Фиброзная дисплазия кости может впервые обнаруживаться в любом возрасте, но в подавляющем большинстве случаев распознается у детей начиная с раннего возраста, подростков и молодых взрослых (у 75% пациентов в возрасте до 30 лет). При значительных деформациях костей у пациентов с полиоссальной формой диагноз устанавливается раньше, в среднем в возрасте 8 лет (у 2/3 пациентов в этом возрасте уже обнаруживаются клинические симптомы), тогда как при небольших деформациях, бессимптомном или малосимптомном течении впервые обнаруживается у взрослых. Преобладает поражение лиц женского пола.

Гистология и патогенез фиброзной дисплазии кости

Фиброзная дисплазия кости впервые описана В.Р. Брайцевым (1947), который правильно расценил природу заболевания, хотя отнес ее к группе фиброзных остеодистрофий. ФД рассматривается как поражение костного скелета, при котором скелетогенная мезенхима дифференцируется не как обычно, в зрелую костную ткань, а в клеточно-волокнистую соединительную ткань.

Морфологически заболевание выражается в скоплениях в костях этой ткани. Новообразования способны медленно расти, обычно до завершения роста скелета, и приводят к деформациям костей - вздутию, укорочению, искривлению. Это остеогенная ткань, содержащая остеобласты, остеокласты и примитивные, обычно слабо обызвествленные костные балки. В фокусах ФД происходит костеобразование, степень которого может быть как значительной (напоминает остеому), так и слабо выраженной. Наряду с этим в таких фокусах встречаются кисты.

Фиброзная дисплазия кости может быть монооссальной (70-80% случаев) и полиоссальной (20-30%). Морфологические и рентгенологические изменения однотипны при обеих этих формах, хотя при полиоссальной форме деформации костей часто более выражены и могут привести к тяжелой инвалидности пациентов.

Полиоссальная форма нередко сопровождается другими нарушениями развития и врожденными заболеваниями, а также эндокринными расстройствами. Наиболее закономерно сочетание множественных фокусов ФД с пигментациями кожи цвета кофе с молоком (у половины больных), а у девочек также с преждевременным половым созреванием - ранним появлением менструаций и вторичных половых признаков (синдром Олбрайта). Наличие всей этой триады необязательно. Наиболее частые локализации при полиоссальной форме - кости черепа, лицевого скелета, таза, позвоночника и плечевого пояса. Поражения скелета часто односторонние или преимущественно односторонние.

При монооссальной форме ФД чаще всего поражаются длинные кости (бедренная, большеберцовая, плечевая), ребра, челюсти и кости черепа. В длинных костях поражение локализуется в диафизах и метафизах. Фокус ФД может располагаться центрально, эксцентрически или (в диафизах) интракортикально.

К осложнениям ФД относятся патологический перелом и озлокачествление. Последнее отмечается в 0,4-1% случаев и часто после проводившейся лучевой терапии, которая при ФД вообще не показана.

Симптомы и лучевая диагностика фиброзной дисплазии кости

Клиническое обследование

При фиброзная дисплазия кости отмечается дугообразное или угловое искривление оси длинной трубчатой кости. В некоторых случаях отчетливо выступает эндогенное происхождение таких деформаций, т.е. не связанное с механическими причинами: например, не coxa vara, что может быть следствием изменений механических свойств костной ткани, а coxa valga. Деформации костей при монооссальной форме ФД обычно выражены слабее, чем при полиоссальной. В некоторых случаях даже при однокостной форме ФД наблюдаются немногочисленные пятна и пигментация кожи.

Лучевая диагностика

В фокусах фиброзной дисплазии кости нередко отмечаются признаки афункционального беспорядочного костеобразования, которое происходит на основе скелетогенной соединительной ткани. Оно проявляется участками уплотнения на фоне центрального или эксцентрического дефекта костной ткани. Плотность пораженного участка определяется количеством грубоволокнистой кости в нем и степенью ее минерализации, уплотнение не достигает столь значительной степени, как в костях черепа, и может быть гомогенным или негомогенным. Оно часто характеризуется как легкая «затуманенность» участка просветления. Иногда его сравнивают с клубами папиросного дыма, но чаще всего обозначают как уплотнение типа матового стекла. Выявляемый в фокусах ФД трабекулярный рисунок обычно не так четко очерчен, как, например, при костной кисте, «смазан». Трабекулярный рисунок могут имитировать также костные гребни по эндокортикальной поверхности. Костная структура в очагах поражения выглядит аморфной. Кортикальный слой местами может быть не истончен, а утолщен.

КТ используют главным образом для уточнения распространенности поражения, особенно в сложных анатомических областях. При МРТ интенсивность на Т1-взвешенном изображении в очагах ФД сходна с сигналом мышц, а интенсивность на Т2-взвешенном изображении варьирует от более высокой, чем сигнал жира (в 2/3 случаев), до промежуточной - между сигналами жира и мышц (в 1/3 случаев). Кисты, в том числе вторичные АКК на фоне фиброзной дисплазии кости, характеризуются типичным для жидкости сигналом при всех импульсных последовательностях. При не осложненной переломом или кистами ФД магнитно-резонансный сигнал относительно гомогенный. После контрастирования в 75% случаев отмечается центральное усиление сигнала фокусов ФД и в 25% - периферическая кайма усиления.

Дифференциальная диагностика

Полиоссальную форму фиброзной дисплазии кости приходится дифференцировать с болезнью Оллье, редко встречающимися множественными локализациями ГКО, кистозным ангиоматозом, ЛКГ. В отличие от гиперпаратиреоидной остеодистрофии, при ФД поражение скелета не системное, различаются клинические и лабораторные признаки. Однако описаны отдельные случаи сочетания ФД с первичным гиперпаратиреозом, ГКО и нефротубулопатиями (в последнем случае ФД может сочетаться с остеомаляцией).

Нужно иметь в виду, что фиброзная дисплазия кости - самое частое доброкачественное поражение ребер. Эта форма требует дифференциальной диагностики с доброкачественными опухолями и другими опухолевидными образованиями костей, проявляясь во многом сходными с ними рентгенологическими симптомами: участком просветления, часто с признаками сопутствующего костеобразования, истончением кортикального слоя, вздутием кости. Однако в большинстве случаев удается отметить некоторые отличительные признаки. Например, дугообразное или угловое искривление оси длинной трубчатой кости при других заболеваниях рассматриваемой группы возникает только после предшествующего патологического перелома.

При диафизарных поражениях фокусы ФД часто занимают гораздо большее протяжение по оси кости, чем доброкачественные опухоли и другие опухолевидные образования, и нередко не столь отчетливо отграничены от неизмененных участков кости.

Однако, несмотря на все эти важные отличия, однокостную ФД с локализацией в метафизе и диафизе длинной кости в отдельных случаях очень трудно отличить от костной кисты, энхондромы и других доброкачественных образований. ФД может сопровождаться островками и узелками хрящевой ткани (смешанная фиброзно-хрящевая дисплазия). В отличие от последней, в фокусах ФД не обнаруживается дольчатости при МРТ.

При выявлении поражения одной кости, заставляющего предполагать фиброзную дисплазию кости, следует исключить другие очаги поражения посредством остеосцинтиграфии или широкого рентгенологического обзора скелета, прежде всего на стороне выявленного поражения. Иногда множественность поражения выявляется уже по одной рентгенограмме. Так, в случае поражения костей таза чаще всего обнаруживаются одновременные изменения проксимального конца бедренной кости с той же стороны, или на рентгенограмме органов грудной клетки обнаруживается поражение двух и более ребер.

Catad_tema Травматология и ортопедия - статьи

МКБ 10: M85.0 , M 85.4 , М85.5

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

ID: КР449

Профессиональные ассоциации:

• Общероссийская общественная организация Ассоциация травматологов-ортопедов России (АТОР)

Утверждены

на заседании Президиума АТОР XX.XX.2016 г.г. Москва ­­­­­­­­­­­­­­­­­

Согласованы

Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации__ __________201_ г.

