Нормотензивная гидроцефалия (НТГ, синдром Хакима-Адамса) – синдром, характеризующийся сочетанием деменции, нарушений ходьбы и недержания мочи при выраженном расширении желудочковой системы и нормальном давлении ЦСЖ, Распространенность НТГ невелика, она выявляется у 1-5% больных с деменцией. Впервые НТГ как самостоятельное заболевание было описано S. Hakim и R.D. Adams. В 1965 г, они опубликовали статьи о «симптоматической скрытой хронической гидроцефалии взрослых с нормальным глазным дном», или «гидроцефалии с нормальным давлением ликвора». Особое внимание в работе авторы уделили возможной обратимости клинических проявлений этого синдрома при адекватном лечении.

Причины нормотензивной гидроцефалии В основе развития заболевания лежит дисбаланс между секрецией и резорбцией ЦСЖ, а также нарушение ликвородинамики. НТГ у взрослых может быть индуцирована разными причинами:

• кровоизлиянием в головной мозг,
• гнойно-воспалительным процессом в полости черепа,
• перинатальным поражением головного мозга и мозговых оболочек,
• объемными интракраниальными образованиями,
• аномалиями развития мозга (самая частая причина – атрезия сильвиева водопровода),
• перенесенными операциями на головном мозге.

Примерно в 40-60% случаев в анамнезе у пациентов с синдромом хакима-адамса отсутствуют указания на какую-либо четкую причину, лежащую в основе развития болезни (так называемая идиопатическая НТГ).

Клинические проявления синдрома Хакима-Адамса

Для НТГ характерно постепенное развитие триады Хакима-Адамса – деменции, нарушений ходьбы и недержания мочи. В большинстве случаев нарушение ходьбы шляется первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства. Возможна флуктуация выраженности симптомов, однако это не характерно для НТГ. Основной жалобой пациентов с дачной патологией на приеме у невролога является головокружение, которое они описывают как ощущение неустойчивости при движении, резких поворотах туловища. В данном случае в основе головокружения лежит постуральная неустойчивость и дисбазия. свойственная заболеванию. Нарушения ходьбы включают в себя элементы апраксии ходьбы в виде шаркающей походки короткими шажками на широко расставленных ногах и потерю контроля над равновесием. При нормотензивная гидроцефалия не отмечается каких-либо изменений движений руками при ходьбе, что отличает ее от болезни Паркинсона. На раниих стадиях при минимальной поддержке изменение походки у больных с нормотензивная гидроцефалия может быть незначительным.

По мере прогрессирования заболевания снижается высота шага, больным становится тяжело оторвать ноги от земли, появляются затруднения инициации акта ходьбы, повороты совершаются в несколько этапов. часты падения, может возникать постуральная неустойчивость. Нужно проводить дифференциальный диагноз с Болезнью Паркинсона и другими экстрапирамидными расстройствами. При этом пациенты с нормотензивная гидроцефалия могут имитировать движения ногами, которые они должны совершать при ходобе, в положении лежа или сидя. При идиопатической нормотензивной гидроцефалии имеется зависимость между наличием артериальной гипертензии и выраженностью клинической симптоматики, особенно нарушениями ходьбы. Мышечный тонус в ногах, как правило, повышен по пластическому типу или по типу противодержания. В более тяжелых случаях нормотензивная гидроцефалия в нижних конечностях возникает спастичность, гиперрефлексия, выявляются патологические стопные знаки. Наличие симптоматики преимущественно в ногах при этой патологии, возможно, связано с тем, что двигательные пути, связывающие кору головного мозга с нижними конечностями, располагаются более медиально – около стенок боковых желудочков, а пути, идущие к верхним конечностям, – латеральнее. Изменения походки у пациентов также могут быть обусловлены разобщением базальных ядер с лобными отделами, дисфункцией лобной коры и нарушением сенсомоторной интеграции.

Другим важным проявлением синдрома Хакима-Адамса является деменция. Для пациентов характерно наличие дезориентации больше во времени, нежели чем в месте. Часто больным трудно изложить историю своего заболевания. У некоторых возможно развитие галлюцинаций, мании, депрессии, Характерным симптомом при нормотензивная гидроцефалия является также развитие эмоциональной тупости. В целом когнитивные нарушения проявляются снижением памяти, замедлением скорости психических процесссз и психомоторных реакций, снижением способности использовать приобретенные знания, апатией, что связано с дисфункцией передних отделов головного мозга и характерно для так называемой субкортикальной деменции.

Когнитивные нарушения при НТГ не являются доминирующим синдромом, особенно в дебюте заболевания, когда гнозис и другие корковые функции, как правило, не нарушены. В отличие от болезни Альцгеймера, нарушения памяти при нормотензивная гидроцефалия не столь выражены и обусловлены глазным образом снижением функциональной интеграции лобных долей. Тяжелая деменция у пациентов с нормотензивная гидроцефалия подразумевает либо невосстановимый морфологический дефект (вследствие ЧМТ, инсульта и т.д.), либо наличие сопутствующей болезни Альцгеймера или сосудистой деменции. Для выявления когнитивных расстройств особенно на ранних стадиях заболезания, используются нейропсихологические методы, чувствительные к лобным нарушениям. Лобный характер когнитивных расстройств при нормотензивной гидроцефалии может быть обусловлен преимущественным расширением передних рогов боковых желудочков, сопровождающимся более значительной дисфункцией глубинных омделов лобных долей и передних отделов мозолистого тела. В отличие от болезни Альцгеймера когнитивный дефект при нормотензивная гидроцефалия развивается более быстро – в течение 3-12 месяцев. Выраженность когнитивных расстройств может уменьшаться после вь ведения 20-50 мл ЦСЖ (tap-test). Считается, что а основе когнитивна х расстройств при нормотензивная гидроцефалия лежит компрессия капилляров головного мозга повышенным интрапаренхиматозным давлением, тем более что по данным позитронной эмиссионной томографии выявляемся диффузное снижение метаболизма как в корковых, так и 8 субкортикальных отделах.

Уже на ранних стадиях при активном, целенаправленном расспросе удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию. По мере прогрессирования заболевания присоединяются императивные позывы и периодическое недержание мочи. Больные перестают чувствовать позывы к мочеиспусканию и индифферентно относятся к факту непроизвольного мочеиспускания, что характерно для лобного типа тазовых расстройств. Недержание кала встречается редко, как правило, у пациентов на поздней стадии заболевания.

Результаты дополнительных обследований

Важно отметить, что при офтальмоскопии у пациентов отсутствуют застойные явления на глазном дне. По данным ЭЭГ, при нормотензивная гидроцефалия выявляются неспецифичные изменения биоэлектрической активности мозга, характеризующиеся преобладанием медленных частотных характеристик.

Результаты КТ и МРТ позволяюn выявлять резко расширенные желудочки головного мозга, в то время как корковые борозды остаются в пределах нормы или незначительно расширены. С помощью этих методик можно исключить иные причины гидроцефалии. Обнаружение мелких ишемических очагов или участков лейкоареоза не противоречит диагнозу нормотензивная гидроцефалия, так как возможно сочетание синдрома Хакима-Адамса и цереброваскулярной недостаточности. При нормотензивная гидроцефалия особенно значительно расширен 111 желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков, что приводит к появлению характерной формы желудочковой системы в виде «бабочки» на аксиальных срезах. Расширение передних рогов боковых желудочков при нормотензивная гидроцефалии достигает 30% и более от диаметра черепа.

Хирургическое лечение синдрома НТГ

Основу лечения составляют шунтирующие операции вентрикулоперитонеального и люмбоперитонеального шунтирования, при которых положительный эффект достигается
у 60% больных. В далеко зашедших стадиях болезни, когда имеются уже необратимые изменения в мозге, прогноз оперативного лечения ухудшается. У части больных, среди которых не отмечалось
значительное улучшение после люмбальной пункции, операция шунтирования также может оказаться эффективной. Осложнения после вентрикулоперитонеального шунтирования у 30-40% пациентов:

• субдуральные гематомы;
• синдром ликворной гипотензии.

Летальность после вентрикулоперитонеального шунтирования составляет около 6-7%. Для профилактики осложнений рекомендуется индивидуальный подбор шунта.

Нормотензивная гидроцефалия консервативное лечение

Цель: уменьшения продукции цереброспинальной жидкости

Назначают диакарб(ацетазоламид) …

Лечение нарушений мочеиспускания представляет крайне сложную задачу: имеющиеся лекарственные препараты неэффективны.

Некоторым больным, по крайней мере временно, помогает обучение их опорожнять мочевой пузырь «по часам».

