وفقًا للإحصاءات ، تحدث حالات شذوذ في تطور الجهاز البولي التناسلي لدى كل شخص عاشر ، وتؤدي إلى مشاكل خطيرة ذات طبيعة فسيولوجية ونفسية. هذه الحالات الشاذة هي واحدة من أكثرها عددًا ، لأنها تشمل تشوهات في العديد من الأعضاء. لا يمكن تشخيصهم إلا بالمعدات الطبية ، مثل الأشعة السينية أو الموجات فوق الصوتية.

ما هو علم الأمراض من تطور الجهاز البولي التناسلي؟

تشوهات الجهاز البولي التناسلي هي طفرات جينية يتم التعبير عنها من خلال تخلف عضو منفصل ، أو على العكس من ذلك ، فرط نموه. تشمل التشوهات تلف الكلى والمثانة والحالبين والإحليل وتسبب مشاكل في منطقة الأعضاء التناسلية للذكور والإناث. قد يعتبر البعض ثانويًا ، مثل ازدواج الحالب.

تؤدي تشوهات أعضاء الجهاز البولي التناسلي إلى عواقب وخيمة ، ولكن هناك أيضًا أمراض أقل خطورة.

مجموعة متنوعة من الأمراض

انتهاك في تطور المسالك البولية

يشير علم أمراض المسالك البولية إلى حدوث انتهاك في تطور الكلى والحالب والأوعية الكلوية والمثانة. ينقسم هذا النوع من علم الأمراض إلى مجموعتين - شذوذ في الهيكل والموقع. في حالة انتهاك التطور السليم للكلى ، يحدث تخلف (عدم تنسج) ، ونقص تنسج ، وحالب وحوض ، ومرض الكلى المتعدد الكيسات ، وعسر الهضم القطني. تشمل اضطرابات نمو الحالب ما يلي:

• مضاعفة.
• عدم تنسج.
• تضيق خلقي
• أمراض صمامات الحالب.
• موقع خلفي
• ectopia (مكان خاطئ للفم).

أمراض المثانة

قد لا تظهر بعض الحالات الشاذة عن نفسها أبدًا ، والبعض الآخر يشعر بها منذ الأيام الأولى من الحياة.

يعد عدم التنسج ، والمضاعفة ، والرتج ، والانقلاب الخارجي أمرًا شائعًا. الرتج هو عندما ينتفخ جدار المثانة. عندما لا يكون هناك فرط في نمو القناة البولية ، يتشكل كيس. في الوقت نفسه ، لا توجد أعراض توعك. لكن العيب الأكثر خطورة وخطورة هو الانقلاب الخارجي - وهو مرض ليس فقط في المثانة ، ولكن أيضًا في تجويف البطن ، وعظام الحوض ، وكذلك القناة البولية. يعني هذا الانحراف العلاج الإلزامي ، لأنه إذا تم تجاهله ، فإن النتيجة المميتة ممكنة.

أمراض مجرى البول عند النساء والرجال والأطفال

تشوهات الجهاز البولي (مجرى البول) - علم الأمراض الخلقي لهيكل مجرى البول ، ونتيجة لذلك ، اختلال وظيفي. في هذه الحالة ، هناك صعوبة في مرور البول ، مما يؤثر سلبًا على عمل الكلى ، لذلك فهي تتطلب علاجًا سريعًا. وتجدر الإشارة إلى أن أمراض الجهاز البولي أكثر شيوعًا من الأعضاء الأخرى. وتشمل هذه المضاعفة ، المبال التحتاني ، المبال الفوقاني. الإحليل التحتي - الموقع الخاطئ للفتحة الخارجية للإحليل (أقل من الموضع). يحدث الإحليل التحتي عند الرجال فقط. عند النساء ، غالبًا ما يكون هناك انتهاك لتطور البظر. يعتبر Epispadias عيبًا في القضيب ، عندما تكون الفتحة الخارجية للإحليل عند النساء والرجال أعلى من القاعدة على السطح العلوي للقضيب.

أسباب تطور وحدوث تشوهات في الجهاز البولي

أثناء الحمل ، تتأثر المرأة وحالة الجنين بعوامل ضارة مختلفة.

تشوهات الجهاز البولي التناسلي هي تشوهات خلقية للجنين (CMD). بعض المشاكل موروثة من الوالدين. قد يكمن علم الأمراض في طفرة الجين. حدوث يتأثر بالانحرافات عن العوامل الخارجية. تبدأ التشوهات الخلقية في الظهور في الجنين في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل. خلال هذه الفترة ، يتم تكوين الأعضاء الداخلية ، وأي تأثير خارجي للعوامل السلبية مباشرة على جسم الجنين يمكن أن يؤدي إلى تأخير أو ، على العكس من ذلك ، نمو سريع بشكل مفرط. تشمل العوامل غير المواتية العدوى الفيروسية التي تعاني منها المرأة الحامل ، وتأثير العوامل الكيميائية الضارة (الأصباغ والراتنجات) ، وتعاطي المشروبات الكحولية أثناء الحمل ، وكذلك المضادات الحيوية والهرمونات والأدوية الأخرى ، وتأثير الإشعاع.

تشوهات الجهاز البولي التناسلي - واحدة من أكثر مجموعات التشوهات الخلقية عددًا ، بما في ذلك: تلف الكلى (الأعضاء التي تنقي الدم وتكوين البول) ، والحالب (القنوات التي تصل من الكلى إلى المثانة) ، والمثانة (العضو الذي يحتوي على البول) ، والإحليل (القناة التي يتم من خلالها إخراج البول من المثانة) ، والأعضاء التناسلية للأنثى والذكور. الأعضاء التناسلية الذكرية هي القضيب والبروستاتا والخصيتين. الأعضاء التناسلية الأنثوية - المهبل والرحم وقناتي فالوب والمبايض.

ربما تكون تشوهات الجهاز البولي التناسلي هي الأكثر عددًا ، فهي تحدث في كل 10 مولود جديد. بعضها طفيف (على سبيل المثال ، تضاعف الحالبين من كلية واحدة إلى المثانة). لا يمكن تشخيصها إلا بمساعدة الأشعة السينية أو الموجات فوق الصوتية أو التدخل الجراحي لمشكلة ذات صلة أو غير ذات صلة. يمكن أن يسبب البعض الآخر مضاعفات مثل التهابات المسالك البولية ، والانسداد ، والألم ، والفشل الكلوي.

ما الذي يسبب تشوهات الجهاز البولي التناسلي؟

بعض مشاكل وأمراض الجهاز البولي التناسلي موروثة من الآباء الذين يعانون من هذا المرض ، أو من حاملي الجين الخاص به. ومع ذلك ، فإن الأسباب المحددة لمعظم الحالات الشاذة غير معروفة. من المحتمل أن تلعب العوامل البيئية والوراثية دورًا في تشكيل أعضاء الجهاز البولي التناسلي. يجب أن يستشير اختصاصي علم الوراثة الأسرة التي يوجد فيها طفل مصاب بهذا العيب. سيطلعك الأخصائي على المعلومات المعروفة عن المرض وخطر تكراره في الأجيال القادمة.

كيف يتم تشخيص التشوهات البولية التناسلية؟

يتم تشخيص العديد من حالات قصور الجهاز البولي التناسلي قبل الولادة أو بعدها مباشرة باستخدام الفحص بالموجات فوق الصوتية (الولايات المتحدة). بعد الولادة ، يوصى باستخدام الموجات فوق الصوتية أو طرق التشخيص الأخرى للحصول على مزيد من المعلومات حول شكل ووظيفة الكلى والأعضاء الأخرى في الجهاز البولي التناسلي.

ما هي أكثر تشوهات الجهاز البولي التناسلي شيوعًا؟

غالبًا ما يتم تشخيص أوجه القصور التالية في الجهاز البولي التناسلي: عدم تكوين الكلى ، موه الكلية ، مرض الكلى المتعدد الكيسات ، مرض الكلى متعدد الكيسات ، تضيق الإحليل ، انقلاب المثانة والمبال الفوقاني ، المبال التحتاني ، الخنوثة.

ما هو التخلق الكلوي؟

عدم تكوّن الكلى أو عدم تكوّن الكلى هو غياب خلقي لإحدى الكليتين أو كليهما. يولد 1 من كل 4000 طفل تقريبًا بدون كلية واحدة (عدم تكوين كلوي ثنائي أو ثنائي). نظرًا لأن الكلى أعضاء حيوية ، فإن غيابها لا يتوافق مع الحياة. لذلك ، يولد ثلث هؤلاء الأطفال ميتين أو يموتون في الأيام الأولى من الحياة.

عادةً ما يعاني الأطفال المصابون بعدم التخلق الكلوي الثنائي من تشوهات أخرى في القلب والرئتين. في حالة عدم وجود الكلى ، لا يتشكل البول - المكون الرئيسي للسائل الأمنيوسي. يؤدي نقص السائل الأمنيوسي إلى حدوث خلل في نمو الرئتين ، مما يؤدي إلى تكوين ملامح غير طبيعية للوجه ونقص في الأطراف.

يولد ما يقرب من 1 من كل 550 طفل مصابًا بتكوين كلوي أحادي الجانب. يمكن لهؤلاء الأطفال أن يعيشوا حياة صحية ، على الرغم من أنهم معرضون لخطر الإصابة بعدوى الكلى وحصى الكلى وارتفاع ضغط الدم والفشل الكلوي. يعاني بعض الأطفال حديثي الولادة من تشوهات أخرى في الجهاز البولي التناسلي ، والتي يمكن أن تؤثر لاحقًا بشكل كبير على الصحة العامة.

ما هو موه الكلية؟

استسقاء الكلية هو توسع في حوض إحدى الكليتين أو كليهما بسبب تراكم البول فيهما مع منع التدفق الحر له. يتم تشخيص موه الكلية الشديد في حالة حمل واحدة من بين كل 500 حالة حمل أثناء الفحص بالموجات فوق الصوتية. قد يكون سبب ضعف التدفق هو صمامات مجرى البول الخلفية (تقع عند تقاطع المثانة في مجرى البول).

غالبًا ما يحدث الانسداد الذي ينتج عنه موه الكلية بسبب قطعة من الأنسجة حيث يتم إخراج البول من المثانة. من المثانة المتدفقة للجنين ، يعود البول مرة أخرى إلى الكلى ، ويضغط عليها ، مما يؤدي إلى إتلافها بشكل خطير. إذا تم تشخيص موه الكلية قبل الولادة ، فسيقوم الطبيب بإجراء العديد من الموجات فوق الصوتية للمتابعة لمعرفة ما إذا كانت الحالة تزداد سوءًا. يعاني بعض الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من موه الكلية من الضعف عند الولادة ، ويواجهون صعوبة في التنفس ، والفشل الكلوي ، والعدوى. في الحالات الشديدة ينصح بالجراحة لإزالة الانسداد بالرغم من عدم وجود علاج. يمكن علاج العديد من الأشكال المعتدلة من موه الكلية دون مساعدة الجراح.

في بعض الأحيان ، يمكن أن يهدد موه الكلية حياة الجنين بشكل خطير ، لذلك في مثل هذه الحالات ، يتم إدخال تحويلة في المثانة ، والتي من شأنها إطلاق البول في السائل الأمنيوسي قبل الولادة. أصبح علاج ما قبل الولادة لمثل هذه التشوهات أنجح أشكال جراحات الأجنة في عصرنا.

من الممكن أيضًا منع تدفق البول في الأماكن التي يتصل فيها الحالب بالكلية. تختلف شدة الانسداد بشكل كبير: من طفيفة إلى تطور الفشل الكلوي. يوصى بإجراء الجراحة في السنة الأولى أو الثانية من العمر لإزالة الانسداد ومنع حدوث المزيد من المضاعفات.

ما هو مرض الكلى المتعدد الكيسات؟

مرض الكلى المتعدد الكيسات هو مرض وراثي يتجلى في تكوين العديد من الخراجات في الكلى ، واختلال وظائف الكلى. هناك نوعان من هذا المرض: وراثي جسمي سائد وراثي متنحي. بالإضافة إلى الفشل الكلوي ، يمكن أن يكون معقدًا بسبب التهابات الكلى والألم وارتفاع ضغط الدم ومضاعفات أخرى.

الشكل الجسيمي السائد لمرض الكلى المتعدد الكيسات هو أحد أكثر الأمراض الوراثية شيوعًا ، حيث يبلغ معدل حدوثه 1 تقريبًا في 200-1000. معظم المرضى لديهم تاريخ عائلي للمرض ، أي موروث من أحد الوالدين ، ولكن في ربع المرضى ، يحدث مرض الكلى المتعدد الكيسات لأول مرة. تظهر الأعراض عادة في الثلاثينيات أو الأربعينيات من العمر ، لكنها يمكن أن تحدث عند الأطفال.

يعتبر مرض الكلى المتعدد الكيسات المتنحي وراثيًا نادرًا نسبيًا ، ولكن تظهر التكيسات الكلوية قبل ولادة الطفل. يولد طفل واحد تقريبًا من كل 10000-40.000 طفل مصاب بهذه الحالة المرضية. يموت حديثو الولادة المصابون بمرض الكلى المتعدد الكيسات الحاد في الأيام الأولى من الحياة. يعيش الأطفال المصابون بمرض تكيس معتدل حتى 10-20 سنة. يُورث هذا النوع من مرض الكلى المتعدد الكيسات من كلا الوالدين ، اللذين ينقلان جين المرض إلى طفلهما.

يمكن أن يعالج العلاج الدوائي مشاكل إضافية قد تنشأ نتيجة لمرض الكلى المتعدد الكيسات - ارتفاع ضغط الدم والتهابات الجهاز البولي التناسلي. في حالة تطور الفشل الكلوي ، يتم وصف غسيل الكلى - إجراء لتنقية الدم. في بعض الأحيان تكون هناك حاجة لعملية زرع الكلى.

تعتبر التكيسات الكلوية أيضًا من سمات أمراض أخرى: مرض الكلى متعدد الكيسات ، والذي يتم تشخيصه في حوالي 1 من كل 40.000 طفل ، وعدد من المتلازمات الوراثية. يمكن أن يتسبب مرض الكيس المتعدد في الوفاة في فترة حديثي الولادة إذا تأثرت الكليتان. يُعتقد أن مرض الكلى متعدد الكيسات هو نتيجة انسداد القناة البولية في المراحل المبكرة من نمو الجنين. قد يعاني الأطفال المصابون بكلية واحدة فقط من مضاعفات أخرى ، مثل التهابات المسالك البولية.

حتى إذا كانت الكلية المريضة لا تؤدي وظائفها (والتي قد تكون مؤشرا على إزالتها) ، يمكن للطفل أن يعيش حياة طبيعية مع حياة صحية واحدة.

ما هو انقلاب المثانة للخارج والمبال الفوقاني؟

انقلاب المثانة للخارج هو شذوذ يتميز بتخلف الجدار الأمامي للمثانة ووضعه خارج تجويف البطن. بالإضافة إلى ذلك ، فإن جلد أسفل البطن غير مكتمل التكوين ، مع اتساع المساحات بين عظام الحوض. دائمًا ما يتم دمج تشوهات الأعضاء التناسلية مع انقلاب المثانة. يحدث انقلاب المثانة للخارج لدى 1 من كل 30000 طفل حديث الولادة ، ويتأثر الأولاد بمعدل 5 مرات أكثر من الفتيات.

تجمع Epispadias بين عيوب مجرى البول والأعضاء التناسلية. غالبًا ما يتم تشخيصه مع انقلاب المثانة للخارج ، ولكن يمكن أيضًا أن يتطور بشكل مستقل. عند الأولاد ، يكون الإحليل عادةً قصيرًا ومنصفًا ، مع فتحة على السطح العلوي للقضيب. يكون القضيب في مثل هذه الحالات قصيرًا أيضًا ومسطّحًا. عند الفتيات ، قد يكون البظر متشعبًا ، وقد يتم وضع فتحة مجرى البول بشكل غير طبيعي. يعاني حوالي نصف الأطفال المصابين بالمبال الفوقي من مشاكل في المسالك البولية (سلس البول).

يتم تصحيح انقلاب المثانة للخارج والمبال الفوقاني جراحيًا. يحتاج بعض الأطفال المرضى إلى تدخلات جراحية متعددة المراحل في السنوات الأولى من العمر لتطبيع وظيفة المثانة وتصحيح مظهر الأعضاء التناسلية. الأطفال الذين يعانون من انقلاب المثانة ، يتم إجراء الجراحة في أول 48 ساعة من الحياة. أثناء العملية ، يتم وضع المثانة في الحوض ، ويتم إغلاق الجدار الأمامي للبطن ، ويتم تقليل عظام الحوض إلى وضعها الطبيعي. الفتيات في نفس الوقت يخضعن لعملية جراحية في الأعضاء التناسلية. ومع ذلك ، يخضع الأولاد لإجراء مماثل في سن 1 إلى 2 سنة. يمكن إجراء جراحة إضافية قبل سن 3 سنوات لتطبيع التبول. تشير الدراسات إلى أن 85٪ من الأطفال الخاضعين للجراحة يواصلون عيش حياة صحية.

