تكهف النخاع في العمود الفقري العنقي والصدري هو مرض خطير في البالغين ، ناجم عن سوء الوضع في الطفولة.
تكهف النخاع هو مرض يصيب النخاع الشوكي ويسبب اضطرابات عصبية مختلفة. تتيح إمكانيات الطب الحديث إطالة وتحسين نوعية حياة المريض.

كيف تتطور تكهف النخاع؟

تكهف النخاع هو مرض مزمن يصيب النخاع الشوكي ويميل إلى الانتشار التصاعدي. يُعتقد أن السبب الرئيسي هو انتهاك دوران السائل النخاعي ، مما يؤدي إلى زيادة تدريجية في قطر القناة الشوكية.

نتيجة لذلك ، هناك ضغط على الهياكل العصبية وضمور في الأنسجة العصبية. تحدث الاضطرابات العصبية.

فيما يتعلق بكيفية حدوث التسبب في هذا المرض بالضبط ، هناك عدد من النظريات. تنص نظرية غاردنر ، التي تعتبر النظرية الرئيسية اليوم ، على أنه إذا كان هناك أي عائق أمام تدفق السائل إلى الفضاء تحت العنكبوتية ، فإن السائل يتراكم في تجويف القناة الشوكية ويسبب صدمات هيدروديناميكية في منطقة المحو. .

نتيجة لهذا ، تتوسع جدران التجويف. إذا لم تتم إزالة العائق ، فإن ضغط السائل النخاعي يسبب انتشار العملية المرضية. في هذه الحالة ، تتشكل تجاويف إضافية في النسيج العصبي ، مما يؤدي أيضًا إلى حدوث خلل وظيفي في النخاع الشوكي.

آلية تطور الاضطرابات العصبية هي تأثير ميكانيكي على النسيج العصبي. تؤدي زيادة ضغط السوائل وحجم التجويف إلى ضغط وتلف الهياكل العصبية.

نظرًا لأن الألياف الحسية والحركية ، فإن أجزاء من معظم أقواس منعكس الإنسان تمر عبر الحبل الشوكي ، فإن الاضطرابات تتعلق بالحساسية والنشاط الحركي وعمل الأعضاء الداخلية. تؤدي أمراض النسيج العصبي إلى الإعاقة والوفاة.

تكهف النخاع في منطقة عنق الرحم والصدر ، تكهف النخاع

لا يعتبر تكهف النخاع مرضًا مستقلاً. يعتبر متلازمة مع اضطرابات أخرى في وظيفة النسيج العصبي.

في هذا الصدد ، ينقسم المرض إلى تكهف النخاع الحقيقي أو الخلقي ، والذي يتطور عند الأطفال في الرحم أو في الأشهر الأولى من العمر ، ومتلازم.

في معظم الحالات ، يتعامل الأطباء مع الشكل الثاني من المرض ، والذي تسببه عوامل خارجية - إصابات الرأس والظهر ، وأمراض الأوعية الدموية ، والأورام ، وأشكال مختلفة من انضغاط الحبل الشوكي. يتم تمييز الشكل مجهول السبب أيضًا ، عندما لا يمكن تحديد السبب.

يتم تصنيف تكهف النخاع اعتمادًا على موقع الأكياس ، وعلى الاضطرابات السائدة وعلى وجود رسائل بين الأكياس ومسارات تدفق السائل النخاعي الموجودة:

1. حسب المنطقة المصابة:
   • القطنية العجزية.
   • عنق الرحم.
   • بصلة.
   • مختلطة (عدة أكياس في مناطق مختلفة) ؛
2. للاضطرابات النموذجية:
   • حساس؛
   • محرك؛
   • الغذائية (ضعف تدفق الدم إلى الجلد والأعضاء) ؛
   • مختلط؛
3. يقال:
   • يتواصل التجويف مع الفضاء تحت العنكبوتية أو القناة الشوكية المركزية ؛
   • تجويف مغلق.

تحدث الآفات الشديدة إذا كان الحبل الشوكي العنقي والصدري متورطين في العملية المرضية. في هذه الحالة ، تؤثر الاضطرابات على المناطق الأساسية من الجسم.


شكل خطير من تكهف النخاع هو الشكل البصلي ، أو تكهف النخاع. آلية تطويره هي نفسها كما في الأشكال الأخرى. يكمن الخطر في أن المرض يصيب النخاع المستطيل ، وهو جزء من الدماغ ينسق ردود الفعل الحيوية. يتسبب تلف النخاع المستطيل في حدوث خفقان في التنفس وخفقان لا يتوافقان مع الحياة.

أعراض إصابة الحبل الشوكي

يتجلى تكهف النخاع في مجموعات مختلفة من الأعراض. درجة خطورتها ، تختلف ملامح المظهر. يتم تحديد غلبة بعض الاضطرابات من خلال توطين التجاويف.

مع تلف القرون الخلفية للحبل الشوكي ، تسود أعراض الشكل الحساس - الألم والاضطرابات الحسية. الألم له طابع مؤلم أو شد ، ويلاحظ في الرقبة والكتف مع شكل عنق الرحم ، في منطقة أسفل الظهر والساقين مع القطنية العجزية. يظهر في المراحل المبكرة ، لكن هذا العرض غير محدد.

تتجلى اضطرابات الحساسية في ظهور تنمل - أحاسيس غريبة (زحف ، وخز ، وحرق) وانخفاض عام في الحساسية في منطقة معينة. تفسر الطبيعة القطاعية للآفة من خلال حقيقة أن تعصيب مناطق مختلفة من الجسم هو أيضًا قطعي.

تظهر الأعراض الحركية لتكهف النخاع في 60٪ من الحالات. يلاحظ المرضى ضعف في الأطراف وانخفاض في حجم العضلات (ضمور) واضطرابات حركية وشلل. بسبب ضمور العضلات ، يصبح شكل المريض غير منسجم.

ينتشر الشلل الأحادي ، مع تقدم المرض ، إلى النصف الآخر من الجسم. يعد شلل الحنك الرخو والحنجرة ، الذي يتطور مع تكهف البصيلات ، أمرًا خطيرًا - فهو يعطل عمليات البلع والتنفس.

تسبب الاضطرابات الغذائية تغيرًا في شكل المفاصل ، وانتهاكًا لعمليات التقرن في الجلد ، ولون مزرق للجلد والأغشية المخاطية ، ونمو غير طبيعي للأنسجة الدهنية تحت الجلد. ربما مزيج من تكهف النخاع مع تشوهات العمود الفقري والصدر.

من الناحية اليومية ، تؤدي الاضطرابات العصبية إلى حدوث إصابات. يشعر المرضى المصابون بالحساسية المرضية بالألم مع تأخير ، ويساهم ضعف العضلات في حدوث إصابات عند حمل أشياء ثقيلة ، كما أن تطور المرض يجعل المريض يبالغ في تقدير قوته.

تشخيص حالة مرضية

الطريقة الرئيسية للكشف عن تجاويف تكهف النخاع هي التصوير بالرنين المغناطيسي. يسمح التصوير المقطعي بتصور الاضطرابات وتقييم عددها وموقعها وخصائصها التشريحية وتتبع ديناميات العلاج.

طرق أخرى - تحديد الحالة العصبية ، تخطيط كهربية العضل ، تقنيات الأشعة السينية - تعتبر إضافية. إنها تسمح لك بتحديد درجة انتهاك الوظائف الحيوية الأساسية ، ووصف علاج الأعراض حتى يعيش المريض حياة كاملة.

يتم استخدام استجواب المريض وأخذ سوابق المريض لتتبع ديناميات العلاج. تتيح نفس الأساليب إمكانية اقتراح سبب المرض في المرحلة الأولية من التشخيص ، لتتبع المخاطر المحتملة للمريض ، وتحديد العوامل التي تؤثر على حالته وتطور المرض.

