Описание:

Синдром Поланда – это врожденный порок развития, включающий отсутствие большой и малой грудной мышц, синдактилию (сращение пальцев), брахидактилию, ателию (отсутствие соска молочной железы) и/или амастию (отсутствие самой молочной железы), деформацию или отсутствие нескольких ребер, отсутствие волос в подмышечной впадине и снижение толщины подкожно-жирового слоя. Назван он по имени английского студента-медика Alfred Poland, который в 1841 году опубликовал частичное описание этого синдрома. Частота встречаемости Синдром Поланда 1:30000-1:32000 новорожденных, всегда бывает односторонним в 80% случаев справа. Чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Причины синдрома Поланда:

Причина возникновения синдрома Поланда окончательно не выяснена. Предполагают, что в его основе могут лежать наследственные, инфекционные, химические, радиационные и механические и другие факторы, воздействующие в определенный период времени внутриутробного развития человеческого организма.

Симптомы синдрома Поланда:

Отсутствие большой грудной мышцы, недоразвитие (или полное отсутствие) молочной железы или соска на пораженной стороне, а также отсутствие волос в подмышечной впадине с той стороны, на которой наблюдается патология.

Лечение виндрома Поланда:

Синдром Поланда затрагивает все структуры грудной стенки: грудину, ребра, мышцы, подкожно-жировой слой и позвоночник. В виду необходимости комплексного восстановления грудной клетки синдром Поланда лечится только оперативным путем.

Генетически обусловленный комплекс пороков развития, включающий отсутствие большой и (или) малой грудной мышц, частичное либо полное сращение между собой пальцев (синдактилию), их укорочение (брахидактилию), отсутствие соска (ателию) и (или) самой молочной железы (амастию), деформацию либо отсутствие нескольких ребер, уменьшение толщины подкожной жировой прослойки и отсутствие волос в районе подмышечной впадины.

Отдельные компоненты данного синдрома были впервые описаны Lallemand (1826) и Frorier (1839), однако назван он был по имени Alfred Poland, английского студента-медика, который в 1841 году дал частичное описание этой деформации. Полная характеристика реберно-мышечного дефекта была опубликована Thompson спустя 54 года - в 1895 году.

В подавляющем большинстве случаев (около 80%) синдром Поланда бывает правосторонним. Левосторонний вариант иногда сопряжён с обратным расположением внутренних органов, начиная от декстракардии, когда только сердце локализуется справа, и вплоть до полной формы обратного (зеркального) расположения внутренних органов. Деформация грудной клетки при этом варьирует от лёгкой степени гипоплазии до врождённого отсутствия (аплазии) реберных хрящей или даже целых рёбер на стороне, соответствующей поражению.

Для диагностики рёберно-мышечного дефекта достаточно физикального осмотра и рентгенографии. С целью исследования внутренних органов и оценки их состояния, исходя из конкретной клинической ситуации, назначаются дополнительные методы исследования.

Лечение синдрома Поланда хирургическое и направлено оно, во-первых, на устранение дефекта ребер и восстановление целостности костного каркаса, во-вторых, оно должно ликвидировать имеющееся западение внутрь половины грудной клетки, а, в-третьих, создать нормальные анатомические взаимоотношения мягких тканей, включая моделирование соска, протезирование молочной железы у женщин и мышечную пластику у мужчин.

Технически это очень сложные операции, которые проводятся в раннем возрасте. Как правило, выполняется целая серия вмешательств, так как получить хороший результат одномоментно практически невозможно - обычно это сопряжено с неоправданным увеличением продолжительности вмешательства и увеличением её травматичности.

Пластику грудной клетки воронкообразной формы выполняли д. м.н. Рудаков С.С. и к.м.н. Королев П.А.

Фото мужчины 18 лет с ВДГК 2 степени, асимметричной формы, аплазией грудных мышц и грудной железы справа. До операции и результат через 7 месяцев после операции.

Через год после операции планируется установка пекторального имплантата справа

По плану сначала устраняется костная деформация и замещается дефект рбер, а уже затем осуществляется переход к следующим этапам. Иногда, в тяжtлых случаях может возникнуть необходимость в аутотрансплантации рёбер. При наличии аномалий кисти (сросшихся пальцев) привлекаются хирурги-ортопеды, при проблемах с внутренними органами - соответствующие специалисты.

