النظام خارج الهرمي هو نظام عميق وقديم لتنظيم الحركات على مستوى اللاوعي. في أسلافنا البعيدين - الأسماك والبرمائيات ، هو الرئيسي والوحيد. في الثدييات والبشر ، تغير معناها. ينظم توتر العضلات ، والاستجابات الحركية اللاواعية ، ويحافظ على التوازن ، ويشارك في أتمتة الحركات النمطية. في كثير من الأحيان ، يلاحظ أطباء الأعصاب مثل هذه الظواهر والأعراض التي تشير إلى حدوث أمراض خارج الهرمية. ما هي أعراض تلف الجهاز خارج الهرمية؟ سيتم مناقشة هذا.

لا يمكنك احتضان الضخامة

يعتبر علاج أعراض الاضطرابات خارج الهرمية وعلاجها قسمًا كاملاً من طب الأعصاب ، بل إن هناك تخصصًا في هذا المجال ، تمامًا كما توجد عيادات خارجية منفصلة وحتى للمرضى الداخليين يتم فيها تشخيص أمراض الجهاز العصبي خارج الهرمية وعلاجها. لذلك ، سنقتصر على وصف السمات الرئيسية التي تميز الاضطرابات خارج السبيل الهرمي فقط. مثل هذا النهج "الفسيفسائي" كافٍ لإثارة الاهتمام بالموضوع ، وحتى تعليم أساسيات "التشخيص البصري". الآن ، عندما ترى شخصًا "غريبًا" في الشارع ، يمكنك أن تخبر رفاقك بما يحدث له.

علم التناظر

في المجموع ، هناك عدة عشرات من الأمراض المختلفة للجهاز العصبي المرتبطة بـ "القشرة الفرعية" ، وإذا أضفت متغيرات الدورة إلى هذا ، فستحصل على قائمة رائعة. لكن كل هذا التنوع من "الأنماط" ، كما هو الحال في المشكال ، يمكن أن يتكون من أفعال فردية صغيرة خارج الهرمية تم انتهاكها. هذه هي الطريقة التي تشكلت بها الأعراض خارج الهرمية. وتشمل هذه الاضطرابات العامة مثل ضعف العضلات والحركة.

انتهاكات النغمة

تعتبر التغييرات في توتر العضلات ، والتي تظهر إما عن طريق انخفاض ضغط الدم المنتشر أو المحدود للعضلات (وهذا نادر جدًا) ، أو عن طريق زيادة ملحوظة (كما يقولون ، تصلب العضلات) هو العرض الأول والمهم.

يُعرَّف انخفاض ضغط الدم بأنه الخمول والامتثال التام ، والاتساع في المفاصل الكبيرة كبير للغاية. كما تعلم ، لا تزال النغمة الفيزيولوجية الطبيعية توفر بعض المقاومة عند محاولة ثني ذراعك المسترخية تمامًا وفكها. تشعر وكأنك تنحني وتثني ذراع شخص حي. في حالة انخفاض ضغط الدم العضلي ، تتجلى الاضطرابات خارج الهرمية من خلال أعراض "أيدي الدمى". لا يمكنك التخلص من الانطباع بأنك تحرك يد دمية متدلية.

الصلابة خارج السبيل الهرمي هي زيادة منتشرة في التوتر أو ارتفاع ضغط الدم العضلي. في هذه الحالة ، تكون مقاومة الذراع ، أو الساق ، التي لا تسترخي ، ثابتة من بداية الحركة حتى النهاية. أعراض خارج هرمية في هذه الحالة تشبه "عجلة مسننة". لقد نسيت العضلات كيف تعمل بسلاسة وتتحرك في "هزات" صغيرة تشبه الحركة المتقطعة للعجلة المسننة. في حالة أن "الترس" يحتوي على "خطوة" صغيرة جدًا ، فيمكننا التحدث عن المرونة الشمعية. على أي حال ، فإن المقاومة التي توفرها عضلة المريض كبيرة وثابتة. هذه الهزيمة هي سمة من سمات مرض باركنسون ، والذي يجسد بشكل مباشر العديد من الاضطرابات خارج الهرمية.

حركات

لكن يمكن أن تتغير قوة العضلات بشكل مرضي أثناء الحركة وأثناء الراحة. إنه ليس مؤشرا على اضطراب الحركات التلقائية ، بل هو مجرد انتهاك للتحضير لها. لذلك ، هناك أيضًا تغيرات غير واعية في النشاط الحركي ، مثل نقص الحركة (إفقار الحركات) ، وفرط الحركة ، والتي تتجلى من خلال مجموعة متنوعة من الحركات.

نوع خاص ومختلط من اضطرابات الحركة مع زيادة في النغمة هو الرعاش أو الارتعاش المنتظم الذي يحدث في إيقاع واحد. الرعاش ، مثل غيره من حالات خلل الحركة ، يختفي أثناء النوم ، عند البالغين والأطفال على حد سواء ، ويظهر عند الاستيقاظ. قد يكون الرعاش موجودًا في أمراض مختلفة ، مثل الشلل الرعاش ، أو قد يكون العرض الوحيد. في بعض الحالات ، يسمح وجود الرعاش بتشخيص أمراض الغدد الصماء (يمكن أن يحدث ، على سبيل المثال ، مع التسمم الدرقي).

مع المتلازمات تحت القشرية ، غالبًا ما يكون هناك "كومنولث" لتأثيرات خلل التوتر العضلي (ضعف النغمة) مع خلل الحركة (اضطرابات الحركة). غالبًا ما يتم الجمع بين الصلابة ونقص الحركة (بطء الحركة ، قلة الحركة) ، على سبيل المثال ، في مرض باركنسون. على العكس من ذلك ، يرتبط نقص التوتر العضلي بفرط الحركة ، على سبيل المثال ، مع الرقص. يحدث المزيج الأخير عندما يتأثر Neostriatum ، وتظهر الصلابة وفرط الحركة عند تلف المادة السوداء. عن هذه الظاهرة سنتحدث بمزيد من التفصيل.

الشلل الرعاش

للوهلة الأولى ، إذا كان الجهاز العصبي خارج السبيل الهرمي "يدير" الحركات اللاواعية ، فيجب التعبير عن الاضطرابات خارج الهرمية في الاضطرابات الحركية. يحدث الشلل عند تلف المسالك الهرمية. في حالة اكتماله ، وعدم وجود حركات ممكنة ، يطلق عليه اسم الشلل النصفي ، ومع الحفاظ على الوظيفة جزئياً ، يسميه أطباء الأعصاب شلل جزئي. كيف يبدو "الشلل اللاواعي"؟ للوهلة الأولى ، من المستحيل تخيل هذه الظاهرة. ولكن اتضح أن هناك أمراضًا خارج هرمية مثل "الشلل المهزوز" أو مرض باركنسون. ربما سمع الجميع مثل هذا التشخيص العصبي.

يحدث مرض باركنسون عندما تفقد الخلايا العصبية في المادة السوداء صبغة الميلانين.. نتيجة لذلك ، يحدث انحطاطهم ، ويبدأ فقدان الدوبامين. تحدث نفس العملية في المخطط. في أغلب الأحيان ، يظهر EPS (أعراض خارج هرمية) بشكل متماثل ولسبب غير معروف. هذا هو مرض باركنسون. لكن في بعض الأحيان يحدث قصور خارج هرمي من جهة. يحدث هذا ، على سبيل المثال ، عندما يكون هناك سبب: نزيف أو تخثر في الأوعية المقابلة (السكتة الدماغية). نتيجة لذلك ، يتطور مرض باركنسون الثانوي ، وعلى الجانب الآخر من الجسم.

لسوء الحظ ، فإن كل حالة ثالثة من مرض باركنسون ناتجة عن الأدوية وترتبط بتعاطي مضادات الذهان ، بسبب تطور متلازمة الذهان. غالبًا ما يحدث هذا عند مدمني المخدرات ومدمنيها الذين يستخدمون الكلوربرومازين والهالوبيريدول وعقاقير أخرى ، دون معرفة العواقب.

عيادة

على الأرجح ، هؤلاء الأشخاص الذين يرغبون في فهم ما هي اضطرابات الحركة خارج الهرمية يجب أن يُظهر لهم مريض مصاب بمرض باركنسون. بالطبع لن يرقص ولا يقفز ، كما في الرقص ، وجهه لن يتشوه بالضحك العنيف ، وأصابعه لن تصنع حركات غريبة وشبيهة بالديدان ، كما في الكنع. ولكن وفقًا لمجموع العلامات السريرية ، فإن مرض باركنسون هو الذي يدرسه الطلاب في المقام الأول. أحكم لنفسك. العلامات السريرية والعصبية المميزة لمرض باركنسون هي:

• أكينيسيا (إفقار جميع الحركات الواعية ، الغياب التام للإيماءات) ؛
• الدفع ، والارتداد ، والنبض اللاحق. يبدأ المريض في التحرك بصعوبة كبيرة ، وبمجرد أن يبدأ لا يمكنه إنهاء ذلك. خطواته الأخيرة ، على التوالي ، موجهة للأمام أو للخلف أو بشكل جانبي ؛
• amimia ، hypomimia (وجه يشبه القناع) ، حيث تتحرك العيون ببساطة "تعيش". لا يفقد المريض المصاب بالشلل الرعاش حركة العضلات الحركية للعين ، ولا يوجد فيها ظاهرة "ترس". لذلك ، يسهل على مثل هذا المريض التواصل مع عينيه ، على سبيل المثال ، بالإشارة إلى شيء ما ، بدلاً من قول الكلمات أو بدء مثل هذه الحركة المؤلمة ؛
• عسر التلفظ والكلام الرتيب. ينضم مكون الكلام بسبب تيبس اللسان والعضلات الصوتية ؛
• يحدث رعشة حسب نوع "عد العملات المعدنية" خاصة في اليدين والإبهام والسبابة.

ربما يكون اختبار "الرأس الساقط" من أكثر مظاهر الشلل الرعاش لفتًا للانتباه. إذا قام مريض مستلق على ظهره برفع رأسه وإزالة يديه بحدة ، فإن رأس أي شخص عادي سوف يضرب الأريكة. باركنسون ليس لديه هذا التفاعل. بسبب فرط التوتر "المسنن" ، يسقط الرأس ببطء ، مع هزات غير ملحوظة ، على الأريكة.

بالإضافة إلى الشلل الرعاش ، وهو مثال كلاسيكي على الصلابة وارتفاع ضغط الدم ، ضع في اعتبارك البديل - متلازمة انخفاض ضغط الدم خارج السبيل الهرمي - فرط الحركة.

فرط الحركة ، أو تلف العصب

نقدم المجموعة الكبيرة الثانية من الاضطرابات تحت القشرية أو تحت القشرية ، والتي تعتمد على النشاط الحركي المفرط. بالإضافة إلى هزيمة المخطط ، من الممكن أيضًا هزيمة أقدم هيكل - الكرة الشاحبة. نتيجة لذلك ، تحدث متلازمة شلل الأطفال ، والتي تسمى أحيانًا ستروباليدار.

من الناحية الشكلية ، فإن هذه الأمراض هي حالات يكون فيها تأثير المخطط على "الهياكل التابعة" ضعيفًا بشكل حاد ، وتحدث الدورة الدموية الأكثر تنوعًا للنبضات الحركية حتى يتم تخفيف الإشارة تلقائيًا. الممثلون الرئيسيون لهذه المجموعة من الأمراض هم:

• كنع.