В статье обсуждаются основные аспекты диагностики нормотензивной гидроцефалии: триада Хакима – Адамса, эффективность разгрузочной пробы, характерная картина при проведении МРТ. Приводится клиническое наблюдение случая нормотензивной гидроцефалии.

Normotensive hydrocephaly. Clinical observation

The article discusses the main aspects diagnostics of normotensive hydrocephaly: the triad of Hakim – Adams, the efficiency of the discharge of the sample, characteristic picture during MRT. Clinical observation of the case normotensive hydrocephaly is given.

Нормотензивная гидроцефалия (НТГ) - синдром, характеризующийся сочетанием деменции, нарушения ходьбы и недержания мочи при выраженном расширении желудочковой системы и нормальном давлении цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) . Первенство описания НТГ как самостоятельного заболевания принадлежит S.Hakim и R.D.Adams , которые в1965 г. опубликовали статьи о «симптоматической скрытой хронической гидроцефалии взрослых с нормальным глазным дном» или «гидроцефалии с нормальным давлением ликвора». Позже этот клинический симптомокомплекс получил эпонимическое название триады Хакима – Адамса. Неврологические расстройства при НТГ могут полностью или в значительной степени регрессировать после своевременно проведенной шунтирующей операции . Частота НТГ в популяции пожилых людей составляет 0,46% , она выявляется у 0,4-6% больных с деменцией .

Развитие НТГ обусловлено дисбалансом секреции и резорбции ЦСЖ и нарушением ликвородинамики . Анатомически основным местом резорбции ликвора у человека являются конвекситальные субарахноидальные пространства в области верхнего сагиттального синуса . Резекция сосудистых сплетений, как правило, не излечивает гидроцефалию, что объясняют экстрахороидальной секрецией ликвора , которая до сих пор изучена очень плохо. НТГ у взрослых может быть последствием субарахноидального и внутрижелудочкового кровоизлияния, черепно-мозговой травмы, воспалительного процесса, перинатального поражения головного мозга и мозговых оболочек, объемных интракраниальных образований (опухоли, аневризмы мозговых сосудов), аномалий развития мозга, перенесенных операций на головном мозге и других ситуаций, создающих механические препятствия нормальной циркуляции ЦСЖ .

Для НТГ характерно постепенное развитие триады Хакима – Адамса , в большинстве случаев нарушения ходьбы являются первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства . Нарушения ходьбы включают в себя элементы апраксии ходьбы с «магнитной» походкой короткими шажками, плохим контролем равновесия и затруднением поворотов. Характерна шаркающая походка на широко расставленных ногах, неустойчивость при поворотах . При НТГ не отмечается каких-либо изменений содружественности движений рук при ходьбе . Нарушения ходьбы могут в значительной мере регрессировать сразу после выведения большого количества (20-50 мл) ЦСЖ при люмбальной пункции («tap-test») . По мнению E. Blomsterwall и соавт. , «tap-test» в большей степени улучшает равновесие, чем ходьбу пациентов, и не зависит от этиологии НТГ. Мышечный тонус в ногах, как правило, повышен по пластическому типу . В более тяжелых случаях в нижних конечностях возникают спастичность, гиперрефлексия, выявляется патологический рефлекс Бабинского .

Когнитивные нарушения возникают у большинства больных в начале заболевания . Они проявляются снижением памяти, замедлением скорости психических процессов и психомоторных реакций, апатией, что связано с дисфункцией передних отделов головного мозга и характерно для так называемой субкортикальной деменции . Выраженность когнитивных расстройств может также уменьшаться после выведения 20-50 мл ЦСЖ . Для НТГ характерно наличие аспонтанности, благодушия, дезориентированности, больше во времени, чем в месте. Больные не могут изложить историю своего заболевания, у некоторых возможно развитие галлюцинаций, мании, делирия, депрессии .

Уже на ранних стадиях НТГ при активном, целенаправленном расспросе удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию. В дальнейшем присоединяются императивные позывы и неудержание мочи. Больные перестают осознавать позывы к мочеиспусканию и индифферентно относятся к факту непроизвольного мочеиспускания, что характерно для лобного типа тазовых расстройств. От больных с иными причинами деменции пациентов с НТГ отличает наличие тазовых расстройств на ранних стадиях заболевания и частичное восстановление контроля за тазовыми органами после эвакуации 40-60 мл ликвора . Может отмечаться также постуральный тремор, своеобразный акинетико-ригидный синдром, характеризующийся феноменом «застывания» , отсутствием ахейрокинеза , паратоническая ригидность в аксиальных мышцах и в мышцах конечностей, псевдобульбарный и пирамидный синдром.

Хотя гидроцефалию довольно просто можно диагностировать с помощью КТ, всем больным рекомендуется МРТ головного мозга, позволяющая получить более подробное изображение мозговых структур . Размеры желудочковой системы при использовании КТ и МРТ оцениваются с одинаковой точностью, однако МРТ лучше позволяет визуализировать наличие трансэпендимального проникновения ЦСЖ . Наличие перивентрикулярной трансэпендимальной пенетрации ЦСЖ (повышенный сигнал в Т2- и режиме протонной плотности - по данным МРТ, гиподенсивные зоны на КТ) в сочетании с расширенными желудочками является характерным нейровизуализационным признаком НТГ у пожилых больных в случае отсутствия внутричерепного окклюзирующего процесса . При НТГ особенно значительно расширены III желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков, что приводит к появлению характерной формы желудочковой системы в виде «бабочки» на аксиальных срезах .

Хирургическое лечение больных НТГ сводится к проведению ликворошунтирующих операций . В 1990 году в мире проводилось более 50000 операций больным с НТГ . Это составляло лишь 1/10 часть больных, у которых инвалидность и страдание были связаны с НТГ. Остальным больным по той или иной причине в хирургическом лечении было отказано. По данным различных авторов, хирургическое лечение оказывается эффективным в 1/3-3/4 случаях . Наиболее вероятен положительный эффект шунтирования в тех случаях, когда клиническая картина НТГ развивается в течение первых месяцев после субарахноидального кровоизлияния, менингита или черепно-мозговой травмы, имеется улучшение после выведения большого количества ЦСЖ при люмбальной пункции, а по данным нейрорадиологического исследования, выявляется выраженный вентрикулярный ликвороток .

Осложнения после шунтирования отмечаются у 31-38% больных . К основным осложнениям относятся : в редких случаях - субдуральная гематома вследствие быстрого уменьшения размера желудочков, что требует повторной операции; синдром ликворной гипотензии, проявляющийся головными болями при вставании, профилактикой которого является индивидуальный подбор шунта низкого, среднего и высокого давления. Для профилактики осложнений рекомендуется индивидуальный подбор шунта.

Приводим собственное наблюдение.

Пациент Ч., 73 года, поступил в неврологическое отделение РКБ № 2 МЗ РТ 29.09.11 г. с жалобами на слабость в нижних конечностях, больше в правой, возникающую после прохождения около1 км(«ноги становятся ватными, начинают тащиться»), вынуждающую пациента остановиться и отдохнуть в течение 20-30 минут, шаткость при ходьбе («заносит в обе стороны»), учащенное мочеиспускание, ночные позывы, периодически императивные позывы на мочеиспускание с неудержанием мочи, прогрессирующее снижение памяти на текущие события, эпизодическую боль ноющего характера в пояснично-крестцовой области. Со слов жены, в течение двух лет отмечаются замедленность движений, неустойчивость при ходьбе, снижение памяти на текущие события. Императивные позывы появились около 6 месяцев назад. Наблюдается у уролога с диагнозом: доброкачественная гиперплазия предстательной железы II степени. Зимой 2011 года появилась шаткость при ходьбе. В конце августа - начале сентября2011 г. появилась слабость в правой ноге, усугубляющаяся при ходьбе. Обратился к неврологу по месту жительства, диагноз: Радикулопатия L5 справа. Сосудистая поясничная миелопатия? Болезнь Паркинсона? Для уточнения диагноза направлен на стационарное лечение в РКБ № 2.

В молодости пациент занимался боксом. Около 10 лет назад была травма головы с потерей сознания (удар по голове). По этому поводу пациент не обращался за медицинской помощью и не лечился. Около 30 лет назад, со слов пациента, лечился по поводу интенсивных болей в поясничной области и ногах, передвигался на костылях. В 1975 году, по данным амбулаторной карты, лечился амбулаторно и стационарно с диагнозом: поясничный остеохондроз, правосторонняя люмбоишалгия. В течение 2-3 месяцев боль регрессировала.

