علم المناعة هو علم الأعضاء والخلايا والجزيئات التي يتكون منها الجهاز المناعي ، وهو المسؤول عن اكتشاف وإزالة المواد الغريبة. يدرس علم المناعة بنية ووظيفة الجهاز المناعي ، واستجابته لمسببات الأمراض ، ونتائج الاستجابة المناعية وكيفية التأثير عليها.

الكلمة اللاتينية "immunitas" تعني "التحرر من المرض" ، وهذا المصطلح ثابت في القاموس الفرنسي لطبعة 1869.

تعمل آليات الدفاع المناعي دائمًا عندما يواجه كائن حي واحدًا أو آخر من المواد الغريبة المستضدية - سواء كانت بكتيريا أو فيروسات أو خلايا الجسم المتحولة (الورم) أو عمليات زرع الأنسجة والأعضاء أو المركبات الكيميائية البسيطة التي أعطيت خصائص مناعية.

تنشأ الحاجة إلى تقييم مناعة الإنسان في أمراض الحساسية وأمراض المناعة الذاتية ونقص المناعة ، عندما يكون من الضروري تحديد الارتباط الضعيف للمناعة ، والمراقبة من أجل اختيار طريقة العلاج وتقييم فعاليتها والتنبؤ بنتيجة المرض.

يتم إعطاء الصورة الأكثر اكتمالا لحالة المناعة البشرية من خلال فحص الدم المناعي - الحالة المناعية (مناعة). هذا التحليل من عنصرين. الحصانة الخلطيةيعطي فكرة عن تركيز الغلوبولين المناعي والبروتينات الواقية الأخرى في الدم. المناعة الخلويةيكمل فحص الدم المناعي ويعطي فكرة عن كمية ونوعية خلايا الدم الواقية - الخلايا الليمفاوية التي توفر مناعة مضادة للفيروسات.

ما هي المشاكل التي يمكن حلها عن طريق الدراسات المناعية؟

• الكشف عن وجود مستضدات معينة أو أجسام مضادة في البيئة البيولوجية (على سبيل المثال ، في مصل الدم) والتي تعتبر مهمة للتشخيص والتشخيص التفريقي لأمراض الأعضاء الداخلية: أ) البروتين الجنيني ، ومستضدات السرطان الجنينية وغيرها من مستضدات الأورام ؛ ب) المستضدات التي تسبب الأمراض المعدية (الالتهاب الرئوي ، والتهاب الكبد ، والأنفلونزا ، والإيدز ، وما إلى ذلك) ؛ ج) مستضدات معينة (مسببات الحساسية) في أمراض الحساسية.
• تحديد التغيرات المناعية المميزة لبعض أمراض المناعة الذاتية ، بما في ذلك تحديد الأجسام المضادة الخاصة بالأعضاء ، والاضطرابات في النظام التكميلي واضطرابات المناعة الخلوية (أمراض النسيج الضام الجهازية ، وفقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية ، وفرفرية نقص الصفيحات ، والورم النخاعي المتعدد ، والدنستروم ماكروغلوبولين الدم ، وما إلى ذلك).
• تشخيص حالات نقص المناعة الأولية والثانوية.
• حدد العلاج المناعي المناسب.
• مراقبة الفعالية والآثار الجانبية للعلاجات المثبطة للمناعة والسمية للخلايا.
• للسيطرة على حالة الجهاز المناعي أثناء الزراعة الذاتية والزرع الخيفي للأعضاء والأنسجة.

تصنيف حالات نقص المناعة

نقص المناعة الأولية- هذا هو الاضطرابات الخلقيةحالة المناعة مع وجود عيوب في واحد أو أكثر من مكوناتها (المناعة الخلوية أو الخلطية ، البلعمة ، النظام التكميلي).

تصنيف حالات نقص المناعة الأولية:

1. أمراض الارتباط الخلطي للمناعة ، أي عدم كفاية إنتاج الأجسام المضادة ؛

2. علم أمراض الارتباط الخلوي للمناعة بوساطة الخلايا اللمفاوية التائية ؛

3. الأشكال المركبة (SCID) من القصور الخلطي واللمفاوي.

حالات نقص المناعة الثانويةهي اضطرابات في الجهاز المناعي تتطور في فترة ما بعد الولادة عند الأطفال أو البالغين وليست نتيجة لعيوب وراثية. الأسباب المؤدية إلى تطور حالات نقص المناعة الثانوية: نقص التغذية ، الالتهابات الفيروسية والبكتيرية المزمنة ، العلاج الكيميائي والكورتيكوستيرويد ، الاستخدام غير الرشيد للأدوية ، ضمور الغدة الصعترية المرتبط بالعمر ، التعرض للإشعاع ، النظام الغذائي غير المتوازن ، مياه الشرب ذات النوعية الرديئة ، عمليات جراحية مكثفة ، نشاط بدني مفرط ، إصابات متعددة ، إجهاد ، التعرض لمبيدات الآفات ، عوامل بيئية أخرى.

تصنيف. تصنيف حالات نقص المناعة الثانوية.

1. جهازية ، تتطور نتيجة الضرر الذي يلحق بتكوين المناعة (مع الآفات الإشعاعية ، السامة ، المعدية والتوتر).

2. موضعي ، يتميز بضرر ناحي للخلايا المؤهلة مناعياً (اضطرابات موضعية في الجهاز المناعي للأغشية المخاطية والجلد والأنسجة الأخرى ، والتي نشأت نتيجة للاضطرابات الالتهابية والضمورية ونقص التأكسج الموضعي).

الأمراض المصحوبة بحالات نقص المناعة الثانوية

• الأمراض المعدية: أمراض الطفيليات والديدان الطفيلية. الالتهابات البكتيرية والفيروسية والفطرية.
• الاضطرابات التغذوية: سوء التغذية ، والدنف ، ومتلازمة سوء الامتصاص ، إلخ.
• تسمم خارجي وداخلي - مع قصور كلوي وكبدي ، مع تسمم ، إلخ.
• أورام الأنسجة اللمفاوية (سرطان الغدد الليمفاوية ، التوتة ، الورم الحبيبي والأورام الأخرى).
• أمراض التمثيل الغذائي (مرض السكري).
• فقدان البروتين في أمراض الأمعاء ، المتلازمة الكلوية ، أمراض الحروق ، إلخ.
• عمل أنواع مختلفة من الإشعاع.
• الإجهاد الشديد لفترات طويلة.
• عمل المخدرات.
• الحصار بالمجمعات المناعية والأجسام المضادة للخلايا الليمفاوية في أمراض الحساسية وأمراض المناعة الذاتية.

تقييم حالة المناعةذات صلة في المقام الأول لأولئك الذين يعانون في كثير من الأحيان نزلات البردللمرضى الأمراض المعدية المزمنة- التهاب الكبد والهربس وفيروس نقص المناعة البشرية. بالنسبة للأشخاص المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية ، من المهم بشكل خاص إجراء فحص دم مناعي بانتظام ، لأن. فقط البيانات المتعلقة بالمناعة الخلوية ، وبشكل أكثر دقة ، حول حالة تجمع الخلايا الليمفاوية CD4 ، تعكس بشكل موثوق ديناميكيات تطور المرض وتجعل من الممكن إجراء تنبؤات دقيقة نسبيًا.

نفس القدر من الأهمية هي اختبارات الدم المناعية مرضى الحساسية والروماتيزم، من الناس. من العامة الذين يعانون من أمراض الجهاز الهضمي. يسمح لك اختبار الدم المناعي بتحديد عدد الخلايا الليمفاوية وتركيز سلالاتها المختلفة ، ووجود الغلوبولين المناعي IgM ، و IgA ، و IgG ، وتقييم حالة المريض من مضاد للفيروسات ، وتحديد حساسيته لبعض الأدوية أو محرضات الإنترفيرون.

تكلفة فحوصات الحالة المناعية في مركزنا الطبي

sd.- يوم عمل، عدد- كمي

يؤدي انتهاك آليات تنفيذ الاستجابة المناعية إلى أمراض مختلفة من المناعة تشكل خطورة على الصحة والحياة. الشكل الأكثر شيوعًا لمثل هذا المرض هو نقص المناعة ، أو وفقًا للمصطلحات الدولية المقبولة عمومًا ، حالات نقص المناعة. دعونا نفكر بإيجاز في الأنماط العامة لعمل جهاز المناعة.

أولاً ، تعتمد فعالية الجهاز المناعي على توازن مكوناته. يحاكي كل مكون من مكونات الجهاز المناعي إلى حد كبير وظائف المكونات الأخرى. وبالتالي ، يمكن في كثير من الأحيان تعويض خلل في جزء من مكونات (أو روابط) الجهاز المناعي بواسطة مكونات أخرى لجهاز المناعة. لذلك ، إذا كان الشخص يعاني من خلل في أي مكون مناعي ، فيجب استخدام الأدوية التي تعمل على تحسين التمثيل الغذائي للخلايا كمساعد.

ثانياً ، تقوم خلايا الجهاز المناعي بوظائفها الأساسية في حالة نشطة. المحفز الرئيسي لتنشيط جميع خلايا الجهاز المناعي هو المستضد. ولكن هناك حالات يعمل فيها المستضد كعامل قمعي. على سبيل المثال ، تُعرف ظاهرة ما يسمى بالكريات البيض الكسولة ، والتي لا تتفاعل بنشاط كافٍ مع الركيزة الأجنبية.

وبالتالي ، فإن الحالة المناعية تحدد بشكل إجمالي التفاعل الفردي للكائن الحي وتعكس حدود التفاعل مع البيئة ، والتي بعدها يتحول رد الفعل الطبيعي إلى رد فعل مرضي. أي مرض حاد ليس نتيجة لوجود جميع أنواع البكتيريا المسببة للأمراض في البيئة البشرية. إذا كان الأمر كذلك ، فسيصاب الناس بالمرض طوال الوقت. لكن فقط أولئك الذين يتفاعلون مع نوع معين من البكتيريا المرضية بالنسبة له يصابون بالمرض. بناءً على ذلك ، يمكننا أن نقول عن ثلاثة مستويات من تفاعل الجسم ، مثل: التحمل والمقاومة والمناعة. الكائن المتسامح ليس لديه حماية ضد العوامل المرضية. يؤدي الافتقار إلى الحماية إلى تدمير الجسد والموت. يحدث هذا مع نقص المناعة. عندما يواجه الكائن المقاوم عاملًا مرضيًا ، فإنه يتفاعل عن طريق تشغيل جهاز المناعة لمكافحته. ستعتمد نتيجة هذا الصراع على قوة آليات الدفاع لكمية ونوعية العامل الممرض. يتجلى هذا النضال كعملية مرضية. يتفاعل الكائن المناعي مع العامل الممرض ، ونتيجة رد فعله هو تدمير العامل الممرض على مستوى دفاعات الجسم الطبيعية. لكن هذا التقسيم مشروط ونسبي للغاية. على سبيل المثال ، قد يكون الكائن الحي الذي يتحمل مستضدًا مقاومًا للآخر ومحصنًا ضد مستضد ثالث. بالإضافة إلى ذلك ، هناك أنواع وسيطة من ردود الفعل. ينطبق هذا على الأمراض المزمنة ، عندما لا تتمكن الدفاعات المناعية من تدمير المستضد تمامًا ، ولكن في نفس الوقت لا تمنحه الفرصة لتدمير العضو أو الأنسجة المريضة. يستمر هذا الكفاح بنجاح متفاوت ، أي أن فترات الهدوء (الشفاء) يتم استبدالها بفترات تفاقم مرض مزمن. مع عدم كفاية حماية الجسم ، بسبب خلل في أي من عناصر الحماية أو ضعف الجسم نفسه ، يحدث تعميم للتفاعلات التعويضية.

وبالتالي ، فإن المستويات الأعلى من الجسم ، بما في ذلك الأجهزة الحيوية ، تشارك في مكافحة العامل الممرض. الجسم في هذه الحالة يعمل إلى أقصى حد. يمكن أن تصل ردود الفعل التعويضية إلى هذه القوة بحيث تبدأ أنظمة دعم الحياة في التأثر. على سبيل المثال ، أثناء الحمى ، يمكن أن تتجاوز درجة حرارة الجسم نتيجة التفاعلات الحرارية القيمة المسموح بها وتسبب الوفاة. في هذه الحالة الموت هو ثمن التكيف. هذا مجرد مثال واحد ، لكنه يوضح أيضًا مدى أهمية أن يتمتع الجسم بحالة مناعية جيدة.

تشمل دراسة الحالة المناعية:

1) تحديد فصيلة الدم وعامل Rh.

2) فحص دم عام مع leukogram موسع أو صيغة ؛

3) تحديد كمية الغلوبولين المناعي.

4) دراسة الخلايا الليمفاوية.

5) دراسة النشاط البلعمي للعدلات.

بالإضافة إلى ذلك ، هناك مرحلتان من التشخيص المناعي. تكشف المرحلة الأولى عن عيوب "جسيمة" في جهاز المناعة. يتم إجراء البحث باستخدام الأساليب الإرشادية البسيطة. هذه هي اختبارات المستوى الأول. لذلك ، تحدد الطريقة عشرين مؤشرًا: عدد الكريات البيض ، الخلايا الليمفاوية ، مجموعات فرعية مختلفة من الخلايا اللمفاوية التائية ، مستويات الغلوبولين المناعي (Jg) A ، M ، J ، E ، تركيز المجمعات المناعية المنتشرة ، إلخ. في هذه المرحلة ، يتم أخذ عدد الخلايا ونسبتها المئوية ونشاطها الوظيفي في الاعتبار. في المرحلة الثانية ، يتم إجراء تحليل أكثر شمولاً لحالة المناعة إذا تم العثور على انحرافات في اختبارات التوجيه. تسمح لك اختبارات المستوى الثاني بتتبع التغيرات في محتوى المواد المعقدة المشاركة في تنظيم الاستجابة المناعية (على سبيل المثال ، الإنترلوكين) ، وكذلك عدد الخلايا التي تحمل نوعًا معينًا من الغلوبولين المناعي. يتم إجراء تحليل لمؤشرات الحالة المناعية في ديناميات المرض ، لذلك يجب تكرار هذه الدراسات. يتيح لك هذا تحديد طبيعة ومستوى الانتهاكات وتتبع تغييرها في مسار العلاج. من الضروري الخوض في مزيد من التفاصيل حول فك تشفير مؤشرات المناعة.

الكريات البيض

نورم - 3.5-8.8 4؟ 10 9 / لتر. زيادة عدد الكريات البيض هو زيادة عدد الكريات البيضاء ، وانخفاض الكريات البيض. تنقسم كثرة الكريات البيضاء إلى فسيولوجية ومرضية. يمكن أن تكون أسباب كثرة الكريات البيضاء الفسيولوجية تناول الطعام (في هذه الحالة ، لا يتجاوز عدد الكريات البيض 10-12 × 10 9 / لتر) ، والعمل البدني ، والحمامات الساخنة والباردة ، والحمل ، والولادة ، وفترة ما قبل الحيض. لهذا السبب ، يجب أن يؤخذ الدم على معدة فارغة وقبل ذلك ، لا تنخرط في عمل بدني شاق. بالنسبة للنساء الحوامل والنساء أثناء الولادة ، للأطفال قواعدهم الخاصة. يحدث كثرة الكريات البيضاء الباثولوجية في الأمراض المعدية (الالتهاب الرئوي ، والتهاب السحايا ، والإنتان العام ، وما إلى ذلك) ، والأمراض المعدية مع تلف خلايا الجهاز المناعي (عدد كريات الدم البيضاء المعدية وكثرة اللمفاويات المعدية) ، والأمراض الالتهابية المختلفة التي تسببها الكائنات الحية الدقيقة (الدمل ، الحمرة ، التهاب الصفاق ، إلخ).). لكن هناك أيضًا استثناءات. على سبيل المثال ، تحدث بعض الأمراض المعدية مع قلة الكريات البيض (حمى التيفوئيد ، الحمى المالطية ، الملاريا ، الحصبة الألمانية ، الحصبة ، الأنفلونزا ، التهاب الكبد الفيروسي في المرحلة الحادة). يعد عدم وجود زيادة في عدد الكريات البيضاء في المرحلة الحادة من المرض المعدي علامة غير مواتية ، مما يشير إلى ضعف مقاومة الكائن الحي. أساس الأمراض الالتهابية للمسببات غير الميكروبية ، وما يسمى بأمراض المناعة الذاتية (الذئبة الحمامية الجهازية ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، وما إلى ذلك) ، والنوبات القلبية لمختلف الأعضاء ، هو التهاب غير جرثومي (نخر) ؛ حروق واسعة ، وفقدان كبير للدم.

أسباب قلة الكريات البيض:

1) التعرض لمواد كيميائية معينة (على سبيل المثال ، البنزين) ؛

2) تناول بعض الأدوية (بوتاديون ، ريوبيرين ، سلفوناميدات ، تثبيط الخلايا ، إلخ) ؛

3) الإشعاع والأشعة السينية.

4) انتهاك تكون الدم.

5) أمراض الدم (اللوكيميا) - أشكال الكريات البيض والأليوكوبين.

6) جرعة زائدة من تثبيط الخلايا أثناء العلاج الكيميائي.

7) النقائل من أورام نخاع العظام.

8) أمراض الطحال والورم الحبيبي اللمفاوي.

9) بعض أمراض الغدد الصماء (ضخامة النهايات ، داء كوشينغ ومتلازمة ، بعض الأمراض المعدية المذكورة أعلاه).

المعيار: المحتوى المطلق - 1.2-3.0؟ 10 9 / لتر ، ولكن في كثير من الأحيان في اختبار الدم السريري ، يشار إلى النسبة المئوية للخلايا الليمفاوية. هذا الرقم هو 19-37٪. هناك أيضا كثرة اللمفاويات و lymphopenia. تم العثور على كثرة اللمفاويات في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، ومرض الإشعاع المزمن ، والربو القصبي ، والتسمم الدرقي ، وبعض الأمراض المعدية (السعال الديكي ، والسل) ، واستئصال الطحال. الشذوذ في تطور الجهاز الليمفاوي ، الإشعاع المؤين ، أمراض المناعة الذاتية (الذئبة الحمامية الجهازية) ، أمراض الغدد الصماء (مرض كوشينغ ، تناول الأدوية الهرمونية) ، الإيدز يؤدي إلى قلة اللمفاويات.

الخلايا اللمفاوية التائية

القاعدة: المحتوى النسبي 50-90٪ ، المطلق - 0.8-2.5؟ 10 9 / لتر. يزداد عدد الخلايا اللمفاوية التائية مع أمراض الحساسية ، خلال فترة الشفاء من مرض السل. يحدث انخفاض في محتوى الخلايا اللمفاوية التائية مع الالتهابات المزمنة ، ونقص المناعة ، والأورام ، والإجهاد ، والصدمات ، والحروق ، وبعض أشكال الحساسية ، والنوبات القلبية.

T- مساعدين

المعيار: المحتوى النسبي - 30-50٪ ، مطلق - 0.6-1.6؟ 10 9 / لتر. يزيد محتوى T-helpers مع الالتهابات وأمراض الحساسية وأمراض المناعة الذاتية (التهاب المفاصل الروماتويدي ، إلخ). يحدث انخفاض في محتوى T-helpers في حالات نقص المناعة والإيدز وعدوى الفيروس المضخم للخلايا.

الخلايا اللمفاوية ب

المعيار: المحتوى النسبي - 10-30٪ ، مطلق - 0.1-0.9؟ 10 9 / لتر. يحدث محتوى متزايد مع الالتهابات وأمراض المناعة الذاتية والحساسية وسرطان الدم الليمفاوي.

تم العثور على انخفاض في عدد الخلايا الليمفاوية B في حالات نقص المناعة والأورام.

يتم تقييم نشاطهم باستخدام طرق تحدد نسبة الخلايا القادرة على تكوين حويصلة (حويصلة هضمية) داخل نفسها. لتقييم القدرة الهضمية للعدلات ، يتم استخدام اختبار NBT (NBT عبارة عن صبغة تترازوليوم من النتروزين). معيار اختبار NST هو 10-30٪. يزيد النشاط البلعمي للخلايا البيضاء في الالتهابات البكتيرية الحادة ، ويقلل من نقص المناعة الخلقية ، والالتهابات المزمنة ، وأمراض المناعة الذاتية ، والحساسية ، والالتهابات الفيروسية ، والإيدز. يتم تقييم نشاط الخلايا البلعمية ، أي الخلايا "الآكلة" ، من خلال ما يسمى بعدد البلعمة (عادة ، تمتص الخلية 5-10 جزيئات ميكروبية) ، وسعة الدم البلعمية ، وعدد البالعات النشطة ، ومؤشر اكتمال البلعمة (يجب أن يكون أكثر من 1.0).

الغلوبولين المناعي أ. القاعدة: 0.6-4.5 جم / لتر. يرتفع JgA في حالات العدوى الحادة وأمراض المناعة الذاتية (غالبًا في الرئتين أو الأمعاء) واعتلال الكلية. يحدث انخفاض في JgA في الأمراض المزمنة (خاصة الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي) ، والعمليات القيحية ، والسل ، والأورام ، ونقص المناعة.

الغلوبولين المناعي M.. القاعدة: 0.4-2.4 جم / لتر. يزيد محتوى JgM مع الربو القصبي ، والتهابات (حادة ومزمنة) ، مع التفاقم ، وأمراض المناعة الذاتية (خاصة مع التهاب المفاصل الروماتويدي). انخفاض JgM في نقص المناعة الأولية والثانوية.

الغلوبولين المناعي ي. نورم: 6.0-20.0 جم / لتر. تزداد كمية JgJ في الدم مع الحساسية وأمراض المناعة الذاتية والالتهابات السابقة. يحدث انخفاض في محتوى JgJ في حالات نقص المناعة الأولية والثانوية.

عند فحص الحالة المناعية ، يتم أيضًا تحديد عدد المجمعات المناعية (IC). يتكون المركب المناعي من مستضد وجسم مضاد والمكونات المرتبطة بهما. يتراوح محتوى IC في مصل الدم عادة من 30 إلى 90 وحدة دولية / مل. يزيد محتوى المجمعات المناعية في حالات العدوى الحادة والمزمنة ويجعل من الممكن تمييز هذه المراحل عن بعضها البعض ، في تفاعلات الحساسية (وتحديد نوع هذه التفاعلات) ، وتسمم الجسم (أمراض الكلى ، والنزاعات المناعية) ، والحمل ، إلخ. .

قد تختلف جميع المعايير المذكورة أعلاه لمؤشرات الحالة المناعية اختلافًا طفيفًا في مختبرات المناعة المختلفة. يعتمد ذلك على تقنية التشخيص والكواشف المستخدمة. تشير المؤشرات الطبيعية للحالة المناعية إلى "درع" موثوق به للجسم ، وبالتالي ، أن الشخص يتمتع بصحة جيدة. لكن جهاز المناعة ، مثل أي جهاز آخر في الجسم ، يمكن أن يعاني من اضطرابات في أي جزء. بعبارة أخرى ، يمكن أن يكون الجهاز المناعي نفسه "مريضًا". هناك ما يسمى نقص المناعة. أساس حالات نقص المناعة هو انتهاكات للشفرة الجينية التي لا تسمح للجهاز المناعي بتنفيذ ارتباط أو آخر من الاستجابة المناعية. يمكن أن تكون حالات نقص المناعة أولية وثانوية. في المقابل ، الأولية منها خلقية ، والثانوية مكتسبة.

يتم تحديد هذا المرض وراثيا. في أغلب الأحيان ، يظهر نقص المناعة الخلقي في الأشهر الأولى من الحياة. يعاني الأطفال في كثير من الأحيان من أمراض معدية تحدث غالبًا مع مضاعفات. هناك تصنيف عملي للحالات الخلقية لنقص المناعة ، اقترحه خبراء منظمة الصحة العالمية في عام 1971. وفقًا لهذا التصنيف ، يتم تقسيم حالات نقص المناعة الأولية إلى خمس مجموعات كبيرة.

تشمل المجموعة الأولى الأمراض التي ترتبط فقط بخلل في الخلايا البائية: غاماغلوبولين الدم المرتبط بالجنس في بروتون ، ونقص غاماغلوبولين الدم العابر (العابر) ، ونقص المناعة المرتبط بـ X ، وفرط غاماغلوبولين الدم M ، إلخ.

تشمل المجموعة الثانية أمراض نقص المناعة مع وجود خلل في الخلايا التائية فقط: نقص تنسج الغدة الصعترية (متلازمة دي جورج) ، قلة اللمفاويات العرضية ، إلخ.

المجموعة الثالثة هي الأمراض ذات الأضرار المتزامنة للخلايا B و T: نقص المناعة مع أو بدون فرط غاماغلوبولين الدم ، نقص المناعة مع ترنح ، توسع الشعيرات (متلازمة لويس بار) ، قلة الصفيحات والأكزيما (متلازمة ويسكوت ألدريدج) ، ورم الغدة الصعترية (ورم غاماغلوبولين الدم). التوتة) وما إلى ذلك.

تشمل المجموعة الرابعة حالات نقص المناعة التي تتأثر فيها الخلايا الجذعية B و T في وقت واحد: نقص المناعة مع نقص تنسج معمم في نظام المكونة للدم ، ونقص المناعة الشديد والمشترك المرتبط بالكروموسوم X ، إلخ.

تشمل المجموعة الخامسة الأخيرة حالات نقص المناعة غير المؤهلة أعلاه.

في الممارسة العملية ، تقتصر الحالات الخلقية لنقص المناعة على ثلاث مجموعات رئيسية:

1) عيوب البلعمة.

2) قصور المناعة الخلوية والخلطية (T- ، B- والخلايا الجذعية) ؛

3) خلل في النظام التكميلي.

تشكل عيوب البلعمة مجموعة كبيرة من الأمراض. هنا ، هناك اختلالات وظيفية أساسية في الخلايا المحببة والخلايا ذات الصلة: قلة العدلات المزمنة مجهول السبب مع كثرة اللمفاويات (قلة المحببات الحميدة الأساسية ، غالبًا ما تصيب الأطفال المبتسرين) ، ندرة المحببات الجسدية المتنحية الوراثية ، والتي تبدأ في الطفولة المبكرة وتنتهي بوفاة طفل من الالتهابات البكتيرية في السنوات الأولى من حياته ، خلل في الخلايا المحببة ، متلازمة التحلل (خلل البلعمة الخلقي) ، نقص تنسج الطحال الخلقي ، إلخ.

تسبب عيوب المناعة الخلطية والخلوية الحالات التالية:

1) متلازمة الخلل المناعي الشديد المشترك مع ضعف المناعة الخلوية وتكوين الأجسام المضادة ؛

2) نقص تنسج الغدة الصعترية (متلازمة دي جورج).

3) غياب الفوسفوريلاز نيوكليوزيد البيورين.

4) متلازمة رنح توسع الشعيرات.

5) ورم التوتة مع متلازمة نقص المناعة ، إلخ.

