Очаговая инфильтрация лимфоцитами. Лимфогистиоцитарная реакция что это. Причины гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза

Опасная Еда

Заключение:диффузный поверхностный гастрит.дгр.поверхностный бульбит.

Назначено кт для исключения образования сдавливающего стенку.меня волнует от чего желчь в желудке? Излечимо ли это и каким образом?Что сейчас нужно принимать? (К врачу на прием попаду только после праздников, не раньше чем через 2 недели)

Сделали биопсию со слизистой антрального отдела желудка:

Очаговая гиперплазия эпителия желез, умеренная. (Что это означает на сколько страшно? И что делать?)

Лейкемоидная реакция - что это такое?

Под термином лейкемоидных реакций подразумеваются лейкозоподобные изменения в крови, крайне напоминающие опухолевую симптоматику, но обладающие реактивным, то есть преходящим характером и никогда не трансформирующиеся в раковые образования.

Такое явление, связанное с необычной морфологией клеток и изменениями в органах кроветворения, сопровождается патологическим, но не опухолевым увеличением или уменьшением клеточного количества в крови. Наиболее частым является именно увеличение количества клеток (иногда долейкоцитов на 1 мл крови).

Классификация лейкемоидных реакций

Все лейкемоидные реакции классифицируются по гематологическому признаку, однако для каждого конкретного случая рассматривается определенная этиология реакции для гарантированного исключения лейкоза из причин патологических изменений в крови. Установление точной причины лейкемоидной реакции дает возможность применения рациональных терапевтических мер в борьбе с основным заболеванием.

На сегодня существует разделение лейкемоидных реакций по 3 основным типам:

В свою очередь каждый тип подразделяется на различные подвиды, наиболее часто встречающиеся из которых:

Последние 2 подгруппы обычно рассматриваются как лимфоцитарный тип лейкемоидной реакции, вследствие схожести провоцирующих факторов.

Этиология лейкемоидных реакций

Миелоидный тип

Показатели периферической крови при наиболее распространенном миелоидном типе лейкемоидной реакции представляют клиническую картину, напоминающую характерные изменения при хроническом миелолейкозе. Возникновение такой реакции в подавляющем большинстве случаев провоцируется всевозможными инфекционными заболеваниями:

пневмонией;
дифтерией;
туберкулезом;
гнойно-воспалительными процессами;
скарлатиной;
сепсисом;
рожей.

Кроме того, лейкемоидная реакция миелоидного типа способна развиться на фоне злокачественного метастазирования в костном мозге, значительной потери крови, острого гемолиза, лимфогранулематоза.

Признаки умеренного лейкоцитоза с дегенеративным изменением нейтрофильных гранулоцитов, проявлениями токсикогенной зернистости и сублейкемическим сдвигом в лейкоцитарной формуле при нормальном количестве тромбоцитов наблюдается и в случаях эндогенных и экзогенных интоксикаций (уремии, отравления угарным газом, терапии глюкокортикоидами и сульфаниламидами), при шоковых состояниях и некоторых видах облучения.

Эозинофильный тип

Провоцирующими факторами эозинофильного типа лейкемоидных реакций обычно становятся поражения организма гельминтозами:

амебиазом;
стронгилоидозом;
описторхозом;
фасциолезом;
трихонеллезом;
мигрирующими аскаридовыми личинками.

Помимо этого спровоцировать данный вид лейкемоидной реакции могут иммунодефицитные состояния, эндокринопатии, коллагенозы, аллергии с невыясненной этиологией, лимфогранулематоз.

Уровень зрелых эозинофилов в этом случае поднимается до 60-90%, а в периферической крови обнаруживается лейкоцитоз.

Окончательное решение в установке диагнозе принимается на основе анализа костного мозга для дифференциации с острой формой эозинофильного лейкоза и с хроническим миелолейкозом (эозинофильной формы).

Лимфатический и моноцитарный тип

Реакции лимфоцитарного типа чаще всего отмечаются при следующих состояниях:

При поражении инфекционным мононуклеозом – острым вирусным заболеванием, сопровождающимся увеличением селезенки, гиперплазией ретикулярной ткани и преходящим лимфаденитом. Наблюдается также лейкоцитоз с повышением уровня лейкоцитов до 50-70%, а моноцитов до 40%. При этом показатели гемоглобина и эритроцитов остаются неизменными, если инфекционный мононуклеоз протекает не на фоне гемолитической анемии аутоиммунного характера. Забор пунктата из костного мозга помогает выявить степень увеличения численности плазматических клеток, лимфоцитов и моноцитов.
При симптоматическом инфекционном лимфоцитозе – остром не злокачественном заболевании эпидемического характера, свойственном детям до 10 года жизни, и развивающемся вследствие поражения организма энтеровирусом Коксаки XII типа. Исследования периферической крови показывают признаки лейкоцитоза с повышенным содержанием клеток до 80%.

Возникновение симптоматического лимфоцитоза может рассматриваться и как один из симптомов инфекций:

бруцеллеза;
паратифов;
висцерального лейшманиоза;
брюшного тифа.

При остром инфекционном заболевании, называемом «болезнь кошачьих царапин» , сначала развивается лейкопения, которую в процессе роста симптоматических показателей сменяет состояние умеренного лейкоцитоза. В отдельных случаях уровень повышения лимфоцитов в крови достигает 60%, появляются лимфоидные элементы, схожие с атипичными мононуклеарами инфекционного мононуклеоза. Но диагностика данного заболевания не требует исследования костного мозга.

Лимфоидный тип лейкемоидной реакции характерен и для такой болезни как токсоплазмоз, практически не опасной для взрослых, но представляющей угрозу для женщин в период беременности и детей.

Особенности лечения при лейкемоидных реакциях

Выбор терапевтических схем при лейкемоидных реакциях основывается на основных принципах:

Поскольку такое изменение в крови симптоматически напоминает развитие лейкоза, обязательна дифференциальная диагностика;
Если злокачественная этиология не подтвердилась, следует найти причину реактивных изменений в крови, опираясь на яркие клинические показатели;
При подтверждении причины развития патологической реакции (а это чаще всего всевозможные воспаления и инфекции, возникающие как у детей, так и у взрослых) назначается лечение основной патологии, в результате чего показатели крови быстро приходят в норму.

Особое внимание следует обратить на обнаружение лейкемоидной реакции с глубоким сдвигом влево у беременных.

