) هو تضيق رئوي. حوالي 11 في المائة من جميع المرضى الذين يعانون من عيوب القلب المختلفة يعانون من هذا المرض بالذات. يتميز التضيق الرئوي بوجود عائق أمام تدفق الدم في منطقة الصمام الرئوي. سبب الانسداد هو انصهار وريقات الصمام. غالبًا ما يشكلون غشاءًا مستمرًا به فتحة في المركز. بالنسبة للجزء الأكبر ، فإن أمراض القلب الخلقية مثل تضيق الرئة عند الأطفال حديثي الولادة هي تضيق الصمامات ، ولكنها تحدث أحيانًا مع عيوب القلب الأخرى.

ملامح المرض

يمكن أن يتنوع حجم الثقب في تضيق الشريان الرئوي ويؤثر بشكل مباشر على حالة المريض.

• مع وجود ثقب بحجم مليمتر واحد ، يحتاج المولود إلى تدخل جراحي عاجل ، وإلا ستحدث نتيجة مميتة.
• ولكن مع حجم الثقب الطبيعي ، يمكن اكتشاف العيب بعد عامين من العمر ، وحتى بعد ذلك عن طريق الصدفة. بعد كل شيء ، المظاهر المميزة ليست أعراضًا جدًا: الضغط في القسم الأيمن أقل منه في اليسار ، والارتعاش من القلب لا يمكن أن يكون علامة دقيقة.

في حالة التضيق الرئوي ، يعمل البطين الأيمن للقلب مع الحمل الزائد المستمر. هذا يؤدي دائمًا إلى زيادة سماكة جداره وتوسيع التجويف الداخلي. لذلك ، يجب مراقبة الطفل الذي يشتبه في وجود مثل هذا العيب باستمرار. وأفضل ما في الأمر أن تطور المرض سيظهر مستوى الضغط على صمام القلب. عندما يكون الفرق بين الشريان الرئوي والبطين الأيمن خمسين ملم من الزئبق ، فإن العملية ضرورية. يحدث هذا غالبًا قبل سن التاسعة.

لا يعاني البالغون من تضيق رئوي ، لأن جراحي القلب يزيلون الخلل في الرضاعة أو الطفولة. ولكن عندما يتم التخلص من الخلل عن طريق التشريح البسيط للصمامات ، لا يتم استعادة هيكلها الهندسي. وبناءً عليه ، قد يصاب المريض بقصور في صمامات القلب ، لأنها تمرر الدم جيدًا ، لكنها لا تغلق تمامًا.

لذلك ، في مرحلة البلوغ ، قد تنشأ مسألة استبدال صمام القلب بطرف اصطناعي. لكن هذا هو أكثر من نتيجة. الآن دعونا نلقي نظرة على درجات التضيق الرئوي.

منظر للقلب في حالة تضيق الشريان الرئوي

مراحل التضيق الرئوي

هناك أربع مراحل للتضيق الرئوي:

• تضيق معتدل - المرحلة الأولى. ليس لدى المريض أي شكاوى ، حيث يظهر تخطيط القلب زيادة طفيفة في البطين الأيمن لعضلة القلب. ضغط انقباضي يصل إلى ستين مليمتر زئبق ؛
• التضيق المعبر - المرحلة الثانية. يتميز بمظهر واضح للأعراض. الضغط الانقباضي لعضلة القلب في البطين الأيمن من ستين إلى مائة ملليمتر من الزئبق ؛
• تضيق حاد - المرحلة الثالثة. المرحلة الحادة من مسار المرض ، هناك علامات على اضطرابات الدورة الدموية ، والضغط على صمام الشريان الرئوي والبطين الأيمن أعلى من مائة ملليمتر من الزئبق ؛
• المعاوضة - المرحلة الرابعة. علامات واضحة لحثل عضلة القلب ، وهو انتهاك قوي للغاية لتدفق الدم. يتطور قصور انقباض البطين الأيمن ، لذلك قد يكون الضغط الانقباضي منخفضًا.

وفقًا لمستوى تدفق الدم ، يمكن تمييز التضيق الصمامي (الأكثر شيوعًا) والتضيق تحت الصمامي وفوق الصمامات للشريان الرئوي عند الأطفال حديثي الولادة. كما أن الشكل المركب للمرض نادر جدًا.

• في حالة تضيق الصمامات ، تندمج وريقات الصمام معًا ، ولها شكل مقبب به فتحة في المنتصف.
• تبدو الدرجة تحت الصمامية للمرض وكأنها تضيق على شكل قمع لجزء التدفق من البطين الأيمن نتيجة لنمو غير طبيعي للأنسجة الليفية والعضلية.
• يمكن تمثيل التضيق فوق الصمامي بغشاء غير كامل أو كامل ، تضيق موضعي ، تضيق متعدد في الشريان الرئوي المحيطي ، نقص تنسج منتشر.

الأسباب

يمكن أن يكون التضيق الرئوي:

• خلقي. ضعف الوراثة ، والحصبة الألمانية التي تعاني منها الأم الحامل أثناء الحمل ، والتسمم الكيميائي والعقاقير والعديد من العوامل الأخرى ؛
• مكتسب. نتيجة لأمراض مختلفة ، يمكن أن يتطور الغطاء النباتي للصمام ، ونتيجة لذلك ، تضيق. يحدث أحيانًا نتيجة ضغط الشريان الرئوي عن طريق تضخم الغدد الليمفاوية أو تصلبها.

أعراض التضيق الرئوي

تعتمد أعراض التضيق الرئوي على مرحلته. مع الضغط الانقباضي من خمسين إلى سبعين ملليمترًا من الزئبق ، فإنها غائبة.

الأعراض الأكثر شيوعًا:

• زيادة التعب أثناء المجهود البدني ؛
• ضيق التنفس؛
• تسمع (نفخة قلبية) ؛
• دوخة؛
• ضعف؛
• النعاس.
• ألم في منطقة القلب.
• إغماء؛
• ذبحة؛
• تورم ونبض في أوردة عنق الرحم.
• سنام القلب.

التشخيص

يشمل تشخيص تضيق الشريان الرئوي مجموعة من الدراسات الآلية المختلفة والبيانات الفيزيائية.

• في الفضاء الوربي الثاني ، على يسار القص ، تسمع نفخة انقباضية خشنة. يتم إجراؤه باتجاه الترقوة ويتم تسمعه تمامًا في منطقة بين القطبين. تسمع النغمة الثانية في المرحلتين الأولى والثانية من المرض دون تغيير تقريبًا ، ولكن مع التضيق الشديد يمكن أن تختفي تمامًا.
• مع تضيق طفيف ، لا يظهر مخطط كهربية القلب أي انحرافات. في جميع مراحل المرض الأخرى ، لوحظت علامات تضخم البطين الأيمن لعضلة القلب. قد يحدث عدم انتظام ضربات القلب فوق البطيني.
• يُظهر تخطيط صدى القلب توسع البطين الأيمن لعضلة القلب والتوسع التالي للتضيق في الشريان الرئوي. يسمح لك التصوير الدوبلري بتحديد فرق الضغط بين الجذع الرئوي والبطين الأيمن وتحديده.
• تظهر دراسات الأشعة السينية استنفاد النمط الرئوي والتوسع اللاحق للتضيق في جذع الشريان الرئوي.

علاج او معاملة

الطرق العلاجية والطبية

يتم استخدامه للتحضير للجراحة أو للتخفيف من حالة المريض في المرحلة الرابعة غير الصالحة للجراحة.

تشمل رعاية المرضى:

• تخطيط صدى القلب المنتظم
• الوقاية من التهاب الشغاف المعدي.
• العلاج الوقائي بالمضادات الحيوية.
• تحديد حاملي عدوى المكورات العقدية مع إعادة تأهيل البؤر المزمنة.

عملية

العلاج الوحيد الفعال لمرض القلب هذا هو الجراحة.لقد نجح جراحو القلب في إجرائه منذ عام 1948 ومنذ ذلك الحين تطورت الأساليب بشكل كبير. من المستحسن تشغيل المريض في المرحلة الثانية أو الثالثة من تطور المرض. تتم ملاحظة المرضى الذين يعانون من تضيق متوسط ​​، لكنهم غير مستعدين للجراحة.

القضاء على الخلل بعدة أنواع من العمليات:

• إغلاق الصمام الرئوي. كانت تُستخدم سابقًا لتصحيح العديد من التشوهات ، ولكنها تُستخدم الآن بشكل شائع لعلاج تضيق الرئة. يتم إجراء العملية من خلال نهج الجانب الأيسر الأمامي للقلب في الفراغ الرابع بين الضلوع. بمساعدة أداة خاصة ، الصمامات ، يتم تشريح الجدران المنصهرة للصمامات ، بمساعدة حوامل خاصة ، يتم تقليل النزيف. بعد قطع الغشاء ، يتم توسيع الفتحة بمسبار Fogarty أو موسع ؛
• بضع الصمامات الرئوية. عملية يتم إجراؤها باستخدام القسطرة. يتم إدخال المسبار عبر الوريد ومجهز بسكاكين خاصة أو بالون ؛
• فتح الصمام. يتم إجراؤه عند ربط الدورة الدموية الاصطناعية وفتح الصدر للوصول إلى القلب. يتم عمل شق في تجويف الجذع الرئوي ومن خلاله يتم دراسة هيكل الصمامات المندمجة. ثم يتم قطعها بدقة وفقًا لموضع الصوان ، من الفتحة المتوسطة إلى قاعدة الصمامات. تتم مراقبة فتحة الصمام والمساحة تحت الصمام بالعين أو بإصبع جراح القلب. تعتبر هذه الطريقة لإزالة الخلل هي الأكثر فعالية.

بحرص! يوضح الفيديو كيفية إجراء العملية للتضيق الرئوي (انقر للفتح)

[يخفي]

منع المرض

تشمل الوقاية من تطور الخلل داخل الرحم الحد من تأثير العوامل الضارة على الأم الحامل وضمان السير الطبيعي للحمل. يجب مراقبة جميع المرضى الذين يشتبه في إصابتهم بتضيق الشريان الرئوي بانتظام من قبل طبيب القلب واتخاذ التدابير اللازمة للوقاية من التهاب الشغاف المعدي.

المضاعفات

قد يتطور تضيق الشريان الرئوي ، وحثل عضلة القلب ، والأمراض الالتهابية المتكررة في الجهاز التنفسي وزيادة استعداد المرضى لها ، وقد يظهر التهاب الشغاف الإنتاني. للحالات المتقدمة بشكل خاص:

• فشل البطين الأيمن
• احتشاء عضلة القلب.

وأخيرًا ، سنتحدث عن متوسط ​​العمر المتوقع والتشخيص للتضيق الرئوي.

تنبؤ بالمناخ

في الطب الحديث ، يمنع أطباء القلب تطور المرض بإجراء الجراحة في مرحلة الطفولة المبكرة. ولكن إذا رفض بعض الآباء العملية لأسباب دينية أو لأسباب أخرى ، فإن احتمال حدوث نتيجة قاتلة يزيد عدة مئات من المرات. إذا تُرك دون علاج ، يموت المريض في غضون خمس سنوات.

الشيء الرئيسي ، تذكر ، حتى لو قام الطبيب بتشخيص تضيق الشريان الرئوي في الجنين ، كل شيء قابل للإصلاح ، لا تيأس!

بحرص! فيديو يوضح جراحة تضيق الصمام الرئوي (انقر للفتح)

ينقل الشريان الرئوي الدم بعيدًا عن القلب وهو أكبر شريان في جسم الإنسان. يسمى تضيقه المرضي تضيق الشريان الرئوي (ينخفض ​​تجويف الوعاء الدموي).

