RCHD (المركز الجمهوري للتنمية الصحية التابع لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان)
الإصدار: البروتوكولات السريرية لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان - 2014

التشوهات الخلقية [التشوهات] في الجسم وعنق الرحم (Q51) التشوهات الخلقية [التشوهات] في المبايض وقناتي فالوب والأربطة العريضة (Q50) التشوهات الخلقية الأخرى [التشوهات] في الأعضاء التناسلية الأنثوية (Q52)

أمراض النساء والتوليد

معلومات عامة

وصف قصير

معتمدة من قبل لجنة الخبراء

من أجل التنمية الصحية

وزارة الصحة بجمهورية كازاخستان

التشوهات الخلقية في الأعضاء التناسلية- التغيرات المورفولوجية المستمرة في العضو والتي تتجاوز الاختلافات في بنيتها. تحدث التشوهات الخلقية في الرحم نتيجة لانتهاك العمليات التنموية للجنين أو (في كثير من الأحيان) بعد ولادة الطفل ، نتيجة لانتهاك التكوين الإضافي للأعضاء.

I. مقدمة

اسم البروتوكول:العيوب الخلقية في نمو الأعضاء التناسلية

كود البروتوكول:

كود (أكواد) ICD-10:

Q50 التشوهات الخلقية [عيوب] المبايض وقناتي فالوب والأربطة العريضة:

Q50.0 غياب خلقي للمبيض.

Q50.1 التشوه الكيسي للمبيض.

Q50.2: الالتواء الخلقي للمبيض.

Q50.3 التشوهات الخلقية الأخرى في المبيض

Q50.4 كيس جنيني في قناة فالوب.

Q50.5 كيس جنيني للرباط العريض.

Q50.6 التشوهات الخلقية الأخرى لقناة فالوب والرباط العريض

س 51: التشوهات الخلقية [عيوب] الجسم وعنق الرحم:

Q51.0 عدم تكوين الرحم وعدم تنسجه

Q51.1 ازدواجية جسم الرحم مع ازدواج عنق الرحم والمهبل

س 51.2: حالات ازدواج الرحم الأخرى.

Q51.3 الرحم ذو القرنين.

Q51.4 الرحم أحادي القرن

Q51.5 عدم تكوّن وعدم تنسج عنق الرحم.

Q51.6 كيس عنق الرحم الجنيني.

Q51.7 الناسور الخلقي بين الرحم والجهاز الهضمي والمسالك البولية

Q51.8 التشوهات الخلقية الأخرى في الجسم وعنق الرحم

س 51.9 عيوب خلقية في الجسم وعنق الرحم غير محددة

س 52: التشوهات الخلقية الأخرى [العيوب] في الأعضاء التناسلية الأنثوية:

Q52.0 العيب الخلقي للمهبل.

Q52.1 مضاعفة المهبل.

Q52.2 الناسور الخلقي المستقيمي المهبلي

Q52.3 غشاء البكارة يغطي مدخل المهبل بالكامل.

Q52.4 تشوهات المهبل الخلقية الأخرى

Q52.5 اندماج الشفاه.

Q52.6 تشوه البظر الخلقي

Q52.7 التشوهات الخلقية الأخرى في الفرج

Q52.8 التشوهات الخلقية المحددة الأخرى للأعضاء التناسلية الأنثوية

س 52.9 عيب خلقي في الأعضاء التناسلية الأنثوية ، غير محدد

الاختصارات المستخدمة في البروتوكول:

ALT - ألانين أمينوترانسفيراز

Anti-Xa - نشاط مضاد للتخثر

ASAT - أسبارتات أمينوترانسفيراز

APTT - تنشيط وقت الثرومبوبلاستين الجزئي

PID - الأمراض الالتهابية لأعضاء الحوض

فيروس نقص المناعة البشرية - فيروس نقص المناعة البشرية

DG - خلل تكوين الغدد التناسلية

ELISA - مقايسة مناعية إنزيم

INR - النسبة المطابقة الدولية

التصوير بالرنين المغناطيسي - التصوير بالرنين المغناطيسي

KLA - تعداد الدم الكامل

OAM - تحليل البول العام

PT - زمن البروثرومبين

الرعاية الصحية الأولية - الرعاية الصحية الأولية

STF - متلازمة تأنيث الخصية

LL / R - مستوى الدليل / مستوى التوصية

الموجات فوق الصوتية - الموجات فوق الصوتية

ECG - مخطط كهربية القلب

أطفال الأنابيب - الإخصاب في المختبر

HS - تنظير الرحم

LS - تنظير البطن

MRSA - المكورات العنقودية الذهبية المقاومة للميثيسيلين

رد فعل واسرمان RW

تاريخ تطوير البروتوكول:عام 2014.

مستخدمو البروتوكول:أطباء التوليد وأمراض النساء والمسالك البولية والجراحين والممارسين العامين والمعالجين وأطباء الأطفال وأطباء حديثي الولادة وأطباء الطوارئ.

المعايير التي وضعتها فرقة العمل الكندية للرعاية الصحية الوقائية لتقييم أدلة التوصيات *

مستويات الأدلة

مستويات التوصية

الأول: الأدلة المستندة إلى تجربة معشاة ذات شواهد واحدة على الأقل II-1: أدلة تستند إلى أدلة من تجربة محكمة التصميم ولكن ليست معشاة II-2: الأدلة المستندة إلى بيانات من دراسة جماعية جيدة التصميم (مستقبلية أو بأثر رجعي) أو دراسة حالة وضبط ، ويفضل أن تكون مجموعة متعددة المراكز أو متعددة الدراسات II-3: دليل قائم على دراسة مقارنة مع أو بدون تدخل. يمكن أيضًا تضمين النتائج المقنعة التي تم الحصول عليها من التجارب التجريبية غير المنضبطة (مثل نتائج علاج البنسلين في الأربعينيات ، على سبيل المثال) في هذه الفئة. ثالثًا: الأدلة المستندة إلى آراء الخبراء ذوي السمعة الطيبة بناءً على خبرتهم السريرية أو بيانات من دراسات وصفية أو تقارير من لجان الخبراء

أ. دليل للتوصية بالتدخل الوقائي السريري ب. الأدلة القوية تدعم التوصيات الخاصة بالتدخل الوقائي السريري ج- الأدلة الموجودة متضاربة ولا تسمح بالتوصيات المؤيدة أو المعارضة لاستخدام العلاج الوقائي السريري ؛ ومع ذلك ، قد تؤثر عوامل أخرى على القرار D. هناك أدلة جيدة للتوصية بعدم وجود تأثير وقائي سريري. E. هناك أدلة للتوصية بعدم اتخاذ إجراءات وقائية سريرية لام - لا توجد أدلة كافية (سواء من حيث الكمية أو النوعية) لتقديم توصية ؛ ومع ذلك ، قد تؤثر عوامل أخرى على القرار

تصنيف

التصنيف السريري

التصنيف التشريحي للتشوهات الخلقية للأعضاء التناسلية:

1) الدرجة الأولى- رتق غشاء البكارة (أشكال مختلفة من غشاء البكارة) ؛

2) الفئة الثانية- تضخم كامل أو غير كامل في المهبل والرحم:

عدم تنسج الرحم والمهبل الكامل (متلازمة روكيتانسكي-كوستر-ماير-هاوزر) ؛

عدم تنسج المهبل وعنق الرحم مع وجود رحم فعال ؛

عدم تنسج كامل للمهبل مع رحم فعال ؛

عدم التنسج الجزئي للمهبل إلى الثلث الأوسط أو العلوي مع وجود رحم فعال ؛

3) الفئة الثالثة- العيوب المرتبطة بغياب الاندماج أو الانصهار غير الكامل للقنوات التناسلية الجنينية المقترنة:

المضاعفة الكاملة للرحم والمهبل.

تضاعف الجسم وعنق الرحم بوجود مهبل واحد ؛

مضاعفة جسم الرحم في وجود عنق رحم واحد ومهبل واحد (رحم سرج ، رحم ذو قرنين ، رحم بحاجز داخلي كامل أو غير مكتمل ، رحم ذو قرن مغلق يعمل بدائيًا) ؛

4) الفئة الرابعة- العيوب المرتبطة بمزيج من التضاعف وعدم تنسج القنوات التناسلية الجنينية المقترنة:

مضاعفة الرحم والمهبل مع تضخم جزئي لمهبل واحد ؛

مضاعفة الرحم والمهبل مع تضخم كامل للمهبل ؛

مضاعفة الرحم والمهبل مع تضخم جزئي في كلا المهبلين ؛

مضاعفة الرحم والمهبل مع عدم تنسج كامل للقناة بأكملها على جانب واحد (الرحم أحادي القرن).

