Буллезным пемфигоидом называют хроническое аутоиммунное поражение кожных покровов, которое возникает чаще всего у лиц старшего возраста.

Клиническая картина данного заболевания напоминает симптоматику обычной . Основное проявление – образование напряженных пузырей (в основном на коже рук, ног и передней брюшной стенки). При этом патологические очаги распределяются симметрично. Помимо местной симптоматики, возникает нарушение общего состояния организма, которое у пожилых может привести к летальному исходу.

Диагноз ставят на основании жалоб пациента, осмотра, гистологического изучения кожных покровов на пораженных участках, а также результатов иммунологической диагностики.

Лечебные меры заключаются в использовании иммуносупрессивных и цитотоксических (подавляющих рост определенных клеток) препаратов.

Оглавление:

Общие данные

Буллезный пемфигоид относится к числу хронических рецидивирующих заболеваний кожи, имеющих аутоиммунный характер – это значит, что организм воспринимает собственные ткани как чужие и начинает с ними бороться.

Болезнь схожа с пузырчаткой, так как при ней образуются такие же пузыри. Но в отличие от пузырчатки, при буллезном пемфигоиде не происходит акантолиза – разрушения межклеточных связей, при этом формирование пузырей в эпидермисе развивается как вторичный процесс. Впервые такие признаки описываемого заболевания в средине прошлого века изучил ученый Левер – он и выделил буллезный пемфигоид в отдельную нозологическую единицу (до этого пемфигоидом называли все виды пузырчатого высыпания).

Заболевание чаще всего диагностируется у лиц в возрасте старше 60 лет, среди пациентов преобладают мужчины.

Обратите внимание

Чем старше человек, тем шансы заболеть буллезным пемфигоидом выше. Так, риск развития описываемой патологии в 90 лет более чем в 300 раз выше, чем в 60.

Также дерматологи в разные годы описали около 100 клинических случаев буллезного пемфигоида у детей и подростков – он получил название соответственно инфантильного и подросткового буллезного пемфигоида .

Имеются данные, указывающие на взаимосвязь между буллезным пемфигоидом и рядом онкологических заболеваний. Поэтому некоторые клиницисты предлагают рассматривать данную патологию как онкологический процесс. Основание для этого имеется – буллезный пемфигоид нередко выявляют на фоне , и других органов и тканей.

Патология имеет и другие названия – это парапемфигус и старческий герпетиформный .

Причины

Причины возникновения буллезного пемфигоида достаточно спорны и на данный момент являются поводом для дискуссии в научных кругах. Сформировано несколько основных гипотез, с помощью которых пытаются объяснить причины развития описываемой патологии. Основными теориями являются:

• генетическая;
• лекарственная;
• травматическая;
• возрастная.

Наиболее достоверным выглядит объяснение развития этой патологии возникновением мутаций, которые влияют на тканевую совместимость, и ткани из разряда «своих» переходят в разряд чужеродных.

Теория имеет следующее подтверждение: среди пациентов, у которых был выявлен буллезный пемфигоид, большое количество лиц имело мутированные гены с длинной маркировкой ГКГС DQB1 0301. Но прямая связь патологии с наличием такого вида нарушения на данный момент не установлена.

Сторонники лекарственной теории утверждают, что развитие буллезного пемфигоида запускается из-за приема определенных лекарственных средств. Подтверждением, что данная теория не лишена смысла, является то, что буллезный пемфигоид нередко развивается у пациентов, у которых длительное время проводится медикаментозное лечение – в частности, такими препаратами, как:

• фуросемид (мочегонный препарат);
• йодид калия (применяется в лечении ряда патологий щитовидной железы);
• амоксициллин (один из представителей антибиотиков широкого спектра действия).

Обратите внимание

Травматическая теория объясняет развитие буллезного пемфигоида травматическим воздействием на кожные покровы, которое запускает реакцию организма в виде кожных нарушений.

Сторонники возрастной теории утверждают, что буллезный пемфигоид развивается на фоне возрастных изменений кожных покровов человека.

Собственно, подтверждением их правоты является то, что описываемое заболевание чаще диагностируется в пожилом возрасте, более того, дальнейшее старение увеличивает шансы заболеть буллезным пемфигоидом. Но возрастная теория не объясняет, какие причины приводили к развитию данного заболевания у детей и подростков.

Также выделены способствующие факторы – те, на фоне которых буллезный пемфигоид развивается более «охотно». Это:

Часто такие факторы могут воздействовать на протяжении всей жизни пациента, но быть проигнорированными – тем не менее, в пожилом возрасте проявляется их воздействие на кожу человека.

Развитие патологии

Хотя причины возникновения буллезного пемфигоида до сих пор остаются под вопросом, развитие болезни изучено лучше.

Суть следующая: белки человеческого организма начинают распознаваться им как чужеродные, поэтому подвергаются закономерной атаке, чтобы быть обезвреженными. Конкретно это два протеина кожных покровов, которые являются функционально связанными – они оба:

• принимают участие в формировании межклеточных связей;
• поддерживают нормальную структуру многослойного эпителия.

У всех пациентов, у которых был диагностирован буллезный пемфигоид, в плазме крови обнаруживают определенные антитела, призванные бороться с вышеуказанными белками. Также в развитии процесса задействованы Т-лимфоциты – клетки иммунной системы, которые:

• отвечают за клеточный иммунный ответ;
• активируют В-лимфоциты, вырабатывающие антитела, которые отвечают за так называемый гуморальный иммунитет.

Организм направляет Т-лимфоциты и антитела, которые в буквальном понимании ведут себя агрессивно, к собственным протеинам кожи и слизистых оболочек, при этом начинается своеобразная «война клеток». Далее в патологический очаг проникают другие клетки, призванные бороться с чужеродными агентами – нейтрофилы и эозинофилы. У некоторых пациентов с буллезным пемфигоидом определяется также увеличение количества так называемых тучных клеток – разновидности иммунных клеток.

Когда клетки кожи не выдерживают атаки, они начинают изменяться. Сперва в них образуются вакуоли – микрополости. Их так много, что когда они начинают сливаться, то в результате такого процесса образуются пузыри, наполненные жидкость. Причем, сверху такие пузыри могут быть прикрыты неизменным отшелушившимся эпидермисом, но при прогрессировании патологии он подвергается некрозу (отмирает).

