Наиболее частой причиной синдрома горнера является. Что такое синдром горнера и его особенности. Лечение синдрома Горнера народными средствами

Псевдогипертрофический тип Дюшена (тазово - бедренный тип, восхо­дящий, рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой).

Болезнь начинается от 1 года до 5.

Характерно: ребенок плохо бегает, часто падает, трудно вставать, трудно подниматься по лестнице, у ребенка несоизмеримо большие икры, пораженные мышцы больших размеров за счет жирового и соединительно - тканного перерождения. На поздней стадии псевдогипертрофия заменяется атрофией. Страдают позже мышцы живота и мышцы плечевого пояса. Уже в очень поздней фазе - страдают мимические мышцы.

Мышечные контрактуры (m.ileopsoas, сгибателей плеч) затем ретрак­ция -> суставные контрактуры. Рано исчезают глубокие рефлексы. Харак­терен моторный хабитус больного. Ребенок ходит на носочках, в перевалку, животом вперед, крыловидные лопатки, если его положить, то больной встает по Говарсу. Страдает миокард (изменения на ЭКГ), деменция, но не сильная. Слабый иммунитет, следовательно, идет присоединение инфекции.

Генетика.

Болезнь передается как гемофилия. Болеют только мужчины, передает­ся женщинами. Риск рождения больных мальчиков 50% если женщина гетерозиготна, а мужчина здоров. По статистике примерно 300 больных мужчин на 10 млн. населения. Один больной на 3.500 новорожденных муж­чин. Много спонтанных мутаций (9*10 5).

Клиника

По типу Беккера.

Преимущественно страдает m.ileopsoas &m.guadriceps. Менее выраже­ны контрактуры. Больные обездвиживаются значительно позже. По стати­стике 1 мужчина на 30 тыс. новорожденных.

Тип Эмели-Дрейфа.

Раннее появление контрактур разгибателей шеи, икроножных мышц. Часто сочетается со слепотой на красно - зеленый свет.

Нервные болезни

Исследования.

Проводят анализ первичной структуры ДНК с помощью зонда. В ре­зультате наличия ДНК - комплементарное™ зонд синтезирует гены. Это исследование позволяет осуществить пренатальная диагностика.

В 1986 году Гофман изучили молекулярную структуру сублокуса и его молекулярный смысл.

В 1988 год - изучили молекулярный синтез и открыли структуру дис- трофина. Предложили методы диагностики наличия или отсутствия дис­трофии по AT.

Если дистрофина менее 3% - тип Дюшена, более 20% - легкая степень типа - Беккера.

Женщины заболевают только при наличии синдрома Тернера - Шере- шевского + Дюшена.

Лечение мышечных дистрофий.

    Блокторы Са - каналов: верапамил, нифедипин.

    Альфа - токоферол - блокирует все действия Са.

    Коэнзим Q10.

    Кофеин, теуфиллин.

    Блокаторы фосфодиэстеразы (алопуринол 300 мг в течение 1 го­да).

    Нейротрофические факторы: рекомбинантный гормон роста, ин- сулиноподобный фактор роста.

    Использование генов. В организм вводят чистые гены непосред­ственно в мышцы или вводят нормальные ДНК через липосомы.

    Миобласты.

1. Симпатическая иннервация глаза. Синдром Бернара - Горнера, локализация очага поражения.

Глаз иннервируется как симпатическими, так и парасимпатическими волокнами. Тела симпатических нейронов расположены в боковых рогах С4 и Т4 спинного мозга. Аксоны этих клеток в составе передних корешков выходят из позвоночного канала и в виде соединительной ветви проникают в первые грудной и нижний шейные узлы симпатического ствола (часто эти узлы объединены в узел, под названием звездчатый). Волокна, не прерыва­ясь, проходят через него и через средний шейный узел и заканчиваются у клеток верхнего шейного симпатического узла.

Петганглионарные (постсинаптические) волокна оплетают стенку внут­ренней сонной артерии, по которой попадают в полость черепа, а затем по глазной артерии достигают глазницы и заканчиваются в гладкой мышце с радиально расположенными волокнами - m.dilatator pupillae, при сокраще-

Ответы на экзаменационные вопросы

нии которой происходит расширение зрачка. Кроме того, симпатические волокна контактируют с мышцей, расширяющей глазную щель и с гладки­ми мышцами клетчатки глазницы. При выключении импульсов, идущих по симпатическим волокнам на любом уровне от спинного мозга до глазного яблока, возникает на своей стороне триада симптомов: сужение зрачка (миоз) вследствие паралича дилятатора, сужение глазной щели (птоз) в результате поражения m.tarsalis, западение глазного яблока (энофтальм) вследствие пареза гладких мышечных волокон ретробульбарной клетчатки. Эта триада симптомов обозначается как синдром Клода - Бернара - Горне- ра. Наиболее часто она возникает при поражении бокового рога спинного мозга (опухоль, размягчение, кровоизлияние) в зоне сегментов С 8 -Т ь звезд­чатого или верхнешейного симпатического узла, например, при блокаде узла 0,25% - 0,5% раствором новокаина (15-30 мл), при сдавлении опухо­лью верхушки легкого и т.п., при повреждении стенки внутренней сонной или глазной артерии.

