Опухоль надпочечника: симптомы, разновидности образований, особенности диагностики и лечения. Какие бывают опухоли надпочечников, и в чем их отличия? На узи надпочечников не исключаются очаговые образования

Надпочечники имеют сложное гистологическое строение, они образуются из разных зародышевых листков в процессе эмбриогенеза. Железы состоят из коркового и мозгового слоя и вырабатывают несколько видов основных гормонов. Корковое вещество синтезирует глюкокортикоиды, минералокортикоиды и андрогены. Клетки мозгового слоя секретируют адреналин, норадреналин и допамин. Надпочечники, как и другие органы человеческого тела, подвержены образованию доброкачественных и злокачественных опухолей. Новообразования могут происходить как из клеток коркового, так и из мозгового вещества. Опухоль надпочечников может стать причиной избытка гормонов в организме, у человека формируется эндокринная патология. Причины возникновения опухолей до конца не изучены.

Симптомы зависят от того, из какой ткани произошла опухоль. Часто наблюдаются адреналовые кризы, для которых характерно дрожание мышц, учащение сердцебиения, повышение артериального давления, нервное возбуждение, боли в груди и животе, чувство страха смерти, выделение больших количеств мочи. Через некоторое время возможно развитие сахарного диабета, патологии почек и расстройство половых функций. Лечение показано хирургическое.

Классификация опухолей надпочечников

По локализации опухоли делят на 2 большие группы: происходящие из коркового слоя и происходящие из мозгового вещества. Они принципиально отличаются друг от друга. И те, и другие могут быть доброкачественными и злокачественными. Доброкачественное объемное образование в надпочечнике обычно имеет небольшие размеры и никак не проявляется, растёт оно очень медленно. Такие опухоли бывают случайной находкой во время обследования пациентов. Злокачественные образования - рак надпочечников, быстро увеличиваются в размере и имеют характерные клинические признаки. Раковые образования могут быть первичными, то есть образованными из собственных тканей органа и вторичными - метастазы в надпочечниках из других органов.

Первичные опухоли подразделяются на гормонально активные, которые вырабатывают гормоны, и гормонально неактивные - не синтезируют биологически активные вещества. Доброкачественное новообразование на надпочечнике обычно гормонально неактивно и возникает у людей различных возрастов. Причиной тому может быть ожирение, сахарный диабет, повышенное артериальное давление.

Злокачественные гормонально неактивные новообразования встречаются редко, к ним относятся: меланома, пирогенный рак, тератома. Во внутреннем мозговом слое образуются гормонально активные феохромацитомы и неактивные ганглионевромы. Опухоли коры надпочечников: кортикостерома, альдостерома, андростерома, кортикоэстрома также гормонально активны.

Объемные образования делят по патофизиологическим критериям:

  • Альдостеромы вызывают нарушения баланса воды и солей в организме
  • Кортикостеромы нарушают обмен веществ
  • Андростеромы провоцируют формирование мужских вторичных половых признаков у женщин
  • Кортикоэстромы провоцируют формирование женских вторичных половых признаков у мужчин
  • Кортикоандростеромы нарушают обмен веществ и способствуют формированию мужских вторичных половых признаков у женщин.

Особое внимание специалисты уделяют опухолям, секретирующим гормоны. Рассмотрим из подробнее:

  1. Альдостерома – опухоль надпочечника, образованная из клеток клубочковой зоны коркового вещества. Она синтезирует гормон альдостерон и вызывает такую патологию, как альдостеронизм - синдром Конна. Альдостерон регулирует обмен минералов в организме человека. Его избыток приводит к повышению артериального давления, слабости мышц, снижению количества ионов калия, защелачивание крови. Обычно встречается опухоль правого надпочечника, реже диагностируются множественные образования. Злокачественной альдостерома бывает у 2-4% пациентов.
  2. Кортикостерома или глюкостерома – самая распространенная опухоль на надпочечнике. Она образована клетками пучкового слоя коры и производит гормоны глюкокортикоиды. У пациентов возникают признаки синдрома Иценко-Кушинга: ожирение, повышение артериальногго давления, у детей – раннее половое созревание, у взрослых – преждевременное угасание половых функций. Доброкачественная опухоль надпочечников – это аденома, а злокачественная – аденокарцинома или кортикобластома.
  3. Кортикоэстерома развивается из сетчатого или пучкового слоя коры и является причиной эстроген-генитально синдрома у мужчин. Данное состояние характеризуется появлением женских вторичных половых признаков и половой слабостью. Заболевание носит обычно злокачественный характер.
  4. Андростерома - объемное образование на надпочечнике, происходящее из ткани сетчатой зоны и синтезирующее мужские половые гормоны - андрогены. Гиперактивность надпочечника в сторону образования андрогенов приводит к формированию андроген-генитального синдрома. У мальчиков это становится причиной раннего полового созревания, у девочек – псевдогермафродитизма, а у женщин появляются мужские вторичные половые признаки. Эти опухоли появляются редко примерно в 1-3 % случаев и встречаются обычно у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Соотношение злокачественных андростером к доброкачественным 1:1. Рак надпочечника метастазирует в печень, легкие, забрюшинные лимфоузлы.
  5. Феохромацитома в 90 % случаев образуется из клеток мозгового вещества, реже из симпатических нервных сплетений и нервных узлов, она синтезирует катехоламины. У людей с этой опухолью наблюдаются вегетативные кризы. Злокачественное течение бывает не часто, примерно у 10 пациентов из ста. Женщины в возрасте от 30 до 50 лет больше подвержены этому заболеванию.

Дополнительная информация о заболеваниях надпочечников приведена в видео:

Клинические проявления опухолей надпочечных желез

Признаки и симптомы опухоли надпочечников зависят от того, из какой ткани она произошла, поэтому целесообразно рассмотреть каждую из них:

  • Альдостерома проявляется 3 группами основных симптомов: почечными, сердечнососудистыми и нервно-мышечными. Характерно стойкое повышение артериального давления, которое не снижается при применении гипотензивных препаратов. Также наблюдаются головные боли, нарушения работы сердца, одышка, дистрофические изменения в миокарде, патологии глазного дна. Если альдостерон выделяется резко, может развиться криз. Возникает рвота, очень сильная головная боль, нарушения зрения, миопатия, дыхание становится поверхностным. Иногда криз осложняется инсультом и коронарной недостаточностью. Диагностика выявляет выраженную недостаточность ионов калия в организме. Пациенты жалуются на жажду, частые мочеиспускания по ночам, обильное выделение мочи. Также может быть мышечная слабость, судороги.
  • Для кортикостеромы характерны симптомы гиперкортицизма (синдром Иценко-Кушинга). Ожирение, повышенное артериальное давление, головные боли, слабость в мышцах, сильная утомляемость, нарушение половых функций, стероидный диабет. Появляются растяжки на груди, животе, коже внутренней поверхности бедер. У мужчин могут появиться гинекомастия, снижение потенции, гипоплазия яичек. У женщин - оволосение по мужскому типу, увеличение размеров клитора, грубый низкий голос. Иногда развивается остеопороз, что становится причиной переломов тел позвонков. Со стороны почек наблюдаются такие патологии, как мочекаменная болезнь и пиелонефрит. Многие пациенты жалуются на депрессию или излишнюю нервную возбудимость.
  • Кортикоэстромы у девочек приводят к ускоренному половому развитию, а у мальчиков, наоборот, к его задержке. У взрослых мужчин могут наблюдаться женские вторичные половые признаки, атрофия яичек и полового члена, малое количество сперматозоидов, импотенция.
  • Андростеромы также становятся причиной ускоренного полового созревания у детей. У женщин прекращаются менструации, снижается тембр голоса, матка и молочные железы гипотрофируются, клитор увеличивается в размерах, усиливается половое влечение и уменьшается подкожно-жировой слой. У мужчин опухоль может никак себя не проявлять.
  • Феохромацитома может быть крайне опасной для жизни человека. Она сопровождается нарушениями гемодинамики и протекает в 3 формах: постоянной, пароксизмальной и смешанной. Пароксизмальная форма характеризуется внезапным скачком артериального давления до 300 мм рт. ст. и более, головокружениями, сильным сердцебиением, бледностью кожных покровов, головными болями, рвотой и дрожью, страхом, чувством тревоги, повышением температуры тела. Такие симптомы могут сохраняться в течение нескольких часов и прекращаются так же быстро и внезапно, как и начались. У людей с постоянной формой феохромоцитомы артериальное давление всегда повышено. Смешанная форма отличается постоянно повышенным давлением и периодическими кризами.

