I. أنظمة الدفع

العلاج الناجح لاضطرابات الحركة مستحيل دون فهم تشريح ووظائف أنظمة التحكم في الحركة. في غضون ذلك ، من الواضح أن المعرفة في هذا المجال ليست كافية ، على الرغم من أنها تتراكم تدريجياً.

نظام الهرمينشأ بشكل رئيسي في الفص الجبهي الخلفي (بشكل رئيسي في التلفيف قبل المركزي) ، ولكن أيضًا في المناطق الحركية من الفص الجداري وأجزاء أخرى من القشرة الحركية. توجد هنا الخلايا العصبية الحركية القشرية ، والتي تمر محاورها عبر الركبة الخلفية للكبسولة الداخلية ، وجذع الدماغ والأهرامات ، وتنتقل إلى الجانب المقابل على مستوى النخاع المستطيل ، وتشكل القناة القشرية المقابلة في الحبل الشوكي و الاقتراب من الخلايا العصبية الحركية في العمود الفقري. أحد المكونات المهمة لهذا النظام هو القشرة الحركية الإضافية ، حيث يتم توليد نبضات تسبق الحركة. على مستوى الحبل الشوكي ، توجد آليات ردود فعل محلية تنظم نشاط الخلايا العصبية الحركية ألفا (حلقة جاما وأنواع أخرى من التوكيد ، بما في ذلك تلك التي تتلقاها الأجزاء المجاورة).

ب. ألياف النظام شبه البرديتبدأ جزئيًا من نفس المناطق الحركية في القشرة مثل الهرم. ينتقلون إلى الخلايا العصبية الحركية في العمود الفقري عبر مسارات متعددة المشابك تمر عبر النواة الحمراء (المسار الشوكي) والتكوين الشبكي للجسور والنخاع المستطيل (المسار الشبكي النخاعي). المكون الثالث من النظام شبه البردي - المسار الدهليزي الشوكي - يبدأ من النواة الدهليزية للديتر ، والتي تستقبل تأكيدًا من الجهاز الدهليزي والتكوين الشبكي والمخيخ. وسطاء كل هذه المسارات غير معروفين.

نظام خارج الهرمية.تتم جميع الحركات من خلال المسارين الهرمي وشبه البردي. أما بالنسبة للجهاز خارج الهرمية ، والذي تتمثل بنيته الأساسية في النوى القاعدية ، فإن وظيفته هي تصحيح الحركات وتحسينها. يتم تحقيق ذلك بشكل أساسي بسبب التأثيرات على المناطق الحركية لنصفي الكرة من خلال المهاد (انظر القسم الرابع).

د- تصحيح الحركاتيوفر أيضًا المخيخ ، بشكل رئيسي من خلال التأثيرات على المسار الدهليزي الشوكي ، وأيضًا (مع التبديل في نوى المهاد) في نفس المناطق الحركية في القشرة مثل النوى القاعدية (انظر القسم الثالث).

II. هزيمة أنظمة الهرم والبارابيراميد

المظاهر الرئيسية هي الشلل والتشنج.

أ. الشللقد تكون كاملة (شلل نصفي) أو جزئية (شلل جزئي) ، وأحيانًا تتجلى فقط من خلال إحراج اليد أو القدم. العلاج الطبي غير فعال. العلاج بالتمرين والتدليك مفيدان ، حيث يقومان بتدريب جهاز عصبي عضلي سليم ومنع التقلصات.

ب- التشنجتتميز بزيادة نبرة الطرف وفقًا لنوع "الرافعة" ، وزيادة ردود الفعل الوترية ، وردود الفعل الباسطة المرضية (على سبيل المثال ، انعكاس بابينسكي). يمكن أيضًا أن يتجلى فقط من خلال حرج الحركات. تشمل الأعراض المتكررة أيضًا تشنجات في العضلات المثنية ، والتي تحدث كرد فعل لنبضات ثابتة غير مقيدة من مستقبلات الجلد.

ب- علاج التشنج

1. الأدوية الأساسية- البنزوديازيبينات ، باكلوفين ، دانترولين (انظر الجدول 15.1). لم يتم تحديد آلية عمل كل منهم بدقة.

أ. من المحتمل أن تعمل البنزوديازيبينات على مستوى العمود الفقري ، مما يعزز تأثيرات ما بعد المشبكي لـ GABA وبالتالي تعزيز تثبيط ما قبل المشبكي. نقطة أخرى لتطبيقهم هي جذع الدماغ. توجد مستقبلات البنزوديازيبين بجوار مستقبلات GABA. الأكثر شيوعا هو الديازيبام.

ب. Baclofen ، ناهض GABA ، له تأثير مثبط ، على ما يبدو يؤثر على مستقبلات GABA غير الحساسة للبيكوكولين. بالإضافة إلى ذلك ، فإنه يقلل من الدافع من الخلايا العصبية الحركية جاما وبالتالي درجة تمدد مغازل العضلات.

في. يقلل الديازيبام والباكلوفين من التشنج المرتبط بالتحفيز الوارد ، لكنهما غير قادرين على منع التأثيرات الهرمية والباردية ، حيث من المحتمل أن تتحقق الأخيرة من خلال الوسطاء المثيرين مثل الأسبارتات والغلوتامات أو من خلال الوسيط المثبط الجلايسين.

د- يمنع دانترولين إطلاق الكالسيوم من الشبكة الساركوبلازمية للألياف العضلية وبالتالي يفصل الاقتران الكهروميكانيكي. هذا يعني أنه يقلل من التشنج عن طريق زيادة ضعف العضلات.

2. الجرعات.نظرًا لاختلاف آليات عمل البنزوديازيبينات والباكلوفين والدانترولين ، يمكن الجمع بينهما. هذا يسمح لك بتقليل الجرعات وتجنب الآثار الجانبية. في مرض العصبون الحركي والسكتة الدماغية ، يبدو أن هذه الأدوية غير فعالة. يتم اختبارها في أمراض النخاع الشوكي والتصلب المتعدد والشلل الدماغي.

أ. يستخدم الديازيبام بجرعات كبيرة نسبيًا: تبدأ بـ 2 مجم 3 مرات في اليوم ، ثم تزداد الجرعة تدريجياً ، حسب التحمل ، حتى 60 مجم / يوم وما فوق. الآثار الجانبية الرئيسية هي الضعف والنعاس والدوخة. مع الاستخدام المطول ، من الممكن حدوث الأرق المتناقض والقلق والعدوانية ، مما يؤدي في كثير من الأحيان إلى التخلي عن الدواء. الديازيبام مضاد استطباب في زرق انسداد الزاوية. أثناء العلاج ، يجب الحد من استخدام الكحول. من الممكن حدوث خلل عابر في وظائف الكبد وتغيرات في الدم. يجب توخي الحذر بشكل خاص عند بدء العلاج بالديازيبام وعندما يتم إلغاؤه في المرضى الذين يتناولون مضادات التخثر. بعد بضع سنوات ، يمكن استبدال الديازيبام ببنزوديازيبينات أخرى.

ب. يستعمل باكلوفين في المقام الأول لتشنجات انثناء مؤلمة. الجرعة الأولية هي 5 مجم مرتين في اليوم ، ثم تزداد كل 3 أيام إلى 80-120 مجم / يوم. يفرز الدواء بشكل رئيسي عن طريق الكلى. في الآونة الأخيرة ، ثبت أن باكلوفين داخل القراب 50-100 ميكروغرام بمضخة مزروعة و (في عدد محدود من الدراسات) كان الإعطاء فوق الجافية فعالاً. الآثار الجانبية الرئيسية هي الضعف ، والنعاس ، والدوخة ، واضطرابات الجهاز الهضمي ، والرعاش ، والأرق ، والصداع ، وانخفاض ضغط الدم الشرياني. والأكثر خطورة هي تغيرات الشخصية والهلوسة. ربما ضعف وظائف الكبد. يجب أن يكون إلغاء الدواء تدريجيًا. موانع النسبية - الصرع. أثناء العلاج ، يجب الحد من استخدام الكحول. مع الاستخدام المفرط للدواء داخل القراب ، يتم اللجوء إلى تصريف السائل الدماغي النخاعي.

في. يقلل دانترولين من التشنج عن طريق زيادة ضعف العضلات. لذلك ، على الرغم من أنه غالبًا ما يكون أكثر فعالية من العوامل الأخرى في حالة التشنج ، إلا أنه يستخدم بشكل أساسي في المرضى الذين يعانون من الشلل النصفي الذين فقدوا القدرة على الحركة بشكل مستقل. الجرعة الأولية هي 25 ملغ / يوم ، إذا تم تحملها ، تزداد في غضون 4 أسابيع إلى 400 ملغ / يوم. الآثار الجانبية - النعاس ، والدوخة ، والغثيان (عابر عادة) ، والإسهال ، وانخفاض معدل الترشيح الكبيبي. الخطر الجسيم ، خاصة عند كبار السن بجرعة تزيد عن 200 ملغ / يوم ، هو تأثير سام للكبد ، لذلك ، خلال فترة العلاج ، يجب مراقبة وظائف الكبد بانتظام. يتم التخلص من الدانترولين بنسبة 50 ٪ بسبب التمثيل الغذائي الكبدي ، في هذا الصدد ، هو بطلان في أمراض الكبد. يجب توخي الحذر أيضًا في أمراض القلب أو الرئة الحادة.

د- تستخدم أدوية أخرى عند فشل البنزوديازيبينات والباكلوفين والدانترولين.

1) يستخدم تيزانيدين (منبه أدرينالي ألفا 2) بجرعة تصل إلى 36 ملغ / يوم. وفقًا للعمل المضاد للتشنج ، فإنه يكافئ تقريبًا باكلوفين. الآثار الجانبية - ضعف العضلات ، انخفاض ضغط الدم الشرياني ، النعاس ، جفاف الفم. يمكن تناول الأقراص طويلة المفعول مرة واحدة في اليوم. لا يتم تصنيع الدواء في الولايات المتحدة الأمريكية.

2) الكلونيدين عن طريق الفم أو الجلد يكون فعالا في بعض الأحيان.

3) يتم استخدام مزيج من الفينيتوين (300 مجم / يوم) وكلوربرومازين (300 مجم / يوم).

4) الدواء الجديد المضاد للاختلاج vigabatrin ، وفقًا لبعض التقارير ، ليس أقل فعالية من baclofen.

3. علاجات أخرى

أ. عند اختيار العلاج ، يجب أن نتذكر أنه في بعض الأحيان يسمح لك التشنج بالحفاظ على وضع مستقيم ، وبسبب هذا يجعل من الممكن المشي (باستخدام الجبائر الخاصة).

ب. يمكن أن يؤدي تناول الإيثانول أو الفينول داخل القراب إلى تقليل التشنجات المؤلمة في الساقين. ومع ذلك ، يمكن أن يتسبب هذا الإجراء في سلس البول والبراز ، لذلك يُمنع استخدامه في حالة وجود وظيفة سليمة لأعضاء الحوض. يشار إلى توكسين البوتولينوم أ عندما تكون الحركات ضعيفة بسبب التشنج بدلاً من شلل جزئي (انظر القسم IV.3.1.b). في بعض الأحيان يسهل استخدامه رعاية المرضى. يتم استخدامه للشلل الدماغي والتصلب المتعدد (خاصة مع تقلصات العضلات المقربة) والسكتات الدماغية.

في. يشار إلى حصار الأعصاب المحيطية في الحالات الشديدة. أولاً ، يتم إجراؤه باستخدام مخدر موضعي. إذا انخفض التشنج ، يتم إجراء حصار دائم بإدخال الإيثانول أو محلول الفينول بنسبة 5 ٪.

د - يشيع استخدام بضع الجذور الخلفي الانتقائي في حالات الشلل الدماغي. في بعض الأحيان يتم عرض بضع جذور واسعة النطاق.

هـ- العلاج بالتمرين ، والتدليك ، وما إلى ذلك من الأمور الهامة للغاية ، وبمساعدة مثل هذه الأساليب ، يمكن منع التقلصات ، وهو أمر مهم بشكل خاص عندما يكون هناك أمل في استعادة الوظيفة. يتم استخدام طرق تصحيح الوضع والتبريد الموضعي والملابس الضيقة الخاصة ومجموعة من تمارين الحركة. من المهم تقليل آلام العضلات والمفاصل والأعضاء الداخلية.

هـ - يكون التنبيه الكهربائي للأعصاب عبر الجلد فعالاً في بعض الأحيان.

و. تستخدم المراكز المتخصصة التحفيز الكهربائي للمخيخ والأعمدة الخلفية للحبل الشوكي وأشكال أخرى من التحفيز الكهربائي للدماغ ، ولكن لم يتم إثبات فعاليتها.

ح. في بعض الأحيان يكون علاج العظام مفيدًا.

ثالثا. آفات المخيخ

A. معلومات عامة.تمت دراسة تشريح ووظائف المخيخ جيدًا نظرًا لتركيبها البسيط نسبيًا. تدخل النبضات إلى المخيخ من جميع مستويات الجهاز العصبي المركزي. من الأهمية بمكان التوكيد من الجهاز الدهليزي والحبل الشوكي والقشرة الحركية. تنتقل النبضات الفعالة من المخيخ إلى النظام الهرمي (من خلال النوى البطنية الجانبية والأمامية البطنية للمهاد) وإلى النواة الجذعية للنظام شبه البردي (بشكل أساسي إلى النواة الدهليزية للديتر). الأجزاء الجانبية من المخيخ مسؤولة عن تنسيق حركات الأطراف ، والأقسام المتوسطة مسؤولة عن المواقف والمشية وحركات الجسم. يتجلى الضرر الذي يصيب المخيخ أو وصلاته من خلال الرعاش المتعمد ، وخلل في التناسق ، والحركة الغدية ، وانخفاض قوة العضلات. من الممكن أن يلعب المخيخ أيضًا دورًا ما في التنظيم الذاتي والإدراك والعواطف والعمليات الإدراكية. لا تزال وسطاء الأنظمة الصادرة من المخيخ غير معروفة ، وبالتالي فإن العلاج الدوائي لاضطرابات المخيخ غير فعال حتى في الحالات التي تم فيها توضيح سبب هذه الاضطرابات.

العلاج

1. يعتمد العلاج في المقام الأول على المسببات (إذا كان من الممكن إثباته).

2. أساس العلاج هو ممارسة العلاج.يمكن تحقيق بعض التأثير من خلال تمارين التنسيق ، والتقلصات الإيقاعية المتساوية ، وتدريب الثبات والمشي مع بدلات مرنة ضيقة واستخدام الأجهزة المساعدة للحركة. يمكن تقليل الرعاش المتعمد باستخدام أوزان على الأطراف التي تزن عدة مئات من الجرامات.

3. مع الجنفقد يكون العلاج الجراحي مطلوبًا.

4. تدمير الأجزاء البطنية الجانبية من المهاد(المنطقة التي تنتقل فيها الألياف من المخيخ إلى القشرة الحركية) تقلل من الرعاش المخيخي المتعمد وما يسمى بالرعاش الروبرال (أو الرعاش المخيخي الصادر) ، والذي يجمع بين سمات باركنسون ورعاش المخيخ ويعتقد أنه يحدث عندما تكون الأنظمة الصادرة تلف المخيخ.

5. العلاج الدوائي

أ. فيسوستيغمين بجرعة تصل إلى 8 ملغ / يوم (في قرص واحد - 1 ملغ) يكون فعالًا في بعض الأحيان في ترنح المخيخ الوراثي.

ب. قد يقلل الأوكسيتريبتان (10 مجم / كجم / يوم) من عسر التلفظ والأستاسيا.

في. قد تترافق اضطرابات المخيخ مع اضطرابات حركية أخرى تتطلب علاجًا خاصًا.

رابعا. آفات النواة القاعدية

A. معلومات عامة

1. بناءً على التركيب التشريحي للنواة القاعدية ، يمكن استنتاج أن الوصلات الدائرية المغلقة تلعب دورًا مهمًا في وظيفتها. ينتقل الدافع من القشرة مباشرة أو عبر النواة الوسطى المركزية للمهاد إلى الخلايا العصبية الصغيرة للمخطط (النواة المذنبة والبوتامين). تنتقل الألياف المتدفقة من الخلايا العصبية الكبيرة للمخطط ، والتي تتحول على التوالي في الشاحبة الكروية والنواة الأمامية البطنية أو البطنية الجانبية للمهاد ، إلى القشرة الحركية المماثل وتؤثر على حركات النصف المقابل من الجسم. الوسطاء الذين يتوسطون هذه الارتباطات غير معروفين تمامًا ، ولكن يُعتقد أن GABA و acetylcholine و glutamate يلعبون دورًا مهمًا.