تتنوع المظاهر السريرية لحالات نقص المناعة الخلقي بشكل كبير. وهي تتراوح من الأعراض الشديدة التي تسببها العدوى أو التطعيمات السابقة إلى معتدلة إلى خفيفة متكررة ويصعب تشخيص أحداث المرض. تعد حالات نقص المناعة الخلقية أو الأولية من أكثر الأسباب شيوعًا لوفاة الطفولة المبكرة. في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة في تاريخ عائلي ، هناك دليل على حدوث التهاب حاد متكرر في الجلد والأغشية المخاطية والجهاز التنفسي والجهاز الهضمي (التهاب الأذن الوسطى والالتهاب الرئوي القصبي والتهاب الأمعاء وتقيح الجلد وداء المبيضات والإنتان وما إلى ذلك). مع نقص الخلايا الليمفاوية B ، تتطور الالتهابات البكتيرية ، التي تسببها المكورات الرئوية والمكورات العقدية والمكورات السحائية. يتميز نقص الخلايا اللمفاوية التائية بالعدوى الفيروسية والفطرية والمتفطرة. تكون العدوى الفيروسية شديدة في الأطفال المصابين بنقص الجهاز التائي. مع نقص المناعة ، يجد الأطفال صعوبة في تحمل اللقاحات المضادة للفيروسات والبكتيريا ، وحتى الموت.

يتجلى نقص المناعة الخلطية في النصف الثاني من العام عن طريق الالتهابات البكتيرية. مع نقص المناعة الخلوية ، تتطور الالتهابات الفطرية والفيروسية مباشرة بعد الولادة. الآن حول حالات نقص المناعة الخلقي بمزيد من التفصيل.

يعتمد هذا المرض على عيب معزول في الخلايا الليمفاوية البائية التي لا يمكن أن تنضج لتصبح خلايا بلازما ، وهي موروثة بشكل متنحي ، ومرتبطة بـ X ، وهي الحالة الأولى الموصوفة لنقص المناعة. هذا المرض يصيب الأولاد فقط. لا يستطيع الجسم إنتاج جميع أنواع الغلوبولين المناعي ، وبدون علاج يموت الأطفال في سن مبكرة بسبب الالتهابات المتكررة. في كثير من الحالات ، يتطور المرضى بشكل جيد حتى عمر 6-8 أشهر. يبدو أن هذا يرجع إلى نقل الغلوبولين المناعي عبر المشيمة من الأم. يتجلى علم الأمراض في الاستنفاد النهائي للاحتياطيات المستلمة. هذا مرض نادر نسبيًا - حوالي 13 حالة لكل مليون ولد.

سريريًا ، يتجلى المرض في حقيقة أن الأولاد غالبًا ما يعانون من عدوى متكررة تسببها المكورات الرئوية والمكورات العقدية وفيروس الأنفلونزا. في كثير من الأحيان هناك عدوى تسببها المكورات السحائية ، المكورات العنقودية. تتمركز العملية المعدية في الجيوب الأنفية والأذن الوسطى والشعب الهوائية والرئتين وأغشية الدماغ. في مثل هؤلاء المرضى ، يكون مسار العدوى الفيروسية هو نفسه في الأطفال الأصحاء ، باستثناء التهاب الكبد الفيروسي والتهابات الفيروس المعوي. الأولاد المصابون لا يعانون من اللوزتين (نسيج اللوزتين) والغدد الليمفاوية. في دراسة معملية ، عادة ما يكون عدد الخلايا الليمفاوية طبيعيًا. عند تحديد الخلايا الليمفاوية B و T ، تم العثور على انخفاض واضح للغاية في عدد الخلايا الليمفاوية B والعدد الطبيعي للخلايا اللمفاوية التائية.

إنه نقص JgA معزول مع مستويات طبيعية أو مرتفعة من الغلوبولين المناعي الأخرى. إنها حالة نقص المناعة الأكثر شيوعًا ، الموجودة في الأفراد الأصحاء من 1: 300 إلى 1: 3000 حالة في دراسات مختلفة. غالبًا ما يتم دمج غياب JgA مع تشوهات الكروموسومات (خاصة الزوج الثامن عشر من الكروموسومات) ، مع عيوب في النمو بعد الالتهابات داخل الرحم. من المحتمل أنه في الزوج الثامن عشر من الكروموسومات يوجد جين ينظم تركيب JgA ... المظاهر السريرية لهذا المرض متنوعة للغاية: من الغياب التام للأعراض إلى المرض الشديد. أكثر الالتهابات الرئوية والإسهال وأمراض المناعة الذاتية التي يتم ملاحظتها. يفسر هزيمة الجهاز الهضمي والجهاز التنفسي بغياب المكون الإفرازي لـ JgA ... المرضى الذين يعانون من نقص انتقائي لـ JgA لديهم ميل متزايد لتشكيل مجمعات مناعية. هذا ما يفسر النقص الانتقائي الملحوظ بشكل متكرر لـ JgA في الذئبة الحمامية الجهازية ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، وفقر الدم الخبيث ، والتهاب الغدة الدرقية ، وداء السكري ، ومرض أديسون ، والتهاب الكبد المزمن النشط ، وما إلى ذلك.

يتم تحديد المرض وراثيًا ، وراثيًا بشكل متنحي ، وينتقل مع الكروموسوم X ويتميز بزيادة في JgM بمستويات طبيعية أو منخفضة من JgJ و JgA في بلازما الدم. هناك اسم آخر لهذا العوز المناعي - dysgammaglobulinemia I and II.

تظهر العلامات السريرية في السنة الأولى أو الثانية من العمر على شكل عدوى بكتيرية شديدة ومتكررة. الالتهابات القيحية الأكثر شيوعا: خراجات الجلد ، تقرحات في تجويف الفم ، التهاب الأذن الوسطى ، التهاب اللوزتين ، التهاب العقد اللمفية ، التهاب الجيوب الأنفية ، آفات الجهاز التنفسي. في بعض الأحيان يكون المرض معممًا ويؤدي إلى تعفن الدم. غالبًا ما يصاب المرضى الذين يعانون من فرط غلوبولين الدم M بأمراض المناعة الذاتية. المرض معقد بسبب قلة العدلات.

من المعروف أن الأجسام المضادة من فئة JgJ فقط هي التي تمر إلى المشيمة. بعد الانهيار غير الكامل للغلوبولين المناعي ، تتراكم الأجسام المضادة في المشيمة. بعد اختراق الجنين بهذا الشكل ، يتم إعادة تصنيعه مرة أخرى في جزيئات JgJ كاملة. نتيجة لذلك ، قد يكون لدى بعض الأطفال حديثي الولادة مستويات دم أعلى من مستويات دم الأم. عادة ما يتم استقلاب الأجسام المضادة للأمهات والغلوبولين المناعي للرضع بعد الولادة ، وتبدأ مستويات JgJ في الانخفاض ، لتصل إلى الحد الأدنى لها بين الشهرين الثالث والسادس من العمر.

من الناحية السريرية ، تتجلى هذه التغييرات في مقاومة منخفضة للعدوى في النصف الثاني من عمر الطفل. يمكن للأطفال الأصحاء التغلب على هذا النقص الفسيولوجي لغاماغلوبولين الدم لأنه بعد الولادة مباشرة ، يتعرض الرضيع لمولدات المضادات التي تحفز إنتاج الغلوبولين المناعي الخاص به. يتم تنشيط نظام JgM أولاً ، ونتيجة لذلك ، بعد أيام قليلة من الولادة ، يتم الكشف عن الأجسام المضادة لهذا النظام في الدم. يتفاعل JgJ بشكل أبطأ - في غضون أسابيع قليلة ، ويصل تركيز JgA إلى قيمه لدى البالغين فقط بعد بضعة أشهر أو حتى سنوات. يتم تشكيل Secretory JgA بكميات كبيرة في وقت أقصر بكثير. تنشيط تخليق الغلوبولين المناعي في الجنين ممكن مع التحفيز المكثف للمستضد. في هذه الحالة ، يتفاعل نظام JgM بشكل سريع ومكثف. لذلك ، فإن الكشف عن زيادة مستوى JgM في مصل دم الأطفال حديثي الولادة يشير إلى وجود عدوى داخل الرحم.

عند الرضع ، هناك عدة أنواع من نقص السكر في الدم (عابر). أكثر حالات نقص سكر الدم الفسيولوجي شيوعًا ، والتي تختفي عادةً بنهاية الأشهر الستة الأولى من حياة الطفل. يحدث نقص غاماغلوبولين الدم المرضي عند الخدج ، حيث يبدأ نقل الغلوبولين المناعي عبر المشيمة بنهاية الأسبوع العشرين ويستمر حتى الولادة. هناك علاقة واضحة بين عمر الحمل ومستويات الغلوبولين المناعي. تتأثر قيمتها المنخفضة بالإمكانية المحدودة لتخليق الغلوبولين المناعي عند الأطفال المبتسرين. أيضا ، يمكن ملاحظة نقص السكر في الدم المرضي عند الرضع مع نقص السكر في الدم الأمومي ، والذي يتم تعويضه تحت تأثير منتجاتهم الخاصة. وأخيرًا ، يحدث نقص غاماغلوبولين الدم المرضي العابر في حالات تأخر نضج نظام إنتاج الغلوبولين المناعي. قد يكون هذا بسبب عدم الاتصال بالمستضدات ، وكذلك لأسباب غير معروفة. يعتمد تشخيص نقص غاما غلوبولين الدم العابر عند الرضع على قيم الغلوبولين المناعي المنخفضة والقدرة على تكوين أجسام مضادة بعد التطعيم ، وهو ما لا يظهر في نقص غاما غلوبولين الدم المستمر (العدواني).

يتجلى هذا المرض في نقص المناعة وزيادة الميل للإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية. تمت تسمية المتلازمة على اسم العائلة الموصوفة الأولى - مرض دنكان. في هذه العائلة ، توفي ثلاثة أشقاء من عدد كريات الدم البيضاء المعدية ، وأصيب أربعة من أقارب الأم من سرطان الغدد الليمفاوية ومضاعفات غير عادية لداء كريات الدم البيضاء المعدية في شكل ساركوما مناعية ، ونقص غاماغلوبولين الدم ، ونقص المناعة مع فرط غاماغلوبولين الدم M. وبالتالي ، تم وصف هذا المرض في عائلات أخرى .

كان لدى معظم المرضى علامات سريرية ومخبرية على كثرة الوحيدات العدوائية طويلة المدى. في الوقت نفسه ، كان المرضى يعانون من أمراض تقدمية ومميتة بسرعة مع تكاثر مرضي للأنسجة اللمفاوية ، مثل ورم البلازما ، ورم الغدد الليمفاوية الأفريقية في بوركيت ، وساركوما الخلايا البائية المناعية ، وورم الغدد الليمفاوية النسيجية.

هذه الأمراض نادرة بسبب مسارها الحاد ووفياتها بالفعل في مرحلة الطفولة المبكرة.

من المرجح أن يصاب الأطفال المصابون بنقص الخلايا اللمفاوية التائية الجزئي أو الكامل بعدوى شديدة لا تستجيب للعلاج. في هذه الظروف ، تكون مستويات الغلوبولين المناعي في الدم طبيعية أو مرتفعة. من هذه المجموعة ، هناك متلازمتان رئيسيتان: متلازمة دي جورج (نقص تنسج الغدة الصعترية) ومتلازمة نقص المناعة الخلوية مع الغلوبولين المناعي.

مع هذه المتلازمة ، تتأثر الخلايا الجنينية في الرحم ، والتي تتطور منها الغدد الجار درقية والغدة الصعترية. نتيجة لذلك ، تكون الغدد الجار درقية والغدة الصعترية إما متخلفة أو غائبة تمامًا في الطفل. تتأثر أيضًا الأنسجة التي يتكون منها الوجه. يتم التعبير عن ذلك من خلال التخلف في الفك السفلي ، والشفة العلوية القصيرة ، والشقوق الجفنية المميزة ، والوضعية المنخفضة وتشوه الأذنين. بالإضافة إلى ذلك ، يعاني الأطفال من اضطرابات خلقية في القلب والأوعية الدموية الكبيرة. يظهر المرض بشكل متقطع ، ولكن هناك اقتراحات بأنه يتم تحديده وراثيًا وراثيًا بطريقة وراثية متنحية.

سريريًا ، تظهر متلازمة دي جورج نفسها بالفعل عند الولادة. عدم تناسق الوجه ، عيوب القلب مميزة. أكثر الأعراض المميزة في فترة حديثي الولادة هي تشنجات نقص كالسيوم الدم (بسبب تخلف الغدد جارات الدرقية). تتطور متلازمة نقص المناعة في كثير من الأحيان في النصف الثاني من عمر الرضيع وتتجلى سريريًا في حالات العدوى المتكررة المتكررة التي تسببها الفيروسات والفطريات والبكتيريا الانتهازية ، حتى عمليات الإنتان الشديدة. اعتمادًا على درجة التخلف في الغدة الصعترية ، يمكن أن تكون أعراض نقص المناعة مختلفة جدًا (من شديدة إلى خفيفة) ، وبالتالي ، في الحالات الخفيفة ، يتحدثون عن متلازمة دي جورج الجزئية. في الدم ، يوجد انخفاض في مستوى الكالسيوم وزيادة مستوى الفوسفور وانخفاض أو غياب كامل لهرمون الغدة الجار درقية ، مما يؤكد تخلف أو غياب الغدد الجار درقية.

تم تحديد مجموعة من أمراض الجهاز المناعي ، تسمى حالات نقص المناعة الشديد المشترك. تم الكشف عن عيوب إنزيم (إنزيم) في التسبب. تعتبر حالات نقص المناعة من الأمراض النادرة نسبيًا. تحدث في حالات من 1: 20.000 إلى 1: 100.000 عند الأطفال حديثي الولادة. على الرغم من الصورة السريرية المتشابهة ، يتم تقسيم حالات نقص المناعة المشترك الشديدة إلى عدة مجموعات فرعية بناءً على مبادئ الفسيولوجيا المرضية والفيزيولوجية المرضية.

في معظم الحالات ، يكون وراثيًا. يمكن أن يكون الوراثة إما متنحية أو متنحية مرتبطة بالصبغي X. في هذه الأمراض ، يتم إعاقة التكاثر والتمايز بين الخلايا الليمفاوية البائية والخلايا اللمفاوية التائية. من السمات المميزة حدوث انخفاض في تركيز الخلايا التائية والغلوبولين المناعي (الأجسام المضادة) في الدم. غالبًا ما يكون هذا المرض مصحوبًا بتشوهات أخرى.

في حالات نقص المناعة المشترك الشديد ، يعاني ما يقرب من ثلث و 1/2 من المرضى من نقص في إنزيم أدينوزين ديميناز. يؤدي نقص هذا الإنزيم إلى تراكم الأدينوزين أحادي الفوسفات ، والذي يكون بتركيزات عالية سامًا للخلايا الليمفاوية. تعتبر مظاهر المرض نموذجية للمرضى الذين يعانون من نقص المناعة المشترك الشديد ، ولكن في حوالي 50 ٪ من الحالات ، لوحظ أيضًا تشوهات في أنسجة الغضاريف. في السابق ، تم تصنيف هؤلاء المرضى على أنهم يعانون من نقص المناعة مع قصر القامة والأطراف القصيرة. في الدم ، تم العثور على قلة الكريات البيض ، وكذلك عدم وجود الخلايا المحببة وسلائفها في نخاع العظام. لا يوجد JgA و JgM في الدم ، ومقدار JgJ يتوافق مع قيم JgJ التي دخلت جسم الطفل من خلال المشيمة من الأم.

يتمثل العرض السريري الرئيسي لهذه المجموعة من الأمراض في الميل الواضح للأمراض المعدية التي تظهر منذ الشهر الأول من حياة الطفل وغالبًا ما تكون واسعة النطاق: تتأثر جميع الأسطح الملامسة للجسم (الجلد والجهاز الهضمي والجهاز التنفسي). لوحظ تقيح الجلد والخراجات وأنواع مختلفة من الطفح الجلدي. تتجلى آفات الجهاز الهضمي في صورة إسهال متكرر مقاوم للحرارة يسبب سوء تغذية حاد. التهابات الجهاز التنفسي معقدة بسبب السعال الديكي الجاف والالتهاب الرئوي. غالبًا ما يعاني الأطفال من ارتفاع الحرارة لفترات طويلة ، وهو تعبير عن تعفن الدم أو التهاب السحايا. في ظل هذه الظروف ، تحدث العمليات المعدية بسبب مجموعة واسعة من الكائنات الحية الدقيقة: البكتيريا والبكتيريا الرمية التي تسبب التهاب قيحي ، والفيروسات ، ومسببات الأمراض الأولية والفطريات. في الدراسات المختبرية ، تم تحديد اللمفاويات الشديدة. في الدم ، يتم تقليل عدد الخلايا B و T بشكل كبير ، ولا يتم الكشف عن الغدة الصعترية في الأشعة السينية. عادة ، تظهر العيادة نفسها بعد الشهر الثالث من حياة الطفل ، أي عندما ينتقل JgJ من جسم الأم عبر المشيمة قبل استنفاد الولادة. لا يتم العثور على الهيماجلوتينين والأجسام المضادة المحددة في الدم بعد التطعيمات. ضعف المناعة الخلوية بشكل كبير. في مثل هؤلاء المرضى ، تكون العقد صغيرة جدًا مع تغيرات هيكلية ، في الغشاء المخاطي المعوي يوجد ضمور شديد في الجهاز اللمفاوي. إذا تم العثور على الغدة الصعترية ، فإنه يلاحظ فيها تغيرات مميزة للغاية في التشكل ، والاضطرابات الهيكلية ، ومرض اللمفاويات الحاد ، وغياب أجسام هسل.

تتميز هذه المتلازمة بالثالوث: قلة الصفيحات ، والأكزيما ، وزيادة التعرض للأمراض المعدية.

يتم توريثه بشكل متنحي ، وينتقل مع الكروموسوم X ، وهو نادر نسبيًا.

سريريًا ، يظهر هذا المرض مبكرًا جدًا ، بالفعل في فترة حديثي الولادة. يعاني الأطفال من نزيف جلدي ، معظمه نمري ، وإسهال دموي. في فترة لاحقة ، يظهر نزيف في الأنف. النزيف قاتل. تظهر الإكزيما في الأشهر الثلاثة الأولى من العمر ، وغالبًا ما تكون معقدة بسبب النزيف. قد تكون هناك مظاهر أخرى للحساسية مع فرط الحمضات. في النصف الأول من حياة الطفل ، تظهر التهابات الجهاز التنفسي الحادة والأكزيما المعقدة والتهاب السحايا والإنتان أثناء مسار المرض. مع تقدم العمر ، يتعمق نقص المناعة ويتفاقم. أكثر العوامل المعدية شيوعًا هي المكورات الرئوية ، التي تسبب الالتهاب الرئوي المتكرر والتهاب الأذن الوسطى والتهاب السحايا والإنتان. تحدث هذه الأمراض في الطفولة المبكرة. عندما تتأثر المناعة الخلوية بالفعل ، يمكن أن تسبب الأمراض الفطريات والفيروسات. من المثير للاهتمام حقيقة أنه في متلازمة Wiskott-Aldrich ، تم الكشف عن مخاطر عالية إلى حد ما للإصابة بأمراض أورام خبيثة ، تصل إلى 10-15 ٪.

متلازمة لويس بار مرض معقد يصيب الجهاز المناعي والجهاز العصبي والغدد الصماء ، مع تلف متكرر للجلد والكبد. المرض موروث من خلال جين غير طبيعي وراثي متنحي.

من الأعراض المميزة للمرض الرنح الدماغي التدريجي ، والذي يظهر عادة في سن المدرسة لدى الأطفال الذين كانوا يتمتعون بصحة جيدة قبل هذا العمر. في سن ثلاث إلى ست سنوات ، يتم إنشاء توسع الشعيرات (التغيرات في الأوعية). غالبًا ما تتأثر الملتحمة (تتوسع الأوردة الصغيرة وتتعرج بشكل كبير). لوحظت هذه التوسعات على الأذنين وعلى الخدين. في هذه الحالة ، يبدو الجلد متقدمًا في السن مبكرًا ، وشيب الشعر أثناء البلوغ شائع. في 80٪ من الحالات ، يوجد ميل للعدوى التي تؤثر بشكل رئيسي على الجهاز التنفسي لدى المرضى. لم يلاحظ تعميم العملية المعدية وتلف الجهاز الهضمي.

بالإضافة إلى الأعراض الرئيسية ، هناك أيضًا اضطرابات الغدد الصماء (اضطرابات الأعضاء التناسلية ، وقصر القامة ، وعدم تحمل الجلوكوز ، ومرض السكري المقاوم للأنسولين) والخلل الكبدي. يميل المرضى إلى الإصابة بأمراض خبيثة من النوع اللمفاوي. في هذا المرض ، يعتبر نقص JgA الانتقائي شذوذًا مناعيًا متكررًا ، بينما تكون قيم JgJ طبيعية أو منخفضة قليلاً ، ويكون تركيز JgM طبيعيًا أو مرتفعًا. عادة ما يكون مستوى JgE منخفضًا. يعاني معظم المرضى من علامات ضعف المناعة الخلوية. يتم تقليل العدد الإجمالي للخلايا الليمفاوية بشكل طفيف ، ويقل عدد الخلايا اللمفاوية التائية المنتشرة بشكل كبير.

يشار إلى هذا المرض على أنه أمراض مناعية خلقية مرتبطة بضعف وظيفة البلعمة في كريات الدم البيضاء العدلات. في هذا المرض ، تكون الخلايا الحبيبية غير قادرة على تدمير الكائنات الحية الدقيقة. نادرًا ما يحدث نسبيًا. يمكن أن يورث من خلال جين متنحي ، مرتبط بالكروموسوم X ، غير طبيعي ، أو من خلال جين متنحي صبغي جسدي متنحي.

يتجلى سريريًا في العديد من الإصابات المتكررة التي تظهر في أقرب فترة من الحياة. غالبًا ما يتأثر الجلد ، حيث تظهر الخراجات الصغيرة أولاً ، والتي تخترق بسرعة الأنسجة الأساسية ويصعب شفاءها. معظمها لديها آفات في العقد الليمفاوية (خاصة عنق الرحم) مع تكوين خراجات. غالبًا ما يكون هناك أيضًا نواسير عنق الرحم. قد تتأثر الرئتان ، والذي يتجلى من خلال الالتهاب الرئوي المتكرر ، والجهاز الهضمي في شكل عمليات التهابية في المريء والكبد وكذلك في المنصف.

في الدم ، تم الكشف عن زيادة عدد الكريات البيضاء بشكل واضح مع تحول إلى اليسار ، وزيادة في ESR ، وفرط غاماغلوبولين الدم ، وفقر الدم. إن تشخيص مرض الورم الحبيبي المزمن ضعيف. يموت معظم المرضى في سن ما قبل المدرسة.

التكملة تشير إلى المناعة الخلطية (من الصمغ اللاتيني - "السائل"). هذه مجموعة من البروتينات التي تنتشر في مصل الدم والتي تعد البكتيريا وسمومها للبلعمة ، وهي أيضًا قادرة على تدمير الكائنات الحية الدقيقة بشكل مباشر. تؤدي الكمية غير الكافية من المكملات إلى حقيقة أن الجسم يكافح الميكروبات بصعوبة كبيرة ، وهذا يؤدي إلى تطور الأمراض المعدية الشديدة (حتى الإنتان).

في بعض الأمراض ، مثل الذئبة الحمامية الجهازية ، قد يحدث نقص مكمل ثانوي.

وتسمى أيضًا بأمراض نقص المناعة الثانوية ، حيث تظهر خلال حياة الشخص لعدة أسباب. بمعنى آخر ، تنشأ نتيجة لتأثير العديد من العوامل الضارة على الجسم ، والذي كان عند الولادة يتمتع بجهاز مناعي سليم. يمكن أن تكون هذه العوامل الضارة:

1) علم البيئة غير المواتي (تلوث الماء والهواء وما إلى ذلك) ؛

2) اضطرابات الأكل (الحميات غير العقلانية التي تسبب اضطرابات التمثيل الغذائي ، الجوع) ؛

3) الأمراض المزمنة.

4) الإجهاد لفترات طويلة.

5) عدم الشفاء التام من الالتهابات البكتيرية والفيروسية الحادة ؛

6) أمراض الكبد والكلى (الأعضاء التي توفر إزالة السموم من الجسم) ؛

7) الإشعاع.

8) الأدوية المختارة بشكل غير صحيح.

أدى التقدم العلمي والتكنولوجي بحضارتنا إلى استخدام عدد كبير من المضافات الصناعية (الاصطناعية) في الأغذية والأدوية ومنتجات النظافة وما إلى ذلك. إذا كانت هذه العوامل تؤثر على الجسم لفترة طويلة ، فإن المنتجات السامة ومنتجات التمثيل الغذائي تتراكم في الدم واللمف في مثل هذا التركيز الذي تتطور فيه الأمراض المزمنة. نتيجة لذلك ، لا تموت بعض أنواع البكتيريا التي تمتصها البلاعم (البلعمة) ، ولكنها تبدأ في التكاثر بشكل نشط ، مما يؤدي إلى موت البلعمة. في ظل الظروف العادية ، يجب أن تموت الكائنات الحية الدقيقة. مشكلة نقص المناعة الثانوية مهمة جدا اليوم. يمكن أن تغير بشكل خطير الأمراض وتؤدي إلى تفاقمها ، وتؤثر على نتائجها وفعالية العلاج.

هناك اضطرابات مؤقتة في جهاز المناعة ، ما يسمى بالاضطرابات الوظيفية. يستجيبون جيدًا للتصحيح (غالبًا عند الأطفال). يمكن أن يحدث انخفاض مؤقت في نشاط مؤشرات المناعة لدى الأشخاص الأصحاء. وعادة ما يرتبط هذا بظواهر موسمية (انخفاض النشاط الشمسي ، والطقس الرطب) ، مما يؤدي إلى انتشار وبائي لنزلات البرد والإنفلونزا. مع الكشف في الوقت المناسب ، يمكن بسهولة استعادة التغييرات الوظيفية في المناعة إلى وضعها الطبيعي. إذا كان نقص المناعة الثانوي يعطل عمليات التنقية الذاتية للجسم ، فإن هذا الخلل بمرور الوقت يمكن أن يؤدي إلى أمراض المناعة الذاتية ، والأورام ، والإيدز. كل هذه الأنواع من حالات نقص المناعة الثانوية هي أمراض خطيرة للغاية ولها مظاهر سريرية شديدة وغالباً ما تكون نتائجها ونتائجها غير مواتية.

يمكن أن تحدث هذه الأمراض عند التعرض لعوامل بيئية ضارة. أساس التسبب في أمراض المناعة الذاتية هو انتهاك لعمل الخلايا الليمفاوية التائية (مثبطات). نتيجة لذلك ، يبدأ الجهاز المناعي في إظهار العدوان على خلايا الجسم (الصحية) الخاصة به. هناك "إيذاء الذات" للأنسجة أو الأعضاء.