التصنيف السريري والتشريحي لتشوهات الرحم والمهبل :

أنا صنف. عدم تنسج المهبل

1. عدم تنسج المهبل والرحم الكامل:

بدائية للرحم على شكل بكرتين عضليتين

بروز الرحم على شكل بكرة عضلية واحدة (يمين ، يسار ، مركز)

بكرات العضلات غائبة

2. عدم تنسج المهبل الكامل والرحم البدائي:

يعمل الرحم البدائي على شكل بكرة عضلية واحدة أو اثنتين

الرحم البدائي مع تضخم عنق الرحم

الرحم البدائي الوظيفي مع عدم تنسج قناة عنق الرحم

مع جميع المتغيرات ، من الممكن حدوث هيماتو / تقيح الرحم ، والتهاب بطانة الرحم المزمن والتهاب محيط الرحم ، وهيماتو- و pyosalpinx.

3. عدم تنسج جزء من المهبل مع الرحم:

عدم تنسج الثلث العلوي

عدم تنسج الثلث الأوسط

عدم تنسج الثلث السفلي

الدرجة الثانية. رحم وحيد القرن

1. رحم وحيد القرن مع قرن بدائي يتواصل مع تجويف القرن الرئيسي

2. البوق البدائي مغلق

في كلتا الحالتين ، يمكن أن تكون بطانة الرحم تعمل أو لا تعمل.

3. قرن بدائي بدون تجويف

4. عدم وجود بوق أثري

الدرجة الثالثة. ازدواج الرحم والمهبل

1. مضاعفة الرحم والمهبل دون الإخلال بتدفق دم الحيض

2. مضاعفة الرحم والمهبل بمهبل لاتنسجي جزئي

3. مضاعفة الرحم والمهبل مع رحم واحد لا يعمل

الدرجة الرابعة. الرحم ذو القرنين

1. شكل غير مكتمل

2. شكل كامل

3. شكل السرج

فئة V. الحاجز الرحمي

1. كامل الحاجز داخل الرحم - إلى نظام التشغيل الداخلي

2. عدم اكتمال الحاجز داخل الرحم

الدرجة السادسة. تشوهات قناتي فالوب والمبيضين

1. عدم تنسج الزوائد الرحمية من جانب واحد

2. عدم تنسج الأنابيب (أحدهما أو كليهما)

3. توافر أنابيب إضافية

4. عدم تنسج المبيض

5. نقص تنسج المبيض

6. وجود ملحق المبيضين

الفئة السابعة. أشكال نادرة من تشوهات الأعضاء التناسلية

1. التشوهات البولية التناسلية: انقلاب المثانة للخارج

2. التشوهات المعوية-التناسلية: ناسور خلقي في المستقيم ، مترافق مع عدم تنسج المهبل والرحم. المستقيم الخلقي - الناسور الدهليزي ، جنبًا إلى جنب مع الرحم أحادي القرن والقرن البدائي. تحدث وحدها أو مع تشوهات الرحم والمهبل.

التشخيص

II. طرق وأساليب وإجراءات التشخيص والعلاج

قائمة تدابير التشخيص الأساسية والإضافية أثناء العلاج في المستشفى

الفحوصات التشخيصية الرئيسية (الإلزامية) التي يتم إجراؤها في العيادات الخارجية:

تحليل الدم العام

تحليل البول العام

فحص الدم البيوكيميائي (اليوريا ، الكرياتينين ، البروتين الكلي ، الآلات ، العسات ، الدكستروز ، البيليروبين الكلي) ؛

تفاعلات واسرمان في مصل الدم.

تحديد مستضد فيروس نقص المناعة البشرية p24 في مصل الدم بطريقة ELISA ؛

تحديد HbeAg لفيروس التهاب الكبد B في مصل الدم بطريقة ELISA ؛

تحديد مجموع الأجسام المضادة لفيروس التهاب الكبد الوبائي سي في مصل الدم بواسطة طريقة ELISA

الموجات فوق الصوتية لأعضاء الحوض.

الفحوصات التشخيصية الإضافية التي يتم إجراؤها في العيادات الخارجية:

الفحص الخلوي للنمط النووي (في حالة الاشتباه بوجود خلل في الكروموسومات في تطور الأعضاء التناسلية الداخلية)

تنظير المهبل / تنظير المهبل.

تنظير الرحم التشخيصي

تصوير الرحم.

الحد الأدنى من قائمة الفحوصات التي يجب إجراؤها عند الإشارة إلى الاستشفاء المخطط له:

تحليل الدم العام

تحليل البول العام

مخطط تجلط الدم (PV ، الفيبرينوجين ، APTT ، INR) ؛

فحص الدم البيوكيميائي (اليوريا ، الكرياتينين ، البروتين الكلي ، ALT ، AST ، الجلوكوز ، البيليروبين الكلي) ؛

تحديد فصيلة الدم وفقًا لنظام ABO مع القولون ؛

تحديد عامل ال Rh في الدم.

تفاعلات واسرمان في مصل الدم.

تحديد مستضد فيروس نقص المناعة البشرية p24 في مصل الدم بواسطة طريقة ELISA ؛

تحديد HbeAg لفيروس التهاب الكبد B في مصل الدم بطريقة ELISA ؛

تحديد إجمالي الأجسام المضادة لفيروس التهاب الكبد C في مصل الدم بطريقة ELISA ؛

تحديد درجة نقاء مسحة أمراض النساء ؛

الموجات فوق الصوتية لأعضاء الحوض.

الفحوصات التشخيصية الرئيسية (الإلزامية) التي يتم إجراؤها على مستوى المستشفى:

تحديد فصيلة الدم وفقًا لنظام ABO مع القولون ؛

تحديد عامل ال Rh فى الدم.

إجراء فحوصات تشخيصية إضافية على مستوى المستشفى:

تجلط الدم.

الموجات فوق الصوتية لأعضاء الحوض.

التصوير بالرنين المغناطيسي لأعضاء الحوض (مؤشرات: تطور غير طبيعي للأعضاء التناسلية الداخلية) ؛

تصوير دوبلر لأعضاء الحوض.

تنظير البطن التشخيصي (مؤشرات: تشوهات في تطور الأعضاء التناسلية الداخلية) ؛

تنظير الرحم التشخيصي.

التدابير التشخيصية المتخذة في مرحلة الرعاية الطارئة:

جمع الشكاوى والسوابق ؛

الفحص البدني.

معايير التشخيص(LE / LE IA)، (LE / LE IIB)

الشكاوى والسوابق

شكاوي:على عدم وجود الحيض ، ألم في أسفل البطن في أيام الحيض المتوقعة ، استحالة الاتصال الجنسي ، عدم وجود الحمل.

الفحص البدني

مع عدم تنسج كامل في المهبل والرحم:يتم توسيع الفتحة الخارجية للإحليل وإزاحتها للأسفل (من الضروري إجراء تشخيص تفاضلي مع وجود ثقب في غشاء البكارة).

تشوهات دهليز المهبل:

سطح أملس من مجرى البول إلى المستقيم.

غشاء البكارة بدون تجويف في العجان.

غشاء البكارة به فتحة يتم من خلالها تحديد المهبل المنتهي الأعمى بطول 1-3 سم ؛

قناة عميقة تنتهي بشكل أعمى.

رتق غشاء البكارة:

انتفاخ أنسجة العجان في منطقة غشاء البكارة.

شفافية المحتوى الداكن ؛

أثناء فحص المستقيم البطني في تجويف الحوض الصغير ، يتم تحديد تكوين تناسق مرن ضيق أو ناعم ، يتم في الجزء العلوي منه ملامسة تكوين أكثر كثافة - الرحم.

عدم تنسج المهبل الكامل أو الناقص مع الرحم البدائي:

يكشف فحص أمراض النساء عن غياب أو قصر المهبل ؛

أثناء فحص المستقيم البطني في الحوض الصغير ، يتم تحسس الرحم الكروي غير النشط ، ويكون حساسًا للجس ويحاول النزوح. لم يتم تعريف عنق الرحم. توجد في منطقة الزوائد تكوينات على شكل معوجة (hematosalpinxes).

عدم تنسج المهبل مع رحم كامل:

يكشف جس البطن والفحص البطني المستقيم على مسافة 2 إلى 8 سم من فتحة الشرج عن تكوين تناسق مرن ضيق (hematocolpos). في الجزء العلوي من hematocolpos ، يتم تحسس تكوين أكثر كثافة (الرحم) ، والذي يمكن أن يتضخم في الحجم (hematometra). في منطقة الزوائد ، يتم تحديد تشكيلات المغزل (hematosalpinxes).

عند مضاعفة الأعضاء التناسلية الخارجية:يتم تحديد فتحتين خارجيتين للمهبل.

مع المضاعفة الكاملة وغير الكاملة للأعضاء التناسلية الداخلية:

أثناء فحص أمراض النساء ، يتم تحديد رقبتين في المهبل ، حاجز في المهبل ؛

الفحص اليدوي: يتم تحديد تشكيلتين في تجويف الحوض.

