التخلف الخلقي في الغدة الصعترية. عدم تنسج ونقص تنسج الغدة الصعترية. مظاهر تخلف الغدة الصعترية

التدخين

الخبرة الطبية والاجتماعية والإعاقة في نقص تنسج الغدة الصعترية

THYM GLAND APLASIA (hypoplasia) (متلازمة دي جورج) - التخلف الخلقي للغدة الصعترية نتيجة لانتهاك التطور الجنيني الطبيعي للغدة الصعترية ، مصحوبًا بانتهاك تكوين الأعضاء المجاورة - الغدد جارات الدرقية ، والشريان الأورطي وغيرها الشذوذ النمائي ، والذي يتجلى سريريًا من خلال نقص المناعة الأولي وقصور الدريقات.

علم الأوبئة: لم يتم تحديد معدل التكرار عند الأطفال ، ولكن تواتر جميع العيوب في مناعة الخلايا التائية هو 5-10٪ في بنية نقص المناعة الأولية ، وتكرار الأشكال الأولية لنقص المناعة هو 2: 1000.

المسببات المرضية. يرتبط المرض بضعف نمو الجنين داخل الرحم لمدة 8 أسابيع تقريبًا ؛ تحت تأثير عامل ماسخ ، يتم تعطيل زرع الأعضاء النامية خلال هذه الفترة من 3-4 شقوق البلعوم: الغدة الصعترية والغدد جارات الدرقية والشريان الأورطي وكذلك جمجمة الوجه والجهاز العصبي المركزي. في 80-90٪ من الأطفال الذين يعانون من هذه المتلازمة ، تم الكشف عن حذف للكروموسوم الثاني والعشرين (صبغي جزئي جزئي على الكروموسوم الثاني والعشرين - نقص في المادة الوراثية) ، مقترنًا بمركب أعراض: عيوب خلقية في القلب ، "الحنك المشقوق" وغيرها عيوب في الهيكل العظمي للوجه ونقص تنسج الغدة الصعترية ونقص كالسيوم الدم بسبب نقص تنسج الغدد الجار درقية.

الصورة السريرية.
منذ الولادة ، يعاني الطفل من متلازمة نقص كلس الدم (تشنجات نقص كلس الدم النموذجية) ، داء المبيضات الفموي المتكرر مع التحول إلى داء المبيضات المزمن للجلد والأغشية المخاطية ، شذوذ الشريان الأورطي (يتحول قوسه إلى اليمين) ، تعفن الدم. قد يكون هناك مرض قلبي خلقي مع صورة سريرية مقابلة ، شذوذ في جمجمة الوجه ؛ في المستقبل - انخفاض في القدرات العقلية وتأخر النمو الجنسي.

المضاعفات: HF ، ضعف النمو العقلي بدرجات متفاوتة الخطورة ، تلف الأعضاء الداخلية بفطريات المبيضات (التهاب الشعب الهوائية ، التهاب المريء مع التطور اللاحق لتضيق المريء).

طرق المختبر والوسائل التي تؤكد التشخيص:
1) دراسة محتوى هرمون الغدة الجار درقية في الدم.
2) فحص الدم البيوكيميائي (انخفاض محتوى الكالسيوم في الدم) ؛
3) تخطيط القلب ، تخطيط صدى القلب.
4) استشارة طبيب نفساني وطبيب أعصاب وطبيب نفسي ؛
5) فحص الفطريات.
6) مناعة (انخفاض في عدد ووظيفة الخلايا اللمفاوية التائية).

العلاج: تعويض قصور الغدد الدرقية بمستحضرات فيتامين د ، وزرع الغدة الصعترية الجنينية ، واستخدام هرمونات الغدة الصعترية لأغراض الاستبدال ، وزرع نخاع العظام ، وتصحيح أمراض القلب الخلقية ، واستخدام مضادات الفطريات لعلاج داء المبيضات.

التكهن موات نسبيًا - الأطفال قادرون على البقاء ، ولا يعانون من عدوى فيروسية أو بكتيرية ، ولكن لديهم داء المبيضات المزمن في الجلد والأغشية المخاطية مع تلف الأعضاء الداخلية ، ويحتاجون إلى علاج مستمر بالأدوية المضادة للفطريات ؛ يتطلب قصور الدريقات أيضًا علاجًا بديلاً ثابتًا بمستحضرات فيتامين د ؛ بالإضافة إلى ذلك ، يتخلف الأطفال في النمو العقلي.

معايير الإعاقة: تخلف عقلي ، يتطلب من الطفل الدراسة في مدرسة خاصة ، نورث كارولاينا من 1 إلى 2. وأعلى مع أمراض القلب الخلقية وداء المبيضات المتكرر في القصبات والمريء والأعضاء الداخلية الأخرى مع انتهاك وظائفها.

إعادة التأهيل: إعادة التأهيل الطبي خلال فترات التفاقم. التأهيل الاجتماعي والنفسي والتربوي والمهني أثناء مغفرة المرض.

وصف:

عدم تنسج الغدة الصعترية هو مجموعة من الأمراض التي تسببها عيوب وراثية في جهاز المناعة.

أعراض:

1. متلازمة دي جورج. إلى جانب عدم تنسج الغدة ، من الممكن عدم تنسج الغدد جارات الدرقية مع المظاهر. في التسبب في المرض ، هناك نقص في تداول الخلايا اللمفاوية التائية ، وتثبيط حاد لتفاعل المناعة الخلوية ، وزيادة نسبية في عدد الخلايا الليمفاوية B والحفاظ على تفاعل المناعة الخلطية (المستوى الطبيعي من الغلوبولين المناعي في الدم) .
العلامات المميزة للمرض ، ابتداء من فترة حديثي الولادة ، التهابات متكررة في الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي. عادة ما يتم دمجها مع الحالات الشاذة في تطور القوس الأبهري والفك السفلي وشحمة الأذن ونقص تنسج الغدد الليمفاوية وتخلف المناطق التي تعتمد على الغدة الصعترية.

2. متلازمة نيزلوف - عدم تنسج صبغي جسدي متنحي في الغدة الصعترية مع قلة لمفاوية ، بدون تضخم في الغدد جارات الدرقية ، ولكن مع تخلف المناطق التي تعتمد على الغدة الصعترية في الغدد الليمفاوية والطحال.
تم الكشف أيضًا عن انخفاض حاد في تفاعل الخلايا اللمفاوية التائية (نقص جهاز المناعة الخلوي).
من فترة حديثي الولادة ، لوحظ التهاب الشعب الهوائية المتكرر ، والتهاب الأمعاء والقولون من المسببات الفيروسية أو الفطرية ، والاندفاعات الهربسية. يكون نقص الخلايا اللمفاوية التائية وتثبيط تفاعل المناعة الخلوية أكثر وضوحًا من متلازمة دي جورج. يموت المرضى في سن مبكرة.

3. متلازمة لويس بار - نقص المناعة مع توسع الشعيرات الدموية ، الذي يتميز بالوراثة الجسدية المتنحية من عدم تنسج الغدة ، يحدث مع انخفاض في الخلايا الليمفاوية في المناطق التي تعتمد على الغدة الصعترية من الغدد الليمفاوية والطحال ، وإزالة الميالين في المخيخ.
الاضطرابات المعقدة متعددة الأنظمة:
1) عصبي (ترنح ، ضعف التنسيق ، إلخ) ؛
2) الأوعية الدموية (توسع الشعيرات في الجلد والملتحمة) ؛
3) عقلي (تخلف عقلي) ؛
4) الغدد الصماء (ضعف وظائف الغدد الكظرية والغدد التناسلية). تظهر الالتهابات الرئوية الجيبية المتكررة منذ الطفولة المبكرة.
انتهاك المناعة الخلوية مصحوب بتلف في نظامي T- و B للمناعة ، ونقص IgA في مصل الدم ، تم العثور على أشجار التنوب (α- و-فيتوبروتينات). في مثل هؤلاء المرضى ، تتطور الأورام الخبيثة (في كثير من الأحيان ، ورم الحبيبات اللمفاوية) في كثير من الأحيان.

4. "المتلازمة السويسرية" - وراثي متنحي شديد النقص المناعي المشترك. يتم الجمع بين agammaglobulinemia Lymphopenic ، عدم تنسج أو نقص تنسج الغدة الصعترية مع نقص تنسج النسيج الليمفاوي بأكمله. نقص تنسج حاد في الغدة الصعترية ونقص تنسج الغدد الليمفاوية والتكوينات الليمفاوية في الطحال والأمعاء.
منذ فترة حديثي الولادة ، تتكرر الآفات الفطرية والفيروسية والبكتيرية للجلد والأغشية المخاطية للبلعوم الأنفي والجهاز التنفسي والأمعاء. يصعب تحديد الغدة الصعترية عند هؤلاء الأطفال.
إلى جانب تثبيط حاد لتفاعلات المناعة الخلوية ، يتم الكشف عن نقص المناعة الخلطية (نقص الخلايا اللمفاوية التائية والبائية). يموت الأطفال عادة في الأشهر الستة الأولى من حياتهم.

أسباب الحدوث:

هذه المجموعة من الأمراض ناتجة عن عيوب وراثية في جهاز المناعة.
يتميز عدم التنسج الخلقي أو الأولي (أو نقص تنسج) الغدة الصعترية بالغياب التام لحمة الغدة الصعترية أو تطورها الضعيف للغاية ، مما يحدد وجود نقص مناعي مشترك شديد بسبب الانخفاض الحاد في محتوى T- و الخلايا اللمفاوية البائية وغياب أجسام الغدة الصعترية.
كل هذه الأمراض مصحوبة بأمراض التهابية متكررة ، غالبًا ما تكون في الرئة أو الأمعاء ، والتي غالبًا ما تكون السبب المباشر لوفاة المرضى. لذلك ، يجب فحص الأطفال ، وخاصة الأطفال الصغار ، الذين يعانون من أمراض التهابية متكررة ، بعناية لمعرفة الحالة الوظيفية للغدة الصعترية.
تم العثور على تغييرات مماثلة في الأطفال الذين يعانون من عدد من الأمراض الموحدة في مجموعة نقص المناعة. تم العثور على العيوب الأكثر وضوحا في تطور الغدة الصعترية في المتلازمات التالية.

علاج او معاملة:

1.
متلازمة دي جورج.إلى جانب عدم تنسج الغدة ، من الممكن عدم تنسج الغدد جارات الدرقية مع مظاهر قصور الدريقات. في التسبب في المرض ، هناك نقص في تداول الخلايا اللمفاوية التائية ، وتثبيط حاد لتفاعل المناعة الخلوية ، وزيادة نسبية في عدد الخلايا الليمفاوية B والحفاظ على تفاعل المناعة الخلطية (المستوى الطبيعي من الغلوبولين المناعي في الدم ، نقص كالسيوم الدم).
العلامات المميزة للمرض هي التشنجات ، ابتداء من فترة حديثي الولادة ، والتهابات متكررة في الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي. عادة ما يتم دمجها مع الحالات الشاذة في تطور القوس الأبهري والفك السفلي وشحمة الأذن ونقص تنسج الغدد الليمفاوية وتخلف المناطق التي تعتمد على الغدة الصعترية.

2. متلازمة نزلوف- تضخم جسمي متنحي متنحي من الغدة الصعترية مع اللمفاويات ، بدون تضخم في الغدد جارات الدرقية ، ولكن مع تخلف المناطق التي تعتمد على الغدة الصعترية في الغدد الليمفاوية والطحال.
تم الكشف أيضًا عن انخفاض حاد في تفاعل الخلايا اللمفاوية التائية (نقص جهاز المناعة الخلوي).
منذ فترة حديثي الولادة ، لوحظ التهاب الشعب الهوائية المتكرر ، والالتهاب الرئوي ، والتهاب الأمعاء والقولون من المسببات الفيروسية أو الفطرية ، والاندفاعات العقبولية ، والإنتان.
يكون نقص الخلايا اللمفاوية التائية وتثبيط تفاعل المناعة الخلوية أكثر وضوحًا من متلازمة دي جورج. يموت المرضى في سن مبكرة.

3. متلازمة لويس بار- النقص المناعي في ترنح الشعيرات الدموية ، الذي يتميز بالوراثة المتنحية الجسدية من عدم تنسج الغدة ، يحدث مع انخفاض في الخلايا الليمفاوية في المناطق التي تعتمد على الغدة الصعترية من الغدد الليمفاوية والطحال ، وإزالة الميالين في المخيخ.
الاضطرابات المعقدة متعددة الأنظمة:
1) عصبي (ترنح ، ضعف التنسيق ، إلخ) ؛
2) الأوعية الدموية (توسع الشعيرات في الجلد والملتحمة) ؛
3) عقلي (تخلف عقلي) ؛
4) الغدد الصماء (ضعف وظائف الغدد الكظرية والغدد التناسلية). تظهر الالتهابات الرئوية الجيبية المتكررة منذ الطفولة المبكرة.
انتهاك المناعة الخلوية مصحوب بتلف في نظامي T- و B للمناعة ، ونقص IgA في مصل الدم ، تم العثور على أشجار التنوب (α- و-فيتوبروتينات). غالبًا ما يصاب هؤلاء المرضى بالأورام الخبيثة (في كثير من الأحيان الساركوما اللمفاوية ، ورم الحبيبات اللمفاوية).