مع تكهف النخاع ، يتم تشخيص الأمراض المصاحبة ، ويتم الكشف عن تأثيرها على حالة المريض ، والعلاقة مع بداية المرض ، والتأثير المحتمل على خطر انتقال المرض عن طريق الوراثة. يتم تطوير نظم علاج شاملة لمكافحة تكهف النخاع والأمراض المرتبطة به.

فيديو مفيد حول الموضوع

المساعدة في قسم الأمراض العصبية

تعتمد إدارة المريض على سبب تكهف النخاع.

في بعض الحالات ، لا يتم العلاج إذا:

1. المرض له طابع مجهول السبب.
2. هناك تشوهات شديدة في العمود الفقري والجمجمة والدماغ ، حيث يتم بطلان العملية.
3. المرض لا يتطور لعدة سنوات.

في هذه الحالة ، يراقب الطبيب المريض بشكل ديناميكي ، لكن معظم أنواع العلاج ممنوعة. إذا كان سبب المرض معروفًا ، يتم البت في مسألة دواعي الجراحة.

العلاج الجراحي لتكهف النخاع هو وسيلة فعالة. يتم وصف العملية أيضًا للشكل التدريجي مجهول السبب للمرض - بمساعدة التحويلات ، يتم إنشاء مسارات إضافية لتدفق السائل النخاعي.

يوصف العلاج الدوائي عادة للتخلص من أعراض المرض والحفاظ على جودة حياة المريض.


يعتبر الاستشفاء في قسم الأعصاب من أجل تكهف النخاع إلزاميًا إذا كانت عملية جراحية. العلاج المحافظ ممكن في المنزل.

يتم البت في مسألة الإعاقة المؤقتة أو الدائمة للمريض حسب حالته. مع المسار الخفيف للمرض والعمل الذي لا يتطلب تنسيقًا دقيقًا للحركات أو القوة البدنية ، يستمر المريض في العمل.

العلاج بالعلاجات الشعبية

العلاج بالعلاجات الشعبية لتكهف النخاع لا يساعد في محاربة سبب المرض ، ولكنه يخفف الأعراض ويحسن حالة المريض. لا تحل محل العلاج الكامل الذي سيصفه الطبيب.

يقترح الطب التقليدي علاج تكهف النخاع باستخدام ديكوتيون من لحاء القبر الشائك ، وصبغة كوهوش السوداء الداهورية ، وتسريب لحاء الكستناء. العلاجات العشبية - موردات الفيتامينات للجسم ، وتحسين رفاهية المريض ، ولكن لا تحل المشكلة الرئيسية.

يتم تحضير مستحضر عشبي ميسور التكلفة على أساس البرسيم. يتم تحضير مغلي من العشب الذي يشرب قبل الوجبات مرتين في اليوم.

الحشيش المتبقي بعد تحضير التسريب هو مادة خام للكمادات على المناطق المريضة من الجسم. تأثير الإجراءات هو زيادة الحساسية ، واستعادة المهارات الحركية الدقيقة ، والتقوية العامة والتأثير المنشط.

إعادة تأهيل المريض والتكهن به

تعتمد إجراءات إعادة التأهيل على درجة الانتهاك وشكل المرض. يستفيد مرضى الاضطرابات الحركية من تمارين تقوية وتنسيق اليدين والأصابع ، وتمارين التنفس ، ودروس في تمارين العلاج الطبيعي الخاصة.

أحد المكونات الإلزامية لإعادة التأهيل هو التدليك العلاجي للظهر والمناطق المريضة. يعيد الإجراء الحساسية والمهارات الحركية الدقيقة وإمداد الدم وتغذية الجلد والأنسجة الرخوة. يتم التدليك في المستشفى أو العيادة أو في المنزل.

يعتمد التشخيص أيضًا على شكل المرض ومعدل تقدمه ودرجة اضطرابات الحركة.في الأشكال الخفيفة غير التقدمية ، يكون التشخيص مواتياً - يظل المريض قادرًا على العمل.

تؤدي الأشكال التقدمية إلى فقدان الوظائف الحركية الهامة والإعاقة. تشكل الأشكال الحادة من تكهف البصيلات وشكل عنق الرحم المتطور بسرعة تهدد الحياة.

المرض عند الأطفال

يعاني الأطفال من شكل خلقي من تكهف النخاع. هذا انتهاك للنمو داخل الرحم ، والتكوين غير الصحيح للقناة الشوكية. الشكل الخلقي عرضة لإبطاء التقدم والمضاعفات.

يعاني الأطفال المصابون بتكهف النخاع الخلقي من تأخر في النمو البدني والعقلي ، ويواجهون مشاكل في التنشئة الاجتماعية. العلاج الجراحي - إنشاء تحويلات إضافية تدعم التدفق الطبيعي للسوائل.

تستمر الأشكال المتلازمة لتكهف النخاع عند الأطفال بديناميات شديدة. على عكس المرضى البالغين ، الذين تكون آليات التوصيل العصبي لديهم مضطربة في أمراض الحبل الشوكي ، ولكن القدرات العقلية لا تتأثر ، فإن الأطفال المصابين بتكهف النخاع يتأخرون في النمو العقلي.

يكون الميل إلى ضعف الوظائف الفكرية أكثر وضوحًا إذا ظهر المرض في مرحلة الطفولة المبكرة. تتزامن ديناميات المرض لدى المراهقين مع ديناميات البالغين.

مع العلاج المناسب (الجراحي) ، فإن القدرات التعويضية لجسم الطفل تجعل من الممكن استعادة وظائف الجهاز العصبي المركزي ، وتجنب العواقب التي تهدد الحياة.

مظهر من مظاهر hydromyelia في البشر

النخاع الشوكي العنقي هو مرض مرتبط بضعف الدورة الدموية للسائل النخاعي. المرض يصيب منطقة عنق الرحم. مع hydromyelia ، يتم توسيع القناة الشوكية في الحجم ، وتتشكل تجاويف مع السوائل في الحبل الشوكي. السبب هو التشوهات الخلقية والأمراض المعدية والإصابات.

الفرق الرئيسي بين المرض وتكهف النخاع

يتجلى كلا المرضين في وجود تجاويف مرضية في النخاع الشوكي. تكمن خصوصية استسقاء النخاع الشوكي في أنه غالبًا ما يكون بدون أعراض من تكهف النخاع ، وأقل عرضة للتطور ، وفي معظم الحالات يتم اكتشافه بالصدفة أثناء الفحص بحثًا عن أمراض أخرى.

يؤدي Hydromyelia إلى تطور الاضطرابات الحسية والحركية والغذائية. تحدث الانتهاكات في أي منطقة واحدة (سواء الحركية أو الحسية) ، وتكون العملية من جانب واحد.

4.9 (97.14٪) 7 الأصوات

(من الكلمة اليونانية "syrinx" - الأنبوب الفارغ و "النخاع الشوكي" - النخاع الشوكي) هو مرض مزمن يصيب الجهاز العصبي المركزي ، حيث تتشكل التجاويف في مادة النخاع الشوكي ، وأحيانًا في النخاع المستطيل. يرتبط تكهف النخاع الحقيقي بأمراض الأنسجة الدبقية ، وفي حالات أخرى يكون المرض نتيجة للتشوهات في الوصل القحفي الفقري. سهّل استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري بشكل كبير تشخيص تكهف النخاع. في الحالات التي يكون فيها التصوير بالرنين المغناطيسي غير ممكن ، يمكن تصوير تجاويف التهاب النخاع الشوكي باستخدام تصوير النخاع. تكهف النخاع غير قابل للشفاء ، بدءًا من سن مبكرة ، فهو يرافق المريض طوال حياته. يخضع المرضى للعلاج بالأعراض والوقاية العصبية ، في الحالات الشديدة - التصريف الجراحي للتجاويف.

