Симптомы и признаки полирадикулоневрита (восходящий паралич Ландри). Синдром Ландри. Осложнение полиомиелита и дифтерии Паралич ландри симптомы

Опасная Еда

ЛАНДРИ ВОСХОДЯЩИЙ ПАРАЛИЧ (J. В. О. Landry, франц. врач, 1826 - 1865; греч, paralysis расслабление; син. paralysis ascendens acuta ) - симптомокомплекс, характеризующийся развитием периферических параличей, которые вначале охватывают нижние конечности, затем верхние, а на протяжении нескольких дней всю произвольную мускулатуру, включая мышцы грудной клетки, диафрагмы, лица, языка. Впервые описан Ландри в 1859 г. Поскольку при таком развитии параличей часто выключается функция дыхательных мышц и развиваются бульбарные симптомы, принято считать Л. в. п. проявлением особо тяжелого течения болезни, на фоне к-рой он развился.

Этиология и патогенез

Л. в. п. является симптомокомплексом, отражающим только характер распространения параличей. Причиной его могут быть: 1) инфекционные заболевания с известным возбудителем (острый полиомиелит; полиомиелитоподобные заболевания, вызванные вирусами кишечной группы - ECHO, Коксаки; паралитические формы бешенства; клещевой энцефалит; опоясывающий лишай; инф. паротит; корь; ветряная оспа и др.); 2) инфекционно-аллергические заболевания, возбудитель которых неизвестен (острый первичный идиопатический полирадикулоневрит, острый рассеянный энцефаломиелит, коллагенозы, узелковый периартериит, Поствакцинальные миелиты, энцефаломиелорадикулоневриты и др.); 3) полиневропатии при токсических процессах (алкогольные, медикаментозные, бластоматозным и др.); 4) энзимные дефекты (полиневропатии, связанные с острой перемежающейся печеночной порфирией, диабетом и др.). Л. в. п. может развиться при локализации процесса в периферических нервах (полирадикулоневриты, полиневропатии) или в спинном мозге (острый полиомиелит, миелиты). В тяжелых случаях возможно сочетанное поражение периферических нервов, спинного мозга и его корешков, а также бульбарного отдела головного мозга.

Патологическая анатомия разнообразна и определяется заболеванием, на фоне к-рого развился паралич.

Течение и симптомы

Характерно следующее развитие симптомов: первоначально возникают параличи мускулатуры стоп, затем выключается функция всех мышц ног, туловища, рук, шеи, мимических мышц, мышц глотки, гортани, языка. Наиболее тяжелое течение Л. в. п. наблюдается при выключении или резком ослаблении функции дыхательной мускулатуры: наступает острая или постепенно нарастающая дыхательная недостаточность (см.), расстраивается механизм кашлевого рефлекса, возникает гипоксия (см.) и гиперкапния (см.). Паралич мышц глотки, гортани и языка (бульбарный паралич) может приводить к закупорке дыхательных путей содержимым пищеварительного тракта и имеет все признаки периферического паралича (см. Параличи, парезы): гипотония мышц, арефлексия, спустя 2-3 нед. в мышцах возникает реакция перерождения. Параличам могут предшествовать парестезии, болевой сиидром. Расстройства чувствительности (см.) наблюдаются при полиневропатии, полирадикулоневрите (по периферическому типу в виде перчаток и носков), при миелитах (по сегментарному или проводниковому типу). Расстройства функции тазовых органов отмечаются при Л. в. п., обусловленном миелитом или энцефаломиелитом; при поражении периферических нервов они возникают редко.

Сроки развития Л. в. п. колеблются от 3-6 дней до месяца. Так, напр., при остром полиомиелите развитие Л. в. п. происходит в течение 3-6 дней, а при остром идиопатическом полирадикулоневрите - на протяжении 3-4 нед. В зависимости от этиологии Л. в. п. в начале болезни могут наблюдаться лихорадка, недомогание и общемозговые симптомы. В цереброспинальной жидкости при Л. в. п. инф. генеза отмечается плеоцитоз при нормальном содержании белка или небольшом его повышении. При токсических процессах цереброспинальная жидкость не изменена.

