كتاب "أمراض الجهاز القلبي الوعائي (R.B. Minkin)".

اعتلال عضلة القلب

اعتلال عضلة القلب (باليونانية: القلب - القلب ، العضلة - العضلات - المرض - المرض) هي أمراض عضلة القلب المختلفة من مسببات غير معروفة أو غير واضحة ، ولا ترتبط بأضرار في صمامات القلب ، وأمراض الشريان التاجي ، وارتفاع ضغط الدم الشرياني ، والتهاب التامور وأمراض القلب الأخرى المعروفة.

تتمثل أهم علامات اعتلال عضلة القلب في زيادة حجم القلب (تضخم القلب) ، وفشل القلب التدريجي الذي يصعب علاجه بجليكوزيدات القلب ، واضطرابات متكررة في نظم القلب والتوصيل ، وانسداد في الأعضاء المختلفة.

المرض في معظم الحالات له تكهن ضعيف. في الولايات المتحدة ، ما يقرب من 0.7 ٪ من جميع الوفيات بسبب اعتلال عضلة القلب ، والذي يمثل 2 ٪ من جميع أمراض القلب.

من المعتاد التمييز بين اعتلال عضلة القلب الاحتقاني (التوسعي) ، واعتلال عضلة القلب الضخامي (غير المتماثل) ، واعتلال عضلة القلب المقيد (الطمس).

بالإضافة إلى هذه الأشكال الأولية من اعتلال عضلة القلب ، قد يكون هناك اعتلال عضلة القلب الثانوي في المرضى الذين يعانون من أمراض القلب التاجية ، وارتفاع ضغط الدم الشرياني ، وبولي الدم ، وما إلى ذلك.

تشخيص اعتلال عضلة القلب الأولي صعب ويستند إلى استبعاد هذه الأمراض ذات المسببات المعروفة.

اعتلال عضلة القلب الاحتقاني (التوسعي)يلتقي ZKMP في أغلب الأحيان من جميع أشكال اعتلال عضلة القلب. عادة ما يصيب الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30-45 عامًا.

يتميز بتلف عضلة القلب المنتشر ، مصحوبًا بشكل أساسي بتوسع غرف القلب وضعف وظيفة الانقباض. المسببات المرضية. لا يُعرف بالضبط المسببات الخاصة بـ ECMP. في تطور المرض ، لا يتم استبعاد دور التهاب عضلة القلب الفيروسي وعمليات المناعة الذاتية الناتجة.

يأخذ التهاب عضلة القلب الفيروسي في حوالي 10٪ من المرضى مسارًا مزمنًا ، وينتهي بالانتقال إلى ZKMP. لصالح هذا الافتراض هو الكشف ، كما هو الحال في التهاب عضلة القلب الفيروسي ، في ما يقرب من ثلث المرضى الذين يعانون من الغلوبولين المناعي G و M و A في خلايا عضلة القلب وخلايا الأوعية الدموية البطانية.

في الوقت نفسه ، يعتبر كل من نشاط الفيروسات والاستعداد الجيني لعضلة القلب لـ CCM أمرًا مهمًا. في كثير من الأحيان ، يتطور ZKMP في الأشخاص الذين يعانون من إدمان الكحول المزمن ، مع نقص بعض المواد والعناصر النزرة في الجسم (كارنيتين ، سيلينيوم ، إلخ).

المساهمة في تطوير المواقف العصيبة المختلفة لـ ZKMP ، مصحوبة ، كقاعدة عامة ، بإفراز الكاتيكولامينات. نتيجة لتوسع تجاويف القلب ، غالبًا البطين الأيسر ، تتعطل وظيفة ضخ القلب ، وينخفض ​​جزء طرد البطين الأيسر ، ويزداد الضغط الانقباضي النهائي والضغط الانبساطي النهائي فيه.

ترجع هذه التغييرات إلى الضرر الأساسي الذي لحق بالألياف العضلية لعضلة القلب ، وهو انتهاك لأنظمة نقل أيونات الكالسيوم في الميونات. التشريح المرضي. عند تشريح جثة الأشخاص الذين ماتوا من HCM ، هناك زيادة كبيرة في كتلة القلب (تصل إلى 800-900 جم ، بمعدل 250-300 جم) نتيجة لتضخم عضلة القلب ؛ تتسع تجاويف القلب بشكل حاد ، وتكون عضلة القلب شاحبة ومترهلة. لم يتم تغيير الشرايين التاجية للقلب وجهاز الصمامات.

توجد مناطق تليف في الشغاف يمكن أن تلتصق بها الجلطات الجدارية. يكشف الفحص المجهري عن التغيرات التنكسية في اللييفات العضلية والتليف الخلالي والارتشاح الخلوي ، نتيجة لاحتمال حدوث التهاب في عضلة القلب في الماضي.

الصورة السريرية. يُعد ZCM أحد أكثر أمراض القلب خطورة. لبعض الوقت ، يمكن أن يكون المرض كامنًا ، وبدون أعراض تقريبًا. في المستقبل ، يظهر ضيق في التنفس أثناء المجهود البدني ، ويقل الأداء ، وتحدث الذبحة الصدرية. تفسر الذبحة الصدرية بانخفاض تدفق الدم التاجي ونقص الأكسجة في عضلة القلب.

الفحص الموضوعي للنبض متكرر ، حشو صغير ، غالبًا بسبب عدم انتظام ضربات القلب أو الرجفان الأذيني. يتم توسيع حدود القلب بشكل كبير (تضخم القلب) ، وتكون النغمات مكتومة. توسع كبير في القلب مصحوب بقصور نسبي ، عضلي ، تاجي ، ثلاثي الشرفات مع ظهور نفخة انقباضية في القمة وبلادة قلبية مطلقة.

يتم تقليل السكتة الدماغية وأحجام القلب الدقيقة ، ويزداد الضغط في غرف القلب والشريان الرئوي. يؤدي انخفاض وظيفة ضخ القلب إلى تطور قصور القلب وفقًا لنوع البطين الأيسر مع احتقان في الدورة الدموية الرئوية ، ثم في البطين الأيمن - مع ركود في الدائرة الكبيرة: زيادة الضغط الوريدي ، تضخم الكبد ، الوذمة ، إلخ.

يُظهر مخطط كهربية القلب علامات تغيرات منتشرة في عضلة القلب ، قصور تاجي ، تغيرات شبيهة بالاحتشاء ، علامات تضخم البطين الأيسر ، اضطرابات في التوصيل الأذيني البطيني وداخل البطينات ، وعدم انتظام ضربات القلب المختلفة.

تكشف دراسات الأشعة السينية و EchoCG عن توسع كبير في غرف القلب ، وهو انتهاك لانقباضه. يسمح التصوير الومضاني لعضلة القلب بإنشاء عيوب في نضح عضلة القلب.

يمكن أن يحدث مسار ZKMP بعدة طرق: مع تقدم مطرد ، ينتهي في غضون 1-2 سنوات مميت ؛ التقدم ، يليه الاستقرار والتحسن المؤقت ، وبعد ذلك تتدهور الحالة مرة أخرى - يمكن أن يستمر المرض لمدة تصل إلى 15 عامًا ؛ تقدم بطيء مع بداية الموت المفاجئ (لوحظ في حوالي نصف المرضى).

الوقاية والعلاج. تتكون الوقاية من القضاء على العوامل التي تؤثر سلبًا على عضلة القلب (الكحول والتدخين والعدوى وما إلى ذلك). يتم إجراء علاج أعراض قصور القلب باستخدام جليكوسيدات القلب ومدرات البول وموسعات الأوعية وحاصرات ب ، إلخ.

تستخدم مضادات التخثر للوقاية من مضاعفات الانصمام الخثاري. يبلغ معدل الوفيات السنوية في الأشكال الأولية للمرض حوالي 6٪ ، بأشكال متقدمة - تصل إلى 48٪.

اعتلال عضلة القلب الضخامي (غير المتماثل) HCM أقل شيوعًا من HCM. هذا يرجع جزئيًا إلى حقيقة أن المرضى الذين يعانون من HCM يموتون في كثير من الأحيان في مرحلة الطفولة. يتمثل العرض الرئيسي لـ HCM في تضخم غير متماثل في البطين الأيسر للقلب دون تمدد كبير ، على عكس HCM ، تجويفه.

الأمراض الأخرى التي تتميز بتضخم البطين الأيسر (ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، عيوب القلب ، إلخ) غائبة. يحدث HCM في معظم الحالات في سن 35-55 سنة ؛ في الرجال أكثر من النساء.

المسببات المرضية. يتطور HCM عادة دون سبب واضح ؛ في حوالي 60 ٪ من الحالات يكون عائليًا. هناك تضخم غير متماثل في الحاجز بين البطينين والجدار الحر للبطين الأيسر. يتكاثف الحاجز إلى حد أكبر بكثير من الجدار الحر (الشكل 76 في الملحق).

يخلق تضخم الحاجز بين البطينين عقبة ، وعرقلة ، لتدفق الدم داخل البطيني. قد يكون هذا الانسداد عند مستوى الخروج من البطين تحت الصمامات الأبهرية. لذلك ، غالبًا ما يطلق على المرض اسم تضيق تحت الأبهر مجهول السبب ، على عكس تضيق الأبهر الحقيقي الناتج عن تلف الصمامات (مع الروماتيزم وتصلب الشرايين).

في كثير من الأحيان ، يحدث الانسداد تقريبًا في الثلث الأوسط من البطين الأيسر على مستوى العضلات الحليمية. ما يقرب من 10 ٪ من المرضى لا يعانون من انسداد لتدفق الدم داخل البطيني (شكل غير انسدادي) ، ولكن قدرة البطين الأيسر المتضخم على التمدد الانبساطي الفعال ضعيفة ، وبالتالي ينخفض ​​ملء البطين وفقًا لذلك.

قبل تعريف الحدود ، التي تسمى الكتلة الحرجة للقلب (500 جم) ، كان تضخم عضلة القلب البشرية ناتجًا عن زيادة حجم خلايا عضلة القلب. قد ترجع الزيادة في كتلة القلب إلى ما بعد الحرج إلى ظهور خلايا عضلة القلب الجديدة.

يمر تضخم عضلة القلب في تكوينه بثلاث مراحل: المرحلة الأولى من التطور ، مصحوبة بتوليف نشط لعناصر خلوية جديدة (الميتوكوندريا ، اللييفات العضلية ، إلخ) ؛ الثاني - مستقر ، أو معوض ، مفرط ؛ ثالثاً - الإرهاق مع أعراض ضمور عضلة القلب وتدهور القلب.

يصاحب تضخم عضلة القلب تدهور في إمدادات الدم بسبب ضغط فروع الأوعية التاجية التي تمر عبر الحاجز بين البطينين ، وتأخر تدفق الدم من زيادة كتلة عضلة القلب.

يؤدي الانخراط في العملية التعويضية للأذين الأيسر إلى فرط وظائف الأذين ، وزيادة حجمه ويساهم في ظهور اضطرابات نظم مختلفة.

درجة تضخم عضلة القلب هي عامل مهم في النذير: كلما كان التضخم أكثر وضوحا ، كان التكهن أسوأ. التشريح المرضي. يتم زيادة كتلة عضلة القلب في البطينين بشكل ملحوظ ، وخاصة اليسار.

يكون سماكة الحاجز بين البطينين أكثر وضوحًا من سماكة الجدار الحر. هناك عدم تنظيم في هيكل وترتيب اللييفات العضلية. يتم تضخيم اللييفات العضلية ونواتها ، ويتم تحديد حلقة تتكون من الجليكوجين حول النواة. يتم تحديد تليف عضلة القلب.

الصورة السريرية. يكون ظهور المرض أحيانًا بدون أعراض. في المستقبل ، يظهر ضيق في التنفس وخفقان وألم في منطقة القلب ، والتي يمكن أن تكون ذات طابع ذبحة صدرية نموذجية.

يترافق انسداد تدفق الدم داخل البطيني مع ظهور نفخة انقباضية خشنة تسمع في منطقة قمة القلب وعلى طول الحافة اليسرى من القص ؛ تضخم الضوضاء في الوضع الرأسي للمريض.

يُظهر مخطط كهربية القلب علامات تضخم البطين الأيسر ، وقصور الشريان التاجي ، والحصار الأذيني البطيني وداخل البطين ، وعدم انتظام ضربات القلب الحاد. غالبًا ما يكون عدم انتظام ضربات القلب سبب الوفاة المفاجئة للمريض.

يتيح تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد إمكانية تحديد التشخيص من خلال الكشف عن عدم تناسق تضخم عضلة القلب البطيني. يعتبر تشخيص HCM مع تغييرات طفيفة في ديناميكا الدم مواتًا نسبيًا ؛ ظهور العلامات السريرية المبكرة للمرض (ضيق في التنفس ، خفقان القلب ، إلخ) ، كان التكهن أسوأ.

معدل الوفيات 3-4٪ سنويا. يتم علاج HCM باستخدام حاصرات b ومضادات الكالسيوم (نيفيديبين ، فيراباميل ، إلخ). تعمل هذه الأدوية على إطالة الانبساط وتحسين امتلاء البطين وتحسين تدفق الدم التاجي.

يتم علاج قصور القلب وعدم انتظام ضربات القلب وفقًا للقواعد العامة. في حالة عدم وجود شكاوى ومع تضخم البطين الأيسر المعتدل ، تتم مراقبة المرضى دون علاج فعال. 5-10٪ من مرضى HCM يصابون بالتهاب شغاف القلب المعدي.

اعتلال عضلة القلب ...

اعتلال عضلة القلب هو مرض تضعف فيه عضلة القلب أو تتمدد فيها أو تعاني من اضطراب هيكلي آخر. يحدث هذا غالبًا عندما لا يعمل القلب بشكل جيد. يعاني معظم المصابين باعتلال عضلة القلب من قصور في القلب.

اعتلال عضلة القلب (CMP) هو مجموعة من الأمراض المرتبطة بآليات عمل مماثلة على عضلة القلب. في البداية ، قد تظهر عدة أعراض أو لا توجد عيادة على الإطلاق. يشكو بعض المرضى من ضيق التنفس والشعور بالتعب أو تورم الساقين بسبب قصور القلب. قد يخل بنظم القلب غير المنتظم ، وكذلك ما قبل الإغماء والإغماء. المرضى معرضون بشكل متزايد لخطر الموت القلبي المفاجئ.

في عام 2015 ، تم تشخيص اعتلال عضلة القلب والتهاب عضلة القلب في 2.5 مليون شخص. يصيب اعتلال عضلة القلب الضخامي حوالي 1 من كل 500 شخص ، ويؤثر اعتلال عضلة القلب التوسعي على 1 من كل 2500. منذ عام 1990 ، تسببت اتفاقية القانون الدولي في وفاة 354000 شخص. يعتبر خلل التنسج البطين الأيمن الناتج عن عدم انتظام ضربات القلب أكثر شيوعًا عند الشباب.

بعض الأشخاص المصابين باعتلال عضلة القلب لا تظهر عليهم علامات أو أعراض ولا يحتاجون إلى علاج. في مرضى آخرين ، يتطور المرض بسرعة ، وتكون الصورة السريرية شديدة ، وتظهر مضاعفات خطيرة أخرى. في مثل هذه الحالات ، يكون العلاج إلزاميًا ، بما في ذلك تغيير نمط الحياة والأدوية. قد يتم إجراء عملية جراحية ، يتم زرع جهاز لتصحيح عدم انتظام ضربات القلب. إذا لزم الأمر ، يتم وصف الإجراءات غير الجراحية.

اعتلال عضلة القلب بالفيديو - الخصائص العامة

وصف

في اعتلال عضلة القلب ، تتغير عضلة القلب. قد يتضخم أو يثخن أو يصبح أكثر صلابة وغير قادر على الانقباض. نادرًا ما يتم استبدال الأنسجة العضلية في القلب بنسيج ندبي.

في التصنيف الدولي للأمراض في المراجعة العاشرة (ICD-10) ، تقع مجموعة اعتلالات عضلة القلب تحت الرمز I42.

مع تقدم اعتلال عضلة القلب ، يصبح القلب أضعف. يضخ الدم بشكل أقل كثافة في جميع أنحاء الجسم ولا يمكنه الحفاظ على إيقاع القلب الطبيعي.

في الحالات الشديدة ، يؤدي CMP إلى فشل القلب أو عدم انتظام ضربات القلب يسمى عدم انتظام ضربات القلب. بدوره ، يمكن أن يتسبب قصور القلب في ركود الدم في الرئتين أو الساقين أو البطن. يمكن أن يتسبب ضعف القلب أيضًا في حدوث مضاعفات أخرى ، مثل مشاكل صمام القلب.

اعتمادًا على التغييرات في عضلة القلب ، يتم تصنيف اعتلال عضلة القلب إلى الأنواع التالية:

• اعتلال عضلة القلب الضخامي (بما في ذلك تضخم غير متماثل من النوع الانسدادي مع تضيق عضلي تحت الأبهر)
• تمدد عضلة القلب (احتقاني ، احتقاني)
• اعتلال عضلة القلب الانسدادي (الضيق ، المقيد)

اعتمادًا على سبب التطور ، ينقسم اعتلال عضلة القلب إلى الأشكال التالية:

• اعتلال عضلة القلب الكحولي
• اعتلال عضلة القلب التأموري
• اعتلال عضلة القلب الكوكايين
• اعتلال عضلة القلب الطبي
• عدم انتظام ضربات القلب البطين الأيمن خلل التنسج
• تاكوتسوبو عضلة القلب

بشكل منفصل ، يعتبر اعتلال عضلة القلب غير المؤهل. من الأهمية بمكان اعتلال عضلة القلب عند الأطفال ، حيث توجد في مثل هذه الحالات سمات معينة لمسار المرض وتشخيصه وعلاجه.

الأسباب

هناك اعتلال عضلة القلب المكتسب والوراثي. تعني كلمة "مكتسب" أن الشخص لا يولد بهذا المرض ، ولكنه يتطور خلال الحياة على خلفية مرض أو حالة أو عامل آخر.

تعني كلمة "وراثي" أن الوالدين نقلوا إلى أطفالهم الجين المسؤول عن تطور اعتلال عضلة القلب. يواصل الباحثون البحث عن الروابط الجينية لاعتلال عضلة القلب ، وكيف تسبب هذه الروابط أو تساهم في أنواع مختلفة من المرض.

في كثير من الحالات ، يكون سبب اعتلال عضلة القلب غير معروف. يحدث هذا غالبًا عندما يتطور المرض عند الأطفال.

أسباب تطور أشكال معينة من اعتلال عضلة القلب:

• غالبًا ما يكون اعتلال عضلة القلب الضخامي وراثيًا. يحدث بسبب طفرة أو تغير في جينات معينة في البروتينات في عضلة القلب. أيضًا ، يمكن أن يتطور علم الأمراض بمرور الوقت على خلفية ارتفاع ضغط الدم أو شيخوخة الجسم أو أمراض أخرى ، مثل مرض السكري أو أمراض الغدة الدرقية. في بعض الأحيان يكون سبب المرض غير معروف.
• تمدد عضلة القلب. غالبًا ما يكون سبب تضخم عضلة القلب غير معروف. حوالي ثلث الأشخاص المصابين بهذا المرض يرثونه من آبائهم.
• اعتلال عضلة القلب الانسدادي. الأسباب الأكثر شيوعًا لهذا النوع من CMP هي الداء النشواني (مرض تتراكم فيه البروتينات غير الطبيعية في الأعضاء ، بما في ذلك القلب) ، فرط نمو النسيج الضام ، داء ترسب الأصبغة الدموية: (مرض يتراكم فيه الكثير من الحديد في الجسم) ، الساركويد ( مرض يسبب التهابا ويمكن أن يؤثر على أعضاء مختلفة) ، بعض علاجات السرطان مثل العلاج الإشعاعي والكيميائي.

يمكن أن تساهم أيضًا بعض الأمراض والظروف والمواد في الإصابة باعتلال عضلة القلب:

• الكحول ، خاصة عندما يقترن بنظام غذائي سيء
• سموم معينة مثل السموم وأملاح المعادن الثقيلة
• مضاعفات خلال الأشهر الأخيرة من الحمل
• عدد من الأمراض: أمراض القلب التاجية ، احتشاء عضلة القلب ، ارتفاع ضغط الدم ، السكري ، أمراض الغدة الدرقية ، التهاب الكبد الفيروسي وفيروس نقص المناعة البشرية.
• استخدام عقاقير مثل الكوكايين والأمفيتامينات وبعض الأدوية المستخدمة في علاج السرطان
• الالتهابات ، وخاصة الفيروسية منها ، والتي لها تأثير مداري على عضلة القلب.

عوامل الخطر

يمكن أن يُصاب الأشخاص من جميع الأعمار والأجناس باعتلال عضلة القلب. ومع ذلك ، فإن أنواعًا معينة من المرض أكثر شيوعًا في مجموعات معينة.

يُعد اعتلال عضلة القلب التوسعي أكثر شيوعًا لدى الأمريكيين من أصل أفريقي منه لدى البيض. هذا النوع من المرض أكثر شيوعًا بين الرجال منه لدى النساء.

المراهقون والشباب هم أكثر عرضة من كبار السن للإصابة بخلل التنسج البطين الأيمن الناتج عن عدم انتظام ضربات القلب ، على الرغم من أن هذا النوع من اعتلال عضلة القلب غير شائع في كلا المجموعتين العمريتين.

عوامل الخطر الرئيسية

• الاستعداد العائلي للإصابة باعتلال عضلة القلب أو قصور القلب أو السكتة القلبية المفاجئة
• الإصابة بحالة طبية يمكن أن تكون معقدة بسبب اعتلال عضلة القلب (مرض القلب الإقفاري ، أو النوبة القلبية ، أو العدوى الفيروسية التي تؤثر على عضلة القلب)
• مرض السكري أو أمراض التمثيل الغذائي الأخرى ، بما في ذلك السمنة المفرطة
• الأمراض التي يمكن أن تلحق الضرر بالقلب ، مثل داء ترسب الأصبغة الدموية أو داء الساركويد أو الداء النشواني
• كثرة ارتفاع ضغط الدم
• مسار بدون أعراض لاعتلال عضلة القلب
• إدمان الكحول المزمن.