билокальный остеосинтез

гидроксиапатит

компрессионно-дистракционный остеосинтез

костная киста

монолокальный компрессионный остеосинтез

остеодисплазия

фиброзная дисплазия

Список сокращений

АЛТ – аланинаминотрансфераза

АСТ – аспартатаминотрансфераза

БДКО – билокальный компрессионно-дистракционный остеосинтез

ГА – гидроксиапатит

КК – костная киста

КО – комбинированный остеосинтез

МКО - монолокальный компрессионный остеосинтез

МП – медикаментозная пункция

МРТ – магнитно - резонансная томография

НИИ – научно исследовательский институт

УЗИ – ультразвуковое исследование

ЭКГ – электрокардиограмма

ФД – фиброзная дисплазия

КТ - компьютерная томография

Термины и определения

Остеосинтез – хирургический метод соединения костных отломков и устранения их подвижности с помощью фиксирующих приспособлений.

Остеосинтез чрескостный – остеосинтез, с помощью жестко соединенных между собой металлических спиц или гвоздей, проведенных через отломки костей перпендикулярно к их оси и фиксированных с помощью специальных аппаратов или приспособлений (дуг).

Монолокальный компрессионный остеосинтез (МКО) – создание с помощью аппарата внешней фиксации управляемой компрессии или дистракции в проблемной зоне (зоне интереса).

Билокальный компрессионно-дистракционный остеосинтез (БКДО) – остеотомия отломка и транспорт кости (дозированное, управляемое перемещение сформированного фрагмента).

Фиброзная дисплазия – ненаследуемая аномалия развития костей, при которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной тканью.

Костная киста – это заболевание, характеризующееся образованием полости в костной ткани. В его основе лежит локальное нарушение внутрикостного кровообращения, активация лизосомных ферментов.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Фиброзная дисплазия – заболевание, характеризующееся нарушением развития (дисплазия) скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости. Выделяют монооссальную (около 85% случаев), мономелическую (поражено несколько соседних костей одной конечности, плечевого или тазового пояса) и полиоссальную (около 5% случаев) формы. В основе лежит замедленная и извращенная оссификация эмбрионального хряща .

Костная киста – заболевание, характеризующееся образованием полости в костной ткани. В его основе лежит локальное нарушение внутрикостного кровообращения, активация лизосомных ферментов, которая приводит к деструкции глюкозаминогликанов, коллагена и других протеинов. Процесс сопровождается повышением осмотического и гидростатического давления в формирующейся полости, жидкое содержимое которой имеет высокую фибринолитическую и остеолитическую активность. По международной классификации патологии костной ткани кисты относят к опухолеподобным заболеваниям.

Аневризмальная киста кости – это обширное доброкачественное поражение костной ткани в виде многокамерной, реже однокамерной полости, наполненной кровяным содержимым, ее стенки могут быть с вкраплениями мелких костных частей.

1.2 Этиология и патогенез

Фиброзная дисплазия вызывается соматической мутацией в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q13.2-13.3. Этот ген кодирует альфа-субъединицу стимулирующего белка G, Gs?. Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина (в белке) в положении 201 (R201) на аминокислоту цистеин (R201C) или гистидин (R201H). Этот аномальный белок стимулирует G1 циклический аденозинмонофосфат (АМФ) и остеобласты (клетки) к более высокой скорости синтеза ДНК, чем в нормальных клетках. Это приводит к образованию фиброзной дезорганизованной костной матрицы с образованием примитивной костной ткани, которая не способна созревать в пластинчатые кости. Процесс самой минерализации также проходит ненормально.

В основе этиопатогенеза развития патологического процесса формирования и роста кист лежит локальное нарушение венозного дренажа в метафизарном отделе кости. Возникающее при этом, повышенное внутрикостное давление приводит к альтерации клеточного состава элементов крови и высвобождению лизосомальных ферментов, которые, воздействуя на костную ткань, вызывают её лизис. Одновременно происходит нарушение свертывающей системы крови, выражающееся в локальном фибринолизе. Накапливающиеся продукты распада органического матрикса костной ткани создают повышенное онкотическое давление содержимого кисты. Таким образом, создаётся порочный круг патогенеза, когда каждый из компонентов усиливает другой.

1.3 Эпидемиология

Фиброзная дисплазия составляет около 5% от всех доброкачественных поражений костей. Однако, истинная заболеваемость неизвестна, так как многие пациенты не имеют симптомов. Локализованная фиброзная дисплазия составляет 75-80% случаев.

Фиброзная дисплазия является медленнорастущим поражением, которое обычно появляется в периоды роста костей и, таким образом, их часто можно наблюдать у лиц в раннем подростковом и в позднем подростковом возрасте. Фиброзная дисплазия, которая развивается в нескольких костях, составляет 20-25% всех случаев и пациенты, с этой формой, как правило, показывают проявления этой болезни в несколько более раннем возрасте (средний возраст 8 лет).

Среди всех опухолей и дисплазий скелета кисты костей составляют 37,7% , среди доброкачественных опухолей скелета – 56,2%. Среди больных с патологией опорно-двигательного аппарата они составляют около 0,4 %, а у детей с диспластическими и опухолевыми заболеваниями костей – от 21 до 57 % .

1.4 Кодирование по МКБ

M 85.0 – Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости)

M 85.4 – Единичная киста кости

М85.5 – Аневризматическая костная киста

1.5. Классификация

Классификация фиброзной дисплазии:

• монооссальная;
• мономиелическая;
• полиоссальная.

Классификация костных кист:

• солитарная;
• аневризмальная;
• юкстаартикулярная.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Симптомы фиброзной дисплазии. КК чаще развивается в детском и юношеском возрасте, обычно поражает длинные трубчатые кости. На начальных стадиях протекает бессимптомно или сопровождается незначительными болями. Нередко первым признаком патологического процесса становится патологический перелом. Симптомы могут отсутствовать или быть слабо выраженными. Пальпация, как правило, безболезненна, значительная нагрузка обычно сопровождается болью. При больших кистах в области проксимального диафиза бедра возможна хромота, при поражении плечевой кости – дискомфорт и неприятные ощущения при резких движениях и поднимании руки.

Симптомы ФД обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

2.2 Физикальное обследование

Рекомендовано на этапе постановки диагноза изучить общий ортопедический статус для выявления сопутствующих нарушений, измерить длину, окружность пораженной и контралатеральной конечностей, амплитуду активных и пассивных движений в суставах, определить величину деформации в градусах, состояние мягких тканей сегмента, наличие рубцов .

Комментарии: Ортопедический осмотр включает:

1. Осмотр пораженного сегмента – при осмотре возможно выявить гиперемию, отёк, мышечную атрофию, наличие ран, свищей, трофических язв, деформацию, укорочение сегмента.

   Пальпация сегмента - при пальпации можно выявить очаги флюктуации, размягчения и уплотнения мягких тканей, их болезненность, патологическую подвижность.

   Измерение сегмента – выявляются отёк, мышечная атрофия, укорочение или удлинение сегмент.

   Измерение объема движений в смежных суставах – выявляется наличие патологии суставов.

   Визуальный осмотр позволяет предварительно определить вид повреждения кости и прилежащих мягких тканей, локализацию гнойных затеков, наличие трофических язв, степень их распространения, а также определить наличие сосудистой патологии, укорочения, деформации, контрактуры, псевдоартроза.

   После сбора анамнеза и визуального осмотра составляется план детального обследования больного.

2.3 Лабораторная диагностика

Лабораторные методы исследования: клинические, биохимические и коагуологические анализы крови, анализы мочи, исследование иммунного статуса.

• Рекомендовано на этапе постановки диагноза провести общий анализ крови с исследованием лейкоцитарной формулы, общий анализ мочи, биохимический анализ крови: общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, аланинаминотрансфераза (АЛТ), аспартатаминотрансфераза (АСТ), исследование электролитов крови (натрий, калий, хлор), общий анализ мочи, гистологическое исследование пунктатов и ткани полученной при трепанобиопсии пораженного сегмента конечности, генетический анализ (по показаниям) .

2.4 Инструментальная диагностика

Рекомендована рентгенография в стандартных проекциях (прямая и боковая). При необходимости для выявления истинного угла деформации сегмента рентгенологическое исследование дополнительно выполняется в косых проекциях (угол ротации в пределах 30°-40°) .