4.
"المتلازمة السويسرية"- وراثي متنحي شديد النقص المناعي المشترك. يتم الجمع بين agammaglobulinemia Lymphopenic ، عدم تنسج أو نقص تنسج الغدة الصعترية مع نقص تنسج النسيج الليمفاوي بأكمله. نقص تنسج حاد في الغدة الصعترية ونقص تنسج الغدد الليمفاوية والتكوينات الليمفاوية في الطحال والأمعاء.
منذ فترة حديثي الولادة ، تتكرر الآفات الفطرية والفيروسية والبكتيرية للجلد والأغشية المخاطية للبلعوم الأنفي والجهاز التنفسي والأمعاء. يصعب تحديد الغدة الصعترية عند هؤلاء الأطفال.
إلى جانب تثبيط حاد لتفاعلات المناعة الخلوية ، يتم الكشف عن نقص المناعة الخلطية (نقص الخلايا اللمفاوية التائية والبائية). يموت الأطفال عادة في الأشهر الستة الأولى من حياتهم.

التشخيص.تم إنشاء عدم تنسج خلقي ونقص تنسج الغدة الصعترية على أساس عيادة الالتهابات المتكررة. لتأكيد ذلك ، يتم استخدام الدراسات المناعية: تحديد عدد الخلايا الليمفاوية T و B ونشاطها الوظيفي ، وتركيز الغلوبولين المناعي ومستوى هرمون الغدة في الدم.
لغرض التشخيص المبكر لحالات نقص المناعة الناجمة عن عدم تنسج الغدة الصعترية ، يتم استخدام تحديد عدد الخلايا الليمفاوية في الدم المحيطي ، الغلوبولين المناعي في الدم ، عيار isohemagglutinin.

علاج او معاملة.العلاج المناعي التصالحي والاستبدال. لهذا الغرض ، يتم إجراء زرع الغدة الصعترية أو نخاع العظام ، وإدخال الغلوبولين المناعي ، وهرمونات الغدة الصعترية. يمنع استخدام الكورتيكوستيرويدات التي لها تأثير مثبط للمناعة.

- مرض وراثي ينتمي إلى مجموعة نقص المناعة الأولية ، بالإضافة إلى ضعف المناعة ، يتميز بتشوهات عديدة. أعراض هذه الحالة هي عدوى بكتيرية متكررة تميل إلى سير شديد ، عيوب خلقية في القلب ، تشوهات في الوجه واضطرابات أخرى. يعتمد تشخيص متلازمة دي جورج على دراسة القلب والغدة الدرقية والغدة الدرقية ، ودراسة الحالة المناعية وبيانات التحليلات الجينية الجزيئية. العلاج عرضي فقط ، بما في ذلك التصحيح الجراحي لعيوب القلب وتشوهات الوجه ، والعلاج المناعي البديل ، ومكافحة الالتهابات البكتيرية والفطرية.

معلومات عامة

متلازمة دي جورج (نقص تنسج الغدة الصعترية والغدد جارات الدرقية ، المتلازمة السريعة للقلب والوجه) هي مرض وراثي ناتج عن انتهاك التطور الجنيني للحويصلات البلعومية الثالثة والرابعة. تم وصف هذه الحالة لأول مرة في عام 1965 من قبل طبيب الأطفال الأمريكي أنجيلو دي جيورجي ، الذي صنفها على أنها عدم تنسج خلقي في الغدة الصعترية والغدد جارات الدرقية. ساعدت الأبحاث الإضافية في مجال علم الوراثة في تحديد أن الاضطرابات في هذا المرض تتجاوز نقص المناعة الأساسي. أدى هذا إلى ظهور اسم آخر لمتلازمة دي جورج. بالنظر إلى الأعضاء الأكثر إصابة (الحنك والقلب والوجه) ، يسمي بعض الخبراء هذه الحالة المرضية بالمتلازمة السريعة للقلب والوجه. يميز عدد من الباحثين المعاصرين بين هذين الشرطين ويعتقدون أن المتلازمة السريعة للقلب والوجه "الحقيقية" لا تصاحبها اضطرابات مناعية شديدة. معدل حدوث متلازمة دي جورج هو 1: 3000 - 20000 - هذا التناقض الكبير في البيانات يرجع إلى حقيقة أنه لم يتم بعد تحديد حدود موثوقة وواضحة بين هذا المرض ومتلازمة القلب والوجه. لذلك ، قد يعاني نفس المريض ، وفقًا لخبراء مختلفين ، إما من نقص المناعة الأولي ، مصحوبًا باضطرابات مصاحبة ، أو تشوهات أكثر على خلفية انخفاض المناعة.

أسباب متلازمة دي جورج

تتمثل الطبيعة الجينية لمتلازمة دي جورج في تلف الجزء المركزي من الذراع الطويلة للكروموسوم 22 ، حيث من المفترض أن توجد الجينات التي تشفر عددًا من عوامل النسخ المهمة. تم التعرف على أحد هذه الجينات ، TBX1 ؛ منتج تعبيره هو بروتين يسمى T-box. إنه ينتمي إلى عائلة من البروتينات التي تتحكم في عمليات التطور الجنيني. الدليل على العلاقة بين متلازمة دي جورج و TBX1 هو حقيقة أن نسبة صغيرة من المرضى ليس لديهم تلف واضح للكروموسوم الثاني والعشرين ، فقط الطفرات الموجودة في هذا الجين. هناك أيضًا اقتراحات حول دور عمليات حذف الكروموسومات الأخرى في تطور هذا المرض. لذلك ، تم الكشف عن مظاهر مشابهة لمتلازمة دي جورج في وجود تلف في الكروموسومات 10 و 17 و 18.

في معظم حالات متلازمة دي جورج ، يؤدي حذف الكروموسوم الثاني والعشرون إلى التقاط حوالي 2-3 مليون زوج قاعدي. في أغلب الأحيان ، يحدث هذا الخلل الجيني تلقائيًا أثناء تكوين الخلايا الجرثومية الذكرية أو الأنثوية - أي أنه ذو طبيعة جرثومية. فقط عُشر حالات المرض هي شكل عائلي مع نمط وراثي جسمي سائد من الميراث. يتم تقليل التسبب في متلازمة دي جورج إلى انتهاك لتشكيل التكوينات الجنينية الخاصة - الأكياس البلعومية (بشكل رئيسي الثالث والرابع) ، وهي سلائف لعدد من الأنسجة والأعضاء. هم مسؤولون بشكل رئيسي عن تكوين الحنك والغدد جارات الدرقية والغدة الصعترية والأوعية المنصفية والقلب ، وبالتالي ، مع متلازمة دي جورج ، تحدث تشوهات في هذه الأعضاء.

أعراض متلازمة دي جورج

يتم تحديد العديد من مظاهر متلازمة دي جورج فور ولادة الطفل ، ويمكن اكتشاف التشوهات الفردية (على سبيل المثال ، القلب) حتى قبل ذلك - في الفحوصات الوقائية بالموجات فوق الصوتية. في أغلب الأحيان ، تكون الحالات الشاذة في تطور الوجه هي أول ما يتم اكتشافه - انقسام في الحنك ، أحيانًا بالاقتران مع "الشفة المشقوقة" ، تشخيص الفك السفلي. في كثير من الأحيان ، يعاني الأطفال المصابون بمتلازمة دي جورج من فم صغير وأنف صغير مع جسر متضخم للأنف وغضاريف أذنية مشوهة أو غير مكتملة النمو. مع وجود مسار خفيف نسبيًا للمرض ، يمكن التعبير عن جميع الأعراض المذكورة أعلاه بشكل ضعيف إلى حد ما ، حتى انقسام الحنك الصلب يمكن أن يحدث فقط في الجزء الخلفي منه ولا يتم اكتشافه إلا من خلال فحص شامل من قبل أخصائي أنف وأذن وحنجرة.

في الأشهر الأولى من حياة مريض مصاب بمتلازمة دي جورج ، تظهر مظاهر عيوب القلب الخلقية في المقدمة - يمكن أن تكون اضطرابات رباعية فالو واضطرابات فردية: عيب الحاجز البطيني ، القناة الشريانية المشقوقة وعدد آخر. وهي مصحوبة بالزرقة وقصور القلب والأوعية الدموية ، وفي غياب الرعاية الطبية المؤهلة (بما في ذلك الرعاية الجراحية) ، يمكن أن تؤدي إلى الوفاة المبكرة للمرضى. تعتبر النوبات والتكزز بسبب نقص تنسج الغدة الدرقية ونقص كالسيوم الدم اللاحق اضطرابًا شائعًا آخر عند الأطفال المصابين بمتلازمة دي جورج.

المظهر التالي الأكثر أهمية لمتلازمة دي جورج ، والذي يميزه عن الأنواع الأخرى من متلازمة سرعة القلب والوجه ، هو نقص المناعة الأولي الواضح. يتطور بسبب عدم التنسج أو التخلف في الغدة الصعترية وبالتالي يؤثر على المناعة الخلوية إلى حد كبير. ومع ذلك ، نظرًا للعلاقة الوثيقة بين القسمين الخلطي والخلوي لجهاز المناعة ، فإن هذا يؤدي إلى ضعف عام في دفاعات الجسم. المرضى الذين يعانون من متلازمة دي جورج حساسون للغاية للعدوى الفيروسية والفطرية والبكتيرية ، والتي غالبًا ما تأخذ مسارًا طويلًا وشديدًا. يلاحظ بعض الباحثين وجود تخلف عقلي بدرجات متفاوتة ، وفي بعض الأحيان قد تكون هناك نوبات من أصل عصبي.

تشخيص متلازمة دي جورج

لتحديد متلازمة دي جورج ، يتم استخدام طريقة الفحص العام البدني ، ودراسات القلب (EchoCG ، مخطط القلب الكهربائي) ، والموجات فوق الصوتية للغدة الدرقية والغدة الصعترية ، والاختبارات المناعية. يتم لعب دور داعم من خلال إجراء اختبارات الدم العامة والكيميائية الحيوية ، ودراسة تاريخ المريض ، والدراسات الجينية. عند فحص المرضى الذين يعانون من متلازمة دي جورج ، يمكن تحديد الاضطرابات المميزة للمرض - انقسام الحنك الصلب ، والتشوهات في بنية الوجه ، وأمراض الأنف والأذن والحنجرة. وكقاعدة عامة ، يكشف السوابق عن نوبات متكررة من الالتهابات الفيروسية والفطرية التي تأخذ مسارًا شديدًا ، وغالبًا ما توجد تشنجات ناجمة عن نقص كالسيوم الدم وآفات نخرية واسعة النطاق في الأسنان.

في فحوصات الموجات فوق الصوتية للغدة الصعترية ، هناك انخفاض كبير في الكتلة أو حتى الغياب التام للعضو (عدم التكون). يكشف تخطيط صدى القلب وطرق تشخيص القلب الأخرى عن عيوب قلبية عديدة (على سبيل المثال ، عيب الحاجز البطيني) والأوعية المنصفية. تؤكد الدراسات المناعية حدوث انخفاض كبير في مستوى الخلايا اللمفاوية التائية. تُلاحظ نفس الظاهرة في الدم المحيطي وغالبًا ما تترافق مع انخفاض في تركيز بروتينات الغلوبولين المناعي. تشير الدراسة البيوكيميائية للدم إلى انخفاض مستوى الهرمونات الجار درقية والكالسيوم. يمكن لعالم الوراثة البحث عن عمليات الحذف على الكروموسوم 22 باستخدام تهجين الحمض النووي الفلوريسنت أو تفاعل البوليميراز المتسلسل المتعدد.

علاج متلازمة دي جورج

لا يوجد حاليًا علاج محدد لمتلازمة دي جورج ، يتم استخدام تقنيات ملطفة وعلاجية فقط. من المهم للغاية تحديد عيوب القلب الخلقية في أقرب وقت ممكن ، وإذا لزم الأمر ، إجراء تصحيح جراحي ، حيث أن اضطرابات القلب والأوعية الدموية هي السبب الأكثر شيوعًا لوفاة الأطفال حديثي الولادة في هذا المرض. هناك خطر كبير يتمثل في النوبات التشنجية التي يسببها نقص كالسيوم الدم ، والتي تتطلب تصحيحًا في الوقت المناسب لتوازن الإلكتروليت في بلازما الدم. قد تكون هناك حاجة أيضًا إلى مساعدة الجراحين المصابين بمتلازمة دي جورج للقضاء على تشوهات الوجه والحنك.

بسبب نقص المناعة الشديد ، فإن أي علامات لعدوى بكتيرية أو فيروسية أو فطرية هي سبب للاستخدام العاجل للأدوية المناسبة (المضادات الحيوية والعوامل المضادة للفيروسات ومبيدات الفطريات). لتحسين الحالة المناعية للمريض المصاب بمتلازمة دي جورج ، يمكن إجراء حقن بديل من الغلوبولين المناعي المأخوذ من بلازما المتبرع. في بعض الحالات ، تم زرع الغدة الصعترية ، مما حفز تكوين الخلايا اللمفاوية التائية الخاصة بها - مما ساهم في تحسين نوعية حياة المرضى.

التنبؤ والوقاية من متلازمة دي جورج

يتم تقييم تشخيص متلازمة دي جورج من قبل معظم الباحثين على أنه غير مؤكد ، حيث يتميز هذا المرض بتنوع كبير في الأعراض. في الحالات الشديدة ، هناك مخاطر عالية لوفاة حديثي الولادة المبكرة بسبب مزيج من اضطرابات القلب والأوعية الدموية والمناعة. تتطلب الأشكال الأكثر حميدة من متلازمة دي جورج رعاية ملطفة مكثفة إلى حد ما ، ومن المهم بشكل خاص الانتباه إلى العلاج والوقاية من الالتهابات الفيروسية والفطرية. إن التطور الفكري للمرضى يتباطأ إلى حد ما ، ومع ذلك ، مع التصحيح التربوي والنفسي الصحيح ، يمكن تسوية مظاهر التأخر في النمو. بسبب الطبيعة التلقائية المتكررة للطفرات ، لم يتم تطوير الوقاية من متلازمة دي جورج.

