) — это стеноз легочной артерии. Порядка одиннадцати процентов всех больных различными пороками сердца имеют именно этот недуг. Стеноз легочной артерии отличается наличием препятствия для тока крови в районе клапана легочного ствола. Причиной для возникновения препятствия являются сращенные створки клапанов. Чаще всего они образуют сплошную мембрану с отверстием в центре. В большинстве своем такой врожденный порок сердца как стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка — это клапанный стеноз, но иногда он встречается в комплексе с другими пороками сердца.

Особенности болезни

Величина отверстия при стенозе легочной артерии может быть разнообразной и напрямую влиять на состояние больного.

• При размере отверстия в один миллиметр новорожденному требуется срочное хирургическое вмешательство, иначе наступит летальный исход.
• А вот при нормальном размере отверстия, порок может быть обнаружен через пару лет жизни, да и то случайно. Ведь характерные проявления не очень симптоматичны: давление в правом отделе ниже, чем в левом, а дрожание над сердцем не может являться точным признаком.

При стенозе легочной артерии правый желудочек сердца работает с постоянной перегрузкой. Это всегда приводит к утолщению его стенки и расширению внутренней полости. Поэтому за ребенком с подозрением на подобный порок необходимо постоянно наблюдать. Лучше всего развитие болезни покажет уровень давление на сердечном клапане. Когда разница между легочной артерией и правым желудочком составит пятьдесят миллиметров ртутного столба, то необходимо делать операцию. В основном, это происходит в возрасте до девяти лет.

Взрослые не страдают стенозом легочной артерии, так как порок кардиохирурги устраняют еще в младенчестве или детстве. Но при устранении дефекта простым рассечением створок, их геометрическое строение не восстанавливается. И, соответственно, у пациента может развиваться недостаточность сердечных клапанов, ведь кровь они пропускают хорошо, но захлопываются не полностью.

Поэтому во взрослом возрасте может встать вопрос о замене сердечного клапана на протез. Но это уже, скорее, последствия. А теперь давайте рассмотрим степени стеноза легочной артерии.

Вид сердца при стенозе легочной артерии

Стадии стеноза легочной артерии

Различают четыре стадии стеноза легочной артерии:

• умеренный стеноз — I стадия. Жалобы у больного отсутствуют, ЭКГ показывает небольшую перегрузку правого желудочка сердечной мышцы. Систолическое давление до шестидесяти миллиметров ртутного столба;
• выраженный стеноз — II стадия. Характеризуется явным проявлением симптомов. Систолическое давление сердечной мышцы в правом желудочке от шестидесяти до ста миллиметров ртутного столба;
• резкий стеноз — III стадия. Тяжелая стадия течения болезни, появляются признаки нарушения кровообращения, давление на клапане легочной артерии и правого желудочка выше ста миллиметров ртутного столба;
• декомпенсация — IV стадия. Явные признаки дистрофии миокарда, очень сильное нарушение кровотока. Развивается сократительная недостаточность правого желудочка, поэтому систолическое давление может быть невысоким.

По уровню кровотока можно выделить клапанный (самый распространенный), подклапанный и надклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. Очень редко встречается и комбинированная форма заболевания.

• При клапанном стенозе створки клапана срастаются, и он имеет куполообразную форму с отверстием посередине.
• Подклапанная степень болезни выглядит как воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка в результате аномального разрастания фиброзной и мышечной ткани.
• Надклапанный стеноз может быть представлен неполной или полной мембраной, локализованным сужением, множественными периферическими стенозами легочной артерии, диффузной гипоплазией.

Причины возникновения

Стеноз легочной артерии может быть:

• врожденным. Плохая наследственность, краснуха, перенесенная будущей матерью во время беременности, химическая и лекарственная интоксикация и многие другие факторы;
• приобретенным. В результате различных заболеваний может развиться вегетация клапана и, как следствие, стеноз. Иногда он возникает в следствии сжатия легочной артерии увеличенными лимфоузлами или ее склерозом.

Симптомы стеноза легочной артерии

Симптомы стеноза легочной артерии зависят от его стадии. При систолическом давлении от пятидесяти до семидесяти миллиметров ртутного столба — они отсутствуют.

Наиболее часто встречаемые симптомы:

• повышенная утомляемость при физической нагрузке;
• одышка;
• аускультация (сердечный шум);
• головокружение;
• слабость;
• сонливость;
• боли в области сердца;
• обмороки;
• стенокардия;
• набухание и пульсация шейных вен;
• сердечный горб.

Диагностика

Диагностика стеноза легочной артерии включает в себя совокупность различных инструментальных исследований и физикальных данных.

• Во втором межреберье, слева от грудины слышится грубый систолический шум. Он проводится по направлению к ключице и отлично прослушивается в межлопаточном отделе. Второй тон на первой и второй стадиях болезни выслушивается практически без изменений, но при выраженном стенозе может исчезать полностью.
• При незначительном стенозе электрокардиограмма отклонений не показывает. На всех остальных стадиях заболевания наблюдаются признаки гипертрофии правого желудочка сердечной мышцы. Могут проявляться наджелудочковые аритмии.
• Эхокардиография показывает дилатацию правого желудочка сердечной мышцы и постстенотическое расширение легочной артерии. Допплерография позволяет выявить и определить разницу давления между легочным стволом и правым желудочком.
• На рентгенографических исследованиях видно обеднение легочного рисунка и постстенотическое расширение ствола легочной артерии.

Лечение

Терапевтическим и медикаментозным способами

Применяют для подготовки к операции или облегчения состояния пациента на неоперабельной IV стадии.

Наблюдение за больными включает в себя:

• регулярное проведение эхокардиографии;
• профилактику инфекционного эндокардита;
• профилактическая антибиотекотерапия;
• выявление носителей стрептококковой инфекции с санацией хронических очагов.

Операция

Единственный эффективный метод лечения данного порока сердца — это хирургическая операция. Кардиохирурги успешно проводят ее с 1948 года и с тех пор методы значительно прогрессировали. Оперировать пациента желательно на второй или третьей стадии развития недуга. Больных с умеренным стенозом наблюдают, но к операции не готовят.

Устраняют порок с помощью нескольких видов операций:

• закрытая легочная вальвулопластика. Ранее использовалась для устранения многих пороков, но в настоящее время наиболее часто употребляется для лечения стеноза легочной артерии. Операцию проводят через левосторонний переднебоковой подход к сердцу в четвертом межреберье. С помощью специального инструмента, вальвулота, рассекаются сращенные стенки клапанов, с помощью специальных держалок уменьшается кровотечение. После рассечения мембраны отверстие расширяют зондом Фогарти или дилатором;
• легочная вальвулотомия. Операция, которая выполняется с помощью катетеризации. Зонд вводится чрезвенозным путем и снабжен специальными ножами или баллоном;
• открытая вальвулотомия. Проводится при подключении искусственного кровообращения и вскрытия грудной клетки для получения доступа к сердцу. Надрез делается на просвете легочного ствола и через него изучается строение сращенных клапанов. Затем они разрезаются строго по положению комиссур, от срединного отверстия до основания створок. Отверстие клапана и подклапанное пространство контролируется визуально или с помощью пальца кардиохирурга. Этот метод устранения порока считается самым эффективным.

Осторожно! Видео показывает, как происходит операция при стенозе легочной артерии (нажмите чтобы открыть)

[свернуть]

Профилактика заболевания

Профилактика внутриутробного развития порока включает в себя ограничение влияния на будущую мать вредных факторов и обеспечение нормального течения беременности. Все больные с подозрением на стеноз легочной артерии обязаны регулярно наблюдаться у кардиолога и проводить мероприятия по профилактике инфекционного эндокардита.

Осложнения

При стенозе легочной артерии могут развиваться дистрофия миокарда, частые воспалительные заболевания дыхательных путей и повышенная предрасположенность больных к ним, может появиться септический эндокардит. При особо запущенных случаях:

• недостаточность правого желудочка;
• инфаркт миокарда.

И напоследок мы расскажем о средней продолжительности жизни и прогнозе при стенозе легочной артерии.

Прогноз

В современной медицине кардиологи не допускают развитие болезни, делая операцию в раннем детстве. Но при отказе некоторых родителей от операции по религиозным или иным соображениям, вероятность летального исхода возрастает в несколько сотен раз. При отсутствии лечения больной умирает в пятилетний срок.

Главное, помните, даже если врач диагностирвал у плода стеноз легочной артерии, все поправимо, не стоит отчаиваться!

Осторожно! В видео показана операция при клапанном стенозе легочной артерии (нажмите чтобы открыть)

Легочная артерия выносит кровь из сердца и является самым крупным сосудом в организме человека. Патологическое ее сужение, называют стеноз легочной артерии (уменьшается просвет сосуда).