Комментарии. На основании рентгенологической картины определяют фазу патологического процесса. В фазе остеолиза на снимке обнаруживается бесструктурное разрежение метафиза, соприкасающееся с зоной роста. В фазе отграничения на рентгенограммах видна полость с ячеистым рисунком, окруженная плотной стенкой и отделенная от зоны роста участком нормальной кости. В фазе восстановления на снимках выявляется участок уплотнения костной ткани или небольшая остаточная полость. При ФД нормальный рисунок метафиза замещен просветлением, продольно расположенным, заостренным по направлению к центру кости и расширяющимся у росткового диска. Это просветление не равномерно, а исчерчено веерообразно расходящимися в сторону эпифизов костными перегородками. Обычно на ряде снимков, произведенных в различных проекциях, можно убедиться в том, что не весь метафиз содержит грубоволокнистую фиброзную ткань. Ось поражённой кости, как правило, всегда изменена.

Для уточнения локализации и распространенности патологического процесса, а также для изучения структуры кости и окружающих её мягких тканей используются компьютерная томография и МРТ.

2.5 Иная диагностика

• 1. выполнение ортопедического осмотра ;
  2. выполнение общего анализа крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, биохимического анализ крови (мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, общий билирубин, АЛТ, АСТ), коагулограммы, общего анализа мочи .

Комментарии. Целесообразно проведение генетического анализа у пациентов, страдающих ФД для соматической мутации в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q13.2-13.

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

Консервативное лечение малоэффективно. Часты случаи развития рецидивов КК и ФД, а также прогрессирования деформаций и укорочения конечностей. Положительный эффект пункционного метода лечения, определяемый его патогенетической обоснованностью, позволил добиться регресса кистозного процесса многим исследователям. Однако данные способы не решали проблем, возникающих из-за сопутствующих деформаций, развивающихся укорочений, либо избыточной длины костного сегмента .

3.2 Хирургическое лечение

Остеосинтез осуществляется в плановом порядке.

Противопоказания:

Относительные:

Острые инфекционные заболевания;

Хронические компенсированные заболевания в фазе обострения.

Абсолютные:

Хронические декомпенсированные заболевания внутренних органов.

Психические расстройства.

Дерматологические заболевания с изменением кожных покровов на поврежденном сегменте (мокнущие дерматиты, нейродермиты, экзема и так далее).

Степень потенциального риска применения:

к ласс 3 – высокая степень риска (прямое хирургическое воздействие на органы и ткани организма).

Описание:

Возможные осложнения и способы их устранения

По характеру возникновения осложнения:

технические (связанные с нарушением техники выполнения метода и последующего ведения больного);

лечебные (инфекционные, нейро-сосудистые);

организационные (связанные с неподготовленностью медицинского персонала).

Ошибки, связанные с несоблюдением техники выполнения метода (технические) могут привести к нейропатии нервов (при несоблюдении темпа дистракции). В таких случаях дистракцию временно прекращают, проводят курс консервативной восстановительной терапии (витамины группы В, неостигмина метилсульфат, электростимуляция). При повреждении магистральных сосудов во время остеотомии необходима консультация с ангиохирургом.

Профилактикой указанных осложнений является точное соблюдение приемов выполнения остеотомии и создание условий для предупреждения возможного повреждения сосудов и нервов, находящихся в непосредственной близости от зоны остеотомии или проведения спиц.

Наиболее грозным лечебным осложнением является возникновение спицевого остеомиелита в процессе остеосинтеза, в случаях несоблюдения скоростного режима проведения спиц через склерозированные участки кости, без применения специальной копьевидной заточки наконечника спицы.

Воспаление мягких тканей вокруг спиц возникает при несоблюдении принципов асептики и антисептики и нарушении технологии проведения спиц. Лечение воспаления мягких тканей заключается в ежедневных перевязках с использованием диоксидина, димексида, мази с диоксометилтетрагидропиримидин+хлорамфеникол, антибиотиков широкого спектра действия. Спицы удаляют через три дня при отсутствии эффекта от проводимой терапии. Своевременное удаление спиц на фоне антибактериальной терапии предупреждает развитие спицевого остеомиелита.

Эффективность:

Предложенные методики и тактические приемы лечения данного заболевания позволяют повысить эффективность оказания специализированной медицинской помощи больным КК и ФД особенно при тяжелых, рецидивирующих формах заболевания и рубцовых изменениях окружающих мягких тканей. Применение методик позволяет устранить имеющиеся деформации, восстановить целостность кости и анатомическую длину, в более короткие сроки достигнуть консолидации, костной регенерации за один этап оперативного лечения.

Описание методики хирургического лечения больных с костными кистами и фиброзной дисплазией см в Приложение Г.

3.3. Иное лечение

В период фиксации в аппарате возможно санаторно-курортное лечение. При наличии показаний – психологическая помощь.

4. Реабилитация

Рекомендовано реабилитацию начинать непосредственно в стационаре в раннем послеоперационном периоде. На 3-5 сутки после операции (при стихании послеоперационного болевого синдрома) пациентам целесообразно посещать групповые и индивидуальные занятия лечебной физической культурой с методистами с целью предотвращения развития контрактур суставов пораженного сегмента, ранней активизации .

Комментарии: Основными принципами восстановительного лечения являются преемственность и комплексность. В этом комплексе важную роль играет санаторно-курортное лечение. Лечебная физкультура особенно эффективна при таких последствиях КК и ФД, как контрактура суставов и мышц. Эти процедуры усиливают регенеративные процессы в костной и параоссальных тканях, предупреждают мышечную атрофию и способствуют восстановлению функции пораженного органа.

Для больных после стационарного лечения особое значение приобретают методы физической, психологической и социальной реабилитации, способствующие возвращении. больного к привычному образу жизни и профессиональной деятельности.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Комментарии: Признавая важность всех перечисленных лечебных мероприятий, необходимо подчеркнуть, что важнейшим моментом в профилактике развития рецидивов КК и ФД, а также деформаций и патологических переломов костей конечностей остаются максимально ранняя диагностика и рано начатое лечение.

Росту количества случаев развития рецидива КК и ФД способствуют:

поздняя выявляемость КК и очагов ФД у детей;

применение неэффективных способов консервативного лечения КК и ФД;

сокращение сроков стационарного лечения.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

При любых способах оперативного лечения КК и ФД костей чаще всего встречаются следующие осложнения: нагноение послеоперационной раны, развитие хронического остеомиелита, рецидив основного заболевания, повреждение сосудов и нервов . Причины этих осложнений:

1. Нестабильность фиксации костных отломков.
2. Несоблюдение правил асептики и антисептики во время операции и после нее.
3. Большая травматизация кости и окружающих мягких тканей во время выполнения оперативного вмешательства.

Для профилактики указанных осложнений рекомендовано топографо-анатомические особенности пораженного сегмента его морбидные изменения, корректно подбирать размер фиксатора, придерживаться рекомендованных способов проведения чрескостных элементов. Соблюдение правил асептики и антисептики должно быть обязательным и неуклонным на всех этапах операции и после неё .

Комментарии: Наиболее часто встречающимся осложнением при лечении больных методом КО (чрескостного остеосинтеза в сочетании с погружным) является прорезывание спицами мягких тканей, особенно в случаях использования методик билокального остеосинтеза и при устранении значительных по объему дефектов. Причиной данного осложнения, наряду с погрешностями в технике проведения спиц, служит наличие рубцово-измененных тканей, как следствие предшествующей тяжелой травмы и многократных оперативных вмешательств.

Традиционным осложнением является воспаление мягких тканей вокруг спиц. Причинами его являются технические ошибки проведения спиц, а также не соблюдение правил асептики и антисептики. В этих условиях, наряду с точным соблюдением методики проведения фиксирующих спиц, их натяжения и жесткого крепления на внешних опорах аппарата, наиболее эффективными мерами по предупреждению и купированию данного осложнения является строгое соблюдение санитарно-эпидемиологического режима, правил личной гигиены пациентов.

Причиной нагноения послеоперационной раны также служит проведение (нередко вынужденное) оперативного доступа через плохо кровоснабжаемые рубцово-измененные мягкие ткани. Процесс заживления таких тканей характеризуется длительностью и вялым течением регенерации на фоне предрасположенности к инфицированию. Для предупреждения данного осложнения необходимо атравматичное выполнение оперативного доступа и последующего ушивания раны с максимально щадящим отношением к повреждаемым тканям, тщательный гемостаз, рациональное дренирование.

