أهبة النزفية. التصنيف ، المسببات ، المرضية ، العيادة ، التشخيص ، العلاج. VOLODICHEVA ELENA MIKHAILOVNA رئيس أطباء أمراض الدم في منطقة تولا دكتوراه. العلوم 1

متلازمة الأهبة النزفية n النزفية هي متلازمة ، أهم سماتها السريرية هي زيادة النزيف ، والميل إلى العودة والنزيف ، بشكل تلقائي أو بعد إصابات طفيفة. 2

يحدث النزف عندما يكون نظام الإرقاء مضطربًا n الإرقاء هو نظام بيولوجي يضمن ، من ناحية ، الحفاظ على الحالة السائلة للدم ، ومن ناحية أخرى ، يمنع النزيف ويوقفه عن طريق الحفاظ على السلامة الهيكلية للدم. جدران الأوعية الدموية وتجلط سريع بما فيه الكفاية للأخير. أربعة

مكونات نظام الارقاء: عوامل تجلط الدم بالبلازما هناك 13 عامل تخثر في بلازما الدم n عوامل تجلط الدم. تشارك الصفائح الدموية في جميع مراحل عملية الإرقاء. كما تم تحديد عوامل تجلط الدم في كريات الدم الحمراء والكريات البيض. n مكون الأوعية الدموية. يؤدي تلف جدار الأوعية الدموية إلى إطلاق مادة التخثر النشطة. . n6

الطريقة الأولى هي انتهاك ارتباط الصفائح الدموية بالإرقاء - انخفاض في عدد الصفائح الدموية (قلة الصفيحات) أو انتهاك حالتها الوظيفية (اعتلال الصفيحات). غالبًا في الممارسة السريرية ، تحدث فرفرية نقص الصفيحات (مرض ويرلهوف) ، والطريقة الثانية هي انتهاك ارتباط البلازما بالإمراض بسبب نقص عوامل التخثر أو نظام مضاد للتخثر - اعتلال التخثر. الممثل النموذجي لهذه المجموعة هو الهيموفيليا. الطريقة الثالثة - انتهاكات جدار الأوعية الدموية في الأوعية الدموية. التهاب الأوعية الدموية النزفية. 7

تصنيف. 1. تجلط الدم: ن الهيموفيليا A، B، C n نقص توتر الدم، نقص العوامل V، III، X، XIII 2. انتهاك نظام الصفائح الدموية الضخمة n قلة الصفيحات (ITP ، أعراض) n اعتلال الصفيحات 3. انتهاك نظام الأوعية الدموية: n مرض التهاب الأوعية الدموية النزفية راندو أوسلر. ثمانية

الأنواع السريرية للنزيف: تعتمد المظاهر السريرية للأهبة النزفية على المتلازمة النزفية. إن سوابق المريض التي تم جمعها بعناية والفحص الموضوعي تجعل من الممكن تحديد نوع النزيف ، وهو أمر ذو أهمية كبيرة للتشخيص التفريقي للأهبة النزفية. هناك خمسة أنواع سريرية للنزيف. 9

n n n n يتميز نوع الورم الدموي بالعلامات التالية: - نزيف حاد وعميق ومكثف ومؤلم في المفاصل الكبيرة والعضلات وتحت الصفاق واللفافة في الأنسجة تحت الجلد وخلف الصفاق. - نزيف عفوي غزير بعد الصدمة أو ما بعد الجراحة ، بما في ذلك من الأعضاء الداخلية (الجهاز الهضمي ، الكلوي) ، والذي يحدث غالبًا ليس بعد الجراحة أو الإصابة مباشرة ، ولكن بعد بضع ساعات. يتميز النوع ذو النقط النقطية (الكدمات) بما يلي: - نزيف سطحي في الجلد ، فهي غير متوترة وغير مؤلمة ولا تضغط ولا تدمر الأنسجة المحيطة ؛ - كدمات (كدمات) على الجلد أكبر من النمشات في الحجم ، ولكنها أيضًا ليست متوترة وغير مؤلمة ؛ النزف النقطي والكدمات تحدث بشكل عفوي أو مع أدنى صدمة. - نزيف اللثة والأنف والرحم. عشرة

n n n n n يتسم النوع المختلط من الكدمات والورم الدموي بما يلي: - الطفح الجلدي والكدمات التي تحدث قبل التورم الدموي. - أورام دموية في الأنسجة خلف الصفاق والأنسجة تحت الجلد ، كقاعدة عامة ، قليلة ، لكنها كبيرة ، لا يوجد عملياً أي نزيف في المفاصل وتشوهها. يتميز النوع البنفسجي الوعائي بما يلي: - الطفح الجلدي النزفي على الجلد ، وغالبًا ما يكون متماثلًا ؛ تكون عناصر الطفح الجلدي محدودة ، ومرتفعة قليلاً فوق الجلد ، وغالبًا ما يسبق ظهورها بثور أو حويصلات ، ثم يتم تشبعها بالدم ؛ يمكن أن تندمج العناصر النزفية ، وتكون البشرة فوقها نخرية مع تكوين قشرة ؛ بعد اختفاء الطفح الجلدي ، تبقى بؤر تصبغ الجلد ؛ - نزيف من الأعضاء الداخلية - معدي معوي ، كلوي. يتميز النوع الوعائي بما يلي: - نزيف مستمر ومتكرر لواحد أو اثنين ، أقل في كثير من الأحيان (على سبيل المثال ، الأنف والرئة) ؛ - عدم وجود نزيف عفوي وما بعد الصدمة في الجلد والأنسجة تحت الجلد. أحد عشر

المسار الداخلي سطح التلامس عامل الأنسجة الخارجية XII IMC VII XI XII IX الفيبرين غير القابل للذوبان Xа Va Phospholipids Ca² البروثرومبيناز XIII الفيبرين القابل للذوبان البروثرومبين الثرومبين الفيبرينوجين الفيبرين مونومر 13

نمذجة مسارات الإرقاء المسار الداخلي: زمن الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط (APTT). المسار الخارجي: زمن البروثرومبين (1935 ، سريع). اختبارات التوجيه FV-mw 330،000 و FVIImw 50،000 و FX-mw 58،800 و FII: زمن البروثرومبين (PT) ؛ APTT ؛ وقت الثرومبين القياس الكمي للفيبرينوجين 14

مؤشر البروثرومبين - يتم تحديده في وجود أيونات الكالسيوم وزيادة نسبة الثرومبوبلاستين في الأنسجة. / نسبة المرضى 100٪ 0.2 مل TCS * * - خليط الثرومبين والكالسيوم 15

تفسير النتائج سبب إطالة PT: n إعطاء مضادات التخثر الفموية. ن أمراض الكبد. نقص فيتامين ك. لطيف؛ n النقص الوراثي للبروثرومبين ، f. VII أو X أو V. تم ملاحظة تقصير PV في تجلط الدم 16