Наше сердце, обеспечивая непрерывный ток крови, помогает доставлять питание всем клеткам тела, уносить углекислый газ и продукты метаболизма. Сердце здорового человека беспрерывно качает кровь. В его работе выделяют три фазы.

Период сокращения желудочков для проталкивания крови в сосуды составляет 0,32 секунды. Период сокращения предсердий длится 0,11 секунд. Расслабление сердца, чтобы принять кровь - 0,4 секунды. В общей сложности, цикл продолжается 0,85 секунд. В минуту проходит, в среднем, 70 циклов. Но бывают различные отклонения в работе, так называемые .

Виды

Бывают такие виды стеноза легочной артерии, в зависимости от места локализации патологии:

• Клапанный (встречаемость 90 %);
• Надклапанный (5 %);
• Подклапанный (5 %).
• Комбинированный (объединяет второй и третий, или же с другими врожденными болезнями сердца).
• При изолированном стенозе легочной артерии со стороны клапана происходит сужение в артерии правого желудочка. Это образует барьер, из-за чего выброс крови затрудняется. Его встречаемость достигает 12 %.

Выделяют 4 стадии стеноза легочной артерии, которые подразделяют в зависимости от давления крови в сосудах и сердце. Это распознают с помощью двух показателей: АД - давление в артериях. И градиент давления, разность давления в двух отделах , взаимосвязанных между собой.

1. При первой стадии стеноза характерно умеренное сужение отверстия в артерии. Здесь не выше 60 мм ртутного столба, разница давления в желудочной и легочной артерии составляет 30 мм ртутного столба;
2. Показателем второй стадии стеноза артерии является предел артериального давления 100 мм ртутного столба, градиент не достигает 80 мм. ртутного столба;
3. Диагноз третьей стадии - сужение отверстия артерии явно выражено, артериальное давление выше 100 мм ртутного столба, разница давления в желудочной и легочной артерии составляет выше 80 мм. ртутного столба.
4. На последней стадии нарушается кровообращение, развивается дистрофия миокарда. Желудочек реже сокращается, поэтому давление падает. Она является самой серьезной.

Как уже говорилось выше, на стеноз легочной артерии влияет давление и градиент, поэтому он может проявлять себя различным способом. Когда показатели невысокие, то стеноз может себя не выдавать. То есть, человек не заметит того, что он болен.

Симптомы

Симптомы стеноза легочной артерии становятся заметны на 3-4 стадиях.

1. У взрослых: быстрое утомление, слабость, кружится голова, клонит в сон, обмороки, шейная вена становится больше и видна, кожа бледная, губы, щеки, синие, замечают округлое выпячивание в области груди.
2. У детей: маленький рост, вес, частые ОРВИ, воспаление легких.

У еще не родившихся детей с помощью фотографирования рентгеновскими лучами или же по шуму можно узнать болен он или нет ребенок. У только что появившихся на свет малышей, стеноз легочной артерии может не образовывать сложные формы, вследствие чего ребенок может нормально жить и развиваться. Но если форма выраженная, то без должного лечения не обойтись. Новорожденный может не прожить и года.

Диагностика

Для установления диагноза проводят обследование разными способами, включающими анализ и диагностику посредством специальных приборов.

На ощупь выявляют смещение сердца. При прослушивании и графическом регистрировании звуков выявляют (обязательно применяют при наличии симптомов у детей).

Фотографирование внутреннего строения при помощи лучей рентгена наблюдают расширение сердца, при этом изображение легких объединено.

Показывает на сколько нагружен желудочек сердца. С помощью ультразвуковых волн смотрят расширена ли артерия, выходящая из легкого, а также, значения давления в желудочке и ветвях легочного ствола. (Обязательно применяют, если присутствуют признаки у детей.)

Методом погруженного зонда определяют давление правых отделов сердца и градиент. Диагностика основана на измерении плотности тока заряженных частиц на помещенное в плазму вещество, хорошо проводимое электрический ток, в зависимости от его потенциала. Различают цилиндрический, сферический и плоский устройства, используемые для диагностики плазмы.

Такое количество методов выявления стеноза легочной артерии важно для того, чтобы не перепутать его с другими заболеваниями сердца.

Лечение проводят при наступлении 2-3 стадии стеноза. Наиболее эффективен способ проведения операции, с целью восстановления функций клапанов сердца, так называемая вальвулопластика. Ее различают на открытую и баллонную.

При первой разрезают сросшиеся полулунные створки клапана. Но чаще используют баллонную. При этом через кожу в артерию вводится трубка с небольшим баллоном на конце. При достижении нужного места, баллон надувается, что способствует расправлению клапана. После этого, баллон сдувается, трубку достают. Все это наблюдают при помощи рентгеновского аппарата и делают снимок.

После проделанной операции больной еще шесть часов должен соблюдать постельный режим. Если состояние его стабильно, то пациента выписывают уже на следующий день.

При надклапанном сужении накладывают протез. При подклапанном удаляют увеличившуюся мышцу правого желудочка.

Возможные осложнения

Выявление и лечение стеноза легочной артерии не может заставлять себя ждать, потому что, возможны осложнения. И даже вмешательство хирурга не в силах дать сто процентного результата. Есть вероятность развития порока сердца, при котором поток крови польется обратно из легочного ствола.

Чтобы понять нужна ли операция ребенку, врачи следят за уровнем сжатия легочной артерии. Операцию не назначают при первой стадии заболевания или, ежели нет жалоб. Чаще всего ее проводят при достижении возраста от пяти до десяти лет.

Если же заболевание серьезное, то проводится незамедлительное хирургическое вмешательство. В таком случае, ребенок ограничен в физических нагрузках до 2-х лет.

Прогноз

В незначительной форме стеноз не влияет на комфортность или продолжительность жизни взрослого или ребенка. Но в выраженной форме очень опасен, может привести к неожиданной смерти. Прогноз после операции - увеличение длительности жизни примерно на пять лет.

Профилактика

Для профилактики стеноза, беременной женщине нужно заботиться о нормальном протекании беременности. При рождении ребенка необходимо настаивать на полном его обследовании. Это, так же, может помочь при выявлении приобретенных заболеваний. При положительном результате такого обследования назначают необходимое лечение.

Кроме того, в качестве предупреждения заболевания, у детей, находящихся еще в утробе, кроме заботы о беременной, должны быть приняты все меры по своевременному опознаванию заболевания, в результате чего, необходимо назначить соответствующее лечение.

Пациент, имеющий склонность к стенозу должен проверяться у кардиолога - занимается диагностированием, лечением и назначением необходимых профилактических мер. Кроме этого, принимать все меры, для профилактики клапанного аппарата сердца и покрова, выстилающего внутреннюю поверхность сосудов.

Врожденную обструкцию выводного тракта правого желудочка в зависимости от уровня сужения подразделяют на клапанный стеноз, подклапанный, сужение легочного ствола и периферических ветвей легочной артерии. Обструктивные поражения разных сегментов выводного тракта, изолированные или сочетающиеся с другими ВПС, составляют в 25-30% врожденных аномалий сердца.

Первое описание порока относится к 1749 г. и принадлежит De Senae, затем – Morgagni. После внедрения катетеризации сердца зарегистрированная частота этой аномалий составляет 8-10%. Описаны семейные случаи легочного стеноза. Так, среди сибсов 125 лиц с легочным стенозом у 2,2%-2,9% был порок, главным образом легочный стеноз. Среди детей с ВПС изолированный клапанный стеноз легочной артерии встречается у 1,7% мужских пробандов и у 3,8% женских пробандов.

Анатомия

Нормальный клапан легочной артерии как бы вставлен в инфундибулум правого желудочка и поддерживает фиброзно-эластические стенки легочных синусов на уровне вентрикулоартериального соединения. Створки прикрепляются в виде полулуний, ограничивая синусы клапана. Суженные клапаны можно разделить на:

куполообразные;

диспластические;

нетипичные.

В куполообразных клапанах, в отличие от нормальных и диспластических, линия прикрепления створок почти циркулярная. Клапанный стеноз образован сращением створок. Во время систолы клапан принимает форму конуса или купола, выдающегося в легочный ствол.

Сросшиеся створки хорошо видны со стороны легочной артерии, они разделены двумя-четырьмя складками, которые радиально расходятся и крепятся к стенке легочного ствола на уровне синотубулярного соединения, создавая сужение, похожее на талию. В 20% случаев легочный клапан двустворчатый. У старших детей и взрослых вокруг отверстия могут фиксироваться бородавчатые вегетации или кальцинаты. Створки умеренно утолщены. Разделение сросшихся створок при куполообразных сужениях не восстанавливает нормальной структуры клапана, даже если баллонная вальвулопластика или хирургическая вальвулотомия устраняет стеноз.

