Гиалиноз – это появление в клетках и тканях своеобразного вещества, неоднородного по составу и механизму своего появления. Основу гиалина составляет фибриллярный белок, сюда примешивается фибрин, иммуноглобулины (иммунные комплексы), липиды. На основании различий в составе гиалина выделяют:

а) простой гиалин – основную его часть составляют белки плазмы крови, иммуноглобулины;

б) липогиалин – в его составе обнаруживают липопротеиды. Липогиалин чаще всего встречается при сахарном диабете;

в) сложный гиалин – к плазменным белкам в значительном количестве присоединяются обломки клеток, разрушенные соединительно-тканные компоненты и иммунные комплексы.

Несмотря на свою неоднородность, гиалин, различный по локализации и происхождению, обладает общими тинкториальными свойствами при окраске гематоксилин-эозином; при окраске по Ван-Гизон пикринофилен и дает ШИК положительную реакцию.

Гиалиноз правильнее относить не к дистрофиям, а к исходам дистрофий, к исходам альтерации, причем в основном – к альтерации соединительной ткани. Гиалин можно обнаружить в эпителии, в тромботических массах, а главным образом – в соединительной ткани. В зависимости от характера отложения гиалина различают: гиалиноз сосудов и гиалинизацию соединительной ткани. Гиалин по красочным свойствам похож на фибриноид. Он оксифилен, отличается гомогенностью и плотностью. Соединительная ткань, подвергавшаяся гиалинизации, напоминает по внешнему виду гиалиновый хрящ – стекловидный и полупрозрачный. Очень типична гиалинизация рубцов или рубцовых утолщений серозных покровов, капсулы внутренних органов (например, так называемая, "глазурная" селезенка, как исход перенесенного периспленита). В эпителии капли гиалина появляются в исходе белковых дистрофий (гиалиново-капельное перерождение эпителия извитых канальцев почки). В гепатоцитах при алкогольной интоксикации или при гепатите появляются "тельца Маллори" – капли гиалина в цитоплазме. По сути дела гиалиновые капли – это мертвые ультраструктуры, пропитанные белком – фокальные некрозы.

В механизме гиалиновых изменений соединительной ткани прослеживается стереотипный механизм. Он состоит в структурных изменениях соединительной ткани, которые вызывают повышение проницаемости и приводят к инсудации белков, пропитывающих измененную соединительную ткань.

Гиалинизация соединительной ткани состоит в пропитывании белками протофибрилл, раздвигании их. В гиалинизированной ткани происходит размонтировка элементарных фибрилл, но коллагеновая матрица сохраняется, клетки сдавливаются и атрофируются. Гиалинизация соединительной ткани ускоряется при извращении функции фибробластов и синтезе атипичного коллагена. Факторы, ускоряющие гиалинизацию, многочисленны: гипоксия, интоксикация, снижение содержания железа, авитаминоз С, воздействие иммунных комплексов, генетические дефекты. Гиалинизация соединительной ткани чаще всего бывает очаговой. Однако, при некоторых заболеваниях, определяемых как патология иммунитета, воздействие ИК с повреждением соединительной ткани и последующей гиалинизацией приобретает системный характер. К числу таких заболеваний относится системная склеродермия.

Гиалиноз сосудов чаще всего носит системный характер. Чаще всего он бывает в артериолах (артериолосклероз при гипертонической болезни). Гиалиноз капилляров типичен для сахарного диабета. В артериях гиалиноз наблюдается в местах расположения атеросклеротических бляшек. Местный гиалиноз сосудов наблюдается в органах, подвергающихся инволюции (яичник, тимус).

Наибольшее значение имеет системный гиалиноз сосудов при гипертонической болезни. Процесс гиалиноза в силу своей системности определяет течение гипертонической болезни, ее прогрессирование и развитие осложнений. Распространенность и степень поражения артериол определяется:

1) степенью альтерации сосудистой стенки,

2) степенью инсудации,

3) наличием присоединения иммунного повреждения при структурной дезорганизации стенки артериол и изменении антигенных свойств структур ее доставляющих.

Поэтому при гипертонической болезни различают две формы поражения сосудов.

1. Гиалиновый артериолярный склероз. Происходит спазм сосудов, повреждение гликокаликса эндотелиальных клеток, усиливается пиноцитоз, и внутренний слой сосуда становится повышенно проницаемым для плазменных белков и альфа-липопротеидов. Волокнистые структуры (базальные мембраны) находятся в состоянии мукоидного набухания. Происходит медленная инсудация с накоплением плазменных белков. Одновременно через отверстие базальных мембран во внутренний слой из среднего слоя проникают гладкомышечные клетки. Они располагаются циркулярно, образуя так называемый "внутренний мышечный слой". Идет медленное образование гиалина. Пикринофильные свежие белки становятся оксифильными. Кроме гиалина, образующегося путем инсудации (инфильтративный механизм), гиалин появляется в небольшом количестве гладкомышечных клеток, которые начинают синтезировать фибриллярные белки. Постепенно нарастает фиброз, идет коллагенизация с последующим склерозом. Такие изменения приводят к функциональной инертности артериол, сужение просветов фиксирует артериальное давление на высоком уровне, ткани этого региона испытывают состояние гипоксии из-за нарушения микроциркуляции.

