أكثر أعراض أهبة النزفية المميزة. أهبة النزف عند الأطفال: الأعراض والتشخيص والعلاج. أهبة نزفية بسبب تحلل الفبرين المتسارع
أهبة النزف هي مجموعة كبيرة من الأمراض ، وأهم أعراضها زيادة النزيف. يمكن أن يحدث النزيف من تلقاء نفسه أو بعد بعض العوامل المؤثرة (الصدمة ، العدوى ، الحساسية ، إلخ). يوجد حاليًا أكثر من 300 إهبة نزفية معروفة. سبب وآلية الحدوث ، المظاهر السريرية لهذه الأمراض مختلفة ، وسننظر فيها في هذه المقالة.
تصنيف
هناك عدة تصنيفات للأهبة النزفية ، لأنها مرتبطة بثلاثة عوامل: التغيرات في عدد الصفائح الدموية (الصفائح الدموية المتورطة في تخثر الدم) ، وتلف جدار الأوعية الدموية ، واضطرابات في نظام تخثر الدم.
- أهبة النزفية ، اعتمادًا على انتهاكات إرقاء الصفائح الدموية:
- مع انخفاض عدد الصفائح الدموية (قلة الصفيحات الدموية) ، سمة من فرفرية نقص الصفيحات ، نزيف مع مرض الإشعاع ، اللوكيميا ؛
- مع وجود عيوب في الصفائح الدموية ، وهو انتهاك لنشاطها (اعتلال الصفيحات): اعتلال الصفيحات الوظيفي ؛
- الاضطرابات المشتركة (كمية ونوعية الصفائح الدموية).
- أهبة النزف ، اعتمادًا على الاضطرابات في نظام تخثر الدم:
- خلقي (الهيموفيليا أ ، ب ، ج) ؛
- المكتسبة (نتيجة لعمل بعض الأدوية).
- أهبة نزفية مرتبطة بكل من اضطرابات نظام التخثر وأمراض الصفائح الدموية: نزيف في اللوكيميا ، مع إشعاع عالي ، ومرض فون ويلبراند.
- أهبة النزفية المرتبطة باضطرابات جدار الأوعية الدموية:
- خلقي: مرض Rendu-Osler ، تكون العظم الناقص ، متلازمة مارفان ، إلخ.
- المكتسبة: التهاب الأوعية الدموية النزفية ، نزيف مع نقص فيتامين سي ، مع عدوى فيروسية ، ساركوما كابوزي ، داء النشواني.
هناك أهبة نزفية أولية (أمراض مستقلة) وثانوية (تم تطويرها كعرض من أعراض مرض خبيث ، رد فعل تحسسي ، عملية معدية).
تكون الإلهية الأولية ، كقاعدة عامة ، وراثية (مرض ويليبراند ، الهيموفيليا ، مرض ريندو أوسلر) أو تتطور نتيجة لذلك (التهاب الأوعية الدموية النزفية).
تتكون مجموعة منفصلة من اعتلال الصفيحات الوظيفي عند الأطفال - أهبة عابرة بسبب عدم النضج الوظيفي للصفائح الدموية ، والتي تختفي مع تقدم العمر (بعد البلوغ). إنها شائعة جدًا - لوحظت في 5-10٪ من الأطفال. فقط اختبارات الدم الخاصة يمكن أن تميزهم عن الأنواع الأخرى من أهبة.
الأسباب
يمكن أن يكون النزيف المتزايد خلقيًا أو مكتسبًا.
خلقيأو النزيف الوراثي المرتبط بنقص تكوين عوامل التخثر في الجسم الثامن أو التاسع. ينتقل هذا المرض (الهيموفيليا) من الأب المريض إلى الابنة من خلال كروموسوم X معيب ، ولكن تظل الابنة حاملة سليمة للجين المعيب وتنقله إلى أبنائها.
أسباب مكتسبزيادة النزيف:
- الآثار السامة لبعض الأدوية ؛
- الالتهابات الفيروسية والبكتيرية (الحمى النزفية ، إلخ) ؛
- ردود فعل تحسسية
- عمليات المناعة الذاتية (يبدأ إنتاج الأجسام المضادة في الجسم ضد الصفائح الدموية أو خلايا جدار الأوعية الدموية) ؛
- أمراض الدم (تكون عملية تكوين الصفائح الدموية مضطربة ، أو يزداد تدميرها) ؛
- مرض الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية) ؛
- زيادة الإشعاع.
أعراض
عند الأطفال الذين يعانون من أهبة النزف ، قد يتكرر نزيف الأنف. العَرَض الرئيسي (والوحيد في كثير من الأحيان) لجميع أهبة النزيف هو زيادة النزيف: ظهور أورام دموية ، "كدمات" ، نزيف صغير على شكل طفح جلدي على الجلد ؛ نزيف عفوي أو غير كاف للإصابات المتلقاة (نزيف من اللثة ، من الأنف ، من خدوش صغيرة ، إلخ). يعتمد التوطين وطبيعة النزيف والنزيف على نوع المرض.
مع أهبة النزف ، يتم تمييز 5 أنواع من النزيف:
- نزيف شعري: نقاط حمراء صغيرة على الجلد والأغشية المخاطية ونزيف "ناز" (معدي معوي). هذا النزيف هو سمة من سمات قلة الصفيحات واعتلال الصفيحات ، وكذلك الاضطرابات في نظام التخثر: نقص الفيبرينوجين ومركب البروثرومبين.
- نزيف الدم: يتجلى في حدوث نزيف تحت الجلد ونزيف داخلي. مميزة للاضطرابات الوراثية لتخثر الدم () واضطرابات مماثلة مكتسبة (مع جرعة زائدة من الأدوية -).
- النوع المختلط: ممكن مع الهيموفيليا ، اللوكيميا ، الجرعة الزائدة ، مرض فون ويلبراند ، انتهاكات عدد الصفائح الدموية ووظائفها. قد تظهر عليها علامات كلا النوعين السابقين من النزيف.
- نزيف أرجواني: ظهور طفح جلدي متناظر صغير الحجم يميل إلى الاندماج في بقع أكبر ؛ يظهر في.
- نزيف ورم مجهري: ظهور نزيف شعري متكرر بنفس التوطين ؛ لوحظ في مرض Rendu-Osler ، أي مع علم الأمراض الوراثي للأوعية الدموية.
ترتبط الأعراض الأخرى للأهبة النزفية بالنزيف (أو النزيف) أو تنجم عنه. لذلك يرتبط ألم المفاصل أو ألم البطن بظهور طفح جلدي على الغشاء المخاطي لأعضاء الجهاز الهضمي أو داخل المفصل.
يمكن للنزيف داخل المفصل في الهيموفيليا أن يسبب إعاقة للمريض.
علاج او معاملة
يعتمد علاج أهبة النزف على نوعه ، أي على السبب المحدد الذي تسبب في زيادة النزيف ، وعلى شدة المرض.
الأولوية الأولى هي وقف النزيف. لهذا ، يتم استخدام الأدوية التي تزيد من تخثر الدم (الفيبرينوجين ، الفيكاسول ، إلخ). يتم استخدام الثرومبين ، فيلم الفيبرين ، الإسفنج المرقئ ، وما إلى ذلك محليًا.في حالة فقدان الدم بشكل كبير ، يتم استخدام نقل البلازما أو الدم الكامل.
إذا ارتبطت الإهبة بتلف جدار الأوعية الدموية ، يُوصَف الطفل بالفيتامينات PP و C و rutin. إذا كان النزيف غزيرًا وعرضة للتكرار المتكرر ، فيُستخدم أحيانًا العلاج الجراحي (استئصال الطحال). في الحالات الشديدة من التهاب الأوعية الدموية أو مرض ويرلهوف ، يتم استخدامه في الجرعات العمرية.
مع أهبة ثانوية ، يتم علاج أعراضهم بالتزامن مع علاج المرض الذي تسبب في أهبة. في حالات اعتلال الصفيحات الدموية ، يتم استخدام الأدوية التي تعمل على تحسين عمليات التمثيل الغذائي في الجسم وتعزيز نضج الصفائح الدموية. يحتاج المرضى إلى تغذية جيدة وظروف تجنيب تحميهم من الإصابة (مع أهبة وراثية).
في التشخيص التفريقي لمختلف أشكال النزيف ، تبين أن التصنيف المعتمد على التسبب في المرض هو الأكثر إرضاءً. وفقا لها ، يمكن أن يكون سبب أهبة النزيف:
تلف الصفائح الدموية (قلة الصفيحات ، كثرة الصفيحات أو اعتلال الصفيحات) ؛
عدم وجود أي عامل ضروري لتخثر الدم.
غلبة أي من العوامل التي تمنع التخثر (تجلط الدم) ؛
أمراض الأوعية الدموية (فرفرية الأوعية الدموية).
هذا التصنيف تعسفي إلى حد ما ، لأن العلاقات بين جدار الأوعية الدموية والصفائح الدموية وعوامل التخثر المرتبطة بخلايا الدم والبلازما معقدة للغاية بحيث يصعب تخيل الاضطرابات المعزولة. ومع ذلك ، فإن مثل هذا التصنيف ممكن ، لأنه في بعض الحالات يهيمن دور العوامل الفردية.
إذا تم تحديد النزيف ، فيجب أن يكون الإجراء العملي الأول على أي حال هو تحديد عدد الصفائح الدموية ، مما يسمح لك بالتعرف على أمراض مثل فرفرية نقص الصفيحات ، وكذلك تلك التي يصاحبها زيادة في عدد الصفائح الدموية الأولية. كثرة الصفيحات ، كثرة الصفيحات أعراض. إذا كان عدد الصفائح الدموية طبيعيًا ، فيمكن أن يظل انتهاكًا لوظيفة الصفائح الدموية ، اعتلال الخثرات.
من بين حالات اعتلال الوريد الخثاري ، من المعروف أن الأمراض الوراثية مثل مرض جلانزمان-نيغلي ، أو الوهن الخثاري ، يتم فيها تغيير مرضي في تراكم الصفائح الدموية وانكماش الجلطة الدموية. زمن النزيف ، بالطبع ، يطول. الأكثر شيوعًا هو مرض فون ويلبراند - يورجنز (نقص عامل فون ويلبراند ، الوراثة الكاذبة الوراثية ، التهاب الأوعية الدموية ، اعتلال الوريد الخثاري ، وهو في الواقع ليس اعتلالًا خثاريًا ، ولكنه مرض يشبه الهيموفيليا الحقيقي).
البرفرية أقل شيوعًا ، والمرض أكثر عرضة للنزيف على شكل بقع ، وغالبًا ما يتم ملاحظته عند الفتيات (على عكس الهيموفيليا الحقيقية) ، ويتميز أيضًا بوقت نزيف ممتد ، ووقت تخثر طبيعي ، ولكن بشكل أساسي اضطراب تكوين الثرومبوبلاستين. في الواقع ، نحن نتحدث عن اعتلال الخثارة الثانوي ، استنادًا إلى عدم وجود العامل الثامن والعامل التاسع في التخثر.
يمكن إجراء التشخيص بناءً على تحديد وقت النزيف المطول وغياب الجلوبيولين المضاد للهيموفيليك (العامل الثامن).
في بعض الأحيان لوحظ هذا المرض بالاشتراك مع فرط كوليسترول الدم.
لوحظ اضطراب وظيفي في الصفائح الدموية الكبيرة جدًا مع شذوذ May-Hegglin وأشكال أخرى من أهبة النزفية ، حيث يتم تحديد الصفائح الدموية العملاقة. غالبًا ما ترتبط هذه التشوهات الخلقية بنقص الصفيحات.
تشمل اعتلالات الخثرات عادةً متلازمة بورتسموث ، حيث لا يحدث تراكم الصفائح الدموية نتيجة للتعرض لألياف الكولاجين ، واعتلال الصفيحات الكبيرة في برنارد سولييه ، حيث يتجاوز قطر الجزء الأكبر من الصفائح الدموية 4.5 ميكرون. هذا هو نفس الاعتلال الخثاري الوراثي مثل اضطراب نضج الصفائح الدموية متعدد الحبيبات May-Hegglin.
غالبًا ما يتم ملاحظة اعتلالات الخثرات الثانوية ، والتي بسبب عدم وجود عامل الصفائح الدموية الثالث ، لا يحدث التصاق ، ولا تراكم ، ولا تراجع للجلطة ، ويضعف أيضًا استهلاك البروثرومبين وتوليد الثرومبوبلاستين.
ويلاحظ اعتلال الخثرات الثانوية مع بروتينات الدم ، فرط غاماغلوبولين الدم (مرض والدنستروم ، المايلوما ، تليف الكبد) ، تبول الدم ، اللوكيميا ، تصلب النخاع ، فقر الدم الخبيث ، مع التشوهات الخلقية في الجهاز القلبي الوعائي. نفس نشأة الفرفرية ونقص الصفيحات. يمكن أن يحدث اعتلال الخثرة أيضًا بسبب منتجات تحلل الفيبرينوجين ، وكذلك الهيبارين ، والديكستران ، والأسبرين.
تساعد أربع دراسات رئيسية في إجراء التشخيص التفريقي لمختلف أشكال أهبة النزف:
تحديد عدد الصفائح الدموية.
وقت النزيف
وقت البروثرومبين؛
زمن الثرومبوبلاستين الجزئي (PTT).