يساعد قلبنا ، الذي يوفر تدفقًا مستمرًا للدم ، على توصيل التغذية لجميع خلايا الجسم ، ويطرد ثاني أكسيد الكربون والمنتجات الأيضية. يضخ قلب الشخص السليم الدم باستمرار. هناك ثلاث مراحل في عمله.

مدة انقباض البطينين لدفع الدم إلى الأوعية هي 0.32 ثانية. تستمر فترة الانقباض الأذيني 0.11 ثانية. ارتخاء القلب لسحب الدم - 0.4 ثانية. في المجموع ، تستغرق الدورة 0.85 ثانية. في دقيقة تمر ، في المتوسط ​​، 70 دورة. ولكن هناك انحرافات مختلفة في العمل يسمى.

أنواع

هناك أنواع من تضيق الشريان الرئوي ، اعتمادًا على موقع علم الأمراض:

• صمامي (حدوث 90٪) ؛
• فوق الصمامي (5٪) ؛
• تحت الصفاق (5٪).
• متحد (يجمع بين الثاني والثالث ، أو مع أمراض القلب الخلقية الأخرى).
• مع تضيق الشريان الرئوي المعزول من جانب الصمام ، يحدث تضيق في شريان البطين الأيمن. هذا يشكل حاجزًا ، مما يجعل من الصعب إخراج الدم. تصل نسبة حدوثه إلى 12٪.

هناك 4 مراحل لتضيق الشريان الرئوي ، وهي مقسمة حسب ضغط الدم في الأوعية والقلب. يتم التعرف على ذلك باستخدام مؤشرين: BP - الضغط في الشرايين. ومتدرج الضغط فرق الضغط في قسمين مترابطين.

1. في المرحلة الأولى من التضيق ، هناك تضيق معتدل في فتحة الشريان. هنا لا يزيد عن 60 مم زئبق ، فرق الضغط في الشرايين المعدية والرئوية هو 30 مم زئبق ؛
2. مؤشر المرحلة الثانية من تضيق الشرايين هو حد الضغط الشرياني 100 مم زئبق ، التدرج لا يصل إلى 80 مم. عمود الزئبق
3. تشخيص المرحلة الثالثة - يتم التعبير بوضوح عن ضيق فتحة الشريان ، وضغط الدم فوق 100 مم زئبق ، وفرق الضغط في الشرايين المعدية والرئوية أعلى من 80 مم. عمود الزئبق.
4. في المرحلة الأخيرة ، يتم اضطراب الدورة الدموية ، ويتطور حثل عضلة القلب. يقل تقلص البطين في كثير من الأحيان ، وبالتالي ينخفض ​​الضغط. هي الأكثر جدية.

كما نوقش أعلاه ، يتأثر التضيق الرئوي بالضغط والتدرج ، لذلك يمكن أن يظهر بعدة طرق. عندما تكون المؤشرات منخفضة ، فإن التضيق قد لا يتخلى عن نفسه. أي أن الشخص لن يلاحظ أنه مريض.

أعراض

تصبح أعراض التضيق الرئوي ملحوظة في المراحل 3-4.

1. في البالغين:التعب السريع ، الضعف ، الدوخة ، النعاس ، الإغماء ، وريد الرقبة يصبح أكبر وأكثر وضوحًا ، الجلد شاحب ، الشفاه ، الخدين ، أزرق ، لاحظ نتوء دائري في منطقة الصدر.
2. عند الأطفال:قصر القامة ، الوزن ، السارس المتكرر ، الالتهاب الرئوي.

في حالة الأطفال الذين لم يولدوا بعد ، باستخدام التصوير بالأشعة السينية أو الضوضاء ، يمكنك معرفة ما إذا كان الطفل مريضًا أم لا. في الأطفال حديثي الولادة ، قد لا يتشكل تضيق الشريان الرئوي بأشكال معقدة ، ونتيجة لذلك يمكن للطفل أن يعيش ويتطور بشكل طبيعي. ولكن إذا تم نطق النموذج ، فلا غنى عن العلاج المناسب. قد لا يعيش المولود حتى عام واحد.

التشخيص

لتحديد التشخيص ، يتم إجراء الفحص بطرق مختلفة ، بما في ذلك التحليل والتشخيص باستخدام أجهزة خاصة.

يتم الكشف عن إزاحة القلب عن طريق اللمس. عند الاستماع والتسجيل الرسومي للأصوات ، يتم اكتشافها (تُستخدم دائمًا إذا كانت هناك أعراض عند الأطفال).

تصوير الهيكل الداخلي بمساعدة الأشعة السينية ، لوحظ توسع في القلب ، بينما يتم دمج صورة الرئتين.

يُظهر مقدار تحميل بطين القلب. بمساعدة الموجات فوق الصوتية ، يتم توسيع الشريان الخارج من الرئة ، وكذلك قيم الضغط في البطين وفروع الجذع الرئوي. (تأكد من استخدامه إذا كانت هناك علامات على الأطفال.)

تحدد طريقة المسبار المغمور ضغط القلب الأيمن والتدرج. يعتمد التشخيص على قياس الكثافة الحالية للجسيمات المشحونة على مادة موضوعة في البلازما ، وهو تيار كهربائي جيد التوصيل ، اعتمادًا على إمكاناته. هناك أجهزة أسطوانية وكروية ومسطحة تستخدم لتشخيص البلازما.

مثل هذا العدد من الطرق لاكتشاف تضيق الرئة مهم حتى لا يتم الخلط بينه وبين أمراض القلب الأخرى.

يتم العلاج في بداية 2-3 مراحل من التضيق. الطريقة الأكثر فعالية لإجراء العملية ، من أجل استعادة وظائف صمامات القلب ، هي ما يسمى برأب الصمام. تتميز بأنها مفتوحة وبالون.

في البداية ، يتم قطع الوريقات نصف القمرية المنصهرة للصمام. لكن في أغلب الأحيان يستخدمون البالون. في هذه الحالة ، يتم إدخال أنبوب به بالون صغير في نهايته عبر الجلد إلى الشريان. عند الوصول إلى المكان المطلوب يتم نفخ البالون مما يساهم في تمدد الصمام. بعد ذلك ، يتم تفريغ البالون ، ويتم إخراج الأنبوب. كل هذا يتم ملاحظته بمساعدة جهاز الأشعة السينية والتقاط صورة.

بعد العملية يجب أن يبقى المريض في الفراش لمدة ست ساعات أخرى. إذا كانت حالته مستقرة ، يخرج المريض في اليوم التالي.

مع تضييق فوق الصمام ، يتم استخدام طرف صناعي. عندما يتم استئصال العضلة تحت الصمامية المتضخمة من البطين الأيمن.

المضاعفات المحتملة

لا يمكن أن يكون تحديد وعلاج تضيق الشريان الرئوي طويلاً في المستقبل ، لأن المضاعفات ممكنة. وحتى تدخل الجراح لا يعطي نتيجة مائة بالمائة. هناك احتمال للإصابة بأمراض القلب ، حيث يتدفق تدفق الدم عائداً من الجذع الرئوي.

لفهم ما إذا كان الطفل بحاجة لعملية جراحية ، يقوم الأطباء بمراقبة مستوى ضغط الشريان الرئوي. لا يتم وصف العملية في المرحلة الأولى من المرض أو في حالة عدم وجود شكاوى. غالبًا ما يتم إجراؤه في سن خمس إلى عشر سنوات.

إذا كان المرض خطيرًا ، يتم إجراء التدخل الجراحي الفوري. في هذه الحالة ، يكون النشاط البدني للطفل محدودًا لمدة تصل إلى عامين.

تنبؤ بالمناخ

في الشكل البسيط ، لا يؤثر التضيق على الراحة أو متوسط ​​العمر المتوقع لشخص بالغ أو طفل. لكن في شكل واضح إنه أمر خطير للغاية ، يمكن أن يؤدي إلى موت غير متوقع. التكهن بعد الجراحة هو زيادة متوسط ​​العمر المتوقع بحوالي خمس سنوات.

الوقاية

لمنع التضيق ، تحتاج المرأة الحامل إلى الاعتناء بالمسار الطبيعي للحمل. عند ولادة الطفل ، من الضروري الإصرار على إجراء فحص كامل له. يمكن أن يساعد أيضًا في اكتشاف الأمراض المكتسبة. مع نتيجة إيجابية لهذا الفحص ، يتم وصف العلاج اللازم.

بالإضافة إلى ذلك ، من أجل الوقاية من المرض ، عند الأطفال الذين ما زالوا في الرحم ، بالإضافة إلى رعاية المرأة الحامل ، يجب اتخاذ جميع التدابير لتحديد المرض في الوقت المناسب ، ونتيجة لذلك ، من الضروري يصف العلاج المناسب.

يجب فحص المريض الذي يميل إلى التضيق من قبل طبيب القلب - فهو يشارك في التشخيص والعلاج ووصف التدابير الوقائية اللازمة. بالإضافة إلى ذلك ، اتخذ جميع التدابير لمنع الجهاز الصمامي للقلب والغطاء المبطن للسطح الداخلي للأوعية.

ينقسم الانسداد الخلقي لمجرى البطين الأيمن ، اعتمادًا على مستوى الضيق ، إلى تضيق الصمامات ، وتضيق تحت الصمام ، وتضيق الجذع الرئوي والفروع الطرفية للشريان الرئوي. آفات الانسداد لأجزاء مختلفة من الجهاز الإخراجي ، المعزولة أو المدمجة مع أمراض القلب التاجية الأخرى ، تمثل 25-30 ٪ من تشوهات القلب الخلقية.

يشير الوصف الأول للرذيلة إلى عام 1749 وينتمي إلى De Senae ، ثم - Morgagni. بعد إدخال قسطرة القلب ، يبلغ معدل حدوث هذا الشذوذ 8-10٪. تم وصف الحالات العائلية للتضيق الرئوي. وهكذا ، من بين أشقاء 125 شخصًا يعانون من تضيق رئوي ، كان 2.2٪ -2.9٪ يعانون من عيب ، وخاصة تضيق رئوي. بين الأطفال المصابين بأمراض القلب التاجية ، يحدث التضيق الرئوي الصمامي المعزول في 1.7٪ من البروستات الذكورية و 3.8٪ من المجسات الأنثوية.

تشريح

يتم إدخال الصمام الطبيعي للشريان الرئوي ، كما كان ، في الجزء السفلي من البطين الأيمن ويدعم الجدران الليفية المرنة للجيوب الرئوية على مستوى الوصل البطيني الشرياني. يتم إرفاق الوريقات على شكل أهلة ، مما يحد من جيوب الصمام. يمكن تقسيم الصمامات الضيقة إلى:

قبة.

خلل التنسج.

غير نمطي.

في الصمامات المقببة ، على عكس الصمامات العادية وخلل التنسج ، يكون خط ربط الوريقات دائريًا تقريبًا. يتشكل تضيق الصمامات عن طريق اندماج الوريقات. أثناء الانقباض ، يأخذ الصمام شكل مخروط أو قبة بارزة في الجذع الرئوي.

تظهر الوريقات المندمجة بوضوح من جانب الشريان الرئوي ، وهي مفصولة بطيتين إلى أربع طيات تتباعد شعاعيًا وتلتصق بجدار الجذع الرئوي عند مستوى التقاطع الجيبي الأنبوبي ، مما يخلق انقباضًا مشابهًا للخصر. في 20٪ من الحالات يكون الصمام الرئوي ثنائي الشرف. في الأطفال الأكبر سنًا والبالغين ، قد يتم تثبيت النباتات أو التكلسات حول الحفرة. الصمامات سميكة بشكل معتدل. لا يؤدي فصل الوريقات المندمجة في تضييق القبة إلى استعادة البنية الطبيعية للصمام ، حتى إذا صححت عملية رأب الصمام بالبالون أو شق الصمام الجراحي التضيق.