APTT - يميز المسار الداخلي للإرقاء (1953): العوامل الثامن ، التاسع ، الثاني عشر ؛ n Prekallikrin (عامل Fletcher) n عالي الوزن الجزيئي كينينوجين (F. Fitzgerald) الاختبار حساس لنقص جميع عوامل التخثر باستثناء VII ، للهيبارين لمثبطات محددة وغير محددة. ن 0.1 بلازما + 0.1 إيريد / كاولين 3 دقائق + 0.1 كلوريد الكالسيوم 17

تفسير النتائج سبب إطالة APTT: نقص عوامل مسار التخثر الذاتية. وجود مثبطات التخثر. مرض الكبد؛ نقص فيتامين ك جليد؛ إدارة الهيبارين. لوحظ تقصير في تجلط الدم و DIC 18

الهيموفيليا A ، B ، C. الهيموفيليا هو اعتلال تخثر خلقي يتميز بنقص العوامل: n VIII (Hemophilia A) n IX (الهيموفيليا B ، مرض الكريسماس) n XI (الهيموفيليا C). 19

الهيموفيليا مرض يتميز بنقص كمي أو نوعي لعوامل التخثر VIII (الهيموفيليا A) ، IX (الهيموفيليا B) n n العامل المضاد للهيموفيليا VIII (العامل الثامن) MB 270.000 - 340.000 يتم تصنيعه بواسطة الخلايا البطانية للكبد؟ VIII: C مرتبط بالبلازما مع عامل von Willebrand FVIII- تركيز طبيعي للمسار الداخلي حوالي 0.5 ميكروغرام / مل n n n عامل IX (عامل الكريسماس) MB 72000 مركب في الكبد قابل للتغير حرارياً وتخزينه بتركيز طبيعي ثابت يعتمد على فيتامين K 3 ميكروغرام / مل 20

يعود تاريخ مرض الهيموفيليا إلى الماضي البعيد.أول ذكر للهيموفيليا ورد في التلمود البابلي (منذ 1500 سنة). ظهر مصطلح الهيموفيليا عام 1823 21

التسبب المرض. نسبة الهيموفيليا أ 80٪ ن الهيموفيليا ب 19٪ ن الهيموفيليا ج 1٪ الهيموفيليا أ و ب تنتقل بشكل متنحي مرتبطين بالكروموسوم إكس. يتأثر الرجال في الغالب ، والنساء يحملن الجين ، وقد يعاني نصف أبنائهن من الهيموفيليا. ينتقل الهيموفيليا C بطريقة وراثية متنحية ، لذلك يمرض كلا الجنسين بنفس التردد. 22

أنثى H R F 1 h X X N H X X ، H h XX ، صحي. يلبس. الزوج. --H X Y ، مرحبًا. 23- مريض س ص ح س ص

25

عدد سكان روسيا والعدد التقديري لمرضى الهيموفيليا 6764 67645.000 77654000 حسب لجنة الإحصاء الحكومية ، نتائج التعداد السكاني لعموم روسيا لعام 2002 145 مليون 290 ألف نسمة يعيشون في البلاد 26

تعتمد شدة النزيف على درجة نقص العامل. عادة ، يكون 50-100٪ شكل كامن n عندما ينخفض ​​إلى 20-50٪ ، هناك ميل إلى زيادة النزيف مع الإصابات الكبيرة بشكل واضح n عند مستوى عامل 5-20٪ ، يحدث نزيف حاد مع الإصابات. n إذا تذبذب في حدود 1-5٪ ، يحدث نزيف تلقائي حاد للغاية. n الغياب التام للعامل. ن 27

عيادة. يظهر نزيف متزايد من الأشهر الأولى من حياة الطفل. يظهر النزيف على خلفية الإصابات: جروح ، كدمات ، شوائب مختلفة. يحدث نزيف عميق ، نزيف حاد في موقع الإصابة ، نزيف في المفاصل الكبيرة (تدمي المفصل) ، مما يؤدي إلى تطور تقلص وتصلب المفاصل (غالبًا الركبة والكاحل) ، أورام دموية خطيرة بين العضلات ، تحت الغشاء ، خلف الصفاق ، بيلة دموية. ن 28

30

31

32

33

34

التشخيص. 1. n n 2. 3. مخطط تجلط الدم: انخفاض وقت تخثر الدم زيادة في وقت الثرومبوبلاستين الجزئي النشط انخفاض في التخثر التلقائي ، نشاط التخثر البروثرومبين ، وقت الثرومبين طبيعي. انخفاض مستوى ونشاط العوامل VIII و IX و XI المناعية لتحديد عوامل المستضد باستخدام مثبطات الأجسام المضادة المتماثلة. 35

ما هو نشاط العامل الثامن؟ تقاس بالوحدات الدولية في قارورة (250 وحدة دولية ، 500 وحدة دولية ، 1000 وحدة دولية) ؛ ن في 1 مل. تحتوي البلازما الطبيعية على 1 وحدة دولية من العامل الثامن ؛ ن 1 وحدة دولية من العامل الثامن ، تدار لكل 1 كجم. يزيد وزن الجسم من مستويات العامل الثامن بحوالي 2٪. ن 38

الجرعة العلاجية: الهيموفيليا أ - 25-50 وحدة دولية / كجم كل 12 ساعة ؛ الهيموفيليا B - 25-50 وحدة دولية / كجم كل 24 ساعة ؛ ن 39

يتم إجراء العلاج البديل بعوامل التخثر الثامن أو التاسع من قبل المريض نفسه أو عند حدوث نزيف أو لأغراض وقائية. 40

علاج او معاملة. يحتوي FFP على العوامل VIII ، IX ، XI 2. الراسب القري (حوالي 100 وحدة في حصة واحدة) 3. البلازما المضادة للهيموفيليك (مركز العوامل الثامن ، التاسع) ، agemfil A ، B العلاج المحلي: 1. التقليل من الألم ، الخياطة ، الثلج 2. مع تدمي المفصل - تجميد ، ثلج ، وضع مرتفع العلاج العام: 1. إبسيلون - حمض أمينوكابرويك ، البروجستين التخليقي علاج فقر الدم: نقل الدم من التهاب الدم. الجماهير. 1.41

مسببات المرض من ITP. السبب الرئيسي للنزيف هو قلة الصفيحات. أسباب قلة الصفيحات: 1. التأثير المثبط للطحال على تكوين الصفائح الدموية - توجد خلايا النواء الخاملة في ثقب نخاع العظم. لا 43

2. التدمير السريع للصفائح الدموية في الطحال - العمر الافتراضي للصفائح الدموية هو عدة ساعات بدلاً من 7-10 أيام 3. في قلة الصفيحات الوراثية ، عيوب في بنية الغشاء ، يؤدي انتهاك عمليات الطاقة فيها إلى تدمير سريع 4 مع ITP المكتسبة ، يتم إنتاج الأجسام المضادة للصفيحات في الطحال. إيغ. ز 44

مسار المرض: n المزمنة والمتكررة n الحادة (الناشبة) تلعب العدوى الفيروسية أو بعض الأدوية (السلفوناميدات ، البيوتاديون ، الكينين) دور الناشئ المرتبط بالصفائح الدموية. تتسبب الأجسام المضادة الناتجة في تدمير الصفائح الدموية وحدوث زيادة في النزيف. 45

