الصرعيمثل مرض مزمن، تتميز بنوبات متكررة غير مستثارة في الغالب مع اختلال في الوظائف الحركية أو الحسية أو اللاإرادية أو العقلية أو العقلية الناتجة عن الإفرازات العصبية المفرطة في المادة الرمادية للقشرة الدماغية.

الصرع - أحد أكثر الأمراض شيوعًا في طب الأعصابخاصة في مرحلة الطفولة والمراهقة. معدل الإصابة (عدد حالات الصرع التي تم تشخيصها حديثًا - نوبات متكررة غير مستثارة - في سنة واحدة) تتراوح من 41 إلى 83 حالة لكل 100000 من الأطفال ، بحد أقصى بين الأطفال في السنة الأولى من العمر - من 100 إلى 233 حالة لكل 100،000. انتشار الصرع ("الحدوث المتراكم" - عدد المرضى المصابين بالصرع النشط في الوقت الحالي لكل 1000 من السكان) للصرع مرتفع بين السكان ويصل من 5 إلى 8 حالات لكل 1000 بين الأطفال دون سن 15 عامًا ، وفي بعض الحالات مناطق تصل إلى 1٪. أظهرت الدراسات الحديثة انتشار الصرع في منطقة موسكو - 2.4 ، في منطقة لينينغراد - 3.0 لكل 1000 من إجمالي السكان ، وفي جمهورية ساخا (ياقوتيا) - 5.5 لكل 1000 طفل من السكان [Guzeva V.I. ، 2007].

لقد ثبت الآن أن الصرع ليس مرضًا واحدًا له نوبات مختلفة ، ولكنه ينقسم إلى أشكال منفصلة - متلازمات الصرع. متلازمات الصرع تتميز بعلاقة مستقرة من المعايير السريرية والكهربائية والتشريحية ؛ تختلف في الاستجابة للعلاج المضاد للصرع والتشخيص. في هذا الصدد ، في عام 1989 ، تم تطوير التصنيف الدولي للصرع ومتلازمات الصرع والأمراض المماثلة. ولأول مرة ، استند التصنيف إلى مبدأ المتلازمات وليس على هجمات منفصلة. هذا التصنيف معروف جيدًا للممارسين. وتجدر الإشارة ، مع ذلك ، إلى أنه على مدى السنوات الـ 18 الماضية ، كان النقص في هذا التصنيف واضحًا للعيان. وفي عام 2001 ، أصدرت اللجنة الدولية للتصنيف والمصطلحات مسودة تصنيف جديد لنوبات الصرعو متلازمات الصرع (الصرع. - 2001. - V. 42. - N 6. - ص 796-803). لم يتلق هذا المشروع بعد الموافقة النهائية ، ولكن يوصى باستخدامه حاليًا في الممارسة السريرية.

في العقود الأخيرة تم إحراز تقدم كبير في دراسة وتشخيص وعلاج الصرع. يرتبط هذا التقدم بتغيير في مناهج تصنيف الصرع ونوبات الصرع ، مع تحسين طرق تشخيص الصرع (خاصة تطوير مراقبة الفيديو EEG والتصوير بالرنين المغناطيسي عالي الدقة) ، وكذلك مع ظهور المزيد أكثر من عشرة عقاقير جديدة مضادة للصرع ، استند ابتكارها إلى مبادئ الكفاءة العالية والسلامة.

بسبب التقدم في دراسة وعلاج الصرع ، يصنف الصرع الآن على أنه مرض قابل للعلاج (قابل للعلاج)، وفي معظم المرضى (65-70٪) من الممكن تحقيق وقف النوبة أو انخفاض كبير في وتيرتها ، ومع ذلك ، فإن حوالي 30٪ من حالات الصرع التي يصعب علاجها. يتطلب الحفاظ على نسبة كبيرة من الصرع المقاوم للعلاج مزيدًا من الدراسة لهذا المرض ، وتحسين طرق تشخيصه وعلاجه.

إن علاج المريض المصاب بالصرع عملية معقدة وطويلة ، ويمكن صياغة مبدأها الأساسي على أنه الرغبة في تحقيق أقصى قدر من الكفاءة ( التقليل من نوبات الصرعأو إنهائها) وأفضل تحمّل للعلاج ( الحد الأدنى من الآثار الجانبية). يجب أن يكون الأطباء على دراية بأحدث الإنجازات في مجال علم الصرع ، والنهج الحديثة لتشخيص وعلاج الصرع. في هذه الحالة يمكن تحقيق أقصى تأثير في علاج المريض.

ومع ذلك ، جدا يعتمد الكثير في علاج الصرع على التعاون الفعال بين الطبيب والمريضوأفراد أسرة المريض ، من التنفيذ الصحيح للوصفات الطبية ، والالتزام بالنظام ، والموقف الإيجابي تجاه العلاج.

تم إنشاء هذا الموقع لكل من الأطباء والمرضى وعائلاتهم. الغرض من إنشاء الموقع هو تزويد الأطباء بالمعلومات الأكثر اكتمالا حول جميع أقسام الصرع ، وكذلك تعريف المرضى وأقاربهم بأساسيات المرض ، ومبادئ علاجه ، ومتطلبات نظام ، المشاكل التي يواجهها المريض وأفراد أسرته وإمكانيات حلها ، وكذلك الحصول على إجابات لأهم الأسئلة حول الصرع .

مع الاحترام العميق ، الأستاذ الدكتور ، رئيس عيادة معهد طب الأعصاب للأطفال والصرع المسمى على اسم القديس لوقا ،

كونستانتين يوريفيتش موخين

الصرع- مرض مزمن في الدماغ ، يتجلى في نوبات متكررة غير مبررة مع ضعف الوظائف الحركية ، والحسية ، والاستقلالية ، والمعرفية ، والعقلية الناتجة عن الإفرازات العصبية المفرطة في المادة الرمادية في القشرة الدماغية.

يحتوي التعريف المقدم على حكمين هامين: 1) النوبات المتكررة هي الأساس لتشخيص الصرع. 2) يشمل الصرع نوبات عفوية غير مبررة (باستثناء الأشكال الانعكاسية ، على سبيل المثال ، صرع الحساسية للضوء). التشنجات الحموية ليست صرعًا ، وكذلك التشنجات التي تحدث في أمراض الدماغ الحادة (على سبيل المثال ، التهاب الدماغ ، ورم دموي تحت الجافية ، وحادث وعائي دماغي حاد ، وما إلى ذلك).

بدأت الأفكار الحديثة حول المرض تتشكل فقط في نهاية القرن التاسع عشر. في عام 1888 ، عرّف ج. جاكسون الصرع بأنه "... اضطراب موضعي عرضي ومفاجئ ومفرط في المادة الرمادية للدماغ". وصفت "الهجمات غير المخفية" (الهلوسة الشمية في صرع الفص الصدغي) و "حالات الحلم" (الهجمات مع ضعف الوظيفة العقلية). و انا. قسّم كوزيفنيكوف (1898) جميع أشكال الصرع إلى "عضوي" (وفقًا للمصطلحات الحديثة - أعراض) ودستوري (مجهول السبب). تم إجراء أول محاولة لتصنيف نوبات الصرع من قبل طبيب الأعصاب الإنجليزي دبليو غاورز في عام 1903. تم إنشاء النهج المتلازمي لتشخيص الصرع من قبل دبليو لينوكس في عام 1961 ، و. المساهمة في دراسة الصرع قدمها العلماء المحليون P.M. Sarajishvili و V.A. كارلوف.

في نهاية القرن العشرين. أصبح الصرع مرضا قابلا للشفاء. ينص التصنيف الحديث لمتلازمات الصرع في عام 1989 على أن هناك العديد من أشكال الصرع (المتلازمات) التي لها أنماطها الخاصة بالطبع والتشخيص بالتطور ، اعتمادًا على التفريغ الكهربائي الذي يحدث في القشرة الدماغية ، حيث يتم توطينها ، وكيفية انتشارها و وما هي الهجمات التي تحدث في نفس الوقت في المريض. تلعب تقنيات التصوير العصبي (التصوير المقطعي المحوسب ، التصوير بالرنين المغناطيسي عالي الدقة ، التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني ، التصوير المقطعي المحوسب بإصدار فوتون واحد) ، وتخطيط الدماغ الرقمي ومراقبة تخطيط أمواج الدماغ بالفيديو دورًا مهمًا في دراسة الصرع. حاليًا ، ما يقرب من 65٪ من حالات الصرع قابلة للشفاء تمامًا. في 20٪ من الحالات يتم تحقيق ذلك بالطرق الجراحية.

لقد تغير الموقف تجاه المرضى أيضًا ، وتحسن تكيفهم الاجتماعي. ومع ذلك ، حتى الآن ، لم يتم دراسة العديد من آليات التسبب في هذا المرض الشديد ؛ هناك عدد كبير من الأشكال غير النمطية التي تعقد التشخيص الدقيق بشكل كبير ؛ لا تزال بعض أشكال الصرع المقاومة بدون علاج.

تصل نسبة انتشار الصرع في عموم السكان إلى 0.5 - 0.75٪ وفي الأطفال - 1٪. في 75٪ من المرضى ، يظهر الصرع لأول مرة في مرحلة الطفولة والمراهقة ، وهو أحد أكثر الحالات المرضية شيوعًا في طب أعصاب الأطفال.

تنقسم جميع أشكال الصرع وفقًا للمسببات إلى مجهول السبب وأعراض ومشفرة.

إلى عن على أشكال مجهولة السبب يتميز بالذكاء الطبيعي ، وغياب الأعراض البؤرية والتغيرات الهيكلية في الدماغ لدى المريض ، وكذلك الاستعداد الوراثي (حالات الصرع عند الأقارب). يرجع السبب الرئيسي في ذلك إلى اعتلال القناة - عدم استقرار منتشر وراثيًا لأغشية الخلايا العصبية. تم تحديد جينات ثلاثة أشكال رئيسية وراثية من الصرع: الصرع الجبهي الصبغي الجسدي السائد مع نوبات النوبات الليلية (موضع 20ql3.2 و 15q24) ، نوبات الصرع العائلية الحميدة الوليدية (الموضع 20ql3.2 و 8q24) ، والصرع المعمم مع التشنجات الحموية. (locus 19ql3.1). ، طفرة في جين SCN1B ؛ 2q21-q33 ، طفرة في جين SCN1A). يتم تحديد الأشكال الأخرى بواسطة عدة جينات (الوراثة متعددة الجينات). وهي تشمل صرع الرمع العضلي للأحداث ، والصرع الرولاندي ، والصرع الجزئي الحميد (العائلي) للرضع ، وما إلى ذلك. لا تزيد عن 10٪.

أشكال الأعراض يتميز الصرع بوجود إلزامي للركيزة المورفولوجية: الأورام ، والخراجات ، والندوب الدبقية ، والتشوهات الدماغية وتمدد الأوعية الدموية. يتم الكشف عنها باستخدام تقنيات التصوير العصبي.

شرط "مشفر" ("نشأة الأعراض المفترضة") يحدد أشكال الصرع ، التي لا يزال سببها غير واضح حتى مع استخدام جميع طرق الفحص الحديثة. على سبيل المثال ، في حالة وجود مزيج من الصرع مع شلل نصفي أو تخلف عقلي خلقي ، يتم افتراض الطبيعة العرضية للمرض ، لكن دراسات التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي لا تكشف عن تغيرات في الدماغ.

الارتكاز يتم شرح النوبات وأشكال الصرع من خلال مفهوم "التركيز الصرع" القشري ، والذي يلعب دور "منظم ضربات القلب". يتضمن التفريغ المفرط المتزامن الذي نشأ فيه عددًا كبيرًا من الخلايا العصبية القشرية ، التي تنتشر إلى المناطق المجاورة من الدماغ.

في المعممة أشكال الصرع ، النوبات معممة منذ البداية ، وهو ما تؤكده بيانات EEG (الانتشار الثنائي المتزامن إلى نصفي الكرة الأرضية). لا يزال التسبب في الأشكال المعممة من الصرع غير واضح بما فيه الكفاية. تشرح فرضية المهاد القشرية الرائدة حدوث التعميم الأولي بواسطة نظام تكاملي يتكون من القشرة الدماغية والمهاد (المسارات المهاد القشرية والقشرية المهاد). من المفترض أن يكون مصدر الإفرازات موجودًا في القشرة المخية ، وتزامن الوصلات المهاد القشرية تصريفات ذروة الموجة المعممة ، كما أن التكوين الشبكي لجذع الدماغ (الدماغ المتوسط ​​بشكل أساسي) يعدل مستوى "فرط الحساسية" للقشرة المخية للتصريفات. كما يشارك التلفيف الحزامي ، والقشرة الأمامية المدارية ، ومجمع اللوزة - الحصين ، والمادة السوداء في توزيع وتعميم إفرازات الصرع. عندما يتم تحفيز نظام المهاد القشري ، يمكن أن يحدث نشاط موجة الذروة المعمم على مخطط كهربية الدماغ ، وكذلك التصريفات الانتيابية المتزامنة ثنائية الجانب لموجات دلتا الإيقاعية.

يحدث الصرع المعمم بشكل أساسي في حالة وجود استثارة عالية بشكل غير طبيعي للنظام المهاد القشري. من المحتمل أن يتم تحديد مستوى الاستثارة وراثيًا ويرجع ذلك إلى عدم استقرار أغشية الخلايا العصبية وعدم القدرة على الحفاظ على التدرج الطبيعي لأيونات Na و K و Cl.

تصنيف نوبات الصرع تم اعتماده من قبل الرابطة الدولية لمكافحة الصرع في عام 1981 في كيوتو (اليابان). تنقسم نوبات الصرع إلى: 1) بؤرية (بؤرية ، بؤرية ، محلية ، مكيفة محليًا) ؛ 2) معمم ؛ 3) غير مصنف (جدول 20).

نوبات بؤرية (بؤرية ، بؤرية) يتم تشخيصها عندما تكون هناك في بداية النوبة معايير سريرية وفسيولوجية كهربائية واضحة لإشراك بعض هياكل الدماغ. على سبيل المثال ، مع التشنجات الارتجاجية لنصف الوجه والذراع على جانب واحد (النوبات الوجهية العضدية) ، يقع بؤرة الصرع في الأجزاء الوسطى السفلية من الجزء الأمامي.

التلفيف المركزي مع الهلوسة الشمية - في منطقة خطاف التلفيف الصدغي ؛ مع photopsia - في قشرة الفص القذالي. مع "فشل الفكر" (نوبات خلل الذاكرة) - في الفص الجبهي ، إلخ. مع النوبات الجزئية البسيطة ، لا ينزعج الوعي. على مخطط كهربية الدماغ أثناء الهجوم ، لوحظ وجود إفرازات صرع محلية ، بدءًا من المنطقة المقابلة من القشرة الدماغية.

هجوم بؤري مع تعميم ثانوي قد يبدأ بشكل جزئي ، ولكن بعد ذلك يصبح معممًا ، بحيث يشمل جميع عضلات الجذع والأطراف ، مع انتشار النشاط الصرعي على مخطط كهربية الدماغ إلى كلا نصفي الكرة الأرضية.

النوبات البؤرية المعقدة تحدث مع انتهاك للوعي (أثناء الهجوم ، لا يستجيب المريض للخطاب الموجَّه ، ولا يتبع الأمر ، ويفقد الذاكرة للهجوم). يكشف مخطط كهربية الدماغ أثناء نوبة جزئية معقدة عن إفرازات صرع أحادية أو ثنائية ، في كثير من الأحيان في الخيوط الزمنية أو الأمامية (الجدول 21).

إلى نوبات معممة تشمل الغياب النموذجي وغير النمطي ، والنوبات الارتجاجية ، والنوبات التوترية ، والنوبات الارتجاجية ، والنوبات التوترية ، وكذلك الرمع العضلي.

الجدول 20التصنيف الدولي لنوبات الصرع (كيوتو ، 1981)

لقد ثبت أن الصرع ليس مرضًا منفردًا له نوبات مختلفة ، ولكنه ينقسم إلى أشكال منفصلة -

متلازمات الصرع. تتميز بعلاقة مستقرة من المعايير السريرية والكهربائية والتشريحية ؛ تختلف في الاستجابة للعلاج المضاد للصرع والتشخيص (الجدول 21).

الجدول 21يتغير مخطط كهربية الدماغ مع نوبات مختلفة

الجدول 22.التصنيف الدولي للصرع ومتلازمات الصرع (نيودلهي ، 1989)

1. أشكال موضعية من الصرع (بؤرية ، محلية ، بؤرية)

1.1 مجهول السبب (مع ظهور مرتبط بالعمر)

صرع الطفولة الحميد مع قمم زمنية مركزية (Rolandic).

صرع الطفولة مع النوبات القذالية.

صرع القراءة الأولية.

1.2 مصحوب بأعراض

الصرع الجزئي التدريجي المزمن (متلازمة كوزيفنيكوف).

تتميز المضبوطات بأساليب استفزاز محددة.

أشكال أخرى من الصرع مع مسببات معروفة أو تغيرات عضوية في الدماغ.

1.3 مشفر

تجدر الإشارة إلى أنه منذ عام 1989 أصبح النقص في التصنيف واضحًا ، حيث لم يتم تضمين بعض الأشكال (على سبيل المثال ، متلازمة لينوكس الزائفة). بالإضافة إلى ذلك ، لا تنتمي العديد من أشكال أعراض متلازمة ويست ومتلازمة لينوكس غاستو إلى الصرع المعمم ، لأنها صرع جزئي مع ظاهرة التزامن الثنائي الثانوي. في عام 2001 ، أصدرت اللجنة الدولية للتصنيف والمصطلحات مشروع تصنيف جديد لنوبات الصرع ومتلازمات الصرع (الجدول 22). بالإضافة إلى التقسيم الكلاسيكي إلى النوبات البؤرية والمعممة ، فإنه ينص على أنه بالنسبة للعديد من متلازمات الصرع الحميدة والمحدودة ذاتيًا ، يجب استبدال مصطلح "الصرع" بـ "النوبات". على سبيل المثال ، ليس "الصرع الكحولي" ، ولكن "الهجمات المرتبطة بالانسحاب من الكحول" ، وما إلى ذلك. تم وصف العديد من أشكال الصرع الجديدة على أنها راسخة ، وتم إدخال مصطلحات جديدة. تم استبدال مصطلح "النوبات الجزئية والصرع الجزئي" بعبارة "النوبات البؤرية والأشكال البؤرية للصرع" ؛ "أشكال مجفرة" إلى "أشكال عرضية على الأرجح". في تعريف المتلازمات ، يوصى باستبدال كلمة "تشنجات" بكلمة "هجمات". مفهوم "النوبات" أوسع بكثير من مفهوم "التشنجات" ، ولا تتجلى جميع النوبات على وجه التحديد من خلال التشنجات. تم إلغاء تقسيم النوبات البؤرية إلى بسيطة ومعقدة اعتمادًا على ضعف الوعي ، لأنه في معظم الحالات يظل تقييم مستوى الوعي مؤشراً. ميزة التصنيف هي تطوير مفهوم اعتلال الدماغ الصرع في مرحلة الطفولة.

التشخيصيشمل الصرع الخوارزمية التالية:

1. وصف الحدث الانتيابي (ممكن فقط وفقًا لسجل الدم).

2. تصنيف النوبات (التاريخ ، العيادة ، مخطط كهربية الدماغ ، مراقبة تخطيط الدماغ بالفيديو).

3. تشخيص الشكل (سوابق المريض ، العيادة ، مخطط كهربية الدماغ ، مراقبة تخطيط الدماغ بالفيديو ، تصوير الأعصاب).

4. تحديد المسببات (التصوير بالرنين المغناطيسي ، التنميط النووي ، الدراسات البيوكيميائية ، خزعة العضلات ، إلخ).

5. تشخيص الأمراض المصاحبة وتحديد درجة الإعاقة.

يعتبر تشخيص الصرع سريريًا كهربائيًا تشريحيًا. في القرن ال 21 لتحديد تشخيص دقيق للصرع ، لا يكفي الحصول على وصف للنوبات من قبل الأقارب. مطلوب تأكيد تخطيط كهربية الدماغ (المعيار الكهربائي) وتصوير الأعصاب (المعيار التشريحي). من أجل تحديد التشخيص بدقة ووصف العلاج الصحيح ، بالإضافة إلى الطرق الروتينية ، من الضروري إجراء مراقبة فيديو EEG طويلة المدى ، ومراقبة EEG الليلية ، والتصوير بالرنين المغناطيسي عالي الدقة في وضع التصوير ثلاثي الأبعاد ، إلخ.

14.1. الأشكال البؤرية مجهولة السبب

صرع الطفولة الجزئي الحميد المترافق مع قمم زمنية مركزية (صرع رولاند) [RE] - تتميز بنوبات قصيرة في البلعوم والنصف الحركي ، تحدث عادةً عند الاستيقاظ والنوم ، بالإضافة إلى تغييرات نموذجية في مخطط كهربية الدماغ (الشكل 14.1). RE هو أكثر أشكال الصرع شيوعًا في مرحلة الطفولة. معدل الإصابة هو 21 لكل 100،000 طفل من السكان.

يبدأ المرض في سن 2 إلى 14 عامًا (بحد أقصى 7-9 سنوات) ، وغالبًا ما يكون الأولاد مرضى. تتميز بنوبات بؤرية بسيطة تحدث في 80٪ من الحالات عند الاستيقاظ أو النوم. يبدأ الهجوم بهالة حسية جسدية: إحساس بالوخز ، وخدر في جانب واحد في منطقة البلعوم واللسان واللثة. ثم يصدر المرضى أصواتًا غريبة في الحلق مثل "الغرغرة" و "الشخير" و "الغرغرة" ؛ لوحظ فرط اللعاب و anarthria (النوبات البلعومية). تشنجات عضلات التقليد مميزة: منشط أحادي الجانب ، رمعي

أرز. 14.1.مخطط كهربية الدماغ لطفل يبلغ من العمر 4 سنوات يعاني من الصرع الرولاندي

أو التشنجات التوترية الرمعية لعضلات الوجه والشفتين وكذلك اللسان والبلعوم والحنجرة (نوبات نصف الوجه). في 20٪ من المرضى ، تنتشر النوبات من عضلات الوجه إلى الذراع المتجانسة (نوبات عضدية وجهية) ؛ في حوالي 8٪ من الحالات تظهر أيضًا في الساق (نوبات أحادية الجانب). مع تقدم المرض ، قد تغير النوبات اتجاهها.

تحدث النوبات التشنجية الثانوية المعممة في 25٪ من الأطفال. تستمر الهجمات في RE من بضع ثوانٍ إلى 1-2 دقيقة. ترددها في المتوسط ​​2-6 مرات في السنة. بمرور الوقت ، تحدث بشكل أقل وأقل (حتى بدون علاج) ، ولا يتم ملاحظتها عند البالغين.

يتم تحديد تغييرات EEG في فترة النشبات في 90 ٪ من الحالات ، والنمط النموذجي هو مركب موجة بطيئة حادة. يتكون المكون الأولي عادةً من موجة حادة ثلاثية الطور تليها موجة بطيئة تشبه المجمعات QRSTعلى مخطط كهربية القلب. يتم تحديد هذا النشاط في الخيوط المركزية الزمانية ويسمى "رولانديك" أو له اسم شائع - "الاضطرابات الصرعية الحميدة في الطفولة" (BEND). لتأكيد تشخيص RE ، من المهم أن

تخطيط كهربية الدماغ أثناء النوم - مراقبة ليلية لمخطط كهربية الدماغ ، حيث يتم اكتشاف المجمعات الرولاندية حصريًا أثناء النوم في حوالي 30٪ من الأطفال المصابين بالذكاء الاصطناعي.

علاج نفسي.بالنظر إلى الدورة الحميدة ، من الممكن عدم وصف العلاج المضاد للصرع. ومع ذلك ، لا يتم استبعاد الخطأ التشخيصي ، وكذلك إمكانية تحول RE إلى متلازمة لينوكس الزائفة في حوالي 5٪ من الحالات لدى الأطفال دون سن 7 سنوات. يوصى ببدء العلاج بهجمات متكررة. يتم إجراء العلاج دائمًا بدواء واحد (العلاج المتعدد غير مقبول) ، بدءًا من مشتقات حمض الفالبرويك (ديباكين ، ومحدب ، وكونفولسوفين). يتم وصف الفالبروات بجرعة تدريجية تصل إلى 15-30 مجم / كجم يوميًا (متوسط ​​600-1500 مجم / يوم) على جرعتين مقسمتين.

مع عدم الكفاءة أو عدم تحمل الفالبروات ، يوصف توبيراميت (توباماكس) بجرعة 50-150 مجم / يوم (3-5 مجم / كجم). أيضًا ، يتم استخدام الأدوية من مجموعة الكاربامازيبين (tegretol ، finlepsin) بجرعة يومية متوسطة من 15-20 مجم / كجم (300-600 مجم / يوم). في بعض الحالات ، يمكن أن يؤدي الكاربامازيبين إلى زيادة مؤشر DEND على مخطط كهربية الدماغ وزيادة النوبات - وهي ظاهرة التفاقم. في هذا الصدد ، لا يوصى بوصف الكاربامازبين كعلاج أولي ، وكذلك في جميع الحالات عند الأطفال دون سن 7 سنوات. استخدام الباربيتورات والهيدانتوين هو بطلان!

مطلوب مراقبة EEG ، بما في ذلك مراقبة EEG للنوم. يتم تحقيق مغفرة في RE في 100٪ من الحالات بعمر 16 عامًا.

