يعتبر فرط الألدوستيرونية الأولي (PHA) مفهومًا جماعيًا يتميز بأعراض إكلينيكية مماثلة ، ومعايير كيميائية حيوية ، ولكنه يختلف اختلافًا كبيرًا في التسبب في المرض. ويشمل متلازمة كون (ألدوستيروما) ، وتضخم عقدي صغير ثنائي أو منتشر في المنطقة الكبيبية لقشرة الغدة الكظرية ، وفرط الألدوستيرونية المعتمد على الديكساميثازون.

تركز هذه المقالة على فرط الألدوستيرونية الأولي مجهول السبب (PIHA) ، حيث لوحظ تضخم ثنائي منتشر أو عقدي صغير في المنطقة الكبيبية لقشرة الغدة الكظرية.

يعتمد التسبب في PIGA على زيادة إفراز الألدوستيرون من الغدد الكظرية ، والتي لا تعتمد على نشاط نظام الرينين - أنجيوتنسين - الألدوستيرون. نادرا ما يتم تشخيص هذا المرض بسبب حقيقة أن الصورة السريرية لفترة طويلة يمكن أن تظهر فقط على أنها ارتفاع ضغط الدم الشرياني "الخفيف" (AH) ، وأحيانًا مقاومة للعلاج غير المعقول من الناحية الممرضة. ومع ذلك ، فقد تم التعرف على فرط الألدوستيرونية كسبب ثانوي لارتفاع ضغط الدم (R.J. Auchus ، 2003). إلى جانب ارتفاع ضغط الدم ، قد تحدث السمنة في منطقة البطن ، وعسر شحميات الدم ، وضعف التمثيل الغذائي للكربوهيدرات ، واحتباس السوائل (F. Fallo et al. ، 2005).

لم يتم فهم الفيزيولوجيا المرضية لـ PIHA تمامًا. تتم مناقشة سبب تضخم الغدة الكظرية الثنائي في هذه المتلازمة على نطاق واسع في الأدبيات ، ولكن لا يوجد إجماع على العلاقة السببية حتى الآن. ومع ذلك ، فإن البيانات المتوفرة في الأدبيات حول المشاركة في تخليق وإفراز هرمون الألدوستيرون الموجه لقشر الكظر (ACTH) ، الأنجيوتنسين الثاني ، الببتيد الأذيني المدر للصوديوم (ANP) ، الدوبامين ، السيروتونين ، الفازوبريسين (V. M. Catile ، 2001 ؛ H. Zefebre ، 2001 ؛ C.D Malchoff et al. ، 1987 ؛ V. Perraudin et al. ، 2006) تشير إلى أن تضخم المنطقة الكبيبية لقشرة الغدة الكظرية وفرط إفراز الألدوستيرون يخضعان لسيطرة الهياكل تحت المهاد.

تم تأكيد ذلك من خلال دراسات A. T.

أظهر تحديد مستويات β-endorphin ، ACTH ، الكورتيزول ، الألدوستيرون في بلازما الدم في المرضى الذين يعانون من PIHA ، والألدوستيروم ، وارتفاع ضغط الدم الأساسي والأشخاص الأصحاء زيادة سائدة في المرضى الذين يعانون من PIHA.

أعطت النتائج التي تم الحصول عليها المؤلفين سببًا لاستنتاج أنهم متورطون في التسبب في هذه المتلازمة. بدوره ، استنتج P. C. White (1994) ، بناءً على زيادة مستوى الألدوستيرون في البلازما عندما يتغير وضع الجسم من الأفقي إلى الرأسي ، أن هناك فرط حساسية لأنجيوتنسين 2 في هذا المرض.

عند دراسة دور آليات الدوبامين في تنظيم الألدوستيرون عن طريق نظام الرينين-أنجيوتنسين-الألدوستيرون ، تبين أن إنتاج الألدوستيرون تحت سيطرتهم (آر إم كاري وآخرون ، 1979).

أظهرت الدراسات التجريبية على الفئران لدراسة تأثير ANP على تنظيم إفراز الألدوستيرون بواسطة الغدد الكظرية أن ANP يثبط هذه العملية دون تغيير تركيز الرينين والأنجيوتنسين II و ACTH والبوتاسيوم (K. Atarachi et al. ، 1985). أعطت النتائج التي تم الحصول عليها المؤلفين سببًا لاستنتاج أن ANP يؤثر على إفراز الصوديوم بشكل مباشر ومن خلال تثبيط إفراز الألدوستيرون.

وجد عدد من المؤلفين (V. Perrauclin وآخرون ، 2006) خلايا تحتوي على فاسوبريسين في الأورام المنتجة للألدوستيرون. من المفترض أن مستقبلات V1a موجودة في الأورام المنتجة للألدوستيرون ، والتي من خلالها يمكن لـ AVP التحكم في إفراز الألدوستيرون. لا يزال غير معروف ما إذا كانت هناك آلية مماثلة في تضخم الغدة الكظرية.

في أطروحة الدكتوراه لـ T. P. Krivchenko (1996) حول التسبب في ارتفاع ضغط الدم في متلازمة البلوغ تحت المهاد ، بناءً على دراسة الرينين ، الألدوستيرون ، ANP ، الدوبامين ، ثبت بشكل مقنع أنه مع هذه المتلازمة يكون هناك نقص في مستوى هرمون الدم مع زيادة في إفراز الألدوستيرون ، وانخفاض في ANP ، والدوبامين مع زيادة في هرمون ACTH مع الكورتيزول الطبيعي. تشير النتائج التي تم الحصول عليها إلى أن الانتهاكات الحالية لتوازن الماء والملح في هذه الفئة من المرضى ترجع إلى تغيير في تنظيم إفراز الألدوستيرون من الهياكل تحت المهاد ، وربما بمشاركة ACTH في هذه العملية.

في الوقت نفسه ، من المعروف أن أحد المتغيرات المرضية لـ PIHA قد يكون بسبب مشتقات POMC ، والتي من المفترض أن يتم تصنيعها في الفص المتوسط ​​من الغدة النخامية مع مشتقات الببتيد الأخرى (Neuroendocrinology. Yaroslavl: DIA-press ، 1999 ص .204 ؛ جي تيبيرمان وآخرون ، 1984).

لاحظنا في المرضى ، قبل العلاج ، زيادة في الألدوستيرون في البول ، وانخفاض في الرينين ، وزيادة تركيز السيروتونين ، ومستقلبه 5 - حمض الأكسيندوليسيتيك ، الهيستامين. لم يتغير هذا الأخير أثناء العلاج بالسبيرونولاكتون (Z. I. Levitskaya et al. ، 2002 ، 2006) ، مما قد يشير بشكل غير مباشر إلى "اهتمام" الهياكل الوطائية في تطوير PIHA.

في الوقت نفسه ، هناك وجهة نظر أخرى حول التسبب في مرض PIHA ، عبر عنها K. T. Weber et al. (2002). كان أساس ذلك عمل عدد من الباحثين (Z. Krozowski et al.، 1981؛

برمنغهام ، 1984) ، الذي أظهر أنه في مناطق مختلفة من الدماغ ، بما في ذلك الضفائر المشيمية ، توجد مواضع تقارب عالية للارتباط بالقشرانيات المعدنية. تشبه وظيفة الخلايا الظهارية للضفيرة المشيمية الأنسجة المستهدفة الكلاسيكية للألدوستيرون. الضفيرة المشيمية هدف للألدوستيرون ومناهضه سبيرونولاكتون ، وكذلك لمناهضات مستقبلات الألدوستيرون.

تم الجمع بين انخفاض مستوى البوتاسيوم في السائل النخاعي على خلفية إعطاء القشرانيات المعدنية مع زيادة في ضغط الدم (E. P. Gomez-Sanches ، 1986). أدى تناول الألدوستيرون والبوتاسيوم ومناهض مستقبلات القشرانيات المعدنية داخل البطينات إلى خفض ضغط الدم. على هذا الأساس ، توصل K. T. Weber إلى استنتاج حول الإفراز الذاتي للألدوستيرون بواسطة كل من الغدد الكظرية ، والذي له تأثير مركزي أيضًا على تنظيم ضغط الدم ، وحجم السائل الدماغي النخاعي وتكوينه ، مما يتسبب في تطور ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة (ICH). ).

وبالتالي ، هناك وجهتا نظر ، ومن المهم تحديد ما هو أساسي في تطوير PIGA: عدم التنظيم من الهياكل تحت المهاد أو الإفراز اللاإرادي للألدوستيرون بواسطة كل من الغدد الكظرية. في رأينا ، هناك المزيد من الحجج لصالح الخيار الأول ، حيث من غير المحتمل حدوث تضخم وفرط وظيفي في كل من الغدد الكظرية دون تحفيز. في الوقت نفسه ، لا يمكن للمرء أن يرفض تمامًا وجهة نظر K.G Weber et al. (2002). يمكن الافتراض أنه يتم إنشاء حلقة مفرغة في آلية التسبب في PIHA: يحدث خلل في توازن الماء والملح عن طريق الهياكل الوطائية ببطء ، وتضخم الغدد الكظرية ، ويزيد إفراز الألدوستيرون مع كبت الرينين ؛ ثم يبدأ الألدوستيرون ، الذي يدخل مناطق مختلفة من الدماغ ، في التأثير على حجم وتكوين السائل الدماغي النخاعي.

تتطور الصورة السريرية لـ PIHA ببطء شديد وقد تكون بدون أعراض في المراحل المبكرة ، باستثناء وجود ارتفاع ضغط الدم. بعد مرور بعض الوقت ، وأحيانًا بعد سنوات ، تظهر الأعراض بسبب ارتفاع ضغط الدم ، ثم مع تطور نقص بوتاسيوم الدم ، تزداد الأعراض سوءًا.

كشف التحليل السريري لهذه الحالات عن عدد من الأعراض الشائعة لدى جميع المرضى. كان معظمهم من النساء الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عامًا. كلهم كان لديهم ضغط انبساطي AH ، لا يتجاوز 120 ملم زئبق. المادة ، 2/3 منهم يعانون من الصداع. في 20-50 ٪ ، إلى جانب الصداع ، لوحظت عيوب في المجال البصري واعتلال الشبكية غير المحدد.

لاحظ كون أن صورة قاع العين كانت حميدة ، ولم يكن هناك نزيف ، إفرازات ، تورم في حليمة العصب البصري. وعلى هذا الأساس ، اقترح أن يكون هؤلاء المرضى لديهم ICH "لين" ، وهو السبب الجذري لهذه المتلازمة.

بالعودة إلى أصول وصف هذا المرض ، تجدر الإشارة إلى أنه في عام 1955 ، اقترح J.Folly أولاً أن اختلال توازن الكهارل مع ضعف استقلاب الماء والملح قد يترافق مع اضطرابات هرمونية على خلفية ICH. أكد عدد من الباحثين الآخرين رأيه (R.Paterson et al.، 1961؛ H.G Boddie et al.، 1974؛ J.A Rush، 1980؛ J. J. Corbett et al.، 1980).

أكثر الأعراض شيوعًا التي تحدث مع تطور ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب (IVH) هي الصداع المصحوب باضطرابات بصرية واضطرابات مجال الرؤية أو بدونها (J.D.Spence et al.، 1980). يصاحب IVH أمراض مختلفة ، غالبًا اعتلالات الغدد الصماء. بدوره ، يمكن أن يكون سبب زيادة الضغط داخل الجمجمة تلف الأوعية الدماغية ، والعدوى العصبية ، واضطراب في الدورة الدموية الوريدية داخل الجمجمة ، ونقص التهوية السنخية مع فرط ثنائي أكسيد الكربون في الدم ، واعتلال الدماغ ، إلخ.

يفسر الأساس الفيزيولوجي المرضي من خلال الاضطرابات في كل منطقة من المناطق الثلاث داخل الجمجمة: زيادة في حجم السائل النخاعي ، وذمة في النسيج الخلالي للدماغ ، أو زيادة في حجم الدم داخل الجمجمة (I.Johnston et al. ، 1956) ؛ إم إي رايشل وآخرون ، 1978).

تم وصف توليفة ICH و PIHA لأول مرة في الأدب الروسي بواسطة Z.I Levitskaya et al. (1992 و 2002 و 2006) ، في الخارج (إنجلترا) - بواسطة K.G. Weber et al. (2002). تم تأكيد التشخيص في جميع الحالات ليس فقط من خلال الصورة السريرية ، ولكن أيضًا من خلال الاختبارات المعملية ، من خلال وجود فرط الألدوستيرونية الناجم عن نقص نسبة السكر في الدم. يعد الصداع أحد الأعراض السريرية الرئيسية للمرض ، وهو ذو طبيعة نابضة مزمنة ، ويصاحبها أحيانًا اضطرابات بصرية. نادرًا ما يجتمع الصداع مع ارتفاع ضغط الدم ، إلا في حالات الارتفاع الحاد في الضغط الانبساطي إلى مستوى أعلى من 120 ملم زئبق. فن. (إن إتش راسكين ، 1974). أظهر القياس المتزامن للضغط الشرياني وداخل الجمجمة (I. Johnston et al. ، 1974) أن الزيادة التلقائية في الضغط داخل الجمجمة في غضون ساعات قليلة لا تترافق مع زيادة في ضغط الدم.

قد تشير هذه البيانات لصالح التطور البطيء لعيادة المرض ، لأن الأسباب (ICH) والعيادة (PIGA) لها فاصل زمني والأعراض الأولى هي "خفيفة" AH.

