По статистике, аномалии развития мочеполовой системы встречаются у каждого десятого человека, и они приводят к серьезным проблемам физиологического и психологического характера. Данные аномалии одни из самых многочисленных, поскольку включают в себя пороки развития многих органов. Диагностировать их можно только благодаря медицинскому оборудованию, например, посредством рентгена или ультразвука.

Что такое патология развития мочеполовой системы?

Пороки развития мочеполовой системы - генетические мутации, выраженные недоразвитием отдельного органа, или, наоборот, его гиперразвитием. Аномалии включают в себя поражение почек, мочевого пузыря, мочеточников, уретры, вызывают проблемы в области мужских и женских гениталий. Некоторые можно считать незначительными, к примеру, удвоение мочеточников.

Пороки развития органов мочеполовой системы влекут за собой тяжелые последствия, но есть и менее опасные патологии.

Разновидности патологий

Нарушение в развитии мочевыводящих путей

Патология мочевыводящих путей относится к нарушению в развитии почек, мочеточников, почечных сосудов и мочевого пузыря. Этот вид патологии делят на две группы - аномалии структуры и положения. При нарушении правильного развития почек, возникает ее недоразвитие (аплазия), гипоплазия, мочеточников и лоханок, поликистоз почек, поясничная дистопия, . К нарушениям развития мочеточников относятся:

• удвоение;
• аплазия;
• врожденное сужение;
• патология клапанов мочеточников;
• ретрокавальное расположение;
• эктопия (неправильное расположение устья).

Патологии мочевого пузыря

Некоторые из аномалий могут никогда не проявлять себя, а некоторые дают о себе знать уже с первых дней жизни.

Часто встречаются аплазия, удвоение, дивертикул и экстрофия. При дивертикуле происходит выпирание стенки мочевого пузыря. Когда происходит не заращивание мочевого протока - формируется киста. При этом какие-либо симптомы недомогания не наблюдаются. Но самым тяжелым и опасным пороком принято считать экстрофию - патология не только мочевого пузыря, но и брюшной полости, тазовых костей, а также, мочевыделительного канала. Данное отклонение подразумевает обязательное лечение, так как при игнорировании возможен летальный исход.

Патологии мочеиспускательного канала у женщин, мужчин и детей

Пороки развития мочевыделительной системы (уретры) - врожденная патология структуры мочеиспускательного канала и, как следствие, нарушение функций. При этом наблюдается затрудненное прохождение мочи, что отрицательно сказываются на функционировании почек, поэтому требуют скорейшего лечения. Стоит отметить, что патологии мочевыделительной системы встречаются чаще, чем других органов. К ним относятся удвоение, гипоспадия, эписпадия. Гипоспадией - неправильное расположение наружного отверстия мочеиспускательного канала (находится ниже положенного). Гипоспадия встречается только у мужчин. У женщин часто происходит нарушение развития клитора. Эписпадией считается порок полового органа, когда наружное отверстие уретры у женщин и у мужчин расположено выше нормы на верхней поверхности полового органа.

Причины развития и возникновения аномалии мочевыделительной системы

Во время вынашивания ребенка на женщину и состояние плода воздействуют различные вредные факторы.

Аномалии мочеполовой системы - это врожденные пороки развития плода (ВПР). Некоторые проблемы наследуются от родителей. Патология может крыться в мутировании гена. На возникновение влияет отклонения воздействие внешних факторов. ВПР начинает проявляться у плода в первые три месяца беременности. В этот период идет формирование внутренних органов, и любое внешнее воздействие неблагоприятных факторов непосредственно на организм плода может спровоцировать задержку либо, наоборот, чрезмерно быстрое развитие. К неблагоприятным факторам можно отнести вирусные инфекции, которыми болеет беременная женщина, влияние вредных химических факторов (красители, смолы), употребление алкогольных напитков в период беременности, а также антибиотиков, гормонов и других медикаментов, влияние радиации.

Пороки развития мочеполовой системы - одна из самых многочисленных групп врожденных аномалий, включающих: поражение почек (органы, очищающие кровь и образующие мочу), мочеточников (каналы, ведущие от почек до мочевого пузыря), мочевого пузыря (орган, в котором содержится моча) , уретры (канал, через который моча высвобождается из мочевого пузыря), а также женских и мужских гениталий. Мужские половые органы такие - пенис, простата и яички. Женские гениталии - влагалище, матка, маточные трубы, яичники.

Пороки развития мочеполовой системы является едва ли не самыми многочисленными, они встречаются у каждого десятого новорожденного. Некоторые из них являются незначительными (например, удвоение мочеточников, выходящих из одной почки до мочевого пузыря). Диагностировать их можно только с помощью рентгенологического, ультразвукового исследования или при оперативном вмешательстве по поводу связанной или не связанной с самой проблемой. Другие же могут вызвать такие осложнения, как инфекции мочевых путей, обструкцию, боль и почечную недостаточность.

Что является причиной пороков развития мочеполовой системы?

Некоторые проблемы и болезни мочеполовой системы наследуются от родителей, имеющих такую болезнь, или являются носителями ее гена. Однако, специфические причины большинства из аномалий неизвестны. Факторы окружающей среды и генетические факторы, вероятно, играют роль в формировании органов мочеполовой системы. Семья, в которой есть ребенок с таким пороком, обязательно должна быть проконсультирована генетиком. Специалист ознакомит с известной о заболевании информацией и с риском повтора ее в следующих поколениях.

Как диагностируются пороки развития мочеполовой системы?

Много недостатков мочеполовой системы диагностируются до или сразу после рождения с помощью ультразвукового обследования (УЗО). После рождения рекомендуют УЗО или другие методы диагностики, чтобы получить больше сведений о форме и работу почек и других органов мочеполовой системы.

Какие наиболее часто встречаются пороки развития мочеполовой системы?

Чаще диагностируются следующие недостатки мочеполовой системы: агенезия почек, гидронефроз, поликистоз почек, мультикистоз почек, стеноз уретры, экстрофия мочевого пузыря и эписпадия, гипоспадия, интерсексуализм.

Что такое агенезия почек?

Агенезия почек или почечная агенезия - это врожденное отсутствие одной или обеих почек. Примерно 1 на 4000 малышей рождаются без единой почки (двусторонняя или билатеральная агенезия почек). Поскольку почки - жизненно важные органы, отсутствие их несовместимо с жизнью. Поэтому треть таких детей рождаются мертвыми, либо умирают в первые дни жизни.

Дети с двусторонней агенезией почек имеют обычно и другие пороки развития сердца и легких. При отсутствии почек не образуется моча - основной компонент околоплодных вод. Недостаток околоплодных вод приводит к нарушению развития легких, вызывает формирование аномальных черт лица и недостатков конечностей.

Примерно 1 из 550 младенцев рождаются с односторонней агенезией почек. Такие дети могут жить здоровой жизни, хотя для них существует риск иметь почечные инфекции, камни в почках, высокое кровяное давление и почечную недостаточность. Некоторые новорожденные имеют другие пороки развития мочеполовой системы, которые в дальнейшем могут значительно влиять на общее состояние здоровья.

Что такое гидронефроз?

Гидронефроз - это расширение лоханки одной или обеих почек за накопления в них мочи при препятствии свободному ее оттоку. Выраженный гидронефроз диагностируется у 1 из 500 беременностей во время ультразвукового обследования. Причиной нарушенного оттока могут быть задние уретральные клапаны (они находятся в месте перехода мочевого пузыря в уретру).

Непроходимость, результатом которой является гидронефроз, часто вызывается кусочком ткани в том месте, где моча высвобождается из мочевого пузыря. Из переполненного мочевого пузыря плода моча возвращается обратно - к почкам, давит на них, серьезно повреждая их. Если гидронефроз диагностируется пренатально, врач проводит несколько контрольных ультразвуковых исследований, чтобы проверить ухудшается ли ситуация. Некоторые новорожденные с гидронефрозом хилые при рождении, имеют трудности с дыханием, почечной недостаточности и инфекции. В тяжелых случаях рекомендуют хирургическое вмешательство с целью ликвидации блокировки, хотя радикального излечения не происходит. Многие умеренных форм гидронефроза излечиваются и без помощи хирурга.

Иногда же гидронефроз может серьезно угрожать жизни плода, поэтому в таких случаях в мочевой пузырь вводят шунт, который бы высвобождал мочу в околоплодные воды до рождения. Пренатальное лечение таких пороков в наше время стало наиболее успешной формой хирургии плода.

Блок для оттока мочи возможен также в местах, где мочеточник соединяется с почкой. Степень выраженности непроходимости колеблется в широких пределах: от незначительных до развития почечной недостаточности. Хирургическое вмешательство рекомендуется на первом-втором году жизни, чтобы устранить непроходимость и предотвратить дальнейшие осложнения.

Что такое поликистоз почек?

Поликистоз почек - это наследственное заболевание, проявляющееся образованием множественных кист в почках, нарушением функции почек. Существуют две формы этого заболевания: аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный. Кроме почечной недостаточности может осложняться почечными инфекциями, болью, повышенным кровяным давлением и другими осложнениями.

Аутосомно-доминантный форма поликистоза почек - одна из самых частых генетических заболеваний, частота которого примерно 1 на 200-1000. В основном пациенты имеют семейную историю болезни, т.е. унаследованную от одного из родителей, но у четверти пациентов поликистоз почек встречается впервые. Симптомы, как правило, появляются в возрасте 30-40 лет, однако у детей они могут наблюдаться.

Аутосомно-рецессивный поликистоз почек встречается сравнительно редко, но кисты на почках появляются еще до рождения ребенка. Примерно 1 из 10000-40000 малышей рождается с этой патологией. Новорожденные с тяжелой формой поликистоза почек умирают в первые дни жизни. Дети с умеренным поликистозом время живут до 10-20 лет. Эта форма поликистоза почек наследуется от обоих родителей, которые передают ген болезни своему ребенку.

Медикаментозное лечение позволяет решить дополнительные проблемы, которые могут возникнуть как следствие поликистоза почек - высокое кровяное давление и мочеполовые инфекции. Если развивается почечная недостаточность, назначается диализ - процедура очищения крови. Иногда необходима трансплантация почки.

Кисты почек характерны и при других заболеваниях: мультикистоз почек, который диагностируется у примерно 1 из 40000 малышей, ряде генетических синдромов. Мультикистоз может вызвать смерть в периоде новорожденности, если поражены обе почки. Считается, что мультикистоз почек является результатом закупорки мочевого канала на ранних стадиях развития плода. Дети, у которых только одна почка поражена, могут иметь и другие осложнения, такие как мочеполовые инфекции.

Даже если больной почка не выполняет своих функций (что может быть показом для ее удаления), ребенок может жить нормальной жизнью с одной здоровой.

Что такое экстрофия мочевого пузыря и эписпадия?

Экстрофия мочевого пузыря - это аномалия, характеризующаяся недоразвитием передней стенки мочевого пузыря и его размещением вне брюшной полостью. К тому же, кожа нижней части живота не является полностью сформированной, расширенные промежутки между тазовыми костями. Почти всегда с экстрофией мочевого пузыря сочетаются аномалии гениталий. Экстрофия мочевого пузыря, встречается у 1 из 30000 новорожденных, мальчики страдают в 5 раз чаще, чем девочки.

Эписпадия сочетает в себе недостатки уретры и гениталий. Часто она диагностируется вместе с экстрофией мочевого пузыря, но может развиться и самостоятельно. У мальчиков уретра, как правило, короткая и разделена пополам с отверстием на верхней поверхности пениса. Пенис в таких случаях тоже короткий и уплощенный. У девочек клитор может быть раздвоен, уретральный отверстие размещен аномально. Примерно половина детей с эписпадией имеют проблемы с мочеиспусканием (энурез).

Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия корректируются хирургически. Некоторые больные дети нуждаются многоэтапных хирургических вмешательств на первых годах жизни, чтобы нормализовать функцию мочевого пузыря и исправить вид гениталий. Детям, имеющим экстрофией мочевого пузыря, оперативное вмешательство проводят в первые 48 часов жизни. Во время операции размещают мочевой пузырь в таз, закрывают переднюю стенку живота и сводят тазовые кости до их нормального положения. Девочкам в это же время проводят операцию на гениталиях. Однако мальчикам аналогичную процедуру проводят в возрасте от 1 до 2 лет. Дополнительное хирургическое вмешательство может проводиться в возрасте до 3 лет для нормализации мочеиспускания. Исследования показывают, что 85% прооперированных младенцев продолжают жить здоровой жизнью.

Что такое гипоспадия?

Гипоспадия - это довольно распространенная недостаток пениса, поражающий примерно 1% из всех новорожденных мужского пола. Уретра (мочеиспускательный канал) не доходит до верхушки пениса, а наоборот - уретральный отверстие находится в любой точке поверхности полового члена.

Гипоспадии, как правило, диагностируют при осмотре новорожденного. Пораженным мальчикам не следует проводить обрезание крайней плоти, поскольку она может понадобиться при хирургическом исправлении дефекта. Соответствующее хирургическое вмешательство проводится в возрасте от 9 до 15 месяцев. Без хирургического лечения у мальчиков возникают проблемы с мочеиспусканием, а во взрослом возрасте они будут чувствовать острую боль во время полового акта.

Что такое неопределенные гениталии или интерсексуализм?

