Опухоль надпочечников представляет собой образования около 5 см в диаметре, ее вес в среднем составляет 70-75 г. Образуется из функционирующей ткани и способна вырабатывать гормоны. Большинство случаев болезни имеет неизвестное происхождение. Наиболее вероятным признается наследственный фактор. Феохромоцитома нередко сочетается с множественным поражением эндокринных желез, сосудистый опухолями, раком щитовидной железы, новообразованиями кишечника, почек, органа зрения.

Виды болезни: односторонние и двусторонние надпочечниковые, в зависимости от локализации в околопозвоночных узлах симпатической нервной системы; вдоль брюшной аорты, вблизи сонной артерии (каротидное тельце), в мочевом пузыре, внутри околосердечной сумки (перикардиальные), в тканях головного мозга; п о клиническому течению выделяют типичную – постоянная и пароксизмальная (с кризами); атипичную – бессимптомная, скрытая (повышены гормоны в крови без гипертонии), с гипотонией, в сочетании с синдромом Иценко-Кушинга.

Симптомы заболевания: основное – повышенное артериальное давление. Проявляется также тахикардией, болью в сердце по типу стенокардии, усилением сердцебиения. При длительном существовании опухоли развивается катехоламиновая кардиомиопатия с недостаточностью кровообращения. К осложнениям криза относятся: инфаркт миокарда, отек легких, сердечная астма, аневризма аорты. Самое тяжелое последствие – это катехоламиновый шок.

Диагностика состояния: осмотр врача – кардиолога, офтальмолога, ЭКГ, анализы крови и мочи, ЭКГ, УЗИ, томография, сцинтиграфия и ангиография надпочечников.

В большинстве случаев нужно удаление опухоли . Медикаменты применяются для предоперационной подготовки. Назначают:

Для предупреждения резкого падения давления после удаления надпочечников применяется высокосолевая диета. Если она противопоказана, то накануне вводится внутривенно литр физиологического раствора.При гипертоническом кризе рекомендуется Тропафен и Фентоламин, Нанипрус.

• Операция. Удаление проводится при помощи лапароскопического доступа. Пациенту через переднюю, боковую поверхность брюшной стенки либо со стороны спины вводится лапароскоп. Через него под контролем эндоскопа проводится иссечение одного или обоих надпочечников. Если оба надпочечника удаляют, то пациентам показана пожизненная заместительная терапия гормонами.

Если в семье нет случаев феохромоцитомы, то она считается спорадической (случайной) мутацией генов. Такие опухоли одиночные, обычно расположены только в одном надпочечнике, а при наследственных болезнях обнаруживают множественные и двусторонние формы.

Гипертонический криз при опухоли надпочечников имеет внезапное начало и окончание. Его длительность варьируется от минуты до суток и более. По окончанию падает давление, выделяется обильный пот, отмечается обильное мочеиспускание . Пациенты ощущают полное бессилие. Исходом криза бывает почечная, сердечная, сосудистая недостаточность, мозговое кровоизлияние.

Самое тяжелое последствие – это катехоламиновый шок. При его наступлении резко меняется давление от гипертензии к гипотензии, а медикаменты не могут стабилизировать показатели, что грозит смертью больного. Злокачественные опухоли вызывают постоянные боли в животе, резкое исхудание и раннее метастазирование (распространение) во внутренние органы.

Диагностика состояния

Для выявления феохромоцитомы врач ориентируется на такие критерии:

• повышение артериального давления в молодом и среднем возрасте (чаще всего встречается от 20 до 40 лет);
• падение давления при резкой смене положения;
• спонтанное восстановление нормального давления после резкого повышения;
• наличие феохромоцитомы у близких родственников;
• изменения на глазном дне – гипертоническая ретинопатия;
• ЭКГ – в межприступном периоде обычно нет отклонений или признаки перегрузки левого желудочка, при кризе – нарушение коронарного кровообращения;
• анализ крови – повышены катехоламины, хромогранин А, глюкоза (иногда также кортизол, АКТГ, кальцитонин, кальций и фосфор);
• анализ мочи – повышено выделение катехоламинов.

УЗИ-диагностика почек и надпочечников

Для того, чтобы подтвердить диагноз проводится УЗИ, томография, сцинтиграфия и ангиография надпочечников.

Лечение феохромоцитомы

В большинстве случаев нужно удаление опухоли. Медикаменты применяются для предоперационной подготовки.

Медикаментозные препараты

Так как оперативное вмешательство и использование наркоза могут провоцировать гипертонический криз, то всем пациентам нужна медикаментозная подготовка. Для нее назначают альфа-адреноблокаторы (Эбрантил, Кардура) за 2 недели до операции. Если не достигают нормальных показателей, то добавляют антагонисты кальция (Коринфар, Амлодипин). На фоне стабильного давления к лечению подключают бета-блокаторы (Конкор, Беталок).

Для предупреждения резкого падения давления после удаления надпочечников применяется высокосолевая диета. Если она противопоказана, то накануне вводится внутривенно литр физиологического раствора.