أمراض المناعة الذاتية وراثية. تشمل هذه الأمراض التهاب المفاصل الروماتويدي ، الذئبة الحمامية الجهازية ، التهاب حوائط المفصل العقدي ، تصلب الجلد ، التهاب الأوعية الدموية الجهازي ، التهاب الجلد والعضلات ، الروماتيزم ، التهاب الفقار اللاصق (مرض بختيريف) ، بعض أمراض الجهاز العصبي (على سبيل المثال ، التصلب المناعي المتعدد) ، إلخ. في حلقة مفرغة. من الناحية التخطيطية ، يمكن وصف هذه الدائرة على النحو التالي. عندما تغزو العوامل الأجنبية (البكتيريا والفيروسات والفطريات) الخلية ، يتطور تفاعل التهابي ، والذي يهدف إلى عزل ورفض العامل الضار. في الوقت نفسه ، تتغير الأنسجة الخاصة بها ، وتموت وتصبح غريبة عن الجسم نفسه ، ويبدأ بالفعل إنتاج الأجسام المضادة ، مما يؤدي إلى تطور الالتهاب مرة أخرى. عندما يصل إلى مرحلة النخر ، يصبح النسيج النخر أيضًا مستضدًا ، وهو عامل ضار ، يتم إنتاج الأجسام المضادة ضده مرة أخرى ، مما يؤدي إلى حدوث التهاب مرة أخرى. تدمر الأجسام المضادة والالتهابات هذا النسيج. وهكذا تستمر إلى ما لا نهاية ، وتشكل دائرة مؤلمة ومدمرة. ذهب العامل الأساسي (البكتيريا والفيروسات والفطريات) ، ويستمر المرض في تدمير الجسم. مجموعة أمراض المناعة الذاتية كبيرة جدًا ، ودراسة آليات تطور هذه الأمراض لها أهمية كبيرة في تطوير أساليب علاجها والوقاية منها ، حيث أن معظم هذه الأمراض تؤدي بالمرضى إلى الإعاقة.

نسبة كبيرة بشكل خاص من أمراض المناعة الذاتية تحتلها الكولاجين والتهاب الأوعية الدموية والآفات الروماتيزمية في المفاصل والقلب والجهاز العصبي.

هذا مرض جهازي يصيب النسيج الضام ، ويتجلى بشكل أساسي في الالتهاب التدريجي للمفاصل. أسباب الحدوث ليست معروفة جيدا. الأكثر احتمالا هي نظرية الجينات المناعية. يقترح وجود خلل محدد وراثيا في جهاز المناعة. ترتبط آلية تطور المرض باضطرابات المناعة الذاتية. تتعلق الاضطرابات الرئيسية بما يسمى بالعوامل الروماتويدية ، وهي أجسام مضادة للغلوبولين المناعي. تؤدي عمليات التركيب المناعي إلى تطور التهاب الغشاء المفصلي ، وفي بعض الحالات إلى التهاب الأوعية الدموية المعمم. في الغشاء الزليلي ، يتشكل النسيج الحبيبي وينمو ، مما يؤدي في النهاية إلى تدمير الغضروف وأجزاء أخرى من العظام مع حدوث تآكل (أوسر). تتطور التغيرات المتصلبة ، الليفية ثم يحدث خلل في العظام (المفصل مشوه ويصبح متيبسًا). تحدث تغيرات مرضية في الأوتار والأكياس المصلية وكبسولة المفصل.

سريريًا ، يتجلى المرض في التهاب المفاصل المستمر (التهاب المفاصل). ولكن الأكثر شيوعًا هو التهاب المفاصل ، الذي يصيب بشكل رئيسي المفاصل الصغيرة (السنط السلامي ، السلامي السلامي ، والمشط السلامي). توجد جميع علامات الالتهاب (ألم ، تورم في المفاصل ، حمى موضعية). يتميز المرض بتطور تدريجي وبطيء ولكنه ثابت لالتهاب المفاصل وإشراك مفاصل جديدة في العملية المرضية. تتميز المرحلة المتقدمة من المرض بتشوه التهاب المفاصل. تشوهات المفصل السلامي (تقلصات انثناء ، خلع جزئي) والمفاصل الدماغي القريبة (البعيدة) نموذجية بشكل خاص. تشكل هذه التغييرات ما يسمى باليد الروماتيزمية والقدم الروماتيزمية.

من النادر حدوث التهاب المفاصل الروماتويدي ، ولكن لوحظ أيضًا ظهور مظاهر خارج المفصل. وتشمل هذه العقيدات تحت الجلد ، وغالبًا ما توجد في مفاصل الكوع ، والتهاب المصل (التهاب في غشاء الجنب والتامور) ، واعتلال العقد اللمفية ، واعتلال الأعصاب المحيطية. شدة المظاهر خارج المفصل ، كقاعدة عامة ، صغيرة. عادة لا تظهر في المقدمة في الصورة العامة للمرض. ما يقرب من 10-15 ٪ من المرضى يصابون بتلف كلوي على شكل داء النشواني مع زيادة تدريجية في البيلة البروتينية ، المتلازمة الكلوية ، والتي تنتهي بالفشل الكلوي. مؤشرات المختبر غير محددة. في 70-80٪ من المرضى ، تم الكشف عن العامل الروماتويدي (تفاعل والير روز) في مصل الدم. يسمى هذا النوع من التهاب المفاصل الروماتويدي بالمصل. منذ بداية المرض ، زيادة في ESR ، الفيبرينوجين ،؟ 2- الجلوبيولين ، ظهور بروتين سي التفاعلي في مصل الدم ، انخفاض في مستويات الهيموجلوبين. كل هذه المؤشرات تتوافق عادة مع نشاط المرض.

هذه مجموعة من الأمراض التي يوجد فيها آفة وعائية جهازية مع تفاعل التهابي في جدار الأوعية الدموية. هناك التهاب الأوعية الدموية الجهازية الأولية والثانوية. في البداية ، يعد مرض الأوعية الدموية الجهازي مرضًا مستقلاً ، بينما تتطور الأمراض الثانوية على خلفية بعض الأمراض المعدية التحسسية أو غيرها من الأمراض. يعتبر التهاب الأوعية الدموية الجهازية الثانوية في أمراض مثل التهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة الحمامية الجهازية وتصلب الجلد ذات أهمية قصوى في الصورة السريرية لهذه الأمراض.

يشمل التهاب الأوعية الدموية الجهازية الأولية التهاب الأوعية الدموية النزفية ، والتهاب الشرايين الصدغي للخلايا العملاقة ، والورم الحبيبي فيجنر ، والتهاب الأوعية الدموية المسد ، ومتلازمات Goodpasture's ، ومتلازمات Moshkovich ، و Takayasu.

هذه آفة جهازية في الشعيرات الدموية والشرايين والأوردة. تحدث العملية بشكل رئيسي في الجلد والمفاصل وتجويف البطن والكلى. يحدث المرض عادة عند الأطفال والمراهقين ، وغالبًا ما يحدث عند البالغين من كلا الجنسين. يحدث تطور المرض بعد الإصابة (التهاب اللوزتين العقدي أو تفاقم التهاب اللوزتين المزمن أو التهاب البلعوم) ، وكذلك بعد التطعيم ، بسبب عدم تحمل الأدوية ، وانخفاض حرارة الجسم ، وما إلى ذلك.

الأضرار التي تلحق بالأوعية الدموية على شكل تخثرات دقيقة ونزيف (نزيف) وتغيرات في البطانة الداخلية للشريان (البطانة) لها نشأة مناعية. العوامل المؤذية هي مركبات مناعية تنتشر في الدم.

سريريًا ، يتجلى المرض في ثالوث:

1) طفح جلدي صغير الخلايا ، وأحيانًا مندمجة على الجلد (فرفرية) ؛

2) ألم في المفاصل أو التهاب المفاصل ومعظمها كبير منها ؛

3) متلازمة البطن (ألم في تجويف البطن).

الطفح الجلدي أكثر شيوعًا على الساقين. في البداية ، توجد الطفح الجلدي على الأسطح الباسطة للأطراف ، وأحيانًا على الجذع ، وغالبًا ما تنتهي بالتصبغ المتبقي. يعاني أكثر من ثلثي المرضى من التهاب المفاصل المتماثل المهاجر ، وعادة ما يكون من المفاصل الكبيرة. غالبًا ما يكون التهاب المفاصل مصحوبًا بنزيف داخل تجويف المفصل ، مما يؤدي إلى آلام ذات طبيعة مختلفة: من وجع طفيف إلى ألم شديد ، يصل إلى الجمود. تتجلى متلازمة البطن من خلال المغص المعوي المفاجئ ، والذي يحاكي التهاب الزائدة الدودية والتهاب المرارة والتهاب البنكرياس. في كثير من الأحيان ، تشارك الكلى في العملية المرضية في شكل التهاب كبيبات الكلى بسبب تلف الشعيرات الدموية الكبيبية. هناك مسار حاد للمرض مع ظهور مفاجئ وعنيف ، وعيادة متعددة الأعراض ، ومضاعفات متكررة للكلى. في الدورة المزمنة ، غالبًا ما يتم ملاحظة متلازمة الجلد المفصلية المتكررة.

التهاب الأوعية الدموية الحبيبي النخر مع آفة أولية في الجهاز التنفسي والرئتين والكلى. السبب لم يعرف بعد. يتسبب المرض في نزلات البرد (ARVI) ، والتبريد ، وارتفاع درجة الحرارة في الشمس ، والصدمات ، وعدم تحمل الأدوية ، وما إلى ذلك ، والآليات الرئيسية لتطور المرض هي المناعة الذاتية.

يتطور المرض في كثير من الأحيان عند الرجال. أولاً ، يتأثر الجهاز التنفسي ، والذي يتجلى بطريقتين. في النوع الأول ، هناك سيلان مستمر في الأنف مع إفرازات قيحية صحية ، ونزيف في الأنف ، في النوع الثاني - سعال مستمر مع بلغم دموي صديدي ، وألم في الصدر. علاوة على ذلك ، تتطور الصورة السريرية مع العديد من المتلازمات. هذه هي مرحلة التعميم ، التي تصاحبها حمى ، التهاب مفاصل عابر أو ألم فقط في المفاصل والعضلات ، آفات جلدية (حتى آفات نخرية شديدة في جلد الوجه) ، إلخ. والتهاب الأنف التقرحي النخر ، التهاب الجيوب الأنفية ، التهاب البلعوم الأنفي والتهاب الحنجرة. تتجلى الأعراض السريرية والإشعاعية في الرئتين في شكل التهاب رئوي بؤري ومتكدس مع تكوين خراجات وتجاويف. في هذه المرحلة ، تشارك الكلى والقلب والجهاز العصبي وما إلى ذلك في العملية المرضية.

في اختبارات الدم ، لا تكون التغييرات محددة (علامات الالتهاب الساطعة - زيادة عدد الكريات البيضاء ، ESR المعجل). غالبًا ما يكون تشخيص المرض غير موات. يموت المرضى من القلب الرئوي أو الفشل الكلوي والنزيف الرئوي. يتم التشخيص على أساس خزعة من الأغشية المخاطية للجهاز التنفسي والرئتين ، حيث يتم الكشف عن طبيعة الورم الحبيبي للمرض.

هذا مرض جهازي مع آفة سائدة في الشرايين الصدغية والقحفية. يُفترض وجود مسببات فيروسية ، وآلية التطور (التسبب) هي آفة معقدة مناعية في الشرايين ، والتي يتم تأكيدها من خلال اكتشاف المجمعات المناعية الثابتة في جدار الشرايين. النوع الحبيبي من التسلل الخلوي هو أيضا سمة مميزة. يمرض كبار السن من كلا الجنسين. مع النوع الأكثر شيوعًا ، يبدأ المرض بشكل حاد ، مع ارتفاع في درجة الحرارة ، وصداع في المنطقة الزمنية. هناك سماكة واضحة للشريان الصدغي المصاب ، وتعرجه وألم عند الجس ، وأحيانًا احمرار الجلد. عندما يتم التشخيص في وقت متأخر ، يتم ملاحظة تلف أوعية العين وتطور العمى الجزئي أو الكامل. منذ الأيام الأولى للمرض ، تعاني أيضًا الحالة العامة (قلة الشهية ، الخمول ، فقدان الوزن ، الأرق).

في اختبارات الدم ، ارتفاع عدد الكريات البيضاء ، العدلات ، تسارع ESR ، فرط؟ 2 وغاماغلوبيولين الدم. مسار المرض تقدمي ، لكن العلاج المبكر يمكن أن يؤدي إلى تحسن دائم.

هذا هو التهاب الشعيرات الدموية الجهازي مع آفة أولية في الرئتين والكلى على شكل التهاب رئوي نزفي (مع نزيف في أنسجة الرئة) والتهاب كبيبات الكلى (تلف الكبيبات الكلوية). يمرض الرجال في سن مبكرة (20-30 سنة) في كثير من الأحيان. السبب غير واضح ، ولكن هناك علاقة مع عدوى فيروسية أو بكتيرية ، يعتبر انخفاض حرارة الجسم أكثر احتمالا. من المميزات أنه لأول مرة تم وصف هذا المرض أثناء جائحة الأنفلونزا في عام 1919. التسبب هو المناعة الذاتية ، حيث توجد الأجسام المضادة للأغشية السفلية للكلى والرئتين منتشرة ومثبتة في الأنسجة. يُظهر الفحص المجهري الإلكتروني تغيرات في الأغشية القاعدية للحويصلات الهوائية في الرئتين والشعيرات الدموية الكلوية في شكل تثبيت الأجسام المضادة لهذه الأغشية القاعدية.

سريريًا ، يبدأ المرض بشكل حاد ، مع ارتفاع في درجة الحرارة ونفث الدم أو نزيف رئوي وضيق في التنفس. في الرئتين ، تُسمع وفرة من الحشائش الرطبة في القسمين الأوسط والسفلي ، وفي الأشعة السينية هناك العديد من العتامات البؤرية أو المتجمعة على كلا الجانبين. في وقت واحد تقريبًا ، شديد ، مع تقدم سريع في التهاب كبيبات الكلى مع متلازمة كلوية (وذمة ، بروتين ودم في البول) والتطور السريع للفشل الكلوي. غالبًا ما يكون التشخيص غير مواتٍ ، حيث يموت المرضى في الأشهر الستة التالية أو بعد عام من بداية المرض بسبب الفشل الرئوي والقلب والكلوي. تم العثور على فقر الدم وزيادة عدد الكريات البيضاء وتسريع ESR في الدم. العلامة المناعية للمرض هي الأجسام المضادة للأغشية السفلية للكلية.

هذا هو اعتلال الأوعية الدقيقة الجهازي ، الذي يصاحبه فرفرية نقص الصفيحات ، تخثر داخل الأوعية (انحلال الدم) ، أعراض دماغية وكلوية. لم يعرف بعد سبب وآلية تطور المرض. افترض الطبيعة المناعية للمرض. في الغالب تمرض الشابات. يبدأ المرض فجأة ، مع ارتفاع في درجة الحرارة ، وعلامات تخثر داخل الأوعية الدموية ، وفرفرية نقص الصفيحات ، ومجموعة متنوعة من الاضطرابات العصبية والنفسية الناتجة عن تلف الدماغ. تتأثر الأعضاء الأخرى أيضًا ، وخاصة الكلى مع التطور السريع للفشل الكلوي.

سريريًا ، يتجلى المرض من خلال المتلازمة النزفية ، ونزيف الخلايا الصغيرة (الخلايا الصغيرة) على الجلد ، والأنف ، والمعدة ، وأمراض النساء ، والنزيف الكلوي ، ونزيف في قاع العين. تكشف اختبارات الدم عن فقر الدم ، كثرة الشبكيات (خلايا الدم غير الناضجة) ، قلة الصفيحات (نقص الصفائح الدموية) ، ارتفاع البيليروبين ، وفرط غاماغلوبولين الدم. الدورة تقدمية بشكل مطرد مع نتيجة قاتلة سريعة.

هذه المتلازمة هي عملية التهابية في قوس الأبهر (التهاب الأبهر) وفي الفروع الممتدة منه. في نفس الوقت ، يتطور طمسهم الجزئي أو الكامل. قد تتأثر أيضًا أجزاء أخرى من الشريان الأورطي.

الأسباب (المسببات) والآليات (الآلية المرضية) لهذا المرض ليست واضحة بعد. يفترض أهمية الاضطرابات المناعية ، التي تستند إلى عيوب وراثية في تكوين جدار الأبهر. في كثير من الأحيان تكون الشابات مريضة.

تتجلى المتلازمة من خلال الزيادة التدريجية في علامات اضطرابات الدورة الدموية في مناطق الأوعية المصابة. يتمثل العرض الرئيسي في عدم وجود نبض في إحدى اليدين أو كلتيهما ، وغالبًا ما يحدث ذلك في الشرايين السباتية ، تحت الترقوة ، والشرايين الزمنية. يشعر المرضى بألم وخدر في الأطراف ، والتي تتفاقم بسبب المجهود البدني ، وضعف في الذراعين ، والدوخة ، وغالبًا مع فقدان الوعي. عند فحص العين ، يتم الكشف عن إعتام عدسة العين والتغيرات في أوعية قاع العين (تضيق وتشكيل مفاغرة شريانية وريدية). في كثير من الأحيان أقل بشكل ملحوظ ، تشارك الشرايين التاجية مع الأعراض المقابلة في هذه العملية. عندما يتأثر الشريان الأورطي البطني مع الأوعية الكلوية ، يتطور ارتفاع ضغط الدم الوعائي (الكلوي). من العلامات الشائعة للمرض ، حالة فرط الحمى والوهن هي سمة مميزة. مؤشرات المختبر معتدلة. يتطور المرض ببطء ، مع تفاقم في شكل نقص تروية منطقة معينة. يمكن إجراء التشخيص في مرحلة مبكرة عن طريق تصوير الشرايين.

هذا هو مرض الأوعية الدموية التهابي جهازي مع آفة سائدة في الشرايين من النوع العضلي ، وكذلك الأوردة. المسببات والمرض غير معروفين بعد. من المفترض حدوث رد فعل تحسسي للتأثيرات المختلفة للبيئة الخارجية والداخلية للجسم. معظم الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 30-45 سنة مرضى. يبدأ المرض تدريجيًا ، مع انتقال التهاب الوريد الخثاري ، والتعب وثقل في الساقين (بشكل أساسي عند المشي في عضلات الربلة) ، وتنمل (اضطرابات الحساسية). في وقت لاحق ، يتطور العرج المتقطع ، ويستمر الألم في الساقين حتى أثناء الراحة ، خاصة في الليل. هناك انخفاض في النبض في شرايين الأطراف السفلية ، والذي يختفي لاحقًا. بالفعل في المراحل المبكرة ، تظهر الاضطرابات التغذوية على الأطراف المصابة ، والتي يمكن أن تتحول إلى نخر نتيجة زيادة نقص التروية. يمكن أن يكتسب المرض صفة عملية جهازية مع تلف الشرايين التاجية والدماغية والمساريقية مع تطور ظاهرة نقص التروية ، على التوالي ، في منطقة التغذية لشريان معين. هناك تدهور في الحالة العامة ، تفاعلات فرط الحمية ، ولا سيما ESR المتسارع. المسار مزمن ، ويتقدم بثبات ، مع زيادة في الظواهر الإقفارية. مع عملية جهازية ، من الممكن حدوث احتشاء عضلة القلب والسكتات الدماغية ونخر الأمعاء وغيرها من الحالات الخطيرة التي تؤدي إلى تفاقم الإنذار.

وهو مرض مناعي ذاتي جهازي مزمن يصيب النسيج الضام والأوعية الدموية. ينتج هذا المرض المناعي الذاتي الخطير عن عدوى فيروسية مزمنة. هذه هي فيروسات RNA قريبة من الحصبة أو تشبه الحصبة. آلية تطور المرض معقدة للغاية. تتشكل الأجسام المضادة الذاتية المنتشرة في الجسم ، والتي تعتبر الأجسام المضادة للنواة للنواة بأكملها ومكوناتها الفردية من أهم القيم التشخيصية ، والمجمعات المناعية المنتشرة ، وفي المقام الأول الأجسام المضادة للحمض النووي لاستكمال الحمض النووي ، والتي تترسب على الأغشية القاعدية المختلفة. الأعضاء ، مما تسبب في تلفها مع استجابة التهابية.

هذا هو التسبب في التهاب الكلية ، التهاب الجلد ، التهاب الأوعية الدموية ، وما إلى ذلك ، يتم تفسير هذا التفاعل العالي للمناعة الخلطية من خلال انخفاض في التحكم من الخلايا اللمفاوية التائية ، أي المناعة الخلوية. قد يكون هناك استعداد وراثي للعائلة. معظم الفتيات المراهقات والشابات مريضات. يمكن أن يكون سبب المرض الحمل ، والإجهاض ، والولادة ، وظهور الدورة الشهرية ، والعدوى (خاصة عند المراهقين) ، والتعرض المطول للشمس ، والتطعيم ، واستخدام الأدوية.

المرض له بداية تدريجية. تظهر الوهن (الضعف) ، التهاب المفاصل المتكرر. في كثير من الأحيان يكون هناك بداية حادة تتميز بالحمى والتهاب الجلد والتهاب المفاصل الحاد ، ثم هناك مسار مع الانتكاسات والأعراض متعددة المتلازمات. تعد آفات المفاصل المتعددة (التهاب المفاصل) والألم فيها هي الأعراض الأكثر شيوعًا والأولى. تؤثر الآفات بشكل رئيسي على المفاصل الصغيرة في اليدين والمعصمين والكاحلين ، ولكن يمكن أيضًا أن تتأثر مفاصل الركبة. تختلف شدة الإصابة واستمرارها. من الأعراض المميزة للمرض آفات جلدية على شكل طفح جلدي على الوجه (احمرار) على شكل فراشة ، أي على جسر الأنف والخدين وفي النصف العلوي من الصدر على شكل ديكوليت ، وكذلك على الأطراف. يعاني جميع المرضى تقريبًا من التهاب العضلات في شكل التهاب الجنبة والتهاب التامور والتهاب حوائط الكبد والتهاب الطحال. التهاب الجلد والتهاب المفاصل والتهاب العضلات هي الثلاثية التشخيصية للذئبة الحمامية الجهازية. تتميز بتلف الجهاز القلبي الوعائي. يتطور التهاب التامور عادةً مع إضافة المزيد من التهاب عضلة القلب. غالبًا ما يُلاحظ التهاب الشغاف الفيروسي ليبمان ساكس مع تلف الصمامات التاجية والأبهري وثلاثي الشرف. يحدث تلف الأوعية الدموية في الأعضاء الفردية ، ولكن متلازمة رينود ممكنة ، والتي تظهر قبل وقت طويل من تطور الصورة النموذجية للمرض.

يرتبط تلف الرئة بمتلازمة النسيج الضام الوعائي التي تتطور مع المرض الأساسي ومع عدوى ثانوية. يتجلى ما يسمى بالالتهاب الرئوي الذئبي في السعال ، وضيق التنفس ، وخشخشة رطبة صامتة في الأجزاء السفلية من الرئتين. تكشف الأشعة السينية عن زيادة وتشوه في النمط الرئوي بسبب مكون الأوعية الدموية في الأجزاء السفلية من الرئتين ، وفي بعض الأحيان توجد ظلال شبيهة بالبؤرية. يتطور الالتهاب الرئوي على خلفية التهاب العضلات ، وبالتالي ، في الأشعة السينية ، بالإضافة إلى التغييرات الرئيسية ، مكانة عالية للحجاب الحاجز مع علامات التصاقات وما يسمى بالظلال الخطية الموازية للحجاب الحاجز (سدادات أنسجة الرئة على شكل قرص ) تم العثور على. تؤثر العملية المرضية أيضًا على الجهاز الهضمي. ويلاحظ فقدان الشهية ، والتهاب الفم القلاعي (التقرحي) ، وعسر الهضم (عسر الهضم). قد يكون هناك متلازمة ألم في البطن ، والتي تنتج عن تورط الصفاق في العملية أو بسبب التهاب الأوعية الدموية نفسه (تلف الشرايين المساريقية والطحال والشرايين الأخرى). في المراحل المبكرة من المرض ، هناك زيادة في الكبد ، على الرغم من أن التهاب الكبد الذئبي نفسه نادر للغاية. كقاعدة عامة ، يحدث تضخم الكبد بسبب قصور القلب أو التهاب البنكرياس (تلف التأمور وعضلة القلب والشغاف) أو التهاب التامور الانصباب الشديد. يمكن أن يكون الكبد الدهني.

من العلامات المبكرة والمبكرة للمرض الجهازي زيادة في جميع مجموعات الغدد الليمفاوية والطحال ، مما يشير إلى تلف الجهاز الشبكي البطاني. يحدث التهاب الكلية الذئبي ، أو ما يسمى بالتهاب الكلية الذئبي ، في 50٪ من المرضى. يحدث تطورها عادة خلال فترة تعميم العملية. الضرر الكلوي في الذئبة الحمامية الجهازية له عدة خيارات: المتلازمة البولية أو الكلوية أو الكلوية. في تشخيص التهاب الكلية الذئبي ، تعتبر خزعة البزل داخل الحجاج مع دراسة عميقة للخزعة (المناعية والميكروسكوبية الإلكترونية) ذات أهمية كبيرة. يتطلب الجمع بين الحمى والمتلازمة المفصلية المتكررة و ESR المتسارع باستمرار استبعاد التهاب الكلية الذئبي. تظهر الملاحظات أن كل مريض خامس مصاب بالمتلازمة الكلوية يعاني من الذئبة الحمامية الجهازية.

في العديد من المرضى في جميع مراحل المرض ، لوحظ حدوث تلف في المجال العصبي النفسي. في المرحلة الأولى من المرض ، لوحظت متلازمة الوهن النباتي ، ثم تتطور علامات التلف في جميع أجزاء الجهاز العصبي المركزي والمحيطي في شكل التهاب الدماغ ، التهاب النخاع ، التهاب الأعصاب. غالبًا ما تكون هناك آفات مشتركة (جهازية) للجهاز العصبي في شكل التهاب السحايا والدماغ ، والتهاب النخاع الشوكي. تعتبر البيانات المختبرية ذات قيمة تشخيصية كبيرة ، خاصة للكشف عن عدد كبير من خلايا LE (خلايا الذئبة ، أو الذئبة).

إن التتر العالي من الأجسام المضادة للحمض النووي خاص بالذئبة الحمامية الجهازية. في حالة التطور الحاد (السريع) للمرض ، يتم اكتشاف التهاب الكلية الذئبي بالفعل بعد 3-6 أشهر ، والذي يستمر وفقًا لنوع المتلازمة الكلوية. في الدورة تحت الحاد ، يتميز التموج بمشاركة أعضاء وأنظمة مختلفة في العملية المرضية ، والتي تتجلى في الصورة السريرية من خلال تعدد اللدغة. يتميز المسار المزمن طويل الأمد للمرض بانتكاسات التهاب المفاصل و (أو) التهاب العضلات ومتلازمة رينود والتشنجات الصرعية. فقط في 5-10 سنوات يتطور تعدد اللقطات المميزة تدريجياً. وفقًا للخصائص السريرية والمخبرية ، يتم تمييز ثلاث درجات من النشاط للعملية: عالية (درجة ثالثة) ، معتدلة (درجة ثانية) وأدنى درجة (درجة أولى). يحتاج المرضى إلى علاج مستمر طويل الأمد. يتم ملاحظة أفضل النتائج مع العلاج المبكر ، ثم تتطور مغفرة سريرية مستقرة.

يشير إلى أمراض جهازية في النسيج الضام مع إصابة أولية للعضلات والجلد. يُفترض أن سبب هذا المرض هو عدوى فيروسية ، والعوامل المؤثرة هي التبريد ، والصدمات ، والتعرض المطول للشمس ، والحمل ، وعدم تحمل الأدوية. 20-30٪ من المرضى قد يعانون من التهاب الجلد والعضلات الورمي. تعتمد الآلية المرضية على اضطرابات المناعة الذاتية. تعتبر تفاعلات الغدد الصم العصبية مهمة ، حيث تسود النساء بين المرضى (2: 1) ، وتحدث ذروة المرض في فترتين عمريتين. هذه الفترات هي البلوغ (فترة التطور الجنسي) وانقطاع الطمث ، أي قمم التغيرات الهرمونية في الجسم. من الممكن أيضًا الاستعداد الوراثي للعائلة.

