В рамках врожденных пороков развития легких часто встречается сочетание легочных и сердечно-сосудистых изменений. При легочной секвестрации речь идет об участке легкого, располагающемся внутри или вне легочной доли и не участвующем в газообмене. Кровоснабжение этого участка обеспечивается аномальным сосудом из грудной или брюшной аорты или межреберной артерии. Впервые Huber в 1777 г. сообщил о двухлетнем ребенке, у которого отмечалась аномалия сосудов - сообщение грудной аорты с сосудами нижней доли правого легкого. В настоящее время традиционно придерживаются этого определения, хотя это не совсем верно, так как речь в данном случае идет не о секвестре, а о сепарации. Относительно патогенеза приводятся многочисленные, частично противоречивые теории.
Секвестрация легкого представляет собой порок развития, характеризующийся тем, что часть легочной ткани, обычно аномально развитой и представляющей собой кисту или группу кист, оказывается отделенной от нормальных анатомо-физиологических связей (бронхи, легочные артерии) и васкуляризуется артериями большого круга кровообращения, отходящими от аорты. Масса нефункционирующей эмбриональной или кистозной ткани, не имеющей связи с функционирующими дыхательными путями и снабжаемой кровью из большого круга кровообращения, носит название секвестра. Несмотря на то что в большинстве случаев секвестры не сообщаются с функционирующими воздухоносными путями, это не является правилом. Как внутри, так и внедолевые секвестры образуются по одному и тому же патоэмбриологическому механизму как рудименты дивертикула пищевода. Внутри секвестра может быть обнаружена ткань желудка или поджелудочной железы. Тератогенный период этого сложного порока относится к ранней эмбриональной фазе. Преимущественное признание имеет теория, согласно которой пороку развития сосуда предшествует появление аберрантной артерии. Через этот сосуд отшнуровываются и фиксируются единичные или множественные зародыши развивающегося бронхиального дерева. Частота секвестрации легкого среди хронических неспецифических заболеваний легких (XHЗЛ), по данным различных авторов, варьирует от 0,8 до 2%.
По анатомической структуре различают следующие формы легочной секвестрации:

1. внутридолевую секвестрацию (киста или кисты легкого с аномальным кровоснабжением);
2. кистозную гипоплазию с аортальным кровообращением, при которой аномально развитый участок располагается внутри функционирующей доли легкого;
3. внедолевую секвестрацию (добавочное легкое, или доля, с аномальным кровоснабжением) с формированием добавочного недоразвитого органа (киста или группа кист) вне нормально функционирующего легкого и васкуляризацией первого артерией или артериями большого круга.

Внутридолевая секвестрация - изменения чаще всего локализуются в заднемедиальном отделе нижней доли левого (реже правого) легкого, представляют собой кисту или группу кист бронхогенного типа, выстланных изнутри цилиндрическим или многорядным плоским эпителием, первично не сообщаются с бронхиальным деревом и заполнены слизистой жидкостью. К ним подходит артериальный сосуд, начинающийся чаще всего на боковой поверхности нисходящего отдела грудной аорты и проходящий в толще легочной связки. Венозный отток из аномально развитой зоны осуществляется через легочные вены. В кисте (или кистах) рано или поздно начинается нагноение. Нет различий в частоте этой патологии в обоих легких.

Клинические проявления . Возникает только после развития нагноительного процесса в кистозной полости (полостях). Начинается с умеренной лихорадки, а после прорыва содержимого кисты в бронх появляется обильная слизисто-гнойная мокрота, иногда кровохарканье.
Протекает с периодическими вялыми обострениями и ремиссиями инфекционного процесса.
По клиническим и рентгенологическим признакам различают 3 формы легочной секвестрации:

1. 1. бронхоэктатическую, при которой после повторных воспалений и расплавления пограничной легочной ткани вторично возникает сообщение с бронхиальным деревом;
   2. псевдотуморозную, характеризующуюся бедностью симптоматики;
   3. форму, принимающую характер абсцесса или эмпиемы, при которой вследствие инфекции в области секвестра возникает гнойное воспаление легкого или эмпиема плевры.

Принципиально можно предположить секвестрацию при этиологически недостаточной четкой инфильтрации легкого, особенно нижних его долей. Для постановки диагноза имеют значение данные бронхографии. Заполнения сепарированного сегмента не происходит.

Физикалъная картина . Физикальное исследование обычно малоинформативно. Иногда удается определить влажные разнокалиберные хрипы в задненижних отделах одного из легких.

Рентгенологическое исследование . В медиально-базальном отделе одной из нижних долей определяется киста или группа кист с горизонтальным уровнем жидкости или без такового. В окружности кист в период обострения может выявляться умеренная инфильтрация легочной ткани. Иногда же в этом отделе легкого определяется неправильной формы затенение, на фоне которого при томографическом исследовании можно выявить полость.

Рис. Секвестрация легкого. На компьютерной томографии секвестрированное легкое выделено синим цветом

Бронхография . Обнаруживаются малоизмененные бронхи нижней доли соответствующего легкого, оттесненные и сближенные имеющимся объемным образованием. Полость кисты редко заполняется контрастным веществом. Обнаружение кисты или группы кист в нижнемедиалъном отделе одного из легких всегда должно служить поводом к тому, чтобы заподозрить внутридолевую секвестрацию. Аномальный артериальный сосуд в ряде случаев удается выявить на хорошо выполненных томограммах в задней проекции. Диагноз окончательно подтверждается с помощью аотографии по Сельдингеру или селективного контрастирования аномальной артерии.

