Заболевание иммунитета, выраженное в болезном ослаблении мышц. В медицине подобное явление известно под названиями болезнь Эрба-Гольдфлама (спинальная атрофия) или ложный (астенический) бульбарный паралич, но больше недуг знают под именем миастения Гравис.

Причины возникновения, симптомы, какие лекарственные средства и безопасные народные методы терапии применять рассмотрим в данной статье. Оценим прогнозы: можно ли излечить и какие последствия. Затронем тему миастения и беременность и что такое прозериновая проба при миастении.

Это аутоиммунное заболевание, при котором организм воспринимает собственные клетки как чужеродные, и начинает с ними борьбу. Повреждаются ацентилхолиновые рецепторы в постсинапических мембранах.

Бывает (в зависимости от того какие мышцы поражаются):

• генерализированная с нарушением либо без дыхания и работы сердца;
• локальная глоточно-лицевая и глазная;
• скелетно-мышечная.

Миастения у детей бывает:

• врожденная – встречается в 10% и передается от матери. Женщина с подобным диагнозом может забеременеть;
• у младенцев. Заподозрить отклонение у новорожденного ребенка просто: малыш тихо и слабо плачем, у него явные затруднения в сосании;
• в дошкольном возрасте;
• подростковая.

Симптомы

1. Сначала опускается верхнее веко. Особенность – утром человек широко открывает глаза, а затем начинает интенсивно моргать;
2. Становится трудно пережевывать и глотать;
3. Появляется гнусавость в голосе;
4. Утомляемость.

Миастенический криз – резкое ухудшение состояния. Поднимается давление, человек не может дышать, лицо становится багрового цвета. Если остаться дома без медицинской помощи и лечения, то велика вероятность смерти.

Причины

Сбой в работе защитной системы, когда организм активно вырабатывает антитела к рецепторам постсинаптической мембраны, происходит из-за:

• нарушения работы тимуса или вилочковой железы (при миастении она увеличена). Этот орган отвечает за формирование и дифференцовку Т-клеток иммунной системы. У ребенка он функционирует хорошо, но с течением времени начинается его атрофирование. У пациентов с диагнозом миастения тимус увеличен, а у 10 % имеют опухоль;
• перенесенных вирусных инфекций (например, гриппа);
• онкологии;
• стресса;
• длительного пребывания на солнце.

Врачи также называют наследственность как один из факторов возникновения отклонения.

Конечно, не у всех людей подобные явления вызывают нарушения в работе иммунной системы. Пока медицина не может ответить на вопрос: почему у одного человека болезнь развивается, а у другого нет.

Диагностика

Методика обследования:

• осмотр и опрос;
• сдача крови на наличие антител;
• анализ с помощью прорезиновой пробы и декремент-теста. Больному вводят лекарство «Прорезин», и если состояние улучшается, значит, подозрения подтвердились;
• ЭНМГ – электронейромиография для проверки возбудимости мышц и проведении импульса по нервам;
• диагностика миастении часто включает компьютерную томографию вилочковой железы;

В лабораторных условиях Инвитро возможно сделать исследование на антитела. Цена – 4500 рублей. Выбор, где лечиться и проверяться, всегда остается за пациентом.

Медикаментозное лечение

Миастения: как лечить, какие таблетки пить? Обязателен прием солей калия, микрофенолата мофертила, антихолинэстеразных и цитостатический лекарств, глюкокортикоидоидов, стероидыов, гемосорбция и энтеросорбция. Хорошо себя зарекомендовал дифференцированный подход.

Миастения препараты для лечения:

• Пренднизолон;
• Селлсепт;
• Азатиоприн;
• Циклоспорин;
• Калимин;
• Плазмаферез;
• Гемосорбция;
• Сорбен вуален.

В случае необходимости проводят операцию по удалению вилочкой железы – тимектомия. Анестезия при миастении применяется с осторожностью и постоянным контролем за дыханием больного. Наркоз делается после терапии антихолинэстеразными препаратами в сочетании с атропином (лекарства вводят за полчаса до обезболивания). Местные анастетики не используются.

Осложнения из-за приема медикаментов бывает:

• остеопороз – кальций вымывается из костей, возрастает риск переломов (рук, ног, бедра). Необходимо лечить отдельно;
• стероидный диабет и язва;
• синдром Кушинга;
• гипертония;
• желудочные кровотечения.

Возраст больного напрямую влияет на положительный исход. В случае с пожилыми пациентами медикаментозная терапия в основном не приносит результатов.