Диспластическая форма стеноза легочного клапана встречается реже, чем типичное сужение. При дисплазии клапана линия прикрепления створок нормальная, полулунная. Обструкцию создают малоподвижные утолщенные створки в сочетании с гипоплазией клапанного кольца, надклапанного втяжения, узкого или короткого легочного ствола, зачастую с периферическими стенозами легочной артерии. Обычно имеются три отдельные несращенные створки, состоящие из дезорганизованной миксоматозной ткани. Однако небольшой эффект баллонной вальвулопластики позволяет предположить наличие некоторого комиссурального сращения. Створки утолщены целиком – от свободного края до места прикрепления. В неонатальном периоде дисплазия клапана видна на ангиокардиограмме. После успешной баллонной дилатации в среднесрочном отдаленном периоде клапан становится более гибким и со временем спонтанно нормализуется.

Клапанное "кольцо" обычно сужено. Гистологические исследования нормальных и аномальных легочных клапанов не обнаружили четкого фиброзного кольца, которое является скорее удобным клиническим термином, чем анатомической структурой. Если сужение выводного тракта правого желудочка вызвано дисплазией клапана, оно часто сочетается с сердечными и несердечными аномалиями, носит семейный характер и обнаруживается у большинства больных с синдромами Noonan, Williams, Alagille, хотя для них более типичными являются периферические легочные стенозы.

Правый желудочек резко гипертрофирован, полость его уменьшена. Гипертрофия особенно заметна в инфундибулярной части желудочка, вызывает динамическое сужение выводного тракта. Степень гипертрофии миокарда и папиллярных мышц соответствует выраженности стеноза. В тяжелых случаях развивается вторичная кардиомиопатия как проявление врожденной дисплазии миокарда. Миокард часто плотный из-за диффузного кардиосклероза, возможны изменения по типу инфаркта субэндокардиальной области свободной стенки и папиллярных мышц, что является следствием дефицита коронарного кровотока. Верхушечную часть и выводной тракт заполняют плотные утолщенные трабекулы. Это свидетельствует о том, что при внутриутробном развитии нарушен механизм абсорбции нормальной эмбриональной губчатой мезенхимальной ткани. Именно состояние миокарда во многом определяет продолжительность жизни, время появления сердечной недостаточности, характер послеоперационного течения.

Эндокард инфундибулума часто утолщен по типу локального фиброэластоза. Трехстворчатый клапан имеет признаки дисплазии, утолщен, с разрастанием фиброзной ткани вдоль линии комиссур и в местах прикрепления сухожильных хорд. Примерно у половины пациентов трехстворчатый клапан нормальных размеров, у остальных диаметр клапана меньше нормы и у 10% пациентов имеется истинная гипоплазия клапана. Правое предсердие при резком стенозе увеличено, стенка его утолщена. В большинстве случаев овальное окно открыто, реже имеет место ДМПП. Через него разгружается правое предсердие, вызывая при выраженном право-левом сбросе цианоз.

Типичное постстенотическое расширение легочного ствола начинается от легочного клапана и простирается на левую легочную артерию в связи с направлением выводного тракта правого желудочка в левую сторону. Исключения составляют случаи дисплазии клапана. Механизм дилатации связан с воздействием на стенку легочного ствола высокоскоростной струи крови из узкого отверстия клапана. Степень постстенотической дилатации не пропорциональна тяжести стеноза. Умеренный стеноз вызывает большую дилатацию, чем выраженный.

Постстенотическое расширение не всегда отмечается у новорожденных и отсутствует при изолированном инфундибулярном стенозе, а также при клапанных стенозах, сочетающихся с двусторонними сужениями легочных артерий. При этом легочный ствол обычно уже, чем дистальные ветви.

Правосторонняя дуга наблюдается крайне редко, но если она есть, следует заподозрить инфундибулярный, а не клапанный стеноз.

Клапанный стеноз легочной артерии может быть компонентом множества более сложных внутрисердечных аномалий, включая:

тетраду Фалло;

двухкамерный правый желудочек;

сужения периферических артерий и другие пороки.

Диффузная обструкция инфундибулярной части желудочка может быть проявлением гипертрофической кардиомиопатии как следствие диффузного миокардиального процесса, в частности, наблюдаемого у молодых людей.

Зависимое от правого желудочка коронарное кровообращение при стенозе легочной артерии является казуистикой.

Эмбриология

Считается, что наиболее вероятным патогенетическим механизмом образования клапанного стеноза является недоразвитие дистальной части бульбуса сердца, из которого развивается легочный клапан. Однако трудно понять, как аномалия развития бульбуса сердца могла привести к сращению хорошо сформированных створок легочного клапана в сердце, в котором развитие межжелудочковой перегородки завершено. Существует предположение, что легочный стеноз или атрезия могут быть результатом фетального эндокардита. Важную роль играют генетические факторы, поскольку подклапанный и клапанный стенозы ассоциируются с множеством соматических аномалий, таких, как особая внешность, низкий рост и умственное отставание без больших хромосомных аномалий.

Гемодинамика

В связи с препятствием оттоку крови из правого желудочка давление в нем значительно повышается, пропорционально степени сужения. Гипертрофированный правый желудочек способен обеспечивать нормальный выброс в легочную артерию, не оказывая отрицательного влияния на фетальное кровообращение. Однако при тяжелом стенозе выброс правого желудочка снижается и внутриутробное кровообращение напоминает таковое при атрезии легочной артерии, хотя желудочковая камера определенно больше, чем при атрезии. У плода и новорожденного увеличенная постнагрузка компенсируется гиперплазией мышечных клеток одновременно с усилением артериогенеза. У взрослых мышечные клетки гипертрофируются и плотность капиллярной сети недостаточна для кровоснабжения большой мышечной массы. Особенности фетального и неонатального миокарда позволяют генерировать высокое давление в желудочке, необходимое для поддержания нормального кровотока через сужение.

При резком фиксированном сужении отверстие клапана не растет с возрастом, степень стеноза увеличивается, так как скоростной поток крови усугубляет клапанную деформацию. В этих условиях желудочек дилатируется и развивается сердечная недостаточность. Легочный кровоток снижается, однако снабжение организма кислородом не страдает из-за увеличения экстракции кислорода тканями. При нагрузке этот компенсаторный механизм становится недостаточным, поэтому может развиться периферический цианоз. Центральный цианоз возникает вследствие право-левого шунта через открытое овальное окно или ДМПП. Сброс крови справа налево обусловлен повышением диастолического давления в правом желудочке из-за гипертрофии и снижения растяжимости желудочка.

Клиника

У большинства больных с клапанным легочным стенозом симптомы отсутствуют и порок выявляется при рутинном обследовании. При наличии симптоматики она варьирует от небольшой одышки и умеренного цианоза при нагрузке до признаков сердечной недостаточности. У младенцев порок не проявляется, за исключением детей с критическим легочным стенозом. Жалобы прогрессируют с возрастом, хотя равная выраженность сужения в одних случаях приводит к инвалидности, а в других пациенты живут без ограничений во взрослом возрасте. Одышка и утомляемость при нагрузке являются признаками недостаточного сердечного выброса, который в покое покрывает энергетические потребности. Тяжелая физическая нагрузка может спровоцировать обморок и даже внезапную смерть. Боль в области сердца и в эпигастральной области, особенно при нагрузке, является следствием дефицита кровоснабжения миокарда.

Рост и развитие детей с этим пороком обычно нормальные, они хорошо упитаны, лицо лунообразное, как у здоровых детей.

Выраженный цианоз, пальцы в виде барабанных палочек и полицитемия являются признаком большого межпредсердного дефекта. Этот признак наблюдается не только в случаях резкого стеноза, но и при гипоплазии правого желудочка без очевидного стеноза. Таким образом, сам по себе цианоз не является надежным признаком тяжелого сужения легочной артерии. Присаживание на корточки не характерно для данного порока.

Пульсация яремной вены появляется и увеличивается при выраженном стенозе, однако у младенцев и детей она не выражена. Отмечается пресистолическая пульсация печени даже без признаков сердечной недостаточности.

Тяжелый легочный стеноз сопровождается асимметрией грудной клетки без сердечного горба. Во II-III межреберьях слева от грудины почти всегда отмечается систолическое дрожание. Оно может отсутствовать у маленьких детей при слабом и тяжелом стенозе с сердечной недостаточностью. Увеличенный верхушечный толчок является важным физикальным признаком порока, и если этот признак отсутствует, диагноз сомнителен. Умеренный стеноз сопровождается незаметной пульсацией желудочка, которая лучше ощущается после нагрузки. При тяжелом стенозе приподнимающий сердечный толчок более очевиден.

Аускультативные признаки клапанного стеноза настолько характерны, что диагноз можно поставить без специальных лабораторных исследований. Первый тон нормальный и его необходимо отличать от щелчка выброса правого желудочка. Щелчок генерируется в момент полного открытия куполообразного легочного клапана. Наличие щелчка говорит о слабом или умеренном стенозе. При более тяжелом стенозе щелчок возникает раньше или неотделим от первого тона. Интенсивность щелчка выброса изменяется с фазами дыхания, снижаясь при вдохе и увеличиваясь при выдохе. Во время вдоха энергичные сокращения правого предсердия передаются в правый желудочек и на нижнюю поверхность клапана легочной артерии.

В начале сокращения правого желудочка клапан уже находится в относительно открытом состоянии. Его систолическая экскурсия снижена и систолический щелчок слабый или отсутствует. И наоборот, во время выдоха гемодинамический эффект сокращения правого предсердия снижен. Во время систолы правого желудочка клапан находится в относительно закрытом состоянии, поэтому амплитуда его систолической экскурсии максимальна, что обусловливает громкий щелчок выброса.

Систолический шум выброса имеет ромбовидную форму, максимально слышен по верхнему левому краю грудины и распространяется на всю предсердечную область, шею и спину. Громкость шума необязательно является показателем тяжести, хотя в целом его интенсивность пропорциональна степени обструкции. У младенцев с критическим стенозом и сердечной недостаточностью систолический шум может быть обманчиво мягким. Продолжительность шума соответствует длительности изгнания и прямо связана с выраженностью сужения. При слабом стенозе шум намного короче и его пик находится в середине систолы. При умеренном стенозе шум заканчивается до или несколько позже аортального компонента II тона. При значительном сужении шум распространяется за аортальный компонент, который может быть полностью покрыт шумом. С увеличением обструкции шум не только удлиняется, но его пик смещается в более позднюю фазу систолы, принимая асимметрическую форму бумажного змея. В противоположность этому, систолический шум при тетраде Фалло короче и его пик более ранний.

У младенцев с критическим стенозом обнаруживается второй систолический шум трикуспидальной недостаточности по левому нижнему краю грудины. Отсутствие тона закрытия клапана в сочетании с кардиомегалией и голосистолическим шумом недостаточности трехстворчатого клапана являются высоковероятным признаком для постановки диагноза критического легочного стеноза у младенцев. Второй тон при этом пороке обычно расщеплен и степень расщепления пропорциональная обструкции. Легочный компонент II тона может быть нормальным, интенсивность его может быть сниженной или он может быть неслышимым. При слабом сужении расщепление второго тона умеренно увеличено, в тяжелых случаях интервал расщепления удлиняется до 0,12-0,14 с. Отсрочка закрытия легочного клапана является полезным показателем степени обструкции, однако этого признака недостаточно для оценки тяжести. Интенсивность II тона также имеет диагностическое значение. При слабом стенозе тон закрытия клапана может быть громче, чем в норме. Обычно интенсивность II тона обратно пропорциональна тяжести обструкции.

Часто по левому нижнему краю грудины слышен IV тон. Он вызван высокой волной «а» в правом предсердии и обычно является признаком тяжелого сужения. Иногда фиксируется пресистолический шум как продолжение IV тона. Вероятно, он связан с некоторой степенью сужения трехстворчатого клапана.

Наличие III тона может быть обусловлено ДМПП или аномальным дренажем легочных вен в правое предсердие. Редко встречается протодиастолический шум регургитации вследствие деформации клапанного кольца или створок как результат:

прогрессирующей дилатации легочного ствола;

эндокардита;

хирургической вальвулотомии;

баллонной вальвулопластики.

Тяжелой формой стеноза является так называемый критический стеноз, который представляет собой промежуточную форму между атрезией и менее тяжелым легочным стенозом. Он встречается с частотой 3,3% среди детей, поступивших на лечение в течение первого года жизни. У половины пациентов размеры правого желудочка нормальны, у 45% – умеренно уменьшены и у 5% больных имеется тяжелая гипоплазия желудочка. Порок сопровождается выраженной недостаточностью трехстворчатого клапана и атриомегалией. Желудочко-коронарные синусоиды редки. Увеличенная постнагрузка на незрелый миокард приводит к систолической дисфункции. Дисбаланс между доставкой кислорода и потребностью миокарда является причиной ишемического повреждения и фиброза. Эти изменения сопровождаются повышением давления в правом желудочке, право-левым сбросу через открытое овальное окно и значительным цианозом после рождения. Цианоз смягчается благодаря лево-правому сбросу крови через ОАП. Однако проток спонтанно закрывается, если не применять инфузию простогландина. Эти новорожденные находятся в критическом состоянии и умирают в течение нескольких дней и недель, если не предпринято соответствующее лечение.

Электрокардиография

За редким исключением, тяжесть обструкции может быть оценена по ЭКГ. При слабом сужении ЭКГ нормальна в 40-50% случаев. Единственным признаком может быть небольшое отклонение электрической оси вправо. Амплитуда зубца К, за исключением периода новорожденности, никогда не превышает 15 мм и обычно менее 10 мм.

При умеренном легочном стенозе нормальная ЭКГ бывает редко. Электрическая ось варьирует в пределах 900 и 1300, и Я-зубец менее 20 мм.

При тяжелом легочном стенозе наблюдается резкое отклонение оси вправо. Имеются признаки гипертрофии правого предсердия, выраженной гипертрофии правого желудочка. Сегмент ЯТ часто смещен ниже изолинии с отрицательным глубоким зубцом Т в отведениях V1-V4, что отражает снижение коронарного кровотока и выраженные обменные нарушения в миокарде.

Рентгенография

Размеры сердца зависят от степени стеноза, величины право-левого сброса на уровне предсердий и выраженности недостаточности трехстворчатого клапана. При резком стенозе без шунта сердце может быть нормальных размеров, но имеют место расширение ствола легочной артерии, приподнятая над диафрагмой верхушка сердца.

Степень выбухания дуги легочной артерии определяется направлением струи крови и не всегда отражает степень стеноза. При дисплазии легочного клапана или синдроме краснухи с клапанным или надклапанным стенозом дуга легочной артерии может не выбухать. Резкий стеноз, сопровождаемый значительной недостаточностью трехстворчатого клапана, может приводить к выраженной кардиомегалии, когда размеры сердца и его форма становятся аналогичными таковым при аномалии Эбштейна. Легочный рисунок обычно нормальный, за исключением правожелудочковой недостаточности или шунта крови справа налево на предсердном уровне, если легочный кровоток снижен.

У младенцев с критическим легочным стенозом кардиомегалия является скорее правилом, чем исключением.

Двухмерная ЭхоКГ полезна для оценки размера правого желудочка, анатомии и функции легочного клапана. Проекции исследования стандартные; высокая парастернальная короткая ось и субкостальная сагиттальная позиция. ЭхоКГ констатирует выбухающий легочный клапан с ограниченным систолическим движением, постстенотическое расширение легочного ствола, размер желудочковой камеры и трехстворчатого клапана. ЭхоКГ позволяет дифференцировать классический клапанный стеноз от дисплазии легочного клапана. Признаками дисплазии клапана являются:

утолщенные неподвижные створки;

гипоплазированное клапанное кольцо;

подклапанное сужение;

отсутствие постстенотической дилатации.

Зондирование сердца

Катетеризация показана для диагностики дополнительных аномалий и решения вопроса о выборе метода вмешательства – баллонной вальвулопластики или хирургической операции.

Катетеризация позволяет определить тяжесть и локализацию стеноза. Пик систолического давления в правом желудочке 30-35 мм рт. ст. и градиент давления на клапане более 10-15 мм считаются повышенными. При малой степени стеноза форма кривой давления в легочной артерии нормальная, в то время как при резком стенозе она сглаженная. При измерении давлений может быть заподозрен сопутствующий дискретный инфундибулярный стеноз по наличию двух градиентов давления. Конечно-диастолическое давление в тяжелых случаях может быть повышено. Правопредсердная волна а высокая, особенно когда межпредсердная перегородка интактная.

Площадь клапанного отверстия можно рассчитать по формуле Gorlin. В норме она равна 2 см 2 /м 2 . При умеренном стенозе она колеблется от 1 до 2 см 2 /м 2 , при выраженном – до 0,25 см 2 /м 2 . Формула Gorlin может быть использована только при изолированном клапанном стенозе. Вычисления некорректны при тубулярном сужении или при более чем одном месте обструкции.

