• ушной раковины врожденная
• шейно-ушная

Предкозелковые пазуха и киста

Аномалия развития жаберной щели БДУ

Гипертрофия губы врожденная

Медиальная:

• киста лица и шеи
• фистула лица и шеи
• пазуха лица и шеи

Врожденная аномалия лица и шеи БДУ

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.

С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.

Обработка и перевод изменений © mkb-10.com

Киста шеи: симптомы и лечение

Киста шеи - основные симптомы:

• Слабость
• Головокружение
• Тошнота
• Рвота
• Субфебрильная температура
• Интоксикация
• Вялость
• Выделение гноя из свища
• Отечность в пораженном месте
• Ухудшение общего состояния
• Шишка на шее

Этиология

Классификация

• боковая или бранхиогенная;

• венозная гемангиома;
• жировые опухоли.

Симптоматика

• слабость, вялость;

• повышенная температура тела;
• слабость, головокружение;

Диагностика

• анализ крови на онкомаркеры;
• УЗИ шеи;
• фистулография;
• КТ при необходимости.

Лечение

Профилактика

Киста шеи - симптомы и лечение

• Слабость
• Тошнота
• Головокружение
• Рвота
• Интоксикация
• Субфебрильная температура
• Вялость
• Покраснение кожи в месте поражения
• Повышенная температура в пораженной области
• Выделение гноя из свища
• Ухудшение общего состояния
• Отечность в пораженном месте
• Боль при надавливании на новообразование
• Шишка на шее
• Невозможность полного сгибания шеи
• Ребенок не может держать голову

Киста шеи – опухолевидное образование полого типа, которое располагается на боковой или передней поверхности шеи, чаще всего врождённого характера, однако может быть следствием врождённого свища шеи. Боковые кисты являются следствием врождённой патологии развития плода, тогда как срединная киста шеи у ребёнка диагностируется в возрасте от 4 до 7 лет, довольно часто может протекать бессимптомно. В половине случаев новообразование нагнаивается, что приводит к опорожнению гнойника и формированию свища.

Лечение только хирургическое. Пункцию используют крайне редко, так как скапливание жидкости или кашеобразной массы через некоторое время происходит повторно. Согласно международной классификации болезней этот патологический процесс относится к другим врождённым аномалиям лица и шеи. Код по МКБ-10 – Q18.

Причины болезни

Боковая или бранхиогенная киста шеи, в большинстве случаев, является врождённой патологией и диагностируется при рождении. Происходит это из-за неправильного развития жаберной щели и дуг, формирование полого новообразования происходит на 4–6 неделе беременности.

Следует отметить, что боковая киста шеи опаснее срединной формы, так как в большинстве случаев, при условии отсутствия своевременного лечения, перерождается в злокачественное образование. Также при разрастании такая форма кисты шеи может сдавливать нервные окончания и близлежащие органы, что может приводить к сопутствующим патологическим процессам. Так же, как и другие формы полых опухолевидных образований, может самопроизвольно вскрываться и приводит к незаживающим жаберным свищам.

Срединная киста у взрослых (тиреоглоссальная) может быть следствием таких этиологических факторов:

В 60% случаев срединная киста шеи нагнаивается, что может вызывать нарушения глотательной функции и речи. В некоторых случаях такое новообразование самопроизвольно вскрывается, что приводит к формированию свища.

Точные причины развития патологии жаберной щели и дуг во время развития плода, не установлены. Однако клиницисты выделяют такие возможные предрасполагающие факторы:

• генетическая предрасположенность – если в анамнезе родителей или одного из них есть такой патологический процесс, подобное клиническое проявление может наблюдаться у новорождённого;
• сильные стрессы, постоянное нервное напряжение матери во время вынашивания ребёнка;
• злоупотребление спиртными напитками и курение;
• лечение «тяжёлыми» препаратами во время беременности, особенно на ранних сроках. Сюда следует отнести антибиотики, противовоспалительные, обезболивающие, кортикостероиды;
• системные заболевания у матери;
• наличие хронических заболеваний.

При наличии такого симптома у ребёнка следует незамедлительно обращаться к врачу. Игнорировать такое клиническое проявление крайне опасно, так как велика вероятность перерождения новообразования в злокачественную опухоль.

Классификация болезни

Выделяют два основных вида новообразований на шее:

• боковая или бранхиогенная;
• срединная или тиреоглоссальная.

Боковые кисты, в свою очередь, разделяются на:

Локализация кист и свищей шеи

По структуре и принципу образования выделяют такие формы новообразований:

• дермоидная киста шеи – относится к врождённым патологиям, лежит на поверхности, не прикрепляется к глотке. Как правило, такое новообразование наполнено клетками сальных и потовых желез, волосяных фолликул;
• жаберная - располагается в области кости под языком, состоит из эпителий карманов жабр.

Также может использоваться следующая классификация кист шеи, по характеру образования и локализации:

• гигрома - мягкое и гладкое образование, которое располагается в нижнем шейном отделе;
• венозная гемангиома;
• первичная лимфома – группа спаянных уплотнённых узлов;
• нейрофиброма – неподвижные, плотные по консистенции образования, диаметр от 1 до 4 сантиметров;
• щитовидная-язычковая – может локализоваться в области гортани и шеи, передвигается вверх или вниз в процессе глотания;
• жировые опухоли.

Вне зависимости от того, какая этиология у новообразования, оно подлежит хирургическому удалению, так как риск перехода в злокачественную форму есть практически всегда.

Симптомы болезни

Некоторые формы новообразования на шее у детей или взрослого длительное время могут протекать бессимптомно. По мере разрастания полой опухоли могут присутствовать такие симптомы:

• невозможность полного сгибания шеи;
• при пальпации новообразования ощущается боль;
• опухоль подвижна, кожные покровы неизменены, но возможно покраснение;
• ребёнок не может держать голову;
• слабость, вялость;
• субфебрильная температура тела, также возможно местное повышение температуры;
• признаки общей интоксикации организма - тошнота, рвота, общее недомогание.

Если начался процесс нагноения, то могут присутствовать такие симптомы клинической картины:

• местное покраснение кожи, отёчность;
• повышенная температура тела;
• слабость, головокружение;
• сильная болезненность при пальпации;
• гнойный экссудат вытекает наружу, реже в ротовую полость;
• кожа вокруг устья может покрываться корками.

При наличии таких клинических признаков следует незамедлительно обращаться за медицинской помощью. Гнойный процесс может привести к абсцессу, флегмоне и другим заболеваниям, опасным для жизни.

Симптомы кисты шеи

Следует понимать, что выход наружу гнойного экссудата нельзя расценивать как выздоровление и исключение потребности обращения к врачу. Образованный свищ никогда не заживает самостоятельно, а скопление жидкости в опухоли практически всегда происходит повторно через некоторое время. Кроме этого, существенно возрастает риск малигнизации.

Диагностика

В первую очередь проводится физикальный осмотр больного с пальпацией кисты на шее. Также во время первичного обследования врач должен собрать личный и семейный анамнез.

Для уточнения диагноза могут проводить такие лабораторно-инструментальные методы исследования:

• пункция жидкости из полого образования для последующего гистологического исследования;
• анализ крови на онкомаркеры;
• УЗИ шеи;
• фистулография;
• КТ при необходимости.

Общие клинические исследования крови и мочи, в этом случае, не представляют диагностической ценности, поэтому проводятся только при необходимости.

Лечение болезни

В этом случае лечение только операбельное, консервативные методики не эффективны. Пункция используется только в самых крайних случаях, когда проведение операции не представляется возможным по медицинским показателям. Чаще всего это касается пожилых людей. В таком случае осуществляется аспирация содержимого опухоли с последующим промыванием антисептическими растворами.

Что касается традиционного удаления кисты шеи, то такая операция проводится под наркозом, иссечение может осуществляться как через рот, так и наружно, в зависимости от клинических показателей. Для предупреждения рецидива иссечение проводится вместе с капсулой.

Удаление боковых опухолей сложнее, так как новообразование локализуется около сосудов и нервных окончаний.

Если больной поступил уже с гнойным процессом и образованием, то выполнятся вскрытие и дренирование опухоли с последующим удалением свищей. Иссечению подлежат все свищи, даже тонкие и малозаметные, так как они могут стать причиной рецидива. Для уточнения их локализации хирург предварительно может вводить окрашивающий препарат (метиленовый синий, бриллиантовую зелень).

После операции больному назначается противовоспалительная и антибактериальная терапия. Также следует осуществлять регулярные перевязки с обязательной обработкой ротовой полости антисептическими веществами.

В постоперационный период больному следует соблюдать диету, которая подразумевает следующее:

• из рациона на период лечения нужно исключить кислую, острую и слишком солённую, грубую пищу;
• напитки и блюда нужно употреблять только тёплыми;
• блюда должна быть жидкими или пюреобразными.

Если оперативное вмешательство будет осуществлено своевременно, то риск рецидива или развития онкологического процесса практически отсутствует. Длительной реабилитации не требуется.

Профилактика

К сожалению, в этом случае нет действенных методов профилактики. Настоятельно рекомендуется не заниматься самолечением и своевременно обращаться к квалифицированному врачу. В таком случае риск развития осложнений минимальный.

Если Вы считаете, что у вас Киста шеи и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: хирург, терапевт, педиатр.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Врожденные пороки развития лица и шеи

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)

Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК(Приказ №239)

Общая информация

Краткое описание

Системные нарушения в границах первой и второй жаберных дуг в период эмбрионального развития ребенка. Общее для всех синдромов - дисплазия и (или) недоразвитие тканей и органов лица, влекущее за собой функциональные и эстетические нарушения.

Протокол "Врожденные пороки развития лица и шеи"

Q 18.1 - врожденная преурикулярная киста и свищ

Q 18.4 - макростомия

Q 18.5 - микростомия

Q 18.6 - макрохейлия

Q 18.7 - маикрохейлия

Q18.8 - другие уточненные пороки развития лица и шеи

Q 38.2 - макроглоссия

Q 38.3 - другие врожденные анамалии языка

Q 16.0-Q16.1 - врожденная аномалия и атрезия слухового прохода

Q 17.0 - добавочная ушная раковина

Q 17.1-Q 17.3 - макроотия, микроотия и другие аномалии уха

Q 17.5 - выступаюшие уши

Классификация

Классификация врожденных пороков лица и шеи (ВОЗ, 1975)

Врожденные пороки развития лица:

Расщелины верхней губы;

Сквозные расщелины верхней губы и неба;

Косые расщелины лица (колобома);

Поперечные расщелины лица (макростомия);

Свищи нижней губы;

Гипертелоризм (срединная расщелина носа) и т.д.

Врожденные пороки развития органов полости рта и глотки:

Короткая уздечка языка;

Пороки развития зубов;

Мелкое преддверие полости рта;

Врожденные пороки ушных раковин:

Дисплазия ушных раковин (микроотия и анотия), атрезия слухового прохода;

Околоушные свищи (предушные свищи и кисты);

Аномалии 1-х и 2-х жаберных дуг и т.д.

Врожденные пороки развития шеи:

Срединные и боковые свищи и кисты шеи и т.д.

Диагностика

Жалобы: на косметический дефект, нарушение анатомо-функциональной целостности челюстно-лицевой области (зависит от вида порока развития).

Косая расщелина лица или колобома - это тяжелая врожденная патология, возникающая в результате несращения (полного или неполного) носолобного и верхнечелюстного бугров в период эмбрионального развития ребенка. Расщелина может быть полной и неполной, одно- и двусторонней. Чаще встречаются неполные косые расщелины лица.

Клинически расщелина начинается от верхней губы (справа или слева от фильтрума) и далее продолжается по направлению к нижнему веку и верхненаружному краю орбиты. Если расщелина неполная, то имеется расщеление тканей только верхней губы, а далее, по ходу расщелины, определяется недоразвитие мягких и твердых тканей лица в виде втянутой борозды от верхней губы до нижнеглазничного края орбиты. Как правило, у этих детей имеется недоразвитие или колобома век и в результате этого - ложный экзофтальм. Косая расщелина лица часто сочетается с другой патологией лица: расщелиной неба, гипертелоризмом, аномалией ушных раковин и др.

Лечение этой патологии хирургическое, и проводится оно в разные возрастные периоды в зависимости от полного симптомокомплекса заболевания (пластика верхней губы, пластика век, контурная пластика лица, отопластика и др.).

Поперечная расщелина лица или макростома бывает одно и двусторонней. Она - результат несращения верхнечелюстного и нижнечелюстного бугров в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде макростомы различной степени выраженности. При этом расщелина начинается от угла рта и продолжается далее по направлению к мочке уха. Макростома может быть как изолированным пороком развития, так и симптомом некоторых врожденных синдромов. Так, например, при синдроме Гольденхара кроме макростомы на стороне поражения имеются недоразвитие нижней челюсти, дисплазия ушной раковины, кожно-хрящевые предушные придатки, эпибульбарный дермоид и др. При синдроме 1-ой жаберной дуги также часто наблюдается макростомия (Г.В. Кручинский, 1974).

Лечение макростомы хирургическое - уменьшение ротовой щели до нормальных размеров. Латеральная граница ротовой щели в норме расположена на зрачковой линии. При наличии ушных придатков их также следует удалить. Оперативное вмешательство наиболее целесообразно в возрасте 2-3 лет.

Срединная расщелина носа (гипертеллоризм) образуется в результате нарушения слияния носовых пластинок носолобного бугра в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде раздвоения кончика носа и небольшой бороздки, идущей вверх по спинке носа, вследствие расхождения крыльных хрящей. Кончик носа широкий, плоский, перегородка носа укорочена. Иногда скрытая расщелина распространяется выше на кости носа и даже лоб. Переносица у этих больных широкая, уплощенная, а через кожу можно пропальпировать костную расщелину. Глазницы у этих больных расположены широко (гипертелоризм). У всех больных имеется типичное клиновидное разрастание волос по средней линии лба. Срединные расщелины носа могут сочетаться с аномалиями зубов на верхней челюсти, расщелиной верхней губы, врожденными свищами губ и другой врожденной патологией.

Лечение срединных расщелин носа хирургическое, зависящее от тяжести патологии. В легких случаях может проводиться пластика крыльных хрящей и кончика носа. Эта операция может быть проведена в более раннем возрасте (13-15 лет). В более тяжелых случаях требуется полная (в том числе костная) ринопластика, которая проводится, как правило, после 17 лет. Кроме того, при выраженном гипертелоризме у взрослых возможно проведение реконструктивной операции на лобной кости, верхней челюсти, скуловых костях с целью нормализации формы лица. Эти редкие и сложные операции проводятся в некоторых крупных клиниках по челюстно-лицевой хирургии.

Синдром 1 и 2 жаберных дуг. Для больных с этой патологией характерна выраженная асимметрия лица (одно- или двусторонняя) за счет недоразвития тканей, формирующихся из 1-2-ой жаберных дуг в процессе эмбрионального развития. Передача этого синдрома по наследству наблюдается в исключительно редких случаях. Наиболее часто встречается односторонний синдром. При этом клинически определяется одностороннее недоразвитие нижней и верхней челюстей, скуловой кости и ушной раковины. Недоразвиты также и все мягкие ткани нижней и средней трети лица на стороне поражения.

Недоразвитие нижней челюсти особенно выражено в области ветви челюсти, венечного и мыщелкового отростков. Ветвь челюсти недоразвита, укорочена, истончена. Венечный и мыщелковый отростки также недоразвиты, а часто и вовсе отсутствуют. В этих случаях, как правило, недоразвиты или не определяются костные элементы височно-нижнечелюстного сустава (суставной бугорок, суставная ямка и др.). В тяжелых случаях рентгенологически определяется и недоразвитие тела нижней челюсти на «больной» стороне. В совокупности это ведет к тому, что подбородок смещается в «больную» сторону.

Недоразвитие (сужение и укорочение) верхней челюсти, а также скуловой кости ведет к уплощению среднего отдела лица на стороне поражения. В полости рта имеется косой или перекрестный прикус, аномалии со стороны зубов. На стороне поражения определяется недоразвитие мышц языка и мягкого неба.

Синдром 1-2-ой жаберных дуг всегда сопровождается аномалией ушной раковины различной степени тяжести: от недоразвития ее (микроотия) до полной аплазии ушной раковины, когда вместо нее сохраняется только мочка уха или небольшой кожно-хрящевой валик. У этих больных сужен или заращен наружный слуховой проход, могут выявляться околоушные кожно-хрящевые придатки, околоушные свищи и др.

Лечение больных с синдромом 1-2-ой жаберных дуг длительное, многоэтапное, комплексное (хирургическо-ортодонтическое) и очень сложное, направленное на восстановление формы и размеров челюстей, ушной раковины и т.д., а также восстановление функций, нарушенных в результате заболевания (жевания, слуха). В раннем детском возрасте, начиная с молочного прикуса и далее до окончания роста костей лицевого скелета, проводится ортодонтическое лечение. Начиная с 8-9 летнего возраста возможно проведение отопластики. Начиная слет возможно проведение костно-пластических операций на челюстях. Тем не менее, исход проводимого лечения не всегда утешительный.

Синдром Пьера-Робена. Клинически патология проявляется в виде триады симптомов: расщелина неба по средней линии, микрогения или недоразвитие нижней челюсти и глоссоптоз. Все симптомы выявляются сразу же после рождения ребенка. Степень выраженности этих симптомов может быть различной: от легкой до тяжелой. У новорожденных возможно развитие дислокационной асфиксии при положении ребенка на спине. Это наиболее тяжелое функциональное нарушение может привести к гибели ребенка. Характерны также цианоз и приступы асфиксии во время кормления ребенка. Обычно у этих детей имеется склонность к рвоте. За счет вышеизложенного и аспирационной пневмонии часто наблюдаются дистрофия и высокая летальность.

Лечение заключается в профилактике асфиксии и аспирации пищи с первых дней жизни ребенка. Для этого язык или нижняя челюсть фиксируются в выдвинутом кпереди положении с помощью хирургических или ортодонтических способов. В некоторых случаях достаточно держать и выхаживать новорожденных на животе. Со временем положение нижней челюсти стабилизируется за счет укрепления мышц, выдвигающих нижнюю челюсть. В дальнейшем для реабилитации этих детей требуются миогимнастика, ортодонтическое лечение и пластика неба в общепринятые сроки.

Синдром Вандервуда - врожденные симметричные свищи слизистых желез нижней губы в сочетании с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Лечение заключается в пластике верхней губы и неба в обычные сроки. Дополнительно требуется операция иссечения врожденных свищей нижней губы, которую целесообразно провести в дошкольном возрасте.