الصرع الجزئي مجهول السبب مع النوبات القذالية (الصرع القذالي الحميد ، DZE)- تتميز بنوبات مع ضعف في الوظيفة البصرية ، وأعراض تشبه الصداع النصفي ووجود نمط DEND في المنطقة القذالية في مخطط كهربية الدماغ. يمثل DZE حوالي 20٪ من جميع أشكال الصرع الجزئي مجهول السبب في مرحلة الطفولة. تم تمييز نوعين مختلفين من DZE: مع ظهور مبكر ومتأخر للمرض.

البداية المبكرة للصرع القذالي الحميد (متلازمة بانايوتوبولوس) يبدأ بين 1 و 13 سنة ، مع ظهور ذروته في عمر 3-6 سنوات. يتجلى المرض من خلال الهجمات الشديدة النادرة مع الاضطرابات الخضرية ، وفقدان الوعي لفترات طويلة والميل إلى مسار الحالة. تحدث النوبات أثناء النوم ، خاصة قبل الاستيقاظ ؛ تبدأ بالتقيؤ ، والصداع ، وابيضاض في الوجه ، ثم تحول في الرأس والعينين إلى الجانب. عادة ما تنتهي النوبات في تشنجات نصفية أو تشنجات معممة. هناك "syncopations ictal" ، يتجلى من قبل فترة طويلة

فقدان الوعي وهبوط حاد في قوة العضلات يستمر من 30 دقيقة إلى 7 ساعات بمتوسط ​​ساعتين وينتهي الأمر بمعظم المرضى في وحدة العناية المركزة. يمكن أن يسبق "إغماء Ictal" اختلاجات منشط ارتجاجية ثانوية معممة أو تحدث بمعزل عنها. على الرغم من مسار الحالة القاسية ، فإن تواتر مثل هذه الهجمات منخفض. في بعض الحالات ، يكون هناك هجوم واحد فقط طوال فترة المرض. التكهن موات للغاية.

بداية الصرع القذالي الحميد المتأخر (شكل Gastaut) لاول مرة من 3 إلى 15 سنة ، في المتوسط ​​بعمر 8 سنوات. تتميز بنوبات حسية بؤرية بسيطة مع اضطرابات بصرية على شكل هلوسة بصرية بسيطة (أشكال دائرية صغيرة متعددة الألوان) ، والتي تحدث غالبًا في مجال الرؤية المحيطية وتتحرك في الاتجاه المعاكس للتركيز. تستمر الهجمات من بضع ثوانٍ إلى 1-3 دقائق. يمكن أن تحدث الهلوسة في نفس نصفي المجالات المرئية. غالبًا ما يتم ملاحظة عنصر متعدد الاستخدامات - تحويل العينين والرأس إلى الجانب المقابل للتركيز بوعي سليم. قد تؤدي النوبات إلى نوبات صرع منشط ارتجاجية معممة من جانب واحد أو ثانوي. في نصف المرضى ، بعد النوبة ، يحدث صداع شديد يشبه الصداع النصفي ، مصحوبًا بغثيان وقيء. عادة ما يكون تواتر الهجمات منخفضًا ، على الرغم من أنه يمكن أن يكون أسبوعيًا في بعض الحالات. يكشف مخطط كهربية الدماغ عن مجمعات الموجات الحادة والبطيئة عالية السعة التي تحدث في ثلثي المرضى فقط في الخيوط القذالية. يشبه مورفولوجيا المجمعات الاضطرابات الصرعية الحميدة في الطفولة. في ثلث المرضى ، يمكن أيضًا تسجيل نشاط الصرع في مناطق أخرى (غالبًا في الخيوط الزمنية المركزية).

علاج نفسي.الأدوية المفضلة في علاج DZE هي أملاح حمض الفالبرويك (ديباكين ، محدب ، كونفولسوفين) بمتوسط ​​جرعة يومية من 30-40 مجم / كجم. يوصف الدواء على جرعتين مع جرعة قصوى في المساء.

مع عدم كفاية الفعالية ، يمكن استخدام العلاج الأحادي باستخدام مستحضرات كاربامازيبين (فينليبسين ، تيجريتول) بجرعة متوسطة 15-20 مجم / كجم / يوم أو توبيراميت بجرعة 75-200 مجم / يوم (3-6 مجم / كجم / يوم) .

مع متلازمة بانايوتوبولوس ، تحدث مغفرة كاملة للنوبات بنسبة 9 سنوات في 92٪ من المرضى. في المرضى الذين يعانون من شكل Gastaut ، يتم ملاحظة الهدوء في 82٪ من الحالات بعمر 15 عامًا وفي 100٪ بحلول سن 18 عامًا.

صرع الفص الجبهي السائد مع نوبات ليلية

هو شكل مجهول السبب. تم تحديد اثنين من الجينات المسؤولة عن تطور هذا المرض: 20q13.2و 15 q ، ولكن تحدث أيضًا حالات متفرقة. يتراوح عمر الظهور من شهرين إلى 52 عامًا ، بحد أقصى في العقد الأول من العمر. تبدأ النوبات في 70٪ من المرضى بهالة غير محددة: "ارتعاش يشبه البرد" ، صداع ، هلوسة سمعية ، دوخة ، أحاسيس حسية جسدية (حكة في الجذع) ، وبعدها تكون النوبات مع أوتوماتيكية مفرطة الحركة نموذجية. يبدأون بالتنفس المتشنج ، الشخير ، صرخة قوية مثل العواء. عيون مفتوحة على مصراعيها ، والوجه مذعور. يرفع المريض رأسه ويجلس في السرير. تظهر ظاهرة hypermotor و dystonic. أحيانًا يقوم المريض (غالبًا ما يكون بالغًا) بحركات فوضوية بذراعيه (مثل حركات الملاكمة) والساقين (مثل الدواسة) ؛ يتأرجح على أطرافه الأربعة ويقوم بحركات يتأرجح مع الحوض. عادة لا يتم إزعاج الوعي أثناء النوبات. إن حدوث النوبات حصريًا أثناء النوم هو سمة مميزة ، ويمكن تكرارها عدة مرات أثناء الليل على شكل سلسلة ، ثم هناك استراحة لعدة أيام أو أسابيع ، وتستأنف السلسلة مرة أخرى. مدة الهجمات - من بضع ثوان إلى دقيقة واحدة. في حالات نادرة ، من الممكن ظهور النوبات الثانوية المعممة.

إن إيقاظ مخطط كهربية الدماغ غير محدد. تعتبر بيانات مراقبة EEG للنوم الليلي ومراقبة الفيديو EEG مهمة من الناحية التشخيصية ، والتي تكشف عن نشاط صرعي منخفض السعة في شكل معقد موجة بطيئة حادة يحدث محليًا في أحد الخيوط الأمامية أو الأمامية أو الأمامية غير المتزامنة.

يبدأ العلاج الأولي بمستحضرات الكاربامازيبين ، مرتين كحد أقصى قبل النوم. الجرعة اليومية هي 600-1000 مجم / يوم (15-30 مجم / كجم / يوم). إذا كان غير فعال ، يوصف توبيراميت بجرعة 100-400 مجم / يوم (3-10 مجم / كجم / يوم) ، مرتين بحد أقصى قبل النوم. المرحلة التالية من العلاج هي العلاج بالفالبروات الأحادي. يتم وصف Convulex مرتين في جرعة

900-1800 مجم / يوم (20-40 مجم / كجم / يوم).

في حالات نادرة من المقاومة ، يمكن استخدام العلاج المتعدد ، الذي يتكون من مزيج من اثنين من الأدوية المضادة للصرع الأساسية (حمض فالبرويك مع كاربامازيبين أو توبيراميت). يتم تحقيق مغفرة طبية في معظم الحالات.

14.2. الأشكال البؤرية لأعراض الصرع

الصرع الجبهي المصحوب بأعراض (SLE) هو شكل مشروط محليًا مع اضطرابات مورفولوجية تم التحقق منها داخل الفص الجبهي للدماغ. يمثل 30-40 ٪ من جميع الأشكال البؤرية العرضية للصرع ويحتل المرتبة الثانية من حيث التكرار بعد صرع الفص الصدغي (في مرحلة الطفولة يمكن أن يتفوق على صرع الفص الصدغي في تواتر حدوثه).

تشمل المسببات إصابات الدماغ الرضية ، والأورام وأكياس الفص الجبهي ، وخلل التنسج القشري البؤري ، والدبق نتيجة لاعتلال الدماغ في الفترة المحيطة بالولادة ، والتشوهات الوعائية.

في إطار SLE ، يتم تمييز عدة أشكال.

المحرك (المحرك ، جاكسونيان) SLE يحدث عندما يتهيج التلفيف المركزي الأمامي. تتميز بنوبات صرع حركي بؤري بسيط مع تشنجات في الأطراف المقابلة للبؤرة. تبدأ مسيرة "جاكسون" بتشنجات في اليد أو القدم ، مع مشاركة تدريجية للذراع والساق وعضلات الوجه من نفس الجانب. غالبًا ما ينتهي الهجوم بشلل جزئي عابر لتود.

SLE الجراحي يحدث عندما تتهيج المنطقة الغامضة للفص الجبهي. يتميز بنوبات بؤرية معقدة (ديالية) مع الأتمتة الفموية الغذائية ؛ ارتعاش مماثل لعضلات الوجه ، ظواهر نباتية.

Orbitofrontal SLE يحدث عندما تتهيج القشرة المدارية للتلفيف الجبهي السفلي. يتميز بنوبات بؤرية معقدة ، ونوبات حشوية ، ونوبات مع نطق عنيف ، وغياب غير نمطي.

الظهرية الوحشية (قبل الجبهية) الذئبة الحمراء ينشأ من الأقسام الخلفية للتلفيف الأمامي العلوي والسفلي. يتجلى من خلال النوبات العدائية المنشطة مع دوران العينين والرأس في الاتجاه المعاكس للتركيز ؛ من الممكن أيضًا اختطاف ورفع اليد التي يتم تثبيت نظرات المريض عليها. غالبًا ما يكون ظهور الحبسة الحركية في توطين التركيز في نصف الكرة السائد.

فرونتوبولار SLE يحدث عندما يكون تركيز الصرع موضعيًا في منطقة قطب الفص الجبهي. يتم تمثيله بنوبات جزئية بسيطة مع ضعف الوظائف المعرفية (تدفق الأفكار ، و "فشل" الأفكار ، وتغير في تدفق الوقت) والنوبات الجزئية المعقدة (الدياليتيك).

Cingular SLEلوحظ مع تهيج في الجزء الأمامي من التلفيف الحزامي. يتجلى ذلك على أنه نوبات جزئية معقدة مع الأوتوماتيكية الإيمائية ، وحركات الوميض المماثل ، وكذلك "النوبات الحوفية": تعبير عن الخوف ، واحمرار الوجه ، وانتهاك المجال العاطفي - خلل النطق.

SLE الناشئة من منطقة المحرك التكميلية (الذئبة الأمامية الحركية) ، - أحد أكثر أشكال الصرع الجبهي شيوعًا ، ويتميز بنوبات صرع منشط غير متماثل وضعي قصير (تشنجات) تظهر بشكل ثنائي في الأطراف القريبة (على سبيل المثال ، نوع "وضع المبارز"). الهجمات هي في الغالب ليلية ، تحدث بشكل متسلسل. هناك أيضًا هجمات توقف في الكلام بعقل صافٍ أو نطق في شكل صراخ ، أصوات عواء. من الممكن حدوث هجمات بأتمتة نمطية مفرطة الحركة: حركات فوضوية للذراعين (مثل الملاكمة) ، والساقين (حركات الدواسة) ، والحوض.

نوبات الصرع قصيرة ، مع فقدان قصير أو غير كامل للوعي ، والارتباك التالي للحد الأدنى من الارتباك ، والمسار الدوري المتسلسل ، والحدث السائد في الليل.

تعتمد نتائج الفحص العصبي على مسببات مرض الذئبة الحمراء. مع وجود آفة واسعة في الفص الجبهي (على سبيل المثال ، التكوين الحجمي) ، يتم الكشف عن شلل نصفي على الجانب المقابل للتركيز (ردود الفعل العالية ، ردود الفعل المرضية) ؛ ممكن انقسام الدم. غالبًا ما يتكون الاضطراب السلوكي وفقًا لنوع "النفس الأمامية".

مخطط كهربية الدماغ في فترة النشبات غير مفيد أو غير محدد. يُفضل رصد مخطط كهربية الدماغ على المدى الطويل (ودائمًا أثناء النوم) ، والذي يكشف عن أنماط صرعية إقليمية (موجة بطيئة حادة) ، وتباطؤ إقليمي مستمر في أحد الخيوط الأمامية ، وظاهرة التزامن الثنائي الثانوي.

يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي للكشف عن عيب هيكلي.

يبدأ العلاج بتوبيراميت (توباماكس) بجرعة أولية من 12.5-25 مجم / يوم. تزداد الجرعة تدريجياً بمقدار 12.5-25 مجم مرة واحدة في الأسبوع إلى 50-500 مجم / يوم (3-10 مجم / كجم / يوم) بجرعتين (صباحاً ومساءً) بفاصل 12 ساعة. الخيار الثاني هو كاربامازيبين carbamazepine الذي يستخدم بجرعة 600-1800 مجم / يوم (15-35 مجم / كجم / يوم) مرتين في اليوم. يعتبر كاربامازيبين وأوكسكاربازيبين فعالين بشكل خاص في غسيل الكلى. مع "النوبات الزائفة المعممة"

الفخذ "وظاهرة التزامن الثنائي الثانوي على مخطط كهربية الدماغ ، الكاربامازيبين هو بطلان لأنه يمكن أن يؤدي إلى تفاقم النوبات.

وسائل الخيار الثالث - تستخدم مستحضرات حمض الفالبرويك (محدب ، ديباكين ، كونفولسوفين) بجرعة 1000-3000 مجم / يوم (30-60 مجم / كجم / يوم) مرتين في اليوم.

مع عدم فعالية الأدوية الأساسية الثلاثة ، يوصى بالمعالجة المتعددة - مزيج من توبيراميت أو فالبروات مع سكسينيميدات. يوصف Ethosuximide (suxilep) بجرعات 500-1000 مجم / يوم (20-40 مجم / كجم / يوم) في 3 جرعات مقسمة. في حالات أخرى ، يتم وصف مزيج من مضادات الصرع الأساسية: توبيراميت + فالبروات ، فالبروات + كاربامازيبين ، كاربامازيبين + توبيراميت.

الأدوية الاحتياطية للعلاج المتعدد هي لاموتريجين (لاميكتال) وليفيتيراسيتام (كيبرا). يستخدم لاموتريجين (3-7 ملغ / كغ / يوم) فقط مع الصرع الأساسي. متوسط ​​الجرعات - 100-400 مجم / يوم بالاشتراك مع توبيراميت أو كاربامازيبين و 100-200 مجم / يوم مع فالبروات. Levetiracetam فعال بالاشتراك مع الصرع الأساسي بجرعة 1000-4000 مجم / يوم (30-60 مجم / كجم / يوم) للحركة البؤرية والنوبات الثانوية المعممة.

دائمًا ما يكون تشخيص المرض في مرض الذئبة الحمراء أمرًا خطيرًا ، ويرتبط بوجود خلل بنيوي في القشرة ، وخزل نصفي ، وضعف إدراكي شديد. يتم تحقيق الشفاء الطبي فقط في 20٪ من المرضى. في حالات أخرى ، من الممكن تقليل وتيرة النوبات بشكل كبير. بالنسبة للنوبات المقاومة ، يتم استخدام العلاج الجراحي. النوع الرئيسي من الجراحة هو الاستئصال القشري البؤري.

صرع الفص الصدغي المصحوب بأعراض (SVE) هو شكل محدد محليًا مع مسببات معروفة واضطرابات مورفولوجية في الفص الصدغي للدماغ (تصلب قرن أمون ، أورام خِلقية حميدة في الفص الصدغي ، خلل التنسج القشري البؤري ، نتيجة لتلف الفترة المحيطة بالولادة). هناك نوعان رئيسيان من SVE: الحوفي (المرادفات: paleocortical ، amygdalo-hippocampal) والقشرة الحديثة (مرادف: الوحشي).

في 75٪ من الحالات ، تبدأ النوبات الهالات.يجب تحديد مفهوم الهالة بوضوح ويجب تمييزه عن سلائف نوبة الصرع. الهالة (من اليونانية - التنفس) يجب أن تُفهم على أنها ظواهر سريرية تحدث من تلقاء نفسها

أو قبل نوبة ثانوية عامة أو جزئية. تنجم الهالة عن إفرازات صرع موضعية في منطقة معينة من القشرة الدماغية ، وهي في الواقع نوبة جزئية بسيطة. تشير طبيعة الهالة إلى توطين التركيز. تتميز أنواع الأورة التالية: الحسية الجسدية ، البصرية ، حاسة الشم ، الذوقية ، السمعية ، الدوخة ، الذهنية ، اللاإرادية ، البطنية. هاربينجرزتحدث قبل عدة دقائق أو ساعات أو أيام من نوبة الصرع ، وعادة ما تظهر على شكل أعراض عقلية أو نباتية ، ولا يصاحبها إفرازات قشرية موضعية.

Amygdalo-hippocampal (قشر حوفي ، حوفي) - الشكل الأكثر شيوعًا ، حيث يمثل حوالي 65 ٪ من جميع حالات SVE. غالبًا ما يعتمد المرض على التصلب (gliosis) في الأجزاء الوسطى من الفص الصدغي بسبب تلف في الفترة المحيطة بالولادة أو نوبات حمى غير نمطية. يبدأ المرض عادةً بنوبات حموية طويلة الأمد ، غالبًا ما تكون نصفي كلوني ، قبل سن 3 سنوات. يتبع ذلك فترة من الرفاه الخيالي - الهجمات غائبة حتى فترة ما قبل البلوغ. الأكثر شيوعًا (70٪ من الحالات) هي النوبات البؤرية المعقدة مع فقدان الوعي (الجدلية) أو الأوتوماتيكية (الآلية). في حالة النوبات الديالية ، يتوقف المريض فجأة عن النشاط الحركي ، ويتجمد بعيون واسعة ، وبصره يعبر عن الدهشة أو الخوف ("نظرة تحدق").

تتميز SVE بالأتمتة في شكل إيماءات (فرك اليدين والأصابع والضغط على اليد وفرز الملابس) والإجراءات الغذائية (الضرب والبلع واللعق). لوحظت الأوتوماتيكية في اليد على جانب البؤرة ، والإعداد المزعج للأصابع على الجانب الآخر. تتراوح مدة نوبات الصرع الآلية من 30 ثانية إلى 3 دقائق ، وسرعان ما تصبح أكثر تكرارا وتصبح مقاومة للعلاج.

غالبًا ما يتبع الهجمات اضطراب في الوظائف الخضرية. تتميز نوبات شرسوفي بشكل خاص بالوعي الواضح. يشعر المريض بالألم والامتلاء وعدم الراحة في السرة. من الممكن تمرير الغازات. هذا "الإحساس الصاعد بالصرع" يرتفع من البطن إلى الحلق ، مصحوبًا بشعور بانقباض في الرقبة ، وبعد ذلك قد ينقطع الوعي.

ومن السمات الأخرى أيضًا نوبات بؤرية بسيطة مع ضعف في الوظائف العقلية: حالات حلم جاكسون ("حالات حالمة") ، والتي تتجلى في أحاسيس غريبة مفاجئة

"أحلام اليقظة" ؛ الشعور "بالرؤية" أو "لم يسبق له مثيل" ؛ حدوث الاغتراب عن الواقع (الشعور بعدم واقعية البيئة) أو تبدد الشخصية (انتهاك تصور الفرد لشخصيته). مع تورط مجمع اللوزة ، تظهر هجمات قصيرة من الخوف غير الدافع ، وخلل النطق ، والعدوان.

الجانبي (القشرة المخية الحديثة) SVE يحدث مع تلف الأجزاء الجانبية العلوية للفص الصدغي. الأنواع التالية من النوبات ممكنة: الهلوسة السمعية (الإحساس الانتيابي للضوضاء والموسيقى والأصوات) ؛ الهلوسة البصرية (المظهر الانتيابي للصور المرئية البانورامية الساطعة المعقدة ، غالبًا مع عناصر ذكريات الأحداث الماضية) ؛ نوبات دوار غير جهازي ، غالبًا مع مظاهر نباتية (شحوب الجلد ، فرط التعرق ، عدم انتظام دقات القلب) ؛ الحبسة الحسية الانتيابية مع توطين تركيز الصرع في نصف الكرة المهيمن ؛ "إغماء مؤقت" مع إغماء وعرج وسقوط بطيء بدون تشنجات.

غالبًا ما يكشف الفحص العصبي عن أعراض هرمية مقابل التركيز: ضعف وظيفة الأعصاب القحفية السابع والثاني عشر ، وعدم تناسق توتر العضلات ، وانعكاس الانعكاس ، وردود الفعل المرضية. في المرضى البالغين الذين يعانون من مسار طويل من المرض ، تتطور الشخصية والضعف الإدراكي ، ويُشار إليها بمصطلح "glischroidia": اللزوجة ، والصلابة ، والخمول الذاتي في التفكير ، وصعوبة التحول ، و "التعثر" في الأشياء التافهة ، واستمرار التأثير ؛ انخفاض في الذاكرة والانتباه.

EEG في فترة النشبات في 50٪ من الحالات - بدون تغيرات مرضية. يتم تسجيل نشاط ذروة الموجة في الفص الصدغي في ما لا يزيد عن 20٪ من المرضى.

في التصوير بالرنين المغناطيسي في الإسقاط التاجي ، يمكن الكشف عن تصلب الحُصين ، وتمدد القرن السفلي للبطين الجانبي ، وانخفاض حجم الفص الصدغي المصاب ، وفي بعض الحالات خلل التنسج القشري البؤري.

يبدأ العلاج بمستحضرات الكاربامازيبين (finlepsin retard ، tegretol CR) ، بجرعة 600-1800 مجم / يوم (15-35 مجم / كجم / يوم) بجرعتين بفاصل 12 ساعة أو في 3 جرعات مع 8 جرعات. فاصل ساعة. يتم وصف Oxcarbazepine (trileptal) بجرعة 600-2400 مجم / يوم (20-40 مجم / كجم / يوم). يتم وصف الدواء الثاني - توبيراميت ، عن طريق زيادة الجرعة تدريجياً إلى 100-400 مجم / يوم (4-8 مجم / كجم / يوم) ، مرتين في اليوم.

وسائل الاختيار الثالث - تستخدم مستحضرات حمض الفالبرويك بجرعة 1000-3000 مجم / يوم (30-70 مجم / كجم / يوم) في جرعتين أو 3 جرعات على فترات زمنية متساوية.

مع عدم فعالية الأدوية الأساسية الثلاثة ، يوصى بالمعالجة المتعددة: مزيج من كاربامازيبين (أو أوكسكاربازيبين) مع فالبروات ، توبيراميت ؛ فالبروات مع توبيراميت. الأدوية الاحتياطية للمعالجة المتعددة - لاموتريجين (3-7 مجم / كجم / يوم ، فقط بالاشتراك مع الصرع الأساسي) وليفيتيراسيتام.

ص تنبؤ بالمناخ.يتم تحقيق مغفرة طبية فقط في ثلث المرضى. في المرضى الباقين ، في معظم الحالات ، من الممكن تقليل تواتر النوبات بشكل كبير. في الحالات المقاومة للأدوية ، يتم استخدام العلاج الجراحي ، ولا سيما بضع اللوزة - الحصين الانتقائي.

الصرع القذالي (SZE) يتميز بوجود تركيز صرع وتغيرات شكلية في المنطقة القذالية. العوامل المسببة هي خلل التنسج القشري البؤري ، نتيجة لآفات الفترة المحيطة بالولادة ، والتكلسات القذالية مع مرض الاضطرابات الهضمية ، والتشوهات الوعائية (متلازمة ستورج ويبر) ، MELAS ، صرع الرمع العضلي التدريجي مع أجسام Lafora ، والأورام ، والسكتة الدماغية في حوض الشريان الدماغي الخلفي.

عمر ظهور SES متغير. يتم التحقق من الأنواع التالية من النوبات: الحسية البؤرية البسيطة مع الاضطرابات البصرية (الهلوسة الكلية ، الدقيقة ، الهلوسة البصرية الأولية) ، مع اضطرابات حركية للعين (انقلاب الرأس والعينين في الاتجاه المعاكس للبؤرة ، وميض الانتيابي القسري ، والرأرأة) ؛ حشوي نباتي (غثيان ، قيء ، صداع) ؛ متشنج ثانوي معمم. في كثير من الأحيان ، يُلاحظ حدوث خلل في العمود الفقري وشق نصفي رباعي متماثل اللفظ في بنية الهجوم (أو كأعراض تدلي ما بعد الهجوم). يعتبر الصداع الشبيه بالصداع النصفي التالي للهجوم أمرًا معتادًا.

يحدد الفحص العصبي في بعض الحالات الحول ، والحول ، وتضيق المجال البصري أو عمى البصر. دراسة EEG في فترة النشبات في 30 ٪ من المرضى الذين يعانون من SZE لا تكشف عن تغيرات مرضية. في كثير من الأحيان ، يتم تحديد نشاط صرعي التباطؤ الإقليمي أو ذروة الموجة في أحد الخيوط القذالية أو biooccipitally مع غلبة السعة على جانب البؤرة.

يكشف التصوير العصبي عن خلل التنسج القشري القذالي ، والدبق الموضعي بسبب اعتلال الدماغ السابق للولادة (ulegiria) ، والتكلسات ، والتشوهات الوعائية.

علاج او معاملةابدأ بمستحضرات الكاربامازيبين بجرعة 600-1800 مجم / يوم (15-35 مجم / كجم / يوم) بجرعتين بفاصل 12 ساعة. الكاربامازيبين بجرعات عالية فعال بشكل خاص في الهالات البصرية المعزولة والنوبات البؤرية مع ضعف الوظائف اللاإرادية. يوصي العديد من المؤلفين ببدء العلاج بـ SZE مع oxcarbazepine بجرعة 600-2400 مجم / يوم (20-40 مجم / يوم).

