Кардиомиопатией называется первичное или вторичное поражение миокарда, причинами которого не являются поражения сосудов, опухоль или воспалительный процесс. Под этим собирательным названием скрывается целая группа сердечных заболеваний, имеющих как известную причину, так и те разновидности кардиомиопатии, этиология которых не установлена.

При изучении различных видов кардиомиопатии исследователями была создана её классификация, разделяющая их на первичные (идиопатические) и вторичные заболевания.

Первичная кардиомиопатия

К идиопатическим относятся такие виды поражений миокарда, причину возникновения которых установить не удаётся. К первичному виду этой болезни относится:

Дилатационная кардиомиопатия

Увеличиваются сердечные полости без утолщения стенок желудочков. Это вызывает систолическую дисфункцию, снижение сердечного выброса и прогрессирование сердечной недостаточности. Иногда сюда также причисляют ишемическую кардиомиопатию, которая появляется у больных ишемической болезнью сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Она выражается в утолщении стенок одного или обоих желудочков (свыше 1,5 см). Этот дефект может быть наследственным или приобретённым, иногда симметричным, но чаще асимметричным, обструктивным и необструктивным.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия встречается редко. Её виды: диффузный и облитерирующий. Она характеризуется снижением сократительной способности миокарда, что приводит к недостатку подачи крови в сердечные камеры, из-за чего сильно возрастает нагрузка на предсердия.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана)

Редкий наследственный недуг, который представляет некроз тканей сердечной мышцы, происходящий по причине обилия жировых отложений. Этот вариант может вызвать тяжёлые формы аритмии или даже остановку сердца.

Вторичная кардиомиопатия

Если же причина возникновения кардиомиопатии определяется, то она считается вторичной и является более опасной для жизни пациента, чем первичная кардиомиопатия.

Медицинская статистика утверждает, что протекающая в тяжёлой форме вторичная кардиомиопатия намного чаще приводит к летальному исходу.

Классификация вторичной кардиомиопатии такова:

Алкогольная кардиомиопатия

Алкогольная кардиомиопатия вызывается длительным злоупотреблением алкоголем и приводит к серьёзному поражению миокарда. Чаще она приводит к сердечной недостаточности, но иногда к ишемии миокарда . Это самая распространённая причина смерти из всех больных кардиомиопатией.

Диабетическая кардиомиопатия

Она вызвана наличием сахарного диабета, вызывает в миокарде биохимические изменения и накопление в нём полисахаридов.

Тиреотоксическая кардиомиопатия

Является следствием сбоев в работе эндокринной системы и запущенном тиреотоксикозе. Частым её проявлением становится дисгормональная кардиомиопатия, появляющаяся при гормональной терапии или в период полового созревания.

Ишемическая кардиомиопатия

Ишемическая разновидность связана с патологией миокарда по причине ряда морфофункциональных диффузных нарушений, возникающих на фоне острой или хронической ишемии миокарда. Приводит к дилатации сердечных камер и сердечной недостаточности.

Метаболическая кардиомиопатия

Сопровождается недостаточностью сердечных функций и дистрофией миокарда, причиной которых являются те или иные нарушения энергогенерирующих или обменных процессов в миокарде.

Дисметаболическая кардиомиопатия

Заканчивается сердечной недостаточностью, возникающей по причине длительного перенапряжения сердца, вызываемого нарушениями гомеостаза и связанного с ним развитием эндотоксикоза. Подобная форма болезни чаще всего встречается у молодёжи, занимающейся профессиональным спортом.

Токсическая кардиомиопатия

Вызывает сердечную недостаточность на фоне длительного воздействия на организм каких-либо токсинов.

Стрессовая кардиомиопатия

При стрессовой кардиомиопатии в результате потрясений, психических и эмоциональных воздействий миокард ослабевает и уменьшается его сократительная способность.

Дисгормональная кардиомиопатия

Дисгормональная кардиомиопатия является поражением миокарда без воспаления, вызванного недостатком половых гормонов из-за некоторых нарушений процесса метаболизма, происходящего в миокарде.

Имеет неишемическое происхождение. Как правило, проявляется болезненными ощущениями в груди и сердечной недостаточностью на фоне внезапного уменьшения сократимости миокарда. В основном эту форму вызывают эмоциональные стрессы, отсюда другое название – «синдром разбитого сердца».

Помимо перечисленных выше форм кардиомиопатий есть ещё одна – латентная (неясной этиологии). Для неё характерны некоторые специфические состояния, не подпадающие ни под один из перечисленных выше видов.

С каким из видов кардиомиопатий столкнулись Вы? Расскажите о своей болезни в комментариях .

Кардиомиопатии - заболевания, при которых поражение миокарда является первичным процессом, а не следствием гипертонии, врожденных заболеваний, поражения клапанов, венечных артерий, перикарда. Кардиомиопатии не рассматриваются в качестве ведущей патологии сердца в странах Запада, тогда как в ряде слаборазвитых стран служат причиной 30 % и более всех смертей в результате заболевания сердца. По классификации, основанной на этиологических признаках, различают два основных типа кардиомиопатии: первичный тип, представляющий собой заболевание сердечной мышцы неизвестной причины; вторичный тип, при котором причина заболевания миокарда известна или связана с поражением других органов (табл. 192-1). Во многих случаях установление этиологического диагноза в клинике не представляется возможным, поэтому часто считают предпочтительным классифицировать кардиомиопатии на основании различий в их патофизиологии и клинических проявлениях (табл. 192-2 и 192-3). Различия между функциональными категориями, однако, не являются абсолютными, часто они перекрывают друг друга.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

К увеличению размеров сердца и появлению симптомов застойной сердечной недостаточности ведет нарушение систолической функции сердца. Часто наблюдаются пристеночные тромбы, особенно в области верхушки левого желудочка. Гистологические исследования выявили интенсивные поля интерстициального и периваскулярного фиброзов при минимальной выраженности некрозов и клеточной инфильтрации. Хотя этиология заболевания часто остается неясной, дилатационная кардиомиопатия (ранее называемая застойной кардиомиопатией), по-видимому, является конечным результатом повреждения миокарда различными токсическими, метаболическими или инфекционными агентами. Есть все основания полагать, что по крайней мере у некоторых больных дилатационная кардиомиопатия может быть поздней стадией острого вирусного гепатита, вероятно, усиленного действием иммунных механизмов. Заболевают лица обоего пола и любого возраста, хотя чаще - мужчины среднего возраста. Если дилатационная кардиомиопатия связана с дефицитом селена, она может носить обратимый характер.

Кардиомиопатия: Клинические проявления. У большинства больных постепенно развивается лево- и правожелудочковая застойная сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой при физической нагрузке, усталостью, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышкой, периферическими отеками и сердцебиениями. У некоторых больных дилатация левого желудочка существует в течение месяцев или даже лет прежде, чем проявляет себя клинически. Хотя боли в грудной клетке и беспокоят больных, типичная стенокардия встречается редко и предполагает сопутствующую ишемическую болезнь сердца.

Кардиомиопатия: Физикальное обследование. При обследовании больного выявляют различную степень увеличения сердца и застойной сердечной недостаточности. У больных с тяжелыми формами заболевания выявляют небольшое пульсовое давление и увеличенное давление в яремных венах. Часто встречаются III и IV сердечные тоны. Могут развиться митральная и трикуспидальная регургитация. Диастолические шумы, кальцификация сердечных клапанов, гипертензия, сосудистые изменения на глазном дне свидетельствуют против диагноза кардиомиопатии.