Диагностические и лечебные мероприятия при опухолях надпочечников

Функциональную активность новообразований определяют при помощи анализов мочи на содержание гормонов. Если имеются подозрения на феохромоцитому, анализы крови и мочи берут во время приступа или сразу после него. Диагностика опухоли надпочечников также возможна благодаря специальным пробам на гормоны: проба с каптоприлом, клофелиновая проба, с итропафеном и тирамином. Кровь берут до приема специальных лекарственных средств и после него. Артериальное давление измеряют до употребления клофелина и после него. Надпочечниковая флебография позволяет оценить гормональную активность опухолевых тканей. Делается рентгенконтрастная катетеризация вен железы и берется кровь на анализ. Такое исследование противопоказано при феохромацитоме, так как может спровоцировать криз.

Чтобы определить точную локализацию опухоли и, если имеются симптомы рака, наличие удаленных метастазов, пользуются КТ, МРТ и УЗИ. Эти современные методы могут определить образование диаметром от 0,5 до 6 см.

В данном видео показано размещение опухоли надпочечников:

Если имеются функционально неактивные опухоли, размер которых превышает 3 см, образования с признаками злокачественности, а также опухоли, синтезирующие гормоны, показана хирургическая операция по удалению опухоли. В других случаях рекомендован контроль новообразования в динамике. В наше время хирургическое вмешательство возможно без использования открытого доступа, высокую популярность приобрели лапароскопические операции. Удаляют весь надпочечник с опухолью, если образование злокачественное, убирают еще и лимфатические узлы, находящиеся рядом с органом. Если функция оставшегося надпочечника недостаточна, назначают заместительную гормональную терапию. Раньше для этих целей применяли экстракт коры, сейчас его почти не используют.

Оперативное вмешательство при феохромацитоме может быть опасным, так как слишком высок риск развития криза. Перед операцией проводится серьезная подготовка пациента. Также при этом новообразовании показано внутривенное введение радиоизотопов, которые способствуют его уменьшению, то же самое происходит и с метастазами. Если криз все же развился, пациенту делают внутривенные инъекции с нитроглицерином, фентоламином, реджитином. Когда криз не купируется и возникает катехоламиновый шок, делают экстренную операцию по жизненным показаниям. Онкология в некоторых случаях хорошо лечится химиотерапией. Используют такие вещества как митотаном, хлодитаном, лизодреном. Прогноз при своевременном лечении благоприятен для жизни. После удаления андростером часто возникает низкорослость. У людей, перенесших операцию по поводу феохромацитомы, может сохраняться гипертензия, которая легко купируется препаратами, и умеренная тахикардия. Если удалена кортикостерома, все процессы в организме придут в норму через 1-2 месяца.

Сотни поставщиков везут лекарства от гепатита С из Индии в Россию, но только M-PHARMA поможет вам купить софосбувир и даклатасвир и при этом профессиональные консультанты будут отвечать на любые ваши вопросы на протяжении всей терапии.

Опухоль надпочечника - это серьезнейший диагноз. Очень важным для прогноза его исхода является то, на какой стадии была выявлена данная патология. Сопровождаются опухолевые заболевания надпочечников достаточно характерной симптоматикой, и при первых ее признаках необходимо сразу же обратиться к специалистам.

Типы опухолей надпочечников

В настоящее время существует большое количество различных классификаций образований надпочечников. По локализации (месту развития) они делятся на:

  • расположенные в кортикальном слое;
  • расположенные в мозговом слое.

Опухолевые заболевания кортикального слоя встречаются значительно реже, нежели мозгового.

По своему течению опухоли надпочечников могут быть доброкачественными и злокачественными.

Важно! Данное отличие имеет принципиальный характер, так как злокачественные опухолевые заболевания значительно чаще приводят к самым негативным последствиям и имеют куда больше осложнений, нежели доброкачественные.

Морфологические варианты Размеры, см Всего
<4 4-6 >6
Абс. % Абс. % Абс. %
Феохромоцитома 21 30,5 35 50,7 13 18,8 69
АКР 0** 4** 33 8** 67 12
Метастаз 4 66,6 2 33,4 0 6
Аденома 37* 62,7 18* 30,6 4* 6,7 59
Миелолипома 0 6 42,8 8 57,2 14
Ганглионейрома 0 2 40 3 60 5
Киста 2 16,6 5 41,7 5 41,7 12
Всего 64 72 41 177

Таблица: Частоты встречаемости различных видов опухолей надпочечников в зависимости от размеров образований

Доброкачественные опухоли обычно имеют небольшой размер, растут медленно, ограничены от здоровых тканей надпочечников и не приводят к резкому ухудшению самочувствия. Что касается злокачественных новообразований, то они имеют куда более агрессивный характер. Такие опухоли способны прорастать в другие ткани, повреждая их. Они могут быстро увеличиваться в размерах и давать метастазы. При таком заболевании самочувствие пациента может резко ухудшиться.

Образования в надпочечниках различают также по такому признаку, как способность вырабатывать гормоны. В результате выделяют:

  1. Гормонально-неактивные опухоли.
  2. Гормонально-активные опухоли.

Неактивные опухоли вызывают развитие клинической симптоматики значительно позже тех, которые продуцируют гормоны.

Одной из важнейших классификаций образований данной железы является гистологическая. Она разделяет опухоли в зависимости от тех клеток, из которых они изначально сформировались. В результате выделяют такие типы опухолей, как:

  1. Альдостерома.
  2. Кортикостерома.
  3. Андростерома.
  4. Кортикоэстрома.
  5. Феохромоцитома.
  6. Кортикоадростерома.

Каждая из этих опухолей имеет свою симптоматику.

Тип опухоли Размер (mediana), см Контур Структура Эхогенность Двустороннее поражение, %
Аденома 2,9 ±1,9 Четкий, ровный Однородная Гипоэхогенная 20,3
АКР 12,1 ±3,8 Вариабелен Однородная или неоднородная Гипоэхогенная 16,6
Феохромоцитома 5,6 ±2,7 Вариабелен Вариабельна, нередко - жидкостные зоны и кальцинаты Гипоэхогенная 19,7
Миелолипома 5,2 ± 3,1 Четкий, ровный Однородная Гиперэхогенная
Киста 5,5 ±2,3 Четкий, ровный Однородная Анэхогенная
Ганглионейрома 7,1 ±1,5 Четкий, неровный Неоднородная Гипоэхогенная
Метастаз Вариабелен, чаще <3 td=«»> Четкий, ровный Гипоэхогенная 20

Таблица: Топическая семиотика различных морфологических форм опухолей надпочечников.

Основные симптомы

Каждое образование надпочечников обладает своими клиническими проявлениями. Доброкачественные опухоли развиваются медленно и потому не вызывают резких ухудшений состояния. Подобные образования в надпочечниках порой протекают вообще бессимптомно. Зачастую они выявляются на УЗИ случайно во время прохождения пациентом обследования по поводу других заболеваний.

Наиболее яркую клиническую картину можно наблюдать у злокачественных новообразований, которые, как правило, являются гормон-активными опухолями.

Альдостеромы

Если на надпочечнике формируется такая опухоль, то в организме увеличивается выработка гормона «Альдостерон». Клиническими проявлениями данного заболевания являются:

  1. Стойкое повышение артериального давления, которое практически не поддаётся медикаментозной коррекции.
  2. Головные боли.
  3. Одышка, усиливающаяся при незначительных физических нагрузках.
  4. Перебои в работе сердца.
  5. Постоянная жажда.
  6. Увеличение частоты и объёма мочеиспускания.
  7. Частые позывы к мочеиспусканию в ночное время.
  8. Мышечная слабость.
  9. Судороги.