В случае с токсоплазмозом положительный прогноз для ребенка возможен только при наличии у матери иммунитета к этому заболеванию, который развивается вследствие перенесения болезни до зачатия ребенка. Сегодня наличие этого серьезного заболевания у плода не является 100%-ным показателем для прерывания беременности. Своевременное обнаружение подобных патологий позволит избежать серьезных осложнений и спрогнозировать последствия заражения плода.

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз – группа врожденных и приобретенных заболеваний, возникающих вследствие нарушений регуляции иммунного ответа и характеризующихся гиперпродукцией гистиоцитов, а также цитотоксических T-лимфоцитов. Клиническая симптоматика проявляется фебрильной лихорадкой, увеличением печени и селезенки, периферических лимфатических узлов, поражением нервной системы, костного мозга и других органов. Диагностика основана на данных клинического, лабораторного (цитопения, коагулопатия, дислипидемия, билирубинемия и др.) и инструментального обследования. Лечение: иммуносупрессивная терапия, кортикостероиды, воздействие на причинные факторы.

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (гемофагоцитарный синдром) – врожденное или приобретенное нарушение регуляции иммунного ответа, при котором происходит аномальная активация цитотоксических T-лимфоцитов, моноцитов и макрофагов с аккумуляцией в органах-мишенях и развитием в них выраженного патологического процесса (воспаления, повреждения тканей, фагоцитоза форменных элементов крови). При врожденной, генетически детерминированной форме заболевания болеют преимущественно дети раннего возраста и в 60-80% случаев – на первом году жизни.

Вторичный (приобретенный) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз встречается во всех возрастных категориях, развивается на фоне затяжного течения различных инфекционных заболеваний, аутоиммунных процессов и новообразований. Впервые признаки гемофагоцитарного синдрома были описаны еще в 1939 году, а заболевание тогда было названо гистиоцитарным медуллярным ретикулезом. Семейная наследственная форма лимфогистиоцитоза была впервые описана в 1959 году. Распространенность заболевания колеблется от 1 случая на 50 тысяч новорожденных до 1-2 случаев на 1 миллион детей в возрасте до 15 лет.

Причины гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза

Врожденный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз возникает вследствие генетического дефекта механизмов клеточной цитотоксичности из-за мутаций гена перфорина. В норме регуляция иммунного ответа обеспечивается своевременным ограничением активности эффекторов иммунной системы в процессе ликвидации угрозы для организма со стороны проникших инфекционных агентов и других негативных воздействий. В этой регуляции важную роль играют механизмы клеточной цитотоксичности.

При первичном гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе регулятивная роль цитотоксических гранул клеток и цитотоксических T-лимфоцитов в отношении клеток-мишеней нарушается, происходит чрезмерная активация иммунных клеток, в избытке продуцируются провоспалительные цитокины (интерфероны, фактор некроза опухоли и др.). Активированные вследствие «цитокинового шторма» T-лимфоциты и макрофаги инфильтрируют, а затем повреждают органы и ткани. Важным фактором патогенеза заболевания является развитие патологического гемофагоцитоза зрелых форменных элементов крови. Такой фагоцитоз происходит и в норме, помогая организму избавиться от старых клеток. В данном же случае макрофаги начинают фагоцитировать полноценные, нормально функционирующие форменные элементы крови, приводя к выраженной цитопении, коагулопатии и другим проявлениям заболевания.

Приобретенный (вторичный) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз развивается на фоне некоторых инфекционных заболеваний, опухолей, аутоиммунных процессов, при трансплантации органов и тканей, причем характерные нарушения регуляции иммунного ответа могут быть как следствием основного заболевания, так и осложнением, связанным с проведением иммуносупрессивной терапии и возникновением вторичной инфекции.

Симптомы гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза

Клинические проявления гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза чрезвычайно вариабельны. Наиболее часто наблюдается длительная лихорадка, рефрактерная к проводимой антибактериальной и противовирусной терапии. Озноб, признаки общей интоксикации (слабость, потливость, нарушения сна, отказ от приема пищи, тошнота и рвота, боли в мышцах) продолжаются в течение длительного времени, приобретая волнообразное течение с периодическими временными улучшениями самочувствия.

Характерным проявлением заболевания является увеличение печени и селезенки, имеющее прогрессирующий характер. К ранним симптомам первичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза относится появление кожной сыпи, увеличение периферических лимфатических узлов, а также развитие неврологических расстройств в виде повышенной возбудимости, двигательных нарушений и расстройств чувствительности, судорожного синдрома, признаков повышения внутричерепного давления у детей раннего возраста. Встречаются при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе и симптомы, свидетельствующие о наличии анемии, коагулопатии – бледность и желтушность кожных покровов, периферические отеки, признаки кровотечения из пищеварительного тракта (черный кал, примесь крови в каловых массах и др.).

При вторичном гемофагоцитарном синдроме сочетаются клинические признаки поражения иммунной системы и проявления основного заболевания (вирусной инфекции, злокачественного новообразования, аутоиммунного заболевания).

Диагностика гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза

Диагноз устанавливается в результате тщательного изучения анамнеза, клинической картины заболевания, результатов лабораторных и инструментальных исследований. Необходимы осмотры врача-гематолога, аллерголога-иммунолога, онколога, инфекциониста, ревматолога и других специалистов.

Разработаны международные диагностические критерии гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза, к которым относятся: лихорадка с повышением температуры выше 38,5 градусов, продолжающаяся более недели, увеличение печени и селезенки, цитопения с уменьшением гемоглобина ниже 90 г/л, тромбоцитов – меньшеклеток/мкл, нейтрофилов – меньше 1000/мкл, а также признаки коагулопатии, увеличение ферритина больше 500 нг/мл, повышение уровня растворимого sCD25 в крови, низкое или полное отсутствие активности NK-клеток. Наличие хотя бы пяти из этих признаков свидетельствует о гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе.

Для установления наследственной формы заболевания необходимо генетическое исследование, в результате которого обнаруживаются мутации генов PRF1, UNC13D, Munc18-2, STX11. Приобретенные формы гемофагоцитарного синдрома диагностируются на основании вышеописанных международных критериев и проведения уточненной диагностики основного заболевания, для чего зачастую необходимо выполнять сложные лабораторные и инструментальные исследования (эндоскопические, УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ).