Неврологический статус при поступлении: легкое симметричное повышение мышечного тонуса в конечностях, паратоническая ригидность, больше в правой нижней конечности. Снижение коленного и ахиллова рефлексов справа на фоне общего оживления проприорефлексов. Гипоалгезия с уровня L2 справа по проводниковому типу, снижение суставно-мышечного и двумерно-пространственного чувства в правой нижней конечности. Мышечная сила в конечностях - 5 баллов. В пробе Ромберга - покачивание, больше кзади и влево, усиливающееся при закрытых глазах (вплоть до падения). Пальце-носовую и пяточно-коленную пробы пациент выполнял уверенно. Походка замедленная, шаркающая на широко расставленных ногах. Гипомимичность лица, брадикинезия, снижение выразительности речи. Пациент не смог последовательно изложить анамнез. MMSE - 18 баллов; тест рисования часов - 5 баллов (рис. 1). Соматический статус без патологии.

Рисунок 1. Тест рисования часов до проведения tap-теста (Рекомендованное время - 11 часов 15 минут)

МРТ головного мозга (1,5 Тл): выраженное расширение желудочков мозга, наружных субарахноидальных пространств, преимущественно в лобно-теменных областях, зоны лейкоареоза вокруг рогов боковых желудочков мозга (рис. 2). МРТ поясничного отдела позвоночника и спинного мозга (1,5 Тл): признаков объемного процесса, очаговой патологии спинного мозга не выявлено. Грыжи межпозвонковых дисков LII-SI размерами 5-6 мм, протрузии межпозвонковых дисков ThXI-SI. Деформирующий спондилоартроз ThXI-SI.

Рисунок 2. МРТ головного мозга пациента Ч.: расширение желудочков мозга, наружных субарахноидальных пространств, зоны лейкоареоза вокруг рогов боковых желудочков мозга

Пациент консультирован психиатром - эксплозивная личность с неустойчивой компенсацией.

Учитывая наличие нарушений ходьбы, тазовых расстройств и когнитивных нарушений, расширения желудочковой системы, был выставлен предварительный диагноз: нормотензивная гидроцефалия. Пациенту была проведена разгрузочная проба (tap-test). Исходное давление ликвора120 ммводного столба. Эвакуировано 40 мл цереброспинальной жидкости. Состав цереброспинальной жидкости нормальный.

На следующий день пациент отметил улучшение ходьбы, устойчивости, прекращение ночных позывов на мочеиспускание. Уменьшились явления паратонической ригидности в конечностях, в пробе Ромберга был устойчив. Отмечалось нарастание речевой экспрессии и уровня внимания. Тест MMSE - 26 баллов, тест рисования часов - 10 баллов (рис. 3).

Рисунок 3. Тест рисования часов после эвакуации 40 мл спинномозговой жидкости

Э.И. Гисматуллина, Н.В. Токарева, Р.Г. Есин

Казанская государственная медицинская академия

Республиканская клиническая больница № 2 Минздрава Республики Татарстан

Есин Радий Германович - доктор медицинских наук, профессор кафедры неврологии и мануальной терапии

Литература:

1. Штульман Д.Р., Яхно Н.Н. Основные синдромы поражения нервной системы / В кн.: Болезни нервной системы. Руководство для врачей / под ред. Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульмана, П.В. Мельничука. - Т. 1. - М.: Медицина, 1995. - С. 112-114.

2. Godwin-Austen R., Bendall J. The Neurology of the Elderly. - London etc.: Springer-Verlag, 1990.

3. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. Symptomatic occult hydrocephalus with «normal» cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome // N. Engl. J. Med. - 1965. - Vol. 273. - P. 117-126.

4. Hakim S., Adams R.D. The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodinamics // J. Neurol. Sci. - 1965. - Vol. 2. - P. 307-327.

5. Hedera P. Normal-pressure hydrocephalus / P. Hedera, R.P. Friedland // Neurobase / Eds S. Gilman et al. San Diego, 1998. - 124 p.

6. Golden J.A., Bonneman C.G. Developmental structural disorders // In: Textbook of Clinical Neurology. C.C. Goetz, E.J. Pappert (eds.). - Philadelphia etc.: W.B. Saunders Company, 1998.

7. Graff-Radford N.L., Godersky J.C., Peterson R.C. A clinical approach to symptomatic hydrocephalus in the elderly / In: Handbook of Demented Illnesses. Ed. by J.C. Morris. - New York etc.: Marcel Dekker, Inc., 1994. - P.377-39.

8. Vanneste J.A.L. Three decades of normal pressure hydrocephalus: are we wiser now? //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 1994. - Vol. 57. - P. 1021-1025.

9. Dandy W.E. Extirpation of the choroid plexus of the lateral ventricles. Ann Surg 68: 569-579, 1918.

10. Johanson C.E., Duncan J.A. 3rd, Klinge P.M., Brinker T., Stopa E.G., Silverberg G.D. Multiplicity of cerebrospinal fluid functions: New challenges in health and disease. Cerebrospinal Fluid Res. 2008 May 14; 5:.10.

11. Czosnyka M., Czosnyka Z.H., Whitfield P.C., Pickard J.D. Cerebrospinal Fluid Dynamics. in Cinally G., Pediatric Hydrocephalus edited by Maixner W.J., Sainte-Rose C. Springer-Verlag Italia, Milano 2004, P. 47-63.

12. Milhorat T.H., Hammock M.K., Fenstermacher J.D., Levin V.A. Cerebrospinal fluid production by the choroid plexus and brain. Science. 1971 Jul 23; 173 (994): 330-2.

13. Виноградова И.Н. Нормотензивная гидроцефалия и ее лечение // Вопр. нейрохирург. - 1986. - № 4. - С. 46-49.

14. Moretti J.-L. Assessment of alterations in cerebrospinal fluid kinetics / In: Radionuclide Imaging of the Brain. Ed. by B.L. Holman. - New York etc.: Churchill Livingstone, 1985. - P. 185-223.

15. Фернандес Р., Самуэльс М. Нарушения интеллекта / В кн.: Неврология / под ред. М. Самульэльса. - Пер. с англ. - М.: Практика, 1997. - С. 60-93.

16. Ojemann R.G., Fisher C.M., Adams R.D. et al. Further experience with the syndrome of «normal» pressure hydrocephalus // J. Neurosurg. - 1969. - Vol. 31, N 3. - P. 279-294.

17. Ketonen L.M., Berg M.J. Clinical Neuroradiology. 100 Maxims. - London etc: Arnold, 1997.

18. Blomsterwall E., Bilting M., Stephensen H., Wikkelso C. Gait abnormality is not the only motor disturbance in normal pressure hydrocephalus // Scand. J. Rehabil. Med. - 1995. - Vol. 27, N 4. - P. 205-209.

19. Chawla J.C., Woodward J. Motor disorder in «normal pressure» hydrocephalus // Brit. Med. J. - 1972. - Vol. 1. - P. 485-486.

20. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. Symptomatic occult hydrocephalus with «normal» cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome // N. Engl. J. Med. - 1965. - Vol. 273. - P. 117-126.

21. Golomb J., de-Leon M.J., George A.E. et al. Hippocampal atrophy correlates with severe cognitive impairment in elderly patients with suspected normal pressure hydrocephalus // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 1994. - Vol. 57, N 5. - P. 590-593.

22. Kramer J.H., Duffy J.M. Aphasia, apraxia, and agnosia in the diagnosis of dementia // Dementia. - 1996. - Vol. 7, N. 1. - P. 23-26.

23. Kwentus J.A., Hart R.P. Normal pressure hydrocephalus presenting as mania // J. Nerv. Ment. Dis. - 1987. - Vol. 175, N 8. - P. 500-502.

24. Giladi N., Kao R., Fahn S. Freezing phenomenon in patients with parkinsonian syndromes // Mov. Disord. - 1997. - Vol. 12, N 3. - P. 302-305.

25. Bradley W.G., Scalzo D., Queralt J. et al. Normal-pressure hydrocephalus: evaluation with cerebrospinal fluid flow measurements at MR imaging // Radiology. - 1996. - Vol. 198, N 2. - P. 523-529.

26. Jack C.R., Mokri B., Laws E.R. et al. MR findings in normal-pressure hydrocephalus: Significance and comparison with other forms of dementia // J. Comput. Assist. Tomogr. - 1987. - Vol. 11, N 6. - P. 923-931.

27. Serlo W. Functions and complications of shunts in different etiologies of childhood hydrocephalus / W. Serlo, E. Fer-neli, E. Heikkinen, H. Anderson, L. Von Wendt // Child. Nerv. Syst. - 1990. Vol. 6. - № 2. - P. 92-94.

28. Хачатрян В.А. Патогенез и хирургическое лечение гипертензионной гидроцефалии: дис. … д-ра мед. наук / В.А. Хачатрян. - Л., 1991. - 244 с.

29. Bret Ph. L’hydrocephalic chronique de L’adulte / Ph. Bret, J.Chazal // Neurochirurgie. 1990. - Vol. 36 (suppl 1). - P. 10-159.