Диагноз

Основные диагностические критерии Л. в. п. следующие: начало параличей с мускулатуры ног, неуклонное прогрессирование параличей с распространением на вышележащую мускулатуру туловища, грудной клетки, рук, шеи, лица, языка, глотки, симметричная выраженность параличей, гипотония мускулатуры, арефлексия, объективные нарушения чувствительности минимальны.

Лечение

Лечение зависит от основного заболевания, на фоне к-рого развился Л. в. п. При всех формах показана терапия витаминами B 1 , В 6 , В 12 (при порфирии витамин В 1 противопоказан). Гормональная терапия более эффективна при вторичных поли-невропатиях (коллагенозы, энзимные дефекты и др.). При первичных идиопатических полиневритах, вызвавших Л. в. п., гормональная терапия не всегда дает эффект. Дозы подбирают в соответствии с возрастом. В восстановительном периоде необходимы гимнастика, массаж, электростимуляция мышц, применение антихолинэстеразных препаратов. При возникновении дыхательной недостаточности применяют дыхательную реанимацию. Предварительно обеспечивают свободную проходимость дыхательных путей для воздуха (отсасывание секрета из дыхательных путей, изоляция дыхательных путей от пищеварительного тракта, Трахеостомия). Искусственная вентиляция легких проводится с помощью аппаратов различных систем и конструкций (см. Искусственное дыхание). Важное значение при Л. в. п. имеет поддержание соматических функций: питание через зонд (при афагии) сбалансированными питательными смесями, устранение паралитической гипокинезии, для чего рекомендуется раннее применение пассивных движений в суставах парализованных конечностей, частые повороты, массажные матрацы и др. Необходимо рациональное применение антибиотиков в соответствии с чувствительностью флоры дыхательных путей и мочевого пузыря.

Прогноз

Прогноз в отношении жизни определяется степенью выключения дыхательных мышц и глубиной бульбарных расстройств. Введение в терапию методов реанимации значительно снизило число летальных исходов. При полирадикулоневритах восстановление функции бывает полным примерно у 90% больных. После перенесенного Л. в. п., обусловленного тяжелым повреждением двигательных нервных клеток передних рогов спинного мозга, а также обширным демиелинизирующим процессом, могут наблюдаться стойкие парезы и параличи.

Библиография: Брусиловский Л. Я. К учению об остром восходящем параличе Landry, в кн.: Неврол., дет. психоневрол., прикладн. психол., Труды клин, нервн. бол. I МГУ, сб. 2, с. 3, М., 1928; Мартулис М. С. Руководство по неврологии, т. 5, в. 1, с. 208, М., 1940; Попова Л. М. Клиника и лечение тяжелых форм полирадикулоневрита, М., 1974; Haymaker W. a. Kernohan J.W. Landry - Guillain -Ваггё syndrome, Medicine (Baltimore), v. 28, p 59, 1949; Landry J. B. Note sur la paralysie ascendante aigue, Gaz. hebd. Med. Chir., t. 6, p. 472, 486, 1859; Leneman F. The Guil-lain-Barre syndrome, Arch, intern. Med., v. 118, p. 139, 1966.

О.В. Котова, А.В. Густов, А.А. Смирнов, В.М. Леванов

Нижегородская областная клиническая больница им. Н.А.Семашко;
государственная медицинская академия, Нижний Новгород

Клинический случай синдрома Гийена-Барре-Ландри

Синдром Гийена-Барре-Ландри (острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия) может возникнуть в любом возрасте, в разных регионах, у мужчин чаще, чем у женщин. Распространенность заболевания составляет 1,7 случая на 100 000 населения (Манвелов Л., 1999).

В объяснении причин возникновения болезни общепринятой является инфекционно-аллергическая теория. Установлен факт гетерогенности природы заболевания. Под одним названием скрывается спектр различных по клиническому течению и патогенезу форм заболевания. В отечественной литературе встречаются описания клинических наблюдений синдрома, сочетающегося с поражением нервной системы в результате различных инфекционных агентов, которые являются провоцирующими факторами в запуске механизмов иммунной атаки на белки миелина.