يحدث هذا المرض عندما تموت شبكة من الخلايا العصبية الصغيرة في المخطط ويتم استبدالها بالندوب الدبقية. نتيجة لذلك ، يعاني المريض من حركات غريبة وشبيهة بالديدان وغريبة للغاية. هناك ميل لإطالة الأصابع و "عصرها". بالإضافة إلى ذلك ، هناك كشر في اللسان وعضلات الوجه ، قد يظهر الضحك أو البكاء ؛

• تشنج الالتواء أو خلل التوتر العضلي.

هذا ليس أكثر من كنع لعضلات الجذع. في الوقت نفسه ، فإن الحركات ليست أقل غرابة وتشبه الحركات المتلألئة. بالحديث المجازي ، هذا هو "دخول المفتاح في زجاجة". ونتيجة لذلك ، تكون المشية صعبة للغاية في مثل هؤلاء المرضى. النشاط الحركي الخاطئ ليس أكثر من تشنجات عضلية إيقاعية من ناهضات - مناهضات.

هنا يجب أن نقوم باستطراد ، وبعد ذلك قد يتضح الأساس المادي لجميع الحركات العنيفة. عادة ، بعد الانقباض ، ترتخي العضلة وتدخل في حالة من الراحة. لكن في هذه الحالة ، يتم حظر التأثيرات المثبطة. لا يمكن للعضلة الاسترخاء ببساطة. ومن أجل استبدال الاسترخاء الكامل بطريقة ما ، هناك تقلص بديل لعضلات المنبهات - الخصوم ، "الشد" في اتجاهين متعاكسين.

النوع الثاني من فرط الحركة ، حيث تتأثر القشرة ونواة المهاد الوسطى الوسطى ، هو الصعر التشنجي. غالبًا ما تتأثر عضلات القصية الترقوية الخشائية والعضلات شبه المنحرفة. والنتيجة هي حركات ، لا إرادية وبطيئة ، تسحب الرأس وتديره بشكل جانبي وأسفل. غالبًا ما يحتاج إلى دعم يدوي.

• رقص.

هذه متلازمة تحت قشرية مثيرة للاهتمام ، تتجلى في حركات سريعة وفوضوية تمامًا في العضلات ، والتي تذكرنا جدًا بالحركات التعسفية. حتى أنه من الصعب على الشخص البسيط أن يفهم أنهم لا يمارسون خدعة عليه وأنهم لا "يلعبون دور الأحمق" أمامه. مع الرقص ، يحدث المشي ، والرقص ، والتكشر. من الأهمية بمكان

الاضطرابات خارج الهرمية هي مجموعة من الاضطرابات العصبية. وهي تتميز بالرعشة أو الحركات البطيئة أو المفرطة غير المسببة للشلل. الاضطرابات خارج السبيل الهرمي ليست مرضًا مستقلاً ، ولكنها مجموعة من الأمراض الحركية التي تحدث في العديد من الأمراض العصبية.

الأسباب

تحدث اضطرابات الحركة خارج الهرمية بسبب تلف العقد القاعدية - الهياكل تحت القشرية للدماغ. العقد القاعدية هي المسؤولة عن الحركة والوظائف اللاإرادية في الجسم.

أعراض

تصاحب الاضطرابات خارج السبيل الهرمي مثل هذه الأمراض والحالات المرضية:

مرض الشلل الرعاش

وتتميز الصورة السريرية للمرض بالرعشة عند الراحة وتيبس العضلات وبطء الحركات.

تظهر بأحد ثلاثة أشكال:

• الشكل الجامد المتصلب: الحركات تبطئ ، والعضلات صلبة ، والمشي مضطرب ؛
• شكل يرتجف: تسود حركات الارتعاش في هدوء.
• الشكل المختلط هو مزيج من الشكلين السابقين.

متلازمات باركنسون

يحدث عندما يكون هناك انتهاك للدورة الدموية في الدماغ. يتجلى سريريًا في واحد من ثلاثة أشكال:

1. الشكل الجامد المتصلب: تباطؤ الحركات ، تصلب العضلات وضعف المشي ؛ يشمل الاضطراب في الغالب الجزء السفلي من الجسم ؛
2. مزيج من الاضطرابات خارج الهرمية والهرمية والدماغية والبصيلة الكاذبة والاضطرابات العقلية ؛ يتجلى سريريًا في ضعف الحركة والتنسيق ونقص الذكاء وصعوبة البلع وبحة الصوت وضعف وضوح الكلام ؛
3. متلازمة جامدة حركية أحادية الجانب. يتجلى في ثالوث الأعراض الكلاسيكي ، يرتجف في الأطراف عند الراحة.

تظهر الأعراض بسرعة ، غالبًا بعد السكتة الدماغية أو النوبة الإقفارية العابرة.

الشلل الرعاش التالي للدماغ

غالبًا ما يحدث الاضطراب بعد المضاعفات الناجمة عن الأنفلونزا وعدوى فيروس نقص المناعة البشرية والتهاب الدماغ الهربسي والزهري العصبي.

الصورة السريرية: تشنجات في الرؤية ، اضطرابات حركية للعين ، التعرق المفرط وإفراز اللعاب ، ضعف في توتر العضلات ، التشنجات اللاإرادية ، النعاس أثناء النهار ، المتلازمة الجامدة ، اضطراب الوسواس القهري. نادرًا ما يتم تقليل الذكاء.

الشلل الرعاش السام

يحدث مع التسمم بالمعادن الثقيلة والهيروين والمنغنيز والإفيدرون.

الصورة السريرية: ارتعاش شديد في الأطراف والجذع والرأس. انتهاك المشي ، السقوط المتكرر ، التجميد. انتهاك وضوح الكلام وانتهاك البلع وبحة الصوت ؛ تشنجات عضلية مصحوبة بألم شديد. انخفاض في تعابير الوجه.

مرض باركنسون المخدرات

يحدث بعد تناول مضادات الذهان التقليدية (هالوبيريدول ، أمينازين). تتطور الأعراض بعد 2-12 أسبوعًا من بدء العلاج. يسبب مرض الباركنسونية أيضًا Reserpine و Cinnirazine و Amlodipine.

الصورة السريرية: رعاش ثنائي مختلط ، حركات نمطية ، أحاسيس مزعجة من تململ حركي.

اضطرابات أخرى في الجهاز خارج الهرمية

من المفترض أن ينتقل الاضطراب وراثيًا عن طريق الوراثة السائدة.

الصورة السريرية: رعاش عند محاولة الحفاظ على وضعية (على سبيل المثال ، رفع يديك) ، رعاش عند الحركة ، رعشة في الرأس ، بحة في الصوت. يؤثر الرعاش مجهول السبب على الأطراف في كلا الجانبين.

خلل التوتر العضلي

يتميز بحركات سريعة متكررة بطيئة أو عنيفة تؤدي إلى دوران وانثناء الجذع وانثناء أو تمديد الذراعين والساقين. الشرط الأساسي لخلل التوتر العضلي هو أن تظهر الأعراض عندما يتم إجراء محاولة واعية للقيام بحركة.

رقص

الصورة السريرية لمرض هنتنغتون:

• حركات لا إرادية غير منضبطة مثل أكاتاسيا ، رعاش ، خلل التوتر العضلي أو رقص ؛
• الحركات الإرادية: تباطؤ الحركات ، وانتهاك احتباس الموقف ، والكلام المشوش ، وصعوبة البلع ؛
• انخفاض في الذكاء وصعوبات في تنظيم الحياة وصعوبات في التواصل ؛
• الاكتئاب ، العدوانية ، نوبات الغضب ، جنون العظمة ، الاضطرابات الجنسية.

يحدث رقص هنتنغتون في واحد من 4 أشكال: فرط الحركة ، الأحداث ، الذهني والصلب الحركي.

تيكي

تعتمد الصورة السريرية على فرط الحركة الارتجاجية والحركات المتكررة غير الإيقاعية التي تشمل في نفس الوقت عضلة واحدة أو مجموعة عضلية واحدة.

أعراض:

1. المحرك: الوميض ، التحديق ، الارتداد ، التكرار العنيف للحركات ، تكرار العبارات غير اللائقة ؛
2. صوتي: السعال ، التكرار القسري للكلمات بعد الآخرين ، تكرار الكلمات الخاصة ؛
3. الحساسية: تهاجر الأحاسيس غير السارة في جميع أنحاء الجسم التي تتطلب العمل.

السمة المميزة للتشنجات اللاإرادية في متلازمة توريت هي أنها لا تختفي في الليل ، ولكن يمكن قمعها بإرادة الشخص.

ضمور متعدد الأجهزة

تتجلى الصورة السريرية في مثل هذه الاضطرابات خارج الهرمية والعصبية:

• متلازمة الجمود الحركي.
• نقص التنسيق
• انتهاك وضوح الكلام والبلع وبحة الصوت ؛
• انخفاض في تعابير الوجه.

في الضمور متعدد الأجهزة ، تتضرر العقد القاعدية ونواة جذع الدماغ ، ويشارك المخيخ والقرون الجانبية للحبل الشوكي.

الخرف المصحوب بأجسام ليوي

هذا تدريجي ، والذي يتجلى في الاضطرابات العقلية وخارج الهرمية والاضطراب اللاإرادي.

الصورة السريرية: انخفاض تدريجي في الذكاء ، وهلوسة بصرية ، وأعراض باركنسون تحدث بشكل عفوي ، وتقلبات في ضغط الدم ، والاكتئاب.

شلل فوق نووي مترقي

أبرز اضطرابات الحركة:

1. صعوبة في الحفاظ على الموقف
2. متلازمة الجمود الحركي.
3. شلل جزئي.

اضطرابات أخرى: نقص الذكاء ، بحة في الصوت ، اضطرابات في الكلام ، صعوبات في البلع.

مرض بيك

الصورة السريرية: انخفاض واضح في الذكاء ، متلازمة الجمود الحركي ، فقدان النقد الذاتي ، علامات باركنسون ، ضعف التنشئة الاجتماعية والسيطرة على سلوك الفرد ، اضطرابات الكلام.

التشخيص والعلاج

لتشخيص اضطرابات الحركة خارج الهرمية ، يجب أن تستوفي الصورة السريرية المعايير التشخيصية للمرض. على سبيل المثال ، المعايير التشخيصية لمرض باركنسون هي:

1. لأول مرة تظهر الأعراض من جانب واحد.
2. رعاش عند الراحة
3. المرض يتطور تدريجيا.
4. يستمر المرض لأكثر من 10 سنوات ؛
5. تختفي الأعراض مع L-DOPA.

لتأكيد مرض مصاب باضطراب خارج السبيل الهرمي ، هناك حاجة إلى بيانات من طرق البحث الفعالة: التصوير بالرنين المغناطيسي ، التصوير المقطعي المحوسب ، تخطيط كهربية الدماغ ، تصوير العضل الكهربائي.