عيادة ITP. n تظهر الصورة السريرية عندما يكون مستوى الصفائح الدموية أقل من 100 × 10 * 9 / لتر. عندما يكون مستوى الصفائح الدموية أقل من 50 × 10 * 9 / لتر ، فقد يحدث نزيف يهدد الحياة. . 46

نزيف صغير تحت الجلد - نمشات ، كدمات ، نزيف غير متماثل من الأغشية المخاطية: نزيف اللثة ، نزيف في الأنف ، نزيف من الجهاز الهضمي ، نزيف دموي ، نزيف دموي ، نزيف في مواقع الحقن ، نزيف طويل بعد خلع الأسنان. لا 47

48

49

تشخيص ITP. ن ن ن تعداد الدم الكامل: انخفاض في عدد كريات الدم الحمراء والهيموجلوبين انخفاض في عدد الصفائح الدموية (أقل من 100 × 10 * 9 / لتر) في عملية المناعة الذاتية ، زيادة في التغيرات المورفولوجية ESR في الصفائح الدموية: زيادة في الحجم. خمسون

مخطط تجلط الدم: زيادة في النزيف وفقًا لـ Duke and Ivy ، انخفاض في الانكماش ، وقت تخثر الدم واختبار الكاولينيفالين طبيعي n تصوير النخاع: يتم زيادة عدد خلايا النواء n اختبار Dixon - الكشف عن الأجسام المضادة المضادة للصفيحات. 51

52

علاج ITP. الستيرويدات القشرية السكرية: بريدنيزولون 40-60 مجم / يوم وفقًا للمخطط n إذا كان GCS غير فعال ، يتم استخدام مثبطات المناعة - metipred ، vincristine ، azathioprine ، cyclophosphamide n مؤشرات استئصال الطحال: زيادة فقر الدم ، عدم فعالية الأدوية. . ن 53

ن اعتلال الصفيحات هو مرض تضعف فيه الخصائص النوعية والوظيفية - التصاق الصفائح الدموية وتجمعها ، مما يؤدي إلى ضعف الإرقاء. مع اعتلال الصفيحات ، يكون عدد الصفائح الدموية ضمن المعدل الطبيعي. n من بين أهبة النزف يحدث في 36٪ من الحالات. 54

عيادة اعتلال الصفيحات. نزيف تحت الجلد متقطّع تحت الجلد ، أورام دموية تقع بشكل غير متماثل ن نزيف من الأغشية المخاطية: نزيف اللثة ، نزيف أنفي ، نزيف من القناة الهضمية ، بيلة دموية ، نفث دم ، نزيف في مواقع الحقن. ن 55

التشخيص. n تعداد الدم الكامل: 1. انخفاض في عدد كريات الدم الحمراء والهيموجلوبين 2. عدد الصفائح الدموية طبيعي 3. في مورفولوجيا الصفائح الدموية ، لا يتم تحديد الحبيبات والعمليات. 56

علاج او معاملة. النظام الغذائي مع فيتامين C ، P ، A ، تناول الفول السوداني n حمض أمينوكابرويك 6-12 جم / يوم n Dicynone ، vikasol n PAMBA ، حمض الترانيكسام n ATP ، كبريتات المغنيسيوم n Riboxin ، إينوزين- F n Androxon ، adrenoxyl n كتلة الصفائح الدموية n التوقف المحلي الدم. ن 61

طريقة تطور المرض. يشير التهاب الأوعية الدموية النزفي إلى أمراض المركب المناعي ، حيث ينتج عن التأثير الضار للمركبات المناعية منخفضة الوزن الجزيئي (IC). عندما يتم تشكيلها ، لوحظ غلبة المستضد. الأشعة تحت الحمراء والمكملات التي يتم تنشيطها بواسطتهم تسبب التهاب الأوعية الدموية الدقيقة مع نخر ليفي ، وذمة حول الأوعية الدموية ، وحصار دوران الأوعية الدقيقة. 64

بالطبع السريرية. وفقًا للدورة السريرية ، هناك: n الجلد أو الشكل البسيط n الشكل المفصلي n الشكل البطني n الشكل الكلوي n الشكل المداهم وفقًا لمسار المرض ، هناك: 1. حاد 2. مزمن ومتكرر. 65

عيادة. شكل جلدي: الآفات الجلدية هي عبارة عن نمشات نقطية دقيقة ، نمشات متناظرة ، خاصة في الأطراف السفلية والأرداف. الطفح الجلدي أحادي الشكل ، ذو قاعدة التهابية مميزة ، يستمر من 4 إلى 5 أيام ، تاركًا وراءه التصبغ. 66

n شكل مفصلي n موقع تلف المفاصل هو الغشاء الزليلي. n هناك ألم حاد ، تورم ، خلل في المفصل n شكل بطني يحدث نزيف في الغشاء المخاطي للمعدة ، الأمعاء ، المساريق. هناك آلام شديدة في البطن ، تحاكي صورة البطن الحادة ، وقد ترتفع درجة حرارة الجسم ، وفي بعض الأحيان يحدث القيء. يوجد دم في البراز. 67

n الكلوي n وهو يتطور وفقًا لنوع التهاب الكلية الحاد أو المزمن ، ويأخذ أحيانًا شكلًا طويل الأمد ويتحول إلى فشل كلوي مزمن. ربما تطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، المتلازمة الكلوية n شكل البرق (الدماغي) يتطور مع نزيف في أغشية الدماغ أو المناطق الحيوية. 68

التشخيص. المظاهر السريرية: طفح جلدي متماثل صغير الشكل لا يختفي مع الضغط. ووقت البروثرومبين والثرومبين. 69

العلاج: Heparin 7500-15000 U / day IV أو SC تحت سيطرة تخثر الدم n Heparinoids: sulodexide ، lomaparan n فصادة البلازما المرحلية n هرمونات الستيرويد: بريدنيزولون 20-60 مجم / يوم وفقًا للمخطط n تحسين دوران الأوعية الدقيقة: trental ، pentoxifylline n تقوية جدار الأوعية الدموية: حمض الأسكوربيك ، روتين. ن 70

يتميز المرض بالعديد من الأسباب والأشكال والأعراض. هناك عدة تصنيفات للأهبة النزفية ، والتي تستند إلى مبادئ مختلفة.

وبالتالي ، فإن التصنيف الممرض يعني تقسيم الأشكال اعتمادًا على رابط الإرقاء الذي يعاني:

1. عيب الصفائح الدموية - قصور كمي للصفائح الدموية في الدم أو فشلها الوظيفي.
2. انتهاك آليات التخثر - عدم كفاية الكمية أو الأداء غير الطبيعي لعوامل التخثر في البلازما.
3. زيادة نفاذية الأوعية الدموية أو اعتلال الأوعية.

هناك أيضًا نوع مختلط من اضطراب الإرقاء.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم تصنيف أهبة النزيف حسب أنواع النزيف:

• ورم دموي - سمة من سمات الفشل الواضح للإرقاء.
• الشعيرات الدموية ، أو الأوعية الدقيقة.
• ورم دموي شعري مختلط.
• أرجواني - يحدث مع التهاب الأوعية الدموية والحمى النزفية.
• ورم وعائي دقيق - بسبب التطور غير الطبيعي للأوعية متوسطة الحجم.