معلومات عامة

يحدث تكهف النخاع الحقيقي بسبب عيب خلقي في الأنسجة الدبقية ، حيث يوجد نمو مفرط للخلايا الدبقية في المادة الرمادية للحبل الشوكي الصدري وعنق الرحم وفي جذع الدماغ (تكهف النخاع). يمكن أن تحدث عملية تكاثر الخلايا الدبقية عن طريق إصابة رضحية أو مرض معدي. تموت الخلايا الدبقية المتكاثرة مرضيًا وتتشكل التجاويف المبطنة بالخلايا الدبقية في المادة الرمادية للدماغ. تسمح هذه الخلايا للسائل بالمرور ، والذي يتراكم في التجويف ويسبب زيادته التدريجية. في هذه الحالة ، يحدث ضغط وتنكس وموت الخلايا العصبية المجاورة: الخلايا العصبية الحركية والحسية.

التطور المطرد لتكهف النخاع يرجع إلى الزيادة المستمرة في التجاويف المتكونة ، مصحوبة بموت عدد متزايد من الخلايا العصبية. مع تكهف النخاع الحقيقي ، غالبًا ما يتم الكشف عن التشوهات الخلقية والتشوهات الخلقية في تطور العمود الفقري: الجنف ، وتشوهات الصدر ، وسوء الإطباق ، والبنية غير المتماثلة لجمجمة الوجه وأجزاء أخرى من الهيكل العظمي ، والحنك المرتفع ، وخلل التنسج في الأذنين ، والحلمات الإضافية من الغدد الثديية ، واللسان المتشعب ، وستة أصابع ، إلخ. تكهف النخاع الحقيقي عائلي ويحدث بشكل رئيسي في الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 25 إلى 40 عامًا.

في حوالي 65 ٪ من حالات تكهف النخاع ، يكون هذا غير صحيح ، ولكنه يرتبط بتشوهات عند تقاطع الجمجمة والعمود الفقري (تقاطع الجمجمة والفقرات). تؤدي هذه الحالات الشاذة في الهيكل إلى توسع القناة الشوكية. يتم تدمير المادة الرمادية لتلك الأجزاء من الحبل الشوكي التي تكون على مستوى توسع كبير في القناة الشوكية ، مما يؤدي إلى ظهور صورة سريرية مميزة لتكهف النخاع. يمكن أن تتشكل التجاويف المشابهة لتلك التي تتشكل مع تكهف النخاع الحقيقي في موقع الخلايا العصبية الميتة نتيجة لإصابة شديدة في العمود الفقري أو نزيف أو احتشاء في النخاع الشوكي.

أعراض تكهف النخاع

في معظم الحالات ، تتشكل تجاويف النخاع الشوكي في القرون الخلفية للحبل الشوكي ، حيث توجد عصبونات حسية مسؤولة عن حساسية الألم ودرجة الحرارة. في الوقت نفسه ، يتم تحديد مناطق كبيرة مع فقدان أنواع الحساسية المقابلة على الجلد ، وغالبًا ما تكون موجودة على الأطراف العلوية والجذع ، مع وجود آفة أحادية الجانب ، تبدو وكأنها "نصف سترة" ، ومع واحد ثنائي - "سترة". بسبب الاضطرابات الحسية في تكهف النخاع ، غالبًا ما يتعرض المرضى للإصابة والحرق ، وهذا غالبًا ما يكون سبب الزيارة الأولى للطبيب. ولكن حتى قبل حدوث فقدان واضح للحساسية ، يعاني المريض في هذه المناطق من اضطرابات حساسة في شكل ألم وتنمل (حرق ، قشعريرة ، إلخ) ، مما قد يكون سببًا أيضًا لزيارة الطبيب. لا يزال الإحساس بالحساسية وحساسية اللمس في تكهف النخاع سليمين. تتميز بألم خفيف طويل الأمد ذو طبيعة مؤلمة في الرقبة والمنطقة بين الكتفين والذراعين والصدر. من النادر جدًا فقدان الإحساس في الجزء السفلي من الجسم والساقين.

يتميز تكهف النخاع باضطرابات التغذية العصبية الواضحة: سماكة الجلد وزراقه ، وسوء التئام الجروح البسيطة ، وتشوهات المفاصل والعظام ، وهشاشة العظام. في المرضى الذين يعانون من تكهف النخاع ، غالبًا ما تحدث تغيرات مميزة في اليدين: تكون الأصابع سميكة ، والجلد جاف وخشن ، وتظهر العديد من الندوب من الجروح والحروق ، وغالبًا ما تكون هناك جروح متقيحة أو حروق جديدة ، كما أن الباناريتيوم ليست نادرة. مع هزيمة القرون الجانبية للأجزاء الصدرية العلوية من الحبل الشوكي ، لوحظ تضخم الشفة - سماكة واضحة لليد. الآفات الغذائية للمفاصل (غالبًا الكتف والمرفق) في تكهف النخاع مصحوبة بذوبان عناصر العظام مع تكوين التجاويف. تتميز الزيادة الحادة في المفصل المصاب بعدم وجود ألم أثناء الحركة وتسمع ضوضاء بسبب احتكاك شظايا العظام في المفصل.

مع تطور تكهف النخاع ، تزداد التجاويف المتكونة في النخاع الشوكي ويمكن أن تلتقط قرنيه الأمامي ، مما يؤدي إلى انخفاض قوة العضلات واضطرابات الحركة وظهور ضمور العضلات. يتطور ما يسمى بشلل الأطراف الرخو ، ويتميز بانخفاض في توتر العضلات وضمور وانخفاض في ردود الفعل العميقة. مع تكهف النخاع الشوكي في عنق الرحم ، لوحظ متلازمة هورنر (إغفال الجفن ، اتساع حدقة العين ، تراجع مقلة العين). عندما تشارك المسارات الحركية في هذه العملية ، يُلاحظ شلل سفلي أقل ، مصحوبًا أحيانًا بضعف التبول.

إذا تشكل تجويف في جذع الدماغ (تكهف النخاع) ، فإن المرض يبدأ بانتهاك الحساسية في الأجزاء الخارجية من الوجه. في وقت لاحق ، تزداد اضطرابات الكلام والبلع والتنفس (الشلل البصلي) تدريجياً ، وضمور اللسان ، والحنك الرخو ، ويتطور نصف الوجه. مع تكهف النخاع ، يمكن أن تحدث عدوى ثانوية مع تطور الالتهاب الرئوي القصبي أو أمراض المسالك البولية (التهاب الإحليل ، التهاب الحويضة والكلية). يمكن أن يؤدي تطور الشلل البصلي مع تكهف البصيلة إلى توقف التنفس وموت المريض.

التشخيص

العلاج الجراحي لتكهف النخاعتمت مناقشته مع عجز عصبي كبير ومتزايد في شكل شلل جزئي مركزي في الساقين وشلل جزئي في اليدين. يتم إجراء جراحات العمود الفقري لتصريف تجاويف النخاع ، وفك ضغط الحبل الشوكي ، وإزالة الالتصاقات.

تشخيص تكهف النخاع

كقاعدة عامة ، يتميز تكهف النخاع الحقيقي بمسار تقدمي ببطء ولا يقلل من متوسط ​​العمر المتوقع. يظل المرضى قادرين على العمل لفترة طويلة من الزمن. ومع ذلك ، إذا حدثت مضاعفات معدية ، فقد يحدث تعفن الدم. تكهف البصيلة شديدة ، لأن مشاركة مركز الجهاز التنفسي والعصب المبهم في العملية مميتة.

لا توجد طرق للوقاية الأولية من تكهف النخاع. تهدف الوقاية الثانوية إلى منع تطور المرض والوقاية من العدوى والإصابات والحروق.