Малыши, у которых диагностируют неопределенные гениталии, имеют наружные половые органы, которые не похожи ни на мужские, ни на женские, или имеют некоторые признаки и тех и других. Например, может родиться девочка, клитор которой настолько велик, что напоминает пенис, или мальчик может иметь яичка вместе с внешними гениталиями женского типа. Поражается примерно 1 из 1000-2000 новорожденных.

Существует много причин неопределенных гениталий, включающих хромосомные и генетические заболевания, гормональные нарушения, дефицит ферментов и неопределенные аномалии тканей плода, которые в дальнейшем становятся гениталиями. Чаще всего, причиной этого является наследственным заболеванием, которое называется врожденная гиперплазия надпочечников. Некоторые ее формы сопровождаются нарушением работы почек, что порой является причиной смерти. Врожденная гиперплазия надпочечников в раннем возрасте обусловлено дефицитом ферментов, который приводит к чрезмерному образованию мужских гормонов (андрогенов) в надпочечниках. Повышенное количество мужских гормонов вызывает изменения женских гениталий по мужскому типу. В таких случаях проводят гормональную терапию на протяжении всей жизни. Иногда применяют хирургическую коррекцию клитора. Врожденную гиперплазию надпочечников можно диагностировать пренатально, с помощью специальной методики. Пренатальное лечение может иметь положительные результаты.

Другой причиной интерсексуализма является синдром нечувствительности к андрогенам. Пораженные младенцы имеют мужской набор хромосом (XY), но за генетические нарушения, их клетки чувствительны к андрогенам - мужских гормонов. Дети с полным синдромом нечувствительности к андрогенам имеют яички, которые размещены преимущественно в брюшной полости и наружные женские половые органы, однако они не имеют яичников и матки. Такие малыши растут и развиваются как женщины, однако в период полового созревания требуют гормонального лечения. Малыши с частичным синдромом имеют клетки, частично реагируют на андрогены и, как правило, имеют неопределенные гениталии.

Ряд хромосомных аномалий тоже является причиной неопределенных гениталий. Так, для дисгенезией дизгенеза, характерный мужской набор хромосом (XY), внешние и внутренние женские гениталии, или неопределенные гениталии и некоторые сочетания мужских и женских внутренних половых органов.

Когда рождается ребенок с неопределенными гениталиями, нужно провести ряд диагностических исследований, чтобы установить пол новорожденного. Они включают общий обзор, анализ крови (включая ультразвуковое исследование и определение уровня ряда гормонов), анализ мочи и, иногда, ультразвуковое исследование или хирургическое вмешательство для осмотра внутренних органов. Результаты анализов укажут по какому типу развиваться ребенок и, возможно, которую пол указать в метрике. Рекомендуется гормонотерапия или хирургическая коррекция гениталий. Иногда врачи советуют провести хирургическую коррекцию мальчикам, которые имеют слишком неразвитый пенис, и рекомендуют растить их, как девочек. В некоторых случаях, врачи советуют растить ребенка как девочку, а хирургическое вмешательство отложить на потом, чтобы увидеть, как будут развиваться внешние гениталии и проверьте, как ребенок чувствует себя - как мальчик или как девочка. Это достаточно трудно и для ребенка и для семьи в целом, поэтому необходимы консультации психолога.

Дата публикации: 2.11.10

n n n n Классификация аномалий мочеполовой системы Аномалии мочеполовых органов составляют у детей 3540 % всех врожденных пороков. Аномалии мочеполовых органов подразделяют на единичные и множественные, легкие (не проявляющиеся в течение всей жизни) и тяжелые (порой несовместимые с жизнью). Вследствие тесной связи развития мочевой и половой системы, в 33% случаев аномалии органов мочевой системы сочетаются с аномалиями половых органов. Выделяют следующие группы аномалий мочеполовых органов: Аномалии почечных сосудов Аномалии почек Аномалии мочеточников Аномалии мочевого пузыря Аномалии мочеиспускательного канала Аномалии мужских половых органов

n n n У зародыша человека развитие выделительной системы отражает ряд ступеней эволюционного развития позвоночных и характеризуется последовательной сменой трех форм предпочка (pronephros) - головная, передняя почка; первичная почка (mesonephros) - туловищная почка, Вольфово тело; вторичная почка (metanephros) - тазовая, окончательная или хвостовая. Предпочка образуется из передних 8 -10 пар сегментных ножек. У зародыша человека она не функционирует и вскоре после закладки (конец 3 нед) подвергается обратному развитию

n Окончательная почка образуется из трех источников: нефрогенной ткани (дифференцируется в почечные канальцы), мезонефрального протока (дает начало мочеточнику, почечной лоханке, почечным чашечкам, сосочковым каналам и собирательным трубкам) и мезенхимы (сосудистая система, интерстиций). Во второй половине внутриутробного развития вторичная почка становится главным выделительным органом плода.

1. Аномалии количества почек n 1 Агенезия. Отсутствие закладки почки. Встречается с частотой I на 1000 новорожденных. Чаще встречается у плодов мужского пола (1: 3). Дети с агенезией обоих почек нежизнеспособны и обычно рождаются мертвыми. Часто сочетается с акинезией мочевого пузыря, дисплазией половых органов Единственная почка гипертрофированна и компенсирует отсутствие второй почки. Однако повышенная на нее нагрузка способствует развитию пиелонефрита, литиаза. Она может быть врожденно – дефектной. Диагноз ставится на основании рентгенологического исследования, хромоцистоскопии, почечной ангиографии.

2. Аномалии положения почек n 2. 1. Дистопия (эктопия) почек - необычное расположение почки в связи с нарушением в эмбриогенезе их восхождения. Частота 1: 800 чаще у мальчиков. Так как ротация связана с восхождением и опущением, почка ротирована кнаружи, чем ниже, тем вентральней лоханка. Такая почка часто имеет рассыпной тип кровоснабжения, дольчатое строение, различную форму.

Создана вырезка экрана: 01. 11. 2009; 15: 55 поясничная - на уровне L 4 - Артерия отходит выше бифуркации аорты. Смещается ограниченно. * подвздошная - лоханка более ротирована кпереди L 5. Si . Селезенка смещена медиально. Артерии множественные, отходят от общей подвздошной, неподвижна. * тазовая - по средней линии под бифуркацией аорты, позади и выше мочевого пузыря. Форма непостоянна, сосуды нерассыпные

Нефроптоз n n n Нефроптоз – опущение почки, блуждающая почка или патологическая подвижность почки. При нефроптозе почка смещается со своего нормального положения и располагается ниже, при перемене положения тела пациента почка двигается больше, чем в норме. Почка удерживается на своем месте в поясничной области: брюшными связками фасциями мышцами брюшной стенки поддерживающей связкой почки

Нефроптоз n n В развитии нефроптоза различают три стадии: 1 стадия. В этой стадии опущенную почку можно прощупать через переднюю брюшную стенку на вдохе, на выдохе почка уходит в подреберье (в норме почку можно прощупать только у очень худых людей, у всех остальных она не пальпируется). 2 стадия. В вертикальном положении пациента уже вся почка выходит из подреберья, но в положении лежа возвращается в подреберье, или же ее можно безболезненно вправить рукой. 3 стадия. Почка полностью выходит из подреберья в любом положении тела и может сместиться в малый таз

Клинические проявления n n Ранними признаками патологической подвижности почки считаются: гипотония - как рефлекторная реакция на переполнение сосудистого русла почки; ортостатическая гипертония (подъем диастолического АД > 20 mm рт. ст.); снижение количества мочи при активной деятельности и увеличение в состоянии покоя.

Лечение нефроптоза n n n Консервативное лечение нефроза проводится при отсутствии осложнений: ношение бандажа, который одевается утром, перед тем как пациент встает с постели, в положении лежа, на выдохе комплекс специальной лечебной физкультуры для укрепления мышц передней брюшной стенки усиленное питание для увеличения количества жировой клетчатки, если больной имеет низкий вес. Оперативное лечение нефроптоза проводится, если возникают осложнения: длительные, интенсивные боли, которые нарушают жизнедеятельность пациента хронический пиелонефрит значительное снижение функции опущенной почки стойкая артериальная гипертензия кровь в моче гидронефроз

3. Аномалии взаимоотношения почек Симметричное сращения: подковообразная почка - почки срастаются нижними или верхними полюсами (нарушение восхождения и ротации почек). Расположены ниже обычного, лоханки направлены кпереди или латерально, сосуды рассыпные. 90% сращение нижними полюсами. Мочеточники обычно короткие, направлены вперед и в стороны. Нередко сочетается с другими аномалиями. Нередко развивается гидронефроз, пиелонефрит, камни и опухолевый процесс. n

3. Аномалии взаимоотношения почек n Клиника: Основной признак -симптом Ровзинга (боли при разгибании туловища). Это связано со сдавленней сосудов и аортального сплетения перешейком почки. Определяется также при глубокой пальпации. Лечение: Операция производиться лишь при развитии осложнений.

4. Аномалии величины и структуры почек n 4. 2 Гипоплазия почки. Врожденное уменьшение почки в связи с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения. n Гистологически выделяют три формы: * простая - уменьшение числа чашек и нефронов. * гипоплазия с олигонефронией - уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением канальцев. * гипоплазия с дисплазией - развитие соединительнотканных или мышечных муфт вокруг первичных канальцев. Могут быть кисты (клубочкопые, канальцевые) и включения лимфоидной, хрящевой ткани.

4. Аномалии величины и структуры почек Различают: Односторонняя гипоплазия - может не проявиться всю жизнь. Гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и служит источником нефрогенной гипертонии. n Двусторонняя гипоплазия - проявляется в первые годы жизни. Нередко осложняется пиелонефритом Большинство детей умирают в первые годы жизни от уремии. Диагностика: рентгенографические исследования – уменьшение размеров почки с контрастированной коллекторной системой. Чашечки не деформированы. Урограмма - компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки Почечная ангиография - артерии и вены равномерно истончены на всем протяжении. . n

5. Кистозные аномалии почек 5. 1 Поликистоз почек 5. 2 Губчатая почка (болезнь Каччи Риччи). 5. 3 Мультикистозная дисплазия. 5. 4. Мультилокулярная киста. 5. 5. Солитарная киста.

5. 1 Поликистоз почек n Клиника: Чем раньше проявляются признаки, тем злокачественнее заболевание. Наблюдаются тупые боли в пояснице, периодическая гематурия, артериальная гипертония, полиурия, гипоизостенурия, никтурия. Пальпаюрно - увеличенные бугристые почки. n Диагноз: экскреторная урография, сканирование, почечная ангиография. n Прогноз как правило неблагоприятный.

Лечение. – Цель лечения - борьба с присоединившимся пиелонефритом, гипертензией. коррекция водно - электролитного баланса. Оперативное вмешательство необходимо при профузномпочечном кровотечении, обтурируюшем камне, злокачественной опухоли почки. В терминальном состоянии - хронический гемодиализ и трансплантация почки.

5. 3 Мультикистозная дисплазия. n Аномалия, когда одна или реже обе почки (не совместимо с жизнью) замешены кистозными полостями и полностью лишены паренхимы, мочеточник отсутствует или рудиментарен. Иногда к почке присоединяется яичко или его придаток соответствующей стороны. n Лечение: при росте кист (одностороннее поражение) со сдавлением органов – нефрэктомия.

6. Удвоение почки и мочеточников n Наличие двух лоханок в одном массиве почечной паренхимы. Встречается I на 150. В 2 раза чаще у девочек. Может быть одно и двусторонней. Связано с расщеплением мочеточникового зачатка перед врастанием его в нефрогенную бластему. В 50 % случаев каждый сегмент удвоенной почки имеет изолированное кровообращение из аорты. Мочеточники отходящие or удвоенной почки проходят рядом, в мочевой пузырь впалают раздельно либо сливаются в один ствол (неполное удвоение), что чревато возникновением уретро - уретральною рефлюкса, что способствует развитию пиелонефрита. Аномалия выявляется чаше всего при обследовании по поводу пиелонефрита. n Лечение. Оперативное лечение показано в случаях: при полной анатомической и функциональной деструкции одного или обоих сегментов - геминефруретрэктомию или нефрэктомию; при рефлюксе в один из мочеточников накладывают уретеро - или пиело - пиелоанастомоз; при наличии уретроцеле - его иссечение

7. Эктопия устья мочеточника n Аномалия когда устья мочеточника открываются дистальней угла мочепузырного треугольника или впадают в соседние органы. Чаще встречается при полном удвоение лоханки или мочеточника, причем эктопированным оказывается мочеточник, дренирующий верхнюю лоханку. Реже - эктопия основного или солитарного мочеточника. Эктопия устья при удвоении имеет место в 10 %, у девочек в 4 раза чаще. У девочек возможна эктопия в шейку мочевого пузыря, уретру, предверие влагалища, матку. У мальчиков - в производные вольфовых протоков, задняя уретра, семенные пузырьки, семявыносящие протоки, придаток яичка. Крайне редко мочеточник открывается в прямую кишку.

7. Эктопия устья мочеточника Клиника. Зависит от вида эктопии. При шеечной и уретральной - недержание мочи с нормальным мочеиспусканием. Диагноз: экскреторная урография с отсроченными снимками (удвоение лоханки), цистоуретрография (рефлюкс в эктопированный мочеточник), цистоуретроскопия. Диагностика вагинальной и маточной эктопии сложна - отмечаются симптомы пиелонефрита без характерных изменений в моче. Лечение - оперативное - удаление эктопированного мочеточника вместе с сегментом почки. Возможно наложение межлоханочного и межмочеточникового анастомоза.

