Тромбоцитопеническая пурпура у новорожденных. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - причины, симптомы, диагностика, лечение. Кто принадлежит к группе риска

Представляет собой симптом патологического состояния, именуемого тромбоцитопенией. Оно связано со сниженным количеством клеток-тромбоцитов в составе периферической крови.

Проявляется тромбоцитопения различными болезнями крови и сопровождается геморрагическим синдромом крови по петехиально-синячковому типу, т.е. по типу пурпуры.

Классификация болезни

Учитывая механизм возникновения тромбоцитопении, пурпура классифицируется следующим образом:

1. Тромбоцитопенические синдромы врожденного наследственного характера : тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости, синдром Вискотта–Олдрича, синдром Хегглина,синдром Бернара–Сулье.

2. Тромбоцитопения врожденная, но не наследственная . Возникает в результате внутриутробных инфекционных поражений плода, например, краснухи или ветряной оспы. Встречается иммунная тромбоцитопения у матери с антител через плаценту. Аллоиммунная пурпура формируется у новорожденных, когда тромбоциты детей наследуют антигены, которых нет у матери.

3. Тромбоцитопения приобретенная . Заболевание может быть представлено в нескольких формах: иммунной, когда преобладают аутоиммунная идиопатическая пурпура и инфекционная клиника болезни (вич-инфекции, микоплазмы, малярии и др.); тромботической пурпурой; гиперспленизмом; ДВС-синдромом (синдромом потребления); синдромом массивных трансфузий; тромбоцитопенией беременных.

Симптомы и признаки

В редких случаях медицинская наука сталкивается с таким диагнозом, как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура . Эта форма проявления тромбоцитопении характеризуется острым началом и быстропрогрессирующим течением. Болезнь поражает людей молодого возраста и зачастую становится фатальной.

На сегодняшний день причины заболевания не ясны. На начальных этапах пурпуры данного вида образуются тромбоцитарные микротромбы, распространяющиеся в мелких сосудах (капиллярах и артериолах) всего организма, особенно поражая головной мозг, почки и печень, в результате чего нарушается ток крови, повреждаются клетки и ткани.

Тромбоцитопеническая пурпура проявляется комплексно и включает ряд признаков: низкий показатель тромбоцитов в крови, наличие гемолитической анемии, изменения неврологического характера, нарушение функциональной работы почек, появление лихорадочного состояния.

В случае с приобретенной формой часто встречается аллергическая пурпура или пурпура Шенлейна . В большинстве случаев поражается кровеносная система детей в возрасте 3-7 лет. Специфических признаков заболевания на сегодняшний день не выявлено, но показатели СОЭ в крови коррелируют с острой степенью протекания васкулита.

Пигментная хроническая пурпура имеет полиморфную природу признаков, но выделяют симптомы, характерные исключительно для нее: наличие эритемы, пигментации и кровоизлияния, степень которого зависит от уровня повреждения сосудов. Подобная пурпура сопровождается зудом и имеет рецидивирующий характер: с каждым разом локализуясь на все большей поверхности, сыпь приобретает более яркий цвет.

Геморрагическая форма пурпуры проявляется сыпью, схожей с сыпью при диатезе, но постепенно сливающейся в крупные пятна. Высыпания распределяются на конечностях, реже на туловище. Именно кожная сыпь является единственным признаком заболевания.

Возможные осложнения

Наиболее тяжелым осложнением пурпуры является кровоизлияние в головной мозг и мозговые оболочки, редко – в склеру или сетчатку глаза.

При пурпуре сильные кровотечения возможны при проведении полостных операций, удалении зубов и во время родов.

Причины болезни

В медицине выделяют ряд факторов, способных спровоцировать снижение количества тромбоцитов в крови с последующим появлением микротромбов: инфекционная природа заболеваний, в т.ч. ВИЧ-инфекция; прием некоторых лекарственных препаратов; период беременности; заболевания аутоиммунной природы при наличии воспалительного процесса; гемолитико-уремические синдромы у детей, спровоцированные кишечной палочкой и наличием токсинов.

Появление сосудистой пурпуры связывают с нарушением функций кровеносных сосудов в гемостазе. Чаще всего сосудистая пурпура носит врожденный характер и появляется как гемангиома. Подобные пятна появляются у каждого десятого новорожденного и со временем проходят или удаляются лазером.

При врожденной пурпуре зачастую выделяется генетический синдром Марфана или Эхлара-Данлоса . В таких случаях выявляются сложные нарушения соединительной ткани, в результате которых дефекты получают и кровеносные сосуды, особенно артерии.

Причинами аллергической пурпуры являются воспалительные процессы в капиллярах, но их этиология до сих пор остается неизвестной. Существуют предположения о влиянии факторов окружающей среды, питания и инфекционных заболеваний.

К специфическим симптомам пурпуры можно отнести появление болевых ощущений в суставах, воспалительные процессы в области пищевода, а также неврологические симптомы.

Появление сосудистой пурпуры распространено у лиц пожилого возраста. Иногда ее еще называют старческой пигментацией . Появление заболевания связано с изнашиванием сосудов, ухудшением их функционирования, особенно на участках, которые особенно подвержены воздействию ультрафиолета (конечности, лицо).

Сыпь и пятна могут становиться более интенсивными из-за увеличения кровяного давления. Чаще всего причина кроется во внезапном осложнении, вызванном образовавшимся в вене тромбом, резким поднятием тяжелого груза, сильным кашлем, во время потужного периода в родах и даже рвотой. Регенерация сосудов может произойти и без применения медикаментозного лечения.

Диагностика и лечение

Диагноз устанавливается после получения результатов анализа крови в соответствии со следующими показателями:

1. Уровень тромбоцитопении в анализе периферической крови ниже 100,0×109/л.
2. Присутствуют аутоантитела к тромбоцитам.
3. Исключены признаки таких заболеваний, как анемия и острый лейкоз, для которых характерно нарушение функций кроветворения.
4. Не ведется прием лекарственных препаратов, способных вызвать тромбоцитопению.
5. Содержание мегакариоцитов в структурах костного мозга в норме. Но есть одна особенность - пункция костного мозга возможна только в том случае, если пациент достиг возраста 60 лет или требуется спленэктомия.


Лечение пурпуры в первую очередь направлено на корректировку геморрагического синдрома, и только потом на увеличение количества тромбоцитов в крови. Связано это с тем, что пациенты в большинстве случаев устойчивы к низким показателям тромбоцитов, но побочные эффекты терапии могут быть серьезнее, чем последствия пурпуры.

Пурпура, не доставляющая неудобств пациенту и не сопровождающаяся серьезными изменениями в составе крови, не требует специфического лечения. В этом случае существует необходимость постоянно наблюдения со стороны лечащего врач.

При появлении кровотечений назначаются лекарственные препараты местного кровоостанавливающего действия (крема, мази), а также гормональные средства.

Действенным методом лечения является переливание крови и/или тромбоцитной массы.

Если кровотечения становятся систематическими, а применение лекарственных средств не дает результатов в течение полугода, то назначают спленэктомию. Удаление селезенки – кардинальный метод, к которому прибегают при угрозе кровоизлияния в головной мозг.

Перед операцией обязательно проводится врачебный осмотр, назначается обследование органов брюшной полости и грудной клетки, сдается повторный анализ крови. Врач может назначить дополнительно: рентген, ЭКГ, магнитно-резонансную томографию.