قام K. T. Weber وآخرون (2002) بتحليل نتائج 9 دراسات سريرية كبيرة لمرضى يعانون من ICH تمت ملاحظتها من عام 1937 إلى عام 1987. ومن بين هؤلاء المرضى ، كانت النساء (2.5: 1) تتراوح أعمارهن بين 9 و 54 عامًا ، ومعظمهن بدينات في الجسم و AG. من بينها ، في مجموعة النساء اللواتي تتراوح أعمارهن بين 20 و 44 عامًا ، تم اكتشاف مزيج من IVH والسمنة مع ارتفاع ضغط الدم في أغلب الأحيان.

في الحالات الموصوفة ، كان معدل حدوث الصداع 54٪. جنبا إلى جنب مع ارتفاع ضغط الدم ، لوحظ ضعف العضلات ، عطاش ، بوال ليلي.

ومع ذلك ، يعتقد J. J. Corbett وآخرون (1982) أن الصداع والاضطرابات البصرية ليست علامات موثوقة على مدة ICH وتعتمد على درجة زيادة الضغط داخل الجمجمة.

بناءً على ما سبق ، فإن الصورة السريرية لهذه المتلازمة ترجع ، من ناحية ، إلى شدة ICH ، ومن ناحية أخرى ، إلى فرط الألدوستيرونية. تؤثر الزيادة في الألدوستيرون من خلال التغيير في توازن Na-K على نغمة الأوعية الدموية ، ويؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم ، واحتباس السوائل ، وضعف العضلات ، ونى الأمعاء ، وتطور قلاء خارج الخلية ، وضعف استقلاب الكربوهيدرات (B. Strauch وآخرون ، 2003).

وفقًا لـ B. Dalika وآخرون (2003) و F. Fallo et al. (2005) ، فإن ضعف استقلاب الجلوكوز لدى مرضى PHA يرجع إلى مقاومة الأنسولين و / أو نقص بوتاسيوم الدم. يعتقد F. Fallo وآخرون (2005) أن الاضطرابات الأيضية ، بما في ذلك السمنة ، وعسر شحميات الدم ، وارتفاع ضغط الدم ، واختلال استقلاب الجلوكوز ، أكثر شيوعًا في PHA منه في ارتفاع ضغط الدم.

في السنوات الأخيرة ، اتسعت صورة التأثير البيولوجي للألدوستيرون بشكل كبير (K. T. Weber ، 2001 ، 2002). من المعروف أن ارتفاع ضغط الدم وفشل القلب من المشاكل الطبية الكبرى في جميع أنحاء العالم ، ومعظم المرضى (60٪) يعانون من اعتلال عضلة القلب الإقفاري مع احتشاء سابق لعضلة القلب ، بينما يعاني 10٪ من اعتلال عضلة القلب مجهول السبب.

لاحظت الدراسات التي أجراها L.L Hefner وآخرون (1981) و E. S.

كشفت الدراسة باستخدام المجهر الإلكتروني (C. Abrahams et al. ، 1987) عن تغيرات هيكلية واضحة في مكونات المصفوفة خارج الخلية للبطين الأيسر. لقد ثبت أن كولاجين البطين الأيسر المتضخم يتكون أساسًا من النوع الأول والثالث من الكولاجين. لاحقًا ، أكد D. Chapman et al. (1990) أن تطور التليف يسبقه زيادة في التعبير عن نوع الكولاجين الأول والثالث من الرنا المرسال.

في دراسة الآليات الفيزيولوجية المرضية المسؤولة عن ظهور التليف ، أجريت دراسة باستخدام فرض حلقة ضغط على الشريان الأورطي البطني أسفل الشرايين الكلوية. جعل هذا النموذج من الممكن زيادة الضغط الانقباضي البطين الأيسر (LV) دون تنشيط RAAS. في هذه الحالة ، لم يتم العثور على أي تطور في التليف على الرغم من تضخم LV (C.G. Brilla et al. ، 1990).

بناءً على هذه الدراسات ، تم اقتراح أن نمو خلايا عضلة القلب تنظمه عوامل الدورة الدموية ، وأن العوامل الهرمونية تساهم في تطور التليف القلبي. في السنوات اللاحقة ، كان من الممكن إثبات أن أنجيوتنسين 2 والألدوستيرون يساهمان في تطور تليف القلب (K. T. Weber وآخرون ، 1991 ؛ K. T. Weber ، 2003). منع استخدام مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين تطور التليف وارتفاع ضغط الدم وتضخم LV (J.E.Galil et al. ، 1991).

أظهر العلاج بالسبيرونولاكتون ، بجرعات منخفضة وعالية (C. تم الحصول على بيانات مماثلة في علاج مضادات مستقبلات الألدوستيرون II. أكدت الدراسات التي أجراها ف.روبرت وآخرون (1994) في باريس وم. ضغط الدم ، والأدوية المذكورة أعلاه لها تأثير وقائي للقلب.

قام ب. بيت وآخرون (1999) بتحويل هذه النتائج التجريبية إلى الطب العملي من خلال تنظيم دراسة دولية في 1600 مريض يعانون من قصور في القلب في 19 دولة في 5 قارات. لقد تم إثبات أن الجرعات المنخفضة (25 مجم) من سبيرونولاكتون مقارنة مع الدواء الوهمي بالاشتراك مع مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ومدر للبول قللت من مخاطر الوفيات الناجمة عن جميع الأسباب والوفيات القلبية الوعائية ، بما في ذلك السكتة القلبية المفاجئة وفشل القلب ، بنسبة 30٪.

في دراسة أجراها F.Zannad et al. (2000) ، وجد أن المستويات المرتفعة من العلامات المصلية لتخليق الكولاجين من النوعين الأول والثالث ، العوامل المفترضة في تطور التليف الوعائي ، انخفضت في مجموعة المرضى الذين عولجوا بالسبيرونولاكتون. . تم الحصول على نتائج مماثلة في 6600 مريض في 37 دولة باستخدام جرعات منخفضة من إبليرينون (غير مسجل في روسيا) (أحد مضادات مستقبلات الألدوستيرون) مع إضافة مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ومدرات البول وحاصرات بيتا (B. Pitt et al. ، 2003) .

أبلغ M. Hayashi وآخرون (2003) عن انخفاض في توسع تجويف LV في المرضى الذين يعانون من احتشاء عضلة القلب المطور حديثًا نتيجة للاستخدام المعقد لإنالابريل وسبيرونولاكتون في غضون 24 ساعة بعد إعادة تكوين الأوعية ، مقارنة باستخدام إنالابريل وحده ، و زيادة طفيفة في تركيز البلازما من فصيلة الدم البروكولاجين الثالث لمدة شهر واحد.

فيما يتعلق بالآليات الخلوية والجزيئية لعمل الألدوستيرون ، في تجربة أجريت على الفئران ، لاحظ د.شابمان وزملاؤه (1990) ميلًا لظهور التليف المحيط بالأوعية الدموية للشرايين التاجية ، حيث تلعب الأرومات الليفية دورًا خاصًا ، وهي: مسؤولة عن التعبير عن جينات الكولاجين من النوع الأول والثالث.

وجد Y. Sun وآخرون (2000 ، 2004) ليس فقط تطور الضرر الذي يصيب الأوعية التاجية في جميع أنحاء القلب ، ولكن أيضًا تطور الأضرار التي لحقت بالكلى على خلفية إعطاء الألدوستيرون لفئران التجارب. باستخدام الملصقات الكيميائية الهيستوكيميائية المناعية ، كشف هؤلاء المؤلفون عن علامات الإجهاد التأكسدي في الخلايا الوحيدة ، والضامة ، والخلايا الليمفاوية ، وهي أول من دخل إلى الفضاء المحيط بالأوعية الدموية للشرايين التاجية في البطينين الأيمن والأيسر للقلب. ومع ذلك ، يمكن منع هذه التفاعلات الخلوية والجزيئية بالعلاج المتزامن بمضادات الأكسدة وسبيرونولاكتون.

بالإضافة إلى هجرة الخلايا الالتهابية ، لاحظ كامبل وآخرون (1995) وجود الخلايا الليفية العضلية في مواقع التغيرات الوعائية. وجد Y. Sun وآخرون (2002) أن هذه الخلايا الشبيهة بالأرومة الليفية تعبر عن أنواع الكولاجين الأول والثالث من الرنا المرسال الذي يعزز التليف. أبلغ C. Delcayre et al. (2000) عن الحصار المفروض على تطور التليف المحيط بالأوعية الدموية في الفئران التي تتلقى الألدوستيرون مع اللوسارتان ، وهو أحد مضادات مستقبل الأنجيوتنسين 2 ، وأكد Y. Sun وآخرون (2003) هذه البيانات فيما يتعلق بفالسارتان.

تشير البيانات التجريبية حول تأثير الألدوستيرون على نظام القلب والأوعية الدموية إلى تورط الجهاز المناعي في عملية تتميز بزيادة التعبير عن الجزيئات اللاصقة والسيتوكينات المؤيدة للالتهابات وزيادة حركة الخلايا المناعية بين القلب والأعضاء الداخلية ، مما يؤدي إلى تلف وتحول الأوعية الدموية في هذه الأعضاء (K. T. Weber ، 2003).

تشير هذه الدراسات إلى وجود تفاعل في PIHA ، بما في ذلك الجهاز تحت المهاد والغدة النخامية والكظرية والجهاز المناعي ، مع تطور الإجهاد التأكسدي. تؤدي الحالة قبل السريرية لتحفيز الجهاز المناعي إلى غزو الشرايين التاجية مع تطور أمراض القلب.

يجب تذكر ارتباط PIHA بـ ICH إذا كان هناك تاريخ من الأمراض التي يمكن أن تسبب ICH (صدمة في الجمجمة ، ارتجاج ، عدوى عصبية ، إلخ). الأعراض التالية ، مثل ارتفاع ضغط الدم ، والصداع ، واحتباس السوائل ، وزيادة الوزن ، وضعف العضلات ، وما إلى ذلك ، يجب أن تدفع الطبيب إلى التفكير في PHA. أدى الاستخدام الأخير لاختبار الفحص ، وتحديد نسبة الألدوستيرون / الرينين ، إلى زيادة اكتشاف PHA. (K.D Gordon، 1995؛ E.G Biglieri، 1995؛ H. Ignatowska-Switalska et al.، 1997؛ P. F. Plouin et al.، 2004).

كشف استخدام هذا الاختبار في قسم ارتفاع ضغط الدم في مستشفى في أستراليا عن وجود PHA في 10٪ من الحالات. في هؤلاء المرضى ، تم توزيع الأورام الغدية وتضخم الغدد الكظرية بالتساوي. ومع ذلك ، تم الكشف عن نقص بوتاسيوم الدم في المرضى الذين يعانون من تضخم الغدة الكظرية في 22 ٪ فقط من المرضى. وفقًا لـ K.D Gordon et al. (1994) ، من بين المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الأساسي ، فإن استخدام الاختبار أعلاه جعل من الممكن اكتشاف PHA في 40 مريضًا من أصل 159.

بناءً على خبرته الخاصة وبيانات المؤلفين الآخرين (M. Stowesser، 1995؛ C.E Fardeller، 2000؛ S. Abdelhamid، 1996)، K.D Gordon (1995) يؤكد أن أشكال PHA لم تعد نادرة. في رأيه ، قد يكون PHA هو السبب الأكثر شيوعًا لارتفاع ضغط الدم ، والذي يتم علاجه بطرق محددة ويحتمل الشفاء منه.

يقترح مؤلفون آخرون (H. Ignatowska-Switalska et al.، 1997؛ P. F. Plouin et al.، 2004) أن اختبار الفحص المقترح هو الاختبار الرئيسي في تشخيص PHA ، بغض النظر عن مؤشرات البوتاسيوم في الدم ، وهو أقل تأثرًا به. الأدوية الخافضة للضغط. يعتقد المؤلفون أيضًا أنه من بين الحالات التي تم تشخيصها حديثًا من PHA ، فإن نسبة PIHA التي يجب معالجتها طبياً قد تتجاوز نسبة الأورام الغدية المنتجة للألدوستيرون.

يقدم H. Ignatowska-Switalska et al. (1997)، T. Iwaoka et al. (1993) اختبارًا باستخدام كابتوبريل كطريقة متزامنة لتشخيص PHA وارتفاع ضغط الدم الوعائي. تم تحديد نشاط الرينين في البلازما وتركيز الألدوستيرون في البلازما قبل وبعد 60-90 دقيقة من تناول 25 و 50 مجم كابتوبريل في وضع الاستلقاء مع تناول كلوريد الصوديوم العادي.

استنتج المؤلفون أن اختبار كابتوبريل يحتوي على حساسية بنسبة 100٪ وخصوصية بنسبة 83٪ وقيمة تنبؤية بنسبة 82٪ لتشخيص الإصابة بمرض PHA. ومع ذلك ، في رأيهم ، قد يعاني بعض المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الأساسي من نتائج إيجابية أو ملتبسة كاذبة.

في عام 1994 ، في مراجعة سريرية حول تشخيص وعلاج PHA ، شرع عدد من المؤلفين (I.D Blumenfeld et al.) في وصف السمات السريرية والبيولوجية لـ PHA وتقييم الاختبارات التشخيصية التي تساعد في التمييز بين متلازمة PHA والجراحة. أشكال قابلة للعلاج. تمت مراقبة ضغط الدم ومستويات الشوارد في مصل الدم والبول ومستويات الرينين والألدوستيرون في وضعية الاستلقاء والوقوف ، PNP ، الكورتيزول (من الوريد الكظري) في 56 مريضًا ، منهم 34 شخصًا يعانون من أورام غدية و 22 من تضخم الغدة الكظرية. حدث الانخفاض في ضغط الدم بشكل أسرع لدى المرضى الشباب المصابين بالأورام الغدية ، والذين لديهم نشاط رينين في البلازما أقل. في المرضى الذين يعانون من الأورام الغدية ، يكون إفراز الألدوستيرون موضعيًا في إحدى الغدد الكظرية ولا يزيد أثناء الاختبار باستخدام التنبيه الانتصابي ، على عكس المرضى الذين يعانون من تضخم الغدة الكظرية.