G90.2 Синдром Горнера

Причины синдрома Горнера

Данная болезнь впервые была расписана Иоганном Горнером, откуда и получила свое теперешнее название. Основные причины синдрома Горнера лежат в плоскости симптоматических путей развития некоторых болезней.

К таковым можно отнести:

  • Нейрофиброматоз первого типа.
  • Новообразование по Панкосту.
  • Врожденные изменения, затрагивающие пучок нервных окончаний.
  • Невралгию тройничного нерва.
  • Рассеянный склероз.
  • Последствие травмы.
  • Миастению - мутацию гена, отвечающего за работу нервно – мышечных синапсов.
  • Новообразование, локализующееся в области гипоталамуса, спинного и головного мозга.
  • Закупорку вен кавернозного синуса.
  • Воспаление, затрагивающее реберную часть скелета и/или верхние участки позвоночника.
  • Мигреневую боль.
  • Частые алкогольные и другого рода отравления организма (интоксикации) тоже могут привести к прогрессированию типичных признаков синдрома Горнера.
  • Последствие инсульта - кровоизлияние в головной мозг.
  • Сирингомиелию - хроническую прогрессирующую патологию нервной системы, вследствие которой в теле спинного мозга формируются полости.
  • Отит – воспалительный процесс, локализованный в среднем ухе.
  • Аневризму аорты.
  • Рост параметров щитовидной железы вследствие зоба Симатэктомия.

Симптомы синдрома Горнера

Медики озвучивают несколько признаков, которые могут свидетельствовать о наличии у человека данной патологии. Стоит лишь отметить, что они могут наблюдаться не все вместе - комплексно, а лишь отдельные из них. Но таких признаков должно быть одновременно как минимум двое, чтобы иметь возможность выдвинуть предположение о наличии заболевания.

Основные, наиболее часто встречающиеся, симптомы синдрома Горнера – это:

  • Миоз – наблюдается сужение зрачка пораженного глаза.
  • Птоз век – уменьшение щелочки глаза между верхним и нижним веком.
  • Опущение верхнего, реже можно наблюдать повышение нижнего, века.
  • Сниженное реагирование зрачка на внешние раздражители, а конкретно – на пучок света.
  • В случае врожденного типа заболевания у маленьких пациентов может наблюдаться гетерохромия радужки. То есть неравномерность в распределении цветового окраса радужной части глаза, разно колерное ее окрашивание.
  • Может наблюдаться сниженное количество образовывающегося пота (лицевой локализации со стороны птоза), уменьшаются и объемы слезной субстанции.
  • Половина лица на пораженной стороне гиперемирована. Возможно появление и так называемого синдром Пурфюр дю Пти - совокупность глазной симптоматики, полученной в связи с раздражающим воздействием на симпатический нерв: мидриаз, экзофтальм, широкая глазная щель, нарастание внутриглазного давления, расширение сосудов сосудистой оболочки и сетчатки глаза.

Формы

Врожденный синдром Горнера

На сегодняшний день медики констатируют достаточно ощутимое повышение количества диагностированных патологий, полученных человеком еще в период внутриутробного развития. Не является исключением и врожденный синдром Горнера. Наиболее частой причиной, провоцирующей его развитие, может стать травма, полученная плодом в процессе родовспоможения.

При данной форме заболевания офтальмологи часто наблюдают эффект, при котором радужная оболочка глаза новорожденного, а в дальнейшем и более взрослого пациента не приобретает пигментации, оставаясь серовато – синего оттенка. Снижена и реакция глаза на введение специальных расширяющих капель, что и может свидетельствовать о наличии у новорожденного врожденного синдрома Горнера.

Неполный синдром Горнера

Но эта болезнь может и не иметь ярко выраженной симптоматики, которую способен заметить и дилетант. Рассматриваемое заболевание в таком случае может быть распознано только дипломированным специалистом – на приеме у офтальмолога, который и поставит диагноз неполный синдром Горнера.

Симптоматика данного вида заболевания в полной мере обуславливается уровнем изменений и масштабностью поражения симпатических структур.

Синдром Горнера у ребенка

Как не грустно это звучит, но кроме врожденной патологии, которая была уже упомянута выше, синдром Горнера у ребенка может проявиться и на более позднем этапе развития.

При этом медики отмечают, что если заболевание начало проявлять себя до двухлетнего возраста малыша, вполне возможно развитие такой патологии как гетерохромия радужки, при которой наблюдается пониженная пигментация (или полное его отсутствие) на глазу с пораженной стороны лица. Причина такой недоразвитости объясняется отсутствием симпатической иннервации, не позволяющей вырабатываться меланоцитам, которые и приводят к окрашиванию радужки глаза в определенный цвет.

Паралич зрительных симпатических волокон может иметь и врожденные корни, но при этом быть распознанным только спустя не один год. Но причиной развития рассматриваемой болезни вполне может стать и оперативное вмешательство, проведенное на грудной клетке малыша. Например, при корректировке врожденного порока сердца. Заполучить синдром Горнера ребенок возможно и при наличии других патологических изменений в его растущем организме, либо по причине внешних факторов, которые уже упоминались в причинах возникновения рассматриваемой патологии.

