تشوهات في تطور المبيض
Agenesia (عدم تنسج) المبيض (syn .: agonadism) - غياب المبايض. Anovaria هو عدم وجود مبيضين.
تضخم المبيض - النضج المبكر للأنسجة الغدية وعملها.
نقص تنسج المبيض هو تخلف أحد المبيضين أو كليهما.
كيس المبيض - يمكن أن يكون منفردًا ومتعددًا ، من جانب واحد أو وجهين. يحدث في حوالي 1 من كل 2500 من الأطفال حديثي الولادة. عادة ما تكون عبارة عن تكيسات وظيفية ناتجة عن تحفيز مبيض الجنين بواسطة هرمونات الأم.
احتباس المبيض - انخفاض غير مكتمل للمبيض مع الرحم في الحوض الصغير.
المبيض المنتبذ - إزاحة المبيض من مكانه المعتاد في تجويف الحوض. قد يكون موجودًا في سمك الشفرين. عند مدخل القناة الأربية ، في القناة نفسها.
مبيض إضافي - يحدث في 4٪ من الحالات بالقرب من المبيضين الرئيسيين في ثنايا الصفاق. يختلف في الحجم الصغير. يحدث عند تكوين زرع إضافي للغدة الجنسية في ثنايا الأعضاء التناسلية.
مبيض متشعب - شكل غير عادي للمبيض نتيجة عدم الالتئام بجسم الذئب.
تشوهات في نمو الرحم
نادرًا ما يحدث الغياب التام للرحم بسبب عدم تكوّنه

أرز. 301- غياب خلقي للرحم (Kupriyanov V.V.، Voskresensky N.V .. 1970)

Agenesh الرحم عنق الرحم - غياب عنق الرحم ، شذوذ نادر. قد يكون عيبًا منفردًا أو يترافق مع عدم تكوّن مهبلي ورحم مزدوج.
عدم تنسج الرحم - غياب خلقي للرحم. عادة ما يكون للرحم شكل بكرة عضلية بدائية واحدة أو اثنتين (شكل 302). التردد يتراوح من 1: 4000-5000 إلى 1: 5000-20000 طفلة حديثي الولادة. غالبًا ما يرتبط بالتضخم المهبلي. يمكن الجمع بين التشوهات في نمو الأعضاء الأخرى: العمود الفقري (18.3٪) ، القلب (4.6٪) ، الأسنان (9.0٪) ، الجهاز الهضمي (4.6٪) ، الأعضاء البولية (33.4٪). هناك 3 أنواع من عدم التنسج:

أرز. 302- بنية الأعضاء الداخلية في تضخم الرحم والمهبل (. Adamyan JI. V.، Kulakov V. I.، Khashukoeva A 3.، 1998)

أ) يُعرَّف الرحم البدائي بأنه تكوين أسطواني يقع
توضع في وسط الحوض الصغير ، على اليمين أو اليسار ، بقياس 2.5-3.0x2.0-1.5 سم ؛
ب) الرحم البدائي له شكل اثنين من التلال العضلية الموجودة الجدارية
في تجويف الحوض الصغير ، قياس كل منها 2.5x1.5x2.5 سم ؛
ج) بكرات العضلات (أساسيات الرحم غائبة).
رتق الرحم - التهاب في تجويف الرحم ، وعادة ما يتم ملاحظته في منطقة عنق الرحم ، في حين أن جسم الرحم متصل بالمهبل فقط بواسطة سلك نسيج خالي من التجويف. ويترافق مع رتق المهبل والأنابيب.
نقص تنسج الرحم (تناسق الرحم: طفولة الرحم) - يتقلص حجم الرحم ، وله انحناء أمامي مفرط وعنق مخروطي الشكل. هناك 3 درجات:
أ) الرحم الجنيني (متزامن: رحم بدائي) - رحم متخلف (يصل طوله إلى 3 سم) ، غير مقسم إلى رقبة وجسم ، وأحيانًا بدون تجويف ؛
ب) رحم الأطفال - رحم صغير الحجم (طوله 3-5.5 سم) مع عنق مخروطي ممدود ومضاد لانثناء مفرط ؛
ج) رحم المراهقات - بطول 5.5-7 سم.
رحم الرحم الدموي - إصابة نصف الرحم المزدوج.
تضاعف الرحم - يحدث أثناء التطور الجنيني نتيجة للتطور المعزول للقنوات المجاورة للكلية ، بينما يتطور الرحم والمهبل كعضو مزدوج (الشكل 303 ، 304). هناك عدة خيارات مضاعفة:

أ) الرحم المزدوج (الرحم المزدوج) - وجود رحمين منفصلين أحادي القرن ، كل منهما متصل بالجزء المقابل من المهبل المتشعب ، يرجع إلى عدم اندماج القنوات المصابة بالكلية (مولريان) المطورة بشكل صحيح على طولها بالكامل . يتم فصل كلا الجهازين التناسليين بواسطة طية عرضية من الصفاق. يحتوي كل جانب على مبيض واحد وقناة فالوب.

ب) مضاعفة الرحم (الرحم المزدوج ، مرادف: تشعب جسم الرحم) - في منطقة معينة من الرحم والمهبل متصلان أو متحدان بطبقة ليفية عضلية ، وعادة ما يكون عنق الرحم وكلاهما تنصهر المهبل.
قد تكون هناك خيارات: قد يكون أحد المهبل مغلقًا ، وقد لا يتواصل أحد الرحم مع المهبل. عادة ما يكون أحد الرحم أصغر حجمًا ويقل نشاطه الوظيفي. من جانب الرحم المصغر في الحجم ، يمكن ملاحظة عدم تنسج جزء من المهبل. 304- ازدواج الرحم
أو عنق الرحم "(Kupriyanov V.V. ، Voskresensky N.V. ، 1970)
ج) الرحم bicornis bicollis - الرحم ذو قرنين ظاهريًا برقبتين ، لكن المهبل مقسم بواسطة حاجز طولي.
الرحم ذو القرنين (الرحم bicornus) - تقسيم جسم الرحم إلى جزأين برقبة واحدة ، دون تقسيم المهبل (الشكل 305 ، 306). يبدأ التقسيم إلى أجزاء مرتفعًا إلى حد ما ، ولكن في الأجزاء السفلية من الرحم يتم دمجهما دائمًا. يُقرأ التقسيم إلى قرنين في منطقة جسم الرحم بحيث يتباعد كلا القرنين في اتجاهين متعاكسين بزاوية أكبر أو أصغر. مع الانقسام الواضح إلى جزأين ، يتم تحديد رحم وحيد القرن ، كما كان. غالبًا ما يتكون من قرنين بدائيين وغير مدمجين لا يحتويان على تجاويف. يتشكل في 10-14 أسبوعًا من نمو الجنين كنتيجة للاندماج غير الكامل أو المنخفض جدًا للقنوات paramesonephric (Müllerian). حسب الشدة ، يتم تمييز 3 أشكال:
أ) الشكل الكامل - الخيار الأكثر ندرة ، يبدأ تقسيم الرحم إلى قرنين تقريبًا على مستوى الأربطة الرحمية العجزي. مع تنظير الرحم ، يمكن ملاحظة أن فجوتين نصفيتين منفصلتين تبدأان من البلعوم الداخلي ، ولكل منهما فم واحد فقط من قناة فالوب ؛
ب) شكل غير مكتمل - لوحظ التقسيم إلى قرنين فقط في الثلث العلوي من جسم الرحم ؛ كقاعدة عامة ، حجم وشكل قرون الرحم ليسا متماثلين. يكشف تنظير الرحم عن قناة عنق رحم واحدة ، ولكن بالقرب من أسفل الرحم يوجد تجويفان نصفيان. في كل نصف من جسم الرحم ، يُلاحظ فم واحد فقط من قناة فالوب ؛
ج) شكل السرج (syn .: سرج الرحم ، الرحم القوسي) - تقسيم جسم الرحم إلى قرنين فقط في المنطقة السفلية مع تكوين انخفاض صغير على السطح الخارجي على شكل سرج (الجزء السفلي) لا يحتوي الرحم على التقريب المعتاد أو الضغط أو التقعر إلى الداخل). مع تنظير الرحم ، يكون كل من فم قناتي فالوب مرئيًا ، ويبرز الجزء السفلي ، كما كان ، في تجويف الرحم على شكل سلسلة من التلال.
رحم وحيد القرن (الرحم أحادي القرن) - شكل من أشكال الرحم مع انخفاض جزئي بمقدار النصف. نتيجة ضمور إحدى قنوات مولر. السمة المميزة للرحم أحادي القرن هو غياب قاعه بالمعنى التشريحي. في 31.7٪ من الحالات ، يصاحبها تشوهات في نمو الأعضاء البولية. يحدث في 1-2٪ من الحالات بين تشوهات الرحم والمهبل (شكل 307 ، 308).
رحم منفصل (تزامن: رحم ثنائي ، حاجز داخل الرحم) - يُلاحظ عندما يكون هناك حاجز في تجويف الرحم ، مما يجعله من غرفتين. التردد - 46٪ من إجمالي حالات تشوهات الرحم. يمكن أن يكون الحاجز داخل الرحم رقيقًا وسميكًا على قاعدة عريضة (على شكل دراجة ثلاثية العجلات). هناك نوعان:

