Общая частота морфологических пороков развития у детей до 1 года составляет примерно 27,2 на 1000 населения. Около 60 % из них выявляются в первые 7 дней жизни уже в родовспомогательных учреждениях. Одно из ведущих мест среди пороков развития занимают орофациальные расщелины. Они входят в "большую пятерку" уродств, занимая по частоте 2-е место. Расщелины губы и/или неба составляют 86,9 % от всех врожденных пороков развития лица. Почти каждая 5-я типичная расщелина является компонентом тяжелого синдрома.

Некоторые авторы считают, что число новорожденных с указанными аномалиями увеличивается и в ближайшее десятилетие частота таких случаев станет в 2 раза больше, чем 100 лет назад. В других работах прогноз не столь мрачен, но везде подчеркивается тенденция к росту их встречаемости. Ежегодно на каждые 100 000 населения число новорожденных с расщелинами губы и/или неба увеличивается на 1,38 [Гутсан А. И., 1984]. В связи с этим происходит постоянный рост числа супружеских пар, в которых хотя бы один супруг является носителем аномалии.

По морфологической характеристике расщелин выделяют:

1. расщелины верхней губы:
   • врожденная скрытая расщелина верхней губы (одно-или двусторонняя),
   • врожденная неполная расщелина верхней губы без деформации костно-хрящевого отдела носа (одно- или двусторонняя) и с деформацией костно-хрящевого отдела носа (одно-или двусторонняя),
   • врожденная полная расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя);
2. расщелины неба:
   • врожденные расщелины мягкого неба скрытые, неполные и полные,
   • врожденные расщелины мягкого и твердого неба скрытые, неполные и полные,
   • врожденные полные расщелины мягкого и твердого неба и альвеолярного отростка (одно- и двусторонние),
   • врожденные расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твердого неба неполные (одно- или двусторонние) и полные (одно- или двусторонние).

Расщелины неба встречаются в сочетании с расщелинами верхней губы. При этом разные формы расщелин губы могут сочетаться с различными формами расщелин неба. Первые две группы расщелин неба из приведенной классификации некоторые авторы рассматривают как расщелины вторичного неба, 4-ю группу в сочетании с расщелиной верхней губы - как расщелину первичного неба, 3-ю группу - как расщелины первичного и вторичного неба.

Среди новорожденных с расщелинами губы и/или неба всегда преобладают мальчики (0,79 мальчиков и 0,59 девочек на 1000 новорожденных). У мужчин встречаются, как правило, более тяжелые формы патологии. В большинстве случаев расщелина губы и/или неба не является изолированным пороком у ребенка. Обнаружение дополнительных фенотипических или морфологических изменений свидетельствует о наличии синдрома. Если в 1970 г. насчитывали 15 синдромов, в фенотипическую картину которых входили расщелины, то в 1972 г. были описаны уже 72 синдрома, в 1976 г. - 117 синдромов с оро-фациальной расщелиной. В настоящее время их описано более 150.

Формы расщелин	Число
Моногенные	79
из них:
аутосомно-доминантные	35
аутосомно-рецессивные	39
сцепленные с полом	5
Хромосомные	29
Мультифакториальные	40
Связанные с действием факторов внешней среды	6
По данным Республиканского центра врожденной челюстно-лицевой патологии ММСИ им. Н. А. Семашко, соотношение различных форм патологии (%) среди больных составило:
моногенные формы: аутосомно-доминантные аутосомно-рецессивные сцепленные с полом
хромосомные формы	2,6
мультифакториальные формы	48,7
тератогенные формы	16,4
формы с неустановленной этиологией	12,8

На примерах расщелин губы и/или неба различной этиологии прослеживаются общие принципы, характерные для любых моногенных, мультифакториальных и хромосомных наследственных болезней. При аутосомно-доминантном типе заболевание может возникнуть как при передаче мутантного гена от родителя, имеющего расщелину губы и/или неба, так и при возникновении спорадической мутации в половой клетке одного из родителей. Однако в том и в другом случае риск для потомства ребенка с расщелиной составит 50 %.

В прошлом, когда расщелины губы и/или неба вызывали гибель детей в первые годы жизни, практически все имеющиеся в популяции новорожденные с аутосомно-доминантными синдромами появлялись в результате новых мутаций. В настоящее время в связи со значительным улучшением хирургической техники и проведением целой системы реабилитационных мероприятий повышается число оперированных лиц с аутосомно-доминантными синдромами, вступающих в брак и передающих мутантный ген своим детям Для аутосомно-доминантных мутаций характерно увеличение среднего возраста родителей, особенно отцов. Степень повышения возраста отцов примерно одна и та же при различных аутосомно-доминантных синдромах с расщелиной губы и/или неба и составляет 32,7 ± 7,4 года, что на 5 лет выше среднего возраста отцов в контрольной группе. Кровное родство родителей, определяемое по коэффициенту инбридинга или по "брачной дистанции" (расстоянию от места рождения мужа до места рождения жены), при аутосомно-дополнительных синдромах не имеет значения.

При аутосомно-рецессивных синдромах с расщелинами губы и/или неба ребенок с пороком рождается от двух здоровых родителей, гетерозиготных носителей аномального гена. Риск для другого ребенка в этой семье составляет, как и для первого, 25 %, тогда как риск для детей пробанда с расщелиной минимальный. Естественно, что возраст родителей и номер пробандовой беременности при таких синдромах не имеет значения. В то же время "брачная дистанция" значительно уменьшена. В ряде случаев родители больного ребенка являются кровными родственниками. Частота новых рецессивных мутаций ничтожно мала, практически всегда родители ребенка с таким синдромом гетерозиготны.

Наиболее редко встречаемыми моногенными формами расщелин губы и/или неба являются сцепленные с полом синдромы. Чаще встречаются Х-сцепленные мутации, при которых женщина является непораженной носительницей мутантного гена. В этом случае в родословной соответствующие дефекты обнаруживаются у мужчин. При Х-сцепленном доминантном наследовании синдром выявляется у гетерозиготных женщин, а поражение гемизиготных мужчин настолько резко выражено, что, как правило, несовместимо с внеутробным существованием.

Расщелины губы и/или неба могут возникать как один из компонентов множественных пороков развития при хромосомных аномалиях. Общими признаками всех синдромов хромосомной этиологии служат пренатальная гипоплазия, симметричность поражений и олигофрения. Такие дети с расщелиной губы и/или неба являются клинически наиболее тяжелыми. Расщелины губы и/или неба неспецифичны для какого-либо одного хромосомного синдрома. Они возникают при аномалиях 50% хромосом (1; 3; 4; 5; 7; 10; 11; 13; 14; 18; 21 и X), причем как при делениях, так и транслокациях. Это не означает, что любой ребенок, например, с синдромом Дауна, имеет расщелину губы и/или неба, но частота возникновения расщелины при синдроме Дауна в 10 раз превышает эту частоту в общей популяции.

Для мультифакториально наследуемых расщелин губы и/или неба характерны общие для всех мультифакториальных заболеваний признаки. Для возникновения таких форм необходимо наличие генетической подверженности (предрасположенности) и воздействие каких-либо неблагоприятных факторов среды, способствующих реализации подверженности в порок развития. Сами по себе неблагоприятные условия среды вне зависимости от определенного генетического фона не способны вызвать появление таких синдромов. Характерным признаком такого наследования является различие "порога подверженности" для мужчин и женщин (формирование порока происходит лишь тогда, когда "концентрация генов" превосходит какую-то определенную величину - "порог"). Суммарный эффект генов, способный вызвать расщелину (как и любой другой порок) у представителей одного пола, например, у мужчин, оказывается недостаточным, чтобы вызвать его у лиц женского пола. В связи с этим частота пораженных девочек и мальчиков при расщелине губы и/или неба мульгифакториальной природы различна, тогда как при моногенных формах (за исключением Х-сцепленных, которых, как правило, крайне мало), этот показатель у мужчин и женщин одинаков. Отсюда понятно существование полового дизморфизма как по частоте, так и тяжести клинической картины порока.