Краткие интересные данные
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура до 10-летнего возраста встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых, причем в разы чаще у женщин, нежели у мужчин.
- Чаще всего пурпура проявляется весной и осенью.
- В 10% случаев возможен летальный исход, связанный не с пурпурой как заболеванием, а с ее последствием – кровоизлиянием в головной мозг. Это происходит из-за того, что больные затягивают период обращения к специалистам.


Непосредственно перед операцией пациента вакцинируют, дабы предотвратить возможные воспалительные процессы после удаления селезенки.

Спленэктомия проводится под общим наркозом. Проводится или лапароскопия, или полостная операция в зависимости от показаний и возможностей медицинского учреждения.

Полное восстановление после подобной операции происходит по истечении 1-1,5 месяцев. После операции возрастает риск инфицирования, поэтому требуется регулярное прививание от вируса гриппа и других инфекций по назначению врача.

После курса лечения или выписки из стационара необходимо придерживаться определенного распорядка дня, чтобы избежать рецидивных проявлений.

Важно наладить полноценный режим сна и бодрствования (отдыхать следует не менее 8-10 часов в сутки); проводить ежедневную утреннюю зарядку (около получаса) и водные процедуры в виде теплого душа; заниматься физическими упражнениями, избегая перегрузок; отводить 1-2 часа на дневной сон; должны войти в привычку ежедневные прогулки на свежем воздухе (не менее 1,5 часов); избегать прямых солнечных лучей.

Особое внимание стоит уделить вопросу питания: пища должна приниматься дробно по 5-6 раз в день. В первую очередь, в рацион питания включают белки (рыба, белое мясо), растительную пищу и молочные продукты.

Необходимым компонентом должны стать сезонные ягоды, овощи и фрукты, а также всевозможные негазированные и безалкогольные напитки (муссы, компоты, травяные чаи).

Прогноз выздоровления достаточно благоприятен при разработке грамотной программы лечения и соблюдения всех предписаний лечащего врача. Смертельные случаи возможны лишь в редких случаях и связаны с тем, что больные затягивают период обращения в медицинское учреждения и происходит кровоизлияние в головной мозг.

Профилактика

Появление пурпуры в детском и подростковом возрасте – наиболее частое явление, поэтому необходимо уделять особое внимание здоровью детей, перенесших тяжелые инфекционные заболевание. Наиболее грамотным решением родителей должно стать наблюдение у врача-гематолога на протяжении нескольких лет.

Профилактические меры в вопросе рецидивов сводятся к максимальному избеганию вирусных инфекций и предупреждению бактериальных заболеваний.

Необходимо как можно реже попадать под прямые солнечные лучи, а лучше полностью исключить подобные ситуации.

Кроме того, профилактические мероприятия заключаются в максимально возможном устранении очагов инфекции: кариеса, тонзиллитов и т.п.

Народные методы лечения

Эффективным средством для борьбы с пурпурой является применение кунжутного масла. Особенно значительного результата можно добиться, если применять его в комплексной гормональной терапии. Масло способствует повышению количества тромбоцитов и увеличивает свертываемость крови. Достаточно употреблять кунжутное масло 3 раза в день за 30 минут до еды в количестве 1 чайной ложки.

При кровотечениях и для укрепления иммунитета при пурпуре принимают настой из плодов шиповника. Стакан сушеных ягод заливают 1 литром кипятка и настаивают в течение 10-12 часов (хорошо заваривать настой на ночь). Пьют в течение дня вместо чая. Можно добавлять мед или небольшое количество сахара.

Для наружного применения полезна настойка японской софоры. Состав готовят следующим образом: 1 чайная ложка плодов заливается 100 мл кипятка, настаивается 1-1,5 часа, процеживается. Пораженные участки смазывают настойкой утром и вечером.

Тромбоцитопеническая пурпура – одна из разновидностей геморрагических диатезов (наиболее часто встречающаяся).

Для этого заболевания характерен , чаще всего обусловленный иммунными механизмами.

Некоторые из видов, например, тромботическая
тромбоцитопеническая пурпура, имеют молниеносное
злокачественное течение и в подавляющем числе случаев заканчиваются смертью пациента.

Механизм развития тромбоцитопенической пурпуры

В основе возникновения и развития пурпуры лежат нарушения тромбоцитарного компонента состава крови, при котором – 150*109/л.

Это может произойти при усиленном разрушении тромбоцитов по различным причинам, чаще всего связанными с иммунологическим статусом пациента.

Чаще тромбоцитопеническая пурпура диагностируется у детей 2-7 лет, но может встречаться как , так и у взрослых.

До достижения 10-летнего возраста мальчики и девочки болеют в равной степени, после 10 лет – у девочек заболевание выявляется намного чаще.

Классификация

В зависимости от этиологии (причины возникновения) и патогенеза (патологического механизма возникновения и развития) принято выделять несколько разновидностей тромбоцитопенической пурпуры:

  1. (без очевидных причин);
  2. изоиммунная, возникшая в качестве собственного ответа организма при неоднократных переливаниях крови или . Иногда встречается во время беременности;
  3. врождённая иммунная возникает как ответ на несовместимость крови матери и плода. Зачастую к 4-5 месяцам происходит самоизлечение ребёнка;
  4. аутоиммунная – результат собственного ответа организма на некоторые заболевания и патологические состояния (системная красная волчанка, анемия, острый лейкоз и пр.);
  5. симптоматическая – временное явление, возникающее при дефиците витамина B12, при некоторых инфекционных заболеваниях, лучевой болезни, приёме ряда сильнодействующих фармацевтических препаратов и пр.

Причины

Чаще всего пурпура возникает на фоне и как последствие перенесённых вирусных заболеваний (грипп, паротит – «свинка», коклюш, ветряная оспа, краснуха, корь, ветрянка и пр.).

Отмечены случаи, когда профилактическая вакцинация против гриппа являлась пусковым механизмом появления тромбоцитопенической пурпуры у детей.

Нередко отмечается сочетание с эндокардитом, лейшманиозом, малярией, брюшным тифом. В этом случае тромбоцитопеническая пурпура отягощает течение основного инфекционного заболевания.

Иммунологические формы

Практически все типы иммунологической пурпуры связаны с выработкой антитромбоцитарных антител (IgG).

Из-за формирования иммунных комплексов на поверхности тромбоцитарных пластинок происходит их быстрое разрушение.

Для тромбоцитопенической пурпуры характерны:

  • снижение тромбоцитарного числа в анализах крови (<50*109/л);
  • увеличение времени кровотечения (более 30 мин);
  • лейкоцитарная формула сохраняется в пределах нормы. Развитие анемии возможно при выраженных кровопотерях;
  • при микроскопии мазков крови выявляются увеличение тромбоцитов в размерах и снижение зернистости;
  • в препаратах пунктата костного мозга выявляется большое количество кариоцитов, отшнуровка тромбоцитов.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

  • различные патологические процессы в костном мозге;
  • острый лейкоз;
  • гемофилия;
  • геморрагический васкулит;
  • дисфибриномегалия;
  • ювенальные (детские) маточные кровотечения.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

При косвенных или слабовыраженных клинических проявлениях и уровне тромбоцитов более 50*109/л специальное лечение не проводится.

При уровне 30-50*109/л проводится терапия, направленная на профилактику кровотечений.

При уровне содержания тромбоцитов менее 30*109/л больной нуждается в госпитальном лечении.

Для купирования кровотечений применятся кровоостанавливающие препараты. Для подавления аутоиммунного ответа назначаются гипериммунные глобулины и кортикостероиды.