Дифференциальный диагноз гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза проводится с различными врожденными и приобретенными иммунными заболеваниями, болезнями крови, острыми и хроническими вирусными инфекциями, злокачественными новообразованиями (острым лимфобластным лейкозом, неходжкинскими лимфомами, другими злокачественными опухолями после проведенной химиотерапии), системными заболеваниями соединительной ткани: системной красной волчанкой, ювенильным дерматомиозитом, узелковым периартериитом, ювенильным ревматоидным артритом.

Лечение гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза

Современная тактика лечения наследственной формы гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза включает проведение химиотерапии с использованием иммуносупрессивных средств (дексаметазона, этопозида, циклоспорина A), а также трансплантации кроветворных стволовых клеток. Прогноз заболевания значительно улучшается при своевременном проведении трансплантации от гистосовместимого родственного донора.

Лимфогранулематоз (тип лимфоцитарного преобладания)

Нет необходимости подробно его описывать, равно как и другие типы, чтобы не подменять тем самым соответствующие онкоморфологические руководства. Напомню лишь самое главное. Гистологическая структура мало похожа на картину опухолевого роста, поэтому именно на данный вариант лимфогранулематоза падает наибольший процент ошибочных или предположительных диагнозов. Рисунок лимфатического узла стерт.

Основной клеточной формой являются зрелые лимфоциты, иногда с примесью гистиоцитов, одиночных или складывающихся в группы наподобие эпителиоидных бугорков.

Скопление лимфоидных элементов, заселяющих почти весь лимфатический узел, принято относить не к опухолевым, а к реактивным изменениям; следовательно, этот тип характеризуется резким преобладанием реактивного ростка над опухолевым.

Последний представлен дву- и многоядерными клетками Березовского - Штернберга, располагающимися поодиночке или небольшими группами; эти клетки легко узнают благодаря крупным размерам и характерному центральному и симметричному расположению ядер, снабженных крупными ядрышками.

Могут присутствовать также единичные атипичные лимфобласты и иммунобласты, а также одноядерные клетки Ходжкина, которые некоторые исследователи рассматривают как предшественники гигантских клеток Березовского - Штернберга. Иногда опухолевые элементы как бы изолируются и располагаются в небольших пустотах («лакунарные клетки»).

Тип лимфоцитарного преобладания. «Лакунарные» клетки (Х350).

Наряду с несомненно опухолевыми и безусловно «реактивными» клетками, встречаются скопления клеток более крупных, чем лимфоциты, типа пролимфоцитов. Никто еще не может сказать, имеют ли эти пролимфоциты опухолевую или реактивную природу.

Некоторые из них имеют расщепленные, другие - нерасщепленные ядра. Сосудистая реакция сводится к пролиферации и набуханию эндотелия, плазматическому пропитыванию стенок мелких сосудов, появлению белково-полисахаридных депозитов; участки некроза и склероза отсутствуют.

Поскольку этот тип лимфогранулематоза характеризуется количественным преобладанием лимфоцитов, его бывает трудно отличить от других реактивных и опухолевых процессов, при которых тоже имеет место изобилие лимфоцитов.

К ним относятся, прежде всего, реактивная диффузная лимфоидная гиперплазия и лимфолейкоз. Если же, наряду с диффузной лимфоцитарной инфильтрацией, обнаруживаются очаговые скопления гистиоцитов, то может возникнуть необходимость дифференциальной диагностики с саркоидозом, токсоплазмом, аллергическим гранулематозным лимфаденитом.

Нужно сразу подчеркнуть, что основным диагностическим критерием является наличие или отсутствие гигантских клеток Березовского - Штернберга; все остальные признаки имеют вспомогательное значение. Эти клетки не напрасно называют диагностическими, хотя в отдельных редких случаях их обнаруживают в лимфосаркомах, а также при инфекционных заболеваниях - вирусных лимфаденитах и мононуклеозе.

Но в данных ситуациях речь идет об исключениях, наличие же клеток Березовского - Штернберга при лимфогранулематозе является правилом. Поскольку эти клетки могут оказаться буквально единичными, в затруднительных случаях необходимо изготовить как можно больше дополнительных срезов.

При реактивной диффузной лимфоидной гиперплазии, в противоположность фолликулярной (которая может симулировать нодулярную лимфосаркому), фолликулов мало и они мелки или вовсе отсутствуют. Здесь происходит равномерное увеличение количества лимфоцитов пульпы.

Но отсутствие фолликулов еще не означает полной утраты гистоархитектоники лимфатического узла. С помощью импрегнации препаратов серебром при реактивной диффузной лимфоидной гиперплазии можно выявить хорошо сохранившиеся синусы.

По К. Lennert (1961), реактивная диффузная лимфоидная гиперплазия часто обнаруживается в лимфатических узлах, оказавшихся регионарными по отношению к раковой опухоли, в паховой области при грыжах, в мезеитериальных лимфатических узлах у детей, а по J. Butler (1969), к этому списку нужно еще добавить лимфаденопатии при дерматозах и при лечении противосудорожными препаратами.

Все эти моменты при дифференциальной диагностике необходимо, разумеется, учитывать.

Реактивная диффузная лимфоидная гиперплазия способна симулировать как лимфогистиоцитарный тип лимфогранулематоза, так и лимфолейкоз. Но и тот и другой в типичных случаях отличаются совершенной стертостью рисунка лимфатического узла, отсутствием или крайней малочисленностью не только фолликулов, но и синусов.

Далее, для лимфогранулематоза характерно наличие хотя бы единичных клеток Березовского - Штернберга, плазмоклеточная трансформация, гистиоциты, хотя бы в небольшом количестве, явления реактивной, неопухолевой перестройки в виде пролиферации эндотелия и периваскулярных элементов, плазматического пропитывания стенок сосудов, возникновения аморфных белковых и белково-полисахаридных депозитов.

Все это лимфаденозу не свойственно. Клеточный состав здесь предельно монотонен. Клетки Березовского - Штернберга, плазмоклеточная трансформация, гистиоциты и процессы реактивной перестройки отсутствуют. Особое значение, разумеется, имеет формула крови, могущая свидетельствовать о лейкемизации.

Как часто патологоанатому приходится рассматривать под микроскопом картины, подобные той, которая изображена на рисунке.

Тип лимфоцитарного преобладания (Х170).

Больной 36 лет полгода назад заметил увеличение шейных лимфатических узлов. Общее состояние не нарушено. Формула крови без существенных изменений. При гистологическом исследовании установлено с несомненностью только одно - что количество лимфоцитов в лимфатическом узле резко увеличено.