تتنوع الطفح الجلدي من نزيف دقيق إلى أورام دموية واسعة النطاق. يمكن أن يكون لون الطفح الجلدي أحمر فاتح ، بني ، بنفسجي ، بني. يتراوح شكل عناصر الجلد من بقعة صغيرة إلى بقعة منتشرة أو نجمة.

هناك الأنواع التالية من الطفح الجلدي النزفي:

• طفح نمري
• فرفرية نزفية
• كدمات (كدمات).

الأسباب

يمكن أن يكون المرض مرضًا مستقلاً أو يتطور على خلفية مرض آخر. وفقًا للمسببات ، يتم تمييز الأشكال الأولية والثانوية.

الشكل الأساسي هو نوع وراثي ، غالبًا بسبب عدم وجود عامل تخثر معين. تظهر الأعراض الأولى بالفعل في مرحلة الطفولة وتستمر طوال الحياة ، حتى على خلفية العلاج المكثف.

ثانوي أو مكتسب - نتيجة لمرض آخر. هذا هو أهبة نزفية مختلفة عند البالغين. يتطور في الحالات المرضية التالية ، خاصة عند كبار السن:

• تعفن الدم.
• تسمم؛
• مكشوف؛
• مشاكل الأورام
• الالتهابات (الحمى النزفية ، التهاب بطانة القلب المعدية ، فيروس نقص المناعة البشرية ، التهاب السحايا) ؛
• أمراض المناعة الذاتية؛
• أمراض الكبد المزمنة.
• العلاج الكيميائي.
• نقص حمض الأسكوربيك وفيتامين ك.
• جرعة زائدة من مضادات التخثر ، هرمونات الكورتيكوستيرويد.

أعراض

يمكن أن يحدث المرض بشكل حاد على شكل طفح جلدي أو نزيف. تعتمد أعراض أهبة النزف على شكل المرض ونوع النزف.

الطفح الجلدي النمري هو سمة من سمات النوع الشعري من النزيف. تظهر نزيفات صغيرة على الجلد والأغشية المخاطية ، لا يتجاوز قطرها 2-3 مم. ظاهريًا ، تشبه لدغة البعوض ، لكنها لا ترتفع فوق الجلد. الطفح الجلدي غير مؤلم ، ويتحول اللون الأحمر الأولي تدريجياً إلى اللون البني.

يتميز نوع الورم الدموي بالنزيف الواسع في الجلد أو العضلات أو الأعضاء الداخلية أو المفاصل. تظهر كدمات مؤلمة على الجلد تصل إلى أحجام كبيرة. الأنسجة الرخوة متوذمة. الكدمات ليس لها حدود واضحة ، اللون يتغير من الأحمر إلى الأزرق والأصفر. هذه الظواهر هي سمة من سمات الهيموفيليا ، تحدث بعد الإصابات والعمليات.

مع الأشكال المختلطة من المرض ، يمكن الجمع بين الطفح الجلدي والنزيف في الدهون تحت الجلد.

الصنف المسترجن للطفح الجلدي مصحوب بحرقان وحكة. عناصر الطفح الجلدي أرجوانية اللون ، تصل إلى 1 سم ، وتميل إلى الاندماج. تدريجيا ، يفقد اللون سطوعه ويصبح بني غامق. تظهر هذه العلامات الجلدية للمرض مع نوع من النزيف الدقيق في المنطقة المصابة.

يتجلى النزيف الوعائي الأرجواني في شكل عناصر متناظرة من الجلد ، محدبة قليلاً ومضغوطة ، ولها لون أحمر فاتح.

عادة ما تكون أهبة النزف عند الأطفال وراثية وتحدث في سن مبكرة. يمكن الاشتباه بالمرض من خلال الطفح الجلدي ونزيف اللثة. في طب الأطفال ، مع أهبة نزفية ، يحدث نزيف في المفاصل الكبيرة.

أي طبيب يعالج أهبة النزفية؟

دائمًا ما تكون أمراض هذه المجموعة مصحوبة بطفح جلدي. هذا ما يدفع الناس إلى اللجوء إلى أطباء الأمراض الجلدية. بعد فحص المريض لتوضيح التشخيص يوصي الطبيب بالخضوع لفحص كامل واستشارة معالج أو طبيب أطفال.

بعد تأكيد التشخيص ، يتم وصف مزيد من العلاج من قبل أخصائي أمراض الدم. ويشارك معه متخصصون آخرون في تحديد الاستراتيجية الطبية ، اعتمادًا على المرض الأساسي الذي يسبب زيادة النزيف.

التشخيص

يقوم الطبيب بتحليل الشكاوى ، وديناميات تطورها ، ويكشف عن وجود حالات متشابهة في الأسرة ، وأمراض مزمنة ، وقائمة بالأدوية التي يتم تناولها. يتم إجراء فحص خارجي شامل للمريض ، لأن طبيعة المظاهر الجلدية تساعد في تشخيص المرض.

الاختبارات المعملية التالية مهمة:

• اختبارات الدم والبول العامة.
• براز الدم الخفي.
• الكيمياء الحيوية للدم
• تجلط الدم.
• مناعة.
• ثقب القص لتقييم حالة نخاع العظم.

يتطلب التشخيص التفريقي للأهبة النزفية استشارة طبيب الأمراض الجلدية والحساسية وأخصائي الأمراض المعدية. إذا كنت تشك في وجود شكل وراثي للمرض ، فأنت بحاجة إلى استشارة طبيب وراثة.

التطور السريع للأعراض قاتل بشكل خطير. في هذه الحالة ، ستكشف أهبة النزفية عن علم الأمراض.

علاج او معاملة

يعتمد علاج أهبة النزف على مسبباته وتنوعه والأمراض المصاحبة له. المهام الرئيسية: وقف النزيف ومحاربة أسبابه.

استخدم الأدوية التالية:

• الفيتامينات - فيكاسول (فيتامين ك) ، حمض الأسكوربيك ؛
• مستحضرات الحديد - Sorbifer ، Aktiferrin ؛
• الهرمونات - بريدنيزولون ، ديكساميثازون.
• مثبطات المناعة.
• حمض أمينوكابرويك
• مستحضرات الكالسيوم.

مع فقر الدم الشديد ، يتم استخدام علاج نقل الدم. يتم استخدام فصادة البلازما لإنتاج نقل الدم وكريات الدم الحمراء وكتلة الصفائح الدموية. في علاج أهبة النزف بعناصر من الطفح الجلدي على الساقين ، يكون للعلاج المغناطيسي تأثير جيد.