При гипертоническом кризе рекомендуется Тропафен и Фентоламин, Нанипрус. Целесообразность применения гипотензивных препаратов для постоянного применения при феохромоцитоме низкая. Они не могут предотвратить развитие осложнений со стороны сердца, почек, глаз, головного мозга.

Операция

Удаление опухоли проводится при помощи лапароскопического доступа. Пациенту через переднюю, боковую поверхность брюшной стенки, либо со стороны спины вводится лапароскоп. Через него под контролем эндоскопа проводится иссечение одного или обоих надпочечников. При этом важно не повредить капсулу, так как это может привести к резкому повышению давления. Если оба надпочечника удаляют, то пациентам показана пожизненная заместительная терапия гормонами.

Удаление опухоли надпочечников при помощи лапароскопического доступа

Обычно давление после операции нормализуется, если этого не произошло, то возможно вненадпочечниковое расположение феохромоцитомы. Если опухоль обнаружена у беременной, то после нормализации показателей кровообращения показано прерывание вынашивания, а затем удаление опухоли. Злокачественные формы болезни после операции лечат курсами химиотерапии.

Народные средства

Сильнодействующие медикаменты, которыми лечат тяжелые формы гипертонической болезни, при феохромоцитоме бессильны. Это связано с тем, что не существует такого средства, которое могло бы остановить образование опухолевыми клетками адреналина и норадреналина. Также лекарственные препараты не могут полностью блокировать их действие, так как рецепторы к этим соединениям в большом количестве присутствуют в тканях.

Сотрите на видео о заболеваниях надпочечников, диагностике и новых возможностях в лечении:

Растительные средства при этом заболевании не могут даже применяться в профилактических целях или в комплексном лечении. В них нет таких веществ, которые могли бы действовать на надпочечники или рецепторы тканей к адреналину. Феохромоцитома обладает свойством расти и прогрессировать. Ее осложнения смертельно опасны, поэтому категорически запрещается оттягивать время при необходимости ее удаления.

Феохромоцитома появляется при наследственной предрасположенности или вследствие генетических мутаций. Основное проявление – повышение артериального давления. Гипертензия бывает постоянной или протекает в виде гипертонических кризов. Их осложнения опасны для жизни.

Для постановки диагноза вначале исследуют кровь и моче на катехоламины, а затем подтверждают наличие опухоли в надпочечниках на УЗИ и томографии. Основной способ лечения – операция. Перед ней нужна медикаментозная подготовка. Народные средства не применяются.

Надпочечники - это эндокринные органы, которые принимают участие в нормализации обмена веществ и адаптации организма к стрессовым ситуациям. Феохромоцитома надпочечника препятствует выполнению его прямых функций. Какой бы характер не имела опухоль, под ее воздействием нарушается выработка гормонов, что негативно сказывается на работе всего организма. Как же распознать развитие болезни и как ее лечить?

Причины возникновения

Феохромоцитома представляет собой новообразование, возникающее в мозговом слое надпочечников. Во время своего развития оно выделяет в кровь адреналин и норадреналин. Причин развития данного заболевания не так много:

1. Склонность к заболеванию, передавшаяся по наследственности в 10% случаев, если у кого-то из родственников человека было это заболевание, оно может возникнуть и у него.
2. Наследственные синдромы, спровоцированные атипичным разрастанием клеток эндокринных желез, включая синдром Сиппла и синдром Годлина. Затрагивает надпочечники. Также передается по наследственности.

Но наиболее часто развитие феохромоцитомы никак не зависит от болезней в семье, и она возникает спонтанно. Факторами риска, которые, возможно, провоцируют это раковое заболевание: ионизирующая радиация, постоянный стресс, мутагенные химические факторы окружающей среды. Подобное новообразование - достаточно редкое явление, но может появиться как у взрослых, так и у детей (10% случаев). Наиболее часто возникает у человека в возрасте от 20-ти до 50-ти и с большей вероятностью - у женщины. Из детей обнаруживается чаще у мальчиков.

Виды новообразования

Выявленная у пациента феохромоцитома всегда является поводом для операции по удалению надпочечника, в том числе и в связи с риском злокачественности.

В зависимости от того, где она находится, существуют такие виды феохромоцитом:

• возникающие на надпочечнике;
• развивающиеся за пределами надпочечника.

Опухоль может иметь один очаг развития или несколько. Также ее развитие возможно как на одном из надпочечников, так и на двух сразу (10−15% случаев). Природа феохромоцитомы бывает как доброкачественная, так и злокачественная. Новообразование перерождается в рак с 10% вероятностью. Если это происходит, то течение болезни отягощается, феохромоцитома дает метастазы, поскольку патологические клетки разносятся через кровь и лимфу по всему организму. Метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах, паренхиме печени, костях скелета, головном мозге и легких.