Так как восстанавливающие свойства тканей не страдают, дно пузыря покрывается слоем новых клеток. Вот на этом этапе заболевание и напоминает обычную пузырчатку.

При буллезном пемфигоиде также может присоединиться воспалительное (а нередко – инфекционно-воспалительное) поражение. Но такой процесс у разных больных выражен неодинаково – у кого-то он интенсивный, а у кого-то и вовсе не выявляется. Тем не менее, на тканевом уровне признаки хотя бы минимальной инфильтрации (пропитывания) кожи лимфоцитами, нейтрофилами и эозинофилами в наличии всегда. Воспаление может затрагивать как отдельные, так и все слои кожи.

Симптомы буллезного пемфигоида

Чаще всего первые проявления описываемой патологии начинают появляться у лиц после 60 лет. Различают две базовые стадии заболевания:

• предпузырьковую;
• пузырьковую.

В предпузырьковой стадии симптоматика буллезного пемфигоида выражена незначительно и очень часто бывает неспецифичной, поэтому не указывает на наличие именно данного заболевания. Клиническая картина состоит из симптомов:

• местных;
• общих.

Типичными местными признаками буллезного пемфигоида являются:

• покраснение;
• несущественные высыпания;
• эрозии.

Характеристики зуда:

• по локализации – чаще всего со стороны кожных покровов рук, ног и нижней части живота;
• по выраженности – различной интенсивности (этот показатель очень нестабильный).

Высыпания зачастую имеют эритематозный характер – они представляют собой мелкие красные точки.

Обратите внимание

Эрозии возникают приблизительно у третьей части пациентов с диагностированным буллезным пемфигоидом. Чаще всего их обнаруживают на слизистых оболочках полости рта и влагалища.

При дальнейшем прогрессировании патологии на скомпрометированных участках кожных покровов образуются пузыри. Их характеристики следующие:

• по форме – полусферические;
• по размеру – составляют в среднем 1-3 см в диаметре;
• по консистенции – напряженные.

Оболочка таких пузырей довольно прочная, поэтому их не так легко травмировать. Внутри пузырей имеется серозное содержимое, в ряде случаев – с примесью крови. При присоединении инфекционного агента содержимое такого пузыря может быть гнойным.

При вскрытии пузырей на коже образуются эрозии, но они отличаются от тех эрозий, которые возникали на ранних этапах развития патологии. Они имеют красный цвет, а их поверхность – влажная и нежная. Такие эрозии заживают достаточно быстро за счет того, что эпидермис над ними «нарастает» быстро. При этом следы после заживления невыраженные.

Но пузыри – не единственный тип высыпаний, которые могут появиться при буллезном пемфигоиде. Пациенты нередко жалуются на появления высыпаний в виде – их еще называют уртикарными. Морфологические элементы такой сыпи могут быть различных размеров и выраженности.

Общими симптомами буллезного пемфгоида являются признаки ухудшения общего состояния организма. Это:

• лихорадка – одновременно наблюдающиеся гипертермия (повышение температуры тела) и озноб. Гипертермия может достигать 38,5-39,0 градусов по Цельсию. Иногда отмечается только повышение температуры тела без озноба;
• ухудшение аппетита вплоть до его полного исчезновения;
• существенное похудение вплоть до истощения;
• общее недомогание;
• слабость;
• разбитость.

Чаще всего нарушение общего состояния при буллезном пемфигоиде отмечается у ослабленных пациентов – например, из-за сопутствующего заболевания. Оно не настолько безобидное, как может показаться – так, прогрессирующее истощение может привести к летальному исходу.

Для буллезного пемфигоида характерно затяжное течение с регулярно чередующимися периодами обострения и ослабевания – при этом общая симптоматика и кожные проявления ослабевают и активизируются снова.

У части больных (по разным данным – от 15 до 30%) были зафиксированы случаи самопроизвольного выздоровления.

Диагностика

Диагноз ставят на основании характерных жалоб пациента, анамнеза болезни, результатов дополнительных методов исследования (физикальных, иммунологических и гистологических).

При физикальном обследовании определяется следующее:

• при осмотре – его результаты зависят от стадии буллезного пемфигоида. Могут выявляться эритематозная сыпь, пузыри, уртикарные высыпания, заживающие эрозии, иногда покрытые подсохшей коркой;
• при пальпации (прощупывании) – отмечается болезненность вокруг зоны поражения. При попытке снять корочки под ними открывается кровоточащая поверхность.

Инструментальные методы исследования в диагностике буллезного пемфигоида не являются определяющими – их привлечение показано для оценки общего состояния в случае его ухудшения. Так, может быть проведена (ЭКГ) для оценки сердечно-сосудистой деятельности пожилых пациентов, нарушения которой являются непосредственной причиной летального исхода.

Из лабораторных методов исследования наиболее информативными являются:

• – у половины пациентов обнаруживается умеренное повышение количества эозинофилов (эозинофилия), что сигнализирует о повышенной чувствительности организма. Также возможно увеличение количества лейкоцитов (лейкоцитоз);
• реакция иммунопреципитации – с ее помощью выделяют иммуноглобулин, появляющийся при аутоиммунной патологии организма;
• простая световая микроскопия – под микроскопом оценивают состояние пораженных участков кожи. Ее ткани при этом буквально пропитаны клетками иммунной системы;
• иммунофлуоресцентная микроскопия – более прогрессивный метод, чем простая световая микроскопия. С его помощью определяют скопление иммуноглобулинов и некоторых других органических соединений, повышенное количество которых указывает на развитие аутоиммунного процесса.

Вспомогательными являются бактериоскопический и бактериологический методы исследования – они помогают выявить патогенную микрофлору, которая обсеменила эрозивные поверхности. В первом случае под микроскопом изучают мазки-отпечатки эрозий, выявляя в них возбудителей. Во втором случае делают посев соскоба эрозий на питательные среды, ожидают роста колоний, по ним определяют тип возбудителя.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную (отличительную) диагностику буллезного пемфигоида чаще всего проводят с такими заболеваниями и патологическими состояниями, как:

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями буллезного пемфигоида являются:

• пиодермия – гнойничковое поражение поверхностных слоев кожи;
• – ограниченный гнойник;
• – разлитое гнойное поражение;
• – распространение инфекции по всему организму с током крови.

Лечение буллезного пемфигоида

Лечение буллезного пемфигоида – консервативное. Оно может быть общее и местное.