Неясно, опухоль ли это или реактивная диффузная лимфоидная гиперплазия, а если опухоль - то какая: лимфогранулематоз типа лимфоцитарного преобладания или лимфосаркома. Отсутствие видимых причин для реактивной гиперплазии еще ни о чем не говорит, так как они могут долго оказаться не выявленными.

Но при импрегнации препаратов серебром выясняется, что рисунок лимфатического узла полностью нарушен; нет не только фолликулов, но и синусов. Это обстоятельство настраивает в пользу опухолевого процесса. Исследование продолжено. Изготовлены новые срезы и начались поиски хотя бы одиночных клеток Березовского - Штернберга, но их обнаружить не удалось.

Тип лимфоцитарного преобладания. Белковые депозиты (Х350).

Однако выявлены белковые депозиты среди лимфоцитов и гистиоцитарные узелки. Эти признаки не свойственны ни реактивной гиперплазии, ни лимфосаркоме.

Поэтому диагноз склонился в пользу лимфогистиоцитарного типа лимфогранулематоза, для которого именно данные изменения характерны. Отсутствие кожного зуда, потливости, повышения температуры диагнозу не противоречило, так как в ранние стадии лимфогранулематоза общих симптомов может и не быть.

Тип лимфоцитарного преобладания. Гистиоцитарные узелки (Х350).

Отдельная группа диагностических затруднений возникает в том случае, если пролиферация гистиоцитов превышает обычный уровень. Эта пролиферация может быть как диффузной, так и очаговой.

При очаговой пролиферации гистиоцитов иногда образуются не просто их скопления, а самые настоящие эпителиоидные бугорки, и тогда возникает опасность принять лимфогистиоцитарный тип лимфогранулематоза за саркоидоз. И там и здесь бугорки построены более или менее одинаково. Гигантские клетки Лангханса обычно немногочисленны. Астероидные тельца гигантских клеток, о которых так часто пишут, встречаются редко и не специфичны. Бугорки содержат сосуды.

Тип лимфоцитарного преобладания. Эпителиоидный бугорок (X 350).

Казеозный некроз отсутствует. Могут встретиться явления гиалиноза. Создается впечатление, что эпителиоидные бугорки в лимфатическом узле при саркоидозе обычно многочисленны и распределены равномерно, а при лимфогранулематозе их значительно меньше.

Однако дифференциальный диагноз на основании только гистологической картины лимфатического узла проводить очень рискованно. Необходимо тщательное клиническое обследование больного, поскольку саркоидоз представляет собой системный процесс, при котором могут поражаться самые различные органы.

При токсоплазмозе очаговые скопления гистиоцитов размещаются в центрах фолликулов; при аллергическом гранулематозном лимфадените в очаговых скоплениях гистиоцитов видны небольшие участки некроза с эозинофильной реакцией, при инфекционном мононуклеозе, поствакцинальном лимфадените появляется множество иммунобластов, которые ошибочно можно принять за клетки Ходжкина, но в отличие от последних они имеют 2 - 3 ядрышка [Краевский II. А., Смольянников А. В., 1976].

Диагностика лимфогистиоцитоза

Из лабораторных характеристик лимфогистиоцитозов наиболее важными являются: изменения картины периферической крови, некоторых биохимических показателей и умеренный плеоцитоз ликвора лимфоцитарно-моноцитарного характера. Наиболее часто обнаруживаются анемия и тромбоцитопения. Анемия обычно нормоцитарная, с неадекватным ретикулоцитозом, обусловленная интрамедуллярной деструкцией красных клеток и ингибирующим действием TNF. Тромбоцитопения является диагностически более значимым элементом, позволяющим оценивать степень активности синдрома и активность лечения. Количество лейкоцитов может быть различным, но чаще обнаруживается лейкопения с уровнем нейтрофилов менее 1 тыс в мкл., в лейкоцитарной формуле часто обнаруживаются атипичные лимфоциты с гипербазофильной цитоплазмой.

Цитопения периферической крови обычно не ассоциирована с гипоклеточностью или дисплазией костного мозга. Напротив, костный мозг богат клеточки элементами, исключая поздние стадии заболевания. По данным G.Janka, 2/3 из 65 больных не выявляется изменений в костном мозге или имеются специфические изменения без нарушения созревания и гипоклеточности. Феномен гемофагоцитоза обнаруживается не у всех больных, и часто только повторные исследования костного мозга и других пораженных органов позволяют обнаружить гемофагоцитирующие клетки.

Изменения в биохимическом составе крови более многообразны. Доминирующими среди них являются показатели, характеризующие нарушения жирового обмена и функции печени. Так, о нарушениях жирового обмена, выявляемых у% больных свидетельствует гиперлипидемия за счет повышения ровня триглицеридов, увеличение фракции прелипопротеидов очень низкоой плотности IV или V типа и снижение липопротеидов высокой плотности, по вероятно связано с подавлением TMF синтеза липопротеиновой липазы, необходимой для осуществления липидов гидролиза триглицеридов. Повышенный уровень триглициридов является надежным критерием активности болезни.

Частота гипертрансаминаземии (5-10 кратное превышение нормы) и гипербилирубинемии (до 20 норм), нарастающих по мере прогрессирования заболевания, выявляется у 30-90% детей. Часто имеются такие общие, характерные для различных воспалительных процессов изменения, как повышение уровня ферритина, лактатдегидрогеназы (ЛДГ), гипонагриемия и гипопротеинемия/гипоальбуминемия.

Из показателей системы гемостаза диагностически значимым является снижение уровня фибриногена, выявляемое на ранних этапах заболевания у 74-83% детей. Предположительно гипофибриногенемия связана с повышенной продукцией активаторов плаэминогена макрофагами. Вместе с тем, нарушения в параметрах коагулограммы, позволяющие заподозрить ДВС-синдром, или дефицит факторов протромбинового комплекса, обычно не обнаруживаются. Геморрагический синдром при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе обусловлен тромбоцитопенией и гипофибриногенемией.

Иммунологические нарушения представлены снижением активности клеточной цитотоксичности, прежде всего за счет снижения активности NK-клеток, В период ремиссии их функция может частично нормализоваться, но полностью восстанавливается лишь после ТКМ. В активгной фазе заболевания в крови определяется повышенное количество активированных лимфоцитов (CD25+HLA-DR+) и цитокинов (IFNy, TNF, растворимые рецепторы IL-2, 1L-J, Ц-6).

Морфологическим субстратом лимфогистиоцитозов является диффузная лимфогистиоцитарная инфильтрация с гемофагоцитозом, преимущественно в костном мозге, селезенке, лимфоузлах, ЦНС, печени, тимусе.

