الفصل 40

الفصل 40
الأمراض التناسلية و النزفية (الدياثيزيس)

أهبة النزف هي الاسم العام للحالات التي تتميز بزيادة ميل الجسم للنزيف. ومن أسباب زيادة النزيف ما يلي:

انتهاكات جدار الأوعية الدموية - توسع الشعيرات الوراثي Randu-Osler أو التهاب الأوعية الدموية النزفي أو فرفرية Shen-lein-Genoch ؛

علم أمراض الصفائح الدموية - قلة الصفيحات في ويرلهوف.

انتهاكات في نظام تخثر بلازما الدم - الهيموفيليا.

متلازمة النزف الخثاري - مدينة دبي للإنترنت ، مما يعقد مسار العديد من الأمراض الخطيرة.

انتفاخات الحلق الدمعية الوراثية

توسع الشعيرات النزفي الوراثي (مرض Rendu-Osler) هو مرض وراثي يتميز بمتلازمة نزفية ناجمة عن توسع الشعيرات المتعددة على الجلد والأغشية المخاطية. المرض موروث بطريقة وراثية سائدة.

المسببات المرضية

يرجع النزيف في مرض Randu-Osler إلى عدم كفاية تطور الإطار البطاني للأوعية الصغيرة ودونية البطانة في مناطق معينة من قاع الأوعية الدموية. يمكن أن تتجلى دونية أنسجة اللحمة المتوسطة من خلال زيادة تمدد الجلد ، وضعف الجهاز الرباطي (تدلي الصمام ، والخلع المعتاد). يبدأ توسع الشعيرات بالتشكل في مرحلة الطفولة ، في سن 8-10 سنوات ويصبح مرئيًا في سن حوالي 20 عامًا على الأغشية المخاطية للأنف والشفتين واللثة والخدين ،

فروة الرأس. يمكن أن يكون توسع الشعيرات غير منتظم الشكل ، أولاً في شكل بقع صغيرة ، ثم في شكل عقيدات حمراء زاهية بحجم 5-7 مم ، تختفي مع الضغط.

الاعراض المتلازمة

المظاهر السريرية الرئيسية للمرض هي النزيف من تجويف الأنف ، وفي كثير من الأحيان أقل من الجهاز الهضمي والرئتين (نفث الدم). النزيف المتكرر يؤدي إلى فقر الدم الناجم عن نقص الحديد. عندما تتشكل التحويلات الشريانية الوريدية ، يظهر ضيق في التنفس ، وزراق ، وكثرة كرات الدم الحمراء الناقصة التأكسج.

طرق البحث الآلي

تشخيص المرض ليس موضع شك في وجود تاريخ عائلي وتوسع الشعيرات المرئي ، بما في ذلك الأغشية المخاطية ، والذي يتم اكتشافه خلال فحص خاص للمريض (تنظير القصبات ، FEGDS).

علاج او معاملة

يتكون العلاج من وقف النزيف ، حيث يتم استخدام العلاج المرقئ. إذا كان التعرض الموضعي غير ممكن ، يتم إجراء تخثر لمناطق النزيف في الغشاء المخاطي.

التهاب الأوعية الدموية الناصية

التهاب الأوعية الدموية النزفي (فرفرية Schönlein-Genoch) هو التهاب وعائي مفرط الحساسية ، وهو نوع من فرفرية الأوعية الدموية الجهازية ، ويتميز بترسب المجمعات المناعية (التي تحتوي غالبًا على IgA) في جدران الأوعية الصغيرة مع طفح جلدي نزفي مميز ، والتهاب المفاصل ، ومتلازمة البطن والتهاب كبيبات الكلى . يحدث المرض عادة في سن مبكرة ، غالبًا بعد العدوى الحادة ، وانخفاض درجة حرارة الجسم ، وردود الفعل التحسسية تجاه الأدوية ، والطعام ، والكحول. في بعض الحالات ، يمكن أن يكون سبب التهاب الأوعية الدموية النزفي هو عدوى مزمنة بفيروس التهاب الكبد B و C ، وهو ورم في الجهاز الليمفاوي ، أو داء الكولاجين.

الاعراض المتلازمة

ظهور حاد مع حمى ، وزيادة أعراض التسمم.

متلازمة النزف الجلدي: تظهر نمشات وفرفرية على جلد الأسطح الباسطة للأطراف السفلية (الشكل 45 ، انظر إدخال اللون).

متلازمة المفصل: يتجلى تلف المفاصل في آلام المفاصل ، وغالبًا ما يكون ذلك بسبب التهاب المفاصل في مسار حميد.

متلازمة البطن: في بعض الأحيان قد يكون المظهر السريري الرئيسي هو تلف أوعية تجويف البطن مع ألم شديد ونزيف من الجهاز الهضمي.

تتجلى متلازمة الكلى من خلال تطور التهاب كبيبات الكلى ، وغالبًا ما يكون دمويًا ، وغالبًا ما يكون مصابًا بالمتلازمة الكلوية. قد يكون هناك نوع سريع التقدم من التهاب كبيبات الكلى مع تطور الفشل الكلوي المزمن.

علاج او معاملةهو علاج المرض الأساسي. في الشكل الأساسي للمرض ، يتم وصف البلازما ومضادات التخثر والعوامل المضادة للصفيحات. عند العلاج أثناء التفاقم ، من الضروري الحصول على راحة نصف سرير. تستخدم مزيلات التحسس. يوصف بريدنيزولون لمتلازمة البطن. يمكن استخدام فصادة البلازما.

تنبؤ بالمناخيعتمد على معدل تطور التهاب كبيبات الكلى المزمن مع بيلة دموية وتطور الفشل الكلوي.

إيديوفاتيك ثرومبوسيتوبينيك الأرجواني

فرفرية نقص الصفيحات (مرض ويرلهوف) هو مرض يسببه تكوين الأجسام المضادة للصفائح الدموية ويتميز بنقص الصفيحات. غالبًا ما تحدث فرفرية نقص الصفيحات عند الشباب. يمكن أن يحدث تطور فرفرية نقص الصفيحات عن طريق مرض تنفسي حاد أو عن طريق تناول الأدوية.

الاعراض المتلازمة

في مرض ويرلهوف ، العلامات السريرية والمخبرية الرائدة هي:

البرفرية - طفح جلدي نزفي صغير على جلد اليدين والصدر والعنق وأحيانًا على الأغشية المخاطية. ربما هناك

حدوث نزيف تحت الجلد واسع النطاق أو نزيف حاد من تجويف الأنف والجهاز الهضمي وتجويف الرحم والنزيف داخل الجمجمة.

تضخم الطحال ، ولكن عادة لا يتم تحديده عن طريق الجس ؛

زيادة وقت تخثر الدم ، ضعف تراجع الجلطة الدموية. يظهر النزف العفوي عندما يكون عدد الصفائح الدموية من 20 إلى 10 × 10 9 / لتر. في نخاع العظم ، عادة ما يكون عدد خلايا النواء طبيعيًا أو يزداد.

علاج او معاملة

الستيرويدات القشرية السكرية ، مع عدم الكفاءة ، يمكن الجمع مع التثبيط الخلوي. مع عدم فعالية العلاج الدوائي ، يشار إلى استئصال الطحال.

أنواع أخرى من تجلط الدم

هناك قلة الصفيحات الثانوية (المصحوبة بأعراض) التي يمكن أن تحدث مع فقر الدم اللاتنسجي أو الضخم الأرومات ، والتليف النقوي ، وسرطان الدم ، والذئبة الحمامية المجموعية ، والعدوى الفيروسية ، ونقائل الورم الخبيث في نخاع العظام ، تحت تأثير الإشعاع المشع ، الأدوية (إندوميثاسين ، بوتاديون ، سلفوناميدات ، تثبيط الخلايا). لوحظ زيادة في انهيار الصفائح الدموية مع قلة الصفيحات مع متلازمة DV ، زرع صمامات القلب الاصطناعية ، فرفرية نقص الصفيحات التخثرية.

الهيموفيليا

الهيموفيليا هو اعتلال التخثر الناجم عن نقص عوامل تخثر الدم: VIII في الهيموفيليا A و IX في الهيموفيليا B ، مما يؤدي إلى زيادة وقت تخثر الدم الكامل. الهيموفيليا تشير إلى أمراض وراثية تصيب الرجال فقط ، والدة المريض هي حاملة الجين المعيب. الهيموفيليا موروثة بطريقة متنحية مرتبطة بالجنس.

الاعراض المتلازمة

النزيف المطول هو سمة مميزة ، حتى مع وجود أضرار ميكانيكية طفيفة. يمكن أن تؤدي الكدمات البسيطة إلى نزيف واسع النطاق ، وخاصة تدمي المفصل (تراكم الدم في

تجويف المفصل) مع اللاصق اللاحق. من الممكن حدوث نزيف أنفي ، معدي معوي ، كلوي. يتميز الهيموفيليا بنوع النزيف الدموي. قد تتطور الأورام الدموية بين العضلات ، والعضل ، وتحت السمحي ، وخلف الصفاق ، مما يؤدي إلى تدمير الأنسجة المحيطة.

التشخيصات المخبرية

زيادة وقت تخثر الدم مع القيم الطبيعية لمؤشر البروثرومبين واختبارات الثرومبين.

انخفاض نشاط عوامل التخثر الثامن والتاسع (في الحالات الشديدة ، حتى 0-20 وحدة / لتر).

علاج او معاملة

لسنوات عديدة ، كان العلاج الرئيسي هو إعطاء البلازما الطازجة المجمدة ، والتي من المعروف أنها تحتوي على عوامل تخثر مختلفة. حاليًا ، يتم استخدام الراسب القري أو مركزات العامل الثامن (للهيموفيليا أ) أو العامل التاسع (للهيموفيليا ب) بشكل انتقائي.

مظاهر الأسنان

لأمراض الدم

أثناء مرحلة التطور الجنيني ، يلعب الغشاء المخاطي لتجويف الفم ، الذي يظهر في الجنين في اليوم الثاني عشر ، دور العضو المكون للدم. في الفترات اللاحقة لتطور الجنين والجنين ، يتم الاستيلاء على وظيفة المكونة للدم على التوالي من قبل الكبد والطحال ونخاع العظام ، ومع ذلك ، طوال الحياة ، يتواصل الغشاء المخاطي للتجويف الفموي مع الأعضاء المكونة للدم. يتم تأكيد ذلك من خلال انتشار تسربات اللوكيميا ، بشكل أساسي في أنسجة الأديم المتوسط ​​، وعلى وجه الخصوص ، في الغشاء المخاطي للفم. بشكل ساطع بشكل خاص ، غالبًا في بداية المرض ، تتجلى أمراض الدم من خلال التغيرات الواضحة في الغشاء المخاطي وأنسجة اللثة والأسنان. أول تقرير عن آفات الفم في سرطان الدم الحاد يعود إلى إبشتاين (1889) ، الذي وصف الشحوب والتفتت ونزيف الغشاء المخاطي واللثة المتخلفة خلف الأسنان. في وقت لاحق ، أشار العديد من الباحثين إلى تشابه التغييرات في تجويف الفم مع شكل حاد من السكوربوت: شحوب وتورم في الغشاء المخاطي للفم ، وحافة اللثة ، وخاصة الحليمات بين الأسنان ، والتي قد تكون أيضًا داكنة.

لكن حمراء اللون ، تنزف بسهولة ، الأسنان فضفاضة ، "تغرق في اللثة". يتطور التهاب الفم التقرحي و / أو التهاب اللثة بسرعة. غالبًا ما يكون نزيف الغشاء المخاطي ونزيف اللثة من الأعراض الأولى لسرطان الدم. تحتل الآفات المدمرة للغشاء المخاطي للفم المرتبة الثانية في التردد بعد المظاهر النزفية لدى هؤلاء المرضى. تنقسم العمليات المدمرة في العمق إلى سطحية وعميقة. مع الآفات السطحية ، لوحظت تآكلات "منتشرة" ذات حواف غير متساوية أو قلاع مدور مع أو بدون كورولا من احتقان الدم ، مغطاة بطبقة رقيقة غير قابلة للإزالة. يُعتقد أن التهاب الفم القلاعي والتآكل السطحي هو سمة من سمات سرطان الدم النخاعي. في المرضى الذين يعانون من ابيضاض الدم المتباين بشكل سيئ ، والذين لديهم مسار خبيث ، بالفعل في بداية المرض على الغشاء المخاطي للخدين على طول خط الإغلاق وعلى الأسطح الجانبية للسان ، مناطق نخر مع تفاعل التهابي خفيف تم الكشف عن الأنسجة المحيطة. غالبًا ما تتطور العمليات النزفية والتقرحية النخرية على خلفية تضخم اللثة ، مما أعطى سببًا لاقتراح مصطلح "التهاب الفم اللوكيميا". الأساس الممرض لهذه التغييرات ، إلى جانب كبت المناعة الجهازي ، قلة الصفيحات وفقر الدم ، هي عمليات محددة في الغشاء المخاطي للفم مرتبطة بانحلاله وحؤوله ، مما يقلل بشكل كبير من مقاومة الغشاء المخاطي لعوامل مختلفة. في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم ، عدوى فطرية في الغشاء المخاطي للفم ، غالبًا ما يتم الكشف عن ظهور الانفجارات العقبولية ، والتي ترتبط ، من ناحية ، بتلف الجهاز الشبكي بسبب عملية اللوكيميا ، ومن ناحية أخرى ، مع تأثير العلاج الأساسي تثبيط الخلايا.

تم الكشف عن تغيرات مميزة للغاية في الغشاء المخاطي للفم لدى مرضى فقر الدم. وتجدر الإشارة إلى أن هؤلاء المرضى غالبًا ما يذهبون إلى طبيب الأسنان لأول مرة فيما يتعلق بشكاوى جفاف الفم ، ووجود التشويش في زوايا الفم ، ونزيف اللثة ، وغالبًا عند تنظيف أسنانهم بالفرشاة أو قضم الطعام الصلب ، إحساس حارق أو وخز أو وخز أو تورم في اللسان. يكشف الفحص الموضوعي عن علامات ضمور في الظهارة الغشائية ، والتي تتجلى في الشحوب ، والترقق ، وفقدان مرونة الغشاء المخاطي. يكون الغشاء المخاطي رطبًا بشكل سيئ ويجف بسرعة عند التحدث. في الأماكن الأكثر تمددًا ، تظهر تشققات مؤلمة بشكل حاد مع إفرازات هزيلة - ظاهرة "التهاب الفم الزاوي". يعطي ضمور حليمات اللسان صورة لالتهاب اللسان الضموري - لسان ناعم ولامع ، وعادة ما يكون مع عملية طويلة الأمد متقدمة جدًا. سبب المظهر

بالإضافة إلى نقص الحديد ، يعتبر نقص فيتامينات المجموعة ب مؤشراً على تغيرات معينة في اللسان.تعد الاضطرابات الغذائية في الغشاء المخاطي للفم من أخطر أعراض فقر الدم الناجم عن نقص الحديد. جنبا إلى جنب مع تلف الغشاء المخاطي في المرضى الذين يعانون من فقر الدم بسبب نقص الحديد ، تعاني أنسجة الأسنان واللثة. يتم تشخيص جميع مرضى فقر الدم تقريبًا بالتسوس - مؤشر شدة تسوس الأسنان عن طريق التسوس هو 11.8 ، وفي بعض المرضى يكون أكثر من 20.0. يحتوي المسار السريري للتسوس على ميزات: فهو يستمر دون ألم ويلاحظ إما عن طريق عيب جمالي ، أو بسبب انحشار الطعام في تجويف الأسنان أو بين الأسنان ، أو من خلال ظهور تورم أو ناسور في منطقة الأسنان. الأسنان المصابة.

أصبح فقر الدم الخبيث (نقص فيتامين ب 12) الآن شائعًا جدًا وله مظاهر محددة في تجويف الفم. بادئ ذي بدء ، ترجع هذه التغييرات إلى أعراض عصبية - ألم ، وحرق ، وخز ، وخز في اللسان ، وهو أمر لا يطاق ، ويقترن بانتهاك الذوق. الغشاء المخاطي شاحب عند الفحص ، وغالبًا ما يتم ملاحظة الطفح الجلدي النقطي ، في أشكال حادة من فقر الدم - كدمات ، مناطق تصبغ. إن ضمور الظهارة وحليمات اللسان ، وهي سمة من سمات مرضى فقر الدم بعوز B12 ، جعل من الممكن إعطاء الاسم المحدد "Genter-Meller's glossitis" (لغة "Hunter"). من المميزات للغاية أن هؤلاء المرضى لا يكون لديهم طلاء على اللسان.

	التهاب الأوعية الدموية النزفية	فرفرية نقص الصفيحات الأساسية	الهيموفيليا
عام. سوابق المريض	عَرَضِيّ	انتقال متنحي (ITP صحيح)	الجين المتنحي المرتبط بالكروموسوم X
تاريخ الحساسية	مثقل (فردي ووراثي)	عَرَضِيّ	عَرَضِيّ
وجود البؤر الالتهابات	مميز	عَرَضِيّ	عَرَضِيّ
سن	المدرسة		مبكرًا (حتى 3 سنوات)
	عَرَضِيّ	في كثير من الأحيان الفتيات	أولاد. الفتيات مع الأب ب- ال ومتغاير الزيجوت. الأم ، مع S. Klinefelter في طفل ووالد الأب
استفزاز إلى عن على	مسببات الحساسية (غالبًا ليك) ، معلومات

متلازمة النزف

نزيف

نزيف من المخاط	ليس مطابقا	صفة مميزة	ليس مطابقا
تجويف	ليس مطابقا	ليس مطابقا	صفة مميزة
بعد قلع الاسنان	ليس مطابقا	مباشرة بعد التدخل ولفترة طويلة	تأخير
متلازمات أخرى	مفصلي (ألم قصير الأمد ، تورم ، تقلب ، يختفي دون أثر)	في الجزيرة يمكن أن تكون الفترة l / y	داء مفصل الركبة (ألم حاد ، في الحجم ، الجلد فوقه ساخن ، في المستقبل قد يكون هناك تشوه في المفصل)
	كلوي (مع تطور في الحالات الشديدة)	كلوي (بدون تطور التهاب الكلية)	كلوي نزيف
	البطن (نتيجة نزيف في المساريق ، الأمعاء st-ku)		البطن (نتيجة لتلك الأورام الدموية خلف الصفاق)
أعراض عاصبة

بيانات المختبر

الصفائح		رقم يمكن أن يكون مورفول. تغير
وقت التخثر لي وايت
تراجع الدم. تجلط
وظيفة لصق الصفائح الدموية
أساليب أخرى	مخطط البروتين (يحتوي على alpha-2 و gamma globulins). مخطط المناعة (المحتوى. CEC)	Immunogram (المحتوى. Ig G). مُكتَشَف مضاد الصفيحات ANT	عينات التصحيح واختبارات الخلط لنقصان. نوع الهيموفيليا

سرطان الدم

جزيرة العيادة سرطان الدم

5 فترات: مرحلة ما قبل اللوكيميا ، والحادة ، والمغفرة ، والانتكاسة ، والنهائية.

