Ферментативная недостаточность поджелудочной железы отмечается дефицитом синтеза ферментов, ответственных за расщепление жиров, белков и углеводов. Из-за этого отмечается нарушение пищеварительных функций организма, что часто проявляется выраженной симптоматикой. Чтобы восстановить ферменты поджелудочной железы, врачи назначают специальные препараты. Но так как этот орган вырабатывает около 20 ферментов и их предшественников, каждый из которых выполняет свои функции, лечение ферментативной недостаточности всегда подбирается строго в индивидуальном порядке.

Что это такое

Ферментативная недостаточность представляет собой разновидность пищевой интолерантности, развитие которой происходит в результате нарушения внешнесекреторной панкреатической функции поджелудочной железы. Данная патология диагностируется у людей гораздо чаще, чем хронический панкреатит, и на протяжении длительного времени может протекать без выраженной симптоматики.

Но в этом и скрывается опасность данного состояния, так как ферментативная недостаточность является довольно серьезным заболеванием, которое при отсутствии адекватной терапии может привести к истощению организма и даже летальному исходу. И чтобы не допустить возникновения подобных осложнений при дефиците ферментов поджелудочной железы в организме, врачи рекомендуют каждые 1–2 года проходить профилактические диагностические обследования.

В качестве лечебной терапии ферментной недостаточности поджелудочной железы используются, как правило, препараты ферментативного действия, в составе которых находятся вещества, способствующие улучшению пищеварения, имеющие животное или растительное происхождение.

Причины

Ферментная недостаточность бывает двух типов: врожденная и приобретенная. Врожденная недостаточность развивается на фоне генетического дефекта, который нарушает либо блокирует выработку ферментов поджелудочной железы. Приобретенная форма болезни чаще всего возникает в результате патологий поджелудочной (например, при панкреатите) или неправильного питания.

Также ферментная недостаточность бывает:

• первичной и вторичной;
• относительной и абсолютной.

В 70% случаев причиной нарушения экзокринных функций являются воспаления в тканях поджелудочной

Первичная недостаточность возникает на фоне патологических процессов в паренхиме железы, приводящих к угнетению ее экзокринной функции. А вторичная недостаточность имеет немного иной механизм развития. При такой патологии поджелудочная вырабатывает ферменты в достаточном количестве, но проникая в тонкий кишечник, они по каким-то причинам не активируются.

Если говорить конкретно, какие факторы могут спровоцировать развитие данной патологии, то можно выделить следующие:

• синдром Швахмана и Йохансона-Близзарда;
• панкреатит, протекающий в хронической форме;
• рак поджелудочной;
• муковисцидоз;
• ожирение, при котором жировые клетки начинают откладываться в тканях железы;
• хирургические вмешательства;
• гипоплазия поджелудочной.

Также развитие ферментной недостаточности может происходить на фоне:

• атрофии или фиброза поджелудочной;
• панкреатического цирроза;
• панкреонекроза;
• отложения каменистых элементов в панкреатических протоках.

Камни в протоках поджелудочной препятствуют нормальному выведению панкреатического сока из железы, тем самым снижая концентрацию попадающих в кишечник ферментов, из-за чего и нарушается работа ЖКТ

Как показывает медицинская практика, ферментная недостаточность чаще всего является следствием панкреатита (обструктивного, алкогольного, калькулезного и некалькулезного), так как при его развитии в тканях поджелудочной активизируются патологические процессы, следствием которых является атрофия и фиброз железы. Однако эти состояния также могут провоцировать и другие заболевания, например, атеросклероз и сахарный диабет.

Естественно, что немаловажную роль в развитии ферментной недостаточности играет питание больного. Поджелудочная железа активизирует синтез ферментов в тот момент, когда пища попадает в пищевод. Если ее слишком много или она имеет тяжелый состав, железа не успевает вырабатывать необходимое количество ферментов для ее переваривания, в результате чего начинает испытывать сильные нагрузки, приводящие к нарушению ее функциональности. Именно по этой причине врачи настоятельно рекомендуют всем людям следить за своим питанием, употребляя в пищу только полезные продукты и исключая переедания.

Вторичная недостаточность чаще всего развивается в следующих случаях:

• при различных поражениях тонкого кишечника;
• гастриноме;
• недостаточном синтезе энтерокиназы;
• белково-энергетической недостаточности;
• патологиях желчного пузыря, печени и желчных протоков.

Абсолютная форма патологии характеризуется угнетением экзокринных функций и синтеза бикарбонатов в результате дистрофии паренхимы железы. Относительная недостаточность является следствием обтурации просвета протоков поджелудочной, в результате чего нарушается процесс поступления панкреатического сока в тонкий кишечник. Происходит это, как правило, при возникновении в протоках железы каменистых отложений, опухолей или рубцов.

Некроз поджелудочной железы, провоцирующий развитие ферментной недостаточности

Симптомы болезни

От нехватки ферментов поджелудочной железы нарушается процесс пищеварения, что становится причиной возникновения так называемого синдрома мальдигестии (угнетение пищеварительных функций в просвете кишечника). Проявляется он наличием в каловых массах непереваренных комочков пищи или повышенным содержанием в них жиров, из-за чего кал становится блестящим и маслянистым.

Когда непереваренные жиры попадают в кишечник, они активизируют синтез колоноцитов, в результате чего формируется полифекалия и диарея. При этом кал начинает источать зловонный запах и приобретает сероватый оттенок.

Такие нарушения пищеварительных функций кишечника приводят к развитию белково-энергетической недостаточности, что часто проявляется авитаминозом, дегидратацией и анемией. Также для этого состояния характерно резкое уменьшение массы тела. На скорость снижения веса влияет несколько факторов:

• строжайшее соблюдение диеты с максимальным ограничением употребления жиров и углеводов;
• наличие у человека боязни приема пищи, которая зачастую возникает после перенесенного острого панкреатита.

Также у больного могут возникать следующие симптомы ферментной недостаточности:

• рвота;
• изжога;
• тошнота;
• ощущение тяжести в желудке.

Появление таких симптомов может быть связано с нарушенной гастро-интестинальной регуляцией, возникновением дуодено-гастрального рефлюкса и прочих осложнений. Но если данные симптомы дополняются сильными болевыми ощущениями в эпигастральной области, то их появление можно воспринимать как признак развития острого панкреатита или обострения хронического.

Диагностика

Чтобы выявить, имеется у человека недостаток пищеварительных ферментов или нет, используют различные диагностические методы, которые включают в себя:

• зондовые и беззондовые тесты;
• ультразвуковое исследование;
• рентгенографическое исследование;
• эндоскопию.

Эндоскопия позволяет диагностировать ферментативную недостаточность поджелудочной железы

Наиболее информативными в этом деле являются зондовые тесты. Однако они являются весьма дорогостоящими и причиняют пациенту много дискомфорта во время их проведения. Беззондовые тесты проходят безболезненно для человека и стоят намного дешевле, только выявить при помощи них ферментную недостаточность на начальных стадиях ее развития нельзя. Такие тесты позволяют диагностировать болезнь, сопровождающуюся значительных снижением синтеза ферментов поджелудочной или их полным отсутствием.

Чаще всего для диагностики ферментной недостаточности применяют прямой зондовый секретиново-холецистокининовый тест. Его суть заключается в стимуляции выработки ферментов поджелудочной за счет введения специальных веществ – холецистокинина и секретина. Затем проводят лабораторные исследования полученного материала на активность и скорость ферментной секреции. Дополнительно определяют концентрацию бикарбонатов.