Таблица VI. Некоторые моногенно наследуемые синдромы с расщелиной губы и неба
Название	Клиническая картина
Аутосомно-доминантные синдромы
Синдром Гольденара	Расщелина губы и неба, множественные базально-клеточные карциномы, кисты челюсти, аномалия скелета
Синдром Горлина	Расщелина губы и неба, односторонняя дисплазия ушной раковины, односторонняя гипоплазия нижнечелюстной ветви, различные эпибульбарные дермоиды, аномалии позвоночника, пороки сердца, аномалии почек и гениталий
Синдром Фрера Майя	Расщелина губы и неба, макроцефалия, гипертелоризм, плоский нос, перекрученный завиток, мезомелия, клинодактилия, аномалии позвоночника и гениталий
Синдром Ван-дер-Вуда	Расщелина губы и неба, губные ямки
Синдром акроостеолиза	Расщелина неба, "растворение" концевых фаланг с утолщением пальцев, низкий рост, кифоз, вальгусная деформация голени, микрогнатия, долихоцефалия, преждевременное выпадение зубов
Синдром ключично-черепной дисплазии	Расщелина неба, широкий свод черепа, незаращенные роднички, маленькое лицо, червеобразные кости, лишние зубы, отсутствие или гипоплазия ключиц, другие аномалии скелета
Аутосомно-рецессивные синдромы
Синдром Юберга - Хайтворда	Расщелина губы и неба, микроцефалия, гипопластичные дистально расположенные большие пальцы рук, короткие лучевые кости
Синдром Меккеля	Расщелина губы и неба, полидактилия, полилистоз почек, энцефалоцеле, пороки сердца и другие аномалии
Синдром Бикслера	Расщелина губы и неба, гипертелоризм, микроотия, атония почек, врожденные пороки сердца, отставание в росте
Криптофтальм	Расщелина губы и неба, криптофтальм, ненормальная лобная линия роста волос, различная синдактилия на руках и ногах, колобома крыльев носа, аномалии мочеполовой системы
Цереброкостоман-дибулярный синдром	Расщелина неба, микроцефалия, дефект ребер
Синдром Кристиана	Расщелина неба, краниосиностозы, микроцефалия, артрогрипоз, приведенный большой палец руки

При мультифакториальных расщелинах губы и/или неба у родителей могут быть обнаружены микропризнаки - проявление действия аномальных генов. К истинным микропризнакам, встречающимся у родителей детей с мультифакториальной расщелиной губы и/или неба, относятся:

1. при расщелине губы короткое небо, асимметрия крыла носа, девиация оси носа, прогнатия, атипичная форма зубов;
2. при расщелине неба короткое небо, атипичная форма зубов, диастема, прогения, расщепления язычка.

Анализ указанных микропризнаков свидетельствует о возможном различии генетической этиологии расщелин губы и расщелин неба, поскольку для расщелин губы характерны такие микропризнаки, как прогнатия и девиация оси носа, а для расщелины неба - прогения, диастема и расщепление язычка.

Наконец, описана группа синдромов с расщелиной губы и/или неба, возникновение которых связано с конкретными средовыми факторами. Эти синдромы можно разделить на две группы: синдромы, возникающие в результате тератогенных воздействий (например, талидомидный или фетально-алкогольный), и синдромы, которые возникают в результате неспецифических воздействий различных факторов, реализующихся через общий патологический механизм (например, через "сосудистый фактор", ведущий к гепоксии и некрозу). В настоящее время описаны 6 специфических тератогенных синдромов с расщелиной губы и/или неба: фетально-алкогольный), талидомидный, аминоптериновый, гидантоиновый, синдром амниотической связки, триметадионовый. Для неспецифических синдромов характерно воздействие тех же факторов, которые являются "факторами риска" реализации наследственного предрасположения при мультифакториальных расщелинах губы и неба. К ним относятся: повышение температуры тела беременной, витаминная недостаточность, дефицит микроэлементов (медь), прием лекарственных препаратов с мутагенной активностью, а также стероидных гормонов, андрогенов, эстрогенов, инсулина, адреналина, инфекционные заболевания матери, диабет, гинекологические заболевания.

Чрезвычайно важное значение имеет описание фенотипа больного ребенка (табл. VI).

Лечение расщелин губы и/или неба, как и многих других врожденных пороков развития хирургическое. В настоящее время для определения метода хирургического вмешательства стоматолог ориентируется только- на глубину дефекта тканей. Однако, исходя из общих генетических закономерностей, можно ожидать разных исходов операций и особенностей течения послеоперационного периода у детей с различными по этиологии расщелинами. У больных с хромосомными аномалиями, как правило, отмечаются дефекты иммунитета и регенерации, что может увеличить число ранних и поздних послеоперационных осложнений и ухудшать прогноз операции. У детей с моногенными формами порока может возникать более грубая деформация лица после пластики, так как действие мутантного гена будет продолжаться и после оперативного лечения, нарушая дальнейшее развитие тканей. Необходима разработка методов оперативной коррекции дефекта с учетом этиологической природы расщелины.

При любой форме расщелины губы и/или неба у ребенка необходимо медико-генетическое консультирование. Расчет рекуррентного риска (риск рождения в семье других детей с расщелиной) при моноген-ной патологии осуществляется исходя из типа наследования синдрома.

Для мультифакториальных форм расщелины губы и/или неба Н. С. Демикова (1983) предложила эмпирические таблицы риска (табл. VII).

Нельзя забывать о том, что люди, имеющие микропризнаки, легко определяемые при внешнем осмотре, стоят ближе к "порогу" реализации наследственного отягощения. Следовательно, они имеют больший риск рождения ребенка с расщелиной, чем другие члены популяции. Табл. VIII и IX иллюстрируют то, как меняется риск возникновения расщелины у ребенка при различных сочетаниях микропризнаков у родителей.

Таблица VIII. Значение популяционного риска рождения детей с расщелиной губы и/или неба при различных типах браков
Признак	Короткое небо	Прогнатия	Девиация оси носа	Асимметрия крыла носа	Атипичная форма зубов	Без признаков
Короткое небо	1,489	0,584	0,975	1,795	1,244	0,218
Прогнатия	0,824	0,323	0,547	0,984	0,670	0,121
Девиация оси носа	2,792	1,092	1,849	3,323	2,626	0,408
Асимметрия крыла носа	5,347	2,102	3,560	6,395	4,353	0,786
Атипичная форма зубов	2,979	1,168	1,978	3,556	2,419	0,432
Без признаков	0,253	0,098	0,167	0,214	0,203	0,036
Таблица IX. Значение популяционного риска рождения детей с расщелинами неба при различных типах браков
Признак	Короткое небо	Прогения	Расщелина язычка	Диастема	Атипичная форма зубов	Без признаков
Короткое небо	3,258	1,864	1,394	0,547	1,858	0,270
Прогения	2,606	1,477	1,096	0,435	1,477	0,216
Расщелина язычка	6,251	3,542	2,629	1,043	3,542	0,519
Диастема	0,839	0,476	0,353	0,140	0,476	0,069
Атипичная форма зубов	0,652	0,369	0,274	0,108	0,369	0,054
Без признаков	0,382	0,241	0,160	0,063	0,214	0,032

Таким образом, приведенные данные показывают, что часть группы риска можно выявить при обычном стоматологическом осмотре беременных женщин (который на сегодняшний день является обязательным для всех) и ориентировать врача-акушера в консультации на необходимость для женщины, обладающей теми или иными микропризнаками врожденной патологии, пройти медико-генетическое консультирование, а иногда и пренатальную диагностику.

Диагностика осуществляется с использованием фетоскопии и фето-амниографии. Фетоскопия проводится под контролем ультразвука на 16-22-й неделе беременности при помощи селфоскопа (диаметр иглы 1,7 мм, длина 150 мм; угол обзора 70%). Данная методика позволяет увидеть лицо плода и при наличии расщелины предложить семье прервать патологическую беременность. Кроме фетоскопии используется фетоамниография. Исследование производится на сроках беременности 20-36 нед. Под контролем ультразвука проводится трансабдоминальный амниоцентез и в сосуды плаценты вводится раствор рентгенконтрастного вещества (миодила или верографина). В процессе рентгенологического исследования при наличии расщелины отсутствует смыкание концевых участков контрастированных сосудов лица плода. Оба метода инвазивные и применяются только при наличии высокого риска рождения ребенка с расщелиной губы и/или неба в сочетании с такими аномалиями, как олигофрения и др.