شكل خلل التنسج لتضيق الصمام الرئوي أقل شيوعًا من التضييق النموذجي. مع خلل التنسج في الصمامات ، يكون خط ربط الصمامات طبيعيًا ، شبه قمري. يتم إنشاء الانسداد عن طريق وريقات سميكة غير نشطة بالاقتران مع نقص تنسج حلقة الصمام ، والانكماش فوق الصمامي ، والجذع الرئوي الضيق أو القصير ، وغالبًا مع تضيق محيطي للشريان الرئوي. عادة ما تكون هناك ثلاث شرفات منفصلة غير اتحاد ، تتكون من نسيج مخاطي غير منظم. ومع ذلك ، فإن التأثير الصغير لرأب الصمام بالبالون يشير إلى بعض الاندماج الصواري. يتم سماكة الصمامات ككل - من الحافة الحرة إلى مكان التعلق. في فترة حديثي الولادة ، يظهر خلل التنسج الصمامي في مخطط الأوعية الدموية. بعد التوسيع الناجح للبالون على المدى المتوسط ​​، يصبح الصمام أكثر مرونة ويعود إلى طبيعته تلقائيًا بمرور الوقت.

عادة ما يتم تضييق "حلقة" الصمام. لم يكشف الفحص النسيجي للصمامات الرئوية الطبيعية وغير الطبيعية عن حلقة ليفية مميزة ، والتي تعد مصطلحًا سريريًا مناسبًا أكثر من التركيب التشريحي. إذا كان تضيق مجرى تدفق البطين الأيمن ناتجًا عن خلل التنسج في الصمام ، فغالبًا ما يتم دمجه مع حالات شذوذ القلب وغير القلبية ، وهو عائلي ويوجد في معظم المرضى الذين يعانون من متلازمات نونان وويليامز وألاجيل ، على الرغم من أن التضيق الرئوي المحيطي أكثر شيوعًا في هم.

يتم تضخم البطين الأيمن بشكل حاد ، ويتم تقليل تجويفه. يُلاحظ التضخم بشكل خاص في الجزء السفلي من البطين ، مما يتسبب في تضيق ديناميكي في القناة الإخراجية. تتوافق درجة تضخم عضلة القلب والعضلات الحليمية مع شدة التضيق. في الحالات الشديدة ، يتطور اعتلال عضلة القلب الثانوي كمظهر من مظاهر خلل التنسج الخلقي في عضلة القلب. غالبًا ما تكون عضلة القلب كثيفة بسبب تصلب القلب المنتشر ، ومن الممكن حدوث تغيرات في نوع احتشاء المنطقة تحت الشغاف من الجدار الحر والعضلات الحليمية ، نتيجة نقص تدفق الدم التاجي. تمتلئ الجزء القمي والجهاز الإخراجي مع الترابيق الكثيفة السميكة. يشير هذا إلى أن آلية امتصاص نسيج اللحمة المتوسطة الإسفنجية الجنينية الطبيعية تتعطل أثناء التطور داخل الرحم. إن حالة عضلة القلب هي التي تحدد إلى حد كبير متوسط ​​العمر المتوقع ، ووقت ظهور قصور القلب ، وطبيعة مسار ما بعد الجراحة.

غالبًا ما يتسمك شغاف القفص مثل داء الأرومة الليفي الموضعي. يحتوي الصمام ثلاثي الشرفات على علامات خلل التنسج ، ويكون سميكًا ، مع نمو الأنسجة الليفية على طول خط الصوار وعند نقاط التعلق بأوتار الأوتار. ما يقرب من نصف المرضى لديهم صمام ثلاثي الشرف ذو الحجم الطبيعي ، والباقي لديهم قطر أصغر للصمام ، و 10٪ من المرضى يعانون من نقص تنسج الصمام الحقيقي. يتضخم الأذين الأيمن مع تضيق حاد ، ويزداد سمك جداره. في معظم الحالات ، تكون الثقبة البيضوية مفتوحة ، ويقل حدوث اضطراب طيف التوحد. من خلاله ، يتم تفريغ الأذين الأيمن ، مما يتسبب في زرقة مع إفرازات واضحة من اليمين إلى اليسار.

يبدأ التمدد النموذجي التالي للتضيق للجذع الرئوي من الصمام الرئوي ويمتد إلى الشريان الرئوي الأيسر بسبب اتجاه مجرى تدفق البطين الأيمن إلى الجانب الأيسر. الاستثناءات هي حالات خلل تنسج الصمام. ترتبط آلية التوسيع بالتأثير على جدار الجذع الرئوي لنفث دم عالي السرعة من فتحة ضيقة للصمام. درجة التوسيع اللاحق للتضيق لا تتناسب مع شدة التضيق. يسبب التضيق المعتدل تمددًا أكبر من التضيق الشديد.

لا يُلاحظ دائمًا التوسع اللاحق للتضيق عند الأطفال حديثي الولادة ، كما أنه غائب في حالة تضيق القفص الصدري المعزول ، وكذلك في تضيق الصمامات ، جنبًا إلى جنب مع التضييق الثنائي للشرايين الرئوية. في هذه الحالة ، يكون الجذع الرئوي عادةً أضيق من الفروع البعيدة.

يعتبر وجود قوس الجانب الأيمن نادرًا للغاية ، ولكن إذا كان موجودًا ، فيجب الاشتباه في وجود تضيق عظمي وليس صمام.

يمكن أن يكون التضيق الرئوي الصمامي مكونًا للعديد من تشوهات القلب المعقدة ، بما في ذلك:

تتراد فالو

البطين الأيمن من غرفتين

تضيق الشرايين المحيطية وعيوب أخرى.

قد يكون الانسداد المنتشر للجزء السفلي من البطين مظهراً من مظاهر اعتلال عضلة القلب الضخامي نتيجة لعملية منتشرة في عضلة القلب ، على وجه الخصوص ، لوحظت عند الشباب.

الدورة التاجية التي تعتمد على البطين الأيمن في تضيق الشريان الرئوي هي عملية جراحية.

علم الأجنة

يُعتقد أن الآلية المسببة للأمراض الأكثر احتمالًا لتشكيل تضيق الصمامات هي التخلف في الجزء البعيد من بصلة القلب ، والتي يتطور منها الصمام الرئوي. ومع ذلك ، من الصعب فهم كيف يمكن أن يؤدي التطور غير الطبيعي لمصباح القلب إلى اندماج نتوءات جيدة التكوين للصمام الرئوي في القلب ، حيث يتم الانتهاء من تطوير الحاجز بين البطينين. تم اقتراح أن تضيق أو رتق الرئة قد ينجم عن التهاب شغاف القلب الجنيني. تلعب العوامل الوراثية دورًا مهمًا ، حيث ترتبط التضيق تحت الصمامي والصمامي بمجموعة متنوعة من التشوهات الجسدية ، مثل المظهر الخاص ، وقصر القامة ، والتخلف العقلي بدون تشوهات صبغية كبيرة.

ديناميكا الدم

بسبب انسداد تدفق الدم من البطين الأيمن ، يزداد الضغط فيه بشكل كبير ، بما يتناسب مع درجة التضييق. البطين الأيمن المتضخم قادر على توفير ناتج طبيعي للشريان الرئوي دون التأثير سلبًا على الدورة الدموية للجنين. ومع ذلك ، في حالة التضيق الشديد ، يتم تقليل ناتج البطين الأيمن والدورة الدموية داخل الرحم تشبه رتق الرئة ، على الرغم من أن حجرة البطين أكبر بالتأكيد من رتق. في الجنين وحديثي الولادة ، يتم تعويض الحمل الزائد عن طريق تضخم خلايا العضلات في وقت واحد مع زيادة تكوين الشرايين. في البالغين ، تضخم خلايا العضلات وكثافة شبكة الشعيرات الدموية غير كافيتين لتزويد كتلة عضلية كبيرة بالدم. تسمح ميزات عضلة القلب للجنين وحديثي الولادة بتوليد ضغط مرتفع في البطين ، وهو أمر ضروري للحفاظ على تدفق الدم الطبيعي من خلال الانقباض.

مع تضيق حاد ثابت ، لا ينمو فتح الصمام مع تقدم العمر ، تزداد درجة التضيق ، لأن تدفق الدم عالي السرعة يؤدي إلى تفاقم تشوه الصمام. في ظل هذه الظروف ، يتوسع البطين ويتطور قصور القلب. ينخفض ​​تدفق الدم الرئوي ، ولكن لا يتأثر إمداد الجسم بالأكسجين بزيادة استخراج الأكسجين من الأنسجة. تحت الحمل ، تصبح هذه الآلية التعويضية غير كافية ، لذلك قد يتطور الزرقة المحيطية. ينتج الزرقة المركزية عن تحويلة من اليمين إلى اليسار من خلال الثقبة البيضوية الواضحة أو ASD. يرجع التحويل من اليمين إلى اليسار إلى زيادة الضغط الانبساطي في البطين الأيمن بسبب التضخم وانخفاض الامتثال البطيني.

عيادة

معظم المرضى الذين يعانون من تضيق الصمام الرئوي هم بدون أعراض ويتم الكشف عن الخلل أثناء الفحص الروتيني. عند وجودها ، تتراوح الأعراض من ضيق التنفس الخفيف وزرقة خفيفة عند المجهود إلى علامات فشل القلب. عند الرضع ، لا يظهر العيب نفسه ، باستثناء الأطفال الذين يعانون من تضيق رئوي خطير. تقدم الشكاوى مع تقدم العمر ، على الرغم من أن الشدة المتساوية للتضييق تؤدي في بعض الحالات إلى الإعاقة ، بينما في حالات أخرى يعيش المرضى دون قيود في مرحلة البلوغ. يعد ضيق التنفس والتعب عند بذل مجهود علامات على عدم كفاية النتاج القلبي ، والذي يغطي في حالة الراحة احتياجات الطاقة. يمكن أن يؤدي النشاط البدني الشديد إلى الإغماء وحتى الموت المفاجئ. الألم في منطقة القلب والمنطقة الشرسوفية ، خاصة أثناء التمرين ، هو نتيجة لنقص إمداد عضلة القلب بالدم.

عادة ما يكون نمو وتطور الأطفال المصابين بهذا العيب طبيعيًا ، فهم يتغذون جيدًا ، والوجه يشبه القمر ، كما هو الحال في الأطفال الأصحاء.

يُعد الزرقة الشديدة وأصابع دبابيس الطبل وكثرة الحمر علامات على وجود عيب أذيني كبير. تُلاحظ هذه العلامة ليس فقط في حالات التضيق الشديد ، ولكن أيضًا في نقص تنسج البطين الأيمن بدون تضيق واضح. وبالتالي ، فإن الزرقة وحدها ليست علامة موثوقة لتضيق الشريان الرئوي الشديد. القرفصاء ليس من سمات هذا العيب.

يظهر نبض في الوريد الوداجي ويزداد مع تضيق شديد ، ولكن عند الرضع والأطفال لا يتم نطقه. ويلاحظ النبض ما قبل الانقباضي للكبد حتى بدون علامات قصور القلب.

يصاحب الضيق الرئوي الشديد عدم تناسق في الصدر دون وجود حدبة في القلب. في الفضاء الوربي الثاني والثالث على يسار القص ، يلاحظ دائمًا الارتعاش الانقباضي. قد يكون غائبًا عند الأطفال الصغار الذين يعانون من تضيق خفيف إلى شديد مع قصور في القلب. تعد ضربات القمة المتضخمة علامة جسدية مهمة للتشوه ، وإذا كانت هذه العلامة غائبة ، فإن التشخيص مشكوك فيه. يترافق التضيق المعتدل مع نبض غير محسوس للبطين ، والذي يشعر به بشكل أفضل بعد التمرين. في حالة التضيق الشديد ، يكون الدافع القلبي المرتفع أكثر وضوحًا.