В некоторых случаях медикам приходилось наблюдать парадоксально резкое уменьшение зрачковой зоны на фоне внезапно возникшей темноты (в помещении выключили свет), после чего зрачок начинает медленно увеличивать свои размеры. При этом ответ на внешнее раздражение пучком прямого света близок к нормальному. На сегодняшний день суть данного феномена медиками до конца не понято. Как вариант – аномалия в развитии сетчатки или зрительного нерва.

Диагностика синдрома Горнера

Возникнуть подозрения о наличии заболевания может как у самого человека или родителей, если это касается ребенка, так и у педиатра или офтальмолога на очередном приеме. Доктор поднимает вопрос о специализированном обследовании организма пациента, если наличествуют хотя бы два симптома, из перечисленных выше признаков.

Диагностика синдрома Горнера включает в себя ряд мероприятий, к которым относят:

  • Тестирование пораженного зрачка специальными глазными каплями на основе кокаина. После закапывания здорового органа наблюдается его расширение. Такая реакция обуславливается блокированием обратного зажима норадреналина. В случае же наличия рассматриваемой болезни в синаптической щелке наблюдается дефицит норадреналина, что не приводит к ожидаемой реакции, угнетая процесс.
  • В случае отсутствия расширения зрачка, спустя 48 часов после первого теста лечащим доктором назначаются дополнительные исследования. Такой шаг диагностики позволяет идентифицировать уровень поражения. В зрачок капается раствор гидроксиамфетамина (1 %), на замену которому может быть назначен и 5 % раствор п-метилгидроксиамфетамина. Основываясь на результатах реакции, и ставится диагноз: если реакция на расширение присутствует, то констатируется поражение преганглионарного типа, если же такового отклика зрачка не наблюдается, то диагностируется постганглионарный тип синдрома Горнера.
  • Пациенту так же придется пройти магнитно-резонансную томографию либо компьютерную томографию головного и спинного мозга, верхних отделов позвоночника. Выбор врачом того или иного исследования напрямую зависит от предполагаемых масштабов и глубины патологических изменений.
  • Может возникнуть необходимость в проведении и рентгенологического исследования, что даст возможность обнаружить развивающееся новообразование и определить его локализацию.

Лечение синдрома Горнера

Только после установления правильного диагноза квалифицированный специалист способен расписать те лечебные мероприятия, которые если и не приведут к полнейшему излечению, то, по крайней мере, существенно улучшат ситуацию со здоровьем больного.

Основная направленность, которую должно выдержать лечение синдрома Горнера, - это активизирование нагрузки нервных окончаний и мышечных тканей пострадавшего глаза. С этой целью больному назначается кинезиотерапия, параллельно с которой проводится и миои нейростимуляция.

Суть последнего метода воздействия на измененный орган сводится к раздражающему воздействию импульсным током на патологические ткани. При этом нивация распространяется абсолютно на все поддающиеся восприятию структуры.

Методика миои нейростимуляции дает возможность с достаточно высокой степенью эффективности разработать и адаптировать к дальнейшим нагрузкам даже те мышцы, в которых наблюдается большая слабость. Подобная стимуляция проводится с применением накожных электродов, через которые и подается заряд. Эта процедура достаточно болезненная и проводится под непосредственным мониторингом квалифицированного медицинского работника. Но в результате больной способен оценить явные улучшения в состоянии пораженного глаза.

После проведенной процедуры наблюдается:

  • Активизация оттока лимфатической жидкости от больного участка.
  • Улучшение кровотока.
  • Стимулирование и нормализация всех метаболических процессов.
  • Повышение мышечного тонуса.

Стоит сразу же отметить, что после получения данного результата не следует останавливаться на достигнутом. После данного комплексного лечения человек должен продолжать самостоятельные занятия, призванные держать данные мышцы в нормальном рабочем состоянии. Для этого специалистами был разработан специальный комплекс, названный кинезиотерапией. В ее составе присутствуют дыхательные упражнения, лечебная гимнастика, нагрузки с использованием тренажеров, разноплановые спортивно – прикладные состязания и подвижные игры.

Но если все усилия не приводят к положительному результату, лечащий доктор может прийти к решению о назначении оперативного вмешательства. Такое возможно в случае чрезмерного птоза. Пластика лица позволяет избавить пациента от данного дефекта, спровоцированного рассматриваемой болезнью. Пластический хирург способен полностью восстановить утраченную конфигурацию глазной щели, вернув больному здоровый вид.

Лечение синдрома Горнера народными средствами

Следует сразу отметить, что, в силу отсутствия глубинного понимания механизма развития рассматриваемой патологии, заниматься самостоятельным лечением в домашних условиях не следует. Лечение синдрома Горнера народными средствами может проводиться только как поддерживающая терапия и с согласия лечащего доктора.