В основе общего лечения – следующие назначения:

• иммуносупрессивные препараты;
• цитостатические средства.

Из стероидных препаратов используются преднизолон, метилпреднизолон и другие. Их назначают длительное время, первые дозировки – высокие, далее их постепенно снижают на протяжении 6-9 месяцев. Но такое лечение не является полноценным – пациентами в основном являются пожилые люди, у которых глюкокортикостероиды вызывают массу побочных эффектов. Выходом из ситуации является назначение уменьшенной дозы стероидных препаратов внутрь и местное использование мазей, изготовленных на основании стероидов.

В качестве иммуносупрессивного средства хорошо себя зарекомендовал циклоспорин, а из цитостатических препаратов – метотрексат, циклофосфамид.

Из немедикаментозных общих методов применяется плазмафарез с двойной фильтрацией – очищение крови с помощью специальной аппаратуры. Плазмафарез значительно усиливает эффект медикаментозной терапии и помогает существенно ускорить выздоровление.

Для местного лечения используются:

• мази, изготовленные на основании глюкокортикостероидов;
• антисептические препараты – в частности, анилиновые красители. Их используют для профилактики присоединения вторичных инфекций.

Обратите внимание

Лечение буллезного пемфигоида очень длительное (составляет не менее полутора лет), при этом требует терпения как больного, так и врача. Но даже при адекватных назначениях и скрупулезном выполнении пациентом всех врачебных назначений у 15-20% пострадавших могут возникнуть рецидивы.

Профилактика

Так как истинные причины развития буллезного пемфигоида не установлены, специфических методов профилактики не разработано. Основываясь на предположениях об этиологии (причинных факторах) возникновения этого заболевания, риск его развития можно снизить, если соблюдать следующие рекомендации:

• лекарственные препараты принимать только по назначению врача и под его контролем;
• избегать ситуаций (бытовых, производственных и так далее), которые могут привести к травматизации кожных покровов;
• следить в молодости за состоянием кожи, предупреждать возникновение кожных заболеваний, а при их появлении – своевременно диагностировать и лечить их. Соблюдение таких рекомендаций поможет замедлить процессы старения кожи, а значит, ее склонность к развитию данной патологии.

Пациенты, которые страдают от буллезного пемфигоида или уже успешно прошли лечение, должны избегать воздействия на кожные покровы травмирующих факторов. В первую очередь это:

• ультрафиолетовое облучение;
• воздействие высоких и низких температур;
• даже незначительное механическое травмирование.

В противном случае могут возникнуть рецидивы заболевания.

Прогноз

Прогноз при буллезном пемфигоиде в большинстве случаев остается неопределенным. Не всегда можно предугадать ход развития этого заболевания из-за его хронического специфического течения, а также из-за того, что большинство пациентов – это люди преклонного возраста, которые, к тому же, под занавес жизни уже имеют ряд сопутствующей патологии, ухудшающей течение описываемого заболевания.

По разным данным, смертность от буллезного пемфигоида составляет от 10 до 40%. Но такие статистические показатели считаются некорректными, так как непосредственной причиной смерти пожилого человека могут быть возрастные критические изменения и нарушения вследствие сопутствующих болезней, поэтому нельзя сказать достоверно, причиной смерти были они или все же буллезный пемфигоид.

Прогноз при детских и подростковых формах данного заболевания гораздо лучше – они в большинстве случаев успешно вылечиваются.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

– хроническое аутоиммунное заболевание кожи, поражающее в основном лиц старшего возраста. Его симптомы сходны с таковыми при пузырчатке и сводятся к образованию напряженных пузырей на кожных покровах рук, ног, а также живота; распределение патологических очагов, как правило, симметричное. Диагностика буллезного пемфигоида производится при помощи осмотра пациента, гистологического изучения тканей кожи на пораженных участках, иммунологических исследований. Лечение заболевания включает в себя иммуносупрессивную и цитотоксическую терапию с использованием глюкокортикостероидных и цитостатических средств.

МКБ-10

L12.0

Общие сведения

Лечение буллезного пемфигоида

Препаратами первой линии, используемыми для лечения буллезного пемфигоида, являются глюкокортикостероиды – преднизолон, метилпреднизолон и другие. Лечение длительное, терапию начинают с высоких дозировок стероидов, постепенно понижая дозу на протяжении 6-9-ти месяцев. Учитывая, что многие больные буллезным пемфигоидом представляют собой лица преклонного возраста, проводить полноценную терапию глюкокортикостероидами не представляется возможным из-за значительных побочных эффектов. Нередко в такой ситуации лечение производят сочетанием уменьшенной дозы стероидов внутрь и местным применением мазей на их основе.

Неплохие результаты имеет терапия буллезного пемфигоида иммуносупрессивными средствами – например, циклоспорином. Аналогично применяют цитостатические средства – метотрексат, циклофосфамид. Значительно ускорить выздоровление и повысить эффективность терапии при буллезном пемфигоиде может с двойной фильтрацией. Наружно, помимо мазей с глюкокортикостероидами, используют антисептики (например, анилиновые красители) для профилактики осложнений типа вторичной инфекции. Однако в любом случае лечение этого заболевания очень длительное и занимает не менее полутора лет, и даже при этом у 15-20% больных затем возникают рецидивы.

Прогноз и профилактика буллезного пемфигоида

Прогноз классического буллезного пемфигоида в большинстве случаев неопределенный. Это объясняется тем, что заболевание имеет хронический и труднопрогнозируемый характер, а большинство больных – пожилые лица, часто имеющие другие сопутствующие патологии. Ранние высокие оценки смертности от буллезного пемфигоида (от 10 до 40%%) ныне считаются несколько некорректными, поскольку при подсчете не учитывался возраст, наличие иных заболеваний и иные факторы. Детские и подростковые формы этой патологии в большинстве случаев успешно излечиваются. Лицам, страдающим от буллезного пемфигоида или успешно прошедшим лечение, следует избегать воздействия на кожу травмирующих факторов – УФО, высоких или низких температур, механических травм. Это может спровоцировать развитие рецидива заболевания.

Буллезный пемфигоид (L12.0)

Дерматовенерология

Общая информация

Краткое описание

РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ

Москва - 2015

Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10
L 12.0

Определение
Буллезный пемфигоид (bullous pemphigoid ) - аутоиммунное заболевание кожи, вызванное продукцией аутоантител к компонентам полудесмосом (антигенам BP180 и BP230) и характеризующееся образованием субэпидермальных пузырей.