Лечение . Наиболее важны результаты ангиографического исследования, особенно при подготовке к операциям на легких. В качестве операционных осложнений описаны смертельные кровотечения. Легочная секвестрация требует хирургического лечения. Хирургическое вмешательство, проведенное в ранние сроки, часто сводится к клиновидной резекции секвестрированного участка. Она показана и в бессимптомных случаях, так как в секвестре развивается рецидивирующее воспаление с известными осложнениями.
При внедолевой секвестрации аномальный участок легочной ткани появляется вне нормально развитого органа и может располагаться в плевральной полости, в брюшной полости или на шее. Рудиментарное легкое (доля) имеет небольшие размеры и аномальное артериальное кровоснабжение за счет сосуда, отходящего от аорты или от другой крупной артерии большого круга. Его строение также чаще бывает кистозным, обычно не имеющим сообщения с воздухоносными путями.
Внедолевая секвестрация ничем не проявляется и обнаруживается случайно во время операций или при патологоанатомическом исследовании. Редко возникает инфекционный процесс. Диагностика разработана недостаточно. При сообщении полостей недоразвитого легкого с воздухоносными путями распознаванию способствует бронхологическое исследование. Показаны также аортография, поиски и селективное контрастирование аномальной артерии.
Описано одновременное существование интра- и экстрадолевой секвестрации. Внутридолевая секвестрация редко наблюдается в детском возрасте. Легочная секвестрация может сочетаться с другими пороками развития. Описаны гипоплазии почек, открытое средостение, воронкообразная грудная клетка, легочные кисты, врожденные аномалии сердца, пищеводно-бронхиальные свищи, диафрагмальные грыжи, аномалии позвоночника и тазобедренного сустава.

Литература:
Справочник пульмонолога / В.В. Косарев, С.А. Бабанов. – Ростов н/Д: Феникс, 2011. – 445, с.

Дубова Е.А., Павлов К.А., Кучеров Ю.И., Жиркова Ю.В., Кулабухова Е.А., Щёголев А.И.

ВНЕЛЕГОЧНАЯ СЕКВЕСТРАЦИЯ ЛЕГКОГО

ФГУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова» Минздравсоцразвития, Москва

Dubova E.A., Pavlov K.A., Kucherov Y.I., Zhirkov U.V., Kulabukhova E.A., Shchegolev A.I.

EXTRAPULMONARY SEQUESTRATION OF LUNG

Представлены данные литературы и собственные наблюдения экстралобарной секвестрации легкого в грудной полости и забрюшинном пространстве. Отмечены возможные причины развития секвестрации легкого, морфологические особенности строения, а также принципы диагностики и лечения.

Ключевые слова: легочная секвестрация, экс-тралобарная секвестрация, морфология.

Patient cases of extralobar lung sequestration located in the chest and retroperitoneal space and literature review on this topic are presented by the authors.

Key words: pulmonary sequestration, extra-lobar sequestration, morphology.

Секвестрация легкого (легочная секвестрация, бронхолегочная секвестрация, секвестрированная доля легкого) - это врожденный порок развития, при котором аномальный фрагмент легочной ткани не имеет связи с бронхами, а его кровоснабжение осуществляется аномальной артерией, чаще всего добавочной ветвью нисходящей аорты . Данная аномалия составляет порядка 1-6% от всех пороков развития легких и относится к группе кистозных образований легких у детей .

В зависимости от локализации выделяют две разновидности секвестраций легкого: внутриле-гочную (интралобарную секвестрацию, ИЛС), при которой секвестр покрыт висцеральным листком плевры пораженного легкого, и внелегочную (экс-тралобарную секвестрацию, ЭЛС), при которой секвестр расположен за пределами висцерального листка плевры. ИЛС встречается почти в 3 раза чаще, чем ЭЛС, однако последняя имеет большее клиническое значение .

ЭЛС представляет собой участки легочной ткани, расположенные вне висцеральной плевры и не связанные с бронхиальным деревом. Предполагается, что ЭЛС развивается из дополнительных выпячиваний первичной кишки, теряющих с ней связь, и поэтому не связанных с формирующимися легкими . В редких наблюдениях сохраняется связь секвестра с другими производными первичной кишки, чаще с пищеводом и желудком.

Клинически ЭЛС проявляется цианозом, одышкой и проблемами с кормлением ребенка. Часто указанные симптомы возникают уже в первый день жизни. Редкий, но опасный симптом ЭЛС - развитие острой сердечной недостаточности, возникающее вследствие объемной перегрузки сердца и связанное с действующими артериовенозными шунтами в секвестре . Кроме того, ЭЛС могут сочетаться с неиммунной водянкой плода, анасар-кой, гидротораксом и местными отеками как у новорожденного, так и у матери .

Почти в 25% наблюдений диагноз ЭЛС устанавливается пренатально, а у 60% пациентов -в течение первых трех месяцев жизни . Однако у 10% пациентов заболевание протекает бессимптомно и выявляется в подростковом или более старшем возрасте . У мальчиков данная патология выявляется в 3-4 раза чаще, чем у девочек .

ЭЛС чаще расположена слева и нередко сочетается с различными мальформациями . В половине наблюдений ЭЛС выявляется врожденная аденоматоидная мальформация легкого (ВАМЛ) 2-го типа, поражающая, как правило, ткань секвестра и, реже, одну из долей легкого. Другие частые сопутствующие аномалии, встречающиеся более чем у половины пациентов, - бронхогенные кисты, сердечные и сосудистые мальформа-ции, трахео- и бронхопищеводные свищи, воронкообразные деформации грудной клетки, а также

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Рис. 1. Внелегочная секвестрация легкого:

а) МР-томограмма в аксиальной проекции, режим Т2ВИ; б) МР-томограмма в коронарной проекции, режим Т2ВИ; в) операционный материал, вид на разрезе; г) аденоматозные кисты различного размера и диаметра, выстланные уплощенным эпителием бронхиального типа, окраска гематоксилином и эозином, х 100

диафрагмальные грыжи с сопутствующей гипоплазией легкого, выявляющиеся в 25% наблюдений ЭЛС .

При УЗИ плода ЭЛС в типичных случаях определяется как эхопозитивное гомогенное образование с четкими границами. Диагноз подтверждается допплеровским исследованием и МРТ, во время которых выявляются ветви крупных артерий, кро-воснобжающие данное образование, а также сопутствующие аномалии развития . При наличии в ЭЛС ВАМЛ 2-го типа образование может обладать лучевыми характеристиками как секвестрации, так и аденоматоидной мальформации .

