Альтернирующие параличи при поражении продолговатого мозга. Что скрывают в себе альтернирующие синдромы? Центральный гемипарез конечностей

Альтернирующие синдромы — нарушение функции черепно-мозговых нервов (III, YII, IX, X, XI,XII) и мозжечка на стороне поражения в сочетании с гемипарезом или гемигипестезией на противоположной стороне – альтернирующие синдромы или тетрапарез и межъядерная офтальмоплегия (поражение ствола мозга).

Классификация, зависит от того на каком уровне поражаються ядра:

1. Бульбарные(поражение на уровне продолговатого мозга):

— Синдром Джексона клинически проявляется сочетанием периферического паралича подъязычного нерва (XII) на стороне поражения мозга со спастической гемиплегией на противоположной стороне, в части случаев утратой мышечно-суставной и вибрационной чувствительности. Могут отмечаться дизартрия, парез мышц гортани, нарушения глотания, мозжечковая атаксия на стороне очага. Наблюдаются девиация языка в сторону поражения, атрофия и бугристость половины языка, фасцикулярные подергивания в нем. Частой причиной развития синдрома является тромбоз ветвей a. spinalis anterior, так наз. аа. Sulci bulbaris.

Синдром Валленберга – Захарченко (гипестезия лица, симптом Горнера (птоз, миоз и энофтальм), парез мышц глотки, мозжечковая атаксия, слабость кивательной и трапециевидной мышц на стороне поражения и гемигипестезия (без вовлечения лица) на противоположной стороне (латеральный инфаркт продолговатого мозга)

2. Педункулярные (поражение на уровне ножек мозжечка):

• синдром Вебера характеризуется параличом глазодвигательного нерва (III) на стороне поражения, контралатерально — центральной гемиплегией или гемипарезом конечностей и туловища, а также центральными парезами лицевого (VII) и подъязычного (XII) нервов. Возможно присоединение гемианопсии при вовлечении в патологический процесс латерального коленчатого тела. Синдром Вебера наблюдается при поражении основания ножек мозга вследствие стеноза задней мозговой артерии и ее ветвей, при сифилитическом эндартериите, аневризмах задней мозговой артерии, при опухолях, базальных лептопахименингитах. Возможна локализация патологического процесса, например, сифилитической гуммы, в мозговых оболочках с последующим распространением на ножку мозга.

3. Понтинные (поражение на уровне моста):

• Синдром Фовилля. При этом синдроме наблюдается поражение ядер лицевого и отводящего нервов (VII, VI) с явлениями периферического пареза лицевой мускулатуры и наружной прямой мышцы глаза на стороне поражения, а также гемипарез или гемиплегия по центральному типу на противоположной стороне. Характерно сходящееся косоглазие за счет глаза на стороне поражения.Возникает при обструкции циркумферентных ветвей основной артерии.
• Синдром Мийяра- Гублера: поражение 7 пары ЧМН и пирамидного пути.

Является альтернирующим синдромом (сочетание поражения ЧМН на стороне патологического процесса с чувствительным расстройством на другой стороне) развивающийся при очаговом поражении нижней части моста мозга. В клиническую картину. Тем самым, вовлекаются ядра и корешки лицевого. Отводящего нервов, пирамидный путь, а также (не всегда) медиальная петли.

Симптоматика

На стороне патологического процесса развивается периферический парез/паралич мимической мускулатуры, а также прямой наружной мышцы глаза, на противоположной развивается гемипарез/гемиплегия центрального характера, иногда в сочетании с нарушением чувствительности (болевой и температурной) по гемитипу. Описан синдром был в 1858 году неврологом A. Foville (1799-1879 годы жизни, страна проживания – Франция).

Симптомами данного поражения являются периферический парез (вплоть до паралича) мимической мускулатуры (на стороне патологического очага) в сочетании с центральным гемипарезом (вплоть до плегии). Данное патологическое состояние было описано французом A. Villard (годы жизни 1830-1915) в 1856 году, а также, несколько позже, в 1896 году немецким врачом (независимо от данных исследований коллеги) A. Gubler (1821-1897 годы жизни).

Альтернирующие синдромы (перекрестные синдромы) - это нарушение функций черепномозговых нервов на стороне очага поражения в сочетании с центральным параличом конечностей или проводниковым расстройством чувствительности на противоположной стороне тела. Альтернирующие синдромы возникают при поражении головного мозга (при сосудистой патологии, опухолях, воспалительных процессах).