Таблица 192-1. Этиологическая классификация кардиомиопатий

I. С первичным вовлечением миокарда А. Идиопатические (D, R, Н) Б. Семейные (D, Н) В. Эозинофильное эндомиокардиальное заболевание (R) Г. Эндомиокардиальный фиброз (R) II. С вторичным вовлечением миокарда А. Инфекционные (D) 1. Вирусный миокардит 2. Бактериальный миокардит 3. Грибковый миокардит 4. Протозойный миокардит 5. Метазойный миокардит Б. Метаболические (D) В. Наследственные (D, R) 1. Болезнь накопления гликогена 2. Мукополисахаридозы Г. Дефицитные (D) 1. Электролитные 2. Алиментарные Д. Болезни соединительной ткани 1. Системная красная волчанка 2. Узелковый полиартериит 3. Ревматоидный артрит 4. Склеродермия 5. Дерматомиозит Е. Инфильтраты и гранулемы (R, D) 1. Амилоидоз 2. Саркоидоз 3. Злокачественные новообразования 4. Гемохроматоз Ж. Нейромышечные заболевания (D) 1. Мышечная дистрофия 2. Миотоническая дистрофия 3. Атаксия Фридрейха 4. Болезнь Рефсума З. Чувствительность и токсические реакции (D) 1. Алкоголь 2. Радиация 3. Лекарственные препараты И. Заболевания сердца, связанные с беременностью (D) К. Эндокардиальные фиброэластозы (R)

Примечание. Основные клинические проявления каждой этиологической группы обозначены как D (дилатационная), R (рестриктивная), Н (гипертрофическая) кардиомиопатия. Из: Адаптировано из WHO/ISFC целевого сообщения по определению и классификации кардиомиопатий, 1980.

Таблица 192-2. Клиническая классификация кардиомиопатий

Лабораторные исследования при кардиомиопатиях. При рентгенографии грудной клетки выявляют увеличение левого желудочка, хотя нередко можно встретить генерализованную кардиомегалию, иногда вследствие наличия сопутствующего выпота в перикарде. При осмотре легочных полей можно определить признаки венозной гипертензии и интерстициального альвеолярного отека. На ЭКГ часто встречаются синусовая тахикардия или мерцание предсердий, желудочковые аритмии, признаки увеличения левого предсердия, диффузные неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, иногда нарушение внутрижелудочковой про водимости. При эхокардиографии и радионуклидной вентрикулографии выявляют увеличение левого желудочка при нормальной или незначительно утолщенной стенке, а также систолическую дисфункцию (сниженную фракцию выброса). Нередко наблюдают выпот в перикарде. Радиоизотопное изображение с галлием 67 выявляет больных с дилатационной кардиомиопатией и миокардитом.

Таблица 192-3. Лабораторная диагностика кардиомиопатий

Метод исследования	Дилатационная (застойная)	Рестриктивная	Гипертрофическая
Рентгенограмма грудной клетки	Умеренное или выраженное увеличение сердца; легочная венозная гипертензия	Незначительное увеличение сердца	Незначительное умеренное увеличение сердца
Электрокардиограмма	Изменение сегмента ST и зубца Т	Низкий вольтаж, нарушение проводимости	Изменение сегмента ST и зубца Т; гипертрофия левого желудочка; измененные зубцы
Эхокардиограмма	Дилатация и дисфункция левого желудочка	Утолщение стенки левого желудочка; нормальная систолическая функция	Асимметрическая гипертрофия перегородки (АГП); систолическое движение вперед (СДВ) левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана
Радиоизотопные исследования	Дилатация и дисфункция левого желудочка (RVG)	Нормальная систолическая функция (RVG)	Выраженная систолическая функция (RVG); асимметрическая гипертрофия перегородки (RVG) или 201Tl
Катетеризация сердца	Дилатация и дисфункция левого желудочка; повышенное давление наполнения лево- и часто правостороннее	Нормальная систолическая функция; повышенное давление наполнения лево- и правостороннее	Выраженная систолическая функция; динамическая обструкция кровотока из левого желудочка; повышенное лево- и правостороннее давление наполнения

При изучении гемодинамики устанавливают, что сердечный выброс в покое умеренно или значительно снижен и не увеличивается при физической нагрузке. Конечно-диастолическое давление в левом желудочке, давление в левом предсердии, давление заклинивания легочных капилляров повышены. Когда увеличивается недостаточность правых отделов сердца, повышается конечно-диастолическое давление в правом желудочке, правом предсердии и центральное венозное давление. При ангиографии выявляют дилатацию, диффузную гипокинезию левого желудочка, часто с митральной регургитацией той или иной степени. Венечные артерии не изменены, это позволяет исключить так называемую ишемическую кардиомиопатию. Трансвенозная эндомиокардиальная биопсия помогает исключить инфильтрацию миокарда амилоидом. У некоторых больных при биопсии в миокарде выявляют круглоклеточное воспаление, что свидетельствует о воспалительной этиологии процесса и совместимости с первичным вирусным миокардитом.

Лечение кардиомиопатии.

Большинство больных, особенно в возрасте старше 55 лет, умирают в течение 2 лет после появления симптомов заболевания. Смерть наступает в результате застойной сердечной недостаточности или вследствие желудочковой аритмии. Внезапная смерть, в основном в результате аритмий, является постоянной угрозой. Течение заболевания часто осложняется системными эмболиями, поэтому все больные, не имеющие противопоказаний, должны получать антикоагулянты. Поскольку причина первичной дилатационной кардиомиопатии неизвестна, специфической терапии не существует.

Больным рекомендовали строго соблюдать постельный режим в течение года или более, однако эффективность такой терапии остается сомнительной, и в большинстве случаев это невозможно. Тем не менее все больные должны избегать значительных физических нагрузок. Лечение сердечной недостаточности при дилатационной кардиомиопатии следует рассматривать как паллиативное, симптоматическое. Нет убедительных данных, что такая терапия оказывает какое-либо влияние на прогноз болезни. Стандартная терапия, включающая ограниченное потребление соли, назначение диуретиков, дигиталиса и вазодилататоров, может вызвать симптоматическое улучшение, во всяком случае в начальных стадиях болезни. У этих больных, однако, повышен риск интоксикации препаратами дигиталиса. Улучшить состояние больного могут также новейшие кардиотонические препараты, такие как амринон (Amrinone) и сходный экспериментальный препарат милринон (Milrinone). Больным с дилатационной кардиомиопатией, имеющих признаки воспаления миокарда, назначают кортикостероиды, часто в комбинации с азатиоприном. Другим больным с большой осторожностью показаны адреноблокаторы в постепенно увеличивающихся дозах. Показания к такой "экспериментальной" терапии и ее эффективность остаются сомнительными. Антиаритмические препараты могут назначаться для лечения больных с клинически выраженными или тяжелыми аритмиями, хотя последние могут быть резистентны к воздействию как обычных, так и новых, находящихся на клинических испытаниях, антриаритмических препаратов. Вследствие этого для лечения подобных больных стали применять альтернативные методы, например хирургическое прерывание круга возбуждения, вызвавшего аритмию, или имплантация автоматического внутреннего дефибриллятора. У больных с тяжелым течением заболевания, резистентных к медикаментозной терапии, не имеющих противопоказаний, рекомендуют рассматривать возможность пересадки сердца.

В предшествующей дискуссии отмечались клинические признаки дилатационной кардиомиопатии вне зависимости от того, являются ли они этиологически первичными или вторичными. У большинства больных дилатационная кардиомиопатия является первичной (т. е. не имеющей определенной причины), однако многие специфические состояния также могут вызывать дилатационную кардиомиопатию, в этих случаях она вторична, поскольку некоторые из этих состояний являются обратимыми; признаки, характерные для этих нарушений, также будут рассмотрены.

КАРДИОМИОПАТИИ — раздел Образование, ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Актуальность.Кардиомиопатии Остаются Одними Из Наименее Изуч.

Актуальность. Кардиомиопатии остаются одними из наименее изученных кардиологических заболеваний, являясь объектом активно развивающейся области современной кардиологии. Интерес к проблеме изучения заболеваний миокарда объясняется необходимостью дальнейшего изучения их этиологии и патогенеза, многообразием и неспецифичностью их клинических проявлений, наличием существенных диагностических и терапевтических проблем. Постоянный рост частоты встречаемости различных форм кардиомиопатий связан с прогрессом современных диагностических методов исследования. В течение последнего десятилетия сформирована принципиально новая концепция по вопросам определения понятия "кардиомиопатии" и их места в структуре заболеваний сердца, что связано с достижениями медицинской генетики, морфологии, иммунологии и молекулярной эндокринологии. Отражением современной эволюции знаний является постоянный пересмотр, обновление и уточнение соответствующего понятия и классификации.