الطفل ، وهو في الرحم ، محمي تمامًا من أي عوامل بيئية ضارة.

تصبح الغدة الصعترية عند الأطفال حديثي الولادة أول سلسلة دفاع مناعي. الذي يحمي الطفل من العديد من الكائنات الحية الدقيقة المسببة للأمراض. تبدأ الغدة الصعترية عند الأطفال بالعمل فور الولادة ، عندما يدخل كائن حي مجهري غير مألوف مع أول نفس من الهواء.

تمكنت غدة التوتة عند الأطفال دون سن سنة واحدة من جمع المعلومات حول جميع الكائنات الحية المسببة للأمراض التي نواجهها طوال الحياة.

علم الأجنة (تطور الغدة الصعترية في فترة ما قبل الولادة)

يتم وضع الغدة الصعترية في الجنين بالفعل في الأسبوع السابع - الثامن من التطور. حتى أثناء الحمل ، تبدأ الغدة الصعترية في إنتاج الخلايا المناعية ، وبحلول الأسبوع الثاني عشر ، تم العثور بالفعل على سلائف الخلايا الليمفاوية المستقبلية ، الخلايا التوتية. بحلول وقت الولادة ، تكون الغدة الصعترية عند الأطفال حديثي الولادة مكتملة التكوين وتنشط وظيفيًا.

تشريح

لفهم ذلك ، يجب إرفاق ثلاثة أصابع بأعلى مقبض عظمة القص (المنطقة الواقعة بين عظام الترقوة). سيكون هذا هو إسقاط الغدة الصعترية.

عند الولادة ، يبلغ وزنها 15-45 جرامًا. يبلغ حجم التوتة عند الأطفال عادة 4-5 سم في الطول ، 3-4 سم في العرض. الغدة السليمة في الطفل السليم غير محسوسة.

ميزات العمر

تلعب الغدة الصعترية دورًا رئيسيًا في تطوير المناعة وتستمر في النمو حتى سن البلوغ. عند هذه النقطة ، تصل الكتلة إلى 40 جرامًا. يبدأ مجال البلوغ بالتطور العكسي (الانقلاب). مع تقدم العمر ، يتم استبدال الغدة الصعترية بالكامل بالأنسجة الدهنية ، وتنخفض كتلتها إلى 6 جرام. في كل فترة من الحياة.

دور الغدة الصعترية

تنتج الغدة الصعترية هرمونات ضرورية للتطور الطبيعي لجهاز المناعة. بفضلهم ، تتعلم خلايا الجهاز المناعي التعرف على الكائنات الحية الدقيقة الضارة وإطلاق آليات للقضاء عليها.

اضطرابات الغدة الصعترية

وفقًا لدرجة النشاط ، يتم تمييز القصور الوظيفي وفرط نشاط الغدة الصعترية. حسب التركيب المورفولوجي: (غياب) ، (تخلف) و (زيادة في الحجم).

علم الأمراض الخلقية لتطور الغدة الصعترية

مع وجود حالات شذوذ في الشفرة الوراثية ، يمكن أن يتعطل زرع الغدة الصعترية حتى في الفترة الجنينية المبكرة. يتم دائمًا الجمع بين هذا المرض وانتهاك تطور الأعضاء الأخرى. هناك العديد من التشوهات الجينية التي تسبب تغيرات قاتلة لجهاز المناعة. يفقد الجسم قدرته على محاربة العدوى وهو غير قابل للحياة.

مع عيوب النمو الوراثي ، يعاني الجهاز المناعي بأكمله. حتى مع الحفاظ على النشاط الجزئي ، يؤدي نقص تنسج الغدة الصعترية عند الأطفال حديثي الولادة إلى نقص مستمر في محتوى الخلايا المناعية في الدم والالتهابات المستمرة ، مما يؤدي إلى تأخر عام في النمو.

كما تشمل التشوهات الجينية الخراجات الخلقية وتضخم الغدة الصعترية والأورام التوتة (أورام حميدة أو خبيثة في الغدة الصعترية).

ضعف وفرط وظائف الغدة الصعترية

لا يعتمد النشاط الوظيفي دائمًا على حجم الغدة نفسها. مع ورم التوتة أو كيس ، تتضخم غدة التوتة ، وقد يكون نشاطها طبيعيًا أو منخفضًا.

نقص تنسج الغدة الصعترية

في حالة عدم وجود شذوذ في النمو ، فإن نقص تنسج الغدة الصعترية عند الأطفال حديثي الولادة نادر للغاية. هذا ليس مرضًا مستقلاً ، ولكنه نتيجة لعدوى شديدة أو جوع مطول. بعد القضاء على السبب ، يتم استعادة أبعاده بسرعة.

تضخم الغدة الصعترية

هناك تضخم داخلي المنشأ ، عندما ترتبط الزيادة في الغدة الصعترية بأداء وظائفها (الأولية) والخارجية ، فإن النمو ناتج عن العمليات المرضية في الأعضاء والأنسجة الأخرى.

لماذا تزداد غدة التوتة عند الرضيع؟

أسباب تضخم الغدة الصعترية الأولية (الذاتية):

أسباب تضخم الغدة الصعترية الخارجية:

الاضطرابات المعممة في جهاز المناعة(، أمراض المناعة الذاتية).
انتهاكات الأنظمة التنظيمية في الدماغ(متلازمة المهاد).

أعراض تضخم

أثناء الفحص الخارجي ، يمكن رؤية تضخم الغدة الصعترية عند الرضيع عند البكاء ، عندما يؤدي الضغط المتزايد داخل الصدر إلى دفع الغدة الصعترية فوق مقبض القص.

تضخم الغدة الصعترية عند الأطفال يؤثر على مظهر الطفل - تضخم ملامح الوجه ، الجلد الشاحب. هناك تأخير في التنمية العامة. لا ينبغي أن يسبب تضخم الغدة الصعترية لدى طفل يبلغ من العمر عامين ، والذي تم اكتشافه أثناء الفحص ، خاصةً مع اللياقة البدنية الوهن ، أي قلق. يعتبر الغدة الصعترية عضوًا كبيرًا إلى حد ما لمثل هذا الطفل وقد لا يتناسب ببساطة مع المساحة المخصصة له.

إن تضخم الغدة الصعترية عند الرضع المصابين باليرقان العابر لحديثي الولادة ليس مرضًا أيضًا.

من الأهمية السريرية الاكتشاف المتزامن لعدة علامات مميزة لأمراض الغدة الصعترية:

متلازمة ضغط الأعضاء المجاورة.
متلازمة نقص المناعة
متلازمة التكاثر اللمفاوي
اضطراب جهاز الغدد الصماء.

متلازمة ضغط الأعضاء المجاورة

يؤدي تضخم الغدة الصعترية عند الأطفال إلى ظهور أعراض انضغاط على الأعضاء المجاورة. مع الضغط على القصبة الهوائية ، وضيق في التنفس ، وضجيج التنفس ، والسعال الجاف تظهر. عن طريق الضغط على تجويف الأوعية الدموية ، يعطل الغدة الصعترية تدفق الدم إلى الداخل وخروجه ، ويلاحظ شحوب الجلد وتورم الأوردة الوداجية.

إذا تسبب تضخم الغدة الصعترية عند الطفل في ضغط العصب المبهم ، الذي يعصب القلب والجهاز الهضمي ، ويلاحظ تباطؤ مستمر في ضربات القلب واضطرابات في البلع والتجشؤ والقيء. من الممكن تغيير نبرة الصوت.

متلازمة نقص المناعة

عندما تتضخم الغدة الصعترية في الطفل على خلفية خلل وظيفي ، حتى الأمراض المعتادة تسير بشكل مختلف. يمكن أن يبدأ أي مرض نزلي دون زيادة في درجة الحرارة ، مع قفزة حادة في اليوم الثالث أو الرابع. يمرض هؤلاء الأطفال لفترة أطول من أقرانهم ، وتكون شدة المرض أعلى. في كثير من الأحيان ، تنتقل العدوى إلى الأجزاء السفلية من الجهاز التنفسي مع تطور التهاب الشعب الهوائية والتهاب القصبات.

متلازمة التكاثر اللمفاوي

تؤدي زيادة إنتاج الهرمونات في الغدة إلى فرط تحفيز الجهاز المناعي بأكمله. تتضخم الغدد الليمفاوية ، وتضطرب نسبة الخلايا المناعية مع غلبة الخلايا الليمفاوية في فحص الدم العام. أي مهيج خارجي يسبب رد فعل وقائي مفرط في شكل ردود فعل تحسسية. قد يحدث رد فعل شديد للتطعيم.

اضطراب جهاز الغدد الصماء

يمكن أن تؤدي زيادة التوتة عند الأطفال إلى حدوث خلل في جهاز الغدد الصماء ، مع تطور مرض السكري واضطراب الغدة الدرقية.

ما هو خطر حدوث زيادة في الغدة الصعترية عند الطفل

تؤدي زيادة الغدة الصعترية عند الرضع ، مع ضغط ثلاثي التوائم ، إلى تعطيل التمعج للمريء والأمعاء. قد يجد الطفل صعوبة في الحصول على الطعام وبصق الهواء بعد الرضاعة. عندما يتم ضغط القصبة الهوائية ، يلزم بذل مزيد من الجهد للاستنشاق ، ويؤدي الضغط المتزايد إلى تمزق الحويصلات الهوائية في الرئتين مع تطور انخماص الرئة.

التشخيص

مع ظهور أعراض تضخم الغدة الصعترية عند الطفل ، من الضروري استشارة العديد من المتخصصين - أخصائي المناعة وطبيب الغدد الصماء وطبيب الأطفال. غالبًا ما يتضح أن الزيادة في الغدة الصعترية عند الرضيع لا ترتبط بعلم الأمراض ، ولكنها ترجع إلى السمات التشريحية الفردية. غالبًا ما يصاب الآباء بالذعر من تضخم الغدة الصعترية عند الأطفال حديثي الولادة ، لأنه عند البكاء ، غالبًا ما تبرز فوق مقبض القص. كما أنه لا يستحق الخوف من التهاب الغدة الصعترية عند الرضع ؛ لأن عددًا كبيرًا من الخلايا المناعية فيه لا يترك أي فرصة لتطور العدوى.

لتأكيد التشخيص ، من الضروري الخضوع لفحص شامل ، بما في ذلك:

فحص دم عام ومفصل.
الأشعة السينية الصدر.
التشخيص بالموجات فوق الصوتية.

يمكن أن يكشف اختبار الدم عن انخفاض في مستوى الخلايا اللمفاوية التائية ، وهو اختلال التوازن بين الغلوبولين المناعي.

سوف تسمح الأشعة السينية للغدة الصعترية للطفل باستبعاد الحالات الشاذة في بنية وموقع غدة التوتة.

تسمح لك الموجات فوق الصوتية بتحديد درجة تضخم الغدة الصعترية بدقة عند الأطفال حديثي الولادة. فحص الغدد الكظرية وأعضاء البطن يستبعد الأمراض المصاحبة.

قد تحتاج إلى اختبارات إضافية لمستويات الهرمون.

يوجد في جسم الأطفال عضو فريد وغير مفهوم تمامًا - الغدة الصعترية أو الغدة الدرقية. حصلت على اسمها لأنها تشبه حقًا شوكة في الشكل ، وتقع في المنطقة التي يحدث فيها تضخم الغدة الدرقية. اسمها الطبي هو الغدة الصعترية من التوتة اليونانية - الروح ، قوة الحياة. على ما يبدو ، كان لدى المعالجين القدامى فكرة عن دوره في الجسم.

ما هي الغدة الصعترية عند الاطفال؟ إنه عضو مختلط ينتمي إلى كل من جهاز المناعة والغدد الصماء. يساهم نسيجها اللمفاوي في نضوج خلايا الجسم الواقية الرئيسية - الخلايا اللمفاوية التائية. تنتج الخلايا الظهارية الغدية أكثر من 20 هرمونًا (ثايمين ، ثيموسين ، ثيموبويتين ، تي أكتيفين ، وغيرها) في الدم.

تحفز هذه الهرمونات وظائف الجسم المختلفة: حالة الجهاز المناعي ، والحركي ، والجهاز العصبي النفسي ، ونمو الجسم ، والرفاهية العامة ، وما إلى ذلك. لذلك ، يُطلق على الغدة الصعترية "نقطة السعادة" ، ويُعتقد أنه بفضل وظائف هذه الغدة يكون الأطفال أكثر قدرة على الحركة والبهجة والبهجة من البالغين. يُعتقد أيضًا أنه مع اختفاء الغدة الصعترية تبدأ عملية الشيخوخة في الجسم.

مهم! إذا كان الطفل خاملًا ، ومتعبًا ، وغير نشط ، وغالبًا ما يكون مريضًا - فقد يشير ذلك إلى نقص وظيفة الغدة الصعترية.

ما هو الحجم الطبيعي وموقع الغدة عند الأطفال؟

تتشكل غدة التوتة في الجنين في الأسبوع السابع من الحمل ، وتعمل بنشاط خلال السنوات الخمس الأولى من العمر ، وبعد ذلك يبدأ ضمورها التدريجي. بحلول سن 25 ، تتوقف تمامًا عن العمل ، وبحلول سن الأربعين ، يتقلص نسيجها ويختفي عند معظم الناس.

تقع الغدة الصعترية خلف القص على مستوى تشعب القصبة الهوائية (تقسيمها إلى القصبات الهوائية اليمنى واليسرى) ، وتتكون من فصين يقعان على يمين ويسار القصبة الهوائية. يبلغ حجمها عند الأطفال حديثي الولادة 4 × 5 سم ، وسمكها - 5-6 مم ، ووزنها 15-20 جم ، والغدة الصعترية لها مثل هذه المعلمات عند الأطفال دون سن عام واحد.