В последнее время появились новые высокоэффективные методы лечения синдрома Гийене-Барре-Ландри, такие как плазмаферез, внутривенные иммуноглобулины класса G. Однако данное заболевание продолжает оставаться одним из наиболее тяжелых, требующих нейрореанимационных мероприятий, что в свою очередь вызывает необходимость разработки новых методов лечения.

В клинике нервных болезней Нижегородской областной клинической больницы им. Н.А.Семашко наблюдался пациент, у которого имело место крайне тяжелое течение синдрома Гийена-Барре в сочетании с аутоиммунным гепатитом.

Больной Ш., 21 года, поступил в клинику экстренно 05.12.2001 г. При поступлении предъявлял жалобы на нарушение глотания твердой и жидкой пищи, изменение голоса (его гнусавость), боли и слабость в мышцах верхних и нижних конечностей, больше в проксимальных отделах, общую слабость, похудание на 10-12 кг.

Болен в течение трех недель. Возникло повышение температуры тела до 38,6°С, которое держалось в течение первой недели заболевания, затем присоединились ощущение «кома в горле», нарушение глотания, которые были расценены как проявления фарингита. Проводилась антибактериальная терапия без положительного эффекта. В последующем состояние больного ухудшилось: на фоне субфебрильной температуры возникла и прогрессировала слабость в конечностях, общая слабость, сохранялись нарушения глотания, изменился голос. Больной похудел. За медицинской помощью обратился 04.12.2001 г., когда в течение трех суток резко наросла слабость в конечностях и больной не мог самостоятельно ни сидеть, ни ходить, полностью нарушилось глотание. Экстренно был госпитализирован в центральную районную больницу по месту жительства. Произведена люмбальная пункция, выявившая наличие белково-клеточной диссоциации в ликворе. В связи с выраженными бульбарными и двигательными нарушениями, больному требовалось оказание квалифицированной нейрореанимационной помощи. С этой целью он в экстренном порядке был переведен в Нижегородскую областную клиническую больницу им. Н.А.Семашко.

Из ранее перенесенных заболеваний отмечались гепатит А в раннем детстве, а также частые респираторные вирусные инфекции.

При поступлении состояние больного оценивалось как тяжелое, отмечались слабость лицевой мускулатуры, нарушение глотания, парез мягкого неба, дизартричная речь, ограничение активных движений в проксимальных отделах конечностей, снижение мышечного тонуса, снижение силы в дистальных отделах до 4 баллов, в проксимальных отделах - до 2-3 баллов; координаторные пробы - с легким интенционным тремором, ходьба невозможна из-за слабости в ногах. Рефлексы - конъюктивальные, корнеальные, носовой, глоточный - снижены, отсутствовали брюшные рефлексы, а также сухожильные с верхних и нижних конечностей, за исключением ахиллова, который был одинаков с обеих сторон и снижен. Рефлексы орального автоматизма не выявлялись; поверхностная чувствительность в кистях рук и стопах ног нарушена по типу гиперестезии; отмечались патологические кистевые и стопные знаки,болезненность нервных стволов, положительные симптомы натяжения. Счет, гнозис, праксис сохранены. Трофические нарушения отсутствовали, наблюдался стойкий розовый дермографизм, симптом Горнера - отрицательный, функции тазовых органов сохранены.

На основании анализа картины заболевания, результатов стимуляционной электромиографии, выявившей невропатию по смешанному типу срединных и малоберцовых нервов, признаки моторной полиневропатии по смешанному типу с рук и ног, и данных ликворологического исследования был поставлен диагноз острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии Гийена-Барре-Ландри.

Начат курс лечения: плазмаферез, мильгамма, актовегин, трентал, дибазол в микродозах, прозерин, легкий массаж, ЛФК.

При проведении лабораторных исследований установлена гиперферментемия - повышение уровня трансфераз в 15 раз - при нормальном уровне билирубина и отсутствии маркеров вирусных гепатитов. Выявлено незначительное увеличение печени. Диагностирован аутоиммунный гепатит.

По рекомендации инфекциониста проводилось дообследование больного вследствие длительной лихорадки: посев крови на гемокультуру, малярийный плазмодий, лептоспироз, маркеры гепатитов В и С, ВИЧ, анализ крови методом РНГА с тифо-паратифозным диагностикумом, посев мочи на микрофлору. Получены отрицательные результаты.