Если нарушения в экзокринных функциях железы отсутствуют, прирост объема секрета составляет 100%, а концентрация бикарбонатов не превышает 15%. Если данные показатели намного ниже нормы, то в этом случае уже говорится о развитии ферментной недостаточности.

Важно! Прямой зондовый секретиново-холецистокининовый тест может давать ложные результаты при сахарном диабете, гепатите и целиакии, поэтому при этих патологиях данный метод диагностики ферментной недостаточности не используется.

Пробы, взятые при проведении прямого зондового секретиново-холецистокининового теста, позволяют получить наиболее точную картину состояния поджелудочной железы и ее функциональности

Беззондовые тесты проводятся следующим образом:

• сначала берут анализ мочи и крови, после чего исследуют его;
• затем вводят в организм определенные вещества, которые вступают в реакцию с ферментами, присутствующими в моче и крови;
• берут повторные анализы;
• сравнивают результаты.

Среди данных методов диагностики наиболее популярными являются:

• йодолиполовый тест;
• бентирамидный тест;
• триолеиновый тест;
• пакреато-лауриловый тест.

Дополнительно к тестам осуществляется копрограмма, которая позволяет определить степень поглощения поджелудочной аминокислот, уровень содержания жира, трипсина и химотрипсина в каловых массах.

Если по результатам данных обследований будет выявлена ферментная недостаточность, назначается компьютерная диагностика (УЗИ, МРТ, КТ), при помощи которой выявляются основные или сопутствующие недостаточности заболевания.

Методы лечения

Способ лечения ферментной недостаточности подбирается в индивидуальном порядке и зависит от нескольких факторов:

• причины развития болезни;
• степень тяжести патологии.

Если ферментная недостаточность является следствием развития онкологии, кист или желчнокаменной болезни, основным методом лечения становится операция по удалению новообразований. Во время хирургического вмешательства могут удаляться как новообразования, так и части поджелудочной, в которой они образовались.

Хирургическое лечение опасно своими послеоперационными осложнениями, поэтому к данному методу прибегают только в крайних ситуациях, когда другие способы терапии не могут дать положительного результата

Если же причина развития ферментной недостаточности связана с панкреатитом, сахарным диабетом или другим заболеванием, которое поддается медикаментозному лечению, к хирургическому вмешательству не прибегают. В данном случае используют препараты, восстанавливающие уровень пищеварительных ферментов в организме человека. К таковым относятся:

• Мезим,
• Панкреатин,
• Креон и т.д.

Подбираются такие препараты в индивидуальном порядке, в зависимости от индивидуальных особенностей организма. Как правило, в основе таких медикаментов лежит переработанная поджелудочная крупного рогатого скота, в составе которой находятся пищеварительные ферменты. Но если у пациента отмечается аллергическая реакция на подобные вещества, ему назначаются средства растительного происхождения. Но действуют они намного хуже, чем препараты животного происхождения, поэтому их назначают в высоких дозировках.

Важно! Если ферментная недостаточность осложняется сахарным диабетом, назначаются сахаропонижающие препараты или инъекции инсулина, постановка которых должна осуществляться строго по индивидуально подобранной схеме.

Инъекции инсулина нужно не только применять по определенной схеме, но и правильно ставить. Как это нужно делать, можно узнать у лечащего врача

Параллельно с медикаментозной терапией в обязательном порядке назначается диета (лечебный стол №5), которая позволяет уменьшить нагрузку на поджелудочную и дать ей время восстановиться. Данная диета исключает из рациона больного:

• жирные и жареные блюда;
• шоколад и какао;
• мороженое;
• жирные сорта мяса и рыбы;
• грибы;
• копчености;
• соленья;
• маринады;
• консервы;
• сдобную выпечку;
• крепкий кофе и чай;
• газированные и алкогольные напитки.

О том, что разрешается кушать при ферментной недостаточности, а что нет, должен подробно рассказать врач. И очень важно следовать его рекомендациям, так как именно от этого будет зависеть дальнейшее состояние больного.

Недостаточность поджелудочной железы – дефицит ее ферментов, препятствующий нормальному перевариванию пищи и всасыванию питательных веществ.

Причины

Причины недостаточности поджелудочной железы могут быть врожденными (муковисцидоз, липоматоз, синдром Швахмана) и приобретенными (хирургическое удаление поджелудочной, гибель части клеток из-за панкреатита).

Прогрессирующая потеря ацинозных клеток железы неотвратимо приводит к наруше­нию абсорции из-за неадекватной продукции пище­варительных ферментов. Тем не менее значительный функциональный резерв поджелудочной не позволяет симптомам недостаточности поджелудочной железы (ЭНПЖ) проявиться до тех пор, пока большая часть железы не подвергнется разрушению. Панкреатиче­ские ферменты выполняют основные пищеваритель­ные функции, но тем не менее существуют альтерна­тивные пути переваривания некоторых питательных веществ. В процессе экспериментального блокирова­ния панкреатической секреции в кишечнике продолжали усваивать до 63% поступивших белков и до 84% жиров. Эта ограниченная ферментативная активность, вероятно, проявляется в результате ра­боты лингвальной и/или желудочной липаз, пепси­нов желудка, эстераз и пептидаз слизистой оболочки кишечника и, у молодых больных, липазы молока, активированной под действием желчных солей. Од­нако при тяжелом нарушении экзокринной функции поджелудочной железы эти альтернативные пути переваривания неполноценны, в результате чего на­блюдаются признаки нарушения абсорбции. ЭНПЖ у детей встречается реже, чем у взролсых, однако более достоверные ТПИ-тесты, разработанные для детей, показали, что данное заболевание встречается у них гораздо чаще, чем считалось ранее.

Спонтанное развитие атрофии ацинозных клеток поджелудочной железы, РАА (от англ. pancreatic aci­nar atrophy) у ранее здоровых взрослых больных довольно часто встречается и является основ­ной причиной ЭНПЖ. Подобные нарушения периодически встречаются и у детей, известны случаи идентичных гистологически подтвержденных патологических изменений. В результате по­следних исследований было выявлено, что у некоторых людей РАА развивается как следствие бессимптомного лим­фоцитарного и, возможно, аутоиммунного панкреати­та. У этих больных не развивается сахарный диабет, поскольку сохраняются островковые клетки.

На основании результатов стандартных лабора­торных исследований обычно невозможно поставить диагноз ЭНПЖ. Активность аланинаминотрансферазы (АЛТ) может быть усилена слабо или умерен­но, что, возможно, отражает поражение гепатоцитов, вызванное чрезмерным поглощением гепатотоксичных веществ в связи с нарушением проницаемости слизистой оболочки тонкого кишечника. Результаты других биохимических исследований сыворотки кро­ви не являются патогномоничными за исключением того, что часто выявляется снижение уровня общих жиров, холестерина и полиненасыщенных жирных кислот. Концентрация белка в сыворотке крови обыч­но остается в норме, несмотря на выраженное нару­шение поступления питательных веществ в организм больного больного. Также могут выявляться лимфопения и эозинофилия; однако, при обнаружении еще каких-то изменений в крови следует рассматривать вероятность присутствия других сопутствующих или альтернативных заболеваний.

Активность амилазы, изоамилазы, липазы и фосфолипазы А 2 в сыворотке крови при ЭНПЖ снижается минимально, указывая на то, что у этого вида больных данные ферменты секретируются не только поджелудочной железой. Самым надежным и широко используемым в настоящее время тестом яв­ляется оценка ТПИ в сыворотке крови.