Народные методы

Применяются для улучшения самочувствия, подавления некоторых симптомов. Рецепты:

1. Три головки чеснока измельчаются, затем к ним добавляют два лимона с кожурой, а две без. В полученную смесь вливают 200 граммов льняного масла и один килограмм меда. Все компоненты тщательно перемешиваются. Принимать полученный раствор следует по чайной ложке за тридцать минут до еды трижды в день.
2. Двести грамм овса или один граненый стакан заливают водой (500 гр). Смесь томится на медленном огне в течение 50 – 60 минут, затем столько же времени настаивается. Пить отвар необходимо по стакану четыре раза в день в течение трех месяцев.
3. Двести грамм лука и сахара заливаются водой, затем два часа варят. После того как смесь остынет, в нее добавляют мед и принимают утром, днем и вечером по столовой ложке.

Отзывы тех, кто на себе опробовал рецепты, свидетельствуют: необязательно останавливаться на одном. Допустимо их чередование в течение года, чтобы получить максимальный эффект. Питание при миастении должно быть насыщенным и разнообразным. Нужно отказаться от вредных привычек (употребления алкоголя и курения), по мере сил начать больше двигаться, не загорать.

Миастения: лечение народными средствами должно быть сопутствующим, но никак не основным. Уповать исключительно на помощь альтернативных методов недопустимо, поскольку всевозможные настои и отвары не заменять терапию специальными препаратами.

Из-за неверного подхода народные способы больше навредят, чем принесут пользу. Важно помнить о возможной аллергической реакции на составляющие настоек и отваров. Начать применять подобные методики нельзя без консультации лечащего врача.

Восстановительный период

Как правило, он занимает много времени. Необходимо изменить рацион, хорошо помогает справиться с последствиями недуга массаж, йога, умеренные физические нагрузки.

Профилактика рецидива

Ремиссия может длиться и несколько месяцев, и несколько лет. Многое зависит от поведения больного, его возраста, пола.

Необходимо стараться не допускать повторения миастении, так как каждый новый приступ ведет к развитию осложнений и заметно утяжеляет состояние пациента:

1. Избегать чрезмерных физических и эмоциональных нагрузок. День распланировать таким образом, чтобы хватило сил не все: делать самое важно в период активности, а не когда начинается усталость;
2. Соблюдать безглютеновую диету, поскольку правильное питание - обязательная часть терапии. В пищу не рекомендуется употреблять:

• мочегонные продукты: помидоры, редис, брюссельскую капусту, зеленый чай, морковь, арбузы, огурцы, свекла;
• еду, где имеется магний, который ведет к расслаблению мышц: сушеные абрикосы, малина, морские виды рыб (окунь, треска, скумбрия), креветки, творог, сметана.

В качестве профилактики рекомендуется разнообразить рацион сухофруктами: сушеные бананы, изюм (в них много кальция). Включить в меню продукты, с повышенным содержанием ионов калия: апельсины, авокадо, картофель, фасоль, чечевица, тыква, дыня. Доказано: если питаться подобным образом, то лечебный эффект от консервативной терапии повысится.

Прогноз и последствия

Вылечить миастению навсегда не получается, она считается хроническим заболеванием. Известны случаи смерти. Нередко больным дают инвалидность после МСЭК.

Для поддержания ремиссии человеку приходится принимать соответствующие препараты, зачастую, постоянно. На качество жизни это влияет несильно и практически несущественно.

Медики отмечают, что глазная форма является легкой и поддается лечению лучше, нежели чем генерализованная.

Благоприятный прогноз зависит от:

• пола и возраста больного (женщины чаще подвержены развитию недуга);
• ранней диагностики – основная проблема, особенно у пенсионеров;
• соблюдения рекомендаций врача;
• степени.

Миастения: лечение иммуносупрессивными препаратами должно быть постоянным. Любое снижение дозы или прекращение приема лекарства ведет к декомпенсации недуга. Аутоиммунное заболевание не является противопоказанием к беременности. Во время родов обязательно вводиться эпидуральная анестезия.

Видео

Выбор препаратов при миастении зависит от степени поражения мышечной ткани и величины нарушения синаптической проводимости. Изменение ионного обмена, связанное с недостатком калия, также требует особого подхода к подбору лекарственных препаратов для терапии. Применяют радикальные методы лечения - оперативное вмешательство или облучение вилочковой железы.

Современные аспекты лечения

Аутоиммунный патологический процесс, сопровождающийся парезами и параличами. Современные препараты от миастении позволяют сохранить трудоспособность больных, избежать инвалидности, улучшить качество жизни. Назначить эффективное лечение помогают данные электромиографии, фармакологический тест с использованием антихолинэстеразных препаратов, исследование сыворотки крови на наличие аутоантител.