ПМР – это обратный ток мочи из мочевого пузыря в мочеточник и, обычно, в почку.

Рефлюкс развивается в тех случаях, когда длина внутрипузырного (интрамурального) отдела мочеточника слишком коротка. Обычно мочеточник расположен при этом более латерально.

n Рефлюкс низкого давления - это ПМР, который развивается во время заполнения мочевого пузыря. n Рефлюкс высокого давления - это ПМР, который развивается во время мочеиспускания. Рефлюкс может развиваться во время заполнения мочевого пузыря, мочеиспускания или в обеих ситуациях.

Значение. ПМР n ПМР непосредственно или в сочетании с инфекцией мочевыводящих путей может привести к повреждению почки, которая получила название рефлюксная нефропатия.

ПМР Степень I Рефлюкс не достигает лоханок; расширение мочеточника различной степени Степень II Рефлюкс достигает лоханок; отсутствие расширений в ЧЛС; нормальные форниксы Степень III Легкая или умеренная диллятация мочеточника, с перегибом или без; умеренная диллятация ЧЛС; нормально или минимально деформированные своды Степень IV Умеренная диллятация мочеточника с перегибом или без; умеренное расширение ЧЛС; тупые своды, но вдавления сосочка визуализируется Степень V Значительное расширение и перегиб мочеточника; значительное расширение ЧЛС; папилярные вдавления больше не видны; интрапаренхиматозный рефлюкс

Как выявить рефлюкс? n Рефлюкс обычно выявляется при микционной цистоуретерографии. Это исследование проводится таким образом: мочевой пузырь растягивают, заполняя его через катетер контрастным веществом, при этом по мере наполнения и в ходе мочеиспускания исследуют состояние мочевого пузыря и почек. У мальчиков это исследование проводится рентгеноскопически, потому что необходимо выявить возможные аномалии мочеиспускательного канала (например, клапаны задней уретры). У девочек МЦУГ можно проводить как посредством последовательного получения рентгенограмм по мере заполнения мочевого пузыря, так и проведении рентгеноскопии.

Вероятность рубцового сморщивания почки у пациентов с рефлюксом Примерно в 85% случаев при рефлюксе 5 ст. , у 50% детей при 4 ст. , 30% при 3 ст. , 15% при 2 ст и 5 -10% при 1 ст. развивается рубцовое сморщивание почки.

Выбор тактики лечения основывается на: n Повреждение функции почки n Клиническом течении заболевания n Степени рефлюкса n Сочетанных аномалиях мочевого тракта n Возрасте

Медицинская помощь оказываемая детям с рефлюксом n Обучение ребенка навыкам мочеиспускания, профилактика развития и лечение инфекции. Детям, которые сами умеют ходить в туалет, рекомендуют часто мочиться. Детям с нестабильностью мочевого пузыря (недержание мочи) часто назначают антихолинергические средства (например, оксибутинина хлорид, пропантелина бромид).

Антимикробная профилактика направлена на предотвращение развития инфекции мочевыводящих путей. Обычно назначают уросептики (антибиотики, нитрофураны). . Дозы, используемые для профилактики, обычно составляют ¼-1/3 от применяемых для лечения инфекции мочевыводящих путей.

Лечение рефлюкса 1 год Консервативное Степень I-III Консервативное Cтепень IV-V Хирургическое Мальчики Редкое показание для операции 1 -5 лет > 5 лет Девочки Хирургическое (вследствие высокой частоты инфекций,)

Хирургическая коррекция проводится: n Рецидивы инфекции n Безуспешность медикаментозного лечения n Рубцовые процессы в почке

Показания к хирургическому лечению детей с рефлюксом Рефлюкс 4 ст. У детей с меньшими степенями рефлюкса главным показанием является безуспешное консервативное лечение.

Какова суть хирургического лечения ПМР? n Создание интрамурального мочеточника, длина которого в 4 -5 раз превышает ширину. Мочеточник помещают в подслизистом слое, между слизистой оболочкой и детрузором (мышцей).

9. Гидронефроз Прогрессирующее расширение ЧЛС вследствии затруднения пассажа мочи. У детей как правило врожденный. Чаше встречается у девочек. Причины врожденного гидронефроза: 1. стеноз лоханочно мочеточмикового сегмента 2. добавочный сосуд 3. фиксированный перегиб мочеточника 4. высокое отхождение мочеточника 5. эмбриональные спайки 6. клапан мочеточника n

9. Гидронефроз Повышение внутрилоханочного давления ведет к ишемии и атрофии паренхимы. Скоросгь процесса связанна со степенью обструкции. При выраженной обструкции происходит разрыв форникальных зон, моча проникает в интерстиций, попадает в венозный и лимфоток. Пиелоренальные рефлюксы спасают почку от быстрой гибели, приводят к рубцовым процессам и ухудшению кровоснабжения. Стаз и ишемия способствуют развитию пиелонефрита

Классификация гидронефроза Степень 0 Расширения лоханки нет. Степень 1 Минимальное расширение лоханки. Расширения чашечек нет. Степень 2 Среднее расширение лоханки. Расширения чашечек 1 -ого порядка нет. Чашечки 2 -ого порядка не расширены. Степень 3 Большое расширение лоханки. Расширенны чашечки 1 - го порядка и расширение чашечек 2 - го порядка. Нормальная толщина паренхимы. Степень 4 Степень 3 + Истончение паренхимы.

Клинические проявления Проявления заболевания значительно варьируют. При одностороннем гидронефрозе б-ые предъявляют жалобы на дискомфорт или тупую ноющую боль в поясничной области на стороне поражения, хроническую усталость. Возможно макро- и микрогематурия, повышение артериального давления. По мере прогрессирования нарушения оттока мочи из почки характер болевых ощущения может меняться. При остром нарушении оттока мочи возникает картина типичной почечной колики. С учетом интенсивности клин. проявлений выделяют 2 периода: i. Время от начала формирования обструкции ЛМС до появления клинически уловимых признаков. Установить его продолжительность чрезвычайно трудно. Сопровождается клинической картиной описанной выше. У больных гидронефрозом возможно развитие диспепсии (как рефлекторной, так и не зависящей от основного заболевания), что может привести к диагностическим ошибкам. ii. При сборе анамнеза следует обратить внимание на патогномоничный признак: больные часто спят на животе, (изменяется внутрибрюшное давление и улучшается отток мочи из ЧЛС.)

Программа обследования: Анамнез a) b) c) a. b. Лабораторные исследования УЗ методы исследования: Исследование почек и мочевых путей Фармакоультразвуковое исследование Эходоплерография почек Рентгенологические методы: Экскреторная полипозиционная урография с видеозаписью Ангиографическое исследование (при подозрении на наличие добавочной нижнесегментарной артерии, артериальной гипертензии.

Src="https://present5.com/presentation/14632860_170625883/image-87.jpg" alt="Гидронефроз Иногда дилятация без обструкции n >50% не нуждаются в операции n Пиелопластика: n"> Гидронефроз Иногда дилятация без обструкции n >50% не нуждаются в операции n Пиелопластика: n Симптомы (боль, инфекции, камни) n Прогрессирование дилятацииснижение функции

Контроль гидронефроза в послеродовом периоде Раздельная функция почек 15 -40% Наблюдение с помощью ультразвука сцинциграфия на 3 -ем месяце жизни Функция 40% Реконструкция Наблюдение

n Операция Андерсена-Хайнса: а - линии разрезов при субтотальной резекции лоханки и суженного сегмента мочеточника; б - образование каудального лоскута лоханки; в - ушивание на резиновой трубке остатков лоханки и подшивание мочеточника

10. Мегауретер n Врожденное заболевание - расширение и удлинение мочеточника. n Этиология: нервномышечная дисплазия стенки мочеточника: пузырно мочеточниковый рефлюкс; обструкция дистального отдела мочеточника. n.

Мегауретер Классификация рефлюксирующий n обструктивный n - первичный - вторичный v с симптомами v без симптомов

Клапаны мочеиспускательного канала n Клапаны уретры. Один из видов интравезикальной обструкции, связан с неполной инволюцией мюллеровых протоков или урогенитальной мембраны. Встречается в основном у мальчиков.

Осложнения КЗУ n гидронефроз, хр. пиелонефрит, ХПН мегауретер, ПМР гипертрофия/дилятация МП, дивертикулы МП КЗУ предстенотическое расширение задней уретры

Пренатальная УЗИ-диагностика Плохой прогноз Более благоприятный ● ↓↓↓ кол-во амниотической жидкости ● увеличен мочевой пузырь ● толстые стенки МП ● двустороннее расширение гиперэхогенных почек ● расширение задней уретры ● N/↓ кол-во амниотической жидкости ● незначительная гипертрофия стенки МП ● размеры почек N или имеет место односторонний гидронефроз Данные УЗИ-признаки имеют место до 24 недель беременности и быстро прогрессируют Данные УЗИ-признаки > 24 недель беременности, медленно прогрессируют

Микционная цистоуретрография (МЦУГ) в в PU PU Рис. 2. А, Б, В - КЗУ с выраженной деформацией и расширением предстенотического заднего отдела уретры. B – bladder (мочевой пузырь) PU – posterior urethra (задняя уретра)

Что такое гипоспадия и как она проявляется? n Гипоспадией называется врожденное аномальное развитие мочеиспускательного канала (уретры), которое проявляется в ненормальном расположении ее наружного отверстия, когда оно находится не на верхушке головки полового члена, а по его нижней или вентральной поверхности. В зависимости от локализации наружного отверстия уретры гипоспадия подразделяется на следующие виды, представленные в таблице 1.

Эписпадия (греч. epi - на, над, сверх + spadon - отверстие, щель). Эписпадия (мужская) - редкий порок развития мочеиспускательного канала, характеризующийся отсутствием на большем или меньшем протяжении верхней его стенки, смещением отверстия мочеиспускательного канала на дорзальную (верхнюю) поверхность полового члена и различной степенью расщепления пещеристых тел и крайней плоти. Заболевание встречается 1: 50 000 новорожденных, причем у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек. Эписпадия (женская) - порок развития уретры, при котором отмечается расщепление верхней стенки мочеиспускательного канала, расщепление клитора и расхождение в сторону половых губ.

Введение

Мочевыделительная система - это совокупность продуцирующих и выделяющих мочу органов. Уретра - это трубка, по которой моча из продуктивных зон почек поступает в мочевой пузырь, где она накапливается, а затем выводится наружу через канал, называемый уретрой. При врожденном неправильном развитии (аномалии) мочевыделительной системы нарушены либо продукция, либо выведение мочи.

Дефекты мочевыделительной системы различаются по тяжести от незначительных до угрожающих жизни больного. Большинство - серьезные, требующие хирургической коррекции. Другие дефекты не вызывают нарушения функции мочевыделительной системы, но затрудняют контроль мочеиспускания.

Наибольшее число осложнений возникает при механическом препятствии оттоку мочи; моча застаивается или возвращается (забрасывается) в верхние отделы мочевыделительной системы. Ткани в области механического препятствия отекают и вследствие этого повреждаются ткани. Наиболее серьезны повреждения почечной ткани, приводящие к нарушению функций почек.

Обструкция (механическое препятствие) - сравнительно редкая патология. Чаще болеют мальчики. У девочек обструкция чаще возникает в месте ответвления уретры от почки или между уретрой и стенкой мочевого пузыря; у мальчиков - между мочевым пузырем и мочеиспускательным каналом. Обструкция в верхних отделах мочевыводящей системы чаще бывает справа.

Среди осложнений обструкций наиболее распространены инфекционные процессы и образование почечных камней. Во избежание их развития показано хирургическое вмешательство. Более успешны оперативные вмешательства в младенческом возрасте. При отсутствии операции до 2-3 лет поражение почек и нарушение их функции неизбежны.

Другим видом аномалии развития является отсутствие или удвоение некоторых органов мочевыводящей системы, неправильное их расположение, наличие лишних отверстий. На втором месте среди аномалий находится экстрофия (дефект мочевого пузыря, передней брюшной стенки, умбеликальных связок, лобковой области, гениталий или кишки) и эписпадия (дефект полового члена и уретры).

Большинство детей, у которых развивается закупорка мочевыводящей системы, рождены со структурными аномалиями мочевыделительного тракта; возможно избыточное разрастание ткани в уретре или наличие кармана в мочевом пузыре, неспособность какой-либо части уретры продвигать мочу к мочевому пузырю. Возможно повреждение уретры при травме органов малого таза.

Мочевыделительный тракт закладывается на ранних этапах формирования плода (первые 6 недель после оплодотворения); образующиеся дефекты могут возникать из-за ряда причин, действующих на плод, хотя точный механизм их возникновения остается неясным. Установлено, что процент дефектов выше у детей, рожденных от матерей, злоупотреблявших наркотиками или алкоголем.

Образование почечных камней при закупорке мочевыводящей системы может быть обусловлено еще рядом причин, однако, сформировавшись, почечные камни, в свою очередь, увеличивают препятствие оттоку мочи.

Аномалии качества

мочеполовой агенезия почка дистопия

Аномалиями мочевыделительной системы называют нарушения в развитии органов мочеполовой системы, которые не позволяют организму нормально функционировать.