В зависимости от локализации поражения возможны следующие виды альтернирующих синдромов. Паралич глазодвигательного нерва на стороне очага поражения и на противоположной стороне при поражении ножки мозга (синдром Вебера). Паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения, и мозжечковые симптомы на противоположной стороне при поражении основания ножки мозга (синдром Клода). Паралич глазодвигательного нерва на стороне очага поражения, интенционное и хореоатетоидные движения в конечностях противоположной стороны при поражении медиально-дорсального отдела среднего мозга.

Периферический паралич лицевого нерва на стороне очага поражения и спастическая гемиплегия или гемипарез на противоположной стороне (синдром Миллара - Гублера) либо периферический паралич лицевого и отводящего нервов на стороне очага поражения и гемиплегия на противоположной стороне (синдром Фовилля); оба синдрома - при поражении моста (варолиева). Поражение языко-глоточного и блуждающего нервов, вызывающее паралич мягкого , голосовых связок, расстройство и др. на стороне поражения и гемиплегия на противоположной стороне при поражении бокового отдела продолговатого мозга (синдром Авеллиса). Периферический паралич на стороне очага поражения и гемиплегия на противоположной стороне при поражении продолговатого мозга (синдром Джексона). на стороне поражения и гемиплегия на противоположной стороне при закупорке эмболом или тромбом внутренней сонной (оптико-гемиплегический синдром); отсутствие пульса на лучевой и плечевой артериях слева и гемиплегия или гемианестезия справа при поражении дуги (аортально-подключично-каротидный синдром Боголепова).

Лечение основного заболевания и симптомов поражения головного мозга: нарушений дыхания, глотания, деятельности сердца. В период восстановления применяют , витамины, и другие активирующие методы.

Альтернирующие синдромы (лат. alternare - сменяться, чередоваться) - симптомокомплексы, характеризующиеся нарушением функций черепно-мозговых нервов на стороне очага поражения и центральным параличом или парезом конечностей либо проводниковыми расстройствами чувствительности на противоположной стороне.

Альтернирующие синдромы возникают при поражении ствола головного мозга: продолговатого мозга (рис. 1, 1, 2), моста (рис. 1,3,4) или ножки мозга (рис. 1, 5, в), а также при поражении полушарий головного мозга в результате нарушения кровообращения в системе сонных артерий. Более точно локализация процесса в стволе определяется наличием поражения черепно-мозговых нервов: парез или паралич возникает на стороне очага в результате поражения ядер и корешков, т. е. по периферическому типу, и сопровождается атрофией мышц, реакцией перерождения при исследовании электровозбудимости. Гемиплегия или гемипарез развиваются вследствие повреждения корково-спинального (пирамидного) пути по соседству с пораженными черепно-мозговыми нервами. Гемианестезия противоположных очагу конечностей является следствием повреждения проводников чувствительности, идущих через среднюю петлю и спино-таламический путь. Гемиплегия или гемипарез проявляются на противоположной очагу стороне потому, что пирамидный путь, а также чувствительные проводники перекрещиваются ниже очагов поражения в стволе.

Альтернирующие синдромы разделяются соответственно локализации очага поражения в мозговом стволе на: а) бульбарные (при поражении продолговатого мозга), б) понтинные (при поражении моста), в) педункулярные (при поражении ножки мозга), г) экстрацеребральные.

Бульбарные альтернирующие синдромы. Синдром Джексона характеризуется периферическим параличом подъязычного нерва на стороне поражения и гемиплегией или гемипарезом на противоположной стороне. Возникает при тромбозе a. spinalis ant. или ее ветвей. Синдром Авеллиса характеризуется поражением IX и X нервов, параличом мягкого неба и голосовой связки на стороне очага и гемиплегией на противоположной стороне. Появляются расстройство глотания (попадание жидкой пищи в нос, поперхивание при еде), дизартрия и дисфония. Синдром возникает при поражении веточек артерии боковой ямки продолговатого мозга.

Синдром Бабинского - Нажотта состоит из мозжечковых симптомов в виде гемиатаксии, гемиасинергии, латеропульсии (в результате поражения нижней мозжечковой ножки, оливоцеребеллярных волокон), миоза или синдрома Горнера на стороне очага и гемиплегии и гемианестезии на противоположных конечностях. Синдром возникает при поражении позвоночной артерии (артерия боковой ямки, нижняя задняя мозжечковая артерия).

Рис. 1. Схематическое изображение наиболее типичной локализации очагов поражения в стволе головного мозга, обусловливающих появление альтернирующих синдромов: 1 - синдром Джексона; 2 - синдром Захарченко - Валленберга; 3 - синдром Миллара - Гюблера; 4 - синдром Фовилля; 5 - синдром Вебера; 6 - синдром Бенедикта.