При нагрузке или инфузии изопротеренола систолический градиент возрастает за счет увеличения мощности сокращения желудочка и скорости кровотока через сужение. При тяжелой обструкции ударный объём не увеличивается или даже снижается. Увеличение сердечного выброса происходит одновременно с учащением сокращений. При тяжелом стенозе тахикардия приводит к снижению выброса из-за укорочения времени диастолического наполнения. В этих случаях давление в правом желудочке не только не повышается, но может снизиться. Сокращение времени диастолического наполнения и увеличение жесткости правого желудочка значительно уменьшают объём наполнения и, следовательно, диастолический резерв желудочка, поэтому желудочек функционирует лучше при редкой частоте сокращений.

Клиническая классификация степени стеноза на: слабый, умеренный, выраженный и тяжелый коррелирует с гидродинамическими показателями. При слабом стенозе систолическое давление в правом желудочке не превышает 50 мм рт. ст., при умеренном стенозе давление приближается к системному или равно ему. Супрасистемное давление отражает тяжелую степень стеноза. Максимальная зарегистрированная величина внутрижелудочкового давления равна 250 мм рт. ст.

Ангиокардиография

При заполнении контрастным веществом правого желудочка наглядно демонстрируются характерные черты порока: утолщение стенки, выраженная трабекулярность, размер отверстия клапана по толщине струи в дилатированную легочную артерию. Клапан в систолу приобретает куполообразный вид. В отличие от клапанного стеноза ангиографическими признаками дисплазии клапана являются отсутствие сращения утолщенных малоподвижных створок, гипоплазия клапанного кольца, асимметричное систолическое выбухание, гипоплазия проксимальной части легочного ствола, отсутствие систолической струи и постстенотического расширения ствола. Вид створок не изменяется в разных фазах сердечного цикла. Синусы Вальсальвы сужены и не расширяются в диастолу.

В тяжелых случаях отмечается диффузное сужение выводного тракта правого желудочка из-за вторичной мышечной гипертрофии. Мышечное сужение, обычно расположенное в средней части инфундибулума, видно в средней и поздней систоле. Оно исчезает во время диастолы. В некоторых случаях наблюдается почти полное смыкание стенок в систолу. Сужение образовано гипертрофированными париетальной, септальной ножками и гребнем. Гипертрофированная межжелудочковая перегородка может выбухать в полость левого желудочка, что можно увидеть на левой вентрикулограмме.

Невыраженный легочный стеноз следует дифференцировать от:

идиопатической дилатации легочного ствола;

периферического стеноза легочной артерии;

пролапса митрального клапана;

аортального стеноза;

функциональных шумов.

Изолированный стеноз легочной артерии должен быть также дифференцирован от пороков, одним из компонентов которых является стеноз легочной артерии. В неонатальном периоде клапанный стеноз легочной артерии должен быть исключен при постановке диагноза ТМА, аномалии Эбштейна, легочной атрезии с интактной межжелудочковой перегородкой.

Осложненные формы легочного стеноза

Синдром Noonan

Этот синдром в 50% случаев сопровождается ВПС, чаще всего стенозом легочной артерии, вызванным дисплазией клапана. У 25% больных встречается гипертрофическая кардиомиопатия левого желудочка, которая может сочетаться со стенозом легочной артерии. Признаки тяжести, типичные для обычного стеноза, при синдроме Noonan не выражены. Щелчок выброса часто отсутствует, на ЭКГ электрическая ось сердца отклонена влево. При тяжелом стенозе легочной артерии может быть короткий и относительно мягкий шум. Характерная внешность и фенотипические стигмы синдрома подсказывают возможность определенной патологии сердца. ЭхоКГ позволяет определить утолщение легочного клапана и кардиомиопатии.

Приобретенная обструкция легочной артерии

Выводной тракт правого желудочка может быть обтурирован внутрисердечной опухолью или в результате внешнего сдавления. Опухоль, как злокачественная, так и доброкачественная, может исходить из стенки правого желудочка, легочного клапана, перикарда, средостения. Специалисты наблюдали случаи септических тромбов, пролабирующих в легочную артерию. Диагноз может быть поставлен на основании аускультации, ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ, ангиокардиографии. Характер патологии нельзя определить без гистологического исследования.

Пациенты с тривиальным или умеренным легочным стенозом могут дожить до 8-й и даже 9-й декады жизни. Описаны случаи долгожительства даже при тяжелой форме заболевания. Ежегодная летальность повышается от 2% в 1-й декаде до 3,4% в 3-й, 6% в 4-й и 7% в 5-й и последующих декадах жизни. К 40-летнему возрасту смертность от этого порока в 20 раз превышает ожидаемую смертность в общей популяции. К этому времени остаются живыми около 20% из числа родившихся с этим пороком.

По данным различных исследований, у 15% новорожденных с умеренным градиентом систолического давления быстро прогрессирует легочный стеноз, однако в более позднем грудном и детском возрасте прогрессирование существенно замедляется. При этом трудно предвидеть, у кого из детей разовьется тяжелая степень порока, поэтому рекомендуется, по крайней мере, в течение 2 лет, часто контролировать динамику порока по ЭхоКГ.

Лечение

История хирургического лечения

В 1913 г. Doyen первым попытался устранить легочный стеноз хирургическим путем у 20-летней женщины, которая, вероятно, имела инфундибулярное сужение. Это событие было описано Dumont. Тридцать пять лет спустя, в декабре 1947 г., Sellors успешно выполнил закрытую чрезжелудочковую инструментальную легочную вальвулотомию, близко повторив технику Doyen. Течение стеноза легочной артерии навсегда изменил Brock, в 1948 г. сообщивший о 3 пациентах со стенозом легочной артерии, у которых впервые была успешно выполнена закрытая чрезжелудочковая легочная вальвулотомия. Вероятно, у этих пациентов была тетрада Фалло. Blalock и соавторы вскоре применили этот метод у 19 больных со стенозом легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой, получив 2 летальных исхода. В 1950 г. Brock и Campbell представили результаты лечения уже 33 пациентов с хорошими результатами, несмотря на существенную летальность, особенно у пациентов с исходной застойной сердечной недостаточностью. Swan в 1952 г. впервые выполнил открытую вальвулотомию через ствол легочной артерии во время полной остановки кровообращению в условиях умеренной гипотермии, достигнутой наружным охлаждением. С 1955 г., когда в клиническую практику было внедрено искусственное кровообращение, большинство хирургов стали использовать его для выполнения открытой вальвулотомии.

В то время как детей и более старших пациентов достаточно успешно оперировали методом закрытой и затем открытой вальвулотомии, лечение новорожденных с критическим стенозом легочной артерии еще долго оставалось трудной проблемой. Этим младенцам оказывали паллиативную помощь различными открытыми и закрытыми методами, часто в комбинации с системно-легочным анастомозом, однако до внедрения лечения простогландинами хирургическая летальность оставалась высокой. Так, в 1967 г. Gersony и соавторы представили неутешительные результаты хирургического лечения атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой и критическим стенозом легочной артерии. Однако уже в 1973 г. в том же центре – Бостонском детском госпитале – в отдаленном периоде умер только 1 ребенок из 13 детей. Большинству больных выполняли чрезжелудочковую или чрезлегочную вальвулотомию, хотя некоторым был наложен только шунт или шунт с последующей вальвулотомией. Litwin и соавторы доложили опыт лечения 29 младенцев с критическим легочным стенозом в предшествующем десятилетии. В начальном периоде у 12 младенцев выполнена слепая вальвулотомия через вентрикулотомию, остальным произведена легочная вальвулотомия через срединную стернотомию во время короткого периода окклюзии притока в условиях нормотермии. Время окклюзии не превышало 2 мин. Один ребенок в послеоперационном периоде нуждался в анастомозе и один – в инфундибулярной резекции и пластике выводного тракта правого желудочка заплатой. Все пациенты пережили операции. В отдаленном периоде умер один ребенок.

Идея устранения легочного стеноза с помощью катетерной техники принадлежит Rubio-Alvarez и соавторам. Двадцать лет спустя первое нехирургическое вмешательство по поводу этого порока было описано в 1979 г. Semb и соавторами. Позднее Kan и соавторы описали технику чрескожной внутрисосудистой баллонной вальвулопластики и добились значительного гемодинамического эффекта. После этой публикации появилось множество сообщений об успешной баллонной вальвулопластике при лечении изолированного легочного стеноза. Согласно совокупным данным Pediatric Cardiac Care Consortium, охватывающим 1099 процедур, среди оперированных хирургическим путем общая летальность составила 4,3%, а среди пациентов, подвергшихся баллонной вальвулопластике, летальность была 0,15%. Все летальные случаи в основном были в неонатальном возрасте. В настоящее время эта процедура является методом выбора при коррекции клапанного сужения легочной артерии, независимо от возраста ребенка.