يتم التعامل مع الطفح الجلدي النزفي بإجراءات عرضية ، حيث لا يشكل أي خطر. يمكنك علاج الطفح الجلدي بالطرق التالية:

• مضادات الهيستامين (تافيجيل ، سيترين) - لتقليل الحكة والتورم.
• المواد الماصة (Enterosgel ، Filtrum) - لتسريع إزالة السموم ؛
• المراهم ذات التأثير المضاد للالتهابات والامتصاص (ديكلوفيناك ، هيبارين ، تروكسيفاسين) ؛
• المواد الهلامية والكريمات التي تحتوي على مضادات حيوية لمضاعفات صديدي نخر للطفح الجلدي (سينثوميسين) ؛
• المراهم ذات تأثير التئام الجروح (Actovegin ، Solcoseryl).

تشمل التوصيات السريرية للأطباء بخصوص أهبة النزيف اتباع نظام غذائي مضاد للحساسية باستثناء الأطعمة الحارة والمالحة والمقلية والدهنية. تحتاج إلى تناول المزيد من الأطعمة التالية: الكبد ، والطماطم ، والكرفس ، والبنجر ، والتفاح.

المضاعفات

الآثار السلبية الأكثر شيوعًا هي:

• فقر الدم الناجم عن نقص الحديد
• التهاب المفاصل - التهاب المفاصل بسبب النزيف المفصلي المتكرر.
• السكتة الدماغية النزفية
• نزيف في الأعضاء الداخلية.
• اضطرابات الحركة - شلل جزئي وشلل - مع ضغط الأعصاب عن طريق تدفق الدم ؛
• حساسية؛
• الموت.

الوقاية

إذا كانت هناك حالات مرض في الأسرة ، يجب على المرأة التي تخطط للحمل استشارة أخصائي علم الوراثة حول احتمالات إنجاب طفل سليم.

لكي لا تمرض ، يجب عليك اتباع القواعد التالية:

• الذهاب للرياضة ، تصلب.
• اتباع نظام غذائي غني بالفيتامينات والعناصر النزرة ؛
• القضاء على بؤر العدوى المزمنة.
• الخضوع لفحوصات طبية منتظمة ؛
• القضاء على التشمس المفرط والتخلي عن العادات السيئة ؛
• اتباع التوصيات الطبية عند تناول الأدوية ؛
• تجنب الاصابة.

يحدث المرض في أي عمر ، ويؤدي إلى أضرار جسيمة بالصحة ، ويؤدي إلى مضاعفات خطيرة. لذلك ، عند اكتشاف مرض من أي مسببات ، يلزم توفير رعاية طبية فورية ومختصة.

فيديو مفيد حول أهبة

لا توجد مقالات ذات صلة.

أهبة النزف هي مجموعة من الأمراض التي تتميز بضعف الإرقاء (الأوعية الدموية أو الصفائح الدموية أو البلازما) وتتجلى في زيادة الميل إلى النزيف والنزيف.

المسببات

يتم تحديد وراثة الحالات النزفية من خلال تشوهات في خلايا النواء والصفائح الدموية ، وخلل في عوامل تخثر البلازما ، ونقص الأوعية الدموية في عنق الرحم.

تحدث أهبة النزفية المكتسبة عن طريق مدينة دبي للإنترنت ، والحالات السامة المعدية ، وأمراض الكبد ، وعمل الأدوية.

تصنيف

1. مرض ناجم عن انتهاك الارقاء الوعائي (اعتلال الأوعية الدموية).

1) مرض شينين جينوك (فرفرية بسيطة ، روماتويدية ، خاطفية وخاطفية) ؛

2) برفرية وراثية عائلية بسيطة (ديفيس) ؛

3) فرفرية توسع الشعيرات الحلقية لمابوكا ؛

4) برفرية نخرية لشيلدون.

5) فرفرية فرط جلوبيولين الدم في والدنستروم ؛

6) توسع الشعريات الوراثي النزفي.

7) متلازمة لويس بار (توسع الشعيرات الدموية في الملتحمة مع ترنح والتهاب رئوي مزمن) ؛

8) متلازمة كازاباخ ميريت.

9) الاسقربوط ومرض ميمر بارني.

2. الأمراض الناجمة عن انتهاك آلية الصفائح الدموية للإرقاء (كثرة الصفيحات ، قلة الصفيحات):

1) اعتلال الصفيحات النزفي ، مرض ويرلهوف.

2) فرفرية نقص الصفيحات amegakaryocytic من Landolt ؛

3) قلة الصفيحات المناعية الذاتية من أصول مختلفة ؛

4) فرفرية نقص الصفيحات الغضروفية مع فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المكتسب (متلازمة إيفينز فيشر) ؛

5) فرفرية نقص الصفيحات مع صبغة صديدي مزمن وأهبة نضحي (متلازمة أوندريتش) ؛

6) فرفرية نقص الصفيحات الخثارية موغمكويتز.

7) قلة الصفيحات في الأورام العظمية (متلازمة كازاباخ ميريت) ؛

8) الخصائص الوراثية للاعتلال الخثاري (جلانومان ، ويليبراند) ؛

9) اعتلال الصفيحات بالاشتراك مع عوامل تجلط الدم الضعيفة.

3. الأمراض الناجمة عن انتهاك عوامل تجلط الدم (اعتلال الخثارة):

1) الهيموفيليا A بسبب نقص العامل الثامن.

2) الهيموفيليا B بسبب نقص العامل التاسع.

3) الهيموفيليا C بسبب نقص العامل الحادي عشر.

4) الهيموفيليا الكاذبة بسبب نقص بروثرومبين الدم.

5) كاذبة أورين الكاذبة ؛

6) الهيموفيليا الكاذبة بسبب نقص العامل السابع ؛

7) نزيف الدم الكاذب بسبب نقص الفيبرينوجين (أفبرينوجينيميا) ؛

8) الهيموفيليا الكاذبة بسبب نقص العامل X ؛

9) الهيموفيليا الكاذبة بسبب نقص الفابريناز ؛

10) الهيموفيليا الكاذبة بسبب زيادة مضادات التخثر.

• 
  أهبة نزفية. نزفية أهبة


• 
  أهبة نزفية. نزفية أهبة- مجموعة من الأمراض التي تتميز بضعف الإرقاء (الأوعية الدموية ، الصفائح الدموية أو البلازما) و ...


• 
  أهبة نزفية. نزفية أهبة- مجموعة من الأمراض التي تتميز بضعف الإرقاء (الأوعية الدموية ، الصفائح الدموية أو البلازما) و ...


• 
  أهبة نزفية. نزفية أهبة


• 
  أهبة نزفية. نزفية أهبة- مجموعة من الأمراض التي تتميز بضعف الإرقاء (الأوعية الدموية.


• 
  أهبة نزفية. نزفية أهبة- مجموعة من الأمراض التي تتميز بضعف الإرقاء (الأوعية الدموية.

أهبة النزفية- مجموعة من الأمراض التي يوجد فيها نزعة للنزيف وإعادة النزف ، تحدث بشكل عفوي وتحت تأثير الإصابات ، حتى أصغرها ، غير القادرة على إحداث نزيف لدى الشخص السليم.

المسببات المرضية.متنوعة للغاية. عدد من أهبة النزيف من أصل وراثي ، يحدث الكثير خلال حياة الشخص تحت تأثير بعض التأثيرات الخارجية.