30. Дамулин И.В. Нормотензивная гидроцефалия / И.В. Дамулин, Н.А. Орышич, Е.А. Иванова // Неврологический журнал. 1999. - № 6.- С. 51-56.

М1ЖНАРОДНИЙ НЕВРОЛОГ1ЧНИЙ ЖУРНАЛ

INTERNATIONAL NEUROLOGICAL JOURNAL 1

МЕЖДУНАРОДНЫЙ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ ОРИГШАЛЬШ ДОСЛЩЖЕННЯ /ORIGINAL RESEARCHES/

УДК 616.831.38-008.811.1(048.8)

ИВАНОВА М.Ф12, ЕВТУШЕНКО С.К.2, СЕМЕНОВА A.B.1, САВЧЕНКО Е.А.2

1 Институт геронтологии им. Д.Ф. Чеботарева НАМН Украины, г. Киев

2 Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины

НОРМОТЕНЗИВНАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ ХАКИМА - АДАМСА (НАУЧНЫЙ ОБЗОР И ЛИЧНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Резюме. В обзоре отражены современная трактовка термина «нормотензивная гидроцефалия», данные об этиологии, патогенезе, особенностях клинических проявлений, диагностики. Описаны подходы нейрохирургического и консервативного лечения. Представлено личное наблюдение клинического случая верифицированной нормотензивной гидроцефалии (синдрома Хакима - Адамса), особенностью которого были молодой возраст пациента, благоприятное клиническое и нейрорадиологическое течение заболевания после нейрохирургического и медикаментозного лечения. Согласно литературным данным, эта патология чаще всего встречается у лиц пожилого возраста и может быть причиной деменции, нарушения ходьбы и функции тазовых органов. В работе обоснована важность дальнейшего изучения нормотензивной гидроцефалии в клинической практике.

Ключевые слова: нормотензивная гидроцефалия, синдром Хакима - Адамса, клинический случай, молодой возраст, диагностика, лечение.

Синдром Хакима - Адамса, или нормотензивная гидроцефалия (НГ), характеризуется хроническим расстройством ликвородинамики, расширением желудочковой системы без значительного увеличения уровня внутричерепного давления (ВЧД), клинически проявляется классической триадой симптомов: нарушением походки, деменцией и тазовыми расстройствами.

Впервые НГ описана как синдром колумбийским нейрохирургом S. Hakim в 1957 году . В англоязычной литературе термин «нормотензивная гидроцефалия» был введен американским нейрохирургом R. Adams в статье, опубликованной в New England Journal в 1965 году, где были описаны три клинических наблюдения НГ - два посттравматического и один идиопатического генеза .

В настоящее время выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (симптоматическую)

НГ. Вторичная НГ наиболее часто развивается после перенесенного субарахноидального кровоизлияния (23 %), менингита (4,5 %), черепно-мозговой травмы (12,5 %), но могут быть и другие причины.

Термин «идиопатическая» подразумевает, что этиология НГ окончательно остается неизвестной. На сегодняшний день не существует единого мнения касательно факторов риска заболевания, патогене-

Иванова Марина Федоровна

04114, г. Киев, Вышгородская, 67

ГУ «Институт геронтологии имени Д.Ф. Чеботарева

НАМН Украины»

E-mail: [email protected]

© Иванова М.Ф., Евтушенко С.К., Семенова А.В.,

Савченко Е.А., 2016 © «Международный неврологический журнал», 2016 © Заславский А.Ю., 2016

тических механизмов развития желудочковой дила-тации и сопутствующего поражения окружающего мозгового вещества.

Доступные эпидемиологические данные остаются противоречивыми - отчасти из-за различия принятых диагностических критериев и недостаточного числа проведенных популяционных исследований. Несмотря на это, можно предположить, что количество случаев первичной и вторичной НГ будет расти, вероятнее всего, из-за повышения качества оказания медицинской помощи, более широкого внедрения нейровизуализационных методов обследования и увеличения продолжительности жизни . По данным современных авторов , соотношение между идиопатической и симптоматической формами составляет приблизительно 1: 1. В настоящее время НГ чаще рассматривается как заболевание пожилых людей в возрасте 60-80 лет , хотя в литературе описаны случаи ее возникновения в среднем и даже детском возрасте .

Характерным проявлением НГ считается триада Хакима - Адамса, которая включает деменцию, нарушение ходьбы и функции тазовых органов . Однако необходимо помнить, что классическая картина, описанная в 1965 году, наблюдается только у 32-48 % пациентов . Нередко выявляются только два симптома , обычно нарушение походки и деменция (30 %), реже встречается один из 3 симптомов, и, как правило, это только ухудшение походки (около 10 %). И все же нарушение ходьбы остается наиболее частым симптомом при НГ и, как правило, проявляется дисбалансом поэтапной активации мышечных групп, который стоит рассматривать как расстройство подкорковых систем управления движением, а не как первичное нарушение работы пирамидного тракта. По мере прогрес-сирования НГ вовлечение кортикоспинального пути становится более выраженным. Походка описывается как апраксическая, брадикинетическая, магнитная, паркинсоническая. Также пациенты могут испытывать трудности при повороте . При НГ не отмечается каких-либо изменений содружественности движений рук при ходьбе .

Когнитивные расстройства характеризуются замедлением психомоторных функций, нарушением способности к концентрации внимания и слабо выраженными нарушениями памяти. Подобные изменения нередко связаны с дисфункцией передних отделов головного мозга и являются довольно характерными для так называемой субкортикальной деменции. Первичные нарушения высших мозговых функций (афазия, апраксия, агнозия, акалькулия), так же как и психозы, встречаются редко. Однако у некоторых больных возможно возникновение конфа-буляций, галлюцинаций, мании, делирия, депрессии, а также эпилептических припадков. Важно помнить,

что для пациентов с НГ такая общеизвестная классическая картина гидроцефалии, как головная боль, тошнота, рвота, нарушение зрения, не характерна . При исследовании глазного дна не отмечается отека дисков зрительных нервов.

Дисфункция тазовых органов дебютирует увеличением частоты мочеиспускания, особенно ночью, с постепенным развитием недержания мочи . Тазовые расстройства при НГ относят к лобному типу нарушений мочеиспускания, для которого характерно отсутствие позывов, индифферентное отношение больного к факту непроизвольного мочеиспускания. Недержание кала встречается редко, обычно у пациентов с выраженными стадиями заболевания .

В 2002 году была создана международная исследовательская группа по изучению идиопатической НГ (иНГ), которая в 2005 году опубликовала руководство . Согласно международным критериям , на основании данных анамнеза, клиники, неврологического осмотра, физиологических критериев, а также результатов нейровизуализации выделяют вероятную, возможную и сомнительную иНГ . Однако в 80 % случаев иНГ остается своевременно не диагностированной, в клинической практике имеет схожесть с проявлениями при целом ряде нейродегенератив-ных заболеваний . Вышеописанные симптомы также могут быть связаны с сосудистой деменцией, другими видами гидроцефалии, инфекционными заболеваниями и др. Некоторые из этих заболеваний представлены ниже.

Заболевания, требующие дифференциальной диагностики с нормотензивной гидроцефалией

Сосудистая деменция:

Цереброваскулярная болезнь.

Инсульт.

Мультиинфарктное состояние.

Болезнь Бинсвангера.

Церебральная аутосомно-доминантная арте-риопатия, субкортикальные инфаркты и лейкоэн-цефалопатия.

Вертебробазилярная недостаточность.

Другие виды гидроцефалии:

Стеноз водопровода.

Несообщающаяся гидроцефалия.

Нейродегенеративные заболевания:

Болезнь Альцгеймера.

Болезнь Паркинсона.

Деменция с тельцами Леви.

Болезнь Генгтингтона.

Фронтотемпоральная деменция.

Кортикобазальная дегенерация.

Прогрессирующий супрануклеарный паралич.

Боковой амиотрофический склероз.

Мультисистемная атрофия.

Болезнь Крейтцфельдта - Якоба.

Инфекционные заболевания:

Болезнь Лайма.

Сифилис.

Урологические расстройства:

Инфекционные заболевания мочеполовой системы.

Рак предстательной железы или мочевого пузыря.

Гиперплазия предстательной железы.

Другие причины:

Дефицит витамина В12.

Системные заболевания соединительной ткани.

Эпилепсия.

Депрессия.

Черепно-мозговые травмы.

Стеноз спинномозгового канала.

Мальформация Киари.

Энцефалопатия Вернике.

Карциноматозный менингит.

Опухоли спинного мозга.