Сроки и объем хирургического вмешательства при расщелинах определяется хирургом-стоматологом согласно рекомендациям всех других специалистов. Хейлопластика проводится в родильном доме в первые 2-3 дня жизни или на 15-16-й день после рождения, а в условиях стационара - в возрасте 3-4 мес. При двусторонней расщелине верхней губы оперативное вмешательство проводится в два этапа с перерывом в 3-4 мес. С 3 лет ребенок активно лечится у ортодонта и логопеда. Пластика неба проводится в зависимости от вида расщелины и тяжести сопутствующей патологии в возрасте 5-7 лет. Медицинская реабилитация проводится до 14-16-летнего возраста. Окончательные корригирующие хирургические вмешательства проводятся в 14-16-летнем возрасте, после чего дети снимаются с диспансерного учета.

Молекулярные основы наследственной патологии Ферментопатии Лечение наследственных болезней Заместительная терапия Витаминотерапия Индукция и ингибиция метаболизма Хирургическое лечение Диетотерапия Эффективность лечения мультифакториальных болезней в зависимости от степени наследственного отягощения у больных Разрабатываемые методы лечения Профилактика врожденной патологии у женщин из групп повышенного риска Клиническая фармакогенетика Наследственные дефекты ферментных систем, выявляемые при применении лекарств Атипичные реакции на лекарства при наследственных болезнях обмена веществ Наследственная обусловленность кинетики и метаболизма лекарств Генетические основы тестирования индивидуальной чувствительности к лекарствам Медико-генетическое консультирование Задачи и показания для проведения консультации Принципы консультирования Этапы консультирования Пренатальная диагностика врожденных пороков развития и наследственных болезней Проблемы медико-психологической реабилитации больных с врожденными болезнями и членов их семей Умственная отсталость Дефекты зрения и слуха Аномалии опорно-двигательного аппарата Приложения Блок информации N 1 - ишемическая болезнь сердца Блок информации N 2 - сахарный диабет Блок информации N 3 - язвенная болезнь Блок информации N 4 - врожденные пороки развития на примере расщелины губы и/или неба Литература [показать] Андреев И. О фавизме и его этиопатогенезе//Современные проблемы физиологии и патологии детского возраста. - М.: Медицина, 1965. - С. 268-272. Анненков Г. А. Диетотерапия наследственных болезней обмена веществ//Вопр. питания. - 1975. - № 6. - С. 3-9. Анненков Г. А. Генная инженерия и проблема лечения наследственных болезней человека//Вестн. АМН СССР. - 1976. - № 12. - С. 85-91. Барашнев Ю. И., Вельтищев Ю. Е. Наследственные болезни обмена веществ у детей. - Л.: Медицина, 1978. - 319 с. Барашнев Ю. И., Розова И. Н., Семячкина А. Н. Роль витамина Be в лечение детей с наследственной патологией обмена веществ//Вопр. питания. - 1979. - № 4. - С. 32-40. Барашнев Ю. И., Руссу Г. С., Казанцева Л. 3. Дифференциальный диагноз врожденных и наследственных заболеваний у детей. - Кишинев: Штиинца, 1984. - 214 с, Барашнева С. М., Рыбакова Е. П. Практический опыт организации и применения диетического лечения при наследственных энзимопатиях у детей//Педиатрия. - 1977. - № 7. - С. 59-63. Бочков Н. П. Генетика человека. - М.: Медицина, 1979. - 382 с. Бочков Н. П., Лильин Е. Т., Мартынова Р. П. Близнецовый метод//БМЭ. - 1976. - Т. 3. - С. 244-247. Бочков Н. П., Захаров А. Ф., Иванов В. П. Медицинская генетика.- М.: Медицина, 1984. - 366 с. Бочков Н. П. Профилактика наследственных болезней//Клин. мед. - 1988. - № 5. - С. 7-15. Буловская Л. Н., Блинова Н. Н., Симонов Н. И. и др. Фенотипические изменения в ацетилировании у опухолевых больных//Вопр. онкол. - 1978. - Т. 24, № 10. - С. 76-79. Вельтищев Ю. Е. Современные возможности и некоторые перспективы лечения наследственных болезней у детей//Педиатрия. - 1982. - № П. -С. 8-15. Вельтищев Ю. E., Каганова С. Ю., Таля В. А. Врожденные и наследственные заболевания легких у детей. - М.: Медицина, 1986. - 250 с. Генетика и медицина: Итоги XIV Международного генетического конгресса/Под ред. Н. П. Бочкова. - М.: Медицина, 1979.- 190 с. Гиндилис В. М., Финогенова С. А. Наследуемость характеристик пальцевой и ладонной дерматоглифики человека//Генетика.- 1976. - Т. 12, № 8. - С. 139-159. Гофман-Кадошников П. Б. Биологические основы медицинской генетики. - М.: Медицина, 1965. - 150 с. Гринберг К. Н. Фармакогенетика//Журн. Всесоюзн. хим. об-ва. - 1970. - Т. 15, № 6. - С. 675-681. Давиденков С. Н. Эволюционно-генетические проблемы в невропатологии. - Л., 1947. - 382 с. Давиденкова Е. Ф., Либерман И. С. Клиническая генетика. - Л.: Медицина, 1975. - 431 с. Давиденкова Е. Ф., Шварц Е. И., Розеберг О. А. Защита биополимеров искусственными и естественными мембранами в проблеме лечения наследственных заболеваний//Вестн. АМН СССР. - 1978.- № 8. - С. 77-83. Джавадов Р. Ш. К выявлению фавизма в Азербайджанской ССР// Азерб. мед. журн. - 1966. - № 1. - С. 9-12. Добровская М. П., Санкина Н. В., Яковлева А. А. Состояние процессов ацетилирования и некоторые показатели липидного обмена при инфекционном неспецифическом артрите у детей//Вопр. охр. мат. - 1967. - Т. 12, № 10. - С. 37-39. Замотаев И. П. Побочное действие лекарств. - М.: ЦОЛИУВ, 1977. - 28 с. Заславская Р. М., Золотая Р. Д., Лильин Е. Т. Метод близнецовых исследований "контроля по партнеру" в оценке гемодинамических эффектов нонахлазина//Фармакол. и токсикол. - 1981. - № 3.- С. 357. Игнатова М. С., Вельтищев Ю. Е. Наследственные и врожденные нефропатии у детей. -Л.: Медицина, 1978. - 255 с. Идельсон Л. И. Нарушения порфиринового обмена в клинике. - М.: Медицина, 1968. - 183 с. Кабанов М. М. Реабилитация психически больных. - 2-е изд. - Л.: Медицина, 1985. - 216 с. Калинин В. Н. Достижения в молекулярной генетике//Достижения современной генетики и перспективы их использования в медицине. - Серия: Медицинская генетика и иммунология. - ВНИИМИ, 1987. - № 2. - С. 38-48. Канаев И. И. Близнецы. Очерки по вопросам многоплодия. - М.-Л.: Изд. АН СССР, 1959.- 381 с. Козлова С. И. Медико-генетическое консультирование и профилактика наследственных болезней//Профилактика наследственных болезней (сборник трудов)/Под ред. Н. П. Бочкова. - М.: ВОНЦ, 1987.- С. 17-26. Кошечкин В. А. Выделение генетических факторов риска ишемической болезни сердца и их использование при диспансеризации//Профилактика наследственных болезней (сборник трудов)/Под ред. Н. П. Бочкова.- М.: ВОНЦ, 1987.- С. 103-113. Краснопольская К. Д. Достижения в биохимической генетике//Достижения современной генетики и перспективы их использования в медицине. - Серия: Медицинская генетика и иммунология. - ВНИИМИ, 1987. - № 2. - С. 29-38. Ладодо К. С., Барашнева С. М. Успехи диетотерапии в лечении наследственных заболеваний обмена у детей//Вестн. АМН СССР.- 1978. - № 3. - С. 55-60. Лильин Е. Т., Мексин В. А., Ванюков М. М. Фармакокинетика сульфалена. Связь между скоростью биотрансформации сульфалена и некоторыми фенотипическими признаками//Хим.-фарм. журн. - 1980. - № 7. - С. 12-16. Лильин Е. Т., Трубников В. И., Ванюков М. М. Введение в современную фармакогенетику. - М.: Медицина, 1984. - 186 с. Лильин Е. Т., Островская А. А. Влияние наследственного отягощения на течение и эффективность лечения хронического алкоголиз-ма//Сов. мед. - 1988. - № 4. - С. 20-22. Медведь Р. И., Луганова И. С. Случай острой гемолитической анемии - фавизма в Ленинградской области//Вопр. гематол. и переливания крови. - 1969. -Т. 14, № 10. - С. 54-57. Методические рекомендации по организации в Белоруссии медико-генетического обследования детей с хромосомными болезнями. - Минск, 1976. - 21с. Никитин Ю. П., Лисиченко О. В., Коробкова Е. Н. Клинико-генеалогический метод в медицинской генетике. Новосибирск: Наука, 1983. - 100 с. Основы цитогенетики человека / Под ред. А. А. Прокофьевой-Бельговской. - М.: Медицина, 1969. - 544 с. Покровский А. А. Метаболические аспекты фармакологии и токсикологии пищи. - М.: Медицина, 1979. - 183 с. Спиричев В. Б. Наследственные нарушения обмена и функции витаминов//Педиатрия. - 1975. - № 7. - С. 80-86. Столин В. В. Самосознание личности. - М.: Изд-во МГУ, 1983. - 284 с. Таболин В. А., Бадалян Л. О. Наследственные болезни у детей. - М.: Медицина, 1971. - 210 с. Фармакогенетика. Серия технических докладов ВОЗ, № 524. - Женева, 1975. - 52 с. Холодов Л. Е., Лильин Е. Т.. Мексин В. А., Ванюков М. М. Фармакогенетика сульфалена. II Популяционно-генетический аспект//Генетика. - 1979. - Т. 15, № 12. - С. 2210-2214. Шварц Е. И. Итоги науки и техники. Генетика человека/Под ред. Н. П. Бочкова. - М.: ВИНИТИ АН ССР, 1979.-Т. 4.- С. 164-224. Эфроимсон В. П., Блюмина М. Г. Генетика олигофрений, психозов, эпилепсий. - М.: Медицина, 1978. - 343 с. Asberg М., Evans D.. Sjogvest F. Genetic control of nortriptiline plasma levels in man: a study of proposit with high plasma concentration//J. med. Genet.- 1971. - Vol. 8. - P. 129-135. Beadl J., Tatum T. Genetic control of biochemical reactions in neurospora//Proc. Nat. Acad. Sci. - 1941, - Vol. 27. - P. 499-506. Bourne J., Collier H.. Somers G. Succinylcholine muscle relaxant of short action//Lancet.- 1952. - Vol. 1. - P. 1225-1226. Conen P., Erkman B. Frequency and occurrence of chromosomal syndromes D-trisomy//Amer. J. hum. Genet. - 1966. - Vol. 18. - P. 374-376. Cooper D., Schmidtke Y. Diagnosis of genetic disease using recombinant DNA//Hum. genet. - 1987. - Vol. 77. - P. 66-75. Costa Т., Seriver C.. Clulds B. The effect of mendelian disease on human health: a measurement//Amer. J. med. Genet. - 1985. - Vol. 21. - P. 231-242. Drayer D., Reidenberg M. Clinical consequences of polymorphic acety-lation of basic drugs//Clin. Pharmacol. Ther.- 1977. - Vol. 22, N. 3. - P. 251-253. Evans D. An improved and simplified method of detecting the acetylator phenotype//J. med. Genet.- 1969. - Vol. 6, N 4. - P. 405-407. Falconer D. S. Introduction to quantitative genetics. - London: Oliver and Boyd, 1960. - 210 p. Ford С. E., Hamarton J. L. The chromosomes of man//Acta genet, et statistic, med. - 1956. - Vol. 6, N 2. - P. 264. Garrod A. E. Inborn errors of metabolism (Croonian Lectures)//Lancet. - 1908. - Vol. 1, N 72. - P. 142-214. Jacobs P. A., Baikie A. J. Court Brown W. M. et al. Evidence of existence of human "superfemale"//Lancet. - 1959. - Vol. 2. - P. 423. Kaousdian S., Fabsetr R. Hereditability of clinical chemistries in an older twin//J. Epidemiol. - 1987. - Vol. 4, N 1, -P. 1 - 11. Karon М., Imach D., Schwartz A. Affective phototherapy in congenital nonobstructive, nonhemolytic jaundice//New Engl. J. Med. - 1970. - Vol. 282. - P. 377-379. Lejeune J., Lafourcade J., Berger R. et al. Trios cas de deletion du bras court d’une chromosome 5//C. R. Acad. Sci.- 1963. - Vol. 257.- P. 3098-3102. Mitchcel J. R., Thorgeirsson U. P., Black М., Timbretl J. Increased incidence of isoniazid hepatitis in rapid acetylators: possible relation to hydranize//Clin. Pharmacol. Ther. - 1975. - Vol. 18, N 1. - P. 70-79. Mitchell R. S., Relmensnider D., Harsch J., Bell J. New information on the clinical implication of individual variation in the metabolic handing of antituberculosis drug, particularly isoniazid//Transactions of Conference of the Chemotherapy of Tuberculosis. - Washington: Veter. Administ., 1958.- Vol. 17.- P. 77-81. Moore К. L., Barr M. L. Nuclear morphology, according to sex, in human tissues//Acta anat. - 1954. - Vol. 21. - P. 197-208. Serre H., Simon L., Claustre J. Les urico-frenateurs dans le traitement de la goutte. A propos de 126 cas//Sem. Hop. (Paris).- 1970.- Vol. 46, N 50. - P. 3295-3301. Simpson N. E., Kalow W. The "silent" gene for serum cholinesterase//Amer. J. hum. Genet. - 1964. - Vol. 16, N 7. - P. 180-182. Sunahara S., Urano М., Oqawa M. Genetical and geographic studies on isoniazid inactivation//Science. - 1961. - Vol. 134. - P. 1530- 1531. Tjio J. H., Leva N. A. The chromosome number of men//Hereditas. - 1956.- Vol. 42, N 1, - P. 6. Tocachara S. Progressive oral gangrene, probably due to a lack of catalase in the blood (acatalasaemia)//Lancet.- 1952. - Vol. 2.- P. 1101.