Гистиоциты несут на себе маркеры зрелых ординарных макрофагов и не имеют цитологических признаков злокачественности и повышенной митотической активности. Гемофагоцитоз это основной, но неспецифический патоморфологический признак гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза. Гистопатологическая оценка затруднена у 30-50% больных в связи с отсутствием гемофагоцитоз а на ранних стадиях заболевания или его исчезновением под влиянием терапии. Некоторые авторы связывают степень лимфогистиоцитарной инфильтрации и наличие гемофагоцитоза с возрастем больного и давностью заболевания.

Как правило, учитывая наличие цитопении и спленомегалии, являющимися обязательными признаками гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза, костный мозг исследуется своевременно. При первичном исследовании костного мозга гемофагоцитоз обнаруживается лишь у 30-50% больных. Проведение трепанобиопсии при негативных результатах костно-мозговой пункции является обязательным, но ее диагностические возможности также ограничены. На «продвинутых»стадиях заболевания клеточность костного мозга заметно редуцирована, что может ошибочно трактоваться в пользу арегенераторных заболеваний крови или приниматься за побочный эффект химиотерапии.

Гемофагоцитоз редко обнаруживается и в лимфоузлах, исключение составляют поздние стадии заболевания. Диагностические возможности морфологического изучения печени достаточно ограничены: гемофагоцитоз выявляется редко, пролиферация Купферовских клеток умеренная, но общая гистологическая картина, напоминающая хронический персистирующий гепатит, при наличии других проявлений заболевания, может стать важным дополнительным критерием гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза. Гемофагоцитарная активность практически всегда выявляется я селезенке, однако из-за технических трудностей биопсия селезенки выполняется крайне редко.

При достаточно яркой и нередкой по частоте возникновения неврологической симптоматике, ее морфологическая основа обычно представлена лимфогистиоцитарной инфильтрацией мозговых оболочек и вещества мозга. Сама по себе она лишена каких-либо специфических признаков. Гемофагоцитоз не всегда выражен, в особо тяжелых случаях обнаруживаются множественные очаги некрозов вещества мозга без выраженной васкулярной окклюзии.

В остальных органах картина гемофагоцитоза выявляется редко.

Как было показано выше, объективизировать предполагаемый диагноз гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза необычайно сложно. Сложность диагностики связана с дефицитом специфических клинических и лабораторных симптомов. Установление диагноза требует скурпулезной комплексной оценки всех анамнестических, клинических, лабораторных и морфологических данных.

Учитывая отсутствие патогномоничных признаков заболевания, Международное Общество по изучению гистиоцитарных заболеваний предложило следующие диагностические критерии (1991).

Диагностические критерии гемофагоцитарных лимфогистиоцитозов, 1991.

Лихорадка свыше 7 дней более > 38,5 град.
Спленомегалия 3 и более см. из-под края реберной дуги.

1. Цитопения периферической крови с поражением минимум 2-х ростков при отсутствии гипоклеточности или миелодиспластических изменений в костном мозге: (гемоглобин менее 90 г/л, тромбоциты менее 100 х 10 9 /л, нейтрофилы менее 1,0 х 10 9 /л).
2. Гипертриглециридемия и/или гипофибриногенемия (триглециридемия > 2,0 ммоль/л; фибриноген

Медицинская учебная литература

Учебная медицинская литература, онлайн-библиотека для учащихся в ВУЗах и для медицинских работников

Лимфоцитарные иммунные реакции

Лимфоцитарные иммунные реакции - патологические состояния, наблюдающиеся при заболеваниях, традиционно рассматриваемых как воспаление (большей частью хроническое), при которых отмечается лимфоцитарная инфильтрация ткани в ответ на изменение ее антигенных свойств. Следует говорить о преимущественно лимфоцитарных реакциях, поскольку, разумеется, лимфоциты всегда действуют в кооперации с другими клетками, ответственными за иммунные реакции.

В зависимости, от факторов, их вызывающих, лимфоцитарные иммунные реакции можно разделить на реакции, связанные с

вирусным,
токсическим,
антительным воздействием на ткани и с мутационными их изменениями,
пересадкой органов и тканей с неполной гистосовместимостью.

Эти реакции встречаются при васкулитах, вирусных заболеваниях, системных поражениях соединительной ткани, так называемых аутоиммунных заболеваниях, пересадке органов и тканей.

Лимфоцитарные иммунные реакции развиваются в тканях при изменении в силу различных обстоятельств их антигенных свойств.

Воздействие на клетку токсического вещества может вести к денатурации белков в ее цитоплазме и появлением у нее новых антигенных свойств. Следствием этого является развивающаяся в ткани лимфоцитарная иммунная реакция. Реакции такого типа отмечаются, например, при поражении сердечной мышцы дифтерийным экзотоксином, при рефлюксе дуоденального содержимого и повреждении слизистой желудка желчными кислотами при хроническом антральном гастрите типа С. Сходным является механизм лимфоцитарной иммунной реакции, возникающей при лекарственных поражениях почек - тубулоинтерстициальных нефритах. В силу каких-то особенностей у некоторых людей отдельные лекарственные вещества, всасывающиеся эпителием почечных канальцев из первичной мочи, могут изменять антигенные свойства эпителиоцитов. Ответом на это является лимфоцитарная инфильтрация интерстиция вокруг канальцев и гибель измененного эпителия под воздействием Т-киллеров.

При ряде заболеваний, рассматриваемых традиционно как аутоиммунные, в организме возникают антитела к собственным тканям, и Т-киллеры уничтожают помеченные этими антителами клетки. Считается, что ткани глаза, щитовидной железы, яичка, надпочечников и головного мозга являются иммунологически обособленными, отделенными от иммунной системы физиологическим барьером. Нарушение этого барьера при травмах и некоторых других состояниях может приводить к выработке антител против этих тканей и агрессии со стороны иммунной системы. В настоящее время, однако, накапливается все больше и больше данных, о том, что, по крайней мере, при ряде заболеваний (хронический тиреоидит, хронический гастрит типа А и др.) пусковым моментом выработки антител против собственных клеток является их вирусное поражение, в частности, вирусами гепатита В и С.

Мутационные изменения клеток наблюдаются при их злокачественном опухолевом перерождении. Эти изменения сопровождаются появлением в опухолевых клетках новых антигенов, в ответ на которые по периферии злокачественной опухоли развивается лимфоцитарная иммунная реакция. Поскольку злокачественные опухоли возникают только на фоне иммунного дефицита, то и лимфоцитарная иммунная реакция оказывается абортивной.