ЭЛМ, расположенные в брюшной полости, при УЗИ выглядят как неравномерно эхогенные образования, обычно находящиеся выше почечных артерий. В большинстве наблюдений они получают кровь из ветвей крупных артерий, непосредственно отходящих от аорты . Спиральная компьютерная томография и цветовое допплеровское сканирование позволяют определить источники и ход сосудов, питающих секвестр.

Макроскопически в типичных случаях ЭЛС представляют собой одиночные округлые или овальные образования диаметром от 0,5 до 15 см, лежащие между базальной поверхностью нижней доли и диа-

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Рис. 2. Забрюшинная секвестрация легкого:

а) МР-томограмма в аксиальной проекции, режим Т2ВИ; б) МР-томограмма в сагиттальной проекции, режим Т2ВИ; в) операционный материал, вид на разрезе; г) аденоматозные кисты с аморфным эозинофильным содержимым и клеточным детритом в просвете, окраска гематоксилином и эозином, х 200

фрагмой. По данным R.M. Conran , среди 50 изученных наблюдений ЭЛС 48% из них были расположены в левой половине грудной клетки, 20% - в правой, 8% - в переднем средостении, 6% - в заднем средостении и 18% - под диафрагмой. В 10% наблюдений ЭЛС выявляется в брюшной полости . В литературе имеются единичные описания интра-перикардиальной локализации ЭЛС .

Более чем в 80% наблюдений участки легочной секвестрации кровоснабжаются посредством прямых ветвей, отходящих от грудной или брюшной аорты, в остальных случаях секвестры - ветвями аорты (чаще веточками от подключичных и селе-

зеночной артерий) . Ветви легочной артерии принимают участие в кровоснабжении ЭЛС лишь в 5% наблюдений. Более чем в 80% наблюдений венозный отток идет в полые вены, в оставшихся венозная кровь оттекает в легочные вены .

Почти в трети наблюдений образование снаружи покрыто гладкой или частично сморщенной плеврой с хорошо выраженной сетью лимфатических сосудов под ней. На разрезе секвестр представлен однородной тканью от розового до желтокоричневого цвета, по внешнему виду напоминающей обычную ткань легкого. В ткани образования могут наблюдаться скопления мелких кист .

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Микроскопически ЭЛС представлены множеством бронхиол примерно одного размера, альвеолярных ходов и альвеол, формирующих ацинус обычного строения. Диаметр альвеол и альвеолярных ходов в 2-5 раз больше обычного, а их просвет выстлан плоским, а на отдельных участках ва-куолизированным кубическим эпителием, клетки которого богаты гликогеном и напоминают эмбриональные эпителиоциты. Бронхиолы на поперечном сечении часто имеют звездчатый вид за счет выступающих в просвет выростов кубического или призматического псевдомногорядного эпителия. Стенка большинства бронхиол неполноценна, поскольку представлена пучками гладкомышечных и коллагеновых волокон с расположенными между ними единичными хрящевыми пластинками .

В половине наблюдений ткань ЭЛС частично или полностью представлена тесно прилежащими друг к другу расширенными бронхиолоподобными структурами, характерными для ВАМЛ 2-го типа . Другой типичный признак сочетания ЭЛС и ВАМЛ 2-го типа - наличие волокон поперечнополосатой мышечной ткани в стенке бронхиолоподобных образований, так называемой рабдомио-матозной дисплазии . Кроме того, в участках ЭЛС могут отмечаться многочисленные расширенные лимфатические сосуды, расположенные суб-плеврально или вокруг бронхов и кровеносных сосудов, что может напоминать картину врожденной легочной лимфангиоэктазии. В редких наблюдениях могут присутствовать мелкие инфаркты, артерииты и очаги воспаления.

Прогноз при ЭЛС, расположенных в брюшной полости, обычно лучше, чем при внутригрудных ЭЛС. При последних чаще развиваются неиммунная водянка плода и гипоплазия легких. Среди других осложнений ЭЛС следует отметить развитие грибковой инфекции , туберкулеза , легочного кровотечения , массивного гемоторакса , а также доброкачественных опухолей и даже злокачественной трансформации . К тому же ЭЛС, лежащие в брюшной полости, могут вызывать сдавление пищевода или желудка и развитие многоводия .

Одни авторы рекомендуют проводить консервативное лечение, а хирургическую резекцию патологического участка выполнять лишь при развитии осложнений. По мнению других , следует проводить секвестрэктомию сразу после рождения.

Приводим собственные наблюдения

Наблюдение 1.

Новорожденный доношенный мальчик от четвертой беременности, вторых своевременных самопроизвольных родов женщины Г., 32 лет. Масса при рождении - 3130 г, длина - 52 см. На 21-й неделе беременности при УЗИ у плода впервые были обнаружены множественные кисты правого легкого.

При рождении состояние ребенка средней степени тяжести, сердечно-легочная деятельность удовлетворительная, признаков дыхательной недостаточности нет. Дыхание пуэрильное, проводится во все отделы. Начато кормление.

Данные лабораторных методов исследования -в пределах возрастной нормы.

При рентгенографии органов грудной клетки легочные поля прозрачные, наблюдается усиление прикорневого бронхососудистого рисунка. Купола диафрагмы четкие, сердце и крупные сосуды без видимой патологии. В правой плевральной полости в базальных отделах имеется объемное образование, которое занимает правый реберно-диафрагмальный синус.

На ЭКГ - ритм синусовый, умеренная тахикардия - 162 удара в минуту.

При Эхо-КГ данных за врожденный порок сердца не определяется, полости сердца не расширены.

При УЗИ головного мозга его структуры расположены правильно, зрелость соответствует возрасту, боковые желудочки на уровне переднего рога D=S=2 мм, ликворная система не расширена. эхогенность ликвора без особенностей, контуры сосудистых сплетений ровные. При УЗИ органов брюшной полости вертикальный размер правой доли печени - 56 мм. Селезенка и надпочечники без патологии. Правая почка - 47x27x23 мм, паренхима - 10 мм, ЧЛС не расширена. Левая почка -39x23x25 мм, паренхима - 10 мм.

При МРТ органов грудной и брюшной полости на серии МР томограмм печень и селезенка расположены типично. В грудной полости на уровне базальных сегментов правого легкого выявляется жидкостное образование, прилежащее к диафрагме и правым отделам сердца и уходящее к заднему и правому боковому костальным синусам (рис. 1 а, б). Аорта расположена типично. Органы средостения не смещены. Достоверных данных за приводящий артериальный сосуд не получено. Признаков распространения в брюшную полость

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

не выявлено. Слева отмечается умеренное понижение прозрачности легочной ткани, усиление и обогащение легочного рисунка.

Заключение: кистозное образование в грудной полости справа, вероятнее всего, следует рассматривать как легочный секвестр.

На 10-е сутки жизни ребенку выполнена операция. Произведена правосторонняя задняя то-ракотомия в V межреберье, вскрыта плевральная полость. При осмотре правое легкое воздушное, в нижних отделах плевральной полости определяются два участка безвоздушной ткани темно-вишневого цвета тестоватой консистенции, содержащие множество кист, размерами 4x2 и 3x2 см. Эти образования не участвуют в акте дыхания, имеют сосудистые ножки, уходящие к куполу диафрагмы и не связанные с тканью легкого. Сосудистые ножки обоих образований прошиты, перевязаны, а сами образования по очереди удалены. Место выхода сосудов на куполе диафрагмы ушито.

На морфологическое исследование присланы два фрагмента ткани серо-красного цвета размерами 4,5х2,5х2 и 2,3х2х1,5 см, на разрезе в виде множества кист, диаметром от 1 до 7 мм, заполненных прозрачным слизеобразным содержимым (рис. 1 в). При микроскопическом исследовании обоих кусочков определяется множество аденоматозных кист различного размера и диаметра, выстланных несколько уплощенным эпителием бронхиального типа (рис. 1 г). Среди таких кист встречаются альвеолы и бронхи обычного строения. Гистологическая картина соответствует аденоматоидной мальфор-мации 2-го типа (по Стокеру) в секвестрах легкого.

Послеоперационный период протекал без осложнений. На 9-е сутки после операции ребенок выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение участкового врача и хирурга по месту жительства.

Наблюдение 2.

Новорожденный мальчик от первой беременности, первых своевременных самопроизвольных родов женщины В. Масса тела при рождении -2470 г, длина - 48 см. Из анамнеза известно, что на 24-25-й неделе беременности при УЗИ плода выявлены признаки секвестрации левого легкого в виде образования кистозно-солидной структуры, расположенного в нижних отделах грудной полости слева.

При рождении состояние ребенка средней степени тяжести. Сердечная деятельность удовлетворительная. Дыхание пуэрильное, проводится во все отделы легкого, хрипов нет. Признаков дыхательной недостаточности нет. Ребенок поступил в отделение хирургии новорожденных для дополнительного обследования.

Данные лабораторных методов исследования в пределах возрастной нормы. При рентгенографии органов грудной клетки и брюшной полости легочные поля прозрачные, без очаговых и инфильтра-тивных теней. Купола диафрагмы четкие, сердце и крупные сосуды без видимой патологии. На ЭКГ ритм синусовый, ЭКГ в пределах возрастной нормы. При Эхо-КГ полости сердца не расширены, пороков сердца не выявлено. При УЗИ органов брюшной полости вертикальный размер правой доли печени 52 мм, селезенка и надпочечники без патологии. Правая почка 42x21x20 мм, паренхима - 10 мм. Левая почка 44x22x20 мм, паренхима - 10 мм.

При МРТ органов грудной клетки на серии МР томограмм паравертебрально и паракостально сзади в заднем костно-диафрагмальном синусе на уровне Th8-Th11 определяется объемное образование размером 3,2"2,7"1,5 см с четкими ровными контурами неоднородной структуры, дольчатого строения, не имеющее связи с корнем легкого. Образование прилежит к заднему скату левого купола диафрагмы, позвоночнику и аорте. Нельзя исключить, что образование частично расположено под диафрагмой. Определяется дополнительный артериальный сосуд, отходящий от аорты на уровне диафрагмы и питающий данное образование. Жидкости в плевральных полостях нет. Печень и селезенка расположены типично, структура их не изменена. Почки обычной формы и размеров, структура их без особенностей, дифференциация на корковое и мозговое вещество не снижена. Надпочечники расположены обычно, структура их однородная.

Заключение: объемное образование в заднем костно-диафрагмальном синусе левой плевральной полости, вероятнее всего, следует расценивать как секвестрацию легкого.

Ребенку была выполнена операция (на 10-е сутки жизни). При торакоскопической ревизии левой плевральной полости легкое воздушно, целостность диафрагмы не нарушена. В заднем медиасти-нальном отделе определяется выпячивание диаме-

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

тром до 3 см. Выполнено рассечение мышечного слоя диафрагмы над образованием забрюшинного пространства, начата мобилизация последнего. При манипуляциях вскрылась одна из кистозных полостей образования и выделилось небольшое количество прозрачной слизистой жидкости. Учитывая неясную дифференцировку тканей и технические трудности при мобилизации, выполнена конверсия. Произведена торакофренотомия слева. Тупо и остро из забрюшинного пространства выделено объемное образование смешанного солидно-кистозного строения, которое интимно прилежало к диафрагме в медиальном отделе. Питающий сосуд диаметром 3 мм, расположенный по медиальной поверхности образования, перевязан и пересечен. Образование полностью удалено, окружающие ткани интактны.