من المهم للغاية تحديد الأشخاص المعرضين لخطر كبير للإصابة بالمرض. يمكن أن يساعد هذا في منع المشاكل الخطيرة في المستقبل ، مثل عدم انتظام ضربات القلب الحاد (عدم انتظام ضربات القلب) أو السكتة القلبية المفاجئة.

اعتلال عضلة القلب بالفيديو - الأعراض والأسباب ومجموعة المخاطر

أنواع

سيتم النظر في الأنواع الرئيسية لاعتلال عضلة القلب وفقًا لنوع خلل التنسج البطين الأيمن الضخامي ، المتوسع ، الانسدادي ، غير المهرة ، بالإضافة إلى عدم انتظام ضربات القلب.

عضلة القلب الضخامي

إنه شائع جدًا ويمكن أن يتطور لدى الأشخاص في أي عمر. المرض شائع على حد سواء في كل من الرجال والنساء. يحدث في حوالي 1 من كل 500 شخص.

يحدث اعتلال عضلة القلب الضخامي عندما تتضخم عضلة القلب وتزداد سُمكًا دون سبب واضح. عادةً ما يتكاثف البطينان (الحجرات السفلية للقلب) والحاجز (الجدار الذي يفصل بين الجانبين الأيمن والأيسر من القلب). تساهم المناطق المصابة في تكوين تضيق وانسداد في البطينين ، مما يخلق صعوبات أكبر للقلب في ضخ الدم. يمكن أن يؤدي اعتلال عضلة القلب الضخامي أيضًا إلى زيادة تصلب عضلة القلب البطيني ، وتغيير بنية الصمام التاجي ، وإثارة الاضطرابات الخلوية في أنسجة القلب.

تمدد عضلة القلب

يتميز هذا النوع من اعتلال عضلة القلب بتمدد البطينين وضعفهما. في أغلب الأحيان ، يتأثر البطين الأيسر أولاً ، بمرور الوقت ، يمكن أن تنتقل العملية المرضية إلى البطين الأيمن. لا تعمل غرف القلب الضعيفة بكفاءة كافية للحفاظ على تدفق الدم في جميع أنحاء الجسم. نتيجة لذلك ، مع مرور الوقت ، يفقد القلب قدرته على ضخ الدم بكفاءة. يمكن أن يكون اعتلال عضلة القلب المتضخم معقدًا بسبب قصور القلب وأمراض صمام القلب وعدم انتظام ضربات القلب والجلطات الدموية في غرف القلب.

اعتلال عضلة القلب الانسدادي

يتطور المرض عندما يزداد تصلب عضلة القلب البطيني ، على الرغم من أن جدران القلب لا تتكاثف. نتيجة لذلك ، لا تسترخي البطينات تمامًا ، مما يعني أنها لا تمتلئ بالحجم الطبيعي للدم. مع تقدم المرض ، ينخفض ​​النتاج القلبي وتضعف عضلة القلب. بمرور الوقت ، يمكن أن يؤدي اعتلال عضلة القلب المقيد إلى فشل القلب ومشاكل في صمام القلب.

عدم انتظام ضربات القلب البطين الأيمن خلل التنسج

علم الأمراض هو نوع نادر من اعتلال عضلة القلب يحدث غالبًا عندما يتم استبدال عضلة القلب في البطين الأيمن بنسيج دهني أو ضام. وغالبًا ما يؤدي ذلك إلى حدوث اضطرابات في الإشارات الكهربائية للقلب ، مما يؤدي إلى عدم انتظام ضربات القلب. عادة ما يتم تشخيص خلل التنسج البطين الأيمن الناتج عن عدم انتظام ضربات القلب لدى المراهقين أو الشباب. في الحالات الشديدة ، يمكن أن يسبب سكتة قلبية مفاجئة لدى الرياضيين الشباب.

اعتلال عضلة القلب غير المصنف

• تضخم البطين الأيسر (هو اعتلال عضلة القلب الخلقي حيث توجد طبقة طبيعية وثانية "إسفنجية" من عضلة القلب داخل البطين الأيسر).

• ينتج اعتلال عضلة القلب تاكوتسوبو ، أو متلازمة القلب المنكسر ، عن الإجهاد الشديد الذي يؤدي إلى قصور القلب. على الرغم من أن هذه الظاهرة نادرة ، إلا أن هذا المرض يتم تحديده في كثير من الأحيان عند النساء في فترة ما بعد انقطاع الطمث.

عيادة

لا تظهر علامات أو أعراض على بعض الأشخاص المصابين باعتلال عضلة القلب. في حالات أخرى ، تكون الصورة السريرية في المراحل المبكرة من المرض خفيفة.

مع تطور اعتلال عضلة القلب ، تزداد الحالة العامة للمريض سوءًا ويضعف عمل القلب. يظهر هذا عادةً مع علامات وأعراض قصور القلب ، والتي تشمل:

• ضيق في التنفس أو صعوبة في التنفس خاصة مع المجهود
• إرهاق أو ضعف شديد
• تورم في الكاحلين والساقين والبطن وأوردة العنق

قد تشمل الأعراض الأخرى لاعتلال عضلة القلب الدوخة. هذيان؛ الإغماء أثناء النشاط البدني. عدم انتظام ضربات القلب (عدم انتظام ضربات القلب). ألم في الصدر ، خاصة بعد التمرين أو الوجبات الثقيلة. أيضًا ، غالبًا ما يتم تحديد النفخات القلبية - وهي أصوات إضافية أو غير عادية يتم سماعها أثناء ضربات القلب.

التشخيص

يعتمد تشخيص اعتلال عضلة القلب على التاريخ الطبي والعائلي للمريض ، بالإضافة إلى الفحص البدني والفحوصات المخبرية / النتائج المفيدة.

نصيحة إختصاصية

يتم التعامل مع اعتلال عضلة القلب بشكل أساسي من قبل طبيب القلب أو طبيب قلب الأطفال الذي يفحص ويعالج المريض. طبيب قلب متخصص في تشخيص وعلاج أمراض القلب والأوعية الدموية. طبيب قلب الأطفال هو طبيب يعالج الأطفال.

التاريخ الطبي والعائلي

يتم إجراء مقابلة مع مريض ، يتم خلالها تحديد الشكاوى والأعراض المقدمة للمرضى. كما تبين إلى متى تزعج أعراض المرض المريض.

قد يسأل الطبيب ما إذا كان أي شخص في أسرة المريض يعاني من اعتلال عضلة القلب أو قصور القلب أو السكتة القلبية المفاجئة.

الفحص البدني

أثناء الفحص البدني ، سيستخدم الطبيب بالتأكيد سماعة الطبيب للاستماع إلى القلب والرئتين ، حيث يتم تحديد الأصوات ، مما يشير غالبًا إلى اعتلال عضلة القلب. قد تسمح مثل هذه العلامات التسمعية للمرء بالتوصل إلى نتيجة افتراضية حول نوع المرض.

على سبيل المثال ، مع اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي ، يتم تحديد النفخات القلبية العالية. كما أنه ليس من غير المألوف سماع صوت "مقرمش" في الرئتين ، والذي يمكن أن يكون أيضًا علامة على فشل القلب ، والذي يتطور غالبًا في المراحل المتأخرة من اعتلال عضلة القلب.

بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون هناك تورم في الكاحلين أو القدمين أو البطن أو الأوردة في الرقبة ، مما يشير إلى تراكم السوائل (علامة على قصور القلب).

الاختبارات التشخيصية

• تحليل الدم. أثناء الاختبار ، يتم أخذ كمية صغيرة من الدم. في أغلب الأحيان ، يتم أخذ اليدين من الوريد باستخدام إبرة خاصة. عادة ما يكون الإجراء سريعًا وسهلاً ، على الرغم من أن بعض الانزعاج قصير المدى ليس نادرًا. يساعد فحص الدم في تحديد الحالة العامة للمريض.
• الأشعة السينية الصدريلتقط في الفيلم صورة للأعضاء والهياكل الموجودة في الصدر (القلب والرئتين والأوعية الدموية). يمكن أن يوضح هذا الاختبار ما إذا كان القلب متضخمًا أو إذا كان هناك سوائل في الرئتين.
• تخطيط كهربية القلبهي طريقة تشخيصية بسيطة تسجل النشاط الكهربائي للقلب. يوضح مدى سرعة ضربات القلب وما إذا كان إيقاعها طبيعيًا أم غير منتظم. يسجل مخطط كهربية القلب أيضًا قوة وتوقيت الإشارات الكهربائية أثناء انتقالها عبر كل غرفة من غرف القلب.
• مراقبة هولتر. يُطلب من المريض ارتداء جهاز محمول صغير يسجل النشاط الكهربائي للقلب لمدة 24 أو 48 ساعة أثناء قيام الشخص بعمله اليومي.
• تخطيط صدى القلب (echoCG)هو اختبار يستخدم الموجات الصوتية لإنشاء صورة متحركة للقلب. يظهر على الشاشة عمل العضو وحجمه وشكله. هناك عدة أنواع من تخطيط صدى القلب ، بما في ذلك اختبار التمرين. أجريت هذه الدراسة على غرار اختبار التحمل. يمكن أن يُظهر تخطيط صدى القلب عند الإجهاد انخفاض تدفق الدم إلى القلب ، بالإضافة إلى علامات مرض الشريان التاجي. نوع آخر من تخطيط صدى القلب هو دراسة عبر المريء ، والتي تعطي فكرة عن آفات القلب العميقة.
• اختبار الإجهاد. يسهل تشخيص بعض مشاكل القلب عندما يعمل العضو تحت الضغط. أثناء اختبار الإجهاد ، يقوم المريض بممارسة التمارين أو تناول الأدوية ، مما يسمح للقلب بالنمو. يمكن دمج هذا النوع من الاختبارات مع فحص القلب وتخطيط صدى القلب والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني للقلب.

إجراءات التشخيص

قد يتطلب تأكيد التشخيص إجراءً طبيًا واحدًا أو أكثر لتأكيد التشخيص أو لإعداد المريض لعملية جراحية. قد تشمل هذه الاختبارات قسطرة القلب أو تصوير الأوعية التاجية أو خزعة عضلة القلب.

• قسطرة القلب. يسمح لك هذا الإجراء بتحديد ضغط الدم وتدفق الدم في غرف القلب. كما أنه يجعل من الممكن جمع عينات الدم وتقييم حالة شرايين القلب باستخدام الأشعة السينية. أثناء القسطرة القلبية ، يتم وضع أنبوب طويل ورفيع ومرن يسمى القسطرة في وعاء دموي في الذراع أو الفخذ (أعلى الفخذ) أو الرقبة ويتم توجيهه إلى القلب.
• تصوير الأوعية الدماغية. غالبًا ما يتم الجمع بين هذا الإجراء وقسطرة القلب. أثناء الدراسة ، يتم حقن صبغة ، يمكن رؤيتها على الأشعة السينية ، في الشرايين التاجية ، والتي تفحص ديناميكا الدم للقلب والأوعية الدموية. يمكن أيضًا حقن الصبغة مباشرة في غرف القلب. هذا يسمح للطبيب بدراسة وظيفة النتاج القلبي.
• خزعة عضلة القلب. خلال هذا الإجراء ، يقوم الطبيب بإزالة جزء صغير من عضلة القلب. لهذا ، يتم إجراء قسطرة القلب. في المستقبل ، يتم دراسة الخزعة المأخوذة من عضلة القلب تحت المجهر ، ونتيجة لذلك تظهر التغييرات في الخلايا. تُستخدم خزعة عضلة القلب لتشخيص أنواع معينة من اعتلال عضلة القلب.
• الاختبارات الجينية. تسري أنواع معينة من اعتلال عضلة القلب في العائلات. يتم إجراء الاختبارات الجينية للبحث عن المرض لدى الوالدين أو الأشقاء أو أفراد أسرة المريض الآخرين. إذا أظهر الاختبار أن الشخص لديه فرصة للمرض ، يمكن للطبيب أن يبدأ العلاج في وقت مبكر من تطور المرض ، عندما تعمل الأدوية بشكل أفضل.

علاج او معاملة

في حالة وجود اعتلال عضلة القلب الذي لا تظهر عليه علامات أو أعراض ، لا يوصف العلاج غالبًا. في بعض الأحيان ، قد يختفي اعتلال عضلة القلب الواسع الذي يتطور فجأة من تلقاء نفسه. في حالات أخرى ، يتطلب وجود اعتلال عضلة القلب علاجًا يعتمد على نوع المرض وشدة الأعراض والمضاعفات المصاحبة له ، وكذلك عمر المريض وصحته العامة.

قد يشمل علاج اعتلال عضلة القلب ما يلي:

• تغيير نمط الحياة
• استخدام الأدوية
• الخضوع لإجراءات غير جراحية
• التأثير الجراحي
• زرع الجهاز
• زرع قلب

تشمل الأهداف الرئيسية لعلاج اعتلال عضلة القلب ما يلي:

• السيطرة على المظاهر السريرية بحيث يتمتع المريض بنوعية حياة طبيعية
• إدارة العوامل المؤهبة التي تسبب المرض أو تساهم فيه
• الوقاية من المضاعفات وخطر السكتة القلبية المفاجئة

تغيير نمط الحياة

لتحسين الحالة العامة للمريض من المفيد الالتزام بالتوصيات التالية:

• مارس الأكل الصحي
• حافظ على وزن الجسم في حدود مقبولة
• تجنب المواقف العصيبة
• للعيش بأسلوب حياة نشط
• الإقلاع عن التدخين

استخدام الأدوية

تستخدم الأدوية المختلفة لعلاج اعتلال عضلة القلب. على وجه الخصوص ، يتم وصف الأدوية من أجل:

• استعادة توازن الكهارل في الجسم. هناك حاجة للإلكتروليتات للحفاظ على مستويات السوائل والتوازن الحمضي القاعدي ضمن الحدود المقبولة. كما أنهم يشاركون في عمل العضلات والألياف العصبية. يمكن أن يكون عدم توازن الكهارل علامة على الجفاف (نقص السوائل في الجسم) ، وكذلك فشل القلب أو ارتفاع ضغط الدم أو حالات أخرى. غالبًا ما تستخدم حاصرات الألدوستيرون لتنظيم توازن الكهارل.
• تطبيع إيقاع القلب. تساعد الأدوية المضادة لاضطراب النظم في منع تطور عدم انتظام ضربات القلب ، حيث تعمل على ضبط القلب على الإيقاع الطبيعي.
• خفض ضغط الدم. تستخدم مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، وحاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين 2 ، وحاصرات بيتا ، وحاصرات قنوات الكالسيوم لخفض ضغط الدم بشكل فعال.
• منع تجلط الدم. لهذا الغرض ، غالبًا ما يتم وصف مضادات التخثر. يشار إلى هذه الأدوية بشكل خاص في وجود اعتلال عضلة القلب التوسعي.
• التقليل من عملية الالتهاب. يتم تحقيق مهمة مماثلة بمساعدة الأدوية من مجموعة الكورتيكوستيرويدات.
• التخلص من الصوديوم الزائد. تستخدم مدرات البول وجليكوسيدات القلب بشكل أساسي ، والتي تزيل الصوديوم من الجسم وتقلل من كمية السوائل في الدم.
• معدل ضربات القلب البطيء. وتشارك حاصرات بيتا وحاصرات قنوات الكالسيوم والديجوكسين. تستخدم هذه المجموعات من الأدوية أيضًا لخفض ضغط الدم.

يجب تناول الأدوية التي يصفها الطبيب بانتظام. لا تقم بتغيير جرعة الدواء أو تخطي جرعة ما لم يخبرك الطبيب بذلك.

تمدد عضلة القلب بالفيديو. الأعراض والعلامات والعلاجات

التأثير الجراحي

يستخدم الأطباء عدة أنواع من الجراحة لعلاج اعتلال عضلة القلب. اعتمادًا على الدلالة ، يتم إجراء استئصال عضلة الحاجز أو زرع الجهاز أو زرع القلب.

• استئصال عضلة الحاجز

يتم إجراء العملية المعروضة على القلب المفتوح. يتم استخدامه لعلاج الأشخاص الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي للقضاء على المظاهر الشديدة. يتم وصفه للمرضى الصغار في حالة عدم وجود تأثير الأدوية التي يتم تناولها ، وكذلك للمرضى الذين لا تساعدهم الأدوية بشكل جيد.

أثناء العملية ، يزيل الجراح جزءًا من الحاجز السميك الذي يبرز في البطين الأيسر. هذا يحسن ديناميكا الدم للقلب ونظام الدورة الدموية بشكل عام. بعد الإزالة ، لا تنمو عضلة القلب. إذا لزم الأمر ، يمكن للجراح أيضًا إصلاح أو استبدال الصمام التاجي في نفس الوقت. غالبًا ما يكون استئصال عضلة الحاجز ناجحًا ويسمح لك بالعودة إلى الحياة الطبيعية بدون أعراض.

• زرع الجهاز

قد يضع الجراحون عدة أنواع من الأجهزة في القلب لتحسين الوظيفة وتخفيف الأعراض ، بما في ذلك:

1. جهاز لعلاج إعادة تزامن القلب. بمساعدتها ، يتم تنسيق انقباضات البطينين الأيمن والأيسر للقلب.
2. مقوم نظم القلب ومزيل الرجفان. يساعد في السيطرة على عدم انتظام ضربات القلب الذي يهدد الحياة والذي يمكن أن يؤدي إلى توقف القلب المفاجئ. يتم زرع هذا الجهاز الصغير في الصدر أو البطن ويتم توصيله بالقلب من خلال أسلاك خاصة. في حالة حدوث تغير خطير في معدل ضربات القلب ، يتم إرسال إشارة كهربائية إلى عضلة القلب للمساعدة في استعادة نبضات القلب الطبيعية.
3. جهاز مساعدة البطين الأيسر. يساعد القلب على ضخ الدم في جميع أنحاء الجسم. يمكن استخدامه لعلاج طويل الأمد أو علاج قصير الأمد للأشخاص الذين ينتظرون عملية زرع قلب.
4. منظم ضربات القلب. يتم وضع هذا الجهاز الصغير تحت الجلد على الصدر أو البطن للسيطرة على أشكال مختلفة من عدم انتظام ضربات القلب. يعتمد تشغيل الجهاز على توليد نبضات كهربائية تجعل القلب ينبض بسرعة طبيعية.

زرع قلب

في هذه العملية ، يستبدل الجراح قلب الإنسان المصاب بقلب سليم مأخوذ من متبرع متوفى. زرع القلب هو أحدث علاج للأشخاص الذين يعانون من قصور القلب ، والذي غالبًا ما يكون من مضاعفات اعتلال عضلة القلب. في مثل هذه الحالات ، يتم تحديد حالة المريض على أنها خطيرة لدرجة أن جميع أنواع العلاج ، باستثناء زراعة القلب ، لا يمكن أن تكون ناجحة.

الإجراءات غير الجراحية

قد يستخدم الأطباء طرقًا غير جراحية مثل الاستئصال لعلاج اعتلال عضلة القلب بالكحول. خلال هذا الإجراء ، يحقن الطبيب محلول الإيثانول عبر أنبوب في شريان صغير يمد المنطقة السميكة من عضلة القلب بالدم. يقتل الكحول الخلايا ، مما يتسبب في تقلص عضلة القلب السميكة إلى حجم طبيعي أكثر. بعد هذا الإجراء ، يتدفق الدم بحرية أكبر عبر البطين ، مما يحسن الصورة السريرية.

تنبؤ بالمناخ

يعتمد الحكم النذير لاعتلال عضلة القلب على العديد من العوامل المختلفة ، بما في ذلك:

• سبب ونوع اعتلال عضلة القلب
• ما مدى استجابة الجسم للعلاج
• شدة وشدة الصورة السريرية

غالبًا ما يشير حدوث قصور القلب في CMP إلى مسار طويل الأمد (مزمن) للمرض. بمرور الوقت ، قد تتفاقم الحالة. يصاب بعض الأشخاص بفشل قلبي حاد يتطلب جراحة. كملاذ أخير ، قد لا تساعد الأدوية والعمليات الجراحية والعلاجات الأخرى.

الوقاية

يكاد يكون من المستحيل منع تطور أنواع وراثية من اعتلال عضلة القلب. ومع ذلك ، يمكن اتخاذ خطوات لتقليل مخاطر الأمراض أو الحالات التي يمكن أن تؤدي إلى اعتلال عضلة القلب أو تعقده. يجب على وجه الخصوص الوقاية من أمراض القلب التاجية وارتفاع ضغط الدم واحتشاء عضلة القلب.

إذا لزم الأمر ، يمكن للطبيب أن ينصحك بإجراء تغييرات في نمط حياتك المعتاد. في كثير من الأحيان يوصى به:

• تجنب الكحول والمخدرات
• الحصول على قسط كافٍ من النوم والراحة
• تناول نظامًا غذائيًا صحيًا للقلب
• مارس نشاطًا بدنيًا كافيًا
• لا تستسلم للتوتر
• الإقلاع عن التدخين

قد يكون سبب اعتلال عضلة القلب مرض أو حالة كامنة. إذا تم علاجه في مرحلة مبكرة من التطور ، فيمكن منع مضاعفات اعتلال عضلة القلب. على سبيل المثال ، من المهم التحكم في ارتفاع ضغط الدم وارتفاع نسبة الكوليسترول في الدم ومرض السكري في الوقت المناسب:

فيديو عن أهم شيء: اعتلال عضلة القلب

اعتلال عضلة القلب هو آفة أولية في عضلة القلب ، مصحوبة بانتهاك هيكلها ووظائفها وليس نتيجة لأمراض أخرى ، في المقام الأول الشرايين التاجية ، وجهاز الصمامات ، والتامور ، وارتفاع ضغط الدم. عادة ما تتطور هذه الآفة ببطء.

يمكن أن يتطور التهاب عضلة القلب على خلفية الصورة السريرية للعدوى المختلفة ، ومن ثم فإن طبيعتها لا شك فيها ، وعادة ما تتميز الدورة بالشفاء تحت تأثير العلاج الموجه للسبب. ومع ذلك ، في كثير من الأحيان ، لا يرتبط تطور التهاب عضلة القلب بشكل واضح بأي عامل خارجي ، وإلى جانب الانحدار السريع لأعراض التهاب عضلة القلب ، فإن التطور البطيء (أحيانًا بعد الشفاء الظاهر) لصورة اعتلال عضلة القلب (عادةً ما يتوسع) هو المستطاع. في هذا الصدد ، من المهم النظر في العلاقة بين اعتلال عضلة القلب والتهاب عضلة القلب.