2. Плазматический артериолонекроз. Возникает при быстром нарушении сосудистой проницаемости вследствие сильных и стойких спазмов (кризы). Воздействие катехоламинов и глюкокортикоидов на эндотелий приводит к некрозу. Происходят разрывы базальных мембран, фибриноидное набухание волокнистых структур. Возникает острая инсудация, плазморрагия с гибелью гладкомышечных клеток. На этом фоне идет депозиция иммунных комплексов. В составе гиалина выявляется ферритин, иммуноглобулины M и G, иммунные комплексы с АГ поврежденных структур и комплементом. Иммунное воздействие углубляет повреждение, развивается фибриноидный некроз. Белковые отложения имеют характер сложного гиалина. Так возникает плазматический артериолонекроз или острое плазматическое пропитывание. Некроз сосудистой стенки с полной облитерацией просвета сопровождается прекращением транскапиллярного обмена и приводит к гибели ткани в пораженном регионе. Итогом этого является склероз и рубцевание с облитерацией сосуда и рубцовым склерозом паренхимы. Такие изменения представляют собой морфологический субстрат злокачественной формы гипертонической болезни.

Тема 2. Стромально-сосудистые дистрофии

2.1. Стромально-сосудистые белковые дистрофии (диспротеинозы)

2.1.3. Гиалиноз

При гиалинозе (от греч. hyalos - прозрачный, стекловидный), или гиалиновой дистрофии, в соединительной ткани образуются однородные полупрозрачные плотные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ.

Гиалин - это фибриллярный белок. При иммуногистохимическом исследовании в нем обнаруживают не только белки плазмы, фибрин, но и компоненты иммунных комплексов (иммуноглобулины, фракции комплемента), а также иногда липиды. Гиалиновые массы устойчивы по отношению к кислотам, щелочам, ферментам, ШИК-положительны, хорошо воспринимают кислые красители (эозин, кислый фуксин), пикрофуксином окрашиваются в желтый или красный цвет.

Гиалиноз может развиваться в исходе разных процессов:

-плазматического пропитывания;
-фибриноидного набухания (фибриноида);
-склероза.

Классификация. Различают:

-гиалиноз сосудов;
-гиалиноз собственно соединительной ткани .

Каждый из двух видов гиалиноза может носить системный и местный характер.

Гиалиноз сосудов . Гиалинозу подвергаются преимущественно мелкие артерии и артериолы. Ему предшествуют повреждение эндотелия, базальной мембраны и гладкомышечных клеток стенки сосуда и пропитывание ее белками плазмы крови.

Причины системного гиалиноза сосудов:

-гипертоническая болезнь;
-гипертонические состояния, гипертензии (болезни почек, опухоли эндокринных и половых желез);
-диабет (диабетический артериологиалиноз);
-ревматические заболевания;
-атеросклероз.

Ведущими механизмами в его развитии являются:

-деструкция волокнистых структур;
-повышение сосудисто-тканевой проницаемости (плазморрагия).

С плазморрагией связаны пропитывание ткани белками плазмы и адсорбция их на измененных волокнистых структурах с последующей преципитацией и образованием белка - гиалина.

Гиалиноз мелких артерий и артериол носит системный характер, но наиболее выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной железе, коже.

Микроскопически при гиалинозе артериолы превращаются в утолщенные стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом.

Руководствуясь особенностями патогенеза гиалиноза сосудов, выделяют 3 вида сосудистого гиалина:

1) простой , возникающий из малоизмененных компонентов плазмы крови (встречается чаще при гипертонической болезни доброкачественного течения, атеросклерозе и у здоровых людей);

2) липогиалин , содержащий липиды и бета-липопротеиды (обнаруживается чаще всего при сахарном диабете);

3) сложный гиалин , строящийся из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур сосудистой стенки (характерен для болезней с иммунопатологическими нарушениями, например, для ревматических заболеваний).

Местный гиалиноз артерий как физиологическое явление наблюдается в селезенке взрослых и пожилых людей, отражая функционально-морфологические особенности селезенки как органа депонирования крови.

Исход. В большинстве случаев неблагоприятный, поскольку процесс необратим. Гиалиноз мелких артерий и артериол ведет к атрофии, деформации и сморщиванию органа (например, развитие артериолосклеротического нефроцирроза).

Значение. Различно в зависимости от локализации, степени и распространенности гиалиноза. Распространенный гиалиноз артериол может вести к функциональной недостаточности органа (почечная недостаточность при артериолосклеротическом нефроциррозе). Ломкость сосудов ведет к развитию кровоизлияний (например, геморрагический инсульт при гипертонической болезни).

Гиалиноз собственно соединительной ткани .

Системный гиалиноз соединительной ткани и сосудов развивается обычно в исходе фибриноидного набухания, ведущего к деструкции коллагена и пропитыванию ткани белками плазмы и полисахаридами. Этот механизм развития системного гиалиноза соединительной ткани особенно часто встречается при заболеваниях с иммунными нарушениями (ревматические болезни).

Местный гиалиноз как исход склероза развивается в рубцах, фиброзных спайках серозных полостей, сосудистой стенке при атеросклерозе, инволюционном склерозе артерий, при организации тромба, инфаркта, заживлении язв, ран, в капсулах, строме опухоли и т.д. В основе гиалиноза в этих случаях лежат нарушения обмена соединительной ткани. Подобный механизм имеет гиалиноз некротизированных тканей и фибринозных наложений в плевре, перикарде и т.д. Гиалиноз может завершать фибриноидные изменения в дне хронической язвы желудка, в червеобразном отростке при аппендиците.