Трипсиноген синтезируется только поджелудоч­ной железой, и измерение сывороточной концентра­ции этого профермента с помощью видоспецифичных радиоиммунологических анализов является наибо­лее надежным косвенным показателем экзокринной функции поджелудочной железы. Оценка ТПИ в сыворотке крови — высокочувствительный и специфичный метод диагностики ЭНПЖ, поскольку концентрация трипсиногена уменьшается в значи­тельной степени по сравнению с таковой у здоровых больных и больных с заболеваниями тонкого ки­шечника. Выраженное ослабление ТПИ (до <2 мкг/л) может даже предшествовать развитию потери массы тела и диареи. Метод прост в исполнении: все, что для этого требуется, — это однократное взятие крови с предва­рительным выдерживанием больного на голодной диете в течение нескольких часов. ТПИ в сыворотке крови очень стабильна, что позволяет отправить об­разец с курьером в лабораторию, где проводят подоб­ные исследования.

Существуют и другие тесты, используемые для диагностики ЭНПЖ: оценка протеолитической актив­ности в кале с использованием азопротеина, методы ра­диальной диффузии ферментов в желатине, специфи­ческая оценка панкреатической эластазы в кале, тест с бентиромидом (ВТ-РАВА), изменение прозрач­ности плазмы после перорального введения жиров и микроскопическое исследование кала. Во многих слу­чаях результаты этих тестов оказываются как ложно­положительными, так и ложно-отрицательными, по­этому проводить их не рекомендуются даже в качестве грубых скрининговых исследований. Более того, про­вести эти тесты можно далеко не во всех лаборатори­ях, и даже если есть, где их выполнить, они неудобны и дороги. При подозрении на ЭНПЖ рекомендуется проводить оценку ТПИ.

Лечение недостаточности поджелудочной железы

Заместительная терапия ферментами

У боль­шинства пациентов недостаточность поджелудочной железы успешно поддается лечению с помощью добавления в каждую порцию еды ферментов, которые представляют собой сухой экстракт поджелудочной железы. Экстракт может об­ладать различной биодоступностью, выпускаться во многих формах (в виде таблеток, капсул, порошков, гранул) и в его составе могут быть различные фер­менты. Начальная эффективная доза обычно состав­ляет примерно две чайные ложки порошка экстракта на 20 кг массы тела при каждом приеме пище. Экстракт следует добавлять в пищу непосредственно перед кормлением. Обычно бывает достаточно двукратно­го кормления для того, чтобы у больного началось увеличение массы тела. Прибавка в весе, как правило, составляет 0,5-1,0 кг в неделю, диарея и дру­гие нарушения, например полифагия, устраняются в течение 4-5 дней.

После клинического улучшения состояния пациенты смогут самостоятельно подобрать минимальную эффективную дозу ферментных препаратов для предотвращения рецидива заболевания. Дозу подбирают индивидуально для каждого больного, поскольку количество препарата зависит от партии экстракта и потребности организма больного в до­полнительном введении ферментов. При данном за­болевании минимально требуется одна полная чайная ложка ферментов, добавляемых в каждое кормление, но для детей, возможно, потребуется меньшее количество препарата. Некоторым достаточно корм­ления 3-4 раза в день, тогда как другим может требоваться пятиразовое кормление. В качестве недорогой альтернативы сухому экстракту можно использовать рубленую сырую поджелудоч­ную железу крупного рогатого скота или свиней (в количестве 100-150 г на 20 кг веса), если эти больные признаны здоровыми по результатам обязатель­ной посмертной экспертизы. Этот субпродукт можно хранить в замороженном виде при температуре ми­нус 20 ° С на протяжении трех месяцев без значитель­ной потери активности ферментов.

Для защиты ферментов от разрушения кислой средой желудка была разработана специальная энтеросолюбильная (кишечнорастворимая) оболочка, но эти средства часто менее эффективны, чем по­рошковый экстракт поджелудочной железы. Дан­ный эффект может быть обусловлен избирательной задержкой частиц, имеющих кишечнорастворимую оболочку, в желудке в течение всего периода нахож­дения в нем пищи или, возможно, быстрым транзитом их по кишечнику, что препятствует адекватному вы­свобождению ферментов в проксимальных отделах тонкой кишки. В дальнейшем более эффективным может являться использование препаратов, имеющих кишечнорастворимую оболочку, но разработанных специально для больных с недостаточностью поджелудочной железы. Также эффективным и экономически выгодным может являться использо­вание новых препаратов, содержащих грибковые или желудочные липазы, не разрушающиеся в кислой сре­де. В то же время вероятность эффекта таких средств для больных с субоптимальным увеличением массы тела невелика, равно как и повышение дозы фермен­тов более рекомендуемой или назначения циметиди­на. Эти сведения свидетельствуют о возможном уча­стии в данном процессе иных факторов, не связанных с содержанием ферментов в проксимальных отделах тонкого кишечника.

Изменение диеты при недостаточности поджелудочной железы

Даже назначение оптималь­ной ферментной терапии не позволяет нормализовать абсорбцию жиров. больные это легко компенсиру­ют повышением потребления ими пищи, что обуслов­ливает необходимость регуляции данного показателя с целью поддержания идеальной массы тела. Неко­торые виды пищевых волокон снижают активность ферментов поджелудочной железы in vitro, поэтому следует избегать дачи больным пищевых волокон, содержащих значительное количество непереваримой клетчатки. В то же время рацион с низким количеством жиров всего лишь снижает калорийность принимаемой пищи при недостаточности поджелудочной железы, поэтому этого также следует из­бегать. С целью коррекции остаточного дефицита пи­щеварительной функции целесообразно использова­ние кормов, содержащих большое количество переваримых и низкое количество непереваримых пищевых волокон.

Прогноз при недостаточности поджелудочной железы

Патологические процессы, которые привели к разви­тию ЭНПЖ, как правило, необратимы, поэтому лече­ние необходимо проводить в течение всей жизни. При этом важно учитывать, что больным, помимо заместительной терапии ферментными препаратами, часто требуется назначение витамина В 12 . Учитывая высокую стоимость лечения, периодически логич­но либо повторять анализ на ТПИ, либо прекращать введение ферментов примерно каждые 6 месяцев для того, чтобы можно было оценить, появятся ли снова клинические признаки заболевания или нет. Ацинозная ткань имеет некоторую способность к регенера­ции, поэтому вполне объяснимо, что после панкреати­та или РАА оставшаяся ткань поджелудочной железы может регенерировать до такой степени, что возмож­на даже нормализация пищеварения. Были описаны случаи выздоровления при клинически выраженной ферментной недостаточности. Однако в большинстве случаев требуется лечение на протяжении всей жизни больного, и, если они готовы проводить дорогостоящую заместительную терапию фермент­ными препаратами при недостаточности поджелудочной железы, прогноз в этом случае вполне удо­влетворительный. У некоторых больных так и не происходит восстановления прежней массы тела, но у них не наблюдается диарея и полифагия, что зна­чительно улучшает качество жизни. Высокая частота случаев перекрута брыжейки и дилатации/заворота желудка описана в Финляндии, в других стра­нах таких заболеваний отмечено не было.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Поджелудочная железа (ПЖ) является важнейшим экзокринным органом пищеварительной системы человека, обеспечивающим переваривание всех основных компонентов пищи: белков, жиров, углеводов. Кроме того, она содержит эндокринные элементы, сгруппированные в островки Лангерганса или диффузно распределенные по всей паренхиме. Основной эндокринной функцией ПЖ является регуляция углеводного обмена через секрецию инсулина и глюкагона, однако она также продуцирует соматостатин, гастрин, вазоактивный интестинальный пептид и многие другие регуляторные пептиды.

Основными компонентами секрета ПЖ являются ферменты (табл. 1 и табл. 2), бикарбонат натрия и вода.