إذا كان تشخيص أمراض الشريان التاجي ، بما في ذلك احتشاء عضلة القلب ، مرتبطًا إلى حد كبير بظهور مخطط كهربية القلب ، فإن النهج المتمايز لآفات عضلة القلب يرجع أولاً وقبل كل شيء إلى ظهور EchoCG. مما لا شك فيه ، أن كلا النوعين من تلف القلب بدأ في الظهور في كثير من الأحيان ، بدءًا من النصف الثاني من القرن العشرين. ومع ذلك ، يظل النهج السريري وتقييم علم الأمراض مع تحديد المتلازمات القلبية الرئيسية سائدين في التشخيص.

على الرغم من ظهور الأوصاف الأولى للأشكال الفردية لاعتلال عضلة القلب في الأدبيات في وقت مبكر من القرن التاسع عشر ، وعاد العديد من المؤلفين مرارًا وتكرارًا إلى التهاب عضلة القلب وتلف عضلة القلب الكحولي خلال القرن العشرين ، إلا أن مشكلة اعتلال عضلة القلب بشكلها القريب من الحالة الحديثة ، تمت صياغته في أواخر الخمسينيات من القرن العشرين. حتى ذلك الحين ، تم تحديد ثلاثة أنواع رئيسية من اعتلالات عضلة القلب: الضخامي ، والتوسع ، والتقييد.

في وقت لاحق ، تمت صياغة أفكار حول ما يسمى باعتلال عضلة القلب الثانوي أو المحدد ، أي تتطور آفات عضلة القلب في أمراض معروفة سبق دراستها. في الوقت نفسه ، غالبًا ما يهيمن تلف عضلة القلب على الصورة السريرية ، وقد تم التعبير عن علامات أمراض الأعضاء الأخرى بشكل ضعيف في بعض الأحيان ، مما تسبب في صعوبات في التشخيص التفريقي مع اعتلال عضلة القلب الأولي.

فيما يتعلق بتطوير طرق التشخيص الغازية في أمراض القلب ، وخاصة بسبب استخدام خزعة عضلة القلب ، تم تجميع الكثير من المعلومات في الستينيات والسبعينيات من القرن الماضي حول العلامات المورفولوجية لتلف القلب. تم تعليق معظم الآمال على التشخيص المورفولوجي المناسب للتغيرات الالتهابية في القلب (التهاب عضلة القلب) مع العلامات السريرية لتلف القلب. ومع ذلك ، اتضح أن الطبيعة الالتهابية للمرض ، المشتبه بها سريريًا ، لم يتم تأكيدها دائمًا شكليًا ، وأن الالتهاب ، الذي تم تأكيده شكليًا ، لم يكن بأي حال من الأحوال قابلاً دائمًا للعلاج المكثف المضاد للالتهابات. اليوم ، غالبًا ما تُستخدم خزعة عضلة القلب في عملية الزرع لتشخيص تفاعلات الرفض ، وفي كثير من الأحيان أقل بكثير لتوضيح طبيعة التغيرات المورفولوجية.

تصنيف

في عام 1995 ، اقترحت منظمة الصحة العالمية تصنيفًا لاعتلال عضلة القلب ، والذي تم استكماله لاحقًا (Winnie J.، Braunwald E.، 2001).

اعتلال عضلة القلب الأولي.

تمدد عضلة القلب هو توسع وانقباض البطينين الناجم عن تأثير العوامل الفيروسية أو المناعية أو الوراثية أو السامة (الكحول) أو عوامل أخرى لم يتم توضيحها بعد.

اعتلال عضلة القلب الضخامي هو تضخم في عضلة القلب البطيني ، وغالبًا ما يكون غير متماثل ، ويرتبط بطفرة في جينات البروتينات الساركوبلازمية.

اعتلال عضلة القلب المقيد - تقييد الملء وانخفاض الحجم الانبساطي للبطينين مع وظيفة انقباضية قريبة من المعدل الطبيعي.

اعتلال عضلة القلب الناتج عن عدم انتظام ضربات القلب في البطين الأيمن - التليف التدريجي والتنكس الدهني للبطين الأيمن في الغالب ، في كثير من الأحيان لدى الأفراد من نفس العائلة. يتجلى من خلال عدم انتظام دقات القلب البطيني الناشئة من البطين الأيمن.

اعتلالات عضلة القلب غير المصنفة - الأمراض التي لا يمكن تضمينها في المجموعات الموصوفة ، بما في ذلك الخلل الوظيفي الانقباضي مع الحد الأدنى من التوسع ، داء الأرومة الليفية.

اعتلال عضلة القلب الثانوي (النوعي).

يتميز اعتلال عضلة القلب الإقفاري (بسبب مرض IHD) بمظاهر اعتلال عضلة القلب التوسعي مع انخفاض في وظيفة انقباض البطينين ، والتي لا تتوافق تمامًا مع شدة انسداد الشريان التاجي ونقص التروية. يمكن أن يحدث مع الذبحة الصدرية واحتشاء عضلة القلب ، وبدونها.

اعتلال عضلة القلب الصمامي هو خلل وظيفي في القلب لا يتوافق مع شدة التشوهات الصمامية والحمل الزائد للغرف المرتبطة بقصور الصمام أو تضيق الفتحة.

اعتلال عضلة القلب الناتج عن ارتفاع ضغط الدم - تضخم البطين الأيسر ، وأحيانًا مع أعراض قصور وظيفته من أصل انقباضي أو انبساطي.

اعتلال عضلة القلب الالتهابي هو خلل وظيفي في القلب بسبب التهاب عضلة القلب.

اعتلال عضلة القلب الاستقلابي (أمراض الغدد الصماء ، وأمراض التخزين العائلية ، ونقص الفيتامينات).

أمراض جهازية معممة (أمراض النسيج الضام والتسلل والأورام الحبيبية).

الحثل العضلي في الحثل العضلي ، وضمور العضلات دوشين وبيكر.

الاضطرابات العصبية العضلية في ترنح فريدريك ، العدس.

ردود الفعل التحسسية والسامة للكحول ، العوامل السامة للخلايا ، الكاتيكولامينات ، الإشعاع.

اعتلال عضلة القلب في الفترة المحيطة بالولادة أثناء الحمل وبعد الولادة.

في الممارسة السريرية ، يتم استخدام التصنيف الوظيفي لاعتلالات عضلة القلب في كثير من الأحيان ، حيث يقسم التغيرات المرضية في القلب إلى ثلاثة أنواع (تمدد ، تضخم ، تقييد) ، والتي يتم اكتشافها بوضوح ، أولاً وقبل كل شيء ، في اعتلالات عضلة القلب الأولية.

يتميز التمدد بغلبة تمدد التجاويف على تضخم وانتشار قصور القلب الانقباضي.

يتميز التضخم بسماكة جدران القلب (مع أو بدون انسداد مجرى البطين الأيسر) وإمكانية الإصابة بفشل القلب الانبساطي.

يتجلى التقييد من خلال عدم كفاية استرخاء عضلة القلب البطيني الأيسر ، مما يتسبب في الحد من الملء الانبساطي للبطين الأيسر.

في اعتلال عضلة القلب الثانوي ، غالبًا ما يتم ملاحظة علامات اعتلال عضلة القلب التوسعي ، وفي كثير من الأحيان - اعتلال عضلة القلب المقيد ، وفي بعض الحالات فقط تكون مظاهر اعتلال عضلة القلب الضخامي الثانوي (مع ارتفاع ضغط الدم ، الداء النشواني) ممكنة.

12.1. تمدد عضلة القلب

اعتلال عضلة القلب التوسعي هو آفة أولية في القلب ، تتميز بتوسع تجاويفه وضعف وظيفة الانقباض.

معدل الإصابة في العالم هو 3-10 حالات لكل 100000 نسمة. يمرض الرجال أكثر من النساء. على الرغم من أن سبب المرض غالبًا ما يظل غير واضح ، فقد تم وصف متلازمة اعتلال عضلة القلب التوسعي في 75 مرضًا ، من بينها مرض الشريان التاجي وتعاطي الكحول الذي يخفيه المريض أكثر شيوعًا.

المسببات

يرتبط حدوث اعتلال عضلة القلب التوسعي بتفاعل عدة عوامل: الاضطرابات الوراثية ، والتأثيرات الخارجية (الفيروسات في المقام الأول ، والأدوية السامة للخلايا في كثير من الأحيان) ، وآليات المناعة الذاتية.

لوحظ اعتلال عضلة القلب التوسعي العائلي ، الذي يلعب فيه العامل الجيني دورًا حاسمًا على ما يبدو ، في 20-30 ٪ من جميع حالات هذا المرض. تم تحديد عدة أنواع من الأشكال العائلية لاعتلال عضلة القلب التوسعي المصحوب باضطرابات وراثية مختلفة واختراق ومظاهر إكلينيكية. في كثير من الأحيان ، تم العثور على توسع بدون أعراض للبطين الأيسر في أقارب المرضى (وفقًا لتخطيط صدى القلب). يتم توريث علم الأمراض بطريقة وراثية سائدة. أحد أشكال هذا المرض هو طفرة في جين بروتين ديستروفين (أحد مكونات الهيكل الخلوي لخلايا عضلة القلب). ومن المعروف أيضًا حدوث طفرات في الحمض النووي الريبي منقوص الأكسجين (DNA) في الميتوكوندريا. في المستقبل ، يتم تطوير برنامج لتحديد حاملي الجين المتحور بدون أعراض ومنع تطور المرض.

تم العثور على علاقة بين التهاب عضلة القلب المعدي في الماضي وتطور اعتلال عضلة القلب التوسعي. ثبت أن اعتلال عضلة القلب التوسعي يمكن أن يتطور بعد التهاب عضلة القلب (في 15٪ من الحالات) الناجم عن عدد من العوامل المعدية (الفيروسات المعوية ، فيروس التهاب الكبد C ، فيروس نقص المناعة البشرية (HIV) ، إلخ.]. باستخدام طريقة التهجين الجزيئي ، تم العثور على الحمض النووي الريبي المعوي (RNA) في الحمض النووي لخلايا مرضى التهاب عضلة القلب واعتلال عضلة القلب التوسعي. بعد الإصابة بفيروس كوكساكي ، قد يحدث قصور في القلب (حتى بعد عدة سنوات).

تحت تأثير العوامل الخارجية ، تكتسب بروتينات أنسجة القلب خصائص مستضدية ، مما يحفز تكوين الأجسام المضادة ويؤدي إلى تطور اعتلال عضلة القلب التوسعي. في اعتلال عضلة القلب التوسعي ، تزيد مستويات السيتوكينات في الدم وتنشط T - الخلايا الليمفاوية. تم العثور على شذوذ في الخلايا الليمفاوية التائية المختلفة: الخلايا السامة للخلايا ، القامع ، الخلايا القاتلة الطبيعية. بالإضافة إلى ذلك ، تم الكشف عن الأجسام المضادة للامينين ، والميوسين الثقيل السلسلة ، والتروبوميوسين ، والأكتين. تشير كل هذه البيانات إلى العلاقة بين تطور اعتلال عضلة القلب التوسعي والتهاب عضلة القلب السابق.

ومع ذلك ، ترتبط معظم حالات اعتلال عضلة القلب التوسعي بمرض الشريان التاجي.

طريقة تطور المرض

يؤدي انخفاض عدد خلايا عضلة القلب التي تعمل بكامل طاقتها إلى توسع غرف القلب وانتهاك الوظيفة الانقباضية لعضلة القلب. تتوسع تجاويف القلب ، وتتطور الاختلالات الانقباضية والانبساطية لكلا البطينين. يتطور المرض تدريجيًا وفقًا للآليات المذكورة أدناه ، مما يؤدي في النهاية إلى تطور التهاب المفاصل الروماتويدي.

في المراحل الأولى من المرض ، يحدث التعويض بسبب قانون فرانك ستارلينج (درجة التمدد الانبساطي تتناسب مع قوة تقلص ألياف عضلة القلب). يتم الحفاظ على النتاج القلبي أيضًا عن طريق زيادة معدل ضربات القلب وتقليل المقاومة المحيطية أثناء التمرين.

تدريجيًا ، يتم انتهاك الآليات التعويضية ، وتزداد صلابة القلب ، وتزداد الوظيفة الانقباضية سوءًا ، ويتوقف قانون فرانك ستارلينج عن العمل. ينخفض ​​الحجم الدقيق والسكتة الدماغية للقلب ، ويزداد الضغط الانبساطي النهائي في البطين الأيسر ، ويحدث مزيد من التمدد في تجاويف القلب. هناك قصور نسبي في الصمامات التاجية والصمامات ثلاثية الشرفات بسبب توسع البطينين وتمدد الحلقات الليفية. استجابة لذلك (وكذلك للحد من توسع التجاويف) ، يحدث تضخم عضلة القلب التعويضي نتيجة لزيادة عدد الخلايا العضلية وحجم النسيج الضام (يمكن أن تتجاوز كتلة القلب 600 جم). يمكن أن يؤدي انخفاض النتاج القلبي وزيادة الضغط الانبساطي داخل البطيني إلى انخفاض التروية التاجية ، مما يؤدي إلى نقص تروية القلب تحت الشغاف.

يؤدي انخفاض النتاج القلبي وانخفاض التروية الكلوية إلى تحفيز الجهاز العصبي الودي وأنجيوتنسين الرينين. تؤدي الكميات المفرطة من الكاتيكولامينات إلى تلف عضلة القلب ، مما يؤدي إلى عدم انتظام دقات القلب ، وعدم انتظام ضربات القلب ، وتضيق الأوعية المحيطية. يتسبب نظام الرينين - أنجيوتنسين في تضيق الأوعية المحيطية ، وفرط الألدوستيرونية الثانوية ، مما يؤدي إلى احتباس أيونات الصوديوم والسوائل وتطور الوذمة وزيادة في سرطان الخلايا الكلوية.

يعتبر تكوين الجلطات الجدارية في تجاويف القلب سمة مميزة. تحدث (بترتيب تناقص وتيرة الحدوث): في الأذنين ، البطين الأيمن ، البطين الأيسر. يتم تسهيل تكوين الجلطات الجدارية من خلال تباطؤ تدفق الدم الجداري بسبب انخفاض انقباض عضلة القلب ، والرجفان الأذيني ، وزيادة نشاط نظام تخثر الدم وانخفاض نشاط الفيبرين. يؤدي الضرر الذي يلحق بخلايا الجهاز الموصّل وخلايا عضلة القلب إلى إنشاء المتطلبات الأساسية لتطور اضطرابات النظم واضطرابات التوصيل.

علم الأمراض

لاحظ اتساع غرف القلب ، وخاصة البطين الأيسر (عادة مع تضخمه الطفيف). في كثير من الأحيان ، يتم العثور على الجلطات الدموية داخل القلب. يكشف الفحص المجهري عن مجالات التليف ، خاصة حول الأوعية الدموية وتحت الشغاف ، وأحيانًا مناطق صغيرة من النخر وتسلل الخلايا ، وتظهر علامات تضخم خلايا عضلة القلب. في دراسة تقليدية ، من المستحيل توضيح العامل المسبب للمرض.

الصورة السريرية

تشمل مظاهر اعتلال عضلة القلب التوسعي قصور القلب الاحتقاني وعدم انتظام ضربات القلب والانصمام الخثاري (قد يكون واحدًا أو الثلاثة موجودًا). يتطور المرض تدريجيًا ، ولكن في غياب العلاج (وغالبًا حتى على خلفية العلاج) يتقدم بثبات. يتم تحديد الصورة السريرية من خلال تعويض المرض.

قد تتغيب الشكاوى لفترة طويلة. مع انخفاض انقباض عضلة القلب ، تظهر الشكاوى تدريجيًا من سمات قصور القلب الاحتقاني: ضيق التنفس ، والضعف ، والتعب ، والخفقان ، والوذمة المحيطية (انظر الفصل 11 "قصور القلب"). عند استجواب المرضى ، من الضروري معرفة المسببات المحتملة للمرض (التاريخ العائلي ، العدوى الفيروسية ، التأثيرات السامة ، الأمراض الأخرى).

مع عدم المعاوضة ، هناك علامات على الركود في الحجم الصغير (ضيق التنفس ، والصفير في الرئتين ، وتقويم التنفس ، ونوبات الربو القلبي) والدورة الدموية الكبيرة (الوذمة المحيطية ، والاستسقاء ، وتضخم الكبد) ، وانخفاض النتاج القلبي (انخفاض التروية المحيطية في الشكل من الزرقة والجلد الرطب البارد ، انخفاض ضغط الدم الانقباضي) وتنشيط الغدد الصم العصبية (تسرع القلب ، تضيق الأوعية المحيطية).

قد يكون الرجفان الأذيني الانتيابي أحد المظاهر المبكرة لاعتلال عضلة القلب التوسعي ، والذي ، كقاعدة عامة ، يصبح دائمًا سريعًا. ومع ذلك ، حتى في وجود تسرع الانقباض ، غالبًا ما لا يشعر المريض بالرجفان الأذيني لفترة طويلة.

مع قرع القلب ، من الممكن الكشف عن توسع حدود بلادة القلب النسبية في كلا الاتجاهين (تضخم القلب) ، وأثناء التسمع - نفخات انقباضية بسبب القصور النسبي للصمامات ثلاثية الشرفات والصمامات التاجية.

يتميز عدم انتظام ضربات القلب بالرجفان الأذيني. يمكن حدوث مضاعفات الانصمام الخثاري وفقًا لنوع الضرر الذي يصيب الفروع الصغيرة للشريان الرئوي ، وانسداد شرايين الدورة الدموية الجهازية في وجود الجلطة الجدارية. الجلطات الدموية ، التي تحدث في أكثر من 30٪ من المرضى ، هي اختلاط متكرر لاعتلال عضلة القلب التوسعي. يكون خطر حدوث مضاعفات الانصمام الخثاري أعلى في المرضى الذين يعانون من الرجفان الأذيني الدائم وفشل القلب الحاد. ومع ذلك ، تحدث الجلطات الدموية أيضًا عندما تكون حالة المريض مستقرة ، مما لا يثير أي قلق. الجلطات الدموية في الشرايين الدماغية والفروع الكبيرة للشريان الرئوي يمكن أن تسبب الموت المفاجئ للمرضى. ومع ذلك ، فإن بعض حالات الانصمام الخثاري (على سبيل المثال ، في أوعية الكلى) لا تظهر عليها أعراض ويتم اكتشافها في بعض الأحيان فقط عند تشريح الجثة. المضاعفات المتكررة الأخرى لاعتلال عضلة القلب التوسعي هي اضطرابات النظم والتوصيل (30٪ من المرضى) والموت القلبي المفاجئ.

دراسات الأدوات

يتم استخدام طرق البحث الآلية التالية.

على مخطط كهربية القلب ، تظهر علامات تضخم وحمل زائد على البطين الأيسر (انخفاض الجزء شارعوالأسنان السلبية تيفي I standard ، aVL ، V 5 ، V 6 خيوط) ، الأذين الأيسر. تم العثور على الرجفان الأذيني في 20٪ من المرضى المصابين باعتلال عضلة القلب التوسعي. من الممكن حدوث اضطرابات في التوصيل ، على وجه الخصوص ، الحصار المفروض على فرع الحزمة اليسرى له (حتى 80٪ من المرضى) ، والذي يرتبط وجوده بخطر الموت القلبي المفاجئ (ظهور حصار للحزمة اليسرى لحزمته) يرتبط بتطور عملية ليفية في عضلة القلب). الإطالة النموذجية للفاصل الزمني س-تيوتباينها (انظر الفصل 13 "عدم انتظام ضربات القلب وإحصار القلب"). أقل شيوعًا ، يحدث حجب AV.

يكشف EchoCG (الشكل 12-1) عن العلامة الرئيسية لاعتلال عضلة القلب التوسعي - توسع تجاويف القلب مع انخفاض جزء طرد البطين الأيسر ، وانخفاض انقباض عضلة القلب ، في حين أن مناطق انعدام الطاقة ممكنة. في وضع دوبلر ، من الممكن الكشف عن القصور النسبي في الصمامات التاجية والصمامات ثلاثية الشرفات (قد يكون هناك قصور نسبي في الصمام الأبهري) ، وانتهاكات للوظيفة الانبساطية للبطين الأيسر. بالإضافة إلى ذلك ، من خلال تخطيط صدى القلب ، من الممكن إجراء تشخيص تفاضلي ، وتحديد السبب المحتمل لفشل القلب (عيوب القلب ، وتصلب القلب بعد الاحتشاء) ، وتقييم مخاطر الانصمام الخثاري في وجود الجلطة الجدارية.

أرز. 12-1. مخطط صدى القلب في اعتلال عضلة القلب التوسعي (وضع ثنائي الأبعاد ، موقع مجاور للقص ، مقطع على طول المحور الطويل للقلب). 1 - البطين الأيسر. 2 - الأذين الأيسر. 3 - البطين الأيمن. اتسعت جميع أجزاء القلب.

يساعد الفحص بالأشعة السينية في الكشف عن زيادة حجم القلب ، وعلامات ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، واستسقاء القلب.

التشخيص

يتم تشخيص اعتلال عضلة القلب التوسعي عن طريق استبعاد أمراض القلب الأخرى التي تظهر كمتلازمة قصور القلب الانقباضي المزمن.

الطريقة الرئيسية لتشخيص اعتلال عضلة القلب التوسعي هي تخطيط صدى القلب ، والذي يسمح باكتشاف توسع غرف القلب وانخفاض انقباض البطين الأيسر ، وكذلك استبعاد أمراض صمامات القلب والانصباب التامور. تم العثور على زيادة في الأبعاد الانقباضية والانبساطية النهائية للبطين الأيسر ، وانخفاض في جزء طرده ، وتضخم عضلة القلب المعتدل في بعض الأحيان. في وقت لاحق ، يتطور توسع البطين الأيمن.