Существует ряд дополнительных тестов, способных улучшить точность постановки диагноза и прогнозировать эффективность дальнейшего нейрохирургического лечения. Их проведение рекомендовано всем пациентам с вероятной и возможной иНГ согласно международным критериям. К дополнительным методам относят: тап-тест (tap-test), наружное люмбальное дренирование и измерение сопротивления резорбции цереброспинальной жидкости , которые, как правило, проводятся в специализированных нейрохирургических клиниках. Выбор методики зависит от многих факторов, в том числе от прогностической ценности, личного опыта, доступности оборудования и персонала .

В МКБ-10 гидроцефалия нормального давления имеет код - G 91.2. При формулировании развернутого диагноза следует указать течение (быстро прогрессирующее, медленно прогрессирующее, стационарное) либо степень компенсации после шунтирующей операции (полная, частичная) .

В Украине приказом МЗ Украины от 13.06.2008 г. № 317 утверждены клинические протоколы оказания медицинской помощи больным с гидроцефалией по специальности «нейрохирургия» .

Нейрохирургические методы лечения иНГ являются сходными с методами лечения других форм гидроцефалий, при этом используют вентрикулопе-ритонеальное (ВП), вентрикулоатриальное (ВА) и люмбоперитонеальное (ЛП) виды шунтирования .

Экспериментальные исследования показали, что шунтирование приводит к изменениям регионального кровотока, ликвородинамики и мозгового метаболизма . Тщательно подобранные пациенты для

нейрохирургического вмешательства в последующем могут иметь положительные долгосрочные результаты лечения, особенно если в дальнейшем профилактически наблюдаются нейрохирургами, внимательно следящими за исправностью шунтирующего устройства. На сегодняшний день доступны и продолжают совершенствоваться различные варианты шунтирующих устройств.

Рекомендуется индивидуальный подбор шунтирующего устройства для каждого пациента . К основным послеоперационным осложнениям относят: субдуральную гематому (от 2 до 17 %), инфекции (от 3 до 6 %), судороги (от 3 до 11 %), необходимость ревизии шунта (21 %) .

Клинический эффект после нейрохирургического лечения у пациентов с иНГ может быть устойчивым в течение 5-7 лет . Состояние некоторых пациентов улучшается уже в раннем послеоперационном периоде, некоторым требуется до 6 месяцев для достижения значительного клинического эффекта. Два-три послеоперационных визита целесообразны в первый год после шунтирования. Как правило, большинство осложнений возникают именно в этот период. Кроме рутинного осмотра, должно быть обязательно проведено в течение первого года КТ-или МРТ-исследование головного мозга. Дальнейший выбор частоты проведения нейровизуализации определяется индивидуально с учетом профиля возможного риска либо при значительном клиническом ухудшении. Пациенты, у которых прогрессирует симптоматика через некоторое время после шунтирования, заслуживают пристального внимания, так как это может являться признаком непроходимости шунта или наличия других причин.

Подходы медикаментозного ведения пациента в предоперационном и послеоперационном периодах требуют дальнейшей разработки.

Представляем личное наблюдение.

Пациент К., 35 лет, по профессии инженер, работающий на металлургическом заводе, 03.04.13 г. обратился за медицинской помощью на консультативный прием к невропатологу ГУ «Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины» с жалобами на тяжесть в ногах, шаткость, изменение походки. Со слов пациента, состояние ухудшилось остро 02.03.13 г., когда он отметил слабость в ногах, из-за чего упал, некоторое время не мог самостоятельно подняться, по настоянию родителей, заметивших изменение походки, в сопровождении отца обратился за медицинской помощью. Из дополнения отца пациента: изменение походки стали замечать у сына последние 6-8 месяцев. Накануне ухудшения состояния - психотравмирующая бытовая ситуация.

В раннем анамнезе, со слов матери (медицинские документы не представлены), родился доношенным, с явлениями асфиксии, с 1988 по 1993 г. наблюдался у

детского невролога по месту жительства с диагнозом «эписиндром» (отмечалось три приступа с потерей сознания, недержанием мочи), принимал ламиктал. Тогда же была произведена спиральная компьютерная томография (СКТ) головного мозга, якобы было выявлено расширение желудочков мозга. В 1993 году снят с «Д»-учета. В последующем у невролога не наблюдался, чувствовал себя удовлетворительно. Периодически последние несколько лет при волнении отмечал дрожание пальцев рук.

В неврологическом статусе при осмотре: сознание ясное. Несколько рассеяно внимание, снижена критика к своему состоянию, замедлены ассоциативные процессы. Глазные щели - D > S, зрачки - D = S. Фотореакции сохранены. Нистагма нет. Язык по средней линии. Глотание, фонация, речь не нарушены. Опущен левый угол рта. Сухожильные рефлексы с рук высокие: D > S, коленные - высокие: D > S, ахилловы - с поликинетичным ответом. Брюшные рефлексы: верхние живые, средние и нижние снижены. Убедительных расстройств болевой чувствительности не показывает, вибрационная чувствительность до 12 с в ногах. МСЧ не нарушено. В позе Ромберга шаткость, интенция, дисметрия при выполнении ПНП с двух сторон. При ходьбе легкая атаксия. Походка апраксическая (некоторое сгибание верхней части туловища вперед, сочетаемое со сгибанием рук и коленей, автоматическое размахивание верхними конечностями незначительно снижено, ноги несколько расставлены). Симптом Штрюмпеля, Бабинского с двух сторон. Менингеальных знаков нет. Тонус в конечностях несколько снижен, парезов нет.

В связи с выявленными жалобами, изменениями в неврологическом статусе назначено обследование, в т.ч. проведение МРТ головного мозга и шейного отдела спинного мозга. При проведении общеклинических анализов (общего анализа крови, общего анализа мочи, сахара крови), анализа крови на RW, ФЛГ, ЭКГ, УЗИ щитовидной железы патологии не выявлено. Осмотрен окулистом - на глазном дне патологии нет.

04.04.13 г. выполнено МРТ шейного отдела позвоночника: остеохондроз шейного отдела позвоночника с протрузией С5-С6, С6-С7 межпозвонковых дисков. Спондилоартроз.

04.04.13 г. произведено МРТ головного мозга, МР-ангиография (аппарат Panorama фирмы Philips, МРТ 0,23 Т) (рис. 1) - выявлена внутренняя гидроцефалия с вероятным блоком на уровне сильвиева водопровода, с наличием зон демиелинизации в белом веществе теменных областей, перивентрикулярно дорсальным отделам тел боковых желудочков с обеих сторон. Рекомендовано МРТ с внутривенным контрастированием. МР-признаков изменений кровотока на момент исследования не выявлено.

08.04.13 г. повторно выполнены МРТ головного мозга, МР-ангиография с внутривенным введением

Рисунок 1. МРТ головного мозга пациента К. от 04.04.13 г.

томовиста 20 мл. После внутривенного введения контрастного вещества патологического изменения интенсивности магнитно-резонансного сигнала в ткани головного мозга не выявлено. Рекомендованы МРТ-контроль через 1-3 мес. по показаниям, консультация нейрохирурга.

В связи с выявленными изменениями на МРТ головного мозга, с предварительным диагнозом «нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима - Адамса)» 09.04.13 г. консультирован нейрохирургом Донецкого областного лечебно-клинического объединения, госпитализирован в нейрохирургическое отделение, где находился с 10.04.13 по 27.04.13 г. (история болезни № 10250).

В отделении пациент 10.04.15 г. повторно осмотрен окулистом - диск зрительного нерва не изменен, границы четкие, вены сужены, артерии обычного калибра.

11.04.13 г. выполнена люмбальная пункция: получена бесцветная прозрачная спинномозговая жидкость под давлением в положении сидя 450 мм вод.ст., в положении лежа - 130 мм вод.ст. При проведении ликвородинамических проб блока нет. Состав ликво-ра - 1-я порция: цитоз - 1 в мкл, белок - 0,15 г/л, реакция Панди - полож., 2-я порция: цитоз - 1 мкл, белок - 0,11 г/л, реакция Панди - полож.

16.04.13 г. - ЭЭГ: значительные нарушения ЭЭГ покоя за счет снижения влияний неспецифических регулирующих систем верхнестволового уровня (снятие влияний ретикулярной формации ствола на таламические и корковые структуры), признаки поражения диэнцефальных образований, преимущественно таламуса, с выраженной гиперактивацией данных структур, признаки выраженных нарушений

Рисунок 2. СКТ головного мозга пациента К. от 17.04.13 г. - контроль после операции

Рисунок 3. СКТ головного мозга пациента К. от 25.04.13 г. - контроль перед выпиской из нейрохирургического отделения

внутриталамических межъядерных взаимодействий, признаки умеренного раздражения дна третьего желудочка и снижение порога пароксизмальной готовности.