Строение опухоли

Феохромоцитома имеет хорошее кровообращение и разрастается в диаметре до 10−12-ти сантиметров. Весить новообразование будет не больше 60−70-ти грамм. Доброкачественное новообразование содержится в плотной капсуле. Метастазы и феохромоцитома злокачественного характера не имеют четко выраженной оболочки. В структуре феохромоцитом находятся хромаффиные клетки, с разной степенью нарушений клеточных процессов.

Симптомы заболевания

Симптоматика, характерная для развития заболевания, включает:

• повышение давления крови в сосудах;
• усиление сердцебиения;
• активное выделение пота;
• сильные болевые ощущения в голове;
• приступы непроизвольных мышечных сокращений;
• побледнение кожных покровов;
• одышку.

Артериальное давление при опухоли может повышаться до 200 и более мм.рт.ст.

Также существуют более общие симптомы феохромоцитомы, которые тоже могут наблюдаться не только при возникновении новообразования: беспокойное нервное состояние, боли в области желудка, проблемы с выделительной системой, снижение массы тела. При феохромоцитоме они появляются кратковременно и вскоре проходят, такое состояние человек может испытывать по паре раз за сутки. Возникают такие симптомы из-за нагрузки на организм - физической или эмоциональной.

Диагностические мероприятия

Забор анализов и проведение диагностических процедур при подозрении на феохромоцитому делается несколько раз. Пациента осматривают в спокойном состоянии и после произошедшего недавно приступа обострения симптоматики. После спонтанного обострения в кровь поступают адреналин, норадреналин, дофамин, а также их продукты распада. Они обнаруживаются и в моче. По избыточному количеству этих веществ в пробах и определяется наличие патологического изменения.

Лабораторные исследования

Анализы проводят на протяжении нескольких часов после приступа.

Курс исследований, направленных на изучение состояние организма пациента, включает:

1. Исследование состава крови: общий анализ, который покажет повышенное количество всех компонентов крови, определение количества катехоламинов в кровяной структуре.
2. Анализы мочи: за сутки и за каждые 3 часа.

Инструментальные методы диагностики

Обследование инструментального характера подразумевает изучение состояния надпочечников человека и включает:

1. Ультразвуковую диагностику (УЗИ) - выявляет расположение феохромоцитомы надпочечников и ее размеры.
2. Компьютерную томографию (КТ) - определяет характер развития новообразования, обязательно проводится перед хирургическим вмешательством.
3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) - показывает надпочечники в комплексе с брюшным пространством вокруг, уточняет размеры феохромоцитомы и характер ее развития, если КТ не показательно.
4. Сцентиграфия - обнаруживает новообразования и в надпочечниках, и в соседних органах и тканях.
5. Тонкоигольная аспирационная биопсия - проводится, если КТ и МРТ ничего не выявили и имеет ту же цель.

Феохромоцитома - это эндокринная патология, представленная новообразованием, которое в большинстве случаев локализируется в мозговом слое надпочечников. У вненадпочечниковых хромоцитом отмечаются меньшие размеры (менее 5 см в диаметре), основная масса из них локализируется в околопозвоночном пространстве брюшной полости, по 1% феохромоцитом обнаружено в грудной, брюшной полости и мочевом пузыре, а в области шеи - менее 1%. В редких случаях данный вид опухолей локализируется в головном мозге и перикарде.

Феохромоцитомы могут иметь как доброкачественный, так и злокачественный характер. Опухоль происходит из хромаффинных клеток, которые синтезируют катехоламины. Клетки, из которых состоит мозговой слой надпочечников, продуцируют адреналин и норадреналин, хромаффинные клетки, находящиеся вне надпочечников, вырабатывают только норадреналин.

Заболевание встречается редко, частота случаев данной патологии равна 1-3 на 10 000 обследованных пациентов. У людей с повышенным артериальным давлением данное заболевание встречается в 2-3 раза чаще, чем у остальных пациентов. Возрастная категория лиц, попавших в число часто диагностируемых феохромоцитом - люди 20-50 летнего возраста. Фехромоцитомы одинаково часто развиваются и у мужчин, и у женщин.

Феохромоцитомы относятся к числу гормонально-активных новообразований мозгового вещества надпочечников. Тип наследования имеет высокий уровень пенетратности и является аутосомно-доминантным. Характер данной патологии имеет связь с синдромом множественной эндокринной неоплазии II типа, также имеют место сочетания феохромоцитомы с болезнью фон Хипеппеля-Линдау (гемангиобластома мозжечка и ангиоматоз сетчатки), болезнью Реклингхаузена и другими патологиями.

Причины и патогенез феохромоцитомы

На данный момент причины развития данной патологии не выявлены. Известным фактом является развитие феохромоцитом одновременно в двух надпочечниках (10% пациентов), также исследования показали, что вненадпочечниковое расположение таких новообразований диагностируется у 10% всех больных феохромоцитомами. Одиночные опухоли чаще всего поражают правый надпочечник.