يتم التعامل مع الأمراض والمتلازمات المصحوبة باضطرابات خارج السبيل الهرمي بالأساليب التالية:

• العلاج الوقائي. يهدف إلى منع أو إبطاء تنكس خلايا الدماغ.
• علاج الأعراض. مصممة لمعالجة أعراض محددة.
• العلاج الممرض. يهدف إلى استعادة العمليات الكيميائية في الدماغ ، ويزيل الخلل الفسيولوجي العصبي.
• علاج المضاعفات الحركية وغير الحركية.
• العلاج النفسي.

أعراض الاضطرابات خارج السبيل الهرمي بشكل رئيسي لها تطور تحت الحاد ، وتماثل المظاهر ، واضطرابات الغدد الصماء. تتميز بمسار غير تقدمي وشدة طفيفة وعدم وجود اضطرابات وضعية جسيمة.

• متلازمة باركنسون. تشمل الأعراض صعوبة في الحركات الأولية ، والتحول ، والبطء المفرط ، والتصلب ، وتوتر العضلات. لا يتم استبعاد علامات عجلة التروس ، التي تتكون من الحركات المتدرجة والانقطاع. تتجلى رعشة الأطراف وسيلان اللعاب والوجه الذي يشبه القناع. إذا وصلت الأعراض إلى درجة واضحة ، فقد تتطور الحركة. في بعض الأحيان يكون هناك خرس وعسر البلع. نادرًا ما يُلاحَظ رعشة نموذجية ، وتكون الرعشة الخشنة المعممة أكثر شيوعًا ، والتي تظهر في كل من الراحة وأثناء الحركة. في الأساس ، تنعكس متلازمة باركنسون في المجال العقلي. تأتي اللامبالاة العاطفية ، وقلة المتعة من النشاط ، وانعدام التلذذ ، والتخلف العقلي ، وصعوبة التركيز ، وانخفاض الطاقة. في بعض الحالات ، يتم ملاحظة الأعراض الثانوية أيضًا. وهي تتألف من أبولية ، وتسطيح العاطفة ، وفقر الكلام ، وانعدام التلذذ ، والعزلة العاطفية.
• خلل التوتر العضلي الحاد. تتميز الصورة السريرية للمظاهر ببداية مفاجئة للتشنجات المتوترة لعضلات الرأس والرقبة. وفجأة ظهر الزناد ، نتوء اللسان ، فتح الفم ، التجهم العنيف ، الصعر مع الالتواء ، الصرير. يعاني عدد من المرضى من أزمات عينية تتميز باختطاف قسري مصاحب لمقل العيون. يمكن أن تستغرق هذه العملية من عدة دقائق إلى ساعات. يصاب بعض المرضى بتشنج الجفن أو شقوق الجفن المتوسعة. إذا كانت عضلات الجذع متورطة ، عندئذٍ يظهر opisthotonus ، فرط تنسج قطني ، والجنف. أما الاضطرابات الحركية فيمكن أن تكون موضعية أو عامة. تشمل الأعراض إثارة حركية عامة مصحوبة بتأثيرات الخوف والقلق والاضطرابات اللاإرادية. تبدو التشنجات الخاطئة مثيرة للاشمئزاز. من الصعب نقلهم. في بعض الأحيان تكون واضحة لدرجة أنها يمكن أن تؤدي إلى خلع المفاصل.
• أكاثيسيا. إنه يمثل شعورًا غير سار بالتململ. يحتاج الشخص إلى الاستمرار في الحركة. يصبح المرضى منزعجين ، ويجبرون على المشي باستمرار. لا يمكن أن يكونوا في نفس المكان. الحركة تخفف بعض القلق. تتضمن الصورة السريرية مكونًا حسيًا وحركيًا. الخيار الأول هو وجود أحاسيس داخلية غير سارة. لا يعرف المرضى ما يحدث لهم ، لكنهم يضطرون للتحرك باستمرار. إنهم غارقون في القلق والتوتر الداخلي والتهيج. المكون الحركي له مظاهر أخرى. يمكن لأي شخص التململ في الكرسي ، وتغيير موضعه باستمرار ، ووضع ساقيه ، والنقر على أصابعه ، وربط الأزرار وفكها ، وما إلى ذلك. يمكن أن يؤدي أكاتسيا إلى تفاقم حالة المريض. في هذه الحالة ، تكون الأعراض خارج الهرمية أكثر وضوحًا.

العلامات الأولى لاضطرابات خارج السبيل الهرمي

يمكن أن تكون العلامات الأولى للاضطرابات خارج الهرمية مبكرة ومتأخرة. يعتمد الكثير على حالة الشخص والوراثة. تظهر بعض الأعراض في سن 30-40 سنة ، والبعض الآخر يتميز بصورة مبكرة -15-20 سنة.

في البداية ، يبدأ الشخص بالتعذيب بسبب التهيج والعاطفة المتزايدة. مع مرور الوقت ، يضاف إلى ذلك ارتعاش عصبي في الوجه والأطراف.

العلامات الأولية للاضطرابات هي أمراض مستقلة. يمكن أن تكون هذه أمراضًا مرتبطة بموت الخلايا العصبية وضمور بعض هياكل الدماغ. وتشمل هذه داء باركنسون وهنتنغتون. في البداية ، يصاب الشخص برعشة في الأطراف وإفراز اللعاب الغزير وتعبيرات الوجه التي تشبه القناع. الشخص غير قادر على التركيز. مع مرور الوقت ، يظهر الخرف وندرة الكلام. هناك أيضًا أمراض تتميز ببعض التغيرات المرضية. هذا هو خلل التوتر العضلي والرعشة. الرجل ينفض أطرافه. بالإضافة إلى ذلك ، قد يعاني من تشنجات في الرقبة والرأس. يظهر Trismus فجأة. الرجل يتجهم بشدة ويخرج لسانه. بمرور الوقت ، تتطور الأعراض الأولى خارج الهرمية وتزداد الحالة سوءًا بشكل ملحوظ.

أعراض الأضرار التي لحقت بالنظام الهرمي

تظهر أعراض التلف الذي يصيب الجهاز خارج الهرمية بطرق مختلفة. في الأساس ، هناك كنع ، رقص ، تشنج الالتواء ، تشنج عضلي ، رمع عضلي ، زفن نصفي ، تشنج في الوجه ، رقص هنتنغتون ، ضمور دماغي كبدي ، باركيونيزم.

• كنع. يبدو على الأصابع. يقوم الشخص بحركات طباشيرية ، متلوية ، تشبه حركات الدودة. إذا كانت المشكلة قد لامست عضلات الوجه ، فكل شيء يتجلى في شكل انحناء في الفم ، وارتعاش في الشفتين واللسان. يتم استبدال التوتر العضلي بالاسترخاء التام. هذا المظهر هو سمة من سمات الأضرار التي لحقت النواة المذنبة للنظام خارج الهرمية.
• رقص. يقوم الشخص بمجموعة متنوعة من الحركات العنيفة السريعة لعضلات الجذع والأطراف والرقبة والوجه. لا تختلف في الإيقاع والتسلسل. تحدث على خلفية انخفاض قوة العضلات.
• تشنج الالتواء - خلل التوتر في عضلات الجذع. يمكن أن يظهر المرض في أي عمر. مظاهر ملحوظة في الغالب عند المشي. وهي عبارة عن ثني ، يشبه المفتاح ، دوراني في عضلات العنق والجذع. تبدأ المظاهر الأولى مع عضلات الرقبة. تتميز بالمنعطفات الجانبية العنيفة للرأس.
• التشنج اللاإرادي هو ارتعاش مستمر للعضلات الفردية. غالبًا ما يظهر على الوجه والجفون والرقبة. يلقي الرجل رأسه إلى الوراء ، وينفض كتفه ، ويغمز ، ويتجعد جبهته. جميع الحركات من نفس النوع.
• رمع عضلي. هذه تشنجات قصيرة سريعة. في بعض العضلات يكونون بسرعة البرق.
• الزفن الشقي. هذه حركات تقذف وأحادية للأطراف (غالبًا الذراعين). يحدث عند تلف جسم لويس.
• تشنج الوجه. يتميز بتقلص عضلات نصف الوجه واللسان والرقبة. في نفس الوقت يغلق الشخص عينيه ويسحب فمه. ربما يكون مظهر من مظاهر الضحك العنيف والبكاء وظهور كشر مختلفة. تتجلى التشنجات وانتهاكات الدقة والهدف من الحركات.
• رقص هنتنغتون. هذا مرض وراثي خطير ، يبدأ في الظهور في 30-40 سنة. يتميز بتطور الخرف. تؤثر العملية التنكسية على القشرة ونواة الذنب وخلايا الفص الأمامي للدماغ.
• الحثل الكبدي الدماغي هو أحد الأمراض الوراثية. يمكن أن تبدأ في أي عمر. يبدأ الشخص في القيام "برحلة الأجنحة". الحالة تزداد سوءًا بشكل تدريجي. يضاف إلى ذلك الاضطرابات النفسية. يمكن أن يكون ضعف عاطفي ، والخرف.
• مرض باركنسون. تتميز هذه الحالة بحركات غير محددة ، واضطرابات في عمليات التفكير ، وفقر عاطفي. كل ما سبق هو أعراض خارج هرمية تتجلى في انتهاك للنظام خارج الهرمية.

المحاضرة 10

المتلازمات العصبية النفسية للضرر الذي يصيب الهياكل تحت القشرية العميقة للدماغ

1. الموقف العام للمشكلة

2. متلازمات الأضرار التي تلحق بالبنى المتوسطة غير النوعية للدماغ.

3. متلازمات تضرر متوسط ​​مفاصل الدماغ

4. متلازمات الأضرار التي لحقت الهياكل تحت القشرية نصف الكرة الأرضية العميقة

مشكلة المتلازمات العصبية النفسية المصاحبة للآفة الهياكل تحت القشرية العميقة لنصفي الكرة المخيةمن الدماغ ، نشأ في علم النفس العصبي مؤخرًا نسبيًا ، في المقام الأول فيما يتعلق بنجاح جراحة الأعصاب في علاج التكوينات تحت القشرية.

تحت تأثير الحقائق التي تم الحصول عليها في عملية البحث ، بدأت وجهات نظر جديدة تتشكل حول تنظيم الدماغ للوظائف العقلية العليا ، حيث بدأ إسناد دور متزايد للمبدأ عمودي(القشرية تحت القشرية) تنظيم الدماغ للوظائف العقلية.

بدأت الأفكار حول دور معين للهياكل تحت القشرية في آليات الدماغ للعمليات العقلية في التكون.

في الوقت الحاضر ، يتواصل تراكم المواد في هذا المجال العلمي. في اتجاهين.

1. هناك المزيد والمزيد من البيانات الجديدة حول نتائج تدمير (أو تهيج) التكوينات تحت القشرية أثناء عمليات التوضيع التجسيمي على المرضى الذين يعانون من مرض باركنسون والحثل العضلي وأمراض أخرى.

أدت دراسة الأعراض العصبية الناتجة عن تأثيرات التوضيع التجسيمي إلى ظهور اتجاه جديد في علم الأعصاب ، أطلق عليه مؤسسها في.م.سميرنوف (1976) علم الأعصاب التجسيمي.

2. التجارب السريرية التقليدية. هذه هي دراسة المرضى الذين يعانون من آفات عضوية في الدماغ (أورام ، آفات الأوعية الدموية ، إلخ) ، المترجمة في الهياكل تحت القشرية وتأثير ضئيل نسبيًا على القشرة الدماغية.