ما هو الإحليل التحتي؟

تحتيهو عيب شائع إلى حد ما في القضيب يصيب حوالي 1٪ من جميع المواليد الذكور. لا يصل الإحليل (الإحليل) إلى الجزء العلوي من القضيب ، بل بالعكس - توجد فتحة مجرى البول في أي مكان على سطح القضيب.

عادة ما يتم تشخيص إحلیل تحتي عند فحص المولود الجديد. يجب ألا يتم ختان القلفة عند الأولاد المصابين ، فقد يكون ذلك ضروريًا للإصلاح الجراحي للعيب. يتم إجراء الجراحة المناسبة بين سن 9 و 15 شهرًا. بدون علاج جراحي ، سيعاني الأولاد من مشاكل في التبول ، وسيشعرون كألم حاد أثناء الجماع.

ما هي الأعضاء التناسلية غير المحددة أو الخنوثة؟

الأطفال الذين تم تشخيص إصابتهم بأعضاء تناسلية غير محددة لديهم أعضاء تناسلية خارجية لا تبدو ذكورية أو أنثوية ، أو لها بعض سمات كلاهما. على سبيل المثال ، قد تولد فتاة يكون بظرها كبيرًا لدرجة أنه يشبه القضيب ، أو قد يكون للفتى خصيتان مع الأعضاء التناسلية الخارجية من النوع الأنثوي. يتأثر حوالي 1 من 1000-2000 مولود جديد.

هناك العديد من أسباب الأعضاء التناسلية غير المحددة ، بما في ذلك الاضطرابات الصبغية والوراثية ، والاضطرابات الهرمونية ، ونقص الإنزيمات ، والتشوهات غير المحددة في أنسجة الجنين التي تتحول فيما بعد إلى أعضاء تناسلية. غالبًا ما يكون سبب ذلك مرضًا وراثيًا يسمى تضخم الغدة الكظرية الخلقي. بعض أشكاله يصاحبها اعتلال في الكلى ، مما يؤدي في بعض الأحيان إلى الوفاة. يحدث تضخم الغدة الكظرية الخلقي في سن مبكرة بسبب نقص إنزيم يؤدي إلى زيادة إنتاج هرمونات الذكورة (الأندروجينات) في الغدد الكظرية. تؤدي زيادة كمية الهرمونات الذكرية إلى تغيرات في الأعضاء التناسلية الأنثوية وفقًا لنمط الذكور. في مثل هذه الحالات ، يتم إجراء العلاج الهرموني طوال الحياة. في بعض الأحيان يتم استخدام التصحيح الجراحي للبظر. يمكن تشخيص تضخم الغدة الكظرية الخلقي قبل الولادة باستخدام تقنية خاصة. يمكن أن يكون للعلاج قبل الولادة نتائج إيجابية.

سبب آخر من أسباب الخنثى هو متلازمة عدم حساسية الأندروجين. الأطفال المصابون لديهم مجموعة من الكروموسومات الذكرية (XY) ، ولكن بسبب الاضطرابات الوراثية ، تكون خلاياهم حساسة للأندروجين - الهرمونات الذكرية. الأطفال الذين يعانون من متلازمة عدم الحساسية الكاملة للأندروجين لديهم خصيتان توجدان في الغالب في تجويف البطن والأعضاء التناسلية الخارجية للأنثى ، لكن ليس لديهم مبايض ورحم. ينمو هؤلاء الأطفال ويتطورون مثل النساء ، لكنهم يحتاجون خلال فترة البلوغ إلى علاج هرموني. يمتلك الأطفال المصابون بالمتلازمة الجزئية خلايا ، ويستجيبون جزئيًا للأندروجينات ، ويميلون إلى امتلاك أعضاء تناسلية غير محددة.

عدد من تشوهات الكروموسومات هي أيضًا سبب الأعضاء التناسلية غير المحددة. لذلك ، لخلل التكوين ، مجموعة مميزة من الكروموسومات الذكورية (XY) ، الأعضاء التناسلية الخارجية والداخلية للأنثى ، أو الأعضاء التناسلية غير المحددة وبعض تركيبات الأعضاء التناسلية الداخلية للذكور والإناث.

عندما يولد طفل بأعضاء تناسلية غير محددة ، يجب إجراء سلسلة من الاختبارات التشخيصية لتحديد جنس المولود. وتشمل الفحص العام ، وفحص الدم (بما في ذلك الموجات فوق الصوتية ومستويات معينة من الهرمونات) ، وتحليل البول ، وأحيانًا الموجات فوق الصوتية أو الجراحة لفحص الأعضاء الداخلية. ستشير نتائج التحليلات إلى النوع الذي سيطوره الطفل ، وربما ، نوع الجنس الذي يجب الإشارة إليه في المقياس. يوصى بالعلاج الهرموني أو التصحيح الجراحي للأعضاء التناسلية. ينصح الأطباء أحيانًا بإجراء تصحيح جراحي للأولاد الذين لديهم قضيب متخلف جدًا ، ويوصون بتربيتهم مثل الفتيات. في بعض الحالات ، ينصح الأطباء بتربية الطفل كفتاة وتأجيل الجراحة إلى وقت لاحق لمعرفة كيفية تطور الأعضاء التناسلية الخارجية والتحقق من شعور الطفل - مثل الفتى أو الفتاة. هذا صعب للغاية لكل من الطفل والأسرة ككل ، لذلك من الضروري استشارة طبيب نفساني.

تاريخ النشر: 2.11.10

n n n n تصنيف العيوب الخلقية في الجهاز البولي التناسلي تمثل تشوهات الأعضاء البولي التناسلي 3540٪ من جميع التشوهات الخلقية عند الأطفال. تنقسم التشوهات في أعضاء الجهاز البولي التناسلي إلى مفردة ومتعددة ، خفيفة (لا تظهر طوال الحياة) وشديدة (أحيانًا لا تتوافق مع الحياة). بسبب الارتباط الوثيق بين تطور الجهاز البولي والجهاز التناسلي ، في 33 ٪ من الحالات ، يتم دمج تشوهات الجهاز البولي مع تشوهات الأعضاء التناسلية. يتم تمييز المجموعات الشاذة التالية في الأعضاء التناسلية: تشوهات الأوعية الكلوية. تشوهات الكلى. تشوهات الحالب.

ن ن ن في الجنين البشري ، يعكس تطور الجهاز الإخراجي عددًا من المراحل في التطور التطوري للفقاريات ويتميز بالتغيير المتتالي لثلاثة أشكال من الكبريتات (الكبر) - الرأس ، الكلية الأمامية ؛ الكلية الأولية (الكلية المتوسطة) - الكلية الجذعية ، جسم الذئب ؛ الكلية الثانوية (metanephros) - الحوض ، النهائي أو الذيل. يتكون الكبر من 8-10 أزواج من السويقات القطاعية. في الجنين البشري ، لا يعمل ، وبعد فترة وجيزة من وضع (نهاية 3 أسابيع) يخضع لتطور عكسي.

تتطور الكلية النهائية من ثلاثة مصادر: النسيج الكلوي (يتمايز إلى الأنابيب الكلوية) ، والقناة الكلوية المتوسطة (يؤدي إلى ظهور الحالب ، والحوض الكلوي ، والكلى الكلوية ، والقنوات الحليمية ، والقنوات التجميعية) واللحمة المتوسطة (الجهاز الوعائي ، الخلالي). في النصف الثاني من التطور داخل الرحم ، تصبح الكلية الثانوية العضو المفرز الرئيسي للجنين.

1. شذوذ في عدد الكلى ن 1 جنيسيا. عدم وجود مرجعية الكلى. يحدث بتردد أنا لكل 1000 مولود جديد. أكثر شيوعًا في الأجنة الذكور (1: 3). الأطفال الذين يعانون من عدم تكوين الكليتين غير قابلين للحياة وعادة ما يولدون ميتين. غالبًا ما يقترن بحركة المثانة ، وخلل التنسج التناسلي ، وتتضخم الكلية الوحيدة وتعوض غياب الكلية الثانية. ومع ذلك ، فإن الحمل المتزايد عليه يساهم في تطور التهاب الحويضة والكلية ، تحص. قد يكون معيبًا خلقيًا. يتم التشخيص على أساس الفحص بالأشعة السينية وتنظير الكروموسومات وتصوير الأوعية الكلوية.

2. الشذوذ في وضع الكلى ن 2. 1. ديستوبيا (انتباذ) للكلى - موقع غير عادي للكلية بسبب انتهاك في التطور الجنيني للصعود. التردد 1: 800 أكثر شيوعًا عند الأولاد. نظرًا لأن الدوران مرتبط بالصعود والنزول ، يتم تدوير الكلى للخارج ، وكلما كان الحوض أكثر بطنيًا. غالبًا ما تحتوي هذه الكلية على نوع فضفاض من إمدادات الدم ، وهيكل مفصص ، وشكل مختلف.

تم إنشاء قص الشاشة: 11/01/2009 ؛ 15:55 قطني - على مستوى L 4 - ينحرف الشريان فوق تشعب الأبهر. التحركات محدودة. * الحرقفي - الحوض أكثر استدارة إلى الأمام L 5. Si. يتم تهجير الطحال في الوسط. الشرايين متعددة ، تخرج عن الحرقفي المشترك ، بلا حراك. * الحوض - في خط الوسط تحت تشعب الأبهر ، خلف وفوق المثانة. الشكل غير ثابت ، والأوعية ليست فضفاضة

التهاب الكلية هو تدلّي الكلى أو تجوّل الكلى أو الحركة غير الطبيعية للكلية. في حالة التهاب الكلية ، يتم إزاحة الكلية عن وضعها الطبيعي وتقع في الأسفل ؛ عندما يتغير وضع جسم المريض ، تتحرك الكلية أكثر من الطبيعي. تُثبَّت الكلية في مكانها في منطقة أسفل الظهر عن طريق: أربطة البطن ، وعضلات اللفافة في جدار البطن ، والرباط الداعم للكلية.

هناك ثلاث مراحل في تطور التهاب الكلية: المرحلة 1. في هذه المرحلة ، يمكن الشعور بالكلية السفلية من خلال جدار البطن الأمامي أثناء الاستنشاق ، وأثناء الزفير ، تدخل الكلية في المراق (عادة ، يمكن الشعور بالكلى فقط في الأشخاص النحيفين جدًا ، وفي أي شخص آخر لا يمكن الشعور بها). 2 المرحلة. في الوضع الرأسي للمريض ، تغادر الكلية بأكملها بالفعل المراق ، ولكن في وضع الاستلقاء تعود إلى المراق ، أو يمكن ضبطها يدويًا دون ألم. 3 مرحلة. تترك الكلية المراق تمامًا في أي موضع من الجسم ويمكن أن تنتقل إلى الحوض الصغير

المظاهر السريرية: العلامات المبكرة للحركة المرضية للكلى هي: انخفاض ضغط الدم - كرد فعل انعكاسي لتدفق الأوعية الدموية في الكلية. ارتفاع ضغط الدم الانتصابي (ارتفاع ضغط الدم الانبساطي> 20 ملم زئبق) ؛ انخفاض في كمية البول أثناء النشاط النشط وتزداد عند الراحة.

علاج التهاب الكلية n n n n nephrosis يتم العلاج المحافظ للكلى في حالة عدم وجود مضاعفات: ارتداء ضمادة يتم وضعها في الصباح قبل خروج المريض من السرير ، والاستلقاء ، وزفير مجموعة من تمارين العلاج الطبيعي الخاصة لتقوية عضلات الجسم. جدار البطن الأمامي يعزز التغذية لزيادة كمية الأنسجة الدهنية ، إذا كان المريض يعاني من نقص الوزن. يتم إجراء العلاج الجراحي للالتهاب الكلوي في حالة ظهور مضاعفات: ألم طويل ومكثف يعطل نشاط حياة المريض.

3. الشذوذ في علاقة الكليتين: الانصهار المتماثل: كلية على شكل حدوة حصان - تنمو الكليتان مع القطبين السفليين أو العلويين (انتهاك لصعود الكلى وتناوبها). يقع الحوضان أقل من المعتاد ، موجهان أماميًا أو جانبيًا ، وتنتشر الأوعية. 90٪ اندماج مع القطبين السفليين. عادة ما تكون الحالب قصيرة وموجهة من الأمام والجانب. غالبًا ما يتم دمجها مع حالات شاذة أخرى. غالبًا ما يتطور موه الكلية والتهاب الحويضة والكلية والحصوات وعملية الورم. ن

3. الشذوذ في العلاقة بين الكلى n عيادة: العرض الرئيسي هو أعراض روفسينغ (ألم عند تمديد الجسم). هذا بسبب ضغط الأوعية الدموية والضفيرة الأبهري بواسطة برزخ الكلى. يتم تحديده أيضًا عن طريق الجس العميق. العلاج: يتم إجراء العملية فقط مع تطور المضاعفات.

4. الشذوذ في حجم وهيكل الكلى ن 4. 2 نقص تنسج الكلى. التخفيض الخلقي للكلية بسبب ضعف تطور مأرمة الكلية الكلوية نتيجة لنقص إمدادات الدم. ن النسيجي ، تتميز ثلاثة أشكال: * بسيط - انخفاض في عدد الكؤوس والنيفرون. * نقص تنسج مع قلة الكريات - يتم الجمع بين انخفاض في عدد الكبيبات مع زيادة في قطرها ، وتليف النسيج الخلالي ، وتوسع الأنابيب. * نقص تنسج مع خلل التنسج - نمو النسيج الضام أو اقتران العضلات حول الأنابيب الأولية. قد تكون هناك أكياس (كبيبية ، أنبوبية) وشوائب من الأنسجة اللمفاوية والغضروفية.

4. الشذوذ في حجم وهيكل الكلى يميز: نقص تنسج أحادي الجانب - قد لا يظهر طوال الحياة. غالبًا ما تتأثر الكلية ناقصة التنسج بالتهاب الحويضة والكلية وتعمل كمصدر لارتفاع ضغط الدم الكلوي. ن نقص تنسج ثنائي - يتجلى في السنوات الأولى من الحياة. غالبًا ما يكون معقدًا بسبب التهاب الحويضة والكلية يموت معظم الأطفال في السنوات الأولى من العمر بسبب التبول في الدم. التشخيص: دراسات الأشعة السينية - انخفاض في حجم الكلى مع نظام جامع متباين. الكؤوس غير مشوهة. تصوير الجهاز البولي - تضخم تعويضي للكلية المقابلة تصوير الأوعية الكلوية - يتم ترقق الشرايين والأوردة بشكل موحد في جميع الأنحاء. . ن

5. الشذوذ الكيسي في الكلى 5. 1 مرض الكلى المتعدد الكيسات 5. 2 الكلى الإسفنجية (مرض كاتشي ريتشي). 5.3 خلل التنسج متعدد الكيسات. 5. 4. كيس متعدد العين. 5. 5. الكيس الانفرادي.

5. 1 مرض الكلى المتعدد الكيسات n عيادة: كلما ظهرت الأعراض في وقت مبكر ، كلما كان المرض خبيثًا. هناك آلام خفيفة في أسفل الظهر ، بيلة دموية دورية ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، بوال ، نقص التبول ، التبول الليلي. الجس - تضخم الكلى الوعر. n التشخيص: تصوير الجهاز البولي ، المسح ، تصوير الأوعية الكلوية. n عادة ما يكون التكهن ضعيفًا.

علاج او معاملة. - الهدف من العلاج هو مكافحة التهاب الحويضة والكلية المصاحب لارتفاع ضغط الدم. تصحيح توازن الماء والكهارل. التدخل الجراحي ضروري للنزيف الكلوي الغزير وحصى الانسداد والورم الخبيث في الكلى. في الحالة النهائية - غسيل الكلى المزمن وزرع الكلى.

5.3 خلل التنسج متعدد الكيسات. n شذوذ ، عندما تكون واحدة أو أقل من الكليتين (غير متوافقين مع الحياة) مغطاة بالتجاويف الكيسية وخالية تمامًا من الحمة ، يكون الحالب غائبًا أو بدائيًا. في بعض الأحيان تنضم الخصية أو ملحقها من الجانب المقابل للكلية. n العلاج: مع نمو الخراجات (آفة من جانب واحد) مع ضغط الأعضاء - استئصال الكلية.