لا يحتوي اعتلال عضلة القلب التوسعي على أي علامات إكلينيكية أو مورفولوجية مرضية ، مما يجعل من الصعب تمييزه عن آفات عضلة القلب الثانوية ذات الطبيعة المعروفة (مع مرض الشريان التاجي ، وارتفاع ضغط الدم ، والأمراض الجهازية ، وما إلى ذلك). هذا الأخير ، في وجود توسع غرف القلب ، كما ذكرنا سابقًا ، يُطلق عليه اسم اعتلال عضلة القلب الثانوي. يصعب بشكل خاص في بعض الأحيان التشخيص التفريقي لاعتلال عضلة القلب التوسعي مع تلف عضلة القلب الإقفاري الشديد لدى كبار السن في غياب متلازمة الألم المميزة في شكل الذبحة الصدرية. في الوقت نفسه ، يجب الانتباه إلى وجود عوامل الخطر لتصلب الشرايين ، ووجود آفات تصلب الشرايين في الشريان الأبهر والأوعية الأخرى ، ولكن بيانات تصوير الأوعية التاجية قد تكون حاسمة ، مما يسمح باستبعاد آفات تضيق الشرايين التاجية. عند فحص القلب ، يلاحظ زيادة في ضغط نهاية الانبساطي في البطين الأيسر ، وكذلك الضغط في الأذين الأيسر والشريان الرئوي. مع وجود آفة أكثر شدة ، لوحظ أيضًا زيادة وزيادة الضغط في الغرف اليمنى للقلب. تظل الشرايين التاجية في اعتلال عضلة القلب التوسعي مجهول السبب دون تغيير.

علاج او معاملة

يتكون علاج اعتلال عضلة القلب التوسعي من التصحيح المناسب لقصور القلب الاحتقاني (انظر الفصل 11 "قصور القلب").

بادئ ذي بدء ، من الضروري الحد من النشاط البدني وكمية الملح والسوائل المستهلكة.

يجب وصف مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين لجميع المرضى في حالة عدم وجود موانع (كابتوبريل ، إنالابريل ، راميبريل ، بيريندوبريل ، إلخ) ، بما في ذلك حتى في حالة عدم وجود قصور القلب الاحتقاني. لا تعطي أدوية هذه المجموعة تأثيرًا عرضيًا فحسب ، بل تمنع أيضًا تطور قصور القلب وتطوره. عندما يحدث احتباس السوائل ، يتم الجمع بين مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين مع مدرات البول ، وخاصة فوروسيميد.

في قصور القلب الحاد ، يشار إلى استخدام سبيرونولاكتون بجرعة 25-50 ملغ / يوم.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام الديجوكسين ، خاصة في حالة وجود الرجفان الأذيني.

علاج او معاملة عدم انتظام ضربات القلب و عضلات قلبية قصور

تنشأ صعوبات كبيرة في علاج المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب التوسعي في وجود عدم انتظام دقات القلب المستمر وعدم انتظام ضربات القلب الشديدة. يؤدي العلاج بالديجوكسين بجرعات تزيد عن 0.25 - 0.375 مجم / يوم في مثل هؤلاء المرضى بسرعة إلى تطور تسمم الجليكوزيد حتى مع تركيزات البوتاسيوم في المصل الطبيعي. في مثل هذه الحالات ، من المستحسن استخدام β - حاصرات (بيسوبرولول ، كارفيديلول ، ميتوبرولول). تطبيق β - يشار بشكل خاص إلى حاصرات الأدرينوبلات للشكل المستمر للرجفان الأذيني. على التأثير المفيد لـ β - تم إثبات حاصرات الأدرينالية في اعتلال عضلة القلب التوسعي من خلال نتائج عدد من التجارب السريرية التي أكدت زيادة بقاء المرضى تحت تأثير الأدوية في هذه المجموعة (انظر أيضًا الفصل 11 "قصور القلب"). في قصور القلب ، فعالية الأدوية الانتقائية للقلب ميتوبرولول و بيسوبرولول ، وكذلك كارفيديلول ، الذي يمنع ليس فقط β - مستقبلات الأدرينالية ، ولكن أيضًا مستقبلات ألفا 1 الأدرينالية. الحصار المفروض على هذا الأخير يؤدي إلى توسع الأوعية.

العوامل المضادة للصفيحات

فيما يتعلق بالميل إلى تجلط الدم ، فمن المستحسن استخدام العوامل المضادة للصفيحات لفترة طويلة - حمض أسيتيل الساليسيليك بجرعة 0.25-0.3 جم / يوم.

الزرع قلوب

يعد كل من اعتلال عضلة القلب التوسعي الأولي والثانوي في بعض الأحيان في مرض القلب الإقفاري أحد المؤشرات الرئيسية لزراعة القلب.

الحالية والتوقعات

يمكن أن يتنوع المسار الطبيعي لاعتلال عضلة القلب التوسعي ولا يزال غير متوقع تمامًا. أولاً ، هناك مرضى يمكن أن يكون توسع البطين الأيسر وغرف القلب الأخرى لديهم معتدلاً للغاية (على الرغم من أنه يتجاوز الأحجام الطبيعية بشكل واضح) ، وقد لا يكون لدى بعضهم أي شكاوى ، وقد يكون تحمل التمرين مرضيًا. تم استبعاد بعضهم لاحقًا من عدد المتقدمين لعملية زرع القلب. لا يزال عدد هؤلاء المرضى غير واضح. لذلك ، جنبًا إلى جنب مع الاحتمال المؤكد لتطور المرض والنتيجة غير المواتية ، يجب على المرء أن يضع في اعتباره إمكانية وجود مسار أكثر ملاءمة وحتى الشفاء. في مثل هذه الحالات ، لا ينبغي لأحد أن ينسى إمكانية وجود ديناميكيات مواتية للمرض مع انخفاض في استهلاك الكحول.

المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب التوسعي لديهم توقعات غير مواتية في وجود المظاهر التالية.

فئة وظيفية IV من CHF وفقًا لتصنيف نيويورك (انظر الفصل 11 "قصور القلب").

توسع واضح في البطين الأيسر أو الأيمن ، يكشف عن طريق تخطيط صدى القلب أو الفحص بالأشعة السينية.

الشكل الكروي للبطين الأيسر حسب تخطيط صدى القلب.

انخفاض الكسر القذفي للبطين الأيسر وفقًا لتخطيط صدى القلب.

انخفاض ضغط الدم الانقباضي.

مؤشر قلبي منخفض (أقل من 2.5 لتر / دقيقة / م 2).

ارتفاع ضغط ملء البطين الأيمن والأيسر.

علامات التنشيط العصبي الصماوي الشديد - انخفاض تركيز الصوديوم في مصل الدم ، زيادة مستويات النوربينفرين في الدم.

يتم تحديد التشخيص غير المواتي من خلال وجود علامات سريرية مثل إيقاع العدو ، وعدم انتظام ضربات القلب البطيني المتكرر ، والعمر المتقدم للمرضى ، وشدة قصور القلب وتليف عضلة القلب وفقًا لخزعة عضلة القلب.

معدل البقاء على قيد الحياة للمرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب التوسعي لمدة 10 سنوات في المتوسط ​​15-30٪. مع مسار بدون أعراض من اعتلال عضلة القلب التوسعي ، لا يتجاوز معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات 80 ٪. في المرضى الذين يتم علاجهم بالمستشفى من أجل قصور القلب الاحتقاني ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 50٪. مع فشل القلب المقاوم (فئة وظيفية IV وفقًا لتصنيف نيويورك) ، لا تتجاوز نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة عام 50٪.

جراحة القلب الكحولية

يُعتقد أنه في 30 ٪ من المرضى ، يحدث اعتلال عضلة القلب التوسعي بسبب الاستهلاك المفرط للكحول ، أي يمكن أن يكون تلف عضلة القلب فيها ، على الأقل حتى وقت معين ، قابلاً للعكس. تظهر الملاحظات السريرية أن الاستهلاك المفرط للكحول يمكن أن يؤدي إلى قصور القلب وارتفاع ضغط الدم واضطرابات الأوعية الدموية الدماغية وعدم انتظام ضربات القلب والموت المفاجئ. في الوقت نفسه ، تظهر الدراسات الوبائية أن 60٪ من السكان البالغين يستهلكون الكحول بانتظام ، و 10٪ يتعاطونه.

يمكن أن يؤدي التأثير السام للكحول على عضلة القلب إلى اعتلال عضلة القلب التوسعي بطرق مختلفة.

في الدراسات التجريبية ، يؤدي التعرض للإيثانول أو مستقلبه أسيتالديهيد الخل إلى انخفاض في تخليق البروتينات المقلصة ، وتلف الميتوكوندريا ، وتشكيل الجذور الحرة وتلف خلايا عضلة القلب (لوحظ زيادة في محتوى التروبونين T في الدم علامة على تلف عضلة القلب). ومع ذلك ، فإن الضرر الشديد لعضلة القلب من نوع اعتلال عضلة القلب التوسعي يحدث في 20٪ فقط من متعاطي الكحول.

يؤدي التعرض المزمن للإيثانول إلى انخفاض في تخليق البروتين ، وتلف الشبكة الساركوبلازمية ، وتكوين استرات الأحماض الدهنية السامة والجذور الحرة. بالإضافة إلى ذلك ، فإن استهلاك الكحول المزمن يسبب سوء التغذية وسوء الامتصاص مما يؤدي إلى نقص الثيامين ونقص مغنسيوم الدم ونقص فوسفات الدم. تسبب هذه الاضطرابات تغيرات في التمثيل الغذائي للخلايا وآلية الانقباض والإثارة وتزيد من ضعف عضلة القلب. يمكن أن تحدث التغييرات في عضلة القلب بشكل حاد وتدريجي.

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه عند شرب الكحول ، قد يتطور مرض البري بري ، أي نقص فيتامين ب 1.

علم الأمراض

التغيرات المرضية في عضلة القلب غير محددة وتتجلى في التليف الخلالي ، وانحلال الخلايا العضلية ، وعلامات تضخم بعض ألياف العضلات. يكشف الفحص المجهري الإلكتروني عن ميتوكوندريا متضخمة وغير منظمة مع فجوات كبيرة تحتوي على الجليكوجين. هناك دليل على تطور تنكس دهني في الغالب لخلايا عضلة القلب.

الصورة السريرية

غالبًا ما يتطور المرض عند الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 55 عامًا. يظل الكثير منهم أفرادًا متكيفين اجتماعيًا دون علامات تلف الكبد والجهاز العصبي. عادة ما يتحملون جرعات كبيرة من الكحول جيدًا ، دون أن يفقدوا ضبط النفس والحفاظ على الأداء العالي. غالبًا ما ينكر هؤلاء الأشخاص تعاطي الكحول (لأنهم يحافظون على ضبط النفس حتى عند تناول المشروبات الكحولية القوية حتى 1 لتر / يوم). لذلك ، يجب الانتباه إلى وجود علامات على تعاطي الكحول: الميل إلى السمنة ، التهاب الغدة النكفية ، تقلص دوبويتران ، علامات الصدمة ، الوشم ، علامات أمراض الحشوية الأخرى (التهاب المعدة ، التهاب البنكرياس ، اعتلال الدماغ ، تضخم الكبد). كثرة الكريات ، زيادة طفيفة في نشاط GGTP وغالبًا ما توجد الترانساميناسات في الدم.

في المراحل المبكرة من المرض ، قد يكون هناك ألم في القلب ، انخفاض في تحمل التمرين ، والذي ، مع فحص خاص ، قد يكون مصحوبًا بانتهاك الوظيفة الانبساطية. في وقت لاحق ، يصاب بعض المرضى بتوسع غرف القلب مع اضطرابات الدورة الدموية في كلتا الدائرتين ، وأحيانًا في وقت أبكر في دائرة كبيرة. غالبًا ما يكون أحد العوامل التي تؤدي إلى تطور قصور القلب أو تفاقمه هو نوبة الرجفان الأذيني ، والتي يمكن أن تحدث في البداية بشكل متقطع بعد الإفراط في تناول الكحول.

لا يمكن تمييز العلامات السريرية في مرحلة متقدمة عن علامات اعتلال عضلة القلب التوسعي. هناك مجموعة متنوعة من التغييرات في مخطط كهربية القلب ممكنة مع اضطرابات التوصيل ، وعدم انتظام ضربات القلب فوق البطيني والبطين ، والتغيرات في عودة الاستقطاب.

علاج او معاملة

الامتناع الصارم ضروري (لذلك ، التشخيص في الوقت المناسب مهم بشكل خاص). في الوقت نفسه ، يمكن أن يحدث تحسن تدريجي. بعد 6-12 شهرًا مع الامتناع عن ممارسة الجنس ، يمكن أن تنخفض علامات قصور القلب بشكل كبير ، وكذلك الحاجة إلى الأدوية ، ومدرات البول في المقام الأول. عند إجراء دراسة مع الأجسام المضادة وحيدة النسيلة المسمى ، ظهر انخفاض واضح في ارتباطها في عضلة القلب عند التوقف عن استهلاك الكحول. يتم علاج متلازمة عضلة القلب التوسعية مع قصور القلب ، وعدم انتظام ضربات القلب ، والانصمام الخثاري وفقًا للقواعد العامة. في السنوات الأخيرة ، أصبحت مظاهر اعتلال عضلة القلب الكحولي شائعة بشكل متزايد لدى المرضى الأكبر سنًا الذين يعانون من علامات مرض الشريان التاجي ، بما في ذلك أولئك الذين أصيبوا باحتشاء عضلة القلب. الحاجة إلى الامتناع الصارم في مثل هذه الحالات واضحة.

12.2. عضلة القلب الضخامي

اعتلال عضلة القلب الضخامي هو آفة شائعة إلى حد ما للقلب ذات طبيعة وراثية ، وتتميز بسماكة جدران البطين الأيسر. يعتبر تضخم جدار البطين الأيسر الذي يزيد عن 15 ملم من أصل غير معروف معيارًا تشخيصيًا لاعتلال عضلة القلب الضخامي.

يميز بين الانسداد (تضييق مسار البطين الأيسر) واعتلال عضلة القلب الضخامي غير الانسدادي. يمكن أن يكون التضخم متماثلًا (زيادة تشمل جميع جدران البطين الأيسر) وغير متماثل (زيادة في أحد الجدران). يمكن أن يغطي التضخم فقط قمة القلب بمعزل عن غيرها (اعتلال عضلة القلب الضخامي القمي). مع تضخم الجزء العلوي من الحاجز بين البطينين مباشرة تحت الحلقة الليفية للصمام الأبهري ، يتحدث المرء عن تضيق عضلي تحت الأبهر.

تتمثل السمات المشتركة المهمة لاعتلال عضلة القلب الضخامي (سواء مع وجود انسداد أو بدونه) في التكرار المرتفع لاضطراب نظم القلب ، وخاصةً عدم انتظام دقات القلب البطيني وتسرع القلب الانتيابي. الموت المفاجئ يترافق مع عدم انتظام ضربات القلب ، ويحدث في 50٪ من مرضى اعتلال عضلة القلب الضخامي.

علم الأوبئة

لوحظ اعتلال عضلة القلب الضخامي في 0.2 ٪ من السكان ، وغالبًا ما يكون في شكل أشكال غير معرقلة (70-80 ٪) ، وغالبًا ما يكون انسدادًا (20-30 ٪ ، في شكل تضيق عضلي تحت الأبهري الضخامي مجهول السبب). معدل الإصابة في الأطفال هو 0.3-0.5 حالة لكل 100000 نسمة. غالبًا ما يتطور المرض في مرحلة البلوغ والشيخوخة ، على الرغم من أنه في الحالة الأخيرة ، يمكن أن يسبب تشخيص المرض صعوبات ، حيث قد يرتبط المرض بآفة تصلب الشرايين. يمرض الرجال أكثر من النساء. مزيج من المرض مع أمراض أخرى ذات طبيعة وراثية ممكنة.

المسببات

يعتبر اعتلال عضلة القلب الضخامي مرضًا وراثيًا. يتم توريثه بطريقة وراثية سائدة نتيجة طفرات في أحد الجينات التالية التي تشفر بروتينات القسيم العضلي:

. β- سلسلة ثقيلة من الميوسين ، يقع الجين على الكروموسوم 14 ؛

تروبونين تي من أنسجة القلب ، وهو جين على الكروموسوم 1 ؛

تروبوميوسين ، جين على الكروموسوم 15 ؛

بروتين C المرتبط بالميوسين ، جين على الكروموسوم 11 ؛

سلاسل ضوء الميوسين (الكروموسومات 3 و 12) ؛

أكتين (كروموسوم 15) ، تيتين ، تروبونين سي.

لوحظ الطبيعة العائلية لعلم الأمراض في أكثر من نصف المرضى. علاوة على ذلك ، توجد في عائلة واحدة علامات على نفس الطفرة. تم تحديد ما لا يقل عن 10 مواقع وراثية مسؤولة عن ظهور المرض. تم العثور على أكثر من 100 طفرة في هذه الجينات التي تسبب اعتلال عضلة القلب الضخامي. معدل البقاء على قيد الحياة للمرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي الناتج عن طفرة خبيثة سريريًا بشكل خاص في جين سلسلة الميوسين الثقيلة أقل بكثير من طفرة في جين تروبونين تي القلبي ، وفي الحالة الأخيرة ، تحدث المظاهر السريرية في سن متأخرة . تظهر الدراسات الجينية أن الأقارب المقربين للمرضى غالبًا ما يكون لديهم نفس الطفرات الجينية ، ولكن بدون سمات نمطية معاكسة (ناقلات صحية للجين المتحور). قد يصاب هؤلاء الأفراد بتضخم عضلة القلب بعد عدة سنوات.

طريقة تطور المرض

تؤدي معظم الطفرات في جينات القسيم العضلي إلى استبدال حمض أميني واحد في بروتين ذي أهمية وظيفية كبيرة. نتيجة للطفرة الجينية ، يحدث تضخم البطين الأيسر ومناطق عدم تنظيم خلايا عضلة القلب.

تظل الآليات التي تؤدي إلى تغييرات مميزة غير واضحة.

يُعتقد أن التضخم يتطور نتيجة لانخفاض الوظيفة الانقباضية لعضلة القلب ، على الرغم من أن هذا الافتراض لم يتلق تأكيدًا كافيًا. لا تستبعد انتهاكات عمليات الطاقة مع وجود شذوذ في استخدام حمض الأدينوزين ثلاثي الفوسفوريك (ATP).

في حدوث اعتلال عضلة القلب الضخامي ، من المهم أيضًا التحفيز المرضي للجهاز العصبي الودي. بالإضافة إلى ذلك ، لا تمتلك الشرايين الداخلية السميكة بشكل غير طبيعي القدرة على التمدد بشكل كافٍ ، مما يؤدي إلى نقص التروية وتليف عضلة القلب والتضخم المرضي.

بغض النظر عن الأسباب المزعومة لتطور المرض ، فإن التسبب في المرض يشمل التغييرات التالية.

انتهاك الوظيفة الانقباضية ، والتي تتميز بشكل خاص بالشكل غير المتماثل.

مع تضخم غير متماثل في الحاجز بين البطينين ، يحدث انسداد في مسار تدفق البطين الأيسر - تضيق عضلي تحت الأورطي. مع هذا التوطين لتضخم عضلة القلب ، ينقسم البطين الأيسر إلى جزأين: قمي صغير نسبيًا تحت الأبهر وكبير. خلال فترة النفي يحدث فرق ضغط بينهما. انسداد مجرى التدفق وتدرج ضغط البطين الأيسر متغيران بدرجة كبيرة وقد ينخفضان أو يزيدان تلقائيًا ، أي التضيق تحت الأبهري ديناميكي. ويفسر ذلك حقيقة أن سبب تضيق تحت الأبهري ليس فقط تضخم الحاجز بين البطينين ، ولكن أيضًا إزاحة متناقضة للورقة الأمامية للصمام التاجي. تقترب هذه النشرة من الحاجز أثناء الانقباض ، وفي بعض الأحيان تغلق معه تمامًا لفترة قصيرة (0.08 ثانية) ، مما يؤدي إلى ظهور أو زيادة حادة في انسداد مجرى تدفق البطين الأيسر. تحدث الحركة المرضية للورقة الأمامية للصمام التاجي إلى الأمام أثناء الانقباض نتيجة لانقباض العضلات الحليمية مع موقع غير طبيعي للصمام التاجي فيما يتعلق بمجرى البطين الأيسر. بالإضافة إلى ذلك ، فإن طرد الدم من القناة الخارجة من البطين الأيسر وانخفاض الضغط فيه يجذب النشرة الأمامية إلى الحاجز بين البطينين (تأثير مضخة فنتوري).

بسبب وجود عوائق أمام تدفق الدم الطبيعي ، يزداد تدرج الضغط بين البطين الأيسر والشريان الأورطي ، مما يؤدي إلى زيادة الضغط الانقباضي النهائي في البطين الأيسر. في معظم المرضى ، لوحظت زيادة في مؤشرات الوظيفة الانقباضية للبطين الأيسر.

بغض النظر عن انحدار الضغط بين البطين الأيسر والشريان الأورطي ، يعاني المرضى المصابون باعتلال عضلة القلب الضخامي من ضعف الوظيفة الانبساطية البطينية اليسرى ، مما يؤدي إلى زيادة الضغط الانبساطي ، وزيادة ضغط الإسفين الشعري الرئوي ، وتوسع الأذين الأيسر. يرتبط تطور الخلل الوظيفي الانبساطي بانخفاض في التمدد (بسبب زيادة كتلة العضلات ، وانخفاض في تجويف البطين الأيسر وانخفاض في تمدد عضلة القلب بسبب تليفه) وضعف استرخاء البطين الأيسر.

يصاحب اعتلال عضلة القلب الضخامي في بعض الحالات نقص تروية عضلة القلب ، والذي يرتبط بالأسباب التالية.

انخفاض احتياطي توسعات الأوعية الدموية للشرايين التاجية.

بنية غير طبيعية للشرايين الداخلية للقلب.

زيادة طلب الأكسجين في عضلة القلب (زيادة كتلة العضلات).

ضغط الشرايين المارة بسمك عضلة القلب أثناء الانقباض.

يزيد في ضغط الامتلاء الانبساطي.

بالإضافة إلى الأسباب المذكورة أعلاه ، يعاني 15-20٪ من المرضى من تصلب الشرايين المصاحب للشرايين التاجية.