Синдром Шмидта складывается из паралича голосовых связок, мягкого неба, трапециевидной и грудипо-ключично-сосковой мышц на стороне поражения (IX, X и XI нервы), а также гемипареза противоположных конечностей.

Синдром Захарченко-Валленберга характеризуется параличом мягкого неба и голосовой связки (поражение блуждающего нерва), анестезией зева и гортани, расстройством чувствительности на лице (поражение тройничного нерва), синдромом Горнера, гемиатаксией на стороне очага при поражении мозжечковых путей, расстройством дыхания (при обширном очаге в продолговатом мозге) в сочетании с гемиплегией, анальгезией и терманестезией на противоположной стороне. Синдром возникает при тромбозе задней нижней мозжечковой артерии.

Понтинные альтернирующие синдромы . Синдром Миллара-Гюблера состоит из периферического паралича лицевого нерва на стороне очага и спастической гемиплегии на противоположной стороне. Синдром Фовилля выражается параличом лицевого и отводящего нервов (в сочетании с параличом взора) на стороне очага и гемиплегией, а иногда и гемианестезией (поражение средней петли) противоположных конечностей. Синдром иногда развивается в результате тромбоза основной артерии. Синдром Реймона - Сестана проявляется в виде паралича сочетанных движений глазных яблок на стороне поражения, атаксии и хореоатетоидных движений, гемианестезии и гемипареза на противоположной стороне.

Педункулярные альтернирующие синдромы. Синдром Вебера характеризуется параличом глазодвигательного нерва на стороне очага поражения и гемиплегией с парезом мышц лица и языка (поражение кортико-нуклеарного пути) на противоположной стороне. Синдром развивается при процессах на основании ножки мозга. Синдром Бенедикта состоит из паралича глазодвигательного нерва на стороне поражения и хореоатетоза и интепционного дрожания противоположных конечностей (поражение красного ядра и дентаторубрального пути). Синдром возникает при локализации очага в медиально-дорсальном отделе среднего мозга (пирамидный путь остается незатронутым). Синдром Нотнагеля включает триаду симптомов: мозжечковая атаксия, паралич глазодвигательного нерва, расстройство слуха (односторонняя или двусторонняя глухота центрального происхождения). Иногда могут наблюдаться гиперкинезы (хореиформные или атетоидные), парез или паралич конечностей, центральный паралич VII и XII нервов. Синдром обусловлен поражением покрышки среднего мозга.

Альтернирующие синдромы, характерные для внутристволового процесса, могут возникать и при сдавлении мозгового ствола. Так, синдром Вебера развивается не только при патологических процессах (кровоизлияние, внутристволовая опухоль) в среднем мозге, но и при сдавлении ножки мозга. Компрессионный, дислокационный синдром сдавления ножки мозга, возникающий при наличии опухоли височной доли или гипофизарной области, может проявляться поражением глазодвигательного нерва (мидриаз, птоз, расходящееся косоглазие и др.) на стороне сдавления и гемиплегией - на противоположной.

Иногда альтернирующие синдромы проявляются в основном перекрестным расстройством чувствительности (рис. 2, 1, 2). Так, при тромбозе нижней задней мозжечковой артерии и артерии боковой ямки может развиться альтернирующий чувствительный синдром Реймона, проявляющийся анестезией лица (поражение нисходящего корешка тройничного нерва и его ядра) на стороне очага и гемианестезией - на противоположной (поражение средней петли и спиноталамического пути). Альтернирующие синдромы могут проявляться и в виде перекрестной гемиплегии, которая характеризуется параличом руки на одной стороне и ноги - на противоположной. Такие альтернирующие синдромы возникают при очаге в области перекреста пирамидных путей, при тромбозе спинобульбарных артериол.

Рис. 2. Схема гемианестезии: 1 - диссоциированная гемианестезия с расстройством чувствительности на обеих половинах лица (больше на стороне очага) при размягчении в зоне васкуляризации задней нижней мозжечковой артерии; 2 - гемианестезия с диссоциированным расстройством болевой и температурной чувствительности (по сирингомиелитическому типу) при ограниченном очаге размягчения в заоливной области.