6. مضاعفة الكلى والحالب n وجود حوضين في مجموعة واحدة من الحمة الكلوية. يحدث أنا في 150. 2 مرات أكثر شيوعًا عند الفتيات. يمكن أن يكون من جانب واحد أو مزدوج. يرتبط بتقسيم بدائية الحالب قبل أن ينمو إلى مأرمة كلوية. في 50٪ من الحالات ، يكون لكل جزء من الكلى المزدوجة دوران معزول عن الشريان الأورطي. تمر حالب الكلى المنتهية ولايته أو المضاعفة في مكان قريب ، وتسقط في المثانة بشكل منفصل أو تندمج في جذع واحد (الازدواج غير الكامل) ، وهو أمر محفوف بحدوث ارتداد مجرى البول ، مما يساهم في تطور التهاب الحويضة والكلية. غالبًا ما يتم اكتشاف الشذوذ أثناء فحص التهاب الحويضة والكلية. ن العلاج. يشار إلى العلاج الجراحي في الحالات التالية: مع التدمير التشريحي والوظيفي الكامل لواحد أو كلا الجزأين - استئصال الكلية أو استئصال الكلية ؛ مع الارتجاع ، يتم تطبيق داء فغر الحالب أو الحويضة الحويضية على أحد الحالب ؛ في وجود قيلة مجرى البول - استئصالها

7. انتباذ فم الحالب n شذوذ عندما ينفتح فم الحالب بعيدًا إلى زاوية مثلث المثانة أو يتدفق إلى الأعضاء المجاورة. وهو أكثر شيوعًا مع التضاعف الكامل للحوض أو الحالب ، ويكون الحالب الذي يصرف الحوض العلوي خارج الرحم. أقل في كثير من الأحيان - ectopia من الحالب الرئيسي أو الانفرادي. يحدث انتباذ الفم عند المضاعفة بنسبة 10 ٪ ، عند الفتيات 4 مرات أكثر. عند الفتيات ، من الممكن حدوث انتباذ في عنق المثانة ، مجرى البول ، دهليز المهبل ، الرحم. في الأولاد - في مشتقات قنوات الذئب ، الإحليل الخلفي ، الحويصلات المنوية ، الأسهر ، البربخ. نادرًا ما يفتح الحالب في المستقيم.

7. اكتباظ الفم من عيادة الحالب. يعتمد على نوع الانتباخ. مع عنق الرحم والإحليل - سلس البول مع التبول الطبيعي. التشخيص: تصوير المسالك البولية الإخراجية مع التصوير المتأخر (مضاعفة الحوض) ، تصوير المثانة والإحليل (الارتداد إلى الحالب خارج الرحم) ، تنظير المثانة والإحليل. يصعب تشخيص الانتباذ المهبلي والرحمي - لوحظت أعراض التهاب الحويضة والكلية دون تغيرات مميزة في البول. العلاج - الجراحي - استئصال الحالب خارج الرحم مع جزء من الكلى. من الممكن أن يتم فرض مفاغرة بين الحوض وبين الأوعية.

الجزر المثاني الحالبي هو ارتجاع البول من المثانة إلى الحالب وعادة إلى الكلية.

يحدث الارتجاع عندما يكون طول الحالب داخل المثانة قصيرًا جدًا. عادة ما يقع الحالب بشكل جانبي.

n ارتداد الضغط المنخفض هو VUR الذي يتطور أثناء امتلاء المثانة. n ارتداد الضغط العالي هو الجزر المثاني الحالبي الذي يتطور أثناء التبول. يمكن أن يحدث الارتجاع أثناء ملء المثانة أو التبول أو كليهما.

المعنى. VUR n VUR ، إما بمفرده أو بالاشتراك مع عدوى المسالك البولية ، يمكن أن يتلف الكلى ، وهو ما يسمى باعتلال الكلية الارتجاعي.

ارتجاع VUR من الدرجة الأولى لا يصل إلى الحوض ؛ تمدد الحالب بدرجات متفاوتة من الدرجة الثانية يصل الارتداد إلى الحوض ؛ عدم وجود امتدادات في PLS ؛ القشرة الطبيعية من الدرجة الثالثة: توسع خفيف إلى معتدل في الحالب ، مع أو بدون التواء ؛ توسع معتدل لـ CHLS ؛ أقبية مشوهة بشكل طبيعي أو ضئيل من الدرجة الرابعة. توسع معتدل للحالب مع أو بدون التواء ؛ التوسع المعتدل في CHLS ؛ أقبية غير حادة ، لكن الاكتئاب الحليمي يظهر في الصورة من الدرجة الخامسة. توسع كبير وتواء في الحالب ؛ توسع كبير في أجهزة الكمبيوتر الشخصية ؛ المنخفضات الحليمية لم تعد مرئية ؛ ارتداد داخل المتني

كيف يتم الكشف عن الارتجاع؟ عادة ما يتم الكشف عن الارتجاع عن طريق تفريغ تصوير المثانة. يتم إجراء هذه الدراسة على هذا النحو: يتم شد المثانة ، وتعبئتها من خلال القسطرة بعامل تباين ، بينما يتم فحص حالة المثانة والكلى أثناء امتلائها وأثناء التبول. في الأولاد ، يتم إجراء هذا الفحص بالتنظير الفلوري نظرًا لضرورة تحديد التشوهات المحتملة في مجرى البول (على سبيل المثال ، صمامات الإحليل الخلفية). بالنسبة للفتيات ، يمكن إجراء VCUG عن طريق الحصول على صور بالأشعة بالتتابع أثناء امتلاء المثانة ، وعن طريق إجراء التنظير الفلوري.

احتمالية حدوث تجعد ندبي للكلى عند مرضى الارتجاع ما يقرب من 85٪ من الحالات المصحوبة بارتجاع 5 ملاعق كبيرة. ، لدى 50٪ من الأطفال 4 ملاعق كبيرة. 30٪ بمعدل 3 ملاعق كبيرة. ، 15٪ في 2 ملعقة كبيرة و 5-10٪ في 1 ملعقة كبيرة. يتطور التجاعيد الندبية في الكلى.

يعتمد اختيار أساليب العلاج على: n الضرر الذي يلحق بوظيفة الكلى n المسار السريري للمرض n درجة الارتداد n العيوب المرتبطة بالمسالك البولية n العمر

الرعاية الطبية للأطفال الذين يعانون من الارتجاع n تعليم الطفل كيفية التبول ، ومنع تطور وعلاج العدوى. يُنصح الأطفال الذين يمكنهم الذهاب إلى المرحاض بأنفسهم بالتبول بشكل متكرر. غالبًا ما يتم إعطاء الأطفال الذين يعانون من عدم استقرار المثانة (سلس البول) مضادات الكولين (على سبيل المثال ، كلوريد الأوكسي بوتينيين ، بروميد البروبانلين).

يهدف العلاج الوقائي بمضادات الميكروبات إلى منع تطور عدوى المسالك البولية. عادة ما توصف مطهرات Uroseptics (المضادات الحيوية ، nitrofurans). . الجرعات المستخدمة للوقاية عادة ما تكون ¼-1/3 من الجرعات المستخدمة لعلاج التهابات المسالك البولية.

علاج الارتجاع لمدة عام واحد من الدرجة المحافظة من الدرجة الأولى والثالثة من الدرجة الأولى والثالثة من الدرجة الرابعة والخامسة الجراحية للأولاد مؤشر نادر لعملية جراحية من سنة إلى خمس سنوات> 5 سنوات جراحي للفتيات (بسبب معدل الإصابة المرتفع)

يتم إجراء التصحيح الجراحي: n انتكاسات العدوى n فشل العلاج بالعقاقير n العمليات الندبية في الكلى

مؤشرات للعلاج الجراحي للأطفال الذين يعانون من ارتجاع الجزر 4 ملاعق كبيرة. بالنسبة للأطفال الذين يعانون من درجات أقل من الارتجاع ، فإن المؤشر الرئيسي هو العلاج المحافظ غير الناجح.

ما هو جوهر العلاج الجراحي للجزر المثاني الحالبي؟ n تكوين حالب داخل الجافية يبلغ طوله 4-5 أضعاف عرضه. يوضع الحالب في الطبقة تحت المخاطية ، بين الغشاء المخاطي والنافذة (العضلة).

9. موه الكلية: تضخم تدريجي للـ PCS بسبب انسداد مجرى البول. في الأطفال ، عادة ما يكون خلقيًا. أكثر شيوعًا عند الفتيات. أسباب موه الكلية الخلقي: 1. تضيق جزء الحوض الحالبي 2. الوعاء الإضافي 3. التواء ثابت للحالب 4. منشأ مرتفع للحالب 5. التصاقات جنينية 6. صمام الحالب n

9. استسقاء الكلية: تؤدي زيادة الضغط داخل الحوض إلى نقص تروية وضمور الحمة. سرعة العملية مرتبطة بدرجة الانسداد. مع انسداد شديد ، تمزق مناطق القلفة ، ويدخل البول في النسيج الخلالي ، ويدخل في التدفق الوريدي والليمفاوي. ارتجاع بيلورين ينقذ الكلى من الموت السريع ، ويؤدي إلى عمليات ندبية وضعف إمداد الدم. يساهم الركود ونقص التروية في تطور التهاب الحويضة والكلية

تصنيف موه الكلية الدرجة 0 لا يوجد توسع في الحوض. الدرجة الأولى: توسع طفيف للحوض. لا توجد ملحقات الكأس. الدرجة 2: توسيع متوسط ​​للحوض. لا يوجد توسيع لأكواب الترتيب الأول. لا يتم توسيع الكؤوس من الدرجة الثانية. الدرجة 3: توسع كبير في الحوض. توسيع الكؤوس من الدرجة الأولى وتوسيع الكؤوس من الترتيب الثاني. سمك متني عادي. الدرجة 4 الدرجة 3 + ترقق متني.

المظاهر السريرية: تتباين مظاهر المرض بشكل كبير. مع موه الكلية أحادي الجانب ، يشكو B-s من عدم الراحة أو الألم المؤلم الباهت في منطقة أسفل الظهر على جانب الآفة ، والتعب المزمن. ربما بيلة دموية كبيرة وبيلة ​​دقيقة ، ارتفاع ضغط الدم. مع تقدم انتهاك تدفق البول من الكلى ، قد تتغير طبيعة الألم. في حالة الانتهاك الحاد لتدفق البول ، تظهر صورة مغص كلوي نموذجي. مع الأخذ في الاعتبار كثافة الوتد. تنقسم المظاهر إلى فترتين: الوقت من بداية انسداد UML إلى ظهور العلامات المحسوسة سريريًا. من الصعب للغاية تحديد مدتها. مصحوبة بالصورة السريرية الموصوفة أعلاه. قد يصاب المرضى الذين يعانون من موه الكلية بعسر الهضم (كلاهما منعكس ومستقل عن المرض الأساسي) ، مما قد يؤدي إلى أخطاء في التشخيص. ثانيا. عند أخذ سوابق المريض ، يجب الانتباه إلى علامة المرض: غالبًا ما ينام المرضى على بطونهم (يتغير الضغط داخل البطن ويتحسن تدفق البول من جهاز PCS).

برنامج الامتحان: Anamnesis أ) ب) ج) أ. ب. الدراسات المعملية طرق البحث بالموجات فوق الصوتية: فحص الكلى والمسالك البولية. ارتفاع ضغط الدم الشرياني.

ن"> Гидронефроз Иногда дилятация без обструкции n >50% не нуждаются в операции n Пиелопластика: n Симптомы (боль, инфекции, камни) n Прогрессирование дилятацииснижение функции!}

السيطرة على موه الكلية في فترة ما بعد الولادة وظائف الكلى المنفصلة 15-40٪ الملاحظة بواسطة التصوير الومضاني بالموجات فوق الصوتية في 3 أشهر من العمر الوظيفة 40٪ مراقبة إعادة البناء

n عملية Andersen-Hines: أ - خطوط الشق للاستئصال الجزئي للحوض والجزء الضيق من الحالب ؛ ب - تشكيل السديلة الذيلية للحوض. ج- خياطة بقايا الحوض على الأنبوب المطاطي وخياطة الحالب

10. Megaureter n مرض خلقي - توسيع وإطالة الحالب. ن المسببات: خلل التنسج العصبي العضلي لجدار الحالب: الجزر المثاني الحالبي. انسداد الحالب البعيد. ن.

تصنيف Megaureter ارتداد n معرق n - ابتدائي - ثانوي v مع أعراض v بدون أعراض

صمامات مجرى البول وصمامات مجرى البول. يرتبط أحد أنواع الانسداد داخل المثانة بانحراف غير كامل لمجاري مولر أو الغشاء البولي التناسلي. يحدث بشكل رئيسي عند الأولاد.

مضاعفات KZU n hydronephrosis ، ساعة. التهاب الحويضة والكلية ، CKD megaureter ، تضخم VUR / تمدد المسالك البولية ، رتج المسالك البولية التوسيع المسبق CLUS للإحليل الخلفي

التشخيص قبل الولادة بالموجات فوق الصوتية سوء التشخيص أكثر ملاءمة ● كمية السائل الأمنيوسي ● تضخم المثانة ● جدران سميكة للمثانة ● تمدد ثنائي للكلى مفرطة الصدى ● تمدد الإحليل الخلفي ● كمية N / من السائل الأمنيوسي ● تضخم طفيف في المثانة الجدار ● حجم الكلية N أو موه الكلية أحادي الجانب تحدث نتائج الموجات فوق الصوتية هذه قبل 24 أسبوعًا من الحمل وتتقدم بسرعة

إفراغ المثانة والإحليل (VCUG) في PU PU الشكل. 2. A ، B ، C - KZU مع تشوه شديد وتمدد في الإحليل الخلفي قبل الضيق. ب - المثانة (المثانة) بو - الإحليل الخلفي (الإحليل الخلفي)

ما هو الإحليل التحتي وكيف يظهر؟ ن مبال تحتي هو تطور خلقي غير طبيعي للإحليل (مجرى البول) ، والذي يتجلى في الموقع غير الطبيعي لفتحته الخارجية ، عندما لا يكون موجودًا في الجزء العلوي من حشفة القضيب ، ولكن على طول سطحه السفلي أو البطني. اعتمادًا على توطين الفتحة الخارجية للإحليل ، ينقسم الإحليل التحتي إلى الأنواع التالية ، الواردة في الجدول 1.

Epispadias (اليونانية epi - on ، over ، over + spadon - hole ، gap). Epispadias (ذكر) هو تشوه نادر في مجرى البول ، يتميز بغياب أكثر أو أقل من جداره العلوي ، وإزاحة فتحة مجرى البول إلى السطح الظهري (العلوي) للقضيب ، ودرجات متفاوتة من انقسام الأجسام الكهفية والقلفة. يحدث المرض في 1: 50000 مولود جديد ، مع احتمال إصابة الأولاد بـ 5 مرات أكثر من الفتيات. Epispadias (أنثى) - تشوه في مجرى البول ، حيث يوجد انقسام في الجدار العلوي للإحليل ، وانقسام في البظر وانحراف نحو الشفرين.

مقدمة

الجهاز البولي عبارة عن مجموعة من الأعضاء التي تنتج وتفرز البول. الإحليل هو الأنبوب الذي ينقل البول من المناطق المنتجة في الكلى إلى المثانة ، حيث يتم تخزينه ثم طرده عبر قناة تسمى مجرى البول. مع التطور غير الطبيعي الخلقي (الشذوذ) للجهاز البولي ، يكون هناك ضعف في إنتاج البول أو إفرازه.

تختلف عيوب الجهاز البولي في شدتها من بسيطة إلى مهددة للحياة. معظمها خطيرة وتتطلب تصحيحًا جراحيًا. لا تؤدي العيوب الأخرى إلى خلل وظيفي في الجهاز البولي ، ولكنها تجعل من الصعب التحكم في التبول.

يحدث أكبر عدد من المضاعفات مع إعاقة ميكانيكية لتدفق البول ؛ يتجمد البول أو يعود (يُلقى) في الجهاز البولي العلوي. تنتفخ الأنسجة في منطقة الانسداد الميكانيكي ، ونتيجة لذلك تتلف الأنسجة. أخطر الأضرار التي تصيب أنسجة الكلى ، مما يؤدي إلى ضعف وظائف الكلى.

الانسداد (انسداد ميكانيكي) هو مرض نادر نسبيًا. يمرض الأولاد في كثير من الأحيان. عند الفتيات ، من المرجح أن يحدث الانسداد في فرع مجرى البول من الكلى أو بين مجرى البول وجدار المثانة ؛ عند الأولاد - بين المثانة والإحليل. غالبًا ما يكون الانسداد في الجزء العلوي من المسالك البولية في الجانب الأيمن.

من بين مضاعفات الانسداد ، تعد العمليات المعدية وتشكيل حصوات الكلى هي الأكثر شيوعًا. يشار إلى التدخل الجراحي لتجنب تطورها. تعتبر التدخلات الجراحية في مرحلة الطفولة أكثر نجاحًا. في حالة عدم إجراء جراحة لمدة تصل إلى 2-3 سنوات ، فإن تلف الكلى وضعف الوظيفة أمر لا مفر منه.

نوع آخر من الشذوذ التنموي هو غياب أو ازدواج بعض أعضاء الجهاز البولي ، وموقعها غير الصحيح ، ووجود ثقوب إضافية. في المرتبة الثانية بين الحالات الشاذة هو الانقلاب الخارجي (عيب في المثانة ، جدار البطن الأمامي ، الأربطة السرية ، منطقة العانة ، الأعضاء التناسلية أو الأمعاء) والمبال الفوقاني (عيب في القضيب والإحليل).

يولد معظم الأطفال الذين يصابون بانسداد المسالك البولية بتشوهات هيكلية في المسالك البولية. قد يكون هناك فرط في نمو الأنسجة في مجرى البول أو جيب في المثانة ، وعدم قدرة أي جزء من مجرى البول على نقل البول إلى المثانة. ضرر محتمل للإحليل في حالة إصابة أعضاء الحوض.