– это пороки развития, которые характеризуются изменением формы, размеров, локализации либо темпов внутриутробного развития наружного или внутреннего носа. Клинические проявления включают в себя нарушение общего состояния, затруднение или отсутствие носового дыхания, частые воспаления придаточных пазух, в дальнейшем – дыхательную недостаточность, менингит. Выраженные пороки развития наружного носа определяются визуально. Аномалии внутренних структур диагностируются при помощи риноскопии, фиброскопии, рентгенографии, КТ. Основной метод лечения – хирургическая коррекция.

Общие сведения

Врожденные аномалии носа – это группа гетерогенных пороков развития лицевой части черепа, которые проявляются изменением формы, размеров, строения или расположения носа и внутриносовых структур. Могут возникать изолированно или комбинироваться с другими пороками. 33-60% от общего числа заболеваний этой группы составляют врожденные атрезии хоан . 50% случаев сопровождаются другими аномалиями черепно-лицевой зоны – «волчьей пастью », слабостью сосательных мышц и т. д. Врожденные аномалии носа с одинаковой частотой встречаются среди лиц мужского и женского пола. Не имеют географических особенностей распространения. В преимущественном большинстве случаев такие пороки диагностируют при первичном осмотре новорожденного или в первые дни жизни. При качественном лечении удается достичь нормализации дыхательной функции носа и провести косметическую коррекцию.