Классификация

Общепринятой классификации не существует.

Этиология и патогенез

В большинстве случаев развитие буллезного пемфигоида не связано с каким-либо провоцирующим фактором. У части больных буллезным пемфигоидом появление высыпаний обусловлено приемом лекарственных препаратов, воздействием физических факторов, вирусными инфекциями.

Лекарственными препаратами, с которыми может быть связано развитие буллезного пемфигоида, являются пеницилламин, пенициллины и цефалоспорины, каптоприл и другие ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента; фуросемид, аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты, нифедипин. Известны случаи развития буллезного пемфигоида после введения вакцины против гриппа, антистолбнячного анатоксина. Описано развитие буллезного пемфигоида после воздействия физических факторов - ультрафиолетового облучения, лучевой терапии, термических и электрических ожогов, после хирургических процедур. Предполагается, что развитию буллезного пемфигоида могут способствовать вирусные инфекции (вирусы гепатитов В и С, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр) .

Развитие буллезного пемфигоида вызвано продукцией IgG аутоантител к белкам BP180 (коллаген XVII типа) и BP230, входящих в состав полудесмосом, которые являются структурным компонентом базальной мембраны кожи.

Согласно данным Федерального статистического наблюдения заболеваемость буллезным пемфигоидом в Российской Федерации в 2014 году составила 1,1 случай на 100000 взрослого населения (в возрасте 18 лет и старше), а распространенность - 2,6 случаев на 100000 взрослого населения. Болеют в основном лица пожилого возраста. Cреди людей в возрасте старше 80 лет заболеваемость буллезным пемфигоидом достигает 15-33 случаев на 100000 соответствующего населения в год .

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Поражение кожи при буллезном пемфигоиде может быть локализованным или генерализованным. Высыпания чаще локализуются на конечностях, животе, в пахово-бедренных складках, на внутренней поверхности бедер. Высыпания у больных буллезным пемфигоидом могут быть полиморфными. Заболевание обычно начинается с появления эритематозных, папулезных и/или уртикароподобных высыпаний, сопровождающихся зудом. Эти высыпания могут существовать в течение нескольких месяцев, после чего появляются пузыри. Пузыри имеют напряженную, плотную покрышку, округлую или овальную форму, серозное или серозно-геморрагическое содержимое, располагаются на эритематозном фоне или на видимо неизмененной коже. Образовавшиеся на месте пузырей эрозии, при отсутствии вторичного инфицирования, быстро эпителизируются, не склонны к периферическому росту. Симптом Никольского отрицательный. Слизистые оболочки поражаются у 10-25% больных. Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением.

Степень тяжесть буллезного пемфигоида определяется по числу появляющихся пузырных элементов. Буллезный пемфигоид определяют как тяжелый при появлении более 10 пузырей в сутки на протяжении 3-х дней подряд, как легкий - при появлении 10 или менее пузырей в сутки .

Диагностика

Диагностика буллезного пемфигоида основана на выявлении клинических признаков заболевания и обнаружении IgG антител к белкам компонентов базальной мембраны кожи :
При гистологическом исследовании биоптата кожи со свежим пузырем выявляют субэпидермальную полость с поверхностным инфильтратом в дерме, состоящим из лимфоцитов, гистиоцитов и эозинофилов, что не всегда позволяет отличить буллезный пемфигоид от других заболеваний с субэпидермальным расположением пузыря (герпетиформный дерматит Дюринга, приобретенный буллезный эпидермолиз).
Для выявления IgG к белкам компонентам базальной мембраны кожи проводится иммуногистохимическое исследование биоптата видимо непораженной кожи больного, при котором обнаруживают линейное отложение IgG и/или C3 компонента комплемента в области базальной мембраны. При необходимости дифференциальной диагностики с приобретенным буллезным эпидермолизом проводится дополнительное иммунофлюоресцентное исследование биоптата кожи, предварительно расщепленного выдерживанием в 1М растворе хлорида натрия в течение 1 суток. Это исследование позволяет выявить отложение IgG в верхней части (покрышке) полости, образовавшейся в зоне дермо-эпидермального соединения.

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать заболевание следует с буллезной формой герпетиформного дерматита Дюринга, экссудативной многоформной эритемой, вульгарной пузырчаткой, буллезной токсидермией, приобретенным буллезным эпидермолизом.

Нозология Признак	Буллезный пемфигоид	Герпетиформный дерматит Дюринга	Многоформная эритема	Вульгарная пузырчатка	Буллезная токсидермия	Приобретенный буллезный эпидермолиз
Возраст больных	Пожилой	Любой	Молодой	Любой	Любой	Любой
Течение	Хроническое	Хроническое	Острое	Хроническое	Острое	Хроническое
Преимущественная локализация высыпаний	Нижняя часть живота, паховые складки, конечности	Туловище и конечности	Тыльная поверхность кистей и стоп, разгибательные поверхности предплечий и голеней, красная кайма губ, слизистая оболочка полости рта, реже - поражение глаз и гениталий	Слизистая оболочка полости рта, гениталий, туловище и конечности	Любой участок кожного покрова, возможно поражение слизистых оболочек и конъюнктивы	Любой участок кожного покрова и слизистых оболочек
Появление высыпаний после механического воздействия	-	-	-	-	-	+
Герпетиформное расположение сыпи	±	+	-	-	-	-
Мишеневидные элементы	-	-	+	-	-	-
Симптом Никольского	-	-	-	+	±	-
Эозинофилия в содержимом пузырей	±	+	-	-	-	-
Акантолитические клетки в мазке отпечатке со дна эрозий	-	-	-	+	-	-
Расположение пузыря в коже	Субэпидермаль-ное	Субэпидермаль-ное	Субэпидермаль-ное	Внутриэпидер-мальное	Субэпидермаль-ное	Субэпидермаль-ное
Результаты РИФ	Отложение IgG в зоне дермо-эпидермального соединения	Отложение IgA в области верхушек дермальных сосочков		Отложение IgG в области межклеточных промежутков эпидермиса	Отрицательные или неспецифичес-кие	Отложение IgG или IgA в зоне дермо-эпидермального соединения
Результаты РИФ участка видимо здоровой кожи, расщепленной 1 М раствором NaCl	Отложение IgG в области покрышки артифициаль-ного пузыря (со стороны эпидермиса)	Не применяется	Не применяется	Не применяется	Не применяется	Отложение IgG в области дна артифициаль-ного пузыря (со стороны дермы)
Зуд	Характерен	Характерен	Редко	Редко	Возможен	Возможен

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цель лечения
- достижение ремиссии.