يتم وضع المسالك البولية في المراحل المبكرة من تكوين الجنين (الأسابيع الستة الأولى بعد الإخصاب) ؛ قد تكون العيوب الناتجة ناتجة عن عدد من الأسباب التي تؤثر على الجنين ، على الرغم من أن الآلية الدقيقة لحدوثها لا تزال غير واضحة. وقد ثبت أن نسبة العيوب أعلى في الأطفال المولودين لأمهات يتعاطين المخدرات أو الكحول.

قد يكون تكوين حصوات الكلى أثناء انسداد الجهاز البولي ناتجًا عن عدد من الأسباب الأخرى ، ومع ذلك ، فإن تكوين حصوات الكلى ، يؤدي بدوره إلى زيادة انسداد تدفق البول.

تشوهات الجودة

عدم تكوّن الجهاز البولي التناسلي

تشوهات الجهاز البولي هي انتهاكات في تطور أعضاء الجهاز البولي التناسلي ، والتي لا تسمح للجسم بالعمل بشكل طبيعي.

يُعتقد أن معظم حالات الشذوذ في الجهاز البولي تحدث بسبب تأثير العوامل الوراثية والآثار السلبية المختلفة على الجنين أثناء نمو الجنين. يمكن أن تحدث تشوهات في الجهاز البولي لدى الطفل بسبب الإصابة بالحصبة الألمانية والزهري التي تنقلها الأم في الأشهر الأولى من الحمل. يمكن أن يؤدي إدمان الأم للكحول والمخدرات ، واستخدامها لوسائل منع الحمل الهرمونية أثناء الحمل ، وكذلك الأدوية بدون وصفة طبية إلى حدوث حالات شاذة.

تشوهات الجهاز البولي تنقسم إلى المجموعات التالية:

Ø شذوذ في عدد الكلى - عدم تكوين ثنائي (غياب الكلى) ، عدم تكوين أحادي الجانب (كلية واحدة) ، مضاعفة الكلى ؛

Ø الشذوذ في وضع الكلى - ديستوبيا الأم الوحشي (الكلى المنخفضة على جانبها) ؛ ديستوبيا متصالبة غير متجانسة (نقل الكلية إلى الجانب الآخر) ؛

Ø الشذوذ في الوضع النسبي للكلى (الكلى المندمجة) ، الكلى على شكل حدوة حصان ، على شكل بسكويت ، على شكل حرف S ، على شكل حرف L ؛

Ø الشذوذ في حجم وهيكل الكلى - عدم تنسج ، نقص تنسج ، الكلى متعددة الكيسات.

Ø تشوهات الحوض الكلوي والحالب - الخراجات ، الرتج ، تشعب الحوض ، الشذوذ في العدد ، العيار ، الشكل ، موضع الحالب.

العديد من هذه الحالات الشاذة تسبب تطور تحص الكلية ، التهاب (التهاب الحويضة والكلية) ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني.

يمكن التعبير عن تأثير الأشكال المختلفة من تشوهات الجهاز البولي على جسم الطفل بطرق مختلفة. إذا كانت بعض الاضطرابات تؤدي غالبًا إلى وفاة طفل داخل الرحم أو وفاته في سن الرضاعة ، فإن عددًا من الحالات الشاذة ليس لها تأثير كبير على أداء الجسم ، وغالبًا ما يتم اكتشافها بالصدفة فقط أثناء الفحوصات الطبية الروتينية.

في بعض الأحيان ، يمكن للشذوذ الذي لا يزعج الطفل أن يسبب اضطرابات وظيفية خطيرة في مرحلة البلوغ أو حتى الشيخوخة.

يُعتقد أن خطر الإصابة بمثل هذه الاضطرابات يكون أعلى في الأشهر الأولى من الحمل ، عندما يتم زرع الأعضاء الرئيسية ، بما في ذلك الجهاز البولي. يجب ألا تتناول الأم الحامل أي دواء بدون وصفة طبية. في حالة نزلات البرد والأمراض الأخرى التي ترتفع فيها درجة الحرارة والتسمم ، يجب أن تذهب على الفور إلى المستشفى.

عند التخطيط للحمل ، يُنصح الآباء الصغار بالخضوع لفحص طبي يستبعد الأمراض المختلفة التي تؤدي إلى حدوث تشوهات في الجنين. إذا كانت هناك بالفعل حالات شذوذ في الأسرة ، فمن الضروري استشارة أخصائي علم الوراثة.

انقلاب منفرد

Exstrophy (انقلاب عضو مجوف إلى الخارج) من cloaca هو عيب في تطور الجزء السفلي من جدار البطن الأمامي. (العُرْقَر هو جزء من الطبقة الجرثومية التي تتطور منها أعضاء البطن في نهاية المطاف.) يولد الطفل المصاب بانقلاب فتحة الشرج بعيوب متعددة في الأعضاء الداخلية. يقع جزء من الأمعاء الغليظة على السطح الخارجي للجسم ، وعلى الجانب الآخر يوجد نصفان من المثانة. في الذكور ، يكون القضيب قصيرًا ومسطحًا ؛ وفي الفتيات ، يكون البظر منقسماً. تحدث حالات مثل هذا الشذوذ الجسيم: حالة واحدة من بين كل 200000 ولادة حية.

على الرغم من شدة الخلل في الانقلاب المخرج ، إلا أن الأطفال حديثي الولادة قادرون على البقاء على قيد الحياة. يمكن إعادة بناء المثانة جراحياً. القولون السفلي والمستقيم متخلفان ، لذلك يتم إنشاء وعاء صغير للبراز جراحيًا من الخارج.

انقلاب المثانة للخارج

انقلاب المثانة للخارج هو شذوذ خلقي في الجهاز البولي ، يتميز بانقلاب المثانة إلى الخارج من جدار البطن. يحدث هذا المرض في 1 من كل 25000 طفل ، في الأولاد مرتين أكثر من الفتيات.

في جميع الحالات ، يتم الجمع بين انقلاب المثانة وشذوذ في الأعضاء التناسلية الخارجية. يحدث Epispadias عند الأولاد ، في 40 ٪ من الأولاد الذين يعانون من انقلاب المثانة ، لا تنحدر الخصيتان إلى كيس الصفن ، ويكون القضيب قصيرًا ومسطحًا ، وسمكًا من المعتاد ، ومعلق بجدار البطن الخارجي بزاوية خاطئة.

عند الفتيات ، ينقسم البظر ، وقد يتم فصل الشفرين (طيات الجلد الواقية حول فتحات المهبل والإحليل) على نطاق واسع ، وقد تكون فتحة المهبل صغيرة جدًا أو غير موجودة. معظم الفتيات المصابات بهذا المرض قادرات على إنجاب طفل والولادة بشكل طبيعي.

يتم الجمع بين انقلاب المثانة عند كل من الأولاد والبنات ، كقاعدة عامة ، مع وجود شذوذ في موقع المستقيم والشرج - يتم تهجيرهم بشكل كبير إلى الأمام. إن تدلي المستقيم هو نتيجة لموقعه ، حيث يمكن أن ينزلق بسهولة ويمكن أيضًا تقليله بسهولة. قد يترافق انقلاب المثانة للخارج مع انخفاض السرة ونقص الغضروف الذي يربط عظام العانة. عادة لا يؤثر الظرف الأخير على المشي.

إن تقدم التقنية الجراحية يجعل من الممكن في معظم الحالات تصحيح هذا النوع من عيوب النمو بشكل موثوق.

المبال الفوقاني

Epispadias هو عيب في النمو يتميز بموقع غير طبيعي لفتح مجرى البول. في الأولاد المصابين بالمبال الفوقي ، يقع فتحة مجرى البول على الجانب العلوي من القضيب ، عند الجذر ، حيث يبدأ جدار البطن الأمامي. عند الفتيات ، يتم فتح مجرى البول بشكل طبيعي ، لكن مجرى البول مفتوح على نطاق واسع. غالبًا ما يرتبط Epispadias بانقلاب المثانة للخارج. كعيب معزول ، يحدث المبال الفوقي في 1 من 95000 مولود جديد ، في الأولاد 4 مرات أكثر من الفتيات.

نزيف الدم

Pyelectasis هو توسع في الحوض الكلوي. تفسير أصل مصطلح "توسع الحويضة" بسيط للغاية. مثل معظم الأسماء الطبية المعقدة ، تأتي من جذور يونانية: بييلوس - "حوض" ، "حوض" ، و اكتاسيس - "تمدد" ، "تمدد". من الواضح مع التمدد ، ولكن مع ما يسمى "الحوض" ، تحتاج إلى معرفة ذلك.

يعتبر داء الكهرومغناطيسي أحد أكثر الحالات الشاذة شيوعًا في الهيكل والتي يتم اكتشافها عن طريق الفحص بالموجات فوق الصوتية للجهاز البولي. لا يمتلك طبيب الموجات فوق الصوتية عادة معلومات متخصصة في مجال أمراض الكلى ، فهو يعمل في مجال اختصاصه ، لذلك ، في استنتاجه هناك عبارة: "استشارة موصى بها مع طبيب أمراض الكلى" ، وتحصل على موعد مع طبيب كلى. في أغلب الأحيان ، يتم العثور على الانخماص العضلي أثناء الموجات فوق الصوتية أثناء الحمل ، قبل ولادة الطفل ، أو في السنة الأولى من العمر. لذلك ، لن يكون من الخطأ الكبير أن نعزو تمدد الحوض إلى السمات الفطرية للهيكل.

لكن توسع الحوض قد يحدث لاحقًا. على سبيل المثال ، في سن السابعة ، خلال فترة النمو المكثف للطفل ، عندما يكون هناك تغيير في ترتيب الأعضاء بالنسبة لبعضها البعض ، فمن الممكن أن يكون الحالب مثبتًا بواسطة وعاء غير طبيعي أو إضافي. في البالغين ، قد يكون توسع الحوض بسبب انسداد تجويف الحالب بواسطة حصاة.

أسباب الانخماص العضلي: يحدث توسع الحوض عندما يكون هناك انسداد (صعوبة) في تدفق البول في أي مرحلة من مراحل إفرازه. قد ترجع صعوبة تدفق البول إلى:

· مع أي مشاكل مرتبطة بالحالب ، مثل: الشذوذ التطوري ، والتواء ، والضغط ، والتضيق ، وما إلى ذلك ؛

· مع امتلاء المثانة بشكل دائم أو مؤقت (مع تحضير غير مناسب للموجات فوق الصوتية). مع الامتلاء المستمر للمثانة ، يذهب الطفل للتبول نادرًا جدًا وفي أجزاء كبيرة (أحد أنواع ضعف المثانة العصبي) ؛

· مع وجود عائق في مرور البول إلى المثانة من الحالب أو عند إزالته من خلال مجرى البول ؛

· مع انسداد الحالب بحجر أو ورم أو جلطة صديد (في كثير من الأحيان عند البالغين) ؛

· مع بعض الفسيولوجية ، أي العمليات الطبيعية في الجسم (على سبيل المثال ، الإفراط في تناول السوائل) ، عندما لا يكون للجهاز البولي وقتًا لإزالة كل السوائل الممتصة ؛

· مع نوع طبيعي ولكن نادر من موقع الحوض ، عندما لا يكون داخل الكلية ، ولكن خارجه ؛

· ارتداد البول من المثانة إلى الحالب أو الكلى (ارتداد) ؛

· إصابة الجهاز البولي نتيجة عمل السموم البكتيرية على خلايا العضلات الملساء في الحالب والحوض. وفقًا للباحثين ، في 12.5 ٪ من مرضى التهاب الحويضة والكلية ، يتوسع نظام الحوض. بعد العلاج ، تختفي هذه التغييرات.

· مع ضعف عام في الجهاز العضلي أثناء الولادة المبكرة للطفل (خلايا العضلات جزء من الحالب والحوض) ؛

· مع مشاكل عصبية.

يمكن علاج الانصمام النخاعي إذا تم تشخيصه ومعالجته بشكل مناسب. شيء آخر هو أنه في بعض الحالات ، مع توسع الحويضة ، يكون الشفاء المستقل ممكنًا ، المرتبط بنمو الطفل ، وتغيير في موضع الأعضاء بالنسبة لبعضها البعض وإعادة توزيع الضغط في الجهاز البولي في الاتجاه الصحيح ، وكذلك مع نضج الجهاز العضلي ، والذي غالبًا ما يكون غير مكتمل النمو عند الأطفال الخدج.

السنة الأولى من العمر هي فترة النمو الأكثر كثافة: تنمو الأعضاء بسرعة هائلة ، ويتغير موقعها بالنسبة لبعضها البعض ، ويزداد وزن الجسم. يتزايد العبء الوظيفي على الأجهزة والأنظمة. هذا هو السبب في أن السنة الأولى حاسمة في ظهور معظم التشوهات ، بما في ذلك تشوهات الجهاز البولي.

يُلاحظ نمو أقل كثافة ، ولكنه مهم أيضًا لمظاهر التشوهات التنموية ، خلال فترة ما يسمى بالتمدد الأول (6-7 سنوات) وفي فترة المراهقة ، عندما تكون هناك زيادات حادة في الطول والوزن والتغيرات الهرمونية. هذا هو السبب في أن توسع الحويضة المكتشف في الرحم أو في الأشهر الأولى من العمر يخضع للمراقبة الإلزامية في السنة الأولى من العمر وخلال الفترات الحرجة المذكورة.

يجب أن يكون مصدر قلق:

· حجم الحوض 7 مم أو أكثر ؛

· تغيير في حجم الحوض قبل وبعد التبول (أثناء الموجات فوق الصوتية) ؛

· تغير في الحجم على مدار العام.

في كثير من الأحيان ، بعد اكتشاف الطفل بعد 3 سنوات أن حجم الحوض هو 5-7 ملم ومراقبته لمدة عام أو عامين ، توصل الخبراء إلى أن هذا مجرد انحراف فردي عن المعايير المقبولة عمومًا للهيكل. ، والتي لا ترتبط بمشكلة خطيرة.

السؤال مختلف تمامًا إذا تم تحديد هذا الانحراف في الجنين في الرحم أو بعد الولادة مباشرة. إذا كان حجم الحوض عند الطفل في الثلث الثاني من الحمل 4 مم ، وفي الثلث الثالث - 7 مم ، يلزم المراقبة المستمرة. على الرغم من أنه يجب القول أنه في معظم الأطفال ، يختفي توسع الحوض بعد الولادة. وفقًا لذلك ، لا داعي للقلق ، لكن من الضروري ببساطة أن يتم ملاحظته.

يرتبط Pyelectasis في المقام الأول بزيادة الضغط في الحوض ، والتي لا يمكن إلا أن تؤثر على أنسجة الكلى المجاورة لها.

بمرور الوقت ، يتلف جزء من أنسجة الكلى تحت تأثير الضغط المستمر ، مما يؤدي بدوره إلى انتهاك وظائفه. بالإضافة إلى ذلك ، وبسبب الضغط المرتفع في الحوض ، تتطلب الكلى جهودًا إضافية لإخراج البول ، الأمر الذي "يشتت انتباهها" عن العمل المباشر. إلى متى ستتمكن الكلى من العمل في مثل هذا الوضع المحسن؟

مع انخماص عضلي منخفض الدرجة (5-7 مم) ، يتم إجراء الموجات فوق الصوتية للتحكم في الكلى والمثانة على فترات من 1 مرة في 1-3 أشهر. (يتم تحديد التردد من قبل أخصائي أمراض الكلى) في السنة الأولى من العمر ، وفي الأطفال الأكبر سنًا - مرة واحدة في 6 أشهر.

عندما تعلق العدوى و (أو) مع زيادة في حجم الحوض ، يتم إجراء فحص المسالك البولية بالأشعة السينية في المستشفى. عادة ما يكون تصوير المسالك البولية مطرح ، تصوير المثانة. تسمح لك هذه الاستطلاعات بتحديد سبب الانخماص العضلي. بالطبع ، فهي ليست ضارة تمامًا ويتم تنفيذها بدقة إذا كانت هناك مؤشرات وبقرار من الطبيب المشرف - أخصائي أمراض الكلى أو المسالك البولية.

لا يوجد علاج واحد وشامل للالتهاب النخاعي ، فهو يعتمد على السبب المؤكد أو المشتبه به. لذلك ، إذا كان هناك شذوذ في بنية الحالب و (أو) مع زيادة حادة في حجم الحوض ، فقد يحتاج طفلك إلى علاج جراحي (جراحي) يهدف إلى إزالة الانسداد الموجود لتدفق البول. في مثل هذه الحالات ، قد يؤدي نهج الانتظار والمراقبة الذي يتبعه بعض الآباء إلى فقدان الكلية ، على الرغم من إمكانية حفظها.

في حالة عدم وجود تدهور حاد واضطرابات مرئية (حسب الموجات فوق الصوتية ، تحليل البول ، إلخ) ، يمكن اقتراح تكتيك آخر: المراقبة والعلاج التحفظي. عادة ما يشمل العلاج الطبيعي ، وتناول المستحضرات العشبية (إذا لزم الأمر) ، والتحكم بالموجات فوق الصوتية.