Терминология и классификация. Термин "кардиомиопатии", впервые предложен W. Brigden (1957) для обозначения первичных поражений миокарда неизвестной этиологии . вызывающих нарушение функции сердца и не являющихся следствием заболеваний коронарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, системной или легочной гипертензии, а также некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца. Этот термин долгое время использовался у нас в стране и за рубежом для обозначения первичных заболеваний миокарда неопределенной этиологии. Согласно классификации J. Goodwin (1973) было выделено три формы кардиомиопатий: дилатационная (ДКМП), гипертрофическая (ГКМП), рестриктивная (РКМП).

В дальнейшем благодаря внедрению новых методов диагностики, удалось установить генез некоторых вариантов кардиомиопатий. Так, были установлены причины большинства случаев РКМП — эндомиокардиальный фиброз, болезнь Леффлера, болезнь Фабри, амилоидоз сердца. В развитии ДКМП доказана роль вирусной инфекции, аутоиммунных процессов, наследственности и др. И таким образом, обозначение кардиомиопатий как заболеваний неизвестной этиологии в значительной мере потеряло свой первоначальный смысл. Было продемонстрировано, что при известных заболеваниях внутренних органов инфекционной, обменно-метаболической, токсической и другой природы происходит поражение миокарда с нарушением его функций, напоминающих черты КМП.

Согласно классификации кардиомиопатий (ВОЗ, 1995), кардиомиопатии определяются как заболевания миокарда, ассоциированные с его дисфункцией. Они подразделяются на дилатационную (ДКМП), гипертрофическую (ГКМП), рестриктивную (РКМП), аритмогенную правожелудочковую и неклассифицированную кардиомиопатии. При этом каждая из кардиомиопатий характеризует собой не отдельную нозологическую форму, а представляет собой четко очерченный синдром, включающий определенный морфофункциональный и клинико-инструментальный симптомокомплекс, характерный для гетерогенной группы заболеваний миокарда.

Рис. 2. Типы кардиомиопатий. А – норма, Б – ДКМП,

В – рестриктивная кардиомиопатия,

Г – гипертрофическая кардиомиопатия

Таблица 28

Классификации кардиомиопатий (ВОЗ, 1995)

Кардиомиопатия

Под кардиомиопатией понимают первичное или вторичное поражение сердечной мышцы, причиной которого не является воспалительный процесс, опухоль или поражение сосудов сердца. Это собирательное название для целой группы заболеваний миокарда с неизвестной этиологией или с установленной причиной.

Классификация кардиомиопатий

1. Первичные (идиопатические)
   • Дилятационная . Толщина стенок желудочков не увеличена, но происходит расширение полостей сердца, что приводит к систолической дисфункции, нарушению сердечного выброса и развитию сердечной недостаточности. Иногда к этому типу также относят ишемическую кардиомиопатию, которая возникает у людей, страдающих ишемической болезнью сердца.
   • Гипертрофическая. Утолщение стенки одного из желудочков или сразу обоих, более 1,5 см. Это внутриутробный наследственный или приобретенный дефект; может быть симметричным или асимметричным (встречается чаще), а также обструктивным и необструктивным.
   • Рестриктивная. Встречается редко, в свою очередь делится на облитерирующую и диффузную. При данной кардиомиопатии происходит нарушение сократительной функции миокрада, из-за чего наблюдается недостаточный объем крови в камерах сердца, нагрузка на предсердия при этом сильно увеличивается.
   • Аритмогенная дисплазия правого желудочка . Редкое наследственное заболевание, также носит название болезнь Фонтана. Некроз тканей миокарда из-за большого количества жировых отложений приводит к серьезным формам аритмии или остановке сердца.
2. Вторичные (причина известна)
   • Алкогольная
   • Диабетическая
   • Тиреотоксическая
   • Стрессовая

Причины

Если речь идет о вторичном заболевании, то этиология известна - как видно из классификации, это может быть алкоголь, сильная стрессовая ситуация, диабет и др. При первичном типе причина часто остается не установленной, среди возможных ученые называют следующие:

• Генетическая предрасположенность, наследуемый дефект, мутации генов,
• Экзогенные: вирусы (Коксаки, герпес, грипп, энтеровирусы и др.), бактерии, грибки, воздействие токсических веществ (алкоголь, медикаменты, тяжелые металлы) и др.
• Аутоиммунные заболевания
• Нарушения обмена веществ, питания, эндокринные заболевания
• Мышечные дистрофии
• Феохромоцитома

Осложнения и прогноз

Кардиомиопатия приводит к развитию прогрессирующей сердечной недостаточности, а также таким серьезным последствиям, как аритмия. тромбоэмболия. Все это угрожает внезапной смертью. Благоприятный прогноз наблюдается у пациентов, которые прошли грамотное планомерное лечение, оперативное вмешательство, восстановительную терапию.

В нашем центре существует все необходимое оборудование для тщательной диагностики кардиомиопатий. Для эффективного хирургического лечения мы направляем пациентов к нашим зарубежным партнерам. Курс реабилитации и необходимое последующее наблюдение также можно пройти в нашем центре.

Кардиомиопатия является тем заболеванием, при котором сердечная мышца ослабевает, растягивается или имеет другое структурное нарушение. Это часто происходит, когда сердце не может хорошо функционировать. Большинство людей с кардиомиопатией имеют сердечную недостаточность.

Кардиомиопатия (КМП) - это группа заболеваний, которые связаны похожими механизмами воздействия на сердечную мышцу. Вначале может проявляться несколько симптомов или вовсе отсутствует клиника. Некоторые больные жалуются на одышку, чувство усталости или отечность ног из-за сердечной недостаточности. Может беспокоить нерегулярный сердечный ритм, а также предобморочные и обморочные состояния. У пострадавших повышен риск возникновения внезапной сердечной смерти.

В 2015 году кардиомиопатия и миокардит были диагностированы у 2,5 миллиона человек . Гипертрофическая кардиомиопатия поражает примерно 1 из 500 человек, а дилатационная кардиомиопатия - 1 из 2500. . Начиная с 1990 года КМП стала причиной 354 000 смертей. Аритмогенная дисплазия правого желудочка чаще встречается у молодых людей.

Некоторые люди, болеющие кардиомиопатией, не имеют признаков или симптомов и не нуждаются в лечении. У других пациентов болезнь развивается быстро, клиническая картина тяжелая, а в дальнейшем возникают серьезные осложнения. В таких случаях обязательно назначается лечение, которое включает изменение образа жизни, прием лекарств. Может задействоваться хирургия, проводится имплантация устройства для коррекции аритмий. При необходимости назначаются нехирургические процедуры.

Видео Кардиомиопатии - общая характеристика

Описание

При кардиомиопатии сердечная мышца изменяется. Она может увеличиваться, утолщаться или становится более жесткой и неспособной к сокращению. В редких случаях мышечная ткань в сердце заменяется рубцовой тканью.

В Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10) группа кардиомиопатий стоит под кодом I42.

По мере прогрессирования кардиомиопатии сердце становится слабее. Оно менее интенсивно перекачивает кровь по всему организму и не способно поддерживать нормальный сердечный ритм.

В тяжелых случаях КМП приводит к сердечной недостаточности или нерегулярным сердечным сокращениям, которые называются аритмиями. В свою очередь, сердечная недостаточность может вызвать застой крови в легких, ногах или животе. Ослабление сердца также может вызвать другие осложнения, такие как проблемы с клапанами сердца.

В зависимости от изменений в миокарде кардиомиопатия классифицируется на следующие виды:

• Гипертрофическая кардиомиопатия (включая асимметричную гипертрофию обструктивного типа с мышечным субаортальным стенозом)
• Дилатационная кардиомиопатия (конгестивная, застойная)
• Обструктивная кардиомиопатия (констриктивная, рестриктивная)

В зависимости от причины развития, кардиомиопатии разделяются на следующие формы:

• Алкогольная кардиомиопатия
• Перикардиальная кардиомиопатия
• Кокаиновая кардиомиопатия
• Медикаментозная кардиомиопатия
• Аритмогенная дисплазия правого желудочка
• Кардиомиопатия Такоцубо

Отдельно рассматривается неквалифицированная кардиомиопатия. Большое значение имеет кардиомиопатия у детей, поскольку в таких случаях существуют определенные особенности течения болезни, ее диагностики и лечения.