В случае значительной кровопотери показано вливание эритроцитарной массы. Переливания тромбоцитарной массы исключены. В некоторых случаях назначаются цитостатики.

Лечение хронической формы тромбоцитопенической пурпуры должно производится параллельно с терапией основного заболевания (при вторичных или симптоматических вариантах возникновения и развития).

В редких случаях при неэффективном медикаментозном лечении хронической и тяжёлой формы заболевания показано оперативное лечение – спленэктомия (удаление селезёнки).

Реабилитация

Прогноз

Чаще всего прогноз благоприятный. Заболевание проходит самостоятельно или после специфической терапии в 75% случаев без присоединения осложнений.

Геморрагический инсульт встречается редко, но опасен в острой фазе заболевания, возможен летальный исход.

Заболевание излечимо, чаще всего отмечается полное выздоровление после своевременного и .

Заболевания кожного типа поражают детей и взрослых с одинаковой периодичностью. К одному из таких недугов относится тромбоцитопеническая пурпура. Фото будут рассмотрены в статье. Заболевание обусловлено сложной природой и особым течением. Рассмотрим, как проходит данный процесс у детей, насколько часто образуется у взрослых, и какие методики лечения считаются наиболее эффективными для устранения недуга.

Тромбоцитопеническая пурпура что это такое

Тромбоцитопеническая пурпура, фото которой представлены далее, является одной из разновидностей геморрагического явления – диатеза. Для характерно явление дефицита красных пластинок крови – тромбоцитов, что часто вызывается влиянием иммунных механизмов. В качестве признаков недуга выступают произвольные излияния крови в кожный покров, при этом они могут быть множественными или единичными. Также недуг сопровождается учащением маточных, носовых и прочих течений крови. Если есть подозрение на прогрессирование данного недуга, задача заключается в проведении оценки клинических данных и других диагностических сведений – ИФА, анализы, мазки и пункции.

Эта доброкачественная патологическая сопровождается тем, что в крови наблюдается дефицит тромбоцитов, и возникает наклонность к повышенной кровоточивости и развитию геморрагического признака. При наличии недуга в периферической кровяной системе наблюдается изменение в меньшую сторону уровня пластинок крови. Среди всех геморрагических типов диатеза именно пурпура встречается чаще всего, преимущественно у детей дошкольного возрастного фактора. У взрослых лиц и подростков патологический синдром встречается реже и поражает в основном женщин.

По течению заболевание можно подразделять на острую и хроническую форму. В первом случае заболевание встречается в детском возрасте и продолжается полгода, при этом нормализуются тромбоциты, а рецидивы отсутствуют. Во второй ситуации продолжительность заболевания превышает период 6 месяцев и прогрессирует у взрослых людей. Рецидивирующая форма при этом обладает циклическим течением, с повторяющимися функциями отдельных эпизодов.

Причины заболевания

В 45% ситуаций заболевание развивается на самопроизвольной основе. В 40% случаев развитию этой патологии предшествуют многочисленные вирусные и бактериальные инфекционные явления, которые были пережиты за пару недель до наступления. Обычно среди этих факторов можно выделить несколько болезней.

  • ветрянка;
  • корь, краснуха;
  • малярия;
  • коклюш;
  • эндокардит.

Нередко проявление заболевания происходит в рамках активной или пассивной иммунизации. Еще несколько факторов, провоцирующих образование недуга – прием медикаментозных средств, рентгеновское облучение, воздействие химических веществ, оперативные вмешательства, инсоляции.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Начало любого заболевания и проявления носит особо острый характер. Внезапное появление кровоизлияний усугубляет ситуацию и создает характерный для болезни внешний вид покрова. На фоне первостепенных симптомов возникают дополнительные признаки – носовые кровотечения, ухудшения общего состояния, бледность кожи, резкое повышение телесного температурного режима. Если это острый процесс, полноценное выздоровление без рецидивов обычно наступает спустя 1 месяц. На фоне проявления недуга многие дети сталкиваются с заметным увеличением лимфатических узлов. По причине легкого протекания у порядка 50% деток заболевание не может быть диагностировано.

Если речь ведется о хронической форме болезни, острое начало не предусмотрено. Первые симптомы появляются задолго до того, как начинаются острые выраженные признаки. Кровоточивость возникает в области кожных покровов и выглядит как точечные кровоизлияния. Они усугубляют общую картину при обострении недуга. На первом месте среди образований стоит кожная пурпура – или взрослого человека. Геморрагические проявления обычно появляются резко, преимущественно в ночное время суток.

В редких ситуациях в качестве симптома можно выделить «кровавые слезы», что обусловлено обильными кровотечениями из глазной области. Обычно данное явление наблюдается вместе с кожными образованиями. Кровь идет упорно и обильно, на фоне этого явления может возникнуть анемия. Желудочно-кишечные кровяные выделения встречаются реже, но у девочек процесс может сопровождаться маточными патологиями и выделениями. Редко при пурпуре могут проявляться гематомы и продолжительные течения крови. У детей, страдающих от недуга, обычно отсутствуют жалобы, разве что можно выделить пару признаков.

  • Общее состояние вялости и апатии;
  • повышенная утомляемость;
  • нормальная телесная температура;
  • нормальные размеры селезенки и печени;
  • резкая и сильная раздражительность.

Хронические формы болезни обычно встречаются у деток после 7 лет. Течение носит волнообразный характер, когда ремиссии и обострения чередуются.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей фото

Тромбоцитопеническая пурпура, фото которой представлены в статье, имеет несколько форм и проявлений. Главные признаки ее наличия у маленьких деток – геморрагии и излияния в область слизистых оболочек и под кожу. Цвет геморрагий варьирует от красного до зеленого, а размер, который имеет и теле, стартует от небольших до значительных пузырей и пятен.

Для проявления свойственно отсутствие симметрии и логики последовательности образования. У детей образования не болят и не беспокоят. Когда наступает стадия ремиссии клинического типа, заболевание исчезает и пропадает полностью.

Кожный геморрагический синдром имеет несколько специфических и характерных признаков проявления.

  • Геморрагический симптом по степени выраженности не соответствует травматическому воздействию. Образования могут появиться резко и нежданно.
  • В ходе течения детской болезни наблюдается полиморфизм, при котором разнообразие и размерные показатели высыпаний различны и многогранны.
  • Кожная геморрагия не имеет излюбленных мест локализации. Например, может появляться , теле, лице, и других участках тела.

Наиболее опасное проявление детского недуга заключается в появлении кровоизлияния в склеру, что может породить появление наиболее тяжелого осложнения – мозгового кровоизлияния. Исход этого течения зависит от формы и расположения патологии, а также от принятых терапевтических мер. Говоря о распространенности болезни, можно отметить, что его частота колеблется от 10 до 125 случаев на миллион населения за годовой период.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей лечение

Прежде чем назначить действенные методики лечения, проводится исследование заболевания – детальная диагностика. Возможно, в крови будет обнаружено снижение количества тромбоцитов и наибольшее время кровотечения. Не всегда наблюдается соответствие между продолжительностью данного явления и степенью тромбоцитопении. В качестве вторичных показателей факта присутствия болезни выступают измененные свойства крови, изменение гормонов в ней, а также других веществ.

Дифференциальная диагностика

Заболевание необходимо дифференцировать от ряда других проявлений, которые похожи по своим признакам и симптоматическим показателям.

  • Острый лейкоз – в данном случае проявляется метаплазия в области костного мозга.
  • СКВ – для детального определения диагноза необходимо принимать во внимание сведения из иммунологического исследования.
  • Тромбоцитопатия предполагает изменение содержания и уровня тромбоцитов в другую сторону.