تعتبر العلامات التسمعية لتضيق الصمامات مميزة للغاية بحيث يمكن إجراء التشخيص دون اختبارات معملية خاصة. النغمة الأولى طبيعية ويجب تمييزها عن نقرة طرد البطين الأيمن. يتم إنشاء النقرة عندما يكون الصمام الرئوي المقبب مفتوحًا بالكامل. يشير وجود نقرة إلى تضيق خفيف إلى متوسط. في حالة التضيق الشديد ، تحدث النقرة في وقت مبكر أو لا تنفصل عن النغمة الأولى. تتغير شدة نقرة الطرد مع مراحل التنفس ، وتتناقص مع الاستنشاق وتزداد مع الزفير. أثناء الشهيق ، تنتقل تقلصات قوية في الأذين الأيمن إلى البطين الأيمن والسطح السفلي للصمام الرئوي.

في بداية تقلص البطين الأيمن ، يكون الصمام بالفعل في حالة مفتوحة نسبيًا. تنخفض رحلته الانقباضية وتكون النقرة الانقباضية ضعيفة أو غائبة. على العكس من ذلك ، أثناء الزفير ، يتم تقليل تأثير الدورة الدموية لتقلص الأذين الأيمن. أثناء انقباض البطين الأيمن ، يكون الصمام في حالة مغلقة نسبيًا ، وبالتالي فإن اتساع الانقباضي يكون بحد أقصى ، مما يؤدي إلى نقرة طرد عالية.

تكون النفخة الانقباضية على شكل ماسة ، ويمكن سماعها على طول الحافة اليسرى العلوية من القص وتمتد إلى المنطقة السابقة بالكامل ، والرقبة والظهر. ارتفاع صوت اللغط ليس بالضرورة مؤشرًا على الشدة ، على الرغم من أن شدته تتناسب عمومًا مع درجة الانسداد. عند الرضع المصابين بالتضيق الحاد وفشل القلب ، قد تكون النفخة الانقباضية خفيفة بشكل مخادع. تتوافق مدة الضوضاء مع مدة الطرد وترتبط ارتباطًا مباشرًا بخطورة الانقباض. في حالة التضيق الخفيف ، تكون النفخة أقصر بكثير وتبلغ ذروتها في منتصف الانقباض. مع التضيق المعتدل ، تنتهي النفخة قبل أو بعد ذلك إلى حد ما من المكون الأبهر للنغمة الثانية. مع تضيق كبير ، يمتد النفخة إلى ما وراء مكون الأبهر ، والذي قد يتم تغطيته بالكامل بواسطة النفخة. مع زيادة الانسداد ، لا تطول النفخة فحسب ، بل تتحول ذروتها إلى مرحلة لاحقة من الانقباض ، وتتخذ شكل طائرة ورقية غير متماثلة. في المقابل ، فإن النفخة الانقباضية في رباعية فالو أقصر وذروة سابقة.

يعاني الأطفال الذين يعانون من تضيق خطير من نفخة انقباضية ثانية من قصور ثلاثي الشرفات على طول الحافة السفلية اليسرى للقص. يعد عدم وجود نغمة إغلاق الصمام ، جنبًا إلى جنب مع تضخم القلب ونفخة انقباضية شاملة لقصور الصمام ثلاثي الشرف ، علامة محتملة للغاية لتشخيص تضيق رئوي خطير عند الرضع. عادة ما تنقسم النغمة الثانية مع هذا العيب وتكون درجة الانقسام متناسبة مع الانسداد. قد يكون المكون الرئوي للنغمة II طبيعيًا ، وقد يتم تقليل شدته ، أو قد يكون غير مسموع. مع تضييق طفيف ، يتم زيادة تقسيم النغمة الثانية بشكل معتدل ، في الحالات الشديدة ، يتم تمديد فترة الانقسام إلى 0.12-0.14 ثانية. يعد الإغلاق المتأخر للصمام الرئوي مؤشرًا مفيدًا على درجة الانسداد ، ولكنه لا يكفي لتقييم شدته. شدة نغمة II لها أيضًا قيمة تشخيصية. في حالة التضيق الخفيف ، قد تكون نغمة إغلاق الصمام أعلى من المعتاد. عادة ما تتناسب شدة النغمة الثانية عكسيا مع شدة الانسداد.

في كثير من الأحيان ، يتم سماع نغمة رابعة على طول الحافة السفلية اليسرى للقص. وهو ناتج عن ارتفاع الموجة "a" في الأذين الأيمن وعادة ما تكون علامة على ضيق شديد. في بعض الأحيان يتم تسجيل نفخة ما قبل الانقباض كاستمرار للنغمة الوريدية. من المحتمل أن يكون مرتبطًا بدرجة معينة من ضيق الصمام ثلاثي الشرفات.

قد يكون وجود نغمة III ناتجًا عن ASD أو تصريف غير طبيعي للأوردة الرئوية في الأذين الأيمن. نادرًا ما تحدث النفخة الانبساطية الأولية للقلس بسبب تشوه حلقة الصمام أو الوريقات نتيجة لما يلي:

توسع تدريجي في الجذع الرئوي.

التهاب داخلى بالقلب؛

بضع الصمامات الجراحية

رأب الصمام بالبالون.

الشكل الحاد من التضيق هو ما يسمى بالتضيق الحرج ، وهو شكل وسيط بين رتق وتضيق رئوي أقل حدة. وتحدث بمعدل 3.3٪ بين الأطفال الذين يتم إدخالهم للعلاج خلال السنة الأولى من العمر. في نصف المرضى ، يكون حجم البطين الأيمن طبيعيًا ، وفي 45٪ يكون حجمه منخفضًا بشكل معتدل ، وفي 5٪ من المرضى يكون هناك نقص تنسج بطيني شديد. ويرافق الخلل قصور حاد في الصمام ثلاثي الشرفات وتضخم الأذين. الجيوب البطينية التاجية نادرة. تؤدي زيادة الحمل اللاحق على عضلة القلب غير الناضجة إلى اختلال وظيفي انقباضي. إن عدم التوازن بين توصيل الأكسجين والطلب على عضلة القلب هو سبب الإصابة والتليف الإقفاري. هذه التغييرات مصحوبة بزيادة ضغط البطين الأيمن ، والتحويل من اليمين إلى اليسار من خلال الثقبة البيضوية المفتوحة ، وزراق كبير بعد الولادة. يتم تخفيف الازرقاق عن طريق تحويل الدم من اليسار إلى اليمين من خلال PDA. ومع ذلك ، يتم إغلاق القناة تلقائيًا ما لم يتم إعطاء تسريب البروستاجلاندين. هؤلاء الأطفال حديثي الولادة في حالة حرجة ويموتون في غضون أيام إلى أسابيع إذا لم يتم إجراء العلاج المناسب.

تخطيط كهربية القلب

مع استثناءات نادرة ، يمكن تقييم شدة الانسداد عن طريق مخطط كهربية القلب. مع تضيق بسيط في مخطط كهربية القلب أمر طبيعي في 40-50٪ من الحالات. قد تكون العلامة الوحيدة انحرافًا طفيفًا للمحور الكهربائي إلى اليمين. اتساع الموجة K ، باستثناء فترة الوليد ، لا يتجاوز أبدًا 15 مم وعادة ما يكون أقل من 10 مم.

في حالة التضيق الرئوي المعتدل ، يكون تخطيط القلب الطبيعي نادرًا. يتراوح المحور الكهربائي بين 900 و 1300 ، ويكون المحور R أقل من 20 مم.

في حالة التضيق الرئوي الشديد ، هناك انحراف حاد للمحور إلى اليمين. هناك علامات على تضخم الأذين الأيمن ، وتضخم البطين الأيمن الشديد. غالبًا ما يتم إزاحة جزء JT أسفل العزل بموجة T عميقة سلبية في الخيوط V1-V4 ، مما يعكس انخفاضًا في تدفق الدم التاجي واضطرابات التمثيل الغذائي الواضحة في عضلة القلب.

التصوير الشعاعي

يعتمد حجم القلب على درجة التضيق وحجم التحويلة اليمنى واليسرى على مستوى الأذينين وشدة قصور الصمام ثلاثي الشرفات. مع تضيق حاد بدون تحويلة ، قد يكون القلب بحجم طبيعي ، ولكن هناك توسع في جذع الشريان الرئوي ، حيث ترتفع قمة القلب فوق الحجاب الحاجز.

يتم تحديد درجة انتفاخ قوس الشريان الرئوي من خلال اتجاه مجرى الدم ولا يعكس دائمًا درجة التضيق. في حالة خلل التنسج في الصمام الرئوي أو متلازمة الحصبة الألمانية مع تضيق الصمام أو فوق الصمام ، قد لا ينتفخ قوس الشريان الرئوي. يمكن أن يؤدي التضيق الشديد ، المصحوب بقصور كبير في الصمام ثلاثي الشرف ، إلى تضخم شديد في القلب ، عندما يصبح حجم القلب وشكله مشابهين لشذوذ إبشتاين. عادة ما يكون النمط الرئوي طبيعيًا ، باستثناء فشل البطين الأيمن أو تحويلة من اليمين إلى اليسار على المستوى الأذيني إذا انخفض تدفق الدم الرئوي.

عند الرضع الذين يعانون من تضيق رئوي خطير ، فإن تضخم القلب هو القاعدة وليس الاستثناء.

يعد تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد مفيدًا في تقييم حجم البطين الأيمن والتشريح ووظيفة الصمام الرئوي. الإسقاطات البحثية قياسية ؛ محور قصير قصي مرتفع وموضع سهمي تحت الضلع. يؤكد تخطيط صدى القلب انتفاخ الصمام الرئوي مع حركة انقباضية محدودة ، وتمدد ما بعد التضيّق في الجذع الرئوي ، وحجم غرفة البطين والصمام ثلاثي الشرفات. يميز تخطيط صدى القلب تضيق الصمام الكلاسيكي عن خلل التنسج في الصمام الرئوي. علامات خلل تنسج الصمامات هي:

ضلف ثابت سميك

حلقة صمام ناقص التنسج

انقباض تحت الصمامي

لا توسع ما بعد التضيق.

سبر القلب

يشار إلى القسطرة لتشخيص حالات شذوذ إضافية واتخاذ قرار بشأن اختيار طريقة التدخل - رأب الصمام بالبالون أو الجراحة.

تسمح لك القسطرة بتحديد شدة التضيق وتوطينه. ذروة الضغط الانقباضي في البطين الأيمن 30-35 ملم زئبق. فن. ويعتبر تدرج ضغط الصمام الذي يزيد عن 10-15 ملم مرتفعًا. مع وجود درجة صغيرة من التضيق ، يكون شكل منحنى الضغط في الشريان الرئوي طبيعيًا ، بينما يتم تنعيمه في حالة التضيق الحاد. عند قياس الضغوط ، قد يُشتبه في تضيق الفك السفلي المصاحب من خلال وجود اثنين من تدرجات الضغط. قد يزداد ضغط نهاية الانبساطي في الحالات الشديدة. الموجة الأذينية اليمنى عالية ، خاصة عندما يكون الحاجز الأذيني سليمًا.

يمكن حساب مساحة فتحة الصمام باستخدام صيغة Gorlin. عادة 2 سم 2 / م 2. مع تضيق معتدل ، يتراوح من 1 إلى 2 سم 2 / م 2 ، مع تضيق شديد - يصل إلى 0.25 سم 2 / م 2. لا يمكن استخدام صيغة Gorlin إلا لتضيق الصمامات المعزول. الحسابات غير صحيحة للانقباض الأنبوبي أو لأكثر من موقع انسداد.