Какие обезболивающие можно при миастении, определяет врач индивидуально в зависимости от стадии заболевания. Для лечения назначают следующие препараты:

• Форталгин;
• Вольтарен;
• Ибупрофен;
• Кетопрофен;
• Спазмалгон;
• Колдрекс;
• Темпалгин.

Психотропные вещества - Аминазин, Амитриптилин - способны утяжелять течение миастении. Безопасными средствами являются производные бензодиазепинового ряда и препарат Сонапакс.

У больных с генерализованной формой миастении применяют Хлорофилл для лечения сопутствующих заболеваний носоглотки. Терапия антисептиком обеспечивает насыщение инфицированных тканей кислородом. Общее состояние пациента улучшает Актовегин, расширяющий коронарные сосуды и улучшающий работу нервной системы. Если больной страдает сердечной недостаточностью, используют лекарства для поддержания нормальной работы важного органа:

• Предуктал;
• Милдронат.

Иммунодепрессивная терапия

Для назначают иммунодепрессанты:

• Циклоспорин;
• Преднизолон.

Однако в процессе терапии возрастает риск появления инфекционных осложнений и развития злокачественных образований.

Азатиоприн - наиболее безопасный препарат. Он влияет на всасывание глюкокортикоидов и позволяет значительно снизить их дозу. Побочные эффекты лекарства приводят к его отмене. Пациент жалуется на головную боль, озноб, повышение температуры. У человека появляются симптомы нарушения функции печени.

Метотрексат - сильный иммунодепрессант, его применяют в малой дозе, т. к. лекарство обладает значительной токсичностью. Пациент испытывает дискомфорт в эпигастральной области, тошноту, рвоту. У многих людей возникает боль в области печени, изменяется активность ферментов, появляются признаки цирроза.

Лейковорин, назначаемый после терапии Метотрексатом, уменьшает его токсичность. Больному, страдающему миастенией, противопоказано лечение нейролептиками и транквилизаторами.

Лекарства для снижения мышечного тонуса

В некоторых случаях при миастении применяют недеполяризующие мышечные релаксанты:

• Тракриум;
• Эсмерон.

Учитывая противопоказания, врач старается не назначать расслабляющие мышцы препараты для лечения пациентов, т. к. у многих больных повышена чувствительность к их действию.

Не используют недеполяризующие миорелаксанты, т. к. во многих случаях у пациента развивается непрогнозируемая реакция на их введение. Препарат Сукцинилхолин вызывает у больного выраженное повышение уровня калия в сыворотке крови и высокую температуру.

У пациентов, страдающих периодическими параличами, возникают приступы, сопровождающиеся мышечной слабостью. Во время операции по удалению вилочковой железы врач не использует миорелаксирующие препараты декомпенсированного действия. Полноценную анестезию обеспечивает Тиопентал натрия.

Применение таблеток при миастении, оказывающих миорелаксирующее действие, находится под запретом для всех категорий больных. Особенно опасны для здоровья пациента Мидокалм, Сирдалуд, Мепротан. Применение миорелаксантов у пациентов с начальной формой болезни вызывает остановку дыхания.

Терапия глюкокортикоидами

Преднизолон увеличивает число холинергических рецепторов. После его приема сила мышц возрастает. Во избежание определенного риска на ранних стадиях болезни терапию проводят в условиях стационара. Пациенту дополнительно назначают прием антихолинэстеразных препаратов. Лечение глюкокортикоидами проводится длительно. Большой популярностью пользуется прерывистый метод, когда пациент принимает увеличенную дозу лекарства в течение нескольких часов. Во время лечения могут появиться побочные эффекты:

• повышение артериального давления;
• язва желудка.

Азатиоприн применяют у пациентов с миастенией, плохо поддающейся лечению Преднизолоном. Дексаметазон рекомендует врач, учитывая состояние больного, т. к. препарат в 10 раз активнее других глюкокортикоидов. Однако он непригоден для проведения циркадной терапии, т. к. ухудшает состояние пациента.

Лечение глюкокортикоидами предусматривает прием ощелачивающих препаратов: больному назначают Фосфалюгель или Ранитидин. Для предупреждения развития сахарного диабета пациент должен соблюдать специальную диету. Ограничивают употребление пищи, содержащей большое количество углеводов. Регулярно проводят забор крови для определения уровня глюкозы.