Считается, что наиболее часто аномалии мочевыделительной системы возникают вследствие влияния наследственных факторов и различных негативных воздействий на плод в период внутриутробного развития. Аномалии мочевыделительной системы могут развиться у ребенка из-за перенесенной матерью в первые месяцы беременности краснухи, сифилиса. Спровоцировать возникновение аномалий может алкоголизм, и наркомания матери, употребление ею гормональных контрацептивов во время беременности, а также лекарств без назначения врача.

Аномалии мочевыделительной системы подразделяются на следующие группы:

ØАномалии количества почек - двустороння агенезия (отсутствие почек), односторонняя агенезия (единственная почка), удвоение почек;

ØАномалии положения почек - момолатеральная дистопия (опущенная почка находится на своей стороне); гетеролатеральная перекрестная дистопия (перемещение почки на противоположную сторону);

ØАномалии взаиморасположения почек (сращенные почки), подковообразная почка, галетообразная, S-образная, L-образная;

ØАномалии величины и структуры почек - аплазия, гипоплазия, поликистозная почка;

ØАномалии почечной лоханки и мочеточников - кисты, дивертикулы, раздвоение лоханки, аномалии числа, калибра, формы, положения мочеточников.

Многие из этих аномалий служат причиной развития почечнокаменной болезни, воспалительного процесса (пиелонефрит), артериальной гипертензии.

Влияние различных форм аномалий мочевыделительной системы на организм ребенка может выражаться по-разному. Если некоторые нарушения чаще всего приводят к внутриутробной гибели малыша или его смерти в младенческом возрасте, то ряд аномалий не оказывает значительного влияния на работу организма, а часто обнаруживается лишь случайно в ходе рутинных медосмотров.

Иногда не беспокоящая ребенка аномалия может стать причиной серьезных функциональных нарушений во взрослом или даже старческом возрасте.

Считается, что наиболее высок риск развития таких нарушений в первые месяцы беременности, когда закладываются основные органы, в том числе и мочевыделительная система. Будущей маме не стоит принимать без назначения врача какие-либо лекарства. В случае возникновения простудных и других заболеваний, при которых отмечается высокая температура и интоксикация, следует немедленно обратиться в больницу.

При планировании беременности молодым родителям рекомендуется пройти медосмотр, который исключит у них различные заболевания, приводящие к аномалиям у плода. В случае если в семье уже были случаи аномалий, необходима консультация генетика.

Экстрофия клоаки

Экстрофия (выворот полого органа наружу) клоаки- это дефект в развитии нижнего отдела передней брюшной стенки. (Клоака - это часть зародышевого листка, из которой в конечном счете развиваются органы брюшной полости.) Ребенок с экстрофией клоаки рождается со множественными дефектами внутренних органов. Часть толстой кишки располагается на наружной поверхности тела, с другой стороны находятся две половины мочевого пузыря. У мальчиков половой член короткий и плоский, у девочек расщеплен клитор. Случаи такой грубой аномалии встречаются: 1 на 200 000 живых новорожденных.

Несмотря на тяжесть дефекта при экстрофии клоаки, новорожденные жизнеспособны. Мочевой пузырь может быть восстановлен хирургическим путем. Нижний отдел толстой кишки и прямая кишка недоразвиты, поэтому хирургическим путем создается маленький приемник кала снаружи.

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря - врожденная аномалия мочевыводящей системы, характеризующаяся выворачиванием мочевого пузыря наружу от брюшной стенки. Такая патология встречается у 1 из 25 000 детей, у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек.

Во всех случаях экстрофия мочевого пузыря сочетается с аномалией наружных половых органов. У мальчиков встречается эписпадия, у 40% мальчиков с экстрофией мочевого пузыря не спущены в мошонку яички, половой член короткий и плоский, толще обычного, прикреплен к наружной брюшной стенке под неправильным углом.

У девочек расщеплен клитор, половые губы (предохранительные кожные складки вокруг влагалищного и уретрального отверстий) могут быть широко разделены, а влагалищное отверстие может быть очень маленьким или отсутствовать. Большинство девочек с этой патологий способны к зачатию ребенка и естественным родам.

Экстрофия мочевого пузыря и у мальчиков, и у девочек сочетается, как правило, с аномалией расположения прямой кишки и ануса - они значительно смещены вперед. Выпадение прямой кишки является следствием такого ее расположения, когда она легко может выскальзывать наружу и также легко вправляться. Экстрофия мочевого пузыря может сочетаться с низким расположением пупка и отсутствием хряща, соединяющего лобковые кости. Последнее обстоятельство на походку, как правило, не влияет.

Прогресс хирургической техники позволяет в большинстве случаев надежно корректировать данный вид дефектов развития.

Эписпадия

Эписпадия - это дефект развития, характеризующийся аномалией расположения отверстия мочеиспускательного канала. У мальчиков при эписпадии отверстие мочеиспускательного канала располагается на верхней стороне полового члена, у корня, где начинается передняя брюшная стенка. У девочек отверстие мочеиспускательного канала нормально расположено, но уретра широко раскрыта. Эписпадия часто сочетается с экстрофией мочевого пузыря. Как изолированный дефект эписпадия встречается у 1 из 95 000 новорожденных, у мальчиков в 4 раза чаще, чем у девочек.

Пиелоэктазия

Пиелоэктазия - это расширение лоханки почки. Объяснение происхождения термина «пиелоэктазия» весьма просто. Как и большинство сложных медицинских названий, оно имеет происхождение от греческих корней: pyelos - «корыто», «лохань», и ektasis - «растяжение», «растягивание». С растяжением понятно, а вот с тем, что называется «лоханью», надо разобраться.

Пиелоэктазия - одна из самых распространенных аномалий строения, которые обнаруживаются при ультразвуковом исследовании мочевыделительной системы. Врач ультразвуковой диагностики обычно не владеет специализированной информацией в области нефрологии, он работает в области своей компетенции, поэтому в его заключении присутствует фраза: «Рекомендована консультация нефролога», и вы попадаете на прием к нефрологу. Чаще всего пиелоэктазию находят при проведении УЗИ еще во время беременности, до рождения малыша, или на первом году жизни. Поэтому не будет большой ошибкой отнести расширение лоханки к врожденным особенностям строения.

Но расширение лоханки может проявиться и позже. Например, в 7 лет, в период интенсивного роста ребенка, когда происходит изменение расположения органов относительно друг друга, возможно пережатие мочеточника аномально расположенным или добавочным сосудом. У взрослых расширение лоханки может быть следствием перекрытия просвета мочеточника камнем.

Причины пиелоэктазии: расширение лоханки происходит при наличии препятствия (затруднения) оттока мочи на любом из этапов ее выведения. Затруднение оттока мочи может быть связано:

·с любыми проблемами, связанными с мочеточниками, такими как: аномалия развития, перегиб, сдавление, сужение и т. д.;

·с постоянной или временной (при неправильной подготовке к УЗИ) перезаполненностью мочевого пузыря. При постоянном перезаполнении мочевого пузыря ребенок ходит мочиться очень редко и большими порциями (один из видов нейрогенной дисфункции мочевого пузыря);

·с наличием препятствия при прохождении мочи в мочевой пузырь из мочеточника или при ее выведении через мочеиспускательный канал;

·с закупоркой мочеточника камнем, опухолью или сгустком гноя (чаще у взрослых);

·с некоторыми физиологическими, т.е. нормальными процессами в организме (например, избыточным: приемом жидкости), когда мочевыделительная система просто-напросто не успевает вывести всю впитую жидкость;

·с нормальным, но более редким типом расположения лоханки, когда она находится не внутри почки, а за ее пределами;

·с забросом мочи из мочевого пузыря обратно в мочеточники или почку (рефлюкс);

·с инфекцией мочевыделительной системы вследствие действия токсинов бактерий на гладкомышечные клетки мочеточников и лоханки. По данным исследователей, у 12,5% больных пиелонефритом происходит расширение чашечно-лоханочной системы. После лечения данные изменения исчезают;

·с общей слабостью мышечного аппарата при недоношенности малыша (мышечные клетки входят в состав мочеточников и лоханки);

·с неврологическими проблемами.

Пиелоэктазия излечима, если правильно поставлен диагноз и назначено адекватное лечение. Другое дело, что в некоторых случаях при пиелоэктазии возможно самостоятельное выздоровление, связанное с ростом малыша, изменением положения органов относительно друг друга и перераспределением давления в мочевыделительной системе в нужную сторону, а также с дозреванием мышечного аппарата, который часто недоразвит у недоношенных детей.

Первый год жизни является периодом самого интенсивного роста: с огромной скоростью растут органы, меняется их положение относительно друг друга, увеличивается масса тела. Растет функциональная нагрузка на органы и системы. Именно поэтому первый год является решающим в проявлении большинства пороков развития, в том числе пороков мочевыделительной системы.

Менее интенсивный рост, но также значимый для проявления аномалий развития, отмечается в период так называемого первого вытягивания (6-7 лет) и в подростковом возрасте, когда происходят резкие прибавки в росте и весе и гормональные перестройки. Именно поэтому выявленная внутриутробно или в первые месяцы жизни пиелоэктазия подлежит обязательному наблюдению на первом году жизни и в перечисленные критические периоды.

Должны настораживать:

·размеры лоханки 7 мм и более;

·изменение размеров лоханки до и после мочеиспускания (при проведении УЗИ);

·изменение ее размеров в течение года.

Довольно часто, обнаружив у ребенка после 3 лет размеры лоханки 5-7 мм и пронаблюдав его в течение года-двух, специалисты приходят к выводу, что это всего лишь индивидуальное отклонение от общепринятых норм строения, которое не связано с серьезной проблемой.

Совсем по-другому стоит вопрос, если данное отклонение определяется у малыша внутриутробно или сразу после рождения. Если размеры лоханки у ребенка во 2-м триместре беременности составили 4 мм, а в 3-м триместре - 7 мм, требуется постоянное наблюдение. Хотя надо сказать, что у большинства малышей после рождения расширение лоханки исчезает. Соответственно, тревожиться не надо, а вот наблюдаться просто необходимо.

Пиелоэктазия, прежде всего, связана с повышением давления в лоханке, что не может не влиять на ткань почки, прилегающую к ней.

С течением времени часть ткани почки под действием постоянного давления повреждается, что, в свою очередь, приводит к нарушению ее функций. Кроме того, из-за высокого давления в лоханке почке требуются дополнительные усилия, чтобы вывести мочу, что «отвлекает» ее от непосредственной работы. Сколько времени почки смогут работать в таком усиленном режиме?

При пиелоэктазии невысокой степени (5-7 мм) проводят контрольные УЗИ почек и мочевого пузыря с периодичностью 1 раз в 1-3 мес. (периодичность определяет нефролог) на первом году жизни, а у детей постарше - 1 раз в 6 месяцев.

При присоединении инфекции и (или) при нарастании величины лоханки проводят рентгеноурологическое обследование в условиях стационара. Обычно это экскреторная урография, цистография. Данные обследования позволяют установить причину пиелоэктазии. Конечно, они не являются абсолютно безвредными и проводятся строго при наличии показаний и по решению курирующего врача - нефролога или уролога.

Единого, универсального средства лечения пиелоэктазии нет, оно зависит от установленной или предполагаемой причины. Так, при наличии аномалии строения мочеточника и (или) при резком нарастании размеров лоханки вашему малышу, возможно, потребуется оперативное (хирургическое) лечение, направленное на устранение существующего препятствия к оттоку мочи. В таких случаях тактика выжидания, которой придерживаются некоторые родители, может привести к потере почки, хотя ее можно спасти.

При отсутствии резкого ухудшения и видимых нарушений (по данным УЗИ, анализам мочи и т. д.) может быть предложена другая тактика: наблюдение и консервативное лечение. Обычно оно включает физиотерапевтические процедуры, прием (по необходимости) препаратов на основе трав, контроль УЗИ.

Подведем итоги:

·Пиелоэктазия не является самостоятельным заболеванием, а может служить лишь косвенным признаком нарушения оттока мочи из лоханки в результате какой-либо аномалии строения, инфекции, обратного заброса мочи и т. д.

·В период интенсивного роста требуется обязательное наблюдение за изменением размеров лоханки. Частота контрольных обследований определяется нефрологом.

·Поскольку почка - парный орган, пиелоэктазия может быть одно- и двухсторонней.

·Пиелоэктазия может быть следствием инфекции мочевыделительных путей и, наоборот, сама может способствовать развитию воспаления.

·При общей незрелости организма (у недоношенных или малышей с проблемами ЦНС) размеры лоханки по мере исчезновения проблем с ЦНС могут возвратиться к норме. В этом случае иногда используются термины «гипотония лоханки» или «агония».

·Пиелоэктазия требует обязательного наблюдения нефролога и контроля УЗИ.

·В большинстве случаев пиелоэктазия является транзиторным, т. е. временным состоянием.

·Лечение назначается в зависимости от причины, вызвавшей пиелоэктазию, совместно с нефрологом (урологом).

Повышенная подвижность почек и нефроптоз

Аномалии развития почек могут не давать о себе знать, а могут проявляться стойкими болями в животе. Обнаружить источник проблемы бывает трудно даже специалисту, поскольку во многих случаях при осмотре ничего обнаружить не удается, и все анализы в норме. Но благодаря ультразвуковому исследованию появилась возможность быстро и безболезненно обнаружить нарушения в работе почек, хотя нередко они обнаруживаются случайно.

