Det ekstrapyramidale system er et dybt og gammelt system til regulering af bevægelser på et ubevidst niveau. I vores fjerne forfædre - fisk, padder, er det den vigtigste og eneste. Hos pattedyr og mennesker har dens betydning ændret sig. Det regulerer muskeltonus, ubevidste motoriske reaktioner, opretholder balancen og deltager i automatiseringen af ​​stereotype bevægelser. Ganske ofte bemærker neurologer sådanne fænomener og symptomer, der indikerer forekomsten af ​​ekstrapyramidale sygdomme. Hvad er symptomerne på beskadigelse af det ekstrapyramidale system? Dette vil blive diskuteret.

Du kan ikke omfavne uhyrligheden

Symptomatologien og behandlingen af ​​ekstrapyramidale lidelser er en hel del af neurologien, og der er endda en specialisering på dette område, ligesom der findes separate ambulante og endda døgncentre, hvor sygdomme i det ekstrapyramidale nervesystem diagnosticeres og behandles. Derfor vil vi begrænse os til kun at beskrive de hovedtræk, der karakteriserer ekstrapyramidale lidelser. En sådan "mosaik" tilgang er ganske nok til at vække interesse for emnet og endda lære det grundlæggende i "visuel diagnostik". Nu, når du ser en "mærkelig" person på gaden, kan du fortælle dine ledsagere, hvad der sker med ham.

Syndromologi

I alt er der flere dusin forskellige sygdomme i nervesystemet forbundet med "subcortex", og lægger man forløbets varianter til dette, får man en imponerende liste. Men al denne variation af "mønstre", som i et kalejdoskop, kan bestå af små individuelle ekstrapyramidale handlinger, der er blevet overtrådt. Sådan blev ekstrapyramidale symptomer dannet. Disse omfatter generelle lidelser såsom nedsat muskeltonus og bevægelse.

Overtrædelser af tonen

Ændringer i muskeltonus, manifesteret enten ved diffus eller begrænset hypotension af musklerne (dette er ret sjældent), eller ved en betydelig stigning (de siger, stive muskler) er det første og vigtige symptom.

Hypotension er defineret som sløvhed og fuldstændig compliance, amplituden i store led er for stor. Som du ved, giver en normal, fysiologisk tone stadig en vis modstand, når du forsøger at bøje og løsne selv en helt afslappet arm. Det føles som om du bøjer og løsner armen på et levende menneske. I tilfælde af muskulær hypotension manifesteres ekstrapyramidale lidelser af symptomet på "dukkehænder". Du kan ikke slippe af med indtrykket af, at du bevæger en dinglende dukkehånd.

Ekstrapyramidal stivhed er en diffus stigning i tonus eller muskelhypertension. I dette tilfælde er modstanden af ​​armen eller benet, som ikke kan slappe af, konstant fra begyndelsen af ​​bevægelsen til slutningen. Ekstrapyramidale symptomer i dette tilfælde ligner et "tandhjul". Muskler har glemt, hvordan man arbejder jævnt og bevæger sig i små "ryk", som ligner den intermitterende bevægelse af et tandhjul. I tilfælde af at "gearet" har et meget lille "trin", så kan vi tale om voksagtig fleksibilitet. Under alle omstændigheder er modstanden, som patientens muskel giver, betydelig og konstant. Dette nederlag er karakteristisk for Parkinsons sygdom, som direkte legemliggør mange ekstrapyramidale lidelser.

bevægelser

Men muskeltonus kan ændres patologisk både under bevægelse og i hvile. Det er ikke en indikator for en forstyrrelse af automatiske bevægelser, men kun en krænkelse af forberedelsen til dem. Derfor er der også ubevidste ændringer i motorisk aktivitet, nemlig hypokinesi (forarmelse af bevægelser) og hyperkinesi, som manifesteres af en række forskellige bevægelser.

En særlig, blandet variant af bevægelsesforstyrrelser med øget tonus er tremor, eller regelmæssig rysten, som opstår i en enkelt rytme. Tremor, som andre dyskinesier, forsvinder under søvn, både hos voksne og børn, og opstår ved opvågning. Tremor kan være til stede i forskellige sygdomme, såsom parkinsonisme, eller kan være det eneste symptom. I nogle tilfælde tillader tilstedeværelsen af ​​tremor diagnosen endokrin patologi (det kan for eksempel forekomme med thyrotoksikose).

Ved subkortikale syndromer er der ofte en "commonwealth" af virkningerne af dystoni (nedsat tonus) med dyskinesier (bevægelsesforstyrrelser). Ofte kombineres stivhed med hypokinesi (bradykinesi, oligokinesi), for eksempel ved Parkinsons sygdom. Omvendt er muskulær hypotoni forbundet med hyperkinesis, for eksempel med chorea. Sidstnævnte kombination opstår, når neostriatum er påvirket, og stivhed og hyperkinesis opstår, når substantia nigra er beskadiget. Det er om dette fænomen, vi vil tale mere detaljeret.

parkinsonisme

Ved første øjekast, hvis det ekstrapyramidale nervesystem "styrer" ubevidste bevægelser, så bør ekstrapyramidale lidelser udtrykkes i motoriske lidelser. Når de pyramidale kanaler er beskadigede, opstår der lammelser. I tilfælde af at det er komplet, og ingen bevægelser er mulige, kaldes det plegi, og med delvist bevaret funktion kalder neurologer det parese. Hvordan ser "ubevidst lammelse" ud? Ved første øjekast er dette fænomen simpelthen umuligt at forestille sig. Men det viser sig, at der er en sådan ekstrapyramidal patologi som "rystende lammelse" eller Parkinsons sygdom. Sandsynligvis har alle hørt sådan en neurologisk diagnose.

Parkinsonisme opstår, når neuroner i substantia nigra mister pigmentet melanin.. Som et resultat opstår deres degeneration, tabet af dopamin begynder. Den samme proces sker i striatum. Oftest optræder EPS (ekstrapyramidale symptomer) symmetrisk og af ukendt årsag. Dette er Parkinsons sygdom. Men nogle gange opstår ekstrapyramidal insufficiens på den ene side. Dette sker, når der for eksempel er en grund: blødning eller trombose af de tilsvarende kar (slagtilfælde). Som et resultat udvikler sekundær parkinsonisme, og på den modsatte side af kroppen.

Desværre er hvert tredje tilfælde af parkinsonisme lægemiddelinduceret og er forbundet med misbrug af antipsykotika på grund af udviklingen af ​​neuroleptisk syndrom. Ofte forekommer dette hos stofmisbrugere og stofmisbrugere, der bruger chlorpromazin, haloperidol og andre stoffer, uden at kende konsekvenserne.

Klinik

Sandsynligvis bør de mennesker, der ønsker at forstå, hvad ekstrapyramidale bevægelsesforstyrrelser er, blive vist en patient med Parkinsons sygdom. Selvfølgelig vil han ikke danse og hoppe, som i en chorea, hans ansigt vil ikke forvrænges af voldsom latter, og hans fingre vil ikke lave bizarre og ormelignende bevægelser, som i atetose. Men ifølge samtlige kliniske tegn er det parkinsonisme, der studeres af studerende i første omgang. Døm selv. De karakteristiske kliniske og neurologiske tegn på parkinsonisme er:

• akinesi (forarmelse af alle bevidste bevægelser, fuldstændig fravær af gestus);
• fremdrift, retropulsion, lateropulsion. Patienten begynder at bevæge sig med stort besvær, og når først han starter, kan han ikke afslutte det. Hans sidste skridt er henholdsvis rettet fremad, bagud eller sidelæns;
• amimia, hypomimi (maskelignende ansigt), hvor bevægende øjne simpelthen "lever". En patient med parkinsonisme mister ikke bevægeligheden af ​​de oculomotoriske muskler, og der er intet "tand"-fænomen i dem. Derfor er det lettere for en sådan patient at kommunikere med øjnene, for eksempel ved at pege på en genstand, i stedet for at sige ord eller starte en så smertefuld bevægelse;
• dysartri og monoton tale. Talekomponenten slutter sig til, fordi der er en stivhed af tungen og stemmemusklerne;
• der er en rystelse, alt efter typen af ​​"tælle mønter", hovedsageligt i hænder, tommelfingre og pegefingre.

Måske er en af ​​de mest slående manifestationer af parkinsonisme testen af ​​"faldende hoved". Hvis en patient, der ligger på ryggen, løfter hovedet og fjerner hænderne skarpt, vil enhver normal persons hoved ramme sofaen. Parkinsons har ikke denne reaktion. På grund af "tandet" hypertonicitet falder hovedet langsomt, med knapt mærkbare ryk, ned på sofaen.

Ud over parkinsonisme, som er et klassisk eksempel på stivhed og hypertension, skal du overveje dets alternativ - ekstrapyramidal hypotension-hyperkinesi syndrom.

Hyperkinesis eller beskadigelse af neostriatum

Vi præsenterer den anden, store gruppe af subkortikale eller subkortikale lidelser, som er baseret på overdreven motorisk aktivitet. Ud over striatums nederlag er det også muligt at besejre den ældste struktur - den blege bold. Som et resultat opstår et pallidarsyndrom, som nogle gange kaldes striopallidar.