Ингибиторы холинэстеразы

При легкой форме болезни пациенту назначают лекарственные вещества, препятствующие уменьшению ацетилхолина в области нервно-мышечных узлов. Использование Прозерина в лечении больных миастений обеспечивает активную стимуляцию мышц, но большие дозы препарата вызывают нарушение мышечной проводимости.

Диклофенак натрий применяют для проведения лечебной блокады при поражении нерва и наличии интенсивных болей. Он является препаратом выбора, т. к. процедуры с применением Новокаина и Лидокаина запрещены у больных, страдающих миастенией.

Аксамон (Ипидакрин) используют при заболеваниях периферической нервной системы. Лекарство хорошо переносится пациентами. Препарат оказывает двойное действие, в то время как Прозерин, Оксазил и Калимин действуют только на периферическую нервную систему.

Больным назначают препараты, содержащие калий. Для терапии используют KCL в виде порошка. Учитывая его побочное действие на слизистую оболочку желудка, его принимают после еды, запивая молоком. Лекарства Калий-Нормин и Калипоз предназначены для приема внутрь несколько раз в сутки.

Не следует назначать пациенту следующие препараты, содержащие магний и калий:

• Панангин;
• Аспаркам.

Патогенетическое воздействие

При лечении миастении врач проводит пульс-терапию, используя Метилпреднизолон, и определенные схемы терапии. Кортикостероиды назначают в лечебной дозе ежедневно или через день. Курс приема длится неделю, а затем врач уменьшает дозу препарата.

В случае ухудшения состояния пациента используют ступенчатую схему терапии, основанную на повышении разовой дозы до достижения максимально допустимого количества лекарства на один прием. Метипред является препаратом с высокой минералокортикоидной активностью, поэтому чаще используется для лечения, стабилизирует состояние больного.

Применение иммуноглобулинов

Для лечения (МГ) назначают инфузии иммуноглобулинов (IVIG), получаемых из донорской крови. Цель метода — повышение защитных сил организма пациента. Функциональные изменения у больных с МГ достигают значительной величины. Иммуноглобулин, вводимый пациенту, не вызывает серьезных побочных эффектов. В лечении больных применяют препараты:

• Гамимун-Н;
• Пентаглобин;
• Октагам 10%;
• Интраглобин.

При кризе назначают иммуноглобулины только после проведения неотложных реанимационных мероприятий. Человеческий специфический белок предотвращает развитие тяжелых осложнений. Он вводится через день в дозе, назначенной врачом.

Нередко больные миастенией жалуются на появление тошноты и головной боли после инфузии. Врач оценивает работу иммунной системы пациента, отмечает количество Т-клеток. В процессе исследования обнаруживают дефекты иммунных частиц, а в сыворотке — повышенную активность тимических гуморальных факторов.

Концентрация иммуноглобулинов отражает состояние внутренних органов, влияющих на защитные силы организма. Нормальный человеческий белок, содержащий особую фракцию, вводимый в стандартной дозе в первый раз, вызывает появление гриппоподобных симптомов:

• сердцебиение;
• сонливость;
• судороги;
• высокую температуру.

Существует еще одна серьезная проблема - необходимо постоянно следить за состоянием больного, в случае развития коллапса и повышения артериального давления отменить лечение, ввести внутривенно раствор плазмы и антигистаминные препараты.

При лечении миастении применяют цитостатики:

• Циклофосфан;
• Циклоспорин;
• Циклофосфамид;

Нередко после достижения эффекта дозу лекарства уменьшают. Прием Циклофосфамида вызывает появление побочных явлений:

• лейкопении;
• гепатита;
• воспаления поджелудочной железы;
• септицемии;
• расстройства кишечника;
• головокружения,
• нарушения зрения.

Вредные лекарства

Больному миастенией противопоказаны следующие препараты:

• антиконвульсанты;
• антибиотики (аминогликозиды);
• В-блокаторы;
• Карбонат лития;
• Прокаинамида гидрохлорид;
• Тригексифенидила гидрохлорид;
• антималярийные и противоревматические средства;
• глазные капли;
• гипогликемические лекарства.

Запрещенные препараты способствуют развитию миастенических симптомов и усиливают слабость скелетных мышц. Антибактериальные лекарства обостряют симптомы болезни. Не рекомендуют для приема следующие препараты:

• Ампициллин;
• Имипенем;
• Эритромицин.

Снотворные препараты при миастении противопоказаны. Недопустимо лечение производными бензодиазепинов и барбитуратами. Лекарства, содержащие магний, значительно ухудшают состояние пациента. Нельзя принимать мочегонные препараты, влияющие на проведение нейромышечных импульсов.

Лекарства, прописанные врачом, больному необходимо принимать курсами, контролировать самочувствие и вести здоровый образ жизни.