يمكن أن تكون البداية السريرية للمرض إما حادة أو تدريجية. تظهر متلازمة العضلات في المقدمة على شكل ضعف العضلات وآلام العضلات (الوهن العضلي الشديد والألم العضلي). لا توجد مظاهر أقل أهمية للمرض هي آلام المفاصل والحمى والآفات الجلدية والوذمة الكثيفة المنتشرة. في المستقبل ، يكتسب المرض مسار الانتكاس. في جميع المرضى ، تتأثر عضلات الهيكل العظمي. يتجلى ذلك من خلال الألم العضلي أثناء الحركة والراحة ، وكذلك مع الضغط ، وزيادة ضعف العضلات هو سمة مميزة.

هناك ضغط وزيادة في حجم عضلات الكتف وحزام الحوض ، والحركات النشطة مضطربة بشكل كبير ، وإلى حد لا يستطيع المرضى الجلوس بمفردهم ، ورفع أطرافهم ، ورأسهم من الوسادة ، والإمساك أثناء الجلوس أو الوقوف. إذا انتشرت العملية بشكل كبير ، فإن المرضى يصبحون مشلولين ، وفي الحالات الشديدة يكونون في حالة سجود كامل. إذا امتدت العملية المرضية إلى عضلات الوجه المقلدة ، فإن هذا يؤدي إلى وجه يشبه القناع ، ويؤدي تلف عضلات البلعوم إلى عسر البلع ، وتلف العضلات الوربية والحجاب الحاجز يؤدي إلى فشل تنفسي ، وانخفاض في التهوية. وظيفة الرئتين ، ونتيجة لذلك ، التهاب رئوي متكرر.

في المراحل المبكرة من المرض ، تكون العضلات مؤلمة وغالبًا ما تكون منتفخة ، ثم تتعرض لاحقًا للحثل والانحلال العضلي (ارتشاف ألياف العضلات). حتى في المراحل المتأخرة من المرض ، يتطور التليف العضلي بدلاً من الألياف العضلية (استبدال الأنسجة العضلية بالنسيج الضام) ، مما يؤدي إلى ضمور العضلات والتقلصات. قد يكون هناك تكلس (ترسب الكالسيوم) في العضلات والأنسجة تحت الجلد ، وخاصة في كثير من الأحيان عند الشباب. يتم الكشف عن التكلس بسهولة على الأشعة السينية. مع تخطيط كهربية العضل ، تكون التغييرات غير محددة. مجموعة متنوعة من الآفات الجلدية مميزة. هذه هي جميع أنواع الطفح الجلدي على شكل مناطق حمراء من الجلد ، ظهور الدرنات والبثور ، توسع الأوعية الجلدية ، تقرن مناطق معينة من الجلد ، تصبغ أو فرط تصبغ ، إلخ. غالبًا ما تكون هذه الطفح الجلدي مصحوبة بحكة. مرضي جدا هو وجود وذمة حول الحجاج (حول العينين) مع حمامي أرجواني أرجواني - ما يسمى نظارات التهاب الجلد والعضلات.

تتأثر المفاصل في شكل ألم مفصلي (ألم في العديد من المفاصل دفعة واحدة) ، حتى تطور تصلب المفاصل. هناك آفة في عضلة القلب من خطة التهابية أو ضمور. مع التهاب عضلة القلب المنتشر ، تظهر صورة حادة لفشل القلب. لوحظت متلازمة رينود في ثلث المرضى. تضرر الرئة المتكرر بسبب نقص التهوية. في ما يقرب من نصف المرضى ، يشارك الجهاز الهضمي في العملية المرضية. يتجلى ذلك من خلال فقدان الشهية ، وآلام في البطن ، والتهاب المعدة والأمعاء ، وانخفاض نغمة الثلث العلوي من المريء. في بعض الأحيان تكون هناك أعراض تشبه الانسداد المعوي. البيانات من الدراسات المختبرية غير محددة. عادة ما يكون كثرة الكريات البيضاء المعتدلة مع فرط الحمضات الشديد (حتى 25-70 ٪) ، تسارع معتدل مستمر لـ ESR ، فرط غاماغلوبولين الدم. تعد الدراسات البيوكيميائية للدم والبول وخزعة العضلات مهمة للتشخيص. تم العثور على سماكة ألياف العضلات مع فقدان التمزق المستعرض ، والتفتت والضمور ، وحتى النخر ، وتراكم الخلايا الليمفاوية ، وخلايا البلازما ، وما إلى ذلك في العضلات ، وما إلى ذلك. في الدورة الحادة ، آفة عامة متزايدة بشكل كارثي للعضلات المخططة لوحظ ، حتى اكتمال الجمود. لا يستطيع المرضى البلع أو الكلام. هناك حالة خطيرة عامة مصحوبة بحمى وتسمم وطفح جلدي متنوع. إذا تركت دون علاج ، تحدث الوفاة عادة في غضون 3 إلى 6 أشهر. الأسباب الرئيسية للنتائج السيئة هي الالتهاب الرئوي التنفسي وفشل القلب الرئوي. تتميز الدورة تحت الحاد بالدوران ، ولكن هناك أيضًا زيادة مطردة في adynamia ، وتلف الجلد والأعضاء الداخلية. الشكل الأكثر ملاءمة هو المسار المزمن للمرض ، حيث تتأثر العضلات الفردية فقط ، ويظل المرضى قادرين على العمل. الاستثناء هو الشباب الذين يصابون بتكلسات واسعة في الجلد والأنسجة تحت الجلد والعضلات مع تكوين تقلصات مستمرة وشلل كامل تقريبًا.

هذا هو مرض الأوعية الدموية الجهازية مع آفة سائدة في الشرايين من النوع العضلي والأوعية ذات العيار الأصغر. يحدث المرض لسبب غير معروف. في التسبب في المرض ، الشيء الرئيسي هو أعلى تفاعل (مفرط الحساسية) للجسم استجابة لتأثير العوامل المختلفة. تلعب المجمعات المناعية دورًا أساسيًا في تداولها وتثبيتها في جدار الوعاء الدموي. يمرض معظم الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 40 عامًا.

تكون بداية المرض حادة أو تدريجية ، مع أعراض عامة مثل الحمى ، وفقدان الوزن التدريجي ، وآلام المفاصل والعضلات والبطن والطفح الجلدي وآفات الجهاز الهضمي. مع مرور الوقت ، يتأثر القلب والكلى والجهاز العصبي المحيطي ، أي تتطور الأعراض متعددة الأحشاء (تتأثر جميع الأعضاء). يعاني جميع المرضى تقريبًا من التهاب كبيبات الكلى بدرجات متفاوتة من الشدة: من اعتلال الكلية الخفيف مع ارتفاع ضغط الدم العابر (العابر) والمتلازمة البولية المعتدلة إلى التهاب كبيبات الكلى المنتشر مع ارتفاع ضغط الدم المستمر ودورة سريعة التقدم. من غير المواتي من حيث التكهن تطور متلازمة ارتفاع ضغط الدم الخبيث والمتلازمة الكلوية ، مما يؤدي بسرعة إلى الفشل الكلوي. بالإضافة إلى ذلك ، هناك احتشاء في الكلى ، تمدد الأوعية الدموية بسبب التهاب الشرايين. ما يقرب من 70٪ من المرضى يعانون من أمراض القلب. منذ تأثر الشرايين التاجية ، لوحظت نوبات الذبحة الصدرية لتطور احتشاء عضلة القلب ، ولكن بدون علامات سريرية واضحة. في بعض الأحيان يتم تشكيل تمدد الأوعية الدموية والتهاب التامور النضحي (الانصباب). ربما تطور متلازمة رينود ، والتي تتعقد أحيانًا بسبب الغرغرينا في الأصابع. في بعض الأحيان يكون هناك التهاب وريدي مهاجر (آفات وريدية).

الألم الحاد في البطن هو سمة مميزة لالتهاب حوائط الشرايين العقدي. ترتبط بالعملية المرضية في أوعية تجويف البطن. يؤدي تلف أوعية المعدة إلى التهاب المعدة ، ويؤدي تلف أوعية الأمعاء الدقيقة إلى التهاب الأمعاء ، وما إلى ذلك. قد يحدث التهاب الزائدة الدودية ، والتهاب المرارة الحاد ، والتهاب البنكرياس ، وانثقاب الأمعاء بسبب النخر ، والاحتشاء ، والنزيف. في 50٪ من المرضى ، يتجلى الضرر الذي يلحق بالجهاز العصبي من خلال التهاب عصبي متعدد مرتبط بعلم الأمراض في الأوعية التي تغذي عصبًا أو آخر. التهاب السحايا والدماغ المحتمل مع ضعف الكلام والسمع والصداع والدوخة والتشنجات وكذلك آفات الدماغ البؤرية بسبب تجلط الدم وتمزق تمدد الأوعية الدموية. أحد الأعراض المبكرة للمرض هو تلف العين. يكشف فحص قاع العين عن تمدد الأوعية الدموية الشرياني ، وتجلط الشريان المركزي للشبكية ، وما إلى ذلك.

لوحظ ألم في المفاصل (ألم مفصلي) ، في كثير من الأحيان - التهاب المفاصل الكبيرة ، وآلام العضلات ، وآفات جلدية مختلفة. في مجموعة صغيرة من المرضى ، تم العثور على عقيدات تحت الجلد ، والتي تعتبر من سمات التهاب حوائط الشريان العقدي ، وهي تمدد الأوعية الدموية أو ورم حبيبي مرتبط بالوعاء المصاب.

تتمثل إحدى سمات التهاب حوائط الشرايين العقدي في الشحوب الواضحة التي تتطور بسرعة للمرضى ، والتي ، بالاقتران مع الإرهاق ، تخلق صورة من الجنون الكلوري. يتجلى تلف الرئة في الالتهاب الرئوي والربو القصبي. ترتبط الأعراض الرئوية بتلف الأوعية الدموية. هناك ملاحظات تشير إلى أن الربو القصبي قد يسبق الصورة الكاملة لالتهاب حوائط الشريان العقدي بسنوات عديدة.

بيانات المختبر غير معهود. زيادة عدد الكريات البيضاء المحتمل مع تحول العدلات ، فرط الحمضات ، مرتفع في بعض الأحيان. في الحالات الشديدة ، يحدث فقر دم معتدل ونقص الصفيحات. لتوضيح التشخيص ، يتم إجراء خزعة عضلية من أسفل الساق أو جدار البطن. في الوقت نفسه ، تم الكشف عن التغيرات الوعائية المميزة لهذا المرض.

مرض التهابي جهازي يصيب النسيج الضام مع توطين سائد في القلب. عادة ما يمرض الأطفال والشباب. تمرض النساء حوالي 3 مرات أكثر من الرجال. السبب الرئيسي للمرض هو مجموعة المكورات العقدية الحالة للدم β أ. ومع ذلك ، في المرضى الذين يعانون من أشكال طويلة ومتكررة من أمراض القلب الروماتيزمية (أمراض القلب الروماتيزمية) ، غالبًا ما لا يتم إثبات علاقة المرض بالمكورات العقدية ، على الرغم من تلف القلب بشكل كامل يلبي جميع المعايير الرئيسية للروماتيزم. يشير هذا إلى أسباب أخرى لتطور الروماتيزم: الحساسية (خارج علاقتها بالمكورات العقدية أو المستضدات المعدية بشكل عام) ، السامة المعدية ، الفيروسية.

تلعب الحساسية دورًا مهمًا في تطور الروماتيزم. يُفترض أن العوامل المحسسة (المكورات العقدية ، الفيروسات ، مسببات الحساسية غير النوعية ، إلخ) يمكن أن تؤدي إلى التهاب حساسية في القلب في المراحل الأولى ، ثم إلى تغيير في خصائص المستضدات لمكوناته مع تحولها إلى مستضدات ذاتية وتطورها. من عملية المناعة الذاتية. يلعب الاستعداد الجيني دورًا مهمًا. من الناحية الشكلية ، تتجلى العملية الالتهابية الجهازية في الروماتيزم في تغيرات المرحلة المميزة في النسيج الضام. هذا هو تورم الغشاء المخاطي - تغير فيبرينويد - نخر ليفي. أيضًا في مورفولوجيا الروماتيزم ، تلعب التفاعلات الخلوية دورًا مهمًا (تسلل الخلايا الليمفاوية والخلايا البلازمية). هذه التفاعلات الخلوية هي انعكاس نسيجي للحساسية في الحمى الروماتيزمية. من مرحلة التغيرات الليفية ، لم يعد الترميم الكامل للأنسجة ممكنًا ، وتنتهي العملية بالتصلب (أي استبدال النسيج الضام).

تتطور المظاهر السريرية للمرض في الحالات النموذجية بعد أسبوع إلى أسبوعين من الإصابة بالتهاب الحلق أو أي عدوى أخرى. لكن مع تكرار الهجمات ، قد تكون هذه الفترة أقصر. في بعض المرضى ، يحدث حتى الروماتيزم الأولي بعد يوم إلى يومين من التبريد دون أي صلة بالعدوى. تتطور التفاقم بعد أي أمراض مصاحبة ، عمليات ، مجهود بدني. السمة هي حقيقة أن المريض يمكن أن يشير بوضوح ودقة إلى يوم ظهور المرض. في الفترة الأولى من المرض ، غالبًا ما يتم ملاحظة الحمى (عادةً ما تكون فرعيًا) ، والحالة العامة لم تتغير. في بعض المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل أو التهاب المصلي ، يمكن أن تكون الحالة شديدة: مع ارتفاع في درجة الحرارة تصل إلى 38-40 درجة مئوية مع تقلبات يومية من 1-2 درجة مئوية وتعرق قوي (ولكن بدون قشعريرة). ومع ذلك ، في السنوات الأخيرة ، لوحظت هذه الحالة بشكل نادر للغاية.

أكثر مظاهر الروماتيزم شيوعا هو الآفة الالتهابية للقلب. يمكن أن تشارك أي أغشية في القلب في هذه العملية ، ولكن في المقام الأول عضلة القلب. وتجدر الإشارة إلى أن الروماتيزم غالبا ما تحدث دون أي تغيرات واضحة في القلب. يلاحظ الانتظام: كلما تقدم المريض في السن بمرض الروماتيزم ، قلت خطورة مرض القلب الروماتيزمي.

التهاب عضلة القلب الروماتيزمي.هذا المرض عند البالغين ، كقاعدة عامة ، ليس شديدًا بشكل خاص. يشكو المرضى من ألم خفيف وانزعاج غامض في منطقة القلب ، وضيق طفيف في التنفس أثناء المجهود ، وفي كثير من الأحيان - من الإحساس بالخفقان أو الانقطاعات في القلب. في الأشعة السينية ، يكون حجم القلب طبيعيًا أو متضخمًا بشكل معتدل. لا يتطور فشل الدورة الدموية عمليا. في بعض المرضى في مرحلة الطفولة ، يمكن أن يحدث ما يسمى بالتهاب عضلة القلب الروماتيزمي المنتشر ، والذي يتجلى في الالتهاب التحسسي العنيف لعضلة القلب مع الوذمة الواضحة والخلل الوظيفي.

يتجلى المرض منذ البداية في ضيق شديد في التنفس حتى اتخاذ وضعية قسرية لتسهيل التنفس (orthopnea). يشكو المرضى من آلام مستمرة في منطقة القلب وخفقان. يتميز بما يسمى بالزرقة الشاحبة ، وتضخم أوردة عنق الرحم. يتسع القلب بشكل كبير ومتساوٍ. من الخصائص المميزة لالتهاب عضلة القلب المنتشر حدوث فشل في الدورة الدموية ، في كل من البطين الأيسر وأنواع البطين الأيمن. في البالغين ، هذا النوع من التهاب عضلة القلب الروماتيزمي غير موجود عمليًا حاليًا.

التهاب الشغاف الروماتيزمي. تستمر في عزلة وهي سيئة للغاية في الأعراض العامة. العلامات الرئيسية لالتهاب الشغاف الروماتيزمي هي النفخات الانقباضية والانبساطية ، والتي يبدو أنها ناتجة عن التراكبات الخثارية على الصمامات الالتهابية.

في بعض الأحيان ، تعمل هذه التراكبات كمصادر للانسداد في أوعية الدورة الدموية الصغيرة أو الكبيرة مع تطور احتشاءات في الرئتين والكلى والطحال والغرغرينا في الأطراف والشلل المركزي وما إلى ذلك. إذا كان التهاب الشغاف هو الموضع الوحيد للروماتيزم ، ثم يشكل المرضى ما يسمى بمجموعة العيادات الخارجية. هذا يعني أنه مع هذا المسار من الروماتيزم ، يتم الحفاظ على الصحة العامة الجيدة والقدرة على العمل لفترة طويلة. بعد فترة زمنية معينة ، يتشكل مرض القلب مع اضطرابات الدورة الدموية المصاحبة ، وهذا يجعل المريض يرى الطبيب لأول مرة.

التهاب التامور.الروماتيزم الحديث نادر جدا. يتجلى التهاب التامور الجاف في الألم المستمر في منطقة القلب وفرك الاحتكاك التامور. يتميز التهاب التامور النضحي بتراكم الإفرازات الليفية المصلية في كيس القلب وهي المرحلة التالية من التهاب التامور الجاف. يتميز بضيق في التنفس مما يزيد في وضعية الاستلقاء. مع التراكم الكبير للإفرازات ، تتضخم منطقة القلب إلى حد ما ، وتكون الفراغات الوربية ناعمة ، ونبض القمة غير محسوس. تضخم القلب كبير ، فهو يأخذ الشكل المميز لشبه منحرف أو دورق دائري. النغمات والضوضاء مكتومة للغاية. غالبًا ما تكون نتيجة التهاب التامور الروماتيزمي عبارة عن التصاقات صغيرة بين الطبقة الخارجية والأنسجة المحيطة. أقل شيوعًا هو الاندماج الكامل لأوراق كيس القلب ، أي يحدث التهاب التامور المطمس اللاصق ، ما يسمى بالقلب المدرع.

أمراض الأوعية الدموية الروماتيزمية. مع الروماتيزم ، تتأثر الأوعية الدموية في الأعضاء الداخلية (التهاب الشرايين في الأعضاء الداخلية) بشكل رئيسي ، وهو أساس مظاهر التهاب الأحشاء الروماتيزمي النادر: التهاب الكلية ، التهاب السحايا ، التهاب الدماغ ، إلخ.

تلف المفصل. في الوقت الحالي ، تعد الحمى الروماتيزمية الحادة نادرة نسبيًا. المظاهر المميزة لالتهاب المفاصل الروماتيزمي هي زيادة الآلام الحادة في المفاصل ، والتي تتفاقم بسبب الحركة والجس. في غضون ساعات قليلة ، يصبح الألم حادًا للغاية. بسرعة كبيرة ، أعراض تلف المفاصل تنضم إلى الآلام: تورم ، احتقان في بعض الأحيان. ومن السمات المميزة الآفات المتناظرة للمفاصل الكبيرة وتقلب التهاب المفاصل. التهاب المفاصل الروماتويدي قابل للعكس تمامًا: كل المظاهر المفصلية (بغض النظر عن شدتها في بداية المرض) تختفي دون أثر.

في الوقت الحاضر ، يكون التهاب المفاصل الواضح فقط أكثر شيوعًا دون تورم المفاصل ، ويكون التورم خفيفًا أو غائبًا تمامًا ، ويلاحظ في الغالب التهاب المفاصل الصغيرة. في كثير من الأحيان لا يوجد تناسق في الآفة. نادرًا ما يكون هناك التهاب عضلي روماتيزمي مصحوب بألم شديد في العضلات.

الآفات الجلدية. مع الروماتيزم ، تظهر الآفات الجلدية على شكل عقيدات روماتيزمية ، حمامي حلقي أو عقدي ، شرى ، إلخ. تقع العقيدات الروماتيزمية عادة في منطقة المفاصل المصابة ، فوق النتوءات العظمية ، في المنطقة القذالية ، على الساعدين و أرجل.

من المميزات أنها تحت تأثير العلاج (وأحيانًا بدونه) تختفي في غضون أيام قليلة ولا يتم العثور عليها عمليًا الآن. من العلامات المميزة لآفات الجلد الروماتيزمية الحمامي الحلقية ، وهي عبارة عن عناصر ذات شكل حلقة وردية لا تسبب حكة أبدًا ، وتقع بشكل أساسي على الجلد من السطح الداخلي للذراعين والساقين والبطن والعنق والجذع. هذه العلامة ، مثل العقيدات الروماتيزمية ، هي مرضية للروماتيزم ، ولكن نادرًا ما توجد في 1-2٪ فقط من المرضى.

الآفات الروماتيزمية في الرئتين. هناك التهاب رئوي روماتيزمي وذات ذات الجنب ، ولكن هذا نادر للغاية. عادة ما تحدث على خلفية الروماتيزم المتطور بالفعل. السمات المميزة للالتهاب الرئوي الروماتيزمي هي مقاومتها للمضادات الحيوية والتأثير الجيد لاستخدام الأدوية المضادة للروماتيزم (بدون مضادات الجراثيم). غالبًا ما يكون التهاب الجنبة في حالات الروماتيزم ثنائيًا ويمكن عكسه جيدًا. التهاب الكلية الروماتيزمي نادر الحدوث ، والأدوية المضادة للروماتيزم فعالة بشكل خاص في علاجها.

الآفات الروماتيزمية للجهاز الهضمي. مثل هذه الآفات الروماتيزمية ليس لها أهمية سريرية كبيرة. التهاب المعدة أو تقرحات المعدة والأمعاء هي نتائج الأدوية طويلة الأمد ، وخاصة هرمونات الستيرويد. فقط الأطفال الذين يعانون من الروماتيزم يعانون أحيانًا من آلام شديدة في البطن مرتبطة بالتهاب الصفاق التحسسي ، والذي يمر بسرعة ، أي يمكن عكسه تمامًا. السمات المميزة لالتهاب الصفاق الروماتيزمي هي الطبيعة المنتشرة للألم ، ومزجها مع علامات أخرى للروماتيزم والتأثير السريع جدًا لاستخدام الأدوية المضادة للروماتيزم. في كثير من الأحيان ، يمكن أن يختفي الألم دون علاج.

في بعض المرضى الذين يعانون من ارتفاع نشاط العملية الروماتيزمية ، قد يتضخم الكبد ويكون مؤلمًا قليلاً بسبب التهاب الكبد الخلالي (تلف عناصر النسيج الضام للحمة الكبدية).

تغييرات الجهاز العصبي. هذه التغييرات محددة. ما يسمى بالرقص هو شكل عصبي من الروماتيزم. يحدث بشكل رئيسي عند الأطفال ، وفي كثير من الأحيان عند الفتيات.

يتجلى سريريًا في عدم الاستقرار العاطفي وضعف العضلات والحركات الخيالية العنيفة للجذع والأطراف وتقليد عضلات الوجه. عند الإثارة ، تزداد هذه الحركات ، وتختفي أثناء النوم. يمكن أن ينتكس الرقص الطفيف ، ولكن في سن 17-18 ، ينتهي دائمًا تقريبًا. مع هذا الشكل من الضرر الروماتيزمي ، يعاني القلب قليلاً ، كما يتم التعبير قليلاً عن المؤشرات المختبرية لنشاط الروماتيزم (غالبًا ما لا يتم تسريع ESR).

نادرا ما يعاني الجهاز العصبي المركزي من الروماتيزم. إذا حدث هذا ، فعادةً ما تستمر الآفات كمزيج من التهاب الدماغ والتهاب السحايا. تستجيب آفات الجهاز العصبي المركزي بشكل جيد للعلاج بمضادات الروماتيزم.

بيانات المختبر.المرضى الذين يعانون من أقصى درجة من النشاط لديهم عدد الكريات البيضاء العدلات تصل إلى 12-15؟ 10 3. في الوقت نفسه ، هناك تحول في الصيغة إلى اليسار بسبب زيادة عدد كريات الدم البيضاء. في leukogram ، قد تظهر الخلايا النخاعية والخلايا النقوية. في معظم المرضى ، لا يكون عدد الكريات البيض و leukogram غير مهم. في الفترة الحادة من المرض ، يزداد عدد الصفائح الدموية ، لكن هذه الزيادة لا تدوم طويلاً. يعاني معظم مرضى الروماتيزم من ESR متسارع يصل إلى أقصى عدد (40-60 مم / ساعة) مع التهاب المفاصل والتهاب العضلات. التحولات في المؤشرات المناعية مميزة للغاية. وتشمل هذه زيادة في التتر من الأجسام المضادة للمكورات العقدية (مضادات الاستربتوهيالورونيداز ، ومضاد الاستربتوكيناز ، ومضاد الستربتوليسين). تعكس الزيادة في مستوى هذه الأجسام المضادة رد فعل الجسم للتعرض للمكورات العقدية ، وبالتالي يحدث غالبًا بعد أي عدوى بالمكورات العقدية (وكذلك الكشف عن مستضدات المكورات العقدية في الدم أو البول). لكن ارتفاع عيارات الأجسام المضادة للمكورات العقدية ودينامياتها لا تعكس درجة نشاط الروماتيزم. في كثير من المرضى الذين يعانون من أشكال مزمنة من الروماتيزم ، لا توجد علامات على مشاركة عدوى المكورات العقدية على الإطلاق. المؤشرات الكيميائية الحيوية لنشاط العملية الروماتيزمية غير محددة ، أي أنها تحدث في أنواع مختلفة من الالتهابات وتسوس الأنسجة. في الحالات التي يكون فيها تشخيص الروماتيزم مبررًا بالبيانات السريرية والفعالة ، فإن الدراسات البيوكيميائية مهمة لتحديد نشاط المرض.

تتضمن هذه الدراسات البيوكيميائية زيادة في مستويات الفيبرينوجين ، زيادة في؟ 2-الجلوبيولين ،؟ -جلوبيولين ، سداسي ، سيرولوبلازمين ، مصلي ، تفاعلات ديفينيل أمين ، إلخ. ولكن أكثر الدراسات البيوكيميائية كشفًا وإمكانية الوصول إليها هو اكتشاف بروتين سي التفاعلي في الدم. في معظم الحالات ، تكون المؤشرات البيوكيميائية للنشاط موازية لقيم ESR ، وهي أفضل علامة معملية لنشاط الروماتيزم ، وكذلك ديناميكياتها.

الروماتيزم مرحلتان: غير نشط ونشط. يمكن أن يكون نشاط المرض من ثلاث درجات: الدرجة الأولى صغيرة ، الدرجة الثانية متوسطة ، الدرجة الثالثة هي الحد الأقصى. يتم الحكم على نشاط الروماتيزم من خلال شدة المظاهر السريرية والتغيرات في المعايير المختبرية.

في الظروف الحديثة ، تغيرت طبيعة مسار المرض بشكل كبير. انخفض عدد المرضى الذين يعانون من مظاهر مشرقة وعنيفة ودورة مطولة ومتكررة الانتكاس انخفاضًا حادًا. أصبحت الآفات الحشوية الأخرى مرضية.