Morfologisk er disse sygdomme situationer, hvor striatums indflydelse på de "underordnede strukturer" er kraftigt svækket, og den mest forskelligartede cirkulation af motoriske impulser opstår, indtil signalet spontant dæmpes. De vigtigste repræsentanter for denne gruppe af sygdomme er:

• Atetose.

Denne sygdom opstår, når et netværk af små neuroner i striatum dør og erstattes af gliale ar. Som følge heraf har patienten bizarre, ormelignende og ekstremt bizarre bevægelser. Der er en tendens til at overstrække, "vride" fingre. Derudover er der grimasser på tungen og ansigtsmusklerne, latter eller gråd kan forekomme;

• Torsionsspasme eller torsionsdystoni.

Dette er intet andet end atetose af musklerne i stammen. Samtidig er bevægelserne ikke mindre bizarre og ligner vridende. I overført betydning er dette "en proptrækkers indtræden i en flaske." Hos sådanne patienter er gang meget vanskeligt. Dystonisk motorisk aktivitet er intet andet end rytmiske muskelspasmer af agonister - antagonister.

Her skal vi lave en digression, hvorefter selve det fysiske grundlag for alle voldsomme bevægelser kan blive tydeligt. Normalt efter sammentrækning slapper musklen simpelthen af ​​og går i hviletilstand. Men i dette tilfælde er de hæmmende påvirkninger blokeret. Musklen kan ikke bare slappe af. Og for på en eller anden måde at erstatte fuldstændig afslapning er der en alternativ sammentrækning af agonisters muskler - antagonister, der "trækker" i modsatte retninger.

Den anden variant af hyperkinesis, hvor skallen og den centrale median thalamuskerne er påvirket, er spastisk torticollis. Sternocleidomastoideus og trapezius musklerne er ofte påvirket. Resultatet er bevægelser, ufrivillige og langsomme, der trækker og drejer hovedet sidelæns og nedad. Ofte skal den understøttes i hånden.

• Chorea.

Dette er et interessant subkortikalt syndrom, som manifesteres af hurtige, fuldstændig kaotiske bevægelser i musklerne, som minder meget om vilkårlige. Det er endda svært for en simpel person at forstå, at de ikke spiller ham et puds, og at de ikke "spiller fjols" foran ham. Med chorea, en dansende, hoppende gangart opstår der grimasser. Af største betydning er

Ekstrapyramidale lidelser er en gruppe af neurologiske lidelser. De er karakteriseret ved tremor, langsomme eller overdrevne ikke-lammende bevægelser. Ekstrapyramidale lidelser er ikke en selvstændig sygdom, men en gruppe af motoriske patologier, der forekommer i mange neurologiske sygdomme.

Grundene

Ekstrapyramidale bevægelsesforstyrrelser opstår på grund af beskadigelse af de basale ganglier - hjernens subkortikale strukturer. De basale ganglier er ansvarlige for bevægelse og autonome funktioner i kroppen.

Symptomer

Ekstrapyramidale lidelser ledsager sådanne sygdomme og patologiske tilstande:

Parkinsons sygdom

Det kliniske billede af sygdommen er karakteriseret ved tremor i hvile, muskelstivhed og langsomme bevægelser.

Det vises i en af ​​tre former:

• akinetisk-stiv form: bevægelser sænkes, musklerne er stive, gang er forstyrret;
• Rystende form: skælvende bevægelser i ro hersker;
• en blandingsform er en kombination af de to foregående former.

Parkinsons syndromer

Det opstår, når der er en krænkelse af hjernens blodcirkulation. Klinisk manifesteret i en af ​​tre former:

1. akinetisk-stiv form: opbremsning af bevægelser, muskelstivhed og nedsat gang; lidelsen involverer overvejende underkroppen;
2. en kombination af ekstrapyramidale, pyramidale, cerebellare, pseudobulbare og mentale lidelser; klinisk manifesteret ved nedsat bevægelighed, koordination, nedsat intelligens, synkebesvær, hæshed i stemmen og nedsat taleklarhed;
3. unilateralt akinetisk-rigid syndrom; manifesteret af den klassiske triade af symptomer, rysten i ekstremiteterne i hvile.

Symptomerne kommer hurtigt, oftest efter et slagtilfælde eller forbigående iskæmisk anfald.

Postencefalisk parkinsonisme

Lidelsen opstår oftest efter komplikationer på grund af influenza, HIV-infektion, herpetisk encephalitis, neurosyfilis.

Klinisk billede: blikkramper, oculomotoriske lidelser, overdreven svedtendens og spytudskillelse, nedsat muskeltonus, tics, søvnighed i dagtimerne, katatonisk syndrom, obsessiv-kompulsiv lidelse. Intelligens er sjældent reduceret.

Toksisk parkinsonisme

Forekommer med forgiftning med tungmetaller, heroin, mangan, efedron.

Klinisk billede: rysten med høj amplitude af ekstremiteter, torso og hoved; krænkelse af gang, hyppige fald, frysning; krænkelse af talens klarhed, krænkelse af synke og hæshed i stemmen; muskelspasmer, ledsaget af svær smerte; fald i ansigtsudtryk.

Lægemiddelparkinsonisme

Opstår efter indtagelse af typiske antipsykotika (Haloperidol, Aminazin). Symptomer opstår 2-12 uger efter behandlingsstart. Lægemiddelparkinsonisme er også forårsaget af reserpin, cinnirazin, amlodipin.

Klinisk billede: blandet bilateral tremor, stereotype bevægelser, ubehagelige fornemmelser af motorisk rastløshed.

Andre lidelser i det ekstrapyramidale system

Det antages, at lidelsen overføres genetisk, ved autosomal dominant arv.

Klinisk billede: rysten, når du forsøger at opretholde en positur (hold hænderne oppe), rysten ved bevægelse, rysten i hovedet, hæshed i stemmen. Essentiel tremor påvirker lemmerne på begge sider.

Dystoni

Det er karakteriseret ved langsomme eller voldsomme gentagne hurtige bevægelser, der resulterer i rotation og fleksion af torsoen, fleksion eller forlængelse af arme og ben. En forudsætning for dystoni er, at symptomer opstår, når der gøres et bevidst forsøg på at lave en bevægelse.

Chorea

Klinisk billede af Huntingtons sygdom:

• ufrivillige ukontrollerede bevægelser såsom akatasia, tremor, dystoni eller chorea;
• frivillige bevægelser: opbremsning af bevægelser, krænkelse af holdningsfastholdelse, sløret tale, synkebesvær;
• fald i intelligens, vanskeligheder med at organisere livet, vanskeligheder med kommunikation;
• depression, aggression, raseriudbrud, paranoia, seksuelle forstyrrelser.

Huntingtons chorea forekommer i en af ​​4 former: hyperkinetisk, juvenil, mental og akinetisk-rigid.

Tiki

Det kliniske billede er baseret på klonisk hyperkinesi og ikke-rytmiske gentagne bevægelser, der samtidig involverer én muskel eller muskelgruppe.

Symptomer:

1. motorisk: blinkende, skelende, hoppende, voldsom gentagelse af bevægelser, gentagelse af uanstændige udtalelser;
2. vokal: hoste, tvangsgentagelse af ord efter andre mennesker, gentagelse af egne ord;
3. følsom: migrerende ubehagelige fornemmelser i hele kroppen, der tvinger til handling.

Et karakteristisk træk ved tics i Tourettes syndrom er, at de ikke forsvinder om natten, men kan undertrykkes af en persons vilje.

multisystematrofi

Det kliniske billede manifesteres af sådanne ekstrapyramidale og neurologiske lidelser:

• akinetisk-rigid syndrom;
• manglende koordinering;
• krænkelse af talens klarhed og synke, hæshed i stemmen;
• reduktion i ansigtsudtryk.

Ved multisystematrofi er basalganglierne, hjernestammekerner beskadiget, lillehjernen og laterale horn i rygmarven er involveret.

Demens med Lewy-kroppe

Dette er progressivt, hvilket kommer til udtryk ved mentale, ekstrapyramidale og autonome lidelser.

Klinisk billede: gradvist fald i intelligens, visuelle hallucinationer, spontant forekommende symptomer på parkinsonisme, udsving i blodtryk, depression.

Progressiv supranukleær parese

De mest udtalte bevægelsesforstyrrelser:

1. vanskeligheder med at opretholde en kropsholdning;
2. akinetisk-rigid syndrom;
3. blikparese.

Andre lidelser: nedsat intelligens, hæshed, taleforstyrrelser, synkebesvær.

Picks sygdom

Klinisk billede: udtalt fald i intelligens, akinetisk-rigid syndrom, tab af selvkritik, tegn på parkinsonisme, svækket socialisering og kontrol over ens adfærd, taleforstyrrelser.

Diagnose og behandling

For at diagnosticere ekstrapyramidale bevægelsesforstyrrelser skal det kliniske billede opfylde de diagnostiske kriterier for sygdommen. For eksempel er de diagnostiske kriterier for Parkinsons sygdom:

1. for første gang vises symptomer ensidigt;
2. rysten i hvile;
3. sygdommen udvikler sig gradvist;
4. sygdommen varer mere end 10 år;
5. symptomer forsvinder med L-DOPA.

For at bekræfte en sygdom med en ekstrapyramidal lidelse er der brug for data fra instrumentelle forskningsmetoder: magnetisk resonansbilleddannelse, computertomografi, elektroencefalografi, elektroneuromyografi.