ومع ذلك ، لم تسمح طرق التشخيص المتاحة بتحديد بدقة كبيرة ما إذا كانت الآفة موضعية فقط في الهياكل تحت القشرية (وأين بالضبط) أو ما إذا كانت تمتد أيضًا إلى القشرة الدماغية. في الوقت الحاضر ، يتيح إدخال طرق جديدة للتشخيص الفني (وقبل كل شيء التصوير المقطعي المحوسب) الإجابة على هذه الأسئلة بدقة تامة.

ترتبط مشكلة المتلازمات العصبية النفسية الناشئة عن الآفات تحت القشرية العميقة بحل سؤال نظري جديد حول طبيعة العوامل, التي تكمن وراء هذه المتلازمات ، أي حول طبيعة "التداخل" الذي تقدمه هزيمة بنية تحت قشرية أو أخرى في عمل الأنظمة الوظيفية التي توفر تنظيم الدماغ للوظائف العقلية العليا.

هناك ثلاثة أنواع من المتلازمات العصبية النفسية المرتبطة بتلف الهياكل الدماغية العميقة.

النوع الأول - متلازمات تلف الهياكل المتوسطة غير المحددة للدماغ.

تحدث هذه المتلازمات عندما تتأثر بنى غير محددة من مستويات مختلفة ، بدءًا من الأجزاء السفلية من جذع الدماغ إلى الأقسام المتوسطة القاعدية من قشرة الفص الجبهي والصدغي.

يؤدي هزيمة هذه الهياكل إلى حدوث خلل عوامل غير محددة شكليًا.

في المتلازمات "العميقة" غير النوعية ، يمكن تمييز ثلاث مجموعات رئيسية من الأعراض:

المجموعة الأولى - الاضطرابات العصبية الديناميكية(أو انتهاك الجانب الديناميكي) لجميع الوظائف العقلية العليا في شكل انخفاض في السرعة والإنتاجية والكفاءة غير المتكافئة في إكمال المهام ، إلخ.

أيضًا ، اضطرابات الانتباه النمطية غير المحددة في شكل شرود الذهن العام ، وصعوبة التركيز ، وسهولة التشتت ، وما إلى ذلك.

المجموعة الثانية - اضطرابات انتقائية في الذاكرة والعمليات العاطفية.لا يعاني المرضى من عيوب واضحة في العمليات المعرفية الأخرى. ضعف الذاكرة غير محدد بطبيعته ، أي أنها لا تعتمد على طريقة المادة التي يتم تذكرها.

تعاني الذاكرة قصيرة المدى في الغالب من الأمان النسبي للذاكرة طويلة المدى (على سبيل المثال ، الذاكرة الاحترافية).

يمكن أن تتجلى الاضطرابات العاطفية في شكل استثارة عاطفية ، أو زيادة التفاعل أو نوبات النوبات العاطفية ، أو نوبات السلبية ، أو الغضب.

الهيكل العام للمجال العاطفي الشخصي مضطرب بطرق مختلفة. في بعض الحالات ، يكون سليمًا نسبيًا ، ويقيم المريض نفسه والآخرين بشكل مناسب. في حالات أخرى ، تصل العلاقات العاطفية الشخصية إلى مرحلة الخلل الفادح ؛

المجموعة الثالثة أعراض- تغييرات في حالة الوعيوالتي تظهر في المراحل الحادة من المرض في صورة انقطاع التيار الكهربائي.

متلازمات الضرر الذي يصيب تكوينات الدماغ غير المحددة لها سمات محددة اعتمادًا على مستوى الضرر.

مستوى جذع الدماغ السفلي . إن هزيمة هذا المستوى من النظام غير المحدد في المرحلة الحادة من المرض مصحوبة بفقدان الوعي (تعتمد مدته على شدة المرض) مع فقدان الذاكرة اللاحق للأحداث التي سبقت الإصابة. في المستقبل ، يعاني المرضى عادة من:

اضطرابات في دورة النوم والاستيقاظ ، وانخفاض مستوى اليقظة ؛

إنهاك التعب الشديد وعدم تحمل المرضى.

اتجاه واضح بما فيه الكفاية في البيئة (المكان والزمان) ؛

الحفاظ على ردود الفعل الشخصية بشكل عام. المرضى كافون في شكاواهم ، حرجة لحالتهم.

على هذه الخلفية ، فإن الأعراض المركزية هي:

الاضطرابات الوراثية وغير النوعية المصحوبة باضطرابات أولية في الذاكرة قصيرة المدى ؛

انخفاض حجم الحفظ (حتى ثلاث أو أربع كلمات) ؛

زيادة تثبيط الآثار عن طريق المنبهات الخارجية.

في الوقت نفسه ، يعطي الدافع المتزايد تأثيرًا تعويضيًا واضحًا ، مما يشير إلى الحفاظ على الهيكل العام للوظائف العقلية.

مستوى أجزاء الدماغ. (نظام الغدة النخامية) تتضمن متلازمة ما تحت المهاد-دينسفاليك الاضطرابات اللاإرادية ، والأعراض البصرية المرضية ، والاضطرابات الهرمونية ، والاضطرابات الأيضية ، وما إلى ذلك. وتتكون الصورة العصبية النفسية لمرضهم من أعراض مشابهة لتلك التي لوحظت عندما تتأثر الأجزاء السفلية من الجذع. يعاني هؤلاء المرضى أيضًا من انتهاكات لدورة النوم والاستيقاظ ، وهو انخفاض في الحالة الوظيفية العامة. لديهم أيضًا انتهاكات في المجال العاطفي والشخصي بالشكل التالي:

زيادة التفاعل العاطفي

عدم استقرار ردود الفعل العاطفية.

تغيرات في الحالة العاطفية (اكتئاب أو نشوة خفيفة).

الفرق بين هؤلاء المرضى وأولئك الذين تم وصفهم أعلاه هو ضعف شديد في الذاكرة(وفقًا للنوع غير النوعي المشروط) ، والتي ترتبط بشكل أساسي بزيادة تثبيط الآثار.

مع وجود آفات هائلة في هذه المناطق من الدماغ ، هناك تغيرات جسيمة في النفس ، على غرار المتلازمة "الأمامية" ، بما في ذلك انتهاكات للحالات العاطفية وردود الفعل الشخصية.

مستوى الجهاز الحوفي. التكوين المركزي لهذا المستوى هو التلفيف الحزامي.

صفة مميزة ضعف جسيم في الذاكرة قصيرة المدىفي الأحداث الجارية (حسب نوع غير محدد مشروط) ، التي تحدث في النموذج متلازمة كورساكوف.يرتبط أيضًا الضرر الذي يلحق بهذا المستوى من النظام غير المحدد اضطرابات في الوعيو تغيرات عاطفية.

تتكون المتلازمات العصبية النفسية لآفات التلفيف الحزامي مما يلي:

ضعف الذاكرة غير النوعي ، والذي قد يكون مشابهًا للعيوب الدقيقة في المرضى "الجبهي" ؛

انتهاكات انتقائية الآثار.

اضطرابات الانتباه

انتهاكات المجال العاطفي الشخصي (في شكل عدم انتقاد ، وعدم كفاية ردود الفعل العاطفية ، وما إلى ذلك) ؛

· تلوث اشعاعى؛ (استنساخ خاطئ للمعلومات ، يتميز بالتوحيد في صورة المفهوم - أجزاء تنتمي إلى أحداث مختلفة)

في الحالات الشديدة - ضعف مستمر في الوعي.

مستوى القشرة الوسطى للفص الجبهي والصدغي للدماغ. ترتبط القشرة الأمامية والصدغية الوسطى ارتباطًا وثيقًا بالتكوينات غير المحددة لجذع الدماغ والهياكل الحوفية ويمكن اعتبارها الأقسام القشرية لنظام غير محدد.

تؤدي هزيمة هذه الهياكل إلى ظهور عدد من الأعراض النفسية العصبية المماثلة ، وهو انتهاك لما يلي:

الوعي (بعض الارتباك ، والارتباك ، والارتباك في المكان ، في كثير من الأحيان في الوقت المناسب) ؛

العمليات mnestic (اضطرابات نمطية غير نوعية للذاكرة قصيرة المدى) ؛

الانتباه (اضطرابات نمطية غير محددة) ؛

المجال العاطفي (الكفاءة ، سرعة الانفعال ، إلخ).

من هناك اختلافات بين المتلازمات بسبب مستوى الضرر الذي يلحق بالبنى غير المحددة.

لوحظت الفروق الأكبر بين المتلازمات المصاحبة للضرر الذي يصيب مستوى القشرة الوسطى القاعدية للفص الجبهي والصدغي والمستويات تحت القشرية.

النوع الثاني هو متلازمات التلف الذي يصيب المفاصل المتوسطة للدماغ.

الصوار الوسيط الرئيسي للدماغ هو الجسم الثفني (الجسم الثفني) ، والذي يربط نصفي الكرة الأيمن والأيسر بالعديد من الألياف.

يوحد الجسم الثفني الأجزاء الأمامية (الأمامية) والمتوسطة (الصدغية والجدارية) والخلفية (القذالية) لنصفي الكرة المخية وتنقسم إلى أقسام أمامية ومتوسطة وخلفية. لفترة طويلة ، كانت أعراض الأضرار التي لحقت بمحاذاة الدماغ المتوسطة غير معروفة.

منذ الستينيات من القرن العشرين ، في عدد من البلدان ، تم استخدام عملية بضع الصوار لعلاج الصرع. أظهرت الدراسات التي أجريت على المرضى الذين خضعوا لعملية جراحية لتقاطع الجسم الثفني (كامل أو - في أغلب الأحيان - جزئي) ، (1964) ، أنه بعد هذه العملية ظهرت مجموعة كاملة من الأعراض الجديدة غير المعروفة سابقًا ، والتي تم تصنيفها على أنها متلازمة انقسام الدماغ.يمكن اعتبار تدهور أو إنهاء التفاعل الطبيعي لنصفي الكرة المخية عاملاً (أو عوامل) مستقلة.

متلازمة الدماغ المنقسم يتكون من عدد من الأعراض. تختلف هذه الأعراض في مراحل مختلفة من حالة ما بعد الجراحة.

في المرحلة الأولى (بعد العملية مباشرة) ، يعاني المرضى من ضعف شديد في الذاكرة ، وأحيانًا ارتباك ، ولكن فيما بعد تختفي هذه الأعراض.

في المرحلة الثانية - انتهاكات واضحة حركات التنسيق ،حيث يشارك كلا الطرفين (على سبيل المثال ، الكتابة ، وركوب الدراجات ، وما إلى ذلك). في الوقت نفسه ، لا يتم إزعاج هذه الحركات إذا قام بها المريض بيد واحدة.

ص الأعراض البولية:صعوبات في تسمية الأشياء المعروضة في النصفين الأيسر من المجالات المرئية (عندما تدخل المعلومات المرئية النصف الأيمن من الكرة الأرضية). أظهرت التجارب أن المرضى يتعرفون على الأشياء المعروضة ، لكن لا يمكنهم تسميتها. تم تسمية هذا العرض "الشذوذ". لا يستطيع المرضى قراءة كلمة "أمي" المقدمة إلى النصف الأيمن من المخ ، رغم أنهم يفهمون معناها العام.