يتم وصف الدواء الثاني - توبيراميت بجرعة 100-400 مجم / يوم (5-8 مجم / كجم / يوم) مرتين في اليوم. مع التزامن الثنائي الثانوي على مخطط كهربية الدماغ ، يمكن أن يكون توباماكس دواءً أوليًا.

الدواء المفضل هو حمض الفالبرويك. متوسط ​​الجرعات - 1000-2000 مجم / يوم (30-60 مجم / كجم / يوم) ، إذا لزم الأمر - أعلى ، في 2 أو 3 جرعات.

في الحالات المقاومة ، يتم استخدام المعالجة المتعددة. إن توليفات كاربامازيبين (أو أوكسكاربازيبين) مع فالبروات ، فالبروات مع توبيراميت ، وغالبًا ما تكون كاربامازيبين مع توبيراميت فعالة بشكل خاص. عند إضافة دواء ثانٍ ، لا تنقص جرعة الدواء الأول ، كقاعدة عامة. الأدوية الاحتياطية للعلاج المتعدد هي لاموتريجين وليفيتيراسيتام.

تنبؤ بالمناخيعتمد على طبيعة الخلل البنيوي للدماغ ومسارات انتشار الإثارة في القشرة. في 40-50 ٪ من المرضى ، يمكن تحقيق مغفرة طبية مستقرة. في الحالات المقاومة لـ SZE ، في غياب تأثير استخدام الصرع ، فإن الطريقة الوحيدة للمساعدة الحقيقية للمرضى هي التدخل الجراحي العصبي - الاستئصال القشري.

صرع كوزيفنيكوف والتهاب دماغ راسموسن (EC) هو مرض متعدد الأوجه يتجلى من خلال مجموعة من النوبات الرمعية ، والحركية البؤرية ، والنوبات الثانوية المعممة مع الأعراض العصبية البؤرية.

تم وصف المرض لأول مرة من قبل طبيب الأعصاب الروسي البروفيسور أليكسي ياكوفليفيتش كوزيفنيكوف تحت اسم "الصرع القشري sive partisation Continua". في 21 يناير 1894 ، في اجتماع لجمعية موسكو لأطباء الأعصاب والأطباء النفسيين الذي أنشأه ، قدم عرضًا تقديميًا حول موضوع "حول نوع خاص من الصرع القشري". استند التقرير إلى دراسة 4 حالات من الصرع القشري لاحظها المؤلف في عيادة الأمراض العصبية في موسكو ، وكان

الوصف الأصلي للمرض ، حتى ذلك الحين لم يعرف بعد. كانت الصورة السريرية للمرض في جميع المرضى الأربعة متشابهة للغاية: "... مزيج من نوبات الصرع المعممة مع التشنجات الارتجاجية المستمرة في أجزاء محددة بدقة من الجسم. من هذه التشنجات المستمرة: 1) نوبات جاكسون النموذجية في نصف الجسم و 2) النوبات العامة المذكورة أعلاه ، والتي تطورت أيضًا وفقًا لنوع جاكسون. تم اقتراح اسم آخر لهذا المرض من قبل البروفيسور ن. فيلاتوف - "صرع كوزيفنيكوف". في الأربعينيات من القرن الماضي ، تم إثبات علاقة EC مع التهاب الدماغ الذي يحمله القراد في الربيع والصيف (التهاب الدماغ الروسي).

في عام 1958 ، وصف T. في وقت لاحق ، تم تسمية هذا المرض باسم التهاب الدماغ راسموسن ، أو متلازمة راسموسن (SR). حتى الآن ، ما زال مرض A.Ya. وصف Kozhevnikov مجمع أعراض EC - مع التهاب الدماغ الروسي أو التهاب الدماغ Rasmussen. في رأينا ، A.Ya. وصف Kozhevnikov ، الذي كان يمارس في موسكو ، شكله من الصرع في التهاب الدماغ البؤري المزمن ، حيث لا تشير أي حالة من الحالات التي قدمها إلى التهاب الدماغ الحاد الذي يعاني منه المرضى.

بالإضافة إلى التهاب الدماغ الذي ينتقل عن طريق القراد ، تسبب ECs التهاب السحايا السلي ، والزهري العصبي ، وإصابات الدماغ الرضحية ، وأورام الدماغ ، وخلل التنسج القشري البؤري ، والأمراض الأيضية الوراثية.

التهاب الدماغ البؤري المزمن [التهاب الدماغ راسموسن ، متلازمة راسموسن (SR)]. SR هو مرض شديد في الدماغ - التهاب الدماغ البؤري التقدمي المزمن. يتميز المرض بثالوث من معقدات الأعراض السريرية: نوبات الصرع (مثل صرع كوزيفنيكوف) ، واضطرابات الحركة (شلل نصفي مركزي) ، واضطراب في الوظائف العقلية العليا. المسببات غير معروفة ، ويفترض أن المرض يُعزى إلى بطء العدوى العصبية للمسببات الفيروسية ، لكن لم يتم التعرف على الفيروس.

لاول مرة في مرحلة الطفولة - من 1 إلى 14 عامًا ، مع ذروتها في سن 5-6 سنوات مع نوبات صرع (محرك بؤري أو ثانوي معمم ، في كثير من الأحيان - ديالتي) ؛ في 20٪ من الحالات - مع الصرع

حالة التشنج اللاإرادي. غالبًا ما تكون هناك أورة حسية جسدية (حرق ، وخز ، وخدر). بالفعل في المراحل الأولى من المرض ، يتطور خزل واحد خلفي عابر (أو شلل نصفي) - شلل جزئي تود. عادة ، بعد بضعة أشهر من ظهور النوبات البؤرية الأولى ، تنضم إليها نوبات طويلة المدى (تصل إلى عدة أيام) ، ثم دائمة ، مترجمة في نصف الجذع والأطراف ، نوبات الرمع العضلي ، والتي يمكن أن تتحول إلى نوبات معممة تشنجات. مجمع الأعراض هذا هو صرع كوزيفنيكوف. بمرور الوقت ، ينتشر الرمع العضلي الصرع إلى جميع الأطراف وعضلات الوجه وعضلات جدار البطن الأمامي ويصبح دائمًا ، ولا يختفي حتى أثناء النوم. يتطور الشلل النصفي المستمر. هناك انتهاك لحساسية نوع التوصيل وفقدان المجال البصري. يزداد ضعف الإدراك وعسر التلفظ. في 25٪ من الحالات ، تكون السمنة والنمو الجنسي المبكر ممكنين.

على مخطط كهربية الدماغ في المرحلة المتقدمة من المرض ، في 100٪ من الحالات ، هناك تباطؤ تدريجي في النشاط الرئيسي للخلفية ، تباطؤ إقليمي مستمر (في الخطوط الأمامية الأمامية) ؛ استمرار نشاط موجة الذروة. مع تطور نشاط الصرع بشكل منتشر.

التصوير العصبي أمر بالغ الأهمية في التشخيص. يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ زيادة في ضمور الدم في الديناميكيات. يبدأ الضمور عادةً في المنطقة الجدارية والزمانية في شكل توسع محلي للشق السيلفي وينتشر بمرور الوقت "مثل بقعة زيت على ورقة من ورق البرشمان" ، مما يؤدي إلى التقاط نصف الكرة الأرضية "الصحي".

يشير EC إلى متلازمات الصرع المقاومة. بدء العلاج - فالبروات (ديباكين ، محدب ، كونفولسوفين) بجرعات عالية: تصل إلى 50-100 مجم / كجم / يوم. علاوة على ذلك ، يوصى بمزيج من فالبروات مع ليفيتيراسيتام أو توبيراميت. لقد ثبت أن Levetiracetam فعال في النوبات البؤرية الحركية والثانوية المعممة والرمع العضلي داخل EC ، جرعته هي 30-70 مجم / كجم / يوم. تبلغ جرعة توبيراميت حوالي 10 مجم / كجم / يوم. في المرحلة المتقدمة من المرض ، يمكن استخدام الباربيتورات (الفينوباربيتال 5-8 مجم / كجم / يوم). يمكن أن تكون إضافة إيثوسكسيميد (حتى 30 مجم / كجم / يوم) إلى مضادات الصرع الأساسية في بعض الحالات فعالة في نوبات الرمع العضلي المقاومة.

تستخدم البنزوديازيبينات (كلوبازام 1 مجم / كجم / يوم أو كلونازيبام 0.5-4.0 مجم / يوم) في المرضى الذين يعانون من نوبات متكررة ودورة الحالة. لا يُنصح بتعيين كاربامازيبين كعلاج أحادي نظرًا لاحتمال تفاقم نوبات الرمع العضلي.

في علاج التهاب الدماغ نفسه ، يتم استخدام العديد من الأدوية: مضادات الفيروسات (زيدوفودين ، أسيكلوفير ، جانسيكلوفير) ؛ هرموني (ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد 400 مجم / م 2 من سطح الجسم لمدة 3 أيام ؛ بريدنيزولون ، ديكساميثازون) ؛ الغلوبولين المناعي (octagam ، IVIC 400 مجم / كجم / يوم في الوريد لمدة 3 أيام) ؛ تثبيط الخلايا (الآزوثيوبرين ، سيكلوفوسفاميد) ، فصادة البلازما. ومع ذلك ، فإن هذا العلاج لا يؤدي إلا إلى إبطاء تقدم المرض.

التدخل الجراحي العصبي الفعال هو بضع نصف الكرة المخية الوظيفي ، والذي يجب إجراؤه في أقرب وقت ممكن. معدل الهدوء المستقر بعد الجراحة هو 23-52٪. بدون علاج جراحي ، يتطور SR وينتهي بشكل قاتل في غضون 2-15 سنة (متوسط ​​3 سنوات) من البداية. تم وصف حالات منفصلة من الاستقرار التلقائي للمرض.

14.3. أشكال الصرع المعممة مجهولة السبب

الصرع الرمعي الحميد في الطفولة لاول مرة في سن 4 أشهر إلى 3 سنوات. نوبات الرمع العضلي هي الوحيدة المميزة في شكل رمع عضلي نشط في عضلات الرقبة والأجزاء القريبة من الأطراف العلوية: إيماءات قصيرة مع إمالة طفيفة من الجذع إلى الأمام ، ورفع الكتفين على الفور وانتشار المرفقين على الجانبين. عادة ما تكون الهجمات متسلسلة ، وتصبح أكثر تكرارا بعد الاستيقاظ. الوعي لا ينزعج. نوبات الرمع العضلي في الأطراف السفلية أقل شيوعًا - الانحناء الفوري للساقين مع قرفصاء طفيف وحتى السقوط المفاجئ على الأرداف.

كشفت الحالة العصبية عن انخفاض ضغط الدم العضلي وترنح. لا يتأثر التطور النفسي الحركي. على EEG ، لا يتم تغيير النشاط الرئيسي ؛ يتم تسجيل نشاط الصرع فقط في وقت الهجوم. تتميز بالإفرازات القصيرة لنشاط الموجة متعددة الذراعين المعمم التي تحدث بشكل متزامن مع نوبات الرمع العضلي. لا غنى عن مراقبة مخطط كهربية الدماغ بالفيديو لتسجيل نوبات الرمع العضلي القصيرة. لا توجد تغييرات في التصوير العصبي.

بدء علاج او معاملةباستخدام مستحضرات حمض الفالبرويك. عيّن محدب أو ديباكين في شراب أو قطرات (بعد 1-2 سنة - أقراص) بجرعة 300-1500 مجم / يوم (15-50 مجم / كجم / يوم). في معظم الحالات ، تحدث مغفرة. في حالة عدم الكفاءة ، يتم استخدام العلاج المتعدد ؛ في الوقت نفسه ، تظل الفالبروات دائمًا هي الصرع الأساسي. قم بتعيين مزيج من الفالبروات مع السكسينيميدات (إيثوسكسيميد بجرعة 250-750 مجم / يوم ، 15-25 مجم / كجم / يوم ، في 2-3 جرعات). التوليفات الممكنة من فالبروات مع توبيراميت بجرعة 25-100 مجم / يوم (3-5 مجم / كجم / يوم) في جرعتين ؛ الفالبروات مع البنزوديازيبينات ، على سبيل المثال ، كلوبازام (فريزيوم) بجرعة 5-20 مجم / يوم (0.5-1.0 مجم / كجم / يوم) مقسمة على جرعتين. إن وصفة الكاربامازيبين واللاموتريجين محدودة بسبب احتمال تفاقم نوبات الرمع العضلي.

تنبؤ بالمناخملائم. لا يعاني النمو العقلي ، وتحدث مغفرة الدواء في حوالي 100٪ من الحالات. مدة العلاج 3 سنوات ، الانتكاسات نادرة للغاية.

الصرع مع النوبات الرمع العضلي (متلازمة دوس) لاول مرة في الفئة العمرية من 1 إلى 5 سنوات ، في كثير من الأحيان مع النوبات التشنجية المعممة التي تحدث في أي وقت من اليوم. في 11٪ من الحالات ، لوحظ وجود تاريخ من التشنجات الحموية. عادة ما تنضم النوبات الرمع العضلي النموذجي والنوبات الرمع العضلي بعد 3 سنوات فقط. تتميز النوبات بنوبات قصيرة وسريعة البرق ، وعادة ما تكون غير متزامنة وغير منتظمة في الساقين والذراعين ، وغالبًا في المناطق القريبة. إن ظهور "إيماءات" الرمع العضلي هو سمة مميزة ، مقترنة بدفع طفيف للجذع وارتفاع الكتفين ("الإيماءات النشطة"). يمكن أن يكون تواتر نوبات الرمع العضلي مرتفعًا جدًا ؛ ليس من غير المألوف أن تحدث النوبات بشكل متكرر خلال دقيقة واحدة أو حتى بشكل مستمر ، خاصة بعد الاستيقاظ (حالة الصرع). مع نوبات الرمع العضلي في الأطراف السفلية ، تحدث القرفصاء المتتالية مع احتمال السقوط المفاجئ للركبتين أو الأرداف (نوبات رمع عضلي عضلي) ؛ بينما يتم الحفاظ على الوعي. لوحظ الغياب في 60-90٪ من المرضى. يسود الغياب البسيط النموذجي القصير ، وكذلك الغياب مع مكون رمعي. تواتر الغياب مرتفع ، بحد أقصى في الصباح.

في الحالة العصبية ، لوحظت أعراض هرمية أحادية الجانب ، واضطرابات تنسيقية ؛ نصف الوقت - خشن

تأخر النمو النفسي. يكشف مخطط كهربية الدماغ عن تصريفات قصيرة معممة وإقليمية لنشاط موجة الذروة و polypeak. عادة ما تكون تغييرات التصوير العصبي غائبة ؛ في بعض الحالات ، لوحظ ضمور معتدل للقشرة.

بدء علاج او معاملةباستخدام مستحضرات حمض الفالبرويك بجرعة 600-1750 مجم / يوم (20-100 مجم / كجم / يوم). الدواء المختار هو توبيراميت على جرعتين مقسمتين بجرعات 50-200 مجم / يوم (3-7 مجم / كجم / يوم). في حالة عدم الكفاءة ، يتم استخدام العلاج المتعدد ؛ في الوقت نفسه ، تظل الفالبروات أولاً ثم توبيراميت هي الأدوية الأساسية للدرهم. استخدام مزيج من فالبروات مع السكسينيميدات ، فالبروات مع توبيراميت ، فالبروات مع البنزوديازيبينات. في بعض الحالات المقاومة ، من الممكن وصف ثلاثة أدوية: فالبروات ، توبيراميت وسكسينيميدات (أو البنزوديازيبينات). استخدام الكاربامازبين هو بطلان بسبب احتمال تفاقم النوبات الرمعية العضلية.

تنبؤ بالمناخ.يتمكن معظم الأطفال من إيقاف النوبات. في حوالي ثلث المرضى تقريبًا ، تستمر نوبات الصرع ، وتنضم نوبات التشنج والغياب غير المعتاد ، ويتعمق الخلل المعرفي.

غياب أشكال الصرع. أكثر أشكال الغياب شيوعًا ومدروسة جيدًا هي الصرع في مرحلة الطفولة والشباب. تتجلى في حالات الغياب النموذجية - النوبات الأولية القصيرة المعممة مع فقدان الوعي ، والتلاشي ، والحد الأدنى من الظواهر الحركية ووجود نشاط موجة ذروة متماثل ثنائي متزامن على EEG بتردد 3 أو أكثر من المجمعات في الثانية (الشكل 14.2). هناك غيابات بسيطة (تتلاشى بدون مكون محرك) ومعقدة (مع الحد الأدنى من الظواهر الحركية). تشمل التعقيدات الغياب مع منشط (إمالة الرأس إلى الخلف ، ورفع العينين) ، ورمع عضلي (البدء ، وارتعاش الجفون ، والحواجب ، وأجنحة الأنف ، والكتفين) ، ووتوني (إسقاط الرأس على الصدر ، وإمالة الجسم) ، نباتي (تغير في لون الجلد ، التبول اللاإرادي) ، وكذلك مع مظاهر غير متماثلة (على سبيل المثال ، مع دوران طفيف في الرأس). تتراوح مدة نوبات الغياب من 2 إلى 30 ثانية ، ويصل التكرار إلى 100 أو أكثر في اليوم.

الصرع الغياب الطفولة (الصرع pycnolepsy) هو الشكل الأكثر شيوعًا لغياب الصرع. تم تعيين جينات مستقبلات GABA المتحولة إلى

أرز. 14.2.مخطط كهربية الدماغ أثناء النوبة (غياب)

عدة مواقع للكروموسومات: 6p ، 8q24 ، 15q24. يبدأ المرض في سن 3-9 سنوات مع غيابات نموذجية. في حالات نادرة ، يبدأ المرض بنوبات تشنجية معممة ، تليها إضافة حالات الغياب. تمرض الفتيات في كثير من الأحيان. نوع مميز من النوبات هو النوبات المصحوبة بغيبة مع عنصر منشط: انقلاب طفيف في الرأس وإنشاء مقل العيون. يتم إثارة الهجمات بسبب فرط التنفس ، وفي كثير من الأحيان عن طريق العد الشفوي. مع عدم كفاية العلاج ، ينضم ما يقرب من 30٪ من المرضى إلى برنامج الأفضليات المعمم. على مخطط كهربية الدماغ أثناء فرط التنفس ، تظهر التصريفات المعممة المستمرة لنشاط موجة الذروة بتردد 3 هرتز. لا يظهر التصوير بالرنين المغناطيسي أي تغييرات.

يمتلك نشاط مكافحة الغياب: فالبروات ، سكسينيميد ، بنزوديازيبينات ، لاموتريجين ، توبيراميت. استخدام العقاقير

كاربامازيبين هو بطلان لأنها تسبب زيادة في النوبات. تتم المعالجة الأولية باستخدام مستحضرات حمض الفالبرويك مرتين في اليوم بجرعة 600-1800 مجم / يوم (30-50 مجم / كجم / يوم). في معظم المرضى ، يتم تخفيف النوبات تمامًا باستخدام العلاج الأحادي بالفالبروات. عقاقير الاختيار الثاني هي السكسينيميدات. يتم استخدام Succinimides كعلاج وحيد في حالة وجود غيابات معزولة في المريض ، وتكون جرعة ethosuximide 500-1000 مجم / يوم (15-30 مجم / كجم / يوم) في 3 جرعات مقسمة.

في حالات نادرة المقاومة ، يتم استخدام المعالجة المتعددة: فالبروات + سكسينيميد ، فالبروات ولاموتريجين. تتحقق مغفرة علاجية كاملة في 90-97٪ من الحالات ، عادة بالعلاج الأحادي. يبدأ إلغاء الأدوية بعد 3 سنوات من توقف النوبات.

الصرع غياب الأحداث (JAE) هو شكل من أشكال الصرع المعمم مجهول السبب ، ويتميز بغياب نموذجي يظهر لأول مرة في فترة البلوغ مع احتمال كبير لربط تغييرات HSP و EEG في شكل تصريفات قصيرة لنشاط موجة الذروة السريعة المعمم. المسببات - طفرة في جين مستقبلات الأسيتيل كولين النيكوتين المرتبط بالكروموسومات 5 و 8 و 18 و 21. يبدأ المرض في سن 9-21 سنة (الحد الأقصى - خلال فترة البلوغ). في 40 ٪ من الحالات ، يظهر الصرع لأول مرة مع GSP ، وفي البقية - مع الغياب. تتميز بغيابات بسيطة ، أقصر مدتها ووتيرتها مما هي عليه في شكل الطفل. في بعض الحالات ، تم العثور على فترات غياب قصيرة جدًا (تصل إلى 3 ثوانٍ) مع مكون رمعي عضلي: تلاشي وسهل مقل العيون إلى الأعلى والارتعاش السريع في الجفون. في 75٪ من المرضى ، هناك مزيج من حالات الغياب مع نظام الأفضليات المعمم. تحدث النوبات التشنجية عادة في الصباح بعد استيقاظ المريض. تواتر الهجمات صغير - 1-4 مرات في السنة.

يتميز مخطط كهربية الدماغ بالنشاط الأساسي الطبيعي ، حيث يتم الكشف عن تصريفات قصيرة لنشاط موجة الذروة السريعة المعممة (4 هرتز). من الأهمية التشخيصية الكبيرة ظهور نشاط صرعي أثناء الحرمان من النوم ، وتحفيز ضوئي إيقاعي ، وإغلاق العين. مع JAE ، تكون الحساسية للضوء 20.5٪ ، ومع DAE ، تكون 10٪. اختبار مع فرط التنفس في JAE غير مفيد.

يتم إجراء العلاج الأولي باستخدام مستحضرات حمض الفالبرويك بجرعة 900-2000 مجم / يوم (30-40 مجم / كجم / يوم) على جرعتين. في

في حالة عدم وجود تأثير العلاج الأحادي ، يتحولون إلى العلاج المركب (فالبروات + توبيراميت ، فالبروات + سكسينيميد).

يتم تحقيق مغفرة علاجية كاملة في المتوسط ​​في 70٪ من المرضى. يتم إلغاء العلاج تدريجياً ، على الأقل 4 سنوات من الغياب التام للنوبات.

الصرع مع نوبات معممة منعزلة (الصرع مع نوبات اليقظة المعممة) (EGSP) هو شكل من أشكال الصرع المعمم مجهول السبب حيث يكون النوع الوحيد من النوبات هو النوبات التوترية الارتجاجية المعممة الأساسية بدون هالة وتركيز واضح على مخطط كهربية الدماغ. الشكل الذي تحدده الجينات CLCN2 على الكروموسوم 3q26 والجينوم CACNB4 على الكروموسوم 2q22-23.

ظهور المرض لأول مرة في نطاق عمري واسع - من 10 إلى 30 سنة (الحد الأقصى - في فترة البلوغ). تحدث النوبات التوترية الارتجاجية المعممة بدون هالة ، وتتزامن مع فترة الاستيقاظ أو النوم. إنها ناتجة عن الحرمان من النوم (انخفاض في إجمالي مدة النوم ، وتأخر النوم ، والاستيقاظ في وقت مبكر بشكل غير عادي). مدة نظام الأفضليات المعمم من 30 ثانية إلى 10 دقائق ، ترددها منخفض. لا يعاني معظم المرضى من أكثر من 2-5 نوبات كل عام.

يعتبر تخطيط كهربية الدماغ في فترة النشبات لدى 50٪ من المرضى طبيعياً. يوصى باستخدام مخطط كهربية الدماغ بعد الحرمان من النوم ومراقبة الفيديو الليلي. في فترة النشبات ، لوحظ تصريفات موجات ذروة معممة قصيرة. تتميز المرحلة التوترية لـ HSP بظهور منتشر على مخطط كهربية الدماغ ، وزيادة في الإيقاع السريع بسعة بتردد 20-40 هرتز ، ويتباطأ تدريجياً إلى 10 هرتز. خلال المرحلة الارتجاجية ، يتم استبدال هذا الإيقاع تدريجيًا بنشاط موجة بوليبيك المعمم. في مرحلة الاسترخاء بعد الهجوم ، يكون نشاط دلتا المنتشر هو المسيطر ؛ لا توجد ظواهر إقليمية.

مع EGSP ، هناك كفاءة عالية إلى حد ما لجميع المجموعات الرئيسية من AED: الباربيتورات ، الهيدانتوين ، كاربامازيبين ، أوكسكاربازيبين ، فالبروات ، توبيراميت ، ليفيتيراسيتام. يتم استخدام الفينوباربيتال والديفينين ، بسبب الآثار الجانبية الواضحة ، أخيرًا في حالة عدم وجود تأثير الصرع الأساسي. الأدوية الأساسية للصرع مع GSP هي توبيراميت ، فالبروات ومجموعة كاربامازيبين.

يبدأ العلاج بتوبيراميت بجرعة 100-400 مجم / يوم (4-10 مجم / كجم / يوم) مقسمة على جرعتين. الخيار الثاني هو حمض الفالبرويك بجرعة 1000-2000 مجم / يوم (30-50 مجم / كجم / يوم) مقسمة على جرعتين. الخيار الثالث للدواء هو كاربامازيبين أو أوكسكاربازيبين (trileptal).

في بعض الحالات المقاومة ، يكون العلاج الأحادي بالباربيتورات أو الهيدانتوين ممكنًا ، وهو فعال ، ولكنه غالبًا ما يؤدي إلى ظهور آثار جانبية حادة وانخفاض جودة حياة المرضى. في حالات نادرة المقاومة ، من الضروري اللجوء إلى العلاج المتعدد. التركيبة المثلى: توبيراميت + فالبروات ؛ بينما تبقى جرعات الأدوية دون تغيير.