علم الأمراض

يتمثل المظهر المورفولوجي الرئيسي لاعتلال عضلة القلب الضخامي في زيادة سماكة جدران البطين الأيسر بأكثر من 13 مم (تصل أحيانًا إلى 60 مم) مع الأحجام الطبيعية أو الصغيرة من تجويفه. في معظم المرضى ، يوجد تضخم في سن أكثر من 20 عامًا. لاحظ تضخم الحاجز بين البطينين ومعظم الجدار الجانبي للبطين الأيسر ، بينما نادرًا ما يشارك الجدار الخلفي في هذه العملية. في مرضى آخرين ، فقط تضخم الحاجز بين البطينين. في 30٪ من المرضى ، قد يكون هناك تضخم موضعي لجدار البطين الأيسر ذي الأحجام الصغيرة: قمة البطين الأيسر (قمي) ، فقط الجدار الخلفي أو الأمامي الجانبي. في بعض المرضى (حوالي 30٪) ، يشارك البطين الأيمن والعضلات الحليمية في عملية الضخامة. إلى جانب ذلك ، هناك توسع في الأذين الأيسر (يحدث بسبب زيادة الضغط الانبساطي في البطين الأيسر).

يكشف الفحص النسيجي لمناطق التضخم عن ترتيب غير منظم لخلايا عضلة القلب ، واستبدال الأنسجة العضلية بأنسجة ليفية ، وشرايين تاجية غير طبيعية داخل الرحم. من المعتقد أن مناطق عدم تنظيم خلايا عضلة القلب قد تؤهب لحدوث عدم انتظام ضربات القلب.

أهم ميزة نسيجية هي وجود تضخم مضطرب يتميز بترتيب متعدد الاتجاهات من اللييفات العضلية والوصلات غير العادية بين خلايا عضلة القلب المجاورة. كما يكشف الفحص المجهري (بما في ذلك استخدام المجهر الإلكتروني) لخزعات كلا البطينين المصابين باعتلال عضلة القلب الضخامي عن تغيرات ضمورية وتكاثرية غير محددة. يتم تمثيل بؤر التليف بواسطة حزم متشابكة عشوائياً من ألياف الكولاجين الخشنة.

الصورة السريرية والتشخيص

في معظم المرضى ، قد تغيب الشكاوى والعلامات السريرية للمرض لفترة طويلة ، والفحص الشامل فقط يساعد في تحديد التشخيص.

ترجع المظاهر السريرية لاعتلال عضلة القلب الضخامي إلى انسداد مجرى تدفق البطين الأيسر ، واختلال وظيفته الانبساطية ، ونقص تروية عضلة القلب ، وعدم انتظام ضربات القلب. يمكن أن يتسبب اعتلال عضلة القلب الضخامي في موت القلب المفاجئ. في معظم الحالات (80٪) يحدث نتيجة الرجفان البطيني. تشمل عوامل الخطر للموت القلبي المفاجئ في اعتلال عضلة القلب الضخامي ما يلي.

تاريخ من السكتة القلبية.

تسرع القلب البطيني المستمر.

تضخم البطين الأيسر الشديد.

سمات النمط الجيني (طبيعة الطفرة) أو التاريخ العائلي للموت القلبي المفاجئ.

نوبات متكررة من تسرع القلب البطيني ، يتم الكشف عنها أثناء مراقبة تخطيط القلب اليومي.

الظهور المبكر لأعراض اعتلال عضلة القلب الضخامي (في مرحلة الطفولة).

الإغماء المتكرر.

استجابة غير طبيعية لضغط الدم للنشاط البدني (انخفاض).

قد يحدث قصور القلب مع الاحتقان الشديد لدى 15-20٪ من المرضى. قد يحدث قصور القلب الحاد ، خاصة مع زيادة حادة في انسداد الصمام التاجي. في هذه الحالة ، لا يحدث توسع كبير في القلب عادة ، لأن الآلية الرئيسية في هذه الحالة هي انتهاك الانبساط وملء البطين الأيسر.

شكاوي

يمكن أن يكون المرض بدون أعراض لفترة طويلة ، ويتم اكتشافه عن طريق الخطأ أثناء الفحص لسبب آخر. في أغلب الأحيان ، يشعر المرضى بالقلق من ضيق التنفس أثناء التمرين ، وآلام في الصدر (مختلفة ، بما في ذلك الذبحة الصدرية) ، والخفقان ، والدوخة ، والإغماء.

ينتج ضيق التنفس عن زيادة ضغط ملء البطين الأيسر الانبساطي وزيادة ارتجاع سلبي في الضغط الوريدي الرئوي. تعود الزيادة في ضغط امتلاء البطين الأيسر إلى تدهور الاسترخاء الانبساطي نتيجة للتضخم الشديد.

تحدث الدوخة والإغماء أثناء المجهود البدني نتيجة تدهور الدورة الدموية الدماغية بسبب تفاقم انسداد مجرى تدفق البطين الأيسر. كما يمكن أن تحدث نوبات فقدان الوعي بسبب عدم انتظام ضربات القلب.

يظهر الألم خلف القص نتيجة زيادة الطلب على الأكسجين لعضلة القلب نتيجة للتضخم. قد تحدث نوبات الذبحة الصدرية النموذجية ، وأسبابها هي التناقض بين تدفق الدم التاجي وزيادة الطلب على الأكسجين لعضلة القلب المتضخمة ، وضغط الفروع داخل الشرايين التاجية عن طريق نقص التروية تحت الشغاف نتيجة ضعف الاسترخاء الانبساطي.

قد يكون الخفقان أحد مظاهر تسرع القلب فوق البطيني أو البطيني والرجفان الأذيني.

الفحص الهدف

عند فحص المظاهر الخارجية للمرض قد لا يكون. في حالة وجود قصور حاد في القلب ، يتم الكشف عن زرقة.

عند الجس ، يمكن الكشف عن ضربات قمة مزدوجة (تقلص الأذين الأيسر والبطين الأيسر) وارتعاش انقباضي عند الحافة اليسرى من القص.

عادة ما تكون أصوات القلب طبيعية ، على الرغم من أنه قد يكون هناك انقسام متناقض للنغمة الثانية مع تدرج ضغط كبير بين البطين الأيسر والأبهر (انظر قسم "تضيق الأبهر" في الفصل 8 "عيوب القلب المكتسبة"). إن المظهر التسمعي الرئيسي لاعتلال عضلة القلب الضخامي مع انسداد مجرى تدفق البطين الأيسر هو النفخة الانقباضية. يرتبط حدوث النفخة الانقباضية بوجود تدرج ضغط داخل البطيني بين البطين الأيسر والشريان الأورطي ، بالإضافة إلى ارتجاع الصمام التاجي (ارتجاع الدم إلى الأذين الأيسر نتيجة تدلي أحد شرفات الصمام التاجي بسبب الضغط المفرط في البطين الأيسر).

تتضاءل النفخة وتتلاشى وتسمع بشكل أفضل بين قمة القلب والحافة اليسرى للقص. قد يشع إلى الإبط.

ينخفض ​​النفخة (بسبب انخفاض انسداد مجرى تدفق البطين الأيسر) مع انخفاض انقباض عضلة القلب (على سبيل المثال ، بسبب حاصرات بيتا) ، وزيادة حجم البطين الأيسر ، أو زيادة في ضغط الدم (على سبيل المثال ، القرفصاء ، أخذ مضيق الأوعية).

تزداد النفخة (بسبب زيادة الانسداد) نتيجة لزيادة الانقباض (على سبيل المثال ، أثناء التمرين) ، وانخفاض حجم البطين الأيسر ، وانخفاض ضغط الدم (على سبيل المثال ، أثناء مناورة فالسالفا ، وتناول الأدوية الخافضة للضغط ، والنترات).

دراسات الأدوات

استخدم الدراسات الآلية التالية.

تم العثور على تغييرات تخطيط القلب في اعتلال عضلة القلب الضخامي في 90 ٪ من المرضى. تشمل العلامات الرئيسية للمرض ما يلي: تضخم البطين الأيسر ، تغيرات في الجزء شارعوشق تيوجود أسنان مرضية س(في المعيار II ، III ، aVF ، وصلات الصدر) ، الرجفان الأذيني والرفرفة ، انقباض البطين الخارجي ، تقصير الفاصل الزمني P-R (س)، الحصار غير الكامل لأرجل حزمة له. أسباب ظهور الأسنان المرضية سمجهول. ترتبط مع نقص تروية عضلة القلب ، التنشيط غير الطبيعي للحاجز بين البطينين. بشكل أقل شيوعًا ، يقوم مخطط كهربية القلب عند المرضى بإصلاح تسرع القلب البطيني والرجفان الأذيني. غالبًا ما تحدث الموجات السلبية العملاقة في اعتلال عضلة القلب القمي تي(أكثر من 10 مم) في خيوط الصدر.

مع المراقبة اليومية لتخطيط القلب ، يتم الكشف عن عدم انتظام ضربات القلب فوق البطيني في 25-50٪ من المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي ، ويتم الكشف عن تسرع القلب البطيني في 25٪ من المرضى.

EchoCG هو الطريقة الرئيسية لتشخيص هذا المرض (الشكل 12-2). تحديد توطين المناطق المتضخمة من عضلة القلب ، وشدة التضخم ، ووجود انسداد في مجرى تدفق البطين الأيسر. في 60 ٪ ، تم الكشف عن تضخم غير متماثل ، في 30 ٪ - متماثل ، في 10 ٪ - قمي. في وضع دوبلر ، يتم تحديد شدة ارتجاع الصمام التاجي ودرجة تدرج الضغط بين البطين الأيسر والشريان الأورطي (يُعتبر تدرج ضغط يزيد عن 50 مم زئبق واضحًا). بالإضافة إلى ذلك ، يكتشف دوبلر أيضًا ارتجاع الأبهر الخفيف إلى المعتدل المصاحب في 30٪ من المرضى المصابين باعتلال عضلة القلب الضخامي. في 80٪ من المرضى ، يمكن الكشف عن علامات الخلل الوظيفي الانبساطي في البطين الأيسر (انظر الفصل 11 "قصور القلب" القسم 11.3 "قصور القلب الانبساطي"). يمكن زيادة الكسر القذفي للبطين الأيسر.

أرز. 12-2. مخطط صدى القلب في اعتلال عضلة القلب الضخامي (وضع أحادي البعد). أ - الانبساط. ب - انقباض. 1 - الحاجز بين البطينين سميك بشكل حاد ؛ 2 - انخفاض تجويف البطين الأيسر. 3 - الجدار الخلفي للبطين الأيسر.

تشمل علامات اعتلال عضلة القلب الضخامي أيضًا: صغر حجم تجويف البطين الأيسر ، وتوسع الأذين الأيسر ، وانخفاض نطاق حركة الحاجز بين البطينين مع الحركة الطبيعية أو المتزايدة للجدار الخلفي للبطين الأيسر ، وتغطية شرفات الصمام الأبهري في منتصف الانقباض (نتيجة لتأثير فنتوري).

علامات اعتلال عضلة القلب الانسدادي هي:

تضخم غير متماثل للحاجز بين البطينين (يجب أن يكون سمك الحاجز بين البطينين 4-6 مم أكثر من المعتاد لهذه الفئة العمرية و 1.3 أو أكثر سمكا من الجدار الخلفي للبطين الأيسر).

الحركة الانقباضية للنشرة الأمامية للصمام التاجي إلى الأمام.

في الأشعة السينية ، قد تكون ملامح القلب طبيعية. مع زيادة كبيرة في الضغط في الشريان الرئوي ، لوحظ انتفاخ جذعه وتوسع الفروع.

تدفق

مسار اعتلال عضلة القلب الضخامي متغير. في معظم المرضى ، يكون المرض مستقرًا أو يميل إلى التحسن (في 5-10٪ في غضون 5-20 سنة). عادة ما تتحمل النساء المصابات باعتلال عضلة القلب الضخامي الحمل جيدًا. مع مسار طويل من المرض ، يتم ملاحظة تطور قصور القلب في كثير من الأحيان.

هناك بعض الارتباط بين النمط الجيني وطبيعة الطفرات والصفات المظهرية ، ولا سيما مسار المرض. في العائلات التي لديها طفرة في جين تروبونين تي ، يكون التضخم خفيفًا عادةً ، لكن خطر الموت المفاجئ مرتفع. ترتبط طفرة البروتين C المرتبطة بالميوسين بظهور المرض في وقت متأخر ، وتضخم معتدل ، وحدوث نادر للموت المفاجئ. ومع ذلك ، لا تظهر هذه الميزات في جميع المرضى. لذلك ، من المحتمل جدًا أن يكون تأثير العوامل الخارجية على تطور المرض.

التشخيص

الطريقة الرئيسية لتشخيص اعتلال عضلة القلب الضخامي هي تخطيط صدى القلب ، والذي يسمح باكتشاف سماكة عضلة القلب وتقييم وجود انسداد في مسار البطين الأيسر. من الضروري استبعاد أسباب التضخم الثانوي ، بما في ذلك عيوب القلب المكتسبة والخلقية ، وارتفاع ضغط الدم ، ومرض الشريان التاجي ، وما إلى ذلك.

يمكن الجمع بين اعتلال عضلة القلب الضخامي وارتفاع ضغط الدم ، والذي يتم اكتشافه في المرضى الذين يخضعون لمراقبة يومية لضغط الدم. في حالة ارتفاع ضغط الدم ، يكون تضخم الدم عادةً متماثلًا وأكثر اعتدالًا (نادرًا ما يتجاوز سمك الجدار 15 مم).

يصعب أحيانًا التمييز بين اعتلال عضلة القلب الضخامي وتضخم عضلة القلب الفسيولوجي عند الرياضيين. يشهد وجود تضخم غير متماثل في البطين الأيسر لصالح اعتلال عضلة القلب الضخامي. يمكن تقديم بعض المساعدة في التشخيص التفريقي عن طريق تخطيط صدى القلب بالأنسجة الدوبلرية.

في سن مبكرة ، يمكن أن يحدث تضخم البطين الأيسر بسبب عدد من الاضطرابات الأيضية التي يتم تشخيصها شكليًا فقط من خلال خزعة عضلة القلب: تكوّن الجليكوجين ، ومرض فابري ، ونقص الكارنيتين ، وطفل الأم المصابة بداء السكري ، واعتلال خلوي الميتوكوندريا. في مرحلة البلوغ ، قد يكون التطور المعزول المطول لتضخم عضلة القلب ناتجًا عن الداء النشواني والسمنة وورم القواتم.

علاج او معاملة

في اعتلال عضلة القلب الضخامي (خاصة في شكل الانسداد) ، يوصى بتجنب مجهود بدني كبير ، لأن هذا قد يزيد من تدرج الضغط بين البطين الأيسر والشريان الأورطي ، وقد يحدث عدم انتظام ضربات القلب والإغماء.

علاج طبي

يتم تحديد اختيار الأدوية من خلال الصورة السريرية.

مع الدورة بدون أعراض لاعتلال عضلة القلب الضخامي ، من الممكن وصف حاصرات بيتا (من 40 إلى 240 ملغ / يوم من بروبرانولول ، 100-200 ملغ / يوم من أتينولول أو ميتوبرولول) أو حاصرات قنوات الكالسيوم البطيئة (فيراباميل بجرعة 120 -360 مجم / يوم).

مع أعراض معتدلة ، إما حاصرات بيتا (بروبرانولول بجرعة 40 إلى 240 مجم / يوم ، أتينولول أو ميتوبرولول بجرعة 100-200 مجم / يوم) أو حاصرات قنوات الكالسيوم البطيئة (فيراباميل بجرعة 120-360 مجم / يوم). إنها تقلل معدل ضربات القلب وتطيل الانبساط ، وتزيد من الملء السلبي للبطين الأيسر ، وتقلل من ضغط الملء. يشار أيضا إلى علاج مماثل لحدوث الرجفان الأذيني. بالإضافة إلى ذلك ، نظرًا لارتفاع مخاطر الإصابة بالجلطات الدموية في الرجفان الأذيني ، يجب وصف مضادات التخثر للمرضى (انظر الفصل 13 "عدم انتظام ضربات القلب وإحصار القلب").

مع الأعراض الواضحة بشكل ملحوظ لاعتلال عضلة القلب الضخامي ، بالإضافة إلى حاصرات بيتا أو فيراباميل ، يتم وصف مدرات البول (على سبيل المثال ، هيدروكلوروثيازيد بجرعة 25-50 مجم / يوم).

في اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي ، يجب تجنب استخدام الجليكوسيدات القلبية والنترات ومقلدات الغدة الكظرية ، ومن الضروري منع التهاب الشغاف (انظر الفصل 6 "التهاب الشغاف المعدي") ، حيث قد تظهر النباتات على النشرة الأمامية للصمام التاجي نتيجة لذلك من صدمته المستمرة.

الجراحة

يتم إجراء العلاج الجراحي مع شكل انسداد من اعتلال عضلة القلب الضخامي مع أعراض شديدة وانكسار في العلاج الدوائي. في هذه الحالة ، يتم إجراء استئصال عضلي الحاجز أو استئصال عضلة الحاجز. حاليًا ، يتم إجراء استئصال الكحول للحاجز بين البطينين بشكل متزايد. في الوقت نفسه ، يتم حقن الكحول النقي من خلال القسطرة التي يتم إدخالها في الشريان الذي يغذي المنطقة المتضخمة من عضلة القلب (التي تسبب الانسداد). هناك نخر ثم رفض لهذه المنطقة من عضلة القلب مع انخفاض الانسداد. ومع ذلك ، فإن هذا الإجراء خطير بسبب انتهاك الخواص الكهربائية لعضلة القلب وإمكانية الإصابة باضطراب في ضربات القلب.

في حالة وجود نوبات متكررة من تسرع القلب البطيني ، يتم اللجوء إلى زرع جهاز تقويم نظم القلب ومزيل الرجفان ، والذي يضمن أيضًا الوقاية من الموت المفاجئ. في ظل وجود نوبات من عدم انتظام ضربات القلب الأذيني ، من الممكن استخدام الأميودارون الوقائي ومضادات التخثر غير المباشرة.

يتم أيضًا استخدام التحفيز الكهربائي من غرفتين للبطين الأيسر ، مما يؤدي إلى انخفاض كبير في الانسداد.

تنبؤ بالمناخ

بدون علاج ، فإن معدل الوفيات في المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي هو 2-4٪ سنويًا. تشمل المجموعة عالية الخطورة المرضى الذين يعانون من عامل خطر واحد وموت قلبي مفاجئ أكثر. في 10٪ ، لوحظ انتقال اعتلال عضلة القلب الضخامي إلى اعتلال عضلة القلب التوسعي. 5-10٪ من المرضى يصابون بالتهاب شغاف القلب المعدي.

12.3. جراحة القلب التقييدية

مقيد (من اللات. تقييد- قصور) اعتلال عضلة القلب هو آفة أولية أو ثانوية للقلب تتميز بانتهاك الوظيفة الانبساطية للبطينين.

يتميز اعتلال عضلة القلب المقيد بانتهاك سائد للوظيفة الانبساطية وزيادة في ضغط ملء البطين مع الوظيفة الانقباضية الطبيعية أو المتغيرة قليلاً لعضلة القلب وغياب تضخمها وتوسعها. لوحظ تلف عضلة القلب المقيد في مجموعة كبيرة وغير متجانسة من الأمراض التي تختلف في المسببات والتسبب في المرض.

نادرا ما يظهر المرض. في الوقت نفسه ، تتم ملاحظة المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الإقفاري أو ارتفاع ضغط الدم بشكل متزايد ، حيث يتم تحديد انتهاك الوظيفة الانبساطية مع علامات قصور القلب لفترة طويلة من الزمن ، والتي يمكن تعريفها على أنها آفة مقيدة.

المسببات المرضية وعلم الأمراض

يتم عرض الأسباب الرئيسية لاعتلال عضلة القلب المقيدة في الجدول. 12-1.

الجدول 12-1. تصنيف اعتلالات عضلة القلب المقيدة

آفات عضلة القلب غير الارتشاحية	اعتلال عضلة القلب مجهول السبب اعتلال عضلة القلب العائلي اعتلال عضلة القلب الضخامي الخفيف تصلب الجلد اعتلال عضلة القلب السكري
الآفات الارتشاحية وأمراض التخزين	داء ترسب الأصبغة الدموية الداء النشواني الساركويد ارتشاح الدهون مرض جوشر الجليكوجين
آفات شغاف القلب	تليف عضلة القلب مرض شغاف القلب اليوزيني (مرض لوفلر) مرض القلب السرطاوي الأورام النقيلية الضرر الإشعاعي للقلب استخدام الأدوية (التسمم بالأنثراسيكلين ، السيروتونين)

أحد الأسباب الشائعة لتلف عضلة القلب المقيد هو فرط اليوزينيات (في 95٪ من الحالات). تليف عضلة القلب قريب من ضرر الحمضات للقلب.

يعتبر العامل الرئيسي في التسبب في اعتلال عضلة القلب المقيد انتهاكًا لملء البطين الأيسر بسبب سماكة وزيادة الصلابة (أو انخفاض الامتثال) لجدار البطين ، والذي قد يكون نتيجة لتليف شغاف القلب أو عضلة القلب من مسببات مختلفة (تليف عضلة القلب ، تصلب الجلد الجهازي) والأمراض الارتشاحية (الداء النشواني ، داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي). ، الأورام). هناك زيادة كبيرة في الضغط الانبساطي في البطينين الأيسر والأيمن وارتفاع ضغط الدم الرئوي. بعد ذلك ، يتطور قصور القلب الانبساطي (انظر الفصل 11 "قصور القلب"). تظل الوظيفة الانقباضية للبطين الأيسر طبيعية لفترة طويلة.

لا يصاحب تطور قصور القلب لدى هؤلاء المرضى زيادة في حجم البطين الأيسر ، بل على العكس من ذلك ، قد ينخفض. لوحظت تغييرات مماثلة في الدورة الدموية في التهاب التامور التضيقي.

علم الأمراض

في اعتلال عضلة القلب المقيد ، يتأثر كلا البطينين عادةً ، لكن حجم تجاويفهما يظل ضمن الحدود الطبيعية أو يتناقص (مع تليف عضلة القلب). عادة ما يتم توسيع الأذينين. في تليف عضلة القلب ، يتأثر شغاف القلب وجهاز الصمام ، مما قد يؤدي إلى عيب (تضيق و / أو قصور). يتميز الداء النشواني بسماكة وسماكة ملحوظة في جدران القلب.