الجلد شاحب ، والبواسير نموذجية. (نزيف - من نمشات إلى كدمات) ، نزيف من المخاط. مظاهر نادرة حادة ابيضاض الدم - rev. الجلد و p / الخلايا في شكل اللوكيميا ، نخرية. يهزم الجلد والأغشية المخاطية للفم. عندما الحادة قد يكون سرطان الدم متورطًا في العلاقات العامة للرئتين والجهاز العصبي المركزي والجنس. الأعضاء والعينين ، ولكن هذا نموذجي> لانتكاسات الانسداد ، إذا ظهرت هذه الأعراض. في البداية. فترة - هذه نذير سيء. إشارة. تحدث التغييرات في الرئتين تحت "قناع" التهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي والتهاب الجنبة. كشفت الأشعة السينية منتشرة. تغيرات في النسيج الخلالي في الرئتين في شكل إغماء.

يتسم تلف الجهاز العصبي المركزي (اللوكيميا العصبية) بسرطان الدم "التهاب السحايا" أو "التهاب السحايا والدماغ" أو "التهاب الدماغ". مشترك لجميع الأشكال هو الدماغ العام. والسحايا. الأعراض والتشنجات الارتجاجية. مميز ولكن مندهش. CHMN. سرطان الدم يهزم تبدأ المنطقة تحت المهاد على شكل س. يتم تحديد التورط في قاع أعضاء البحيرة من خلال ملامسة وضغط الخصيتين والحبال المنوية في الأولاد والمبيضين عند الفتيات.

المتلازمات: تسمم ، فقر دم ، مفصل عظمي ، تكاثري (مفرط التنسج) ، بواسير (ورم نقوي).

مع المتغيرات اللمفاوية لعرقلة تكاثر اللوك. لا يحدث فقط في نخاع العظم ، ولكن أيضًا خارجه ، مما يُظهر المحيط. ل / ص والكبد والطحال.

عندما الحادة ميل. اللوكيميا تكاثر اللوكيميا. إلى فقط في نخاع العظم ،> معبراً عنها بواسطة S. يتوفر قصور نخاع العظم. انفجار التسلل ، فقر الدم ، قلة المحببات مع inf. تعقيد.

عند الأطفال في السنة الأولى من العمر ، تظهر علامات التأخير. يمكن أن تبدأ اللوكيميا بـ t 0 ، شهية حادة (فقدان الشهية) ، زيادة الشحوب ، الظواهر. جزيرة من الصعب وجود سرطان الدم لدى الأطفال دون سن 1. توطين خارج النخاع من العلاقات العامة ، بغض النظر عن نوع الانسداد.

خيارات لمسار التفاقم (الانتكاس) الحاد. ابيضاض الدم عند الأطفال يختلف في التنوع ، قد تكون هذه الحالات متشابهة / I / مع الفترة الحادة ، ولكن قد تكون هناك تغييرات أولية فقط في ثقب نخاع العظم ، بدون عيادة.

التشخيص:السبب الرئيسي هو الانفجار الكبير الذي يحدث في نخاع العظم وظهوره في الدم المحيطي. في مخطط الدم: HB ، E-s ، الصفائح الدموية. اعتمادًا على عدد الكريات البيض ، هناك حالات مع العدد N من الكريات البيض ، وانخفاض (1.0 × 10 9 / لتر و<), повышенным (20,0 х 10 9 /л до 1,0 х 10 12 /л) кол-вом лейкоцитов.

المؤشر المطلق هو ظهور خلايا الانفجار. ومع ذلك ، قد تكون هناك حالات مع غيابهم في الأطراف. الدم.

إرسال عملك الجيد في قاعدة المعرفة أمر بسيط. استخدم النموذج أدناه

سيكون الطلاب وطلاب الدراسات العليا والعلماء الشباب الذين يستخدمون قاعدة المعرفة في دراساتهم وعملهم ممتنين جدًا لك.

نشر على http://www.allbest.ru/

مقدمة

1.3 مضاعفات أهبة النزفية

1.4 الوقاية من أهبة النزفية

الفصل 2. الجزء العملي

2.1 جزء جواز السفر

2.2 التاريخ الطبي

الجزء الأخير

فهرس

طلب

مقدمة

إن أهم مكان لاضطرابات الإرقاء في علم الأمراض البشري العام لا يتحدد فقط بالوتيرة العالية والتنوع والخطر المرتفع جدًا للأمراض والمتلازمات النزفية والنزفية الخثارية ، ولكن أيضًا من خلال حقيقة أن هذه العمليات هي رابط أساسي في التسبب في المرض. من عدد كبير للغاية من الأمراض الأخرى - المعدية ، والتفسخ ، والمناعة ، والقلب والأوعية الدموية ، والأورام ، وجزء كبير من أمراض التوليد ، وأمراض حديثي الولادة.

توضح قائمة الأمراض والعمليات المرضية المعطاة ، بعيدًا عن الاكتمال ، الأهمية الطبية العامة لمشاكل أمراض الإرقاء ، وبالتالي ، فإن القدرة على التعامل مع هذه المشكلات ضرورية للأطباء من جميع التخصصات السريرية.

أهبة النزف (HD) هي مجموعة من الأمراض ذات الطبيعة الوراثية أو المكتسبة ، والتي تتميز بالميل إلى النزيف المتكرر والنزيف متفاوت المدة والشدة.

يحدث تطور متلازمة النزف في HD بسبب اضطرابات في أجزاء مختلفة من سلسلة الإرقاء المعقدة ، وغالبًا ما يكون غياب أو نقص عوامل تخثر الدم الفردية (مواد التخثر) ، وزيادة مضادات التخثر الفسيولوجية وعوامل انحلال الفبرين.

يضمن نظام الإرقاء منع ووقف النزيف من خلال الحفاظ على السلامة الهيكلية لجدران الأوعية الدموية وتجلطها السريع في حالة حدوث ضرر. توفر هذه الوظائف 3 مكونات وظيفية وهيكلية لنظام الإرقاء: جدران الأوعية الدموية ، وخلايا الدم ، والصفائح الدموية في المقام الأول ، وأنظمة إنزيم البلازما (التخثر ، ومحلل الفبرين ، وكاليكرين-كينين ، وما إلى ذلك).

تنتمي أهبة النزف في هيكل أمراض الدم إلى أحد الأماكن الرائدة. في السنوات الأخيرة ، مع ظهور طرق جديدة نوعياً لتقييم الإرقاء والجهاز المناعي ، ازداد الاهتمام بهذه المجموعة من الأمراض. ومع ذلك ، فإن العديد من القضايا المتعلقة بدراسة المراضة ، وآليات التطور المسببة للأمراض ، وخصائص المسار السريري للعملية المرضية في إطار النهج العمري ، لم يتم الكشف عنها بشكل كافٍ اليوم.

إن نمو المراضة الدموية بسبب العوامل الاجتماعية والطبية الحيوية (وكذلك البيئية) يحدد أهمية دراسة أهبة النزف في هذه المنطقة.

فرفرية نقص الصفيحات (ITP) هي واحدة من أكثر الأمراض شيوعًا بين حالات الأهبة النزفية عند الأطفال. على الرغم من حقيقة أن الصورة السريرية والمخبرية لهذا المرض موصوفة بالتفصيل من قبل العديد من المؤلفين ، إلا أن السمات المرتبطة بالعمر لمسار ITP الحاد لم تتم تغطيتها بشكل جيد. حتى الآن ، لا توجد أفكار لا لبس فيها حول حالة الارتباط الخلوي للمناعة في المسار الحاد والمزمن للمرض ، وكذلك في المرضى الذين يخضعون لاستئصال الطحال.

بفضل تطور علم الأدوية والهندسة الوراثية ، يتم تجديد ترسانة الأدوية المستخدمة لعلاج الأشكال المختلفة من أهبة النزف بأدوية جديدة. ومع ذلك ، هناك عدد من القضايا المتعلقة بتنفيذها النشط في الممارسة السريرية قيد الدراسة. ويرجع ذلك إلى عدم وجود تجارب عشوائية تجعل من الممكن الحكم بشكل موضوعي على فعالية وسلامة دواء معين (العلاج بالجلوكوكورتيكويد واستئصال الطحال هما الطريقتان الأساسيتان لعلاج ITP. في العقد الماضي ، الغلوبولين المناعي للإعطاء عن طريق الوريد ، وفي الحالات المزمنة تُستخدم مستحضرات ITP و interferon-alpha المقاومة للستيرويد. ومع ذلك ، لا توجد بيانات لا لبس فيها حول الفعالية طويلة المدى لـ IVIT في ITP الحاد و interferon-alpha (IFN-a) في ITP المزمن.

الغرض من الدراسة

دراسة أنواع أهبة النزف ، الأسباب ، التاريخ ، العيادة ، التشخيص ، طرق الفحص الإضافية ، العلاج والوقاية من المضاعفات المحتملة ، بالإضافة إلى مزيد من المراقبة للمرضى خلال متوسط ​​العمر المتوقع.

أهداف البحث

1 ـ دراسة أسباب أهبة النزف.

2 تحديد ملامح التاريخ وعوامل الخطر لتطوير أهبة النزفية

3 دراسة ملامح العيادة ودراسات إضافية.

4 تطوير تكتيكات لإدخال وتقديم المساعدة في الوقت المناسب للمرضى الذين يعانون من أهبة النزفية

الفصل 1. أهبة النزفية

(غرام. النزف نزيف)

مجموعة من الأمراض والحالات المرضية ذات الطبيعة الوراثية أو المكتسبة ، والتي يكون مظهرها المشترك نزفية متلازمة(الميل إلى النزيف الشديد المتكرر لفترات طويلة ، والمتعددة في أغلب الأحيان ، والنزيف والنزيف). وفقًا للآلية الرائدة لتطور متلازمة النزف ، يتم تمييز أهبة النزيف: من أصل الأوعية الدموية ؛ بسبب نقص الصفائح الدموية في الدم أو دونتها النوعية ؛ المرتبطة باضطرابات جهاز تخثر الدم. في كل مجموعة من هذه المجموعات ، يتم تمييز الأشكال الوراثية والمكتسبة.

أهبة النزف هي مجموعة من الأمراض التي تتميز بزيادة ميل الجسم للنزيف والنزيف. للأهبة النزفية مسببات وآليات مختلفة للتطور. أنواع أهبة النزف يمكن أن تحدث أهبة النزفية كمرض مستقل ، كما يمكن أن تتطور مع أمراض أخرى. في هذه الحالة يتحدثون عن أهبة نزفية ثانوية. كما يميز: - أهبة نزفية خلقية أو وراثية. تظهر أهبة النزف الوراثي عند الأطفال وترافق الإنسان طوال حياته. مميزة لأمراض مثل توسع الشعيرات النزفية ، الهيموفيليا المختلفة ، المرض.

جلانزمان ، اعتلال الصفيحات عند الأطفال ، إلخ. - أهبة النزفية المكتسبة عند الأطفال والبالغين هي مظهر من مظاهر الأمراض المصاحبة لتخثر الدم وحالة جدار الأوعية الدموية. وتشمل هذه الفرفرية النزفية ، واعتلال الصفيحات الوراثي والتجزئة ، والتهاب الأوعية الدموية النزفية ، وتلف الأوعية الدموية في أمراض الكبد ، والتسمم الدوائي ، والالتهابات. أنواع أهبة النزف اعتمادًا على أسباب وآلية التطور ، يتم تمييز الأنواع (مجموعات) التالية من أهبة: - أهبة ، والتي تنتج عن انتهاك ارقاء الصفائح الدموية. تشمل هذه المجموعة اعتلال الصفيحات ونقص الصفيحات. يمكن أن تحدث أيضًا مع ضعف المناعة وأمراض الكلى والكبد والالتهابات الفيروسية تحت تأثير العلاج الكيميائي والجرعات الكبيرة من الإشعاع. - أهبة ، والتي تحدث نتيجة لانتهاك تخثر الدم. تشمل هذه المجموعة أمراضًا مثل الهيموفيليا أ ، ب ، ج ، فرفرية انحلال الفبرين ، إلخ. يمكن أن تحدث هذه الأهبة نتيجة تناول مضادات التخثر أو مضادات الفبرين. - أهبة بسبب انتهاك سلامة جدار الأوعية الدموية. وتشمل هذه مرض البري بري والتهاب الأوعية الدموية النزفي وتوسع الشعيرات النزفي وأمراض أخرى. - أهبة ناتجة عن كل من ارقاء الصفائح الدموية واضطرابات تخثر الدم. تشمل هذه المجموعة مرض فون ويلبراند ومتلازمة النزف الوريدي. يمكن أن تحدث هذه أهبة مع المرض الإشعاعي ، وأرومة الدم وأمراض أخرى. أنواع النزيف في أهبة النزيف هناك خمسة أنواع للنزيف. نوع النزيف الدموي - عادة ما يتم ملاحظته في الهيموفيليا ، بينما يوجد أورام دموية كبيرة ، نزيف في المفاصل ، نزيف بعد الجراحة. نوع النزيف الشعري - سمة من سمات قلة الصفيحات ، اعتلال قلة الصفيحات الوراثي والتجزئة. مع هذا النوع من النزيف ، يتم ملاحظة نزيف صغير على شكل نمشات أو كدمات ، وكذلك نزيف من الأنف واللثة والرحم ونزيف المعدة. النوع المختلط - يتميز بوجود أورام دموية وطفح جلدي صغير متقطع على الجلد. لوحظ عند تناول عدد كبير من مضادات التخثر ومتلازمة النزف الوريدي. النوع الأرجواني - يتميز بطفح جلدي صغير متماثل على الأطراف السفلية. يتجلى هذا النوع من النزيف في التهاب الأوعية الدموية النزفية. نوع من النزيف المجهري - يتميز بالنزيف المتكرر. يحدث مع اضطرابات وراثية في تطور الأوعية الصغيرة.

المسببات المرضية.هناك أشكال وراثية (عائلية) من النزيف تبدأ في الطفولة وأشكال مكتسبة ، ومعظمها ثانوي. ترتبط معظم الأشكال الوراثية بخلل في خلايا النواء الضخمة والصفائح الدموية ، أو خلل وظيفي في الأخير ، أو بنقص أو خلل في عوامل تخثر البلازما ، بالإضافة إلى عامل فون ويلبراند ، وغالبًا ما يكون ذلك مع نقص الأوعية الدموية الصغيرة (توسع الشعريات ، Osler- مرض ريندو). ترتبط معظم أشكال النزيف المكتسبة بمتلازمة DIC ، والآفات المناعية والمركبة المناعية لجدار الأوعية الدموية والصفائح الدموية (معظم قلة الصفيحات الدموية) ، مع اضطرابات في تكوين الدم الطبيعي ، وتلف الأوعية الدموية. في العديد من هذه الأمراض ، تكون اضطرابات الإرقاء مختلطة وتزداد بشكل حاد بسبب التطور الثانوي لـ DIC ، وغالبًا ما يكون ذلك بسبب العمليات المعدية ، أو المناعية ، أو التدميرية ، أو الورمية (بما في ذلك اللوكيميا).

طريقة تطور المرض.وفقًا للتسبب المرضي ، يتم تمييز المجموعات التالية من أهبة النزف:

1) بسبب اضطرابات تخثر الدم ، أو استقرار الفبرين أو زيادة انحلال الفبرين ، بما في ذلك العلاج بمضادات التخثر ، الستربتوكيناز ، يوروكيناز ، أدوية إزالة الرجفان ؛

2) بسبب انتهاك ارقاء الصفائح الدموية الوعائية.

3) بسبب انتهاكات كل من التخثر وإرقاء الصفائح الدموية:

أ) مرض فون ويلبرايد ؛

ب) التخثر المنتشر داخل الأوعية (المتلازمة النزفية الخثارية) ؛

ج) مع بروتينات الدم ، وأرومة الدم ، ومرض الإشعاع ، وما إلى ذلك ؛

4) بسبب الآفة الأولية لجدار الأوعية الدموية مع احتمال تورط ثانوي في عملية التخثر وآليات الصفائح الدموية للإرقاء.

التشخيص.

يعتمد التشخيص العام للأمراض والمتلازمات النزفية على المعايير التالية:

1) بشأن تحديد توقيت بداية ومدة وخصائص مسار المرض (الظهور في مرحلة الطفولة المبكرة أو المراهقة أو عند البالغين وكبار السن ، التطور الحاد أو التدريجي للمتلازمة النزفية ، الدورة المزمنة ، الانتكاسية ، إلخ ؛

2) لتحديد ، إن أمكن ، نشأة عائلية (وراثية) للنزيف أو الطبيعة المكتسبة للمرض ، لتوضيح العلاقة المحتملة بين تطور متلازمة النزف والعمليات المرضية السابقة والأمراض الخلفية ؛

3) في تحديد توطين وشدة ونوع النزيف السائد. لذلك ، مع مرض Osler-Rendu ، يسود نزيف الأنف المستمر وغالبًا ما يكون الوحيد ، مع أمراض الصفائح الدموية - كدمات ونزيف الرحم والأنف ، مع الهيموفيليا - ورم دموي عميق ونزيف في المفاصل.

أنواع النزيف

النوع الشعري ، أو نوع الدورة الدموية الدقيقة ، هو سمة من سمات قلة الصفيحات واعتلال الصفيحات ، ومرض فون ويلبراند ، وكذلك نقص عوامل البروثرومبين المعقدة (السابع والعاشر والخامس والثاني) ، وبعض المتغيرات من نقص الصفيحات وخلل فيبرينوجين الدم ، جرعة زائدة معتدلة من مضادات التخثر. غالبًا ما يقترن بنزيف الأغشية المخاطية وغزارة الطمث. نوع الورم الدموي الشعري المختلط من النزيف - نزيف متقطع النقط مع نزيف شديد وكثيف وأورام دموية. مع نشأة وراثية للنزيف ، فإن هذا النوع يتميز بنقص حاد في العوامل السابع والثالث عشر ، الأشكال الحادة ، مرض فون ويلبراند ، والأشكال المكتسبة ، وهو سمة من سمات الأشكال الحادة وتحت الحاد من DIC ، جرعة زائدة كبيرة من مضادات التخثر . أهبة نزفية ناجمة عن اضطرابات في نظام تخثر الدم. من بين الأشكال الوراثية ، تعود الغالبية العظمى من الحالات إلى نقص مكونات العامل الثامن (الهيموفيليا أ ، مرض فون ويلبراند) والعامل التاسع (الهيموفيليا ب) ، 0.3 - 1.5٪ لكل منهما - بسبب نقص العوامل السابعة ، X و V و XI. الأشكال النادرة المرتبطة بالنقص الوراثي لعوامل أخرى هي عيب هاجيمان XII ، والثالث عشر (نقص عامل استقرار الفيبرين). من بين الأشكال المكتسبة ، بالإضافة إلى DIC ، يسود اعتلال التخثر المرتبط بنقص أو تثبيط عوامل معقدة البروثرومبين (II ، VII ، X ، V) - أمراض الكبد ، اليرقان الانسدادي.