تكهف النخاع في العمود الفقري العنقي والصدري هو حالة مرضية يتم فيها تعطيل الأداء الطبيعي للحبل الشوكي في هذه المناطق. تكهف النخاع ليس مرضًا مستقلاً ، ولكنه متلازمة معقدة يمكن أن تظهر على خلفية عدد من الحالات المرضية. السبب الدقيق لتكهف النخاع غير معروف حاليًا.

تتميز هذه المتلازمة بتكوين تجاويف مملوءة بالسوائل (كيسات) في أنسجة الحبل الشوكي في منطقة العمود الفقري العنقي والصدري. تضغط هذه الأكياس على النسيج العصبي ، مما يتسبب في تلف الحبل الشوكي وتعطيل وظيفته. تتمثل الأعراض المميزة لتكهف النخاع في انخفاض حساسية اللمس وضعف العضلات وضعف الحركة والألم وتشوه العظام. بدون العلاج المناسب ، يمكن أن ينتشر المرض بشكل أعلى ويسبب تلفًا في النخاع المستطيل.

ما هو تكهف النخاع؟

المرض خلقي بطبيعته أو يتطور على خلفية أمراض أخرى. يحدث تكهف النخاع الخلقي في الغالب عند الرجال. تظهر أولى علامات المرض في سن حوالي 30 عامًا. تحدث الآفات في الغالب في الحبل الشوكي العنقي والصدري. في حالات أخرى ، يكون المرض مجهول السبب بطبيعته - أي لا يمكن تحديد الأسباب الدقيقة لعلم الأمراض.

تتطور الآفة في الغالب في النخاع الشوكي العنقي والصدري ، ومع ذلك ، قد تبدأ الأكياس في التكون أعلى مع آفات النخاع المستطيل. تشكل هذه الحالة خطرًا خطيرًا ، حيث توجد المراكز المسؤولة عن التنفس وضربات القلب في النخاع المستطيل. في بعض الحالات ، مع تطور تكهف النخاع ، يتأثر أيضًا النسيج العظمي للعمود الفقري العنقي والصدري.

بشكل عام ، مبدأ تكهف النخاع في العمود الفقري العنقي والصدري هو كما يلي: في الحبل الشوكي ، تنمو الخلايا الدبقية أولاً ثم تموت بشكل كبير - هذه خلايا من الأنسجة العصبية التي توفر التغذية والحماية مباشرة للخلايا العصبية. في موقع موت الخلايا الدبقية ، يتشكل تجويف يمتلئ بعد ذلك بالسوائل. وبالتالي ، يتشكل كيس ، يزداد حجمه تدريجياً ويضغط على الأنسجة العصبية للحبل الشوكي. تبدأ الخلايا العصبية في الموت تدريجياً ، وهناك انتهاك لعمل الحبل الشوكي.

أسباب المرض

الأسباب الدقيقة للتسوس غير معروفة حاليًا. يمكن أن تكون هذه المتلازمة وراثية أو تتطور على خلفية أمراض أخرى.
الأسباب المحتملة لتكهف النخاع:

1. انتهاك الاتصال بين قاعدة الجمجمة والعمود الفقري.
2. إصابات العمود الفقري العنقي والصدري.
3. ورم خبيث أو حميد في النخاع الشوكي.
4. انتهاك التطور داخل الرحم للأنبوب العصبي ، والذي يتحول بعد ذلك إلى الحبل الشوكي للطفل.

على أي حال ، يُعتقد أن بداية العملية المرضية يسبقها تلف في النخاع الشوكي بسبب تأثير سلبي أو آخر. استجابةً للضرر ، تبدأ الخلايا الدبقية في الانقسام بنشاط ، وينمو النسيج. نتيجة لذلك ، يزداد الضغط داخل العمود الفقري ، وتضطرب تغذية الخلايا الدبقية ، مما يؤدي إلى موتها وتشكيل كيس.

أعراض تكهف النخاع

في بداية تطور المرض ، قد تكون المظاهر السريرية غائبة. حجم الكيس في هذه الحالة ضئيل ، فهو لا يضغط على الخلايا العصبية ولا يسبب موت الخلايا العصبية. الزيادة في حجم الكيس تحدث ببطء. قد تظهر الأعراض الأولى للمرض بعد عدة سنوات من ظهور تجاويف في النخاع الشوكي.

مع نمو الورم ، تظهر الأعراض المميزة لتكهف النخاع:

1. الم.
   يمكن أن يحدث الألم في الظهر في منطقة نمو الكيس أو في أي نقطة أخرى من الجسم حيث يكون التعصيب مضطربًا. في أغلب الأحيان ، يعاني الشخص من ألم في الأطراف العلوية ومنطقة ذوي الياقات البيضاء ، بالإضافة إلى صداع. يصبح الألم أكثر حدة عند أداء التمارين البدنية أو على خلفية انخفاض درجة حرارة الجسم. في حالة الراحة ، لا يشعر الشخص عمليا بعدم الراحة. مع تقدم المرض ، يزداد الألم ، ويتحول تدريجياً إلى مزمن.
2. انخفاض الحساسية.
   تتجلى اضطرابات النخاع الشوكي في انخفاض حساسية اللمس. يحدث هذا العرض عندما تتلف الخلايا العصبية المسؤولة عن تعصيب منطقة معينة من الجلد. يعاني المريض المصاب بتكهف النخاع من فقدان جزئي أو كامل لدرجة الحرارة وحساسية الألم. يمكن أن يؤدي ذلك إلى الإصابة والحروق ، لأن الشخص ببساطة لا يعاني من الألم وقد لا يلاحظ الضرر. يؤدي انتهاك تعصيب مناطق معينة من الجلد إلى انتهاك تغذيتها ، وحدوث آفات قيحية. تؤدي الاضطرابات الغذائية للجلد إلى انتهاك التنظيم الحراري والتعرق ، وانخفاض وظيفة الحاجز الواقي للجلد.
3. انخفاض النشاط الحركي.
   مع تكهف النخاع ، تتأثر الخلايا العصبية الحركية أيضًا. هذا يؤدي إلى ضعف العضلات وضعف الحركة وتقليل ردود الفعل. في أغلب الأحيان ، تؤثر هذه المتلازمة على الأطراف العلوية. هذا العرض هو سمة من سمات المراحل اللاحقة من علم الأمراض.
4. انتهاك بنية أنسجة العظام.
   مع تكهف النخاع ، لا تتأثر أنسجة الحبل الشوكي فحسب ، بل تتأثر أيضًا العظام. هذه الأعراض نموذجية لمعظم المرضى (تصل إلى 70٪). يصاب المريض بتشوه عظمي واضطراب في المفاصل: زيادتها ، أو نمو الأنسجة ، أو ، على العكس من ذلك ، الحثل. في أغلب الأحيان ، يحدث انحناء في العمود الفقري.

أيضًا ، قد يعاني المرضى من اضطراب في أنظمة الأعضاء الأخرى:

• أمراض القلب والأوعية الدموية: عدم انتظام ضربات القلب ، وخفض ضغط الدم.
• أعطال الجهاز الهضمي: تفاقم الالتهابات المزمنة وأمراض الكبد.
• انتهاك صيغة الدم: انخفاض في عدد الكريات البيض وانخفاض في المناعة.

إذا تأثر الجزء البصلي من النخاع المستطيل في تكهف النخاع ، يتجلى ذلك في عدد من العلامات المميزة:

• انتهاك حساسية الذوق.
• خدر في اللسان ، ضعف في الكلام.
• انتهاكات لعمليات البلع والتنفس.
• انخفاض حساسية جلد الوجه.
• فقدان السمع؛
• تغيير الصوت: يصبح أكثر بحة.