الناسور المستقيمي المهبلي:

عزل العقي والغازات والبراز من خلال فجوة الأعضاء التناسلية من الأيام الأولى من الحياة ؛

فتحة الشرج غائبة.

الفتحة الضائرة تقع فوق غشاء البكارة.

البحوث المخبرية

دراسة Karitotype(UD / UR - IA):

مجموعة غير طبيعية من الكروموسومات (45X ، 46XY ، 46XX) ؛

الفسيفساء (X0 / XY ، XO / XXX ، XO / XX ، إلخ) ؛

عيب في الذراع القصيرة للكروموسوم X.

البحث الآلي

الموجات فوق الصوتية لأعضاء الحوض .:

1) مع تضخم الرحم:

الرحم غائب أو يظهر على شكل بكرة عضلية واحدة أو اثنتين ؛

يقع المبيضان عالياً مقابل جدران الحوض الصغير.

2) مع عدم تنسج المهبل مع رحم بدائي يعمل:

عنق الرحم والمهبل غائبان.

يتم تقديم الرحم على شكل بكرة عضلية واحدة أو اثنتين ؛

هيماتوسالبينكس.

3) في حالة عدم تنسج المهبل بالرحم الممتلئ:

عدة تشكيلات سلبية الصدى تملأ تجويف الحوض ، hematocolpos ، hematometra ، hematosalpinx.

التصوير بالرنين المغناطيسي لأعضاء الحوض: وجود تشوهات في نمو الأعضاء التناسلية على شكل تغيرات في الشكل والكمية وموقع الأعضاء التناسلية الداخلية

تنظير البطن التشخيصي: تصور الشذوذ في تطور الأعضاء التناسلية في شكل تغييرات في شكل وكمية وموقع الأعضاء التناسلية الداخلية.

مؤشرات للحصول على مشورة الخبراء:

استشارة معالج في حالة وجود أمراض خارج الجهاز التناسلي ؛

استشارة أخصائي جراحة المسالك البولية في حالة وجود عيوب في الأعضاء والأنظمة المجاورة.

تشخيص متباين

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي اعتمادًا على النمط النووي والصورة السريرية (الجداول 1 ، 2).

الجدول 1. التشخيص التفريقي للتشوهات في نمو الأعضاء التناسلية اعتمادًا على النمط النووي

علم تصنيف الأمراض/ علامات	النمط النووي	مستوى الكروماتين الجنسي	النمط الظاهري
عدم تنسج كامل في المهبل والرحم	46 ، XX	إيجابي	أنثى (التطور الطبيعي للغدد الثديية ، نمو الشعر وتطور الأعضاء التناسلية الخارجية حسب النوع الأنثوي)
خلل تكوين الغدد التناسلية	46 ، س ص ؛ 46 × 0 ؛ 46 XO / XX ؛ 46 XOXY	نفي	ذكر ، علامات الذكورة (تضخم البظر ، نمو الشعر الرجولي)
متلازمة فتن الخصية	46 س ص	نفي	النمط الظاهري للإناث (التطور الطبيعي للغدد الثديية ونمو الشعر وتطور الأعضاء التناسلية الخارجية حسب النوع الأنثوي)

الجدول 2. التشخيص التفريقي للتشوهات في نمو الأعضاء التناسلية اعتمادًا على العلامات السريرية

علم تصنيف الأمراض علامات	وظيفة الحيض	علامات الصدى	البحث الموضوعي
تشوهات الأعضاء التناسلية	قلة وظيفة الدورة الشهرية خلال فترة البلوغ	تم الكشف عن عدم وجود عنق الرحم وجسم الرحم ، قرن بدائي ، حاجز داخل الرحم ، رحم ذو قرنين	تم الكشف عن علامات التشوهات في الأعضاء التناسلية
العضال الغدي	اضطراب وظيفة الدورة الشهرية (قلة أو غزارة في الدورة الشهرية ، إفرازات بنية اللون ، ألم قبل وبعد الحيض) لا ترتبط بالعمر	زيادة في الحجم الأمامي الخلفي للرحم ، مناطق ذات صدى متزايد في عضل الرحم ، شوائب صغيرة مستديرة عديمة الصدى (تصل إلى 0.2 - 0.6 سم).	زيادة حجم الرحم ، وجع معتدل ، ووجود العقد (أورام بطانة الرحم) في الرحم.
عسر الطمث	يتم الحفاظ على وظيفة الدورة الشهرية ، ولكن مصحوبة بألم شديد	لا أصداء مميزة	لا توجد بيانات مميزة لفحص أمراض النساء.
PID	Menometrorrhagia	زيادة حجم الرحم ، سماكة بطانة الرحم ، زيادة الأوعية الدموية في بطانة الرحم ، وجود سائل في الحوض الصغير ، سماكة جدران قناتي فالوب ، انخفاض غير متساو في صدى عضل الرحم.	زيادة حجم الرحم ، وجع ، واتساق رقيق للرحم ، ووجود تكوينات بوقي مبيضي. علامات التسمم.

سياحة طبية

احصل على العلاج في كوريا وإسرائيل وألمانيا والولايات المتحدة الأمريكية

العلاج بالخارج

ما هي أفضل طريقة للاتصال بك؟

سياحة طبية

احصل على المشورة بشأن السياحة العلاجية

العلاج بالخارج

ما هي أفضل طريقة للاتصال بك؟

تقديم طلب السياحة العلاجية

علاج او معاملة

أهداف العلاج:

القضاء على تشوهات الأعضاء التناسلية.

استعادة وظائف الحيض والجنسية والإنجابية.

تحسين نوعية الحياة.

تكتيكات العلاج

العلاج الطبي

العلاج الهرموني:

في ظل وجود تشوهات في تطور المبايض ، خلل تكوين الغدد التناسلية:

الإستروجين في الوضع المستمر - في سن البلوغ.

هرمون الاستروجين في المرحلة الأولى من الدورة ، والجستاجين في المرحلة الثانية - أثناء تكوين الأعضاء التناسلية الأولية للعلاج بالهرمونات الحلقية.

مع تأخير في التطور الجسدي العام:

هرمونات الغدة الدرقية (ليفوثيروكسين الصوديوم 100-150 ميكروغرام / يوم) ؛

الستيرويدات الابتنائية (ميثاندروستينولون 5 مجم 1-2 ص / يوم ، اعتمادًا على درجة اضطراب النمو).

العلاج المضاد للبكتيريايتم تنفيذه بهدف:

1) الوقاية من المضاعفات المعدية:

أمبيسلين / سولباكتام (1.5 جم IV) ،

أموكسيسيلين / كلافولانات (1.2 جم IV) ،

سيفازولين (2 جم IV)

سيفوروكسيم (1.5 جم / ت).

شروط الوقاية المضادة للبكتيريا:

مرة واحدة (أثناء الجراحة) ؛

من 1 إلى 3 أيام من فترة ما بعد الجراحة - مع مدة الجراحة أكثر من 4 ساعات ، إذا كانت هناك صعوبات فنية أثناء العملية ، خاصة عند إجراء الإرقاء ، وكذلك في خطر التلوث الجرثومي.

2) علاج المضاعفات المعدية(حسب نتائج الفحص الميكروبيولوجي)

الأمبيسلين / سولباكتام:

مع مسار خفيف من العدوى - 1.5 جم 2 ص / يوم ، مدة العلاج تصل إلى 3-5 أيام ؛

في الدورة المعتدلة - 1.5 جم 4 ص / يوم في / داخل ، مدة العلاج 5-7 أيام ؛

في الحالات الشديدة - 3 جم 4 ص / يوم في / داخل ، مدة العلاج تصل إلى 7-10 أيام.

أموكسيسيلين / كلافولانات (حساب يعتمد على أموكسيسيلين):

مع عدوى خفيفة: 1 غرام IV ، 3 مرات في اليوم ، مدة العلاج تصل إلى 3-5 أيام ؛

سيفازولين:

مع عدوى خفيفة: 0.5-1 جم IV ، 3 مرات في اليوم ، مدة العلاج تصل إلى 3-5 أيام ؛

في حالات العدوى الشديدة: 2 غرام عن طريق الوريد ، 3 مرات في اليوم ، مدة العلاج 5-10 أيام.

سيفوروكسيم:

مع عدوى خفيفة: 0.75 جم IV ، 3 مرات في اليوم ، مدة العلاج تصل إلى 3-5 أيام ؛

في حالات العدوى الشديدة: 1.5 غرام عن طريق الوريد ، 3 مرات في اليوم ، مدة العلاج 5-10 أيام.

ميترونيدازول:

مع عدوى خفيفة: 500 مجم في الوريد ، بالتنقيط ، 3 مرات في اليوم ، مدة العلاج تصل إلى 5-7 أيام ؛

في حالات العدوى الشديدة: 1000 مجم عن طريق الوريد ، 2-3 مرات في اليوم ، مدة العلاج 5-10 أيام.