أ) الحاجز الرحمي - رحم كامل الشكل ومقسّم تمامًا ؛
ب) الرحم - شكل غير مكتمل ، الرحم المنقسم جزئيًا ، طول الحاجز ¦ 1-4 سم.

أرز. 305- تشوهات الرحم (باتين ف.م ، 1959):
أ - الرحم subeptus unicollis ؛ ب - الرحم الحاجز المزدوج. ج - الرحم الحاجز المزدوج مع المهبل المزدوج ؛ د - رتق عنق الرحم. ه - الرحم bicomus unicollis ؛ د - الرحم bicornus septus ؛ ز - الرحم في تركيبة مع المهبل المزدوج ؛ g - الرحم bicornus unicollis مع مهبل بدائي واحد معزول

أرز. 306. التصوير المقطعي المحوسب بالأشعة الحلزونية.
الرحم ذو القرنين (المستوى المحوري) (Adamyan JT. V. ، Kulakov V. I. ، Khashukoeva A. 3. ، 1998): 1 - المثانة ؛ 2 - قرن الرحم الأيمن. 3 - بوق الرحم الأيسر

أرز. 307. رحم وحيد القرن (Adamyan JT. V. ، Kulakov V. I. ، Khashukoeva A. 3. ، 1998):
أ - قرن بدائي يتواصل مع تجويف القرن الرئيسي ؛ ب - بوق مغلق بدائي ؛ ج - بوق بدائي بدون تجويف ؛ د - عدم وجود بوق بدائي

أرز. 308. رحم وحيد القرن له قرن بدائي فعال (Adamyan JI V.، Kulakov V. I.، Khashukoeva A. 3.، 1998): أ - مقياس دم للقرن البدائي ؛ ب - إزالة القرن البدائي

ارتداد الرحم - موضع الرحم ، حيث يميل جسمه للخلف ، والعنق من الأمام (ارتداد) ، والزاوية بينهما مفتوحة للخلف (ارتداد).


أرز. 309. خيارات لوضع الرحم (Kupriyanov VV، Voskresensky NV، 1970): أ - ثلاث درجات من الارتداد؛ ب - anteversio ؛ ج - الانعكاس العكسي. د - منع الانعكاس. يشير الخط المنقط إلى الوضع الطبيعي للرحم

تبديل الرحم هو تغيير في وضعه الطبيعي (شكل 309). عدة أشكال ممكنة:
أ) retroversio - الميل للخلف ،
ب) الانعكاس الخلفي - الانحناء الخلفي ،
ج) الوضعية الخلفية ،
د) الوضعية اللاحقة - الوضعية الجانبية ،
ه) وضعية أمامية - موقف أمامي.
الشذوذ في تطور قناة فالوب
رتق قناة فالوب - عدوى تجويف قناة فالوب ، رتق تكون أحادية الجانب أو ثنائية ، محلية أو كلية. نتيجة المحو الخلقي للأنابيب.
فتحات قناتي فالوب إضافية - توجد بالقرب من فتحة الأنبوب في البطن.
متلازمة تايلور (متلازمة تايلور ، مرادف: احتقان الحوض ، التهاب المبيض المتصلب ، احتقان المبيض ، متلازمة الاحتقان الخلقي) - التخلف الخلقي لقناتي فالوب: الأنبوب قصير ، لا يصل إلى أربطة الرحم العجزية ، خميرة قصيرة ؛ في أعضاء الحوض ، وخاصة في الرحم وقناتي فالوب ، لوحظ احتقان وريدي ، يتحول لاحقًا إلى تليف.
مضاعفة قناة فالوب - يمكن أن تكون على أحد الجانبين أو كلاهما.
استطالة قناة فالوب - قد يكون مصحوبًا بالتواءات والتواءات في الأنابيب.
قصر قناة فالوب هو نتيجة لنقص تنسجها. إذا لم تصل فتحة البطن إلى المبيض ، فمن غير المرجح أن تدخل البويضة الأنبوب.
الممرات الإضافية لقناتي فالوب هي نتوءات ضيقة عمياء للجدار أو مجهرية صغيرة.

تحدث تشوهات الأعضاء التناسلية أثناء التطور الجنيني تحت تأثير العوامل الضارة على الجنين. تشمل العوامل المؤذية أمراض الأم (المعدية ، والغدد الصماء) ، والتسمم (الكحول ، والمخدرات ، والمواد الكيميائية الضارة) ، والإشعاع ، ومضاعفات الحمل والولادة (تسمم المرأة الحامل ، وخاصة الأشكال الشديدة ، ونقص الأكسجة لدى الجنين ، وصدمات الولادة في الجهاز العصبي المركزي). قد تحدث تشوهات في الأعضاء التناسلية بسبب تشوهات وراثية.

تشوهات الأعضاء التناسلية الخارجية

تحدث تشوهات الأعضاء التناسلية الخارجية في شكل الخنوثة ، متلازمة الأدرينوجين التناسلية الخلقية.

الخنوثة هي وجود كلا الجنسين في الفرد. الخنوثة الحقيقية نادرة جدا. مع ذلك ، تحتوي الغدد الجنسية على أنسجة من الخصيتين والمبيضين. يمكن أن تكون الأعضاء التناسلية الداخلية والخصائص الجنسية الثانوية في الغالب من الإناث والذكور. الخنوثة الكاذبة ، أو الخنوثة الكاذبة ، هي عيب لا تتوافق فيه بنية الأعضاء التناسلية الخارجية مع طبيعة الغدد التناسلية. مع الخنوثة الزائفة الأنثوية ، تتشكل الأعضاء التناسلية الداخلية بشكل صحيح: هناك مبيض ، رحم ، أنابيب ، مهبل. تتشابه الأعضاء التناسلية الخارجية في هيكلها مع النوع الذكري: البظر متضخم ، والشفرين الكبيرين يشكلان نوعًا من كيس الصفن ، والمهبل في الثلث السفلي متصل بالإحليل (الجيوب البولية التناسلية).