Микроскопическое исследование. Пучки коллагеновых волокон теряют фибриллярность и сливаются в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются и подвергаются атрофии.

Макроскопическая картина. При выраженном гиалинозе волокнистая соединительная ткань становится плотной, хрящевидной, белесоватой, полупрозрачной.

Исход . В большинстве случаев неблагоприятный в связи с необратимостью процесса, но возможно и рассасывание гиалиновых масс. Так, гиалин в рубцах - так называемых келоидах - может подвергаться разрыхлению и рассасыванию. Обратим гиалиноз молочной железы, причем рассасывание гиалиновых масс происходит в условиях гиперфункции желез. Иногда гиалинизированная ткань ослизняется.

Значение . Различно в зависимости от локализации, степени и распространенности гиалиноза. Местный гиалиноз может быть причиной функциональной недостаточности органа. В рубцах он может не причинять особых расстройств, за исключением косметического дефекта.

Предыдущая

Гиалиноз

(как разновидность стромально-сосудистой дистрофии).

(по В.В.Серову, М.А.Пальцеву)

Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии развиваются в результате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов.

• Характеризуется накоплением в тканях полупрозрачных плотных масс, напоминающих гиалиновый хрящ.
• Возникает в исходе фибриноидного набухания, плазморрагии, склероза, некроза.
• Гиалин — сложный фибриллярный белок.
• Механизм образования гиалина складывается из разрушения волокнистых структур и пропитывания их фибрином и другими плазменными компонентами (глобулинами, бета-липопротеидами, иммунными комплексами и пр.).

Выделяют гиалиноз собственно соединительной ткани и гиалиноз сосудов; оба эти вида гиалиноза могут быть распространенными и местными.

Примером местного гиалиноза собственно соединительной ткани, развившегося в исходе мукоидного набухания и фибриноидных изменений, является гиалиноз створок клапанов сердца при ревматизме (ревматический порок сердца).

Макроскопическая картина: сердце увеличено, полости желудочков расширены. Створки митрального клапана плотные, белесоватого цвета, сращены между собой и резко деформированы. Атриовентрикулярное отверстие сужено. Хордальные нити утолщены и укорочены.

Выделяют 3 вида сосудистого гиалина:

а) простой гиалин — возникает вследствие плазморрагии неизмененных компонентов плазмы (чаще встречается при гипертонической болезни, атеросклерозе);

б) липогиалин — содержит липиды и бета-липопротеиды (наиболее характерен для сахарного диабета);

в) сложный гиалин — строится из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур (характерен для болезней с иммунопатологическими нарушениями, например для ревматических болезней).

• Распространенный гиалиноз артериол возникает при гипертонической болезни и сахарном диабете как исход плазморрагии.
• При гипертонической болезни вследствие гиалиноза артериол развивается артериолосклеротический нефросклероз, или первично-сморщенные почки: маленькие плотные почки с мелкозернистой поверхностью и резко истонченным корковым слоем.

Распространенный гиалиноз мелких сосудов (преимущественно артериол) лежит в основе диабетической микроангиопатии.

Рис. 6, 7. Умеренный и выраженный гиалиноз стенок почечных артериол. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250.
		Рис. 8-10. Выраженный гиалиноз стенок приносящих артериол почечных клубочков. Выраженный склероз и гиалиноз клубочков (рис. 9, 10). Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250.
Рис. 11-16. Умеренный и выраженный гиалиноз стенок центральных артерий лимфатических фолликулов селезёнки. В ряде из них атрофия лимфатических фолликулов и делимфатизация белой пульпы. Гематоксилин-эозин. Увеличение х250.

Гиалиноз – вид диспротеиноза, при котором в ткани образуются однородные полупрозрачные плотные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ. Гиалин состоит из 1. фибриллярный белок; 2. белки плазмы; 3. иммунные комплексы; 4. липиды. Окраски: 1. кислые красители (эозин, кислый фуксин); 2. пикрофуксин по ван Гизон – красный или желтый цвет; 3. положительная ШИК-реакция. Виды гиалиноза: 1. внутриклеточный (русселевские тельца при хроническом воспалении, образуются из плазматических клеток в слизистых оболочках); 2. физиологический (сосуды матки после родов, ткань яичников в старческом возрасте); 3. мертвых материалов (гиалиновые тромбы, гиалиновые цилиндры в канальцах почки) 4. гиалиноз (гиалиновая дистрофия) стенок сосудов (наибольшее значение имеет гиалиноз артериол при гипертонической болезни) и соединительной ткани. Виды гиалина: 1. простой (при гипертонической болезни); 2. сложный (при ревматизме); 3. липогиалин (при сахарном диабете). Причины: развивается в исходе 1. плазматического пропитывания; 2. фибриноидного набухания; 3. склероза и некроза.