При пересадке органов и тканей осуществить подбор донорской ткани с полной совместимостью по всем антигенам с организмом реципиента практически не удается. Следствием этого является реакция отторжения “реципиент против трансплантата”, проявляющаяся тем, что против пересаженной ткани в организме вырабатываются антитела, которые метят чужеродные в антигенном отношении ткани, после чего в пересаженной ткани и вокруг нее возникает лимфоцитарная иммунная реакция. Чтобы обеспечить жизнеспособность и функционирование трансплантата, эту реакцию подавляют назначением препаратов иммуносупрессорного действия.

Какой-либо характерной макроскопической картины, свойственной лимфоцитарным иммунным реакциям, не существует. В некоторых случаях эти реакции сопровождаются увеличением органа за счет разрастания в нем лимфоидной ткани (например, при тиреоидите Хасимото, сиаладените при синдроме Шегрена), в других - уменьшением за счет атрофии и склероза (например, при хроническом гастрите типа А).

При лимфоцитарной иммунной реакции в тканях выявляется инфильтрат из лимфоцитов, иногда с примесью плазматических клеток. В ряде случаев выраженная инфильтрация сопровождается формированием в ткани лимфоидных фолликулов со светлыми центрами, а также фиброзом за счет выделения лимфоцитами гуморальных факторов пролиферации фибробластов.

Кроме этого могут наблюдаться моноцеллюлярные некрозы паренхимы в зоне инфильтрации, а на некотором отдалении -признаки усиления регенераторных процессов и компенсаторной гиперплазии клеточных элементов.

Лимфоцитарные иммунные реакции, связанные с вирусным поражением тканей или с антительным воздействием на них, сопровождаются, с одной стороны, атрофией ткани и снижением ее функции (например, синдром Шегрена - ксеростомия, обусловленная сиаладенитом), с другой стороны - цитолизом и нарастающим фиброзом, что может иметь тяжелые последствия (например, хронический вирусный гепатит В с исходом в цирроз).

Лимфоцитарная иммунная реакция, направленная на поддержание постоянства антигенного состава организма, при пересадке от другого человека органа или ткани ведет к повреждению эндотелия и тромбозу сосудов трансплантата с последующим его отторжением.

Лимфоцитарные иммунные реакции, связанные с токсическим воздействием на клетки или злокачественным их перерождением, являются лишь маркером происходящих изменений, существенно не влияя на течение упомянутых процессов.

Заболевание впервые описано М. Jessner и N. Kanof, которые определили его как самостоятельную патологию с лимфоцитарной инфильтрацией дермы. Связь лимфоцитарной инфильтрации с псевдолимфомами кожи прослеживается с 1965 г., когда K. Mach под термином «доброкачественная лимфоплазия кожи» объединил лимфоцитому и лимфоцитарную инфильтрацию. С тех пор их стали ассоциировать с псевдолимфомами кожи.

Это заболевание довольно редкое и относится к группе под названием дерматозы, к которой также принадлежат поражения кожи, вызываемые другими инфекционными и неинфекционными причинами.

В 1975 г. О. Braun-Falko и G. Burg отнесли лимфоцитарную инфильтрацию к В-клеточным псевдолимфомам. Однако позже заболевание стали рассматривать как Т-псевдолимфому. Включение лимфоцитарной инфильтрации в группу псевдолимфом кожи опиралось на доброкачественное течение с возможностью спонтанного регресса и на признаки, напоминающие лимфому. Согласно Кильской классификации злокачественных лимфом кожи в модификации H. Kerl, лимфоцитарная инфильтрация также входит в группу псевдолимфом кожи. В последние годы в отечественных журналах и руководствах лимфоцитарную инфильтрацию относят к псевдолимфомам кожи.

Этиология и патогенез

В развитии лимфоцитарной инфильтрации Джесснера-Канофа немаловажную роль играет сопутствующая патология пищеварительного тракта.

Иммуногистохимические исследования показали важную роль иммунных механизмов в развитии лимфоцитарной инфильтрации, в частности то, что Т-лимфоциты при этом заболевании представлены преимущественно С04+-клетками. Полагают, что антиген CD4+ играет роль в процессе формирования иммунного ответа.

Вместе с тем предполагают связь заболевания с инсоляцией, приемом лекарственных средств и укусами клещей.

Течение и прогноз

Течение лимфоцитарной инфильтрации длительное, волнообразное, со склонностью к спонтанному исчезновению. Прогноз благоприятный.

Диагностика

Критерии распознавания лимфоцитарной инфильтрации и ее симптомы:

преимущественное поражение мужчин;
длительное доброкачественное течение;
отсутствие прогрессирования процесса с вовлечением других органов и систем;
улучшение в летний период;
связь начала заболевания и обострений с сопутствующей патологией пищеварительного тракта, иногда с приемом лекарств;
клиническая картина в виде одиночных бляшек, реже папул, в основном на лице, без шелушения на поверхности, изъязвлений, атрофии и рубцевания, как бы долго ни длился кожный процесс:
данные : интактный эпидермис, отсутствие вакуольной дистрофии базального слоя и микроабсцессов Потрие, густой лимфогистиоцитарный инфильтрат вокруг придатков кожи и сосудов без атипичных клеток, отделенный от эпидермиса полосой неизмененного коллагена;
отсутствие свечения IgG и СЗ-компонента комплемента на границе дермоэпидермального соединения;
преобладание Т-лимфоцитов, представленных Т-хелперами;
отсутствие клональности при проведении молекулярно-биологических исследований.

К. Fan и соавт. предложили в качестве диагностического критерия определение содержания ДНК в клетках методом проточной цитофлюориметрии, которое показало при лимфоцитарной инфильтрации абсолютное преобладание диплоидных (нормальных) клеток, на 97,2% находящихся в фазе G0-Gj клеточного цикла.

Дифдиагностику следует проводить с дискоидной красной волчанкой, особенно с ее начальными проявлениями, и центробежной эритемой Биетта, лимфоцитомой, медикаментозными токсидермиями, злокачественной лимфомой кожи.