Примечание. Примерно у 10% пациентов данные опухоли протекают практически бессимптомно. Причины этому кроятся в небольшом количестве излишне вырабатываемого образованием альдостерона.

Кортикостеромы

При формировании такой опухоли развивается так называемый синдром Иценго-Кушинга. Причины этому кроются в том, что данное новообразование является гормон-активным и вырабатывает большое количество глюкокортикостероидов (кортизон и кортизол). Синдром Иценго-Кушинга сопровождается следующей общей симптоматикой:

  1. Беспричинное значительное увеличение массы тела.
  2. Стойкое увеличение уровня артериального давления, плохо поддающееся коррекции.
  3. Общая мышечная слабость.
  4. Быстрая утомляемость.
  5. Половая дисфункция.
  6. Прогрессирующий остеопороз (снижение плотности костной ткани).
  7. Частое развитие пиелонефритов и формирование мочекаменной болезни.
  8. Изменение эмоционального статуса (депрессии или возбуждение).
  9. Появление небольших кровоизлияний и стрий на внутренней поверхности бёдер.

При этом у представителей разных полов клиническая картина развития кортикостеромы различна. Очень наглядны симптомы такой опухоли надпочечников у женщин. У них понижается тембр голоса, увеличивается в размерах клитор, а также наблюдается рост волос по мужскому типу. У мужчин имеются следующие симптомы опухоли надпочечников такого типа:

  • значительное снижение потенции;
  • увеличение размеров грудных желез;
  • уменьшение размера яичек.

Важно! При выявлении таких симптомов нужно незамедлительно обратиться к врачу-эндокринологу. В случае со злокачественными опухолями важно провести радикальное лечение в кратчайшие сроки.

Кортикоэстеромы

Если данная опухоль развивается у девочек, то это способствует более быстрому половому созреванию. У них увеличиваются молочные железы и наружные половые органы. Также повышается скорость роста. Кроме этого у них могут возникать влагалищные кровотечения. У зрелых женщин данное заболевание практически никак клинически себя не проявляет. Обнаружить его у данной категории пациентов можно только по результатам инструментальных и лабораторных исследований.

Что касается мальчиков, то у них данное новообразование надпочечников проявляется задержкой полового развития. Если данное заболевание формируется у зрелого мужчины, то у него увеличиваются в размерах грудные железы, повышается тембр голоса, уменьшаются в размерах яички и половой член, на лице и животе перестают расти волосы.

Андростеромы

Данный вариант опухоли также имеет несколько разное течение у лиц разных полов и возрастов. У детей опухоль левого надпочечника, как и правого, проявляется быстрым физическим развитием, ранним половым развитием. Они быстро растут, у них рано проявляются вторичные признаки полового созревания. У таких пациентов огрубевает голос, появляется угревая сыпь.

У зрелых мужчин такие опухоли надпочечников могут вообще протекать бессимптомно. В этом случае они становятся случайными находками при проведении ультразвукового обследования по поводу других заболеваний.

Андростерома у зрелых женщин имеет достаточно характерную симптоматику:

  • прекращение менструаций;
  • рост волос на лице, груди и животе;
  • уменьшение в размерах клитора, матки и молочных желез;
  • снижение тембра голоса;
  • увеличение полового влечения;
  • быстрое беспричинное уменьшение подкожно-жирового слоя.

В нетипичных случаях андростерома способна продуцировать не только андрогены, но и кортикостероиды, что способствует повышению уровня артериального давления и развитию прочих симптомов гиперкортицизма. В данном случае такие опухоли будут называться кортикоадростеромами.

Феохромоцитома

Данный вариант опухоли может протекать по нескольким вариантам:

  • пароксизмальная;
  • постоянная;
  • смешанная.

Чаще прочих встречается пароксизмальный вариант течения феохромоцитоамы. Он характеризуется внезапными повышениями уровня артериального давления до 300 мм рт. ст. и более. В результате у человека возникают сильные головные боли, головокружения, приступы общей слабости, тошноты, рвоты, ощущение тяжести в загрудинной области, увеличение частоты сердечных сокращений, дрожь, увеличение частоты и объёма мочеиспусканий, тревожность. Приступ может быстро прекратиться, и уровень артериального давления возвращается к нормальным показателям. При этом сохраняется головная боль, головокружения и общая слабость.

При постоянной форме феохромоцитомы все эти симптомы наблюдаются у пациента практически постоянно. При этом их выраженность несколько меньше, чем при пароксизмальной форме заболевания.

При смешанной форме феохромоцитомы у пациента наблюдается постоянный повышенный уровень артериального давления (примерно 200 мм рт. ст.) с периодическими повышениями до 300 мм рт. ст.

Примечание. Феохромоцитома способна привести к нарушениям кровообращения, в том числе инсультам.

Принципы диагностики

В случае с опухолевыми заболеваниями надпочечников важно начать лечение как можно раньше. Поэтому при возникновении первых же их характерных симптомов нужно обратиться к врачу-эндокринологу. Данный специалист сначала направит пациента на УЗИ надпочечников. Если будут выявлены какие-либо изменения, то будут выполнены анализы крови и мочи на уровень содержания гормонов надпочечников.

Если у врача возникнут подозрения на опухоль данной области после проведения УЗИ надпочечников, то он направит пациента на магнитно-резонансную томографию. Данный метод исследования обладает высокими визуализирующими способностями и поможет уточнить диагноз.

Основы лечения

Подход к ведению опухолевых заболеваний разных типов несколько отличается. Если была выявлена доброкачественная опухоль размером до 3 мм, не продуцирующая гормоны и не имеющая признаков малигнизации, то лечение проводить не придётся. От пациента потребуется 2 раза в год проходить УЗИ надпочечников, чтобы контролировать рост опухоли.

Если речь идёт о гормон-активных опухолевых заболеваниях, особенно злокачественных, то проводится хирургическое вмешательство. Его объёмы будут зависеть от размеров опухоли и степени её прорастания в другие ткани.

Примечание. Чаще всего удаляется весь поражённый надпочечник, даже если имеет место только очаговый патологический процесс. К примеру, при опухоли правого надпочечника обычно удаляется вся эта железа. Если отсутствуют метастазы, то такое лечение зачастую приводит к полному выздоровлению.

При наличии метастазов в другие органы из злокачественных новообразований надпочечников хирургическое лечение проводится не всегда или же проводится в комплексе с введением специальных радиоактивных изотопов, уменьшающих скорость прогрессии заболевания.

Важно! Лечение злокачественных новообразований нужно проводить в любом случае и как можно раньше. От этого будет зависеть качество и продолжительность последующей жизни человека.

Опухоли надпочечников представляют большую опасность, но при своевременном обращении и правильном лечении есть вероятность избавиться от таких болезней без осложнений.


Source: pozhelezam.ru

– доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления. Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи. В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.

Общие сведения

Опухоли надпочечников – доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления. Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи. В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.

Патанатомия

Надпочечники – сложные по гистологическому строению и гормональной функции эндокринные железы, образуемые двумя различными в морфологическом и эмбриологическом отношении слоями – наружным, корковым и внутренним, мозговым.

Корой надпочечников синтезируются различные стероидные гормоны:

  • минералокортикоиды, участвующие в водно-солевом обмене (альдостерон, 18- оксикортикостерон, дезоксикортикостерон);
  • глюкокортикоиды, участвующие в белково-углеводном обмене (кортикостерон, кортизол, 11- дегидрокортикостерон, 11- дезоксикортизол);
  • андростероиды, обусловливающие развитие вторичных половых признаков по женскому (феминизация) или мужскому (вирилизация) типам (эстрогены, андрогены и прогестерон в небольших количествах).