В настоящее время довольно часто диагностируются повышенная подвижность почек и нефроптоз (более выраженная подвижность почек). Как видно из названия, проблема связана с избыточным движением почки.

В норме почки могут совершать определенный объем движений при дыхании, более того, отсутствие такой подвижности почек может служить признаком серьезного заболевания.

Почки располагаются за брюшиной, подходя ближе всего к поверхности тела со стороны спины. Они лежат в специальной жировой подушке и зафиксированы связками. Почему же так возросло количество случаев избыточной подвижности почек и нефроптозов? Дело, конечно, не только в том, что появились новые методы обследования, в частности УЗИ. Чаще всего эта проблема встречается у худеньких детей и подростков. Именно у них жировая ткань, создающая ложе для почки, практически отсутствует, так же как мало ее во всем организме. Поэтому в первую очередь необходимо выяснить причину низкой массы тела у ребенка, особенно если он жалуется на головные боли, усталость и т. д. У девочек-подростков резкое снижение массы тела часто связано с желанием быть похожими на супермоделей: девчонки садятся на диеты, практически ничего не едят, хотя именно в период гормональной перестройки организма голодание крайне вредно. Нередко появление нефроптоза связано с резким скачком в росте в 6-8 и в 13-17 лет, когда требуется усиленное питание.

Повышенная подвижность почек чаще всего проявляется неприятными ощущениями и (или) тяжестью в области поясницы, периодическими головными болями.

Нефроптоз - более выраженная форма подвижности. Выделяют 3 степени подвижности почки. При наиболее выраженной III степени почка располагается на уровне мочевого пузыря или чуть выше его.

Ребенок жалуется на частые и стойкие боли в животе! Кроме того, неправильный отток мочи из почек приводит к инфицированию мочевыделительной системы. Нередко при нефроптозе отмечаются скачки давления, в связи с чем подросткам довольно часто ставят диагноз «вегето-сосудистая дистония». Хотя, на самом деле, повышение давления происходит из-за постоянного растяжения сосудов, которые питают почки. В дополнение ко всему сильно подвижная почка сама плохо кровоснабжается и пытается компенсировать невозможность работы днем ночной работой, когда она встает на свое нормальное место, в связи с чем ночью мочи образуется больше, чем надо.

Поскольку сильно подвижная почка меняет свое местоположение, в том числе возвращаясь периодически на «исходную позицию», необходимо проводить расширенное УЗИ почек с определением их подвижности: осмотр больного в положении лежа, затем стоя, а в ряде случаев после физической нагрузки (например, после серии прыжков).

Если УЗИ показало наличие нефроптоза, в обязательном порядке требуется рентгеноурологическое обследование для определения степени нефроптоза и возможных аномалий в строении мочевыделительных путей.

Аномалии количества

Агенезия почек

Упоминание об агенезии почек встречается у Аристотеля: он писал, что животного без сердца не может быть в природе, а вот без селезёнки или с одной почкой встречаются. Первая попытка описания аплазии у человека принадлежит Андреасу Везалию в 1543 году. В 1928 году Н. Н. Соколов выявил частоту аплазии у человека. В результате его исследований он проанализировал 50198 вскрытий и в 0,1% случаев обнаружил агенезию почки. По его данным частота возникновения не зависит от пола человека. Современные учёные, на основе довольно большой выборки приводят несколько иные числа. По их данным: частота возникновения агенезии 0,05%, а встречается она в три раза чаще у лиц мужского пола.

Общая информация

Агенезия (аплазия) почек - это порок развития органа в процессе эмбриогенеза, в результате которого полностью отсутствует одна или обе почки. Так же отсутствуют и рудиментарные структуры почки. Мочеточник в то же время может быть развит практически нормально или отсутствовать вообще. Агенезия является распространённым пороком развития и встречается не только у людей, но и у тех животных, которые имеют в норме две почки.

Нет достоверных данных о том, что агенезия это наследственное заболевание, которое передаётся от родителей к ребёнку. Довольно часто причиной данного заболевания является многосистемные пороки развития, вследствие экзогенных воздействий во время эмбриональной стадии развития плода.

Наряду с агенезией часто встречаются и другие пороки мочеполовой системы, при условии полного отсутствии мочеточника и семявыводящих путей на той же стороне. Часто наряду с агенезией у женского пола обнаруживаются и пороки развития женских половых органов, которые имеют общее недоразвитие. Мочевая система и женская половая система развиваются из различных зачатков, поэтому одновременное появление этих пороков является незакономерным. Из всего вышеописанного есть основания полагать, что агенезия почки является врождённым, а не наследственным пороком, и является следствием экзогенных воздействий в первые шесть недель развития плода. К фактору риска развития агенезии относятся матери с сахарным диабетом.

Виды агенезии почек:

Двусторонняя агенезия почек

Данный порок относится к третьему клиническому типу. Новорождённые при таком пороке в большинстве своём рождаются мёртвыми. Однако бывали случаи, когда ребёнок рождался живым и доношенным, но погибал в первые дни своей жизни из - за почечной недостаточности.

На сегодняшний день прогресс не стоит на месте, и появляется техническая возможность пересадки новорождённому почки и проведение гемодиализа. Очень важно вовремя дифференцировать двустороннюю агенезию почек от других пороков мочевыводящих путей и почек.

Односторонняя агенезия почек

Односторонняя агенезия почки с сохранением мочеточника

Данный порок относится к первому клиническому типу и является врождённым. При односторонней аплазии всю нагрузку на себя берёт единственная почка, которая в свою очередь часто бывает гиперплазированной. Увеличение количества структурных элементов позволяет почке брать на себя функции двух нормальных почек. Риск тяжёлых последствий при травме одной почки повышается.

Односторонняя агенезия почки отсутствием мочеточника

Данный порок проявляется на самых ранних стадиях эмбрионального развития мочевой системы. Признаком данного заболевания является отсутствие мочеточникового устья. Ввиду особенностей строения мужского организма агенезия почек у мужчин сочетается с отсутствием протока, выводящего семенную жидкость и изменениями в семенных пузырьках. Это приводит: к боли в паховой области, крестце; болезненной эякуляции, а иногда и к нарушению половой функции.

Лечение агенезии почек

Способ лечения почки зависит от степени нарушения функциональности почки. В основном применяется оперативное вмешательство - трансплантация почек. Наряду с хирургическими методами существует и антибактериальная терапия.

Удвоение почки

По данным секционных статистик, она встречается в 1 случае на 150 аутопсий; у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин. Бывает односторонней (89%) или двусторонней (11%).

Причины удвоения почки:

Удвоение почки происходит, когда в метанефрогенной бластеме образуются два очага индукции дифференциации. При этом формируется две чашечно-лоханочной системы, но полного разделения бластем не происходит, и поэтому почка покрыта общей фиброзной капсулой. Каждая из половин удвоенной почки имеет своё кровоснабжение. Почечные сосуды могут отходить отдельно от аорты, а могут - общим стволом, разделяясь у почечного синуса или рядом. Некоторые внутрипочечные артерии переходят с одной половины на другую, что может иметь большое значение при резекции почки.

Симптомы удвоения почки

Чаще недоразвитой бывает верхняя половина, очень редко обе половины функционально одинаковы или недоразвита нижняя половина. Недоразвитая половина по своему морфологическому строению напоминает дисплазию почки. Наличие паренхиматозной почечной дисплазии в сочетании с нарушениями уродинамики за счёт расщепления мочеточника создаёт предпосылки для возникновения в аномальной почке заболеваний. Наиболее часто симптомы удвоения почки дублируют симптомы следующих заболеваний: хронический (53.3%) и острый (19.8%) пиелонефрит, мочекаменная болезнь (30,8%), гидронефроз одной из половин (19.7%). Заподозрить удвоение почки можно при УЗИ, особенно при дилатации верхних мочевыводящих путей.

Диагностика удвоения почки

Экскреторная урография помогает диагностировать удвоение почки. Однако наиболее трудная задача - определение полного или неполного удвоения. Применение магнитно-резонансной урографии и МСКТ значительно упрощает эту задачу, но не решает её полностью. Наличие уретероцеле - фактор, затрудняющий диагностику полного или неполного удвоения почки. Цистоскопия в подавляющем большинстве случаев помогает установить диагноз <#"justify">Дистопия

Дистопия - расположение органа, ткани или отдельных клеток в необычном для них месте, обусловленное дизэмбриогенезом, травмой или хирургическим вмешательством.

Дистопия почки гетеролатеральная перекрёстная (d. renis heterolateralis cruciata) - врожденная Д. почки с ее расположением на противоположной стороне, рядом со второй почкой.

Дистопия почки гомолатеральная (d.renis homolateralis) - врожденная Д. почки с ее расположением выше или ниже нормального.

Дистопия почки грудная (d. renis thoracica) - Д. почки при врожденной диафрагмальной грыже с ее расположением в грудной полости подплеврально.

Дистопия почки подвздошная (d. renis iliaca) - гомолатеральная Д. почки с ее расположением в большом тазу.

Дистопия почки поясничная (d.renis lumbalis) - гомолатеральная Д. почки с ее расположением в поясничной области ниже нормального.

Дистопия почки тазовая (d. renis pelvina) - гомолатеральная Д. п. с ее расположением в малом тазу.

Литература

Маркосян А.А. Вопросы возрастной физиологии. - М.: Просвещение, 1974

Сапин М.Р. - АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ ЧЕЛОВЕКА с возрастными особенностями детского организма. - издательский центр "Академия" 2005 г.

Петришина О.Л. - Анатомия, физиология и гигиена детей младшего школьного возраста. - М.: Просвещение, 1979 г.

Н. В. Крылова, Т. М. Соболева Мочеполовой аппарат, анатомия в схемах и рисунках, издательство Российского университета дружбы народов, Москва, 1994г.

Руководство по урологии под редакцией Н. А. Лопаткина, издательство Медицина, Москва, 1998г. Бесплатно скачать реферат "Мочевыделительная система человека" в полном объеме

А. Г. Хрипкова, В. С. Миронов, И. Н. Шепило Физиология человека, издательство Просвещение, Москва, 1971г.

Р. Д. Синельников Атлас анатомии человека, издательство Медицина, Москва, 1973г.

А. В. Краев Анатомия человека, издательство Медицина, Москва, 1978г.

Репетиторство

Нужна помощь по изучению какой-либы темы?

Наши специалисты проконсультируют или окажут репетиторские услуги по интересующей вас тематике.
Отправь заявку с указанием темы прямо сейчас, чтобы узнать о возможности получения консультации.

CОДЕРЖАНИЕ:

ВВЕДЕНИЕ
Аномалии почечных сосудов
Аномалии почек
Аномалии мочеточников
Аномалии мочевого пузыря
Аномалии мужских половых органов

Анатомия почек

Почки:
парный орган
расположены по
обе стороны от
позвоночника в
поясничной
области

Эмбриогенез:

Основой развития почки служат три
структуры:
Пронефрос – онтогенетический остаток экскреторной системы
низших позвоночных, образуется 6-10 парами канальцев,
соединяемых мезонефральным протоком – вольфов проток или
первичный канал.
Мезонефрос – развивается из мезобластической клеточной массы
и имеет функционирующие клубочки и канальцы. На 12-14 нед.
наступает его атрофия.
Метанефрос – состоит из секреторной и собирательной систем.
Секреторная система почки состоит из мезонефрогенной бластемы,
а экскреторная – из остатка вольфова протока.
Кора почки – из метанефрогенной бластемы.

Главные особенности эмбриогенеза почек и мочеточников

нефротомы
мезонефритический проток
урогенитальный гребень
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Развиваются из мезодермы;
Предпочка и первичная почка – рудиментарны;
Протоки предпочки дают начало Вольфовым протокам и, следовательно,
мочеточникам;
Вольфов проток не исчезает и участвует в развитии половой системы у
зародыша мужского пола;
К канальцам первичной почки от аорты подходят сосуды, образующие
капиллярный клубок. В результате, образуется почечное тельце, состоящее
из капиллярного клубочка и капсулы из канальца первичной почки;
Окончательная почка функционирует со второй половины эмбриогенеза;
Из выпячивания Вольфова протока образуются мочеточник, почечная
лоханка, почечные чашечки, собирательные трубочки;
Из метанефрогенной ткани образуется капсула клубочка, извитые и прямые
канальцы нефрона.