دعونا نلخص:

· لا يعتبر Pyelectasis مرضًا مستقلاً ، ولكن يمكن أن يكون بمثابة علامة غير مباشرة على انتهاك تدفق البول من الحوض نتيجة لأي شذوذ في البنية ، أو العدوى ، أو ارتداد البول ، إلخ.

· خلال فترة النمو المكثف ، يلزم إجراء مراقبة إلزامية للتغيرات في حجم الحوض. يتم تحديد وتيرة فحوصات المتابعة من قبل طبيب الكلى.

· نظرًا لأن الكلى عبارة عن عضو مقترن ، يمكن أن يكون التهاب الغدة الدرقية أحاديًا أو ثنائيًا.

· قد يكون الانخماص نتيجة عدوى في المسالك البولية ، وعلى العكس من ذلك ، قد يساهم في تطور الالتهاب.

· مع عدم النضج العام للجسم (في الأطفال الخدج أو الأطفال الذين يعانون من مشاكل في الجهاز العصبي المركزي) ، قد يعود حجم الحوض إلى طبيعته حيث تختفي مشاكل الجهاز العصبي المركزي. في هذه الحالة ، يُستخدم أحيانًا مصطلح "انخفاض ضغط الدم في الحوض" أو "ألم".

· يتطلب داء Pyelectasis المراقبة الإلزامية من قبل أخصائي أمراض الكلى والتحكم بالموجات فوق الصوتية.

· في معظم الحالات ، يكون التهاب الغدة الدرقية عابرًا ، أي حالة مؤقتة.

· يوصف العلاج اعتمادًا على سبب الانخماص الدموي ، جنبًا إلى جنب مع طبيب أمراض الكلى (أخصائي المسالك البولية).

زيادة الحركة الكلوية والتهاب الكلية

قد لا تجعل التشوهات في نمو الكلى نفسها محسوسة ، ولكن قد تتجلى في الألم المستمر في البطن. قد يكون العثور على مصدر المشكلة أمرًا صعبًا حتى بالنسبة للأخصائي ، لأنه في كثير من الحالات لا يمكن العثور على أي شيء أثناء الفحص ، وجميع الاختبارات طبيعية. ولكن بفضل الموجات فوق الصوتية ، أصبح من الممكن الكشف بسرعة ودون ألم عن الانتهاكات في أداء الكلى ، على الرغم من أنها غالبًا ما يتم اكتشافها عن طريق الصدفة.

في الوقت الحالي ، غالبًا ما يتم تشخيص زيادة حركة الكلى والتهاب الكلية (تنقل الكلى بشكل أكثر وضوحًا). كما يوحي الاسم ، فإن المشكلة ترجع إلى حركة الكلى الزائدة.

عادة ، يمكن للكلى أن تقوم بقدر معين من الحركة أثناء التنفس ، علاوة على ذلك ، فإن عدم وجود مثل هذه الحركة في الكلى يمكن أن يكون علامة على مرض خطير.

تقع الكلى خلف الصفاق ، وهي أقرب إلى سطح الجسم من الخلف. تقع في وسادة دهنية خاصة ويتم تثبيتها بالأربطة. لماذا زاد عدد حالات الحركة المفرطة للكلى والتهاب الكلية بشكل كبير؟ النقطة المهمة ، بالطبع ، ليست فقط ظهور طرق جديدة للفحص ، ولا سيما الموجات فوق الصوتية. غالبًا ما تحدث هذه المشكلة عند الأطفال والمراهقين النحيفين. في نفوسهم أن الأنسجة الدهنية ، التي تخلق سريرًا للكلى ، غائبة عمليًا ، تمامًا كما يوجد القليل منها في جميع أنحاء الجسم. لذلك ، أولاً وقبل كل شيء ، من الضروري معرفة سبب انخفاض وزن الجسم عند الطفل ، خاصةً إذا كان يشكو من الصداع ، والتعب ، وما إلى ذلك. في الفتيات المراهقات ، غالبًا ما يرتبط الانخفاض الحاد في وزن الجسم بالرغبة في كن مثل عارضات الأزياء: الفتيات يتبعن نظامًا غذائيًا ، عمليًا لا يأكلن أي شيء ، على الرغم من أنه خلال فترة التغيرات الهرمونية في الجسم يكون الصيام ضارًا للغاية. في كثير من الأحيان ، يرتبط ظهور التهاب الكلية بارتفاع حاد في النمو في سن 6-8 وفي سن 13-17 عامًا ، عندما تكون التغذية المحسنة مطلوبة.

غالبًا ما تتجلى زيادة حركة الكلى من خلال عدم الراحة و (أو) الثقل في منطقة أسفل الظهر ، والصداع الدوري.

يُعد التهاب الكلية شكلاً أكثر وضوحًا من أشكال التنقل. هناك 3 درجات من حركة الكلى. مع الدرجة الثالثة الأكثر وضوحًا ، تقع الكلية على مستوى المثانة أو فوقها قليلاً.

يشكو الطفل من آلام بطنية متكررة ومستمرة! بالإضافة إلى ذلك ، يؤدي التدفق غير السليم للبول من الكلى إلى إصابة الجهاز البولي. في كثير من الأحيان ، مع التهاب الكلية ، هناك ارتفاع في الضغط ، وبالتالي غالبًا ما يتم تشخيص المراهقين بـ "خلل التوتر العضلي الوعائي". على الرغم من أن الزيادة في الضغط في الواقع ترجع إلى التمدد المستمر للأوعية التي تغذي الكلى. بالإضافة إلى كل شيء ، فإن الكلى شديدة الحركة نفسها لا تزود بالدم بشكل جيد وتحاول تعويض استحالة العمل أثناء النهار في الليل ، عندما تصل إلى مكانها الطبيعي ، وبالتالي يتم إنتاج المزيد من البول في الليل أكثر من اللازم.

نظرًا لأن الكلية عالية الحركة تغير موقعها ، بما في ذلك العودة بشكل دوري إلى "وضعها الأصلي" ، فمن الضروري إجراء تصوير فوق صوتي ممتد للكلى مع تحديد قدرتها على الحركة: فحص المريض في وضع الاستلقاء ، ثم الوقوف ، و في بعض الحالات بعد مجهود بدني (على سبيل المثال ، بعد سلسلة من القفزات).

إذا أظهرت الموجات فوق الصوتية وجود التهاب الكلية ، يلزم إجراء فحص بول بالأشعة السينية لتحديد درجة التهاب الكلية والتشوهات المحتملة في بنية المسالك البولية.

شذوذ الكمية

التكاثر الكلوي

تم العثور على ذكر عدم تكوّن الكلى في أرسطو: فقد كتب أن الحيوان بدون قلب لا يمكن أن يوجد في الطبيعة ، لكنهم يلتقون بدون طحال أو بكلية واحدة. تعود المحاولة الأولى لوصف عدم التنسج عند البشر إلى Andreas Vesalius في عام 1543. في عام 1928 ، كشف ن.ن.سوكولوف عن وتيرة عدم تنسج البشر. نتيجة لأبحاثه ، قام بتحليل 50198 عملية تشريح ووجد عدم تكوّن كلوي في 0.1٪ من الحالات. ووفقًا له ، فإن تكرار الحدوث لا يعتمد على جنس الشخص. يعطي العلماء المعاصرون ، بناءً على عينة كبيرة إلى حد ما ، أرقامًا مختلفة قليلاً. وفقا لهم: نسبة حدوث التخلق 0.05٪ ، وتحدث ثلاث مرات أكثر عند الذكور.

معلومات عامة

عدم تكون الكلى (عدم تنسج) الكلى هو تشوه في أحد الأعضاء أثناء مرحلة التطور الجنيني ، ونتيجة لذلك تغيب كلية واحدة أو كليهما تمامًا. كما أن الهياكل البدائية للكلى غائبة أيضًا. قد يتطور الحالب في نفس الوقت بشكل طبيعي تقريبًا أو يكون غائبًا تمامًا. يعد Agenesia تشوهًا شائعًا ويحدث ليس فقط في البشر ، ولكن أيضًا في الحيوانات التي عادة ما يكون لها كليتان.

لا يوجد دليل موثوق على أن عدم التخلق هو مرض وراثي ينتقل من الأب إلى الطفل. في كثير من الأحيان ، يكون سبب هذا المرض هو التشوهات متعددة الأنظمة بسبب التأثيرات الخارجية خلال المرحلة الجنينية لتطور الجنين.

إلى جانب عدم التخلق ، غالبًا ما تصادف تشوهات أخرى في الجهاز البولي التناسلي ، بشرط أن يكون الحالب والأسهر غائبين تمامًا في نفس الجانب. في كثير من الأحيان ، جنبًا إلى جنب مع عدم التخلق في الأنثى ، توجد أيضًا تشوهات في الأعضاء التناسلية الأنثوية ، والتي لها تخلف عام. يتطور الجهاز البولي والجهاز التناسلي الأنثوي من أساسيات مختلفة ، لذا فإن المظهر المتزامن لهذه العيوب يكون غير منتظم. مما سبق ، هناك سبب للاعتقاد بأن عدم تكوين الكلى هو عيب خلقي وليس وراثي ، وهو نتيجة لتأثيرات خارجية في الأسابيع الستة الأولى من نمو الجنين. الأمهات المصابات بداء السكري عامل خطر لتطوير عدم التخلق.

أنواع عدم تكوّن الكلى:

التكاثر الكلوي الثنائي

ينتمي هذا العيب إلى النوع السريري الثالث. يولد الأطفال حديثو الولادة المصابون بهذا العيب ميتين في الغالب. ومع ذلك ، كانت هناك حالات ولد فيها طفل حيا وكامل المدة ، لكنه توفي في الأيام الأولى من حياته بسبب الفشل الكلوي.

حتى الآن ، لا يزال التقدم مستمراً ، وهناك إمكانية فنية لزرع كلية لحديثي الولادة وإجراء غسيل الكلى. من المهم جدًا التمييز في الوقت المناسب بين عدم تكوين الكلى الثنائي والتشوهات الأخرى في المسالك البولية والكلى.

عدم تكوين الكلى من جانب واحد

عدم تكوّن كلوي من جانب واحد مع الحفاظ على الحالب

ينتمي هذا العيب إلى النوع السريري الأول وهو خلقي. مع عدم التنسج أحادي الجانب ، يتم أخذ الحمل بالكامل بواسطة كلية واحدة ، والتي بدورها غالبًا ما تكون مفرطة التصنع. تسمح الزيادة في عدد العناصر الهيكلية للكلى بأداء وظائف كليتين طبيعيتين. يزداد خطر حدوث عواقب وخيمة في حالة إصابة كلية واحدة.

عدم تكوّن كلوي من جانب واحد مع عدم وجود حالب

يتجلى هذا العيب في المراحل الأولى من التطور الجنيني للجهاز البولي. علامة على هذا المرض هو عدم وجود فتحة الحالب. نظرًا للسمات الهيكلية لجسم الذكر ، يتم الجمع بين عدم تكوين الكلى عند الرجال مع عدم وجود قناة تزيل السائل المنوي والتغيرات في الحويصلات المنوية. هذا يؤدي إلى: ألم في الفخذ ، العجز. القذف المؤلم ، وأحيانًا إلى العجز الجنسي.

علاج عدم التخلق الكلوي

تعتمد طريقة علاج الكلى على درجة ضعف وظائف الكلى. الجراحة الأكثر شيوعًا هي زراعة الكلى. إلى جانب الطرق الجراحية ، هناك أيضًا علاج بالمضادات الحيوية.

مضاعفة الكلى

وفقًا للإحصاءات القطاعية ، يحدث في حالة واحدة لكل 150 عملية تشريح ؛ أكثر شيوعًا عند النساء مرتين منه عند الرجال. يمكن أن تكون أحادية الجانب (89٪) أو ثنائية (11٪).

أسباب ازدواجية الكلى:

تحدث الازدواجية في الكلى عندما تتشكل بؤرتان لتحريض التمايز في مأرمة الكلية metanephrogenic blastema. في هذه الحالة ، يتم تشكيل نظامين حوضي ، ولكن لا يحدث الفصل الكامل للبلاستيما ، وبالتالي يتم تغطية الكلية بكبسولة ليفية مشتركة. كل من نصفي الكلى المضاعفة لديه إمدادات الدم الخاصة به. قد تنفصل الأوعية الكلوية بشكل منفصل عن الشريان الأورطي ، أو قد تغادر في جذع مشترك ، وتنقسم عند أو بالقرب من الجيب الكلوي. تمر بعض الشرايين داخل الكُلية من النصف إلى الآخر ، الأمر الذي قد يكون ذا أهمية كبيرة أثناء استئصال الكلى.

أعراض ازدواجية الكلى

غالبًا ما يكون النصف العلوي متخلفًا ، ونادرًا ما يكون كلا النصفين متماثلين وظيفيًا أو يكون النصف السفلي متخلفًا. يشبه النصف المتخلف في تركيبته المورفولوجية خلل التنسج الكلوي. إن وجود خلل التنسج الكلوي المتني مع ضعف ديناميكيات البول بسبب انقسام الحالب يخلق متطلبات مسبقة لحدوث أمراض في الكلى غير الطبيعية. في أغلب الأحيان ، تضاعف أعراض ازدواج الكلى أعراض الأمراض التالية: التهاب الحويضة والكلية الحاد (53.3٪) والتهاب الحويضة والكلية الحاد (19.8٪) ، تحص البول (30.8٪) ، موه الكلية في أحد النصفين (19.7٪). يمكن الاشتباه في مضاعفة الكلى بالموجات فوق الصوتية ، خاصةً مع توسع المسالك البولية العلوية.

تشخيص ازدواجية الكلى

يساعد تصوير المسالك البولية الإخراجية في تشخيص ازدواجية الكلى. ومع ذلك ، فإن أصعب مهمة هي تحديد المضاعفة الكاملة أو غير المكتملة. إن استخدام تصوير الجهاز البولي بالرنين المغناطيسي و MSCT يبسط هذه المهمة إلى حد كبير ، لكنه لا يحلها تمامًا. يُعد وجود القيلة الحالبية عاملاً يجعل من الصعب تشخيص المضاعفة الكاملة أو غير الكاملة للكلية. يساعد تنظير المثانة في الغالبية العظمى من الحالات على تحديد التشخيص<#"justify">أدب المدينة الفاسدة

ديستوبيا - موقع العضو أو الأنسجة أو الخلايا الفردية في مكان غير معتاد بالنسبة لهم ، بسبب خلل التركيب أو الصدمة أو الجراحة.

ديستوبيا الكلى غير المتجانسة (d. renis heterolateralis crossiata) - خلقي D. الكلى مع موقعها على الجانب المقابل ، بجانب الكلية الثانية.

Dystopia of the homolateralis (d.renis homolateralis) - خلقي د من الكلية مع موقعها أعلى أو أقل من المعدل الطبيعي.

ديستوبيا الكلى الصدر (د. الرينيس الصدري) - د. الكلى مع فتق الحجاب الحاجز الخلقي مع موقعه في تجويف الصدر تحت الجافية.

ديستوبيا الحرقفي للكلية (د. رينيس إلياكا) - متجانسة الوحشية للكلية مع موقعها في الحوض الكبير.

dystopia lumbar (d.renis lumbalis) - متجانسة الوحشية للكلية مع موقعها في منطقة أسفل الظهر دون المستوى الطبيعي.

dystopia pelvic (d. renis pelvina) - homolateral D. p. مع موقعها في الحوض الصغير.

المؤلفات

ماركوسيان أ. أسئلة فسيولوجيا العمر. - م: التنوير ، 1974

سابين إم. - التشريح والفيزيولوجيا للإنسان مع الخصائص العمرية لجسم الطفل. - مركز النشر "الاكاديمية" عام 2005

Petrishina O.L. - علم التشريح وعلم وظائف الأعضاء والنظافة للأطفال في سن المدرسة الابتدائية. - م: التنوير 1979

N V. Krylova، T. M.

دليل جراحة المسالك البولية ، تحرير ن.أ.لوباتكين ، دار نشر الطب ، موسكو ، 1998. تحميل خلاصة "الجهاز البولي البشري" مجاناً بالكامل

A.G Khripkova، V. S. Mironov، I.N.Shepilo Human Physiology، Enlightenment Publishing House، Moscow، 1971

R.D. Sinelnikov أطلس التشريح البشري ، دار نشر الطب ، موسكو ، 1973.

A.V.Kraev Human Anatomy ، دار النشر الطب ، موسكو ، 1978.

دروس خصوصية

بحاجة الى مساعدة في تعلم موضوع؟

سيقوم خبراؤنا بتقديم المشورة أو تقديم خدمات التدريس حول الموضوعات التي تهمك.
قم بتقديم طلبمع الإشارة إلى الموضوع الآن لمعرفة إمكانية الحصول على استشارة.

المحتوى:

المقدمة
تشوهات الأوعية الكلوية
تشوهات الكلى
تشوهات الحالب
تشوهات المثانة
تشوهات الأعضاء التناسلية الذكرية

تشريح الكلى

الكلى:
الجهاز المقترن
تقع على طول
كلا الجانبين
في العمود الفقري
قطني
المناطق

التطور الجنيني:

أساس تطور الكلى ثلاثة
الهياكل:
Pronephros - بقايا جينية من نظام الإخراج
الفقاريات السفلية ، تتكون من 6-10 أزواج من الأنابيب ،
متصلة بواسطة القناة الوسيطة - قناة ولفيان أو
القناة الأساسية.
Mesonephros - يتطور من كتلة الخلايا ميزوبلاستيك
وله الكبيبات والنبيبات عاملة. في عمر 12-14 أسبوعًا.
ضمورها.
Metanephros - يتكون من أنظمة إفرازية وتجميع.
يتكون الجهاز الإفرازي للكلية من مأرمة الكلية الكلوية ،
وإخراج - من بقية قناة ولفيان.
قشرة الكلى هي من مأرمة ميتان كلوي.

الملامح الرئيسية للتطور الجنيني للكلى والحالب

الكلى
القناة ميزونفريتيس
التلال البولي التناسلي
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
تتطور من الأديم المتوسط.
تعتبر الكلية الأولية والكلية بدائية.
القنوات الكلوية تؤدي إلى قنوات ولفيان وبالتالي
الحالب.
لا تختفي قناة ولفيان وتشارك في تطوير الجهاز التناسلي في
جنين ذكر
من الشريان الأورطي ، تقترب الأوعية من نبيبات الكلى الأولية ، وتتشكل
لفائف الشعرية. نتيجة لذلك ، تتشكل الجسيمات الكلوية المكونة من
من الكبيبة الشعرية والكبسولة من نبيب الكلية الأولية ؛
وظائف الكلى النهائية من النصف الثاني من التطور الجنيني ؛
من نتوء قناة ولفيان ، الحالب ، الكلوي
الحوض ، الكلوي الكلوي ، قنوات التجميع ؛
تتكون الكبسولة الكبيبية من نسيج ميتانفيوجينيك ، ملتوي ومستقيم
نبيبات النيفرون.

قنوات مولر المدمجة (9 أسابيع)

بحلول 7 أسابيع التطور الجنيني وولف
فتح مجاري الهواء والحالب
البولية
التجويف
فرد
ثقوب. يظهر بينهما
تراكم الأديم المتوسط ​​(مثلث
مثانة).
قنوات فولفيان (الأسهر)
النزول والحالب
فوق.
قنوات مولر المدمجة (9 أسابيع)
ينقسم الجيب البولي التناسلي إلى 2
مقطع:
يتدفق الحالبان إلى الأول ،
منه تتشكل: البولية
فقاعة أنثى وجزء من الذكور
الإحليل؛
في الثانية - فولفوف و
قنوات مولر المتكدسة ،
من
له
شكلت:
جزء
الذكر
البولية
القناة والجزء البعيد و
دهليز
درنة مولريان (9 أسابيع)

يتكون الغلاف العضلي من اللحمة المتوسطة المحيطة.
تتكون البروستاتا من نواتج ظهارية. في الشهر الثالث
التطور الجنيني البطني البولي التناسلي
يتوسع لتشكيل المثانة.
تنتقل المثانة إلى السرة ، وتتصل بالسقاء ،
لمدة 15 أسبوعًا. طمس. من 18 أسبوعًا مثانة
يتحرك لأسفل ويسحب السقاء (القناة البولية) معها. من
20 أسبوعًا القناة البولية - الرباط السري المتوسط.
من منطقة الحوض الضيقة من الجيوب البولي التناسلي تتشكل
جزء من مجرى البول الذكري

تطوير الجهاز التناسلي في تطوير الجهاز التناسلي الذكري ، تشارك قناة وولف ، وتشارك الأنثى - قناة مولر

قناة مولر (PARAMESONEPHRAL)
في الأسبوع الثالث من التطور الجنيني على طول فولفوف
القناة ، يتشكل سلك الخلية تدريجياً
يفصل نفسه وتظهر فجوة فيه ؛
هذا التشكيل يسمى
قناة أو مجرى مولر
في الجزء العلوي منه ينتهي بشكل أعمى ، و
نهايات الذيلية المقابل
تنمو قنوات مولر معًا وواحدًا
من خلال القناة المشتركة يفرغون في الجهاز البولي التناسلي
التجويف

تطور الغدد التناسلية في كلا الجنسين
المراحل الأولى هي نفسها
(مرحلة غير مبالية)
سطح الكلية الأولية مغطى
ظهارة coelomic (حشوي)
على الأسطح الإنسي الابتدائية
الكلى
يحدث
سماكة
coelomic
ظهارة
أيّ
يحصل على اسم التلال التناسلية
في منطقة التلال التناسلية للأديم الباطن
يهاجر كيس الصفار الابتدائي
الخلايا الجرثومية - أرومات الغونوبلاستس
في المستقبل ، نتوءات الأعضاء التناسلية بشكل ملحوظ
تطوير ، تبدأ في تبرز في التجويف
أجسام منفصلة عن الكلية الأولية ،
الحصول على شكل بيضاوي وتصبح
في الغدد التناسلية
في
معالجة
تطوير
الأعضاء التناسلية
الغدد
خلايا coelomic و gonoblasts من الخلايا الجرثومية
بكرات تنمو في اللحمة المتوسطة الأساسية و
تشكل الحبال الجنسية فيه
ثم ، حسب الجنس ، الحبال الجنسية
تتحول إما إلى بصيلات مغلقة (في
أنثى) ، أو في أنابيب (للذكور
الجنس) ، أين الجنس الأساسي
الخلايا التي ستكون أبعد
شكل
الأمشاج ،
و
الخلايا
ظهارة coelomic ، والتي سيكون هناك
أخذ شكل
جرابي
و
الخلايا الخلالية في المبيض
Leydig وخلايا سيرتولي الخصية

شذوذ التنمية

1. مع إزاحة الجمجمة المضطربة ، يحدث ديستوبيا الكلى.
2. ينتج عن اندماج الأنسجة metanephogenic وظيفة الكلى
(تكوين كلية حدوة حصان) ؛
3. شق ناتج الحالب يؤدي إلى مضاعفة غير مكتملة
الحالب ، ومع نمو إضافي للحالب - كامل
حالب مزدوج
4. يتم تشكيل الكلى الإضافية نتيجة لوجود إضافي
منطقة الأنسجة metanephogenic.
5. إذا كان نمو الحالب الإضافي بعيدًا عن الناتج الرئيسي ،
بعد ذلك ، وفقًا لذلك ، سيفتح فم الحالب إما في الرقبة
المثانة أو مجرى البول (ectopia)
الحالب) ؛
6. في حالة عدم وجود نواتج الحالب على جانب واحد ، فإنه يتطور
يتم تشكيل وكالة الكلى من جانب واحد ونصف فقط
مثلث؛

7. إذا كان الحاجز البولي عن طريق المستقيم لمدة 5 أسابيع.
لا يفصل العباءة - CLOACA CONGENITAL ؛
8. بسبب الفصل غير الكامل - CONGENITAL
النواسير مع رتق خلفي ؛
9.
يؤدي عدم انسداد المسالك البولية إلى حدوث ذلك
تشكيل الناسور المثاني السري
(كيس)؛
10. انتهاك إزاحة المثانة إلى أسفل يؤدي إلى تكوينها
انقسام المثانة البولية.
11. انتهاك حديبة الأعضاء التناسلية يؤدي إلى حقيقة أن الجهاز البولي التناسلي
الأخدود مفتوح جزئيًا أو كليًا (على السطح الظهري
أجسام كهفية) - EPISPADIUM ؛
12. انتهاك اندماج الطيات البولي التناسلي يسبب - HYPOSPADIA.

13. غياب الغدد التناسلية-
AGENESIA ،
غير مكتمل
–
نقص تصبغ؛
14. انتهاك إنزال الخصيتين في
كيس الخصيتين
–
واحد أو
CYPTORCHISM ثنائية ؛
15.
خفض
الخصيتين
على طول
خطوط إرشاد
ألياف
أسباب الرباط التوجيهي
إكتوبيا المدرسة.
16.
فقد النطاف
(عقم)
ينشأ
في
نتيجة
الغير متحدة
الشبكات
الخصيتين
مع
نبيبات صادرة
17.
ميكرووبينيس
في
النسيج الظاهر الكاذب
18. لا يوجد جدار أمامي
المثانة - طرد
مثانة.

تشريح الكلى

كل كلية
له واجهة و
الى الخلف
سطح - المظهر الخارجي،
جانبي
و
حافة وسطية
العلوي والسفلي
ينتهي (أعمدة).

تشريح الكلى

أوردة في جيوب الكلى
تنتظرنا،
الشرايين والأعصاب
خلف الأوردة
الحوض الكلوي و
الحالب الخلفي ل
الشرايين.

تشريح الكلى

الكلى
من الدماغ و
قشري
مواد

تشريح الكلى

تشوهات الأوعية الكلوية

1.
الشذوذ في عدد وموضع الأوعية الكلوية:
أ) الشريان الكلوي الإضافي
ب) الشريان الكلوي المزدوج
ج) الشرايين المتعددة
2.
الشذوذ في شكل وهيكل جذوع الشرايين
أ) تمدد الأوعية الدموية في الشرايين الكلوية
ب) تضيق الشرايين الليفية العضلية
3.
4.
النواسير الشريانية الوريدية
تشوهات الوريد الكلوي
أ) تشوهات الوريد الأيمن: عروق متعددة ، التقاء الأوردة
الخصيتين في الوريد الكلوي الأيمن
ب) تشوهات الوريد الأيسر: حلقي ، رجعي الأبهر
الوريد الكلوي الأيسر ، التقاء خارج القناة اليسرى
الوريد الكلوي

84,6%

إضافي
شريان

ملحقات وعروق متعددة للكلى:

تحدث في 17-20 ٪ من الحالات ، والتي
يذهب
إلى
أدنى
عمود
الكلى،
المصاحب للشريان المقابل ،
تتقاطع مع الحالب
مما يتسبب في إعاقة تدفق البول من
الكلى وتطور موه الكلية.

الشريان الكلوي المزدوج

الشرايين المتعددة

أوه ، 11٪

تمدد الأوعية الدموية في الشريان الكلوي
أوه ، 11٪

تضيق عضلي ليفي:

تضيق عضلي ليفي:
أكثر شيوعًا عند النساء.
المرض يؤدي إلى
تجويف الشريان الكلوي
ارتفاع ضغط الدم الانبساطي
ضغط النبض المنخفض ، و
الحران لخفض ضغط الدم
علاج نفسي.
على ال
أساس
كلوي
تصوير الأوعية.
علاج البالون الجراحي
اتساع
وضع دعامة الشرايين
إجراء الترميم
عملية

تضيق عضلي ليفي
الشرايين

الناسور الشرياني الوريدي وعدم التنسج الكلوي

تشوهات الكلى

تحدث في 3-5.5٪ من المرضى
تشكل 10٪ من جميع الحالات الشاذة
مبس
في السنوات الأخيرة لم يفعلوا ذلك
اتجاه تنازلي

تنقسم التشوهات الكلوية إلى 5 مجموعات:

شذوذ في الكمية
حجم الشذوذ
الموقع الشاذ
العلاقات الشاذة
التشوهات الهيكلية

التصنيف (N.A. Lopatkina)

1 شذوذ في عدد الكلى:
أ) عدم التنسج
ب) مضاعفة الكلى
ج) الكلية التبعية
2 التشوهات في حجم الكلى: نقص تنسج

عدم التنسج:

يحدث بشكل متكرر نسبيًا في
4-8٪ من مرضى التشوهات
الكلى.
ليس لغياب الكلى فحسب ، بل أيضًا
أوعية
غياب
ذو صلة
نصف
بين الحيتان
طيات وفم الحالب
تصوير المسالك البولية والموجات فوق الصوتية
السماح
يكتشف
الوحيد الموسع
حجم الكلى

0,083% 1:1200

عدم تنسج الكلى
0,083%
1:1200

شذوذ في عدد الكلى

مضاعفة الكلى
شذوذ شائع. كلية مزدوجة في الطول
أكثر بكثير من المعتاد ، يتم التعبير عنه غالبًا
الفصيص الجنيني. بين الكليتين العلوية والسفلية
هناك ثلم متفاوت الخطورة. العلوي
غالبًا ما يكون نصف الكلى المضاعفة أصغر من الجزء السفلي.
يتم إمداد الكلى المزدوجة بالدم عن طريق 2 كلوي
الشرايين. الدورة اللمفاوية في كل نصف من الكلى المضاعفة
منفصلة أيضا. مع مضاعفة الكلية في كل نصف
يوجد نظام بيولوجي منفصل ، وفي الأسفل
تم تطويره بشكل طبيعي ، وفي الجزء العلوي منه غير متطور. من كل حوض
يمر عبر الحالب. مضاعفة الحمة وأوعية الكلى بدونها
يجب اعتبار مضاعفة الحوض مضاعفة غير مكتملة للكلية.
التشخيص - تنظير المثانة ، تصوير المسالك البولية ، المسح
الكلى. هذا الشذوذ لا يحتاج إلى علاج. الاعراض المتلازمة
تعتمد على العمليات المرضية المختلفة التي تتطور في
أحد نصفي الكلى أو كليهما.

مضاعفة الكلى
10,4%
الكلية التبعي

شذوذ في عدد الكلى

الكلية التبعي
هذا الشذوذ نادر للغاية. إضافي
الكلى لديها إمداد دم منفصل يستنزف
الكلية الرئيسية ، أو تفتح بشكل مستقل
الفم في المثانة. في بعض الأحيان يمكن أن تكون
خارج الرحم ويرافقه دائم
تسرب البول. تقع الكلية الملحقة
تحت المعدل الطبيعي وهو في المستوى الأدنى
الفقرات القطنية أو في المنطقة الحرقفية ، في كثير من الأحيان
في الحوض. حجمه متغير ، ولكن في أغلب الأحيان
انخفاض كبير.
التشخيص: تصوير الجهاز البولي ، المسح
الكلى ، تصوير الشرايين الكلوية (تصوير الأبهر).
إشارة للعلاج الجراحي - التنفيذ
استئصال الكلية - موه الكلية ، تحص الكلية ، التهاب الحويضة والكلية ،
وكذلك الورم.

كلية إضافية (ثالثة):

واحدة من أندر تشوهات الكلى (2٪). تتطور الكلية الثالثة
بسبب انقسام الجرثومة الكلوية.
لديه إمداد دم منفصل وحالب وغالبًا ما يكون موجودًا
تحت الكلية الطبيعية (في منطقة الحرقفي ، في الحوض ، أمام العانة
الارتفاق).
عادة ما يتم تقليل الأبعاد بشكل كبير إلا في الحالات
التحول المائي.
تحتوي الكلية الملحقة على كبسولة خاصة بها ، وأحيانًا تحتوي على مفكوكة
اندماج النسيج الضام مع الكلى الطبيعية.
غالبًا ما تكون الكلية الملحقة غير طبيعية (نقص تنسج ، مضاعف
الحوض والحالب ، ديستوبيا) ويقترن بعيوب مختلفة
تطور الكلى الرئيسية.
يمكن أن يفتح حالب الكلية الملحقة من تلقاء نفسه
تكون المثانة جانبية وفوق فتحات الحالبين الرئيسيين ، أو
فتح خارجيا.
عادة ما يكون للكلية الملحقة مظاهر سريرية فقط عندما
تطور التهاب الحويضة والكلية ، موه الكلية ، حصوات ، أورام فيه ، أو مع
الحالب خارج الرحم.
التهاب الحويضة والكلية المزمن ، تحص بولي
إشارة لاستئصال الكلية
مرض
و
الآخرين
يخدم

الكلية التبعي

المضاعفة الكاملة للكلية

مضاعفة واستسقاء النصف السفلي من الكلى

ازدواجية غير كاملة في الكلى

شذوذ في الحجم

يتميز نقص تنسج الكلى بالنسيج الطبيعي
هيكل وغياب ضعف وظائف الكلى. نقص تصبغ
غالبًا ما تكون أحادية الجانب ، ولكنها يمكن أن تحدث أيضًا على كلا الجانبين.
التشخيص - تصوير المسالك البولية الإخراجية والنظائر المشعة و
فحص الكلى بالموجات فوق الصوتية.
يميز تصوير الشرايين الكلوية نقص تنسج الدم
من انخفاض حجم الكلى بسبب المرضية
عملية (تصلب الكلية).
مع نقص تنسج ، تجويف الأوعية في كل من عنيق الكلى وداخلها
يتم تقليل الكلى بالتساوي ، مع وجود ضمور ثانوي
حاد
تخفيض
التجويف
داخل الكلى
أوعية،
توزيعها غير الصحيح في الكلى ، انخفاض كبير
كميتها وخاصة في قشرة الكلى ذات العيار الطبيعي
أوعية
كلوي
أرجل.
مع نقص تنسج الكلى أحادي الجانب ، يحتاج المريض إلى العلاج
فقط إذا كانت هناك عملية مرضية فيه. عادة هذا
التهاب الحويضة والكلية ، والذي غالبًا ما يكون معقدًا بسبب تجعد الكلى و
شرياني
ارتفاع ضغط الدم.
في
هذه
قضية
نفذ
استئصال الكلية.