جنبا إلى جنب مع التشخيص السريري والمختبري لمرض PHA ، تمت دراسة التغيرات المورفولوجية في الغدد الكظرية المفرطة التنسج المنتشرة. يشير K.D.Gordon (1995) إلى نوعين فرعيين من التغيرات المورفولوجية في الغدد الكظرية في PHA:

النوع الفرعي الأول - الورم الحميد وخلايا العنب ومقاومة الأنجيوتنسين الثاني ؛

النوع الثاني - الخلايا الشبيهة بالكبيبات والتعرض للأنجيوتنسين 2 ، والذي يتم تشخيصه على أنه تضخم في قشرة الغدة الكظرية.

• الورم الحميد الانفرادي في غدة كظرية واحدة مع ضمور في القشرة المحيطة ؛
• الورم الحميد الانفرادي مع تضخم عقدي ، عادة ثنائي.

مع الورم الغدي وتضخم ، لوحظ ليس فقط الاختلافات المورفولوجية ، ولكن أيضا وظيفية. كان محتوى الألدوستيرون أعلى في الأورام الغدية منه في تضخم. وعليه ، كان أه أكثر شدة في الحالة الأولى.

أظهرت نتائج قياس شكل الغدد الكظرية (P. F. في نوى الخلايا في المناطق الكبيبية والحزمية. يقترح المؤلفون طبيعة ثانوية لارتفاع ضغط الدم بسبب زيادة تحفيز طبيعة الوطاء.

بناءً على ما سبق ، يتضح أن انتشار PHA بين مرضى ارتفاع ضغط الدم أمر شائع. دراسة نسبة الألدوستيرون / الرينين هي الاختبار الأكثر ملاءمة وإفادة للتشخيص.

يجب تأكيد تشخيص PHA ، الذي يتم إجراؤه على أساس العيادة ، والاختبارات المعملية ، من خلال نتائج التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي من أجل استبعاد أو تأكيد الورم الحميد الكظري أو تضخم ثنائي. في حالة الكشف عن فرط التنسج المنتج للهرمونات ، يشار إلى العلاج الجراحي. في حالة وجود تضخم ثنائي ، يتم وصف العلاج التحفظي ، لأنه وفقًا لعدد من المؤلفين (S.D Blumenfeld et al. ، 1994 ؛ P. F. Plouin et al. ، 2004) ، هذه الفئة من المرضى بعد الجراحة ليس لها تأثير سريري وحتى وفقًا لـ K.D.Gordon (1995) ، يزداد إنتاج الألدوستيرون.

في حالة تضخم كل من الغدد الكظرية ، لوحظ تأثير جيد مع العلاج بجرعات منخفضة من سبيرونولاكتون أو أميلوريد (K.D.Gordon ، 1995).

يشمل العلاج الدوائي لـ PIHA عقاقير واسعة النطاق تهدف مباشرة إلى الروابط المسببة للأمراض ، أي تقليل حساسية مستقبلات الألدوستيرون ، ومضادات الألدوستيرون (سبيرونولاكتون) ، وحاصرات قنوات الكالسيوم (أملوديبين ، نيفيديبين) ، ومدرات البول التي تقتصد البوتاسيوم (أميلوريد ، تريامتيرين) ، مضاد أ - الأدرينالية (دوكسازوسين ، برازوسين) ، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (كابتوبريل ، إلخ) ، مستحضرات البوتاسيوم.

وفقًا لتجربتنا (Z. I. Levitskaya ، 2006) ، فإن الأكثر فعالية من حيث خفض ضغط الدم والوزن وتحسين الحالة العامة هو مضاد الألدوستيرون في العلاج الأحادي أو بالاشتراك مع حاصرات قنوات الكالسيوم و ACE.

وبالتالي ، فإن كل ما سبق يشير إلى أهمية تشخيص هذا المرض وتقييم الحالة السريرية وإمكانية تصحيح الاضطرابات الأيضية التي تطورت نتيجة فرط الألدوستيرونية. يتم علاج PIHA بشكل متحفظ ، ولكن مع الأخذ في الاعتبار علاج السبب الأساسي ، أي ICH ، والذي يجب تشخيصه في الوقت المناسب ، وإذا أمكن ، تعويضه بالأدوية التي تعمل على تحسين وظيفة خلايا الدماغ (سيناريزين) وتقليل ICH (أسيتازولاميد).

المتلازمة الموصوفة لـ PIHA ، والتي تطورت نتيجة ICH ، والتي تظهر في البداية على أنها ارتفاع ضغط دم خفيف سريريًا ، تصبح في النهاية مشكلة صحية عامة كبيرة بسبب تطور اعتلال عضلة القلب وفشل القلب المزمن في حوالي 10٪ من هؤلاء المرضى. لذلك ، يمكن أن يمنع التشخيص قبل السريري لمتلازمة PIGA والعلاج المختار من الناحية المرضية المضاعفات الشديدة من نظام القلب والأوعية الدموية.

Z. I. Levitskaya, مرشح العلوم الطبية
A. A. Vabishchevich
إي في بيريستايا
مجلس العمل المتحد لهم. I. M. Sechenov ، موسكو

نسبة الألدوستيرون - الرينين (ARC) هي معامل يشير إلى سمات عمل نظام الرينين - أنجيوتنسين - الألدوستيرون. يوصى به كدراسة فحص لتشخيص فرط الألدوستيرونية الأولي (PHA). إنه مفضل من الناحية التشخيصية مقارنة بقياس المؤشرات الفردية. ترتبط الأهمية السريرية لـ PHA بارتفاع معدل حدوث الأحداث القلبية الوعائية والوفيات مقارنة بنفس الدرجة من الزيادة في ضغط الدم في ارتفاع ضغط الدم الشرياني الأساسي. يمكن أن يؤدي التشخيص في الوقت المناسب والمعالجة المرضية الملائمة إلى تحسين نوعية الحياة بشكل كبير وتقليل حدوث المضاعفات.

المرادفات الروسية

ARS ، تشخيص فرط الألدوستيرونية.

طريقة البحث

التحليل المناعي.

الوحدات

بيكوغرام / مل (بيكوغرام لكل مليلتر) ، بيكوغرام / وحدة دولية (بيكوغرام لكل وحدة دولية دقيقة) ، µIU / مل (وحدة دولية دقيقة لكل مليلتر).

ما هي المواد الحيوية التي يمكن استخدامها للبحث؟

الدم الوريدي.

كيف تستعد بشكل صحيح للبحث؟

• استبعاد الكحول من النظام الغذائي لمدة 24 ساعة قبل الدراسة.
• لا تأكل لمدة 12 ساعة قبل الدراسة ، يمكنك شرب ماء نظيف غير مكربن.
• استبعاد (بالاتفاق مع الطبيب) استخدام مثبطات الرينين في غضون 7 أيام قبل الدراسة.
• استبعاد (بالاتفاق مع الطبيب) تناول الأدوية التالية: كابتوبريل ، كلوربروباميد ، ديازوكسيد ، إنالابريل ، غوانيثيدين ، هيدرالازين ، ليسينوبريل ، مينوكسيديل ، نيفيديبين ، نتروبروسيد ، مدرات البول التي تقتصد البوتاسيوم (أميلوريد ، سبيرونولاكتون ، إلخ) ، ديازوكسيد (بندروفلوميثيازيد ، كلورثاليدون) في غضون 24 ساعة قبل الدراسة.
• استبعد تمامًا (بالاتفاق مع الطبيب) تناول الأدوية لمدة 24 ساعة قبل الدراسة.
• تخلص من الإجهاد البدني والعاطفي لمدة 24 ساعة قبل الدراسة.
• قبل أخذ الدم في وضع الوقوف أو الاستلقاء ، يوصى بالراحة أو البقاء في هذا الوضع لمدة 120 دقيقة.
• لا تدخن لمدة 3 ساعات قبل الدراسة.

معلومات عامة عن الدراسة

الألدوستيرون هو هرمون شديد النشاط تنتجه الغدد الكظرية. وتتمثل وظيفتها الرئيسية في تنظيم كمية أملاح الصوديوم والبوتاسيوم في دم الإنسان. إذا كان الألدوستيرون غير طبيعي ، فهذه أعراض مقلقة تشير إلى وجود مشاكل في الجسم. عند فحص حالة المريض ، من المهم انحراف نسبة الألدوستيرون-الرينين- يعني أنه مع انخفاض هذا الهرمون تزداد كمية الرينين والعكس صحيح. يتم تحديد ما إذا كان هناك اشتباه في قصور قشرة الغدة الكظرية ؛ علاج ارتفاع ضغط الدم لا يحقق النتيجة المرجوة ؛ ينخفض ​​مستوى البوتاسيوم في الدم. هناك اشتباه في وجود أورام في الغدد الكظرية.

يتم تنظيم تصنيع الألدوستيرون من خلال آلية نظام الرينين-أنجيوتنسين ، وهو نظام من الهرمونات والإنزيمات التي تتحكم في ضغط الدم وتحافظ على توازن الماء والكهارل في الجسم. يتم تنشيط نظام الرينين أنجيوتنسين عن طريق انخفاض تدفق الدم الكلوي وانخفاض في إمداد الأنابيب الكلوية بالصوديوم. تحت تأثير الرينين (إنزيم في نظام الرينين-أنجيوتنسين) ، يتشكل هرمون أوكتاببتيد أنجيوتنسين ، الذي لديه القدرة على انقباض الأوعية الدموية. يسبب ارتفاع ضغط الدم الكلوي ، أنجيوتنسين 2 يحفز إفراز الألدوستيرون من قشرة الغدة الكظرية. يعتمد الإفراز الطبيعي للألدوستيرون على تركيز البوتاسيوم والصوديوم والمغنيسيوم في البلازما ، ونشاط نظام الرينين-أنجيوتنسين ، وحالة تدفق الدم الكلوي ، وكذلك محتوى الأنجيوتنسين و ACTH في الجسم.

يتم إنتاج الألدوستيرون بشكل غير متساو طوال اليوم: الحد الأقصى في الساعة 8 صباحًا ، والحد الأدنى في الساعة 23 مساءً. لتجنب تعريف وتفسير غير موثوقين لمستواه ، عليك أن تتذكر العوامل التي يمكن أن تؤثر على ذلك: إساءة استخدام ملح الطعام ؛ تناول مدرات البول والملينات وموانع الحمل الهرمونية ؛ زيادة أحمال المحرك التدخين؛ حمل؛ حمية. المواقف العصيبة.

فرط الألدوستيرونية الأولي هو متلازمة إكلينيكية ناتجة عن زيادة إفراز الألدوستيرون أثناء الورم أو عملية فرط التنسج في قشرة الغدة الكظرية. يرتبط التسبب في فرط الألدوستيرونية الأولي بالإنتاج المفرط للألدوستيرون من قشرة الغدة الكظرية. زيادة تخليق الألدوستيرون يزيد من إعادة امتصاص الصوديوم في الكبيبات ويؤدي إلى فقدان البوتاسيوم (نقص بوتاسيوم الدم). يساهم تطوير نقص بوتاسيوم الدم (نقص البوتاسيوم) في تكوين عدد من التغيرات الفسيولوجية المرضية التي تشكل عيادة فرط الألدوستيرونية الأولية: التعب ، ضعف العضلات ، زيادة إخراج البول ، تقلصات عضلات الربلة ، شلل جزئي ، نقص حركة الأمعاء ، عدم انتظام ضربات القلب ، زيادة الضغط. في حالة فرط الألدوستيرونية الأولية ، تم العثور على زيادة محتوى الألدوستيرون ومحتوى الرينين المنخفض. لذلك ، فإن حساب نسبة الألدوستيرون والرينين مهم في التشخيص التفريقي لفرط الألدوستيرونية الأولي.

ما هو استخدام البحث؟

• التشخيص التفريقي لحالات ارتفاع ضغط الدم.

متى يتم تحديد موعد الدراسة؟

• التشخيص التفريقي لارتفاع ضغط الدم.
• المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني في المرحلة الثانية أو الثالثة (ضغط الدم> 160/100) ؛
• ارتفاع ضغط الدم الشرياني المقاوم للعلاج بالعقاقير ؛
• مزيج من ارتفاع ضغط الدم الشرياني ونقص بوتاسيوم الدم التعسفي (أو الناجم عن مدرات البول) ؛
• مزيج من ارتفاع ضغط الدم الشرياني والورم الكظري العرضي (ورم في الغدد الكظرية ، تم اكتشافه بالصدفة أثناء الدراسة لسبب مختلف) ؛
• مزيج من ارتفاع ضغط الدم وتاريخ عائلي للتطور المبكر لارتفاع ضغط الدم الشرياني أو اضطرابات الأوعية الدموية الدماغية الحادة قبل سن 40 عامًا ؛
• جميع أقارب الدرجة الأولى للمرضى المصابين بفرط الألدوستيرونية الأولي الذين لديهم مظاهر ارتفاع ضغط الدم الشرياني.

ماذا تعني هذه النتائج؟

القيم المرجعية

للأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 15 عامًا

الألدوستيرون

الوضع الرأسي: 22.1 - 353 جزء من الغرام / مل ؛

الوضع الأفقي: 11.7 - 236 جزء من الغرام / مل.