Sygdomme og syndromer med ekstrapyramidale lidelser behandles med følgende tilgange:

• neurobeskyttende terapi. Det har til formål at forhindre eller bremse degeneration af hjerneceller.
• Symptomatisk terapi. Designet til at behandle specifikke symptomer.
• patogen terapi. Det er rettet mod at genoprette kemiske processer i hjernen, eliminerer neurofysiologisk ubalance.
• Terapi af motoriske og ikke-motoriske komplikationer.
• Psykoterapi.

Symptomer på ekstrapyramidale lidelser har hovedsageligt subakut udvikling, symmetri af manifestationer, endokrine lidelser. De er karakteriseret ved et ikke-progressivt forløb, let sværhedsgrad og fravær af grove posturale forstyrrelser.

• Parkinsons syndrom. Symptomerne omfatter vanskeligheder med indledende bevægelser, drejning, overdreven langsomhed, stivhed og muskelspændinger. Tegn på et tandhjul, der består i diskontinuitet og trinvise bevægelser, er ikke udelukket. Lemmernes rysten, savlen og et maskelignende ansigt manifesterer sig. Hvis symptomerne når en udtalt grad, kan der udvikles akinesi. Nogle gange er der mutisme og dysfagi. En typisk tremor ses sjældent, en grov generaliseret tremor er mere almindelig, som viser sig både i hvile og under bevægelse. Dybest set afspejles syndromet af Parkinsonisme i den mentale sfære. Der kommer følelsesmæssig ligegyldighed, mangel på glæde ved aktivitet, anhedoni, mental retardering, koncentrationsbesvær og et fald i energi. I nogle tilfælde observeres også sekundære symptomer. De består i abulia, udfladning af affekt, dårlig tale, anhedoni og følelsesmæssig isolation.
• Akut dystoni. Det kliniske billede af manifestationer er karakteriseret ved en pludselig indtræden af ​​dystoniske spasmer i musklerne i hoved og nakke. Pludselig er der trismus, fremspring af tungen, åbning af munden, voldsomme grimasser, torticollis med et vrid, stridor. En række patienter oplever okulogyriske kriser, som er karakteriseret ved tvungen samtidig bortførelse af øjeæblerne. Denne proces kan tage fra flere minutter til timer. Nogle patienter udvikler blefarospasme eller udvidede palpebrale fissurer. Hvis trunkmusklerne er involveret, opstår opisthotonus, lumbal hyperlordose og skoliose. Hvad angår motoriske lidelser, kan de være lokale eller generaliserede. Symptomerne omfatter generel motorisk excitation med påvirkning af frygt, angst og autonome forstyrrelser. Dystoniske spasmer ser frastødende ud. Det er svært at overføre dem. Nogle gange er de så udtalte, at de kan føre til forskydning af leddene.
• Akathisia. Det repræsenterer en ubehagelig følelse af rastløshed. En person har brug for at blive ved med at bevæge sig. Patienterne bliver nøjeregnende, tvunget til at gå konstant. De kan ikke være på samme sted. Bevægelse lindrer noget af angsten. Det kliniske billede omfatter en sensorisk og motorisk komponent. Den første mulighed er tilstedeværelsen af ​​ubehagelige indre fornemmelser. Patienterne ved ikke, hvad der sker med dem, men er tvunget til konstant at bevæge sig. De er overvældet af angst, indre spændinger, irritabilitet. Den motoriske komponent har andre manifestationer. En person kan tumle i en stol, konstant ændre position, krydse benene, banke på fingrene, fastgøre og åbne knapper osv. Akatsia kan forværre patientens tilstand. I dette tilfælde er ekstrapyramidale symptomer mere udtalte.

De første tegn på ekstrapyramidale lidelser

De første tegn på ekstrapyramidale lidelser kan være tidlige og sene. Meget afhænger af personens tilstand og hans arvelighed. Nogle symptomer viser sig i alderen 30-40 år, andre er karakteriseret ved et tidligere billede -15-20 år.

I første omgang begynder en person at blive plaget af irritabilitet, øget følelsesmæssighed. Over tid føjes en nervøs trækninger i ansigtet og lemmerne til dette.

Primære tegn på lidelser er uafhængige sygdomme. Disse kan være sygdomme forbundet med neuronernes død og atrofi af visse hjernestrukturer. Disse omfatter Parkinsons og Huntingtons sygdom. I første omgang udvikler en person rysten i lemmerne, rigelig savlen og et maskelignende ansigtsudtryk. Personen er ude af stand til at koncentrere sig. Over tid opstår demens og talemangel. Der er også sygdomme, der er karakteriseret ved visse patologiske ændringer. Dette er dystoni og tremor. Manden rykker i lemmerne. Derudover kan han opleve spasmer i nakke og hoved. Trismus dukker pludselig op. Manden laver voldsomme grimasser, stikker tungen frem. Over tid udvikler de første ekstrapyramidale symptomer sig, og tilstanden forværres betydeligt.

Symptomer på beskadigelse af det ekstrapyramidale system

Symptomer på skader på det ekstrapyramidale system manifesterer sig på forskellige måder. Grundlæggende er der athetose, chorea, torsionsspasme, tic, myoklonus, hemiballismus, ansigtshemispasme, Huntingtons chorea, hepatocerebral dystrofi, Parksionisme.

• Atetose. Det vises på fingrene. En person udfører kridtagtige, vridende, ormelignende bevægelser. Hvis problemet har rørt musklerne i ansigtet, manifesterer alt sig i form af en krumning af munden, trækninger i læberne og tungen. Muskelspændinger erstattes af fuldstændig afspænding. En sådan manifestation er karakteristisk for beskadigelse af kaudatkernen i det ekstrapyramidale system.
• Chorea. En person udfører en række hurtige voldsomme bevægelser af musklerne i stammen og lemmerne, nakken og ansigtet. De adskiller sig ikke i rytme og rækkefølge. Opstår på baggrund af nedsat muskeltonus.
• Torsionsspasme - dystoni af trunkmusklerne. Sygdommen kan manifestere sig i alle aldre. For det meste mærkbare manifestationer, når man går. Disse er bøjede, proptrækker-lignende, roterende i musklerne i nakken og bagagerummet. De første manifestationer begynder med musklerne i nakken. De er karakteriseret ved voldsomme laterale drejninger af hovedet.
• Et tic er en konstant trækning af individuelle muskler. Det ses oftest i ansigt, øjenlåg og hals. Manden kaster hovedet tilbage, rykker i skulderen, blinker, rynker på panden. Alle bevægelser er af samme type.
• Myoklonus. Det er hurtige korte trækninger. I nogle muskler er de lynhurtige.
• Hemiballisme. Disse er ensidige kastende, fejende bevægelser af lemmerne (ofte armene). Opstår, når Louis-kroppen er beskadiget.
• Ansigts hemispasme. Det er karakteriseret ved reduktion af musklerne i halvdelen af ​​ansigtet, tungen, nakken. Samtidig lukker personen øjnene, trækker i munden. Måske manifestationen af ​​voldelig latter, gråd, udseendet af forskellige grimasser. Kramper, krænkelser af nøjagtigheden og målrettethed af bevægelser manifesteres.
• Chorea of ​​Huntington. Dette er en alvorlig arvelig sygdom, den begynder at manifestere sig om 30-40 år. Det er karakteriseret ved at udvikle demens. Den degenerative proces påvirker skallen, kaudatkernen, cellerne i hjernens frontallapp.
• Hepatocerebral dystrofi er en af ​​de arvelige sygdomme. Det kan starte i alle aldre. En person begynder at lave en "vingeflyvning". Tilstanden forværres gradvist. Hertil kommer psykiatriske lidelser. Det kan være følelsesmæssig labilitet, demens.
• Parkinsonisme. Denne tilstand er karakteriseret ved uspecifikke bevægelser, forstyrrelser i tankeprocesser og følelsesmæssig fattigdom. Alle ovenstående er ekstrapyramidale symptomer, der viser sig i strid med det ekstrapyramidale system.

Foredrag 10

Neuropsykologiske syndromer af skade på dybe subkortikale strukturer i hjernen

1. Generel stilling af problemet

2. syndromer af beskadigelse af median ikke-specifikke strukturer i hjernen.

3. syndromer af beskadigelse af hjernens mediankommissurer

4. syndromer af beskadigelse af dybe hemisfæriske subkortikale strukturer

Problemet med neuropsykologiske syndromer forbundet med læsionen dybe subkortikale strukturer af de cerebrale hemisfærer af hjernen, opstod i neuropsykologien relativt nylig, primært i forbindelse med neurokirurgiens succes i behandlingen af ​​subkortikale formationer.

Under indflydelse af fakta opnået i forskningsprocessen begyndte nye synspunkter at tage form på hjerneorganisationen af ​​højere mentale funktioner, hvor en stigende rolle begyndte at blive tildelt princippet lodret(kortikal-subkortikal) hjerneorganisering af mentale funktioner.

Ideer om en bestemt specifik rolle af subkortikale strukturer i hjernens mekanismer af mentale processer begyndte at dannes.

På nuværende tidspunkt er ophobningen af ​​materiale inden for dette videnskabsområde i gang. i to retninger.

1. der er flere og flere nye data om resultaterne af ødelæggelse (eller irritation) af subkortikale formationer under stereotaksiske operationer på patienter, der lider af parkinsonisme, muskeldystrofi og andre sygdomme.