Как уже упоминалось, некоторые феохромоцитомы имеют признаки злокачественности, которую не просто определить по гистологической картине. В данном случае признаками злокачественности являются отдаленные метастазы и местная инвазия в окружающие ткани. Метастазы феохромоцитом можно обнаружить в костях, печени, лимфатических узлах и легких.

Патогенетические процессы феохромоцитом осуществляются путем воздействия избыточного количества катехоламинов на различные органы и системы, центральное место среди которых занимают нервная и сердечнососудистая системы. Также имеет значение качественный состав продуцируемых катехоламинов. Процесс выброса катехоламинов из феохромоцитов - это результат некроза опухолевой ткани или изменения кровотока в опухолевой ткани. Секреция феохромоцитом осуществляется без нервной симуляции, потому что данные опухоли не имеют иннервации.

Симптомы феохромоцитомы

Характерным признаком феохромоцитом является полиморфность симптомов. Тем не менее, большинство больных обращаются за медицинской помощью с жалобами на повышенное артериальное давление, которое плохо поддается стандартной терапии либо с пароксизмами вегетативной системы, которые сопровождаются признаками гипертензии.

Большинство пациентов на фоне постоянно повышенного артериального давления подвергаются симпатоадреналовым кризам. У некоторых больных приступы гипертензии происходят не часто. Гипертензия во многих случаях сопровождается очень высокими показателями артериального давления, что способствует ее злокачественному течению и резистентности к обычному лечению. Кризы возникают более чем у половины пациентов с феохромоцитомой и могут быть как частыми, так и спорадическими (с интервалами до нескольких месяцев).

Как правило, в процессе прогрессирования опухоли тяжесть, частота и продолжительность кризов усугубляется. Криз может произойти вследствие любой деятельности, провоцирующей смещение органов брюшины (пальпаторное обследование органов брюшной полости, физические усилия) либо переохлаждения. Психологические перенапряжения и стрессы обычно не вызывают развитие кризов.

Как проявляется

Симпатоадреналовые кризы сопровождаются обильным потоотделением, головными болями, моментальным скачком артериального давления до критических границ (больше 250/130 мм.рт.ст.), острыми болевыми ощущениями в области живота и груди, тошнотой и рвотой. В момент криза пациенты субъективно ощущают возбуждение нервной системы, чувство страха и боязнь смерти. Приступ может сопровождать изменение цвета лица (гиперемия или бледность), расширение зрачков, профузная потливость и тахикардия. Не исключено развитие приступов, сходных с эпилептическими. По завершению криза отмечается отхождение большого количества мочи (полиурия), при этом моча имеет относительно низкую концентрацию. Кризы могут вызвать парадоксальную реакцию, в результате которой после приема гипотензивных средств артериальное давление поднимается еще больше, такие ситуации могут заканчиваться мозговым инсультом, инфарктом миокарда, кровоизлияниями в глазную сетчатку, отеком мозга или легких и даже летальным исходом.

Помимо развития кризов, в процессе длительного течения феохромоцитом, проявляются симптомы активации метаболизма - пациенты значительно теряют массу тела, иногда отмечается гипертермия.

Диагностика феохромоцитомы

Для диагностических мероприятий, направленных на выявление данной патологии очень важно в первую очередь оценить клинические данные, которые позволят предположить наличие данной патологии. С этой целью проводится сбор анамнеза, физикальный осмотр пациент, выполнение лабораторных анализов и топографических исследований. К лабораторным исследованиям относится анализ суточной мочи на наличие катехоламинов или других метаболитов.

Эксреционный метод обследования предоставляет 96% информации, необходимой для постановки диагноза. Также производится забор крови на исследование медиаторов и гормонов, в которых выясняется количество норадреналина, адреналина и дофамина. В некоторых случаях показан забор крови из кубитальной вены (справа и слева), для определения содержания катехоламинов.

После выполнения всех лабораторных анализов пациент переходит к этапу топографической диагностики с использованием метайодбензилгуанидина, который аккумулируется в патологических клетках катехоламинов надпочечников.

Современная медицинская практика применяет КТ, МРТ и УЗИ для диагностики феохромоцитомы, продуктивность которых составляет 80-100%. Также в широком применении тонкоигольная биопсия под контролем КТ или УЗИ, но при данном заболевании она показана не всегда. Качественную информацию, относительно объективного состояния надпочечников предоставляет флебография, которая выполняется при помощи введения в центральную вену контрастного вещества посредством катетеризации.

Какие негативные последствия заболевания

Со стороны кардиальных изменений проявляется нарушение сердечного ритма (желудочковая экстрасистолия, синусовая брадикардия, синусовая тахикардия). Даже без значимого поражения венечных артерий весьма вероятно развитие стенокардии или инфаркта миокарда. Избыток катехоламинов провоцирует усиленное потребление кислорода миокардом, что может стать причиной ишемии миокарда.

Вследствие замедления симпатических рефлексов и уменьшения объемов плазмы, на фоне гипертонии возможно развитие коллапса.