К протеолитическим ферментам ПЖ относятся трипсин, химотрипсин, эластаза и многие другие. Все протеолитические ферменты ПЖ продуцируются в неактивном виде и в дальнейшем активируются трипсином. Что касается активации трипсиногена, она происходит в двенадцатиперстной кишке кишечной энтерокиназой. В свою очередь неактивная энтерокиназа активируется дуоденазой, также продуцируемой клетками двенадцатиперстной кишки.

Протеолитическое действие панкреатического секрета обуславливается тремя эндопептидазами — трипсином, химотрипсином и эластазой, которые расщепляют белки и полипептиды, поступающие из желудка. Трипсин специфически действует на пептидные связи, образуемые основными аминокислотами, химотрипсин — на связи между остатками незаряженных аминокислот, в то время как эластаза, вопреки своему названию, обладает довольно широкой специфичностью, расщепляя связи, примыкающие к остаткам малых аминокислот, таких как глицин, аланин и серин. Кишечная энтерокиназа, активирующая трипсиноген, также является протеолитическим ферментом, расщепляющим лизиновую пептидную связь в зимогене, высвобождая малый полипептид, что приводит к разворачиванию молекулы в активный трипсин .

Организм человека располагает также мощной системой ингибиторов протеолитических ферментов, к которым относятся альфа1-антитрипсин (альфа1-АТ) и альфа2-макроглобулин (альфа2-МГ). Альфа1-АТ (или ингибитор альфа1-протеазы) синтезируется гепатоцитами и является ингибитором основных сериновых протеаз. Он ингибирует эластазу нейтрофилов, тромбин, плазмин, факторы свертывания крови и эластазу гранулоцитов. При воспалительных реакциях увеличивается скорость его синтеза и возрастает содержание в плазме крови, где он быстро образует комплекс с протеазами с последующим их переносом на альфа2-МГ. А альфа2-МГ является поливалентным ингибитором, связывает все типы эндопептидаз, включая трипсин, химотрипсин, эластазу, коллагеназу и много других энзимов. Он синтезируется гепатоцитами, купферовскими клетками, альвеолярными макрофагами и фибробластами.

Нарушение баланса между активностью фермента и его ингибиторами может быть причиной развития таких заболеваний, как эмфизема легких, атеросклероз, острые панкреатиты и др.

С этим связывают развитие хронического наследственного панкреатита, имеющего генетические корни. В настоящее время установлен ряд мутаций нескольких генов, ответственных за развитие этого заболевания. При одном из его вариантов заболевание передается по аутосомно-доминантному типу с 80% пенетрантностью. В 1996 г. на хромосоме 7q35 был выявлен ген, ответственный за его развитие, кодирующий катионический трипсиноген. На настоящий момент описано 8 мутаций в данном гене. Мутации D22G, K23R, N29I, N29T, R122H и R122C приводят к повышению аутоактивации трипсиногена, мутации N29T, R122H и R122C стабилизируют трипсин по отношению к его разрушению ингибиторами, в то время как мутации D22G, K23R и N29I не связаны с каким-либо патологическим эффектом. Мутация R122H удаляет точку аутолиза Arg122, мутации D22G и K23R подавляют активацию катепсином В. Во всех случаях этих мутаций нарушается баланс между протеазами и антипротеазами с повышением внутриклеточной протеазной активности и разрушением клеток. Наследственный панкреатит проявляется с первых лет жизни, а в более зрелом возрасте наличие перечисленных мутаций ассоциируется с 50-кратным повышением риска развития рака ПЖ. Кроме гена трипсиногена, за развитие панкреатитов также могут быть ответственны мутации в гене ингибитора трипсина (Serin Protease Inhibitor Kazal type 1 = SPINK1 или PSTI) на 5-й хромосоме, что также приводит к неуправляемой активации трипсиногена и других протеолитических ферментов. В этих случаях предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования .

Липазы, наряду с эластазой-1, являются чувствительными маркерами нарушения экзокринной функции ПЖ Они активируются в просвете двенадцатиперстной кишки желчными кислотами. Последние также эмульгируют жиры, облегчая воздействие на них липаз. В этой связи взаимодействие секреторных процессов в печени и ПЖ должно быть синхронизировано, что обеспечивается соответствующими регуляторными системами.

Амилолитическая активность (расщепление крахмала) панкреатического секрета определяется амилазой, единственным ферментом, который секретируется сразу в активной форме.

Важным условием полноценного течения процессов переваривания является оптимальное значение рН в просвете двенадцатиперстной кишки, близкое к нейтральному. Нейтрализация кислого содержимого, поступающего из желудка, обеспечивается щелочным секретом антрального отдела желудка, двенадцатиперстной кишки, а также бикарбонатами желчи и панкреатического секрета.

Регуляция экзокринной функции ПЖ обеспечивается как центральными, так и местными механизмами, как нервными, так и гуморальными. Центральная стимуляция экзокринной панкреатической секреции осуществляется через парасимпатический отдел вегетативной нервной системы по волокнам блуждающего нерва.

Местная регуляция функции ПЖ обеспечивается через систему регуляторных пептидов, наиболее изученными из которых являются секретин и холецистокинин.

Секретин продуцируется S-клетками слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, а холецистокинин (синоним: панкреозимин) — I-клетками. Секреция обоих пептидов опосредованно стимулируется через соответствующие рилизинг-пептиды, продуцируемые клетками слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки в ответ на стимулы из просвета кишечника.

Стимулятором панкреатической секреции также является нейротензин (NT), модулятором — мотилин, ингибитором — соматостатин, пептид YY (PYY) и панкреатический полипептид (PP).

Болезни поджелудочной железы могут иметь как наследственное, врожденное, так и приобретенное происхождение, причем нередко приобретенные заболевания (например, панкреатиты) развиваются при наличии анатомических или структурных аномалий врожденного или генетически детерминированного характера.

Рабочая номенклатура заболеваний ПЖ у детей представлена ниже.

Врожденные и наследственные заболевания

1. Морфологические аномалии:

Эктопия ПЖ;

Аннулярная железа с наличием дуоденального стеноза и без такового;

Раздвоенная железа.

2. Парциальная врожденная экзокринная панкреатическая недостаточность:

Изолированная врожденная недостаточность липазы (синдром Шелдона-Рея);

Нституциональное снижение активности амилазы (дефицит панкреатической амилазы);

Изолированный дефицит трипсиногена и кишечная энтеропептидазная (энтерокиназная) недостаточность.

3. Генерализованная врожденная экзокринная панкреатическая недостаточность (в т. ч. синдром Швахмана-Даймонда, экзокринная панкреатическая недостаточность при муковисцидозе, а также редкие синдромы: синдром Йохансона-Близзарда, синдром Пирсона, муколипидоз типа II и др.).

Приобретенные

1. Острый панкреатит:

Вирусные инфекции с острым панкреатитом;

Лекарственные острые панкреатиты;

Травматические панкреатиты;

Панкреатиты при синдроме Рейе;

Панкреатиты при болезни Шенлейна-Геноха;

Панкреатиты вследствие реакции организма на прививки;

Панкреатиты из-за избыточного питания;

Ювенильный тропический панкреатический синдром.

2. Хронические и хронические рецидивирующие панкреатиты:

Наследственные панкреатиты;

Панкреатиты при аномалии развития билиарных и панкреатических выводных протоков;

Панкреатиты при метаболических нарушениях (гиперпаратиреоидизм, гиперлипидемия, недостаточность альфа1-антитрипсина).

3. Изменения внешнесекреторной функции ПЖ при белково-энергетической недостаточности питания (квашиоркор).