С учетом преобладания пареза в проксимальных отделах конечностей для исключения острой перемежающей порфирии проведена количественная оценка копробилиногена и дельта-аминолевулиновой кислоты в моче. Полученные результаты не подтвердили этого диагноза.

Несмотря на проводимую терапию, включавшую 5 сеансов плазмафереза, состояние больного оставалось тяжелым, присоединилась гипостатическая пневмония. Продолжающиеся расстройства дыхания (на 25-е сутки) потребовали перевода больного в отделение реанимации и интенсивной терапии, где проводилась вспомогательная искусственная вентиляция легких, а 03.01.2002 г. для обеспечения адекватного дыхания произведена трахеостомия.

Проведение энтерального питания через назогастральный зонд в связи с бульбарным синдромом осложнилось наличием у больного язвы средней трети пищевода размером 1,530,8 см и потребовало наложения гастростомы.

Тяжесть состояния больного, обусловленная выраженными дыхательными и метаболическими нарушениями, определила время его нахождения на искусственной вентиляции легких - в течение 30 суток. Дополнительно на фоне антибактериальной терапии, введения сосудистых и ноотропных препаратов, витаминов группы В проводилась коррекция гипоальбуминемии введением белковых препаратов.

Состояние больного стабилизировалось на 54-е сутки нахождения в клинике. Он мог самостоятельно дышать через трахеостому, питание осуществлялось через гастростому, стали отмечать и положительные сдвиги в неврологическом статусе в виде нарастания силы в конечностях, больше в дистальных отделах. Наряду с этим нормализовались показатели уровня трансаминаз, циркулирующих иммунных комплексов. Больной был переведен в неврологическое отделение.

На 64-е сутки появились признаки восстановления глотания: больной мог самостоятельно принимать жидкость. Нормализовалась температура, несколько увеличилась мышечная сила. С учетом характера заболевания, тяжести течения болезни, наличия осложнений в виде двухсторонней бронхопневмонии больному было решено провести курс лечения церулоплазмином. Препарат применялся в дозе 100 мг на 200 мл физиологического раствора внутривенно капельно через день. Затем после двух введений доза была увеличена до 200 мг. Всего проведено 6 инфузий церулоплазмина. Продолжена терапия нейропротективными, ангиопротективными, антихолинэстеразными препаратами, витаминами группы В (мильгамма), дибазолом в микродозах. Расширен объем лечебной физкультуры, массажа.

15.02.2002 г. проведена дистанционная консультация больного с использованием телемедицинских технологий в НИИ неврологии РАМН профессором М.А. Пирадовым, старшим научным сотрудником В.Н Пироговым. В результате консультации был подтвержден диагноз острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии Гийена-Барре-Ландри, крайне тяжелого течения, ее моторного варианта с преимущественным поражением проксимальных отделов конечностей. Было рекомендовано продолжить проводимую восстановительную терапию в прежнем объеме, лечебную физкультуру, массаж, усилить энтеральное питание с использованием питательной смеси «Нутризол».

С учетом снижения уровня калия в плазме крови, массы тела, общего белка сыворотки крови, дисметаболических проявлений заболевания, сопутствующей патологии печени продолжалась инфузионная терапия в объеме до 1500 мл, включавшая соли калия, глюкозу, препараты белков крови. Для стимуляции анаболических процессов применялся ретаболил по 1 мл каждые 5 дней 3 инъекции на курс.

Постепенно шло восстановление функции глотания: больной ежедневно самостоятельно стал съедать до 300-500 мл жидкой пищи, а к 80-м суткам функция глотания полностью восстанавилась. На 84-е сутки на гастростому поставлен клапан. Еще через сутки удалена трахеостомическая трубка. Дыхание стало самостоятельным, адекватным.

К началу марта наметилась отчетливая положительная динамика: восстановились глотание, самостоятельное дыхание, удалена гастростомическая трубка, нормализовалась температура тела, появилась тенденция к нарастанию объема движений в конечностях, лабораторные показатели стали в пределах нормы. Этап острого периода заболевания был закончен: не только достигнута стабилизация процесса, но и наступил этап восстановления функций. Для продолжения восстановительной терапии больной переведен в ЦРБ по месту жительства. Рекомендовано продолжить ЛФК, массаж, электрофорез с дибазолом или кальцием, прием витаминов группы В (нейромультивит), берлитиона (a-липоевая кислота), антихолинэстеразных препаратов.