50% пациентов страдают нарушением углеводного обмена, что провоцирует развитее вторичного сахарного диабета. Кроме того, возникает эритроцитоз либо повышение гематокрита.

Одной из встречающихся форм феохромоцитоза являются феохромоцитомы, локализирующиеся в стенке мочевого пузыря. Для клинической картины данного типа опухолей характерно проявление кризов при мочеиспускании, а также гематурия.

Некоторые клинические картины роста феохромоцитом могут сопровождаться развитием гиперкортицизма с гиперсекрецией кортизола и характерными изменениями внешности больных.

Лечение феохромоцитомы

Главным методом лечения феохромоцитомы является хирургический. Проведению операции предшествует курс медикаментозной терапии, целью которой является устранение проявлений криза и ослабление симптомов заболевания.

Для нормализации артериального давления, снятия пароксизмов и купирования тахикардии показано применение терапии, которая состоит из а-адреноблокаторов (фентоламин, феноксибензиламин, тропафен) и b-адреноблокаторов (метопролол, пропранолол). В случае гипертонического криза показано применение нитропруссида натрия, фентоламина и др.

В процессе оперативного вмешательства по поводу удаления феохромацитомы, используется исключительно лапаратомический вид доступа, по сколько он дает возможность одномоментного устранения множественных опухолей, локализирующихся за пределами надпочечников. В течение всей операции осуществляется контроль гемодинамики (АД и ЦВД). В большинстве случаев при феохромоцитоме производится тотальная адреналэктомия. При явлениях множественной эндокринной неоплазии, радикальная операция проводится с двух сторон, это значительно снижает риск рецидивов.

Как правило, после удаления новообразования происходит снижение АД, если давление не снижается, возможно наличие эктопированной опухолевой ткани.

Курс лечения злокачественной феохромоцитомы, помимо хирургического лечения, подразумевает назначение химиотерапии.

Прогноз при феохромоцитоме

Устранение доброкачественного новообразования помогает нормализовать АД и способствует регрессии симптомов, уровень пятилетнего выживания при этом равен 95%. В случае удаления злокачественной феохромоцитомы, пятилетние выживание составляет 44%.

Рецидивы феохромоцитом возникают в 12% случаев. Для минимизации осложнений необходимо регулярно проходить осмотр у эндокринолога.

– это редкая, обычно доброкачественная опухоль, которая развивается из мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники представляют собой парные железы, которые расположены прямо над обеими почками. Эти железы вырабатывают ряд важных гормонов, влияющих на весь организм человека.
Мозговое вещество надпочечников вырабатывает катехоламины (адреналин и норадреналин), которые повышают давление, учащают сердцебиение, возбуждают нервную систему.

У больных с феохромоцитомой вырабатывается слишком много адреналина, что может вызывать приступы ярости, гипертонические кризы и другие проблемы. Если опухоль не диагностировать и не лечить, то болезнь может привести к фатальному исходу.

Феохромоцитома почти всегда развивается в среднем возрасте, хотя ею могут заболеть люди всех возрастных категорий. Успешное лечение феохромоцитомы в большинстве случаев возвращает артериальное давление к норме и убирает другие симптомы.

Причины и механизм развития феохромоцитомы

Точные причины возникновения феохромоцитомы остаются под вопросом. Известно только, что эта опухоль берет начало из специальных хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники являются важным звеном эндокринной системы, их гормоны распространяются по всему организму, воздействуя на каждую его клетку. Гормоны адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин) мозгового вещества надпочечников предназначены природой для сохранения организма в опасных, стрессовых ситуациях. Они активизируют дыхание, поддерживают артериальное давление и сужают сосуды, способствуя выживанию при травмах. Они возбуждают нервную систему, придают силы в момент опасности. Физический и эмоциональный стресс вызывает высвобождение в кровь этих «гормонов стресса».

Феохромоцитома же вызывает избыточное выделение этих гормонов, с чем и связаны основные проявления заболевания.

Множественные опухоли.

Феохромоцитома обычно поражает только одну железу. Тем не менее, у некоторых людей встречается несколько опухолей и обоих надпочечниках. Хромаффинные клетки также располагаются в нервных тканях по всему телу, поэтому феохромоцитома может возникать вне надпочечников – такая опухоль называется параганглиомой. Обычным месторасположением параганглиомы является сердце, шея, мочевой пузырь и область вдоль позвоночника.

Развитие гипертонического криза.

Приступ резкого повышения давления (гипертонический криз), возникающий из-за феохромоцитомы, может длиться до 1 часа. Между этими эпизодами давление может быть нормальным или несколько повышенным.

Гипертонический криз и другие признаки феохромоцитомы могут быть спровоцированы такими факторами:

Эмоциональный стресс или страх.
Хирургическая анестезия.
Физические упражнения.
Напряжение при дефекации.
Беременность .