Причины

Врожденные аномалии носа – это полиэтиологические состояния. К самым распространенным причинам развития относятся перенесенные матерью инфекционные заболевания из группы TORCH (цитомегаловирус , токсоплазмоз , вирусы гепатита и простого герпеса человека, краснуха и сифилис) во время беременности, радиация, ионизирующее излучение и другие физические факторы, интоксикации химическими веществами и медикаментами, алкоголь, табак и наркотики. В некоторых случаях можно проследить генетическую склонность к подобным порокам развития.

Анатомически врожденные аномалии носа характеризуются дефектами костей лицевого черепа, при которых они не срастаются, срастаются не полностью или гипертрофируются. На фоне незарастания эмбриональных щелей могут образовываться врожденные кисты или свищи. Неполное смыкание передней половины носовой перегородки проявляется углублением спинки носа или бороздой, разделяющей ее на две половины. Врожденные аномалии носа в виде атрезии хоан возникают при чрезмерном сближении и последующем сращивании сошника с задними краями носовых раковин.

Классификация

Все врожденные аномалии носа разделяются на 3 большие группы:

1. Дисморфогенез. Включает в себя гипогенезию, гипергенезию и дисгенезию. Гипогенезия характеризуется недоразвитостью одной, нескольких или всех образований носа (ноздри, хрящи крыльев, носовые раковины, приносовые синусы) с одной или двух сторон. Также может определяться тотальная агенезия, при которой перечисленные структуры полностью отсутствуют. Гипергенезия – это чрезмерное развитие носовых структур. К врожденным аномалиям носа по типу дисгенезии относят горбатость или искривление спинки, одно- или двухсторонний боковой хобот, C или S-подобные деформации раковин и перегородки.
2. Персистенция. Сюда входят врожденные аномалии носа, связанные с неоконченными процессами внутриутробного развития. К ним относят тотальную или частичную медиальную или латеральную расщелину носа, удвоение кончика и носовых раковин, дермоидную кисту и свищ, атрезию носовых ходов.
3. Дистопия. Это врожденные аномалии носа, при которых он имеет атипичную локализацию. Данная группа включает придаток перегородки, буллезную среднюю носовую раковину, дистопию устья носослезного канала.

Симптомы

Клинические проявления врожденных аномалий носа варьируют в зависимости от вида порока. Общий симптом всех для форм – нарушения носового дыхания. В педиатрии и неонатологии он проявляется аномально шумным дыханием, беспокойностью ребенка, тахипноэ, в тяжелых случаях – одышкой, цианозом, дыхательной недостаточностью , асфиксией . Все эти проявления могут быть обусловлены выраженной слабостью крыльев носа и их «проседанием» в носовую полость во время вдоха, гипертрофированными носовыми раковинами, полным зарастанием обоих носовых ходов. Самые тяжелые варианты врожденных аномалий носа, при которых носовое дыхание невозможно или затруднено, – тотальная или половинная агенезия носа и прилегающих структур, атрезии полостей носа, медиальные расщелины или углубления. Также ярко выраженные пороки наружного носа сопровождаются характерной деформацией лицевого черепа.

Атрезия хоан нарушает проходимость каналов придаточных пазух, что часто осложняется их воспалением – гайморитом , фронтитом и пр. Со временем эти патологии могут проявляться различными симптомами: деформацией лицевого черепа (высокое небо, асимметрия), смещением резцов, накапливанием в носовой полости густой слизи, дерматитами в области носогубного треугольника на фоне раздражения кожи носовым секретом. Зарастание общих носовых ходов зачастую комбинируется с другими врожденными аномалиями носа. Устья свищей носа, как правило, расположены по медиальной линии в месте перехода костного отдела в хрящевой. Такие свищи заканчиваются кистами в области переносицы. Подобные врожденные аномалии носа имеют склонность к воспалительным и гнойным процессам, что на фоне непосредственно близости мозговой полости черепа нередко приводит к поражению мозговых оболочек – менингиту .

Диагностика

Диагностика врожденных аномалий носа основывается на сборе анамнеза, объективном осмотре ребенка, результатах лабораторных анализов и инструментальных методов диагностики. Анамнестические данные могут указать на возможную этиологию – перенесенные инфекции, воздействие патологических факторов, генетическую склонность и др. Тяжелые пороки наружного носа проявляются характерной деформацией лицевого черепа уже при первичном осмотре педиатром или неонатологом . Определить врожденные аномалии носа с поражением внутренних структур позволяет риноскопия . При развитии синуситов данная методика выявляет бледность, чрезмерную влажность слизистых оболочек. Лабораторные тесты используются с целью подтверждения или опровержения инфекционной этиологии, исключения воспалительных осложнений.

Ведущее место в диагностике врожденных аномалий носа занимают инструментальные методы исследования. В педиатрии используются зондирование носовой полости, фиброэндоскопия, рентгенография (иногда – с контрастированием), КТ, МРТ, фистулография . Зондирование дает возможность определить проходимость носовых ходов, фиброэндоскопия – полноценно изучить состояние всех внутриносовых структур. Рентгенография и КТ – неинвазивные методики, позволяющие детально изучить имеющуюся врожденную аномалию носа, придаточные пазухи носа и окружающие ткани. Также перечисленные методы используются для определения терапевтической тактики и объема необходимого оперативного вмешательства. МРТ проводится с целью оценки состояния головного мозга и исключения его поражения. Фистулографию применяют при наличии свищей для визуализации их ходов и сбора необходимой для хирурга информации.

Лечение

Основное лечение врожденных аномалий носа – хирургическое. Сроки, в которые должна проводиться операция, зависят от тяжести состояния ребенка. При атрезии хоан показана максимально ранняя коррекция, т. к. существует высокий риск асфиксии. Выраженные деформации наружного носа также подлежат ринопластике в ранние сроки. Объем операций и хирургический доступ определяются индивидуально для каждого ребенка. После проведенного лечения всегда следует период реабилитации, включающий полноценный уход, регулярную обработку слизистых оболочек полости носа, смену дренажа каждые 10-15 дней. При необходимости ребенок переводится на парентеральное питание, может применяться инфузионная и антибактериальная терапия. Последняя осуществляется с использованием препаратов широкого спектра действия – цефалоспоринов III-IV поколения и их комбинаций с другими антибиотиками.

Прогноз

Прогноз для жизни у детей с врожденными аномалиями носа при условии своевременного проведения операции – благоприятный. Косметический результат напрямую зависит от тяжести порока и возможностей детского хирурга . У большинства пациентов удается реконструировать физиологическую форму носа, восстановить нормальное носовое дыхание и проходимость придаточных пазух. Профилактика врожденных аномалий носа аналогична любым другим врожденным патологиям. Она подразумевает адекватное ведение беременности, регулярное посещение женской консультации, проведение УЗИ согласно графику, полный отказ от вредных привычек на время вынашивания ребенка.

Коррекция носа - одна из популярных сегодня операций. Девушки в погоне за красотой уже не боятся ложиться под скальпель. А может ли что-то пойти не так?.

Георгий Станиславович Чемянов

пластический хирург, кандидат медицинских наук

Ринопластика - это…

Ринопластика - это косметологическая процедура или ее можно отнести к ряду серьезных операций?

Настоящая ринопластика - это пластическая операция, хирургическая коррекция носа, достаточно серьезная операция, которая всегда относилась к одной из самых сложных в пластической хирургии. Но на сегодняшний день стала популярна так называемая безоперационная ринопластика , что приводит к подмене понятий. Безоперационная ринопластика - это косметология. Путем различных инъекций маскируются какие-либо деформации носа. Допустим, путем введения филлера на основе гиалуроновой кислоты можно откорректировать горбинку, поднять кончик носа. Путем введения ботулотоксина можно немного уменьшить объем крыльев носа. Также можно приподнять кончик носа нитями. Данные косметологические приемы как раз относятся к безоперационной ринопластике. К хирургии она не имеет отношения, и ее возможности уже, чем у пластической операции.

По каким причинам делают ринопластику?

К причинам, конечно же, относится недовольство либо внешностью в целом, либо формой своего носа. В большинстве случаев пациенты обращаются с просьбами уменьшить размер носа, убрать горбинку, сделать кончик или спинку носа немного уже или приподнять. Естественно, носы очень разные, поэтому пожелания всегда отличаются. Сейчас существует определенная мода: маленькие женские носы с узкой спинкой носа и узким приподнятым кончиком, которые мы часто видим на типажах лица baby-face. Однозначно эти носы упрощают восприятие лица в целом, но хорошо смотрятся на фотографиях в Instagram, поэтому это распространенное пожелание. Но важно понимать, что такая форма носа подходит далеко не всем.