تتطور الأذية الأنثوية الكاذبة مع متلازمة الأدرينوجين التناسلية الخلقية الناتجة عن اختلال التخليق الحيوي للجلوكوكورتيكويد.

يمكن دمج تشوهات الأعضاء التناسلية الخارجية مع تشوهات مجرى البول والمستقيم.

تشوهات في تطور المبايض

يمكن أن تحدث التشوهات في تطور المبايض في شكل عدم وجود أحد المبيضين ، وخلل تكوين الغدد التناسلية ، وتصلب المبايض.

خلل تكوين الغدد التناسلية (متلازمة شيرشيفسكي-تورنر) هو مرض محدد وراثيًا مرتبط بتشوهات الكروموسومات. هذا هو النقص الأساسي في أنسجة المبيض ، حيث يتم تمثيل المبيضين من خلال خيوط النسيج الضام غير العاملة. يمكن أن تكون أسباب خلل تكوين الغدد التناسلية هي الأمراض المعدية وتسمم الأم أثناء الحمل خلال فترة التمايز الجنسي للغدد التناسلية للجنين.

تتأخر الفتيات في النمو ، وفي بعض الأحيان في النمو العقلي ، من الممكن حدوث تشوهات متعددة للأعضاء والأنظمة الأخرى.

يتميز خلل تكوين الغدد التناسلية بانقطاع الطمث الأولي ، ونقص الخصائص الجنسية ، وتخلف الغدد الثديية ، والرحم ، والأعضاء التناسلية الخارجية ، وغياب نمو الشعر الجنسي. علاج او معاملة. تصحيح اضطرابات الغدد الصماء الشديدة ، عادةً بمساعدة العلاج بالهرمونات الجنسية البديلة.

متلازمة المبيض المتصلب الكيسي (متلازمة شتاين ليفينثال) هي انتهاك لتخليق الهرمونات الجنسية في المبايض بسبب دونية أنظمة الإنزيمات. يعتبر هذا المرض وراثيًا. ينتج الكثير من الهرمونات الجنسية الذكرية (الأندروجينات). سريريًا ، تتجلى متلازمة المبيض المتصلب الكيسي في متلازمة نقص الطمث أو انقطاع الطمث ، ونمو الشعر الزائد ، وتضخم المبيضين الثنائي ، ووجود خصائص جنسية ثانوية متطورة ، والعقم.

علاج او معاملة. يمكن أن يكون العلاج إما محافظًا (أدوية هرمونية) أو جراحيًا (استئصال إسفيني للمبايض أو التحويل الحراري للغدد التناسلية أثناء تنظير البطن).

تشوهات في نمو الرحم والمهبل

تحدث حالات الشذوذ في نمو الرحم والمهبل عندما يحدث اضطراب في انصهار قنوات الأديم المتوسط ​​وغالبًا ما يتم ملاحظتها في الممارسة السريرية.

غالبًا ما يقترن عدم تنسج المهبل - غيابه الكامل - بتخلف الرحم والمبيضين. ومع ذلك ، قد يحدث عدم تنسج المهبل المعزول مع الرحم والمبيض الطبيعي. يحدث عدم تنسج المهبل في الرحم عندما يضعف نمو الأجزاء السفلية من قنوات الأديم المتوسط. يمكن أن يحدث انسداد المهبل بسبب العدوى (رتق) ، والتي تكون نتيجة لصدمة أو التهاب في المهبل (على سبيل المثال ، مع الدفتيريا). يمكن أن تحدث إصابة المهبل أيضًا في الرحم نتيجة التهاب الأعضاء التناسلية.

يختلف عدم تنسج ورتق المهبل في أصلهما ، لكن مظاهرهما السريرية متشابهة. عادة ، يتجلى انسداد المهبل خلال فترة البلوغ ، عندما لا يجد الدم ، مع بداية الحيض ، تدفقًا ويتراكم فوق الانسداد. بالإضافة إلى عدم وجود الحيض ، يشكو المرضى من استحالة ممارسة النشاط الجنسي.

أكثر أشكال تشوه غشاء البكارة شيوعًا هو عدم وجود ثقب فيه ، والتهابه (رتق) ، أي أن غشاء البكارة يغلق مدخل المهبل تمامًا. عادة ما يظهر رتق غشاء البكارة مع بداية وظيفة الدورة الشهرية. دم الحيض ، الذي لا مخرج له ، يتراكم في المهبل ويمد جدرانه (hematocolpos). تشكو الفتاة من آلام تقوس في أسفل البطن وضغط على المستقيم. إذا لم يتم التخلص من رتق غشاء البكارة في الوقت المناسب ، يكون هناك هيماتوميترا (تراكم الدم في الرحم) ، البوق الدموي (تراكم الدم في قناتي فالوب).

عادة ما يتسبب تمزق البوق الدموي في حدوث ظاهرة الصفاق.

التشخيص. بناء على الصورة السريرية للمرض. عند فحص الأعضاء التناسلية الخارجية ، لوحظ وجود غشاء بكارة مستمر ، مزرق وبارز. أثناء فحص المستقيم البطني ، يتم تحسس تكوين شبيه بالورم المرن (المهبل المشدود) في الحوض الصغير ، وفوقه يوجد جسم صغير من الرحم. باستخدام مقياس الدم ، يكون الرحم متضخمًا ولينًا ومؤلماً.

علاج او معاملة. يتم عمل شق صليبي في غشاء البكارة. يتدفق الدم ويختفي الألم. لمنع حواف الشق من النمو معًا ، من الضروري غلقها بخيوط قطنية. مع رتق المهبل ، يتم تشريح الندبات والحاجز. مع عدم التنسج المهبلي ، يتم استخدام طرق العلاج الجراحية (إنشاء

المهبل الاصطناعي باستخدام القولون السيني ، الصفاق الحوضي). يتكون المهبل الاصطناعي في قناة بين مجرى البول والمستقيم. تصبح الحياة الجنسية ممكنة ، وفي وجود الرحم يكون الحمل ممكنًا.

مضاعفة الرحم والمهبل. يحدث هذا المرض بسبب الانصهار غير السليم للقنوات المتوسطة. يمكن دمج ازدواجية هذه الأعضاء مع عدم وجود تجويف الرحم أو المهبل. الشكل الأكثر وضوحًا لهذا العيب هو الازدواج الكامل للرحم والمهبل (الشكل 19): يوجد رحمان (لكل منهما أنبوب ومبيض واحد) ، وعنقان ومهبلان. ومع ذلك ، فإن مضاعفة الرحم والمهبل أكثر شيوعًا ، حيث يكون كلا النصفين على اتصال وثيق. مع هذا التشوه ، يمكن تطوير أحد النصفين بشكل أضعف من الآخر ، وقد يكون هناك غياب جزئي أو كامل للتجويف في أحد النصفين. مع الإغلاق الجزئي لتجويف أحد المهبل ، من الممكن أن يتراكم دم الحيض فيه. ولعل اندماج المهبل وعنق الرحم مع انفصال جسم الرحم (الرحم ذو القرنين). مع الرحم ذو القرنين ، قد يكون هناك عنق رحم متجاورين بشكل وثيق مع بعضهما البعض ، وحاجز غير مكتمل في المهبل أو عنق رحم واحد (الشكل 20). يمكن أن يكون قرن الرحم بدائيًا (بدائيًا) ، ومن الممكن حدوث الحمل ، والذي يحدث وفقًا لنوع خارج الرحم ويتطلب التدخل الجراحي (إزالة القرن).

قد يحتوي الرحم ذو القرنين على حاجز غير مكتمل في تجويفه وقاعه على شكل سرج. إذا تم التعبير عن قرن من الرحم بشكل جيد ، والآخر في حالة تخلف حاد ، يمكن تسمية الرحم أحادي القرن.