Синдром Франческетти-Колинза или челюстно-лицевой дизостоз. Болезнь часто имеет семейный (наследственный) характер. Характерные симптомы его -двустороннее недоразвитие скуловых костей, верхней и нижней челюсти, ушных раковин. Для синдрома Ф.К. характерно антимонголоидное направление глазных щелей: глазные щели направлены друг к другу под углом за счет опущения наружных углов глаз (глазки «домиком»). Нередко имеется колобома или недоразвитие век. Недоразвитие верхней челюсти сопровождается недоразвитием верхнечелюстных пазух, аномалиями зубов и прикуса. Ушные раковины недоразвиты в разной степени. При аплазии ушных раковин имеется атрезия наружных слуховых проходов с частичной или полной глухотой. Возможны макростома, ушные придатки. Иногда дополнительно встречаются срединная расщелина неба, расщелина верхней губы.

Лечение больных с данной патологией длительное, поэтапное и комбинированное (ортодонтическое и хирургическое). Проводится по эстетическим и функциональным показаниям в различные возрастные периоды в зависимости от степени выраженности имеющихся симптомов.

Черепно-лицевой дизостоз (с-м Кроузона). В развитии заболевания существенную роль играет наследственный фактор. Мозговой череп почти нормален или несколько уменьшен и деформирован. Швы облитерированы, заращены. Основание черепа укорочено. Имеется резкое недоразвитие верхней челюсти, глазниц, скуловых костей. В результате этого определяется ложный экзофтальм, причем глаза выпячены вперед и в стороны, т.е. расходятся. Из-за резкого недоразвития верхней челюсти выявляются скученность, ретенция, дистопия и другая патология со стороны зубов и зубного ряда верхней челюсти, а также ложная прогения. Иногда наблюдаются аномалии внутреннего и среднего уха.

Лечение синдрома Кроузона чаще всего паллиативное, симптоматическое, направленное на устранение отдельных симптомов заболевания (нормализация положения зубов или прикуса, контурная пластика лица и т.п.). Радикальные реконструктивные хирургические вмешательства на костях лицевого и мозгового скелета проводятся только в некоторых крупных челюстно-лицевых клиниках мира.

Черепно-ключичный дизостоз. Заболевание может иметь наследственный характер. Клинически характеризуется увеличением мозговой и уменьшением лицевой части черепа. У больного лоб большой и широкий, а лицо маленькое. Кости среднего отдела лица, особенно верхняя челюсть, недоразвиты. Поскольку нижняя челюсть имеет нормальные размеры, то формируется ложная прогения. Для патологии характерны множественные пороки развития постоянных зубов (адентия, ретенция и др.). Помимо этого у больных имеется недоразвитие или аплазия ключиц. В связи с этим плечевой пояс имеет патологическую подвижность - больной может сблизить впереди туловища оба плеча.

Лечение этих больных на практике чаще всего паллиативное - устранение аномалий зубов, прикуса или контурная пластика лица. Реконструктивные операции на костях проводятся редко.

Показатели лабораторных исследований не изменяются. Возможны: гипохромная анемия, гипопротеинемия, что связано с нарушением питания.

Рентгенологическая картина: зависит от вида порока развития.

Показания для консультации специалистов - при наличии сопутствующей патологии:

Оториноларинголог - наличие анатомического дефекта приводит к патологическим изменениям в полости носа и носоглотки и приводит к таким заболеваниям как: хронические ринофарингиты, гипертрофии носовых раковин, тонзиллиты, тубоотиты и др.;

Консультация стоматолога, гинеколога для санации инфекции полости рта и наружных половых органов;

Аллерголога при проявлениях аллергии;

Нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога;

При наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций - инфекциониста.

Дифференциальная диагностика: нет.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Биохимический анализ крови.

4. Исследование кала на яйца глист.

5. Определение времени свертываемости капиллярной крови.

6. Определение группы крови и резус фактора.

7. Консультация врача анестезиолога.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Компьютерная томография головы и шеи.

2. Панорамная рентгенография челюстей.

3. УЗИ органов брюшной полости.

5. Рентгенография челюстных костей в двух проекциях.

Киста шеи - основные разновидности и лечение

Киста шеи представляет собой доброкачественное новообразование, полость которого заполнена жидкостью, волосяными фолликулами, соединительной тканью. В соответствии с международной классификацией МКБ-10 срединная киста шеи входит в блок Q10-Q18. В большинстве случаев она локализуется с спереди или боковой стороны (боковые диагностируются в 60% случаев), реже - на шее сзади в зоне позвоночника. Патология редко сопровождается дискомфортными ощущениями, болевой синдром отсутствует, киста не оказывает влияния на обычный образ жизни, с ней можно дожить без проблем до старости. Иногда существует угроза преобразование такой опухоли в злокачественную, в таких случаях требуется срочное удаление.

Патология диагностируется достаточно редко, встречается в 2-5 % от всех опухолей челюстно-лицевой зоны и шейного отдела.

Механизм развития

Киста на мягких тканях формируется вследствие патологических процессов, происходящих на этапе эмбрионального развития, чаще всего новообразование диагностируется в течение первого года после рождения малыша. При локализации спереди врожденная киста на протяжении долгого времени может оставаться незаметной и обнаруживается в подростковом возрасте.

Чаще всего киста не представляет опасности, но некоторые разновидности, кистозная гигрома в частности, становится причиной внутриутробной смерти ребенка.

Классификация

Существует несколько групп классификаций по структуре опухоли и месту локализации (спереди, сбоку, сзади).

Разновидности по характеру образования:

• бранхиогенная киста (жаберная) - формируется вследствие патологий развития эмбриона, в ходе ее разрастания незарастающие жаберные карманы наполняются жидкостью;
• дермоидная киста шеи - заполнена клетками сальных и потовых желез, соединительной тканью;
• лимфогенная - возникает в результате дисфункций развития лимфы, заполнена серозной жидкостью;
• кистозная - распространена среди детей, в 90% случаев требуется хирургической вмешательство;
• эпидермальная - образуется вследствие закупоривания сальных желез эпидермальными клетками, возникает около позвоночника на линии роста волос.
• срединная киста развивается в результате травм, инфекций, заболеваний крови и лимфы, в 50 % случаев патология сопровождается нагноением, формированием свищей, которые открываются в ротовую полость или наружу; через свищи выходит гнойная жидкость, ее проникновение в организм может стать причиной сильной интоксикации.

Симптомы

Новообразования меньше 1 см визуально незаметны, установить ее наличие может только профессиональный врач.

Симптоматика несколько отличается в зависимости от типа новообразования, при осмотре она определяется как эластичная опухоль, безболезненная при надавливании. При боковой кисте признаки можно перепутать с другими патологиями шейного отдела, чаще всего доброкачественное новообразование проявляется после механического повреждения или бактериальное/вирусного заражения.

В результате возникают следующие симптомы:

• отечность тканей, боль при глотании;
• подвижность новообразования;
• воспаление лимфоузлов;
• деформация гортани;
• абсцесс - после наполнения гноем и воспаления развивается абсцесс или сепсис, что приводит к заражению крови, воспалению тканей, некрозу и инфицированию всего организма.

Диагностика

Симптоматика часто бывает скрытой, выявить заболевание помогает только плановый медицинский осмотр. При диагностировании доброкачественной опухли проводится проверка капсулы на карциномы, их наличие считается опасным осложнением болезни.

• изучение состояния пациента, проверка случаев онкозаболеваний среди родственников;
• первичная пальпация пораженного участка;
• томография и гистологическое исследование;
• пункция, микробиологическое исследование клеток, наполняющих новообразование.

Лечение

Единственным способом лечения кисты считается хирургическое удаление, медикаментозная терапия неэффективна. У детей операция проводится после достижения трехлетнего возраста - у взрослых после выявления патологической симптоматики. Метод удаления выбирается после тщательного изучения новообразования, установления его разновидности, размеров и других индивидуальных особенностей. Продолжительность операции не превышает часа, для ее проведения обязателен общий наркоз. Вмешательство требует профессионализма и внимания, неполное удаление грозит рецидивом, операция проводится в амбулаторных условиях, необходимость в госпитализации отсутствует.

Кистозные образования отличаются чувствительностью к любым тепловым процедурам, поэтому самолечение в данном случае строго противопоказано, компрессы и примочки могут нанести организму ущерб.

Показания к операции:

• превышение размеров опухоли 1 см;
• болевые ощущения;
• трудности при глотании и произнесении фраз.

Особенности проведения операции:

1. Важную роль играет операбельность, при серьезных заболеваниях и пожилом возрасте операция противопоказана. Вместо этого проводится удаление содержимого новообразования, после чего полость очищается антисептическими средствами.
2. Обострение воспалительного процесса - вскрывается полость, проводится дренаж, удаляется гной, операция проводится через 2-3 недели противовоспалительной терапии, допускается повторное промывание капсулы. Иногда необходимость в оперативном вмешательстве отсутствует, поскольку полость зарубцовывается сама по себе.
3. Удаление мелких кист может производиться через ротовую полость, такой метод позволяет избежать образования швов.
4. Большие опухоли удаляются через кожные разрезы, особая осторожность требуется при устранении боковых новообразований, так как они затрагивают нервы.
5. Срединная киста соединяется с подъязычной костью, поэтому опухоль удаляется совместно с ее частью.
6. Операция осложняется наличием свищей, выявить все тонкие выходы которых помогает контрастное вещество. При боковой локализации киста ситуация утяжеляется наличием большим кровеносных сосудов.

После проведения операции врач прописывает антибиотикотерапию и прием противовоспалительных средств, в качестве дополнительного лечения показана физиотерапия. Снятие швов проводится через неделю после проведения операции.

Вероятность рецидива повышается при диагностированном лимфадените, избежать повторного образования кисты поможет курс специальных полосканий, из рациона должны быть исключены острые и грубые блюда.

Профилактика

Киста шеи является врожденным заболеванием, поэтому меры профилактики часто отсутствуют, предотвратить нагноения поможет прохождение регулярных профилактических осмотров. Опытный врач диагностирует кисту на ранней стадии развития, после чего проводится операция.

Прогноз

Поскольку единственным методом лечения является оперативное вмешательство, существует риск осложнений. В 95 % случаев вмешательство заканчивается успешно, прогноз зависит от восстановительного периода, опасность могут представлять обнаруженные во время операции злокачественные очаги.

Заключение

Киста шеи - врожденное заболевание, которое встречается достаточно редко, чаще всего диагностируется в детском возрасте. Опухоль заметна визуально, симптоматика выражена при механическом повреждении или бактериальном, вирусном инфицировании. Основным методом лечения считается хирургическое вмешательство, выбор метода иссечения зависит от типа и особенностей опухоли. После операции назначается медикаментозное лечение, прогноз чаще всего положительный.

Киста шеи – полое опухолевидное образование, располагающееся по передней или боковой поверхности шеи. Формируется при нарушениях на ранних стадиях эмбрионального развития. В некоторых случаях сочетается с врожденным свищом шеи. Иногда свищ образуется уже в детском или даже взрослом возрасте в результате нагноения кисты. Возможно перерождение кисты шеи в злокачественную опухоль. Лечение только хирургическое.
 Боковые кисты шеи обычно выявляются при рождении ребенка, срединные обнаруживаются в возрасте 4-7 или 10-14 лет, иногда протекают бессимптомно. У одного из 9-10 больных боковая киста наблюдается в сочетании с врожденным свищом шеи. Примерно в 50% случаев кисты нагнаиваются, а свищ формируется в результате опорожнения гнойника через кожу.

Боковые кисты шеи.

 Боковые кисты шеи встречаются чаще срединных (примерно в 60% случаев). Они располагаются на передне-боковой поверхности шеи, в ее верхней или средней трети, кпереди от кивательной мышцы и локализуются прямо на сосудисто-нервном пучке, рядом с внутренней яремной веной. Бывают как многокамерными, так и однокамерными. Боковые кисты шеи большого размера могут сдавливать сосуды, нервы и расположенные рядом органы.
 При отсутствии нагноения или сдавления сосудисто-нервного пучка жалоб нет. В ходе осмотра выявляется округлое или овальное опухолевидное образование, особенно заметное при повороте головы пациента в противоположную сторону. Пальпация безболезненна. Киста имеет эластическую консистенцию, подвижна, не спаяна с кожей, кожные покровы над ней не изменены. Как правило, определяется флюктуация, свидетельствующая о наличии жидкости в полости кисты. При пункции в полости образования обнаруживается мутная жидкость грязновато-белого цвета.
 При нагноении киста шеи увеличивается в размере, становится болезненной. Кожа над ней краснеет, выявляется локальный отек. В последующем формируется свищ. При вскрытии на кожу устье свища располагается в области переднего края кивательной мышцы. При вскрытии на слизистую полости рта устье находится в области верхнего полюса небной миндалины. Отверстие может быть как точечным, так и широким. Кожа вокруг устья нередко покрывается корками. Наблюдается мацерация кожных покровов и гиперпигментация.
 Диагноз боковой кисты шеи выставляется на основании анамнеза и клинической картины заболевания. Для подтверждения диагноза выполняют пункцию с последующим цитологическим исследованием полученной жидкости. Могут использоваться такие дополнительные методы исследования, как УЗИ, зондирование и фистулография с рентгенконтрастным веществом.
 При неинфицированной кисте шеи проводится дифференциальная диагностика с лимфогранулематозом и внеорганными опухолями шеи (липома, невринома). Нагноившуюся кисту дифференцируют от аденофлегмоны и лимфаденита.

Срединные кисты шеи.

 Срединные кисты в травматологии составляют около 40% от всех кист шеи и располагаются на передней поверхности шеи, по средней линии. При осмотре выявляется плотное, безболезненное, четко отграниченное образование эластической консистенции диаметром до 2 см, не спаянное с кожей. Киста незначительно подвижна, спаяна с телом подъязычной кости, смещается при глотании. В ряде случаев опухолевидное образование располагается в корне языка. При этом язык приподнимается, возможны нарушения речи и глотания.
 Срединные кисты нагнаиваются чаще боковых – примерно в 60% случаев. При инфицировании образование увеличивается в размере, становится болезненным. Окружающие ткани отекают, кожа краснеет. При вскрытии гнойника образуется свищ с устьем, расположенным на передней поверхности шеи, между щитовидным хрящом и подъязычной костью. Если свищ открывается в ротовую полость, его устье располагается на передней поверхности языка, на границе между его корнем и телом.
 Диагноз срединной кисты выставляется на основании анамнеза и клинических данных. В качестве методов инструментальной диагностики используется УЗИ и пункция кисты с последующим цитологическим исследованием. При пункции получают тягучую мутную жидкость желтоватого цвета, содержащую лимфоидные элементы и клетки многослойного плоского эпителия. Для исследования свищевых ходов применяется фистулография и зондирование.
 Срединную кисту шеи дифференцируют от струмы языка, дермоидной кисты, лимфаденита, специфических воспалительных процессов и аденомы аномально расположенной щитовидной железы.

Основные симптомы:

• Болезненность новообразования
• Выделение гноя из свища
• Дискомфорт во время разговора
• Дискомфорт при глотании
• Отечность кожи вокруг новообразований
• Подкожное новообразование на шее
• Покраснение кожи вокруг новообразований
• Рост новообразования
• Свищ на шее

Срединная киста шеи – редко диагностируемая, врожденная аномалия развития. Характеризуется появлением в области шеи новообразования с жидким содержанием. Различают боковую и серединную патологию шеи. Боковые формы распознаются сразу после рождения ребенка, в то время как серединные могут проявляться по мере его роста. Чаще всего от образования можно избавиться оперативным путем, который осуществляется у взрослых и у детей.

Срединная киста шеи – опухолевидное образование, что формируется на ранней стадии (с 3 по 6 неделю) эмбрионального развития. Иногда отслеживается взаимосвязь с врожденным свищем шеи. Бывают случаи, когда свищ образуется как результат нагноения кисты.

По статистике, у одного из 10 пациентов срединная боковая киста наблюдается одновременно со свищем шеи. В половине случаев происходит нагноение образования, свищ развивается в результате самостоятельного вскрытия гнойника через кожный покров.

Код по МКБ-10 (Международная классификация болезней) срединная киста шеи со свищем получила Q18.4.

Этиология

В наши дни ученые не пришли к общему мнению относительно такого рода патологии. Отталкиваясь от статистики, случаи возникновения срединной кисты составляют менее 3% от всех случаев шейных новообразований.

Теория происхождения аномального явления выявляет в качестве причины появления кисты несвоевременно заращенную щитовидно-язычную протоку.

Однако есть другая теория, которая концентрирует внимание на том, что опухолевидные новообразования возникают из эпителиальных клеток ротовой полости, при этом щитовидно-язычный проток сменяется тяжем. Обе теории не подтверждены и нуждаются в дальнейших исследованиях.

Спровоцировать инфицирование образования с последующим гнойным процессом может:

• ослабленная иммунная система;
• прогрессирование бактериальных и вирусных заболеваний;
• прием определенной группы лекарственных препаратов.

Также считается, что наличие заболеваний у ребенка в области стоматологии может послужить попаданием инфекции в кисту.

Симптоматика

Данная патология характеризуется бессимптомным течением. Срединная киста шеи у ребенка имеет замедленный рост, поэтому сразу же после рождения не всегда удается ее обнаружить.

Могут выступать провокатором активного роста опухоли. Наблюдаются внешние изменения в области шеи, так как появляется небольшой подкожный шар, который легко пальпируется.

У ребенка может отмечаться наличие таких симптомов, как:

• дискомфортное состояние во время глотания;
• дискомфорт во время разговора;
• дефекты речи.

После нагноения заболевания симптоматика следующая:

• покраснение кожного покрова вокруг образования;
• отечность;
• болезненность новообразования;
• увеличение образования в размерах.

По истечении определенного периода времени, на месте локализации кисты образуется небольшое отверстие, через которое выходит скопившийся гной. Кожный покров в области поражения воспаляется, отмечается появление ран и трещин. Из-за этого попадание инфекции в область шеи не имеет дополнительных трудностей.

Диагностика

Для того чтобы правильно установить диагноз, врачу необходимо:

• провести осмотр больного;
• узнать о наличии хронических заболеваний, изучить историю болезни;
• прояснить клиническую картину пациента.