تنمو الغدة الصعترية بشكل طبيعي عند الأطفال بالتوازي مع نمو الجسم حتى بداية سن البلوغ (11-14 سنة) ، وتصل بحلول هذا الوقت إلى حجم 8 × 16 سم ووزن يصل إلى 30-35 جم ، وبعد ذلك يتوقف نمو العضو ويبدأ تطوره العكسي. بشكل عام ، يعتمد حجم الغدة الصعترية عند الأطفال على طولهم ، وتبلغ كتلتها 1/250 من وزن الجسم.

متى تزداد الغدة الصعترية عند الأطفال وكيف تتجلى؟

غالبًا ما يتعين على الآباء التعامل مع زيادة (تضخم) الغدة الصعترية عند الطفل. غالبًا ما يتم ملاحظة ذلك في السنوات الثلاث الأولى من العمر ، يمكن أن تكون أسباب تضخم الغدة الصعترية عند الأطفال:

نقص الأحماض الأمينية (البروتين) في غذاء الطفل.
نقص الفيتامينات.
أهبة الأنسجة اللمفاوية (تكاثر الغدد الليمفاوية).
عدوى متكررة.
حساسية.
عامل وراثي.

عند الرضع ، يمكن أن تتضخم الغدة الصعترية حتى من فترة ما قبل الولادة ، نتيجة للتأثيرات الضارة: الأمراض المعدية للأم ، المسار المرضي للحمل.

يتجلى تضخم الغدة الصعترية (تضخم الغدة) عند الرضع من خلال زيادة وزن الطفل ، وشحوب الجلد ، والتعرق المفرط ، ونوبات السعال ، والحمى. تزداد حالة الطفل سوءًا في وضعية الاستلقاء - حيث يشتد السعال ويظهر زرقة الأنف ويصعب البلع ويظهر ارتجاع الطعام. يتميز لون الجلد البنفسجي المزرق أثناء بكاء الطفل.

مهم! قد يشبه تضخم الغدة الصعترية عند الرضع الزكام ، وهو أمر نادر الحدوث خلال هذه الفترة. لذلك ، فإن فحص الغدة الصعترية في مثل هذه الحالات إلزامي.

لماذا يتطور نقص تنسج الغدة ، ما هي أعراضه؟

أقل شيوعًا هو نقص تنسج الغدة الصعترية عند الأطفال ، أي الحد منه. كقاعدة عامة ، هذا هو علم الأمراض الخلقي ، جنبا إلى جنب مع التشوهات الخلقية الأخرى:

تخلف الصدر.
عيوب المنصف - القلب والجهاز التنفسي.
مع متلازمة دي جورج - شذوذ في تطور الغدد الجار درقية والغدة الصعترية.
مع متلازمة داون ، وهو اضطراب في الكروموسومات.

هذا مرض شديد للغاية ، يتجلى في تأخر الطفل في الطول والوزن ، وانخفاض في جميع العمليات الحياتية ، وتطور متلازمة التشنج ، ودسباقتريوز الأمعاء ، وإضافة عدوى مختلفة. معدل الوفيات عند هؤلاء الأطفال مرتفع للغاية إذا لم يبدأ العلاج المكثف في الوقت المناسب.

ما هي طرق التشخيص المستخدمة؟

طريقة حديثة لفحص الغدة الصعترية عند الأطفال هي الفحص بالموجات فوق الصوتية. لا يرتبط بالإشعاع ويمكن إجراؤه بأمان أي عدد من المرات ، على سبيل المثال ، لمراقبة العلاج. تسمح تقنيات الموجات فوق الصوتية الجديدة من دوبلر للغدة الصعترية عند الأطفال بالحصول على أدق البيانات حول حجم الغدة وموقعها وبنيتها.

الاختبار المعملي إلزامي: فحص الدم السريري ، الاختبارات المناعية ، تحديد كمية البروتين والعناصر النزرة (الشوارد). في حالة علم الأمراض الخلقية ، يتم إجراء الدراسات الجينية.

كيف يعالج السرطان عند الأطفال؟

يعتمد علاج الغدة الصعترية عند الأطفال على درجة التغير في حجمها وحالة المناعة والحالة العامة وعمر الطفل ووجود الأمراض المصاحبة لها. بشكل عام ، تكون خوارزمية العلاج كما يلي:

تطبيع النظام الغذائي (كمية كافية من البروتين والفيتامينات).
روتين يومي مع نشاط بدني كاف وراحة جيدة.
تصلب ، الرياضة ، التربية البدنية.
أخذ منبهات المناعة الطبيعية.
التناول الإجباري لمضادات الهيستامين أثناء البرد ، مع تطور تفاعلات الحساسية.

مهم! لا يستخدم الأسبرين للأطفال الذين يعانون من تضخم الغدة الصعترية ، فهو يساهم في زيادة نمو الغدة وتطور الربو الأسبرين.

في الحالات الشديدة من تضخم الغدة الصعترية عند الأطفال ، يتم وصف العلاج الهرموني (بريدنيزولون ، هيدروكورتيزون ، كورتيف).

إذا كانت الغدة الصعترية متضخمة بشكل مفرط عند الطفل ، وفقًا للإشارات ، يتم إجراء عملية جراحية - استئصال الغدة (استئصال الغدة الصعترية). بعد استئصال الغدة الصعترية ، يخضع الطفل للمراقبة الطبية لعدة سنوات.

يجب حماية الطفل المصاب بتضخم الغدة الصعترية بعناية من نزلات البرد والالتهابات ، وتجنب التواجد في مجموعات ، والأماكن المزدحمة. يتم التطعيم الروتيني كالمعتاد مع مراعاة حالة الطفل حتى لا يعاني من نزلة برد وحساسية وأهبة وأمراض أخرى في تلك اللحظة.

تلعب الغدة الصعترية دورًا مهمًا في الحفاظ على الحالة الصحية للأطفال الصغار. لذلك ، يحتاج الأطفال المصابون في كثير من الأحيان إلى الفحص والعلاج عند الضرورة.

وصف:

عدم تنسج الغدة الصعترية هو مجموعة من الأمراض التي تسببها عيوب وراثية في جهاز المناعة.

أعراض:

أسباب الحدوث:

علاج او معاملة:

4.
"المتلازمة السويسرية"- وراثي متنحي شديد النقص المناعي المشترك. يتم الجمع بين agammaglobulinemia Lymphopenic ، عدم تنسج أو نقص تنسج الغدة الصعترية مع نقص تنسج النسيج الليمفاوي بأكمله. نقص تنسج حاد في الغدة الصعترية ونقص تنسج الغدد الليمفاوية والتكوينات الليمفاوية في الطحال والأمعاء.
منذ فترة حديثي الولادة ، تتكرر الآفات الفطرية والفيروسية والبكتيرية للجلد والأغشية المخاطية للبلعوم الأنفي والجهاز التنفسي والأمعاء. يصعب تحديد الغدة الصعترية عند هؤلاء الأطفال.
إلى جانب تثبيط حاد لتفاعلات المناعة الخلوية ، يتم الكشف عن نقص المناعة الخلطية (نقص الخلايا اللمفاوية التائية والبائية). يموت الأطفال عادة في الأشهر الستة الأولى من حياتهم.

نقص تنسج الغدة الصعترية (متلازمة ديجورج)

يتشكل نقص تنسج أو عدم تنسج الغدة الصعترية والغدد جارات الدرقية والتشوهات في الهياكل الأخرى في نفس الوقت (على سبيل المثال ، عيوب القلب ، وأمراض الكلى ، والتشوهات في جمجمة الوجه ، بما في ذلك الحنك المشقوق ، وما إلى ذلك) وينتج عن الحذف في الكروموسوم 22 q11.

معايير التشخيص

المشاركة في العملية> 2 من أجهزة النظام التالية:

الغدة الزعترية؛
الغدة الجار درقية؛
نظام القلب والأوعية الدموية.

قد يحدث نقص كالسيوم الدم العابر ، مما يسبب تشنجات عند الولدان.

عادة ما تكون الغلوبولينات المناعية في المصل ضمن الحدود الطبيعية ولكنها قد تكون أقل ، خاصة IgA ؛ قد تكون مستويات IgE أعلى من المعتاد.

يتم تقليل عدد الخلايا التائية وزيادة نسبية الخلايا البائية. نسبة المساعدين والمثبطات طبيعية.

مع التعبير الكامل عن المتلازمة ، يكون المرضى عادة عرضة للعدوى الانتهازية (المتكيسة الرئوية ، الفطريات ، الفيروسات) ، والموت ممكن بسبب نقل الدم بسبب مرض الكسب غير المشروع ضد المضيف. في المتلازمة الجزئية (مع نقص تنسج متغير) ، قد يكون التطور والاستجابة للعدوى كافيين.

غالبًا ما تكون الغدة الصعترية غائبة. مع الغدة الصعترية خارج الرحم ، الأنسجة طبيعية.

بصيلات الغدد الليمفاوية طبيعية ، لكن مناطق النضوب الخلوي تُلاحظ في المناطق المجاورة للقشرة والغدة الصعترية. لا يزداد خطر الإصابة بالسرطان وأمراض المناعة الذاتية.

أورام الغدة الصعترية

أكثر من 40٪ من أورام الغدة الصعترية مصحوبة بمتلازمات باراثيمية تتطور لاحقًا وفي ثلث الحالات تكون متعددة.

مرتبط

الوهن العضلي الوبيل في حوالي 35٪ من الحالات ، وفي 5٪ من الحالات قد يظهر في السنة السادسة بعد استئصال التوتة. يتطور التوتة لدى 15٪ من مرضى الوهن العضلي الوبيل.

اكتساب نقص السكر في الدم. 7-13 ٪ من المرضى البالغين يعانون من ورم التوتة المصاحب ؛ بعد استئصال التوتة ، لا تتحسن الحالة.

تم العثور على عدم تنسج الخلايا الحمراء الحقيقي (RCC) في حوالي 5 ٪ من مرضى التوتة.

50٪ من حالات ICCA مرتبطة بالورم التوتي ، وفي 25٪ تحسن بعد استئصال التوتة. قد يحدث التوتة في وقت واحد أو يتطور لاحقًا ، ولكن لا يسبق قلة المحببات أو قلة الصفيحات ، أو كلاهما في / 3 حالات ؛ استئصال الغدة الصعترية في هذه الحالة غير مجدي. يحدث ICCA في ثلث المرضى الذين يعانون من نقص السكر في الدم والورم التوتة.

يعاني الطفل من نزلات برد مستمرة مع أعراض مميزة (سعال ، سيلان الأنف ، قشعريرة ، التهاب في الحلق) ، ويقوم الأطباء بإجراء التشخيص نفسه - سارس؟

في الواقع ، كل شيء صحيح ، لكن دعونا ننظر بعمق في المشكلة. غالبًا ما تحدث نزلات البرد على خلفية نظام المناعة المكبوت في الجسم.

الغدة الصعترية في الطفولة هي نفسها تمامًا وهي أحد الأسباب الرئيسية لضعف جهاز المناعة. وهذا يحتاج إلى التعامل معه في الوقت المناسب من أجل منع تدهور الوضع.

في هذا المقال ، سنتحدث عن ماهية الغدة الصعترية ، وما هي مسؤوليتها ، وكيف يجب أن يتفاعل الوالدان عند ظهور الأعراض الأولى لمشاكل الغدة الصعترية ، وما إذا كان يمكن إيقاف هذا المرض.

قليلا من النظرية

يعتبر الأطباء أن الغدة الصعترية من أهم أعضاء الجسم. يقي الإنسان من العديد من الأمراض ويكافح الكائنات الحية الدقيقة الغريبة.

لكن دعونا نلقي نظرة فاحصة على آلية عمل الغدة الصعترية وننظر في مبدأ تركيبها في جسم الطفل.

ما هو وما هو المسؤول عنه

الغدة الصعترية (الغدة الصعترية ، تضخم الغدة الدرقية) هي عضو على شكل حرف V في تجويف صدر الإنسان ، وهي مسؤولة عن الوقاية من أمراض المناعة الذاتية.

كلمة "الغدة الصعترية" في اليونانية تعني "قوة الحياة". في أغلب الأحيان ، يتم ملاحظة مشاكل الغدة الصعترية على وجه التحديد في مرحلة الطفولة.

هناك الكثير من الأسباب لذلك ، ولا يزال الأطباء لا يعرفون الإجابة الدقيقة على السؤال: لماذا يعاني الطفل من تضخم الغدة الصعترية.

تشير بعض المعلومات إلى أن أسباب ضعف أداء الغدة الصعترية هي: التأثيرات الخارجية السلبية (الخلفية الإشعاعية ، البيئة السيئة ، وما إلى ذلك) ، الاستعدادات الوراثية ، الاضطرابات المختلفة في جسم الأم أثناء ، اعتلال الكلية ، الأمراض المعدية الحادة للأم أثناء ارتداء طفل.

هل كنت تعلم؟ توصل العلماء الأمريكيون إلى استنتاج مفاده أنه يمكن التغلب على الإيدز. للقيام بذلك ، تحتاج إلى تعلم كيفية تحفيز إنتاج T-hellers في الغدة الصعترية.

يبدأ التوتة نموه النشط من اليوم الأول للولادة. في هذه المرحلة ، يبلغ وزنه 15 جرامًا فقط. يستمر النمو حتى سن البلوغ الكامل ، وفي سن 15-16 يصل وزن هذا العضو إلى 30-40 جم.

من هذه النقطة فصاعدًا ، يكتسب النمو مسارًا عكسيًا ، وتتناقص الغدة الصعترية تدريجياً. بعد 70 عامًا من عمر الإنسان ، لا يزيد وزنه عن 7 جرام.