Слившиеся Мюллеровы протоки (9 нед)

К 7 нед. эмбриогенеза Вольфовы
протоки и мочеточники открываются в
мочепоовой
синус
отдельными
отверстиями. Между ними появляется
скопление мезодермы (треугольник
мочевого пузыря).
Вольфовы (семявыносящие) протоки
смещаются вниз, а мочеточники
наверх.
Слившиеся Мюллеровы протоки (9 нед)
Мочеполовой синус делится на 2
сегмента:
В первый впадают мочеточники,
из него образуются: мочевой
пузырь, женский и часть мужского
мочеиспускательного канала;
Во второй – Вольфовы и
слившиеся Мюллеровы протоки,
из
него
образуется:
часть
мужского
мочеиспускательного
канала, дистальная часть и
преддверие влагалища
Мюллеров бугорок (9 нед)

Из окружающей мезенхимы формируется мышечная оболочка.
Простата формируется из эпителиальных выростов. На 3м мес.
эмбриогенеза вентральный отдел мочеполового синуса
расширяется, образуя мочевой пузырь.
Мочевой пузырь двигается к пупку, соединяется с аллантоисом,
который на 15 нед. облитерируется. С 18 нед. мочевой пузырь
смещается вниз и тянет за собой аллантоис (мочевой проток). С
20 нед. мочевой проток – срединная пупочная связка.
Из узкого тазового отдела мочеполового синуса формируется
часть мужского мочеиспускательного канала

РАЗВИТИЕ ПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ в развитии мужской половой системы принимает участие Вольфов канал, а женской - Мюллеров канал

МЮЛЛЕРОВ (ПАРАМЕЗОНЕФРАЛЬНЫЙ) КАНАЛ
на 3 неделе эмбриогенеза вдоль Вольфова
канала образуется клеточный тяж, постепенно
он обособляется и в нем появляется просвет;
это образование получает название
Мюллерова канала или протока
в верхней своей части он заканчивается слепо, а
каудальные концы противоположных
Мюллеровых каналов срастаются и одним
общим протоком они впадают в мочеполовой
синус

развитие половых желез у обоих полов на
ранних стадиях протекает одинаково
(индифферентная стадия)
поверхность первичной почки покрыта
целомическим эпителием (спланхнотом)
на медиальных поверхностях первичных
почек
происходит
утолщение
целомического
эпителия,
которое
получает название половых валиков
в область половых валиков их энтодермы
желточного мешка мигрируют первичные
половые клетки - гоноблапсты
в дальнейшем половые валики значительно
развиваются, начинают выступать в полость
тела, обособляются от первичной почки,
приобретают овальную форму и превращаются
в половую железу
в
процессе
развития
половых
желез
целомические клетки и гонобласты половых
валиков врастает в подлежащую мезенхиму и
образует в ней половые тяжи (шнуры)
затем, в зависимости от пола, половые шнуры
превращаются либо в замкнутые фолликулы (у
женского пола), либо в трубки (у мужского
пола), где и находятся первичные половые
клетки, их которых в дальнейшем будут
образовываться
гаметы,
и
клетки
целомического эпителия, из которых будут
формироваться
фолликулярные
и
интерстициальные клетки яичника, клетки
Лейдига и клетки Сертоли яичка

Аномалии развития

1. При нарушенном краниальном смещении возникает ДИСТОПИЯ ПОЧКИ;
2. Слияние метанефрогенной ткани приводит к СРАЩЕНИЮ ПОЧКИ
(образование подковообразной почки);
3. Расщепление мочеточникового выроста приводит к НЕПОЛНОМУ УДВОЕНИЮ
МОЧЕТОЧНИКА, а при добавочном мочеточниковом выросте – ПОЛНОЕ
УДВОЕНИЕ МОЧЕТОЧНИКОВ;
4. ДОБАВОЧНАЯ ПОЧКА формируется в результате наличия дополнительного
участка метанефрогенной ткани;
5. Если добавочный мочеточниковый вырост закладывается далеко от основного,
то, соответственно, устье мочеточника будет открываться либо в шейке
мочевого пузыря, либо в мочеиспускательном канале (ЭКТОПИЯ
МОЧЕТОЧНИКА);
6. При отсутствии мочеточникового выроста на одной из сторон – развивается
односторонняя АГЕНЕЗИЯ ПОЧКИ и формируется только половина
треугольника;

7. Если мочепрямокишечная перегородка на 5 нед.
не разделяет клоаку – ВРОЖДЕННАЯ КЛОАКА;
8. Из-за неполного разделения – ВРОЖДЕННЫЕ
СВИЩИ в сочетании с атрезией заднего похода;
9.
Незаращение мочевого протока приводит к
образованию ПУЗЫРНО-ПУПОЧНОГО СВИЩА
(киста);
10. Нарушение смещения мочевого пузыря вниз приводит к образованию
ДИВЕРТИКУЛА МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ;
11. Нарушение закладки полового бугорка приводит к тому, что мочеполовая
бороздка частично или полностью открыта (на дорсальной поверхности
пещеритсых тел) – ЭПИСПАДИЯ;
12. Нарушение срастания мочеполовых складок вызывает – ГИПОСПАДИЮ;

13. Отсутствие половых желез –
АГЕНЕЗИЯ,
неполное
–
ГИПОПЛАЗИЯ;
14. Нарушение опускания яичек в
мошонку
–
ОДНОили
ДВУСТОРОННИЙ КИПТОРХИЗМ;
15.
Опускание
яичка
вдоль
направляющих
волокон
направляющей связки вызывает
ЭКТОПИЮ ЯИЧКА;
16.
АЗООСПЕРМИЯ
(бесплодие)
возникает
в
результате
несращения
сети
яичка
с
выносящими канальцами;
17.
МИКРОПЕНИС
при
псевдогермафродитизме
18. Отсутствие передней стенки
мочевого пузыря – ЭКСТРОФИЯ
МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ.

Анатомия почек

Каждая из почек
имеет переднюю и
заднюю
поверхности,
латеральный
и
медиальный края,
верхний и нижний
концы (полюсы).

Анатомия почек

В синусе почки вены
залегают впереди,
артерии и нервы
позади вен, а
почечная лоханка и
мочеточник кзади от
артерий.

Анатомия почек

Почки состоят
из мозгового и
коркового
вещества

Анатомия почек

Аномалии почечных сосудов

1.
Аномалии количества и положения почечных сосудов:
а) Добавочная почечная артерия
б) Двойная почечная артерия
в) Множественные артерии
2.
Аномалии формы и структуры артериальных стволов
а) Аневризмы почечных артерий
б) фибромускулярный стеноз почечных артерий
3.
4.
Артериовенозные фистулы
Аномалии почечных вен
а) Аномалии правой вены: множественные вены, впадение вен
яичка в почечную вену справа
б) Аномалии левой вены: кольцевидная, ретроаортальная
левая почечная вена, экстракавальное впадение левой
почечной вены

84,6%

Добавочная
артерия

Добавочные и множественные вены почек:

встречаются в 17-20 % случаев, которые
идут
к
нижнему
полюсу
почки,
сопровождая соответствующую артерию,
перекрещиваются с мочеточником, тем
самым вызывая нарушение оттока мочи из
почки и развитие гидронефроза.

Двойная почечная артерия

Множественные артерии

О,11%

Аневризма почечной артерии
О,11%

Фибромускулярный стеноз:

Фибромускулярный стеноз:
Чаще встречается у женщин.
Заболевание приводит к сужению
просвета почечной артерии
Является высокое диастолическое и
низкое пульсовое давление, а также
рефрактерность к гипотензивной
терапии.
На
основании
почечной
ангиографии.
Лечение оперативное баллонная
дилатация
установка артериального стента
выполняют реконструктивную
операцию

Фибромускулярный стеноз
артерии

Артериовенозная фистула и аплазия почки

Аномалии почек

Встречаются у 3-5,5% больных
Составляют 10% от всех аномалий
МПС
За последние годы не имеют
тенденции к уменьшению

Аномалии почек делят на 5 групп:

аномалии количества
аномалии величины
аномалии расположения
аномалии взаимоотношения
аномалии структуры

Классификация (Н.А.Лопаткина)

1 Аномалии количества почек:
а) Аплазия
б) Удвоение почки
в) Добавочная почка
2 Аномалии величины почек: гипоплазия

Аплазия:

встречается относительно часто - у
4-8 % больных с аномалиями
почек.
отсутствие не только почек, но и ее
сосудов
отсутствием
соответствующей
половины
межмочеточниковой
складки и устья мочеточника
Экскреторная урография и УЗИ
позволяют
обнаружить
единственную, увеличенную в
размерах почку

0,083% 1:1200

Аплазия почки
0,083%
1:1200

Аномалии количества почек

Удвоение почки
часто встречающаяся аномалия количества. Удвоенная почка по длине
значительно больше нормальной, нередко бывает выражена ее
эмбриональная дольчатость. Между верхней и нижней почками
существует борозда различной степени выраженности. Верхняя
половина удвоенной почки чаще всего меньше нижней.
Кровоснабжение удвоенной почки осуществляется 2-мя почечными
артериями. Лимфообращение в каждой половине удвоенной почки
также раздельное. При полном удвоении почки, в каждой из половин
имеется отдельная чашечно-лоханочная система, причем в нижней
она развита нормально, а в верхней - недоразвита. От каждой лоханки
отходит по мочеточнику. Удвоение паренхимы и сосудов почки без
удвоения лоханок следует считать неполным удвоением почки.
Диагностика - цистоскопия, экскреторная урография, сканирование
почки. Эта аномалия не требует лечения. Клинические проявления
зависят от различных патологических процессов, развивающихся в
одной или обеих половинах почки.

Удвоение почки
10,4%
Добавочная почка

Аномалии количества почек

Добавочная почка
Эта аномалия встречается крайне редко. Добавочная
почка имеет отдельное кровоснабжение, дренирующее
основную почку, либо открывается самостоятельным
устьем в мочевой пузырь. Иногда она может быть
эктопирована и сопровождаться постоянным
подтеканием мочи. Добавочная почка располагается
ниже нормальной и находится на уровне нижних
поясничных позвонков или в повздошной области, реже
в тазу. Размеры ее вариабельны, но чаще всего
значительно уменьшены.
Диагностика - экскреторная урография, сканирование
почек, почечная артериография (аортография).
Показание к оперативному лечению - выполнению
нефрэктомии - гидронефроз, нефролитиаз, пиелонефрит,
а также опухоль.

Добавочная (третья) почка:

Одна из наиболее редких аномалий почек (2%). Третья почка развивается
вследствие расщепления нефрогенного ростка.
Имеет отдельное кровоснабжение и мочеточник и часто располагается
ниже нормальной почки (в подвздошной области, в тазу, впереди лобкового
симфиза).
Размеры обычно значительно уменьшены за исключением случаев
гидронефротической трансформации.
Добавочная почка имеет собственную капсулу, иногда имеет рыхлое
соединительнотканное сращение с нормальной почкой.
Добавочная почка нередко бывает аномальной (гипоплазия, удвоение
лоханок и мочеточников, дистопия) и сочетается с различными пороками
развития основных почек.
Мочеточник добавочной почки может самостоятельно открываться в
мочевой пузырь латеральнее и выше устьев основных мочеточников или
открываться внепузырно.
Добавочная почка обычно имеет клинические проявления лишь при
развитии в ней пиелонефрита, гидронефроза, камней, опухолей или при
эктопии мочеточника.
Хронический пиелонефрит, мочекаменная
показанием к выполнению нефрэктомии
болезнь
и
других,
служит

Добавочная почка

Полное удвоение почки

Удвоение и гидронефроз нижней половины почки

Неполное удвоение почки

Аномалии величины

Гипоплазия почки характеризуется нормальным гистологическим
строением и отсутствием нарушения почечной функции. Гипоплазия
чаще бывает односторонней, но может отмечаться и с обеих сторон.
Диагностика - экскреторная урография, радиоизотопное и
ультразвуковое сканирование почек.
Почечная артериография позволяет дифференцировать гипоплазию
от уменьшенной в размерах почки, обусловленной патологическим
процессом (нефросклерозом).
При гипоплазии просвет сосудов как в почечной ножке, так и внутри
почки равномерно уменьшен, а при вторичной атрофии имеется
резкое
уменьшение
просвета
внутрипочечных
сосудов,
неправильное их распределение в почке, значительное уменьшение
их количества, особенно в коре почки, при нормальном калибре
сосудов
почечной
ножки.
При односторонней гипоплазии почки больной нуждается в лечении
только при наличии патологического процесса в ней. Обычно это
пиелонефрит, который нередко осложняется сморщиванием почки и
артериальной
гипертензией.
В
этом
случае
выполняют
нефрэктомию.

Гипоплазия почки

Классификация

3. Аномалии расположения и формы почек
а) Дистопия почек
- Односторонняя (грудная, поясничная,
подвздошная, тазовая)
- Перекрестная
б) Сращение почек
- Одностороннее (L- образная почка)
- Двустороннее (симметричное –
подковообразная, галетообразная почки;
ассиметричное – L и S образные почки)

2,8%

Торакальная дистопия почки
встречается редко, может проявляться неясными
болями за грудиной, нередко после приема пищи.
Диагностика - рентгеноскопия грудной клетки,
флюорография - обнаруживают тень в грудной
полости
над
диафрагмой.
С
помощью
экскреторной урографии и сканирования почек
можно установить правильный диагноз. У
торакальной
дистопированнной
почки
мочеточник длиннее обычного и отмечается
высокое
отхождение
сосудов
почки.

Торакальная дистопия почки

Аномалии расположения почек (дистопия)

Поясничная дистопия почки
артерия дистопированнной почки обычно
отходит от аорты более низко, на уровне II-III
поясничных позвонков, лоханка обращена
кпереди. Эта аномалия проявляет себя болями.
Прощупывается почка в области подреберья и
может быть принята за опухоль или нефроптоз

Поясничная дистопия почки

Ребро

Аномалии расположения почек (дистопия)

Повздошная дистопия
почка расположена в повздошной ямке,
почечные артерии обычно множественные,
отходят от общей повздошной артерии.
Проявляет
себя
болями
в
животе,
обусловленными давлением дистопированной
почки на соседние органы и нервные сплетения,
а также признаками нарушенной уродинамики.