В качестве дополнительных диагностических методов часто применяют инструментальные:

• ультразвуковое исследование шеи и лимфатических узлов;
• рентгенография;
• фистулография, которая происходит путем зондирования с введение контрастного вещества;
• компьютерная томография;
• пункция.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с:

• врожденной дермоидной ;
• аденофлегмоной;
• струмой языка.

Врач может столкнуться с рядом трудностей во время диагностики, так как заболевание не изучено до конца. От правильно поставленного диагноза зависит максимально эффективный метод излечения новообразования.

Лечение

Хирургическое удаление срединной кисты шеи является единственным эффективным методом борьбы с образованием. Операции могут проводиться как у взрослых, так и у детей.

Грудничкам операции проводятся только в том случае, когда киста угрожает жизни ребенка, то есть:

• имеет очень большие размеры;
• сдавливает трахею;
• происходит гнойный воспалительный процесс;
• существует риск организма.

Кистэктомия осуществляется под внутривенным или эндотрахеальным наркозом. Она гарантирует полное восстановление без появления рецидивов.

Хирургическое вмешательство проходит следующим образом:

• очаг поражения обезболивают с помощью местной анестезии;
• после применения анестезии проводится надрез зоны расположения опухоли;
• иссекается капсула кисты, ее стенки, содержимое изымается;
• если обнаружен дополнительно свищ, проводится резекция участка подъязычной кости;
• разрез сшивается косметическим швом.

Медики осуществляют разрезы параллельно естественным складкам шеи, поэтому шрамы после проведения оперативного вмешательства незаметны. Длительность процедуры – от получаса до полутора часов, в зависимости от сложности течения процесса.

Если хирург иссек кисту не полностью, оставив ее часть по невнимательности, возможно появление рецидивов новообразования, поэтому надо серьезно подходить к выбору специалиста для проведения такой операции.

Прогноз, как правило, благоприятный, при своевременной диагностике и лечении. Встречаются случаи трансформации клеток кисты в злокачественные, однако, они наблюдаются крайне редко, в 1 случае на 1500 заболеваний.

Профилактика

Прогрессирование срединной кисты шеи, к сожалению, предупредить невозможно. Необходимо проводить ежемесячный осмотр ребенка у педиатра, так как своевременная диагностика поможет излечить аномальное явление с максимально лучшим прогнозом для жизни ребенка.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Волчья пасть – аномальное строение неба, в середине которого хорошо виден разрыв. Такая патология является врождённой, при наличии которой новорождённые малыши не могут полноценно питаться и у них в некоторой мере нарушается дыхательная функция. Это обуславливается тем, что между полостями рта и носа отсутствует перегородка, от чего в нос попадает употребляемая еда и жидкость. С таким недугом рождается очень мало детей, на одну тысячу младенцев приходится только один, у которого наблюдается такой синдром.

МКБ 10. КЛАСС XVII. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ], ДЕФОРМАЦИИ И ХРОМОСОМНЫЕ НАРУШЕНИЯ
(Q00-Q99)

Исключены: врожденные нарушения обмена веществ (E70 -E90 )

Этот класс содержит следующие блоки:
Q00 -Q07 Врожденные аномалии развития нервной системы
Q10 -Q18 Врожденные аномалии глаза, уха, лица и шеи
Q20 -Q28 Врожденные аномалии системы кровообращения
Q30 -Q34 Врожденные аномалии органов дыхания
Q35 -Q37 Расщелина губы и неба [заячья губа и волчья пасть]
Q38 -Q45 Другие врожденные аномалии органов пищеварения
Q50 -Q56 Врожденные аномалии половых органов
Q60 -Q64 Врожденные аномалии мочевыделительной системы
Q65 -Q79 Врожденные аномалии и деформации костно-мышечной системы
Q80 -Q89 Другие врожденные аномалии
Q90 -Q99 Хромосомные нарушения, не классифицированные в других рубриках

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (Q00-Q07)

Q00 Анэнцефалия и подобные пороки развития

Q00.0 Анэнцефалия. Ацефалия. Акрания. Амиелэнцефалия. Гемианэнцефалия. Гемицефалия
Q00.1 Краниорахишизис
Q00.2 Инэнцефалия

Q01 Энцефалоцеле

Включены: энцефаломиелоцеле
гидроэнцефалоцеле
гидроменингоцеле черепное
менингоцеле церебральное
менингоэнцефалоцеле
Q61.9 )

Q01.0 Лобное энцефалоцеле
Q01.1 Носолобное энцефалоцеле
Q01.2 Затылочное энцефалоцеле
Q01.8 Энцефалоцеле других областей
Q01.9 Энцефалоцеле неуточненное

Q02 Микроцефалия

Гидромикроцефалия
Микроэнцефалон
Исключен: синдром Меккеля-Грубера (Q61.9 )

Q03 Врожденная гидроцефалия

Включена: гидроцефалия новорожденного
Q07.0 )
гидроцефалия:
приобретенная (G91 . -)
вызванная врожденным токсоплазмозом (P37.1 )
в сочетании со spinа bifidа (Q05.0 -Q05.4 )

Q03.0 Врожденный порок сильвиева водопровода
Сильвиева водопровода:
аномалия
непроходимость врожденная
стеноз
Q03.1 Атрезия отверстий Мажанди и Лушки. Синдром Денди-Уокера
Q03.8 Другая врожденная гидроцефалия
Q03.9 Врожденная гидроцефалия неуточненная

Q04 Другие врожденные аномалии [пороки развития] мозга

Исключены: циклопия (Q87.0 )
макроцефалия (Q75.3 )

Q04.0 Врожденная аномалия мозолистого тела. Агенезия мозолистого тела
Q04.1 Аринэнцефалия
Q04.2 Голопрозэнцефалия
Q04.3 Другие редукционные деформации мозга
Отсутствие }
Агенезия }
Аплазия } части мозга
Гипоплазия }
Агирия. Гидранэнцефалия. Лизэнцефалия. Микрогирия. Пахигия
Исключена: врожденная аномалия мозолистого тела (Q04.0 )
Q04.4 Септооптическая дисплазия
Q04.5 Мегалэнцефалия
Q04.6 Врожденные церебральные кисты. Порэнцефалия. Шизэнцефалия
Исключена: приобретенная порэнцефалическая киста (G93.0 )
Q04.8 Другие уточненные врожденные аномалии мозга. Макрогирия
Q04.9 Врожденная аномалия мозга неуточненная
Врожденная(ое)(ые):
аномалия }
деформация }
болезнь или поражение } головного мозга БДУ
множественные аномалии }

Q05 Spinа bifidа [неполное закрытие позвоночного канала]

Включены: гидроменингоцеле (спинальное)
менингоцеле (спинальное)
менингомиелоцеле
миелоцеле
миеломенингоцеле
рахишизис
spinа bifidа (аpertа) (cysticа)
сирингомиелоцеле
Исключены: синдром Арнольда-Киари (Q07.0 )
Spinа bifidа occultа (Q 76.0 )

Q05.0 Spinа bifidа в шейном отделе с гидроцефалией
Q05.1 Spinа bifidа в грудном отделе с гидроцефалией
Spinа bifidа:
дорсальная }
тораколюмбальная } с гидроцефалией
Q05.2 Spinа bifidа в поясничном отделе с гидроцефалией. Люмбосакральная spinа bifidа с гидроцефалией
Q05.3 Spinа bifidа в сакральном отделе с гидроцефалией
Q05.4 Spinа bifidа с гидроцефалией неуточненная
Q05.5 Spinа bifidа в шейном отделе без гидроцефалии
Q05.6 Spinа bifidа в грудном отделе без гидроцефалии
Spinа bifidа:
дорсальная БДУ
тораколюмбальная БДУ
Q05.7 Spinа bifidа в поясничном отделе без гидроцефалии. Люмбосакральная spinа bifidа БДУ
Q05.8 Spinа bifidа в крестцовом отделе БДУ
Q05.9 Spinа bifidа неуточненная

Q06 Другие врожденные аномалии [пороки развититя] спинного мозга

Q06.0 Амиелия
Q06.1 Гипоплазия и дисплазия спинного мозга. Ателомиелия. Миелателия. Миелодисплазия спинного мозга
Q06.2 Диастематомиелия
Q06.3 Другие пороки развития конского хвоста
Q06.4 Гидромиелия. Гидрорахис
Q06.8 Другие уточненные пороки развития спинного мозга
Q06.9 Врожденный порок развития спинного мозга неуточненный
Врожденная(ое):
аномалия }
деформация } спинного мозга или оболочек
болезнь или поражение } БДУ

Q07 Другие врожденные аномалии [пороки развития] нервной системы

Исключены: семейная дизавтономия [Райли-Дея] (G90.1 )
нейрофиброматоз (незлокачественный) (Q85.0 )

Q07.0 Синдром Арнольда-Киари
Q07.8 Другие уточненные пороки развития нервной системы. Агенезия нерва. Смещение плечевого сплетения
Синдром дрожащей челюсти. Синдром Маркуса Гунна
Q07.9 Порок развития нервной системы неуточненный
Врожденная(ое):
аномалия }
деформация } нервной системы БДУ
болезнь или поражение }

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ГЛАЗА, УХА, ЛИЦА И ШЕИ (Q10-Q18)

Q35 -Q37 )
врожденная аномалия:
шейного отдела спинного мозга (Q05.0 , Q05.5 , Q67.5 , Q76.0 -Q76.4 )
гортани (Q31 . -)
губы НКД (Q38.0 )
носа (Q30 . -)
паращитовидной железы (Q89.2 )
щитовидной железы (Q89.2 )

Q10 Врожденные аномалии [пороки развития] века, слезного аппарата и глазницы

Исключены: криптофтальм(а):
БДУ (Q11.2 )
синдром (Q87.0 )
Q10.0 Врожденный птоз
Q10.1 Врожденный эктропион
Q10.2 Врожденный энтропион
Q10.3 Другие пороки развития века. Аблефария
Отсутствие или агенезия:
ресниц
века
Добавочное(ая):
веко
глазная мышца
Блефарофимоз врожденный. Колобома века. Врожденная аномалия века БДУ
Q10.4 Отсутствие или агенезия слезного аппарата. Отсутствие слезной точки
Q10.5 Врожденные стеноз и стриктура слезного протока
Q10.6 Другие пороки развития слезного аппарата. Врожденная аномалия развития слезного аппарата БДУ
Q10.7 Порок развития глазницы

Q11 Анофтальм, микрофтальм и макрофтальм

Q11.0 Киста глазного яблока
Q11.1 Другой вид анофтальма
Агенезия }
Аплазия } глаза
Q11.2 Микрофтальм. Криптофтальм БДУ. Дисплазия глаза. Гипоплазия глаза. Рудиментарный глаз
Исключен: синдром криптофтальма (Q87.0 )
Q11.3 Макрофтальм
Исключен: макрофтальм при врожденной глаукоме (Q15.0 )

Q12 Врожденные аномалии [пороки развития] хрусталика

Q12.0 Врожденная катаракта
Q12.1 Врожденное смещение хрусталика
Q12.2 Колобома хрусталика
Q12.3 Врожденная афакия
Q12.4 Сферофакия
Q12.8 Другие врожденные пороки хрусталика
Q12.9 Врожденный порок хрусталика неуточненный

Q13 Врожденные аномалии [пороки развития] переднего сегмента глаза

Q13.0 Колобома радужки. Колобома БДУ
Q13.1 Отсутствие радужки. Аниридия
Q13.2 Другие пороки развития радужки. Анизокория врожденная. Атрезия зрачка. Врожденная аномалия радужки БДУ
Коректопия
Q13.3 Врожденное помутнение роговицы
Q13.4 Другие пороки развития роговицы. Врожденная аномалия роговицы БДУ. Микрокорнеа. Аномалия Петера
Q13.5 Голубая склера
Q13.8 Другие врожденные аномалии переднего сегмента глаза. Аномалия Ригера
Q13.9 Врожденная аномалия переднего сегмента глаза неуточненная

Q14 Врожденные аномалии [пороки развития] заднего сегмента глаза

Q14.0 Врожденная аномалия стекловидного тела. Врожденное помутнение стекловидного тела
Q14.1 Врожденная аномалия сетчатки. Врожденная аневризма сетчатки
Q14.2 Врожденная аномалия диска зрительного нерва. Колобома диска зрительного нерва
Q14.3 Врожденная аномалия сосудистой оболочки глаза
Q14.8 Другие врожденные аномалии заднего сегмента глаза. Колобома глазного дна
Q14.9 Врожденная аномалия заднего сегмента глаза неуточненная

Q15 Другие врожденные аномалии [пороки развития] глаза

Исключены: врожденный нистагм (H55 )
глазной альбинизм (E70.3 )
пигментный ретинит (H35.5 )

Q15.0 Врожденная глаукома. Буфтальм. Глаукома новорожденного. Гидрофтальм. Врожденный кератоглобус
Макрофтальм при врожденной глаукоме. Мегалокорнеа
Q15.8 Другие уточненные пороки развития глаза
Q15.9 Врожденный порок глаза неуточненный
аномалия }
деформация } глаза БДУ

Q16 Врожденные аномалии [пороки развития] уха, вызывающие нарушение слуха

Исключена: врожденная глухота (H90 . -)

Q16.0 Врожденное отсутствие ушной раковины
Q16.1 Врожденное отсутствие, атрезия и стриктура слухового прохода (наружного)
Артезия или стриктура костной части канала
Q16.2 Отсутствие евстахиевой трубы
Q16.3 Врожденная аномалия слуховых косточек. Сращение слуховых косточек
Q16.4 Другие врожденные аномалии среднего уха. Врожденная аномалия среднего уха БДУ
Q16.5 Врожденная аномалия внутреннего уха
Порок развития:
перепончатого лабиринта
кортиева органа
Q16.9 Врожденная аномалия уха, вызывающая нарушение слуха неуточненная. Врожденное отсутствие уха БДУ

Q17 Другие врожденные аномалии [пороки развития] уха

Исключена: преаурикулярная пазуха (Q18.1 )

Q17.0 Добавочная ушная раковина. Добавочный козелок. Полиотия. Преаурикулярный отросток или полип
Добавочное(ая):
ухо
мочка
Q17.1 Макротия
Q17.2 Микротия
Q17.3 Другая аномалия уха. Остроконечное ухо
Q17.4 Аномально расположенное ухо. Низко расположенные уши
Исключена: шейная раковина (Q18.2 )
Q17.5 Выступающее ухо. Лопоухость
Q17.8 Другие уточненные пороки развития уха. Врожденное отсутствие мочки уха
Q17.9 Порок развития уха неуточненный. Врожденная аномалия уха БДУ

Q18 Другие врожденные аномалии [пороки развития] лица и шеи

Исключены: расщелина губы и неба (Q35 -Q37 )
состояния, классифицированные в рубриках Q67.0 -Q67.4
врожденные аномалии скуловых и лицевых костей (Q75 . -)
циклопия (Q87.0 )
зуболицевые аномалии (включая аномалии прикуса) (K07 . -)
врожденные синдромы поражения лица (Q87.0 )
сохранившийся щитовидно-язычный проток (Q89.2 )

Q18.0 Пазуха, фистула и киста жаберной щели. Жаберный рудимент
Q18.1 Преаурикулярная пазуха и киста
Фистула:
ушной раковины врожденная
шейно-ушная
Q18.2 Другие пороки развития жаберной щели. Аномалия развития жаберной щели БДУ. Шейная раковина. Отоцефалия
Q18.3 Крыловидная шея. Pterygium colli
Q 18.4 Макростомия
Q18.5 Микростомия
Q18.6 Макрохейлия. Гипертрофия губы врожденная
Q18.7 Микрохейлия
Q18.8 Другие уточненные пороки развития лица и шеи
Медиальная:
киста }
фистула } лица и шеи
пазуха }
Q18.9 Порок развития лица и шеи неуточненный. Врожденная аномалия лица и шеи БДУ

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ (Q20-Q28)

Q20 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечных камер и соединений

Q89.3 )
Q89.3 )

Q20.0 Общий артериальный ствол. Незаращенный артериальный ствол
Q20.1 Удвоение выходного отверстия правого желудочка. Синдром Тауссига-Бинга
Q20.2 Удвоение выходного отверстия левого желудочка
Q20.3 Дискордантное желудочково-артериальное соединение
Декстротранспозиция аорты. Транспозиция крупных сосудов (полная)
Q20.4 Удвоение входного отверстия желудочка. Общий желудочек. Трехкамерное двухпредсердное сердце
Единственный желудочек
Q20.5 Дискордантное предсердно-желудочковое соединение. Корригированная транспозиция
Левотранспозиция. Желудочковая инверсия
Q20.6 Изомерия ушка предсердия. Изомерия ушка предсердия с аспленией или полиспленией
Q20.8 Другие врожденные аномалии сердечных камер и соединений
Q20.9 Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная

Q21 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки

Исключен: приобретенный дефект сердечной перегородки (I51.0 )

Q21.0 Дефект межжелудочковой перегородки
Q21.1 Дефект предсердной перегородки. Дефект коронарного синуса
Незаращенное или сохранившееся:
овальное отверстие
вторичное отверстие (тип II)
Дефект венозного синуса
Q21.2 Дефект предсердно-желудочковой перегородки. Общий атриовентрикулярный канал
Дефект эндокарда в области основания сердца. Дефект первичного отверстия предсердной перегородки (тип II)
Q21.3 Тетрада Фалло. Дефект межжелудочковой перегородки со стенозом или арте зией легочной артерии, декстропозицией аорты и гипер трофией правого желудочка.
Q21.4 Дефект перегородки между аортой и легочной артерией
Дефект аортальной перегородки. Аорто-легочно-артериальное окно
Q21.8 Другие врожденные аномалии сердечной перегородки. Синдром Эйзенменгера. Пентада Фалло
Q21.9 Врожденная аномалия сердечной перегородки неуточненная. Дефект перегородки (сердца) БДУ

Q22 Врожденные аномалии [пороки развития] легочного и трехствор чатого клапанов

Q22.0 Атрезия клапана легочной артерии
Q22.1 Врожденный стеноз клапана легочной артерии
Q22.2 Врожденная недостаточность клапана легочной артерии. Врожденная регургитация клапана легочной атрерии
Q22.3 Другие врожденные пороки клапана легочной артерии. Врожденная аномалия клапана легочной артерии БДУ
Q22.4 Врожденный стеноз трехстворчатого клапана. Атрезия трехстворчатого клапана
Q22.5 Аномалия Эбштейна
Q22.6 Синдром правосторонней гипоплазии сердца
Q22.8 Другие врожденные аномалии трехстворчатого клапана
Q22.9 Врожденная аномалия трехстворчатого клапана неуточненная