يجب أن ينجم الاشتباه في الإصابة بالروماتيزم عن أي مرض يحدث بعد 1-3 أسابيع من التهاب الحلق أو أي عدوى بلعومية أخرى ويتميز بعلامات تلف المفاصل والقلب. معايير التشخيص الهامة هي دليل موضوعي على إصابة القلب ، والتهاب المفاصل سريع الانعكاس للمفاصل الكبيرة ، والرقص الصغرى ، والحمامي الحلقي ، والعقيدات تحت الجلد مع الانحدار السريع. يعتمد تشخيص الآفات الروماتيزمية بشكل أساسي على درجة انعكاس أعراض أمراض القلب الروماتيزمية. أكثر الأمور غير المواتية هي التهاب القلب الروماتيزمي المتكرر ، والذي يؤدي إلى تكوين عيوب في القلب ، تصلب عضلة القلب. الروماتيزم أكثر حدة عند الأطفال. في نفوسهم ، غالبًا ما يؤدي إلى تغييرات مستمرة في صمامات القلب. أيضًا ، تزداد احتمالية الإصابة بعيوب القلب مع العلاج المتأخر. إذا حدث المرض الأساسي لدى مريض يزيد عمره عن 25 عامًا ، فإن العملية ، كقاعدة عامة ، تسير بشكل إيجابي ، وأمراض القلب نادرة للغاية.

إنه مرض ذو مسببات غير واضحة مع مزيج مميز من التهاب المفاصل والتهاب الإحليل والتهاب الملتحمة ، وفي بعض الحالات نوع من التهاب الجلد. في تطور المرض ، يُعتقد أن الخصائص الجينية لجهاز المناعة تلعب دورًا حاسمًا. المرض يصيب الشباب بشكل رئيسي. غالبًا ما يسبق المرض التهاب الإحليل غير المكورات البنية أو اضطراب معوي حاد.

سريريًا ، يتراوح التهاب المفاصل من معتدل ، عابر إلى شديد ، طويل الأمد ، أو متكرر. غالبًا ما يتأثر مفصل كبير واحد. تتراوح مدة التهاب المفاصل في متلازمة رايتر من شهرين إلى ستة أشهر ، وغالبًا ما تكون أطول. يعاني العديد من المرضى من آفات في العمود الفقري. يمكن أن تكون شدة التهاب الإحليل مختلفة ، وغالبًا ما يتم العثور عليها فقط أثناء الفحوصات الخاصة أو اختبارات البول ، أي أنها تكاد تكون بدون أعراض. عادة ما يكون التهاب الملتحمة غير حاد ويمر بسرعة. في بعض الحالات ، قد يكون هناك التهاب الجلد. نادرا ، ولكن يمكن أن تحدث آفات الأعضاء الداخلية: التهاب المفاصل مع تطور قصور الصمام الأبهري ، التهاب عضلة القلب ، التهاب التامور ، التهاب الأمعاء ، التهاب الأعصاب ، التهاب السحايا والدماغ.

البيانات المختبرية غير محددة. يتم تحديد نشاط المرض من خلال قيمة ESR (التسارع) وزيادة مستوى المؤشرات الكيميائية الحيوية للالتهاب (الفيبرينوجين ، البروتين التفاعلي C ، إلخ). يختلف مسار المرض ، وغالبًا ما يلاحظ الشفاء التلقائي. التشخيص في وجود ثالوث كامل من الأعراض لا يسبب صعوبات.

مرض الأوعية الدموية والنسيج الضام الجهازي المزمن الذي يتميز بالتليف التدريجي. من المحتمل أن تكون المسببات فيروسية ، لأنه عند فحص الأنسجة المصابة بالمجهر الإلكتروني ، تم اكتشاف جزيئات تشبه الفيروس ولوحظت زيادة في التتر لعدد من الأجسام المضادة للفيروسات.

الآليات المسببة للأمراض معقدة للغاية وترتبط بالاضطرابات الأيضية والهيكلية من جانب تكوين الكولاجين والمادة الرئيسية للنسيج الضام. أيضا في التسبب في حدوث دور مهم تلعبه اضطرابات دوران الأوعية الدقيقة ، وكذلك المناعة الخلطية والخلوية. دور الاستعداد الوراثي للعائلة مهم. تمرض النساء ثلاث مرات أكثر من الرجال.

عادة ما يكون ظهور المرض تدريجيًا ونادرًا ما يكون حادًا. العوامل المسببة هي التبريد ، والصدمات ، والالتهابات ، واللقاحات ، وما إلى ذلك في كثير من الأحيان ، يبدأ المرض بمتلازمة رينود (الاضطرابات الوعائية الحركية). هناك أيضًا اضطرابات في غذاء الأنسجة ، وآلام المفاصل ، وفقدان الوزن ، والوهن ، والحمى. كقاعدة عامة ، يتحول تصلب الجلد الجهازي ، الذي يبدأ بأعراض واحدة ، تدريجياً أو بسرعة إلى مرض معمم متعدد المتلازمات.

العلامة الممرضة (المحددة) للمرض هي آفة جلدية. هذه وذمة كثيفة شائعة ، وفي المستقبل - سماكة وضمور الجلد. تحدث أكبر التغيرات مع جلد الوجه والأطراف. لكن غالبًا ما يصبح جلد الجسم كله كثيفًا. في الوقت نفسه ، يتطور تصبغ بؤري أو واسع الانتشار مع مناطق تصبغ وتوسع الأوعية الصغيرة. التقرحات والبثور على أطراف الأصابع مميزة ومؤلمة للغاية ولا تلتئم لفترة طويلة وتشوه الأظافر وتساقط الشعر (حتى الصلع) واضطرابات غذائية أخرى.

غالبًا ما يُلاحظ التهاب العضل الخلالي الليفي. تتجلى متلازمة العضلات في آلام العضلات ، والضغط التدريجي ، ثم ضمور العضلات ، وانخفاض قوة العضلات. في حالات نادرة ، يصاب العديد من العضلات (التهاب العضلات الحاد) بالألم ، وتورم العضلات ، وما إلى ذلك. ويصاحب استبدال الألياف العضلية بالنسيج الضام أيضًا تليف الأوتار ، مما يؤدي إلى تقلصات الأوتار العضلية ، والتي تعد أحد الأسباب الرئيسية الإعاقة المبكرة في المرضى. في 80-90 ٪ من الحالات ، لوحظ ألم في المفاصل ، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بتشوه في المفاصل ، وغالبًا ما يكون واضحًا تمامًا بسبب التغيرات في الأنسجة حول المفصل.

لم تكشف الأشعة السينية عن آفات كبيرة. علامة تشخيصية مهمة هي انحلال العظم (ارتشاف) الطرف ، وفي الحالات الشديدة ، الكتائب الوسطى للأصابع ، وغالبًا ما تكون الساقين. مع تصلب الجلد ، لوحظ وجود رواسب أملاح الكالسيوم في الأنسجة تحت الجلد. تتمركز هذه الرواسب بشكل رئيسي في منطقة الأصابع والأنسجة المحيطة بالمفصل وتظهر على شكل تكوينات غير متساوية ومؤلمة يمكن أن تنفتح تلقائيًا مع رفض الكتل الجيرية المتفتتة.

في جميع المرضى تقريبًا ، يتأثر الجهاز القلبي الوعائي بنوع التهاب عضلة القلب والتهاب الشغاف ونادرًا - التهاب التامور. نتيجة للآفات الالتهابية للقلب ، يتشكل تصلب الجلد ، والذي يتجلى سريريًا من خلال الألم في منطقة القلب ، وضيق التنفس ، وعدم انتظام ضربات القلب على شكل انقباض ، ونغمات مكتومة ، ونفخة انقباضية في القمة ، والتوسع من القلب إلى اليسار. يؤدي توطين العملية في الشغاف إلى تكوين مرض تصلب الجلد. عادة ما يتأثر الصمام التاجي. يتميز مرض تصلب الجلد بدورة حميدة. نادرًا ما يتطور قصور القلب ، فقط مع التهاب عضلة القلب الواسع الانتشار أو مع تلف جميع أغشية القلب في وقت واحد.

تحدث الأعراض المحيطية لتصلب الجلد بسبب تلف الشرايين الصغيرة والشرايين. عواقب هذه الآفات هي متلازمة رينود ، توسع الشعيرات ، الغرغرينا في الأصابع. يؤدي تلف أوعية الأعضاء الداخلية إلى أمراض حشوية شديدة. ويلاحظ حدوث نزيف وظواهر نقص تروية وحتى تغيرات نخرية في الأعضاء. قد يكون هناك انهيار في أنسجة الرئة ، وتصلب جلدي حقيقي ، وما إلى ذلك. يحدد علم أمراض الأوعية الدموية سرعة العملية ، وشدتها ، وحتى نتيجة المرض. من الممكن أيضًا إتلاف الأوعية الكبيرة مع صورة التهاب الأوعية الدموية المسد ، وتطور الظواهر الإقفارية ، والتهاب الوريد الخثاري المهاجر مع تقرحات تغذوية في القدمين والساقين ، وما إلى ذلك. عادةً ما يصاحب تلف الرئة انتفاخ الرئة وتوسع القصبات بسبب التهاب الرئة البؤري أو المنتشر. غالبًا ما يتطور التهاب الكلية البؤري في الكلى ، ولكن في بعض الحالات يكون التهاب كبيبات الكلى المنتشر مع ارتفاع ضغط الدم والفشل الكلوي ممكنًا.

يتجلى الضرر الذي يلحق بالجهاز العصبي من خلال التهاب الأعصاب ، وعدم الاستقرار الخضري ، الذي يتميز بضعف التعرق ، والتنظيم الحراري ، والتفاعلات الحركية الوعائية للجلد. قد يكون هناك أيضًا ضعف عاطفي ، والتهيج ، والبكاء ، والريبة ، والأرق. في حالات نادرة جدًا ، تظهر صورة لالتهاب الدماغ أو الذهان. فيما يتعلق بآفات تصلب الجلد في الأوعية الدماغية ، فإن أعراض التصلب ممكنة حتى عند الشباب. من الممكن حدوث آفات في الجهاز الشبكي البطاني ، والتي تتجلى من خلال زيادة عدد الغدد الليمفاوية والطحال ، وكذلك تلف نظام الغدد الصماء في شكل أمراض أي غدد صماء. في الدورة تحت الحاد ، يبدأ المرض بألم في المفاصل ، والحمى ، وفقدان الوزن ، وينمو بسرعة علم أمراض الأعضاء الداخلية. في هذه الحالة ، يكتسب المرض مسارًا تدريجيًا باطراد مع انتشار العملية المرضية إلى العديد من الأجهزة والأنظمة. عادة يموت المرضى في غضون 1-2 سنوات من بداية المرض. في كثير من الأحيان هناك مسار مزمن. يستمر المرض لعقود مع الحد الأدنى من نشاط العملية والانتشار التدريجي للآفات إلى الأعضاء الداخلية ، والتي لا تتأثر وظائفها لفترة طويلة.

يعاني المرضى بشكل رئيسي من تلف الجلد والمفاصل واضطرابات التغذية. في تصلب الجلد الجهازي المزمن ، يتم عزل التكلس ومتلازمة رينود وتوسع الشعيرات وتلف الإصبع. تتميز كل هذه الأمراض بمسار طويل حميدة مع تطور بطيء للغاية للأضرار التي تلحق بالأعضاء الداخلية. البيانات المختبرية ليست ممثلة. عادة ما يكون هناك كثرة الكريات البيض المعتدلة وفرط الحمضات ، قلة الصفيحات العابرة. ESR طبيعي أو متسارع بشكل معتدل في المسار المزمن ومرتفع للغاية (حتى 50-60 مم / ساعة) في تحت الحاد.

مرض التهابي مزمن يصيب مفاصل العمود الفقري مع الميل إلى الحد من الحركات بشكل تدريجي. المسببات المرضية ليست واضحة بعد. تعلق أهمية كبيرة على الخصائص الجينية لجهاز المناعة. المرض يصيب الرجال بشكل رئيسي.

من الأعراض الإلزامية لمرض Bechterew وجود آفة في العمود الفقري. لكن هذه الهزيمة غالبًا ما تكون محدودة لفترة طويلة فقط في المفاصل العجزي الحرقفي (التهاب المفصل العجزي الحرقفي). يمكن أن تكون مظاهر التهاب المفصل العجزي غامضة (على شكل إزعاج وألم خفيف) وغير متسقة. في بعض الأحيان ، قد تكون الأحاسيس الذاتية غائبة تمامًا ، ويكشف فحص الأشعة السينية فقط عن آفة في المفصل العجزي الحرقفي. نظرًا لأن المفاصل الصغيرة في العمود الفقري متورطة في العملية ، تظهر الآلام في قسم أو آخر من أقسامها (أحيانًا في العمود الفقري بأكمله). في كثير من الأحيان يزداد الألم في الليل ، وفي الصباح يكون هناك تيبس. في وقت لاحق ، تنضم القيود المفروضة على حركات العمود الفقري: لا يمكن للمريض الوصول إلى الأرض بأصابعه دون ثني ركبتيه ، وذقنه - القص ، وهناك انخفاض في الانزلاق التنفسي للصدر. تدريجيًا ، يتم تنعيم المنحنيات الفسيولوجية للعمود الفقري ، ويتم تشكيل فرط التعرق في منطقة الصدر ، أي تظهر وضعية دعائية مميزة للغاية. عادةً ما يكون مسار هذا الشكل من مرض Bechterew (المركزي) بطيئًا وطويل الأمد ، مع فترات من التفاقم والهدوء. ومن الخصائص أيضًا تلف المفاصل غير الفقرية ، والتي لها بعض السمات. غالبًا ما تتأثر المفاصل الكبيرة في الأطراف السفلية (الورك والركبة والكاحل) ، وغالبًا ما تتأثر أيضًا بالكتف والقصبة الترقوية. التهاب قلة المفاصل وتلف المفاصل غير المتماثل (الشكل المحيطي) نموذجي. غالبًا ما يكون المرض قصير العمر (من شهر إلى شهرين) ، ولكن يمكن أيضًا أن يطول.

آلام في العضلات ، وخاصة في الظهر ، وتطور الالتهاب في منطقة وتر العرقوب هي أيضا سمة مميزة. في بعض الحالات ، تتأثر الأعضاء الداخلية: العيون (تلف القزحية) ، الشريان الأورطي (التهاب الأبهر) ، عضلة القلب (أحيانًا مع ضعف التوصيل الأذيني البطيني) ، الشغاف مع تشكيل قصور الصمام ، الكلى (التهاب كبيبات الكلى ، التهاب الإحليل). مع مسار طويل ، غالبًا ما يتطور الداء النشواني مع آفة أولية في الكلى.

يتم التشخيص على أساس فحص الأشعة السينية (التصوير الشعاعي) ، حيث توجد تغييرات مميزة. التهاب المفصل العجزي هو أول أعراض الأشعة السينية لآفة العمود الفقري ؛ في بعض الحالات ، يتطور في وقت مبكر من 4-6 أشهر من بداية المرض.

وهو التهاب مزمن يصيب الغدد الصماء ، وخاصة اللعابية والدمعية ، مما يؤدي إلى قصور إفرازي. قد تكون متلازمة معزولة (وهذا ما يسمى بالمتلازمة الجافة). الاسم يتحدث عن نفسه ، لأن العلامات السريرية الأكثر لفتًا هي جفاف الفم والعينين. لم يتم توضيح سبب المرض بشكل كامل ، ولكن الرأي الأكثر ترجيحًا يدور حول نشأة المناعة الذاتية ، والذي يتم تأكيده من خلال الجمع المتكرر مع أمراض أخرى ذات طبيعة مناعية ذاتية: التهاب المفاصل الروماتويدي ، الذئبة الحمامية الجهازية ، تصلب الجلد الجهازي ، إلخ. النساء في سن تمرض. تتميز متلازمة سجوجرن بمزيج من التهاب القرنية والملتحمة الجاف (جفاف الملتحمة) والتهاب الفم الجاف (جفاف الفم) ، والذي يرتبط بتلف الغدد الدمعية واللعابية وقصور إفرازي. هناك أيضًا التهاب الغدة النكفية المتكرر (آفات الغدد النكفية) ، وعادة ما يكون متماثلًا ، وألمًا وتورمًا في منطقة الغدد تحت الفك السفلي. يتجلى جفاف العين (جفاف الملتحمة) من خلال إحساس دائم بالحرق ، أو إحساس بجسم غريب في العين ، أو رهاب الضوء ، أو انخفاض حاد أو اختفاء تام للدموع. من عواقب الجفاف المستمر في الفم صعوبة المضغ والبلع. التهاب اللسان (التهاب اللسان) ، التهاب الشفة (التهاب الحدود الحمراء للشفاه) ، تسوس الأسنان التدريجي.

يشعر المرضى بالقلق من الألم المستمر في المفاصل ، والتورم بشكل دوري ، ولكن لا توجد تشوهات شديدة وتلف مع متلازمة الجفاف. لوحظ أيضًا متلازمة رينود ، وغالبًا ما يكون عدم تحمل الأدوية موجودًا. البيانات المختبرية مميزة تمامًا: عامل الروماتويد الإيجابي ، ESR المتسارع. يعتمد التشخيص على ميزتين من ثلاث سمات: جفاف الملتحمة وجفاف الفم وأمراض المناعة الذاتية. تستمر متلازمة سجوجرن كمرض مزمن الانتكاس مع مشاركة العقد الليمفاوية والأعضاء الداخلية في هذه العملية.

بالإضافة إلى هذه المجموعة الكبيرة من نقص المناعة المكتسبة مثل الكولاجين ، والتي تستمر وفقًا لنوع آفات المناعة الذاتية ، هناك أيضًا أمراض المناعة الذاتية لأنظمة الجسم الأخرى. على سبيل المثال ، تشمل هذه أمراض جهاز الدم (ندرة المحببات وفقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية) والجهاز العصبي (التصلب المتعدد).

ندرة المحببات هو انخفاض في عدد الكريات البيض (أقل من 1000 في 1 ميكرولتر من الدم) أو عدد الخلايا المحببة (أقل من 750 في 1 ميكرولتر من الدم). كقاعدة عامة ، ندرة المحببات هي أحد أعراض بعض الأمراض العامة. الأكثر شيوعًا هي ندرة المحببات السامة للنخاع (مرض تثبيط الخلايا) والمناعة. ينتج ندرة المحببات المناعية عن ظهور الأجسام المضادة الذاتية (على سبيل المثال ، في الذئبة الحمامية الجهازية) والأجسام المضادة للخلايا الحبيبية بعد تناول الأدوية (ما يسمى بالهابتينز). Haptens هي الأدوية التي ، عند تناولها ، تتحد مع البروتين وتكتسب خصائص المستضد. تحدث ندرة المحببات الناجم عن دياموكس ، أميدوبيرين ، أنتيبيرين ، حمض أسيتيل الساليسيليك ، الباربيتورات ، أيزونيازيد (توبازيد) ، ميبروبامات ، فيناسيتين ، بوتاديون ، بلازموكين ، إندوميتاسين ، ليفاميزول ، سلفوناميدات ، بيسبتول ، كلورابيكتيدات ، أدوية.

آلية تطوير ندرة المحببات ليست مفهومة جيدًا. في أشكال تلف المناعة الذاتية ، يحدث الموت المبكر للخلايا الحبيبية وسلائفها من نخاع العظم بسبب الأجسام المضادة الذاتية. آلية رد الفعل الفردي للجسم تجاه تناول الدواء في ندرة المحببات السريعة لم تتضح بعد. من المميزات أنه بمجرد ظهوره ، فإن ندرة المحببات المسعانية سوف تتكرر دائمًا عندما يتم إدخال نفس الدواء في الجسم. ترجع المظاهر السريرية إلى ندرة المحببات نفسها (أي انخفاض حاد في عدد الكريات البيض والخلايا المدافعة). لذلك ، تعد المضاعفات الإنتانية نموذجية: التهاب اللوزتين والالتهاب الرئوي وما إلى ذلك في دراسة معملية ، لم يتم الكشف عن الخلايا الحبيبية في الدم ، ولكن عدد الخلايا الليمفاوية والصفائح الدموية والخلايا الشبكية طبيعي. لا يوجد نزيف أو نزيف. من حين لآخر ، من الممكن أيضًا ظهور الأجسام المضادة للصفائح الدموية ، ثم تحدث فرفرية نقص الصفيحات النزفية. يتم تحديد تشخيص ندرة المحببات المناعية الذاتية من خلال الأمراض الكامنة (الذئبة الحمامية الجهازية ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، وما إلى ذلك). يعطي ندرة المحببات نسبة عالية من الوفيات (تصل إلى 80٪). يتفاقم التكهن بشكل حاد مع تكرار تناول haptens في الجسم. نظرًا لأنه غالبًا ما يكون من الصعب للغاية تحديد الدواء الذي كان ناجحًا ، فمن الضروري استبعاد جميع الأدوية المشتبه بها من الاستخدام مدى الحياة. هذه القاعدة هي الإجراء الوقائي الرئيسي لندرة المحببات من النوع الناشئ المتكرر.

هذا هو فقر الدم الناجم عن عمل الأجسام المضادة على خلايا الدم الحمراء. هناك عدة أشكال من فقر الدم الانحلالي المناعي. هذا هو فقر الدم المناعي الذاتي الناجم عن تكوين الأجسام المضادة في الجسم ضد خلايا الدم الحمراء الخاصة به ؛ haptenic ، الناجم عن التثبيت على كريات الدم الحمراء لمستضدات ناشئة غريبة عن الجسم (أدوية ، فيروسات ، إلخ) بأجسام مضادة تتشكل استجابةً لتوليف الناشئ مع بروتين الجسم ؛ isoimmune ، المرتبط بابتلاع أجسام مضادة للأم موجهة ضد كريات الدم الحمراء للطفل في جسم المولود (مع عدم التوافق بين الطفل والأم من خلال عامل Rh وقليلًا من خلال فصيلة الدم).

أساس العملية المرضية هو انهيار الحساسية المناعية لمستضدها. العرض الرئيسي للصورة السريرية هو متلازمة فقر الدم. يتم تحديد شدة الحالة من خلال شدة وشدة فقر الدم. عندما تتطور العملية ببطء ، قد تكون العلامة الأولى للمرض هي اليرقان الطفيف (بسبب البيليروبين غير المباشر) ، كما يتم اكتشاف فقر الدم في نفس الوقت. في حالات أخرى ، يكون ظهور المرض سريعًا ، مع انحلال الدم (تدمير خلايا الدم الحمراء) ، وزيادة سريعة في فقر الدم ، واليرقان. في كثير من الأحيان ترتفع درجة حرارة الجسم. في بعض الأحيان يتضخم الطحال والكبد. تسمع النفخة الانقباضية في قمة وقاعدة القلب ، والتي لها طبيعة وظيفية. في فحص الدم ، يتم تحديد فقر الدم العادي ، وفي المسار الحاد للمرض ، يمكن أن ينخفض ​​مستوى الهيموجلوبين إلى أرقام كارثية. ثم قد يقع المريض في غيبوبة فقر الدم. في حالة انحلال الدم الحاد ، يمكن تحديد كريات الدم الحمراء المفردة في الدم. مستوى الخلايا الشبكية مرتفع أيضًا. لا يتغير مخطط الدم البيضاء بشكل ملحوظ ، ولكن قد تكون أزمة الانحلالي مصحوبة بنقص الكريات البيضاء العدلات. عادة ما يكون عدد الصفائح الدموية طبيعيًا. ومع ذلك ، يحدث انحلال خلوي المناعة الذاتية (انهيار الخلايا) ، مما يؤثر على نوعين من الجراثيم: الصفائح الدموية وكريات الدم الحمراء (متلازمة Ivens-Fischer). في هذه الحالة ، هناك علامات لفقر الدم الانحلالي وفرفرية نقص الصفيحات. مع فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، يحدث تهيج الجرثومة الحمراء في نخاع العظام ، أي عندما يتم دمج انحلال الدم مع قلة الصفيحات ، لوحظ ارتفاع كثرة الخلايا في نخاع العظم. في دراسة كيميائية حيوية ، بالإضافة إلى فرط بيليروبين الدم ، هناك زيادة في الجلوبولين؟

لا يمكن تشخيص المرض. قد تكون الحلقة الوحيدة من انهيار خلايا الدم الحمراء ، أو قد تتحول إلى عملية انحلالي مزمنة. بالإضافة إلى هذا الشكل الأكثر شيوعًا من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، والذي يحدث فيه انحلال الدم داخل الخلايا ، هناك شكل من أشكال انحلال الدم داخل الأوعية الدموية. الفرق بين هذه الأشكال هو أنه مع انحلال الدم داخل الأوعية الدموية ، يتم إطلاق البول الداكن بسبب بيلة الهيموجلوبين والبيلة الهيموسيدرية. في حالة انحلال الدم الشديد ، يكون تجلط الدم ممكنًا في نظام الأوعية المساريقية مع ظهور ألم شديد الانتيابي في البطن. في حالات نادرة ، قد يكون هناك انحلال دم داخل الأوعية الدموية عند التبريد (بيلة هيموغلوبينية باردة). يرتبط شكل آخر من أشكال انحلال الدم المناعي الذاتي أيضًا بالتعرض للبرد ، حيث يحدث انحلال الدم داخل الخلايا ، والذي يسببه تبريد الجسم. في هذه الحالة ، يُلاحظ التراص الذاتي (التصاق) لكريات الدم الحمراء على الفور بعد أخذ الدم من الإصبع عند تبريده لدرجة حرارة الغرفة.

يتم تشخيص فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي على أساس العلامات العامة لانحلال الدم: زيادة مستوى البيليروبين في الدم أو ظهور البيليروبين في البول ، وزيادة نسبة الخلايا الشبكية في الدم ، و الكشف عن الأجسام المضادة الذاتية على سطح خلايا الدم الحمراء باستخدام اختبار كومبس (اختبار معمل خاص) ، وهو أمر إيجابي في حوالي 60٪ من حالات انحلال الدم المناعي الذاتي.

مرض يصيب الجهاز العصبي ، والذي يقوم على حدوث بؤر إزالة الميالين المنتشرة في جميع أنحاء الدماغ والحبل الشوكي ، والتي إما أن تختفي مع الوقت أو يتم استبدالها باللويحات (الندبات الدبقية). سبب هذا المرض غير واضح بما فيه الكفاية. على الأرجح ، تشارك تفاعلات المناعة الذاتية في الآلية. تؤثر عملية إزالة الميالين بشكل رئيسي على المادة البيضاء في الجهاز العصبي المركزي. تخضع المنطقة المصابة لإعادة الميالين ، بعد انهيار المايلين ، تتلف الأسطوانات المحورية أيضًا ، يليها تكوين صفيحة دبقية كثيفة مميزة تتراوح في الحجم من عدة مليمترات إلى عدة سنتيمترات. تشكل إعادة الميالين (استعادة الميالين) أساس عمليات الهجوع السريرية. مع تطور الندبات ، يتم فقدان وظائف المناطق المصابة من الجهاز العصبي المركزي بشكل لا رجعة فيه.