الصورة السريرية

مع اعتلال عضلة القلب المقيد ، يشكو المرضى عادةً من ضيق في التنفس ، وألم في القلب أثناء التمرين ، ووذمة محيطية ، وألم في المراق الأيمن ، وتضخم في البطن. عند الفحص ، يتم الكشف عن أوردة عنق الرحم المنتفخة. مع التسمع ، يمكنك سماع إيقاع العدو ، نفخة انقباضية لقصور الصمام ثلاثي الشرف والصمام التاجي. في ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، يتم تحديد علاماته السمعية المميزة (انظر الفصل 14 "ارتفاع ضغط الدم الرئوي"). في الرئتين مع ركود كبير في الدم ، يسمع الصفير. تتميز بتضخم الكبد والاستسقاء.

الدراسات المعملية والأدوات

في الدراسات المختبرية ، تم العثور على تغييرات متأصلة في المرض الأساسي (انظر الجدول 12-1).

من الأساليب الآلية ، يتم استخدام ما يلي.

في حالة اعتلال عضلة القلب المقيد ، يمكن لمخطط كهربية القلب اكتشاف علامات الحصار المفروض على الساق اليسرى لحزمته (نادرًا - اليمنى) ، وانخفاض جهد المجمع QRS(أكثر سمة من داء النشواني في القلب) ، تغييرات غير محددة في الجزء ستيوشق تي، عدم انتظام ضربات القلب المختلفة ، علامات الحمل الزائد في الأذين الأيسر.

مع تخطيط صدى القلب ، لا تتغير أبعاد تجاويف القلب. في بعض الحالات ، يمكن الكشف عن سماكة الشغاف. أحد المظاهر المميزة لاعتلال عضلة القلب المقيد يعتبر اختلالًا في الوظيفة الانبساطية للبطين الأيسر: تقصير وقت الاسترخاء المتساوي الحجم ، وزيادة ذروة الملء المبكر ، وانخفاض ذروة ملء البطين الأذيني المتأخر ، وزيادة في نسبة الملء المبكر إلى المتأخر في تخطيط صدى القلب الدوبلري (انظر الفصل 11 "قصور القلب").

تتمثل إحدى سمات صورة الأشعة السينية للرئتين في اعتلال عضلة القلب المقيد في الملامح الطبيعية للقلب في وجود علامات الاحتقان الوريدي في الرئتين.

يتم إجراء خزعة عضلة القلب في حالة الاشتباه في وجود الجليكوجين. في مرض لوفلر ، التسلل اليوزيني ، يمكن الكشف عن تليف عضلة القلب. لا تستبعد خزعة عضلة القلب السلبية تشخيص اعتلال عضلة القلب المقيد.

التشخيص

من الضروري الاشتباه في تلف عضلة القلب المقيد في المرضى الذين يعانون من قصور القلب الاحتقاني في حالة عدم وجود توسع وانتهاكات واضحة للوظيفة الانقباضية للبطين الأيسر وفقًا لتخطيط صدى القلب ؛ بينما يزداد حجم الأذين الأيسر وغالبًا البطين الأيمن.

في تشخيص الضرر المقيِّد لعضلة القلب ، تساعد أحيانًا علامات أخرى للمرض الأساسي.

تشمل الصورة السريرية الحمى وفقدان الوزن والسعال وفشل القلب الاحتقاني. احتمالية حدوث تضخم في القلب دون احتقان شديد مع ضجيج القصور التاجي. غالبًا ما يحدث الجلطات الدموية. يستمر تطور المرض مع زيادة قصور القلب وتلف الرئتين والكلى. على مخطط كهربية القلب ، ابحث عن مجموعة متنوعة من التغييرات غير المحددة. مع تخطيط صدى القلب ، تم العثور على سماكة لجزء من جدار البطين الأيسر مع حركة محدودة للنشرة الخلفية للصمام التاجي. أثناء القسطرة ، يوجد ضغط متزايد في نهاية الانبساط ، علامات قلس التاجي أو ثلاثي الشرفات.

عادة ما يُلاحظ تليف عضلة القلب في البلدان الاستوائية بأفريقيا (أوغندا ونيجيريا). يحدث تليف في شغاف البطينين ، والذي غالبًا ما يمتد إلى الصمامات مع تشكيل قصورها. في بلدان أفريقيا الاستوائية ، يمكن أن يسبب الموت في 20 ٪ من الحالات. إن هزيمة القلب ذات طبيعة شاملة ، تبدأ بالتهاب التامور مع إصابة لاحقة بجميع غرف القلب ، وشغاف القلب وعضلة القلب. يكشف الفحص المجهري عن زيادة في محتوى الكولاجين والتليف وأحيانًا الأنسجة الحبيبية والوذمة الخلالية. تشمل الصورة السريرية قصور القلب مع الازدحام في كلتا الدائرتين ، عدم انتظام ضربات القلب.

الداء النشواني هو مرض يتجلى في اضطرابات التمثيل الغذائي والترسب في أعضاء الألياف الغريبة المكونة من بروتينات مختلفة. يعد تلف عضلة القلب أكثر سمات الداء النشواني الأولي مع ترسب أجزاء من السلاسل الخفيفة من الغلوبولين المناعي التي تنتجها مجموعة وحيدة النسيلة من خلايا البلازما. يجب الإشارة أيضًا إلى داء النشواني العائلي النادر الموروث بطريقة جسمية سائدة مع إنتاج مادة سابقة للألبومين مرتبطة بهرمون الغدة الدرقية ، ترانستريتين. هناك ثلاثة أنواع أساسية من الآفة: القلب والعصبية والكلى. يجب أيضًا مراعاة الداء النشواني الخنفي عند كبار السن مع إنتاج ترانستريتين أو بروتين مشابه للببتيد الأذيني المدر للصوديوم.

في الداء النشواني الأولي ، يمكن أن يستمر المرض لفترة طويلة مع آفة في عضلة القلب مقيدة في الغالب (يمكن أن يتطور قصور القلب مع التقييد) ، والذي يتطور ويؤدي إلى توسع غرف القلب. في مرحلة مبكرة أو لاحقة ، قد تنضم آفات الكلى والأمعاء (متلازمة سوء الامتصاص) واللسان (ضخامة اللسان) وعلامات أخرى. يتطور الضرر الذي يصيب الأعضاء الداخلية في مرحلة البلوغ (أكثر من 35 عامًا). غالبًا ما يتم ملاحظة انخفاض ضغط الدم الانتصابي واضطرابات التوصيل.

يعد الفحص المورفولوجي للغشاء المخاطي للثة أو المستقيم أو الأنسجة الدهنية طريقة مهمة لتشخيص الداء النشواني: مع وجود صبغة خاصة ، تم العثور على أميلويد. في بعض الأحيان ، من أجل توضيح نوع الداء النشواني ، من الضروري إجراء دراسة كيميائية مناعية.

بمساعدة تخطيط صدى القلب ، مع ترسب الأميلويد في عضلة القلب ، يمكن اكتشاف حبيبات غريبة ، والتي تشير أيضًا إلى التشخيص. يتميز مخطط كهربية القلب بانخفاض كبير في جهد الأسنان ، بينما يجد تخطيط صدى القلب سماكة في جدار عضلة القلب.

مع داء ترسب الأصبغة الدموية ، بالإضافة إلى تلف القلب ، من الممكن حدوث تلف في الكبد ، وداء السكري ، وتغميق الجلد ، الذي يشبه حروق الشمس. يتم التشخيص بعد خزعة الكبد ، حيث يتم العثور على ترسبات صبغة تحتوي على الحديد.

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي للأمراض التالية.

مع الانصباب والتهاب التامور الانقباضي.

في حالة إصابة البطين الأيسر ، يجب استبعاد الأسباب الأخرى لارتفاع ضغط الدم الرئوي (تضيق الصمام التاجي ، القلب الرئوي).

علاج او معاملة

العلاج ، كقاعدة عامة ، هو عرضي ويهدف إلى تقليل الاحتقان في الدورة الدموية الجهازية والرئوية ، وخفض ضغط نهاية البطين الأيسر ، وتقليل مخاطر الانصمام الخثاري. لذلك ، في اعتلال عضلة القلب المقيد ، مدرات البول (هيدروكلوروثيازيد بجرعة 50 ملغ / يوم أو فوروسيميد) ، موسعات الأوعية (على سبيل المثال ، إيزوسوربيد ثنائي النترات وإيزوسوربيد أحادي النترات بجرعة 20-60 مجم / يوم) ، يتم استخدام مضادات التخثر غير المباشرة. يمكن أن تؤدي مدرات البول وموسعات الأوعية المحيطية بجرعات عالية إلى تفاقم حالة المرضى ، لأنها تقلل من النتاج القلبي (بسبب انخفاض التحميل المسبق) وتسبب انخفاض ضغط الدم الشرياني. عادة لا يتم وصف جليكوسيدات القلب ، حيث يتم الحفاظ على الوظيفة الانقباضية للقلب (يمكن استخدامها فقط مع انتهاك كبير للوظيفة الانقباضية). يجب أن نتذكر أنه في المرضى الذين يعانون من الداء النشواني ، هناك حساسية متزايدة للجليكوزيدات القلبية نتيجة ارتباط الديجوكسين بالنشواني. مع ازدحام واضح مع زيادة في الكبد ، وذمة ، فمن المستحسن وصف سبيرونولاكتون ، وهو مضاد للألدوستيرون.

في اعتلال عضلة القلب المقيد الثانوي ، يتم علاج المرض الأساسي.

في المرحلة الحادة من مرض لوفلر ، في ظل وجود فرط اليوزينيات وأمراض الأعضاء الداخلية ، يتم استخدام HA ومثبطات المناعة ، والتي يمكن أن تحسن مسار المرض. في حالات الفشل ، تمت تجربة مضاد للفيروسات ببعض النجاح. في حالة وجود تليف شديد في شغاف القلب ، والذي يغير ديناميكيات الدم بشكل كبير ، يتم إجراء الاستئصال الجراحي للأنسجة الليفية.

مع داء ترسب الأصبغة الدموية ، يمكن أن يكون إراقة الدم المتكرر فعالاً ، حيث يكون إزالة الحديد الزائد من الجسم مصحوبًا باستخراجه من المستودعات في الأنسجة المختلفة ، بما في ذلك القلب.

يتكون العلاج الجراحي لالتهاب الشغاف الليفي الليفي من استئصال شغاف القلب السميك وإطلاق أوتار الوتر وأنسجة الصمام. في حالة القصور الشديد في الصمامات ، يتم إجراء الأطراف الاصطناعية الخاصة بهم.

تتم تجربة زرع الخلايا الجرثومية في الداء النشواني ، ولكن سيتم تقييم فعالية هذه الطريقة في المستقبل. إن كفاءة زراعة القلب في الداء النشواني أقل بكثير من الأنواع الأخرى من علم الأمراض: حوالي 35٪ فقط من هؤلاء المرضى يعيشون 4 سنوات أو أكثر. ويرجع ذلك إلى التطور المستمر للمرض وترسب الأميلويد في القلب والكلى والأعضاء الأخرى.

الإنذار والمضاعفات

تصل نسبة الوفيات خلال سنتين إلى 35-50٪. يمكن أن يكون اعتلال عضلة القلب المقيد معقدًا بسبب الانصمام الخثاري ، وعدم انتظام ضربات القلب ، وتطور قصور القلب.

12.4. التهاب عضل القلب

التهاب عضلة القلب هو التهاب يصيب عضلة القلب مصحوبًا بخلل وظيفي فيها.

انتشار التهاب عضلة القلب غير معروف ، لأن المرض غالبًا ما يحدث في شكل تحت الإكلينيكي ، وينتهي بالشفاء التام. يحدث التهاب عضلة القلب عند الرجال بمعدل 1.5 مرة أكثر من النساء.

المسببات المرضية وعلم الأمراض

الأسباب الرئيسية لالتهاب عضلة القلب مذكورة أدناه.

أمراض معدية.

الفيروسات (كوكساكي ، صدى القلب ، الفيروسات الغدية ، فيروسات الأنفلونزا ، الهربس ، الفيروسات المضخمة للخلايا ، التهاب الكبد B و C ، الحصبة الألمانية ، الفيروسات المنقولة بالمفصليات).

البكتيريا (العقديات ، المكورات العنقودية ، البورليا ، الوتدية الخناق ، السالمونيلا ، المتفطرة السلية ، الكلاميديا ​​، الليجيونيلا ، الريكتسيا).

البروتوزوا (المثقبيات ، التوكسوبلازما).

الفطر (المبيضات ، الرشاشيات ، الفطريات الكروانية ، الهستوبلازما).

الأمراض غير المعدية (الكولاجين والتهاب الأوعية الدموية).

المواد السامة (أنثراسيكلين ، كاتيكولامينات ، كوكايين ، اسيتامينوفين ، ليثيوم).

الإشعاع المشع.

الحساسية (بما في ذلك الدواء - للبنسلين ، الأمبيسيلين ، هيدروكلوروثيازيد ، ميثيل دوبا ، السلفوناميدات).

أكثر من 50٪ من حالات التهاب عضلة القلب تسببها الفيروسات. تم الحصول على نماذج تجريبية لالتهاب عضلة القلب الفيروسي (على غرار التهاب عضلة القلب البشري) باستخدام فيروسات كوكساكي ب ، والفيروسات الغدية ، وفيروس التهاب الكبد C. باستخدام تقنيات التشخيص الجزيئي (تفاعل البوليميراز المتسلسل ، التهجين الجزيئي) ، واستمرار العدوى الفيروسية في عضلة القلب في نسبة كبيرة من المرضى تم عرضه. يمكن أن ينتج تلف عضلة القلب عن تلف مباشر لخلايا عضلة القلب من قبل العامل نفسه أو سمومه (على سبيل المثال ، في الدفتيريا) أو يكون نتيجة استجابة مناعية الجسم. بعد التعرض لعامل ضار في عضلة القلب ، يحدث ارتشاح التهابي في كثير من الأحيان (ولكن ليس بالضرورة) ، والذي يتكون أساسًا من الخلايا الليمفاوية ، ولكنه قد يحتوي أيضًا على العدلات ، والحمضات ، والضامة.

من المعتقد أنه في التهاب عضلة القلب الفيروسي ، ليس التأثير الخلوي المباشر للفيروسات هو الذي له أهمية أساسية ، ولكن الاستجابة المناعية بوساطة الآليات الخلوية. قد تكون الأجسام المضادة ضد المكونات داخل الخلايا لخلايا عضلة القلب مهمة أيضًا. في المرضى الذين يعانون من التهاب عضلة القلب النشط ، تعبر الخلايا العضلية عن جزيئات الالتصاق بين الخلايا ، والتي تلعب دورًا مهمًا في الحفاظ على نشاط العملية المرضية. تتسبب السيتوكينات التي تفرزها خلايا الارتشاح الالتهابي في تفاقم التهاب عضلة القلب عن طريق تنشيط الخلايا الليمفاوية التائية السامة للخلايا وتحفيز التعبير عن إنزيم أكسيد النيتريك المصحوب بتلف الخلايا العضلية. مع التهاب عضلة القلب ، يتم زيادة محتوى TNF ، IL-6 ، IL-1 ، عامل تحفيز مستعمرة الخلايا الحبيبية في الدم. في حالة حدوث ضرر كبير لعضلة القلب ، من الممكن حدوث اضطرابات في وظيفة القلب الانقباضي أو الانبساطي ، واضطرابات الإيقاع والتوصيل.

يمكن أن يكتسب التهاب عضلة القلب مسارًا مزمنًا ، والذي يرتبط عادةً بتطور عملية المناعة الذاتية (AT ضد ميوسين عضلة القلب). يمكن أن يؤدي التهاب عضلة القلب إلى اعتلال عضلة القلب التوسعي. مع التهاب عضلة القلب المؤكد شكليًا ، تم العثور على محتوى أعلى بكثير من النوربينفرين والأدرينالين في عضلة القلب مقارنةً باعتلال عضلة القلب التوسعي.

إلى جانب آفات عضلة القلب في أمراض مختلفة ، عندما تكون جزءًا من المظاهر السريرية (على سبيل المثال ، الدفتيريا ، الذئبة الحمامية المجموعية وأمراض جهازية أخرى والتهاب الأوعية الدموية ، وما إلى ذلك) ، تُعرف أيضًا أمراض عضلة القلب التي تحدث منعزلة. يرتبط تطور التهاب عضلة القلب في مثل هذه الحالات بعمل الفيروسات (في المقام الأول فيروس كوكساكي من النوع ب) والعوامل المناعية. يمكن للفيروسات أن تتكاثر مباشرة في عضلات القلب ولها تأثير اعتلال خلوي ، وهو ما تؤكده حالات عزل الفيروسات من خلايا عضلة القلب لمرضى التهاب عضلة القلب. في الوقت نفسه ، غالبًا ما تكون المظاهر السريرية الأخرى للعدوى الفيروسية غائبة في الغالب في الفترة الحادة من المرض.

من بين الأمراض التي تظهر فقط أعراض تلف عضلة القلب ، هناك آفات ضمور والتهابات مرتبطة برد فعل تحسسي أو مرضي مناعي ، على سبيل المثال ، استجابة لاستخدام الأدوية ، وليس مع العدوى.

علم الأمراض

المعايير المورفولوجية للتفاعل الالتهابي في عضلة القلب (على غرار علامات تفاعل رفض القلب المزروع):

التسلل مع الخلايا الليمفاوية والمنسجات ، ولكن في بعض الأحيان مع العدلات والحمضات ؛

رواسب الغلوبولين المناعي والبروتينات التكميلية على غمد الليف العضلي وفي النسيج الخلالي مع تلف البطانة الشعرية ؛

في حالات نادرة ، يسود ضمور خلايا عضلة القلب ، مصحوبًا برد فعل خلوي طفيف ويبلغ ذروته أحيانًا في تنخر الخلايا وانحلال عضلة القلب.

اعتمادًا على طبيعة التسلل الخلوي ، يتم تمييز التهاب عضلة القلب اللمفاوي ، اليوزيني ، الخلية العملاقة ، الورم الحبيبي (مع الساركويد ومرض فيجنر). يمكن الجمع بين التهاب عضلة القلب ذو الخلايا العملاقة الشديدة والتهاب القولون التقرحي والتهاب الغدة الدرقية والتهاب المفاصل الروماتويدي وفقر الدم الخبيث والأورام (سرطان الرئة وسرطان الغدة الصعترية وسرطان الغدد الليمفاوية).

الصورة السريرية

تعتمد الصورة السريرية على مدى وتوطين الآفة. حتى الآفة الصغيرة في نظام التوصيل يمكن أن تؤدي إلى أعراض سريرية كبيرة ، مثل اضطرابات التوصيل. يتميز التهاب عضلة القلب المنتشر بتوسع غرف القلب وفشل القلب. تزيد إصابة عضلة القلب السابقة من أي نوع من قابليتها للإصابة بالعدوى.

في التهاب عضلة القلب المعدي ، عادةً ما تهيمن على الصورة السريرية مظاهر المرض المعدي الأساسي (الحمى ، أحيانًا مع تسمم عام وأعراض أخرى). يتم تحديد تشخيص العملية المعدية من خلال كل من الصورة السريرية وبيانات الطرق المختبرية الخاصة. من السمات المميزة ظهور علامات التهاب عضلة القلب في ذروة المرض المعدي. تختلف الصورة السريرية لالتهاب عضلة القلب في هذه الحالات من تغييرات طفيفة في مخطط كهربية القلب إلى قصور حاد في القلب.

تظهر أعراض التهاب عضلة القلب الحاد المعزول عادة خلال فترة الشفاء لدى المرضى الذين أصيبوا بعدوى فيروسية حادة. في الحالات الخفيفة (التهاب عضلة القلب البؤري) ، هي ضيق في التنفس ، تسرع القلب ، ألم في القلب ، تغيرات في مخطط كهربية القلب. في الآفات الأكثر شدة (التهاب عضلة القلب المنتشر) ، يتطور توسع غرف القلب وفشل القلب الاحتقاني. إن تشخيص التهاب عضلة القلب الحاد الخفيف مناسب ؛ غالبًا ما تختفي مظاهره دون علاج.

يتم تحديد الصورة السريرية من خلال شدة المرض.

يمكن أن يكون التهاب عضلة القلب إما بدون أعراض مع الشفاء التام اللاحق أو بدون أعراض. تتميز بأعراض غير محددة: حمى ، ضعف ، تعب. في 60 ٪ من المرضى ، عند جمع سوابق المريض ، تم الكشف عن مرض فيروسي سابق في الجهاز التنفسي العلوي. عادة ما تكون الفترة الفاصلة بين العدوى الفيروسية التنفسية الحادة وظهور التهاب عضلة القلب حوالي أسبوعين.

مع شدة معتدلة للدورة ، لوحظ ضيق في التنفس ، وضعف ، خفقان.

تتميز الدورة الشديدة بتوسع غرف القلب ، مظاهر قصور القلب الذي يحدث في غضون أيام أو أسابيع قليلة ويصاحبها أعراض مقابلة (ضيق في التنفس ، تورم في الساقين).

في حالة التهاب عضلة القلب الحاد ، يكون الشفاء التام أقل شيوعًا ؛ عادة ما يأخذ التهاب عضلة القلب مسارًا مزمنًا ، ومن الصعب من الناحية السريرية التفريق بينه وبين اعتلال عضلة القلب التوسعي. تلعب الاضطرابات المناعية دورًا مهمًا في تطور التهاب عضلة القلب المزمن.

يعتبر أشد أشكال التهاب عضلة القلب هو الموت القلبي المفاجئ نتيجة عدم انتظام ضربات القلب المميت (في 10٪ من حالات الموت القلبي المفاجئ ، يتم اكتشاف التهاب عضلة القلب عند تشريح الجثة).

يمكن أن يكون التهاب عضلة القلب بؤريًا أو منتشرًا. فيما يلي خيارات مسار التهاب عضلة القلب ، والتي يُقترح عزلها مؤخرًا.

مسار خاطف (صدمة ، ضعف شديد في البطين الأيسر مع الشفاء التام أو الموت).

الدورة الحادة [فشل القلب مع ضعف البطين الأيسر مع التحسن أو الانتقال إلى اعتلال عضلة القلب التوسعي (أحيانًا تحت تأثير كبت المناعة)].