تحتوي الغدة الصعترية على هيكل مفصص. داخلها ، يتم تخزين الخلايا الليمفاوية B والخلايا اللمفاوية التائية ، وهي المسؤولة عن حماية الجسم من الخلايا الغريبة.

الغدة الصعترية هي العضو المركزي والأهم في جهاز المناعة في الجسم.يؤدي نشاطه التثبيطي إلى زيادة خطر الإصابة بالسرطان.

في بعض الأحيان ، تؤدي آلية عمل الغدة الصعترية الخاطئة إلى حقيقة أن الخلايا اللمفاوية التائية تبدأ في القتال مع الخلايا الطبيعية لجسمها.

على أي حال ، تعتبر الغدة الصعترية مكونًا مهمًا في جسم أي طفل ، ويجب معالجتها في الوقت المناسب في حالة وجود أي اضطرابات مرضية.

تم اكتشاف دور الغدة الصعترية في جسم الإنسان مؤخرًا ، وتحديداً في عام 1961 في أستراليا. ثم أجرى عالم يُدعى د.ميلر اختبارات على الفئران حديثة الولادة.

خلال الاختبارات ، قام بإزالة غدد التوتة ولاحظ رد فعل الكائن الحي الحيواني (على وجه الخصوص ، رد فعل زرع الأعضاء).

نتيجة لذلك: قمع إنتاج الأجسام المضادة (الخلايا الليمفاوية التائية) والرفض الكامل من قبل الجسم لأي أعضاء مزروعة.

الاستنتاج من هذا هو أن الغدة الصعترية تساهم في تطوير وزيادة تدريب الخلايا الليمفاوية الواقية. بالإضافة إلى ذلك ، فإنه لا يسمح للخلايا الليمفاوية بمهاجمة أجسامها (ما لم يتطور الورم في هذا الجسم بالطبع).

أين هو

غالبًا ما تحير الأسئلة حول مكان وجود غدة التوتة حتى البالغين. تقع الغدة الصعترية في التجويف الصدري.

إذا تطور هذا العضو بوتيرة طبيعية وأثناء تطوره ، لم يتم ملاحظة أي تغيرات مرضية في جسم الطفل ، فمن المتوقع أن يكون أعلى من مقبض القص بمقدار 10-15 ملم.

يمكن أن يصل طرفه السفلي إلى 3 أو 4 أضلاع. في الحالات التي يكون فيها الطفل يعاني من زيادة في الغدة الصعترية ، يمكن أن يصل الطرف السفلي إلى الضلع الخامس.

كيف يتم التشخيص

حتى الآن ، الطريقة الأكثر شيوعًا ودقة لتشخيص الغدة الصعترية هي الفحص بالأشعة السينية. يتم إجراؤه فقط في الحالات التي لا توفر فيها الموجات فوق الصوتية فهمًا واضحًا بدرجة كافية لحالة الغدة الصعترية.

مع زيادة العضو الرئيسي لجهاز المناعة ، يظهر ظل مثلثي أو بيضاوي شبيه بالشريط المميز على الصور. يمكن للأطباء ، باستخدام طريقة J.Gewolb ، تحديد درجة تضخم الغدة الصعترية (هناك 3 في المجموع).

مهم! لتحفيز الغدة الصعترية ، من الضروري إجراء إجراءات حرارية بانتظام (زيارة الحمامات والساونا وما إلى ذلك).

هناك طريقة قياس الشكل لتحديد مستوى تضخم الغدة الصعترية عند الأطفال. يكمن جوهرها في حساب معامل التمدد لظل الغدة الصعترية.

أي أن الباحث يحسب نسبة حجم الغدة الصعترية إلى الحجم الكلي للصدر. في المواقف الأكثر تعقيدًا ، يُنصح باستخدام التصوير الشعاعي النبضي أو متعدد المحاور ، أو التصوير المقطعي ، أو تصوير المنصف الرئوي.

على الرغم من هذا النطاق الواسع من إمكانيات التشخيص الحديث ، فإن طرق التصوير الشعاعي ليست فعالة دائمًا ، نظرًا لأن النتائج غالبًا ما تكون غير دقيقة بشكل كافٍ.

في معظم المؤسسات الطبية في روسيا وأوكرانيا وبيلاروسيا ومولدوفا ، فإن طريقة التشخيص الرئيسية لفحص الغدة الصعترية هي الموجات فوق الصوتية.

إذا أحضرت طفلك إلى عيادة محلية ، فعندئذٍ ، أولاً وقبل كل شيء (ربما بعد الجس) ، سيرسله الأطباء لإجراء فحص بالموجات فوق الصوتية.

يتم تشخيص التوتة باستخدام الموجات فوق الصوتية عند الأطفال من مختلف الفئات العمرية كما يلي:

غالبًا ما يتم وضع الأطفال حديثي الولادة والأطفال الذين تقل أعمارهم عن 9 أشهر على أريكة مع إرجاع رؤوسهم للخلف. ثم يتم إجراء الموجات فوق الصوتية.
يتم فحص الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 9 و 18-20 شهرًا في وضع "الجلوس" ؛
بدءًا من سن الثانية ، يمكن إجراء الفحص بالموجات فوق الصوتية في وضع "الوقوف".

لا يعرف الكثير من الآباء ما هي الموجات فوق الصوتية للغدة الصعترية عند الأطفال ، وكيف تجري العملية ، وسبب الحاجة إليها على الإطلاق.

في الواقع ، في هذه الحالة بالذات ، سوف تساعد الموجات فوق الصوتية (الموجات فوق الصوتية) في تحديد حالة الغدة الصعترية عند الطفل (سواء كان هناك حاجة إلى مزيد من العلاج ، أو أن التغيير طفيف ولا يتطلب تدخلات علاجية).

هل كنت تعلم؟ خلق العلماء« حقن الشباب» ، والتي ستجعل جسم الشخص البالغ يشعر بطفرة جديدة وقوية في القوة. يتضمن هذا الإجراء إدخال الخلايا الجذعية في الغدة الصعترية. وفقًا للخبراء ، فإن مثل هذا الحقن سيعيد تنشيط الغدة الصعترية ، وبالتالي الشيخوخة.

أجريت الدراسة باستخدام جهاز خاص مزود بجهاز استشعار خطي. بمساعدة مثل هذا المستشعر ، يتم إجراء مسح عرضي للصدر العلوي للطفل.

يتم تثبيت المستشعر بالتوازي مع القص والمقبض. في السابق ، يتم تطبيق تناسق شبيه بالهلام على القص.

بعد إجراء الموجات فوق الصوتية ، يحدد الأطباء حجم الغدة الصعترية وفقًا للبيانات التي تم الحصول عليها (الطول والعرض والارتفاع) ، ثم يحسبون كتلة العضو بناءً على الحجم المحسوب مسبقًا والمعاملات الخاصة التي تم توحيدها في الأدبيات الطبية.

عندما تُعرف كتلة الغدة الصعترية ، يمكن للأطباء إجراء التشخيص المناسب للطفل.

القواعد والانحرافات

بعد إجراء دراسات على الغدة الصعترية ، يقوم الأطباء بالتشخيص بناءً على البيانات التي تم الحصول عليها.

في كثير من الأحيان ، لا يتم ملاحظة الاضطرابات الخطيرة لهذا العضو الصغير ، وحتى الزيادة الأكثر شيوعًا في الغدة الصعترية (تضخم الغدة الصعترية) ليست مرضًا خطيرًا. الحالات الحادة بشكل خاص (تضخم أو نقص تنسج) ، لحسن الحظ ، نادرة للغاية.

أداء طبيعي

لا يهم الطريقة التشخيصية التي تم استخدامها لدراسة الغدة الصعترية (الموجات فوق الصوتية والتصوير الشعاعي وما إلى ذلك) ، كل ذلك يعود إلى حساب الحجم الكلي والوزن الكلي لهذا العضو.

بناءً على هذه البيانات ، يتم إجراء تشخيص محدد. المؤشرات الطبيعية لحجم التوتة للطفل حديث الولادة هي:الطول - 41 مم ، العرض - 33 مم ، السماكة - 21 مم ، الحجم الإجمالي - 13900 مم.

يجب توضيح أن البيانات المقدمة هي مرجعية ، ويسمح بانحرافات طفيفة في اتجاه أو آخر. وفقًا للمتخصصين ذوي الخبرة ، في الحالة الطبيعية ، يجب أن يكون وزن الغدة الصعترية 0.3 ٪ من إجمالي وزن الجسم للطفل.

بالنسبة للوزن المسموح به من الغدة الصعترية في حدود 15 إلى 45 جم ، للمراهقين - من 25 إلى 30 جم.في حالات أخرى ، يقوم الأطباء بتشخيص: تضخم الغدة الصعترية.

تضخم (تضخم الغدة الصعترية)

تضخم الغدة الصعترية ، في معظم الحالات ، هو مرض وراثي ويلاحظ في الأطفال دون سن 6 سنوات. حدوث تضخم الغدة الصعترية عند الأطفال دون سن 3 سنوات هو 13-34٪ ، في الأطفال من 3 إلى 6 سنوات - 3-12٪.

هذا المرض نادر الحدوث بعد 6 سنوات. ومع ذلك ، بخلاف ذلك ، يتم تضمين هؤلاء الأطفال في مجموعة المخاطر لتطوير أمراض المناعة الذاتية والأورام.

مهم!يتباطأ نمو الغدة الصعترية فقط بعد بلوغ سن 12 عامًا.

يميز الباحثون في مجال علم الأحياء والطب شكلين من تضخم الغدة الصعترية: مكتسب وخلقي.

يمكن أن يتطور الأول منهم على خلفية التأثيرات الخارجية أو التغيرات المرضية والأمراض السابقة (مرض أديسون ، أورام الغدة الكظرية ، الالتهاب الرئوي ، السارس ، التهاب الأوعية الدموية).

يشير تضخم الغدة الصعترية الخلقي إلى وجود الغدة الصعترية المشكلة بشكل صحيح ، والتي تكون أكبر من الحجم المسموح به. مثل هذا العيب في جميع الحالات تقريبًا لا يشكل تهديدًا لحياة الطفل وصحته.

يمكن أن يكون تضخم الغدة الصعترية ثلاث درجات من الخطورة. وهي تختلف وفقًا لمؤشرات CTTI (مؤشر القلب والصدر).

يشير مؤشر CTTI الذي يصل إلى 0.33 إلى أن الطفل يتمتع بصحة جيدة تمامًا ، ويشير المؤشر في النطاق من 0.33 إلى 0.37 إلى أن الطفل قد طور الدرجة الأولى من تضخم الغدة الصعترية.

يجب أن تكون مؤشرات تشخيص تضخم الغدة الصعترية من الدرجة الثانية في حدود 0.37 - 0.42 من الدرجة الثالثة - أكثر من 0.42.

تضخم ونقص تنسج الغدة الصعترية

فرط التنسج هو مرض حاد يصيب الغدة الصعترية. على خلفيتها ، تبدأ الخلايا في الدماغ والقشرة بالنمو بنشاط مع التكوين المتزامن لتشكيلات جديدة في الغدة الصعترية.

في هذا المرض ، على عكس تضخم الغدة الصعترية ، يمكن أن يظل حجم الغدة الصعترية طبيعيًا ، لكن المكونات الهيكلية والوظيفية تكون مضطربة.

الفحص بالموجات فوق الصوتية غير مناسب لتشخيص دقيق. في هذه الحالة ، يتم إجراء فحص بالأشعة السينية ، متبوعًا بتحديد طبيعة ظل الغدة الصعترية.

تعتبر الأسباب الرئيسية لتضخم التنسج هي:

علم الأورام؛
فقر الدم وأمراض القلب والأوعية الدموية.
أمراض المناعة الذاتية والغدد الصماء.

يحدث نقص تنسج الغدة الصعترية أو متلازمة دي جورج ، في معظم الحالات ، في حالة إصابة الجنين داخل الرحم. نتيجة لذلك ، في الأطفال حديثي الولادة ، تكون غدة التوتة متخلفة أو غائبة تمامًا.

مع نقص تنسج الطفل ، يعاني من آفات في أنسجة الوجه واضطرابات عامة في بنية أعضاء الوجه.

بالإضافة إلى ذلك ، يعاني الطفل من اضطرابات في بنية القلب والكلى. يميل بعض العلماء أيضًا إلى اقتراح وجود استعداد وراثي لمتلازمة دي جورج.

هل كنت تعلم؟إذا تمت إزالة الغدة الصعترية تمامًا بعد بلوغ الطفل خمس سنوات ، فلن يؤثر ذلك بأي حال من الأحوال على نوعية حياته. الحقيقة هي أنه في السنوات الخمس الأولى ، تمكنت الغدة الصعترية من إنتاج مثل هذا العدد من الخلايا اللمفاوية التائية التي ستحمي جسم الإنسان حتى الشيخوخة.

على أي حال ، مع الغدة الصعترية غير المكتملة النمو ، قد تختفي أعراض نقص تنسج الأنسجة نفسها بعد سن السادسة.

ومع ذلك ، قد يكون الطفل طوال هذا الوقت عرضة للأمراض المعدية ، ولا يتسامح مع عمليات نقل الدم وزرع الأعضاء.

هل يستحق القلق

لا يمكن إعطاء إجابة لا لبس فيها على السؤال حول ما إذا كان الأمر يستحق علاج الغدة الصعترية إلا من قبل أخصائي متمرس بعد تشخيص شامل لهذا العضو الصغير.