Баллонная вальвулопластика

Показания к БВ аналогичны показаниям к комиссуротомии хирургическим путем. Для проведения БВ обычно используют пункцию бедренной вены. При проведении зондирования полостей сердца и ангиографии оценивают степень выраженности стеноза легочной артерии, анатомические особенности порока и размер клапанного кольца. После этого в дистальную часть одной из легочных артерий проводят длинный проводник. По проводнику вводят баллон-катетер таким образом, чтобы средняя часть баллона располагалась на уровне стенозированного клапана. Баллон наполняется под давлением рентгеноконтрастным веществом, разведенным физиологическим раствором. На теле баллона появляется вдавление, которая указывает на суженный клапан на фоне наполненного баллона, при полном заполнении баллона "талия" исчезает. После полного наполнения баллон резко опорожняют. Вся процедура наполнения и опорожнения баллона не должна превышать 10-15 с. При использовании катетера с одним баллоном его размер должен приблизительно составлять 1,25 диаметра кольца клапана легочной артерии. У детей младшего возраста используют баллоны длиной 2 см, а у детей старшего возраста и взрослых пациентов – длиной 3-5 см. Это позволяет правильно расположить баллон во время проведения процедуры. Короткие баллоны не повреждают подклапанного аппарата трехстворчатого клапана при проведении БВ. Если размер кольца больше 20 мм, обычно используют два баллона одновременно, которые проводят через обе бедренные вены. Общий размер обоих баллонов должен составлять 1,5-1,7 диаметра клапанного кольца легочной артерии. После проведения БВ повторно проверяют показатели давления и выполняют ангиографию. При сохранении градиента давления и анатомии клапана, подходящей для проведения БВ, процедура может быть повторена с использованием баллонного катетера большего диаметра. Иногда, несмотря на успешность процедуры, ее эффективность может маскироваться преходящим динамическим сужением выводного тракта правого желудочка, поэтому после выполнения процедуры настоятельно рекомендуют проводить тщательное измерение давлений и выполнять контрольную вентрикулографию. При динамическом сужении выводного тракта правого желудочка назначают бета-блокаторы.

Результаты баллонной вальвулопластики

Все инвазивные кардиологи отмечают отличный результат проведения БВ. Опубликованы данные из различных клиник о результатах этой процедуры у 822 детей. Систолический градиент давления снизился в среднем с 71±33 до 28±21 мм рт. ст. Серьёзные осложнения возникли только в 5 случаях, включая две смерти, одну перфорацию сердца с тампонадой и два случая приобретенной недостаточности трехстворчатого клапана. Эти осложнения возникли только у грудных детей и новорожденных, что, с одной стороны, подчеркивает необходимость соблюдения особой осторожности в данной группе пациентов, а с другой – указывает на достаточную безопасность этой процедуры в старших возрастных группах.

Вмешательство не было однозначно эффективным при дисплазии легочного клапана и у новорожденных с критическим легочным стенозом. У детей с дисплазией створок клапанное кольцо обычно сужено. Если размер клапанного кольца соответствует норме для данного возраста и поверхности тела, вальвулопластика обычно эффективна. Однако многие из этой группы пациентов нуждаются в повторных вмешательствах – легочной вальвэктомии и трансанулярной пластике.

Критический стеноз легочной артерии, зависимый от боталлова протока, остается насущной проблемой. Результаты лечения улучшились со времени рутинного использования простаноидов. Даже после адекватного устранения обструкции пациенты нуждаются в лечении простагландинами в течение определенного времени. После их отмены некоторые больные остаются цианотичными. Наличие право-левого шунта на предсердном уровне обусловлено жесткостью, нерастяжимостью правого желудочка и малыми размерами трехстворчатого клапана, поэтому таким пациентам необходимо наложение системно-легочного анастомоза для уменьшения гипоксемии. Госпитальная летальность после БВ в неонатальном возрасте колеблется от 3,6 до 8%. Вальвулопластика успешна в 45-95% случаев. Основными причинами неудач у новорожденных являются: невозможность провести баллон через резко суженный клапан и гипоплазия клапанного кольца легочной артерии и трехстворчатого клапана. ЭхоКГ-исследования в отдаленном периоде показали, что через 3 года после процедуры средний диаметр клапанного кольца легочной артерии увеличился в 2 раза, а диаметр трехстворчатого клапана – на 47%. Таким образом, вальвулопластика эффективна даже при гипоплазии клапанного кольца легочной артерии.

Осложнениями неонатальной вальвулопластики являются забрюшинная гематома, тромбоз подвздошно-бедренного сегмента вены, разрыв инфундибулярного отдела желудочка и смерть.

Отдаленные результаты БВ, если рассматривать их в аспекте устранения стеноза, отличные. Значительное уменьшение величины градиента давления отмечается в течение первого года, за время которого происходит регрессия гипертрофии миокарда инфундибулума. Отечественные наблюдения, а также наблюдения других авторов показывают, что выраженность инфундибулярной обструкции непосредственно после дилатации клапана может быть выше, чем до процедуры, постепенно ослабляясь до 50% к концу первых суток и затем максимально через 6-12 мес. Случаи повышения градиента давления непосредственно после вальвулопластики объясняются спадением стенок инфундибулума после устранения гидравлического подпора, создаваемого стенозом. Функциональный характер этого сужения можно тестировать введением бета-блокатора.

В связи с расщеплением комиссур и разрывом створок у 10-50% пациентов после процедуры возникает недостаточность клапана легочной артерии, которая не имеет клинически значимых последствий, в значительной степени из-за низкого комплайнса желудочка. По мере уменьшения степени гипертрофии недостаточность клапана может проявиться клинически. При прогрессирующей дилатации правого желудочка может потребоваться пластика или протезирование клапана.

В отдаленном периоде у 10-15% пациентов отмечается рестеноз. В этих случаях необходимо проведение повторной БВ или хирургической инфундибулэктомии.

В литературе мало информации о судьбе трикуспидальной недостаточности, имеющей место у новорожденных с критическим легочным стенозом. Анатомические изменения клапана состоят в дисплазии, смещении или расщеплении створок. Они встречаются реже, чем при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Определенный вклад в нарушение функции клапана вносят ишемические поражения папиллярных мышц. Обычно после устранения постнагрузки желудочка регургитация на трехстворчатом клапане уменьшается или исчезает. У некоторых больных остается выраженная недостаточность после успешной вальвулопластики, даже после созревания легочного сосудистого русла. Недостаточность клапана легочной артерии, увеличивая объемную нагрузку правого желудочка, приводит к дилатации кольца трехстворчатого клапана и дальнейшему увеличению его несостоятельности. Эти пациенты плохо поддаются лечению, особенно если они остаются дуктусзависимыми. Возможными методами хирургического лечения в этих случаях являются анулопластика трехстворчатого клапана в сочетании с имплантацией клапанного гомографта в легочную позицию или двунаправленный кавопульмональный анастомоз для уменьшения объемной перегрузки правого желудочка.

У подавляющего большинства пациентов качество жизни отличное, с хорошей переносимостью физических нагрузок, однако они не являются абсолютно здоровыми людьми.

Хирургическая вальвулотомия

Первоначальный скепсис кардиохирургов в отношении БВ был развеян сравнимыми, если не лучшими, непосредственными и отдаленными результатами последней. Пришлось признать, что открытая вальвулотомия так же разрушает клапан, как и закрытая. С учетом более высокого хирургического риска и соблазна радикально устранить сужение с помощью трансанулярной заплаты, когда нет полной уверенности в её необходимости, хирурги уступили свои позиции агрессивным кардиологам.

В настоящее время хирургическое вмешательство в открытом поле зрения применяется редко. При отсутствии эффекта после повторной БВ избирают агрессивный подход. На операции в таких случаях обнаруживаются дисплазия легочного клапана, сужение кольца или рубцовое перерождение мышечных элементов инфундибулума, вызывающее фиксированное сужение. В условиях искусственного кровообращения производят резекцию инфундибулярного сужения и трансанулярную пластику выходного тракта правого желудочка заплатой. В отдаленном периоде после хирургической коррекции регургитация более выраженная, чем после БВ. Однако она лучше переносится, чем персистирующая обструкция.