يحدث المرض عادة في سن مبكرة. في مرحلة الطفولة وبعد 50 عامًا ، نادرًا ما يتطور المرض. تتمثل الأعراض الأولى للمرض في اضطرابات حركية عابرة أو حسية (غالبًا تنميل) أو اضطرابات بصرية. بمرور الوقت ، لم تعد الآفات الناشئة حديثًا خاضعة للتطور العكسي. هناك زيادة مطردة في شدة الصورة السريرية. في كثير من الأحيان ، يتأثر الجهاز الهرمي والدماغي والأعصاب البصرية. دائمًا تقريبًا (في 90٪ من الحالات) في المرحلة المتقدمة من المرض يوجد شلل سفلي سفلي أو رباعي (ضعف في الأطراف السفلية أو في الأطراف العلوية والسفلية). في الوقت نفسه ، يتم التعبير عن اضطرابات المخيخ: اضطرابات المشي ، واضطرابات الكلام ، والحركات اللاإرادية لمقل العيون (الرأرأة). هناك رعشة واضحة في الأطراف والرأس ، ويتم الكشف عن الارتعاش أثناء الحركات والتوترات النشطة ، ولكن يمكن أيضًا أن يكون في حالة راحة. مزيج من الرأرأة واضطرابات الكلام (الكلام المرتد) والارتعاش معًا يشكلان ثالوث شاركو ، وهو سمة مميزة لمرض التصلب المتعدد.

يؤدي تلف الأعصاب البصرية إلى انخفاض حدة البصر. على قاع هناك ابيضاض من الأقراص الزمنية. الاضطرابات البولية شائعة. يعاني العديد من المرضى من نوع من النشوة ، وفي الحالات المتقدمة ، يكون الخرف (الخرف) شائعًا. في حوالي 85٪ من الحالات ، يتميز التصلب المتعدد بدورة تحويل ، أي أن فترات التفاقم يتم استبدالها بتحسن كبير ، وغالبًا ما تختفي جميع العلامات أو الفردية للمرض. يمكن أن تتراوح مدة التحسينات من بضع ساعات إلى عدة سنوات. لوحظت حالات مغفرة جيدة بشكل خاص في السنوات الأولى من المرض. ومع ذلك ، بعد بضع سنوات ، يصبح معظم المرضى معاقين إلى حد ما. في المراحل المتقدمة والتي لا رجعة فيها من المرض ، يكون الجمع بين شلل جزئي مع ترنح (مشية مذهلة) سمة مميزة بشكل خاص. قد يسبق ظهور المرض لدى العديد من المرضى مرض حمى أو تطعيم أو صدمة أو جراحة أو حمل.

تساعد دراسات السائل الدماغي النخاعي في تأكيد التشخيص ، حيث يوجد في 90٪ تقريبًا حالات شذوذ معينة ، على سبيل المثال ، زيادة معتدلة في البروتين ، ونوع مشلول من تفاعل لانج الغرواني ، وزيادة مستوى ؟ -جلوبيولين.

الإيدز هو متلازمة نقص المناعة المكتسبة التي يسببها فيروس نقص المناعة البشرية (HIV) ، لذلك فإن المرض له اسمان: الإيدز أو عدوى فيروس نقص المناعة البشرية. تم عزل فيروس نقص المناعة البشرية عام 1983 من قبل باحثين فرنسيين ثم أمريكيين. إن اكتشاف الفيروس في ركائز معينة مرتبطة بالمريض (الدم ، اللعاب ، السائل المنوي) جعل من الممكن توضيح طرق انتقال المرض. في المقابل ، أتاح إنشاء المسببات تطوير العمل على التشخيص المصلي للعدوى. وهكذا ، تم التمييز بوضوح بين الإيدز وأمراض نقص المناعة المكتسبة الأخرى.

الإيدز مرض خطير ، مع مرض متقدم للغاية ، وفاة المريض تكاد تكون حتمية. من حيث الوفيات ، جاء الإيدز في المرتبة الثالثة بعد تصلب الشرايين والسرطان. صحيح أن هذا ينطبق على أشكال المرض ذات الصورة السريرية الواضحة. على الرغم من حقيقة أن الإيدز ليس مرضًا واسع الانتشار ، فإن الزيادة في عدد الحالات ، وفقًا للعلماء ، تتزايد بشكل كبير. يُعتقد أن عدد الحالات يتضاعف كل ستة أشهر. ومن المثير للقلق أيضًا أنه وفقًا لأحدث البيانات ، فإن المجموعة التي لديها أجسام مضادة للفيروس المسبب للإيدز هي بالملايين. كل هذا يثير مخاوف من أن يصبح نقص المناعة المكتسب مرضًا جماعيًا في المستقبل. هناك أيضا توزيع جغرافي واسع للإيدز. لا توجد حاليا قارة مأهولة خالية من هذا المرض.

ينتمي فيروس نقص المناعة البشرية إلى ما يسمى الفيروسات القهقرية. الفيروسات القهقرية هي الكائنات الحية الوحيدة في العالم التي يمكنها تصنيع الحمض النووي من الحمض النووي الريبي ، في حين أن البقية يمكنها فقط تصنيع الحمض النووي الريبي من الحمض النووي. لهذا الغرض ، تحتوي فيروسات هذه المجموعة على إنزيم النسخ العكسي. ومن هنا جاء اسم الفيروسات القهقرية (من اللاتينية "الرجعية" - "العكسية"). من بين فيروسات الحيوانات التي تسبب حالات نقص المناعة ، تعتبر الفيروسات القهقرية للقردة هي الأكثر أهمية. بمجرد دخول فيروس نقص المناعة البشرية إلى جسم الإنسان ، يلتصق بتكوينات خاصة موجودة في خلية الخلايا الليمفاوية ، ثم يخترق داخلها ، ويندمج في الجهاز الوراثي للخلية ويؤدي إلى إنتاج جزيئات الفيروس حتى تموت الخلية. تصيب فيروسات جديدة خلايا جديدة وهكذا ، فقبل أن ينخفض ​​عدد الخلايا الليمفاوية إلى الحد الذي يتطور فيه نقص المناعة ، قد يستغرق الأمر عشر سنوات. لكن طوال هذا الوقت ، يمكن أن يكون الشخص المصاب ، الذي يشعر بصحة جيدة ، مصدرًا للعدوى للآخرين.

هذه العدوى لها عدد من السمات السريرية والوبائية. وتشمل هذه:

1) فترة حضانة طويلة غير معتادة (للغالبية العظمى من العدوى) (تتجاوز أحيانًا 5 سنوات) ، لذلك يمكن أن يعزى الإيدز إلى ما يسمى بالعدوى الفيروسية البطيئة ؛

2) تطبيق "ضيق" بشكل استثنائي للفيروس - فهو يؤثر فقط على بعض فئات الخلايا ذات الكفاءة المناعية ، لكن هذا لا يمنع حدوث هزيمة كاملة لنظام الدفاع في الجسم بالكامل ؛

3) ليس للعدوى صورة سريرية محددة - يتم تحديد مظاهرها من خلال الظروف الانتهازية (أي التكيف مع ظروف معينة) ، والتي تكون العيادة متنوعة للغاية ، مما يجعل التشخيص السريري البحت للمرض مستحيلاً.

العديد من سمات المرض لا تخضع حاليًا للتفسير المنطقي. لا يزال أصل الإيدز غير واضح. ومع ذلك ، فقد تم بالفعل دراسة آلية تأثير فيروس الإيدز على الجسم بشكل كاف ، وتم وصف المظاهر السريرية للمرض في المرحلة المتقدمة. الشيء الرئيسي في التسبب في عدوى فيروس نقص المناعة البشرية هو الكشف عن قدرة الفيروس على إيقاف T-helpers بشكل انتقائي ، ونتيجة لذلك لا تتطور الاستجابة المناعية ، ويصبح الشخص أعزل تمامًا ضد أي عدوى أو أمراض (يمكن أن حتى يموت من البكتيريا الانتهازية). يمكن أن يكون الفيروس ، الذي يصل إلى T-helpers ، في حالة غير نشطة لسنوات عديدة ، لكن الشخص مصاب بالفعل. عندما يتم تنشيط فيروس نقص المناعة البشرية لسبب ما ، يتطور الإيدز ، يموت معظم المرضى في غضون 1-2 سنوات.

تتنوع التغيرات المرضية لدى من ماتوا بسبب الإيدز وتعتمد إلى حد كبير على طبيعة الأمراض الانتهازية التي أدت إلى الوفاة. في أولئك الذين ماتوا من الإيدز ، تم العثور على عمليات التهابية وتقيحية واسعة النطاق: خراجات الرئة ، وتلف الكبد والكلى والقلب والعقد الليمفاوية. لوحظ تقرح في المريء والأمعاء. إذا كانت هناك عدوى (داء المقوسات والمكورات الخفية) ، فإن التغييرات المقابلة موجودة في مادة الدماغ.

يُظهر الفحص النسيجي للمادة عدم وجود أورام حبيبية كعلامة مميزة للإيدز. كشف الفحص المجهري الإلكتروني في خزعات الأنسجة المختلفة عن شوائب أنبوبية شبكية متعددة في الشبكة السيتوبلازمية للخلايا البطانية والخلايا النسيجية والخلايا الليمفاوية. في المستحضرات المصنوعة من مسحات الشعب الهوائية ، اللعاب ، البول ، عصير المعدة ، اللانمط الخلوي الواضح ، تم العثور على زيادة في العناصر الليمفاوية الناضجة وغير الناضجة. في نخاع العظم ، لوحظ وجود عدد طبيعي ومتزايد إلى حد ما من الخلايا النووية مع وجود نسبة طبيعية من الخلايا النخاعية وخلايا الدم الحمراء ، ونقص البلازما المعتدل ، وزيادة طفيفة في الريتيكولين. يتم تقليل عدد الخلايا الليمفاوية. تُظهر نقط نقي العظم خلايا المنسجات ، وكثير منها تبتلعها خلايا كرات الدم الحمراء المنواة أو الخلايا المحببة ، والتي تشبه متلازمة البلعمة المرتبطة بالفيروس الموصوفة في المرضى الذين يعانون من خلل في الجهاز المناعي. في الغدد الليمفاوية - تضخم جرابي شديد ، وحجم وشكل البصيلات ، واضطرابات التركيب الخلوي المشابهة لتلك الموجودة في الدم ، على وجه الخصوص ، غلبة T- مثبطات. تمت دراسة أمراض الغدة الصعترية عند الأطفال المصابين بالإيدز. لوحظ انخفاض حاد في عدد الخلايا الليمفاوية وأجسام حسل. في أولئك الذين ماتوا من المرض الخبيث للإيدز ، لم يكن هناك انقسام في القشرة والنخاع في الغدة الصعترية ، ولم يتم الكشف عن أجسام هاسال وتراكمات الخلايا الظهارية. تم اختراق نسيج الغدة الصعترية بالخلايا البدينة والبلازما.

ترتبط التغييرات في الغدة الصعترية في الإيدز ونقص المناعة الخلقي بالضرر الذي يلحق بنظام T ، ولكن دراسة مرضية وتشريحية شاملة تجعل من الممكن التمييز بوضوح بين الإيدز ونقص المناعة الخلقي.

يتميز الإيدز بالوضع التشريحي الطبيعي وتكوين الغدة الصعترية مع الأوعية الدموية الطبيعية. تؤدي التغييرات الموصوفة في نقص المناعة وأحد الأجهزة المركزية لجهاز المناعة (الغدة الصعترية) إلى اضطرابات خطيرة في وظائفها. يتم قمع تفاعلات فرط الحساسية المتأخرة من النوع (للتوبركولين ، الستربتوكيناز ، الترايكوفيتين) بشكل حاد. يتم تقليل النشاط التكاثري للخلايا الليمفاوية عند تحفيزها بواسطة مستضداتها القابلة للذوبان. في الوقت نفسه ، يزداد مستوى الغلوبولين المناعي (JgM ، JgJ ، JgA).

تم إثبات وجود الأجسام المضادة السامة للخلايا اللمفاوية في مصل الدم لمرضى الإيدز ، والتي تقترن بنقص المناعة الخلوية. يفتقر مرضى الإيدز إلى تخليق الإنترلوكين -2. يتم إعاقة إنتاج الإنترلوكين -2 عن طريق فرط إفراز البروستاجلاندين. بعد عزل العامل المسبب للإيدز ، وتطوير طرق تحديد الأجسام المضادة للفيروس ، وجد أن عدد الأشخاص الذين لديهم أجسام مضادة للممرض بشكل كبير (حوالي 50-100 مرة) يفوق عدد المرضى الذين تم التعبير عنهم سريريًا. المعينات. فيما يتعلق بطرق انتقال العدوى ، فلا شك أن الإيدز ينتقل عن طريق الاتصال المباشر أثناء الجماع. تعتبر طريقة أخرى لنقل العدوى هي طريق الاتصال المنزلي - من خلال الأشياء الملوثة بدم مصادر العدوى ، عندما يدخل الفيروس الجسم من خلال عيوب صغيرة على الجلد والأغشية المخاطية. لا شك في أن إمكانية الانتقال "العمودي" للعدوى من الأمهات أو المرضى الحاملين للفيروس. لقد أتاح العمل الأول لعلماء الولايات المتحدة بالفعل تحديد المجموعة التي لديها مخاطر متزايدة للإصابة بالإيدز ، أي ما يسمى بالمجموعات المعرضة للخطر. ويشمل المثليين ومدمني المخدرات عن طريق الحقن الوريدي ومرضى الهيموفيليا والأشخاص الذين يتلقون عمليات نقل دم عديدة (عمليات نقل الدم).

تميز العيادة بهذا المرض الخطير والخطير ، هناك سبب للتمييز بين ثلاثة أشكال رئيسية للعدوى: بدون أعراض ؛ عدوى تحدث وفقًا لنوع اعتلال العقد اللمفية المعمم والإيدز نفسه ، عندما تحدث أمراض انتهازية مختلفة ، بالإضافة إلى الأعراض العامة المميزة لنقص المناعة ، مصحوبة بآفة سائدة في بعض الأجهزة. السمة الرئيسية لهذه العدوى هي مدة فترة الحضانة. لا شك أن الإيدز عدوى ذات فترة حضانة طويلة جدًا (من عدة أشهر إلى عدة سنوات). علاوة على ذلك ، فإن مدة الحضانة لمختلف الفئات العمرية ليست واحدة. على سبيل المثال ، في المرضى الذين كانوا على اتصال جنسي مع مرضى الإيدز الآخرين ، تراوحت فترة الحضانة من 9 إلى 22 شهرًا. مع نقل الدم ، يمكن أن تمتد فترة الحضانة حتى 58 شهرًا. متوسط ​​فترة الحضانة عند الأطفال هو 12 شهرًا ، للبالغين - 29 شهرًا ، مع الإصابة أثناء نقل الدم ، تزداد الحضانة بمقدار 4 سنوات.

في نهاية فترة الحضانة ، تبدأ مرحلة المرض ، والتي يشار إليها في مصادر مختلفة بمصطلحات مختلفة: اعتلال العقد اللمفية المعمم ، اعتلال العقد اللمفية المعمم المستمر ، المركب الجانبي AJDS ، متلازمة تضخم العقد اللمفية ، اعتلال العقد اللمفية المزمن ، متلازمة تضخم العقد اللمفية غير المحفزة لفترات طويلة ، المرحلة الأولية ، ما قبل الإيدز. يُعتقد أن اعتلال العقد اللمفية المعمم في بعض الحالات هو مرحلة انتقالية لتطور العدوى (برودروما ، ما قبل الإيدز) ، في حالات أخرى (حالية بشكل إيجابي) ، لا تتلقى عيادة المرض مزيدًا من التطور ، أي أن اعتلال العقد اللمفية المعمم ينتهي بالشفاء و يعمل كشكل مستقل من المرض.

تؤكد جميع الأسماء المذكورة أعلاه لهذه الحالة على السمة المميزة - تضخم العقد اللمفية. في المرضى ، تزداد الغدد الليمفاوية في عدة أجزاء من الجسم دفعة واحدة. القيمة التشخيصية هي زيادة في مجموعتين على الأقل من الغدد الليمفاوية خارج المنطقة الأربية. العقد الليمفاوية مؤلمة بشكل معتدل (ولكنها قد تكون غير مؤلمة) ، غير مرتبطة بالألياف ، متحركة ، قطرها 1-3 سم. من السمات المميزة جدًا مدة اعتلال العقد اللمفية - 3 أشهر على الأقل ، غالبًا لعدد من السنوات. بالإضافة إلى اعتلال العقد اللمفية ، في هذه الحالة ، يلاحظ تفاعل درجة الحرارة من النوع المتكرر ، والتعرق الليلي ، وزيادة التعب. العلامات المميزة هي فقدان الوزن (انخفاض في وزن الجسم بنسبة 10٪ على الأقل) ، وكذلك الإسهال المزمن. المظاهر الجلدية أقل شيوعًا: الطفح الجلدي ، في بعض الحالات الأمراض الفطرية ، التهاب الجلد الدهني في الوجه ، الثعلبة الأمامية.

تكشف الدراسات المعملية عن قلة اللمف ، وتغير في نسبة T-helpers to T-suppressors لصالح T-suppressors ، وانخفاض في استجابة الخلايا التائية للميتوجينات ، وانتهاك تفاعلات فرط الحساسية المتأخرة. تم الكشف عن وجود الأجسام المضادة لفيروس نقص المناعة البشرية (HIV) في حوالي 80٪ من المرضى. يتم زيادة مستويات JgM و JgJ و JgA. زيادة كمية LJ-thymosin. وبالتالي ، فإن البيانات المختبرية تتوافق مع الإيدز الكلاسيكي ، ولكنها أقل وضوحًا. في أقلية من المرضى الذين يعانون من اعتلال العقد اللمفية المعمم (حوالي 1 من كل 10) ، يتحول المرض إلى مرض الإيدز "الحقيقي".

وبتوصيف مسار الإيدز ، أشار الباحثون إلى أن عيادة الإيدز لا تحتوي على خطوط أنفية واضحة. هناك مزيج غريب من العوامل السببية والمشتركة التي تخلق أمراضًا شديدة ، يتم تحديد طبيعتها من خلال العدوى الانتهازية.

العلامات المبكرة للإيدز تؤدي إلى تفاقم أعراض الفترة السابقة - فترة ما قبل الإيدز:

1) حمى مجهولة المسببات مع مسار غير قابل للعلاج التقليدي ؛

2) تضخم العقد اللمفية.

3) زيادة الضعف العام.

4) فقدان الشهية.

5) الإسهال.

6) فقدان الوزن.

7) تضخم الكبد والطحال.

8) السعال

9) قلة الكريات البيض مع إمكانية إضافة الكريات الحمر.

في وقت لاحق ، قد تحدث اضطرابات بصرية مرتبطة بالتهاب الشبكية (التهاب الشبكية). هناك عدة أنواع من مسار المرض. آفات الجهاز التنفسي هي أكثر مظاهر الإيدز شيوعًا. لوحظت في 60٪ من المرضى. يشمل ما يسمى بالنوع الرئوي نقص تأكسج الدم ، وألم في الصدر ، وتسلل رئوي منتشر على الأشعة السينية. العدوى الانتهازية الأكثر شيوعًا المرتبطة بتورط الرئة هي الالتهاب الرئوي بالمتكيسة الرئوية ، حيث يكون مرض الرئة الليجيونيلا وتضخم الخلايا أقل شيوعًا.

يحدث تلف الجهاز العصبي المركزي في حوالي ثلث مرضى الإيدز ، وهناك عدة أشكال رئيسية:

1) الخراجات التي تسببها التوكسوبلازما.

2) اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التدريجي.

3) التهاب السحايا بالمكورات الخفية ، التهاب الدماغ تحت الحاد (عادة مسببات الفيروس المضخم للخلايا) ؛

4) الأورام ، مثل الأورام اللمفاوية الدماغية الأولية والثانوية ؛

5) الآفات الوعائية (التهاب الشغاف الخثاري غير الجرثومي والنزيف الدماغي المرتبط بنقص الصفيحات) ؛

6) آفات الجهاز العصبي المركزي مع تلف في الدماغ البؤري مع التهاب السحايا غير المنتشر (ذاتية الحد).

بالإضافة إلى العدوى ، يعاني مرضى الإيدز من ظاهرة نقص الأكسجة والجلطات الدموية. وفقًا للملاحظات السريرية ، في حوالي 25٪ من المرضى ، كان السبب المباشر للوفاة هو تلف الجهاز العصبي المركزي. نتيجة للدراسات السريرية ، تم الحصول على بيانات حول إمكانية الحفاظ على المدى الطويل لفيروس الإيدز في خلايا الدماغ ، حيث يمكن أن يدخل الممرض إلى مجرى الدم ، مما يسبب اضطرابات في جهاز المناعة. يمكن أن يتسبب فيروس الإيدز الموجود في خلايا الدماغ في الإصابة بالخرف (الخرف) ، والذي لا يرتبط بتلف جهاز المناعة.

في مرضى الإيدز ، تتأثر الكلى ، ويكون التهاب كبيبات الكلى المصاحب للمتلازمة الكلوية أكثر شيوعًا. معظم مرضى الإيدز الكلوي يصابون بسرعة بالفشل الكلوي في نهاية المرحلة. كشف الفحص التشريحي المرضي عن التهاب كبيبات الكلى القطعي البؤري مع ترسب JgM في الكبيبات. ما يقرب من 40٪ من مرضى الإيدز يعانون من آفات عينية مختلفة: التهاب الملتحمة ، التهاب القرنية ، التهاب الشبكية ، التهاب الشبكية ، نزيف الشبكية ، ظهور بقعة بيضاء ، مما يؤدي إلى انخفاض في الرؤية. بشكل مميز ، ظهور بقعة بيضاء والتهاب الشبكية الفيروسي المضخم للخلايا هو علامة تنبؤية سلبية. غالبًا ما تظهر الآفات الجلدية مع ساركوما كابوزي ، على سبيل المثال لا الحصر. قد يحدث أيضًا التهاب الجلد الدهني ، والتهاب الجريبات ، والتهاب الأوعية الدموية ، والتهاب الجلد الجاف ، والهربس النطاقي ، ومظاهر مختلفة من العدوى الفطرية.

يتم تجميع الحالات الانتهازية الأكثر شيوعًا في الإيدز حسب المسببات على النحو التالي:

1) الأورام الخبيثة: ساركوما كابوزي ، ورم الغدد الليمفاوية في الدماغ.

2) الغزوات: الالتهاب الرئوي بالمكيسة الرئوية ، داء المقوسات الذي يسبب الالتهاب الرئوي أو تلف الجهاز العصبي المركزي ، داء خفيّات الأبواغ (الشكل المعوي مع الإسهال لفترات طويلة) ، داء شحميات الدم (الالتهاب الرئوي ، تلف الجهاز العصبي المركزي ، عملية الانتشار) ؛

3) داء الفطريات: داء المبيضات (غالبًا المريء وتجويف الفم) ، داء المستخفيات (تلف الرئتين ، الجهاز العصبي المركزي ، عملية الانتشار) ؛

4) الالتهابات البكتيرية: الالتهاب الرئوي الليجيونيلا ، المتفطرة غير النمطية (العدوى المنتشرة) ، عدوى السالمونيلا (التهاب الأمعاء ، تعفن الدم) ؛

5) الالتهابات الفيروسية: عدوى الفيروس المضخم للخلايا (تلف الرئتين ، الجهاز الهضمي ، الجهاز العصبي المركزي) ، اعتلال بيضاء الدماغ التدريجي (ربما بسبب فيروس البابا) ، الالتهابات التي تسببها فيروسات الهربس ، الالتهابات التي تسببها فيروسات HTLV-I و HTLV-II. ولكن مع كل الحالات الانتهازية المتنوعة ، يمكن تمييز عدد من الحالات الأكثر شيوعًا. هذه ، أولاً ، الالتهاب الرئوي بالمتكيسة الرئوية وساركوما كابوزي. وفقًا لمصادر عديدة ، يعاني ما يقرب من 50 ٪ من مرضى الإيدز من الالتهاب الرئوي المكورات الرئوية كمرض انتهازي ، و 25 ٪ مصابون بساركوما كابوزي. يتأثر حوالي 6٪ من المرضى بكلتا الحالتين. تمثل جميع العوامل المعدية الأخرى أقل من 20٪ من الأمراض الانتهازية ، وفيها تكون العدوى التي يسببها الفيروس المضخم للخلايا وفيروس الهربس وفطريات المبيضات أكثر شيوعًا.

العامل المسبب للمرض هو المتكيسات الرئوية الأوالي ، الذي تم وصفه لأول مرة في عام 1909. يمكن أن يسبب هذا الكائن الدقيق الالتهاب الرئوي الخلالي في الأطفال الخدج والوهن. المرض له توزيع جغرافي واسع ، لكنه نادر جدًا. نادرًا ما تحدث الأمراض عند البالغين الذين يعانون من أمراض الدم والأورام والأشخاص المعالجين بالكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة أثناء زراعة الأعضاء. تم الإبلاغ عن حالات عدوى معممة. مع الالتهاب الرئوي المتكيسات الرئوية ، يؤدي التسلل الالتهابي للحاجز بين السنخ إلى ملء الحويصلات الهوائية بكتلة رغوية ، مما يقلل من سطح الجهاز التنفسي للرئتين ، مما يتسبب في حدوث انتهاك لتبادل الغازات ونقص الأكسجين.

سريريا ، المرض يتطور تدريجيا. في بعض الحالات قد يكون هناك مسار متموج. في البداية ، يظهر ضيق في التنفس ، وضيق في التنفس ، وزراق. غالبًا ما تكون درجة الحرارة subfebrile. في المستقبل ، قد يتشكل ضيق في التنفس ، وسرعة في التنفس ، وتطور زرقة ، والتي يصاحبها لاحقًا سعال جاف وسواس ، وحُفاق تنفسي ، واسترواح صدري. يتطور القصور القلبي الرئوي. تضخم الكبد والطحال. يمكن أن يكون الالتهاب الرئوي بالمتكيسة الرئوية معقدًا بسبب عدوى بكتيرية.

يمكن إجراء التشخيص الافتراضي على أساس البيانات السريرية والوبائية وصورة الأشعة السينية المميزة ، الصورة النهائية - على أساس اكتشاف العامل الممرض في مخاط الجهاز التنفسي العلوي ، وكذلك استخدام التألق المناعي تفاعل. تصيب هذه العدوى الأشخاص فقط ، وتنتشر عن طريق الرذاذ المتطاير ، وكذلك من خلال الغبار. غالبًا ما يتكرر الالتهاب الرئوي المتكيس الرئوي في مرضى الإيدز ويكون له مسار خبيث حصريًا بمعدل وفيات يتراوح من 90 إلى 100 ٪ ، بينما يكون هذا المرض عادةً خفيفًا نسبيًا.

تم وصفه لأول مرة في عام 1872. وهو معروف أيضًا بأسماء أخرى كثيرة (حوالي 70 مصطلحًا). ساركوما كابوزي هو مرض ورمي خبيث يصيب نظام الخلايا الشبكية مع آفة جلدية سائدة. وفقًا لتصنيف أورام الجلد ، تشير ساركوما كابوزي إلى أمراض خبيثة من الأوعية الدموية - ورم البطانة الوعائية النزفية.