الأعراض التي لا تتطلب مساعدة إضافية

وتجدر الإشارة إلى أنه في حالة ظهور أي أعراض ، من الأفضل استشارة الطبيب للحصول على المشورة. دعه يقول إن طفلك يتمتع بصحة جيدة ، واتفق على أن هذا سيكون كافياً لك لتنعم براحة البال.

يقول خبراء العالم في مجال علم المناعة أن تضخم الغدة الصعترية قليلاً عند الأطفال حديثي الولادة هو القاعدة. تعود الزيادة مع تقدم العمر إلى طبيعتها وتختفي جميع الأعراض.

ومع ذلك ، في مرحلة الطفولة ، قد تظهر الأعراض التالية ، والتي ليس لها عواقب وخيمة:

تضخم الغدد الليمفاوية قليلا.
تضخم طفيف في اللوزتين و ؛
زيادة وزن الطفل بشكل طفيف.

متى ترى الطبيب

هناك عدد من أعراض ضعف الوظائف أو تغيرات في حجم الغدة الصعترية.

في مثل هذه الحالات ، من الضروري زيارة طبيب الأطفال في وقت قصير ، ثم طبيب المناعة:

القفزات المفاجئة في وزن جسم الطفل ؛
تتشكل شبكة وريدية على الصدر (نمط رخامي) ؛
قلس متكرر بعد الرضاعة.
حدوث السعال في وضع أفقي.
زيادة كبيرة في حجم الغدد الليمفاوية واللوزتين.
يزداد تواتر أمراض ARVI عدة مرات ؛
أثناء بكاء الطفل ، يكتسب جلده لونًا أرجوانيًا ؛
نغمة العضلات المكتئبة
انتهاك إيقاع القلب.
فرط التعرق.
يجمد الطفل باستمرار نهايات الذراعين والساقين ؛
تشوهات في تطور المفاصل.
انخفاض ضغط الدم.
الخصية ، الشبم ، نقص تنسج.
الشحوب (بسبب فقر الدم الذي يظهر نتيجة نقص المغذيات الكبيرة من الحديد في الجسم) ؛
التعرق ودرجة حرارة subfebrile لفترات طويلة.

في الحالات الأكثر حدة ، مع زيادة قوية في الغدة الصعترية (مع قيم CTTI أعلى من 0.42) ، قد ينتفخ الطفل في أوردة عنق الرحم ، ويصاب بضيق في التنفس ، وزراق. يحدث هذا بسبب ضغط غدة التوتة على الأعضاء الحيوية.

كيف يتم العلاج

مع تضخم الغدة الصعترية 1 و 2 درجة ، يسمح الأطباء بالتطعيمات ، ولكن فقط تحت إشراف صارم. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تقييم الحالة الصحية للمريض الصغير بشكل دوري.

يحظر التطعيم ضد تضخم الغدة الصعترية من الدرجة 3 ،نظرًا لأن الجهاز المناعي لجسم الطفل لا يعمل بشكل صحيح ولن يكون قادرًا بشكل طبيعي على رفض حتى كميات صغيرة من الكائنات الغريبة.

في بعض الحالات المحددة ، يستشير طبيب الأطفال اختصاصي الغدد الصماء وأخصائي المناعة ، وبعد ذلك يعطي الضوء الأخضر للتطعيم (على سبيل المثال ، لقاح شلل الأطفال).

مهم!يساهم النوم السليم والتعرض المطول للهواء النقي في التعافي السريع من تضخم الغدة الصعترية.

يتم علاج الطفل فقط في الحالات الحادة ، حيث يمكن أن تؤثر مشاكل الغدة الصعترية على أعضاء وأنظمة أخرى في الجسم.

العلاج ذو خصائص مختلفة ، ولا يتم وصفه إلا من قبل المتخصصين في المؤسسات الطبية بعد التشخيص المناسب.

فيما يلي النقاط الرئيسية في علاج مشاكل الغدة الصعترية.

هل كنت تعلم؟سوف يمنحك النقر الخفيف بأطراف أصابعك على موقع التوتة دفعة من الطاقة طوال اليوم.

كقاعدة عامة ، تختفي أعراض مشاكل الغدة الصعترية عندما يبلغ الطفل سن 3-6 سنوات.

في بعض الأحيان يمكن أن ينتقل تضخم الغدة الصعترية إلى أمراض أخرى ، ومن أجل منع ذلك ، عند ظهور الأعراض الأولى للمرض ، يجب عليك استشارة الطبيب على الفور.

الوقاية

حتى الآن ، آليات تطور هذه المتلازمة غير معروفة ، لذلك لا يمكن للتدابير الوقائية أن تعطي نتيجة عالية.

من المعروف أن تضخم الغدة الصعترية عند الأطفال يمكن أن يتطور على خلفية نمط حياة غير صحيح للأم الحامل. لذلك ، يمكن اعتبار التدابير الوقائية أسلوب حياة صحي للمرأة.

تهدف التدابير الوقائية لتضخم الغدة الصعترية عند الرضع والأطفال الأكبر سنًا إلى تجنب المواقف العصيبة وممارسة التمارين الرياضية بانتظام (للأطفال الأكبر سنًا).

أخيرًا ، أود أن أشير إلى أن الآباء يجب ألا يخافوا من تضخم الغدة الصعترية عند الأطفال دون سن 3 سنوات. قدمنا في وقت سابق بعض الإحصاءات ، ووفقًا لها ، فإن حوالي كل طفل رابع في بلدنا يعاني من مشاكل في الغدة الصعترية.

الشيء الرئيسي في هذا الأمر: زيارة الطبيب في الوقت المناسب والعلاج المستهدف (إذا كانت هذه الحاجة موجودة).

يبدأ الجهاز المناعي للطفل في التكوين قبل وقت طويل من ولادته. في الأسبوع السادس من الحمل ، يكون الجنين بالفعل الغدة الزعتريةهو العضو المركزي في تكوين المناعة البشرية. بسبب حقيقة أنها على شكل شوكة ، تسمى أيضًا الغدة الصعترية الغدة الزعترية. كلما كان الطفل أصغر سنًا وكلما كان يمرض في كثير من الأحيان ، زادت فعالية الغدة الصعترية ، وبالتالي زاد نموها بشكل مكثف. يتباطأ نمو الغدة الصعترية عندما يبلغ الطفل 12 عامًا. كان نظام المناعة لديه يعتبر بالفعل في هذا الوقت قد تشكل. في البالغين ، يبقى فقط تذكير من الغدة الصعترية في شكل كتلة صغيرة من الأنسجة الدهنية. وبمرور العمر ، يتم امتصاص الغدة الصعترية في الشخص تقريبًا.

الغدة الصعترية عند الأطفال - ما هي وما هي مسؤوليتها وأين تقع

حجم الغدة الصعترية عند الأطفال: القاعدة (صورة)

يجب أن تكون الغدة الصعترية للطفل السليم لا يزيد عن CTTI 0.33(CTTI - مؤشر الصدر القلبية - هذه هي الطريقة التي يتم بها قياس الغدة الصعترية). إذا كان هذا المؤشر أعلى ، ثابت تضخم الغدة الصعترية (زيادة) , والتي يمكن أن تكون من ثلاثة مستويات:

I. CTTI 0.33-0.37 ؛

II. CTTI 0.37-0.42 ؛

ثالثا. CTTI أكثر من 0.42.

من بين العوامل التي لها تأثير مباشر على زيادة الغدة الصعترية ، يمكن للمرء أن يسمي أمراض نمو الجنين أثناء التشوهات الجينية ، وتأخر الحمل ، والأمراض المعدية التي تعاني منها الأم الحامل.

الموجات فوق الصوتية

من الناحية النظرية ، من الممكن تحديد حجم الغدة الصعترية باستخدام التصوير الشعاعي والفحص بالموجات فوق الصوتية للغدة الصعترية. للتشخيص عند الأطفال ، تستخدم الأشعة السينية فقط كملاذ أخير ، بسبب خطر تعريض الطفل. عادةً ما تكون الموجات فوق الصوتية كافية للحصول على النتائج المرجوة.

المناعة والغدة الصعترية: كوماروفسكي (فيديو)

تضخم ونقص تنسج الغدة الصعترية

من بين أمراض الغدة الصعترية ، بالإضافة إلى تضخم الغدة الصعترية ، يمكن للمرء أن يجد أيضًا تضخمًا ونقص تنسج الغدة الصعترية عند الأطفال. تضخم الغدة الصعترية- هذا هو نمو أنسجته مع تكوين الأورام. لكن نقص تصبغ- هذا انتهاك لوظيفة الخلايا الليمفاوية التائية بسبب الأمراض الخلقية للنمو. يتم تسجيل هذه الأمراض في كثير من الأحيان أقل بكثير من تضخم الغدة الصعترية ، لكنها تتطلب تدخلًا طبيًا أكثر جدية.

تضخم الغدة الصعترية: أعراض لرؤية الطبيب

ماذا يمكن أن يكون سبب الذهاب إلى الطبيب؟ ما الأعراض التي قد تشير إلى تضخم الغدة الصعترية عند الطفل؟

يكتسب الطفل (أو يفقد) وزنه بسرعة.
بعد الرضاعة ، غالبًا ما يبصق الطفل.
يبدأ الطفل في السعال عند الاستلقاء (الخناق الكاذب).
غالبا ما يعاني من نزلات البرد.
عندما يبكي الطفل ، يتحول لون بشرته إلى اللون الأزرق البنفسجي.
توجد شبكة وريدية على الصدر ، والجلد مغطى بما يسمى بالنمط الرخامي.
مع تضخم الغدة الصعترية ، يمكن أن يزداد حجم اللوزتين أو اللحمية أو العقد الليمفاوية.
في كثير من الأحيان ، لوحظ عدم انتظام ضربات القلب وانخفاض قوة العضلات عند الأطفال.

علاج تضخم الغدة

في كثير من الأحيان ، مع زيادة الغدة الصعترية ، فإن العلاج الدوائي غير مطلوب. الاستثناء هو حالات نادرة معقدة من تضخم الغدة الصعترية.

ولكن يجب عليك بذل كل جهد ل. يوصي الأطباء بما يلي:

تناول الفيتامينات واتباع نظام غذائي غني بالبروتينات.
تصلب والرياضة.
الامتثال للروتين اليومي.
يمكن إجراء التطعيمات ضد تضخم الغدة الصعترية ، فقط تحتاج أولاً إلى إعطاء الطفل مضادات الهيستامين التي يصفها طبيب الأطفال.
يجب تجنب الاتصال بمرضى السارس.
تجنب تناول الأطعمة المسببة للحساسية.

ونقطة مهمة جدا. إذا كان طفلك يعاني من تضخم في الغدة الصعترية ، فلا يجب أن يأخذ حمض أسيتيل الساليسيليك كمضاد للحرارة. يمكن للأسبرين تسريع نمو خلايا الغدة الصعترية.

التنبؤ

تعمل الغدة الصعترية وتنمو بشكل مكثف في السنوات الأولى من حياة الطفل. ثم تحصل على القليل من العمل نسبيًا. تبعا لذلك ، انخفض معدل نموها بشكل ملحوظ. لذلك ، لا تتطلب الغدة الصعترية المتضخمة علاجًا جادًا ، في أغلب الأحيان ، وتعتبر القاعدة تمامًا لمدة تصل إلى عامين. في سن 5-6 ، عادة ، يتوقف التوتة عن النمو. لكن هذا لا يعني أنه يجب تركها دون إشراف مناسب. بعد كل شيء ، فإن تكوين مناعة طفلك وصحته في المستقبل يعتمد عليه.

الطفل ، وهو في الرحم ، محمي تمامًا من أي عوامل بيئية ضارة.

علم الأجنة (تطور الغدة الصعترية في فترة ما قبل الولادة)

تشريح

ميزات العمر

دور الغدة الصعترية

اضطرابات الغدة الصعترية

علم الأمراض الخلقية لتطور الغدة الصعترية

مع وجود حالات شذوذ في الشفرة الوراثية ، يمكن أن يتعطل زرع الغدة الصعترية حتى في الفترة الجنينية المبكرة. يتم دائمًا الجمع بين هذا المرض وانتهاك تطور الأعضاء الأخرى. هناك العديد من التشوهات الجينية التي تسبب تغيرات تكون فيها التغيرات قاتلة لجهاز المناعة. يفقد الجسم قدرته على محاربة العدوى وهو غير قابل للحياة.

ضعف وفرط وظائف الغدة الصعترية

نقص تنسج الغدة الصعترية

تضخم الغدة الصعترية

لماذا تزداد غدة التوتة عند الرضيع؟

أسباب تضخم الغدة الصعترية الأولية (الذاتية):

أسباب تضخم الغدة الصعترية الخارجية:

الاضطرابات المعممة في جهاز المناعة(، أمراض المناعة الذاتية).
انتهاكات الأنظمة التنظيمية في الدماغ(متلازمة المهاد).

أعراض تضخم

إن تضخم الغدة الصعترية عند الرضع المصابين باليرقان العابر لحديثي الولادة ليس مرضًا أيضًا.

من الأهمية السريرية الاكتشاف المتزامن لعدة علامات مميزة لأمراض الغدة الصعترية:

متلازمة ضغط الأعضاء المجاورة.
متلازمة نقص المناعة
متلازمة التكاثر اللمفاوي
اضطراب جهاز الغدد الصماء.

متلازمة ضغط الأعضاء المجاورة

متلازمة نقص المناعة

متلازمة التكاثر اللمفاوي

اضطراب جهاز الغدد الصماء

ما هو خطر حدوث زيادة في الغدة الصعترية عند الطفل

التشخيص

لتأكيد التشخيص ، من الضروري الخضوع لفحص شامل ، بما في ذلك:

فحص دم عام ومفصل.
الأشعة السينية الصدر.
التشخيص بالموجات فوق الصوتية.