إذا كان عدد الصفائح الدموية ووظيفتها طبيعيين ، فإن الدراسات الثلاث الأخرى تعطي نتائج طبيعية ووقت نزيف طويل فقط ، عندها يمكننا التحدث عن فرفرية الأوعية الدموية. معها ، كانت أعراض Rumpel-Leede إيجابية.
إذا طال زمن الثرومبوبلاستين الجزئي (PTT) أو زمن البروثرومبين ، فمن الممكن حدوث اعتلال التخثر. إذا تم إطالة كلا العاملين ، فيمكننا التحدث عن نقص في البروثرومبين أو الفيبرينوجين أو عوامل V ، X.
إذا تم تغيير زمن الثرومبوبلاستين الجزئي (PTT) من الناحية المرضية ، ولكن وقت البروثرومبين طبيعي ، فلا يمكن إلا أن يكون هناك نقص في العوامل الثامن ، التاسع ، الحادي عشر ، الثاني عشر. إذا كان زمن الثرومبوبلاستين الجزئي (PTT) طبيعيًا وكان زمن البروثرومبين مطولًا ، فقد يكون نقص العامل السابع.
السمة المميزة لفرفرية الأوعية الدموية هي النتائج السلبية للدراسات وإيجابية أعراض Rumpel-Leede ، والتي ، مع ذلك ، يمكن أن تكون إيجابية في قلة الصفيحات وحتى في تجلط الدم.
تشير النمشات إلى نزيف مرتبط بالصفائح الدموية في المقام الأول ، ولكنها أيضًا من سمات فرفرية الأوعية الدموية. النزيف تحت الجلد الكبير هو سمة من سمات اعتلال التخثر ، ولكنه يحدث أيضًا مع فرفرية نقص الصفيحات.
أهبة النزفية
أهبة النزف هي مجموعة من الأمراض ، وتتمثل السمة السريرية الرئيسية لها في الميل إلى تكرار النزيف أو النزيف ، والتي تحدث بشكل عفوي وتحت تأثير الإصابات الطفيفة.
المسببات والتسبب في أهبة النزفية.يتم توفير وقف النزيف من الأوعية التالفة ومنع النزيف التلقائي من خلال مجموعة من الآليات تسمى نظام الإرقاء.
آليات الارقاء:
1. الضغط السلبي للأوعية التالفة عن طريق الدم المتدفق في الفضاء المحيط بالأوعية الدموية.
2. تشنج انعكاسي للسفينة التالفة.
3. انسداد المنطقة المتضررة من جدار الأوعية الدموية بواسطة جلطة من الصفائح الدموية الملتصقة.
4. تقليل الوعاء التالف تحت تأثير السيروتونين والأدرينالين والنورادرينالين والمواد المماثلة المنبعثة من الصفائح الدموية المدمرة.
5. انسداد المنطقة المتضررة من جدار الأوعية الدموية بجلطة الفيبرين.
6. تنظيم الجلطة بواسطة النسيج الضام.
7. تندب في جدار الوعاء الدموي التالف.
تصنيف أهبة:
1) القصور الكمي أو النوعي للصفائح الدموية - قلة الصفيحات واعتلال الصفيحات.
قلة الصفيحات هي مجموعة من الأمراض أو المتلازمات ، وراثية ومكتسبة ، يكون فيها عدد الصفائح الدموية في الدم أقل من 150 10 9 / لتر ، والذي قد يكون بسبب زيادة تدميرها (السبب الأكثر شيوعًا لهذه الحالات) أو عدم كفاية التكوين. .
اعتلالات الصفيحات هي انتهاكات للإرقاء ناتجة عن نقص نوعي واختلال وظيفي في الصفائح الدموية ، وتحدث مع انخفاض طفيف أو محتوى طبيعي من الصفائح الدموية.
2) انتهاكات إرقاء التخثر.
من بينها ، يتم تمييز اعتلال التخثر الوراثي النزفي الناجم عن نقص أو تشوهات جزيئية لعوامل تخثر البلازما. المرض الأكثر شيوعًا في هذه المجموعة هو مرض الهيموفيليا A ، المرتبط بنقص العامل الثامن (الجلوبيولين المضاد للهيموفيليك) والناجم عن الوراثة المتنحية المرتبطة بالكروموسوم X.
نادرًا ما يحدث اعتلال التخثر النزفي المكتسب بسبب النقص المعزول لعوامل التخثر الفردية وحدها. في كثير من الحالات ، تكون "مرتبطة" بشكل صارم ببعض الحالات السريرية: الأمراض المعدية ، الإصابات ، أمراض الأعضاء الداخلية ، الفشل الكلوي والكبد ، أمراض الدم ، الأورام الخبيثة ، التأثيرات الدوائية (غير المناعية والمناعة).
تتضمن هذه المجموعة من اعتلال التخثر النوع الأكثر شيوعًا والأكثر خطورة من أمراض الإرقاء - متلازمة التخثر داخل الأوعية المنتشرة (المرادفات - مدينة دبي للإنترنت ، متلازمة النزف الوريدي). يعتمد على التخثر المنتشر للدورة الدموية مع تكوين العديد من الجلطات الدقيقة وتجمعات خلايا الدم التي تمنع الدورة الدموية في الأعضاء وتسبب تغيرات ضمورية عميقة فيها ، يليها نقص التخثر ونقص الصفيحات والنزيف. تتميز المتلازمة بانتشار ومعدل تطور متنوع - من الأشكال المميتة سريعة البرق إلى الأشكال الكامنة والممتدة ، ومن تخثر الدم العام في مجرى الدم إلى النزيف الوريدي الموضعي والأعضاء.
3) اضطرابات الارقاء الوعائي والنشوء المختلط.
يمكن أن يؤدي تلف الأوعية الدموية ، في المقام الأول الشعيرات الدموية ، من خلال العمليات المرضية المختلفة إلى تطور متلازمة النزف في حالة عدم وجود انتهاكات للنشاط الوظيفي لأنظمة الصفائح الدموية والتخثر. يمكن أن تكون طبيعة اعتلال الأوعية الدموية النزفية هي الحساسية ، المعدية ، التسمم ، نقص الفيتامينات ، الجهاز العصبي ، الغدد الصماء وغيرها.
في اعتلال الأوعية الدموية التحسسي ، هناك تدمير لمكونات جدار الأوعية الدموية التي تحتوي على مسببات الحساسية الذاتية مع الأجسام المضادة والخلايا المناعية ، وكذلك تأثير معقدات الأجسام المضادة للحساسية ووسطاء تفاعلات الحساسية عليها. تنجم اعتلالات الأوعية الدموية المُعدية والمُسكرة عن الضرر الناجم عن العوامل المعدية والسموم. يحدث نقص الفيتامين (C و P) ، واعتلال الأوعية العصبية والغدد الصماء بسبب الاضطرابات الأيضية في جدار الوعاء الدموي.
المظاهر السريرية لأهبة النزفيةيتميز بأنواع النزيف الخمسة الأكثر شيوعًا.
1. نوع ورم دموي ،الذي يحدث مع علم أمراض واضح لنظام تخثر الدم ، يتجلى في نزيف حاد وعميق ومكثف ومؤلوم في الأنسجة الرخوة ، بما في ذلك العضلات والأنسجة تحت الجلد وخلف الصفاق ، في الصفاق (يتم محاكاة الكوارث البطنية - التهاب الزائدة الدودية ، التهاب الصفاق ، انسداد الأمعاء ) ، في المفاصل مع تشوهها ، وتلف الأنسجة الغضروفية والعظام وضعف الوظيفة.
2. النوع المرقط النمري (المزرق)يتميز بنزيف صغير غير مؤلم أو متقطع ، وليس أنسجة متوترة وليست مقشرة ، والتي تسببها صدمة للأوعية الدقيقة (فرك الملابس ، الغسل في الحمام ، كدمات خفيفة ، أربطة مطاطية من الجوارب). يصاحب هذا النوع من النزيف قلة الصفيحات واعتلال الصفيحات.
3. نوع مختلط (كدمات - ورم دموي)يتميز بمزيج من علامات النوعين الموصوفين من متلازمة النزف ، وغالبًا ما يحدث في أهبة نزفية ثانوية مرتبطة بالتخثر المنتشر داخل الأوعية ، وتلف الكبد ، والجرعة الزائدة من مضادات التخثر ومحللات الفبرين.
4. نوع الأوعية الدموية الأرجواني ،يتميز بنزيف على شكل طفح جلدي أو حمامي ، بسبب التغيرات الالتهابية في الأوعية الدقيقة والأنسجة المحيطة بالأوعية (الآفات الوعائية المناعية ، والالتهابات). يحدث النزف على خلفية التغيرات الالتهابية النضحية ، وبالتالي فإن عناصر الطفح الجلدي ترتفع قليلاً فوق مستوى الجلد ، ويتم ضغطها ، وغالبًا ما تكون محاطة بحافة من ارتشاح مصطبغ ، وفي بعض الحالات نخرية ومغطاة بالقشور.
5. نوع وعائييحدث مع خلل التنسج الوعائي (توسع الشعريات و ورم الأوعية الدقيقة) ويتميز بنزيف مستمر ومتكرر من الأوعية الدموية لخلل التنسج. نزيف الأنف الأكثر شيوعًا وغزيرًا وخطورة.
غالبًا في الممارسة العلاجية ، تحدث أهبة النزف بسبب انخفاض محتوى الصفائح الدموية في الدم وتلف جدار الأوعية الدموية.
فرفرية نقص الصفيحات
فرفرية نقص الصفيحات (مرض ويرلهوف) هي أهبة نزفية ناتجة عن انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم. هناك 11 مريضا يعانون من هذا المرض لكل 100.000 ألف من السكان ، وتعاني النساء مرتين تقريبا في كثير من الأحيان. يشير مفهوم "البرفرية" إلى نزيف الشعيرات الدموية أو النزف النقطي أو الكدمات. تظهر علامات النزف عندما يقل عدد الصفائح الدموية عن 150 10 9 / لتر.
المسببات.من المعتاد التمييز بين الأشكال الوراثية والمكتسبة من فرفرية نقص الصفيحات. تنشأ هذه الأخيرة نتيجة تفاعلات الحساسية المناعية ، والتعرض للإشعاع ، والتأثيرات السامة ، بما في ذلك الأدوية.
طريقة تطور المرض.العنصر الرئيسي في التسبب في فرفرية نقص الصفيحات هو تقصير حاد في عمر الصفائح الدموية - حتى عدة ساعات بدلاً من 7-10 أيام. في معظم الحالات ، يزيد عدد الصفائح الدموية المتكونة لكل وحدة زمنية بشكل ملحوظ (2-6 مرات مقارنة بالقاعدة). ترتبط الزيادة في عدد خلايا النواء والإفراط في إنتاج الصفائح الدموية بزيادة في عدد الثرومبوبويتين استجابةً لانخفاض عدد الصفائح الدموية.
في الأشكال الوراثية للمرض ، يرجع تقصير العمر الافتراضي للصفائح الدموية إلى خلل في بنية غشاءها أو انتهاك نشاط إنزيمات تحلل السكر أو دورة كريبس. في قلة الصفيحات المناعية ، يكون تدمير الصفائح الدموية نتيجة للتعرض للأجسام المضادة.
الصورة السريرية.المظاهر الأولى للمرض في معظم الحالات تكون حادة ، لكنها تتطور بعد ذلك ببطء ولها طابع متكرر أو طويل الأمد.
يشعر المرضى بالقلق من ظهور طفح جلدي متعدد على الجلد والأغشية المخاطية على شكل نزيف صغير وكدمات تحدث بشكل عفوي أو تحت تأثير كدمات خفيفة وضغط. في الوقت نفسه ، تختفي بعض النزيف ، ولكن تظهر نزيف جديد. غالبًا ما يكون هناك نزيف متزايد في اللثة ونزيف في الأنف. تعاني النساء من نزيف الرحم المطول.
عند الفحص ، تم العثور على بقع نزفية من اللون الأرجواني والأزرق الكرز والبني والأصفر على الجلد. يتم ملاحظتها بشكل رئيسي على السطح الأمامي للجسم ، في أماكن الضغط على جلد الحزام ، الأقواس ، الأربطة. في كثير من الأحيان يمكنك رؤية نزيف على الوجه والملتحمة والشفتين في مواقع الحقن. تحدث الآفات النقطية عادة على السطح الأمامي للساقين.
عند فحص الجهاز القلبي الوعائي والجهاز التنفسي والجهاز الهضمي ، لا يتم ملاحظة التغييرات المميزة لفرفرية نقص الصفيحات.
طرق البحث الإضافية.في الدم المحيطي في بعض الأحيان مع فقدان الدم الشديد ، ويلاحظ فقر الدم التالي للنزف وزيادة في عدد الخلايا الشبكية. التشخيص الرئيسي
التهاب الأوعية الدموية النزفية
التهاب الأوعية الدموية النزفي (التهاب الأوعية الدموية الدقيقة النزفي ، مرض هينوك شونلاين) هو مرض مركب مناعي ، يعتمد على التهاب الأوعية الدموية الدقيقة الذي يؤثر على أوعية الجلد والأعضاء الداخلية.
طريقة تطور المرض.يتميز المرض بالتهاب معقم للأوعية الدقيقة مع تدمير أكثر أو أقل للجدران ، وتشكيل مجمعات مناعية منخفضة الوزن الجزيئي ومكونات نشطة للنظام التكميلي. هذه الظواهر تسبب التهاب الأوعية الدموية الدقيقة مع نخر ليفي ، وذمة حول الأوعية الدموية ، وحصار دوران الأوعية الدقيقة ، ونزيف ، وتغيرات ضمورية عميقة تصل إلى النخر.