Одной из наиболее простых методик терапии является применение лифтинг – кремов, которые способны на определенное время уменьшить симптоматийное проявление птоза века. Но даже в этом случае не стоит назначать его себе самостоятельно. Особенно данный вопрос актуален для больных, склонных к проявлению аллергических реакций. В таком случае необходимо остановить свой выбор на гипоаллергенных кремовых составах.

В лечении синдрома Горнера народными средствами возможно использование аромомасел и масок, показывающих подтягивающий эффект. Подойдут и массажи, но их должен выполнять специально обученный специалист, либо больному следует пройти экспресс курс.

В данной статье приводятся лишь некоторые маски, которые могут быть использованы для улучшения косметической характеристики проблемной зоны.

  • Одним из таких составов можно назвать кунжутно – яичную маску, которая получается после смешивания тщательно взбитого желтка одного яйца с несколькими каплями (достаточно парочки) кунжутного масла. Получившийся состав наносят ровным слоем на пострадавшее вето и оставляют так на двадцать минут, после чего аккуратно смывают теплой водой.
  • Неплохой результат показывает и другая маска: клубень картошки вымывают и измельчают на терке. После этого получившуюся кашицу на четверть часа помещают в прохладное место (подойдет холодильник). Далее картофельный жмых распределяют аккуратно по больному месту и дают «поработать» на протяжении двадцати минут. В это время желательно больному прилечь. По истечении времени лечебный состав смыть теплой водой, излишки которой легонько промокнуть салфеткой.

Регулярное применение данных масок не только позволит склонить ситуацию с болезнью к лучшему, но и поспособствует избавиться от небольших морщинок, окаймляющих глаз.

  • Эффективно себя зарекомендовали и массажи. Перед процедурой необходимо обезжирить и снять ороговевшие чешуйки с кожного покрова века. Массирующие движения следует производить очень аккуратно, при помощи ватного тампона, на который предварительно был нанесен лечебный состав с антисептическими характеристиками. Это может быть 1% тетрациклиновая мазь, однопроцентные растворы сульфацила натрия или синтомицина. Возможно применение и других медикаментозных средств. Современные аптеки предлагают потребителю достаточно широкий выбор подобных препаратов. Главное, чтобы они были назначены лечащим врачом. Движения должны быть легкими, поглаживающими, с небольшим прессингом, начинаться у внутреннего уголка и оканчиваться в области внешнего. Подобные процедуры следует проводить ежедневно в течение 10-15 дней. Движения должны чередоваться: от круговых к прямолинейным, с легким похлопыванием.

Специалистами разработаны и упражнения для повышения тонуса глазных мышц. Упражнения проводятся стоя. Вся гимнастика проделывается глазами, не поднимая или поворачивая головы. Каждое упражнение повторяется от шести до восьми раз.

  • Одними глазами пытаемся смотреть как можно выше, затем резко опускаем и пытаемся заглянуть себе под ноги.
  • Пытаемся, не поворачивая головы заглянуть сначала за левый, а затем за правый угол.
  • Напрягаем зрение, смотря вверх и влево, после чего переводим взгляд по диагонали вниз вправо.
  • Напрягаем зрение, смотря вверх и вправо, после чего переводим взгляд по диагонали вниз влево.
  • Следующее упражнение начинаем с того, что одну руку вытягиваем перед собой и на указательном пальце фиксируем свой взгляд. Не отрываясь от него, медленно подводим фалангу к кончику носа. Изображение может двоиться.
  • Фалангу указательного пальца поместить на переносице и попеременно смотреть на ее то правым, то левым зрачком.
  • Проделываем круговые движения глазами сначала в одну, затем в другую сторону.
  • Считаем про себя, пытаясь выдержать до 15 секунд, при этом глазами усиленно моргаем. Сделать небольшой перерыв и повторить подход. И так четыре раза.
  • Фиксируем взгляд на очень близком предмете, затем переводим его как можно дальше и фиксируем на дальнем. Снова возвращаемся к ближнему. И так несколько раз.
  • По пять секунд сначала сильно закрыть глаза, затем резко их открыть (выдержать пять секунд и снова закрыть). Проделать таких десять подходов.
  • Прикрыв глаза, начинаем круговыми движениями подушечками пальцев массировать веки. Процедуру стоит продолжать на протяжении полной минуты.

Амплитудное движение глазами должно быть максимально большим, но не следует допускать появление болевой симптоматики. Общий курс стимулирующих тонус глазных мышц упражнений следует выполнять ежедневно (можно и два – три раза в течение суток) на протяжении не менее трех месяцев.

Профилактика

Как не прискорбно это звучит, но абсолютно эффективных методик, которые способны предотвратить возникновение и развитие рассматриваемого заболевания, на сегодняшний день не существует. Однако профилактика синдрома Горнера может заключаться в том, что даже при малейшем дискомфорте в области глаза или подозрении на развивающуюся патологию необходимо незамедлительно обратиться за консультацией к офтальмологу, комплексно обследоваться и, при необходимости, пройти полный курс лечения.

Только ранняя и своевременная диагностика и лечение способны предотвратить дальнейшее развитие синдрома Горнера, предупредив более тяжелые формы патологии. Именно такой подход к своему здоровью увеличивает шансы больного на полное выздоровление.