Специфическими, при использовании методик управляемого чрескостного остеосинтеза (как составляющего КО), являются такие осложнения как: смещение костных отломков, сдавливание мягких тканей опорами аппарата, замедленная регенерация кости. Как правило, они обусловлены ошибками при выполнении конкретных технических приемов остеосинтеза: фиксации отломков, монтаж аппарата, нарушение темпа и ритма дистракции. При их возникновении следует осуществить перемонтаж аппарата с перепроведением спиц, нормализовать темп тракционных усилий, приведя его в соответствии с регенераторными возможностями организма конкретного больного.

В целом, можно констатировать, что встречающиеся в процессе лечения больных с КК и ФД костей методом КО осложнения лечебного процесса, являются типичными для данного метода и устранимы непосредственно в ходе его выполнения. Точное соблюдение техники остеосинтеза создает оптимальное условие для их предупреждения и, тем самым, положительно сказывается на анатомо-функциональных результатах лечения. При этом выполнение комплекса клинико-лабораторных исследований позволяет контролировать ход лечебного процесса, своевременно осуществлять его необходимую коррекцию, добиваясь полного решения лечебной задачи.

Критерии оценки качества медицинской помощи

	Критерии качества	Уровень достоверности доказательств
Этап постановки диагноза
	Выполнен ортопедический осмотр
	Выполнено рентгенологическое исследование пораженного сегмента
Этап хирургического лечения
	Выполнена остеотомия, адаптация отломков
	Выполнена внеочаговая фиксация одного или нескольких сегментов (по показаниям)
Этап послеоперационного лечения
	Выполнены осмотр и перевязки пораженного сегмента
	Выполнен общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, общий билирубин, АЛТ, АСТ), коагулограмма, общий анализ мочи

Список литературы

Волков М.В. Болезни костей у детей / М.В. Волков. - М.: Медицина, 1985 – 512 с.

Штурм В.А. Врожденные генерализованные деформации опорно-двигательного аппарата / Штурм В.А. // Руководство по ортопедии и травматологии / Под ред. Н.И. Новаченко. - М. 1968. - Т.2. - С.536-539.

Бережной А.П. Кисты костей у детей и подростков: Автореф. дис. д-ра мед. наук/ А.П. Бережной. -М., 1985. -28с.

Чекериди Ю.Э. Лечение дистрофических костных кист у детей: Дис. канд. мед. наук / Ю.Э. Чекериди. М., 1999. - 146с.

Маркс В.О. Ортопедическая диагностика: руководство-справочник / В.О. Маркс. - Минск: Наука и техника, 1978. – 512 с: ил.

Герасимов А.М. Биохимическая диагностика в травматологии и ортопедии / А. М. Герасимов, Л. Н. Фурцева. - М.: Медицина, 1986. – 234 с.

Рейнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов: в 2-х т. / С.А. Рейнберг. - М.: Медицина, 1964.

Хофер М. Компьютерная томография: [руководство] / М. Хофер. - М. Мед. литература, 2011. – 232 с.

Компьютерная томография заболеваний костей и суставов: учеб. пособие / М.И. Головко, А.М. Ходорович, В.В. Доценко, А.Н. Ремизов, Н.Г. Захарян. - М.: РУДН, 2008. – 159 с.

1. 1. Berquist T.H. MRI of the Musculoskeletal System / T.H. Berquist. – USA: Lippincott Williams & Wilkins - 173 с.

Shevtsov V.I. Defects of the lower limb bones / V.I. Shevtsov, V.D. Makushin, L.M. Kuftyrev. – Kurgan: Zauralye, 2000. – 684 p.

Куфтырев Л. М., Борзунов Д. Ю., Злобин А. В., Митрофанов А. И. Аутопластика пострезекционных дефектов трубчатых костей кисти при лечении доброкачественных опухолей и опухолеподобных заболеваний с использованием чрескостного остеосинтеза //Гений ортопедии. 2004. № 2. С. 16-18

Шевцов В. И., Борзунов Д. Ю., Митрофанов А. И., Колчев О. В. Стимуляция регенерации костной ткани в полостных дефектах при лечении пациентов с опухолеподобными заболеваниями длинных костей //Гений ортопедии. 2009. № 1. С. 107-109

Митрофанов А. И., Борзунов Д. Ю. Результаты лечения пациентов с активными солитарными костными кистами с применением чрескостного остеосинтеза //Гений ортопедии. 2010. № 2. С. 55-59

Злобин А.В. Лечение костных кист с применением аппарата Илизарова: Автореф. дис… канд.мед.наук/А.В. Злобин; РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова. – Курган, 2001- 27с.

Комплексный подход к лечению костных кист/В.И. Шевцов, А.И. Митрофанов, Д.Ю. Борзунов// Травматология и ортопедия России-2007-№1-С.59-62.

Мироманов А. М., Усков С. А. Способ прогнозирования нарушения регенерации костной ткани при переломах длинных костей конечностей в послеоперационном периоде //Гений ортопедии. 2011. № 4. С. 26-30

Мамаев В.И. Чрескостный остеосинтез и возможности прогнозирования исходов лечения последствий переломов костей // Вестник травматологии и ортопедии имени Н.Н. Приорова. 2008. № 3. С. 25-30

Приложение А1. Состав рабочей группы

Борзунов Д.Ю. – заместитель директора по научной работе ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова» Минздрава России, д.м.н., врач травматолог–ортопед, член АТОР

Моховиков Д.С.- и.о. заведующего травматолого-ортопедическим отделением №4 ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова» Минздрава России, к.м.н., врач травматолог – ортопед, член АТОР

Колчин С.Н. – врач травматолог ортопед травматолого-ортопедического отделения №4 ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова» Минздрава России, член АТОР.

Конфликт интересов отсутствует.

Описание методов, используемых для сбора доказательств.

Доказательной базой для написания настоящих клинических рекомендаций являются релевантные англоязычные и русскоязычные публикации в электронных базах данных PubMed, WOS, РИНЦ. Глубина поиска составляет 25 лет.

Врачи травматологи-ортопеды

Таблица П1 - Уровни достоверности доказательности

Приложение А3. Связанные документы

Приказ Минздрава России от 7 июля 2015 г. N 422ан "Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи"

Постановлением Правительства Российской Федерации «О порядке и условиях признания лица инвалидом» от 20 февраля 2006гю №95 (в ред. Постановлений Правительства РФ от 07.04.2008 № 247, от 30.12.2009 № 1121, от 06.02.2012 №89, от 16.04.2012 № 318, от 04.09.2012 № 882). Изменения, которые вносятся в Правила признания лица инвалидом, утвержденные Постановлением Правительства Российской Федерации от 7 апреля 2008г. № 24

Приказ Министерства Здравоохранения и Социального развития Российской Федерации от 17 декабря 2015 г. № 1024н «О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы».

Федеральный закон от 9 декабря 2010г. № 351-ФЗ «О внесении изменений в Федеральный закон «О ветеранах» и статьи 11 и 11.1 Федерального закона «О социальной защите инвалидов в Российской Федерации».

Право пациента на набор социальных услуг проистекает из статей 6.1 и 6.2 Федерального Закона от 17.07.1990 178-ФЗ (в ред. Федеральных законов от 08.12.2010 №345 ФЗ, от 345-ФЗ, от 01.07.2011 № 169ФЗ, от 28.07.2012 № 133- ФЗ, от 25.12.2012 №258-ФЗ, от 07.05.2013 №99-ФЗ, от 07.05.2013 №104-ФЗ, от 02.07.2013 №185-ФЗ, от 25.11.2013 №317-ФЗ) «О государственной социальной помощи», в которых говорится, что право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг имеют различные категории граждан, т.ч. и дети-инвалиды (п.п.9) ст6.1.)

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Приложение В. Информация для пациентов

Костная киста – полость в костной ткани. Возникает вследствие нарушений местного кровообращения и активации определенных ферментов, разрушающих органическое вещество кости. Относится к опухолеподобным заболеваниям. Чаще развивается в детском и юношеском возрасте, обычно поражает длинные трубчатые кости. На начальных стадиях протекает бессимптомно или сопровождается незначительными болями. Нередко первым признаком патологического процесса становится патологический перелом. Длительность заболевания составляет около 2 лет, в течение второго года киста уменьшается в размере и исчезает. Диагноз выставляется на основании рентгенографии. Лечение обычно консервативное: иммобилизация, пункции, введение лекарственных препаратов в полость кисты, ЛФК, физиотерапия. При неэффективности консервативной терапии и опасности значительного разрушения костной ткани производится резекция с последующей аллопластикой.