ترتبط هذه العلامات بتطور كيس في النخاع المستطيل وتلف اللامي ، والبلعوم اللساني ، والأعصاب المبهمة ، والجسور ، وغيرها من الهياكل الحيوية. إن حدوث هذه الأعراض هو علامة هائلة. مع زيادة نمو الكيس ، قد يحدث تلف في مركز الجهاز التنفسي وتوقف التنفس وضربات القلب وموت المريض.
مع الشكل الخلقي لعلم الأمراض عند الطفل ، قد تحدث اضطرابات النمو داخل الرحم:

• انتهاك هيكل العمود الفقري والصدر والجنف.
• الشذوذ في تطور الفك ، سوء الإطباق.
• تكوين زوجين أو أكثر من الغدد الثديية (عند الفتيات) والحلمات (عند الأولاد) ؛
• خلل تنسج الأذن
• تشكيل أكثر من 10 أصابع على الأطراف السفلية والعلوية ؛
• تشكيل لسان متشعب.

التشخيص

لإجراء تشخيص دقيق وتحديد درجة الضرر الذي يلحق بالأنسجة العصبية ، يتم تنفيذ عدد من الإجراءات التشخيصية:

• التصوير بالرنين المغناطيسي للحبل الشوكي.
• دراسة تخطيط كهربية العضل تظهر اضطرابات في توصيل النبضات العصبية ؛
• فحص بالأشعة يظهر حدوث انتهاكات لبنية أنسجة العظام والمفاصل.

علاج تكهف النخاع

لسوء الحظ ، لا توجد حاليًا علاجات فعالة لهذا المرض. يتطور تكهف النخاع ببطء ولكن بثبات ، وتسوء حالة المريض تدريجيًا. علاج تكهف النخاع هو بشكل رئيسي من الأعراض.

تدليك منطقة ذوي الياقات البيضاء مفيد في هذا المرض. يعمل هذا الإجراء على تحسين الدورة الدموية وتغذية الخلايا في هذه المنطقة. هذا يساعد على تقليل الألم وتحسين تعصيب الأنسجة. يعمل التدليك أيضًا على تحسين تدفق السائل من الحبل الشوكي ، مما يقلل إلى حد ما من حجم الكيس ويحسن صحة المريض. ينصح المرضى بالخضوع لدورات العلاج بالتدليك بانتظام. بالإضافة إلى ذلك ، يمكنك فرك وتدليك منطقة الياقة والرقبة والكتفين والذراعين بنفسك.
مهم في العلاج والتغذية. يجب أن يشتمل النظام الغذائي للمريض على كمية كبيرة من الفواكه والخضروات الطازجة والفواكه المجففة كمصادر للفيتامينات. تعتبر فيتامينات المجموعة ب مهمة بشكل خاص لعلاج المرض ومن المهم أيضًا أن يحصل الشخص على كمية كافية من البروتين مع الطعام. تساعد الأحماض الأمينية ، التي تتكون منها الأطعمة البروتينية ، على تحسين توصيل النبضات العصبية.

هناك علاجات شعبية تعمل على زيادة الحساسية وتحسين توصيل النبضات العصبية. كما أن هذا العلاج يخفف الألم. في الطب الشعبي ، يتم استخدام مغلي الأعشاب الطبية:

1. نبات الكبر. تستخدم جذور هذا النبات في العلاج. لتحضير مغلي 2 ملعقة صغيرة. تُسكب الجذور المكسرة بكوب من الماء وتُغلى على نار خفيفة لمدة 10 دقائق ، وبعد ذلك يصرون لمدة نصف ساعة أخرى. جرعة هذا المرق: 1 ملعقة كبيرة. ل. 4-5 مرات في اليوم.
2. كستناء. يتم العلاج باستخدام لحاء الكستناء. يفرك اللحاء ويصب بالماء البارد ويصر بين عشية وضحاها. للحصول على 400 مل من الماء ، تحتاج إلى تناول 1 ملعقة كبيرة. ل. لحاء الشجر. في صباح اليوم التالي ، يتم ترشيح التسريب وتناول نصف كوب 4 مرات في اليوم.
3. كوهوش السوداء. تحضير صبغة كحولية من جذور هذا النبات. يجب قطع الجذور وصبها بنسبة 70٪ كحول بنسبة 1: 5. يتم ضخ الدواء لمدة أسبوع ، ثم يتم تصفيته. الجرعة الاعتيادية: 25 قطرة من الصبغة 3 مرات في اليوم. يذوب الصبغة في 50 مل من الماء المغلي البارد.
4. زهرة البرسيم. في 200 مل من الماء المغلي ، تحتاج إلى بخار 3 ملاعق صغيرة. عشب البرسيم. احتفظي بالتسريب دافئًا لمدة ساعتين ، ثم صفيه. الجرعة الاعتيادية: 50 مل 4 مرات في اليوم. لا يتم التخلص من عشب البرسيم ، ولكنه يستخدم في الكمادات.

التنبؤ والوقاية

يعاني أكثر من نصف المرضى من تطور تدريجي بطيء للمرض. في ربع آخر من الناس ، يتم استبدال فترات التدهور بمغفرة وصحة طبيعية. في 15 ٪ من الأكياس المريضة ، بعد أن وصلت إلى حجم معين ، تتوقف عن النمو أكثر ، ولا يحدث تطور للمرض.

على أي حال ، فإن أعراض المرض تزداد ببطء شديد. في معظم الأحيان ، يظل المريض المصاب بتكهف النخاع المكتسب قادرًا على العمل وقادرًا على عيش حياة طبيعية. المرض ليس قاتلاً ونادرًا ما يؤدي إلى اضطرابات خطيرة. شكل خطير من تكهف النخاع هو تكهف النخاع ، وهو علم الأمراض الذي تتشكل فيه الأكياس في النخاع المستطيل. يمكن أن يؤدي الخلل الوظيفي في النخاع المستطيل إلى توقف التنفس والقلب.

في الوقت الحالي ، لا توجد إجراءات فعالة للوقاية من المرض ، لأن أسبابه الدقيقة غير معروفة. لمنع ظهور تكهف النخاع ، يجب تجنب صدمة العمود الفقري.

اكتب في التعليقات حول تجربتك في علاج الأمراض ، وساعد القراء الآخرين في الموقع!
شارك المواد على الشبكات الاجتماعية وساعد أصدقائك وعائلتك!

مصطلح تكهف النخاع هو مصطلح جماعي يتضمن حالات مختلفة تتميز بتلف الحبل الشوكي مع تكوين تجاويف مرضية مملوءة بالسوائل.

في عام 1827 ، اقترح الطبيب الفرنسي تشارلز بروسبر أوليفييه أنجيه (1796-1845) مصطلح تكهف النخاع ، حيث أن الحقنة في اللغة اليونانية تعني التجويف (الأنبوب) وتعني النخاع الدماغ. في وقت لاحق ، تم استخدام مصطلح hydromyelia للإشارة إلى تضخم القناة الشوكية ، و تكهف النخاع للإشارة إلى التجاويف الكيسية دون الاتصال بالقناة الشوكية.

يمكن أن تنجم التجاويف في النخاع الشوكي عن إصابة الحبل الشوكي أو ورم الحبل الشوكي أو أن تكون عيبًا خلقيًا. كما يوصف في العيادة الشكل المجهول السبب لتكهف النخاع (شكل من أشكال المرض بدون سبب محدد). تتوسع التجاويف المملوءة بالسائل ببطء وتستطيل بمرور الوقت ، مما يؤدي إلى تلف تدريجي للمراكز العصبية في الحبل الشوكي بسبب الضغط الذي يمارسه السائل. ينتج عن هذا الضرر ألم وضعف وتيبس في الظهر أو الكتفين أو الذراعين أو الساقين. قد يعاني المرضى المصابون بتكهف النخاع من مجموعة مختلفة من الأعراض. في كثير من الحالات ، يتم دمج تكهف النخاع مع شذوذ في الثقبة العظمى ، حيث يقع الجزء السفلي من النخاع المستطيل ، الذي يربط بين الدماغ والحبل الشوكي. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يتم دمج تكهف النخاع مع تشوه خياري ، حيث يتم نقل جزء من الدماغ إلى النخاع المستطيل ، وبالتالي تقليل القناة الشوكية. في بعض الأحيان يتم ملاحظة حالات تكهف النخاع الأسرية ، على الرغم من أن هذا نادر الحدوث.