يتم تحقيق مغفرة في 90٪ من المرضى. غالبًا ما يرتبط نقص التأثير بالتشخيص الخاطئ. مع العلاج غير الكافي ، من الممكن إرفاق نوبات الغياب أو الرمع العضلي بالتحول إلى JAE و JME.

الصرع رمعي الأحداث (متلازمة JME - Janz) هو شكل من أشكال الصرع المعمم مجهول السبب ، يتميز ببداية مرحلة المراهقة ووجود نوبات رمع عضلي ضخمة تحدث بشكل رئيسي في فترة ما بعد استيقاظ المرضى.

JME هو مرض غير متجانس مرتبط بطفرة العديد من الجينات ، بما في ذلك جين GABRA1(OMIM 137160) على الكروموسوم 5q34-q35 ، جين CACNB4(OMIM 601949) على الكروموسوم 2q22-q23 والطفرة CLCN2- جين (OMIM 600570) على الكروموسوم 3q26. يبلغ خطر الإصابة بالصرع عند الأطفال في الأسرة التي يكون فيها أحد الوالدين مصابًا بالتهاب المفاصل الروماتويدي حوالي 8 ٪. لوحظ نشاط ذروة الموجة المعمم على مخطط كهربية الدماغ في 18٪ من الأقارب الأصحاء سريريًا للمرض الذي يعاني من التهاب الدماغ الياباني.

يبدأ المرض في سن 7 إلى 21 سنة بحد أقصى 11-15 سنة. النوع الرئيسي من النوبات هو نوبات الرمع العضلي ، والتي تتميز بتشنجات سريعة البرق لمجموعات عضلية مختلفة. غالبًا ما تكون ثنائية أو متناظرة أو مفردة أو متعددة ، متفاوتة السعة ؛ غالبًا ما تظهر في شكل سلسلة من وابل. هم مترجمة بشكل رئيسي في حزام الكتف والذراعين ، بشكل رئيسي في مجموعات العضلات الباسطة. يتم الحفاظ على الوعي أثناء نوبات الرمع العضلي. في 30٪ من المرضى ، تلتقط نوبات الرمع العضلي عضلات الساقين ، بينما يشعر المريض بضربة مفاجئة تحت الركبتين وينحني قليلاً أو يسقط (نوبات رمع عضلي عضلي). تحدث نوبات رمع عضلي أو

تصبح أكثر تواترا في الدقائق والساعات الأولى بعد الاستيقاظ. قلة اليقظة والنعاس والتثاؤب وتغطية العينين تزيد من احتمالية حدوث النوبات في الصباح.

في 90 ٪ من الحالات ، يتم الجمع بين نوبات الرمع العضلي مع إيقاظ GSP - وهذا النوع من النوبات يسمى الارتجاجية الارتجاجية. في 40 ٪ من المرضى ، تنضم فترات الغياب القصير.

العوامل المؤثرة هي الحرمان من النوم والاستيقاظ القسري المفاجئ. في بعض المرضى ، تحدث نوبات الرمع العضلي حصريًا مع قلة النوم. يعاني ما يقرب من ثلث المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل الروماتويدي (غالبًا من الإناث) من نوبات حساسة للضوء: يتم استفزازهم من خلال مشاهدة التلفزيون ولعب ألعاب الكمبيوتر والأضواء الخافتة في المراقص. النمط الرئيسي لتخطيط كهربية الدماغ هو التصريفات القصيرة لنشاط موجة عديد الذرات السريعة المعممة ، والتي يتم اكتشافها في 80-95٪ من المرضى في فترة النشبات. النشاط الأكثر شيوعًا للموجة السريعة المعممة (4 هرتز وما فوق). يجب إجراء مخطط كهربية الدماغ مع JME في وقت مبكر من الصباح بعد ليلة مع الحرمان من النوم.

يتم إجراء التشخيص التفريقي لـ JME مع التشنجات اللاإرادية ، والرقص ، وكذلك مع أشكال مختلفة من الصرع التدريجي مع الرمع العضلي. إلى جانب العلاج الدوائي ، من الضروري التقيد الصارم بنظام النوم واليقظة ؛ تجنب عوامل التحفيز الضوئي في الحياة اليومية.

المعالجة الأولية - مستحضرات حمض الفالبرويك بجرعة 1000-2500 مجم / يوم (30-50 مجم / كجم / يوم). من أجل تجنب الآثار الجانبية عند الفتيات (عدم انتظام الدورة الشهرية ، السمنة ، الشعرانية ، تكيس المبايض ، انخفاض الخصوبة) ، يمكن البدء بالعلاج باستخدام توبيراميت أو ليفيتيراسيتام كعلاج وحيد. يوصف توبيراميت بجرعة 200-400 مجم / يوم (5-10 مجم / كجم / يوم) مقسمة على جرعتين. يوصف Levetiracetam بجرعة 30-60 مجم / كجم / يوم

(1000-3000 مجم / يوم) مقسمة على جرعتين.

مع عدم كفاية الفعالية ، يتم وصف المعالجة المتعددة: فالبروات + سكسينيميدات (مع غيابات مقاومة) ؛ فالبروات + توبيراميت أو ليفيتيراسيتام (مع GSP المقاوم) ؛ الفالبروات + البنزوديازيبينات (مع حساسية شديدة للضوء). مستحضرات كاربامازيبين هي بطلان.

يتم تحقيق مغفرة طبية كاملة في 85-95٪ من المرضى ، وفي معظم الحالات عند استخدام العلاج الأحادي. تكمن المشكلة في معدل التكرار المرتفع بعد التوقف عن استخدام الصرع. أسباب إلغاء الأدوية ، حتى بعد 4-5 سنوات من مغفرة سريرية كاملة

تكرار النوبات لدى 50٪ على الأقل من المرضى. يوصى بالسحب التدريجي للدرهم الإماراتي في موعد لا يتجاوز 4 سنوات بدون نوبات.

14.4. اعتلال الدماغ الصرع عند الرضاعة والطفولة

متلازمة الغرب - شكل مصحوب بأعراض أو مجهول المنشأ من الصرع المعمم ، يتميز بنوبات التشنجات الطفولية ، وعدم انتظام ضربات القلب على مخطط كهربية الدماغ ، والتخلف الحركي النفسي. يظهر المرض لأول مرة في السنة الأولى من العمر ، وخاصة في سن 6-8 أشهر. النوع الرئيسي من النوبات هو التشنجات الطفولية المثنية ("نوبات السلام"): يحني الطفل رأسه وجذعه ويرفع ويثني ذراعيه وساقيه. الهجمات قصيرة جدًا ، ثوانٍ ؛ غالبًا ما يتم تجميعها في سلسلة - ما يصل إلى 100 أو أكثر من التشنجات في سلسلة واحدة. يتم ملاحظة ما يصل إلى 10-50 نوبة يوميًا في المرضى الذين يعانون من زيادة بعد الاستيقاظ. في بعض الحالات ، من الممكن عدم تناسق واضح للتشنجات ، في حالات أخرى - امتداد الجذع والأطراف (تشنجات منشط الباسطة). غالبًا ما يكون هناك تأخير واضح في التطور الحركي النفسي والربع الرابع. في حالات الأعراض ، يتم الكشف عن التغيرات في الحالة العصبية بعد الولادة بفترة وجيزة ؛ مع cryptogenic - فقط مع بداية النوبات.

يتميز مخطط كهربية الدماغ (EEG) بالنشاط المنتشر غير المنتظم للموجة البطيئة ذات السعة العالية مع مكون ارتفاع دقيق - عدم انتظام ضربات القلب. عدم التناسق المحتمل للأنماط الصرعية وغلبة في الخيوط القذالية (الشكل 14.3).

يكشف التصوير العصبي عن ضمور منتشر وتشوهات في الدماغ وعواقب اعتلال الدماغ في الفترة المحيطة بالولادة. كسبب منفصل لتطور المرض ، يتميز التصلب الحدبي ، وكذلك بعض الأمراض الوراثية التنكسية والتمثيل الغذائي.

الإدارة المبكرة للدواء ضرورية للتشنجات الطفولية. يبدأ العلاج الأولي بـ vigabatrin (sabril) - 50-100 مجم / كجم / يوم أو فالبروات - 50-100 مجم / كجم / يوم. قد يكون عقار توبيراميت (توباماكس) بجرعة 5-10 مجم / كجم / يوم هو الخيار الثاني أو الثالث. بالنسبة للنوبات المقاومة ، مزيج من هذه الصرع الأساسي مع البنزوديازيبينات (كلونازيبام 0.25-2 مجم / يوم ، كلوبازام 1 مجم / كجم / يوم) أو الفينوباربيتال (5-15 مجم / كجم / يوم) ، وكذلك مع سوكسيليب (15- 30 مجم / كجم / يوم). مع النوبات غير المتماثلة ، يمكن إضافة الكاربامازبين (فينليبسين ، تيجريتول) بجرعة 10-20 مجم / كجم / يوم.

أرز. 14.3.متلازمة الغرب EEG (نقص ضربات القلب)

طريقة بديلة هي استخدام هرمونات الكورتيكوستيرويد (مستودع synacthen العضلي ؛ ديكساميثازون ، بريدنيزولون عن طريق الفم) والغلوبولين المناعي (أوكتاجام). متوسط ​​جرعة بريدنيزولون هو 1-2.5 مجم / كجم / يوم ، يليه الانتقال إلى الحد الأدنى من جرعة المداومة. عادة ما توصف الهرمونات بالاشتراك مع مضادات الصرع الأساسية. يتم العلاج بالستيرويدات من قبل متخصصين في العيادة بسبب خطر الآثار الجانبية الشديدة.

التكهن صعب. تجعل مضادات الصرع الحديثة من الممكن إيقاف النوبات في 60 ٪ من المرضى ، ومع ذلك ، في معظم الحالات ، يبقى خلل فكري واضح وسلوك شبيه بالتوحد. عندما تستمر النوبات ، يلاحظ التحول إلى صرع شديد متعدد البؤر أو متلازمة لينوكس غاستو.

متلازمة لينوكس غاستو (اعتلال دماغي صرع في مرحلة الطفولة مصحوب بموجات ذروة بطيئة منتشرة على مخطط كهربية الدماغ) (SLH) - صرع معمم مجهول المنشأ (أعراض) ، يتميز بنوبات متكررة متعددة الأشكال ، تغيرات محددة في مخطط كهربية الدماغ ، انخفاض الذكاء ، ومقاومة العلاج. المسببات غير معروفة في معظم الحالات. PSH هو أحد أشد أشكال الصرع.

يظهر المرض في كثير من الأحيان في سن 3 إلى 8 سنوات. ثلاثي النوبات هو سمة مميزة ، والتي لوحظت في ما يقرب من 100 ٪ من الحالات: محوري منشط ، غيابات غير نمطية ونوبات السقوط. تتجلى النوبات التوترية من خلال توتر شديد قصير لعضلات الجذع والأطراف ، وتحدث في كثير من الأحيان في الليل. في بعض الأحيان تكون أطول ، مصحوبة بوخز خفيف في الأطراف (نوبات اهتزازية منشط) وأعراض شديدة اللاإرادي (انقطاع النفس ، بطء القلب). تتميز حالات الغياب غير النمطية ببداية ونهاية تدريجي للنوبات أكثر من حالات الغياب النموذجية ؛ غالبًا ما يتقلب الوعي ؛ لوحظت الظواهر الوراثية (سقوط الرأس على الصدر ، انخفاض الكتفين ، ميل الجذع ، انحناء الساقين). يمكن أن تكون هجمات السقوط منشطًا حادًا بطبيعته ("السقوط مثل التمثال") أو أكثر نعومة - عضلي (مكون رمعي عضلي أولي ، ثم ونوني). خلال هذه السقوط ، يصاب الأطفال بإصابات مختلفة في الرأس والجذع. في بعض الحالات ، لوحظت نوبات رمع عضلي ونوبات تشنجية عامة ؛ ظهور النوبات البؤرية هو موضوع المناقشة. تتميز بأعلى تواتر للنوبات مع زيادة في النوم ، عند الاستيقاظ ، أثناء اليقظة السلبية. على العكس من ذلك ، فإن اليقظة النشطة تساهم في تقليل النوبات ["نشاط الدماغ هو نقيض النوبات" (Gastaut)]. المرضى الذين يعانون من PH لديهم مخاطر عالية من النوبات التسلسلية والحالة الصرعية (النوبات التوترية والغيابات غير النمطية). يمكن أن تشكل حالة النوبات التوترية تهديدًا مباشرًا لحياة المرضى.

في الحالة العصبية ، يتم تحديد انخفاض ضغط الدم العضلي المنتشر والرنح. أعراض تلف المسالك الهرمية ، كقاعدة عامة ، غائبة. يتم تقليل الاستخبارات في جميع الحالات ؛ يمكن ملاحظة السلوك المفرط النشاط أو التوحد أو الاضطراب النفسي.

تم الكشف عن ثلاثة أنماط رئيسية في مخطط كهربية الدماغ: تباطؤ النشاط الرئيسي للتسجيل في الخلفية ، والمجمعات المنتشرة البطيئة لموجة بطيئة حادة ، وسريعات من النشاط السريع (10-20 هرتز) ، في كثير من الأحيان أثناء النوم (الشكل 14.4).

لا يكشف التصوير العصبي عن عيوب بنيوية محلية في الدماغ ؛ في معظم الحالات ، يتم تحديد الضمور القشري المنتشر.

العلاج معروض في الجدول. 23.

أرز. 14.4.EEG في متلازمة لينوكس غاستو

الجدول 23علاج متلازمة لينوكس غاستو

تحتل الأدوية المضادة للصرع مكانة رائدة في علاج PH ؛ جميع الطرق الأخرى مساعدة. يبدأ العلاج الأولي بالتوبيراميت. جرعته الأولية عادة

12.5 مجم / يوم لتجنب الآثار الجانبية المحتملة ، تتم الإشارة إلى المعايرة البطيئة للجرعة - بزيادة قدرها 12.5 مجم كل أسبوع. جرعات توبيراميت 75-350 مجم / يوم (3-10 مجم / كجم / يوم) أو أكثر في جرعتين مقسمتين. الدواء المفضل هو حمض الفالبرويك. توصف مستحضرات حمض الفالبرويك بزيادة تدريجية إلى 900-2500 مجم / يوم (40-80) مجم / كجم / يوم وما فوق إلى الحد الأقصى للجرعة المسموح بها.

مع عدم كفاية تأثير العلاج الأحادي (في معظم الحالات) ، يوصى بالتبديل إلى مجموعة من الأدوية: توبيراميت + فالبروات ، فالبروات + سكسينيميد ، فالبروات أو توبيراميت + لاموتريجين. يتم استخدام Succinimides بجرعة 500-1000 مجم / يوم (20-35 مجم / كجم / يوم) في 3 جرعات مقسمة. يبدأ لاموتريجين بـ 12.5 مجم / يوم ، وتزيد الجرعة بمقدار 12.5 مجم مرة في الأسبوع ؛ متوسط ​​جرعة الدواء 75-200 مجم / يوم (3-7 مجم / كجم / يوم) على جرعتين.

مع نوبات الصرع المقاومة للعلاج ، يمكن إضافة الكاربامازبين إلى الصرع الأساسي. في هذه الحالات ، يكون المخطط الأمثل هو فالبروات + كاربامازيبين. يجب وصف الكاربامازيبينات بجرعات صغيرة أو متوسطة وبالاقتران فقط مع مضادات الصرع الأساسية. متوسط ​​جرعة الكاربامازيبين هو 100-600 مجم / يوم (10-20 مجم / كجم / يوم) مقسمة على جرعتين. قد يكون ليفيتيراسيتام بجرعة 1000-3000 مجم / يوم (30-60 مجم / كجم / يوم) فعالاً في النوبات الرمعية العضلية والمعممة. مع غلبة النوبات التوترية ، يمكن الجمع بين الفالبروات والهيدانتوين. يستخدم Difenin بجرعة 75-200 مجم / يوم (3-7 مجم / كجم / يوم) على جرعتين.

في غياب تأثير العلاج المستمر في نظام العلاج ، من الممكن إدخال البنزوديازيبينات مع الأدوية الأساسية المضادة للصرع. من بين البنزوديازيبينات ، يمكن استخدام عقار كلوبازام فقط للعلاج طويل الأمد للمرضى الذين يعانون من PH. تدار Clobazam بجرعة 10-30 مجم / يوم (0.5-1.0 مجم / كجم / يوم). يجب إعطاء جميع البنزوديازيبينات الأخرى عن طريق الفم فقط "كأدوية لمكافحة الحرائق" من أجل الزيادة التسلسلية غير المنضبطة في النوبات.

يعتبر التوبيراميت + فالبروات + السكسينيميدات (أو كلوبازام) هو التركيبة الأكثر شيوعًا للنوبات المقاومة في مرضى الرقم الهيدروجيني.

تنبؤ بالمناخغير مواتٍ لـ SLH. فقط 5-15٪ من المرضى يتمكنون من تحقيق الشفاء. في حالات أخرى ، يمكن أن يقلل العلاج باستخدام الصرع الحديث من تواتر النوبات ، وتجنب ظهور الحالة الصرعية ، وتقليل النوبات الذهنية.

عجز. متوسط ​​العمر المتوقع يعتمد على رعاية المريض. معظم المرضى يعانون من إعاقة شديدة وغير قادرين على العيش المستقل.

متلازمة لانداو كليفنر [حبسة صرع مكتسبة (SLK)] هو شكل مجهول السبب من الصرع. لأول مرة ، وصف ف. لانداو وف. كليفنر الصورة الإكلينيكية للمرض في عام 1957. هذا شكل نادر إلى حد ما من صرع الأطفال ، يتجلى من خلال فقدان القدرة على الكلام الحسي المكتسب مع نوبات صرع مختلفة وتغيرات منتشرة في مخطط كهربية الدماغ. يظهر SLK في سن 3-7 سنوات. حتى بداية المرض ، فإن التطور الحركي والعقلي والكلامي للمرضى يتوافق مع أعمارهم.

تعتبر اضطرابات النطق من الأعراض الأساسية للمرض. غالبًا ما تتطور تدريجيًا ، على مدار عدة أسابيع أو أشهر ، وفي كثير من الأحيان أقل - بسرعة كارثية ، في غضون أيام قليلة. العَرَض الأول للمرض ، كقاعدة عامة ، هو من النوع نفسه: يلاحظ الآباء أن الطفل يتوقف عن الاستجابة بشكل كافٍ للكلام الموجه (مظاهر الحبسة الحسية). خلال هذه الفترة ، قد تظهر اضطرابات سلوكية واضحة: القدرة العاطفية ، والإثارة ، وفرط النشاط. السلبية ، ويلاحظ تفشي العدوان. في المستقبل ، تحدث انتهاكات في الكلام التعبيري: يبدأ المرضى في التحدث بعبارات بسيطة ، ثم يستخدمون كلمات فردية فقط ويتوقفون عن الكلام على الإطلاق.

عقدة الأعراض الثانية لـ SLK هي نوبات الصرع. نوبات الصرع الحركية البؤرية (البلعوم ونصف الوجه) هي نوبات صرعية مميزة ، وكذلك نوبات الغياب غير النمطية. النوبات التشنجية المتشنجة الأوتونية والرمع العضلي والمعممة أقل شيوعًا. في معظم الحالات ، تكون النوبات نادرة. لوحظ أثناء النوم والاستيقاظ. في 1/4 مرضى نوبات الصرع غائبة. في هذه الحالات ، يتم التشخيص بناءً على حدوث الحبسة المكتسبة والضعف الإدراكي الشديد وبيانات مخطط كهربية الدماغ.

لا توجد أعراض بؤرية في الحالة العصبية. يكشف الاختبار النفسي عن فقدان القدرة على الكلام الحسي أو الكلي ، واضطرابات التطبيق. الاضطرابات السلوكية مميزة.

يحدد مخطط كهربية الدماغ وجود الاضطرابات الصرعية في 100٪ من الحالات. السعة العالية النموذجية (200-400 μV) الموجات الحادة الإقليمية أو مجمعات الموجات البطيئة الحادة ، المترجمة

الحمامات بشكل رئيسي في المناطق الخلفية الصدغية أو الجدارية. يزداد نشاط الصرع أثناء النوم (في مرحلة كل من نوم الريم ونوم الريم) ، وينتشر بشكل منتشر ، وعادة ما يحافظ على غلبة الاتساع في نصف الكرة المهيمن على الكلام. في فترات معينة من تسجيل النوم ، يمكن أن يصل مؤشر نشاط الصرع إلى 100٪. إنه نشاط صرعي يؤدي إلى تطور اضطرابات الكلام الحادة (مظهر من مظاهر التفكك الصرعي المعرفي). عادة ما يكون التصوير بالرنين المغناطيسي طبيعيًا.

يعتمد نظام علاج SLK على وجود أو عدم وجود نوبات صرع. بالنسبة لـ SLK بدون نوبات الصرع ، يكون العلاج الأحادي بالسكسينيميدات أو البنزوديازيبينات فعالًا. العلاج الأولي هو السكسينيميدات. يوصف Ethosuximide بجرعة 500-1000 مجم / يوم (25-35 مجم / كجم / يوم) في 3 جرعات مقسمة. الخيار الثاني هو عقار clobazam بجرعة 10-30 مجم / يوم (0.5-1.0 مجم / كجم / يوم) في 2-3 جرعات. تمنع هذه الأدوية استمرار نشاط الصرع المنتشر على مخطط كهربية الدماغ ، مما يؤدي إلى استعادة وظائف الكلام. في حالة وجود نوبات صرع ، يتم استخدامها فقط كصرع إضافي.

بالنسبة لـ SLK مع نوبات الصرع ، يبدأ العلاج بحمض الفالبرويك بجرعة 900-2000 مجم / يوم (30-70 مجم / كجم / يوم) مقسمة على جرعتين. الدواء المفضل هو توبيراميت. يوصف Topamax بزيادة تدريجية في الجرعة إلى 50-150 مجم / يوم (3-7 مجم / كجم / يوم) على جرعتين مقسمتين. إذا فشل العلاج الأحادي ، فيجب التفكير في العلاج المركب. التركيبات المثلى لـ SLK: فالبروات + سكسينيميدات ، فالبروات + توبيراميت ، فالبروات + بنزوديازيبينات. أحد أهم معايير فعالية العلاج هو منع ظاهرة التزامن الثنائي الثانوي على مخطط كهربية الدماغ (التفريغ المنتشر).

استخدام كاربامازيبين هو بطلان بسبب الزيادة المحتملة في النوبات ، وزيادة التزامن الثنائي الثانوي على مخطط كهربية الدماغ وتعميق اضطرابات الكلام.

الستيرويدات القشرية (مستودع synacthen-depot ، ديكساميثازون) هي أدوية احتياطية. لها تأثير إيجابي من حيث استعادة الكلام. ممكن علاج النبض بالديكساميثازون بجرعة 1 مجم / كجم / يوم. تتكون الطريقة من وصف الدواء كل أسبوعين ؛ ثم الفاصل الزمني بدون استخدام ديكساميثازون هو 4-8 أسابيع ، ثم مرة أخرى دورة لمدة أسبوعين. في هذه الحالة ، يتم تنفيذ العلاج الأساسي لـ AEP دون انقطاع.

تُستخدم الشقوق تحت القصبة كعلاج جراحي لـ SLK.

تنبؤ بالمناخمع SLX ، يكون مناسبًا فيما يتعلق بنوبات الصرع: في 100 ٪ من المرضى ، يتم إيقاف النوبات تمامًا بحلول فترة البلوغ (تحت تأثير AED أو تلقائيًا). ومع ذلك ، في غياب العلاج أو العلاج غير المناسب (ربما بسبب طبيعة الصرع غير المعترف بها للمرض) ، قد يستمر ضعف الكلام والإدراك.

الصرع مع الحالة الكهربائية صرع في النوم البطيء (المرادفات: الصرع مع نشاط موجة الذروة المستمر على EEG أثناء النوم البطيء ، متلازمة ESES - الحالة الكهربائية للصرع أثناء النوم البطيء) ، وفقًا لتصنيف 1989 ، يشير إلى الأشكال التي لها سمات عامة وجزئية. يرتبط التسبب في المتلازمة بـ "القصف" المستمر للنشاط الصرعي المستمر للمراكز القشرية مع تطور تثبيطها الوظيفي وتمزق الوصلات العصبية ، مما يؤدي إلى تطور ضعف إدراكي شديد.

يعد وجود نوبات صرع بؤرية ومعممة كاذبة مصحوبة بضعف إدراكي شديد ونمط من النشاط الصرعي المنتشر المستمر أثناء نوم غير حركة العين السريعة ، والذي يستمر باستمرار لعدة أشهر وسنوات ، أمرًا مرضيًا.

تخصيص المتغيرات مجهولة السبب والأعراض من المتلازمة. في متغير الأعراض ، التخلف الحركي النفسي ، والأعراض العصبية البؤرية (الحول ، والشكل النصفي للشلل الدماغي ، والرنح) ، والتغيرات الهيكلية أثناء التصوير العصبي موجودة قبل بداية النوبات. مع البديل "الكلاسيكي" (مجهول السبب) ، هذه العلامات غائبة. يختلف عمر ظهور نوبات الصرع ، وفقًا لتاسيناري (2002) ، من 8 أشهر إلى 12 عامًا ، بمتوسط ​​4.7 سنوات. يسود الأولاد بين المرضى. ما لا يقل عن ثلث المرضى لا يعانون من نوبات صرع. في هذه الحالة ، يتم التشخيص على أساس مزيج من نشاط صرعي مستمر مستمر في نوم غير حركة العين السريعة مع ضعف إدراكي شديد.