Повздошная дистопия

Аномалии расположения почек (дистопия)

Тазовая дистопия
характеризуется глубоким расположением
почки в тазу.
Клинические проявления связаны со смещением
пограничных органов, что вызывает нарушение
их функции и боли.

Тазовая дистопия

Аномалии расположения почек (дистопия)

Перекрестная дистопия
характеризуется смещением одной почки за
среднюю линию, вследствие чего обе почки
оказываются расположенными с одной
стороны. При дистопии почки сосуды
короткие, отходят ниже, чем обычно, почка
лишена мобильности. Операцию проводят
лишь при наличии патологического процесса
в дистопированной почке.

Тазовая дистопия чашки (медиально).

Подвздошная дистопия чашки (медиально) и неполная ротация почки

Перекрестная дистопия.

Перекрестная дистопия

АНОМАЛИИ ВЗАИМООТНОШЕНИЯ ПОЧЕК:

Сращение может происходить
симметрично верхними или
нижними
полюсами
(подковообразная почка),
а также средними частями или
асимметрично, когда нижний
полюс одной почки срастается с
верхним полюсом вертикально
повернутой (S-образная почка)
или
горизонтально
расположенной
(L-образная
почка) другой почки.
Иногда обе почки сращены
полностью
и
имеют
галетообразную форму.

Аномалии взаимоотношения

Сращения между обеими почками рассматривают
как аномалии взаимоотношения. Сращение почек
по их медиальной поверхности называется
галетообразной почкой. При соединении верхнего
полюса одной почки с нижним полюсом другой
образуется S-образная или L-образная почка. При
1-й форме лоханочно-мочеточниковый сегмент
одной почки обращен медиально, а другой латерально; при 2-й форме длинные оси почек
перпендикулярны
друг
другу.

Галетообразная почка

S-образная и L-образная почки

Аномалии взаимоотношения

Подковообразная
почка
характеризуется
соединением
почек
одноименными
полюсами.
Подковообразная почка почти неподвижна. Более
прочная
фиксация
является
результатом
ее
многочисленных сосудистых связей и своеобразной
формы. Перешеек почки, соединяющий нижние
сегменты обеих половин, обычно располагается
впереди больших сосудов (аорты, нижней полой вены,
общих повздошных сосудов) и солнечного сплетения,
которые прижимает к позвоночнику. Очень редко
возможно ретроаортальное положение перешейка.

J-образная почка

0,25%

Подковообразная почка:

При этой аномалии почки
сращиваются друг с другом
своими верхними или, чаще,
нижними полюсами.
Это
способствует
более
частому
травматическому
повреждению почки
давления почки на соседние
органы
мочекаменная болезнь,
Гидронефроз развития,
в ней опухолевого процесса,
чаще в области перешейка..
при возникновении в почке
заболевания
требующего
оперативного лечения.

Подковообразная почка

Классификация

4. Аномалии структуры почки
а) Диспластическая почка (рудиментарная,
карликовая)
б) Мультикистозная почка
в) Поликистоз почек
г) Кисты почек
д) Чашечно-медуллярные аномалии
- мегакаликс
- губчатая почка
5. Сочетанные аномалии почек

Аномалии структуры почек:
Диспластическая почка (рудиментарная, карликовая почка).
Мультикистозная почка.
Поликистоз почек:
поликистоз взрослых.
поликистоз детского возраста.
Парапельвикальная киста, чашечные и лоханочные кисты.
Чашечно-медуллярные аномалии:
а) мегакаликс, полимегакаликс.
б) губчатая почка.
Сочетанные аномалии почек:
а) с пузырно-мочеточниковым рефлюксом.
б) с инфравезикальной обструкцией.
в)с
пузырно-мочеточниковым
рефлюксом
и
инфравезикальной обструкцией.
г) с аномалиями других органов и систем – половой, костномышечной, сердечно- сосудистой, пищеварительной.

Аномалии структуры

Дисплазия почки - при этой аномалии
отмечается врожденное уменьшение
почки в размерах с порочным
развитием паренхимы и снижением
почечной функции. Существуют 2
формы
дисплазии
почки
рудиментарная и карликовая почка.

Дисплазия почки

Аномалии структуры

Мультикистоз почек - характеризуется
полным замещением почечной ткани
кистами и облитерацией мочеточника
в
прилоханочном
отделе
или
отсутствии его дистальной части. Чаще
всего процесс бывает односторонний.
Диагностируют при аортографии.

Мультикистозная почка:

Мультикистозная почка:
редкая аномалия, характеризующаяся
множественными кистами разной формы
и
величины,
занимающими
всю
паренхиму, с отсутствием ее нормальной
ткани и недоразвитием мочеточника
односторонний процесс.
До
присоединения
инфекции
односторонняя мультикистозная почка
клинически не проявляется.
Диагноз устанавливается с помощью
сонографии и рентгенорадионуклидных
методов исследования
Лечение оперативное, заключающееся в
нефрэктомии.

Мультикистоз почек

Аномалии структуры

Солитарные кисты почек
К кистозным заболеваниям почек принадлежат простые
солитарные кисты, которые могут быть врожденными и
приобретенными. Происхождение последних связано со
сдавлением ворот почки увеличенными лимфатическими
узлами или другими образованиями.
Киста обычно исходит из коркового вещества почки,
локализуется в любой части почечной паренхимы и может
содержать до нескольких литров внутритканевой
жидкости. Стенки кист состоят из фиброзной
соединительной ткани и выстланы плоским, а иногда и
многослойным эпителием. Киста не сообщается с
чашечками и лоханкой почки. Содержимое ее в большей
части случаев серозное, реже (12-15%) -геморрагическое.

Солитарная киста почки:

характеризуется образованием одной или нескольких
кист, локализованных в кортикальном слое почки.
развивается
канальцев
из
зародышевых
собирательных
Содержимое ее чаще серозное, в 5 % случаев
геморрагическое.
колеблется от 2 см в диаметре до гигантских
образований объемом более 1 л.
Дермоидные кисты почек встречаются крайне редко.
Они могут содержать жир, волосы, зубы и кости.
сдавливание
чашечно-лоханочной
мочеточника,
сосудов
почки,
кровоизлияние и малигнизация.
наличие гипоэхогенной однородной с четкими
контурами, округлой жидкой среды в кортикальной
зоне почки.
слабоконтрастная
образования.
более 3 см и наличие ее осложнений, чрескожная
пункция кисты, вводят склерозирующие вещества
(этиловый спирт).
бессосудистая
тень
системы,
нагноение,
округлого

Солитарные кисты почек

Аномалии структуры

Губчатая
почка
характеризуется
наличием врожденных множественных
мелких кист в почечных пирамидах.
Основные симптомы - гематурия, боль в
поясничной области, пиурия. Диагностика
- рентгенологическое иссследование (тени
мелких
петрификатов
в
проекции
медуллярного
вещества
почки),
экскреторная урография (в области
сосочков
видна
группа
маленьких
полостей
в
мозговом
веществе).

Губчатая почка:

Характеризуется
наличием
врожденных
множественных мелких кист в почечных
пирамидках.
Обычно эта патология встречается с двух
сторон.
Чаще она встречается у мужчин.
Проявлениями губчатой почки могут быть боли
в пояснице и гематурия.
на данных рентгенологического исследования.
На обзорном снимке видны множественные
мелкие тени конкрементов, расположенные в
зоне мозгового вещества почки.
Лечение при губчатой почке требуется лишь в
случае осложнений.

Губчатая почка (обзорный снимок)

Поликистоз почек:

тяжелая
двусторонняя
аномалия почек,
характеризуется замещением
почечной
паренхимы
множественными
кистами
различной величины.
По виду почки напоминают
грозди винограда.
Это
наследственное
заболевание, передается по
аутосомно-рецессивному
типу у детей и по аутосомнодоминантному - у взрослых.

Клинические проявления: боли в животе,
слабость, повышение артериального давления.
В моче: макрогематурия.
В крови: отмечаются анемия, повышение уровня
креатинина и мочевины.
Диагноз
устанавливается
на
основании
ультразвукового и рентгенорадионуклидных
методов исследования.
Консервативное
лечение
поликистоза
заключается
в
симптоматической
и
гипотензивной терапии.
Оперативное лечение показано при развитии
осложнений: нагноении кист или малигнизации.
гемодиализ и трансплантация почки.

Поликистоз почек

0,17%

Анатомия мочеточников

Гистологическое строение мочеточника.

АНОМАЛИИ МОЧЕТОЧНИКОВ:

Аномалии количества мочеточников
◦ агенезия (аплазия);
◦ удвоение (полное и неполное);
◦ утроение.
Аномалии положения мочеточников
◦ ретрокавальный;
◦ ретроилиакальный;
◦ эктопия устья мочеточника.
Аномалии формы мочеточников
◦ спиралевидный (кольцевидный) мочеточник.
Аномалии структуры мочеточников
◦ гипоплазия;
◦ нейромышечная дисплазия (ахалазия, мегауретер,
мегадолихоуретер);
◦ врожденное сужение (стеноз) мочеточника;
◦ клапан мочеточника;
◦ дивертикул мочеточника;
◦ уретероцеле;
◦ пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкс.

Удвоение лоханки и мочеточника:

1 на 150 новорожденных
у девочек бывает в 5 раз чаще
может быть одно- или двусторонним, полнъм (ureter
duplex) и неполным (ureter fissus)
устье верхнего располагается ниже и медиальнее, а
нижнего - выше и латеральнее. одним устьем.
Жалобы возникают при развитии осложнений.
гидроуретеронефроза.
пузырно-мочеточниковолоханочного рефлюкса.
на
основании
экскреторной
урографии,
мультиспиральной КТ с контрастированием, МРТ и
цистоскопии.
уретероцистоанастомоз, антирефлюксные операции геминефруретерэктомия нефруретерэктомия.

Утроение

13,4%

Полное удвоение
13,4%

Неполное удвоение

Ретрокавальный мочеточник:

Ретрокавальный мочеточник:
редко встречающаяся аномалия, при
которой мочеточник в поясничном
отделе уходит под полую вену.
приводит к нарушению пассажа мочи
с развитием гидроуретеронефроза.
Диагноз подтверждается с помощью
мультиспиральной КТ и МРТ.
выполнении
уретероуретероанастомоза
с
расположением
органа
в
его
нормальное положение справа от
полой вены.

0,21%

Ретрокавальный мочеточник:
0,21%

Ретрокавальный мочеточник:

Штопорообразный мочеточник:

Уретероцеле:

кистоподобное расширение интрамурального отдела
мочеточника с выпячиванием его в просвет мочевого
пузыря.
у 1-2 % больных, одно- и двусторонним.
Наружной стенкой его является слизистая оболочка
мочевого пузыря, а внутренней - слизистая мочеточника.
На вершине уретероцеле находится суженное устье
мочеточника.
Различают два вида этой аномалии мочеточников ортотопическое
и
гетеротопическое
(эктопическое) уретероцеле.
Уретероцеле вызывает нарушение пассажа мочи, что
постепенно приводит к развитию гидроуретеронефроза.
Частым осложнением уретероцеле является образование
в нем камня.
Цистоскопия является основным методом диагностики
уретероцеле.
трансуретральная
эндоскопическая
резекция
уретероцеле или открытая его резекция с выполнением
уретероцистоанастомоза.

Уретероцеле:

Уретероцеле:

Неполная дисплазия
7:1000
Пликация мочеточника

Нейромышечная дисплазия

Эктопия устья мочеточника:

Эктопия устья мочеточника:
К внутрипузырным видам, относят смещение его вниз и
медиально в шейку.
при
их
внепузырной
эктопии
открываются
в
мочеиспускательный канал, парауретрально, в матку,
влагалище, семявыносящий проток, семенной пузырек,
прямую кишку.
проявляется недержанием мочи при сохраненном
нормальном мочеиспускании.
экскреторную урографию, КТ, вагинографию, уретро- и
цистоскопию, катетеризацию эктопированного устья и
ретроградную уретро- и уретерографию.
заключается в пересадке эктопированного мочеточника в
мочевой пузырь (уретероцистоанастомоз).

Уретероцистоанастомоз при уретероцеле или при
высокой или низкой (по внутрипузырной эктопии устья)

Аномалии мочеиспускательного канала:

гипоспадия
эписпадия
врожденные клапаны, облитерации,
стриктуры, дивертикулы и кисты
уретры
гипертрофия семенного бугорка
удвоение уретры
уретро-прямокишечные свищи
выпадение слизистой
мочеиспускательного канала.

Гипоспадия

врожденное недоразвитие губчатой части
уретры с замещением недостающего участка
соединительной тканью и искривлением
полового члена в сторону мошонки. Гипоспадия
является
одной
из
наиболее
часто
встречающихся аномалий мочеиспускательного
канала (у 1 из 150-300 новорожденных). В
зависимости от расположения наружного
отверстия уретры различают:
головчатую гипоспадию,
стволовую гипоспадию,
мошоночную гипоспадию,
промежностную гипоспадию.

Аномалии мочеиспускательного канала

1.
2.
3.
4.
5.
Гипоспадия полового члена (венца
головки, окологоловчатая, дистальной-,
средней-, проксимальной трети полового
члена)
Мошоночная гипоспадия (дистальной-,
средней трети мошонки)
Мошоночно-промежностная гипоспадия
Промежностная гипоспадия
Гипоспадия без гипоспадии

Гипоспадия:

Гипоспадия:
1: 250-300 новорожденных,
Тестикулярная недостаточность.
Гипоспадия венца полового члена.
Окологоловчатая
(околовенечная)гипоспадия.
Гипоспадия дистальной, средней и
проксимальной третей полового члена.
Мошоночно-промежностная
и
промежностные формы гипоспадии
Диагноз гипоспадии устанавливают при
объективном исследовании, определить
генетический пол ребенка.
операцию проводят при значительном
искривлении головки полового члена и/
или меатостенозе.