По традиции — добавлябю информацию для рефератов.
===================
Синдром Поланда (Poland Syndrome) — это патология, внешне проявляющаяся в виде частичного или полного отсутствия грудных мышц, которое дополняется другими признаками. Например, недоразвитием верхних конечностей, когда имеет место уменьшенный размер кисти, может быть сращение или укорочение пальцев, может быть полное отсутствие кисти, т.е. наблюдается асимметрия с другой рукой. Может быть недоразвитие большой широчайшей мышцы спины. И, что самое важное с точки зрения функционирования организма, отсутствие или недоразвитие ребер на стороне поражения. Как правило, это касается 3 и 4 ребра, которые либо полностью отсутствуют, либо недоразвиты. Либо хрящ не полностью подходит к грудине. Также с дефектной стороны наблюдается некоторая дистрофия жировой ткани. Более частым признаком синдрома Поланда является недоразвитие двух частей большой грудной мышцы. Большая грудная мышца состоит из трех частей: подключичная часть, грудинная часть и реберная часть. Как правило, отсутствует грудинная и реберная части. Или же отсутствует полностью большая грудная мышца. Все остальные признаки более редкие, поэтому у пациентов с синдромом Поланда зачастую бывает абсолютно полноценная кисть.

Синдром Поланда (СП) представляет собой комплекс пороков, включающий отсутствие большой и малой грудной мышц, синдактилию, брахидактилию, ателию (отсутствие соска молочной железы) и/или амастию (отсутствие самой молочной железы), деформацию или отсутствие нескольких ребер, отсутствие волос в подмышечной впадине и снижение толщины подкожно-жирового слоя. Отдельные компоненты этого синдрома впервые были описаны Lallemand LM (1826) и Frorier R (1839). Однако назван он по имени английского студента-медика Alfred Poland, который в 1841 году опубликовал частичное описание данной деформации. Полную характеристику синдрома в литературе впервые опубликовал Thompson J в 1895 году.

Что такое Синдром Поланда?

Синром Поланда (РМДГК, реберно-мышечный дефект, Poland’s Syndrome) также является врожденной генетической патологией. При ее наличии затрагиваются вся грудная стенка – часто поражается большая грудная мышца (в 80% случаев – справа). Синдром Поланда регулярно наблюдается в сочетании с другими патологиями позвоночника, грудных мышц, хрящей ребер, и даже с аномалиями подкожно-жирового слоя. Иногда может потребоваться помощь других специалистов, помимо торакальных хирургов – например, если у пациента отмечаются сопутствующие поражения внутренних органов (легких, сердца). В литературе отмечается много случаев, в которых Синдром Поланда сочетался со сросшимися пальцами на руках.

// Реберно-мышечный дефект (синдром Поланда)

Реберно-мышечный дефект (синдром Поланда)

Синдром Поланда (Poland), или реберно-мышечный дефект представляет собой генетически обусловленный комплекс пороков развития, включающий отсутствие большой и/или малой грудной мышц, частичное либо полное сращение между собой пальцев (синдактилию), их укорочение (брахидактилию), отсутствие соска (ателию) и/или самой молочной железы (амастию), деформацию либо отсутствие нескольких ребер, уменьшение толщины подкожной жировой прослойки и отсутствие волос в районе подмышечной впадины.

Данный врожденный дефект встречается в два раза чаще на правой стороне. В случае, если поражена левая сторона груди, часто имеет место транспозиция органов.

Кожа на стороне поражения может быть слишком тонкой, без жировой клетчатки. Очень редко может иметь место дефект развития лопатки или костей предплечья на стороне поражения. В некоторых случаях описаны врожденные дефекты почки и позвоночника у пациентов с синдромом Полланда. Психическое развитие при данном синдроме не страдает.

Отдельные компоненты данного синдрома были впервые описаны Lallemand (1826) и Frorier (1839), однако назван он был по имени Alfred Poland, английского студента-медика, который в 1841 году дал частичное описание этой деформации. Полная характеристика рёберно-мышечного дефекта была опубликована Thompson спустя 54 года - в 1895 году.

В подавляющем большинстве случаев (около 80%) синдром Поланда бывает правосторонним. Левосторонний вариант иногда сопряжён с обратным расположением внутренних органов, начиная от декстракардии, когда только сердце локализуется справа, и вплоть до полной формы обратного (зеркального) расположения внутренних органов. Деформация грудной клетки при этом варьирует от легкой степени гипоплазии до врождённого отсутствия (аплазии) рёберных хрящей или даже целых ребер на стороне, соответствующей поражению.