مع التمرين أو تسريب الأيزوبروتيرينول ، يزداد التدرج الانقباضي بسبب زيادة قوة تقلص البطين وتدفق الدم من خلال الانقباض. في حالة الانسداد الشديد ، لا يزيد حجم السكتة الدماغية أو ينقص. تحدث زيادة في النتاج القلبي في وقت واحد مع زيادة الانقباضات. في حالة التضيق الشديد ، يؤدي عدم انتظام دقات القلب إلى انخفاض في الإنتاج بسبب تقصير وقت الملء الانبساطي. في هذه الحالات ، لا يزداد الضغط في البطين الأيمن فحسب ، بل قد ينخفض ​​أيضًا. يقلل تقليل وقت الملء الانبساطي وزيادة تصلب البطين الأيمن بشكل كبير من حجم الملء وبالتالي الاحتياطي الانبساطي للبطين ، وبالتالي يعمل البطين بشكل أفضل مع معدل بطيء من الانقباضات.

التصنيف السريري لدرجة التضيق إلى: خفيف ، معتدل ، شديد وحاد يرتبط بالمعايير الهيدروديناميكية. مع تضيق خفيف ، لا يتجاوز الضغط الانقباضي في البطين الأيمن 50 مم زئبق. الفن ، مع تضيق معتدل ، يقترب الضغط من النظامية أو مساوية له. يعكس الضغط فوق الجهازي درجة شديدة من التضيق. أقصى قيمة مسجلة للضغط داخل البطيني هي 250 مم زئبق. فن.

تصوير الأوعية الدموية

عندما يمتلئ البطين الأيمن بعامل تباين ، تظهر السمات المميزة للعيب بوضوح: سماكة الجدار ، التربيقية الواضحة ، حجم فتحة الصمام على طول سماكة التدفق في الشريان الرئوي المتوسع. يصبح الصمام الموجود في الانقباض على شكل قبة. على النقيض من تضيق الصمامات ، فإن علامات تصوير الأوعية لخلل التنسج الصمامي هي عدم اندماج المنشورات السميكة وغير النشطة ونقص تنسج حلقة الصمام والانتفاخ الانقباضي غير المتماثل ونقص تنسج الجزء القريب من الجذع الرئوي وغياب النفث الانقباضي وما بعده - توسع تضيق الجذع. لا يتغير نوع الصمامات في مراحل مختلفة من الدورة القلبية. تضيق جيوب فالسالفا ولا تتوسع في الانبساط.

في الحالات الشديدة ، هناك تضيق منتشر في مجرى تدفق البطين الأيمن بسبب تضخم عضلي ثانوي. يظهر الانقباض العضلي ، الذي يقع عادة في الجزء الأوسط من القفص الصدري ، في منتصف وانقباض الانقباض المتأخر. يختفي أثناء الانبساط. في بعض الحالات ، يكون هناك إغلاق شبه كامل للجدران في الانقباض. يتشكل التضيق عن طريق تضخم السويقات الجدارية ، والعنيقات الحاجزة والقمة. قد ينتفخ الحاجز بين البطينين المتضخم في تجويف البطين الأيسر ، والذي يمكن رؤيته على مخطط البطين الأيسر.

يجب تمييز التضيق الرئوي غير المعلن عن:

توسع مجهول السبب في الجذع الرئوي.

تضيق الشريان الرئوي.

تدلي الصمام التاجي

تضيق الأبهر؛

ضوضاء وظيفية.

يجب أيضًا تمييز التضيق الرئوي المنعزل عن العيوب ، أحد مكوناته هو التضيق الرئوي. في فترة حديثي الولادة ، يجب استبعاد تضيق الصمامات في الشريان الرئوي عند تشخيص TMA ، شذوذ إبشتاين ، رتق الرئة مع الحاجز البطيني السليم.

أشكال معقدة من تضيق الرئة

متلازمة نونان

تترافق هذه المتلازمة في 50٪ من الحالات مع أمراض القلب الخلقية ، وغالبًا ما يكون تضيق الشريان الرئوي الناجم عن خلل التنسج الصمامي. يحدث اعتلال عضلة القلب الضخامي في البطين الأيسر في 25٪ من المرضى ، والذي يمكن دمجه مع تضيق الشريان الرئوي. لا يتم التعبير عن علامات الشدة ، النموذجية للتضيق العادي ، في متلازمة نونان. غالبًا ما تكون نقرة الإخراج غائبة ؛ في مخطط كهربية القلب ، ينحرف المحور الكهربائي للقلب إلى اليسار. في حالة التضيق الرئوي الشديد ، قد يكون هناك نفخة قصيرة وناعمة نسبيًا. يشير المظهر المميز والوصمات الظاهرية للمتلازمة إلى إمكانية وجود أمراض معينة في القلب. يمكن أن يكشف تخطيط صدى القلب عن سماكة الصمام الرئوي واعتلال عضلة القلب.

اكتساب انسداد الشريان الرئوي

قد يتم إعاقة مجرى التدفق البطيني الأيمن بسبب ورم داخل القلب أو عن طريق الضغط الخارجي. يمكن أن يأتي الورم ، سواء كان خبيثًا أو حميدًا ، من جدار البطين الأيمن ، والصمام الرئوي ، والتأمور ، والمنصف. لاحظ المتخصصون حالات تدلّي الجلطات الدموية الإنتانية في الشريان الرئوي. يمكن إجراء التشخيص على أساس التسمع ، تخطيط القلب ، تخطيط صدى القلب ، التصوير بالرنين المغناطيسي ، تصوير الأوعية الدموية. لا يمكن تحديد طبيعة علم الأمراض دون الفحص النسيجي.

قد يعيش المرضى الذين يعانون من تضيق رئوي طفيف أو معتدل حتى العقد الثامن وحتى العقد التاسع من العمر. يتم وصف حالات طول العمر حتى مع وجود شكل حاد من المرض. تزداد الوفيات السنوية من 2٪ في العقد الأول إلى 3.4٪ في العقد الثالث ، و 6٪ في العقد الرابع و 7٪ في العقد الخامس والعقود اللاحقة من العمر. بحلول سن الأربعين ، يكون معدل الوفيات من هذا العيب أعلى بمقدار 20 مرة من معدل الوفيات المتوقع في عموم السكان. بحلول هذا الوقت ، يظل حوالي 20 ٪ من المولودين بهذا العيب على قيد الحياة.

وفقًا لدراسات مختلفة ، في 15 ٪ من الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من تدرج ضغط انقباضي معتدل ، يتطور التضيق الرئوي بسرعة ، لكن التقدم يتباطأ بشكل ملحوظ في مرحلة الرضاعة والطفولة المتأخرة. في الوقت نفسه ، من الصعب التنبؤ بأي من الأطفال سيصاب بدرجة شديدة من الخلل ، لذلك يوصى ، على الأقل لمدة عامين ، بمراقبة ديناميات العيب عن طريق تخطيط صدى القلب بشكل متكرر.

علاج او معاملة

تاريخ العلاج الجراحي

في عام 1913 ، كان Doyen أول من حاول إصلاح تضيق الرئة عن طريق الجراحة في امرأة تبلغ من العمر 20 عامًا كان من المحتمل أن يكون لديها انقباض في القصبة الهوائية. تم وصف هذا الحدث من قبل Dumont. بعد خمسة وثلاثين عامًا ، في ديسمبر 1947 ، أجرى سيلورز بنجاح عملية فتح الصمام الرئوي عبر البطينات المغلقة ، مما أدى إلى تكرار أسلوب Doyen عن كثب. تم تغيير مسار التضيق الرئوي إلى الأبد بواسطة بروك ، الذي أبلغ في عام 1948 عن 3 مرضى يعانون من تضيق رئوي خضعوا لأول بضع صمام رئوي مغلق عبر البطينات بنجاح. من المحتمل أن هؤلاء المرضى كان لديهم رباعية فالو. سرعان ما طبق بلالوك وآخرون هذه الطريقة على 19 مريضًا يعانون من تضيق رئوي وحاجز بطيني سليم ، مما أدى إلى وفاة شخصين. في عام 1950 ، أبلغ بروك وكامبل عن 33 مريضًا بنتائج جيدة على الرغم من الوفيات الكبيرة ، خاصة في المرضى الذين يعانون من قصور القلب الاحتقاني الأساسي. أجرى Swan في عام 1952 أول بضع صمام مفتوح من خلال الشريان الرئوي أثناء توقف الدورة الدموية بالكامل في ظل ظروف انخفاض حرارة الجسم المعتدل الذي تحقق عن طريق التبريد الخارجي. منذ عام 1955 ، عندما تم إدخال المجازة القلبية الرئوية في الممارسة السريرية ، استخدمها معظم الجراحين لإجراء بضع الصمامات المفتوحة.

في حين أن الأطفال والمرضى الأكبر سنًا تم إجراؤهم بنجاح عن طريق بضع الصمامات المغلقة ثم المفتوحة ، فإن علاج الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من تضيق الشريان الرئوي الحاد ظل مشكلة صعبة لفترة طويلة. عولج هؤلاء الرضع بطرق مختلفة مفتوحة ومغلقة للرعاية الملطفة ، غالبًا بالاشتراك مع مفاغرة الرئة الجهازية ، ولكن قبل إدخال العلاج بالبروستاغلاندين ، ظل معدل الوفيات الجراحي مرتفعًا. لذلك ، في عام 1967 ، قدم جيرسون والمؤلفون المشاركون نتائج مخيبة للآمال للعلاج الجراحي لرتق الرئة مع الحاجز البطيني السليم وتضيق الشريان الرئوي الحاد. ومع ذلك ، بالفعل في عام 1973 في نفس المركز - مستشفى بوسطن للأطفال - توفي طفل واحد فقط من بين 13 طفلاً في الفترة الطويلة الأجل. خضع معظم المرضى لبضع الصمام عبر البطيني أو perpulmonary ، على الرغم من أن البعض تلقوا المجازة الجانبية أو الالتفافية تليها بضع الصمامات. أبلغ Litwin وآخرون عن تجربة علاج 29 رضيعًا يعانون من تضيق رئوي خطير في العقد الماضي. في الفترة الأولية ، خضع 12 رضيعًا لبضع الصمام الأعمى من خلال بضع البطين ، وخضع الباقي لبضع الصمام الرئوي من خلال بضع القص المتوسط ​​خلال فترة قصيرة من انسداد التدفق في ظل ظروف الحرارة العادية. لم يتجاوز وقت الانسداد 2 دقيقة. احتاج طفل واحد في فترة ما بعد الجراحة إلى مفاغرة ، بينما احتاج طفل آخر إلى استئصال الجزء السفلي من الفك السفلي ورأب مسار البطين الأيمن باستخدام رقعة. نجا جميع المرضى من العملية. توفي طفل واحد في الفترة البعيدة.

فكرة القضاء على تضيق الرئة باستخدام تقنية القسطرة تنتمي إلى Rubio-Alvarez et al. بعد عشرين عامًا ، تم وصف أول تدخل غير جراحي لهذا العيب في عام 1979 بواسطة Semb et al. وصف كان وآخرون في وقت لاحق تقنية رأب الصمام بالبالون داخل الأوعية الدموية عن طريق الجلد وحققوا تأثيرًا كبيرًا في الدورة الدموية. منذ هذا المنشور ، كانت هناك العديد من التقارير حول نجاح رأب الصمام بالبالون في علاج تضيق الرئة المنعزل. بناءً على البيانات المجمعة من اتحاد رعاية القلب للأطفال الذي يغطي 1099 إجراءً ، كان معدل الوفيات الإجمالي 4.3٪ بين المرضى الذين خضعوا للجراحة و 0.15٪ بين المرضى الذين يخضعون لعملية رأب الصمام بالبالون. كانت جميع الوفيات في الغالب في سن حديثي الولادة. حاليًا ، يعد هذا الإجراء هو الطريقة المفضلة لتصحيح تضيق الصمامات في الشريان الرئوي ، بغض النظر عن عمر الطفل.