فانكومايسين: (لحساسية بيتا لاكتام ، حالة موثقة لاستعمار MRSA).

7.5 مجم / كجم كل 6 ساعات أو 15 مجم / كجم كل 12 ساعة IV ، مدة العلاج 7-10 أيام

سيبروفلوكساسين 200 مجم في الوريد ، مدة العلاج 5-7 أيام

الماكروليدات:

أزيترومايسين 500 مجم مرة في اليوم IV. مسار العلاج - لا يزيد عن 5 أيام. بعد نهاية الإعطاء في الوريد ، يوصى بوصف أزيثروميسين عن طريق الفم بجرعة 250 مجم حتى الانتهاء من الدورة العلاجية العامة لمدة 7 أيام.

العلاج بالتسريب لإزالة السموم: يتم إجراؤه لغرض علاج متلازمة التسمم ، والوقاية من المضاعفات المعدية ، في تقديم الرعاية الطبية الطارئة - مع النزيف النشط.

المحاليل البلورية بحجم إجمالي يصل إلى 1500-2000 مل.

محلول كلوريد الصوديوم 0.9٪ ؛

محلول كلوريد الصوديوم / أسيتات الصوديوم ؛

كلوريد الصوديوم / كلوريد البوتاسيوم / محلول بيكربونات الصوديوم

محلول ثلاثي أسيتات الصوديوم / كلوريد الصوديوم / كلوريد البوتاسيوم

حل رينجر لوك.

محلول الجلوكوز 5٪.

العلاج بمضادات الفطريات:

فلوكونازول 50-400 مجم مرة في اليوم ، حسب خطر الإصابة بعدوى فطرية.

الوقاية من مضاعفات الانسداد التجلطيأجريت لمدة 3 أيام مع الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي:

دالتبارين ، 0.2 مل ، 2500 وحدة دولية ، s.c. ؛

Enoxaparin ، 0.4 مل (4000 Anti-Xa MO) ، s.c. ؛

Nadroparin ، 0.3 مل (9500 وحدة دولية / مل 3000 مضاد لـ Xa MO) ، ق / ج ؛

Reviparin، 0.25 ml (1750 anti-Xa ME)، s.c. ؛

صوديوم سيرتوبارين 0.4 مل (3000 مضاد لـ Xa MO) ، s.c.

لتسكين الآلام:

1) العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات:

Ketoprofen ، IM ، IV ، 100 مجم / 2 مل حتى 4 مرات في اليوم ؛

كيتورولاك داخل ، بوصة / م ، في / في 10-30 مجم حتى 4 مرات في اليوم ؛

ديكلوفيناك 75-150 مجم عضليًا يوميًا حتى 3 مرات يوميًا.

2) المواد الأفيونية الاصطناعية

Tramadol in / in ، in / m ، s / c عند 50-100 مجم إلى 400 مجم في اليوم ، عن طريق الفم بمعدل 50 مجم إلى 0.4 جرام يوميًا) ليس أكثر من كل 4-6 ساعات.

3) المسكنات المخدرة مع الآلام الشديدة خلال فترة ما بعد الجراحة المبكرة

تريميبيريدين ، 1.0 مل من محلول 1٪ أو 2٪ أنا / م ؛

مورفين ، 1.0 مل من محلول 1٪ ام.

علاج توتر الرحم(دواعي الإستعمال: مقياس الدم ، مقياس السيروزوميتر ، العمليات التي تخل بسلامة الطبقة العضلية للرحم)

الأوكسيتوسين (من 5-40 وحدة دولية / مل في الوريد ، عضليًا) ؛

ميثيلرجومترين من 0.05-0.2 ملغ في الوريد ، في العضل).

العلاج الطبي المقدم في العيادات الخارجية:

الإستروجين

موانع الحمل الفموية المركبة

الجستاجين

2) قائمة الأدوية الإضافية

ليفوثيروكسين صوديوم أقراص 100-150 ميكروجرام

أقراص ميثاندروستينولون 5 مجم

العلاج الطبي المقدم على مستوى المستشفى:

1) قائمة الأدوية الأساسية:

Cefazolin ، مسحوق لتحضير محلول حقن للإعطاء في الوريد 500 و 1000 مجم ؛

كيتوبروفين ، أمبولات 100 مجم / 2 مل ؛

Enoxaparin ، 0.4 مل حقنة يمكن التخلص منها (4000 Anti-Xa MO).

محتوى المقال

كآبة ، نقص تنسج ، تضخم البظر. رتق غشاء البكارة ، عدوى غشاء البكارة. تضخم الشفرين وغشاء البكارة. تعتبر عيادة وتشخيص التشوهات في الأعضاء التناسلية الأنثوية أمرًا صعبًا نظرًا لحقيقة أن عددًا من أوجه القصور لا تظهر بأي شكل من الأشكال ، ولكن لأول مرة تشعر نفسها فقط في فترة البلوغ.
إن الكشف عن التشوهات في الأعضاء التناسلية له ثلاث قمم: عند الولادة وأثناء البلوغ وعند محاولة ممارسة الجنس. العرض الرئيسي ، وأحيانًا الوحيد ، هو انتهاك وظيفة الدورة الشهرية في شكل انقطاع الطمث أو تعدد الطمث. هذه المظاهر ناتجة عن غياب أو إعاقة تدفق دم الحيض من الجهاز التناسلي المشكل بشكل غير صحيح.
من الأعراض الشائعة إلى حد ما التي تظهر في سن البلوغ ألم البطن. يزداد الألم شهريًا ، مصحوبًا أحيانًا بفقدان الوعي والغثيان وظواهر عسر الهضم. ترتبط أعراض الألم بانتهاك تدفق دم الحيض وإرهاق الجهاز التناسلي غير الطبيعي. تراكم دم الحيض في المهبل - هيماتوكولبوس ، في الرحم - هيماتوميترا ، في قناتي فالوب - دموية البوق. يمكن أن تكون متلازمة الألم أيضًا مظهرًا من مظاهر مجموعة من العيوب مع الانتباذ البطاني الرحمي الخلقي. في مريض مع مقياس الدم الذي نشأ على أساس التثدي في البطن ، يكشف الجس عن تكوين يشبه الورم يقع في أسفل البطن. يكون حجم مقياس الدم أحيانًا مثل الرحم في أواخر الحمل. يكون الورم في البداية غير مؤلم ، ومتحرك ، ويقع في المركز ، وإذا دخل الدم المصاب أو دم الحيض إلى تجويف البطن ، فقد تظهر علامات التهاب الصفاق.
يمكن أن تحدد الإيقاع بلادة الصوت في تحت المعدة. يحدث ارتفاع الحرارة ، الذي لوحظ ، بسبب امتصاص البيروجينات للمواد من أماكن تراكم الدم أو القيء أثناء الركود.

تشخيص تشوهات الأعضاء التناسلية الخارجية

يعتبر فحص الأعضاء التناسلية الخارجية ذا أهمية تشخيصية حاسمة لرتق غشاء البكارة. يتسبب الورم المزرق (hematocolpos) في انفجار غشاء البكارة ، وأحيانًا منطقة العجان بأكملها. يوجد توتر في هذه المنطقة ، وفي بعض الأحيان فجوة في الشق التناسلي. لاكتشاف مثل هذه الحالات الشاذة مثل الأغشية والنتوءات والتحركات الإضافية وسبر المهبل والرحم. طريقة التشخيص الإلزامية هي فحص عنق الرحم بكلتا اليدين. في وجود مقياس دموية وبوق دموي ، يتم تحديد ورم كبير ومستدير ومرن ومتقلب وغير مؤلم عن طريق المستقيم. في الوقت نفسه ، يجب ألا ننسى أنه يمكن تحسس الكلية المريضة في أسفل البطن أو في الحوض الصغير. عند إجراء الفحص المهبلي ، يمكنك العثور على مضاعفة الرحم ، وجود قرن بدائي ، رحم متضخم (مقياس الدم). يسمح لك تنظير المهبل بالعثور على مضاعفة عنق الرحم ، وبقايا ممر غارتنر ، والغشاء المهبلي ، وفتحة الناسور. من طرق الأشعة السينية ، تصوير الرحم بالمعلومات في حالة الاشتباه في وجود رحم ذو قرنين ، وجود غشاء في الرحم ، وكذلك قرن بدائي ، إذا كان التجويف يتواصل مع تجويف الرحم. يتم استخدام تصوير الحوض الغازي ، ويحمل تصوير التناسق الثنائي معلومات مهمة لجميع أنواع التشوهات في الأعضاء التناسلية الداخلية. الموجات فوق الصوتية مهمة كطريقة لتشخيص مقياس الدم و hematocolpos ، وكذلك مراقبة فعالية العلاج. يعد إجراء تصوير المسالك البولية عن طريق الوريد أمرًا إلزاميًا في جميع حالات التشوهات في نمو الأعضاء التناسلية تقريبًا. في بعض الحالات ، يكون لبضع البطن التشخيصي أهمية حاسمة ، والتي ، إذا لزم الأمر ، يمكن تحويلها إلى علاج علاجي: استئصال الغدد التناسلية ، استئصال المبيض ، الجراحة التجميلية ، قطع التكوينات البدائية.
غالبًا ما توجد تشوهات تطورية لا تسمح بتحديد جنس الوجه بصريًا. إن تحديد الجنس الصحيح للمرضى الذين يعانون من تشوهات في الأعضاء التناسلية أمر مهم لتحديد الاختيار الصحيح للعلاج التصحيحي العقلاني وتجنب الأخطاء التشخيصية والعلاجية. لإثبات الجنس الحقيقي (الجيني) ، من الضروري تحديد الكروماتين الجنسي (أجسام بار) وفحص النمط النووي في الخلايا الليمفاوية في الدم المحيطي.