تشمل أنواع تكهف النخاع ما يلي:

• تكهف النخاع مع التواصل مع البطين الرابع
• تكهف النخاع بسبب كتلة السائل النخاعي (لا يوجد اتصال بالبطين الرابع)
• تكهف النخاع بسبب إصابة الحبل الشوكي
• تكهف النخاع و dysraphism العمود الفقري (إغلاق غير كامل للأنبوب العصبي)
• تكهف النخاع بسبب الأورام داخل النخاع
• تكهف النخاع مجهول السبب

يحدث تكهف النخاع في حوالي ثمانية من كل 100.000 شخص. غالبًا ما يُلاحظ ظهور المرض بين سن 25 و 40. ونادرًا ما يحدث تكهف النخاع في الطفولة أو في الشيخوخة. يعاني الرجال من هذا المرض أكثر من النساء. لم يلاحظ أي تبعية جغرافية أو عرقية. تم وصف حالات تكهف النخاع العائلي.

الأسباب والأعراض

يعاني معظم مرضى تكهف النخاع من الصداع ، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بألم متقطع في الذراعين أو الساقين ، وعادة ما يكون أسوأ في نصف الجذع. قد يبدأ الألم على شكل ألم خفيف خفيف ثم يزداد تدريجيًا ، أو قد يحدث فجأة ، غالبًا نتيجة السعال أو المجهود. غالبًا ما يكون الألم في الأطراف مزمنًا. قد تعاني أيضًا من تنميل ووخز في ذراعك أو صدرك أو ظهرك. ويلاحظ أيضًا عدم القدرة على الشعور بالأرض تحت قدميه ، أو وخز في الساقين والقدمين. ضعف الأطراف في تكهف النخاع يؤدي إلى حركات غير حركية لليدين أو انتهاك لعملية المشي. في النهاية ، قد يُفقد الاستخدام الوظيفي للأطراف.

لا تزال أسباب تكهف النخاع غير معروفة. لا توجد نظرية حاليًا يمكنها تفسير الآليات الأساسية لتكوين الكيس والتضخم الكيسي بشكل صحيح. تشير إحدى النظريات إلى أن تكهف النخاع ينتج عن ضغط ضغط السائل النخاعي النابض بين البطين الرابع للدماغ والقناة الشوكية. تشير نظرية أخرى إلى أن الخراجات تتطور بسبب الاختلافات في الضغط داخل الجمجمة وضغط العمود الفقري ، خاصة في وجود تشوه خياري. تقترح نظرية ثالثة أن تكون الأكياس ناتجة عن عمل لوزتي المخيخ مثل المكبس ، وهناك انخفاض كبير في الضغط في السائل النخاعي في الفراغ تحت العنكبوتية ، ويؤثر عمل قوى السوائل على الحبل الشوكي. عادة ما يتطور تكهف النخاع ببطء ، ويمتد مسار المرض على مدار سنوات. لكن في بعض الأحيان يكون هناك مسار حاد للمرض ، خاصةً عندما يتعلق الأمر بجذع الدماغ.

التشخيص

قد يكشف فحص طبيب الأعصاب عن فقدان حسي أو حركة ناتجة عن ضغط الحبل الشوكي. يتم التشخيص عادةً عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للعمود الفقري ، والذي يمكن أن يؤكد وجود تكهف النخاع وتحديد الموقع الدقيق للكتل الكيسية ومدى إصابة الحبل الشوكي. المكان الأكثر شيوعًا للكيسات هو العمود الفقري العنقي أو الصدري. الموقع الأقل احتمالا للكيسات هو العمود الفقري القطني. قد يكون التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس ذا قيمة تشخيصية في تحديد وجود أي تغييرات مثل ، على سبيل المثال ، استسقاء الرأس (السائل النخاعي الزائد في بطينات الدماغ). مع زيادة التكوينات الكيسية ، قد يحدث تشوه العمود الفقري (الجنف) ، والذي يتم تشخيصه جيدًا باستخدام الأشعة السينية. يتم تحديد درجة اضطراب التوصيل في تكهف النخاع باستخدام مخطط كهربية العضل.

علاج او معاملة

يتطلب تشخيص تكهف النخاع وعلاجه فريقًا كاملاً من الأخصائيين الطبيين ، بما في ذلك أطباء الأعصاب وأخصائيي الأشعة وجراحي الأعصاب وجراحي العظام.

يهدف العلاج ، الجراحي عادةً ، إلى وقف تقدم إصابة الحبل الشوكي والحفاظ على الوظائف. غالبًا ما يتم إجراء الجراحة في وجود ضغط على الحبل الشوكي. بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء عمليات جراحية ضرورية لتصحيح التشوهات أو تطبيق تحويلات مختلفة. كما تم إجراء عمليات زرع أنسجة الجنين لإغلاق التكوينات الكيسية. ينتج عن العلاج الجراحي استقرار أو تحسن معتدل في الأعراض لدى معظم المرضى. يعتقد العديد من الأطباء أن الجراحة ضرورية فقط للمرضى الذين يعانون من أعراض عصبية تقدمية. يمكن أن يؤدي تأخير العلاج الجراحي في الحالات التي يتطور فيها المرض إلى تلف لا رجعة فيه في النخاع الشوكي واضطرابات عصبية جسيمة مستمرة.

غالبًا ما يوصف العلاج بالعقاقير (مضيق الأوعية) لتقليل التورم حول الحبل الشوكي. غالبًا ما يُنصح بتجنب النشاط البدني الشاق ، والذي يمكن أن يزيد الضغط الوريدي. يمكن لبعض التمارين ، مثل الانحناء الأمامي للجذع ، أن تقلل من خطر توسع الكتل الكيسية. متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من أعراض تقدمية دون علاج جراحي يتراوح من 6 إلى 12 شهرًا.

الشفاء وإعادة التأهيل

على الرغم من تقارير الشفاء العصبي الكامل بعد الجراحة ، فإن معظم المرضى يحققون الاستقرار أو تحسنًا معتدلًا في الأعراض. يتميز تكهف النخاع عند الأطفال باضطرابات حسية وألم أقل وضوحًا من البالغين ، ولكن هناك خطر أكبر للإصابة بالجنف ، وهو أكثر ملاءمة للعلاج الجراحي. بالإضافة إلى ذلك ، لا يتطور تكهف النخاع بنفس الطريقة في جميع المرضى. في بعض المرضى ، الذين يعانون من أعراض أكثر اعتدالًا ، تستقر الأعراض في غضون عام. من المضاعفات المتكررة لتطور الأعراض حاجة المريض إلى التكيف مع الحياة بسبب انتهاك أو فقدان بعض الوظائف. يمكن أن تؤدي هذه التعديلات إلى فقدان جودة الحياة. الهدف من إعادة التأهيل هو الحفاظ على الوظائف قدر الإمكان باستخدام التمارين والمعدات التكيفية ، أو ، خاصة في حالة تكهف النخاع عند الأطفال ، يجب أن تهدف التدخلات إلى تصحيح الجنف.