رأب الصمام بالبالون

مؤشرات التهاب المهبل البكتيري مماثلة لتلك المستخدمة في بضع الصوار الجراحي. بالنسبة للـ BV ، عادةً ما يتم استخدام ثقب الوريد الفخذي. عند إجراء فحص تجاويف القلب وتصوير الأوعية ، يتم تقييم شدة تضيق الشريان الرئوي والسمات التشريحية للعيب وحجم حلقة الصمام. بعد ذلك ، يتم تمرير موصل طويل إلى الجزء البعيد من أحد الشرايين الرئوية. يتم إدخال قسطرة بالون على طول الموصل بحيث يقع الجزء الأوسط من البالون على مستوى الصمام المتضيق. يُملأ البالون تحت الضغط بمادة ظليلة مُخففة بمحلول ملحي. يظهر انطباع على جسم البالون ، يشير إلى وجود صمام ضيق على خلفية بالون مملوء ، وعندما يمتلئ البالون بالكامل يختفي "الخصر". بعد ملء البالون بالكامل يتم إفراغه بشكل حاد. يجب ألا يتجاوز الإجراء الكامل لملء وتفريغ الأسطوانة 10-15 ثانية. عند استخدام قسطرة بالون واحدة ، يجب أن تكون القسطرة حوالي 1.25 مرة من قطر حلقة الصمام الرئوي. في الأطفال الصغار ، يتم استخدام بالونات بطول 2 سم ، وفي الأطفال الأكبر سنًا والمرضى البالغين بطول 3-5 سم ، وهذا يسمح لك بوضع البالون بشكل صحيح أثناء العملية. لا تؤدي البالونات القصيرة إلى إتلاف الجهاز تحت الصمامي للصمام ثلاثي الشرفات أثناء الإصابة بالتهاب المهبل البكتيري. إذا كان حجم الحلقة أكبر من 20 مم ، فعادة ما يتم استخدام بالونين في نفس الوقت ، حيث يتم تمريرهما عبر كلا الأوردة الفخذية. يجب أن يكون الحجم الإجمالي لكلا البالونين 1.5-1.7 ضعف قطر الحلقة الصمامية للشريان الرئوي. بعد التهاب المهبل البكتيري ، يتم إعادة فحص مؤشرات ضغط الدم ويتم إجراء تصوير الأوعية. مع الحفاظ على تدرج الضغط وتشريح الصمام المناسب للـ BV ، يمكن تكرار الإجراء باستخدام قسطرة بالون أكبر. في بعض الأحيان ، على الرغم من نجاح الإجراء ، قد يتم إخفاء فعاليته من خلال تضييق ديناميكي عابر لمجرى تدفق البطين الأيمن ، لذلك ، بعد الإجراء ، يوصى بشدة بقياس الضغوط بعناية وإجراء تصوير البطين التحكم. مع التضييق الديناميكي لمسار إخراج البطين الأيمن ، يتم وصف حاصرات بيتا.

نتائج رأب الصمام بالبالون

لاحظ جميع أطباء القلب الغازية نتيجة ممتازة لـ BV. بيانات منشورة من عيادات مختلفة عن نتائج هذا الإجراء في 822 طفلاً. انخفض تدرج الضغط الانقباضي في المتوسط ​​من 71 ± 33 إلى 28 ± 21 ملم زئبق. فن. حدثت مضاعفات خطيرة في 5 حالات فقط ، بما في ذلك حالتا وفاة ، وانثقاب قلبي واحد مع السدادة ، وحالتان من قصور الصمام ثلاثي الشرف المكتسب. تحدث هذه المضاعفات فقط عند الرضع وحديثي الولادة ، مما يؤكد من ناحية على الحاجة إلى رعاية خاصة لهذه المجموعة من المرضى ، ومن ناحية أخرى ، يشير إلى السلامة الكافية لهذا الإجراء في الفئات العمرية الأكبر سنًا.

لم يكن التدخل فعالاً بشكل لا لبس فيه في خلل تنسج الصمام الرئوي وفي الولدان المصابين بتضيق رئوي خطير. في الأطفال الذين يعانون من خلل التنسج الورقي ، عادة ما يتم تضييق حلقة الصمام. إذا كان حجم حلقة الصمام مناسبًا للعمر وسطح الجسم ، فعادةً ما تكون عملية رأب الصمام فعالة. ومع ذلك ، فإن العديد من هذه المجموعة من المرضى يحتاجون إلى تدخلات متكررة - استئصال الصمام الرئوي ورأب القناة عبر القناة.

لا يزال التضيق الرئوي الحاد ، المعتمد على القناة الشريانية ، يمثل مشكلة ملحة. تحسنت نتائج العلاج منذ الاستخدام الروتيني للبروستويدات. حتى بعد إزالة الانسداد بشكل كافٍ ، يحتاج المرضى إلى علاج بالبروستاجلاندين لفترة معينة. بعد الإلغاء ، يظل بعض المرضى مزرقين. يرجع وجود تحويلة من اليمين إلى اليسار على مستوى الأذين إلى صلابة البطين الأيمن وعدم قابليته للتمدد وصغر حجم الصمام ثلاثي الشرف ؛ لذلك ، يحتاج هؤلاء المرضى إلى مفاغرة رئوية نظامية لتقليل نقص الأكسجة في الدم. تتراوح نسبة الوفيات في المستشفيات بعد الإصابة بالتهاب المهبل الجرثومي في عمر حديثي الولادة من 3.6 إلى 8٪. تنجح عملية رأب الصمام في 45-95٪ من الحالات. الأسباب الرئيسية للفشل عند الأطفال حديثي الولادة هي: عدم القدرة على تمرير البالون من خلال صمام ضيق بشكل حاد ونقص تنسج الحلقة الصمامية للشريان الرئوي والصمام ثلاثي الشرفات. أظهرت دراسات EchoCG على المدى الطويل أنه بعد 3 سنوات من الإجراء ، زاد متوسط ​​قطر حلقة الصمام في الشريان الرئوي بمقدار مرتين ، وزاد قطر الصمام ثلاثي الشرف بنسبة 47٪. وبالتالي ، فإن رأب الصمام يكون فعالًا حتى مع نقص تنسج حلقة الصمام في الشريان الرئوي.

مضاعفات رأب الصمام حديثي الولادة هي ورم دموي خلف الصفاق ، تجلط الجزء الحرقفي الفخذي من الوريد ، تمزق البطين القحفي ، والموت.

النتائج طويلة المدى لـ BV ، إذا أخذناها في الاعتبار في جانب القضاء على التضيق ، فهي ممتازة. لوحظ انخفاض كبير في حجم تدرج الضغط خلال السنة الأولى ، التي يحدث خلالها انحدار في تضخم عضلة القلب. تظهر الملاحظات المحلية ، بالإضافة إلى ملاحظات المؤلفين الآخرين ، أن شدة الانسداد اللاحق مباشرة بعد توسع الصمام قد تكون أعلى مما كانت عليه قبل الإجراء ، وتضعف تدريجيًا إلى 50٪ بنهاية اليوم الأول ثم الحد الأقصى بعد 6-12 شهرًا . تفسر حالات الزيادة في تدرج الضغط مباشرة بعد رأب الصمام بانهيار جدران القفص بعد إزالة المياه الراكدة الهيدروليكية الناتجة عن التضيق. يمكن اختبار الطبيعة الوظيفية لهذا الانقباض عن طريق إعطاء حاصرات بيتا.

بسبب انقسام المفصلات وتمزق الوريقات ، يعاني 10-50 ٪ من المرضى بعد الإجراء من قصور في الصمام الرئوي ، والذي ليس له عواقب سريرية كبيرة ، ويرجع ذلك إلى حد كبير إلى انخفاض الامتثال البطيني. مع انخفاض درجة التضخم ، قد يصبح قصور الصمام واضحًا سريريًا. قد يتطلب التوسيع التدريجي للبطين الأيمن إصلاح الصمام أو استبداله.

على المدى الطويل ، لوحظ عودة التضيق في 10-15 ٪ من المرضى. في هذه الحالات ، من الضروري تكرار التهاب المهبل البكتيري أو استئصال اللُحمة الجراحي.

هناك القليل من المعلومات في الأدبيات حول مصير قصور ثلاثي الشرف الذي يحدث عند الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من تضيق رئوي خطير. تتكون التغييرات التشريحية في الصمام من خلل التنسج أو إزاحة أو انقسام الوريقات. وهي أقل شيوعًا منها في رتق الرئة مع سلامة الحاجز البطيني. هناك مساهمة معينة في ضعف الصمام بسبب الآفات الدماغية للعضلات الحليمية. عادة ، يقل ارتجاع الصمام ثلاثي الشرفات أو يختفي بعد التخلص من الحمل اللاحق البطيني. يظل بعض المرضى يعانون من نقص شديد بعد نجاح رأب الصمام ، حتى بعد نضوج الأوعية الدموية الرئوية. يؤدي قصور الصمام الرئوي ، وزيادة الحمل الحجمي للبطين الأيمن ، إلى توسع حلقة الصمام ثلاثي الشرفات وزيادة أخرى في فشلها. يستجيب هؤلاء المرضى بشكل سيئ للعلاج ، خاصة إذا ظلوا معتمدين على القناة. الطرق الممكنة للعلاج الجراحي في هذه الحالات هي رأب فتحة الصمام ثلاثي الشرفات بالاقتران مع زرع طعم متماثل الصمام في وضع رئوي أو تفاغر تجويف رئوي ثنائي الاتجاه لتقليل الحمل الزائد للبطين الأيمن.

تتمتع الغالبية العظمى من المرضى بنوعية حياة ممتازة ، مع تحمل جيد لممارسة الرياضة ، لكنهم ليسوا أشخاصًا أصحاء تمامًا.

بضع الصمامات الجراحية

تم تبديد التشكك الأولي لجراحي القلب فيما يتعلق بالتهاب المهبل البكتيري من خلال نتائج مماثلة ، إن لم تكن أفضل ، فورية وطويلة الأجل لهذا الأخير. كان علي أن أعترف أن فتح الصمام يدمر الصمام تمامًا مثل الصمام المغلق. نظرًا لارتفاع مخاطر الجراحة وإغراء التخلص جذريًا من التضيق باستخدام الرقعة عبر العين عندما لا يكون هناك يقين كامل بأن ذلك ضروري ، فقد الجراحون أرضهم أمام أطباء القلب العدوانيين.

في الوقت الحالي ، نادرًا ما يتم استخدام الجراحة في مجال الرؤية المفتوح. إذا لم يكن هناك تأثير بعد تكرار BV ، يتم اختيار نهج عدواني. تكشف العملية في مثل هذه الحالات عن خلل التنسج في الصمام الرئوي ، وتضييق الحلقة أو التنكس الندبي للعناصر العضلية للقفص ، مما يؤدي إلى تضيق ثابت. في ظل ظروف المجازة القلبية الرئوية ، يتم إجراء استئصال انقباض عظم الفك و اللدونة عبر الأوعية لمسار تدفق البطين الأيمن مع رقعة. في المدى الطويل بعد التصحيح الجراحي ، يكون القلس أكثر وضوحًا من بعد التهاب المهبل البكتيري. ومع ذلك ، يمكن تحمله بشكل أفضل من الانسداد المستمر.