05.04.2002 г. больной поступил в хирургическое отделение Нижегородской областной клинической больницы. Произведено оперативное закрытие клапана гастростомы. Осмотр невролога: состояние удовлетворительное, отмечается повышение массы тела на 10 кг, со стороны черепно-мозговых нервов патологии не выявляется, глотание и дыхание - самостоятельные, сила в проксимальных отделах конечностей – 3 балла, в дистальных - 4-5 баллов, сухожильные рефлексы с рук - торпидные, коленные отсутствуют, ахилловы-одинаковые с обеих сторон, легкая гиперестезия в дистальных отделах конечностей, возможно самостоятельное передвижение больного. Даны рекомендации продолжить амбулаторное восстановительное лечение.

27.05.2002 г. больной поступил повторно в неврологическое отделение Нижегородской областной клинической больницы для продолжения восстановительной терапии. Обследование показало: функция черепно-мозговых нервов - в норме, тонус мышц сохранен, сила в конечностях - 5 баллов, сухожильные рефлексы с обеих сторон торпидны, чувствительных, вегетативных расстройств нет.

При обследовании методом стимуляционной электромиографии 14.06.2002 г. выявлены невропатия по смешанному типу малоберцового нерва, признаки моторной полиневропатии по смешанному типу с ног, срединный нерв в норме; по сравнению с 11.02.2002 г. отмечена положительная динамика в виде нормы со срединных нервов, увеличения М-ответов и скорости распространения волны с малоберцовых нервов.

Биохимические показатели не выявили отклонений от нормы.

Проведено лечение, включавшее ангиопротективные, ноотропные препараты, витамины группы В, а также активный комплекс лечебной физкультуры, тренажеров, физиотерапии (массаж, миотон, озокерит). Больной выписан домой в удовлетворительном состоянии. В последующем смог вернуться к учебе и занятиям спортом.

Особенностью данного клинического наблюдения является атипичное начало заболевания, нисходящий вариант синдрома Гийена-Барре-Ландри: бульбарные нарушения предшествовали двигательным нарушениям, имело место более грубое нарушение функции проксимальных отделов конечностей, заболевание протекало на фоне аутоиммунного гепатита, сопровождавшегося гиперферментемией. В отличие от классического течения прогрессирование заболевания происходило в более длительные сроки (около двух месяцев), имело место глубокое нарушение функций дыхания и глотания, потребовавшее наложения трахеостомы и гастростомы, а также проведения в течение длительного времени нейрореанимационных мероприятий. В качестве антигипоксанта и антиоксиданта больному вводился препарат церулоплазмин, на фоне применения которого имела место отчетливая положительная динамика в виде регресса неврологической симптоматики.

Кроме того, следует подчеркнуть, что это был первый опыт применения телемедицинских технологий, позволивший разрешить ряд трудных вопросов диагностики и коррекции тактики ведения больного.

Ландри восходящий паралич

Ландри восходящий паралич (J. В. О. Landry, французский врач, 1826-1865; греческий paralysis расслабление; синонимы paralysis ascendens acuta) - симптомокомплекс, характеризующийся развитием периферических параличей, которые вначале охватывают нижние конечности, затем верхние, а на протяжении нескольких дней всю произвольную мускулатуру, включая мышцы грудной клетки, диафрагмы, лица, языка. Впервые описан Ландри в 1859 год Поскольку при таком развитии параличей часто выключается функция дыхательных мышц и развиваются бульбарные симптомы, принято считать Ландри восходящий паралич проявлением особо тяжёлого течения болезни, на фоне которой он развился.

