ابيضاض الدم النخاعي الحاد: التشخيص والعلاج والتشخيص. ابيضاض الدم النخاعي الحاد: ما هو ، العلاج ، التكهن ، شكل حراري من سرطان الدم النخاعي الحاد

13.04.2019

ابيضاض الدم النخاعي الحاد هو سرطان الدم. يتميز بعدد كبير من الخلايا الطافرة.

في حالة ظهور سرطان الدم لدى البشر ، فهذه هي الكريات البيض. من سمات هذا المرض أن الخلايا المريضة تتكاثر بسرعة كبيرة وتنتشر في جميع أنحاء جسم الإنسان.

تكمن المشكلة في أن ابيضاض الدم النخاعي الحاد هو مرض يصيب الأطفال لأنه يصيب الأطفال. على الرغم من المشاكل وظهور الأعراض ، يمكن أن تؤدي طرق العلاج الصحيحة في الوقت المناسب إلى نتيجة إيجابية.

كيف يظهر ابيضاض الدم النخاعي الحاد؟

اللوكيميا النخاعية ليست سرية ، لكنها تظهر أعراضها. لذلك ، فإن اكتشافه في البشر لن يستغرق الكثير من الوقت.

قد تكون الأسباب الرئيسية: ارتفاع درجة الحرارة ، والتعب الشديد والمستمر ، وضيق التنفس ، والأمراض المعدية المتكررة.

يتميز اللوكيميا بوجود خلايا دم بيضاء غير صحية في دم الشخص ، وتظهر بسبب حقيقة أن نخاع العظم غير قادر على إنتاج خلايا سليمة طبيعية للحفاظ على وظائف الجسم. تشمل المظاهر الأخرى لابيضاض الدم الحاد ما يلي:

  • نزيف شديد؛
  • الغثيان والقيء الشديد.
  • ألم في العظام أو المفاصل.
  • صداع متكرر.

إذا كان لديك بعض الأعراض المذكورة أعلاه ، فهذا ليس سببًا للاعتقاد بأنك مصاب بالسرطان. لإجراء فحص مفصل ، يجب استشارة الطبيب للحصول على المشورة.

مع اللوكيميا ، يمكن أن يتأثر الغشاء المخاطي. قد تكون هذه الآفات في الفم أو في المريء. يعاني المريض من انتفاخ في اللثة.

لا يتم تصنيف معظم الأعراض على أنها حرجة ، لذلك إذا ظهر بعضها ، عليك الذهاب إلى المستشفى لإجراء فحص واستشارة تفصيليين.

سيصف الطبيب فحصًا واختبارات معملية ، وبعد دراسة مفصلة للنتائج التي تم الحصول عليها ، سيخبرك بما يجب عليك فعله بعد ذلك. نقطة مهمة ، لا يمكن إجراء العلاج في المنزل. يجب أن تتم الدورة العلاجية بأكملها في المستشفى.

أسباب اللوكيميا

اللوكيميا مرض سرطاني ، لذا فإن أسباب الأورام ليست مفهومة تمامًا. يلاحظ الخبراء أن السبب الرئيسي لتطور سرطان الدم النخاعي لدى البشر هو جرعة قوية من الإشعاع المشع ، تأثير عوامل العلاج الكيميائي على الجسم.

قد يكون هذا المرض نتيجة علاج الأورام الخبيثة.

يحدث توزيع وتكاثر الكريات البيض الطافرة على النحو التالي. بسبب تأثير العوامل الخارجية ، تبدأ الخلايا غير الطبيعية في الظهور والتجمع في نخاع العظم. نظرًا لتراكمها الكبير ، يتوقف نخاع العظم عن تكوين خلايا طبيعية جديدة (صحية) ، يتم تدميرها تدريجيًا.

تبدأ الكريات البيض المتحولة في دخول الجسم. هذه العملية ليست طويلة ، لكنها تدريجية وستستغرق بعض الوقت. بعد ذلك ، يصاب الشخص في الجسم بخلايا مريضة فقط.لا تنتهي الآثار الضارة للخلايا الطافرة على الجسم عند هذا الحد.

بمساعدة الجهاز الدوري ، تنتشر الكريات البيض في جميع أنحاء الجسم ، وتتغلغل مباشرة في الأعضاء. عندما تدخل الكريات البيض المتحولة إلى الأعضاء البشرية ، تبدأ عملية الانقسام ، مما يؤدي إلى تكوين أورام صغيرة تحت الجلد.

بالإضافة إلى الأورام الصغيرة ، قد تشير العلامة الواضحة لاختراق الخلايا المريضة إلى الأعضاء إلى ظهور أمراض مثل التهاب السحايا والفشل الكلوي الحاد وفقر الدم وتلف الأعضاء الأخرى.

يمكن أن يحدث ابيضاض الدم النخاعي الحاد بسبب الإشعاع أو العلاج الكيميائي. الممارسة الطبية مليئة بالحالات التي يحدث فيها المرض على خلفية مثل هذه الأسباب:

  • مظهر من مظاهر متلازمة خلل التنسج النقوي.
  • تشوهات أو أمراض وراثية (فقر الدم فانكوني ، متلازمة داون ، الورم العصبي الليفي ، وغيرها).
  • ضعف البيئة ، مما يساهم في تدمير جهاز المناعة في الجسم.
  • الاستعداد للمرض (كان أحد الأقارب في السطر الأول مصابًا بالفعل بهذا المرض).

كبار السن هم أكبر مجموعة معرضة للخطر.

ما هي أعراض اللوكيميا الحادة؟

يمكن أن يظهر ابيضاض الدم النخاعي الحاد بعلامات وأعراض متعددة ، وتختلف الأعراض من شخص لآخر.

العرض الرئيسي لسرطان الدم لدى البشر هو فقر الدم. يشير هذا العرض إلى ظهور ضيق في التنفس ، وشحوب الجلد ، وضعف الشهية ، وكذلك التعب الشديد.

قد ينزف المريض المصاب بسرطان الدم (حتى مع الجروح الضعيفة أو الضحلة). كدمات غير مبررة وكدمات شديدة مع كدمات طفيفة.

مع سرطان الدم ، يكون الشخص عرضة للإصابة بأمراض معدية يصعب علاجها. والسبب هو عدم وجود خلايا الدم البيضاء السليمة والطبيعية.

بالإضافة إلى النزيف وضعف الجسم ، فإن آفات الأغشية المخاطية للفم والجهاز الهضمي هي سبب واضح لسرطان الدم الحاد. يساهم اللوكيميا في زيادة درجة حرارة الجسم وألم شديد في العظام.

كل هذه الأعراض شائعة ، لذا قبل بدء العلاج ، من الضروري إجراء التشخيص. من الضروري إجراء الفحوصات المخبرية ، ويجب أن يتم العلاج في المستشفى.

كيف يتم تشخيص سرطان الدم؟

من أجل تشخيص مرض مثل ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، فإن الاستشفاء الكامل ضروري للخضوع لمجموعة كاملة من العلاج. في المستشفى ، سيصف الأطباء طرق الفحص مثل:

  • الفحص بالأشعة السينية.
  • التصوير بالرنين المغناطيسي.
  • الطريقة الرئيسية هي التبرع بالدم للتحليل العام. سيتيح لك هذا معرفة المؤشر الكمي للكريات البيض السليمة والمريضة في جسم الإنسان. بالإضافة إلى ذلك ، سيكون الطبيب قادرًا على فهم كيفية عمل أعضاء معينة في حالات المرض.
  • الإجراء عبارة عن ثقب في نخاع العظم. تعتمد هذه الطريقة على الحصول على الأنسجة من نخاع العظم. يتم ذلك باستخدام إبرة خاصة يتم إدخالها في عظم الفخذ. بمساعدتها ، يتم أخذ جزء من عينة المادة ، ثم يتم فحصها في المختبر.
  • إجراء الفحص بالموجات فوق الصوتية.
  • يمكن أن يساعد اختبار الكروموسوم في تحديد النوع الفرعي لابيضاض الدم النخاعي.
  • من الممكن أيضًا إجراء البزل القطني. يتم إجراء ذلك للكشف عن الخلايا السرطانية في سائل الدماغ.
  • إجراء اختبار طباعة الأنسجة. يتم إجراؤها للمقارنة النوعية لمستضدات البروتين لدى المريض ، في حال كان عليك البحث عن متبرع بنخاع العظم.

إذا كان أثناء الفحص للكشف عن وجود سرطان الدم الحاد ، وكان رد الفعل على الميلوبيروكسيديز أكثر من 3 ٪ من الانفجارات ، فستعتبر النتيجة إيجابية.