سبب هذه العيوب هو تأثير العوامل الضارة في الأشهر الثلاثة الأولى من النمو داخل الرحم أو تأثير العوامل الوراثية.

الصورة السريرية. قد يكون تضاعف الرحم والمهبل بدون أعراض. الحياة الجنسية ممكنة ، يمكن أن يحدث الحمل في واحد أو آخر من تجويف الرحم ، والولادة التلقائية ممكنة. يتميز مسار المخاض بخلل في نشاط المخاض ونزيف منخفض التوتر. مع تطور الحمل في أحد الرحم ، يتشكل الساقط في الرحم الآخر ، والذي يتم إطلاقه في فترة ما بعد الولادة. أثناء الإجهاض ، يلزم إجراء كشط لكل من تجاويف الرحم. مع الإصابة الجزئية أو الكاملة للمهبل ، تتجلى الصورة السريرية مع ظهور وظيفة الدورة الشهرية نتيجة لتراكم الدم في تجويف مغلق.

في بعض الأحيان تكون تشوهات الرحم والمهبل مصحوبة بقصور في وظيفة المبيض (شكاوى من انقطاع الطمث ، وعسر الطمث ، والعقم).

التشخيص. يتم إجراؤه على أساس البحث وبمساعدة (السبر ، الرحم ، تنظير البطن ، تصوير الحوض بالأشعة السينية).

علاج او معاملة. إذا لم تظهر أعراض ، فلا داعي للعلاج. إذا تراكم الدم ، فمن الضروري فتح التجاويف. في حالة الإجهاض الأولي أو العقم الناجم عن وجود رحم ثنائي القرن ، يتم استخدام طرق جراحية - إنشاء جسم رحمي واحد من اثنين. أثناء الحمل ، تتم إزالة القرن البدائي من الرحم ، تاركًا المبيض وقناتي فالوب.

تطور الجنين ، ولكن في بعض الأحيان يحدث التكوين غير الصحيح بعد المخاض. هذه العيوب التشريحية الواضحة لا تتوافق مع الحياة. ثقيل تشوهات في تطور الأعضاء التناسلية الأنثويةيجب اكتشافها في أقرب وقت ممكن ، حيث أن لها تأثيرًا سلبيًا مباشرًا على صحة المرأة. وهذا يتطلب تعريف الأعراض عن طريق الفحص النسائي والفحص الخارجي. بناء على جميع البيانات وتحديد الدرجة شذوذ التطور الجنسي للأعضاء الأنثوية.

تكوين غير طبيعي للأعضاء التناسلية الأنثويةيحدث في بداية الحمل وقد يكون نتيجة لمثل هذه العوامل:

• الاستعداد الوراثي للأم للعقم ، والإجهاض التلقائي ، وهو عيب مماثل في نمو الأعضاء التناسلية ؛
• الاضطرابات المرضية في عمل أجهزة الغدد الصماء والأمراض المزمنة للقلب والأوعية الدموية والأعضاء الأخرى ؛
• إدمان الكحول وتعاطي المخدرات والمخدرات القوية ؛
• التهاب معدي ذو طبيعة فيروسية وبكتيرية قبل وأثناء الحمل ؛
• التسمم الحاد أو التسمم السابق ، والتعرض للمسببات المختلفة.

تسبب في بعض الأحيان انحرافات غير طبيعية في الأعضاء التناسلية الأنثويةالنظر في عمر الأب والأم بعد 35 سنة.

العامل الأساسي للعيوب هو انتهاك نمو الدماغ وتكوين الأنسجة غير الطبيعي ، والذي ينتهي بنهاية تكوين الجنين. لذلك ، تحدث أشد العيوب في المراحل المبكرة من الحمل ، عندما يكون هناك تأثير سلبي خارجي. لذلك هناك أعراض الأمراض. يعتمدون على شكل عيوب أعضاء الجهاز التناسلي.

الطفرات هي:

• قلة الحيض عند الفتيات الناضجات جنسيا ؛
• علم أمراض الحيض نفسه ، معبراً عنه في ندرة أو وفرة أو وجع أو مدة مفرطة ؛
• تأخر النمو الجنسي عند بلوغ سن الإنجاب ؛
• انتهاك أو استحالة العلاقات الجنسية الطبيعية بسبب التركيب التشريحي للأعضاء ؛
• العقم المستمر والتهديد والإجهاض التلقائي والإملاص.

يمكن أن تظهر في ثلاثة أشكال: عيوب في الأعضاء التناسلية الخارجية والداخلية (المهبل والرحم) وقناتي فالوب والمبيض.

يمكن أن يُعزى التخدير غير الطبيعي للأعضاء التناسلية إلى علم أمراض بنية المهبل ، وعدم تكوينه ، وإصابة المهبل ، ونتيجة لذلك ، الانسداد ، ووجود أقسام ، وفي نفس الوقت اثنان منفصلان من المهبل والرحم. لهذا السبب ، لا يمكن لدم الحيض أن يجد مخرجًا ، مما يؤدي إلى تراكمه ، أو ألم شديد في أسفل البطن ، أو استحالة جسدية للعلاقات الجنسية أو مضاعفاتها.

يمكن التعبير عن العيوب في تكوين أنابيب الرحم في التخلف ، والتناظر غير المنتظم ، والغياب ، والتشعب ، والانسداد التشريحي. قد يكون لقناتي فالوب شكل غير طبيعي للعضو.

ترتبط عيوب المبيض الأنثوي بالوظيفة غير الصحيحة لبعض الأعضاء الداخلية ، ولكن يمكن أن يكون لها أيضًا عيوب مستقلة - عدم وجود عضو واحد أو كلاهما ، أو تكوين مضاعف أو غير كافٍ.

على أي حال، الأعضاء التناسلية الموجودة بشكل غير طبيعييمكن للمرأة أن تسبب لها الكثير من المتاعب والمرض.

التشخيص تشوهات الأعضاء التناسلية الأنثوية

تشخيص تشوهات الأعضاء التناسلية الأنثويةيفضل أن يكون في أقرب وقت ممكن. يمكن لفحص التوليد الخارجي بعد الولادة أن يعطي فكرة عن وجود انحرافات في نمو الطفل حديث الولادة. لكن يمكن إجراء فحص أكثر تفصيلاً في سن متأخرة. يتم إجراء الفحص المهبلي البطني باستخدام التخدير الموضعي وأحيانًا التخدير العام. حتى تتمكن من معرفة حجم المهبل والرحم ، لإثبات وجود نمو طولي وعرضي. في الحالات التي لا يوجد فيها مهبل ، يجب على المرء أن يلجأ إلى منظار الحالب ومنظار المهبل للأطفال.

يمكن الكشف عن علم أمراض بنية الأعضاء التناسلية الأنثوية عند تلقي شكاوى من النساء في سن الإنجاب حول صعوبة الحمل والحفاظ على حياة جنسية طبيعية. يجب على طبيب أمراض النساء إجراء تحليل شامل لتكرار الدورة الشهرية وأمراضها ، ووجود الألم وغيرها من معايير الحيض. يستخدم هذا الفحص اليدوي (ثنائي اليد) للمهبل ، دراسة باستخدام منظار الرحم لفحص حالة الرحم ، وفحص بالموجات فوق الصوتية لـ الأعضاء التناسلية الأنثوية المشكلة بشكل غير طبيعيوعيوب في الكلى.

يستخدم تنظير البطن كأداة إضافية للكشف عن العيوب.

للقيام بذلك ، يتم إدخال منظار داخلي مزود بكاميرا في تجويف البطن من خلال شق على شكل صليب ، والذي يمكن من خلاله فحص الرحم بالكامل وخصائصه ، وكذلك حالة الجوار. اعضاء داخلية.