Q23 Врожденные аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов

Q23.0 Врожденный стеноз аортального клапана
Аортального клапана врожденная(ый):
атрезия
стеноз
Исключены: врожденный субаортальный стеноз (Q24.4 )
стеноз при синдроме левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4 )
Q23.1 Врожденная недостаточность аортального клапана. Двустворчатый аортальный клапан
Врожденная аортальная недостаточность
Q23.2 Врожденный митральный стеноз. Врожденная митральная атрезия
Q23.3 Врожденная митральная недостаточность
Q23.4 Синдром левосторонней гипоплазии сердца
Атрезия или выраженная гипоплазия устья или клапана аорты с гипоплазией восходящей части аорты и дефектом развития левого желудочка (со стенозом или атрезией митраль ного клапана).
Q23.8 Другие врожденные аномалии аортального и митрального клапанов
Q23.9 Врожденная аномалия аортального и митрального клапанов неуточненная

Q24 Другие врожденные аномалии [пороки развития] сердца

Исключен: эндокардиальный фиброэластоз (I42.4 )

Q24.0 Декстрокардия
Исключены: декстрокардия с локализационной инверсией (Q89.3 )
изомерия ушка предсердия (с аспленией или полиспленией) (Q20.6 )
зеркально отраженное расположение предсердий с локализационной инверсией (Q89.3 )
Q24.1 Левокардия
Q24.2 Трехпредсердное сердце
Q24.3 Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии
Q24.4 Врожденный субаортальный стеноз
Q24.5 Аномалия развития коронарных сосудов. Врожденная коронарная (артериальная) аневризма
Q24.6 Врожденная сердечная блокада
Q24.8 Другие уточненные врожденные аномалии сердца
Врожденный:
дивертикул левого желудочка
порок:
миокарда
перикарда
Неправильное положение сердца. Болезнь Уля
Q24.9 Врожденный порок сердца неуточненный
Врожденная:
аномалия }
болезнь } сердца БДУ

Q25 Врожденные аномалии [пороки развития] крупных артерий

Q25.0 Открытый артериальный проток. Открытый боталлов проток. Сохранившийся артериальный проток
Q25.1 Коарктация аорты. Коарктация аорты (продуктальная) (постдуктальная)
Q25.2 Атрезия аорты
Q25.3 Стеноз аорты. Надклапанный аортальный стеноз
Исключен: врожденный аортальный стеноз (Q23.0 )
Q25.4 Другие врожденные аномалии аорты
Отсутствие }
Аплазия }
Врожденное(ая): } аорты
аневризма }
расширение }
Аневризма синуса Вальсальвы (разорванная)
Двойная дуга аорты [сосудистое кольцо аорты]
Гипоплазия аорты
Сохранение:
витков дуги аорты
правой дуги аорты
Исключена: гипоплазия аорты при синдроме левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4 )
Q25.5 Атрезия легочной артерии
Q25.6 Стеноз легочной артерии
Q25.7 Другие врожденные аномалии легочной артерии. Аберрантная легочная артерия
Агенезия }
Аневризма }
Аномалия } легочной артерии
Гипоплазия }
Легочная артериовенозная аневризма
Q25.8 Другие врожденные аномалии крупных артерий
Q25.9 Врожденная аномалия крупных артерий неуточненная

Q26 Врожденные аномалии [пороки развития] крупных вен

Q26.0 Врожденный стеноз полой вены. Врожденный стеноз полой вены (нижней) (верхней)
Q26.1 Сохранение левой верхней полой вены
Q26.2 Тотальная аномалия соединения легочных вен
Q26.3 Частичная аномалия соединения легочных вен
Q26.4 Аномалия соединения легочных вен неуточненная
Q26.5 Аномалия соединения портальной вены
Q26.6 Портальная венозно-печеночно-артериальная фистула
Q26.8 Другие врожденные аномалии крупных вен. Отсутствие полой вены (нижней) (верхней)
Непарная нижняя полая вена на всем протяжении. Сохранение левой задней основной вены
Синдром кривой турецкой сабли
Q26.9 Порок развития крупной вены неуточненный. Аномалия полой вены (нижней) (верхней) БДУ

Q27 Другие врожденные аномалии [пороки развития] системы периферических сосудов

Исключены: аномалии:
церебральных и прецеребральных сосудов (Q28.0 -Q28.3 )
коронарных сосудов (Q24.5 )
легочной артерии (Q25.5 -Q25.7 )
врожденная аневризма сетчатки (Q14.1 )
гемангиома и лимфангиома (D18 . -)

Q27.0 Врожденное отсутствие и гипоплазия пупочной артерии. Одиночная пупочная артерия
Q27.1 Врожденный стеноз почечной артерии
Q27.2 Другие пороки развития почечной артерии. Врожденный порок почечной артерии БДУ
Множественные почечные артерии
Q27.3 Периферический артериовенозный порок развития. Артериовенозная аневризма
Исключена: приобретенная артериовенозная аневризма (I77.0 )
Q27.4 Врожденная флебэктазия
Q27.8 Другие уточненные врожденные аномалии системы периферических сосудов. Аберрантная подключичная артерия
Отсутствие }
Атрезия } артерии или вены НКДР
Врожденная(ое)(ый):
аневризма (периферическая)
сужение артерии
варикоз
Q27.9 Врожденная аномалия системы периферических сосудов неуточненная. Аномалия артерии или вены БДУ

Q28 Другие врожденные аномалии [пороки развития] системы кровообращения

Исключены: врожденная аневризма:
БДУ (Q27.8 )
коронарная (Q24.5 )
периферическая (Q27.8 )
легочная (Q25.7 )
сетчатки (Q14.1 )
разорванный:
церебральный артериовенозный порок развития (I60.8 )
порок развития прецеребральных сосудов (I72 . -)

Q28.0 Артериовенозная аномалия развития прецеребральных сосудов
Венозная артериовенозная прецеребральная аневризма (нера зорванная)
Q28.1 Другие пороки развития прецеребральных сосудов
Врожденная:
аномалия прецеребральных сосудов БДУ
прецеребральная аневризма (неразорванная)
Q28.2 Артериовенозный порок развития церебральных сосудов. Артериовенозная аномалия развития головного мозга БДУ
Врожденная артериовенозная церебральная аневризма (не разорванная)
Q28.3 Другие пороки развития церебральных сосудов
Врожденная:
церебральная аневризма (неразорванная)
аномалия церебральных сосудов БДУ
Q28.8 Другие уточненные врожденные аномалии системы крово обращения
Врожденная аневризма уточненной локализации НКДР
Q28.9 Врожденная аномалия системы кровообращения неуточненная

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ (Q30-Q34)

Q30 Врожденные аномалии [пороки развития] носа

Исключено: врожденное искривление носовой перегородки (Q67.4 )

Q30.0 Атрезия хоан
Атрезия } носовых ходов (передней части)
Врожденный стеноз } (задней части)
Q30.1 Агенезия и недоразвитие носа. Врожденное отсутствие носа
Q30.2 Треснутый, вдавленный, расщепленный нос
Q30.3 Врожденная перфорация носовой перегородки
Q30.8 Другие врожденные аномалии носа. Добавочный нос. Врожденный порок стенки носового синуса
Q30.9 Врожденная аномалия носа неуточненная

Q31 Врожденные аномалии [пороки развития] гортани

Q31.0 Перепонка гортани
Перепонка гортани:
БДУ
на уровне собственно голосового аппарата
под собственно голосовым аппаратом
Q31.1 Врожденный стеноз гортани под собственно голосовым аппаратом
Q31.2 Гипоплазия гортани
Q31.3 Ларингоцеле
Q31.4 Врожденный стридор гортани. Врожденный стридор (гортани) БДУ
Q31.8 Другие врожденные пороки гортани
Отсутствие } перстневидного хряща, надгортанника,
Агенезия } собственно голосового аппарата, гор Атрезия } танного или щитовидного хряща
Расщелина щитовидного хряща. Врожденный стеноз гортани НКДР. Щель надгортанника
Расщелина задней части перстневидного хряща
Q31.9 Врожденная аномалия гортани неуточненная

Q32 Врожденные аномалии [пороки развития] трахеи и бронхов

Исключена: врожденная бронхоэктазия (Q33.4 )

Q32.0 Врожденная трахеомаляция
Q32.1 Другие пороки развития трахеи. Аномалия трахеального хряща. Атрезия трахеи
Врожденное(ая)(ый):
расширение }
аномалия } трахеи
стеноз }
трахеоцеле
Q32.2 Врожденная бронхомаляция
Q32.3 Врожденный стеноз бронхов
Q32.4 Другие врожденные аномалии бронхов
Отсутствие }
Агенезия }
Атрезия } бронхов
Врожденная аномалия БДУ }
Дивертикул }

Q33 Врожденные аномалии [пороки развития] легкого

Q33.0 Врожденная киста легкого
Врожденное(ая):
ячеистое легкое
болезнь легкого:
кистозная
поликистозная
Исключена: кистозная болезнь легкого приобретенная или неуточненная (J98.4 )
Q33.1 Добавочная доля легкого
Q33.2 Секвестрация легкого
Q33.3 Агенезия легкого. Отсутствие легкого (доли)
Q33.4 Врожденная бронхоэктазия
Q33.5 Эктопия ткани в легком
Q33.6 Гипоплазия и дисплазия легкого
Исключена: легочная гипоплазия, связанная с недоношен ностью (P28.0 )
Q33.8 Другие врожденные аномалии легкого
Q33.9 Врожденная аномалия легкого неуточненная

Q34 Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов дыхания

Q34.0 Аномалия плевры
Q34.1 Врожденная киста средостения
Q34.8 Другие уточненные врожденные аномалии органов дыхания. Атрезия носоглотки
Q34.9 Врожденная аномалия органов дыхания неуточненная
Врожденное(ая):
отсутствие }
аномалия БДУ } органов дыхания

РАСЩЕЛИНА ГУБЫ И НЕБА [ЗАЯЧЬЯ ГУБА И ВОЛЧЬЯ ПАСТЬ] (Q35-Q37)

Исключен: синдром Робина (Q87.0 )

Q35 Расщелина неба [волчья пасть]

Включены: фиссура неба
расщепление неба
Исключена: расщелина неба и губы (Q37 . -)
Q35.0 Расщелина твердого неба двусторонняя
Q35.1 Расщелина твердого неба односторонняя. Расщепление твердого неба БДУ
Q35.2 Расщелина мягкого неба двусторонняя
Q35.3 Расщелина мягкого неба односторонняя. Расщепление мягкого неба БДУ
Q35.4 Расщелина твердого и мягкого неба двусторонняя
Q35.5 Расщелина твердого и мягкого неба односторонняя. Расщепление твердого и мягкого неба БДУ
Q35.6 Срединная расщелина неба
Q35.7 Расщелина язычка
Q35.8 Расщелина неба [волчья пасть] неуточненная двусторонняя
Q35.9 Расщелина неба [волчья пасть] неуточненная односторонняя. Волчья пасть БДУ

Q36 Расщелина губы [заячья губа]

Включены: расщелина губы
заячья губа
lаbium leporinum
Исключена: расщелина губы и неба (Q37 . -)

Q36.0 Расщелина губы двусторонняя
Q36.1 Расщелина губы срединная
Q36.9 Расщелина губы односторонняя. Заячья губа БДУ

Q37 Расщелина неба и губы [волчья пасть с заячьей губой]

Q37.0 Расщелина твердого неба и губы двусторонняя
Q37.1 Расщелина твердого неба и губы односторонняя. Расщепление твердого неба и губы БДУ
Q37.2 Расщелина мягкого неба и губы двусторонняя
Q37.3 Расщелина мягкого неба и губы односторонняя. Расщепление мягкого неба и губы БДУ
Q37.4 Расщелина твердого и мягкого неба и губы двусторонняя
Q37.5 Расщелина твердого и мягкого неба и губы односторонняя. Расщепление твердого и мягкого неба и губы БДУ
Q37.8 Двусторонняя расщелина неба и губы неуточненная
Q37.9 Односторонняя расщелина неба и губы неуточненная. Волчья пасть с заячьей губой БДУ

ДРУГИЕ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ (Q38-Q45)

Q38 Другие врожденные аномалии [пороки развития] языка, рта и глотки

Исключены: макростомия (Q18.4 )
микростомия (Q18.5 )

Q38.0 Врожденные аномалии губ, не классифицированные в других рубриках
Врожденный:

• свищ губы
• порок развития губы БДУ

Синдром Ван-дер-Вуда
Исключены: заячья губа (Q36 . -)
с волчьей пастью (Q37 . -)
макрохейлия (Q18.6 )
микрохейлия (Q18.7 )
Q38.1 Анкилоглоссия. Укорочение уздечки языка
Q38.2 Макроглоссия
Q38.3 Другие врожденные аномалии языка. Аглоссия. Раздвоение языка
Врожденная:
спайка }
фиссура } языка
аномалия БДУ }
Гипоглоссия. Гипоплазия языка. Микроглоссия
Q38.4 Врожденные аномалии слюнных желез и протоков
Отсутствие }
Добавочная } слюнной(ая) железы(а) или протока
Атрезия }
Врожденный свищ слюнной железы
Q38.5 Врожденные аномалии неба, не классифицированные в других рубриках
Отсутствие небного язычка. Врожденный порок неба БДУ. Высокое небо
Исключены: волчья пасть (Q35 . -)
с заячьей губой (Q37 . -)
Q38.6 Другие пороки развития рта. Врожденная аномалия рта БДУ
Q38.7 Глоточный карман. Дивертикул глотки
Исключен: синдром глоточного кармана (D82.1 )
Q38.8 Другие пороки развития глотки. Врожденная аномалия глотки БДУ

Q39 Врожденные аномалии [пороки развития] пищевода

Q39.0 Атрезия пищевода без свища. Атрезия пищевода БДУ
Q39.1 Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищем. Атрезия пищевода с бронхиально-пищеводным свищом
Q39.2 Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии. Врожденный трахеально-пищеводный свищ БДУ
Q39.3 Врожденные стеноз и стриктура пищевода
Q39.4 Пищеводная перепонка
Q39.5 Врожденное расширение пищевода
Q39.6 Дивертикул пищевода. Пищеводный краман
Q39.8 Другие врожденные аномалии пищевода
Отсутствие }
Врожденное смещение } пищевода
Удвоение }
Q39.9 Врожденная аномалия пищевода неуточненная

Q40 Другие врожденные аномалии [пороки развития] верхней части пищеварительного тракта

Q40.0 Врожденный гипертрофический пилоростеноз
Врожденный(ое)(ая) (порок) или недоразвитие:
сжатие }
гипертрофия }
спазм } привратника желудка
стеноз }
стриктура }
Q40.1 Врожденная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Смещение кардии через пищеводное отверстие диафрагмы
Исключена: врожденная диафрагмальная грыжа (Q79.0 )
Q40.2 Другие уточненные пороки развития желудка
Врожденный(ое):
кардиоспазм
смещение желудка
дивертикул желудка
желудок в виде песочных часов
Удвоение желудка. Мегалогастрия. Микрогастрия
Q40.3 Порок развития желудка неуточненный
Q40.8 Другие уточненные пороки развития верхней части пищева рительного тракта
Q40.9 Пороки развития верхней части пищеварительного тракта неуточненные
Врожденная:
аномалия } БДУ верхнего отдела пищеварительного
деформация } тракта

Q41 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тонкого кишечника

Включена: врожденная закупорка, непроходимость и стриктура тонкого кишечника или кишечника БДУ
Исключена: мекониевая кишечная непроходимость (E84.1 )

Q41.0 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз двенадцатиперст ной кишки
Q41.1 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тощей кишки. Синдром яблочной кожуры. Заращение тощей кишки
Q41.2 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз подвздошной кишки
Q41.8 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз других уточненных частей тонкого кишечника
Q41.9 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тонкого кишечника неуточненной части
Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз кишечника БДУ

Q42 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника

Включены: врожденная закупорка, непроходимость и стриктура толстого кишечника

Q42.0 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем
Q42.1 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища. Заращение прямой кишки
Q42.2 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем
Q42.3 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища. Заращение ануса
Q42.8 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз других частей толстого кишечника
Q42.9 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишеч ника неуточненной части

Q43 Другие врожденные аномалии [пороки развития] кишечника

Q43.0 Дивертикул Меккеля
Сохранившийся:
пупочно-брыжеечный проток
желточный канал
Q43.1 Болезнь Гиршпрунга. Аганглионоз. Врожденный (аганглиозный) мегаколон
Q43.2 Другие врожденные функциональные аномалии ободочной кишки. Врожденное расширение ободочной кишки
Q43.3 Врожденные аномалии фиксации кишечника
Врожденные спайки [тяжи]:

сальника патологические
брюшины
Мембрана Джексона. Неправильный поворот ободочной кишки
Поворот:
недостаточный }
неполный } слепой и ободочной кишки
незавершенный }
Общая брыжейка
Q43.4 Удвоение кишечника
Q43.5 Эктопический задний проход
Q43.6 Врожденный свищ прямой кишки и ануса
Исключены: врожденный свищ:
ректовагинальный (Q52.2 )
уретроректальный (Q64.7 )
пилонидальный свищ или синус (L05 . -)
с отсутствием, атрезией и стенозом прямой кишки и ануса (Q42.0 , Q42.2 )
Q43.7 Сохранившаяся клоака. Клоака БДУ
Q43.8 Другие уточненные врожденные аномалии кишечника
Врожденный:
синдром слепой кишки
дивертикул ободочной кишки
дивертикул кишечника
Долихоколон. Мегалоаппендикс. Мегалодуоденум. Микроколон
Транспозиция:
аппендикса
ободочной кишки
кишечника
Q43.9 Врожденная аномалия кишечника неуточненная

Q44 Врожденные аномалии [пороки развития] желчного пузыря, желчных протоков и печени

Q44.0 Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря. Врожденное отсутствие желчного пузыря
Q44.1 Другие врожденные аномалии желчного пузыря
Врожденный порок развития желчного пузыря БДУ. Внутрипеченочный желчный пузырь
Q44.2 Атрезия желчных протоков
Q44.3 Врожденный стеноз и стриктура желчных протоков
Q44.4 Киста желчного протока
Q44.5 Другие врожденные аномалии желчных протоков. Добавочный печеночный проток. Врожденный порок желчного протока БДУ
Удвоение:
желчного протока
пузырного протока
Q44.6 Кистозная болезнь печени. Фиброкистозная болезнь печени
Q44.7 Другие врожденные аномалии печени. Добавочная печень. Синдром Аладжилля
Врожденное(ая):
отсутствие печени
гепапомегалия
аномалия печени БДУ