Какие существуют техники выполнения операции?

Техник очень много, но существует два основных варианта: открытая ринопластика и закрытая . Отличаются они тем, что при закрытой ринопластике никаких наружных разрезов не происходит, все разрезы делаются внутри носа, на слизистой, и хирург уже филигранно выполняет операцию на таком ограниченном пространстве с ограниченной видимостью. Открытая ринопластика подразумевает разрез на колумелле. Тогда кожу носа можно в прямом смысле откинуть, обеспечив отличную видимость. Имеются и последствия: небольшой след на перегородке и реабилитация после такой операции длительнее и сложнее.

Ринопластика проведена некорректно: невооруженным глазом заметна рубцовая деформация носа, а именно кончика, спинки, носовых ходов и крыльев. В данном случае можно с уверенностью сказать, что операция сделана непрофессионально. Возможно, это произошло из-за большого количества произведенных ранее хирургических вмешательств. Может быть, виной тому чрезмерное желание пациента и доктора сузить нос, что и привело к таким деформациям,

Так Георгий охарактеризовал проделанную ринопластику Лил Ким.

Послеоперационный период

Как проходит послеоперационный период?

Важно понимать, что в ходе большинства операций по изменению формы носа корректируется костная пирамида, уменьшается костная горбина, смещаются кости. То есть когда хирург работает с костями, неизбежно возникают отек и кровоизлияние. На нос в конце операции накладываются фиксирующая повязка, гипс или шина, в сам нос устанавливаются тампоны. Основной дискомфорт как раз таки связан с тампонами, так как дыхание в этот период ограничено. Шина и фиксирующая повязка на носу сохраняются от 7 до 10 дней в зависимости от операции. Через две недели , как правило, пациенты уже могут приступать к обычным делам, маскируя послеоперационные следы легкой косметикой.

Через какое время после операции можно будет увидеть конечный результат?

Достаточно большой отек сохраняется до трех недель , небольшой - до трех месяцев, но считается, что нос немного меняется и приобретает новые очертания даже в течение года.

Почему девушки идут на вторую, третью и даже седьмую операцию по коррекции носа?

Ринопластика - одна из списка тех пластических операций, после которых часто требуется коррекция. Можно сказать, что мировая норма предусматривает 20 % подобных операций, после которых нужна какая-либо коррекция. Помимо того что мы делаем в операционной, есть еще так называемый период восстановления, когда идет формирование подкожных рубцов, костной мозоли, и здесь уже не все зависит от хирурга. В данный период подключается уже организм пациента, и здесь могут быть определенные нюансы.

Через какое время операцию можно повторить?

Конечно, лучше проводить операцию однократно. Ринопластика должна быть сделана раз и навсегда. Но если возникает острая необходимость повторить операцию, тогда коррекция проводится не раньше чем через шесть месяцев.

Правда ли, что в некоторых случаях отек полностью сходит только через год? Как избежать этого?

Как было сказано ранее, основные выраженные результаты проявляются в течение трех месяцев, но нос может меняться до года. Во избежание такого эффекта необходимо проконсультировать пациента о требованиях реабилитации, проводить физиопроцедуры и массаж, но для каждого комплекс процедур свой.

Выбираем специалиста

По каким критериям нужно выбирать хирурга?

Критериев, конечно, очень много. Это всегда сложный вопрос, ведь речь о выборе врача, которому можно доверить свое лицо. В первую очередь пациенту нужно быть уверенным в том, что выбранный хирург - профессионал в данной области. Он может быть великолепным специалистом в чем угодно, но пластические операции у него выходят плохо, хотя он их и практикует. Кроме того, выбирая хирурга, нужно смотреть на все факторы: на клинику, репутацию, стаж работы и непосредственно примеры результатов, которые он продемонстрирует на предварительной консультации.

Стоит ли обращаться к тому же специалисту, если он уже раз выполнил операцию некорректно?

С одной стороны, доверие к специалисту может быть утеряно, а с другой - только он знает, что внутри этого носа происходило: какие хрящи он удалял или уменьшал, какие швы наложил, какой трансплантат ввел. На мой взгляд, в такой ситуации будет правильным как минимум поддерживать коммуникацию со своим доктором.

Я думаю, что в данном случае операция была: похоже, что кончик носа изменен, но достаточно корректно. Его просто сузили вместе со спинкой. Как пластический хирург, следы проведенной операции я вижу,

Лара Флинн Бойл

Мнение эксперта об операции Лары Флинн Бойл.

Какие риски существуют?

Ринопластика - это пластическая операция, которая проводится под общей анестезией в течение 1,5–2 часов, и ей присущи все риски, которые связаны с любой операцией. Пожалуй, основной риск - это недовольство пациента эстетическим видом после исправления носа. То есть это даже не хирургические риски, а именно неудовлетворенность пациента после ринопластики.

Что делать, если пациент остался недоволен результатом?

Недовольство может быть объективное и субъективное, поэтому здесь нужен индивидуальный подход. Если это недовольство субъективное: нос корректно прооперирован, получен хороший эстетический результат, - но пациент говорит, что хотел чуть повыше кончик, спинку, а этого было невозможно достичь. В данном случае у пациента практически нет возможности предъявить или обосновать свои претензии. С объективным недовольством все наоборот: присутствуют видимая деформация, смещение носа, выраженная асимметрия. Тогда, конечно же, жалобы пациента объективны, и, согласно договору на лечение, он может предъявить претензии к клинике и оперирующему хирургу.

Важно знать

Какие существуют противопоказания?

Перед выполнением операции пациенту необходимо пройти обследование и сделать специализированное исследование - компьютерную томографию носа, пазух и осмотр ЛОР-врача, чтобы уточнить наличие локальных противопоказаний. Если они не выявлены, то проводить операцию можно.

Что нужно знать, прежде чем решиться на операцию?

Прежде чем решиться на операцию, нужно, конечно, пообщаться с несколькими докторами и узнать не только ту информацию, которую можно почерпнуть в Интернете, а услышать рекомендации от профессионала. Как хирург проводит операцию, какие вас ждут особенности реабилитационного периода - для утверждения своего решения нужно проговорить все эти важные детали на очном осмотре и при личном общении с доктором.

Возможно ли, что после ринопластики произойдет опускание кончика носа? По каким причинам это происходит?

Да, небольшое движение кончика носа вниз после ринопластики допустимо. В ходе операции такие риски закладываются, потому что даже если это произошло в период реабилитации, внешний вид носа при этом не портится.

Можно сказать, что операция Джанет Джексон проведена корректно, но видно, что она была. На мой взгляд, искусство пластической хирургии - сделать такую форму, которую не отличить от природной и когда следы проведенной операции заметны не будут,

Подробности Обновлено: 09.05.2019 20:26 Опубликовано: 08.01.2015 10:53

Anastasia Listopadova

FAQ - частые вопросы по упражнениям для носа и ринокорректорам

Больше всего вопросов и комментариев поступают по упражнениям для коррекции носа .

Вопросы и ответы по упражнениям для носа размещены на 15-ти страницах комментариев, что уже тоже стало не очень удобно. Поэтому мы систематизировали частые ВОПРОСЫ по корректирующим нос упражнениям и даем здесь на них ОТВЕТЫ. Обсуждения перенесены в группу в ВК.

Упражнения для носа. Вопросы и Ответы

Сколько раз в день делать упражнения?

Для коррекции носа достаточно выполнять 2-3 сета в день. В одном сете упражнение повторяется 40 раз.

Для сохранения красивого носа и поддержания хорошей формы достаточно 1 раз в день выполнять 1 сет из 40 повторов.

Увеличение количества повторов эффективность от упражнений не повышает, т.е. не надо делать по 500 повторов, как писали некоторые девушки в своих отзывах, смысла в этом никакого нет.

Когда будут результаты?