Причины

Бывает приобретенная и наследственная кардиомиопатия. “Приобретенная” означает, что человек не рождается с этой болезнью, но она развивается уже при жизни на фоне другого заболевания, состояния или фактора.

“Наследственна” означает, что родители передали своему ребенку ген, отвечающий за развитие кардиомиопатии. Исследователи продолжают искать генетические связи с кардиомиопатией, также изучают как эти связи вызывают или способствуют возникновению различных типов заболевания.

Во многих случаях причина кардиомиопатии неизвестна. Часто это происходит, когда заболевание развивается у детей.

Причины развития отдельных форм кардиомиопатии:

• Гипертрофическая кардиомиопатия чаще всего наследуется . Это вызвано мутацией или изменением некоторых генов в белках сердечной мышцы. Также патология может развиваться со временем на фоне высокого кровяного давления, старения организма или других заболеваний, таких как диабет или болезнь щитовидной железы. Иногда причина заболевания неизвестна.
• Дилатационная кардиомиопатия . Причина расширенной КМП часто неизвестна. Около трети людей, которые болеют этим заболеванием, наследуют ее от своих родителей.
• Обструктивная кардиомиопатия . Чаще всего причиной этой формы КМП становится амилоидоз (болезнь, при которой аномальные белки накапливаются в органах, включая сердце), разрастание соединительной ткани, гемохроматоз:(болезнь, при которой слишком много железа накапливается в организме), саркоидоз (болезнь, которая вызывает воспаление и может влиять на различные органы), некоторые виды лечения рака, такие как радиация и химиотерапия.

Некоторые заболевания, обстоятельства и вещества также могут способствовать возникновению кардиомиопатии:

• Алкоголь, особенно в сочетании с плохим питанием
• Некоторые токсины, такие как яды и соли тяжелых металлов
• Осложнения в течение последних месяцев беременности
• Ряд заболеваний: ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда, высокое кровяное давление, диабет, заболевания щитовидной железы, вирусные гепатиты и ВИЧ
• Употребление наркотиков по типу кокаина и амфетамина, и некоторых лекарств, используемых для лечения рака
• Инфекции, особенно вирусные, которые обладают тропностью к сердечной мышцы.

Факторы риска

Люди всех возрастов и рас могут заболеть кардиомиопатией. Однако некоторые типы болезни чаще встречаются в определенных группах.

Дилатационная кардиомиопатия чаще встречается у афроамериканцев, чем у белых. Этот тип заболевания также более распространен среди мужчин, чем среди женщин.

Подростки и молодые люди чаще, чем пожилые люди, болеют на аритмогенную дисплазию правого желудочка, хотя для обеих возрастных групп эта форма кардиомиопатии редкость.

Основные факторы риска

• Семейная предрасположенность к кардиомиопатии, сердечной недостаточности или внезапной остановки сердца
• Наличие заболевания, которое может осложниться кардиомиопатией (ишемическая болезнь сердца, сердечный приступ или вирусная инфекция, поражающая сердечную мышцу)
• Диабет или другие метаболические заболевания, включая тяжелое ожирение
• Заболевания, которые могут повредить сердце, по типу гемохроматоза, саркоидоза или амилоидоза
• Частое повышение артериального давления
• Бессимптомное течение кардиомиопатии
• Хронический алкоголизм.

Идентификация людей, которые могут подвергаться высокому риску заболевания, очень важна. Это может помочь предотвратить серьезные проблемы в будущем, которые могут заключаться в развитии тяжелой аритмии (нерегулярных сердечных сокращений) или внезапной остановки сердца.

Видео Кардиомиопатия - симптомы, причины и группа риска

Виды

Будут рассмотрены основные виды кардиомиопатии по типу гипертрофической, дилатационной, обструктивной, неквалифицированной, а также аритмогенная дисплазия правого желудочка.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Очень распространена и может развиваться у людей любого возраста. Заболевание одинаково часто встречается как у мужчин, так и у женщин. Определяется примерно у 1 из каждых 500 человек.

О гипертрофической кардиомиопатии говорят в том случае, когда сердечная мышца увеличивается и утолщается без очевидной причины. Обычно желудочки (нижние камеры сердца) и перегородка (стенка, которая отделяет левую и правую половину сердца) утолщаются. Пораженные участки способствуют образованию сужению и закупорке желудочков, что создает для сердца еще большие трудности в перекачивании крови. Гипертрофическая кардиомиопатия также может повышать жесткость миокарда желудочков, изменять структуру митрального клапана и провоцировать клеточные нарушения в ткани сердца.

Дилатационная кардиомиопатия

Эта форма кардиомиопатии характеризуется расширением и ослаблением желудочков. Чаще всего в первую очередь поражается левый желудочек, со временем патологический процесс может переходить на правый желудочек. Ослабленные камеры сердца не работают настолько эффективно, чтобы обеспечить нормальное кровообращение по всему организму. В результате со временем сердце теряет способность эффективно нагнетать кровь. Дилатационная кардиомиопатия может осложниться сердечной недостаточностью, болезнями сердечного клапана, нерегулярным сердечным ритмом и образованием кровяных сгустков в камерах сердце.

Обструктивная кардиомиопатия

Заболевание развивается в тех случаях, когда повышается жесткость миокарда желудочков, хотя стенки сердца не утолщаются. В результате желудочки полноценно не расслабляются, а значит не заполняются нормальным объемом крови. По мере прогрессирования болезни уровень сердечного выброса падает, а сердечная мышца ослабевает. Со временем рестриктивная кардиомиопатия может привести к сердечной недостаточности и проблемам с клапанами сердца.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Патология является редким типом кардиомиопатии, которая чаще всего возникает, когда миокард правого желудочка заменяется жировой или соединительной тканью. Это нередко приводит к нарушениям электрических сигналов сердца, что приводит к аритмии. Аритмогенная дисплазия правого желудочка обычно определяется у подростков или молодых людей. В тяжелых случаях может вызвать внезапную остановку сердца у молодых спортсменов.

Неклассифицированная кардиомиопатия

• Гипертрабелярность левого желудочка (является врожденной кардиомиопатией, при которой внутри левого желудочка обнаруживается нормальный и второй “губчатый” слой миокарда).

• Кардиомиопатия Такоцубо или синдром разбитого сердца - развивается на фоне экстремального стресса, который приводит к сердечной недостаточности. Хотя подобное явление редко встречается, это заболевание чаще определяется у женщин в постменопаузальный период.

Клиника

У некоторых людей, у которых есть кардиомиопатия, нет признаков или симптомов. У других клиническая картина на ранних стадиях заболевания слабо выражена.

При прогрессировании кардиомиопатии общее состояние больного ухудшается, а работа сердца ослабляется. Это обычно проявляется признаками и симптомами сердечной недостаточности, которые включают:

• Одышку или затрудненное дыхание, особенно при физической нагрузке
• Усталость или выраженную слабость
• Отек на лодыжках, ногах, животе и венах в области шеи

Другие симптомы при кардиомиопатии могут выражаться головокружением; бредом; обмороком во время физической активности; аритмией (нерегулярными сердечными сокращениями); болью в груди, особенно после физических нагрузок или тяжелой пищи. Также нередко определяются сердечные шумы - это дополнительные или необычные звуки, которые слышатся во время сердцебиения.

Диагностика

Диагноз кардиомиопатии ставится на основании медицинского и семейного анамнеза больного, а также физического осмотра и результатов лабораторных тестов / инструментальных процедур.

Консультация специалистов

Кардиомиопатией в основном занимается кардиолог или педиатрический кардиолог, которые проводят обследование и лечение больного. Кардиолог специализируется на диагностике и терапии сердечно-сосудистых заболеваний. Педиатрический кардиолог - врач, который проводит лечение детей.

Медицинский и семейный анамнез

Проводится опрос больного, в ходе которого определяются жалобы и симптомы, предъявляемые больным. Также выясняется, насколько долго признаки болезни беспокоят больного.

Врач может поинтересоваться, болеет ли кто-либо из семьи больного кардиомиопатией, сердечной недостаточностью или внезапной остановкой сердца.

Физический осмотр

В ходе физикального обследования врач обязательно использует стетоскоп для прослушивания сердца и легких, с помощью которого определяются звуки, нередко указывающие на кардиомиопатию. Подобные аускультативные признаки могут даже позволить сделать предположительное заключение по типу заболевания.