سوف تسمح الأشعة السينية للغدة الصعترية للطفل باستبعاد الحالات الشاذة في بنية وموقع غدة التوتة.

قد تحتاج إلى اختبارات إضافية لمستويات الهرمون.

النقص المناعي الخلقي (الابتدائي) المظاهر المورفولوجية للقصور الأولي للاستجابة المناعية مرتبطة ، كقاعدة عامة ، بالتشوهات الخلقية في الغدة الصعترية ، أو مزيج من هذه التشوهات مع التخلف في الطحال والغدد الليمفاوية. عدم تنسج ، نقص تنسج الغدة الصعترية مصحوب بنقص في الارتباط الخلوي للمناعة أو نقص المناعة المشترك. مع عدم التنسج (عدم التكون) ، تكون الغدة الصعترية غائبة تمامًا ، مع نقص تنسج ، يتم تقليل حجمها ، والانقسام إلى القشرة والنخاع ، ويقل عدد الخلايا الليمفاوية بشكل حاد. في الطحال ، يتم تقليل حجم البصيلات بشكل كبير ، وغياب مراكز الضوء وخلايا البلازما. في الغدد الليمفاوية ، لا توجد بصيلات وطبقة قشرية (المناطق المعتمدة على B) ، فقط الطبقة المحيطة بالقشرة (المنطقة التي تعتمد على T) يتم الحفاظ عليها. التغيرات المورفولوجية في الغدد الليمفاوية والطحال هي سمة من سمات متلازمات نقص المناعة الوراثي المرتبطة بخلل في كل من المناعة الخلطية والخلوية. جميع أنواع نقص المناعة الخلقي نادرة. الأكثر دراسة حاليًا هي:

نقص المناعة المشترك الشديد (TCI) ؛

نقص تنسج الغدة الصعترية (متلازمة داي جودج) ؛

متلازمة نزلوف

غاماغلوبولين الدم الخلقي (مرض بروتون) ؛

المتغير المشترك (متغير) نقص المناعة ؛

نقص IgA المعزول

نقص المناعة المرتبط بالأمراض الوراثية (متلازمة ويسكوت ألدريتش ، متلازمة ترنح توسع الشعيرات ، متلازمة بلوم)

تكمل النقص

نقص المناعة المشترك الشديد (اصابات النخاع الشوكي)هو أحد أشد أشكال نقص المناعة الخلقي. يتميز بخلل في الخلايا الجذعية اللمفاوية (1 في الشكل 5) ، مما يؤدي إلى ضعف إنتاج كل من الخلايا اللمفاوية التائية والبائية. تعطلت عملية إنزال الغدة الصعترية من الرقبة إلى المنصف. لديها عدد مخفض بشكل حاد من الخلايا الليمفاوية. كما أنها قليلة في الغدد الليمفاوية (الشكل 6 ب) والطحال والأنسجة اللمفاوية المعوية والدم المحيطي. لا توجد جلوبولين مناعي في المصل (الجدول 7). إن عدم كفاية المناعة الخلوية والخلطية هو سبب العديد من الأمراض المعدية الشديدة (الفيروسية والفطرية والبكتيرية) (الجدول 8) التي تحدث مباشرة بعد الولادة ، مما يؤدي إلى الوفاة المبكرة (عادة في السنة الأولى من العمر). نقص المناعة المشترك الشديد هو عدد من الأمراض الخلقية المختلفة. تتميز جميعها بضعف تمايز الخلايا الجذعية. معظم المرضى لديهم شكل وراثي متنحي (نوع سويسري) ؛ بعضها له شكل متنحي مرتبط بالكروموسوم X. أكثر من نصف المرضى الذين يعانون من الشكل المتنحي الجسدي يفتقرون إلى إنزيم أدينوزين ديميناز (ADA) في خلاياهم. في هذه الحالة ، لا يتحول الأدينوزين إلى إينوزين ، والذي يصاحبه تراكم الأدينوزين ومستقلباته اللمفاوية السامة. يعاني بعض المرضى الذين يعانون من نقص المناعة المشترك الشديد من نقص نيوكليوتيد فوسفوليباز وإنوزين فوسفوليباز ، مما يؤدي أيضًا إلى تراكم المستقلبات اللمفاوية. يسمح غياب ADA في الخلايا التي يحيط بالجنين بالتشخيص في فترة ما قبل الولادة. يستخدم زرع النخاع العظمي لعلاج هؤلاء المرضى. نقص تنسج الغدة الصعترية(متلازمة صبغ جودج) تتميز بنقص الخلايا اللمفاوية التائية (2 في الشكل 5) في الدم ، في المناطق التي تعتمد على الغدة الصعترية من الغدد الليمفاوية والطحال (الشكل 6 ب). يتم تقليل العدد الإجمالي للخلايا الليمفاوية في الدم المحيطي. يظهر المرضى علامات قصور في المناعة الخلوية ، والتي تظهر في شكل أمراض معدية فيروسية وفطرية شديدة في مرحلة الطفولة (الجدول 8). عادة لا يتم إزعاج تطور الخلايا الليمفاوية البائية. نشاط T-helpers غائب عمليًا ، ومع ذلك ، عادة ما يكون تركيز الغلوبولين المناعي في المصل طبيعيًا (الجدول 7). في نقص تنسج الغدة الصعترية ، لم يتم تحديد عيوب وراثية. تتميز هذه الحالة أيضًا بغياب الغدد الجار درقية والتطور غير الطبيعي لقوس الأبهر وجمجمة الوجه. في حالة عدم وجود غدد جارات الدرقية ، لوحظ نقص حاد في كالسيوم الدم ، مما يؤدي إلى الوفاة في سن مبكرة. T-lymphopenia مع متلازمة نزلوفالمرتبطة بخلل وظيفي. من المفترض أن يحدث هذا نتيجة ضعف نضج الخلايا التائية في الغدة الصعترية. تختلف متلازمة نيزيلوف عن متلازمة داي جوجا في الارتباط المميز للضرر الذي يصيب الهياكل الأخرى التي تتطور من الجيوب البلعومية الثالثة والرابعة. لا تتضرر الغدد الجار درقية مع هذه المتلازمة. يتم علاج نقص تنسج الغدة الصعترية بنجاح عن طريق زراعة الغدة الصعترية الجنينية البشرية ، والتي تعيد مناعة الخلايا التائية. غاماغلوبولين الدم الخلقي(مرض بروتون) هو مرض متنحي محدد وراثيًا ، ويرتبط بالكروموسوم X ، وهو مرض يحدث بشكل رئيسي عند الأولاد ويتميز بانتهاك تكوين الخلايا الليمفاوية البائية (3 في الشكل 5). تم العثور على خلايا ما قبل B (إيجابي CD10) ، ولكن الخلايا الليمفاوية B الناضجة غائبة في الدم المحيطي وفي المناطق B من الغدد الليمفاوية واللوزتين والطحال. لا توجد بصيلات تفاعلية وخلايا بلازما في الغدد الليمفاوية (الشكل 6 د). يتجلى عدم كفاية المناعة الخلطية في انخفاض أو عدم وجود الغلوبولين المناعي في مصل الدم. تتطور الخلايا الليمفاوية التائية والغدة الصعترية بشكل طبيعي ولا تتأثر المناعة الخلوية (الجدول 7). العدد الإجمالي للخلايا الليمفاوية في الدم المحيطي ضمن المعدل الطبيعي لأن عدد الخلايا التائية ، التي تشكل عادة 80-90٪ من الخلايا الليمفاوية في الدم ، ضمن المعدل الطبيعي. عادة ما تتطور الأمراض المعدية عند الطفل في النصف الثاني من السنة الأولى من العمر بعد انخفاض مستوى الأجسام المضادة للأم المنقولة بشكل سلبي (الجدول 8). يتم علاج هؤلاء المرضى عن طريق إدخال الغلوبولين المناعي. نقص المناعة المتغير المشتركيشمل عدة أمراض مختلفة تتميز بانخفاض مستوى بعض أو كل فئات الغلوبولين المناعي. عادة ما يكون عدد الخلايا الليمفاوية في الدم المحيطي ، بما في ذلك عدد الخلايا البائية ، طبيعيًا. عادة ما يتم تقليل عدد خلايا البلازما ، ربما نتيجة لخلل في تحول الخلايا اللمفاوية البائية (4 في الشكل 5). في بعض الحالات ، هناك زيادة مفرطة في مثبطات T (5 في الشكل 5) ، خاصة في الشكل المكتسب للمرض الذي يتطور عند البالغين. في بعض الحالات ، تم وصف انتقال وراثي للمرض بأنواع مختلفة من الوراثة. يؤدي نقص الاستجابة المناعية الخلطية إلى تكرار العدوى البكتيرية وداء الجيارديات (الجدول 8). الإدارة الاتقائية لجاماجلوبيولين أقل فعالية مما كانت عليه في غاماغلوبولين الدم في بروتون. نقص IgA المعزول- أكثر أنواع نقص المناعة شيوعًا ، ويحدث في واحد من كل 1000 شخص. ينتج عن خلل في التمايز النهائي لخلايا البلازما التي تفرز IgA (4 في الشكل 5). في بعض المرضى ، يرتبط هذا العيب بوظيفة T-suppressor غير طبيعية (5 في الشكل 5). معظم المرضى الذين يعانون من نقص IgA لا تظهر عليهم أعراض. فقط عدد قليل من المرضى لديهم استعداد لحدوث التهابات في الرئة والأمعاء ، لأن لديهم نقص في إفراز IgA في الأغشية المخاطية. في المرضى الذين يعانون من نقص حاد في IgA ، يتم تحديد الأجسام المضادة لـ IgA في الدم. يمكن أن تتفاعل هذه الأجسام المضادة مع IgA الموجودة في الدم المنقول ، مما يؤدي إلى تطور فرط الحساسية من النوع الأول.

نقص المناعة المصاحب للأمراض الوراثية متلازمة ويسكوت الدريش- مرض وراثي متنحي مرتبط بالكروموسوم X ، ويتميز بالإكزيما ونقص الصفيحات ونقص المناعة. قد يتطور نقص الخلايا اللمفاوية التائية أثناء المرض ، مع انخفاض مستويات IgM في الدم. يصاب المرضى بالعدوى الفيروسية والفطرية والبكتيرية المتكررة ، غالبًا مع الأورام اللمفاوية. رنح توسع الشعيراتهو مرض وراثي ينتقل بطريقة وراثية متنحية ، ويتميز بالرنح المخيخي وتوسع الشعيرات الجلدي ونقص الخلايا اللمفاوية التائية IgA و IgE. من الممكن أن يرتبط هذا المرض بوجود خلل في آليات إصلاح الحمض النووي ، مما يؤدي إلى ظهور العديد من فواصل شرائط الحمض النووي ، خاصة في الكروموسومات 7 و 11 (جينات مستقبلات الخلايا التائية). في بعض الأحيان يصاب هؤلاء المرضى بالأورام اللمفاوية. متلازمة بلومتنتقل بطريقة وراثية متنحية ، وتتجلى في صورة عيوب أخرى في إصلاح الحمض النووي. يوجد في العيادة نقص في الغلوبولين المناعي وغالبًا ما تحدث الأورام اللمفاوية.

النقص المتمم للعديد من العوامل المكملة أمر نادر الحدوث. النقص الأكثر شيوعًا هو العامل C2. تتشابه مظاهر نقص العامل C3 سريريًا مع مظاهر نقص غاما غلوبولين الدم الخلقي وتتميز بالعدوى البكتيرية المتكررة في الطفولة. يرتبط نقص العوامل التكميلية المبكرة (C1 و C4 و C2) بحدوث أمراض المناعة الذاتية ، وخاصة الذئبة الحمامية الجهازية. يؤدي نقص العوامل النهائية التكميلية (C6 و C7 و C8) إلى الإصابة بالأمراض المعدية المتكررة التي تسببها النيسرية.

الثانوية (المكتسبة) نقص المناعة بدرجات متفاوتة هو أمر شائع جدا. تحدث كظاهرة ثانوية في أمراض مختلفة ، أو كنتيجة للعلاج الدوائي (الجدول 9) ونادرًا ما تكون مرضًا أوليًا.

	آلية
المرض الأساسي	نادر جدا؛ تظهر عادة على أنها نقص سكر الدم عند كبار السن. عادة نتيجة لزيادة عدد مثبطات T.
ثانوي في أمراض أخرى
تجويع البروتينات والسعرات الحرارية	نقص السكر في الدم
نقص الحديد
بعد العدوى (الجذام والحصبة)	في كثير من الأحيان - قلة اللمفاويات ، وعادة ما تكون عابرة
مرض هودكنز	ضعف الخلايا اللمفاوية التائية
المايلوما المتعددة (الشائعة)	انتهاك تخليق الغلوبولين المناعي
سرطان الغدد الليمفاوية أو سرطان الدم الليمفاوي	انخفاض في عدد الخلايا الليمفاوية الطبيعية
المراحل المتأخرة من الأورام الخبيثة	انخفاض وظيفة الخلايا اللمفاوية التائية ، وآليات أخرى غير معروفة
أورام الغدة الصعترية	نقص السكر في الدم
الفشل الكلوي المزمن	مجهول
داء السكري	مجهول
نقص المناعة الناجم عن المخدرات	يحدث بشكل متكرر تسببها الكورتيكوستيرويدات أو الأدوية المضادة للسرطان أو العلاج الإشعاعي أو كبت المناعة بعد زرع الأعضاء
عدوى فيروس نقص المناعة البشرية (الإيدز)	انخفاض في عدد الخلايا اللمفاوية التائية ، وخاصةً التائية المساعدة

لا يحتوي الشكل المورفولوجي لمتلازمة نقص المناعة المكتسب (الإيدز) على صورة محددة ويختلف في مراحل مختلفة من تطوره. لوحظت تغييرات في كل من الأعضاء المركزية والمحيطية لتكوين المناعة (التغيرات الأكثر وضوحا في الغدد الليمفاوية). في الغدة الصعترية ، يمكن الكشف عن ضمور عرضي ، ضمور. الانقلاب العرضي للغدة الصعترية هو انخفاض سريع في كتلته وحجمه ، ويرافقه انخفاض في عدد الخلايا اللمفاوية التائية وانخفاض في إنتاج هرمونات الغدة الصعترية. الأسباب الأكثر شيوعًا للانحلال العرضي هي الالتهابات الفيروسية والتسمم والتوتر. عندما يتم القضاء على السبب ، يمكن عكس هذه العملية. مع نتيجة غير مواتية ، يحدث ضمور الغدة الصعترية. يصاحب ضمور الغدة الصعترية انهيار شبكة الخلايا الظهارية ، وانخفاض حجم فصيصات الحمة ، وتحجر أجسام الغدة الصعترية ، وتكاثر النسيج الضام الليفي والأنسجة الدهنية. يتم تقليل عدد الخلايا اللمفاوية التائية بشكل حاد. تتضخم الغدد الليمفاوية في الفترة الأولية من حيث الحجم ، ثم تخضع للضمور والتصلب. هناك ثلاث مراحل مورفولوجية للتغيرات في نقص المناعة الثانوي:

تضخم جرابي.