Studiet af neurologiske symptomer som følge af stereotaksiske effekter gav anledning til en ny retning inden for neurologi, navngivet af dens grundlægger V. M. Smirnov (1976) stereotaksisk neurologi.

2. traditionelle kliniske forsøg. Dette er undersøgelsen af ​​patienter med organiske læsioner i hjernen (tumorer, vaskulære læsioner osv.), lokaliseret i subkortikale strukturer og relativt lille effekt på hjernebarken.

De tilgængelige diagnostiske metoder gjorde det dog ikke muligt med stor nøjagtighed at bestemme, om læsionen kun var lokaliseret i subkortikale strukturer (og præcis hvor), eller om den også strækker sig til hjernebarken. På nuværende tidspunkt gør indførelsen af ​​nye metoder til teknisk diagnostik (og frem for alt computertomografi) det muligt at besvare disse spørgsmål ret præcist.

Problemet med neuropsykologiske syndromer som følge af dybe subkortikale læsioner er forbundet med løsningen af ​​et nyt teoretisk spørgsmål om faktorers karakter, som ligger til grund for disse syndromer, dvs. om arten af ​​den "interferens", som nederlaget for en eller anden subkortikal struktur introducerer i arbejdet med funktionelle systemer, der sørger for hjerneorganisering af højere mentale funktioner.

Der er tre typer neuropsykologiske syndromer forbundet med beskadigelse af dybe hjernestrukturer.

Den første type - syndromer af skade på de mediane ikke-specifikke strukturer i hjernen.

Disse syndromer opstår, når uspecifikke strukturer af forskellige niveauer påvirkes, lige fra de nedre dele af hjernestammen til de mediobasale sektioner af cortex i frontallapperne og tindingelapperne.

Nederlaget for disse strukturer forårsager en funktionsfejl modalt uspecifikke faktorer.

Ved uspecifikke "dybe" syndromer kan der skelnes mellem tre hovedgrupper af symptomer:

første gruppe - neurodynamiske lidelser(eller krænkelse af det dynamiske aspekt) af alle højere mentale funktioner i form af et fald i deres hastighed, produktivitet, ujævn effektivitet i udførelsen af ​​opgaver osv.

Også modale uspecifikke opmærksomhedsforstyrrelser i form af generel fravær, koncentrationsbesvær, let distraherbarhed mv.

anden gruppe - selektive hukommelsesforstyrrelser og følelsesmæssige processer. Patienter har ikke åbenlyse defekter i andre kognitive processer. Hukommelsessvækkelser er modalt uspecifikke i naturen, dvs. de afhænger ikke af modaliteten af ​​det materiale, der huskes.

Overvejende korttidshukommelse lider under den relative sikkerhed ved langtidshukommelse (f.eks. professionel).

Følelsesmæssige lidelser kan vise sig i form af følelsesmæssig ophidselse, øget reaktivitet eller affektive paroxysmer, udbrud af negativisme, vrede.

Den generelle struktur i den følelsesmæssige-personlige sfære er forstyrret på forskellige måder. I nogle tilfælde er det relativt intakt, patienten vurderer sig selv og andre tilstrækkeligt. I andre tilfælde når følelsesmæssige-personlige relationer et stadium af en grov defekt;

tredje gruppe symptomer- ændringer i bevidsthedstilstanden som manifesterer sig i de akutte stadier af sygdommen i form af en blackout.

Syndromer af skade på ikke-specifikke hjerneformationer har specifikke egenskaber afhængigt af skadesniveauet.

Lavere hjernestammeniveau . Nederlaget for dette niveau af det uspecifikke system i det akutte stadium af sygdommen er ledsaget af et tab af bevidsthed (dets varighed afhænger af sygdommens sværhedsgrad) med efterfølgende amnesi for begivenheder forud for skaden. I fremtiden oplever patienter normalt:

Forstyrrelser i søvn-vågen cyklus, nedsat niveau af vågenhed;

Udmattelse svær træthed, intolerance af patienter;

Tilstrækkelig klar orientering i miljøet (sted, tid);

Bevarelse af personlige reaktioner generelt. Patienterne er tilstrækkelige i deres klager, kritiske over for deres tilstand.

På denne baggrund er de centrale symptomer:

Modal-uspecifikke mnestiske lidelser med primære lidelser i korttidshukommelsen;

Fald i volumen af ​​huske (op til tre eller fire ord);

Øget hæmning af spor af fremmede stimuli.

Samtidig giver øget motivation en tydelig kompenserende effekt, som indikerer bevarelsen af ​​den overordnede struktur af mentale funktioner.

Niveauet af de diencefaliske dele af hjernen. (hypothalamus-hypofysesystemet) Det hypothalamus-diencefaliske syndrom omfatter autonome lidelser, patologiske visuelle symptomer, hormonelle, stofskiftelidelser osv. Det neuropsykologiske billede af deres sygdom består af symptomer, der ligner dem, der observeres, når de nedre dele af stammen er påvirket. Disse patienter har også krænkelser af søvn-vågen-cyklussen, et fald i den overordnede funktionelle tilstand. De har også krænkelser af den følelsesmæssige og personlige sfære i følgende form:

øget følelsesmæssig reaktivitet;

ustabilitet af følelsesmæssige reaktioner;

Ændringer i følelsesmæssige tilstande (depression eller mild eufori).

Forskellen mellem disse patienter og de ovenfor beskrevne er mere alvorlig hukommelsessvækkelse(ifølge den modal-ikke-specifikke type), som primært er forbundet med øget hæmning af spor.

Med massive læsioner af disse områder af hjernen er der store forandringer i psyken, svarende til det "frontale" syndrom, herunder grove krænkelser af følelsesmæssige tilstande og personlige reaktioner.

niveau af det limbiske system. Den centrale dannelse af dette niveau er cingulate gyrus.

Egenskab alvorlig svækkelse af korttidshukommelsen på aktuelle begivenheder (efter modal-ikke-specifik type), der forekommer i form Korsakovs syndrom. Skader på dette niveau af det uspecifikke system er også forbundet bevidsthedsforstyrrelser og følelsesmæssige ændringer.

Neuropsykologiske syndromer af læsioner af cingulate gyrus består af følgende:

Modal-ikke-specifikke hukommelsessvækkelser, som kan ligne mnestiske defekter hos "frontale" patienter;

krænkelser af selektiviteten af ​​spor;

Opmærksomhedsforstyrrelser

Krænkelser af den følelsesmæssige-personlige sfære (i form af ikke-kritik, utilstrækkelighed af følelsesmæssige reaktioner osv.);

· forurening; (falsk gengivelse af information, karakteriseret ved foreningen i billedet af konceptet - dele, der tilhører forskellige begivenheder)

I alvorlige tilfælde - vedvarende svækkelse af bevidstheden.

Niveauet af den mediobasale cortex i hjernens frontale og tindingelapper. Den mediobasale frontale og temporale cortex er nært beslægtet med uspecifikke formationer af hjernestammen og limbiske strukturer og kan betragtes som kortikale afdelinger af uspecifikt system.

Nederlaget for disse strukturer fører til udseendet af en række lignende neuropsykologiske symptomer, en krænkelse af:

Bevidsthed (en vis forvirring, konfabulering, desorientering på plads, oftere i tid);

mnestiske processer (modal-ikke-specifikke lidelser i korttidshukommelsen);

Opmærksomhed (modal-ikke-specifikke lidelser);

Følelsesmæssig sfære (effektivitet, irritabilitet osv.).

FRA der er forskelle mellem syndromerne på grund af niveauet af skade på uspecifikke strukturer.

De største forskelle er observeret mellem syndromer forbundet med beskadigelse af niveauet af den mediobasale cortex i frontal- og temporallapperne og subkortikale niveauer.

Den anden type er syndromer af skade på hjernens mediankommissurer.

Hjernens vigtigste mediankommissur er corpus callosum (corpus callosum), som forbinder højre og venstre hemisfære med mange fibre.

Corpus callosum forener de forreste (frontale), midterste (temporale, parietale) og posteriore (occipitale) sektioner af hjernehalvdelene og er opdelt i anteriore, mellemste og posteriore sektioner. I lang tid var symptomerne på skader på hjernens mediankommissurer ukendte.

Siden 60'erne af det XX århundrede er operationen af ​​commissurotomy i en række lande blevet brugt til at behandle epilepsi. Undersøgelser af patienter, der blev opereret for skæringen af ​​corpus callosum (komplet eller - oftere - delvis), (1964), viste, at der efter en sådan operation opstod en hel række nye, hidtil ukendte symptomer, som blev betegnet som split brain syndrome. Forringelse eller ophør af den normale interaktion mellem hjernehalvdelene kan betragtes som en uafhængig faktor (eller faktorer).

Split brain syndrome består af en række symptomer. Disse symptomer er forskellige på forskellige stadier af den postoperative tilstand.

I det første stadium (umiddelbart efter operationen) har patienterne alvorlig hukommelsessvækkelse, nogle gange forvirring, men senere forsvinder disse symptomer.

På anden fase - klart udtrykte krænkelser koordinationsbevægelser, hvor begge lemmer er involveret (f.eks. maskinskrivning, cykling osv.). Samtidig forstyrres disse bevægelser ikke, hvis patienten udfører dem med én hånd.