تنبؤ بالمناخ

يعتمد تشخيص المرضى الذين يعانون من تكهف النخاع على السبب الكامن وراء تكوين الكيس ونوع العلاج. حالات تكهف النخاع غير المعالجة في 35-50٪ من الحالات لها توقعات البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل. المرضى الذين خضعوا لجراحة المجازة الشوكية لإصابة الحبل الشوكي عانوا من تخفيف الآلام على المدى الطويل وتحسين البقاء على قيد الحياة. أظهرت الدراسات الحديثة تكهناً غير مرضٍ على المدى الطويل بسبب ارتفاع معدل تكرار الكيس في أشكال أخرى من تكهف النخاع. يعتبر العلاج الجراحي (تخفيف الضغط الخلفي) لتكهف النخاع المرتبط بالتشوه الخياري علاجًا فعالًا إلى حد ما مع فرصة عالية للتحسين السريري. في تكهف النخاع عند الأطفال ، يكون العلاج الجراحي فعالاً في استقرار الجنف.

محتوى المقال

تكهف النخاعيسمى مرض مزمن يتميز بتكوين تجاويف على طول الحبل الشوكي (زنازين - تجويف ، النخاع الشوكي - النخاع الشوكي - يوناني). في بعض الأحيان تتواصل هذه التجاويف مع تجويف القناة المركزية ، والتي تتضخم في بعض الحالات ، ثم يتم تحديد المرض بمصطلح "hydromyelia" (hydromyelia). عندما تنتشر العملية المرضية إلى أعلى إلى جذع الدماغ ، فإنهم يتحدثون عن تكهف البصيلات.
تكهف النخاع هو أحد أكثر أمراض الجهاز العصبي المركزي شيوعًا.
لقد ثبت أن التغيرات التشريحية المرضية الرئيسية في تكهف النخاع هي تجاويف ونمو الأنسجة الدبقية المتكونة في الحبل الشوكي بسبب تسوس النمو الدبقي. يمكن أن يتواجد النمو الدبقي ، الموجود في الأجزاء المركزية من الحبل الشوكي والنخاع المستطيل ، لفترة طويلة دون تكوين تجويف متزامن ، أو تشكل تليين ثانوي فيها. كان هذا هو الأساس للاسم الثاني لتكهف النخاع - داء في العمود الفقري أو ورم دبقي (دبق ، ورم دبقي نخاعي). توطين العملية في الغالبية العظمى من الحالات هو مناطق عنق الرحم والصدر العلوي ، وعادة ما يظهر الدماغ في هذه المنطقة ، حسب موقع التجويف الكيسي ، منتفخًا ومتقلبًا. يقع التجويف الكيسي ، غالبًا غير منتظم أو شبيه بالشق ، في المادة الرمادية للقرون الخلفية ، ويلتقط الصوار الخلفي ، وغالبًا ما يمتد إلى منطقة القرون الجانبية ، وأحيانًا القرون الأمامية.
حتى الخمسينيات من القرن الماضي ، اعتقد معظم العلماء أن تكهف النخاع كان قائمًا على خلل في التطور الجنيني ، وهو الجهاز العصبي على شكل "خلل الكتابة" ، والذي يُفهم على أنه تأخير في تكوين الخيط الخلفي عند تقاطع نصفي الأنبوب النخاعي ، مصحوبًا بنضج غير طبيعي للغشاء الدبقي ، حيث تحتفظ عناصره الخلوية بالقدرة الجنينية على النمو.

عيادة تكهف النخاع

الورم الدبقي النخاعي والتجويف النخاعي ، وفقًا لتوطينهما ، في الغالبية العظمى من الحالات يتسببان في تدمير الجهاز القطعي للحبل الشوكي في منطقة تضخم عنق الرحم وفوقه قليلاً ، والذي يتجلى في الثالوث التالي من الأعراض القطعية المميزة من هذا المرض.
1. فقدان متلازم للألم وحساسية درجة الحرارة في منطقة الذراعين والجزء العلوي من الجسم مع الحفاظ على اللمس والعضلات المفصلية على شكل "سترة" ، "شبه سترة" بسبب تلف القرون الخلفية . في كثير من الأحيان ، توجد ندوب من الحروق ونتيجة لقضمة الصقيع. في كثير من الأحيان ، وفقًا للأجزاء المصابة من الحبل الشوكي ، هناك تنمل ، شعور بالخدر ، والحرقان ، والبرد في جزء أو آخر من الجسم. غالبًا ما يكون أول مظهر للمرض هو الألم ، حيث يتم الاستيلاء على مناطق أكثر أو أقل أهمية.
2. بما أن القرون الأمامية متورطة في العملية ، يحدث شلل جزئي ضامر في الأطراف العلوية مع انخفاض في ردود الفعل ، والتي تبدأ في الغالب مع عضلات اليد الصغيرة (التي تعصبها شرائح Cvn-Thi) ، مع تراجع بين العظام الفراغات ، الرانفة و الضخامة. تأخذ الفرشاة شكل مخلب أو مخلب قرد.
3. الاضطرابات الخضرية التغذوية في منطقة الأطراف العلوية والجزء العلوي من الجسم بسبب آفات القرون الجانبية تظهر نفسها في شكل زراق ، والتعرق المفرط ، وتخطيط الجلد المرضي. تم العثور على التغيرات الضمورية والضمورية على الجلد والأظافر ، وتصبح الأظافر باهتة وهشة ، وتحدث الباناريتيوم غير المؤلم. التغيرات التغذوية في العظام والمفاصل مميزة - هشاشة عصبية - واعتلال مفصلي.
هناك تطور متكرر للتشوهات الخلقية ، على سبيل المثال ، انحناء العمود الفقري مع تكوين سنام ساحلي ، وانحناء الأصابع ، وما إلى ذلك. إصابات. غالبًا ما يكون هناك فرط في نمو العظام والأنسجة الرخوة (ضخامة العضلات). أكثر المفاصل إصابة هي الكوع ثم الكتف والرسغ. هناك نمو عظمي في النسيج حول المفصل ، وتشوه المفاصل وتضخمها. في بعض الأحيان تتطور الكسور داخل المفصل ، والتي ، بالإضافة إلى التشوه ، تكون مصحوبة بظهور أزمة أثناء الحركة. في كثير من الأحيان ، في حالة عدم وجود أعراض سريرية ، يتم الكشف عن تلف العظام والمفاصل بالأشعة.
في عملية تطور الورم الدبقي وتشكيل الكيس ، قد تظهر أعراض تلف جهاز التوصيل للحبل الشوكي مع حدوث شلل جزئي مركزي في الأطراف السفلية ، واضطرابات في التوصيل من الحساسية ، واضطرابات في الحوض ، إلخ.
وفقًا للمواضع النادرة للكيس تكهف النخاع والورم الدبقي ، لوحظت الأشكال غير النمطية التالية للمرض ، مع ظهور الأعراض القطعية المقابلة: الظهر القطني ، القطني العجزي ، وتكهف النخاع المرتبط ببؤرتين.