Q45 Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов пищеварения

Исключены: врожденная:
диафрагмальная грыжа (Q79.0 )
грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (Q40.1 )

Q45.0 Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы. Врожденное отсутствие поджелудочной железы
Q45.1 Кольцевидная поджелудочная железа
Q45.2 Врожденная киста поджелудочной железы
Q45.3 Другие врожденные аномалии поджелудочной железы и протока поджелудочной железы
Добавочная поджелудочная железа. Порок развития поджелудочной железы или протока поджелу дочной железы БДУ
Исключены: сахарный диабет:
врожденный (E10 . -)
неонатальный (P70.2 )
кистофиброз поджелудочной железы (E84 . -)
Q45.8 Другие уточненные врожденные аномалии органов пищеварения
Отсутствие (полное) (частичное) пищеварительного тракта БДУ
Удвоение }
Неправильное положение } органов пищеварения БДУ
врожденное }
Q45.9 Порок развиия органов пищеварения неуточненный
Врожденная:
аномалия }
деформация } органов пищеварения БДУ

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ (Q50-Q56)

Исключены: синдром андрогенной резистентности (E34.5 )
синдромы, связанные с аномалией числа и формы хромосом(Q90 -Q99 )
синдром тестикулярной феминизации (E34.5 )

Q50 Врожденные аномалии [пороки развития] яичников, фаллопиевых труб и широких связок

Q50.0 Врожденное отсутствие яичника
Исключен: синдром Тернера (Q96 . -)
Q50.1 Кистозная аномалия развития яичника
Q50.2 Врожденный перекрут яичника
Q50.3 Другие врожденные аномалии яичника. Добавочный яичник
Врожденная аномалия яичника БДУ. Вытянутость яичника (палочковидная гонада)
Q50.4 Эмбриональная киста фаллопиевой трубы. Фимбриальная киста
Q50.5 Эмбриональная киста широкой связки
Киста:
эпоофорона
гартнерова канала
паровариальная
Q50.6 Другие врожденные аномалии фаллопиевой трубы и широкой связки
Отсутствие }
Добавочная } фаллопиевой(ая) трубы(а) или широкой(ая)
Атрезия } связки(а)
Порок развития фаллопиевой трубы или широкой связки БДУ

Q51 Врожденные аномалии [пороки развития] развития тела и шейки матки

Q51.0 Агенезия и аплазия матки. Врожденное отсутствие матки
Q51.1 Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища
Q51.2 Другие удвоения матки. Удвоение матки БДУ
Q51.3 Двурогая матка
Q51.4 Однорогая матка
Q51.5 Агенезия и аплазия шейки матки. Врожденное отсутствие шейки матки
Q51.6 Эмбриональная киста шейки матки
Q51.7 Врожденный свищ между маткой и пищеварительным и мочевым трактами
Q51.8 Другие врожденные аномалии тела и шейки матки. Гипоплазия тела и шейки матки
Q51.9 Врожденная аномалия тела и шейки матки неуточненная

Q52 Другие врожденные аномалии [пороки развития] женских половых органов

Q52.0 Врожденное отсутствие влагалища
Q52.1 Удвоение влагалища. Разделенное перегородкой влагалище
Исключены: удвоение влагалища с удвоением тела и шейки матки (Q51.1 )
Q52.2 Врожденный ректовагинальный свищ
Исключена: клоака (Q43.7 )
Q52.3 Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище
Q52.4 Другие врожденные аномалии влагалища. Порок развития влагалища БДУ
Киста:
канала Нукка врожденная
влагалища эмбриональная
Q52.5 Сращение губ
Q52.6 Врожденная аномалия клитора
Q52.7 Другие врожденные аномалии вульвы
Врожденное(ая):
отсутствие }
киста } вульвы
аномалия БДУ }
Q52.8 Другие уточненные врожденные аномалии женских половых органов
Q52.9 Врожденная аномалия женских половых органов неуточненная

Q53 Неопущение яичка

Q53.0 Эктопическое яичко. Односторонняя или двусторонняя эктопия яичка
Q53.1 Неопущение яичка одностороннее
Q53.2 Неопущение яичка двустороннее
Q53.9 Неопущение яичка неуточненное. Крипторхизм БДУ

Q54 Гипоспадия

Исключена: эписпадия (Q64.0 )

Q54.0 Гипоспадия головки полового члена
Гипомпадия:
корональная
гландулярная
Q54.1 Гипоспадия полового члена
Q54.2 Гипоспадия члено-мошоночная
Q54.3 Гипоспадия промежностная
Q54.4 Врожденное искривление полового члена
Q54.8 Другая гипоспадия
Q54.9 Гипоспадия неуточненная

Q55 Другие врожденные аномалии [пороки развития] мужских половых органов

Исключены: врожденное гидроцеле (P83.5 )
гипоспадия (Q54 . -)

Q55.0 Отсутствие и аплазия яичка. Монорхизм
Q55.1 Гипоплазия яичка и мошонки. Сращение яичек

Q55.2 Другие врожденные аномалии яичка и мошонки. Порок развития яичка или мошонки БДУ
Полиорхизм. Ретрактильное яичко. Мигрирующее яичко
Q55.3 Атрезия семявыносящего протока
Q55.4 Другие врожденные аномалии семявыносящего протока, при датка яичка, семенного канатика и предстательной железы
Отсутствие или аплазия:
предстательной железы
семенного канатика
Порок развития семявыносящего протока, придатка яичка, семенного канатика или предстательной железы БДУ
Q55.5 Врожденное отсутствие и аплазия полового члена
Q55.6 Другие врожденные аномалии полового члена. Порок развития полового члена БДУ
Искривление полового члена (боковое). Гипоплазия полового члена
Q55.8 Другие уточненные врожденные аномалии мужских половых органов
Q55.9 Врожденная аномалия мужских половых органов неуточненная
Врожденная:
аномалия }
деформация } мужских половых органов БДУ

Q56 Неопределенность пола и псевдогермафродитизм

Исключены: псевдогермафродитизм:
женский с адренокортикальным нарушением (E25 . -)
мужской с андрогенной резистентностью (E34.5 )
с уточненной хромосомной аномалией (Q96 -Q99 )

Q56.0 Гермафродитизм, не классифицированный в других рубриках
Половая железа, содержащая тканевые компоненты яичника и яичка
Q56.1 Мужской псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубриках
Мужской псевдогермафродитизм БДУ
Q56.2 Женский псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубриках
Женский псевдогермафродитизм БДУ
Q56.3 Псевдогермафродитизм неуточненный
Q56.4 Неопределенность пола неуточненная. Неопределенность половых органов

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ (Q60-Q64)

Q60 Агенезия и другие редукционные дефекты почки

Включены: атрофия почки:
врожденная
инфантильная
врожденное отсутствие почки

Q60.0 Агенезия почки односторонняя
Q60.1 Агенезия почки двусторонняя
Q60.2 Агенезия почки неуточненная
Q60.3 Гипоплазия почки односторонняя
Q60.4 Гипоплазия почки двусторонняя
Q60.5 Гипоплазия почки неуточненная
Q60.6 Синдром Поттера

Q61 Кистозная болезнь почек

Исключены: приобретенная киста почки (N28.1 )
синдром Поттера (Q60.6 )

Q61.0 Врожденная одиночная киста почки. Киста почки (врожденная) (одиночная)
Q61.1 Поликистоз почки, детский тип
Q61.2 Поликистоз почки, тип взрослых
Q61.3 Поликистоз почки неуточненный
Q61.4 Дисплазия почки
Q61.5 Медуллярный кистоз почки. Губчатость почки БДУ
Q61.8 Другие кистозные болезни почек
Фиброкистоз:
почки
почечная дегенерация или болезнь
Q61.9 Кистозная болезнь почек неуточненная. Синдром Меккеля-Грубера

Q62 Врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и врожденные аномалии мочеточника

Q62.0 Врожденный гидронефроз
Q62.1 Атрезия и стеноз мочеточника
Врожденная окклюзия:
мочеточника
лоханочно-мочеточникового соединения
мочеточниково-пузырного устья
Непроходимость мочеточника
Q62.2 Врожденное расширение мочеточника [врожденный мегало уретер]. Врожденная дилатация мочеточника
Q62.3 Другие врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и мочеточника. Врожденное уретероцеле
Q62.4 Агенезия мочеточника. Отсутствие мочеточника
Q62.5 Удвоение мочеточника
Добавочный }
Удвоенный } мочеточник
Q62.6 Неправильное расположение мочеточника
Отклонение }
Смещение } мочеточника или устья моче Аномальная имплантация } точника
Q62.7 Врожденный пузырно-мочеточниково-почечный рефлюкс
Q62.8 Другие врожденные аномалии мочеточника. 8Аномалия мочеточника БДУ

Q63 Другие врожденные аномалии [пороки развития] почки

Исключен: врожденный нефротический синдром (N04 . -)

Q63.0 Добавочная почка
Q63.1 Слившаяся, дольчатая и подковообразная почка
Q63.2 Эктопическая почка. Врожденное смещение почки. Неправильный поворот почки
Q63.3 Гиперпластическая и гигантская почка
Q63.8 Другие уточненные врожденные аномалии почки. Врожденный камень почки
Q63.9 Врожденная аномалия почки неуточненная

Q64 Другие врожденные аномалии [пороки развития] мочевой системы

Q64.0 Эписпадия
Исключена: гипоспадия (Q54 . -)
Q64.1 Экстрофия мочевого пузыря. Эктопия мочевого пузыря. Выворот мочевого пузыря
Q64.2 Врожденные задние уретральные клапаны
Q64.3 Другие виды атрезии и стеноза уретры и шейки мочевого пузыря
Врожденная:
непроходимость шейки мочевого пузыря
стриктура:
мочеточника

пузырно-мочеиспускательного устья
Непроходимость мочеиспускательного канала
Q64.4 Аномалия мочевого протока [урахуса]. Киста мочевого протока
Открытый мочевой проток. Выпадение мочевого протока
Q64.5 Врожденное отсутствие мочевого пузыря и мочеиспускатель ного канала
Q64.6 Врожденный дивертикул мочевого пузыря
Q64.7 Другие врожденные аномалии мочевого пузыря и мочеиспус кательного канала
Добавочный:
мочевой пузырь
мочеиспускательный канал
Врожденная(ое)(ый):
грыжа мочевого пузыря
порок мочевого пузыря или мочеиспускательного канала БДУ
выпадение:
мочевого пузыря (слизистой оболочки)
уретры
наружного отверстия мочеиспускательного канала
уретроректальный свищ
Удвоение:
мочеиспускательного канала
наружного отверстия мочеиспускательного канала
Q64.8 Другие уточненные врожденные аномалии мочевыделительной системы
Q64.9 Врожденная аномалия мочевыделительной системы неуточненная
Врожденная:
аномалия }
деформация } мочевыделительной системы БДУ

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] И ДЕФОРМАЦИИ КОСТНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ (Q65-Q79)

Q65 Врожденные деформации бедра

Исключено: щелкающее бедро (R29.4 )

Q65.0 Врожденный вывих бедра односторонний
Q65.1 Врожденный вывих бедра двусторонний
Q65.2 Врожденный вывих бедра неуточненный
Q65.3 Врожденный подвывих бедра односторонний
Q65.4 Врожденный подвывих бедра двусторонний
Q65.5 Врожденный подвывих бедра неуточненный
Q65.6 Неустойчивое бедро. Предрасположенность к вывиху бедра. Предрасположенность к подвывиху бедра

Q65.8 Другие врожденные деформации бедра. Смещение шейки бедра кпереди
Врожденная дисплазия вертлужной впадины
Врожденное:
вальгусное положение
варусное положение
Q65.9 Врожденная деформация бедра неуточненная

Q66 Врожденные деформации стопы

Исключены: дефекты, укорачивающие стопу (Q72 . -)
вальгусные деформации (приобретенные) (M21.0 )
варусные деформации (приобретенные) (M21.1 )

Q66.0 Конско-варусная косолапость
Q66.1 Пяточно-варусная косолапость
Q66.2 Варусная стопа. Приведенная стопа. Metаtаrsus vаrus
Q66.3 Другие врожденные варусные деформации стопы. Варусная деформация большого пальца стопы врожденная
Q66.4 Пяточно-вальгусная косолапость
Q66.5 Врожденная плоская стопа
Плоскостопие:
врожденное
ригидное
спастическое (вывернутое наружу)
Q66.6 Другие врожденные вальгусные деформации стопы. Отведенная стопа. Metаtаrsus vаlgus
Q 66.7 Полая стопа
Q66.8 Другие врожденные деформации стопы. Косолапость БДУ. Молоткообразные пальцы ноги врожденные
Изуродованная ступня:
БДУ
асимметричная
Слияние костей предплюсны. Вертикальная таранная кость
Q66.9 Врожденная деформация стопы неуточненная

Q67 Врожденные костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки

Исключены: синдромы врожденных пороков, классифицированные в рубрике Q87 . синдром Поттера (Q60.6 )

Q67.0 Асимметрия лица
Q67.1 Сдавленное лицо
Q67.2 Долихоцефалия
Q67.3 Плагиоцефалия
Q67.4 Другие врожденные деформации черепа, лица и челюсти. Вдавления в черепе
Искривление носовой перегородки врожденное. Атрофия или гипертрофия половины лица
Расплющенный или изогнутый нос врожденный
Исключены: челюстно-лицевые аномалии [включая аномалии прикуса] (K07 . -)
сифилитический седловидный нос (А50.5 )
Q67.5 Врожденная деформация позвоночника
Врожденный сколиоз:
БДУ
позиционный
Исключены: детский идиопатический сколиоз (M41.0 )
сколиоз, вызванный пороком развития костной ткани (Q76.3 )
Q67.6 Впалая грудь. Врожденная воронкообразная грудь [грудь сапожника]
Q67.7 Килевидная грудь. Врожденная куриная грудь
Q67.8 Другие врожденные деформации грудной клетки. Врожденная деформация стенки грудной клетки БДУ

Q68 Другие врожденные костно-мышечные деформации

Исключены: дефекты, укорачивающие конечность (Q71 -Q73 )

Q68.0 Врожденная деформация грудиноключично-сосцевидной мышцы. Врожденная (грудинососцевидная) кривошея. Контрактура грудиноключично-сосцевидная (мышцы). Грудинососцевидная опухоль (врожденная)
Q68.1 Врожденная деформация кисти. Врожденная деформация пальцев в виде барабанных палочек
Лопатообразная кисть (врожденная)
Q68.2 Врожденная деформация колена
Врожденный:
вывих колена
genu recurvаtum
Q68.3 Врожденное искривление бедра
Исключено: смещение кпереди бедра (шейки) (Q65.8 )
Q68.4 Врожденное искривление большеберцовой и малоберцовой костей
Q68.5 Врожденное искривление длинных костей голени неуточненное
Q68.8 Другие уточненные врожденные костно-мышечные деформации
Врожденная(ый):
деформация:
ключицы
локтя
предплечья
лопатки
вывих:
локтя
плеча

Q69 Полидактилия

Q69.0 Добавочный палец (пальцы)
Q69.1 Добавочный большой палец (пальцы) кисти
Q69.2 Добавочный палец (пальцы) стопы. Добавочный большой палец стопы
Q69.9 Полидактилия неуточненная. Многопалость БДУ

Q70 Синдактилия

Q70.0 Сращение пальцев кисти. Сложная синдактилия пальцев кисти с синостозом
Q70.1 Перепончатость пальцев кисти. Простая синдактилия пальцев кисти без синостоза
Q70.2 Сращение пальцев стопы. Сложная синдактилия пальцев стопы с синостозом
Q70.3 Перепончатость пальцев стопы. Простая синдактилия пальцев кисти без синостоза
Q70.4 Полисиндактилия
Q70.9 Синдактилия неуточненная. Синфалангия БДУ

Q71 Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность

Q71.0 Врожденное полное отсутствие верхней(их) конечности(ей)
Q71.1 Врожденное отсутствие плеча и предплечья при наличии кисти
Q71.2 Врожденное отсутствие предплечья и кисти
Q71.3 Врожденное отсутствие кисти и пальца(ев)
Q71.4 Продольное укорочение лучевой кости. Косорукость (врожденная). Лучевая косорукость
Q71.5 Продольное укорочение локтевой кости
Q71.6 Клешнеобразная кисть
Q71.8 Другие дефекты, укорачивающие верхнюю(ие) конечность(ти). Врожденное укорочение верхней(их) конечности(ей)
Q71.9 Дефект, укорачивающий верхнюю конечность неуточненный

Q72 Дефекты, укорачивающие нижнюю конечность

Q72.0 Врожденное полное отсутствие нижней(их) конечности(ей)
Q72.1 Врожденное отсутствие бедра и голени при наличии стопы
Q72.2 Врожденное отсутствие голени и стопы
Q72.3 Врожденное отсутствие стопы и пальца(ев) стопы
Q72.4 Продольное укорочение бедренной кости. Укорочение проксимального отдела бедренной кости
Q72.5 Продольное укорочение большеберцовой кости
Q72.6 Продольное укорочение малоберцовой кости
Q72.7 Врожденное расщепление стопы
Q72.8 Другие дефекты, укорачивающие нижнюю(ие) конечность(и). Врожденное укорочение нижней конечности(ей)
Q72.9 Дефект, укорачивающий нижнюю конечность неуточненный

Q73 Дефекты, укорачивающие конечность неуточненную

Q73.0 Врожденное отсутствие конечности(ей) неуточненной(ых). Амелия БДУ
Q73.1 Фокомелия конечности(ей) неуточненной(ых). Фокомелия БДУ
Q73.8 Другие дефекты, укорачивающие конечность(и) неуточнен ную(ые)
Продольная редукционная деформация конечности(ей)
неуточненной(ых)
Эктромелия БДУ }
Гемимелия БДУ } конечности(ей) БДУ
Редукционный дефект }

Q74 Другие врожденные аномалии [пороки развития] конечности(ей)

Исключены: полидактилия (Q69 . -)
редукционный дефект конечности (Q71 -Q73 )
синдактилия (Q70 . -)