• التعرف على الجدية تشوهات الأعضاء التناسلية الأنثويةيساعد التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي أيضًا ، بعد هذه الدراسة يتم إجراء تشخيص دقيق.
• من خلال مقارنة أعراض المرض هذه وبيانات الفحص الطبي ، يمكن للطبيب البدء في وصف الإجراءات اللازمة.

علاج او معاملة تشوهات الأعضاء التناسلية الأنثوية

تعتمد طرق العلاج على طبيعة علم الأمراض ويتم وصفها بشكل فردي.

بعض تشوهات الأعضاء التناسلية الأنثويةلا تتطلب تدخل جراحي. وتشمل هذه العيوب التي لا تؤثر على القدرة على الإنجاب والإنجاب ، وكذلك لا تؤثر على الوظيفة الجنسية (القدرة على إقامة علاقات جنسية). يمكن اعتبار مثال على هذا العيب شكلاً "غير قياسي" للرحم. تتطلب حالات الانحرافات الأخرى ، كقاعدة عامة ، التدخل الجراحي.

مع الاندماج المرضي لجدران المهبل (وراثي أو مكتسب) ، يلزم إجراء عملية معقدة لإنشاء وتشكيل المهبل. بعد هذه الجراحة التجميلية ، تكون المرأة قادرة على الإخصاب والإنجاب. عندما تكون متاحة التشوهات التشريحية للأعضاء التناسلية الأنثويةعلى شكل رحم أو مهبل ، توصف عملية جراحية لإزالة أحد أعضائهم المزدوجة. أبسط عملية جراحية في حالة عدم وجود غشاء البكارة. هذا يتعارض مع تدفق النزيف الشهري ، مما يؤدي إلى صداع شديد وتشنجات وآثار صحية سلبية أخرى. الغرض من العملية هو إجراء شق يتم من خلاله إخراج الدم المتراكم الذي لا مخرج منه من تجويف الرحم والمهبل. في مثل هذه الحالات ، يكون خطر اختراق العدوى مرتفعًا جدًا ، إذا لم يعد المحتوى المتراكم يحمل مثل هذه المضاعفات. لذلك ، قد يصف الطبيب الأدوية المضادة للبكتيريا التي يمكن أن توقف وتوقف العدوى. في بعض الحالات ، عندما يكون هناك خطر الموت ، يجب عليك إزالة الرحم - فتظل المرأة تعاني من العقم.

يجتمع تشوهات الأعضاء التناسلية الأنثويةوفي شكل الخنوثة الوراثية. ولكن حتى إذا كان للأعضاء التناسلية للمرأة بشكل عام الشكل والبنية الصحيحين ، فإن الحمل والحمل ، من حيث المبدأ ، لا يمكن أن يحدث.

الوقاية تشوهات الأعضاء التناسلية الأنثوية

تشوهات الأعضاء التناسلية الأنثويةتتطلب الفحص في الوقت المناسب والتشاور المنتظم مع الطبيب.

عندما يتعلق الأمر باستحالة العلاقات الجنسية الكاملة والحمل المرغوب ، فإن مثل هذه الإجراءات لها أهمية خاصة. حتى عندما يتعلق الأمر بالخلقي تشوهات الأعضاء التناسلية الأنثوية، سيساعد التشخيص المبكر في تجنب المزيد من خيبة الأمل. يجب تجنب استخدام المواد السامة - الكحول ، الأدوية القوية ، الأطعمة منخفضة الجودة ، منع العدوى المعدية واتباع التعليمات اللازمة. ثم تشوهات الأعضاء التناسلية الأنثويةلن تصبح أبدًا عقبة أمام حياة أسرية سعيدة.

لذا، تشوهات الأعضاء التناسلية الأنثويةليست حكما على الاطلاق. يجب ألا يجعلك الكسل وعدم الرغبة والخوف تتردد في اتخاذ قرارات مهمة - إذا قمت بتشخيص المشاكل الوراثية في الوقت المناسب تطور غير طبيعي للأعضاء التناسلية الأنثويةأو إجراء علاج جراحي أو علاجي ، ستتبع النتائج الإيجابية دون فشل.

ترجع الأمراض المكتسبة فقط إلى عدم الانتباه لجسم المرء. يذكرك أطباء أمراض النساء ، ليس من أجل سعادتهم ، بضرورة فحصك مرتين في السنة - وهذا شرط ضروري للحفاظ على الصحة ونوعية الحياة.

يتم تمثيل الجهاز الجنسي (التناسلي) للمرأة بالأعضاء التناسلية الخارجية والداخلية ، وكذلك الغدد الصماء. أي تغييرات هيكلية في الأعضاء مصحوبة بانتهاك حالتها الوظيفية. العيوب الخلقية هي تغييرات في البنية والهيكل تؤثر على العضو بأكمله أو جزء منه وتكون ذات أصل خلقي. في كثير من الأحيان هم سبب تطور العقم عند النساء والحمل والولادة المعقدة.

تبلغ نسبة التشوهات في الجهاز التناسلي 2-4٪ من جميع التشوهات الخلقية. 40٪ من هؤلاء تؤثر على الجهاز التناسلي والبولي.

الأسباب الرئيسية (المسببات)

أثناء نمو جسم الفتاة داخل الرحم ، يحدث زرع وتشكيل ونضج جميع الأنظمة. تحت تأثير العوامل الاستفزازية المختلفة ، هناك انتهاك لعمليات تكوين ونضج هياكل الجهاز التناسلي. اليوم ، هناك عدد كبير من الأسباب المعروفة ، وهي مقسمة بشروط إلى داخلية وخارجية. ترتبط العوامل المسببة الداخلية (السببية) بخلل في المادة الوراثية للجنين ، وكذلك بالتغيرات المختلفة في جسم المرأة الحامل ، وتشمل هذه:

• علم أمراض الأم ، الذي غالبًا ما يكون له مسار كامن (خفي) ويزداد سوءًا أثناء الحمل.
• سوابق المريض المعبأة - يزداد خطر حدوث تشوهات في الهياكل بشكل كبير إذا كان هناك زواج عقيم في الأسرة ، أو إجهاض تلقائي.
• يزيد عمر الوالدين عن 35-40 عامًا.

تشمل الأسباب الخارجية التأثيرات السلبية للبيئة الخارجية ، والتي تشمل أيضًا العدوى ، وأكثر العوامل شيوعًا هي:

• تناول بعض الأدوية من قبل المرأة الحامل ، مما يؤدي إلى حدوث اضطراب في تكوين ونضج الأعضاء التناسلية لدى الجنين.
• التدخين وشرب الكحوليات ، والتي يمكن أن تسبب طفرات مختلفة في جينات الخلايا الجنينية.
• العمليات المعدية من أصل بكتيري أو فيروسي. في أغلب الأحيان ، يمكن أن تسبب التشوهات في تطور الجهاز التناسلي بعض الالتهابات الجنسية ، وفيروس إبشتاين بار ، والحصبة الألمانية.
• العوامل البيئية الضارة ، على وجه الخصوص ، زيادة إشعاع الخلفية ، وتلوث الهواء.
• سوء تغذية الأم مع عدم كفاية تناول الفيتامينات والمعادن في الجسم.

يمكن تجنب معظم العوامل الخارجية المسببة. إن الاستبعاد أو الحد الأقصى من عملهم هو الأساس للوقاية من التشوهات في أعضاء الجهاز التناسلي عند النساء.