Показания к БВ или хирургической вальвулотомии

Младенцам и детям с симптоматикой должна быть оказана помощь без отсрочек. Медикаментозное лечение неэффективно. При критическом стенозе катетеризацию и вальвулопластику следует выполнять на фоне введения ПГЕ1. Некоторые пациенты нуждаются в пролонгированном курсе простагландина, пока не улучшится комплайнс правого желудочка. Если восстановление

растяжимости правого желудочка затягивается, показано наложение межсосудистого анастомоза или стентирование боталлова протока для увеличения легочного кровотока. У большинства новорожденных сохраняется двухжелудочковое кровообращение. При наличии крохотного правого желудочка и трехстворчатого клапана пациенты могут стать кандидатами на полуторажелудочковую коррекцию.

Пациентов без симптомов, но с выраженным стенозом и интактной межжелудочковой перегородкой оперируют выборочно, обычно в 2-4 года. Баллонная пластика может быть произведена в более раннем возрасте, если сужение крайне тяжелое.

Бессимптомным пациентам с умеренным стенозом и давлением в правом желудочке, превышающим 50 мм рт. ст., также показано кардиологическое вмешательство в плановом порядке. У этой категории пациентов отмечается прогрессирование обструкции, особенно в период быстрого роста, т.е. в грудном и подростковом возрасте. Пациенты с давлением менее 50 мм рт. ст. и градиентом 35-40 мм рт. ст. во вмешательстве не нуждаются. Устанавливают наблюдение за динамикой градиента давления по ЭхоКГ, который, как правило, не нарастает. Этих детей не следует ограничивать в физической активности. Проводят профилактику эндокардита, так как ни вальвулопластика, ни хирургическая коррекция не предотвращают это осложнение, хотя при легочном стенозе эндокардит развивается гораздо реже, чем при аортальном стенозе и ДМЖП.

– сужение выводного тракта правого желудочка, препятствующее нормальному току крови в легочный ствол. Стеноз устья легочной артерии сопровождается выраженной слабостью, быстрой утомляемостью, головокружением, склонностью к обморокам, одышкой, сердцебиением, цианозом. Диагностика стеноза устья легочной артерии включает электрокардиографическое, рентгенологическое, эхокардиографическое исследование, катетеризацию сердца. Лечение стеноза устья легочной артерии заключается в проведении открытой вальвулотомии или эндоваскулярной баллонной вальвулопластики.

Общие сведения

Стеноз устья легочной артерии (стеноз пульмональный) – врожденный или приобретенный порок сердца , характеризующийся наличием препятствия на пути оттока крови из правого же­лудочка в легочный ствол. В изолированной форме стеноз устья легочной артерии диагностируется в 2-9% случаев всех врожденных пороков сердца. Кроме этого, стеноз устья легочной артерии может входить в структуру сложных пороков сердца (триада и тетрада Фалло) или сочетаться с транспозицией магистральных сосудов, дефектом межжелудочковой перегородки , открытым атриовентрикулярным каналом , атрезией трехстворчатого клапана и др. В кардиологии изолированный стеноз устья легочной артерии относится к порокам бледного типа. Распространенность порока среди мужчин в 2 раза выше, чем среди женщин.

Причины

Этиология стеноза устья легочной артерии может быть как врожденной, так и приобретенной. Причины врожденных изменений – общие с другими пороками сердца (фетальный синдром краснухи , лекарственные и химические интоксикации, наследственность и др.). Наиболее часто при врожденном стенозе устья легочной артерии имеет место врожденная деформация клапана.

Формирование приобретенного сужения устья легочной артерии может быть обусловлено вегетациями клапана при инфекционном эндокардите , гипертрофической кардиомиопатией , сифилитическим или ревматическим поражением, миксомой сердца , карциноидными опухолями. В некоторых случаях надклапанный стеноз вызывается сдавлением устья легочной артерии увеличенными лимфоузлами или аневризмой аорты . Развитию относительного стеноза устья способствует значительное расширение легочной артерии и ее склероз.

Классификация

По уровню обструкции кровотока выделяют клапанный (80%), подклапанный (инфундибулярный) и надклапанный стеноз устья легочной артерии. Крайне редко встречается комбинированный стеноз (клапанный в сочетании с над- или подклапанным). При клапанном стенозе часто отсутствует разделение клапана на створки; сам клапан легочной артерии имеет вид куполообразной диафрагмы с отверстием шириной 2-10 мм; комиссуры сглажены; формируется постстенотическое расширение легочного ствола. В случае инфундибулярного (подклапанного) стеноза имеется воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечной и фиброзной ткани. Надклапанный стеноз может быть представлен локализованным сужением, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией, множественными периферическими стенозами легочной артерии.

В практических целях используется классификация, основанная на определении уровня систолического АД в правом желудочке и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией:

• I стадия (умеренный стеноз устья легочной артерии) - систолическое давление в правом желудочке менее 60 мм рт. ст.; градиент давления 20-30 мм рт. ст.
• II стадия (выраженный стеноз устья легочной артерии) - систолическое давление в правом желудочке от 60 до 100 мм рт. ст.; градиент давления 30-80 мм рт. ст.
• III стадия (резко выраженный стеноз устья легочной артерии) - систолическое давление в правом желудочке более 100 мм рт. ст.; градиент давления выше 80 мм рт. ст.
• IV стадия (декомпенсация) – развивается дистрофия миокарда, тяжелое нарушение кровообращения. Систолическое АД в правом желудочке снижается в связи с развитием его сократительной недостаточности.

Особенности гемодинамики при стенозе устья легочной артерии

Нарушение гемодинамики при стенозе устья легочной артерии связано с наличием препятствия на пути выброса крови из правого желудочка в легочный ствол. Повышенная на­грузка сопротивлением на правый желудочек сопровождается усилением его работы и формированием концентрической гипертрофии миокарда. При этом систолическое давление, развиваемое правым желудочком, значительно превышает таковое в легочной артерии: по величине систолического градиента давления на клапане можно судить о степени стеноза устья легочной артерии. Повышение давления в правом желудочке происходит при уменьшении площади его выходного отверстия на 40-70% от нормы.

С течением времени, по мере нарастания дистрофических процессов в миокарде, развивается дилатация правого желудочка, трикуспидальная регургитация, а в дальнейшем - гипертрофия и дилатация правого предсердия. Вследствие этого может произойти открытие овального окна , через которое формируется вено-артериальный сброс крови и развивается цианоз.

Симптомы стеноза устья легочной артерии

Клиника стеноза устья легочной артерии зависит от степени выраженности сужения и состояния компенсации. При систолическом давлении в полости правого желудочка <75 мм рт. ст. и градиенте <50 мм рт. ст. в большинстве случаев жалобы отсутствуют.

Наиболее характерными проявлениями стеноза устья легочной артерии являются быстрая утомляемость при физической нагрузке, слабость, сонливость, головокружение, одышка, сердцебиение. У детей может наблюдаться отставание в физическом развитии (в массе тела и росте), подверженность частым простудным заболеваниям и пневмониям . Больные со стенозом устья легочной артерии склонны к частым обморочным состояниям . В тяжелых случаях могут возникать приступы стенокардии , обусловленные недостаточностью коронарного кровообращения в резко гипертрофированном желудочке.

При осмотре обращает внимание набухание и пульсация вен шеи (при развитии трикуспидальной недостаточности), систолическое дрожание грудной стенки, бледность кожных покровов, сердечный горб. Появление синюшности при стенозе устья легочной артерии может быть обусловлено снижением сердечного выброса (периферический цианоз губ, щек, фаланг пальцев) или сбросом крови через открытое овальное окно (общий цианоз). Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности , ТЭЛА , затяжного септического эндокардита.

Диагностика

Обследование при стенозе устья легочной артерии включает анализ и сопоставление физикальных данных, результатов инструментальной диагностики. Перкуторно границы сердца смещены вправо, при пальпации определяется систолическая пульсация правого желудочка. Данные аускультации и фонокардиографии характеризуются наличием грубого систолического шума, ослаблением II тона над легочной артерией и его расщеплением. Рентгенография позволяет увидеть расширение границ сердца, постстенотическое расширение ствола легочной артерии, обеднение легочного рисунка.

Пластика надклапанного стеноза легочной артерии предполагает реконструкцию зоны сужения с использованием ксеноперикардиального протеза или заплаты. При подклапанном стенозе производится инфундибулэктомия - иссечение гипертрофированной мышечной ткани в области выходного тракта правого желудочка. Осложнениями хирургического лечения стеноза может явиться недостаточность клапана легочной артерии различной степени.

Прогноз и профилактика

Незначительный стеноз легочной артерии не оказывает влияния на качество жизни. При гемодинамически значимом стенозе рано развивается недостаточность правого желудочка, приводящая к внезапной смерти. Послеоперационные результаты хирургической коррекции порока хорошие: 5-летняя выживаемость составляет 91%.