– симптомокомплекс, обусловленный поражением симпатической нервной системы, проявляющийся офтальмологическими нарушениями, расстройствами потовыделения и тонуса сосудов на стороне поражения. Клиническая картина представлена птозом, миозом, эндофтальмом в сочетании с гиперемией и дисгидрозом половины лица. Для постановки диагноза применяется проба с оксамфетамином, биомикроскопия глаза, КТ глазниц, тест на изучение реакции зрачков. Терапевтическая тактика сводится к назначению электрической нейростимуляции. Возможна коррекция косметических дефектов при помощи пластических операций.

МКБ-10

G90.2

Общие сведения

Синдром Горнера (синдром Бернара-Горнера, окулосимпатический синдром) – вторичная патология, которая развивается на фоне других заболеваний. В 75% случаев возникновение приобретенной формы связано с выполнением блокады плечевого сплетения надключичным доступом при использовании большого объема анестетика. Иногда появление синдрома свидетельствует о тяжелых поражениях шеи или грудной клетки (злокачественные новообразования лёгких , медиастинит). Впервые болезнь описал швейцарский офтальмолог Иоганн Фридрих Горнер в 1869 году. Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.

Причины синдрома Горнера

Различают врождённую или приобретённую форму заболевания. Врожденный вариант возникает вследствие родовой травмы . Описаны случаи наследования окулосимпатического синдрома по аутосомно-доминантному типу, при этом признаки вовлечения в патологический процесс вегетативной нервной системы могут отсутствовать. Основные причины развития приобретенного варианта:

  • Ятрогенное вмешательство . Синдром Горнера – частое осложнение неправильной постановки дренажа по Бюлау. Симптомы также появляются после пересечения нервных волокон, блокады шейного сплетения или звездчатого ганглия в области грудной клетки или шеи.
  • Травматические повреждения . Заболевание нередко обусловлено тупой травмой основания шеи с поражением грудной или шейной симпатической нервной цепи. Клинические проявления наблюдаются на стороне, противоположной от зоны повреждения.
  • Отогенные патологии . Болезнь может возникать в результате распространения инфекции из полости среднего уха при отите . Этому способствует перфорация барабанной перепонки и лабиринтит в анамнезе.
  • Злокачественные новообразования . Сдавливание опухолью нервных волокон приводит к появлению клинической симптоматики синдрома Горнера. Наиболее частыми причинами являются опухоль Панкоста или бронхогенная карцинома верхушки лёгкого.
  • Неврологические болезни . Развитие патологии может быть связано с латеральным медуллярным синдромом, параличом Дежерин-Клюмпке или рассеянным склерозом . Реже этиологическим фактором становится сирингомиелия .
  • Сосудистые патологии . Распространённая причина синдрома Горнера – аневризма аорты . Локальные изменения на уровне артерий, кровоснабжающих зону поражения, также могут выступать в роле триггера.
  • Болезни щитовидной железы . Окулосимпатический синдром может возникать на фоне щитовидно-шейной венозной дилатации или зоба. Часто прослеживается взаимосвязь между проявлениями болезни и гиперплазией щитовидной железы.

Патогенез

В основе развития заболевания лежит центральное, пре- или постганглионарное поражение симпатических нервных волокон. Из-за нарушения иннервации верхней тарзальной мышцы или мышцы Мюллера возникает классическое опущение верхних век или перевёрнутый птоз. Выраженность цилиоспинального рефлекса снижается. Патологическая пигментация меланоцитов, формирующих основу радужки, приводит к гетерохромии. Конъюнктива выглядит гиперемированной, что обусловлено расширением сосудов при параличе гладких мышц или патологии симпатической вазоконстрикторной реакции. Паралич или парез орбитальной мышцы глаза ведет к энофтальму . Симптоматика болезни развивается с противоположной стороны от зоны поражения.

Симптомы синдрома Горнера

Для патологии характерно одностороннее течение. Пациенты предъявляют жалобы на опущение верхнего века или небольшое поднятие нижнего. Визуально определяется анизокория , вызванная сужением одного из зрачков. На поражённой стороне лица отмечается нарушение потоотделения и гиперемия. Глаз выглядит посаженным вглубь глазницы, выраженность эндофтальма незначительная. Клиническую симптоматику усугубляет сужение глазной щели. Выделение слез резко затруднено, в редких случаях глаз кажется «мокрым». Из-за стойкого миоза ухудшается темновая адаптация, больные отмечают, что стали хуже видеть в сумерках, хотя острота зрения сохраняется. Развитие заболевания в детском возрасте часто приводит к тому, что со стороны поражения радужка имеет более светлый оттенок.

Осложнения

Нарушение иннервации является предрасполагающим фактором к развитию воспалительных заболеваний переднего сегмента глаза (конъюнктивит , кератит , блефарит). Из-за измененной топографии глазного яблока по отношению к слезной железе возникает её дисфункция, это потенцирует развитие ксерофтальмии . Западение глаза способствует проникновению инфекционных агентов в орбиту. В тяжелых случаях возможно формирование флегмоны или субпериостального абсцесса глазницы . У большинства больных развивается вторичная гемералопия , которая не поддается классическим методам лечения.