Лечебные мероприятия для деток

Тромбоцитопеническая пурпура, фото которой представлены в статье, предполагает отсутствие лечения, если формы заболевания не тяжелы. При средней тяжести течения показаны терапевтические вмешательства, если есть повышенный риск кровотечений. Такие явления преимущественно характерны для язвенных заболеваний, гипертензии, 12-перстной кишки. Если уровень тромбоцитов в анализе достигает значения <20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

  1. Если терапия носит патогенетический характер, назначаются глюкокортикостероиды по 2 мг/кг массы за сутки пероральным способом, применяются иммунодепрессанты (циклофосфамид, винкристин, если другие методы неэффективны). Все средства конкретно назначаются врачом.
  2. Для устранения симптоматики и особенностей проявления болезни используют человеческий Ig, при этом ребенку дозировка назначается в количестве 1 г на кг веса в течение двух дней.
  3. Часто применяют даназол, имеющий андрогенное действие, а также лекарства группы интерферона – РОФЕРОН-А, РЕАФЕРОН, АНТИ-А.
  4. Средства симптоматической группы – аминокапроновая кислота, этамзилат.

Прогнозные факторы

В большинстве ситуаций прогноз носит благоприятный характер. У детей полноценное выздоровление наступает в 90% случаев, у взрослых – в 75%. При острой стадии течения процесса могут возникнуть заметные осложнения в виде инсульта геморрагического типа, при этом есть большой риск летального исхода. При проведении лечения необходимо, чтобы больной человек постоянно находился под наблюдением гематолога, при этом важно исключить из рациона лечения средства, оказывающие влияние на свойства агрегации тромбоцитов. К числу таких лекарств относится кофеин, аспирин, барбитурат .

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых фото

Наряду с остальными симптомами также имеет место быть. Клиническая картина имеет сходства . Пятна и образования на коже не беспокоят человека. Единственный нюанс заключается в том, что тромбоцитопеническая пурпура (фото можно посмотреть в статье) среди взрослого населения в 2-3 раза чаще поражает представительниц прекрасного пола.


Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых лечение

Лечебный комплекс у детей и взрослых имеет немало сходств, и все терапевтические методики определяются тем, насколько тяжело протекает , и как должно длиться. Лечение слагается из консервативной терапии, предполагающей прием лекарственных препаратов, а также применения оперативных методов. Не зависимо от проявления заболевания, важной частью оздоровления является постельный режим.

Медикаментозное лечение

Ранее описывались средства для лечения недуга у детей, в принципе, все они подходят для взрослых, но для упрощения ситуации и улучшения состояния рекомендуется включить в рацион гормональные препараты, способствующие снижению показателя сосудистой проницаемости и усилению свертываемости крови. Если имеется множественная , а также другие симптомы, эффективно применение нескольких групп средств.

  1. ПРЕДНИЗОЛОН применяется по 2 мг на кг веса в сутки, в последующем времени дозировка снижается. Обычно данная терапия дает колоссальный эффект, у больных после отмены гормонов приходит рецидив.
  2. Если проведенные мероприятия у взрослых не дали результатов, используются иммунодепрессанты . Это имуран , по 2-3 мг на кг веса в сутки. Длительность терапии – до 5 месяцев. Также винкри-стин по 1-2 мг раз в неделю.

Эффект от такого лечения можно обнаружить уже спустя несколько недель, с течением времени дозировки снижаются. Больные также должны употреблять витаминный комплекс, особенно группы P, C. Такие меры позволят внести заметные улучшения в свойства тромбоцитов. Помимо этого, врачи назначают кальциевые соли, кислоты аминокапроновые, АТФ, сульфат магния. Эффективны сборы натуральных народных средств (крапива, шиповник, перец, зверобой).

Если консервативные методы терапии не отличились особой эффективностью, приходит прибегать к удалению селезенки хирургическими методами. Нередко назначаются цитостатические средства, способствующие снижению количества клеток вредного действия. Но применяют эти препараты исключительно в редких случаях (ИМУРАН, ВИНКРИСТИН, ЦИКЛОФОСФАН ).

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Главное требование, предполагающее возможность быстрого избавления от заболевания – соблюдение специальной диеты. Питание больного должно быть в меру калорийным и полноценным. Пища подается в охлажденном виде, она должна быть жидкой и содержать небольшие порции. которой было представлено в статье, сможет быстро исчезнуть, если употреблять правильные продукты.

Еда для снижения тромбоцитов

Нет конкретного лечебного меню, но главное правило заключается в получении полноценной пищи с белками и необходимыми витаминами. Польза заключается в применении нескольких продуктовых групп.

  • Гречневая каша;
  • арахис и другие орехи;
  • фрукты и соки из них;
  • любые овощи;
  • кукуруза;
  • печень говядины;
  • овсяные хлопья;
  • пшеница и продукты из нее.

Что нужно исключить из рациона

  • острая и соленая пища;
  • продукты высокой жирности;
  • еда с примесями и ароматическими добавками;
  • острые специи и соусы;
  • ресторанная еда и продукты быстрого приготовления.

А вам известно заболевание тромбоцитопеническая пурпура? Фото помогли с определением симптомов? Оставьте свой отзыв для всех на форуме!

Что такое Тромбоцитопеническая пурпура у детей -

Геморрагические заболевания — это патологические состояния системы крови, которые не редкие. В этой группе лидирует тромбоцитопеническая пурпура , случаи заболевания которой составляют, по статистике, от 43% до 50% во всех возрастных группах населения.

Оценивая тяжесть криза , нужно учитывать выраженность геморрагического синдрома, отсутствие или наличие кровоизлияний и профузных кровотечений в органы, важные для жизнедеятельности человека, а также, насколько выражена постгеморрагическая анемия. Течение болезни может быть острым или хроническим. Хронической тромбоцитопеническая пурпура считается, если она длится от полугода.

Что провоцирует / Причины Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

На сегодня зафиксировано больше пятидесяти лекарственных веществ, которые могут спровоцировать гаптеновую, гетероиммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Некоторые из них:

  • хинидин
  • хинин
  • сульфаниламиды
  • фуросемид
  • дипиридамол
  • салицилаты
  • парацетамол
  • бетта-блокаторы
  • тиазиды
  • цефалоспорины
  • ампициллин
  • ванкомицин и пр.

Гаптеновый механизм ТПП может проявляться не только у маленьких детей, но также у недавно рожденных. Это следствие приема лекарств матерью. У матери антитела вырабатываются против комплекса «лекарство-тромбоцит», а потом попадают в кровь плода, реагируя там с фетальными тромбоцитами.

Аутоиммунная ТПП возникает от срыва иммунологической толерантности к собственному антигену тромбоцитов.

Патогенез (что происходит?) во время Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

Пониженное количество эритроцитов в крови ребенка

Антитромбоцитарные антитела взаимодействуют с определенными антигенными детерминантами тромбоцитарной мембраны. При тромбоцитопенической пурпуре у маленьких пациентов иногда обнаруживают тромбоциты с выраженным гранулярным аппаратом и повышенным содержанием в альфа-гранулах серотонина, но его освобождение нарушается.

Поскольку количество и качество тромбоцитов становится ненормальным, это влечет за собой изменения происходят и в сосудистой стенке. Снижается содержание . А также происходит разрушение эндотелиоцитов под действием антитромбоцитарных антител, из-за чего признаки геморрагического синдрома начинают проявляться еще больше.