Внутренним, мозговым слоем надпочечников вырабатываются катехоламины: дофамин, норадреналин и адреналин, служащие нейромедиаторами, передающими нервные импульсы, и влияющие на обменные процессы. При развитии опухолей надпочечников эндокринная патология определяется поражением того или иного слоя желез и особенностями действия избыточно секретируемого гормона.

Классификация

По локализации новообразования надпочечников делятся на две большие группы, принципиально отличающиеся друг от друга: опухоли коры надпочечников и опухоли мозгового вещества надпочечников. Опухоли наружного кортикального слоя надпочечников - альдостерома, кортикостерома, кортикоэстрома, андростерома и смешанные формы – наблюдаются достаточно редко. Из внутреннего мозгового слоя надпочечников исходят опухоли хромаффинной или нервной ткани: феохромоцитома (развивается чаще) и ганглионеврома . Опухоли надпочечников, исходящие из мозгового и коркового слоя, могут быть доброкачественными или злокачественными.

Доброкачественные новообразования надпочечников, как правило, небольших размеров, без выраженных клинических проявлений и являются случайными находками при обследовании. При злокачественных опухолях надпочечников наблюдается быстрое увеличение размеров новообразований и выраженные симптомы интоксикации. Встречаются первичные злокачественные опухоли надпочечников, исходящие из собственных элементов органа, и вторичные, метастазирующие из других локализаций.

Кроме того, первичные опухоли надпочечников могут быть гормонально-неактивными (инциденталомы или «клинически немые» опухоли) или продуцирующими в избытке какой-либо гормон надпочечника, т. е. гормонально-активными.

  1. Гормонально-неактивные новообразования надпочечников чаще доброкачественны (липома, фиброма, миома), с одинаковой частотой развиваются у женщин и мужчин любых возрастных групп, обычно сопутствуют течению ожирения , гипертензии, сахарного диабета . Реже встречаются злокачественные гормонально-неактивные опухоли надпочечников (меланома, тератома , пирогенный рак).
  2. Гормонально-активными опухолями коркового слоя надпочечников являются альдостерома, андростерома, кортикоэстрома и кортикостерома; мозгового слоя – феохромоцитома. По патофизиологическому критерию опухоли надпочечников подразделяются на:
  • вызывающие нарушения водно-солевого обмена – альдостеромы;
  • вызывающие метаболические нарушения – кортикостеромы;
  • новообразования, оказывающие маскулинизирующее действие – андростеромы;
  • новообразования, оказывающие феминизирующее действие – кортикоэстромы;
  • новообразования со смешанной обменно-вирильной симптоматикой – кортикоандростеромы.

Наибольшее клиническое значение имеют гормоносекретирующие опухоли надпочечников.

Симптомы опухолей надпочечников

Опухоли надпочечников, протекающие без явлений гиперальдостеронизма , гиперкортицизма, феминизации или вирилизации, вегетативных кризов развиваются бессимптомно. Как правило, они выявляются случайно при выполнении МРТ, КТ почек или УЗИ брюшной полости и ретроперитонеального пространства, выполняемых по поводу других заболеваний.

Альдостерома

Продуцирующая альдостерон опухоль надпочечников, исходящая из клубочковой зоны коры и вызывающая развитие первичного альдостеронизма (синдрома Конна). Альдостерон осуществляет в организме регуляцию минерально-солевого обмена. Избыток альдостерона вызывает гипертензию, мышечную слабость, алкалоз (ощелачивание крови и тканей) и гипокалиемию. Альдостеромы могут быть одиночными (в 70-90% случаев) и множественными (10-15%), одно- или двусторонними. Злокачественные альдостеромы встречаются у 2-4% пациентов.

Альдостеромы проявляются тремя группами симптомов: сердечно-сосудистыми, почечными и нервно-мышечными. Отмечаются стойкая артериальная гипертензия , не поддающаяся гипотензивной терапии, головные боли , одышка, перебои в сердце, гипертрофия, а затем дистрофия миокарда. Стойкая гипертензия приводит к изменениям глазного дна (от ангиоспазма до ретинопатии , кровоизлияниям, дегенеративным изменениям и отеку диска зрительного нерва).

При резком выбросе альдостерона может развиваться криз, проявляющийся рвотой, сильнейшей головной болью, резкой миопатией, поверхностными дыхательными движениями, нарушением зрения, возможно - развитием вялого паралича или приступа тетании. Осложнениями криза могут служить острая коронарная недостаточность, инсульт . Почечные симптомы альдостеромы развиваются при резко выраженной гипокалиемии: появляются жажда, полиурия, никтурия, щелочная реакция мочи.

Нервно-мышечные проявления альдостеромы: мышечная слабость различной степени выраженности, парестезии и судороги - обусловлены гипокалиемией, развитием внутриклеточного ацидоза и дистрофией мышечной и нервной ткани. Бессимптомное течение альдостеромы встречается у 6-10 % пациентов с данным видом опухолей надпочечников.

Глюкостерома

Глюкостерома, или кортикостерома – продуцирующая глюкокортикоиды опухоль надпочечников, исходящая из пучковой зоны коры и вызывающая развитие синдрома Иценко-Кушинга (ожирения, артериальной гипертензии, раннего полового созревания у детей и раннего угасания половой функции у взрослых). Кортикостеромы могут иметь доброкачественное течение (аденомы) и злокачественное (аденокарциномы, кортикобластомы). Кортикостеромы – самые распространенные опухоли коры надпочечников.

Клиника кортикостеромы соответствует проявлениям гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга). Развивается ожирение по кушингоидному типу, гипертензия, головная боль, повышенная мышечная слабость и утомляемость, стероидный диабет, половая дисфункция. На животе, молочных железах, внутренних поверхностях бедер отмечается появление стрий и петехиальных кровоизлияний. У мужчин развиваются признаки феминизации - гинекомастия , гипоплазия яичек, снижение потенции ; у женщин, напротив, признаки вирилизации – мужской тип оволосения, понижение тембра голоса, гипертрофия клитора.

Развивающийся остеопороз служит причиной компрессионного перелома тел позвонков . У четверти пациентов с данной опухолью надпочечников выявляется пиелонефрит и мочекаменная болезнь . Нередко отмечается нарушение психических функций: депрессия или возбуждение.

Кортикоэстерома

Продуцирующая эстрогены опухоль надпочечников, исходящая из пучковой и сетчатой зон коры и вызывающая развитие эстроген-генитального синдрома (феминизации и половой слабости у мужчин). Развивается редко, обычно у молодых мужчин, чаще носит злокачественный характер и выраженный экспансивный рост.

Проявления кортикоэстеромы у девочек связаны с ускорением физического и полового развития (увеличением наружных половых органов и молочных желез, оволосением лобка, ускорением роста и преждевременным созреванием скелета, влагалищными кровотечениями), у мальчиков – с задержкой полового развития. У взрослых мужчин развиваются признаки феминизации – двусторонняя гинекомастия, атрофия полового члена и яичек, отсутствие роста волос на лице, высокий тембр голоса, распределение жировых отложений на теле по женскому типу, олигоспермия, снижение или утрата потенции. У пациенток-женщин эта опухоль надпочечников симптоматически никак себя не проявляет и сопровождается только увеличением концентрации в крови эстрогенов. Чисто феминизирующие опухоли надпочечников довольно редки, чаще они носят смешанный характер.

Андростерома

Продуцирующая андрогены опухоль надпочечников, исходящая их сетчатой зоны коры или эктопической надпочечниковой ткани (забрюшинной жировой клетчатки, яичников, широкой связки матки, семенных канатиков и др.) и вызывающая развитие андроген-генитального синдрома (раннего полового созревания у мальчиков, псевдогермафродитизма у девочек, симптомов вирилизации у женщин). В половине случаев андростеромы злокачественны, метастазируют в легкие, печень, забрюшинные лимфоузлы. У женщин развивается в 2 раза чаще, обычно в возрастном диапазоне от 20 до 40 лет. Андростеромы являются редкой патологией и составляют от 1 до 3% всех опухолей.