Диагностика

Постановка диагноза базируется на результатах физикального осмотра и специальных методов исследования. При осмотре выявляется миоз, гетерохромия и западение глазного яблока на пораженной стороне. Реакция зрачков на свет вялая или не определяется. Основные методы диагностики:

  • Тест с оксамфетамином . Используется для установления причины миоза. Если третий нейрон не задействован, применение амфетамина ведёт к появлению стойкого мидриаза. В заключении указывают, на каком промежутке поврежден нервный путь.
  • Биомикроскопия глаза . Отмечается инъекция сосудов конъюнктивы. Прозрачность оптических сред глаза не снижена, структура радужки неоднородна. Может наблюдаться неравномерное распределение пигмента.
  • Тест на определение задержки расширения зрачка . При болезни Горнера птоз сочетается с суженным зрачковым отверстием. При поражении глазодвигательного нерва в результате исследования выявляется сочетание опущения века с мидриазом.
  • КТ орбит . Исследование осуществляется для определения этиологии болезни. Компьютерная томография дает возможность визуализировать объемные образования глазницы и травматические повреждения органа зрения.

Дифференциальная диагностика проводится с анизокорией различного генеза и синдромом Пти. При обнаружении анизокории пациенты подлежат дальнейшему обследованию, поскольку данный симптом также может наблюдаться при нарушении мозгового кровообращения, аномалиях развития глаза. Болезнь Пти часто называют обратным окулосимпатическим синдромом. При этой патологии определяется мидриаз, экзофтальм , расширение складок век, офтальмогипертензия , не свойственные классическому окулосимпатическому синдрому.

Лечение синдрома Горнера

Заболевание тяжело поддается лечению. Доказана определенная эффективность применения нейростимуляции . Благодаря низкоамплитудным электрическим импульсам происходит стимуляция пораженных мышц, это способствует улучшению трофики и полному либо частичному восстановлению утраченных функций. Если болезнь возникла на фоне гормонального дисбаланса, показана заместительная терапия гормональными средствами. При низкой эффективности метода рекомендуется оперативное устранение косметического дефекта. Применение методик пластической хирургии позволяет провести коррекцию птоза и энофтальма. Изучается возможность применения кинезиотрапии в лечении заболевания. Суть методики сводится выполнению массажа для стимуляции пораженных зон.

Прогноз и профилактика

Исход синдрома Горнера может быть неблагоприятным в прогностическом плане при невозможности устранить причину повреждения нервных волокон. Если этиологическим фактором является гормональная дисфункция, назначение заместительной терапии позволяет купировать все проявления болезни. Специфические превентивные меры не разработаны. Неспецифическая профилактика сводится к своевременной диагностике и лечению заболеваний ЛОР-органов и щитовидной железы, коррекции гормонального фона. Если клиническая картина болезни связана с объемными образованиями глазницы, пациенты должны состоять на диспансерном учете у офтальмолога. Рекомендована КТ орбит в динамике.

Синдром Бернара-Горнера - это заболевание, для которого характерной является стандартная триада симптомов: сужение или миоз зрачков, сужение или птоз глазных щелей, западение или энофтальм глазных яблок. Горнер-синдром проявляется из-за выключения нервных импульсов, проходящих по каждому из симпатических волокон на всех уровнях.

Причины возникновения

Чаще всего триада симптомов может появляться, когда боковой рог спинного мозга поражается опухолями, размягчением тканей, кровоизлиянием в месте сегментов звездчатых или симпатических узлов, в случае повреждения стенок внутренних сонных или глазничных артерий.

По факту, это заболевание вызывается катастрофическим повреждением элементов симпатической нервной системы. Чаще всего Горнер-синдром также могут называть окулосимпатическим синдромом, потому что его проявления всегда проявляются на лице, а конкретно в области глаз. Синдром распространяется как на некоторые из мышечных тканей организма, так и в редких случаях на самом глазу.

К сожалению, Горнер-синдром может возникать по многим причинам начиная от результата повреждения разных отделов нервной системы и заканчивая последствиями развития патологий или врождёнными пороками. Можно рассмотреть некоторые из них детальнее.

Симптоматика

Изначально синдром определяют три основных симптома, названных триадой, которые были описаны выше:

  1. Птоз.
  2. Миоз.
  3. Энофтальм.

Наличие всех трёх симптомов одновременно почти всегда может дать основание на обследование по подозрению синдрома Горнера. Стоит учитывать, что страдает только одна часть лица , на которой развилась триада. Кроме того, что нарушаются обычные моторные функции лица и глазного аппарата , врачи часто отмечают нарушение систем потоотделения и слёзотечения, гиперемии и расширяющиеся мелкие кровеносные сосуды. Пострадавший зрачок не способен реагировать не только на свет, но и на целый список лекарственных препаратов.

Если у детей обнаруживают синдром Горнера, вполне стоит ожидать проявление гетерохромии. Из-за расстройства иннервации одного из глазных яблок радужная оболочка будет плохо пигментироваться, а потому глаза у такого ребёнка будут разного цвета.