Профилактика возникновения стеноза устья легочной артерии требует обеспечения благоприятных условий для нормального течения беременности, раннего распознавания и лечения заболеваний, вызывающих приобретенные изменения. Все пациенты со стенозом устья легочной артерии нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга , профилактике инфекционного эндокардита.

Стеноз легочной артерии — порок сердца врожденного характера. При этом заболевании вена, подающая кровь в легкие, сильно сужается, из-за чего поднимается давление крови в правом желудочке сердца, следствием чего становится его перерастяжение и нарушение работоспособности.

Симптомы заболевания

Стеноз легочного ствола имеет ряд характерных симптомов, однако признаки будут различны в зависимости от размера просвета в сосуде.

Стеноз легочной артерии у детей диагностируется путем проведения электрокардиограммы, может понадобиться рентгенограмма и эхокардиограмма. Хотя обычно такой формы стеноз клапана обнаруживается случайно в ходе проведения планового осмотра у кардиолога, например, при назначении ультразвукового исследования сердца. Вот несколько характерных симптомов, по которым можно диагностировать изолированный стеноз:

• больной быстро устает и чувствует постоянную слабость в конечностях;
• во время физических нагрузок человек испытывает одышку и боль в области сердца;
• кожа приобретает синюшный оттенок;
• часто отмечается головокружение и потеря сознания.

Слева показано здоровое сердце, легочный клапан которого широко открыт дли приема крови. На рисунке справа мы видим пример легочного стеноза, обратите внимание, какой маленький поток крови проходит через клапан легочной артерии.

Формы стеноза

Существует несколько видов стеноза легочной артерии:

1. Если имеет место сужение сосуда рядом с клапаном правого желудочка, то такой стеноз устья называется клапанным. Данная часть сердца не дает кровотоку повернуть в обратную сторону. При такой форме патологии в клапане может быть поражена одна из трех створок. Заболевание имеет градацию: одностворчатый, двухстворчатый или трехстворчатый стеноз.
2. Если сужение затрагивает правый желудочек под легочной артерией, то такой стеноз называется подклапанным.
3. Когда сужается сосуд ниже желудочка, то стеноз получает название — надклапанного.

Клапанный вид, также как и надклапанный, нередко возникает при врожденном пороке сердца (ВПС).

Причины возникновения стеноза

В медицинской практике рассматриваются две группы причин, по которым может развиться или возникнуть изолированный вид патологии:

1. Врожденный стеноз. Сужение легочной артерии возникает на фоне того, что у одного из родителей было такое заболевание. То есть патология носит наследственный характер: ребенок получает его с набором хромосом своих родителей.
2. Факторы экологического происхождения, то есть те, которые могли стать причиной мутаций, приведших к возникновению стеноза клапана легочной артерии или самого устья артерии. Оба вида патологии могут развиться под воздействием сильного ионизирующего излучения. Это повреждает ДНК на молекулярном уровне. К химическим мутагенам, которые могут вызвать стеноз устья легочной артерии или клапана, можно отнести алкоголь, фенол и нитрат, содержащиеся в табаке, а также некоторые антибиотики. К биологическим мутагенам относится краснуха (вирусное заболевание), сахарный диабет. Иногда бывает так, что изолированный стеноз устья вызван красной волчанкой, системным заболеванием, характеризующимся тем, что иммунитет борется с тканями своего организма.

Диагностика заболевания

Для того чтобы получить быстрое и правильное лечение, необходимо при первых же симптомах стеноза обратиться к врачу. Даже если повод для похода незначительный, не нужно ждать, пока заболевание разовьется и его трудно будет контролировать. Чем раньше будет диагностирован врожденный стеноз легочной артерии, тем положительнее прогноз лечения.

Диагностика состоит из нескольких этапов:

1. Сбор и анализ анамнеза, в ходе которого врач выясняет у пациента, когда начались боли, какого они характера, область их локализации. Он узнает имело ли место подобное явление в жизни больного в детстве, и если да, то как проходили симптомы. Далее он опрашивает больного о его работоспособности, присутствует ли постоянное чувство усталости, одышка, не бледнеет ли кожа при повышении нагрузки. Также выясняется не было ли в семье больного похожих случаев патологии. Если да, то в какой степени родства состоит с этими людьми человек. На основе только анамнеза опытный врач может сделать вывод о том, развился ли у больного стеноз устья или же клапана.
2. По результатам рентгенологического исследования определяется изменилась ли форма сердца, что служит явным признаком стеноза легочной артерии.
3. Нередко для того, чтобы диагностировать стеноз устья и др., используется ангиография. Это метод выявления зауженного устья сосуда методом введения в кровь радиоактивного вещества. Данный препарат отображается на экране специального прибора, показывая повреждения сосудов. Вещество затем легко выводится из крови, не нанося организму никакого вреда.
4. Эхокардиография очень явно и доступно отражает сердечные изменения. С помощью этого метода удается диагностировать порок сердца. Исследование с допплером позволяет отразить работу сердца в двухмерном отображении.
5. Катетеризация — ведение в полость вены или сердца катетера, позволяющего измерять давление крови на данных участках. Это помогает врачу определить дальнейший метод лечения: хирургический или консервативный.

У новорожденного анамнез собрать не удается. Можно лишь узнать у родителей информацию о том, нет ли у ребенка родственников с подобным заболеванием (изолированный стеноз лёгочной артерии и т. д.). Используются только аппаратные методы диагностики.

Методы лечения

Лечение стеноза артерии может быть как консервативным, так и оперативным: это зависит от многих факторов, которые учитывает врач. К консервативной терапии прибегают по разным причинам: легкий порок или отказ родителей от операции. Также такое лечение может дать положительный результат, если стеноз носит умеренный характер. Итак, неоперационное лечение применяется в следующих случаях:

1. На фоне дефицита кислорода развивается ишемия миокарда (сердечной мышцы).
2. Легкая сердечная недостаточность, возникшая из-за кислородного голодания.
3. Подготовка к операции. Если состояние пациента не критическое, то операции проводятся в порядке очередности. В период ожидания своей очереди человек проходит консервативное лечение.

Хирургический метод используется гораздо чаще консервативного, он и намного эффективнее. В данном случае стеноз легочной артерии лечится физическим расширением устья сосуда. Часто операция проводится в экстренном порядке, когда любое промедление может привести к смерти пациента.

Есть и плановые операции, которые лечат стеноз легочной артерии. Время ожидания очереди определяет врач в зависимости от состояния пациента. Нередки случаи, когда операция по расширению сосудов проводится ребенку, который еще находится в утробе матери.

Осложнения заболевания

Если стеноз легочной артерии не лечить, особенно тяжелые его формы, то возможно развитие попутных заболеваний:

1. Патология часто вызывает сердечную недостаточность: сердце не может полноценно перекачивать кровь, и организм ослабевает из-за постоянного кислородного голодания.
2. Нередко недуг осложняется бактериальным эндокардитом, то есть воспалением внутренней части сердца.
3. Стеноз нередко сопровождается пневмонией.
4. Нарушенное снабжение кровью и кислородом мозга может вызвать инсульт.

Профилактика заболевания

Как таковой профилактики возникновения стеноза нет. Существует ряд мероприятий, соблюдая которые, можно диагностировать заболевание на ранних стадиях развития и приступить к лечению, минуя тяжелые последствия. Для это нужно:

1. После подтверждения беременности зарегистрироваться в кабинете женской консультации.
2. На всех этапах вынашивания младенца проходить консультации врача-гинеколога и акушера. Количество посещений увеличивается с течением срока беременности, например, на 8-9 месяце — каждые 10 дней.
3. Если возникла необходимость принимать препараты, то делать это следует только с разрешения и под наблюдением врача.
4. До зачатия ребенка за 6 месяцев сделать прививку от краснухи.
5. В ходе беременности стараться следить за своим питанием и режимом дня. Исключить воздействие на организм химически опасных элементов или радиации.
6. Нельзя курить табак и принимать алкоголь.
7. Если у женщины есть хроническое заболевание, например, сахарный диабет, до зачатия она должна привести свой организм в норму.
8. Если в роду есть случаи заболевания стенозом, необходимо следить за развитием ребенка с особенным вниманием.

Все эти меры призваны свести риски возникновения умеренного стеноза легочной артерии у детей к нулю. А если он генетически склонен к этому заболеванию, то не дать ему развиться в тяжелую форму и после рождения сразу приступить к лечению. Соблюдая эти правила, небольшой стеноз не разовьется в смертельно опасную патологию и легко вылечится впоследствии. Будьте внимательны и берегите здоровье!