Все, конечно, индивидуально. В большинстве случаев, результат можно визуально заметить через 2-4 недели , в зависимости от возраста и индивидуальных особенностей строения носа. Недели через две, если каждый день, 2 раза в день делать упражнение Мадджио (или другое), Вы сами сможете оценить насколько оно для Вас эффективно.

Все индивидуально, но обычно, приблизительно через 4 недели Но не ждите, что нос прямо на 1 см. укоротится:)

Месяц уже показатель, обычно результат проявляется, если упражнение подходит. Если прогресс есть, то далее периодически выполняется между делом. Времени не отнимает совершенно, за рулем или компом делаешь, уже как привычка...

Нужно ли делать упражнения для носа постоянно?

Сколько нужно выполнять упражнения и сколько держится эффект от них, через какое время необходимо выполнять курсы упражнений для долгосрочного эффекта?

Ответ: Известный факт, что нос понемногу растет всю жизнь. С 18 до 70 лет нос может удлиняется до 1 см. Следовательно, для сохранения красивого изначально носа или улучшенного с помощью упражнений, универсальное упражнение №1 лучше делать если не постоянно, то по крайней мере, периодически повторять .

Если корректирующие упражнения, не делать, хотя бы периодически, нос станет такой же, как и был. Ведь это не ринопластика. Мышцы носа крошечные, они достаточно быстро тренируются, но так же быстро и ослабевают. Если уж нос большой, а операцию не хочется, делайте упражнения по 1 минутке в день, между делом и нос будет "держать" более аккуратную форму.

Можно ли совмещать несколько разных упражнений?

Совмещать 2-3 разных упражнения можно . Выполнять упражнения можно без перерыва, но повторяйте такую тренировку не более 2 раз в день.

С какого возраста можно делать упражнения для носа?

До 16 лет какие-либо корректирующие упражнения или ношение специальных приспособлений-корректоров для носа НЕ РЕКОМЕНДОВАНЫ .

Так как еще идет формирование лица, поэтому с корректирующим упражнениями лучше не торопиться. Лицо еще изменит свои пропорции!

Если все таки будете делать (молодые девушки часто игнорируют эти рекомендации), то ограничьтесь только первым упражнением Мадджио (1 раз в день, 40 раз).

В зависимости от имеющейся проблемы выберите 1-3 упражнения для носа. Если Вы не можете самостоятельно определиться с упражнением для носа, начинайте с самого первого, универсального упражнения от Кэрол Мадджио (№1) .

Нормальный нос

Для сохранения красивой формы носа делайте упражнение №1 и/или упражнение №5.

Длинный, большой, крупный, широкий нос, маленькая горбинка, широкий или раздвоенный кончик носа

Если Вы находите у себя один или несколько следующих признаков: большой, крупный, длинный нос, картошкой, с широким или раздвоенным кончиком, или с маленькой горбинкой , то идеально подойдет Универсальное упражнение Мадджио №1 (это упражнение еще ни какому носу не навредило, подходит и женщинам, и мужчинам).

Это упражнение делает нос более изящным и аккуратным, уменьшает и укорачивает кончик носа. Тренируя опускающую носовую мышцу, улучшает форму носа и состояние верхней губы. Хороший тонус мышц носа может даже скрыть НЕБОЛЬШУЮ горбинку.

Примечание . Если пальцами придерживать переносицу упражнение получается более сильным, но и без этого тоже хорошо работает, например, за рулем удобнее, как раз делать одной рукой, не придерживая другой переносицу.

Примечание . Упражнение №1 кончик носа уменьшает и приподнимает, но не за счет того, что кончик носа толкаешь вверх - это просто создает дополнительное сопротивление движению мышц.

Дополнительно, можно пробовать упражнения №3,4,5.

Искривленный в сторону нос

Имеется ввиду не горбатый нос, а именно, асимметричный, имеющий отклонение кончика носа вправо или влево . Здесь подойдет упражнение №2 . На видео с чернокожей девушкой смотрите запись со 2-й минуты. Если отклонение носа вправо, то кончик носа нужно толкать влево при выполнении упражнения и, наоборот, если отклонение носа влево, то кончик носа нужно толкать вправо.

Горбатый нос, большая горбинка

К сожалению, нос с большим горбом, особенно если горбатость в верхней трети носа, упражнениями не исправить. Только маленькую горбинку можно замаскировать упражнениями, за счет хорошего тонуса мышц носа и переносицы. Немного уменьшить горбинку, если она состоит из хрящевой ткани поможет упражнение №1.

Специальные приспособления, типа электротренажера-корректора носа, для сглаживания горбатости, использовать нужно со специальными моделирующими лосьонами, которые содержат активные компоненты, проникающие в хрящевую и костную ткань.

Широкий нос, с большим, объемными ноздрями, нос "картошкой"

Для приглаживания больших, объемных ноздрей, п омимо упражнения №1 №8 или №9. При желании, можно попробовать и лангетку/зажим для носа, стоит она всего пару долларов, да еще с бесплатной доставкой.

Примечание: Упражнение №8 смотрите на видео ФлексЭффект с 30 секунды (в видео это упражнение называется "nose flare").

Запавшие области между носом и щеками

Для сглаживания этой зоны, п омимо упражнения №1 , дополнительно подключайте упражнение №6 и/или №7.

Запавшие, плоские крылья носа

Сформировать крылья носа помогут упражнения №10 , 11.

Опущенный кончик носа

Выбирайте упражнение, которое Вам больше нравится или на которое Ваши мышцы лучше отзываются из упражнений №1 , №3, №4, №12 .

Разрез ноздрей асимметричный / большой/ маленький

Упражнения для носа могут улучшить общую форму носа, но заметно не исправят сам разрез ноздрей .

Курносый, короткий нос

Упражнения для носа реально помогают слегка уменьшить нос, приподнять кончик. Но для курносого и короткого носа , скорее всего они не подойдут.

Хорошая новость для курносых: с возрастом кончик носа чуть подрастет и опустится сам.

Специальные приспособления , типа электротренажера-корректора носа, для коррекции курносого и короткого носа, использовать нужно со специальными моделирующими лосьонами, которые содержат активные компоненты, проникающие в хрящевую и костную ткань.

Проверено на коротком носике и вогнутом носу, в нужных местах объем хрящевой ткани немного увеличился, носы стали более красиво выглядеть, по крайней мере, так отметили хозяева носов.

Жирный нос

Какие упражнения самые эффективные?

Судя по отзывам, самые сильные упражнения Мадджио и ФлексЭффект . Но одинаковых носов, практически, не бывает, поэтому "попадание" в упражнение индивидуально.

Постарайтесь почувствовать в каком упражнении крошечные мышцы носа лучше отзываются на упражнение, ведь наша задача их укрепить.

Не станет ли нос больше от упражнений для носа?

От приведенных упражнений для носа, если их делать рекомендованное количество раз, нос не станет больше , хрящ не начнет расти, горбинка не появится, никаких мозолей и разрастаний носа не будет, это точно. Проверено на многих.

В любом случае, помните и соблюдайте "золотое правило" - наблюдайте за изменениями и если не нравится полученный результат, просто прекращаете выполнять упражнения и все очень быстро вернется к прежнему состоянию.

Мне кажется, что нос стал хуже выглядеть, что делать?

Если Вам не нравятся изменения на носике, то просто перестанете делать упражнение и все вернется к прежнему состоянию , т.к. носовые мышцы очень маленькие и если несколько дней их не тренировать, они снова станут слабенькие (точно также, если пресс полгода не качать, от кубиков не останется и следа). Ищите альтернативные варианты коррекции или очные занятия с тренером по фейсбилдингу.

Иногда операция по усовершенствованию носа не решает проблемы, а добавляет новые. В этом случае делается вторичная ринопластика. Вмешательство поможет вернуть лицу привлекательность, а пациенту — свободное дыхание.

Читайте в этой статье

Причины для проведения повторной ринопластики

Иногда пациенты просто недовольны результатами первой операции по коррекции носа, а объективных причин для проведения нового вмешательства нет. Но есть четкие критерии, делающие его необходимым:

О том, что пациент нуждается в коррекции результата первой ринопластики, свидетельствуют изменения цвета кожи прооперированной области, сильные кровотечения, воспалительный или инфекционный процесс.