Q74.0 Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей), включая плечевой пояс
Добавочные запястные кости. Ключично-черепной дизостоз. Врожденный ложный сустав ключицы
Макродактилия (пальцев руки). Деформация Маделунга. Лучелоктевой синостоз. Деформация Шпренгеля
Трехфаланговый большой палец руки
Q74.1 Врожденная аномалия коленного сустава
Врожденное(ый):
отсутствие надколенника
вывих надколенника
genu vаlgum
genu vаrum
Рудиментарный надколенник
Исключены: врожденный:
вывих коленного сустава (Q68.2 )
genu recurvаtum (Q 68.2 )
синдром «ногти-надколенника» (Q87.2 )
Q74.2 Другие врожденные аномалии нижней(их) конечности(ей), включая тазовый пояс
Врожденное(ая):
сращение крестцово-подвздошного сочленения
аномалия развития:
голеностопного сустава
крестцово-подвздошного сочленения
Исключено: смещение кпереди шейки бедра (Q65.8 )
Q74.3 Врожденный множественный артрогрипоз
Q74.8 Другие уточненные врожденные аномалии конечности(ей)
Q74.9 Врожденная аномалия конечности(ей) неуточненная. Врожденная аномалия конечности(ей) БДУ

Q75 Другие врожденные аномалии [пороки развития] костей черепа и лица

Исключено: врожденная аномалия лица БДУ (Q18 . -)
синдромы врожденных аномалий, классифицированные в рубрике Q87 . челюстно-лицевые аномалии (включая аномалии прикуса) (K07 . -)
скелетно-мышечные деформации головы и лица (Q67.0 -Q67.4 )
дефекты черепа, связанные с врожденными аномалиями головного мозга, такими, как:
анэнцефалия (Q00.0 )
энцефалоцеле (Q01 . -)
гидроцефалия (Q03 . -)
микроцефалия (Q02 )

Q75.0 Краниосиностоз. Акроцефалия. Неполное сращение костей черепа. Оксицефалия. Тригоноцефалия
Q75.1 Краниофациальный дизостоз.Болезнь Крузона
Q75.2 Гипертелоризм
Q75.3 Макроцефалия
Q75.4 Челюстно-лицевой дизостоз
Q75.5 Окуломандибулярный дизостоз
Q75.8 Другие уточненные пороки развития костей черепа и лица. Отсутствие кости черепа врожденное
Врожденная деформация лобной кости. Платибазия
Q75.9 Врожденная аномалия костей черепа и лица неуточненная
Врожденный порок:
лицевых костей БДУ
черепа БДУ

Q76 Врожденные аномалии [пороки развития] позвоночника и костей грудной клетки

Исключены: врожденные скелетно-мышечные деформации позвоночника и грудной клетки (Q67.5 -Q67.8 )

Q 76.0 Spinа bifidа occultа
Исключены: менингоцеле (спинальное) (Q05 . -)
spinа bifidа (аpertа) (cysticа) (Q 05 . -)
Q76.1 Синдром Клиппеля-Фейля. Синдром сращения шейного отдела позвоночного столба
Q76.2 Врожденный спондилолистез. Врожденный спондилолиз
Исключены: спондилолистез (приобретенный) (M43.1 )
спондилолиз (приобретенный) (M43.0 )
Q76.3 Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости. Гемивертебральное сращение или недостаточность сегмен тации со сколиозом
Q76.4 Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом
Врожденное(ый)(ая):
отсутствие позвонка }
сращение позвоночного столба }
кифоз }
лордоз }
аномалия позвоночно- } неуточненное(ый)(ая)
крестцового (сочленения) } или не связанное(ый)(ая)
(области) } со сколиозом
Гемивертебра }
Аномалия позвоночного столба }
Платиспондилез }
Добавочный позвонок }
Q76.5 Шейное ребро. Добавочное ребро в области шеи
Q76.6 Другие врожденные аномалии ребер
Добавочное ребро
Врожденное(ая):
отсутствие ребра
сращение ребер
аномалия ребер БДУ
Исключен: синдром короткого ребра (Q77.2 )
Q76.7 Врожденная аномалия грудины. Врожденное отсутствие грудины. Расщепление грудины
Q76.8 Другие врожденные аномалии костей грудной клетки
Q76.9 Врожденная аномалия костей грудной клетки неуточненная

Q77 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночника

Исключен: мукополисахаридоз (E76.0 -E76.3 )

Q77.0 Ахондрогенезия. Гипохондроплазия
Q77.1 Маленький рост, не совместимый с жизнью
Q77.2 Синдром короткого ребра. Дисплазия грудной клетки, приводящая к асфиксии
Q77.3 Точечная хондродисплазия
Q77.4 Ахондроплазия. Гипохондроплазия
Q77.5 Дистрофическая дисплазия

Q77.6 Хондроэктодермальная дисплазия. Синдром Эллиса-Ван-Кревельда
Q77.7 Спондилоэпифизарная дисплазия
Q77.8 Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба
Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба неуточненная

Q78 Другие остеохондродисплазии

Q78.0 Незавершенный остеогенез. Врожденная ломкость костей. Остеопсатироз
Q78.1 Полиостозная фиброзная дисплазия. Синдром Олбрайта (-Мак-Кьюна)(-Штернберга)
Q78.2 Остеопетроз. Синдром Алберса-Шенберга
Q78.3 Прогрессирующая диафизарная дисплазия. Синдром Камурати-Энгельманна
Q78.4 Энхондроматоз. Синдром Маффуччи. Болезнь Олье
Q78.5 Метафизарная дисплазия. Синдром Пайла
Q78.6 Множественные врожденные экзостозы. Диафизарная аклазия
Q78.8 Другие уточненные остеохондродисплазии. Остеопойкилоз
Q78.9 Остеохондродисплазия неуточненная. Хондродистрофия БДУ. Остеодистрофия БДУ

Q79 Врожденные аномалии [пороки развития] костно-мышечной системы, не классифицированные в других рубриках

Исключена: врожденная (грудинососцевидная) кривошея (Q68.0 )

Q79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа
Исключена: врожденная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (Q40.1 )
Q79.1 Другие пороки развития диафрагмы. Отсутствие диафрагмы. Врожденный порок диафрагмы БДУ. Эвентрация диафрагмы
Q79.2 Экзомфалоз. Омфалоцеле
Исключена: пупочная грыжа (K42 . -)
Q79.3 Гастрошиз
Q79.4 Синдром сливообразного живота
Q79.5 Другие врожденные аномалии брюшной стенки
Исключена: пупочная грыжа (K42 . -)
Q79.6 Синдром Элерса-Данло
Q79.8 Другие пороки развития костно-мышечной системы
Отсутствие:
мышцы
сухожилия
Добавочная мышца
Врожденная амиотрофия
Врожденные(ое):
стягивающие спайки
укорочение сухожилия
Синдром Поланда
Q79.9 Врожденный порок костно-мышечной системы неуточненный
Врожденная:
аномалия БДУ }
деформация БДУ } костно-мышечной системы БДУ

ДРУГИЕ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] (Q80-Q89)

Q80 Врожденный ихтиоз

Исключена: болезнь Рефсума (G60.1 )

Q80.0 Ихтиоз простой
Q80.1 Ихтиоз, связанный с X-хромосомой
Q80.2 Пластинчатый [ламеллярный] ихтиоз. Коллодиевый ребенок
Q80.3 Врожденная буллезная ихтиоформная эритродермия
Q80.4 Ихтиоз плода ["плод Арлекин"]
Q80.8 Другой врожденный ихтиоз
Q80.9 Врожденный ихтиоз неуточненный

Q81 Буллезный эпидермолиз

Q81.0 Эпидермолиз буллезный простой
Исключен: синдром Коккейна (Q87.1 )
Q81.1 Эпидермолиз буллезный летальный. Синдром Херлица
Q81.2 Эпидермолиз буллезный дистрофический
Q81.8 Другой буллезный эпидермолиз
Q81.9 Буллезный эпидермолиз неуточненный

Q82 Другие врожденные аномалии [пороки развития] кожи

Исключены: акродерматит энтеропатический (E83.2 )
врожденная эритропоэтическая порфирия (E80.0 )
пилонидальная киста или пазуха (L05 . -)
синдром Стерджа-Вебера(-Димитри) (Q85.8 )

Q82.0 Наследственная лимфедема
Q82.1 Ксеродерма пигментная
Q82.2 Мастоцитоз. Крапивница пигментная
Исключен: злокачественный мастоцитоз (C96.2 )
Q 82.3 Недержание пигмента
Q 82.4 Эктодермальная дисплазия (ангидротическая)
Q77.6 )
Q82.5 Врожденный неопухолевый невус. Родимое пятно БДУ
Невус:
огненный
цвета портвейна
кроваво-красный [багровый]
кавернозный
сосудистый БДУ
бородавчатый
Исключены: кофейные пятна (L81.3 )
лентиго (L81.4 )
невус:
БДУ (D22 . -)
паутинный (I78.1 )
меланоформный (D22 . -)
пигментный (D22 . -)
паукообразный (I78.1 )
звездчатый (I78.1 )
Q82.8 Другие уточненные врожденные аномалии кожи. Аномальные ладонные складки
Добавочные кожные метки. Доброкачественная семейная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли)
Кожа вялая (гиперэластическая). Дерматоглифические аномалии. Наследственный кератоз ладоней и стоп
Кератоз фолликулярный [Дарье-Чайта]
Исключен: синдром Элерса-Данло (Q79.6 )
Q82.9 Врожденная аномалия развития кожи неуточненная

Q83 Врожденные аномалии [пороки развития] молочной железы

Исключено: отсутствие грудной мышцы (Q79.8 )

Q83.0 Отсутствие молочной железы и соска
Q83.1 Добавочная молочная железа.Множественные молочные железы
Q83.2 Отсутствие соска
Q83.3 Добавочный сосок. Множественные соски
Q83.8 Другие врожденные аномалии молочной железы. Гипоплазия молочной железы
Q83.9 Врожденная аномалия молочной железы неуточненная

Q84 Другие врожденные аномалии [пороки развития] наружных покровов

Q84.0 Врожденная алопеция. Врожденный атрихоз
Q84.1 Врожденные морфологические нарушения волос, не классифи цированные в других рубриках
Бусовидные волосы. Узловатые волосы. Кольцевидные волосы
Исключен: синдром Менкеса [болезнь курчавых волос] (E83.0 )
Q84.2 Другие врожденные аномалии волос
Врожденный(ая):
гипертрихоз
аномалия волос БДУ
Сохранившиеся пушковые волосы
Q84.3 Анонихия
Исключен: синдром (отсутствия) (недоразвития) ногтей-над коленника (Q87.2 )
Q84.4 Врожденная лейконихия
Q84.5 Увеличенные и гипертрофированные ногти. Врожденное выпадение ногтей. Пахионихия
Q84.6 Другие врожденные аномалии ногтей
Врожденные(ая):
булавовидные ногти
койлонихия
аномалия ногтей БДУ
Q84.8 Другие уточненные врожденные аномалии наружных покровов. Аплазия кожи врожденная
Q84.9 Порок развития наружных покровов неуточненный
Врожденный(ая):
порок БДУ }
аномалия БДУ } наружных покровов БДУ

Q85 Факоматозы, не классифицированные в других рубриках

Исключены: телеангиэктатическая атаксия [Луи-Бар] (G11.3 )
семейная дизавтономия [Райли-Дея] (G90.1 )

Q85.0 Нейрофиброматоз (незлокачественный). Болезнь Реклингхаузена
Q85.1 Туберозный склероз. Болезнь Бурневилля. Эпилойя
Q85.8 Другие факоматозы, не классифицированные в других рубриках
Синдром:
Пейтца-Егерса
Страджа-Вебера
Гиппеля-Линдау
Исключен: синдром Меккеля-Грубера (Q61.9 )
Q85.9 Факоматоз неуточненный. Гамартоз БДУ

Q86 Синдромы врожденных аномалий [пороков развития], обусловленные известными экзогенными факторами, не классифицированные в других рубриках

Исключены: гипотиреоз, связанный с недостаточностью йода (E00 -E02 )
нетератогенное воздействие веществ, передающихся через плаценту или грудное молоко (P04 . -)

Q86.0 Алкогольный синдром у плода (дизморфия)
Q86.1 Синдром гидантоинового плода. Синдром Медоу
Q86.2 Дизморфия, вызванная варфарином
Q86.8 Другие синдромы врожденных аномалий, обусловленные воздействием известных экзогенных факторов

Q87 Другие уточненные синдромы врожденных аномалий [пороков раз вития], затрагивающих несколько систем

Q87.0 Синдромы врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица
Акроцефалополисиндактилия. Акроцефалосиндактилия [Аперта]. Синдром криптофтальма. Циклопия
Синдром:
Гольденхара
Мебиуса
оро-фациально-дигитальный
Робена
Тречера Коллинза
Лицо свистящего человека
Q87.1 Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся преимущест венно карликовостью
Синдром:
Арскога
Коккейна
Де Ланге
Дубовица
Нунан
Прадера-Вилли
Робинова-Сильвермена-Смита
Рассела-Сильвера
Смита-Лемли-Опица
Исключен: синдром Эллиса-ван-Кревельда (Q77.6 )
Q87.2 Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности
Синдром:
Холта-Орама
Клиппеля-Треноне-Вебера
отсутствия (недоразвития) ногтей-надколенника
Рубинштейна-Тейби
сиреномелии [сращения нижних конечностей]
тромбоцитопении с отсутствием лучевой кости
VАTER
Q87.3 Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся избыточным ростом [гигантизмом] на ранних этапах развития
Синдром:
Беквита-Видемана
Сотоса
Уивера
Q87.4 Синдром Марфана
Q87.5 Другие синдромы врожденных аномалий с другими изменениями скелета
Q87.8 Другие уточненные синдромы врожденных аномалий, не классифицированные в других рубриках
Синдром:
Альпорта
Лоренса-Муна-Бидля
Зелвегера

Q89 Другие врожденные аномалии [пороки развития], не классифициро ванные в других рубриках

Q89.0 Врожденные аномалии селезенки. Аспления (врожденная). Врожденная спленомегалия
Исключена: изомерия ушка предсердия (с аспленией или полиспленией) (Q20.6 )
Q89.1 Пороки развития надпочечника
Исключена: врожденная гиперплазия надпочечников (E25.0 )
Q89.2 Врожденные аномалии других эндокринных желез. Врожденная аномалия паращитовидной или щитовидной железы
Сохранившийся щитовидно-язычковый проток. Щитовидно-язычная киста
Q 89.3 Situs inversus. Декстрокардия с локализационной инверсией. Зеркально отраженное расположение предсердий с локализа ционной инверсией
Зеркальное или поперечное расположение органов:
брюшной полости
грудной полости
Транспозиция внутренних органов:
брюшной полости
грудной полости
Исключена: декстрокардия БДУ (Q24.0 )
Q89.4 Сросшаяся двойня. Краниопаг. Дицефалия. Двойной монстр. Пигопаг. Торакопаг
Q89.7 Множественные врожденные аномалии, не классифицированные в других рубриках. Монстр БДУ
Множественные врожденные:
пороки БДУ
деформации БДУ
Исключены: синдромы врожденных аномалий, захватывающих несколько систем (Q87 . -)
Q89.8 Другие уточненные врожденные аномалии
Q89.9 Врожденная аномалия неуточненная
Врожденная:
аномалия БДУ
деформация БДУ

ХРОМОСОМНЫЕ АНОМАЛИИ, НЕ КЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ В ДРУГИХ РУБРИКАХ (Q90-Q99)

Q90 Синдром Дауна

Q90.0 Трисомия 21, мейотическое нерасхождение
Q90.1 Трисомия 21, мозаицизм (митотическое нерасхождение)
Q90.2 Трисомия 21, транслокация
Q90.9 Синдром Дауна неуточненный. Трисомия 21 БДУ

Q91 Синдром Эдвардса и синдром Патау

Q91.0 Трисомия 18, мейотическое нерасхождение
Q91.1 Трисомия 18, мозаицизм (митотическое нерасхождение)
Q91.2 Трисомия 18, транслокация
Q91.3 Синдром Эдвардса неуточненный
Q91.4 Трисомия 13, мейотическое нерасхождение
Q91.5 Трисомия 13, мозаицизм (митотическое нерасхождение)
Q91.6 Трисомия 13, транслокация
Q91.7 Синдром Патау неуточненный

Q92 Другие трисомии и частичные трисомии аутосом, не классифици рованные в других рубриках

Включены: несбалансированные транслокации и инсерции
Исключены: трисомии хромосом 13, 18, 21 (Q90 -Q91 )

Q92.0 Полная хромосомная трисомия, мейотическое нерасхождение
Q92.1 Полная хромосомная трисомия, мозаицизм (митотическое нерасхождение)
Q92.2 Большая частичная трисомия. Удвоение целого плеча или большого отрезка хромосомы
Q92.3 Малая частичная трисомия. Удвоение отрезка хромосомы, меньшего, чем плечо
Q92.4 Удвоения, наблюдаемые только в прометафазе
Q92.5 Удвоения с другим комплексом перестроек
Q92.6 Особо отмеченные хромосомы
Q92.7 Триплоидия и полиплоидия
Q92.8 Другие уточненные трисомии и частичные трисомии аутосом
Q92.9 Трисомии и частичные трисомии аутосом неуточненные

Q93 Моносомии и утраты части аутосом, не классифицированные в других рубриках

Q93.0 Полная хромосомная моносомия, мейотическое нерасхождение
Q93.1 Полная хромосомная моносомия, мозаицизм (митотическое нерасхождение)
Q93.2 Хромосомное смещение с закруглением или смещением центра
Q93.3 Делеция короткого плеча хромосомы 4. Синдром Вольфа-Гиршорна
Q93.4 Делеция короткого плеча хромосомы 5. Синдром [болезнь] кошачьего крика
Q93.5 Другие делеции части хромосомы
Q93.6 Делеции, наблюдаемые только в прометафазе
Q93.7 Делеции с другим комплексом перестроек
Q93.8 Другие делеции из аутосом
Q93.9 Делеция из аутосом неуточненная

Q95 Сбалансированные перестройки и структурные маркеры, не классифицированные в других рубриках

Включены: робертсоновские и сбалансированные взаимные транслокации и инсерции

Q95.0 Сбалансированные транслокации и инсерции у нормального индивида
Q95.1 Хромосомные инверсии у нормального индивида
Q95.2 Сбалансированные аутосомные перестройки у анормального индивида
Q95.3 Сбалансированные половые/аутосомные перестройки у нормального индивида
Q95.4 Индивиды с обозначенным гетерохроматином
Q95.5 Индивиды с ломким участком аутосом
Q95.8 Другие сбалансированные перестройки и структурные маркеры
Q95.9 Сбалансированные перестройки и структурные маркеры неуточненные