На морфологическое исследование прислан фрагмент ткани сероватого цвета эластической консистенции размером 3x2^1^ см. На разрезе представлен серовато-розовой тканью с множественными кистами диаметром от 0,1 до 0,3 см (рис. 2 а).

При гистологическом исследовании в присланном фрагменте ткани на фоне одиночных бронхов нормального строения определяются многочисленные кисты малого и среднего диаметра, выстланные

цилиндрическим и кубическим эпителием местами с формированием сосочков. В просвете некоторых кист имеются аморфное эозинофильное содержимое и клеточный детрит (рис. 2 б). В стенке кист определяются пучки мышечных клеток и рыхлая волокнистая соединительная ткань.

Заключение: секвестрация легкого с явлениями кистозной аденоматоидной трансформации 2 типа (по Стокеру).

Послеоперационный период без особенностей. Кормление начато на 1-е сутки после операции. Швы сняты на 8-е сутки после операции, рана зажила первичным натяжением. Выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение педиатра и детского хирурга по месту жительства.

В первом наблюдении представлено наблюдение экстралобарной секвестрации легкого, локализующейся в области нижней доли правого легкого. Во втором наблюдении речь идет о секвестрации легкого, расположенной в забрюшинном пространстве.

Данные наблюдения представляют, на наш взгляд, несомненный интерес в связи с относительной редкостью и малой изученностью подобных пороков развития, а также трудностями их доопера-ционной верификации и хирургического лечения.

Список литературы

1. Azizkhan R.G., Crombleholme T.M. //Pediatr. Surg. Int. 2008. Vol. 24. P. 643-657.

2. Bratu I., Flageole H., Chen M.F. et a1. // J. Pediatr. Surg. 2001. Vol. 36. P. 784-790.

3. Bush A., Hogg J., Chitty L.S. //Prenat. Diagn. 2008. Vol. 28. P. 604-611.

4. Conran R.M., Stocker J.T. // Pediatr. Dev. Pathol. 1999. Vol. 2. P. 454-463.

5. Corbett H.J., Humphrey G.M.E. //Paediatr. Respir. Rev. 2004. Vol. 5. P. 59-68.

6. Elia S., Alifano M., Gentile M. et al. //Ann. Thorac. Surg. 1998. Vol. 66. P. 566-567.

7. Felker R.E., Tonkin I.L.D. //Am. J. Roentgenol. 1990. Vol. 154. P. 241-249.

8. Freixinet J., De Cos J., Rodriguez de Castro F. et al. // Thorax. 1995. Vol. 50. P. 810-811.

9. Gatzinsky P., Olling S. // Thorac. Cardiovasc. Surg. 1988. Vol. 36. P. 290-291.

10. Guska S. //Med. Arh. 2004. Vol. 58. P. 55-58.

11. Ito F., Asaoka M., Nagai N., Hayakawa F. // J. Pediatr. Surg. 2003. Vol. 38. P. 626-628.

12. Kawai K., Koizumi M., Honma S. et al. //Ann. Anat. 2002. Vol. 184. P. 595-601.

13. Ko S.F., Ng S.H., Lee T.Y. et al. //Am. J. Roentgenol. 2000. Vol. 175. P. 1005-1012.

14. LandingB.H., Dixon L.G. //Am. Rev. Respir. Dis. 1979. Vol. 120. P. 151-185.

15. Lienicke U., Hammer H., Schneider M. et al. //Pediatr. Pulmonol. 2002. Vol. 34. P. 222-225.

16. MacKenzie T.C., GuttenbergM.E., Nisenbaum H.L. et al. //Fetal. Diagn. Ther. 2001. Vol. 16. P. 193-195.

17. MoradN.A., al-Malki T, e-TahirM. //Pathology. 1997. Vol. 29. P. 218-220.

18. Paksoy N., Demircan A., Altiner M., Artvinli M. // Thorax. 1992. Vol. 47. P. 837-838.

19. Pegado C.S., GarciaA.G. //Pediatr. Pathol. 1994. Vol. 14. P. 781-786.

20. Pryce D.M. // J. Pathol. Bacteriol. 1946. Vol. 58. P. 457-467.

21. Quinn T.M., Hubbard A.M., Adzick N.S. // J. Pediatr. Surg. 1998. Vol. 33. P. 553-558.

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

22. Rokitansky C. Lehrbuch der Pathologischen Anatomie, 3rd edn. - Vienna: Braumuller and Seidel. 1861. - 44 p.

23. Ruano R., Benachi A., Aubry M.C. et al. // Ultrasound. Obstet. Gynaecol. 2005. Vol. 25. P. 128-133.

24. Saggese A., Carbonara A., Russo R. et al. //Eur. J. Pediatr. Surg. 2002. Vol. 12. P. 426-428.

25. Sato Y., Endo S., Saito N. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2004. Vol. 128. P. 778-779.

26. Sauerbrei E. // J. Ultrasound. Med. 1992. Vol. 10. P. 101-105.

27. SauvanetA., Regnard J.F., Calanducci F. et al. //Rev. Pneumol. Clin. 1991. Vol. 47. P. 126-132.

28. Shanmugam G., MacArthur K., Pollock J.C. //Eur. J. Cardio-thoracic Surgery. 2005. Vol. 27. P. 45-52.

29. Stocker J.T. // Semin. Diagn. Pathol. 1986. Vol. 3. P. 106-121.

30. Stocker J.T. // Pediatric pathology / Eds. J.T.Stocker, L.P. Dehner. - Lippincott Williams & Wilkins. 2002. P. 458-462.

31. Stocker J.T. Dail and Hammar’s Pulmonary Pathology. / Ed. J.F.Jr.Tomashefski. - Springer Science. 2008. Vol. I. P. 132-175.