Повышение артериального давления также может возникнуть при употреблении следующих веществ:

Наркотики-стимуляторы (амфетамины, кокаин).
Продукты, содержащих аминокислоту тирамин (мясные консервы, ферментированные сыры, бананы, авокадо, некоторые вина).
Препараты для лечения депрессии из группы МАО-ингибиторов (фенелзин, транилципромин, изокарбоксазид и др.)

Факторы риска феохромоцитомы

В некоторых случаях феохромоцитома встречается у представителей одной семьи и связана с такими наследственными болезнями:

Множественная эндокринная неоплазия II типа (МЭН). Люди с этим заболеванием также страдают редким видом рака – медуллярным раком щитовидной железы, гиперпаратиреоидизмом (МЭН IIА) или множественными опухолями нервной ткани (МЭН IIВ).

Болезнь фон Гиппеля-Линдау. Люди с этим редким мультисистемным заболеванием находятся в группе риска феохромоцитомы.

Нейрофиброматоз 1 типа. При этом заболевании возникают множественные опухоли (нейрофибромы), пигментные пятна на коже и опухоли зрительного нерва.

Нередко эта мелкая опухоль выявляется случайно, при проведении компьютерной томографии по совершенно другому поводу. На Западе, благодаря систематическому обследованию, у больных с МЭН II типа феохромоцитому обычно выявляют еще до того (!), как возникли симптомы болезни.

Доброкачественные феохромоцитомы встречаются чаще всего. Они не распространяются по другим органам и относительно легко поддаются лечению. Реже возникают злокачественные феохромоцитомы, которые могут метастазировать в головной мозг, легкие или кости.

Симптомы феохромоцитомы

При выбросе в кровь большого количества катехоламинов возникает:

Высокое артериальное давление.
Ускоренное сердцебиение.
Повышенная потливость.
Боль в животе.
Беспокойство или ярость.
Внезапная головная боль.
Бледность кожных покровов.

Избыточное выделение в кровь гормонов может вызывать стойкое повышение давления или резкие перепады (зависящие от выброса адреналина).

Когда следует обратиться к врачу?

Поговорите со своим врачом, если у Вас возникли следующие проблемы:

У Вас бывают внезапные, значительные скачки артериального давления, которые быстро проходят.

Иногда Вы испытываете неконтролируемые приступы страха или гнева, которые сопровождаются потливостью и повышением давления.

Вы вынуждены принимать более 4 препаратов от повышенного давления, но и этого иногда оказывается недостаточно.

У Ваших родственников были перечисленные выше наследственные заболевания.

Диагностика феохромоцитомы

К сожалению, феохромоцитому далеко не всегда удается вовремя диагностировать.

При подозрении на это заболевание врач может назначить серию анализов и компьютерную томографию:

Анализы крови и мочи на содержание адреналина, норадреналина и продуктов их обмена (метанефринов). Для этого Вам может понадобиться собирать образцы мочи в течение 24 часов. При положительном результате анализов назначают следующее исследование – компьютерную томографию (КТ).

КТ надпочечников может выявить опухоль в большинстве случаев. Но иногда может понадобиться просканировать другие участки тела (шею, грудь, таз), чтобы найти опухоль.

Другие техники для выявления феохромоцитомы: магнитно-резонансная томография (МРТ), радиоизотопное сканирование с метайодобензилгуанидином (МИБГ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Генетический анализ. Различные генетические мутации могут отвечать за возникновение феохромоцитомы и параганглиомы, что может быть обнаружено при генетическом анализе. Такое тестирование особенно рекомендуется людям с отягощенной наследственностью.

Лечение феохромоцитомы

Лучший метод лечения феохромоцитомы – это хирургическое удаление опухоли.

Если по какой-то причине нет возможности удалить опухоль, то врач может назначить медикаментозное лечение:

Альфа-адреноблокаторы, или так называемые антагонисты альфа-адренорецепторов. Эти препараты блокируют воздействие адреналина на нервные окончания, уменьшая его эффекты (понижают давление). К препаратам этой группы относят феноксибензамин, теразосин, доксазозин (Кардура), празозин (Минипрес). Побочные эффекты: головная боль, тошнота, набор веса и другие.

Бета-адреноблокаторы . Эта группа препаратов широко применяется для лечения гипертонической болезни. Они блокируют действие норадреналина на нервные окончания, которые управляют работой сердца. К ним относят атенолол, метопролол (Корвитол), пропранолол. Побочные эффекты включают слабость, головную боль и головокружение.

Блокаторы кальциевых каналов, или антагонисты кальция. Эти препараты расслабляют мышечную стенку сосудов, расширяя их. Основной эффект – понижение артериального давления. Примеры антагонистов кальция: амлодипин (Норваск), дилтиазем, никардипин. Побочные эффекты: запор, тахикардия, головная боль и другие.

Метирозин (Демсер). Этот препарат непосредственно угнетает выработку катехоламинов. Понижает артериальное давление. В США метирозин назначают тем больным, кому не помогают другие гипотензивные препараты. Среди побочных эффектов депрессия, сонливость, диарея.