هناك العديد من عوامل الخطر لهذا المرض. بعضها مذكور أدناه:

  1. تشمل مجموعة المخاطر كبار السن. إنهم يتحملون المرض أكثر صعوبة من الأطفال أو الأشخاص في منتصف العمر.
  2. هناك أنواع عديدة من اللوكيميا. يصعب علاج بعضها (M0 ، M6 ، M7) وقد تشكل خطراً على صحة الإنسان وحياته. الأنواع الأخرى ، مثل M3 ، يتم علاجها ولديها توقعات مواتية للشفاء التام.
  3. يقول الأطباء إن اللوكيميا الثانوية ، التي تظهر من أمراض الدم المختلفة ، تنطوي على مخاطر عالية.

كيف تعالج اللوكيميا؟

اللوكيميا مرض خطير يتطور بسرعة ، إذا لم يبدأ العلاج في الوقت المناسب ، فسيؤدي ذلك إلى عواقب.

من سمات نوع سرطان الدم النخاعي أنه لا توجد مراحل وسيطة في المرض. قد تظهر اللوكيميا بعد فترة أو تظل في حالة هدوء لفترة طويلة.

يقدم الطب الحديث علاجًا لابيضاض الدم الحاد يعتمد على نهج من خطوتين:

  1. المرحلة الأولى تسمى مرحلة الاستقراء. الهدف الرئيسي الذي يسعى إليه الأطباء في هذه المرحلة هو إزالة الخلايا غير الطبيعية من الجسم. إذا لم يكتمل ، ثم عدد كبير. بفضل هذا الحدث ، يمكنك بدء مرحلة الهدوء.
  2. المرحلة الثانية يسمى بعد مغفرة. عندما تبدأ المرحلة الثانية من العلاج ، فإن الهدف الرئيسي للأطباء هو الحفاظ على تأثير العلاج ، والقضاء على آثار المرض.

علاج اللوكيميا مهمة معقدة للطبيب ، المرض لا يمكن التنبؤ به (مثل كل أنواع السرطان) ، كل مرحلة تتضمن طرق علاجية.

خيارات العلاج لسرطان الدم النخاعي الحاد

  • إجراء العلاج الكيميائي. يتم العلاج بهذه الطريقة كمعيار. يتم وصف أدوية العلاج الكيميائي الخاصة للمريض عن طريق الوريد.
  • زرع الخلايا الجذعية الجزئي أو الكلي. تُستخدم هذه الطريقة فقط في الحالات الشديدة من سرطان الدم (غالبًا عند الأطفال الصغار). يمكن تنفيذ الإجراء بعد الانتهاء من العلاج الكيميائي وعدم وجود خلايا جذعية متحولة في الجسم. الهدف الرئيسي من زرع الخلايا الجذعية هو الاستبدال الكامل أو الجزئي للخلايا السرطانية المريضة.
  • جلسة صيانة. هذا العلاج مهم في سرطان الدم. سمة من سمات طريقة العلاج هذه (قد يقول المرء أنها الأخيرة) هي أن الإجراءات التي يتم إجراؤها لا تتطلب دخول المريض إلى المستشفى. يصف الأطباء الأدوية التي يمكن تناولها في المنزل.

(AML ، ابيضاض الدم غير الليمفاوي الحاد ، ابيضاض الدم النقوي الحاد) هو ورم خبيث في جرثومة الدم النخاعي ، حيث تتكاثر خلايا الدم البيضاء المتغيرة بسرعة. تتراكم في نخاع العظام ، مما يمنع نمو خلايا الدم الطبيعية. ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) هو النوع الأكثر شيوعًا من ابيضاض الدم الحاد عند البالغين ، ويزداد حدوثه مع تقدم العمر. على الرغم من أن ابيضاض الدم النخاعي الحاد نادر نسبيًا - حيث يمثل 1.2٪ فقط من الوفيات في الولايات المتحدة - إلا أنه من المتوقع أن يزداد مع تقدم العمر.
تنجم أعراض ابيضاض الدم النقوي الحاد عن استبدال نخاع العظم الطبيعي بخلايا ابيضاض الدم ، مما يؤدي إلى انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء الطبيعية. يتجلى المرض في التعب وضيق التنفس وآفات الجلد الطفيفة المتكررة والنزيف المتزايد والالتهابات المتكررة. حتى الآن ، السبب الدقيق للمرض غير معروف ، ولكن تم تحديد بعض عوامل الخطر لحدوثه. مثل أي مرض حاد ، تتطور ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) بسرعة ، وإذا تركت دون علاج ، يمكن أن تكون قاتلة في غضون بضعة أشهر ، وأحيانًا أسابيع.
هناك عدة أنواع من ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) ، يختلف العلاج والتشخيص بالنسبة لها. يتراوح معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بين 15-70٪ ، ومعدل الشفاء من 78 إلى 33٪ ، اعتمادًا على النوع الفرعي للمرض. في البداية ، يتم علاج AML بأدوية العلاج الكيميائي لتحقيق الهدأة ؛ ثم يمكن إعطاء العلاج الكيميائي الداعم ، أو إجراء زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم. أتاحت الدراسات الحديثة عن AML على المستوى الجيني تطوير اختبارات يمكن أن تحدد بدقة احتمالية بقاء المريض على قيد الحياة وفعالية دواء معين لحالة فردية من AML.


أعراض:

تحدث معظم أعراض ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) عن استبدال خلايا الدم الطبيعية بخلايا سرطان الدم. يؤدي التكوين غير الكافي للكريات البيض إلى قابلية عالية للمريض للإصابة بالعدوى - على الرغم من حقيقة أن خلايا سرطان الدم تأتي من سلائف الكريات البيض ، إلا أنها تفتقر إلى القدرة على مقاومة العدوى. يمكن أن يؤدي انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء (فقر الدم) إلى الإرهاق والشحوب وضيق التنفس. يمكن أن يؤدي نقص الصفائح الدموية إلى تلف الجلد الخفيف وزيادة النزيف. .
غالبًا ما تكون العلامات المبكرة لابيضاض الدم النقوي الحاد غامضة وغير محددة ، وقد تحاكي أعراض الأمراض الشائعة الأخرى. فيما يلي بعض الأعراض الشائعة لسرطان الدم النخاعي المزمن: الحمى ، والتعب ، وفقدان الوزن أو انخفاض الشهية ، وزيادة تلف الجلد والأغشية المخاطية والنزيف ، وحَبَب (بقع مسطحة بحجم رأس الدبوس داخل الجلد في موقع النزيف) ، وكدمات ، وعظام ومفاصل الألم والتهابات مستمرة أو متكررة.
في ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) ، قد يكون هناك تضخم في الطحال ، ولكنه عادة ما يكون طفيفًا وغير مصحوب بأعراض. من النادر حدوث تضخم في الغدد الليمفاوية في سرطان الدم النقوي الحاد (AML) ، على عكس سرطان الدم الليمفاوي الحاد. في 10٪ من الحالات ، تتطور تغيرات الجلد على شكل ابيضاض دم جلدي. من حين لآخر ، يحدث مع AML ، وهو أيضًا التهاب في الجلد حول المناطق المصابة بالورم الاخضر.
بعض المرضى الذين يعانون من ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) يصابون بتورم اللثة بسبب تسلل الأنسجة بخلايا اللوكيميا. في بعض الأحيان ، تكون العلامة الأولى لسرطان الدم هي الورم الكلوري ، وهي كتلة كثيفة من ابيضاض الدم خارج نخاع العظام. في بعض الأحيان يكون المرض بدون أعراض ، ويتم الكشف عن اللوكيميا عن طريق فحص الدم العام أثناء الفحص الروتيني.