R urinvejssymptomer: vanskeligheder med at navngive genstande præsenteret i venstre halvdele af synsfelterne (når visuel information kommer ind i højre hjernehalvdel). Eksperimenter har vist, at patienter genkender de viste genstande, men ikke kan navngive dem. Dette symptom er blevet navngivet "anomi". Patienter kan ikke læse ordet "analfabeter", der præsenteres på højre hjernehalvdel, selvom de forstår dets generelle betydning.

En særlig gruppe af symptomer - "Dyskopi-dysgrafi»: de kan ikke skrive og tegne med højre og venstre hånd, som en rask person gør (selvom det er bedre med den førende hånd): med den ene hånd kan de kun tegne, og med den anden kan de kun skrive.

Alle disse symptomer kan forklares ved en krænkelse af mekanismerne for interaktion mellem hjernehalvdelene i de visuelle og motoriske systemer.

Delvis transektion af corpus callosum afslører tre uafhængige varianter af "split brain"-syndromet forbundet med transektionsstedet.

Variant 1: under transektion af de forreste dele af corpus callosum blev krænkelser af interaktionen mellem halvkuglerne manifesteret hovedsageligt i den motoriske sfære;

Mulighed 2: under transektion af midtersektionerne manifesterede interaktionsforstyrrelser sig hovedsageligt i den taktile sfære;

Variant 3: under transektion af de posteriore segmenter manifesterede interaktionsforstyrrelser sig hovedsageligt i det visuelle system.

Et træk ved syndromer med delvis forstyrrelse af interaktionen mellem hjernehalvdelene er deres dynamik. Symptomer, der opstår ved delvis gennemskæring af corpus callosum, er ustabile og forsvinder ret hurtigt.

En neuropsykologisk undersøgelse af HMF-lidelser i tilfælde af beskadigelse af forskellige dele af corpus callosum gjorde det således muligt at fastslå, at det ikke er et enkelt organ, men differentieret system, hvoraf separate sektioner giver forskellige aspekter af interhemisfærisk interaktion. Specialiseringen af ​​corpus callosum er bygget på princippet om modal specificitet, men ud over tydelige modale relationer er der også mere generaliserede, hvilket forklarer den samtidige forstyrrelse af interaktion i forskellige systemer, når den er beskadiget.

Undersøgelsen af ​​børn med læsioner af corpus callosum viste en signifikant forskel mellem "børns" og "voksen" syndromer. Hos børn i alderen 5-15 år var symptomerne på krænkelse af hemisfærernes interaktion milde eller overhovedet fraværende, hvilket indikerer en sen funktionel dannelse af corpus callosum i ontogenese.

Den tredje type er syndromer af skade på dybe hemisfæriske subkortikale strukturer.

De vigtigste subkortikale strukturer placeret dybt i hjernehalvdelene er basale ganglier.

caudate nucleus (corpus caudatus),

bleg kugle (globus pallidum),

skal (putamen)

hegn (claustrum).

Ud over de basale kerner hører andre strukturer også til dybe hemisfæriske subkortikale formationer (fig. 60, A, B).

Studiet af disse strukturers rolle i implementeringen af ​​HMF udføres primært i forbindelse med stereotaksiske effekter på subkortikale formationer (destruktion eller irritation) til terapeutiske formål.

Målene for stereotaksiske effekter er forskellige subkortikale strukturer. Disse omfatter forskellige kerner i thalamus (anterior, retikulær, ventrolateral, posterior ventral, dorsomedial, median center, pude), hypothalamus (posterior, grå tuberkel), såvel som hippocampus, amygdala, caudate nucleus, globus pallidus, substantia nigra, Cajal nucleus, cerebellum osv.

Indikationer for stereotaksiske effekter er hovedsageligt hyperkinesis (med parkinsonisme og muskeldystrofi) og epileptiske tilstande.

Den mest detaljerede og nødvendige for neuropsykologiske analyse information om ændringer i mentale processer blev opnået under stereotaksiske operationer på patienter med bevægelsesforstyrrelser(parkinsonisme, muskeldystrofi). Samtidig påvirkes den ventrolaterale kerne af thalamus.

Før operationen har patienter med muskeldystrofi og parkinsonisme, på baggrund af en relativt intakt følelsesmæssig-personlig sfære, visuel-spatial gnosis og visuel hukommelse, nedsat dynamisk praksis, vanskeligheder med at implementere mnestisk-intellektuel aktivitet forbundet med nedsat programmering og styring. Samtidig har de svært ved at løse visuel-figurative problemer, der kræver rumlig analyse og syntese. Arten af ​​syndromet varierer afhængigt af siden af ​​hjernelæsionen:

♦ med venstresidig skade på det ekstrapyramidale system observeres store vanskeligheder i verbale mnestic-intellektuelle funktioner;

♦ med højre-sidet - vanskeligheder observeres hovedsageligt i visuel-figurative funktioner.

På denne måde i de ovenfor beskrevne subkortikale syndromer kan overtrædelser af tre typer faktorer skelnes:

1) "dynamisk" faktor forbundet med arbejdet i de forreste dele af de cerebrale hemisfærer;

2) "rumlig" faktor, der afspejler arbejdet i de bageste parieto-occipitale regioner i hjernen;

3) "hemisfærisk" faktor, som sikrer halvkuglens arbejde som helhed.

Neuropsykologisk analyse af læsioner caudate kerne fastslået, at karakteren af ​​symptomerne afhænger af lokaliseringen af ​​det patologiske fokus: med skade på hovedet af caudatkernen blev der observeret forskellige motoriske perseverationer; i mindre grad blev de noteret hos patienter med beskadigelse af kaudatkernens krop.

Der var også laterale forskelle i symptomer:

a) venstresidede foci forårsagede auditive-tale symptomer (symptomer på fremmedgørelse af ordenes betydning osv.), forstyrrelser i vurderingen af ​​rytmer;

b) højresidet - krænkelser af rumlige funktioner, mønster.

Neuropsykologisk analyse af HMF-lidelser i tilfælde af beskadigelse af dybe hjernestrukturer viste, at i disse tilfælde er overtrædelser hyppige. korttidshukommelse(auditivt eller visuelt-figurativt).

De observeres, når forskellige subkortikale strukturer påvirkes: caudate nucleus, thalamus, cingulate gyrus, hippocampus og også corpus callosum. Men med forskellige læsioner har de en anden karakter (i sværhedsgrad, i forhold til tale eller visuel-figurative spor, en kombination af forstyrrelser af korttids- og langtidshukommelse, syndromets karakter som helhed). Andre lidelser (motoriske, rumlige, følelsesmæssige osv.) er mindre almindelige.

Konklusion (konklusion)

Udviklingen af ​​problemet med subkortikale neuropsykologiske syndromer fra synspunktet om syndromanalyse i indenlandsk neuropsykologi er lige begyndt. På trods af visse succeser på dette område er skabelsen af ​​et neuropsykologisk syndrom af skade på subkortikale strukturer et spørgsmål om fremtiden. Imidlertid De allerede tilgængelige data indikerer signifikante forskelle mellem subkortikale syndromer forbundet med beskadigelse af de dybe halvkuglestrukturer i hjernen og kortikale syndromer, der opstår med lokale læsioner i hjernebarken: deres større diffusitet, multifaktoriel natur, et bredere "spektrum" af lidelser, en anden genopretningsdynamik.

Ris. Hjernens dybe strukturer (diagram):

MEN- skema af den frontale del af hjernen: 1 - caudate nucleus, 2 - skal, 3 - bleg kugle, 4 - basale ganglier, 5

Optisk tuberkel, 6 - øvre tuberkler i quadrigemina, 7 - inferior tuberkler i quadrigemina, 8 - hypothalamus, 9 - bro, 10

Medulla oblongata, 11 - rygmarv, 12 - retikulær dannelse, 13 - cerebellum, 14 - ny cortex; B- diagram over hjernens sagittale størrelse: 1 - corpus callosum, 2 - fornix, 3 - caudate nucleus, 4 - tredje ventrikel, 5 - indre kapsel, 6 - ekstern kapsel, 7 - extrema kapsel, 8 - optisk trakt, 9 - base af broen, 10 - rød kerne, 11

Sort stof, 12 - hippocampus, 13 - skal og bleg kugle, 14 - ø, 15 - visuel tuberkel, 16 - lateral ventrikel (ifølge art. M. Smirnov et al., 1978)

stereotaxi er en minimalt invasiv kirurgisk metode, der oftest anvendes i hjerneneurokirurgi. Stereotaxi gør det muligt at trænge ind i hjernens dybe strukturer nøjagtigt til det tilsigtede mål gennem et lille grathul (15 mm). Værktøjets bevægelsesvej beregnes i henhold til et tredimensionelt koordinatsystem på en sådan måde, at risikoen for beskadigelse af vitale hjernestrukturer udelukkes.

Stereotaksi bruges til at behandle både organiske hjernelæsioner: hæmatomer, tumorer, fjernelse af fremmedlegemer og funktionelle lidelser: Parkinsons sygdom, epilepsi, ukontrollerbare smerter og mange andre sygdomme.