32. Stocker J.T, Kagan-Hallet K. //Am. J. Clin. Pathol. 1979. Vol. 72. P. 917-925.

33. Upadhyay A., Aggarwal R., Choudhry S. //Indian. Pediatr. 2002. Vol. 39. P. 392-395.

34. Vreede I., Bilardo C.M., Rijn R.R. //Pediatr. Cardiol. 2008. Vol. 29. P. 980-982.

35. Yildiz K., Ozcan N., Cebi M. et al. // J. Ultrasound. Med. 2005. Vol. 24. P. 391-393.

Для обозначения этого порока развития термин «секвестрация» – нельзя признать удачным. В представлении врачей он чаще всего предпо­лагает отграничение, отделение мертвых, нежизнеспособных тканей.

Применительно к легкому секвестрация обозначает совершенно иное происхождение порока развития, но закрепился и получил распространение в специальной литературе, различных классификациях.

Секвестрация легкого характеризуется тем, что часть легочной ткани оказывается как бы выделенной, обособленной от нормальных связей с бронхами, кровеносными сосудами окружающего его органа. Кровоснабжение легочного секвестра обеспечивается самостоятельными, внелегочными артерия­ми (одной или несколькими), отходящими от аорты.

Различают внутридолевую и внедолевую секвестрацию легкого. Внутридолевая – расположена в виде самостоятельного участка чаще всего кистозно измененной паренхимы легкого внутри нормально функционирующей доли. Внедолевая секвестрация – представлена частью легочной ткани с изложенным выше своеобразным кровоснабжением непосредственно из большого круга кровообращения, но расположенной за пределами легкого: в грудной полости, средостении, на шее и даже в брюшной полости.

Патологическая анатомия. Секвестрированный участок легочной паренхимы в морфологическом отношении всегда неполноценен, патологически изменен. Диапазон этих изменений может быть значителен – от кистозного перерождения с формиро­ванием одной или нескольких заполненных слизистым содержимым кист, выст­ланных бронхогенным эпителием, до преимущественно фиброзных. Инфицирование легочного секвестра приводит к развитию в нем острых или хрони­ческих воспалительных изменений.

Патогенез. Болезненные расстройства, обусловленные секвестрацией, расположенной в легком или за его пределами, обычно возникают при развитии в ней нагноительных изменений. Тогда в зависимости от степени и остроты их выраженности патологические изменения характеризуются достаточно типичными для нагноительных процессов легкого и грудной поло­сти местными и общими проявлениями.

Клиника и диагностика. Внутридолевая секвестрация чаще всего занимает нижнюю долю левого легкого, располагаясь в заднемедиальном его отделе. Здесь к ней подходит артериальный сосуд, начинающийся от боковой стенки нисходящего участка грудной аорты. Он залегает между плевральными листками, формирующими легочную связку. Калибр артериального сосуда может быть значителен – до 2-2,5 мм, а расположение его устья на протяжении аорты весьма вариабельным – вплоть до ее брюшного отдела, ниже диафрагмы. Венозный отток крови от секвестра осуществляется по одной или нескольким самостоятельным венам, составляющим коллектор нижней легочной вены. Иногда такая, дополнительная, вена может впадать в виде изолированного сосуда в общий (для верхней и нижней легочных вен ствол) и даже внутриперикардиально.

При возникновении в легочном секвестре воспалительных изменений больные предъявляют жалобы на повышение температуры тела, недомогание, неприятные ощущения в груди. В первое время (часто продолжительное) кашель не возникает и почти не беспокоит, а если появляется, то с отделением небольшого количества слизистой мокроты. Только при прорыве гнойника, сформировавшегося в инфицированной кисте секвестрированного участка легкого, в один из рядом расположенных бронхов появляется обильная гнойная мокрота, всегда привлекающая внимание больных. С ее отхождением на непродолжительное время улучшается общее состояние, снижается или нормализуется температура тела.

В последующем в связи с образованием очага нагноения дренирующегося через бронх, клинические проявления заболевания приобретают черты хронического легочного воспа­ления, хронического абсцесса.

При проведении физикального обследования таких больных, помимо общих признаков легочного воспаления установить какие-либо патогномоничные признаки внутридолевой секвестрации не представляется возможным.

Основу диагностики этого порока развития составляет лучевое исследование.

Рентгенологически определяются либо гомогенные затенения округлой, овальной, неправильной формы с четкими контурами, либо кистевидные полости с уровнями жидкости, расположенные на фоне неизмененной легочной тка­ни. Целенаправленное томографическое исследование может выявить аберрантные артерии, идущие от грудной или брюшной аорты. Бронхография выявляет только оттеснение бронхов соседних сегментов, но если возникло нагноение с реканализацией кист, то они могут контрастироваться. Четкое изображение аномальных сосудов получается при аортографии. Достоверное подтверждение секвестрации возможно также путем КТ и МРТ, обнаруживающих аномальные артерии, которые идут от аорты к секвестрированному участку легочной ткани (рис. 121). Их прижизненная диагностика важна, так как нераспознанный и случайно пересеченный сосуд вo время операции может приве­сти к массивному кровотечению и даже гибели больного.

Внедолевая секвестрация, не имея непосредственной связи с легким может быть обнаружена на шее, в грудной и брюшной полостях. Она получает самостоятельное кровоснабжение по добавочному сосуду, отхо­дящему от аорты на любом ее уровне – в зависимости от местоположения секвестрированного участка легкого. Кисты, формирующиеся в легочном секвестре, не имеют сообщения с бронхами и инфицируются (нагнаиваются) исключительно редко.

Самостоятельной, достаточно очерченной, с патогномоничными для него проявлениями, клинической картины этот порок развития не имеет. Как правило, он не становится причиной болезненных расстройств и основанием для беспокойства.

Распознавание внедолевой секвестрации легкого происходит случайно. При возникновении достаточно веских предположений о наличии такого порока развития выполняют аортографию с поиском и селективным контрастированием аномальной артерии.

