Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

В брюшной полости нашего тела размещено очень большое количество органов, и все они в той или иной степени содержат элементы соединительной ткани. Это означает, что ее злокачественные опухоли (саркомы ) могут развиваться в любом из этих органов, включая и саму брюшную стенку.

Саркома брюшной стенки

Злокачественные процессы на брюшной стенке встречаются относительно редко. Чаще всего они представляют собой злокачественные пигментные пятна . Такие кожные изменения служат основой для возникновения меланосарком. Самую большую склонность к подобным превращениям имеют те пятна, которые наращивают интенсивность пигментации, и начинают быстро увеличиваться.

Еще менее частой злокачественной опухолью брюшной стенки является саркома, которая развивается не из пигментного пятна. Во многих случаях ее причиной становятся рубцовые изменения ткани, возникшие вследствие ожогов или других травм . Саркома брюшной стенки чаще исходит из её сухожильных элементов, имея поначалу вид узла. По мере роста она постепенно теряет четкие контуры. Растут такие опухоли очень быстро, отличаются высокой злокачественностью, рано проникая в соседние ткани и обширно метастазируя.

Саркома передней брюшной стенки отличается тем, что она расположена поверхностно, и легко обнаруживается при осмотре. Кроме того, она довольно отчетливо определяется на ощупь, особенно если попросить пациента напрячь живот. При этом если взять брюшную стенку в складку пальцами, и попробовать ее сдвинуть, то в большинстве случаев такие опухоли передвигаются вместе с кожной складкой.

Симптоматика сарком брюшной стенки довольно скудна, и преимущественно ограничивается "комплексом малых признаков":

• ухудшение общего состояния пациента;
• слабость;
• иногда – незначительные подъемы температуры тела и т.д.

В некоторых случаях (чаще – по причине постоянной травматизации) ткани такой поверхностно расположенной опухоли повреждаются и инфицируются. Верхняя часть саркомы может воспаляться и изъязвляться, а иногда это приводит к некротизации всей опухоли.

Саркома забрюшинного пространства

Наиболее существенные черты этих опухолей:

• их глубокая локализация в брюшной полости;
• тесное соприкосновение с ее задней стенкой;
• прикрытие опухоли спереди желудком и кишечником;
• ограничение пассивной и дыхательной подвижности.

Забрюшинная саркома в большинстве случаев достигает довольно значительных размеров, и при своем росте начинает оказывать давление на окружающие органы.

Располагаясь вблизи нервных стволов или корешков, опухоли давят на них, и способны даже разрушать позвоночник и оказывать давление непосредственно на спинной мозг. Это проявляется интенсивными болевыми ощущениями в соответствующих областях, а иногда и явлениями парезов или параличей . Если саркома забрюшинного пространства развивается рядом с кровеносными сосудами, то она может пережимать их. Проявления такой патологии будут зависеть от характера сосуда, функция которого нарушена. К примеру, давление на нижнюю полую вену характеризуется посинением и отеком нижних конечностей и стенок живота. Затруднение печеночного кровообращения проявляется накоплением жидкости в брюшной полости (асцитом) и т.д.

Саркома желудка

Первичные саркомы желудка встречаются довольно редко. Намного чаще они являются результатами метастазов из других пораженных органов. Болеют в основном женщины, причем преимущественно детородного возраста.

Локализуются саркомы в основном на теле желудка. В его входной части и выпускном отделе эти опухоли встречаются намного реже. По характеру роста саркомы желудка делят на:

• эндогастральные;
• экзогастральные;
• интрамуральные или инфильтрирующие;
• смешанные.

Эндогастральная саркома растет в просвет желудка, имея вид небольших полипов, которые располагаются на широком основании. Больших размеров такие опухоли достигают редко. В клинической картине ведущую роль играют симптомы , свидетельствующие о нарушении проходимости пищевого комка.

Экзогастральные саркомы происходят из подслизистого слоя желудка, а их рост направлен в полость живота. Обычно такие опухоли обладают бугристой или дольчатой формой, и достигают значительных размеров. В зависимости от их точной локализации наблюдается соответствующая клиническая картина, обусловленная сдавливанием соседних органов.

Инфильтрирующая саркома – самый частый подвид. Он отличается быстрым ростом вдоль стенки желудка, прорастая ее насквозь на большом протяжении. Такая саркома также нередко достигает большого размера, и часто прорастает в соседние органы.

Смешанная саркома растет как в просвет желудка, так и в сторону живота. Такие опухоли растут довольно медленно, и отличаются относительно доброкачественным течением.

В желудке встречаются практически все гистологические типы сарком:

• лимфосаркомы;
• миосаркомы;
• фибросаркомы;
• нейросаркомы;
• веретеноклеточные саркомы и т.д.

Симптомы

Клинические признаки саркомы желудка отличаются широким разнообразием. Некоторые опухоли долгое время протекают вообще бессимптомно, и обнаруживаются случайно, при обследованиях органов брюшной полости. Больной может отмечать диспепсические явления: тяжесть в желудке, тошноту , урчание и вздутие живота , обусловленные затруднением эвакуаторной функции. Нарастает общее истощение организма, появляется слабость и утомляемость, пациент становится раздражительным и депрессивным. Выраженный болевой синдром типичен, в основном, для экзогастральных сарком.

Скудность начальной симптоматики сарком толстой кишки приводит к тому, что их часто диагностируют уже на стадии развития осложнений в виде:

• прорастания в соседние органы (матка , тонкий кишечник, мочевой пузырь и т.д.) с возможным формированием внутренних свищей;
• перфорации кишечной стенки в брюшную полость с развитием перитонита и т.д.

В диагностике используются рентгенологические исследования, а также магнитно-резонансная и компьютерная томография . Лечение сарком толстого кишечника состоит в радикальной резекции пораженного отдела кишки с последующей химио- и лучевой терапией.

Саркома прямой кишки

Неэпителиальные злокачественные новообразования (саркомы) в прямой кишке встречаются намного реже, чем раковые, то есть эпителиальные опухоли. В зависимости от той ткани, из которой они исходят, выделяют:

• фибросаркомы;
• миосаркомы;
• ангиосаркомы;
• липосаркомы;
• лимфосаркомы;
• миксосаркомы, которые состоят из нескольких разных неэпителиальных тканей.

Гистологически эти саркомы делят на:

• круглоклеточные;
• лимфоретикулярные;
• ретикулоэндотелиальные;
• веретеноклеточные и т.д.

Симптоматика сарком прямой кишки в основном зависит от их локализации, размера, формы роста и микроскопического строения. В начальных стадиях развития опухоль выглядит как небольшой плотный бугорок, который со временем довольно быстро увеличивается в размерах, и имеет тенденцию к изъязвлениям.

Основные симптомы саркомы прямой кишки – это:

• умеренные болевые ощущения;
• патологические выделения из прямой кишки в виде слизи с кровью, или же просто кровянистого отделяемого (нередко в значительных количествах);
• расстройства акта дефекации;
• учащенные позывы к дефекации;
• чувство недостаточного опорожнения кишечника;
• сравнительно быстро развивающиеся признаки истощения организма.

Мио- и фибросаркомы могут приобретать значительные размеры, перекрывая просвет кишки и вызывая явления кишечной непроходимости. В результате частых и значительных кровопотерь при развитии богатых сосудами миосарком и ангиосарком нередко наблюдается анемия . При распадах и глубоком изъязвлении опухоли появляются обильные гнойные выделения.

В диагностике сарком прямой кишки важную роль играет пальцевое исследование. Опухоли, которые располагаются более глубоко, хорошо выявляются при колоноскопии и ирригоскопии . Для подтверждения диагноза саркомы используют компьютерную томографию. Точный диагноз устанавливается только при исследовании образца патологической ткани под микроскопом.

Лечение саркомы прямой кишки заключено в радикальном удалении опухоли с частью кишки, зачастую вместе с прилегающими к ней тканями. Применение химиотерапии и лучевых методов воздействия на опухоль зависит от чувствительности ее тканей. При далеко зашедших стадиях болезни прогноз обычно неблагоприятный.

Саркома печени

Первичная злокачественная неэпителиальная опухоль печени встречается очень редко. Она развивается из соединительнотканных элементов самой печени, или из ее кровеносных сосудов. Чаще всего саркома печени имеет вид мелко- или крупнобугристого узла, который отличается более плотной консистенцией, чем окружающие печеночные ткани. Этот узел обычно серовато-красного или беловато-желтого оттенка, а при обилии сосудов приобретает синевато-красный цвет.

Саркоматозный печеночный узел может достигать очень больших размеров, иногда даже с голову взрослого человека. В подобных случаях ткань печени подвергается сильному сдавливанию и последующей атрофии. Еще одной разновидностью печеночной саркомы являются множественные узлы, которые также связаны со значительным увеличением органа в размерах.

Вторичные саркомы печени, которые развиваются в результате метастазирования из других органов, встречаются намного чаще, чем первичные. Эти опухоли также могут выглядеть, как большой единичный узел, или иметь форму множественных узлов, которые превращают орган в бесформенную массу. Частой причиной вторичных печеночных сарком является меланома кожи. При этом кожное поражение может иметь малые размеры и быть практически незаметным, в то время как метастазы в печени быстро развиваются до больших объемов.

Симптомы саркомы печени во многом схожи с проявлениями рака данного органа. Однако саркома чаще встречается в юношеском возрасте. Её клинические признаки неспецифичны:

• болевые ощущения в правом подреберье неопределённого характера;
• желтушность кожных покровов;
• повышенная температура тела.

Саркомы печени нередко осложняются распадом опухоли, внутренними кровоизлияниями в ткани органа и внутрибрюшными кровотечениями.

Диагноз саркомы печени устанавливается при помощи ультразвукового исследования , компьютерной или магнитно-резонансной томографии , а также, при необходимости, лапароскопии . Способы лечения - в основном хирургические. При единичном узле выполняют удаление пораженного участка, а при множественных узлах или в случае диффузного поражения тканей оперативное лечение не показано - проводится лучевая и химиотерапия.

Эмбриональная саркома печени

Эмбриональная, или недифференцированная саркома печени – это злокачественная опухоль, которая встречается преимущественно у детей младшего возраста. Это новообразование обладает высоким потенциалом проникающего роста в печеночные ткани, а также способно к распространению в ближайшие органы.

Выявление эмбриональной опухоли печени чаще всего не представляет трудностей уже при первичном осмотре больного. Её ведущим и самым ярким клиническим признаком является значительное увеличение живота в объеме. Эмбриональная саркома печени практически всегда легко определяется на ощупь через переднюю брюшную стенку. Связано это с тем, что такие злокачественные новообразования обычно имеют довольно большие размеры, особенно в сравнении с размерами остальных органов брюшной полости и толщиной брюшной стенки у маленьких детей.

Болевой синдром при эмбриональной саркоме печени отмечается редко. В основном на неопределенные разлитые боли в правом подреберье жалуются дети в более старшем возрасте. Появление таких болей, в первую очередь, связано со сдавливанием крупной опухолью окружающих органов и тканей. Часто встречаются жалобы на:

• резкую потерю аппетита;
• тошноту и рвоту, не приносящую облегчения;
• немотивированное повышение температуры тела;
• общее истощение детского организма;
• вялость, слабость и апатию, обусловленные интоксикацией ;
• иногда выявляются признаки анемии.

Клинический прогноз при эмбриональной саркоме печени чаще всего неблагоприятен. Обусловлено это тем, что такие опухоли обычно устойчивы к химиотерапевтическим препаратам и лучевым воздействиям, а радикальные операции на печени у детей возможны далеко не всегда.

Саркома поджелудочной железы

Первичная саркома поджелудочной железы – это довольно редкое заболевание. Такая опухоль представляет собой одиночный узел, достигающий величины детской головы, и способный, развиваясь, охватывать всю железу целиком. В большинстве случаев саркома поджелудочной железы дает метастазы в печень и регионарные лимфатические узлы, а иногда – в брюшину и легкие. Микроскопически первичные саркомы поджелудочной железы представляют собой:

• лимфосаркомы;
• ангиосаркомы;
• веретеноклеточные саркомы.

Намного шире распространены вторичные, то есть метастазировавшие из других органов в поджелудочную железу саркомы. Как правило, такая опухоль развивается в головке поджелудочной. Несколько реже она локализуется в теле или хвосте железы, а еще реже встречается диффузное поражение.

Клинически саркома практически не отличается от рака поджелудочной железы. Но неэпителиальная опухоль характеризуется более быстрым и более злокачественным течением. Кроме того, метастазы она дает позже, чем рак.

Ранними симптомами саркомы поджелудочной железы являются:

• болевой синдром;
• похудание и потеря аппетита;
• отрыжка, тошнота и рвота, не приносящая облегчения;
• общая слабость и недомогание;
• появление желтухи ;
• повышение температуры тела;
• запоры или поносы .

На поздних стадиях могут возникать тромбозы , развиваться увеличение печени и селезенки, появляться асцит. Особо крупные опухоли могут даже определяться на ощупь.

Клиническая картина саркомы поджелудочной железы зависит от локализации опухоли. При саркоме головки поджелудочной железы боль локализуется в правом подреберье и эпигастральной области. В большинстве случаев наблюдается желтуха, часто отмечается наличие в кале примесей жира и белка. А вот тромбозы и нарушения углеводного обмена для этой ситуации нехарактерны.

При саркоме хвоста и тела поджелудочной железы боль чаще локализуется в левом подреберье и эпигастральной области. При таком расположении опухоли особенно резкую выраженность приобретают похудание и диспепсические явления в виде тошноты, отрыжки и рвоты. Кроме того, при саркомах тела или хвоста поджелудочной железы практически всегда отсутствуют явления желтухи. Она развивается только в случае переходов опухолевого процесса на головку железы, или при наличии метастазов в лимфатические узлы печени. А вот нарушение толерантности к углеводам или даже сахарный диабет при саркоме тела и хвоста железы развивается очень часто. Также часто наблюдается асцит и увеличение селезенки. Однако примеси жира в кале встречаются редко, так же как и нарушения внешней секреции.

Наиболее современные и информативные методы диагностики саркомы поджелудочной железы – это артериография, сцинтифотография, магнитно-резонансная и компьютерная томография. Для подтверждения диагноза проводят пункционную биопсию пораженной ткани с последующим ее изучением под микроскопом.

Основной метод лечения сарком поджелудочной железы – хирургический. Кроме того, применяют химиотерапевтическое лечение и лучевую терапию. В большинстве случаев прогноз неблагоприятный.

Саркома селезенки

Злокачественные неэпителиальные опухоли селезенки встречаются относительно редко, и в большинстве случаев развиваются как метастазы опухолевых процессов из других органов. Выделяют следующие гистологические виды:

• лейомиосаркомы;
• липосаркомы;
• фибросаркомы;
• остеосаркомы;
• рабдомиосаркомы;
• миксосаркомы;
• недифференцированные саркомы.

На ранних стадиях саркома селезенки практически никак не проявляют себя клинически. Позднее, при росте опухоли, и связанным с этим увеличением селезенки, а также при последующем распаде саркомы, на первый план выходят признаки интоксикации организма. Они включают в себя:

• прогрессирующую слабость;
• анемию;
• субфебрильную температуру тела.

Кроме того, для сарком селезенки характерны следующие неспецифические клинические признаки:

• апатия;
• постоянная жажда;
• увеличение количества мочи и частоты мочеиспусканий;
• потеря аппетита;
• тошнота и рвота;
• болезненность при ощупывании брюшной полости.

На поздних стадиях патологии развивается истощение организма, появляется асцит и выпот кровесодержащих жидкостей в плевральную полость, который сопровождается ее воспалением (плевритом). Во многих случаях саркомы селезенки проявляют себя только достигнув крупных размеров. Это приводит к поздней диагностике опухоли и высокому риску возникновения таких угрожающих жизни пациента острых состояний, как разрыв селезенки.

Диагностика сарком селезенки проводится путём ультразвуковых исследований, рентгеноскопии , магнитно-резонансной и компьютерной томографии. Подтверждается диагноз при пункционной биопсии с забором патологически измененной ткани и последующем исследованием образца под микроскопом.

Лечение - оперативное, включающее в себя тотальное удаление селезенки. Наибольший положительный эффект достигается при ранних сроках хирургического вмешательства. Чем более позднюю стадию развития имеет заболевание - тем менее благоприятным становится прогноз.

Саркома почки

Саркома почки – это довольно редко встречающаяся опухоль. Ее источниками возникновения могут служить:

• соединительнотканные элементы почки;
• почечная капсула;
• стенки почечных сосудов и т.д.

Саркомы почек часто поражают оба органа, справа и слева. Такие опухоли могут иметь как плотную (фибросаркома), так и мягкую консистенцию (липосаркома). Гистологически саркомы почек чаще всего состоят из:

• круглых клеток;
• веретенообразных клеток;
• полиморфных клеток.

Клиническая картина неэпителиальной злокачественной опухоли почки включает в себя классическую триаду симптомов:
1. Появление в моче очень большого количества крови (гематурия).
2. Боль в области почек .
3. Определение опухоли на ощупь.

Гематурия встречается практически у 90 % больных, страдающих саркомой почки. Кровь в моче появляется без видимых причин, не сопровождается болевыми ощущениями или какими-либо функциональными расстройствами. Подобная бессимптомная и безболевая гематурия - чаще всего очень обильная, но держится относительно недолго: 1-2 суток. Исчезает она так же внезапно, как и появилась. Нередко кровотечение бывает настолько обильным, что в густо насыщенной алой кровью моче образуются даже кровяные сгустки, которые способны, застревая в мочеточнике, вызывать приступы почечной колики . При их накоплении в мочевом пузыре такие сгустки иногда приводят к задержке мочи. При саркомах почек кровяные сгустки могут образовывать как бы внутренний слепок мочеточника, и вследствие этого приобретают червеобразную форму.

Кровотечение при саркоме почки возникает по причине нарушения целости сосудов опухолью, проросшей в лоханку, или же застойных явлений в сдавленных венах почки.

Прощупываемое новообразование. Саркома почек растет очень быстро, и может достигать значительных размеров, никак не проявляясь клинически. Поэтому в большинстве случаев уже увеличившуюся в объеме опухоль можно прощупать в ходе бимануального исследования.

Боль в области почки при злокачественной неэпителиальной опухоли наблюдается более чем в половине случаев. Боли тупого характера обусловлены давлением саркомы на соседние нервные узлы и органы. Кроме того, подобные болевые ощущения возникают и по причине растяжения опухолью соединительнотканной капсулы почки, которая очень богата чувствительными нервными окончаниями.

Если опухоль прорастает в нервные пути, то боль может распространяться по ним в другие системы и органы человеческого тела. Острый болевой синдром наблюдается в тех случаях, когда возникает закупорка мочеточника кровяными сгустками или происходят массивные кровоизлияния в почку, вызывающие быстрое увеличение ее объема.

Опухоли почки, сдавливающие или прорастающие семенную вену, проявляются расширением вен семенного канатика и развитием варикоцеле . Кроме того, данный симптом может быть обусловлен и сдавливанием семенной вены лимфатическими узлами, пораженными метастазами опухоли почек. При почечной саркоме варикоцеле встречается как с правой, так и с левой стороны, и не исчезает, если больной принимает горизонтальное положение. Поэтому любое расширение вен семенного канатика, возникающее у мужчин среднего или пожилого возраста, должно вызывать подозрение на опухоль почки, и быть поводом к соответствующему обследованию пациента. Это же относится и к одностороннему расширению подкожных вен живота или появлению "головы Медузы" (расширенной венозной сети вокруг пупка).

Общее состояние пациентов с саркомой почки может долго оставаться практически ненарушенным. Но с прогрессированием заболевания начинают довольно быстро нарастать:

• общая слабость;
• похудение, вплоть до развития истощения организма (кахексия);
• потеря аппетита;
• явления анемии.

Нередко наиболее выраженным клиническим симптомом почечного злокачественного новообразования служат упорные повышения температуры тела без видимых на то причин.

В диагностике почечных сарком применяют рентгенконтрастные методы исследований, сцинтиграфию , ультразвуковое исследование, магнитно-резонансную и компьютерную томографию. Для подтверждения диагноза проводится пункционная биопсия и исследование полученного тканевого образца под микроскопом. Единственным результативным методом лечения является удаление пораженной почки. И чем раньше будет проведена операция – тем больше шансов имеет больной на стойкое выздоровление.