Андростеромы, характеризующиеся избыточной продукцией андрогенов опухолевыми клетками (тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона и др.), вызывают развитие анаболического и вирильного синдрома . При андростероме у детей отмечается ускоренное физическое и половое развитие – быстрый рост и мышечное развитие, огрубение тембра голоса, появление угревой сыпи на туловище и лице. При развитии андростеромы у женщин появляются признаки вирилизации – прекращение менструаций, гирсутизм , снижение тембра голоса, гипотрофия матки и молочных желез, гипертрофия клитора, уменьшение подкожно-жирового слоя, повышение либидо. У мужчин проявления вирилизма выражены меньше, поэтому эти опухоли надпочечников часто являются случайными находками. Возможна секреция андростеромой и глюкокортикоидов, что проявляется клиникой гиперкортицизма.

Феохромоцитома

Продуцирующая катехоламины опухоль надпочечников, исходящая из хромаффинных клеток мозговой ткани надпочечников (в 90%) или нейроэндокринной системы (симпатических сплетений и ганглиев, солнечного сплетения и т. д.) и сопровождающаяся вегетативными кризами. Морфологически чаще феохромоцитома носит доброкачественное течение, ее озлокачествление наблюдается у 10% пациентов, обычно с вненадпочечниковой локализацией опухоли. Феохромоцитома встречается у женщин несколько чаще, преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет. 10 % данного вида опухолей надпочечников носят семейный характер.

Развитие феохромоцитомы сопровождается опасными гемодинамическими нарушениями и может протекать в трех формах: пароксизмальной, постоянной и смешанной. Течение наиболее частой пароксизмальной формы (от 35 до 85%) проявляется внезапной, чрезмерно высокой артериальной гипертензией (до 300 и выше мм рт. ст.) с головокружением, головной болью, мраморностью или бледностью кожных покровов, сердцебиением, потливостью, загрудинными болями, рвотой, дрожью, чувством паники, полиурией, подъемом температуры тела. Приступ пароксизма провоцируется физическим напряжением, пальпацией опухоли, обильной едой, алкоголем, мочеиспусканием, стрессовыми ситуациями (травмами, операцией, родами и др.).

Пароксизмальный криз может длиться до нескольких часов, повторяемость кризов – от 1 в течение нескольких месяцев до нескольких в день. Криз прекращается быстро и внезапно, артериальное давление приходит к исходной величине, бледность сменяется покраснением кожных покровов, наблюдаются обильное потоотделение и секреция слюны. При постоянной форме феохромоцитомы отмечается стойко повышенное артериальное давление. При смешанной форме данной опухоли надпочечников феохромоцитомные кризы развиваются на фоне постоянной артериальной гипертензии.

Осложнения

Среди осложнений доброкачественных опухолей надпочечников встречается их малигнизация . Злокачественные опухоли надпочечников метастазируют в легкие , печень , кости. При тяжелом течении феохромоцитомный криз осложняется катехоламиновым шоком – неуправляемой гемодинамикой, беспорядочной сменой высоких и низких показателей АД, не поддающихся консервативной терапии. Катехоламиновый шок развивается в 10% случаев, чаще у пациентов детского возраста.

Диагностика

Современная эндокринология располагает такими методами диагностики, которые не только позволяют диагностировать опухоли надпочечника, но и устанавливать их вид и локализацию. Функциональная активность опухолей надпочечников определяется по содержанию в суточной моче альдостерона, свободного кортизола, катехоламинов, гомованилиновой и ванилилминдальной кислоты.

При подозрении на феохромоцитому и кризовых подъемах АД мочу и кровь на катехоламины забирают сразу после приступа или во время него. Специальные пробы при опухолях надпочечников предусматривают забор крови на гормоны до и после приема лекарств (проба с каптоприлом и др.) или измерение АД до и после приема препаратов (пробы с клонидином, тирамином и тропафеном).

Гормональную активность опухоли надпочечников можно оценить, используя селективную надпочечниковую флебографию – рентгенконтрастную катетеризацию надпочечниковых вен с последующим забором крови и определением в ней уровня гормонов. Исследование противопоказано при феохромоцитоме, т. к. может спровоцировать развитие криза. Размеры и локализацию опухоли надпочечников, наличие отдаленных метастазов оценивают по результатам УЗИ надпочечников, КТ или МРТ. Эти диагностические методы позволяют выявить опухоли- инциденталомы диаметром от 0,5 до 6 см.

Лечение опухолей надпочечников

Гормонально-активные опухоли надпочечников, а также новобразования диаметром более 3 см, не проявляющие функциональной активности, и опухоли с признаками малигнизации лечатся хирургически. В остальных случаях возможен динамический контроль за развитием опухоли надпочечника. Операции по поводу опухолей надпочечников проводятся из открытого или лапароскопического доступа . Удалению подлежит весь пораженный надпочечник (адреналэктомия - удаление надпочечника), а при злокачественной опухоли – надпочечник вместе с близрасположенными лимфоузлами.

Наибольшую сложность представляют операции при феохромоцитоме из-за большой вероятности развития тяжелых нарушений гемодинамики. В этих случаях уделяется большое внимание предоперационной подготовке пациента и выбору анестезиологического пособия, направленных на купирование феохромоцитомных кризов. При феохромоцитомах применяется также лечение с помощью внутривенного введения радиоактивного изотопа, вызывающего уменьшение в размерах опухоли надпочечника и имеющихся метастазов.

Лечение некоторых видов опухолей надпочечников хорошо поддается химиотерапии (митотаном). Купирование феохромоцитомного криза проводится внутривенной инфузией фентоламина, нитроглицерина, натрия нитропруссида. При невозможности купирования криза и развитии катехоламинового шока показана экстренная операция по жизненным показаниям. После оперативного удаления опухоли вместе с надпочечником врач-эндокринолог назначает постоянную заместительную терапию гомонами надпочечников.

Прогноз

Своевременное удаление доброкачественных опухолей надпочечников сопровождается благоприятным для жизни прогнозом. Однако после удаления андростеромы у пациентов нередко отмечается низкорослость. У половины пациентов, перенесших операцию по поводу феохромоцитомы, сохраняются умеренная тахикардия, гипертензия (постоянная или транзиторная), поддающиеся лекарственной коррекции. При удалении альдостеромы артериальное давление приходит в норму у 70% пациентов, в 30% случаев сохраняется умеренная гипертония, хорошо откликающаяся на гипотензивную терапию.

После удаления доброкачественной кортикостеромы регресс симптоматики отмечается уже через 1,5-2 мес.: изменяется внешность пациента, приходят в норму АД и обменные процессы, бледнеют стрии, нормализуется половая функция, исчезают проявления стероидного сахарного диабета , снижается масса тела, уменьшается и исчезает гирсутизм. Злокачественные опухоли надпочечников и их метастазирование прогностически крайне неблагоприятны.

Профилактика

Поскольку причины развития опухолей надпочечников до конца не установлены, профилактика сводится к предупреждению рецидивов удаленных опухолей и возможных осложнений. После адреналэктомии необходимы контрольные обследования пациентов эндокринологом 1 раз в 6 мес. с последующей коррекцией терапии в зависимости от самочувствия и результатов исследований.

Пациентам после адреналэктомии по поводу опухолей надпочечников противопоказаны физические и психические нагрузки, употребление снотворных средств и алкоголя.

Объёмное образование в надпочечнике

Женщина, 56 лет, с лёгкой формой артериальной гипертензии была обследована по поводу приступов боли в брюшной полости.

Ей выполнили КТ брюшной полости, на которой было обнаружено

2-сантиметровое объёмное образование в левом надпочечнике. Для снижения Д женщина принимает 10 мг лизиноприла и 2,5 мг бендрофлюазида в сутки.


Какое обследование необходимо в дальнейшем?

Показаны ли дополнительные исследования для визуализации надпочечника?

Необходимо ли хирургическое удаление объемного образования?

Каков план дальнейшего наблюдения?