Морфогенез и значение: артериол 1. нейрогенный спазм артериол; 2. повреждение эндотелия, аргирофильных мембран(вид соединительнотканных волокон, способных связывать соли серебра) и гладкомышечных волокон; 3. повышение проницаемости стенки сосуда; 4. плазморрагия – пропитывание стенки сосуда плазменными белками; 5. коагуляция и уплотнение белка с образованием плотного гиалиноподобного вещества. Значение- Вызывает значительные нарушения функции почек – развитие хронической почечной недостаточности, уремии. Соед.тк: 1. деструкция коллагена; 2. пропитывание ткани плазмен–ными белками и полисахаридами; 3. превращение соединительно–тканных пучков в однородную плотную хрящеподобную массу. Значение- Значительное функциональное нарушение, потеря эластичности, деформация.

Гиалиноз может явиться проявлением общих нарушений белкового обмена, однако чаще всего это местный очаговый или же системный (в сосудах) дистрофический процесс; Гиалиноз проявляется как в физиол., так и в патологический условиях.

Понятие «гиалиноз» объединяет различные по происхождению, механизму развития и биол. сущности процессы. Основное в развитии гиалиноз - деструкция волокнистых структур соединительной ткани и повышение тканево-сосудистой проницаемости в связи с ангионевротическими (дисциркуляторными), метаболическими, воспалительными и иммунопатологический процессами (смотри Плазморрагия). В результате нарушения проницаемости происходит пропитывание ткани плазменными белками и адсорбция их неизменённых волокнистых структур с последующей преципитацией. Образующийся гиалин имеет различный, в зависимости от характера заболевания, хим. состав (например., гиалин при диабетической микроангиопатии и гиалин при так называемый иммунокомплексных заболеваниях).

Гиалиноз относится к внеклеточным (мезенхимальным) диспротеинозам. Появление в цитоплазме гиалиновых капель (гиалиново-капельная дистрофия) или шаров (гиалиновые шары) не связано с Гиалиноз. Гиалин является фибриллярным белком (рисунок 1), в построении которого принимают участие плазменные белки, в частности фибрин. При иммуно-гистохимические исследовании в гиалине обнаруживают не только фибрин, но и компоненты иммунных комплексов (иммунные глобулины, фракции комплемента). Гиалиновые массы стойки к действию кислот, щелочей, ферментов, хорошо окрашиваются кислыми красками (эозин, кислый фуксин), пикрофуксином красятся в жёлтый или красный цвет; в массах гиалина могут откладываться липиды, соли кальция. Внешний вид органов и тканей при Гиалиноз зависит от стадии процесса; чаще Гиалиноз ничем не проявляется и обнаруживается лишь при микроскопическом исследовании. В тех случаях, когда процесс выражен резко, ткани становятся бледными, плотными, полупрозрачными. Гиалиноз, в частности артериол, может привести к деформации и сморщиванию органов (например, развитие артериолосклеротического нефроцирроза, клапанного порока сердца).

Гиалиноз наблюдается в соединительной ткани, строме органов и стенке сосудов (рисунок 2) в исходе плазматического пропитывания, фибриноидного набухания, склероза, хронический воспаления, некроза. В исходе плазматического пропитывания возникает Гиалиноз сосудов, чаще в артериальной системе. Наиболее распространён Гиалиноз мелких артерий и артериол (смотри Артериолосклероз). Гиалиноз артериол возникает в результате повреждения эндотелия, аргирофильных мембран и гладкомышечных волокон и пропитывания стенок сосуда белками плазмы крови, которые затем подвергаются ферментативным воздействиям, коагулируются и уплотняются, превращаясь в гиалиноподобное плотное вещество. Гиалиновые массы оттесняют кнаружи и разрушают эластическую пластинку, что ведёт к истончению средней оболочки; в результате артериолы превращаются в утолщённые плотные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом. Гиалиноз мелких артерий и артериол, носящий системный характер, но наиболее выраженный в почках (рисунок 3 и 4), головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной железе, коже (рисунок 5), особенно характерен для гипертонической болезни (гипертонический артериологиалиноз). Нередко системный Гиалиноз артериол и мелких артерий наблюдается при хронический васкулярном гломерулонефрите и симптоматической артериальной гипертензии любого генеза. Распространённый Гиалиноз артерий эластического и эластическо-мышечного типов постоянно наблюдается при атеросклерозе, диабете и отражает процессы плазморрагии и инсудации, характерные для этих заболеваний. Местный Гиалиноз артерий как физиологическое явление встречается в селезёнке взрослых и пожилых людей, отражая функционально-морфологически особенности селезёнки как органа депонирования крови.

В исходе фибриноидного набухания, ведущего к деструкции коллагена и пропитыванию ткани плазменными белками и полисахаридами, соединительнотканные пучки разбухают, теряют фибриллярность и сливаются в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются и подвергаются атрофии. Подобный механизм развития Гиалиноз собственно соединительной ткани и сосудистой стенки особенно часто наблюдается при заболеваниях с иммунными нарушениями. Так, системный Гиалиноз соединительной ткани и стенок сосудов выражен при коллагеновых болезнях: Гиалиноз клапанов сердца, стромы миокарда - при ревматизме, Гиалиноз синовиальных оболочек - при ревматоидном артрите, Гиалиноз кожи - при склеродермии, Гиалиноз стенок сосудов - при узелковом артериите и системной красной волчанке. Таков же механизм распространённого Гиалиноз почечных клубочков при иммунокомплексном гломерулонефрите. В этих случаях гиалин строится на иммунных комплексах, что подтверждает роль иммунологический механизмов в развитии Гиалиноз. Местный Гиалиноз может завершать фибриноидные изменения в дне хронический язвы желудка, в ткани червеобразного отростка при аппендиците, а также в очаге хронический воспаления.