Саркома почки у детей

Среди онкологических поражений почек у детей особое место занимает светлоклеточная саркома почки. Ее происхождение до сих пор точно не выяснено, но есть предположения, что такая опухоль является пороком внутриутробного развития плода. Довольно часто такие опухоли возникают у детей, чьи матери в период беременности злоупотребляли курением , алкогольными напитками, или принимали наркотические препараты . Кроме того, на развитие светлоклеточной саркомы почек оказывает влияние и наследственность.

Такая опухоль представляет собой одиночный, односторонний мягкий узел, который четко отграничен от окружающей почечной ткани. Он имеет весьма значительные размеры, а его масса может достигать 3 кг. Состоит такой саркоматозный узел из сероватой или коричневатой ткани, и может содержать в себе кисты различного диаметра.

Светлоклеточная саркома почки очень рано и часто метастазирует. В первую очередь метастазами поражается костная система ребенка. Реже вторичные опухолевые очаги развиваются в регионарных лимфатических узлах, головном мозге , легких или печени.

Свое название светлоклеточная саркома почки получила из-за внешнего вида опухолевых клеток под микроскопом. Эти клетки имеют светлые ядра и светлую цитоплазму. В зависимости от преобладания тех или иных гистологических изменений, выделяют следующие виды этого новообразования:

• веретеноклеточное;
• палисадное;
• склерозирующее;
• синусоидальное (перицитомное);
• анапластическое.

Клинические симптомы детской светлоклеточной саркомы почек во многом отличаются от течения обычной почечной саркомы у взрослых. Появление большого количества крови в моче и возникновение болевого синдрома наблюдаются значительно реже. Главным признаком светлоклеточной саркомы почки служит быстро растущая в подреберье бугристая опухоль, которая нередко видима невооруженным глазом, поскольку она вызывает значительное выпячивание и деформацию передней брюшной стенки. Давление опухолевого узла на кишечник, диафрагму, желчные пути и венозные сосуды вызывает следующие симптомы:

• одышка;
• поносы или запоры;
• желтуха;

Эта опухоль очень часто приводит к развитию массивной интоксикации организма ребенка, и его истощению. Лечение данного заболевания - исключительно оперативное, и заключается в тотальном удалении пораженной почки. Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Операции по поводу забрюшинных сарком являются травматичными, так как в большинстве случаев для адекватного удаления опухоли необходимо выполнение мультивицеральной резекции, сопровождаются высоким риском местного рецидива. Были внедрены трансплантационные технологии для выполнения органосохраняющих вмешательств в радикальном объеме. На представленных клинических примерах рассмотрены авторская методика «трансплантация в безопасное место», а также метод экстракорпорального удаления опухоли с последующей аутотрансплантацией здорового органа. Предложен способ повышения радикальности операций - тотальное удаление забрюшинной клетчатки с использованием принципов лимфодиссекции.

Введение

Саркомы составляют 1% общего числа злокачественных новообразований, 15% сарком мягких тканей локализуются в забрюшинном пространстве. Среди всех забрюшинных сарком 41% составляют липосаркомы . Медленный рост забрюшинных сарком, а также анатомические особенности забрюшинного пространства обусловливают первичное выявление опухолей значительных размеров (в 80% случаев >10 см), вовлекающих смежные органы .

Хирургический метод лечения дан­ной патологии является золотым стандартом. Применение предоперационной химиотерапии, лучевой терапии с целью уменьшения размера опухоли не привело к существенным результатам , таким образом, выполнение операции при забрюшинных саркомах больших размеров требует от хирурга особого мастерства. Адекватный объем операции предусматривает R0-резекцию . По данным литературы, R0-резектабельность сарком размером >10 см составляет

Результаты лечения забрюшинных сарком в настоящее время следует признать неудовлетворительными, основной причиной смерти больных являются рецидивы, которые по данным различных клиник могут составлять 27–80% .

Материалы и методы исследования

Основываясь на опыте нашей клиники (более 700 операций по поводу забрюшинных сарком за последние 30 лет), сегодня мы выделяем ряд ключевых проблем:

• забрюшинные саркомы характеризуются высокой частотой местных рецидивов, что обусловлено мультифокальным ростом опухоли;
• мультивисцеральные резекции по поводу забрюшинных сарком в ряде случаев сопровождаются нефректомией при отсутствии поражения почечной паренхимы (например при вовлечении в опухоль мочеточника либо сосудистой ножки почки);
• при удалении опухолей больших размеров гистологическое исследование чистоты края в ряде случаев чрезвычайно сложно выполнить с учетом всех плоскостей резекции ;
• удаление почки значительно повышает риск возникновения почечной недостаточности в случае развития рецидива опухоли;
• наибольший процент рецидивов отмечают в неспециализированных клиниках, что обусловлено нерадикальностью оперативных вмешательств .

Решение данных проблем, на наш взгляд, состоит в пересмотре принципов оперативного лечения пациентов с забрюшинными новообразованиями. Предложен следующий комплекс мероприятий, который может как повысить радикальность оперативного вмешательства, так и улучшить качество жизни пациентов:

• расширение показаний к мультивисцеральным резекциям;
• внедрение трансплантационных мето­дик, в частности, аутотранс­плантация органов, непосредственно не вовлеченных в опухолевый процесс (при невозможности безо­пас­ного выделения сосудов для протезирования, обширного вовлечения мочеточника и т.п.);
• тщательное тотальное удаление забрюшинной клетчатки на стороне опухолевого поражения с использованием принципов лимфодиссекции;
• лечение данной категории больных в высокоспециализированных центрах.

На следующих клинических примерах предлагается рассмотреть новый комплексный подход к лечению пациентов с обширными саркомами забрюшинного пространства.

Клинический пример 1

Пациентка М., 57 лет, поступила в стационар с диагнозом «липосаркома забрюшинного пространства». Больная предъявляла жалобы на деформацию брюшной стенки (рис. 1), дискомфорт в брюшной полости. Общее состояние пациентки по шкале ВОЗ=0. Нарушений со стороны сердечной и легочной систем не выявлено. При осмотре брюшной стенки - деформация, при пальпации в правом фланке - опухоль 25 см в диаметре, мягкой консистенции, умеренно смещаемая. При гинекологическом осмотре патологии не выявлено. Лабораторные показатели - в пределах нормы.

Рис. 1. На фронтальной и сагиттальной КТ-реконструкции - забрюшинная опухоль, распространяющаяся от правой верхней ретроперитонеальной области до таза со смещением желудка, толстого и тонкого кишечника в левую поддиа­фрагмальную область

При УЗИ брюшной полости определена солидная опухоль (сонографические тени различной интенсивности), локализованная в забрюшинном пространстве справа. Экскреторная урография позволила выявить узурацию правого мочеточника в области средней трети. В результате проведения спиральной компьютерной томографии (КТ) с контрастированием выявлена опухоль, распространяющаяся из области правого забрюшиного пространства до малого таза со смещением желудка, тонкого и толстого кишечника в левую поддиа­фрагмальную область. Размеры опухоли составляли 233х149х265 мм, структура жировой плотности с центральным солидным компонентом - 149х91х95 мм, не было получено данных о вовлечении крупных сосудов (см. рис. 1). Путем пункционной биопсии под контролем спиральной КТ верифицирована умеренно-дифференцированная липосаркома.

Оперативное вмешательство

Рис. 2. Опухоль после латеральной мобилизации восходящей ободочной кишки

Лапаротомия - Т-образным доступом (рис. 2). Выполнен правый латеральный доступ к нижней полой вене: мобилизация восходящей ободочной кишки, мобилизация двенадцатиперстной кишки и головки поджелудочной железы по Кохеру. Опухоль удалена единым блоком с дистальными отделами правого мочеточника. Остаточный проксимальный участок мочеточника составил 6 см от лоханки. Вес опухоли - 7,7 г. (рис. 3). Далее впервые была использована авторская методика «пересадка в безопасную зону»: аутотрансплантация правой почки в левую подвздошную область. Выделены правая почечная вена с участком нижней полой вены и правая почечная артерия. Сосуды взяты на держалки (рис. 4). Наложены зажимы на правые почечные артерию и вену, почка отсечена, перенесена на «задний столик», начата инфузия почки охлажденным раствором «Кустодиол» (почка приобрела бело-серую мраморную равномерную окраску). Для повышения радикальности операции выполнено тщательное препарирование ворот почки - макроскопически удалена вся жировая клетчатка.

Рис. 3. Макропрепарат

Рис. 4. Выделение правой почечной артерии и правой почечной вены с участком нижней полой вены для аутотрансплантации

Проведена подготовка левой подвздошной области к аутотрансплантации. Мобилизована сигмовидная кишка. Выделены левая внутренняя подвздошная артерия до места деления на ветви первого порядка, наложен сосудистый зажим на ее проксимальную часть, левая внутренняя подвздошная артерия перевязана и отсечена. Наружная подвздошная вена выделена на протяжении и взята на держалки (рис. 5). Правая почка перенесена в рану и ориентирована в ней. Последовательно наложены анастомозы: почечная артерия с внут­ренней подвздошной артерией «конец в конец», почечная вена с наружной подвздошной веной «конец в бок» (рис. 6). Почка включена в кровоток, приобрела нормальную розовую равномерную окраску и тургор, спустя 3 мин из мочеточника появились броски мочи. Выполнена уретероцистонеостомия. Почка фиксирована забрюшинно в тазу слева путем укладки и фиксации сигмовидной кишкой (рис. 7).

Рис. 5. Выделение левой внутренней подвздошной артерии и левой наружной подвздошной вены

Рис. 6. Формирование сосудистых анастомозов: почечная артерия в прокси­мальной культи левой внутренней подвздошной артерии («конец в конец»), почечная вена с левой наружной подвздошной веной («конец в бок»)

Рис. 7. Окончательный вид операции - почка зафиксирована путем укрытия сигмовидной кишкой

Согласно разработанным принципам произведено тщательное тотальное удаление клетчатки забрюшинного пространства из правой половины брюшной полости единым блоком с правосторонней эпинефрэктомией в пределах следующих границ: сверху - фасция диафрагмы, медиально - нижняя полая вена, снизу - правые общая и наружная подвздошные вены, латерально - фасция правой поперечной мышцы, сзади - фасции правых квадратной поясничной, большой и малой поясничных, подвздошной мышц. Выделены следующие структуры: нижняя полая вена на всем протяжении, правые общая подвздошная и наружная подвздошные вены, правая общая подвздошная и наружная подвздошные артерии, правые феморальный, генитофеморальный, обтураторный, подвздошно-паховый нервы (рис. 8). Кровопотеря составила 400 мл, общая продолжительность операции - 7 ч 40 мин.

Рис. 8. Правый абдоминальный фланк до и после аутотрансплантации почки и тщательного тотального удаления забрюшинной клетчатки

Послеоперационный период - без осложнений. Пациентка с 1-х суток принимала жидкую пищу, со 2-х суток самостоятельно обслуживала себя. Больная была выписана на 14-е сутки. Через 3 нед после выписки ей было успешно проведено оперативное вмешательство в плевральной полости - удаление кисты заднего средостения. Данные КТ через 3 нед представлены на рис. 9.

Рис. 9. КТ-реконструкция через 3 нед после операции

Клинический пример 2

Пациентка К., 49 лет, поступила в стационар с диагнозом «фиросаркома забрюшинного пространства». Больная предъявляла жалобы на периодическую боль, дискомфорт в брюшной полости. Общее состояние пациентки по шкале ВОЗ=0. Нарушений со стороны сердечной и легочной систем не выявлено. При пальпации в левой поддиафрагмальной области - опухоль 10 см в диаметре, умеренно смещаемая. При гинекологическом осмотре патологии не выявлено. Лабораторные показатели - в пределах нормы.

При УЗИ брюшной полости выявлена солидная опухоль (сонографические тени различной интенсивности), локализованная в забрюшинном пространстве слева в проекции левой почки. Экскреторная урография показала некоторую деформацию левого мочеточника в области верхней трети. Спиральная КТ с контрастированием позволила определить забрюшинную опухоль, распространяющуюся из области левого забрюшиного пространства, смещая тонкий и толстый кишечник вправо. Размеры опухоли 190х105х145 мм, структура неоднородной плотности, опухоль интимно прилежит к левой почке, деформирует ее сосудистую ножку. Была произведена пункционная биопсия под спиральным КТ контролем - верифицирована низкодифференцированная фибросаркома.

Оперативное вмешательство

Лапаротомия - Т-образным доступом. Выполнен левый латеральный доступ к брюшной аорте, нижней полой вене: мобилизация нисходящей ободочной кишки, двенадцатиперстной кишки, хвоста-тела поджелудочной железы. Опухоль удалена единым блоком с левой почкой согласно описанной ранее методике «пересадка в безопасную зону».

В данном случае на «задний столик» была перенесена почка вместе с опухолью (рис. 10) (единым блоком), начата инфузия почки охлажденным раствором «Кустодиол» (почка приобрела бело-серую мраморную равномерную окраску). Далее применена методика экстракорпорального удаления опухоли, препарат удален, выполнена ревизия на предмет отсутствия опухолевой инвазии как в паренхиму, так и в структуры ворот почки. (рис. 11). Почка аутотрансплантирована в правую подвздошную область согласно технологии, описанной выше. Кровопотеря составила 300 мл, общая продолжительность операции - 6 ч 30 мин. Послеоперационный период - без ослож­нений. В послеоперационный период у пациентки отмечено развитие гипопротеинэмии с 5-х суток после операции, что потребовало дополнительной коррекции путем комбинированного парентерального и энтерального питания. Больная была выписана на 21-е сутки в удовлетворительном состоянии.

Рис. 10. Перенос почки с опухолью на «задний столик» для экстракорпорального удаления саркомы

Рис. 11. Окончательная ревизия почки перед аутотрансплантацией после экстракорпорального удаления опухоли

Обсуждение

Метод аутотрансплантации почек хорошо известен и достаточно широко используется при различных патологиях . Однако данную методику ранее не применяли в онкохирургической практике. При удалении забрюшинной опухоли выполнение нефрэктомии для хирурга всегда проще, быстрее, не требует особых навыков и затрат.

На данных примерах впервые нами была успешно применена аутотранс­плантация согласно разработанному принципу «пересадка в безопасное место», а также методики экстракорпорального удаления опухоли, что позволило выполнить радикальную обширную комбинированную операцию, сохранить орган, переместить его из зоны возможного рецидива (предупреждая развитие почечной недостаточности в будущем). В большинстве случаев нефрэктомия при удалении забрюшинной саркомы выполняется при поражении опухолью околопочечной клетчатки. Об этом свидетельствуют два морфологических исследования. На материале более чем 3000 мультивисцеральных резекций выявлено, что в 53% нефрэктомию выполняли при отсутствии опухолевой инвазии в ткань почки .

Особо важным этапом в описанных клинических случаях было скрупулезное удаление всей забрюшинной клетчатки на стороне опухолевого поражения. Учитывая мультифокальный рост опухоли, данная методика направлена на преду­преждение повторных операций по поводу новых очагов опухолевого роста, которые в литературе трактуются как рецидивы. Основной причиной плохих отдаленных результатов (5-летняя выживаемость после оперативного лечения составляет не более 15–30%) является нерадикальность выполняемых операций . Stojadinovic и соавторы при исследовании гистопрепаратов у 2084 пациентов с забрюшинными саркомами установили, что при R0-резекции риск рецидива составляет 15%, при наличии микроскопически позитивных краев резекции (R1) - 28% . Операция в объеме R1, помимо увеличения рецидивирования, повышает риск возникновения отдаленных метастазов в 1,6 раза.

Поиск методов улучшения результатов лечения путем применения комбинированных методик не принес успеха: при применении химиотерапии, в том числе препаратов последних поколений (месна, паклитаксел), не отмечено существенного влияния на снижение частоты рецидивов , при лучевой терапии предоперационно, послеоперационно и интраоперационно - не повысились показатели 5-летней выживаемости . На наш взгляд, основным перспективным направлением в лечении забрюшинных сарком является совершенствование хирургических технологий, в том числе использование современных трасплантационных методик. Радикальные операции с мультивисцеральными резекциями сопряжены с приемлемым количеством послеоперационных осложнений при условии их выполнения в специализированных клиниках. В этом наша позиция совпадает с мнением зарубежных авторов .

Аутотрансплантация - перспективное направление хирургической онкологии, методика может быть усовершенствована и в последующем применена при опухолях других анатомических зон (например при инфильтрации основного ствола верхней брыжеечной артерии аутотрансплантация сосудов тонкой кишки в бассейн подвздошной области).

Заключение

Совершенствование методик трансплантации и их активное внедрение в лечение онкологических больных - перспективное направление развития хирургической онкологии, позволяющее выполнять радикальные органосохраняющие операции, повышая качество жизни больных.

Предложенный комплекс хирурги­ческих подходов «трансплантация в безопасное место» является перспективным вследствие повышения показаний к радикальному лечению больных забрюшинными саркомами. Методика требует дальнейшего изучения и оценки отдаленных результатов лечения.

литературА

• 1. Echenique-Elizondo M., Amodarain-Arratibel J.A. (2005) Liposarcoma retroperitoneal gigante. Cir. Esp., V. 77: 293–5.
• 2. Karakousis C.P., Gerstenbluth R., Kontzoglou K. et al. (1995) Retroperitoneal sarcomas and their management. Arch. Surg., V. 130, № 10: 1104–9.
• 3. Jaques D.P., Coit D.G., Hajdu S.I. et al. (1990) Management of primary and recurrent soft-tissue sarcoma of the retroperitoneum. Ann. Surg., V. 212: 51–9.
• 4. Yoshida Y., Inoue K., Ohsaco T. et al. (2007) Weekly paclitaxel therapy is curative for patients with retroperitoneal liposarcoma. Gan To Kagaku Ryoho., V. 34: 465–7.
• 5. Singer S., Antonescu C.R., Riedel E. et al. (2003) Histologic subtype and margin of resection predict pattern of recurrence and survival for retroperitoneal liposarcoma. Ann. Surg., V. 238, № 3: 358–70.
• 6. Hardwigsen J., Baque P., Crespy B. et al. (2001) Resection of the inferior vena cava for neoplasms with or without prosthetic replacement: A 14-patients series. Ann. Surg., V. 233: 242–9.
• 7. Hassan I., Park S.Z., Donohue J.H. et al. (2004) Operative management of primary retroperitoneal sarcomas. A reappraisal of an institute experience. Ann. Surg., V. 239: 244–50.
• 8. Stauffer J.A., Fakhre G.P., Dougherty M.K. et al. (2009) Pancreatic and multiorgan resection with inferior vena cava reconstruction for retroperitoneal leiomyosarcoma. World J. Surg. Oncol., V. 6, № 7: 3.
• 9. Nijhuis P.H., Sars P.R., Plaat B.E. et al. (2000) Clinico-pathological data and prognostic factors in completely resected AJCC stage I-III liposarcomas. Ann. Surg. Oncol., V. 7: 535–43.
• 10. McGrath P.C., Neifeld J.P., Lawrence W. et al. (1984) Improved survival following complete excision of retroperitoneal sarcomas. Ann. Surg., V. 200, № 2: 200–4.
• 11. Morandeira A., Prieto J., Poves I. et al. (2008) Giant retroperitoneal sarcoma. Can. J. Surg., V. 51, № 4: 79–80.
• 12. Hollenbeck S.T., Grobmyer S.R., Kent K.C. et al. (2003) Surgical treatment and outcomes of patients with primary inferior vena cava leiomyosarcoma. J. Am. Coll. Surg., V. 197: 575–579.
• 13. Bolling T., Janke K., Wolters H.H. et al. (2009) Kidney-autotransplantation before radiotherapy: a case report. Anticancer Res., V. 29, № 8: 3397–400.
• 14. Iida T., Kawa G., Matsuda T. (2009) A case of preserving renal function by renal autotransplantation for bilateral urothelial carcinoma of the ureter. Int. J. Urol., V.16, № 6: 587.
• 15. Lopez-Fando Lavalle L., Burgos Revilla J., Saenz Medina J. et al. (2007) Renal autotransplantation: a valid option in the resolution of complex cases. Arch. Esp. Urol., V. 60, № 3.P.255–65.
• 16. Russo P., Kim Y., Ravindran S., et al. (1997) Nephrectomy during operative management of retroperitoneal sarcoma. Ann. Surg. Oncol., V. 4, № 5: 421–4.
• 17. Glenn J., Sindelar W.F., Kinsella T. et al. (1985) Results of multimodality therapy of resectable soft tissue sarcomas of the retroperitoneum. Surgery., V. 97: 316–324.
• 18. Dalton R.R., Donohue J.H., Mucha P. et al. (1989) Management of retroperitoneal sarcomas. Surgery, V. 106: 725–733.
• 19. Herman K., Kusv T. (1999) Retroperitoneal sarcoma - the continued challenge for surgery and oncology. Surg. Oncol., V. 7: 77–81.
• 20. Stojadinovic A., Leung D.H., Hoos A. et al. (2002) Analysis of the prognostic significance of microscopic margins in 2,084 localized primary adult soft tissue sarcomas. Ann. Surg., V. 235: 424–34.
• 21. Teo M.C., Chow P.K., Soo K.C. (2005) Surgery for retroperitoneal sarcoma requiring major vascular resection and reconstruction. Asian. J. Surg., V. 28, № 4: 312–5.