Общие сведения

Бессимптомные образования в надпочечниках часто обнаруживают с помощью КТ или МРТ брюшной полости. Большинство этих образований ничем себя не проявляет, хотя они нередко бывают не только гормонально-активными, но и злокачественными. Так называемые инциденталомы обнаруживаются у 5% пациентов при КТ и МРТ брюшной полости и у 10% при аутопсии. Частота встречаемости одинакова у мужчин и женщин. Случайно найденные образования надпочечников встречаются многократно чаще, чем нарушения функции надпочечников, и представляют собой наиболее распространённа патологию, которой занимаются эндокринологи. Распространённость возрастает с 1% в молодом возрасте до 7% у 70-80-летних пациентов. Вероятность малигнизации также растёт с возрастом.

Дифференциальная диагностика представлена в табл. 13-1. Эти образования в большинстве своём доброкачественные и нефункционирующие. Гормональноактивные опухоли составляют не более 10%. Надпочечник имеет очень развитую сосудистую сеть, поэтому в него часто метастазируют опухоли других органов. Метастазы обычно двусторонние и редко разрушают ткани надпочечника до такой степени, чтобы вызвать надпочечниковую недостаточность. Прежде чем она разовьётся, пациенты погибают от основного заболевания. Новообразование надпочечника у пациента, имеющего рак в анамнезе, в 40% случаев оказывается злокачественным. Карцинома надпочечника - редкая опухоль, с распространённостью примерно 12 случаев на 1 млн человек; злокачественными оказываются 25% опухолей надпочечника с размерами более 6 см и только 2% опухолей размером менее 4 см. Карцинома надпочечника может быть как гормонально-активной, так и гормонально-неактивной. Гормонально-активные опухоли вызывают вирилизацию или синдром Кушинга. Феминизирующие и альдостеронпродуцирующие опухоли встречаются редко. У карциномы неблагоприятный прогноз, со средней выживаемостью около 18 мес, 5-летняя выживаемость составляет 15%. Миело- липома - доброкачественное образование, содержащее липиды, миелоидный и эритроидный компоненты. Миелолипома обычно распологагается в надпочечнике, но может находиться и в паранефральной клетчатке.

Опухоли в надпочечнике можно обнаружить при УЗИ, особенно если они расположены справа. Однако чаше их выявляют с помощью КТ или МРТ. Если обнаружены опухоли большого размера или неправильной формы, велика вероятность того, что они будут злокачественными. Высокая интенсивность сигнала на МРТ-снимках также более характерна для злокачественного поражения. В состав аденом обычно входит большое количество липидов, поэтому они обладают более низкой интенсивностью. Отсроченная расширенная КТ бывает более информативной, так как из-за богатого кровоснабжения аденом для них характерно быстрое вымывание контраста. С помощью Т2-режима МРТ можно увидеть феохромоцитому в виде гиперин- тенсивного образования. Диагностический алгоритм представлен на рис. 13-1. Однако это касается всех опухолей эндокринных желёз: прежде чем переходить к визуализации, необходимо выяснить, не повышена ли концентрация гормонов в крови. Нужно учитывать и клинические признаки повышенного содержания кортизола в крови, а также признаки вирилизации или феминизации. Признаком повышенной продукции минералокортикоидов или значительного избытка глюкокортикоидов может быть АГ, особенно если она сопряжена с гипокалиемией. Чтобы определить, не повышена ли продукция кортизола, необходимо провести ряд диагностических тестов. Диагностическим методом выбора, подтверждающим диагноз феохромоцитомы, служит определение уровня метанефринов в моче, тогда как определение содержания катехоламинов в моче или ванилил- миндальной кислоты - значительно менее чувствительные тесты.

СцинтиграсЬия надпочечников с 1231 обладает 85% чувствительностью и 95% специфичностью в отношении феохромоцитомы. Меченный индием октреотид менее чувствителен, но может накапливаться в опухолях, которые не выявляются МИБГ. Для визуализации гормонально-активных опухолей коры надпочечника определёнными возможностями обладает сканирование с использованием 6. Чувствительность исследования с 6 с вышеупомянутыми изотопами способствует лучшему выявлению новообразований. Для выявления гормонально-активных новообразований в корковом слое надпочечника используют фтордезоксиглюкозой может выявлять злокачественные новообразования с большой степенью точности. Разрешающая способность этого метода - его важное преимущество.

При случайно обнаруженном образовании в надпочечнике необходимо определиться с дальнейшими исследованиями, которые позволили бы оценить, какое это образование: гормонально-активное или злокачественное. Недавние исследования продемонстрировали высокую распространённость субклинического гиперкортицизма при образованиях надпочечника, которые ранее рассматривались как гормонально-неактивные. Необходимо выполнить разнообразные диагностические пробы для определения функции надпочечника, и, возможно, нетрадиционные стимулы, такие, как агонисты вазопрессина или агонисты 5-НТ4-рецепторов, станут использоваться в ближайшем будущем. Хирургическое лечение показано при большинстве новообразований диаметром более 6 см, поскольку 25% из них могут оказаться злокачественными. Новообразования размером менее 2 см в диаметре можно наблюдать амбулаторно, если оно гормонально-неактивное и нет риска малигнизации. При размерах от 4 до 6 см вопрос о хирургическом лечении необходимо решать в зависимости от риска малигнизации или степени гормональной активности. Пациентов с небольшими образованиями, не подвергавшихся хирургическому лечению, необходимо обследовать каждые 6-12 мес.

Вам также будет интересно

Консультация детского эндокринолога

Современное состояние гипотезы «эстрогенного окна»

Заместительная терапия гормонами щитовидной железы

Общий патофизиологический механизм

Надпочечники имеют сложное гистологическое строение, они образуются из разных зародышевых листков в процессе эмбриогенеза. Железы состоят из коркового и мозгового слоя и вырабатывают несколько видов основных гормонов. Корковое вещество синтезирует глюкокортикоиды, минералокортикоиды и андрогены. Клетки мозгового слоя секретируют адреналин, норадреналин и допамин. Надпочечники, как и другие органы человеческого тела, подвержены образованию доброкачественных и злокачественных опухолей. Новообразования могут происходить как из клеток коркового, так и из мозгового вещества. Опухоль надпочечников может стать причиной избытка гормонов в организме, у человека формируется эндокринная патология. Причины возникновения опухолей до конца не изучены.

Симптомы зависят от того, из какой ткани произошла опухоль. Часто наблюдаются адреналовые кризы, для которых характерно дрожание мышц, учащение сердцебиения, повышение артериального давления, нервное возбуждение, боли в груди и животе, чувство страха смерти, выделение больших количеств мочи. Через некоторое время возможно развитие сахарного диабета, патологии почек и расстройство половых функций. Лечение показано хирургическое.

Классификация опухолей надпочечников

По локализации опухоли делят на 2 большие группы: происходящие из коркового слоя и происходящие из мозгового вещества. Они принципиально отличаются друг от друга. И те, и другие могут быть доброкачественными и злокачественными. Доброкачественное объемное образование в надпочечнике обычно имеет небольшие размеры и никак не проявляется, растёт оно очень медленно. Такие опухоли бывают случайной находкой во время обследования пациентов. Злокачественные образования - рак надпочечников, быстро увеличиваются в размере и имеют характерные клинические признаки. Раковые образования могут быть первичными, то есть образованными из собственных тканей органа и вторичными - метастазы в надпочечниках из других органов.

Первичные опухоли подразделяются на гормонально активные, которые вырабатывают гормоны, и гормонально неактивные - не синтезируют биологически активные вещества. Доброкачественное новообразование на надпочечнике обычно гормонально неактивно и возникает у людей различных возрастов. Причиной тому может быть ожирение, сахарный диабет, повышенное артериальное давление.

Злокачественные гормонально неактивные новообразования встречаются редко, к ним относятся: меланома, пирогенный рак, тератома. Во внутреннем мозговом слое образуются гормонально активные феохромацитомы и неактивные ганглионевромы. Опухоли коры надпочечников: кортикостерома, альдостерома, андростерома, кортикоэстрома также гормонально активны.