Общие замечания по терапии
При назначении и проведении терапии больных буллезным пемфигоидом следует учитывать:
1) Ограничения к применению ряда препаратов у больных пожилого возраста.
2) Возможные сопутствующие заболевания пациента (сахарный диабет, артериальная гипертензия, ишемическая болезнь сердца, неврологические заболевания).
3) Нежелательные явления, ассоциированные с системной терапией и топической терапией.
Во время лечения системными глюкокортикостероидами необходимо проводить измерения артериального давления для контроля состояния сердечно-сосудистой системы и контроль уровня глюкозы в крови.
Во время терапии цитостатиками следует контролировать содержание гемоглобина и эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови, показателей функций печени и почек, показатели общего анализа мочи. При проведении терапии системными глюкокортикостероидными препаратами и иммуносупрессантами также необходимо своевременно выявлять признаки инфекционных заболеваний и осложнений.

Схемы лечения

При буллезном пемфигоиде легкой степени тяжести :
- клобетазола дипропионат 0,05% 1 раз в день наружно на очаги поражения (B) .
Через 15 дней после достижения клинического эффекта (прекращение появления новых высыпаний и зуда, начало эпителизации эрозий) постепенно уменьшают количество наносимого топического глюкокортикостероидного препарата (D) .
При отсутствии клинического эффекта от терапии топическим глюкокортикостероидным препаратом в течение 1-3 недель:
- преднизолон перорально в дозе 0,5 мг на кг массы тела в сутки (С). По достижении клинического эффекта дозу преднизолона постепенно снижают до 0,1 мг на кг массы тела в сутки. Длительность терапии составляет 4-12 месяцев .

При буллезном пемфигоиде тяжелой степени тяжести :
- клобетазола дипропионат 0,05% (B) наружно 1 раз в день на очаги поражения . Через 15 дней после достижения клинического эффекта (прекращение появления новых высыпаний и зуда, начало эпителизации эрозий) постепенно уменьшают количество наносимого топического глюкокортистероидного препарата (D) .
+
- преднизолон перорально 0,5-0,75 мг на кг массы тела в зависимости от тяжести состояния. При назначении в суточной дозе менее 0,5 мг на кг массы тела эффективность преднизолона недостаточна . Увеличение дозы преднизолона выше 0,75 мг/кг веса не приводит к повышению эффективности терапии . Постепенное снижение дозы системного кортикостероида начинают через 15 дней после достижения клинического эффекта терапии - прекращение появления новых высыпания и зуда, начала эпителизации эрозий и продолжают в течение 4-6 месяцев до поддерживающей дозы 0,1 мг/кг/сутки. Если пациент находится в состоянии клинической ремиссии в течение 3-6 месяцев, лечение можно прекратить (D) .
В случае рецидива доза кортикостероидного препарата повышается до первоначального уровня .

При необходимости уменьшения дозы системных кортикостероидов назначаются:
- плазмаферез 8 процедур в течение 4 недель в сочетании с преднизолоном перорально в суточной дозе 0,5 мг на кг массы тела (C)
или
- азатиоприн 2 мг на кг массы тела в сутки в течение 3-4 недель в сочетании с преднизолоном 0,5 мг на кг массы тела в сутки (C) . Назначение азатиоприна в дозе 100-150 мг перорально в сутки в сочетании с преднизолоном 1 мг на кг массы тела в сутки не приводит к повышению эффективности терапии буллезного пемфигоида по сравнению с монотерапией преднизолоном 1 мг на кг массы тела в сутки, но вызывает увеличение числа нежелательных явлений, связанных с терапией (C) .

или
- микофенолата мофетил 1000 мг 2 раза в день (2000 мг в сутки) перорально в течение 6 недель в сочетании с преднизолоном 0,5 мг на кг массы тела в сутки (C) ;
или
- метотрексат 5-15 мг в неделю перорально или внутримышечно, корректируя дозу в сторону повышения или понижения в зависимости от эффективности и переносимости в сочетании с клобетазола дипропионатом 2 раза в день наружно на всю поверхность тела за исключением лица в течение 3 недель с последующим постепенным снижением суточной дозы клобетазола дипропионата в течение 12 недель, затем - метотрексат 10 мг в неделю в виде монотерапии в течении 4-12 месяцев (C) .
или
- циклофосфамид перорально 50 мг в сутки, при недостаточной эффективности - 100 мг в сутки (D) .


Помимо назначения топических кортикостероидных препаратов проводится обработка крупных пузырей и эрозий:
- пузыри вскрывают проколом и дренируют, оставив покрышку (D) ;
- эрозивные очаги поражения обрабатывают раствором антисептиков: хлоргексидин 0,05-0,2% раствор, мирамистин, 0,01% раствор, бриллиантовый зеленый 1% спиртовой раствор (D) .

Требования к результатам лечения
- прекращение прогрессирования заболевания;
- уменьшение зуда;
- эпителизация эрозий.

Тактика при отсутствии эффекта от лечения
В случае отсутствия эффекта от терапии системными и топическим глюкокортикостероидными препаратами в течение нескольких недель дополнительно назначаются иммуносупрессивные препараты или плазмаферез.

Профилактика
Методов профилактики не существует.

Госпитализация

Показания к госпитализации

Тяжелое течение буллезного пемфигоида, требующее системной терапии;
- отсутствие эффекта от проводимого лечения топическими кортикостероидами в амбулаторных условиях;
- наличие вторичного инфицирования в очагах поражения.