1.1 فرفرية نقص الصفيحات

فرفرية نقص الصفيحات (مرض ويرلهوف)- مرض يتميز بالميل إلى النزيف بسبب قلة الصفيحات (انخفاض في محتوى الصفائح الدموية في الدم إلى 150 Ch109 / لتر) مع وجود عدد طبيعي أو متزايد من خلايا النواء في نخاع العظم الأحمر.

فرفرية نقص الصفيحات هي أكثر الأمراض شيوعًا من مجموعة أهبة النزف. يتراوح معدل اكتشاف الحالات الجديدة من فرفرية نقص الصفيحات من 10 إلى 125 لكل مليون نسمة سنويًا. يظهر المرض عادة في مرحلة الطفولة. قبل سن العاشرة ، يحدث المرض بنفس التكرار عند الأولاد والبنات ، وبعد 10 سنوات وفي البالغين - 2-3 مرات أكثر عند الإناث.

المسببات المرضية

في فرفرية نقص الصفيحات ، تتطور قلة الصفيحات بسبب تدمير الصفائح الدموية من خلال آليات المناعة. يمكن للأجسام المضادة للصفائح الدموية أن تظهر بعد 1-3 أسابيع من الإصابة بعدوى فيروسية أو بكتيرية ، أو التطعيمات الوقائية ، أو تناول الأدوية مع عدم تحمل الأفراد ، أو انخفاض حرارة الجسم أو التشمس ، بعد العمليات الجراحية ، والإصابات. في بعض الحالات ، لا يمكن تحديد سبب محدد. المستضدات (على سبيل المثال ، الفيروسات والأدوية ، بما في ذلك اللقاحات) التي تدخل الجسم تترسب على الصفائح الدموية للمريض وتحفز الاستجابة المناعية. الأجسام المضادة المضادة للصفيحات هي في الغالب IgG. يحدث تفاعل "Ag-AT" على سطح الصفائح الدموية. ينخفض ​​العمر الافتراضي للصفائح الدموية المحملة بالأجسام المضادة في فرفرية نقص الصفيحات إلى عدة ساعات بدلاً من 7-10 أيام الطبيعية. يحدث الموت المبكر للصفائح الدموية في الطحال. النزيف في فرفرية نقص الصفيحات ناتج عن انخفاض في عدد الصفائح الدموية ، والأضرار الثانوية لجدار الأوعية الدموية بسبب فقدان وظيفة التغذية الوعائية للصفائح الدموية ، وانتهاك انقباض الأوعية الدموية بسبب انخفاض تركيز السيروتونين في الدم ، واستحالة تراجع الجلطة الدموية.

الصورة السريرية

يبدأ المرض بشكل تدريجي أو حاد مع ظهور متلازمة نزفية. نوع النزيف في فرفرية نقص الصفيحات هو بقع حبرية (مزرقة). وفقًا للمظاهر السريرية ، هناك نوعان مختلفان من فرفرية نقص الصفيحات: "جاف" - يصاب المريض فقط بمتلازمة نزيف الجلد ؛ "الرطب" - نزيف مع نزيف. الأعراض المرضية لفرفرية نقص الصفيحات هي نزيف في الجلد والأغشية المخاطية ونزيف. إن غياب هذه العلامات يلقي بظلال من الشك على صحة التشخيص.

تحدث متلازمة نزيف الجلد لدى 100٪ من المرضى. عدد الكدمات يختلف من واحد إلى متعدد. الخصائص الرئيسية لمتلازمة النزف الجلدي في فرفرية نقص الصفيحات هي كما يلي.

تناقض في شدة درجة النزف

· تأثير الصدمة؛ مظهرهم العفوي ممكن (بشكل رئيسي في الليل).

· تعدد أشكال الانفجارات النزفية (من نمشات إلى نزيف كبير).

نزيف جلدي متعدد الألوان (لون من البنفسجي إلى الأزرق المخضر والأصفر ، اعتمادًا على مدة ظهوره) ، والذي يرتبط بالتحويل التدريجي للهيموجلوبين من خلال المراحل الوسيطة من التسوس إلى البيليروبين.

عدم تناسق (لا يوجد توطين مفضل) للعناصر النزفية.

· عدم الشعور بالألم.

غالبًا ما يكون هناك نزيف في الأغشية المخاطية ، وغالبًا في اللوزتين والحنك الرخو والصلب. نزيف محتمل في طبلة الأذن ، الصلبة ، الجسم الزجاجي ، قاع العين.

قد يشير النزف في الصلبة إلى خطر حدوث أخطر مضاعفات فرفرية نقص الصفيحات - نزيف في الدماغ. كقاعدة عامة ، يحدث فجأة ويتطور بسرعة. سريريًا ، يتجلى النزف الدماغي في الصداع والدوخة والتشنجات والقيء والأعراض العصبية البؤرية. تعتمد نتيجة النزف الدماغي على الحجم وتوطين العملية المرضية وحسن التشخيص والعلاج المناسب.

تتميز فرفرية نقص الصفيحات بالنزيف من الأغشية المخاطية. غالبًا ما تكون غزيرة بطبيعتها ، مما يؤدي إلى فقر الدم الحاد التالي للنزيف الذي يهدد حياة المريض. غالبًا ما يعاني الأطفال من نزيف من الغشاء المخاطي للأنف. عادة ما يكون نزيف اللثة أقل غزارة ، ولكنه قد يصبح خطيرًا أيضًا أثناء قلع الأسنان ، خاصةً في المرضى الذين يعانون من مرض غير مشخص. يحدث النزف بعد قلع السن المصحوب بفرفرية نقص الصفيحات مباشرة بعد التدخل ولا يستأنف بعد انتهائه ، على عكس النزيف المتأخر المتأخر في الهيموفيليا. في الفتيات في سن البلوغ ، من الممكن حدوث الطمث الشديد والنزيف الرحمي. أقل شيوعًا هي النزيف المعدي المعوي والنزيف الكلوي.

لا توجد تغيرات مميزة في الأعضاء الداخلية مع فرفرية نقص الصفيحات. عادة ما تكون درجة حرارة الجسم طبيعية. في بعض الأحيان يتم الكشف عن عدم انتظام دقات القلب ، مع تسمع القلب - نفخة انقباضية في القمة وعند نقطة بوتكين ، ضعف النغمة الأولى بسبب فقر الدم. تضخم الطحال غير معهود ويستبعد بالأحرى تشخيص فرفرية نقص الصفيحات.

على مدار الدورة ، يتم تمييز أشكال المرض الحادة (التي تستمر حتى 6 أشهر) والمزمنة (التي تستمر لأكثر من 6 أشهر). في الفحص الأولي ، من المستحيل تحديد طبيعة مسار المرض. اعتمادًا على درجة ظهور المتلازمة النزفية ، ومعايير الدم خلال مسار المرض ، يتم تمييز ثلاث فترات: أزمة نزفية ، مغفرة سريرية ومغفرة سريرية ودموية.

تتميز الأزمة النزفية بمتلازمة نزيف واضحة ، وتغيرات كبيرة في المعايير المختبرية.

أثناء الهدوء السريري ، تختفي المتلازمة النزفية ، ويقل زمن النزف ، وتقل التغيرات الثانوية في نظام تخثر الدم ، لكن قلة الصفيحات تستمر ، على الرغم من أنها أقل وضوحًا مما كانت عليه أثناء الأزمة النزفية.

لا تعني مغفرة سريرية ودموية ليس فقط عدم وجود نزيف ، ولكن أيضًا تطبيع المعلمات المختبرية

البحوث المخبرية

من السمات المميزة انخفاض محتوى الصفائح الدموية في الدم حتى الصفائح المفردة في التحضير وزيادة وقت النزف. لا تتوافق مدة النزيف دائمًا مع درجة قلة الصفيحات ، لأنها لا تعتمد فقط على عدد الصفائح الدموية ، ولكن أيضًا على خصائصها النوعية. يتم تقليل تراجع الجلطة الدموية بشكل كبير أو لا يحدث على الإطلاق. بشكل ثانوي (نتيجة قلة الصفيحات) ، تتغير خصائص تخثر البلازما لتغير الدم ، والتي تتجلى في عدم كفاية تكوين الثرومبوبلاستين بسبب نقص عامل الصفائح الدموية الثالث. يؤدي انتهاك تكوين الثرومبوبلاستين إلى انخفاض استهلاك البروثرومبين في عملية تخثر الدم. في بعض الحالات ، مع فرفرية نقص الصفيحات أثناء الأزمة ، لوحظ تنشيط نظام تحلل الفبرين وزيادة نشاط مضادات التخثر (مضادات الثرومبين ، الهيبارين). في جميع المرضى الذين يعانون من قلة الصفيحات ، ينخفض ​​تركيز السيروتونين في الدم. الاختبارات البطانية (التواء ، قرصة ، مطرقة ، وخز) أثناء أزمة الدم إيجابية. في الدم الأحمر و leukogram (في حالة عدم وجود فقدان الدم) ، لا توجد تغييرات. يكشف فحص نخاع العظم الأحمر عادةً عن عدد خلايا النواء الطبيعي أو المرتفع.

تشخيص فرفرية نقص الصفيحات

يعتمد تشخيص فرفرية نقص الصفيحات على صورة سريرية مميزة وبيانات معملية.

يجب التفريق بين فرفرية نقص الصفيحات وبين اللوكيميا الحادة ونقص أو عدم تنسج نخاع العظم الأحمر والذئبة الحمامية الجهازية واعتلال الصفيحات.

في حالات نقص التنسج وعدم التنسج ، تكشف اختبارات الدم عن قلة الكريات الشاملة. ثقب النخاع العظمي الأحمر فقير في العناصر الخلوية.

الحؤول القوي في نخاع العظم الأحمر هو المعيار الرئيسي لسرطان الدم الحاد.

قد تكون فرفرية نقص الصفيحات مظهرًا من مظاهر أمراض النسيج الضام المنتشرة ، وغالبًا ما تكون الذئبة الحمامية الجهازية. في هذه الحالة ، من الضروري الاعتماد على نتائج دراسة مناعية. وجود عيار مرتفع من العامل المضاد للنواة ، يشير وجود خلايا LE إلى الذئبة الحمامية الجهازية.

الفرق الرئيسي بين فرفرية نقص الصفيحات واعتلال الصفيحات هو انخفاض في عدد الصفائح الدموية.

علاج او معاملة

خلال فترة الأزمة النزفية ، يظهر الطفل مستريحًا في الفراش مع توسعه التدريجي حيث تتلاشى الظواهر النزفية. لا يتم وصف نظام غذائي خاص ، ومع ذلك ، مع نزيف الغشاء المخاطي للفم ، يجب أن يحصل الأطفال على طعام مبرد.

يشمل العلاج الممرض لفرفرية نقص الصفيحات المناعية تعيين القشرانيات السكرية واستئصال الطحال واستخدام مثبطات المناعة.

يوصف بريدنيزولون بجرعة 2 مجم / كجم / يوم لمدة 2-3 أسابيع ، يتبعها خفض الجرعة وسحب الدواء بالكامل. يتم وصف بريدنيزولون بجرعات أعلى (3 مجم / كجم / يوم) في دورات قصيرة مدتها 7 أيام مع استراحة لمدة 5 أيام (لا تزيد عن ثلاث دورات). مع متلازمة نزفية واضحة ، خطر حدوث نزيف دماغي ، "علاج النبض" مع ميثيل بريدنيزولون (30 مجم / كجم / يوم في الوريد لمدة 3 أيام) ممكن. في معظم الحالات ، يكون هذا العلاج فعالاً للغاية. في البداية ، تختفي المتلازمة النزفية ، ثم يبدأ محتوى الصفائح الدموية في الزيادة. في بعض المرضى ، بعد إلغاء الهرمونات ، يحدث الانتكاس.

في السنوات الأخيرة ، في علاج فرفرية نقص الصفيحات ، إعطاء الوريد من Ig البشري الطبيعي بجرعة 0.4 أو 1 جم / كجم لمدة 5 أو يومين ، على التوالي (جرعة الدورة 2 جم / كجم) ، كعلاج وحيد أو بالاشتراك مع الجلوكوكورتيكويدات ، وقد تم استخدامها مع تأثير جيد.

يتم إجراء استئصال الطحال أو الانصمام الخثاري لأوعية الطحال في غياب أو عدم استقرار تأثير العلاج المحافظ ، والنزيف الغزير المتكرر لفترات طويلة ، مما يؤدي إلى فقر الدم الحاد التالي للنزيف ، والنزيف الحاد الذي يهدد حياة المريض. يتم إجراء العملية عادةً على خلفية العلاج بالكورتيكويد السكرية لدى الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 5 سنوات ، حيث يوجد خطر كبير للإصابة بالإنتان بعد استئصال الطحال في سن مبكرة. في 70-80٪ من المرضى ، تؤدي الجراحة إلى الشفاء التام تقريبًا. يحتاج باقي الأطفال وبعد استئصال الطحال إلى مواصلة العلاج.

تستخدم مثبطات المناعة (تثبيط الخلايا) لعلاج فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال فقط في حالة عدم وجود تأثير لأنواع العلاج الأخرى ، لأن فعالية استخدامها أقل بكثير من استئصال الطحال. يستخدم فينكريستين بجرعة 1.5-2 مجم / م 2 من سطح الجسم بالداخل ، سيكلوفوسفاميد بجرعة 10 مجم / كجم - 5-10 حقن ، أزاثيوبرين بجرعة 2-3 مجم / كجم / يوم خلال 2-3 جرعات لمدة 1-2 شهر

في الآونة الأخيرة ، تم استخدام دانازول (دواء اصطناعي له تأثير منشط الذكورة) ، ومستحضرات الإنترفيرون (ريفيرون ، إنترون-أ ، روفيرون-أ) ، مضاد D-Ig (مضاد- D) لعلاج فرفرية نقص الصفيحات. ومع ذلك ، فإن التأثير الإيجابي لاستخدامها غير مستقر ، والآثار الجانبية ممكنة ، مما يجعل من الضروري إجراء مزيد من الدراسة لآلية عملها وتحديد مكانها في العلاج المعقد لهذا المرض.

لتقليل شدة المتلازمة النزفية خلال فترة النزيف المتزايد ، يوصف حمض أمينوكابرويك عن طريق الوريد أو عن طريق الفم بمعدل 0.1 جم / كجم (بطلان في البيلة الدموية). ينتمي الدواء إلى مثبطات انحلال الفيبرين ، ويعزز أيضًا تراكم الصفائح الدموية. يستخدم عامل الترقق etamzilat أيضًا بجرعة 5 مجم / كجم / يوم عن طريق الفم أو الوريد. يحتوي الدواء أيضًا على عمل وقائي وعائي. لوقف نزيف الأنف ، يتم استخدام مسحات من بيروكسيد الهيدروجين والأدرينالين وحمض أمينوكابرويك ؛ الإسفنج المرقئ ، الفيبرين ، أفلام الجيلاتين.

في علاج فقر الدم التالي للنزف عند الأطفال الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات ، يتم استخدام العوامل التي تحفز تكون الدم ، حيث لا تنتهك القدرات التجديدية للنظام المكونة للدم في هذا المرض. يتم إجراء نقل كريات الدم الحمراء المغسولة ، المختارة بشكل فردي ، فقط مع فقر الدم الحاد الوخيم.

الوقاية

لم يتم تطوير الوقاية الأولية. الوقاية الثانوية هي منع تكرار المرض. يتطلب تطعيم الأطفال المصابين بفرفرية نقص الصفيحات نهجًا فرديًا ورعاية خاصة. يُعفى تلاميذ المدارس من التربية البدنية ؛ يجب تجنب التعرض لأشعة الشمس. من أجل الوقاية من متلازمة النزف ، لا ينبغي وصف الأدوية التي تمنع تراكم الصفائح الدموية للمرضى (على سبيل المثال ، الساليسيلات ، الإندوميتاسين ، الباربيتورات ، الكافيين ، الكاربينيسيلين ، النيتروفوران ، إلخ). بعد الخروج من المستشفى ، يخضع الأطفال لملاحظة المستوصف لمدة 5 سنوات. الموضح هو فحص الدم مع عدد الصفائح الدموية مرة واحدة في 7 أيام ، في المستقبل (مع الحفاظ على الهدوء) شهريًا. مطلوب فحص دم بعد كل مرض.

تنبؤ بالمناخ

يمكن أن تكون نتيجة فرفرية نقص الصفيحات هي الشفاء ، والمغفرة السريرية دون تطبيع المعلمات المختبرية ، ومسار الانتكاس المزمن مع الأزمات النزفية ، وفي حالات نادرة ، الوفاة بسبب النزيف الدماغي (1-2٪). مع طرق العلاج الحديثة ، يكون التنبؤ بالحياة في معظم الحالات مواتياً.

1.2 التهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض شونلاين - هينوك)

التهاب الأوعية الدموية النزفية(فرفرية تأقية ، تسمم شعري ، مرض شينليتسنا جينوك) - آفة جهازية في الشعيرات الدموية ، الشرايين ، الأوردة ، خاصة الجلد والمفاصل وتجويف البطن والكلى.

المسببات

العوامل المعنية ليست واضحة تماما. الأهمية السببية هي الالتهابات الحادة والمزمنة ، عوامل الحساسية السامة (البيض ، الأسماك ، الحليب ، اللقاحات ، بعض الأدوية ، الديدان الطفيلية).
يحدث المرض عادة عند الأطفال والمراهقين ، وغالبًا ما يحدث عند البالغين من كلا الجنسين بعد الإصابة - التهاب اللوزتين العقدي أو تفاقم التهاب اللوزتين والتهاب البلعوم ، وكذلك بعد إدخال اللقاحات والأمصال ، بسبب عدم تحمل الأدوية والتبريد وغير ذلك من العوامل البيئية الضارة تأثيرات.

طريقة تطور المرض

آلية التنمية معقدة. ترتبط الأهمية بتكوين كتل سامة تؤثر على جدران الأوعية الدموية وتزيد من نفاذيةها. يتم تعيين دور معين للآفات المناعية لجدار الأوعية الدموية (الكشف عن الغلوبولين المناعي A ، M ، G ، الفيبرينوجين في الجلد وجدار الأوعية الدموية) وحالة نقص المناعة (نقص مكمل C2) ، مما يؤدي إلى زيادة نفاذية الأوعية الدموية ، وذمة وفرفرية توطين مختلف.