Этиология и патогенез. Ландри восходящий паралич является симптомокомплексом, отражающим только характер распространения параличей. Причиной его могут быть: 1) инфекционные заболевания с известным возбудителем (острый полиомиелит; полиомиелитоподобные заболевания, вызванные вирусами кишечной группы - ECHO, Коксаки; паралитические формы бешенства; клещевой энцефалит; опоясывающий лишай; инфекционные паротит; корь; ветряная оспа и другие); 2) инфекционно-аллергические заболевания, возбудитель которых неизвестен (острый первичный идиопатический полирадикулоневрит, острый рассеянный энцефаломиелит, коллагенозы, узелковый периартериит, поствакцинальные миелиты, энцефаломиелорадикулоневриты и другие); 3) полиневропатии при токсических процессах (алкогольные, медикаментозные, бластоматозные и другие); 4) энзимные дефекты (полиневропатии, связанные с острой перемежающейся печёночной порфирией, диабетом и другие). Ландри восходящий паралич может развиться при локализации процесса в периферических нервах (полирадикулоневриты, полиневропатии) или в спинном мозге (острый полиомиелит, миелиты). В тяжёлых случаях возможно сочетанное поражение периферических нервов, спинного мозга и его корешков, а также бульбарного отдела головного мозга.

Патологическая анатомия разнообразна и определяется заболеванием, на фоне которого развился паралич.

Течение и симптомы. Характерно следующее развитие симптомов: первоначально возникают параличи мускулатуры стоп, затем выключается функция всех мышц ног, туловища, рук, шеи, мимических мышц, мышц глотки, гортани, языка. Наиболее тяжёлое течение Ландри восходящий паралич наблюдается при выключении или резком ослаблении функции дыхательной мускулатуры: наступает острая или постепенно нарастающая дыхательная недостаточность (смотри полный свод знаний), расстраивается механизм кашлевого рефлекса, возникает гипоксия (смотри полный свод знаний) и гиперкапния (смотри полный свод знаний). Паралич мышц глотки, гортани и языка (бульбарный паралич) может приводить к закупорке дыхательных путей содержимым пищеварительного тракта и имеет все признаки периферического паралича (смотри полный свод знаний Параличи, парезы): гипотония мышц, арефлексия, спустя 2-3 недель в мышцах возникает

реакция перерождения. Параличам могут предшествовать парестезии, болевой синдром. Расстройства чувствительности (смотри полный свод знаний) наблюдаются при полиневропатии, полирадикулоневрите (по периферическому типу в виде перчаток и носков), при миелитах (по сегментарному или проводниковому типу). Расстройства функции тазовых органов отмечаются при Л век п., обусловленном миелитом или энцефаломиелитом; при поражении периферических нервов они возникают редко.

Сроки развития Ландри восходящий паралич колеблются от 3-6 дней до месяца. Так, например, при остром полиомиелите развитие Ландри восходящий паралич происходит в течение 3-6 дней, а при остром идиопатическом полирадикулоневрите - на протяжении 3-4 недель. В зависимости от этиологии Ландри восходящий паралич в начале болезни могут наблюдаться лихорадка, недомогание и общемозговые симптомы. В цереброспинальной жидкости при Ландри восходящий паралич инфекционные генеза отмечается плеоцитоз при нормальном содержании белка или небольшом его повышении. При токсических процессах цереброспинальная жидкость не изменена.

Диагноз. Основные диагностические критерии Ландри восходящий паралич следующие: начало параличей с мускулатуры ног, неуклонное прогрессирование параличей с распространением на вышележащую мускулатуру туловища, грудной клетки, рук, шеи, лица, языка, глотки, симметричная выраженность параличей, гипотония мускулатуры, арефлексия, объективные нарушения чувствительности минимальны.

Клиника. Начинается с высокой температуры, болей в руках и ногах. Сначала развивается паралич ног, затем рук и мышц, иннервируемых черепными нервами. Параличи рук и ног носят все признаки периферических. На высоте заболевания развивается тетраплегия с расстройствами речи, глотания, дыхания и сердечной деятельности. Процесс развивается в течение 2--4 суток, реже 1--4 недель, парезы больше выражены в проксимальных отделах рук и ног, отмечаются симптомы натяжения нервных стволов, патологические стопные рефлексы, функция тазовых органов не нарушена.