Информация

Источники и литература

1. Клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов
   1. 1. Kirtschig G., Middleton P., Bennett C. et al. Interventions for bullous pemphigoid. Cochrane Database Syst Rev 2010; 10: CD002292. 2. Parker S.R., Dyson S., Brisman S. et al. Mortality of bullous pemphigoid: an evaluation of 223 patients and comparison with the mortality in the general population in the United States. J Am Acad Dermatol 2008; 59 (4): 582–588. 3. Schmidt E., Zillikens D. Pemphigoid diseases. Lancet 2013; 381: 320–332. 4. Lo Schiavo A., Ruocco E., Brancaccio G. et al. Bullous pemphigoid: Etiology, pathogenesis, and inducing factors: Facts and controversies. Clin Dermatol 2013; 31: 391–399. 5. Joly P., Roujeau J.C., Benichou J. et al. A comparison of two regimens of topical corticosteroids in the treatment of patients with bullous pemphigoid: a multicenter randomized study. J Invest Dermatol 2009; 129 (7): 1681–1687. 6. Feliciani C., Joly P., Jonkman M.F. et al. Management of bullous pemphigoid: the European Dermatology Forum consensus in collaboration with the European Academy of Dermatology and Venereology. Br J Dermatol 2015; 172: 867–877. 7. Murrell D.F., Daniel B.S., Joly P. et al. Definitions and outcome measures for bullous pemphigoid: recommendations by an international panel of experts. J Am Acad Dermatol 2012; 66: 479–485. 8. Joly P., Roujeau J.C., Benichou J. et al. A comparison of oral and topical corticosteroids in patients with bullous pemphigoid. N Engl J Med 2002; 346 (5): 321–327. 9. Roujeau J.C., Guillaume J.C., Morel P. et al. Plasma exchange in bullous pemphigoid. Lancet 1984; 2 (8401): 486–488. 10. Morel P., Guillaume J.C. Treatment of bullous pemphigoid with prednisolone only: 0.75 mg/kg/day versus 1.25 mg/kg/day. A multicenter randomized study. Ann Dermatol Venereol 1984; 111 (10): 925–928. 11. Beissert S., Werfel T., Frieling U. et al. A comparison of oral methylprednisolone plus azathioprine or mycophenolate mofetil for the treatment of bullous pemphigoid. Arch Dermatol 2007; 143 (12): 1536–1542. 12. Guillaume J.C., Vaillant L., Bernard P. et al. Controlled trial of azathioprine and plasma exchange in addition to prednisolone in the treatment of bullous pemphigoid. Arch Dermatol 1993; 129 (1): 49–53. 13. Du-Thanh A., Merlet S., Maillard H. et al. Combined treatment with low-dose methotrexate and initial short-term superpotent topical steroids in bullous pemphigoid: an open, multicentre, retrospective study. Br J Dermatol 2011; 165 (6): 1337–1343. 14. Heilborn J.D., Ståhle-Bäckdahl M., Albertioni F. et al. Low-dose oral pulse methotrexate as monotherapy in elderly patients with bullous pemphigoid. J Am Acad Dermatol 1999; 40: 741–749. 15. Dereure O., Bessis D., Guillot B., Guilhou J.J. Treatment of bullous pemphigoid by low-dose methotrexate associated with short-term potent topical steroids: an open prospective study of 18 cases. Arch Dermatol 2002; 138: 1255–1256. 16. Gual A., Iranzo P., Mascaro J.M. Treatment of bullous pemphigoid with low-dose oral cyclophosphamide: a case series of 20 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol 2014; 28: 814–818. 17. Le Roux-Villet C., Prost-Squarcioni C., Oro S. et al. Role of the nurse in care of bullous pemphigoid. Rev Infirm 2010; 160: 38–40. 18. Venning V.A., Taghipour K., Mohd Mustapa M.F. et al. British Association of Dermatologists’ guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol 2012; 167:1200–1214. 19. Милявский А.И., Кривошеин Ю.С., Логадырь Т.А., Винцерская Г.А. Эффективность мирамистина в дерматовенерологии. Вестн. Дерматол. Венерол. 1996; (2). 67–69. 20. Привольнев В.В., Каракулина Е.В. Основные принципы местного лечения ран и раневой инфекции. Клин микробиол антимикроб химиотер 2011, 13, (3): 214–222.

Информация

Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю "Дерматовенерология", раздел «Буллезный пемфигоид»:
1. Карамова Арфеня Эдуардовна - заведующий отделом дерматологии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Москва
2. Чикин Вадим Викторович - старший научный сотрудник отдела дерматологии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Москва
3. Знаменская Людмила Федоровна - ведущий научный сотрудник отдела дерматологии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, доктор медицинских наук, г. Москва

МЕТО​ДОЛОГИЯ

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:

поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).

Уровни доказательств	Описание
1++	Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок
1+	Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок
1-	Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок
2++	Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2+	Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2-	Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
3	Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев)
4	Мнение экспертов

Методы, использованные для анализа доказательств:
· Обзоры опубликованных мета-анализов;
· Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.

Сила	Описание
А	По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
В	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+
С	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++
D	Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points - GPPs ):
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Буллёзный пемфигоид (второе название – болезнь Левера) – это хроническое поражение кожных покровов с образованием пузырей. Заболевание носит доброкачественный характер.

Чаще всего, буллёзный пемфигоид развивается у лиц пожилого возраста, средний возраст больных -65 лет. Однако иногда данное заболевание диагностируется и у молодых, и даже и детей.

Симптомы буллёзного пемфигоида имеют много общего с обыкновенной , однако, механизм развития у этих заболеваний разный.

Причины развития

Аутоиммунные факторы влияют на развития заболевания.

Точные причины развития пемфигоида в буллезной форме неизвестны. Хотя в недавнем прошлом ученым удалось получить доказательства того, что важную роль в развитии данного дерматоза играют аутоиммунные факторы.

При болезни Левера в крови и жидкости, наполняющей пузыри, обнаружены специфические антитела к базальной мембране кожи. Причем, чем активнее развивается воспалительный процесс, тем выше титр антител.

Есть мнение, что буллёзный пемфигоид является маркером развития онкологических заболеваний. Поэтому всех пациентов с болезнью Левера направляют на обследование с целью исключения онкологии. Также некоторые ученые относят буллёзный пемфигоид к такой группе заболеваний как .

Клиническая картина

Чаще всего, буллёзный пемфигоид протекает в классической форме. Как правило, в патологический процесс охватывает кожу туловища и конечностей. Реже в зону поражения входит кожа головы, лица и крупных естественных складок. При болезни Левера высыпания, как правило, располагаются симметрично.

Основным элементом высыпаний являются пузыри и везикулы, наполненные прозрачным (редко геморрагическим) содержимым. Пузыри имеют плотные напряженные покрышки. Высыпания могут располагаться на внешне здоровой коже, но чаще он появляются на фоне покраснения. Появление пузырей может сопровождаться появлением папулезных и уртикарных элементов как при .