Гиалиноз в исходе склероза имеет в основном местный характер. Таков Гиалиноз в рубцах (рисунок 6), фиброзных спайках серозных полостей, Гиалиноз сосудистой стенки при атеросклерозе, инволюционном склерозе артерий, при организации тромба, Гиалиноз капсулы, окружающей какой-либо патологический очаг, стромы опухоли. В основе Гиалиноз в этих случаях лежат местные метаболические нарушения соединительной ткани; подобный механизм имеет Гиалиноз некротизированных тканей, фибринозных наложений и других органических субстанций.

В большинстве случаев процесс необратим, но возможно и рассасывание гиалиновых масс. Так, гиалин в рубцах, так называемый келоидах (смотри), может подвергаться разрыхлению и рассасыванию. Обратим Гиалиноз молочной железы, причём рассасывание гиалиновых масс происходит в условиях гиперфункции железы. В ряде случаев гиалинизированная ткань ослизняется.

Функциональное значение Гиалиноз различно в зависимости от локализации, степени и распространённости процесса. Например, Гиалиноз в небольших кожных рубцах обычно не вызывает особых расстройств. Распространённый же Гиалиноз ведёт к значительным функциональным нарушениям, как это наблюдается, например, при ревматизме, склеродермии, гипертонической болезни, диабете.

Гиалиноз – необратимая дистрофия, при которой в гистионе образуются гомогенные плотные массы, которые напоминают гиалиновый хрящ.

ГИАЛИН – сложный фибриллярный белок, в состав которого входят:

белки плазмы крови

фибрин

липиды

компоненты иммунных комплексов

Гиалин окрашивается еозином и фуксином в красный цвет.

Причины:

Фибриноидное набухание

Воспаление

Ангионевротические реакции

Патогенез :

Ведущую роль сыграет повышенная сосудистая проницаемость. Накапливаются белки, ГАГ. Возникает денатурация, преципитация белка.

Гиалиноз – двух видов :

Гиалиноз сосудов

Гиалиноз соединительной ткани

По распространённости процесса :

ГИАЛИНОЗ СОСУДОВ

Поражения преимущественно мелких артерий, артериол.

В сосудах возникают явления ПЛАЗМОрРАГИИ.

Накапливается гиалин ПОД ЭНДОТЕЛИЕМ, со временем занимает всю стенку сосуда.

Гиалиноз сосудов 3 видов , в зависимости от химического состава гиалина:

простой гиалин – возникает при действии ангионевротических факторов (спазм или расширение сосудов)  плазморрагия  гиалиноз. (гипертоническая болезнь, атеросклероз, гемолитичесая анемия, болезнь Верльгофа)

липогиалин – ГИАЛИН + ЛИПИДЫ, -ЛИПОПРОТЕИДЫ (сахарный диабет)

сложный Г. – ГТАЛИН + ИММУННЫЕ КОМПЛЕКСЫ (ревматические болезни)

ГИАЛИНОЗ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Возникает вследствие фибриноидного набухания. При этом на деструктивно измененную соединительную ткань наслаиваются белки плазмы крови и полисахариды, а в дальнейшем  денатурация и преципитация белка (хроническая язва, спаечная болезнь, опухоли, ожоговая болезнь).

Макр.: Деформация органа. Если орган имеет капсулу – то она утолщается (“глазурная” капсула)

Значение:

Необратимый процесс, но некоторые гиалиновые массы могут самостоятельно рассасываться.

Приводит к резкому нарушению функции органа (створки клапанов сердца  недостаток сердца; почка  почечная недостаточность)

Амилоидоз

Амилоидоз – это мезенхимальный диспротеиноз, характеризующийся появлением аномального фибриллярного белка с последующим образованием сложного белково-полисахаридного комплекса – АМИЛОИДА.

Рокитанский, 1844г.

АМИЛОИД – гликопротеид, основным компонентом которого является фибриллярный белок – F-компонент .

F-компонент: различают 4 вида:

АА-билок – не ассоциированный с IG

AL-белок – ассоциированный с IG

AF-белок – синтезируется из преальбумина

ASC 1- белок – синтезируется из предшественника – преальбумина

Вторым компонентом является Р–компонент (плазменный компонент). Это полисахариды крови.

АМИЛОИД = F-компонент + Р–компонент ­­+ ГАГ + ФИБРИН + ИММУННЫЕ КОМПЛЕКСЫ

Амилоид – довольно стойкое вещество. Иммунные клетки не распознают амилоид.

Патогенез:

4 теории возникновения амилоида.

Теория диспротеиноза (при глубоком нарушении белкового обмена)

Иммунологическая теория

Теория клеточной локальной секреции

Мутагенная теория – согласно теории возникает мутация клетки и эта клетка начинает синтезировать аномальный белок. Иммунная система не распознает эти клетки.

Согласно этой теории амилоид развивается в 4 стадии:

Доамилоидная – возникает клеточная трансформация  клетка превращается в АМИЛОИДОБЛАСТ. Как правило, это клетки РЭС – макрофаги, плазмобласты.