Объемные образования делят по патофизиологическим критериям:

Альдостеромы вызывают нарушения баланса воды и солей в организме Кортикостеромы нарушают обмен веществ Андростеромы провоцируют формирование мужских вторичных половых признаков у женщин Кортикоэстромы провоцируют формирование женских вторичных половых признаков у мужчин Кортикоандростеромы нарушают обмен веществ и способствуют формированию мужских вторичных половых признаков у женщин.

Особое внимание специалисты уделяют опухолям, секретирующим гормоны. Рассмотрим из подробнее:

Альдостерома – опухоль надпочечника, образованная из клеток клубочковой зоны коркового вещества. Она синтезирует гормон альдостерон и вызывает такую патологию, как альдостеронизм - синдром Конна. Альдостерон регулирует обмен минералов в организме человека. Его избыток приводит к повышению артериального давления, слабости мышц, снижению количества ионов калия, защелачивание крови. Обычно встречается опухоль правого надпочечника, реже диагностируются множественные образования. Злокачественной альдостерома бывает у 2-4% пациентов. Кортикостерома или глюкостерома – самая распространенная опухоль на надпочечнике. Она образована клетками пучкового слоя коры и производит гормоны глюкокортикоиды. У пациентов возникают признаки синдрома Иценко-Кушинга: ожирение, повышение артериальногго давления, у детей – раннее половое созревание, у взрослых – преждевременное угасание половых функций. Доброкачественная опухоль надпочечников – это аденома, а злокачественная – аденокарцинома или кортикобластома. Кортикоэстерома развивается из сетчатого или пучкового слоя коры и является причиной эстроген-генитально синдрома у мужчин. Данное состояние характеризуется появлением женских вторичных половых признаков и половой слабостью. Заболевание носит обычно злокачественный характер. Андростерома - объемное образование на надпочечнике, происходящее из ткани сетчатой зоны и синтезирующее мужские половые гормоны - андрогены. Гиперактивность надпочечника в сторону образования андрогенов приводит к формированию андроген-генитального синдрома. У мальчиков это становится причиной раннего полового созревания, у девочек – псевдогермафродитизма, а у женщин появляются мужские вторичные половые признаки. Эти опухоли появляются редко примерно в 1-3 % случаев и встречаются обычно у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Соотношение злокачественных андростером к доброкачественным 1:1. Рак надпочечника метастазирует в печень, легкие, забрюшинные лимфоузлы. Феохромацитома в 90 % случаев образуется из клеток мозгового вещества, реже из симпатических нервных сплетений и нервных узлов, она синтезирует катехоламины. У людей с этой опухолью наблюдаются вегетативные кризы. Злокачественное течение бывает не часто, примерно у 10 пациентов из ста. Женщины в возрасте от 30 до 50 лет больше подвержены этому заболеванию.

Дополнительная информация о заболеваниях надпочечников приведена в видео:

Клинические проявления опухолей надпочечных желез

Признаки и симптомы опухоли надпочечников зависят от того, из какой ткани она произошла, поэтому целесообразно рассмотреть каждую из них:

Альдостерома проявляется 3 группами основных симптомов: почечными, сердечнососудистыми и нервно-мышечными. Характерно стойкое повышение артериального давления, которое не снижается при применении гипотензивных препаратов. Также наблюдаются головные боли, нарушения работы сердца, одышка, дистрофические изменения в миокарде, патологии глазного дна. Если альдостерон выделяется резко, может развиться криз. Возникает рвота, очень сильная головная боль, нарушения зрения, миопатия, дыхание становится поверхностным. Иногда криз осложняется инсультом и коронарной недостаточностью. Диагностика выявляет выраженную недостаточность ионов калия в организме. Пациенты жалуются на жажду, частые мочеиспускания по ночам, обильное выделение мочи. Также может быть мышечная слабость, судороги. Для кортикостеромы характерны симптомы гиперкортицизма (синдром Иценко-Кушинга). Ожирение, повышенное артериальное давление, головные боли, слабость в мышцах, сильная утомляемость, нарушение половых функций, стероидный диабет. Появляются растяжки на груди, животе, коже внутренней поверхности бедер. У мужчин могут появиться гинекомастия, снижение потенции, гипоплазия яичек. У женщин - оволосение по мужскому типу, увеличение размеров клитора, грубый низкий голос. Иногда развивается остеопороз, что становится причиной переломов тел позвонков. Со стороны почек наблюдаются такие патологии, как мочекаменная болезнь и пиелонефрит. Многие пациенты жалуются на депрессию или излишнюю нервную возбудимость. Кортикоэстромы у девочек приводят к ускоренному половому развитию, а у мальчиков, наоборот, к его задержке. У взрослых мужчин могут наблюдаться женские вторичные половые признаки, атрофия яичек и полового члена, малое количество сперматозоидов, импотенция. Андростеромы также становятся причиной ускоренного полового созревания у детей. У женщин прекращаются менструации, снижается тембр голоса, матка и молочные железы гипотрофируются, клитор увеличивается в размерах, усиливается половое влечение и уменьшается подкожно-жировой слой. У мужчин опухоль может никак себя не проявлять. Феохромацитома может быть крайне опасной для жизни человека. Она сопровождается нарушениями гемодинамики и протекает в 3 формах: постоянной, пароксизмальной и смешанной. Пароксизмальная форма характеризуется внезапным скачком артериального давления до 300 мм рт. ст. и более, головокружениями, сильным сердцебиением, бледностью кожных покровов, головными болями, рвотой и дрожью, страхом, чувством тревоги, повышением температуры тела. Такие симптомы могут сохраняться в течение нескольких часов и прекращаются так же быстро и внезапно, как и начались. У людей с постоянной формой феохромоцитомы артериальное давление всегда повышено. Смешанная форма отличается постоянно повышенным давлением и периодическими кризами.

Диагностические и лечебные мероприятия при опухолях надпочечников

Функциональную активность новообразований определяют при помощи анализов мочи на содержание гормонов. Если имеются подозрения на феохромоцитому, анализы крови и мочи берут во время приступа или сразу после него. Диагностика опухоли надпочечников также возможна благодаря специальным пробам на гормоны: проба с каптоприлом, клофелиновая проба, с итропафеном и тирамином. Кровь берут до приема специальных лекарственных средств и после него. Артериальное давление измеряют до употребления клофелина и после него. Надпочечниковая флебография позволяет оценить гормональную активность опухолевых тканей. Делается рентгенконтрастная катетеризация вен железы и берется кровь на анализ. Такое исследование противопоказано при феохромацитоме, так как может спровоцировать криз.

Чтобы определить точную локализацию опухоли и, если имеются симптомы рака, наличие удаленных метастазов, пользуются КТ, МРТ и УЗИ. Эти современные методы могут определить образование диаметром от 0,5 до 6 см.

В данном видео показано размещение опухоли надпочечников:

Если имеются функционально неактивные опухоли, размер которых превышает 3 см, образования с признаками злокачественности, а также опухоли, синтезирующие гормоны, показана хирургическая операция по удалению опухоли. В других случаях рекомендован контроль новообразования в динамике. В наше время хирургическое вмешательство возможно без использования открытого доступа, высокую популярность приобрели лапароскопические операции. Удаляют весь надпочечник с опухолью, если образование злокачественное, убирают еще и лимфатические узлы, находящиеся рядом с органом. Если функция оставшегося надпочечника недостаточна, назначают заместительную гормональную терапию. Раньше для этих целей применяли экстракт коры, сейчас его почти не используют.

Оперативное вмешательство при феохромацитоме может быть опасным, так как слишком высок риск развития криза. Перед операцией проводится серьезная подготовка пациента. Также при этом новообразовании показано внутривенное введение радиоизотопов, которые способствуют его уменьшению, то же самое происходит и с метастазами. Если криз все же развился, пациенту делают внутривенные инъекции с нитроглицерином, фентоламином, реджитином. Когда криз не купируется и возникает катехоламиновый шок, делают экстренную операцию по жизненным показаниям. Онкология в некоторых случаях хорошо лечится химиотерапией. Используют такие вещества как митотаном, хлодитаном, лизодреном. Прогноз при своевременном лечении благоприятен для жизни. После удаления андростером часто возникает низкорослость. У людей, перенесших операцию по поводу феохромацитомы, может сохраняться гипертензия, которая легко купируется препаратами, и умеренная тахикардия. Если удалена кортикостерома, все процессы в организме придут в норму через 1-2 месяца.