Экстрацеребральные альтернирующие синдромы . Оптико-гемиплегический синдром (альтернирующая гемиплегия в сочетании с нарушением функции зрительного нерва) возникает при закупорке эмболом или тромбом интракраниального отрезка внутренней сонной артерии, характеризуется слепотой в результате закупорки глазничной артерии? отходящей от внутренней сонной артерии, и гемиплегией или гемипарезом противоположных очагу конечностей вследствие размягчения мозгового вещества в области васкуляризации средней мозговой артерии. Вертигогемиплегический синдром при дисциркуляции в системе подключичной артерии (Н. К. Боголепов) характеризуют головокружение и шум в ухе в результате дисциркуляции в слуховой артерии на стороне очага, а на противоположной стороне - гемипарез или гемиплегия вследствие расстройства кровообращения в ветвях сонной артерии. Асфигмо- гемиплегический синдром (Н. К. Боголепов) возникает рефлекторно при патологии экстрацеребрального отдела сонной артерии (синдром плечеголовного ствола). При этом на стороне окклюзии плечеголовного ствола и подключичной и сонной артерий отсутствует пульс на сонной и лучевой артериях, снижено артериальное давление и наблюдается спазм лицевых мышц, а на противоположной стороне - гемиплегия или гемипарез.

Изучение симптомов поражения черепно-мозговых нервов при альтернирующих синдромах позволяет определить локализацию и границу очага, т. е. установить топический диагноз. Изучение динамики симптомов позволяет определить характер патологического процесса. Так, при ишемическом размягчении мозгового ствола в результате тромбоза ветвей позвоночных артерий, основной или задней мозговой артерии альтернирующий синдром развивается постепенно, не сопровождаясь утратой сознания, и границы очага соответствуют зоне нарушенной васкуляризации. Гемиплегия или гемипарез бывают спастическими. При кровоизлиянии же в ствол альтернирующий синдром может быть атипичным, так как границы очага не соответствуют зоне васкуляризации и увеличиваются за счет отека и реактивных явлений в окружности кровоизлияния. При остро возникающих очагах в варолиевом мосту альтернирующий синдром обычно сочетается с расстройством дыхания, рвотой, нарушением деятельности сердца и тонуса сосудов, гемиплегия - с мышечной гипотонией в результате диасхиза.

Выделение альтернирующих синдромов помогает клиницисту при проведении дифференциального диагноза, для которого имеет значение комплекс всех симптомов. При альтернирующих синдромах, обусловленных поражением магистральных сосудов, показано хирургическое лечение (тромбинтимэктомия, сосудистая пластика и др.).

Мозговой ствол включает

1. средний мозг — располагается между промежуточ­ным мозгом и мостом и включает

а. Крыша среднего мозга и ручки верхнего и нижнего холмиков – образование из двух пар холмиков, располагающихся на пластин­ке крыши и делящихся поперечной бо­роздкой на верхние и нижние. Между верхними холми­ками лежит шишковидная железа, над ниж­ними простирается передняя поверхность мозжечка. В толще холмиков залегает скопление серого ве­щества, в клетках которого заканчиваются и возника­ют несколько систем проводящих путей. Часть воло­кон зрительного тракта оканчивается в клетках верхних холмиков, волокна от которых идут в покрышку ножек мозга к парным добавочным ядрам глазодви­гательного нерва. К нижним холмикам подходят во­локна слухового пути.

От клеток серого вещества кры­ши среднего мозга начинается покрышечно-спинномозговой путь, являющийся проводни­ком импульсов к клеткам передних рогов спинного мозга шейных сегментов, которые иннервируют мыш­цы шеи и верхнего плечевого пояса, обеспечивающие повороты головы. К ядрам крыши среднего мозга под­ходят волокна зрительного и слухового путей, имеют­ся связи с полосатым телом. Покрышечно-спинномозговой путь координирует рефлекторные ориентировочные движения в ответ на неожидан­но возникающие зрительные или слуховые раздраже­ния. Каждый холмик в латеральном направлении пере­ходят в белый валик, образуя ручки верхнего и нижнего холмиков. Ручка верхнего холмика, проходя между подушкой таламуса и медиальным коленчатым телом, подходит к наружно­му коленчатому телу, а ручка нижнего холмика направляется к медиально­му коленчатому телу.

Синдром поражения : мозжечковая атаксия, поражение глазодвигательного нерва (парез взора вверх, вниз, расходящееся косоглазие, мидриаз и др.), расстройство слуха (одно — или двусторонняя глухота), хореоатетоидные гиперкинезы.