مؤشرات للـ BV أو بضع الصمامات الجراحية

يجب معالجة الرضع والأطفال الذين تظهر عليهم الأعراض دون تأخير. العلاج الطبي غير فعال. في حالة التضيق الحرج ، يجب إجراء القسطرة ورأب الصمام على خلفية إدخال PGE1. يحتاج بعض المرضى إلى دورة طويلة من البروستاجلاندين حتى تتحسن الامتثال البطين الأيمن. إذا الانتعاش

تأخر انتفاخ البطين الأيمن ، يشار إلى فرض مفاغرة الأوعية الدموية أو دعامة القناة الشريانية لزيادة تدفق الدم الرئوي. معظم الأطفال حديثي الولادة لديهم دوران في البطينين. في حالة وجود بطين أيمن صغير وصمام ثلاثي الشرف ، قد يكون المرضى مرشحين لإصلاح بطين واحد ونصف.

المرضى الذين لا يعانون من أعراض ، ولكن مع تضيق شديد وحاجز بين البطينين سليم ، يتم إجراء عمليات جراحية انتقائية ، عادة في 2-4 سنوات. يمكن إجراء إصلاح البالون في سن مبكرة إذا كان التضيق شديدًا.

المرضى بدون أعراض مع تضيق معتدل وضغط البطين الأيمن أكبر من 50 مم زئبق. يتم عرض الفن ، التدخل القلبي أيضًا بطريقة مخططة. في هذه الفئة من المرضى ، لوحظ تطور الانسداد ، خاصة خلال فترة النمو السريع ، أي في الطفولة والمراهقة. المرضى الذين يعانون من ضغط أقل من 50 مم زئبق. فن. ومتدرج 35-40 ملم زئبق. فن. لا حاجة للتدخل. يراقب تخطيط صدى القلب ديناميكيات تدرج الضغط ، والذي ، كقاعدة عامة ، لا يزيد. لا ينبغي تقييد هؤلاء الأطفال في النشاط البدني. يتم إجراء الوقاية من التهاب الشغاف ، حيث لا يمنع رأب الصمام أو التصحيح الجراحي هذه المضاعفات ، على الرغم من أن التهاب الشغاف يتطور بشكل أقل في الضيق الرئوي مما يحدث في تضيق الأبهر و VSD.

- تضيق القناة الخارجة للبطين الأيمن ، مما يمنع التدفق الطبيعي للدم إلى الجذع الرئوي. تضيق فم الشريان الرئوي مصحوب بضعف شديد ، إرهاق ، دوار ، ميل للإغماء ، ضيق في التنفس ، خفقان ، زرقة. يشمل تشخيص تضيق فم الشريان الرئوي تخطيط كهربية القلب ، والأشعة السينية ، وفحص تخطيط صدى القلب ، وقسطرة القلب. يتم علاج التضيق الرئوي عن طريق بضع الصمامات المفتوحة أو رأب الصمام بالبالون الوعائي.

معلومات عامة

تضيق فم الشريان الرئوي (تضيق الشريان الرئوي) هو عيب خلقي أو مكتسب في القلب ، يتميز بوجود انسداد في مسار تدفق الدم من البطين الأيمن إلى الجذع الرئوي. في شكل منعزل ، يتم تشخيص تضيق فم الشريان الرئوي في 2-9٪ من جميع حالات عيوب القلب الخلقية. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يكون تضيق فم الشريان الرئوي جزءًا من بنية عيوب القلب المعقدة (ثالوث ورباعي فالو) أو يمكن دمجه مع تبديل الأوعية الكبيرة ، وعيوب الحاجز البطيني ، وفتح القناة الأذينية البطينية ، ورتق الصمام ثلاثي الشرفات ، في أمراض القلب ، يشير التضيق المعزول لفم الشريان الرئوي إلى عيوب شاحبة. انتشار الخلل بين الرجال أعلى مرتين من انتشاره بين النساء.

الأسباب

يمكن أن تكون مسببات تضيق فم الشريان الرئوي خلقيًا ومكتسبًا. أسباب التغيرات الخلقية شائعة مع عيوب القلب الأخرى (متلازمة الحصبة الألمانية الجنينية ، والتسمم بالعقاقير والمواد الكيميائية ، والوراثة ، وما إلى ذلك). في أغلب الأحيان ، مع تضيق خلقي في فم الشريان الرئوي ، يكون هناك تشوه خلقي في الصمام.

قد يكون تكوين تضيق مكتسب في فتحة الشريان الرئوي ناتجًا عن نباتات الصمام في التهاب الشغاف المعدي ، واعتلال عضلة القلب الضخامي ، وآفات الزهري أو الروماتيزم ، والورم المخاطي للقلب ، والأورام السرطانية. في بعض الحالات ، يحدث تضيق فوق الصمامات بسبب ضغط فتحة الشريان الرئوي عن طريق تضخم العقد الليمفاوية أو تمدد الأوعية الدموية الأبهري. يساهم تطور التضيق النسبي للفم في توسع كبير في الشريان الرئوي وتصلبه.

تصنيف

وفقًا لمستوى انسداد تدفق الدم ، يتم تمييز تضيق الصمامات (80 ٪) ، وتضيق تحت الصمامات (تحت الصفاق) وتضيق فوق الصمام في فم الشريان الرئوي. يعد التضيق المشترك (الصمام بالاشتراك مع فوق أو تحت الصمام) نادرًا للغاية. في حالة تضيق الصمامات ، لا يوجد غالبًا فصل للصمام إلى وريقات ؛ يحتوي الصمام الرئوي نفسه على شكل غشاء مقبب به فتحة بعرض 2-10 مم ؛ تم تمهيد الصوار. يتم تشكيل التوسع اللاحق للتضيق في الجذع الرئوي. في حالة تضيق الفك السفلي (تحت الصمام) ، هناك تضيق على شكل قمع في مسار تدفق البطين الأيمن بسبب النمو غير الطبيعي للعضلات والأنسجة الليفية. قد يحدث تضيق فوق الصمامات مع تضيق موضعي ، وغشاء غير كامل أو كامل ، ونقص تنسج منتشر ، وتضيق رئوي محيطي متعدد.

لأغراض عملية ، يتم استخدام تصنيف يعتمد على تحديد مستوى ضغط الدم الانقباضي في البطين الأيمن وتدرج الضغط بين البطين الأيمن والشريان الرئوي:

• المرحلة الأولى (تضيق معتدل في فم الشريان الرئوي)- الضغط الانقباضي في البطين الأيمن أقل من 60 مم زئبق. فن.؛ تدرج ضغط 20-30 ملم زئبق. فن.
• المرحلة الثانية (تضيق واضح في فم الشريان الرئوي)- الضغط الانقباضي في البطين الأيمن من 60 إلى 100 ملم زئبق. فن.؛ تدرج الضغط 30-80 مم زئبق. فن.
• المرحلة الثالثة (تضيق حاد في فم الشريان الرئوي)- الضغط الانقباضي في البطين الأيمن أكثر من 100 ملم زئبق. فن.؛ تدرج الضغط فوق 80 مم زئبق. فن.
• المرحلة الرابعة (المعاوضة)- يطور حثل عضلة القلب واضطرابات الدورة الدموية الشديدة. ينخفض ​​ضغط الدم الانقباضي في البطين الأيمن بسبب تطور القصور الانقباضي.

ملامح ديناميكا الدم في تضيق فم الشريان الرئوي

يرتبط انتهاك ديناميكا الدم في تضيق فم الشريان الرئوي بوجود عقبة في طريق إخراج الدم من البطين الأيمن إلى الجذع الرئوي. يترافق حمل المقاومة المتزايد على البطين الأيمن مع زيادة في عمله وتشكيل تضخم عضلة القلب متحد المركز. في الوقت نفسه ، يتجاوز الضغط الانقباضي الناتج عن البطين الأيمن بشكل كبير ذلك في الشريان الرئوي: يمكن الحكم على درجة تضيق فتحة الشريان الرئوي من خلال حجم تدرج الضغط الانقباضي عبر الصمام. تحدث زيادة في الضغط في البطين الأيمن مع انخفاض في منطقة مخرجه بنسبة 40-70٪ من القاعدة.

بمرور الوقت ، مع نمو عمليات التصنع في عضلة القلب ، توسع البطين الأيمن ، يتطور قلس ثلاثي الشرفات ، وفي وقت لاحق - تضخم وتوسع الأذين الأيمن. نتيجة لذلك ، قد تفتح نافذة بيضاوية ، يتم من خلالها تكوين إفرازات وريدية شريانية للدم وتتطور الازرقاق.

أعراض تضيق فم الشريان الرئوي

عيادة تضيق فم الشريان الرئوي تعتمد على شدة التضيق وحالة التعويض. مع الضغط الانقباضي في تجويف البطين الأيمن<75 мм рт. ст. и градиенте <50 мм рт. ст. в большинстве случаев жалобы отсутствуют.

أكثر مظاهر تضيق فم الشريان الرئوي هي التعب أثناء التمرين ، والضعف ، والنعاس ، والدوخة ، وضيق التنفس ، والخفقان. قد يعاني الأطفال من تأخر في النمو البدني (في وزن الجسم والطول) ، والتعرض لنزلات البرد المتكررة والالتهاب الرئوي. المرضى الذين يعانون من تضيق في الشريان الرئوي معرضون للإغماء المتكرر. في الحالات الشديدة ، قد تحدث نوبات الذبحة الصدرية بسبب قصور الدورة الدموية التاجية في البطين المتضخم بشكل حاد.

عند الفحص ، يتم الانتباه إلى تورم ونبض أوردة الرقبة (مع تطور قصور ثلاثي الشرفات) ، وارتعاش انقباضي في جدار الصدر ، وشحوب الجلد ، وحدب في القلب. قد يكون ظهور الزرقة مع تضيق فم الشريان الرئوي نتيجة لانخفاض النتاج القلبي (الزراق المحيطي للشفتين ، الخدين ، كتائب الأصابع) أو تحويل الدم من خلال الثقبة البيضوية المفتوحة (زرقة عامة). يمكن أن تحدث وفاة المرضى بسبب قصور القلب البطيني الأيمن ، والانسداد الرئوي ، والتهاب الشغاف الإنتاني لفترات طويلة.

التشخيص

يشمل فحص تضيق فم الشريان الرئوي تحليل ومقارنة البيانات الفيزيائية ونتائج التشخيص الآلي. يتم تحويل حدود قرع القلب إلى اليمين ، ويتم تحديد النبض الانقباضي للبطين الأيمن عند الجس. تتميز بيانات التسمع والتخطيط الصوتي بوجود نفخة انقباضية خشنة ، وضعف النغمة الثانية فوق الشريان الرئوي وانقسامها. تسمح لك الأشعة السينية برؤية توسع حدود القلب ، والتوسع اللاحق للتضيق في جذع الشريان الرئوي ، واستنفاد النمط الرئوي.

تتضمن عملية رأب تضيق الشريان الرئوي فوق الصمامي إعادة بناء منطقة التضييق باستخدام بدلة أو رقعة صناعية. مع تضيق تحت الصمامي ، يتم إجراء استئصال اللُحمة - استئصال الأنسجة العضلية المتضخمة في منطقة القناة الخارجة من البطين الأيمن. قد تكون مضاعفات العلاج الجراحي للتضيق هي قصور الصمام الرئوي بدرجات متفاوتة.

التنبؤ والوقاية

لا يؤثر التضيق الرئوي البسيط على نوعية الحياة. مع تضيق ديناميكيات الدم ، يتطور فشل البطين الأيمن مبكرًا ، مما يؤدي إلى الموت المفاجئ. نتائج ما بعد الجراحة للتصحيح الجراحي للعيب جيدة: معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 91٪.