Патогенез у разных детей может отличаться, что нужно учитывать при диагностике и выборе методов и средств лечения.

Симптомы Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

Типичным является резкое появление пурпуры. Это генерализированный геморрагический синдром микроциркуляторного типа, который выражен в зависимости от числа тромбоцитов в периферической крови. Значение имеет, если количество тромбоцитов меньше 100 000/мкл. Важно знать, что кровоточивость бывает, если их число менее 50 000/мкл.

Геморрагический синдром проявляется внутрикожными кровоизлияниями, кровоизлияниями в , слизистые оболочки, десневыми и носовыми кровотечениями, течениями крови из матки, удаленного зуба, гематурией, меленой (редко).

Типичные черты пурпуры у детей:

  • несимметричность, полихромность, спонтанность возникновения кровоизлияний
  • неадекватность кровоизлияний степени внешних влияющих факторов
  • полиморфность кровоизлияний

Самым тяжелым (но очень редким) осложнением болезни считается кровоизлияние в головной мозг. Среди факторов риска выделяют такие:

  • кровоизлияния в склеру
  • кровоточивость слизистых оболочек
  • кровотечения
  • кровоизлияния в сетчатку глаза
  • генерализованный кожный геморрагический синдром с локализацией петехий на лице
  • прием ребенком средств, ухудшающих функцию тромбоцитов
  • интенсивные и травмирующие диагностические процедуры
  • снижение количество тромбоцитов до уровня 20 000 / мкл и меньше

Проявления кровоизлияния в мозг могут быть различными, зависят от того, в какую зону оно произошло. Чаще всего у ребенка появляются такие признаки:

  • головокружение
  • головная боль
  • коматозные состояния
  • менингеальные симптомы
  • рвота
  • очаговая неврологическая симптоматика

Кроме геморрагического синдрома, при тромбоцитопенической пурпуре не выявляют признаки интоксикации, гепатоспленомегалию или лимфоаденопатию. Геморрагический синдром является единственным проявлением болезни.

Диагностика Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

При подозрении на первичную иммунную тромбоцитопеническую пурпуру нужно определить тип кровоточивости, постараться выяснить возможные факторы-провокаторы и преморбидный фон. Проводят оценку родословной. Собирая анамнез, врач узнает у родителей об эпизодах кровоточивости, которые проявлялись до тромбоцитопении у ребенка. Важны сведения об эпизодах кровоточивости у родителей, братьев и сестер.

Следующий этап диагностики - осмотр с целью выявления сопутствующих болезней. Обращают внимание на нарушение слуха, аномалии скелета, чтобы выявить врожденную дисплазию или же патологию соединительной ткани.

Необходимо проведение эндотелиальных проб на резистентность микрососудов. К примеру, проводят пробу «щипка» (обязательно для детей любого возраста). Манжеточная проба также входит в ряд обязательных.

Манжеточная проба для диагностики ТПП у детей

Выполняется она так: ребенку на плечо накладывается манжета аппарата, используемого для измерения АД. На протяжении 10 минут в этой манжете врач поддерживает давление, которое на 10-15 мм рт. ст. выше минимального артериального давления ребенка (это нужно выяснить до начала проведения пробы). Если после десяти минут у ребенка на месте наложения манжеты появились мелкие кровоизлияния в виде точек, которые называются в специализированной медицинской литературе петихиями, то результат пробы врач объявляет как положительный. Это плохой признак.

Положительная проба Румпеля-Лееде-Кончаловского (это второе название данного метода диагностики) применяется не только при подозрении на первичную иммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Она указывает на то, что хрупкость капиляров повышена. А это может быть при васкулитах, ревматизме, заражении крови, инфекционном эндокардите, сыпном тифе, цинге. Потому при положительном результате этой пробы не стоит сразу думать о ТПП у ребенка. Нужны дополнительные диагностические методы.

В каких случаях пробы не проводятся

Проведение проб врачи не назначают, если у ребенка есть генерализированный кожный геморрагический синдром, если кровоточат слизистые, и особенно если ребенку до 3-х лет.

Популярные методы диагностики

Ребенку проводят клинический анализ крови, обязательно нужно подсчитывать количество ретикулоцитов и тромбоцитов. Определяют длительность кровотечения. Также среди актуальных диагностических методов называют пункцию костного мозга и анализ миелограммы. При тромбоцитопенической пурпуре миелограмма показывает, что количество мегакариоцитов нормальное или повышено. Это говорит о тромболитическом характере тромбоцитопении.

Исследование костного мозга - метод диагностики, который нужен, чтобы избежать ошибок в диагностике (и, как следствие, назначения неадекватного лечения малышу). Если, например, при у ребенка ему ставят диагноз ТПП, назначают лечения такими препаратами как глюкокортикоиды (монотерапия), то прогноз болезни становится только хуже.

Если проводится стернальная пункция, то родители и медперсонал должны успокоить маленького пациента, потому что повышение интракраниального давления может вызвать кровоизлияние внутри черепа. Успокоение достигается приемом седативных средств перед проведением пункции. Применяется также быстрая техника аспирации костного мозга, это актуально особенно для детей с повышенной возбудимостью. В иных случаях нужно решать вопрос, исходя из имеющейся ситуации с больным ребенком.

Необходимо морфологическое исследование тромбоцитов у больного и его родителей (вероятно также у братьев и сестер при их наличии), чтобы исключить неиммунные микро-и макроцитарные наследственные , например:

  • синдром Вискотта-Олдрича,
  • синдром Бернара-Сулье,
  • тромбастению Гланцмана,
  • синдром «серых» тромбоцитов,
  • аномалию Мея-Хегглина,
  • синдром Мерфи

Обязательно исследуют функциональную способность тромбоцитов у ребенка, если количество выявленных тромбоцитов составляет больше 80 тыс / мкл. То же самое нужно сделать для сиблингов, матери и отца малыша.

Оценивают состояние коагуляционного звена гемостаза по таким показателям:

  • аутокоагуляционный тест
  • протромбиновое время
  • ортофенантролиновый тест

Информацию, полученную благодаря исследованиям этих составляющих системы гемостаза, учитывают, решая вопрос о спленэктомии и при прогнозировании эффективности этого метода.

Дополнительные методы исследования

  • антитромбоцитарные анти-ДНК
  • биохимические показатели крови
  • антикардиолипиновые антитела
  • тестирование на вирусы гепатита
  • уровни иммуноглобулинов
  • рентгенография органов грудной клетки
  • анализы мочи
  • цитогенетическое исследование
  • УЗИ щитовидной железы, органов брюшной полости

Дифференциальная диагностика при подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру

Наука не доказала, что применяемые на сегодняшний день тесты точные. По наличию тромбоцитопении нельзя определить первичную иммунную ТПП, нужно уточнять ее причины. Потому при диагностике тромбоцитопенической пурпуры нужно, прежде всего, исключить целый список болезней, а также синдромов, которые могут в своих клинических проявлениях иметь такой страшный и опасный для детей симптом как тромбоцитопения.