Б. Ножки мозга — расположены на нижней поверхности мозга, в них различают основание ножки мозга и покрышку. Между основанием и покрышкой располагается богатое пигментом черное ве­щество. Над покрышкой лежит пластинка крыши, от кото­рой к мозжечку направляются верхняя мозжечковая ножка и нижняя. В покрышке ножки мозга располагаются ядра глазодвигательного, блокового нервов и красное ядро. Через основание ножки мозга проходят пирамидный, лобно-мостовой и височно-мостовой проводящие пути. Пирамидный занимает сред­ние 2/з основания. Медиальнее пирамидного проходит лобно-мостовой путь, а латеральнее - височно-мостовой.

в. Заднее продырявленное вещество

Полостью среднего мозга является водопровод мозга, ко­торый соединяет между собой полости III и IV желу­дочков.

2. задний мозг:

а. Мост — располагается на скате основания че­репа, в нем различают переднюю и заднюю части. Передняя поверхность моста обращена на основание черепа, верхняя принимает участие в образовании передних отделов дна ромбовидной ямки. По средней линии передней поверхности моста рас­полагается продольно идущая базилярная борозда, в которой залегает базилярная арте­рия. По обеим сторонам базилярной борозды выступа­ют пирамидальные возвышения, в толще которых про­ходят пирамидные пути. В латеральной части моста располагаются правая и левая средние мозжечковые ножки, соединяющие мост с мозжечком. В переднюю поверхность моста, в месте отхождения правой и левой мозжечковых ножек входит тройничный нерв. Ближе к заднему краю моста, в мостомозжечковом углу, выходит лицевой и входит преддверно-улитковый нервы, а между ними располагается тонкий стволик промежуточного нерва.

В толще передней части моста проходит большее количество нервных волокон, чем в задней. В последней залегает больше скоплений нервных клеток. В пе­редней части моста идут поверхностные и глубокие волокна, составляющие систему поперечных волокон моста, которые, перекре­щиваясь по средней линии, проходят через ножки мозжечка к мосту, соединяя их между собой. Между поперечными пучками распола­гаются продольные пучки, принадлежащие к системе пирамидных путей. В тол­ще передней части моста залегают собственные ядра моста, в клетках которых оканчивают­ся волокна корково-мостовых путей и берут начало волокна мостомозжечкового пути, идущего к коре противоположного полушария мозжечка.

б. Продолговатый мозг — передней поверхностью рас­полагается на скате черепа, занимая его нижний участок до большого затылочного отверстия. Верхней границей между мостом и продолговатым мозгом служит поперечная бороздка, нижняя граница соответствует месту выхода верхней корешковой нити 1-го шейного нерва или нижнему уровню перекреста пирамид. На передней поверхности продолговатого мозга проходит передняя срединная щель, которая является продолжением одноименной щели спинного мозга. С каждой стороны передней срединной щели располагается конусообразной формы валик - пирамида продолговатого мозга. Волокна пирамид по­средством 4-5 пучков в каудальном отделе частично взаимно перекрещиваются, образуя перекрест пира­мид. После перекреста эти волокна идут в боковых канатиках спинного мозга в виде латерального корково-спинномозгового пути. Остальная, меньшая, часть пучков, не входя в пере­крест, проходит в передних канатиках спинного мозга, составляя передний корково-спинномозговой путь. Кнаружи от пирамиды продолговатого мозга распола­гается возвышение - олива, которое отделяет от пирамиды передняя латеральная борозда. Из глубины последней выходят 6-10 корешков подъязычного нерва. Задняя поверхность про­долговатого мозга принимает участие в образовании задних отделов дна ромбовидной ямки. По середине задней поверхности продолговатого мозга проходит задняя срединная борозда, а кнаружи от нее - задняя латеральная бо­розда, которые ограничивают тон­кий и клиновидный пучки, являющиеся продолжением заднего канатика спинного мозга. Тонкий пучок переходит вверху в утолщение - бугорок тонкого ядра, а клиновидный пу­чок - в бугорок клиновидного ядра. В утолщениях залегают тонкое и клиновидное ядра. В клетках этих ядер оканчивают­ся волокна тонкого и клиновидного пучков задних ка­натиков спинного мозга. Из глубины задней латераль­ной борозды на поверхность продолговатого мозга выходят 4-5 корешков языкоглоточного, 12-16 - блуждающего и 3-6 черепных корешков добавочного нерва. У верхнего конца задней латеральной борозды волокна тонкого и клиновидного пучков образуют полукруглое утолщение - веревчатое тело (нижнюю мозжечковую ножку). Правая и левая нижние моз­жечковые ножки ограничивают ромбовидную ямку. В состав каждой нижней мозжечковой ножки входят волокна проводящих путей.