Сучасні технології в онкохірургії сарком заочеревинного простору

І.Б. Щепотин, А.В. Лукашенко, О.О. Колеснік, О.В. Васильєв, Д.О. Розумій, В.В. Приймак, Ю.О. Жуков

Національний інститут раку, Київ

Резюме. Операції з приводу заочеревинних сарком є травматичними, тому що в більшості випадків для адекватного видалення пухлини необхідне виконання мультивісцеральної резекції. Супроводжуються високим ризиком місцевого рецидиву. Були впроваджені трансплантаційні технології для виконання органозберігаючих втручань в радикальному обсязі. На представлених клінічних прикладах розглянуті авторська методика «трансплантація у безпечну ділянку», а також метод екстракорпорального видалення пухлини з подальшою аутотрансплантацією здорового органу. Запропоновано спосіб підвищення радикальності операції - тотальне видалення заочеревинної клітковини з використанням принципів лімфодисекції.

Ключові слова: заочеревинні саркоми, органозберігаюче лікування, якість життя.

Modern technologies in the surgery of retroperitoneal sarcomas

I.B. Shchepotin, A.V. Lukashenko, E.A. Kolesnik, O.V. Vasylyev, D.A. Rozumiy, V.V. Priymak, U.A. Gukov

National Cancer Institute, Kyiv

Summary. Surgery for retroperitoneal sarcoma is traumatic, and in most cases imply multivisceral resection. The risk of tumor relapses is very hight. We present a new principle of surgical treatment of retroperitoneal sarcomas. Transplantation technology have been introduced to perform organ prevention and radical tumor resection.We describe our technique, the «safe place transplantation» and extra-corporal resection. The aim of this methods is removing of the healthy organ from the region of potential tumor relapse and possibility of meticulous removal of all retroperitoneal fat on the affection side.

Key words: retroperitoneal sarcoma, autotransplantation, organ preserving surgery.

Саркомы, поражающие мягкие ткани брюшной полости и забрюшинного пространства, отличаются стремительным ростом и ранним метастазированием, представляя серьезную опасность для жизни человека. Заболевание встречается в 13% случаях среди всех видов неэпителиальных опухолей. Предлагаем узнать, как протекает саркома брюшной полости и забрюшинного пространства и выяснить, можно ли с ней справиться.

Что входит в область забрюшинного пространства и брюшную область?

Брюшная полость у человека выстлана внутри тонким слоем брюшины - тканью, которая контролирует работу всех органов в данной области посредством секреции и всасывания небольшого объема жидкой среды. По сути это большой мешок, ограниченный сверху диафрагмой, а снизу - тазовыми костями, состоящий из двух стенок. Первая облегает стенки живота, а вторая - внутренние органы. Но охватывает она не все анатомические структуры, некоторые располагаются за брюшиной.

Забрюшинное пространство включает следующие органы:

• почки, мочеточники;
• надпочечники;
• нижняя полая вена и брюшная аорта;
• часть поджелудочной железы;
• боковые сегменты толстого кишечника;
• нервные сплетения;
• лимфатические узлы.

В состав брюшной полости входят:

• желудок;
• часть поджелудочной железы;
• часть двенадцатиперстной кишки;
• толстый кишечник;
• печень;
• селезенка;
• брюшная аорта.

Кроме перечисленных органов, забрюшинное пространство и область брюшной полости заполнены жировой клетчаткой, мышечными волокнами, нервными окончаниями и кровеносными сосудами, а также некоторыми другими элементами соединительной ткани, выполняющими определенную функцию.

В случае онкологического поражения одной или нескольких анатомических структур код по МКБ-10 имеет наименование: С48 Злокачественное новообразование брюшины и забрюшинного пространства.

Различия и сходства саркомы забрюшинного пространства и брюшной области

Предлагаем узнать, существуют ли похожие черты у этих состояний и есть ли между ними различия.

Саркома брюшной полости. Злокачественные опухоли в этой области считаются редким явлением. Они развиваются из мутированных клеток соединительной ткани, входящих в состав мышц, сосудов, нервов и жировой клетчатки. Объектом поражения саркомы в брюшной полости могут стать желудок, печень и прочие органы, которые в ней расположены.

Злокачественный процесс может быть первичным и вторичным (метастатическим). Опухоль сформирована в виде узловых изменений и имеет характерный серо-красный оттенок, но при прорастании в большое количество кровеносный сосудов она становится синюшного цвета. Саркома брюшной стенки характеризуется быстрым прогрессированием и ранним распространением метастазов, в том числе имплантационным путем.

От забрюшинной саркомы она отличается поверхностным расположением, то есть при осмотре опухолевый процесс диагностируется без особого труда. Растущее новообразование легко определяется на ощупь или визуально, например, если попросить больного напрячь переднюю стенку живота.

Клиническая картина саркомы брюшной полости отличается скудностью проявлений, поэтому чаще всего она ограничивается общими симптомами:

• нарушение общего состояния человека;
• повышенная утомляемость;
• незначительная гипертермия.

Если речь идет о поверхностных опухолевых образованиях, то может отмечаться изъязвление их поверхности, присоединение вторичной инфекции, кровотечения, некротические изменения и зловонные выделения, вызванные распадом саркомы. Прогноз при данном заболевании чаще всего отрицательный.

Забрюшинная саркома, в отличие от злокачественного поражения брюшной стенки, имеет следующие особенности:

• более глубокое расположение в абдоминальной зоне;
• тесное соседство с позвоночником;
• спереди новообразование прикрыто желудком и петлями кишечника;
• отрицательное влияние на пассивную дыхательную подвижность.

Чаще всего саркома вырастает до внушительных объемов, начиная оказывать патологическое влияние на прилегающие органы. Локализуясь в области нервных окончаний, опухоль непосредственно сдавливает ткани спинного мозга. В результате человек начинает испытывать сильнейшие болевые ощущения и ограничение подвижности - частичные парезы и параличи.

В случае развития забрюшинной саркомы в области магистральных кровеносных сосудовони пережимаются, что приводит к таким проблемам, как отек нижних конечностей и живота, синюшность верхней части тела и т.д. Проблемы с кровообращением в брюшной полости приводят к патологическому скоплению жидкости в ней, на этом фоне развивается асцит.

Как и саркома брюшной полости, забрюшинное поражение прогрессирует быстро, рано начинается процесс метастазирования, а прогноз выживаемости имеет неблагоприятный характер.

Причины и группа риска

Истинные факторы, провоцирующие развитие онкологии в организме, доподлинно неизвестны. Но на основании многолетних наблюдений специалисты выделили причины, которые, по их мнению, могут провоцировать образование саркомы в брюшной полости и забрюшинном пространстве. Перечислим их:

• Неблагоприятная наследственность по окозаболеваниям. Если среди кровных родственников имелись случаи рака или сарком, риск болезни у человека значительно возрастает.
• Неудовлетворительная экологическая обстановка. В условиях современных мегаполисов каждый житель ежедневно подвергается атаке канцерогенных факторов, в изобилии присутствующих в атмосфере.
• Трудовая деятельность на вредном производстве. Невзирая на созданные средства индивидуальной защиты, работники таких предприятий так или иначе регулярно подвергаются воздействию негативных веществ, которые оказывают непоправимое влияние на здоровье человека.
• Хронические заболевания, инфекции, частые простуды вызывают естественное снижение иммунитета, в связи с чем повышается риск развития опухолевых процессов в организме.
• Вредные привычки. Ни для кого не секрет, что табачная, алкогольная и наркотическая зависимости могут стать причинами онкологии.
• Частые травмы, оперативные вмешательства на органах брюшной полости и забрюшинного пространства.
• Лечение иммуносупрессорами, глюкокортикостероидами и радиотерапией в прошлом.

Почти все из перечисленных факторов могут контролироваться человеком самостоятельно. Это значит, что своими силами можно сократить риск заболеваемости саркомой: одно только соблюдение здорового образа жизни уже положительно отражается на общем самочувствии и здоровье.

По мнению онкологов, в группу максимального риска по саркомам брюшной полости и забрюшинного пространства входят:

• лица преклонного возраста;
• дети до 10 лет;
• люди, перенесшие сложные полостные операции;
• лица, имеющие многолетний стаж вредных привычек;
• жители мегаполисов.

Симптомы (фото)

Обнаружить первые клинические признаки брюшной и забрюшинной саркомы сложно, поскольку, в отличие от синовиальной и саркомы Юинга, локализующихся преимущественно в конечностях, заметить заболевание на ранних стадиях намного труднее. Злокачественные опухоли длительное время не проявляются на начальных этапах, но по мере их роста возникают следующие общие симптомы:

• боль в животе;
• расстройства естественных выделительных функций - мочеиспускания и дефекации;
• гипертермия, не купируемая жаропонижающими средствами;
• отсутствие аппетита, похудение;
• утомляемость, усталость;
• визуальное увеличение участка тела, где расположен злокачественный процесс.

Перечисленные симптомы обычно свидетельствуют о том, что речь идет о запущенной саркоме. Но бывают ситуации, когда при крупном опухолевом образовании человек продолжает чувствовать себя нормально, не подозревая об онкологическом диагнозе. В таких случаях о болезни сигнализируют следующие осложнения:

• одышка, расстройства дыхательной функции;
• лимфостаз, асцит;
• расширение вен пищевода.

Помимо общих симптомов, клиническая картина патологии зависит от локализации злокачественного процесса. Рассмотрим, как это выглядит на практике.

Саркома тонкого кишечника. Заболевание прогрессирует быстро, вызывая у человека постоянное ощущение слабости и гипертермию. Когда просвет органа сужается, нарушается его проходимость, на фоне чего пища не поступает в нижние отделы кишечника и пациент жалуется на постоянную тошноту, боли и метеоризм.

В диагностике, в первую очередь, рекомендовано УЗИ и гастродуоденоскопия - метод, в процессе которого проводится биопсия предполагаемой опухоли с ее изучением в лабораторных условиях на определение степени злокачественности для подбора оптимальной тактики лечения.

Саркома толстого кишечника. Клиническая картина заболевания зависит от места локализации саркомы, размера опухолевого образования и его строения. На ранней стадии онкоочаг представлен в виде маленького бугорка, располагающегося на стенке кишки. Впрочем, довольно быстро он начинает расти, проникая через всю толщу органа, и провоцирует появление участков некроза и изъязвлений.

При саркоме в данной области превалируют следующие симптомы:

• умеренный дискомфорт и боль;
• выделение слизи и крови при дефекации;
• запоры;
• кахексия.

Постепенно опухолевое образование перекрывает просвет кишечника, провоцируя его непроходимость. Частые кровотечения в зоне онкоочага приводят к формированию анемии и присоединению вторичной инфекции. Диагностировать заболевание помогает рентгенологическое обследование и МРТ. Лечение заключается в радикальном иссечении пораженного участка органа с дальнейшими курсами химиотерапии и облучения.

Саркома печени. Располагаясь в структуре данного органа, опухолевый процесс длительное время развивается практически бессимптомно, после чего приводит к различного рода осложнениям из-за распада новообразования и внутренних кровотечений.

Основные симптомы:

• боли в правом подреберье;
• отсутствие аппетита, истощение;
• желтуха, гепатит;
• необоснованная гипертермия.

Прогноз выживаемости при злокачественном поражении печени неудовлетворительный. Связано это с плохой реакцией опухоли на химиотерапию и лучевые воздействия, а радикальное удаление органа возможно далеко не во всех случаях.

Саркома поджелудочной железы. Злокачественный процесс в данном органе чаще развивается в его головке, реже - в хвосте и теле. С прогрессированием патологии человек начинает жаловаться на такие симптомы:

• боль в эпигастрии;
• похудение;
• слабость;
• расстройства стула.

На поздних этапах развиваются тромбозы, патологическое разрастание селезенки и печени, асцит. Крупные опухоли можно пальпировать.

Саркома селезенки. На начальных стадиях заболевание протекает практически без проявления клинических признаков. С ростом опухоли появляются симптомы интоксикации организма:

• нарастающая слабость;
• анемия;
• постоянная субфебрильная температура.

Также для саркомы селезенки характерны перечисленные далее специфические проявления:

• депрессивное состояние;
• хроническая жажда;
• частые обильные мочеиспускания;
• боль при пальпации живота;
• похудение.

С прогрессированием злокачественного процесса у пациента развиваются такие осложнения, как асцит, плеврит, истощение и т.д. В большинстве случаев саркома селезенки дает о себе знать, только когда опухоль достигает внушительных объемов. Это становится причиной поздней постановки диагноза и развития состояний, напрямую угрожающих жизни человека, например, разрыва органа.

Саркома почки. Злокачественный процесс может поражать соединительные элементы самой почки, почечную капсулу и стенки сосудов. При этом саркома способна одновременно локализоваться в обеих почках, преимущественно имея мягкую консистенцию - липосаркома, или, напротив, твердую - фибросаркома.

Клиническая картина онкологического процесса в почках состоит из классической триады симптомов:

• гематурия;
• боли в пояснице и внизу живота;
• определение опухоли с помощью пальпации.

Дополнительно возникают и общие признаки злокачественной интоксикации: анемия, похудение и общая слабость.

Классификация международной системы TNM

Для гистологического подтверждения диагноза проводится градация саркомы по международной классификации TNM. Рассмотрим ее в таблице.

Рассмотрим резюме к перечисленным критериям.

Т - первичная опухоль:

• Т1a - поверхностная, менее 5 см;
• T1b - глубокая, более 5 см;
• T2a - поражает орган вплоть до серозной оболочки, но не выходит за его пределы;
• T2b - локализуется в прилегающих тканях соседних органов;
• T3 - метастазирует в лимфоузлы, прорастает в магистральные нервы и сосуды, позвоночник.

N - регионарные метастазы:

• N0 - отсутствуют;
• N1 - поражены ближайшие лимфатические узлы.

М - отдаленные метастазы:

• М0 - нет данных;
• М1 - есть вторичные опухоли в организме.

G - степень злокачественности опухоли по Глисону:

• G1 - низкая;
• G2 - средняя;
• G3 - высокая.

Стадии

Рассмотрим в следующей таблице, как выглядят этапы развития саркомы брюшной полости и забрюшинного пространства.

Стадии	Описание
I	Опухоль имеет небольшие размеры - до 5 см, не распространяется за сегменты очага поражения, локализуясь в его тканях. Не нарушается функциональная активность органа, нет патологического сдавления и метастазирования. При выявлении онкопроцесса на этой стадии у человека имеются хорошие шансы на выздоровление.
II	Опухоль увеличивается в размерах, прорастая через все слои пораженного органа. В связи с этим нарушаются его непосредственные функции, но метастазирование по-прежнему отсутствует. Прогноз выживаемости ухудшается, так как даже при радикальном иссечении злокачественного новообразования отмечаются частые рецидивы патологии.
III	Опухоль покидает пределы пораженного органа и прорастает в прилегающие ткани соседних анатомических структур. Отмечается метастазирование онкоклеток в регионарные лимфоузлы.
IV	Стадия отличается тяжелым течением. Опухоль имеет гигантские размеры, формируя сплошной злокачественный конгломерат, который кровоточит, покрывается очагами некроза и сдавливает соседние органы. Диагностируется возникновение отдаленных метастатических новообразований. Прогноз выживаемости резко отрицательный.

Виды, типы, формы

Как было сказано выше, брюшная и забрюшинная формы сарком бывают первичными и вторичными. Первый тип патологического процесса вызван мутацией здоровых клеток структурных элементов органов. Он характеризуется стремительным развитием и, как правило, обладает неблагоприятным прогнозом выживаемости.

Вторичная саркома в данной области встречается чаще первичной. Это следствие метастазирования из других злокачественных опухолей в организме. Заболевание проявляется в форме единичных или множественных очагов поражения.

В зависимости от того, какие клетки оказались вовлечены в онкопроцесс, фиксируются следующие виды сарком:

• Ангиосаркома. Берет начало из структурных элементов кровеносных и лимфатических сосудов.
• Лейомиосаркома. Развивается из мышечной ткани.
• Фибросаркома. Состоит из фиброцитов - основы соединительной ткани, клетки которой представлены волокнистыми и веретенообразными элементами.
• Липосаркома. Формируется из жировой клетчатки.
• Эмбриональная саркома. Встречается в детском возрасте. Злокачественные мутации зарождаются еще в процессе внутриутробного развития.
• Гистиоцитома, или плеоморфная саркома. Особая форма брюшной и забрюшинной саркомы, выявляющаяся в 50% всех клинических случаев при данной патологии.

Необходимо отметить, что заболевание может развиваться с разных сторон. То есть, если злокачественный процесс начал формирование непосредственно в брюшной полости, то такое состояние отличается ранним венозным застоем и лимфостазом, что приводит к развитию отечности нижних конечностей и асциту. Если опухоль локализована справа или слева от эпигастрия, пациент с ранних стадий патологии жалуется на тупые боли и тяжесть в животе после любого приема пищи, в том числе и самых легких блюд. В случае расположения саркомы в нижней части забрюшинного пространства человек рано сталкивается с такими симптомами, как непроходимость кишечника, боли в поясничном отделе позвоночника и в паху, иногда в нижних конечностях.

По степени злокачественности, то есть в зависимости от того, как изменилось строение здоровых тканей, пораженных мутированными клетками, принято выделять три типа сарком:

• Высокодифференцированная (G1). Видоизмененные клетки практически неотличимы от нормальных, их функции не изменены, новообразование медленно прогрессирует и не провоцирует выраженных симптомов. При обнаружении опухоли на этом этапе у пациента есть хорошие шансы на излечение.
• Умеренно дифференцированная (G2). Атипичных клеток в образце онкоочага не менее 50%, саркома прогрессирует и начинает вызывать первые клинические признаки патологии. При отсутствии адекватной терапии злокачественный процесс быстро переходит в следующую стадию.
• Недифференцированная (G3). Клетки в опухоли практически на 100% видоизменились, не имея никаких общих черт со здоровыми тканями. Патологический процесс быстро и активно прогрессирует, распространяет метастазы. Прогноз выживаемости для пациентов с недифференцированными саркомами резко ухудшается.

Диагностика

Определить забрюшинную или саркому брюшной полости - непростая задача. С этой целью чаще всего используются следующие методики:

• рентгенография;
• МРТ и КТ;
• биопсия;
• гистологическое исследование полученного биоптата.

Современные диагностические способы позволяют определить наличие в тканях брюшной полости и забрюшинного пространства злокачественных образований на ранней стадии развития. Но, как показывает практика, сами пациенты крайне редко обращаются к специалистам с начальными признаками онкологического заболевания, поскольку их выраженность редко бывает заметной. В результате диагностика саркомы проводится со значительным опозданием и при запущенных формах недуга. Вот почему врачи рекомендуют уделять больше внимания своему здоровью и ежегодно проходить плановые медицинские осмотры.

Лечение

Терапия сарком, локализующихся в забрюшинном пространстве и в брюшной полости, как правило, выполняется с помощью комплексного поэтапного подхода:

• операция - хирургическое иссечение новообразования;
• химиотерапия с использованием препаратов Ифосфамид, Винкристин, Метотрексат и т.д.;
• дистанционная лучевая и радиоизотопная терапия.