Moderne stereotaksiske systemer har en computerplanlægningsstation, der er i stand til at bestemme koordinaterne for det hjerneområde, der er planlagt til at blive påvirket, med en nøjagtighed på 0,6 mm. En sådan høj nøjagtighed sikres ved at kombinere billeder af patientens hjerne opnået som et resultat af CT, MR, EET, radioisotopundersøgelser og kontrol med et elektronisk hjerneatlas. Referencepunkter for billedjustering er markører, som bestemmes ved hjælp af en stereotaksisk ramme, der er stift fastgjort til patientens hoved. Efter at have beregnet målets koordinater, bestemmer computerprogrammer den sikreste bane for at nå det.

Stereotaktisk intervention udføres under lokalbedøvelse med konstant overvågning af patientens tale og reaktioner. En stereotaksisk ramme fastgjort til patientens hoved tjener til at binde de tredimensionelle koordinater for målet beregnet ved hjælp af planlægningsstationen. Efter at have nået målet, påvirkes det afhængigt af patologien: i tilfælde af funktionelle lidelser anvendes termisk ødelæggelse osv., radioaktive kilder injiceres i tumorer, hæmatomer suges ud osv. Stereotaksi giver dig mulighed for at udføre hjernekirurgi på den mindst traumatiske måde, med en minimal risiko for komplikationer. Behovet for stereotaksiske operationer i vores land er meget højt, for neurokirurgiske afdelinger, der har et stereotaksisk system, åbner der sig et enormt aktivitetsområde. Stereotaksi er meget udbredt i verdensmedicin, den udbredte introduktion af denne metode i vores land vil bringe niveauet af vores sundhedspleje tættere på verdensstandarder.

Hyperkinesi- det er automatiske voldsomme bevægelser på grund af ufrivillige sammentrækninger, der opstår ved organiske og funktionelle lidelser i nervesystemet. Hyperkinesis omfatter athetose, chorea, rystende lammelse, myoklonus (et kort muskelryk med hurtig sammentrækning) osv.

Praxis - evnen til at udføre en række indlærte bevægelser i en bestemt rækkefølge

Korsakovs syndrom er et psykopatologisk syndrom først beskrevet af S.S. Korsakov i 1887. Det er kendetegnet ved forstyrrelser i husken af ​​aktuelle begivenheder med den relative bevarelse af minder om gamle begivenheder og erhvervede færdigheder. Samtidig kan hukommelseshuller fyldes med sådanne begivenheder, der skete før eller kunne ske. Det observeres i Korsakovs psykose, hjernetumorer.

MATERIALE FRA ARKIVET

Ekstrapyramidale syndromer- en gruppe motoriske lidelser som følge af beskadigelse af basalganglierne og subkortikale-thalamusforbindelser. Nogle epidemiologiske undersøgelser har vist, at en tredjedel af alle tilfælde af parkinsonisme kan tilskrives stofbrug. Dyskinesier er ofte forårsaget af lægemidler, der ændrer aktiviteten af ​​dopaminerge systemer: dopaminomimetika (primært levodopa-lægemidler) eller dopaminreceptorblokkere, primært neuroleptika. Antipsykotika kan forårsage næsten hele spektret af ekstrapyramidale lidelser: parkinsonisme, dystoni, tremor, chorea, akatisi, tics, myoklonus, stereotyper. I de fleste tilfælde falder ekstrapyramidale syndromer, der er opstået, mens de tager dette eller hint stof, gradvist tilbage efter dets tilbagetrækning. Men nogle varianter af neuroleptiske dyskinesier og dystonier er vedvarende og fortsætter, selv efter at det lægemiddel, der forårsagede dem, er afbrudt. Sandsynligheden for at udvikle iatrogene ekstrapyramidale symptomer afhænger af antipsykotikaets farmakologiske egenskaber, dets dosis og regime samt patientens individuelle følsomhed.

Patogenese af neuroleptiske ekstrapyramidale lidelser. Patogenesen af ​​ekstrapyramidale neuroleptiske komplikationer er stadig ikke klar i forhold til både tidlige og sene syndromer. Forekomsten af ​​hyperkinesis ved brug af antipsykotika, der blokerer D2-receptorer, tyder på, at dopaminerg transmission hæmmes. Derudover, som reaktion på blokaden af ​​receptorer, øger syntesen og frigivelsen af ​​dopamin det kompenserende, hvilket aktiverer ublokerede D1- eller hypersensitive D2-receptorer. Øget dopaminfrigivelse kan også være forbundet med blokering af præsynaptiske D2-receptorer. En af de vigtigste roller i patogenesen af ​​ekstrapyramidale syndromer tilhører det glutamaterge system. Blokering af dopaminreceptorer, der regulerer aktiviteten af ​​glutamaterge kortikostriatale terminaler, øger frigivelsen af ​​glutamat, som har en excitotoksisk effekt på GABAerge neuroner. Overdreven aktivitet af glutamaterge subthalamiske neuroner har også en skadelig virkning. Der udvikles en ubalance i neurotransmittersystemet, og processerne med oxidativ stress aktiveres. Antipsykotika er på grund af deres lipofilicitet i stand til at integrere sig i cellemembraner og forstyrre neuronernes energimetabolisme.

Klassifikation. Ekstrapyramidale syndromer forårsaget af neuroleptika, D2-receptorblokkere, er normalt opdelt i to store grupper: tidligt og sent. Tidlige opstår inden for de første dage eller uger efter starten af ​​at tage et antipsykotikum eller på baggrund af en stigning i dets dosis, de regresserer normalt hurtigt efter seponering af lægemidlet, eller når patienten overføres til et atypisk antipsykotikum. De sene opstår som følge af langvarig (i flere måneder eller år) indtagelse af et antipsykotikum, nogle gange kort efter dets ophør, de er vedvarende eller endda irreversible. Tidlige ekstrapyramidale syndromer kan vise sig som akut dystoni, akut akatisi, parkinsonisme, tidlig tremor, neuroleptika ondartet syndrom. Kliniske manifestationer af sene ekstrapyramidale syndromer kan være tardiv dyskinesi (bucco-linguo-masticatory syndrom), dystoni, akatisi, tremor, myoklonus, tics, parkinsonisme. De mange forskellige kliniske manifestationer og forløb af ekstrapyramidale neuroleptiske syndromer forårsager vanskeligheder i deres diagnose og behandling, især hos patienter på psykiatriske klinikker, når det på grund af sværhedsgraden af ​​den igangværende endogene sygdom ikke er muligt at annullere et typisk antipsykotikum eller reducere dets dosis, samt ordinere et atypisk neuroleptikum med mindre antipsykotisk aktivitet. I denne situation er antikolinergika, der normalt bruges som korrektorer, nogle gange ineffektive, og i nogle tilfælde øger de endda manifestationerne af neuroleptiske syndromer, forårsager bivirkninger og fører til en stigning i kognitiv svækkelse. Derudover reducerer antikolinergika den antipsykotiske virkning af neuroleptika, hvilket kræver udnævnelse af højere doser af sidstnævnte. Dermed er en ond cirkel lukket.

Neuroleptisk parkinsonisme. Neuroleptisk parkinsonisme er en af ​​de mest almindelige varianter af sekundær parkinsonisme. Dens udbredelse er især høj blandt psykiatriske patienter. Dette er den mest almindelige komplikation, der forekommer hos 15-60 % af patienterne, der tager antipsykotika. Neuroleptisk parkinsonisme er et syndrom forårsaget af blokaden af ​​postsynaptiske dopaminreceptorer og den resulterende neurokemiske ubalance i form af en stigning i glutamat, acetylcholin og et fald i dopamin; det viser sig med hypokinesi og stivhed, ofte ledsaget af hvilende rystelser og posturale forstyrrelser. Det kliniske billede af neuroleptisk parkinsonisme i denne undersøgelse var karakteriseret ved subakut eller akut udvikling med indtræden af ​​symptomer efter et par dage, uger, sjældnere måneder efter behandlingsstart; samt symmetrien af ​​akinetic-rigid syndromet. Den klassiske hvileskælven (pillerullende type) var relativt sjælden. Mere karakteristisk var en grov postural-kinetisk tremor med en frekvens på 5-8 Hz, som involverede lemmer, underkæbe, læber og tunge. Der var en rysten, der kun dækkede den periorale region og lignede tyggebevægelser hos en kanin ("kaninsyndrom"). Postural ustabilitet var sjælden, men 2/3 af patienterne havde en form for gangforstyrrelse. Samtidig var frysning, shuffling, hakket gang og besvær med at starte gang typisk for idiopatisk parkinsonisme hos patienter med neuroleptisk parkinsonisme. Som regel blev parkinsonisme kombineret med andre neuroleptiske dyskinesier med autonome, kardiovaskulære lidelser. Sværhedsgraden af ​​parkinsonisme afhang af dosis af neuroleptika og varigheden af ​​antipsykotisk behandling. Efter afskaffelsen af ​​neuroleptikaet eller et fald i dets dosis, faldt symptomerne på parkinsonisme som regel tilbage. Risikofaktorer for udvikling af neuroleptisk parkinsonisme inkluderede ældre alder, kvindeligt køn, familiehistorie med Parkinsons sygdom, tidligere motoriske lidelser (dystoni, dyskinesi); samt tidlig alder ved indtræden af ​​skizofreni, kognitiv svækkelse og svær demens.