علاج تشوهات الأعضاء التناسلية الخارجية

مع نوع واحد من الأمراض (رحم السرج ، رحم وحيد القرن ، جهاز تناسلي مزدوج) لا يلزم العلاج (يكفي معرفة الحالة الشاذة أثناء الحمل والولادة) ؛ مع الآخرين ، العلاج غير فعال وينحصر في ضمان الوظيفة الجنسية (تكوين مهبل اصطناعي قبل الزواج).
يعتبر رتق غشاء البكارة أكثر فائدة للعلاج. في وسط غشاء البكارة ، يتم إجراء ثقب في الدم ، ثم يتم عمل شق صليبي 2 × 2 ، وبعد أن يتم سكب الجزء الأكبر من الدم (ربما يصل إلى 2 لتر من الدم الداكن) ، يتم إنشاء حواف اصطناعية يتم تشكيل فتحة غشاء البكارة بخيوط قطنية واحدة. للوقاية من التكرار ، من الضروري إجراء فقاعات في غشاء البكارة الاصطناعي. في حالات رتق المهبل مع الأعضاء التناسلية الداخلية الثابتة ، فإن العلاج الجراحي لإنشاء مهبل اصطناعي يوفر لهؤلاء النساء فرصة لممارسة النشاط الجنسي. في المرحلة الحالية ، يعتبر تكوين القولون البريتوني الأكثر فاعلية وفسيولوجية مقارنة بالطرق المرتبطة باستخدام أجزاء من الأمعاء والجلد والمواد البلاستيكية. طريقة تشكيل القولون على مرحلة واحدة: بعد تشريح الغشاء المخاطي في دهليز المهبل واللفافة الكامنة في الاتجاه العرضي ، يتم إنشاء سرير بين مجرى البول والمستقيم إلى الصفاق ، في حين أن العضلات الإسكية الكهفية والنسيج الضام يتم تشريح الأغشية ، ويُرى على نطاق واسع أن الألياف المجاورة للصفاق يتم تبخيرها بطريقة غير حادة من المستقيم والمثانة إلى جدران الحوض الصغير. ثم يتم فتح تجويف البطن خلف الأسطوانة العضلية (بدائية الرحم) في الاتجاه العرضي لمدة 4-5 سم. بمساعدة الأربطة يتم تقليلها إلى مدخل المهبل وخياطة خيوط قطنية منفصلة إلى حواف شق مدخل المهبل. بعد أن يتم نقل المريضة إلى وضع Trendelenburg وتشكيل قبة المهبل. للقيام بذلك ، على عمق 11-12 سم في الاتجاه العرضي ، يتم تطبيق خيوط القطنية على الصفائح الأمامية والخلفية من الصفاق. يتم حشو المهبل بشاش مبلل بزيت الفازلين.

إعادة تأهيل تشوهات الأعضاء التناسلية الخارجية

تخضع الفتاة التي تعاني من خلل في نمو الأعضاء التناسلية أو التي خضعت لتصحيح جراحي لمراقبة المستوصف.
عندما تظهر علامات الطفولة ، يبدأ الطبيب العلاج بالهرمونات البديلة. في عملية مراقبة هذه المجموعة من الفتيات ، من الضروري إظهار اليقظة من الأورام ، حيث غالبًا ما توجد النار المتفجرة على وجه التحديد على الأعضاء التناسلية المشكلة. لا تقل خطورة الإصابة بالانتباذ البطاني الرحمي. ومع ذلك ، في معظم الحالات ، بعد التصحيح الجراحي ، تكون الفتاة قادرة على الحمل. غالبًا ما تكون هناك علامات على حدوث إجهاض مهدد ، وفي الولادة ، يتم دائمًا ملاحظة حالات شاذة في نشاط المخاض وميل إلى نزيف منخفض التوتر.

يتم تمثيل الجهاز الجنسي (التناسلي) للمرأة بالأعضاء التناسلية الخارجية والداخلية ، وكذلك الغدد الصماء. أي تغييرات هيكلية في الأعضاء مصحوبة بانتهاك حالتها الوظيفية. العيوب الخلقية هي تغييرات في البنية والهيكل تؤثر على العضو بأكمله أو جزء منه وتكون ذات أصل خلقي. في كثير من الأحيان هم سبب تطور العقم عند النساء والحمل والولادة المعقدة.

تبلغ نسبة التشوهات في الجهاز التناسلي 2-4٪ من جميع التشوهات الخلقية. 40٪ من هؤلاء تؤثر على الجهاز التناسلي والبولي.

الأسباب الرئيسية (المسببات)

أثناء نمو جسم الفتاة داخل الرحم ، يحدث زرع وتشكيل ونضج جميع الأنظمة. تحت تأثير العوامل الاستفزازية المختلفة ، هناك انتهاك لعمليات تكوين ونضج هياكل الجهاز التناسلي. اليوم ، هناك عدد كبير من الأسباب المعروفة ، وهي مقسمة بشروط إلى داخلية وخارجية. ترتبط العوامل المسببة الداخلية (السببية) بخلل في المادة الوراثية للجنين ، وكذلك بالتغيرات المختلفة في جسم المرأة الحامل ، وتشمل هذه:

• علم أمراض الأم ، الذي غالبًا ما يكون له مسار كامن (خفي) ويزداد سوءًا أثناء الحمل.
• سوابق المريض المعبأة - يزداد خطر حدوث تشوهات في الهياكل بشكل كبير إذا كان هناك زواج عقيم في الأسرة ، أو إجهاض تلقائي.
• يزيد عمر الوالدين عن 35-40 عامًا.

تشمل الأسباب الخارجية التأثيرات السلبية للبيئة الخارجية ، والتي تشمل أيضًا العدوى ، وأكثر العوامل شيوعًا هي:

• تناول بعض الأدوية من قبل المرأة الحامل ، مما يؤدي إلى حدوث اضطراب في تكوين ونضج الأعضاء التناسلية لدى الجنين.
• التدخين وشرب الكحوليات ، والتي يمكن أن تسبب طفرات مختلفة في جينات الخلايا الجنينية.
• العمليات المعدية من أصل بكتيري أو فيروسي. في أغلب الأحيان ، يمكن أن تسبب التشوهات في تطور الجهاز التناسلي بعض الالتهابات الجنسية ، وفيروس إبشتاين بار ، والحصبة الألمانية.
• العوامل البيئية الضارة ، على وجه الخصوص ، زيادة إشعاع الخلفية ، وتلوث الهواء.
• سوء تغذية الأم مع عدم كفاية تناول الفيتامينات والمعادن في الجسم.

يمكن تجنب معظم العوامل الخارجية المسببة. إن الاستبعاد أو الحد الأقصى من عملهم هو الأساس للوقاية من التشوهات في أعضاء الجهاز التناسلي عند النساء.

تصنيف الحالات الشاذة

من أجل تسهيل إجراء التشخيص ، وكذلك التحديد اللاحق لأساليب العلاج لإدارة المرأة المصابة بعيوب شاذة ، تم تقسيمهم إلى عدة مجموعات رئيسية:

اعتمادًا على درجة التغيير ، تكون الحالات الشاذة خفيفة ومتوسطة وشديدة أيضًا. وفقًا لتوطين التغييرات ، يتم تمييز التشوهات في الأعضاء التناسلية الخارجية وغشاء البكارة والمهبل والرحم وكذلك المبيض وملحقاتهما.

التغييرات في الهياكل التناسلية الخارجية

تعتبر التغييرات في الهياكل الخارجية للجهاز التناسلي سببًا شائعًا لعدم الراحة النفسية للمرأة. على الجانب الإيجابي ، نادراً ما تؤدي إلى تطور العقم عند النساء أو اضطرابات وظيفية خطيرة أخرى. تشمل التغييرات الأكثر شيوعًا ما يلي:

• تشوهات البظر - يصاحب العيوب نقص في البنية (عدم تكوين) ، زيادة أو نقصان في الحجم.
• تصغير الشفرين (نقص تنسج).
• التغيرات في الفرج ، والتي قد تكون مصحوبة بعدوى في مدخل المهبل (الدهليز).