Оказание помощи. Назначают кортикостероиды: преднизолон до 0,06 г/сут, кортикотропин 10--60 ЕД/сут, постепенно снижая дозу; глицерам 0,05--0,2 г 2--4 раза в сутки внутрь за 30 мин до еды, при тяжелых состояниях -- по 0,1 г до 6 раз в день в течение 2 недель или нескольких месяцев. Применяют десенсибилизирующие (димедрол, супрастин, тавегил и др.) и дегидратирующие средства (диакарб, ла-зикс, этакриновую кислоту). Чтобы уменьшить проницаемость сосудистой стенки, используют аскорутин, препараты кальция и др. Назначают витамины группы В, аскорбиновую кислоту. Для дезинтоксикации внутривенно вводят 20 мл 40% раствора глюкозы с 2 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты, подкожно 3--6 мл кокарбоксилазы. При вегетативно-трофических расстройствах применяют 1 мл 1% раствора АТФ внутримышечно, кокарбоксилазу 3--6 мл вутримышечно, глутаминовую кислоту по 0,5 г 3 раза в день. Вводят внутримышечно 1 мл 2,5% раствора феноболина или 1 мл ретаболила раз в 7--10 дней. При болях внутримышечно вводят 2 мл 50% раствора анальгина с димедролом, реопирин (5 мл). При острых тяжело протекающих полирадикулоневри-тах, параличе Ландри, которые сопровождаются нарушением дыхания, показаны трахеостомия и ИВЛ с контролем газового состава крови, кислотно-основного равновесия. Применяют антибиотики. Обеспечивают сбалансированное зондовое кормление специальными витаминизированными питательными смесями. Для экстренной помощи при ботулиниче-ском полиневрите используют противоботулиническую сыворотку, содержащую антитела против микробов типа А 10 000--15 000 МЕ, В -- 5000-- 7500 МЕ, С -- 10 000 МЕ, типа Е -- 10 000--15 000 МЕ (50 000--60 000 МЕ типов АСЕ и 25000--30000 МЕ типа В на курс лечения). Первые 2--3 дня сыворотку вводят внутривенно, предварительно проверив чувствительность бактерий ботулизма к разведенной сыворотке (1:100) повторно вводят еще 1--2 раза через 4--6 ч внутримышечно. Анатоксин каждого типа вводят подкожно по 0,5 мл (общее количество 2 мл) при первой инъекции, по 1 мл каждого типа (общее количество 4 мл) при 2- и 3-й инъекциях через каждые 5 дней. Делают очистительную клизму, назначают слабительные, промывают желудок 2% раствором натрия гидрокарбоната.

При дифтерийном полиневрите вводят противодифтерийную сыворотку в случае токсической дифтерии II степени в дозе 60000-- 80000 МЕ, III степени -- 100 000--200 000 МЕ внутримышечно (160 000--200 000 МЕ и 250 000--300 000 МЕ на курс лечения). Предварительно проводят внутрикожную пробу, при отсутствии в течение 20 мин реакции вводят 0,1 мл цельной сыворотки и через 30 мин всю дозу. Назначают тетрациклин, эритромицин, аскорбиновую кислоту, внутривенно капельно вводят плазму, гемодез, неокомпенсан, альбумин с преднизолоном, кокарбоксилазой, витаминами.

Паралич Ландри — это весьма своеобразный клинический симптомокомплекс (описанный впервые Ландри в 1859 г.), который сводится к быстрому развитию дегенеративных параличей, начинающихся с нижних конечностей, переходящих затем на мускулатуру туловища, мускулатуру верхних конечностей и, наконец, на бульбарно-иннервированные мышцы; последнее обстоятельство служит причиной смертельного исхода, наблюдающегося в большой части этих случаев. В клинической характеристике этого заболевания встречаются как полиомиелитические, так и полиневритические симптомы.

Паралич Ландри может начинаться внезапно у до того здоровых людей; он может следовать за какой-либо инфекцией. Из инфекций отмечаются корь, эпидемический паротит, краснуха, полиомиелит, грипп, простой герпес, оспа. Также вызвать восходящий паралич Ландри могут микоплазменные пневмонии, интоксикации различными химическими веществами.