Сохраняют свою актуальность различные методы лечения миастении (медикаментозные и хирургические) . Каждый из методов преследует определённые цели и является наиболее целесообразным на том или ином этапах развития болезни.

Немедикаментозное лечение

Немедикаментозное лечение включает методы экстракорпоральной иммунокоррекции (гемосорбция и плазмаферез - см. "Лечение кризов"). К немедикаментозным методам лечения можно отнести и гамма-терапию на область тимуса. Данный метод применяют у пациентов, которым в силу тех или иных обстоятельств невозможно провести тимэктомию, а также как метод комплексной терапии после удалении тимомы (особенно в случаях инфильтрации опухоли в расположенные рядом органы) . Суммарную дозу гамма-облучения подбирают индивидуально (в среднем 40-60 Грей) .

Медикаментозное лечение

В основу стратегии лекарственной терапии миастении положены следующие принципы.

Этапность лечебных мероприятий.
Сочетания компенсирующей, патогенетической и неспецифической терапии.
Учёт фазы течения заболевания [ хроническая или острая (кризы) ] .

Первый этап

Компенсирующая терапия предполагает назначение следующих препаратов.

Антихолинэстеразные средства: пиридостигмина бромид перорально в максимальной суточной дозе 240-360 мг (30-120 мг на приём) . Секрецию ацетилхолина улучшает нейромидин в дозе 120- 160 мг/сут перорально, 45 мг/сут парентерально.
Препараты калия (например, хлорид калия в порошке по 1.0 г 3 раза в день; порошок растворяют в стакане воды или сока и принимают во время еды). Противопоказания для использования больших доз калия - полная поперечная блокада проводящей системы сердца, нарушение выделительной функции почек.
Калийсберегающие диуретики. При меняют, в частности, спиронолактон перорально в дозе 0,025-0,05 г 3-4 раза в день.

Второй этап

При недостаточной эффективности препаратов, используемых на первом этапе, а также для создания своеобразного запаса прочности в компенсации миастенических расстройств перед подготовкой к операции (тимэктомии) назначается лечение глюкокортикоидами.

Эффективность глюкокортикоидов при лечении миастении достигает, по отдельным данным, 80%. Из-за относительно быстрого наступающего эффекта их считают препаратами выбора у больных с витальными нарушениями, а также при дебюте заболевания с бульбарных нарушений и при глазной форме миастении.

В настоящее время наиболее оптимальным считают приём глюкокортикоидов по схеме через день. Дозу преднизолона (метилпреднизолона) подбирают индивидуально, ориентируясь на тяжесть состояния больного. В среднем она составляет 1 мг(кгx сут) , но не менее 50 мг. Препарат принимают один раз в день утром. Лечение желательно начинать в условиях стационара. Эффект оценивают через 6-8 приёмов. В первые несколько дней некоторые пациенты могут отмечать эпизоды ухудшения состояния в виде нарастания мышечной слабости и утомляемости. Возможно, эти эпизоды связаны с прямым действием глюкокортикоидов на процессы освобождения синаптического медиатора и десенситизацией рецепторов. Это обстоятельство обусловливает необходимость временного уменьшения дозы антихолинэстеразных препаратов. По мере достижения эффекта и улучшения состояния больных дозу преднизолона постепенно уменьшают до поддерживающей.

При длительном приёме глюкокортикоидов у ряда пациентов могут развиться побочные эффекты различной степени выраженности. Наиболее часто отмечают повышение массы тела, гирсутизм, катаракту, нарушение толерантности к глюкозе, артериальную гипертензию, остеопению. При развитии побочных эффектов, помимо симптоматической терапии, целесообразно уменьшить дозу препарата.

Третий этап

При недостаточной эффективности глюкокортикоидов или развитии выраженных побочных эффектов целесообразно назначение цитостатических препаратов.

Азатиоприн (имуран) обычно хорошо переносится и эффективен у 70-90% больных миастенией. По сравнению с преднизолоном азатиоприн действует медленнее, клинический эффект его появляется только через 2-3 мес. Азатиоприн можно использовать в качестве монотерапии или в сочетании с глюкокортикоидами, если они не оказывают достаточного эффекта или если из-за побочных эффектов необходимо снижение их дозы. Азатиоприн назначают перорально ежедневно по 50 мг/cyт С последующим увеличением дозы до 150-200 мг/cyт.