الصورة السريرية.يتجلى المرض في وجود متلازمات جلدية ومفصلية وبطن مصاحبة للنزيف في المناطق ذات الصلة ، ومتلازمة كلوية تتطور على شكل التهاب كبيبات الكلى الحاد أو المزمن. الأكثر شيوعًا في الممارسة السريرية هو الشكل الجلدي المفصلي من التهاب الأوعية الدموية النزفي.
يشكو المرضى من حدوث طفح جلدي نزفي على جلد الأطراف والأرداف والجذع ، وظهور آلام متفاوتة الشدة في المفاصل الكبيرة (غالبًا في الكاحل والركبة). عادة،. تحدث هذه الآلام بالتزامن مع ظهور الطفح الجلدي على الجلد. غالبًا ما يكون ظهور المرض لأول مرة مصحوبًا بالشرى ومظاهر الحساسية الأخرى.
في بعض الحالات ، خاصة عند الشباب ، يحدث ألم في البطن ، غالبًا ما يكون شديدًا أو مستمرًا أو مغصًا ، وعادة ما يختفي من تلقاء نفسه في غضون 2-3 أيام.
في الفحص البدني ، يتم تحديد وجود بقع حمراء صغيرة ، وأحيانًا طفح جلدي نزفي على جلد الأطراف والأرداف. الجذع. عادة ما يتم رفعها فوق سطح الجلد ، وتقع بشكل متماثل بشكل أساسي على الأسطح الباسطة للأطراف السفلية وحول المفاصل الكبيرة. غالبًا ما يكون هناك تصبغ للجلد في هذه الأماكن. عند فحص المفاصل ، هناك قيود على حركتها ، وتورم في الأنسجة حول المفصل.
عند فحص نظام القلب والأوعية الدموية والجهاز التنفسي ، لا يتم ملاحظة تغييرات مرضية كبيرة ، كقاعدة عامة.
يمكن أن يكشف فحص الجهاز الهضمي في وجود متلازمة البطن عن انتفاخ وألم عند ملامسة أقسامه المختلفة وتوتر في جدار البطن.
طرق البحث الإضافية. فيالدم المحيطيلوحظ زيادة عدد الكريات البيضاء العدلات ، وزيادة ESR. لا يتغير عدد الصفائح الدموية. في الفحص البيوكيميائي ، قد يكون هناك زيادة في المستوى α 2 - و β - الجلوبيولين الدموي ، الفيبرينوجين ، زيادة في المركبات المناعية المنتشرة.
تتميز المتلازمة البولية ببيلة بروتينية (ضخمة في بعض الأحيان) ، بيلة دقيقة أو كبيرة ، بيلة أسطوانية.
عادة ما تكون أعراض القرصة والعصبة في التهاب الأوعية الدموية إيجابية. لا تتغير مدة النزيف ووقت تخثر الدم بشكل ملحوظ.
معايير التشخيص.يعتمد تشخيص المرض على وجود اندفاعات نزفية مميزة من النوع البنفسجي الوعائي ، وآلام المفاصل ، ومتلازمات البطن والكلى ، وزيادة هشاشة الشعيرات الدموية (اختبارات الضغط الإيجابي والعاصبة) ، وغياب التغييرات الواضحة في نظام الإرقاء.
صياغة تشخيص سريري مفصل.مثال. التهاب الأوعية الدموية النزفية ، مسار مزمن ، شكل جلدي مفصلي.
الأعراض هي قلة الصفيحات. عادةً ما تحدث فرفرية نقص الصفيحات عندما ينخفض عدد الصفائح الدموية عن 50-10٪. غالبًا ما توجد زيادة في حجم الصفائح الدموية ؛ كثرة البويضات ، ظهور خلايا "زرقاء" صغيرة الحبيبات. غالبًا ما تكون هناك انتهاكات للنشاط الوظيفي للصفائح الدموية في شكل انخفاض في التصاقها وتجميعها. في puiktap | نخاع العظممعظم المرضى لديهم عدد متزايد من خلايا النواء ، والتي لا تختلف عن الخلايا الطبيعية. فقط مع تفاقم المرض ، ينخفض عددهم مؤقتًا. في الصفائح الدموية وخلايا النواء ، يتم تقليل محتوى الجليكوجين ، وتضطرب نسبة الإنزيمات.
تنتمي الدراسة إلى أهمية كبيرة في تشخيص أهبة النزف حالة الارقاء.ل
يتم الحكم على زيادة هشاشة الشعيرات الدموية تقريبًا من خلال اختبار الضغط الإيجابي - تكوين كدمة أثناء ضغط طية الجلد في منطقة تحت الترقوة. بتعبير أدق ، يتم تحديد مقاومة الشعيرات الدموية باستخدام اختبار عاصبة ، استنادًا إلى ظهور نمشات أسفل المكان الذي يتم فيه تطبيق طرف جهاز القياس على الجزء العلوي من الذراع.
ضغط الدم عند إحداث ضغط 90-100 ملم زئبق فيه. فن. بعد 5 دقائق داخل دائرة بقطر 5 سم ، تم تحديده مسبقًا ~ 1 على الساعد ، يمكن أن يصل عدد النمشات ذات العينة الإيجابية الضعيفة إلى 20 (القاعدة تصل إلى 10 نمشات) ، مع واحدة موجبة - 30 ، ومع واحدة إيجابية بشكل حاد وأكثر.
يتم تحديد مدة النزيف عن طريق ثقب الجلد عند الحافة السفلية من شحمة الأذن بعمق 3.5 مم ، وعادة لا تتجاوز 4 دقائق (اختبار ديوك).
يمكن الحكم على حالة الآلية الداخلية لتخثر الدم مباشرة بجانب سرير المريض باستخدام طريقة Lee-White: 1 مل من الدم يتم جمعه في أنبوب اختبار جاف يتخثر بشكل طبيعي بعد 7-11 دقيقة.
مع فرفرية نقص الصفيحات ، تلاحظ الأعراض الإيجابية للقرص والعاصبة ، وتطول مدة النزيف بشكل ملحوظ (تصل إلى 15-20 دقيقة أو أكثر) ، ولا يتغير تخثر الدم في معظم المرضى.
معايير التشخيص.يعتمد تشخيص فرفرية نقص الصفيحات على وجود صورة سريرية مميزة ، ونزيف نقطي نقطي مع نزيف في الأنف والرحم ، ونقص الصفيحات الحاد ، وزيادة هشاشة الشعيرات الدموية وزيادة مدة النزيف.
صياغة تشخيص سريري مفصل. مثال. 7 قلة الصفيحات
برفرية ، شكل انتكاسي ، نوبات جسدية.
أهبة النزفية
تشمل مجموعة أهبة النزف الأمراض التي تتميز بزيادة الميل للنزيف والنزيف.
بالنظر إلى أي من روابط الإرقاء معطلة ، يتم تمييز اعتلال الأوعية الدموية ، واعتلال الصفيحات ، واعتلال التخثر.
اعتلال الأوعية الدموية.في قلب اعتلال الأوعية الدموية هو هزيمة جدار الأوعية الدموية من الشعيرات الدموية والأوعية الدموية الصغيرة. إنها توحد مجموعة كبيرة من الاضطرابات الخلقية والمكتسبة في جدار الأوعية الدموية (ورم وعائي راندو أوسلر المتعدد ، ورم وعائي معزول ، والتهاب وعائي نزفي ، سكربت ، فرفرية مايوتشي ، إلخ). حاليًا ، من بين هذه الأمراض ، يعد التهاب الأوعية الدموية النزفي هو الأكثر شيوعًا.
اعتلال الصفيحات- هذا مرض ينجم عن نزيف ناتج إما عن عدم كفاية عدد الصفائح الدموية في الدم (فرفرية نقص الصفيحات) ، أو عن انتهاك لوظائفها (وهن جلانتزمان الخثاري ، von Willebrand-Jurgens angiohemophilia). يرجع النزيف إلى نقص عامل الصفائح الدموية في نظام الإرقاء. المرض الأكثر شيوعًا في هذه المجموعة هو فرفرية نقص الصفيحات.
تجلط الدم.تشمل هذه المجموعة أمراض النزيف المرتبطة بنقص عوامل تجلط الدم في البلازما. تحدث التغييرات الأكثر وضوحًا في تخثر الدم مع نقص العوامل المشاركة في المرحلة الأولى من تكوين الثرومبوكيناز النشط. تسمى العمليات المرضية الناتجة عن نقص هذه العوامل بالهيموفيليا (أ ، ب ، ج ، د). يسمى اضطراب التخثر الناتج عن نقص العوامل التي تدخل في المراحل اللاحقة بالتهاب الكبد الكاذب.
التهاب الأوعية الدموية النزفي (مرض شونلاين - جينوك ، التسمم الشعري)
المسببات.هذا مرض تحسسي معدي يتميز بتلف جدار الأوعية الدموية للأوعية الدموية الصغيرة مع تكوين خثرات الدم الدقيقة.
مسببات الحساسية التي تسبب حساسية للجسم يمكن أن تكون: عدوى بكتيرية (الحمى القرمزية ، التهاب اللوزتين ، السارس) ؛ الأدوية (اللقاحات ، المضادات الحيوية ، فيتامينات ب ، إلخ) ؛ المنتجات الغذائية (تلزم مسببات الحساسية: البيض ، والأسماك ، والفراولة ، والحمضيات ، والمنتجات الغذائية التي تحتوي على مواد حافظة). في كثير من المرضى يمكن الكشف عن بؤر العدوى المزمنة.
في جميع الحالات ، هناك فترة خفية بدون أعراض من 1-3 أسابيع ، والتي تتوافق مع الوقت اللازم لتكوين الأجسام المضادة.
عيادة.غالبًا ما يبدأ المرض بشكل حاد. ترتفع درجة حرارة الجسم عند معظم الأطفال إلى 38-39 درجة مئوية ، وتظهر أعراض التسمم. في عيادة المرض ، تتميز العديد من المتلازمات الرائدة.
متلازمة نزيف الجلد- أولاً على الأطراف السفلية والأرداف ، ثم في الأطراف العلوية وأسفل الظهر ، وفي كثير من الأحيان على الصدر والرقبة والوجه تظهر بقع حمامية صغيرة ، والتي سرعان ما تصبح نزفية. طفح جلدي نزفي متماثل،مجمعة حول المفاصل والأرداف والأسطح الباسطة للأطراف. الطفح الجلدي متعدد الأشكال بسبب المزيد من "الانسكابات". في بعض الأحيان قد تكون هناك ظاهرة وذمة وعائية ، وكذلك تورم في اليدين والقدمين والساقين والجفون والوجه.
متلازمة المفصليرافقه تلف في المفاصل الكبيرة ، وعكس العملية واستعادة كاملة لوظيفة المفصل. تغيرات طيران.
متلازمة البطنتتميز بتقلصات مفاجئة وآلام حادة للغاية ، وغالبًا ما تكون موضعية حول السرة. الصورة السريرية في مثل هذه الحالات تشبه "البطن الحاد". في الحالات الشديدة ، قد يكون هناك قيء مع خليط من الدم والبراز الدموي.
متلازمة الكلىلوحظ بشكل متكرر أقل من الآخرين. ينضم بعد 1-3 أسابيع من المرض. لوحظ وجود بيلة دموية وبيلة بروتينية معتدلة تختفي أثناء العلاج.
تشخبص.في تحليل الدم المحيطي ، تم الكشف عن كثرة الكريات البيض ، العدلات ، زيادة ESR ، وفرط الحمضات بدرجات متفاوتة من الشدة. من الضروري حساب عدد الصفائح الدموية (ممكن DIC). لا تتغير مدة النزيف ووقت تجلط الدم. الاختبارات البطانية سلبية. نظرًا للضرر المحتمل على الكلى في جميع المرضى ، من الضروري فحص البول بشكل منهجي.
علاج او معاملةأجريت في المستشفى. إذا ثبت وجود علاقة مع العدوى ، يشار إلى دورة من المضادات الحيوية. تعيين عوامل إزالة التحسس والأدوية التي تقوي جدار الأوعية الدموية والعوامل المضادة للصفيحات. إذا لزم الأمر ، قم بإجراء علاج الأعراض.
النظام الغذائي في الفترة الحادة مع تقييد البروتينات الحيوانية والملح والمستخلصات. الراحة في الفراش لمدة 2-3 أسابيع ، ثم يتم توسيعها تدريجياً ، حيث من الممكن حدوث انتكاسات البرفرية. من المناسب للجميع أن يصفوا الفحم المنشط ، المعوي ، البولي بيفان بالداخل.
الأطفال في المستوصف لمدة 5 سنوات. هم معفيون من التطعيمات لمدة سنتين.
فرفرية نقص الصفيحات (مرض ويرلهوف)
المسببات.مرض ناجم عن قصور كمي ونوعي في ارتباط الصفائح الدموية بالإرقاء. هناك أشكال خلقية من قلة الصفيحات المكتسبة. نشأة الشكل الأولي (مجهول السبب) المكتسب لمرض ويرلهوف غير مفهوم جيدًا. في مجموعة خاصة ، تتميز فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال حديثي الولادة المولودين لأمهات مصابات بمرض ويرلهوف ، أو أمهات حساسات بالصفائح الدموية الجنينية.