Tilgange til korrektion af neuroleptisk parkinsonisme. 1. Annuller et typisk antipsykotikum eller reducer dosis. 2. Overførsel af patienten til et atypisk antipsykotikum. 3. Udnævnelse af amantadinsulfat (PC-Merz). PK-Merz 0,5 faneblad. 3 gange dagligt (150 mg), efterfulgt af en stigning i dosis efter 1 uge til 1 tab. 3 gange dagligt (300 mg). Med vedvarende neuroleptiske komplikationer - en stigning i den daglige dosis af PK-Merz til 6 tab. dag (600 mg). 4. Udnævnelse af et antikolinergikum. Trihexyphenidyl - 6 mg / dag, biperiden - 6 mg / dag i tabellen. eller 5 ml/m. 5. Udnævnelse af vitamin B6. Som regel er levodopa-præparater ineffektive i behandlingen af ​​neuroleptisk parkinsonisme.

Akut dystoni. Dystoni er et syndrom karakteriseret ved ufrivillige langsomme (toniske) eller gentagne hurtige (klonisk-toniske) bevægelser, der forårsager rotation, fleksion eller forlængelse af stammen og lemmerne med dannelsen af ​​patologiske stillinger. Ifølge forekomsten af ​​hyperkinesis skelnes fokale, segmentelle, multifokale, generaliserede dystonier. Akut dystoni er den tidligste ekstrapyramidale komplikation af neuroleptikabehandling, der forekommer hos 2-5% af patienterne. I denne undersøgelse udviklede det sig sædvanligvis inden for de første 5 dage efter påbegyndelse af det antipsykotiske middel eller efter at have øget dets dosis, med hyperkinese opstået i de første 2 dage ("48 timers syndrom"). Nogle gange udviklede akut dystoni i forbindelse med afskaffelse af den antikolinerge korrektor eller skift fra oral administration af et antipsykotisk middel til parenteral. Akut dystoni opstod, når lægemidlet blev taget i en gennemsnitlig daglig terapeutisk dosis. Depotpræparater administreret intramuskulært forårsagede denne komplikation meget oftere end orale midler. Risikofaktorer for udvikling af akut dystoni omfattede ung alder (under 30 år), mandligt køn, en historie med akut dystoni, alkoholisme, organisk hjerneskade og hypocalcæmi.

Det kliniske billede af akut dystoni var karakteriseret ved en pludselig indtræden med udvikling af dystoniske spasmer i musklerne i hoved og nakke. Uventet, trismus eller tvungen åbning af munden, fremspring af tungen, voldsomme grimasser, torticollis med at dreje eller kaste hovedet tilbage, stridor. Hos en række patienter blev der observeret okulogyriske kriser, manifesteret ved tvungen venlig bortførelse af øjeæblerne, som varer fra flere minutter til flere timer. Nogle patienter har oplevet blefarospasme eller udvidede palpebrale fissurer (øjnefænomen). Når kropsmusklerne var involveret, udviklede opisthotonus, lumbal hyperlordose og skoliose. I nogle tilfælde blev syndromet "Det skæve tårn i Pisa" observeret, karakteriseret ved tonisk laterofleksion af kroppen.

Tilgange til korrektion af neuroleptisk akut dystoni. 1. Annuller et typisk antipsykotikum eller reducer dosis. 2. Overførsel af patienten til et atypisk antipsykotikum. 3. Udnævnelse af amantadinsulfat (PC-Merz). PK-Merz IV drop 500 ml (200 mg) med en hastighed på 50 dråber/min 1 gang dagligt i 5 dage, efterfulgt af skift til at tage tabletter 3 gange dagligt (300 mg) i 1 måned. Med tilbagevenden af ​​tidlige komplikationer af neuroleptisk terapi - langvarig administration af 3 tab. dag (300 mg). 4. Udnævnelse af et antikolinergikum. Trihexyphenidyl - 6 mg / dag, biperiden - 6 mg / dag i tabellen. eller 5 ml/m. 5. Udnævnelse af vitamin B6. 6. Udnævnelse af benzodiazepiner. Diazepam 15-30 mg / dag i tabellen. eller 5-10 mg IM, IV.

Neuroleptisk akatisi. Akathisia er en tilstand karakteriseret ved et overvældende behov for at bevæge sig for at reducere en uudholdelig følelse af indre rastløshed og ubehag. Akut akatisi forekommer hos 10-75 % (med en gennemsnitlig forekomst på omkring 20 %) af patienter, der tager antipsykotika, sædvanligvis inden for den første uge efter påbegyndelse af lægemidlet eller øget dosis. Tildel akut og sen akatisi. Akut akatisi forekommer hos 3-50 % af patienterne i løbet af den første uge efter start eller stigning i dosis af et antipsykotikum. Akut akatisi afhænger af dosis af lægemidlet og falder gradvist tilbage, når dosis af neuroleptika annulleres eller reduceres. Tardiv akatisi udvikler sig hos 25-30% af patienterne, der tager antipsykotika efter 3 måneders behandling med lægemidlet i en stabil dosis (i gennemsnit et år efter behandlingens start); nogle gange manifesteret på baggrund af et fald i dosis af et antipsykotikum eller endda dets annullering; falder umiddelbart efter genoptagelse af antipsykotisk behandling eller en stigning i dosis af lægemidlet. Sen akatisi varer ved i lang tid efter tilbagetrækningen af ​​neuroleptika.

Det kliniske billede af akatisi hos patienter inkluderet i undersøgelsen omfattede sensoriske og motoriske komponenter. Den sensoriske komponent af akatisi var en ubehagelig indre fornemmelse, der imperativt fik patienten til at lave bevægelser. Disse fornemmelser var af generel karakter (angst, indre spændinger, irritabilitet) eller somatiske (tyngde eller dysestesi i benene). Patienterne var klar over, at disse fornemmelser får dem til at bevæge sig kontinuerligt, men havde ofte svært ved at bestemme deres natur. Den motoriske komponent af akatisi var repræsenteret af stereotype bevægelser. I siddende stilling tumlede patienterne i stolen, ændrede konstant stilling, svajede deres overkrop, krydsede benene, vrikkede og bankede med fødderne, bankede med fingrene, fingrede dem, kløede sig i hovedet, strøg deres ansigter, knappede knapperne op og spændte dem fast. . I stående stilling skiftede de ofte fra fod til fod eller marcherede på plads.

Tilgange til korrektion af neuroleptisk akatisi. 1. Annuller et typisk antipsykotikum eller reducer dosis. 2. Overførsel af patienten til et atypisk antipsykotikum. 3. Udnævnelse af amantadinsulfat (PC-Merz). PK-Merz 0,5 faneblad. 3 gange dagligt (150 mg), efterfulgt af en stigning i dosis efter 1 uge til 1 tab. 3 gange dagligt (300 mg). Med vedvarende neuroleptiske komplikationer - en stigning i den daglige dosis af PK-Merz til 6 tab. dag (600 mg). 4. Udnævnelse af et antikolinergikum. Trihexyphenidyl - 6 mg / dag, biperiden - 6 mg / dag i tabellen. eller 5 ml/m. 5. Udnævnelse af benzodiazepiner (diazepam 5-15 mg/dag, clonazepam 0,5-4 mg/dag). 6. Udnævnelse af betablokkere (propranolol / anaprilin 20-60 mg / dag).

Sen neuroleptisk dystoni. Sen (tardiv) dystoni forekommer hos 2-20 % af patienterne flere år efter påbegyndelse af antipsykotisk behandling; den varer ved i lang tid efter dens seponering. I modsætning til andre former for tardiv dyskinesi var tardiv dystoni i denne undersøgelse mere almindelig hos unge mennesker (i alderen 30 til 40 år). Begge køn led omtrent lige meget, men hos mænd udviklede det sig i en yngre alder. Risikofaktorer omfattede organisk hjerneskade, mental retardering og tidligere elektrokonvulsiv terapi. Det kliniske billede af sen dystoni var karakteriseret ved oromandibulær dyskinesi, spastisk torticollis (retrocollis) og torsionsdystoni. Hos 2 patienter var der en lateral hældning af stammen og hovedet, nogle gange med en vis rotation og afvigelse af stammen bagud (Det skæve tårn i Pisa syndrom). Den typiske dystoniske håndstilling var karakteriseret ved indadrotation, underarmsforlængelse og håndfleksion. Underekstremiteterne var sjældent involveret i processen. Ved tardiv dystoni er der opstået okulogyriske kriser, nogle gange ledsaget af en tilstrømning af tvangstanker, hallucinationer eller øget angst.

Tilgange til korrektion af sen neuroleptisk dystoni. 1. Annuller et typisk antipsykotikum eller reducer dosis. 2. Overførsel af patienten til et atypisk antipsykotikum. 3. Udnævnelse af amantadinsulfat (PC-Merz). PK-Merz 0,5 faneblad. 3 gange dagligt (150 mg), efterfulgt af en stigning i dosis efter 1 uge til 1 tab. 3 gange dagligt (300 mg). Med vedvarende neuroleptiske komplikationer - en stigning i den daglige dosis af PK-Merz til 6 tab. dag (600 mg). 4. Udnævnelse af et antikolinergikum. Trihexyphenidyl - 6 mg / dag, biperiden - 6 mg / dag. 5. Udnævnelse af antikonvulsiva. Clonazepam 1-10 mg/dag i 2-4 doser. 6. Introduktion af botulinumtoksin.