Микофенолата мофетил хорошо переносится и эффективен у 60-70% больных. ПО сравнению с азатиоприном он действует быстрее (клинический эффект появляется через 3-4 нед) и обладает меньшим количеством побочных эффектов. В качестве монотерапии препарат недостаточно эффективен, поэтому его назначают в дополнение к глюкокортикоидам в случаях, когда необходимо снижение их дозы. Микофенолата мофетил назначают перорально ежедневно по 2 г/cyт С последующей коррекцией дозы в зависимости от эффективности лечения.

Циклоспорин успешно применяют при лечении тяжёлых форм миастении в случаях резистентности к другим препаратам. Эффект практически не зависит от предшествующей терапии. Преимущество циклоспорина заключается в его более избирательном (по сравнению с другими иммунодепрессантами) воздействии на отдельные механизмы иммунного ответа. Препарат назначают перорально в дозе 3 мг/кг. При отсутствии токсических реакций дозу можно увеличить до 5 мг/кг 2 раза в день. Улучшение у большинства больных отмечают через 1- 2 мес от начала терапии, оно достигает максимума через 3-4 мес. После достижения стойкого терапевтического эффекта дозу циклоспорина можно снизить до минимальной поддерживающей.

Циклофосфамид используют при отсутствии эффекта от других иммунодепрессантов как в виде монотерапии, так и в сочетании с азатиоприном. Препарат вводят внутримышечно ежедневно в дозе 200 мг или через день в дозе 400 мг. Терапию начинают в условиях стационара, и только убедившись в хорошей переносимости препарата, можно переводить больных на амбулаторное лечение.

На третьем этапе для коррекции возможных побочных эффектов глюкокортикоидной и иммуносупрессивной терапии можно применять иммуномодуляторы, полученные из вилочковой железы (тимуса экстракт, тималин и др.). Следует помнить, что эти препараты в редких случаях могут вызывать обострение миастении.

Лечение кризов

По современным представлениям, патофизиологические механизмы развития кризов при миастении связаны с различными вариантами изменения плотности и функционального состояния холинорецепторов вследствие их аутоиммунного поражения. В соответствии с этим лечение кризов должно быть направлено на компенсацию нарушений нервно-мышечной передачи и коррекцию иммунных расстройств.

Искусственная вентиляция лёгких

При развитии кризов в первую очередь необходимо обеспечить адекватное дыхание, в частности, с помощью ИВЛ. В каждом конкретном случае вопрос о переводе пациента на ИВЛ решают на основании данных клинической картины (нарушение ритма и глубины дыхания, цианоз, возбуждение, потеря сознания), а также объективных показателей, отражающих газовый состав крови, насыщение гемоглобина кислородом, кислотно-основное состояние (ЧДД >40 в мин, ЖЁЛ <15 мл/кг, P a O 2 <60 мм рт.ст., Р а СО 2 >60 мм рт.ст., рН около 7,2, S a O 2 <70-80%). в ряде случаев достаточно про ведения ИВЛ и отмены антихолинэстеразных препаратов на 16-24 ч для купирования холинергического и смешанного кризов. В связи с этим ИВЛ вначале можно про водить через интубационную трубку, и только при затянувшихся нарушениях дыхания в течение 3-4 дней и более показано наложение трахеостомы. В период проведения ИВЛ полностью исключают введение антихолинэстеразных препаратов, про водят интенсивное лечение интеркуррентных заболеваний и патогенетическое лечение миастении. Через 16-24 ч после начала ИВЛ, при условии ликвидации клинических проявлений холинергического или смешанного кризов, следует провести пробу с введением антихолинэстеразных препаратов. При положительной реакции можно прервать ИВЛ и, убедившись в возможности адекватного дыхания, перевести больного на приём пероральных антихолинэстеразных препаратов. При отсутствии положительной реакции на введение антихолинэстеразных препаратов необходимо продолжить ИВЛ и повторять пробу каждые 24-36 ч.

При проведении ИВЛ необходимы следующие мероприятия.

Обеспечение проходимости дыхательных путей (контроль положения интубационной трубки, своевременная аспирация содержимого трахеобронхиального дерева, ингаляция муколитических, антибактериальных препаратов, вибрационный массаж грудной клетки) .

Периодический контроль дыхательного объёма, пиковых давлений вдоха и выдоха, показателей кислотно-основного баланса и газового состава крови, а также показателей функции кровообращения (Ад, центральное венозное давление, сердечный выброс, общее периферическое сопротивление).

Систематический контроль равномерности вентиляции лёгких (аускультация, рентгенография), при необходимости - «раздувание» лёгких вручную.

Регулярный контроль температуры тела, диуреза и баланса жидкостей.

Рациональное парентеральное или зондовое питание (при длительной ИВЛ), контроль деятельности кишечника, профилактика инфекции мочевых путей, пролежней.