مسار نشط مزمن [فشل القلب مع ضعف البطين الأيسر وتطور اعتلال عضلة القلب التوسعي (لا تأثير من كبت المناعة)].

مسار مزمن مستمر (مع وظيفة البطين الأيسر طبيعية وتأكيد شكلي).

يمكن أن يحاكي التهاب عضلة القلب احتشاء عضلة القلب الحاد (الألم ، تغيرات تخطيط القلب ، التغيرات البيوكيميائية).

قد لا تتغير النغمات في التهاب عضلة القلب. مع حدوث تلف كبير في عضلة القلب ، لوحظ انخفاض في صوت النغمة الأولى ، وتسمع نغمة مرضية ثالثة. يتم تحديد النفخة الانقباضية لقصور الصمام التاجي النسبي. عند ربط التهاب غشاء التامور ، قد يُسمع فرك الاحتكاك التامور. يتطور التهاب الجنبة أحيانًا ، مصحوبًا بظهور احتكاك التامور.

طرق البحث المختبرية والأدوات

في التحليل العام للدم في 60 ٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب عضلة القلب الحاد ، لوحظ زيادة في ESR. يحدث كثرة الكريات البيضاء فقط في 25٪ من المرضى. في التحليل الكيميائي الحيوي للدم في 10-12٪ من مرضى التهاب عضلة القلب الحاد ، تم العثور على زيادة في محتوى الشكل الإسوي MB من CPK. تتميز بزيادة عيار الأجسام المضادة التي تحيد الفيروسات.

يتم استخدام الطرق الآلية التالية لإجراء التشخيص.

يُظهر تخطيط القلب عدم انتظام دقات القلب في الجيوب الأنفية ، وتغيرات مقطعية شارعوشق تي، اضطرابات التوصيل (الحصار الأذيني البطيني بدرجات متفاوتة ، الحصار المفروض على الساقين من حزمة له) ، عدم انتظام ضربات القلب فوق البطيني والبطين. في بعض الحالات ، هناك تغيرات في مخطط كهربية القلب تتميز باحتشاء عضلة القلب. يمكن أن يكون انخفاض الجهد أيضًا أحد مظاهر التهاب عضلة القلب. يتميز التهاب عضلة القلب في داء لايم بالإحصار الأذيني البطيني.

مع تخطيط صدى القلب ، من الممكن اكتشاف انتهاكات انقباض عضلة القلب ، وتوسع تجاويف القلب. في 15٪ من المرضى ، يكشف تخطيط صدى القلب عن خثرة داخل البطينات الجدارية. لا يستبعد عدم وجود تغييرات في تخطيط صدى القلب تشخيص التهاب عضلة القلب.

قد يُظهر الفحص بالأشعة السينية في حالة حدوث تلف كبير في عضلة القلب زيادة في حجم القلب ، وظهور علامات ركود في الرئتين.

يعتمد التشخيص النهائي لالتهاب عضلة القلب على خزعة عضلة القلب. العلامات النسيجية لالتهاب عضلة القلب هي ارتشاح التهابي لعضلة القلب مع تغيرات تنكسية في خلايا عضلة القلب المجاورة. ومع ذلك ، في الوقت الحاضر ، تحدث العملية الالتهابية في عضلة القلب بشكل متزايد دون استجابة التهابية خلوية كبيرة. بالإضافة إلى ذلك ، في الجسم الحي ، حتى مع خزعة عضلة القلب المتعددة (5-6 مرات) ، ليس من الممكن دائمًا الوصول بالضبط إلى المنطقة التي بها تسلل التهابي ، مما يقلل من قيمة هذا الإجراء التشخيصي غير الآمن. يعد اكتشاف عامل معدي في عينات الخزعة أمرًا نادرًا للغاية.

يُقترح تشخيص التهاب عضلة القلب عندما يتطور قصور القلب بعد عدة أسابيع من الإصابة بعدوى فيروسية.

التهاب عضلة القلب المشتبه به لدى مريض لديه صورة سريرية لاعتلال عضلة القلب التوسعي يسمح بوجود أعراض عامة للالتهاب ، مثل الحمى ، والزيادة المستمرة في ESR ، والتي لا يمكن تفسيرها بالأمراض المصاحبة (بما في ذلك مظاهر الانصمام الخثاري) ، وكذلك الأضرار التي لحقت الأخرى أعضاء من أصل التهابي مناعي - ألم مفصلي أو التهاب المفاصل ، ألم عضلي ، ذات الجنب.

علاج او معاملة

يوصى بالحد من النشاط البدني. عندما يتم تحديد السبب ، يتم إجراء علاج موجه للسبب. في حالة وجود انخفاض في انقباض البطين الأيسر ، يكون العلاج مشابهًا لاعتلال عضلة القلب التوسعي. يجب أن نتذكر أن مرضى التهاب عضلة القلب لديهم حساسية مفرطة لجليكوسيدات القلب (يزداد خطر التسمم بالجليكوزيدات). في بعض الحالات ، يمكن أن يكون العلاج المثبط للمناعة (الآزاثيوبرين ، السيكلوسبورين ، بريدنيزولون) فعالاً.

الإنذار والمضاعفات

يمكن أن يشفى التهاب عضلة القلب من تلقاء نفسه (بدورة خفيفة) أو ينتهي بتطور فشل القلب الاحتقاني. في بعض المرضى ، يمكن أن تظهر مظاهر التهاب عضلة القلب لفترة طويلة في شكل ضعف مستمر في عضلة القلب وحصار من كتلة فرع الحزمة اليسرى ، وعدم انتظام دقات القلب في الجيوب الأنفية ، وانخفاض تحمل التمرين.

مضاعفات التهاب عضلة القلب:

تمدد عضلة القلب؛

الموت القلبي المفاجئ (بسبب الانسداد الأذيني البطيني الكامل أو تسرع القلب البطيني).

اعتلال عضلة القلب هو تغير مرضي في أنسجة عضلة القلب ، مما يؤدي إلى اضطرابات شديدة في عمل عضلة القلب.

هذا المرض له أشكال عديدة تختلف في أسباب حدوثه والصورة السريرية الظاهرة. في هذا الصدد ، تم تمييز عدة أنواع من تصنيف اعتلال عضلة القلب.

حسب آلية تطور المرض

في أغلب الأحيان ، عند التشخيص ، يعتمدون على تصنيف يعتمد على آلية تطور علم الأمراض. هذا يرجع إلى حقيقة أن هذا النوع من التصنيف يسمح لك بتشخيص شكل المرض في الوقت المناسب ، والتخطيط للعلاج اللازم في أقرب وقت ممكن.

• جميع المعلومات الموجودة على الموقع لأغراض إعلامية وليست دليلًا للعمل!
• اعطيكم تشخيص دقيق دكتور فقط!
• نطلب منك عدم العلاج الذاتي ، ولكن حجز موعد مع أخصائي!
• الصحة لك ولأحبائك!

مع هذا التصنيف ، يتم تمييز 5 أشكال من اعتلال عضلة القلب:

• محدد؛
• غير مصنف.

تتمدد

في حالة اعتلال عضلة القلب التوسعي ، يحدث تمدد مفرط لجدران القلب ، مما يؤدي إلى توسع تجاويف الحجرة وزيادة الضغط.

يتم اكتشاف هذا النوع من اعتلال عضلة القلب أكثر من غيره وفي المرحلة الأولية من التطور يتم تحديده في غرفة واحدة. لكنها يمكن أن تغطي كلا من الأذين والبطينين.

تتميز هزيمة البطينين بمظهر أقوى من الأعراض والعواقب.
الأسباب

انتهاك الوظيفة التنظيمية للجهاز العصبي	يتم حظر الإشارة من القلب إلى خلايا عضلة القلب العاملة. في هذه الحالة ، عندما تمتلئ غرف القلب ، يكون الدافع لإثارة العضلات غائبًا تمامًا أو يكون لديه قوة ضعيفة ، مما يؤدي إلى تمدد الجدران.
انخفاض في مستوى المكونات الرئيسية المسؤولة عن تقلص عضلة القلب	اللييفات العضلية هي أحد المكونات. مع انخفاض عددها ، تصبح الأنسجة العضلية للقلب أقل مرونة ، ونتيجة لذلك يحدث تمدد مفرط. الأسباب الرئيسية لهذه الظاهرة هي في الغالب نقص التروية وتصلب القلب.
انتهاك توازن الكهارل في الدم	عدم الامتثال لمعايير كمية أيونات البوتاسيوم والصوديوم والكلور. تؤثر هذه المواد بشكل مباشر على انقباض القلب ، ويؤدي غيابها إلى زيادة الضغط داخل الحجرة وتمدد الجدران.

كقاعدة عامة ، مع التمدد المفرط لجدران عضلة القلب ، يزداد تجويف الغرف ، مما يعني زيادة حجم الدم المعالج. بالإضافة إلى ذلك ، هناك تمدد في فتحات الصمام وتشكيل فجوة.

لضخ كمية متزايدة من الدم ، يبدأ القلب في الانقباض عدة مرات أسرع من المعتاد. يؤدي إغلاق نشرة الصمام إلى عودة الدم من البطين إلى غرفة الأذين.

بسبب الحمل الثقيل ، فإن ركود الدم ممكن ليس فقط في تجويف الأذين أو البطين ، ولكن أيضًا في الدورة الدموية الجهازية والرئوية.

يؤدي الانتهاك الجزئي لوظيفة الضخ إلى تطور قصور القلب ويرافقه مظاهر مميزة.

لتنظيم عمل القلب ودعم وظيفة الضخ ، يقوم الجسم بتشغيل بعض الآليات التعويضية:

لتشخيص اعتلال عضلة القلب التوسعي ، يتم استخدام عدة معايير بشكل أساسي:

• زيادة في تجويف البطين بحد أقصى 6 سم ، وهو ثابت في مرحلة استرخاء عضلات القلب ؛
• انخفاض في حجم الدم المطرود بنسبة 50٪ أو أكثر.

الضخامي

يتميز الشكل الضخامي لاعتلال عضلة القلب بزيادة كثافة وسماكة جدران القلب بمقدار 1.5 سم أو أكثر ، دون تغييرات أو مع انخفاض جزئي في حجم التجويف.

منطقة التوطين هي البطينين أو الحاجز. يُلاحظ أن البطين الأيمن أقل عرضة للإصابة بهذا المرض من البطين الأيسر. لوحظ سماكة الحاجز فقط في حالات معزولة.

هناك نوعان من اعتلال عضلة القلب الضخامي:

أظهرت الدراسات أن العوامل التالية تثير الشكل الضخامي لاعتلال عضلة القلب:

• مستويات عالية من إنتاج الأنسولين.
• التعرض للكاتيكولامينات ، مما يؤدي إلى تعطيل التمثيل الغذائي للناقل العصبي ؛
• ارتفاع ضغط الدم.
• ضعف الغدة الدرقية.
• عمليات مختلفة مصحوبة بطفرة جينية ؛
• أسلوب حياة خاطئ.

مع سماكة جدران البطينين ، لوحظ نمو غير منظم لألياف عضلة القلب ويقل حجم تجويف البطين. وهذا يؤدي إلى زيادة ضغط الدم المعالج ، ومن ثم إلى تمدد جدران القلب.

لا تغطي سماكة البطين فقط ، بل تغطي أيضًا جدران الشريان التاجي ، مما يؤدي إلى انخفاض تجويفه. تؤدي جميع الجوانب معًا إلى احتقان الدورة الدموية الرئوية وتسبب عددًا من المضاعفات الخطيرة.

تقييدي

يتميز الشكل المقيد لاعتلال عضلة القلب بانخفاض مرونة عضلة القلب ، حيث لا يمكن أن تتوسع التجاويف بشكل مناسب وتعمل على تحديد الحجم القياسي لتدفق الدم. يمكن أن يؤثر على أحد البطينين أو كليهما.

أسباب الحدوث:

1. نمو هائل للأنسجة الليفية.
2. تراكم مواد ليست جزءًا من جهاز القلب.

يؤدي نمو الأنسجة الليفية إلى ضغط وتضخم عضلة القلب ، مما يؤدي إلى انخفاض في التجويف وزيادة ضغط تدفق الدم المار. وبسبب هذا ، يوجد ركود في الأذينين ، ونتيجة لذلك يحدث تمددهم.

يمكن أن تصبح المظاهر التالية نتيجة لتطور هذا النوع من اعتلال عضلة القلب:

• تليف من النوع مجهول السبب ، والذي يعمل كمظهر أولي للشكل المقيد لاعتلال عضلة القلب ؛
• التهاب بطانة القلب الليفي الليفي لوفلر.

الأشكال المدرجة للمرض هي الرئيسية والمعترف بها بشكل عام. الأشكال المتبقية التي تم النظر فيها لا تتوافق دائمًا مع التصنيفات الأخرى لاعتلال عضلة القلب.

محدد

تشمل الأشكال المحددة لاعتلال عضلة القلب آفات عضلة القلب ذات الطبيعة الثانوية. غالبًا ما يكون لديهم أعراض مشابهة لأعراض الأشكال الثلاثة الرئيسية لاعتلال عضلة القلب. لكن هناك فرقًا كبيرًا - فالأشكال المحددة هي من المضاعفات وليست علم الأمراض الرئيسي.

وفقًا للأسباب ، يتم تمييز أنواع المرض التالية:

• الحساسية؛
• التهابي.
• ترويه.

خصوصية هذا النوع من اعتلال عضلة القلب هو أن أعراض مظاهر كل نوع تختلف قليلاً عن بعضها البعض.

غير قابل للتصنيف

شكل غير مصنف من اعتلال عضلة القلب هو علم الأمراض الذي يتضمن أعراض عدة أشكال من المرض في وقت واحد.

في هذه الحالة ، يمكن الجمع بين توسع الأذين وتضخم البطين.

يمكن أن تكون أسباب النموذج غير المصنف مختلفة جدًا ، وتشير إلى ثلاثة أشكال رئيسية.

حسب منظمة الصحة العالمية (1995)

بعد دراسة مفصلة لاعتلال عضلة القلب في عام 1995 ، تم تشكيل تصنيف آخر لمنظمة الصحة العالمية لاعتلال عضلة القلب ، والذي يميز الأشكال التالية من علم الأمراض ، مقسم إلى مجموعات:

بحسب جودوين

في عام 1966 ، ابتكر العالم الإنجليزي تشارلز جودوين التصنيف الخاص به ، والذي لا يزال يستخدمه غالبية أطباء القلب الممارسين.

"... أي تصنيف غير مكتمل ويعمل كجسر بين الجهل التام والفهم المطلق ..." (Goodwin JF The Frontiers of Cardiomyopathy // Brit. Heart. J. - 1982. - Vol. 48. - P.1 -18.)

"Cardiomyopathy" (KMP) مترجمة من اليونانية (كارديا - قلب ؛ mys ، myos - عضلة ؛ شفقة - معاناة ، مرض) تعني "مرض عضلة القلب". تم اقتراح هذا المصطلح لأول مرة من قبل W. التزم JF بنفس تفسير لجنة القانون الدولي. جودوين الذي في الفترة 1961-1982. أجرى عددًا من الدراسات الأساسية حول هذه المشكلة. في عام 1973 ، اقترح التعريف التالي لاعتلال عضلة القلب: "الضرر الحاد ، أو تحت الحاد ، أو المزمن لعضلة القلب من مسببات غير معروفة أو غير واضحة ، وغالبًا ما تنطوي على شغاف القلب أو التامور ، وليس ناتجًا عن تشوه بنيوي للقلب ، وارتفاع ضغط الدم (جهازي أو الرئوي) ، أو تصلب الشرايين التاجية ". كان ج. حدد جودوين لأول مرة ثلاث مجموعات من اعتلال عضلة القلب: الاحتقاني (الموسع - DCM) ، الضخامي (HCM) والتقييد (RCMP).

كانت الخطوة التالية هي اجتماع فريق الخبراء المخصص لمنظمة الصحة العالمية ، والجمعية الدولية واتحاد أمراض القلب (WHO / ISFC) في عام 1980. في تقريرها ، عرَّفت منظمة الصحة العالمية / ISFC اعتلال عضلة القلب بأنه "مرض عضلة القلب في مسببات غير معروفة ". في الوقت نفسه ، تم تمييز ثلاث مجموعات من أمراض عضلة القلب: مسببات غير معروفة (CMP) ، محددة (مسببات معروفة أو مرتبطة بآفات أعضاء وأنظمة أخرى) وغير محددة (لا يمكن أن تنسب إلى أي من المجموعات المذكورة أعلاه). وفقًا لتقرير منظمة الصحة العالمية / ISFC لعام 1980 ، يجب تطبيق مصطلح "اعتلال عضلة القلب" فقط على أمراض عضلة القلب المجهولة المسببات وعدم استخدامها فيما يتعلق بأمراض مسببات معروفة. يعكس هذا التصنيف المستوى الفعلي للمعرفة في ذلك الوقت: كانت مسببات الغالبية العظمى من الـ CMP غير معروفة ، وبالتالي تم اعتبارها مجهولة السبب.

في عام 1995 ، قام فريق عمل من خبراء منظمة الصحة العالمية / ISFC بمراجعة قضايا التسمية والتصنيف واقترح أن يسمى CMP "أمراض عضلة القلب المرتبطة بضعف القلب". في الوقت نفسه ، يوصى باستخدام مصطلح "اعتلال عضلة القلب النوعي" للإشارة إلى آفات عضلة القلب ذات المسببات المعروفة أو التي هي مظهر من مظاهر الأمراض الجهازية. كانت خطوة كبيرة إلى الأمام. أولاً ، تم توضيح مصطلح "اعتلال عضلة القلب" نفسه. ثانيًا ، تم إدخال عدد من وحدات التصنيف الجديدة في التصنيف. ولأول مرة ، تم عزل اعتلال عضلة القلب الناتج عن عدم انتظام ضربات القلب (أو خلل التنسج) للبطين الأيمن (اعتلال عضلة القلب البطين الأيمن الناتج عن عدم انتظام ضربات القلب). تم توسيع القسم الفرعي لاعتلال عضلة القلب "غير المصنف" بشكل كبير ليشمل داء الأرومة الليفية ، وعضلة القلب غير المضغوطة ، والخلل الوظيفي الانقباضي مع توسع ضئيل ، ومشاركة الميتوكوندريا. تم توضيح وتوسيع مجموعة CMP "المحددة" ، والتي تضمنت نقص التروية ، الصمامات ، ارتفاع ضغط الدم ، peripartum CMP ، إلخ. أصبح التغيير في المصطلحات وتوضيح التصنيف ممكنًا بسبب الإنجازات العلمية في مجال دراسة المسببات والمرضية CMP. على وجه الخصوص ، تم تحديد دور العدوى الفيروسية في أصل ليس فقط التهاب عضلة القلب ، ولكن أيضًا اعتلال عضلة القلب التوسعي مجهول السبب. ظهرت الكثير من البيانات حول الدور الممرض للعوامل الوراثية في تطور اعتلال عضلة القلب. نتيجة لذلك ، بدأت الخطوط الفاصلة بين اعتلال عضلة القلب مجهول السبب واعتلال عضلة القلب المحدد في التلاشي.

على مدار العشرين عامًا الماضية ، تم إحراز تقدم هائل في فهم آليات ضعف عضلة القلب وتلفها. تم إجراء عدد كبير من الدراسات السريرية والسكانية ، وتم إدخال وتحسين طرق البحث الغازية وغير الغازية (تخطيط صدى القلب ، وتخطيط صدى القلب الدوبلري ، والرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب ، وخزعة شغاف القلب ، وطرق بحث النظائر المشعة ، وما إلى ذلك) ، والنسيج الجديد تم الحصول على البيانات. تم لعب دور مهم في توضيح الآلية المرضية لـ CMP من خلال استخدام طرق البيولوجيا الجزيئية وعلم الوراثة. ساهمت هذه الأساليب في فهم أعمق للأساس الجزيئي للعمليات المرضية في عضلة القلب. من خلال الدراسة المتعمقة لـ CMP ، لم يتم تحديد أمراض جديدة فحسب ، بل نشأ عدد من الصعوبات مع تعريف "فئتها". على نحو متزايد ، بدأ تحديد المظاهر المبكرة والأقل شيوعًا للمرض ، وتطوير عملية مرضية مع الحد الأدنى من المظاهر الكلاسيكية ، والأشكال غير العادية التي لا تنتمي إلى أي من فئات الأمراض المقبولة عمومًا. مع تقدم البحث الجيني ، واجهت العلوم الطبية عددًا من التحديات. أولاً ، تم إثبات وجود مجموعة كاملة من ILCs ، الموروثة ، أخيرًا. ثانيًا ، نشأ السؤال حول عدم وجود فصل واضح بين مفهومي "القاعدة" و "ليس القاعدة" في الأشخاص المصابين باضطرابات وراثية. ثالثًا ، نظرًا لأنه تم تحديد مجموعة واسعة من الطفرات التي تؤدي إلى تطور CMP ، فقد نشأت مشكلة خطيرة مع "تداخل" الأنماط الظاهرية. في بداية الرحلة ، كان من المقبول عمومًا أن الطفرات في جين واحد تؤدي إلى تطور مرض واحد. اليوم ، توسعت الصيغة الجينية بشكل كبير. من المعروف بالفعل أن الطفرات في جين واحد يمكن أن تسبب تطور العديد من الأمراض ذات المظاهر المظهرية المختلفة. علاوة على ذلك ، فقد ثبت أن تطور مرض واحد يمكن أن يكون بسبب طفرات في عدة جينات. رابعًا ، ظهرت العديد من الأسئلة بسبب عدم وجود ارتباط بين السمات المجهرية والميكروسكوبية في عدد من الأمراض. مثال على ذلك هو أحد الأشكال العائلية لـ HCM ذات النمط المورفولوجي المميز لهذا المرض وعدم وجود تضخم كبير في الجدار.