رينين

الوضع الرأسي: 4.4 - 46.1 ميكرومتر / مل ؛

الوضع الأفقي: 2.8 - 39.9 ميكرو وحدة دولية / مل.

نسبة الألدوستيرون - الرينين:

لم يتم التحقق من صحة عتبة APC للأطفال.

زيادة APC:

• احتمالية الإصابة بفرط الألدوستيرونية الأولي (من الضروري إجراء دراسة تأكيدية) ؛
• نتيجة إيجابية خاطئة.

ما الذي يمكن أن يؤثر على النتيجة؟

يمكن ملاحظة نتيجة إيجابية خاطئة في الحالات التالية:

• فرط بوتاسيوم الدم.
• الفشل الكلوي المزمن
• زيادة الصوديوم ، الشيخوخة (فوق 65 سنة) ؛
• تأثير الأدوية (حاصرات بيتا ، محاكيات ألفا 2 المركزية ، مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية) ؛
• الألدوستيرونية الكاذبة.

نتيجة سلبية كاذبة:

• الأدوية (مدرات البول التي تقتصد البوتاسيوم ، مدرات البول التي تقتصد البوتاسيوم ، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، حاصرات مستقبلات AT ، حاصرات Ca 2 (مجموعة من ثنائي هيدروبيريدين) ، مثبطات الرينين) ؛
• نقص بوتاسيوم الدم.
• تقييد الصوديوم
• الحمل وارتفاع ضغط الدم الكلوي وارتفاع ضغط الدم الخبيث.



ملاحظات هامة

• عند تفسير البيانات ، يجب أن يؤخذ في الاعتبار تأثير العديد من الأدوية على إنتاج الألدوستيرون والرينين.
• عند تحديد APC ، يمكن الحصول على نتائج سلبية كاذبة وإيجابية. إذا كانت النتائج مشكوك فيها بسبب تأثيرات مختلفة (دواء ، عدم الامتثال لشروط سحب الدم) ، يجب إعادة الدراسة.

البوتاسيوم والصوديوم والكلور في البول اليومي

مصل البوتاسيوم والصوديوم والكلوريد

الفحص المعملي لارتفاع ضغط الدم الشرياني

المؤلفات

• فرط الألدوستيرونية الأولية. الإرشادات السريرية. ياء نوتر اندوكرين متعب. 13 يونيو 2008