سريريًا ، في المسار الطبيعي للمرض (ليس لدى مرضى الإيدز) ، تحدث الآفات الجلدية على شكل بقع ، لويحات ، عقد مع بؤر نزيف. الآفات متناظرة. يصل حجم العناصر إلى 5 سم ، واللون يميل إلى الاحمرار ، مزرق ، بني محمر ، وبعد ذلك يصبح اللون أغمق. العناصر محدودة بشكل حاد من الجلد المحيط ، سطحها أملس مع تقشير طفيف. لا يشعر بالألم. هناك زيادة تدريجية في حجم وعدد العناصر ، وتجميعها في شكل أقواس وحلقات ، يليها ضغط ، وانحسار المركز ، وتشكيل لويحات وعقد ورمية بحجم 1-5 سم ، وشكل نصف كروي ، وبارز فوق سطح الجلد. تقرح محتمل للأورام. غالبًا ما تكون ساركوما كابوزي موضعية على السطح الأمامي من أسفل الساق ، وغالبًا ما تكون على الأذنين والبطن والقضيب. في بعض الأحيان يتطور داء الفيل في الأطراف (تورم شديد بسبب ركود الغدد الليمفاوية) ، وهناك ألم حاد في التكوينات الشبيهة بالورم ، وهناك أيضًا تعميم للعملية مع تكوين العقد الورمية في الجهاز الهضمي والكبد والرئتين والغدد الليمفاوية والعظام. ساركوما كابوزي ، غير المرتبطة بالإيدز (كمرض مستقل) ، في 3/4 من الحالات لها دورة طويلة (6-10 سنوات ، أقل في كثير من الأحيان - 15-20 سنة). أقل شيوعًا ، هناك دورة تحت الحاد (2-3 سنوات) ؛ في بعض الحالات - شكل حاد مع وفاة سريعة للمرضى. بدون ارتباط بالإيدز ، يعد ساركوما كابوزي مرضًا نادرًا (0.06 لكل 100000 نسمة) ، على الرغم من أنه أصبح مؤخرًا أكثر نشاطًا. كقاعدة عامة ، يمرض الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا. ولوحظ أعلى معدل في السكان الأصليين في وسط أفريقيا. هناك أنواع مختلفة من المرض في أوروبا وأفريقيا وأمريكا الشمالية. لا تختلف ساركوما كابوزي ، التي تحدث في مرضى الإيدز ، من الناحية النسيجية عن المعتاد ، ولكن لها عدد من الميزات. لا يؤثر بشكل أساسي على الأطراف السفلية ، ولكنه يرتبط بالعقد الليمفاوية والأغشية المخاطية وأغشية الأعضاء الداخلية. يكتسب المرض صفة خبيثة منتشرة. قد يكون هناك أيضًا تيار برق. هناك رأي مفاده أن ساركوما كابوزي هو مرض انتهازي في الإيدز بسبب حقيقة أن فيروس الإيدز يحفز تكوين الورم عن طريق تحفيز تكاثر الخلايا البائية مع غلبة استنساخ واحد.

هذا المرض ناتج عن فطريات تشبه الخميرة من جنس المبيضات. يتطور المرض الواضح سريريًا ، كقاعدة عامة ، في انتهاك لوظائف نظام الحماية ، الذي يتميز بشكل أساسي بمرض الإيدز. توطين المبيضات الأكثر شيوعًا في الإيدز هو تجويف الفم ، وخاصة المريء. قد يكون هناك أيضًا داء المبيضات الجلدي وشكل شائع (يصل إلى 80٪).

يسببه فيروس يحمل نفس الاسم. يرتبط اسم المرض بآلية الإصابة. تتشكل الخلايا العملاقة ذات الشوائب داخل النواة المميزة في الأنسجة المصابة (من citos اليونانية - "الخلية" و megalos - "الكبيرة"). قد تكون هناك تغييرات في الرئتين والجهاز الهضمي والجهاز العصبي المركزي. في الشكل الرئوي ، يحدث الالتهاب الرئوي الخلالي ، وأحيانًا تتكون عدة أكياس في الرئتين. في شكل الجهاز الهضمي ، يحدث الإسهال المستمر مع آلام في البطن. هناك التهاب الأمعاء التقرحي ، والتهاب البنكرياس في بعض الأحيان. مع هزيمة الجهاز العصبي المركزي ، تتطور عيادة التهاب السحايا والدماغ. في غياب الإيدز ، تصيب عدوى الفيروس المضخم للخلايا الأطفال فقط. في الإيدز ، توجد عدوى الفيروس المضخم للخلايا في 70٪ من المرضى. عادة ما يتم ملاحظة الطبيعة الخبيثة لهذه العدوى.

الأمراض التي تسببها فيروسات الهربس البسيط (الهربس البسيط) وفيروس الهربس النطاقي (الهربس النطاقي) أقل شيوعًا في المرضى من الأمراض المرتبطة بالفيروس المضخم للخلايا. من بين فيروسي الهربس ، تكون العدوى الانتهازية التي يسببها فيروس الهربس البسيط أكثر شيوعًا. كقاعدة عامة ، مع الإيدز ، هذه الأمراض خبيثة. يتطور الالتهاب الرئوي الخلالي والتهاب المشيمية والشبكية (تلف العين) والتهاب الكبد وتلف الكلى والدماغ والغدد الصماء. عدوى الهربس النطاقي نادرة مرتين. يصيب الهربس النطاقي ، الذي يحدث دون ارتباط بالإيدز ، الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا. مع الإيدز ، تحدث هذه العدوى لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 30 عامًا. الظروف الانتهازية في الإيدز لها عدد من الميزات.

1. غالبًا ما تظهر مسببات الأمراض الانتهازية كممرضات ، والتي في الظروف العادية لا تسبب عمليات مرضية أو تسببها فقط في حالة معينة (الأطفال الصغار ، كبار السن الذين يعالجون بالهرمونات أو يتعرضون للإشعاع).

2. الكائنات الحية الدقيقة التي تبقى في الجسم لفترة طويلة وفي حالتها الطبيعية لا تسبب علم الأمراض بمثابة مسببات الأمراض.

3. تتميز العدوى الانتهازية التي تعقد مرض الإيدز بمسار خبيث وميل إلى الانتشار ومدته وارتفاع معدل الوفيات.

4. تتكرر العدوى الانتهازية في كثير من الأحيان ، ويمكن أن تتغير عدوى إلى أخرى ، وأحيانًا تحدث عدة أمراض انتهازية في وقت واحد.

كل هذه الميزات ترجع إلى التسبب في المرض - قمع حاد للمناعة.

ملامح مسار الإيدز عند الأطفال. يشكل الأطفال نسبة صغيرة نسبيًا من مرضى الإيدز. هم مصابون بشكل رئيسي في الرحم ، وكذلك أثناء عمليات نقل الدم وعلاج الهيموفيليا. في المتوسط ​​، يحدث المرض بعد 5 أشهر من الولادة. في الأطفال المصابين بالإيدز ، لوحظت الحمى لفترات طويلة ، والتخلف ، وفرط غاماغلوبولين الدم وضعف المناعة الخلوية. تهيمن العدوى الانتهازية على التهاب الرئة والالتهاب الرئوي الفيروسي المضخم للخلايا وتسمم السالمونيلا. في بعض الأطفال المرضى ، لوحظت عدة أشكال من العدوى والأمراض في وقت واحد ، والتي تسببها عوامل مسببة مختلفة. تعتبر ساركوما كابوزي عند الأطفال المصابين بالإيدز نادرة جدًا. في الوقت نفسه ، تم العثور على الالتهابات التي تسببها البكتيريا الدقيقة في الأطفال في كثير من الأحيان أكثر من المرضى البالغين. الإسهال شائع بشكل خاص عند الأطفال دون سن السنة.

تشخيص الإيدز. يعتبر تشخيص الإيدز مهمة معقدة للغاية ومسؤولة. إن الإفراط في التشخيص أمر غير مقبول على الإطلاق. ترجع الصعوبة في تشخيص الإيدز في المقام الأول إلى تعدد أشكال الصورة السريرية للمرض بسبب مجموعة واسعة من الظروف الانتهازية. يتطلب الكثير منهم تشخيصات معملية معقدة نوعًا ما. إذا كان هناك مزيج من النتائج السريرية وحالة نقص المناعة التي تم تأكيدها من خلال الاختبارات المناسبة ، يصبح التشخيص مبررًا. ولكن حتى في هذه الحالات ، يجب توخي الحذر ، لأن حالات نقص المناعة يمكن أن تكون مختلفة من الناحية المسببة للأمراض ومسببات الأمراض. من المستحيل وضع علامة متساوية بين الإيدز ونقص المناعة ، حتى الخلايا التائية. تلعب الاختبارات المصلية المحددة دورًا مهمًا في إجراء التشخيص ، ولكن يجب إجراؤها بشكل متكرر. فقط مجموعة من طرق التشخيص المصلي الوبائية والسريرية والمناعة والمحددة تسمح للمتخصصين بإجراء تشخيص للإيدز. أخذ التاريخ بعناية ، والمراقبة الديناميكية للمريض يمكن أن تكشف عن الأعراض المعقدة المميزة لمرحلة ما قبل الإيدز: اعتلال العقد اللمفية ، وفقدان الوزن ، والإسهال المستمر ، ورد الفعل الحموي. كل واحدة من هذه الأعراض في حد ذاتها ليست دليلاً جيداً ، ولكن بالاقتران مع احتمال الخطر (مدمني المخدرات ، البغايا ، إلخ) ، فإنها تجعل من الممكن الشك في ما قبل الإيدز. منذ ظهور الظروف الانتهازية ، أصبحت أسس تشخيص الإيدز أكبر بكثير. هذا ينطبق بشكل خاص على مثل هذه الحالات الانتهازية الأكثر تميزًا لمرض الإيدز مثل الالتهاب الرئوي المتكيس ، وساركوما كابوزي ، وداء المبيضات ، وعدوى الفيروس المضخم للخلايا.

قبل تطوير الاختبارات المصلية والفيروسية المحددة ، تم تشخيص الإيدز على أساس البيانات السريرية والاختبارات المناعية ، بشرط أن تكون جميع العوامل الأخرى التي يمكن أن تسبب نقص المناعة (نقص المناعة الأولية ، نقص المناعة بسبب الإشعاع ، العلاج الكيميائي ، الصيام ، الإعطاء من هرمونات الغدة الكظرية - الستيرويدات القشرية) تم استبعادها.

يعد تشخيص الإيدز عند الأطفال أمرًا صعبًا بشكل خاص ، لأنه في مرحلة الطفولة المبكرة لم يتم تشكيل الجهاز المناعي بشكل كامل ، وفي حالة الأطفال حديثي الولادة وفي حالة عدم وجود الإيدز ، فمن الممكن حدوث عدوى انتهازية. عند الأطفال ، عند تشخيص الإيدز ، فإن جمع سوابق المرض (تاريخ المرض) له أهمية كبيرة. تتعلق سوابق المريض بكل من الطفل نفسه (هل كان مصابًا بالهيموفيليا ، وهل أجرى عمليات نقل دم) ، ووالديه (إدمان المخدرات ، العديد من الاتصالات الجنسية ، الوصول من مراكز الإيدز).

إذا تم الاشتباه بالإيدز على أساس البيانات الوبائية والسريرية ، فمن المستحسن دراسة حالة الجهاز المناعي وتحديد طبيعة الانتهاكات. يتم تحديد مدى تعقيد الفحص المناعي من خلال الصعوبات في التقييم الصحيح للنتائج التي تم الحصول عليها والصياغة الفنية للتفاعلات ، والتي لا تتوفر لجميع المختبرات. يتميز المرضى الذين يعانون من أشكال واضحة (واضحة) من الإيدز بتغييرات في شكل انخفاض في العدد الإجمالي للخلايا الليمفاوية: من 1.0 إلى 1.5؟ 10 9 / لتر. مع اعتلال العقد اللمفية والعدوى بدون أعراض ، لوحظ قلة اللمف في 40 ٪ من الحالات. يتم إعطاء أهمية كبيرة في الدراسة المناعية للتغيير في النسبة الطبيعية للمساعدين إلى الكابتات. في الأشخاص الأصحاء ، يمثل المساعدون 60٪ من الخلايا اللمفاوية التائية. مع الإيدز (الظاهر) ، تكون نسبة المساعدين إلى المثبطين دائمًا أقل من 1. مع اعتلال العقد اللمفية ، لوحظت نسبة أقل من 1 في 55 ٪. يتم الحكم على درجة نقص المناعة من خلال نسبة المساعدين والمثبطين.

لتحديد المناعة الخلوية ، يتم استخدام طريقة اختبار داخل الأدمة. هذا هو اختبار متعدد باستخدام 7 مولدات المضادات والتحكم. لدى الأشخاص الأصحاء تفاعلان إيجابيان على الأقل من الجلد (يبلغ قطرهما أكثر من 10 ملم في الرجال ، وأكثر من 5 ملم في النساء). في المرضى الذين يعانون من أشكال واضحة من الإيدز والمرضى الذين يعانون من تضخم العقد اللمفية ، في جميع الحالات تقريبا هناك فرط الحساسية أو الحساسية. يحدث فرط الحساسية في 20-40٪ في ناقلات بدون أعراض. التغيير في المناعة الخلطية هو أنه في 50-60 ٪ من المرضى الذين يعانون من الإيدز الظاهر وفي 30-40 ٪ من المرضى الذين يعانون من تضخم العقد اللمفية ، يزداد محتوى JgA و JgJ. في الإيدز ، تكون الاستجابة الخلطية غير كافية نوعياً: تتفاعل الخلايا الليمفاوية B بشكل غير كامل مع المستضدات الميكروبية ، أي أنها لا تنتج أجسامًا مضادة كافية. هذا الظرف يعقد التشخيص المصلي للعدوى الانتهازية. الاختبارات الإضافية هي زيادة في بروتينات المرحلة الحادة ، زيادة في محتوى البروتين منخفض الوزن الجزيئي في المصل؟ 2-ميكروجلوبيولين. يجب تقييم نتائج الاختبارات المناعية مع الأخذ في الاعتبار خصائص ردود الفعل في الفئات العمرية الفردية. على سبيل المثال ، في الأطفال ، يكون التغيير في نسبة T-helpers و T-suppressors لتشخيص الإيدز أقل أهمية من البالغين. هذا يرجع إلى حقيقة أن الانحرافات عن القاعدة عند الأطفال أقل وضوحًا. في الأطفال ، يمكن التمييز بين الإيدز ونقص المناعة الخلقي عن طريق فرط جاماغلوبولين الدم متعدد النسيلة. بشكل عام ، تعتبر الاختبارات المناعية أحد المكونات المهمة للتشخيص الشامل للإيدز. جعل عزل العامل المسبب للإيدز (فيروس نقص المناعة البشرية - فيروس نقص المناعة البشرية) من الممكن تشخيص المرض على وجه التحديد. تتماشى التشخيصات المخبرية المحددة مع الخطوط التالية:

1) الكشف عن الفيروسات ؛

2) الكشف عن مكونات الفيروس (المستضدات ، الحمض النووي ، النسخ العكسي) ؛

3) الكشف عن الأجسام المضادة.

وتجدر الإشارة إلى أنه على الرغم من ندرتها (في 0.2٪ من الحالات) ، إلا أنه من الممكن أيضًا حدوث ردود فعل إيجابية خاطئة. لذلك ، لا ينبغي تقييم الاختبارات المصلية ، مثل طرق التشخيص الأخرى ، إلا بالاقتران مع البيانات الأخرى. وفقًا للعلماء ، فإن أهم اختبار للتشخيص المصلي للإيدز هو اختبار الأجسام المضادة المسمى بالإنزيم (REMA). يجب بالضرورة فحص جميع الأمصال الإيجابية والمشكوك فيها من خلال اختبارات معقدة أخرى تستند إلى مبادئ مختلفة. إن تحسين تفاعلات الأجسام المضادة التي تحمل علامات الإنزيم يجعل من الممكن تجنب ردود الفعل الإيجابية الكاذبة ، وبالتالي ، فإنه يساعد على منع الأخطاء في التشخيص النهائي للإيدز.

بعد النظر في مجموعة واسعة من حالات نقص المناعة ، يجب أن نستنتج أنه مع كل شمولية نظام الدفاع في الجسم الذي أوجدته الطبيعة ، فإنه ليس مطلقًا ، ولكنه يتكيف فقط مع مجموعة معينة من الظروف الطبيعية ، ومستوى وأسلوب حياة شخص معين ، والتي تتوافق مع معيار التكيف الفردي. منذ تغير ظروف حياة الإنسان ، تظهر عوامل بيئية جديدة ، يضطر الجسم إلى التكيف. يحدث التكيف حتى عندما تتوافق التغييرات في الظروف مع حدود التكيف المنصوص عليها في التركيب الوراثي. ويتضمن هذا التكيف بالضرورة آليات التكيف والتعويض ، أي بعبارة أخرى ، يمكن أن يتسبب في رد فعل مرضي للجسم.

• 1. علم الأحياء الدقيقة الطبية. الموضوع والمهام والأساليب والاتصال بالعلوم الأخرى. قيمة علم الأحياء الدقيقة الطبية في ممارسة الطبيب.
• 3. الكائنات الدقيقة وموقعها في نظام العالم الحي. تسمية البكتيريا. مبادئ التصنيف.
• 6. نمو وتكاثر البكتيريا. مراحل التربية.
• 7. تغذية البكتيريا. أنواع وآليات تغذية البكتيريا. ذاتية التغذية وغيرية التغذية. عوامل النمو. بروتوتروفس و auxotrophs.
• 8. وسائط المغذيات. وسائط المغذيات الاصطناعية: بسيطة ، معقدة ، عامة الغرض ، اختيارية ، تشخيصية تفاضلية.
• 9. الطريقة البكتريولوجية لدراسة الكائنات الدقيقة. مبادئ وطرق عزل الثقافات النقية من البكتيريا الهوائية واللاهوائية. طبيعة نمو الكائنات الحية الدقيقة على وسائط المغذيات السائلة والصلبة.
• 13. اللولبيات ، مورفولوجيتها وخصائصها البيولوجية. الأنواع الممرضة للإنسان.
• 14. الريكتسيا وتشكلها وخصائصها البيولوجية. دور الريكتسيا في علم الأمراض المعدية.
• 15. مورفولوجيا والبنية التحتية للميكوبلازما. الأنواع الممرضة للإنسان.
• 16. الكلاميديا ​​، مورفولوجيا وخصائص بيولوجية أخرى. دور في علم الأمراض.
• 17. الفطر وتشكلها وخصائصها البيولوجية. مبادئ علم اللاهوت النظامي. الأمراض التي تسببها الفطريات عند الإنسان.
• 20. تفاعل الفيروس مع الخلية. مراحل دورة الحياة. مفهوم استمرار الفيروسات والالتهابات المزمنة.
• 21. مبادئ وطرق التشخيص المخبري للعدوى الفيروسية. طرق زراعة الفيروس.
• 24. تركيب الجينوم البكتيري. العناصر الجينية المنقولة ودورها في تطور البكتيريا. مفهوم التركيب الجيني والنمط الظاهري. أنواع التباين: المظهرية والوراثية.
• 25. بلازميدات البكتيريا ووظائفها وخصائصها. استخدام البلازميدات في الهندسة الوراثية.
• 26. إعادة التركيب الجيني: التحول ، التنبيغ ، الاقتران.
• 27. الهندسة الوراثية. استخدام طرق الهندسة الوراثية للحصول على الأدوية التشخيصية والوقائية والعلاجية.
• 28. توزيع الميكروبات في الطبيعة. النبتات الدقيقة للتربة والماء والهواء وطرق دراستها. خصائص الكائنات الدقيقة الصحية.
• 29. الميكروفلورا الطبيعية لجسم الإنسان ، ودورها في العمليات الفسيولوجية وعلم الأمراض. مفهوم دسباقتريوز. الاستعدادات لاستعادة البكتيريا الطبيعية: eubiotics (البروبيوتيك).
• 31. أشكال مظاهر العدوى. استمرار البكتيريا والفيروسات. مفهوم الانتكاس ، إعادة العدوى ، العدوى.
• 32. ديناميات تطور العملية المعدية ، فتراتها.
• 33. دور الكائنات الحية الدقيقة في العملية المعدية. الإمراضية والفوعة. وحدات الفوعة. مفهوم العوامل المرضية.
• 34- تصنيف عوامل الإمراضية حسب O.V. بوخارين. توصيف عوامل الإمراضية.
• 35. مفهوم الحصانة. أنواع المناعة.
• 36. عوامل غير محددة وقائية للجسم من الإصابة. دور I.I. متشنيكوف في تشكيل النظرية الخلوية للمناعة.
• 37. المستضدات: التعريف ، الخصائص الأساسية. مستضدات الخلايا البكتيرية. الاستخدام العملي للمستضدات البكتيرية.
• 38. هيكل ووظائف جهاز المناعة. تعاون الخلايا المناعية. أشكال الاستجابة المناعية.
• 39. الغلوبولينات المناعية ، تركيبها الجزيئي وخصائصها. فئات الغلوبولين المناعي. الاستجابة المناعية الأولية والثانوية. :
• 40. تصنيف فرط الحساسية حسب جيل وكومبس. مراحل رد الفعل التحسسي.
• 41. فرط الحساسية من النوع المباشر. آليات الحدوث ، الأهمية السريرية.
• 42. صدمة الحساسية وداء المصل. أسباب الحدوث. آلية. تحذيرهم.
• 43. فرط الحساسية من النوع المتأخر. اختبارات حساسية الجلد واستخدامها في تشخيص بعض الأمراض المعدية.
• 44. ميزات مضاد للفيروسات ، مضاد للفطريات ، مضاد للأورام ، مناعة الزرع.
• 45. مفهوم المناعة السريرية. الوضع المناعي للشخص والعوامل المؤثرة عليه. تقييم الحالة المناعية: المؤشرات والطرق الرئيسية لتحديدها.
• 46. ​​نقص المناعة الأولية والثانوية.
• 47. تفاعل مستضد مع جسم مضاد في المختبر. نظرية الهياكل الشبكية.
• 48. تفاعل التراص. المكونات والآلية وطرق الإعداد. طلب.
• 49. رد فعل كومبس. آلية. عناصر. طلب.
• 50. تفاعل التراص الدموي السلبي. آلية. عناصر. طلب.
• 51. تفاعل تثبيط التراص الدموي. آلية. عناصر. طلب.
• 53. تكملة رد فعل ملزم. آلية. عناصر. طلب.
• 54. رد فعل تحييد التوكسين بمضادات السموم ، وتحييد الفيروسات في زراعة الخلايا وفي جسم حيوانات المختبر. آلية. عناصر. طرق الإعداد. طلب.
• 55. رد فعل المناعي. آلية. عناصر. طلب.
• 56. إنزيم المقايسة المناعية. مناعي. آليات. عناصر. طلب.
• 57- اللقاحات. تعريف. التصنيف الحديث للقاحات. متطلبات تحضيرات اللقاح.
• 59- التطعيم. لقاحات من البكتيريا والفيروسات المقتولة. مبادئ الطبخ. أمثلة على اللقاحات المقتولة. اللقاحات المرتبطة. مزايا وعيوب اللقاحات المقتولة.
• 60. اللقاحات الجزيئية: الذيفانات. إيصال. استخدام السموم للوقاية من الأمراض المعدية. أمثلة على اللقاحات.
• 61- اللقاحات المعدلة وراثيا. إيصال. طلب. المميزات والعيوب.
• 62- العلاج باللقاحات. مفهوم اللقاحات العلاجية. إيصال. طلب. آلية العمل.
• 63. المستضدات التشخيصية: التشخيص ، مسببات الحساسية ، السموم. إيصال. طلب.
• 64. الأمصال. تعريف. التصنيف الحديث للأمصال. متطلبات تحضير المصل.
• 65. مستحضرات الجسم المضاد - الأمصال المستخدمة في العلاج والوقاية من الأمراض المعدية. طرق الحصول عليها. المضاعفات في التطبيق والوقاية منها.
• 66. مستحضرات الجسم المضاد - الأمصال المستخدمة لتشخيص الأمراض المعدية. طرق الحصول عليها. طلب.
• 67. مفهوم مناعة. مبدأ التشغيل. طلب.
• 68. الإنترفيرون. الطبيعة وطرق الحصول عليها. طلب. № 99 إنترفيرون. الطبيعة وطرق الحصول عليها. طلب.
• 69. أدوية العلاج الكيميائي. مفهوم مؤشر العلاج الكيميائي. المجموعات الرئيسية لأدوية العلاج الكيميائي ، آلية عملها المضاد للبكتيريا.
• 71. مقاومة الأدوية للكائنات الدقيقة وآلية حدوثها. مفهوم سلالات المستشفيات من الكائنات الحية الدقيقة. طرق التغلب على مقاومة الأدوية.
• 72. طرق التشخيص الميكروبيولوجي للأمراض المعدية.
• 73. العوامل المسببة للتيفوئيد والنظيرة التيفية. التصنيف. صفة مميزة. التشخيص الميكروبيولوجي. الوقاية والعلاج المحدد.
• 74. العوامل المسببة لداء Escherichiosis. التصنيف. صفة مميزة. دور الإشريكية القولونية في الظروف الطبيعية والمرضية. التشخيص الميكروبيولوجي لمرض الإشريكية.
• 75. مسببات الأمراض من داء الشيغيلات. التصنيف. صفة مميزة. التشخيص الميكروبيولوجي. الوقاية والعلاج المحدد.
• 76. العوامل المسببة لداء السلمونيلات. التصنيف. ميزة. التشخيص الميكروبيولوجي لداء السلمونيلات. علاج او معاملة.
• 77. العوامل المسببة للكوليرا. التصنيف. صفة مميزة. التشخيص الميكروبيولوجي. الوقاية والعلاج المحدد.
• 78. المكورات العنقودية. التصنيف. صفة مميزة. التشخيص الميكروبيولوجي للأمراض التي تسببها المكورات العنقودية. الوقاية والعلاج المحدد.
• 79. العقديات. التصنيف. صفة مميزة. التشخيص الميكروبيولوجي للعدوى بالمكورات العقدية. علاج او معاملة.
• 80. المكورات السحائية. التصنيف. صفة مميزة. التشخيص الميكروبيولوجي للعدوى بالمكورات العقدية. علاج او معاملة.
• 81. المكورات البنية. التصنيف. صفة مميزة. التشخيص الميكروبيولوجي لمرض السيلان. علاج او معاملة.
• 82. العامل المسبب لمرض التولاريميا. التصنيف. ميزة. التشخيص الميكروبيولوجي. الوقاية والعلاج المحدد.
• 83. العامل المسبب لمرض الجمرة الخبيثة. التصنيف والخصائص. التشخيص الميكروبيولوجي. الوقاية والعلاج المحدد.
• 84. العامل المسبب لمرض البروسيلا. التصنيف والخصائص. التشخيص الميكروبيولوجي. الوقاية والعلاج المحدد.
• 85. العامل المسبب للطاعون. التصنيف والخصائص. التشخيص الميكروبيولوجي. الوقاية والعلاج المحدد.
• 86. العوامل المسببة لعدوى الغازات اللاهوائية. التصنيف والخصائص. التشخيص الميكروبيولوجي. الوقاية والعلاج المحدد.
• 87. العوامل المسببة للتسمم الغذائي. التصنيف والخصائص التشخيص الميكروبيولوجي. الوقاية والعلاج المحدد.
• 88. العامل المسبب لمرض التيتانوس. التصنيف والخصائص. التشخيص والعلاج الميكروبيولوجي.
• 89. اللاهوائية غير الجراثيم. التصنيف. ميزة. التشخيص والعلاج الميكروبيولوجي.
• 90. العامل المسبب لمرض الدفتيريا. التصنيف والخصائص. البكتيريا المسببة للأمراض شرطا. التشخيص الميكروبيولوجي. الكشف عن المناعة السامة. الوقاية والعلاج المحدد.
• 91. العوامل المسببة للسعال الديكي والشلل الديكي. التصنيف والخصائص. التشخيص الميكروبيولوجي. الوقاية والعلاج المحدد.
• 92. العوامل المسببة لمرض السل. التصنيف والخصائص. الفطريات المسببة للأمراض مشروطة. التشخيص الميكروبيولوجي لمرض السل.
• 93. الفطريات الشعاعية. التصنيف. صفة مميزة. التشخيص الميكروبيولوجي. علاج او معاملة.
• 95. العامل المسبب لمرض الكلاميديا. التصنيف. ميزة. التشخيص الميكروبيولوجي. علاج او معاملة.
• 96. العامل المسبب لمرض الزهري. التصنيف. صفة مميزة. التشخيص الميكروبيولوجي. علاج او معاملة.
• 97. العامل المسبب لمرض البريميات. التصنيف. ميزة. التشخيص الميكروبيولوجي. الوقاية النوعية. علاج او معاملة.
• 98. العامل المسبب للمرض. التصنيف. ميزة. التشخيص الميكروبيولوجي.
• 99. علم الأحياء الدقيقة السريري ، مهامه. Vbi ، ملامح سبب الحدوث ، ودور الكائنات الحية الدقيقة المسببة للأمراض المشروطة في حدوث عدوى المستشفيات.
• 100. تصنيف الفطر. صفة مميزة. دور في علم الأمراض. التشخيصات المخبرية. علاج او معاملة.
• 101. تصنيف داء الفطريات. داء فطري سطحي وعميق. فطريات تشبه الخميرة من جنس المبيضات. دور في علم الأمراض البشرية.
• 102. العامل المسبب للأنفلونزا. التصنيف. صفة مميزة. التشخيصات المخبرية. الوقاية والعلاج المحدد.
• 103- العامل المسبب لشلل الأطفال. التصنيف والخصائص. التشخيصات المخبرية. الوقاية النوعية.
• 104. العوامل المسببة لالتهاب الكبد (أ) و (هـ) التصنيف. ميزة. التشخيصات المخبرية. الوقاية النوعية.
• 105. العامل المسبب لالتهاب الدماغ الذي ينقله القراد. التصنيف. ميزة. التشخيصات المخبرية. الوقاية النوعية.
• 106. العامل المسبب لداء الكلب. التصنيف. ميزة. التشخيصات المخبرية. الوقاية النوعية.
• 107. العامل المسبب للحميراء. التصنيف. صفة مميزة. التشخيصات المخبرية. الوقاية النوعية.
• 108. فيروس الحصبة. التصنيف. صفة مميزة. التشخيصات المخبرية. الوقاية النوعية.
• 109. العامل المسبب للنكاف. التصنيف. صفة مميزة. التشخيصات المخبرية. الوقاية النوعية.
• V. عيادة
• I. علم الأوبئة
• 110. عدوى الهربس: التصنيف ، خصائص مسببات الأمراض. التشخيصات المخبرية. الوقاية والعلاج المحدد.
• 111. العامل المسبب لمرض الجدري الطبيعي. التصنيف. ميزة. التشخيصات المخبرية. الوقاية النوعية من الجدري في المرحلة الحالية

• تقييم حالة المناعةيتم إجراؤها في العيادة لزراعة الأعضاء والأنسجة وأمراض المناعة الذاتية والحساسية للكشف عن النقص المناعي في مختلف الأمراض المعدية والجسدية لرصد فعالية علاج الأمراض المرتبطة باضطرابات الجهاز المناعي. اعتمادًا على قدرات المختبر ، يعتمد تقييم الحالة المناعية في الغالب على تحديد مجموعة من المؤشرات التالية:

  1) الفحص السريري العام ؛

  2) حالة عوامل المقاومة الطبيعية ؛

  3) الحصانة الخلطية.