تتطلب الوقاية من حدوث تضيق فم الشريان الرئوي توفير ظروف مواتية للمسار الطبيعي للحمل ، والتعرف المبكر على الأمراض التي تسبب تغيرات مكتسبة وعلاجها. يجب مراقبة جميع المرضى الذين يعانون من تضيق في الشريان الرئوي من قبل طبيب القلب وجراح القلب ، لمنع التهاب الشغاف المعدي.

التضيق الرئوي هو عيب خلقي في القلب. مع هذا المرض ، يضيق الوريد الذي يمد الرئتين بالدم بشكل كبير ، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم في البطين الأيمن للقلب ، مما يؤدي إلى إجهاده وضعف أدائه.

أعراض المرض

للتضيق الرئوي عدد من الأعراض المميزة ، ومع ذلك ، فإن العلامات ستكون مختلفة حسب حجم التجويف في الوعاء الدموي.

يتم تشخيص تضيق الرئة عند الأطفال عن طريق مخطط كهربية القلب ، وقد تكون هناك حاجة إلى تصوير بالأشعة السينية ومخطط صدى القلب. على الرغم من أن هذا النوع من تضيق الصمام يتم اكتشافه بالصدفة أثناء الفحص الروتيني من قبل طبيب القلب ، على سبيل المثال ، عند طلب الموجات فوق الصوتية للقلب. فيما يلي بعض الأعراض المميزة التي يمكن استخدامها لتشخيص التضيق المعزول:

• يتعب المريض بسرعة ويشعر بضعف دائم في الأطراف ؛
• أثناء المجهود البدني ، يعاني الشخص من ضيق في التنفس وألم في منطقة القلب ؛
• يصبح الجلد مزرق.
• غالبًا ما يتم ملاحظة الدوخة وفقدان الوعي.

على اليسار يوجد قلب سليم مع فتح صمامه الرئوي على مصراعيه لتلقي الدم. في الصورة على اليمين ، نرى مثالاً على تضيق الرئة ، نلاحظ قلة تدفق الدم عبر الصمام الرئوي.

أشكال التضيق

هناك عدة أنواع من التضيق الرئوي:

1. إذا كان هناك تضيق في الوعاء بجوار صمام البطين الأيمن ، فإن هذا التضيق في الفم يسمى الصمام. لا يسمح هذا الجزء من القلب بتدفق الدم في الاتجاه المعاكس. مع هذا الشكل من الأمراض في الصمام ، يمكن أن تتأثر إحدى الوريقات الثلاث. المرض له تدرج: تضيق أحادي الشرف أو ثنائي الشرف أو تضيق ثلاثي الشرف.
2. إذا كان التضيق يؤثر على البطين الأيمن تحت الشريان الرئوي ، فإن هذا التضيق يسمى تحت الصمام.
3. عندما يضيق أحد الأوعية الدموية أسفل البطين ، يسمى التضيق فوق الصمام.

غالبًا ما يحدث مظهر الصمام ، بالإضافة إلى المظهر فوق الصمامي ، مع أمراض القلب الخلقية (CHD).

أسباب التضيق

في الممارسة الطبية ، يتم النظر في مجموعتين من الأسباب التي قد يتطور أو يحدث بسببها نوع معزول من علم الأمراض:

1. تضيق خلقي. يحدث تضيق الشريان الرئوي على خلفية حقيقة إصابة أحد الوالدين بمثل هذا المرض. أي أن علم الأمراض وراثي بطبيعته: يتلقى الطفل مجموعة من الكروموسومات من والديه.
2. عوامل ذات أصل بيئي ، أي تلك التي يمكن أن تسبب طفرات أدت إلى تضيق الصمام الرئوي أو فم الشريان. يمكن أن يتطور كلا النوعين من الأمراض تحت تأثير الإشعاع المؤين القوي. إنه يضر بالحمض النووي على المستوى الجزيئي. تشمل المطفرات الكيميائية التي يمكن أن تسبب تضيقًا رئويًا أو صماميًا الكحول والفينول والنترات الموجودة في التبغ ، بالإضافة إلى بعض المضادات الحيوية. تشمل المطفرات البيولوجية الحصبة الألمانية (مرض فيروسي) وداء السكري. يحدث أحيانًا أن يكون سبب تضيق الفم المعزول هو الذئبة الحمامية ، وهو مرض جهازي يتميز بحقيقة أن الجهاز المناعي يحارب أنسجة الجسم.

تشخيص المرض

من أجل الحصول على علاج سريع وصحيح ، من الضروري استشارة الطبيب عند ظهور الأعراض الأولى للتضيق. حتى لو كان سبب الرحلة غير مهم ، فلا داعي للانتظار حتى تطور المرض ويصبح من الصعب السيطرة عليه. كلما تم تشخيص التضيق الرئوي الخلقي في وقت مبكر ، كان تشخيص العلاج أفضل.

يتكون التشخيص من عدة مراحل:

1. جمع وتحليل سوابق المريض ، حيث يكتشف الطبيب من المريض متى بدأت الآلام ، وما هي طبيعتها ، ومنطقة توطينها. سوف يكتشف ما إذا كانت هناك ظاهرة مماثلة حدثت في حياة المريض في مرحلة الطفولة ، وإذا كان الأمر كذلك ، فكيف مرت الأعراض. ثم يسأل المريض عن أدائه ، وهل هناك شعور دائم بالتعب وضيق في التنفس ، وهل يتحول الجلد إلى اللون الشاحب مع زيادة الحمل. كما اتضح ما إذا كانت هناك حالات مرضية مماثلة في أسرة المريض. إذا كان الأمر كذلك ، فإلى أي مدى يرتبط الشخص بهؤلاء الأشخاص. بناءً على التاريخ وحده ، يمكن للطبيب ذي الخبرة أن يستنتج ما إذا كان المريض قد أصيب بتضيق في الفم أو الصمام.
2. وفقًا لنتائج الفحص بالأشعة السينية ، يتم تحديد ما إذا كان شكل القلب قد تغير ، وهي علامة واضحة للتضيق الرئوي.
3. في كثير من الأحيان ، من أجل تشخيص تضيق الفم ، وما إلى ذلك ، يتم استخدام تصوير الأوعية الدموية. هذه طريقة للكشف عن ضيق الفم في الوعاء عن طريق إدخال مادة مشعة في الدم. يتم عرض هذا الدواء على شاشة جهاز خاص يظهر تلف الأوعية الدموية. ثم يتم إخراج المادة بسهولة من الدم دون التسبب في أي ضرر للجسم.
4. يعكس تخطيط صدى القلب بوضوح شديد وسهولة التغيرات القلبية. بهذه الطريقة يمكن تشخيص أمراض القلب. تسمح لك دراسة دوبلر بعكس عمل القلب في عرض ثنائي الأبعاد.
5. القسطرة هي إدخال قسطرة في تجويف الوريد أو القلب ، مما يسمح بقياس ضغط الدم في هذه المناطق. يساعد هذا الطبيب في تحديد طريقة العلاج التالية: الجراحية أو المحافظة.

لا يمكن جمع سوابق من المولود الجديد. يمكنك فقط أن تطلب من الوالدين معلومات حول ما إذا كان لدى الطفل أقارب يعانون من مرض مشابه (تضيق رئوي منعزل ، وما إلى ذلك). يتم استخدام طرق تشخيص الأجهزة فقط.

طرق العلاج

يمكن أن يكون علاج تضيق الشرايين متحفظًا وفعالًا: فهو يعتمد على العديد من العوامل التي يأخذها الطبيب في الاعتبار. يتم اللجوء إلى العلاج المحافظ لأسباب مختلفة: عيب طفيف أو رفض الوالدين للعمل. أيضًا ، يمكن أن يعطي هذا العلاج نتيجة إيجابية إذا كان التضيق معتدلاً. لذلك ، يتم استخدام العلاج غير الجراحي في الحالات التالية:

1. على خلفية نقص الأكسجين ، يتطور نقص تروية عضلة القلب (عضلة القلب).
2. قصور القلب الخفيف بسبب الحرمان من الأكسجين.
3. التحضير للعملية. إذا لم تكن حالة المريض حرجة ، يتم إجراء العمليات حسب الأولوية. أثناء انتظار دورهم ، يخضع الشخص لعلاج محافظ.

يتم استخدام الطريقة الجراحية في كثير من الأحيان أكثر من الطريقة المحافظة ، وهي أكثر فاعلية. في هذه الحالة ، يتم علاج التضيق الرئوي عن طريق التمدد المادي لفوهة الوعاء الدموي. غالبًا ما يتم إجراء العملية على أساس طارئ ، حيث يمكن أن يؤدي أي تأخير إلى وفاة المريض.

هناك أيضًا جراحات اختيارية تعالج تضيق الرئة. يتم تحديد وقت الانتظار لقائمة الانتظار من قبل الطبيب حسب حالة المريض. ليس من غير المألوف إجراء عملية توسيع الأوعية لطفل لا يزال في الرحم.

مضاعفات المرض

إذا لم يتم علاج تضيق الشريان الرئوي ، وخاصة أشكاله الشديدة ، فمن الممكن أن تتطور الأمراض المصاحبة:

1. غالبًا ما يتسبب علم الأمراض في قصور القلب: لا يستطيع القلب ضخ الدم بشكل كامل ، ويضعف الجسم بسبب الجوع المستمر للأكسجين.
2. غالبًا ما يكون المرض معقدًا بسبب التهاب الشغاف الجرثومي ، أي التهاب داخل القلب.
3. غالبًا ما يكون التضيق مصحوبًا بالتهاب رئوي.
4. يمكن أن يؤدي انقطاع إمداد الدماغ بالدم والأكسجين إلى حدوث سكتة دماغية.

منع المرض

على هذا النحو ، لا يوجد منع من تضيق. هناك عدد من الإجراءات ، وبعد ذلك ، يمكن تشخيص المرض في المراحل المبكرة من التطور والبدء في العلاج ، وتجاوز العواقب الوخيمة. لهذا تحتاج:

1. بعد تأكيد الحمل ، قم بالتسجيل في عيادة ما قبل الولادة.
2. في جميع مراحل الحمل ، استشيري طبيب أمراض النساء وطبيب التوليد. يزداد عدد الزيارات مع مسار الحمل ، على سبيل المثال ، من 8 إلى 9 أشهر - كل 10 أيام.
3. إذا كانت هناك حاجة لتناول الأدوية ، فيجب أن يتم ذلك فقط بإذن وتحت إشراف الطبيب.
4. احصل على التطعيم ضد الحصبة الألمانية قبل 6 أشهر من الحمل.
5. أثناء الحمل ، حاولي مراقبة نظامك الغذائي وروتينك اليومي. استبعاد التعرض لجسم العناصر الكيميائية الخطرة أو الإشعاع.
6. لا يمكنك تدخين التبغ وتعاطي الكحول.
7. إذا كانت المرأة تعاني من مرض مزمن ، مثل مرض السكري ، قبل الحمل ، فعليها إعادة جسدها إلى طبيعته.
8. إذا كانت هناك حالات تضيق في الأسرة ، فمن الضروري مراقبة نمو الطفل باهتمام خاص.

تم تصميم كل هذه الإجراءات لتقليل خطر الإصابة بضيق رئوي معتدل عند الأطفال إلى الصفر. وإذا كان معرضًا وراثيًا لهذا المرض ، فلا تدعه يتطور إلى شكل حاد ويبدأ العلاج فورًا بعد الولادة. باتباع هذه القواعد ، لن يتطور تضيق صغير إلى مرض مميت وسيتم علاجه بسهولة لاحقًا. كن حذرا واعتني بصحتك!