في السنوات الأخيرة ، بدأ ظهور المزيد والمزيد من المنشورات ، حيث لم تتم مناقشة الحاجة إلى مراجعة التصنيف الحالي فحسب ، بل تم اقتراح نسخ جديدة منه أيضًا. على وجه الخصوص ، في عام 2004 ، تم نشر عمل مجموعة من الباحثين الإيطاليين ، حيث تم التعبير عن رأي مفاده أن مصطلح "ضعف القلب" يجب ألا يعني فقط انخفاض الانقباض وانتهاك الوظيفة الانبساطية ، ولكن أيضًا اضطرابات الإيقاع ، نظام التوصيل ، وحالة من زيادة عدم انتظام ضربات القلب (تحسين عدم انتظام ضربات القلب). في هذا العمل ، على وجه الخصوص ، تم طرح السؤال عما إذا كان ينبغي اعتبار اعتلال عضلة القلب خللًا في عضلة القلب دون تغييرات هيكلية مرئية ، مما يؤدي إلى تطور عدم انتظام ضربات القلب المهددة للحياة وارتفاع مخاطر الموت القلبي المفاجئ؟ ناقش المؤلفون مسألة تضمين عدد من الأمراض في تصنيف CMP ، حيث تؤدي العيوب الوراثية إلى اضطرابات في القناة الأيونية وخطر الإصابة بـ "الشلل الكهربائي" للقلب. يقدم نفس العمل تصنيفًا جينيًا أو "جزيئيًا" للـ CMPs الوراثي. تم اقتراح ثلاث مجموعات من الأمراض:

1. اعتلال عضلة القلب الهيكلي الخلوي (أو "اعتلال الهيكل الخلوي"): DCM ، خلل التنسج البطين الأيمن (ARVD) ومتلازمات القلب والجلد (E. Norgett et al. ، 2000) ؛
2. اعتلال عضلة القلب القسيمي (أو "اعتلال عضلة القلب"): HCM ، RCMP ؛
3. اعتلال عضلة القلب في القناة الأيونية (أو "اعتلال القناة"): متلازمات فترة QT الطويلة والقصيرة ، متلازمة بروغادا ، تسرع القلب البطيني متعدد الأشكال الكاتيكولاميني (catecholaminergic polymorphic VT).

في عام 2006 ، تم نشر تصنيف جديد لجمعية القلب الأمريكية (AHA). اقترحت تعريفا جديدا لاعتلال عضلة القلب على أنه "مجموعة غير متجانسة من أمراض عضلة القلب المرتبطة بخلل ميكانيكي و / أو كهربائي ، والتي عادة (ولكن ليس بدون استثناءات) تظهر مع تضخم أو تمدد غير مناسب (غير مناسب) وينتج عن مجموعة متنوعة من الأسباب ، في كثير من الأحيان الجينية .CMP مقصور على القلب أو جزء من الاضطرابات الجهازية المعممة ، مما يؤدي دائمًا إلى الموت القلبي الوعائي أو تطور قصور القلب ... ". شمل هذا التصنيف:

• اعتلال عضلة القلب الأولي: إصابة عضلة القلب المعزولة (أو السائدة).
• اعتلال عضلة القلب الثانوي: تلف عضلة القلب جزء من أمراض جهازية معممة (متعددة الأعضاء).

من بين CMP الأساسي:

• وراثي:
  • GKMP.
  • ARVC.
  • غير مضغوط عضلة القلب من البطين الأيسر.
  • اضطرابات تخزين الجليكوجين.
  • PRKAG2 (بروتين كيناز ، AMP المنشط ، جاما 2 وحدة فرعية غير تحفيزية) ؛
  • مرض دانون
  • عيوب التوصيل
  • اعتلال عضلي الميتوكوندريا.
  • اضطرابات القناة الأيونية (متلازمة فترة Q-T الطويلة (LQTS) ؛ متلازمة بروغادا ؛ متلازمة فترة Q-T القصيرة (SQTS) ؛ متلازمة لينجر (لينجر) ؛ تسرع القلب البطيني متعدد الأشكال (CPVT) ؛ متلازمة الموت الليلي المفاجئ غير المبرر (Asian SUNDS)).
• مختلط:
  • DKMP و RKMP.
• تم شراؤها:
  • التهابات (التهاب عضلة القلب).
  • الناجم عن الإجهاد (تاكوتسوبو) ؛
  • حول الولادة.
  • الناجم عن عدم انتظام دقات القلب.
  • في الأطفال المولودين لأمهات مصابات بداء السكري المعتمد على الأنسولين.

للوهلة الأولى ، قد يبدو التصنيف معقدًا ومربكًا. ومع ذلك ، فإن الفحص الدقيق يوضح أنه يقوم على مبدأين بسيطين. أولاً ، كما في التصنيف السابق ، يتم الحفاظ على التقسيم وفقًا لمبدأ "السبب والنتيجة": يتم تمييز خطط إدارة غازات التبريد الأولية والثانوية. ثانيًا ، يتم استخدام مبدأ الانفصال اعتمادًا على إمكانية الميراث. تنقسم الـ CMP الأولية إلى ثلاث مجموعات: وراثية (عائلية / وراثية) ، غير وراثية (مكتسبة) ومختلطة. يقصد بعبارة "CMP المختلطة" مجموعة من الأمراض التي يمكن أن تسببها كل من العيوب الوراثية وتتطور نتيجة لتأثير العوامل المختلفة.

ما الجديد في هذا التصنيف؟ الاختلافات الأساسية الرئيسية عن التصنيفات السابقة هي:

• تعريف جديد لـ ILC ؛
• عدم وجود مبدأ التجميع الأساسي اعتمادًا على السمات التشريحية ؛
• لأول مرة في التصنيف الرسمي ، تم تطبيق مبدأ تقسيم ILC اعتمادًا على إمكانية الميراث ؛
• تم تحديد أنواع جديدة من ILC.

دعونا نلقي نظرة على هذه الاختلافات بمزيد من التفصيل.

أولاً ، يقر التصنيف الحديث لجمعية القلب الأمريكية (AHA) بأن CMP هي "مجموعة غير متجانسة" من الأمراض. بالإضافة إلى ذلك ، بدا التعريف لأول مرة أن أساس CMP يمكن أن يكون ليس فقط "ميكانيكيًا" ، ولكن أيضًا خللًا "كهربائيًا". في هذا الصدد ، تم إدخال "اضطرابات القناة الأيونية" أو "اعتلالات القناة" في مجموعة CMPs الجينية. من المفترض أن عمليات إزالة جينات القناة الأيونية مسؤولة عن انتهاك الخصائص الفيزيائية الحيوية وهيكل البروتينات ، أي بالنسبة للتغيرات في البنية السطحية وبنية القنوات الأيونية ، إذن ، يمكننا القول إن "اعتلال القناة" هو مرض يصيب خلايا عضلة القلب ، أي مرض يصيب عضلة القلب ، ويمكن اعتبارها اعتلال عضلة القلب.

ثانيًا ، لا يوجد تخصيص "عام" لأشكال CMP اعتمادًا على النمط الظاهري ، أو بعبارة أخرى ، على السمات التشريحية. في تصنيف AAS الجديد ، DCM ، HCM ، RCM ، و ARVD هي في الواقع الفئة الفرعية الثالثة من CMP "الأساسي". التصنيف الجديد يفتقر أيضًا إلى اعتلال عضلة القلب "مجهول السبب" و "المحدد" و "غير المصنف". تم تضمين بعض من CMP ، التي تم تخصيصها سابقًا لهذه الفئات ("عضلة القلب غير المدمجة" ، و CMP الميتوكوندريا ، و CMP الالتهابي ، و Peripartum CMP) ، في المجموعات الرئيسية للتصنيف الحديث لـ CMP. البعض الآخر - داء الأرومة الليفية ، الإقفاري ، الصمامي ، اعتلال عضلة القلب الناتج عن ارتفاع ضغط الدم - لا يُصنف على أنه اعتلال عضلة القلب على الإطلاق.

ثالثًا (وهذا مهم جدًا) ، في تصنيف AAS الجديد ، على عكس التصنيفات الرسمية السابقة ، تم استخدام مبدأ فصل ILC اعتمادًا على إمكانية الميراث لأول مرة. ماذا يعني هذا؟ لأول مرة ، تم الاعتراف رسميًا بوجود أنواع معينة من CMP ، والتي يمكن أن تكون موروثة. يبدو أن هذا جديد؟ أعمال جيه توبين وآخرين معروفة جيدًا. (1994 ، 2000) ، P.J. كيلينغ وآخرون. (1995) ، K. Bowles et al. (1996) ، L. Mestroni (1997 ، 1999). في الأدبيات العلمية ، لعدة سنوات حتى الآن ، تم اعتبار "الأسرة" ILC. ومع ذلك ، في التصنيف الرسمي لجمعية أمراض القلب ، يتم استخدام هذا التقسيم لأول مرة.

رابعًا ، تم تحديد مجموعة ILCs المكتسبة. لأول مرة تم التعرف على أشكال مثل تسرع القلب ، الناجم عن الإجهاد (takоtsubo) و CMP في الأطفال الذين تعاني أمهاتهم من داء السكري المعتمد على الأنسولين.

في عام 2008 ، تم نشر تصنيف جديد للجمعية الأوروبية لأمراض القلب (ESC). تم إنشاء هذا التصنيف ، كما يشير مؤلفوه ، ليس فقط لتوضيح المفهوم وتحديث تقسيم CMP إلى مجموعات ، ولكن أيضًا للاستخدام على نطاق واسع في الممارسة السريرية اليومية. في الوقت الحالي ، لا توجد إمكانية في معظم العيادات في العالم لإجراء دراسات مكثفة لتحديد الطفرات الجينية قبل ظهور الأعراض السريرية أو قبل الاكتشاف العرضي لأمراض عضلة القلب. علاوة على ذلك ، فإن وجود خلل وراثي ثابت في الأسرة لا يكون دائمًا مصحوبًا بمظاهر إكلينيكية و / أو شكلية. بالإضافة إلى ذلك ، نادرًا ما يبدأ علاج هؤلاء المرضى قبل تحديد تشخيص CMP. لذلك ، فإن تصنيف ESC هو أكثر توجهاً سريريًا ويستند إلى تقسيم اعتلال عضلة القلب اعتمادًا على التغيرات المورفولوجية والوظيفية في عضلة القلب في بطينات القلب.

تحدد EOC مفهوم ILC بشكل مختلف نوعًا ما عن AAS. وفقًا لـ ESC ، يعد اعتلال عضلة القلب "أحد أمراض عضلة القلب التي تحدث فيها اضطرابات هيكلية أو وظيفية ، وليس بسبب أمراض القلب التاجية وارتفاع ضغط الدم وعيوب الصمامات وأمراض القلب الخلقية ..." النمط الظاهري الوظيفي:

• GKMP.
• DKMP.
• APZD.
• RKMP.

غير مصنف: عضلة القلب غير المدمجة ، takotsubo IMP.

تنقسم جميع الأنماط الظاهرية لـ CMP ، بدورها ، إلى:

• الأسرة / الأسرة (الجينية):
  • عيب جيني مجهول
  • نوع المرض الفرعي.
• غير عائلي / غير عائلي (غير وراثي):
  • مجهول السبب
  • نوع المرض الفرعي.

يهدف تقسيم CMP إلى عائلي وغير عائلي إلى زيادة وعي الأطباء بالمحددات الجينية لـ CMP وتوجيههم لإجراء اختبارات تشخيصية محددة ، بما في ذلك البحث عن طفرات معينة في الحالات المناسبة.

يجب أن يتم تشخيص DCM في حالات التوسّع وضعف الوظيفة الانقباضية للبطين الأيسر في حالة عدم وجود أسباب (أمراض القلب الإقفارية ، أمراض الصمامات ، ارتفاع ضغط الدم) التي تؤدي إلى تطورها. يمكن أن يتطور النمط الظاهري لـ DCMP مع طفرات في جينات مختلفة ترميز بروتينات الهيكل الخلوي ، وبروتينات قسيم عضلي ، وأقراص Z ، وأغشية نووية ، مع عيوب كروموسوم X ، إلخ. قد تكون مظاهر DCM موجودة في اعتلالات خلوية الميتوكوندريا ، واضطرابات التمثيل الغذائي (داء ترسب الأصبغة الدموية) ، والحالات الناقصة ، وأمراض الغدد الصماء ، مع استخدام الأدوية السامة للقلب ، في المراحل المتأخرة من العمليات الالتهابية في عضلة القلب. بشكل منفصل ، تم تحديد شكل من أشكال DCMP مع توسع معتدل للبطين: اعتلال عضلة القلب الاحتقاني التوسعي قليلاً. يتم تشخيص هذا الشكل في المرضى الذين يعانون من قصور القلب مع ضعف حاد في الانقباضي في حالة عدم وجود توسع كبير (فقط 10-15 ٪ زيادة مقارنة مع الطبيعي) أو ديناميكا الدم التقييدية. يشمل DCM أيضًا اعتلال عضلة القلب في الفترة المحيطة بالولادة ، والذي يحدث في الشهر الأخير من الحمل أو في غضون 5 أشهر بعد الولادة.

في السابق ، كان يُعرّف HCM على أنه تطور تضخم عضلة القلب ، غير مرتبط بإجهاد الدورة الدموية والأمراض الجهازية مثل الداء النشواني أو اضطرابات تخزين الجليكوجين. كان يعتقد أنه كان من الضروري التمييز بين تضخم عضلة القلب الحقيقي من ذلك بسبب التسلل الخلالي أو التراكم داخل الخلايا من ركائز التمثيل الغذائي. في تصنيف ESC الحديث ، تم اقتراح تعريف أكثر بساطة لـ HCM: "وجود جدار سميك أو زيادة في كتلة عضلة القلب في غياب العوامل المساهمة في تطورها (ارتفاع ضغط الدم ، عيوب الصمامات)". هذا يسمح بتفسير مصطلح "HCM" على نطاق أوسع إلى حد ما ولا يقتصر فقط على نمط ظاهري محدد بمسببات واحدة (على سبيل المثال ، أمراض بروتينات القسيم العضلي).

في التصنيف الجديد ، يُعرَّف RCMP على أنه الحالة الفسيولوجية لعضلة القلب ذات الأحجام الطبيعية أو المخفضة (الانبساطية والانقباضية) من تجويف بطين القلب (واحد أو اثنين) والسماكة الطبيعية لجدرانها. من الضروري التمييز بين RCMP الأولي ، أو مجهول السبب ، من الثانوي - الذي تم تطويره نتيجة لأمراض جهازية مثل الداء النشواني ، الساركويد ، المرض السرطاني ، تصلب الجلد ، اعتلال عضلة القلب الأنثراسيكلين ، داء الخلايا الليفية ، متلازمة فرط اليوزينيات ، تليف عضلة القلب.

إن تصنيف ESC هو في الواقع أكثر بساطة وأقرب إلى الممارسة السريرية من التصنيف الذي اقترحه AAS. يتضمن درجة كبيرة من الحرية للتشخيص السريري لاعتلال عضلة القلب. ومع ذلك ، هناك أيضًا جانب سلبي معين لهذا الأمر. على سبيل المثال ، إمكانية تفسير أوسع لتشخيص HCM أو نوع فرعي من DCM. في الحالة الأخيرة ، يقترح تصنيف ESC اعتبار DCM متقطعًا (غير عائلي ، غير وراثي) في غياب المرض لدى أفراد الأسرة الآخرين. يُقترح تقسيم DCM المتقطع إلى "مجهول السبب" و "مكتسب". في الوقت نفسه ، يُشار إلى أن الـ CMPs يتم اكتسابها ، حيث يكون الخلل الوظيفي البطيني "... تعقيدًا للمرض أكثر من مظهره المباشر." ومع ذلك ، يتم التغاضي عن حقيقة أنه ، على سبيل المثال ، مع الطفرات في الحمض النووي الريبي للميتوكوندريا ، يمكن تطوير النمط الظاهري لـ CMP ، والذي يجب تصنيفه على أنه "مكتسب" و "وراثي". ومع ذلك ، فإن هذه الطفرات لا تنتقل بالضرورة إلى الأجيال اللاحقة.

في الختام ، أود أن أشير إلى أن ظهور تصنيفات AAS و ESC الجديدة يشير إلى تراكم كمية كبيرة من المعلومات الجديدة حول مسببات CMP وفهم أعمق للآليات المسببة للأمراض لهذه المجموعة من الأمراض. في الوقت نفسه ، يجب النظر إلى هذه التصنيفات على أنها المرحلة التالية فقط ، مما يقربنا من فهم كامل للعملية المرضية. تجعل مراجعة التعاريف والتصنيفات من قبل الجمعيات الدولية من الضروري إجراء تغييرات على التصنيف المحلي لـ ILC. في هذا الصدد ، فيما يلي مسودات التصنيفات الجديدة لاعتلال عضلة القلب والتهاب عضلة القلب ، والتي تم اقتراحها للاستخدام في أوكرانيا. تأخذ المسودات في الاعتبار التغييرات المقترحة من قبل لجنة تكافؤ الفرص (EOC) و AAS.

المؤلفات

1. Bowles K. ، Gajarski R. ، Porter P. et al. رسم الخرائط الجينية لاعتلال عضلة القلب المتوسع الوراثي السائد العائلي إلى الكروموسوم 10q21-23 // J. Clin. يستثمر. - 1996. - المجلد. 98. - ص 1355-1360.

2. Bridgen W. أمراض عضلة القلب غير الشائعة - اعتلال عضلة القلب غير التاجي // لانسيت. - 1957. - المجلد. 2. - ص 1243-1249.

3.Cooper L.T.، Baughman K.L.، Feldman A.M. وآخرون. دور خزعة شغاف القلب في إدارة أمراض القلب والأوعية الدموية: بيان علمي من جمعية القلب الأمريكية والكلية الأمريكية لأمراض القلب والجمعية الأوروبية لأمراض القلب التي أقرتها جمعية فشل القلب الأمريكية وجمعية فشل القلب التابعة للمجتمع الأوروبي امراض القلب // ج. عامر. كول. طب القلب. - 2007. - المجلد. 50. - ص 1914-1931

4. إليوت ب ، أندرسون ب ، أربوستيني إي وآخرون. تصنيف اعتلالات عضلة القلب: بيان موقف من مجموعة عمل الجمعية الأوروبية لأمراض القلب حول أمراض عضلة القلب والتامور // Eur. قلب. J. - 2008. - المجلد. 29 ، رقم 2. - ص 270-276.

5. كيلينغ بيجاي ، جانج جي ، سميث جي وآخرون. تمدد عضلة القلب العائلي في المملكة المتحدة // بريت. قلب. J. - 1995. - المجلد. 73. - ص 417-421.

6. مارون بي جيه ، توبين جيه إيه ، ثيين ج وآخرون. جمعية القلب الأمريكية؛ لجنة كونسلون السريرية لأمراض القلب وفشل القلب وزرع الأعضاء ؛ جودة الرعاية وأبحاث النتائج ومجموعات العمل متعددة التخصصات في علم الجينوم الوظيفي وعلم الأحياء الانتقالي ؛ مجلس علم الأوبئة والوقاية. تعريفات وتصنيفات معاصرة لاعتلالات عضلة القلب: بيان علمي لجمعية القلب الأمريكية صادر عن لجنة أمراض القلب السريرية وفشل القلب وزرع الأعضاء ؛ جودة الرعاية وأبحاث النتائج ومجموعات العمل متعددة التخصصات في علم الجينوم الوظيفي وعلم الأحياء الانتقالي ؛ ومجلس علم الأوبئة والوقاية // الدورة الدموية. - 2006. - المجلد. 113- ص 1807-1816.

7. Mestroni L. تمدد عضلة القلب: نهج وراثي // القلب. - 1997. - المجلد. 77. - ص 185-188.

8. Mestroni L. ، Maisch B. ، McKenna W. et al. مبادئ توجيهية لدراسة اعتلال عضلة القلب التوسعي العائلي // يورو. ياء القلب - 1999. - المجلد. 20. - ص 93-102.

9.Norgett E.E. ، Hatsell S.J. ، Carvajal-Huerta L. et al. الطفرة المتنحية في ديزموبلاكين تعطل تفاعلات خيوط ديزموبلاكين الوسيطة وتسبب اعتلال عضلة القلب المتوسع والشعر الصوفي وتقرن الجلد // هوم. مول. جينيه. - 2000. - المجلد. 9 ، رقم 18. - ص 2761-2766.

10. Priori S. ، Napolitano C. ، Tiso N. et al. تكمن الطفرات في جين مستقبلات القلب (hRyR2) في تسرع القلب البطيني متعدد الأشكال الكاتيكولاميني // الدورة الدموية. - 2001. - المجلد. 103. - ص 196-200.

11. Priori S. ، Napolitano C. العيوب الوراثية للقنوات الأيونية القلبية. الركيزة المخفية لـ torsades de pointes // Cardiovasc. المخدرات. هناك. - 2002. - المجلد. 16. - ص 89-92.

12. Priori S. ، Schwartz P. ، Napolitano C. et al. تصنيف المخاطر في متلازمة فترة QT الطويلة // New Engl. جيه ميد. - 2003. - المجلد. 348. - ص 1866-1874.

13.تقرير فريق عمل منظمة الصحة العالمية / ISFC حول تعريف وتصنيف اعتلالات عضلة القلب // بريت. ياء القلب - 1980. - المجلد. 44. - ص 672-673.

14. ريتشاردسون د. ، ماكينا و. ، بريستو م وآخرون. تعريف فرقة عمل WHO / ISFC وتصنيف اعتلالات عضلة القلب // الدورة الدموية. - 1996. - المجلد. 93. - ص 841-842.

15. Thiene G. ، Corrado D. ، Basso C. Cardiomyopathies: هل حان الوقت للتصنيف الجزيئي؟ // يورو. القلب J. - 2004. - المجلد. 25. - ص 1772-1775.

16. توبين جيه ، هيجتمانسيك ف ، برينك ب وآخرون. دليل وراثي جزيئي لاعتلال عضلة القلب المتوسّع المرتبط بـ X على الارتباط بجين الحثل العضلي الدوشيني (dystrophin) في موضع Xp21 // Circulation. - 1993. - المجلد. 87. - ص 1854-1865.

17. Towbin J.A.، Bowles N.E. تشوهات وراثية مسؤولة عن اعتلال عضلة القلب التوسعي // Curr. كارديول. اعادة \ عد. - 2000. - المجلد. 2. - ص 475-480.

في. كوفالينكو ، د. ريابينكو

المركز العلمي الوطني "معهد أمراض القلب الذي يحمل اسم الأكاديمي ن.د. سترازيسكو" التابع لأكاديمية العلوم الطبية في أوكرانيا ، كييف

المجلة الأوكرانية لأمراض القلب