تكهف البصيلة

في كثير من الأحيان ، تمتد العملية المرضية في تكهف النخاع إلى الجزء الذيلي من جذع الدماغ وتظهر الأعراض المقابلة في الصورة السريرية للمرض. يسمى مجمع الأعراض هذا euringobulbia. في حالات نادرة ، يمكن أن يظهر في شكل منعزل ، أي بدون أعراض العمود الفقري. عادة ما تكون الأعراض في مرحلة معينة من المرض أحادية الجانب. اضطرابات الحساسية السطحية مميزة حصريًا أو بشكل رئيسي في الأجزاء الجانبية من الوجه (المناطق الخارجية من Zelder). تتجلى اضطرابات الحركة في شكل أعراض الجادة - شلل اللسان (ضمور ، تشنجات ليفية في بعض الأحيان) ، والبلعوم ، والحنجرة والحنك الرخو (انتهاك النطق ، والبلع ، والتعبير). ترتبط هذه الاضطرابات بتلف النواة الذيلية للجذر الفقري للعصب ثلاثي التوائم والنواة المتبادلة. في بعض الحالات ، هناك أعراض تلف في المستويات الأعلى من جذع الدماغ ، وعادة ما تكون مرتبطة بتورط نوى الزوج الثامن من الأعصاب القحفية: رأرأة دوارة أو أفقية دوارة ، فقدان السمع ، دوار. شلل جزئي في العصب الوجهي وحتى التغيرات في العصب البصري - يتم وصف ضمور الحلمات الاحتقانية ، والتي ترتبط باستسقاء الرأس. الاضطرابات النفسية ممكنة: فقدان الذاكرة ، الانتباه والنقد لحالة الفرد ، صعوبات في التفكير المجرد.
يبدأ المرض في سن مبكرة (ربما في مرحلة الطفولة وتذهب الأعراض الأولى دون أن يلاحظها أحد) ، ويتطور بشكل تدريجي وعادة ما يتم التعرف عليه في سن 20-40 سنة. من الممكن حدوث حالات مغفرة جزئية ، ويظل المرضى قادرين على العمل لفترة طويلة ، لكن التكهن بالشفاء ضعيف. على مدار الدورة ، يمكن التمييز بين الأشكال الأكثر خطورة والتي تتقدم ببطء (عادة أشكال أخف من المرض) وتتقدم بسرعة نسبيًا. في الحالات الأخيرة ، يصبح المريض معاقًا في غضون بضع سنوات. كقاعدة عامة ، ينطبق هذا على المرضى الذين يعانون من اضطرابات شديدة في الوظائف الحسية والحركية والتغذية النباتية.

تشخيص تكهف النخاع

يعتمد تشخيص تكهف النخاع في المقام الأول على مزيج من الاضطرابات الحسية القطعية المنفصلة مع الحالة dysraphic. ومن السمات المميزة أيضًا وجود شلل جزئي محيطي في نفس مستوى الضرر مثل اضطرابات الحساسية ، فضلاً عن الاضطرابات التغذوية النباتية. إن إضافة أعراض هرمية خفيفة واضطرابات حسية موصلة مع تقدم المرض لا يتعارض مع تشخيص تكهف النخاع. بالنسبة لتكهف النخاع ، فإن التغيرات الشعاعية في العظام (عادة اليد) تكون مرضية في شكل مزيج من العمليات الضامرة والضخامية. التغييرات في السائل الدماغي الشوكي ليست نموذجية لتكهف النخاع (السائل طبيعي أو لوحظ تفكك خفيف لخلايا البروتين ، وأحيانًا يتم تخفيف السائل).
يجب أن يتم التشخيص التفريقي عادةً مع اعتلال النخاع العنقي التكويني ، والتصلب الجانبي الضموري ، والورم داخل النخاع ، والتهاب الأعصاب في الضفيرة العضدية ، والانحلال العظمي ، وفي المناطق غير المواتية للجذام - مع الشكل العصبي للجذام.

علاج تكهف النخاع

يتم استخدام الطرق التالية لعلاج تكهف النخاع.
1. الأدوية ذات الأعراض (بشكل رئيسي المسكنات والجهاز العصبي المقوي).
2. العلاج بالأشعة السينية ، الذي اقترحه ريموند عام 1905 ، والذي يوصف عادة خلال مسار المرض في دورات متكررة على فترات من 6 أشهر إلى عدة سنوات. على الرغم من انتشار طريقة العلاج هذه ، وأشار العديد من المؤلفين إلى تأثير معين لهذا العلاج في المراحل المبكرة من المرض (خاصة فيما يتعلق بالتأثيرات المسكنة) ، إلا أن مؤلفين آخرين يظهرون ضبطًا كبيرًا في تقييم فعالية العلاج وحتى التفكير فيه لتكون غير فعالة بشكل أساسي (باستثناء الحالات التي لا يوجد فيها تكهف النخاع الحقيقي ، ولكن الأورام داخل النخاع مع تكوين كيس ... لنفس الغرض ، تم استخدام إشعاع الليزر على الأجزاء المصابة من الحبل الشوكي [Shakirova T. M. Burateva 3. V. ، 1970].
3. التدخل الجراحي الذي يهدف إلى القضاء على أو تقليل انضغاط النخاع الشوكي عن طريق تفريغ السائل الكيسي من تجويف التهاب النخاع الشوكي ومنع إعادة تراكم السوائل في هذا التجويف في فترة ما بعد الجراحة. من بين السمتين المورفولوجيتين الرئيسيتين لتكهف النخاع - داء الدبقية ، أو تكاثر خفيف للخلايا الدبقية الداعمة ، وتكوين الكيس - فقط الأخيرة يمكن أن تكون هدفًا للتدخل الجراحي.
منذ الخمسينيات من هذا القرن ، بدأت العديد من التقارير في الظهور في الأدبيات المتعلقة بما يسمى بالنظرية الهيدروديناميكية لتطور تكهف النخاع ، والتي صاغها Gardner et al. (1957 ، 1977) ، وهو ما تم تأكيده إلى حد ما في ملاحظات المؤلفين الآخرين. وفقًا لهذه الفرضية ، أساس عدد من العمليات المرضية في منطقة الحفرة القحفية الخلفية هو علم أمراض تكوين أغشية الدماغ المؤخر مع تطور رتق فتحات التصريف في الجهاز البطيني (فتحات Magendie و Luschka) ؛ الفترة الجنينية لتطور الكائن الحي ، مع توسع الأنبوب العصبي ؛ في الوقت نفسه ، يتطور استسقاء الرأس مع تمدد الأنبوب الشوكي بسبب فيضه مع السائل النخاعي (استسقاء الرأس).
يحدث بشكل دوري في الجهاز البطيني ، تنتقل الزيادة النبضية في الضغط نتيجة النبض الشرياني للضفائر المشيمية إلى الغشاء الذي يغطي مخرج القناة المركزية للحبل الشوكي وجدران هذه القناة ، مما يساهم في تطوير hydromyelia وتجويف تكهف النخاع باعتباره رتج hydromyelia. بعبارة أخرى ، يمكن لموجة النبض CSF (زيادة في ضغط النبض في تجويف البطين الرابع) في فترة انقباض القلب أن "تثقب" القسم العلوي من القناة المركزية للحبل الشوكي.
يتم إنشاء رسالة بين التجويف الناتج والبطين الرابع. يمكن بعد ذلك فصل تجويف تكهف النخاع على شكل رتج عن القناة المركزية المتوسعة المائي النخاعي. بمرور الوقت ، تجويف التهاب النخاع الشوكي بسبب الضغط! السائل محاط بعمود دبقي.
أدى التطور اللاحق لهذه الفكرة إلى فكرة أن hydromyelia و تكهف النخاع ، شذوذ Arnold-Chiari ، حيث يوجد هبوط واضح في اللوزتين (خارجهما) ، متلازمة Dandy-Walker ، تستند إلى آلية مماثلة ، والتي تتكون في تعطيل عملية تكوين ثقوب تصريف من الأنابيب العصبية في الفضاء تحت العنكبوتية أثناء الحياة الجنينية.
كانت نتيجة هذه الآراء هي الاقتراح ، عند إجراء جراحة تكهف النخاع ، ليس فقط لفتح التجويف الكيسي ، ولكن أيضًا لإجراء تخفيف الضغط في منطقة عنق الرحم - القذالي مع فتح تجويف البطين الرابع وفصل جميع الالتصاقات التي تمنع التدفق الخارج السائل النخاعي من البطين الرابع (بشكل أساسي في منطقة الفتحة Magendie). تم إجراء هذا التدخل الجراحي الجديد بشكل أساسي في العديد من المرضى بواسطة Gardner وعلماء آخرين ، بينما تم تحقيق تحسن فوري في حوالي 3/4 من المرضى الذين خضعوا للجراحة. ومع ذلك ، لا يمكن اعتبار النظرية الهيدروديناميكية عالمية لجميع حالات تكهف النخاع ؛ في الوقت الحاضر ، لا يزال من الصعب التحدث بشكل قاطع عن موثوقيتها.