يكون ظهور المرض نموذجيًا مع النوبات الحركية البؤرية (البلعوم الفموي ، نصف الوجه ، أحادية الجانب) أو الاختلاجات النصفية المتناوبة التي تحدث بشكل رئيسي أثناء

وقت النوم (خاصة قبل الاستيقاظ). في 15٪ من الحالات ، لوحظ وجود تاريخ من التشنجات الحموية. عادة ما تكون النوبات نادرة. في بعض الحالات - واحد. في هذه المرحلة ، لا توجد حتى الآن إعاقات إدراكية واضحة. خلال هذه الفترة من المرض ، لا يمكن تحديد التشخيص.

الفترة الثانية (المظاهر السريرية المفصلة) تحدث بعد بضعة أشهر أو سنوات من بداية النوبات الأولى. سريريًا ، يتميز بظهور نوبات "شبه معممة" ، وقبل كل شيء ، غيابات غير نمطية ، عادةً مع مكون ووني ("إيماءات" ، الانحناء الأمامي للجذع ، ثني الساقين). بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن حدوث نوبات الرمع العضلي ، ونوبات السقوط ، والنوبات التوترية الرمعية المعممة. معظم هذه النوبات ناتجة عن ظاهرة التزامن الثنائي الثانوي على مخطط كهربية الدماغ. مع ظهور هذه الظاهرة ، تصبح الإعاقات المعرفية ملحوظة وتزداد بسرعة. يُطلق على اضطراب الوظائف المعرفية (الذاكرة ، والانتباه ، وسرعة رد الفعل ، وتنفيذ الأوامر ، وما إلى ذلك) مع انتهاك التكيف الاجتماعي وعدم القدرة على التعلم "التفكك المعرفي الصرعي للأطفال". التغيرات السلوكية (متلازمات السيكوباتية ، الفصام ، التوحد). تشمل اضطرابات الكلام الحبسة الحسية أو الحركية ، وعسر الهضم الحركي ، والعمود السمعي. هناك شلل نصفي أو ترنح مستمر (عندما يكون تركيز الصرع موجودًا بشكل رئيسي في القشرة الحركية). تشمل الأعراض النادرة أليكسيا ، أكلكوليا. في معظم الحالات ، يتم الجمع بين جميع أنواع الانتهاكات بدرجة أو بأخرى. يرتبط ظهور مرض النوبات "الزائفة المعممة" واضطرابات الوظائف العقلية العليا في العيادة بظهور نشاط صرعي مستمر في النوم غير الريمي على مخطط كهربية الدماغ.

في المرحلة الثالثة ، النهائية ، يتناقص تواتر النوبات تدريجياً ؛ يصبحون نادرون ، عازبون ، أكثر حساسية للعلاج. في هذه الحالة ، هناك تحسن تدريجي مطرد في الوظائف العقلية والحركية العليا (عادة مع بداية سن البلوغ).

يلعب EEG دورًا مهمًا في تشخيص EECM. ربما عدم وجود نشاط صرعي أثناء اليقظة. السمة هي المظهر والزيادة الحادة لنشاط الصرع المنتشر أثناء النوم غير الريمي مع أعلى مؤشر له ، يصل إلى 85-100٪ في هذه المرحلة. هذا النشاط

يستمر لعدة أشهر وسنوات. تختفي الأنماط الفسيولوجية للنوم. أثناء نوم الريم ، يتناقص نشاط الصرع أو يتوقف.

طرق التصوير العصبي في معظم الحالات لا تكشف عن الانتهاكات. مع المتغيرات العرضية ، لوحظت الاضطرابات الموضعية التي تحدث نتيجة للضرر في الفترة المحيطة بالولادة ، وخلل تكوين الدماغ.

تعتمد أساليب العلاج على وجود أو عدم وجود نوبات صرع في متلازمة EECM. في حالة الصرع الكهربائي لنوم غير حركة العين السريعة بدون نوبات صرع ، يكون العلاج الأحادي بالسكسينيميدات أو البنزوديازيبينات فعالاً. يوصف Ethosuximide بجرعة 500-1000 مجم / يوم (25-35 مجم / كجم / يوم) في 3 جرعات مقسمة. الدواء المفضل هو البنزوديازيبينات. يستخدم Clobazam بجرعة 10-30 مجم / يوم (0.5-1.0 مجم / كجم / يوم) في 2-3 جرعات. تمنع هذه الأدوية بشكل حاد استمرار نشاط الصرع المنتشر على مخطط كهربية الدماغ وتؤدي بشكل غير مباشر إلى تحسن في الوظائف الإدراكية.

في حالة وجود نوبات صرع ، يتم استخدامها فقط كعلاج إضافي للصرع ، ويتم العلاج الأولي باستخدام مستحضرات حمض الفالبرويك ، ثم باستخدام توبيراميت كعلاج أحادي. يوصف الفالبروات بجرعة 600-2000 مجم / يوم (30-70 مجم / كجم / يوم) مقسمة على جرعتين. يوصف عقار الخيار الثاني - توبيراميت ، مع زيادة تدريجية في الجرعة إلى 50-150 مجم / يوم (3-7 مجم / كجم / يوم) على جرعتين مقسمتين.

مع عدم كفاية فعالية العلاج الأحادي ، يتم استخدام العلاج المشترك. التركيبات المثلى: فالبروات + سكسينيميدات ، فالبروات + توبيراميت ، فالبروات + بنزوديازيبينات (كلوبازام). أهم معيار لفعالية العلاج هو انخفاض المؤشر أو الحجب الكامل للنشاط الصرعي المستمر على مخطط كهربية الدماغ. استخدام كاربامازيبين هو بطلان بسبب احتمال حدوث أو زيادة النوبات ، فضلا عن زيادة التزامن الثنائي الثانوي على EEG وتعميق الضعف الإدراكي.

في الحالات المقاومة ، يجب إضافة الكورتيكوستيرويدات (مستودع sinacten-depot ، بريدنيزولون ، metipred ، dexamethasone ، إلخ) إلى الصرع الأساسي. يوصف Sinakten-depot ، بدءًا من 0.1 مجم / يوم ، مع زيادة تدريجية بمقدار 0.1 مجم كل 3-5 أيام إلى 1.0 مجم / يوم. تتراوح مدة العلاج من 3-4 أسابيع إلى عدة أشهر مع الانسحاب التدريجي. في نفس الوقت ، العلاج الأساسي لـ AEP

نفذت دون انقطاع. للهرمونات تأثير إعاقة واضح على نشاط الصرع على مخطط كهربية الدماغ وتساهم في تحسين وظائف الكلام.

في حالة الطبيعة العرضية ، يكون العلاج الجراحي ممكنًا - الاستئصال القشري. على سبيل المثال ، في hemimegalencephaly ، الطريقة الوحيدة لتجنب التفكك المعرفي الشديد الذي لا رجعة فيه هي بضع نصف الكرة المخية الوظيفي.

التشخيص مناسب لنوبات الصرع وخطير للضعف الإدراكي. تستجيب النوبات بشكل جيد للعلاج المناسب بالدرهم الإماراتي وعادة ما تختفي بعد 10-12 سنة. مع الاختفاء التدريجي للنشاط الصرعي المستمر أثناء النوم غير الريمي ، تتحسن الوظائف المعرفية أيضًا مع بداية سن البلوغ. ومع ذلك ، فإن نصف جميع المرضى "يخرجون" من المرض بعيب فكري - عقلي واضح وغير قادرين على الدراسة في مدرسة أساسية.

متلازمات محددة. من بين المتلازمات المحددة في طب الأعصاب لدى الأطفال ، التشنجات الحموية وحالة الصرع ذات الصلة بشكل خاص.

14.5. التشنجات الحموية

التشنجات الحموية (FS) - تشنجات عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 6 أشهر و 5 سنوات ، وتحدث عند درجة حرارة غير مرتبطة بعدوى الأعصاب. التشنجات عند الأطفال في المرحلة الحادة من التهاب السحايا والتهاب الدماغ لا تنتمي إلى فئة FS ، ولكنها تعتبر من مظاهر أعراض العدوى العصبية. تحدث FS في 5 ٪ من الأطفال. يعتمد FS على انخفاض محدد وراثيًا في عتبة الاستعداد المتشنج مع حدوث إفرازات متشنجة معممة أثناء ارتفاع الحرارة. الوراثة متعددة الجينات. يشتبه في وجود عيوب في موضع FEB1 (كروموسوم 8ql3-q21) و FEB4 على الكروموسوم 5ql4ql5. يمكن أن يكون احتمال الإصابة بـ FS عند الأطفال ، إذا كان لأحد الوالدين تاريخًا معهم ، مرتفعًا جدًا - 5-20 ٪.

هناك FS نموذجية (بسيطة) وغير نمطية (معقدة). يتم تحديد FS النموذجي وراثيًا ، ويحدث عند الأطفال الأصحاء من الناحية العصبية ويمثل ما يصل إلى 90 ٪ من جميع حالات FS. يتجلى من خلال النوبات التوترية الرمعية المعممة على خلفية ارتفاع في درجة الحرارة. تميل متلازمة FS إلى الحدوث في اليوم الأول من الحمى ، عادة عندما ينام الطفل. مدة

الهجمات لا تتجاوز 10 دقائق ، وأعراض ما بعد النوبة من التدلي غائبة. كان مخطط كهربية الدماغ في فترة النشبات ضمن النطاق الطبيعي. أكثر من 50٪ من الأطفال يعانون من تكرار FS. لا يؤثر FS النموذجي على نمو الطفل ويمر تمامًا دون علاج بعد 5 سنوات. لا يزيد خطر التحول إلى الصرع (بشكل أساسي مجهول السبب) عن 10٪.

يمثل FS غير النموذجي (المركب) حوالي 10 ٪ من جميع حالات FS. تتميز بالميزات التالية

سن الترسيم قبل سنة واحدة أو بعد 5 سنوات.

ارتفاع مدة النوبات - أكثر من 30 دقيقة.

قد تظهر النوبة الأولى بحالة صرع تتطلب الإنعاش.

نوبات ذات مكون بؤري: انقلاب الرأس والعينين ، تشنج نصفي ، "تراخي".

حدوث أعراض التدلي بعد النوبة (مثل شلل تود ، الحبسة الكلامية).

تم تحديد الأعراض العصبية البؤرية والضعف الإدراكي.

تباطؤ إقليمي على مخطط كهربية الدماغ في أحد الخيوط الزمنية.

في التصوير بالرنين المغناطيسي ، يتم تحديد علامة هائلة على FS غير نمطي - التصلب الصدغي الإنسي (نتيجة السكتة الدماغية مع FS لفترات طويلة ، متراكبة على الدماغ غير الناضج).

FS غير النموذجية لديها تشخيص ضعيف. غالبًا ما ترتبط بالضعف الإدراكي. تبلغ مخاطر التحول إلى الصرع حوالي 15٪ ؛ في وجود التصلب الصدغي الإنسي ، يرتفع بشكل حاد. يمكن أن يؤدي FS غير النمطي غير المنضبط لفترات طويلة إلى تطور حادث وعائي دماغي حاد من النوع الإقفاري وظهور عجز حركي مستمر. في هذه الحالة ، بعد نوبة من FS ، يتطور الشلل النصفي والصرع المقاوم مع نوبات الصرع النصفي: متلازمة HHE (الصرع مع تشنج نصفي وشلل نصفي).

المرضى الذين يعانون من FS نموذجي لا يحتاجون إلى علاج طويل الأمد واتقاء دوائي. يوصى بالتبريد الفيزيائي أثناء ارتفاع الحرارة (التهوية ، الاحتكاك بالكحول ، الخل) ، وإدخال الخلائط اللايتية. مع تكرار FS ، يوصى بتعليم الوالدين إدارة مستحضرات الديازيبام بجرعة 0.5-1.5 مل في العضل في وقت الهجوم. يتم ذلك لمنع تطور نوبة طويلة وحالة صرع. علاج نفسي

لا يتم تنفيذ AEP. في بعض الحالات ، يمكن إعطاء البنزوديازيبينات أو الفينوباربيتال الوقائي بجرعة علاجية لفترة الحمى (3-5 أيام). ومع ذلك ، لم يتم إثبات فعالية مثل هذا "المنع".

في حالة تشخيص FS غير نمطي ، على العكس من ذلك ، من الضروري وصف العلاج ، كما هو الحال في الصرع (على سبيل المثال ، أدوية الكاربامازيبين أو الفالبروات في جرعات العمر). في هجوم طويل وشديد من FS غير النمطي FS ، يتم اتخاذ نفس التدابير كما في حالة الصرع.

تشخيص متباين يتم إجراء الصرع مع الإغماء والاضطرابات النفسية واضطرابات النوم والرمع العضلي غير الصرع والصداع النصفي وفرط الحركة. في الممارسة السريرية ، تكمن الصعوبة الأكبر في التشخيص التفريقي للصرع مع الإغماء والنوبات التحويلية (النفسية).

14.6. مبادئ عامة لعلاج الصرع

المبدأ الأساسي: أقصى قدر من الفعالية العلاجية مع الحد الأدنى من الآثار الجانبية. يضطر المرضى الذين يعانون من الصرع إلى استخدام درهم إماراتي لسنوات عديدة. في هذا الصدد ، من المتطلبات المهمة للعلاج المستمر هو عدم وجود تأثير سلبي للأدوية على نوعية حياة المرضى.

يجب على المريض الامتثال للنوم واليقظة ؛ تجنب الحرمان من النوم والتأخر في النوم والاستيقاظ المبكر (خاصة المفاجئة). ينصح المراهقون والبالغون بالامتناع عن شرب الكحول. يجب تجنب التعرض لتحفيز الضوء الإيقاعي في أشكال الصرع مع حساسية شديدة للضوء. التقيد الصارم بهذه القواعد يمكن أن يقلل من تكرار نوبات الصرع في 20٪ من المرضى.

لا يمكن بدء علاج الصرع إلا بعد إجراء تشخيص دقيق. العلاج الوقائي من الصرع غير مقبول! التغييرات في مخطط كهربية الدماغ في حالة عدم وجود أي أعراض للمرض ليست سببًا لوصف العلاج. الاستثناء هو إصابات الدماغ الرضية الشديدة (كدمة في الدماغ ، ورم دموي) ، وبعد ذلك يمكن وصف درهم إماراتي أساسي لمدة 6-12 شهرًا. في حالات اعتلال الدماغ الصرع ، يمكن وصف العلاج في حالة عدم وجود نوبات تعتمد على مزيج من النشاط الصرعي المنتشر مع ضعف شديد في الوظائف العقلية العليا.

يجب أن يبدأ علاج الصرع بعد نوبة ثانية. قد يكون النوبة المفردة "عرضية" بسبب الحمى واضطرابات التمثيل الغذائي ولا تتعلق بالصرع. يوصف AED فقط في حالة تكرار نوبات الصرع غير المبررة. في بعض متلازمات الصرع الحميدة في الطفولة (في المقام الأول RE) وأشكال الصرع الانعكاسية (قراءة الصرع ، صرع التحسس الضوئي الأولي) ، يمكن إدارة المرضى بدون AED إذا كانت النوبات نادرة جدًا وتحدث بسهولة أثناء الإجراءات الوقائية.

عند وصف درهم إماراتي ، من المهم مراعاة مبدأ العلاج الأحادي: يتم إجراء العلاج الأولي باستخدام دواء واحد. يتجنب العلاج الأحادي حدوث الآثار الجانبية الشديدة والآثار المسخية ، والتي يزداد تواترها بشكل كبير مع تعيين العديد من الأدوية في نفس الوقت. الاستثناء هو الأشكال المقاومة للصرع (متلازمة ويست ، متلازمة لينوكس غاستو ، الصرع البؤري المصحوب بأعراض) ، حيث يستحيل تحقيق تأثير دون استخدام العلاج المركب. يتم وصف الأدوية بدقة وفقًا لشكل الصرع وطبيعة النوبات. يتم تحديد نجاح علاج الصرع إلى حد كبير من خلال دقة التشخيص المتلازمي.

لأول مرة ، يتم وصف الدواء ، بدءًا بجرعة منخفضة ، ثم زيادته تدريجياً حتى يتحقق التأثير العلاجي أو تظهر العلامات الأولى للآثار الجانبية. هذا يأخذ في الاعتبار فعالية الدواء وتحمله ، وليس محتواه في الدم. جرعة البداية عادة ما تكون 1/8 - 1/4 من المتوسط ​​العلاجي المقدر. تحدث الزيادة في الجرعة كل 5-7 أيام (حسب تحمل الدواء وخصائص مسار الصرع).

من الضروري وصف درهم بجرعات مناسبة للعمر. يعد استخدام الجرعات المنخفضة أحد الأسباب الرئيسية "للمقاومة الزائفة" في الممارسة السريرية. يجب أن نتذكر أنه في أشكال الصرع الشديدة ، فإن الفرصة الوحيدة لمساعدة المريض حقًا هي وصف درهم بجرعات عالية (الجدول 24).

إذا كان الدواء غير فعال ، يتم استبداله تدريجيًا بآخر ، يحتمل أن يكون فعالًا في هذا النوع من الصرع. لا يمكنك إضافة دواء ثانٍ على الفور ، أي التحول إلى العلاج المتعدد.

هناك حوالي 30 درهمًا مع طيف مختلف من النشاط المضاد للصرع والآثار الجانبية. تعطى الأفضلية لمضادات الصرع الحديثة ، والتي لها مدى واسع من الفعالية السريرية وجيدة التحمل (فالبروات ، توبيراميت). يوصى بالعلاج باستخدام المستحضرات المطولة التي يتم وصفها مرتين في اليوم (مثبط محدب ، ديباكين كرونو ، فينليبسين يؤخر ، تيجريتول CR). تشمل الصرع الأساسي فالبروات (ديباكين ، محدب ، كونفولسوفين) وكاربامازيبين (فينليبسين ، تيجريتول ، تريلبتال). يتم استخدام Succinimides (suxilep) ، والبنزوديازيبينات (clonazepam ، clobazam) ، و lamotrigine (lamiktal) كعلاج مساعد في الأطفال. توصف الأدوية المضادة للصرع الجديدة (توبيراميت ، ليفيتيراسيتام ، أوكسكاربازيبين) كعلاج وحيد وبالاقتران مع مضادات الصرع الأساسية. تشمل مضادات الصرع القديمة الباربيتورات (الفينوباربيتال ، هيكساميدن ، بنزونال) والهيدانتوين (ديفينين ، فينيتوين) ؛ لديهم آثار جانبية حادة وقد تم وصفهم مؤخرًا أقل وأقل.

للسيطرة على العلاج والآثار الجانبية ، من الضروري إجراء فحص دم سريري مرة كل 3 أشهر مع دراسة إلزامية لمستويات الصفائح الدموية ، وكذلك اختبار الدم البيوكيميائي لتحديد محتوى البيليروبين والكوليسترول وأنزيمات الكبد. مرة كل ستة أشهر ، يتم إجراء تصوير بالموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن. يوصى أيضًا بمراقبة مستوى الأدوية المضادة للصرع في الدم عند كل فحص. يجب على المريض أو والديه تدوين مذكرات.

الجدول 24أسباب عدم التأثير من تعيين درهم

في الحالات المقاومة ، تتم الإشارة إلى الاستئصال الجراحي ، وتحفيز العصب المبهم ، والنظام الغذائي الكيتون. يجب التقيد الصارم بمؤشرات العلاج الجراحي ؛ يجب أن يخضع المرضى لفحص ما قبل الجراحة ، وهو أمر ممكن فقط في المراكز المتخصصة. في الأشكال البؤرية المصحوبة بأعراض الصرع المقاوم للدرهم الإماراتي ، قد يكون العلاج الجراحي هو الطريقة الوحيدة لإنقاذ المرضى تمامًا من النوبات.

مغفرة مستمرة - لا توجد نوبات لمدة عام أو أكثر. يقال مغفرة كاملة في غياب النوبات وتطبيع مخطط كهربية الدماغ.

تعتبر شروط تقليل وإلغاء AED فردية تمامًا وتعتمد في المقام الأول على شكل الصرع وخصائص مسار المرض. في الأشكال البؤرية مجهولة السبب وغياب الصرع عند الأطفال ، قد يبدأ الانخفاض في AEP بعد 3 سنوات بدون نوبات ؛ مع أعراض الصرع البؤري ، متغيرات الأحداث من الصرع المعمم مجهول السبب - ليس قبل 4 سنوات من مغفرة. يتم تنفيذ الإلغاء الكامل لـ AED تدريجيًا ، عادةً في غضون عام واحد.

عوامل التشخيص غير المواتية: تاريخ الخداج ، والبدء المبكر للنوبات ، وحالة الصرع ، والاضطرابات العصبية البؤرية ، وانخفاض الذكاء ، والاضطرابات السلوكية الشديدة ، ووجود تباطؤ إقليمي مستمر أو ظاهرة التزامن الثنائي الثانوي على مخطط كهربية الدماغ ، والتغيرات الهيكلية أثناء التصوير العصبي ، ونقص من تأثير استخدام الأدوية الأساسية المضادة للصرع بجرعات مناسبة. حاليًا ، بفضل استخدام كامل ترسانة الصرع ، بشكل عام ، يمكن لـ 65 ٪ من المرضى تحقيق مغفرة مستقرة للنوبات.

14.7. حالة الصرع

حالة الصرع (ES) عبارة عن هجوم يستمر لأكثر من 30 دقيقة أو نوبات متكررة متكررة لا يتم خلالها استعادة الوعي بشكل كامل. الحالات التي يهددها تطور SE: نوبة طويلة (أكثر من 5 دقائق) أو أكثر من 3 نوبات تشنجية عامة حدثت في غضون 24 ساعة.

متوسط ​​معدل الإصابة بـ ES هو 28 حالة لكل 100.000 من عامة السكان و 41 لكل 100.000 طفل. 5 ٪ من المرضى البالغين و 20 ٪ من الأطفال المصابين بالصرع لديهم تاريخ من ES. في 26٪ من الحالات ، تحدث ES عند الأطفال بعمر سنة واحدة ، في 43٪ من الحالات -

في أول سنتين ، وفي أول 3 سنوات - 54٪. يمثل SE ما يصل إلى 4 ٪ من جميع الحالات في طب الأعصاب الطارئ. تصل نسبة الوفيات في ES في حالة عدم وجود رعاية متخصصة إلى 50٪ ومع العلاج المناسب - 5-12٪.

يؤدي تفاقم مسار الصرع والاستخدام غير السليم للأدوية المضادة للصرع والأمراض المعدية المصحوبة بالحمى إلى الإصابة بالتهاب المفاصل الروماتويدي. ES يعقد إصابات الدماغ الرئوية ، الورم الدموي ، السكتة الدماغية ، العدوى العصبية ، التسمم الخارجي ، اضطرابات التمثيل الغذائي الشديدة ، إلخ.

يشمل التسبب في ES على مرحلتين.

1. يؤدي استمرار النوبات إلى تسريع عملية التمثيل الغذائي للدماغ ، استجابةً لزيادة تدفق الدم في المخ وتدفق الأكسجين والجلوكوز. تدريجيًا ، يتم استنفاد الآليات التعويضية ، ويتطور الحماض ، وتزيد مستويات اللاكتات في أنسجة المخ. هذا يؤدي إلى انتهاك نشاط القلب: ضغط الدم ، النتاج القلبي وزيادة معدل ضربات القلب. تؤدي زيادة نشاط الجهاز السمبثاوي إلى ظهور اللعاب والتعرق وزيادة إفراز الشعب الهوائية وفرط الحموضة. هناك ارتفاع السكر في الدم بسبب زيادة في إفراز الأدرينالين والنورادرينالين.

2. تعطيل الآليات التعويضية يؤدي إلى تطور الوذمة وتنكس الخلايا العصبية ، مما يزيد من تقوية تكوين الصرع. يبدأ تدفق الدم الدماغي بالاعتماد على الضغط الشرياني الجهازي. يتفاقم انخفاض ضغط الدم بسبب نقص الأكسجة ، بعض الأدوية (على سبيل المثال ، الحقن في الوريد من Relanium). تتطور الوذمة الدماغية ، ويقل تدفق الدم في المخ. نتيجة كل هذه التغييرات هي نقص التروية الدماغية ونقص الأكسجة والحماض. في وقت لاحق ، ينضم فشل الأعضاء المتعددة: الحماض الجهازي ، ونقص السكر في الدم ، واختلال وظائف الكبد ، والفشل الكلوي ، وانحلال الربيدات ، و DIC. مضاعفات العناية المركزة ممكنة: الالتهابات ، الانسداد الرئوي ، عدم توازن الكهارل.

أثناء تخصيص ES:

الوضع المسبق (0-9 دقائق منذ بداية النوبات) ؛

الأولي (10-30 دقيقة) ؛

موسع (31-60 دقيقة) ؛

حراري (أكثر من 60 دقيقة).

متشنج ESهي حالة تستمر فيها التشنجات التوترية الارتجاجية المستمرة أو المتقطعة لأكثر من 30 دقيقة دون استعادة الوعي بين النوبات. تمثل ES المتشنجة 10-25 ٪ من جميع حالات ES. في البداية ، تصبح الهجمات أكثر تكرارا أو مطولة (مع تطور دولة مهددة من قبل ES). خلال هذه الفترة ، يمكن منع تطور ES. تصبح التشنجات الارتجاجية النموذجية أكثر تكرارا بمرور الوقت ، وهناك فقدان كامل للوعي. في حالة الغيبوبة ، قد ينخفض ​​النشاط الرمعي - تقريبًا إلى نقطة الاختفاء التام. في هذا الوقت ، تزداد اضطرابات الجهاز التنفسي والدورة الدموية والتمثيل الغذائي. على مخطط كهربية الدماغ أثناء SE المتشنج ، لوحظ نشاط صرعي عام في شكل موجات حادة ، وموجات ، ومجمعات موجات ارتفاع سريعة ، يتبعها تباطؤ. يتم إخفاء النشاط الكهربائي الحيوي من خلال عدد كبير من المصنوعات اليدوية والحركية. في المرحلة الثانية من ES ، يتباطأ النشاط الرئيسي ويتسطح. لوحظ ظهور "اضطرابات صرعية جانبية دورية" وموجات ثلاثية الأطوار مع فترة طويلة من ES وهي علامة على التكهن غير المواتي (نتيجة قاتلة أو تطور حالة إنباتية). معدل الوفيات في ES المتشنجة هو 5-19٪ ويعتمد على المسببات. تتناسب الاضطرابات العصبية والعقلية مع مدة الحالة.