غالبًا ما يتم دمج التشوهات في الهياكل الخارجية للجهاز التناسلي مع تشوهات المسالك البولية والمستقيم.

عيوب المهبل والغشاء البكارة

غالبًا ما يخضع المهبل وغشاء البكارة (غشاء البكارة) لتغييرات خلقية ، وأكثرها شيوعًا هي:

• رتق غشاء البكارة (الاندماج) - يتم الكشف عن عيب معزول دون تغيرات من أعضاء أخرى بعد ظهور نزيف الحيض لدى فتاة مراهقة. نظرًا لعدم وجود مخرج للدم ، فإنه يتراكم في التجويف المهبلي ، ويمتد عليه ، مما يتسبب في تطور الألم المستمر في أسفل البطن ، والذي يميل إلى الزيادة. عند فحص نفسه ، يتم لفت الانتباه إلى نتوء غشاء البكارة.
• رتق المهبل - عدوى التجويف ناتجة عن اضطرابات وراثية أو عملية التهابية في جسم الجنين في وقت لاحق من الحمل. أحد أشكال الرتق هو تكوين حاجز في المهبل.
• نقص تنسج - انخفاض في حجم المهبل ، نادر الحدوث في عزلة ، يقترن بشكل أساسي بالتغيرات في هياكل المسالك البولية (تشوهات الحالب والمثانة والإحليل).

عادة لا تؤثر التشوهات المنعزلة في المهبل وغشاء البكارة على الحالة الوظيفية للجهاز التناسلي بأكمله.

تغييرات الرحم

تعتبر الاضطرابات الهيكلية التي تصيب الرحم من أكثر الأمراض الخلقية شيوعًا في الجهاز التناسلي للأنثى. تؤدي إلى مسار معقد للحمل والولادة:

• نقص تنسج الرحم مع الحفاظ على نسب العضو أو مع إطالة واضحة في منطقة عنق الرحم.
• مضاعفة الهياكل. ربما مضاعفة معزولة للرحم نفسه (رحم ذو قرنين).
• تغيير شكل الرحم وموقعه - سرج الرحم ، إمالة العضو إلى الأمام أو الخلف.

تؤثر جميع تشوهات الرحم ، بدرجات متفاوتة ، على قدرة المرأة على الحمل ، ولكنها دائمًا ما تسبب مسارها المعقد.

عيوب المبايض وملحقاتها

يؤثر انتهاك تطور المبايض وملحقاتها (قناتي فالوب) دائمًا تقريبًا على الوظيفة الإنجابية للمرأة. أكثر أنواع العيوب شيوعًا هي:

• إن غياب المبايض أو الانتهاك الحاد لحالتها الوظيفية هو عيب شديد يترافق مع تشوهات الكروموسومات الخلقية (متلازمة شيرشيفسكي-تورنر ، متلازمة كلاينفيلتر) والتغيرات في الغدد الصماء.
• عدم وجود مبيض واحد ، في حين أن العضو الثاني يمكن أن يظل نشطًا وظيفيًا في كثير من الأحيان.
• تعد مضاعفة أحد المبيضين أو كليهما من الأمراض النادرة جدًا التي يمكن أن تؤثر على الحالة الوظيفية للجهاز التناسلي بطرق مختلفة.

في كثير من الأحيان ، يتم الجمع بين تشوهات المبايض والتشوهات في الأعضاء التناسلية الداخلية والخارجية للمرأة.

مبادئ التشخيص والعلاج

يعتمد تشخيص الحالات الشاذة في تطور أعضاء الجهاز التناسلي للمرأة على استخدام طرق تصورها باستخدام الموجات فوق الصوتية (الموجات فوق الصوتية) ، والتصوير الشعاعي ، والتصوير بالرنين المغناطيسي أو المحوسب. عادة ما يوصف العلاج الجذري ، ويشمل التصحيح الجراحي لشكل العضو ، الجراحة التجميلية. في حالة انتهاك الحالة الوظيفية للغدد الصماء ، يتم وصف العلاج بالهرمونات البديلة ، وهو طويل الأمد.

يعتمد تشخيص تشوهات أعضاء وهياكل الجهاز التناسلي الأنثوي على شدة التغييرات التي تؤثر على الحالة الوظيفية.

- مدة الدرس 6 ساعات.

الغرض من الدرس: لدراسة المسببات والتسبب في المرض والتصنيف والعيادة وتشخيص الأشكال الرئيسية من التشوهات والتشوهات في الأعضاء التناسلية الأنثوية ؛ مبادئ العلاج.

يجب أن يعرف الطالب: التطور الجنيني للجهاز التناسلي الأنثوي ، تصنيف التشوهات والتشوهات في الأعضاء التناسلية ، العيادة ، التشخيص والعلاج.

يجب أن يكون الطالب قادرًا على: تشخيص التشوهات والتشوهات في الأعضاء التناسلية الأنثوية ، وفحص عنق الرحم بمساعدة المرايا ، وسبر تجويف الرحم ، وتقييم النتائج ووصف العلاج.

موقع الدرس: غرفة الدراسة ، قسم أمراض النساء.

معدات: الجداول ، الشرائح ، مخططات صدى ، hysterograms ، أشرطة الفيديو.

خطة الدرس:

القضايا التنظيمية - 10 دقائق.

استبيان الطلاب - 35 دقيقة.

العمل في قسم أمراض النساء - 105 دقيقة.

استمرار الدرس في غرفة التدريب - 100 دقيقة.

السيطرة النهائية على المعرفة. إجابات على الأسئلة. الواجب المنزلي - 20 دقيقة.

الشذوذ (من اليونانية anomalia) هو عدم انتظام ، انحراف عن النمط العادي أو العام.

تشمل انتهاكات تطور الجهاز التناسلي: 1) تشوهات في النمو الجنسي ، مصحوبة بانتهاك التمايز الجنسي (تشوهات الرحم والمهبل ، خلل تكوين الغدد التناسلية ، متلازمة الأدرينوجين الخلقية - AGS) ؛ 2) شذوذ النمو الجنسي دون المساس بالتمايز الجنسي (البلوغ المبكر ، تأخر البلوغ). يبلغ تواتر التشوهات التنموية (AR) للجهاز التناسلي حوالي 2.5٪. يتسبب علم أمراض الكروموسومات والجينات في حدوث حوالي 30٪ من انتهاكات النمو الجنسي.

تحدث حالات شذوذ النمو (AR) للأعضاء التناسلية بالفعل في عملية التطور الجنيني ، على الرغم من أنها يمكن أن تتطور بعد الولادة في بعض الحالات. إلى جانب الانحرافات الصغيرة في البنية التي ليس لها تأثير كبير على النشاط الحيوي للكائن الحي ، يشمل مفهوم "الانحرافات" أيضًا الانتهاكات الجسيمة للتطور الجنيني ، التي يُشار إليها بمصطلح "التشوهات" ، وغالبًا ما تتعارض مع الحياة. تواتر التشوهات الخلقية في تطور الأعضاء التناسلية هو 0.23-0.9٪ ، وفيما يتعلق بجميع التشوهات - حوالي 4٪.

يمكن أن تكون تشوهات الأعضاء التناسلية شديدة التنوع من حيث طبيعتها التشريحية ونتائج تأثيرها على الحالة الصحية للمرأة. من أجل التقييم الصحيح لخصائص العيوب التي تحدث ، من الضروري النظر في العملية الطبيعية لتطور الأعضاء التناسلية.

في عملية التطور الجنيني ، تكون الغدد الجنسية هي أول من يتم زرعها. في الجنين في الأسبوع 3-4 من التطور ، يتشكل أنج الغدد التناسلية على السطح الداخلي للكلية الأولية. في هذه الحالة ، يكون لدى الجنين عدم تناسق في تطور المبايض ، والذي يتجلى في الهيمنة التشريحية والوظيفية للمبيض الأيمن. يستمر هذا النمط في سن الإنجاب. تكمن الأهمية السريرية لهذه الظاهرة في حقيقة أنه بعد إزالة المبيض الأيمن عند النساء ، من المرجح أن يحدث اختلال الدورة الشهرية ومتلازمات الغدد الصم العصبية.

يرتبط تكوين الجهاز التناسلي ارتباطًا وثيقًا بتطور الجهاز البولي ، لذلك من الأصح اعتبار عملية تطورها في وقت واحد كنظام واحد.