Многие заболевания ПЖ проявляют себя, в первую очередь, признаками экзокринной панкреатической недостаточности (ЭПН). Типичными проявлениями выраженной ЭПН являются учащенный кашицеобразный стул серого цвета с жирным блеском, полифекалия. В наиболее тяжелых случаях наблюдается подтекание жира из анального отверстия, кал приобретает вязкую консистенцию и плохо отмывается. Следствием нарушенного переваривания является снижение массы тела, признаки гиповитаминозов, особенно жирорастворимых витаминов, у детей раннего возраста — отставание в психомоторном развитии. В то же время очень часто ЭПН проявляется в стертой форме, не только без типичной симптоматики, но обнаруживая себя лишь при лабораторном обследовании.

Для выявления нарушенной экзокринной функции ПЖ применяют различные методы исследования.

Наиболее доступным является копрологическое исследование. Повышение содержания нейтрального жира указывает на нарушение липолитической функции ПЖ, увеличение мышечных волокон — на нарушение протеолитических процессов, в которых участвуют не только протеазы ПЖ, но также желудка, увеличение крахмала — на нарушение функции амилаз, в первую очередь, панкреатической, хотя в переваривание крахмала вносит свой вклад также амилаза слюны. Копрограмма при аккуратном и грамотном проведении является достаточно информативным исследованием, в большинстве случаев вполне достаточным для первичной дифференциальной диагностики и мониторинга состояния больного. Более точным непрямым методом, но более сложным и дорогостоящим является липидограмма кала.

Современным высокоинформативным методом оценки экзокринной функции ПЖ является определение в кале панкреатической эластазы-1. Нормой считается значение эластазы-1 в кале выше 200 мкг/мл кала. Более низкие значения указывают на ЭПН. Важно, что на результаты теста не влияют ни характер питания пациента, ни прием препаратов панкреатических ферментов.

В то же время данный метод не позволяет оценить выраженность часто встречающейся относительной недостаточности ПЖ, показывая при этом нормальные значения. Лишь сопоставляя эти данные с результатами косвенных тестов (копрограммы или липидограммы кала), можно сделать вывод о вторичном характере пищеварительной недостаточности. Исключением является лишь первичная липазная недостаточность, при которой на фоне выраженной стеатореи за счет триглицеридов будут наблюдаться нормальные значения фекальной эластазы-1.

Более того, только данные косвенных методов исследования экзокринной функции ПЖ позволяют оценить адекватность заместительной терапии и подобрать дозу препарата.

Экзокринная недостаточность ПЖ может быть первичной или вторичной (сопутствующей). Первичная, врожденная ЭПН наблюдается при врожденной гипоплазии ПЖ (изолированной или в составе многочисленных синдромов), муковисцидозе, синдроме Швахмана-Даймонда, врожденной липазной недостаточности и некоторых редких синдромах. К первичной относится также ЭПН при хроническом панкреатите, а также приобретенная ЭПН после резекции ПЖ.

Муковисцидоз (МВ) является достаточно частым моногенным аутосомно-рецессивным заболеванием, обусловленным мутацией гена трансмембранного регулятора проводимости МВ (МВТР). Для МВ характерно поражение практически всех органов и систем организма, тяжелое течение и неблагоприятный прогноз. В значительной степени могут поражаться органы дыхания и пищеварения. Характерным для МВ является различной степени выраженности (обычно тяжелая) экзокринная недостаточность ПЖ. Диагностическими критериями МВ, помимо клинических данных, являются повышение хлора в потовой жидкости, а также результаты генетического исследования .

Синдром Швахмана-Даймонда — врожденный синдром, который характеризуется ЭПН (преимущественно липазной) на фоне гипоплазии ПЖ, гематологическими сдвигами (чаще — нейтропенией, но также могут наблюдаться анемия и тромбоцитопения), задержкой роста, костными аномалиями (метафизарная дисхондроплазия, чаще поражаются головки бедренных костей и коленные суставы, возможны клинодактилия, гипоплазия фаланг, узкая грудная клетка). Клиническая картина полиморфна и зависит от преобладающего синдрома. В случае доминирования панкреатической недостаточности заболевание проявляется жирным стулом и гипотрофией различной степени выраженности. Диагноз ставится на основании совокупности клинических и лабораторных данных.

В обоих случаях в основе терапии лежит заместительная терапия высокоэффективными препаратами панкреатических ферментов. В случае адекватной коррекции нарушенной функции ПЖ прогноз может быть относительно благоприятным.

Врожденная липазная недостаточность проявляет себя с рождения учащенным жирным стулом и всеми соответствующими лабораторными признаками. Сложность диагностики этого заболевания связана с необходимостью исключить все прочие заболевания, проявляющиеся ЭПН. В значительной степени в пользу данного диагноза говорит выраженная стеаторея за счет триглицеридов при нормальных показателях уровня эластазы-1 в кале.

Описаны также случаи врожденной изолированной недостаточности амилазы, которая проявляется диареей с амилореей, а также трипсина и энтерокиназы, проявляющихся диареей с креатореей, гипопротеинемией и гипопротеинемическим отеками. Эти заболевания встречаются крайне редко, но их следует учитывать в ходе дифференциальной диагностики.

Снижение пищеварительной активности ПЖ может наблюдаться при многих заболеваниях желудочно-кишечного тракта. В одних случаях она имеет абсолютный характер и связана со снижением функции ПЖ, а в других — относительный. Так, транзиторное снижение функции, связанное с нарушением регуляции панкреатической секреции, наблюдается при целиакии. Относительная недостаточность наблюдается намного чаще.

При язвенной болезни двенадцатиперстной кишки на фоне желудочной гиперсекреции возможно чрезмерное закисление среды в кишечнике, что приводит к нарушению функции пищеварительных ферментов, оптимум рН для которых лежит в пределах 5-7. Наиболее ярко этот механизм проявляет себя при синдроме Золлингера-Эллисона, при котором имеет место гастринома — опухоль из гастрин-продуцирующих G-клеток, локализующаяся в ПЖ, печени и других органах. Гипергастринемия приводит к желудочной гиперсекреции с упорным язвообразованием в желудке и кишечнике, но также и с мальабсорбцией вследствие инактивации ферментов ПЖ при низких значениях рН.

При холепатиях с недостаточным поступлением желчи в двенадцатиперстную кишку и/или нарушением ее состава также нарушается функция панкреатических ферментов, в первую очередь, липазы вследствие недостаточной эмульгации жиров пищи и активации ферментов. Кроме того, при недостатке желчных кислот могут нарушаться процессы всасывания жирных кислот в тонкой кишке. Указанные нарушения проявляются синдромом нарушенного кишечного всасывания смешанного характера.

Нарушения моторики желудочно-кишечного тракта любого происхождения, в т. ч. функциональные нарушения, также могут сопровождаться нарушениями пищеварения различной степени выраженности в результате чрезмерно быстрого или, наоборот, замедленного пассажа химуса по кишечнику.

Вторичные нарушения экзокринной функции ПЖ, не связанные с повреждением ее ацинарной ткани, могут наблюдаться при воспалительных заболеваниях кишечника, целиакии, пищевой аллергии. В этих случаях также показано назначение препаратов панкреатических ферментов.

Коррекция нарушений пищеварительной функции ПЖ должна включать лечение основного заболевания, которое привело к ее развитию, а также симптоматическую терапию, в т. ч. коррекцию нутритивных расстройств, к которым ЭПН может привести. Важным аспектом терапии этой группы заболеваний является диетотерапия, характер которой определяется основным заболеванием. В этой связи следует отметить, что появление высокоэффективных препаратов заместительной терапии сделали излишними ранее существующие рекомендации снижать потребление больными жира. В настоящее время рекомендуется употреблять в пищу возрастное количество жиров, а недостаток липазы компенсировать соответствующей дозой препаратов. Это позволяет значительно улучшить нутритивный статус больного, что особенно важно для растущего детского организма.