Например, при обструктивной и гипертрофической кардиомиопатии определяются.громкие сердечные шумы. Также нередко слышен “хрустящий” звук в легких, который также может быть признаком сердечной недостаточности, развивающаяся чаще всего на более поздних стадиях кардиомиопатии.

Дополнительно может определяться опухание лодыжек, стоп, живота или вен на шее, что свидетельствует о скоплении жидкости (признак сердечной недостаточности).

Диагностические тесты

• Анализ крови . Во время исследования берется небольшое количество крови. Чаще всего берут из вены руки с помощью специальной иглы. Процедура обычно проходит быстро и легко, хотя нередко возникает некоторый кратковременный дискомфорт. Анализ крови помогает определить общее состояние больного.
• Рентген грудной клетки фиксирует на пленке снимок органов и структур, находящихся в груди (сердца, легких и кровеносных сосудов). Это исследование может показать, увеличены ли размеры сердца или определяется ли жидкость в легких.
• ЭКГ - это простой метод диагностики, который регистрирует электрическую активность сердца. Показывает, как быстро сердце бьется и какой его ритм (нормальный или нерегулярный). ЭКГ также регистрирует силу и время электрических сигналов, когда они проходят через каждую камеру сердца.
• Холтеровский мониторинг . Больному предлагается в течение 24 или 48 часов поносить небольшое портативное устройство, которое записывает электрическую активность сердца, пока человек делает свою повседневную работу.
• Эхокардиография (эхоКГ) - это тест, который использует звуковые волны для создания движущегося изображения сердца. На мониторе показывается работа органа, его размеры и форма. Существует несколько типов эхоКГ, в том числе исследование с нагрузкой. Это исследование проводится подобно стресс-тесту. Стресс-эхоКГ может показать уменьшение кровотока к сердцу, а также признаки ишемической болезни сердца. Другим типом эхоКГ является трансэзофагеальное исследование, которое дает представление о глубинных поражениях сердца.
• Стресс-тест . Некоторые проблемы с сердцем легче диагностировать, когда орган работает под действием нагрузки. В ходе стресс-тестирования больной тренируется или принимает лекарство, что позволяет усилить сердцебиение. Этот вид тестирования может сочетаться со сканированием сердца, эхоКГ и позитронно-эмиссионную томографию сердца.

Диагностические процедуры

Для подтверждения диагноза может потребоваться проведение одной или нескольких медицинских процедур для подтверждения диагноза или подготовки больного к операции. Эти исследования могут включать катетеризацию сердца, коронарную ангиографию или биопсию миокарда.

• Катетеризация сердца . Эта процедура позволяет определить кровяное давление и кровоток в камерах сердца. Также дает возможность собрать образцы крови и оценить состояние артерий сердца с помощью рентгеновского снимка. Во время катетеризации сердца длинная тонкая гибкая трубка, называемая катетером, помещается в кровеносный сосуд руки или в пах (верхняя часть бедра) или шею и направляется в сердце.
• Ишемическая ангиография . Эта процедура часто сочетается с катетеризацией сердца. Во время исследования краситель, который можно увидеть на рентгеновском снимке, вводится в коронарные артерии, благодаря чему исследуется гемодинамика сердца и кровеносные сосуды. Краска также может вводится непосредственно в сердечные камеры. Это позволяет доктору изучить функцию сердечного выброса.
• Биопсия миокарда . В ходе этой процедуры врач берет небольшую часть сердечной мышцы. Для этого проводится катетеризация сердца. В дальнейшем взятый биоптат сердечной мышцы изучается под микроскопом, в результате чего видны изменения в клетках. Биопсия миокарда используется для диагностики некоторых типов кардиомиопатии.
• Генетическое тестирование . Определенные типы кардиомиопатии наблюдаются в семьях. Для поиска заболевания у родителей, братьев и сестер или других членов семьи больного как раз и проводится генетическое тестирование.Если тест показывает, что человек имеет шансы заболеть, врач может начать лечение на раннем этапе развития болезни, когда лекарства работают лучше всего.

Лечение

При наличии кардиомиопатии, которая не проявляется признаками или симптомами, лечение зачастую не назначается. Иногда, обширная кардиомиопатия, которая развивается внезапно, может исчезнуть сама по себе. В других случаях при наличии кардиомиопатии требуется лечение, которое зависит от типа заболевания, тяжести симптомов, сопутствующих осложнений, а также возраста и общего состояния здоровья больного.

Лечение кардиомиопатии может включать:

• Изменение образа жизни
• Использование медикаментов
• Прохождение нехирургических процедур
• Хирургическое воздействие
• Имплантация устройства
• Трансплантация сердца

Основные цели лечения кардиомиопатии включают:

• Контроль клинических проявлений чтобы у больного было нормальное качество жизни
• Управление предрасполагающими факторами, которые вызывают или способствуют заболеванию
• Профилактика осложнений и риска внезапной остановки сердца

Изменение образа жизни

Для улучшения общего состояния больного полезно придерживаться следующих рекомендаций:

• Практиковать здоровое питание
• Держать вес тела в допустимых пределах
• Избегать стрессовых ситуаций
• Вести активный образ жизни
• Отказаться от курения

Использование медикаментов

Для лечения кардиомиопатии применяются различные лекарства. В частности, назначаются препараты для:

• Восстановления электролитного баланса в организме. Электролиты необходимы для того, чтобы поддерживать уровень жидкости и кислотно-щелочной баланс в допустимых пределах. Они также участвуют в работе мышц и нервных волокон. Нарушение концентрации электролитов может быть признаком обезвоживания (нехватки жидкости в организме), а также сердечной недостаточности, высокого кровяного давления или других заболеваний. С целью урегулирования баланса электролитов нередко используются блокаторы альдостерона.
• Нормализации сердечного ритма. Антиаритмические средства помогают предотвратить развитие аритмии, поскольку настраивают работу сердца на нормальный ритм.
• Снижения кровяного давления. Ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина II, бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов используются для того, чтобы эффективно снизить артериальное давление.
• Предотвращения образования тромбов. Для этой цели чаще всего назначаются антикоагулянты. Подобные препараты особенно показаны при наличии расширенной кардиомиопатии.
• Уменьшения воспалительного процесса. Достигается подобная задача с помощью лекарств из группы кортикостероидов.
• Устранения излишка натрия. В основном применяются диуретики и сердечные гликозиды, которые выводят натрий из организма и уменьшают количество жидкости в крови.
• Замедление сердечного ритма. Задействуются бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов и дигоксин. Эти группы препаратов также используются для снижения артериального давления.

Назначенные врачом лекарства должны приниматься регулярно. Не следует изменять дозировку препарата или пропустить дозу, если врач об этом не говорил.

Видео Дилатационная кардиомиопатия. Симптомы, Признаки и Методы Лечения

Хирургическое воздействие

Врачи используют несколько видов хирургического воздействия для лечения кардиомиопатии. В зависимости от показаний выполняется септальная миэктомия, имплантация устройства или трансплантация сердца.

• Септальная миэктомия

Представляемая операция проводится на открытом сердце. Используется для лечения людей с гипертрофической кардиомиопатией для устранения тяжелых проявлений. Назначается молодым пациентам в случае отсутствия эффекта от принимаемых лекарств, а также тем больным, которым лекарства плохо помогают.

В ходе операции хирург удаляет часть утолщенной перегородки, которая выступает в левый желудочек. Это улучшает гемодинамику сердца и общую систему кровоснабжения. После удаления миокард не растет. При необходимости хирург также может одновременно восстанавливать или заменять митральный клапан. Септальная миэктомия зачастую проводится успешно и позволяет вернуться к нормальной жизни без симптомов.