1. Berruti A و Baudin E و Gelderblom H و Haak HR و Porpiglia F و Fassnacht M و Pentheroudakis G. سرطان الغدة الكظرية: إرشادات الممارسة السريرية ESMO (الجمعية الأوروبية لطب الأورام الطبي) للتشخيص والعلاج والمتابعة نيابة عن مجموعة عمل ESMO التوجيهية. آن أونكول 2012 ؛ 23: 131-138.
2. إرشادات الممارسة السريرية لـ NCCN في علم الأورام. ورم الغدد الصم العصبية 2014. 1. 2014.
3. Schteingart DE ، Doherty GM ، Gauger PG et al. إدارة مرضى سرطان الغدة الكظرية: توصيات مؤتمر إجماع دولي. سرطان إندوكرينول ريلات 2005 ؛ ١٢: ٦٦٧.
4. Langer P ، Cupisti K ، Bartsch DK ، Nies C ، Goretzki PE ، Rothmund M ، Roher HD. تورط الغدة الكظرية في الأورام الصماء المتعددة من النوع 1. World J Surg 2002؛ 26: 891-896.
5. جيكويل سي ، لو بوك واي.العلامات الجزيئية للأورام الخبيثة في أورام قشر الكظر. هورم ريس 1997 ؛ 47: 269-272.
6. Beltsevich D.G. ، Kuznetsov NS ، Soldatova T.V. ، Vanushko V.E. الورم العرضي في الغدد الكظرية. جراحة الغدد الصماء 2009 ؛ (1): 19-23. دوى: 10.14341 / 2306-3513-2009-1-19-23
7. بوفيو إس ، كاتالدي أ ، ريموندو جي وآخرون. انتشار الورم الكظري العرضي في سلسلة التصوير المقطعي المحوسب المعاصرة. J إندوكرينول إنفست 2006 ؛ 29: 298-302.
8. يونغ WFJr.الكتلة الكظرية المكتشفة بالصدفة. إن إنجل جي ميد 2007 ؛ 356: 601-610.
9. كاود تي جيه ، هانت بي جي ، أو "شي دي ، كول دي ، سول إس. التقييم الموصى به للأورام العرضية الكظرية مكلف ، وله معدلات إيجابية كاذبة عالية ويعرض مخاطر الإصابة بسرطان قاتل مشابه لخطر أن تصبح آفة الغدة الكظرية خبيثة ؛ حان الوقت لإعادة التفكير؟ مراجعة الأدبيات. يور J إندوكرينول 2009 ؛ 161: 513-527.
10. Libe R، Dall "AC، Barbetta L، Baccarelli A، Beck-Peccoz P، Ambrosi B. دراسة متابعة طويلة الأمد للمرضى الذين يعانون من أورام الغدة الكظرية. يورو J إندوكرينول 2002 ؛ 147: 489-494.
11. كيركبي بوت جي ، برونود إل ، ماثونيت إم ، هاموار إي ، كرايمبس جي إل ، تريساليت سي ، أمار إل ، رولت أ ، هنري جيه إف ، كارنايل ب. ورم القواتم الذي يفرز الهرمون خارج الرحم: دراسة بالملاحظة الفرانكوفونية. وورلد جي سورج 2012 ؛ 36 (6): 1382-1388.
12. Li XG و Zhang DX و Li X و Cui XG و Xu DF و Li Y و Gao Y و Yin L و Ren JZ. ورم القواتم المنتجة للهرمون الموجه لقشر الكظر: تقرير حالة ومراجعة الأدبيات. تشين ميد جي (إنجل) 2012 ؛ 125 (6): 1193-1196.
13. Cohade C ، Broussaud S ، Louiset E ، Bennet A ، Huyghe E ، Caron P. متلازمة كوشينغ خارج الرحم بسبب ورم القواتم: حالة جديدة في ما بعد الولادة ومراجعة الأدبيات Gynecol Endocrinol 2009 ؛ 25 (9): 624-627.
14. Gardet V et al.دروس من مفاجأة غير سارة: استراتيجية كيميائية حيوية لتشخيص ورم القواتم. J Hypertens 2001 ؛ 19: 1029-1035.
15. Nieman LK ، Biller BMK ، Findling JW ، Newell-Price J ، Savage MO ، Stewart PM ، Montori VM. تشخيص متلازمة كوشينغ: دليل الممارسة السريرية لمجتمع الغدد الصماء J Clin Endocr Metabol 2008 ؛ 93 (5): 1526-1540.
16. Newell-Price J، Trainer P، Besser M، Grossman A. التشخيص والتشخيص التفريقي لمتلازمة كوشينغ وحالات كوشينغ الزائفة. إندوكر ريف 1998 ؛ 19: 647-672.
17. Pecori GF ، و Ambrogio AG ، و De Martin M ، و Fatti LM ، و Scacchi M ، و Cavagnini F. خصوصية اختبارات الخط الأول لتشخيص متلازمة كوشينغ: التقييم في سلسلة كبيرة J Clin Endocrinol Metabol 2007 ؛ 92: 4123-4129.
18. S تساغاراكيس ، فاسيليادي د ، ثالاسينوس ن. فرط الكورتيزول تحت الإكلينيكي الداخلي: الشكوك التشخيصية والآثار السريرية. J إندوكرينول إنفست 2006 ؛ 29: 471-482.
19. "متلازمة كوشينغ تحت الإكلينيكية" ليست تحت الإكلينيكية: تحسن بعد استئصال الغدة الكظرية في 9 مرضى. الجراحة 2007 ؛ 142 (6): 900-905.
20. ميتشل آي سي ، أوشوس آر جي ، جونيجا ك ، تشانغ آي ، هولت سا ، سنايدر دبليو إتش 3 ، نواريكو إف إي. متلازمة كوشينغ تحت الإكلينيكية ليست تحت الإكلينيكية: تحسن بعد استئصال الغدة الكظرية في 9 مرضى جراحة 2007 ؛ 142: 900-905.
21. بارزون إل ، فالو إف ، سونينو إن ، بوسكارو إم. تطور متلازمة كوشينغ العلنية في المرضى الذين يعانون من الورم الكظري العرضي Eur J Endocrinol 2002 ؛ 146: 61-66.
22. Reincke M.متلازمة كوشينغ تحت الإكلينيكية Endocrinol Metabol Clin North Am 2000 ؛ 29: 43-56.
23. باكاك ك.التدبير العلاجي قبل الجراحة لمريض ورم القواتم. ياء نوتر اندوكرينول ميتابول 2007 ؛ 2278 (92): 4069-4079.
24. Williams DT، Dann S، Wheeler MH. ورم القواتم - آراء حول الإدارة الحالية. Eur J Surg Oncol 2003 ؛ 29: 483-490.
25. كيني إم إيه وآخرون.الإدارة المحيطة بالجراحة من ورم القواتم. J Cardiothorac Vasc Anesth 2002 ؛ 16: 359-369.
26. باكاك وآخرونالتطورات الحديثة في علم الوراثة والتشخيص والتوطين وعلاج ورم القواتم. آن انترن ميد 2001 ؛ 134: 315-329.
27. Dedov I.I. ، Beltsevich D.G. ، Kuznetsov NS ، Melnichenko G.A. ورم القواتم. م: الطب العملي 2005 ؛ 216.
28. إرشادات الممارسة السريرية لجمعية الغدد الصماء. الكشف عن الحالات وتشخيصها وعلاج مرضى الألدوستيرونية الأولية. J كلين اندوكرينول ميتابو 2008 ؛ 93 (9): 3266-3281.
29. Troshina E.A. ، Beltsevich D.G. ، Molashenko N.V. التشخيص والتشخيص التفريقي لفرط الألدوستيرونية الأولي. عسل الوتد 2009 ؛ (5): 15-20.
30. مانتيرو إف ، تيرزولو إم ، أرنالدي جي وآخرون. دراسة استقصائية عن الورم العرضي الكظري في إيطاليا. مجموعة دراسة أورام الغدة الكظرية للجمعية الإيطالية لطب الغدد الصماء. J كلين اندوكرينول ميتابول 2000 ؛ 85 (2): 637-644.
31. أنجيلي أ ، أوسيلا جي ، علي أ ، تيرزولو م. الورم الكظري العرضي: نظرة عامة على البيانات السريرية والوبائية من مجموعة الدراسة الإيطالية الوطنية. هورم ريس 1997 ؛ 47: 279-283.
32. Metser U، Miller E، Lerman H، Lievshitz G، Avital S، Even-Sapir E. 18F-FDG PET / CT في تقييم كتل الغدة الكظرية ، J Nucl Med 2006 ؛ 47 (1): 32-37.
33. بليك م ، براكاش ف ، كرونين سي. PET / CT لتقييم الغدة الكظرية. آم J Roentgenol 2010 ؛ 195 (2): 195.
34. ماكي جي سي ، شولكين بل ، ريبيرو آر سي وآخرون. استخدام التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني الفلوروديوكسي جلوكوز في تقييم سرطان قشر الكظر المتكرر والمنتشر محليًا. ياء نوتر اندوكرينول ميتابول 2006 ؛ 91: 2665.
35. Leboulleux S ، Dromain C ، Bonniaud G et al. القيمة التشخيصية والإنذارية للتصوير المقطعي بالإصدار 18-fluorodeoxyglucose البوزيترون في سرطان قشر الكظر: مقارنة مستقبلية مع التصوير المقطعي المحوسب. ياء نوتر اندوكرينول ميتابول 2006 ؛ 91: 920.
36. Deandreis D ، Leboulleux S ، Caramella C وآخرون. FDG PET في علاج المرضى الذين يعانون من كتل الغدة الكظرية وسرطان قشر الكظر. هورم السرطان 2011 ؛ 2 (6): 354-362.
37. Harisinghani MG، Maher MM، Hahn PF et al. القيمة التنبؤية لخزعات الغدة الكظرية الحميدة عن طريق الجلد في مرضى الأورام. كلين راديول 2002 ؛ 57: 898-901.
38. Arellano RS ، Harisinghani MG ، Gervais DA ، Hahn PF ، Mueller PR. أخذ خزعة عن طريق الجلد من الغدة الكظرية: مراجعة المؤشرات والتقنية والمضاعفات. Curr Probl Diagnosis Radiol 2003 ؛ 32: 3-10.
39. ويلش تي جيه ، شيدي بي إف الثاني ، ستيفنز دي إتش ، جونسون سي إم ، سوينسن إس جيه. خزعة الغدة الكظرية عن طريق الجلد: مراجعة لتجربة مدتها 10 سنوات. الأشعة 1994 ؛ 193: 341-344.
40. Casola G و Nicolet V و van Sonnenberg E et al. ورم القواتم غير المشتبه به: خطر حدوث تغيرات في ضغط الدم أثناء خزعة الغدة الكظرية عن طريق الجلد. الأشعة 1986 ؛ 159: 733-735.
41. مكوركل إس جيه ، نايلز إن إل. الشفط بالإبرة الدقيقة للكتل الكظرية المنتجة للكاتيكولامين: خطأ قاتل محتمل. أ. ج. ر. 1985 ؛ 145: 113-114.
42. باكاك ك ، آيزنهوفر جي ، أهلمان إتش ، بورنستاين إس آر ، جيمينيز-روكويبلو إيه بي ، جروسمان إيه بي ، كيمورا إن ، مانيلي إم ، ماكنيكول آم ، تيشلر أس. ورم القواتم: توصيات للممارسة السريرية من الندوة الدولية الأولى. نات كلين براكت اندوكرينول ميتابول 2007 ؛ 3: 92-102.
43. Saeger W، Fassnacht M، Chita R. دقة عالية في التشخيص لأداء خزعة الغدة الكظرية: نتائج تجربة شبكة الغدة الكظرية متعددة المراكز في ألمانيا والنمسا في 220 مريضًا متتاليًا. الإنسان باتول 2003 ؛ 34 (2): 180-186.
44. داكيو AP ، لي جي ، جاجيل رف ، إيفانز دي بي. سرطان الغدة الكظرية. وورلد جي سورج 2001 ؛ 25: 914-926.
45. نغ L ، ليبرتينو جم.سرطان قشر الكظر: التشخيص والتقييم والعلاج. J أورول 2003 ؛ 169: 5-11.
46. Miller BS و Gauger PG و Hammer GD et al. مقترح لتعديل نظام التدريج ENSAT لسرطان قشر الكظر باستخدام درجة الورم. Langenbecks Arch Surg 2010 ؛ 395: 955.
47. Fassnacht M و Johanssen S و Quinkler M et al. قيمة تنبؤية محدودة لتصنيف الاتحاد الدولي لمكافحة السرطان لعام 2004 لسرطان قشر الكظر: اقتراح لتصنيف TNM المنقح. السرطان 2009 ؛ 115: 243.
48. Wängberg B ، Khorram-Manesh A ، Jansson S et al. البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل في سرطان قشر الكظر مع إدارة جراحية نشطة واستخدام ميتوتان خاضع للمراقبة. سرطان إندوكرينول ريلات 2010 ؛ 17: 265.
49. Allolio B، Fassnacht M. مراجعة سريرية: سرطان قشر الكظر: التحديث السريري. ياء نوتر اندوكرينول ميتابول 2006 ؛ 91: 2027.
50. Filimonyuk A.V.، Kharchenko NV، Leonov B.I.، Smirnova E.A.، Antonov A.K.، Smelkova N.I. نتائج فورية وطويلة الأمد للعلاج الجراحي لمرضى سرطان قشر الكظر. نشرة التقنيات الطبية الجديدة (الطبعة الإلكترونية) 2013 ؛ (واحد). متاح على: http://medtsu.tula.ru/VNMT/Bulletin/E2013-1/4286.pdf دوى: 10.12737 / issn.1609-2163
51. Reibetanz J ، Jurowich C ، Erdogan I et al. تأثير استئصال العقد اللمفية على نتائج الأورام للمرضى المصابين بسرطان قشر الكظر. آن سورج 2012 ؛ 255: 363.
52. Gaujoux S، Brennan MF. توصية للإدارة الجراحية الموحدة لسرطان قشر الكظر الأولي. الجراحة 2012 ؛ 152 (1): 123-132.
53. بوربيجليا إف ، ميلر بس ، مانفريدي إم وآخرون. مناظرة حول استئصال الكظر بالمنظار مقابل استئصال الكظر المفتوح لسرطان قشر الكظر. هورم السرطان 2011 ؛ 2 (6): 372.
54. بريكس د ، ألوليو ب ، فينسكي دبليو إت آل. بالمنظار مقابل استئصال الكظر المفتوح لسرطان قشر الكظر: النتائج الجراحية والأورام في 152 مريضا. يورو أورول 2010 ؛ 58: 609.
55. دوناتيني جي ، كايازو آر ، دو كاو تش وآخرون. البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل بعد استئصال الغدة الكظرية للمرحلة الأولى / الثانية من سرطان قشر الكظر (ACC): دراسة استعادية مقارنة للأتراب بالمنظار مقابل النهج المفتوح. آن سورج أونكول 2014 ؛ 21: 284-291.
56. مكولي LR ، نجوين مم. استئصال الغدة الكظرية الجذري بالمنظار للسرطان: نتائج طويلة الأمد. العملة Opin Urol 2008 ؛ 18: 134.
57. Gonzalez RJ، Shapiro S، Sarlis N، Vassilopoulou-Sellin R، Perrier ND، Evans DB، Lee JE. الاستئصال بالمنظار لسرطان الغدة الكظرية: ملاحظة تحذيرية. الجراحة. 2005 ؛ 138 (6): 1078.
58. ميلر BS ، Gauger PG ، Hammer GD ، Doherty GM. يكون استئصال سرطان قشر الكظر أقل اكتمالًا ويحدث تكرار موضعي في وقت أقرب وأكثر بعد استئصال الغدة الكظرية بالمنظار أكثر من استئصال الكظر المفتوح. الجراحة 2012 ؛ 152: 1150-1157.
59. Leboulleux S، Deandreis D، Ghuzlan AA، Auperin A، Goere D، Dromain C، Elias D، Caillou B، Travagli JP، De Baere T، Lumbroso J، Young J، Schlumberger M، Baudin E. سرطان قشر الكظر: هل النهج الجراحي عامل خطر للإصابة بسرطان الصفاق؟ Eur J Endocrinol 2010 ؛ 162: 1147-1153.
60. شوليك آر دي ، برينان إم إف. البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل بعد الاستئصال الكامل والاستئصال المتكرر في المرضى الذين يعانون من سرطان قشر الكظر. آن سورج أونكول 1999 ؛ 6 (8): 719-726.
61. إيكارد ف ، تشابويس واي ، أندرياسيان ب ، برنارد أ ، بروي سي. سرطان قشر الكظر في المرضى المعالجين جراحياً: دراسة بأثر رجعي على 156 حالة من قبل الجمعية الفرنسية لجراحة الغدد الصماء. الجراحة 1992 ؛ 112 (6): 972-979.
62. Bellantone R ، Ferrante A ، Boscherini M et al. دور إعادة الجراحة في تكرار سرطان الغدة الكظرية: نتائج من 188 حالة تم جمعها في السجل الوطني الإيطالي لسرطان الغدة الكظرية القشرية. الجراحة 1997 ؛ 122: 1212-1218.
63. بوربيجليا ف ، فيوري سي ، سكاربا آر إم ، دافارا إف ، دي فرانسيا إس ، زاجيا ب ، أنجيلي أ ، بيروتي أ ، تيرزولو إم. دور الجراحة في إدارة سرطان قشر الكظر المتكرر: نتائج دراسة بأثر رجعي. يورو أورول 2009 ؛ 8 (4): 305.
64. وايس إل إم.آم J سورج باثول 1984 ؛ 8 (3): 163-169.
65. لاو SK ، وايس إل إم.نظام فايس لتقييم أورام قشر الكظر: بعد 25 عامًا. هموم باثول 2009 ؛ 40 (6): 757-768.
66. فان سلوتن ، شابيرج أ ، سمينك د ، مولينار أج. الخصائص المورفولوجية لأورام قشر الكظر الحميدة والخبيثة. السرطان 1985 ؛ 55 (4): 766-773.
67. بلانس أ وآخرون.المعايير النسيجية للآفات التكاثرية لقشرة الكظر: قيمة التباين في الشكل الانقسامي. آم J كلين باثول 2007 ؛ 127 (3): 398-408.
68. Filippova O.V. ، Khmelnitskaya N.M. سرطان قشر الكظر: المظاهر السريرية والتشخيص الصرفي. التقويم الطبي 2011 ؛ (5): 113-116.
69. هاهنر س ، فاسناخت م. ميتوتان لعلاج سرطان قشر الكظر. أدوية التحقيق بعملة العملة 2005 ؛ 6 (4): 386-394.
70. شتينجارت دي.الاستراتيجيات التقليدية والجديدة في علاج سرطان قشر الكظر. براز J ميد بيول ريس 2000 ؛ 33: 1197-1200.
71. لوبيتز جا ، فريمان إل ، أوكون ر. استخدام Mitotane في سرطان الغدة الكظرية غير القابل للتشغيل. جاما 1973 ؛ 223: 1109-1112.
72. فان سلوتن ، مولينار إيه جيه ، فان سيتيرس إيه بي ، سمينك د. علاج سرطان قشر الكظر مع o ، p_-DDD: الآثار التنبؤية لمراقبة مستوى المصل. Eur J Cancer Clin Oncol 1984 ؛ 20: 47-55.
73. Haak HR ، Hermans J ، van de Velde CJ ، Lentjes EG ، Goslings BM ، Fleuren GJ ، Krans HM. العلاج الأمثل لسرطان قشر الكظر باستخدام ميتوتان: ينتج عنه سلسلة متتالية من 96 مريضًا. بر J السرطان 1994 ؛ 69: 947-951.
74. Baudin E، Pellegriti G، Bonnay M، Penfornis A، Lanche A، Vassal G، Schlumberger M. تأثير مراقبة البلازما 1،1-dichlorodiphenildichloroethane (o، p_DDD) على علاج المرضى المصابين بسرطان قشر الكظر. السرطان 2001 92: 1385-1392.
75. ف هيلمان ، ف واجنر ، نوروث ب ، زيجلر ر. علاج سرطان قشر الكظر مع Lysodren (o، p "-DDD) الإدارة العلاجية عن طريق مراقبة مستويات الدم o، p_-DDD Med Klin 2001؛ 96: 371-377.
76. بيكر د ، شوماخر OP. o ، p "علاج DDD في سرطان قشر الكظر الغازي. Ann Intern Med 1975 ؛ 82: 677-679.
77. بوفن إي ، فيرموكين جيه بي ، فان سلوتين إتش ، بينيدو إتش إم. استجابة كاملة لسرطان الغدة الكظرية المنتشر مع o ، p-DDD. تقرير حالة ومراجعة الأدبيات. السرطان 1984 53: 26-29.
78. ج كرزيسنيك ، بيتريك جي ، جيريب ب. الاستجابة الكاملة لسرطان الغدة الكظرية النقيلي لـ o ، p-DDD عند الطفل. بيدياتر هيماتول أونكول 1988 ؛ 5: 65-69.
79. ليم MC ، تان يو ، تشونغ بي ، تشيه شبيبة. علاج سرطان الغدة الكظرية مع ميتوتان: النتائج والمضاعفات. آن أكاد ميد سنغافورة 1990.
80. ديكر را ، كوينر مي. سرطان قشر الكظر. آم سورج 1991 ؛ 57: 502-513.
81. Remond S ، و Bardet S ، و Charbonnel B. مغفرة كاملة ودائمة لسرطان قشر الكظر الخبيث النقيلي تحت العلاج باستخدام OP-DDD وحده. الصحافة ميد 1992 ؛ 21: 865.
82. إلياس الأول ، م Alevizaki ، ز فيليبو ، أناستاسيو إي ، سوفاتزوغلو أ. مغفرة مستمرة لسرطان الغدة الكظرية النقيلي أثناء تناول جرعة منخفضة من ميتوتان على المدى الطويل. J إندوكرينول إنفست 2001 ؛ 24: 532-535.
83. Allolio B، Hahner S، Weismann D، Fassnacht M. إدارة سرطان قشر الكظر. كلين اندوكرينول (أوكسف) 2004 ؛ 60: 273-287: 19: 540-544.
84. لاهاي آر في ، مايو دبليو ، كولين د. تحريض الإنزيم الميكروسومي الكبدي وأزمة الغدة الكظرية بسبب علاج o ، p_DDD لسرطان قشر الكظر النقيلي. كلين اندوكرينول (أوكسف) 1989 ؛ 31: 51-57.
85. ديكشتاين ج.هل هناك دور لجرعة منخفضة من ميتوتان كعلاج مساعد في سرطان قشر الكظر؟ J كلين اندوكرينول ميتابول 1999 ؛ 84: 1488-1489.
86. Vassilopoulou-Sellin R، Guinee VF، Klein MJ، Taylor SH، Hess KR، Schultz PN، Samaan NA. تأثير مادة ميتوتان المساعدة على المسار السريري للمرضى المصابين بسرطان قشر الكظر. السرطان 1993 ؛ 71: 3119 - 3123.
87. م تيرزولو ، أنجيلي أ ، فاسناخت م. العلاج المساعد بميتوتان لسرطان قشر الكظر. إن إنجل جي ميد 2007 ؛ 356 (23): 2372.
88. التجارب السريرية الحكومية. المعرف NCT00777244 ، بدء 2008 ، تحديث 2013.
89. م فاسناخت ، ليبي R ، كرواس إم ، ألوليو ب. سرطان قشر الكظر: تحديث طبي. Nat Rev Endocrinol 2011 ؛ 7: 323.
90. كوردون كاردو سي ، أو "برين جيه بي ، بوكيا جي ، كاسالس دي ، بيرتينو جيه آر ، ميلاميد إم آر. التعبير عن منتج الجين المقاوم للأدوية المتعددة (P-glycoprotein) في الأنسجة البشرية الطبيعية والورم. J هيستوكيم سيتوتشيم 1990 ؛ 38: 1277-1287.
91. فلين إس دي ، مورين جونيور ، كيربي دبليو إم ، هونيج جي ، كان إل ، كيندر بك. تعبير البروتين السكري P ومقاومة الأدوية المتعددة في سرطان قشر الكظر. الجراحة 1992 ؛ 112: 981-986.
92. Goldstein LJ و Galski H و Fojo A و Willingham M و Lai SL و Gazdar A و Pirker R و Green A و Crist W و Brodeur GM و Lieber M و Cossman J و Gottesman MM و Pastan I. التعبير عن الجين المقاوم للأدوية المتعددة في السرطانات البشرية. J Natl Cancer Inst 1989 ؛ 81: 116-124.
93. فريدبورغ ح ، لارسون آر ، جوهلين سي ، راستاد ي ، أكيرستروم ز ، باكلين ك ، نيجرين ب. تعبير البروتين السكري ونشاط عوامل تعديل المقاومة في الثقافات الأولية لخلايا سرطان الكلى وقشر الكظر البشري. أنتيكانسر ريس 1994 ؛ 14: 1009-1016.
94. Haak HR ، van Seters AP ، Moolenaar AJ ، Fleuren GJ. التعبير عن P-glycoprotein فيما يتعلق بالمظاهر السريرية والعلاج والتشخيص لسرطان قشر الكظر. Eur J Cancer 1993 ؛ 29 أ (7): 1036-1038.
95. Fassnacht M ، Terzolo M ، Allolio B et al. العلاج الكيميائي المركب في سرطان قشر الكظر المتقدم. مجموعة دراسة FIRM-ACT. إن إنجل جي ميد 2012 ؛ 366 (23): 2189.
96. م فاسناخت ، م كروا ، ب. تحديث في سرطان قشر الكظر. ياء نوتر اندوكرينول ميتابول 2013 ؛ 98 (12): 4551-4564.
97. ف إيكارد ، ف جوديت ، سي تشاربيناي. سرطان قشر الكظر: الاتجاهات الجراحية ونتائج سلسلة من 253 مريضًا من مجموعة دراسة الجمعية الفرنسية لجراحي الغدد الصماء. وورلد جي سورج 2001 ؛ 25 (7): 891-897.
98. Crucitti F، Bellantone R، Ferrante A، Boscherini M، Crucitti P. السجل الإيطالي لسرطان الغدة الكظرية القشري: تحليل سلسلة متعددة المؤسسات من 129 مريضًا. مجموعة دراسة التسجيل الإيطالية ACC. الجراحة 1996 ؛ 119: 161-170.
99. بومير رف ، برينان إم إف. خبرة أحد عشر عامًا مع سرطان قشر الكظر. الجراحة 1992 ؛ 112: 963-970 ؛ مناقشة 970-971.
100. Soreide JA ، Brabrand K ، Thoresen SO. سرطان الغدة الكظرية في النرويج 1970-1984. وورلد جي سورج 1992 ؛ 16: 663-667 ؛ مناقشة 668.
101. Vassilopoulou-Sellin R ، شولتز PN. سرطان قشر الكظر. النتيجة السريرية في نهاية القرن العشرين. السرطان 2001 92: 1113-1121.