Tardiv dyskinesi. Under tardiv neuroleptisk dyskinesi (PD) forstå enhver hyperkinesi, hvis den opfylder to hovedkriterier: 1) opstår som et resultat af langvarig (mere end 3 måneder) indtagelse af et neuroleptikum; 2) vedvarer efter seponering af lægemidlet (i flere måneder eller år). Følgende træk er karakteristiske for PD: 1) symptomer bliver mærkbare, efter at dosis af antipsykotika er reduceret eller annulleret; 2) symptomer aftager eller forsvinder, når neuroleptikabehandling genoptages eller deres dosis øges; 3) antikolinerge lægemidler hjælper ikke patienter og forværrer ofte manifestationerne af PD. I gennemsnit forekommer PD hos 20-25 % af patienter, der har taget antipsykotika i lang tid. Seponering af et antipsykotikum kan føre til en stigning i sværhedsgraden af ​​PD-manifestationer eller forekomsten af ​​nye dyskinetiske symptomer. I sjældne tilfælde observeres spontan bedring (forsvinden af ​​dyskinesi), selvom PD hos de fleste patienter bliver irreversibel. I denne henseende er PD opdelt i reversibel og irreversibel eller vedvarende. Ifølge D. Jeste og R. Wyatt (1982) vil 36,5% af patienter med dyskinesi opleve remission af hyperkinese 3 måneder efter seponering af lægemidlet. Samtidig kan ophævelsen af ​​det antipsykotiske middel initialt føre til en stigning i dyskinesi, som efter at have nået en maksimal intensitet inden for 1-2 uger, derefter gradvist kan aftage, indtil den forsvinder helt. Forfatterne mener, at tilstedeværelsen af ​​hyperkinesi 3 måneder efter neuroleptisk abstinens kan betragtes som et kriterium for vedvarende PD.

Risikofaktorer for udvikling af tardiv dyskinesi. Patienter over 40 år har 3 gange større risiko for at få PD end yngre patienter. Ifølge G. Muscettola et al. (1993) PD er fremherskende blandt kvinder. PD udvikles ofte, når man tager potente neuroleptika med høj affinitet for D2-receptorer i striatum. Tardiv dyskinesi opstår ofte med en højere total dosis af antipsykotika. En række undersøgelser har vist, at med en stigning i varigheden af ​​antipsykotisk behandling, øges risikoen for PD. D. Jeste og R. Wyatt (1982) påpegede, at "drug holidays" (intermitterende antipsykotisk terapi) førte til en større risiko for PD. Ifølge adskillige observationer øgede langvarig brug af antikolinergika risikoen for PD. En særlig rolle hører til genetiske faktorer. De kan være grundlaget for følsomhed over for udviklingen af ​​PD hos nogle patienter. En række undersøgelser har fundet ud af, at tardiv dyskinesi ofte udviklede sig på baggrund af organisk hjerneskade, i nærvær af alvorlig kognitiv svækkelse og alkoholmisbrug. Derudover er personer, der havde tidlige ekstrapyramidale komplikationer, disponeret for udvikling af tardiv dyskinesi.

Klinisk billede af tardiv dyskinesi. Udtrykket "tardiv dyskinesi" forstås som en slags hyperkinese af choreiform karakter, der involverer den orofaciale region og tunge (bucco-linguo-masticatory syndrom), nogle gange spredes til krop og lemmer. PD manifesteres af en række hyperkinesier: chorea, choreoathetosis, stereotypi, dystoni, akatisi, tremor, myoklonus, tics eller en kombination af dem. Bucco-linguo-masticatory hyperkinesis blev ledsaget af blink, blefarospasme, hævning eller rynkende øjenbryn. Når mellemgulvet og åndedrætsmusklerne var involveret, forekom episoder med takypnø, åndenød, ikke-rytmisk intermitterende vejrtrækning med periodiske forcerede vejrtrækninger (respiratorisk dyskinesi). Når musklerne i strubehovedet og svælget var involveret i hyperkinesi, udviklede dysartri, aerophagia og dysfagi. Bevægelser i lemmerne var både bilaterale og unilaterale. Nogle gange havde bevægelserne i ekstremiteterne en koreoatetoid eller dystonisk karakter, mindre ofte lignede de tics eller ballisme.

Tilgange til behandling af neuroleptisk tardiv dyskinesi. 1. Annuller et typisk antipsykotikum eller reducer dosis. 2. Overførsel af patienten til et atypisk antipsykotikum. 3. Annullering af antikolinergika. 4. Udnævnelse af amantadinsulfat (PK-Merz). PK-Merz 0,5 faneblad. 3 gange dagligt (150 mg), efterfulgt af en stigning i dosis efter 1 uge til 1 tab. 3 gange dagligt (300 mg). Med vedvarende neuroleptiske komplikationer - en stigning i den daglige dosis af PK-Merz til 6 tab. dag (600 mg). 5. Udnævnelse af centrale sympatolytikere. Reserpin fra 0,25 mg om natten til 6 mg/dag), antikonvulsiva (clonazepam 0,5-8 mg/dag, natriumvalproat 600-1200 mg/dag). 6. Udnævnelse af vitamin E (400-1000 IE 2 gange dagligt i 3 måneder).

Malignt neuroleptisk syndrom. Malignt neuroleptisk syndrom (NMS) er den sjældneste og farligste af de ekstrapyramidale komplikationer ved neuroleptikabehandling. Det forekommer i gennemsnit hos 0,5-1 % af patienterne, der tager antipsykotika, udvikler sig normalt i de første 2 uger efter påbegyndelse af antipsykotikaet eller øget dosis. Oftest udvikles NMS ved brug af høje doser af potente antipsykotika, især langtidsvirkende lægemidler.

Risikofaktorer. Malignt neuroleptisk syndrom blev oftere observeret hos unge mænd (fra 20 til 40 år). Derudover var risikofaktorer interkurrent infektion, fysisk udmattelse, vand- og elektrolyt-ubalance, skjoldbruskkirteldysfunktion, organisk sygdom i centralnervesystemet. Risikoen for NMS var højere hos patienter, der tidligere havde haft ekstrapyramidale komplikationer ved brug af antipsykotika, samt hos patienter, der led af alkoholisme og jernmangel.

Patogenesen af ​​NMS forbliver uklar, men det antages, at et fald i aktiviteten af ​​dopaminerge systemer ikke kun i striatum, men også i hypothalamus spiller en rolle i dets udvikling. Dysfunktion af hypothalamus kan være årsag til hypertermi og autonome lidelser. Det antages, at antipsykotika forårsager blokade af det diencephalospinale system, hvilket fører til disinhibering af segmentale neuroner i det sympatiske nervesystem og udvikling af takykardi, tachypnø, arteriel hypertension. Frigivelsen af ​​katekolaminer kan inducere frigivelsen af ​​calcium fra det sarkoplasmatiske retikulum, hvilket fører til øget muskeltonus, hypermetabolisme i muskler, afkobling af oxidative fosforyleringsprocesser og øget termisk produktion i muskler og fedtvæv. Samtidig er varmeoverførslen også forstyrret (på grund af vasokonstriktion). Øget svedtendens giver ikke tilstrækkelig varmeoverførsel og fører til dehydrering. Antipsykotika kan have en direkte effekt på muskler, forstyrre funktionen af ​​calciumkanaler, mitokondriefunktion og ændre glukosemetabolismen. Øget frigivelse af noradrenalin kan være årsagen til leukocytose. Blokering af dopaminreceptorer i striatum kan udover stivhed forårsage dystoni, chorea og andre bevægelsesforstyrrelser.

klinisk billede. NMS blev manifesteret af en tetrade af symptomer: hypertermi (sædvanligvis over 38 C), generaliseret muskelstivhed, forvirring eller depression af bevidsthed (op til koma), autonome lidelser (rigtig svedtendens, takykardi, takypnø, blodtryksudsving, hjerterytmeforstyrrelser, åndenød, bleghed i huden, nedsat vandladning, oliguri). Derudover blev følgende syndromer påvist: dystoni, tremor, respirationssvigt, rhabdomyolyse, øget CPK, myoglobinuri, leukocytose. Komplikationer af NMS kan være aspirationspneumoni, myokardieinfarkt, sepsis, dyb venetrombose i underbenet, lungeødem, nekrotiserende colitis, nyre- og hjertesvigt. NMS er dødelig i 10-20% af tilfældene. Der var ingen komplikationer af NMS og ingen dødsfald i denne undersøgelse. Tilbagegang af symptomer forekom inden for 1-2 uger, men nogle symptomer (parkinsonisme, dyskinesi, ataksi, kognitiv svækkelse) varede ved i 3-8 uger eller mere.

Behandling af malignt neuroleptikasyndrom. 1. Stop med at tage det antipsykotiske middel. 2. Udnævnelse af antipyretika. 3. Korrektion af vand- og elektrolytforstyrrelser. 4. Udnævnelse af amantadiner: PK-Merz IV drop 500 ml (200 mg) med en hastighed på 50 dråber / min, 2 gange om dagen i 10 dage, efterfulgt af overgangen til bordet. 300-600 mg/dag. 5. Udnævnelse af benzodiazepiner. Diazepam 10 mg IV, derefter 5-10 mg oralt 3 gange. 6. Korrektion af hæmodynamiske lidelser. 7. IVL for luftvejslidelser. 8. Indførelse af en nasogastrisk sonde for at give ernæring og væskeadministration. 9. Introduktion af heparin. 10. Forebyggelse af sekundære infektioner. 11. Elektrokonvulsiv terapi.