مجموعة خاصة من الأعراض - "عسر القراءة - عسر الكتابة»: لا يمكنهم الكتابة والرسم بأيديهم اليمنى واليسرى ، كما يفعل الشخص السليم (على الرغم من أنه من الأفضل استخدام اليد الأمامية): باستخدام يد واحدة يمكنهم الرسم فقط ، وباستخدام اليد الأخرى يمكنهم الكتابة فقط.

يمكن تفسير كل هذه الأعراض بانتهاك آليات تفاعل نصفي الكرة المخية في الأنظمة البصرية والحركية.

يكشف القطع الجزئي للجسم الثفني ثلاثة أنواع مستقلة من متلازمة "انقسام الدماغ" المرتبطة بموقع القطع.

البديل 1: أثناء قطع الأجزاء الأمامية من الجسم الثفني ، تجلت انتهاكات تفاعل نصفي الكرة الأرضية بشكل رئيسي في المجال الحركي ؛

الخيار 2: أثناء المقطع العرضي للأقسام الوسطى ، تجلت اضطرابات التفاعل بشكل رئيسي في المجال اللمسي ؛

البديل 3: أثناء قطع الأجزاء الخلفية ، تجلت اضطرابات التفاعل بشكل رئيسي في النظام البصري.

سمة من سمات متلازمات الاضطراب الجزئي لتفاعل نصفي الكرة المخية هي ديناميكية.الأعراض الناتجة عن القطع الجزئي للجسم الثفني غير مستقرة وتختفي بسرعة إلى حد ما.

وهكذا ، فإن دراسة نفسية عصبية لاضطرابات HMF في حالة تلف أجزاء مختلفة من الجسم الثفني جعلت من الممكن إثبات أنه ليس عضوًا واحدًا ، ولكن نظام متمايز ، أقسام منفصلة منها توفر جوانب مختلفة من التفاعل بين نصفي الكرة الأرضية.إن تخصص الجسم الثفني مبني على مبدأ خصوصية الوسائط ، ومع ذلك ، بالإضافة إلى العلاقات الشكلية الواضحة ، هناك أيضًا علاقات أكثر عمومية ، وهو ما يفسر الاضطراب المتزامن للتفاعل في الأنظمة المختلفة عند تلفه.

أظهرت دراسة الأطفال المصابين بآفات الجسم الثفني اختلافًا كبيرًا بين متلازمات "الأطفال" و "البالغين". في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5-15 سنة ، كانت أعراض انتهاك تفاعل نصفي الكرة الأرضية خفيفة أو غائبة على الإطلاق ، مما يشير إلى تأخر تشكيل وظيفي للجسم الثفني في مرحلة التكون.

النوع الثالث هو متلازمات تلف الهياكل تحت القشرية في نصف الكرة الأرضية العميقة.

الهياكل القشرية الرئيسية الموجودة في أعماق نصفي الكرة المخية هي النوى القاعدية.

النواة المذنبة (corpus caudatus) ،

الكرة الشاحبة (الكرة الشاحبة) ،

قذيفة (بوتامين)

سياج (كلوستروم).

بالإضافة إلى النوى القاعدية ، تنتمي الهياكل الأخرى أيضًا إلى تكوينات تحت قشرية نصف كروية عميقة (الشكل 60 ، أ ، ب).

يتم إجراء دراسة دور هذه الهياكل في تنفيذ HMF في المقام الأول فيما يتعلق بالتأثيرات التجسيمية على التكوينات تحت القشرية (التدمير أو التهيج) للأغراض العلاجية.

أهداف التأثيرات التجسيمية هي هياكل تحت قشرية مختلفة. وتشمل هذه نوى مختلفة من المهاد (الأمامي ، الشبكي ، البطني الجانبي ، البطني الخلفي ، الظهري ، الوسط المتوسط ​​، الوسادة) ، الوطاء (الحديبة الخلفية ، الرمادية) ، وكذلك الحصين ، اللوزة ، النواة المذنبة ، الشاحبة الكروية ، المادة السوداء ، نواة كاجال ، المخيخ ، إلخ.

مؤشرات للتأثير التجسيمي هي بشكل رئيسي فرط الحركة (مع باركنسون وضمور عضلي) وحالات الصرع.

تم الحصول على المعلومات الأكثر تفصيلاً وضرورية للتحليل العصبي النفسي حول التغيرات في العمليات العقلية عمليات التوضيع التجسيمي للمرضى الذين يعانون من اضطرابات الحركة(باركنسون ، ضمور عضلي). في الوقت نفسه ، تتأثر النواة البطنية الوحشية للمهاد.

قبل الجراحة ، يعاني المرضى الذين يعانون من الحثل العضلي والشلل الرعاش ، على خلفية المجال العاطفي والشخصي السليم نسبيًا ، والمعرفة البصرية المكانية والذاكرة البصرية ، من ضعف الممارسة الديناميكية ، وصعوبات في تنفيذ النشاط الفكري الذهني المرتبط بضعف البرمجة و مراقبة. في الوقت نفسه ، يواجهون صعوبات في حل المشكلات التصويرية البصرية التي تتطلب تحليلًا وتوليفًا مكانيًا. تختلف طبيعة المتلازمة اعتمادًا على جانب آفة الدماغ:

♦ مع تلف الجانب الأيسر للنظام خارج الهرمية ، لوحظت صعوبات كبيرة في الوظائف الذهنية اللفظية ؛

♦ مع الجانب الأيمن - لوحظت الصعوبات بشكل رئيسي في الوظائف التصويرية المرئية.

في هذا الطريق، في المتلازمات تحت القشرية الموصوفة أعلاه ، يمكن تمييز انتهاكات ثلاثة أنواع من العوامل:

1) عامل "ديناميكي" مرتبط بعمل الأجزاء الأمامية من نصفي الكرة المخية.

2) عامل "مكاني" ، يعكس عمل المناطق الجدارية القذالية الخلفية للدماغ.

3) عامل "نصف الكرة الأرضية" الذي يضمن عمل نصف الكرة الأرضية ككل.

التحليل العصبي النفسي للآفات النواة المذنبة ثبت أن طبيعة الأعراض تعتمد على توطين التركيز المرضي: مع تلف رأس النواة المذنبة ، لوحظت مثابرة حركية متميزة ؛ إلى حد أقل ، لوحظت في المرضى الذين يعانون من تلف في جسم النواة المذنبة.

كانت هناك أيضًا اختلافات جانبية في الأعراض:

أ) تسببت بؤر الجانب الأيسر في ظهور أعراض الكلام السمعي (أعراض الاغتراب عن معنى الكلمات ، وما إلى ذلك) ، والاضطرابات في تقييم الإيقاعات ؛

ب) الجانب الأيمن - انتهاكات للوظائف المكانية ، النمط.

أظهر التحليل العصبي النفسي لاضطرابات HMF في حالات تلف الهياكل الدماغية العميقة أنه في هذه الحالات ، تكون الانتهاكات متكررة. ذاكرة قصيرة المدي(السمعي أو البصري المجازي).

يتم ملاحظتها عندما تتأثر الهياكل تحت القشرية المختلفة: النواة المذنبة ، المهاد ، التلفيف الحزامي ، الحصين ، وكذلك الجسم الثفني. ومع ذلك ، مع الآفات المختلفة ، فإن لها طابعًا مختلفًا (في الشدة ، فيما يتعلق بالكلام أو الآثار التصويرية البصرية ، مزيج من اضطرابات الذاكرة قصيرة المدى وطويلة المدى ، وطبيعة المتلازمة ككل). الاضطرابات الأخرى (الحركية ، المكانية ، العاطفية ، إلخ) أقل شيوعًا.

خاتمة (خاتمة)

بدأ للتو تطوير مشكلة المتلازمات العصبية النفسية تحت القشرية من وجهة نظر تحليل المتلازمات في علم النفس العصبي المحلي. على الرغم من بعض النجاحات في هذا المجال ، فإن إنشاء متلازمة عصبية نفسية من تلف الهياكل تحت القشرية هي مسألة مستقبلية. لكن تشير البيانات المتوفرة بالفعل إلى اختلافات كبيرة بين المتلازمات تحت القشرية المرتبطة بتلف الهياكل النصف كروية العميقة للدماغ ، والمتلازمات القشرية التي تحدث مع الآفات الموضعية للقشرة الدماغية: انتشارها الأكبر ، الطبيعة متعددة العوامل ، "طيف" أوسع من الاضطرابات ، ديناميات استرداد مختلفة.

أرز. الهياكل العميقة للدماغ (رسم بياني):

لكن- مخطط القسم الأمامي من الدماغ: 1 - النواة المذنبة ، 2 - القشرة ، 3 - الكرة الشاحبة ، 4 - العقد القاعدية ، 5

الحديبة البصرية ، 6 - الدرنات العلوية الرباعية ، 7 - الدرنات السفلية للرباعي ، 8 - الوطاء ، 9 - الجسر ، 10

Medulla oblongata ، 11 - الحبل الشوكي ، 12 - تشكيل شبكي ، 13 - المخيخ ، 14 - قشرة جديدة ؛ ب- رسم تخطيطي للحجم السهمي للدماغ: 1 - الجسم الثفني ، 2 - القبو ، 3 - النواة المذنبة ، 4 - البطين الثالث ، 5 - الكبسولة الداخلية ، 6 - الكبسولة الخارجية ، 7 - الكبسولة القصوى ، 8 - السبيل البصري ، 9 - قاعدة الجسر ، 10 - قلب أحمر ، 11

مادة سوداء ، 12 - قرن آمون ، 13 - صدفة وكرة شاحبة ، 14 - جزيرة صغيرة ، 15 - درنة بصرية ، 16 - بطين جانبي (وفقًا للفن. م. سميرنوفوآخرون ، 1978)

التجسيميهي طريقة جراحية طفيفة التوغل تستخدم غالبًا في جراحة المخ والأعصاب. يجعل التجسيم التجسيمي من الممكن اختراق الهياكل العميقة للدماغ بالضبط إلى الهدف المقصود من خلال ثقب ثقب صغير (15 مم). يتم حساب مسار حركة الأداة وفقًا لنظام إحداثيات ثلاثي الأبعاد بطريقة تستبعد خطر تلف هياكل الدماغ الحيوية.

يستخدم التجسيمي لعلاج كل من آفات الدماغ العضوية: الأورام الدموية ، والأورام ، وإزالة الأجسام الغريبة ، والاضطرابات الوظيفية: مرض باركنسون ، والصرع ، والألم الذي لا يمكن السيطرة عليه والعديد من الأمراض الأخرى.

تحتوي الأنظمة التجسيمية الحديثة على محطة تخطيط حاسوبية قادرة على تحديد إحداثيات منطقة الدماغ المخطط أن تتأثر ، بدقة 0.6 مم. يتم ضمان هذه الدقة العالية من خلال الجمع بين صور دماغ المريض التي تم الحصول عليها نتيجة التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي و EET ودراسات النظائر المشعة والتحقق من أطلس الدماغ الإلكتروني. النقاط المرجعية لمحاذاة الصورة هي علامات ، يتم تحديدها باستخدام إطار تجسيمي مثبت بشكل صارم على رأس المريض. بعد حساب إحداثيات الهدف ، تحدد برامج الكمبيوتر المسار الأكثر أمانًا لتحقيقه.