يتم تسهيل تطور أهبة النزف عن طريق مرض البري بري (خاصة فيتامين C و P) ، وبعض الأمراض المعدية (الإنتان المطول ، والتيفوس) ، ومجموعة من ما يسمى بالحمى النزفية الفيروسية ، وداء البريميات النزفية اليرقية ، وما إلى ذلك ، وحالات الحساسية ، وبعض أمراض الكبد والكلى وأنظمة الدم وما إلى ذلك.

وفقًا للخاصية المسببة للأمراض ، يمكن دمج كل أهبة النزف في مجموعتين كبيرتين: 1) أهبة نزفية ناتجة عن انتهاك نفاذية جدار الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية النزفية ، ونقص فيتامين ج ، وبعض الأمراض المعدية ، والاضطرابات الغذائية ، وما إلى ذلك). ؛ 2) أهبة نزفية ناتجة عن انتهاك أنظمة التخثر ومضادات تخثر الدم.

في المجموعة الأخيرة ، تميزت أهبة النزف للأسباب التالية:

أ- انتهاك عمليات تخثر الدم:

1) المرحلة الأولى (النقص الوراثي في ​​مكونات البلازما لتكوين الثرومبوبلاستين - العوامل الثامن والتاسع والحادي عشر: الهيموفيليا أ ، ب ، ج ، إلخ ؛ مكونات الصفيحات - اعتلال الصفيحات ، ولا سيما فرفرية نقص الصفيحات ، إلخ) ؛

2) المرحلة الثانية (أوجه القصور في مكونات البلازما لتكوين الثرومبين - II ، V ، X ، وجود مضادات لها ومثبطاتهم) ؛

3) المرحلة الثالثة (نقص مكونات البلازماتكوين الفبرين -1 ، أي الفبرينوجين ، و 12).

تحلل الفبرين المعجل (بسبب زيادة تخليق البلازمين أو عدم كفاية تركيب مضاد البلازمين).

ب. تطور التخثر المنتشر داخل الأوعية (متلازمة النزف الخثاري ؛ مرادف: اعتلال التخثر الاستهلاك ، وما إلى ذلك) ، حيث يتم استخدام جميع محفزات التخثر في عملية التخثر الهائل داخل الأوعية وتنشيط نظام انحلال الفبرين.

تصنيف العمل المختصر المحدد للأهبة النزفية تعسفي إلى حد ما (في بعض الحالات ، تشارك العديد من العوامل المسببة للأمراض في تطوير أهبة النزف) ، وعلى النحو التالي ، فهو يجمع بين مجموعة كبيرة جدًا من الأمراض (الوراثية والمكتسبة ) ، وكذلك المتلازمات الثانوية التي تحدث على خلفية الأمراض الرئيسية (الورم الخبيث المنتشر ، ومرض الحروق ، وما إلى ذلك).

الصورة السريرية.المظاهر السريرية والمورفولوجية الشائعة للأهبة النزفية هي النزيف في الأعضاء والأنسجة المختلفة ، والنزيف الخارجي والداخلي (من الجهاز الهضمي ، والرئوي ، والرحم ، والكلوي ، وما إلى ذلك) ، والنزيف الثانوي. المضاعفات هي اختلال وظائف الأعضاء المختلفة في حالة حدوث نزيف فيها ، شلل نصفي في حالة اضطرابات الدورة الدموية الدماغية ، شلل جزئي وشلل جزئي في حالة انضغاط جذوع الأعصاب الكبيرة عن طريق الأورام الدموية ، تدمي المفصل في حالة حدوث نزيف متكرر في المفاصل ، إلخ.

على الرغم من التنوع الشديد للأهبة النزفية والصعوبات المعروفة في التشخيص ، من أجل إجراء علاج فعال في كل حالة ، من الضروري إجراء تشخيص دقيق ، مع مراعاة العوامل المسببة والممرضة لتطورها. ستتم دراسة أهبة النزف بمزيد من التفصيل في الدورات العليا. كمثال سريري على أهبة النزف ، فإن مسار الإجراءات الأولية للأمراض الداخلية يوفر فقط معرفة عامة بفرفرية نقص الصفيحات (مرض ويرلهوف).

في الوقاية من الأشكال الوراثية للأهبة النزفية ، تعتبر الاستشارات الوراثية الطبية ذات أهمية كبيرة ، حيث توجه الأزواج من العائلات التي تعاني من أمراض خلقية في نظام تخثر الدم فيما يتعلق بصحة أبنائهم ، وفي الوقاية من الأشكال المكتسبة - الوقاية من الأمراض التي تساهم في تطورهم.

فرفرية نقص الصفيحات

فرفرية نقص الصفيحات(فرفرية thrombocitopenica ؛ مرادف: مرض ويرلهوف)

أهبة نزفية بسبب نقص الصفائح الدموية في الدم. تم وصف المرض لأول مرة من قبل الطبيب الألماني ويرلهوف في عام 1735. غالبًا ما يتم ملاحظة فرفرية نقص الصفيحات في سن مبكرة ، وخاصة عند النساء.

المسببات المرضية.لم يتم استكشافها بالكامل. لقد ثبت أنه في التسبب في ما يقرب من نصف حالات المرض ، تكون آلية التحسس المناعي ذات أهمية كبيرة - إنتاج الأجسام المضادة المضادة للصفيحات التي يتم تثبيتها على سطح الصفائح الدموية وإتلافها ، وكذلك منع انفصالها الطبيعي من خلايا النواء. بدء عزم الدوران ، أي قد يكون الدافع لإنتاج الأجسام المضادة من قبل الجسم هو العدوى ، والتسمم ، وفرط الحساسية الفردية تجاه بعض الأطعمة والأدوية. في عدد من الحالات ، يُفترض وجود نقص خلقي في بعض أنظمة إنزيمات الصفائح الدموية ، والتي من الواضح أنه من الضروري التأثير على الجسم من العوامل الإضافية المذكورة سابقًا.

الصورة المرضية.نزيف متعدد على الجلد والأعضاء الداخلية مميزة. ربما زيادة كبيرة في الطحال. كشف الفحص النسيجي في نخاع العظم عن انتهاك لانفصال الصفائح الدموية عن خلايا النواء.

الصورة السريرية.يتمثل العرض الرئيسي في حدوث نزيف متعدد على الجلد والأغشية المخاطية على شكل نزيف صغير النقاط أو بقع نزفية كبيرة. يحدث النزف بشكل عفوي وتحت تأثير الإصابات الطفيفة ، والكدمات الطفيفة ، والضغط على الجلد ، وما إلى ذلك. تظهر البقع النزفية باللون الأرجواني في البداية ، ثم الأزرق الكرز ، والبني ، والأصفر ، وتصبح أكثر إشراقًا وتختفي بعد بضعة أيام. ومع ذلك ، بدلاً من البقع المختفية ، تظهر أماكن جديدة. غالبًا ما يكون هناك نزيف من الأنف والجهاز الهضمي والكلى والرحم. نزيف محتمل في الأعضاء الداخلية (المخ ، قاع العين ، عضلة القلب ، إلخ). يحدث نزيف حاد وطويل الأمد بدون توقف أثناء قلع الأسنان والعمليات "الصغيرة" الأخرى. أعراض "الحرق" وخاصة "السنبلة" إيجابية. عادةً لا يتم تضخم الغدد الليمفاوية والطحال ، كما أن النقر على العظام غير مؤلم.