Q96 Синдром Тернера

Исключен: синдром Нунан (Q87.1 )

Q96.0 Кариотип 45,X
Q96.1 Кариотип 46,X iso (Xq)
Q96.2 Кариотип 46,X с аномальной половой хромосомой, за исклю чением iso (Xq)
Q96.3 Мозаицизм 45,X/46,XX или XY
Q96.4 Мозаицизм 45,X/другая клеточная линия (линии) с аномальной половой хромосомой
Q96.8 Другие варианты синдрома Тернера
Q96.9 Синдром Тернера неуточненный

Q97 Другие аномалии половых хромосом, женский фенотип, не классифи цированные в других рубриках

Исключен: синдром Тернера (Q96 . -)

Q97.0 Кариотип 47,XXX
Q97.1 Женщина с более чем тремя X-хромосомами
Q97.2 Мозаицизм, цепочки с различным числом X-хромосом
Q97.3 Женщина с 46,XY-кариотипом
Q97.8 Другие уточненные аномальные половые хромосомы, женский фенотип
Q97.9 Аномалия половых хромосом, женский фенотип, неуточненная

Q98 Другие аномалии половых хромосом, мужской фенотип, не классифи цированные в других рубриках

Q98.0 Синдром Клайнфелтера, кариотип 47,XXY
Q98.1 Синдром Клайнфелтера, мужчина с более чем двумя X-хромо сомами
Q98.2 Синдром Клайнфелтера, мужчина с 46,XX-кариотипом
Q98.3 Другой мужчина с 46,XX-кариотипом
Q98.4 Синдром Клайнфелтера неуточненный
Q98.5 Кариотип 47,XYY
Q98.6 Мужчина со структурно измененными половыми хромосомами
Q98.7 Мужчина с мозаичными половыми хромосомами
Q98.8 Другие уточненные аномалии половых хромосом, мужской фенотип
Q98.9 Аномалия половых хромосом, мужской фенотип, неуточненная

Q99 Другие аномалии хромосом, не классифицированные в других рубриках

Q99.0 Мозаик [химера] 46,XX/46,XY. Химера 46,XX/46,XY, истинный гермафродит
Q99.1 46,XX истинный гермафродит. 46,XX со штрихованными гонадами
46,XY со штрихованными гонадами. Чистый гонадный дисгенез
Q99.2 Ломкая X-хромосома. Синдром ломкой X-хромосомы

Q99.8 Другие уточненные хромосомные аномалии
Q99.9 Хромосомная аномалия неуточненная

Киста шеи как вид патологического новообразования входит в большую группу заболеваний – кисты ЧЛО (челюстно-лицевой области) и шеи.

Подавляющее большинство кистозных образований в области шеи являются врожденными, это полая опухоль, состоящая из капсулы (стенки) и содержимого. Киста может развиваться как самостоятельная патология, длительное время оставаясь доброкачественным образованием, но иногда киста сопровождается осложнениями - фистулой (свищом), нагноением или трансформируется в злокачественный процесс.

Несмотря на множество клинических описаний, исследований, некоторые вопросы в области кистозных новообразований шеи остаются изученными не в полной мере, это в первую очередь касается единой видовой классификации. В общей ЛОР-практике принято разделять кисты на срединные и боковые, также, помимо международного классификатора МКБ 10, существует еще одна систематизация:

• Подъязычно-щитовидные кисты (срединные).
• Тимофарингеальные кисты.
• Бранхиогенные кисты (боковые).
• Эпидермоидные кисты (дермоиды).

Объединяясь единой этиологической эмбриональной базой, видовые формы кист имеют различное развитие и диагностические критерии, определяющие тактику их лечения.

Киста шеи - МКБ 10

Международная классификация болезней 10-го пересмотра уже многие годы является единым общепринятым стандартным документом для кодирования, конкретизации различных нозологических единиц и диагнозов. Это помогает врачам быстрее формулировать диагностические выводы, сопоставлять их с международным клиническим опытом, следовательно, выбирать более эффективную терапевтическую тактику и стратегию. В классификатор входит 21 раздел, каждый из них оснащен подразделами – классы, рубрики, коды. Среди прочих заболеваний есть и киста шеи, МКБ включает ее в класс XVII и описывает как врожденные аномалии (пороки крови), деформации и хромосомные нарушения. Ранее в этот класс входила патология - сохранившийся щитовидно-язычный проток в блоке Q89.2, теперь эту нозологию переименовали в более широкое понятие.

На сегодняшний день стандартизированное описание, в которое включена киста шеи, МКБ представляет таким образом:

Киста шеи. Класс XVII

Блок Q10-Q18 – врожденные аномалии (пороки развития) глаза, уха, лица и шеи

Q18.0 – пазуха, фистула и киста жаберной щели

Q18.8 – другие уточненные пороки развития лица и шеи:

Медиальные пороки лица и шеи:

• Киста.
• Фистула лица и шеи.
• Пазухи.

Q18.9 – порок развития лица и шеи неуточненный. Врожденная аномалия лица и шеи БДУ.

Следует отметить, что в клинической практике, помимо МКБ 10, существуют внутренние систематизации болезней, особенно таких, которые изучены недостаточно, к ним в полной мере можно отнести и кистозные образования в области шеи. Отоларингологи-хирурги часто пользуются классификацией по Мельникову и Гремилову, ранее использовались классификационные характеристики кист по Р.И. Венгловскому (начало XX века), затем вошли в практику критерии хирургов Г.А.Рихтера и основоположника отечественной детской хирургии Н.Л.Куща. Тем не менее, МКБ остается единым официальным классификатором, который используется для фиксирования диагноза в официальной документации.

Причины кисты на шее

Кисты и свищи шеи в подавляющем большинстве – это врожденные аномалии. Патогенез, причины кисты шеи до сих пор уточняются, хотя еще в начале прошлого века появилась версия о том, что кистозные образования развиваются из рудиментов жаберных дуг. Фистула в свою очередь формируется из-за неполного смыкания sulcus branchialis – жаберной борозды, а затем на их месте могут развиваться ретенционные бранхиогенные боковые кисты. У четырехнедельного эмбриона уже имеются шесть сформированных хрящевых пластинок, которые разделены бороздами. Все дуги состоят из нервной ткани, артерий и хрящей. В процессе эмбриогенеза в период с 3-й по 5-ю неделю хрящи трансформируются в различные ткани лицевой части головы и шеи, замедление редукции в этот время приводит к образованию закрытых полостей и фистул.

• Рудиментарные остатки sinus cervicalis - шейной пазухи формируют боковые кисты.
• Аномалии редукции второй и третье щелей способствуют образованию свищей (наружных), жаберные щели при этом не отделяются от шеи.
• Незарощение ductus thyroglossus - щитоязычного протока приводит к срединным кистам.

Некоторые исследователи прошлого XX-го века предлагали описывать все врожденные кисты околоушной зоны и шеи как тиреоглоссальные, поскольку это наиболее точно указывает на анатомический источник их формирования и клинические особенности развития. Действительно, внутренняя часть капсулы кист шеи, как правило, состоит из многослойного цилиндрического эпителия с вкраплениями клеток плоского эпителия, а поверхность стенок имеет клетки тканей щитовидной железы.

Таким образом, теория врожденной этиологии остается наиболее изученной и причины кисты на шее – это рудименты таких зародышевых щелей и протоков:

• Аrcus branchialis (аrcus viscerales) - жаберные висцеральные дуги.
• Ductus thyreoglossus – щитовидно-язычный проток.
• Ductus thymopharyngeus – зобно-глоточный проток.

Причины кисты на шее до сих пор являются предметом дискуссий, мнения врачей сходятся лишь в одном – все эти новообразования считаются врожденными и их частота в статистическом виде выглядит так:

• От рождения до 1 года – 1,5%.
• От 1 до 5 лет – 3-4%.
• От 6 до 10 лет – 3,5%.
• От 10 до 15 лет – 15-16%.
• Старше 15 лет – 2-3%.

Кроме того, в настоящее время появились сведения о генетической предрасположенности к ранним порокам эмбрионального развития по рецессивному типу, однако данная версия еще нуждается в более обширной, клинически подтвержденной информации.

Киста в области шеи

Врожденная киста в области шеи может локализоваться в нижней или верхней поверхности, сбоку, быть глубокой или располагаться ближе к кожным покровам, иметь различное анатомическое строение. В отоларингологии кисты шеи принято делить на несколько общих категорий – боковые, срединные, дермоидные образования.

Боковая киста в области шеи формируется из рудиментарных частей жаберных карманов по причине их недостаточно полной облитерации. Согласно концепции бранхиогенной этиологии, из закрытых жаберных карманов развиваются кисты – из наружных дермоидные, из внешних – полости, содержащие слизь. Из глоточных карманов формируются свищи – сквозные, полные или неполные. Также существует версия о происхождении бранхиогенных кист из рудиментов ductus thymopharyngeus - тимофаригеального протока. Есть предположение о лимфогенной этиологии боковых кист, когда в процессе эмбриогенеза формирование лимфатических шейных узлов нарушается, и в их структуру вкрапляются эпителиальные клетки слюнных желез. Многие специалисты, хорошо изучившие эту патологию, разделяют боковые кисты на 4 группы:

• Киста, расположенная под шейной фасцией, ближе к переднему краю Musculus sternocleidomastoideus – грудинно-ключично-сосцевидной мышце.
• Киста, локализующаяся в глубине тканей шеи на крупных сосудах, часто срастающаяся с яремной веной.
• Киста, расположенная в зоне в зоне боковой стенки гортани, между наружной и внутренней сонной артерией.
• Киста, расположенная рядом со стенкой глотки, медиально сонной артерии, часто такие кисты формируются из закрытых рубцами жаберных свищей.

Боковые кисты в 85% проявляются поздно, после 10-12 лет, начинают увеличиваться, демонстрируют клинические симптомы в результате травмы или воспалительного процесса. Маленькая киста в области шеи не доставляет дискомфортных ощущений человеку, только увеличиваясь, нагнаиваясь, она нарушает нормальный процесс приема пищи, давит на сосудисто-нервный шейный пучок. Бранхиогенные кисты, недиагностированные своевременно, склонны к малигнизации. Диагностика боковых кист нуждается в дифференциации с такими схожими по клиническим проявлениям патологиями шеи:

• Лимфангиома.
• Лимфаденит.
• Лимфасаркома.
• Сосудистая аневризма.
• Кавернозная гемангиома.
• Лимфогранулематоз.
• Нейрофиброма.
• Липома.
• Киста щитоязычного хода.
• Туберкулез лимфоузлов.
• Заднеглоточный абсцесс.

Боковая киста на шее лечится только хирургическим путем, когда киста удаляется полностью вместе с капсулой.

Срединная киста в области шеи формируется из нередуцированных частей ductus thyroglossus – щитовидно-язычного протока в период между 3-1 и 5-1 неделей эмбриогенеза, когда создается ткань щитовидной железы. Киста может образоваться в любой зоне будущей железы – в области слепого отверстия корня языка или возле перешейка. Срединные кисты часто подразделяют именно по расположению – образования в подъязычной области, кисты корня языка. Дифференциальная диагностика необходима для того, чтобы определить разницу между срединной кистой и дермоидом, аденомой щитовидной железы, лимфаденитом подбородочных узлов. Кроме кист в этих зонах могут образовываться срединные шейные фистулы:

• Полный свищ, который имеет выход в полости рта у корня языка.
• Неполный свищ, заканчивающийся утолщенным каналом в полости рта на дне.

Лечат срединные кисты только радикальными хирургическими методами, предполагающими удаление образования вместе с подъязычной костью, связанной анатомически с кистой.

Симптомы кисты шеи

Клиническая картина и симптомы кисты шеи различных видов незначительно отличаются друг от друга, разница есть лишь с симптоматики гнойных форм образований, также визуальные признаки кист могут зависеть от зоны их расположения.

Боковые, бранхиогенные кисты диагностируются в 1,5 раза чаще срединных. Их обнаруживают в переднебоковой зоне шеи, перед кивательной мышцей. Боковая киста локализуется непосредственно на сосудистом пучке вблизи яремной вены. Симптомы бранхиогенной кисты шеи могут зависеть от того, многокамерная она или простая, однокамерная. Кроме того симптоматика тесно связана с размерами кист, большие образования проявляются быстрее и клинически более выражено, так как агрессивно воздействуют на сосуды, нервные окончания. Если же киста небольшая, пациент долгое время ее не ощущает, что значительно отягощает и течение процесса, и лечение, и прогноз. Резкое разрастание кисты может произойти при ее нагноении, появляется боль, кожные покровы над кистой гиперемируются, отекают, возможно формирование свища.

При осмотре боковая киста определяется как небольшая опухоль, безболезненная при пальпации, эластичная по консистенции. Капсула кисты не спаяна с кожными покровами, киста подвижна, в ее полости отчетливо прощупывается жидкое содержимое.

Срединная киста встречается немного реже, чем боковые образования, определяется как достаточно плотная опухоль, безболезненная при пальпации. Киста имеет четкие контуры, не присоединена к коже, при глотании отчетливо просматривается ее смещение. Редким случаем является срединная киста корня языка, когда ее большой размер затрудняет проглатывание пищи и может вызвать нарушение речи. Отличием срединных кист от боковых является их способность к частому нагноению. Скопившийся гной провоцирует быстрое увеличение полости, отеки кожных покровов, болезненные ощущения. Также возможно формирование фистулы с выходом на поверхность шеи в область подъязычной кости, реже в полость рта в зону корня языка.

В целом симптомы кисты шеи можно охарактеризовать так:

1. Формирование в период эмбриогенеза и развитие до определенного возраста без клинических проявлений.
2. Медленное развитие, рост.
3. Типичные зоны локализации по видовому признаку.
4. Проявление симптоматики в результате воздействия травматического фактора или воспаления.
5. Уплотнение, болевые ощущения, вовлечение кожных покровов в патологический процесс.
6. Симптомы общей реакции организма на воспалительный гнойный процесс – повышение температуры тела, ухудшение общего состояния.

Киста на шее у ребенка

Кистозные новообразования на шее являются врожденной патологией, связанной с эмбриональной дисплазией зародышевых тканей. Киста на шее у ребенка может быть выявлена в раннем возрасте, но также нередки случаи латентного течение процесса, когда опухоль диагностируется в более позднем возрасте. Этиология кист шеи на сегодняшний день не ясна, по имеющимся сведениям она, скорее всего, имеет генетическую природу. Согласно докладу английских отоларинголов, предъявленному на суд коллег несколько лет назад, киста на шее у ребенка может быть обусловлена наследственным фактором.

Ребенок наследует врожденную патологию по рецессивному типу, статистически это выглядит так:

• 7-10 % обследуемых детей, имеющих кисту шеи, были рождены матерью, у которой диагностирована доброкачественная опухоль в этой зоне.
• 5% новорожденных с кистой шеи рождены от отца и матери, имеющих схожую патологию.

Частота определения врожденных кист шеи по возрастным этапам:

• 2% - возраст до 1 года.
• 3-5% - возраст от 5 до 7 лет.
• 8-10% - возраст старше 7 лет.

Небольшой процент раннего выявления кист в области шеи связан с их глубоким расположением, бессимптмностью развития и длительным периодом формирования шеи как анатомической зоны. Чаще всего кисты в клиническом смысле дебютируют в результате острого воспалительного процесса или травмирования шеи. При таких провоцирующих факторах киста начинает воспаляться, увеличиваться и проявляться симптоматикой – болью, затруднениями в дыхании, приеме пищи, реже – изменениями тембра голоса. Врожденные нагноившиеся кисты шеи у детей могут самостоятельно вскрываться в полость рта, в таких случаях отчетливо проявляются симптомы общей интоксикации организма.

Лечение кисты шеи у ребенка проводится оперативным путем с 2-3-х лет, если образование угрожает процессу дыхания, операцию проводят вне зависимости от возраста. Сложность хирургического вмешательства заключается в возрасте маленьких пациентов и анатомическом соседстве кисты с важными органами, сосудами. Именно поэтому частота рецидивов после операции в период до 15-16 лет очень высока – до 60%, что нехарактерно для лечения взрослых больных. Тем не менее, хирургия остается единственно возможным методом лечения кистозных опухолей в детском возрасте, единственным вариантом может быть пунктирование гнойной кисты, противовоспалительная консервативная терапия и операция в более поздний период при условии, что опухоль не вызывает дискомфорта и не провоцирует функциональные нарушения.

Киста на шее у взрослого

Частота выявления кист в области шеи у взрослых довольно велика. Это является аргументом в пользу одной из версий, объясняющих этиологию развития доброкачественных опухолей шеи. По мнению некоторых исследователей, более половины кист шеи не могут считаться врожденными, у пациентов в возрасте от 15 до 30 лет бранхиогенные и срединные новообразования и свищи диагностируются в 1, 2 раза чаще, чем у детей в возрасте от 1 до 5 лет.

Киста на шее у взрослого развивается быстрее, чем у ребенка, имеет более крупные размеры, порой достигая 10 сантиметров. Срединные кисты склонны к частому нагноению, а боковые опухоли сопровождаются более выраженной симптоматикой и чаще соседствуют с фистулами (свищами). Кроме того, кисты на шее у детей реже малигнизируются, по статистике только в 10% из всех клинических случаев. У взрослых пациентов старше 35 лет частота перерождения кисты шеи в злокачественный процесс достигает соотношения 25/100, то есть на каждые сто случаев приходится 25 диагнозов того или иного вида онкологического заболевания. Как правило, это объяснимо запущенностью болезни, которая долгий период протекает без клинических признаков и проявляется симптоматикой уже на поздних этапах развития. Чаще всего малигнизация киста – это метастазы в лимфоузлы шеи и бранхиогенный рак. Своевременная диагностика на ранней стадии помогает ликвидировать кисту шеи и исключить риск такой серьезной патологии. Первым признаком и тревожным симптомом как для самого пациента, так и для диагноста, считается увеличение лимфатических узлов. Это является прямым указанием на поиск первичного очага онкопроцесса. Кроме того любое видимое уплотнение на шее размерами более 2-х сантиметров также может свидетельствовать о серьезной патологии и требует очень тщательной комплексной диагностики. Исключение угрожающей патологии можно считать показанием к проведению достаточно простой операции по удалению боковой или срединной кисты шеи. Операция проводится под эндотрахеальным наркозом и длится не более получаса. Восстановительный период не требует специфического лечения, нужно регулярно посещать лечащего врача для контроля процесса выздоровления.