• Имплантация устройства

Хирурги могут установить несколько типов устройств в сердце для улучшения функций и снятия симптомов, в том числе:

1. Устройство для проведения ресинхронизирующей терапии сердца . С его помощью координируются сокращения левого и правого желудочков сердца.
2. Кардиовертер-дефибриллятор . Помогает контролировать опасные для жизни аритмии, которые могут привести к внезапной остановке сердца. Это небольшое устройство имплантируется в грудную клетку или живот и подключается к сердцу через специальные проводки. Если возникло опасное изменение сердечного ритма, тогда к миокарду поступает электрический сигнал, помогающий восстановить нормальное сердцебиение.
3. Вспомогательное устройство для левого желудочка . Помогает сердцу перекачивать кровь по всему организму. Может использоваться для долгосрочной терапии или краткосрочного лечения людей, ожидающих пересадки сердца.
4. Кардиостимулятор . Это небольшое устройство помещается под кожу на груди или в животе для контроля различных форм аритмии. Работа прибора основана на генерации электрических импульсах, что заставляет сердце биться с нормальной скоростью.

Трансплантация сердца

Для этой операции хирург заменяет больное сердце человека здоровым, взятым от умершего донора. Трансплантация сердца - последний метод лечения людей с сердечной недостаточностью, которая нередко является осложнением кардиомиопатии. В таких случаях состояние больного определяется настолько серьезным, что все виды лечения, кроме трансплантации сердца, не могут быть успешными.

Нехирургические процедуры

Врачи могут использовать нехирургические методы по типу аблации для алкогольной лечения кардиомиопатии. Во время этой процедуры врач вводит раствор из этанола через трубку в небольшую артерию, которая поставляет кровь к утолщенной области сердечной мышцы. Спирт убивает клетки, в результате чего утолщенный миокард сжимается до более нормальных размеров. После этой процедуры крови более свободно течет через желудочек, что улучшает клиническую картину.

Прогноз

Прогностическое заключение по кардиомиопатии зависит от многих разных составляющих, включая:

• Причину и тип кардиомиопатии
• Насколько хорошо реагирует организм на лечение
• Тяжесть и выраженность клинической картины

Возникновение при КМП сердечной недостаточности чаще всего указывает на долговременное (хроническое) течение болезни. Со временем состояние может ухудшиться. У некоторых людей развивается тяжелая сердечная недостаточность, требующая оперативного вмешательства. В крайнем случае лекарства, операции и другие методы лечения могут больше не помогать.

Профилактика

Предотвратить развитие наследственных типов кардиомиопатии практически невозможно. Тем не менее можно принять меры по снижению риска заболеваний или состояний, которые могут привести к кардиомиопатии или осложнить ее течение. В частности следует проводить профилактику ишемической болезни сердца, высокого кровяного давления и инфаркта миокарда.

При необходимости врач может посоветовать привнести изменения в привычный образ жизни. Чаще рекомендуют:

• Избегать употребления алкоголя и наркотиков
• Получения достаточного количества сна и отдыха
• Придерживаться здорового для сердца питания
• Проводить достаточную физическую активность
• Не поддаваться стрессам
• Бросить курить

Кардиомиопатия может быть вызвана основным заболеванием или состоянием. Если провести его лечение на раннем этапе развития, тогда можно предотвратить осложнения КМП. Например, важно своевременно контролировать высокое кровяное давление, высокий уровень холестерина в крови и диабет:

Видео О самом главном: Кардиомиопатия

"…любая классификация является неполной и действует как мост между полным незнанием и абсолютным пониманием…" (Goodwin J.F. The frontiers of cardiomyopathy // Brit. Heart. J. – 1982. – Vol. 48. – P.1-18.)

"Кардиомиопатия" (КМП) в переводе с греческого (kardia – сердце; mys, myos – мышца; pathos – страдание, болезнь) обозначает "болезнь мышцы сердца". Данный термин был впервые предложен W. Bridgen в 1957 г. и использовался для обозначения заболеваний миокарда неясной этиологии, характеризующихся появлением кардиомегалии, изменений на ЭКГ и прогрессирующим течением с развитием недостаточности кровообращения и неблагоприятным прогнозом для жизни . Такой же трактовки КМП придерживался J.F. Goodwin, который в период 1961–1982 гг. провел ряд фундаментальных исследований по этой проблеме. В 1973 г. он предложил следующее определение КМП: "острое, подострое или хроническое поражение мышцы сердца неизвестной или неясной этиологии, часто с вовлечением эндокарда или перикарда, и не являющееся следствием структурной деформации сердца, гипертензии (системной или легочной) или коронарного атероматоза". Именно J.F. Goodwin впервые выделил три группы КМП: застойную (дилатационную – ДКМП), гипертрофическую (ГКМП) и рестриктивную (РКМП).

Следующим этапом было совещание специальной группы экспертов ВОЗ, Международного общества и Федерации кардиологов (ВОЗ/МОФК) в 1980 г. В своем докладе ВОЗ/МОФК дал определение КМП, как "заболеванию сердечной мышцы неизвестной этиологии". Тогда же были выделены три группы заболеваний миокарда: неизвестной этиологии (КМП), специфические (известной этиологии или связанные с поражениями других органов и систем) и неуточненные (не могут быть отнесены ни к одной из вышеперечисленных групп). Согласно докладу ВОЗ/МОФК 1980 г. термин "кардиомиопатия" следовало применять только по отношению к заболеваниям миокарда неизвестной этиологии и не использовать его применительно к заболеваниям известной этиологии. Эта классификация отражала фактический уровень знаний на тот момент: этиология подавляющего большинства КМП была неизвестна и, следовательно, они считались идиопатическими.

В 1995 г. рабочая группа экспертов ВОЗ/МОФК пересмотрела вопросы номенклатуры и классификации и предложила называть КМП "заболевания миокарда, которые ассоциируются с дисфункцией сердца". Тогда же было рекомендовано использовать термин "специфические КМП" для обозначения поражений миокарда известной этиологии или являющихся проявлением системных заболеваний . Это был серьезный шаг вперед. Во-первых, был уточнен сам термин "кардиомиопатия". Во-вторых, в классификацию был введен ряд новых нозологических единиц. Впервые была выделена аритмогенная КМП (или дисплазия) правого желудочка (arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy). Был значительно расширен подраздел "неклассифицированных" КМП, в который были отнесены фиброэластоз, некомпактный миокард (noncompacted myocardium), систолическая дисфункция с минимальной дилатацией (systolic dysfunction with minimal dilatation), митохондриальные нарушения (mitochondrial involvement). Была уточнена и расширена группа "специфических" КМП, в которую вошли ишемическая, клапанная, гипертензивная, перипартальная КМП и др. Изменение терминологии и уточнение классификации стало возможным благодаря научным достижениям в области изучения этиологии и патогенеза КМП. В частности, была более четко определена роль вирусной инфекции в происхождении не только миокардита, но и идиопатической дилатационной КМП. Появилось много данных о патогенетической роли генетических факторов в развитии КМП. В результате этого стали стираться грани между идиопатическими и специфическими КМП.

За последние 20 лет были достигнуты огромные успехи в понимании механизмов развития дисфункции и повреждения миокарда. Было проведено большое количество клинических и популяционных исследований, внедрены и усовершенствованы инвазивные и неинвазивные методы исследования (эхокардиография, допплерэхокардиография, магнитнорезонансная и компьютерная томография, эндомиокардиальная биопсия, радиоизотопные методы исследования и т.д.), получены новые гистологические данные. Важную роль в уточнении патогенеза КМП сыграло использование методов молекулярной биологии и генетики. Эти методы способствовали более глубокому пониманию молекулярного базиса патологических процессов в миокарде. По мере углубленного изучения КМП были выявлены не только новые заболевания, но и появился ряд сложностей с определением их "класса". Все чаще стали выявлять ранние и малотипичные проявления заболевания, развитие патологического процесса с минимальными классическими проявлениями, необычные формы, которые не принадлежат ни к одной из общепринятых категорий заболеваний. По мере развития генетических исследований медицинская наука столкнулась с целым рядом проблем. Во-первых, было окончательно доказано существование целой группы КМП, которые передаются по наследству. Во-вторых, встал вопрос об отсутствии четкого разделения между понятиями "норма" и "не норма" у лиц с генетическими нарушениями. В-третьих, по мере выявления обширного спектра мутаций, приводящих к развитию КМП, возникла серьезная проблема с "наложением" фенотипов. В начале пути было принято считать, что мутации одного гена приводят к развитию одного заболевания. Сегодня генетическая формула значительно расширилась. Уже известно, что мутации одного гена могут быть причиной развития многих заболеваний с различными фенотипическими проявлениями. Более того доказано, что развитие одного заболевания может быть обусловлено мутациями в нескольких генах. В-четвертых, много вопросов возникло в связи с отсутствием корреляции между макро- и микроскопическими особенностями при ряде заболеваний. Примером может служить одна из семейных форм ГКМП с характерной для данного заболевания морфологической картиной и отсутствием значительной гипертрофии стенок.