Опухоль надпочечников – это патологическое очаговое разрастание клеток органа. Она бывает доброкачественной либо злокачественной.

Образование может развиваться из мозгового либо коркового слоя и обладать различной гистологической, а также морфологической структурой с различными проявлениями.

Классификация опухолей надпочечников

Зачастую в очагах патологического разрастания тканей выявляются доброкачественные клетки и только в 10% случаев злокачественные.

Процесс развития начинается после морфологических изменений, происходящих в нормальных клетках, что приводит к стремительному их росту. Когда опухоль начинает свое развитие в надпочечниках, то это первичный тип. Если же она начала появилась в ином органе, после чего распространилась на надпочечники – она является вторичной.

К первичным опухолям этого органа относятся такие типы образований, как:

  1. . В некоторых случаях её также называют аденомой коры надпочечников. Представляет собой самый частый тип патологии, имеющий доброкачественный характер и гормонально-неактивную форму (не производят гормоны). Чаще всего не имеет каких-либо проявлений и при незначительных объемах не требует даже лечения, только регулярного наблюдения.
  2. Карцинома коры надпочечников . Представляет собой распространенный вид раковой опухоли. Новообразование подобного типа бывает гормонально-активным либо неактивным. В первом варианте образование может производить сразу несколько гормонов;
  3. Нейробластома . Её называют раком детства, по причине развития у детей в раннем возрасте. Локализацией опухоли является мозговое вещество надпочечников. Этот тип патологии имеет способность к дальнему метастазированию.
  4. Феохромоцитома . Является нейроэндокринным образованием, зачастую появляющимся в мозговом веществе надпочечника. Подобный вид опухоли имеет самый высокий уровень смертности.

Гормонально активные опухоли

Относятся к такой группе патологий сложные эндокринологические болезни, среди которых выделяются следующие:

  1. Альдостерома . Представляет собой источник , за счет того, что синтезирует альдостерон.
  2. Кортикостерома . Образование, которое продуцирует глюкокортикоиды, что проявляется синдромом Кушингера.
  3. Андростерома . Это опухоль, которая производит адрогены, которые являются мужскими половыми гормонами.
  4. Кортикоэстрома . Такое образование синтезируют эстрогены, что приводит в большей степени к появлению эстрогено-генитального синдрома у мужчин в возрасте 18-35 лет.
  5. Смешанные опухоли . Они отличаются тем, что производят одновременно несколько типов стероидных гормонов. Это проявляется в виде преобладания симптоматики определенного синдрома, что напрямую зависит от типа гормона, который продуцируется.

Причины возникновения образования

Ученым пока не удалось выявить конкретной закономерности, которая бы описывала точную причину происхождения этой патологии. Но были точно выявлены факторы, наличие которых у людей, относит их к группе риска:

  • врожденные пороки щитовидной либо поджелудочной железы, а также гипофиза;
  • если у прямых родственников были выявлены злокачественные образования легких либо молочных желез;
  • присутствие наследственной гипертонии, а также патологий почек/печени;
  • наибольший риск развития заболевания подобного типа отмечается у людей, которые на себе перенесли онкологию любого из органов. Причиной тому то, что процесс распространения злокачественных клеток происходит через кровь, а также лимфатическую систему.

Характерные симптомы

У каждого из типов опухоли надпочечников есть свои специфические симптомы. Однако есть и общие клинические проявления, характерные для них всех. Их разделяют на:

Первичные. Они проявляются следующим образом:

  • боль ноющего типа в груди, а также брюшной полости;
  • ухудшение проводимости нервов;
  • увеличение артериального давления;
  • частые нервные перевозбуждения;
  • панические атаки.

Вторичные. Для них являются характерными такие проявления:

  • сахарный диабет;
  • половая дисфункция;
  • проблемы с работой почек.

Диагностика заболевания

Сегодня возможно выявить наличие опухоли надпочечников, тип, а также локализацию патологического образования и провести диагностику. Для этого проводятся такие исследования:

  1. Чтобы установить функциональную активность новообразований, проводится . С его помощью изучается уровень содержания в ней альдостерона, кортизола, а также катехоламинов.
  2. Осуществляется забор крови для проведения проб на уровень гормонов. Его проводят после приема такого средства, как Каптоприл либо его аналогов.
  3. Измеряется уровень артериального давления. Делается это после использования препаратов, повышающих либо понижающих его показатели.
  4. Флебография. Она представляет собой забор крови непосредственно из надпочечниковых вен. Это позволяет увидеть реальную гормональную картину.
  5. УЗИ. С его помощью могут быть выявлены опухоли, чей размер превышает 1 см.
  6. КТ или МРТ. Их использование дает возможность выявить размер и локализацию новообразований, даже если их размер составляет всего 3 мм.
  7. Чтобы выявить наличие метастаз, проводится рентген легких, а также делают радиоизотопные снимки всего скелета.

Виды лечения при образовании в надпочечниках

После диагностирования опухоли надпочечников, врачи рекомендую два вида лечения.

Хирургическое вмешательство

Наиболее радикальным способом устранения подобных доброкачественных или злокачественных новообразований является оперативное вмешательство. Удаление таких опухолей относят к категории тяжелых хирургических операций.

Причиной является сложное анатомическое расположение образования и существует вероятность случайно повредить в процессе хирургического вмешательства находящиеся рядом сосуды либо органы.

Наиболее важным в процессе операции, является удаления паранефральной клетчатки, расположенной вокруг надпочечника, а также самого образования и клетчатки аортно-кавельного промежутка, представляющего место локализации лимфоузлов надпочечников.

При этом важным требованием во время операции считается сохранение в невредимом состоянии опухолевой капсулы. Это нужно, чтобы исключить попадание её содержимого в рану.

Терапевтическое лечение

При определенных обстоятельствах может применяться химиотерапия либо воздействие радиоактивным изотопом. Последний вводится внутривенно. Подобная инъекция позволяет разрушить большое количество патологических клеток и снизить количество существующих метастаз.

Зачастую такой тип лечения применяется при наличии первичных опухолей, локализованных в надпочечниках либо же в качестве дополнения, используемого в послеоперационный период, когда вновь могут образоваться метастазы.

Важно понимать, что подобные методы наносят вред всему организму пациента. Так, в случае их применения существенно снижается иммунитет человека, что уменьшает . А нарушения иммунной системы значительно усиливают негативное влияние на организм любого типа болезни.

Поэтому во время такой терапии важным является корректный подбор средств для поддержания иммунитета на высоком уровне. Главной составляющей хорошего лечения является стимуляция организма для борьбы с заболеваниями.

Осложнения болезни

Появление подобных новообразований в надпочечниках приводит к определенным осложнениям. Таковыми является:

  • малигнизация даже доброкачественной опухоли;
  • появление раковых метастаз в других органах;
  • возникновение кризиса при наличии Феохромоцитомы. В этом случае происходят перепады давления, которые невозможно вылечить. Встречается это зачастую у детей.

Кроме различных острых осложнений, которые нередко становятся причиной быстрого летального исхода, также возникают и различные длительные осложнения в виде сахарного диабета либо бесплодия.

Прогнозы и статистика

Образования опухоли в надпочечниках доброкачественного характера в основном имеют благоприятный прогноз. Самым лучшим исходом обладают гормонально-активные опухоли. Причиной тому является ранняя диагностика, а соответственно и своевременное начало лечения.

По статистике выживаемость послеоперационных больных не превышает 47%, в то время как неоперабельных пациентов не более 30%. Наиболее негативная ситуация у людей с , когда выявлены злокачественные формы с образованием метастаз. Такие пациенты редко проживают с подобным диагнозом больше одного года даже при хорошем лечении.