شكل خاص من ES عند الأطفال هو متلازمة الصرع الشلل النصفي.يحدث عند الأطفال في السنوات الأربع الأولى من العمر ، وغالبًا ما يكونون مصحوبين بالحمى ، ويتميز بحالة شديدة وطويلة الأمد من النوبات التشنجية المعممة بلكنة أحادية مميزة. بعد انتهاء الحالة ، يعاني المريض من شلل نصفي طويل الأمد ، والذي يحدث بجانب غلبة النوبات. في معظم الحالات ، يكون التشخيص ضعيفًا - في المستقبل ، يصاب 85 ​​٪ من الأطفال بصرع بؤري مقاوم للأعراض مع اضطرابات ذهنية وعجز حركي.

ES في الصرع Kozhevnikov تتجلى في نوبات رمع عضلي مستمرة ، تقتصر على جزء معين من الجسم. بشكل دوري ، قد تحدث نوبات موت جاكسون مع التعميم الثانوي.

ES للنوبات الرمع العضلي يتجلى من خلال رمع عضلي متكرر غير منضبط ، شبه مستمر ، أكثر وضوحًا في الأطراف البعيدة ، ويرافقه

ذهول وليس فقدان كامل للوعي. يستمر الصرع الرمعي العضلي بشكل خبيث ويحدث تدريجيًا ويمكن أن يستمر لعدة أيام وشهور وحتى سنوات ، مصحوبًا بالخرف التدريجي. عادةً ما يكشف مخطط كهربية الدماغ في حالة الرمع العضلي عن تصريفات متعددة لموجة polyspike في غياب نشاط الخلفية الفسيولوجية ، بالإضافة إلى التباطؤ المستمر المنتشر الذي يتخللها طفرات متعددة البؤر ومجمعات موجية متصاعدة ومعممة منتشرة ومعممة.

غير متشنج ES (حالة الغياب) تتميز بظهور نشاط موجة الذروة المعمم المنتظم على مخطط كهربية الدماغ. النوع الأكثر شيوعًا لحالة الغياب في مرحلة الطفولة هو ES من الغياب النموذجي (ذهول موجة الذروة). غالبًا ما يتم ملاحظته في إطار الطفولة وغياب الصرع الشبابي ، وغالبًا ما يكون في صرع الرمع العضلي الأحداث. يتجلى ذلك من خلال زيادة حادة في الغياب ، متبوعًا واحدًا تلو الآخر مباشرة أو بفاصل زمني قصير جدًا. الأميميا ، سيلان اللعاب ، ذهول يحدث. يبدو الطفل حالماً ، والحركات بطيئة. تختلف درجة ضعف الوعي. يحتفظ الأطفال أحيانًا بالقدرة على الاستجابة للمكالمة وأداء المهام البسيطة. يمكن تحديد الرمع العضلي لعضلات الوجه والكتفين والذراعين. مدة الحالة - من عدة دقائق إلى عدة ساعات وحتى أيام. غالبًا ما تحدث حالة الغياب في الصباح ، مباشرة بعد استيقاظ المرضى وغالبًا ما تنتهي بنوبة تشنجية عامة. في نصف المرضى ، تتكرر الحالة مع عدم كفاية العلاج. حالة الغياب ناتجة عن قلة النوم أو العلاج غير المناسب ، ولا سيما استخدام كاربامازيبين وفيغاباترين.

ES من النوبات البؤرية المعقدة متغير سريريا. تبدأ عادةً بفترة ارتباك تستمر من عدة ساعات إلى عدة أيام. العيون مفتوحتان على مصراعيها ، والوجه ضئيل. لوحظت الأوتوماتيكية المتنقلة طويلة المدى ، والتي تشبه ظاهريًا الحركات الهادفة والهادفة والمنسقة ، وعادةً ما يكون ذلك مع التفاعل. في هذه الحالة ، قد يتجول المرضى في الشوارع بلا هدف ؛ ادخل إلى وسائل النقل ، غادر إلى مدن أخرى. غالبًا لا يتم إيقاف الوعي تمامًا ، ويمكن الحفاظ على الاتصال الجزئي مع المريض. تشمل العوامل المؤهبة المحتملة تناول الكحول ، والاعتماد على المخدرات ، والعدوى ، والحيض ، والكهرباء

علاج الحمرة. في مخطط كهربية الدماغ ، هناك نشاط إقليمي ثابت أو دوري (غالبًا في الخيوط الزمنية) في شكل مجمعات ذروة الموجة ، أو قمم معزولة ، أو نشاط بطيء لموجة الذروة.

علاج حالة الصرع. في المراحل الأولية ، يُنصح باستخدام الأدوية سريعة المفعول ، وفي المراحل اللاحقة - الأدوية التي لا تتراكم في الجسم ولها حد أدنى من الآثار الجانبية. يتم تمييز التدابير العلاجية في ES بشكل صارم اعتمادًا على مرحلة ES: في المرحلة الأولى ، يتم تنفيذ التدابير العلاجية في مرحلة ما قبل دخول المستشفى ؛ في الثاني والثالث - في ظروف وحدة العناية المركزة في قسم الأعصاب ؛ في الرابع - في وحدة العناية المركزة. في المرحلة الثانية ، من الضروري تنفيذ جميع التدابير التشخيصية لتحديد مسببات ES ومراقبة العلامات الحيوية.

1. الوضع المسبق (0-9 دقائق من بداية النوبات) - العلاج المناسب الذي يبدأ في الوقت المناسب يمكن أن يمنع تطور ES الشديدة:

ضمان سالكية الجهاز التنفسي.

العلاج بالأوكسجين؛

ديازيبام (في 2 مل 10 مجم) IV 0.25 مجم / كجم ، معدل الإعطاء - 2-4 مجم / دقيقة. يمكن تكرارها كل 30 دقيقة. يجب ألا تتجاوز الجرعة الإجمالية للدواء في اليوم 40 مجم. التأثير الجانبي الرئيسي هو تثبيط الجهاز التنفسي.

ثانيًا. الحالة المبكرة (10-30 دقيقة):

تواصل الديازيبام

لورازيبام (في 1 مل 4 مجم) 0.05 - 0.1 مجم / كجم بمعدل 2 مجم / دقيقة. يتم تناوله مرة أو مرتين بفاصل 20 دقيقة ، في المجموع - لا يزيد عن 4 ملغ. الآثار الجانبية: تطوير التسامح بعد 1-2 حقنة. نادرا - تثبيط تنفسي (أقل وضوحا من الديازيبام) ، انخفاض ضغط الدم الشرياني ؛

الفينيتوين (ديفانتوين) (5 مل 250 مجم) IV ، مخفف في محلول ملحي 5-20 مجم / مل. الجرعة - 15-20 مجم / كجم بمعدل 25 مجم / دقيقة. من الممكن إعادة تناول الدواء كل 6 ساعات بجرعة 5 مجم / كجم عن طريق الفم أو عن طريق الفم من خلال أنبوب. يجب الحفاظ على تركيز الفينيتوين في الدم عند مستوى 20-25 ميكروغرام / مل.

الآثار الجانبية: السكتة القلبية ، انخفاض ضغط الدم الشرياني ، تصلب الشرايين. في حالة عدم وجود الفينيتوين ، من الممكن إعطاء أوكسي بوتيرات الصوديوم (GHB) (في 1 مل من محلول 20 ٪ من 200 مجم) عن طريق الوريد. الجرعة - 100-150 مجم / كجم بمعدل 400 مجم / دقيقة. من الآثار الجانبية نقص بوتاسيوم الدم.

ثالثا. الحالة الموسعة (31-60 دقيقة):

ديازيبام أو لورازيبام.

الفينوباربيتال (في 1 مل 200 ملغ) IV. جرعة الأطفال أقل من سنة واحدة - 20 مجم / كجم ، ثم - 15 مجم / كجم بمعدل يصل إلى 100 مجم / دقيقة. يجب ألا تتجاوز الجرعة الواحدة الحد الأقصى للعمر أو تزيد عن 1000 مجم. من الممكن إعطاء الدواء كل 8 ساعات بجرعة 3-5 مجم / كجم / يوم عن طريق الفم من خلال أنبوب. الآثار الجانبية: انخفاض في انقباض عضلة القلب ، تثبيط الجهاز التنفسي ، تثبيط الوعي ، انخفاض ضغط الدم الشرياني.

البديل هو إعطاء Depakine في الوريد للحقن في الوريد بجرعة 20-25 مجم / كجم لأول 5-10 دقائق ، ثم 2 مجم / كجم / ساعة. الجرعة القياسية هي 25 مجم / كجم / يوم. يتم إعطاء جرعة صيانة مقدارها 5 مجم 4 مرات في اليوم أو يتم إجراء التسريب المستمر بجرعة 1 مجم / كجم / ساعة. Depakine للإعطاء عن طريق الوريد لا يثبط التنفس ونشاط القلب ؛ يتم تحقيق التركيز المطلوب في بلازما الدم بسرعة ؛ يتجنب تنبيب المريض ؛ عالية الفعالية (80-90٪) ، بما في ذلك عدم فعالية الديازيبام والفينيتوين ؛ يضمن عدم تكرار النوبات خلال 24 ساعة.

رابعا. حالة الحراريات (أكثر من 60 دقيقة) مصحوبة بتغيرات شديدة لا رجعة فيها في كثير من الأحيان في الدماغ والأعضاء الداخلية ، واضطرابات التمثيل الغذائي:

تنبيب المريض مع النقل إلى جهاز تهوية الرئة الاصطناعية في وحدة العناية المركزة ؛

تخدير الباربيتوريك: إدخال ثيوبنتال الصوديوم (في 1 مل من محلول 2.5٪ من 25 مجم) عن طريق الوريد بمتوسط ​​جرعة 100-250 مجم لمدة 20 ثانية. إذا لم يكن هناك أي تأثير ، يتم إعطاء جرعة إضافية من الدواء بجرعة 50 مجم في الوريد كل 3 دقائق حتى يتم التخلص من النوبات تمامًا. علاوة على ذلك ، فإن الانتقال إلى جرعة صيانة - بمعدل 3-5 مجم / كجم IV كل ساعة (المراقبة المستمرة لمستوى الدواء في الدم ضرورية). يجب ألا تزيد الجرعة الإجمالية للدواء عن 1 غرام ، ومدة التخدير الباربيتوري عادة ما تكون 12-24 ساعة.المضاعفات: انخفاض انقباض عضلة القلب ، والاكتئاب الشديد في الجهاز التنفسي ،

انخفاض ضغط الدم الشرياني ، التهاب الكبد السام والتهاب البنكرياس ، صدمة الحساسية.

بعد التخلص من ES ومع استعادة الوعي - الانتقال إلى تناول الأدوية المضادة للصرع عن طريق الفم.

خلال المراحل 2-4 من ES ، يتم إجراء علاج إضافي يهدف إلى تصحيح الوظائف الحيوية ، واضطرابات الكهارل ، ومكافحة الوذمة الدماغية (ديكساميثازون ملح الصوديوم 4 مجم في الوريد كل 6 ساعات أو مانيتول 1.0-1.5 جم / يوم). بمعدل 60-80 قطرة / دقيقة).

لعلاج حالة الصرع عند الاطفال بعمر سنة واحدة يتقدم:

البنزوديازيبينات

ديازيبام (0.5 مجم / كجم لكل مستقيم ، عضلي أو وريدي) ،

لورازيبام (0.2 مجم / كجم لكل مستقيم أو IV) ،

ميدازولام (0.15-0.4 ملغم / كغم بلعة وريدية ، تسريب الصيانة - 1-3 ميكروغرام / كغ / دقيقة) ؛

Hydantoins

فوسفينيتوين (20 مجم / كجم IV) ،

الفينيتوين (20 مجم / كجم عن طريق الوريد ، الحد الأقصى لمعدل الإعطاء 25 مجم / دقيقة ، تركيز البلازما 20-25 ميكروجرام / مل).

للحصول على حالة حرارية يتقدم:

هيدروكسي بوتيرات الصوديوم (GHB) بجرعة 100-150 مجم / كجم بمعدل 400 مجم / دقيقة ؛

الفينوباربيتال (20 مجم / كجم عن طريق الوريد ، جرعة متكررة بعد 20-30 دقيقة ، الجرعة القصوى هي 100 مجم / كجم في اليوم) ؛

البروبوفول (3 ملغم / كغم بلعة وريدية تليها تسريب 100 ميكروغرام / كغ / دقيقة).

حقن Depakine 400 مجم في زجاجة واحدة: الجرعة الأولية - 15-25 مجم / كجم ، ثم تسريب الصيانة - 1-4 مجم / كجم / ساعة.

تنبؤ بالمناخ.يمكن أن تكون نتائج ES: الشفاء التام ، الشفاء مع وجود اضطرابات مستمرة ، الموت. بشكل عام ، يكون خطر الإصابة بمضاعفات مختلفة أعلى ، كلما كان الطفل أصغر سنًا. في كثير من المرضى بعد التشنج ES ، CT أو التصوير بالرنين المغناطيسي تكشف عن ضمور منتشر أو موضعي في القشرة الدماغية. قبل استخدام طرق العلاج الحديثة في أوائل القرن العشرين. كان معدل الوفيات من SE 51 ٪ ؛ في نهاية القرن العشرين. -الثامنة عشر٪. معدل الوفيات أعلى في ES المرتبطة بالسكتة الدماغية والتهاب الدماغ وإصابات الدماغ وأورام الدماغ. النتيجة المميتة نادرة للغاية في ES كجزء من الصرع المعمم مجهول السبب (ليس أكثر من 1 ٪ من الحالات).

1. كارلوف ف.حالة الصرع المتشنجة: تم حلها ولم يتم حلها // مجلة عصبية. - 2000. -؟ 3. - س 4-8.

2. ليتفينوفيتش إي أف ، سافتشينكو إيه يو ، بوسبوليت إيه في.الجوانب الحديثة للعلاج الدوائي لحالة الصرع // السريرية الصرع. - 2007. -؟ 1. - س 28-32.

3. Mukhin K.Yu. ، Petrukhin A.S.أشكال الصرع مجهولة السبب: المنهجيات والتشخيص والعلاج. - م: الطب ، 2000. -

319 ص.

4. بتروخين أ.صرع الطفولة. - م: الطب ،

2000. - 623 ص.

5. إيكاردي ج. ، تشيفري ج.صرع الحالة المتشنجة عند الرضع والأطفال // الصرع. - 1970. - المجلد. 11. - ر. 187-197.

6. أمينوف إم جي ، سيمون ر.حالة الصرع: الأسباب والمظاهر السريرية والعواقب في 98 مريضا // صباحا. جيه ميد. - 1980. - المجلد. 69.-

ر 657-666.

7. براون ج.ك. ، حسين ن.حالة الصرع 1: التسبب // ديف. ميد. كلين. نيورول. - 1991. - المجلد. 33. - ص 3-17.

8. Cascino G.D.، Hesdorffer D.، Logroscino G.، Hauser W.A.مراضة الصرع غير الحملي في روتشستر ، مينيسوتا ، 1965-1984 //

الصرع. - 1998. - المجلد. 39/8. - ص 829-832.

9. Cockerel O.C.، Walker SM، Sander JW، Shorvon S.D.معقد جزئي

حالة الصرع: مشكلة متكررة // J. Neurol. الطب النفسي العصبي. -

1994. - المجلد. 57. - ص 835-837.

10. DeLorenzo R.J.، Garnett L.K.، Towne A.R. وآخرون.مقارنة بين حالة الصرع ونوبات نوبات مطولة تدوم من 10 إلى 29 دقيقة //

الصرع. - 1999. - المجلد. 40/2. - ص 164-169.

11. Philips S.A، Shanahan R.J.المسببات والوفيات من حالة الصرع عند الأطفال // قوس نيورول. - 1989. - المجلد. 46 - ر 74-76.

12. ساندر JWA.S. ، Hart Y.M. ، Trevisol-Bittencourt P.حالة الغياب //

علم الأعصاب. - 1990. - المجلد. 40. - ص 1010.

13. Shorvon S.D.حالة الصرع: مظاهره السريرية وعلاجه عند الأطفال والبالغين. - كامبريدج: مطبعة جامعة كامبريدج ، 1994.

14. Wasterlain C.G. وتريمان د.حالة الصرع: الآليات والإدارة. - لندن: مطبعة معهد ماساتشوستس للتكنولوجيا ، 2006.

15. ترييمان د.حالة الصرع // في: كتاب الصرع. - محرران. ليدلاو ، أ.ريتشينز ، د. تشادويك. - إدنبرة: تشرشل ليفينجستون ،

1993. - ص 205-220.

المظاهر الرئيسية للتخطيط الدماغي لنشاط الصرع ، والتي تعكس التغيرات في النشاط الكهربائي الحيوي في التركيز الصرع في الصرع المصحوب بأعراض ، هي مجمعات الموجات البطيئة الحادة ، ومجمعات موجة الذروة ، والموجات الحادة الإقليمية ، والتباطؤ الإقليمي.

وبالتالي ، يمكن ملاحظة أن الموجات الحادة الإقليمية هي أكثر شيوعًا بشكل ملحوظ في مجموعة الصرع غير الآفات ، والتباطؤ الإقليمي في مجموعة الصرع الآفات.

الجدول 8

^ علم نشاط الصرع في الصرع الآفات وغير الآفات

^ نوع نشاط الصرع		موجة بطيئة حادة	موجة الذروة	موجات إقليمية حادة	تباطؤ إقليمي
الصرع الآفات ، العدد = 159	PTE	54 (75,0%)	14 (19,4%)	68 (94,4%)	11 (15,3%)
	PINSE	32 (74,4%)	8 (18,6%)	34 (79,1%)	32 (74,4%)
	الأورام	35 (79,5%)	9 (20,5%)	32 (72,7%)	30 (68,2%)
	المجموع	121 (76,1%)	31 (19,5%)	135 (84,9%)	73 (45,9%)
	كيم	52 (72,2%)	15 (20,8%)	62 (86,1%)	16 (22,2%)
	كحول	82 (82,0%)	18 (18,0%)	100(100,0%)	34 (34,0%)
	المجموع	134 (77,9%)	33 (19,2%)	162 (94,2%)	50 (29,1%)
^ P (المجموع)		0,696	0,943	0,005	0,002

عند مقارنة أولويات توطين نشاط الصرع في أعراض الصرع من مسببات مختلفة ، تم الكشف عن اختلافات كبيرة. في حالات الصرع غير الموضعي ، يتم تحديد غلبة كبيرة لمصادر نشاط الصرع في الأجزاء الوسطى من الدماغ ، ولا تشارك أجزاء أخرى من الدماغ في الصرع غير الجراحي في تكوين الصرع.

الجدول 9

^ توطين نشاط الصرع في المرضى حسب تخطيط كهربية الدماغ

الموقع	الصرع الآفات				^ الصرع غير العضلي			R (المجموع)
	PTE	PINSE	الأورام	المجموع	كيم	كحول	المجموع
أمامي	31 (43,1%)	15 (34,9%)	10 (22,7%)	56 (35,2%)	3 (4,2%)	0	3 (2,5%)
الصدغي الجانبي	13 (18,1%)	12 (27,9%)	13 (29,5%)	38 (23,9%)	0	0	0
وسطي الصدغي	9 (12,5%)	6 (3,9%)	11 (25,0%)	26 (16,4%)	50 (69,4%)	84 (84,0%)	134 (77,9%)
الجداري	4 (5,5%)	0	4 (9,1%)	8 (5,0%)	0	0	0	0,003
عظم القذالي	0	3 (7,0%)	4 (9,1%)	7 (4,4%)	0	0	0	0,005
تعدد المواقع	11 (15,3%)	4 (9,3%)	2 (4,6%)	17 (10,7%)	14 (19,4%)	16 (16,0%)	30 (17,4%)	0,079
لم يتم العثور على	4 (5,5%)	3 (7,0%)	0	7 (4,4%)	5 (6,9%)	0	5 (4,1%)	0,467
المجموع	72 (100%)	43 (100%)	44 (100%)	159 (100%)	72 (100%)	100 (100%)	172 (100%)

في 17 (10.7٪) من أصل 159 مريضًا يعانون من الصرع الآفات وفي 30 (17.4٪) من 172 مريضًا يعانون من الصرع غير الآفات ، تم العثور على أكثر من مصدر واحد لنشاط الصرع في الدماغ ، ولم تكن هناك فروق ذات دلالة إحصائية بين مجموعات. اختلفت آليات التعددية البؤرية وكانت ترجع إلى مسببات الصرع ، على وجه الخصوص ، في الصرع الآفات ، ارتبط تعدد المواضع في EEG بتلف الدماغ متعدد البؤر أو بكمية كبيرة (أكثر من فص من الدماغ) من التلف البؤري ، و في الصرع غير الموضعي ، كان لتعدد البؤر دائمًا توطين كبير للحصين (الجدول 1) .9).

لم يكن احتمال اكتشاف نشاط الصرع في فترات يومية مختلفة هو نفسه في الصرع الآفات وغير الآفات. في حالة اليقظة ، تم تسجيل نشاط الصرع بشكل ملحوظ في كثير من الأحيان في الصرع الآفات ، تتراوح من 61.1٪ في الصرع بعد الصدمة إلى 34.0٪ في الصرع بسبب أورام المخ.

في مراحل النوم البطيء ، كان احتمال اكتشاف نشاط الصرع هو نفسه في الصرع الآفات وغير الآفات وتراوحت بين 93.0-100.0٪.

الجدول 10

^ التوزيع اليومي لنشاط الصرع وفقًا لبيانات EEEG في المرضى الذين يعانون من الصرع الآفات وغير الآفات *

التوزيع اليومي	الصرع الآفات ، العدد = 159				الصرع اللاأصلي ، العدد = 172				R (المجموع)
	PTE	PINSE	الأورام	المجموع		كيم	كحول	المجموع
اليقظة (معرفتي)	44 (61,1%)	17 (39,5%)	15 (34,0%)	76 (47,8%)		12 (16,7%)	36 (36,0%)	48 (27,9%)
التحفيز الضوئي	14 (19,4%)	15 (34,9%)	15 (34,0%)	44 (27,7%)		6 (8,3%)	26 (26,0%)	32 (18,6%)	0,05
حالة فرط تهوية	10 (13,9%)	10 (23,3%)	27 (61,4%)	47 (29,6%)		5 (6,9%)	32 (32,0%)	37 (21,5%)	0,093
مراحل النوم الأول والثاني	68 (94,4%)	40 (93,0%)	44 (100,0%)	152 (95,6%)		67 (93,1%)	100 (100,0%)	167 (97,1%)	0,467
المرحلة الثالثة من النوم	2 (2,8%)	0	0	2 (1,3%)		0	0	0	0,140

* نشاط الصرع أثناء نوم الريم وزيادة في مؤشر الانتيابي لنشاط الصرع بعد الاستيقاظ كان غائبا في كلا المجموعتين

تحدد مثل هذه الأولويات اليومية لاكتشاف نشاط الصرع المعلوماتية المختلفة لرصد EEG و VEEG الروتيني في حالات الصرع المصحوب بأعراض عند البالغين. تسجيل استيقاظ أطول ، يحدد تسجيل EEG أثناء النوم محتوى معلومات أعلى بكثير لرصد EEEG في حالات الصرع المصحوب بأعراض مقارنة بـ EEG الروتيني ، بغض النظر عن الأساس الهيكلي للصرع (الجدول 11).

الجدول 11

^ القيمة الإعلامية المقارنة لرصد EEG و VEEG الروتيني في الصرع الآفات وغير الآفات

^ تقنية EEG								ر (المجموع)
	PTE	PINSE	الأورام	المجموع	كيم	كحول	المجموع
روتيني EEG	5 (6,9%)	5 (11,6%)	5 (11,4%)	15 (9,4%)	0	7 (7,0%)	7 (4,1%)	0,05
VEEG من اليقظة	44 (61,1%)	17 (39,5%)	15 (34,0%)	76 (47,8%)	12 (16,7%)	36 (36,0%)	48 (27,9%)
النوم VEEG	68 (94,4%)	40 (93,0%)	44 (100,0%)	152 (95,6%)	67 (93,1%)	100 (100,0%)	167 (97,1%)	0,467

عند مقارنة السمات السريرية لمسار الصرع في مجموعات من المرضى الذين يعانون من أساس بنيوي مختلف للصرع ، يتم تحديد فروق ذات دلالة إحصائية (الجدول 12).

في الصرع الآفات ، حدد الضرر البنيوي غلبة كبيرة لنوبات جزئية بسيطة ونوبات جزئية ثانوية معممة مع تعميم سريري بطيء مقارنة بالصرع غير الآفات (شعر المرضى ببدء هجوم). في حالة الصرع غير الموضعي ، سادت النوبات الثانوية المعممة مع التعميم السريري السريع في بنية الصرع (لم يشعر المرضى ببدء النوبة) ، والتي تم تحديدها في 148 (86.0٪) مريضًا.