Выбор конкретных методов напрямую зависит от того, где расположена саркома, типа ее дифференциации, общего состояния и возраста пациента, факта метастазирования.

При агрессивных новообразованиях выполняется на начальных стадиях при условии, что метастатические опухоли в организме отсутствуют. Только в этом случае есть неплохая возможность избавиться от онкологии, удалив все атипичные клетки из онкоочага. Вместе с саркомой удаляют до 2 см здоровых тканей, не затрагивая при этом нервные окончания и кровеносные сосуды, чтобы сохранить функциональную активность оперируемого органа.

Оперативное лечение противопоказано в следующих случаях:

• лица старше 75 лет;
• тяжелые патологии сердца и сосудов, печени и почек;
• крупные опухоли, расположенные в жизненно важных анатомических структурах, например печени, которые нельзя удалить.

В зависимости от того, о какой стадии саркомы идет речь, специалисты могут прибегать к перечисленным ниже лечебным тактикам:

• I и II стадии при умеренно- и низкодифференцированных опухолевых процессах. Проводится операция, удаляются регионарные лимфатические узлы. Затем потребуются до 2 курсов полихимиотерапии или дистанционного облучения.
• I и II стадии при высокодифференцированных новообразованиях. Выполняется хирургическое вмешательство и курс химиотерапии до и после резекции опухоли.
• III стадия. Назначается комбинированное лечение в виде химио- и лучевой терапии до операции, чтобы сократить размеры опухоли. В ходе хирургического иссечения саркомы прибегают к дополнительному иссечению всех пораженных прилегающих тканей и восстанавливают охваченные болезнью нервные стволы и кровеносные сосуды.
• IV стадия. Проводят консервативное лечение, в первую очередь направленное на устранение симптомов патологии и улучшение общего самочувствия человека. В частности, это назначение анальгетических, противоанемических и дезинтоксикационных лекарственных средств. Саркомы на последней стадии отличаются неоперабельностью, но если есть доступ к опухоли, то выполняют ее частичную или цельную резекцию, а также убирают единичные метастазы.

Современные методы лечения. Среди них активно используется дистанционное облучение с применением линейных ускорителей и специальных программ, которые способны самостоятельно рассчитывать мощность лучевого потока и время его воздействия на место злокачественного очага. Радиотерапия проводится под полным компьютерным контролем, чтобы исключить ошибку.

Брахитерапия. Используется при лечении сарком различных локализаций, в том числе и зафиксированных в брюшной полости и забрюшинном пространстве. Метод с высочайшей точностью облучает опухоль необходимой дозой радиации, не причиняя при этом вреда здоровым клеточным элементам. Источник облучения в организм внедряется с помощью дистанционного управления. По мнению специалистов, в отдельных случаях брахитерапия способна заменить дистанционную лучевую терапию и оперативное вмешательство.

Народные средства. Лечиться народными средствами при внескелетных саркомах без участия врача не рекомендуется. К неофициальной медицине чаще прибегают неоперабельные больные на четвертой стадии онкопроцесса, для которых любой способ терапии может стать шансом на спасение и дает повод надеяться. Но эффективность лекарственных трав и продуктов животного происхождения не доказана, поэтому перед их применением рекомендуется в обязательном порядке проконсультироваться с врачом.

Пересадка/трансплантация органов

Онкологические заболевания - противопоказание для трансплантации органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Связано это с тем, что после пересадки отдельных анатомических субъектов необходимо назначать иммуносупрессоры, которые значительно подавляют иммунную систему и приводят к прогрессированию заболевания.

При этом специалисты не отрицают, что возможность трансплантации есть, но только если речь идет о вылеченных ранних стадиях саркомы, отсутствии метастазов и рецидивов в течение определенного времени. К сожалению, в России подобная тактика остается на уровне теории.

Процесс восстановления после лечения

Послеоперационная терапия направлена на профилактику рецидивов и диссеминирования саркомы. Основные моменты реабилитации - организация лечебного питания, антибактериальная и симптоматическая терапия, уход за послеоперационной раной, различные физиопроцедуры.

После восстановительного периода при положительной динамике пациента выписывают из стационара. Первые 2 года он должен посещать врача ежеквартально. Онколог внимательно следит за состоянием организма, оценивает риск развития рецидивов и осложнений, связанных с облучением и химиотерапией. Спустя этот промежуток времени, посещения врача сокращаются до 2 раз в год.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и пожилых

Дети. У детей и подростков саркомы данного вида наблюдаются редко, исключение составляют лишь эмбриональные опухоли печени. Такие новообразования встречаются преимущественно в раннем и дошкольном возрасте. Их диагностика практически не вызывает сложностей - увеличение окружности живота врач заметит невооруженным взглядом, а саму опухоль можно прощупать через брюшную стенку.

Болевой синдром у детей проявляется неярко, однако с прогрессированием патологического процесса возможно развитие резких болей в правом подреберье из-за давления растущего новообразования на соседние анатомические структуры. Дополнительными клиническими признаками в этом случае могут стать анемия, отсутствие аппетита и резкая потеря массы тела, тошнота и рвота, не приносящая облегчения. Прогноз при саркомах в данном случае чаще всего отрицательный, так как опухоли проявляют высокую устойчивость к средствам химиотерапии и облучению, а отдельные виды оперативных вмешательств по определенным причинам нередко бывают невозможными.

Беременные. Саркома брюшной полости и забрюшинного пространства среди будущих мам встречается нечасто. Если патологический процесс оказался выявленным во время беременности, то в зависимости от стадии новообразования, его характера и самочувствия женщины формируется дальнейшая тактика лечения.

Прерывание гестации не всегда становится обязательным условием для проведения успешной терапии. Многое зависит от срока беременности и протекания заболевания. В любом случае женщина должна всецело доверять специалистам, так как их задача - действовать в интересах матери и ребенка.

Пожилые. С возрастом саркомы диагностируются реже, так как эта болезнь все же характерна для лиц молодого и среднего возраста. Клиническая картина патологии, как правило, обладает тем же характером, что и у других пациентов. Но, как показывает практика, пожилые люди поздно обращаются к врачу, списывая симптомы злокачественного процесса в организме на проявления соматических заболеваний острого и хронического характера.

Принципы лечебной тактики при диагностированных саркомах у пациентов преклонного возраста диктуются их общим самочувствием, стадией новообразования, противопоказаниями к химиотерапевтическому, хирургическому и другим вмешательствам. Довольно часто в этом возрасте единственным решением остается паллиативная помощь, направленная на продление жизни человека.

Лечение саркомы в России и за рубежом

Предлагаем узнать, как проводится борьба с саркомами брюшной полости и забрюшинного пространства в разных странах.

Лечение в России

Эффективность лечения сарком мягких тканей в отечественных онкологических центрах зависит от стадии злокачественного процесса и возраста пациента. Российские специалисты применяют в борьбе с новообразованием классические меры воздействия: хирургическое вмешательство, химиотерапию, радиоизотопную и лучевую терапию. При этом оперативный путь принято считать основополагающим.

Стоимость лечения в России зависит от статуса медицинского учреждения и наличия у больного страховки. Многие процедуры можно пройти совершенно бесплатно, по полису ОМС, даже в онкологических центрах федерального значения, расположенных в крупных городах. Также, по желанию пациента, соответствующую помощь можно получить на платной основе. В среднем борьба с онкозаболеванием обходится в России в несколько раз дешевле, чем в европейских странах - в Германии, Швейцарии и США.

• Занимается диагностикой и лечением онкологических заболеваний уже более 100 лет. В центре используются достижения современного уровня в оперативной, лучевой и прочих отраслях, что повышает эффективность оказания терапевтической помощи населению.
• Санкт-Петербургский клинический научно-практический центр специализированных видов медицинской помощи, г. Санкт-Петербург. Здесь разрабатываются и внедряются в жизнь диагностические, лечебные и профилактические мероприятия, направленные на борьбу с онкологическими заболеваниями.

Марина, 44 года. «В НМХЦ им. Пирогова лечилась моя сестра от саркомы желудка. Все на высоком уровне, врачи стараются оказать требуемую помощь, что очень важно при подобных диагнозах».

Лечение в Германии

Основная цель борьбы с саркомами в немецких клиниках - минимизировать вероятность инвалидности и снизить риск развития рецидивов опухолевого процесса. Эффективность диагностики и методов лечения повышает полидисциплинарный подход к каждому пациенту. В разработке терапевтической тактики одновременно принимают участие сразу несколько специалистов различных отраслей медицины - онкологи, химиотерапевты, радиологи, реабилитологи и т.д.

Онкологические клиники Германии, занимающиеся лечением сарком, оснащены инновационным оборудованием, которое обновляется каждые 5 лет. При этом во всех медучреждениях работают системы контроля качества, это особенно касается диагностических услуг - благодаря им лабораторные и другие ошибки исключены. Таким образом, немецкие специалисты имеют возможность быстро и безошибочно ставить диагноз, что крайне актуально при злокачественных заболеваниях, и контролировать эффективность проводимого лечения.

Стоимость комплексной диагностики саркомы составляет от 5 до 12 тыс. евро, цены на терапию зависят от локализации опухоли и стадии онкологического процесса. В лечении применяются стандартные методы: оперативное вмешательство, химиотерапия и облучение.

В какие клиники Германии можно обратиться?

• Специалисты клиники лечат лейкозы, саркомы, опухоли внутренних органов и костной ткани. Органосохраняющие операции - приоритет для местных врачей. «Хирургия замочной скважины», «горячая химиотерапия» и многие другие принципиально новые методики используются немецкими онкологами для успешной борьбы со злокачественными новообразованиями.
• Клиника «Асклепиос Бармбек», г. Гамбург. Многопрофильное медучреждение, в котором за основу оказания диагностической и терапевтической помощи также взяты современные достижения медицины. Одна из специализаций клиники - интервенционное лечение злокачественных опухолей. При этом методе саркома разрушается без операции и не затрагивая здоровые клетки организма.

Рассмотрим отзывы к перечисленным клиникам.

Валерия, 34 года. «У отца была диагностирована брюшинная саркома, поражен кишечник. В России врачи засомневались в операбельности опухоли, и мы обратились в Германию, в клинику «Хелиос Берлин-Бух». Четыре сеанса облучения и операция намного улучшили самочувствие папы, его выписали домой. Спасибо немецким врачам. Впереди еще несколько этапов лечения, но уже в России».

Оксана, 36 лет. «Снимок рентгена показал у моей сестры опухоль, после обследования выяснилось, что речь идет о саркоме печени ранней стадии. В Германии в клинике «Асклепиос Бамбрек» ей провели операцию и спустя неделю выписали домой. Спасибо врачам за оказанную помощь».

Лечение саркомы брюшной полости и забрюшинного пространства в Израиле

Борьба с саркомами в Израиле - востребованная услуга среди российских пациентов. Удаление злокачественного новообразования здесь проводится с использованием новейшего технологического оборудования и передовых лечебных методик, а профессионализм местных врачей популярен во всем мире.

Стоимость борьбы с саркомой мягких тканей в Израиле зависит от статуса выбранной клиники, сложности операции, стадии заболевания и некоторых других сопутствующих факторов. Приведем для примера средние цены на диагностику и лечение:

• биопсия тканей - 3,5 тыс. долл.;
• оценка лимфатических узлов на поражение метастазами - 11 тыс. долл.;
• МРТ - 600 долл.;
• Кибер-Нож - 15 тыс. долл.;
• радиохирургия - 30 тыс. долл. и т.д.

После того как оценена злокачественность саркомы, формируется тактика лечения. При его прохождении пациент проходит реабилитационные мероприятия и при положительной динамике выписывается домой.

В какие клиники можно обратиться?

• Лечение проводится по современным стандартам, позволяющим достигнуть успеха в 90–95% случаев.
• Онкологический центр им. Хаима Шиба, г. Рамат-Ган. Государственная клиника, имеющая профильное отделение «Центр саркомы». Борьбой с заболеванием занимаются ведущие врачи страны, поскольку центр - научная база Тель-Авивского медицинского университета.

Рассмотрим отзывы к перечисленным клиникам.

Кристина, 34 года. «Год назад у меня заподозрили онкологию селезенки, но классифицировать стадию и тип опухоли так и не смогли, и я обратилась в Израиль. Мой диагноз не подтвердился, позже я узнала, что в клиниках этой страны не находят подтверждения ⅓ всех злокачественных опухолей. Всем рекомендую клинику им. Сураски в Тель-Авиве».

Владимир, 45 лет. «В онкоцентре им. Хаима Шиба пробыл вместе с женой весну 2016 года. У нее была обнаружена саркома кишечника. К счастью, все позади. Хочу порекомендовать врачей этой клиники как отзывчивых, высокопрофессиональных и просто прекрасных людей. Спасибо им».

Осложнения

С ростом и прогрессированием саркомы могут возникнуть следующие виды осложнений:

• патологическое сдавливание соседних органов и нарушение их функциональной активности;
• непроходимость кишечника, прободение и перитонит;
• слоновость, спровоцированная расстройствами оттока лимфы при сдавливании лимфатических узлов;
• внутренние кровотечения и интоксикация организма, вызванные распадом злокачественного новообразования;
• метастазирование.

Перечисленные осложнения обычно развиваются при запущенных формах саркомы. Большинство из них требуют оказания экстренной хирургической помощи и ухудшают общий прогноз выживаемости.

Метастазирование

Метастазы при брюшной и забрюшинной саркоме распространяются лимфогенным, гематогенным и имплантационным путями. Если опухолевый процесс расположен в желудке, тонком или толстом кишечнике, печени, селезенке и почках, то онкоклетки по лимфатической системе в первую очередь достигают легких, костных структур скелета, головного мозга и прочих отдаленных органов.

По кровеносным сосудам в данном случае метастазы распространяются реже. Спрогнозировать, где возникнет вторичная опухоль, практически невозможно. Например, при саркоме желудка и кишечника онкоклетки могут разноситься по организму вместе с жидкостью, скапливающейся в брюшной полости - асцитом - в анатомические структуры малого таза, например яичники и матку у женщин и предстательную железу у мужчин.

Лечение метастатических опухолей на фоне основного заболевания значительно усложняется Помимо стандарта в виде комбинированной терапии необходимо хирургическое удаление одиночных метастазов. При этом множественные дочерние опухоли не подлежат резекции, так как это совершенно неэффективно. В целом прогноз в стадии метастазирования существенно ухудшается.

Рецидивы

По числу летальных исходов саркомы занимают второе место среди всех злокачественных заболеваний. Преимущественно виноваты в этом вторичные онкопроцессы, или рецидивы, которые часто развиваются после лечения первичных новообразований.

Рецидивы формируются как местно, в области оперативного вмешательства при первичной опухоли, так и отдаленно - в любой части тела, где закрепились атипичные клетки. Лечение нового злокачественного процесса выполняется по тем же принципам, что и борьба с предшествующей саркомой, но важно учитывать, что новые онкоочаги хуже реагируют на радио- и химиотерапию.

Получение инвалидности

Вне зависимости от того, какое у человека онкологическое заболевание, он может претендовать на группу по определению нетрудоспособности, если получен значительный вред для его здоровья в ходе течения и лечения злокачественного образования. Каждый пациент с таким диагнозом имеет право обратиться в бюро медико-социальной экспертизы (МСЭ) по месту жительства на определение группы инвалидности.

Оформлением нетрудоспособности можно заниматься спустя 3 месяца после диагностики и начала основного лечения. Помочь в этом вопросе должен врач, наблюдающий пациента - он подскажет, какая документация потребуется для прохождения комиссии и даст необходимые разъяснения относительно сбора информативных данных. Как правило, для бюро МСЭ требуются результаты гистологического, рентгенологического, лабораторного обследований, выписка из истории болезни, документы, подтверждающие личность, и т.д.

Существует несколько основных критериев, определяющих статус инвалидности и меры ограничения трудовой деятельности. Рассмотрим их:

• III группа - умеренное нарушение здоровья. Присваивается лицам, проходившим радикальное лечение злокачественного процесса на I и II стадиях саркомы. Таким пациентам запрещено выполнение тяжелого физического труда.
• II группа - выраженный вред здоровью. Назначается лицам с низкодифференцированными центрально локализованными опухолями и при неопределенных прогнозах выживаемости. Такие пациенты лишаются возможности трудиться в стандартных производственных условиях.
• I группа - резко выраженные нарушения здоровья. Пациент лишается возможности работать на фоне тяжелейшего протекания онкологии. Как правило, с этого момента он требует постоянного постороннего ухода, а шансы на выздоровление у него минимальны.

Прогноз жизни

По статистическим данным, прогноз при брюшных и забрюшинных саркомах обычно имеет неблагоприятный характер. При отсутствии адекватного лечения смерть пациента наступает в среднем через 6 месяцев после возникновения первых клинических признаков злокачественного процесса.

Но даже проведенная терапия не гарантирует, что у человека не разовьются различные осложнения, ускоряющие летальный исход. Рассмотрим в следующей таблице, какой бывает прогноз при саркомах брюшной полости и забрюшинного пространства на разных этапах их развития.

У лиц с последней, терминальной, стадией заболевания шансы дожить до пятилетнего рубежа равны нулю.

Диета

Рацион при саркоме должен включать максимальное количество свежих фруктов и овощей, зелени, кисломолочных продуктов, круп и диетического мяса, сложных углеводов и легкоусвояемых белков. Чтобы блокировать распространение и рост метастазов, рекомендуется добавить в меню жирную морскую рыбу, лук и чеснок, желтые и зеленые овощи, соки и фреши.

Запрещено питаться при онкологических заболеваниях красными сортами мяса, кондитерскими изделиями, блюдами с химическими наполнителями, включать в рацион кофе, черный чай, газированные и алкогольные напитки. Исключены явные источники канцерогенных веществ типа копченостей, шашлыков, маринадов и т.д.

В процессе лечения саркомы каждому пациенту рекомендуется организация шестиразового питания с преобладанием в меню максимально щадящих протертых жидких блюд при температуре, близкой к температуре тела больного. При отсутствии у пациента аппетита необходимо готовить пищу исходя из его личностных предпочтений. Такие же принципы питания важно соблюдать и в период реабилитации и после выписки из стационара в связи с тем, что рекомендованный список продуктов помогает предотвратить рецидив онкологического заболевания в будущем.

Профилактика

На сегодняшний день специалистам до сих пор неизвестно, чем вызвано развитие и рост брюшных и забрюшинных сарком. Но предварительные выводы не исключают причастность неблагоприятной генетической информации, получаемой от кровных родственников, злоупотребление пагубными привычками и ведение неправильного образа жизни.

Безусловно, на наследственность повлиять каким-либо образом невозможно, но отказаться от алкоголя и сигарет, вредной пищи и некоторых других отрицательных факторов под силу каждому. В противном случае слабый иммунитет и прогрессирование в организме неблагоприятных факторов может создать в организме среду для роста и деления атипичных клеток.

Дополнительно рекомендуется ежегодно проходить профилактический медицинский осмотр для ранней диагностики возможных патологий и их своевременного устранения. При первых подозрениях на наличие в организме любого заболевания, неважно, онкологического или соматического, рекомендуется проконсультироваться со специалистом.

Интересует ли Вас современное лечение в Израиле?

Одним из опасных образований считается саркома, о которой и пойдет речь.

Что это за болезнь?

Саркома – это злокачественный опухолевый процесс, который исходит из соединительнотканных клеточных структур.

Локализация

У данного вида опухолей нет какой-то строгой локализации, поскольку соединительнотканные элементы присутствуют во всех структурах организма, поэтому саркомы могут возникнуть в любом органе.

На фото можно увидеть, как выглядит начальная стадия саркомы Капоши

Опасность саркомы еще и в том, что данная опухоль в трети случае поражает молодых пациентов до 30 лет.

Классификация

Саркома имеет множество классификаций. В соответствии с происхождением саркомы делятся:

• На опухоли, происходящие из твердых тканей;
• Из мягкотканных структур.

По степени злокачественности саркомы делятся на:

1. Высокозлокачественные – быстрое деление и рост опухолевых клеточных структур, мало стромы, широко развита сосудистая система опухоли;
2. С низкой злокачественностью – деление клеток происходит с невысокой активностью, они отлично дифференцируются, содержание опухолевых клеток сравнительно низкое, сосудов в опухоли мало, а стромы, наоборот, много.