3. IV Желудочек . Сообщается вверху через водопровод мозга с полостью III желу­дочка, внизу с центральным каналом спинного мозга, через срединную апертуру IV желудочка и две лате­ральные с мозжечково-мозговой цистерной и с подпаутинным пространством головного и спинного мозга. Спереди IV желудочек окружен мостом и про­долговатым мозгом, сзади и с боков - мозжечком. Крышу IV желудочка обра­зуют верхний и нижний мозговые паруса. Дно IV же­лудочка образует ромбовидная ямка. По длиннику ямки проходит сре­динная борозда, которая делит ромбо­видную ямку на два одинаковых треугольника (правый и левый). Вершина каждого из них направлена к латеральному карману. Короткая диагональ проходит между обоими латеральными карманами и делит ромбовидную ямку на два неоди­наковых по величине треугольника (верхний и ниж­ний). В заднем отделе верхнего треугольника имеется лицевой бугорок, образованный внутренним коленом лицевого нерва. В латеральном углу ромбовидной ямки располагается слуховой бугорок, в котором залегают улитковые ядра преддверно-улиткового нерва. От слухового бугорка в поперечном направлении проходят мозговые полоски IV желудоч­ка. В области ром­бовидной ямки симметрично залегают ядра черепных нервов. Двигательные ядра залегают более медиаль­но по отношению к чувствительным ядрам. Между ними располагаются вегетативные ядра и ретикулярная формация. В каудальном отделе ромбовидной ямки находится треугольник подъязычного нерва. Медиальнее и несколько ниже от него имеется небольшой темно-коричневого цвета участок (тре­угольник блуждающего нерва), где залегают ядра языкоглоточного и блуждающего нер­вов. В этом же отделе ромбовидной ямки в ретикуляр­ной формации расположены дыхательный, сосудодвигательный и рвотный центры.

4. мозжечок — отдел нервной системы, участвующим в автоматической координации движений, регуляции равновесия, точности и соразмерности («правильности») движений и мышечного тонуса. Кроме того, это один из высших центров вегетативной (автономной) нервной системы. Расположен в задней черепной ямке над продолговатым мозгом и мостом, под мозжечковым наметом. Два полушария и расположенная между ними средняя часть - червь. Червь мозжечка обеспечивает статическую (стояние), а полушария - динамическую (движения в конечностях, ходьба) координацию. Соматотопически в черве мозжечка представлены мышцы туловища, а в полушариях - мышцы конечностей. Поверхность мозжечка покрыта слоем серого вещества, составляющим его кору, которая покрыта узкими извилинами и бороздами, разделяющими мозжечок на ряд долей. Белое вещество мозжечка слагается из различного рода нервных волокон, восходящих и нисходящих, которые образуют три пары ножек мозжечка: нижние, средине и верхние. Нижние мозжечковые ножки соединяют мозжечок с продолго­ватым мозгом. В их составе к мозжечку идет задний спинно-мозжечковый путь. Аксоны клеток заднего рога вступают в задний отдел бокового канатика своей стороны, поднимаются до продолговатого мозга и по нижней мозжечковой ножке достигают коры червя. Здесь же проходят нервные волокна от ядер преддверного корешка, которые заканчиваются в ядре шатра. В составе нижних моз­жечковых ножек от ядра шатра к латеральному преддверному ядру, а от него к передним рогам спинного мозга идет преддверно-спинномозговой путь. Средние мозжечковые ножки соединяют мозжечок с мостом. В их составе идут нервные волокна от ядер моста к коре противо­положного полушария мозжечка. Верхние мозжечковые ножки соединяют его со средним мозгом на уровне крыши среднего мозга. Они включают нервные волокна как к мозжечку, так и от зубчатого ядра к крыше среднего мозга. Эти волокна после перекреста заканчиваются в крас­ных ядрах, откуда начинается красноядерно-спинномозговой путь. Таким образом, в нижних и средних мозжечковых ножках проходят в основном афферентные пути мозжечка, в верхних - эфферентные.

В мозжечке имеются четыре парных ядра, распо­ложенных в толще его мозгового тела. Три из них - зубчатое, пробковидное и шаровидное - располагаются в белом веществе полушарий, а чет­вертое- ядро шатра - в белом веществе червя.

Альтернирующие синдромы возникают при одно­стороннем поражении мозгового ствола, заключаются в поражении черепных нервов на стороне очага при одновременном появлении парезов (параличей), рас­стройств чувствительности (по проводниковому типу) или координации на противоположной стороне.