2. تتأثر وظيفة الأنظمة الكولينية والغلوتاماتيكية للعقد القاعدية بالدوائر العصبية الدائرية الأخرى. نظام nigrostriatal له أهمية قصوى. تشكل عصبوناتها المشابك الدوبامينية المثبطة على التشعبات العصبية الصغيرة (التي يُفترض أنها كولينية). تمت دراسة النظم الصادرة التي تشكل المشابك العصبية على أجسام الخلايا العصبية الدوبامينية في الجزء المضغوط من المادة السوداء قليلاً ؛ تم العثور فقط على الألياف القادمة من الخلايا العصبية في globus pallidus و striatum والتي تحتوي على GABA أو مادة P كوسائط ، ويعتقد أن هناك أيضًا مسار ستريونيغرال كوليني. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تؤثر الببتيدات مثل سوماتوستاتين ، ليسين وميثيونين إنكيفالين ، نيوروتنسين ، كوليسيستوكينين ، ثيروليبيرين ، ببتيد معوي فعال في الأوعية ، وأنجيوتنسين على نشاط الخلايا العصبية المخطط لها. هناك روابط متبادلة للمخطط مع النواة تحت المهاد ، ونواة ما قبل العصر ، والخلايا العصبية للدماغ المتوسط ​​(بعض هذه الوصلات هي هرمون السيروتونين). من هذا المخطط ، يتضح أن الأدوية التي تعمل على أنظمة الكوليني والدوبامين فعالة في آفات العقد القاعدية ، على الرغم من أنه ليس من الواضح سبب كون تأثيرها معادٍ.

3. يعتمد علاج الاضطرابات خارج السبيل الهرمي على فهم سمات تخليق وانهيار الدوبامين. ترتبط التطورات الحديثة في هذا المجال بتحديد التأثير السمي العصبي لـ MPTP وإمكانية الحماية الانتقائية ضد عمل هذا وبعض السموم العصبية الأخرى (على سبيل المثال ، 6-hydroxydopamine) باستخدام مثبطات MAO B. يعمل المخطط على نوعين على الأقل من المستقبلات - D1 و D2. تنشيط مستقبلات D1 (لكن ليس مستقبلات D2) يحفز تكوين AMP. من المحتمل أن تكون مستقبلات D2 الموجودة على الخلايا العصبية المخططة وفي نهايات الألياف القشرية في حالة تقارب عالية ومنخفضة.

4. يمكن تقسيم اضطرابات الحركة التي تحدث عندما تتأثر النوى القاعدية (اضطرابات خارج الهرمية) إلى نقص الحركة (انخفاض في حجم وسرعة الحركات ؛ ومثال على ذلك مرض باركنسون أو باركنسون من أصل آخر) وفرط الحركة (حركات لا إرادية مفرطة ؛ مثال مرض هنتنغتون). يشمل Hyperkinesis أيضًا التشنجات اللاإرادية.

B. الاضطرابات خارج السبيل التي يسببها المخدرات

1. الأدوية التي تسبب اضطرابات خارج السبيل الهرمي.

أ. أصبحت الاضطرابات الطبية خارج الهرمية شائعة مع إدخال مضادات الذهان في الممارسة العملية. يرجع تأثير الفينوثيازينات ، بالإضافة إلى البوتيروفينونات وعدد من مضادات الذهان الجديدة الأخرى (انظر الجدول 15.2) ، بشكل أساسي إلى الحصار المفروض على مستقبلات الدوبامين D3 في الجهاز الحوفي.

ب. تستخدم الأدوية المماثلة (مثل prochlorperazine و metoclopramide) كمضادات للقىء.

في. تسبب الأدوية المُحللة للعاطفة التي تستنفد الوسطاء العصبونيين (تيترابينازين وريزيربين) ونظائر الكاتيكولامين (وسطاء كاذبون) مثل ميثيل دوبا اضطرابات خارج السبيل الهرمي.

د - مع العلاج المطول مع ليفودوبا ، قد يحدث فرط في الحركة (انظر القسم الرابع ، باء ، 4 ، أ ، 5 ، أ).

2. انحدار الاضطرابات خارج الهرمية الناجمة عن المخدراتممكن مع إلغاء أو تقليل جرعة الدواء.

3. أنواع الاضطرابات خارج السبيل التي يسببها الدواء

أ.عادةً ما يحدث فرط الحركة الحاد في أثناء الأيام الأولى من العلاج بمضادات الذهان. يمكن أن تتجلى في حركات سريعة لا إرادية قصيرة المدى (رقص ، كنع ، قذف ، انظر البند IVB.3D) أو خلل التوتر العضلي ، الذي يمكن أن يحدث بعد الجرعة الأولى من مضادات الذهان. يتميز بحركات التواء طويلة وبطيئة للرقبة والجذع والأطراف (خاصة الأجزاء القريبة) وحركات العين المماثلة (الأزمات العينية). قد تصاب عضلات الجهاز التنفسي. يتم علاج خلل التوتر العضلي الحاد بمضادات الكولين بالحقن (بنزاتروبين 1 ملغ / ميليف / ت) أو ديفينهيدرامين (50 مجم في الوريد). بعد ذلك ، يتم تناول هذه الأدوية عادة عن طريق الفم في غضون 48 ساعة.في الوقت نفسه ، هناك حالات من خلل التوتر العضلي المتناقض عند تناول حاصرات H1 عن طريق الفم. يتم إلغاء الدواء الذي تسبب في خلل التوتر.

ب.يتجلى مرض باركنسون المخدرات في نقص الحركة المعتمد على الجرعة ، وزيادة توتر العضلات والرعشة (التردد 3-5 ثوان -1) ، وعادة ما تحدث في نطاق من عدة أيام إلى شهر واحد بعد بدء مضادات الذهان. قد تستمر هذه الاضطرابات لعدة أشهر بعد التوقف عن تناول الدواء. علاج او معاملة:

1) تقليل جرعة الدواء ، أو

2) إضافة M- مضادات الكولين:

أ) البنزاتروبين (0.5-4 مجم 2 مرات في اليوم).

ب) بيبيريدين (1-2 مجم 3 مرات في اليوم).

ج) Trihexyphenidyl (1-5 مجم 3 مرات في اليوم).

يتم التخلص من البنزاتروبين بسرعة ، ثلاثي هكسيفينيديل - ببطء ، يحتل البيبيريدين موقعًا وسيطًا. يمكن أن تقلل مضادات الكولين من التأثير المضاد للذهان لمضادات الذهان. لا يتم وصفها للجميع ، وعادة لا تزيد عن شهرين إلى ثلاثة أشهر. وقائيًا ، في علاج مضادات الذهان ، لا يتم وصف مضادات الكولين M. من الناحية النظرية ، يجب أن تكون ناهضات الليفودوبا والدوبامين فعالة ، ولكن عند تناولها مع مضادات الذهان ، فإنها دائمًا ما تسبب الذهول.

في.الأكاثيسيا (الأرق الحركي ، القلق الشديد ، الأرق المرضي) هو أحد الآثار الجانبية المعتمدة على الجرعة لمضادات الذهان التي تحدث في الأيام الأولى من العلاج في ما يقرب من 20٪ من المرضى. التسبب في الإصابة بالعدوى غير واضح. العلاج - إلغاء مضادات الذهان. للوقاية من الأكاثيسيا ، تبدأ مضادات الذهان بجرعات قليلة. من المهم عدم الخلط بين هذه المضاعفات والمظاهر الذهانية ، حتى لا يتم وصف مضادات الذهان بجرعات متزايدة باستمرار. مضادات الكولين غير فعالة. هناك دليل على فعالية البنزوديازيبينات وحاصرات ألفا والكلونيدين والأمانتادين. في حالات نادرة ، يحدث الأكاثيس كمضاعفات متأخرة أقل قابلية للعلاج.

ج.فرط الحركة المتأخر للذهان ("خلل الحركة المتأخر")

1. معلومات عامة. عادة ما يحدث فرط الحركة المتأخر للذهان في موعد لا يتجاوز عام من الاستخدام المستمر لمضادات الذهان. لوحظت في ما يقرب من 20 ٪ من المرضى الذين يتناولون مضادات الذهان ، وفي كبار السن ، وخاصة عند النساء ، هم أكثر شيوعًا. يكون احتمال تطورها أعلى في المرضى الذين يعانون من ردود فعل حادة في بداية العلاج ، وكذلك في وجود اضطرابات عاطفية أولية. يمكن أن يتجلى فرط الحركة المتأخر للذهان في الحركات الروتينية في الوجه والأطراف ، أو كنع ، أو خلل التوتر العضلي ، أو أكاثيسيا. في كثير من الأحيان ، يقتصر فرط الحركة فقط على عضلات الرأس والرقبة أو الفم (المضغ ، الصفع ، إخراج اللسان ، إلخ). في بعض الأحيان تكون عضلات الجهاز التنفسي متورطة.

2) يهدف العلاج إلى تعزيز التأثيرات الكولينية أو تقليل التأثيرات الدوبامينية. تستخدم أيضًا الوسائل التي تعمل على مسارات ستريونيغرال GABAergic. يمكن أن يؤدي الحصار الإضافي لمستقبلات الدوبامين عن طريق زيادة جرعة مضادات الذهان إلى تقليل شدة فرط الحركة المتأخر للذهان ، ولكن نتيجة لذلك ، لا يزال يتعين تقليل جرعة مضادات الذهان. لتجنب هذه المضاعفات ، يجب أن تكون جرعة مضادات الذهان ضئيلة. يجب استخدام مضادات الكولين بحذر في فرط الحركة المتأخر للذهان ، لأنها قد تؤدي إلى تفاقمها ، على الرغم من أنها ربما لا تزيد من مخاطرها.

يمكن أن يستمر فرط الحركة المتأخر للذهان على شكل موجات ويختفي بعد شهور أو سنوات فقط من سحب مضادات الذهان. في نصف المرضى ، يتراجع فرط الحركة في غضون 5 سنوات ، لكنه يظل في بعض الأحيان إلى الأبد. لحسن الحظ ، في معظم المرضى ، لا يزيد فرط الحركة ، بعد أن وصل إلى مستوى معين ، في المستقبل. علاج فرط الحركة المتأخر للذهان صعب. تمت تجربة العديد من الأدوية. لم يتم إثبات فعالية الانقطاعات في العلاج بمضادات الذهان ، وفي الوقت نفسه ، يمكن أن تكون هذه الانقطاعات خطيرة.

أ) يستنفد التيترابينازين احتياطيات الأمينات الأحادية المنشأ في الجهاز العصبي المركزي. ابدأ بـ 12.5 مجم ، ثم قم بزيادة الجرعة تدريجياً (الجرعة القصوى - 200 مجم / يوم). الآثار الجانبية - الشلل الرعاش والنعاس والاكتئاب. أكثر ندرة - القلق ونوبات الربو والأرق والاكاثيسيا. عند استخدام tetrabenazine ، فإن مثبطات MAO هي بطلان. الدواء لم تتم الموافقة عليه بعد من قبل ادارة الاغذية والعقاقير.

3) Reserpine ، مثل tetrabenazine ، يستنفد احتياطيات الأحاديات الأحادية في الجهاز العصبي المركزي. ابدأ بـ 0.25 مجم / يوم عن طريق الفم ، ثم قم بزيادة الجرعة تدريجياً إلى 2-4 مجم / يوم. التأثير الجانبي الرئيسي هو انخفاض ضغط الدم الانتصابي ، والذي يزول عادة في غضون أسبوع إلى أسبوعين ، ولكن في بداية العلاج يوصى بقياس ضغط الدم بانتظام وتجنب الوقوف فجأة.

4) تم استخدام باكلوفين وحمض فالبرويك وديازيبام وحاصرات ألفا والأمانتادين والكلونيدين وليفودوبا / كاربيدوف بنجاح متفاوت.

مرض باركنسون

1. معلومات عامة.مرض باركنسون هو اضطراب حركي مجهول الأصل ، ويستند إلى الآفة الأولية للخلايا العصبية الدوبامينية المحتوية على الصباغ في الجزء الكثيف من المادة السوداء ونواة الجذع الأخرى المحتوية على صبغة. في هذه الأقسام ، تم العثور على أجسام موت الخلايا العصبية ، والتسمم الدبقي ، وأجسام ليوي في سيتوبلازم الخلايا العصبية المحفوظة. تشير دراسات الشلل الرعاش الناجم عن السموم العصبية إلى دور الجذور الحرة في التسبب في المرض. يشير وجود حالات عائلية للمرض إلى استعداد وراثي يمكن التعبير عنه بحساسية خاصة للسموم العصبية. يزداد خطر الإصابة بالمرض لأقارب المريض بنحو 10 مرات.

2. الصورة السريرية.يتجلى المرض في نقص الحركة التدريجي ببطء ، وزيادة توتر العضلات والرعشة أثناء الراحة. العلامات الخارجية النموذجية هي ضعف تعابير الوجه ، وميض نادر ، وخطاب رتيب هادئ ، وحركات بطيئة ، وصعوبة في المشي وقلب السرير. يؤدي انتهاك حركات الأصابع الدقيقة إلى التصوير المجهري. يصبح الموقف منحنيًا ، والمشية - الخلط ، واليدين لا تشارك في المشي. يعاني بعض المرضى من صعوبة في الحفاظ على التوازن عند المشي ، مما يؤدي إلى فرم المشية. يتم تغيير نغمة العضلات في نوع الصلابة الشمعية أو "العجلة المسننة". في كثير من الأحيان في مرحلة مبكرة ، يكون رعاش الراحة الخشن غير المتماثل (مع تكرار 3-7 ثوانٍ -1) ملحوظًا ، وهو ما يذكرنا بـ "دحرجة حبوب منع الحمل". مع الاسترخاء التام ، عادة ما يختفي الرعاش. أحيانًا يكون هناك أيضًا رعاش موضعي متماثل مع تواتر 2-12 ثانية -1. التصنيف الأكثر ملاءمة لشدة مرض باركنسون الذي اقترحه Hen and Yar (انظر الجدول 15.3).

في إحدى الدراسات ، وجد الخرف في ما يقرب من 30٪ من المرضى الذين عولجوا لأكثر من 6 سنوات. في الوقت نفسه ، يصعب تشخيصها في المرحلة المتقدمة من مرض باركنسون بسبب صعوبات التواصل. وفي الوقت نفسه ، حتى مع الخرف الخفيف ، من المرجح أن تسبب الأدوية آثارًا جانبية ، مثل الهذيان. الاضطرابات التدريجية في التوازن وإيقاع الجهاز التنفسي ، ونوبات "التجميد" قصيرة المدى تؤدي أيضًا إلى الإعاقة ؛ كل هذه المظاهر عادة ما تكون مقاومة للعلاج. قبل إدخال الليفودوبا ، توفي 70٪ من المرضى في غضون 7 سنوات.

3. التشخيص والتشخيص التفريقي.يختلف مرض باركنسون عن الأمراض الأخرى المصحوبة بمرض الشلل الرعاش - وهو متلازمة من الاضطرابات خارج الهرمية ، بما في ذلك نقص الحركة ، وزيادة توتر العضلات ورعاش الراحة. عادة ما يكون التشخيص غير معقد عندما تظهر لدى شخص يبلغ من العمر 50 إلى 60 عامًا أعراضًا نموذجية ببطء. من الصعب تأكيد طبيعة تصلب الشرايين أو الزهري لمرض باركنسون. سبب نادر للغاية هو أورام المخ. من السهل تحديد الأسباب الأخرى غير استسقاء الرأس غير الانسدادي ومرض كروتزفيلد جاكوب (إصابات الدماغ الرضحية ، تعاطي المخدرات ، أول أكسيد الكربون ، السيانيد ، التسمم بالمنغنيز). الأزمات العينية هي سمة من سمات باركنسون ما بعد الدماغ والناجم عن المخدرات. يعد مرض باركنسون أحد مضاعفات التهاب الدماغ البطيء الوبائي في إيكونومو ، والذي انتشر خلال الحرب العالمية الأولى وبعدها. إن أهمية أمراض الأوعية الدموية في أصل مرض باركنسون قابلة للنقاش ، على الرغم من أن آفات الأوعية الدموية في الدماغ يمكن أن تؤدي بالتأكيد إلى مرض باركنسون. الأمراض التنكسية التي تصيب الدماغ ، والتي يتم فيها دمج مرض باركنسون مع متلازمات أخرى ، مذكورة في الجدول. 15.4. ليس من غير المألوف التعرف على هذه الأمراض بعد فشل مسار العلاج مع ليفودوبا ، على الرغم من أن مرض جسم ليوي قد يستجيب بشكل جيد في البداية.

4. مهمة العلاجفي مرض باركنسون هو الحفاظ على التوازن بين نظامي الدوبامين والكوليني (انظر القسم الرابع ، أ) ، أي إما زيادة محتوى الدوبامين أو ناهضه في المخطط ، أو تقليل نشاط الأنظمة الكولينية. وسائل تصحيح نقص الببتيد العصبي غير موجودة حتى الآن. يعتمد اختيار العلاج على عمر الحالة وشدتها. في مرحلة مبكرة ، من الأفضل أحيانًا أن تقتصر على الملاحظة. الدواء المفضل في معظم الحالات هو ليفودوبا ، ولكن عند الشباب ، يمكنك البدء بمضادات الكولين أو سيليجيلين أو بروموكريبتين أو إم.