Профилактика осложнений, связанных с длительным пребыванием интубационной или трахеостомической трубки в дыхательных путях (ларингиты, трахеобронхиты, пролежни, эрозивные кровотечения).

Перевод пациента на самостоятельное дыхание про водят после тщательной оценки основных показателей, свидетельствующих об адекватности спонтанного дыхания, - отсутствия цианоза, тахипноэ, тахикардии, сохранности мышечного тонуса, достаточного дыхательного объёма (>300 мл), p.Oz более 80 мм рт.ст. при дыхании смесью с 50% кислорода, способности больного создать разрежение вдоха не менее 20 см вод.ст., полного восстановления сознания.

Плазмаферез

Наиболее эффективное лечебное мероприятие при миастеническом и холинергическом кризах - плазмаферез. Метод плазмафереза основан на заборе крови из локтевой или одной из центральных вен с последующим её центрифугированием, отделением форменных элементов и заменой плазмы либо на донорскую, либо на искусственную. Эта процедура приводит к быстрому (иногда в течение нескольких часов) улучшению состояния больных. Возможно повторное извлечение плазмы в течение нескольких дней или через день.

Обследование больного перед плазмаферезом включает:

Оценку состояния жизненно важных функций;
полный клинический анализ крови (в том числе тромбоциты, гематокрит) ;
определение группы крови и резус-фактора;
серологические тесты на сифилис, ВИЧ, вирус гепатита В;
определение концентрации общего белка, белковых фракций;
определение основных показателей свёртываемости крови;
клинический анализ мочи.

Операцию проводят в операционной или реанимационной палате, оборудованной и оснащенной в соответствии с требованиями ведения больных, находящихся в критическом состоянии.

В зависимости от показаний при меняют плазмаферез центрифужный (ручной или аппаратный), фильтрационный (аппаратный) или в сочетании с плазмасорбцией.

Терапия иммуноглобулинами

Внутривенное введение иммуноглобулина человеческого нормального (гамунекс, гамимун Н, октагам, интраглобин и др.) может вызвать быстрое временное улучшение течения миастении. Введение высоких доз иммуноглобулинов подавляет иммунные процессы. Общепринятым режимом терапии считают короткие (5-дневные) курсы внутривенного введения препарата в дозе 400 мг/кг ежедневно. В среднем клинический эффект наступает на 4-й день от начала лечения и сохраняется в течение 50- 100 дней после окончания курса. Через 3-4 мес возможен повторный курс терапии иммуноглобулинами. Побочные эффекты проявляются в виде повышения температуры тела (4%), тошноты (1,5%), головной боли (1,5% случаев) . Большинство из этих явлений проходит после уменьшения скорости введения препарата или после временного прекращения инфузии.

Хирургическое лечение

При хорошей эффективности препаратов первого этапа, но сохраняющихся лёгких бульбарных нарушениях на фоне отмены пиридостигмина бромида показано проведение тимэктомии. Возможные механизмы благоприятного влияния тимэктомии на течение миастении связаны с удалением источника антигенов, индуцирующих синтез антител к ацетилхолиновым рецепторам; уменьшением выработки аутоантител; удалением источника ненормальных лимфоцитов. Эффективность тимэктомии в настоящее время составляет 50-80%. Результатом операции могут стать полное клиническое выздоровление (эффект А) , стойкая ремиссия при значительном уменьшении дозы антихолинэстеразных препаратов (эффект В), значительное улучшение состояния на фоне сохранения потребности в антихолинэстеразных препаратах (эффект С), отсутствие улучшения (эффект D). Показания к тимэктомии - опухоль вилочковой Железы (тимома), вовлечение в процесс краниобульбарной мускулатуры, а также прогрессирующее течение миастении. у детей тимэктомия показана при генерализованной форме миастении, плохой компенсации нарушенных функций в результате медикаментозного лечения и при прогрессировании болезни.

Противопоказания к тимэктомии - тяжёлые соматические заболевания, а также острая фаза миастении (выраженные некомпенсированные бульбарные нарушения, а также нахождение больного в кризе) . Тимэктомия нецелесообразна у больных, длительно страдающих миастенией при стабильном её течении, а также при локальной глазной форме миастении.

При миастении противопоказаны чрезмерные физические нагрузки, инсоляции, препараты магния, курареподобные миорелаксанты, нейролептики и транквилизаторы (кроме тофизопама), мочегонные (кроме спиронолактонов), аминогликозиды (гентамицин, стрептомицин, канамицин, тобрамицин, сизомицин, амикацин и др.), фторхинолоны (норфлоксацин, ципрофлоксацин, офлоксацин и др.) , фторсодержащие кортикостероиды, производные хинина, пеницилламин.