Дермоидная киста на шее

Дермоидная киста, где бы она ни локализовалась, долгое время развивается бессимптомно. Исключением может стать дермоидная киста на шее, поскольку ее увеличение сразу замечается самим человеком, кроме того, большие кисты мешают процессу проглатывания пищи. Дермоид – это органоидное врожденное образование, которое так же, как и срединная, и боковая киста, формируется из остатков эмбриональных тканей – частей эктодермы, смещенных в ту или иную зону. Капсула кисты формируется из соединительных тканей, внутри находятся клетки потовых, сальных желез, волос и волосяных фолликулов. Чаще всего дермоиды локализуются в подъязычной или щитовидно-язычной зоне, а также в тканях ротовой полости, на дне, между подъязычной костью и внутренней костью подбородка. Когда киста увеличивается, ее рост происходит, как правило, во внутреннем направлении, в подъязычную область. Реже кисту можно увидеть как нетипичное выпуклое образование шеи, таким образом, дермоид на шее считается довольно редкой патологией. Дермоид растет очень медленно, может проявиться симптоматикой в период гормональных изменений – в пубертате, при климаксе. Болевых ощущений киста, как правило, не вызывает, нагноение для нее нехарактерно. В клиническом смысле дермоидная киста шеи очень похожа на другие кисты этой области, она не спаяна с кожей, имеет типичную округлую форму, кожные покровы над кистой не меняются. Единственным специфическим признаком дермоида может стать его более плотна консистенция, которая определяется при первичном осмотре с помощью пальпации. Дермоидные кисты дифференцируются в процессе диагностики с атеромами, гемангиомами, травматической эпидермальной кистой и лимфаденитом.

Дермоидная киста лечится только хирургическим методом, чем раньше новообразование будет удалено, тем меньше риск малигнизации дермоида. Нагноившуюся дермоидную кисту удаляют в стадии ремиссии, когда воспалительный процесс стихает: полость вскрывается, содержимое капсулы эвакуируется. Киста вылущивается в границах здоровых кожных покровов, после процедуры рана быстро затягивается, практически без рубца. У взрослых оперативное лечение дермоидной кисты на шее проводится под местной анестезией, детям операции проводят после 5 лет под общим наркозом. Лечение дермоида, как правило, не вызывает осложнений, но область шеи является исключением. Хирургическое вмешательство в этой зоне часто сопряжено с трудностями, так как киста имеет тесную анатомическую связь с мышцами и функционально важными артериями. Случается, что вместе с новообразованием удаляют и свищевой проход, подъязычную кость для исключения риска рецидива. Прогноз лечения дермоида на шее благоприятен в 85-90% случаев, постоперационные осложнения бывают крайне редко, чаще диагностируются рецидивы при неполном удалении капсулы кисты. Отсутствие лечения или отказ от операции со стороны пациента может привести к воспалению, нагноению новообразования, которое к тому же в 5-6% склонно к перерастанию в злокачественную опухоль.

Бранхиогенная киста шеи

Боковая жаберная киста или бранхиогенная киста шеи – это врожденная патология, которая формируется из эпителиальных клеток жаберных карманов. Этиология боковых кист изучена мало - есть версия о происхождении бранхиогенных образований из зобно-глоточного протока, однако она до сих пор вызывает споры. Некоторые врачи убеждены в том, что на формирование жаберных опухолей влияет эмбриональный рост лимфатических узлов, когда в их структуру включаются клетки слюнных желез, эта гипотеза подтверждается гистологическими результатами исследования кист и наличием в их капсуле лимфоидного эпителия.

Наиболее распространен такой вариант трактовки патогенеза боковых кист:

1. Бранхиогенные новообразования, локализованные выше подъязычной кости развиваются из рудиментарных остатков жаберного аппарата.
2. Кисты, расположенные ниже зоны подъязычной кости, формируются из ductus thymopharyngeus – зобно-глоточного протока.

Бранхиогенная киста шеи очень редко диагностируется на раннем этапе развития, сформировавшись внутриутробно, даже после рождения ребенка она не проявляется клинически и долгое время развивается скрыто. Первые симптомы и визуальные проявления могут дебютировать под воздействием провоцирующих факторов – воспалительного процесса, травмы. Нередко боковую кисту диагностируют как простой абсцесс, что приводит к терапевтическим ошибкам, когда после вскрытия кисты начинается нагноение и формируется устойчивая фистула с незакрывающимся ходом.

Признаками роста кисты могут быть трудности с проглатыванием пищи, периодические боли в области шеи из-за давления опухоли на сосудисто-нервный узел. Невыявленная киста может вырасти до размеров большого грецкого ореха, когда она становится визуально видимой, образуя характерную выпуклость сбоку.

Основные симптомы сформировавшейся бранхиогенной кисты:

• Увеличение в размерах.
• Давление на сосудисто-нервный пучок шеи.
• Боль в области опухоли.
• Нагноение кисты усиливает болевые ощущения.
• Если киста вскрывается самостоятельно с полость рта, симптоматика временно стихает, но остается свищ.
• При кисте больших размеров (более 5 см) у больного может измениться тембр голоса, развиться хрипота.
• Вскрывшаяся самостоятельно киста склонна к рецидивированию и сопровождается осложнениями в виде флегмоны.

Боковая киста нуждается в тщательной дифференциальной диагностике, ее необходимо отделить от таких патологий ЧЛО и шеи:

• Дермоид шеи.
• Лимфангиома.
• Гемангиома.
• Лимфаденит.
• Абсцесс.
• Кистозная гигрома.
• Липома.
• Добавочная зобная железа.
• Туберкулез лимфоузлов шеи.
• Аневризма.
• Нейрофиброма.
• Лимфосаркома.

Бранхиогенная опухоль шеи лечится только радикальными оперативными методами, любые консервативные способы не могут быть результативными и часто заканчиваются рецидивами.

Врожденная киста шеи

Врожденные кисты и фистулы в области шеи условно делятся на два вида – срединные и боковые, хотя существует и более детальная классификация, как правило, используемая в отоларингологии и стоматологии. Врожденная киста шеи может располагаться в различных зонах, иметь специфическое гистологическое строение, обусловленное эмбриональным источником развития.

В 60-е годы прошлого века по итогам изучения нескольких сотен больных с патологическими новообразованиями шеи была составлена такая схема:

Вид кисты	Источник	Поверхностная зона шеи	Расположение на шее (половина)	Глубина расположения
Срединная киста	ductus thyroglossus - щитоязычный проток	Посредине, передняя зона		Глубокое
Бранхиогенная киста	arcus branchialis – жаберные дуги (зачатки)	Сбоку, ближе к передней зоне	Верху или ближе к середине сбоку	Глубокое
Тимофарингеальная киста	Рудименты ductus thymo-pharyngeus - тимофарингеального протока		Между 2 и 3 фасцией шеи	Глубоко на сосудисто-нервном пучке
Дермоидная киста	Зачатки эмбриональных тканей	В любой зоне	Нижняя половина	Поверхностное

Врожденная киста шеи диагностируется относительно редко и составляет не более 5% всех опухолевых новообразований ЧЛО (челюстно-лицевой области). Считается, что боковые, бранхиогенные кисты формируются реже, чем срединные, хотя достоверных статистических данных на сегодняшний день не существует. Это связано с небольшим количеством клинически проявленных кист в раннем возрасте, с достаточно большим процентом погрешностей в точной диагностике этих патологий и в большей степени с тем, что киста шеи в принципе малоизученна как специфическое заболевание.

Врожденные кисты и свищи шеи

Врожденные кисты и свищи в области шеи считаются пороками эмбрионального развития, которые формируются в период от 3-й до 5-й недели беременности.

Боковые, жаберные кисты и фистулы развиваются из частей жаберных дуг, реже из третьей глоточной пазухи. Бранхиогенные опухоли чаще всего бывают односторонними то есть, формируются с одной стороны шеи. Локализация боковых новообразований типична – в зоне поверхности кивательной мышцы, по структуре они эластичны, достаточно плотные, при пальпации не вызывают болевых ощущений. Боковая киста может быть диагностирована в раннем возрасте, но нередки случаи ее выявления в более поздний период, в 3-5 % киста определяется у пациентов старше 20 лет. Диагностика боковой опухоли отличается сложностью в силу неспецифичности, а порой и отсутствия симптоматики. Единственными четкими критериями могут служить локализация кисты и, разумеется, данные диагностических мероприятий. Определяют бранхиогенную кисту с помощью УЗИ, фистулограммы, зондирования, контрастной, окрашивающей пункции. Лечится боковая киста только хирургическим путем, удаляется вся капсула и ее содержимое, вплоть до окончания отверстия свища в зоне миндалин.

Срединные врожденные кисты и свищи также имеют эмбриональное происхождение, чаще всего они обусловлены дисплазией глоточного кармана, незаращением щитовидно-язычного протока. Локализация срединной кисты определена в самом их названии – посредине шеи, реже они располагаются в подчелюстном треугольнике. Киста может длительный период сохраняться в латентном состоянии, не проявляясь клинически. Если срединная киста нагнаивается или увеличивается, особенно при начальной стадии воспаления, пациент может ощущать дискомфорт при приеме пищи, переходящий терпимую боль.

Срединные новообразования на шее лечатся также оперативным путем. Радикальное иссечение кисты вместе с капсулой и частью подъязычной кости гарантирует отсутствие рецидивов и благоприятный исход операции.

Киста лимфоузла на шее

Киста лимфатического шейного узла не всегда относится к категории врожденных новообразований, хотя ее часто выявляют сразу после рождения ребенка или в возрасте до 1,5 лет. Этиология кисты лимфоузла неуточнена и до сих пор является предметом изучения со стороны ЛОР-врачей. В период эмбриогенеза лимфатическая система претерпевает неоднократные изменения, врожденный этиологический фактор, очевидно, обусловлен трансформацией лимфоузлов в овальные многокамерные образования из-за дисплазии эмбриональных клеток. Лимфангиома – киста лимфоузла на шее по структуре специфична, обладает очень тонкими стенками капсулы, которая выстлана изнутри клетками эндотелия. Типичная локализация лимфангиомы – низ шеи сбоку, при увеличении киста может распространиться на ткани лица, до дня полости рта, в переднее средостение (у взрослых пациентов). По структуре киста лимфоузла может быть такой:

• Кавернозная лимфангиома.
• Капиллярно-кавернозная опухоль.
• Кистозная лимфангиома.
• Кистозно-кавернозная опухоль.

Киста формируется в глубоких слоях шеи, сдавливая трахею, у новорожденных малышей может спровоцировать асфиксию.

Диагностика кисты лимфоузлов на шее довольно простая, в отличие от определения других видов врожденных кист. Для уточнения диагноза проводится УЗИ, обязательной считается пункция.

Лечение такой патологии нуждается в оперативном вмешательстве. При угрожающей симптоматике операцию проводят независимо от возраста, чтобы избежать асфиксии. При несложненном развитии лимфангиомы хирургические манипуляции показаны с 2-3 лет.

У грудных детей лечение заключается в пунктировании и аспирации экссудата лимфангиомы, если киста лимфоузла диагностируется как многокамерная, пункция не даст результата, новообразование нужно иссекать. Удаление кисты предполагает иссечение небольшого количество близлежащих тканей для нейтрализации давления на дыхательные пути. В дальнейшем радикальная операция может быть произведена после улучшения состояния пациента в более старшем возрасте.

Диагностика кисты шеи

Диагностика кистозных образований в области шеи до сих пор считается трудной. Это обусловлено такими факторами:

• Чрезвычайно скудные сведения о патологии в целом. Информация существует в единичных вариантах, плохо систематизирована и не имеет обширной статистической базы. В лучшем случае исследователи приводят примеры изучения болезней 30-40 человек, что не может считаться объективной общепризнанной информацией.
• Диагностика кисты шеи затруднена в силу неизученности вопроса этиологии заболевания. Существующие версии и гипотезы о патогенезе врожденных кист шеи до сих пор являются предметом периодических дискуссий среди врачей-практиков.
• Несмотря на существующую международную классификацию болезней, МКБ-10, киста шеи остается недостаточно систематизированным и классифицированным по видам заболеванием.
• Клинически выделяются лишь две общих категории кист – срединные и боковые, что явно нельзя считать единственными видовыми категориями.
• Наиболее трудными в смысле диагностирования считаются боковые, жаберные кисты, так как они очень похожи по клинике с другими опухолевыми патологиями шеи.

Дифференциальная диагностика кисты шеи очень важна, так как именно она определяет правильную и точную тактику хирургического лечения. Однако, единственно возможный способ лечения можно считать и затруднением, и облегчением, так как любой вид кистозного образования в ЧЛО, как правило, подлежит удалению, независимо от дифференциации.

Диагностические мероприятия предполагают использование таких методов:

• Визуальный осмотр и пальпация шеи, включая лимфоузлы.
• Фистулограмма.
• Пункция по показаниям, возможна пункция с использованием контрастного вещества.

В качестве специфических диагностических критериев могут использоваться такие данные:

Локализация	Описание расположения
Боковая локализация
Кисты, спровоцированные аномалиями жаберного аппарата, бранхиогенные кисты	Передняя зона грудинно-ключично-сосцевидной мышцы, между гортанью вплоть до шиловидного отростка
Средняя зона:
Киста щитовидно-язычного протока Глубокое кистозное образование подъязычной железы Дермоидная киста Киста зоба	Уплотнение с опухолью с зоне средины шеи с примыканием к подъязычной кости Середина шеи вплоть до дна рта Упругое образование в зоне подбородка, под ним Ниже средины шеи
Лимфангиома Инвазивная гемангиома	Многокамерное образование, определяющееся на УЗИ В зоне лестничной, трапециевидной или грудинно-сосцевидной мышцы

Врожденные кисты шеи следует дифференцировать от таких заболеваний:

• Туберкулез лимфоузлов шеи.
• Лимфогранулематоз.
• Аневризма.
• Гемангиома.
• Лимфомы.
• Киста щитовидной железы.
• Абсцесс.
• Лимфаденит.
• Струма языка.

Лечение кисты шеи

Если больному ставят диагноз – киста шеи, особенно когда пациентом является ребенок, сразу возникает вопрос – можно ли лечить эту опухоль консервативным путем. Ответ на такой вопрос однозначен – лечение кисты шеи может быть только хирургическим. Ни гомеопатия, ни пунктирование кисты, ни так называемые народные методы, ни компрессы не дадут результата, более того они чреваты серьезными осложнениями. Даже учитывая довольно редкое выявления врожденных кист в области шеи, нельзя забывать о 2-3% риска малигнизации подобных опухолей. Кроме того, своевременная операция на ранних сроках, когда кисты еще не увеличилась, способствует быстрейшему заживлению рубца, который практически незаметен уже спустя 3-4 месяца.

Воспаленные или нагноившиеся кисты подлежат первоначальной противовоспалительной терапии (вскрытие гнойника), когда острый период нейтрализован, проводится операция.

Лечение кисты шеи считается малой операцией, которую проводят в плановом порядке.

Срединную кисту следует удалять как можно раньше для исключения риска ее инфицирования гематогенным путем. Экстирпация кисты проходит под местным наркозом, во время процедуры опухоль иссекают вместе с протоком. Если при вскрытии тканей шеи обнаруживается свищ, его ход «прокрашивают» с помощью введения метиленового синего для четкой визуализации. При незаращении ductus thyroglossus (щитовидно-язычного протока) возможно его удаление вплоть до foramen caecum – слепого отверстия зыка. Также иссекается часть подъязычной кости при ее сращивания с кистозным свищом. Если операция проведена аккуратно, и все структурные части кисты удалены полностью, рецидивирования не отмечается.

Бранхиогенные кисты также подлежат радикальной экстирпации. Кисту иссекают вместе с капсулой, возможно – вместе с выявленной фистулой. Осложненные жаберные кисты могут потребовать одновременной тонзилэктомии. Лечение боковой кисты шеи более сложное, так как ее локализация связана с риском повреждения множественных сосудов. Однако статистика не предъявляет каких-либо тревожных фактов о постоперационных осложнениях. Это подтверждает практически стопроцентную безопасность хирургического лечения, кроме того, оно в любом случае остается единственным общепринятым методом, помогающим избавиться от кисты шеи.

Удаление кисты на шее

Врожденные кисты в области шеи подлежат радикальному удалению независимо от вида и места расположения. Чем раньше произойдет удаление кисты на шее, тем меньше риск развития осложнений в виде абсцесса, флегмоны или злокачественной опухоли.

Срединная киста шеи удаляется хирургическим путем. Операцию проводят взрослым и детям, начиная с 3-х летнего возраста. Малышам также показано оперативное вмешательство при условии, что киста нагнаивается и представляет собой угрозу в смысле нарушения процесса дыхания и общей интоксикации организма. У взрослых пациентов следует удалять срединную кисту, если она определяется как доброкачественная кистозная опухоль размерами более 1 сантиметра. Кисту иссекают полностью, включая капсулу, это обеспечивает ее тотальную нейтрализацию. Если в шее остаются ткани кисты, возможны неоднократные рецидивы. Объем хирургического вмешательство обусловлен многими факторами – возрастом пациента, размерами образования, локализацией кисты, ее состоянием (простая, нагноившаяся). Если в опухоли накапливается гной, кисту сначала вскрывают, проводят дренаж и противовоспалительную терапию. Полное удаление кисты шеи возможно лишь в стадии стихания воспаления. Также срединная киста может удаляться вместе с частью подъязычной кости, если она содержит кистозный или свищевой тяж.

Боковые кисты также оперируются, но их лечение несколько сложнее из-за специфики анатомической связи расположения опухоли и близлежащими сосудами, нервными окончаниями, органами.

Аспирация кист шеи, лечение их антисептиками нецелесообразно, так как подобные опухоли склонны к неоднократным рецидивам. Современная отоларингология оснащена всеми новинками хирургических методик, поэтому удаления опухоли часто проводится амбулаторно с минимальной травматизацией тканей шеи. Стационарное лечение показано лишь детям, больным пожилого возраста или при осложненной форме кист. Прогноз лечения при ранней диагностике и тщательно проведенной радикальной операции благоприятный. Крайне редко отмечается рецидивирование процесса, что может быть объяснимо неточной диагностикой или неверно выбранной техникой операции.