نقص تنسج الكلى

تصنيف

3. الشذوذ في مكان وشكل الكلى
أ) ديستوبيا الكلى
- من جانب واحد (صدري ، قطني ،
الحرقفي ، الحوض)
- تعبر
ب) اندماج الكلى
- من جانب واحد (كلية على شكل حرف L)
- ثنائي (متماثل -
كلى على شكل حدوة حصان على شكل بسكويت ؛
غير متماثل - الكلى على شكل L و S)

2,8%

ديستوبيا صدري في الكلى
نادرة ، قد تكون غامضة
ألم خلف القص ، غالبًا بعد الأكل.
التشخيص - تصوير الصدر بالأشعة السينية ،
التصوير الفلوري - كشف الظل في الصدر
التجاويف
في الاعلى
فتحة.
من
يساعد
تصوير المسالك البولية وفحص الكلى
يمكن إجراء التشخيص الصحيح. في
صدري
بائس
الكلى
يكون الحالب أطول من المعتاد ويتم ملاحظته
عالي
إبراء الذمة
أوعية
الكلى.

ديستوبيا صدري في الكلى

التشوهات في موقع الكلى (ديستوبيا)

ديستوبيا قطني في الكلى
شريان الكلى المسبب للاضطراب عادة
يخرج من الشريان الأورطي السفلي ، في المستوى الثاني والثالث
الفقرات القطنية ، تواجه الحوض
من الأمام. يتجلى هذا الشذوذ في شكل ألم.
يتم تحسس الكلية في المراق و
قد يتم الخلط بينه وبين الورم أو التهاب الكلية

ديستوبيا قطني في الكلى

حافة

التشوهات في موقع الكلى (ديستوبيا)

ديستوبيا إلياك
تقع الكلية في الحفرة الحرقفية ،
عادة ما تكون الشرايين الكلوية متعددة ،
تنشأ من الشريان الحرقفي المشترك.
مانيفيسس
نفسي
الآلام
في
بطن،
مدفوعة بالضغط بائس
الكلى إلى الأعضاء المجاورة والضفائر العصبية ،
وكذلك علامات ضعف ديناميكا البول.

ديستوبيا إلياك

التشوهات في موقع الكلى (ديستوبيا)

ديستوبيا الحوض
تتميز بعمق
الكلى في الحوض.
المظاهر السريرية مرتبطة بالنزوح
سلطات الحدود ، مما يتسبب في حدوث انتهاك
وظائفهم وآلامهم.

ديستوبيا الحوض

التشوهات في موقع الكلى (ديستوبيا)

عبر ديستوبيا
تتميز بإزاحة كلية واحدة خلفها
خط الوسط ، حيث كلا الكليتين
تقع على واحد
الجوانب. مع ديستوبيا الكلى والأوعية الدموية
قصير ، يمتد أقل من المعتاد ، الكلى
محرومين من التنقل. تم تنفيذ العملية
فقط في وجود عملية مرضية
في الكلية المريضة.

كأس الحوض المرير (وسطي).

الكأس الحرقفي (الإنسي) والدوران غير الكامل للكلى

عبر ديستوبيا.

عبر ديستوبيا

تشوهات العلاقات الكلوية:

يمكن أن يحدث الاندماج
متناظرة أعلى أو
أدنى
أعمدة
(كلية حدوة الحصان) ،
وكذلك الأجزاء الوسطى أو
غير متماثل عندما يكون أقل
قطب من كلية واحدة يندمج مع
عمودي القطب العلوي
استدارة (الكلى على شكل S)
أو
أفقيا
تقع
(على شكل حرف L.
كلية) من كلية أخرى.
في بعض الأحيان يتم دمج الكليتين
تماما
و
لديك
شكل المطبخ.

العلاقات الشاذة

تعتبر التصاقات بين الكليتين
كعلاقة شاذة. اندماج الكلى
على سطحها الإنسي يسمى
الكلى على شكل حويصلة. عند توصيل الجزء العلوي
أقطاب كلية مع القطب السفلي للآخر
يتم تشكيل كلية على شكل حرف S أو L. في
الجزء الأول من الحوض والحالب
تواجه كلية واحدة إنسيًا ، والأخرى جانبًا ؛ في الشكل الثاني ، المحاور الطويلة للكلى
عمودي
صديق
صديق.

بسكويت الكلى

الكلى على شكل حرف S و L.

العلاقات الشاذة

حدوة الحصان
برعم
تتميز
الإتصال
الكلى
مسمى
أعمدة.
كلية حدوة الحصان غير متحركة تقريبًا. أكثر
متين
تثبيت
هو
نتيجة
لها
العديد من اتصالات الأوعية الدموية وغريب
نماذج. برزخ الكلى يربط السفلي
تقع أجزاء من كلا النصفين عادة
أمام السفن الكبيرة (الشريان الأورطي ، الوريد الأجوف السفلي ،
السفن الحرقفية الشائعة) والضفيرة الشمسية ،
الذي يضغط على العمود الفقري. نادرا جدا
موقف رجعي للأبهري من البرزخ.

الكلى على شكل J

0,25%

كلية حدوة الحصان:

مع هذا الشذوذ في الكلى
تقسم مع بعضها البعض
مع الجزء العلوي أو ، في كثير من الأحيان ،
أعمدة سفلية.
هو - هي
يروّج
أكثر
متكرر
مؤلم
تلف الكلى
ضغط الكلى المجاور
جثث
مرض تحص بولي ،
موه الكلية التنموي ،
فيه عملية الورم ،
في كثير من الأحيان في البرزخ.
عند حدوثه في الكلى
الأمراض
تتطلب
العلاج الجراحي.

الكلى حدوة الحصان

تصنيف

4. تشوهات في بنية الكلى
أ) خلل التنسج الكلوي (بدائي ،
قزم)
ب) الكلى متعددة الكيسات
ج) مرض الكلى المتعدد الكيسات
د) كيسات الكلى
هـ) تشوهات الكأس والنخاع
- الضخامة
- الكلى الاسفنجية
5. التشوهات مجتمعة في الكلى

تشوهات في بنية الكلى:
الكلى خلل التنسج (بدائية ، قزم الكلى).
الكلى متعددة الكيسات.
الكلى المتعدد الكيسات:
تكيس الكبار.
الطفولة متعددة الكيسات.
كيس مجاور للحوض ، كاليكس وأكياس الحوض.
تشوهات الكأس النخاعية:
أ) الضخامة ، والحلقات المتعددة.
ب) الكلى الإسفنجية.
تشوهات الكلى المصاحبة:
أ) مع الجزر المثاني الحالبي.
ب) مع انسداد تحت المثانة.
ج) مع
حويصلي
ارتداد
و
انسداد تحت المثانة.
د) مع تشوهات في الأعضاء والأنظمة الأخرى - الجنسية والعضلية الهيكلية والقلب والأوعية الدموية والجهاز الهضمي.

التشوهات الهيكلية

خلل التنسج الكلوي - مع هذا الشذوذ
هناك نقص خلقي
الكلى في الحجم مع الحلقة
تطور الحمة ونقصان
وظيفة الكلى. يوجد 2
نماذج
النمو الشاذ
الكلى
بدائية وقزم الكلى.

خلل التنسج الكلوي

التشوهات الهيكلية

الكلى متعددة الكيسات - تتميز
الاستبدال الكامل للنسيج الكلوي
الخراجات ومحو الحالب
في
prilokhanochny
 قسم، أقسام
أو
غياب الجزء البعيد منه. في كثير من الأحيان
العملية برمتها من جانب واحد.
التشخيص مع تصوير الأبهر.

الكلى متعددة الكيسات:

الكلى متعددة الكيسات:
شذوذ نادر يتميز
أكياس متعددة من مختلف الأشكال
و
كميات،
الاحتلال
الكل
الحمة ، مع غياب طبيعتها
الأنسجة والتخلف في الحالب
طريقة واحدة عملية.
قبل
انضمام
الالتهابات
الكلى متعددة الكيسات من جانب واحد
لا تظهر سريريا.
يتم التشخيص باستخدام
التصوير فوق الصوتي والنويدات المشعة بالأشعة السينية
طرق البحث
العلاج الجراحي وهو
استئصال الكلية.

مرض الكلى متعدد الكيسات

التشوهات الهيكلية

تكيسات الكلى المنفردة
أمراض الكلى الكيسية بسيطة
الخراجات الانفرادية ، والتي قد تكون خلقية و
مكتسب. أصل هذا الأخير مرتبط بـ
ضغط نقير الكلى عن طريق تضخم اللمفاوية
عقدة أو تشكيلات أخرى.
عادة ما ينشأ الكيس من القشرة الكلوية ،
مترجمة في أي جزء من الحمة الكلوية ويمكن
تحتوي على ما يصل إلى عدة لترات من العناصر البينية
السوائل. تتكون جدران الأكياس الليفية
وتكون الأنسجة الضامة مبطنة بشكل مسطح وأحيانًا
ظهارة طبقية. الكيس لا يتواصل مع
الكرات والحوض الكلوي. محتواه أكثر
بعض الحالات تكون مصلية ، وأقل (12-15٪) - نزفية.

كيس انفرادي في الكلى:

تتميز بتكوين واحد أو أكثر
الخراجات المترجمة في الطبقة القشرية من الكلى.
يطور
الأنابيب
من
جرثومية
جماعي
غالبًا ما تكون محتوياته مصلية ، في 5 ٪ من الحالات
نزفية.
يتراوح قطرها بين 2 سم وقطرها العملاق
تكوينات بحجم أكثر من 1 لتر.
تكيسات الكلى الجلدانية نادرة للغاية.
قد تحتوي على دهون وشعر وأسنان وعظام.
عصر
حوضي
الحالب
أوعية
الكلى،
النزف والأورام الخبيثة.
وجود ناقص الصدى متجانس مع واضح
ملامح ، وسط سائل مستدير في القشرة
منطقة الكلى.
تباين منخفض
التعليم.
أكثر من 3 سم ووجود مضاعفاته عن طريق الجلد
ثقب الكيس ، يتم حقن عوامل التصلب
(إيثانول).
لا وعائي
ظل
أنظمة
تقيح،
مدور

تكيسات الكلى المنفردة

التشوهات الهيكلية

إسفنجي
برعم
تتميز
وجود مضاعف خلقي
الخراجات الصغيرة في الأهرامات الكلوية.
الأعراض الرئيسية هي بيلة دموية ، ألم فيها
منطقة أسفل الظهر ، بيلة. التشخيص
- الفحص بالأشعة (الظلال
صغير
الشهادات
في
التوقعات
النخاع
مواد
الكلى) ،
تصوير المسالك البولية الإخراجية (في المنطقة
الحليمات
مرئي
مجموعة
صغير
التجاويف
في
دماغي
مستوى).

كلية إسفنجية:

تتميز
حضور
خلقي
عدة أكياس صغيرة في الكلى
الاهرام.
عادة ما يحدث هذا المرض مع اثنين
الجوانب.
وهو أكثر شيوعًا عند الرجال.
يمكن أن تكون أعراض الكلى الإسفنجية مؤلمة
في أسفل الظهر وبيلة ​​دموية.
على بيانات الأشعة السينية.
تظهر الصورة العامة عدة
الظلال الصغيرة للحسابات الموجودة في
منطقة النخاع الكلوي.
مطلوب علاج الكلى الإسفنجية فقط في
حالة المضاعفات.

كلية إسفنجية (منظر عام)

الكلى المتعدد الكيسات:

ثقيل
ثنائي
شذوذ الكلى ،
تتميز بالإحلال
كلوي
حمة
مضاعف
الخراجات
بأحجام مختلفة.
تبدو الكلى
عناقيد العنب.
هو - هي
وراثي
مرض ينتقل عن طريق
صفة متنحية
اكتب في الأطفال والجسم الجسدي السائد عند البالغين.

المظاهر السريرية: آلام في البطن ،
ضعف وزيادة ضغط الدم.
في البول: بيلة دموية جسيمة.
في الدم: فقر دم ملحوظ ، زيادة في المستويات
الكرياتينين واليوريا.
تشخبص
المثبتة
على ال
أساس
النويدات المشعة بالموجات فوق الصوتية والأشعة السينية
طرق البحث.
محافظ
علاج او معاملة
تكيس
هو
في
مصحوب بأعراض
و
العلاج الخافض للضغط.
يشار إلى العلاج الجراحي للتطور
المضاعفات: تقيح الخراجات أو ورم خبيث.
غسيل الكلى وزرع الكلى.

مرض تكيس الكلى

0,17%

تشريح الحالب

التركيب النسيجي للحالب.

تشوهات الحالب:

شذوذ في عدد الحالب
◦ عدم التكون (عدم التنسج) ؛
◦ مضاعفة (كاملة وغير كاملة) ؛
◦ ثلاثة أضعاف.
تشوهات في موضع الحالب
◦ خلفي.
◦ رجعي.
◦ إنتباذ فم الحالب.
تشوهات في شكل الحالب
◦ حالب حلزوني.
تشوهات في بنية الحالب
◦ نقص تنسج.
◦ خلل التنسج العصبي العضلي (تعذر الارتخاء ، الضخم ،
megadolichoureter) ؛
◦ تضيق (تضيق) خلقي في الحالب.
◦ صمام الحالب
◦ رتج الحالب.
◦ قيلة حالبية.
◦ الارتجاع الحوضي المثاني الحالبي.

مضاعفة الحوض والحالب:

1 من كل 150 مولودًا جديدًا
الفتيات أكثر عرضة 5 مرات
يمكن أن يكون من جانب واحد أو وجهين ، ممتلئ (الحالب
مزدوج) وغير مكتمل (انشقاق الحالب)
يقع فم الجزء العلوي السفلي والأكثر وسطية ، و
الجزء السفلي هو أعلى وأكثر جانبية. فم واحد.
تنشأ الشكاوى مع تطور المضاعفات.
hydroureteronephrosis.
ارتجاع الحوض المثاني الحالبي.
على ال
أساس
مطرح
تصوير المسالك البولية ،
التصوير المقطعي متعدد الشرائح مع التباين والتصوير بالرنين المغناطيسي و
تنظير المثانة.
داء فغر الكيسات الحالبي ، جراحات منع تدفق الدم ، استئصال الكبد والكلية ، استئصال الكلية.

ثلاث مرات

13,4%

مضاعفة كاملة
13,4%

مضاعفة غير مكتملة

حالب خلف الحوض:

حالب خلف الحوض:
شذوذ نادر
الذي الحالب في أسفل الظهر
قسم يذهب تحت الوريد الأجوف.
يؤدي الى انسداد مجرى البول
مع تطور hydroureteronephrosis.
تم تأكيد التشخيص مع
متعدد الشرائح CT و MRI.
تطبيق
فغر الحالب
مع
موقعك
هيئة
في
له
الوضع الطبيعي على يمين
الوريد الأجوف.

0,21%

حالب خلف الحوض:
0,21%

حالب خلف الحوض:

حالب المفتاح:

قيلة حالبية:

توسع يشبه الكيس في الحيز الداخلي
الحالب مع نتوءه في تجويف المسالك البولية
فقاعة.
في 1-2٪ من المرضى ، أحادي الجانب وثنائي.
جداره الخارجي هو الغشاء المخاطي
المثانة والغشاء المخاطي الداخلي للحالب.
في قمة القيلة الحالبية توجد فتحة ضيقة
الحالب.
هناك نوعان من هذا الشذوذ في الحالب مثلي
و
غير متجانس
(خارج الرحم) القيلة الحالبية.
تسبب القيلة الحالبية انتهاكًا لمرور البول ، مما يؤدي
يؤدي تدريجياً إلى تطور التهاب الكلى المائي.
من المضاعفات الشائعة للقيلة الحالبية
حجر فيه.
تنظير المثانة هو طريقة التشخيص الرئيسية
القيلة الحالبية.
عبر الإحليل
بالمنظار
استئصال
القيلة الحالبية أو استئصالها المفتوح مع
داء فغر الحالب.

قيلة حالبية:

قيلة حالبية:

خلل التنسج غير الكامل
7:1000
ثني الحالب

خلل التنسج العصبي العضلي

انتباذ فم الحالب:

انتباذ فم الحالب:
بالنسبة للأنواع داخل المثانة ، قم بتضمين إزاحتها لأسفل و
وسطيًا على الرقبة.
في
هم
غير طبيعي
خارج
افتح
في
مجرى البول ، مجرى البول ، في الرحم ،
المهبل ، الأسهر ، الحويصلة المنوية ،
المستقيم.
يتجلى في سلس البول
التبول الطبيعي.
تصوير المسالك البولية الإخراجية ، التصوير المقطعي المحوسب ، تصوير المهبل ، الإحليل و
تنظير المثانة ، قسطرة الفم خارج الرحم و
رجوع مجرى البول - وتصوير الحالب.
هو زرع الحالب خارج الرحم
المثانة (ureterocystoanastomosis).

Ureterocystoanastomosis لالتهاب الحالبي أو
مرتفع أو منخفض (حسب انتباذ الفم داخل المثانة)

تشوهات مجرى البول:

تحتي
المبال الفوقاني
الصمامات الخلقية
التضيقات والرتج والخراجات
الإحليل
تضخم الحديبة المنوية
مضاعفة مجرى البول
نواسير مجرى البول
هبوط الغشاء المخاطي
الإحليل.