В зависимости от типа тканей, саркомы классифицируются на остеосаркомы, ретикулосаркомы, хондросаркомы, цистосаркомы, липосаркомы и пр.

По степени дифференцировки саркомы подразделяются на несколько разновидностей:

• GX – невозможно определить дифференцировку клеточных структур;
• G1 – высокодифференцированная саркома;
• G2 – умеренно дифференцированная саркома;
• G3 – низкодифференцированная саркома;
• G4 – недифференцированные саркомы.

Клеточная дифференциация предполагает определение типа клеток, вида ткани, к которой они относятся и пр. С понижением дифференциации клеток возрастает злокачественность саркомного образования.

С ростом злокачественности опухоль начинает интенсивно увеличиваться, что приводит к повышенной инфильтративности и еще более быстрому развитию опухолевого процесса.

Причины заболевания

Точных причин возникновения сарком не установлено, однако, ученые установили связь между некоторыми факторами и опухолью.

1. Наследственность, генетическая обусловленность, наличие хромосомных патологий;
2. Ионизирующее радиационное излучение;
3. Канцерогенное влияние вроде кобальта, никеля или асбеста;
4. Злоупотребление ультрафиолетом при частых посещениях солярия или длительного пребывания под палящим солнцем;
5. Вирусы вроде папилломавируса, герпесвируса, ВИЧ или вирус Эпштейн-Барра;
6. Вредные производства связанные с химической промышленностью или нефтепереработкой;
7. Иммунные сбои, вызывающие развитие аутоиммунных патологий;
8. Наличие предраковых или доброкачественных процессов;
9. Длительная никотиновая зависимость;
10. Гормональные сбои в процессе полового созревания, которые приводят к интенсивному росту костных структур.

Подобные факторы вызывают бесконтрольное деление клеточных соединительнотканных структур. В результате аномальные клетки образуют опухоль и прорастают в соседние органы и разрушают их.

Симптомы саркомы различных органов

Клинические проявления саркомы различаются в соответствии с конкретной формой опухоли, ее локализации, степени развития саркомы.

На первой стадии опухолевого процесса обычно выявляется быстро прогрессирующее образование, но с его развитием в опухолевый процесс вовлекаются и соседние структуры.

Брюшная полость

Саркомы, формирующиеся в брюшной полости, имеют симптоматику, как при раке. Брюшные саркомы развиваются в тканях различных органов.

• Печени. Встречается редко, проявляется болезненной симптоматикой в области правого подреберья. Пациенты заметно убавляют в весе, кожа становится желтушной, вечерами беспокоит гипертермия;
• Желудка. Характеризуется длительным бессимптомным началом. Часто выявляются случайно. Пациенты отмечают появление диспепсических нарушений вроде тошноты, тяжести, метеоризм и вздутие, урчание и пр. Постепенно нарастают признаки истощения, пациент постоянно чувствует себя утомленным, ослабленным, депрессивным и раздражительным;
• Кишечника. Подобные саркомы сопровождаются болями в зоне живота, похудением, тошнотой и отрыжкой, отсутствием аппетита, частыми диареями, кровянисто-слизистые выделениями из кишки, учащенными дефекационными позывами, быстрым истощением организма;
• Почки. Саркома в почечных тканях характеризуется ярко выраженной гематурией, болезненностью в области расположения образования, при пальпации опухоль можно прощупать. Кровь в моче не вызывает каких-либо других дискомфортных ощущений или мочеиспускательных расстройств;
• Забрюшинного пространства. Чаще всего саркома вырастает до значительных размеров, сдавливая соседние ткани. Опухоль может разрушить нервные корешки, позвоночные элементы, что сопровождается интенсивной болезненностью в соответствующих зонах. Иногда подобная саркома становится причиной паралича или пареза. При пережимании опухолью кровеносных сосудов могут возникать отеки конечностей и брюшных стенок. Если нарушается печеночное кровообращение, то развивается асцит и пр.
• Селезенки. На ранних этапах развития саркома никак не проявляется, но с ростом образования орган увеличивается, затем опухоль начинает распадаться, что сопровождается клиникой интоксикации вроде субфебрильной температуры, анемии и прогрессирующей слабости. Также селезеночная саркома характеризуется постоянным ощущением жажды, отсутствием аппетита, апатией, тошнотно-рвотным синдромом, частыми позывами к мочеиспусканию, болевыми ощущениями и пр.;
• Поджелудочной железы. Такая саркомная опухоль характеризуется болезненностью, гипертермией, похудением, утратой аппетита, диареей или запорами, желтухой, недомоганиями и общей слабостью, тошнотно-рвотной симптоматикой, отрыжкой и пр.

Как видно, саркомы органов, располагающихся в брюшной полости, часто сопровождаются схожей симптоматикой.

Органы грудной полости

Опухоли подобной локализации чаще всего возникают вследствие метастазирования из других очагов. Симптоматика в зависимости от локализации несколько отличается.

1. Саркома ребер. Поначалу пациент ощущает болезненность в области ребер, груди и окружающих тканей, постепенно боли нарастают, вскоре с ними не могут справиться даже анестетики. На ребрах прощупывается припухлость, которая при давлении вызывает боль. Пациента беспокоят симптомы вроде раздражительности, чрезмерной возбудимости, беспокойства, анемии, лихорадки, местной гипертермии, дыхательные нарушения.
2. Легких. На подобные образования указывают симптом вроде чрезмерной утомляемости, одышки, дисфагии (при метастазировании в пищевод), тошнотно-рвотной симптоматики, осиплости голоса, плеврита, простудные признаки, длительные пневмонии и пр.
3. Сердца и перикарда. Проявляется опухоль небольшой гипертермией, похудением, суставными болями и общеорганической слабостью. Затем на теле и конечностях появляются высыпания, складывается клиническая картина недостаточности сердца. У пациентов отекает лицо и верхние конечности. Если саркома локализуется в перикарде, то симптоматика предполагает наличие геморрагического выпота и тампонады.
4. Пищевода. Симптомы пищеводной саркомы основываются на нарушениях глотательных процессов и болезненности. Болевая симптоматика концентрируется за грудиной, однако может иррадиировать в позвоночные отделы и лопаточную область. Всегда имеет место воспаление пищеводных стенок. Как и в остальных случаях, саркома сопровождается анемией, слабостью и похудением. Подобная патология в конечном итоге приводит к полному истощению пациента.
5. Средостения. Опухоль распространяется по всем тканям средостения и сдавливая и прорастая в органы, в нем находящиеся. При проникновении опухоли в плевру в ее полостях появляется экссудат.

Позвоночник

Саркомой позвоночника называют опухолевое злокачественное образование в спинномозговых тканях и прилегающих к ним структурах. Опасность патологии в сдавлении или повреждении спинного мозга либо его корешков.

Симптомы позвоночной саркомы обуславливаются ее локализацией, например, в шейном, грудном, пояснично-крестцовом отделе или в «конском хвосте».

Однако у всех поясничных опухолей есть общие признаки:

• Быстрое развитие опухоли (за год или меньше);
• В отделе, пораженном опухолью, ощущается боль, отличающаяся постоянным характером, которая не устраняется анестетиками. Хотя сначала она выражена слабо;
• Ограниченная подвижность пораженных позвонков, заставляющая пациентов принимать вынужденную позу;
• Осложнения неврологического характера в форме парезов, параличей, нарушений функций таза, проявляющиеся одними из первых;
• Общее состояние больного при позвоночной саркоме оценивается врачами как тяжелое.

Головной мозг

Основными симптомами головномозговой саркомы являются:

1. Необъяснимые головные боли;
2. Частые головокружения с потерей сознания, движения становятся раскоординированными, нередко беспокоит рвота;
3. Поведенческие нарушения, расстройства психики;
4. Частые случаи эпилептических припадков;
5. Временные зрительные нарушения, однако, на фоне постоянно повышенного ВЧД велик риск развития атрофии зрительного нерва;
6. Развитие частичного либо полного паралича.

Яичник

Саркоме яичника свойственны крупные размеры и быстрый рост, скудная симптоматика вроде тянуще-ноющих болей, тяжести внизу живота, менструальных нарушений, иногда асцита. Саркома часто бывает двухсторонней и отличается очень быстрым развитием.

Глаза

Первичные саркомы обычно формируются в верхних частях глазницы, причем подобная форма чаще встречается у детей.

Такие опухоли быстро растут, увеличивая свои размеры. В глазнице ощущается распирание и болезненность. Глазное яблоко ограничивается в подвижности и смещается, развивается экзофтальм.

Кровь и лимфа

Клиническая картина лимфосаркомы зависит от первичного очага, точнее, его локализации. Лимфосаркомы чаще всего носят В-клеточный характер и похожа по течению на острый лейкоз.

Гортань

Гортанная саркома сопровождается затруднениями при глотании, голос становится хриплым, если опухоль локализуется под связками, то происходит патологическое сужение пищевода и дыхательных путей.

Простата

Саркома простаты отличается агрессивным и стремительным развитием, а характерные проявления она начинает показывать при достижении значительного размера либо при метастазировании в соседние структуры.

Симптомы: учащение и появление затруднений при мочеиспускании, интенсивная болезненность внизу живота и заднем проходе, гипертермия, резкое похудение и стремительное истощение организма.

Саркомные образования имеют довольно обильное многообразие форм, каждая из которых имеет свои особенности и различия.

• Стромальная саркома

Подобная форма опухолевого процесса чаще всего характерна для эндометрия и развивается в матке. Основной причиной подобного заболевания выступает облучение, которому женщина когда-то подвергалась.

Кроме того, вызвать стромальную саркому могут частые гинекологические кюретажи, аборты и родовые повреждения, эндометриозы и полипозы. Проявляется кровотечениями и болевой симптоматикой.

Такая опухоль состоит из клеточных структур веретенообразного типа. Ее часто путают с фибромой.

Узлы веретеноклеточной саркомы отличаются плотной волокнистой структурой и предпочитают кожу, слизистые ткани, фасции и серозные покровы.

Если такая саркома выявляется на раннем этапе, то у пациента есть шансы на благоприятные прогнозы.

Относится к мягкотканным образованиям, отличается высокой рецидивностью (более 40%), печеночным, легочным и головномозговым метастазированием лимфогенным путем. Локализуются такие образования преимущественно глубоко в мышечных тканях. Начало развития отличается бессимптомным характером, что затрудняет раннюю диагностику.

Такая саркома чаще всего обнаруживается в конечностях, реже на туловище. Выявляется подобная опухоль, когда вырастает до крупных размеров (более 10 см).

Представляет собой узловатое, плотное образование с дольчатой структурой, содержащей участки кровоизлияний омертвевших тканей. Часто пациенты умирают в течение первых 12 месяцев с момента выявления плеоморфной саркомы, для которой характерна низкая выживаемость, не больше 10%.

Это первичная кожная саркома, формирующаяся по мягкотканной периферии. В процессе разрастания подобные саркомы изъязвляются, метастазируют лимфогенным путем, сопровождается характерным ростом селезенки. Поддается только хирургическому лечению.

Это такое образование, которое невозможно либо чересчур сложно отнести к какому-либо классу или типу. Подобные саркомы не связаны с какими-либо конкретными клеточными структурами, но лечат их аналогично рабдомиосаркомы.

Подобное образование содержит полиморфные клеточные структуры. Опухоль характеризуется неблагоприятным прогнозом, поскольку быстро генерализуется. Такой саркоме свойственно агрессивное протекание и негативная реакция на терапевтическое воздействие. Патология чаще поражает ЖКТ, кожу и мягкотканные структуры.

Такая саркома состоит из круглых клеточных структур, быстро развивается и относится к высокозлокачественным опухолям. Поражает мягкотканные и кожные структуры.

Такая опухоль отличается низкой злокачественностью. Поражает пациентов вне зависимости от возраста. Локализуется преимущественно на бедрах, плечах, туловище. Подобные образования обычно растут довольно медленно и практически не дают метастазов.

Такая опухоль поражает иммунные структуры и отличается полиморфной симптоматикой. Характеризуется увеличением лимфоузлов, аутоиммунной анемией, экземоподобными поражениями кожи. Опухоль сдавливает сосуды кровеносной и лимфатической системы, чем провоцирует развитие некроза.

Подобные саркомы поражают преимущественно конечности, причем чаще у молодых пациентов. Такая опухоль считается разновидностью синовиальной саркомы.

Локальная опухоль, состоящая из миелобластов лейкозного типа. Локализуется чаще всего в черепных костях, лимфоузлах, внутриорганических структурах, губчатых или трубчатых костных тканях и пр.

Фасциогенное образование, чаще всего располагающееся в области шеи, головы, туловища и поражает мягкотканные структуры. Развивается подобная опухоль медленно и долго, часто имеют место рецидивы и метастазирование.

Образуется преимущественно на ногах, развивается медленно, содержит веретенообразные клетки, отличается отграничением от остальных тканей. Лечение подобной опухоли только оперативное, но прогнозы благоприятные. Выживаемость порядка 80%.

Отличие от рака

Саркома отличается от рака соединительнотканным происхождением, тогда как раковые образования формируются из эктодермальных и эпителиальноклеточных структур.

Возникает такая опухоль везде, где имеются соединительнотканные клетки.

Стадии злокачественного процесса

Саркома развивается стадийно:

• На первом этапе опухоль существует ограниченно в тканях определенного органа, с которого она начала формироваться;
• На второй стадии саркома начинает прорастать во внутренние структуры органа, нарушая его функциональность, опухоль заметно увеличивается, но метастазирования не наблюдается;
• На третьем этапе саркома прорастает в фасции и соседние ткани, регионарные лимфоузлы;
• На 4 этапе пациента ожидают самые неблагоприятные прогнозы. Опухоль достигает крупных размеров, сильно давят на соседние структуры и активно метастазируют.

Метастазы

Подобное явление при саркомных опухолях является вторичным формированием опухолевых очагов. Злокачественные клетки обрываются и проникают в лимфо- или кровоток.

С кровью аномальные клеточные структуры курсируют по системам организма. Когда они останавливаются в понравившемся месте, то образуется метастаз.

Диагностика

Диагностические мероприятия предполагают проведение стандартных процедур вроде:

• МРТ либо КТ;
• Рентгенографии;
• Радионуклидного исследования
• Нейроваскулярной или морфологической диагностики;
• Биопсии и пр.

Как лечить саркому?

Лечение саркомы преимущественно оперативное с дополнительной химиотерапией или облучением. Именно комбинированное лечение обеспечивает максимальную эффективность.

Подобный подход способствует увеличению выживаемости до 70% случаев. Поскольку опухоль чувствительна к облучению, то подобная методика обязательно дополняет хирургическое удаление.

Прогноз и выживаемость

Прогнозы при саркоме обуславливаются стадией опухолевого процесса, его формой и локализацией, наличием метастазов и пр.

Например, желудочная саркома в трети случаев характеризуется ранним метастазированием, что негативно отражается на прогнозах. Забрюшинная саркома отличается трудностями в прогнозировании, потому как имеет массу вариантов клинического течения с различными исходами.

Более точные прогнозы выживаемости зависят от конкретного вида саркомы, к каждому из которых необходим индивидуальный подход. Немаловажное значение имеет ответ на лечение, состояние пациента и прочие факторы.

Саркома

Саркома – это название, объединяющее онкологические опухоли большой группы. Разные типы соединительной ткани при определенных условиях начинают подвергаться гистологическим и морфологическим изменениям. Тогда первичные соединительные клетки начинают быстро расти, особенно у детей. Из такой клетки развивается опухоль: доброкачественная или злокачественная с элементами мышц, сухожилий, сосудов.

Клетки соединительной ткани бесконтрольно делятся, опухоль растет и без четких границ переходит на территорию здоровой ткани. Злокачественными становятся - 15% новообразований, клетки которых разносит кровь по организму. В результате метастазирования образуются вторичные растущие онкопроцессы, поэтому считается, что саркома – болезнь, которой присущи частые рецидивы. По летальным исходам она занимает вторую позицию среди всех онкологических образований.

Саркома это рак или нет?

Некоторые признаки саркомы такие же, как и у рака. Например, так же инфильтративно растет, разрушает соседние ткани, рецидивирует после операции, рано метастазирует и распространяется в тканях органов.

Чем рак отличается от саркомы:

• опухоль рака имеет вид бугристого конгломерата, быстро растущего без симптомов на первых стадиях. Саркома бывает розоватого оттенка, напоминающего мясо рыб;
• раковой опухолью поражается эпителиальная ткань, саркомой – мышечная соединительная;
• развитие рака идет постепенно в каком-либо определенном органе у людей после 40 лет. Саркома – болезнь молодых людей и детей, она мгновенно поражает их организмы, но не привязана к какому-либо одному органу;
• рак легче диагностировать, что повышает степень его излечения. Саркому чаще обнаруживают на 3-4 стадиях, поэтому смертность ее выше на 50%.

Заразна ли саркома?

Нет, она не заразна. Заразная болезнь развивается от реального субстрата, несущего заразу воздушно-капельным путем или через кровь. Тогда болезнь, например грипп, может развиваться в теле нового хозяина. Саркомой можно заболеть в результате изменения генетического кода, хромосомных изменений. Поэтому больные саркомой часто имеют близких родственников, которые уже лечились от любого из ее 100 видов.

Саркома при ВИЧ является множественным геморрагическим саркоматозом под названием «ангиосаркома» или «саркома Капоши». Ее распознают по изъязвлениям кожи и слизистых оболочек. Заболевает человек в результате попадания герпесной инфекции восьмого типа через лимфу, кровь, выделения секреции кожи и слюны больного, а также через половой контакт. Даже при проведении противовирусной терапии опухоль Капоши часто рецидивирует.

Развитие саркомы на фоне ВИЧ возможно при резком снижении иммунитета. При этом у больных могут обнаружить СПИД или такое заболевание, как лимфосаркома, лейкоз, лимфогранулематоз или миеломная болезнь.

Причины возникновения сарком

Несмотря на многообразие видов, саркомой заболевают редко, всего в количестве 1% от всех онкообразований. Причины саркомы многообразны. Среди установленных причин выделяют: воздействие ультрафиолетового (ионизирующего) излучения, радиацию. А также факторами риска становятся вирусы и химические вещества, предвестники болезни, доброкачественные новообразования, переходящие в онкологические.

Причины саркомы Юинга могут заключаться в скорости роста костей и гормональном фоне. Немаловажны такие факторы риска, как курение, работа на химических производствах, контакт с химикатами. Чаще всего онкология такого типа, диагностируется по причине следующих факторов риска:

• наследственной предрасположенностью и генетическими синдромами: Вернера, Гарднера, множественного пигментного рака кожи из базальных клеток, нейрофиброматозом или ретинобластомой;
• вирусом герпеса;
• лимфостазом ног в хронической форме, рецидив которого произошел после радиальной мастэктомии;
• травмами, ранами с нагноениями, воздействиями режущих и колющих предметов (осколков стекла, металла, щепок и прочего);
• иммуносупрессивной и полихимиотерапией (в 10%);
• операциями по трансплантации органов (в 75% случаев).

Информативное видео

Общие симптомы и признаки заболевания

Признаки саркомы проявляются в зависимости от ее расположения в жизненно важных органах. Влияет на характер симптоматики биологические особенности первопричиной клетки и самой опухоли. Ранние признаки саркомы – это заметный размер образования, поскольку оно стремительно растет. Рано проявляется боль в суставах и костях (особенно ночью), которую не снимают анальгетики.

Например, в связи с ростом рабдоминосаркомы, онкопроцесс распространяется на ткани здоровых органов и проявляется разной болевой симптоматикой и гематогенным метастазированием. Если медленно развивается саркома, признаки заболевания могут не проявляться несколько лет.

Симптомы саркомы лимфоидной сводятся к образованию узлов овальной или круглой формы и небольших припухлостей в лимфатическом узле. Но даже при размерах 2-30 см человек может совсем не ощущать боль.

При других видах опухолей с быстрым ростом и прогрессированием могут проявляться: температура, вены под кожей, а на них - изъязвления цианотичного окраса. При пальпации образования выявляется, что оно ограничено в подвижности. Первые признаки саркомы иногда характерны деформацией суставов конечностей.

Липосаркомы наряду с другими видами могут быть первично-множественного характера с последовательным или одновременным проявлением в разных зонах тела. Это заметно усложняет поиск первичной опухоли, дающей метастазы.