16.04.13 г. - МРТ головного мозга (аппарат Gyroscan T10, Philips, Голландия, МРТ 1,0 Т): отмечается выраженное снижение дифференциации между белым и серым веществом головного мозга, подоболочечные пространства на всем протяжении не прослеживаются. Дополнительных образований не выявлено. Гипофиз и стволовые отделы мозга не изменены. Миндалины мозжечка расположены у входа в большое затылочное отверстие. Срединные структуры не смещены. Отмечается выраженное расширение третьего желудочка до 4,5 см, боковых желудочков - до 4,5 см на уровне тел. Размеры четвертого желудочка не изменены. Сильвиев водопровод прослеживается

фрагментами, сужен. Вокруг боковых желудочков имеются зоны шириной до 0,5 см с повышением МР-сигнала в Т2 В/И и FLAIR.

17.04.13 г. выполнена операция (к.м.н., доцент Коровка С.Я.): установлен вентрикуло-перитонеаль-ный шунт (ВПШ) на низкое давление через задний рог правого бокового желудочка. Во время операции получен вентрикулярный ликвор: цитоз - 0, белок - 0,03 г/л, реакция Панди - отриц.

17.04.13 г. после операции произведен СКТ-контроль головного мозга (рис. 2): в затылочной области справа фрезевое отверстие, в проекции которого визуализируется шунт, прослеживающийся в теле правого бокового желудочка. Небольшое количество воздуха в цистернах базальной группы, в субарахнои-дальных пространствах под костью в височной и лобной областях, преимущественно справа. Срединные структуры не смещены. Боковые желудочки на уровне тел - 3,5 см, передних рогов справа - 1,2 см, слева - 1,4 см, III желудочек - 1,4 см, IV желудочек - 1,2 х 0,4 см. Определяются расширенные до 1,35 см височные рога. Субарахноидальные пространства с двух сторон не прослеживаются. Околоносовые пазухи достаточно пневматизированы.

В отделении получал медикаментозную терапию: дексалгин, дексаметазон, медаксон, омез, флукона-зол, эриус, келтикан, цитиколин, актовегин.

За время пребывания в отделении состояние больного улучшилось. В неврологическом статусе - головная боль не беспокоит, улучшилась ходьба, менее выражена шаткость, тяжесть в ногах, нистагма нет, язык по средней линии, глотание, фонация, речь не нарушены, опущен левый угол рта, сухожильные рефлексы с рук высокие - D > S, коленные высокие - D > S, ахилловы - с поликинетичным ответом. Менингеальных знаков нет. Пробы на парез отрицательные. Ходит самостоятельно. Витальные показатели стабильные, швы сняты, рана зажила первичным натяжением. 25.04.13 г. произведен контроль СКТ головного мозга (рис. 3). 27.04.13 г. пациент в удовлетворительном состоянии выписан из отделения с диагнозом: нормотензивная гидроцефалия, состояние после оперативного лечения 17.04.13 г. Рекомендованы дальнейшее лечение и наблюдение у невропатолога, контроль МРТ головного мозга через 4-6 месяцев.

После выписки из нейрохирургического отделения получал стационарное лечение в отделении реконструктивной ангионеврологии и нейрореа-билитации ГУ «ИНВХ им. В.К. Гусака НАМНУ» с 29.04.13 по 17.05.13 г. (история болезни № 6378) с диагнозом: нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима - Адамса), состояние после оперативного лечения (17.04.13 г. - установка ВПШ на низкое давление), с тетрапирамидной рефлекторной недостаточностью, преходящим парезом в ногах (23.03.13 г.),

статико-локомоторнои атаксиеи, легкой апраксиеи ходьбы, стадия регресса симптомов на резидуальном фоне (асфиксия в родах, эписиндром в детстве по анамнезу).

В отделении получал медикаментозную терапию: глиатилин, нейрорубин, актовегин, нейромедин, нуклео ЦМФ, цитиколин.

Выписан из отделения с продолжающимся субъективным и объективным (головная боль не беспокоит, апраксии, атаксии при ходьбе нет) улучшением на амбулаторное лечение под наблюдением невролога по месту жительства.

В последующем амбулаторно продолжал получать нейрометаболические препараты, нейропротекторы, витамины группы В.

За период амбулаторного лечения (по больничному листу) состояние оставалось стабильным, субъективно продолжал отмечать улучшение, жалоб не предъявлял, от оформления на МСЭК отказался, был выписан к труду.

В динамике при катамнестическом наблюдении пациента К. проводился контроль МРТ головного мозга: 11.12.13 г. (рис. 4) - через 10 месяцев после оперативного лечения, 13.12.14 г. (фото 5) - через 22 месяца.

МРТ головного мозга от 11.12.13 г. (0,23 Т): состояние после операции ВПШ (операция 17.04.13 г.) с наличием перивентрикулярных зон демиелиниза-ции. Расширение субарахноидальных пространств. Умеренное расширение боковых желудочков.

МРТ головного мозга от 13.12.14 г. (аппарат Gyroscan T10, Philips, Голландия, МРТ 1,0Т): на серии МР-томограмм головного мозга в аксиальной, фронтальной и сагиттальной проекции в режиме Т1- и Т2-взвешенных изображений в затылочной области справа визуализируется шунт, который прослеживается до переднего отдела тела правого бокового желудочка. Перивентрикулярно с обеих сторон визуализируются выраженные зоны демиелинизации шириной до 0,6- 0,8 см, имеющие повышенный МР-сигнал в Т2 В/И и при FLAIR. Кроме того, в мозолистом теле определяются очаги с аналогичным МР-сигналом размерами до 0,5 см. Гипофиз и стволовые отделы мозга не изменены. Срединные структуры не смещены. Определяется расширение третьего желудочка до 0,65 см. Тела боковых желудочков составляют 0,9 см. Отмечается умеренное расширение подоболочечных пространств в лобно-теменных областях, в т.ч. латеральных щелей. На МР-ангиограммах артерий головного мозга отмечается извитость обеих внутренних сонных артерий, МР-сигнал от правой позвоночной артерии относительно снижен, сама артерия несколько уже левой. Других патологических измененных сосудов не выявлено: контуры их ровные, четкие, калибр не изменен.

При этом за период амбулаторного наблюдения с мая 2013 по декабрь 2014 года периодически курсами

(весна, осень) получал нейрометаболические препараты, нейропротекторы, витамины группы В.

На момент написания статьи состояние пациента стабильное, жалоб не предъявляет, продолжает работать по своей специальности на прежнем месте работы.

Рисунок 4. Контроль МРТ головного мозга пациента К. от 11.12.13г., через 10месяцев после оперативного лечения

WSNÖSTE-CEiffER

2S-08-1977 39со м Г1М1"

GvroKan Inlere Tic

Рисунок 5. Контроль МРТ головного мозга пациента К. от 13.12.14 г., через 22месяца после оперативного лечения

Особенностью представленного клинического случая являются молодой возраст пациента, своевременная ранняя диагностика НГ, положительная клиническая и нейрорадиологическая динамика (по данным МРТ-исследований головного мозга, проведенных при наблюдении за пациентом в катамнезе) после проведения оперативного нейрохирургического и восстановительного медикаментозного лечения.

В связи с этим актуальным остается дальнейшее изучение данной проблемы, так как неизвестна истинная распространенность НГ в популяции, особенно среди лиц молодого возраста. Мультидис-циплинарный подход, и прежде всего согласованное взаимодействие невролога, радиолога, нейрохирурга, существенно влияет на качество оказания помощи больным с НГ, ее своевременную диагностику, возможный положительный эффект от нейрохирургического и медикаментозного лечения, позволяет предотвратить прогрессирование заболевания, последующую инвалидизацию, сохранить профессиональную, социальную значимость пациента и его качество жизни.

Список литературы

1. Hakim S. Some observations on CSF pressure: hydrocephalic syndrome in adults with «normal» CSF pressure . - Bogotá: Universidade Javeriana da Faculdade de Medicina. - 1964. - P. 1-40.

2. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. Symptomatic occult hydrocephalus with «normal» cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome // N. Engl. J. Med. - 1965. - 273. - P. 117-126.

3. Kiefer M, Unterberg A. The differential diagnosis and treatment of normal-pressure hydrocephalus // Dtsch. Arztebl. Int. - 2012. - 109(1-2). - P. 15-26.

4. Klinge P., Marmarou A., Bergsneider M. et al. Outcome of shunting in idiopathic normal-pressure hydrocephalus and the value of outcome assessment in shunted patients //Neurosurgery. - 2005. - 57(3). - P. 40-52.

5. Bergsneider M., Black P.M., Kllinge P., Marmarou A., Rel-kin N. Surgical management of idiopathic normal-pressure hydrocephalus //Neurosurgery. - 57(3). - P. 29-39.