في الدم ، هناك انخفاض في محتوى الصفائح الدموية - عادة ما تكون أقل من 50.0-10 9 / لتر ، وفي بعض الحالات يمكن العثور على صفائح دموية واحدة فقط في المستحضر. يتم تحديد درجة النزيف من خلال شدة قلة الصفيحات. بعد نزيف كبير ، قد يحدث فقر الدم الناقص الصبغي. لا يتغير وقت التجلط في معظم الحالات ، ولكنه قد يتأخر إلى حد ما (بسبب نقص عامل تخثر الصفائح الدموية III). زيادة زمن النزف إلى 15-20 دقيقة أو أكثر ، تراجع الدم

الجلطة مكسورة. في التخثريتم تحديد تباطؤ حاد في وقت رد الفعل وتشكيل جلطة دموية.

بالطبع والمضاعفات. ويلاحظ كل من أشكال الانتكاس الحادة والمزمنة للمرض. يمكن أن تحدث وفاة المريض بسبب النزيف الغزير والنزيف في الأعضاء الحيوية.

علاج او معاملة. في الحالات الشديدة ، يشار إلى استئصال الطحال. في الأيام القادمة يزداد عدد الصفائح الدموية في دم المريض ويتوقف النزيف. يبدو أن تأثير استئصال الطحال يرجع إلى انخفاض في تدمير الصفائح الدموية في الطحال والقضاء على تأثيره المثبط على تكون الخثرات. لغرض استبدال الدم والإرقاء ، يتم إجراء نقل الدم. يتم إعطاء تأثير مرقئ جيد من خلال عمليات النقل المتكررة لكتلة الصفائح الدموية. يتم وصف الفيتامينات P و C ، كلوريد الكالسيوم ، الفيكاسول ، التي تقوي جدار الأوعية الدموية. بالنظر إلى عامل الحساسية في التسبب في المرض ، يمكن استخدام هرمونات الكورتيكوستيرويد ، والتي يكون لها في بعض الحالات تأثير جيد.

اقرأ أيضا: ثانيًا. المبادئ والقواعد الأساسية للسلوك الرسمي لموظفي الخدمة المدنية بالولاية في دائرة الضرائب الفيدرالية ثانيًا. مبادئ لتطوير مجمع تعليمي ومنهجي للانضباط (EMCD) R مبادئ تخفيف نوبات الرجفان الأذيني والرفرفة داء الأميبات. داء البلانتيدات. العيادة ، التشخيص ، المضاعفات ، مبادئ العلاج. صدمة الحساسية. التشخيص ، تدابير الطوارئ. الوذمة الوعائية ، الفقاع ، الشرى. التشخيص ، تدابير الطوارئ. فقر الدم: المسببات ، المرضية ، التصنيف ، المظاهر السريرية ، التشخيص ، مبادئ العلاج.

أهبة النزفية- حالات مرضية تتميز بزيادة النزيف نتيجة عدم كفاية عنصر أو أكثر من عناصر الإرقاء.

التصنيف الخلوي الممرض لأهبة النزفية:

أ) وراثي- يرتبط بالتغيرات المرضية المحددة وراثيا في جدار الأوعية الدموية ، وتشوهات خلايا النواء ، والصفائح الدموية ، وبروتينات البلازما اللاصقة وعوامل البلازما في نظام تخثر الدم.

ب) المكتسبة- للأسباب التالية:

1) بسبب الآفة الأولية لجدار الأوعية الدموية: توسع الشعيرات النزفي الوراثي راندو أوسلر. التهاب الأوعية الدموية النزفية من شينلين جينوك. متلازمة Ehlers-Danlos ، نقص فيتامين C و B ، إلخ.

2) بسبب الآفة الأولية لجرثومة الصفائح الدموية الضخمة:

1. قلة الصفيحات(فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب ، زيادة استهلاك الصفائح الدموية في مدينة دبي للإنترنت ، إعادة توزيع الصفائح الدموية وترسبها في الطحال)

2. اعتلال الصفيحات(مرض جلانتسمان الخثاري ومرض فون ويلبراند)

3) بسبب انتهاك تخثر الدم (تجلط الدم): فيتامين ك المعتمد (مع فشل الكبد ، سوء امتصاص فيتامين ك ، نقص التغذية لفيتامين ك ، إلخ) ؛ فشل الكبد مع نقص عوامل التخثر ، وما إلى ذلك ؛ مثبطات التخثر المرضية ("مضاد التخثر الذئبي")

4) بسبب الاضطرابات المعقدة لأجزاء مختلفة من نظام التخثر: المتلازمات الحادة للتخثر المنتشر داخل الأوعية

أنواع النزيف:

1) الشعيرات الدموية (الأوعية الدقيقة ، المبقعة النقطية ، الكدمات)- طفح جلدي ، كدمات وكدمات على الجلد والأغشية المخاطية. غالبًا ما يصاحب نزيف الأغشية المخاطية - نزيف الأنف ، غزارة الطمث (قلة الصفيحات ، اعتلال الصفيحات)

2) ورم دموي- نزيف مؤلم ومكثف في الأنسجة تحت الجلد والعضلات والمفاصل الكبيرة والصفاق والفضاء خلف الصفاق ؛ في بعض الأحيان نزيف في الكلى والجهاز الهضمي (الهيموفيليا A و B)

3) ورم دموي شعري مختلط (كدمات - ورم دموي)- الطفح الجلدي النقطي المصحوب بكدمات مع نزيف شديد وأورام دموية ؛ نزيف المفاصل ليس نمطيًا

4) ارجواني وعائي- طفح جلدي نزفي أو حمامي (على أساس التهابي) بأحجام مختلفة ؛ تحدث بسهولة في أماكن ضغط الجلد بالحزام والجوارب (التهاب الأوعية الدموية).

5) ورم وعائي- مستمر ومحدود بدقة ومرتبط بنزيف الأوعية الدموية الموضعي (توسع الشعريات ، ورم دموي)

فرفرية نقص الصفيحات- مجموعة من الأمراض الموحدة وفقًا لمبدأ التسبب في مرض واحد لنقص الصفيحات (تقصير العمر الافتراضي للصفائح الدموية بسبب تأثير الأجسام المضادة عليها أو آليات تدميرها الأخرى).

عادة ، يكون عدد الصفائح الدموية 150-450 / ميكرولتر ، والحد الأدنى هو رقم فرانك الحرج- 30 / ميكرولتر (تحتها يمكن توقع نزيف تلقائي).