В диагностике синдрома Поланда применяются рентгенологические методы диагностики, а также компьютерная и магнитно-резонансная томография. Также может проводиться УЗИ. Эти методы помогают оценить наличие изменений в анатомии внутренних органов и пораженной области, что необходимо хирургам для проведения реконструктивных вмешательств.

Лечение синдрома Поланда хирургическое и направлено оно, во-первых, на устранение дефекта рёбер и восстановление целостности костного каркаса, во-вторых, оно должно ликвидировать имеющееся западение внутрь половины грудной клетки, а, в-третьих, создать нормальные анатомические взаимоотношения мягких тканей, включая моделирование соска, протезирование молочной железы у женщин и мышечную пластику у мужчин.

Результат I-этапа хирургической коррекции синдрома Поланда

(устранение воронкообразной деформации грудной клетки)

Мужчина 18 лет с ВДГК 2 степени, асимметричной формы, аплазией грудных мышц и грудной железы (справа).

Фото до операции и результат через 7 месяцев после операции

Через год после операции планируется установка пекторального имплантата (справа)

Пластику грудной клетки воронкообразной формы выполняли д. м.н. Рудаков С.С. и к.м.н. Королев П.А.

Технически это очень сложные операции, которые проводятся в раннем возрасте. Как правило, выполняется целая серия вмешательств, так как получить хороший результат одномоментно практически невозможно - обычно это сопряжено с неоправданным увеличением продолжительности вмешательства и увеличением её травматичности.

По плану сначала устраняется костная деформация и замещается дефект рёбер, а уже затем осуществляется переход к следующим этапам. Иногда, в тяжёлых случаях может возникнуть необходимость в аутотрансплантации рёбер. При наличии аномалий кисти (сросшихся пальцев) привлекаются хирурги-ортопеды, при проблемах с внутренними органами - соответствующие специалисты.

Здравствуйте, Александр!

Скорее всего, вы рассказали о таком врожденном заболевании, как синдром Поланда, или отсутствие грудной мышцы. Он встречается как у мужчин, так и у женщин. Лечение только хирургическое, и чаще оно проводится у женщин с последующей установкой имплантов. У мужчин, если нет патологии ребер, операция проводится только по косметологическим показаниям. Чаще всего используются мышечные лоскуты спинной мышцы, но в этом случае надо быть готовым к тому, что останется шрам под мышкой и минимальная ассиметрия спины. Шрам при нынешнем развитии медицины легко устраняется. Других серьезных последствий операции нет, и уже через 2-3 дня пациент отправляется домой, получив рекомендации от лечащего врача. Если операция сделана хорошо - с сохранением нервов в пересаженной мышце и т.д., то после восстановления возможна ее тренировка, но, конечно, надо понимать, что тренировка все равно не даст стопроцентных результатов.

Безоперационный путь - использование силиконовых протезов, подбираемых индивидуально для каждого пациента, и для мужчин тоже. Сейчас уже изготавливаются такие протезы, которые очень успешно используются на практике. Есть еще методика, которая заключается во введении специального геля для создания объема. Вам стоит проконсультироваться непосредственно с пластическим хирургом, чтобы оценить необходимость операции, пройти профессиональный врачебный осмотр, получить профессиональные рекомендации.

Это что касается операции. Но хотелось бы сказать еще и о другом. Прежде всего, успокоить вас, Александр. Поверьте, синдром Поланда - это не повод к суициду! Попробуйте принять себя таким, какой вы есть. И заводите отношения с девушками. Потому что нормальная, умная женщина прекрасно понимает, что некоторый дефект тела - это ничто. А та, которой важно только идеальное тело… Нужно ли вам связывать жизнь с такой? Посмотрите в сети информацию про Ника Вучича. У этого человека нет ног и рук - он таким родился. Тем не менее, он создал свой доходный бизнес, а недавно женился. Его пример помог многим людям не упасть духом, поверить в себя, избежать непростительных поступков. Вы молоды, у вас все впереди.

Многие люди с синдромом Поланда успешно занимаются спортом и достигают отличных результатов! Специально для вас я прикрепляю фото одного из них. Занятия спортом полезны, обязательно ходите в спортзал, не бросайте занятия, только распределяйте нагрузку грамотно.

Будьте уверены в себе и не бойтесь ничего. Живите, ведь жизнь одна. Не дайте косметическому дефекту лишить вас ее радостей.

Всего самого наилучшего, Вероника.