Лечение. К проведению целенаправленных лечебных мероприятий по поводу внутридолевой секвестрации легкого в большинстве случаев побуждает формирование в ней очага нагноения. Тогда показано хирургическое вмешатель­ство. Операция состоит в удалении нижней доли легкого, включающей участок секвестрации. При этом следует с особой осторожностью разделять легочную связку, добиваясь выделения дополнительного артериального сосу­да, направляющегося от аорты к легкому. Пренебрежение этим приемом может привести к его случайному пересечению или отрыву. Тогда центральный конец артерии сокращается и уходит в клетчаточные пространства заднего средостения, а иногда и в забрюшное пространство, под диафрагму. Остановить возникающее при этом массивное артериальное кровотечение бывает крайне сложно.

Секвестрация легкого это кистоз­ное образование из нефункционирующей легочной ткани, которое не имеет связи с бронхами и получает артериальное кро­воснабжение только из ано­мальных сосудов. Хотя основные клинические проявле­ния секвестрации связаны с дыхательной системой, однако выраженная симптоматика бывает и со сто­роны сердца, что может быть обусловлено не толь­ко сочетанным врожденным кардиальным пороком, но и наличием мощных шунтов.

Секвестрация легких может быть интралобарной, когда аномальная ткань секвестрации находится внутри нормальной доли легкого, и экстралобарной, когда секвест­рированный участок ткани отделен от нормального легкого и расположен за висцеральной плеврой. Описан также порок, определяемый термином псевдосеквестрация.

Диагностика секвестрации легкого

Интралобарная секвестрация легкого преимуществен­но обнаруживается в нижних долях, наиболее ча­сто слева, и в заднем базальном сегменте. Рентге­нологические проявления разнообразны от затене­ния до кистозного поражения паренхимы с уровня­ми жидкости и воздушными пузырями. Аномаль­ное кровоснабжение обычно представлено сосудом, отходящим от аорты. Часто не один, а несколько сосудов подходят к секвестрированной ткани, а отток обычно осуществляется через легочную вену.

Диагноз ставится при обнаружении в одной из нижних долей образования, не меняющегося в ди­намике. Некоторую помощь в диагностике может оказать КТ. Однако наиболее ценный метод в та­ких случаях - легочная или аортальная ангиогра­фия, позволяющая четко установить диагноз, бла­годаря выявлению аномальных сосудов. Данные этого обследования, кроме всего прочего, очень важны для , которому необходимо знать локализацию сосудов но избежание их поврежде­ния в процессе . Большинство летальных исходов, связанных с оперативным вме­шательством, возникает именно в результате кро­вотечения из незамеченных аномальных сосудов.

Экстралобарная секвестрация легкого представляет собой поражение, локализующееся вне доли легко­го. Диагноз устанавливается так же, как и при интралобарном расположении. Если внедолевая локализация не вызывает сомнений, и при этом отсутствуют проявления со стороны сердечно-сосудистой системы, лечение может быть консерватив­ным, поскольку инфекция в таких случаях обычно не возникает. Однако экстралобарная секвестрация легкого часто сочетается с другими аномалиями, особенно с диафрагмальной грыжей. Интересное наблюдение описано у трех детей, имевших дефект диафрагмы с выбуханием через него части печени, что рентгенологически симули­ровало картину секвестрации. Данные случаи лишний раз подчеркивают, что при пора­жении нижней доли легкого справа, необходимо производить радиоизотопное сканирование печени или перитонеографию, которые позволяют четко отдифференцировать эти виды патологии.

Страница 63 из 76

Под секвестрацией легкого принято понимать своеобразный порок развития, при котором патологических участок легочной ткани, частично или полностью отделившийся на ранних стадиях эмбриогенеза, развивается независимо от основного легкого и снабжается аномальной артерией, отходящей от аорты или ее ветвей.
Аномальное кровообращение порочно развитых участков легкого впервые было описано патологоанатомами Rokitansky (1856), Huber (1777). Первые клинические наблюдения аномальных сосудов легкого, отходящих от аорты, были связаны с непредвиденным пересечением их во время операции (Harris, Levis, 1940; Pry се, 1947).
Термин «легочная секвестрация» был предложен Ргусе, который списал клиническое наблюдение порока развития и предложил теорию его возникновения. По данным С. Й. Страхова (1969), в литературе к 1965 г. было списано около 300 наблюдений легочной секвестрации у взрослых и детей.
Существуют различные взгляды на причины, ведущие к возникновению порока развития. Ргусе (1947), Velliner (1982) считают, что первичным в возникновении порока развития является незаращение зародышевой артерия, отходящей от дорсальной аорты. В последующем эта артерия сдавливает участок бронхиального дерева, который может полностью или частично отделяться от основной легочной ткани, кистозное изменение развивается вторично. Smith (1956), Boyden (1958) связывают развитие фиброза и кистозной гипоплазии в секвестрированном участке легкого с высоким давлением в персистирующей артерии, снабжающей этот отдел легочной ткани.
Bruver с соавторами (1954) считает первичным отделение участка легочной ткани от бронхиальной системы, а вторичным - врастание в него сосуда из аорты. Berkiu с соавторами (1961) полагают, что внутрилегочная секвестрация XI бронхогенная киста являются различными стадиями возникающей в эмбриональном периоде публикации первичной кишки или первичного эмбрионального легкого.

В. И. Стручков с соавторами (1969) рассматривают секвестрацию легкого как кистозную гипоплазию с аномальным кровообращением, О. С. Левепсон (1967) указывает, что секвестрация лепного может быть и без дополнительной артерии. Наличие аномальной артерии рассматривается как сопутствующий порок.
Хотя термин «секвестрация» обозначает, что порочно развитый участок легкого изолирован от бронхиальной системы, некоторые авторы допускают возможность сообщения кистозных полостей с бронхом (В. И. Стручков и др., 1969, и (др.). С. А. Гаджиев (1969), Д. И. Посевии, Б. (С. Вихриев (1966) считают, что в результате прорыва инфицированных масс из кист в бронх и происходит фистулизация секвестрации.
По нашим наблюдениям, у детей секвестрированный участок нередко сообщается с бронхиальной системой. У всех 6 больных, находившихся под нашим наблюдением, на основании клинических, бронхоскопических и бронхографических данных было подтверждено наличие хотя бы минимального сообщения.
Мы придерживаемся мнения В. И. Стручкова с соавторами (1969), что связь секвестрированного участка легкого с бронхиальной системой не исключает диагноза секвестрации.
При секвестрации кисты могут быть одиночными, множественными или многополостными. Стенки содержат элементы бронхов и фиброзной ткани. Выстилку образует кубический, цилиндрический эпителий, местами она отсутствует. Содержимым является гноевидная жидкость, иногда шоколадного цвета, реже воздух. Окружающая легочная ткань может быть с инфильтративными и склеротическими изменениями, особенно если в кисте имелся нагноительный процесс.