Симптомы саркомы, располагаемой в мягких тканях, выражаются в болезненных ощущениях при пальпации. У такой опухоли отсутствуют очертания, и она быстро проникает в ткани, находящиеся рядом.

При легочном онкопроцессе больной страдает от одышки, что вызывает кислородное голодание головного мозга, может начаться пневмония, плеврит, дисфагия, могут увеличиться правые отделы сердца. Внешне саркома легких может проявиться нарушением работы эндокринных желез, а при этом:

• утолщаются кости конечностей;
• воспаляется верхний слой костей;
• проявляются боли в суставах.

Если опухолью сдавливается верхняя полая вена, тогда происходит нарушение оттока из вены, что собирает кровь из верхних частей тела. Поэтому у больного:

• отекает лицо;
• кожа становится бледная с синеватым оттенком;
• расширяются поверхностные вены лица, шеи и верхнего торса;
• происходят кровотечения из носа.

При лимфосаркомах больной слабеет, снижается работоспособность. У него повышается температура и потоотделение, изменяется кровь, поскольку разрушаются эритроциты и тромбоциты. Кожа становится бледной и с наличием точечных кровоизлияний на ней и слизистых оболочках. Высыпания в виде мелких пузырьков возможны при аллергических реакциях на токсины, что циркулируют в крови.

• миндалин глотки, ЛУ шеи и над ключицей - увеличиваются и уплотняются ЛУ и миндалины, изменяется голос, становится гнусавым, появляются выделения из полости носа, зуд и аллергическая реакция кожи в зоне ЛУ шеи и конгломераты, не причиняющие боль;
• средостения (грудины) – характерны проявления одышки с сухим приступообразным кашлем, хрипами, высокой температурой тела. Опять же бледнеет кожа лица, и становятся синими губы;
• в области почек – сдавливается мочеточник и застаивается моча в лоханках, тогда мочеиспускание становится болезненным и болит поясница;
• в ЛУ брыжейки и за брюшиной – больной резко худеет из-за обильных поносов, появляется асцит (скапливается жидкость в брюшине), непроходимость кишечника, если опухоль больших размеров, также увеличивается селезенка.

При кожной саркоме появляется на слизистых и кожном покрове много элементов: асимметрично расположенных и безболезненных пурпурных пятен и узелков у молодых людей, у пожилых – коричневых, фиолетовых или бурых, диаметром 2-5 мм. Границы у образований неправильные, но четкие. Они имеют гладкую или бугристую поверхность, незначительно выступающую над здоровыми участками кожи. Поверхность может изъязвляться, кровоточить при травмах, поскольку в опухоли образуются новые сосуды, склонные к ломкости и разрыву. Кожный онкопроцесс чаще локализуется на кистях, стопах, голенях при нарушении кровообращения и снижения местного иммунитета. Атипичные клетки на этих участках сложно уничтожить. Больной может жаловаться на жгучий зуд, поскольку возникает аллергическая реакция на продукты жизнедеятельности опухоли.

Саркома у детей и подростков

Поскольку активно растет соединительная и мышечная ткани, саркома у детей быстро прогрессирует и часто рецидивирует. Она стоит на второй ступеньке после рака среди числа онкообразований, что приводят к летальному исходу.

Диагностируют следующие основные виды сарком у детей:

• острый лейкоз костного мозга и кровеносной системы;
• лимфосаркому или лимфогранулематоз центральной нервной системы;
• остеосаркому;
• саркому мягких тканей или основных жизненных органов.

Признаки саркомы у детей появляются в связи с генетической предрасположенностью и наследственностью, мутациями детского организма, полученными травмами и повреждениями, перенесенными заболеваниями и ослабленной иммунной системой.

Симптомы саркомы мягких тканей у детей проявляются в связи с расположением онкопроцесса. А именно:

• при поверхностном расположении визуально заметна отечность, склонная к увеличению. Она болит, что нарушает функциональную работу органа. Если была травма, тогда ограничивается подвижность конечностей;
• при расположении в зоне глазницы вначале глазное яблоко будет выбухать кнаружи без боли, отекут веки. Позднее появится боль и нарушится зрение в связи со сдавливанием тканей глаза;
• при расположении в полости носа появляется насморк, нос будет постоянно заложен;
• в основании черепа образование нарушает функции нервов мозга, что часто вызывает двоение в глазах или паралич нерва лица;
• онкопроцесс в мочевыводящих путях и половых органах при больших размерах опухоли нарушает общее самочувствие, проявляется запорами и/или нарушением отхода мочи, вагинальными кровотечениями, кровью в моче и болями.

Остеосаркома (саркома остеогенная) – тяжелое онкозаболевание встречается чаще всего у молодых людейлет. Она бывает остеолитической, остеопластической, смешанной и злокачественно продуцирует ткани костей. При остеолитической очаг, разрушающий костные ткани, бывает одиночным и размытым и склонен увеличиваться вдоль длины кости и захватывать всю ширину. Она может разрушить кортикальный слой кости, повредить костномозговой канал, мягкие ткани рядом и гематогенным путем распространить метастазы по всему организму.

Остеопластическая саркома растет, распространяясь по пустотам губчатого слоя кости и образуя разрастания в виде иголок или веера. Она меньше разрушает кость и чаще возникает в области челюсти, вызывая необратимые морфологические изменения в пораженных зонах тела и лица. Смешанная форма саркомы включает одновременное формирование опухоли, и разрушение ткани кости.

Начальную стадию остеосаркомы определить сложно по неясным тупым болям вблизи суставов, особенно при локализации образования в трубчатой кости. Боли появляются чаще ночью, чем днем. Они усиливаются только после прорыва опухолевой массы через костный кортикальный слой и распространения в ткани рядом. Возможно, утолщение внесуставного отдела кости, проявление склеротической венозной сети на кожном покрове. При пальпации возникает острая режущая боль. Сильные боли ночью могут быть не связаны с расположением опухоли, их невозможно унять анальгетиками.

Кроме остеосаркомы костная ткань поражается:

Лимфосаркома поражает лимфатические ткани, протекает скорее как острый лейкоз, чем лимфогранулематоз. Первые симптомы лимфосаркомы появляются болью в области:

• брюшины за счет непроходимости кишечника (проявляются рано), увеличения объема живота (проявляются поздно);
• лимфоузлов грудины (средостения): симптомы проявляются высокой температурой, кашлем и недомоганием, как при вирусных и воспалительных заболеваниях, позднее – одышкой, расширением вен под кожей грудной стенки;
• носоглотки в связи с воспалением, позднее - отечностью лица;
• лимфоузлов шеи, паха, подмышек и их увеличением.

При лимфогранулематозе у ребенка на шее в первую очередь могут обнаружить безболезненный лимфоузел, склонный к увеличению. Реже находят узлы в грудине, паху или под мышками. Совсем редко – в желудке, селезенке, легких, кишечнике, костях и костном мозге.

Абдоминальная форма гранулематоза характерна поражением забрюшинных лимфоузлов, не вызывающих боль при пальпации. Они малоподвижны, постепенно уплотняются, но до конца не спаиваются с кожей. При поражении селезенки, что бывает часто, повышается температура тела. Лихорадка усиливается и ее невозможно унять антибиотиками, анальгином и аспирином. При этом возникает повышенное потоотделение, особенно ночью, но без ознобов. Ребенок будет жаловаться на кожный зуд и головную боль, сердцебиение и скованность суставов и мышц. Он слабеет и теряет аппетит, возможно проявление гепатолиенального синдрома. При снижении иммунитета лимфогранулематоз сопровождается бактериальными и вирусными инфекциями. Терминальная форма гранулематоза проявляется нарушением функций систем дыхания, сердечно-сосудистой и нервной.

При самом распространенном виде саркомы – остром лейкозе: лимфобластном или миелоидном, первые общие симптомы проявляются:

• ухудшением общего самочувствия: усталостью, сонливостью, нежеланием двигаться и что-либо выполнять;
• резким похудением и снижением аппетита;
• тяжестью в животе, особенно слева, что не связано с калорийностью или жирностью пищи;
• склонностью к инфекционным болезням;
• повышенной температурой и потливостью тела.

Из неспецифических симптомов отмечают резкое падение в крови эритроцитов в связи с вытеснением раковыми клетками здоровых клеток костного мозга. При этом снижается уровень тромбоцитов и лейкоцитов, что нарушает их функциональную работу. Возникает анемия, а при малокровии – одышка, усталость, а кожа становится бледной, появляются кровоподтеки, кровоточивость десен, а также кровь выделяется из носа.

При поражении лейкозом других органов, нарушается их деятельность, и возникают:

• головные боли;
• общая слабость;
• судороги и рвота;
• боли в костях и суставах;
• нарушения походки при движении;
• зрительные нарушения;
• боли, припухлости десен и сыпь на их поверхности;
• неполадки с дыханием при увеличении размеров вилочковой железы;
• отечности на лице и руках, что говорит о сбое кровоснабжения мозга.

Информативное видео

Классификация, видов, тип и форм

Две большие группы составляют саркомы костных и мягких тканей. Онкопроцессом поражаются органы внутри организма, кожа, центральная и периферическая нервная система, лимфоидная ткань.

Классификация сарком по коду МКБ-10 включает:

• С45 - мезотелиому;
• С46 – саркому Капоши;
• С47 – онкообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы;
• С48 – онкообразования брюшины и забрюшинного пространства;
• С49 – злокачественные опухоли мягкой и соединительной ткани другого типа.

Мезотелиомой, растущей из мезотелия, поражается плевра, брюшина и перикард. Саркомой Капоши поражаются кровеносные сосуды, что проявляется на коже красно-бурыми пятнами с наличием выраженных краев. Агрессивная опухоль крайне опасна для жизни человека.

При поражении нервов: периферических и вегетативных онкопроцесс развивается в нижних конечностях, голове, на шее, в области грудной клетки, таза и бедер. Саркома внутренних органов и мягких тканей в брюшине и забрюшинном пространстве вызывает их утолщение. Онкообразования других типов поражают мягкие ткани в любом секторе тела, провоцируя рост вторичной саркомы.

Гистологическая классификация

Тип ткани сарком влияет на их классификацию, поэтому называют:

• остеосаркомой – онкообразование костной ткани;
• мезенхимомой – эмбриональную опухоль;
• липосаркомой – новообразование жировой ткани;
• ангиосаркомой – онкоопухоль сосудов крови и лимфы;
• миосаркомой – образования из ткани мышц и других видов.

Лимфосаркома из лимфоидной ткани способствует недоброкачественному: лимфобластному или лимфоцитарному перерождению и росту лимфосистемы: лимфожелез толстого кишечника, языка, глоточного кольца, лимфоузлов и иного. Компоненты лимфатических сосудов при разрастании формируют лимфангиосаркому.

Из хрящевой ткани развивается хондросаркома, из тканей, окружающих кость и надкостницы – паростальная опухоль. Рост ретикулосаркомы происходит из клеток костного мозга, саркомы Юнинга – из тканей концевых отделов длинных костей ног и рук.

Соединительные элементы и фиброзные волокна дают начало фибросаркоме, соединительные ткани стромы в любом органе – стромальным онкообразованиям ЖКТ и этих органов. В элементах поперечно полосатых мышц развивается рабдомиосаркома, в разрастаниях кожных сосудов и лимфоидной ткани при снижении иммунитета – саркома Капоши, в кожных структурах и соединительной ткани – дерматофибросаркома, в синовиальных оболочках суставов – опухоль синовиальная.

Клетки нервных оболочек перерождаются в нейрофибросаркому, клетки и волокна соединительнотканные – в фиброзную гистиоцитому. Веретеноклеточной саркомой, состоящей из больших клеток, поражаются слизистые оболочки. Из мезотелия плевры, брюшины и перикарда растет мезотелиома.

Виды сарком по месту локализации

Виды саркомы различают в зависимости от места расположения. Из 100 видов чаще всего саркомы развиваются в области:

• брюшины и забрюшинного пространства;
• шеи, головы и в костях;
• молочных желез и матки;
• желудка и кишечника (стромальные опухоли);
• жировых и мягких тканей конечностей и туловища, включая десмоидный фиброматоз.

Особо часто диагностируют новые онкологические образования в жировых и мягких тканях:

• липосаркому, развивающуюся из жировой ткани;
• фибросаркому, что относится к фибробластическим/миофибробластическим образованиям;
• фиброгистиоцитарные опухоли мягких тканей: плексиформную и гигантоклеточную;
• лейомиосаркому – из гладкой ткани мышц;
• гломусную онкоопухоль (перицитарную или периваскулярную);
• рабдомиосаркому из мускулатуры скелета;
• ангиосаркому и эпителиоидную гемангиоэпителиому, что относятся к сосудистым образованиям мягких тканей;
• мезенхимальную хондросаркому, экстраскелетную остеосаркому – опухоли костнохрящевые;
• злокачественную СО ЖКТ (стромальную опухоль ЖКТ);
• онкообразования нервного ствола: периферического нервного ствола, тритон опухоль, гранулоклеточную, эктомезенхимому;
• саркомы неясной дифференцировки: синовиальную, эпителиоидную, альвеолярную, светлоклеточную, Юинга, десмопластическую круглоклеточную, интимальную, PEComu;
• недифференцированную / неклассифицируемую саркому: веретеноклеточную, плеоморфную, круглоклеточную, эпителиоидную.

Из костных онкообразований по классификации ВОЗ (МКБ-10) часто встречают следующие опухоли:

• хрящевой ткани – хондросаркому: центральную, первичную или вторичную, периферическую (периостальную), светлоклеточную, дедифференцированную и мезенхимальную;
• костной ткани – остеосаркому, обыкновенную опухоль: хондробластическую, фибробластическую, остеобластическаую, а также телеангиэктатическую, мелкоклеточную, центральную низкой степени злокачественности, вторичную и параостальную, периостальную и поверхностную высокой степени злокачественности;
• фиброзные опухоли – фибросаркому;
• фиброгистиоцитарные образования - злокачественную фиброзную гистиоцитому;
• саркому Юинга / ПНЭО;
• кроветворной ткани - плазмоцитому (миелому), злокачественную лимфому;
• гигантоклеточную: озлокачествленную гигантоклеточную;
• онкообразования хорды - «Дедифференцированную» (саркоматоидную) хордому;
• сосудистые опухоли – ангиосаркому;
• гладкомышечные опухоли – лейомиосаркому;
• опухоли из жировой ткани – липосаркому.

Зрелость всех видов сарком может быть низко-, средне- и высокодифференцированной. Чем ниже дифференцировка, тем саркома агрессивнее. От зрелости и стадии образования зависит лечение и прогноз выживаемости.

Стадии и степени злокачественного процесса

Различают три степени злокачественности саркомы:

1. Низкодифференцированную степень, при которой опухоль состоит из более зрелых клеток и процесс их деления происходит медленно. В ней преобладает строма – нормальная соединительная ткань с небольшим процентом онкоэлементов. Образование редко метастазирует и мало рецидивирует, но может вырасти до больших размеров.
2. Высокодифференцированную степень, при которой клетки опухоли делятся быстро и бесконтрольно. При быстром росте у саркомы образуется густая сосудистая сеть с большим количеством онкоклеток высокой злокачественности, рано распространяются метастазы. Хирургическое лечение образования высокой степени может оказаться малоэффективным.
3. Умеренно дифференцированную степень, при которой опухоль имеет промежуточное развитие, а при адекватном лечении возможен положительный прогноз.

Стадии саркомы не зависят от ее гистологического типа, а от места расположения. Больше определяет стадию по состоянию того органа, где начала развиваться опухоль.

Начальная стадия саркомы характерна небольшими размерами. Она не распространяется за пределы тех органов или сегментов, где изначально появилась. Не происходит нарушений рабочих функций органов, сдавливания, метастазирования. Практически отсутствует боль. Если выявляется высокодифференцированная саркома 1 стадии, при комплексном лечении добиваются положительных результатов.

Признаки начальной стадии саркомы, в зависимости от расположения в конкретном органе, например, следующие:

• в полости рта и на языке – появляется в подслизистом слое или слизистой оболочке небольшой узел размером до 1 см и с наличием четких границ;
• на губах – узел ощущается в подслизистом слое или внутри ткани губы;
• в клеточных пространствах и мягких тканях шеи – размеры узла достигают 2 см, он находится в фасциях, ограничивающих его расположение, и не выходит за их пределы;
• в области гортани – слизистая оболочка или другие слои гортани ограничивают узел, размером до 1 см. Он находится в фасциальном футляре, не выходит за его пределы и не нарушает фонацию и дыхание;
• в щитовидной железе – узел, размером до 1 см, расположен внутри ее тканей, прорастание капсулы не происходит;
• в молочной железе – узел до 2-3 см растет в дольке и не выходит за ее пределы;
• в области пищевода – онкоузел до 1-2 см расположен в его стенке, не нарушая прохождение пищи;
• в легком – проявляется поражением одного из сегментов бронхов, не выходя за его пределы и не нарушая рабочей функции легкого;
• в яичке – небольшой узел развивается без вовлечения в процесс белочной оболочки;
• в мягких тканях конечностей – опухоль достигает 5 см, но находится в пределах футляров фасций.

Саркома 2 стадии располагается внутри органа, прорастает все слои, нарушает функциональную работу органа при увеличении в размерах, но при этом метастазирование отсутствует. Проявляется онкопроцесс так:

• в полости рта и на языке – заметным ростом в толще тканей, прорастанием всех оболочек, слизистой и фасции;
• на губах – прорастанием кожи и слизистой;
• в клеточных пространствах и мягких тканях шеи – ростом до 3-5 см, выходом за фасции;
• в области гортани – ростом узла более 1 см, прорастанием всех слоев, что нарушает фонацию и дыхание;
• в щитовидной железе – ростом узла более 2 см и вовлечением капсулы в онкопроцесс;
• в молочной железе – ростом узла до 5 см и прорастанием нескольких сегментов;
• в пищеводе – прорастанием всей толщи стенки, включая слизистый и серозный слои, вовлечением фасции, выраженной дисфагией (трудностью глотания);
• в легких – сдавлением бронхов или распространением на ближайшие легочные сегменты;
• в яичке – прорастанием белочной оболочки;
• в мягких тканях конечностей – прорастанием фасций, ограничивающих анатомический сегмент: мышцу, клеточное пространство.

На второй стадии при удалении опухоли расширяют область иссечения, поэтому рецидивы не бывают частыми.

Саркома 3 стадии характерна прорастанием фасций и близлежащих органов. Происходит метастазирование саркомы в регионарные лимфатические узлы. Третья стадия проявляется:

• большими размерами, выраженным болевым синдромом, нарушением нормальных анатомических взаимоотношений и жевания в полости рта и на языке, метастазами в ЛУ под челюстью и на шее;
• большими размерами, деформирующими губу, распространением по слизистым оболочкам и метастазами в ЛУ под челюстью и на шее;
• нарушением функций органов, расположенных вдоль шеи: расстраивается иннервация и снабжение кровью, глотательная и дыхательная функции при мягкотканевой саркоме шеи и клеточных пространств. При росте опухоль достигает сосудов, нервов и ближайших органов, метастазы – ЛУ шеи и грудины;
• резким нарушением дыхания и искажением голоса, прорастанием в органы, нервы, фасции и сосуды по соседству, метастазированием из онкообразования гортани в поверхностные и глубокие лимфатические шейные коллекторы;
• в молочной железе – большими размерами, что деформируют молочную железу и метастазированием в ЛУ под мышками или над ключицей;
• в пищеводе – огромными размерами, достигающими клетчатки средостения и нарушающими пищевой пассаж, метастазами в ЛУ средостения;
• в легких – сдавливанием бронхов большими размерами, метастазами в ЛУ средостения и перибронхиальные;
• в яичке – деформацией мошонки и прорастанием ее слоев, метастазированием в ЛУ паха;
• в мягких тканях рук и ног - опухолевыми очагами размером 10 сантиметром. А также нарушением функций конечностей и деформированием тканей, метастазами в регионарные ЛУ.

На третьей стадии проводят расширенные оперативные вмешательства, не смотря на это, частота рецидивов саркомы увеличивается, результаты лечения малоэффективные.