لا تكتسب الكلى البشرية شكلها التشريحي والوظيفي النهائي على الفور ، ولكن بعد مرحلتين وسيطتين من التطور: الكبريان (الكبريت) والكلية الأولية (ميزونيفوس) أو جسم الذئب. نتيجة لهذين التحولين ، يتم تشكيل الكلية النهائية أو الثانوية (metanephos). تتشكل كل هذه العناصر الأولية بالتتابع من مناطق مختلفة من خيوط كلوية تقع على طول جذور العمود الفقري. في الوقت نفسه ، توجد الكريات البيض لفترة قصيرة ، وتخضع لتطور عكسي سريعًا وتترك فقط بقايا المسالك البولية الأولية أو قناة الذئب (الكلية المتوسطة). بالتوازي مع انحدار الكبريتات ، يحدث تكوين جسم الذئب ، وهما حافتان طوليتان تقعان بشكل متماثل على طول بداية العمود الفقري. تتكون الكلية النهائية من الجزء الذيلي من الحبل الكلوي ، ويتكون الحالب من قناة ولفيان. مع تطور الكلى والحالب الدائمين ، تتراجع أجسام الذئب وممرات الذئب. يتم حفظ بقاياها على شكل نبيبات رفيعة مبطنة بالظهارة في أماكن ويمكن أن تتكون منها الأكياس (البارافاري). يقع الجزء المتبقي من الطرف القحفي للكلية الأولية (epoopharon) في رباط عريض بين الأنبوب والمبيض ؛ تكون النهاية الذيلية (paroopharon) أيضًا في الرباط العريض بين الأنبوب والرحم. توجد بقايا قناة Wolffian (Gartner) في الأقسام الجانبية من عنق الرحم والمهبل ويمكن أن تكون بمثابة خلفية لتشكيل كيس - كيس من قناة Gartner ، وبقايا أجسام Wolffian - باروفاري. كيس.

بالتوازي مع تطور الجهاز البولي ، يتم أيضًا تكوين الجهاز التناسلي. في الأسبوع الخامس من التطور ، تظهر ثخانات تشبه الأسطوانة للظهارة الجرثومية على السطح الداخلي لأجسام الذئب ، محددة بشكل حاد من أنسجة أجسام الذئب - أساسيات الغدد الجنسية المستقبلية (المبايض في المرأة والخصيتين في رجل). بالتزامن مع زرع الغدد التناسلية ، تبدأ سماكة الظهارة الجرثومية على شكل خيوط ، تسمى مولريان ، بالتطور على السطح الخارجي لكلا الجسمين الذئبين. تقع بشكل متوازي وخارجي من أجسام الذئب. عندما تنمو في اتجاه الذيلية ، تتحول الحبال المولية من التكوينات الظهارية المستمرة إلى قنوات (paramesonephric). في الوقت نفسه ، يتم تقليل جسم الذئب وقناة الذئب تدريجياً في الجنين الأنثوي. في المستقبل ، تظل الأجزاء العليا من قنوات مولر في الخارج من قنوات الذئب ، وتنحرف الأجزاء السفلية إلى الداخل وتشكل ، بالاقتراب المتبادل من التقاء ، قناة واحدة مشتركة.

من الأجزاء العلوية لقنوات مولر ، تتشكل قناتي فالوب ، ومن الأجزاء السفلية - الرحم ومعظم المهبل. تبدأ هذه العملية من الأسبوع الخامس إلى السادس وتنتهي بحلول الأسبوع الثامن عشر من النمو داخل الرحم. تتوسع نهايات الأقسام العلوية وتشكل قمعًا أنبوبية. تطول قنوات مولر تدريجيًا وتصل إلى القناة البولية التناسلية وتشارك في تكوين المهبل. مع تكوين قنوات مولر ، تنقسم القناة البولية التناسلية إلى أعضاء بولية وتناسلية. يحدث الاندماج الكامل لقنوات مولر وتشكيل الرحم في نهاية الشهر الثالث من نمو الجنين ، ويحدث تكوين التجويف المهبلي في الشهر الخامس. أقسام قنوات مولر التي شاركت في تكوين قناتي فالوب والغدد التناسلية (المبيضين) ، الموجودة في البداية على طول محور جسم الجنين (عموديًا) ، تنتقل تدريجياً إلى وضع أفقي ، وفي الشهر الرابع من نمو الجنين ، تولي منصبًا مميزًا لامرأة بالغة.

من مجرور الجهاز البولي التناسلي وجلد الأجزاء السفلية من جسم الجنين ، تتشكل الأعضاء التناسلية الخارجية. في الطرف السفلي من جذع الجنين ، يتشكل مجرور ، حيث تتدفق نهاية الأمعاء ، وممرات ولفيان مع الحالب ينمو منها ، ثم ممرات مولريان. يغادر السقاء (القناة البولية) من العباءة. الحاجز الممتد من الأعلى يقسم العباءة إلى القسم الظهري (المستقيم) والقسم البطني - الجيب البولي التناسلي (الجيوب الأنفية التناسلية). من الجزء العلوي من الجيب البولي التناسلي ، تتشكل المثانة البولية ، من الجزء السفلي - مجرى البول ودهليز المهبل. يكون السطح البطني للمذرق (الغشاء المذرق) مستمرًا في البداية. مع نهاية عملية فصل الجيب البولي التناسلي عن المستقيم ، ينقسم الغشاء المذرق أيضًا إلى أقسام الشرج والجهاز البولي التناسلي. الجزء الوسيط بين الأقسام المشار إليها هو بداية العجان. بعد ذلك ، يتم تشكيل ثقب في الغشاء البولي التناسلي (الفتحة الخارجية لمجرى البول) وفي الغشاء الشرجي (فتحة الشرج). أمام الغشاء المذرق تظهر درنة مذرق في خط الوسط. في الجزء الأمامي ، تظهر درنة الأعضاء التناسلية (بدائية البظر) ، والتي تتشكل حولها نتوءات على شكل هلال (حواف الأعضاء التناسلية) ، وهي أساسيات الشفرين الكبيرين. على السطح السفلي للحديبة التناسلية في المنطقة المجاورة للجيوب البولية التناسلية ، يتم تشكيل أخدود ، تتحول حوافه لاحقًا إلى الشفرين الصغيرين.

• على تلك الناشئة عن التطور غير الكافي للقنوات المجاورة للكلية ؛
• بسبب انتهاك إعادة استقناء القنوات المجاورة للكلية (رتق الرحم والمهبل والأنابيب) ؛
• بسبب الانصهار غير الكامل للقنوات المجاورة للكلية.

يمكن أن ترتبط جميع الأنواع الثلاثة بعدم تكوين المسالك البولية.

اندماج الشفرين الصغيرين

في ممارسة أطباء أمراض النساء ، هناك حالات اندماج الشفرين الصغيرين عند الفتيات من عمر 1-5 سنوات. ويعتقد أن أسباب هذه الحالة يمكن أن تنتقل عن طريق العمليات الالتهابية أو الاضطرابات الأيضية في الجسم.

تم العثور على اندماج الشفرين الصغيرين ، كقاعدة عامة ، عن طريق الصدفة: إما أن يلاحظ الوالدان قلق الطفل الناجم عن الحكة في الفرج ، أو تشكو الفتيات أنفسهن من صعوبة التبول بسبب حقيقة أن البول يتدفق فقط من خلال ثقب صغير التي تم حفظها بين الشفرين. عند تفكيك الشفرين الكبيرين ، يوجد سطح مستوٍ ، يرتفع فوقه البظر ، وعند حافته السفلية يوجد ثقب صغير يُفرز من خلاله البول ؛ لم يتم الكشف عن مدخل المهبل.

في هذه الحالة ، كل شيء بسيط ، لأن التعرف على المرض وعلاجه ليسا صعبين بشكل خاص. عند إجراء التشخيص ، يصف الطبيب (ربما في العيادة) الأدوية للاستخدام الخارجي ، وفي حالة الالتصاقات الجسيمة ، يجب إجراء التصحيح الجراحي. وتجدر الإشارة إلى أن مثل هذه العملية غير دموية ، بالإضافة إلى أنها لا تشكل أي مشاكل خاصة للمريض أو الطبيب. بعد فصل الالتصاقات ، تأخذ جميع الأعضاء التناسلية الخارجية مظهرها السابق. ولكن لمنع إعادة اندماج الشفرين الصغيرين ، يوصى بأخذ حمامات يومية مع إضافة برمنجنات البوتاسيوم لمدة 5-7 أيام بعد العملية ، ثم معالجة الشق التناسلي بزيت الفازلين المعقم. إذا اعتقد الطبيب أنه من الممكن الاستغناء عن التدخل الجراحي ، يتم وصف المراهم التي تحتوي على هرمون الاستروجين ، والتي يتم بها تشحيم الأعضاء التناسلية الخارجية 2-4 مرات في اليوم. وفي هذه الحالة يتم الشفاء من المرض دون صعوبة كبيرة. هناك حالات شفاء ذاتي مع بداية البلوغ تخضع للعناية الدقيقة بالأعضاء التناسلية الخارجية.