Механизм развития костных кист

Формирование костной кисты начинается с нарушения кровообращения на ограниченном участке кости. Из-за нехватки кислорода и питательных веществ участок начинает разрушаться, что приводит к активации лизосомных ферментов, расщепляющих коллаген, гликозаминогликаны и другие протеины. Образуется наполненная жидкостью полость с высоким гидростатическим и осмотическим давлением. Это, а также большое количество ферментов в жидкости внутри кисты, приводит к дальнейшему разрушению окружающей костной ткани. В последующем давление жидкости уменьшается, активность ферментов снижается, из активной киста превращается в пассивную и со временем исчезает, постепенно замещаясь новой костной тканью.

Солитарная костная киста

Чаще страдают мальчики 10-15 лет. Вместе с тем, возможно и более раннее развитие – в литературе описан случай солитарной кисты у 2-месячного ребенка. У взрослых людей костные кисты выявляются чрезвычайно редко и обычно представляют собой остаточную полость после перенесенного в детстве не диагностированного заболевания. Как правило, полости возникают в длинных трубчатых костях, первое место по распространенности занимают костные кисты проксимального метафиза бедренной и плечевой кости. Течение болезни на начальных этапах в большинстве случаев бессимптомное, иногда пациенты отмечают незначительную припухлость и незначительные нестойкие боли. У детей в возрасте младше 10 лет иногда наблюдается припухлость, могут развиваться контрактуры соседнего сустава. При больших кистах в области проксимального диафиза бедра возможна хромота, при поражении плечевой кости – дискомфорт и неприятные ощущения при резких движениях и поднимании руки.

Причиной обращения к врачу и первым симптомом солитарной костной кисты нередко становится патологический перелом, возникающий после незначительного травматического воздействия. Иногда травму и вовсе не удается выявить. При осмотре больного с начальными стадиями заболевания местные изменения не выражены. Отека нет (исключение – отек после патологического перелома), гиперемии нет, венозный рисунок на коже не выражен, местная и общая гипертермия отсутствует. Может выявляться незначительная атрофия мышц.

При пальпации пораженного участка в ряде случаев удается обнаружить безболезненное булавовидное утолщение с костной плотностью. Если киста достигает значительных размеров, при надавливании стенка кисты может прогибаться. При отсутствии перелома активные и пассивные движения в полном объеме, опора сохранена. При нарушении целостности кости клиническая картина соответствует перелому, однако симптомы выражены менее ярко, чем в случае обычного травматического повреждения.

В последующем отмечается стадийное течение. Вначале киста локализуется в метафизе и соединяется с зоной роста (фаза остеолиза). При полостях большого размера кость в месте поражения «вздувается», могут развиваться повторные патологические переломы. Возможно формирование контрактуры близлежащего сустава. Через 8-12 месяцев киста из активной превращается в пассивную, теряет связь с ростковой зоной, постепенно уменьшается в размерах и начинает смещаться к метадиафизу (фаза отграничения). Через 1,5-2 года от начала заболевания киста оказывается в диафизе и клинически никак не проявляется (фаза восстановления). При этом из-за наличия полости прочность кости в месте поражения снижается, поэтому на данном этапе также возможны патологические переломы. Исходом становится либо небольшая остаточная полость, либо ограниченный участок остеосклероза. Клинически наблюдается полное выздоровление.

Для уточнения диагноза выполняют рентгенологическое исследование пораженного сегмента: рентгенографию бедренной кости, рентгенографию плечевой кости и так далее. На основании рентгенологической картины определяют фазу патологического процесса. В фазе остеолиза на снимке обнаруживается бесструктурное разрежение метафиза, соприкасающееся с зоной роста. В фазе отграничения на рентгенограммах видна полость с ячеистым рисунком, окруженная плотной стенкой и отделенная от зоны роста участком нормальной кости. В фазе восстановления на снимках выявляется участок уплотнения костной ткани или небольшая остаточная полость.

Аневризмальная костная киста

Встречается реже солитарной. Обычно возникает у девочек 10-15 лет. Может поражать кости таза и позвонки, реже страдают метафизы длинных трубчатых костей. В отличие от солитарной костной кисты, как правило, возникает после травмы. Формирование полости сопровождается интенсивными болями и прогрессирующим отеком пораженной области. При осмотре выявляется местная гипертермия и расширение подкожных вен. При локализации в костях нижних конечностей отмечается нарушение опоры. Заболевание нередко сопровождается развитием контрактуры близлежащего сустава. При костных кистах в позвонках появляются неврологические нарушения, обусловленные сдавление спинномозговых корешков.

Различают две формы аневризмальных костных кист: центральную и эксцентрическую. В течении болезни выделяют такие же фазы, как и при солитарных кистах. Клинические проявления достигают максимума в фазе остеолиза, постепенно уменьшаются в фазе отграничения и исчезают в фазе восстановления. На рентгенограммах в фазе остеолиза выявляется бесструктурный очаг с внекостным и внутрикостным компонентом, при эксцентричных кистах внекостная часть по размеру превышает внутрикостную. Надкостница всегда сохранена. В фазе отграничения между внутрикостной зоной и здоровой костью образуется участок склероза, а внекостная зона уплотняется и уменьшается в размере. В фазе восстановления на рентгенограммах обнаруживается участок гиперостоза или остаточная полость.

Лечение костных кист

Лечение осуществляют детские ортопеды, в небольших населенных пунктах – травматологи или детские хирурги. Даже если перелом отсутствует, рекомендуют разгрузить конечность, используя костыли (при поражении нижней конечности) или подвесив руку на косыночную повязку (при поражении верхней конечности). При патологическом переломе накладывают гипс сроком на 6 недель. Для того чтобы ускорить созревание опухолевидного образования, выполняют пункции.

Содержимое кисты удаляют, используя специальные иглы для внутрикостной анестезии. Затем осуществляют множественную перфорацию стенок для снижения давления внутри кисты. Полость промывают дистиллированной водой или физраствором для удаления продуктов расщепления и ферментов. Потом выполняют промывание 5% раствором е-аминокапроновой кислоты для нейтрализации фибринолиза. На заключительном этапе в полость вводят контрикал. При большой кисте у больных старше 12 лет возможно введение кеналога или гидрокортизона. При активных кистах процедуру повторяют 1 раз в 3 недели, при закрывающихся – 1 раз в 4-5 недель. Обычно требуется 6-10 пункций.

В ходе лечения регулярно осуществляют рентгенконтроль. При появлении признаков уменьшения полости пациента направляют на ЛФК. При неэффективности консервативной терапии, угрозе сдавления спинного мозга или риске значительного разрушения кости показано хирургическое лечение – краевая резекция пораженного участка и аллопластика образовавшегося дефекта. В активной фазе, когда киста соединена с зоной роста, операции проводят только в крайних случаях, поскольку возрастает риск повредить ростковую зону, что чревато отставанием роста конечности в отдаленном периоде. Кроме того, при контакте полости с ростковой зоной увеличивается риск развития рецидивов.

Прогноз при костных кистах

Прогноз обычно благоприятный. После редуцирования полости наступает выздоровление, трудоспособность не ограничивается. Отдаленные последствия кист могут быть обусловлены образованием контрактур и массивным разрушением костной ткани с укорочением и деформацией конечности, однако при своевременном адекватном лечении и соблюдении рекомендаций врача такой исход наблюдается редко.

Фиброзная дисплазия – системное поражение скелета, которое относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей. Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость). Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста. Женщины болеют чаще мужчин. Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко.

Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости. В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи. В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией. А чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения. В литературе фиброзная дисплазия может встречаться под названиями болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова.

Классификация

Выделяют две основные формы фиброзной дисплазии:

монооссальную (с поражением одной кости);

полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела).

Монооссальная форма может манифестировать в любом возрасте, эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается.

Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта).

Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:

Внутрикостная форма. Может быть монооссальной или полиоссальной. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается перерождение кости на всем протяжении, однако структура коркового слоя сохранена, поэтому деформации отсутствуют.

Тотальное поражение кости. Страдают все элементы, включая кортикальный слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно наблюдается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей.

Опухолевая форма. Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко.

Синдром Олбрайта. Проявляется полиоссальным или практически генерализованным поражением костей в сочетании с эндокринными расстройствами, преждевременным половым созреванием у девочек, нарушением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, тяжелыми деформациями костей туловища и конечностей. Сопровождается прогрессирующими нарушениями со стороны различных органов и систем.

Фиброзно-хрящевая дисплазия. Появляется преимущественным перерождением хряща, нередко наблюдается перерождение в хондросаркому.

Обызвествляющая фиброма. Особая форма фиброзной дисплазии, встречается очень редко, обычно поражает большеберцовую кость.

Симптомы фиброзной дисплазии

Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.

Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка. Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.

При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз. Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.

Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют. Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное). Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.

Диагностика и лечение фиброзной дисплазии

Диагноз выставляется на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло. Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация. При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют КТ кости.

Следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно монооссальная, может представлять значительные трудности в процессе диагностики. При нерезко выраженной клинической симптоматике нередко требуется длительное динамическое наблюдение. Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем могут потребоваться консультации фтизиатра, онколога, терапевта, кардиолога, эндокринолога и других специалистов.

Лечение преимущественно хирургическое – полная резекция пораженного участка кости в пределах здоровых тканей и замещение дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова. При множественных поражениях проводят профилактические мероприятия, направленные на предотвращение деформаций и патологических переломов. Прогноз для жизни благоприятный. В отсутствие лечения, особенно при полиоссальной форме, могут возникать грубые калечащие деформации. Иногда очаги дисплазии перерождаются в доброкачественные опухоли (гигантоклеточную опухоль или неоссифицирующую фиброму). У взрослых описано несколько случаев злокачественного перерождения в остеогенную саркому.

Приложение Г.

Предоперационная подготовка . Предоперационная подготовка включает в себя комплекс мероприятий, принятых в ортопедической практике, и состоит из клинических, лабораторных и рентгенологических исследований.

Техническое исполнение . Жесткость фиксации в модуле «аппарат-кость», а, следовательно, и возможность управления положением отломков в процессе замещения дефектов кости зависит от диаметра кольца аппарата, от расстояния от кости до кольца, степени натяжения, диаметра спиц, их количества и взаимного расположения. Поэтому при подборе аппарата следует особое внимание уделить диаметру колец и дуг аппарата. Оптимальным диметр кольца считается, когда расстояние от поверхности кожи до внутренней окружности опоры колеблется от 2 до 2,5 см. При этом необходимо учитывать появление гофрирования мягких тканей в процессе компрессии отломков в месте их контакта.

В процессе оперативного лечения с применением способа КО одновременно решаются несколько задач: восстановление целостности поражённой кости, внутрикостная резекция патологического очага (у пациентов с ФД), удлинение конечности; исправление деформации; стимуляция костеобразование в полостных костных дефектах, предотвращение рецидива заболевания. Для управления процессом перестройки хрящевой ткани в костную использовали армирование патологически измененного участка кости спицами с биоактивным покрытием (гидроксиапатит).

Комбинированный остеосинтез (монолокальный чрескостный и интрамедуллярный напряженный остеосинтез) и медикаментозная пункции кости

В условиях операционной, после анестезии и обработки операционного поля, известными приемами выполняют остеосинтез пораженного сегмента с фиксацией отломков кости чрескостно проводимыми спицами. В натянутом состоянии спицы крепят на устанавливаемых на соответствующих уровнях опорах аппарата внешней фиксации, которые соединяют резьбовыми стержнями и, при необходимости, шарнирными узлами, обеспечивающими их разноплоскостное смещение друг относительно друга. У пациентов с ФД выполняют внутрикостную резекцию патологического очага из адекватного доступа к пораженному участку кости с забором резекционного материала для гистологического исследования. Остеотомию кости осуществляют через зону пострезекционного дефекта с целью коррекции деформации. При патологическом переломе кости, завершив монтаж аппарата, осуществляют репозицию отломков до устранения их угловых смещений и восстановления оси сегмента в условиях центрации костных отломков. При ненарушенной целостности кости из разреза кожи 1,5 см в проекции кисты, выполняют кортикотомию на уровне максимально истонченного кортикального слоя.

Во время операции иглой для аспирации содержимого кисты проводят чрескожную пункцию кисты. Опорожнение полости кисты происходит как самостоятельно, так и путем активной аспирации шприцем. После этого кисту пунктирют второй иглой. Добившись сообщения между пункционными иглами, полость промывают 5% раствором аминокапроновой кислоты в объеме до 200 мл до чистой промывной жидкости. После удаления одной из игл, в кисту через оставшуюся вводится препарат группы ингибиторов протеаз – контрикал 10000 Ед. Иглы удаляют.

В дистальной части сегмента из разреза 1 см тупо с помощью сверл диаметром 3-5 мм в кортикальном слое создают два отверстия под углом 45? к оси кости. В костномозговую полость имплантируют 2 изогнутые спицы с высококристалличным гидроксиапатитным покрытием через очаг поражения в проксимальный отломок. Изгибы спиц располагают в одной плоскости, но в противоположных направлениях. Концы спиц погружают в мягкие ткани. Расположение имплантатов контролируют выполнением рентгенограмм (рис. 1). Операцию завершают ушиванием раны, наложением асептической повязки.

Рис. 1. Схема комбинированного остеосинтеза (монолокальный чрескостный и интрамедуллярный напряженный остеосинтез) и пункции кости

В процессе остеосинтеза с интервалом в 3 недели всем пациентам выполняют еще 1-2 пункции при солитарных кистах, или 3-4 – при аневризмальных. В условиях планового операционного зала, под масочным или внутривенным наркозом после обработки операционного поля, известными приемами выполняют пункцию полости кисты по вышеописанному способу.

Решение о прекращении лечения принимают, основываясь на результатах лабораторных биохимических анализов пунктатов и клинико-рентгенологической картине изменения в кисте.

После снятия аппарата интрамедуллярные спицы оставляют имплантированными в кость. Абсолютных показаний для удаления спиц нет.

В зависимости от клинической ситуации, в послеоперационном периоде путём дозированной дистракции или (и) компрессии производят устранение имеющихся нарушений оси и (или) длины кости. Перемещение костных отломков следует выполнять дозировано темпом не более 1 мм в сутки.

В первые сутки после операции в перевязочном кабинете меняют салфетки у мест входа и выхода спиц, предварительно обрабатывая вокруг них кожные покровы раствором хлоргекседина или спирта. В последующем перевязки производят по показаниям или один раз в три недели.

С первых дней после операции больным назначают ЛФК смежных с пораженным сегментом суставов.

Рентгенологическое обследование для контроля состояния регенерации проводят 1 раз в 30 дней.

В течение первого года после снятия аппарата диспансерное наблюдение осуществляют каждые 3 месяца. В последующем – 1 раз в год. Во время контрольного осмотра проводят клиническое, рентгенологическое обследования, компьютерную томографию, в результате которых определяют комплекс необходимых реабилитационных мероприятий.

К сожалению, точно установить причины изменений до сих пор не удалось. Медики полагают, что все дело в мутациях, но доказательств пока нет.

Врачи дополнительно выделяют ряд предрасполагающих к фиброзу факторов. Среди них:

• различные гормональные нарушения, особенно опасные в детском возрасте, когда кости только формируются;
• патологии связочно-мышечного аппарата, из-за которых часто страдают область большеберцовой кости, бедра, челюстей;
• наличие предрасположенности, закрепленной генетически;
• неправильное питание женщины во время вынашивания ребенка (пренебрежение фруктами и овощами);
• действие факторов окружающей среды и вредных привычек;
• использование некоторых лекарственных средств в период беременности;
• выраженный токсикоз;
• синдром маловодия и др.

Однако все эти факторы лишь предрасполагают к развитию заболевания, но их наличие не ведет к нему в 100% случаев.

Классификация

При развитии фиброзной дисплазии костей у детей принято выделять несколько форм болезни. В первую очередь деление происходит на моно- и полиоссальную патологию. При монопатологии поражается только одна кость.