تصنيف الحالات الشاذة

من أجل تسهيل إجراء التشخيص ، وكذلك التحديد اللاحق لأساليب العلاج لإدارة المرأة المصابة بعيوب شاذة ، تم تقسيمهم إلى عدة مجموعات رئيسية:

اعتمادًا على درجة التغيير ، تكون الحالات الشاذة خفيفة ومتوسطة وشديدة أيضًا. وفقًا لتوطين التغييرات ، يتم تمييز التشوهات في الأعضاء التناسلية الخارجية وغشاء البكارة والمهبل والرحم وكذلك المبيض وملحقاتهما.

التغييرات في الهياكل التناسلية الخارجية

تعتبر التغييرات في الهياكل الخارجية للجهاز التناسلي سببًا شائعًا لعدم الراحة النفسية للمرأة. على الجانب الإيجابي ، نادراً ما تؤدي إلى تطور العقم عند النساء أو اضطرابات وظيفية خطيرة أخرى. تشمل التغييرات الأكثر شيوعًا ما يلي:

• تشوهات البظر - يصاحب العيوب نقص في البنية (عدم تكوين) ، زيادة أو نقصان في الحجم.
• تصغير الشفرين (نقص تنسج).
• التغيرات في الفرج ، والتي قد تكون مصحوبة بعدوى في مدخل المهبل (الدهليز).

غالبًا ما يتم دمج تشوهات الهياكل الخارجية للجهاز التناسلي مع تشوهات المسالك البولية والمستقيم.

عيوب المهبل والغشاء البكارة

غالبًا ما يخضع المهبل وغشاء البكارة (غشاء البكارة) لتغييرات خلقية ، وأكثرها شيوعًا هي:

• رتق غشاء البكارة (الاندماج) - يتم الكشف عن عيب معزول دون تغيرات من أعضاء أخرى بعد ظهور نزيف الحيض لدى فتاة مراهقة. نظرًا لعدم وجود مخرج للدم ، فإنه يتراكم في التجويف المهبلي ، ويمتد عليه ، مما يتسبب في تطور الألم المستمر في أسفل البطن ، والذي يميل إلى الزيادة. عند فحص نفسه ، يتم لفت الانتباه إلى نتوء غشاء البكارة.
• رتق المهبل - التهاب التجويف هو نتيجة لاضطرابات وراثية أو عملية التهابية في جسم الجنين في مراحل لاحقة من الحمل. أحد أشكال الرتق هو تكوين حاجز في المهبل.
• نقص تنسج - انخفاض في حجم المهبل ، نادر الحدوث في عزلة ، يقترن بشكل أساسي بالتغيرات في هياكل المسالك البولية (تشوهات الحالب والمثانة والإحليل).

عادة لا تؤثر التشوهات المنعزلة في المهبل وغشاء البكارة على الحالة الوظيفية للجهاز التناسلي بأكمله.

تغييرات الرحم

تعتبر الاضطرابات الهيكلية التي تصيب الرحم من أكثر الأمراض الخلقية شيوعًا في الجهاز التناسلي للأنثى. تؤدي إلى مسار معقد للحمل والولادة:

• نقص تنسج الرحم مع الحفاظ على نسب العضو أو مع إطالة واضحة في منطقة عنق الرحم.
• مضاعفة الهياكل. ربما مضاعفة منعزلة للرحم نفسه (رحم ذو قرنين).
• تغيير شكل الرحم وموقعه - سرج الرحم ، إمالة العضو إلى الأمام أو الخلف.

تؤثر جميع تشوهات الرحم ، بدرجات متفاوتة ، على قدرة المرأة على الحمل ، ولكنها دائمًا ما تسبب مسارها المعقد.

عيوب المبايض وملحقاتها

يؤثر انتهاك تطور المبايض وملحقاتها (قناتي فالوب) دائمًا تقريبًا على الوظيفة الإنجابية للمرأة. أكثر أنواع العيوب شيوعًا هي:

• إن غياب المبايض أو الانتهاك الحاد لحالتها الوظيفية هو عيب شديد يترافق مع تشوهات الكروموسومات الخلقية (متلازمة شيرشيفسكي-تورنر ، متلازمة كلاينفيلتر) والتغيرات في الغدد الصماء.
• عدم وجود مبيض واحد ، في حين أن العضو الثاني يمكن أن يظل نشطًا وظيفيًا في كثير من الأحيان.
• تعد مضاعفة أحد المبيضين أو كليهما من الأمراض النادرة جدًا التي يمكن أن تؤثر على الحالة الوظيفية للجهاز التناسلي بطرق مختلفة.

في كثير من الأحيان ، يتم دمج تشوهات المبايض مع تشوهات الأعضاء التناسلية الداخلية والخارجية للمرأة.

مبادئ التشخيص والعلاج

يعتمد تشخيص الحالات الشاذة في تطور أعضاء الجهاز التناسلي للمرأة على استخدام طرق تصورها باستخدام الموجات فوق الصوتية (الموجات فوق الصوتية) ، والتصوير الشعاعي ، والتصوير بالرنين المغناطيسي أو المحوسب. عادة ما يوصف العلاج الجذري ، ويشمل التصحيح الجراحي لشكل العضو ، الجراحة التجميلية. في حالة انتهاك الحالة الوظيفية للغدد الصماء ، يتم وصف العلاج بالهرمونات البديلة ، وهو طويل الأمد.

يعتمد تشخيص تشوهات أعضاء وهياكل الجهاز التناسلي للمرأة على شدة التغييرات التي تؤثر على الحالة الوظيفية.

التشوهات في نمو الأعضاء التناسلية الأنثوية

يحدث التطور الجنيني للأعضاء التناسلية بعلاقة وثيقة مع تطور المسالك البولية والكلى. لذلك ، غالبًا ما تحدث حالات الشذوذ في تطوير هذين النظامين في وقت واحد. تتطور الكلى على مراحل: كبرفروس (كلية رأس) ، كلية أولية (جسم ذئب) وكلية نهائية. كل هذه التشكيلات تأتي من خيوط كلوية تقع على طول العمود الفقري. يختفي الكبريتان بسرعة ، ويتحول إلى المثانة - بعد ذلك القناة الإخراجية (الممر الذئب) للكلية الأولية (جسم الذئب). توجد أجسام الذئب على شكل بكرات على طول العمود الفقري ، وتتغير مع تطورها وتتحول إلى تكوينات أخرى. تُحفظ بقاياها على شكل نبيبات رفيعة في الأربطة العريضة (بين الأنبوب والمبيض) والأربطة القمعية والحوضية والأجزاء الجانبية من عنق الرحم والمهبل (مسار جارتنر). من هذه المخلفات ، يمكن أن تتطور الخراجات لاحقًا. يحدث تصغير أجسام وممرات الذئب بالتوازي مع تطور الكلية النهائية ، والتي تنشأ من القسم الكلوي من الحبل الجنسي. ممرات الذئب تتحول إلى حالب.

ينشأ تطور المبيضين من ظهارة تجويف البطن بين بدائية الكلى والعمود الفقري ، وتحتل المنطقة من القطب العلوي إلى النهاية الذيلية لجسم الذئب. ثم ، بسبب تمايز خلايا التلال التناسلية ، تنشأ الظهارة الجرثومية. من هذا الأخير ، يتم إطلاق الخلايا الكبيرة التي تتحول إلى بويضات أولية - ovogonia ، محاطة بظهارة جرابية. من هذه المجمعات ، تتشكل الجريبات البدائية في قشرة المبيض المتكونة. عندما تتشكل ، ينزل المبيضان تدريجيًا إلى الحوض الصغير جنبًا إلى جنب مع بقايا الرحم.