يمكن أن تؤدي العدوى السابقة (السارس والحصبة والحصبة الألمانية وما إلى ذلك) والتطعيمات الوقائية والصدمات الجسدية والعقلية وعوامل خارجية أخرى إلى نقص الصفائح الدموية. البطانة الوعائية ، المحرومة من وظيفة التغذية الوعائية للصفائح الدموية ، تتعرض للحثل ، مما يؤدي إلى زيادة نفاذية الأوعية الدموية والنزيف العفوي.
عيادة.تتمثل الأعراض الرئيسية للمرض في النزيف في الجلد والنزيف من الأغشية المخاطية ، والتي تحدث إما بشكل عفوي أو بسبب إصابات طفيفة. يقع النزيف على الجذع والأطراف والغشاء المخاطي للفم ، وغالبًا ما يكون على الوجه وفروة الرأس. من سمات الطفح الجلدي النزفي اضطرابها وعدم تناسقها وتعدد أشكالها وتعدد ألوانها (بألوان مختلفة - من المحمر المزرق إلى الأخضر والأصفر). جنبا إلى جنب مع الطفح الجلدي النقطي ، عادة ما تكون هناك كدمات بأحجام مختلفة.
الأعراض النموذجية هي نزيف من الأنف (غزير) ، من تجويف الفم (اللثة ، اللسان ، استئصال اللوزتين ، أثناء قلع الأسنان) ، من الأعضاء الداخلية (الجهاز الهضمي ، الكلوي ، الرحم).
تشخبص.أكثر التشوهات المخبرية شيوعًا هي قلة الصفيحات وفقر الدم وزيادة وقت النزيف والاختبارات البطانية الإيجابية. تجلط الدم أمر طبيعي.
علاج او معاملةتشمل المتلازمة النزفية تعيين عوامل مرقئ موضعية (إسفنجة الفيبرين ، بلازما طازجة ، إسفنج مرقئ ، ثرومبين) وعامة (حمض إبسيلون-أمينوكابرويك ، ديسينون ، أدروكسان ، كتلة الصفائح الدموية). تعيين عوامل إزالة التحسس ، الأدوية التي تقوي جدار الأوعية الدموية. فصادة البلازما لها تأثير جيد. تدار الأدوية عن طريق الفم أو الوريد كلما أمكن ذلك. من الضروري تجنب التلاعب المرتبط بتلف الأغشية المخاطية والجلد. في الحالات الشديدة اللجوء إلى العلاج الهرموني. يتم العلاج في المستشفى.
تتم مراقبة المستوصف في الشكل الحاد للمرض لمدة 5 سنوات ، في شكل مزمن - حتى انتقال الطفل إلى عيادة البالغين.
الهيموفيليالكن
المسببات.مرض وراثي يتميز بتباطؤ حاد في تخثر الدم وزيادة النزيف بسبب عدم كفاية نشاط التخثر لعامل تخثر البلازما الثامن (الهيموفيليا أ).
هذا شكل كلاسيكي من أشكال النزيف الوراثي. يحدث الوراثة في نوع متنحي ، مرتبط بالجنس (كروموسوم X). الرجال الذين يرثون الكروموسوم X غير الطبيعي من أمهاتهم ، الذين لا تظهر عليهم أعراض المرض ، يمرضون.
عيادة.يمكن أن تظهر الهيموفيليا في أي عمر. قد تكون العلامات الأولى هي النزيف من الحبل السري المغطى بالنزيف ، والنزيف في الجلد ، والنسيج تحت الجلد عند الوليد.
النزيف عند مرضى الهيموفيليا يستمر لفترة طويلة ولا يتوقف من تلقاء نفسه ويكون عرضة للانتكاس. لا يحدث النزف عادة بعد الإصابة مباشرة ، ولكن بعد فترة من الوقت ، وأحيانًا بعد 6-12 ساعة أو أكثر. يمكن أن يؤدي أي تلاعب طبي إلى نزيف حاد. يؤدي قلع الأسنان واستئصال اللوزتين إلى نزيف طويل الأمد. بعد الحقن العضلي ، يكون حدوث ورم دموي واسع النطاق أمرًا معتادًا.
داء المفصل (نزيف في المفاصل) هو أكثر مظاهر الهيموفيليا تميزًا والسبب الأكثر شيوعًا للإعاقة لدى المرضى. عادة ما تتأثر المفاصل الكبيرة. في أول نزيف في المفصل ، يختفي الدم تدريجياً ويستعيد وظيفته. مع النزيف المتكرر ، يتم طمس تجويف المفصل ويفقد وظيفته - يتطور القسط.
تشخبصبناءً على تحليل بيانات النسب (ذكور الأم) ، والسوابق والبيانات المختبرية. فقر الدم ، وإطالة فترة تخثر الدم بشكل كبير ، وانخفاض كمية أحد عوامل تجلط الدم هي سمة مميزة. وقت النزيف لم يتغير.
علاج او معاملةيتمثل في استبدال العامل الناقص والقضاء على عواقب النزيف. في العلاج الموضعي ، يتم استخدام السدادات القطنية مع الإسفنج المرقئ ، والثرومبين ، وفيلم الفيبرين في موقع النزيف ، وخلل في الأغشية المخاطية والجلد. في حالة حدوث نزيف في المفصل في الفترة الحادة ، يشار إلى تثبيت قصير المدى للطرف في وضع فسيولوجي لمدة 2-3 أيام. لعلاج تدمي المفصل ، يتم استخدام الرحلان الصوتي مع الهيدروكورتيزون والتدليك والعلاج بالتمارين الرياضية.
الهيموفيليا ب. تعتمد العملية على نقص عامل التخثر التاسع. لا يختلف مسار الوراثة والصورة السريرية للمرض عن الهيموفيليا أ.
الهيموفيليا ج. يرتبط المرض بنقص عامل التخثر الحادي عشر. يمكن ملاحظة المرض في كل من الذكور والإناث. سريريا يمر بسهولة. عادة ما يتميز بنزيف بسيط تحت الجلد ، لا يسعى المرضى للحصول على رعاية طبية له. عادة ما يكون نزيف الأنف ونزيف المفصل غائباً. يتجلى الهيموفيليا C أثناء التدخلات الجراحية ، وخلع الأسنان ، والإصابات ، عند حدوث نزيف طويل الأمد ، والذي يصعب إيقافه.
الهيموفيليا د يرتبط بنقص عامل التخثر الثاني عشر. سريريًا ، تكون المتلازمة النزفية إما غير معبر عنها تمامًا أو يتم التعبير عنها بشكل طفيف. هذا الشكل من المرض يسمى أهبة محتملة ، أي أهبة ، والتي يمكن أن تظهر تحت تأثير عوامل معينة - التدخلات الجراحية ، وما إلى ذلك. لوحظ المرض عند الذكور والإناث. تجلط الدم طبيعي أو بطيء إلى حد ما. كما هو الحال في الهيموفيليا C ، يتم تحديد انخفاض في استهلاك البروثرومبين وضعف توليد الثرومبوبلاستين في اختبار Biggs-Douglas.
الكاذبة هو مرض مرتبط بنقص العوامل المشاركة في المرحلتين الثانية والثالثة من تخثر الدم. تشمل هذه المجموعة الأشكال الخلقية والمكتسبة من نقص بروثرومبين الدم ونقص بروتسيليرين والبروكونفيرتين والفيبرينوجين. هذه الأشكال من المرض نادرة. يمكن ملاحظة الهيموفيليا الكاذب المصحوب بأعراض مع تلف الكبد السام. مؤلف Pariyskaya Tamara Vladimirovna
الفصل 8 أهبة النزفية أهبة النزف هي مجموعة من الأمراض من أصول مختلفة ، والتي توحدها العلامة السريرية الرئيسية - النزيف المتزايد. يمكن أن يكون النزيف العرض الرئيسي للمرض (على سبيل المثال ، الهيموفيليا) أو
من كتاب اعرف العالم. الفيروسات والأمراض المؤلف Chirkov S.N.أهبة النزفية الناتجة عن التغيرات في الصفائح الدموية اعتلال الصفيحات الدموية هو أكثر الأمراض شيوعًا في مجموعة أهبة النزف عند الأطفال. يعتمد اعتلال الخثرات على الدونية النوعية للصفائح الدموية ، وعادة ما تكون بعددها الطبيعي.
من كتاب كتيب طبيب الأطفال مؤلف سوكولوفا ناتاليا جليبوفناالحمى النزفية تعتبر الحمى النزفية الفيروسية من الأمراض التي تصيب الإنسان حيث يصيب الفيروس بشكل أساسي الشعيرات الدموية والأوعية الدموية الصغيرة الأخرى. عندما تكون جدران الوعاء التالفة غير قادرة على الصمود
من كتاب المؤلفالشذوذ في الدستور (أهبة) في ظل الإلهية ، من المعتاد فهم حالة وراثية خاصة لجسم الطفل ، والتي تحدد البداية الأسهل والمسار الشديد للأمراض بسبب الاستجابة غير الكافية للتأثيرات البيئية الطبيعية. أهبة ليس حقا
أهبة النزفية
أهبة نزفية - أمراض تتميز بوجود متلازمة نزفية (الجدول 15-1).
الجدول 15-1.أنواع النزيف في بعض الأمراض من فصيلة الأهبة النزفية *
الأرجواني الثرموبيوكيتوبينيك
فرفرية نقص الصفيحات (مرض ويرلهوف) هو مرض يتميز بالميل إلى النزيف بسبب قلة الصفيحات (انخفاض في عدد الصفائح الدموية في الدم أقل من 150 × 10 9 / لتر) مع وجود عدد طبيعي أو متزايد من خلايا النواء في نخاع العظم الأحمر.
فرفرية نقص الصفيحات هي أكثر الأمراض شيوعًا من مجموعة أهبة النزف. يتراوح معدل اكتشاف الحالات الجديدة من فرفرية نقص الصفيحات من 10 إلى 125 لكل مليون نسمة سنويًا. يظهر المرض عادة في مرحلة الطفولة. قبل سن العاشرة يحدث المرض
يحدث بنفس التكرار عند الأولاد والبنات ، وبعد 10 سنوات وفي البالغين - 2-3 مرات أكثر عند الإناث.
المسببات المرضية
في فرفرية نقص الصفيحات ، تتطور قلة الصفيحات بسبب تدمير الصفائح الدموية من خلال آليات المناعة. يمكن أن تظهر AT لامتلاك الصفائح الدموية بعد 1-3 أسابيع من انتقال العدوى الفيروسية أو البكتيرية ؛ لقاحات وقائية تناول الأدوية مع عدم تحملهم الفردي ؛ انخفاض حرارة الجسم أو التشميس. بعد الجراحة ، الصدمة. في بعض الحالات ، لا يمكن تحديد سبب محدد. المستضدات التي دخلت الجسم (على سبيل المثال ، الفيروسات والأدوية ، بما في ذلك اللقاحات) تترسب على الصفائح الدموية للمريض وتحفز الاستجابة المناعية. الأجسام المضادة المضادة للصفيحات هي في الغالب IgG. يحدث تفاعل "Ag + AT" على سطح الصفائح الدموية. يتم تقليل العمر المتوقع للصفائح الدموية المحملة بالأجسام المضادة في فرفرية نقص الصفيحات إلى عدة ساعات بدلاً من 9-11 يومًا في المعتاد. يحدث الموت المبكر للصفائح الدموية في الطحال. النزيف في فرفرية نقص الصفيحات ناتج عن انخفاض في عدد الصفائح الدموية ، والأضرار الثانوية لجدار الأوعية الدموية بسبب فقدان وظيفة التغذية الوعائية للصفائح الدموية ، وانتهاك انقباض الأوعية الدموية بسبب انخفاض تركيز السيروتونين في الدم ، و استحالة تراجع الجلطة الدموية.
الصورة السريرية
يبدأ المرض بشكل تدريجي أو حاد مع ظهور متلازمة نزفية. نوع النزيف في فرفرية نقص الصفيحات هو بقع حبرية (مزرقة). وفقًا للمظاهر السريرية ، هناك نوعان مختلفان من فرفرية نقص الصفيحات: "جاف" - يصاب المريض فقط بمتلازمة نزيف الجلد ؛ "الرطب" - نزيف مع نزيف. الأعراض المرضية لفرفرية نقص الصفيحات هي نزيف في الجلد والأغشية المخاطية ونزيف. تحدث متلازمة النزف الجلدي لدى 100٪ من المرضى.
عدد الكدمات يختلف من واحد إلى متعدد.
الخصائص الرئيسية لمتلازمة النزف الجلدي في
فرفرية نقص الصفيحات.
التناقض بين شدة النزيف ودرجة تأثير الصدمة ؛ مظهرهم العفوي ممكن (بشكل رئيسي في الليل).
تعدد أشكال الانفجارات النزفية (من نمشات إلى نزيف كبير).
تعدد ألوان النزيف الجلدي (اللون من البنفسجي إلى الأزرق المخضر والأصفر ، اعتمادًا على عمر ظهورها) ، والذي يرتبط بالتحول التدريجي للهيموغلوبين خلال المراحل الوسيطة من التسوس إلى البيليروبين.
عدم تناسق (لا يوجد توطين مفضل) للعناصر النزفية.
ألم.