Появление высокоэффективных минимикросферических препаратов панкреатических ферментов с рН-чувствительной оболочкой произвело своего рода переворот в подходах к заместительной терапии при ЭПН.

Высокая активность этих препаратов определяется несколькими факторами. Во-первых, высокой степенью активности исходного субстрата (панкреатина), используемого для их производства. Во-вторых, особая форма этих препаратов (минимикросферы размером 1-1,2 мм) обеспечивает равномерное перемешивание с желудочным содержимым и синхронное прохождение их в двенадцатиперстную кишку. В частности, показано, что диаметр минимикросферы 1,0-1,2 мм является в этом отношении оптимальным, тогда как сферы диаметром 2 мм и более задерживаются в желудке не менее чем на 2 часа и отстают от движения желудочного содержимого. В-третьих, рН-чувствительная оболочка минимикросфер защищает фермент от разрушения в желудке и высвобождает его в двенадцатиперстной кишке. Отсутствие защиты действующего начала препарата от желудочного содержимого приводит к потере не менее чем 90% его активности. Кроме того, сами минимикросферы помещены в желатиновые капсулы, защищающие их от преждевременной активации в ротовой полости и в пищеводе, где, также как и в двенадцатиперстной кишке, имеет место щелочная среда, и облегчающие прием препарата. Таким образом, препарат в капсулах достигает желудка, где капсулы растворяются, а минимикросферы высвобождаются и перемешиваются с желудочным содержимым. В двенадцатиперстной кишке при значения рН около 5,5 рН-чувствительная оболочка минимикросфер растворяется и ферменты начинают свое действие.

Всеми перечисленными особенностями обладает Креон®, минимикросферический капсулированный препарат панкреатических ферментов. В одной капсуле препарата Креон® 10000 содержится 150 мг высокоочищенного панкреатина, полученного из ПЖ свиньи и состоящего из липазы (10?000 Е), амилазы (8000 Е) и протеаз (600 Е) (Е = единицы Ph. Eur.). Креон® 25000 содержит 300 мг высокоочищенного панкреатина с высокой активностью липазы (25?000 Е), амилазы (18?000 Е) и протеаз (1000 Е). Препарат следует принимать во время еды. Доза подбирается индивидуально и зависит от тяжести экзокринной недостаточности ПЖ. В педиатрической практике для облегчения приема препарата капсулу можно осторожно вскрыть и принять минимикросферы, не разжевывая, с небольшим количеством воды. Если смешивать минимикросферы с пищей, то их следует принимать немедленно после смешивания: в противном случае может произойти повреждение энтерорастворимой оболочки.

Как уже отмечалось выше, в настоящее время наиболее достоверным методом выявления и оценки степени экзокринной панкреатической недостаточности является определение активности эластазы-1 в кале. В то же время подбор дозы препаратов для заместительной терапии целесообразно проводить под контролем (помимо клинических данных) липидограммы кала или копрограммы. Критериями эффективности выбранной дозы является нормализация стула или значительное его улучшение (уменьшение частоты, объема, более плотная консистенция, отсутствие видимого жира), а также отсутствие в нем триглицеридов (нейтрального жира).

Среди достоинств современных препаратов панкреатических ферментов следует отметить отсутствие побочных эффектов, хорошую переносимость и возможность применения во всех возрастных группах. При необходимости их можно назначать на протяжении длительного периода времени.

Для купирования нарушений пищеварения Креон® в индивидуально подобранной дозе назначается вместе с пищей. В этом случае вся доза полностью связывается с пищевым химусом и используется для пищеварения и торможения собственной секреции ПЖ не происходит. Если Креон® назначается с целью купирования болевого синдрома, то следует учитывать содержание протеаз (например, Креон® 25000 содержит 1000 ЕД протеаз) и часть дозы назначать за 30-60 минут до приема пищи, то есть в межпищеварительный период, чтобы в двенадцатиперстной кишке создать депо препарата для разрушения холецистокинин-рилизинг-фактора .

Высокой активностью обладают также микротаблетированные препараты Панцитрат. В этих препаратах панкреатин заключен в покрытые оболочкой микротаблетки, помещенные в капсулу с рН-чувствительной оболочкой. Панцитрат достаточно давно известен на отечественном фармакологическом рынке. В то же время требуются дальнейшие исследования и сравнительные контролируемые испытания в соответствии с принципами современной доказательной медицины.

Таким образом, значительное разнообразие заболеваний поджелудочной железы требует дифференцированного подхода к лечению, однако многие из этих заболеваний сопровождаются развитием ЭПН.?Раннее выявление признаков ЭПН и расшифровка причин ее развития позволяют назначить адекватную терапию, обеспечивающую рост и развитие ребенка.

Литература

Keller J., Layer P. Human pancreatic exocrine response to nutrients in health and disease // Gut. 2005. Vol. 54. Suppl. 6. P. 1-28.

Коротько Г. Ф. Секреция поджелудочной железы. М., 2002. 224 с.

Teich N., Mossner J. Genetic aspects of chronic pancreatitis // Med Sci Monit. 2004. Vol. 10. P. 25-28.

Капранов Н. И. Успехи и проблемы в диагностике и лечении муковисцидоза в России // Пульмонология. 2001. № 3. C. 9-16.

Carroccio A. Pancreatic enzyme therapy in childhood celiac disease // Dig. Dis. Sci. 1995. Vol. 40. P. 2555-2560.

Whithead A. M. Study to compare the enzyme activity, acid resistance and dissolution characteristics of currently available pancreatic enzyme preparations // Pharm.Weekbe (Sci). Ed. 1998. Vol. 10. P. 12-16.

Хавкин А. И., Рачкова Н. С., Жихарева Н. С., Фомин Д. К., Мурашкин В. Ю. Применение Креона у детей с нарушением моторики верхних отделов ЖКТ // РМЖ. 2004. Т. 12. № 3. С. 156-157.

Т. В. Гасилина , кандидат медицинских наук
С. В. Бельмер , доктор медицинских наук, профессор

РГМУ, Москва

Контактная информация об авторах для переписки: [email protected]

Ежедневно организм получает порции пищи, которые необходимо переварить и изъять из них питательные компоненты.

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы является опасным заболеванием, которое влечет за собой нарушение выработки ферментов, отвечающих за переваривание поступающей в желудок еды.

Как результат, человеческий организм недополучает витамины и другие активные вещества. В данной статье можно ознакомиться с патофизиологией экзокринной недостаточности (причинах, механизме и ее исходе), а также принципах диагностики, лечения и профилактических мер.

Что представляет собой заболевание?

Одним из наиболее сложных процессов в организме считается переваривание пищи. Оно начинается после того, как продукт попадает в полость рта и смачивается слюной. Проглоченная еда поступает в желудок, выделяющий пепсин и соляную кислоту.

Через полчаса пищевые частицы оказываются в начальном отделе тонкого кишечника – 12-перстной кишке. Именно здесь за усваивание пищи, расщепление жиров и белков, всасывание витаминов отвечают специальные ферменты. Производит их орган пищеварительной системы – поджелудочная железа, расщепляющая крупные молекулы на простые частицы.