А) при поражении ножек мозга:

1. альтернирующий паралич Вебера - перифериче­ский паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения и спастическая гемиплегия на противопо­ложной

2. альтернирующий паралич Бенедикта - периферический паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения, гемиатаксия и интенционный тремор на противоположной

3. альтернирующий синдром Клода - периферический паралич глазодви­гательного нерва на стороне поражения, экстрапира­мидный гиперкинез и мозжечковые симптомы на про­тивоположной

Б) при поражении моста:

1. альтернирующий паралич Фовилля - периферический паралич лицевого и отводящего нервов (или парез взора в сторону) на стороне поражения и спастическая гемиплегия на про­тивоположной

2. альтернирующий паралич Мийяр­да - Гублера - периферический паралич

Лицевого нерва на стороне поражения и спастическая гемипле­гия на противоположной

3. альтернирующий синдром Бриссо - Сикара - спазм лицевой мускулатуры (раз­дражение ядра лицевого нерва) на стороне поражения и гемиплегия на противоположной

4. альтернирую­щий паралич Раймона - Сестана - паралич взора в сторону очага, атаксия, хореоатетоидный гиперкинез на стороне поражения, а на противоположной - геми­плегия и расстройства чувствительности.

В) при поражении продолговатого мозга:

1. синдром Авеллиса - перифери­ческий паралич языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов на стороне очага поражения и спастическая гемиплегия на противоположной

2. синдром Джексона - периферический паралич подъязыч­ного нерва на стороне очага поражения и спастиче­ская гемиплегия на противоположной

3. синдром Шмидта - периферический паралич подъязычного, до­бавочного, блуждающего, языкоглоточного нервов на стороне поражения и спастическая гемиплегия на противоположной

4. синдром Валленберга - Захарченко возникает при закупорке задненижней мозжечковой артерии и характеризуется сочетанным поражением IX, X нервов, ядра нисходящего корешка V пары, вестибулярных ядер, симпатического тракта, нижней ножки мозжечка, спиноцеребеллярного и спиноталамического путей.

Такое заболевание, как синдром Вебера, было впервые описано английским доктором Германом Дэвидом Вебером в XIX веке. Основными характеристиками синдрома являются: односторонний глазодвигательный паралич, гемиплегия и гемипарез, а также поражение лицевого и подъязычного нерва. Иногда заболевание осложняется гемианопсией.

Синдром Вебера – болезнь достаточно сложная и редкая, и представляет собой один из вариантов неврологической патологии из разряда педункулярных альтернирующих синдромов.

Код по МКБ-10

H49.0 Паралич 3-го [глазодвигательного] нерва

G52.9 Поражение черепного нерва неуточненное

Причины синдрома Вебера

Появление заболевания связывают с патологическими изменениями, происходящими в непосредственной близости к ножкам мозга. Такие изменения могут быть результатом расстройства мозгового кровообращения (ишемия головного мозга), нарушения целостности сосудов мозга, опухолевых процессов.

Кроме того, развитие патологии может быть связано с локализованным давлением новообразования на ножки мозга, даже если опухоль расположена на некотором расстоянии от данной области.

Симптомы синдрома Вебера

Первые признаки заболевания – это нарастающий паралич лицевой мускулатуры, мышц языка, рук и ног по центральному варианту. Клиническая симптоматика объясняется абсолютным или частичным обездвиживанием глазодвигательного нерва. Мышечное нарушение приводит к вынужденному отклонению глазного яблока в височную сторону. Выглядит это так, будто глаз «смотрит» в обратную сторону от пораженной стороны.

При одновременном поражении путей зрительной системы возникает гемианопсия – двусторонняя слепота половины поля зрения. У пациента наблюдается широкое косоглазие, зрительная функция падает, цвета и оттенки различаются с большим напряжением.

Кроме этого, могут обнаруживаться интенсивные и ритмичные движения по типу клонуса, вызванные толкательными мышечными сокращениями. Со временем состояние больного ухудшается: нарушается функция сгибания кисти на уровне защитного рефлекса.

Формы

Синдром Вебера относится к альтернирующим синдромам, суть которых состоит в функциональном расстройстве черепно-мозговых нервов со стороны повреждения, а также в расстройстве двигательной активности (в виде парезов и параличей), потере чувствительности (проводниковый вариант) и координации движений.

В зависимости от расположения патологического очага подобные синдромы подразделяют на следующие виды:

• педункулярный синдром (с поражением основания, или ножек, мозга);
• понтинный синдром (патология моста);
• бульбарный синдром (поражение области продолговатого мозга).