Хирургическое лечение феохромоцитомы чаще всего заключается в полном удалении затронутого опухолью надпочечника. После успешной операции симптомы обычно исчезают, артериальное давление приходит в норму.

Если поражены оба надпочечника, то придется удалить их вместе. После такой операции больной должен будет принимать заместительные препараты, которые содержат гормоны надпочечников в необходимых дозах. Это существенно затрудняет жизнь больного, но бывает единственным возможным выходом.

Для удаления феохромоцитомы иногда применяют лапароскопический метод. При такой операции больному через небольшие разрезы вводят в брюшную полость особые инструменты, которыми и производят удаление. Это позволяет избежать большого разреза на животе и длительного периода восстановления после операции.

Иногда хирургическое лечение невозможно. Это зависит от того, насколько сильно опухоль разрослась. Если феохромоцитома злокачественная, то кроме операции может понадобиться облучение и химиотерапия, чтобы разрушить оставшиеся раковые клетки.

Осложнения феохромоцитомы

Основные осложнения феохромоцитомы связаны с повышенным артериальным давлением, которое повреждает сосуды жизненно важных органов, приводя иногда к фатальным последствиям.

Осложнения феохромоцитомы включают:

Инсульт.
Психозы.
Припадки.
Нарушение зрения.
Сердечная недостаточность.
Почечная недостаточность.
Острая дыхательная недостаточность.
Повышенный риск сахарного диабета.
Внезапная смерть.

Очень высокое артериальное давление (гипертонический криз) может возникать при внезапном выделении в кровь большого количества катехоламинов. Уровень давления выше 180/110 считается очень опасным. Это может приводить к таким опасным для жизни последствиям, как кровоизлияние в мозг (инсульт) и нарушение сердечного ритма (аритмия).

При гипертоническом кризе больному нужна срочная медицинская помощь!

Феохромоцитома, симптомы которой нередко включают в себя головную боль, тахикардию и чувство тревожности, является одним из видов гормонально-активных опухолей, носящих как доброкачественный, так и .

Феохромоцитома – это редкое заболевание представляет собой опухоль мозгового слоя надпочечников, которая выделяет значительное количество адреналина или норадреналина, принадлежащих к категории гормонов-катехоламинов.

Согласно статистике, данная патология поражает не более двух людей из миллиона – как правило, в возрасте от 20 до 50 лет, однако 10% пациентов составляют дети. Для опухоли данного вида характерно хорошо развитое кровообращение, снаружи она полностью окружена капсулой.

Минимальный размер такого новообразования составляет 0,5 см., а максимальный – 14 см. В 90% из всех случаев заболевания, опухоль оказывается доброкачественной. Основными причинами феохромоцитомы являются множественная эндокринная неоплазия, а также наследственная предрасположенность.

Существует три формы феохромоцитомы, которые различаются между собой по своему течению и симптомам:

1. пароксизмальная;
2. постоянная;
3. смешанная.

Пароксизмальная

Пароксизмальная форма феохромоцитомы наиболее широко распространена и встречается приблизительно у 85% пациентов.

При такой форме патологии, как пароксизмальная феохромоцитома надпочечника, симптомы включают частые гипертонические кризы, сопровождающиеся сильными головными болями, головокружениями, одышкой, болезненностью в области груди и сердца.

При этом наблюдается заметное побледнение кожных покровов, судорожные спазмы мышц, а также непреодолимое чувство страха и тревоги.

Обычно длительность гипертонического криза при пароксизмальная форме феохромоцитомы может составлять несколько минут, однако при тяжелых состояниях он может затянуться до трех часов и более. По окончанию криза пациент чувствует себя очень ослабшим и усталым.

Постоянная

Для постоянной формы течения заболевания, характерен стабильно высокий уровень артериального давления, поэтому ее легко перепутать с первичной гипертензией.

Другими проявлениями являются эмоциональная неустойчивость и общая слабость.

При данном заболевании слишком высок риск развития сахарного диабета и некоторых других нарушений.

Смешанная

Смешанная форма данной патологии характеризуется возникновением периодических гипертонических кризом на фоне хронического повышенного уровня артериального давления. Основными факторами, которые провоцируют подобные кризы, являются стрессовые ситуации и нервные потрясения.

Наиболее опасным вариантом течения данного заболевания является катехоламиновый шок – состояние, при котором уровень давления меняется слишком часто и резко.

Симптомы

При развитии феохромоцитомы начинают в значительном количестве выделяться адреналин и норадреналин – гормоны, которые оказывают существенное влияние на различные системы человеческого организма – преимущественно, на нервную, сердечно-сосудистую и эндокринную.