Синтез амилоидобластами аномального белка – F-компонента

Образование АМИЛОИДНОЙ СУБСТАНЦИИ. F-компонент образовывает каркас амилоида.

Синтез амилоида.

Классификация Амилоидоза .

Первичный (идиопатический) – носит генерализованный характер; синтез AL-белка (преимущественно поражаются: сердечно-сосудистая система, скелетные мышцы, кожа, нервы).

Наследственный – наиболее частое в тех этнических группах, где имеют место родственные браки; AF-белок (нервные волокна, почки).

Возрастной (старческий) – ASC 1- белок (сердце, артерии, головной мозг, поджелудочная железа).

Вторичный – возникает вследствие синтеза АА-белка (болезни, которые носят гнойно-деструктивный характер: tbc, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит, парапротеинемические лейкозы, опухоли, ревматоидный артрит).

Макр.: на ранних этапах орган без перемен (со временем орган увеличивается в размерах, плотный, легко ломается, молниевый вид (“сальный”)

Микр.: МЕТАХРОМАЗИЯ

Что такое гиалиноз

Гиалиноз – это белковая внеклеточная дистрофия, для которой характерно образование однородных, полупрозрачных, плотных масс, напоминающих гиалиновые хрящи. Этот патологический процесс может проявляться как самостоятельное заболевание, а может протекать с основным недугом и быть одним из симптомов его тяжелого течения.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Возможные осложнения
• Профилактика

Дистрофия может распространяться и захватывать большинство тканей и органов человеческого организма. Заболевание встречается довольно часто у взрослых, вне зависимости от пола. Причины появления имеют разную природу происхождения.

Диагностируется заболевание после комплексного исследования, а при тяжелом течении недуга прогноз неблагоприятный.

Причины болезни

Данный патологический процесс является собирательным понятием, которое объединяет в себе различные биологические процессы.

Основными причинами патологических процессов в тканях или органах являются:

• системные заболевания (диабет, болезни сосудов, сердца, суставов);
• нарушения белкового обмена.

Патология может проявляться в местной форме, а может затрагивать целую систему.

Гиалиноз капсулы селезенки, как и другой формы, вызывает деструкцию волокнистых структур соединительных тканей, а также приводит к изменениям:

• в метаболизме;
• в иммунной системе;
• нарушается непроницаемость тканей;
• вызывает скопление белков;
• приводит к увеличению волокнистой структуры тканей.

В процессе дистрофии образуется гиалин-фибриллярный белок, что скапливается в тканях и является устойчивым:

• к воздействию щелочей;
• не поддается окислению;
• на него не влияют ферменты.

Однако под действием эозина и фуксина меняет цвет на желтый или красный.

Заболевание может протекать бессимптомно и никак не проявляться, а может иметь тяжелое течение и вызывать различные нарушения в тканях или органах, где он локализуется. Избыточное образование гиалина вызывает уплотнение, бледность, может приводить к деформационным изменениям и сморщиванию органов.

Классификация

Патология имеет две формы существования в соединительной ткани и сосудах, может иметь как местный (очаговый), так и системный характер. К местному характеру относят гиалиноз клапанов сердца, что способствует увеличению органа, расширяет желудочки, митральный клапан становится плотным, с беловатым оттенком, деформируется.

Гиалиноз сосудов бывает трех видов:

• простой – образуется из-за выхода плазмы из своего русла по причине расширения и снижения плотности сосудистых стенок, часто такая картина наблюдается при гипертонии и атеросклерозе;
• липогиалин – в его структуре содержатся липиды и бета-липопротеины, встречается при сахарном диабете;
• сложный – состоит из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся компонентов, встречается при ревматических иммунологических заболеваниях.

Патологический процесс в сосудах развивается из-за повышения артериального давления и снижения проницаемости сосудов или при длительном спазмировании сосудов.

Патология соединительной ткани возникает после ее повреждения и дезорганизации под действием иммунных комплексов. Проявляется при ревматических поражениях заслонок клапанов сердца, снижается их проходимость, подвижность, они уплотняются. Накопление гомогенного вещества вызывает увеличение расстояния между клетками.

Гиалиноз стромы встречается довольно часто. Строма состоит из соединительной ткани, которая выполняет поддерживающую функцию опорных структур органа, а при ее повреждении нарушаются функциональные способности и работа органа.

Патологический процесс серозных оболочек является одним из вариантов исхода фиброзного воспаления, которое характерно для перитонита, перикардита, плеврита. В этом случае фибрин откладывается на оболочке. Чаще всего наблюдается гиалиноз капсулы селезенки, что проявляется локально, вызывает молочно-белое утолщение капсулы: она будто покрывается глазурью. Такая же картина наблюдается на печени, сердце, легких. Увеличивается расстояние между оболочкой из-за скопления вещества.