Синдром Вебера относят к педункулярным разновидностям заболевания.

Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера

Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера схож с описываемым нами синдромом Вебера лишь по названию. Суть же заболевания существенно отличается: патология связана с врожденным дефектом в сосудистой системе, который закладывается ещё в эмбриональном периоде.

Для болезни характерно появление на конечности невуса по типу телеангиоэктазии, на фоне варикозного расширения вен и венозно-артериальными анастомозами со стороны поражения. Нередки случаи развития парциального гигантизма пораженной ноги или (реже) руки. У некоторых пациентов обнаруживается искривление позвоночника, тазобедренный вывих, деформативные изменения суставов, стоп. Также видоизменяются сосуды зрительных органов, легких, почек.

Лечение патологии проводится оперативным путем.

Второе название синдрома Клиппеля-Треноне – это синдром Паркса-Вебера-Рубашова, или просто синдром Вебера-Рубашова.

Синдром Стерджа-Вебера-Краббе

Еще один наследственный синдром Стерджа-Вебера-Краббе характеризуется такими признаками, которые проявляются непосредственно после рождения малыша:

• множественные ангиомы (сосудистые образования) на кожных покровах, иногда – невусы;
• поражение сосудов зрительных органов, что приводит к дисбалансу жидкости в глазной полости и глаукоме. Как следствие – изменение в глазных оболочках, отслойка сетчатки, слепота;
• поражение сосудов мозговых оболочек, появление ангиом на мягкой оболочке, гемипарез (обездвиживание половины туловища), гемианопсия (односторонняя потеря зрения), гиперактивность, расстройства мозгового кровообращения, расстройства двигательной координации, судорожный синдром, нарушения интеллектуального развития.

Лечение синдрома симптоматическое.

Иначе синдром называют энцефалотригеминальным ангиоматозом.

Синдром Вебера-Ослера

Точное название синдрома Вебера-Ослера – это заболевание Рандю-Вебера-Ослера.

Основой данной патологии является недостаток в трансмембранном белке эндоглине, который является ингредиентом рецепторной системы трансформирующего фактора роста β. Заболевание передается аутосомно-доминантным наследованием и характеризуется следующими симптомами:

• многочисленные ангиоэктазии фиолетово-красного оттенка размером 1-3 мм;
• расширенные кожные капиллярные сосуды;
• частые носовые кровотечения.

Синдром проявляется уже в грудном возрасте, усугубляясь после наступления половой зрелости.

Диагностика синдрома Вебера

Диагностика синдрома Вебера может представлять определенные трудности. К сожалению, нет специфических методов, стопроцентно определяющих заболевание. Поэтому приходится использовать полный диагностический комплекс, для того чтобы правильно установить диагноз.

• Лабораторная диагностика основана на использовании различных методов обследования мозговых функций. Синдром Вебера не дает каких-либо изменений в составе мочевой жидкости или крови, поэтому соответствующие анализы считаются неинформативными. Иногда может быть назначена спинномозговая пункция с взятием жидкости для дальнейшего её исследования. Одновременно с этим определяют давление ликвора.
• Инструментальная диагностика включает в себя:
  • оценку сосудистой сети глазного дна (отечность, наполненность, сосудистый спазм, наличие кровоизлияний);
  • нейросонографию (УЗИ исследование структурных компонентов головного мозга, например, мозговых полостей – желудочков);
  • компьютерную томографию и ЯМР – метод резонансного поглощения или излучения электромагнитным веществом.

Лечение синдрома Вебера

Лечение синдрома Вебера должно быть направлено на устранение основной причины патологических изменений в зоне основания мозга. Поэтому направленность лечения – это терапия нарушений мозгового кровообращения, сосудистых нарушений, воспалительных процессов мозговых оболочек, удаление опухолевых новообразований, аневризмов и пр.

Могут быть назначены:

• противосудорожные или психотропные препараты;
• лекарства для снижения внутричерепного и внутриглазного давления.

При необходимости врачи прибегают к хирургическому вмешательству – коррекции сосудистых и структурных нарушений.

В настоящее время одним из наиболее эффективных способов лечения альтернирующих синдромов любого происхождения считается пересадка стволовых клеток.

Стволовые клетки после трансплантации в мозг активируют восстановление тканей (в том числе и нервных тканей), что создает крайне благоприятные условия для лечения и регенерации поврежденных мозговых структур. После окончательного восстановления тканей мозга течение синдрома Вебера значительно облегчается.