Данный орган выполняет жизненно важные функции в человеческом организме. Их обычно классифицируют следующим образом:

1. Экзокринная функция (внешняя секреция) заключается в выведении в 12-перстную кишку при помощи разветвленной структуры протоков биологически активных веществ – липазы, амилазы и протеазы.
2. Эндокринная функция (внутренняя секреция) связана с работой панкреатических островков, которые производят такие гормоны, как инсулин, глюкагон, панкреатический полипептид, соматостатин и грелин («гормон голода»).

У здорового человека поджелудочная железа вырабатывает достаточно ферментов и гормонов, поэтому способна полностью обеспечивать переваривание еды и поддерживать обменные процессы.

Когда орган не в состоянии продуцировать нужное количество ферментов, развивается внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы. Вследствие патогенного процесса возникает авитаминоз и дефицит нутриентов.

Полное отсутствие либо неэффективное лечение приводит к замедлению роста в детском возрасте, болезням опорно-двигательной системы и значительному снижению иммунитета, что грозит заражением различными инфекциями.

Причины нарушения выработки ферментов

Уровень сахара

Согласно статистике, 10% населения Соединенных Штатов поставлен диагноз «синдром внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы».

Медицинские исследования указывают на прямую взаимосвязь злоупотребления спиртными напитками и развитием патологии. Пациенты, страдающие алкогольной зависимостью, попадают в особую группу риска, поскольку болезнь проявляется в 80% случаев.

Этиология патологии включает воздействие множества факторов. Нарушение производства ферментов происходит по врожденным и приобретенным причинам.

Недостаточность функции поджелудочной железы развивается вследствие прогрессирования таких врожденных болезней:

• муковисцидоз – генетическая патология органов дыхательной и пищеварительной системы, она характеризуется производством вязкого секрета, забивающего протоки поджелудочной, мелких бронхов и бронхиол;
• синдром Швахмана – генетическое нарушение работы костного мозга и поджелудочной, которая продуцирует недостаточное количество липазы;
• липоматоз – увеличение массы тела в результате избыточного отложения жировой ткани.

К приобретенным причинам относится удаление поджелудочной железы оперативным путем и гибель клеток при панкреатите. Панкреатит является заболеванием, характеризующимся замещением нормальной ткани органа рубцовой. Как результат, продуцирование ферментов уменьшается, а пищеварительная система не в состоянии полноценно переварить пищу.

Стоит отметить, что хронический панкреатит диагностируется у взрослых пациентов. В детском возрасте развитие такой патологии – крайне редкое явление. Причем риск возникновения панкреатита возрастает при сахарном диабете.

Кроме того факторами, воздействующими на возникновение экзокринной недостаточности органа, могут быть:

1. Недоброкачественные образования в поджелудочной железе.
2. Болезнь Крона – воспаление одного из отделов пищеварительной системы.
3. Глютеновая энтеропатия – непереносимость организмом глютена (белка клейковины злаков).
4. Демпинг-синдром – резкое увеличение кровотока в кишечнике из-за попадания недостаточно переваренной пищи из желудка.
5. Синдром Золлингера-Эллисона – состояние, объединяющее такие патологические процессы, как наличие опухолей в 12-перстной кишке либо поджелудочной железе, а также избыточную выработку соляной кислоты в желудке.

Также на возникновение недостаточности может оказать влияние перенесение оперативного вмешательства на органах ЖКТ.

Признаки экзокринной недостаточности поджелудочной

Экспериментальные исследования доказали, что при незначительном недостатке секреции поджелудочной пища будет все равно перевариваться. В связи с этим на первых порах развития синдрома человек может не ощущать какие-либо симптомы.

Благодаря экспериментальному блокированию производства панкреатического секрета удалось выяснить, что кишечник способен усвоить 63% белков и 84% жиров. По всей видимости, ферментативная активность замещается активными веществами, выделяемыми желудком и слизистой оболочкой кишечника.

Клиническая картина недуга очень часто напоминает другие патологии органов пищеварения: пептическая язва, синдром раздраженного кишечника, наличие камней в желчном пузыре и т.д.

Наиболее типичный симптом экзокринной недостаточности – это хроническая диарея. В стуле можно разглядеть непереваренные частицы пищи и слизь. Такое явление обусловлено тем, что организм не может полноценно усвоить белки и жиры. К тому же фекалии имеют выраженный неприятный запах.

Другими признаками патологии являются:

• необусловленное снижение веса;
• метеоризм (чрезмерное газообразование);
• гиповитаминоз (выпадение волос и ломкость ногтей);
• быстрая утомляемость и упадок сил;
• извращенный аппетит;
• сильная жажда и полиурия (редко);
• сильные опоясывающие боли, отдающие в спину.

Болевые ощущения иногда бывают настолько сильными, что больного приходится госпитализировать и вкалывать ему обезболивающие средства.

Обострения наблюдаются при приеме жирных продуктов и спиртных напитков. В таких случаях возможна рвота и понос.

Основные методы диагностики

Прежде всего, лечащий специалист должен выслушать жалобы пациента. Однако анамнез не может говорить исключительно об экзокринной недостаточности поджелудочной. К тому же, диарея может длительное время не развиваться, поскольку орган сохраняет свои функциональные возможности, хоть и не в полной мере.

При явной атрофии органа проводится лапароскопия или лапаротомия. Если пациент болен панкреатитом, нельзя проводить оперативное вмешательство с целью диагностики. Это связано со значительной адгезией и фиброзом.

Основными лабораторными анализами, которые может назначить врач, являются исследование кала и крови. Как правило, усиление активности АЛТ, снижение выработки жиров, полинасыщенных кислот, холестерина, амилазы, липазы, изоамилазы и фосфолипазы А2 может говорить о нарушении работы органа.

Чтобы установить, почему возникло нарушение внешнесекреторной функции поджелудочной железы, необходимо пройти компьютерную томографию (КТ).

Только на основании всех вышеперечисленных анализов доктор может поставить диагноз, а исходя из него, разработать индивидуальную и эффективную схему лечения.

Терапия и профилактические меры

Лечение недуга включает две важных составляющих – специальное питание и заместительную терапию. Диета исключает потребление трудноусваиваемой жирной пищи и алкогольных напитков. Вместо этого рекомендуется питаться продуктами растительного происхождения – свежими овощами и фруктами.

Благоприятно воздействуют на ЖКТ различные крупы (пшено, овсянка, гречка). Они содержат большое количество клетчатки, которая полностью не переваривается в желудке, однако является источником питательных веществ. Для нормализации микрофлоры кишечника желательно добавить в меню обезжиренные кисломолочные продукты. Но при повышенной кислотности желудка их прием запрещен.

Заместительное лечение является золотым стандартом при борьбе с данным заболеванием. Оно включает в себя прием препаратов, содержащих фермент поджелудочной железы. Такие лекарственные средства способны расщеплять белки, жиры и крахмал, облегчая работу органа.

Ниже в таблице приведены основные препараты, используемые при лечении заболевания.

Название	Показания	Противопоказания
Панкреатин	Муковисцидоз, одновременный прием трудноусвояемой пищи, повышенное газообразование, подготовка к УЗИ и рентгенологическому обследованию.	Гиперчувствительность к компонентам лекарства, непроходимость кишечника, хронический или острый панкреатит на стадии обострения.
Фестал	Заместительное лечение при экзокринной недостаточности поджелудочной железы, диарея неинфекционной природы, метеоризм, нарушение пережевывания пищи при нормальной работе ЖКТ, одновременный прием трудноусвояемой еды, подготовка к УЗИ и рентгенологическому исследованию.	Индивидуальная непереносимость компонентов лекарства, непроходимость кишечника, обостренный хронический или острый панкреатит.
Мезим	Заместительная терапия при внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы, вздутие, панкреатэктомия, муковисцидоз, диспепсия, хронический панкреатит, неинфекционная диарея, состояние после облучения.	Гиперчувствительность к компонентам лекарства, хронический или острый панкреатит на стадии обострения.