Лечение лимфоцитарной инфильтрации Джесснера-Канофа

Согласно данным литературы, лечение лимфоцитарной инфильтрации проводят, как при эритематозе, местно - кортикостероидными кремами и мазями, внутрь - делагилом и гидроксихлорохином (плаквенил). Целесообразна коррекция сопутствующих заболеваний, особенно желудочно-кишечного тракта. При интактном состоянии последнего О.Ю. Олисова и Е.В. Сотникова получили хорошие результаты от применения энтеросорбентов. В упорных случаях с частыми рецидивами показан дискретный плазмаферез (7-8 сеансов).

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-Канофа – редкая форма дерматоза , которая внешне напоминает некоторые аутоиммунные нарушения, а также раковые опухоли лимфатической системы и кожных покровов. Впервые заболевание было описано в 1953 году учеными Джесснером и Канофом, но до сих пор считается малоизученным и иногда рассматривается как одна из стадий других патологических процессов.

В основе механизма развития лимфоцитарной инфильтрации лежит скопление под кожей лимфатических клеток неракового происхождения .

Новообразования, которые формируются при данной болезни, преимущественно состоят из Т-лимфоцитов, что обеспечивает доброкачественное течение патологического процесса. В тканях эпидермиса начинается воспаление, на которое реагируют клетки кожных покровов и иммунной системы, вследствие чего происходит их разрастание и образование инфильтратов.

В отличие от других патологий со схожим патогенезом, лимфоцитарная инфильтрация Т-лимфоцитами имеет склонность к спонтанному регрессированию и благоприятный прогноз.

Причины

Чаще всего лимфоцитарная инфильтрация диагностируется у мужчин в возрасте 30-50 лет вне зависимости от этнической принадлежности и условий проживания. Точная этиология развития заболевания неизвестна, но в число наиболее вероятных факторов риска входят:

постоянное воздействие ультрафиолетового облучения;
укусы насекомых;
использование низкокачественных гигиенических и косметических средств;
неконтролируемый прием лекарственных препаратов, вызывающих аутоиммунные нарушения.

Немаловажную роль в развитии патологического процесса играют болезни пищеварительного тракта, которые считаются основным «пусковым» механизмом лимфоцитарной инфильтрации Джесснера-Канофа.

Симптомы

Первое проявление заболевания – крупные плоские папулы с четкими контурами и розовато-синим оттенком, которые появляются на лице, спине и шее, реже на конечностях и других частях тела.

Новообразования безболезненны, но кожа вокруг них может зудеть и шелушиться. На ощупь эпидермис в местах инфильтратов неизменен, иногда может наблюдаться небольшое уплотнение. По мере развития патологического процесса высыпания сливаются и образуют очаги разных размеров с гладкой или шероховатой поверхностью, иногда с западанием в центральной части, из-за чего они становятся похожими на кольца.

Задайте свой вопрос врачу клинической лабораторной диагностики

Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).

Течение лимфоцитарной инфильтрации имеет затяжной волнообразный характер, симптомы могут самостоятельно исчезать или усиливаться (чаще всего это происходит в теплое время года), а также появляться в других местах.

Диагностика

Лимфоцитарная инфильтрация представляет собой редкую патологию , которая напоминает другие кожные и онкологические заболевания, поэтому постановка диагноза должна основываться на обязательных клинических и инструментальных методах исследования.

Воспаление слизистой желудка (гастрит) может быть разных форм и видов. Одной из редких форм с малоизученной этиологией является лимфоцитарный гастрит, он же — лимфоидный или лимфофолликулярный.

Его обнаруживают во время лабораторного морфологического изучения слизистой желудка, которая значительно изменена лимфоцитарной инфильтрацией (проникновением несвойственных частиц).

О данной инфильтрации можно говорить тогда, когда число лимфоцитов (клеток иммунной системы) превышает 30/100 в эпителиоцитах (клетках, выстилающих желудок).

Функция внутриэпителиальных лимфоцитов заключается в сборе и передаче информации о свойствах пищи, поступающей в желудок, клеткам иммунной системы, которые обладают цитотоксическим действием в отношении бактерий, поступающих с пищей. По какой причине лимфоциты ошибочно распознают собственные клетки органа, как опасные и атакуют их, нарушая, разрушая строение тканей – неизвестно.

Эти процессы выделены в группу аутоиммунных (искаженного иммунитета) заболеваний. Существуют гипотезы, по которым факторами вызывающими лимфоцитарный гастрит являются:

бактерия Хеликобактер , способная прикрепляется к желудочному эпителию, создавать собственные колонии, повреждать и создавать хроническое воспаление и вызвать активную реакцию на них лимфоцитов;
нарушение обменных процессов в организме, задержка выведения шлаков, токсинов;
гормональные сбои, приводящие к патологическим проявлениям;
осложнения инфекционных и вирусных патологий.

Проявлению одной из вышеуказанных причин, подвержены люди, которые: часто болеют простудными заболеваниями, принимают самостоятельно, без назначения врача лекарства, чем ранят слизистую желудка, нарушают ее защитные барьеры, страдают гастритами, не купируют их медикаментозно, пренебрегают правилами здорового питания. Так, они попадают в группу риска.

Факторы риска

Факторами риска являются причины, вызывающие воспаление желудка любой формы:

нерегулярный с большими перерывами прием пищи всухомятку;
частое питание жирными, уксусными, жареными блюдами, с применением специй и приправ;
регулярное употребление шипучих напитков, содержащих красители и консерванты;
отравления химическими или лекарственными реагентами;
злоупотребление, частое раздражение слизистой желудка алкоголем и никотином.

Если оболочка желудка здоровая, без эрозий, изъязвлений, соблюдена пропорциональная выработка желудочного сока и динамичная моторика желудка, нет сбоев в режиме питания, то шанс развития любого гастрита сведен к минимуму.

Разновидность болезни

Представителем местного иммунитета желудка является лимфоидная ткань. Она состоит из ряда клеток (фибробласты, ретикулярные, плазматические, разной зрелости лимфоциты и другие) и представлена одиночными или групповыми фолликулами (ограниченными скоплениями).

Лимфоидный гастрит возникает не как все воспаления, по определенной причине раздражения и разрушения оболочки желудка, а в ответ на естественную борьбу, проводимую лимфоцитами. Что это такое — лимфоидный гастрит? Можно сказать, что это определенная стадия лимфоцитарного. После инфильтрации лейкоцитов происходит дальнейшее увеличение их числа, развиваются аутоиммунные реакции.