يتم إجراء التدخل التجسيمي تحت التخدير الموضعي ، مع المراقبة المستمرة لحديث المريض وردود أفعاله. يعمل الإطار التجسيمي المرفق برأس المريض على ربط الإحداثيات ثلاثية الأبعاد للهدف المحسوبة باستخدام محطة التخطيط. بعد الوصول إلى الهدف ، يتأثر اعتمادًا على علم الأمراض: في حالة الاضطرابات الوظيفية ، يتم استخدام التدمير الحراري ، وما إلى ذلك ، يتم حقن المصادر المشعة في الأورام ، ويتم امتصاص الأورام الدموية ، إلخ. يسمح لك التجسيمي بإجراء جراحة الدماغ بأقل الطرق المؤلمة ، مع الحد الأدنى من خطر حدوث مضاعفات. إن الحاجة إلى عمليات التوضيع التجسيمي في بلدنا عالية جدًا ، لأقسام جراحة الأعصاب التي تحتوي على نظام التوضيع التجسيمي ، ينفتح مجال ضخم من النشاط. يستخدم التجسيمي على نطاق واسع في الطب العالمي ، والإدخال الواسع لهذه الطريقة في بلدنا سيجعل مستوى رعايتنا الصحية أقرب إلى المعايير العالمية.

فرط الحركة- هذه حركات عنيفة تلقائية بسبب تقلصات لا إرادية تحدث مع اضطرابات عضوية ووظيفية في الجهاز العصبي. يشمل فرط الحركة كنع ، رقص ، شلل اهتزاز ، رمع عضلي (رعشة عضلية قصيرة مع سرعة انكماش) ​​، إلخ.

التطبيق العملي - القدرة على أداء سلسلة من الحركات المكتسبة في تسلسل معين

متلازمة كورساكوف هي متلازمة نفسية وصفت لأول مرة من قبل S. كورساكوف عام 1887. يتميز باضطرابات في حفظ الأحداث الجارية مع الحفاظ النسبي على ذكريات الأحداث القديمة والمهارات المكتسبة. في الوقت نفسه ، يمكن سد فجوات الذاكرة بمثل هذه الأحداث التي حدثت من قبل أو يمكن أن تحدث. لوحظ في ذهان كورساكوف وأورام المخ.

مواد من الأرشيف

المتلازمات خارج الهرمية- مجموعة من الاضطرابات الحركية الناتجة عن تلف العقد القاعدية والوصلات تحت القشرية-المهاد. أظهرت بعض الدراسات الوبائية أن ثلث جميع حالات مرض باركنسون يمكن أن تعزى إلى تعاطي المخدرات. غالبًا ما يحدث خلل الحركة بسبب الأدوية التي تغير نشاط أنظمة الدوبامين: الأدوية المحاكية للدوبامين (أدوية ليفودوبا في المقام الأول) أو حاصرات مستقبلات الدوبامين ، وهي مضادات الذهان في المقام الأول. يمكن أن تسبب مضادات الذهان الطيف الكامل تقريبًا من الاضطرابات خارج الهرمية: باركنسون ، خلل التوتر ، رعاش ، رقص ، أكاثيسيا ، تشنجات اللاإرادية ، الرمع العضلي ، القوالب النمطية. في معظم الحالات ، تتراجع المتلازمات خارج السبيل الهرمي التي ظهرت أثناء تناول هذا الدواء أو ذاك تدريجياً بعد انسحابه. لكن بعض أنواع خلل الحركة المضاد للذهان وخلل التوتر العضلي تستمر وتستمر حتى بعد توقف الدواء الذي تسبب في حدوثها. تعتمد احتمالية الإصابة بأعراض علاجية المنشأ خارج السبيل الهرمي على الخصائص الدوائية لمضاد الذهان ، وجرعته ونظامه ، بالإضافة إلى الحساسية الفردية للمريض.

التسبب في اضطرابات خارج السبيل الهرمي للذهان. لا يزال التسبب في مضاعفات الذهان خارج السبيل الهرمي غير واضح فيما يتعلق بكل من المتلازمات المبكرة والمتأخرة. يشير ظهور فرط الحركة مع استخدام مضادات الذهان التي تمنع مستقبلات D2 إلى تثبيط انتقال الدوبامين. بالإضافة إلى ذلك ، استجابةً للحصار المفروض على المستقبلات ، يزيد تخليق وإطلاق الدوبامين التعويضي ، مما ينشط مستقبلات D1 غير المحظورة أو مستقبلات D2 شديدة الحساسية. قد تترافق زيادة إفراز الدوبامين أيضًا مع حصار مستقبلات D2 قبل المشبكي. ينتمي أحد أهم الأدوار في التسبب في المتلازمات خارج الهرمية إلى نظام الجلوتامات. يُعزز الحصار المفروض على مستقبلات الدوبامين التي تنظم نشاط المحطات القشرية القشرية الغلوتامية من إفراز الغلوتامات ، التي لها تأثير مثير للإثارة على الخلايا العصبية GABAergic. النشاط المفرط للخلايا العصبية تحت الجلوتاماتية له تأثير ضار أيضًا. يتطور عدم التوازن في نظام الناقل العصبي ويتم تنشيط عمليات الإجهاد التأكسدي. مضادات الذهان ، بسبب محبتها للدهون ، قادرة على الاندماج في أغشية الخلايا وتعطيل استقلاب الطاقة في الخلايا العصبية.

تصنيف. عادة ما تنقسم المتلازمات خارج الهرمية التي تسببها مضادات الذهان ، حاصرات مستقبلات D2 ، إلى مجموعتين كبيرتين: مبكرًا ومتأخرًا. تحدث الأعراض المبكرة في غضون الأيام أو الأسابيع الأولى بعد بدء تناول مضادات الذهان أو على خلفية زيادة جرعته ، وعادة ما تتراجع بعد فترة وجيزة من التوقف عن تناول الدواء أو عند نقل المريض إلى مضادات الذهان غير النمطية. تحدث المتلازمات المتأخرة نتيجة تناول مضادات الذهان لفترات طويلة (لعدة أشهر أو سنوات) ، وأحيانًا بعد فترة وجيزة من الانسحاب ، فهي مستمرة أو حتى لا رجعة فيها. يمكن أن تظهر المتلازمات المبكرة خارج الهرمية على شكل خلل التوتر العضلي الحاد ، والاكاثيسيا الحادة ، والشلل الرعاش ، والرعشة المبكرة ، ومضادات الذهان متلازمة خبيثة. المظاهر السريرية للمتلازمات المتأخرة خارج السبيل الهرمي يمكن أن تكون خلل الحركة المتأخر (متلازمة الشدق اللغوي المضغ) ، خلل التوتر العضلي ، الأكاثيس ، الرعاش ، الرمع العضلي ، التشنجات اللاإرادية ، الشلل الرعاش. تنوع المظاهر السريرية ومسار متلازمات الذهان خارج السبيل الهرمي يسبب صعوبات في تشخيصها وعلاجها ، خاصة في المرضى الذين يعانون من عيادات الطب النفسي ، عندما ، بسبب شدة المرض الداخلي المنشأ ، لا يمكن إلغاء مضادات الذهان النموذجية أو تقليلها. الجرعة ، وكذلك يصف مضادات الذهان غير النمطية مع نشاط أقل لمضادات الذهان. في هذه الحالة ، عادة ما تكون مضادات الكولين المستخدمة كمصححات غير فعالة في بعض الأحيان ، وفي بعض الحالات تزيد من مظاهر متلازمات مضادات الذهان ، وتسبب آثارًا جانبية وتؤدي إلى زيادة الضعف الإدراكي. بالإضافة إلى ذلك ، تقلل مضادات الكولين من التأثير المضاد للذهان لمضادات الذهان ، الأمر الذي يتطلب تعيين جرعات أعلى من هذا الأخير. وهكذا ، يتم إغلاق الحلقة المفرغة.

الشلل الرعاش للذهان. يعد مرض باركنسون المضاد للذهان أحد أكثر المتغيرات شيوعًا لمرض باركنسون الثانوي. انتشاره مرتفع بشكل خاص بين المرضى النفسيين. هذه هي المضاعفات الأكثر شيوعًا ، حيث تحدث في 15-60٪ من المرضى الذين يتناولون مضادات الذهان. الشلل الرعاش للذهان هو متلازمة ناتجة عن الحصار المفروض على مستقبلات الدوبامين بعد المشبكي وعدم التوازن الكيميائي العصبي الناتج في شكل زيادة في الغلوتامات والأسيتيل كولين وانخفاض الدوبامين ؛ يظهر مع نقص الحركة والصلابة ، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بهزات أثناء الراحة واضطرابات في الوضع. تميزت الصورة السريرية لمرض باركنسون المضاد للذهان في هذه الدراسة بتطور تحت حاد أو حاد مع ظهور الأعراض بعد بضعة أيام ، أسابيع ، أقل في كثير من الأحيان بعد أشهر من بدء العلاج ؛ وكذلك تناظر متلازمة الجمود الحركي. كان الرعاش الكلاسيكي أثناء الراحة (من نوع دحرجة الأقراص) نادرًا نسبيًا. الأكثر تميزًا هو الرعاش الوضعي الحركي الخشن بتردد 5-8 هرتز ، والذي شمل الأطراف والفك السفلي والشفتين واللسان. كان هناك رعشة تغطي فقط المنطقة المحيطة بالفم وتشبه حركات المضغ في الأرنب ("متلازمة الأرنب"). كان عدم الاستقرار الوضعي نادرًا ، ولكن كان لدى ثلثي المرضى شكل من أشكال اضطراب المشي. في الوقت نفسه ، كان التجميد والخلط وفرم المشية وصعوبة بدء المشي أمرًا معتادًا لمرض باركنسون مجهول السبب في مرضى الشلل الرعاش المضاد للذهان. كقاعدة عامة ، تم الجمع بين مرض الشلل الرعاش مع خلل الحركة المضاد للذهان ، مع اضطرابات القلب والأوعية الدموية اللاإرادية. تعتمد شدة مرض باركنسون على جرعة مضادات الذهان ومدة العلاج بمضادات الذهان. بعد إلغاء مضادات الذهان أو تقليل جرعته ، تراجعت أعراض مرض باركنسون كقاعدة عامة. تشمل عوامل الخطر لتطوير مرض باركنسون المضاد للذهان الشيخوخة ، والجنس الأنثوي ، والتاريخ العائلي لمرض باركنسون ، والاضطرابات الحركية السابقة (خلل التوتر العضلي ، وخلل الحركة) ؛ وكذلك في سن مبكرة عند ظهور الفصام والضعف الإدراكي والخرف الشديد.

مقاربات لتصحيح الشلل الرعاش الذهان. 1. إلغاء مضادات الذهان النموذجية أو تقليل جرعتها. 2. نقل المريض إلى مضادات الذهان اللانمطية. 3. تعيين كبريتات الأمانتادين (PC-Merz). علامة التبويب PK-Merz 0.5. 3 مرات في اليوم (150 مجم) ، تليها زيادة الجرعة بعد أسبوع إلى 1 قرص. ثلاث مرات في اليوم (300 مجم). مع المضاعفات المستمرة للذهان - زيادة الجرعة اليومية من PK-Merz إلى 6 أقراص. يوميا (600 مجم). 4. تعيين مضادات الكولين. Trihexyphenidyl - 6 ملغ / يوم ، بيبريدين - 6 ملغ / يوم في الجدول. أو 5 مل / م. 5. تعيين فيتامين ب 6. كقاعدة عامة ، مستحضرات ليفودوبا غير فعالة في علاج مرض باركنسون المضاد للذهان.

خلل التوتر العضلي الحاد. خلل التوتر العضلي هو متلازمة تتميز بحركات بطيئة لا إرادية (منشط) أو سريعة متكررة (منشط ارتجاجي) والتي تسبب دوران وانثناء أو تمدد الجذع والأطراف مع تكوين أوضاع مرضية. وفقًا لانتشار فرط الحركة ، يتم تمييز خلل التوتر العضلي البؤري ، القطعي ، متعدد البؤر ، المعمم. خلل التوتر العضلي الحاد هو أول مضاعفات خارج السبيل الهرمي للعلاج بمضادات الذهان ، تحدث في 2-5٪ من المرضى. في هذه الدراسة ، تم تطويره عادةً في غضون الأيام الخمسة الأولى بعد بدء مضادات الذهان أو زيادة جرعته ، مع حدوث فرط الحركة في اليومين الأولين ("متلازمة 48 ساعة"). يحدث خلل التوتر العضلي الحاد في بعض الأحيان نتيجة لإلغاء مصحح مضادات الكولين أو التحول من تناول مضادات الذهان عن طريق الفم إلى الحقن بالحقن. يحدث خلل التوتر العضلي الحاد عند تناول الدواء بجرعة علاجية يومية متوسطة. تسببت مستحضرات المستودع التي تُعطى عن طريق الحقن العضلي في حدوث هذه المضاعفات في كثير من الأحيان أكثر من الأدوية الفموية. تشمل عوامل الخطر للإصابة بخلل التوتر العضلي الحاد سن الشباب (أقل من 30 عامًا) ، والجنس الذكري ، وتاريخ الإصابة بخلل التوتر العضلي الحاد ، وإدمان الكحول ، وتلف الدماغ العضوي ، ونقص كالسيوم الدم.

اتسمت الصورة السريرية لخلل التوتر العضلي الحاد ببداية مفاجئة مع تطور تشنجات خلل التوتر العضلي في عضلات الرأس والرقبة. بشكل غير متوقع ، تدق أو فتح الفم بالقوة ، بروز اللسان ، التجهم العنيف ، الصعر مع قلب أو رمي الرأس للخلف ، صرير. في عدد من المرضى ، لوحظت أزمات في طب العيون ، تتجلى في الاختطاف الودي الإجباري لمقل العيون ، والذي يستمر من عدة دقائق إلى عدة ساعات. عانى بعض المرضى من تشنج الجفن أو شقوق الجفن المتوسعة (ظاهرة تفرقع العين). عندما كانت عضلات الجذع متورطة ، ظهر opisthotonus ، و hyperlordosis القطني ، والجنف. في بعض الحالات ، لوحظت متلازمة "برج بيزا المائل" ، والتي تتميز بانثناء عضلي منشط للجسم.

مقاربات لتصحيح خلل التوتر العضلي الحاد للذهان. 1. إلغاء مضادات الذهان النموذجية أو تقليل جرعتها. 2. نقل المريض إلى مضادات الذهان اللانمطية. 3. تعيين كبريتات الأمانتادين (PC-Merz). PK-Merz IV بالتنقيط 500 مل (200 مجم) بمعدل 50 نقطة / دقيقة مرة واحدة يوميًا لمدة 5 أيام ، يليها التبديل إلى تناول الأقراص 3 مرات يوميًا (300 مجم) لمدة شهر واحد. مع عودة المضاعفات المبكرة للعلاج المضاد للذهان - الإدارة طويلة الأمد لـ 3 علامة تبويب. يوميا (300 مجم). 4. تعيين مضادات الكولين. Trihexyphenidyl - 6 ملغ / يوم ، بيبريدين - 6 ملغ / يوم في الجدول. أو 5 مل / م. 5. تعيين فيتامين ب 6. 6. تعيين البنزوديازيبينات. الديازيبام 15-30 مجم / يوم في الجدول. أو 5-10 مجم في العضل ، IV.

أكاثيسيا الذهان. الأكاثيسيا هي حالة تتميز بالحاجة الماسة إلى التحرك من أجل تقليل الشعور الذي لا يطاق بالتململ الداخلي وعدم الراحة. يحدث الأكاثيس الحاد في 10-75٪ (بمتوسط ​​حدوث حوالي 20٪) من المرضى الذين يتناولون مضادات الذهان ، عادةً خلال الأسبوع الأول بعد بدء الدواء أو زيادة جرعته. تخصيص الأكاثيسيا الحادة والمتأخرة. يحدث الأكاثيس الحاد في 3-50٪ من المرضى خلال الأسبوع الأول بعد بدء أو زيادة جرعة مضادات الذهان. يعتمد الأكاثيس الحاد على جرعة الدواء ويتراجع تدريجياً عند إلغاء جرعة مضادات الذهان أو تقليلها. يتطور التأخر في الإصابة بالعدوى في 25-30 ٪ من المرضى الذين يتناولون مضادات الذهان بعد 3 أشهر من العلاج بالعقار بجرعة ثابتة (في المتوسط ​​، بعد عام واحد من بدء العلاج) ؛ تتجلى أحيانًا على خلفية انخفاض جرعة مضادات الذهان أو حتى إلغائها ؛ ينخفض ​​فور استئناف العلاج بمضادات الذهان أو زيادة جرعة الدواء. تستمر الأكاثيس المتأخرة لفترة طويلة بعد انسحاب مضادات الذهان.

تضمنت الصورة السريرية للعدوى في المرضى الذين شملتهم الدراسة المكونات الحسية والحركية. كان المكون الحسي للاكاثيسيا هو الإحساس الداخلي غير السار الذي دفع المريض بشكل حتمي إلى القيام بحركات. كانت هذه الأحاسيس ذات طبيعة عامة (قلق ، توتر داخلي ، تهيج) أو جسدية (ثقل أو خلل في الإحساس في الساقين). كان المرضى يدركون أن هذه الأحاسيس تدفعهم إلى التحرك باستمرار ، لكن غالبًا ما يجدون صعوبة في تحديد طبيعتهم. تم تمثيل المكون الحركي للاكاثيسيا بحركات نمطية. في وضعية الجلوس ، تململ المرضى في الكرسي ، وغيروا وضعهم باستمرار ، وهزوا جذعهم ، وعقدوا أرجلهم ، وهزوا ونقروا على أقدامهم ، ونقروا على أصابعهم ، وأخذوا أصابعهم ، وخدشوا رؤوسهم ، وضربوا على وجوههم ، وأزرار مفكوكة ومثبتة. . في وضع الوقوف ، غالبًا ما كانوا يتنقلون من قدم إلى أخرى أو يسيرون في مكانهم.

مقاربات لتصحيح أكاثيسيا الذهان. 1. إلغاء مضادات الذهان النموذجية أو تقليل جرعتها. 2. نقل المريض إلى مضادات الذهان اللانمطية. 3. تعيين كبريتات الأمانتادين (PC-Merz). علامة التبويب PK-Merz 0.5. 3 مرات في اليوم (150 مجم) ، تليها زيادة الجرعة بعد أسبوع إلى 1 قرص. ثلاث مرات يومياً (300 مجم). مع المضاعفات المستمرة للذهان - زيادة الجرعة اليومية من PK-Merz إلى 6 أقراص. يوميا (600 مجم). 4. تعيين مضادات الكولين. Trihexyphenidyl - 6 ملغ / يوم ، بيبريدين - 6 ملغ / يوم في الجدول. أو 5 مل / م. 5. تعيين البنزوديازيبينات (ديازيبام 5-15 ملغ / يوم ، كلونازيبام 0.5-4 ملغ / يوم). 6. تعيين حاصرات بيتا (بروبرانولول / أنابريلين 20-60 مجم / يوم).

خلل التوتر العضلي المتأخر. يحدث خلل التوتر العضلي المتأخر (المتأخر) في 2-20٪ من المرضى بعد عدة سنوات من بدء العلاج بمضادات الذهان ؛ ويستمر لفترة طويلة بعد الانسحاب. على عكس الأشكال الأخرى من خلل الحركة المتأخر ، كان خلل التوتر العضلي المتأخر ، في هذه الدراسة ، أكثر شيوعًا لدى الشباب (الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 40 عامًا). يعاني كلا الجنسين من نفس الدرجة تقريبًا ، ولكن عند الرجال نشأوا في سن أصغر. تضمنت عوامل الخطر تلف الدماغ العضوي والتخلف العقلي والعلاج السابق بالصدمات الكهربائية. تميزت الصورة السريرية لخلل التوتر العضلي المتأخر بخلل الحركة في الفك السفلي ، والصعر التشنجي (retrocollis) ، وخلل التوتر العضلي. في مريضين ، كان هناك ميل جانبي للجذع والرأس ، وأحيانًا مع بعض الدوران والانحراف في الجذع للخلف (متلازمة برج بيزا المائل). تتميز وضعية اليد المتوترة النموذجية بالدوران الداخلي ، وتمديد الساعد ، وثني اليد. نادرا ما تشارك الأطراف السفلية في هذه العملية. في خلل التوتر العضلي المتأخر ، حدثت أزمات في العين ، مصحوبة أحيانًا بتدفق الأفكار الوسواسية أو الهلوسة أو القلق المتزايد.

مقاربات لتصحيح خلل التوتر العضلي المتأخر. 1. إلغاء مضادات الذهان النموذجية أو تقليل جرعتها. 2. نقل المريض إلى مضادات الذهان اللانمطية. 3. تعيين كبريتات الأمانتادين (PC-Merz). علامة التبويب PK-Merz 0.5. 3 مرات في اليوم (150 مجم) ، تليها زيادة الجرعة بعد أسبوع إلى 1 قرص. ثلاث مرات يومياً (300 مجم). مع المضاعفات المستمرة للذهان - زيادة الجرعة اليومية من PK-Merz إلى 6 أقراص. يوميا (600 مجم). 4. تعيين مضادات الكولين. Trihexyphenidyl - 6 ملغ / يوم ، بيبريدين - 6 ملغ / يوم. 5. تعيين مضادات الاختلاج. كلونازيبام 1-10 مجم / يوم مقسمة إلى 2-4 جرعات. 6. إدخال توكسين البوتولينوم.