يتطور الرحم والأنابيب والمهبل من الممرات المولارية التي تنشأ في منطقة الطيات البولي التناسلي ، وتنفصل عنها بسرعة (4-5 أسابيع من التطور داخل الرحم). سرعان ما تتشكل التجاويف في الطيات. تنحدر ممرات مولر ، الواقعة على طول قنوات الذئب ، إلى الجيب البولي التناسلي. يندمجون مع جداره البطني ، ويشكلون تلًا - بدائية غشاء البكارة. يندمج الجزءان الأوسط والسفلي من ممرات مولر وينموان معًا ويشكلان تجويفًا واحدًا (10-12 أسبوعًا من فترة ما قبل الولادة). نتيجة لذلك ، تتشكل الأنابيب من الأقسام المنفصلة العلوية ، والرحم من الأجزاء الوسطى المدمجة ، والمهبل من الأجزاء السفلية.

تتطور الأعضاء التناسلية الخارجية من الجيوب البولية التناسلية وجلد الجزء السفلي من جسم الجنين. في الجزء السفلي من جذع الجنين ، يتم تشكيل مجرور ، حيث تتدفق نهاية الأمعاء ، والممرات ولفيان مع الحالب النامية فيها ، وكذلك ممرات مولريان. ينقسم الحاجز إلى أقسام ظهرية (مستقيمية) وبطنية (جيوب بولية تناسلية). من الجزء العلوي من الجيب البولي التناسلي ، تتشكل المثانة ، من الجزء السفلي - مجرى البول ودهليز المهبل. ينفصل الجيب البولي التناسلي عن المستقيم وينقسم إلى أقسام الشرج (تتشكل فيه فتحة الشرج) والجيب البولي التناسلي (تتشكل الفتحة الخارجية للإحليل فيه) ، والجزء بينهما هو بداية العجان. أمام الغشاء المذرق ، تتشكل درنة تناسلية - بقايا البظر ، وحولها - نتوءات الأعضاء التناسلية - أساسيات الشفرين الكبيرين. يتشكل أخدود على السطح الخلفي للحديبة التناسلية ، وتتحول حوافه إلى شفرات صغيرة.

تشوهات الأعضاء التناسليةعادة ما تحدث في الفترة الجنينية ، نادرًا - في فترة ما بعد الولادة. يزداد تواترها (2-3٪) ، وهو ما لوحظ بشكل خاص في اليابان بعد 15-20 سنة من التفجيرات النووية في هيروشيما وناغازاكي (حتى 20٪). تعتبر أسباب التطور غير الطبيعي للأعضاء التناسلية من العوامل المسخية التي تعمل في الجنين ، وربما الجنين وحتى فترات ما بعد الولادة. يمكن تقسيم العوامل المسخية إلى خارجية وداخلية. الخارجية تشمل: الإشعاع المؤين. الالتهابات؛ الأدوية وخاصة الهرمونية. المواد الكيميائية؛ الغلاف الجوي (نقص الأكسجين) ؛ الغذائية (التغذية غير العقلانية ونقص الفيتامينات) وغيرها الكثير التي تعطل عمليات التمثيل الغذائي وانقسام الخلايا. تشمل التأثيرات المسخية الداخلية جميع الحالات المرضية للكائن الحي للأم ، خاصة تلك التي تساهم في انتهاكات التوازن الهرموني ، وكذلك الأمراض الوراثية.

من الممكن تصنيف تشوهات الأعضاء التناسلية الأنثوية حسب الشدة: خفيفة ، لا تؤثر على الحالة الوظيفية للأعضاء التناسلية ؛ متوسطة ، تنتهك وظيفة الأعضاء التناسلية ، ولكنها تسمح بإمكانية الإنجاب ؛ شديد ، باستثناء إمكانية أداء وظيفة الإنجاب. من الناحية العملية ، التصنيف حسب التوطين أكثر قبولًا.

تشوهات المبايضكقاعدة عامة ، تحدث بسبب اضطرابات الكروموسومات وتكون مصحوبة أو تساهم في التغيرات المرضية في الجهاز التناسلي بأكمله ، وغالبًا في الأعضاء والأنظمة الأخرى. أكثر هذه الحالات الشاذة شيوعًا هو خلل تكوين الغدد التناسلية بأشكال مختلفة (متلازمة نقية ومختلطة ومتلازمة شيرشيفسكي-تيرنر). هذه عيوب خطيرة تتطلب علاجًا خاصًا وعلاجًا ببدائل الهرمونات مدى الحياة. تشمل هذه المجموعة أيضًا متلازمة كلاينفيلتر ، عندما يتشكل الجسم وفقًا لنوع الذكر ، ولكن مع بعض علامات الخنوثة ، والتي قد تكون مظاهرها ، على سبيل المثال ، التثدي. لا يحدث عمليًا الغياب التام لأحد المبيضين أو كليهما ، فضلاً عن وجود ثلث إضافي (على الرغم من أنه مذكور في الأدبيات). يمكن أن يكون التطور التشريحي والوظيفي غير الكافي للمبيضين أوليًا أو ثانويًا وعادة ما يتم دمجه مع التخلف في أجزاء أخرى من الجهاز التناسلي (متغيرات الطفولة الجنسية ، نقص وظيفة المبيض).

تعتبر حالات الشذوذ في تطور الأنابيب والرحم والمهبل هي الأكثر شيوعًا والأكثر أهمية من الناحية العملية ، ويمكن أن تكون في شكل معتدل وشديد. من شذوذ الأنابيب يستطيعلاحظ تخلفهم كمظهر من مظاهر الطفولة التناسلية. تشمل الحالات الشاذة النادرة عدم تنسجها ، وحالتها البدائية ، وثقوب إضافية فيها وأنابيب إضافية.

عدم تنسج المهبل(aplasia vaginae) (متلازمة روكيتانسكي كوستر) هي واحدة من أكثر الحالات الشاذة شيوعًا. إنه نتيجة للتطور غير الكافي للأقسام السفلية من ممرات مولر. يترافق مع انقطاع الطمث (صحيح وكاذب). الحياة الجنسية منتهكة أو مستحيلة. العلاج الجراحي: بوغيناج من القسم السفلي. تكوين مهبل اصطناعي من سديلة جلدية ، أجزاء من القولون السيني الصغير. في الآونة الأخيرة ، يتكون من الصفاق الحوضي. يتم إنشاء المهبل في قناة مصطنعة بين المستقيم والإحليل وأسفل المثانة. في كثير من الأحيان ، يتم الجمع بين عدم التنسج المهبلي وعلامات تأخر نمو الرحم والأنابيب والمبايض. يتم الجمع بين المتغيرات الأخرى لشذوذ المهبل مع تشوهات الرحم.