В последние годы все чаще стали появляться публикации, в которых не только обсуждалась необходимость пересмотра существующей классификации, но и предлагались новые ее варианты. В частности, в 2004 г. была опубликована работа группы итальянских исследователей , в которой высказывалось мнение о том, что термин "кардиальная дисфункция" должен подразумевать не только снижение сократимости и нарушение диастолической функции, но и нарушения ритма, проводящей системы, и состояние повышенной аритмогенности (enhanced arrhythmogenicity). В этой работе в частности поднимался вопрос о том, следует ли считать КМП миокардиальную дисфункцию без видимых структурных изменений, приводящую к развитию опасных для жизни нарушений сердечного ритма и высокому риску возникновения внезапной кардиальной смерти? Авторы обсуждали вопрос о включении в классификацию КМП ряда патологий, при которых генетические дефекты приводят к нарушениям ионных каналов и риску развития "электрического паралича" сердца. В этой же работе представлена геномная или "молекулярная" классификация наследственных КМП. Были предложены три группы заболеваний:

1. цитоскелетнные КМП (или "цитоскелетопатии"): ДКМП, аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) и КМП с кожными проявлениями (Cardiocutaneous syndromes) (E. Norgett и соавт., 2000);
2. саркомерные КМП (или "саркомеропатии"): ГКМП, РКМП;
3. КМП ионных каналов (или "каналопатии"): синдромы удлиненного и укороченного интервала Q-T, синдром Бругада, катехоламинэргическая полиморфная желудочковая тахикардия (catecholaminergic polymorphic VT) .

В 2006 г. была опубликована новая классификация КМП Американской ассоциации сердца (ААС) . В ней было предложено новое определение КМП, как "гетерогенной группы заболеваний миокарда, ассоциирующейся с механической и/или электрической дисфункцией, которые обычно (но не без исключений) проявляются неадекватной (несоответствующей) гипертрофией или дилатацией и возникают в результате разнообразных причин, часто являющихся генетическими. КМП ограничивается сердцем или является частью генерализованных системных нарушений, всегда приводящих к кардиоваскулярной смерти или прогрессированию сердечной недостаточности…". В данной классификации были выделены:

• Первичные КМП: изолированное (или превалирующее) повреждение миокарда.
• Вторичные КМП: миокардиальное повреждение является частью генерализованных системных (мультиорганных) заболеваний.

Среди первичных КМП выделены:

• Генетические:
  • ГКМП;
  • АДПЖ;
  • некомпактный миокард левого желудочка;
  • нарушения депонирования гликогена;
  • PRKAG2 (protein kinase, AMP-activated, gamma 2 non-catalytic subunit);
  • болезнь Данона (Danon disease);
  • дефекты проведения;
  • митохондриальные миопатии;
  • нарушения ионных каналов (синдром удлиненного интервала Q-T (LQTS); синдром Бругада; синдром укороченного интервала Q-T (SQTS); синдром Ленегре (Lenegre); катехоламинэргическая полиморфная желудочковая тахикардия (CPVT); синдром необъяснимой внезапной ночной смерти (Asian SUNDS)).
• Смешанные:
  • ДКМП и РКМП.
• Приобретенные:
  • воспалительная (миокардит);
  • стресс-индуцированная (takоtsubo);
  • перипартальная;
  • тахикардие-индуцированная;
  • у детей, рожденных матерями с инсулинзависимым сахарным диабетом.

На первый взгляд, классификация может показаться сложной и запутанной. Однако более детальное рассмотрение показывает, что в ее основе лежат два простых принципа. Во-первых, как и в предшествующей классификации, сохранено разделение по "причинно-следственному" принципу: выделены первичные и вторичные КМП. Во-вторых, используется принцип разделения в зависимости от возможности наследования. Первичные КМП разделены на три группы: наследственные (семейные/генетические), ненаследственные (приобретенные) и смешанные КМП. Под "смешанными КМП" подразумевается группа заболеваний, которые могут быть обусловлены как генетическими дефектами, так и развиваться в результате влияния различных факторов .

Что же все-таки нового в данной классификации? Основными ее принципиальными отличиями от предшествующих классификаций являются:

• новое определение КМП;
• отсутствие принципа первичной группировки в зависимости от анатомических особенностей;
• впервые в официальной классификации применен принцип разделения КМП в зависимости от возможности наследования;
• выделены новые типы КМП.

Рассмотрим эти отличия более подробно.

Во-первых, в современной классификации Американской ассоциации сердца (ААС) признано, что КМП является "гетерогенной группой" заболеваний. Кроме того, в определении впервые прозвучало, что в основе КМП может лежать не только "механическая", но и "электрическая" дисфункция. В связи с этим в группу генетических КМП введены "нарушения ионных каналов" или "каналопатии". Предполагается, что раз мутации генов ионных каналов отвечают за нарушение биофизических свойств и структуры белков, т.е. за изменения структуры поверхностей и архитектуры ионных каналов, то, следовательно, можно говорить о том, что "каналопатии" являются патологией кардиомиоцитов, то есть заболеванием миокарда, и их можно считать КМП.

Во-вторых, отсутствует "генеральное" выделение форм КМП в зависимости от фенотипа, или иными словами – от анатомических особенностей. В новой классификации ААС ДКМП, ГКМП, РКМП и АДПЖ являются фактически третьим подклассом "первичных" КМП. В новой классификации также отсутствуют "идиопатические", "специфические" и "неклассифицированные" КМП. Некоторые из КМП, которые были ранее отнесены к данным категориям ("некомпактный миокард", митохондриальные КМП, воспалительная КМП, перипартальная КМП), внесены в основные группы современной классификации КМП. Другие – фиброэластоз, ишемическая, клапанная, гипертензивная КМП – вообще не отнесены к КМП.

В-третьих (и это очень важно), в новой классификации ААС, в отличие от предшествующих официальных классификаций, впервые использован принцип разделения КМП в зависимости от возможности наследования. Что это означает? Впервые официально признано наличие определенных видов КМП, которые могут быть наследуемыми. Казалось бы, что в этом нового? Хорошо известны работы J. Towbin с соавт. (1994, 2000), P.J. Keeling с соавт. (1995), K. Bowles с соавт. (1996), L. Mestroni (1997, 1999) . В научной литературе уже на протяжении нескольких лет рассматривается "фамильная" КМП. Однако в официальной классификации общества кардиологов такое разделение используется впервые.

В-четвертых, уточнена группа приобретенных КМП. Впервые выделены такие формы, как тахикардие-индуцированная, стресс-индуцированная (takоtsubo) и КМП у детей, матери которых страдают инсулинозависимым сахарным диабетом.

В 2008 г. была опубликована новая классификация Европейского общества кардиологов (ЕОК) . Данная классификация, как указывают ее авторы, создавалась не только для уточнения понятия и обновления разделения КМП на группы, но и для широкого использования в повседневной клинической практике. В настоящее время в большинстве клиник мира нет возможности проведения широких исследований для идентификации генетических мутаций до появления клинических симптомов или до случайного выявления патологии миокарда. Тем более что наличие установленного генетического дефекта в семье не всегда сопровождается клиническими и/или морфологическими проявлениями. Кроме того, лечение таких пациентов крайне редко начинается до установки диагноза КМП. Поэтому, классификация ЕОК в большей степени ориентирована на клинику и основана на разделении КМП в зависимости от морфологических и функциональных изменений миокарда желудочков сердца.

ЕОК несколько иначе, чем ААС, определяет понятие КМП. Согласно ЕОК, КМП – это "патология миокарда, при которой происходят его структурные или функциональные нарушения, не обусловленные ишемической болезнью сердца, гипертензией, клапанными пороками и врожденными заболеваниями сердца…" КМП группируются в зависимости от морфологического или функционального фенотипа:

• ГКМП.
• ДКМП.
• АПЖД.
• РКМП.