تحتي

التخلف الخلقي للجزء الإسفنجي
مجرى البول مع استبدال المنطقة المفقودة
النسيج الضام والانحناء
القضيب باتجاه كيس الصفن. تحتي
هو
واحد
من
عظم
غالباً
تشوهات المسالك البولية الشائعة
القناة (في 1 من 150-300 حديثي الولادة). في
حسب موقع الخارج
تتميز فتحات مجرى البول:
استسلام إحلیل تحتي ،
المبال التحتاني الجذعي ،
تحتي كيس الصفن ،
إحلیل تحتي العجان.

تشوهات مجرى البول

1.
2.
3.
4.
5.
إحلیل تحتي في القضيب
الرأس ، باراكابيتيس ، القاصي ،
الثلث الأوسط القريب من الأعضاء التناسلية
عضو)
المبال التحتاني الصفني (القاصي ،
الثلث الأوسط من كيس الصفن)
إحلیل تحتي الصفن العجاني
إحلیل تحتي العجان
إحلیل تحتي بدون إحلیل تحتي

إحلیل تحتي:

إحلیل تحتي:
1: 250-300 مولود جديد ،
قصور الخصية.
إحلیل تحتي في تاج القضيب.
باراكابيتيس
(حول الوريد) hypospadias.
المبال التحتاني القاصي والمتوسط ​​و
الثلث القريب من القضيب.
سكروتو العجان
و
أشكال العجان من hypospadias
يتم تشخيص إحلیل تحتي
البحث الموضوعي وتحديد
الجنس الجيني للطفل.
يتم تنفيذ العملية مع كبير
تقوس حشفة القضيب و /
أو الانبثاث.

1:450-500

"المبال التحتاني بدون تحتي"

الإحليل التحتي ، وفيه الخارجية
فتح مجرى البول في المعتاد
ضع على رأس القضيب ، ولكن
يتم تقصيرها بشكل كبير.
بين مجرى البول و
طول القضيب الطبيعي
كثيف
حبل النسيج الضام (وتر) ،
مما يجعل القضيب حاداً
منحني في الظهر
اتجاه.

4 أنواع من "المبال التحتاني بدون تحتي"

تشخيص المبال التحتاني

حدد الهدف
ابحاث. في بعض الحالات
يمكن أن يكون من الصعب تمييزها
كيس الصفن والعجان
إحليل تحتي من أنثى كاذبة
الخنوثة. في مثل هذه الحالات
من الضروري تحديد
الجنس الجيني للطفل.

علاج او معاملة

يشار إلى العلاج الجراحي لجميع أشكال هذا
الحالات الشاذة ويتم إجراؤها في السنوات الأولى من حياة الطفل.
جراحة المبال التحتاني الرأسي والإكليلي
أجريت مع انحناء كبير في الرأس
القضيب و / أو تضيق اللحم.
تهدف طرق العلاج إلى تحقيق اثنين
الأهداف الرئيسية: إنشاء الجزء المفقود من مجرى البول
تشكيل فتحه الخارجي في الوضع الطبيعي
الوضع التشريحي واستقامة القضيب
بسبب استئصال ندبات النسيج الضام (الحبال).
تشخيص لجراحة التجميل في الوقت المناسب
عملية مواتية.

تكتيكات إدارة المرضى الذين يعانون من إحلیل تحتي.
في التبول "المبال التحتاني بدون تحتي"
فقط منزعجة قليلا ، وبالتالي فإن الرئيسي
معيار تحديد الحاجة
التصحيح الجراحي هو الدرجة
انحناء القضيب.
منذ ذلك الحين عند الاستقامة من الضروري العبور
قصير ، على الرغم من أنه مفتوح عادة ، مجرى البول و
تخلق لبعض الوقت ديستوبيا اصطناعية لها
الثقب الخارجي ، ثم القرار بشأن الحاجة
التدخل صعب و
مهمة مسؤولة. يجب أن يؤخذ في الاعتبار كيف
مثابرة المريض والخبرة الطبية
المؤسسات في علاج إحلیل تحتي.

مؤشرات لعملية جراحية لباراكابيتيس
إحلیل تحتي.
يتم تضييق الفتحة الخارجية للإحليل ،
عرقلة تدفق البول و (أو) انحناء كبير
القضيب وحشفته. إذا تضيق من الخارج
فتح مجرى البول في هذه الحالات هو مطلق
دلالة على العلاج الجراحي (قطع اللحم) بسبب
مخاطره على المسالك البولية العلوية والصحة
المريض ، فإن انحناء القضيب نسبي
ويجب أن يؤخذ في الاعتبار حسب درجة تأثيره
على الوظيفة الجنسية ، عادة في مرحلة البلوغ
صبور. في حالة عدم وجود هذه العلامات ، يتم إطالة مجرى البول
بمقدار 1-2 سم وتحريك الحفرة بائسة
الرأس غير عملي بسبب خطورة محتملة
المضاعفات (تشكيل ضيق وانحناء و
خراب أوعية الرأس ، وما إلى ذلك).

تشوهات مجرى البول

1.
2.
3.
رؤوس epispadias
Epispadias من القضيب
كاملة (إجمالي) epispadias

المبال الفوقاني

تشوه مجرى البول
التي تتميز بالتخلف أو نقص
أكثر أو أقل من الجزء العلوي منه
الجدران. تواتر الحدوث أقل من
إحلیل تحتي - في حوالي 1 من كل 50000 مولود جديد.
مجرى البول في هذا المرض
تقع على الجزء الخلفي من القضيب بين
انقسام الجسم الكهفي.
يميز:
رأس الفوق ،
المبال الفوقاني للقضيب ،
مجموع epispadias.

Epispadias:

الانقسام الخلقي لكل أو جزء من الجدار الأمامي للإحليل ،
تم العثور على فتحة مجرى البول على السطح الظهري للقضيب.
Epispadias من حشفة القضيب نادر للغاية ولا يتطلب جراحة.
تصحيحات.
Epispadias من القضيب. يقع الفتح الخارجي للإحليل في منطقة التاج
السطح الظهري للقضيب.
المبال الفوقاني الكامل (الكلي) هو أشد أشكال الفتحة الخارجية
يقع مجرى البول في جذر القضيب. الثقب يشبه قمعًا واسعًا.
شكل البظر من epispadias عند الفتيات هو انقسام طفيف في المحطة
قسم من مجرى البول. غالبًا ما يمر هذا النموذج دون أن يلاحظه أحد.
يتميز المبال الفوقاني تحت العانة بتقسيم مجرى البول إلى
عنق المثانة والبظر المشقوق.
المبال الفوقاني الكامل (خلف العانة): الجدار الأمامي للإحليل والجدار
الجزء الأمامي من عنق المثانة غائب.
يتم إجراء العلاج الجراحي للمبال الفوقاني في السنوات الأولى من الحياة. يتكون في
إعادة بناء مجرى البول والقضاء على انحناء القضيب.

المبال الفوقاني

Epispadias من حشفة القضيب

تتميز بحقيقة أن
الجدار الأمامي للإحليل
انقسام في الشريان التاجي
الحزوز. قضيب
قليلا الملتوية و
رفعت.
التبول والانتصاب
هذا الشكل من epispadias هو عادة
لا تنتهك.

شكل جذعي من epispadias

تتميز بحقيقة أن الجدار الأمامي للإحليل
ينقسم في جميع أنحاء القضيب إلى المنطقة الانتقالية للجلد في منطقة العانة.
مع هذا الشكل من epispadias ، هناك
انقسام الارتفاق العاني ، وأحيانًا
تباعد عضلات البطن.
يتم تقصير القضيب وتقوسه إلى الجانب
جدار البطن الأمامي. فتح مجرى البول
له شكل قمع. تيار عند التبول
موجهة نحو الأعلى ، يتم رش البول ، والتي
يتسبب في تبلل الملابس.
الحياة الجنسية غير ممكنة لأن القضيب
صغر الحجم وأثناء الانتصاب بقوة
ملتوية.

إجمالي (كامل) epispadias

باستثناء شق الجدار الأمامي للإحليل
تتميز بانقسام العضلة العاصرة
مثانة. الإحليل على شكل قمع و
يقع مباشرة أسفل الحضن.
يتميز هذا الشكل بسلس البول.
بسبب تخلف العضلة العاصرة البولية
فقاعة. التسرب المستمر للبول
لتهيج الجلد في كيس الصفن و
العجان ، التهاب الجلد يتطور ،
التكيف الاجتماعي الطبيعي منزعج
الطفل في مجتمع الأقران. وأشار
تخلف القضيب وكيس الصفن.

علاج او معاملة

العلاج الجراحي
يتم تنفيذ Epispadias في
السنوات الأولى من الحياة.
يتكون في
إعادة بناء مجرى البول و
القضاء على الانحناء
قضيب.

تشوهات مجرى البول

1.
2.
3.
شكل البظر من epispadias
المبال الفوقاني الفرعي
المبال الفوقاني الكامل (خلف العانة)

الصمامات الخلقية للإحليل

الوجود في القريب
طيات واضحة من الغشاء المخاطي جاحظ في
تجويف مجرى البول
صداري.
يحدث في 1 من كل 50 ألف مولود جديد.

تزعج صمامات مجرى البول الوضع الطبيعي
التبول والصعوبة
تفريغ المثانة ،
يؤدي إلى بقايا
البول ، تطوير hydroureteronephrosis
والتهاب الحويضة والكلية المزمن.
العلاج الجراحي -
استئصال الغشاء المخاطي داخل الإحليل
بطانة مجرى البول
مع الصمام.

طمس الإحليل الخلقي

التضيق الخلقي للإحليل هو شذوذ نادر فيه
هناك تضيق الكاتدرائية في تجويفها ، مما يؤدي إلى
اضطرابات التبول.
رتج الإحليل الخلقي هو أيضًا تشوه نادر.
التنمية ، التي تتكون في وجود كيس
نتوء الجدار الخلفي للإحليل. في كثير من الأحيان
مترجمة في مجرى البول الأمامي. يتجلى عسر البول
وإفراز قطرات من البول بعد انتهاء الفعل
التبول. يتم تحديد التشخيص على أساس
تصوير مجرى البول وتنظير الحالب ، إفراغ
تصوير المثانة. العلاج هو التشريح
رتج.
تتطور أكياس مجرى البول الخلقية نتيجة لذلك
محو الفتحات الإخراجية للغدد البصلية الإحليلية.
في الغالب مترجمة في منطقة البصيلة
الإحليل. يسمح بإجراء التشخيص
تصوير المثانة والإحليل بالإفراغ. يتم إزالتها جراحيا.
طريق.

مضاعفة مجرى البول هو تشوه نادر. يحدث ذلك
كاملة وغير كاملة. مضاعفة كاملة مع مضاعفة
قضيب. يعد تكرار الإحليل غير المكتمل أكثر شيوعًا. في
في معظم الحالات مجرى البول الإضافي
القناة تنتهي عمياء. مجرى البول الزائد دائما
لديه جسم كهفي متخلف. يتكون العلاج من
الاستئصال الكامل لمجرى البول التبعي و
مقاطع paraurethral.
النواسير الإحليليّة المستقيميّة - عيب
التطور ، والذي يقترن دائمًا تقريبًا مع رتق المؤخرة
الممر. يحدث نتيجة التخلف
الحاجز البولي.
تدلي المسالك البولية
القناة هي شذوذ نادر. تناثر الغشاء المخاطي بسبب
اضطرابات دوران الأوعية الدقيقة لها مسحة مزرقة ، وأحيانًا تكون المثانة بالقرب من الفم ،
قليلا أعلاه والجانبي لها.
ركود البول المستمر في الرتج
يشجع على تكوين الحجارة فيه
وتطور التهاب مزمن.
صعوبة التبول و
إفراغ المثانة إلى قسمين
المسرح.
على أساس الموجات فوق الصوتية وتصوير المثانة و
تنظير المثانة.
العلاج فعال ،
استئصال الرتج وخياطته
عيب الجدار الناتج
مثانة.

انقلاب المثانة للخارج:

عيب شديد في النمو
عدم وجود الجدار الأمامي للمثانة و
الجزء المقابل من جدار البطن الأمامي.
غالبًا ما يتم الجمع بين 1 من 30-50 ألفًا مع العيوب
تطوير المسالك البولية العلوية والسفلية ،
انقلاب المثانة للخارج يكون مصحوبًا دائمًا
إجمالي epispadias وتقسيم العانة
عظام
يسكب البول بمثل هذا الشذوذ باستمرار
خارج.
يساهم في تطور التهاب المثانة المزمن و
التهاب الحويضة والكلية.
إعادة البناء البلاستيك
عمليات،
تشكيل مصطنعة
مثلي
خزان البول من الدقاق.

علم أمراض Urachus

تشوهات الخصية (5-7٪)

Anorchism
التوحيد
بوليورشيسم
نقص تصبغ
التزامن
الخصيتين
الخصية خارج الرحم

الخصية الخفية:

تشوه (من اليونانية. kriptos - الخصية المخفية والسحلبية) ، حيث يوجد غير نزل
كيس الصفن في إحدى الخصيتين أو كليهما.
هو 3٪
يؤدي الوضع غير الطبيعي للخصية إلى حدوثها
تصل إلى القصور التشريحي والوظيفي
للضمور
مخاطر الأورام الخبيثة
ال
نائب
تطوير
يمكن
أن تكون
من جانب واحد
و
ثنائي،
صح وخطأ.
يعتمد التشخيص على البيانات
الفحص البدني ، التصوير فوق الصوتي ، التصوير المقطعي ،
التصوير الومضاني للخصية وتنظير البطن.
استخدم العلاج الهرموني بالمشيمة
الذهاب نادوتروبين.
يتم العلاج الجراحي في السنوات الأولى
حياة الطفل
مع عدم الكفاءة (تثبيت الأوركيد).

الخصية المنتبذة هي تشوه خلقي ،
حيث يقع في مختلف
المناطق التشريحية ، ولكن ليس في سياقها
المسار الجنيني إلى كيس الصفن. هذه
يختلف الشذوذ عن الخصية الخفية. في
اعتمادا على توطين الخصية تميز
الأربية والفخذ والعجان و
عبر خارج خارج.
العلاج الجراحي - إنزال الخصية إلى الداخل
النصف المقابل من كيس الصفن.
تشخيص لتطور الخصية في الخصية و
ectopia مواتية إذا كانت العملية
أجريت في السنوات الأولى من حياة الطفل.

Anorchism

هو عدم وجود كلا الخصيتين. عادة
مصحوبة
متزامنة
تحت التطوير
الزوائد
الخصيتين
و
الأسهر. مع هذا
يتم تقليل الحالات الشاذة في الطفل بشكل حاد
كمية الهرمونات الجنسية الذكرية
لا توجد أعضاء تناسلية ذكورية ثانوية
علامات (الخصية).

بوليورشيسم

هناك ثلاثة في نفس الوقت ، أو ما يحدث
نادرا جدا ، المزيد من الخصيتين. متخلفة
يقع التبعي بجانب الخصية
الخصية الطبيعية. في بعض الأحيان إضافية
تم العثور على الخصية في الحوض.
تتم إزالة الخصية الإضافية بسبب ذلك
عرضة للأورام الخبيثة المتكررة
ولادة جديدة.

نقص تنسج الخصية

شذوذ الخصية. في نفس الوقت ، واحد
أو كلا الخصيتين متخلفتان ، مخفضتان
أحجام تصل إلى 5-7 مم. بجانبين
تحت التطوير
الخصيتين
مصحوبة
ويتطلب نقص الهرمونات
العلاج بالهرمونات البديلة.

تشوهات القضيب

شبم خلقي
القضيب الخفي
القضيب المنتبذ
قضيب مزدوج

شبم خلقي:

تضيق الثقبة الخلقي
اللحم ، وعدم السماح لفضح الرأس
قضيب.
تصل إلى 3 سنوات في الأولاد في الأغلبية
سجلت الحالات الفسيولوجية
شبم
في حالة تضيق واضح من أقصى
يلجأ اللحم إلى دائرتها
الختان (الختان).

شبم

يمنع انقباض القلفة
إطلاق سراح
رؤساء
من
كيس القلفة. في كثير من الأحيان مع شبم
يحدث التهاب القلفة و الحشفة. شبم هو
العوامل المؤهبة في التنمية
أورام القضيب.

البارافيموز

التعدي على حشفة القضيب تضييق
القلفة. عندما يحدث paraphimosis
تورم في الرأس ، ألم شديد ، صعوبة
التبول ، تورم حاد في جلد الأعضاء التناسلية
عضو. في حالة الإدارة المتأخرة
قد تتطور نخر الانتهاك
خواتم.

القضيب الخفي

شذوذ نادر للغاية
التي يتم تطويرها بشكل طبيعي
الأجسام الكهفية مخفية
الأنسجة المحيطة بكيس الصفن و
جلد العانة.
القضيب عادة
تصغير الحجم ، كهفي
يتم تعريف الهيئات فقط عندما
ملامسة في ثنايا المحيط
جلد.

لجام القضيب القصير

المعوقات
إطلاق سراح
رؤساء
القضيب من كيس القلفة
يسبب انحناء القضيب
الانتصاب والألم أثناء الجماع
الجماع.