أ. ليفودوبا يتحول إلى الدوبامين - محفز لمستقبلات D1 و D2. في بداية العلاج ، يمكن ملاحظة إزالة حساسية مستقبلات D2. المؤشر الرئيسي هو تعطيل نقص الحركة. لتقليل الآثار الجانبية مثل الغثيان والقيء وعدم انتظام ضربات القلب وانخفاض ضغط الدم الانتصابي ، يتم استخدام ليفودوبا مع مثبطات DALA ذات التأثير المحيطي ؛ قبل إدخال هذا الأخير في الممارسة ، غالبًا ما حالت الآثار الجانبية دون حدوث زيادة سريعة في جرعة ليفودوبا وتأثير جيد. يعتقد بعض الباحثين أنه يجب تجنب ليفودوبا لأطول فترة ممكنة ، لكن معظم الأطباء يصفونه بمجرد أن يبدأ المرض في التدخل في حياة مرضية.

1) المستحضرات المركبة الأكثر استخدامًا هي ليفودوبا / كاربيدوبا (انظر الجدول 15.6). يمنع Carbidopa DALA (انظر الشكل 15.2) في نهايات الأعصاب الطرفية ، وبالتالي زيادة كمية ليفودوبا في الجهاز العصبي المركزي. يبدأ العلاج عادة بأقراص تحتوي على 25 مجم كاربيدوبا و 100 مجم ليفودوبا ، 3 مرات في اليوم (ولكن ليس بأقراص من 10 ملغ كاربيدوبا و 100 ملغ ليفودوبا ، لأن 30 ملغ كاربيدوبا في اليوم ليست كافية). لمنع الغثيان ، تؤخذ الأقراص مباشرة بعد الوجبات. في حالة التسامح ، تزداد الجرعة اليومية بمقدار قرص واحد كل 3-4 أيام لمدة 4 أسابيع. يجب ألا تتجاوز الجرعة النهائية ، على أساس ليفودوبا ، 1 جم / يوم. إذا كانت هذه الجرعة غير كافية ، تتم إضافة محفزات مستقبلات الدوبامين. يظهر التأثير عادة في غضون أسبوعين من بدء العلاج. يتوفر دواء طويل الأمد ، ولكن حتى ظهور نوبات الانتباذ الحركي (انظر IV.B.4.a.6) ، لا تنشأ الحاجة إليه عادة.

2) يوصف بنسيرازيد / ليفودوبا بنفس الطريقة. يحسن المحتوى الأعلى لمثبط DALA (50 مجم من بنسيرازيد بدلاً من 25 مجم من الكاربيدوبا) تحمُّل الدواء (على وجه الخصوص ، يسبب غثيانًا أقل). هناك دواء مطول.

3) في بعض البلدان ، يتوفر carbidopa و benserazide كمستحضرات منفصلة ، مما يسمح لك بتحديد نسبة مثبطات levodopa و DALA بشكل فردي.

4) الاستجابة للعلاج. لوحظ تحسن كبير في حوالي 80٪ من المرضى ، لكن من المستحيل التنبؤ بتأثير العلاج مقدمًا. تظهر الملاحظات طويلة المدى أنه بعد 2-3 سنوات ، تنخفض الفعالية وبعد 5-6 سنوات ، 25-50 ٪ فقط من المرضى لديهم نفس التأثير كما في بداية العلاج. يقلل العلاج طويل الأمد باستخدام ليفودوبا من معدل الوفيات ، ولكن مع زيادة متوسط ​​العمر المتوقع ، غالبًا ما يأتي الخرف في المقدمة. وفقًا لبعض التقارير ، يعاني ما يقرب من 20٪ من المرضى من الاكتئاب قبل بدء العلاج. مع العلاج الناجح باستخدام ليفودوبا وزيادة القدرات الحركية ، يصبح الاكتئاب الكامن واضحًا أحيانًا ويؤدي إلى محاولات انتحار. بالنسبة للاكتئاب ، يتم إضافة مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات (يُمنع استخدام مثبطات MAO غير الانتقائية).

5) الآثار الجانبية التي تعتمد على الجرعة. التغييرات في النشاط الحركي المرتبطة بالتقلبات في تركيز مصل ليفودوبا ليست ملحوظة في مرحلة مبكرة من العلاج كما يتوقع المرء ، بناءً على التخلص السريع منه. على ما يبدو ، هذا يرجع إلى التراكم والإفراج البطيء عن الوسيط بواسطة الخلايا العصبية الدوبامينية. مع العلاج المطول ، تصبح هذه الاختلافات واضحة. تم تطوير مستحضرات ليفودوبا طويلة المفعول لتقليلها ، ولكن تبين أن فعاليتها متوسطة. نظرًا لأن تأثير الدواء المطول يأتي ببطء عند تناوله في الصباح ، يمكنك إضافة دواء منتظم إليه. نهج آخر لتصحيح هذه الآثار هو وصف نظام غذائي منخفض البروتين ، مما يقلل من المنافسة على أنظمة النقل بين ليفودوبا ، فينيل ألانين والتيروزين ، في المقام الأول على مستوى الحاجز الدموي الدماغي. يتم تقليل محتوى البروتين في النظام الغذائي إلى 0.8 جم / كجم ، بينما يمكن تناول منتجات البروتين على فترات منتظمة خلال النهار أو في المساء بشكل رئيسي. في كبار السن ، غالبًا ما يكون المدخول اليومي من البروتين صغيرًا جدًا حتى بدون وجبات غذائية خاصة.

أ) قد يحدث فرط الحركة في ذروة تركيز مصل ليفودوبا بنهاية السنة الأولى من العلاج عند استخدام جرعات كبيرة. بمرور الوقت ، يصبح فرط الحركة أكثر شدة وتعميمًا ، وبعد 6 سنوات من العلاج لوحظ في ما يقرب من 75 ٪ من المرضى. يحدث فرط الحركة هذا بعد 20-90 دقيقة من تناول ليفودوبا ويشبه سريريًا فرط الحركة المتأخر للذهان المرتبط باستخدام مضادات الذهان. عادة ما يصابون بالرقص ، على الرغم من إمكانية حدوث خلل التوتر العضلي والباليسم والرمع العضلي أيضًا. عادة ما تختفي فرط الحركة في غضون أيام قليلة مع انخفاض تدريجي في الجرعة ؛ في الوقت نفسه ، تنخفض أيضًا الآثار الجانبية الأخرى الأقل مزعجة: جفاف الفم ، عدم وضوح الرؤية ، انخفاض ضغط الدم الانتصابي. يقلل فيتامين ب 6 من تأثير ليفودوبا ما لم يتم استخدام مثبط دالا في نفس الوقت ، لذلك يتم وصف فيتامين ب 6 (ومستحضرات الفيتامينات التي تحتوي عليه) فقط إذا كان المريض يتلقى كاربيدوف أو بنسيرازيد.

ب) تصبح متلازمة استنفاد التأثير (نقص الحركة الذي يحدث عند انخفاض تركيز المصل) أكثر وضوحًا مع العلاج المطول. عندما يظهر ، يتحولون عادة إلى تناول جرعات أصغر بشكل متكرر.

ج) رد فعل مرحلتين. في بعض الأحيان ، يحدث فرط الحركة قصير المدى بعد وقت قصير من تناول جرعة الصباح الأولى ، ثم يختفي ، وبعد 1-2 ساعة تظهر تشنجات شديدة التوتر ، خاصة في الساقين. غالبًا ما تنخفض هذه التشنجات بعد تناول جرعة أخرى من ليفودوبا. يمكن استخدام باكلوفين (5-40 مجم / يوم) لعلاج هذه الحالات. في المستقبل ، غالبًا ما تظهر النوبات الحركية.

د) أكثر أنواع الغثيان والقيء غير سارة والتي تحدث أحيانًا حتى لو تم تناول الدواء بجرعة قليلة أثناء أو بعد الوجبة. في هذه الحالة ، يمكنك استخدام مضادات القيء الخفيفة: تريميثوبنزاميد (25 مجم 3 مرات في اليوم) ، دومبيريدون (10-20 مجم قبل 30 دقيقة من تناول ليفودوبا) ، وكذلك مضادات الكولين وحاصرات H1.

هـ) عادة ما تصبح الأحلام المخيفة الواضحة أقل وضوحًا إذا لم يتم تناول الدواء في الليل.

و) القلق ، والإثارة ، والهذيان ، والهذيان ، والهلوسة البصرية ، والتفاعلات الذهانية الشديدة يتراجع عادة في غضون 24 ساعة بعد خفض الجرعة ، ولكن في بعض الأحيان تستمر لعدة أسابيع. من الممكن أيضًا الشعور بالنشوة والهوس وفرط النشاط الجنسي.

ز) الآثار الجانبية الأخرى - الهبات الساخنة ، انخفاض ضغط الدم الانتصابي ، انقباضات البطين. مع انخفاض ضغط الدم الانتصابي ، يتم عرض وضع مرتفع للرأس أثناء النوم ، وتضميد الساقين ، وتناول فلودروكورتيزون (0.1-0.2 مجم / يوم). نادرًا ما يحدث ارتفاع ضغط الدم الشرياني. من الممكن حدوث ضعف خفيف عابر في وظائف الكبد وتغيرات في الدم. يجب تجنب التوقف السريع عن ليفودوبا ، حيث قد تحدث اضطرابات تشبه المتلازمة الخبيثة للذهان (ارتفاع الحرارة ، تصلب العضلات ، غيبوبة).

6) جرعة مستقلة الآثار الجانبية

أ) النوبات الحركية ("متلازمة التشغيل المتقطع") يتم ملاحظتها في كثير من الأحيان مع العلاج طويل الأمد (مع الاستخدام المستمر لأكثر من 5 سنوات - في حوالي 50٪ من المرضى). تتجلى في هجمات مفاجئة غير متوقعة من عدم القدرة على الحركة الشديد وانخفاض في توتر العضلات ، مصحوبًا بشعور بالخوف. يستمر الهجوم من 30 دقيقة إلى عدة ساعات وينتهي فجأة كما يبدأ. الاستقبال الإضافي لليفودوبا غير فعال. الآلية غير واضحة. وفقًا لبعض التقارير ، أثناء الهجوم ، كما هو الحال في متلازمة الإرهاق ، يتم الكشف عن مستوى منخفض من ليفودوبا في مصل الدم ؛ ومع ذلك ، فإن الحفاظ على مستوى مصل ثابت من ليفودوبا عن طريق الحقن في الوريد لا يمنع دائمًا النوبات الحركية. في الآونة الأخيرة ، تم اقتراح أن ليفودوبا نفسه قد يثبط النشاط الحركي. في الوقت نفسه ، لا يزال من غير الواضح ما إذا كانت النوبات الحركية ناتجة عن هذا التأثير المثبط للليفودوبا ، أو ما إذا كانت مرتبطة بتراكم مستقلبات الدوبامين النشطة وظيفيًا ، أو انخفاض في قدرة ترسيب الخلايا العصبية الدوبامينية ، أو التقلبات في تقارب المستقبل. الاستخدام المتكرر لليفودوبا (كل ساعتين) يخفف من هذه الآثار الجانبية ؛ للقيام بذلك ، يمكن تقطيع قرص ليفودوبا / كاربيدوبا إلى أربعة أجزاء بشفرة. هناك أدلة على فعالية levodopa methyl ester ، ولكن حتى الآن يتم اختباره. لمنع النوبات القلبية الحركية ، حاولوا أخذ فترات راحة في تناول ليفودوبا لمدة تصل إلى أسبوع واحد ، لكن تبين أنها غير فعالة. لا يبدو أن نظام العلاج الأولي باستخدام ليفودوبا يؤثر على احتمالية الإصابة بالانتيابات الحركية وتأثير متلازمة الهزال ، ومع ذلك ، فقد يلعب دورًا في تطوير فرط الحركة في ذروة تركيز المصل.

ب) العلاج الرئيسي لنوبات عدم القدرة على الحركة هو الأبومورفين s.c. قبل أيام قليلة من تناول الدواء لأول مرة ، يوصف دومبيريدون لمنع القيء. تبدأ عادة بـ 1.5 مجم من الأبومورفين ، ثم تزيد الجرعة تدريجياً حتى يتحقق التأثير أو تصل إلى 4.5 مجم. يحدث التأثير في غضون 10 دقائق ويستمر حتى 50 دقيقة. يقلل الدواء من مدة النوبات ، لكنه لا يؤثر على تواترها. هناك أشكال تحت اللسان من الأبومورفين.

7) موانع استعمال ليفودوبا قليلة نسبيًا. وتشمل هذه الزرق انسداد الزاوية (معظم حالات الجلوكوما هي زرق مفتوح الزاوية) ، تاريخ من الورم الميلانيني (تم التنازع مؤخرًا على صحة هذه الموانع) ، والحاجة إلى مثبطات أكسيداز أحادي الأمين. هناك حاجة إلى رعاية خاصة لاضطراب نظم القلب واحتشاء عضلة القلب الحديث والجراحة القادمة.

ب. ناهضات الدوبامين

1) بروموكريبتين هو محفز لمستقبلات الدوبامين يعمل بشكل أساسي على مستقبلات D2. مع التقلبات في النشاط الحركي ، يسمح لك تعيينه بتقليل جرعة ليفودوبا بنسبة 30 ٪. يعمل البروموكريبتين على مستقبلات ما بعد المشبكي وينظم ارتباط الدوبامين المعتمد على L-DOPA بالمستقبلات قبل المشبكية. أظهرت التجارب أن فعالية بروموكريبتين كعلاج أولي أقل من فعالية ليفودوبا. نظريًا ، يجب أن يؤدي الجمع بين عمل بروموكريبتين بعد المشبكي وعمل ليفودوبا قبل المشبكي إلى تأثير معزز. الجرعة الأولية من بروموكريبتين هي 2.5 ملغ / يوم ، ثم تزداد ببطء على مدى عدة أسابيع. يتطور التأثير ببطء ، لذلك يوصى بالحفاظ على جرعة منخفضة نسبيًا (على سبيل المثال ، 12 مجم / يوم) لفترة طويلة (لعدة أشهر) قبل الحكم على فعاليتها. الجرعة القصوى هي 30-50 مجم / يوم ، عادة في 2-3 جرعات. يتم استقلاب جزء كبير من الدواء خلال المرور الأول عبر الكبد. الجرعات الأكبر تعطي آثارًا جانبية أكثر وضوحًا. الآثار الجانبية المبكرة هي نفسها مثل ليفودوبا ، ولكن أقل من ذلك ؛ وتشمل هذه الغثيان (يمكن الحد منه مع دومبيريدون) ، والتقيؤ ، وانخفاض ضغط الدم الانتصابي. في الوقت نفسه ، مع العلاج طويل الأمد ، من الممكن حدوث مضاعفات أكثر خطورة - أولاً وقبل كل شيء ، ضبابية حادة في الوعي مع هلوسة بصرية ، والتي يمكن أن تستمر لعدة أسابيع بعد التوقف عن تناول الدواء. الآثار الجانبية العقلية الأخرى هي نفسها عند تناول جرعات كبيرة من ليفودوبا. يتلاشى تورم الجزء السفلي من الساق والألم الحُمرى بسرعة بعد التوقف عن تناول البروموكريبتين. نادرًا ما يحدث التليف الجنبي (سماكة الجنبي ، ارتشاح الرئة ، الانصباب الجنبي).

2) هناك نظائر لقلويدات الشقران ليست أقل فعالية من بروموكريبتين. يجري اختبار Pergolide ، وهو منبهات مستقبلات D1 و D2 ، على نطاق واسع. متوسط ​​الجرعة الفعالة هو 2-4 مجم / يوم ، ولكن يبدأ العلاج عادة بـ 0.1 مجم / يوم. وفقًا لبعض التقارير ، عند تناول البرغوليد والمنشطات الأخرى لمستقبلات الدوبامين ، تكون النوبات الحركية أقل وضوحًا ، ولكن لا توجد بيانات موثوقة حول استخدامها على المدى الطويل. من المرجح أن يسبب البرغوليد عدم انتظام ضربات القلب. يُنصح بدمج هذا الدواء مع جرعات منخفضة من ليفودوبا. موانع لتعيين البرغوليد ، وكذلك قلويدات الشقران الأخرى - حساسية تجاههم. الآثار الجانبية للبيرجوليد هي نفس آثار بروموكريبتين.

في. يشيع استخدام العلاج المركب الآن - ابدأ باستخدام ليفودوبا (على سبيل المثال ، ليفودوبا / كاربيدوبا ، 100/25 مجم 3 مرات في اليوم لمدة 3 أشهر) ، ثم أضف جرعات صغيرة من ناهضات الدوبامين (على سبيل المثال ، بروموكريبتين ، 2.5 مجم / يوم ، ثم لمدة 3 أشهر جرعة زيادة إلى 2.5 مجم 3 مرات في اليوم). يتم إجراء العلاج المركب لتقليل الآثار الجانبية (بشكل أساسي التغيرات في النشاط الحركي) وزيادة متوسط ​​العمر المتوقع.

M- مضادات الكولين في المرحلة الأولية ، إذا كان المريض أكثر قلقًا بشأن الرعاش. ومع ذلك ، كأصول ثابتة يتم استخدامها أقل وأقل.

1) الأدوية الأكثر استخدامًا هي:

أ) بروفينامين 10-20 مجم 3 مرات في اليوم.

ب) بنزاتروبين 0.5-4 مجم مرتين في اليوم.

ج) بيبيريدين 1-2 مجم 3 مرات في اليوم.

د) Trihexyphenidyl 1-5 مجم 3 مرات في اليوم.

2) تعتمد الجرعة القصوى على شدة الآثار الجانبية. يتم زيادة الجرعة تدريجياً إلى الحد الأقصى المسموح به. على وجه الخصوص ، من الممكن زيادة جرعة البروبينامين حتى 400 مجم / يوم.

3) الآثار الجانبية. جفاف الفم واضطراب الإقامة والدوخة شائعة ولكن عادة ما يتم تحملها جيدًا. والأخطر من ذلك هو الارتباك الحاد والإمساك واحتباس البول وتفاقم الجلوكوما. احتمال الإعاقة الذهنية. عندما يتم تقليل الجرعة ، فإنها تختفي ، ولكن في بعض الأحيان - بعد بضعة أسابيع فقط. يمكن أن يؤدي الإلغاء المفاجئ لمضادات الكولين M إلى تفاقم المرض. مع الاضطرابات النفسية التي تحدث أثناء العلاج ، لا يشار إلى المهدئات. الملينات الخفيفة تساعد في علاج الإمساك. قد يتطلب تشنج عنق المثانة عند الرجال جراحة. مع الجلوكوما ، يمكن استخدام مضادات الكولين M إذا تم علاجها.

هـ - الأمانتادين والأمفيتامينات لها تأثير مضاد للباركنسون من خلال تعزيز إطلاق الدوبامين الداخلي من النهايات العصبية في المخطط.

1) يوصف أمانتادين في البداية بجرعة 100 مجم / يوم عن طريق الفم ، ثم يتم زيادته تدريجياً إلى 100 مجم عن طريق الفم 3 مرات في اليوم. عادة ما يكون التأثير قصير الأجل ، لذلك يوصى بالاستخدام المتقطع للدواء. الآثار الجانبية - الاكتئاب ، وفشل القلب ، وتورم الساقين ، والجلد الرخامي ، واحتباس البول ، والارتباك الحاد ، وغالبا مع الهلوسة البصرية. يفرز الدواء دون تغيير في البول. قد يرتبط تأثير الأمانتادين أيضًا بتأثيره المضاد للكولين.

2) سبق استخدام الأمفيتامينات في أزمات أمراض العيون. تعوق استخدامها الآثار الجانبية. يستخدم ميثيل فينيدات لتخفيف الأعراض المصاحبة لضعف الحساسية ، ولا سيما الوخز ، والتنميل ، والزحف ، وآلام الحرق ، والصداع.

3) يحفز Apomorphine مستقبلات D1 و D2 ، كما يعزز إفراز الدوبامين. يتم إعطاؤه n / k مع نوبات عدم الحركة (يمكن للمرضى الدخول إليه بمفردهم) ؛ كمضاد للقىء ، إلى جانبه ، يوصف دومبيريدون بجرعة من 10-80 مجم / يوم (انظر الفقرة IV-باء -4-أ -6-ب). غالبًا ما يسبب الأبومورفين فرط الحركة.

ه. سيليجيلين - مثبط MAO B. واسترداد الدوبامين. يتم استخدامه كعامل مساعد لليفودوبا. الدواء له العديد من الآثار الأخرى. على وجه الخصوص ، يمكن أن تحمي الخلايا العصبية من عمل السموم العصبية التي تسبب أكسدة الجذور الحرة ، وبالتالي ، وفقًا لإحدى النظريات ، تلعب دورًا مهمًا في التسبب في مرض باركنسون. يرجع تأثير السيليجيلين هذا إلى حقيقة أنه يمنع تكوين السموم العصبية (انظر الشكل 15.3) ويحفز ديسموتاز الفائق والكتلاز ، مما يساهم في القضاء على الجذور الحرة. تم إجراء دراسة تعاونية على مزيج السيليجيلين مع فيتامين هـ ، والذي يعمل أيضًا على تحييد الجذور الحرة. يوصف سيليجيلين مبدئيًا بجرعة 5 مجم في الصباح والليل لمدة أسبوع ، ثم 100 ميكروغرام / كجم / يوم. يتم تناول الدواء مع الطعام. بجرعة 30 ملغ / يوم ، لا يثبط السيليجيلين MAO B فحسب ، بل أيضًا MAO A. في عملية التمثيل الغذائي ، يتحول إلى الأمفيتامين ، والذي قد يفسر جزئيًا ظهور النشوة. لم يتم تحديد دور السيليجيلين في علاج مرض باركنسون بشكل قاطع. ربما يمكن اعتباره وسيلة لتقليل جرعة ليفودوبا وإطالة أمد تأثيرها في متلازمة الهزال. لا ينبغي الجمع بين السيليجيلين وبين البيثيدين ومثبطات أكسيداز أحادي الأمين الأخرى وفلوكستين. تشمل الآثار الجانبية الشائعة فرط الحركة والغثيان والدوخة والارتباك.

و. بروبرانولول تستخدم أحيانًا لتقليل الرعاش الوضعي ، وغالبًا ما يتم ملاحظته في مرض باركنسون (الجرعات - انظر القسم خامسًا ، ب .3 ، ج 1). كما أنه مفيد للألم غير المرتبط بخلل التوتر العضلي.

ح. توكسين البوتولينوم أ المشار إليها للاعتدال وخلل التوتر العضلي كماشة ، إذا كانت الطرق الأخرى غير فعالة (انظر القسم IV.3.1.b).

و. جراحة

1) يستخدم بضع المهاد البطني الوحشي للرعشة الشديدة من جانب واحد في غياب تأثير العلاج الدوائي وفي الحالات التي ترتبط فيها الإعاقة بضعف حركي ولكن ليس بضعف عقلي. يؤدي بضع المهاد الثنائي إلى اضطرابات الكلام الجسيمة. يستخدم بضع الشفة بشكل متزايد في حالات نقص الحركة والرعشة. العلاج الجراحي ، وفقًا لبعض التقارير ، يقلل من احتمالية التطور اللاحق لفرط الحركة المرتبط بعلاج ليفودوبا.

2) الزرع في النوى القاعدية للأنسجة المحتوية على الكاتيكولامين التي تم الحصول عليها من شخص بالغ أو جنين أدى في العديد من الحالات إلى تحسن كبير. يتم إجراء الاختبارات التعاونية لهذه الطريقة. تم استخدام لب الغدة الكظرية للبالغين (مع تأثير محدود للغاية) والمادة السوداء للجنين في عملية الزرع. وفقًا للبيانات المتاحة ، عادةً ما يكون من الصعب التنبؤ بتأثير الجراحة ، وعلى الأرجح ، سيتم استخدام هذه الطريقة في عدد محدود جدًا من المرضى.

ك - طرق العلاج الأخرى. الدليل المباشر على فعالية العلاجات غير الدوائية غير كافٍ (الاستثناء هو المساعدة الاجتماعية ، والتي بلا شك لها تأثير نفسي مفيد). ومع ذلك ، فإن برنامج إعادة التأهيل العام مناسب لجميع المرضى المسنين. عادةً ما تكون طرق علاج النطق غير فعالة ، ولكن في بعض الأحيان يمكن جعل الكلام أكثر وضوحًا بمساعدة المحفزات الخارجية ، مثل المسرع. يظهر البعض العلاج المهني. يمكن تعليم المريض أنواعًا مختلفة من التقنيات التي تسهل بدء الحركات والمشي.

5. الأعراض غير الحركية.بالإضافة إلى اضطرابات الحركة ، يتجلى مرض باركنسون في العديد من الأعراض الأخرى. يتم عرض أكثرها شيوعًا في الجدول. 15.5.

6. الاجتهاد في استيفاء وصفات الطبيب.إذا كان العلاج الدوائي غير فعال ، فمن المستحسن إدخال المريض إلى المستشفى وإعادة العلاج تحت إشراف صارم. في بعض الأحيان في مثل هذه الحالات يتم الكشف عن مرض تنكسي في الدماغ مصحوبًا بمرض باركنسون (انظر الجدول 15.4).

داء هنتنغتون

1. معلومات عامة.داء هنتنغتون هو اضطراب وراثي سائد يتميز بالخرف واضطرابات الحركة. في الحالات التي يبدأ فيها المرض في مرحلة البلوغ ، يتميز بأعراض فرط نشاط جهاز الدوبامين. من أهم هذه الأعراض الرقص (حركات متشنجة سريعة ، عادةً في الأطراف ، تشبه أحيانًا الحركات الإرادية). غالبًا ما يكون مصحوبًا بانخفاض في توتر العضلات. في مرض هنتنغتون وأمراض أخرى خارج السبيل الهرمي ، غالبًا ما يقترن الرقص بالكنع - وهي حركات بطيئة وسلسة شبيهة بالديدان أقل تذكيرًا بالحركات التعسفية. نظرًا لأن الرقص الحاد لا يمكن تمييزه عمليًا عن الكُنْع ، ويبدو أن الركيزة المورفولوجية هي نفسها ، فإنها تُعتبر أحيانًا فرط حركة واحدًا (تشنج الرقصات). في مرحلة الطفولة ، يمكن أن يظهر مرض هنتنغتون في صورة باركنسون. غالبًا ما يُلاحظ عسر التلفظ. وجود رعاش في الوضعية. تشمل المظاهر الرئيسية أيضًا الاضطرابات العاطفية التقدمية وتغيرات الشخصية والخرف. غالبا ما يكون هناك اكتئاب. ما يقرب من 5٪ من المرضى ينهون حياتهم بالانتحار.

2. التشخيص التفريقي.لا توجد طرق مقبولة بشكل عام لتشخيص مرض هنتنغتون في المرحلة قبل السريرية ، على الرغم من اكتشاف خلل وراثي يكمن وراء المرض (تسلسل نيوكليوتيد متكرر في الكروموسوم الرابع). يمكن أن يحدث فرط حركي مشابه مع أمراض أخرى تؤثر على النواة القاعدية: التسمم بالزئبق ، والروماتيزم (رقص سيدنهام) ، والعدوى (الدفتيريا ، والسعال الديكي ، والحصبة الألمانية ، والتهاب الدماغ الفيروسي الآخر ، وما إلى ذلك) ، وتناول موانع الحمل الفموية ، ومضادات الاختلاج ، والليثيوم ، ومضادات القيء ، مع الحمل (نادرًا) ، التسمم الدرقي ، كنع ما بعد الفالج ، متلازمة ليش نيهان ، اعتلال دماغ البيليروبين ، رقص الشيخوخة وأمراض أخرى. العلاج في كل هذه الحالات هو نفسه علاج مرض هنتنغتون.

3. العلاج(انظر الجدول 15.6). في مرحلة مبكرة ، يتم استخدام الأدوية التي تستنفد مخازن الدوبامين أو تمنع مستقبلات الدوبامين.

أ. هالوبيريدول 1-4 مجم 4 مرات في اليوم. الآثار الجانبية المحتملة التي لا ترتبط بالتأثير على مستقبلات D2 (وبالتالي على الأنظمة الحركية): انخفاض ضغط الدم الانتصابي ، تأثيرات مضادات الكولين والمسكنات ، متلازمة خبيثة للذهان.

ب. كلوربرومازين 50 مجم 3 مرات في اليوم.

في. التيترابينازين - انظر البند IV.B.3.d.2.a.

ز- ريزيربين 0.5 مجم 4 مرات في اليوم (يستخدم لعلاج رقص سيدنهام).

هـ - يستخدم بروبرانولول بجرعات عالية لتقليل الرعاش الوضعي.

د- أمراض الدماغ التنكسية المصحوبة بمرض باركنسون.- انظر الجدول. 15.4. العلاج عرضي.

هـ- الأمراض التي تتجلى في مرض الشلل الرعاش والتهاب الرقصات، نادرة. يكشف تشريح الجثة عادة عن تورط واسع النطاق للعقد القاعدية. يجب دائمًا أخذ هذه الأمراض في الاعتبار عند التشخيص التفريقي في المرضى الذين يعانون من الشلل الرعاش أو التهاب الرقص الشعبي. يهدف العلاج إلى علاج كل من المرض الأساسي واضطرابات الحركة. ومع ذلك ، في مرض باركنسون بسبب آفات المخطط ، عادة ما يكون ليفودوبا غير فعال ، لأن ركيزة عمل الدوبامين نفسها تالفة.

1. مرض ويلسون

أ.معلومات عامة. مرض ويلسون هو مرض وراثي جسمي متنحي نادر يظهر بشكل رئيسي بين سن 10 و 40 ويتميز بتلف تدريجي للكبد والجهاز العصبي ، وتشكيل حلقات قرنية كايزر-فلايشر ، وفي بعض الأحيان ضعف وظائف الكلى. تحدث الاضطرابات العصبية في شكلين رئيسيين. عندما تبدأ في سن مبكرة ، هناك تقدم سريع مع تطور كنع أو صلابة أو خلل التوتر العضلي ؛ الرمع العضلي ممكن أيضًا. هذا النموذج هو أكثر صعوبة في العلاج. إذا بدأ المرض في مرحلة البلوغ ، فإنه عادة ما يتقدم بشكل أكثر اعتدالًا ، ويستجيب بشكل أفضل للعلاج ويتجلى بشكل أساسي في الرعاش (الوضعي والمتعمد) ، وعسر التلفظ (طبيعة التشنج ، رنح أو ناقص الحركة) وعسر البلع. عادة ما يصاحب Asterixis (انظر البند السادس) فشل الكبد التدريجي.

ب.يتم التشخيص عن طريق حلقات Kaiser-Fleischer ذات المصباح الشقي ووظيفة الكبد غير الطبيعية والتغيرات في استقلاب النحاس. من العلامات المهمة انخفاض محتوى النحاس والسيرولوبلازمين في مصل الدم وزيادة إفراز النحاس في البول. يعتبر تركيز نحاس السائل الدماغي النخاعي وإفراز النحاس في البول مؤشرات جيدة لنجاح العلاج. قد تكشف خزعة الكبد عن تليف الكبد وارتفاع مستويات النحاس. لتحديد الزيجوت غير المتجانسة ، يتم حقن النحاس المشع في / داخل ، ثم يتم تحديد إفرازه مع البراز لعدة أيام. يتم أيضًا إجراء خزعة الكبد: في الزيجوت المتغايرة ، يزداد محتوى النحاس في الكبد بشكل معتدل. يمكن أن تكشف الأشعة المقطعية للدماغ عن مناطق منخفضة الكثافة في العقد القاعدية ، لكن نتائجها لا تتنبأ بفعالية العلاج.

في.علاج او معاملة

1) البنسيلامين (250 مجم 3 مرات في اليوم بين الوجبات) في معظم الحالات يبطئ من تطور المرض مع ظهور متأخر ، ولكن أخذ الجرعات الأولى يمكن أن يسبب تفاقم. قد يظهر التأثير بعد عدة أشهر من بدء العلاج. يستمر العلاج مدى الحياة. خلال فترة الحمل ، يمكن تقليل الجرعة. قد يؤدي الانسحاب إلى الوفاة. لوحظت تفاعلات تحسسية في 30٪ من المرضى. تحدث الآثار الجانبية (الغثيان والقيء ، والشيخوخة ، والطفح الجلدي ، واعتلال الغدد ، وآلام المفاصل ، ونقص الكريات البيض ونقص الصفيحات) في كثير من الأحيان إذا تجاوزت الجرعة 2 جرام / يوم. عند العلاج بالأدوية التي تحتوي على D- و L-isomer ، يمكن أن تكون المتلازمة الكلوية واعتلال العصب البصري ممكنة ؛ هذا الأخير يتناقص تحت تأثير البيريدوكسين (100 ملغ / يوم). في تفاعلات الحساسية الحادة ، يشار إلى الكورتيكوستيرويدات. يمكن تقليل الشيخوخة باستخدام كبريتات الزنك. في الآونة الأخيرة ، تم وصف متلازمة Goodpasture كأثر جانبي. في الحيوانات ، البنسيلامين ماسخ.

2) اتباع نظام غذائي منخفض في النحاس (أقل من 1.5 جرام / يوم) يقلل من الحاجة إلى البنسيلامين. تشمل الأطعمة التي تحتوي على نسبة عالية من النحاس الكبد ، والفطر ، والشوكولاتة ، وكذلك الجمبري ، والكركند ، والمحار ، إلخ.