При диагностике феохромоцитомы симптомы диагностика выделяют следующие:

• повышение кровяного давления в артериях и венах . Это вызвано сокращением гладких мышц сосудов под воздействием гормонов-катехоламинов. Наблюдается одновременное повышение верхнего (систолического) и нижнего (диастолического) давления;
• нарушения ритма сердца, связанные с увеличением частоты и силы сердечных сокращений, аритмия и тахикардия;
• перевозбуждение нервной системы – перепады настроения, чрезмерная утомляемость, ощущение страха и беспокойства;
• повышение активности различных желез . На данном этапе слезотечение, потоотделение, а также выделение вязкой слюны;
• нарушения желудочно-кишечного тракта – болезненные спазмы, тошнота, запоры, диарея, вызванные тем, что выделяемый адреналин стимулирует альфа- и бета-адренорецепторы.
• побледнение кожных покровов , возникающее в результате сужения кровеносных сосудов. Бледная кожа является прохладной на ощупь, но после резких повышений давления начинаются приливы крови, вследствие чего она краснеет;
• нарушения нормальной работы органов зрения . Острота зрения ухудшается, а перед глазами начинают возникать световые вспышки или темные пятна, являющиеся подвижными. При обследовании у доктора-окулиста выясняется, что глазное дно претерпело определенные изменения. Кроме того, на белковых оболочках глаз могут проявляться образования красного цвета, именуемые гифемами;
• резкое снижение массы тела . Происходит это без существенного изменения обычного режима питания. Пациент в таком состоянии может потерять, в среднем, от шести до десяти килограммов.

Наиболее частыми проявлениями феохромоцитомы являются приступы повышения давления, которые могут продолжаться от нескольких минут до нескольких часов, сопровождаясь учащенным сердцебиением, головными болями и повышенным потоотделением.

Если у пациента развивается злокачественная опухоль, которая носит название феохромобластома, он стремительно теряет массу тела и испытывает сильные боли в области живота. Кроме того, у него может возникнуть сахарный диабет.

Диагностика

Для доктора, диагностирующего феохромоцитому, очень важно отличить данное заболевание от гипертонии, для которой характерны схожие симптомы, в частности, периодически возникающие гипертонические кризы. Поэтому на данном этапе необходимо проводить дифференциальную диагностику между этими двумя видами заболеваний.

Анализы на феохромоцитому

Для максимально точного определения диагноза проводятся специальные стимулирующие пробы с тропафеном или фентоламином.

Данные препараты являются альфа-адреноблокаторами, которые способны вызывать блокировку воздействия адреналина и норадреналина на человеческий организм.

Эти виды проб предусмотрены для тех пациентов, у которых сохраняется артериальное давление на уровне 160/110 мм рт.ст. и выше. 1 мл 2% раствора тропафена или 1% фентоламина вводится внутривенным способом.

Если в течение следующих пяти минут уровень давления снизится на 40/25 мм рт.ст, вероятность наличия феохромоцитомы очень высока.

Поскольку используемые для пробы препараты могут вызвать ряд побочных эффектов, пациенту необходимо полежать в спокойном расслабленном состоянии в течение двух часов.

Для подтверждения диагноза также применяется ряд лабораторных исследований:

• общий анализ крови;
• вычисление уровня катехоламинов в составе крови;
• анализ мочи.

К эффективным инструментальным методам диагностического исследования, применяемым в данном случае, относятся:

• , которое позволит с максимальной точностью определить размер и локализацию новообразования;
• компьютерная томография, в результате которой определяется характер опухоли – доброкачественный или злокачественный;
• магнитно-резонансная томография – особый вид диагностического исследования, который позволяет выявлять малейшие новообразования, имеющие размеры от двух миллиметров, а также их точную локализацию;
• аспирационная тонкоигольная биопсия – метод диагностики, проводимый под местным обезболиванием и позволяющий определить характер опухоли;
• сцинтиграфия надпочечников – метод, подразумевающий внутривенное введение сцинтадрена и йодхолестерина, а также последующую регистрацию их присутствия при помощи специальной детекторной гамма-камеры. Этот тип диагностики определяет феохромоцитомы, которые развиваются не только на самом надпочечнике, но и поблизости него. Также он позволяет с максимальной точностью определить расположение метастазов, если новообразование имеет злокачественный характер.

Лечение заболевания требует соблюдение постельного режима, а также прием лекарственных препаратов, включающих в себя альфа- и бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов, а также ингибиторы синтеза гормонов-катехоламинов.

При гормонально-активной феохромоцитоме, а также гормонально не активной, но имеющей размеры более 4 сантиметров, показано проведение хирургической операции. Для ее проведения может использоваться как открытый, так и менее травматичный, лапароскопический доступ.

По мнению большинства докторов, лапароскопический метод является наиболее эффективным, поскольку после проведения операции полностью устраняются симптомы, предотвращаются риски инсультов, а также минимизируется опасность рецидивов заболевания.

Видео по теме

О признаках, диагностике и лечении феохромоцитомы в телепередаче “Жить здорово!” с Еленой Малышевой:

Своевременная диагностика феохромоцитомы и грамотное лечение чрезвычайно важны при таком серьезном заболевании. Поэтому нужно внимательно отнестись ко всем его симптомам и проявлениям.