1:450-500

«гипоспадия без гипоспадии»

гипоспадия, при которой наружное
отверстие уретры находится в обычном
месте на головке полового члена, но
сама она значительно укорочена.
Между укороченной уретрой и
нормальной длины половым членом
располагается плотный
соединительнотканный тяж (хорда),
который делает пенис резко
искривленным в дорсальном
направлении.

4 типа «гипоспадии без гипоспадии»

Диагноз гипоспадии

устанавливают при объективном
исследовании. В ряде случаев
бывает трудно отличить
мошоночную и промежностную
гипоспадию от женского ложного
гермафродитизма. В таких случаях
необходимо определить
генетический пол ребенка.

Лечение

Оперативное лечение показано при всех формах данной
аномалии и выполняется в первые годы жизни ребенка.
При головчатой и венечной гипоспадии операцию
проводят при значительном искривлении головки
полового члена и/ или меатостенозе.
Методы лечения направлены на достижение двух
основных целей: создание недостающей части уретры с
формированием ее наружного отверстия в нормальном
анатомическом положении и выпрямление полового члена
за счет иссечения соединительнотканных рубцов (хорды).
Прогноз при своевременно выполненной пластической
операции благоприятный.

Тактика ведения пациентов с Гипоспадией.
При «гипоспадии без гипоспадии» мочеиспускание
нарушается незначительно, поэтому основным
критерием, определяющим необходимость
хирургической коррекции, является степень
искривления полового члена.
Так как при выпрямлении приходится пересекать
короткую, хотя и нормально открывающуюся, уретру и
создавать на какое-то время искусственную дистопию ее
наружного отверстия, то решение о необходимости
вмешательства представляет собой трудную и
ответственную задачу. Необходимо учитывать как
настойчивость больного, так и опыт медицинского
учреждения в лечении гипоспадии.

Показаниями к операции при окологоловчатой
Гипоспадии.
Являются сужение наружного отверстия уретры,
нарушающее отток мочи, и (или) значительное искривление
полового члена и его головки. Если сужение наружного
отверстия уретры в этих случаях является абсолютным
показанием к хирургическому лечению (меатотомии) ввиду
его опасности для вышележащих мочевых путей и здоровья
больного, то искривление полового члена - относительным
и должно учитываться в зависимости от степени его влияния
на половую функцию, как правило, во взрослом состоянии
пациента. При отсутствии этих признаков удлинение уретры
на 1 - 2 см и перемещение дистопированного отверстия на
головку нецелесообразно из-за возможных серьезных
осложнений (образование стриктур, искривление и
запустение сосудов головки и др.).

Аномалии мочеиспускательного канала

1.
2.
3.
Эписпадия головки
Эписпадия полового члена
Полная (тотальная) эписпадия

Эписпадия

порок развития мочеиспускательного канала, для
которого характерно недоразвитие или отсутствие на
большем или меньшем протяжении верхней его
стенки. Частота встречаемости реже, чем у
гипоспадии,- примерно у 1 из 50 000 новорожденных.
Мочеиспускательный канал при этой патологии
расположен на задней стороне полового члена между
расщепленными пещеристыми телами.
Различают:
эписпадию головки,
эписпадию полового члена,
тотальную эписпадию.

Эписпадия:

Врожденное расщепление всей или части передней стенки мочеиспускательного канала,
На дорсальной поверхности полового члена обнаруживается отверстие уретры.
Эписпадия головки полового члена встречается крайне редко и не требует хирургической
коррекции.
Эписпадия полового члена. Наружное отверстие уретры находится в области венца на
тыльной поверхности полового члена.
Полная (тотальная) эписпадия - самая тяжелая форма при которой наружное отверстие
уретры располагается у корня полового члена. Отверстие напоминает широкую воронку.
Клиторная форма эписпадии у девочек - незначительное расщепление терминального
отдела уретры. Чаще всего эта форма остается незамеченной.
Подлобковая эписпадия характеризуется расщеплением мочеиспускательного канала до
шейки мочевого пузыря и расщеплением клитора.
Полная (залобковая) эписпадия: передняя стенка мочеиспускательного канала и стенка
переднего сегмента шейки мочевого пузыря отсутствуют.
Оперативное лечение эписпадии проводится в первые годы жизни. Оно заключается в
реконструкции уретры и устранении искривления полового члена.

Эписпадия

Эписпадия головки полового члена

характеризуется тем, что
передняя стенка уретры
расщеплена до венечной
бороздки. Половой член
незначительно искривлен и
приподнят вверх.
Мочеиспускание и эрекция при
данной форме эписпадии обычно
не нарушены.

Стволовая форма эписпадии

характеризуется тем, что передняя стенка уретры
расщеплена на протяжении всего полового члена до области перехода кожи в лобковую область.
При данной форме эписпадии отмечается
расщепление лобкового симфиза, а иногда и
расхождение мышц живота.
Половой член укорочен и изогнут в сторону
передней брюшной стенки. Отверстие уретры
имеет форму воронки. При мочеиспускании струя
направлена вверх, моча разбрызгивается, что
приводит к намоканию одежды.
Половая жизнь невозможна, так как половой член
небольших размеров и во время эрекции сильно
искривлен.

Тотальная (полная) эписпадия

кроме расщепления передней стенки уретры
характеризуется расщеплением сфинктера
мочевого пузыря. Уретра имеет вид воронки и
расположена сразу под лоном.
Эта форма характеризуется недержанием мочи
из-за недоразвития сфинктера мочевого
пузыря. Постоянное подтекание мочи приводит
к раздражению кожи в области мошонки и
промежности, развивается дерматит,
нарушается нормальная социальная адаптация
ребенка в обществе сверстников. Отмечается
недоразвитие полового члена и мошонки.

Лечение

Оперативное лечение
эписпадии проводится в
первые годы жизни.
Оно заключается в
реконструкции уретры и
устранении искривления
полового члена.

Аномалии мочеиспускательного канала

1.
2.
3.
Клиторная форма эписпадии
Подлобковая эписпадия
Полная (залобковая) эписпадия

Врожденные клапаны уретры

наличие в ее проксимальном отделе
выраженных складок слизистой, выступающих в
просвет мочеиспускательного канала в виде
перемычек.
Встречается у 1 на 50 тыс. новорожденных.

Клапаны уретры нарушают нормальное
мочеиспускание, затрудняют
опорожнение мочевого пузыря,
приводят к появлению остаточной
мочи, развитию гидроуретеронефроза
и хронического пиелонефрита.
Лечение оперативное –
эндоуретральная резекция слизистой
оболочки мочеиспускательного канала
вместе с клапаном.

Врожденная облитерация мочеиспускательного канала

Врожденная стриктура уретры - редкая аномалия, при которой
имеется рубцовое сужение ее просвета, приводящее к
нарушениям мочеиспускания.
Врожденный дивертикул уретры - также редкий порок
развития, заключающийся в наличии мешковидного
выпячивания задней стенки мочеиспускательного канала. Чаще
локализуется в переднем отделе уретры. Проявляется дизурией
и выделением капель мочи после окончания акта
мочеиспускания. Диагноз устанавливается на основании
уретрографии и уретроскопии, микционной
цистоуретерографии. Лечение заключается виссечении
дивертикула.
Врожденные кисты уретры развиваются в результате
облитерации выводных отверстий бульбоуретральных желез.
Преимущественно локализуются в области луковицы
мочеиспускательного канала. Установить диагноз позволяет
микционная цистоуретрография. Их удаляют оперативным
путем.

Удвоение уретры - редкий порок развития. Оно бывает
полным и неполным. Полное удвоение сочетается с удвоением
полового члена. Чаще встречается неполное удвоение уретры. В
большинстве случаев дополнительный мочеиспускательный
канал заканчивается слепо. Дополнительная уретра всегда
имеет недоразвитое пещеристое тело. Лечение заключается в
полном иссечении добавочного мочеиспускательного канала и
парауретральных ходов.
Уретро-прямокишечные свищи - порок
развития, который почти всегда сочетается с атрезией заднего
прохода. Возникает в результате недоразвития
мочепрямокишечной перегородки.
Выпадение слизистой мочеиспускательного
канала - редкая аномалия. Выпавшая слизистая из-за
нарушения микроциркуляции имеет синюшный оттенок, иногда мочевого пузыря рядом с устьем,
несколько выше и латеральней его.
Постоянный застой мочи в дивертикуле
способствует образованию в нем камней
и развитию хронического воспаления.
затруднение мочеиспускания и
опорожнение мочевого пузыря в два
этапа.
на основании УЗИ, цистографии и
цистоскопии.
Лечение оперативное, заключается в
иссечении дивертикула и ушивании
образовавшегося дефекта стенки
мочевого пузыря.

Экстрофия мочевого пузыря:

тяжелый порок развития, заключающийся в
отсутствии передней стенки мочевого пузыря и
соответствующей ей части передней брюшной стенки.
у 1 из 30-50 тыс. нередко сочетается с пороками
развития верхних и нижних мочевых путей,
Экстрофия мочевого пузыря всегда сопровождается
тотальной эписпадией и расщеплением лобковых
костей
Моча при такой аномалии постоянно изливается
наружу.
способствует развитию хронического цистита и
пиелонефрита.
реконструктивно-пластические
операции,
формирование искусственного
ортотопического
мочевого резервуара из участка подвздошной кишки.

Патология урахуса

Аномалии яичек (5-7%)

Анорхизм
Монорхизм
Полиорхизм
Гипоплазия
Синорхизм
Крипторхизм
Эктопия яичка

Крипторхизм:

порок развития (от греч. kriptos - скрытый и orchis яичко), при котором отмечается неопущение в
мошонку одного или обоих яичек.
составляет 3 %,
Ненормальное положение яичка приводит к его
анатомо-функциональной недостаточности вплоть
до атрофии
риск малигнизации
Данный
порок
развития
может
быть
односторонним
и
двусторонним,
истинным и ложным.
Диагноз устанавливают на основании данных
физикального исследования, сонографии, КТ,
сцинтиграфии яичек и лапароскопии.
Используют гормональную терапию хорионическим
го-надотропином.
Оперативное лечение проводится в первые годы
жизни ребенка
при неэффективности (орхипексия).

Эктопия яичка - врожденный порок развития,
при котором оно располагается в различных
анатомических областях, но не по ходу своего
эмбрионального пути в мошонку. Этим данная
аномалия отличается от крипторхизма. В
зависимости от локализации яичка различают
паховую, бедренную, промежностную и
перекрестную эктопию.
Лечение оперативное - низведение яичка в
соответствующую половину мошонки.
Прогноз для развития яичек при крипторхизме и
эктопии благоприятный, если операция
выполнена в первые годы жизни ребенка.

Анорхизм

это отсутствие обоих яичек. Обычно
сопровождается
одновременным
недоразвитием
придатков
яичек
и
семявыносящих протоков. При этой
аномалии у ребенка резко снижено
количество мужских половых гормонов,
отсутствуют вторичные мужские половые
признаки (евнухоидизм).

Полиорхизм

одновременно имеются три или, что бывает
очень редко, больше яичек. Недоразвитое
добавочное яичко располагается рядом с
нормальным яичком. Иногда добавочное
яичко обнаруживается в малом тазу.
Добавочное яичко удаляют потому, что оно
подвержено частому злокачественному
перерождению.

Гипоплазия яичка

аномалия структуры яичка. При этом одно
или оба яичка недоразвиты, уменьшены в
размерах до 5-7 мм. Двухстороннее
недоразвитие
яичек
сопровождается
гормональной недостаточностью и требует
заместительной гормональной терапии.

Аномалии полового члена

Врожденный фимоз
Скрытый половой член
Эктопия полового члена
Удвоенный половой член

Врожденный фимоз:

врожденное сужение отверстия крайней
плоти, не позволяющее обнажить головку
полового члена.
До 3 лет у мальчиков в большинстве
случаев регистрируется физиологический
фимоз
В случае выраженного сужения крайней
плоти прибегают к ее круговому
иссечению (циркумцизии).

Фимоз

сужение крайней плоти, препятствующее
освобождению
головки
из
препуциального мешка. При фимозе часто
возникает баланопостит. Фимоз является
предрасполагающим фактором развития
опухолей полового члена.

Парафимоз

ущемление головки полового члена узкой
крайней плотью. При парафимозе возникает
отек головки, сильная боль, затрудненное
мочеиспускание, резкий отек кожи полового
члена. При несвоевременном вправлении
может развиться омертвение ущемляющего
кольца.

Скрытый половой член

чрезвычайно редкая аномалия, при
которой нормально развитые
кавернозные тела скрыты
окружающими тканями мошонки и
кожи лобковой области.
Половой член, как правило,
уменьшен в размере, кавернозные
тела определяются только при
пальпации в складках окружающей
кожи.

Короткая уздечка полового члена

препятствует
освобождению
головки
полового члена из препуциального мешка,
вызывает искривление полового члена при
эрекции и возникновение боли при половом
сношении.