Неклассифицируемые: некомпактный миокард, КМП такотсубо (takotsubo).

Все фенотипы КМП, в свою очередь, подразделяются на:

• Фамильные/семейные (генетические):
  • неидентифицированный генный дефект;
  • подтип заболевания.
• Нефамильные/несемейные (негенетические):
  • идиопатические;
  • подтип заболевания.

Разделение КМП на семейные и несемейные призвано повысить информированность врачей о генетических детерминантах КМП и ориентировать их на проведение специфических диагностических тестов, включая поиск специфических мутаций в соответствующих случаях.

Диагноз ДКМП следует ставить в случаях дилатации и нарушения систолической функции левого желудочка при отсутствии причин (ишемическая болезнь сердца, клапанная патология, гипертензия), приводящих к их развитию. Фенотип ДКМП может развиваться при мутациях различных генов, кодирующих белки цитоскелета, саркомерные белки, Z-диски, ядерные мембраны, при дефектах Х-хромосомы и т.д. Проявления ДКМП могут присутствовать при митохондриальных цитопатиях, метаболических нарушениях (гемохроматоз), дефицитных состояниях, эндокринных заболеваниях, при использовании кардиотоксичных медикаментов, на поздних стадиях воспалительных процессов в миокарде. Отдельно выделена форма ДКМП с умеренной дилатацией желудочка: mildly dilated congestive cardiomyopathy. Данная форма диагностируется у пациентов с сердечной недостаточностью с тяжелой систолической дисфункцией при отсутствии значительной дилатации (увеличение лишь на 10–15 % по сравнению с нормой) или рестриктивной гемодинамики. К ДКМП также отнесена перипартальная КМП, которая развивается на последнем месяце беременности или в течение 5 мес после родов.

Ранее ГКМП определяли как развитие гипертрофии миокарда, не связанное с гемодинамическим стрессом и такими системными заболеваниями, как амилоидоз или нарушения депонирования гликогена. Считалось, что необходимо дифференцировать истинную гипертрофию кардиомиоцитов от той, что обусловлена интерстициальной инфильтрацией или внутриклеточным накоплением метаболических субстратов. В современной классификации ЕОК предложено более упрощенное определение ГКМП: "наличие утолщенной стенки или увеличение массы миокарда при отсутствии факторов, способствующих их развитию (гипертензия, клапанные пороки)". Это позволяет несколько шире трактовать термин "ГКМП" и не замыкаться лишь на определенном фенотипе с единственной этиологией (например, патология саркомерных белков).

В новой классификации РКМП определяется как физиологическое состояние миокарда при нормальных или уменьшенных объемах (диастолическом и систолическом) полости желудочка сердца (одного или двух) и нормальной толщине его (их) стенок. Необходимо различать первичную РКМП, или идиопатическую, от вторичной – развившейся в результате таких системных заболеваний, как амилоидоз, саркоидоз, карциноидная болезнь, склеродермия, антрациклиновая КМП, фиброэластоз, синдром гиперэозинофилии, эндомиокардиальный фиброз.

Классификация ЕОК действительно является более упрощенной и приближенной к клинической практике, чем та, что была предложена ААС. В ней заложена большая степень свободы для постановки клинического диагноза КМП. Однако в этом есть и определенный минус. Например, возможность более широкой интерпретации диагноза ГКМП или подтипа ДКМП. В последнем случае классификация ЕОК предлагает рассматривать ДКМП как спорадические (несемейные, негенетические) при отсутствии заболевания у других членов семьи. Предлагается разделять спорадические ДКМП на "идиопатические" и "приобретенные". При этом указывается, что приобретенными являются КМП, при которых желудочковая дисфункция "…скорее является осложнением заболевания, чем непосредственным его проявлением". Однако упускается тот факт, что например, при мутациях в митохондриальной РНК возможно развитие фенотипа КМП, которая должна относиться как к "приобретенным", так и к "генетическим". При этом данные мутации не обязательно передаются последующим поколениям.

В заключение хочется отметить, что появление новых классификаций ААС и ЕОК свидетельствует о накоплении большого объема новой информации об этиологии КМП и более глубоком понимании патогенетических механизмов данной группы заболеваний. В то же время эти классификации следует расценивать лишь как очередной этап, который приближает нас к полному пониманию патологического процесса. Пересмотр определений и классификации международными обществами делает необходимым внесение изменений и в отечественную классификацию КМП. В связи с этим ниже приводятся проекты новых классификаций КМП и миокардитов, которые предложены для использования в Украине. В проектах учтены изменения, предложенные ЕОК и ААС.

Литература

1.Bowles K., Gajarski R., Porter P. et al. Gene mapping of familial autosomal dominant dilated cardiomyopathy to chromosome 10q21-23 // J. Clin. Invest. – 1996. – Vol. 98. – P. 1355-1360.

2.Bridgen W. Uncommon myocardial diseases – the noncoronary cardiomyopathies // Lancet. – 1957. – Vol. 2. – P. 1243-1249.

3.Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. et al. The Role of endomyocardial biopsy in the management of cardiovascular disease: A scientific statement from the American Heart Association, the American College of Cardiology, and the European Society of Cardiology Endorsed by the Heart Failure Society of America and the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology // J. Amer. Coll. Cardiology. – 2007. – Vol. 50. – P. 1914-1931

4.Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases // Eur. Heart. J. – 2008. – Vol. 29, № 2. – P. 270-276.

5.Keeling PJ., Gang G., Smith G. et al. Familial dilated cardiomyopathy in the United Kingdom // Brit. Heart. J. – 1995. – Vol. 73. – P. 417-421.

6.Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. American Heart Association; Councilon Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; Council on Epidemiology and Prevention. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention // Circulation. – 2006. – Vol. 113. – P.1807-1816.

7.Mestroni L. Dilated cardiomyopathy: a genetic approach // Heart. – 1997. – Vol. 77. – P. 185-188.

8.Mestroni L., Maisch B., McKenna W. et al. Guidelines for the study of familial dilated cardiomyopathies // Eur. Heart J. – 1999. – Vol. 20. – P. 93-102.

9.Norgett E.E., Hatsell S.J., Carvajal-Huerta L. et al. Recessive mutation in desmoplakin disrupts desmoplakin-intermediate filament interactions and causes dilated cardiomyopathy, woolly hair and keratoderma // Hum. Mol. Genet. – 2000. – Vol. 9, № 18. – P. 2761-2766.

10.Priori S., Napolitano C., Tiso N. et al. Mutations in the cardiacryanodine receptor gene (hRyR2) underlie catecholaminergic polymorphic ventricular tachicardia // Circulation. – 2001. – Vol. 103. – P. 196-200.

11.Priori S., Napolitano C. Genetic defects of cardiac ion channels. The hidden substrate for torsades de pointes // Cardiovasc. Drugs. Ther. – 2002. – Vol. 16. – P. 89-92.

12.Priori S., Schwartz P., Napolitano C. et al. Risk stratification in the long-QT syndrome // New Engl. J. Med. – 2003. – Vol. 348. – P.1866-1874.

13.Report of the WHO/ISFC task force on the definition and classification of cardiomyopathies // Brit. Heart J. – 1980. – Vol. 44. – P. 672-673.

14.Richardson D., McKenna W., Bristow M. et al. WHO/ISFC Task Force definition and classification of cardiomyopathies // Circulation. – 1996. – Vol. 93. – P. 841-842.

15.Thiene G., Corrado D., Basso C. Cardiomyopathies: is it time for a molecular classification? // Eur. Heart J. – 2004. - Vol. 25. – P. 1772-1775.

16.Towbin J., Hejtmancik F., Brink P. et al. X-linked dilated cardiomyopathy molecular genetic evidence of linkage to the Duchenne muscular dystrophy (dystrophin) gene at the Xp21 locus // Circulation. – 1993. – Vol. 87. – P. 1854-1865.

17.Towbin J.A., Bowles N.E. Genetic abnormalities responsible for dilated cardiomyopathy // Curr. Cardiol. Rep. – 2000. – Vol. 2. – P. 475-480.

В.Н. Коваленко, Д.В. Рябенко

Национальный научный центр "Институт кардиологии им. акад. Н.Д. Стражеско" АМН Украины, г. Киев

Украинский кардиологический журнал