Иммунные ТПП у детей могут быть не только лишь первичными. Их отличаются от других болезней и патологических состояний. С тромбоцитопенией протекают такие болезни и состояния:

ТП по причине недостаточного образования тромбоцитов

  • Наследственные формы ТПП
  • Тромбоцитопатии, сочетающиеся с тромбоцитопенией
  • Коагулопатии потребления
  • ТП при наследственных аномалиях обмена веществ
  • Тромбоцитопения при врожденных аномалиях сосудов
  • ТПП при лучевой болезни

Дифференциальная диагностика проводится с такими болезнями :

  • TAP-синдром
  • транзиторная гипопластическая ТП новорожденных
  • циклическая амегакариоцитарная тромбоцитопения
  • гемолитико-уремический синдром
  • ДВС-синдром
  • витамин В12-дефицитная анемия
  • злокачественные болезни крови
  • глистная инвазия
  • множество других

Лечение Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

Пир любых проявлениях геморрагического синдрома ребенка нужно госпитализировать. Когда болезнь находится в острой фазе, обязательно следует придерживаться постельного режима, чтобы свести к нулю вероятность получения совсем небольших травм, которые могут нести опасность при данном диагнозе. Режим расширяется, как только интенсивность геморрагического синдрома у ребенка или подростка становится меньше. Это нужно делать постепенно, как и при геморрагическом васкулите у детей. Если повышенной кровоточивости нет, образ жизни ребенка во время лечения всё равно должен быть спокойным, без риска травматизации (даже небольшой).

Диета при тромбоцитопенической пурпуре у детей

Ребенок должен питаться полноценно, в соответствии с нормам по возрасту, чтобы все необходимые ингредиенты сочетались в рационе гармонично. Врачи часто назначают детям диету 5. Глюкокортикостероиды оказывают катаболический эффект и отражаются на минеральном обмене, потому детям нужна диета, в которой будут богатые белком продукты и соли кальция.

В прошлом и сейчас кортикостероиды - это базовое лечение детей с тромбоцитопенической пурпурой.

Действие кортикостероидов:

  • десенсибилизирующее
  • противовоспалительное
  • иммуносупрессивная активность
  • антиаллергическое

При назначении кортикостероидов число тромбоцитов становится выше, поскольку срабатывают комплексные механизмы. Также действие этой группы препаратов заключается в нарушении связывания аутоантител с аутоантигеном. Потому ГК влияют на все этапы патогенеза и все звенья при ТПП у детей.

В ходе терапии необходимо исследование антитромбоцитарных антител в сыворотке крови и на поверхности тромбоцитов. Это нужно, чтобы оценить эффективность лечения и составить прогноз.

Симптоматическая терапия при тромбоцитопенической пурпуре у детей

Такое лечение показано, если у маленького пациента есть кожные геморрагии и неглубокая тромбоцитопения. Новорожденным с нетяжелой кровоточивостью необходимо лечение симптомов (проявлений болезни). Прописывают эпсилон-аминокапроновую кислоту, которую нужно применять 4 раза в день внутрь по 0,05 г/кг тела ребенка. Но перед приемом нужно исключить . Может применяться также кальция пантотенат 3 раза в сутки внутрь по 0,01 грамма. Эффективен и этамзилат натрия, который ребенку дают внутрь по 3 раза в сутки, доза составляет 0,05 г/кг на 1 прием.

Спленэктомия

Этот метод является не обязательным для каждого больного ребенка. Показания для назначения :

  • угроза опасных для жизни малыша кровотечений
  • некупирующееся кровотечение
  • глубокая тромбоцитопения (число тромбоцитов меньше 30 тыс / мкл)

При хронической ТПП у детей показания к плановой спленэктомии - это отсутствие стойкой ремиссии, даже если были проведены повторные курсы лечения глюкокортикостероидами. Спленэктомия после лечения глюкокортикостероидами, может сказаться по-разному, в зависимости от разных факторов. Признаки того, что спленэктомия дает эффект: короткие курсы ГК терапии, начальная доза глюкокортикостероидов не меньше 2 мг/кг, проведение спленэктомии в период клинической ремиссии и т.д.

Если плановая спленэктомия была проведена ребенку по нужным показаниям, то ремиссия бывает у 98 больных из 100. Только 2% больных остаются с прежними симптомами.

Профилактика Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

1. Диспансерное наблюдение при острой тромбоцитопенической пурпуре у детей необходимо на протяжении пяти лет. При хронической форме малыша наблюдают, пока он не будет по возрасту переведен во взрослую поликлинику.

2. Если у малыша резко выражен геморрагический синдром, то двигательный режим ограничивают. Нужно запретить даже игры на улице. Спорт запрещен, даже если число тромбоцитов менее 100 000 / мкл и геморрагический синдром выражен по-минимуму. Это позволяет избежать травматизации.

3. Из диеты исключают блюда с содержанием уксусов, например, майонез и любые маринады. Также ребенку нельзя кушать овощные консервы и консервированные продукты промышленного изготовления, потому что в их составе может быть аспирин, именуемый иначе салицилатом. Не всегда это указано на упаковке. Аспирин и уксус снижают функцию тромбоцитов. Нужно при построении диеты исключить из рациона малыша пищевые аллергены, потому что они могут увеличить степень тромбоцитопении. Пища должна быть богата витаминами С, Р, А.

10. Профилактические прививки больным тромбоцитопенической пурпурой детям проводят только при ремиссии симптомов.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Тромбоцитопеническая пурпура у детей:

Гематолог

Дерматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Тромбоцитопенической пурпуры у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