Чтобы предупредить развитие патологического процесса, рекомендуется придерживаться следующих правил:

1. Отказаться от вредных привычек – курения и алкоголя.
2. Перейти на сбалансированное питание, ограничивающее прием жирной пищи.
3. Принимать витаминно-минеральные комплексы.
4. Питаться маленькими порциями, но часто (5-6 раз в день).

К чему приводит неэффективное лечение?

Игнорирование заболевания либо неэффективная терапия приводит к массе нежелательных последствий и даже летальному исходу. Тяжелая степень внешнесекреторной недостаточности поджелудочной приводит к развитию язвенной болезни, кистозных образований и гастрита.

Намного реже возникает желтуха либо недоброкачественные опухоли. Также тяжелая стадия патологии может вызвать обострение панкреатита, что очень опасно для жизни пациента.

Во время лечения экзокринной недостаточности нужно регулярно проверять уровень глюкозы в крови. Поскольку происходит нарушение секреции поджелудочной, вполне вероятно, что она станет производить меньшее количество – гормона, отвечающего за снижение концентрации сахара. В противном случае возникает риск развития сахарного диабета.

Еще одним негативным последствием длительной терапии является привыкание организма к обезболивающим препаратам, активным компонентом которых являются наркотические вещества. С каждым разом человеку требуется большая дозировка, чтобы устранить болевые ощущения. Как известно, наркотические вещества оказывают отрицательное влияние не только на поджелудочную железу, но и другие внутренние органы.

Следует отметить, что самолечение и использование народных методов не поможет вылечить недуг. Только своевременная комплексная терапия может гарантировать положительный прогноз – успешное выздоровление и предупреждение развития осложнений (диффузных изменений органа и сахарного диабета).

Об экзокринной недостаточности поджелудочной железы рассказано в видео в этой статье.

На чтение 8 мин. Просмотров 13k.

Недостаточность поджелудочной железы — это болезнь эндокринного характера, обусловленная сбоем в выработке гормонов, необходимых для нормальной жизнедеятельности организма. Поджелудочная железа (ПЖ) является главным органом, стимулирующим пищеварение, и без ее правильного функционирования страдает весь организм.

Сущность проблемы

Поджелудочная выполняет 2 основные функции:

1. Экзокринную.
2. Эндокринную.

Первая заключается в выработке железой веществ, участвующих в процессе переваривания пищи (поджелудочного сока и более 20 видов ферментов). Эта часть поджелудочной железы состоит из ацинусов (клеток железы), синтезирующих энзимы (трипсин, липазу, химотрипсин, амилазу и др.), которые расщепляют белки, жиры и углеводы, поступающие в организм с едой в двенадцатиперстной кишке.

Липаза обеспечивает расщепление жиров в жирные кислоты в желчной среде кишечника.

Эндокринная часть железы — это островки Лангерганса, которые расположены между ацинусами и состоят из инсулиноцитов, производящих инсулин, глюкагон, сомостатин и различные полипептиды, участвующие в обмене глюкозы и регулирующие уровень сахара в крови. Островки состоят из А, В и D-клеток. Глюкагон вырабатывается в клетках типа А (25% всех клеток); выработкой инсулина заняты В-клетки (60% всех клеток), а клетки вида D (15%) синтезируют другие полипептиды.

Недостаточность ПЖ обусловлена разрушением нормальных тканей и клеток в органе и их постепенной заменой соединительной тканью (фиброз), которая в дальнейшем приводит к снижению функциональной активности железы в выработке необходимых ферментов и гормонов. Таким образом, патология может привести к сбоям в работе всех систем организма.

Виды недостаточности ПЖ и их признаки

Заболевания ПЖ классифицируются по 4 основным видам:

1. Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы, обусловленная снижением активности особых секреторных веществ, расщепляющих пищу на вещества, свободно усваиваемые организмом, или нарушением секреторного оттока панкреатического сока в кишечник из-за сужения проточных каналов за счет опухолей или фиброза. При нарушении активности ферментов секрет становится густым и вязким и плохо расщепляет пищу. При сужении проточных каналов в кишечник поступает недостаточное количество ферментирующих веществ, которые не справляются со своей задачей в полном объеме. Основные ее симптомы: непереносимость острой и жирной пищи, тяжесть в желудке, диарея, вздутие живота и колики; второстепенные: одышка, тахикардия, болевые ощущения во всем теле, судороги. Жиры, поступающие в кишечник, не перерабатываются и выводятся в нерастворенном виде вместе с калом (панкреатическая стеаторея). Дефицит жирных кислот приводит к ломкости костей, снижению свертываемости крови, судорогам, нарушениям ночного зрения, импотенции. Снижение ферментации белков вызывает одышку, тахикардию, анемию, общую слабость, утомляемость.
2. Экзокринная недостаточность поджелудочной железы является следствием уменьшения выработки поджелудочного (панкреатического) сока, который отвечает за нормальную работу ЖКТ. Проявляется несварением пищи, тошнотой и тяжестью в желудке, избытком газов в кишечнике и нарушением его деятельности; является причиной развития сахарного диабета. Экзокринная недостаточность ПЖ может быть относительной и абсолютной. Первая носит обратимый характер, целостность органа в данном случае не нарушена, недомогание вызвано незрелостью ПЖ или нарушением секреции, чаще встречается у детей. Абсолютная недостаточность сопровождается атрофией ацинусов и фиброзом тканей ПЖ, снижением выработки ферментов. Она является следствием таких заболеваний, как хроническая или острая форма панкреатита, муковисцидоз, синдром Швахмана-Даймонда.
3. Недостаток ферментов в желудочном соке, участвующих в пищеварительном процессе, — это ферментативная недостаточность поджелудочной железы. Симптомы, указывающие на недостаточность ферментов для переваривания пищи: метеоризм, тошнота и рвота, зловонная диарея, обезвоживание организма, общая слабость и пр. Наиболее значимый и характерный признак недостаточности ферментов — изменение стула: увеличение частоты испражнений, каловые массы с излишками жиров, которые плохо смываются с унитаза, приобретают серый цвет и гнилостное зловоние.
4. При эндокринной недостаточности ПЖ снижается выработка гормонов инсулина, глюкагона, липокаина. Эта форма недостаточности опасна тем, что вызывает сбой в работе всех органов человека и имеет необратимые последствия. Симптомы схожи с характерными признаками при недостатке ферментов поджелудочной железы. Инсулин отвечает за поставку глюкозы из крови в клетки организма и понижает содержание сахара, глюкагон — повышает. Норма глюкозы в крови — 3,5-5,5 ммоль/л. Изменения нормы приводит к развитию заболеваний — гипергликемии (повышение содержания глюкозы) и гипогликемии (соответственно снижение). Нарушение выработки инсулина приводит к повышенному содержанию глюкозы в крови и развитию такого заболевания, как сахарный диабет. Основные признаки, указывающие на нехватку гормонов инсулина: повышенное содержание сахара в крови после приема пищи, жажда, частое мочеиспускание; у женщин — зуд в половых органах. При снижении выработки глюкогана характерен следующий набор признаков: слабость, головокружение, тремор конечностей, изменение психики (тревожность, депрессивное состояние, беспричинное беспокойство), судороги, потеря сознания. Если при инсулиновой недостаточности лечение назначает эндокринолог, то при дефиците глюкогана необходима также помощь психотерапевта.