فرط الألدوستيرونية هو مرض من أمراض الغدد الصماء يتميز بزيادة إفراز الألدوستيرون. يعتبر هرمون الكورتيكوستيرويد المعدني هذا ، الذي يتم تصنيعه بواسطة قشرة الغدة الكظرية ، ضروريًا للجسم للحفاظ على التوازن الأمثل للبوتاسيوم والصوديوم.

هذه الحالة تحدث الأولية، مع ذلك ، يحدث فرط الإفراز بسبب التغيرات في قشرة الغدة الكظرية نفسها (على سبيل المثال ، مع الورم الحميد). تخصيص أيضا شكل ثانويفرط الألدوستيرونية الناجم عن تغيرات في الأنسجة الأخرى والإفراط في إنتاج الرينين (عنصر مسؤول عن استقرار ضغط الدم).

ملحوظة:حوالي 70 ٪ من الحالات التي تم تحديدها من فرط الألدوستيرونية الأولية هي من النساء من 30 إلى 50 سنة

تؤثر زيادة كمية الألدوستيرون سلبًا على الوحدات الهيكلية والوظيفية للكلى (النيفرون). يحتفظ الجسم بالصوديوم ، ويتسارع إفراز أيونات البوتاسيوم والمغنيسيوم والهيدروجين ، على العكس من ذلك. تظهر الأعراض السريرية بشكل أكثر وضوحًا في الشكل الأساسي لعلم الأمراض.

أسباب فرط الألدوستيرونية

يجمع مفهوم "فرط الألدوستيرونية" بين عدد من المتلازمات ، يختلف مسببها ، والأعراض متشابهة.

في ما يقرب من 70٪ من الحالات ، لا يتطور الشكل الأساسي لهذا الاضطراب على خلفية متلازمة كون. مع ذلك ، يصاب المريض بألدوستيروما - ورم حميد في قشرة الغدة الكظرية ، مما يسبب فرط إفراز الهرمون.

النوع مجهول السبب من علم الأمراض هو نتيجة للتضخم الثنائي لأنسجة هذه الغدد الصماء المقترنة.

يحدث فرط الألدوستيرونية الأولي في بعض الأحيان بسبب الاضطرابات الوراثية. في بعض الحالات ، يصبح العامل المسبب للمرض ورمًا خبيثًا يمكن أن يفرز deoxycorticosterone (هرمون ثانوي في الغدة) والألدوستيرون.

الشكل الثانوي هو أحد مضاعفات أمراض الأعضاء والأنظمة الأخرى. يتم تشخيصه لأمراض خطيرة مثل الخبيثة وما إلى ذلك.

تشمل الأسباب الأخرى لزيادة إنتاج الرينين وظهور فرط الألدوستيرونية الثانوية ما يلي:

• تناول غير كافٍ أو إفراز نشط للصوديوم ؛
• فقدان دم كبير
• المدخول الغذائي المفرط من K + ؛
• تعاطي مدرات البول و.

إذا كانت نبيبات النيفرون البعيدة تستجيب بشكل غير كافٍ للألدوستيرون (عند مستوى البلازما الطبيعي) ، يتم تشخيص فرط فرط الألدوستيرونية الكاذبة. في هذه الحالة ، لوحظ أيضًا انخفاض مستوى أيونات K + في الدم.

ملحوظة:هناك رأي مفاده أن فرط الألدوستيرونية الثانوي عند النساء يمكن أن يثير استقبالًا.

كيف تستمر العملية المرضية؟

يتميز فرط الألدوستيرونية الأولي بانخفاض مستويات الرينين والبوتاسيوم وفرط إفراز الألدوستيرون و.

أساس التسبب هو تغيير في نسبة الماء إلى الملح. يؤدي الإسراع في إفراز أيونات K + وإعادة الامتصاص النشط لـ Na + إلى فرط حجم الدم واحتباس الماء في الجسم وزيادة درجة الحموضة في الدم.

ملحوظة:يسمى التحول في درجة الحموضة في الدم إلى الجانب القلوي القلاء الأيضي.

في موازاة ذلك ، يتناقص إنتاج الرينين. يتراكم الصوديوم في جدران الأوعية الدموية الطرفية (الشرايين) ، مما يؤدي إلى انتفاخها وتضخمها. ونتيجة لذلك ، تزداد مقاومة تدفق الدم ، ويرتفع ضغط الدم. طويلا يصبح سبب ضمور العضلات والأنابيب الكلوية.

في حالة فرط الألدوستيرونية الثانوية ، تكون آلية تطور الحالة المرضية تعويضية. يصبح علم الأمراض نوعًا من الاستجابة لانخفاض تدفق الدم الكلوي. هناك زيادة في نشاط نظام الرينين الوعائي (مما يؤدي إلى زيادة ضغط الدم) وزيادة في تكوين الرينين. لم يلاحظ تغيرات كبيرة في توازن الماء والملح.

أعراض فرط الألدوستيرونية

يؤدي الصوديوم الزائد إلى زيادة ضغط الدم وزيادة حجم الدم (فرط حجم الدم) وظهور الوذمة. يسبب نقص البوتاسيوم ضعفًا مزمنًا وضعفًا عضليًا. بالإضافة إلى ذلك ، مع نقص بوتاسيوم الدم ، تفقد الكلى قدرتها على تركيز البول ، وتظهر تغيرات مميزة. قد تحدث نوبات (تكزز).

علامات فرط الألدوستيرونية الأولية:

• ارتفاع ضغط الدم الشرياني (يتجلى في ارتفاع ضغط الدم) ؛
• صداع.
• ألم القلب.
• انخفاض في حدة البصر.
• اضطرابات حسية (تنمل) ؛
• (تكزز).

مهم:في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني المصحوب بأعراض ، تم العثور على فرط الألدوستيرونية الأولية في 1 ٪ من الحالات.

على خلفية احتباس السوائل وأيونات الصوديوم في الجسم ، يصاب المرضى بزيادة معتدلة أو كبيرة جدًا في ضغط الدم. المريض منزعج (شخصية مؤلمة وشدة متوسطة).أثناء المسح ، غالبًا ما يتم ملاحظته و. على خلفية ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، تنخفض حدة البصر. عند فحصها من قبل طبيب عيون ، يتم الكشف عن أمراض الشبكية (اعتلال الشبكية) والتغيرات المتصلبة في أوعية قاع العين. يزداد إدرار البول اليومي (حجم البول المفصول) في معظم الحالات.

يسبب نقص البوتاسيوم التعب الجسدي السريع. يحدث الشلل الكاذب والتشنجات الدورية في مجموعات العضلات المختلفة. يمكن أن تحدث نوبات ضعف العضلات ليس فقط عن طريق المجهود البدني ، ولكن أيضًا عن طريق الإجهاد النفسي والعاطفي.

في الحالات السريرية الشديدة بشكل خاص ، يؤدي فرط الألدوستيرونية الأولي إلى مرض السكري الكاذب (أصل كلوي) وتغيرات ضمورية شديدة في عضلة القلب.

مهم:إذا لم يكن الأمر كذلك ، فلن تحدث الوذمة المحيطية في الشكل الأساسي للحالة.

علامات الشكل الثانوي للدولة:

• ارتفاع ضغط الدم الشرياني؛
• الفشل الكلوي المزمن () ؛
• وذمة محيطية كبيرة.
• التغييرات في الصندوق.

يتميز النوع الثانوي من علم الأمراض بزيادة كبيرة في ضغط الدم ("أقل"> 120 ملم زئبق). مع مرور الوقت ، يسبب تغيرات في جدران الأوعية الدموية ، وتجويع الأكسجين للأنسجة ، ونزيف في الشبكية وفشل كلوي مزمن.. من النادر حدوث انخفاض في مستويات البوتاسيوم في الدم. الوذمة المحيطية هي إحدى العلامات السريرية الأكثر شيوعًا لفرط الألدوستيرونية الثانوية.

ملحوظة:في بعض الأحيان لا يصاحب نوع ثانوي من الحالات المرضية زيادة في ضغط الدم. في مثل هذه الحالات ، كقاعدة عامة ، نتحدث عن فرط الألدوستيرونية الكاذب أو مرض وراثي - متلازمة بارتر.

تشخيص فرط الألدوستيرونية

تُستخدم الأنواع التالية من الدراسات السريرية والمخبرية لتشخيص أنواع مختلفة من فرط الألدوستيرونية:

بادئ ذي بدء ، يتم دراسة توازن K / Na ، حالة نظام الرينين أنجيوتنسين ، ويتم الكشف عن مستوى الألدوستيرون في البول. يتم إجراء التحاليل أثناء الراحة وبعد الأحمال الخاصة ("السير" ، hypothiazide ، سبيرونولاكتون).

أحد المؤشرات المهمة في المرحلة الأولى من الفحص هو مستوى هرمون قشر الكظر (يعتمد إنتاج الألدوستيرون على ACTH).

المؤشرات التشخيصية للشكل الأساسي:

• مستويات الألدوستيرون في البلازما مرتفعة نسبيًا ؛
• يتم تقليل نشاط الرينين في البلازما (ARP) ؛
• ينخفض ​​مستوى البوتاسيوم.
• ارتفاع مستويات الصوديوم.
• نسبة عالية من الألدوستيرون / الرينين ؛
• - الكثافة النسبية للبول منخفضة.

هناك زيادة في إفراز البول اليومي للألدوستيرون وأيونات البوتاسيوم.

تشير الزيادة في ARP إلى فرط الألدوستيرونية الثانوي.

ملحوظة:إذا كان من الممكن تصحيح الحالة عن طريق إدخال هرمونات القشرانيات السكرية ، ما يسمى ب. العلاج التجريبي بالبريدنيزون. بمساعدتها ، يستقر ضغط الدم ويتم التخلص من المظاهر السريرية الأخرى.

في موازاة ذلك ، تتم دراسة حالة الكلى والكبد والقلب باستخدام الموجات فوق الصوتية وتخطيط صدى القلب وما إلى ذلك.. غالبًا ما يساعد على تحديد السبب الحقيقي لتطور مجموعة متنوعة من علم الأمراض.

كيف يتم علاج فرط الألدوستيرونية؟

يتم تحديد التكتيكات الطبية من خلال شكل الحالة والعوامل المسببة التي أدت إلى تطورها.

يخضع المريض لفحص شامل وعلاج من قبل أخصائي الغدد الصماء. مطلوب أيضًا الاستنتاج من اختصاصي أمراض الكلى وطبيب العيون وطبيب القلب.

إذا كان الإنتاج المفرط للهرمون ناتجًا عن عملية ورم (الورم الكلوي ، والألدوستيروما ، وسرطان الغدة الكظرية) ، فيجب إجراء التدخل الجراحي (استئصال الغدة الكظرية). أثناء العملية ، تتم إزالة الغدة الكظرية المصابة. مع فرط الألدوستيرونية من مسببات أخرى ، يشار إلى العلاج الدوائي.

يمكن تحقيق تأثير جيد من خلال اتباع نظام غذائي قليل الملح واستهلاك الأطعمة الغنية بالبوتاسيوم.. في موازاة ذلك ، يتم وصف مستحضرات البوتاسيوم. يشمل العلاج من تعاطي المخدرات تعيين مريض مع مدرات البول التي تقتصد في البوتاسيوم لمكافحة نقص بوتاسيوم الدم. كما يتم ممارستها خلال فترة التحضير للجراحة لتحسين الحالة بشكل عام. مع تضخم الأعضاء الثنائي ، على وجه الخصوص ، يشار إلى مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين أميلوريد وسبيرونولاكتون.