Симптомы и признаки

Симптоматология паралича Ландри сводится к следующему. До того здоровый человек внезапно, а иногда после нескольких дней предвестников в виде парестезий в наиболее дистальных отделах конечностей заболевает быстро нарастающей слабостью нижних конечностей. Парезы распространяются большей частью симметрично. Иногда ослабление одной ноги предшествует ослаблению другой. Исследование обнаруживает параличи «периферического» типа: тонус мышц падает, сухожильные рефлексы угасают; в быстро протекающих случаях атрофия мышц и качественные изменения электровозбудимости не успевают развиться; в случаях с более затяжным течением в мышцах могут появляться более или менее развитые атрофические симптомы. Могут быть налицо и фибриллярные подергивания.

Быстро вслед за этой атонической параплегией следует паралич мускулатуры туловища: мышц передней брюшной стенки, диафрагмы и т. д., а также аналогичный паралич верхних конечностей.

Далее развиваются параличи бульбарно-иннервированной мускулатуры: расстройства артикуляции, фонации, жевания, глотания, сердечной деятельности и дыхания. Последнее в неблагоприятно протекающих случаях быстро приводит к смертельному исходу. Сознание остается ясным до самой смерти. В этой бульбарной картине в иных случаях могут выступать на первый план более изолированные параличи отдельных нервов, например № VII, XII, V и даже параличи наружных мышц глаза.

В ряде случаев процесс протекает при параличе сфинктеров: развивается задержка или недержание мочи и т. д. Спастические симптомы (признак Бабинского и др.) отсутствуют. Острых пролежней обычно не развивается.

Расстройства со стороны чувствительности отступают далеко на 2-й план по сравнению с массивно развитыми параличами. Боли могут отсутствовать совершенно. Периферические нервные стволы обнаруживают лишь незначительную чувствительность при сдавлении. Часто наблюдаются парестезии. При объективном исследовании часто удается обнаружить относительное притупление чувствительности на дистальных отделах конечностей, не доходящее до степени выраженных анестезий. Это понижение чувствительности в иных случаях следует периферическому типу, точно так же, как это наблюдается, например, при . В других случаях можно наблюдать более глубокие анестезии спинально-сегментарного типа.

Зрачки, глазное дно, большей частью не изменены. Психика обычно не расстроена. В спинномозговой жидкости могут быть обнаружены воспалительные явления.

Болезнь часто дебютирует как тяжелое инфекционное заболевание, сопровождаясь повышениями температуры, альбуминурией, увеличением селезенки.

Продолжительность заболевания различна. Смерть может наступить на 1-й или на 2-й неделе при явлениях паралича дыхания. Если наступает выздоровление, оно тянется медленно, и, хотя с меньшей скоростью, чем развитие болезни, следует обратному, нисходящему типу, т. е. сперва исчезают бульбарные параличи, затем параличи верхних и, наконец, параличи нижних конечностей.

Патологическая анатомия

При патологоанатомических исследованиях, а также при исследовании крови и жидкости не раз были найдены те или другие патогенные микроорганизмы. Также патологоанатомически находят преимущественные изменения то в периферических нервных стволах, то в самом спинном мозгу. Первые соответствуют картине острого . В спинном мозгу находили сосудистые изменения (гиперемия сосудов, отёк, периваскулярная инфильтрация, тромбоз сосудов, кровотечения) и изменения воспалительного характера в самой паренхиме спинного мозга типа острого миелита.

Частая преимущественная локализация процесса в передних рогах спинного мозга сближает анатомически эту форму с передним полиомиелитом. Однако наблюдаются изменения и в белом веществе спинного мозга, чему клинически соответствуют такие, например, симптомы, как расстройство сфинктеров. Находили воспалительные изменения также в корешках и в спинальных ганглиях. Спинальные и невритические явления в большей части случаев встречаются одновременно. Обычно патологоанатомические изменения представляются парадоксально мало интенсивными по сравнению с тяжёлой клинической картиной.

Лечение

Лечение острого восходящего паралича Ландри – стационарное, проводится в отделении интенсивной терапии, что даёт возможность провести при необходимости искусственную вентиляцию лёгких. Далее лечение направлено на профилактику осложнений (тромбозы, пролежни) и поддержание функций организма. Осуществляется восстановительная терапия.

Прогностически паралич Ландри является весьма тяжелым заболеванием. Без поддерживающей терапии больные зачастую погибают.