При болезни Левера образованные пузыри существуют несколько дней, затем самопроизвольно вскрываются с образованием эрозийно-язвенных дефектов. Эрозии достаточно быстро эпителизируются, поэтому для данного заболевания образование корок нехарактерно.

Примерно у 20% больных на первом этапе течения буллёзного пемфигоида высыпания появляются на слизистой полости рта, по мере развития заболевания в процесс вовлекается и кожа. Как следствие высыпания на слизистой может развиться такое заболевание как . При буллёзном пемфигоиде появление высыпаний на слизистых носа, глотки, половых органов и конъюнктиве возможно в исключительных случаях.

В течение заболевания можно выделить два периода:

• Продромальный;
• Буллезный.

Продромальный период может продолжаться на протяжении нескольких месяцев, а иногда даже нескольких лет. В это время больных беспокоит зуд, появления неспецифических (папулезных или уртикарных) высыпаний. Других появлений болезни Левера не отмечается, поэтому на этом этапе очень редко удается поставить правильный диагноз. Больных пытаются лечить от , пруриго, и других зудящих дерматозов. Однако долговременных результатов предпринимаемые меры не приносят.

Нередко только с наступлением буллезной фазы болезни Левера и появлением пузырей удается поставить правильный диагноз.

Субъективные ощущения при болезни Левера выражаются появлением зуда. Реже больные жалуются на боль и лихорадочные состояния как при заражении и др. инфекционными заболеваниями. У истощенных пациентов, особенно в преклонном возрасте, нередко болезнь Левера сопровождается потерей аппетита, прогрессирующей общей слабостью. Буллёзный пемфигоид является длительно протекающим заболеванием, для которого характерны чередования рецидивов и ремиссий.

Методы диагностики

Диагностика в буллезном периоде болезни Левера не вызывает затруднений и основывается на специфических клинических проявлениях заболевания – появлении напряженных пузырей как при , быстропротекающем процессе эпителизации образующихся эрозий.

Синдром Никольского (специфический признак некоторых заболеваний, характеризующийся отслаиванием эпидермиса) при пемфигоиде отрицательный.

При неспецифическом клиническом течении болезни Левера важное диагностическое значение приобретает гистологическое исследование материала, забранного из мест поражения. При проведении гистологических исследований удается выявить вакуоли и пузыри, расположенные подэпидермальной области. В жидкости, наполняющей пузыри, обнаруживаются гистиоцитарные элементы, лимфоциты, эозинофилы.

Пемфигоид в буллезной форме следует отличать от пузырчатки истинной, и других заболеваний, для которых характерны буллезные высыпания.

Лечение

Для лечения применяют препараты, содержащие глюкокортикостероиды.

Терапия при болезни Левера должна подбираться индивидуально, лечение пемфигоида обязательно должно быть комплексным. Выбор схемы лечения буллёзного пемфигоида зависит от распространенности процесса, тяжести протекания процесса, общего состояния больного, выявленных сопутствующих заболеваний.

Основным средством лечения буллёзного пемфигоида являются препараты, содержащие глюкокортикостероиды. Как правило, на первом этапе лечения болезни Левера назначается введение 60-80 мг препарата в пересчете на преднизолон в сутки. Затем производится плавная корректировка дозы в сторону снижения. В некоторых случаях необходимо назначение препаратов в более высоких дозах.

Кроме того для лечения буллёзного пемфигоида применяют иммуносупрессоры и цитостатики – Циклоспорин A, Азатиоприн, Циклофосфамид и пр.

Есть данные о получении хорошего терапевтического эффекта при лечении пемфигоида от комплексного применения глюкокортикостероидов и цитостатиками. Для лечения болезни Левера дополнительно могут быть назначены системные энзимы, доза которых зависит от тяжести симптомов.

Наружно для лечения буллёзного пемфигоида применяют мази с содержанием глюкокортикостероидов и анилиновые красители, например, фуркоцин.

Лечение народными средствами

Перед применением методов фитотерапии для лечения буллёзного пемфигоида необходимо проконсультироваться с врачом, наблюдающим за течением заболевания.

• При болезни Левера рекомендуется принимать по 30 капель настойки элеутерококка дважды в сутки.
• В лечении буллёзного пемфигоида может помочь сбор трав Нужно взять по 50 граммов софоры японской (плоды), эвкалипта (листья), почек березы, змеевика (корневища) травы крапивы, пастушьей сумки и тысячелистника. Заваривать по две ложки смеси стаканом кипятка вечером. Настаивать на протяжении ночи. Уром процедить настой, разделить на три порции. Выпить в течение дня.
• Для наружного лечения проявлений буллёзного пемфигоида можно использовать сок, выжатый из листьев алоэ или крапивы. В соке следует смочить отрезок бинта и наложить на пузыри или эрозии. Сверху закрыть компресс пленкой и закрепить бинтом или пластырем.

Профилактика и прогноз

Профилактических мероприятий для предотвращения развития буллёзного пемфигоида не разработано. Прогноз при своевременно начатом лечении хороший.

Однако не следует забывать, что болезнь Левера часто является вторичным заболеванием и является маркером онкологии. Поэтому при выявлении буллёзного пемфигоида пациента необходимо направить на всестороннее обследование для исключения онкологического диагноза.

Буллезный пемфигоид (bullous pemphigoid) – аутоиммунное заболевание кожи, вызванное продукцией аутоантител к компонентам полудесмосом (антигенам BP180 и BP230) и характеризующееся образованием субэпидермальных пузырей.

Этиология и эпидемиология

В большинстве случаев развитие буллезного пемфигоида не связано с каким-либо провоцирующим фактором. У части больных буллезным пемфигоидом появление высыпаний обусловлено приемом лекарственных препаратов, воздействием физических факторов, вирусными инфекциями.

Лекарственными препаратами, с которыми может быть связано развитие буллезного пемфигоида, являются пеницилламин, пенициллины и цефалоспорины, каптоприл и другие ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента; фуросемид, аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты, нифедипин. Известны случаи развития буллезного пемфигоида после введения вакцины против гриппа, антистолбнячного анатоксина. Описано развитие буллезного пемфигоида после воздействия физических факторов – ультрафиолетового облучения, лучевой терапии, термических и электрических ожогов, после хирургических процедур. Предполагается, что развитию буллезного пемфигоида могут способствовать вирусные инфекции (вирусы гепатитов В и С, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр).