Гиалиноз капсулы селезенки

Симптомы гиалиноза

Признаки заболевания будут напрямую зависеть от того, в каком органе или тканях наблюдаются патологические процессы:

• гиалиноз сосудов – нарушается проходимость и эластичность, возможны кровотечения, частые головные боли и воспаления, может нарушаться сосудистая проходимость, что уменьшает поставку кислорода и питательных веществ в органы и ткани;
• гиалиноз плевры – вызывает хронический процесс спаек легких из-за нарушения белкового обмена или в результате туберкулезного заболевания, в этом случае ограничивается легочная вентиляция, но когда процесс носит легкий характер, течение заболевания никак себя не проявляет;
• белковая дистрофия в органах – вызывает их деформацию и сморщивание, способствует возникновению болевых ощущений, склерозированию, частичной потере функциональности, ухудшается питание и нарушается поставка полезных веществ и кислорода;
• патология молочной железы – вызывает уплотнение и тяжесть в груди, может само рассосаться и не вызывать никаких осложнений из-за сбоев в белковом образовании;
• гиалиноз в миоме – наблюдается при воспалительных процессах или опухолевидных образованиях, может проявляться болезненными ощущениями, выделениями из половых органов.

Гиалиноз местного характера поддается терапевтическим мероприятиям, системный же имеет неблагоприятные последствия.

Когда появляется гиалиноз капсулы селезенки, то чаще всего нарушаются ее функциональные возможности, что приводит к страшным последствиям: нарушается кровоток, обмен веществ, происходит фильтрация зараженных клеток крови.

В этом случае человек испытывает сильные недомогания, болевые ощущения, имеет место возникновение кровотечений, ухудшается иммунитет.

Диагностика

Диагноз ставится только после комплексного обследования.

Пациента направляют на следующие исследования:

• сдается анализ крови общий и биохимический;
• исследуется моча;
• назначают ультразвуковое исследование сосудов, внутренних органов или тканей;
• может назначаться магнитно-резонансная томография;
• берутся мазки и проводится УЗИ женских половых органов;
• рентгенологические исследования легких.

Макропрепарат может иметь спайки, уплотнения, наблюдается белесое обволакивание органа. После исследований устанавливается причина и разновидность заболевания, а в зависимости от поставленного диагноза будет назначаться лечение.

Лечение гиалиноза

После установления основного диагноза врач определяет тактику терапевтических мероприятий. В первую очередь устраняется основной патологический процесс.

Могут назначаться средства для улучшения работы:

• селезенки;
• сердца;
• сосудов;
• печени;
• легких.

При воспалительных процессах прописывают антибиотики и нестероидные противовоспалительные средства. В очень тяжелых случаях назначается хирургическое вмешательство, которое направлено на устранение патологического процесса.

Возможные осложнения

Такое заболевание может быть спровоцировано уже имеющимся недугом, являясь одним из симптоматических его проявлений и усугубляя клиническую картину.

Последствия патологии следующие:

• нарушается функционирование органов, системы, тканей;
• происходит деформация в местах локализации гиалинов;
• способствует появлению порока сердца, усугублению диабета, нарушению сосудистой проходимости;
• вызывает воспалительные процессы.

При первых же отклонениях от нормы и появлении вышеуказанных симптомов, следует обратиться в клинику за помощью, так как гиалиноз капсулы селезенки, как и любой другой формы, приводит к тяжелым последствиям.

Профилактика

Лучшей профилактикой будет ведение здорового образа жизни, своевременное лечение всех заболеваний, правильное питание и профилактический медицинский осмотр.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Гиалиноз и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: терапевт, педиатр.

Желаем всем крепкого здоровья!

Заболевания со схожими симптомами:

Опоясывающий лишай (совпадающих симптомов: 3 из 9)

Опоясывающий лишай, который также определяется как опоясывающий герпес или герпес зостер, представляет собой такое заболевание, при котором поражению подвергается кожа, причем поражение это имеет более выраженный и массивный характер проявления, нежели традиционный вариант в виде герпеса губ. Опоясывающий лишай, симптомы которого могут отмечаться и у мужчин, и у женщин, в особенности часто встречается у лиц старше пятидесяти лет, хотя это и не исключает возможности его возникновения у молодых людей.

Определение проблемы

Гиалиноз является патологией, при которой в стенках сосудов и соединительной ткани откладывается гиалин (фибриллярный белок) в виде плотных полупрозрачных масс. Гиалин, представляющий собой белок, имеет в своем составе фибрин, плазменные белки, липиды и иммуноглобулины. Он не подвергается воздействиям кислот, ферментов и щелочей. В настоящее время гиалиноз — это заболевание, которое очень распространено и наблюдается у большей части людей преклонного возраста, что имеют гипертонию, гипертензию или сахарный диабет. В большей степени поражаются сосуды, соединительная ткань страдает в меньшей степени. При этой патологии ткань уплотняется, поэтому недуг относят к разновидности склероза.

Возникновение и развитие патологии

Морфогенез гиалиноза является очень сложным и зависит от вида патологии (сосудов, соединительной ткани или серозных оболочек). Главным в его образовании служит разрушение клеток волокнистых структур и негерметичность сосудов в результате патологических процессов в иммунной и нервной системе, метаболизме. При этом из гладкомышечных клеток стенок сосудов образуется гиалин. В большинстве случаев гиалиноз сосудов может появиться как следствие разных заболеваний: гипертонии, ревматизма, воспалительных процессов, некроза или склероза. Как результат склероза данная патология образуется в рубцах и спайках, стенках сосудов или участвует в появлении тромбов. Происходит это из-за нарушений обмена веществ в соединительной ткани. Существует также гиалиноз капсулы селезенки, при котором капсула увеличивается в объеме и пропитывается белками.