  4) المناعة الخلوية.

  5) اختبارات إضافية.

  الفحص السريري العام تأخذ في الاعتبار شكاوى المريض ، والأعراض السريرية ، ونتائج اختبار الدم العام (بما في ذلك العدد المطلق للخلايا الليمفاوية) ، وبيانات من دراسة كيميائية حيوية.

  الحصانة الخلطية يحددها مستوى الغلوبولين المناعي للفئات G ، M ، A ، D ، E في مصل الدم ، عدد الأجسام المضادة المحددة ، تقويض الغلوبولين المناعي ، فرط الحساسية من النوع الفوري ، مؤشر الخلايا الليمفاوية B في الدم المحيطي ، التحول الانفجار من B - الخلايا الليمفاوية تحت تأثير ميثوجينات الخلايا البائية وغيرها من الاختبارات.

  حالة المناعة الخلوية تم تقييمه من خلال عدد الخلايا اللمفاوية التائية ، وكذلك المجموعات السكانية الفرعية للخلايا اللمفاوية التائية في الدم المحيطي ، وتحول الخلايا اللمفاوية التائية تحت تأثير الخلايا التائية المقيمة ، وتحديد هرمونات الغدة الصعترية ، ومستوى السيتوكينات المفرزة ، وكذلك اختبارات الجلد مع المواد المسببة للحساسية ، وحساسية التلامس مع ثنائي نيتروكلوروبنزين. تستخدم اختبارات حساسية الجلد المستضدات التي يجب أن يكون هناك عادة تحسس لها ، على سبيل المثال ، اختبار Mantoux مع tuberculin. يمكن إعطاء قدرة الجسم على إحداث استجابة مناعية أولية عن طريق تحسس التلامس مع ثنائي نيتروكلوروبنزين.

  كمااختبارات إضافية لتقييم الحالة المناعية ، والاختبارات مثل تحديد ™ مبيد الجراثيم في مصل الدم ، ومعايرة مكونات المكمل C3 و C4 ، وتحديد محتوى البروتين التفاعلي C في مصل الدم ، وتحديد عوامل الروماتويد والأجسام المضادة الذاتية الأخرى يمكن استخدامها لتقييم الحالة المناعية.

  في هذا الطريق، يتم إجراء تقييم الحالة المناعية على أساس عدد كبير من الاختبارات المعملية التي تسمح بتقييم حالة كل من الأجزاء الخلطية والخلوية من جهاز المناعة ، وكذلك عوامل المقاومة غير المحددة. تنقسم جميع الاختبارات إلى مجموعتين: اختبارات المستوى الأول والثاني. يمكن إجراء اختبارات المستوى 1 في أي مختبر للمناعة السريرية للرعاية الصحية الأولية وتستخدم للتعرف الأولي للأفراد المصابين بعلم الأمراض المناعي العلني. لمزيد من التشخيص الدقيق ، يتم استخدام اختبارات المستوى الثاني.

  مفهوم علم المناعة الإكلينيكي. حالة المناعة البشرية والعوامل المؤثرة فيه .

  علم المناعة السريريةهو تخصص سريري ومختبري يدرس قضايا تشخيص وعلاج المرضى الذين يعانون من أمراض وحالات مرضية مختلفة ، والتي تستند إلى آليات مناعية ، فضلاً عن الظروف في العلاج والوقاية التي تلعب فيها الأدوية المناعية دورًا رائدًا.

  حالة المناعة- هذه هي الحالة الهيكلية والوظيفية للجهاز المناعي للفرد ، والتي تحددها مجموعة معقدة من المعايير المناعية السريرية والمخبرية.

  وبالتالي ، فإن الحالة المناعية تميز الحالة التشريحية والوظيفية لجهاز المناعة ، أي قدرته على الاستجابة لمستضد معين في وقت معين.

  لحالة المناعةتتأثر بالعوامل التالية:

  مناخي جغرافي اجتماعي؛ البيئية (الفيزيائية والكيميائية والبيولوجية) ؛ "طبي" (تأثير الأدوية ، التدخلات الجراحية ، الإجهاد ، إلخ).

  من بين العوامل المناخية والجغرافيةتتأثر حالة المناعة بالحرارة والرطوبة والإشعاع الشمسي وساعات النهار وما إلى ذلك. على سبيل المثال ، يكون رد الفعل البلعمي واختبارات حساسية الجلد أقل وضوحًا في سكان المناطق الشمالية منها في الجنوب. يسبب فيروس إبشتاين بار عند الأشخاص البيض مرضًا معديًا - كريات الدم البيضاء ، عند السود - أمراض الأورام (سرطان الغدد الليمفاوية في بوركيت) ، وفي الأشخاص الأصفر - وهو نوع مختلف تمامًا من أمراض الأورام (سرطان البلعوم الأنفي) ، وفقط عند الرجال. الأفارقة أقل عرضة للإصابة بالدفتيريا من الأوروبيين.

  للعوامل الاجتماعيةالتي تؤثر على الحالة المناعية تشمل التغذية ، وظروف المعيشة ، والمخاطر المهنية ، وما إلى ذلك. من المهم اتباع نظام غذائي متوازن ومنطقي ، حيث يتلقى الجسم مع الطعام المواد اللازمة لتخليق الغلوبولين المناعي ، لبناء الخلايا المؤهلة مناعيا وعملها. من المهم بشكل خاص أن تكون الأحماض الأمينية والفيتامينات الأساسية موجودة في النظام الغذائي.

  للظروف المعيشية تأثير كبير على الحالة المناعية للكائن الحي. يؤدي العيش في ظروف سكنية سيئة إلى انخفاض في التفاعل الفسيولوجي العام ، على التوالي ، النشاط المناعي ، والذي غالبًا ما يكون مصحوبًا بزيادة في مستوى المراضة المعدية.

  للمخاطر المهنية تأثير كبير على الحالة المناعية ، حيث يقضي الشخص جزءًا كبيرًا من حياته في العمل. تشمل عوامل الإنتاج التي يمكن أن يكون لها تأثير سلبي على الجسم وتقلل من نشاط المناعة الإشعاع المؤين ، والمواد الكيميائية ، والميكروبات ومنتجاتها الأيضية ، ودرجة الحرارة ، والضوضاء ، والاهتزاز ، وما إلى ذلك. ، والفضاء ، وما إلى ذلك).

  أملاح المعادن الثقيلة والعطرية والمركبات المؤلكلة والمواد الكيميائية الأخرى ، بما في ذلك المنظفات والمطهرات والمبيدات الحشرية والمبيدات الحشرية المستخدمة على نطاق واسع في الممارسة العملية ، لها تأثير سلبي على حالة المناعة. تؤثر مثل هذه المخاطر المهنية على العمال في الصناعات الكيميائية والبتروكيماوية والمعدنية ، إلخ.

  تؤثر الميكروبات ومنتجاتها الأيضية (غالبًا البروتينات ومجمعاتها) على الحالة المناعية للجسم تأثيراً ضاراً في عمال صناعات التكنولوجيا الحيوية المرتبطة بإنتاج المضادات الحيوية واللقاحات والإنزيمات والهرمونات وبروتين الأعلاف ، إلخ.

  يمكن لعوامل مثل درجة الحرارة المنخفضة أو المرتفعة ، والضوضاء ، والاهتزاز ، والإضاءة المنخفضة ، أن تقلل من نشاط المناعة من خلال التأثير غير المباشر على جهاز المناعة من خلال الجهاز العصبي والغدد الصماء ، المرتبطين ارتباطًا وثيقًا بجهاز المناعة.

  العوامل البيئية لها تأثير عالمي على الحالة المناعية للإنسان، أولاً وقبل كل شيء ، التلوث البيئي بالمواد المشعة (الوقود المستهلك من المفاعلات النووية ، تسرب النويدات المشعة من المفاعلات أثناء الحوادث) ، الاستخدام الواسع النطاق لمبيدات الآفات في الزراعة ، انبعاثات الشركات والمركبات الكيميائية ، صناعات التكنولوجيا الحيوية.

  تتأثر حالة المناعة بالعديد من التلاعبات الطبية التشخيصية والعلاجية., العلاج بالعقاقير والتوتر. الاستخدام غير المعقول والمتكرر للتصوير الشعاعي ، يمكن أن يؤثر مسح النظائر المشعة على جهاز المناعة. يتغير نشاط المناعة بعد الصدمة والجراحة. يمكن أن يكون للعديد من الأدوية ، بما في ذلك المضادات الحيوية ، آثار جانبية مثبطة للمناعة ، خاصة عند تناولها لفترة طويلة. يؤدي الإجهاد إلى اضطرابات في عمل الجهاز المناعي T ، والذي يعمل بشكل أساسي من خلال الجهاز العصبي المركزي.

  "

يعلم الجميع تقريبًا أن المناعة تلعب دورًا مهمًا في جسم الإنسان. تعتمد مقاومة الجسم للفيروسات والبكتيريا التي تخترقها على مدى نجاحها. في كثير من الأحيان ، لتحديد مدى جودة عمل الجهاز المناعي ، من الضروري إجراء اختبار الحالة المناعية.

في أغلب الأحيان ، عندما يبدأ الشخص في المرض كثيرًا ، وتنتقل الأمراض إلى مرحلة مزمنة ، يتم إرساله إلى اختصاصي المناعة. هذا الطبيب هو الذي يدرس قوى المناعة لدى الشخص ، ويمكنه أن يوصي بالإجراءات التي من شأنها تقويتها.

تسمح لك الحالة المناعية للشخص بتحديد الحالة العامة للمناعة ، وكذلك تحديد نقاط الضعف.

غالبًا ما يتم تعيينه:

• علاوة على ذلك ، مع ردود الفعل التحسسية ، عندما يكون من المستحيل التعرف بسرعة على المحرض.
• في أمراض المناعة الذاتية ، عندما يحارب جهاز المناعة نفسه ، في الواقع ، يدمر خلايا الجسم.
• مع نقص المناعة.

بعد الزيارة الأولى لأخصائي المناعة ، يمكن للمريض أن يتلقى إحالة لهذا التحليل المحدد.

ولست بحاجة إلى رفض تجاوزه ، لأنه اعتمادًا على النتائج التي يتم الحصول عليها ، ستعتمد فترة التعافي الإضافية والسريعة.هناك عدد من المؤشرات عندما ينصح الشخص باختبار حالة المناعة.

وتشمل هذه:

• الإيدز أو الشك فيه.
• أمراض المناعة الذاتية.
• أمراض الأورام.
• نزلات البرد المتكررة عند الطفل. أي أكثر من 6 مرات في السنة.
• الالتهابات المزمنة مثل الهربس.
• التهاب الجيوب الأنفية المستمر والتهاب الجيوب الأنفية.
• التهاب الشعب الهوائية المتكرر.

المؤشرات المذكورة أعلاه ليست مطلقة ، أي أنه يمكن للشخص أن يختار إجراء الاختبار أم لا. ولكن في حالة الأطفال ، من الأفضل أن تفعل كل ذلك بالطريقة نفسها ، لأن كل حالة خطيرة ، والتي يتم علاجها بالمضادات الحيوية فقط ، تزيد من إضعاف جهاز المناعة والجسم ككل.

تحليل حالة المناعة

كما ذكر أعلاه ، يتم إجراء تحليل للحالة المناعية للأشخاص الذين يشتبه في أن لديهم مناعة.

يتضمن تحليل الحالة المناعية بعض المكونات:

1. المناعة الخلوية
2. الحصانة الخلطية
3. مناعة غير محددة

قبل اجتياز كل تحليل لنوع معين من المناعة ، من الضروري إعداد خاص ، والذي يشمل:

• يتم الاختبار على معدة فارغة تمامًا ، لأن تناول الطعام يمكن أن يؤثر سلبًا على النتائج.
• يجب تناول الوجبة الأخيرة قبل 8 ساعات على الأقل من الاختبار.
• قبل الاختبار بأسبوعين ، من الأفضل عدم البدء في تناول الأدوية ، لأنها يمكن أن تؤثر على النتائج. إذا لم ينجح ذلك ، فمن الأفضل تحذير الطبيب بشأن الأدوية التي يتم تناولها ، وإخباره أيضًا بالجرعات بالضبط.
• قبل يومين من الولادة ، من الأفضل التخلي عن الأطعمة الدهنية والحارة.

في المرحلة الأولى من دراسة المناعة البشرية ، يتم الكشف عن عيوب مرئية في عملها. يُعتقد أن هذا المستوى يوصف حتى من قبل أطباء الأطفال إذا كان مرض ARVI مريضًا في كثير من الأحيان. في أغلب الأحيان ، لا تتناسب نتائج هذا التحليل مع ذلك ، ولكن في الواقع لا يوجد شيء جاد في هذا الأمر. يمكن أن يكون سبب الذعر هو الانخفاض المتكرر في مستوى بعض الغلوبولين المناعي الذي يؤدي وظائف مهمة للغاية.

في معظم الحالات ، بعد اجتياز تحليل الحالة المناعية ، والذي تم إجراؤه على المستوى الأول فقط ، يمكن وصف المنشطات المناعية ومعدلات المناعة ، بالإضافة إلى المراقبة المستمرة من قبل أخصائي المناعة والاختبار الدوري.

أثناء الدراسة ، يتم تنفيذ ما يلي:

• حساب عدد الكريات البيض والخلايا الليمفاوية والصفائح الدموية التي تستجيب لرد فعل الجسم الأولي للخلايا الغريبة.
• تحديد عدد الغلوبولين المناعي الرئيسي في الدم ، والتي ستكون مسؤولة عن التفاعل الفوري وتدمير العامل الممرض.
• قدرة الخلايا على هضم الميكروبات.

وفقًا لنتائج المستوى الأول ، ستعتمد اختبارات الدم الإضافية. البحث في المستوى الثاني ليس مطلوبًا دائمًا.

تعد اختبارات المستوى الثاني لدراسة الحالة المناعية أكثر خطورة بالفعل ، حيث تتم دراسة عملية مكافحة مسببات الأمراض.

تم البحث:

1. وظيفة البلعمة. يُعتقد أنه اعتمادًا على مدى جودة عمل الخلايا البلعمية ، فإن أفضل مقاومة للكائن الحي تعتمد. تتم دراسة عدد الخلايا البلعمية في الدم ، ومدى فاعلية محاربة الميكروبات (امتصاصها) ، وكذلك الهضم (أي معالجتها بالكامل وجعلها غير خطيرة).
2. تحديد نشاط مكمل CH50 ، بسبب حدوث العمليات الالتهابية وتبدأ الاستجابة المناعية للجسم. أيضا ، هذا المكمل هو أول من يذهب إلى تدمير الجراثيم والبكتيريا.
3. دراسة الجهاز اللمفاوي. من المهم جدًا عدد الخلايا الليمفاوية في دم الشخص ، نظرًا لأن سرعة رد فعل الجسم تعتمد على ذلك ، بالإضافة إلى المزيد من مكافحة الفيروسات. يتم إيلاء اهتمام خاص لعدد الخلايا الليمفاوية الناضجة ، لأنها أول من يبدأ القتال.
4. دراسة النظام ب. يشمل هذا النظام الأعضاء والخلايا والجزيئات. في هذه المرحلة ، تتم دراسة الغلوبولين المناعي المهم (يتم تحديد تركيزها في دم الإنسان) ، وكذلك النسبة المئوية للخلايا اللمفاوية البائية.

يُعتقد أنه في هذه المرحلة من الدراسة ، تكون النتائج أكثر إفادة ، أي بناءً على الأرقام التي تم الحصول عليها ، يمكن استخلاص استنتاجات دقيقة ويمكن تحديد نقاط الضعف في جهاز المناعة. سيسمح لك ذلك باختيار الأدوية بشكل أكثر دقة لتحسين المناعة. سيصبح واضحًا للطبيب من أي مجموعة يجب أن يتم اختيارهم.

تعد اختبارات المستوى 3 واحدة من أخطر الدراسات التي أجريت على جهاز المناعة البشري ، وبفضلها سيكون من الممكن في المستقبل تحديد مكان حدوث الفشل بالضبط ، وكذلك اختيار أفضل الأدوية لعلاج المشكلة.

في هذه المرحلة ، يتم إجراء دراسة أعمق للأنظمة المذكورة أعلاه:

• دراسة قدرة كل من الغلوبولين المناعي ، وكذلك تحديد جميع الفئات الفرعية.
• تفاعل الخلايا البلعمية مع الخلايا الأجنبية ، تمامًا كما يحدث في الواقع.
• تحديد المستضدات الشرطية الخاصة.
• دراسة رد فعل الجسم تجاه البكتيريا مثل المكورات العنقودية الذهبية والبكتيريا المعوية وما إلى ذلك.
• الكشف عن رد فعل تحسسي عن طريق إدخال كمية صغيرة من المستضدات الميكروبية في الجلد.
• دراسة استجابة الجسم للخناق والتيتانوس.

فيديو مثير للاهتمام حول ماهية جهاز المناعة البشري.

بشكل عام ، يتم تنفيذ نظام مناعة كامل. يحاول الأطباء تحديد جميع ردود الفعل المحتملة لكل خلية.

بناءً على نتائج المستوى الثالث ، يمكن للمرء أن يستخلص بدقة الاستنتاجات التي يتم فيها ملاحظة عيوب الجهاز المناعي. وبناءً على ذلك ، اختر أدوية معينة لتحسين الحالة.

يتوقف بعض الأطباء عند المستويين الأولين فقط ، وبالتالي يحكمون على الشخص بإعادة التبرع بالدم ، لأنه من أجل رؤية المشكلة قدر الإمكان ، من الضروري إجراء دراسة أعمق لها.

يعد فحص الدم للحالة المناعية أمرًا مهمًا للغاية ، خاصةً عندما يتعلق الأمر بالأطفال ، نظرًا لأن التطوير الإضافي لجهاز المناعة بأكمله يعتمد على كيفية تفاعل الجسم بشكل صحيح وجيد مع مسببات الأمراض.

إذا كانت مقاومة الكائن الحي قوية بدرجة كافية ، فإن مجموعة التفاعلات والوظائف والآليات ستقضي على خطر تطور العملية المعدية التي تسببها البكتيريا والفيروسات والكائنات الحية الدقيقة المسببة للأمراض. مع ظهور المرض أو زيادة حدة الأعراض ، يضعف نظام المقاومة ويحتاج إلى مساعدة كافية. كيفية التحقق من المناعة: من أجل تحديد مكان حدوث فشل وتعطيل عمل المناعة المحلية أو العامة ، يتم إجراء فحص الدم.

أعراض نقص المناعة

يُظهر اضطراب نشاط المناعة الخلوية المكتسبة والمضادة للعدوى والخلقية والمحددة انخفاضًا في ردود الفعل الوقائية وفعالية الآليات. كيف تتحقق من مناعتك بدون اختبارات.

يمكنك تحديد ضعف المقاومة من خلال وجود علامات:

• زيادة التعب والضعف.
• الشعور بقشعريرة وآلام في العظام والعضلات.
• صداع الراس؛
• أمراض الجهاز التنفسي حوالي خمس مرات في السنة ، ومدتها تزيد عن سبعة أيام ، هناك مضاعفات ؛
• شحوب الجلد ، هناك عمليات التهابية ، لا يلتئم سطح الجرح لفترة طويلة ؛
• انتهاك نشاط الأمعاء.
• هشاشة الشعر ، ترقق الأظافر ، تدهور المظهر.
• يتعافى الجسم ببطء من العدوى.

إن وجود علامة واحدة على الأقل يدل على أن حالة المناعة تتطلب العلاج من خلال اعتماد تدابير داعمة وطرق لتقوية وزيادة المقاومة.

كيفية تحديد مستوى المناعة

يمكنك معرفة حالة المقاومة والمناعة بمساعدة استشارة طبيب: شخص بالغ - مع معالج ، وطفل - مع طبيب أطفال.

بعد جمع سوابق المريض ، وقياس الضغط ، وفحص ضربات القلب ، يوصف الفحص: البول والكيمياء الحيوية واختبار الدم السريري. وفقًا للبيانات التي تم الحصول عليها ، يتم تحديد الحالة العامة للمريض.

كيفية التحقق من المناعة لدى شخص بالغ أو طفل: إذا كان هناك تهديد بنقص المناعة أو تقلبات كبيرة في صيغة الهيم ، يتم إحالة موعد مع أخصائي المناعة الذي سيقرر كيفية فحص نظام الدفاع.

تحليل مناعي

يتم إجراء نوع معقد خاص من اختبار الدم الوريدي لتحديد المصادر التي تؤدي إلى انخفاض المقاومة.

الأسباب الصريحة لضعف قوى الحماية لا تتطلب اختبارًا:

• حمل؛
• وجود الحساسية
• عدوى فيروس نقص المناعة البشرية؛
• الأمراض التناسلية.

يتم إجراء اختبار المناعة عند البشر إذا كنت تشك في:

• الإيدز والمتلازمات الانتهازية.
• أمراض المناعة الذاتية: الحصبة ، جدري الماء.
• التهاب الكبد؛
• داء السكري؛
• علم الأورام؛
• عمليات التهابية مطولة
• حُمى؛
• اضطراب في جهاز الغدد الصماء.
• اضطرابات المناعة الذاتية؛
• زيادة حالات العدوى الفيروسية التنفسية الحادة والتهابات الجهاز التنفسي الحادة ؛
• إذا كانت هناك مؤشرات ، قبل تطعيم الطفل ضد شلل الأطفال ، DPT ؛
• التهاب رئوي.
• التحضير لعملية جراحية كبرى.

كيفية التحقق من المناعة لدى شخص بالغ ، طفل ، ما الاختبارات التي يجب إجراؤها: يمكن التحقق من الحالة المناعية على ثلاث مراحل:

• الدم السريري - الانحرافات عن مستوى معين من المؤشرات ، يتم تقييم وقت ESR ؛
• وريدي - مناعي ، يتم قياس كمية الأجسام المضادة ؛
• تحليل السائل الدمعي ، جزيئات الأنسجة ، المادة الدماغية.

كيفية التحقق من المناعة ، وطرق دراسة المواد البيولوجية ، يجب أن تمر من خلال:

• ELISA - تحليل يعتمد على دراسة الإنزيمات ؛
• RIA - تقييم الحالة بطريقة النظائر.

فك رموز الأجسام المضادة في جهاز المناعة

يسمح لك تشخيص الدم بدراسة حالة الكائن الحي بأكمله.

كيفية قياس مناعة الإنسان - سيساعد ذلك في تحليل البيانات التي تم الحصول عليها:

كيفية تحديد مناعة الشخص: بناءً على نتائج انحراف المؤشرات عن القاعدة ، ووجود بعض الشكاوى من المريض ، يتلقى الطبيب صورة كاملة عن الحالة السابقة للمرض ، وهي الأعراض والأسباب التي أدت إلى مظهرها.

تحديد حالة الحصانة في المنزل

بطبيعة الحال ، من المستحيل إجراء عدد من الفحوصات المخبرية في العيادات الخارجية. لكن في الوقت الحالي ، طور الأطباء الألمان استبيانًا اختباريًا يسمح لك بالإجابة على السؤال: كيفية التحقق من مناعتك في المنزل عبر الإنترنت. من خلال عدد النقاط ، يتم إعطاء تقييم تقريبي لإمكانيات المقاومة.

بعد تلقي إجابة سلبية ، يمكنك أن تقرر إجراء فحص مناعي ، لأن سعر الفحص في بعض مناطق الاتحاد الروسي يتجاوز 1000 ويصل إلى 10000 روبل.

كيفية زيادة دفاعات الجسم

يتكون تعزيز الهياكل الداخلية والخارجية بشكل أساسي من:

• التغذية السليمة والعقلانية ؛
• أسلوب حياة صحي
• العمل البدني المعتدل والأحمال الرياضية ؛
• الراحة والنوم الجيد.
• روتين معين في اليوم.

يشمل العلاج المناعي التصلب ، والمشي في الهواء الطلق ، وزيارة الحمام ، وكذلك تناول الفيتامينات ، وأجهزة المناعة ، باستخدام الأساليب التقليدية لتقوية المقاومة وتقويتها.