Еще его называют лимфофолликулярный гастрит, он всегда возникает на фоне хронического воспаления, сосредоточения лимфоцитов, в сегменте поврежденного участка желудка. Первоначально он обеспечивает процесс спасения организма, затем лимфоцитарные фолликулы разрастаются, неравномерно утолщают физиологические желудочные складки, нарушают выработку сока и могут создавать участки атрофии, приводить к доброкачественной лимфоме.

Симптомы

Характерных жалоб при лимфоцитарном гастрите не существует, но даже скрытое его течение, наделено определенными симптомами. Так, как в процессе воспаления задействованы иммунные клетки, может быть реакция со стороны лимфатических узлов и незначительное увеличение температуры тела. Расстройства пищеварения возникают в каждом случае индивидуально, общие жалобы могут выглядеть, как:

При любом появлении дискомфорта перед и после еды нужно обратиться за консультацией гастроэнтеролога. Самостоятельное принятие мер абсолютно не приносит выздоровления при лимфоцитарной патологии. Лечение, без определения формы гастрита, может привести к развитию опухолей и перерождению собственных клеток в злокачественные.

Полезное видео

В этом видео можно узнать о причинах развития гастрита и советах врачей о его лечении.

Болеют чаще мужчины.Этиопатогенез неясен.В развитии лимфоцитарной инфильтрации немаловажную роль играет сопутствующая патология пищеварительного тракта (хронические гастрит, колит, холецистит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки).

Иммуногистохимические исследования показали важную роль иммунных механизмов в развитии лимфоцитарной инфильтрации, в частности, что Т-лимфоциты представлены преимущественно CD4+-клетками.Полагают, что антиген CD4+ играет роль в процессе формирования иммунного ответа.Вместе с тем предполагается ассоциация заболевания с инсоляцией, приемом лекарственных средств и укусами клещей.

Лимфоцитарная инфильтрация поражает преимущественно мужчин в возрасте от 30 до 50 лет.Проявляется единичными плоскими инфильтрированными бляшками диаметром от 2 до 5–7 см синюшно-розового цвета, округлых или неправильных очертаний, с гладкой поверхностью, крайне редко покрытой скудными белесоватыми чешуйками.Бляшки имеют четкие границы, плоскую форму, плотноватую или плотную консистенцию, приподняты над окружающей здоровой кожей.При разрешении центральной части очаги приобретают дугообразные очертания.

Формированию бляшек может предшествовать стадия сгруппированных папулезных высыпаний розово-красного цвета, полусферической формы, плотных на ощупь, с четкими границами, 0, 5–0, 6 см в диаметре, с гладкой поверхностью и тенденцией к периферическому росту с образованием инфильтрированных бляшек.Обычно в течение 1-го года отмечают прогрессирование процесса в виде медленного роста очагов.

Как правило, высыпания локализуются в области лица: на щеках, скуловых дугах и лбу.Однако сообщается случаях локализации на спине, шее и груди.Редко наблюдают множественные очаги.

Со временем лимфоцитарная инфильтрация приобретает волнообразное течение с сезонным ухудшением и тенденцией к спонтанной ремиссии.Атрофические явления или изъязвления в очагах поражения не развиваются.Сезонные ухудшения приходятся на осенне-весенний период, но обострения заболевания могут быть связаны и с рецидивами сопутствующих заболеваний пищеварительного тракта.Общие симптомы и субъективные ощущения отсутствуют.Изредка больных беспокоит незначительный зуд.

В качестве диагностического критерия было предложено определение содержания ДНК в клетках методом проточной цитофлюориметрии, которое показывает при лимфоцитарной инфильтрации абсолютное преобладание диплоидных (нормальных) клеток, на 97, 2% находящихся в фазе G0–G1 клеточного цикла.

Патогистология

Практически всегда определяют интактный эпидермис, крайне редко наблюдают незначительный акантоз и гиперкератоз.Инфильтрат отделен от не измененного эпидермиса полосой не инфильтрированного коллагена.В дерме отмечают плотный полосовидный инфильтрат с относительно четкой границей, состоящий из малых лимфоцитов и гистиоцитов, в некоторых наблюдениях - с примесью эозинофилов и плазматических клеток.Иногда клетки инфильтрата проникают в эпидермис без их скопления и образования микроабсцессов.Инфильтрат располагается вокруг придатков кожи, несколько реже - вокруг кровеносных сосудов.

В качестве гистологических критериев выделяют отсутствие лимфоцитарной инфильтрации в эпидермисе (что важно также при проведении дифференциальной диагностики с эритематозом), мономорфность лимфоцитарного инфильтрата и отложение муцина между коллагеновыми волокнами ретикулярного слоя дермы.

Дифференциальную диагностику следует проводить в первую очередь с дискоидной красной волчанкой, особенно с ее начальными проявлениями, центробежной эритемой Биетта, лимфоцитомой, саркоидозом, медикаментозными токсидермиями, злокачественной лимфомой кожи.

Критерии диагностики лимфоцитарной инфильтрации:

преимущественное поражение мужчин;
длительное доброкачественное течение с тенденцией к спонтанному излечению;
отсутствие прогрессирования процесса с вовлечением других органов и систем;
улучшение в летний период;
связь начала заболевания и обострений с сопутствующей патологией пищеварительного тракта, иногда с приемом
клиническая картина в виде одиночных бляшек, реже папул, в основном на лице, без шелушения на поверхности, изъязвлений, атрофии и рубцевания, как бы долго ни длился кожный процесс;
данные гистологического исследования - интактный эпидермис, отсутствие вакуольной дистрофии базального слоя и микроабсцессов Потрие, густой лимфогистиоцитарный инфильтрат вокруг придатков кожи и сосудов без атипичных клеток, отделенный от эпидермиса полосой неизмененного коллагена;
отсутствие свечения IgG- и С3-компонента комплемента на границе дермо-эпидермального соединения;
преобладание T-лимфоцитов, представленных T-хелперами;
отсутствие клональности при проведении молекулярнобиологических исследований.

Лечение лимфоцитарной инфильтрации проводят, как при красной волчанке, местно -глюкокортикоидными кремами и мазями, внутрь - делагилом и гидроксихлорохином (плаквенил).Целесообразна коррекция сопутствующих заболеваний, особенно желудочно-кишечного тракта.Имеются данные о хороших результатах от применения энтеросорбентов.В упорных случаях с частыми рецидивами показан дискретный плазмаферез (7–8 сеансов).

Течение и прогноз

Течение лимфоцитарной инфильтрации длительное, волнообразное, со склонностью к спонтанному разрешению.Прогноз благоприятный.