للاقتباس: Korotin A.S. ، Posnenkova O.M. ، Shevchenko O.V. ، Genkal E.N. ، Kiselev A.R. ، Popova Yu.V. فرط الألدوستيرونية الأولي المتخفي في صورة ارتفاع ضغط الدم الأساسي المقاوم: مرض نادر أم تشخيص نادر؟ // RMJ. 2015. رقم 15. ص 908

مقدمة

ارتفاع ضغط الدم الشرياني المصحوب بأعراض (AH) هو جزء كبير من أسباب ارتفاع ضغط الدم المقاوم. يعتبر فرط الألدوستيرونية الأولي (PHA) أحد الأسباب الأكثر شيوعًا ، ولكن نادرًا ما يتم اكتشافه ، من أسباب ارتفاع ضغط الدم المصحوب بأعراض. في الممارسة السريرية لطبيب القلب ، مثل هذا التشخيص ليس شائعًا ، على الرغم من حقيقة أن ارتفاع ضغط الدم هو أكثر أعراض PHA ثباتًا ، وكقاعدة عامة ، فإن هؤلاء المرضى يطلبون المساعدة الطبية على وجه التحديد بسبب زيادة الضغط.

PHA هو متلازمة سريرية ناتجة عن الإفراط في إنتاج الألدوستيرون من المنطقة الكبيبية لقشرة الغدة الكظرية. حاليًا ، يتم تمييز عدة أشكال من PHA (الجدول 1) ، وأكثرها شيوعًا هو الورم الحميد الكظري الأحادي المعزول الذي ينتج الألدوستيرون.

كان يُعتقد سابقًا أن PHA يحدث فقط في 0.05-2٪ من الأفراد المصابين بارتفاع ضغط الدم. أدى ظهور الفحص وإدخاله في الممارسة السريرية إلى زيادة اكتشاف هذه الحالة ، وحوالي 10٪ من حالات ارتفاع ضغط الدم المقاوم ترتبط بفرط الألدوستيرونية. ومع ذلك ، لا يتم الاحتفاظ بسجلات منهجية لحالات PHA في الممارسة السريرية. لذلك ، لا توجد بيانات محلية حديثة حول انتشار PHA.

لا توجد أعراض محددة لـ PHA ، مما يجعل تشخيص هذه الحالة أمرًا بالغ الصعوبة. أكثر المظاهر السريرية شيوعًا هي ارتفاع ضغط الدم الذي يحدث في 75-98٪ من الحالات. تتكون المجموعة التي يُرجح اكتشاف فرط الألدوستيرونية فيها من المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم في سن مبكرة ، والمرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشديد أو المقاوم ، أي مجموعة من ملامح القلب البحتة. في الوقت نفسه ، يتم إيلاء القليل من الاهتمام لمشكلة تشخيص وعلاج PHA في التوصيات المتعلقة بارتفاع ضغط الدم. تم إعداد المبادئ التوجيهية السريرية الأكثر تفصيلاً لـ PHA من قبل الجمعية الدولية لطب الغدد الصماء. ولكن حتى في هذا الدليل الإكلينيكي المفصل ، لا توجد خوارزميات للمراقبة الديناميكية للمرضى ، بما في ذلك بعد العلاج الجراحي.

في الصورة السريرية لـ PHA ، بالإضافة إلى ارتفاع ضغط الدم ، هناك أيضًا متلازمات عصبية عضلية وعسر الهضم. لوحظ ضعف العضلات ، والتشنجات ، وتنمل في 38-75٪ من المرضى. حوالي 50-70 ٪ من المرضى يبلغون عن التبول ، عطاش ، التبول الليلي. وفقًا لعدد من الدراسات ، يعاني 20-70 ٪ فقط من المرضى من نقص بوتاسيوم الدم ، أي أن مستوى البوتاسيوم في الدم ، والذي تم تضمين تعريفه في معيار فحص المرضى المصابين بارتفاع ضغط الدم ، ليس حساسًا بدرجة كافية وبالتالي فهو غير مناسب لـ تحري. طريقة الفحص الرئيسية هي تحديد نسبة الألدوستيرون - الرينين (ARC). يتم عرض المبادئ التوجيهية للتحضير لاختبار ARS في الجدول 2. يوصى المرضى الذين يشتبه في أن ARS لديهم PHA بإجراء واحد من أربعة اختبارات تأكيدية (الجدول 3):

• مع حمولة الصوديوم
• بمحلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر ؛
• اختبار قمعي مع فلودروكورتيزون.
• مع كابتوبريل.

إذا تم تأكيد وجود PHA عن طريق الاختبار ، فمن الضروري تحديد مصدر فرط إنتاج الألدوستيرون. يمكن استخدام عدة طرق لهذا:

• التصوير المقطعي المحوسب (CT) للغدد الكظرية - يسمح لك بتحديد حجم وبنية الغدد الكظرية ، للتعرف على الأورام.
• التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للغدد الكظرية - يسمح لك بتحديد حجم وبنية الغدد الكظرية ، ولكنه يتميز بدقة مكانية أقل قليلاً من التصوير المقطعي المحوسب ، وهي طريقة أكثر تكلفة.
• أخذ عينات الدم الوريدي الانتقائي المقارن هو الاختبار القياسي للتمييز بين الآفة أحادية الجانب والآفة الثنائية.
• المرضى الذين يعانون من بداية فرط الألدوستيرونية قبل سن العشرين ولديهم تاريخ عائلي مرهق لهذا المرض أو حادث وعائي دماغي حاد قبل سن الأربعين يتم تقديم الاختبارات الجينية للشكل المعتمد على الجلوكوكورتيكويد من PHA.

الطرق الأخرى المستخدمة سابقًا - اختبار الحمل الوضعي ، التصوير الومضاني باستخدام iodocholesterol ، دراسة 18-hydroxycorticosterone - غير فعالة في التشخيص التفريقي لـ PHA.

تكتيكات العلاج تعتمد على نوع الشكل الوظيفي للمرض. بالنسبة إلى PHA أحادي الجانب - تضخم الغدة الكظرية أحادي الجانب أو الورم الحميد الكظري المنتج للألدوستيرون - يعتبر استئصال الغدة الكظرية بالمنظار هو أفضل خيار علاجي. بعد الجراحة ، يعاني 30-60 ٪ من المرضى من استقرار ضغط الدم دون مزيد من العلاج الخافض للضغط ، ومن الممكن في ثلث المرضى تقليل كمية الأدوية الخافضة للضغط.

عند رفض الجراحة وفي الحالات غير الصالحة للجراحة ، يجب استخدام مضادات مستقبلات القشرانيات المعدنية. مضادات مستقبلات القشرانيات المعدنية تستخدم لتضخم الغدة الكظرية الثنائي. عقار الخط الأول هو سبيرونولاكتون ، وفي حالة ضعف التحمل الفردي أو تطور الآثار الجانبية - إبليرينون. في حالات PHA المعتمد على الجلوكوكورتيكويد ، يجب استخدام الحد الأدنى من الجرعات المعايرة من الجلوكورتيكوستيرويدات ، وفقط إذا كان العلاج بالستيرويد غير فعال ، فيجب إضافة مضادات مستقبلات القشرانيات المعدنية إلى العلاج.

على الرغم من تطور تقنيات التشخيص وتوافر التوصيات السريرية ، فإن اكتشاف PHA في الممارسة اليومية لأخصائي أمراض القلب لا يزال يمثل مشكلة كبيرة. مثال على مشاكل التشخيص هو حالة PHA التي تم تشخيصها حديثًا في مريض يعاني من 20 عامًا من مقاومة AH.

حالة سريرية

المريض L. ، 61 عامًا ، قدم إلى عيادة أمراض القلب المتخصصة بسبب عدم استقرار ضغط الدم خلال الشهر الماضي ، ضعف شديد ، إرهاق ، انخفاض في الأداء.

كان المريض على علم بارتفاع ضغط الدم لمدة 20 عامًا. تلاحظ أزمات متكررة مع زيادة قصوى في ضغط الدم إلى 200 و 110 ملم زئبق. الفن الذي يصاحبه شعور بالضعف العام والدوخة وثقل في الرأس. منذ حوالي 10 سنوات ، عانت من أزمة ارتفاع ضغط الدم ، والتي كانت معقدة بسبب تطور اعتلال دماغي حاد مع ارتفاع ضغط الدم واضطرابات في المعدة. على مدى السنوات الخمس الماضية ، كان يعاني من ضيق في التنفس أثناء المجهود البدني (الصعود إلى الطابق الثاني ، والمشي صعودًا) وتورمًا دوريًا في الساقين. خلال العام ، تكون نوبات عدم انتظام ضربات القلب وانقطاعات في عمل القلب مزعجة. تم إدخالها مرة واحدة إلى المستشفى بسبب نوبة الرجفان الأذيني ، والتي تم تسجيلها في مخطط كهربية القلب (ECG). حاليا يتم أخذ مزيج من أملوديبين وفالسارتان 160/10 مجم / يوم ، إنداباميد 1.5 مجم / يوم ، بيسوبرولول 2.5 مجم / يوم ، إيتاسزين 50 مجم 3 مرات / يوم ، حمض أسيتيل الساليسيليك (ASA) 100 مجم / يوم. أثناء العلاج ، يتم الحفاظ على ضغط الدم عند 150 و 100 ملم زئبق. الفن ، ينزعج بشكل دوري من الانقطاعات في عمل القلب.

من المعروف أيضًا أن المريض يعاني من تحص بولي مع نوبتين من إفراز القلح.

المريض متوسط ​​البناء. كشف الفحص الموضوعي عن إزاحة الحد الأيسر للقلب إلى خط منتصف الترقوة ، وهي لهجة من النغمة الثانية فوق الشريان الأورطي. معدل ضربات القلب 72 نبضة في الدقيقة. لا يوجد عجز في النبض. BP 150 و 100 ملم زئبق. فن. يلاحظ المريض كثرة التبول ليلاً ، ولا يرتبط بإفراط في تناول السوائل. التنصت على منطقة أسفل الظهر غير مؤلم. أجهزة وأنظمة أخرى - بدون ميزات.

في فحص الدم العام ، لم يتم الكشف عن أي انحرافات. في التحليل العام للبول ، تم تحديد انخفاض في الثقل النوعي إلى 1009 ، مع الفحص المجهري للرواسب - الفوسفات غير المتبلور بكمية كبيرة. باقي المعلمات طبيعية. في اختبار الدم الكيميائي الحيوي ، يتم تحديد عسر شحميات الدم (الكوليسترول الكلي - 6.5 مليمول / لتر ، الدهون الثلاثية - 1.1 مليمول / لتر ، LDL - 4 مليمول / لتر ، HDL - 1.8 مليمول / لتر). في دراسة شوارد الدم Na + - 143 مليمول / لتر ، K + - 2.8 مليمول / لتر ، Cl- - 98.3 مليمول / لتر.

يُظهر مخطط كهربية القلب (ECG) إيقاعًا في الجيوب الأنفية بمعدل ضربات قلب يبلغ 60 نبضة في الدقيقة ، ويقع المحور الكهربائي للقلب بشكل طبيعي ، متكرر ، أحادي الشكل ، أحادي الشكل ، خارج البطين ، موجة T ناعمة ، موجات U في الخيوط V1-V4 (الشكل 1) .

مع مراقبة هولتر لتخطيط القلب: الإيقاع الرئيسي هو الرجفان الأذيني. في المساء والنهار ، تم تسجيل نشاط متكرر للبطين خارج الرحم.

أظهر تخطيط صدى القلب أن أبعاد تجويف البطين الأيسر كانت ضمن المعدل الطبيعي. تضخم طفيف في البطين الأيسر. يصل سمك عضلة القلب في الانبساط إلى 1.2 سم ، بينما يبلغ مؤشر كتلة عضلة القلب 98 جم / م 2. لم تكن هناك انتهاكات كبيرة لانقباض البطين الأيسر المحلي. لا يتم تقليل الانقباض الشامل للبطين الأيسر. جزء طرد البطين الأيسر - 60٪. تتأثر الوظيفة الانبساطية للبطين الأيسر بنوع الاسترخاء. لم تكن هناك علامات على عدم تعويض الدورة الدموية في الدورة الدموية الجهازية والرئوية.

كشف الفحص بالموجات فوق الصوتية للكلى عن الحركة المفرطة للكلية اليمنى ، ولم تتغير منطقة الغدد الكظرية.

نظرًا لانكسار ضغط الدم ، وشكاوى المريض من الضعف الشديد والتبول الغزير المتكرر ليلًا ، غير المصاحب للإفراط في تناول السوائل ، والبيانات المختبرية (نقص بوتاسيوم الدم: K + 2.8 ملي مول / لتر) ، اقترح أن المريض يعاني من فرط الألدوستيرونية.