3) يعتقد البعض أن كبريتات الزنك أو أسيتات ، التي تقلل من امتصاص النحاس ، قد تكون الدواء المفضل وتسمح لك بتأخير تعيين البنسيلامين. مستحضرات الزنك غير ضارة. يمكن استخدامها مع البنسيلامين وإذا كان غير متسامح. توصف الأدوية بجرعة 25 مجم (من حيث الزنك النقي) كل 4 ساعات بين الوجبات وقبل النوم.

4) يستخدم Trientine (400-800 مجم 3 مرات في اليوم قبل الوجبات) لعدم تحمل البنسيلامين.

5) Tetrathiomolybdate هو علاج جديد واعد لمرض ويلسون. على عكس البنسيلامين ، لا يسبب هذا الدواء تفاقمًا أوليًا.

6) تصحيح الحماض الأيضي يحسن الحالة العصبية في الحماض الأنبوبي الكلوي.

7) يلجأون أحيانًا إلى زراعة الكبد.

8) العلاج العرضي لاضطرابات الحركة موصوف في الفقرة IV.G.3.

2. تكلس النوى القاعدية والنواة المسننة

غالبًا ما يتم اكتشافه عند كبار السن وقد يكون أحد أسباب الاضطرابات الحركية الخفيفة ، وغالبًا ما توجد في هذه الفئة العمرية. مع التكلس الشديد ، هناك اضطرابات حركية تقدمية شديدة في شكل باركنسون أو مرض تخمّل الرقص.

أ.يعتمد التشخيص التفريقي على بيانات التاريخ والفحص والدراسات البيوكيميائية (انظر الجدول 15.7).

ب.علاج او معاملة. في حالة نقص كالسيوم الدم (مع قصور جارات الدرقية بعد الجراحة أو مجهول السبب أو مع قصور جارات الدرقية الكاذب) ، يمكن إيقاف تطور اضطرابات الحركة إذا تم ضبط تركيز الكالسيوم في الدم مع فيتامين د (50000-100000 وحدة دولية / يوم) ومكملات الكالسيوم. لمنع جرعة زائدة من فيتامين د ، من الضروري إجراء اختبارات الدم البيوكيميائية المنتظمة. من النادر حدوث تراجع في اضطرابات الحركة ، ربما باستثناء حالات قصور الدريقات مجهول السبب. مع التكلس الكاذب (مرض فارا) ، تظل معلمات الدم البيوكيميائية ضمن النطاق الطبيعي ؛ لا يوجد علاج. أقل شيوعًا ، يحدث التكلس مع فرط نشاط جارات الدرقية وقصور جارات الدرقية الكاذب (قصور جارات الدرقية الكاذب المعياري).

3. مع مرض هالرفوردن-سباتز

تترسب الأصباغ المحتوية على الحديد في الكرة الشاحبة والجزء الشبكي للمادة السوداء. يتجلى المرض في مرحلة الطفولة مع الشلل الرعاش التقدمي أو التشوه الكوري ، في كثير من الأحيان مع اضطرابات الحركة الأخرى. عوامل مخلب الحديد لا تقلل من رواسب الصباغ. علاج اضطرابات الحركة - انظر البند الرابع ، د .3.

4. ترنح - توسع الشعيرات

مرض وراثي نادر يتجلى في نقص المناعة وفرط الحركة المختلفة. علامة مهمة هي انتهاكات النظرة الأفقية وتوسع الشعيرات الملتحمة. يمكن أن يحدث المرض أيضًا عند البالغين ، وفي هذه الحالة لا يكون مصحوبًا بنقص المناعة ويكون أكثر تقلبًا. نادرًا ما يكون مرض آخر يتجلى أساسًا في فرط الحركة ، وهو مركب الشواك والرقص.

5. في كثير من الأحيان ، يحدث الشلل الرعاش أو فرط الحركة مع الأمراض المعدية

(التهاب الدماغ ، الإيدز ، الزهري) ، الاضطرابات المناعية (خاصة في مرض الذئبة الحمراء) ، إصابات الدماغ الرضحية مع ورم دموي تحت الجافية.

G. الزفن الشقي(حركات الرمي الحادة الدورانية) تتطور ، كقاعدة عامة ، مع تلف المنطقة تحت المهاد ، غالبًا مع النزيف. حتى بدون علاج ، تتحسن الأعراض في معظم الحالات بشكل ملحوظ في غضون أسابيع قليلة. مع فرط الحركة الشديد في المرحلة الحادة ، عادة ما يوصف ريزيربين أو تترابينازين أولاً ، يليه الفينوثيازين أو هالوبيريدول. العلاج الأكثر فعالية للزفن الشقي المزمن الحاد هو بضع المهاد البطني الجانبي.

Z. فرط الحركة مجهول السببتشكل مجموعة واحدة من اضطرابات الحركة ، والتي من أجل الراحة تنقسم إلى أشكال عامة وقطعية. الأشكال المعممة أكثر شيوعًا بعشر مرات ، ويصل انتشارها إلى 30: 100000. فرط الحركة النموذجي المعمم مجهول السبب هو خلل الالتواء ، وهذا يشمل أيضًا فرط الحركة الثانوي المرتبط بالتهاب الدماغ ، وإصابات الدماغ الرضحية ، والتسمم (على سبيل المثال ، المنغنيز). تشمل الاضطرابات القطاعية الصعر التشنجي وتشنج الكتابة وتشنج الوجه وتشنج الجفن.

1. العلاج

أ. عادةً ما يكون العلاج الدوائي لفرط الحركة مجهول السبب ، المعمم والقطعي ، غير فعال. بادئ ذي بدء ، يتم استخدام مضادات الكولين M (خاصة الجرعات العالية من البروبينامين) ، وإذا كانت غير فعالة ، فإن الديازيبام ، والهالوبيريدول ، والتيترابينازين أو الليثيوم.

ب. يعيق توكسين البوتولينوم أ إطلاق الأسيتيل كولين من النهايات العصبية ، مما يؤدي إلى شلل عضلي قابل للعكس. يتم استخدامه لفرط الحركة القطعي. يجب أن يتم العلاج من قبل طبيب على دراية جيدة بهذه الطريقة. مع تشنج الجفن ، الصعر التشنجي ، تشنج الوجه وخلل النطق التشنجي ، تصل فعاليته إلى 90٪. مع تشنج الوجه ، لا يتم حقن توكسين البوتولينوم في العضلة الوجنية ، لأن شلل جزئي يسبب إزعاجًا مفرطًا. يُشار أيضًا إلى توكسين البوتولينوم في حالات التصلب ، مع التشنج الشديد ، عندما يسود على شلل جزئي (مع إصابات الدماغ الرضحية ، والسكتات الدماغية ، والتصلب المتعدد). في المرضى الذين يعانون من تعذر الأداء من فتح العين ، وكذلك في التشنجات المهنية ، على سبيل المثال ، مع تشنج الكتابة ، يكون التأثير أسوأ. يتم حقن توكسين البوتولينوم فقط في العضلات التي تشارك في فرط الحركة وبجرعات قليلة لتقليل فرط الحركة مع الحفاظ على قوة العضلات قدر الإمكان ؛ لهذا الغرض ، يتم التقديم تحت سيطرة EMG. قد يظهر التأثير بعد بضعة أيام ، وبعد حوالي 3 أشهر يختفي عادة ، وبالتالي فإن الحقن المتكرر ضروري.

نشاط مستحضرات الإنتاج المختلفة ليس هو نفسه. السم المستخدم في الولايات المتحدة أقوى بحوالي 5 مرات من السم المنتج في المملكة المتحدة. تتراوح الجرعات من وحدتين (عند حقنها في عضلات اليد الصغيرة والحنجرة) إلى 150 وحدة (عند حقنها في العضلات الكبيرة ، مثل الظنبوب الخلفي). مع تشنج الجفن ، عادة ما يتم إعطاء 20 وحدة. في حالة عدم الكفاءة ، يتم إجراء إعادة التقديم. قد يكون عدم الكفاءة على المدى الطويل بسبب تكوين الأجسام المضادة. في هذه الحالة ، يشار إلى توكسين البوتولينوم. في بعض الأحيان ، بعد إدخال توكسين البوتولينوم ، لا يزول التشنج ، على الرغم من تطور ضعف العضلات. الموانع النسبية: الوهن العضلي الشديد ، العلاج بالأمينوغليكوزيدات.

في. في بعض المرضى ، لوحظ تأثير إيجابي عند ارتداء ملابس ضيقة.

د- في بعض الدراسات ، تم الحصول على تأثير من خلال التحفيز الكهربائي للنخاع الشوكي.

2. أنواع معينة من فرط الحركة مجهول السبب

أ. التواء التوتر العضلي هو مرض وراثي تقدمي ، وغالبًا ما يُلاحظ في العائلات اليهودية. عادة ما يكون العلاج غير فعال ، ولكن في بعض الأحيان يساعد ليفودوبا. في بعض المرضى ، يكون بضع المهاد البطني الجانبي فعالاً. أجهزة تقويم العظام مفيدة في بعض الأحيان.

ب. الصعر التشنجي هو خلل التوتر العضلي المقطعي مجهول السبب يصيب عضلات الرقبة. عادة ما يكون المرض متقطعًا ، ولكن تم أيضًا وصف الحالات العائلية. الركيزة المورفولوجية غير معروفة. يمكن أن تكون الحركات المرضية سريعة ومتكررة أو منشط ثابت. مع عدم فعالية العلاج الدوائي ، يتم استخدام طرق تكييف مختلفة ، ولا سيما ردود الفعل الحسية والموضوعية. غالبًا ما يجد المريض حركات أو مواقف تسهل فرط الحركة (تقنيات تعويضية). في الماضي ، تم استخدام الأساليب الجراحية: قطع الجذر الشوكي للعصب الإضافي أو القطع داخل الجافية للجذور الأمامية C1-C3. لوحظت حالات هدأة جزئية تلقائية لمدة 3 سنوات في حوالي 30٪ من المرضى.

في. يحدث خلل التوتر العضلي الموضعي أحيانًا بعد إصابات طفيفة. التسبب في المرض غير معروف.

د- التشنج الكوري الانتيابي وخلل التوتر العضلي الانتيابي من المتلازمات السريرية النادرة التي قد تكون وراثية أو مكتسبة.

1) المظاهر السريرية في أفراد من نفس العائلة متغيرة جدا. قد تكون النوبات ناتجة عن الخوف أو الحركة. عادة ما يكون التشنج الكوري غير متماثل ويستمر ، كقاعدة عامة ، لبضع ثوان أو دقائق. يتم علاج النوبات الناجمة عن الحركة (الحركة) باستخدام كاربامازيبين والفينيتوين.

2) خلل التوتر العضلي الانتيابي غير الناجم عن الحركة ناتج عن تناول الكحول أو ردود الفعل العاطفية أو التعب ، ويمكن أن يستمر لساعات. كلونازيبام فعال. يتطور مرض باركنسون لاحقًا في بعض الأحيان.

أولا تيكي

1. معلومات عامة.التشنجات اللاإرادية هي حركات سريعة ومنسقة ونمطية. وهي تختلف في هذا عن الحركات الروتينية الفوضوية وغير المنتظمة ، والتي غالبًا ما تذكرنا بالحركات التعسفية. تنقسم التشنجات اللاإرادية إلى بسيطة ومعقدة ، وحادة ، وتحت الحاد ، ومزمنة.

أ. تحدث التشنجات اللاإرادية في 5٪ من الأطفال ، ويختفي معظمها خلال فترة المراهقة.

ب. لوحظت أكثر التشنجات اللاإرادية وضوحا في متلازمة التشنجات اللاإرادية المزمنة المتعددة (متلازمة جيل دي لا توريت). في هذا المرض ، تظهر التشنجات اللاإرادية لأول مرة في سن 2-13 سنة ، ثم يمكن أن تتكثف بشكل دوري. يمرض الأولاد في كثير من الأحيان. تتميز بالشخير اللاإرادي والصفير والسعال والصدى ممكن. في حوالي نصف الحالات ، هناك صراخ لا إرادي بكلمات بذيئة (coprolalia). في مرحلة مبكرة ، يمكن قمع التشنجات اللاإرادية بواسطة قوة الإرادة.

2. العلاج

أ. هالوبيريدول هو الدواء المفضل ، لكنه غالبًا ما يسبب آثارًا جانبية. الجرعة الأولية هي 0.5 مجم / يوم في 3 جرعات ، وتقتصر الجرعة القصوى على الآثار الجانبية (النعاس ، انخفاض ضغط الدم الشرياني ، باركنسون) وتتراوح عادة من 8 إلى 16 مجم / يوم في 4 جرعات. نادرًا ما تتطور قلة الكريات البيض.

ب. بيموزيد هو مانع لمستقبلات الدوبامين يشبه هالوبيريدول. في بعض الأحيان يساعد في عدم فعالية هالوبيريدول. الجرعة الأولية هي 1-2 ملغ / يوم عن طريق الفم ، ثم تزداد تدريجياً إلى 7-16 ملغ / يوم.

في. Clonidine (منشط alpha2-adrenergic) فعال في حوالي 50 ٪ من المرضى الذين يعانون من التشنجات اللاإرادية المتكررة أثناء تناول هالوبيريدول. ابدأ بـ 0.1 مجم / يوم ، ثم قم بزيادة الجرعة تدريجياً إلى 2 مجم / يوم. يمكن أن يحدث أقصى تحسن فقط بعد 6 أشهر. Clonidine يعمل بشكل أفضل على الاضطرابات العقلية من التشنجات اللاإرادية. الآثار الجانبية الرئيسية هي النعاس والتعب وانخفاض ضغط الدم الانتصابي. لا ينبغي سحب الدواء بسرعة بسبب خطر ارتفاع ضغط الدم المرتد.

د- تم الإبلاغ عن فعالية التيترابينازين عند الشباب.

ه- مضادات الكالسيوم (نيفيديبين ، فلوناريزين وفيراباميل) تستخدم أيضا.

(هـ) توكسين البوتولينوم أ - انظر IV.3.1.b.

خامسا - الهزة

A. معلومات عامة.الرعاش هو تذبذب لا إرادي ومنتظم ومتكرر لأحد أجزاء الجسم بالنسبة إلى نقطة ثابتة.

التصنيف(انظر الجدول 15.8). يمكن تصنيف الرعاش حسب الموقع والتردد والسعة والارتباط بالحركات الإرادية. هناك رعشات أثناء الراحة ، ورعاش وضعي ، ورعاش متعمد.

الرعاش الوضعي

1. معلومات عامة. هذا هو النوع الأكثر شيوعًا من الرعاش. يتميز بالتردد العالي (7-12 ثانية -1) والسعة المنخفضة. قد يكون الرعاش غير متماثل. في ظل ظروف معينة ، يمكن أن يحدث الرعاش الوضعي أيضًا لدى الأشخاص الأصحاء ، لا سيما أثناء الحركات التي تتطلب دقة عالية أو مجهودًا كبيرًا جدًا (الرعاش الفسيولوجي). يزداد الرعاش مع الإرهاق والقلق والضعف العام وفرط ثنائي أكسيد الكربون بعد إلغاء عدد من الأدوية وكذلك مع بعض أمراض الغدد الصماء والاستقلاب (نقص السكر في الدم ، البول ، تلف الكبد الحاد ، التسمم الدرقي ، التسمم بأملاح المعادن الثقيلة). يتفاقم الرعاش الفسيولوجي بسبب الكاتيكولامينات (بما في ذلك الأمفيتامينات) ، الثيوفيلين ، الكافيين ، الليثيوم ، مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات ، الكورتيكوستيرويدات ، مضادات الذهان ، وحمض الفالبرويك. يمكن أن يستمر الرعاش في العائلات. الرعاش الذي يظهر في الشيخوخة يسمى رعاش الشيخوخة. إذا تعذر تحديد سبب الرعاش ، فيُشار إليه بالرعاش مجهول السبب. لا يستبعد تشخيص الرعاش مجهول السبب تطور مرض باركنسون في المستقبل.

2. طريقة تطور المرض. الركيزة المورفولوجية لمعظم أنواع الرعاش غير معروفة. يبدو أن الآليات المحيطية ذات أهمية حاسمة في الرعشة الفسيولوجية والرعشة الناتجة عن التسمم الدرقي. في الرعاش الأساسي والعائلي والشيخوخة ، تلعب الآليات المركزية أيضًا دورًا مهمًا. في مخطط كهربية العضل ، يظهر الرعاش الوضعي عادةً على شكل تقلصات متزامنة للمنبهات والمناهضات ، ولكنها في بعض الأحيان متناوبة ، كما هو الحال في مرض باركنسون.

3. علاج او معاملة

أ. المهدئات فعالة إذا كان الرعاش ناتجًا عن القلق. عادة ما يوصف الديازيبام بمعدل 6-15 ملغ / يوم في جرعات مقسمة.

ب. يقلل تناول الكحول مرة واحدة من رعاش الوضع ، ويحدث هذا التأثير بعد 10 دقائق ويستمر 3-4 ساعات.

في. حاصرات بيتا

1) بروبرانولول يوصف بمعدل 40-240 مجم / يوم بعدة جرعات. يحدث التأثير عادة بعد 48 ساعة من العلاج. الجرعة الأولية هي 20 مجم مرتين في اليوم. يتم التخلص من الدواء إلى حد كبير خلال المرور الأول عبر الكبد. بروبرانولول هو بطلان في الربو القصبي ومرض السكري المعتمد على الأنسولين. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يؤدي إلى تفاقم قصور القلب ، وحجب AV ، وبطء القلب. من الممكن أيضًا انخفاض ضغط الدم الشرياني والغثيان والإسهال والأرق والهلوسة.

2) في حالة الربو القصبي ، يفضل استخدام حاصرات بيتا الانتقائية للقلب (ميتوبرولول) (على الرغم من أنها أقل فعالية). الجرعة الأولية هي 50 مجم مرتين في اليوم ، ثم تزداد تدريجياً إلى 100 مجم مرتين في اليوم.

3) إذا كان من الصعب على المريض تناول الدواء عدة مرات في اليوم ، يمكنك استخدام حاصرات بيتا nadolol غير الانتقائية. نظرًا لأن nadolol له تأثير طويل الأمد ، يمكن تناوله عند 40-80 مجم مرة واحدة في اليوم. ومع ذلك ، لكونها قابلة للذوبان في الماء ، فإنها لا تخترق الحاجز الدموي الدماغي جيدًا. في الوقت نفسه ، يقلل نادولول أحيانًا من الرعاش الوضعي ، مما يشير إلى الدور المهم للتأثيرات المحيطية في آلية عمل حاصرات بيتا.

يقلل Primidone (25-500 مجم / يوم عن طريق الفم بجرعات مقسمة) أيضًا من رعاش الوضعية. يعتبره البعض الدواء المفضل لهذا النوع من الرعاش. آلية العمل غير معروفة. من الممكن حدوث تأثيرات سامة شديدة. من أجل تجنب القيء والرنح ، يتم زيادة الجرعة ببطء شديد.

هـ- الجلوتيثيميد (250-1000 مجم / يوم).

هـ - يستخدم توكسين البوتولينوم أ (انظر القسم IV.3.1.b) لعلاج الرعاش الأساسي للأطراف أو الرأس عندما تكون الطرق الأخرى غير فعالة.

و. يعتبر بضع المهاد البطني فعّالًا في حالات الرعاش الوضعي الشديد ، وكذلك رعاش الأطراف الخلقية أو الرعشة المخيخية في الأطراف ، ولكنه لا يساعد في هزات الرأس.

الرعاش الانتصابي- نوع غير عادي من الرعاش ، والذي يتجلى في عدم الثبات عند الوقوف ، ويختفي عند المشي. عادة لا توجد تشوهات كبيرة في الفحص العصبي. ومع ذلك ، أثناء التمرين ، يمكن لـ EMG اكتشاف رعاش الساق السريع (حتى 16 ثانية -1) الناجم عن تقلصات العضلات المتزامنة أو المتناوبة في كثير من الأحيان. الجرعات المنخفضة من كلونازيبام (0.5-1 مجم / يوم) فعالة.

السادس. أستريكس

يمكن اعتبار أستريكس على أنه نوع مختلف من الرعاش الذي يتجلى من خلال انثناء وتمديد الأطراف غير الإيقاعي وعادة ما يكون بطيئًا. تظهر بيانات مخطط كهربية العضل أنه ناتج عن انخفاض مؤقت في توتر عضلات الطرف الممدود. لم يتم تحديد الركيزة المورفولوجية ، ومن المعروف فقط أنه يمكن ملاحظة الأستريكس مع الآفات البؤرية للدماغ من أصل الأوعية الدموية. غالبًا ما يحدث مع اضطرابات التمثيل الغذائي (تلف الكلى والرئتين والكبد) ، مع مرض ويلسون ، وكذلك مع استخدام بعض الأدوية ، بما في ذلك ميتوكلوبراميد ومضادات الاختلاج. يتم تقليل علاج النجمة إلى علاج المرض الأساسي.

سابعا. ميوكلونيا

A. معلومات عامة.الرمع العضلي هو تشنجات سريعة غير إيقاعية. ومن الأمثلة المعروفة "الهزات الليلية" التي تحدث عند النوم. الركيزة المورفولوجية للرمع العضلي غير معروفة ، ولكن يُعتقد أنها ناتجة عن خلل في الخلايا العصبية أحادية الأمين في نوى الرفاء. في كثير من الأحيان ، يكون الرمع العضلي مصحوبًا بموجات صرعية بطيئة على مخطط كهربية الدماغ. بعد الرمع العضلي ، يتطور تثبيط عابر لآليات الوضع الطبيعي. وفقًا لـ EMG ، يتميز الرمع العضلي بانقباضات عضلية مفاجئة وسريعة مماثلة للعضلات الطبيعية ، ولكنها عادةً ما تكون أقصر. يمكن أن يحدث الرمع العضلي مع داء المقوسات ، والورم الأرومي العصبي ، والتسمم بالثاليوم ، وبول الدم ، واعتلال الدماغ الكبدي ، والتسمم الدوائي (إيميبرامين ، البنسلين ، ليفودوبا ، مثبطات MAO ، بيبيرازينات). غالبًا ما يرتبط الرمع العضلي بمحفزات أو أنشطة معينة. على سبيل المثال ، بالنسبة لتلف الدماغ الناجم عن نقص التأكسج ، فإن الرمع العضلي المتعمد هو خاصية مميزة - تقلصات عضلية متشنجة وحادة تحدث عند الاقتراب من الهدف.

العلاج.إذا لم يكن الرمع العضلي ناتجًا عن أي مرض يمكن علاجه ، فعادةً ما يكون العلاج غير ناجح. الأدوية التالية لها بعض التأثير أحيانًا:

1. كلونازيبام (1.5 ملغ / يوم تليها زيادة على مدى 4 أسابيع إلى 7-12 ملغ / يوم في جرعات مقسمة).

2. حمض الفالبرويك مع رمع عضلي تالٍ لنقص التأكسج (تزداد الجرعة تدريجياً إلى 1600 ملغ / يوم).

3. بيراسيتام (18-24 جم / يوم) كعلاج إضافي.

4. أوكسيريبتان (150-1600 ملغ / يوم شفويا 2-4 مرات في اليوم) للرمع العضلي التالي لنقص التأكسج. يتم استخدامه بمفرده أو بالاشتراك مع carbidof. تبدأ عادةً بـ 100 مجم من الأوكسيتريبتان و 25 مجم من الكاربيدوبا ، ثم قم بزيادة الجرعة كل يومين إلى الحد الأقصى المسموح به (عادةً ما يصل إلى 3 جم / يوم). غالبًا ما تحدث اضطرابات الجهاز الهضمي ، ولكن يمكن إدارتها بمضادات القيء. عند الجرعات العالية ، من الممكن الشعور بالنشوة والهوس. تم وصف حالات تطور مرض يشبه تصلب الجلد أثناء العلاج بأوكسيتريبتان.

5. تترابينازين لعلاج الرمع العضلي الشوكي.

ثامنا. متلازمة الساق المستقرة

تتميز متلازمة تململ الساقين بأحاسيس غير عادية في عضلات وعظام الساقين والقدمين تحدث أثناء الراحة ، غالبًا في الليل ، وتختفي مع الحركة. في معظم الحالات ، لا يمكن تحديد السبب ؛ في نفس الوقت ، تحدث المتلازمة في الفشل الكلوي المزمن. غالبًا ما يتم الجمع بين متلازمة تململ الساقين والحركات الدورية أثناء النوم. يتم التعامل مع كلتا الحالتين المسببتين لاضطراب النوم بنفس الطريقة. يشيع استخدام مضادات الاختلاج (كلونازيبام وكاربامازيبين) وأدوية الدوبامين (ليفودوبا وبروموكريبتين) والكلونيدين والمسكنات المخدرة

57) تصلب الشرايين: المسببات ، المرضية ، مبادئ الوقاية والعلاج. التغييرات في اللثة في تصلب الشرايين.

58) تجويع الأكسجين: تعريف مفهوم وتصنيف وأسباب وآليات تطوير أنواع معينة من نقص الأكسجة. الأسس الفيزيولوجية المرضية للوقاية والعلاج من حالات نقص الأكسجين.

59) الاضطرابات الوظيفية والتمثيل الغذائي في جوع الأكسجين. ردود الفعل التكيفية الطارئة وطويلة الأجل أثناء نقص الأكسجة.

61. اعتلالات الهيموغلوبين ، اعتلال الغشاء وانزيمات: المسببات ، المرضية ، المظاهر السريرية والدموية.

63. المسببات المرضية والخصائص السريرية والدموية لفقر الدم الناجم عن نقص الحديد. ملامح مظاهر الأسنان في فقر الدم بسبب نقص الحديد.

64- كثرة الكريات الحمر: التعريف ، الأنواع ، المسببات ، التسبب ، الخصائص السريرية والدموية.

65. زيادة عدد الكريات البيضاء: تعريف المفهوم ، أنواع ، أسباب وآليات التطور ، خصائص الدم. تفاعلات اللوكيميا: تعريف المفهوم ، اختلافاتهم عن كثرة الكريات البيضاء وسرطان الدم.

66. نقص الكريات البيض: تعريف مفهوم التنمية وأنواعها وأسبابها وآلياتها. ندرة المحببات: الأنواع والخصائص السريرية والدموية. ملامح مظاهر الأسنان في ندرة المحببات.

67. اللوكيميا: تعريف المفهوم ، المسببات ، المرضية ، التصنيف ، خصائص الدم ، مبادئ التشخيص. ملامح مظاهر الأسنان في اللوكيميا.

68. قصور القلب: تعريف المفهوم والأسباب والأنواع وخصائصها.

69. التسبب في قصور القلب المزمن: آليات التعويض والتعويض. مفهوم إعادة تشكيل القلب في حالة قصور القلب المزمن.

70. الضرر الكحولي للقلب: آليات النمو وأهم مظاهره.

72. قصور القلب الحاد: أنواعه وأسبابه وآليات تطوره.

74. عدم انتظام ضربات القلب: المسببات ، المرضية ، تصنيف منظمة الصحة العالمية.

75. عدم انتظام ضربات القلب الناجم عن اختلال التشغيل الآلي: الأنواع ، وآليات التطور ، وخصائص تخطيط القلب ، واضطرابات الدورة الدموية.

77. عدم انتظام ضربات القلب الناجم عن اضطرابات التوصيل: أنواعها ، آليات التطور ، خصائص تخطيط القلب ، اضطرابات الدورة الدموية.

81 فشل الجهاز التنفسي: الأسباب ، أنواعه ، التعرف. انتهاك آليات التنفس والتهوية في الرئتين (المتغيرات المسببة للأمراض من القصور الرئوي).

83. ارتفاع ضغط الدم في الدورة الدموية الرئوية في القصور الرئوي: آليات التنمية والتعويض.

84 انتهاكات لبنية الفعل التنفسي: أنواعها وخصائصها وأسبابها وآليات تطورها.

85 عدم كفاية الهضم: المفهوم ، الأسباب. اضطرابات الشهية وتجهيز الطعام في الفم ومروره عبر المريء

86 اضطرابات الجهاز الهضمي في المعدة: الأسباب والآليات والعواقب. القرحة الهضمية في المعدة والاثني عشر: المسببات والمرضية.

87 اضطرابات الجهاز الهضمي في الأمعاء: الأسباب والآليات والعواقب على الجسم. تأثير الكحول على الهضم.

88 فشل الكبد: تعريف المفهوم ، المسببات ، التسبب في المظاهر الرئيسية. التغيرات في اللثة في أمراض الكبد. أمراض الكبد الكحولية.

89. اعتلال الدماغ الكبدي

90. اليرقان (اليرقان).

91. الفشل الكلوي الحاد (OPN). ظهر فجأة

93. المسببات العامة والتسبب في أمراض الغدد الصماء.

94. اختلال وظائف الغدة الدرقية

95. انتهاكات لوظيفة نظام الغدة النخامية - الغدة النخامية

96. الفيزيولوجيا المرضية للغدد الكظرية

97. متلازمة التكيف العامة

98. المسببات العامة والتسبب في تلف الجهاز العصبي.

99. اضطرابات الحركة

100 انتهاك الحساسية

101. الفيزيولوجيا المرضية للألم

99. اضطرابات الحركة

مع أمراض الجهاز العصبي

هناك نوعان من الوظائف الحركية: الحفاظ على الوضع

(يطرح) والحركة الفعلية. للأنظمة التي تنظم

حركات نظام هرمي ، نظام خارج هرمي ،

الهياكل المسؤولةلتنظيم تنسيق الحركة : القاعدية

العقد والمخيخ.

تعتمد اضطرابات الحركة على مستوى توطين العملية المرضية ودرجة الضرر الذي يلحق ببعض الأنظمة التنظيمية.

أنواع اضطرابات الحركة: نقص الحركة(انخفاض في الحجم والسرعة

الحركات الطوعية) فرط الحركة(وجود لا إرادي

حركات عنيفة) ، ز نقص الديناميكا(انخفاض في النشاط الحركي

وقوة تقلصات العضلات أثناء الحركة) ، ترنح (ضعف التنسيق

حركات).

الاضطرابات الحركية التي تنتهك النظام الهرمي.

تترافق هزيمة المسالك الهرمية مع تطور نقص الحركة في الشكل

شلل أو شلل جزئي.

الشلل (الشلل ، الاسترخاء اليوناني) - اضطراب في المحرك

وظائف في شكل الغياب التام للحركات الطوعية بسبب

انتهاكات تعصيب العضلات المقابلة.

شلل جزئي (شلل جزئي ؛ ضعف ​​يوناني ، استرخاء) - انخفاض في القوة و

(أو) اتساع الحركات الإرادية بسبب الانتهاك

تعصيب العضلات المقابلة.

اعتمادا على موقع الآفة ، هناك المركزية و

الشلل المحيطي.

محيطي (بطيء)يحدث الشلل بعد الاصابة او

الاضطراب الكامل لسلامة الخلايا العصبية الحركية الطرفية

(الخلايا العصبية الحركية). انقطاع في التوصيل النبضي على طول الأعصاب الحركية

يمكن أن يحدث مع صدمة ميكانيكية ، مع التسمم الغذائي ، الوهن العضلي الشديد ،

عمل السموم ، السموم ، شلل الأطفال ، التهاب الدماغ ، الضموري

تصلب.

يتميز الشلل المحيطي بالأعراض التالية:

1. اتوني. انخفاض واضح في توتر العضلات. عضلات

تصبح مترهلة ، خاملة ، عجينة ، التكرار ويلاحظ أيضا

حركات سلبية في الطرف المشلول.

2. أريفلكسيا. عدم وجود ردود فعل حركية منعكسة ، بما في ذلك

عدد الحركات الدفاعية.

3. ضمور. انخفاض في كتلة العضلات بسبب تدهور الكأس

(خلال الأشهر الأربعة الأولى ، تفقد العضلات المنزوعة العصب ما يصل إلى 20-30٪ من عضلاتها الأصلية

الجماهير ، وفي المستقبل. تصل إلى 70-80٪).

4. إعادة ولادة (تنكس) العضلات والأعصاب. رد فعل الشذوذ

للتحفيز الكهربائي لعضلة مشلولة و

عصب مختل.

يحدث الشلل المركزي (التشنجي) عندما

أول خلية عصبية (مركزية) للمسار الحركي من القشرة الدماغية

إلى الخلايا العصبية الحركية للحبل الشوكي.

العوامل المسببة هي الصدمات ، وذمة ، وأورام المخ ،

تخثر الأوعية الدماغية ، وما إلى ذلك ، تحت تأثيره

تلف الخلايا العصبية الأولى أو عملياتها (محاور).

تعتبر الأعراض التالية من سمات الشلل المركزي:

1. فرط التوتر. زيادة قوة العضلات عند الراحة وأثناء المبني للمجهول

الحركات (بسبب إزالة التأثير المثبط للخلايا العصبية المركزية للقشرة

على الخلايا العصبية الحركية للحبل الشوكي)

2. ردود الفعل المرضية. ردود الفعل الخلقية التي تظهر

مرة أخرى بسبب إزالة تثبيط الخلايا العصبية الطرفية.

3. غياب تنكس (تنكس) العضلات والأعصاب.

4. Synkinesis - حركات في طرف مشلول بشكل متزامن

الحركات الإرادية لطرف سليم.

اعتمادًا على مستوى الضرر الذي يلحق بأقسام المحرك الرئيسي

طرق تميز الأنواع التالية من الشلل المركزي:

الشلل الأحادي - شلل أحد الأطراف (الذراع أو الساق) ،

شلل نصفي - شلل في عضلات نصف (يمين أو يسار) من الجسم ،

الشلل النصفي - شلل في كلا الذراعين أو الساقين ،

الشلل الرباعي - شلل في الأطراف العلوية والسفلية.

اضطرابات المحرك في حالة تلف خارج الهرمية

بسبب الأضرار التي لحقت خارج الهرمية المعقدة (مخطط ،

النواة الحمراء ، المادة السوداء ، جسد لويس ، نوى المهاد و

جسر) في النظام الحركي ، تحدث تغيرات في توتر العضلات ،

يسمى فرط الحركة.

فرط الحركة. حركات عنيفة لا إرادية. فرط الحركة

يمكن ان يكون السريعة والبطيئة.

تشمل حالات فرط الحركة السريع التشنجات والرقص والرعشة والتشنجات اللاإرادية.

النوبات. تقلصات حادة مفاجئة لا إرادية في العضلات.

يتم تقسيم المضبوطات إلى رمعي ، منشط ومختلط.

تتميز التشنجات الارتجاجية بتغيير حاد في فترة الانكماش

واسترخاء العضلات (على سبيل المثال ، نوبات الصرع والرقص).

تأتأة. التشنجات الرمعية في عضلات الكلام. خشب الساج. رمعي

تشنجات مجموعة من عضلات الوجه. مع التشنجات منشط ، وهناك

تقلصات عضلية مطولة دون فترات من الاسترخاء (opisthotonus

مع التيتانوس).

رعشه(من خط العرض. رعاش - يرتجف). ضعف لا إرادي

تقلص عضلات الهيكل العظمي بسبب التغيرات المتناوبة

تناغم العضلات والمضادات (الثنيات والباسطات).

رقص(من "الرقص" اللاتينية). غير منتظم وسريع وغير منسق ،

الانقباضات الكاسحة اللاإرادية (حتى السعة القصوى)

مجموعات عضلية مختلفة مع انخفاض كبير في قوة العضلات.

يشمل فرط الحركة البطيء الكنع والصعر التشنجي.

كنع(من atetosis اليونانية. المحمول ، غير مستقر) - لا إرادي ،

الحركات النمطية ، السائلة ، الشبيهة بالديدان ، المزخرفة التي تحدث في

نتيجة التنشيط الحركي المتزامن للعضلات الناهضة و

الخصوم. في أغلب الأحيان ، لوحظت حركات بطيئة ومتوترة.

أصابع.

صعر متقطع(الإمالة إلى جانب واحد) هي النتيجة

تشنج مطول لعضلات جانب واحد من الرقبة. يحدث الصعر مع الوذمة ،

نزيف ، أورام في الدماغ المؤخر ، صدمة الولادة.

اضطرابات الحركة في أمراض المخ. عندما هزم

المخيخ ، تظهر الأعراض التالية.

اختلاج الحركة- مشية مضطربة مع حركات مفرطة وواسعة

الساقين متباعدتين ("مشية في حالة سكر").

وهن. انخفاض حاد في توتر العضلات.

أستاسيا. عدم القدرة على الحفاظ على الوضع الصحيح والطبيعي

جسدك ورأسك في الفضاء.

تلعثم- اضطراب الكلام ، معبراً عنه بصعوبة

نطق الكلمات الفردية والمقاطع والأصوات.

اختلال التوازن. قلة التوازن أثناء الحركة.

متلازمة اضطراب الحركة (MSS) هي اضطراب في المجال الحركي البشري ناتج عن تلف في الدماغ واضطراب في الجهاز العصبي المركزي. يؤثر عادةً على جزء أو أكثر من أجزاء الدماغ: القشرة الدماغية ، النوى تحت القشرية ، الجذع. يتم تحديد شكل علم الأمراض العضلي من خلال حجم ومساحة تلف الدماغ. يتجلى المرض من خلال تغير مرضي في توتر العضلات ومجموعة متنوعة من الاضطرابات الحركية.

يتطور المرض عند الرضع الذين تتراوح أعمارهم بين 2-4 أشهر والذين عانوا من صدمة أو نقص الأكسجة في الدماغ. يمكن أن تكون أسباب متلازمة اضطرابات الحركة عند الأطفال عوامل سلبية لها تأثير داخل الرحم على الجنين وتسبب تلفًا في فترة ما حول الولادة للجهاز العصبي المركزي. يتطلب النشاط المتشنج للعضلات وانخفاض ضغط الدم وضعفها علاجًا عاجلاً.

تتجلى SDN سريريًا بالفعل في الأيام والأسابيع الأولى من حياة الطفل. في الأطفال المرضى ، يحدث نقص في توتر العضلات أو فرط توترها ، ويقل النشاط الحركي التلقائي أو يزيد ، وتضعف الوظيفة الحركية للأطراف ، ويضطرب النشاط الانعكاسي. إنهم متخلفون عن أقرانهم في التطور البدني ، ولا يمكنهم التعامل مع الحركات الهادفة وتنسيقهم ، ويواجهون صعوبات في السمع والبصر والكلام. يحدث تطور الأنسجة العضلية في الأطراف المختلفة بكثافة مختلفة.

تثير هذه المشاكل تدريجيًا انتهاكًا للتطور العقلي ودونية العقل. يتباطأ تطور الكلام والتطور النفسي والعاطفي. يبدأ الأطفال المصابون بـ SDS في الجلوس والزحف والمشي متأخرًا بعض الشيء عن أقرانهم. بعضهم لا يمسكون رؤوسهم حتى لمدة عام. يؤدي الغياب التام للحركات الإرادية لعضلات الحنجرة عند الأطفال إلى انتهاك منعكس البلع. تشير هذه العلامة إلى مرحلة خطيرة من علم الأمراض ، الأمر الذي يتطلب تدابير علاجية عاجلة يمكن أن تقضي على مثل هذه الأعراض الخطيرة.

نظرًا لأن المتلازمة لا تتطور ، فإن علاجها الصحيح وفي الوقت المناسب يعطي نتائج رائعة. وفقًا لـ ICD-10 ، فإنه يحتوي على الرمز G25 ويشير إلى "اضطرابات أخرى خارج الهرمية والحركية."

المسببات

العوامل الممرضة المسببة لتلف ما حول الولادة للجهاز العصبي المركزي - PCNS وإثارة المتلازمة:

السبب الدقيق في كل حالة ليس دائمًا واضحًا. عادة ، تتطور المتلازمة تحت تأثير متزامن لعدة عوامل سلبية ، أحدها هو العامل الرئيسي ، والباقي يعزز التأثير فقط.

أعراض

يتجلى التغيير في البنية الطبيعية للدماغ من خلال اضطرابات مختلفة في المجال الحركي. هذا بسبب انتهاك انتقال الدافع العصبي من هياكل الدماغ إلى عضلات الهيكل العظمي وتطور حالة مرضية في هذه المجموعات العضلية.

العلامات السريرية لمتلازمة اضطرابات الحركة عند الرضع:

1. انخفاض قوة العضلات ، بطء حركة الطفل.
2. يؤدي انخفاض ضغط الدم العضلي إلى عمليات تصنع وترقق الأطراف.
3. إضعاف أو تقوية ردود الأوتار.
4. الشلل والشلل الجزئي.
5. توتر العضلات ، تشنج ، تشنجات.
6. حركات لا إرادية.
7. انتهاك المنعكسات الأساسية - الإمساك والامتصاص.
8. عدم القدرة على إمساك الرأس بشكل مستقل ، ورفع الأطراف وثنيها ، والتدحرج ، وثني الأصابع.
9. رتابة يصرخ ويبكي.
10. اضطراب النطق.
11. ضعف تعابير وجه المريض ، قلة الابتسامات.
12. تأخر التفاعلات البصرية والسمعية.
13. صعوبات في الرضاعة الطبيعية.
14. متلازمة تشنج ، زرقة الجلد.

الأطفال الذين يعانون من SOS لا ينامون جيدًا ، انظروا إلى نقطة واحدة لفترة طويلة ، يرتجفون بشكل متشنج بشكل دوري. تمكنوا من قلب الرأس ودفع الساقين عن بعضهما البعض بمساعدة خارجية فقط. يضغط المريض بإحكام بإحدى يديه على الجسم. من ناحية أخرى ، يتحركون ويأخذون الخشخشة. غالبًا ما يتم استبدال الاسترخاء التام بتوتر الجسم. في ظل وجود اختلالات بصرية ، لا يصل الطفل إلى الشيء الصحيح في المحاولة الأولى.

أعراض ارتفاع ضغط الدم:

• جسم الطفل مقوس
• يبدأ الطفل في إمساك رأسه مبكرًا ، وأخذ الألعاب ،
• الطفل المريض يضغط بقبضتيه على الجسم ،
• تحول الرأس إلى جانب واحد
• يقف الطفل على أصابع قدمه وليس على قدمه كلها.

أعراض انخفاض ضغط الدم:

• طفل مريض ، خامل
• يحرك أطرافه قليلاً ،
• لا تستطيع حمل لعبة في متناول اليد
• صراخ ضعيف ،
• يرمي الطفل رأسه للخلف ولا يستطيع الاحتفاظ به لفترة طويلة ،
• لا يبدأ في الزحف والجلوس والاستيقاظ في الوقت المناسب ،
• لا يحافظ على التوازن في وضعية الجلوس ، يتأرجح من جانب إلى آخر.

هناك عدة أشكال من علم الأمراض:

1. مع إصابة أولية في الساقين - يحرك الطفل ذراعيه ، "يسحب" الساقين ، ويبدأ في المشي متأخرًا ؛
2. تلف من جانب واحد لعضلات الجسم كله مع ضعف وظيفة البلع والكلام والتخلف العقلي ؛
3. اضطراب في الوظائف الحركية بسبب تلف كلا الطرفين - عدم القدرة على الزحف والوقوف والمشي ؛
4. الجمود التام للطفل ، قلة النوم ، عدم الاستقرار العقلي.

إذا تم تشخيص طفل مصاب بالـ SDN ، فمن الضروري التصرف وليس اليأس. يمكن لجسم الطفل في تقديم الرعاية الطبية المؤهلة أن يقاوم المرض. يحدث أن يكون أطباء الأعصاب مخطئين أو يجرون تشخيصًا مشابهًا ، ويؤمنون أنفسهم ، خاصة إذا كانت الأعراض خفية. نتيجة للمراقبة الدقيقة لهؤلاء الأطفال ، يتم إزالة التشخيص. ينمو الطفل بصحة جيدة.

مراحل تطور متلازمة اضطرابات الحركة:

• تتجلى المرحلة المبكرة من خلال انتهاك لهجة العضلات. غالبًا ما لا يدير الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 3 و 4 أشهر الذين يعانون من SOS رؤوسهم ، والأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5 و 6 أشهر لا يصلون إلى الألعاب أو يعانون من النوبات.
• تتجلى المرحلة الثانية من خلال علامات أكثر وضوحًا: لا يمسك المرضى رؤوسهم لمدة 10 أشهر ، لكنهم يحاولون الجلوس أو الاستدارة أو المشي أو الوقوف في وضع غير طبيعي. في هذا الوقت هناك تطور غير متكافئ للطفل.
• المرحلة المتأخرة من المتلازمة تحدث بعد 3 سنوات. هذه مرحلة لا رجعة فيها ، وتتميز بتشوه الهيكل العظمي ، وتشكيل تقلصات المفاصل ، ومشاكل في السمع ، والرؤية والبلع ، وضعف الكلام والنمو النفسي الجسدي ، والتشنجات.

المراحل الطبيعية لنمو الطفل

تشارك الأعضاء الداخلية في العملية المرضية ، والتي تتجلى من خلال انتهاك إفراز البول والبراز ، وتفكك ، وعدم تناسق الحركات. غالبًا ما يتم الجمع بين المتلازمة والصرع وضعف النمو العقلي والعقلي. الأطفال المرضى يرون المعلومات بشكل سيئ ، ويواجهون صعوبات في عملية الأكل والتنفس. في المستقبل ، يعاني الأطفال المرضى من مشاكل في التعلم. هذا بسبب اضطراب الذاكرة والقدرة على التركيز. يعاني الأطفال مفرطو النشاط من الأرق ، ولا يهتمون بالأنشطة.

نداء المتخصصين في الوقت المناسب يساعد على تجنب العواقب الوخيمة. الكشف المتأخر عن المتلازمة يعقد الموقف. ينطق الأطفال العاديون في السنة الأولى أو الثانية من العمر أصواتًا فردية ومقاطع كاملة وكلمات بسيطة ، بينما ينطق الأطفال المصابون بـ SDN فقط الأنين غير المفهوم. يصاحب التنفس الثقيل فتح الفم غير المنضبط ونبرة صوت الأنف ونطق الأصوات غير المفصلية. يحد انتهاك البنية الطبيعية للنسيج العصبي من استقلالية الطفل في حرية الحركة ويحتفظ جزئيًا فقط بالقدرة على الخدمة الذاتية.

التشخيص

يتم تشخيص وعلاج المتلازمة من قبل متخصصين في مجال طب الأعصاب وطب الأطفال ، والذين يقومون بتشخيصهم على أساس البيانات التي تم الحصول عليها من تاريخ الحمل والولادة للأم. من الأهمية بمكان نتائج الفحوصات المخبرية والموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي والدماغ.

1. تاريخ الفترة المحيطة بالولادة - عدوى داخل الرحم ، تسمم حاد في الجسم ، تجويع الأكسجين للدماغ.
2. تميز درجة أبغار لحديثي الولادة مرونة الرضيع عند الولادة.
3. تصوير الأعصاب هو فحص حديثي الولادة يتضمن فحص الدماغ بالموجات فوق الصوتية.
4. الموجات فوق الصوتية دوبلر هي دراسة لتدفق الدم الدماغي عبر اليافوخ.
5. تخطيط كهربية الدماغ هو طريقة لدراسة النشاط الكهربائي للدماغ ، مأخوذ من سطح فروة الرأس ، مع تسجيل مثل هذه الإمكانات.
6. يتم إجراء تخطيط كهربية العضل لتقييم قوة العضلات.
7. يمكن للتصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ اكتشاف الآفات.
8. فحص من قبل طبيب عيون ، أخصائي الأنف والأذن والحنجرة ، طبيب نفسي ، أخصائي جراحة العظام.

علاج او معاملة

يجب مراقبة الطفل المصاب بالـ SDN من قبل طبيب أعصاب ويخضع لعلاج معقد. حاليا ، هناك طرق فعالة للقضاء على المرض بسرعة. كلما تم اكتشاف المتلازمة في وقت مبكر ، كان التعامل معها أسهل.

مجموعة من التدابير العلاجية المستخدمة في SDN:

• التدليك أداة فعالة تسمح لك بتحقيق نتائج ممتازة. قبل الجلسة ، يتم تدفئة الطفل ، وبعد ذلك يتم لفه في بطانية من الصوف. يجب أن يتخصص المعالج بالتدليك بشكل خاص في التعامل مع الأطفال حديثي الولادة والرضع. بعد 10-15 جلسة ، تتحسن حالة المريض بشكل ملحوظ.
• التمارين العلاجية تستعيد الوظائف الحركية وتنسيق الحركات.
• تقويم العظام - التأثير على نقاط معينة من الجسم.
• يشار إلى علم المنعكسات للأطفال الذين يعانون من تأخير في نضج الجهاز العصبي وتطوره.
• تنشط المعالجة المثلية عمليات الدماغ.
• العلاج الطبيعي - التحفيز العضلي لانخفاض ضغط الدم العضلي ، العلاج بالبارافين ، التدليك المائي ، الحمامات ، الرحلان الكهربي ، العلاج المغناطيسي.
• العلاج الغذائي - تناول الأطعمة التي تحتوي على فيتامين ب.
• العلاج بالمياه المعدنية والعلاج بالطين والعلاج الحيواني - التواصل مع الدلافين والخيول.
• التصحيح التربوي والوضع الخاص وتقنيات علاج النطق.
• استخدام الأجهزة المساعدة - المشاة ، والكراسي ، والوقوف ، والدراجات ، ومعدات التمرين ، والملابس الرئوية.
• المصح - علاج المنتجع في شبه جزيرة القرم وعلى ساحل البحر الأسود في إقليم كراسنودار.

يتكون العلاج الدوائي من استخدام مضادات الاختلاج ومرخيات العضلات. مدرات البول. الأدوية التي تقلل الضغط داخل الجمجمة. فيتامينات ب الأدوية التي تعمل على تحسين دوران الأوعية الدقيقة في أنسجة المخ ؛ مضادات الأكسدة. الأدوية التي تقوي الأوعية الدموية. يوصف المرضى Cerebrolysin و Cortexin و Ceraxon و Actovegin و Piracetam و Glycine و Neurovitan و Mydocalm و ATP و Prozerin.

يسمح لك التدخل الجراحي لاستسقاء الرأس باستعادة تدفق السائل النخاعي. يقوم الجراحون بإجراء عملية تجميل الأوتار والعضلات وإزالة التقلصات. من أجل تصحيح الاضطرابات في الأنسجة العصبية ، يتم إجراء تدخلات جراحة الأعصاب.

يستجيب SDN جيدًا للعلاج إذا بدأ بشكل صحيح وفي الوقت المناسب. يعتمد تشخيص علم الأمراض إلى حد كبير على مراقبة الوالدين والكفاءة المهنية للأطباء. إذا لم يتم علاج المتلازمة ، فقد تتطور عواقب وخيمة لقصور وظيفي في الجهاز العصبي المركزي - الشلل الدماغي والصرع ، والتي تتطلب علاجًا أطول وأكثر شدة.

فيديو: مثال على التدليك لعلاج SDN

الوقاية والتشخيص

الإجراءات الوقائية لتجنب تطور المتلازمة:

1. حماية الأمومة والطفولة ؛
2. استبعاد العادات السيئة عند النساء الحوامل ؛
3. اهتمام الطفل بالتعرف على العالم من حوله بمساعدة الصور الملونة والألعاب الزاهية ؛
4. المشي حافي القدمين ، والعلاج بالتمارين الرياضية ، والتدليك العلاجي ، وتمارين كرة القدم ،
5. ألعاب أصابع متكررة ، والمشي على الأسطح المريحة.

SDR مرض قابل للعلاج ويجب مكافحته. يفسح الشكل الخفيف من علم الأمراض نفسه جيدًا للعلاج المناسب. تتطلب الحالات الشديدة اتباع نهج خاص. إذا لم يلاحظ الوالدان الأعراض الخطيرة ولم يذهبوا إلى الطبيب في الوقت المناسب ، فسيواجه الطفل صعوبة في المشي والتعلم. أشكال الجري معقدة بسبب التخلف العقلي والصرع. أي تأخير في العلاج يمكن أن يحول الحالة السهلة إلى عملية صعبة.

الانتهاكات وأسبابها حسب الترتيب الأبجدي:

اضطراب الحركة

يمكن أن تحدث اضطرابات الحركة مع الضرر المركزي والمحيطي للجهاز العصبي. يمكن أن تحدث اضطرابات الحركة مع الضرر المركزي والمحيطي للجهاز العصبي.

المصطلح
- الشلل - وهو انتهاك للوظيفة الحركية يحدث بسبب أمراض تعصيب العضلات المقابلة ويتميز بالغياب التام للحركات الإرادية.
- شلل جزئي - انتهاك للوظيفة الحركية يحدث بسبب أمراض تعصيب العضلات المقابلة ويتميز بانخفاض في قوة و / أو اتساع الحركات الإرادية.
- الشلل الأحادي والشلل الأحادي - شلل أو شلل جزئي في عضلات أحد الأطراف.
- شلل نصفي أو شلل نصفي - شلل وشلل جزئي في كلا الطرفين ، وأحيانًا الوجه على جانب واحد من الجسم.
- شلل نصفي (شلل نصفي) - شلل (شلل جزئي) في كلا الطرفين (إما علوي أو سفلي).
- شلل رباعي أو خزل رباعي (شلل رباعي ، شلل رباعي) - شلل أو شلل جزئي في جميع الأطراف الأربعة.
- فرط التوتر - زيادة قوة العضلات. هناك نوعان:
- التشنج العضلي ، أو الشلل الهرمي الكلاسيكي ، هو زيادة في توتر العضلات (بشكل رئيسي ثنيات الذراع وبسط الساق) ، ويتميز بمقاومة غير متساوية في مراحل مختلفة من الحركة السلبية ؛ يحدث عند تلف النظام الهرمي
- صلابة خارج هرمية - زيادة منتشرة تشبه الشمع في توتر العضلات ، وضوحا بالتساوي في جميع مراحل الحركات النشطة والسلبية (تتأثر ناهضات ومناهضات العضلات) ، بسبب تلف النظام خارج الهرمي.
- انخفاض ضغط الدم (الخمول العضلي) - انخفاض في توتر العضلات ، يتميز بالامتثال المفرط أثناء الحركات السلبية ؛ عادة ما يرتبط بتلف الخلايا العصبية الحركية المحيطية.
- باراتونيا - عدم قدرة بعض المرضى على إرخاء العضلات تمامًا بالرغم من تعليمات الطبيب. في الحالات الأكثر اعتدالًا ، يتم ملاحظة الصلابة مع الحركة السلبية السريعة للطرف والنغمة الطبيعية مع الحركة البطيئة.
- Areflexia - عدم وجود رد فعل واحد أو أكثر ، بسبب انتهاك سلامة القوس الانعكاسي أو التأثير المثبط للأجزاء العليا من الجهاز العصبي.
- فرط المنعكسات - زيادة في ردود الفعل القطعية بسبب إضعاف التأثيرات المثبطة للقشرة الدماغية على جهاز الانعكاس القطعي ؛ ينشأ ، على سبيل المثال ، عند هزيمة الطرق الهرمية.
- ردود الفعل المرضية - الاسم العام لردود الفعل الموجودة في شخص بالغ مصاب بأضرار في الجهاز الهرمي (عند الأطفال الصغار ، تعتبر ردود الفعل هذه طبيعية).
- Clonus - درجة قصوى من ردود الفعل الوترية المتزايدة ، والتي تتجلى في سلسلة من الانقباضات الإيقاعية السريعة لمجموعة العضلات أو العضلات ، على سبيل المثال ، استجابة لتمدد واحد.

الشكل الأكثر شيوعًا لاضطرابات الحركة هو الشلل والشلل الجزئي - فقدان أو ضعف الحركات بسبب ضعف الوظيفة الحركية للجهاز العصبي. يسمى شلل عضلات نصف الجسم بالشلل النصفي ، سواء في الأطراف العلوية أو السفلية - الشلل النصفي ، جميع الأطراف - الشلل الرباعي. اعتمادًا على الآلية المرضية للشلل ، يمكن أن تفقد نغمة العضلات المصابة (شلل رخو) أو تزيد (شلل تشنجي). بالإضافة إلى ذلك ، يتم تمييز الشلل المحيطي (إذا كان مرتبطًا بتلف الخلايا العصبية الحركية المحيطية) والشلل المركزي (نتيجة لتلف الخلايا العصبية الحركية المركزية).

ما هي الأمراض التي تسبب اضطرابات الحركة:

أسباب اضطرابات الحركة
- التشنج - تلف الخلايا العصبية الحركية المركزية بطولها بالكامل (القشرة الدماغية ، التكوينات تحت القشرية ، الجزء الجذعي من الدماغ ، النخاع الشوكي) ، على سبيل المثال ، في السكتة الدماغية التي تنطوي على المنطقة الحركية للقشرة الدماغية أو القناة القشرية
- الصلابة - يشير إلى خلل في النظام خارج الهرمي وينتج عن تلف العقد القاعدية: الجزء الإنسي من الكرة الشاحبة والمادة السوداء (على سبيل المثال ، مع مرض باركنسون)
- يحدث انخفاض ضغط الدم مع أمراض العضلات الأولية والآفات المخيخية وبعض الاضطرابات خارج السبيل الهرمي (مرض هنتنغتون) ، وكذلك في المرحلة الحادة من متلازمة الهرم
- تعتبر ظاهرة الباراتونيا من سمات آفات الفص الجبهي أو الآفات القشرية المنتشرة
- قد يضعف تنسيق النشاط الحركي بسبب ضعف العضلات أو الاضطرابات الحسية أو تلف المخيخ
- تنخفض ردود الفعل مع تلف الخلايا العصبية الحركية السفلية (خلايا القرون الأمامية والجذور الشوكية والأعصاب الحركية) وتزداد مع تلف الخلايا العصبية الحركية العليا (في أي مستوى فوق القرون الأمامية ، باستثناء العقد القاعدية).

أي الأطباء يجب أن أتصل بهم إذا كان هناك اضطراب حركي:

هل لاحظت اضطراب حركي؟ هل تريد معرفة المزيد من المعلومات التفصيلية أم تحتاج إلى معاينة؟ تستطيع حجز موعد مع طبيب- عيادة اليورومختبرفي خدمتك دائما! سيقوم أفضل الأطباء بفحصك ودراسة العلامات الخارجية والمساعدة في تحديد المرض من خلال الأعراض وتقديم المشورة لك وتقديم المساعدة اللازمة. يمكنك أيضا اتصل بطبيب في المنزل. عيادة اليورومختبرمفتوح لك على مدار الساعة.

كيفية الاتصال بالعيادة:
هاتف عيادتنا في كييف: (+38 044) 206-20-00 (متعدد القنوات). سيختار سكرتير العيادة يومًا وساعة مناسبين لك لزيارة الطبيب. يشار إلى إحداثياتنا واتجاهاتنا. ابحث بمزيد من التفاصيل حول جميع خدمات العيادة عليها.

(+38 044) 206-20-00

إذا كنت قد أجريت أي بحث سابقًا ، تأكد من أخذ نتائجهم إلى استشارة الطبيب.إذا لم تكتمل الدراسات ، سنفعل كل ما هو ضروري في عيادتنا أو مع زملائنا في عيادات أخرى.

هل لديك اضطراب حركي؟ يجب أن تكون حريصًا جدًا بشأن صحتك العامة. لا يولي الناس اهتمامًا كافيًا أعراض المرضولا تدرك أن هذه الأمراض يمكن أن تكون مهددة للحياة. هناك العديد من الأمراض التي لا تظهر نفسها في أجسامنا في البداية ، ولكن في النهاية اتضح ، للأسف ، أن الوقت قد فات لعلاجها. كل مرض له علاماته الخاصة ، ومظاهره الخارجية المميزة - ما يسمى أعراض المرض. التعرف على الأعراض هو الخطوة الأولى في تشخيص الأمراض بشكل عام. للقيام بذلك ، ما عليك سوى القيام بذلك عدة مرات في السنة يتم فحصه من قبل طبيبليس فقط للوقاية من مرض رهيب ، ولكن أيضًا للحفاظ على الروح السليمة في الجسد والجسم ككل.

إذا كنت تريد طرح سؤال على الطبيب ، فاستخدم قسم الاستشارة عبر الإنترنت ، فربما تجد إجابات لأسئلتك وتقرأها نصائح العناية الذاتية. إذا كنت مهتمًا بمراجعات حول العيادات والأطباء ، فحاول العثور على المعلومات التي تحتاجها. سجل أيضا في البوابة الطبية اليورومختبرلتكون على اطلاع دائم بآخر الأخبار والمعلومات على الموقع ، والتي سيتم إرسالها إليك تلقائيًا عن طريق البريد.

خريطة الأعراض للأغراض التعليمية فقط. لا تداوي نفسك. لجميع الأسئلة المتعلقة بتعريف المرض وكيفية علاجه ، اتصل بطبيبك. EUROLAB ليست مسؤولة عن العواقب الناجمة عن استخدام المعلومات المنشورة على البوابة.

إذا كنت مهتمًا بأي أعراض أخرى للأمراض وأنواع الاضطرابات أو كان لديك أي أسئلة واقتراحات أخرى - اكتب إلينا ، وسنحاول بالتأكيد مساعدتك.

لتنفيذ الفعل الحركي ، من الضروري أن يتم توجيه النبضات من المنطقة الحركية للقشرة إلى العضلة بحرية. في حالة تلف الغابة القشرية العضلية في أي من مناطقها (المنطقة الحركية للقشرة الدماغية ، والمسار الهرمي ، والخلايا الحركية للنخاع الشوكي ، والجذر الأمامي ، والعصب المحيطي) ، يصبح الدافع مستحيلًا ، ولا يمكن للعضلات المقابلة المشاركة في الحركة - تصبح مشلولة. وبالتالي ، فإن الشلل ، أو الشلل ، هو غياب الحركة في العضلات أو المجموعات العضلية نتيجة لكسر في مسار الانعكاس الحركي. يُطلق على الفقد غير الكامل للحركة (الحد من حجمه وقوته) شلل جزئي.

اعتمادًا على انتشار الشلل ، الشلل الأحادي (أحد الأطراف مشلول) ، الشلل النصفي (شلل نصف الجسم) ، الشلل النصفي (شلل الذراعين أو الساقين) ، الشلل الرباعي (شلل الأطراف الأربعة). عند تلف الخلايا العصبية الحركية المحيطية ووصلاتها بالعضلة (العصب المحيطي) ، يحدث الشلل المحيطي. مع تلف العصبون الحركي المركزي وارتباطه بالخلايا العصبية الطرفية ، يتطور الشلل المركزي. تختلف الخصائص النوعية لهذا الشلل (الجدول 1).

الجدول 1

الخصائص السريرية للشلل المركزي والمحيطي

أعراض الشلل	شلل مركزي	الشلل المحيطي
قوة العضلات
ردود الفعل	يتم زيادة ردود الفعل الوترية ، وتقليل أو فقدان ردود الفعل البطنية	يتم فقدان الأوتار وردود الفعل الجلدية أو تقليلها
ردود الفعل المرضية		مفقود
حركات ودية (سينكينيسيا)		Otcygctvyut
ضمور	مفقود	أعربت
رد فعل ولادة جديدة	مفقود

الشلل المحيطي

يتميز الشلل المحيطي بالأعراض الرئيسية التالية: نقص المنعكسات أو انخفاضها (فرط الانعكاس ، ضعف المنعكسات) ، انخفاض أو عدم توتر العضلات (ونى أو انخفاض ضغط الدم) ، ضمور العضلات. بالإضافة إلى ذلك ، تتطور التغيرات في الاستثارة الكهربائية في العضلات المشلولة والأعصاب المصابة ، وتسمى تفاعل إعادة الميلاد. يجعل عمق التغيير في الاستثارة الكهربائية من الممكن الحكم على شدة الآفة في الشلل المحيطي والتشخيص. يتم تفسير فقدان ردود الفعل والتناغم من خلال كسر في قوس الانعكاس ؛ مثل هذا الكسر في القوس يؤدي إلى فقدان قوة العضلات. للسبب نفسه ، لا يمكن استحضار رد الفعل المقابل. يتطور ضمور العضلات ، أو فقدان الوزن الحاد ، بسبب انفصال العضلات عن الخلايا العصبية في النخاع الشوكي ؛ تتدفق النبضات من هذه الخلايا العصبية على طول العصب المحيطي إلى العضلات ، مما يحفز عملية التمثيل الغذائي الطبيعي في الأنسجة العضلية. مع الشلل المحيطي في العضلات الضامرة ، يمكن ملاحظة التشنجات الليفية في شكل تقلصات سريعة للألياف العضلية الفردية أو حزم من الألياف العضلية (تشنجات الحزم). لوحظت في العمليات المرضية المزمنة التقدمية في خلايا الخلايا العصبية الحركية الطرفية.

تؤدي هزيمة العصب المحيطي إلى حدوث الشلل المحيطي للعضلات التي يعصبها هذا العصب. في الوقت نفسه ، تُلاحظ أيضًا اضطرابات الحساسية والاضطرابات اللاإرادية في نفس المنطقة ، حيث أن العصب المحيطي مختلط - تمر الألياف الحركية والحسية عبره. نتيجة لتلف الجذور الأمامية ، يحدث الشلل المحيطي للعضلات المعصبة بهذا الجذر. يتسبب تلف القرون الأمامية للنخاع الشوكي في شلل العضلات المحيطية في مناطق التعصيب بواسطة هذا الجزء.

لذلك ، فإن هزيمة القرون الأمامية للحبل الشوكي في منطقة سماكة عنق الرحم (الجزء الخامس والثامن من عنق الرحم والأول الصدري) يؤدي إلى شلل محيطي في الذراع. تؤدي هزيمة القرون الأمامية للحبل الشوكي على مستوى سماكة أسفل الظهر (جميع الأجزاء القطنية والأولى والعجزية الثانية) إلى حدوث شلل محيطي في الساق. إذا تأثر سماكة عنق الرحم أو أسفل الظهر على كلا الجانبين ، فإن الشلل النصفي العلوي أو السفلي يتطور.

مثال على شلل الأطراف المحيطية هو الشلل الذي يحدث مع شلل الأطفال ، وهو مرض معدي حاد يصيب الجهاز العصبي (انظر الفصل 7). في حالة شلل الأطفال ، يمكن أن يحدث شلل في الساقين والذراعين وعضلات الجهاز التنفسي. إذا تأثرت الأجزاء العنقية والصدرية من الحبل الشوكي ، لوحظ شلل محيطي في الحجاب الحاجز والعضلات الوربية ، مما يؤدي إلى فشل الجهاز التنفسي. تؤدي هزيمة السماكة العلوية للحبل الشوكي إلى شلل محيطي في الذراعين ، والجزء السفلي (سماكة أسفل الظهر) - إلى شلل في الساقين.