ПРОГНОЗ

Правильная диагностика и своевременное назначение адекватных методов лечения приводят к компенсации двигательных расстройств более чем у 80% больных миастенией.

Миастения (дословно переводится, как «слабость мышц ») - нервно-мышечная болезнь аутоиммунного характера.

Формы и симптомы миастении

1. 1 Глазная (опущенное верхнее веко - утром человек открывает глаза нормально и полностью, но к вечеру верхнее веко начинает свисать).
2. 2 Бульбарная (нарушенная глотательно-жевательная функции).
3. 3 Генерализованная (сложно держать голову, наличие поперечной улыбки, глубокие морщины на лбу, обильное слюнотечение; потом ослабевают мышцы конечностей, а со временем атрофируются совсем).

Первичные симптомы:

• чрезмерная утомляемость;
• слабость скелетных мышц;
• мышцы ослабевают при интенсивных движениях и длительной работе;
• мышца полностью перестает функционировать, а через некоторое время возобновляет свои функции;
• больной утром, только проснувшись, чувствует себя хорошо, спустя несколько часов проявляются все вышеперечисленные симптомы.

Причины миастении:

1. 1 нарушения нервно-мышечного синапса на биохимическом уровне;
2. 2 аутоиммунные повреждения тимуса (вилочковой железы) - иммунная система больного принимает свои ткани за чужеродные.

Полезные продукты при миастении

Калий необходим при кожных заболеваниях, помогает восстановить работу мышц. Поэтому рекомендовано есть пищу богатую на ионы калия.

• свежие фрукты (апельсины, бананы, авокадо, дыня);
• свежие овощи (бобовые: фасоль обыкновенная, лима и чечевица; картофель, брюква, тыква);
• не дробленное зерно;
• курага, изюм.

Также, при миастении крайне необходимо употреблять продукты, богатые кальцием . Он принимает участие в таких процессах как:

• сократимость мышц и повышает возбуждаемость нервных тканей;
• держит в крепости кости и зубы, что предотвращает переломы при травмах. Ведь люди, больные миастенией, подвержены к травматизму больше, нежели обычные.

Источники кальция:

• основной: молочные продукты ;
• свежие овощи: капуста (цветная, белокочанная), репа (ее листья), спаржа, чечевица, бобовые культуры;
• орехи;
• желтки яиц;
• мягкие кости сардины и лосося.

Чтобы кальций хорошо усваивался в организме, нужно его употреблять с фосфором (в пропорции 1 к 2). Еще очень важное свойство фосфора при миастении: он помогает сохраняет энергию в клетках.

• творог;
• мясо;
• мозги;
• печень говяжья;
• рыба;
• крупы: гречка, перловка, овсянка;
• орехи (грецкие).

Средства народной медицины при миастении:

Рецепт №1

Возьмите 200 грамм овса, хорошо промойте и залейте 0,5 л воды. Проварите 40 мин. Затем настаивать в течении часа, профильтровать.

Принимать нужно 3 месяца – 4 р в день по 0,5 стакана и добавлять чайную ложку меда за 30 минут до приема пищи. Потом сделать паузу на 3 недели. По их истечению повторить прием отвара из овса (еще 3 месяца).

Рецепт №2

Берут 3 головки чеснока , измельчают их, к ним нужно добавить 4 лимона (2 лимона с кожурой, 2 очищенных). В полученную смесь добавить стакан масла льна и 1 килограмм меда. Все составляющие перемешать деревянной ложкой. Такую кашицу принимать 3 р в день по 10 грамм за 30 мин до приема пищи.

Рецепт №3

Взять стакан сахара и 200 грамм лука , залить литром воды, перемешать. Добавить 30-40 грамм меда и варить 90 минут на маленьком огоньке. Приготовленную смесь стоит принимать трижды на день по столовой ложке.

Все эти рецепты для лучшего лечения миастении необходимо чередовать.

Опасные и вредные продукты при миастении

Следует исключить продукты питания, в которых содержится магний , так как он расслабляет мышцы:

• продукты растительного происхождения (шпинат, брокколи, белая фасоль, необработанные злаки, сушеные абрикосы, ежевика, малина, кунжут);
• продукты животного происхождения (рыба камбала, креветки, карп, окунь морской, скумбрия, треска, молочные продукты).

Противопоказаны мочегонные продукты, они вымывают калий и кальций, который крайне необходим при лечении миастении.