الجدول 12

^ أنواع نوبات الصرع لدى مرضى الصرع الآفات وغير الآفات *

^ أنواع نوبات الصرع	الصرع الآفات ، العدد = 159				الصرع اللاأصلي ، العدد = 172			R (المجموع)
	PTE	PINSE	الأورام	المجموع	كيم	كحول	المجموع
نوبات معممة ثانوية يشعر فيها المرضى ببدء النوبة	25 (34,7%)	24 (55,8%)	20 (45,5%)	69 (43,4%)	8 (11,1%)	6 (6,0%)	14 (9,1%)
نوبات معممة ثانوية لا يشعر فيها المرضى ببدء النوبة	42 (58,3%)	11 (25,6%)	18 (40,9%)	71 (44,7%)	54 (75,0%)	94 (94,0%)	148 (86,0%)
النوبات الجزئية المعقدة	4 (5,6%)	4 (9,3%)	11 (25,0%)	19 (11,9%)	18 (25,0%)	18 (18,0%)	36 (20,9%)	0,028
نوبات جزئية بسيطة	7 (9,7%)	9 (20,9%)	13 (29,5%)	29 (18,2%)	2 (2,8%)	0	2 (1,2%)
مزيج من أنواع مختلفة من النوبات	6 (8,3%)	5 (11,6%)	18 (40,9%)	29 (18,2%)	10 (13,9%)	18 (18,0%)	28 (16,3%)	0,637

* قد يتجاوز عدد أنواع النوبات عدد المرضى (إذا كان المريض يعاني من أكثر من نوع واحد من نوبات النشاط)

عند تحليل التوزيع اليومي للنوبات في الصرع غير المحلي ، تم الكشف عن غلبة كبيرة للنوبات التي تحدث أثناء اليقظة (الجدول 13).

الجدول 13

^ التوزيع اليومي للنوبات في الصرع الآفات وغير الآفات

^ وقت الحجز	الصرع الآفات ، العدد = 159				الصرع اللاأصلي ، العدد = 172			R (المجموع)
	PTE	PINSE	الأورام	المجموع	كيم	كحول	المجموع
اليقظة	28 (38,9%)	20 (46,5%)	22 (50,0%)	70 (44,0%)	30 (41,7%)	72 (72,0%)	102 (59,3%)	0,005
حلم	29 (40,3%)	15 (34,9%)	13 (29,5%)	57 (35,9%)	26 (36,1%)	16 (16,0%)	42 (24,4%)	0,023
في اليقظة وفي المنام	15 (20,8%)	8 (18,6%)	9 (20,5%)	32 (20,1%)	16 (22,2%)	12 (12,0%)	28 (16,3%)	0,364
المجموع	72 (100,0%)	43 (100,0%)	44 (100,0%)	159 (100,0%)	72 (100,0%)	100 (100,0%)	172 (100,0%)

أكد تحليل التوزيع اليومي لـ SHSP غلبة كبيرة لهجمات اليقظة في الصرع غير الجراحي مقارنة بالصرع الآفات.

الجدول 14

^ التوزيع اليومي لـ SHSP في الصرع الآفات وغير الآفات

^ وقت الحجز	الصرع الآفات ، ن = 140				الصرع اللاألماني ، العدد = 162			ر (المجموع)
	PTE	PINSE	الأورام	المجموع	كيم	كحول	المجموع
اليقظة	29 (43,3%)	15 (42,9%)	17 (44,7%)	61 (43,6%)	26 (41,9%)	72 (72,0%)	98 (60,5%)	0,005
حلم	24 (35,8%)	14 (40,0%)	12 (31,6%)	50 (35,7%)	20 (32,3%)	16 (16,0%)	36 (22,2%)	0,01
في اليقظة والنوم	14 (20,9%)	6 (17,1%)	9 (23,7%)	29 (20,7%)	16 (25,8%)	12 (12,0%)	28 (17,3%)	0,528
المجموع	67 (100,0%)	35 (100,0%)	38 (100,0%)	140 (100,0%)	62 (100,0%)	100 (100,0%)	162 (100,0%)

طرق تصوير الأعصاب في الصرع اللاأليوني.

التصوير العصبي هو الطريقة الحاسمة لتحديد المسببات الآفات أو غير الآفات للصرع في الجسم الحي. تسمح لنا المقارنة بين الركيزة النسيجية لتركيز الصرع ونتائج الفحص داخل الحجاج من خلال طرق التصوير العصبي بتحديد العديد من المتغيرات الرئيسية لهذه العلاقات.

في تحديد أصل الآفة للصرع في الجسم الحي ، تظل مسألة الصرع للاضطرابات الهيكلية المكتشفة قائمة. إن الكشف المعزول عن التشوهات الهيكلية لدى مرضى الصرع لا يعني أنهم متورطون في مرض الصرع. تفسير الشذوذ البنيوي الذي تم الكشف عنه كجزء لا يتجزأ من تركيز الصرع ممكن فقط في حالة التأكيد الكهربائي لوجود نشاط صرع في منطقة الشذوذ الهيكلي (في حالة الورم الدبقي) أو في المناطق المحيطة بالبؤرة (في ما بعد الصدمة ، والصرع بعد السكتة الدماغية والأورام السحائية في الدماغ).

قد يكون عدم وجود اضطرابات هيكلية في المرضى الذين يعانون من أعراض الصرع أثناء التصوير العصبي بسبب عدم كفاية دقة الطريقة. تميزت العقود الماضية بالتحسين النشط لتقنيات الأجهزة والبرامج. في الوقت الحاضر ، تتوفر تقنيات المسح السطحي ، وتصوير الدماغ ثلاثي الأبعاد ، وبروتوكولات التصوير بالرنين المغناطيسي- VR للممارسة على نطاق واسع. يؤدي تطوير هذه التقنيات إلى زيادة مطردة في عدد أشكال الصرع المصحوبة بأعراض. مثال على هذا النهج هو الكشف عن الأكياس الدقيقة في مناطق الحصين أثناء التصوير بالرنين المغناطيسي-الواقع الافتراضي في 12 مريضًا يعانون من الصرع بعد الصدمة. لم يكشف إجراء الأنماط القياسية للتصوير العصبي عن أمراض هيكلية مهمة للدماغ.

لا يكشف الصرع الحقيقي غير الآفات عن تغيرات محورية كبيرة في بنية الدماغ. التغييرات الضامرة التي تم الكشف عنها غير محددة ، في مجال توطين نشاط الصرع ، وفقًا لبيانات EEG ، لم يتم اكتشاف أي اضطرابات هيكلية. يتم تأكيد هذه الاتجاهات من خلال الفحص النسيجي بعد الجراحة أو ما بعد الوفاة للدماغ.

إن التعريف الصحيح للأساس التشريحي للصرع هو الأساس لبناء تكتيكات العلاج بالعقاقير ، وتحديد الآفاق الجراحية في حالة مسار مقاومة الأدوية لمرض الصرع.

طرق البحث الفيزيولوجية العصبية في الصرع.

في عدد من طرق البحث في الفسيولوجيا العصبية ، استخدمنا مخطط كهربية الدماغ الروتيني ومراقبة مطولة في VEEG.

يعد توحيد الإجراءات التشخيصية وبروتوكولاتها آلية بسيطة وفعالة توفر تواصلاً تقريبيًا بين المستوى التشخيصي لمؤسسات البحث الرائدة والعيادات الصغيرة. بالإضافة إلى ذلك ، فإن تنفيذ بروتوكول التشخيص يجعل من الممكن تقليل الوقت اللازم لتحديد تشخيص مرض الصرع ، لتجنب استخدام طرق غير مفيدة لتشخيص الصرع.

تظهر الورقة أن مخطط كهربية الدماغ الروتيني ليس مفيدًا للغاية فيما يتعلق باكتشاف نشاط الصرع في كل من الصرع غير الجراحي (4.1٪) والصرع الآفات (9.4٪) عند البالغين. يمكن أن تؤدي النتائج السلبية الكاذبة لفحص مخطط كهربية الدماغ الروتيني فيما يتعلق بالصرع إلى البحث التشخيصي من مسببات الصرع للنوبات إلى مستوى الكشف عن أمراض القلب والأوعية الدموية والنفسية.

يشير محتوى المعلومات المنخفض من مخطط كهربية الدماغ الروتيني فيما يتعلق بالتعددية البؤرية إلى الحاجة إلى تسجيلات مطولة في المرضى الذين يعانون من العديد من البؤر المورفولوجية المسببة للصرع.

وفقًا لنتائج الدراسة ، تم اقتراح بروتوكول لإجراء EEEG في الصرع عند البالغين ، اعتمادًا على مرحلة مسار المرض.

1. 
   التشخيص الأولي للصرع.

يتم إجراء مراقبة VEEG في حالة الاشتباه في وجود مرض الصرع من أجل توضيح طبيعة نشاط الصرع (بؤري ، معمم) ، وتحديد مؤشر الانتيابي لنشاط الصرع ، وتوضيح عدد مصادر نشاط الصرع ، وتحديد تفاعل الصرع النشاط إلى الاختبارات الوظيفية القياسية (التحفيز الضوئي وفرط التنفس). في حالة الاشتباه في الطبيعة المستثارة للنوبات ، يتم إجراء اختبارات استفزاز إضافية (عمل الكمبيوتر ، ومحفزات الصوت ، وردود الفعل المفاجئة ، وما إلى ذلك).

1. 
   تعريف مغفرة.

عندما يتم تحقيق مغفرة سريرية ، يتم إجراء EEEG لتحديد نوع مغفرة (السريرية ، السريرية - الدماغ) ، يتم تحديد التغيرات الديناميكية في نشاط الصرع على خلفية العلاج الدوائي.

1. 
   تحديد مخاطر التوقف عن العلاج.

أجريت الدراسة بعد 3 سنوات من انتهاء فترة الهدأة لتحديد المخاطر المحتملة لتكرار النوبات مع انخفاض جرعات مضادات الاختلاج ووقف العلاج.

1. 
   مؤشرات إضافية.

يُنصح بإجراء دراسات إضافية في مسار مقاومة الصرع.

أظهرت الدراسة أن التسجيلات المتكررة لمخطط كهربية الدماغ الروتينية لا تزيد بشكل كبير من محتوى المعلومات للطريقة. هذا يجعل الجدوى الاقتصادية لدراسات EEG الروتينية المتعددة قابلة للنقاش. إن زيادة مدة مرحلة التشخيص الأولي للصرع تستلزم زيادة عدد حالات الاستشفاء للنوبات المستمرة في المستشفيات ، بما في ذلك وحدات العناية المركزة ، وزيادة مدة الإعاقة للمرضى ، كما تساهم في تطور الحالة الاجتماعية. الوصم والتخلص من المجتمع وتطور اضطرابات القلق لدى المرضى.

يرجع المحتوى العالي للمعلومات في مراقبة VEEG إلى حد كبير إلى المدة غير المحدودة للتسجيل ، وتسجيل النشاط الكهربائي الحيوي للدماغ في حالة النوم واليقظة ، وإمكانية إجراء تحليل حركي-دماغي للمظاهر النبكية الصرع. جعلت تجربتنا في استخدام تسجيلات EEG المطولة المتزامنة مع الصور السمعية والبصرية من الممكن صياغة الاحتمالات والأساس المنطقي لاستخدام مراقبة EEEG في الصرع عند البالغين.

المتغيرات لتعميم النوبات التوترية الارتجاجية في المرضى الذين يعانون من أعراض الصرع.

أظهرت الدراسة أن تحديد الخصائص السريرية والدماغية لنوبات الصرع يجعل من الممكن تحديد الأساس المورفولوجي للصرع مع احتمال كبير. في الصرع الآفات ، كان نصف المرضى (69 من أصل 159) يعانون من نوبات معممة ثانوية مع تعميم إكلينيكي وتخطيط دماغي بطيء. تمت الإشارة إلى الطبيعة البؤرية للصرع من خلال وجود نمط من النوبات الكهربية في مرحلة النوبة التي تسبق المظاهر المتشنجة. سريريًا ، في هذه المرحلة ، يمكن أن يشعر المرضى بنوبة جزئية بسيطة أو كان هناك إغماء على شكل نوبة جزئية معقدة. يتضح هذا أيضًا من خلال وجود نوبات جزئية معزولة في هذه المجموعة من المرضى.

لم يؤثر التعميم الجانبي لمصدر نشاط الصرع على معدل التعميم السريري للنوبة.

مع الطبيعة غير الآفات للصرع ، كانت غالبية النوبات سريعة التعميم السريري والدماغي ، ولم يشعر المرضى ببدء النوبة ، ولم تدوم المرحلة البؤرية للهجوم أكثر من 0.5 ثانية على مخطط كهربية الدماغ.

أحد آليات التعميم السريع للهجوم هو الموقع المتوسط ​​القاعدي لمصدر نشاط الصرع ، والذي يحدد قربه التشريحي من الألياف الصوارية للدماغ ، مما يضمن التوزيع الفوري تقريبًا للإفرازات إلى جميع أجزاء الدماغ. إن الطبيعة المنتشرة للضرر الدماغي السام مهمة أيضًا ، حيث توفر "الصرع" المرضي للدماغ وتعطيل الجهاز المضاد للصرع.

بالنظر إلى الصرع في نقص التروية الدماغي المزمن في هذا السياق ، يمكننا تحديد موقعه الوسيط بين الأشكال الآفة وغير الآفة.

غلبة النوبات الثانوية المعممة مع التعميم السريري والتخطيط الدماغي السريع في بنية الصرع ، وتوطين المصادر في إسقاط مناطق الحصين في الدماغ ، ووجود نشاط صرع بيقي آمون ، وغياب علم الأمراض البنيوي البؤري وفقًا لتصوير الأعصاب تشهد البيانات لصالح الشخصية غير الدينية.

ميزات الصرع الآفات هي: وجود نوبات جزئية معقدة ، نوبات كهربائية بؤرية وتحويل نوبات معممة ثانوية إلى نوبات جزئية بفعل الأدوية.

يمكن تفسير عدم وجود أساس هيكلي محدد للصرع في CCI من خلال الدقة غير الكافية لتقنيات التصوير العصبي المستخدمة ، ومع ذلك ، فإن الدراسات النسيجية المرضية المستمرة لدماغ المرضى تظهر غلبة دور الاضطرابات الوظيفية على الهيكل التشريحي الكلي والميكرو. علم الأمراض في هؤلاء المرضى.

طرق الكشف عن نشاط الصرع عندما يكون المصدر موجودًا في إسقاط الحصين.

كما أوضحت دراستنا ، فإن دور الضرر غير المحدد للحصين في أصل الصرع المصحوب بأعراض عند البالغين مرتفع للغاية. على عكس التصلب الأنسي ، وهو سبب الصرع المقاوم لدى البالغين ، فإن التشخيص بالتصوير العصبي لتلف الحصين عند البالغين أمر صعب. في معظم المرضى ، لا يمكن اكتشاف أي تغييرات في منطقة الحصين ، حتى عند استخدام الاتجاهات المعدلة لشرائح التصوير بالرنين المغناطيسي. هذا ينقل تركيز ناقل التشخيص إلى دراسات تخطيط كهربية الدماغ.

ولكن في حالة وجود مسببات خلل التنسج للتصلب الحُصيني عند الأطفال ، فإن مخطط كهربية الدماغ ، بالإضافة إلى نشاط الصرع ، يكشف أيضًا عن علامات كهربية غير مباشرة - تباطؤ إقليمي مستمر ، فإن تلف الحصين عند البالغين يكون خاليًا من هذه السمات.

الصعوبة الأخرى هي السمات اليومية لاكتشاف إفرازات الصرع ، وهي مظاهرها الكهربية السائدة في المرحلتين 1-2 من نوم غير حركة العين السريعة. أثناء اليقظة ، فإن النشاط الكهربائي للمحدب "يمتص" التصريفات ذات السعة المماثلة من الهياكل الأساسية ، مما يجعل من المستحيل اكتشافها. مع تعطيل النشاط القشري أثناء النوم ، تزداد بشكل ملحوظ قدرة فروة الرأس على اكتشاف نشاط الصرع المنبثق من الهياكل العميقة للدماغ.

لم يكن من الممكن تحديد التغيرات اليومية الحقيقية في مؤشر الانتيابي لنشاط الصرع المنبثق من القشرة القاعدية في هذا العمل ، لأننا لم نجري دراسات على الأقطاب الكهربائية الغازية والوتدية.

أظهرت الدراسة أن التحليل البصري لتخطيط كهربية الدماغ لدى مريض لديه موقع متوسط ​​القاع لمصدر نشاط الصرع له خصائصه الخاصة. إن استخدام خيوط ثنائية القطب بمسافة صغيرة بين الأقطاب الكهربائية في التحليل المرئي لنشاط الصرع البؤري المنبثق من الحُصين لا يسمح فقط بتوطينه ، ولكنه لا يكتشفه على الإطلاق ، مما يجعل تحليل مخطط كهربية الدماغ في خيوط أحادية القطب هو الوحيد الممكن طريقة الكشف البصري.

يتمثل تعقيد التوطين البصري لمصدر نشاط الصرع المنبثق من الهياكل المتوسطة القاعدية للدماغ في تسجيل التفريغ تحت جميع الأقطاب الكهربائية المحدبة لنصف الكرة الأرضية المماثل والمقابل بحد أقصى في الخيوط الأمامية المركزية ، دون وجود جانب جانبي واضح غلبة السعة. يمكن حل هذه المشكلة باستخدام طريقة توطين ثنائي القطب متعدد الخطوات في معالجة EEG.

المصادر متعددة البؤر لنشاط الصرع في الصرع المصحوب بأعراض.

تعد التعددية في الصرع المصحوب بأعراض ظاهرة شائعة إلى حد ما ويتم اكتشافها في 10.7٪ من مرضى الصرع الآفات و 17.4٪ يعانون من الصرع غير الآفات.

قد يكون لأصل التعددية البؤرية عدة آليات ، فهي تختلف في المرضى الذين يعانون من الصرع الآفات وغير الآفات.

في الصرع الآفات ، يعتمد تعدد البؤر الفسيولوجية العصبية على علم الأمراض البنيوي متعدد البؤر: ورم دبقي دماغي ، كدمات دماغية متعددة ، وسكتات دماغية متكررة.

في المسببات غير اللاإنسانية للصرع ، فإن التعددية البؤرية لها توطين نقطي مستقل ، والذي يرجع إلى الصرع المتماثل للحصين بسبب تلف الدماغ السام والإقفاري.

حل المشكلة الفعلية للصرع الآفات وغير الآفات عند البالغين.

تحديد السمات النهائية للصرع الآفات وغير الآفات هو العامل الرئيسي في تحديد الآفاق الجراحية في علاج الصرع. لا يمكن أن يكون تعريف علم الأمراض البنيوي المعزول للدماغ أساسًا لتأكيد العلاقة السببية بين الخلل المورفولوجي والصرع ؛ عند حل مثل هذه المشكلة ، من الضروري مراعاة المجموعة الكاملة من التشوهات السريرية والتشريحية والفيزيولوجية العصبية التي تحديد طبيعة الصرع. بالنظر إلى أن جميع حالات الصرع لدى البالغين تعتمد على أصل الأعراض البؤرية ، فإن التعريف الصحيح لانتمائه المتلازمي المسبب للمرض يحدد أساليب العلاج والتشخيص للمرض.

استنتاج.

تقدم هذه الورقة تحليلًا بأثر رجعي للمرضى الذين يعانون من أعراض الصرع عند البالغين. اعتمادًا على الأساس الهيكلي لتركيز الصرع ومسببات الضرر المسبب للصرع ، كانت المجموعات المصابة بالصرع الآفات (المرضى الذين يعانون من أمراض الصرع الهيكلية المحددة للدماغ) والصرع غير الآفات (عدم وجود اضطرابات صرع مهمة سريريًا وفقًا لبيانات التصوير العصبي) شكلت.

أظهرت الدراسة أن التصنيف السريري والدماغي الحالي للصرع يتطلب تحسينًا وصقلًا ، مع الأخذ في الاعتبار الأساس المسببات المرضية للمرض.

أتاحت البيانات التي تم الحصول عليها تشكيل الأسس التشريحية والسريرية والدماغية للتقسيم التصنيفي للصرع لمختلف المسببات. يتم عرض أول ظهور مرتبط بالعمر لصرع ما بعد الصدمة والكحول ، والذي يتطور في سن مبكرة ، والصرع بسبب أمراض الأوعية الدموية الدماغية - في سن الشيخوخة. على عكس أشكال الصرع مجهولة السبب ، حيث يتم تحديد عمر البداية من خلال الأساس الجيني للمرض ، في الصرع المصحوب بأعراض ، يتم تحديد عمر البداية من خلال خصائص النشاط الاجتماعي والتقدم المرتبط بالعمر لعلم الأمراض الجسدية.

حدد الفحص الفيزيولوجي العصبي أولويات التوطين الرئيسية لنشاط الصرع. في حالات الصرع غير الآفات ، توجد مصادر نشاط الصرع بشكل رئيسي في مناطق الحصين ، في الصرع الآفات - في مناطق التلف المحيط بالبؤرة في الدماغ.

الاستنتاجات

1. 
   تحدد طبيعة العلاقات الهيكلية والوظيفية في بؤرة الصرع متغيرات المظاهر السريرية للصرع. يتميز الصرع الآفات بدرجة عالية من الارتباط التشريحي والفسيولوجي العصبي للضرر الهيكلي ونشاط الصرع المرضي ؛ يتم تحديد مصادر نشاط الصرع في منطقة الضرر العضوي حول البؤرة. يتميز الصرع البؤري المصحوب بأعراض بؤرية بتلف صرع سائد في مناطق الحصين من الدماغ ، مما يؤدي إلى غلبة صرع الفص الصدغي في بنية الصرع المكتسب.
2. 
   في الصرع الكحولي ، يكون النوع السائد من نوبات الصرع هو النوبات الجزئية الثانوية المعممة مع التعميم السريري والدماغي السريع ، ومصدر نشاط الصرع يقع في المناطق الوسطى من الدماغ.
3. 
   في حالة الصرع المصحوب بأعراض من مسببات الآفات وغير الآفات ، فإن مراقبة EEG للنوم الليلي هي الأكثر إفادة في تحديد نشاط الصرع ، مما يجعل من الممكن تحديد نشاط الصرع وتحديد موقعه في 96.4٪ من المرضى.
4. 
   في الصرع الآفات من مسببات ما بعد الصدمة والأورام والأوعية الدموية ، فإن النوع الرئيسي من النوبات هو النوبات الثانوية المعممة الجزئية مع التعميم السريري والدماغي البطيء ؛ يتم تسجيل مجموعة متكررة من النوبات الثانوية المعممة مع النوبات الجزئية البسيطة الجزئية والمعقدة.
5. 
   يشار إلى دراسات الفيديو الدماغي المطولة في مرحلة التشخيص الأولي لجميع المرضى الذين يعانون من أعراض الصرع.
6. 
   في حالة عدم وجود تغييرات هيكلية أثناء التصوير العصبي الأولي في المرضى الذين يعانون من نشاط صرع بؤري على مخطط كهربية الدماغ ، يشار إلى التصوير بالرنين المغناطيسي الديناميكي لاستبعاد التفكك السريري والتشريحي للورم.

^ توصيات عملية

1. 
   يوصى بتضمين مراقبة VEEG المطولة في بروتوكول الفحص للمرضى البالغين المصابين بالصرع من أجل توضيح عدد وتوطين مصادر نشاط الصرع.
2. 
   من أجل توضيح العلاقات الهيكلية والوظيفية بين مناطق مختلفة من تركيز الصرع ، يوصى باستخدام مقارنة بيانات التصوير العصبي ونتائج معالجة الكمبيوتر لـ EEG باستخدام طريقة توطين ثنائي القطب متعدد الخطوات.
3. 
   يوصى بمراقبة VEEG الليلي للمرضى الذين يعانون من أعراض الصرع من أجل الكشف في الوقت المناسب عن نوبات الصرع غير المتشنجة لمختلف الأمراض.
4. 
   في حالة الاشتباه في مسببات الصرع بعد الصدمة ، في حالة عدم وجود اضطرابات هيكلية مرئية وفقًا للتصوير بالرنين المغناطيسي ، يوصى باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي عالي الدقة لتحديد اضطرابات ما بعد الصدمة المولدة للصرع.
5. 
   لتحديد إمكانية حدوث الصرع المحتمل للإصابات الدماغية الرضية والسكتات الدماغية ، يوصى بمراعاة درجة الارتباط بين توطين الضرر الهيكلي وفقًا لبيانات التصوير العصبي وموقع مصدر نشاط الصرع وفقًا لمعالجة EEG باستخدام ثنائي القطب متعدد الخطوات طريقة التعريب. مع وجود ارتباط بدرجة واحدة (ضمن جزء) ، يتم تقييم العلاقة السببية بين الضرر الهيكلي وتطور الصرع على أنها محتملة للغاية.

نشاط دلتا له تردد 0-3 هرتز (دائمًا أقل من 4 هرتز). تمامًا مثل نشاط ثيتا ، يزيد نشاط دلتا أثناء النوم ، ويشير تثبيته أثناء اليقظة إلى تلف عضوي للدماغ وانخفاض في حالته الوظيفية.

عادة ، يُلاحظ نشاط دلتا عند الأطفال دون سن العاشرة وكبار السن.

في الأطفال ، غالبًا ما توجد ظاهرة موجات الشباب البطيئة الخلفية (PSWY).

قد يعاني الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 6 و 12 عامًا من مجمعات دلتا غير منتظمة تتخللها إيقاعات ألفا في المنطقة القذالية من الدماغ. مدة هذه الموجات 200-400 ميلي ثانية ، والشدة المقاسة بالفولت واضحة بشكل معتدل (< 120% от фона).

تشبه هذه المجمعات تفاعل إيقاع ألفا ، فهي تختفي عند فتح العينين وتظهر عند إغلاق العينين. في بعض الأحيان يتم تركيبها على موجات ألفا ، وتندمج معها ، وتقليد مجمعات الموجات البطيئة الحادة. لذلك ، من الصعب جدًا التمييز بين هذه المجمعات وتغيرات مخطط كهربية الدماغ بعد الاختلاج التي لوحظت في مرض مثل الصرع.