مع الأخذ في الاعتبار التوصيات الخاصة بالتحضير لتحديد APC في العلاج ، تم إلغاء جميع الأدوية الخافضة للضغط التي يمكن أن تؤثر على نتيجة الدراسة. للسيطرة على ضغط الدم ، تم وصف فيراباميل 240 ملغ / يوم ودوكسازوسين 4 ملغ / يوم. بعد 4 أسابيع تم دراسة مستوى الألدوستيرون والرينين في الدم لدى المريض. تم الحصول على النتيجة: الألدوستيرون - 370 بيكوغرام / مل (القاعدة: 13.0–145.0 بيكوغرام / مل) ، الرينين.<0,50 мкМЕ/мл (норма: 4,4–46,1 мкМЕ/мл). Выполнена МРТ надпочечников, где выявлено объемное образование в правом надпочечнике размером 1,8×1,5 см. Пациентка консультирована эндокринологом и хирургом, рекомендовано оперативное лечение. Была выполнена эндоскопическая односторонняя адреналэктомия. После операции продолжен прием соталола в дозе 40 мг 2 р./сут (в связи с пароксизмальной формой фибрилляции предсердий), АСК - 75 мг/сут, аторвастатина - 20 мг/сут. Через 1 мес. после операции выполнен суточный мониторинг АД. Выявлено повышение систолического АД в течение суток. При холтеровском мониторировании ЭКГ определяется синусовый ритм с частыми желудочковыми экстрасистолами, преимущественно в вечерние и ночные часы. К лечению добавлены валсартан 160 мг/сут и амлодипин 5 мг/сут. От приема пероральных антикоагулянтов пациентка отказалась. На фоне проводимой терапии перебои в работе сердца не беспокоят, увеличилась толерантность к физическим нагрузкам. АД стабилизировалось на уровне 130–140 и 80 мм рт. ст., показатель К+ нормализовался (К+ 5,1 ммоль/л). От повторного исследования уровня альдостерона и АРП пациентка отказалась.

مناقشة

على مدى العقود الماضية ، توسعت ترسانة الأدوية الخافضة للضغط بشكل كبير. لكن على الرغم من ذلك ، لا يمكن تحقيق المستوى المستهدف لضغط الدم لدى معظم مرضى ارتفاع ضغط الدم. يعد PHA أحد الأسباب الشائعة لارتفاع ضغط الدم المقاوم.

في عام 1994 ، تم نشر نتائج دراسة واسعة النطاق شملت 4429 مريضًا في الولايات المتحدة ، والتي قيمت انتشار الأشكال الثانوية لارتفاع ضغط الدم. بلغ معدل انتشار الأشكال الثانوية من ارتفاع ضغط الدم 10.2٪ ، وكان الشكل الأكثر شيوعًا هو ارتفاع ضغط الدم المرتبط بأمراض الكلى والشرايين. كان السبب الرئيسي التالي لارتفاع ضغط الدم هو PHA.

تم الحصول على نتائج مماثلة في دراسة REGATA الروسية متعددة المراكز. شملت 532 مريضا يعانون من ارتفاع ضغط الدم غير المنضبط. كان 89.3٪ من المرضى يعانون من ارتفاع ضغط الدم الأولي المقاوم ، وارتفاع ضغط الدم الثانوي - 10.7٪ من المرضى. في الوقت نفسه ، تم اكتشاف PHA في 15.8٪ - وهو المؤشر الثالث من بين جميع أسباب ارتفاع ضغط الدم المصحوب بأعراض.

تم الكشف عن انتشار أكبر لـ PHA عن طريق فحص تحديد مستوى الرينين والألدوستيرون. في دراسة أجراها P. Mulatero وآخرون ، والتي شملت 5 مراكز طبية كبيرة من 5 قارات ، أدى استخدام APC كأداة فحص إلى زيادة اكتشاف PHA بمقدار 5-15 مرة ، اعتمادًا على المركز.

كما أظهرت دراسة أجريت في شيلي ارتفاع معدل انتشار PHA. تم اكتشاف PHA في 10.3 ٪ من المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الأساسي عند تحديد APC. ومن المثير للاهتمام أن حدوث PHA يعتمد على درجة ارتفاع ضغط الدم. لذلك ، في الدرجة الأولى من AH ، تم اكتشاف فرط الألدوستيرونية في 1.99 ٪ من المرضى ، وفي الدرجتين الثانية والثالثة من AH - بالفعل في 8.02 ٪ و 13.2 ٪ من المرضى ، على التوالي.

وبالتالي ، فإن الانتشار الحقيقي لـ PHA في روسيا ، وكذلك في جميع أنحاء العالم ، يتم التقليل من شأنه حاليًا ، وقد يتضح أنه مهم ، نظرًا لانتشار واسع النطاق لـ AH بين السكان.

في الوقت نفسه ، في حالة استئصال الغدة الكظرية في الوقت المناسب وبأداء معقول ، وفقًا لـ A. M. تم الحصول على نتائج أكثر تفاؤلاً أثناء متابعة 30 مريضًا يعانون من PHA بعد استئصال الغدة الكظرية. في 29 مريضا من أصل 30 ، عاد مستوى البوتاسيوم إلى طبيعته. استمر AH في 10 فقط من كل 30 مريضًا ، بينما كان من الممكن في 9 منهم تقليل كمية العلاج الدوائي. في دراسة مماثلة نُشرت في عام 2012 ، كان 68 من 124 (54.8٪) مريضًا لديهم ضغط دم طبيعي بعد استئصال الغدة الكظرية ، و 43 (34.4٪) تمكنوا من التحكم في ضغط الدم بأدوية أقل ، و 13 (10.8٪)٪ فقط من المرضى ، مقاومة. استمر ارتفاع ضغط الدم. في هذه الدراسات ، تبين أنه في حالة الإصابة من جانب واحد ، فإن مدة المرض هي أهم مؤشر على نتيجة إيجابية للعلاج ، أي أن التشخيص في الوقت المناسب واستئصال الغدة الكظرية في الوقت المناسب من المرجح بشكل كبير أن يعالج ارتفاع ضغط الدم ، بينما يستغرق وقتًا طويلاً. ترتبط مدة المرض بنتيجة أسوأ للإجراء الجراحي.العلاج.

في الحالة السريرية المعروضة ، لوحظ مريض مصاب بـ PGA لفترة طويلة من قبل ممارس عام وطبيب قلب في مكان الإقامة لارتفاع ضغط الدم الشديد. لم ينشأ الرأي حول احتمال الإصابة بخطر الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية إلا بعد أن لفت الطبيب الانتباه إلى نقص بوتاسيوم الدم وأعراض عسر البول ، والتي لم تقدم المريضة نفسها بشأنها شكاوى نشطة. تمت إحالة المريض ، بعد استشارة أخصائي الغدد الصماء ، إلى الجراح الذي أجرى عملية استئصال الغدة الكظرية. لم تخفف العملية المريضة من ارتفاع ضغط الدم ، لكنها سمحت بتحقيق القيم المستهدفة لضغط الدم ، وتقليل جرعة الأدوية الخافضة للضغط ، وتحسين رفاهيتها بشكل كبير. استمر طبيب القلب في متابعة حالة المريض بسبب الحاجة إلى ضبط مستوى ضغط الدم.

يجب أن يركز أطباء القلب بشكل أكبر على الكشف عن PHA ، خاصةً في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم من الدرجة الثانية والثالثة ، وارتفاع ضغط الدم المقاوم ، مع مزيج من ارتفاع ضغط الدم مع نقص بوتاسيوم الدم ، مع وجود تاريخ عائلي متفاقم. في حالة الاشتباه في الإصابة بخطر الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية (PHA) ، وفقًا للتوصيات الدولية ، يجب إجراء الفحص مع تحديد APC.

عند التحقق من تشخيص PHA ، يواجه الأطباء عددًا من الصعوبات. الأول هو الحاجة إلى التحكم في مستوى ضغط الدم لدى المريض المصاب بارتفاع ضغط الدم الشديد استعدادًا لتحديد APC باستخدام عدد محدود من الأدوية ، والتي يمكن أن تثير تطور مضاعفات القلب والأوعية الدموية. والثاني هو تعقيد طرق التشخيص التي تتطلب تكاليف مادية كبيرة. والثالث يتعلق بعدم الجدوى الفنية لإجراء الإجراءات التشخيصية في مؤسسة طبية. تؤدي الحالتان الأخيرتان ، بالإضافة إلى صورة واضحة للورم الغدي الكظري المنتج للألدوستيرون ، إلى تدخل جراحي غير معقول في حالة الأورام الغدية الكظرية غير النشطة هرمونيًا. لتجنب التدخلات الجراحية غير المعقولة ، وكذلك تكاليف المواد الباهظة بسبب الدراسات باهظة الثمن ، من الضروري استخدام خوارزمية واحدة لإدارة المريض في جميع مراحل العلاج. تحتوي الإرشادات الإكلينيكية الدولية بشأن PHA على معلومات يمكن أن يستخدمها الطبيب للاشتباه في الإصابة بخطر الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية وإجراء الفحص في مرحلة مبكرة مع الدراسات التشخيصية اللاحقة وتقديم العلاج المناسب. لا يوجد حاليا أي خوارزمية للرصد الديناميكي للمريض.

استنتاج

في الممارسة اليومية ، يجب على الأطباء أن يضعوا في الاعتبار PHA كسبب لارتفاع ضغط الدم المقاوم. توضح الحالة السريرية المقدمة عدم كفاية استخدام طرق تشخيص PHA في الممارسة اليومية. هذا يؤدي إلى التشخيص الخاطئ ونقص العلاج المناسب. سيسمح تنفيذ التوصيات السريرية بالتشخيص والعلاج المناسب في الوقت المناسب. في الغالبية العظمى من الحالات ، سيخفف هذا المريض من ارتفاع ضغط الدم أو يخفف من مساره ، مما يقلل من خطر الإصابة بمضاعفات القلب والأوعية الدموية.

المؤلفات

1. Chikhladze N.M. ، Chazova I.E. الأشكال الثانوية لارتفاع ضغط الدم الشرياني. // Doktor.ru. 2011. V. 60 (1). ص.5-10.
2. ممول JW ، كاري آر إم ، فارديلا سي وآخرون. إرشادات الممارسة السريرية لجمعية الغدد الصماء. الكشف عن الحالات وتشخيصها وعلاج المرضى الذين يعانون من الألدوستيرونية الأولية // J. Clin. إندوكرينول. متعب. 2008 المجلد. 93 (9). ص 3266-3281.
3. روجال إي يو ، بيلتسفيتش دي جي ، فاديف ف. والتشخيصات الأخرى لفرط الألدوستيرونية الأولي // مشاكل الغدد الصماء. 2010. رقم 2. S. 47-52.
4. Podzolkov V.I. ، Rodionov A.V. فرط الألدوستيرونية الأولية: التشخيص والعلاج // ارتفاع ضغط الدم الشرياني. 2004. رقم 10 (2). ص 109 - 114.
5. يونغ دبليو إف الألدوستيرونية الأولية: نهضة متلازمة // كلين. إندوكرينول. 2007 المجلد. 66. ص 607-618.
6. Oganov R.G. ، Timofeeva T.N. ، Koltunov I.E. وبائيات ارتفاع ضغط الدم الشرياني في روسيا. نتائج الرقابة الفيدرالية 2003-2010 // علاج القلب والأوعية الدموية والوقاية. 2011. رقم 10 (1). ص 9-13.
7. علاج ارتفاع ضغط الدم الشرياني الذي يصعب السيطرة عليه: دور حاصرات مستقبلات AT1 ومدرات البول الثيازيدية // الصيدلة السريرية والعلاج. 2010. رقم 19 (4). ص.5-10.
8. Boytsov S.A.، Balanova Yu.A.، Shalnova S.A. ارتفاع ضغط الدم الشرياني بين الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 25 و 64 عامًا: الانتشار ، والوعي ، والعلاج ، والسيطرة. بناءً على مواد دراسة ESSE // علاج القلب والأوعية الدموية والوقاية. 2014. رقم 14 (4). ص 4-14.
9. Posnenkova O.M. ، Korotin A.S. ، Kiselev A.R. تنفيذ التدابير الموصى بها لمكافحة عوامل الخطر في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني وأمراض القلب التاجية وفشل القلب المزمن: بيانات من السجل الروسي في 2014 // Cardio-IT. 2015. رقم 2 (1). ج. e0102.
10. Anderson G. H. Jr، Blakeman N.، Streeten D.H. تأثير العمر على انتشار الأشكال الثانوية لارتفاع ضغط الدم في 4429 مريض تمت إحالتهم على التوالي // J. Hypertens. 1994 المجلد. 12 (5). ص 609-615.
11. Chazova I.E. ، Fomin V.V. ، Razuvaeva M.A. ، Vigdorchik A.V. الخصائص الوبائية لارتفاع ضغط الدم الشرياني المقاوم وغير المنضبط في الاتحاد الروسي // ارتفاع ضغط الدم الجهازي. 2010. رقم 3. ج .34-41.
12. مولاتيرو ب ، ستوواسر م ، لو ك ك. وآخرون. زيادة تشخيص الألدوستيرونية الأولية ، بما في ذلك الأشكال القابلة للتصحيح جراحيًا ، في مراكز من القارات الخمس // كلين. إندوكرينول. متعب. 2004 المجلد. 89. ص 1045-1050.
13. Mosso L. و Carvajal C. و Gonzalez A. et al. 2003 الألدوستيرونية الأولية ومرض ارتفاع ضغط الدم // ارتفاع ضغط الدم. 2003 المجلد. 42. ص 161-165.
14. سوكا إيه إم ، يونغ دبليو إف ، طومسون جي. وآخرون. الألدوستيرونية الأولية: العوامل المرتبطة بتطبيع ضغط الدم بعد الجراحة // آن. المتدرب. ميد. 2001 المجلد. 135. ص 258-261.
15. روسي هـ ، كيم أ ، برينز آر أ.فرط الألدوستيرونية الأولي في عصر استئصال الغدة الكظرية بالمنظار // صباحا. سورج. 2002 المجلد. 68. ص 253-257.
16. Celen O. ، O’Brien M.J. ، Melby JC ، Beazley R. M. العوامل المؤثرة في نتائج الجراحة للألدوستيرونية الأولية // Arch. سورج. 1996 المجلد. 131- ص 646-650.