Классификация.

Большинство авторов выделяют два основных типа секвестрации легкого: виутридолевую, когда патологически сформированный участок легкого не имеет собственного плеврального листка, и внедолевую, когда этот участок окружен со всех сторон участкам плевры и по существу является добавочной долей. В литературе имеются сообщения и о внегрудной локализации - секвестрировавшийся участок легкого может находиться в брюшной полости.
Частота. Секвестрация легкого сравнительно редкий порок развития. По данным различных авторов, он встречается в 0,8-2% случаев среди больных с хроническими заболеваниями легких (Rguse, 1947; Teih, 1962; В. Р. Ермолаев, 1963; В. И. Стручков, 1969).

По нашим данным, легочная секвестрация у детей составляет около 2% среди всех детей, оперированных по поводу хронических нагноительных заболеваний легких, и 11 % по отношению к врожденным кистам легких (В. И. Гераськин и др., 1972).

Клиника.

Клинические проявления у детей возникают в основном при инфицировании и нагноении кистозных полостей секвестрировавшегося участка легкого. По данным И. Г. Климкович (1965), секвестрация леших у детей чаще протекает бессимптомно, однако, по нашим наблюдениям, признаки инфицирования возникают довольно рано. Так, у 5 из 6 детей уже в возрасте до 1 года отмечены повторные пневмонии, бронхиты; только у одного ребенка пневмония возникла в возрасте старше 2 лет.
Клинические симптомы во многом обусловлены наличием или отсутствием сообщения порочно развитого участка легкого с основной бронхиальной системой.
При отсутствии сообщения с бронхом заболевание длительно может протекать бессимптомно и выявляться лишь при рентгенологическом исследовании. В некоторых случаях возможно возникновение воспалительного процесса с клинической картиной абсцесса легкого или нагноившейся кисты. В здоровых участках легкого нередко возникает пневмония. Отмечается высокая температура, явления интоксикации. Физикальные данные сходны с лобарной пневмонией. При сообщении секвестрировавшегося участка с бронхом у детей заболевание протекает по типу рецидивирующего хронического гнойного процесса - бронхоэктазии. У детей отмечается непостоянный влажный кашель с мокротой, усиливающийся в период обострения, иногда появляется одышка и признаки острого воспалительного процесса в летком. В это время можно выслушать значительное количество влажных хрипов.

Диагностика

Диагностика секвестрации легкого трудна, поскольку клинические и рентгенологические симптомы сходны с признаками ряда других заболеваний. Наблюдаемые нами больные с секвестрацией легкого поступали в клинику с подозрением на кисту легкого (2), поликистоз (1), бронхоэктазию (1), абсцесс легкого (1). Одного ребенка длительно лечили по поводу хронической неспецифической пневмонии, а затем по поводу туберкулеза нижней доли левого легкого.

Рис. 85. Рентгенограмма грудной клетки ребенка с «внутридолевой секвестрацией» легкого. В проекции на нижнюю долю справа определяется тень образования. Наружно-верхний контур имеет крупную полицикличность.

В диагностике важную роль играет рентгенологическое исследование. Типичной для секвестрации легкого является преимущественная локализация кистозного образования в нижних долях, чаще всего в медиобазальных сегментах. Частота поражения правого и левого легкого приблизительно одинакова. В наших наблюдениях у 3 детей поражение локализовалось в правом и у 3 - в левом легком. При обзорном исследовании легочная секвестрация может выглядеть как интенсивное неравномерное затемнение овальной или округлой формы (рис. 85), а также в виде одиночных или множественных воздушных кист, однокамерных или многокамерных.
Большое значение в диагностике секвестрации многие авторы придают томографии. На томограммах не только лучше выявляются кистозные изменения, но возможно обнаружение и теней аномальных сосудов, отходящих от аорты (Prochazka и др., 1957; Т. Н. Горбулева, 4968). Рекомендуется также томография после наложения искусственного пневмоперитонеума (Heikel е. а., 1967; Hill е. а., 1964). Нам удалось выявить с помощью томографии тени аномальных сосудов у 2 детей.
С целью дифференциальной диагностики между бронхоэктазией и секвестрацией, а также для уточнения локализации поражения наказано исследование. Обычно обмечается незаполнение бронхов секвестрированного участка легкого. Бронхи соседних участков огибают зону поражения. Однако при наличии сообщения можно видеть затекание контрастного вещества в кистозные полости пораженного легкого (y 2).
Наиболее точные данные, подтверждающие наличие аномальных сосудов, можно получить при аортографии (Е. И. Рабкин, М. И. Перельман и др., 1962; В. А. Климанский и (др., 1969; Smith, 1956, и др.).
Однако В. И. Стручков с соавторами (1969), Certer (11969) считают, что данные других методов рентгенологического исследования у больных с секвестрацией настолько убедительны, что нет необходимости в обязательном проведении аортографии. Мы не видим в этом необходимости при подозрении на секвестрацию у детей.
Определенное значение в уточнении локализации поражении и установления сообщения с бронхом имеет бронхоскопия. При этом исследовании у 3 из 6 больных отмечено гнойное отделяемое из бронхов пораженной нижней доли легкого.