6. Marmarou A., Bergsneider M, Klinge P., Relkin N., Black P.M. The value of supplemental prognostic tests for the preoperative assessment of idiopathic normal-pressure hydrocephalus// Neurosurgery. - 2005. - 57(3). - P. 17-28.

7. Relkin N, Marmarou A., Klinge P., Bergsneider M., Black P.M. Diagnosing - idiopathic normal-pressure hydrocephalus //Neurosurgery. - 2005. - 57(3). - P. 4-16.

8. Marmarou A. et al. Development of guidelines for idiopathic normal-pressure hydrocephalus: introduction // Neurosurgery. - 2005. - 57(3). - P. 1-3.

9. Цимбалюк B.I. Нейрохiрургiя: Навчальний поабник / B.I. Цимбалюк, П.С. Гудак, T.I. nempie; за ред. B.I. Цимбалю-ка. - Терномль: ТДМУ; Укрмедкнига, 2013. - 254с.: ы., табл.

10. Pujari S., Kharkar S., Metellus P., Shuck J., Williams M.A., Rigamonti D. Normal pressure hydrocephalus: long-term outcome

after shunt surgery // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 2008. - 79(11). - P. 1282-1286.

11. McGirt M.J, Woodworth G, Coon A.L., Thomas G, Williams M.A., Rigamonti D. Diagnosis, treatment, and analysis of long-term outcomes in idiopathic normal-pressure hydrocephalus// Neurosurgery. - 2005. - 57(4). - P. 699-705.

12. Bradley W.G. Normal pressure hydrocephalus: new concepts on etiology and diagnosis//Am. J. Neuroradiol. - 2000. - 21(9). - P. 1586-1590.

13. Woodworth G.F., McGirtM.J., WilliamsM.A., RigamontiD. Cerebrospinal fluid drainage and dynamics in the diagnosis ofnormal pressure hydrocephalus // Neurosurgery. - 2009. - 64(5). - P. 919-925.

14. Gallia G.L., Rigamonti D, Williams M.A. The diagnosis and treatment of idiopathic normal pressure hydrocephalus//Nat. Clin. Pract. Neurol. - 2006. - 2. - P. 375-381.

15. Barnett G.H., Hahn J.F., Palmer J. Normal pressure hydrocephalus in children and young adults // Neurosurgery. - 1987. - 20(6). - P. 904-907.

16. Bret P., Chazfll J. Chronic («normalpressure») hydrocephalus in childhood and adolescence. A review of 16 cases and reappraisal of the syndrome // Childs. Nerv. Syst. - 1995. - 11(12). - P. 687-691.

17. Барашнев Ю.И., Бахарев В.А., Новиков П.В. Диагностика и лечение врожденных и наследственных заболеваний у детей (путеводитель по клинической генетике). - М.: Триада-Х, 2004. - 560 с.

18. Дамулин И.В. Вторичные деменции (когнитивные расстройства при травматических и опухолевых поражениях головного мозга, при инфекционных и аутоиммунных заболеваниях): Методическое пособие для врачей. - М.: ММА им. И.М. Сеченова, 2009. - С. 9-14.

19. Дзяк Л.А. Диагностика идиопатической гидроцефалии нормального давления /Л.А. Дзяк, А.Г. Сирко, А.А. Марченко, Е.В. Мизякина // Украгнський нейрохiрургiчний журнал. - 2011. - № 4. - С. 10-17.

20. Яхно Н.Н. Болезни нервной системы: Руководство для врачей. - М.: Медицина, 2005. - 743 с.

21. Fritsch M., Kehler U., Meier U. Normal Pressure Hydrocephalus // Thieme. - 2014. - 151 p.

22. Гисматуллина Э.И., Токарева Н.В., Есин Р.Г. Нормотен-зивная гидроцефалия. Клиническое наблюдение//Практическая медицина. - 2012. - 2(57). - С. 192-194.

23. Справочник по формулированию клинического диагноза болезней нервной системы / Под ред. В.П. Штока, О.С. Левина. - М.: МИА, 2006. - 520 с.

24. Клiнiчнi протоколи надання нейрохiрургiчноi до-помоги хворим з гiдроцефалieю // Наказ МОЗ Украгни вiд 13.06.2008 за № 317 «Про затвердження клiнiчних протоколiв надання медичног допомоги за спецiальнiстю «нейрохiрургiя» // https://www.moz.gov.ua/ua/portal/ dn_20080613_317.html

25. Klinge P.M., Brooks D.J., Samii A. et al. Correlates of local cerebral blood flow (CBF) in normal pressure hydrocephalus patients before and after shunting - A retrospective analysis of[(15)O]H(2) O PET-CBFstudies in 65patients// Clin. Neurol. Neurosurg. - 2008. - 110(4). - P. 369-375.

26. Miyamoto J., Tatsuzawa K., Inoue Y. et al. Oxygen metabolism changes in patients with idiopathic normal pressure hy-

drocephalus before and after shunting operation // Acta Neurol. Scand. - 2007. - 116(3). - P. 137-143.

27. Petrella G, Czosnyka M, Keong N. et al. How does CSF dynamics change after shunting?//Acta Neurol. Scand. - 2008. - 118(3). - P. 182-188.

28. Esmonde T, Cooke S. Shunting for normal pressure hydrocephalus (NPH)//Cochrane database ofsystematic reviews. - 2002, Issue 3. - D0I:10.1002/14651858.CD003157.

29. Kahlon B, Sjunnesson J., Rehncrona S. Long-term outcome in patients with suspected normal pressure hydrocephalus//Neurosurgery. - 2007. - 60(2). - P. 327-332.

30. Savolainen S., Hurskainen H., Paljarvi L. et al. Five-year outcome of normal pressure hydrocephalus with or without a shunt: predictive value of the clinical signs, neuropsychological evaluation and infusion test//Acta Neurochir. - 2002. -144(6). - P. 515-523.

Получено 13.03.15 U

Iванова М.Ф.1,2, Свтушенко C.K.2, Семьонова O.B.1, Савченко O.A.2

11нститутгеронтологиiм. А.Ф. Чеботарьова НАМН Украни, м. Ки!в

21нститутневдкладно! iвиновно!xipypri"i iM. B.K. Гусака НАМН Украни

НОРМОТЕНЗИВНА ПДРОЦЕФА^Я XAKiMA - АДАМСА (НАУКОВИЙ ОГЛЯД i ОСОБИСТЕ СПОСТЕРЕЖЕННЯ)

Резюме. В оглядi вщображено сучасне трактування термшу «нормотензивна пдроцефалш», дат про етюлоггю, патогенез, особливосп клшчних проявiв, дiагностики. Описано шдходи нейрохiрургiчного та консервативного лжування. Наведено особисте спостереження клшчного випадку верифшэвано! нормотензивно! пдроцефалп (синдрому Хаима - Адамса), особливютю якого були молодий вж пащента, сприятливий клшчний i нейрорадюлопчний переби- захворювання тсля нейрошрурпчного та медикаментозного лжування. Згщно з лггературними даними, ця патолопя найчастше зустрiчаеться в осб похилого вгку та може бути причиною деменцп, порушення ходьби та функцп тазових органiв. У робой обГрунтовано важ^ивiсть пода^ьшого вивчення нормотензивно! г1дроцефа^й в клiнiчнiй практицi.

Ключовi слова: нормотензивна гiдроцефалiя, синдром Хаюма - Адамса, клiнiчний випадок, молодий вж, дiагностика, лiкування.

Ivanovo M.F.12, Yevtushenko S.K.2, Semionova O.V.1, Savchenko O.A.2

11nstitute of Gerontology named after D.F. Chebotariov of National Academy of Medical Sciences of Ukraine, Kyiv

2 Institute of Urgent and Reconstructive Surgery named after V.K. Husak of National Academy of Medical Sciences of Ukraine, Ukraine

NORMAL PRESSURE HYDROCEPHALUS OR HAKIM-ADAMS SYNDROME (SCIENTIFIC REVIEW AND CLINICAL CASE REPORT)

Summary. The review presents the modern interpretation ofthe term «normal pressure hydrocephalus», data on the etiology, pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis. The approaches to neurosurgical and conservative treatment are described. A clinical observation of verified normal pressure hydrocephalus (Hakim-Adams syndrome) is presented, its feature was the young age of a patient, favorable clinical and neuroradiological course of the disease after neurosurgical and medical treatment. According to the literature data, this pathology is most common in the elderly and may be a cause of dementia, walking disorders and pelvic organ function. The work proved the importance offurther study ofnormal pressure hydrocephalus in clinical practice.

Key words: normal pressure hydrocephalus, Hakim-Adams syndrome, clinical case, young age, diagnosis, treatment.