Bacillus cereus у детей
Аденовирусная инфекция у детей
Алиментарная диспепсия
Аллергический диатез у детей
Аллергический конъюнктивит у детей
Аллергический ринит у детей
Ангина у детей
Аневризма межпредсердной перегородки
Аневризма у детей
Анемии у детей
Аритмия у детей
Артериальная гипертензия у детей
Аскаридоз у детей
Асфиксия новорожденных
Атопический дерматит у детей
Аутизм у детей
Бешенство у детей
Блефарит у детей
Блокады сердца у детей
Боковая киста шеи у детей
Болезнь (синдром) Марфана
Болезнь Гиршпрунга у детей
Болезнь Лайма (клещевой боррелиоз) у детей
Болезнь легионеров у детей
Болезнь Меньера у детей
Ботулизм у детей
Бронхиальная астма у детей
Бронхолегочная дисплазия
Бруцеллез у детей
Брюшной тиф у детей
Весенний катар у детей
Ветряная оспа у детей
Вирусный конъюнктивит у детей
Височная эпилепсия у детей
Висцеральный лейшманиоз у детей
ВИЧ-инфекция у детей
Внутричерепная родовая травма
Воспаление кишечника у ребенка
Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей
Геморрагическая болезнь новорожденных
Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (ГЛПС) у детей
Геморрагический васкулит у детей
Гемофилия у детей
Гемофильная инфекция у детей
Генерализованая недостаточная обучаемость у детей
Генерализованное тревожное расстройство у детей
Географический язык у ребенка
Гепатит G у детей
Гепатит А у детей
Гепатит В у детей
Гепатит Д у детей
Гепатит Е у детей
Гепатит С у детей
Герпес у детей
Герпес у новорожденных
Гидроцефальный синдром у детей
Гиперактивность у детей
Гипервитаминоз у детей
Гипервозбудимость у детей
Гиповитаминоз у детей
Гипоксия плода
Гипотония у детей
Гипотрофия у ребенка
Гистиоцитоз у детей
Глаукома у детей
Глухота (глухонемота)
Гонобленнорея у детей
Грипп у детей
Дакриоаденит у детей
Дакриоцистит у детей
Депрессия у детей
Дизентерия (шигеллез) у детей
Дисбактериоз у детей
Дисметаболическая нефропатия у детей
Дифтерия у детей
Доброкачественный лимфоретикулез у детей
Железодефицитная анемия у ребенка
Желтая лихорадка у детей
Затылочная эпилепсия у детей
Изжога (ГЭРБ) у детей
Иммунодефицит у детей
Импетиго у детей
Инвагинация кишечника
Инфекционный мононуклеоз у детей
Искривление носовой перегородки у детей
Ишемическая нейропатия у детей
Кампилобактериоз у детей
Каналикулит у детей
Кандидоз (молочница) у детей
Каротидно-кавернозное соустье у детей
Кератит у детей
Клебсиелла у детей
Клещевой тиф у детей
Клещевой энцефалит у детей
Клостридиозы у детей
Коарктация аорты у детей
Кожный лейшманиоз у детей
Коклюш у детей
Коксаки- и ECHO инфекция у детей
Конъюнктивит у детей
Коронавирусная инфекция у детей
Корь у детей
Косорукость
Краниосиностоз
Крапивница у детей
Краснуха у детей
Крипторхизм у детей
Круп у ребенка
Крупозная пневмония у детей
Крымская геморрагическая лихорадка (КГЛ) у детей
Ку-лихорадка у детей
Лабиринтит у детей
Лактазная недостаточность у детей
Ларингит (острый)
Легочная гипертензия новорожденных
Лейкоз у детей
Лекарственная аллергия у детей
Лептоспироз у детей
Летаргический энцефалит у детей
Лимфогранулематоз у детей
Лимфома у детей
Листериоз у детей
Лихорадка Эбола у детей
Лобная эпилепсия у детей
Мальабсорбция у детей
Малярия у детей
МАРС у детей
Мастоидит у детей
Менингиты у детей
Менингококковая инфекция у детей
Менингококковый менингит у детей
Метаболический синдром у детей и подростков
Миастения у детей
Мигрень у детей
Микоплазмоз у детей
Миокардиодистрофия у детей
Миокардит у детей
Миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста
Митральный стеноз
Мочекаменная болезнь (МКБ) у детей
Муковисцидоз у детей
Наружный отит у детей
Нарушения речи у детей
Неврозы у детей
Недостаточность митрального клапана
Незавершенный поворот кишечника
Нейросенсорная тугоухость у детей
Нейрофиброматоз у детей
Несахарный диабет у детей
Нефротический синдром у детей
Носовое кровотечение у детей
Обсессивно-компульсивное расстройство у детей
Обструктивный бронхит у детей
Ожирение у детей
Омская геморрагическая лихорадка (ОГЛ) у детей
Описторхоз у детей
Опоясывающий герпес у детей
Опухоли головного мозга у детей
Опухоли спинного мозга и позвоночника у детей
Опухоль уха
Орнитоз у детей
Осповидный риккетсиоз у детей
Острая почечная недостаточность у детей
Острицы у детей
Острый гайморит
Острый герпетический стоматит у детей
Острый панкреатит у детей
Острый пиелонефрит у детей
Отек Квинке у детей
Отит среднего уха у детей (хронический)
Отомикоз у детей
Отосклероз у детей
Очаговая пневмония у детей
Парагрипп у детей
Паракоклюш у детей
Паратрофия у детей
Пароксизмальная тахикардия у детей
Паротит у детей
Перикардит у детей
Пилоростеноз у детей
Пищевая аллергия ребенка
Плеврит у детей
Пневмококковая инфекция у детей
Пневмония у детей
Пневмоторакс у детей
Повреждение роговицы у детей

Тромбоцитопеническая пурпура – это снижение количества тромбоцитов обычно иммунного происхождения. Характеризуется появлением кровоизлияний на коже, наружными и внутренними кровотечениями. Более подробно об ее симптоматике, разновидностях и методах лечения читайте в этой статье.

Заболевание достаточно распространено и занимает первое место среди причин повышенной кровоточивости. Проявляется в раннем детском возрасте, дошкольном периоде, среди взрослых пациентов чаще встречается у женщин. В половине случаев причину патологии установить не удается.

У каждого третьего пациента тромбоцитопеническая пурпура возникает после инфекции . Обычно первые признаки появляются через 15 — 20 дней после стихания острых проявлений вирусных или бактериальных заболеваний.

В качестве провоцирующего фактора могут быть:

  • грипп, аденовирусная инфекция;
  • ветряная оспа, корь, краснуха, коклюш;
  • малярия;
  • эпидемический паротит;
  • септический эндокардит;
  • введение вакцин и сывороток;
  • прием гормональных препаратов;
  • лучевая терапия;
  • обширная операция;
  • множественная травма;
  • длительное пребывание на открытом солнце, в солярии.

Выявлены семейные формы болезни. Но большинство случаев связано с появлением в крови антител против собственных тромбоцитов. Они фиксируются на их мембране и разрушают ее. В результате клетки погибают не за 1 — 2 недели, как в норме, а за 5 — 12 часов.

Антитела могут попасть в организм и при переливании крови, тромбоцитарной массы или от матери к плоду во внутриутробном периоде . Качественный состав оболочек клеток меняется при действии вирусов, медикаментов или на фоне системных аутоиммунных болезней (волчанка, гемолитическая анемия).

Недостаток тромбоцитов бывает и при нарушении их образования при апластической анемии, дефиците витамина В12, лейкозе, заболеваниях костного мозга, в том числе и метастазах опухолей.

Симптомы у взрослых и детей

Проявления болезни связаны с нарушением образования кровяных сгустков, а также усиленной проницаемостью капилляров и недостаточным их сокращением. В результате этого кровотечения долго не останавливаются, так как тромбы не перекрывают место повреждения тканей .

Первые симптомы тромбоцитопенической пурпуры появляются при падении числа тромбоцитов от 150 млн/л до 50 и ниже. При обострении болезни в крови обнаруживают только единичные кровяные пластинки.

Возникает кровоточивость, а на коже становятся заметными мелкие пятна – «синячки». Их количество постепенно возрастает – от мелкоточечной сыпи до крупных пятен, а цвет меняется от ярко багровых с синевой до светлых желто-зеленых. Типичная локализация – передняя поверхность тела, ноги и руки, редко сыпь охватывает кожу лица и шеи. Расположение бывает асимметричным, элементы сыпи безболезненные.

Такие же кровоизлияния могут быть обнаружены на:

  • миндалинах, небной части полости рта;
  • конъюнктивальной и сетчатой оболочке глаз (опасный признак, так как вслед за ним часто наступает кровоизлияние в мозг);
  • барабанной перепонке;
  • функционирующей ткани внутренних органов;
  • сосудистых слоях мозга.

Характерный признак патологии – внезапные (часто ночные) кровотечения при незначительном повреждении кожи. Интенсивные геморрагии могут возникать из носа, десен, после небольших оперативных или диагностических манипуляций.

У женщин обычно тяжело протекают месячные, сопровождаются выраженной потерей крови. Перед наступлением менструации нередко появляется сыпь на коже, носовое кровотечение. В период овуляции бывают кровоизлияния в брюшную полость, имитирующие внематочную беременность.

Также появление крови обнаруживают в мокроте, рвотных и кишечных массах, моче. Температура чаще нормальная, встречается тахикардия, слабый первый тон (последствие анемии). Селезенка чаще нормальных размеров или немного увеличена.

У детей до двух лет диагностируют особую форму болезни – инфантильную тромбоцитопеническую пурпуру. Она начинается остро, ярко выражена сыпь на теле и слизистых, резко снижается число тромбоцитов в крови.

При прогрессировании может произойти . О его наступлении свидетельствуют:

  • головокружение,
  • головная боль,
  • рвота,
  • судорожный синдром,
  • паралич конечностей,
  • нарушение сознания.

Виды тромбоцитопенической пурпуры

В зависимости от причин возникновения и вариантов течения болезни выделяют несколько клинических проявлений болезни.