تضخم الأرومات الكاذب الكاذب ؛

استنفاد الأنسجة اللمفاوية.

يتميز تضخم الجريبات بزيادة نظامية في العقد الليمفاوية تصل إلى 2-3 سم ، والعديد من البصيلات المتضخمة بشكل حاد تملأ نسيج العقدة الليمفاوية بالكامل تقريبًا. الجُريبات ضخمة جدًا وذات مراكز جرثومية كبيرة. تحتوي على أرومات مناعية. الناموسيات عديدة. من الناحية الشكلية ، من الممكن الإشارة إلى حدوث انتهاك لنسبة المجموعات السكانية الفرعية للخلايا التائية ، لكنها متغيرة وليس لها قيمة تشخيصية. يتميز تضخم الأرومات الكاذبة الكاذبة بتضخم شديد في الأوردة (الأوعية الدموية بعد الشعيرات الدموية) ، وتكون بنية الجريبات مجزأة أو غير محددة. يتم اختراق العقدة الليمفاوية بشكل منتشر بالخلايا البلازمية ، والخلايا الليمفاوية ، والخلايا المناعية ، وخلايا المنسجات. هناك انخفاض كبير في عدد الخلايا اللمفاوية التائية بنسبة 30٪. هناك انتهاك غير متناسب لنسبة المجموعات السكانية الفرعية من الخلايا الليمفاوية ، والتي تعتمد إلى حد ما على السبب الذي تسبب في نقص المناعة. لذلك ، على سبيل المثال ، في الأشخاص المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية ، ليس فقط انخفاض في T-helpers هو سمة مميزة ، ولكن أيضًا انخفاض في نسبة CD4 / CD8 (نسبة المساعد - القامع) ، والتي دائمًا ما تكون أقل من 1.0. هذه العلامة هي السمة الرئيسية للعيب المناعي في الإيدز ، التي تدربت على الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية. تتميز هذه المرحلة من نقص المناعة بتطور الالتهابات الانتهازية. يحل استنزاف الأنسجة اللمفاوية محل تضخم اللمفاوية في المرحلة الأخيرة من نقص المناعة. العقد الليمفاوية في هذه المرحلة صغيرة. لم يتم تحديد بنية العقدة الليمفاوية في جميع الأنحاء ، يتم الحفاظ على الكبسولة وشكلها فقط. يظهر التصلب والتشقق من حزم ألياف الكولاجين. عمليا لم يتم الكشف عن تعداد الخلايا الليمفاوية التائية ، ويتم الحفاظ على الخلايا المناعية المفردة والبلازمية والضامة. تتميز هذه المرحلة من نقص المناعة بتطور الأورام الخبيثة. قيمة نقص المناعة الثانوي (المكتسب). يصاحب نقص المناعة دائمًا تطور الالتهابات الانتهازية ، وفي المرحلة النهائية ، تطور الأورام الخبيثة ، وغالبًا ما تكون ساركوما كابوزي والأورام اللمفاوية للخلايا البائية الخبيثة. يعتمد حدوث الأمراض المعدية على نوع نقص المناعة:

يؤدي نقص الخلايا التائية إلى الإصابة بالأمراض المعدية التي تسببها الفيروسات والبكتيريا الفطرية والفطريات وغيرها من الكائنات الحية الدقيقة داخل الخلايا ، مثل المتكيسة الرئوية الجؤجؤيةو التوكسوبلازما.

يؤدي نقص الخلايا البائية إلى حدوث عدوى بكتيرية قيحية.

تعكس هذه الأمراض المعدية الأهمية النسبية للاستجابات الخلوية والخلوية للدفاع ضد العوامل الميكروبية المختلفة. ساركوما كابوزي والأورام اللمفاوية للخلايا البائية الخبيثة هي أكثر الأورام الخبيثة شيوعًا التي تتطور في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة. يمكن أن تحدث في المرضى المصابين بعدوى فيروس العوز المناعي البشري ، ومتلازمة ويسكوت ألدريتش ، ورنح توسع الشعيرات ، وكذلك في المرضى الذين يتلقون علاجًا مثبطًا للمناعة على المدى الطويل بعد زرع الأعضاء (غالبًا زرع الكلى). قد يكون حدوث الأورام الخبيثة إما بسبب انتهاك الاستجابة المناعية التي تهدف إلى إزالة الخلايا الخبيثة النامية التي تنشأ في الجسم (فشل المراقبة المناعية) أو بسبب التحفيز المناعي للجهاز المناعي التالف الذي تكون آلية التحكم فيه طبيعية تم تعطيل تكاثر الخلايا (وهذا يؤدي إلى ظهور أورام الغدد الليمفاوية B). في بعض الحالات ، وخاصة في ترنح الشعيرات الدموية ، يرتبط نقص المناعة بهشاشة الكروموسومات ، والتي يعتقد أنها تهيئ لتطور الأورام. لاحظ أن التوتة شبيهة الظهارة ، ورم الخلايا الظهارية الأولية في الغدة الصعترية ، يؤدي إلى نقص المناعة الثانوي.

الخبرة الطبية والاجتماعية والإعاقة في نقص تنسج الغدة الصعترية

معلومات عامة

أسباب متلازمة دي جورج

أعراض متلازمة دي جورج

تشخيص متلازمة دي جورج

علاج متلازمة دي جورج

التنبؤ والوقاية من متلازمة دي جورج

مهم! إذا كان الطفل خاملًا ، ومتعبًا ، وغير نشط ، وغالبًا ما يكون مريضًا - فقد يشير ذلك إلى نقص وظيفة الغدة الصعترية.

ما هو الحجم الطبيعي وموقع الغدة عند الأطفال؟

متى تزداد الغدة الصعترية عند الأطفال وكيف تتجلى؟

نقص الأحماض الأمينية (البروتين) في غذاء الطفل.
نقص الفيتامينات.
أهبة الأنسجة اللمفاوية (تكاثر الغدد الليمفاوية).
عدوى متكررة.
حساسية.
عامل وراثي.

مهم! قد يشبه تضخم الغدة الصعترية عند الرضع الزكام ، وهو أمر نادر الحدوث خلال هذه الفترة. لذلك ، فإن فحص الغدة الصعترية في مثل هذه الحالات إلزامي.

لماذا يتطور نقص تنسج الغدة ، ما هي أعراضه؟

تخلف الصدر.
عيوب المنصف - القلب والجهاز التنفسي.
مع متلازمة دي جورج - شذوذ في تطور الغدد الجار درقية والغدة الصعترية.
مع متلازمة داون ، وهو اضطراب في الكروموسومات.

ما هي طرق التشخيص المستخدمة؟

كيف يعالج السرطان عند الأطفال؟

تطبيع النظام الغذائي (كمية كافية من البروتين والفيتامينات).
روتين يومي مع نشاط بدني كاف وراحة جيدة.
تصلب ، الرياضة ، التربية البدنية.
أخذ منبهات المناعة الطبيعية.
التناول الإجباري لمضادات الهيستامين أثناء البرد ، مع تطور تفاعلات الحساسية.

مهم! لا يستخدم الأسبرين للأطفال الذين يعانون من تضخم الغدة الصعترية ، فهو يساهم في زيادة نمو الغدة وتطور الربو الأسبرين.

في ضعف الخلايا اللمفاوية التائيةالأمراض المعدية والأمراض الأخرى ، كقاعدة عامة ، أكثر شدة من عدم وجود الأجسام المضادة غير الكافية. عادة ما يموت المرضى في مثل هذه الحالات في سن الرضاعة أو الطفولة المبكرة. تم تحديد منتجات الجينات التالفة فقط لبعض الاضطرابات الأولية لوظيفة الخلايا اللمفاوية التائية. الطريقة المفضلة في علاج هؤلاء المرضى هي حاليًا زرع الغدة الصعترية أو نخاع العظم من أشقاء متوافقين مع HLA أو الوالدين الأحاديين (شبه المتوافقين).

نقص تنسج أو عدم تنسج الغدة الصعترية(بسبب انتهاك وضعه في المراحل المبكرة من التطور الجنيني) غالبًا ما يكون مصحوبًا بخلل في الغدد الجار درقية وغيرها من الهياكل التي تتشكل في نفس الوقت. يعاني المرضى من رتق المريء ، وانقسام اللهاة الحنكية ، والتشوهات الخلقية للقلب والأوعية الكبيرة (عيوب الحاجز بين الأذينين وبين البطينين ، وقوس الأبهر الأيمن ، وما إلى ذلك).

ملامح الوجه النموذجية للمرضى الذين يعانون من نقص تنسج: تقصير النثرة ، ارتفاع ضغط الدم ، شق العين المضاد للورم ، صغر الفك ، الأذنين السفلية. في كثير من الأحيان ، يكون أول مؤشر على هذه المتلازمة هو تشنجات نقص كالسيوم الدم عند الأطفال حديثي الولادة. لوحظت ملامح وجه وشذوذ مماثلة للأوعية الكبيرة الممتدة من القلب في متلازمة الكحول الجنينية.

الوراثة والتسبب في نقص تنسج الغدة الصعترية

متلازمة دي جورجيحدث في كل من الأولاد والبنات. الحالات العائلية نادرة ، وبالتالي فهي لا تصنف على أنها مرض وراثي. ومع ذلك ، في أكثر من 95٪ من المرضى ، تم العثور على حذف دقيق لشرائح qll.2 من الكروموسوم 22 (جزء DNA خاص بمتلازمة دي جورج). يبدو أن هذه الانقسامات يتم تمريرها في كثير من الأحيان عبر خط الأمهات.

يمكن التعرف عليها بسرعة من خلال التنميط الجينيباستخدام علامات الحمض النووي للأقمار الصناعية PCR الموجودة في المنطقة المقابلة. تشوهات الأوعية الكبيرة وانقسام أجزاء من الذراع الطويلة للكروموسوم 22 تجمع بين متلازمة دي جورج ومتلازمة الوجه القلبية والوجهية. لذلك ، يتحدثون حاليًا عن متلازمة CATCH22 (القلب ، الوجوه غير الطبيعية ، نقص تنسج الغدة الصعترية ، الحنك المشقوق ، نقص كالسيوم الدم - عيوب القلب ، تشوهات الوجه ، نقص تنسج الغدة الصعترية ، الحنك المشقوق ، نقص كالسيوم الدم) ، بما في ذلك مجموعة واسعة من الحالات المرتبطة بحذف 22q. في متلازمة دي جورج ومتلازمة سرعة القلب والوجه ، تم أيضًا العثور على عمليات حذف لمناطق الجزء p13 من الكروموسوم 10.

تركيز المناعيةفي مصل الدم مع نقص تنسج الغدة الصعترية يكون طبيعيًا ، لكن مستوى IgA ينخفض ، ويكون IgE مرتفعًا. العدد المطلق للخلايا الليمفاوية أقل بقليل من المعيار العمري. يتم تقليل عدد الخلايا الليمفاوية التائية CD وفقًا لدرجة نقص تنسج الغدة الصعترية ، وبالتالي تزداد نسبة الخلايا اللمفاوية البائية. تعتمد استجابة الخلايا الليمفاوية للميتوجينات على درجة نقص الغدة الصعترية.

في الغدة الصعترية ، إذا وجدت ، تم العثور على الجثث حصالة، الكثافة الطبيعية للخلايا التوتية وحدود واضحة بين القشرة والنخاع. عادة ما يتم الحفاظ على الجريبات اللمفاوية ، ولكن عادة ما يتم استنفاد العقد الليمفاوية شبه الأبهرية والمنطقة التي تعتمد على الغدة الصعترية في الطحال.

المظاهر السريرية لنقص تنسج الغدة الصعترية

في كثير من الأحيان لا يوجد عدم تنسج كامل ، ولكن هناك فقط غدد جارات الدرقية تسمى متلازمة دي جورج غير المكتملة. ينمو هؤلاء الأطفال بشكل طبيعي ولا يعانون كثيرًا من الأمراض المعدية. في متلازمة دي جورج الكاملة ، كما هو الحال في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة المشترك الشديد ، تزداد قابلية الإصابة بالنباتات الانتهازية ، بما في ذلك الفطريات والفيروسات والمتصورة الكارينية ، وغالبًا ما يتطور مرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف أثناء نقل الدم غير المشع.

;