غالبًا ما يكون هناك نزيف في الأغشية المخاطية ، وغالبًا في اللوزتين والحنك الرخو والصلب. نزيف محتمل في طبلة الأذن ، الصلبة ، الجسم الزجاجي ، قاع العين.
قد يشير النزف في الصلبة إلى خطر حدوث أخطر وأخطر مظاهر فرفرية نقص الصفيحات - نزيف في الدماغ. كقاعدة عامة ، يحدث فجأة ويتطور بسرعة. سريريًا ، يتجلى النزف الدماغي في الصداع والدوخة والتشنجات والقيء والأعراض العصبية البؤرية. تعتمد نتيجة النزف الدماغي على الحجم وتوطين العملية المرضية وحسن التشخيص والعلاج المناسب.
تتميز فرفرية نقص الصفيحات بالنزيف من الأغشية المخاطية. غالبًا ما تكون غزيرة بطبيعتها ، مما يؤدي إلى فقر الدم الحاد التالي للنزيف الذي يهدد حياة المريض. غالبًا ما يعاني الأطفال من نزيف من الغشاء المخاطي للأنف. عادة ما يكون نزيف اللثة أقل غزارة ، ولكنه قد يصبح خطيرًا أيضًا أثناء قلع الأسنان ، خاصةً في المرضى الذين يعانون من مرض غير مشخص. يحدث النزيف بعد قلع الأسنان مع فرفرية نقص الصفيحات مباشرة بعد التدخل ولا يستأنف بعد انتهائه ، على عكس النزيف المتأخر المتأخر في الهيموفيليا. في الفتيات في سن البلوغ ، من الممكن حدوث الطمث الشديد والنزيف الرحمي. أقل شيوعًا هي النزيف المعدي المعوي والنزيف الكلوي.
لا توجد تغيرات مميزة في الأعضاء الداخلية مع فرفرية نقص الصفيحات. عادة ما تكون درجة حرارة الجسم طبيعية. في بعض الأحيان يتم الكشف عن عدم انتظام دقات القلب ، مع تسمع القلب - نفخة انقباضية في القمة وعند نقطة بوتكين ، ضعف النغمة الأولى بسبب فقر الدم. تضخم الطحال غير شائع وهو يستبعد تشخيص فرفرية نقص الصفيحات.
على مدار الدورة ، يتم تمييز أشكال المرض الحادة (التي تستمر حتى 6 أشهر) والمزمنة (التي تستمر لأكثر من 6 أشهر). في الفحص الأولي ، لا يمكن تحديد طبيعة مسار المرض.
يمكن. اعتمادًا على درجة ظهور المتلازمة النزفية ، ومعايير الدم خلال مسار المرض ، يتم تمييز ثلاث فترات: أزمة نزفية ، مغفرة سريرية ومغفرة سريرية للدم.
تتميز الأزمة النزفية بمتلازمة نزيف واضحة ، وتغيرات كبيرة في المعايير المختبرية.
أثناء الهدوء السريري ، تختفي المتلازمة النزفية ، ويقل وقت النزف ، وتقل التغيرات الثانوية في نظام تخثر الدم ، لكن قلة الصفيحات تستمر ، على الرغم من أنها أقل وضوحًا مما كانت عليه أثناء الأزمة النزفية.
لا تعني مغفرة سريرية ودموية ليس فقط عدم وجود نزيف ، ولكن أيضًا تطبيع المعلمات المختبرية.
البحوث المخبرية
من السمات المميزة انخفاض محتوى الصفائح الدموية في الدم حتى الصفائح المفردة في التحضير وزيادة وقت النزف. لا تتوافق مدة النزيف دائمًا مع درجة قلة الصفيحات ، لأنها لا تعتمد فقط على عدد الصفائح الدموية ، ولكن أيضًا على خصائصها النوعية. يتم تقليل تراجع الجلطة الدموية بشكل كبير أو لا يحدث على الإطلاق. بشكل ثانوي (نتيجة قلة الصفيحات) ، تتغير خصائص تخثر البلازما لتغير الدم ، والتي تتجلى في عدم كفاية تكوين الثرومبوبلاستين بسبب نقص عامل الصفائح الدموية الثالث. يؤدي انتهاك تكوين الثرومبوبلاستين إلى انخفاض استهلاك البروثرومبين في عملية تخثر الدم. في بعض الحالات ، مع فرفرية نقص الصفيحات أثناء الأزمة ، لوحظ تنشيط نظام تحلل الفبرين وزيادة نشاط مضادات التخثر (مضادات الثرومبين ، الهيبارين). في جميع المرضى الذين يعانون من قلة الصفيحات ، ينخفض تركيز السيروتونين في الدم. الاختبارات البطانية (التواء ، قرصة ، مطرقة ، وخز) أثناء أزمة الدم إيجابية. في الدم الأحمر و leukogram (في حالة عدم وجود فقدان الدم) ، لا توجد تغييرات. يكشف فحص نخاع العظم الأحمر عادةً عن محتوى طبيعي أو مرتفع من خلايا النواء.
يعتمد تشخيص فرفرية نقص الصفيحات على صورة سريرية مميزة وبيانات معملية (الجدول 15-2).
يجب التفريق بين فرفرية نقص الصفيحات وبين اللوكيميا الحادة وعدم تنسج النخاع العظمي الأحمر والذئبة الحمامية المجموعية واعتلال الصفيحات.
الجدول 15-2.معايير التشخيص الرئيسية لفرفرية نقص الصفيحات
في حالات نقص التنسج وعدم التنسج ، يكشف فحص الدم عن قلة الكريات الشاملة. ثقب النخاع العظمي الأحمر فقير في العناصر الخلوية.
الحؤول الأرومي في نخاع العظم الأحمر هو المعيار الرئيسي لسرطان الدم الحاد.
يمكن أن تكون فرفرية نقص الصفيحات مظهرًا من مظاهر أمراض النسيج الضام المنتشر ، وغالبًا ما يكون مرض الذئبة الحمراء. في هذه الحالة ، من الضروري الاعتماد على نتائج دراسة مناعية. يشير وجود الأجسام المضادة للحمض النووي ، وهو عيار مرتفع من العامل المضاد للنواة ، إلى مرض الذئبة الحمراء.
الفرق الرئيسي بين فرفرية نقص الصفيحات واعتلال الصفيحات هو انخفاض في عدد الصفائح الدموية.
علاج او معاملة
خلال فترة الأزمة النزفية ، يظهر الطفل مستريحًا في الفراش مع توسعه التدريجي مع تلاشي الظواهر النزفية. يشمل العلاج الممرض لفرفرية نقص الصفيحات المناعية تعيين القشرانيات السكرية والغلوبولين المناعي واستئصال الطحال واستخدام مثبطات المناعة.
يوصف بريدنيزولون بجرعة 2 مجم / كجم / يوم لمدة 2-3 أسابيع ، يتبعها خفض الجرعة وسحب الدواء بالكامل. مع زيادة متلازمة النزف خلال فترة هذا العلاج ، يمكن زيادة جرعة بريدنيزولون إلى 3 مجم / كجم / يوم لفترة قصيرة (تصل إلى 3 أيام) ، تليها العودة إلى الجرعة الأصلية البالغة 2 مجم. / كجم / يوم. مع متلازمة نزفية واضحة ، خطر حدوث نزيف دماغي ، "علاج النبض" مع ميثيل بريدنيزولون (20 مجم / كجم / يوم عن طريق الوريد لمدة 3 أيام) ممكن. في معظم الحالات ، يكون هذا العلاج فعالاً للغاية. في البداية ، تختفي المتلازمة النزفية ، ثم يبدأ محتوى الصفائح الدموية في الزيادة. في بعض المرضى ، بعد إلغاء الجلوكوكورتيكويد ، يحدث الانتكاس.
حاليًا ، في علاج فرفرية نقص الصفيحات ، يتم استخدام الحقن الوريدي للغلوبولين المناعي البشري الطبيعي بجرعة 0.4 أو 1 جم / كجم لمدة 5 أو يومين على التوالي (جرعة الدورة 2 جم / كجم) مع تأثير جيد كعلاج وحيد أو في تركيبة مع الجلوكوكورتيكويد.
يتم إجراء استئصال الطحال أو الانصمام الخثاري لأوعية الطحال في غياب أو عدم استقرار تأثير العلاج المحافظ ، والنزيف الغزير المتكرر لفترات طويلة ، مما يؤدي إلى فقر الدم الحاد التالي للنزيف ، والنزيف الحاد الذي يهدد حياة المريض. يتم إجراء العملية عادةً على خلفية العلاج بالكورتيكويد السكرية لدى الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 5 سنوات ، حيث يوجد خطر كبير للإصابة بالإنتان بعد استئصال الطحال في سن مبكرة. في 70-80٪ من المرضى ، تؤدي العملية إلى الشفاء العملي. يحتاج باقي الأطفال وبعد استئصال الطحال إلى مواصلة العلاج.
تستخدم مثبطات المناعة (تثبيط الخلايا) لعلاج فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال فقط في حالة عدم وجود تأثير لأنواع العلاج الأخرى ، حيث أن فعالية استخدامها أقل بكثير من فعالية استئصال الطحال. يستخدم فينكريستين بجرعة 1.5-2 مجم / م 2 من سطح الجسم بالداخل ، سيكلوفوسفاميد بجرعة 10 مجم / كجم - 5-10 حقن ، الآزوثيوبرين بجرعة 2-3 مجم / كجم / يوم فى 2 -3 جرعات لمدة 1-2 شهر
في الآونة الأخيرة ، تم استخدام دانازول (دواء منشط الذكورة الاصطناعية) ، ومستحضرات الإنترفيرون (ريفيرون ، إنترون-أ ، روفيرون-أ) ، مضاد D-Ig (مضاد- D) لعلاج فرفرية نقص الصفيحات. ومع ذلك ، فإن التأثير الإيجابي لاستخدامها غير مستقر ، والآثار الجانبية ممكنة ، مما يجعل من الضروري إجراء مزيد من الدراسة لآلية عملها وتحديد مكانها في العلاج المعقد لهذا المرض.
لتقليل شدة متلازمة النزف خلال فترة النزيف المتزايد ، توصف الأدوية التي تعمل على تحسين خصائص التجميع اللاصقة للصفائح الدموية ولها تأثير وعائي - حمض أمينوكابرويك (بطلان في بيلة دموية) ، إيتامسيلات ، حمض أمينوميثيل بنزويك. لوقف نزيف الأنف ، يتم استخدام مسحات من بيروكسيد الهيدروجين ، وإبينفرين ، وحمض أمينوكابرويك ؛ الإسفنج المرقئ ، الفيبرين ، أفلام الجيلاتين.
في علاج فقر الدم التالي للنزف عند الأطفال الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات ، يتم استخدام العوامل التي تحفز تكون الدم ، حيث لا تتأثر القدرات التجديدية للنظام المكونة للدم في هذا المرض. يتم إجراء نقل كريات الدم الحمراء المغسولة ، المختارة بشكل فردي ، فقط مع فقر الدم الحاد الوخيم.
الوقاية
لم يتم تطوير الوقاية الأولية. الوقاية الثانوية هي منع تكرار المرض. يتطلب تطعيم الأطفال المصابين بفرفرية نقص الصفيحات نهجًا فرديًا ورعاية خاصة. يُعفى تلاميذ المدارس من التربية البدنية ؛ يجب عليهم تجنب التعرض لأشعة الشمس. من أجل الوقاية من متلازمة النزف ، لا ينبغي وصف الأدوية التي تمنع تراكم الصفائح الدموية للمرضى (على سبيل المثال ، الساليسيلات ، الإندوميتاسين ، الباربيتورات ، الكافيين ، الكاربينيسيلين ، النيتروفوران ، إلخ). بعد الخروج من المستشفى ، يخضع الأطفال لملاحظة المستوصف لمدة 5 سنوات. الموضح هو فحص الدم مع عدد الصفائح الدموية مرة واحدة في 7 أيام ، في المستقبل (مع الحفاظ على الهدوء) شهريًا. مطلوب فحص دم بعد كل مرض.
تنبؤ بالمناخ
يمكن أن تكون نتيجة فرفرية نقص الصفيحات هي الشفاء ، والمغفرة السريرية دون تطبيع المعلمات المختبرية ، ومسار الانتكاس المزمن مع الأزمات النزفية ، وفي حالات نادرة ، الوفاة بسبب النزيف الدماغي (1-2٪). مع طرق العلاج الحديثة ، يكون التنبؤ بالحياة في معظم الحالات مواتياً.
ترومباستينيا غليانتسمان
وهن الصفيحة Glyantsmann هو مرض وراثي يتميز بالدونية النوعية للصفائح الدموية بمحتواها الطبيعي ويتجلى من خلال نزيف من نوع الكدمات.
المسببات المرضية. تم تحديد نوعين من مرض جلانزمان: النوع A (9ΐ أو ρ) والنوع B (9ΐ). يرتبط تطور المرض بحدوث شذوذ في البروتين السكري IIb / IIIa وانخفاض في نشاط نازعة هيدروجين الجلسيرالديهايد وبيروفات كيناز في الصفائح الدموية ، مما يؤدي إلى عدم كفاية تراجع الجلطة ، وضعف تكوين الصفائح الدموية ، وانخفاض قدرة الصفائح الدموية على الالتصاق ، وضعف الصفائح الدموية تجميع؛ وقت التخثر وعدد الصفائح الدموية أمر طبيعي.
الصورة السريرية يشبه مرض جلانتسمان الخثاري فرفرية نقص الصفيحات. يتجلى المرض في نزيف متفاوت الخطورة.
التشخيصبناءً على البيانات السريرية والمخبرية. يتميز مرض جلانتسمان الخثاري بما يلي:
وجود نزيف متزايد عند الأقارب.
نوع الكدمات من النزيف.
المحتوى الطبيعي للصفائح الدموية.
الاختبارات البطانية الإيجابية
زيادة مدة النزيف.
انخفاض تراجع الجلطة الدموية.
نقص أو عدم تراكم الصفائح الدموية مع ثنائي فوسفات الأدينوزين والكولاجين والأدرينالين.
علاج او معاملة.في علاج وهن الصفيحة Glyantsmann ، يتم استخدام الأدوية التي تعمل على تحسين الخصائص اللاصقة والتراكمية للصفائح الدموية: aminocaproic acid ، etamsylate ؛ عوامل التمثيل الغذائي [على سبيل المثال ، trifosadenine (ATP) ، مستحضرات المغنيسيوم]. بالإضافة إلى ذلك ، يتم وصف كلوريد الكالسيوم وحمض الأسكوربيك + الروتوسيد وعوامل الترقق الموضعية.
الوقاية.لمنع النزيف ، يوصى بدورات متكررة من trifosadenine (ATP) ومستحضرات المغنيسيوم بعد 2-3 أشهر. يجب تجنب وصف الأدوية التي تزيد من سوء قدرة الصفائح الدموية على التراكم اللاصق ، وكذلك إجراءات العلاج الطبيعي (UVI ، UHF) ، والتي يمكن أن يكون لها تأثير ضار عليها.
تنبؤ بالمناخ.المرض عضال ، لكن النزيف قد يقل مع تقدم العمر.
الهيموفيليا
الهيموفيليا مرض وراثي ناتج عن نقص عوامل تخثر البلازما الثامن (الهيموفيليا أ) أو التاسع (الهيموفيليا ب) ويتميز بنزيف دموي من النوع. معدل انتشار مرض الهيموفيليا هو 13-14 حالة لكل 100.000 ذكر.
المسببات المرضية
اعتمادًا على نقص عوامل نظام تخثر الدم ، يتم تمييز نوعين من الهيموفيليا: الهيموفيليا A ، التي تتميز بنقص الجلوبيولين المضاد للهيموفيليا - العامل الثامن ؛ الهيموفيليا B ، مصحوبة بانتهاك تخثر الدم بسبب عدم كفاية مكون الثرومبوبلاستين في البلازما - العامل التاسع. الهيموفيليا أ أكثر شيوعًا بخمس مرات من الهيموفيليا ب.
يصيب الهيموفيليا A و B (K ، المتنحية) الرجال في الغالب. ينتقل الكروموسوم X المرضي مع جين الهيموفيليا من الأب المريض إلى بناته. هم حاملون لجين الهيموفيليا ، ينقلون المرض إلى نصف الأبناء الذين يرثون كروموسوم X المتغير ، و 50٪ من بناتهم سيكونون حاملين (موصلات) لجين الهيموفيليا.
سبب النزيف في الهيموفيليا هو انتهاك للمرحلة الأولى من تخثر الدم - تكوين الثرومبوبلاستين بسبب
مع نقص وراثي من العوامل المضادة للهيموفيليك (الثامن ، التاسع). يزداد وقت تخثر الدم في الهيموفيليا ، وأحيانًا لا يتجلط دم المرضى لعدة ساعات.
الصورة السريرية
يمكن أن تظهر الهيموفيليا في أي عمر. قد تكون العلامات المبكرة للمرض هي النزيف من الحبل السري عند الأطفال حديثي الولادة ، ورم رأسي ، ونزيف تحت الجلد. في السنة الأولى من العمر ، قد ينزف الأطفال المصابون بالهيموفيليا أثناء التسنين. غالبًا ما يتم اكتشاف المرض بعد عام ، عندما يبدأ الطفل في المشي ، يصبح أكثر نشاطًا ، وبالتالي يزداد خطر الإصابة. يتميز الهيموفيليا بنوع من الورم الدموي من النزيف ، والذي يتميز بحدوث تدمي المفصل ، والأورام الدموية ، والنزيف المتأخر (المتأخر).
من الأعراض النموذجية للهيموفيليا النزيف في المفاصل (تدمي المفصل) ، وهو مؤلم للغاية ، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بحمى شديدة. تعاني مفاصل الركبة والكوع والكاحل في كثير من الأحيان ؛ نادرا الكتف والورك والمفاصل الصغيرة في اليدين والقدمين. بعد النزيف الأول ، يتحلل الدم في التجويف الزليلي تدريجياً ، ويتم استعادة وظيفة المفصل. يؤدي النزيف المتكرر في المفاصل إلى الإصابة بالتصلب. بالإضافة إلى تدمي المفصل ، مع الهيموفيليا ، من الممكن حدوث نزيف في أنسجة العظام مع تطور النخر العقيم ، وإزالة الكلس العظمي.
يتميز الهيموفيليا بالورم الدموي - نزيف عضلي عميق. امتصاصهم بطيء. يبقى الدم المسكوب سائلاً لفترة طويلة ، وبالتالي يخترق بسهولة الأنسجة وعلى طول اللفافة. يمكن أن تكون الأورام الدموية مهمة جدًا لدرجة أنها تضغط على جذوع الأعصاب الطرفية أو الشرايين الكبيرة ، مما يسبب الشلل والغرغرينا. هذا يسبب ألما شديدا.
يتميز الهيموفيليا بالنزيف المطول من الأغشية المخاطية للأنف واللثة وتجويف الفم وغالبًا ما يكون الجهاز الهضمي والكليتين. أي تلاعب طبي ، وخاصة الحقن العضلي ، يمكن أن يؤدي إلى نزيف حاد. يؤدي قلع الأسنان واستئصال اللوزتين إلى نزيف طويل الأمد. من المحتمل حدوث نزيف في الدماغ والسحايا ، مما يؤدي إلى الوفاة أو تلف شديد في الجهاز العصبي المركزي.
سمة من سمات المتلازمة النزفية في الهيموفيليا هي تأخر تأخر النزيف. عادة لا تحدث مباشرة بعد الإصابة ، ولكن بعد مرور بعض الوقت ، أحيانًا بعد 6-12 ساعة أو أكثر ، حسب شدة الإصابة وشدة المرض.
التحليق ، حيث يتم تنفيذ التوقف الأساسي للنزيف
الصفائح الدموية التي لم يتغير محتواها.
درجة عدم كفاية العوامل المضادة للهيموفيليك تخضع للتقلبات ، والتي تحدد دورية في مظاهر النزيف. ترتبط شدة المظاهر النزفية في الهيموفيليا بتركيز العوامل المضادة للهيموفيليا (الجدول 15-3).
الجدول 15-3.تعتمد أشكال الهيموفيليا على تركيز المستضدات
التشخيص والتشخيص التفريقي
يعتمد تشخيص الهيموفيليا على التاريخ العائلي والصورة السريرية والبيانات المختبرية ، ومن بينها التغييرات التالية ذات الأهمية الرئيسية.
زيادة في مدة تخثر الدم الشعري والدم الوريدي.
إبطاء وقت إعادة الحساب.
زيادة زمن الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط (APTT).
انتهاك تكوين الثرومبوبلاستين.
انخفاض استهلاك البروثرومبين.
انخفاض تركيز أحد العوامل المضادة لمرض الهيموفيليك
(الثامن ، التاسع).
مدة النزيف ومحتوى الصفائح الدموية في الهيموفيليا طبيعية ، والاختبارات البطانية الأخرى سلبية. لا توجد تغيرات مميزة في صورة الدم المحيطي ، باستثناء فقر الدم الواضح بشكل أو بآخر بسبب النزيف.
يتمايز الهيموفيليا مع مرض فون ويلبراند ، وهن الصفيحات جلانزمان ، فرفرية نقص الصفيحات (انظر الأقسام ذات الصلة).
علاج او معاملة
الطريقة الرئيسية للعلاج هي العلاج البديل مدى الحياة. حاليًا ، يمكن استخدام 3 طرق لعلاج مرضى الهيموفيليا: الوقاية ، العلاج المنزلي ، العلاج بعد النزيف.
طريقة وقائية - الحفاظ على نشاط العامل الناقص عند مستوى 5٪ تقريباً مما يجعل من الممكن منع حدوث نزيف في المفاصل وإعاقة المريض. يتم استخدام مركزات الجلوبيولين عالية النقاء المضادة للالتهاب. في الهيموفيليا A ، تدار الأدوية 3 مرات في الأسبوع ؛ مع الهيموفيليا ب - مرتين (تقابل نصف عمر الجلوبيولين المضاد للهيموفيليك). تسمح هذه الطريقة بالتكيف الاجتماعي الكامل للمرضى ، ولكنها مكلفة ، مما يحد من استخدامها.
العلاج المنزليينطوي على الإدارة الفورية للدواء المضاد للالتهاب مباشرة بعد الإصابة أو عند أدنى علامة على حدوث نزيف أولي ، مما يسمح لك بإيقاف النزيف في مرحلة مبكرة ، ومنع تكوين الأورام الدموية ، والتهاب المفصل. تتطلب هذه الطريقة تدريب الوالدين على استخدام الجلوبيولين المضاد للهيموفيليك.
علاج النزيف. يتم استخدام الأدوية المضادة لمرض الهيموفيليك ، وتعتمد جرعاتها على طبيعة النزيف.
يوجد حاليًا عدد كافٍ من تركيزات الأدوية المضادة لمرض الهيموفيليا في السوق الروسية. بالنسبة للهيموفيليا A ، يمكنك استخدام Immunat و Emoklot D.I. و Hemophil M للهيموفيليا B - Immunin و Aimariks D.I. و Octanain.
يتم إعطاء جميع الأدوية المضادة لمضادات الهيموفيليك عن طريق الوريد عن طريق التدفق ، مباشرة بعد إعادة فتحها. بالنظر إلى عمر النصف للعامل الثامن (8-12 ساعة) ، يتم إعطاء الأدوية المضادة للهيموفيليا (الهيموفيليا أ) مرتين في اليوم ، وللهيموفيليا B (عمر النصف للعامل IX هو 18-24 ساعة) - مرة واحدة في اليوم .
مع حدوث نزيف في المفصل في الفترة الحادة ، من الضروري الراحة الكاملة ، وشل حركة قصيرة المدى (3-5 أيام) للطرف في وضع فسيولوجي. في حالة حدوث نزيف حاد ، يوصى بإجراء ثقب في المفصل على الفور مع سحب الدم وإدخال الهيدروكورتيزون في تجويف المفصل. في المستقبل ، يتم عرض تدليك خفيف لعضلات الطرف المصاب ، والاستخدام الدقيق لإجراءات العلاج الطبيعي والتمارين العلاجية. في حالة تطور القسط ، يشار إلى التصحيح الجراحي.
العلاج المكثف بنقل الدم البديل في مرضى الهيموفيليا يمكن أن يؤدي إلى التمنيع isoimmunization ، تطوير الهيموفيليا المثبطة. يؤدي ظهور مثبطات ضد عوامل التخثر VIII و IX إلى تعقيد العلاج ، نظرًا لأن المثبط يحيد العامل المضاد للهيموفيليك المعطى ، والعلاج التقليدي البديل غير فعال. في هذه الحالات ، يتم وصف فصادة البلازما ومثبطات المناعة. ومع ذلك ، لا يحدث تأثير إيجابي في جميع المرضى. مضاعفات العلاج المرقئ في
يشمل استخدام الراسب القري والوسائل الأخرى أيضًا الإصابة بعدوى فيروس نقص المناعة البشرية والتهاب الكبد بالحقن والفيروس المضخم للخلايا وعدوى الهربس.
الوقاية
المرض عضال. الوقاية الأولية غير ممكن. للوقاية من النزيف أهمية كبيرة. يجب تجنب تناول الأدوية عن طريق الحقن العضلي بسبب خطر الإصابة بأورام دموية. من المستحسن وصف الأدوية عن طريق الفم أو الوريد. يجب على الطفل المصاب بالهيموفيليا زيارة طبيب الأسنان كل 3 أشهر لمنع احتمال قلع الأسنان. يجب أن يكون آباء مريض الهيموفيليا على دراية بخصائص رعاية الأطفال المصابين بهذا المرض ومبادئ تقديم الإسعافات الأولية لهم. نظرًا لأن المريض المصاب بالهيموفيليا لن يكون قادرًا على القيام بعمل بدني ، يجب على الوالدين تطوير نزعة للعمل الفكري.
تنبؤ بالمناخ
يعتمد التشخيص على شدة المرض وتوقيت وكفاية العلاج.
مرض فون ويلبراند
مرض فون ويلبراند (التهاب الأوعية الدموية) هو مرض وراثي (النوع الأول - 9 درجة ، النوعان الثاني والثالث -) ، يتميز بمتلازمة نزيف من النوع المختلط (كدمات - ورم دموي).
المسببات المرضية. يصيب مرض فون ويلبراند كلا الجنسين. ينتج المرض عن انتهاك تخليق مركب بروتين البلازما الثامن لعامل تخثر الدم (عامل فون ويلبراند) ، مما يؤدي إلى أمراض تراكم الصفائح الدموية. هناك عدة أنواع من مرض فون ويلبراند ، النوع الثالث هو الأكثر شدة. يتم تصنيع عامل Von Willebrand في الخلايا البطانية والخلايا العملاقة ويؤدي وظيفة مزدوجة: فهو يشارك في شلال تخثر الدم ، ويحدد استقرار العامل الثامن ، ويلعب دورًا مهمًا في إرقاء الأوعية الدموية والصفائح الدموية ، مما يوفر التصاق الصفائح الدموية بالبنى تحت البطانية من الوعاء التالف وتعزيز تراكم الصفائح الدموية.
الصورة السريرية. تظهر المظاهر الأولى للمرض في مساره الحاد عند الأطفال في السنة الأولى من العمر. يحدث النزيف العفوي من الأغشية المخاطية للأنف والفم والجهاز الهضمي. في سن البلوغ ، غزارة الطمث ممكنة. غالبًا ما يكون هناك نزيف تحت الجلد في شكل كدمات ، نمشات ، أحيانًا أورام دموية عميقة ، تدمي المفصل ، مما يجعل هذا المرض مشابهًا لـ
الهيموفيليا ويميزها عن وهن الصفيحات جلانزمان وفرفرية نقص الصفيحات. تترافق العمليات الجراحية مثل استئصال اللوزتين وخلع الأسنان مع نزيف حاد يمكن أن يؤدي إلى الإصابة بفقر الدم الحاد التالي للنزف. على عكس الهيموفيليا ، في مرض فون ويلبراند ، بعد الجراحة أو الإصابة ، يبدأ النزف فورًا وليس بعد فترة ، ولا يتكرر النزيف بعد التوقف.
التشخيص.معايير التشخيص لمرض فون ويلبراند: التاريخ العائلي. نوع مختلط من النزيف زيادة وقت النزيف انخفاض في تركيز عامل فون ويلبراند وعامل تخثر الدم الثامن ؛ الالتصاق (احتباس) الصفائح الدموية وتجميعها تحت تأثير الريستوسيتين (الريستومايسين).
علاج او معاملة.في علاج مرض فون ويلبراند ، يتم استخدام نفس الأدوية المستخدمة في الهيموفيليا. يمكنك استخدام التناظرية الاصطناعية لـ ADH - ديزموبريسين. في حالة النزيف (باستثناء النزيف الكلوي!) يستخدم حمض أمينوكابرويك. يشار ميسترانول لغزارة الطمث.
داء لمفاوي
داء هودجكين (Lymphogranulomatosis) هو مرض يتميز بالتضخم الخبيث للأنسجة اللمفاوية مع تكوين الأورام اللمفاوية في الغدد الليمفاوية والأعضاء الداخلية. الورم الحبيبي اللمفي هو الشكل الأكثر شيوعًا من الأورام اللمفاوية. تم وصف المرض لأول مرة من قبل الطبيب الإنجليزي توماس هودجكين في عام 1832.
معدل تكرار الإصابة بالورم الحبيبي اللمفي هو حالة واحدة لكل 100000 طفل. تحدث الذروة في سن ما قبل المدرسة. يمرض الأولاد مرتين تقريبًا أكثر من الفتيات.
المسببات المرضية
المسببات المرضية ليست واضحة تماما. تشير الزيادة الملحوظة في الإصابة داخل منطقة معينة وفي وقت معين إلى أن الدور المسبب للمرض قد ينتمي إلى الفيروسات والعوامل البيئية. يُعتقد أيضًا أن فيروس Epstein-Barr قد يكون سبب المرض.
يتم تحديد تشخيص ورم الحبيبات اللمفاوية فقط عند الكشف عن خلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ النموذجية ("التشخيصية"). ظلت طبيعة الخلية الخبيثة حقًا (الخلية العملاقة ثنائية النوى Berezovsky-Sternberg) غير معروفة حتى ظهور البيانات حول أصل محتمل من خلايا نظام الوحيدات الضامة ، وليس من الخلايا الليمفاوية المحولة. يميز الورم الحبيبي اللمفاوي الانتشار الصارم للعملية من مجموعة واحدة من الغدد الليمفاوية إلى أخرى (أحادية المركز).
الصورة السريرية
يبدأ المرض ، كقاعدة عامة ، بزيادة واحدة أو أكثر من العقد الليمفاوية ، غالبًا في مجموعة عنق الرحم (60-80٪). غالبًا ما يكون المريض نفسه أو والديه أول من يلاحظ ذلك. في كثير من الأحيان ، تتأثر الغدد الليمفاوية للمجموعات الأخرى (الإبط ، الأربية ، إلخ). مع تطور المرض ، تشارك الغدد الليمفاوية داخل الصدر وداخل البطن في هذه العملية ، ويزداد الكبد والطحال. تدريجياً ، يزداد حجم وعدد العقد الليمفاوية ، وتشكل تكتلاً من التكوينات الكثيفة وغير المؤلمة التي لا يتم لحامها مع بعضها البعض والأنسجة المحيطة ، ووفقًا للتعبير المجازي لـ A. كيسل ، يذكرنا بـ "البطاطس في كيس". من الممكن حدوث تلف في أنسجة الرئة وغشاء الجنب والجهاز الهضمي ونخاع العظام والهيكل العظمي والجهاز العصبي. يمكن أن تتمثل المظاهر الشائعة للورم الحبيبي اللمفي في الحمى ، والتعرق الليلي ، وفقدان الوزن ، والإرهاق ، والنعاس ، وفقدان الشهية ، وحكة الجلد في بعض الأحيان.
المرحلة الأولى (مترجمة) | يقتصر المرض على مجموعة واحدة من العقد الليمفاوية أو اثنتين متجاورتين تقعان على نفس الجانب من الحجاب الحاجز |
المرحلة الثانية (الإقليمية) | تتضمن العملية أكثر من مجموعتين متجاورتين من العقد الليمفاوية أو مجموعتين منفصلتين منها على جانب واحد من الحجاب الحاجز |
المرحلة الثالثة (معممة) | تتأثر الغدد الليمفاوية على جانبي الحجاب الحاجز ، ولكن داخل الجهاز الليمفاوي (العقد الليمفاوية ، والغدة الصعترية ، والطحال ، والحلقة البلعومية اللمفاوية) |
المرحلة الرابعة (منشورة) | بالإضافة إلى الجهاز اللمفاوي ، تشارك الأعضاء الداخلية في العملية: الرئتين والكبد ونخاع العظام والجهاز العصبي ، إلخ. |
ملحوظة. لكل مرحلة من مراحل المرض خياران: أ - بدون تسمم. ب- مع التسمم.
البحوث المخبرية
في المرحلة الأولى من المرض ، تكشف اختبارات الدم عن كثرة الكريات البيضاء العدلات المعتدلة ، اللمفاويات النسبية ، فرط الحمضات.
ليو. يتم زيادة ESR بشكل طفيف. مع تقدم المرض ، يتم استبدال كثرة الكريات البيضاء بنقص الكريات البيض ، وقد يحدث فقر الدم ونقص الصفيحات ، الأمر الذي يسهله العلاج المستمر المثبط للخلايا والإشعاع. تصل ESR إلى قيم عالية. ربما زيادة في تركيز الفيبرينوجين ، وانخفاض في محتوى الألبومين ، وزيادة
2 -جلوبيولين.التشخيص والتشخيص التفريقي
يجب الاشتباه في الإصابة بالتهاب الغدد الليمفاوية في وجود اعتلال عقد لمفية مستمر غير مفسر. لتوضيح التشخيص وتحديد مرحلة المرض ، يتم استخدام طرق الفحص المخبرية والأدوات والأشعة السينية. ومع ذلك ، فإن العامل الحاسم هو الفحص النسيجي للعقدة الليمفاوية المتغيرة ، والتي تكشف عن أورام حبيبية محددة ، وخلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ العملاقة متعددة النوى.
يجب التفريق بين الورم الحبيبي اللمفي والتهاب العقد اللمفية السلي وسرطان الدم (انظر قسم "ابيضاض الدم الحاد") ، ورم خبيث ورم خبيث. مع الشكل داخل الصدر من ورم الحبيبات اللمفاوية ، من الضروري استبعاد التهاب القصبات الهوائية السلي (انظر قسم "السل" في فصل "الالتهابات المزمنة") ، الساركويد ، الساركوما اللمفاوية. مع البديل داخل البطن ، يجب استبعاد التهاب mesadenous السلي ، وهو ورم خبيث في تجويف البطن.
علاج او معاملة
يتم العلاج في أقسام متخصصة. يعتمد حجم الإجراءات العلاجية على المرحلة السريرية للمرض. حاليًا ، يتم إعطاء الأفضلية للعلاج المركب - الاستخدام المتزامن للإشعاع وأنظمة مختلفة من العلاج الكيميائي المتعدد ، مما يجعل من الممكن تحسين النتائج على المدى الطويل. ومع ذلك ، يجب أن تؤخذ الآثار الجانبية للعلاج في الاعتبار. يمكن أن يؤدي العلاج الإشعاعي إلى تلف الجلد والأعضاء الداخلية (التهاب الرئة الإشعاعي والتهاب القلب والتهاب الرئة وقصور الغدة الدرقية المتأخر والعقم وما إلى ذلك). غالبًا ما يتطور التأثير السام لأدوية العلاج الكيميائي (انظر قسم "ابيضاض الدم الحاد").
تنبؤ بالمناخ
يعتمد التشخيص على مرحلة المرض في وقت بدء العلاج. تجعل طرق العلاج الحديثة من الممكن تحقيق مغفرة طويلة الأمد ، وفي المرحلتين الأولى والثانية - الشفاء.
سرطان الدم الحاد
اللوكيميا هو مرض دموي جهازي يتميز باستبدال تكوين الدم الطبيعي لنخاع العظم عن طريق تكاثر خلايا أقل تمايزًا ونشطة وظيفيًا - السلائف المبكرة لسلسلة الكريات البيض. تم اقتراح مصطلح "سرطان الدم" في عام 1921 من قبل Ellerman.
لوحظ اللوكيميا بمعدل 4-5 حالات لكل 100.000 طفل. في مرحلة الطفولة ، يتم تشخيص ابيضاض الدم الحاد أكثر من أنواع السرطان الأخرى. من بين جميع المرضى الذين يعانون من أمراض خبيثة في الأنسجة المكونة للدم والأنسجة اللمفاوية ، يكون كل مريض عاشر طفلًا. تحدث ذروة الإصابة بسرطان الدم لدى الأطفال في سن 2-4 سنوات. فيما يتعلق بالاتجاه نحو زيادة الإصابة بسرطان الدم الذي لوحظ في العقود الأخيرة واستمرار معدل الوفيات المرتفع ، أصبحت مشكلة سرطان الدم لدى الأطفال ذات صلة خاصة بالرعاية الصحية العملية.
المسببات المرضية
أسباب اللوكيميا ليست مفهومة بالكامل. في الوقت الحاضر ، تم تأكيد الدور المسبب للإشعاع المؤين ، والعوامل الكيميائية الخارجية ، والفيروسات المسببة للأورام وأهمية الاستعداد الوراثي لحدوث اللوكيميا. تمت صياغة الأحكام الرئيسية لنظرية الطفرة ومفهوم الاستنساخ.
الروابط الرئيسية الممرضة هي تغيير في تركيب الحمض النووي في الخلايا ، وانتهاك تمايزها ، وخروج العملية عن السيطرة على العوامل التنظيمية. النظرية الأحادية النسيلة المقبولة عمومًا لتطور أورام الدم والأورام بشكل عام. وفقًا لهذه النظرية ، فإن خلايا اللوكيميا هي استنساخ - نسل خلية واحدة متحورة. تعتبر النظرية النسيلية للإمراضية لسرطان الدم المرض نتيجة لتكاثر استنساخ غير متحكم فيه من الخلايا التي فقدت القدرة على التمايز والنضج ، لتحل محل سلالات أخرى مكونة للدم تدريجيًا. من المعروف أن الطفرات تحدث بشكل مستمر تقريبًا (في المتوسط ، تتحور خلية واحدة كل ساعة). في الأشخاص الأصحاء ، يحدث القضاء على الخلايا المعدلة بسبب آليات الجهاز المناعي ، الذي يتفاعل مع هذه الخلايا كما لو كانت غريبة. لذلك ، فإن تطور سرطان الدم ممكن مع مزيج غير مواتٍ من التعرض لعوامل الطفرات وضعف دفاعات الجسم.
علم الأمراض
يعتمد اللوكيميا على عملية ورم مفرط التنسج في الأنسجة المكونة للدم مع بؤر من حؤول اللوكيميا في مختلف
أجهزة وأنظمة نيويورك. في أغلب الأحيان ، يحدث تكوين الدم المرضي في مكان وجوده في الفترة الجنينية: في الطحال والغدد الليمفاوية والكبد. أظهرت دراسة خلايا الانفجار أن الركيزة المورفولوجية في ابيضاض الدم الحاد في المرضى المختلفين غير متجانسة. وفقًا لتشكل الخلايا السرطانية ، وليس وفقًا لمدة المرض ، تنقسم اللوكيميا إلى حادة ومزمنة.
(الشكل 15-1).
الصورة السريرية
غالبًا ما يبدأ المرض تدريجياً بظهور شكاوى غامضة من آلام في العظام والمفاصل ، والتعب ، وفقدان الشهية ، واضطراب النوم ، والحمى. تمت رؤيتها في كثير من الأحيان
أرز. 15-1.أشكال ومتغيرات اللوكيميا
في الأطفال.
ظهور مفاجئ للمرض مع التسمم الحاد ، متلازمة النزفية.
الجلد والأغشية المخاطية للمرضى شاحبة ، ونادرًا ما تكون مصابة بالرقان ، وأحيانًا يكتسب الجلد لونًا ترابيًا مخضرًا. التهاب اللثة والتهاب الفم المحتمل (من النزل إلى النخر التقرحي) ، ارتشاح اللوكيميا في الجلد والأغشية المخاطية. غالبًا ما نلاحظ زيادة ملحوظة في الغدد الليمفاوية. لديهم تناسق مرن كثيف وغير مؤلم وغير ملحوم بالأنسجة المحيطة. في بعض الأحيان يتم تحديد مجمع أعراض Mikulich - زيادة متناظرة في الغدد الدمعية واللعابية بسبب ارتشاح اللوكيميا. في هذه الحالة ، بسبب انتفاخ الوجه ، يشبه الأطفال ظاهريًا مرضى النكاف.
تعد متلازمة النزف واحدة من أكثر علامات اللوكيميا الحادة وضوحا وتكرارا. في المرضى ، يتم الكشف عن نزيف في الجلد والأغشية المخاطية ونزيف من الأنف واللثة والجهاز الهضمي وبيلة دموية ونزيف في المخ.
قد يكون الألم في المفاصل والعظام ناتجًا عن تسلل اللوكيميا في الغشاء الزليلي ، وظهور تكاثر ابيضاض الدم السمحاقي ، ونزيف في تجويف المفصل.
من الأعراض الشائعة لسرطان الدم الحاد تضخم الكبد والطحال. قد تكون هناك اضطرابات في القلب والأوعية الدموية في شكل عدم انتظام دقات القلب ، وصمم أصوات القلب ، والضوضاء الوظيفية ؛ نادرا ما نلاحظ توسع حدود القلب. من الممكن أن يصاب بالتهاب رئوي.
تتطور هزيمة الجهاز العصبي المركزي (اللوكيميا العصبية) نتيجة انتشار ورم خبيث لخلايا الانفجار في الجهاز العصبي. يحدث هذا غالبًا في الفترة الأولى من المرض بسبب حقيقة أن الأدوية المستخدمة لعلاج سرطان الدم لا تخترق BBB. في أغلب الأحيان ، يوجد سرطان الدم العصبي في المرضى على خلفية تكوين الدم الطبيعي. تتطور الصورة السريرية للوكيميا العصبية تدريجياً. هناك دوخة ، صداع ، غثيان ، ازدواج الرؤية ، ألم في العمود الفقري والحيز الوربي. يعاني بعض الأطفال من زيادة حادة في وزن الجسم في فترة زمنية قصيرة ، الشره المرضي ، والعطش ، المرتبط بتلف منطقة العضل. في بعض الأحيان يتم الكشف عن سرطان الدم العصبي عن طريق الصدفة أثناء الفحص السريري للمرضى.
في سياق سرطان الدم ، يتم تمييز ثلاث مراحل (وهو أمر ضروري لتحديد أساليب العلاج).
المرحلة الأولى - ظهور المرض لأول مرة ، وهي الفترة من ظهور المظاهر السريرية إلى تأثير العلاج.
المرحلة الثانية - مغفرة. هناك مغفرات كاملة وغير كاملة. مع مغفرة سريرية ودموية كاملة (المدة لا
أقل من شهر واحد) لا توجد مظاهر سريرية ، ولا يتم تحديد أكثر من 5٪ من خلايا الانفجار ولا أكثر من 30٪ من الخلايا الليمفاوية في مخطط النخاع. ويقترن عدم اكتمال العلاج السريري وأمراض الدم بتطبيع المعايير السريرية وتصوير الدم ، ولا يبقى أكثر من 20٪ من خلايا الانفجار في ثقب نخاع العظم الأحمر.
المرحلة الثالثة - انتكاس المرض. في كثير من الأحيان ، يبدأ بظهور بؤر خارج النخاع لتسلل اللوكيميا في الخصيتين والجهاز العصبي والرئتين على خلفية تكوين الدم الطبيعي. مع تكرار الإصابة بأمراض الدم ، لا يقدم العديد من المرضى أي شكاوى. في بعض الأطفال ، يتم تشخيص عودة المرض فقط على أساس دراسة نخاع العظم الأحمر. ترتبط الأعراض الأقل وضوحًا خلال فترة انتكاس ابيضاض الدم الحاد بالعلاج المعقد المستمر الذي يمنع تطور المرض.
البحوث المخبرية
في ابيضاض الدم الحاد عند الأطفال ، تم العثور على خلايا الانفجار ، فقر الدم ، قلة الصفيحات ، ارتفاع ESR في الدم المحيطي. عدد الكريات البيض متغير: في كثير من الأحيان يتم الكشف عن كثرة الكريات البيض بدرجات متفاوتة ، ونقص في كثير من الأحيان قلة الكريات البيض. معيار التشخيص المميز هو "تراجع اللوكيميا (الفجوة)" (فجوة ابيضاض الدم)- عدم وجود أشكال وسيطة بين الخلايا الناضجة والانفجار. عادة ما يتم إجراء دراسة نخاع العظم الأحمر بعد دراسة الدم المحيطي. من المعايير التشخيصية الموثوقة لابيضاض الدم الحاد الكشف عن خلايا الانفجار في ثقب القص في كمية تزيد عن 30٪ من التركيب الخلوي لنخاع العظم الأحمر.
التشخيص
يتم تشخيص سرطان الدم الحاد وفقًا للبيانات السريرية (التسمم ، الشحوب الشديدة ، تعدد الأدينات وتضخم الكبد والطحال) ونتائج فحص الدم بمرور الوقت. إن تحديد خلايا الانفجار في مخطط الدم مع وجود "فجوة ابيضاض الدم" يجعل من الممكن الاشتباه في سرطان الدم الحاد. يتم تأكيد التشخيص من خلال فحص ثقب نخاع العظم الأحمر. في تلك الحالات النادرة التي لا يوفر فيها فحص نخاع العظم بيانات واضحة للتشخيص ، يكون من الضروري إجراء خزعة تريفين. يساعد اكتشاف تسلل الانفجار المنتشر أو البؤري الكبير في نخاع العظم الأحمر في انتهاك للنسبة الطبيعية للجراثيم المكونة للدم في إجراء التشخيص.
لتأكيد تشخيص سرطان الدم العصبي ، من الضروري دراسة السائل الدماغي الشوكي. ارتفاع ضغط الدم CSF ، كثرة الخلايا البيضاء ،
زيادة مستمرة في محتوى البروتين. طريقة التشخيص المساعدة هي دراسة قاع العين. تشير الوذمة المتزايدة في الأقراص البصرية إلى زيادة مستمرة في الضغط داخل الجمجمة المرتبط ليس فقط بالوذمة ، ولكن أيضًا في بعض الحالات بتسلل اللوكيمويد إلى الدماغ. يكشف الفحص بالأشعة السينية للجمجمة عن انضغاط الأنسجة العظمية على طول الغرز ، وزيادة نمط انطباعات الأصابع ونمط الأوعية الدموية ، وهشاشة عظام السرج التركي.
تشخيص متباين
يتم إجراء التشخيص التفريقي لسرطان الدم بشكل أساسي من خلال تفاعل اللوكيميا الذي يحدث استجابة لأمراض مثل تعفن الدم ، وأشكال السل الشديدة ، والسعال الديكي ، والأورام ، وما إلى ذلك. في هذه الحالات ، يتم اكتشاف فرط الكريات البيض في الدم المحيطي ، ولكن الخلايا الناضجة تسود في leukogram وتظهر فقط في بعض الأحيان الخلايا النخاعية ، لا يوجد "فجوة اللوكيميا". لا يوجد تجديد واضح للخلايا في ثقب نخاع العظم الأحمر. تختفي التغييرات عندما تتعافى من المرض الأساسي.
في التشخيص التفريقي لابيضاض الدم الحاد وندرة المحببات ، فقر الدم الناقص التنسج (انظر قسم "فقر الدم الناقص والتنسج" في فصل "فقر الدم") ، فرفرية نقص الصفيحات (انظر قسم "فرفرية نقص الصفيحات") ، أمراض الكولاجين ، كريات الدم البيضاء المعدية (انظر في قسم "عدوى فيروس إبشتاين بار" في فصل "عدوى الهربس") ، يجب أن تكون المعايير الرئيسية هي نتائج الفحص الخلوي لنخاع العظم الأحمر.
علاج او معاملة
يتم علاج سرطان الدم الحاد فقط في عيادات أمراض الدم المتخصصة. تتمثل مهمة العلاج الحديث لسرطان الدم في القضاء التام على (تدمير) خلايا سرطان الدم. يتم تحقيق ذلك من خلال استخدام برامج (بروتوكولات) حديثة وجديدة بشكل أساسي لعلاج ابيضاض الدم الحاد عند الأطفال ، بما في ذلك استخدام التثبيط الخلوي ، والقشرانيات السكرية ، والعلاج الإشعاعي ، وزرع الخلايا الجذعية المكونة للدم ، والعلاج المناعي. هناك 4 مجالات رئيسية للعلاج:
العلاج الكيميائي المحدد الذي يهدف إلى تحقيق وتدعيم مغفرة المرض ؛ يتكون من عدة مراحل ، تختلف عن سرطان الدم الليمفاوي وسرطان الدم النخاعي.
علاج المداومة المصاحب ، يتم إجراؤه لتقليل التسمم أثناء تحلل ركيزة الورم وتقليل الآثار الجانبية السامة لأدوية العلاج الكيميائي.
العلاج البديل ، ضروري لتهديد قلة الصفيحات وفقر الدم الحاد.
زرع نخاع العظم الأحمر والخلايا الجذعية المكونة للدم.
مراحل العلاج: تحريض (تحقيق) مغفرة ، توحيد (توحيد) مغفرة ، علاج صيانة. إن مهمة العلاج في الوقت المناسب ليست فقط تحقيق مغفرة ، ولكن أيضًا لإطالة أمدها قدر الإمكان وزيادة متوسط العمر المتوقع للمريض. نظرًا لوجود عدد كبير من خلايا سرطان الدم في جسم الطفل خلال فترة الهدوء ، فإن العلاج الداعم ضروري. ومع ذلك ، لا يمكن للعلاج المكثف ولا العلاج الوقائي في معظم المرضى كبح تقدم العملية ، وبالتالي ، فإن التكثيف الدوري للعلاج له ما يبرره - إعادة الحث.
هناك طريقة جديدة للتأثير على استنساخ اللوكيميا قيد التطوير - العلاج المناعي ، والذي يتكون من أقصى تعبئة للجهاز المناعي لجسم المريض من أجل القضاء على الخمول المناعي للجسم فيما يتعلق بعامل اللوكيميا. يستخدمون طرق العلاج المناعي النشط القائمة على إدخال عوامل المناعة الخلطية (البلازما ، Ig) ، وطرق العلاج المناعي التكيفي ، والتي تتكون من إدخال خلايا مانحة ذات كفاءة مناعية إلى الجسم (إدخال الخلايا الليمفاوية المناعية ، وزرع نخاع العظم الأحمر). بحكم طبيعتها ، يمكن أيضًا أن تكون طرق العلاج المناعي محددة ، عند استخدام مستضدات أخرى لتحفيز الاستجابة المناعية ، على سبيل المثال ، لقاح BCG ولقاح الجدري. لا تزال المخططات العقلانية للعلاج المناعي قيد الإعداد.
يعتمد نجاح علاج ابيضاض الدم الحاد على تعيين علاج محدد وتدابير للوقاية والعلاج من المضاعفات التي تسببها الأمراض المختلفة (المعدية بشكل رئيسي) والآثار الجانبية لتثبيط الخلايا. أثناء العلاج ، قد يعاني المرضى من الغثيان والقيء وفقدان الشهية. إن المضاعفات الأكثر رعباً للعلاج القاتلة للخلايا هي قمع تكون الدم في نخاع العظم ، ونتيجة لذلك تتطور المضاعفات المعدية مثل الالتهاب الرئوي ، والتهاب الأمعاء ، والتهاب الفم النخري التقرحي ، والتهاب الأذن الوسطى القيحي ، وما إلى ذلك في المرضى. وخلال هذه الفترة ، من الضروري أن إجراء علاج بديل مكثف ، واستخدام المضادات الحيوية واسعة الطيف. مع كبت نقي العظم العميق ، من أجل منع المضاعفات المعدية ، يتم وضع المريض في جناح أو صندوق منفصل ، حيث يتم خلق ظروف أقرب ما تكون إلى العقم قدر الإمكان. يتبع الموظفون نفس قواعد التعقيم والمطهر كما هو الحال في وحدات التشغيل.
يمثل علاج مرضى اللوكيميا الحادة صعوبات كبيرة: فهو دائمًا طويل وغالبًا ما يكون محفوفًا بمضاعفات خطيرة. في هذا الصدد ، يجب أن يتم العلاج في أقسام متخصصة مع التفاهم الكامل بين الطبيب وأولياء أمور الطفل المريض. إن الإنجازات التي تحققت في السنوات الأخيرة في علاج سرطان الدم الحاد يمكن أن تطيل بشكل كبير من عمر الطفل ، وفي بعض المرضى - لتحقيق الشفاء التام.