الصورة السريرية

غالبًا ما يبدأ المرض فجأة. في كثير من الأحيان ، يسبقه فترة قصيرة من البادريات ، يمكن خلالها ملاحظة قشعريرة وصداع وتوعك ، عادة بعد الإصابة (الأنفلونزا والتهاب اللوزتين). من الأعراض المهمة الآفات الجلدية على شكل حويصلات بسائل دموي ، وأحيانًا طفح جلدي فقاعي.

توجد الطفح الجلدي الأولي على الأسطح الباسطة للأطراف ، أحيانًا على الجذع ، وتنتهي بالتصبغ المتبقي ، والذي يمكن أن يبقى لفترة طويلة. الأكثر شيوعًا هي الأطراف السفلية. قد يكون الطفح الجلدي هو المظهر الوحيد للمرض.

الطفح الجلدي متماثل ، موضعي بشكل أساسي على الساقين حول المفاصل ، على الرغم من أنه يمكن أن يكون أيضًا على الجذع والأرداف والوجه (الخدين والأنف والأذنين) واليدين. تتميز بموقعها البعيد. غالبًا ما يتم ملاحظة حكة الجلد وضعف حساسية الجلد. في كثير من الأحيان ، إلى جانب الفرفرية ، يعاني الأطفال من تورم في اليدين والقدمين والساقين ، على غرار وذمة كوينك.

درجة حرارة الجسم في معظم المرضى مرتفعة قليلاً. يشير وجود بيلة دموية إلى إضافة التهاب الكلية النزفي. من الأعراض المتكررة للفرفرية ألم البطن والقيء بالدم والبراز الأسود ممكن. يلاحظ ألم وتورم المفاصل. في الدراسات المختبرية ، لوحظ زيادة عدد الكريات البيضاء العدلات مع التحول إلى اليسار وفرط الحمضات ؛ ينخفض ​​مؤشر الألبومينوغلوبولين كلما كان المرض أقوى ، وكلما زادت حدة المرض ، وخفضت كمية البروثرومبين ، وزادت نفاذية الشعيرات الدموية.
غالبًا ما يكون الأطفال في سن ما قبل المدرسة مرضى. مدة المرض من 2-3 أسابيع إلى عدة سنوات. هناك أعراض حادة (تصل إلى 30-40 يومًا) ، وتحت الحاد (في غضون شهرين أو أكثر) ، ومزمنة (تستمر الأعراض السريرية حتى 1.5-5 سنوات أو أكثر) ودورة متكررة (تنتكس حتى 3-4 مرات على مدى 3-5) أو أكثر من السنوات). هناك أيضًا ثلاث درجات من النشاط: الدرجة الأولى (الحد الأدنى) ، الدرجة الثانية ، حيث تكون الأعراض أكثر وضوحًا ، والدرجة الثالثة (الطفح الجلدي النزفي الغزير ، غالبًا مع عناصر نخرية الفقاعات ؛ التهاب المفاصل ؛ الوذمة الوعائية المتكررة التي تغير موقعها ؛ شديدة متلازمة البطن مع القيء الدموي والبراز الدموي ؛ تلف الكلى وأوعية الكبد وأغشية العين والجهاز العصبي والقلب والأوعية الدموية). يجب التفريق بينه وبين مرض ويرلهوف وداء الهيموفيليا.

غالبًا ما يتجلى المرض من خلال ثالوث من الأعراض: أحمر منقط ، وأحيانًا طفح جلدي نزفي على الجلد (فرفرية) ، وألم مفصلي عابر (أو التهاب مفاصل) ، خاصة المفاصل الكبيرة ، ومتلازمة البطن.

لوحظ انتقال التهاب المفاصل المتماثل ، عادة من المفاصل الكبيرة ، في أكثر من ثلثي المرضى. يصاحبها ألم ذو طبيعة مختلفة - من الأوجاع قصيرة المدى إلى الألم الحاد ، مما يؤدي بالمرضى إلى عدم الحركة. غالبًا ما يتزامن التهاب المفاصل مع ظهور البرفرية وتوطينها.

تتميز متلازمة البطن (فرفرية البطن) بالنمو المفاجئ للمغص المعوي. عادة ما يكون الألم موضعيًا حول السرة ، ولكن غالبًا ما يتم تسجيله في أجزاء أخرى من البطن (في المنطقة الحرقفية اليمنى ، المراق الأيمن ، الجزء العلوي من البطن) ، محاكاة التهاب الزائدة الدودية ، التهاب المرارة ، التهاب البنكرياس.

يتفاقم الألم عن طريق التحقيق. في الوقت نفسه ، يكون لدى المرضى صورة نموذجية لمتلازمة البطن - شحوب الجلد ، والوجه المتهالك ، والعينان الغارقة ، وملامح الوجه المدببة ، واللسان الجاف ، وعلامات تهيج الصفاق. عادة ما يستلقي المرضى على جانبهم ، ويضغطون على أرجلهم على بطونهم ، ويسرعون.

في وقت واحد مع المغص ، قيء دموي ، براز رخو ، غالبًا مع خطوط من الدم. يمكن وضع المجموعة الكاملة من فرفرية البطن في الخيارات التالية: مغص نموذجي؛ متلازمة البطن التي تشبه التهاب الزائدة الدودية أو انثقاب الأمعاء ؛ متلازمة البطن مع الانغلاف.

تحدد قائمة الخيارات هذه تكتيكات مراقبة المفاصل من قبل المعالجين والجراحين ، والحاجة إلى التدخل الجراحي في الوقت المناسب (انثقاب الأمعاء ، والانغلاف).

في كثير من الأحيان ، تشارك الكلى في تطور المرض في شكل التهاب كبيبات الكلى بسبب تلف الشعيرات الدموية الكبيبية. ومع ذلك ، يمكن أن تتنوع نتيجة التهاب كبيبات الكلى في الاضطرابات الكلوية المزمنة - من متلازمة المسالك البولية إلى ارتفاع ضغط الدم المنتشر أو التهاب كبيبات الكلى المختلط. مع مسار موات بشكل عام من التهاب الكلية ، فإن النتائج في التهاب الكلية المزمن المزمن مع الفشل الكلوي ممكنة.

العلامات السريرية الأخرى (تلف الجهاز العصبي المركزي والالتهاب الرئوي النزفي والتهاب عضلة القلب والتهاب المصلي) نادرة ويتم التعرف عليها خلال دراسات خاصة. البيانات المختبرية غير معهود: عادة ما يتم ملاحظة كثرة الكريات البيضاء ، أكثرها وضوحا في متلازمة البطن ، مع تحول الصيغة إلى اليسار ، عادة ما تزداد ESR ، خاصة في متلازمة البطن والتهاب المفاصل. في المسار الحاد ، يبدأ المرض فجأة ويستمر بعنف مع ظهور العديد من الأعراض ، غالبًا ما تكون معقدة بسبب التهاب الكلية. في المسار المزمن ، نتحدث في الغالب عن متلازمة الجلد المفصلية المتكررة (فرفرية انتصاب كبار السن).

التشخيص

التشخيص في وجود ثالوث مميز أو طفح جلدي نزفي فقط على الجلد لا يسبب صعوبات. ومع ذلك ، يمكن ملاحظة متلازمة الالتهاب الوعائي النزفي مع التهاب بطانة القلب المعدية ، والتهاب الأوعية الدموية المختلفة ، وأمراض النسيج الضام الشائعة ، إلخ.

الرعاية العاجلة.

الراحة في الفراش الصارمة ، والنظام الغذائي باستثناء
المواد الاستخراجية والمحفزة ، مضادات الهيستامين (ديفينهيدرامين - محلول 1٪: الأطفال أقل من 6 أشهر - 0.2 مل ، 7-12 شهرًا - 0.5 مل ، 1-2 سنة 0.7 مل ، 3-9 سنوات - 1 مل ، 10-14 سنة - 1.5 مل ، كرر بعد 8 ساعات ؛ suprastin - محلول 2 ٪: حتى 1 سنة - 0.25 مل ، في عمر 1-2 سنة - 0.3 مل ، 3-4 سنوات - 0 ، 3 مل ، 5-6 سنوات - 0.4 مل ، 7-9 سنوات - 0.5 مل ، 10-14 سنة - 0.75-1 مل) ، كلوريد الكالسيوم أو غلوكونات الكالسيوم - 1-5 مل 10: محلول في الوريد ؛ حمض الأسكوربيك - 0.5-2 مل من محلول 5 ٪ ؛ الروتين: الأطفال أقل من سنة -

0.0075 جرام ، 1-2 سنة - 0.015 جرام ، 3-4 سنوات - 0.02 جرام ، 5-14 سنة - 0.03 جرام في اليوم

كي. في صور البطن والكلى ، يجب استخدام بريدنيزولون بمعدل 1-3 مجم / كجم حتى تختفي المظاهر السريرية للمرض ، وبعد ذلك يتم تقليل الجرعة لإعطاء بريدنيزون. مع فقر الدم التدريجي ، إدخال كريات الدم الحمراء المغسولة أو كتلة كرات الدم الحمراء أو عمليات نقل الدم الجزئي (30-50 مل) مع إعطاء الوريد الأولي من 3-5

مل من محلول 0.5٪ من نوفوكايين و 10٪ محلول كلوريد الكالسيوم (يتم إدخاله ببطء في 2.5-5 مل للأطفال دون سن 1 سنة ، 5-6 مل - للأطفال بعمر 2-4 سنوات ، 8 MJI - للأطفال دون سن 10 سنوات 10 مل - أكبر من 10 سنوات).

الاستشفاء في مستشفى علاجي.

العلاج والوقاية

من المهم ملاحظة الراحة في الفراش ليس فقط في الفترة الحادة للمرض ، ولكن أيضًا في غضون أسبوع إلى أسبوعين بعد اختفاء الطفح الجلدي. في الحالات التي يثبت فيها وجود صلة بالعدوى ، يتم استخدام المضادات الحيوية واسعة الطيف. لغرض نقص الحساسية ، يتم وصف ديفينهيدرامين وسوبراستين ومضادات الهيستامين الأخرى. توصف الساليسيلات ، أميدوبيرين ، أنالجين كأدوية مضادة للالتهابات. يستخدم الكاربولين كوسيلة لامتصاص المواد الشبيهة بالهيستامين في الأمعاء. لتقليل نفاذية جدار الأوعية الدموية ، يتم استخدام محلول بنسبة 10 ٪ من كلوريد الكالسيوم وفيتامين ج والروتين. في الحالات الشديدة ، مع المتلازمات البطنية والكلى والدماغية ، يعطي العلاج الهرموني (بريدنيزولون) تأثيرًا جيدًا. في متلازمة البطن ، يشار إلى إعطاء جرعات كبيرة من ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد (تصل إلى 1 غرام يوميًا لمدة 3 أيام).

يكون التشخيص مناسبًا بشكل عام ، ولكنه يصبح خطيرًا مع تطور متلازمة البطن أو الكلى أو الدماغ. في الحالات الشديدة ، يتم وصف الهيبارين بجرعة 10-15 ألف وحدة مرتين تحت الجلد في البطن حتى يتم التخلص من علامات زيادة تخثر الدم. في الدورة المزمنة ، يمكن التوصية بمستحضرات aminoquinoline وجرعات كبيرة من حمض الأسكوربيك (حتى 3 غرام في اليوم). مع العدوى البؤرية ، يشار إلى الإزالة - المحافظة أو الجراحية. قد يُنصح بعض المرضى الذين يعانون من مسار انتكاسي مزمن من فرفرية الجلد أو التهاب كبيبات الكلى لتغيير المناخ (جنوب أوكرانيا والساحل الجنوبي لشبه جزيرة القرم وشمال القوقاز).

مراقبة مستوصف لمدة 5 سنوات ، إعفاء طبي من التطعيمات الوقائية لمدة سنتين من بداية مغفرة مستقرة.

الهيموفيليا A و B

الهيموفيليا (الهيموفيليا) هي أمراض وراثية من مجموعة تجلط الدم ، مما يؤدي إلى انتهاك تخليق العوامل الثامن أو التاسع أو الحادي عشر المسؤولة عن تخثر الدم ، وتنتهي بقصورها. يتميز المرض بميل متزايد للنزيف العفوي والتسبب في حدوث نزيف: أورام دموية داخل الصفاق وداخل عضلي ، داخل المفصل (تدمي المفصل) ، نزيف في الجهاز الهضمي ، عدم القدرة على تخثر الدم مع إصابات الجلد المختلفة حتى الطفيفة.

هذا المرض مهم في طب الأطفال ، حيث يتم اكتشافه عند الأطفال الصغار ، في كثير من الأحيان في السنة الأولى من حياة الطفل.

يتعمق تاريخ ظهور الهيموفيليا في العصور القديمة. في تلك الأيام ، كان منتشرًا في المجتمع ، وخاصة في العائلات المالكة في كل من أوروبا وروسيا. سلالات كاملة من الذكور المتوجين عانت من الهيموفيليا. من هنا جاءت مصطلحات "الهيموفيليا المتوج" و "المرض الملكي".

الأمثلة معروفة جيدًا - عانت الملكة فيكتوريا ملكة إنجلترا من مرض الهيموفيليا ، الذي نقله إلى أحفادها. كان حفيدها هو الروسي تساريفيتش أليكسي نيكولايفيتش ، نجل الإمبراطور نيكولاس الثاني ، الذي ورث "المرض الملكي".

المسببات وعلم الوراثة

ترتبط أسباب المرض بطفرات في الجين المرتبط بالكروموسوم X. نتيجة لذلك ، لا يوجد جلوبيولين مضاد للهيموفيليك وهناك نقص في عدد من عوامل البلازما الأخرى التي تشكل جزءًا من الثرومبوبلاستين النشط.

الهيموفيليا لها نوع متنحي من الميراث ، أي أنه ينتقل من خلال خط الأنثى ، لكن الرجال فقط يمرضون به. لدى النساء أيضًا جينًا تالفًا ، لكنهن لا يمرضن ، لكنهن يعملن فقط كحامل له ، وينقلن علم الأمراض إلى أبنائهن.

يعتمد ظهور ذرية صحية أو مريضة على النمط الجيني للوالدين. إذا كان الزوج يتمتع بصحة جيدة في الزواج ، وكانت الزوجة حاملة للمرض ، فلديهما فرصة بنسبة 50/50 لإنجاب أبناء أصحاء وأبناء مصابين بالهيموفيليا. ولدى البنات فرصة بنسبة 50٪ في الحصول على الجين المعيب. في رجل يعاني من مرض ولديه نمط وراثي مع جين متحور ، وامرأة سليمة ، تولد بنات يحملن الجين وأبناء أصحاء تمامًا. قد تأتي الفتيات المصابات بالهيموفيليا الخلقي من أم حامل وأب مصاب. مثل هذه الحالات نادرة جدًا ، لكنها لا تزال تحدث.

تم الكشف عن مرض الهيموفيليا الوراثي في ​​70٪ من الحالات من العدد الإجمالي للمرضى ، أما الـ 30٪ المتبقية فهي تمثل الكشف عن الأشكال المتفرقة للمرض المصاحب لطفرة في الموضع. بعد ذلك ، يصبح هذا الشكل التلقائي وراثيًا.

تصنيف

ICD-10 رمز الهيموفيليا - D 66.0، D67.0، D68.1

تختلف أنواع الهيموفيليا اعتمادًا على عدم وجود عامل أو آخر يساهم في الإرقاء:

* الهيموفيليا من النوع أ (كلاسيك). يتميز بطفرة متنحية في الجين F8 على الكروموسوم X. هذا هو النوع الأكثر شيوعًا من المرض ، ويحدث في 85 ٪ من المرضى ، ويتميز بنقص خلقي في الجلوبيولين المضاد للنمو ، مما يؤدي إلى فشل في تكوين انزيم الثرومبوكيناز النشط.

* مرض عيد الميلادأو الهيموفيليا نوع بيرتبط بنقص العامل التاسع ، الذي يُعرف أيضًا بعامل الكريسماس ، وهو مكون البلازما في الثرومبوبلاستين ، والذي يشارك أيضًا في تكوين الثرومبوكيناز. يتم اكتشاف هذا النوع من المرض في ما لا يزيد عن 13٪ من المرضى.

* مرض روزنتالأو الهيموفيليا نوع ج(المكتسبة) تتميز بنوع وراثي جسمي متنحي أو سائد من الميراث. في هذا النوع ، يكون العامل الحادي عشر معيبًا. يتم تشخيصه فقط في 1-2٪ من العدد الإجمالي للمرضى.

* الهيموفيليا المصاحب- شكل نادر جدًا مع نقص متزامن في العوامل الثامن والتاسع.

توجد الهيموفيليا من النوعين A و B حصريًا عند الرجال ، النوع C - في كلا الجنسين.

الأنواع الأخرى ، مثل نقص بروتينات الدم ، نادرة جدًا ، ولا تمثل أكثر من 0.5٪ من جميع مرضى الهيموفيليا.

الاعراض المتلازمة

لا تعتمد شدة الدورة السريرية على نوع المرض ، ولكن يتم تحديدها من خلال مستوى العامل المضاد للنقص. هناك عدة أشكال:

* سهل، وتتميز بمستوى عامل من 5 إلى 15٪. عادة ما يقع ظهور المرض لأول مرة في سنوات الدراسة ، وفي حالات نادرة بعد 20 عامًا ، ويرتبط بالجراحة أو الإصابات. النزيف نادر وغير حاد.

* متوسط. مع تركيز عامل مضاد للهيموفيليك يصل إلى 6٪ من القاعدة. يظهر في سن ما قبل المدرسة في شكل متلازمة نزفية معتدلة ، تتفاقم حتى 3 مرات في السنة.

* ثقيلمعروضة بتركيز للعامل المفقود يصل إلى 3٪ من القاعدة. يصاحبها متلازمة نزفية شديدة منذ الطفولة المبكرة. طفل حديث الولادة يعاني من نزيف مطول من الحبل السري ، ميلينا ، ورم رأسي. مع نمو الطفل - نزيف ما بعد الصدمة أو العفوية في العضلات والأعضاء الداخلية والمفاصل.

قد يكون هناك نزيف طويل الأمد من ثوران أو تغير أسنان الحليب.

* مختفي (كامن) الاستمارة. بمؤشر عامل يتجاوز 15٪ من القاعدة.

* تحت الإكلينيكي. لا يقل العامل المضاد للهيموفيليك عن 16-35٪.