Нормотензивная гидроцефалия (G91.0) — это гидроцефалия, развивающаяся в исходе черепно-мозговой травмы, субарахноидального кровоизлияния, гнойного менингита, при этом отсутствует внутричерепная гипертензия.

Нормотензивная гидроцефалия Хакима-Адамса характеризуется триадой признаков: нарушение ходьбы из-за атаксии или лобной дисбазии из-за апраксии, деменция, расстройства мочеиспускания.

Нормотензивная гидроцефалия встречается у 0,4-6% пациентов с деменцией. Распространенность: 2,5-5 на 100 тысяч человек. В 50% случаев сочетается с аномалиями развития желудочковой системы.

Симптомы нормотензивной гидроцефалии

Первоначально появляется нарушение ходьбы («ноги прилипают к полу», замедление ходьбы, затруднение начала движения, нарушение равновесия/падения) на протяжении нескольких месяцев, лет. Когнитивные нарушения (затруднение мышления, снижение памяти) появляются в течение 6-12 месяцев. В ранний период заболевания присоединяются нарушения мочеиспускания.

При объективном осмотре пациента можно выявить атаксию, апраксию ходьбы (85%), медленную походку широко расставленными ногами (70%), ахейрокинезию (10%), гипертонус в ногах по пирамидному типу (70%), паратоническую ригидность (20%), гиперрефлексию (30%), апатию/депрессию (50%), когнитивные снижения (40%). Наблюдаются дезориентированность в месте и времени, галлюцинации, эпизоды делирия (30%); эпилептические приступы (20%); поллакиурия, никтурия, императивные позывы к мочеиспусканию, недержание мочи (15-50%).

Диагностика нормотензивной гидроцефалии

• Офтальмоскопия (отсутствие косвенных признаков внутричерепной гипертензии).
• Компьютерная/магнитно-резонансная томография головного мозга (выраженная гидроцефалия; фестончатое мозолистое тело).

• Поясничная пункция с выведением 30-50 мл ликвора (приводит к кратковременному улучшению походки), выполнение нейропсихологических тестов, тазовых функций (tap-test).

• Многочасовой мониторинг внутричерепного давления при помощи внутрижелудочковых датчиков.

Дифференциальный диагноз:

• Спиноцеребеллярная дегенерация.
• Церебеллярная дегенерация в результате алкоголизма .
• Хорионэпителиома.

Лечение нормотензивной гидроцефалии

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Проводятся нейрохирургические операции с наложением вентрикулоперитонеальногo, вентрикулоатриальногo или люмбоперитонеальногo шунта. Показана симптоматическая терапия.

Характеризуется хроническим расстройством ликвородинамики, расширением желудочковой системы без значительного увеличения уровня внутричерепного давления, клинически проявляется классической триадой симптомов: нарушением походки, деменцией и тазовыми расстройствами.

История

Впервые НГ описана как синдром колумбийским нейрохирургом S. Hakim в 1957 году. В англоязычной литературе термин «нормотензивная гидроцефалия» был введен американским нейрохирургом R. Adams в статье, опубликованной в New England Journal в 1965 году, где были описаны три клинических наблюдения НГ - два посттравматического и один идиопатического генеза.

Эпидемиология

Нормотензивная гидроцефалия рассматривается, как заболевание пожилых людей в возрасте 60-80 лет, хотя описаны случаи встречаемости данного заболевания в среднем и даже детском возрасте.

Патология

В настоящее время выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (симптоматическую) НГ. Вторичная НГ наиболее часто развивается после перенесенного субарахноидального кровоизлияния (23 %), менингита (4,5 %), черепно-мозговой травмы (12,5 %), но могут быть и другие причины. 50 При постановке диагноза клиницистом будь то диагност или невролог важно соизмерять типичные клинические данные и изменения при томографии так, как часто пациенты с данной патологией лечатся, как больные с цереброваскулярной патологией или другой формой гидроцефалии.

Клинические проявления

Характерным проявлением НГ считается триада Хакима - Адамса, которая включает деменцию, нарушение ходьбы и функции тазовых органов. Однако необходимо помнить, что классическая картина, описанная в 1965 году, наблюдается только у 32–48 % пациентов. Нередко выявляются только два симптома, обычно нарушение походки и деменция (30 %), реже встречается один из 3 симптомов, и, как правило, это только ухудшение походки (около 10 %). И все же нарушение ходьбы остается наиболее частым симптомом при НГ и, как правило, проявляется дисбалансом поэтапной активации мышечных групп, который стоит рассматривать как расстройство подкорковых систем управления движением, а не как первичное нарушение работы пирамидного тракта. По мере прогрессирования НГ вовлечение кортикоспинального пути становится более выраженным. Походка описывается как апраксическая, брадикинетическая, магнитная, паркинсоническая. Также пациенты могут испытывать трудности при повороте. При НГ не отмечается каких-либо изменений содружественности движений рук при ходьбе. Когнитивные расстройства характеризуются замедлением психомоторных функций, нарушением способности к концентрации внимания и слабо выраженными нарушениями памяти. Подобные изменения нередко связаны с дисфункцией передних отделов головного мозга и являются довольно характерными для так называемой субкортикальной деменции. Первичные нарушения высших мозговых функций (афазия, апраксия, агнозия, акалькулия), так же как и психозы, встречаются редко. Однако у некоторых больных возможно возникновение конфабуляций, галлюцинаций, мании, делирия, депрессии, а также эпилептических припадков. Важно помнить, что для пациентов с НГ такая общеизвестная классическая картина гидроцефалии, как головная боль, тошнота, рвота, нарушение зрения, не характерна. При исследовании глазного дна не отмечается отека дисков зрительных нервов. Дисфункция тазовых органов дебютирует увеличением частоты мочеиспускания, особенно ночью, с постепенным развитием недержания мочи. Тазовые расстройства при НГ относят к лобному типу нарушений мочеиспускания, для которого характерно отсутствие позывов, индифферентное отношение больного к факту непроизвольного мочеиспускания. Недержание кала встречается редко, обычно у пациентов с выраженными стадиями заболевания.

Радиологические находки

МРТ

• Вентрикуломегалия
• Баллонообразное расширение передних рогов боковых желудочков до 30% и более от диаметра черепа. При данной патологии особенно значительно расширены III желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков, что приводит к появлению характерной формы желудочковой системы в виде “бабочки” на аксиальных срезах.
• Перивентрикулярное гало - высокий сигнала на Т2 и PD. Данные изменения обусловлены трансэпендимальным проникновением ЦСЖ .
• Деформация (фестончатость) мозолистого тела и перикаллезных артерий.
• Обнаружение мелких ишемических очагов или лейкоареоза не противоречит диагнозу НТГ, так как возможно сочетание НТГ и цереброваскулярной недостаточности. Признаки микроангиопатического церебраваскулярного заболевания коррелируют с худшим исходом шунтирования.
• Неравномерность и деформация субарахноидальных пространств и щелей.
• Уменьшение угла мозолистого тела .

Оценка ликворооттока

Считается, что скорость кровотока на уровне водопровода мозга более 24,5 мл/мин имеет 95% специфичность для пациентов с гидроцефалией, а ударный объём ликвора более 42 мкл/с в большинстве случаев позволяет прогнозировать положительный эффект шунтирующей операции. В качестве возможных предикторов позитивного исхода рассматривают снижение ударного объема ликвора и гипердинамический характер ликворотока в желудочковой системе с нормальными его параметрами на краниоспинальном уровне.

МРТ спектроскопия

Повышение пика лактата.

ПЭТ

При НТГ отмечается снижение уровня общего и регионарного мозгового кровотока, особенно в лобных и височных отделах головного мозга, субкортикальном белом веществе. По данным позитронной эмиссионной томографии выявляется снижение уровня метаболизма глюкозы (общего и регионарного), причем, чем значительнее степень фронтального гипометаболизма, тем более вероятным становится неблагоприятный исход шунтирующей операции.

Лечение и прогноз

После проведения вентрикулоатриального, люмбоперитонеального, вентрикулоперитонеального шунтирования отмечается положительная динамика (улучшение регионального кровотока, ликвородинамики и мозгового метаболизма).

Дифференциальный диагноз

• Нормальный «стареющий» мозг
• Болезнь Альцгеймера - атрофия гиппокампа и височных долей.
• Обструктивная гидроцефалия - должна быть причина обструкции (образование в области шишковидной железы, среднего мозга, двухолмия).
• Деменция с тельцами Леви - зрительные галлюцинации и бред.
• Болезнь Паркинсона - унилатеральные симптомы.
• ВИЧ-ассоциированная энцефалопатия - позитивный серологический анализ на ВИЧ.