Очень тяжело протекает саркома 4 стадии, прогноз после ее лечения самый неблагоприятный в связи с гигантскими размерами, резким сдавливанием окружающих тканей и прорастанием в них, образованием сплошного опухолевого конгломерата, который склонен распадаться и кровоточить. Часто происходит рецидив саркомы мягких тканей и других органов после оперативного вмешательства или даже комплексного лечения.

Метастазирование достигает регионарных ЛУ, печени, легких, головного и костного мозга. Он возбуждает вторичный онкопроцесс – рост новой саркомы.

Метастазы при саркоме

Пути метастазирования саркомы могут быть лимфогенными, гематогенными и смешанными. Из органов малого таза, кишечника, желудка и пищевода, гортани по лимфогенному пути метастазы саркомы достигают легких, печени, костей скелета и других органов.

По гематогенному пути (посредством венозных и артериальных сосудов) опухолевые клетки или метастазы также распространяются по здоровым тканям. Но саркомы, например, молочной и щитовидной желез, легочные, бронхиальные, из яичников распространяются лимфогенными и гематогенными путями.

Нельзя предугадать орган, где будут скапливаться элементы микроциркуляторного русла и начнется рост новой опухоли. Пылевые метастазы саркомы желудка и органов малого таза распространяются по брюшине и грудной области с геморрагическим выпотом – асцитом.

Онкопроцесс на нижней губе, кончике языка и в полости рта метастазирует больше в лимфоузлы подбородка и под челюстью. Образования в корне языка, на дне ротовой полости, в глотке, гортани, ЩЖ метастазируют в ЛУ сосудов и нервов шеи.

Из молочной железы онкоклетки распространяются в область ключицы, в ЛУ с наружной стороны грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Из брюшины они попадают к внутренней стороне грудино-ключично-сосцевидной мышцы и могут расположиться позади или между ее ножками.

Больше всего происходит метастазирование при саркоме Юинга у детей и взрослых, лимфосаркоме, липосаркоме, фиброзной гистиоцитоме даже при размере до 1 см за счет скопления кальция в онкоочаге, интенсивного кровотока и активного роста онкоклеток. У этих образований отсутствует капсула, которая могла бы ограничить их рост и размножение.

Течение онкопроцесса не усложняется, а его лечение в связи с метастазами в регионарные лимфоузлы будет не таким глобальным. При отдаленных метастазах во внутренних органах, наоборот, опухоль разрастается до больших размеров, их может быть несколько. Лечение усложняется, применяется комплексная терапия: операция, химия и облучение. Удаляют, как правило, одиночные метастазы. Иссечение множественных метастазов не проводят, оно не будет эффективным. Первичные очаги отличаются от метастазов большим количеством сосудов, митозов клеток. В метастазах больше некрозирующих участков. Иногда их находят раньше, чем первичный очаг.

Последствия саркомы следующие:

• сдавливаются окружающие органы;
• в кишечнике может возникнуть непроходимость или перфорация, перитонит – воспаление брюшных листков;
• возникает слоновость на фоне нарушенного оттока лимфы при сдавлении ЛУ;
• деформируются конечности, и ограничивается движение при наличии крупных опухолей в области костей и мышц;
• возникают внутренние кровоизлияния при распаде онкообразования.

Диагностика сарком

Диагностика саркомы начинается в кабинете врача, где ее определяют по внешним диагностическим признакам: истощению, желтухе, бледному цвету кожи и изменению ее цвета над опухолью, цианотичному оттенку губ, отечности лица, переполнению вен на поверхности головы, бляшкам и узелкам при кожной саркоме.

Диагностика саркомы высокой злокачественности проводится по выраженным симптомам интоксикации организма: снижению аппетита, слабости, повышенной температуре тела и потливости ночью. Учитываются случаи онкологии в семье.

При проведении лабораторных анализов исследуют:

• биопсию гистологическим методом под микроскопом. При наличии извилистых тонкостенных капилляров, разнонаправленных пучков нетипичных онкоклеток, измененных крупноядерных клеток с тонкой оболочкой, большого количества вещества между клетками с содержанием хрящевых или гиалиновых соединительнотканных веществ гистология диагностирует саркому. При этом в узлах отсутствуют нормальные клетки, характерные для ткани органа.
• аномалии в хромосомах онкоклеток цитогенетическим методом.
• анализ крови на онкомаркеры специфические отсутствуют, поэтому нет возможности для однозначного определения ее разновидности.
• общий анализ крови: при саркоме покажет следующие отклонения:

1. значительно снизится гемоглобин и уровень эритроцитов (менее 100 г/л), что указывает на анемию;
2. незначительно повысится уровень лейкоцитов (выше 9,0х109/л);
3. снизится число тромбоцитов (менее 150․109/л);
4. повысится СОЭ (выше 15 мм/час).

• биохимический анализ крови, он определяет повышенный уровень лактатдегидрогеназы. Если концентрация фермента выше 250 Ед/л, тогда можно говорить об агрессивности болезни.

Диагностика саркомы дополняется рентгеном грудной клетки. Метод может обнаружить опухоль и ее метастазы в области грудины и в костях. Рентгенологические признаки саркомы следующие:

• опухоль имеет округлую или неправильную форму;
• размеры образования в средостении бывают от 2-3 мм до 10 и более см;
• структура саркомы будет неоднородной.

Рентген необходим для выявления патологии в лимфоузлах: одном или нескольких. При этом ЛУ на рентгенограмме будут затемненными. Если диагностируется саркома на УЗИ, то она будет характерна, например:

• неоднородной структурой, неровными фестончатыми краями и поражением ЛУ - при лимфосаркоме в области брюшины;
• отсутствием капсулы, сдавливанием и раздвиганием окружающих тканей, очагами некроза внутри опухоли – при саркоме в органах и мягких тканях брюшной полости. В матке и почках (внутри) или в мышцах будут заметны узлы;
• образованиями разных размеров без границ и с очагами распада внутри них – при саркоме кожи;
• множественными образованиями, неоднородной структурой и метастазами первичной опухоли – при жировой саркоме;
• неоднородной структурой и кистами внутри, наполненными слизью или кровью, нечеткими краями, выпотом в полости сумки суставов – при саркоме суставов.

Онкомаркеры при саркоме определяют в каждом конкретном органе, как при раке. Например, при онкообразовании яичников – СА125, СА 19-9, при саркоме молочной железы - СА15-3, ЖКТ - СА19-9 или РЭА, легких - ProGRP (предшественник гастрин, релизинг, пептида) и NSE и др.

Компьютерную томографию проводят с введением рентген контрастного вещества для определения локализации, границ опухоли и ее форм, повреждений окружающих тканей, сосудов, лимфатических узлов и их слияния в конгломераты.

Магнитно-резонансную томографию проводят для выявления точных размеров, метастазов, разрушений кожи, костей, тканей, разволокнения надкостницы, утолщения суставов и иного.

Диагноз подтверждает биопсия и определяет злокачественность путем гистологического исследования:

• пучков спутанных клеток веретенообразного вида;
• геморрагического экссудата – жидкости, выходящей из стенок сосудов;
• гемосидерина – пигмента, образуемого при распаде гемоглобина;
• гигантских атипичных клеток;
• слизи и крови в образце и иного.

Укажут на саркому анализы люмбальной (спинномозговой) пункции, где могут быть следы крови и множество атипичных клеток разных размеров и форм.

Лечение

Лечение саркомы проводится с применением комплексного дифференцированного подхода:

1. удаления саркомы хирургическими методами;
2. химиотерапии: вводятся препараты при саркоме: Ифосфамид, Дакарбазин, Доксорубицин, Винкристин, Циклофосфан, Метотрексат;
3. дистанционной лучевой и радиоизотопной терапии.

Конкретные методы определяются в зависимости от локализации, типа, стадии, общего состояния, возраста и предшествующей терапии больного.

Операция при саркоме агрессивного течения проводится на ранних стадиях для удаления всех злокачественных клеток и исключения метастазов. Вместе с опухолью удаляют 1-2 см здоровой ткани, не задевая нервов и сосудов, сохраняя функции органа. Не проводят удаление:

• после 75 лет;
• при тяжелых заболеваниях сердца, почек и печени;
• при крупной опухоли в жизненно важных органах, которую невозможно удалить.

Применяют также следующую лечебную тактику:

1. При низко- и умеренно дифференцированных саркомах на 1-2 стадии, проводят операции и регионарную лимфодиссекцию. После – полихимиотерапию (1-2 курса) или дистанционную лучевую терапию при саркоме.
2. При высокодифференцированных саркомах на 1-2 стадии, проводят оперативное лечение и расширенную лимфодиссекцию. Химиотерапия выполняется до и после операции, а при комплексном лечении добавляется лучевая терапия.
3. На третьей стадии онкопроцесса проводится комбинированное лечение: перед операцией – лучевая и химиотерапия для уменьшения размера опухоли. В ходе операции удаляют все прорастающие ткани, коллекторы регионарного лимфооттока. Восстанавливают важные поврежденные структуры: нервы и сосуды.
4. Часто требуется ампутация при саркоме, особенно при остеосаркоме. Резекцию костного участка выполняют при низкодифференцированных поверхностных остеосаркомах у людей старшего поколения. Далее проводят протезирование.
5. На 4-й стадии применяют симптоматическое лечение: коррекцию анемии, детоксикационную и обезболивающую терапию. Для комплексного полноценного лечения на последней стадии необходим доступ к онкообразованию с целью его удаления, небольшой размер, расположение в поверхностных слоях тканей, единичные метастазы.

Из современных методов применяют дистанционную лучевую терапию с линейными ускорителями по специальным программам, планирующим поля облучения и рассчитывающим мощность и дозы воздействия на зону онкопроцесса. Радиотерапия ведется при полном компьютеризированном контроле и автоматической проверке правильности установок, заданных на пульте управления ускорителя, чтобы исключить человеческую ошибку. Брахитерапия применяется при саркомах разной локализации. Она с точностью облучает опухоль высокой дозой радиации, не повреждая здоровые ткани. Источник внедряется в нее дистанционным управлением. Брахитерапия может заменить в некоторых случаях оперативное вмешательство и наружное облучение.

Народная медицина при саркоме

Лечение саркомы народными средствами входит в комплексную терапию. На каждый вид саркомы найдется своя лечебная травка, грибы, смолы, продукты питания. Диета при онкопроцессе имеет большое значение, поскольку витаминизированные продукты и с наличием микро- и макроэлементов повышают иммунитет, дает силу для борьбы с онкоклетками, предупреждает метастазирование.

При злокачественных саркомах лечение проводят:

• белена черная;
• болиголов пятнистый;
• воловика;
• дурнишник;
• кувшинка белая;
• ломонос винограднолистный;
• мак самосей;
• молочко солнцеглядное,
• красный мухомор;
• норичник узловатый;
• омел белый;
• пикульник ладанный;
• пион уклоняющийся;
• европейская полынь;
• хмель обыкновенный;
• черноголовка обыкновенная;
• чистотел большой;
• шафрана посевной;
• ясень высокий.

При застарелых саркомных язвах на коже и слизистой, лечат авраном лекарственным, кожную саркому – волчеягодником, донником лекарственным, дурнишником, кирказоном и ломоносом винограднолистным, молочаем-солнцеглядом и пасленом сладко-горьким, пижмой обыкновенной и повиликой европейской, хмелем обыкновенным и чесночником лекарственным.

При онкопроцессе в органах понадобятся препараты:

• в желудке - из волчеягодника, воронца, дурманом обыкновенного и дурнишника, пиона уклоняющегося, чистотела большого и полыни горькой;
• в двенадцатиперстной кишке – из аконитов, белозора болотного;
• в пищеводе – из болиголова пятнистого;
• в селезенке – из полыни горькой;
• в предстательной железе – из болиголова пятнистого;
• в молочной железе – из болиголова пятнистого, желтушника левкойного и хмеля обыкновенного;
• в матке – из пиона уклоняющегося, полыни горькой, чемерицы Лобеля и шафрана посевного;
• в легких – из безвременника великолепного и дурнишника.

Остеогенную саркому лечат настойкой: измельченный зверобой (50 г) заливают виноградной водкой (0,5 л) и настаивают две недели с ежедневным встряхиванием емкости. До еды 3-4 раза принимают по 30 капель.

При саркоме народные средства применяют по методу М.А. Ильвеса (из книги «Красная книга белой земли»):

1. Для повышения иммунитета: смешивают в одинаковых весовых долях: татарник (цветы или листья), цветки календулы, фиалку трехцветную и полевую, дурнишник, цветки ромашки и веронику, чистотел и цветки бессмертника песчаного, омелы и молодой корень лопуха. Заваривают 2 ст. л. сбора 0,5-1 л кипятка и настаивают 1 час. Выпивают в течение дня.
2. Разделить травы из списка на 2 группы (по 5 и 6 наименований) и пить по 8 дней каждый сбор.

Важно! В сборе такие растения, как чистотел, фиалка, дурнишник и омела – ядовиты. Поэтому превышать дозу нельзя.

Для ликвидации онкоклеток лечение саркомы народными средствами включает следующие рецепты Ильвеса:

• измельчить в мясорубке чистотел и выдавить сок, смешать с водкой в равных частях (законсервировать) и хранить при комнатной температуре. Пить 3 раза в день по 1 ч. л. с водой (1 рюмку);
• измельчить 100 г марьина корня (пиона уклоняющегося) и залить водкой (1 л) или спиртом (75%), настаивать 3 недели. Принимать по 0,5-1 ч. л. 3 раза с водой;
• измельчить омелу белую, поместить в банку (1 л) на 1/3, до верха залить водкой и дать настояться 30 дней. Отделить гущи и отжать, пить по 1 ч. л. 3 раза с водой;
• измельчить корень лабазника – 100 г и залить водкой – 1 л. Настоять 3 недели. Пить по 2-4 ч. л. 3 раза в день с водой.

Первые три настойки следует чередовать через 1-2 недели. Настойка лабазника используется в качестве запасной. Все настойки последний раз принимают перед вечерним ужином. Курс – 3 месяца, в перерыве между месячным курсом (2 недели) – пить лабазник. По окончании 3-х-месячного курса еще 30 дней пить лабазник или одну из настоек 1 раз в день.

Питание при саркоме

Рацион при саркоме должен состоять из следующих продуктов: овощей, зелени, фруктов, кисломолочных, богатых на бифидо- и лакто бактерии, отварного (парового, тушеного) мяса, круп в качестве источника сложных углеводов, орехов, семечек, сухофруктов, отрубей и пророщенных злаков, хлеба из муки грубого помола, растительных масел холодного отжима.

Для блокирования метастазов в рацион включают:

• жирную морскую рыбу: сайру, скумбрию, сельдь, сардину, лосось, форель, треску;
• овощи зеленого и желтого цвета: кабачки, капусту, спаржу, зеленый горошек, морковь и тыкву;
• чеснок.

Не следует питаться кондитерскими изделиями, поскольку они являются стимуляторами деления онкоклеток, как источники глюкозы. Также продуктами с наличием танина: хурмой, кофе, чаем, черемухой. Танин, как кровоостанавливающее средство, способствует тромбообразованию. Исключаются копчености, как источники канцерогенов. Нельзя пить алкоголь, пиво, дрожжи которого питают онкоклетки простыми углеводами. Исключаются кислые ягоды: лимоны, брусника и клюква, поскольку раковые клетки активно развиваются в кислотной среде.

Прогноз жизни при саркоме

Пятилетняя выживаемость при саркоме мягких тканей и конечностей может достигнуть 75%, до 60% - при онкопроцессе на теле.

В действительности, сколько живут с саркомой - не знает даже самый опытный врач. Согласно исследованиям, на продолжительность жизни при саркоме влияют формы и типы, стадии онкопроцесса, общее состояние больного. При адекватном лечении возможен положительный прогноз самых безнадежных случаев.

Профилактика болезни

Первичная профилактика саркомы включает активное выявление больных с повышенным риском развития болезни, включая инфицированных вирусом герпеса VIII (HHV-8). Особенно тщательно необходимо наблюдать за пациентами, получающими иммуносупрессивную терапию. При профилактике следует устранять и лечить состояния и болезни, вызывающие саркому.

Вторичную профилактику проводят больным в периоде ремиссии, чтобы предотвратить рецидив саркомы и осложнения после курса лечения. В качестве профилактики следует пить вместо чая заваренные травы по методу Ильвеса (п. 1) в течение 3-х месяцев, сделать перерыв 5-10 дней и повторить прием. В чай можно добавлять сахар или мед.

На сколько статья была для вас полезна?

Если вы нашли ошибку просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

Спасибо за ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку

Содержание статьи

Забрюшинное пространство ограничено спереди - задним листком брюшины, сзади - позвоночным столбом и мышцами спины, сверху - диафрагмой, снизу - мышцами дна малого таза, латерально - мышцами брюшной стенки от уровня передней верхней ости гребня подвздошной кости до переднего конца XII ребра. В этом потенциально большом пространстве опухоли достигают значительных размеров, прежде чем приводят к возникновению каких-либо клинических проявлений, что обусловливает неблагоприятный прогноз злокачественных забрюшинных опухолей. Хотя поджелудочная железа, почки, надпочечники и мочеточник являются забрюшинно расположенными органами, опухоли, развивающиеся из них, не относят к забрюшинным. Метастазы в забрюшинные лимфатические узлы из опухолей других локализаций также не относятся к внеорганным забрюшинным опухолям.
Первичные внеорганные забрюшинные опухоли развиваются из тканей мезодермального происхождения: жировой ткани - липомы и липосаркомы; гладких мышц - лейомиомы и лейомиосаркомы; соединительной ткани - фибромы, злокачественные фиброзные гистиоцитомы и фибросаркомы; поперечнополосатых мышц - рабдомиомы и рабдомиосаркомы; лимфатических сосудов - лимфангиомы и лимфангиосаркомы; лимфатических узлов - узловые гиперплазии и лимфомы; кровеносных сосудов - гемангиомы и гемангиосаркомы, доброкачественная и злокачественная гемангиоперицитомы.
Доброкачественные и злокачественные опухоли могут также исходить из нервной ткани, включая оболочки нервных стволов (фиброма, нейролеммома и злокачественная шваннома), и из эмбриональных элементов, расположенных в забрюшинном пространстве. Из симпатической нервной системы могут развиваться ганглионевромы, симпатикобластомы или нейробластомы.
Заболевание чаще встречается в возрасте 50-70 лет, мужчины и женщины заболевают одинаково часто. Поданным различных авторов, первичные внеорганные забрюшинные опухоли составляют менее 1% всех злокачественных опухолей. Приблизительно 15% всех сарком развиваются в забрюшинном пространстве.

Этиология внеорганных забрюшинных опухолей

Этиология забрюшинных опухолей не изучена, в настоящее время известны факторы, предрасполагающие к возникновению этих опухолей.
Генетические нарушения, ассоциирующиеся с забрюшинными опухолями, можно разделить на специфические (такие, как реципрокные транслокации, например мутации KIT, ABC/Л-катенин при десмоидных опухолях) и неспецифические, наблюдающиеся и при других злокачественных опухолях (например, мутации р53).
К факторам, предрасполагающим к развитию забрюшинных опухолей, относят воздействие ионизирующего излучения, подтверждением чего служат случаи их развития у пациентов, которым проводилась лучевая терапия по поводу других заболеваний. Молекулярные механизмы развития заболевания в результате облучения не изучены. Интересным фактом является то, что забрюшинные саркомы возникают в тканях, находившихся на границе полей облучения.
В последние десятилетия опубликованы работы, связывающие возникновение сарком, в частности забрюшинного пространства, с использованием в сельском хозяйстве пестицидов и гербицидов. Наибольший интерес в этом отношении представляют гербициды, созданные на основе феноксиацетоновой кислоты, и диоксин. Хотя существуют предположения о возникновении опухоли в результате иммуносупрессии, индуцированной под влиянием вышеназванных химических агентов, точные механизмы развития опухоли неизвестны.