Сосудистый гиалиноз

Этой патологии подвергаются небольшие артерии и ареолы. Возникает она в результате разрушения эндотелия и мембран клеток, что выстилают стенки сосудов. При этом происходит утончение оболочек сосудов, они превращаются в утолщенные трубочки со суженным или закрытым просветом. Этот процесс чаще всего наблюдается в головном мозге, почках, ПЖЖ и сетчатке глаз. Характерно такое проявление при гипертонии, сахарном диабете и нарушениях иммунной системы человека. Как физиологический процесс гиалиноз артерий протекает у пожилых людей в селезенке.

Виды сосудистого гиалиноза

В медицине принято выделять три разновидности гиалиноза сосудов:

1. Простой, характеризующийся возникновением из-за выхода плазмы из кровеносного русла. Часто это явление наблюдается при атеросклерозе и гипертонии.
2. Липогиалин, что имеет в составе липиды и свойственен людям, которые страдают сахарным диабетом.
3. Сложный гиалиноз, что состоит из иммуноглобулина, фибрина и характерен для людей с заболеваниями иммунной системы, ревматизмами.

В результате гиалиноза развивается при гипертонии нефросклероз, почки становятся сморщенными и имеют мелкозернистую поверхность.

Последствия

При сосудистом гиалинозе последствия являются необратимыми, поэтому прогноз неблагоприятный. Патология приводит к деформации и атрофии органа, в результате этого развивается его недостаточность, появляются кровоизлияния (инсульт). В случае гиалиноза соединительной ткани возможно частичное рассасывание гиалина, поэтому в какой-то мере патологический процесс может быть обратимым. Относится это, например, к молочным железам. Эта патология также может приводить к недостаточности органа. Что касается рубцов, то здесь не наблюдаются особые расстройства, а только косметический дефект.

Клиническая картина

Сосудистый гиалиноз клинически не проявляется, исключением является поражение сосудов глазного дна, которое можно определить при помощи офтальмоскопии. Мелкие артерии при этом выглядят утолщенными и изогнутыми. Соединительная ткань, что поражена этим недугом, плотная, неэластичная, кремового оттенка. Хорошо это просматривается в келоидных рубцах и сердечных клапанах. При поражении серозных оболочек наблюдается утолщение ткани, она приобретает молочный оттенок. Если существует гиалиноз селезенки или печени, то эти органы будут выглядеть так, как будто их облили сахарной глазурью. В этом случае заболевание будет именоваться глазурной селезенкой или глазурной печенью.

Невидимая картина патологии

При данной патологии наблюдается утолщение стенок артерий из-за скопления в них гиалиновых масс, которые закрывают частично или полностью просвет. При этом почечные клубки замещаются этой массой. При патологиях соединительной ткани и серозных оболочек просматривается наличие гиалиновых масс с гликопротеидами крови. Сужение просвета сосудов приводит к баротравме, которая не предотвращается сокращением ареолы, поскольку она потеряет эту способность. Это ведет к пропитыванию участков ткани, которая снабжается кровью, плазмой, поэтому она утрачивает свою функцию. Таким образом, постепенно развивается гиалиноз почечных клубков, появляется хроническая почечная недостаточность и ретинопатия, что ведет к полной слепоте. Поскольку гиалиноз — это и патология в соединительной ткани, если она возникает в клапанах сердца, это способствует их деформации и ведет к их недостаточности. Патология серозных оболочек чаще всего выявляется при операциях или аутопсии. Если она обнаруживается в селезенке или печени, это может приводить к наполнению этих органов кровью, растяжению их капсулы и появлению болевых ощущений. В ткани довольно часто откладываются липоиды и соли в результате ее распада на несложные химические соединения.

Диагностика

Для выявления гиалина производят окрашивание эозином, при этом он будет иметь розовый цвет. Окраска по Ван Гизону будет иметь результат в зависимости от возраста пациента (от желтого до красного цвета). Здесь красителями выступают фуксин и пикриновая кислота. О появлении гиалина в мертвой ткани свидетельствуют цилиндры в моче, тромботические массы и воспалительный экссудат. С целью диагностики проводят гистологические исследования, при этом гиалиноз наблюдается в межклеточном веществе соединительной ткани. Происходит некроз тканей, что нередко сопровождается разрывом сосудистой стенки, появлением кровоизлияний и тромбозов. Под микроскопом можно обнаружить набухание коллагеновых волокон, атрофию клеток, потерю эластичности сосудов, уплотнение органов, изменение их окраски. Внешне ткани, что поражены гиалинозом, не изменены.

Дифференциальная диагностика

Необходимо отличать физиологический гиалиноз, который появляется в результате старения организма, и патологический процесс. На этот недуг также похоже превращение отмерших тканей и продуктов секреции. Необходимо помнить о том, что патологические процессы в матке и молочных железах являются обратимыми, так как функции этих органов усиливаются.

Прогноз

Исходом сегментарного гиалиноза является почечная недостаточность. В редких случаях наблюдается нефротический синдром, который передается по наследству. Нефрит часто сочетается с патологиями развития почек. Дети, в основном, умирают из-за недостаточности этого органа.

Таким образом, гиалиноз — это изменения в соединительной ткани, которые приводят к патологиям и являются следствием различных заболеваний. Также этот процесс наблюдается при старении организма и носит физиологический характер.