Классификация заболевания

Классифицировать проявления синдрома Горнера можно по-разному. Всё зависит от того, является ли он отдельно развивающимся заболеванием или последствием другого заболевания. Исходя из осознания этого момента, синдром Горнера классифицируют следующим образом:

  1. Идиопатический . В таком случае синдром Горнера - самостоятельная болезнь, а не последствие симптоматики других заболеваний.
  2. Вторичный . Синдром Горнера тут развивается в качестве последствия развития некоторых из других заболеваний. Чаще всего он является одним из симптомов той болезни, которая смогла его вызвать.

Помимо этого, была создана классификация, которая способна определить уровень поражения заболеванием нейронной цепи, по которым обычно и передаются импульсы. Исходя из этой зависимости стали выделять:

  1. Поражение 1-го нейрона , которое всегда связано с проблемами поперечного рассечения спинного мозга.
  2. Поражение 2-го нейрона образуется из-за сдавливания симпатического нерва, которое происходит из-за увеличения опухоли.
  3. Поражение 3-го нейрона развивается из-за повреждения двигательных волокон.

Признаки синдрома Горнера

Наличие синдрома можно определить как по внешнему виду, так и во время более детального рассмотрения глазных яблок пациента. Синдром Бернара-Горнера характеризуется следующими внешними признаками:

Синдром Горнера – это окулосимпатический парез, который представлен комплексом из трех симптомов, диагностируемых невропатологом. Болезнь связана с поражением симпатической иннервации области головы и шеи. Причины нарушений зависят от возраста пациента и истории болезни, потому всегда необходима комплексная диагностика для предотвращения серьезных состояний.

Основные причины патологии

Классически синдром Клода Бернара-Горнера сочетает триаду птоза, миоза и ангидроза. Недуг может быть врожденным или приобретенным. Детская заболеваемость составляет примерно 1,42 случая на 100 тыс. грудничков или один эпизод почти на 6 000 родов.

Поражение симпатических путей, которые снабжают голову и шею, в том числе окулосимпатические волокна, лежит в основе механизма развития синдрома.

Зрачок иннервируется симпатическими и парасимпатическими волокнами, что зависит от трехнейронного пути, который возникает в гипоталамусе:

  1. Первичный нейрон опускается до первого синапса в шейном спинном мозге (уровень шейно-грудного перехода или цилиоспинального центра Будге). Он располагается рядом с другими нервными волокнами и ядрами ствола мозга.
  2. Второй преганглионатический нейрон, направляющий сигнал в области головы и шеи, выходит из спинного мозга и перемещается в шейную симпатическую цепь через плечевое сплетение. Нерв проходит над верхушкой легкого и синапсами верхнего шейного ганглия. Он располагается вблизи угла нижней челюсти и разветвления общей сонной артерии.
  3. Нейрон третьего порядка для орбиты глаза входит в череп по внутренней сонной артерии в кавернозный синус. Здесь окулосимпатические волокна проходят мимо тройничного ганглия и шестого черепного нерва, присоединяются к первой ветви тройничного нерва в надглазничной вырезке.

Волокна длинного ресничного нерва иннервируют мышцы растяжения радужной оболочки и мышцы Мюллера, поднимающие верхнее веко и раскрывающие глазничную щель. Вазомоторные волокна направляются к лицу из верхнего шейного ганглия по внешней сонной артерии. Сфинктер зрачка, обеспечивающий его сужение, иннервируется парасимпатическими волокнами, которые проводятся третьей парой черепных нервов - глазодвигательным.

Причины синдрома Горнера в неврологии остаются неизвестными в 40–60% случаев, но врачами доказано следующее:

  1. Центральный нейрон первого порядка страдает при поражении гипоталамуса, ствола и спинного мозга во время инсультов, рассеянного склероза, опухолей.
  2. Нейрон второго порядка травмируется при поражении грудного выхода, при добавочных шейных ребрах, синдроме грудного выхода, аневризмы подключичной артерии. Травмы средостения, опухоли щитовидной железы, повреждения спинного мозга, верхнегрудного отдела, операции на данном регионе могут нарушить целостность нервов.
  3. Нейрон третьего порядка вовлекается в патологический процесс при травмах шеи, опухолях и операциях на яремной вене и повреждениях сонной артерии, тромбозах кавернозного синуса, новообразованиях гипофиза, метастазах. Человек с кластерными головными болями предрасположен к нарушению иннервации.

У новорожденных причиной развития синдрома Бернара Горнера становится родовая травма или повреждения шеи при падениях.

Классификация и характерные признаки

Синдром Клода Бернара-Горнера - это клинический диагноз неврологии. Первое, что будет замечено врачом, - разный размер зрачков. Пациентов беспокоят покраснение глаз, заложенность носа и головные боли. Родители маленьких детей замечают различие в радужке глаз.

Патологию классифицируют на врожденную и приобретенную. Предшествующие заболевания развиваются длительное время и приводят к поражению иннервации глаз вторично.