عند الأطفال الصغار ، يمكن أن يحدث نزيف من عض الشفتين والخدين واللسان. بعد الإصابة بالعدوى (جدري الماء ، الأنفلونزا ، السارس ، الحصبة) ، من الممكن تفاقم أهبة النزفية. بسبب النزيف المتكرر والمطول ، تم الكشف عن قلة الصفيحات وفقر الدم بمختلف أنواعه وشدته.

العلامات المميزة للهيموفيليا:

* داء المفصل - نزيف غزير في المفاصل. وبحسب نقاء النزيف فإنها تمثل 70 إلى 80٪. يعاني الكاحلين والمرفقين والركبتين في كثير من الأحيان ، وفي كثير من الأحيان أقل - الورك والكتف والمفاصل الصغيرة في أصابع اليدين والقدمين. بعد النزيف الأول في الكبسولات الزليلية ، يتحلل الدم تدريجياً دون أي مضاعفات ، ويتم استعادة وظيفة المفصل بالكامل. يؤدي النزيف المتكرر إلى ارتشاف غير كامل ، وتشكيل جلطات ليفية تترسب في كبسولة المفصل والغضاريف مع إنباتها التدريجي بواسطة النسيج الضام. يتجلى ذلك في الألم الشديد وتقييد الحركة في المفصل. يتسبب تدمي المفصل المتكرر في القضاء على المفاصل ، والتهاب المفاصل الناجم عن الهيموفيلي ، والتهاب الغشاء المفصلي المزمن.

* ينتهي النزيف في الأنسجة العظمية بإزالة الكلس والنخر العقيم.

* نزيف في العضلات والأنسجة تحت الجلد (من 10 إلى 20٪). الدم المتدفق في العضلات أو الفراغات العضلية لا يتجلط لفترة طويلة ، لذلك يخترق بسهولة اللفافة والأنسجة المجاورة. عيادة الأورام الدموية تحت الجلد والعضل - كدمات ذات أحجام مختلفة سيئة الامتصاص. بسبب المضاعفات ، يمكن حدوث الغرغرينا أو الشلل نتيجة انضغاط الشرايين الكبيرة أو جذوع الأعصاب الطرفية بواسطة أورام دموية حجمية. ويصاحب ذلك متلازمة الألم الشديد.

إحصائيات

يوجد على أراضي روسيا حوالي 15 ألف رجل مصاب بالهيموفيليا ، منهم حوالي 6 آلاف طفل. يوجد في العالم أكثر من 400 ألف شخص مصاب بهذا المرض.

* نزيف مطول من مخاط اللثة والأنف والفم وأجزاء مختلفة من المعدة أو الأمعاء وكذلك من الكلى. تكرار الحدوث يصل إلى 8٪ من العدد الإجمالي لجميع حالات النزيف. أي تلاعب أو عمليات طبية ، سواء كانت قلع الأسنان أو استئصال اللوزتين أو الحقن العضلي أو التطعيم ، تنتهي بنزيف غزير وطويل الأمد. نزيف خطير للغاية من الغشاء المخاطي للحنجرة والبلعوم ، حيث يمكن أن يؤدي ذلك إلى انسداد مجرى الهواء.

* يؤدي النزيف في أجزاء مختلفة من الدماغ والسحايا إلى اضطرابات في الجهاز العصبي وما يرتبط بها من أعراض ، وغالبًا ما تنتهي بوفاة المريض.

* بيلة دموية عفوية أو ناتجة عن إصابات أسفل الظهر. تم العثور عليه في 15-20٪ من الحالات. الأعراض والاضطرابات التي تسبقه - اضطرابات التبول ، التهاب الحويضة والكلية ، موه الكلية ، توسع الحويضة. ينتبه المرضى لظهور الدم في البول.

تتميز المتلازمة النزفية بتأخر ظهور النزيف. اعتمادًا على شدة الإصابة ، قد تحدث بعد 6-12 ساعة أو بعد ذلك.

الهيموفيليا المكتسبة مصحوبة بانتهاك إدراك اللون (عمى الألوان). نادرًا ما يحدث في مرحلة الطفولة ، فقط مع أمراض التكاثر النخاعي وأمراض المناعة الذاتية ، عندما يبدأ إنتاج الأجسام المضادة للعوامل. فقط في 40٪ من المرضى يمكن تحديد أسباب الهيموفيليا المكتسبة ، وتشمل الحمل وأمراض المناعة الذاتية وتناول بعض الأدوية والأورام الخبيثة.

إذا ظهرت المظاهر المذكورة أعلاه ، يجب على الشخص الاتصال بمركز متخصص لعلاج الهيموفيليا ، حيث سيتم وصفه للفحص ، وإذا لزم الأمر ، العلاج.

التشخيصالهيموفيليا

تحليل سوابق المرض والشكاوى(متى (منذ متى) ظهر النزيف والنزيف والضعف العام والأعراض الأخرى التي يربط بها المريض حدوثها).

تحليل تاريخ الحياة. هل يعاني المريض من أي أمراض مزمنة ، هل توجد أمراض وراثية (تنتقل من الوالدين إلى الأبناء) ، هل يعاني المريض من عادات سيئة ، هل تناول أي أدوية لفترة طويلة ، هل كان مصابًا بأورام ، هل كان على اتصال بمواد سامة ( المواد السامة).

الفحص البدني. يتم تحديد لون الجلد (الشحوب ووجود نزيف تحت الجلد ممكن). يمكن أن تتضخم المفاصل ، وتكون غير نشطة ، ومؤلمة (مع تطور نزيف في المفاصل). قد يتم تسريع النبض ، وخفض ضغط الدم.

تحليل الدم.انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء (خلايا الدم الحمراء ، المعيار هو 4.0-5.5 × 109 / لتر) ، انخفاض في مستوى الهيموجلوبين (مركب خاص داخل خلايا الدم الحمراء يحمل الأكسجين ، والمعيار هو 130- 160 جم ​​/ لتر). يظل مؤشر اللون طبيعيًا (نسبة مستوى الهيموجلوبين مضروبًا في 3 إلى الأرقام الثلاثة الأولى من عدد خلايا الدم الحمراء) (عادةً ما يكون هذا المؤشر 0.86-1.05). يمكن أن يكون عدد الكريات البيض (خلايا الدم البيضاء ، المعيار هو 4-9 × 109 / لتر) طبيعيًا ، وغالبًا ما يزيد أو ينقص. يظل عدد الصفائح الدموية (الصفائح الدموية ، التي يضمن الالتصاق بها تخثر الدم) طبيعيًا ، في كثير من الأحيان - ينخفض ​​أو يزداد (طبيعي 150-400 × 109 / لتر).

تحليل البول. مع تطور النزيف من الكلى أو المسالك البولية ، تظهر كريات الدم الحمراء في اختبار البول.

كيمياء الدم. مستوى الكوليسترول (مادة شبيهة بالدهون) ، الجلوكوز (كربوهيدرات بسيط) ، الكرياتينين (منتج تكسير البروتين) ، حمض البوليك (منتج تكسير لمواد من نواة الخلية) ، إلكتروليتات (بوتاسيوم ، صوديوم ، كالسيوم) مصمم على تحديد الأمراض المصاحبة.

يتم إجراء فحص نخاع العظم عن طريق ثقب (ثقب مع استخراج محتويات داخلية) من العظام ، وغالبًا ما يتم إجراء عظمة القص (العظم المركزي للسطح الأمامي للصدر الذي تتصل به الأضلاع) ، في بعض الحالات لتقييم تكون الدم .

يتم إجراء فحص نسيج النخاع العظمي (فحص نخاع العظم وعلاقته بالأنسجة المحيطة) عندما يتم أخذ عمود من نخاع العظم مع العظم والسمحاق للفحص ، عادةً من الجناح الحرقفي (منطقة الحوض البشري الواقعة الأقرب إلى الجلد) باستخدام جهاز خاص - تريفين. يستخدم في بعض الحالات ، ويميز بدقة حالة نخاع العظم.

يتم تقييم مدة النزيف عن طريق ثقب إصبع أو شحمة الأذن. مع اضطرابات الأوعية الدموية أو الصفائح الدموية ، يزداد هذا المؤشر ، ومع نقص عوامل التخثر ، فإنه يظل دون تغيير.

وقت التخثر. يتم تقييم مظهر الجلطة في الدم المأخوذ من وريد المريض. يزداد هذا المؤشر مع نقص عوامل التخثر.

اختبار قرصة. يتم تقييم ظهور النزيف تحت الجلد عندما يتم ضغط ثنية الجلد تحت الترقوة. يظهر النزف فقط مع انتهاكات الأوعية الدموية أو الصفائح الدموية.

اختبار تسخير. يتم وضع عاصبة على كتف المريض لمدة 5 دقائق ، ثم يتم تقييم حدوث نزيف في ساعد المريض. يظهر النزف فقط مع انتهاكات الأوعية الدموية أو الصفائح الدموية.

اختبار الكفة. يتم وضع كفة ضغط الدم على أعلى ذراع المريض. يتم حقن الهواء فيه بضغط 90-100 مم زئبق. ل 5 دقايق. بعد ذلك يتم تقييم حدوث نزيف في ساعد المريض. يظهر النزف فقط مع انتهاكات الأوعية الدموية أو الصفائح الدموية.

التشاور ممكن أيضا معالج نفسي

في مرحلة التخطيط للحمل ، يمكن للوالدين المستقبليين الخضوع للاستشارة الوراثية الطبية مع الاختبارات الجينية الجزيئية وجمع بيانات الأنساب.

يتكون تشخيص الفترة المحيطة بالولادة من بزل السلى أو خزعة كورين تليها دراسة الحمض النووي للمادة الخلوية التي تم الحصول عليها.

يتم تحديد التشخيص بعد الفحص الدقيق والتشخيص التفريقي للمريض.

الفحص البدني الإلزامي مع الفحص ، والاستماع ، والجس ، وجمع التاريخ العائلي لتحديد الميراث المحتمل.

الدراسات المعملية للإرقاء:

تجلط الدم.

التحديد الكمي للعوامل التاسع والثامن ؛

تعريف INR - النسبة المقيسة الدولية ؛

فحص الدم لحساب كمية الفيبرينوجين.

التخثر الدموي.

الديناميكا الدموية.

مؤشر البروثرومبين

حساب APTT (وقت الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط).

يتطلب ظهور تدمي المفصل عند الشخص تصويرًا شعاعيًا للمفصل المصاب ، ويتطلب بيلة دموية دراسة إضافية لوظيفة البول والكلى. يتم إجراء التشخيص بالموجات فوق الصوتية للنزيف خلف الصفاق والأورام الدموية في لفافة الأعضاء الداخلية. في حالة الاشتباه في حدوث نزيف دماغي ، يكون التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي إلزاميًا.

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع مرض جلانزمان الخثاري وفرفرية نقص الصفيحات ومرض فون ويلبراند واعتلال الصفيحات.

علاج او معاملة

هذا المرض غير قابل للشفاء ، ولكنه قابل لاستبدال العلاج المرقئ بمركزات العوامل المفقودة. يتم اختيار جرعة التركيز اعتمادًا على درجة نقصها وشدة الهيموفيليا ونوع النزيف وشدته.

وثائق مماثلة

العلاقة التشريحية والفسيولوجية للغشاء المخاطي للفم بأعضاء وأنظمة الجسم. المظاهر في تجويف الفم في أمراض الدم - فقر الدم ، اللوكيميا ، ندرة المحببات ، أهبة النزفية. الوقاية من أمراض الأسنان.

الملخص ، تمت الإضافة في 03/29/2009


الخصائص العامة للأهبة النزفية (إرقاء الدم) - مجموعة من الأمراض التي تستند إلى انتهاكات لأجزاء مختلفة من نظام الإرقاء: التخثر (البلازما) والصفائح الدموية والأوعية الدموية. الأشكال السريرية الرئيسية.

الملخص ، تمت الإضافة في 02/28/2010


انتهاكات الارقاء. التصاق الصفائح الدموية وتفعيلها وتجميعها. نموذج شلال لتخثر الدم. الأنواع الرئيسية للأهبة النزفية: أمراض الأوعية الدموية ، واضطرابات الصفائح الدموية وعوامل تخثر الدم ، وعيوب متعددة في الجهاز.

عرض تقديمي ، تمت إضافة 2015/06/21


أهم أعراض أهبة النزيف ، آلية النزيف. تصنيف الهيموفيليا حسب نقص الجلوبيولين المضاد للهيموفيليا. نقص الصفيحات المناعي الذاتي مجهول السبب (مرض ويرلهوف). تصحيح والوقاية من أهبة النزفية.

الملخص ، تمت الإضافة في 01/22/2015


تعريف الهيموفيليا كمرض من فصيلة الأهبة النزفية. الأسس الجينية لاعتلال التخثر الوراثي - اضطرابات تخثر الدم. خطر وفاة المريض من نزيف دماغي. العلاج والتدابير الوقائية.

ورقة المصطلح ، تمت إضافة 03/11/2011


وصف المظاهر السريرية والسمات الوبائية للحمى النزفية. خصائص مسببات الأمراض ، السمات المشتركة في الصورة السريرية وعلم الأوبئة. أنواع مختلفة من الحمى النزفية والتشخيص المخبري والعلاج.

الاختبار ، تمت إضافة 06/30/2009


دراسة الانتشار والأسباب الرئيسية والتطورات والصورة السريرية لفرفرية نقص الصفيحات الدموية. تحليل آفات الأعضاء الداخلية في هذا المرض. دراسة خوارزمية التشخيص والعلاج للأمراض المقاومة.

عرض تقديمي ، تمت إضافة 10/22/2015


قضايا المسببات والتسبب في نزيف الرحم المختل. تكتيكات رعاية الطوارئ لنزيف الرحم المختل في مرحلة ما قبل دخول المستشفى. تصرفات المسعف في تقديم الرعاية الطارئة والطارئة للمرضى.

ورقة المصطلح ، تمت إضافة 09/21/2016


المصطلحات وتصنيف الإصابات المتعددة (إصابات متعددة) ، سمات مسبباتها المرضية. العيادة والتشخيص التفريقي للرضوض المتعدد. تكتيكات وخوارزميات المسعفين لتوفير الرعاية الطارئة للرضح المتعدد في مرحلة ما قبل دخول المستشفى.

ورقة مصطلح ، تمت إضافتها في 10/08/2015


دراسة تاريخ المرض والجدري والتحصين. خصائص المسببات ، الصورة السريرية والتسبب المرضي ، سمات العامل المسبب للجدري. دراسة المضاعفات بعد المرض والتشخيص والوقاية والطرق الأساسية لعلاج جدري الماء.

الخصائص العامة.أهبة النزف (hemostasiopathies) هي مجموعة من الأمراض التي تقوم على انتهاكات لأجزاء مختلفة من نظام الإرقاء: التخثر (البلازما) والصفائح الدموية والأوعية الدموية. من الناحية السريرية ، تتميز أهبة النزف بميل الجسم للنزيف المتكرر ، الذي يحدث تلقائيًا وتحت تأثير الإصابات الطفيفة.

تنتشر أهبة النزف على نطاق واسع ، لأن نظام الإرقاء هو مشارك أساسي في العديد من العمليات المرضية. يمكن أن يكون النزيف أوليًا وثانويًا ، أي مضاعفات أي مرض (اللوكيميا ، فقر الدم اللاتنسجي ، التهاب كبيبات الكلى ، مدينة دبي للإنترنت ، إلخ).

أهبة النزفية هي وراثيو مكتسب. العيوب الوراثية في نظام الإرقاء هي تشوهات في خلايا النواء والصفائح الدموية ، ونقص عوامل تخثر البلازما ، ونقص الأوعية الدموية الصغيرة. لا ترتبط هذه العيوب بالأمراض المكتسبة ، ويمكن القضاء عليها مؤقتًا عن طريق الإجراءات العلاجية ، ولكنها تظهر مرة أخرى وتبقى عمليًا على نفس المستوى طوال حياة المريض. من اعتلال التخثر الوراثي ، الأكثر شيوعًا هي الهيموفيليا A و B و C ، واعتلال الأوعية الدموية - توسع الشعيرات النزفي (مرض Rendu-Osler) ؛ اعتلال الصفيحات - مرض جلانزمان.

إن العيوب المكتسبة في نظام الإرقاء ، كقاعدة عامة ، متعددة وتحدث بسبب أمراض وآثار مرضية مختلفة (DIC ، الآفات المناعية لجدار الأوعية الدموية والصفائح الدموية ، والتهابات الأوعية الدموية السامة ، وأمراض الكبد ، وعمل الأدوية ، إلخ. ). هذه هي قلة الصفيحات واعتلال الصفيحات (مرض ويرلهوف) ونقص بروثرومبين الدم مع اليرقان الانسدادي وتلف الكبد والتهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض شونلاين-جينوك) والفرفرية النزفية (المعدية والسامة والنباتية العصبية والغذائية). تتغير العيوب المكتسبة في نظام الإرقاء مع مسار المرض الأساسي ، وإذا تعافى المريض ، فإن نظام الإرقاء يعود أيضًا إلى طبيعته.

مع كل أهبة النزف ، فإن المظهر السريري الرائد هو متلازمة النزف ، التي تغطي جميع أنواع النزيف.

أنواع النزيف. مع أهبة النزف ، اعتمادًا على الآفة السائدة لواحد أو آخر من حلقات الإرقاء ، يتطور نوع مميز من النزيف.

يتيح لك تحديد نوع النزيف التعرف على السبب الرئيسي لتطور أهبة النزيف وتحديد الطريقة الأكثر منطقية لفحص المريض.

هناك خمسة أنواع من النزيف: الورم الدموي ، النقطي المرقط ، المختلط ، الأوعية الدموية الأرجوانية والنزيف الوعائي.

إلى عن على نوع ورم دموي نزيفتتميز بنزيف حاد وعميق ومكثف ومؤلمة للغاية في المفاصل الكبيرة والعضلات والأنسجة تحت الجلد وخلف الصفاق والأغشية المصلية. ربما انضغاط جذوع الأعصاب والأوعية الدموية مع انتهاك صلاحيتها. يُلاحظ هذا النوع من النزيف مع تجلط الدم ، على سبيل المثال ، مع الهيموفيليا ، جرعة زائدة من مضادات التخثر ، إلخ.

نوع النزيف المبقّع (microcirculation)بسبب خلل كمي أو نوعي في الصفائح الدموية. ميزات هذا النوع صغيرة ، تتراوح في الحجم من نقطة إلى رأس الدبوس ، نزيف جلدي يحدث مع الحد الأدنى من الكدمات ، أو ، كما كان الحال ، بشكل تلقائي ، يسمى نمشات. إلى جانبهم ، قد تظهر كدمات وكدمات ذات أحجام كبيرة - كدمات ناتجة عن نقع الجلد والأغشية المخاطية بالدم. تظهر بسهولة في أماكن الضغط على جلد الأربطة المطاطية والأحزمة وما إلى ذلك. تنشأ في أوقات مختلفة ، نمشات وكدمات ، تمر بمراحل من التطور الطبيعي وتغير لونها من الأزرق الأرجواني إلى الأزرق والأزرق والأخضر والأصفر والأخضر وما إلى ذلك ، تشكل ما يسمى "جلد النمر" في المريض. فهي غير مؤلمة وغير متوترة ولا تضغط على الأنسجة المحيطة. لا تختفي النمشات والكدمات السطحية المتعددة مع الضغط. الجروح والخدوش السطحية مصحوبة بنزيف طويل الأمد.

جنبا إلى جنب مع المظاهر الجلدية ، فإن النزيف على الأغشية المخاطية هو سمة من سمات عيب الصفائح الدموية. نزيف الأنف واللثة متكرر للغاية ؛ قد يحدث نزيف كلوي ورحم. التدخلات الجراحية على أعضاء تجويف الفم والبلعوم الأنفي خطيرة للغاية. غالبًا ما يؤدي خلع الأسنان واستئصال اللوزتين إلى نزيف حاد يهدد حياة المريض. لا توجد أورام دموية.

في نوع مختلط (الأوعية الدموية الدقيقة - الدم) من النزيفهناك علامات على وجود ورم دموي وأنواع نقطية. ومع ذلك ، هذا ليس مجرد مزيج من النوعين ، ولكن غلبة نزيف الأوعية الدقيقة. الأورام الدموية في المفاصل نادرة الحدوث ، وتقع في الأنسجة تحت الجلد أو خلف الصفاق ويمكن أن تحاكي صورة البطن الحادة أو الانسداد المعوي أو التهاب الزائدة الدودية. غالبًا ما يتم ملاحظة هذا النوع من النزيف في المتغيرات الحادة وتحت الحاد من متلازمة التخثر داخل الأوعية المنتشرة (DIC) ، والتي تسمى أيضًا النزف الوريدي أو اعتلال التخثر الاستهلاكي.

تتجلى الآفات البطانية الوعائية ذات الطبيعة الالتهابية أو المناعية نوع النزيف الوعائي الأرجواني.عادة ما توجد النمشات الجلدية والطفح الجلدي النزفي على جلد الأطراف السفلية وأسفل البطن والجذع. الطفح الجلدي متماثل ، أحمر فاتح. من السهل حدوث نزيف تلقائي من الأغشية المخاطية من أماكن مختلفة. حول الآفات الوعائية كسبب لمتلازمة النزف ، يمكن للمرء أن يتحدث فقط في حالة عدم وجود علم الأمراض من تكوين الصفائح الدموية والفيبرين. هذا النوع من النزيف شائع جدًا لالتهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض شونلاين - جينوك) والتهاب الشرايين العقدي والتهاب الأوعية الدموية في الأمراض المعدية والتعرض للأدوية.

نوع من النزيف الوعائيبسبب النزيف من الأماكن التي يوجد بها توسع الشعيرات أو الأورام الوعائية. كقاعدة عامة ، مع هذا النوع من المتلازمة النزفية ، هناك نزيف مستمر للغاية - الأنف ، وغالبًا ما يكون الرحم ، والرئوي والجهاز الهضمي. لا يوجد نزيف عفوي وما بعد الصدمة.

يتم تحديد وجود توسع الشعيرات من خلال عدم وجود غشاء مرن وألياف عضلية في بعض أجزاء الأوعية ، أي يتكون جدار الوعاء من البطانة فقط. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تشكيل تمدد الأوعية الدموية الشريانية الوريدية. لا يسمح الهيكل المضطرب للأوعية بالتقلص عند تلفها ، مما يحدد النزيف. النوع الوعائي من النزيف هو سمة من سمات توسع الشعريات النزفي الوراثي (مرض راندو أوسلر) و ورم الأوعية الدقيقة.

تتيح طرق البحث المخبرية والأدوات التحقق من تشخيص أهبة النزف بشكل نهائي. في الممارسة الواسعة ، تتضمن مجموعة من الاختبارات التشخيصية المخبرية تحديد عدد الصفائح الدموية (طبيعي 180.000 - 320.000 لكل 1 ميكرولتر من الدم) ، وقت البروثرومبين السريع (العادي 12-18 ثانية) ، زمن الثرومبوبلاستين بالبلازما المنشط جزئيًا أو زمن السيفالين-الكاولين (القاعدة 35-50 ثانية) ، وكذلك وقت النزف وفقًا لـ Duque (القاعدة 2-4 دقائق).

يشير إطالة وقت النزيف مع القيم الطبيعية للبروثرومبين ووقت الثرومبوبلاستين المنشط جزئيًا إلى وجود مرض في ارتباط الصفائح الدموية. يسمح تعداد الصفيحات بفصل اعتلال الصفيحات عن قلة الصفيحات. يشير إطالة زمن الثرومبوبلاستين المنشط جزئيًا إلى الهيموفيليا الأكثر شيوعًا.

يتم تحديد الشدة الكمية لخلل محفزات التخثر ، والعيوب في وظائف الصفائح الدموية (الالتصاق ، والتجمع ، ورد الفعل التحرر ، والانكماش) ​​في مختبرات متخصصة.

للكشف عن الأضرار التي لحقت ببطانة الأوعية الدقيقة وتقييمها ، اختبار الكفة لكونشالوفسكي - رامبل - ليد (القاعدة تصل إلى 10 نمشات) واختبار الجرة وفقًا لـ A. مم زئبق).

تصنيف العمل لأهبة النزفية.حاليًا ، لا يوجد تصنيف موحد للأهبة النزفية واضطرابات الإرقاء بشكل عام ، على الرغم من أن المبدأ الأكثر شيوعًا هو التقسيم وفقًا للانتهاك السائد لواحد أو آخر من حلقات الإرقاء.

أ. انتهاكات الوصلة الوعائية للإرقاء (شلل الأوعية الدموية).

يتطورون مع تسمم الشعيرات الدموية ، ومرض Rendu-Osler ، والعدوى سالبة الجرام (المكورات السحائية ، وما إلى ذلك) ، والداء النشواني الأولي ، والاستخدام طويل الأمد للهرمونات ، وداء السكري ، إلخ.

B. انتهاكات ارتباط الصفائح الدموية من الارقاء.

1. قلة الصفيحات - نتيجة لانخفاض إنتاج الصفائح الدموية (الإشعاع المؤين ، وسرطان الدم ، والتعرض للمواد الكيميائية ، وما إلى ذلك) ، وزيادة تدمير الصفائح الدموية (المناعة ، والفيروسية ، والدورة الدموية خارج الجسم ، والاستهلاك أثناء تنشيط التخثير الدقيق داخل الأوعية الدموية ، والأشكال الوراثية من ويسكوت - متلازمة ألدريش وما إلى ذلك).

2. اعتلالات الصفيحات (الاضطرابات النوعية للصفائح الدموية) - وراثية (مثل مرض جلانزمان ، متلازمة برنارد سولييه ، إلخ) والمكتسبة (أمراض الكلى ، الكبد ، الآثار الطبية ، و ar.).

B. انتهاكات ارتباط البلازما للإرقاء (تجلط الدم).

1. اعتلال تخثر الدم الخلقي (الهيموفيليا A ، B ، C ، نقص بروتينات الدم الليفية ، وما إلى ذلك).

2. اكتساب تجلط الدم. هذه مجموعة كبيرة جدًا من اضطرابات الإرقاء. تتنوع التسبب في اعتلال التخثر المكتسب وغالبًا ما يتم دمجه مع اضطرابات في أجزاء أخرى من الإرقاء (الصفائح الدموية والأوعية الدموية). يعتبر اعتلال التخثر المكتسب ثانويًا ، أي تنشأ على خلفية حالة سريرية معينة ، على وجه الخصوص:

عند الأطفال حديثي الولادة ، وكذلك في حالات اعتلال الأمعاء الحاد عند الأطفال الأكبر سنًا بسبب نقص العوامل المعتمدة على فيتامين ك السابع والعاشر والثاني والتاسع ؛

مع آفات متني في الكبد (ضعف تخليق العوامل السابع والعاشر والثاني والتاسع) ؛

مع الإجهاد والتوتر العاطفي (الزيادة الأولية في نشاط الفبرين ، نقص فيبرينوجين الدم) ؛

عند استخدام عدد من الأدوية (مضادات التخثر للعمل المباشر وغير المباشر ، مضادات الفبرين) ؛

عندما تظهر مثبطات المناعة (الأجسام المضادة) لعوامل التخثر في مجرى الدم (الذئبة الحركية في الذئبة الحمامية الجهازية ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، مع العلاج الفعال للهيموفيليا بأدوية عامل التخثر ، إلخ) ؛

مع مجموعة متنوعة من الأضرار التي لحقت جدار الأوعية الدموية (السامة المعدية ، الدوالي) ، الضرر المناعي للأوعية الدموية (مجمعات AG-AT ، مكونات تكملة الأوعية الدموية في العدوى ، أمراض النسيج الضام ، انحلال الدم الخلوي) ، والتي يمكن التعبير عنها كما في النزفية مظاهر بسبب ضعف نفاذية الأوعية الدموية ، ومضاعفات التخثر. نماذج

الأشكال السريرية الرئيسية

الهيموفيليا.الهيموفيليا - أهبة نزفية مرتبطة بالقصور الوراثي لعوامل تخثر البلازما. مع الهيموفيليا A - نقص العامل الثامن والجلوبيولين المضاد للهيموفيليا ؛ مع الهيموفيليا B ، لا يوجد عامل K ؛ مع الهيموفيليا C - العامل الحادي عشر ؛ مع الهيموفيليا D - العامل الثاني عشر. يمرض الذكور. يعتبر نوع الورم الدموي للنزيف منذ الطفولة مميزًا. أكثر حالات النزيف التي تصيب العضلات والمفاصل صدمة. غالبًا ما ينتهي النزف في التجويف القحفي بالموت. يجب الانتباه إلى النزيف المطول بعد الإصابات ، والعمليات ، عند تغيير أسنان الحليب ، والنزيف المعدي المعوي ، والنزيف الكلوي والأنف. يمكن أن يحدث النزيف بسبب الالتهابات التي تسبب التهابًا موضعيًا (التهاب اللوزتين ، التهاب المثانة ، التهابات الجهاز التنفسي الحادة ، إلخ).

يتم تقليل العلاج لزيادة مستوى الجلوبيولين المضاد للهيموفيليك في دم المرضى ، حيث يتم استخدام مركزاته والبلازما الطازجة المجمدة. ويولى اهتمام كبير للتدابير الوقائية التي تهدف إلى الوقاية من الإصابات والأمراض المعدية. يوصى بتجنب تناول الأدوية التي تحتوي على الأسبرين.

قلة الصفيحات واعتلال الصفيحات.تنقسم قلة الصفيحات ، اعتمادًا على السبب الذي يسببها ، إلى قلة الصفيحات بسبب ضعف تكاثر الصفائح الدموية (الإشعاع ، التأثير المثبط للمناعة للأدوية والمواد الكيميائية ، أمراض الدم ، الأورام الخبيثة ، نقص الفيتامينات ، إلخ) ونقص الصفيحات بسبب زيادة تدمير الصفائح الدموية من نشأة المناعة الذاتية والمناعة وغير المناعية. يحدث اعتلال الصفيحات بسبب نقص الصفائح الدموية مع الحفاظ على عددها.

يعد مرض ويرلهوف مثالاً على قلة الصفيحات المناعية الذاتية. يمرض الأطفال والشباب في كثير من الأحيان. نوع من النزيف النقطي هو سمة مميزة. نموذجي يحدث فجأة نزيف حاد في الأغشية المخاطية. في النساء ، غالبًا ما تكون المظاهر الرئيسية هي غزارة الطمث ونزف الرحمي - الحيض الغزير لفترات طويلة والنزيف الرحمي غير الدوري.

يعتمد علاج نقص الصفيحات المناعي والمناعة الذاتية على تعيين المرضى الذين يعانون من هرمونات الكورتيكوستيرويد (بريدنيزولون) والأدوية السامة للخلايا (فينكريستين).

إذا كان العلاج بالكورتيكوستيرويد غير فعال خلال عام واحد ، يوصى باستئصال الطحال للمرضى. سبب استئصال الطحال هو أن ما يصل إلى ثلث الصفائح الدموية تترسب في الطحال.

المتغيرات الحادة وتحت الحادة لمتلازمة التخثر داخل الأوعية المنتشرة (DIC).يحتل ما يسمى بمتلازمة التخثر داخل الأوعية مكانًا خاصًا بين اعتلال التخثر المكتسب (DIC أو متلازمة النزف التجلطي- THS). من المقبول عمومًا أنه يحدث في العديد من الأمراض (أمراض التوليد ، الأمراض المعدية ، الإصابات ، العمليات ، أمراض القلب والأوعية الدموية ، اضطرابات الدورة الدموية ، أمراض النسيج الضام المنتشرة ، الأورام الخبيثة ، فقر الدم الانحلالي ، إلخ). يمكن أن يكون مزمنًا أو تحت الحاد أو حادًا. في مدينة دبي للإنترنت الحادة وتحت الحاد ، من الممكن تطوير مرحلتين رئيسيتين - مرحلة فرط تخثر الدم ومرحلة تخثر الدم اللاحقة ، والتي ترجع أساسًا إلى الاستهلاك داخل الأوعية الدموية لعوامل تخثر الدم في المرحلة الأولى.

ومع ذلك ، في السنوات الأخيرة ، بدأت تتراكم المزيد والمزيد من البيانات ، مما يشير إلى أن تطور مرحلة نقص التخثر لا يرجع إلى استهلاك عوامل تخثر الدم ، أي لا يوجد التسبب في متلازمة واحدة ذات مراحل مترابطة (فرط تخثر الدم - استهلاك عوامل تجلط الدم والصفائح الدموية - نقص التخثر). في الواقع ، في علم الأمراض ، تظهر ظاهرة التنشيط داخل الأوعية الدموية لتخثر الدم على نطاق واسع في أمراض مختلفة مع ظهور علامات التخثر الدقيق داخل الأوعية (IVMC). اعتمادًا على شدة التفاعلات الوقائية لآليات مضادات التخثر ، والتراكم في مجرى الدم لمضادات التخثر الثانوية التي تمنع IMC المنشط وفقًا لمبدأ التغذية الراجعة ، قد تظهر أيضًا علامات نقص التخثر بعد مرحلة فرط التخثر. لذلك ، في الوقت الحاضر ، من الأفضل التحدث عن ظاهرة IMS ، والتي توجد على نطاق واسع في علم الأمراض. إن التسبب في المظاهر النزفية المحتملة في هذه الحالة متنوع للغاية (تنشيط آليات التخثر ، عمل مضادات التخثر الثانوية - PDF ، إلخ ، عمل مضادات التخثر غير المحددة من مجموعة المستقلبات ذات الوزن الجزيئي المتوسط ​​- الجزيئات المتوسطة ، تلف الأوعية الدموية قلة الصفيحات في الجدار ونقص الصفيحات في صدمة الذيفان الداخلي ، وما إلى ذلك) ، والتي لا تتطلب متلازمات (مفردة) ، ولكنها تتطلب علم الأمراض ، أي تم تحديده بشكل ممرض في كل مرض على حدة ، وعلاج ظهور علامات VMSK ، و (على وجه الخصوص) ومظاهر نزفية محتملة.

الأنواع المزمنة من مدينة دبي للإنترنت ، كقاعدة عامة ، لا تظهر النزيف. المظاهر النزفية في المتغيرات الحادة وتحت الحادة من DIC ثانوية ، وتمثل نوعًا مختلطًا من النزيف. سريريًا ، يتجلى التخثير الدقيق داخل الأوعية الدموية في الدم بطريقة متنوعة للغاية ، حيث من الممكن وجود العديد من الخيارات لتجلط مسارات دوران الأوعية الدقيقة في بعض الأعضاء الداخلية. في الوقت نفسه ، تظهر ظاهرة القصور الوظيفي للعضو المصاب (المخ والكلى والرئتين وما إلى ذلك) في المقدمة.

يشمل علاج DIC إزالة السبب الكامن وراءه أو العلاج الفعال له (مثل العلاج الفعال لفشل الدورة الدموية والمضادات الحيوية للعدوى). لوقف التخثر داخل الأوعية ، يتم وصف الهيبارين والأدوية المضادة للصفيحات (الدقات ، وحمض أسيتيل الساليسيليك ، وما إلى ذلك). من أجل قمع انحلال الفبرين المفرط ، يتم تضمين حمض بيتا-أمينوكابرويك ، حمض بارا أمينوبنزويك في نظام العلاج.

التهاب الأوعية الدموية النزفية.التهاب الأوعية الدموية النزفي (مرض شونلاين - جينوك ، تسمم الشعيرات الدموية) هو اعتلال الأوعية الدموية المناعي الناجم عن التهاب الأوعية الدموية الدقيقة بشكل رئيسي في أوعية الجلد والمفاصل الكبيرة وتجويف البطن والكلى. يحدث بعد الإصابة (التهاب اللوزتين والأنفلونزا) ، وإدخال لقاحات ، والأمصال ، بسبب عدم تحمل الأدوية. غالبًا ما يكون الأطفال والمراهقون مرضى. نوع النزيف الوعائي الأرجواني مميز. غالبًا ما تكون التغيرات الجلدية مصحوبة بعلامات تلف المفاصل والجهاز الهضمي والكلى ، والتي يمكن أن تكون في مجموعات مختلفة ويتم التعبير عنها بشكل غير متساوٍ. وسائل العلاج الرئيسية هي الهيبارين ، والبلازما الطازجة المجمدة عن طريق الوريد ، وحمض النيكوتين ، والرنين ، والترنتال. في الحالات الشديدة من المرض ، توصف هرمونات الجلوكوكورتيكويد ومثبطات المناعة. يجب تجنب التحسس الإضافي عن طريق الأدوية والفيتامينات والأطعمة.

مرض Rendu-Osler.يحدث مرض راندو أوسلر (توسع الشعيرات الوراثي) بسبب نقص وراثي في ​​ظهارة الأوعية الدموية ، مما يؤدي إلى ضعف طفيف في الوعاء الدموي وتمدده وإطالة أمده. على جلد الوجه ، تتشكل الغشاء المخاطي للأنف ، والشفتين ، والجهاز الهضمي ، وتوسع الشعيرات ، والتي تصاب بسهولة وتسبب نزيفًا حادًا. يتم التشخيص في وجود الثالوث الكلاسيكي - توسع الشعيرات الجلدي ، والطبيعة الوراثية للمرض ، والنزيف المتكرر. لا يوجد علاج محدد يهدف العلاج لمثل هؤلاء المرضى إلى وقف ومنع النزيف. مع إمداد الدم اليومي من 50 - 100 مل ، يوصى باستخدام مستحضرات الحديد ، ونقل الدم.

Bokarev I.N. ، Smolensky V.S. ، Kabaeva E.V.

أهبة النزفية

تشمل أهبة النزف الأمراض الناتجة عن اضطرابات جدار الأوعية الدموية وأجزاء مختلفة من نظام الإرقاء ، مما يؤدي إلى زيادة النزيف أو الميل إلى حدوثه.
جيأهبة نزفية (HD) - متلازمات تتميز بالنزيف المفرط بسبب خلل في واحد أو أكثر من مكونات نظام الإرقاء. سوف يناقش هذا الاتصال التشخيصفقط تلك المرضية تنص على، حيث يعتبر GD هو السمة الرائدة. علاوة على ذلك ، سيتم إيلاء الاهتمام بشكل أساسي الخوارزمية التشخيصهؤلاء تنص على. تم حذف وصف تفصيلي لـ GD بسبب الحجم المحدود للمقال. تشارك الصفائح الدموية (مكون الصفائح الدموية) وعوامل تخثر الدم (مكون البلازما) وجدار الأوعية الدموية (مكون الأوعية الدموية) في ضمان الإرقاء الطبيعي. يضمن نظام تحليل الفبرين تفكك الكتل الخثارية الزائدة.

علم الأوبئة

يعاني حوالي 5 ملايين شخص في العالم من مظاهر نزفية أولية. بالنظر إلى أن النزيف الثانوي ، مثل DIC في حالة ما قبل النوبة ، لا يتم إصلاحه دائمًا ، يمكن للمرء أن يتخيل انتشار أهبة النزيف.

المسببات المرضية

يتم تحديد التسبب في حالات النزف الوراثي من خلال انتهاك عمليات الإرقاء الطبيعية: تشوهات الخلايا العملاقة والصفائح الدموية ، ونقص أو عيب عوامل تخثر البلازما ، ونقص الأوعية الدموية الصغيرة.
تحدث أهبة النزفية المكتسبة بسبب DIC ، والآفات المناعية لجدار الأوعية الدموية والصفائح الدموية ، والتهابات الأوعية الدموية السامة ، وأمراض الكبد ، والتعرض للأدوية.

تصنيف

1. أهبة نزفية ناجمة عن عيب في الصفائح الدموية
- عدم كفاية عدد الصفائح الدموية
- الدونية الوظيفية للصفائح الدموية
- مزيج من الأمراض الكمية والنوعية للصفائح الدموية
2. أهبة نزفية ناجمة عن خلل في محفزات التخثر (الهيموفيليا) - الكمية غير الكافية اللازمة لتكوين الفيبرين
- نشاط وظيفي غير كاف لمواد التخثر الفردية
- وجود مثبطات في الدم لمضادات التخثر الفردية
3. أهبة نزفية ناجمة عن خلل في جدار الأوعية الدموية
- خلقي
- مكتسب
4. أهبة نزفية ناجمة عن انحلال الفبرين المفرط
- داخلي (ابتدائي وثانوي)
- خارجي
5. أهبة نزفية ناتجة عن مجموعة من اضطرابات مكونات مختلفة من نظام الإرقاء (مرض فون ويلبراند ، مدينة دبي للإنترنت ، إلخ.)

لا يشمل هذا التصنيف جميع أهبة النزيف المعروفة. يوجد أكثر من 300 حالة منها ، وهي عبارة عن مخطط مبادئ لتصنيف الحالات النزفية ، وبعد ذلك يمكن إعادة تصنيف ليس فقط أي حالة من حالات النزف المعروفة ، ولكن أيضًا كل حالة تم اكتشافها حديثًا.
يتضمن تصنيف قلة الصفيحات تقسيمها اعتمادًا على السبب الأساسي الذي يسببها. هذه الأسباب عديدة: ضعف التكاثر ، زيادة التدمير ، ترسب الصفائح الدموية وتخفيفها. أسباب قلة الصفيحات مذكورة أدناه.

1. العوامل الفيزيائية

1. العوامل الفيزيائية
- إشعاع
2. العوامل الكيميائية
- كلوتيازيد ، تثبيط الخلايا ، بولينا
3. العوامل البيولوجية
- الأورام ، إلخ.
4. انخفاض تكون الخثرات
- تليف العظم والنقي
5. نقص تنسج خلايا النواء الخلقي
6. نقص الفيتامينات (فيتامينات ب 12 وحمض الفوليك)
1. مناعة
- قلة الصفيحات التحسسية التي يسببها الدواء
- قلة الصفيحات التحسسية بعد نقل الدم
- مع داء الكولاجين
- مع ابيضاض الدم الليمفاوي
- متلازمة ويرلهوف
- قلة الصفيحات الوليدية المتساوية
- قلة الصفيحات المناعية الوليدية
- اصابات فيروسية
2. غير محصن
- مرض برنارد سولييه
- متلازمة ويسكوت الدريدج
- متلازمة ماي هيجلين

اعتلال الصفيحات

اعتلال الصفيحات هو المجموعة الثانية من الحالات النزفية الناتجة عن نقص الصفائح الدموية في الإرقاء. فهو يجمع بين الأمراض التي تتجلى في الدونية النوعية للصفائح الدموية مع الحفاظ على عددها. تلقت اسم اعتلال الصفيحات.
في السنوات الأخيرة ، كانت هناك تغييرات كبيرة في تصنيف اعتلال الصفيحات. يكمن جوهرها في حقيقة أن العديد من الأشكال التصنيفية ، والتي كانت السمة المميزة لها هي النزيف ، تبين أنها غير متجانسة.
محاولات ربط سمة أو أخرى من سمات الاضطرابات الوظيفية للصفائح الدموية مع تلف أو سمات تطورية لأعضاء أو أنظمة أخرى (متلازمة هيرمانسكي-برودلاك ، تشيدياك-هيغاشي ، إلخ) في هذا الصدد تظهر أيضًا تعدد أشكال معين. كل هذا أجبر الأطباء على التركيز على علم الأمراض المحدد لوظيفة الصفائح الدموية ، والتي شكلت الأساس.

هناك الأنواع التالية من اعتلال الصفيحات:

1) اعتلال الصفيحات مع ضعف التصاق الصفائح الدموية.
2) اعتلال الصفيحات مع ضعف تراكم الصفائح الدموية: أ) إلى ADP ، ب) إلى الكولاجين ، ج) إلى الريستومايسين ، د) الثرومبين ، هـ) الأدرينالين ؛
3) اعتلال الصفيحات مع ضعف في تفاعل الإفراج ؛
4) اعتلال الصفيحات مع وجود خلل في "تجمع تراكم" العوامل المحررة ؛
5) اعتلال الصفيحات مع عيب الانكماش.
6) اعتلال الصفيحات المصحوب بمجموعة من العيوب المذكورة أعلاه.

بالإضافة إلى التحقق من عيوب الصفائح الدموية ، من الضروري استكمال تشخيص المرض بالإشارة الإلزامية للجانب الكمي لوصلة الصفائح الدموية (نقص الصفيحات ، فرط الصفيحات ، عدد الصفائح الدموية الطبيعي) ، وكذلك بيان علم الأمراض المصاحب.
يتم تلخيص الأمراض ، والتي تستند إلى نقص بعض عوامل تخثر البلازما (قد يكون من الأصح تسميتها بالهيموفيليا).

عامل معيب	اسم المرض
أنا (الفبرينوجين)	أفبرينوجين الدم ، نقص فيبرينوجين الدم ، خلل فيبرينوجين الدم ، نقص العامل الأول
II (البروثرومبين)	نقص بروثرومبين الدم ، نقص العامل الثاني
V (proaccelerin)	نقص العامل الخامس ، بارهيموفيليا ، مرض أوفرن
السابع (بروكونفيرتين)	نقص العامل السابع ، نقص بروتينات الدم
الثامن (الجلوبيولين المضاد للهيموفيليك)	الهيموفيليا A ، الهيموفيليا الكلاسيكية ، نقص العامل الثامن
التاسع (عامل الكريسماس)	مرض الهيموفيليا ب. عيد الميلاد ، نقص العامل التاسع
X (ستيوارت - عامل براور)	نقص العامل العاشر. داء ستيوارت براور
	نقص العامل الحادي عشر ، الهيموفيليا ج
XII (عامل هاجمان)	نقص العامل الثاني عشر ، عيب هاجمان
XIII (عامل استقرار الفبرين ، عامل Lucky-Lorand ، fibrinase)	نقص العامل الثالث عشر
(عامل فليتشر) ، البريكاليكرين	نقص البريكاليكرين ، نقص عامل فليتشر ، نقص العامل الرابع عشر
CMMV عالي الوزن الجزيئي (فيتزجيرالد ، ويليامز ، عامل فلاجاك) نقص كينيوجين الحرب العالمية الثانية.	مرض فيتزجيرالد - ويليامز - فلاجاك

يشير تصنيف أمراض الأوعية الدموية التي تحدث مع المظاهر النزفية إلى تقسيمها اعتمادًا على توطين آفة الهياكل المورفولوجية للسفينة.
التمييز بين الأمراض التي تصيب البطانة نفسها والأمراض التي تصيب البطانة تحت البطانية.

الآفات البطانية تنقسم إلى خلقية ومكتسبة. ممثل الضرر الخلقي للبطانة هو توسع الشعيرات النزفي الوراثي (مرض Rendu-Osler).
من بين الآفات المكتسبة من البطانة والأمراض ذات الطبيعة الالتهابية والمناعة والأضرار التي تسببها العوامل الميكانيكية. حالات النزف الالتهابي والمكتسب المناعي هي مرض هينوك شونلاين والتهاب الشرايين العقدي والورم الحبيبي التحسسي والتهاب الأوعية الدموية في الأمراض المعدية والتعرض للأدوية.
تشمل نفس المجموعة الفرعية التسلل الالتهابي المزمن ، مثل ورم حبيبي فيجنر والتهاب الشرايين الصدغي والتهاب الشرايين تاكاياسو. من بين الأضرار الميكانيكية التي لحقت البطانة ، تتميز الفرفرية الانتصابية وساركوما كابوزي.

تنقسم الأمراض النزفية الناتجة عن اضطرابات الهياكل تحت البطانية أيضًا إلى أمراض خلقية ومكتسبة. تتميز متلازمة إيلرز دانلوس ، الورم الكاذب الكاذب المرن ، متلازمة مارفان ، ومرض تكوّن العظم الناقص بين الأمراض الخلقية.
حالات النزف في الداء النشواني ، فرفرية الشيخوخة ، فرفرية كورتيكوستيرويد ، فرفرية بسيطة ، وحالات نزفية في داء السكري يتم دمجها في عيوب مكتسبة في البطانة الداخلية.

نوع النزيف	احتمالية HD
نزيف عفوي
نزيف في الأنف	±	عيب موضعي (التهاب الأنف ، عيب في الأوعية الدموية لضفيرة كيسلباخ) أو ارتفاع ضغط الدم الشرياني
نزيف اللثة	±	أمراض اللثة
غزارة الطمث	±	الاورام الحميدة ، التآكلات ، أورام الأعضاء التناسلية
بول دموي	±	تلف موضعي في المسالك البولية (حصوات ، أورام ، سلائل)
نزيف الجهاز الهضمي	±	الآفات التقرحية في الغشاء المخاطي ، أورام الجهاز الهضمي
نفث الدم	±	الانسداد الرئوي أو سرطان الرئة أو السل

نوع النزيف	احتمالية HD		الأسباب الأخرى الأكثر شيوعًا لزيادة النزيف
الاستجابة للصدمة
نمشات ، كدمات		++		زيادة النزيف استجابة للإصابة تدل على وجود HD في المريض ، ودرجة النزيف وعوامل المرقئ اللازمة للتخلص منه تدل على شدة HD
ورم دموي عميق تحت الجلد ("كدمات")		++
داء مفصل الركبة		++
نزيف مطول أو شديد: من الجروح		++
عند قلع الأسنان		++
مع استئصال اللوزتين		++
أثناء أو بعد الجراحة		++
نزيف سري (عند الولادة)		++
ملحوظة. ± - HD غير محتمل ؛ ++ - GD محتمل.

التشخيص السريري

يمكن الحصول على معلومات تشخيصية مهمة أثناء فحص واستجواب المريض. في التبويب. واحدالمستطاع نزفيةالمظاهر وقيمتها التشخيصية التفاضلية. يعتمد نوع النزيف في معظم الحالات على نوع الاضطراب في نظام الإرقاء. (الجدول 2). استنادًا إلى بيانات الفحص السريري وسجلات الدم ، يتم تحديد شدة HD ، ونوع النزيف ، ووقت ظهور الشكاوى ، وطبيعة HD (الخلقية أو المكتسبة) ، ونوع الميراث. يتم تسهيل البحث عن سبب HD وتشخيصه في الحالات التي يكون فيها النزف المصحوب بأعراض أخرى يشكل متلازمة مميزة لأشكال تصنيف معينة. (الجدول 3)، أو عند حدوث نزيف على خلفية أمراض أو تنص علىقادرة على إحداث اضطراب واحد أو آخر في نظام الإرقاء (الجدول 4).

الجدول 2. اعتماد طبيعة النزيف على نوع الاضطراب في نظام الإرقاء

نوع النزف	طبيعة النزيف
	عيب الأوعية الدموية الصفائح الدموية	عيب مكون البلازما
نزيف بسبب إصابة سطحية	متكررة وغزيرة وطويلة الأمد	نادر ، غير واضح جدا
كدمات ورم دموي عفوي	صغيرة وسطحية ، وغالبًا ما تكون متعددة	واسعة وعميقة ، وعادة ما تكون معزولة
برفرية الجلد والأغشية المخاطية	غالباً	يحدث في حالات نادرة	نادر جدا	متكرر
النزيف الناتج عن الإصابات العميقة وخلع الأسنان وما إلى ذلك.	عادة ما يبدأون على الفور. غالبًا ما يتم إنهاؤه بواسطة العلاجات المحلية	يحدث مع تأخير ، يكاد لا يتوقف تحت تأثير عوامل مرقئ محلية
المظاهر الأكثر شيوعًا	البرفرية والكدمات ، رعاف ، نزف الطمث ، نزيف الجهاز الهضمي	النزيف العميق (قد يكون بدون سبب واضح أو بعد الإصابة) ، وخاصة المفاصل والعضلات ، والنزيف المتأخر لفترة طويلة بعد الإصابة

التشخيص المختبري

البيانات من الدراسات المختبرية ضرورية لإجراء التشخيص. شيء واحد يجب مراعاته هو أن تغييرات الاختبارات المعملية غالبًا ما يتم اكتشافها فقط في ذلك الوقت نزفيةحلقة؛ لا تشير المعلمات المختبرية العادية في المرضى الذين لديهم تاريخ من زيادة النزيف إلى عدم وجود HD (في مثل هذه الحالات ، يوصى بإجراء فحوصات متعددة ومتكررة) ؛ بعض الاختبارات المعملية المستخدمة لدراسة نظام الإرقاء ليست حساسة بدرجة كافية (على سبيل المثال ، تحديد وقت تجلط الدم).
حتى نتائج مثل هذا الاختبار مثل تحديد وقت الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط (APTT) تتغير في مريض مصاب بالهيموفيليا فقط عندما يتم تقليل العامل المفقود إلى مستوى أقل من 10٪ من القاعدة.
وتجدر الإشارة إلى أن علامات النزيف تظهر عادة عندما ينخفض ​​محتوى أي عامل إلى ما دون هذا المستوى الحرج.
في بعض أنواع HD (تحسس خلايا الدم الحمراء ، فرط الحساسية للحمض النووي ، الهيموجلوبين ، إلخ) ، لا يمكن اكتشاف انتهاكات نظام الإرقاء حتى بمساعدة الأساليب الحديثة.

الجدول 3. القيمة التشخيصية للنزيف عندما يقترن بأعراض أخرى

لاحظت الأعراض السريرية مع HD	التشخيص الأكثر احتمالا
انتشار نزيف في الجلد والأغشية المخاطية	الإنتان ، ابيضاض الدم النخاعي الحاد
نزيف جلدي حاد ، يصل إلى نخر الجلد ، حمى ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني	فرفرية البرق
نزيف شائع في الجلد والأغشية المخاطية	فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (متلازمة موشكوفيتش)
حمى الاضطرابات العصبية (عابرة)
نزيف جلدي معتدل فقر دم انحلالي فشل كلوي حاد	متلازمة انحلال الدم اليوريمي (متلازمة جاسر)
فرفرية الجلد (متعددة الأشكال ، متناظرة)	مرض شونلاين-هينوخ
التهاب المفاصل الحمى الكبيرة
نزيف الجلد والأغشية المخاطية فقر الدم الانحلالي	متلازمة فيشر إيفانز
معتدل الجلد والنزيف المخاطي	كثرة الصفيحات
ظاهرة رينود ، نوبات عابرة من نقص التروية الدماغية وتجلط الدم المتكرر

لتشخيص مدينة دبي للإنترنت - تناذر

يُفهم التخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC) على أنه انتهاك للدورة الدموية في قاع الدورة الدموية الدقيقة بسبب الترسب المنتشر للفيبرين ومجموعات الصفائح الدموية فيه. DIC ليس مرضًا مستقلاً ، ولكنه يعقد مسار العديد من الأمراض. هناك حوالي مائة حالة سريرية تتطور فيها مدينة دبي للإنترنت. هذه هي بشكل أساسي الأورام (37٪) ، الأمراض المعدية (36٪) ، اللوكيميا (14٪) ، الصدمة. تنص علىوخاصة الصدمات المعدية (8.7٪). يحدث النزيف في مدينة دبي للإنترنت نتيجة تغير واحد أو أكثر في خصائص الدم ، مثل استهلاك عوامل التخثر ، قلة الصفيحات ، ضعف وظيفة الصفائح الدموية ، تنشيط انحلال الفبرين التفاعلي ، وعمل منتجات تحلل الفيبرين (FDP). في الحالات الصعبة ، يتم المساعدة في التشخيص من خلال تحديد مستوى PDF و D-dimer ، والتي تزداد بشكل حاد في مدينة دبي للإنترنت.

الجدول 4. الأسباب الأكثر شيوعًا للنزيف في بعض الحالات المرضية

نوع علم الأمراض	الأسباب الأكثر احتمالاً للنزيف
الأورام	DIC ، قلة الصفيحات (آفة نقيليّة لنخاع العظم - BM) ، إنبات الأوعية الدموية
أمراض معدية	DIC ، قلة الصفيحات (تثبيط CM ؛ تلف المناعة الذاتية للصفائح الدموية)
سرطان الدم الحاد	مدينة دبي للإنترنت ، قلة الصفيحات (آفة سم)
حالة من الصدمة	مدينة دبي للإنترنت
الحالة بعد الدورة الدموية والأكسجين خارج الجسم	قلة الصفيحات (ترسب الصفائح الدموية على أغشية غسيل الكلى)
رد فعل سلبي على الدواء	التهاب الأوعية الدموية (فرط الحساسية) ، قلة الصفيحات (تثبيط CM ، زيادة تدمير الصفائح الدموية بواسطة آليات المناعة) ، قلة الصفيحات
إدمان الكحول المزمن	قلة الصفيحات
أمراض الكبد المصحوبة بقصور في الخلايا الكبدية	قلة تخليق عوامل تخثر الدم في خلايا الكبد ونقص الصفيحات (مع فرط الطحال)
اليرقان الانسدادي	قلة تخليق عوامل البروثرومبين المعقدة (II ، VII ، IX ، X) بسبب نقص فيتامين K
متلازمة التكاثر النقوي المزمن (مرض واكز ، ابيضاض الدم النقوي المزمن)	كثرة الصفيحات
المايلوما المتعددة
ماكروغلوبولين الدم والدنستروم	اضطرابات الأوعية الدموية ، قلة الصفيحات ، قلة الصفيحات
كريو جلوبولين الدم	اضطرابات الأوعية الدموية ، قلة الصفيحات ، قلة الصفيحات
الداء النشواني	اضطرابات الأوعية الدموية ، قلة الصفيحات ، قلة الصفيحات
قصور الغدة الدرقية	قلة الصفيحات (نقص تنسج سم)
تبولن الدم	قلة الصفيحات (نقص تنسج سم) ، قلة الصفيحات
نقل الدم	قلة الصفيحات نتيجة لرد فعل تحسسي مناعي ، عند تخفيفه بكمية كبيرة من الدم "القديم" الذي لا يحتوي على الصفائح الدموية ، مدينة دبي للإنترنت
داء الكولاجين (الذئبة الحمامية الجهازية ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، التهاب الجلد والعضلات ، إلخ)	قلة الصفيحات (زيادة التدمير بسبب آليات المناعة) ، الهيموفيليا المثبطة (الأجسام المضادة لأي عامل تخثر) ، التهاب الأوعية الدموية

البرنامج 2. فحص مرضى HD الذين لا تتطلب حالتهم تدخلاً عاجلاً.

إذا كانت البيانات السريرية والسريرية للمريض المصاب بالـ HD لا تسمح لنا بتحديد الاتجاه الذي نبحث فيه عن سبب زيادة النزيف ، فمن المستحسن بدء الدراسة بتحديد وقت النزيف (BT) ، كما هو موضح في الخوارزمية 1. الدراسة الأولية لمكون الصفائح الدموية للإرقاء هي أيضًا منطقية لأن 80٪ من حالات النزيف المتزايد مرتبطة بأمراض الصفائح الدموية ، وفي 18-20٪ من الحالات يكون سبب النزيف هو انتهاك مكون البلازما للإرقاء ، وفقط في 1-2٪ هو خلل في جدار الأوعية الدموية. تسبب عمليات المناعة الذاتية قلة الصفيحات التحسسية التي يسببها الدواء. قلة الصفيحات التحسسية بعد نقل الدم. قلة الصفيحات في أمراض النسيج الضام (الذئبة الحمامية الجهازية ، وما إلى ذلك) ، وفقر الدم المناعي الانحلالي وفرط نشاط الغدة الدرقية ، وسرطان الدم الليمفاوي المزمن ؛ فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب (مرض ويرلهوف). يتم التشخيص الأخير فقط بعد استبعاد جميع الأمراض المذكورة أعلاه. يمكن أن يحدث التدمير (الاستهلاك) المتسارع للصفائح الدموية في الأطراف بسبب العمليات غير المناعية مع DIC ، وإدمان الكحول ، وفرط الطحال ، وعمليات نقل كميات كبيرة من الدم "القديم" ، بعد الدورة الدموية خارج الجسم. تم استبعاد (أو تأكيد) العوامل المذكورة أعلاه والأمراض التي تؤدي إلى قلة الصفيحات على أساس البيانات السريرية والسريرية ذات الصلة (انظر. الخوارزمية 2).

البرنامج 3. تشخيص الأمراض التي تتجلى في HD عن طريق إطالة زمن النزيف مع عدد الصفائح الدموية الطبيعي

هذا المزيج من المعلمات المختبرية هو سمة لكل من اعتلال الصفيحات واضطرابات الأوعية الدموية. لاستبعاد عيب في الصفائح الدموية ، من الضروري التحقق من خصائصها الوظيفية ، والتي لا تتوفر إلا للمختبرات المتخصصة. من المقبول عمومًا تحديد المؤشرات التالية: التصاق الصفائح الدموية (الالتصاق بالزجاج والكولاجين) ؛ تراكم (التصاق الصفائح الدموية ببعضها البعض) الناجم عن ADP ، الأدرينالين ، الكولاجين ، الثرومبين ، الريستوسيتين ؛ تفاعل الإطلاق (العامل الثالث ، ADP ، ثرومبوغلوبولين ب ، إلخ) ؛ تراجع الجلطة الدموية. تتيح نتائج هذه الدراسات تشخيص اعتلال الصفائح الدموية ، والذي يرجع ارتباطه إلى انتهاك مميز لخصائص وظيفية معينة للصفائح الدموية أو مزيجها.
يمكن ملاحظة التغييرات في الخصائص الوظيفية للصفائح الدموية مع بولينا الدم ، والدنستروم ، ماكروغلوبولين الدم ، والورم النخاعي المتعدد ، وأمراض الكبد وأمراض أخرى ، وكذلك تحت تأثير عدد من الأدوية (حمض أسيتيل الساليسيليك ، تيكلوبيدين ، سلفينبيرازون ، ديبيريدامول ، مضادات غير الستيرويدية - الأدوية الالتهابية ، ديكستران ، إلخ).
لا تسبب هذه العوامل دائمًا تغييرات لا لبس فيها في النشاط الوظيفي للصفائح الدموية ، علاوة على ذلك ، يمكن أن تكشف عن عيوبها التي لم تظهر من قبل.

الجدول 5. اضطرابات البلازما للإرقاء (الهيموفيليا)

عامل معيب	اسم المرض	مرادفات المرض
أنا (الفبرينوجين)	أفبرينوجين الدم ، نقص فيبرينوجين الدم ، ديسيفبرينوجين الدم	نقص العامل الأول
II (البروثرومبين)	نقص بروثرومبين الدم	نقص العامل الثاني
V (برواكسيليرين)	نقص V. )	بارايموفيليا ، مرض أوفرن
السابع (بروكونفيرتين)	نقص العامل السابع	نقص بروتينات الدم
الثامن (الجلوبيولين المضاد للهيموفيليك)	الهيموفيليا أ	الهيموفيليا الكلاسيكية ، نقص العامل الثامن
	مرض فون ويلبراند	التهاب الأوعية الدموية
التاسع (عامل الكريسماس)	الهيموفيليا ب	مرض الكريسماس ونقص العامل التاسع
X (عامل ستيوارت براور)	نقص العامل العاشر	مرض ستيوارت براور
الحادي عشر (مقدمة من ثرومبوبلاستين البلازما)	نقص العامل الحادي عشر	الهيموفيليا ج
الثاني عشر * (عامل هاجمان)	نقص العامل الثاني عشر	أعراض هاجمان
XIII (عامل استقرار الفبرين ، عامل Lucky-Laurent ، الفبريناز)	نقص العامل الثالث عشر	–
الرابع عشر ** (عامل فليتشر ، البريكاليكرين)	نقص البريكاليكرين	نقص عامل فليتشر ، نقص العامل الرابع عشر
XV ** (كينينوجين عالي الوزن الجزيئي - KBMM ، عامل فيتزجيرالد ، ويليامز ، فلاجاك)	نقص الكينينوجين HMM	مرض فيتزجيرالد ، مرض ويليامز ، فلاجاك

* لا يتجلى نقص عوامل التخثر XII و XIV و XV بالنزيف ، على الرغم من أن الفحص المخبري يكشف في هؤلاء المرضى عن حدوث انتهاك لتفعيل الاتصال (إطالة APTT).
** اسم العوامل التاسع عشر والخامس عشر غير مقبول في قائمة الأسماء الدولية.

البرنامج 4. تشخيص الأمراض التي تتجلى في HD وزيادة عدد الصفائح الدموية (500-600 × 109 / لتر)

قد تكون الزيادة في عدد الصفائح الدموية ناتجة عن الأسباب التالية. كثرة الصفيحات التفاعلية في الأورام ذات النقائل ، والأمراض المعدية المزمنة ، واستئصال الطحال (يمكن أن تصل إلى 10 × 12 لترًا) ، وتلف الأنسجة الواسع (كسور الساق ، والعمليات الكبرى ، والولادة). إن عدم وجود العوامل المذكورة أعلاه في المريض ، مما يؤدي إلى زيادة ثانوية في عدد الصفائح الدموية ، يجعل من الممكن استبعاد كثرة الصفيحات التفاعلية. مرض التكاثر النقوي الأساسي هو كثرة الصفيحات. كثرة الصفيحات هي واحدة فقط من أشكال متلازمة التكاثر النقوي ، والتي تتجلى أيضًا في كثرة الحمر الحقيقية (مرض فاكيز) وابيضاض الدم النقوي المزمن. بالإضافة إلى ذلك ، الابتدائية نزفيةيمكن أن تتحول كثرة الصفيحات أثناء تطورها بمرور الوقت إلى مرض واكز أو ابيضاض الدم النخاعي المزمن. مع كلا النوعين من زيادة الصفائح الدموية ، تتشكل الصفائح الدموية بسرعة وغالبًا ما تكون معيبة وظيفيًا. يتم التعبير عن ذلك من خلال خاصيتين يمكن أن توجدا في وقت واحد:
1) تراكم الصفائح الدموية العفوي ، يتجلى سريريًا في ظاهرة رينود ، النوبات العابرة لنقص التروية الدماغية ، تجلط الطحال ، الوريد البابي ، الأوردة في الأطراف السفلية ، الجسم الكهفي (القساح) ، الأوعية التاجية للقلب ؛
2) ضعف الاستجابة لعمل المحرضات الفسيولوجية مع زيادة الميل إلى نزيف الأغشية المخاطية ، والذي يتجلى في نزيف الأنف ، والقيء الدموي ، والطباشير ، والبيلة الدموية ، ونفث الدم ، وغزارة الطمث.

البرنامج 5. تشخيص الأمراض المتمثلة في HD و VC الطبيعي والتغيرات في اختبارات ارقاء البلازما

هذا المزيج من المعلمات المختبرية نموذجي للهيموفيليا ، أي GD ناتج عن فشل بروتين أو آخر (محفز للتخثر). في التبويب. 5يشار إلى الانتهاكات المحتملة لمكون البلازما للإرقاء وأسمائهم الثابتة. تمت مناقشة نوع النزيف الذي يميز مجموعة الهيموفيليا بأكملها مسبقًا. وتجدر الإشارة فقط إلى أن الشدة نزفيةعادة ما ترتبط المتلازمة بدرجة عيب عامل التخثر. يتم تحديد التشخيص الدقيق للمرض (إشارة إلى عامل متأثر محدد أو مجموعة من العوامل) على أساس البيانات المختبرية (تحليل نتائج تحديد APTT و PT و TT وإنتاج عينات التصحيح واستخدام البلازما الناقصة).

فرفرية نقص الصفيحات الحادة مجهول السبب.

تدمي المفصل الحاد في مفصل الركبة لدى مريض مصاب بالهيموفيليا.

أورام دموية واسعة النطاق في مريض مصاب بالهيموفيليا

DIC هي متلازمة مرتبطة بتسمم الدم بالمكورات العنقودية لدى رجل يبلغ من العمر 56 عامًا. يمكن رؤية نزيف جلدي يتراوح في الحجم من فرفرية طفيفة إلى كدمات واسعة النطاق.

لا يمكن أن تكون الاضطرابات في مكون البلازما للإرقاء خلقيًا فحسب ، بل مكتسبة أيضًا. في أغلب الأحيان ، لوحظ انخفاض في مستوى عوامل التخثر مع اختلال وظيفي في خلايا الكبد ، حيث يتم تصنيع جميع عوامل التخثر ، باستثناء الثامن ، بواسطة خلية الكبد. بادئ ذي بدء ، ينخفض ​​مستوى العوامل التي تعتمد على فيتامين ك (الثاني والسابع والتاسع والعاشر).
تحدث حالة مماثلة عند تناول مضادات التخثر الفموية - مضادات الفيتامينات ك يمكن أن تتشكل الأجسام المضادة ضد بروتينات التخثر (غالبًا ضد العامل الثامن). لوحظ هذا في أمراض المناعة الذاتية ، في فترة ما بعد الولادة وفي فرط الحساسية للأدوية (المضادات الحيوية ، النيتروفوران ، السلفوناميدات ، إلخ).

يتم تشخيص انحلال الفيبرين المفرط كسبب لـ HD في إطار نفس البرنامج. يتم إثبات حقيقة زيادة انحلال الفبرين فقط بالوسائل المختبرية: الكشف عن إطالة مرض السل ، وتسريع تحلل جلطة الأوجلوبولين وزيادة مستوى PDF.
جرعة زائدة من الأدوية الحالة للتخثر و DIC تعتبر السبب. تم استبعاد الأول على أساس بيانات المسكن ، وتمت مناقشة تكتيكات تشخيص الثانية في القسم المقابل. من الضروري هنا الانتباه إلى حقيقة أنه مع حدوث نزيف عند المرضى بعد العمليات الجراحية في غدة البروستاتا واللوزتين الحنكيين وفرط الطمث والآفات التقرحية في الجهاز الهضمي وكذلك نزيف ما بعد الصدمة في بيئة العين (التحدمية) ، يجب افتراض وجود انحلال الفبرين المفرط. يبدو أنه ناتج عن فائض موضعي من البلازمين ، حيث لا يمكن تحديده في الدم الوريدي باستخدام الطرق المعملية المذكورة أعلاه. ومع ذلك ، فإن تعيين مثبطات انحلال الفبرين لعلاج هذه النزيف يعطي تأثيرًا جيدًا.

برنامج 6. تشخيص الأمراض التي تتجلى في HD مع VC لفترات طويلة أو طبيعية واختبارات غير متغيرة لإرقاء البلازما

كما ذكرنا سابقًا ، يمكن تمييز اضطرابات الأوعية الدموية ومكونات البلازما للإرقاء بالفعل على أساس نوع النزيف. (انظر الجدول 2). بالإضافة إلى ذلك ، فإن الأعراض المرضية لبعض أمراض الأوعية الدموية واضحة لدرجة أنها لا تتطلب دراسة أولية لمكون الصفائح الدموية في الإرقاء. تتنوع أسباب وآليات اضطرابات جدار الأوعية الدموية ، ولكنها تؤدي جميعها في النهاية إلى عدم قدرة الصفائح الدموية على التفاعل مع جدار الوعاء الدموي وإلى حدوث نزيف. يعتمد التشخيص السريري على طبيعة الجلد والنزيف المخاطي جنبًا إلى جنب مع خصائص شكل تصنيف نوعي. يتم تأكيد التشخيص التصنيفي على أساس دراسة مورفولوجية للأوعية. من وجهة النظر السريرية ، من الأنسب تقسيم جميع أمراض جدار الأوعية الدموية إلى أمراض خلقية ومكتسبة. الأول يشمل: مرض راندو - أوسلر - ويبر (توسع الشعيرات النزفي الوراثي) ؛ متلازمة Ehlers-Danlos (خلل التنسج الليفي المعمم للألياف المرنة ؛ أورام الأوعية الدموية (الأورام الوعائية). المجموعة الثانية هي: التهاب الأوعية الدموية (مرض شونلاين جينوك ، إلخ) ؛ فرفرية الشيخوخة ؛ ساركوما كابوزي النزفية ؛ حمامي عقدية ؛ مرض شامبيرج (Mayocchi's disease). البرفرية) التهاب الجلد الصباغي (Gugereau-Blum) الورم الوعائي الزاحف في هاتشينسون احتمالية حدوث حالات نادرة من scorbut (نقص فيتامين C) ، والتي لوحظت عند كبار السن الوحيدين الذين يعانون من نفسية متغيرة ، ويأكلون الأطعمة المعلبة حصريًا لعدة أشهر ، بالإضافة إلى ينبغي النظر في إمكانية محاكاة HD ، ولا سيما عن طريق تناول جرعات عالية من مضادات التخثر أو الكدمات المستحثة ميكانيكيًا ، والبيلة الدموية ، ونزيف اللثة.

الصياغة التقريبية للتشخيص:

1. فرفرية نقص الصفيحات المناعي ، والتي تحدث مع نزيف على الجلد والأغشية المخاطية المرئية ، نزيف اللثة والأنف والأمعاء.
2. الهيموفيليا A (الهيموفيليا الكلاسيكية) الناتجة عن نقص العامل الثامن مع نزيف في العضلات والمفاصل والأنف واللثة والأمعاء ونزيف الرحم.
3. متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية مع نمشات الجلد ، نزيف الأغشية المخاطية ، بيلة دموية ، نفث الدم.

استنتاج

في الختام ، نود أن نؤكد مرة أخرى أنه ليس في جميع الحالات يمر البحث التشخيصي من خلال جميع البرامج المقترحة. الخوارزمية. يسمح لك التاريخ الذي تم جمعه بعناية والفحص السريري في بعض الحالات بإجراء التشخيص الافتراضي الصحيح على الفور. بناءً على مبدأ عزل المكون الرئيسي الذي ينتهك الإرقاء ، يمكن تقسيم HD إلى 5 مجموعات. 1. GD الناجم عن خلل في ارتباط الصفائح الدموية ناتج عن: - عدم كفاية عدد الصفائح الدموية. - الدونية الوظيفية للصفائح الدموية ؛ - مزيج من الأمراض الكمية والنوعية للصفائح الدموية. 2. GD الناجم عن خلل في محفزات التخثر (الهيموفيليا) ، الناتج عن: - كمية غير كافية لواحد أو أكثر من العوامل المشاركة في تكوين الفيبرين. - نشاط غير كاف للعوامل المذكورة أعلاه ؛ - وجود مثبطات لمضادات التخثر الفردية. 3. GD الناجم عن اضطرابات جدار الأوعية الدموية. 4. HD الناجم عن انحلال الفبرين المفرط ، والذي يمكن أن يكون داخليًا (أوليًا وثانويًا) وخارجيًا. 5. GD الناجم عن مجموعة من انتهاكات مكونات مختلفة من نظام الارقاء. تستخدم الدراسات المعملية فقط لتأكيدها أو توضيحها.