Развитие буллезного пемфигоида вызвано продукцией IgG аутоантител к белкам BP180 (коллаген XVII типа) и BP230, входящих в состав полудесмосом, которые являются структурным компонентом базальной мембраны кожи.
Согласно данным Федерального статистического наблюдения заболеваемость буллезным пемфигоидом в Российской Федерации в 2014 году составила 1,1 случай на 100000 взрослого населения (в возрасте 18 лет и старше), а распространенность – 2,6 случаев на 100000 взрослого населения. Болеют в основном лица пожилого возраста. Cреди людей в возрасте старше 80 лет заболеваемость буллезным пемфигоидом достигает 15–33 случаев на 100000 соответствующего населения в год.

Классификация

Общепринятой классификации не существует.

Симптомы буллезного пемфигоида

Поражение кожи при буллезном пемфигоиде может быть локализованным или генерализованным. Высыпания чаще локализуются на конечностях, животе, в пахово-бедренных складках, на внутренней поверхности бедер.
Высыпания у больных буллезным пемфигоидом могут быть полиморфными. Заболевание обычно начинается с появления эритематозных, папулезных и/или уртикароподобных высыпаний, сопровождающихся зудом. Эти высыпания могут существовать в течение нескольких месяцев, после чего появляются пузыри. Пузыри имеют напряженную, плотную покрышку, округлую или овальную форму, серозное или серозно-геморрагическое содержимое, располагаются на эритематозном фоне или на видимо неизмененной коже. Образовавшиеся на месте пузырей эрозии, при отсутствии вторичного инфицирования, быстро эпителизируются, не склонны к периферическому росту. Симптом Никольского отрицательный. Слизистые оболочки поражаются у 10–25% больных. Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением.

Степень тяжесть буллезного пемфигоида определяется по числу появляющихся пузырных элементов. Буллезный пемфигоид определяют как тяжелый при появлении более 10 пузырей в сутки на протяжении 3-х дней подряд, как легкий – при появлении 10 или менее пузырей в сутки .

Диагностика буллезного пемфигоида

Диагностика буллезного пемфигоида основана на выявлении клинических признаков заболевания и обнаружении IgG антител к белкам компонентов базальной мембраны кожи:
При гистологическом исследовании биоптата кожи со свежим пузырем выявляют субэпидермальную полость с поверхностным инфильтратом в дерме, состоящим из лимфоцитов, гистиоцитов и эозинофилов, что не всегда позволяет отличить буллезный пемфигоид от других заболеваний с субэпидермальным расположением пузыря (герпетиформный дерматит Дюринга, приобретенный буллезный эпидермолиз).

Для выявления IgG к белкам компонентам базальной мембраны кожи проводится иммуногистохимическое исследование биоптата видимо непораженной кожи больного, при котором обнаруживают линейное отложение IgG и/или C3 компонента комплемента в области базальной мембраны. При необходимости дифференциальной диагностики с приобретенным буллезным эпидермолизом проводится дополнительное иммунофлюоресцентное исследование биоптата кожи, предварительно расщепленного выдерживанием в 1М растворе хлорида натрия в течение 1 суток. Это исследование позволяет выявить отложение IgG в верхней части (покрышке) полости, образовавшейся в зоне дермо-эпидермального соединения.

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать заболевание следует с буллезной формой герпетиформного дерматита Дюринга, экссудативной многоформной эритемой, вульгарной пузырчаткой, буллезной токсидермией, приобретенным буллезным эпидермолизом.

Лечение буллезного пемфигоида

Цель лечения

• достижение ремиссии.

Общие замечания по терапии

При назначении и проведении терапии больных буллезным пемфигоидом следует учитывать:

• Ограничения к применению ряда препаратов у больных пожилого возраста.
• Возможные сопутствующие заболевания пациента (сахарный диабет, артериальная гипертензия, ишемическая болезнь сердца, неврологические заболевания).
• Нежелательные явления, ассоциированные с системной терапией и топической терапией.

Во время лечения системными глюкокортикостероидами необходимо проводить измерения артериального давления для контроля состояния сердечно-сосудистой системы и контроль уровня глюкозы в крови.

Во время терапии цитостатиками следует контролировать содержание гемоглобина и эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови, показателей функций печени и почек, показатели общего анализа мочи. При проведении терапии системными глюкокортикостероидными препаратами и иммуносупрессантами также необходимо своевременно выявлять признаки инфекционных заболеваний и осложнений.

Схемы лечения

При буллезном пемфигоиде легкой степени тяжести:

При отсутствии клинического эффекта от терапии топическим глюкокортикостероидным препаратом в течение 1–3 недель:

• преднизолон

При буллезном пемфигоиде тяжелой степени тяжести:

• клобетазола дипропионат 0,05%
• преднизолон В случае рецидива доза кортикостероидного препарата повышается до первоначального уровня .

При необходимости уменьшения дозы системных кортикостероидов назначаются:

• плазмаферез
• азатиоприн
• микофенолата мофетил
• метотрексат
• циклофосфамид

Помимо назначения топических кортикостероидных препаратов проводится обработка крупных пузырей и эрозий:

• пузыри вскрывают проколом и дренируют, оставив покрышку
• эрозивные очаги поражения обрабатывают раствором антисептиков: хлоргексидин 0,05–0,2% раствор, мирамистин, 0,01% раствор, бриллиантовый зеленый 1% спиртовой раствор

Показания к госпитализации

• тяжелое течение буллезного пемфигоида, требующее системной терапии;
• отсутствие эффекта от проводимого лечения топическими кортикостероидами в амбулаторных условиях;
• наличие вторичного инфицирования в очагах поражения.

Требования к результатам лечения

• прекращение прогрессирования заболевания;
• уменьшение зуда;
• эпителизация эрозий.

Тактика при отсутствии эффекта от лечения

В случае отсутствия эффекта от терапии системными и топическим глюкокортикостероидными препаратами в течение нескольких недель дополнительно назначаются иммуносупрессивные препараты или плазмаферез.

Профилактика

Методов профилактики не существует.

Если у Вас возникли вопросы по данному заболеванию, то свяжитесь с врачом дерматовенерологом Адаевым Х.М:

WhatsApp 8 989 933 87 34

Email: [email protected]

Instagram @dermatolog_95