أسباب الحدوث:

تم تحديد عدد من العوامل التي تسهم في حدوث AML - اضطرابات أخرى في نظام المكونة للدم ، والتعرض للمواد الضارة ، والإشعاع المؤين ، والتأثير الجيني.
بريليوكيميا.
"اضطرابات ما قبل اللوكيميا لتكوين الدم ، مثل متلازمة تكاثر النخاع ، يمكن أن تؤدي إلى AML ؛ ويعتمد احتمال المرض على شكل خلل التنسج النقوي أو متلازمة تكاثر النخاع.
التعرض للمواد الكيميائية.
قد يؤدي التعرض للعلاج الكيميائي المضاد للورم ، خاصةً مع العوامل المؤلكلة ، إلى زيادة احتمالية ظهور سرطان الدم النخاعي المزمن لاحقًا. أعلى احتمالية للمرض تقع بعد 3-5 سنوات بعد العلاج الكيميائي. ارتبطت أيضًا أدوية العلاج الكيميائي الأخرى ، وخاصة السموم الوبائية والأنثراسيكلين ، بسرطان الدم التالي للعلاج الكيميائي. غالبًا ما يتم تفسير سرطان الدم من هذا النوع من خلال تغييرات معينة في كروموسومات خلايا سرطان الدم.
لا يزال التعرض المهني للبنزين والمذيبات العضوية العطرية الأخرى كسبب محتمل لسرطان الدم النخاعي المزمن مثيرًا للجدل. يُظهر البنزين والعديد من مشتقاته خواصًا مسرطنة في المختبر. تدعم بعض بيانات الرصد إمكانية التعرض المهني لهذه المواد التي تؤثر على احتمالية الإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) ، لكن دراسات أخرى تؤكد أنه إذا كان هناك مثل هذا الخطر ، فهو عامل إضافي فقط.
إشعاعات أيونية.
يزيد التعرض للإشعاع المؤين من احتمالية الإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد (AML). يعاني الناجون من القصف الذري لهيروشيما وناغازاكي من زيادة معدل الإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) ، كما يفعل اختصاصيو الأشعة الذين تلقوا جرعات عالية من الأشعة السينية في وقت كانت فيه تدابير الحماية الإشعاعية غير كافية.
عوامل وراثية.
من المحتمل أن يكون هناك احتمال وراثي متزايد للإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد (AML). هناك عدد كبير من التقارير عن العديد من الحالات العائلية لابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) ، عندما تجاوز معدل الإصابة المتوسط ​​، واحتمال الإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) في أقرب أقرباء المريض أعلى بثلاث مرات.
يمكن لعدد من الحالات الخلقية أن تزيد من احتمالية الإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد (AML). غالبًا ما تكون متلازمة داون ، حيث يزداد احتمال الإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد من 10 إلى 18 مرة.


علاج او معاملة:

يتكون علاج AML بشكل أساسي من العلاج الكيميائي ، وينقسم إلى مرحلتين: العلاج التعريفي وما بعد الهدأة (أو التعزيز). الهدف من العلاج التعريفي هو تحقيق مغفرة كاملة عن طريق تقليل عدد خلايا سرطان الدم إلى مستوى لا يمكن اكتشافه ؛ الغرض من تعزيز العلاج هو القضاء على بقايا المرض التي لم يتم الكشف عنها بالطرق الحديثة وعلاجها.
تعريفي.
بالنسبة لجميع الأنواع الفرعية من AML باستثناء M3 وفقًا لتصنيف FAB ، عادةً ما يتم استخدام العلاج الكيميائي التعريفي باستخدام السيتارابين والأنثراسيكلين (على سبيل المثال ، دونوروبيسين أو إيداروبيسين). جرعة يومية من الفيدارابين تليها 3 أيام متتالية. 70٪ من مرضى سرطان الدم النخاعي المزمن ، ويمكن استخدام طرق أخرى للعلاج التعريفي ، بما في ذلك العلاج الأحادي بجرعات عالية من السيتارابين ، أو الأدوية التي تخضع للتحقيق. المضاعفات ، لا يتم تقديم العلاج الكيميائي التحريضي للمرضى المسنين ويوصف العلاج الكيميائي الأقل كثافة. م ATGM (حمض الريتينويك المتحول بالكامل) بالإضافة إلى العلاج التعريفي. في علاج ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، من الضروري مراعاة إمكانية الإصابة بمتلازمة التخثر داخل الأوعية الدموية المنتشرة بسبب دخول محتويات حبيبات الخلايا البرعية إلى الدم المحيطي. يعتبر علاج ابيضاض الدم النخاعي الحاد فعالاً للغاية ، وقد ثبت ذلك بشكل موثوق من خلال العديد من حالات العلاج الموثقة.
الهدف من مرحلة التعريفي من العلاج هو تحقيق مغفرة كاملة. لا تعني المغفرة الكاملة أن المرض قد شُفي تمامًا. بدلاً من ذلك ، تشير حالة الهدأة الكاملة إلى استحالة اكتشاف المرض باستخدام طرق التشخيص الحالية. يتم تحقيق مغفرة كاملة في 50-70 ٪ من المرضى البالغين الذين تم تشخيصهم حديثًا بمرض ابيضاض الدم النقوي الحاد ، ويعتمد الاختلاف على عوامل الإنذار المذكورة أعلاه. تعتمد مدة الهدوء على الصفات التنبؤية لسرطان الدم الأولي. بشكل أساسي ، يتم الانتهاء من جميع حالات الهدوء دون علاج إضافي موحد عن طريق الانتكاس.
علاج التوحيد.
حتى بعد تحقيق مغفرة كاملة ، فمن المحتمل أن القليل من خلايا ابيضاض الدم لا تزال على قيد الحياة. هناك عدد قليل منهم لدرجة أنه من المستحيل العثور عليهم حتى الآن. إذا لم يتم تنفيذ علاج ما بعد الهدأة أو التوحيد ، فإن جميع المرضى تقريبًا ينتكسون في النهاية. لذلك ، من أجل التخلص من الخلايا المريضة التي لا يمكن اكتشافها ومنع الانتكاس - أي لتحقيق علاج كامل ، هناك حاجة إلى علاج إضافي. يتم تحديد نوع العلاج بعد تحقيق الهدأة بشكل فردي ، اعتمادًا على عوامل الإنذار والصحة العامة للمريض. بالنسبة للأنواع الفرعية المواتية إنذاريًا من سرطان الدم (على سبيل المثال ، الجرد (16) ، تي (8 ، 21) و تي (15 ، 17) ، عادةً ما يتم إعطاء 3-5 دورات إضافية من العلاج الكيميائي المكثف ، المعروف باسم العلاج التوحيد. من الانتكاس (على سبيل المثال ، في حالة وجود تغيرات خلوية وراثية ، متلازمة خلل التنسج النقوي المصاحبة ، أو في AML المرتبط بالعلاج السابق ، يوصى عادةً بزرع الخلايا الجذعية المكونة للدم الخيفي ، إذا سمحت الحالة العامة وكان هناك متبرع مناسب. التغييرات التي لا تسمح بذلك تقع في مجموعات معرضة للخطر) مسألة علاج التوحيد ليست واضحة تمامًا ويتم تحديدها من خلال عدد من المؤشرات المحددة - عمر المريض ، وصحته العامة ، ونظام القيم ، وأخيرًا ، توفر المتبرع بالخلايا الجذعية المناسبة.
يتم إعطاء المرضى الذين لم تتم الإشارة إليهم لزراعة الخلايا الجذعية بعد علاج التوحيد علاجًا مناعيًا بمزيج من هيدروكلوريد الهيستامين (سيبلين) والبروليوكين. يمكن لمثل هذا العلاج أن يقلل من احتمالية الانتكاس بنسبة 14٪ ، ويطيل فترة الهدأة بنسبة 50٪.
وبالتالي ، يتم التعرف على العلاج الكيميائي عالي الكثافة (HICT) وزرع نخاع العظم كعلاج معياري لـ AML.
ومع ذلك ، فإن نتائج العلاج ، على الرغم من الاستجابات العالية نسبيًا لدى الشباب ، لا تزال غير مرضية لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا (30-50 ٪) المرتبطة بالوفيات المبكرة (10 ٪) والمغفرة القصيرة. أكثر من نصف المصابين بابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) هم مرضى كبار السن و / أو يعانون من أمراض مصاحبة كبيرة ، والذين ، كقاعدة عامة ، لا يمكنهم تلقي أنظمة العلاج الكيميائي عالية السمية ، وبالتالي ، جرعات منخفضة من سيتارابين سيتارابين والعلاج الداعم: تستخدم المضادات الحيوية وعمليات نقل الدم لعلاجهم .
منذ عام 2010 ، تم التوصية بعوامل hypomethylating (5-azacytidine ، decitabine) في الولايات المتحدة لعلاج ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) في المرضى غير المؤهلين لزراعة نخاع العظام / العلاج الكيميائي المكثف. في عملية مثيلة الحمض النووي ، ترتبط عوامل hypomethylating تساهميًا بـ DNA methyltransferase ، مما يؤدي إلى إعادة تنشيط الجين ، وبعد ذلك يتم استعادة التمايز بين الخلايا الأولية المكونة للدم وتكوين الدم الطبيعي. 5-أزاسيتيدين له آلية عمل مزدوجة. إنه يتكامل ليس فقط في جزيء الحمض النووي ، ولكن أيضًا في جزيء الحمض النووي الريبي. وبالتالي ، فإن 5-أزاسيتيدين يقلل من كمية الحمض النووي الريبي في الخلايا ، مما يؤدي إلى تأثير تثبيط الخلايا ، بغض النظر عن مرحلة الخلية.
استنادًا إلى نتائج المرحلة 3 من دراسة AZA-001 ، وهي تجربة دولية متعددة المراكز ومجموعات متوازية ومضبوطة تقارن مرضى MDS / AML عاليي الخطورة (معايير منظمة الصحة العالمية) بمعيار علاج الرعاية (علاج مساعد ، علاج كيميائي مكثف ، جرعة منخفضة سيتارابين) ، تم تسجيل الآزاسيتيدين ، بما في ذلك في الاتحاد الروسي ، لعلاج هذه المجموعات من المرضى. ثبت أن الأزاسيتيدين يزيد من معدل البقاء على قيد الحياة بشكل عام بمقدار 2.5 مرة في المرضى الذين يعانون من AML (معايير منظمة الصحة العالمية).

دائمًا ما تكون أمراض الدم خطيرة جدًا على الإنسان. أولاً ، يكون الدم ملامسًا لجميع الأنسجة والأعضاء داخل الجسم. لأداء وظائف تشبع الخلايا بالأكسجين والمغذيات والإنزيمات ، يجب أن تعمل الدورة الدموية بشكل صحيح ، ويجب أن يكون التركيب الخلوي ضمن الحدود الطبيعية. ثانياً ، خلايا الدم تؤمن عمل الجهاز المناعي للجسم. ابيضاض الدم النخاعي الحاد يعطل بنية الخلايا ويؤدي إلى انخفاض المناعة.

الشكل الحاد والمزمن

يتطور ابيضاض الدم النخاعي الحاد (AML) عندما تخضع الخلايا غير الناضجة - الانفجارات - للتغييرات. في الوقت نفسه ، يفتقر الجسم إلى العناصر الناضجة ، بينما يزداد الشكل المرضي لتحول الانفجار بمعدل مرتفع. عملية تغيير البنية الخلوية لا رجعة فيها ولا يمكن السيطرة عليها عن طريق الأدوية. غالبًا ما يؤدي ابيضاض الدم النخاعي الحاد إلى وفاة المريض.

يؤثر التغيير في الخلايا على أحد أنواع خلايا الدم البيضاء ، وهو الخلايا المحببة ، وهذا هو سبب وجود اسم شائع لـ "سرطان الدم". على الرغم من أن لون الدم بالطبع لا يتغير أثناء المرض. تخضع خلايا الكريات البيض ذات الحبيبات (الحبيبات) للتغييرات.

يحدث ابيضاض الدم النخاعي المزمن (CML) عندما يتغير التركيب الخلوي للخلايا الحبيبية الناضجة. خلال هذه الحالة المرضية ، يكون نخاع العظام في الجسم قادرًا على إنتاج خلايا جديدة تنضج وتتطور إلى خلايا محببة صحية. لذلك ، لا يتطور ابيضاض الدم النخاعي المزمن بالسرعة الحادة.

قد لا يكون الشخص على علم بالتغير في خلايا الدم البيضاء لسنوات.

ابيضاض الدم النخاعي هو مرض شائع جدًا بين أمراض الدم. لكل 100 ألف شخص ، هناك مريض واحد مصاب بسرطان الدم. يصيب هذا المرض الناس بغض النظر عن العرق والجنس والعمر. ومع ذلك ، وفقًا للإحصاءات ، غالبًا ما يتم تشخيص سرطان الدم لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 40 عامًا.

أسباب تطور المرض

هناك أسباب مثبتة طبيا لظهور التغيرات في الخلايا المحببة. تمت دراسة ابيضاض الدم النخاعي المزمن لعدة سنوات وتم تحديد العديد من العوامل التي تسبب سرطان الدم. ومع ذلك ، لا يمكن أن يقدم الدواء علاجًا يمكن أن يشفي المريض بنسبة 100٪. اللوكيميا ، اللوكيميا ، ما هو؟

يسمي الأطباء السبب الرئيسي لتطور سرطان الدم النخاعي بالانتقال الكروموسومي ، والذي يُعرف أيضًا باسم "كروموسوم فيلادلفيا". نتيجة للانتهاك ، تتغير أماكن أجزاء من الكروموسومات ويتم تكوين جزيء DNA بهيكل جديد تمامًا. ثم تظهر نسخ من الخلايا الخبيثة ويبدأ علم الأمراض في الانتشار. يستخدم النسيج النخاعي لبناء خلايا الدم البيضاء. ثم تتغير خلايا الدم ويصاب المريض بسرطان الدم النخاعي.

العوامل التالية قد تؤهب لهذه العملية:

  • تعرض للاشعاع. إن الآثار الضارة للإشعاع على الجسم معروفة على نطاق واسع. يمكن أن يتعرض الأشخاص للإشعاع في منطقة الكوارث التي من صنع الإنسان وفي بعض مواقع الإنتاج. ولكن في أغلب الأحيان ، يكون ابيضاض الدم النقوي الأرومي نتيجة للعلاج الإشعاعي السابق ضد نوع آخر من السرطان.
  • أمراض فيروسية.
  • الاشعاع الكهرومغناطيسي.
  • عمل بعض الأدوية. غالبًا ما نتحدث عن أدوية ضد السرطان ، حيث لها تأثير سام شديد على الجسم. يمكن أن تؤدي بعض المواد الكيميائية أيضًا إلى الإصابة بسرطان الدم النخاعي.
  • الاستعداد الوراثي. الأشخاص الذين ورثوا هذه القدرة من آبائهم هم أكثر عرضة لتغيير الحمض النووي.

الأعراض الحادة

في المسار الحاد للمرض ، تتحور خلايا الكريات البيض وتتكاثر بمعدل لا يمكن السيطرة عليه. يؤدي التطور السريع للسرطان إلى ظهور علامات المرض التي لا يمكن للشخص تجاهلها. يتجلى ابيضاض الدم النخاعي الحاد في صورة توعك شديد وأعراض واضحة:

  • من أولى العلامات المميزة لسرطان الدم هو شحوب الجلد. يصاحب هذا العرض جميع أمراض الجهاز المكونة للدم.
  • ارتفاع طفيف في درجة حرارة الجسم في حدود 37.1 - 38.0 درجة ، والتعرق الشديد أثناء الراحة الليلية.
  • يظهر طفح جلدي على شكل بقع حمراء صغيرة على الجلد. الطفح الجلدي لا يسبب الحكة.
  • يسبب ابيضاض الدم النخاعي الحاد ضيقًا في التنفس حتى مع المجهود البدني الخفيف.
  • يشكو الإنسان من آلام في العظام خاصة عند الحركة. في هذه الحالة ، يكون الألم خفيفًا عادةً ولا ينتبه الكثير من المرضى إليه.
  • يظهر تورم على اللثة ، ومن الممكن حدوث نزيف وتطور التهاب اللثة.
  • يتسبب سرطان الدم الحاد في ظهور أورام دموية على الجسم. يمكن أن تظهر بقع حمراء وزرقاء على أي جزء من الجسم وهي من الأعراض المميزة الواضحة التي يسببها هذا المرض.
  • إذا كان الشخص غالبًا ما يكون مريضًا ، ولديه جهاز مناعة منخفض ، ويكون شديد التأثر بالعدوى ، فقد يشتبه الطبيب في سرطان الدم النخاعي الحاد.
  • مع تطور سرطان الدم ، يبدأ الشخص في فقدان الوزن بشكل كبير.
  • يؤدي التغيير في أنواع معينة من الكريات البيض إلى انخفاض المناعة ويصبح الشخص عرضة للإصابة بالأمراض المعدية.

أعراض الشكل المزمن

قد لا تظهر ابيضاض الدم المزمن أي أعراض في الأشهر الأولى أو حتى سنوات المرض. يحاول الجسم أن يشفي نفسه عن طريق إنتاج حبيبات جديدة لتحل محل الخلايا المعدلة. ولكن ، كما تعلم ، تنقسم الخلايا السرطانية وتتجدد بشكل أسرع بكثير من الخلايا السليمة ، ويسيطر المرض تدريجيًا على الجسم. في البداية ، تكون الأعراض خفيفة ثم أقوى ويضطر الشخص إلى استشارة الطبيب المصاب بالضيق.

عادة ، فقط بعد هذا يتم إجراء تشخيص لسرطان الدم النقوي المزمن.

يميز الطب ثلاث مراحل لهذا المرض:

  • يبدأ ابيضاض الدم النقوي المزمن تدريجياً ، مع تغيرات في عدة خلايا. ابيضاض الدم النخاعي المزمن والأعراض الخفيفة لا تجعل المريض يلتمس العناية الطبية. في هذه المرحلة ، لا يمكن اكتشاف المرض إلا من خلال فحص الدم. قد يشكو المريض من زيادة التعب والشعور بالثقل أو حتى الألم في المراق الأيسر (في منطقة الطحال).
  • في مرحلة التسارع ، لا تزال علامات سرطان الدم ضعيفة. هناك زيادة في درجة حرارة الجسم والتعب. عدد الكريات البيض المعدلة والطبيعية آخذ في الازدياد. قد يكشف تعداد الدم التفصيلي عن زيادة في الخلايا القاعدية وخلايا الدم البيضاء غير الناضجة والخلايا البرومية.
  • تتميز المرحلة النهائية من مظاهر الأعراض الواضحة لسرطان الدم النخاعي المزمن. ترتفع درجة حرارة الجسم ، في بعض الحالات لتصل إلى 40 درجة ، وهناك آلام شديدة في المفاصل وحالة من الضعف. عند الفحص ، يعاني المرضى من تضخم في الغدد الليمفاوية وتضخم في الطحال وآفات في الجهاز العصبي المركزي.

التشخيص

لتشخيص ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، من الضروري الخضوع لفحص شامل في مؤسسة طبية واجتياز الاختبارات. تُستخدم إجراءات تشخيصية مختلفة للكشف عن سرطان الدم. يبدأ التشخيص للاستجواب والتفتيش. بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من سرطان الدم النخاعي ، فإن زيادة الغدد الليمفاوية وزيادة الكبد والطحال هي سمة مميزة.

بناءً على نتائج الفحص ، يتم وصف الاختبارات وإجراءات التشخيص:

  • تحليل الدم العام. نتيجة للدراسة في مرضى اللوكيميا ، لوحظ زيادة في عدد خلايا الدم البيضاء غير الناضجة (الخلايا الحبيبية). يتغير عدد الصفائح الدموية أيضًا.
  • كيمياء الدم. تكشف الكيمياء الحيوية عن كميات عالية من فيتامين ب 12 وحمض البوليك وبعض الإنزيمات. ومع ذلك ، يمكن أن تشير نتائج هذا النوع من الدراسة بشكل غير مباشر فقط إلى ابيضاض الدم النخاعي.
  • خزعة نخاع العظم. من أدق الدراسات في تشخيص اللوكيميا. يتم إجراؤه بعد اختبارات الدم. نتيجة للثقب ، يوجد أيضًا عدد كبير من خلايا الكريات البيض غير الناضجة في أنسجة نخاع العظم.
  • التحليل الخلوي الكيميائي. يتم إجراء الاختبار على عينات الدم ودماغ القط. تحدد الكواشف الكيميائية الخاصة الملامسة للعينات البيولوجية للمريض درجة نشاط الإنزيم. مع سرطان الدم النخاعي ، يتم تقليل تأثير الطور الضوئي القلوي.
  • إجراء الموجات فوق الصوتية. تسمح لك طريقة التشخيص هذه بتأكيد تضخم الكبد والطحال.
  • البحث الجيني. لا يتم إجراؤه للتشخيص ، ولكن لإجراء تشخيص للمريض. تسمح لنا طبيعة الاضطرابات الصبغية باستخلاص استنتاج حول العلاجات المستقبلية وفعاليتها.

التشخيص والعلاج

غالبًا ما يؤدي ابيضاض الدم النخاعي الحاد إلى وفاة المريض. لا يمكن عمل تنبؤات إلا بعد إجراء فحص كامل للمريض ومناقشة الطرق الممكنة لعلاج المرض. يستخدم العلاج الكيميائي كعلاج لسرطان الدم النخاعي الحاد. هناك خطة علاج محددة ومبدأ العلاج الذي يسمى الحث.

أثناء العلاج ، يتم استخدام مجموعة من الأدوية ، يتم تحديد موعد تناولها يوميًا.

في المرحلة الثانية من العلاج ، إذا كان العلاج قد نجح وبدأ الهدوء ، يتم اختيار الأدوية لتوحيد النتيجة وفقًا للخصائص الفردية للمريض. أثناء تدمير الخلايا المحببة المتغيرة عن طريق الأدوية. يبقى البعض منهم ومن الممكن حدوث انتكاسة للمرض. لتقليل احتمالية إعادة تطوير سرطان الدم النخاعي ، يتم إجراء علاج معقد ، بما في ذلك زرع الخلايا الجذعية. يجب أن يتم تشخيص سرطان الدم النخاعي المزمن وعلاجه تحت إشراف طبي صارم. يجب أن يتم تفسير جميع نتائج الاختبارات من قبل أطباء متخصصين في أمراض الدم.

يقدم الطب العلاجات التالية:

  • العلاج الكيميائي.
  • علاج إشعاعي.
  • زرع نخاع العظم والخلايا الجذعية من المتبرعين.
  • استخراج خلايا الكريات البيض المتغيرة من الجسم باستخدام فصادة الكريات البيض.
  • استئصال الطحال.

من الصعب جدًا علاج المرض. يهدف العلاج ، كقاعدة عامة ، إلى التخفيف من حالة المريض ودعم وظائفه الحيوية. ومع ذلك ، مع العلاج الناجح ، يعيش الأشخاص المصابون بسرطان الدم المزمن لعقود. يستغرق العلاج وقتًا طويلاً ، لكن الإحصائيات الطبية تعرف العديد من حالات الشفاء لدى مرضى سرطان الدم.

في تواصل مع

يجمع مفهوم سرطان الدم النخاعي الحاد (أو النخاعي) (والمختصر باسم AML) بين عدة أنواع من أمراض الأورام في الجهاز المكون للدم البشري ، حيث يصبح نخاع العظم بؤرة السرطان

حتى اليوم ، لا توجد ثقة واحدة في الأسباب الدقيقة لاضطراب المجال المكون للدم لدى علماء الأورام ، لذلك من الصعب تحديد مجموعات الخطر الخاصة ، والأكثر من ذلك التنبؤ باحتمالية الإصابة بسرطان الدم النخاعي. يبذل العلم قصارى جهده لابتكار طرق فعالة لتشخيص وعلاج ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) ، ونتيجة لذلك ، فإن ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، الذي تم تشخيصه في مراحله المبكرة ، يتمتع اليوم بتوقعات مواتية للبقاء على قيد الحياة.

كيف تتطور ابيضاض الدم النخاعي؟

إذا تخيلنا دور نخاع العظام كمنتج لمجموعة متنوعة من خلايا الدم ، فإن ابيضاض الدم النخاعي سيبدو كنوع من التحويل في هذا الإنتاج الراسخ.

الحقيقة هي أن اضطراب النخاع العظمي في ابيضاض الدم النقوي مصحوبًا بإفراز عدد كبير من خلايا الدم البيضاء "غير الناضجة" أو المتخلفة من خلايا الأرومات النخاعية - الكريات البيض التي لم تكتسب وظيفتها المناعية بعد ، ولكن في نفس الوقت بدأت تتكاثر دون حسيب ولا رقيب. نتيجة لمثل هذه الطفرة ، تتعطل العملية المنسقة جيدًا للتجديد المنتظم للكريات البيض في الدم ويبدأ الإزاحة السريعة لخلايا الدم الكاملة عن طريق الخلايا السلفية غير الطبيعية. في هذه الحالة ، لا يتم تهجير الكريات البيض فحسب ، بل أيضًا خلايا الدم الحمراء (كرات الدم الحمراء) والصفائح الدموية.

أنواع اللوكيميا النخاعية

نظرًا لحقيقة أن طفرة خلايا الدم نفسها نادرًا ما تتطور في الجسم بشكل "نقي" ، ولكنها غالبًا ما تكون مصحوبة بطفرات أخرى في الخلايا الجذعية وأمراض أخرى ، فهناك العديد من الأشكال والأنواع المختلفة لسرطان الدم النخاعي.

إذا كان هناك حتى وقت قريب 8 أنواع رئيسية ، مقسمة وفقًا لأصل تكوينات اللوكيميا ، يتم أيضًا أخذ الطفرات التي حدثت في الخلايا على المستوى الجيني في الاعتبار اليوم. تؤثر كل هذه الفروق الدقيقة على التسبب في المرض والتنبؤ به في متوسط ​​العمر المتوقع في شكل معين من المرض. بالإضافة إلى ذلك ، فإن تحديد نوع مرض ابيضاض الدم النخاعي الحاد يسمح لك باختيار نظام العلاج المناسب.

وفقًا لـ FAB ، يتم تقسيم متغيرات ابيضاض الدم النقوي إلى المجموعات الفرعية التالية:

ملامح ابيضاض الدم النخاعي الحاد

ينتمي APL ، أو APML ، الذي يرمز إلى ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، إلى النوع الفرعي M3 من سرطان الدم النخاعي وفقًا لـ FAB (التصنيف الفرنسي الأمريكي البريطاني). في هذا المرض الخبيث ، تتراكم كمية غير طبيعية من الخلايا البرعية ، وهي خلايا حبيبية غير ناضجة ، في الدم ونخاع العظام لدى المرضى.

يتم تعريف ابيضاض الدم النخاعي الحاد من خلال الانتقال النموذجي للكروموسوم الذي يؤدي إلى تكوين البروتينات الورمية غير الطبيعية والانقسام غير المنضبط للخلايا النخاعية الطافرة. تم اكتشافه في منتصف القرن العشرين ولفترة طويلة كان يعتبر أحد الأشكال المميتة والحادة للغاية لسرطان الدم النخاعي.

حاليًا ، يُظهر ابيضاض الدم النخاعي الحاد استجابة فريدة للعلاجات مثل ثالث أكسيد الزرنيخ وحمض الريتينويك. وقد جعل هذا من ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) أحد أكثر الأنواع الفرعية التي يمكن توقعها وعلاجها من سرطان الدم النخاعي الحاد.

إن توقع متوسط ​​العمر المتوقع في هذا النوع من AML في 70 ٪ من الحالات هو 12 عامًا دون تفاقم.

يتم تشخيص ابيضاض الدم البروميلوسي عن طريق دراسات نخاع العظام ، واختبارات الدم ، والدراسات الوراثية الخلوية الإضافية. يمكن الحصول على الصورة التشخيصية الأكثر دقة من خلال دراسة PCR (تفاعل البلمرة المتسلسل).

خصائص ابيضاض الدم أحادي الأرومات الحاد

ابيضاض الدم أحادي الأرومات الحاد يشير إلى الشكل الأقاليمي من AML وفقًا لتصنيف FAB - المتغير M5 ، والذي يحدث في 2.6٪ من الحالات عند الأطفال وفي 6-8٪ من الحالات عند البالغين (غالبًا في كبار السن).

لا تختلف مؤشرات الصورة السريرية عمليًا عن ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، على الرغم من أن الأعراض العامة تكملها تسمم أكثر وضوحًا وارتفاع درجة حرارة الجسم.

كما يتميز المرض بعلامات قلة العدلات مع غلبة التغيرات النخرية في الغشاء المخاطي للبلعوم الأنفي وتجويف الفم ، وكذلك التهاب اللسان.

التركيز الرئيسي لتوطين المرض هو نخاع العظام ، ولكن هناك أيضًا زيادة في الطحال والمجموعات الفردية من الغدد الليمفاوية. في المستقبل ، من الممكن تسلل اللثة واللوزتين ، وكذلك ورم خبيث إلى الأعضاء الداخلية.

ومع ذلك ، مع إجراء الاختبارات في الوقت المناسب ، واكتشاف الأمراض الخبيثة واستخدام نظم العلاج الحديثة ، من المتوقع حدوث تحسن كبير في حالة المريض في 60٪ من الحالات.

خصائص ابيضاض الدم اليوزيني

يتطور ابيضاض الدم اليوزيني الحاد نتيجة للتحول الخبيث للحمضات ويمكن أن يحدث على خلفية سرطان الغدة الدرقية والرحم والأمعاء والمعدة والشعب الهوائية والبلعوم الأنفي. يشبه هذا النوع من سرطان الدم النخاعي فرط الحمضات التفاعلية المتأصلة في سرطان الدم الليمفاوي الحاد (ALL) أو ابيضاض الدم النخاعي. لذلك ، من أجل التفريق بين التشخيص ، يلجأون إلى دراسات العلامات الخلوية المحددة للدم.

أكثر ما يميز هذا النوع الفرعي من سرطان الدم النخاعي هو زيادة عدد الحمضات والخلايا القاعدية في فحص الدم ، وزيادة حجم الكبد والطحال.

ملامح ابيضاض الدم النقوي

تثير مجموعة فرعية من سرطان الدم النقوي الحاد (AML) اهتمامًا خاصًا لأطباء الأورام الحديثين مثل ابيضاض الدم النخاعي ، والتي تؤثر أنواعها في أغلب الأحيان على الفئة العمرية للأطفال. على الرغم من أن خطر الإصابة بهذا النوع من سرطان الدم النخاعي مرتفع أيضًا بين كبار السن.

يتميز ابيضاض الدم النخاعي بسير حاد ومزمن ، وأحد أشكال الشكل المزمن هو ابيضاض الدم النخاعي الشبابي ، والذي يميز الأطفال من السنة الأولى من العمر إلى 4 سنوات. من سمات هذه الأنواع الفرعية تواتر تطورها لدى المرضى الصغار وميل أكبر للإصابة بمرض الأولاد.

لماذا يتطور سرطان الدم النخاعي؟

على الرغم من حقيقة أنه لا يزال من غير الممكن تحديد الأسباب الدقيقة لسرطان الدم ، توجد في أمراض الدم قائمة معينة من العوامل المحفزة التي يمكن أن يكون لها تأثير مدمر على نشاط نخاع العظام:

  • تعرض للاشعاع؛
  • الظروف المعيشية البيئية غير المواتية ؛
  • العمل في الإنتاج الخطير ؛
  • تأثير المواد المسرطنة.
  • الآثار الجانبية للعلاج الكيميائي لأشكال أخرى من السرطان ؛
  • أمراض الكروموسومات - فقر الدم Fanconi ، ومتلازمات Bloom و Down ؛
  • وجود أمراض مثل فيروس Epstein-Barr أو الفيروس اللمفاوي أو فيروس نقص المناعة البشرية ؛
  • شروط أخرى من نقص المناعة.
  • العادات السيئة ، وخاصة تدخين والدي الطفل المريض ؛
  • عامل وراثي.

كيف يظهر ابيضاض الدم النخاعي؟

نظرًا لحقيقة أن أعراض ابيضاض الدم النقوي تختلف باختلاف أشكال وأنواع ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) ، فإن تخصيص المؤشرات السريرية العامة لفئة الأعراض مشروط للغاية. كقاعدة عامة ، تم العثور على أول إشارات مزعجة في نتائج فحص الدم ، مما يجبر الطبيب على وصف طرق تشخيص إضافية.

ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) عند الأطفال

في حالة الأطفال الصغار ، الذين هم أكثر عرضة للإصابة بنوع سرطان الدم النخاعي لدى الأطفال ، فإن وجود الأعراض التالية يجب أن ينبه الوالدين ويجعلهم يذهبون إلى الطبيب:

  1. إذا كان الطفل لا يكتسب وزنًا جيدًا ؛
  2. إذا كان هناك تأخير أو انحرافات في النمو البدني ؛
  3. زيادة التعب والضعف وشحوب الجلد على خلفية فقر الدم بسبب نقص الحديد.
  4. وجود ارتفاع الحرارة.
  5. الآفات المعدية المتكررة.
  6. تضخم الكبد والطحال.
  7. تورم الغدد الليمفاوية المحيطية.

بالطبع ، لا يعني وجود واحد أو أكثر من الأعراض المذكورة أعلاه أن الطفل يصاب بالتأكيد بابيضاض الدم النخاعي لدى الأطفال ، لأن هذه المؤشرات مميزة للعديد من الأمراض الأخرى. ولكن ، كما تعلم ، فإن علاج الأمراض المعقدة يكون أكثر فاعلية في المراحل المبكرة ، لذلك لن يكون من الضروري إجراء اختبارات الدم والخضوع لإجراءات تشخيصية أخرى.

ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) عند البالغين

  • التعب المزمن والضعف العام.
  • فقدان الوزن والشهية.
  • الميل إلى نزيف داخلي ، كدمات ، نزيف متزايد.
  • زيادة هشاشة العظام.
  • الدوخة والقشعريرة المتكررة.
  • عدم الاستقرار في الأمراض المعدية.
  • غثيان؛
  • شحوب دائم.

من الواضح أن هذه الأعراض لا يمكن أن تكون العامل الوحيد في تحديد ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) ، لذلك لا ينبغي لك تشخيص السرطان بنفسك.

إجراءات تشخيص مكافحة غسل الأموال

الإجراء التشخيصي الأول والأساسي للتحقق من سرطان الدم النخاعي هو فحص دم مفصل. إذا تم الكشف عن تكاثر مرضي لمجموعات معينة من خلايا الدم ، يتم وصف خزعة نخاع العظم. لتحديد مدى انتشار الخلايا السرطانية في الجسم يتم استخدام:

  • فحوصات الأشعة السينية والموجات فوق الصوتية ؛
  • التصوير الومضاني للهيكل العظمي.
  • التصوير بالرنين المغناطيسي والحاسوب.

كقاعدة عامة ، يتم تنفيذ جميع الإجراءات التشخيصية في عيادات أمراض الدم والأورام ، وعندما يتم تأكيد تشخيص AML ، يتم وضع خطة العلاج على الفور. نظرًا لأن التسبب (مسار) الأشكال المختلفة للمرض يختلف على المستوى الخلوي والجزيئي ، فإن تشخيص متوسط ​​العمر المتوقع للمريض يعتمد كليًا على دقة التشخيص وكفاية طريقة العلاج المختارة.

الإجراءات العلاجية

اليوم ، يتكون علاج سرطان الدم النخاعي من 4 مراحل من الإجراءات العلاجية:

  1. التحريض مع الاستخدام المكثف للعلاج الكيميائي ، المصمم لتدمير أكبر عدد ممكن من خلايا الأرومة النخاعية في أقصر وقت ممكن لتحقيق فترة مغفرة.
  2. الدمج مع العلاج المكثف لجرعات العلاج الكيميائي المركبة والإضافية لتدمير الخلايا السرطانية المتبقية ، وتقليل خطر عودة المرض.
  3. علاج الجهاز العصبي المركزي ، يتم إجراؤه لمنع خلايا سرطان الدم في النخاع الشوكي والدماغ ، لمنع الانبثاث. عندما تقع خلايا سرطان الدم في الجهاز العصبي المركزي ، يمكن وصف دورة العلاج الإشعاعي.
  4. علاج الصيانة المطول ، الموصوف لفترة طويلة (سنة أو أكثر) ويتم إجراؤه في العيادة الخارجية من أجل تدمير الخلايا السرطانية الباقية.

الآثار الجانبية للعلاج الكيميائي

على الرغم من فعالية العلاج الكيميائي ، لا يوافق كل مريض على استخدام جرعات عالية من العلاج الكيميائي ، لأن هذه التقنية لها مضاعفات جانبية كبيرة.


هل يمكن هزيمة اللوكيميا؟

من السابق لأوانه الحديث عن انتصار كامل على اللوكيميا اليوم. ولكن لوحظ زيادة في متوسط ​​العمر المتوقع بعد طرق العلاج المكثفة لمدة لا تقل عن 5-7 سنوات في المتوسط ​​في 60 ٪ من المرضى. صحيح أن توقعات المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا لا ترتفع فوق معدل 10٪. لذلك ، لا يجب أن تتوقع ظهور الشيخوخة من أجل السيطرة على صحتك. من الضروري الخضوع لفحوصات وقائية ومراقبة نظامك الغذائي ونمط حياتك والتبرع بالدم والبول لإجراء الاختبارات بانتظام.

ابيضاض الدم النخاعي الحاد (AML) هو مصطلح يجمع بين عدد من ابيضاض الدم النخاعي الحاد الذي يتميز بتطور حالات فشل في آلية نضوج الأرومة النخاعية.

في المراحل الأولى من التطور ، يظهر المرض بدون أعراض ويتم تشخيصه بعد فوات الأوان.

لتحديد سرطان الدم في الوقت المناسب ، تحتاج إلى معرفة ما هو عليه ، وما هي الأعراض التي تشير إلى بداية تطور المرض ، والعوامل التي تؤثر على حدوثه.

رمز ICD-10

رمز المرض - C92.0 (ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، ينتمي إلى مجموعة سرطان الدم النخاعي)

ما هذا؟

ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) هو تحول خبيث يشمل النسب النخاعية لخلايا الدم.

تحل خلايا الدم المتأثرة محل الخلايا السليمة تدريجيًا ، ويتوقف الدم عن أداء عمله بشكل كامل.

هذا المرض ، مثل الأنواع الأخرى من اللوكيميا ، يسمى سرطان الدم في التواصل اليومي.

الكلمات التي يتكون منها هذا التعريف تجعل من الممكن فهمه بشكل أفضل.

مع اللوكيميا ، يبدأ نخاع العظم المتغير في إنتاج الكريات البيض - عناصر الدم المسؤولة عن الحفاظ على جهاز المناعة - ذات البنية المرضية والخبيثة.

أنها تحل محل خلايا الدم البيضاء السليمة، تخترق أجزاء مختلفة من الجسم وتشكل آفات هناك ، على غرار الأورام الخبيثة.


الاختلافات بين مرضى الدم السليم وسرطان الدم

النقوي.في AML ، يبدأ الإنتاج المفرط للخلايا النقوية المصابة - العناصر التي يجب أن تتحول إلى أحد أنواع الكريات البيض.

إنهم يزاحمون السلائف الصحية، مما يؤدي إلى نقص خلايا الدم الأخرى: الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء الطبيعية.

حار.يقول هذا التعريف أن العناصر غير الناضجة هي التي يتم إنتاجها. إذا كانت الخلايا المصابة في حالة نضج ، فإن اللوكيميا تسمى مزمنة.

يتميز داء الأرومة النخاعية الحاد بالتقدم السريع: تنتقل أرومات النخاع العظمي في الدم في جميع أنحاء الجسم وتسبب ارتشاح الأنسجة.

أعراض

تتطور ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) عادة عند البالغين وكبار السن. تتميز المراحل المبكرة من سرطان الدم النخاعي بغياب الأعراض الواضحة ، ولكن عندما يبتلع المرض الجسم ، تحدث انتهاكات خطيرة للعديد من الوظائف.

متلازمة فرط التنسج

يتطور بسبب تسلل الأنسجة تحت تأثير اللوكيميا. تكاثر الغدد الليمفاوية المحيطيةيزيد من الطحال واللوزتين الحنكية والكبد.

تتأثر الغدد الليمفاوية في المنطقة المنصفية: إذا نمت بشكل كبير ، فإنها تضغط على الوريد الأجوف العلوي.

توقف تدفق الدمالذي يصاحبه ظهور انتفاخ في منطقة الرقبة وسرعة التنفس وازرقاق الجلد وانتفاخ الأوعية الدموية في الرقبة.

كما تتأثر اللثة: يظهر التهاب الفم في فنسنت ، والذي يتميز بتطور الأعراض الشديدة: تنتفخ اللثة وتنزف وتؤذي كثيراً ، ويصعب تناولها والعناية بتجويف الفم.


متلازمة النزف

أكثر من نصف المرضى لديهم واحد أو أكثر من مظاهره ، وهو يتطور بسبب النقص الحاد في الصفائح الدموية ، حيث تصبح جدران الأوعية أرق ، ويضطرب تخثر الدم: لوحظ نزيف متعدد - أنفي ، داخلي ، تحت الجلد ، التي لا يمكن إيقافها لفترة طويلة.

زيادة خطر الإصابة بالسكتة الدماغية النزفية- نزيف في المخ تكون فيه نسبة الوفيات 70-80٪.

في المراحل المبكرة من ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، يظهر اضطراب التخثر في شكل نزيف أنفي متكرر ، نزيف اللثة ، كدمات على أجزاء مختلفة من الجسم ، والتي تظهر من آثار طفيفة.

فقر دم

تتميز بالمظهر:

  • ضعف شديد؛
  • التعب السريع
  • تدهور القدرة على العمل ؛
  • التهيج؛
  • اللامبالاة.
  • صداع متكرر؛
  • دوخة؛
  • إغماء؛
  • الطباشير الطباشير.
  • النعاس.
  • ألم في منطقة القلب.
  • جلد شاحب.

حتى النشاط البدني البسيط يكون صعبًا (هناك ضعف شديد وسرعة في التنفس). مع فقر الدم ، غالبًا ما يتساقط الشعر ، وهشاشة الأظافر.

تسمم

ترتفع درجة حرارة الجسم ، وينخفض ​​الوزن ، وتختفي الشهية ، ويلاحظ الضعف والتعرق المفرط.

لوحظت المظاهر الأولية للتسمم في المراحل الأولى من تطور المرض.

نيورولوكيميا

إذا أثر التسلل على أنسجة المخ ، فإن هذا يؤدي إلى تفاقم الإنذار.

يتم ملاحظة الأعراض التالية:

  • القيء المتكرر
  • ألم حاد في الرأس.
  • نوبات الصرع؛
  • إغماء؛
  • ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة.
  • فشل في إدراك الواقع ؛
  • اضطرابات السمع والنطق والرؤية.

ابيضاض الدم

تتطور في المراحل المتأخرة من المرض ، عندما يصبح عدد الأرومات النخاعية المصابة في الدم أعلى من 100000 1 / ميكرولتر.

الدم يثخن، يصبح تدفق الدم بطيئًا ، وتعطل الدورة الدموية في العديد من الأعضاء.

يتميز توسع الدم البيضاء الدماغي بحدوث نزيف داخل المخ. ضعف البصر ، تحدث حالة مرضية ، غيبوبة ، نتيجة مميتة ممكنة.

مع توسع الدم الرئوي ، لوحظ التنفس السريع(قد يسبب تسرع النفس) ، قشعريرة ، حمى. تنخفض كمية الأكسجين في الدم.

في ابيضاض الدم النقوي الأرومي الحاد ، يكون الجهاز المناعي ضعيفًا للغاية وغير قادر على حماية الجسم ، لذلك هناك قابلية عالية للإصابة بالعدوى الصعبة والتي تنطوي على الكثير من المضاعفات الخطيرة.

الأسباب

الأسباب الدقيقة لابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) غير معروفة ، ولكن هناك عددًا من العوامل التي تزيد من احتمالية الإصابة بالمرض:

  • تعرض للاشعاع.معرضون للخطر الأشخاص الذين يتفاعلون مع المواد والأجهزة المشعة ، ومصففي عواقب محطة تشيرنوبيل للطاقة النووية ، والمرضى الذين يخضعون للعلاج الإشعاعي لأنواع السرطان الأخرى.
  • أمراض وراثية.مع فقر الدم Faconi ، ومتلازمات Bloom و Down ، يزداد خطر الإصابة بسرطان الدم.
  • التعرض للمواد الكيميائية.العلاج الكيميائي في علاج الأمراض الخبيثة يؤثر سلبا على نخاع العظام. كما تزداد احتمالية الإصابة بالتسمم المزمن بالمواد السامة (الزئبق ، الرصاص ، البنزين ، وغيرها).
  • الوراثة.يمكن للأشخاص الذين عانى أقاربهم من اللوكيميا أن يمرضوا أيضًا.
  • متلازمات خلل التنسج النقوي والتكاثر النقوي.إذا غاب علاج إحدى هذه المتلازمات ، يمكن أن يتحول المرض إلى ابيضاض الدم.

في الأطفال ، نادرًا ما يتم تسجيل هذا النوع من اللوكيميا ، والمعرضون للخطر هم الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50-60 عامًا.

أشكال مكافحة غسل الأموال

يحتوي ابيضاض الدم النقوي على عدد من الأصناف التي تعتمد عليها أساليب التشخيص والعلاج.

الاسم والتصنيف حسب FABوصف
AML مع تمايز بسيط (M0).ضعف الحساسية للعلاج الكيميائي ، يكتسب بسهولة مقاومة له. التكهن غير موات.
AML بدون نضج (M1).يتميز بالتقدم السريع ، حيث يتم احتواء خلايا الانفجار بأعداد كبيرة وتشكل حوالي 90 ٪.
ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) مع النضج (M2).مستوى الخلايا الوحيدة في هذا الصنف أقل من 20٪. ما لا يقل عن 10٪ من العناصر النخاعية تتطور إلى مرحلة الخلايا النخاعية.
ابيضاض الدم البروميلوسيتيك (M3).تتراكم الخلايا البرمائية بشكل مكثف في نخاع العظم. إنه ينتمي إلى المسار والتشخيص الأكثر ملاءمة لسرطان الدم - يعيش 70 ٪ على الأقل في غضون 10-12 عامًا. تتشابه الأعراض مع الأنواع الأخرى من AML. يتم معالجته بأكسيد الزرنيخ والتريتينوين. متوسط ​​عمر المرضى 30-45 سنة.
ابيضاض الدم النقوي (M4).يتم تشخيصه عند الأطفال أكثر من الأنواع الأخرى من المرض (ولكن بشكل عام ، نادراً ما يتم اكتشاف AML كنسبة مئوية ، مقارنة بأنواع أخرى من اللوكيميا ، عند الأطفال). يتم علاجه بالعلاج الكيميائي المكثف وزرع الخلايا الجذعية (THC). التشخيص غير مواتٍ - معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات - 30-50٪.
ابيضاض الدم أحادي الأرومات (M5).مع هذا التنوع ، يحتوي نخاع العظم على 20-25٪ على الأقل من عناصر الانفجار. يعالج بالعلاج الكيميائي و THC.
ابيضاض الدم الدرقي (M6).متنوعة نادرة. يتم علاجها بالعلاج الكيميائي وزرع الخلايا الجذعية. التكهن غير موات.
ابيضاض الدم Megakaryoblastic leukemia (M7).يؤثر هذا النوع من سرطان الدم النقوي الحاد على الأشخاص ذوي متلازمة داون. يتميز بدورة سريعة وقابلية منخفضة للعلاج الكيميائي. غالبًا ما تتدفق أشكال المرض في مرحلة الطفولة بشكل إيجابي.
ابيضاض الدم القاعدية (M8).إنه أكثر شيوعًا في مرحلة الطفولة والمراهقة ، والتشخيص الحياتي لـ M8 غير موات. بالإضافة إلى العناصر الخبيثة ، يتم الكشف عن عناصر غير طبيعية في الدم ، والتي يصعب اكتشافها بدون معدات خاصة.

بالإضافة إلى الأصناف المذكورة ، هناك أنواع أخرى نادرة لم يتم تضمينها في التصنيف العام.

التشخيص

يتم الكشف عن ابيضاض الدم الحاد باستخدام عدد من التدابير التشخيصية.

تشمل التشخيصات:

  • فحص دم ممتد.بمساعدتها ، يتم الكشف عن محتوى عناصر الانفجار في الدم ومستوى خلايا الدم الأخرى. مع اللوكيميا ، تم العثور على عدد كبير من الانفجارات ومحتوى منخفض من الصفائح الدموية وكريات الدم البيضاء الناضجة وكريات الدم الحمراء.
  • أخذ المواد الحيوية من نخاع العظام.يتم استخدامه لتأكيد التشخيص ويتم إجراؤه بعد اختبارات الدم. تستخدم هذه الطريقة ليس فقط في عملية التشخيص ، ولكن أيضًا أثناء العلاج.
  • التحليل البيوكيميائي.يعطي معلومات عن حالة الأعضاء والأنسجة ومحتوى الإنزيمات المختلفة. يتم تعيين هذا التحليل للحصول على صورة مفصلة للآفة.
  • أنواع التشخيص الأخرى: دراسة كيميائية خلوية ، وراثية ، الموجات فوق الصوتية للطحال ، البطن والكبد ، الأشعة السينية لمنطقة الصدر ، إجراءات تشخيصية لتحديد درجة تلف الدماغ.

يمكن وصف طرق التشخيص الأخرى ، اعتمادًا على حالة المريض.

علاج او معاملة

يشمل علاج ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) الطرق التالية:


يمكن أيضًا استخدام العلاج المناعي - وهو اتجاه يستخدم الأدوية المناعية.

يتقدم:

  • الأدوية القائمة على الأجسام المضادة وحيدة النسيلة ؛
  • العلاج بالخلايا التكيفية
  • مثبطات نقاط التفتيش.

مع تشخيص مثل ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، تكون مدة العلاج من 6 إلى 8 أشهر ، ولكن يمكن زيادتها.

توقعات الحياة

يعتمد التكهن على العوامل التالية:

  • نوع OML ؛
  • حساسية من العلاج الكيميائي.
  • العمر والجنس والحالة الصحية للمريض ؛
  • مستوى الكريات البيض.
  • درجة تورط الدماغ في العملية المرضية ؛
  • مدة مغفرة
  • مؤشرات التحليل الجيني.

إذا كان المرض حساسًا للعلاج الكيميائي ، وكان تركيز الكريات البيض معتدلًا ، ولم يتطور سرطان الدم العصبي ، يكون التشخيص إيجابيًا.

مع التشخيص الإيجابي وغياب المضاعفات ، يكون البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات أكثر من 70٪ ، ومعدل التكرار أقل من 35٪. إذا كانت حالة المريض معقدة ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة هو 15٪ ، بينما يمكن أن تتكرر الحالة في 78٪ من الحالات.

للكشف عن ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) في الوقت المناسب ، من الضروري الخضوع لفحوصات طبية مجدولة بانتظام والاستماع إلى الجسم: النزيف المتكرر ، والتعب ، والكدمات من تأثير طفيف ، والحمى الطويلة غير المعقولة قد تشير إلى تطور اللوكيميا.

فيديو: ابيضاض الدم النقوي الحاد