При полипатологии вовлекается в процесс несколько костей, но только с одной стороны тела. Например, может быть диагностирована фиброзная дисплазия большой берцовой кости, верхней челюсти и черепа, но только слева или только справа.

Существует еще одна классификация, в которой выделяют:

• диплазию внутрикосного типа, при которой у пациента редко наблюдаются сильные костные деформации, а при исследовании в одной или в нескольких костях есть очаги фиброза;
• тотальный тип, при котором поражается вся кость в целом, а у пациента выявляются сильные деформации костного скелета;
• синдром Олбрайта – форма болезни, диагностируемая у детей и отличающаяся быстрой прогрессией;
• фиброзно-хрящевую форму, которая отличается способностью часто перерождаться в злокачественную опухоль.

Дополнительно выделяются опухолевидная и обызвествляющая формы, но они встречаются очень редко.

Симптомы

Важно понимать, что выраженные врожденные деформации при этой болезни обычно отсутствуют. Симптомы патологии очень разнообразны, зависят от пораженного сочленения. При поражении тазобедренных костей пациент может жаловаться на легкие боли, деформация будет происходить постепенно. Иногда диагноз ставится только после того, как будет сформирован патологический перелом.

Полиоссальная форма влечет за собой поражение трубчатых костей с одной стороны. Вовлекаются больше- и малоберцовая кости, плечевая, локтевая, лучевая, бедренная. Фиброзная дисплазия костей черепа и таза также встречается при полиоссальной форме. Могут вовлекаться лопатка, ребра, позвоночник. Интересно, что кости запястья обычно не входят в процесс.

Нижние конечности всегда искривляются. Происходит это из-за того, что они вынуждены выдерживать на себе вес тела. Особое внимание обращает на себя укорочение бедренной кости. В зависимости от выраженности болезни укорочение может достигать 10 см с одной стороны. При этом пациент начинает хромать, жаловаться на боли в суставе.

Фиброзная дисплазия коленного сустава или большеберцовой кости может вести к тому, что у человека искривляется голень, замедляется рост конечности с пораженной стороны. Соответственно, часто выявляется искривление осанки. Особенно неблагоприятен процесс, если поражаются одновременно бедренные кости и кости таза.

Монооссальная патология имеет более благоприятное течение. В зависимости от вида болезни и степени выраженности варьируется степень деформации. Например, при поражении нижней челюсти может изменяться прикус, появляться выраженная асимметрия лица, а если вовлекаются ребра, деформируется грудная клетка.

Какой врач лечит фиброзную дисплазию?

Фиброзная дисплазия – сложное заболевание. Его лечением в первую очередь занимается хирург или травматолог. Если выявляются опухолевые процессы, необходимо привлечение онколога.

Диагностика

Диагностика заболевания не представляет сложностей для опытного рентгенолога. Необходимо обнаружить на снимке конечности очаги, напоминающие мутное стекло или крапчатые зоны, которые чередуются с участками плотной ткани. В некоторых случаях, если явно заметно поражение одной кости и необходимо исключить вовлечение других частей скелета, выполняется денситометрия. Также может рекомендоваться КТ-исследование.

Монооссальная патология может представлять трудности для диагностики. В этом случае рекомендуется динамическое наблюдение. Также пациенту необходимо посетить терапевта, онколога, фтизиатра. Нередко для дифференцировки туберкулезного поражения костей требуется сдать пробы на туберкулез.

Лечение

Лечится фиброзная дисплазия в основном с помощью оперативных методик. Рекомендуется удаление пораженных костных структур, замена их на трансплантаты. Если обнаруживаются патологические переломы, то пациенту накладывается аппарат Илизарова.

Если патология носит полиоссальный характер, например, обнаружена дисплазия верхней челюсти, костей черепа и конечностей, рекомендуются мероприятия по предотвращению патологических переломов. Пациенту выполняют массаж, назначают физиотерапию, лечебную физкультуру. Постоянно ведется динамическое наблюдение за процессами.

В терапии не используются лекарственные средства ввиду их неэффективности. Если препараты и назначаются, их используют в основном для коррекции сопутствующих заболеваний или облегчения симптомов.

Профилактика

На 100% эффективных методов предотвращения фиброзной дисплазии не существует, так как неизвестны причины этой болезни. Женщинам, которые заботятся о здоровье своего будущего ребенка, рекомендуется:

• отказаться от работы на вредных производствах;
• перестать употреблять алкоголь и курить;
• тщательно следить за своим питанием, контролируя поступление в организм полезных витаминов, макро- и микроэлементов;
• своевременно брать под контроль эндокринные заболевания, способные негативно сказаться на развитии плода;
• выбрать оптимальный режим труда и отдыха, чтобы воздействие стрессов в период беременности было минимальным.

Прогноз при фиброзной дисплазии в основном расценивается, как положительный. Наибольшую опасность представляет полиоссальная форма болезни, ведущая к выраженным деформациям и снижению качества жизни.

Вероятность озлокачествления составляет 0,2%, а если пациент находится под постоянным динамическим наблюдением, онкологию удается обнаружить на ранних стадиях ее развития, что позволяет предпринять меры.

Полезное видео про фиброзно-мышечную дисплазию

Нет похожих статей.

Фиброзная дисплазия большеберцовой кости – серьезное поражение скелета. Оно сопровождается замещением участка здоровой кости соединительной тканью с небольшими вкраплениями костных трабекул. Относится к опухолеподобным патологиям, хотя истинной опухолью (ни злокачественной, ни доброкачественной) не является. Фоном для развития заболевания становится нарушение развития ткани, формирующей кость – остеогенной мезенхимы.

Чаще всего клиническая картина фиброзной дисплазии нижних конечностей проявляется в детстве, однако медицинской практике известны случаи патологии и среди людей пенсионного возраста. Чаще всего заболеванию подвержены представительницы женского пола. Нередко фиброзная дисплазия перерождается в опухоль доброкачественной природы.

Немного истории

Различные степени развития дисплазии

О заболевании впервые заговорили в первой половине ХХ в. Советским хирургом Брайцовым в 1927 году был сделан доклад о клинических, рентгенологических, микроскопических признаках очагового перерождения кости фиброзного типа.

Спустя 10 лет другой специалист, Олбрайт, дал детальное описание многоочаговой фиброзной дисплазии, которая осложняется нарушениями работы эндокринной системы, а также изменениями кожных покровов. Параллельно Альбрехт исследовал многоочаговую дисплазию, связанную с ранним половым созреванием и измененной пигментацией кожи.

По прошествии некоторого времени еще два ученных, Лихтенштейн и Яффе, изучили поражения одноочагового типа и сформулировали причины их развития.

Классификация патологии

Дисплазия тазобедренного сустава

Согласно международной классификации фиброзная дисплазия малоберцовой кости делится на два типа:

• Монооссальная. Поражает только одну кость. Может проявляться независимо от возраста. Изменения пигментации кожных покровов не отмечается.
• Полиоссальная. Диагностируется исключительно у детей, часто сочетается с нарушениями со стороны эндокринной системы, избыточным накоплением пигмента меланина.

Пример полиоссальной дисплазии у ребенка – фиброзный кортикальный дефект большеберцовой кости. Также это состояние называется неоссифицирующей фибромой. Считается наиболее крупным типом – размер превышает 3 см.

Неоссифицирующая фиброма чаще всего диагностируется у подростков в возрасте от 10 до 15 лет. Хотя нередко отмечаются и случаи у детей 4-8 лет. Патология чаще всего поражает мальчиков. Это отличает фиброзный кортикальный дефект от иных форм дисплазии большеберцовой кости, которые выявляются преимущественно в среде представительниц женского пола.

Факт: неоссифицирующую фиброму редко выявляют у людей старше 30 лет. Это объясняется тем, что патология имеет тенденцию к самостоятельному излечиванию. Атипичные образования замещаются костной тканью.

Клиническая картина неоссифицирующей фибромы практически отсутствует. Исключение составляют образования больших размеров, которые становятся причиной болевого синдрома. Кроме того, из-за ослабления кости под массой опухоли может случиться патологический перелом.

Если рассматривать фиброму под микроскопом, можно увидеть поражение с незначительными участками кровоизлияния, имеющее коричневый тон.