Патологическая анатомия внеорганных забрюшинных опухолей

Забрюшинные внеорганные опухоли представляют собой гетерогенную группу опухолей, которые классифицируют в зависимости от микроскопических признаков, степени дифференцировки тканей и биологического потенциала. В целом гистогенетически забрюшинные опухоли можно разделить на три основных группы (внутри них различают доброкачественные и злокачественные опухоли ):
1) опухоли мезодермального происхождения;
2) опухоли нейрогенной природы;
3) опухоли из эмбриональных остатков.
Основную массу забрюшинных опухолей составляют первые две группы. Наиболее часто встречаются липосаркома (41%), лейомиосаркома (28%), злокачественная фиброзная гистиоцитома (7%), фибросаркома (6%).
Клиническое течение забрюшинных опухолей характеризуется большим разнообразием и зависит не только от гистологического строения опухоли, но и степени ее дифференцировки. Поэтому с точки зрения прогноза заболевания кроме гистологического типа имеют значение степень дифференцировки и стадия опухоли. Параметрами, определяющими степень дифференцировки опухоли, являются клеточное строение, плеоморфизм клеток, митотическая активность, наличие некрозов и характер роста (экспансивный или инвазивный). Наибольшее значение имеют количество митозов и распространенность некрозов. В соответствии с одной из классификаций принято различать 1 степень (высокодифференцированные опухоли), II (умеренно дифференцированные опухоли) и III степень дифференцировки (низкодифференцированные опухоли). Для чаще используемой четырехуровневой характеристики степени дифференцировки опухоли характерны минимальные отличия между опухолями высокой (I и II степени) и низкой (III и IV степени) дифференцировок. С практической точки зрения оправдана бинарная система, при котором все забрюшинные саркомы делят на опухоли низкой и высокой дифференцировок. К первым относятся агрессивные опухоли с высокой частотой развития метастазов.

Классификация внеорганных забрюшинных опухолей

В настоящее время представляется возможным выявление группы пациентов высокого риска развития рецидива заболевания на основании характеристик опухоли, установленных при первичном обращении больного. Большое значение имеют некоторые специфические молекулярные факторы, являющиеся независимыми факторами прогноза. Относительная редкость заболевания, наличие более 30 гистологических форм сарком обусловливают трудности в разработке системы стадирования опухолевого процесса в забрюшинном пространстве. Наиболее широко распространенной с точки зрения интеграции степени дифференцировки опухоли и общепринятой классификации опухолей по TNM является система стадирования, предложенная Американским обществом по изучению рака (AJCC) в 1997 г. Согласно этой системе, клиническая стадия определяется степенью дифференцировки и размерами первичной опухоли:
Т1 - опухоли размерами менее 5 см;
Т2 - более 5 см;
N0 - отсутствие метастатического поражения лимфатических узлов;
N1 - наличие метастатического поражения лимфатических узлов;
G1 - высокодифференцированные;
G2 - умеренно дифференцированные;
G3 - низкодифференцированные;
G4 - недифференцированные;
Стадия la - G1-2T1N0M0;
Стадия lb - G1-2T2N0M0;
Стадия II - G3-4T1N0M0;
Стадия III - G3-4T2N0M0;
Стадия IV-любая G, любая T1-2N0-1М0-1.
Недостатком классификации AJCC является то, что локализация опухоли в забрюшинном пространстве не учитывается при стадировании опухоли. Кроме того, первичные опухоли, обозначаемые символом Т2, объединяют опухоли с различным прогнозом.
Неблагоприятными факторами прогноза являются размеры опухоли более 5 см, низкая степень дифференцировки, микроскопически нерадикальное оперативное вмешательство. В последнее время изучается значение пролиферационного индекса Ki-67, мутации р53 и MDM2, являющихся независимыми прогностическими факторами, однако место их в клинической практике не ясно.

Клиника внеорганных забрюшинных опухолей

Клинические проявления внеорганных забрюшинных опухолей характеризуются рядом особенностей. Эти опухоли не имеют патогномоничных признаков и проявляются обычно симптомами поражения различных органов, нервных стволов и сосудов, вовлекаемых в процесс вторично. Большое разнообразие клинических признаков заболевания объясняется тем, что забрюшинные опухоли могут располагаться от диафрагмы до малого газа. Именно локализация опухоли и ее размеры обусловливают главным образом те или иные клинические симптомы.
Чаще всего заболевание характеризуется длительным бессимптомным периодом: рост опухоли в рыхлой забрюшинной клетчатке и довольно легкая смещаемость близлежащих органов объясняют отсутствие клинических проявлений в начальном периоде заболевания. Клинические симптомы заболевания могут быть обусловлены как самой опухолью, так и ее воздействием на соседние органы.
Приблизительно у 80% пациентов с внеорганными забрюшинными опухолями определяется пальпируемая опухоль. Примерно у половины этих больных отмечается болезненность различной степени выраженности при пальпации опухоли. Как правило, опухоль малоподвижна или неподвижна. Консистенция опухоли может варьировать в широких пределах.
Часто больные предъявляют жалобы на чувство тяжести и боли в животе, могут наблюдаться диспепсические расстройства в виде быстрого насыщения пищей, тошноты, рвоты, затруднения дефекации, которые могут быть обусловлены сдавливанием, иногда прорастанием различных отделов пищеварительного тракта.
При низко расположенных опухолях больные могут предъявлять жалобы на затрудненное или учащенное мочеиспускание, что может быть обусловлено сдавливанием мочевого пузыря. Компрессия крупных венозных стволов может приводить к развитию отеков нижних конечностей, расширению подкожных вен. Высоко расположенные опухоли могут поднимать диафрагму, при этом может наблюдаться одышка.
Такие симптомы, как слабость, похудание, повышение температуры, возникают обычно на позднем этапе развития заболевания и являются результатом интоксикации вследствие распада опухоли или обширного метастазирования.
Неврологические синдромы, обусловленные компрессией нервных стволов, наблюдаются примерно у 25-30%. Характерной особенностью злокачественных внеорганных забрюшинных опухолей является высокая склонность к рецидивированию при низком метастатическом потенциале опухоли. Так, рецидивы опухоли после радикального удаления наблюдаются в 54,9% случаев, а метастазирование лишь в 15,4%.
Наиболее часто внеорганные забрюшинные опухоли метастазируют в легкие, значительно реже - в лимфатические узлы, яичники. Чаще всего метастазируют дизэмбриогенетические опухоли (тератомы, хордомы), реже - гладкомышечные, нейрогенные и ангиогенные саркомы.

Диагностика внеорганных забрюшинных опухолей

Распознавание внеорганных забрюшинных опухолей основывается на данных физикального осмотра, лабораторных и инструментальных методов. Первый этап диагностики включает тщательный сбор анамнеза, осмотр и пальпацию. При осмотре больного следует обратить внимание на форму живота, объем нижних конечностей, наличие расширенных вен семенного канатика. Все эти симптомы не являются специфичными для внеорганных забрюшинных опухолей и могут лишь дать основание заподозрить ее наличие.
Внеорганные забрюшинные опухоли, локализующиеся в малом тазу, характеризуются рядом особенностей, что дает основание выделять их в группу «тазовых внеорганных забрюшинных опухолей». Эти опухоли чаще недоступны пальпации через переднюю брюшную стенку и достигаются лишь при вагинальном или ректальном исследовании.

Лабораторные методы исследования

Из лабораторных методов исследования наибольшее значение имеет определение уровня Р-человеческого хорионического гонадотропина и а-фетопротеина для идентификации первичной герминогенной опухоли забрюшинного пространства.

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ)

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) являются наиболее ценными методами исследования в диагностике забрюшинных опухолей, позволяющими не только уточнить локализацию опухоли, точные размеры новообразования и соотношение его с окружающими тканями, но и выявить метастатические очаги в печени и брюшной полости. Смещение забрюшинно расположенных органов кпереди является признаком забрюшинной локализации опухоли. При этом необходимо исключить органное происхождение опухоли, чему способствует правильная интерпретация ряда признаков, к которым относятся характер деформации органа, признак фантомного органа (если опухоль исходит из небольшого по размерам органа, то выявление этого органа не представляется возможным), источник васкуляризации забрюшинной опухоли. Некоторые ретроперитонеальные опухоли обладают рядом КТ- и МРТ-признаков, которые позволяют установить правильный диагноз. Так, характерной особенностью лимфангиом и ганглионевром является рост между структурами и сосудами забрюшинного пространства без компрессии их просвета; опухоли симпатической нервной системы растут вдоль симпатической цепочки и имеют продолговатую форму. Выявление источника и интенсивности васкуляризации опухоли - важная задача при КТ- и МРТ-исследовании. К гиперваскуляризованным опухолям относятся гемангиоперицитомы, к умеренно васкуляризованным - злокачественная фиброзная гистиоцитома, лейомиосаркома и в несколько меньшей степени - другие виды сарком. Липосаркома, лимфома и многие доброкачественные опухоли характеризуются слабой васкуляризацией.
Большое значение КТ и МРТ имеют при локализации опухоли в малом тазу для выявления опухолевой инвазии в кости. Возможность определения характера и плотности содержимого опухоли еще больше суживает диагностический ряд. Липосаркомы и липомы чаще всего встречаются в забрюшинном пространстве. КТ и МРТ позволяют выявить жировую ткань по плотности сигнала, при этом гомогенность и четкие контуры опухоли свидетельствуют о липоме, гетерогенность и отсутствие четких контуров - о липосаркоме. Тератомы также имеют включения, близкие по плотности к жировой ткани, при этом установлению правильного диагноза способствует выявление жидкости и кальцинатов. Нейрогенные опухоли и миксоидные липосаркомы характеризуются наличием миксоидной стромы, богатой кислыми мукополисахаридами, обусловливающей гиперинтенсивные сигналы при МРТ. В опухолях с высокой дифференцировкой (например, лейомиосаркомах) обнаруживаются очаги некроза. Преимуществом компьютерной томографии по сравнению с МРТ является меньшее количество артефактов, обусловленных движением пациента во время исследования. Неинвазивный характер исследований, возможность его проведения в амбулаторных условиях, отсутствие противопоказаний являются критериями, дающими основание считать этот метод ценным в клинической практике.

Ультразвуковая компьютерная томография

Ультразвуковая компьютерная томография в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей обладает многими достоинствами, свойственными компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Преимуществами являются меньшая стоимость оборудования и небольшие его габариты, возможность проведения УЗИ практически в любой клинике.

Биопсия

Биопсия первичных внеорганных опухолей, резектабельных на основании данных инструментальных методов исследования, нецелесообразна, так как гистологический диагноз не влияет на тактику лечения. Пункция опухоли под контролем КТ или УЗИ с взятием материала для гистологического и цитологического исследования показана лишь в следующих случаях :
при подозрении на лимфому или герминогенную опухоль забрюшинного пространства;
при планировании предоперационного лечения;
при наличии данных инструментальных исследований, свидетельствующих о том, что опухоль нерезектабельна;
при подозрении на метастатический характер образований забрюшинного пространства.
При гистологическом исследовании возможны разногласия в интерпретации микроскопической картины. В диагностике забрюшинных опухолей все шире применяется иммунногистохимическое исследование с использованием антител к промежуточным филаментам (виментин, кератин, S-100, десмин и др.), которое позволяет уменьшить частоту двойственной интерпретации гистологической принадлежности опухоли. Этому же способствует внедрение в диагностику цитогенетических методов исследования, направленных на выявление характерных для сарком хромосомных аберраций, чаще всего транслокаций.

Рентгенологическое исследование с контрастированием

Рентгенологическое исследование с контрастированием органов мочевыделителъной системы используется для выявления сдавления или смещения мочеточников, свидетельствующих именно о забрюшинной локализации процесса. Учитывая операционный риск повреждения мочеточников или необходимость удаления почки вместе с опухолью, обязательным компонентом при обследовании больных с внеорганными забрюшинными опухолями должно явиться исследование функции почек с помощью внутривенной урографии.
Рентгеноскопия желудочно-кишечного тракта, дополненная ирригоскопией, может выявить смещение, сдавление или прорастание забрюшинной опухолью желудка и различных отделов кишечника.
Большую помощь хирургу при выполнении оперативного вмешательства могут оказать данные ангиографии, рентгеноконтрастного исследования сосудов. Анатомической предпосылкой ангиографии является атипизм ангиоархитектоники и избыточная васкуляризация, которые свойственны многим опухолям и отличают их от нормальных тканей. При ангиографии можно выявить как прямые, так и косвенные признаки забрюшинных опухолей.
К прямым ангиографическим признакам относятся:
1) расширение питающих опухоль артерий и наличие в новообразовании собственных опухолевых патологических сосудов;
2) ненормально длительное время задержки контрастного вещества в этих сосудах;
3) пропитывание контрастным веществом всего массива опухоли или отдельных его участков.
Косвенным признаком является смещение и сдавление крупных артериальных стволов и паренхиматозных органов.
Илеокаваграфия - контрастное исследование вен, которое имеет большое значение в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей. Тонкая стенка вены и низкое давление в ней обусловливают возникновение деформации контуров сосуда даже при небольших прилежащих образованиях. Этот метод, как и аортография, помогает при решении вопроса о резектабельности опухоли. Зная уровень блокады и степень развития коллатералей, можно иногда заранее планировать перевязку магистральных вен, в том числе и нижней полой вены.

Эндоскопические методы исследования

Эндоскопические методы исследования в диагностике забрюшинных опухолей позволяют исключить первичное поражение внутренних органов и установить их вторичное вовлечение в процесс за счет прорастания извне. Для диагностики внеорганных забрюшинных опухолей возможно применение и лапароскопии, с помощью которой можно выявить расположение опухоли и диагностировать внутрибрюшинные метастазы.

Лечение внеорганных забрюшинных опухолей

Хирургическое лечение

Основным и единственно радикальным методом лечения забрюшинных внеорганных опухолей является хирургическое лечение. По данным литературы, хирургическое лечение приводит к увеличению 5-летней выживаемости до 50%.
В большинстве случаев в качестве хирургического доступа наилучшим является срединная лапаротомия. Боковой доступ менее предпочтителен, так как затрудняет резекцию опухоли en Ыос вместе с вовлеченными органами, контроль магистральных и кровоснабжающих опухоль сосудов. При расположении опухоли в верхних областях забрюшинного пространства или наличии инвазии в диафрагму используют торакоабдоминальный доступ. Вначале выполняется лапаротомия для уточнения резектабельности опухоли, ревизии брюшной полости и печени на наличие перитонеальных отсевов и метастазов. На этом этапе возможно выполнение клиновидной биопсии при технически неоперабельной опухоли или при подозрении на лимфому. Биопсия забрюшинной опухоли таит в себе риск контаминации брюшной полости и забрюшинного пространства, снижая вероятность радикального лечения больного. Поэтому после биопсии необходимо изолировать ее участок, обеспечить тщательный гемостаз и восстановить целостность капсулы опухоли.
Благоприятным прогностическим фактором при хирургическом лечении является отсутствие опухолевых элементов по краю резекции. Однако удаление опухоли в пределах здоровых тканей является технически трудной задачей, что обусловлено большими размерами опухоли и сложным анатомическим строением забрюшинного пространства. Примерно в 60-80% случаев приходится выполнять резекции прилежащих структур, чаще всего почки, толстой и тонкой кишки, поджелудочной железы и мочевого пузыря. Основными принципами вмешательства по поводу забрюшинных опухолей являются удаление опухоли еп Ыос с вовлеченными органами, резекция в пределах здоровых тканей для того, чтобы избежать оставления резидуальной опухоли. Иногда хирурга может ввести в заблуждение наличие псевдокапсулы, содержащей как нормальные, так и опухолевые клетки, в этих случаях удаление опухоли не представляет технических трудностей, однако развитие локального рецидива неизбежно. Большинство сарком, локализующихся в забрюшинном пространстве, неподвижны вследствие прорастания париетальных мышц задней стенки брюшной полости, однако тщательная и последовательная диссекция приводит к полной мобилизации опухоли.
Резектабельность, поданным литературы, колеблется в широких пределах - от 25 до 95%. Следует отметить, что показатели резектабельности выше при липосаркомах и нейрогенных опухолях и ниже при лейомиосаркомах. Причинами нерезектабельности опухоли являются врастание в магистральные сосуды (аорта, полая вена), наличие перитонеальных отсевов и отдаленные метастазы. Частота послеоперационной смертности, по данным большинства клиник, не превышает 5%. Характерной особенностью забрюшинных сарком является вероятность развития локального рецидива. Даже после радикального хирургического лечения, по данным некоторых авторов, рецидивы продолжают возникать через 5 и 10 лет после окончания лечения, при этом частота локальных рецидивов достигает 50%. Эта цифра отражает не только большие размеры опухоли к моменту выполнения хирургического вмешательства, но и неэффективность адъювантной лучевой и химиотерапии.
За исключением липосарком низкой степени дифференцировки, выполнение нерадикального хирургического вмешательства не приводит к улучшению выживаемости. Нерадикальные хирургические вмешательства могут быть оправданы при наличии признаков кишечной непроходимости. Забрюшинные липосаркомы характеризуются низкой склонностью к развитию отдаленных метастазов (7%) по сравнению с другими гистологическими подтипами (15-34%), поэтому хирургические вмешательства, выполненные даже с наличием опухолевых клеток по краю резекции, приводят к улучшению выживаемости этих пациентов.

Лучевая терапия

К настоящему времени не проведено ни одного рандомизированного исследования по изучению влияния лучевой терапии на эффективность лечения. Сторонники использования лучевой терапии в предоперационном периоде руководствуются меньшей локальной токсичностью и возможностью подведения больших доз за счет меньшего попадания здоровых тканей в поле облучения. Кроме того, уменьшается риск имплантации опухолевых клеток во время последующего хирургического вмешательства, увеличивается резектабельность опухоли. Были предприняты попытки улучшения результатов лечения забрюшинных внеорганных опухолей за счет использования лучевой терапии в послеоперационном периоде.
Послеоперационная лучевая терапия с применением терапевтических доз облучения приводит к возникновению локальных токсических эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта, что усугубляется фиксацией петель кишечника к ложу удаленной опухоли спайками. Наиболее существенные побочные действия лучевой терапии возникают при суммарной дозе более 50 Гр.
Для оценки роли предоперационной лучевой терапии в лечении внеорганных забрюшинных опухолей онкологическая группа Американского колледжа хирургов начала проспективное рандомизированное исследование по сравнению результатов лечения групп пациентов с хирургическим в самостоятельном варианте и с комбинированным лечением (предоперационная дистанционная лучевая терапия + операция).
Лишь несколько онкологических учреждений мира имеют необходимое оборудование для проведения интраоперационной лучевой терапии, при котором ложе удаленной опухоли подвергается воздействию высоких доз ионизирующего излучения. Однако рандомизированное исследование по оценке роли интраоперационной лучевой терапии не выявило уменьшения частоты локальных рецидивов.
Химиотерапия. Роль химиотерапии в лечении забрюшинных опухолей остается противоречивой. Мета-анализ 14 завершенных клинических испытаний по применению химиотерапии при саркомах всех локализаций, в том числе и забрюшинного пространства, выявил улучшение на 10% показателей безрецидивной выживаемости. Ретроспективные клинические исследования по применению доксорубицина в пред- и послеоперационном периоде у больных с внеорганными забрюшинными опухолями показали уменьшение частоты развития локальных рецидивов, однако не было выявлено статистически значимого улучшения общей выживаемости. Несмотря на приведенные выше факты, применение химиотерапии после хирургического вмешательства по поводу внеорганных забрюшинных опухолей должно проводиться в рамках проспективных клинических испытаний. Предоперационная химиотерапия имеет ряд практических преимуществ по сравнению с адъювантной химиотерапией, наиболее важным из которых является возможность оценки патоморфоза опухоли. Однако не проведено ни одного рандомизированного исследования для сравнения адъювантной и неоадъювантной химиотерапии в сочетании с оперативным вмешательством.

Рецидивы внеорганных забрюшинных опухолей

При отсутствии отдаленных метастазов хирургическое лечение является методом выбора в терапии рецидивов. Многочисленные исследования подтвердили эффективность радикального хирургического лечения у этой категории пациентов. С каждым последующим рецидивом возможность радикального хирургического вмешательства снижается. Дополнительное применение лучевой или химиотерапии остается предметом споров. В целом большинству пациентов с рецидивами внеорганных забрюшинных опухолей показано применение химиотерапии или лучевого лечения в пред- или послеоперационном периоде.

Прогноз при внеорганных забрюшинных опухолях

Забрюшинные внеорганные опухоли характеризуются неблагоприятным прогнозом: общая 5-летняя выживаемость, по данным различных авторов, колеблется от 15 до 30%. Местные рецидивы остаются основной причиной смертности.