Синдром Горнера диагностируется при осмотре:

  1. Легкий птоз верхнего века (менее 2 мм) и обратный птоз - подъем нижнего века. Глазная щель выглядит узкой.
  2. Анизокория, или разница в размере зрачков, при этом сужение происходит на стороне птоза и называется миозом. Зрачок медленнее расширяется после прекращения воздействия света.
  3. Гетерохромия, или разница в цвете радужки, характерна для детей с врожденным синдромом.
  4. Движения глазного яблока нарушаются при поражении ствола мозга или кавернозного синуса.

К другим признакам относятся расстройство потоотделения и слезообразования на стороне пораженного глаза, западение глазного яблока (энофтальм), осунувшееся лицо на поврежденной половине черепа.

Появление неврологических симптомов позволяет определить место поражения нейронов:

  1. Бульбарные признаки (повреждение мотонейрона): нарушение координации движений, жалобы на двоение в глазах, непроизвольные движения зрачков, слабость и онемение на одной стороне тела, охриплость голоса и проблемы с глотанием пищи.
  2. При поражении спинного мозга пропадает чувствительность, нарушаются движения в руках, развиваются сбои в работе кишечника или мочевого пузыря, эректильная дисфункция и спастичность.
    При плечевой плексопатии появляются боль и слабость в руке, что подтверждается исследованием нервной проводимости и электромиографией.
  3. Краниальная невропатия, или поражение черепных нервов, вызвана проблемами в кавернозном синусе или основании черепа. Причиной могут стать травмы, опухоли, тромбоз сосудов.

К другим признакам относится утрата потоотделения, что заметно при поражении центрального нейрона. Синдром Арлекина определяется у детей в раннем возрасте по шелушению кожи на одной половине лица из-за денервации.

Диагностические исследования

Диагноз устанавливается, если выявлена триада Горнера:

  • птоз верхнего и нижнего век;
  • сужение зрачка;
  • отставание в дилатации зрачка.

На фото показаны три явных признака синдрома.


Существует несколько диагностических методик, позволяющих уточнить истинный синдром:

  1. Закапывание в глаза раствора «М-холиноблокатора», который вызывает дилатацию зрачка. Если реакция отсутствует, то синдром подтверждается, поскольку он снижает способность адаптироваться к изменению освещения.
  2. Препарат «Апраклонидин» относится к альфа-адренергическим агонистам. Под его действием зрачок, пораженный синдромом, расширяется из-за повышенной чувствительной денервации, а нормальный зрачок слегка сужается.
  3. Существует тест для дифференциации пораженного нейрона с помощью «Гидроксиамфетамина», который вызывает высвобождение норадреналина из интактных адренергических нервных окончаний и расширение зрачка. Если через час после воздействия глазных капель оба зрачка расширены, то поражен нейрон 1 или 2 порядка. Если суженный зрачок не может расшириться, то это поражение нейрона 3 порядка.

Синдром Горнера приходится дифференцировать с хроническим увеитом, параличом третьего черепного нерва, апоневротическим птозом, окулярной миастенией. Магниторезонансная томография выявляет новообразования и сосудистые изменения, которые могли спровоцировать синдром Горнера.

Лечение

Острое начало болезни указывает на экстренную неврологическую ситуацию. Обычно симптом Горнера появляется на фоне расслоения сонной артерии, что повышает риск инфаркта головного мозга.

Первым шагом становится радиологическое исследование головного мозга, шейного отдела и спинного мозга, сосудистой системы головы, шеи и грудной клетки. Лечение зависит от этиологии синдрома Бернара-Горнера:

  1. Диссекция сонной артерии выявляется КТ-ангиографией и ангиограммой. Лечение заключается в быстром введении антикоагулянтов под наблюдением невролога.
  2. Нейробластому подозревают у ребенка с появившимся симптомом Горнера без очевидной причины, например, травматической. Оценивается присутствие метаболитов катехоламинов в моче, проводится рентген головы, шеи и суставов.
  3. При симптомах поражения головного или спинного мозга назначается МРТ. При наличии остальмопареза оценивается область кавернозного синуса из-за подозрения на изолированный паралич шестой пары черепных нервов. Лечение требует хирургического вмешательства.
  4. Изолированное спонтанное появление синдрома Горнера - повод для обследования области шеи и грудной клетки на предмет поражений легочной вершины или паравертебральной зоны. Проводится КТ с контрастом.

Описанные методики исследования связаны с наличием опасных для жизни состояний, которые требуют хирургического вмешательства. Их устранение позволяет вылечить окулосимпатический парез. Чаще всего необходима помощь нейрохирургов при аневризмах, спровоцировавших синдром Горнера, восстановление стенки сонной артерии.

Если синдром вызван стойкими кластерными болями, стоит обратиться к остеопату. С помощью мануальных техник снимается компрессия симпатических нервов, что помогает лечить нарушение иннервации. После исключения угрожающих жизни состояний используется пластическая хирургия для коррекции косметического дефекта. Обычно усиливают действие мышцы, поднимающей веко, или же проводят резекцию мышц Мюллера. Электростимуляция применяется редко, поскольку малоэффективна и болезненна для пациентов. Народные средства при неврологических проблемах не используются.