Виновниками проблем, требующих вторичного вмешательства, становятся:

• ошибки хирурга;
• игнорирование пациентом рекомендаций врача в периоде реабилитации;
• осложнения;
• травмы, полученные после операции.

Иногда необходимые для улучшения внешнего вида носа меры сознательно делят на 2 этапа. И часть проблем решают во время первой операции, а другие устраняют в ходе повторной.

Когда можно делать процедуру

Чтобы верно оценить последствия первой ринопластики, нужно подождать полгода. Только тогда можно с уверенностью говорить о том, удалась она или нет, решать вопрос о необходимости повторного вмешательства. Но если очевидно, что оно действительно нужно, лучше провести операцию через год после первой. В этом случае больше шансов на успех, меньше вероятность появления осложнений.

Сложности процесса

Повторная операция требует от хирурга большого искусства. Ведь провести ее будет намного сложнее, чем первую. Проблемы создаются сразу несколькими факторами:

Это может привести к тому, что он окажется недоволен и эффектом вторичной ринопластики даже при ее блестящем проведении и объективно хорошем результате.

• Технически выполнение повторной операции может осложниться недостатком собственных хрящей, изменениями их структуры и необходимостью использовать импланты, наличием большого объема рубцовой ткани. Последняя характеризуется низкой эластичностью.

Трудности создаются и тем, что хирург работает практически на ощупь, так как подкожные участки могли сильно измениться после первого вмешательства. Проблем добавляют осложнения, например, некроз.

• Заранее предвидеть результат невозможно . При первой операции хирург держит в уме определенную с помощью компьютера модель нового носа и работает, стремясь к этой его форме. Во время вторичной ринопластики его задача – не сделать хуже, убрать функциональные и эстетические дефекты, насколько возможно. Иногда исправить все ошибки нереально. И врачу приходится искать безопасные способы коррекции непосредственно в ходе операции.
• Риск осложнений возрастает. Ведь уже подвергавшиеся изменениям живые ткани могут повести себя в процессе операции непредсказуемо. Их заживление идет медленнее. Общий наркоз, получаемый пациентом за непродолжительное время, тоже не способствует легкости восстановления.

Осложнения, которые могут возникнуть

Для повторного вмешательства характерны проблемы, способные возникнуть и после первой ринопластики:

• неоправданные повреждения костей, хрящей, кожи;
• обильное кровотечение;
• утрата чувствительности носа;
• расхождение швов.

Могут быть и еще более серьезные осложнения. Методы их устранения выбираются специалистом.

Асимметрия носа

Кривым нос после вторичного вмешательства может стать из-за:

• отека;
• недостаточного удаления тканей с одной из его сторон;
• стремления хряща вернуться в прежнее неровное положение;
• смещения составляющих носа;
• разной степени рубцевания тканей в процессе заживления.

Осложнением считается значительная асимметрия. А небольшая не требует коррекции.

Обвисший кончик

Опущение нижней части носа является эстетическим недостатком, но существенным. Он возникает как последствие избыточного удаления тканей. Причиной дефекта бывает также открытый способ операции с рассечением колумеллы. В этой зоне формируется избыток рубцовой ткани, что увеличивает ее. Иногда кончик носа опускается от того, что спадает послеоперационный отек.

Рубцы

Выступающие над кожей шрамы сводят на нет общий эффект от улучшенной формы носа. Они могут образоваться из-за длительного заживления, неверного ухода за швами, особенностей организма. Рубцы бывают и внутренними. В этом случае они провоцируют не только внешние дефекты носа, но и проблемы с его функционированием.

Кровотечение

Обильное выделение крови из послеоперационной раны возникает вследствие разрыва крупных сосудов. При повторной ринопластике это более вероятно. Ведь обнаружить участки, которые надо обойти, труднее из-за деформаций носа, других изменений, спровоцированных первичным вмешательством. Причиной может быть и слабость сосудистых стенок, особенности состава крови пациента.

Некроз тканей

Отмирание может затронуть хрящи, кости или кожу. Это вызывается погрешностями в операции, когда происходит чрезмерное иссечение тканей, прижигание. Провокаторами некроза становятся ухудшение кровоснабжения участка и развитие в ране инфекции. Проблему решают хирургическим путем.

А) Истончение кожи после вторичной ринопластики, что привело к повышенной чувствительности и постоянному раздражению кожи; Б) Инфицирование дорсального имплантата

Отторжение импланта

В ходе повторной ринопластики для достижения приемлемого эстетического результата используют собственные ткани пациента, забранные с других участков тела. Но даже «родной» материал может отторгаться организмом. Причиной бывают неверная фиксация импланта, несоблюдение стерильности во время операции, «бунт» иммунной системы. Но чаще отторгаются аллотрансплантаты или искусственные материалы.

Методы проведения повторной ринопластики

Вторичное вмешательство, как и первое, проводят под общим наркозом, длиться оно может еще дольше – до 4 часов. Исходя из особенностей проблем, хирург выберет:

• Открытый способ . Делается через разрезы у основания носа и, если нужно, около ноздрей. Затем снимаются кожа и мягкие ткани. При повторной операции хирургу еще приходится удалять рубцовую составляющую, чтобы добраться до хрящей. При открытом способе сделать это проще, но риск повредить костно-хрящевой каркас все же есть.

Но метод позволяет полнее устранить дефекты, уберечь ткани от дополнительных травм. Восстановительный период после такой операции более долгий, а значит, риск осложнений высок.

• Закрытый способ . Показан при необходимости корректировать небольшие дефекты. Разрезы при закрытом способе располагаются во внутренних структурах носа. Заживление пойдет быстрее, обойдется без заметных рубцов. Но вероятность дополнительных повреждений мягких тканей и костей больше, поэтому возрастает риск асимметрии носа и других его деформаций.

О том, как проходит закрытая вторичная ринопластика, смотрите в этом видео:

Восстановление после

От того, как протекает реабилитация, в значительной степени зависит успех повторной ринопластики. Пациент должен соблюдать правила:

• беречь нос от всего, что может нанести повреждения;
• несколько недель спать на спине;
• первое время не есть слишком горячую или холодную пищу;
• отказаться от занятий спортом;
• не носить очки, а заменить их линзами;
• не перегреваться, то есть отложить на потом посещения солярия и пляжа, бани, горячую ванну заменить теплым душем;
• не есть соленого, острого, жирного, предпочитая этой пище постное мясо, рыбу, овощи и фрукты;
• отказаться от алкоголя, кофе, курения;
• избегать простуды.

При таких условиях пациенту придется жить минимум месяц. Швы снимают через неделю после вмешательства, до этого за ними ухаживают, используя предписанные доктором средства. Отеки могут держаться до нескольких месяцев. Поэтому о результатах вторичной ринопластики можно говорить только спустя полгода или позже.

Почему врач может отказать в операции

Иногда результаты первой эстетической операции исправить хирургическим путем невозможно. Этому есть несколько причин:

• недостаточное количество времени, прошедшее с момента предыдущей ринопластики;
• слишком сильное рубцевание оперированной области;
• необратимые изменения структур носа (хрящей, костей, кожи);
• плохое состояние здоровья пациента.

Чаще перечисленные препятствия возникают после двух и более неудачных операций. Но всегда есть смысл обращаться к нескольким врачам, выбирая серьезных специалистов. Не исключено, что кто-то из хирургов отказывается потому, что не обладает достаточным умением исправлять чужие ошибки. Но известны случаи, когда повторная ринопластика бывала удачной после 6 вмешательств.

Если же все врачи утверждают, что вторичная операция невозможна, с этим следует смириться. Корректировать дефекты внешности придется с помощью косметики или филлеров.

Решаясь на вторичную пластику носа, пациент должен усвоить, что, возможно, не удастся сделать его таким, как хочется. Ее цель – минимизировать последствия выполненного ранее вмешательства, восстановить функции органа. И все же по статистике большинство повторных операций приводят к удовлетворительным результатам.

Полезное видео

О том, почему врач может отказать пациенту в операции, а также других ответах на интересующие вопросы по вторичной ринопластике, смотрите в этом видео: