يشير مصطلح "اعتلال الأمعاء النضحي" إلى حالة مرضية تتميز بفقدان بروتينات بلازما الدم من خلال الجهاز الهضمي. عادة ، يصاحب اعتلال الأمعاء النضحي انتهاك لامتصاص الأمعاء (مما يؤدي إلى انخفاض واضح في محتوى بروتينات الدم) ، وظهور الوذمة ، والدهون غير المهضومة في البراز. على عكس متلازمات سوء الامتصاص الأخرى في اعتلال الأمعاء النضحي ، قد لا تكون هناك أعراض واضحة لتلف الأمعاء الدقيقة. في حالات نادرة ، قد يتخلف الطفل في النمو البدني.

تخصيص الأشكال الأولية والثانوية من اعتلال الأمعاء نضحي.

ترجع الأشكال الأولية إلى ظاهرة فقدان اللمف من خلال الأمعاء الدقيقة ، والتي قد تكون ناجمة عن التوسع المرضي للأوعية الليمفاوية أو آفة معممة في الجهاز اللمفاوي. يمكن أيضًا ملاحظة فقدان اللمف نتيجة لانتهاك تدفق الليمفاوية مع وجود حصار من الأوعية اللمفاوية التي لم تتغير في البداية أو انسداد التدفق الوريدي (على سبيل المثال ، مع أمراض القلب).

تشمل الأسباب الثانوية لتطور اعتلال الأمعاء النضحي ، الذي يؤدي إلى انتهاك سلامة الغشاء المخاطي المعوي ، عددًا من الأمراض من الجهاز الهضمي والكلى والكبد والرئتين. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تلعب اضطرابات الجهاز المناعي ووجود تفاعلات الحساسية والعديد من الأمراض الأخرى دورًا في تطور اعتلال الأمعاء النضحي.

يتم تحديد المظاهر السريرية للمرض من خلال فقدان بروتينات البلازما ، وشدة الاضطرابات اللاحقة ، وكذلك السمات المرتبطة بالعمر. يعتبر تخصيص كمية معينة من البروتين عبر الأمعاء قاعدة فسيولوجية. يحدث انخفاض في محتوى بروتين البلازما عندما يتجاوز فقدان البروتين معدل تركيبه في الجسم. بسبب الاختلافات في معدل تخليق أجزاء البروتين المختلفة ، فإن انتهاك نسبتها يكون كما يلي: كمية الألبومين تنخفض و ¡ الجلوبيولين في مصل الدم. يظل مستوى الفيبرينوجين دائمًا ضمن النطاق الطبيعي. يؤدي الفقد المستمر للخلايا الليمفاوية إلى انخفاض مستمر أو مطلق أو نسبي في عددها ، وهو معيار مهم لإجراء التشخيص. إلى جانب البروتين والدهون والعناصر النزرة وبعض الفيتامينات تفقد. يمكن أن يؤدي نقص هذه المواد إلى تغيير الصورة السريرية في اتجاه شدة أكبر أو أقل ، وفي بعض الحالات قد تكون رائدة (على سبيل المثال ، التشنجات على خلفية انخفاض واضح في كمية الكالسيوم في الدم).

توسع الأوعية اللمفاوية المعوي الأولي (توسع الأوعية اللمفاوية للأمعاء الدقيقة) هو شكل خاص من المتلازمة التي تحدث مع فقدان بروتين بلازما الدم. تم وصف هذا المرض لأول مرة في عام 1966. ومن المفترض أنه موروث بطريقة وراثية متنحية. ومع ذلك ، لا يتم استبعاد إمكانية الوراثة السائدة مع تواتر عالٍ من المظاهر ودرجات متفاوتة من التعبير عن الجين المرضي.

تهيمن على الصورة السريرية الوذمة الهائلة غير المتكافئة التي تستمر لفترة طويلة ، وتقع بشكل رئيسي في الأطراف السفلية ، وكذلك في تجاويف الجسم (تجاويف البطن ، التامور ، الجنبي) ، انخفاض في كمية بروتينات البلازما ، وهو انتهاك لـ نسبة كسورهم ، أعراض ضعف الجهاز الهضمي ، نقص المناعة الثانوي. يبدأ المرض في الظهور عند بعض الأطفال عند الولادة. يصاحب توسع الأوعية اللمفاوية في متلازمة نونان شكل حاد من الوذمة التي تظهر باستمرار في اليدين والقدمين ، ويتحول لون أظافر القدم إلى اللون الأصفر ، وتصبح محدبة ، ويظهر خطها المستعرض. هناك حالات من مزيج من تمدد الأوعية اللمفاوية في الأمعاء مع متلازمة دي جورج ، تخلف مينا الأسنان.

يعتمد تشخيص هذا المرض على الكشف عن انخفاض عدد الخلايا الليمفاوية في الدم ، والتغيرات في المعايير الكيميائية الحيوية للدم. التشخيص ممكن عن طريق تحديد بروتينات المصل في البراز. يمكن تحديد الفقد الكمي للبروتين في الأمعاء من خلال طرق بحث خاصة معقدة تقنيًا يتم إجراؤها في المستشفيات الكبيرة. غالبًا ما تكشف دراسة حالة الجهاز الليمفاوي عن طريق إدخال عامل تباين عن تخلف أجزائه الطرفية وتباطؤًا واضحًا في حركة الليمفاوية (حتى غيابه التام في بعض الأوعية). في بعض الحالات ، قد لا يكون هناك عقد لمفاوية بالقرب من الشريان الأورطي ، وكذلك انسداد القناة الليمفاوية الصدرية مع تدفق عامل التباين إلى تجويف الأمعاء. يتم إرفاق قيمة تشخيصية كبيرة لتوضيح حالة الغشاء المخاطي في الأمعاء. يكشف الفحص بالمنظار للأمعاء عن الصورة التالية: يتم الحفاظ على ثنايا الغشاء المخاطي للصائم ، بلون وردي باهت أو وردي اللون مع نمط وعائي واضح ، وأحيانًا تحديد نزيف دقيق ، وزيادة في العقد الليمفاوية ، ونمو غريب من الغشاء المخاطي لوحظ أيضًا في شكل انتفاخات عديدة. من سمات المرض قيد الدراسة الكشف أثناء الفحص النسيجي لأجزاء من الغشاء المخاطي للأمعاء ، والتي يتم أخذها أثناء الفحص بالمنظار ، والأوعية اللمفاوية المتوسعة.

يتم تقليل التدابير العلاجية للاعتلال المعوي النضحي إلى الحقن الوريدي لمستحضرات البروتين ، وهو تقييد حاد للدهون الحيوانية في النظام الغذائي مع استبدالها بالزيت النباتي. يستخدمون مستحضرات تحتوي على دهون ، والتي يتم تكسيرها بسهولة بواسطة إنزيمات البنكرياس دون مشاركة الأحماض الصفراوية وامتصاصها في الجهاز الوريدي ، مما يساعد على تقليل تكوين اللمف وتسهيل حركته. علامات العملية الالتهابية في شكل ESR المتسارع ، وزيادة مستوى المجمعات المناعية المنتشرة تملي الحاجة إلى استخدام الأدوية الهرمونية ، والتي يمكن أن يؤدي علاجها إلى القضاء على المظاهر السريرية لاعتلال الأمعاء النضحي. مع متلازمة الوذمة الشديدة ، هناك حاجة إلى مدرات البول (مدرات البول). بالإضافة إلى ذلك ، من الضروري استخدام مستحضرات البوتاسيوم والكالسيوم والحديد والفيتامينات.

اعتلال الأمعاء المعوي هو الاسم العام لأمراض الأمعاء المزمنة غير الالتهابية ، والتي تعتمد على اعتلال الخميرة أو التشوهات الخلقية في بنية جدار الأمعاء. اعتلال الأمعاء الغلوتين (ذرب أوروبي ، ذرب غير استوائي ، مرض الاضطرابات الهضمية عند البالغين ، إسهال دهني مجهول السبب) هو مرض وراثي نادر (تخمير) من الأمعاء ، يتميز بغياب أو انخفاض إنتاج الإنزيمات بواسطة جدار الأمعاء الذي يكسر الغلوتين (الغلوتين) - عديد الببتيد الموجود في بعض الحبوب (القمح ، الجاودار ، الشعير ، الشوفان). يتجلى غياب (أو قصور نسبي) في إنتاج هذا الببتيداز بشكل خاص في سوء التغذية ، وهيمنة الحبوب التي تحتوي على الغلوتين في الطعام ، والتهابات الأمعاء. منتجات الهضم غير الكامل للغلوتين (الغليادين ، إلخ) لها تأثير سام على جدار الأمعاء.

الإسهال الذي يحدث عند تناول الأطعمة المصنوعة من القمح والجاودار والشعير هو سمة مميزة. مع تطور المرض ، ينضم تعدد الفيتامينات وعدم توازن الكهارل والإرهاق. في الحالات المتقدمة ، يتطور التهاب الأمعاء المزمن مع متلازمة قصور الامتصاص. يمكن تقديم المساعدة المعروفة في التشخيص التفريقي عن طريق الاختبارات التي تحتوي على كمية من الجليادين (زيادة سريعة في مستويات الجلوتامين في الدم بعد تناول الجليادين عن طريق الفم بجرعة 350 مجم / كجم) ، ووجود علامات المرض منذ الطفولة المبكرة ، تفاقم أعراض المرض مع إضافة كبيرة إلى النظام الغذائي لمنتجات القمح والجاودار والشعير والشوفان ، وكذلك التطور العكسي لأعراض المرض عند نقل المريض إلى نظام غذائي خالٍ من الغلوتين (الغلوتين غائب) في جميع المنتجات الحيوانية من الذرة والأرز وفول الصويا والبطاطس والخضروات والفواكه والتوت وغيرها من المنتجات).

يتم العلاج في الحالات الشديدة من المرض في المستشفى. يتم نقل المريض تمامًا إلى نظام غذائي خالٍ من الغلوتين مع نسبة عالية من الفيتامينات ، ويوصف عن طريق الفم التقاربات المغلفة والقابضة. مع تحسن الحالة ، يتم توسيع النظام الغذائي ، لكن محتوى الأطعمة المحتوية على الغلوتين في الحصة اليومية يظل محدودًا. اعتلال الأمعاء الناجم عن نقص ديساكهاريداز - أمراض وراثية ناتجة عن غياب أو عدم كفاية إنتاج إنزيمات السكاريداز (اللاكتاز ، المالتاز ، الإنفرتيز ، إلخ)

) ، مما يؤدي إلى اضطراب التحلل المائي الجداري في الأمعاء لما يقابله من ديساكروز-لاكتوز ، مالتوز ، سكروز. لم يتم تحديد نوع الميراث بدقة. تعصب واضح سريريًا لواحد (أو أكثر) من السكاريد وزيادة عمليات التخمير عندما يتم تناولها بشكل طبيعي وخاصة في الجرعات العالية ؛ هناك أعراض لعسر الهضم المتخمر ، قرقرة في البطن ، انتفاخ البطن ، الإسهال ، مادة متعددة البراز مع تفاعل حمضي للبراز. يعتمد التشخيص والتشخيص التفريقي لأمراض الأمعاء الدقيقة المزمنة الأخرى على عدد من الاختبارات المحددة: 1) تحسين الصورة السريرية للمرض بعد استبعاد السكريات ذات الصلة من النظام الغذائي ؛ 2) دراسة منحنيات نسبة السكر في الدم بعد تناول المريض للسكروز ، اللاكتوز ، المالتوز (عدم وجود زيادة في نسبة السكر في الدم بعد تناول أحد السكريات وزيادته بعد تناول السكريات الأحادية المتضمنة في تركيبتها هو علامة لانتهاك انهيار هذا السكاريد).

عادة ما يتجلى التعصب الخلقي للديسكاريدو منذ الطفولة. ومع ذلك ، يمكن أيضًا حدوث انتهاك لإنتاج الإنزيم بسبب التهاب الأمعاء الشديد. في الحالة الأخيرة ، عادة ما يتم الجمع بين انتهاك إنتاج disaccharidases مع انتهاك إنتاج الظهارة المعوية والإنزيمات الأخرى. الدورة في معظم الحالات ليست شديدة ، ولكن مع مرور الوقت ، مع وجود نسبة عالية من المواد السكرية في النظام الغذائي والظروف غير المواتية الأخرى ، نتيجة لتهيج ثانوي مطول في الغشاء المخاطي للأمعاء مع منتجات التخمير المتزايد ، قد يحدث التهاب الأمعاء المزمن ، يرافقه متلازمة قصور الامتصاص.

علاج او معاملة. التقيد الصارم بنظام غذائي مع استبعاد من النظام الغذائي (أو تقييد حاد للمحتوى) من ثنائي السكاريد المقابل ؛ في الحالات الأكثر شدة - تعيين العلاج ببدائل الإنزيم. اعتلال الأمعاء النضحي (توسع الأوعية اللمفاوية ناقص البروتينات النضحي) هو مرض نادر يحدث بشكل رئيسي في الشباب. المسببات المرضية ليست واضحة.

يتميز بالتوسع المرضي للأوعية اللمفاوية وزيادة نفاذية جدار الأمعاء ، والإسهال ، وفقدان كبير للبروتين من خلال الجهاز الهضمي ، وذمة نقص بروتينات الدم. في الحالات الشديدة ، يتطور الإرهاق العام. في كثير من الأحيان فقر الدم الناقص الصبغي ، زيادة عدد الكريات البيضاء الخفيف مع الميل إلى قلة اللمفاويات. لوحظ نقص بروتينات الدم بشكل رئيسي بسبب انخفاض محتوى الألبومين وجاما توبولين ؛ نقص كوليسترول الدم. نقص كالسيوم الدم.

يزداد محتوى الدهون المحايدة والأحماض الدهنية والصابون في البراز. تكشف طرق البحث المعملية الخاصة عن زيادة محتوى البروتين في إفراز الأمعاء الدقيقة وزيادة إفرازه مع البراز. تتيح دراسة النظائر المشعة لوظيفة الإخراج للأمعاء الدقيقة تحديد زيادة النشاط الإشعاعي للبراز وانخفاض سريع في النشاط الإشعاعي للدم بعد الحقن الوريدي لألبومين المصل المسمى بـ 1131 أو 51Cr ، أي

يؤكد زيادة فقدان البروتين من الجسم عن طريق الأمعاء. في عينات الخزعة من الغشاء المخاطي المعوي ، هناك توسع في الأوعية اللمفاوية ، تسلل الأنسجة الالتهابية. في الأوعية اللمفاوية المتوسعة والجيوب الأنفية للغدد الليمفاوية المساريقية - شحميات تحتوي على قطرات صغيرة من الدهون في البروتوبلازم. يتم إجراء التشخيص التفريقي مع التهاب الأمعاء ، والتهاب الأمعاء والقولون ، وكذلك الاعتلال المعوي غير الالتهابي الناجم عن نقص الديسكاريداز ، والذرب ، والداء البطني.

يسمح خزعة الأمعاء بتحديد تشخيص اعتلال الأمعاء النضحي بشكل مؤكد. المرض مزمن ويتطور ببطء. المرضى عرضة للعدوى المتداخلة (الالتهاب الرئوي ، والتهابات قيحية ، والتهاب اللوزتين ، وما إلى ذلك).

) ، مما قد يؤدي إلى وفاتهم. في الحالات الشديدة ، يكون التشخيص ضعيفًا. يتم العلاج خلال فترة التفاقم في المستشفى. عيّن نظامًا غذائيًا يحتوي على نسبة عالية من البروتين والفيتامينات وتقليل السوائل وكلوريد الصوديوم.

يتم نقل البلازما عن طريق الوريد. أدخل الفيتامينات ، مع نقص كالسيوم الدم - مستحضرات الكالسيوم. مع الوذمة ، توصف مدرات البول في وقت واحد مع عمليات نقل البلازما ومستحضرات البروتين المختلفة.

انتباه! العلاج الموصوف لا يضمن نتيجة إيجابية. للحصول على معلومات أكثر موثوقية ، استشر أخصائيًا دائمًا.

(3 التقييمات ، متوسط: 5,00 من 5)

مرض الاضطرابات الهضمية بداية.

... الأم الشابة منزعجة. نما طفلها بشكل جيد في الأشهر الأولى من حياته ، والآن يبدو أنه مريض - لقد أصبح مضطربًا ، متقلبًا ، وبطنه منتفخ. كرسي الطفل مخيف بشكل خاص. إنه أمر غير معتاد إلى حد ما - خفيف جدًا ، فضفاض ، رغوي. هل هو من عصيدة السميد البسيطة؟ أو هل تبين أن خليط الحليب على دقيق الشوفان رديء الجودة؟

في مثل هذه الحالات ، من الأفضل عدم التكهن وعدم الأمل في أن "يمر من تلقاء نفسه". مجرد حقيقة أن الاضطراب المعوي مصحوب ببراز "ليس مثل" هو سبب كافٍ لدق ناقوس الخطر: على الأرجح طفلك مرض الاضطرابات الهضمية أو أيا كان اسمه مرض الاضطرابات الهضمية(التهاب الغلوتين المعوي) ، مرض جاي هيرتر هيبنر ، الطفولة المعوية.

ما الذي يكمن وراء هذه الأسماء المعقدة والغامضة؟ ما مدى خطورة المرض على الطفل؟ هل يمرض الأطفال فقط أم يصاب الأشخاص من مختلف الأعمار بمرض الاضطرابات الهضمية؟

مرض الاضطرابات الهضمية: تعرف على "الملف"

علم العالم بهذا المرض في عام 1888 ، عندما وصف صموئيل جاي ، الطبيب في مستشفى بارثولوميو بلندن ، أعراضه الكلاسيكية عند الأطفال ... مرت سنوات عديدة منذ ذلك الحين. خلال هذا الوقت ، قام الخبراء بجمع "ملف" قوي حول مرض الاضطرابات الهضمية ، على الرغم من أن العديد من الأسئلة لم تتم الإجابة عليها بعد.

لذا، ما هو مرض الاضطرابات الهضمية؟ هو - هي مرض مزمن بسبب عوامل وراثية. يتم التعبير عنها في عسر الهضم بسبب الأضرار التي لحقت الزغابات الأمعاء الدقيقة من قبل بعض الأطعمة. وتشمل هذه المنتجات الحبوبوهي القمح والجاودار والشوفان والشعير. أنها تحتوي على بروتينات من مجموعة معينة: الغلوتين (الغلوتين) وقريبة منه hordein ، avenin وغيرها. في الواقع ، تتلف الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة ، مما يعطل الامتصاص (الامتصاص) في المناطق المتضررة. يؤدي الاستبعاد من قائمة المنتجات الغذائية التي تحتوي على أجزاء بروتينية من الحبوب إلى استعادة وظيفة الجهاز الهضمي. ولكن بمجرد دخول الغلوتين و "أقاربه" إلى الأمعاء مرة أخرى ، يبدأ كل شيء من جديد ...

لماذا يحدث هذا ليس واضحًا تمامًا. موجود فرضية "الخلل الأنزيمي"، أي نقص أو الغياب التام للجليادينامينوببتيداز وبعض المواد الأخرى التي تشارك في تكسير بروتينات الحبوب. يُعتقد أن المكون المناعي يلعب دورًا مهمًا ، أي تفاعل دفاعات الجسم تجاه الغلوتين على المستوى الخلطي والخلوي ، والذي يحدث مباشرة في الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة.

ومع ذلك ، فإن الارتباط المباشر لهذه الاضطرابات بمنتجات الدقيق تم تأسيسه فقط في عام 1951 من قبل طبيب الأطفال الهولندي ويليم دايك. بعد مرور عام ، تم استخدام نظام غذائي خالٍ من الغلوتين لأول مرة لعلاج المرضى. في روسيا ، اهتم مرض الاضطرابات الهضمية بجدية بالمتخصصين في التسعينيات من القرن الماضي. منذ ذلك الحين ، لم تنته الخلافات حول ماهيته حقًا - متلازمة أو مرض ثانوي - في بلدنا. في بعض مناطق الاتحاد الروسي ، يتم تجاهله تمامًا ولا يتم إجراء مثل هذا التشخيص في المؤسسات الطبية. لكن صورتها السريرية واضحة.

هجمات الغلوتين - الصحة تعاني

عادة ما يظهر مرض الاضطرابات الهضمية خلال العامين الأولين من حياة الطفل.. غالبًا ما يحدث هذا في عمر 4-8 أشهر ، عندما تقرر الأمهات إطعام أطفالهن بالسميد ومخاليط الحليب وإعطائهم ملفات تعريف الارتباط. يمكن أن يظهر عدم تحمل الغلوتين أيضًا في وقت لاحق إذا تم تأخير إدخال المنتجات المحتوية على الغلوتين في النظام الغذائي لسبب ما.

عالمي أعراض مرض الاضطرابات الهضميةغير موجود ، أي أن تعبيرهم مختلف. يمكن أن يطلق على الكلاسيكية الصورة السريرية التي لوحظت عند الأطفال دون سن الثانية. هي على النحو التالي:

• زيادة محيط البطن.
• فقدان الشهية؛
• الإسهال المزمن؛
• القيء.
• الاضطرابات السلوكية (الطفل سريع الانفعال أو ، على العكس ، لا مبالي) ؛
• تأخر في النمو و / أو تأخر في النمو البدني ؛
• ترقق أو غياب تام لطبقة الدهون تحت الجلد.

يجب الإشارة بشكل خاص إلى البراز لمرض الاضطرابات الهضمية. من جميع النواحي ، إنه غير نمطي: غزير ، سائل ، شاحب بشكل واضح أو "متعدد الألوان" ، قوام فطري ، رغوي. يصفه الآباء بألوان أكثر ، قائلين إنه يشبه كافيار الباذنجان ، ويذكرنا أحيانًا بارتفاع العجين أو رغوة الصابون. يمكن الحكم على درجة الوفرة من خلال حقيقة أن الوعاء ممتلئ على الفور حتى أسنانه. غالبا ما توجد في البراز بقايا الطعام غير المهضومةمما يجعلها تبدو وكأنها قيء. في بعض المرضى الصغار ، يكون قوامه "غير متوقع" ، أو طريًا ، أو سائلًا ، أو حتى في شكله. ولكن في جميع الحالات ، لوحظ الإسراف المفرط.

في بعض الحالات ، تكون الأعراض أقل وضوحًا أو غائبة تمامًا. هذا ممكن إذا تم اكتشاف المرض لدى الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن عامين. تسمى هذه الأشكال من الداء البطني اللانمطية. يتمثل الاختلاف عن اعتلال الغلوتين "الكلاسيكي" في أن الأعراض غير المرتبطة بالأمعاء تسود. على سبيل المثال ، تأخر النمو غير المفهوم أو فقر الدم الذي ظهر بدون سبب واضح. في المرضى ، قد يتأثر مينا الأسنان.

أهمية التشخيص الدقيق

للأسف، مرض الاضطرابات الهضميةغالبا ما يتم الكشف عنها في وقت متأخر. وهذا بالرغم من سهولة التشخيص. بعد كل شيء ، يقول الكثير عن المرض: البيانات التراكمية للسجلات ، والمظهر المميز للمريض وتحسن / تدهور حالته ، اعتمادًا على ما إذا كان يلتزم بنظام غذائي خالٍ من الغلوتين أو ينحرف عنه.

إذا لم يتم تشخيص عدم تحمل الغلوتين على الفور وعلاجه في وقت متأخر ، فهذا يؤدي إلى مضاعفات. كما أنها ترتبط بضعف امتصاص العناصر الغذائية. هذه هي فقر الدم ونقص الفيتامينات والبروتينات ومشاكل امتصاص الدهون والعناصر النزرة مثل الكالسيوم والحديد وما إلى ذلك.

لذلك يمكن إجراء التشخيص الأولي بدرجة عالية من الاحتمال. لتوضيح ذلك ، يتم وصف المرضى:

• كيمياء الدم؛
• فحص بالأشعة السينية (يكشف عن هشاشة العظام وخلل الحركة المعوي ووجود مستويات أفقية في حلقات الأمعاء) ؛
• الفحص الطبى (يوضح وجود الأحماض الدهنية والصابون بكميات كبيرة فى البراز).

يحدث أن يتم الخلط بين مرض الاضطرابات الهضمية والشكل المعوي من التليف الكيسي ، ونقص ديساكهاريداز ، والتشوهات في الجهاز الهضمي. لمعرفة ما يعانيه المريض بالفعل ، يتم إعطاؤه تشخيصًا تفريقيًا ، مما يسمح باستبعاد الأمراض غير المناسبة للأعراض.

لا يمكنك الشفاء ، لكن يمكنك التعايش

لا يوجد علاج لمرض الاضطرابات الهضمية. تصبح طريقة حياة. ولكن من ناحية أخرى ، يمكن تجنب أعراضه ومضاعفاته غير السارة إذا كنت تلتزم باستمرار بنظام غذائي خاص خالٍ من الغلوتين. العلاج الغذائي هو الطريقة الوحيدة للتغلب على هذا المرض بشكل طبيعي.

من الضروري استبعاد الأطعمة التي تحتوي على الغلوتين تمامًا من النظام الغذائي. بالإضافة إلى القمح والجاودار والشوفان والشعير المذكورة أعلاه ، فهذه هي النقانق والنقانق والنقانق التي يمكن أن تحتوي على دقيق. محظور مايونيز ، صلصات ، معلبات ، أجبان مستوردة ، كاتشب ، بعض الزبادي. تُفرض المحرمات على بعض أنواع الشوكولاتة والكراميل والحلوى المحشوة ورقائق الذرة (التي تحتوي على الشعير) والقهوة سريعة الذوبان. يجب عدم تناول أي منتج يحتوي على الغلوتين بنسبة تزيد عن 1 مجم لكل 100 جرام.

يُسمح بالمنتجات المصنوعة من دقيق الأرز والذرة ، من نشا البطاطس. يمكنك أن تأكل الأرز والذرة والدخن وعصيدة الحنطة السوداء. لا يقتصر على الخضار والفواكه والتوت وفول الصويا وجميع المنتجات الحيوانية. الحليب في بداية العلاج مستبعد أو محدود. يتم استخدام باقي المنتجات وفقًا للتسامح.

يعطي النظام الغذائي الصارم النتائج بعد 2-6 أشهر. لا يمكن كسر "السلام الهش" مع الداء البطني إلا بشيء واحد - الانحراف الطوعي أو غير الطوعي عن نظام غذائي منظم. في هذه الحالة ، يتم إرجاع المريض إلى الوراء لبضعة أشهر وينتظر استئناف أعراض اعتلال الغلوتين.

هناك أيضًا علاج دوائي. يأخذ المرضى معقدات الفيتامينات وبعض إنزيمات الجهاز الهضمي. في الحالات الشديدة ، يتم وصف بريدنيزولون. مع انتهاك واضح للنظام الغذائي ، يتم إجراء العلاج البديل: يتم إعطاء الأحماض الأمينية ومخاليط الدهون والجلوكوز عن طريق الوريد. إذا كان المريض يعاني من مرض الاضطرابات الهضمية يعالج من أمراض أخرى ، فلا يجب أن يتناول أقراصًا وحبوبًا تحتوي قشرتها على مادة الغلوتين.

مصدر إزعاج آخر لمرض الاضطرابات الهضمية هو دسباقتريوز الأمعاء. مع مظاهره الواضحة ، يقوم المرضى بضبط التكوين الميكروفلورا.

لم يعجبني 3+

اعتلال الأمعاءهو علم أمراض مزمن للأمعاء من نشأة غير التهابية ، والذي يعتمد على اعتلال الخميرة أو التشوهات الخلقية للأمعاء الدقيقة. تجلى سريريا بألم في منطقة السرة وإسهال متفاوت الشدة وسوء الامتصاص. لتشخيص اعتلال الأمعاء ، يتم استخدام ما يلي: التصوير الشعاعي لمرور الباريوم عبر الأمعاء الدقيقة ، وتنظير الكبسولة بالفيديو ، والفحص المورفولوجي لعينات الخزعة. يشمل العلاج اكتشاف سبب المرض والقضاء عليه ، ووصف نظام غذائي مناسب ، واستخدام مستحضرات إنزيمية ، ومضادات حيوية معوية ، و eubiotics لتحسين عملية الهضم في الأمعاء الدقيقة.

التصنيف الدولي للأمراض - 10

K90سوء امتصاص في الأمعاء

معلومات عامة

اعتلالات الأمعاء هي مجموعة من الأمراض التي تتطور بشكل يخل بالنشاط والغياب التام لإنتاج بعض الإنزيمات التي تشارك في هضم أو امتصاص مكونات الطعام المختلفة. بالمقارنة مع أمراض الجهاز الهضمي الأخرى ، يعتبر اعتلال الأمعاء من الأمراض النادرة إلى حد ما. يختلف انتشار الأشكال المختلفة لهذا المرض اختلافًا كبيرًا ؛ لم يتم إجراء دراسات وبائية موثوقة حول اعتلال الأمعاء في العالم. يشارك طب الجهاز الهضمي السريري في دراسة أسباب تطور المرض ، وتطوير طرق تشخيصية وعلاجية جديدة.

أسباب اعتلال الأمعاء

معظم اعتلالات الأمعاء معروفة ومدروسة. قد تكون خلقية أو مكتسبة.

2. اعتلالات الأمعاء الوراثية، على سبيل المثال ، مرض الاضطرابات الهضمية ، أو عدم تحمل الغلوتين ، يتطور مع انتهاك محدد وراثيًا لإنتاج الإنزيمات لهضم الغلوتين في الأمعاء. نتيجة لذلك ، عند تناول منتجات الحبوب مثل الجاودار والقمح والشوفان ، يتطور المريض إلى اعتلال الأمعاء المصحوب بالإسهال وضعف الهضم في الأمعاء الدقيقة.

ومع ذلك ، ليست كل أنواع اعتلال الأمعاء لها سبب واضح. تكون بعض أشكال المرض أكثر شدة ولديها تشخيص أسوأ. وتشمل هذه الأمراض نبتة الكولاجين ، واعتلال الأمعاء المناعي الذاتي ، ومرض كرون ، والذرب الحرون ونقص غاماغلوبولين الدم ، والتهاب المعدة والأمعاء اليوزيني ، والاعتلال المعوي النضحي وما بعد الزرع.

من بين الأمراض المذكورة أعلاه ، الأكثر شيوعًا هو البديل النضحي لأمراض الأمعاء الدقيقة ، والتي يمكن أن تكون أولية أو ثانوية على خلفية توسع الأوعية اللمفية. يتطور اعتلال الأمعاء النضحي الثانوي على خلفية انتهاك تدفق الليمفاوية في الأمعاء الناجم عن أمراض الأورام أو الالتهابات. كقاعدة عامة ، يتطور هذا المرض مع تلف أوعية التجويف البطني وفشل البطين الأيمن ومرض ويبل.

طريقة تطور المرض

يمكن أن تكون الاعتلالات المعوية أولية (خلقية) أو ثانوية (مكتسبة). الأشكال الأولية وراثية بطبيعتها ، ويعزى تطورها إلى طفرات جينية في جين واحد أو أكثر. تحدث الأشكال الثانوية في وجود تغيرات التهابية أو تنكسية في الطبقة المخاطية للأمعاء الدقيقة.

مع تطور العمليات المرضية في الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة ، تتطور التغيرات الالتهابية. بعد ذلك ، على خلفية الالتهاب المزمن ، قد يحدث ضمور في الطبقة الزغبية وتآكل الغشاء المخاطي.

أعراض اعتلال الأمعاء

تشمل عيادة الاعتلال المعوي ، بغض النظر عن مسبباتها ، متلازمة الإسهال المزمن ومتلازمة سوء الامتصاص. في ظل وجود اعتلال الخميرة ، يحدث الإسهال على خلفية استخدام الأطعمة التي يوجد بها عدم تحمل. مع التفاقم ، يكتسب البراز طابعًا سائلًا ورغويًا. يمكنه الكشف عن بقايا الطعام غير المهضومة ، وكذلك كمية كبيرة من الدهون والبروتينات والكربوهيدرات التي لا يتم امتصاصها في الأمعاء الدقيقة. اعتمادًا على شدة المرض ، يمكن أن يتراوح تواتر حركات الأمعاء من 5 إلى 15 مرة في اليوم.

يؤدي انتهاك عمليات الامتصاص (سوء الامتصاص) في النهاية إلى نقص الفيتامينات. في الوقت نفسه ، يكون امتصاص الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون A و E و D و K أكثر ضعفًا ، ويصاحب المسار الشديد للمرض انتهاك التمثيل الغذائي للكهرباء ، وتدهور التمثيل الغذائي للبروتين. أيضًا ، مع اعتلال الأمعاء ، يمكن أن يتطور فقر الدم بسبب عدم كفاية امتصاص الحديد في الأمعاء الدقيقة. نظرًا لأنه في هذه المجموعة من الأمراض يصعب امتصاص البروتينات والدهون في الأمعاء ، يفقد الشخص وزنه حتى يصاب بالإرهاق الكامل.

يتم التعبير عن الألم في هذا المرض إلى حد ما ، ومع ذلك ، على خلفية ضعف سالكية الأمعاء ، فهي المتلازمة السريرية الرائدة. تتركز أحاسيس الألم بشكل رئيسي في منطقة السرة وتكون عرضية. ترتبط بالتشنج الدوري للعضلات الملساء في الأمعاء الدقيقة.

أشكال منفصلة من اعتلال الأمعاء

الصورة السريرية لواحد من اعتلالات الأمعاء الخلقية الأكثر شيوعًا ، مرض الاضطرابات الهضمية ، ليس لها اختلافات مميزة. تحدث جميع مظاهر المرض عند تناول منتجات الحبوب والتي تشمل القمح والشوفان والجاودار والشعير. تبدأ أعراض اعتلال الأمعاء الغلوتين في الإزعاج في مرحلة الطفولة المبكرة ، عندما يتم تقديم الأطعمة التكميلية من الحبوب. عند التحول إلى نظام غذائي خالٍ من الغلوتين ، تنعكس المظاهر السريرية.

عادة ما يصاحب اعتلال الأمعاء غير الحبيبي مجهول السبب ، الذي لا يوجد سبب واضح ، ألم شديد في البطن ، ونقص في الشهية ، ونقص في الوزن ، وحمى ، وإسهال مع زيادة كميات الدهون في البراز. إذا حدث اعتلال الأمعاء مع التشوهات الشريانية الوريدية في الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة ، فيمكن عندئذٍ اكتشاف عناصر الدم في البراز.

يتميز الشكل النضحي للمرض ببراز غزير سريع مع الكثير من المخاط. يعد اعتلال الأمعاء أحد أكثر أشكاله حدة ، والذي يتطور على خلفية سرطان الغدد الليمفاوية التائية. يتجلى هذا المرض الخطير من خلال الوذمة الواضحة على خلفية ضعف امتصاص البروتين ، والتي لا يتم تصحيحها عن طريق إدخال مكونات البروتين.

التشخيص

لتشخيص اعتلال الطاقة ، يتم استخدام طرق الفحص المخبري والأدوات:

• تحليل الدم العام.في التحليل السريري ، غالبًا ما يتم اكتشاف فقر الدم مع انخفاض في الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء. يمكن أن يكون فقر الدم إما بسبب نقص الحديد (ميكروسيتيك) أو نقص فيتامين ب 12 (كبير الكريات). ترتبط هذه التغييرات بضعف امتصاص الحديد وفيتامين ب 12 في الأمعاء الدقيقة. إذا تم العثور على زيادة في مستوى الكريات البيض وتسارع ESR في اختبار الدم العام ، فهذا يشير غالبًا إلى نشوء التهابي للمرض.
• البحث البيوكيميائي.في ظل وجود تغيرات التهابية ، هناك زيادة في البروتين التفاعلي C والكالبروتكتين البرازي. بسبب سوء الامتصاص في الأمعاء ، يتم تحديد انخفاض في تركيز الكالسيوم والمغنيسيوم والكلور والبوتاسيوم والبروتين والكوليسترول في الدم. إلى حد كبير ، لوحظت هذه التغييرات في شكل ذبابة نقص السكر في الدم. في الأشكال الشديدة من اعتلال الأمعاء ، يتم الكشف عن انخفاض في مستوى الألبومين في اختبار الدم البيوكيميائي. لتأكيد أشكال معينة من المرض ، يتم استخدام طرق الكيمياء النسيجية لفحص الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة.
• إنتوغرافيا.من الدراسات المفيدة ، يتم استخدام التصوير الشعاعي للأمعاء الدقيقة مع ممر الباريوم ، والذي يلعب دورًا مهمًا في التشخيص في وجود آفات مخاطية شديدة ، على سبيل المثال ، في مرض كرون. بمساعدة هذه الدراسة ، يمكن الكشف عن تقرحات كبيرة ووجود تضيق وناسور في الأمعاء. تقنية الفحص الحديثة لاعتلال الأمعاء هي MSCT لأعضاء البطن ، والتي يتم من خلالها تقييم مستوى الضرر في جدار الأمعاء ودرجة شدته.
• تنظير الأمعاء.يوفر التنظير معلومات مهمة ، يتم خلالها تصور التغيرات المرضية في الغشاء المخاطي ، وتضييق تجويف الأمعاء ، ونعومة الطيات ، فضلاً عن وجود آفات تآكلية وتقرحية. كل هذه العلامات ليست خاصة بأي شكل معين من أشكال المرض. طريقة التشخيص الحديثة المفيدة للغاية هي التنظير الداخلي للكبسولة بالفيديو ، والذي يسمح بإجراء تقييم مفصل لحالة الغشاء المخاطي للأمعاء في جميع الأنحاء.

تشخيص متباين

يتم لعب دور أساسي من خلال دراسات تشخيصية محددة تسمح بالتمييز فيما بينها عن أشكال مختلفة من اعتلال الأمعاء. على وجه الخصوص ، تُستخدم اختبارات الإجهاد باستخدام الغليادين لتشخيص مرض الاضطرابات الهضمية. في حالة عدم تحمل الغلوتين ، يؤدي هذا الاختبار إلى زيادة سريعة في مستوى الجلوتامين في الدم.

تعتبر خزعة الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة مهمة في التشخيص التفريقي. على سبيل المثال ، مع مرض الاضطرابات الهضمية ، يتم ملاحظة التغيرات الضمورية في الطبقة المخاطية. بالإضافة إلى ذلك ، فإن تحديد الأجسام المضادة لـ Transglutaminase سيساعد في تشخيص مرض الاضطرابات الهضمية. لتحديد شكل المناعة الذاتية للمرض ، بالإضافة إلى العلامات التقليدية ، يتم تحديد الأجسام المضادة للخلايا المعوية. بالإضافة إلى ذلك ، فإن عدم الاستجابة لنظام غذائي خالٍ من الغلوتين سيساعد في التمييز بين اعتلال الأمعاء المناعي والداء البطني.

علاج اعتلال الأمعاء

يجب أن يهدف علاج اعتلال الأمعاء في المقام الأول إلى القضاء على السبب الذي أدى إلى ظهور المرض. لا يمكن استخدام العلاج الموجه للسبب إلا إذا كان هناك سبب محدد لتطور المرض.

• العلاج الغذائي.يلعب النظام الغذائي الصحيح دورًا مهمًا. على سبيل المثال ، يجب على الأشخاص المصابين بمرض الاضطرابات الهضمية تجنب تناول الأطعمة التي تحتوي على الغلوتين ، مثل القمح والشعير والشوفان والجاودار. يجب استبدالها بالأرز والبقوليات والبطاطس والخضروات والفواكه واللحوم والأسماك. مع اعتلال الأمعاء التحسسي ، يوصى باستبعاد الأطعمة المسببة للحساسية من النظام الغذائي. المضادات الحيوية طويلة الأمد مطلوبة لعلاج مرض ويبل. يتم علاج الذباب المداري والأشكال المعدية للمرض باستخدام الأدوية المضادة للبكتيريا المعوية.
• العلاج الممرض.ينص على تصحيح متلازمة سوء الامتصاص. لهذا الغرض ، يتم استخدام مستحضرات الإنزيم و eubiotics. أنها تسمح لك بتطبيع عمليات الهضم في الأمعاء الدقيقة وتحسين امتصاص العناصر الغذائية والعناصر النزرة. ينصح المرضى الذين يعانون من سوء الامتصاص باتباع نظام غذائي كامل بالبروتين ، وتناول مكملات الحديد والكالسيوم ، وكذلك استخدام مستحضرات الفيتامينات. مع انخفاض مستوى البروتين في الدم ، من الضروري إعطاء الألبومين في الوريد.
• العلاج المضاد للالتهابات.يتضمن علاج اعتلال الأمعاء دون سبب واضح تعيين الأدوية المضادة للالتهابات. لهذه الأمراض ، يتم أخذ مثبطات المناعة ، الجلوكوكورتيكويد والأمينوساليسيلات. لديهم تأثير خاص على مرض كرون وأشكال المناعة الذاتية الأخرى للمرض.

التنبؤ والوقاية

إذا كان من الممكن تحديد سبب المرض بوضوح ، فمن الممكن في الغالبية العظمى من الحالات تحقيق الشفاء التام. مع استبعاد التأثير المرضي للعوامل المسببة ، يستعيد الغشاء المخاطي المعوي هيكلها ووظيفتها تمامًا ، والتي تترافق مع مغفرة. اعتمادًا على شكل المرض ، يمكن أن يختلف التشخيص من مواتٍ لمرض الاضطرابات الهضمية مع العلاج المناسب إلى غير مواتٍ للاعتلال المعوي المرتبط بسرطان الغدد الليمفاوية للخلايا التائية. تتمثل الوقاية من اعتلال الأمعاء في استخدام نظام غذائي عقلاني وعلاج كفء لأمراض الأمعاء الدقيقة.

اعتلال الأمعاء المزمن - آفات الأمعاء الدقيقة من أصول مختلفة ، مصحوبة بقصور معوي قصير المدى أو طويل الأمد بسبب غياب أو نقص أو خلل في بعض الإنزيمات المعوية. من بين الاعتلالات المعوية ، يتم تمييز الغلوتين ، والسكاريداز ، ونقص بروتين الدم النضحي (مرض جوردون) والحثل الشحمي المعوي (مرض ويبل).

تتميز الاعتلالات المعوية (الأنزيمات) بنقص العديد من الإنزيمات (اعتلالات الأنزيمية المتعددة) ، والتي غالبًا ما تُلاحظ مع ثانوي، بمعنى آخر. اعتلالات الأمعاء المكتسبة التي لوحظت في أمراض الجهاز الهضمي (في المقام الأول الأمعاء الدقيقة والغليظة ، والبنكرياس ، وما إلى ذلك) ، وأمراض الغدد الصماء ، واضطرابات المناعة ، والتعرض للأدوية والإشعاع. اعتلالات الأنزيمات الأوليةيرتبط بخلل جيني في تخليق أحد الإنزيمات المعوية.

سريريًا ، يتجلى اعتلال الأمعاء بشكل رئيسي في متلازمة قصور الهضم (سوء الهضم) وضعف الامتصاص (سوء الامتصاص) ، بالإضافة إلى اضطرابات الجهاز الهضمي والأيض وأعراض اضطرابات الأجهزة والأنظمة الأخرى.

مرض الاضطرابات الهضمية

اعتلال الأمعاء الزلاقي هو مرض يصيب الأمعاء الدقيقة ، يتجلى في متلازمة نقص الامتصاص ، يحدث حدوثه بسبب عدم تحمل أحد مكونات بروتين الحبوب - الغلوتين (الغليادين) بسبب نقص خلقي في الإنزيم الذي ينكسر بالاسفل. المرادفات: داء الاضطرابات الهضمية (من الذبابة الهولندية - رغوة ، لأن براز المريض يشبه الرغوة أحيانًا) ، مرض الاضطرابات الهضمية ، الإسهال الدهني مجهول السبب ، الذرب غير المداري. وصف مرض الاضطرابات الهضمية مرض الاضطرابات الهضمية منذ أكثر من 100 عام من قبل S.Gee.

يتراوح انتشار مرض الاضطرابات الهضمية من 1: 300 في غرب أيرلندا ، أي في 0.3 ٪ من عامة السكان ، و 1: 1000-1: 2000 في البلدان الأوروبية الأخرى حتى 1: 3000 ، أي 0.03٪ (متوسط ​​1: 1000). في إستونيا ، على سبيل المثال ، معدل انتشار المرض هو 1: 2700 (في 1990-1992) ، في باريس بين سكان أوروبا - 1: 2000 ، في السويد - 1-3.7: 1000 ، في أيرلندا - 1: 555 ، في إيطاليا - 4.6: 1000 ، في النمسا - 1: 476. نادرًا ما يتم اكتشاف الداء البطني في إفريقيا واليابان والصين.

في مرض الاضطرابات الهضمية ، يتسبب الغلوتين (ومنتجاته غير المكتملة في الانهيار) في إتلاف بطانة الأمعاء الدقيقة في النهاية. من الناحية الشكلية ، هناك تلف أو انخفاض في عدد الخلايا الامتصاصية ، تسطيح أو اختفاء الزغابات ، زيادة كبيرة في عدد خلايا التجفير غير المتمايزة المتكاثرة ، واستطالة ملحوظة في الخبايا. في الغالب الدانيةأقسام من الأمعاء الدقيقة.

لسوء الحظ ، اليوم ، كما كان الحال منذ عدة سنوات ، عند مناقشة التسبب في مرض الاضطرابات الهضمية ، لا يسعنا إلا أن نقول بثقة تامة أن الجليادين يسبب ضمورًا في الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة ، مما يؤدي إلى متلازمة سوء الامتصاص ، والتي بدورها تؤدي إلى تطور سوء التغذية والمتلازمة الشبيهة بالكساح والعديد من الاضطرابات الأيضية الأخرى. ومع ذلك ، فإن الكيفية التي يؤدي بها الجليادين إلى ضمور الغشاء المخاطي المعوي الدقيق ليست واضحة تمامًا.

في الفترة الحادة من مرض الاضطرابات الهضمية ، تظهر التغيرات الضمورية في الغشاء المخاطي في شكل نعومة واختفاء كامل للنسخة ، وزيادة في عمق الخبايا. وفقًا لبياناتنا ، يتناقص عدد الخلايا الكأسية ويتم توطينها بشكل أساسي في منطقة الخبايا ، بينما عادةً ما يتم توزيع هذه الخلايا بالتساوي على كامل سطح الطبقة الظهارية. يتم تسطيح الطبقة الظهارية ، وتكتسب الخلايا المعوية شكلًا مكعبًا ، ويقل حجم الخلايا. في الخلايا المعوية ، يزداد عدد الجسيمات الحالة وتظهر فجوات هضمية كبيرة. يتم تقليل ارتفاع microvilli بشكل كبير حتى اختفائها التام. في الوقت نفسه ، تم تطوير جلايكوكاليكس على البلازما القمية بشكل جيد.

هناك تقارير في الأدبيات أنه على خلفية ضمور الغشاء المخاطي في مرض الاضطرابات الهضمية ، تزداد شدة تكاثر الظهارة بمقدار 3 مرات. في الوقت نفسه ، يمكن أن يزيد العدد الإجمالي للخلايا في الخبايا بنحو 5 أضعاف. يزداد معدل هجرة الخلايا المعوية ، والذي يعتبر بمثابة تكيف استجابة للتدمير السريع للخلايا في مرض الاضطرابات الهضمية. تم تأكيد ارتفاع معدل تجديد الخلايا من خلال زيادة كبيرة في تركيز ATP و GTP إلى جانب زيادة معتدلة في مستوى المنتجات النهائية لانهيار البيورينات في الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة خلال مظهر من مظاهر المرض. يتم زيادة معدل تخليق الكوليسترول الداخلي في الخلايا المعوية في مرض الاضطرابات الهضمية في مرحلة الهدوء ، ولكن يتم تثبيته عن طريق إعطاء الجليادين ، والذي قد يترافق أيضًا مع عمليات التجديد المفرط في الغشاء المخاطي. وبالتالي ، يمكن الإشارة إلى مجموعة من التغييرات في الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة على أنها ضمور مفرط التجدد.

مع إدخال جليادين في النظام الغذائي للأطفال المصابين بمرض الاضطرابات الهضمية في مغفرة في غضون 3-4 أيام من لحظة الإعطاء ، يتناقص نشاط الإنزيمات الجدارية ، وخاصة إنزيمات اللاكتاز ألانين برولين ، بشكل واضح في الأمعاء. في 52٪ من المرضى البالغين المصابين بمرض الاضطرابات الهضمية ، لوحظ منحنى مسطح أثناء اختبار تحمل اللاكتوز قبل العلاج ، في 12٪ من الانتهاكات تستمر بعد العلاج. مع اختبار هيدروجين متباين ، فقط 67.5 ٪ من المرضى يمكنهم تحمل 10-12.5 جم من اللاكتوز ، أي بقدر ما هو موجود في 200-250 مل من حليب البقر. يشير هذا إلى عدم تحمل اللاكتوز في مرض الاضطرابات الهضمية.

تزداد نفاذية الغشاء المخاطي المعوي وفقًا لاختبار اللاكتولوز-رامنوز والاختبار باستخدام البولي إيثيلين جلايكول على خلفية إعطاء الغلوتين للأطفال المصابين بمرض الاضطرابات الهضمية في مغفرة.

تشير جميع البيانات المتاحة إلى حدوث تلف سريع إلى حد ما في الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة ، على الرغم من أن الممارسين يدركون جيدًا الفترة الكبيرة ، وأحيانًا الأشهر (في المتوسط ​​من شهر إلى شهرين) ، والفترة الكامنة بين الإدخال الأول للغليادين في النظام الغذائي وظهور المرض السريري. علامات المرض.

تبين أنه عند وصف الجزء الثالث من الجليادين ، يتم اكتشاف تعميق خبايا الأمعاء الدقيقة بالفعل بعد 24 ساعة. . وفقًا لباحثين آخرين ، في وقت مبكر يصل إلى 2.5 ساعة بعد تحميل الغلوتين في المرضى الذين يعانون من مرض الاضطرابات الهضمية في مغفرة ، وانخفاض في ارتفاع النسخة ، وزيادة في عدد الخلايا الليمفاوية داخل الظهارة ، وانخفاض في مساحة السطح ونسبة الوريد / crypt ، ويكشف الفحص المجهري الإلكتروني عن انتهاكات للميكروفيلي ، وزيادة في الشبكة الإندوبلازمية ، وزيادة في الجسيمات الحالة في الجزء القمي من الخلايا المعوية. وفقا لدراسة مع تحديد مستوى alpha-2-microglobulin في سائل الإرواء ، هذه المرة 60-90 دقيقة.

من الأهمية بمكان تحديد جزء الببتيد من الجليادين أو رابطة الببتيد المسؤولة عن تلف الجهاز الهضمي.

مع الإعطاء داخل الإثناعشري للتناظرية الاصطناعية لـ A-gliadin المطابق لتسلسل بقايا الأحماض الأمينية 206-217 ، طور المرضى الذين يعانون من مرض الاضطرابات الهضمية في مرحلة مغفرة تغيرات مورفولوجية مميزة في الغشاء المخاطي ولوحظ انخفاض في نشاط disaccharidase ، والذي كان غائب مع إعطاء الجليادين للأشخاص الأصحاء.

من المفترض أن تكون شظايا N-terminal و C- من A-gliadin مسؤولة عن تكوين مرض الاضطرابات الهضمية. تم تصنيع شظايا الببتيد المقابلة لتسلسل الأحماض الأمينية 3-21 و31-49 و202-220 من جزيء A-gliadin. الجزء 31-49 يسبب تغيرات شكلية في الأمعاء الدقيقة أثناء نضح الصائم.

في دراسة "السمية" على زراعة الأنسجة للخلايا المعوية من مرضى الاضطرابات الهضمية ، وجد أن 4 من مشتقات الغليادين السبعة التي تمت دراستها تثبط بشكل كبير نمو الخلايا المعوية. كانت تسلسلات الأحماض الأمينية -pro-ser-gln-gln- و -gln-gln-gln-pro- شائعة للجميع. هذه التسلسلات غائبة في ببتيدات الحبوب غير السامة. ومن المثير للاهتمام أن التسلسل الأول متماثل مع المواضع 8-12 من تسلسل البروتين E1 b للفيروس الغدي 12 ، على الرغم من أنه يختلف بمقدار حمض أميني واحد (-pro-ser-gln-cys-). يحتوي برولامين الأرز أيضًا على كميات معتدلة من الجلوتامين والبرولين مع التسلسلات - gln-gln-leu-leu-pro-phe- and -gln-gln-gln-gln-gln-phe- ، لكن الأرز لا يسبب مرض الاضطرابات الهضمية.

تشير الدلائل إلى أن بعض سمات الغشاء المخاطي المعوي الدقيق لمرضى الداء البطني تهيئ للتعرض للجليادين. قد تكون هذه: 1) عدم قدرة إنزيمات حدود الفرشاة ، على وجه الخصوص dipeptidases ، على شق الروابط المذكورة أعلاه أو polypeptides ، متبوعًا بعمل مباشر من gliadin على الظهارة (نظرية dipeptidase) ، 2) توعية الغشاء المخاطي إلى gliadin ، عندما تصبح الظهارة هدفًا لعملية مناعية (نظرية مناعية) ، 3) السمات الخلقية لجهاز مستقبلات الخلايا الظهارية ، مما يساهم في تلف الظهارة (نظرية المستقبلات) ، 4) ميزات جهاز المستقبل للخلية الظهارية المعدة بواسطة بعض الفيروسات (النظرية الفيروسية). أخيرًا ، يمكن الجمع بين الميزات المدرجة. سيتم مناقشة كل هذه الخيارات بدورها أدناه.

يعزو بعض المؤلفين المرض إلى انخفاض نشاط dipeptidases في حدود الفرشاة للخلايا المعوية ، والتي لا تنفصل البرولين تمامًا من جزيء الغليادين. الجليادين غير المشقوق ، بدوره ، له تأثير "سام" على الغشاء المخاطي للدب الصغير. وفي الوقت نفسه ، أظهرت دراسات أخرى أن نشاط عدد من الببتيدات البرولين في الصائم في مرض الاضطرابات الهضمية لا يختلف بشكل كبير عن أن البيانات البحثية المتضاربة لا تسمح لسوء الحظ ، لم تستمر هذه الدراسات في السنوات الأخيرة ، ولكن لا يمكن استبعاد نظرية ديبيبتيديز تمامًا باعتبارها نظرية مستقلة.

عدد الخلايا المنتجة للجلوبيولينات المناعية (Ig) من الفئات A ، M و G في الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة ، مع وجود مرض الاضطرابات الهضمية في المرحلة النشطة يزداد بشكل ملحوظ مقارنة بالأشخاص الأصحاء ؛ في المرضى الذين يتبعون حمية agliadin (AGD) ، يتم ملاحظة القيم المتوسطة. تحدث هذه التغييرات بالتوازي مع الإنتاج في المختبر لـ IgA IgM و IgC و slgA في مزرعة الغشاء المخاطي من عينات الخزعة من نفس المرضى. في مرض الاضطرابات الهضمية ، هناك عدد متزايد من الخلايا في الأمعاء الدقيقة التي تنتج الأجسام المضادة لمضادات الجليدين (AGA). تسود خلايا إفراز IgA ، بينما تكون خلايا إفراز IgC و IgM قليلة. على الأرجح ، AGA هي علامات ثانوية للعملية ، ولكن ليس لها تأثير ضار على ظهارة الأمعاء الدقيقة. إنتاج AGA ممكن أيضًا في الأشخاص الأصحاء ؛ يزيد بشكل كبير في المرضى الذين يعانون من مرض الاضطرابات الهضمية ، خاصة إذا لم يتم ملاحظة AGD. علاوة على ذلك ، في المرضى الذين يعانون من مرض الاضطرابات الهضمية ، تم الكشف عن زيادة إنتاج الأجسام المضادة للكازين واللاكتوجلوبولين والألبومين البيضاوي (في 36-78٪ من الحالات). لا يمكن استبعاد أن السبب في ذلك هو زيادة نفاذية الغشاء المخاطي على خلفية العملية الضامرة ، كما يرتبط تنشيط إنتاج الأجسام المضادة للمكونات الغذائية الأخرى بهذا.

عند تحميل الغلوتين ، يزداد عدد الخلايا الليمفاوية داخل الظهارة. نظرًا لكونه مرتفعًا في المرحلة النشطة من مرض الاضطرابات الهضمية ، فإنه ينخفض ​​على خلفية الامتثال لـ AGA ويزيد مرة أخرى مع التمرين. في مرض الاضطرابات الهضمية في مغفرة ، يؤدي تناول الغلوتين إلى زيادة عدد الخلايا اللمفاوية التائية بعد ساعتين.

في الأشخاص الأصحاء ، تعبر حوالي 95٪ من الخلايا الليمفاوية داخل الظهارة عن مستقبلات مغايرة تتكون من سلاسل ألفا وبيتا. يتم حملها بواسطة خلايا CD4 + أو CD8 +. تحمل 5٪ من الخلايا التائية مستقبلات مماثلة تتكون من سلاسل جاما ودلتا. من المفترض أن الخلايا الأخيرة سامة للخلايا وتنتج إنترلوكين 2 وقادرة على التعرف على المستضد بشكل مستقل. تنتج الخلايا التائية المنشطة اللمفوكينات التي يمكن أن تلحق الضرر بالظهارة ، وتزيد من نفاذية الغشاء المخاطي مع تحفيز تكاثر الخلايا الظهارية في القبو ، وهو ما ظهر في زراعة الأنسجة. نحن نتحدث ، أولاً وقبل كل شيء ، عن جاما إنترفيرون ، وإنترلوكين 1 وإنترلوكين 2 وعامل نخر الورم لا يمتلكان هذه الخصائص. أظهر تحديد IEL في مرض الاضطرابات الهضمية أنه في المرحلة النشطة من المرض أو بعد إعطاء الجليادين للمرضى الذين يعانون من AHD ، يزداد عدد الخلايا التائية التي تعبر عن مستقبلات جاما أو دلتا في الغشاء المخاطي بشكل ملحوظ. معظمهم (90٪) لا يحملون مستقبلات CD8. تبين أنه على خلفية تحميل الغلوتين ، زاد عدد المستقبلات الحاملة للخلايا التائية للإنترلوكين -2 (خلايا CD25 +) من 2.8 إلى 10٪ بعد 24 ساعة وحتى 10.8٪ بعد 48 ساعة. تم تمثيل هذه الخلايا بشكل رئيسي بواسطة خلايا CD4 + و CD8 +. بالإضافة إلى ذلك ، زاد عدد خلايا HLA-class II + الضامة ، خلايا CD68 +. تم عرض مستويات أعلى بشكل ملحوظ من مستقبلات الإنترلوكين -2 على الخلايا الليمفاوية في الدم مع وجود ارتباط كبير مع الخلايا الليمفاوية CD4 + ولكن ليس CD8 + الخلايا الليمفاوية.

عند مناقشة النظرية المناعية للتسبب في مرض الاضطرابات الهضمية ، من المهم تحديد ما إذا كانت التغيرات المناعية المحددة أولية أو ناتجة عن تلف الغشاء المخاطي. من ناحية أخرى ، من المستحيل استبعاد السمة الأساسية للاستجابة المناعية. يتم استبعاد التفاعل التأتبي ، حيث لا يتم اكتشاف IgE المقابل في مرض الاضطرابات الهضمية. يشير معدل تطور التأثير إلى وجود تفاعل مناعي من النوع الثالث (مثل ظاهرة آرثوس) ، خاصة منذ زيادة محتوى خلايا الغلوبولين المناعي في الغشاء المخاطي ، ووجود مجمعات مناعية منتشرة في الدم ، وتثبيت مكمل. وقدرة الغلوتين على تحفيز النشاط التكميلي وفق طريقة بديلة. في ضوء الخصائص المميزة لتكوين IEL ، التي تمت مناقشتها بالتفصيل أعلاه ، لا يمكن استبعاد تفاعل مناعي من النوع الرابع تمامًا أيضًا. من ناحية أخرى ، فقد ثبت أن جميع النتائج المناعية تقريبًا ليست محددة تمامًا لمرض الاضطرابات الهضمية ، ولكن يمكن ملاحظتها في أمراض أخرى تتميز بتلف الأمعاء الدقيقة وتكون مظهرًا من مظاهر العملية الالتهابية. في الواقع ، حتى في الأشخاص الأصحاء ، توجد الخلايا المنتجة لـ AGA في جدار الأمعاء ، ويسبب الغليادين زيادة في عدد IEL وانخفاض في امتصاص الزيلوز. نتيجة لتلف الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة ، قد تزداد نفاذه ، مما يؤدي إلى دخول جزيئات بروتينية كبيرة عبر الطبقة الظهارية وتطور استجابة مناعية موضعية مع زيادة عدد IEL ، تحفيز من الخلايا البائية وإنتاج الأجسام المضادة ، بما في ذلك مضادات الجليدين. على الأرجح ، تعكس التحولات المحددة فقط آلية تلف الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة ، الرابط الأخير في التسبب في المرض ، ولكن ليس مبدأه الأساسي.

في هذا الصدد ، يبدو أن مزيجًا من النظريات المناعية والديبيبتيداز محتمل تمامًا: نتيجة لنقص الديبيبتيداز ، يتسبب الغليادين غير المشقوق في تلف الغشاء المخاطي ويحفز الاستجابة المناعية.

وجد أنه في المرضى الذين يعانون من مرض الاضطرابات الهضمية في الدم تزيد عيارات الأجسام المضادة للفيروس الغدي من النوع 12 ، والتي تنخفض على خلفية AHD مع تحسن حالة المرضى. على هذا الأساس ، تم طرح فرضية حول دور الفيروسات في التسبب في مرض الاضطرابات الهضمية ، وهو أيضًا غير مقنع. على الأرجح ، إذا لعبت الفيروسات أي دور في التسبب في مرض الاضطرابات الهضمية ، فهو ثانوي. يشار إلى ذلك من خلال حقيقة أن مستوى الأجسام المضادة للفيروسات الغدية في الدم ينخفض ​​على خلفية AHD دون أي علاج محدد وأن العدوى الفيروسية ثانوية لتلف الغشاء المخاطي المعوي الدقيق ، على الرغم من أن الآليات الدقيقة لهذه العدوى لم يتم تحديدها .

لا يمكن استبعاد أن "سمية" الجليادين (كاملة أو شظاياها) مرتبطة بوجود على سطح الخلايا الظهارية لبعض المستقبلات غير الطبيعية التي يرتبط بها جليادين ، مما يتسبب في تلف الخلايا. لا شك أن آليات المستقبلات تشارك في تكوين بعض أعراض الداء البطني. على وجه الخصوص ، من خلال هذه المواقف ، من الممكن شرح التعزيز الفوري للقارة المعوية عندما يتم إعطاء دقيق القمح الممزوج بملاط الباريوم للمريض في سياق فحص الأشعة السينية ، والذي كان يستخدم في السابق لتشخيص مرض الاضطرابات الهضمية. وقد ثبت أيضًا أن أسيتيل الجلوكوزامين في المختبر وأوليغومراته التي يتم إدخالها في النظام تمنع تلف خلايا زراعة الأنسجة التي يتم الحصول عليها من مريض مصاب بمرض الاضطرابات الهضمية. هذا جعل من الممكن وضع افتراض حول التركيب المضطرب للبروتينات السكرية على سطح ظهارة المريض.

ظهرت فرضيات جديدة عند تقاطع المستقبلات ونظريات المناعة.

كما تعلم ، تلعب العوامل الوراثية دورًا مهمًا في تطور مرض الاضطرابات الهضمية. من المحتمل أن يكون أسلوب النقل هو السائد مع تغلغل غير كامل. من بين أقرب الأقارب للمريض ، الذين تم تقديمهم عن طريق الفحص النسيجي ، تتراوح نسبة الإصابة بالمرض من 2 إلى 12 ٪. في التوائم المتماثلة ، يكون التوافق مع الداء البطني حوالي 70٪ ، في الأفراد المتطابقين - حتى 30٪. في المتوسط ​​، يعاني 14٪ من آباء مرضى الداء البطني أنفسهم من مرض الاضطرابات الهضمية الكامنة. يتم توريث الآليات التي تؤدي إلى تكوين AGA وتلف الغشاء المخاطي المعوي بشكل مستقل نسبيًا. يمكن تحديد القدرة على إنتاج AGA من خلال خصائص الجهاز المناعي والنفاذية العالية للغشاء المخاطي لجزيئات البروتين الكبيرة إلى جانب النشاط غير الكافي للبروتياز للطبقة الجدارية في الأمعاء الدقيقة. من ناحية أخرى ، يحدث فرط النفاذية غير الانتقائي في المرضى الذين يعانون من مرض الاضطرابات الهضمية النشط ، والذي يرتبط على الأرجح بأضرار كبيرة في الغشاء المخاطي.

تم إنشاء علاقة بين مرض الاضطرابات الهضمية وبعض مستضدات نظام HLA من الفئة الثانية. معقد التوافق النسيجي الرئيسي من الفئة الثانية - البروتينات السكرية الغشائية متعددة الأشكال التي توفر تفاعلًا وظيفيًا للخلايا في عملية الاستجابة المناعية. يتم ترميزها على الذراع القصيرة للكروموسوم 6 كمنتجات من منطقة HI-A-D وتتكون من مقاييس غير متجانسة من سلاسل غير مرتبطة تساهميًا. تم تحديد 15 فئة فرعية مختلفة من هذه الفئة وتم تجميع 9 فئات فرعية على التوالي في DP , مجموعات DQ و DR وفقًا لموضع وتشابه الجينات. نظرًا لأن هذه البروتينات السكرية تقع على سطح الخلايا الضامة والخلايا التائية والبائية وتؤدي وظائف المستقبلات ، فيمكن افتراض أنها مسؤولة عن التعرف على كسور الغليادين "السامة" ، مما يؤدي إلى حدوث مجموعة معقدة من العمليات المناعية. في المرضى الذين يعانون من مرض الاضطرابات الهضمية ، فإن الأنماط الفردانية الأكثر شيوعًا هي DR3 و DR7 و DQW2. تم العثور على النمط الفرداني DQW2 في شمال أوروبا في أكثر من 90 درجة / س من المرضى الذين يعانون من مرض الاضطرابات الهضمية (72 ٪ من عامة السكان). تم اكتشاف المستضدين DR3 و DR7 في 80 و 50 درجة / س ، على التوالي ، من المرضى الذين يعانون من مرض الاضطرابات الهضمية ، والجمع - في 34 درجة / س (بين عامة السكان ، على التوالي ، 26 و 20 و T / س). خطر الإصابة بمرض الاضطرابات الهضمية هو 11: 5: 60. بشكل عام ، 10٪ فقط من مرضى الاضطرابات الهضمية في أوروبا ليس لديهم جينات DR3 أو DR7. في أقارب مرضى الداء البطني ، تحدث DR3 في 55-60٪ من الحالات. يتكون المغير المتغاير DR.3 من DQ a 1 0501 و DQ b 1 0202 مونومرات موجودة على نفس الكروموسوم (موضع رابطة الدول المستقلة) ، بينما يحتوي DR5 على DQ a 1 0501 ، ويحتوي DR7 على DQ b I 0202. وبالتالي ، تحتوي DR5 / DR7 متغايرة الزيجوت نفس المجموعة من المونومرات الموجودة على كروموسومات مختلفة (موضع ترانس). تجمع هذه الميزة بين نمطين فردانيين أكثر شيوعًا بين مرضى الداء البطني.

يمكن لنظرية المستقبل المناعي أن تجيب على العديد من الأسئلة المتعلقة بإمراضية مرض الاضطرابات الهضمية ، خاصة في ضوء البيانات الحديثة التي تم الحصول عليها من دراسة خصائص النمط الجيني للمرضى. نظرًا لأن النمط الفرداني DR3 و DR5 / DR7 مرتبطان بالوجود على سطح الخلايا الليمفاوية B ، والخلايا التائية المنشطة ، والخلايا المعوية والضامة لمستقبلات الغليادين أو شظاياها ، والتي تشارك في تقديم الغليادين إلى T-helpers ، وجود مستقبلات غير طبيعية يحدد عدم كفاية استجابة الجهاز المناعي للغليادين مع تلف الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة. يمكن أن تصبح وجهة النظر هذه ، التي تم تأكيدها جزئيًا من خلال العمل التجريبي ، رابطًا بين جميع النظريات الأخرى لتطور مرض الاضطرابات الهضمية. هذا لا يستبعد أهمية نقص الديبيبتيداز ، والذي يمكن أن يسهل وصول الجليادين غير المكسور إلى هذه المستقبلات. ومع ذلك ، نظرًا لأنه لا يوجد لدى جميع مرضى الداء البطني أحد هذه الأنماط الفردانية ، فقد يُطرح السؤال إما حول وجود أنماط فردانية مماثلة غير معروفة ، أو حول عدم تجانس مرض الاضطرابات الهضمية ، أو حول عدم موثوقية الفرضية المقترحة.

الأعراض السريرية عند الأطفال. يظهر مرض الاضطرابات الهضمية بعد إدخال الأطعمة المحتوية على الجليادين في النظام الغذائي. في كثير من الأحيان ، مثل هذا المنتج هو عصيدة السميد ، والتي يتم إدخالها عادة في النظام الغذائي في سن 4-6 أشهر ، لذلك ، في الحالة الكلاسيكية ، يحدث مظهر من مظاهر مرض الاضطرابات الهضمية في الشهر 6-8 من العمر. في بعض الحالات ، قد يتم إدخال المنتجات المحتوية على الجليادين ، بما في ذلك بعض صيغ التغذية الاصطناعية ، في وقت أبكر مما هو محدد ، مما يشير إلى ظهور مظاهر مبكرة للمرض. من هذا يتبع الحاجة إلى تاريخ شامل لأخذ طفل مصاب بمتلازمة سوء الامتصاص ومعرفة تكوين الأطعمة الحديثة. من ناحية أخرى ، تظهر أعراض الداء البطني في كثير من الأطفال في وقت متأخر ، أحيانًا من 5 إلى 6 أشهر أو أكثر بعد الإدخال الأول للمنتجات المحتوية على الجليادين في النظام الغذائي ، أحيانًا بعد مرض معدي (عدوى معوية ، سارس) ، ولكن غالبًا بدون سبب واضح. في السابق ، كان يُطلق على مرض الاضطرابات الهضمية هذا اسم ثانوي ، مع الأخذ في الاعتبار أنه ليس خلقيًا ، ولكنه مكتسب. حاليًا ، هناك وجهة نظر مفادها أن جميع حالات الداء البطني لها أساس خلقي ، وأن توقيت الظهور مرتبط بدرجة شدة الخلل الأساسي ، وبالتالي بالقدرات التعويضية للأمعاء. العملية المعدية في هذه الحالة ليست سببًا ، ولكنها عامل استفزازي. وبالتالي ، يختلف توقيت ظهور الداء البطني اختلافًا كبيرًا ، ولكن وفقًا لملاحظاتنا ، يحدث الحد الأقصى للتكرار في سن 6 أشهر إلى سنتين.

علامات نموذجية مرض الاضطرابات الهضمية عند الأطفالمتكررة براز غزير طري مع لون رمادي, فقدان الوزن وتضخم البطن، بعد ذلك - تأخر في التطور النفسي. يمكن أن تظهر الأعراض الثلاثة الأولى في وقت واحد أو بأي تسلسل ، مما يجعل من الصعب تشخيص المرض في الوقت المناسب. تتقلب شدة الأعراض أيضًا ، وبشكل ملحوظ جدًا. في هذا الصدد ، يجب استبعاد الداء البطني أثناء التشخيص التفريقي في جميع حالات متلازمة سوء الامتصاص مجهولة المنشأ.

المظاهر السريرية عند البالغين شديدة التباين. في الحالات الشديدة من المرض ، عندما تكون الأمعاء الدقيقة بأكملها متورطة في العملية المرضية ، تتطور متلازمة واضحة وغير قابلة للعلاج وغالبًا ما تكون غير متوافقة مع الحياة من سوء الامتصاص الكلي. المرضى الذين يعانون من آفات محدودة تشمل فقط العفج والصائم القريب قد لا يكون لديهم أعراض معدية معوية. قد يكون لديهم فقر الدم فقط بسبب نقص الحديد و / أو حمض الفوليك ، وفيتامين ب 12 ، بالإضافة إلى علامات نزع المعادن من العظام.

الإسهال المستمر مع البراز المائي أو شبه المتشكل ، البني الفاتح أو الرمادي ، أو الدهني ، وغالبًا ما يكون رغويًا ، مع رائحة نتنة مميزة. يعاني بعض المرضى من الإمساك. انتفاخ شديد ، ألم حول السرة ، فقدان الشهية ، فقدان الوزن ، حرقان ووجع في اللسان.

الجلد جاف والأظافر مملة ومتفتتة والشعر هش وسهل التساقط. أصابع "عصي طبلة" ، مسامير - "نظارات مراقبة". وذمة نقص بروتينات الدم.

جس البطن مؤلم في منطقة السرة.

علاقة تفاقم المرض بتضمين النظام الغذائي للمنتجات الغذائية من القمح والجاودار والشوفان والشعير المحتوية على الغلوتين.

اختفاء أعراض المرض باتباع نظام غذائي خال من الغلوتين.

يتميز المسار الطبيعي لمرض الاضطرابات الهضمية غير المعالج بفترات متناوبة من التفاقم والمغفرة. يمكن أن يبدأ المرض في الطفولة عندما يتم إدخال الأطعمة التي تحتوي على الغلوتين. إذا لم يبدأ العلاج ، تُلاحظ الأعراض طوال فترة الطفولة ، ولكنها غالبًا ما تنخفض أو تختفي تمامًا خلال فترة المراهقة. في غضون 30-40 سنة ، عادة ما تستأنف أعراض المرض.

في عدد من المرضى ، تكون مظاهر المرض غائبة تقريبًا ، والتشخيص صعب حتى يصلوا إلى منتصف العمر وحتى الشيخوخة. من الممكن حدوث مسار بدون أعراض للمرض عند البالغين.

بيانات المختبر

1. جيش تحرير كوسوفو: فقر الدم. 2- BAK: نقص بروتين الدم ، نقص كالسيوم الدم ، انخفاض محتوى الحديد. 3. مخطط الخلايا الجذعية: إسهال دهني ، قطع من الطعام غير المهضوم. 4. انخفاض في محتوى aminopeptidase في عصير الأمعاء.

برنامج المسح

1. تحديد العلاقة بين تفاقم المرض والنظام الغذائي الخالي من الغلوتين وتأثير النظام الغذائي الخالي من الغلوتين. 2. الزراعة العضوية للدم والبول والبراز. 3- BAK: البروتين الكلي ، أجزاء البروتين ، الحديد. 4-مخطط الخلايا الجذعية. 5- اختبار الجلادينوتولرانت - بعد تناول الجليادين (350 مجم / كجم من وزن الجسم) ، يزداد محتوى الجلوتامين في الدم بنسبة 40٪ أو أكثر.

غالبًا ما يصاحب مرض الاضطرابات الهضمية اضطرابات التمثيل الغذائي الثانوية. تعاني جميع أنواع التمثيل الغذائي من البروتين في المقام الأول. من ناحية ، يمكن أن يؤدي سوء الامتصاص نفسه إلى نقص كبير في البروتين ، ومن ناحية أخرى ، يؤدي تلف الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة غالبًا إلى تطور اعتلال الأمعاء النضحي الثانوي. نتيجة لنقص بروتين الدم الحاد ونقص ألبومين الدم ، تتطور الوذمة الخالية من البروتين ، حتى الأنزاركا. يؤدي سوء امتصاص الكالسيوم وفيتامين د إلى الإصابة بهشاشة العظام وتشكيل تشوهات تشبه الكساح في الهيكل العظمي. يؤثر سوء امتصاص الدهون والكربوهيدرات على استقلاب الطاقة. تعدد الفيتامينات المتشكل. غالبًا ما يصاحب نقص اللاكتيز مرض الاضطرابات الهضمية ، وهناك انتفاخ وهدير في البطن بعد شرب الحليب ، ويصبح البراز زبدًا ويكتسب رائحة حامضة. النتيجة الحتمية لأي مشكلة في الأمعاء هي دسباقتريوز الأمعاء ، فيما يتعلق بالخضراوات والمخاط التي يمكن العثور عليها في البراز. أخيرًا ، على خلفية مرض الاضطرابات الهضمية ، يمكن أن تتشكل الحساسية الغذائية ، بما في ذلك عدم تحمل بروتينات حليب البقر. في غياب العلاج ، هناك تأخر في النمو النفسي الحركي ، حيث يفقد الأطفال ، وخاصة أولئك الذين في السنة الأولى والثانية من العمر ، مهاراتهم المكتسبة ، ويصبحون غير مبالين.

عدم وجود معرفة واضحة حول التسبب في مرض الاضطرابات الهضمية لا يسمح بتطوير برنامج تشخيصي صارم. يتم التشخيص على أساس المظاهر السريرية وبيانات سوابق الدم والدراسات التنظيرية والنسيجية للغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة واكتشاف AGA في الدم. باستخدام المنظار في الصائم في كثير من المرضى الذين يعانون من مرض الاضطرابات الهضمية ، يتم الكشف عن خط عرضي في الطيات ، ومع ذلك ، فإن هذه الأعراض ليست مطلقة ، وفي حالات نادرة ، يمكن أن تحدث مع بعض أمراض الأمعاء الدقيقة الأخرى.

من الناحية النسيجية ، يتم تحديد ضمور الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة ، وتسطيح الظهارة ، وتعميق الخبايا وزيادة النشاط الانقسامي.

يرتفع مستوى AGA class IgA في المراحل المبكرة من المرض ؛ على خلفية العلاج ، تختفي بسرعة في غضون شهر إلى شهرين. تظهر AGA من فئة IgC في وقت متأخر عن IgA وقد يظل مستواها مرتفعًا لمدة 6-12 شهرًا حتى مع العلاج المناسب. للحصول على تشخيص مصلي موثوق ، من الضروري تحديد AGA من كلا الفئتين.

يمكن أن تكون طريقة الفحص الإضافية عبارة عن رسم تخطيطي للدهون في البراز ، والذي سيوضح طبيعة وشدة الإسهال الدهني ، وسيسمح بالتفريق بين تلف البنكرياس ، الذي يتميز بزيادة إفراز الدهون الثلاثية مع البراز ، من تلف الأمعاء مع زيادة إفراز الأحماض الدهنية غير الأسترية. يتيح اختبار الزيلوز إجراء تقييم عام لدرجة سوء امتصاص السكريات الأحادية باستخدام الزيلوز كمثال. يسمح لك تحديد الكربوهيدرات في البراز بإثبات شدة نقص اللاكتيز. ومع ذلك ، يجب التأكيد على أن هذه الطرق هي مساعدة بطبيعتها ، وقد تشير نتائجها إلى وجود مرض الاضطرابات الهضمية ، لكنها لا تستطيع تأكيد التشخيص بشكل قاطع.

نظرًا لصعوبات التشخيص ، في عام 1969 ، اقترحت الجمعية الأوروبية لأطباء الجهاز الهضمي والتغذية (ESPGAN) ما يلي معايير مرض الاضطرابات الهضمية: 1) عدم تحمل الغليادين المستمر ، 2) يتطور ضمور الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة في المرحلة النشطة من المرض ، 3) على خلفية AHD ، يتم استعادة الغشاء المخاطي ، 4) الإدخال المتكرر للغليادين في النظام الغذائي يؤدي إلى تطور ضمور في الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة.يمكن تطبيق هذا الإجراء لتشخيص مرض الاضطرابات الهضمية في الحالات المشكوك فيها. يجب الانتباه إلى ضرورة الامتثال لجميع أجزاء البروتوكول. على وجه الخصوص ، لا يمكن للمرء التركيز فقط على التأثير الإيجابي لـ AHD ، حيث يمكن ملاحظته ليس فقط في مرض الاضطرابات الهضمية ، ولكن أيضًا في العديد من أمراض الأمعاء الأخرى.

تسبب حالات الداء البطني الممحاة وغير النمطية صعوبات خاصة في التشخيص. يمكن أن تختلف شدة التغيرات المرضية ، وبالتالي أعراض المرض بشكل كبير ، ومن الناحية العملية ، هناك حالات يكون فيها الأطفال في حالة حرجة بالفعل بعد شهرين من ظهور مرض الاضطرابات الهضمية. من ناحية أخرى ، هناك حالات يعيش فيها الأطفال المصابون بالمرض في السنة الأولى والثانية من العمر حتى 9-10 سنوات دون علاج. في الحالة الأخيرة ، تتطور اضطرابات التمثيل الغذائي الثانوية الشديدة ، والتي قد تظهر في المقدمة وتخفي أعراض المرض الأساسي. غالبًا ما يتعلق هذا بانتهاكات استقلاب الفوسفور والكالسيوم مع تطور متلازمة شبيهة بالكساح وتشوه العظام وقصر القامة. هناك حالات من نقص كلس الدم الحاد مع تطور متلازمة متشنجة ، والتي كانت هناك اشتباه في الإصابة بالصرع.

في الحالات غير النمطية ، يتجلى مرض الاضطرابات الهضمية في أي عرض فردي. حتى هذه العلامة الكلاسيكية مثل الإسهال قد تكون غائبة أو خفيفة. لاحظنا حالة من مرض الاضطرابات الهضمية ، والتي تجلت على أنها هشاشة عظام منتشرة ، وكان العرض الوحيد هو الألم في الساقين. قد يكون قصر القامة أيضًا العلامة الوحيدة على هذا المرض. في هذه الحالات ، يتم تأكيد التشخيص نسيجيًا ومصليًا.

الدعامة الأساسية لعلاج الداء البطني هو الالتزام الصارم بنظام غذائي خالٍ من الغلوتين (AGD). يجب استبعاد جميع الحبوب من النظام الغذائي باستثناء الأرز والحنطة السوداء والذرة وكذلك الأطعمة التي قد تحتوي عليها ، بما في ذلك النقانق والنقانق وبعض الأطعمة المعلبة. عادة يتم استكمال النظام الغذائي باستبعاد اللاكتوز والمواد المثيرة للحساسية.

يمكن وصف تركيبات أو مخاليط الصويا القائمة على تحلل الكازين للأطفال في السنة الأولى من العمر. التأثير الجيد هو إدخال الدهون الغذائية القائمة على الدهون الثلاثية متوسطة السلسلة ، والتي يتم تكسيرها وامتصاصها في الأمعاء بسهولة أكبر بكثير من الدهون التقليدية طويلة السلسلة. AGD يُستكمل بعلاج ما بعد المتلازمات. يسمح الالتزام الصارم بالنظام الغذائي مع بدء العلاج في الوقت المناسب بالتطور الطبيعي للطفل. حاليًا ، ثبت أن مرض الاضطرابات الهضمية يتطلب اتباع نظام غذائي مدى الحياة ، لأن الخروج عنه ليس محفوفًا بتفاقم محتمل للعملية فحسب ، بل يزيد بشكل كبير من خطر الإصابة بالأورام الخبيثة ، بما في ذلك الأورام اللمفاوية المعوية.

تصحيح الاضطرابات الأيضية لدى مرضى الاضطرابات الهضمية حسب شدة متلازمة سوء الامتصاص

يمكن للطبيب ممارسة التحكم المصلي على النظام الغذائي وفقًا لديناميكيات AGD ، وخاصة IgA ، وكذلك التحكم النسيجي أثناء الخزعات الضابطة - لاستعادة الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة. في المرضى الذين يلتزمون بشكل صارم بنظام غذائي خالٍ من الغلوتين ، فإن متوسط ​​محتوى الأجسام المضادة لجزء من الجليادين في IgA لا يتجاوز القاعدة ويزداد IgG بشكل معتدل في نصف المرضى.

في حالة التقيد الصارم بالنظام الغذائي والعلاج الإضافي المناسب ، لا يتخلف الأطفال المصابون بالداء البطني عن أقرانهم سواء في النمو البدني أو العقلي.

اعتلال الأمعاء الناجم عن نقص ديساكهاريداز

يؤدي انخفاض النشاط أو عدم وجود واحد أو أكثر من disaccharidases الخلقي أو المكتسب إلى ضعف هضم السكاريد وتطور الحالات المرتبطة بالسكاريد.

المسببات المرضية. في الغشاء المخاطي للأمعاء ، تم عزل 6 ديساكاريداز بواسطة كروماتوغرافيا:

يمكن امتصاص السكريات الأحادية فقط.

النقص الأكثر شيوعًا اللاكتاز(عدم تحمل الحليب) - في 15-20٪ من السكان البالغين في شمال ووسط أوروبا و 75-100٪ من الشعوب الأصلية في إفريقيا وأمريكا وشرق وجنوب شرق آسيا ، اللافتات(عدم تحمل السكروز) تريالاز(عدم تحمل الفطر) سيلوبايز(عدم تحمل الأطعمة الغنية بالألياف). لا يتم امتصاص السكريات غير المنقسمة وتعمل كركيزة للتكاثر النشط للبكتيريا في الأمعاء الدقيقة والغليظة. تحت تأثير البكتيريا ، تتحلل السكاريد بتكوين مركبات ثلاثية الكربون ، ثاني أكسيد الكربون ، الهيدروجين.

عيادة. ينقسم اعتلال الأمعاء الناجم عن نقص ديساكاريداز إلى أولي (وراثي) وثانوي ، ناتج عن أمراض الجهاز الهضمي أو تناول بعض الأدوية (نيومايسين ، بروجسترون ، إلخ).

اعتلال الأمعاء الناجم عن نقص ديساكهاريداز الأولي

يُورث نقص اللاكتيز بطريقة وراثية متنحية. عادةً ما يحدث نقص اللاكتيز المحدد وراثيًا في سن 3 إلى 13 عامًا (أقل في كثير من الأحيان - حتى 20 عامًا). ينتشر عدم تحمل اللاكتيز في العائلات. يمكن تعويض النقص الخلقي للديسكاريداز لفترة معينة. في الوقت نفسه ، يؤدي النقص طويل الأمد في الإنزيمات التي تكسر السكريات إلى تغيرات شكلية في الغشاء المخاطي للأمعاء ، وهو "انهيار" التعويض.

الأعراض الأكثر شيوعًا للاعتلال المعوي الوراثي المرتبط بسكاريد هي الشعور بالامتلاء ، والانتفاخ ، والصوت الهادر ، ونقل الدم ، والإسهال التناضحي ، الذي يتجلى في الإسهال المائي الحاد الذي يحدث بعد 30 دقيقة إلى عدة ساعات بعد تناول ديسكاريد لا يطاق. مع قرع البطن - التهاب طبلة واضح. هناك مادة متعددة البراز ، البراز لها بيئة حمضية.

اكتساب (ثانوي) اعتلال الأمعاء الناجم عن نقص ثنائي السكاريدازتتطور بشكل خاص في كثير من الأحيان في المرضى الذين يعانون من التهاب الأمعاء المزمن (80 ٪) ، والتهاب القولون التقرحي ، وداء كرون. تتميز العيادة - كما في المرحلة الابتدائية - بظهور أعراض عسر الهضم التخمري.

عند تشخيص اعتلال الأمعاء الناجم عن نقص ديساكهاريداز ، عادةً ما يتم استخدام اختبار ، والذي يتكون من تناول 50 جرامًا من ثنائي السكاريد المقابل مع تحديد نسبة السكر في الدم ، والتي لا تزيد بشكل كبير أثناء المرض (لا يزيد عن 1.1 مليمول / لتر بعد تناول اللاكتوز) . كما يتم تحديد الرقم الهيدروجيني للبراز وحمض اللبنيك في البراز وثنائي السكريات في البراز والبول.

علاج او معاملة. الطريقة الرئيسية للعلاج هي اتباع نظام غذائي مع استبعاد السكاريد الذي لا يطاق. مع نقص اللاكتيز ، يتم استبعاد الحليب ومنتجات الألبان ، باستثناء الجبن المكلس. في حالة عدم وجود تأثير - مستحضرات الإنزيم ، الأدوية القابضة والطاردات.

اعتلال الأمعاء الناقص البروتيني النضحي (مرض جوردون)

يتميز اعتلال الأمعاء الناقص البروتيني النضحي (نقص بروتينات الدم المفرط تقويضي ، إسهال البروتين ، توسع الأوعية اللمفاوية المعوي ، المرض ، أو متلازمة جوردون) بزيادة فقدان بروتينات البلازما في البراز.

المسببات المرضية. تم وصف حوالي 100 حالة من اعتلال الأمعاء الناقص البروتيني الأولي النضحي. غالبًا ما يتم العثور على الشكل الثانوي للمرض - مع مرض Menetrier (التهاب المعدة الضخامي العملاق) ، والتهاب الأمعاء المزمن ، ومرض الاضطرابات الهضمية ، ومرض كرون ، ومرض ويبل ، وسرطان الغدد الليمفاوية المعوي ، والشكل البطني من إل جي إم ، والتهاب القولون التقرحي ، وحالة ما بعد استئصال المعدة والأمعاء ، الساركويد ، الداء النشواني المعوي ، تليف الكبد ، المتلازمة الكلوية ، نقص السكر في الدم ، قصور الدورة الدموية الحاد ، حساسية الحليب ، مرض الإشعاع ، مرض الذئبة الحمراء.

لقد ثبت أنه في ظل الظروف الفسيولوجية ، يفقد الجسم حوالي ثلث الكمية الإجمالية للبروتين المنتج فيه يوميًا من خلال الجهاز الهضمي ، وجزئيًا هذا هو بروتين بلازما الدم غير المتغير. سبب تطور اعتلال الأمعاء الناقص البروتيني النضحي غير واضح. هناك زيادة هدم البروتين وفقدان بروتينات البلازما (الألبومين ، -جلوبيولين) من خلال الأوعية اللمفاوية المنتبذة في الأمعاء.

عيادة. غالبًا ما يحدث اعتلال الأمعاء الناقص البروتيني النضحي الأولي عند الشباب. في البداية ، يستمر المرض بشكل كامن بسبب التعزيز التعويضي لوظيفة البروتين الاصطناعية للكبد.

علامات المتلازمة: انخفاض حاد في محتوى البروتين في مصل الدم (يصل إلى 30-40 جم / لتر ، ويرجع ذلك أساسًا إلى انخفاض الألبومين ، وذمة نقص بروتين الدم). غالبًا ما يتم دمج متلازمة اعتلال الأمعاء النضحي مع متلازمة سوء الامتصاص.

مع اعتلال الأمعاء النضحي ، وأمراض التكاثر اللمفاوي ، وتوسع الأوعية اللمفاوية الأولية والثانوية ، وداء الأوعية اللمفاوية ، وكذلك في بعض المرضى الذين يعانون من مرض ويبل ، يكون للغشاء المخاطي مظهر دهني ، ورواسب بيضاء مرئية على سطحه ، تشبه رقائق الثلج ، وتزداد سماكة الطيات بشكل حاد. نتيجة للوذمة ، يضيق تجويف الأمعاء بشكل حاد ، بالكاد يمر المنظار (11 مم) في التجويف. يتم تفسير هذه التغييرات من خلال التهاب الغدد الليمفاوية.