خلل الحركة المتأخر. في ظل خلل الحركة المتأخر للذهان (PD) ، فهم أي فرط في الحركة ، إذا كان يفي بمعيارين رئيسيين: 1) يحدث نتيجة لأخذ مضادات الذهان على المدى الطويل (أكثر من 3 أشهر) ؛ 2) استمر بعد التوقف عن الدواء (لعدة أشهر أو سنوات). السمات التالية من سمات شلل الرعاش: 1) تصبح الأعراض ملحوظة بعد تقليل جرعة مضادات الذهان أو إلغائها. 2) تقل الأعراض أو تختفي عند استئناف العلاج بالذهان أو زيادة جرعته ؛ 3) لا تساعد الأدوية المضادة للكولين المرضى وغالبًا ما تؤدي إلى تفاقم مظاهر شلل الرعاش. في المتوسط ​​، يحدث شلل الرعاش لدى 20-25٪ من المرضى الذين تناولوا مضادات الذهان لفترة طويلة. قد يؤدي سحب مضادات الذهان إلى زيادة شدة مظاهر شلل الرعاش أو ظهور أعراض خلل حركي جديدة. في حالات نادرة ، يُلاحظ الشفاء التلقائي (اختفاء خلل الحركة) ، على الرغم من أن شلل الرعاش لا رجوع فيه في معظم المرضى. في هذا الصدد ، ينقسم PD إلى قابل للعكس ولا رجوع فيه ، أو دائم. وفقًا لـ D.Jeste and R. Wyatt (1982) ، سيعاني 36.5 ٪ من المرضى الذين يعانون من خلل الحركة من مغفرة فرط الحركة بعد 3 أشهر من التوقف عن تناول الدواء. في الوقت نفسه ، قد يؤدي إلغاء مضادات الذهان في البداية إلى زيادة خلل الحركة ، والتي قد تنخفض تدريجيًا ، بعد أن وصلت إلى ذروتها في غضون أسبوع إلى أسبوعين ، حتى تختفي تمامًا. يعتقد المؤلفون أن وجود فرط الحركة بعد 3 أشهر من الانسحاب المضاد للذهان يمكن اعتباره معيارًا لاستمرار شلل الرعاش.

عوامل الخطر لتطوير خلل الحركة المتأخر. المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا لديهم خطر أكبر 3 مرات من الإصابة بمرض شلل الرعاش مقارنة بالمرضى الأصغر سنًا. وفقًا لـ G. Muscettola et al. (1993) PD هو السائد بين النساء. غالبًا ما يتطور PD عند تناول مضادات الذهان القوية ذات التقارب العالي لمستقبلات D2 في المخطط. غالبًا ما يحدث خلل الحركة المتأخر مع جرعة إجمالية أعلى من مضادات الذهان. أظهر عدد من الدراسات أنه مع زيادة مدة العلاج بمضادات الذهان ، يزداد خطر الإصابة بمرض الشلل الرعاش. Jeste and R. Wyatt (1982) أشاروا إلى أن "العطلات لتعاطي المخدرات" (العلاج المتقطع بمضادات الذهان) أدت إلى زيادة خطر الإصابة بمرض باركنسون. وفقًا للعديد من الملاحظات ، أدى الاستخدام طويل الأمد لمضادات الكولين إلى زيادة خطر الإصابة بشلل الرعاش. دور خاص ينتمي إلى العوامل الوراثية. قد تكون أساس الحساسية لتطور شلل الرعاش لدى بعض المرضى. وجد عدد من الدراسات أن خلل الحركة المتأخر غالبًا ما يتطور على خلفية تلف الدماغ العضوي ، في ظل وجود ضعف إدراكي شديد وإدمان الكحول. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الأشخاص الذين عانوا من مضاعفات خارج هرمية مبكرة لديهم استعداد لتطوير خلل الحركة المتأخر.

الصورة السريرية لخلل الحركة المتأخر. يُفهم مصطلح "خلل الحركة المتأخر" على أنه نوع من فرط الحركة ذو طبيعة رشيقة ، يشمل منطقة الفم والوجه واللسان (متلازمة الشدق واللغة والمضغ) ، وينتشر أحيانًا إلى الجذع والأطراف. يتجلى شلل الرعاش من خلال مجموعة متنوعة من فرط الحركة: الرقص ، والرقص ، والقوالب النمطية ، وخلل التوتر العضلي ، والاكاثيسيا ، والرعشة ، والرمع العضلي ، والتشنجات اللاإرادية ، أو مزيج منها. كان فرط الحركية Bucco-linguo-masticatory مصحوبًا بالوميض أو تشنج الجفن أو رفع الحاجبين أو عبوسهما. عند إصابة عضلات الحجاب الحاجز والجهاز التنفسي ، حدثت نوبات من تسرع النفس ، وضيق التنفس ، والتنفس غير المنتظم المتقطع مع التنفس القسري الدوري (خلل الحركة التنفسية). عندما كانت عضلات الحنجرة والبلعوم متورطة في فرط الحركة ، تطور عسر التلفظ ، البلع ، وعسر البلع. كانت الحركات في الأطراف ثنائية وأحادية الجانب. في بعض الأحيان ، كانت الحركات في الأطراف ذات طابع جمعي أو متوتر ، وفي كثير من الأحيان كانت تشبه التشنجات اللاإرادية أو المقذوفة.

مقاربات لعلاج خلل الحركة المتأخر للذهان. 1. إلغاء مضادات الذهان النموذجية أو تقليل جرعتها. 2. نقل المريض إلى مضادات الذهان اللانمطية. 3. إلغاء مضادات الكولين. 4. تعيين كبريتات الأمانتادين (PK-Merz). علامة التبويب PK-Merz 0.5. 3 مرات في اليوم (150 مجم) ، تليها زيادة الجرعة بعد أسبوع إلى 1 قرص. ثلاث مرات يومياً (300 مجم). مع المضاعفات المستمرة للذهان - زيادة الجرعة اليومية من PK-Merz إلى 6 أقراص. يوميا (600 مجم). 5. تعيين المتعاطفين المركزية. Reserpine من 0.25 مجم ليلاً إلى 6 مجم / يوم) ، مضادات الاختلاج (كلونازيبام 0.5-8 مجم / يوم ، فالبروات الصوديوم 600-1200 مجم / يوم). 6. تعيين فيتامين هـ (400-1000 وحدة دولية مرتين يومياً لمدة 3 أشهر).

متلازمة الذهان الخبيثة. متلازمة الذهان الخبيثة (NMS) هي أندر وأخطر المضاعفات خارج الهرمية للعلاج بمضادات الذهان. يحدث في المتوسط ​​عند 0.5-1 ٪ من المرضى الذين يتناولون مضادات الذهان ، وعادة ما يتطور في الأسبوعين الأولين بعد بدء مضادات الذهان أو زيادة جرعتها. في أغلب الأحيان ، يتطور NMS باستخدام جرعات عالية من مضادات الذهان القوية ، وخاصة الأدوية طويلة المفعول.

عوامل الخطر. لوحظت متلازمة الذهان الخبيثة في كثير من الأحيان عند الشباب (من 20 إلى 40 عامًا). بالإضافة إلى ذلك ، كانت عوامل الخطر هي العدوى المتداخلة ، والإرهاق الجسدي ، وعدم توازن الماء والكهارل ، واختلال وظائف الغدة الدرقية ، والأمراض العضوية للجهاز العصبي المركزي. كان خطر الإصابة بـ NMS أعلى في المرضى الذين عانوا سابقًا من مضاعفات خارج هرمية في استخدام مضادات الذهان ، وكذلك في المرضى الذين يعانون من إدمان الكحول ونقص الحديد.

لا يزال التسبب في NMS غير واضح ، ولكن يُفترض أن انخفاض نشاط أنظمة الدوبامين ليس فقط في المخطط ، ولكن أيضًا في منطقة ما تحت المهاد يلعب دورًا في تطوره. يمكن أن يكون الخلل الوظيفي في منطقة ما تحت المهاد سببًا لارتفاع الحرارة والاضطرابات اللاإرادية. من المفترض أن مضادات الذهان تسبب حصارًا في الجهاز الدماغي النخاعي ، مما يؤدي إلى تثبيط الخلايا العصبية القطاعية في الجهاز العصبي السمبثاوي وتطور عدم انتظام دقات القلب ، وتسرع التنفس ، وارتفاع ضغط الدم الشرياني. يمكن أن يؤدي إطلاق الكاتيكولامينات إلى إطلاق الكالسيوم من الشبكة الساركوبلازمية ، مما يؤدي إلى زيادة توتر العضلات ، وفرط التمثيل الغذائي في العضلات ، وفك عمليات الفسفرة المؤكسدة وزيادة الإنتاج الحراري في العضلات والأنسجة الدهنية. في الوقت نفسه ، يكون انتقال الحرارة مضطربًا أيضًا (بسبب تضيق الأوعية). لا يؤدي زيادة التعرق إلى نقل الحرارة بشكل كافٍ ويؤدي إلى الجفاف. يمكن أن يكون لمضادات الذهان تأثير مباشر على العضلات ، وتعطيل عمل قنوات الكالسيوم ، ووظيفة الميتوكوندريا ، وتغيير استقلاب الجلوكوز. زيادة إفراز النوربينفرين قد يكون سبب زيادة عدد الكريات البيضاء. يمكن أن يتسبب حصار مستقبلات الدوبامين في المخطط ، بالإضافة إلى الصلابة ، في حدوث خلل التوتر والرقص واضطرابات الحركة الأخرى.

الصورة السريرية. تجلى NMS من خلال رباعي الأعراض: ارتفاع الحرارة (عادة أكثر من 38 درجة مئوية) ، تصلب العضلات المعمم ، الارتباك أو اكتئاب الوعي (حتى الغيبوبة) ، الاضطرابات اللاإرادية (التعرق الغزير ، عدم انتظام دقات القلب ، سرعة التنفس ، تقلبات ضغط الدم ، اضطرابات ضربات القلب ، ضيق في التنفس ، شحوب في الجلد ، ضعف في التبول ، قلة البول). بالإضافة إلى ذلك ، تم الكشف عن المتلازمات التالية: خلل التوتر العضلي ، الرعاش ، فشل الجهاز التنفسي ، انحلال الربيدات ، زيادة إنزيم CPK ، بيلة عضلية ، زيادة عدد الكريات البيضاء. يمكن أن تكون مضاعفات NMS هي الالتهاب الرئوي التنفسي ، واحتشاء عضلة القلب ، وتعفن الدم ، وتجلط الأوردة العميقة في أسفل الساق ، والوذمة الرئوية ، والتهاب القولون الناخر ، والفشل الكلوي والقلب. NMS قاتل في 10-20٪ من الحالات. لم تكن هناك مضاعفات لـ NMS ولا وفيات في هذه الدراسة. حدث تراجع في الأعراض في غضون أسبوع إلى أسبوعين ، لكن بعض الأعراض (باركنسون ، خلل الحركة ، ترنح ، ضعف إدراكي) استمرت لمدة 3-8 أسابيع أو أكثر.

علاج المتلازمة الخبيثة للذهان. 1. توقف عن تناول مضادات الذهان. 2. تعيين خافضات الحرارة. 3. تصحيح اضطرابات الماء والكهارل. 4. تعيين الأمانتادين: PK-Merz IV بالتنقيط 500 مل (200 مجم) بمعدل 50 نقطة / دقيقة ، مرتين في اليوم لمدة 10 أيام ، يليها الانتقال إلى الجدول. 300-600 مجم / يوم. 5. تعيين البنزوديازيبينات. ديازيبام 10 ملغ في الوريد ، ثم 5-10 ملغ شفويا 3 مرات. 6. تصحيح اضطرابات الدورة الدموية. 7. IVL لاضطرابات الجهاز التنفسي. 8. إدخال أنبوب أنفي معدي لتوفير التغذية وإدارة السوائل. 9. إدخال الهيبارين. 10. الوقاية من الالتهابات الثانوية. 11. العلاج بالصدمات الكهربائية.