إصابة غشاء البكارة

في الطب ، هناك مفهوم "gynathresia" ، والذي يُعرَّف بأنه عدوى في الجهاز التناسلي ليس فقط في منطقة غشاء البكارة ، ولكن أيضًا في المهبل أو الرحم. بالإضافة إلى ذلك ، يُعرَّف التثدي أيضًا بأنه غياب خلقي لأحد أقسام الجهاز التناسلي. يتطور نتيجة لانتهاك تطور الأعضاء التناسلية أو عملية معدية داخل الرحم.

في الأساس ، يتم اكتساب أسباب علم الأمراض: هذه هي إصابات الأعضاء التناسلية ، بما في ذلك الولادة ؛ التدخلات الجراحية العمليات الالتهابية ، وكذلك تأثير الكي والأدوية المشعة المستخدمة في عملية العلاج.

يتميز Ginatresia بانتهاك تدفق الدورة الشهرية ، والتي تتراكم فوق مستوى الانسداد في الجهاز التناسلي. في الوقت نفسه ، يؤدي حجمها المتزايد باستمرار إلى تمدد المهبل والرحم وأحيانًا قناتي فالوب.

العلاج هو جراحي فقط ، ويتمثل إما في تشريح غشاء البكارة ، أو في توسيع قناة عنق الرحم ، إلخ.

في حالة التدخل الجراحي في الوقت المناسب في حالة إصابة غشاء البكارة أو الأجزاء السفلية والمتوسطة من المهبل ، وكذلك قناة عنق الرحم ، فإن المرأة قادرة تمامًا على الإنجاب.

تدابير منع التوليد هي العلاج في الوقت المناسب للأمراض الالتهابية للأعضاء التناسلية ، وتنفيذ التوصيات الطبية في فترة ما بعد الجراحة (مع التدخلات على الأعضاء التناسلية) ، وكذلك الإدارة الصحيحة للولادة.

التشوهات الخلقية في الأعضاء التناسلية الخارجية

تنقسم تشوهات الفرج والعجان إلى خمس مجموعات:

1. النواسير الشرجية ، الشرجية المهبلية والمستقيمية.
2. عجان ذكوري جزئيًا مع إغلاق فتحة الشرج ؛
3. تقع أمام فتحة الشرج.
4. المنشعب مخدد
5. قناة العجان.

النواسير هي الأكثر شيوعًا.

عادة ما يشير تضخم البظر (تضخم البظر) مع أو بدون اندماج الفرج والشفرين إلى بعض الاضطرابات الهرمونية (متلازمة الأدرينوجين التناسلية ، متلازمة التحلل ، أو أورام المبيض) في أم الطفل أو تشوهات الغدد التناسلية (الذكورية الكاذبة للخنوثة ، الخنوثة الحقيقية). يتم دمجه مع تشوهات أخرى.

تم وصف حالات منعزلة من عدم تكون ونقص تنسج البظر.

لوحظ عدم التكون المهبلي عند الفتيات ذوات النوع الطبيعي من القرنية. في هذه الحالة ، قد يكون هناك تشوهات مختلفة في الرحم. وهو أكثر شيوعًا في متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-غوسر.

لوحظ رتق المهبل (الحاجز المستعرض) في شكل أربعة أشكال: غشاء البكارة ، غشاء البكارة الرجعي ، المهبل وعنق الرحم. وهو يترافق مع رتق الشرج ، وأنواع مختلفة من الناسور البولي التناسلي ، وتشوهات الجهاز البولي. يسبب hydrocolpos (سائل في المهبل) أو hydrometrocolpos (سائل في المهبل والرحم) عند حديثي الولادة والرضع.

يحدث المضاعفة (التي تمثلها جميع طبقات الجدار) والفصل (الطبقات الظهارية والعضلية المتخلفة) للمهبل ونقص تنسج المهبل (القناة المهبلية العمياء) في حالة الذكور الكاذبة.

تتضمن متلازمة Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser مجموعة من الحالات الشاذة في مولر مع أو بدون تشوهات كلوية في الفتيات ذات النمط الجيني والمظاهر مع حالة الغدد الصماء الطبيعية.

يتم تمثيل تشوهات الجهاز التناسلي من خلال الخيارات:

1. عدم تكوين المهبل
2. عدم تكوين المهبل والرحم.
3. عدم تكوين المهبل والرحم والأنابيب.
4. عدم تكوّن المبيض ومشتقات مولر.

من بين الحالات الشاذة في الجهاز البولي هي أرينيا ، إكتوبيا. في 12٪ من الحالات تم الكشف عن تشوهات هيكلية. غالبًا ما تكون هذه المتلازمة متقطعة. تم وصف النمط العائلي مع مشاركة الأخوة في 4 ٪ من الأفراد الذين يعانون من المبايض وقناتي فالوب ولكن مع عدم تكوين الرحم وأعلى المهبل.

التشوهات الخلقية للأعضاء التناسلية الداخلية

تشوهات الرحم تحدث بنسبة 2-4٪. هناك دليل على تأثير تناول ثنائي إيثيل ستيلبيسترول أثناء الحمل على حدوث تشوهات الرحم. تم وصف العائلات حيث كان 2.7 ٪ من أقارب الدرجة الأولى للنساء المصابات بتشوهات خلقية في الرحم لديهم أيضًا تشوهات خلقية مماثلة. تشمل التشوهات الرحمية النادرة عدم التكون والرتق.

جنين الرحم - الغياب التام للرحم مع النمط النووي الأنثوي الطبيعي نادر للغاية.

نقص تنسج الرحم (الرحم البدائي ، الطفولة) - عند المولود الجديد ، يصل طول الرحم إلى 3.5-4 سم ، وكتلة من -2 جم. يتم تشخيص هذا العيب سريريًا ، كقاعدة عامة ، خلال فترة البلوغ. غالبًا ما يتم دمج نقص تنسج الرحم / عدم تكون الرحم مع مرض التصلب العصبي المتعدد الخلقي. قد يكون أحد مظاهر متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-غوسر ، خلل تكوين الغدد التناسلية المختلطة ، خلل تكوين الغدد التناسلية النقي. تم وصف عدم تكوين الرحم في جمعية VATER.

مضاعفة الرحم (تشعب جسم الرحم ، الرحم المزدوج) - يتم دمج العنق والمهبل. قد تكون هناك خيارات: أحد المهبل مغلق ويتراكم فيه سائل أو مخاط (عند الحائض - الدم - هيماتوكولبوس) ، أحد الرحم لا يتصل بالمهبل. هناك تطور غير متماثل لمثل هذا الرحم ، وغياب كامل أو جزئي للتجويف في أحد كلا الرحمين ، رتق قناة عنق الرحم. يمكن أن يكون مثل هذا الرحم قرنين بدائيين أو مدمجين لا يحتويان على تجاويف (الرحم ذو القرنين ، الرحم bicomis). الرحم ذو القرنين هو الشكل الأكثر شيوعًا للرحم (45 ٪ من كل CM لهذا العضو). الرحم المزدوج (الرحم didelphus) - وجود رحمين منفصلين ، كل منهما متصل بالجزء المقابل من المهبل المتشعب. الرحم السرجي - الجزء السفلي بدون التقريب المعتاد. غالبًا ما يحدث مع MVPR.

نقص تنسج قناة فالوب ، الرحم والمبيض ، رتق المهبل الجزئي أو الكامل ، الحاجز المستعرض للمهبل ، الرحم المزدوج ، hydrometrometrocolpos موصوفة في متلازمة Biedl-Bardetg ، متلازمة جسدية متنحية ناجمة عن طفرات في BBS1 ، BBS2 ، BBS4 ، جينات MKKS و BBS7 وتتميز باعتلال الشبكية الصباغي ، تعدد الأصابع ، قصور الغدد التناسلية ، التخلف العقلي ، السمنة والفشل الكلوي في الحالات المميتة.

يتم تمثيل عقدة المبيض بغيابها (عدم التخلق). التخلف (نقص تنسج) ، والتطور غير الطبيعي لخلل التكوين) والخراجات. مع خلل تكوين الغدد التناسلية ، يتم تقليل حجم المبيض بشكل حاد ، وفي بعض الأحيان يبدو بشكل مجهري مثل خطوط كثيفة ضيقة (الغدد التناسلية المخططة). مجهريًا: من بين النسيج الضام المتضخم ، قد تكون بصيلات بدائية متخلفة أو فقط الخلايا الجرثومية والخلايا الجرثومية والبصيلات البدائية غائبة. سمة من سمات متلازمة تيرنر (45 ، X0) والتشوهات الأخرى في الكروموسومات الجنسية. يمكن أن يصابوا بأورام خبيثة. تم وصف الخراجات الخلقية (عادة جرابية) وانتباذ بطانة الرحم المبيض ، وهي في الأساس ليست تشوهًا. تم العثور على أكياس المبيض عند الفتيات حديثي الولادة في 50٪ من حالات تشريح الجثث ، ولا تظهر سريريًا.