Структура образования волокнистая, мясистая.

Для постановки точного диагноза требуется рентгенография, магнитно-резонансная томография, сцинтиграфия. Лечение в большинстве случаев не требуется. Достаточно регулярно проходить контрольное исследование одним из перечисленных методов для исключения осложнений.

Клиническая картина фиброзной дисплазии

Для фиброзно-кистозной дисплазии большеберцовой кости не свойственен врожденный характер. Первые признаки полиоссальной формы проявляются в детском возрасте. У больного ребенка отмечаются изменения пигментации кожных покровов, нарушается работа сердечно-сосудистой системы. Также он может жаловаться на болезненные ощущения в бедрах. Деформации костного аппарата становятся заметными достаточно быстро.

Часто в практике встречаются случаи, когда патология диагностируется только на фоне перелома без видимых причин.

Большеберцовые кости чаще всего поражаются именно полиоссальной формой, иногда заболевание осложняется поражением стоп. Они подвержены деформации, а бедренные – укорочению, это объясняется разницей нагрузок на них. Это приводит к изменению походки больного – появляется хромота, припадание на здоровую ногу и подтягивание больной.

Если на большой берцовой кости отмечается формирование очаговой формы фиброзной дисплазии, голень деформируется, приобретая форму сабли. Также может замедлиться рост костного аппарата.

Течение монооссальной формы намного легче. Патологические проявления в околокостных тканях отсутствуют. Степень деформации и ее выраженность определяется особенностями и локализацией поражения. Для больных с этой формой также свойственны хромота, ярко выраженное чувство усталости в пораженном сегменте. Часто встречаются переломы патологического характера.

Диагностические и лечебные методики

Способы лечения дисплазии

Поставить точный диагноз возможно на основании детального анализа клинической картины, рентгенографического исследования. На первых стадиях фиброзной дисплазии большой берцовой кости снимки покажут небольшие патологические участки, по виду напоминающие матовое стекло. По мере развития патологии зоны с уплотнениями сочетаются со здоровыми областями.

Возможны признаки деформации, особенно если патология успела достигнуть второй или третьей стадии.

Если на снимках обнаружен одиночный очаг, врач может назначить денситометрию для исключения более глубоких и обширных поражений. Множественные образования на начальной стадии не имеют ярко выраженной клинической картины.

Монооссальная форма фиброзной дисплазии – самая тяжелая для диагностики. Если клиническая картина полностью отсутствует смазана, врачи предпочитают вести динамическое наблюдение.

Дополнительно может потребоваться консультация специалистов других квалификаций – терапевт, кардиолог, онколог, эндокринолог.

Лечение обычно заключается в резекции (удалении) пораженного участка кости. Практикуется небольшой выход за границы образования, чтобы исключить вероятность распространения в дальнейшем. Удаленный участок заменяется имплантом.

Среди различных заболеваний и пороков развития, приводящих к деформациям лицевого черепа, следует отметить и фиброзную дисплазию, которая только к 1940 г. была выделена как самостоятельная нозологическая форма. Сущность этого заболевания сводится к развитию очагов поражения костной ткани, в которых она замещается бедной сосудами клеточно-волокнистой и фиброзной тканью.

Наряду с этим отмечается и новообразование костных структур; однако этот процесс, как правило, несовершенный, характеризуется нерегулярностью вновь сформированной костяной ткани, пестротой ее строения, появлением дефектных структур, ярко выраженными резорбтивными изменениями. Очаги пораженная четко отграничены от нормальной костной ткани и могут располагаться в любой области скелета.

Поражение костей лицевого и мозгового отделов черепа описывают как одну из разновидностей фиброзной дисплазии, называемую «костный леонтиаз», или «гемикраниоз». Первое название обусловлено обширными костными и фиброзными разрастаниями, создающими характерную деформацию черепа, при которой лицо заболевшего приобретает сходство с головой льва. Термин «гемикраниоз» свидетельствует о частоте односторонних поражений черепа. Следует отметить, что термин «костный леонтиаз» не отражает сущности процесса, а свидетельствует лишь о внешних проявлениях деформации, которая может быть однотипной при различных по своей патологоанатомической природе заболеваниях. Однако наиболее часто эта деформация сопутствует именно фиброзной дисплазии костей черепа.

Несмотря на обширную литературу, посвященную фиброзной дисплазии, истинная причина этого заболевания до сих пор остается неизвестной. Только одна из форм дисплазии — Олбрайта — часто сочетается с гормональными нарушениями. При остальных видах дисплазии достоверных эндокринных изменений не описано. При фиброзной дисплазии отсутствуют какие-либо биохимические и гематологические изменения, болевой синдром.

Фиброзная дисплазия встречается среди представителей любых континентов, но максимальная частота поражений лицевого черепа отмечена в Западной Африке. В большинстве случаев заболевание начинается в детстве и поражает преимущественно лиц женского пола. Медленное прогрессирование поражения обычно происходит до окончания пубертатного периода, после чего процесс обычно стабилизируется. Случаи малигнизации костных поражений крайне редки и недостоверны, но встречаются патологические переломы, особенно костей конечностей, и обычно именно «спонтанная» травма впервые выявляет диспластический костный процесс. Оперативные вмешательства, особенно до окончания пубертатного периода, неэффективны, так как приводят к неуклонному рецидивированию поражения.

По рентгенологическим проявлениям дисплазии в костях черепа можно разделить на несколько типов:

а) склеротический;

б) кистоподобный,

в) педжетоподобный.

Склеротический тип

Характерно образование участков интенсивной перестройки костной ткани, ее уплотнение, чаще всего в области основания черепа, лобной и верхнечелюстной кости, костей носа. Околоносовые пазухи в зоне костных разрастаний полностью теряют воздушность и замещаются плотной бесструктурной костной тканью. Если поражены кости, формирующие орбиту или полость носа, наступают деформация и сужение этих полостей, экзофтальм, нарушение носового дыхания, неврологические симптомы из-за сдавления нервных стволов в суженных каналах. Поражения чаще бывают односторонними или асимметричными. Через швы крыши черепа процесс обычно не распространяется.

Кистоподобный тип

Чаще всего развивается в нижнечелюстной кости. «Кисты» бывают одиночные и множественные, нередко имеют волнистый контур и четкий кортикальный ободок, почти правильную округлую форму.

Внутри зон просветления могут встречаться мелкоточечные очаги обызвествления или островки бесструктурной костной ткани. Корковый слой по нижнему краю тела челюсти разволокняется часто расширяется изнутри, но нигде не прерывается Остеопороз и периостальная реакция отсутствуют.

Участки уплотненной костной ткани чередуются с зонами просветления, однако без резких утолщений коркового слоя. В имеющихся у нас двух наблюдениях изменения локализовались в затылочной и лобной костях и сочетались у обоих больных со склеротической перестройкой костей основания черепа и отдельных лицевых костей.

Следует указать, что у половины из наблюдаемых нами больных наряду с изменениями костной ткани в этих же отделах челюстей можно было отметить различные пороки формирования зубов или скопления глыбок цемента, т.е. имеет место остеоцементодисплазия.

При дифференциальной диагностике фиброзной дисплазии нужно в первую очередь учитывать болезнь Педжета, которая поражает обычно лиц старших возрастных групп и преимущественно мужчин. В черепе наиболее часто происходят изменения, однако они почти никогда не бывают изолированными, и характерная перестройка костной структуры выявляется одновременно в позвонках, костях таза и нижних конечностей.

Деформация черепа при болезни Педжета выражается в увеличении размеров мозгового отдела черепа, вызванном значительным утолщением костей всего свода. Полость черепа при этом может даже уменьшаться. Нормальная структура покровных костей исчезает, наружная компактная пластинка резко уплотняется, становится шероховатой, а вместо трабекулярного рисунка диплоэ появляются мелкие множественные округлые участки уплотнения костной ткани, чередующиеся с зонами просветления. Кости лицевого черепа обычно не изменены, а зона основания черепа склерозируется. Увеличенный мозговой отдел черепа как бы нависает над лицевым. Передняя черепная яма выступает вверх, а турецкое седло уплощается. Околоносовые пазухи имеют необычно большой объем. Помимо деформации полости мозгового черепа, резко деформируются также таз и тела позвонков.