تشوهات الرحم تحدث بشكل متكرر بين عيوب الأعضاء التناسلية. من بين عيوب الرحم التي تظهر في فترة ما بعد الولادة ، يمكن للمرء أن يلاحظ نقص تنسج ، والطفولة ، والتي يتم دمجها مع الوضع غير الطبيعي لهذا العضو - فرط منعكسات أو فرط انعكاس. يختلف الرحم المصاب بهذه العيوب عن الرحم الطبيعي بأحجام جسم أصغر وعنق أطول (رحم طفلي) أو انخفاض نسبي في الجسم والرقبة. عادةً ما يمثل جسم الرحم ثلثي حجم الرحم ، بينما يمثل عنق الرحم ثلث حجم الرحم. في حالة الطفولة ونقص تنسج الرحم ، اعتمادًا على الشدة ، قد يكون هناك انقطاع الطمث أو ضيق الطمث. غالبًا ما يتم ملاحظة الأعراض الأخيرة بشكل خاص عندما يتم دمج هذه العيوب مع فرط الانعكاس. يتم إجراء العلاج بشكل مشابه لعلاج ضعف المبيض الذي يتم الجمع بين هذه العيوب. غالبًا ما يختفي الطمث الغودي عندما يتم تقويم الزاوية بين عنق الرحم وجسم الرحم بمساعدة موسعات Hegar. تشوهات الرحم التي تشكلت في الفترة الجنينية بسبب انتهاكات اندماج ممرات مولر تشمل التشوهات المشتركة للرحم والمهبل (الشكل 17). الشكل الأكثر وضوحًا هو وجود عضوين تناسليين مستقلين تمامًا: رحمان (لكل منهما أنبوب واحد ومبيض واحد) ، وعنقان ومهرجان (الرحم didelphus). هذا عيب نادر للغاية ، وهو أكثر شيوعًا في حالة وجود اتصال بين جدران الرحم (الرحم المزدوج والمزدوجة المهبلية). يمكن دمج هذا النوع من الرذيلة مع الآخرين. على سبيل المثال ، مع رتق جزئي لأحد المهبل ، يتشكل haematocolpos. وأحيانًا ينتهي تجويف أحد هذه الرحم بشكل أعمى ، ويغيب عنقه والمهبل الثاني - فيوجد تضاعف للرحم ، ولكن يكون أحدهما على شكل فجوة. في حالة وجود انفصال في منطقة جسم الرحم واتصال محكم في منطقة عنق الرحم ، يتشكل رحم ذو قرنين - الرحم ذو القرنين. يحدث مع رقبتين (الرحم bicornis biccollis) ، وللمهبل بنية طبيعية أو يوجد فيه قسم جزئي (الحاجز الفرعي للمهبل). يمكن التعبير عن الثنائيات بشكل طفيف ، فقط في المنطقة السفلية ، حيث يتشكل الاكتئاب - رحم السرج (الرحم القوسي). يمكن أن يكون للرحم السرج حاجز كامل يمتد إلى التجويف بأكمله (الرحم القوسي الحاجز) أو جزئيًا ، في منطقة القاع أو الرقبة (الرحم المنخفض). في الحالة الأخيرة ، قد يكون السطح الخارجي للرحم طبيعيًا. قد لا يسبب ازدواج الرحم والمهبل أعراضًا. مع تطورها الجيد (على كلا الجانبين أو على جانب واحد) ، قد لا تتأثر وظائف الدورة الشهرية والجنسية والإنجابية. في مثل هذه الحالات ، العلاج غير مطلوب. في حالة العوائق ، التي قد تمثل أثناء الولادة حاجز المهبل ، يتم تشريح الأخير. يستدعي العلاج الجراحي مع رتق أحد المهبل وتراكم الدم فيه. يشكل الحمل في رحم بدائي خطرًا خاصًا (خيار الحمل خارج الرحم). مع التشخيص المتأخر ، يتمزق ، مصحوبًا بنزيف حاد. يتطلب هذا المرض علاجًا جراحيًا عاجلاً.

يتم تشخيص التشوهات في نمو المبايض والرحم والأنابيب والمهبل وفقًا للدراسات السريرية وأمراض النساء والخاصة (الموجات فوق الصوتية ، التصوير الشعاعي ، الهرمونات).

جيناتريسيا- انتهاك سالكية القناة التناسلية في منطقة غشاء البكارة (رتق غشاء البكارة) ، المهبل (رتق غشاء البكارة) والرحم (رتق الرحم). يُعتقد أنها يمكن أن تكون خلقية ومكتسبة في فترة ما بعد الولادة. السبب الرئيسي للتشوهات الخلقية والمكتسبة هو العدوى التي تسبب أمراضًا التهابية في الأعضاء التناسلية ، ولا يتم استبعاد إمكانية تطورها بسبب عيوب في ممرات مولر.

رتق غشاء البكارةيتجلى عادة خلال فترة البلوغ ، عندما يتراكم دم الحيض في المهبل (haematocolpos) والرحم (haematometra) وحتى في الأنابيب (haematosalpinx) (الشكل 18). أثناء الحيض ، تحدث آلام المغص والشعور بالضيق. يمكن أن تكون الأحاسيس المؤلمة دائمة بسبب ضغط الأعضاء المجاورة (المستقيم والمثانة) بواسطة "ورم الدم". العلاج عبارة عن شق صليبي في غشاء البكارة وإزالة محتويات السبيل التناسلي.

رتق المهبليمكن توطينها في أقسام مختلفة (العلوي ، الأوسط ، السفلي) ولها أطوال مختلفة. يترافق مع نفس أعراض رتق غشاء البكارة ، بما في ذلك غياب دم الحيض والشعور بالضيق أثناء الحيض (موليمينا menstrualia). علاج - جراحي.

رتق الرحمعادة ما يحدث بسبب فرط نمو البلعوم الداخلي لقناة عنق الرحم ، بسبب الإصابات الرضحية أو العمليات الالتهابية. تتشابه الأعراض مع أعراض انخفاض التثدي. العلاج هو أيضًا جراحي - فتح قناة عنق الرحم وإفراغ الرحم.

أرز. واحد 7. مخطط تشوهات مختلفة للرحم: أ- رحم مزدوج ب -مضاعفة الرحم والمهبل. في- الرحم ذو القرنين. ز -الرحم مع الحاجز. د- الرحم مع الحاجز غير الكامل. ه -رحم وحيد القرن و- الرحم غير المتماثل ذو القرنين (قرن واحد بدائي).

تتجلى تشوهات الأعضاء التناسلية الخارجية في شكل خنثى. يمكن أن تكون الأخيرة صحيحة أو خاطئة. الخنوثة الحقيقية هي وجود غدد معينة تعمل في المبيض والخصية (البويضة) في الغدد التناسلية. ومع ذلك ، حتى في وجود مثل هذا الهيكل من الغدد الجنسية ، عادة لا تعمل عناصر الغدة الذكرية (لا توجد عملية تكوين الحيوانات المنوية) ، والتي في الواقع تستبعد تقريبا إمكانية الخنوثة الحقيقية. الغدد التناسلية الكاذبة هي حالة شاذة لا تتوافق فيها بنية الأعضاء التناسلية مع الغدد التناسلية. تتميز الأنثى الخيطية الكاذبة بحقيقة أنه في وجود المبيضين والرحم والأنابيب والمهبل ، فإن الأعضاء التناسلية الخارجية تشبه الذكور في التركيب (متفاوتة الشدة). هناك ظاهرة خارجية وداخلية وكاملة (خارجية وداخلية) أنثوية كاذبة. تتميز الأوردة الأنثوية الكاذبة الخارجية بتضخم البظر ووجود اندماج الشفرين الكبيرين على طول خط الوسط مثل كيس الصفن مع وضوح المبايض والرحم والأنابيب والمهبل. مع الخنوثة الداخلية ، إلى جانب الأعضاء التناسلية الأنثوية الداخلية الواضحة ، هناك ممرات الذئب (القنوات المفرزة للخصيتين) والغدد المجاورة للإحليل - متجانسات غدة البروستاتا. يمثل الجمع بين هذين النوعين خنثى كامل للإناث ، وهو أمر نادر للغاية. هناك أيضًا عيوب يفتح فيها المستقيم في دهليز المهبل أسفل غشاء البكارة (فتحة الشرج الدهليزي) أو في المهبل (فتحة الشرج المهبلية). من بين عيوب الإحليل ، نادرًا ما يتم ملاحظة المبال التحتاني - الغياب الكامل أو الجزئي للإحليل والمبال الفوقي - الانقسام الكامل أو الجزئي للجدار الأمامي للبظر والإحليل. يتم تصحيح عيوب الأعضاء التناسلية الخارجية فقط عن طريق الجراحة وليس دائمًا بالتأثير الكامل.