في المراهقين ، يمكن تصور مجمعات دلتا في المنطقة الزمنية الأمامية. تفسير هذه الظاهرة مثير للجدل. تحدث نفس المجمعات في أكثر من ثلث كبار السن الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا.

في الشيخوخة ، يمكن أيضًا تسجيل موجات دلتا القصيرة البسيطة في المنطقة الزمنية اليسرى.

أثبت الباحثون وجود صلة بين نشاط دلتا الصدغي البؤري والضعف الإدراكي المعتدل. ونشاط الدلتا الإيقاعي المتقطع الأمامي (FIRDA) ، الذي يتم تثبيته أثناء النوم ، ليس مظهرًا من مظاهر أي أمراض أو مرض في الجهاز العصبي المركزي.

وبالتالي ، فإن إجراء مزيد من الدراسة لموجات دلتا للدماغ البشري سيجعل من الممكن التمييز بين العديد من العمليات المرضية وتعزيز علاج المرضى الذين يعانون من آفات عضوية في الجهاز العصبي المركزي.

نشاط ثيتا ، أو موجات ثيتا ، هي سمة من سمات النشاط الكهربائي الحيوي للدماغ. تردد موجات ثيتا هو 4-7 هرتز ، واتساع نشاط ثيتا لا يتجاوز 40 ميكرو فولت - يحدث عادة 15 ميكرو فولت ولا يتجاوز سعة موجات ألفا ، أو نشاط ألفا.

ترتبط الزيادة في مؤشر ثيتا في المنطقة الأمامية من الدماغ بحالة عاطفية وتركيز قوي للانتباه ونشاط عقلي عند حل المهام والمواقف والمشكلات المعقدة.

عادة ما يمثل نشاط ثيتا موجات منفصلة في الأجزاء الأمامية من الدماغ ، والتي تزداد أثناء النوم.

يشير تثبيت موجات ثيتا في التسجيل الخلفي لمخطط كهربية الدماغ في حالة اليقظة إلى انخفاض الحالة الوظيفية للدماغ البشري ويلاحظ مع الضرر العضوي من نشأة مختلفة (الأصل).

حوالي ثلث الأشخاص الأصحاء قد يكون لديهم نشاط دوري لموجة ثيتا بتردد 6-7 هرتز وفي حالة الراحة. يظهر هذا النشاط بشكل أكثر وضوحًا في المناطق الأمامية والوسطى من الدماغ. قد يزداد نشاط ثيتا أثناء فرط التنفس (التنفس السريع). لوحظ نشاط موجة ثيتا خلال فترة النوم أو النعاس. يتم التعبير عن موجات ثيتا في الشباب ، ونشاطهم هو سمة من سمات الدماغ النامي ، وبعد 25 عامًا يتناقص.

تشير موجات ثيتا البؤرية إلى تلف دماغي مرضي غير محدد.

يعاني كبار السن في بعض الحالات من نشاط ثيتا الصدغي النقطي المتقطع بمقدار 4-5 هرتز في نصف الكرة الأيسر أكثر من النصف الأيمن. يحدث هذا الموقف في ثلث كبار السن الأصحاء دون تحديد أمراض الدماغ.

وبالتالي ، فإن دراسة موجات ثيتا ضرورية للتشخيص والعلاج المناسب لأمراض الدماغ العضوية.

يختلف الذهان في أسبابه ومظاهره ، لذلك لا يمكن التعرف عليه من خلال مخطط كهربائي واحد للدماغ. على الرغم من أن مجموعة الذهان بأكملها لها انحرافات محددة في تسجيل EEG ، إلا أنه ليس من الممكن دائمًا تحديد ذهان واحد أو آخر من التسجيل.

أعراض الذهان هي الهلوسة ، والهذيان ، وفقدان الاتصال بالواقع ، وعدم انتقاد حالة المرء ، وغشاوة الوعي.

تختلف أسباب هذه الأعراض ، وغالبًا ما تكون:

• تناول المؤثرات العقلية والكحول.
• الأورام.
• إصابات في الدماغ؛
• الحرمان من النوم؛
• الأمراض العصبية؛
• عدوى عصبية.
• أمراض المناعة الذاتية؛
• اضطرابات التمثيل الغذائي؛
• أمراض الجهاز العصبي المركزي.

ولكن مع كل من هذه الحالات أو الأمراض ، هناك تغييرات محددة نسبيًا في مخطط كهربية الدماغ. وخير مثال على ذلك هو صرع الفص الصدغي.

لذلك ، فإن إحدى المهام المهمة لأخصائيي الفيزيولوجيا العصبية في عيادة البروفيسور V.L. Minutko هو التشخيص التفريقي للمرض العقلي من الجسم ، أو التسمم بالمؤثرات العقلية. هذا ضروري لوصف العلاج الصحيح.

باستخدام طريقة تخطيط كهربية الدماغ (اختصار EEG) ، جنبًا إلى جنب مع التصوير بالرنين المغناطيسي أو المحوسب (CT ، MRI) ، يتم دراسة نشاط الدماغ وحالة الهياكل التشريحية. يتم تعيين دور كبير لهذا الإجراء في الكشف عن مختلف الحالات الشاذة من خلال دراسة النشاط الكهربائي للدماغ.

EEG هو تسجيل تلقائي للنشاط الكهربائي للخلايا العصبية في هياكل الدماغ ، يتم إجراؤه باستخدام أقطاب كهربائية على ورق خاص. يتم توصيل الأقطاب الكهربائية بأجزاء مختلفة من الرأس وتسجيل نشاط الدماغ. وبالتالي ، يتم تسجيل مخطط كهربية الدماغ في شكل منحنى خلفية لوظيفة هياكل مركز التفكير في أي شخص في أي عمر.

يتم إجراء تشخيص للآفات المختلفة للجهاز العصبي المركزي ، على سبيل المثال ، عسر التلفظ ، والالتهابات العصبية ، والتهاب الدماغ ، والتهاب السحايا. تسمح النتائج بتقييم ديناميكيات علم الأمراض وتوضيح الموقع المحدد للضرر.

يتم تنفيذ مخطط كهربية الدماغ وفقًا لبروتوكول قياسي يراقب النوم واليقظة ، مع اختبارات خاصة لاستجابة التنشيط.

يتم تشخيص المرضى البالغين في عيادات الأمراض العصبية وأقسام مستشفيات المدن والمناطق والمستوصفات النفسية. للتأكد من التحليل ، يُنصح بالاتصال بأخصائي متمرس يعمل في قسم طب الأعصاب.

بالنسبة للأطفال دون سن 14 عامًا ، يتم إجراء مخطط كهربية الدماغ حصريًا في العيادات المتخصصة من قبل أطباء الأطفال. لا تقوم مستشفيات الطب النفسي بهذا الإجراء للأطفال الصغار.

ماذا تظهر نتائج مخطط كهربية الدماغ؟

يُظهر مخطط كهربية الدماغ الحالة الوظيفية لهياكل الدماغ أثناء الإجهاد العقلي والجسدي وأثناء النوم واليقظة. هذه طريقة آمنة تمامًا وبسيطة وغير مؤلمة ولا تتطلب تدخلاً جادًا.

اليوم ، يستخدم EEG على نطاق واسع في ممارسة أطباء الأعصاب في تشخيص الآفات الوعائية ، التنكسية ، الالتهابية للدماغ ، والصرع. تسمح لك الطريقة أيضًا بتحديد موقع الأورام والإصابات المؤلمة والخراجات.

يساعد مخطط كهربية الدماغ مع التعرض للصوت أو الضوء على المريض في التعبير عن الإعاقات البصرية والسمعية الحقيقية من حالات الهستيري. تستخدم الطريقة للمراقبة الديناميكية للمرضى في أجنحة العناية المركزة ، في حالة الغيبوبة.

القاعدة والانتهاكات عند الأطفال

1. يتم إجراء مخطط كهربية الدماغ للأطفال دون سن 1 سنة بحضور الأم. يُترك الطفل في غرفة معزولة الصوت والضوء ، حيث يوضع على الأريكة. يستغرق التشخيص حوالي 20 دقيقة.
2. يتم ترطيب رأس الطفل بالماء أو الجل ، ثم يتم وضع غطاء يوضع تحته أقطاب كهربائية. يتم وضع قطبين غير نشطين على الأذنين.
3. باستخدام المشابك الخاصة ، يتم توصيل العناصر بأسلاك مناسبة لمخطط الدماغ. نظرًا لقوة التيار المنخفض ، فإن الإجراء آمن تمامًا حتى للأطفال الرضع.
4. قبل البدء في المراقبة ، يتم وضع رأس الطفل بشكل متساوٍ بحيث لا يكون هناك إمالة للأمام. يمكن أن يتسبب هذا في حدوث أخطاء وإحداث انحراف في النتائج.
5. يتم عمل مخطط كهربية الدماغ للأطفال أثناء النوم بعد الرضاعة. من المهم السماح للفتى أو الفتاة بالحصول على ما يكفي قبل الإجراء مباشرة حتى ينام. يتم إعطاء الخليط مباشرة في المستشفى بعد إجراء فحص بدني عام.
6. بالنسبة للأطفال الذين تقل أعمارهم عن 3 سنوات ، يتم أخذ مخطط الدماغ فقط في حالة النوم. قد يظل الأطفال الأكبر سناً مستيقظين. لتهدئة الطفل ، أعطه لعبة أو كتابًا.

جزء مهم من التشخيص هو الاختبارات مع فتح وإغلاق العينين ، وفرط التنفس (التنفس العميق والنادر) أثناء مخطط كهربية الدماغ ، والضغط وفك الأصابع ، مما يسمح لك بتشويش الإيقاع. يتم إجراء جميع الاختبارات في شكل لعبة.

بعد تلقي أطلس مخطط كهربية الدماغ ، يقوم الأطباء بتشخيص التهاب أغشية وهياكل الدماغ ، والصرع الكامن ، والأورام ، والاختلالات ، والإجهاد ، والإرهاق.

يتم تنفيذ درجة التأخير في تطوير الكلام الجسدي والعقلي والعقلي بمساعدة التحفيز الضوئي (وميض المصباح بأعين مغلقة).

قيم EEG عند البالغين

بالنسبة للبالغين ، يتم إجراء العملية وفقًا للشروط التالية:

• إبقاء الرأس بلا حراك أثناء التلاعب ، واستبعاد أي عوامل مزعجة ؛
• لا تأخذ المهدئات والأدوية الأخرى التي تؤثر على عمل نصفي الكرة الأرضية (نيرفيبلكس- N) قبل التشخيص.

قبل التلاعب ، يجري الطبيب محادثة مع المريض ، ويضعه بشكل إيجابي ، ويطمئن ويبعث على التفاؤل. بعد ذلك ، يتم توصيل الأقطاب الكهربائية الخاصة بالجهاز بالرأس ، ويقرأون القراءات.

تستغرق الدراسة بضع دقائق فقط ، وهي غير مؤلمة تمامًا.

وفقًا للقواعد المذكورة أعلاه ، باستخدام EEG ، يتم تحديد التغييرات الطفيفة في النشاط الكهربائي الحيوي للدماغ ، مما يشير إلى وجود الأورام أو ظهور الأمراض.

إيقاعات مخطط كهربية الدماغ

يُظهر مخطط كهربية الدماغ إيقاعات منتظمة من نوع معين. يتم ضمان التزامن من خلال عمل المهاد ، المسؤول عن وظائف جميع هياكل الجهاز العصبي المركزي.

يحتوي مخطط كهربية الدماغ على إيقاعات ألفا وبيتا ودلتا ورباعية. لديهم خصائص مختلفة وتظهر درجات معينة من نشاط الدماغ.

ألفا - إيقاع

يختلف تواتر هذا الإيقاع في نطاق 8-14 هرتز (عند الأطفال من سن 9-10 سنوات والبالغين). يظهر في كل شخص سليم تقريبًا. يشير غياب إيقاع ألفا إلى حدوث انتهاك لتماثل نصفي الكرة الأرضية.

السعة القصوى نموذجية في حالة الهدوء ، عندما يكون الشخص في غرفة مظلمة وعيناه مغمضتان. مع النشاط العقلي أو البصري ، يتم حظره جزئيًا.

يشير التردد في حدود 8-14 هرتز إلى عدم وجود أمراض. وتظهر الانتهاكات بالمؤشرات التالية:

• يتم تسجيل نشاط ألفا في الفص الجبهي ؛
• عدم تناسق نصفي الكرة الأرضية يتجاوز 35٪ ؛
• تنكسر الجيوب الأنفية للأمواج ؛
• هناك انتشار تردد؛
• رسم بياني متعدد الأشكال منخفض السعة أقل من 25 μV أو مرتفع (أكثر من 95 μV).

تشير انتهاكات إيقاع ألفا إلى عدم تناسق محتمل في نصفي الكرة الأرضية (عدم تناسق) بسبب التكوينات المرضية (نوبة قلبية ، سكتة دماغية). يشير التردد العالي إلى تلف مختلف في الدماغ أو إصابة دماغية رضية.

عند الطفل ، تعتبر انحرافات موجات ألفا عن القاعدة علامات على التخلف العقلي. في الخرف ، قد يكون نشاط ألفا غائبًا.

عادة ، يكون النشاط متعدد الأشكال في حدود 25-95 ميكروفولت.

نشاط بيتا

يتم ملاحظة إيقاع بيتا في النطاق الحدودي من 13 إلى 30 هرتز ويتغير عندما يكون المريض نشطًا. مع القيم الطبيعية ، يتم التعبير عنها في الفص الأمامي ، بسعة 3-5 μV.

توفر التقلبات العالية أسبابًا لتشخيص ارتجاج المخ وظهور مغازل قصيرة - التهاب الدماغ وعملية التهابية متطورة.

في الأطفال ، يتجلى إيقاع بيتا المرضي عند مؤشر 15-16 هرتز وسعة 40-50 ميكرو فولت. هذا يشير إلى احتمال كبير لتأخر النمو. يمكن أن يهيمن نشاط بيتا بسبب تناول الأدوية المختلفة.

إيقاع ثيتا وإيقاع دلتا

تظهر موجات دلتا أثناء النوم العميق وفي الغيبوبة. مسجلة في مناطق القشرة الدماغية المتاخمة للورم. نادرا ما لوحظ في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 4-6 سنوات.

تتراوح إيقاعات ثيتا من 4 إلى 8 هرتز ، يتم إنتاجها بواسطة الحُصين ويتم اكتشافها أثناء النوم. مع زيادة ثابتة في السعة (أكثر من 45 μV) ، يتحدثون عن انتهاك وظائف الدماغ.

إذا زاد نشاط ثيتا في جميع الأقسام ، يمكن للمرء أن يجادل في الأمراض الشديدة للجهاز العصبي المركزي. تشير التقلبات الكبيرة إلى وجود ورم. تشير المعدلات العالية لموجات ثيتا والدلتا في المنطقة القذالية إلى تثبيط الطفولة وتأخر النمو ، كما تشير إلى اضطرابات الدورة الدموية.

BEA - النشاط الكهربائي الحيوي للدماغ

يمكن مزامنة نتائج مخطط كهربية الدماغ في خوارزمية معقدة - BEA. عادة ، يجب أن يكون النشاط الكهربائي الحيوي للدماغ متزامنًا ، إيقاعيًا ، بدون بؤر من النوبات. نتيجة لذلك ، يشير الاختصاصي إلى الانتهاكات التي تم تحديدها ، وبناءً على ذلك ، يتم التوصل إلى استنتاج EEG.

التغييرات المختلفة في النشاط الكهربائي الحيوي لها تفسير EEG:

• BEA إيقاعي نسبيًا - قد يشير إلى وجود الصداع النصفي والصداع ؛
• نشاط منتشر - متغير من القاعدة ، بشرط عدم وجود انحرافات أخرى. بالاقتران مع التعميمات المرضية والنوبات المرضية ، فإنه يشير إلى الصرع أو الميل إلى التشنجات ؛
• انخفاض BEA - يمكن أن يشير إلى الاكتئاب.

مؤشرات أخرى في الاستنتاجات

كيف تتعلم تفسير آراء الخبراء بنفسك؟ يتم عرض فك رموز مؤشرات EEG في الجدول:

فِهرِس	وصف
خلل في الهياكل الوسطى للدماغ	ضعف معتدل في نشاط الخلايا العصبية ، من سمات الأشخاص الأصحاء. إشارات حول الخلل الوظيفي بعد الإجهاد ، وما إلى ذلك تتطلب معالجة الأعراض.
عدم تناسق بين نصفي الكرة الأرضية	ضعف وظيفي ، ليس دائما مؤشرا على علم الأمراض. من الضروري تنظيم فحص إضافي من قبل طبيب أعصاب.
انتشار عدم تنظيم إيقاع ألفا	النوع غير المنظم ينشط هياكل جذعية الدماغ. نوع مختلف من القاعدة بشرط ألا يكون لدى المريض أي شكاوى.
تركيز النشاط المرضي	زيادة نشاط المنطقة قيد الدراسة ، مما يشير إلى ظهور الصرع أو الاستعداد للتشنجات.
تهيج هياكل الدماغ	يرتبط باضطرابات الدورة الدموية من مسببات مختلفة (الصدمة ، زيادة الضغط داخل الجمجمة ، تصلب الشرايين ، إلخ).
النوبات	يتحدثون عن انخفاض في التثبيط وزيادة في الإثارة ، وغالبًا ما تكون مصحوبة بالصداع النصفي والصداع. الميل المحتمل للإصابة بالصرع.
عتبة النوبة المنخفضة	علامة غير مباشرة على الاستعداد للتشنجات. يتضح هذا أيضًا من خلال النشاط الانتيابي للدماغ ، وزيادة التزامن ، والنشاط المرضي للهياكل المتوسطة ، والتغيرات في الإمكانات الكهربائية.
نشاط صرعي	نشاط الصرع وزيادة التعرض للتشنجات.
زيادة نبرة تزامن الهياكل وخلل نظم القلب المعتدل	لا تنطبق على الاضطرابات والأمراض الشديدة. تتطلب علاج الأعراض.
علامات عدم النضج الفسيولوجي العصبي	في الأطفال يتحدثون عن تأخير في النمو الحركي النفسي وعلم وظائف الأعضاء والحرمان.
آفات عضوية متبقية مع زيادة عدم التنظيم على خلفية الاختبارات ، نوبات انتفاخ في جميع أجزاء الدماغ	هذه العلامات السيئة مصحوبة بصداع شديد ، واضطراب فرط الحركة ونقص الانتباه عند الطفل ، وزيادة الضغط داخل الجمجمة.
ضعف نشاط الدماغ	يحدث بعد إصابات يتجلى في فقدان الوعي والدوخة.
التغيرات الهيكلية العضوية عند الأطفال	نتيجة العدوى ، على سبيل المثال ، الفيروس المضخم للخلايا أو داء المقوسات ، أو تجويع الأكسجين أثناء الولادة. تتطلب تشخيصات وعلاجات معقدة.
التغييرات التنظيمية	ثابت في ارتفاع ضغط الدم.
وجود تصاريح نشطة في أي من الأقسام	استجابة للنشاط البدني ، يتطور ضعف الرؤية والسمع وفقدان الوعي. يجب أن تكون الأحمال محدودة. مع الأورام ، يظهر نشاط الموجة البطيئة للثيتا والدلتا.
نوع غير متزامن ، إيقاع مفرط التزامن ، منحنى EEG مسطح	الشكل المسطح هو سمة من سمات أمراض الأوعية الدموية الدماغية. تعتمد درجة الاضطراب على مدى تزامن الإيقاع أو عدم تزامنه.
تباطؤ إيقاع ألفا	قد يصاحب مرض باركنسون ، ومرض الزهايمر ، والخرف التالي للاحتشاء ، وهي مجموعة من الأمراض التي يمكن أن يزيل فيها الدماغ الميالين.

تساعد الاستشارات عبر الإنترنت مع المتخصصين الطبيين الأشخاص على فهم كيفية فك رموز بعض المؤشرات المهمة سريريًا.

أسباب المخالفات

توفر النبضات الكهربائية نقلًا سريعًا للإشارات بين الخلايا العصبية في الدماغ. ينعكس انتهاك الوظيفة الموصلة في الحالة الصحية. تم إصلاح جميع التغييرات على النشاط الكهربائي الحيوي أثناء مخطط كهربية الدماغ.

هناك عدة أسباب لاضطرابات BEA:

• الصدمة والارتجاج - تعتمد شدة التغييرات على شدتها. التغييرات المعتدلة المنتشرة مصحوبة بعدم الراحة غير المعلنة وتتطلب علاجًا للأعراض. في الإصابات الشديدة ، يكون الضرر الجسيم لتوصيل النبضات سمة مميزة ؛
• التهاب يشمل مادة الدماغ والسائل النخاعي. لوحظت اضطرابات BEA بعد التهاب السحايا أو التهاب الدماغ.
• تلف الأوعية الدموية بسبب تصلب الشرايين. في المرحلة الأولى ، تكون الانتهاكات معتدلة. عندما تموت الأنسجة بسبب نقص إمدادات الدم ، يتطور تدهور التوصيل العصبي ؛
• التعرض والتسمم. مع الضرر الإشعاعي ، تحدث انتهاكات عامة لـ BEA. علامات التسمم السام لا رجعة فيها ، وتتطلب العلاج ، وتؤثر على قدرة المريض على أداء المهام اليومية ؛
• الانتهاكات المرتبطة بها. غالبًا ما يرتبط بأضرار جسيمة في منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية.

يساعد مخطط كهربية الدماغ في الكشف عن طبيعة تباين BEA ووصف علاج كفء يساعد على تنشيط الإمكانات الحيوية.

نشاط الانتيابي

هذا مؤشر مسجل ، يشير إلى زيادة حادة في سعة موجة مخطط كهربية الدماغ ، مع التركيز المحدد على الحدوث. ويعتقد أن هذه الظاهرة مرتبطة فقط بالصرع. في الواقع ، النوبة هي سمة من سمات العديد من الأمراض ، بما في ذلك الخرف المكتسب ، والعصاب ، وما إلى ذلك.

في الأطفال ، يمكن أن تكون النوبات متغيرًا من القاعدة إذا لم تكن هناك تغييرات مرضية في هياكل الدماغ.


مع النشاط الانتيابي ، يكون إيقاع ألفا مضطربًا بشكل أساسي. تتجلى الومضات والتقلبات المتزامنة ثنائية الأطراف في طول وتواتر كل موجة عند الراحة والنوم واليقظة والقلق والنشاط العقلي.

تبدو النوبات على النحو التالي: تسود الومضات المدببة ، والتي تتناوب مع الموجات البطيئة ، ومع زيادة النشاط ، تظهر ما يسمى بالموجات الحادة (السنبلة) - العديد من القمم التي تتبع واحدة تلو الأخرى.

يتطلب نوبة تخطيط كهربية الدماغ فحصًا إضافيًا من قبل معالج ، وطبيب أعصاب ، ومعالج نفسي ، ومخطط عضلي وإجراءات تشخيصية أخرى. العلاج هو القضاء على الأسباب والعواقب.

في حالة إصابات الرأس يتم التخلص من الضرر واستعادة الدورة الدموية وعلاج الأعراض ، وفي حالة الصرع يبحثون عن سبب ذلك (الورم وما إلى ذلك). إذا كان المرض خلقيًا ، قلل من عدد النوبات والألم والآثار السلبية على النفس.

إذا كانت النوبات نتيجة مشاكل الضغط ، يتم علاج الجهاز القلبي الوعائي.

نشاط الخلفية خلل ضربات القلب

يعني عدم انتظام ترددات عمليات الدماغ الكهربائية. يحدث هذا للأسباب التالية:

1. الصرع من المسببات المختلفة وارتفاع ضغط الدم الأساسي. يوجد عدم تناسق في كلا نصفي الكرة الأرضية مع تردد وسعة غير منتظمين.
2. ارتفاع ضغط الدم - قد ينخفض ​​الإيقاع.
3. Oligophrenia - نشاط تصاعدي لموجات ألفا.
4. ورم أو كيس. يوجد عدم تناسق بين نصفي الكرة الأيمن والأيسر بنسبة تصل إلى 30٪.
5. اضطرابات الدورة الدموية. يتناقص التكرار والنشاط اعتمادًا على شدة المرض.

لتقييم خلل ضربات القلب ، فإن مؤشرات تخطيط كهربية الدماغ هي أمراض مثل خلل التوتر العضلي الوعائي ، والخرف الخلقي المرتبط بالعمر ، والصدمات الدماغية. أيضا ، يتم تنفيذ الإجراء مع زيادة الضغط والغثيان والقيء لدى البشر.

تغييرات EEG مهيجة

يُلاحظ هذا النوع من الاضطرابات بشكل رئيسي في الأورام المصابة بكيس. يتميز بتغيرات دماغية في مخطط كهربية الدماغ على شكل إيقاعات قشرية منتشرة مع غلبة تذبذبات بيتا.

أيضًا ، يمكن أن تحدث تغيرات مهيجة بسبب أمراض مثل:

• التهاب السحايا.
• التهاب الدماغ؛
• تصلب الشرايين.

ما هو عدم تنظيم الإيقاع القشري

تظهر نتيجة إصابات الرأس والارتجاجات التي يمكن أن تثير مشاكل خطيرة. في هذه الحالات ، يُظهر مخطط الدماغ التغييرات التي تحدث في الدماغ والقشرة الفرعية.

تعتمد عافية المريض على وجود المضاعفات وشدتها. عندما يسود إيقاع قشري منظم بشكل غير كافٍ بشكل معتدل ، فإن هذا لا يؤثر على رفاهية المريض ، على الرغم من أنه قد يسبب بعض الانزعاج.

الزيارات: 49624