Идиопатическая (болезнь Верльгофа)

Хотя точная причина этой формы болезни не установлена, но ее иммунное происхождение не вызывает сомнений. При исследовании крови находят антитела против тромбоцитов, а также лимфоциты, чувствительные к антигенному составу мембран кровяных пластинок.

В качестве пускового момента служит изменение активности макрофагов (клеток-пожирателей) селезенки , которые воспринимают свои тромбоциты, как чужеродные.

Геморрагическая

Кровоточивость и геморрагическая сыпь являются основными симптомами тромбоцитопенической пурпуры. Поэтому такой вариант течения болезни считается классическим. Помимо него бывает и тромботическая пурпура с острым началом и тяжелой почечной недостаточностью. При ней в мелких сосудах формируются гиалиновые тромбы, нарушающие микроциркуляцию крови.

Геморрагический синдром может обостряться в виде кризового усиления кровоточивости и резкого падения тромбоцитов . В стадии ремиссии уменьшается время кровотечения, но остаются лабораторные признаки, или наступает полная нормализация состояния и гематологических показателей.

Острая

Чаще бывает в детском возрасте. Симптомы сохраняются на протяжении полугода, а затем исчезают после восстановления числа тромбоцитов в крови. Хронические формы обычно диагностируют у взрослых пациентов, признаки болезни склонны рецидивировать после периода ремиссии.

Иммунная

Основной признак – это образование антител к оболочке тромбоцитов. Если ее свойства изменились под влиянием вирусов, бактерий или медикаментов, то такая форма (гетероиммунная) имеет достаточно благоприятное течение. После очищения организма клетки восстанавливают свой состав, а образование антител прекращается. Чаще бывает острой, ее диагностируют преимущественно в детском возрасте.

Аутоиммунная, как правило, идиопатическая. То есть причину появления антител к своим собственным клеткам установить не удается . Она имеет рецидивирующее (повторяющееся) течение, степень тяжести зависит от состояния иммунной системы. Может возникать вторично, на фоне уже имеющегося системного заболевания соединительной ткани (волчанка, тиреоидит, склеродермия).

Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура связана с поступлением антител извне – с перелитой кровью или плоду от матери через плаценту.

Смотрите на видео о причинах и лечении тромбоцитопенической пурпуры:

Диагностика заболевания

По клиническим признакам тромбоцитопеническая пурпура похожа на поражение костного мозга, лейкоз, васкулиты, нарушения и тромбоцитопатии. Для того чтобы правильно поставить диагноз, нужно провести гематологическое обследование. Характерными признаками тромбоцитопенической пурпуры являются:

  • снижение тромбоцитов в крови;
  • удлинение времени кровотечения (не всегда отражает степень тяжести, так как на него влияют и свойства клеток);
  • увеличение и активированного частичного тромбопластинового времени;
  • кровяной сгусток не сокращается, или степень его ретракции (сокращения) существенно снижена;
  • уменьшена концентрация серотонина в крови;
  • лейкоциты в норме, при кровотечениях возникает анемия;
  • при пункции костного мозга обнаруживают нормальное кроветворение;
  • появление антитромбоцитарных антител.

В период геморрагического криза обнаруживается повышенная хрупкость сосудов – при ударе молоточком (исследование сухожильных рефлексов), накладывании манжеты для измерения давления, уколе иглы, щипковой пробе появляется характерная пятнистая геморрагическая сыпь.


Кожа больного тромбоцитопенической пурпурой после манжеточной пробы

Для дифференциальной диагностики используют пункцию костного мозга, иммунологические анализы крови и исследование свойств и структуры тромбоцитов.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

  • ограничение интенсивных физических нагрузок, школьников освобождают от занятий физкультурой или переводят в специальную группу;
  • избегать длительного пребывания на открытом солнце, переохлаждений;
  • выбирается теплая или прохладная температура пищи, не травмирующая слизистые оболочки рта, запрещены кофеиносодержащие напитки;
  • перед плановыми вакцинациями требуется консультация гематолога.

До приема любых лекарственных средств нужно убедиться в отсутствии влияния их на свертываемость крови. Противопоказаны многие обезболивающие и противовоспалительные средства (аспирин, парацетамол, напроксен, индометацин, ибупрофен), сульфаниламиды, фуросемид, гепарин, бета-блокаторы, дипиридамол, антибиотики пенициллинового и цефалоспоринового ряда, нитрофураны, барбитураты.

Показаниями к применению медикаментов для лечения тромбоцитопенической пурпуры является снижение тромбоцитов до 30 — 45 млн/л и наличие , язвенной болезни, которые могут усиливать риск кровотечений.

При падении уровня красных пластинок ниже 30 млн/л показана срочная госпитализация в стационар.

В терапии используют:

  • Кровоостанавливающие средства – Транексам, Аминокапроновая кислота, Этамзилат внутрь или внутривенно капельно. Для местного гемостаза применяется гемостатическая губка, фибриновые или желатиновые пленки, тампоны с адреналином, перекисью водорода.
  • Гормональные препараты – Преднизолон на 2 недели со снижением дозы или курсами по 7 дней с пятидневным перерывом. При геморрагическом кризе назначают пульс-терапию – внутривенное введение высоких доз Метипреда.
  • Иммуноглобулин человеческий нормальный в сочетании с гормонами или для самостоятельного применения.
  • Интерфероны (Роферон, Интрон).
  • Даназол.

Тромбоцитарная масса не применяется, так как она может ухудшить состояние, спровоцировать обострение аутоиммунного разрушения клеток и геморрагический криз. Отмытые эритроциты рекомендуют только при тяжелой анемии после кровотечений, которую невозможно скорректировать другими антианемическими средствами.

При недостаточной эффективности гормонов иногда к терапии добавляют цитостатики или под их прикрытием постепенно снижают дозу Преднизолона. Но чаще всего тяжелые формы, рецидивирующие при отмене гормонов, являются показанием для проведения спленэктомии – удаления селезенки. Этот орган участвует в разрушении тромбоцитов и после операции число клеток возрастает.

У детей такой метод лечения назначается с 5 лет и в 80% случаях приводит к полному восстановлению показателей крови.

Больные находятся под постоянным наблюдением гематолога. В период ухудшения состояния показаны еженедельные анализы крови, при наступлении ремиссии их проводят не реже 1 раза в месяц, а также после любой перенесенной болезни.

Тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, связанное со снижением тромбоцитов в крови . Возникает при иммунологических нарушениях, ее провоцируют вирусы, медикаменты, переливания крови. Бывает врожденной при проникновении антител матери к плоду.

Проявляется геморрагической точечной и пятнистой сыпью, кровотечениями из слизистых оболочек. Для постановки диагноза нужно полное гематологическое обследование. Лечение проводится кровоостанавливающими, гормональными препаратами, введением иммуноглобулинов. При неэффективности медикаментов назначается спленэктомия.

Читайте также

Геморрагический васкулит (кожная форма) проявляется высыпанием и покраснением. Чаще всего подвержены ему дети. Как лечить и что делать?

  • Лечение васкулита нижних конечностей проводится с применением стандартной лекарственной терапии и народными методами. Совместное воздействие увеличивает шансы на избавление.
  • Если вдруг лопаются сосуды на ногах, признак не может остаться незамеченным. Почему они лопаются и что делать? Какое лечение посоветует врач при синяке на ногах? Почему болят ноги и лопаются сосуды при беременности? Как выглядит лопнувший синяк и кровотечение?