مسببات فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السببمجهول على أساس التسبب- التثبيت على سطح الصفائح الدموية من IgG ، موجه ضد ارتفاع ضغط الدم في الصفائح الدموية الخاصة بهم ® زيادة البلعمة للصفائح الدموية بواسطة الضامة في الطحال والكبد ® زيادة تدمير الصفائح الدموية ، تقصير عمرها (من 7-10 أيام بشكل طبيعي إلى عدة ساعات)

يميز بين الحادة (عادة عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2-6 سنوات ، ولا تدوم أكثر من 6 أشهر ، وتتميز بظهور سريع ومفاجئ ومتلازمة نزفية شديدة يتبعها شفاء تلقائي أو مغفرة) والأشكال المزمنة (عند البالغين ، وتستمر عدة سنوات) المرض.

عيادة الشكل المزمن لفرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب.

المرض هو الأكثر شيوعًا بالنسبة للنساء ، يتطور تدريجياً ، تدريجياً ، مزمن ، منتكس بطبيعته مع فترات من التفاقم بالتناوب مع فترات مغفرة لفترات مختلفة.

متلازمة النزف:

أ) نزيف من النوع النقطي المرقط على شكل نزيف جلدي ، غالبًا ما يكون على السطح الأمامي للجذع والأطراف العلوية والسفلية في مواقع الحقن ؛ يختلف لون الطفح الجلدي النزفي اعتمادًا على وصفة مظهره: في البداية أحمر أرجواني ، ثم مزرق ، ثم أخضر ، أصفر ("ازدهار الكدمات")

ب) نزيف من الأغشية المخاطية: الأنف ، اللثة ، كثرة الطمث ، في الحالات الشديدة - الكلوي (البيلة الدموية الإجمالية) ، الرئوي (نفث الدم) ، الجهاز الهضمي (ميلينا ، القيء البن المطحون) ونزيف آخر

قد يكون هناك نزيف داخل المخ وتحت العنكبوتية ، نزيف في الصلبة أو شبكية العين ، نزيف حاد بعد استئصال اللوزتين ، خلع الأسنان ، أثناء الجراحة والولادة

مع نزيف متكرر وغزير - علامات فقر الدم التالي للنزف (شحوب الجلد والأغشية المخاطية المرئية ، إلخ)

تشخيص فرفرية نقص الصفيحات:

1. جيش تحرير كوسوفو: انخفاض إجمالي عدد الصفائح الدموية< 100*10 9 /л, их морфологические изменения (анизоцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз); преобладают тромбоциты больших размеров (3-4 нм в диаметре),

هناك صفيحات صغيرة وشظايا من الصفائح الدموية ("الجسيمات الدقيقة") ؛ فقر الدم الناقص الصبغي كثرة الكريات البيضاء العدلات المعتدلة مع التحول إلى اليسار بعد فقدان الدم الغزير

2. دراسة الإرقاء: زيادة زمن النزف (حتى 15 دقيقة أو أكثر بمعدل 2.0-7.5 دقيقة). اضطراب تراجع الجلطة الدموية

3. جهاز المناعة: زيادة محتوى IgG إلى الصفائح الدموية AG ، وزيادة في المركبات المناعية المنتشرة

علاج فرفرية نقص الصفيحات:

1. بريدنيزولون أو ميثيل بريدنيزولون بجرعة أولية 1 مجم / كجم / يوم ® بدون تأثير 5-7 أيام ®

زيادة الجرعة إلى 2-3 مجم / كجم / يوم (يمكن علاج النبض باستخدام ميثيل بريدنيزولون) ؛ مدة العلاج بالهرمونات من 1-4 أشهر إلى ستة أشهر ، يتوقف النزف في الأيام الأولى من العلاج ، وتزداد الصفائح الدموية تدريجياً.

2. مع عدم فعالية GCS في غضون ستة أشهر - استئصال الطحال

3. إذا كان استئصال الطحال غير فعال - العلاج الكيميائي (فينكريستين ، أزاثيوبرين ، سيكلوفوسفاميد بالاشتراك مع بريدنيزولون)

4. من الممكن استخدام جرعات كبيرة من Ig IV البشري (sandoglobulin 0.25 g / kg ، ثم جرعة صيانة 0.5 mg / kg كل 15 يومًا) - الغلوبولين المناعي يغلق مستقبلات البلاعم ويتوقف عن امتصاص الصفائح الدموية

5. فصادة البلازما لإزالة الأجسام المضادة

6. دورات العلاج بـ dicynone (etamsylate) 1.5 جرام / يوم عن طريق الفم لمدة 14 يوم

7. لا يشار إلى حقن الصفائح الدموية وتستخدم فقط لأسباب صحية

التهاب الأوعية الدموية النزفي (مرض شيلين-هينوك)- التهاب الأوعية الدموية ، الذي يتميز بترسب في جدران الأوعية الصغيرة (الشرايين ، الشعيرات الدموية ، الأوردة) من المركبات المناعية المحتوية على IgA مع طفح جلدي نزفي متماثل مميز ، والتهاب المفاصل ، ومتلازمة البطن والتهاب كبيبات الكلى.

علم الأوبئة: المركز الأول بين التهاب الأوعية الدموية الجهازية. الأطفال والشباب الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا هم أكثر عرضة للإصابة بالمرض

مسببات التهاب الأوعية الدموية النزفي:

أ) حساسية الدواء

ب) استخدام الأمصال واللقاحات

ج) لدغات الحشرات

د) الحساسية من البرد

ه) خصوصية الطعام (الحليب ، البيض ، الفراولة ، إلخ)

العوامل المعدية (عادة المجموعة A العقدية الحالة للدم ، الميكوبلازما ، الفيروسات) ليست سوى عامل حل ، وليس عاملاً مسببًا.

التسبب في التهاب الأوعية الدموية النزفي:التهاب المركب المناعي مع تكوين مجمعات مناعية متداولة (CIC) مع ترسب IgA ® CEC في الأوعية الدقيقة للجلد والأعضاء الداخلية ®

التهاب الأوعية الدقيقة المدمر والمدمّر مع تعدد الخثرات ، زيادة في نفاذية جدار الأوعية الدموية مع إطلاق البروتينات وكريات الدم الحمراء من قاع الأوعية الدموية

الصورة السريرية لالتهاب الأوعية الدموية النزفي:

أ) غالبًا ما تكون البداية حادة ومفاجئة مصحوبة بحمى إلى فرط الحمى والضعف والشعور بالضيق

ب) متلازمة الجلد- المتلازمة السريرية الرائدة موجودة في جميع المرضى:

طفح جلدي نزفي متجمع متناظر صغير (قطره 2-3 مم) ، يمكن التعرف عليه بسهولة بصريًا وملموسًا

غالبًا ما يكون الطفح الجلدي موجودًا على السطح الباسط للأطراف العلوية والسفلية ، على الأرداف ، وغالبًا ما يكون على الجذع وغالبًا ما يكون على الأغشية المخاطية ، ويزداد في وضع رأسي

تختفي عناصر الطفح الجلدي في غضون 2-3 أيام بعد ظهوره

عادة ما يتم ملاحظة 2-4 موجات من الطفح الجلدي ، لذلك توجد عناصر قديمة وحديثة على الجلد في نفس الوقت (نمط متنوع)

يمكن أن تؤدي البرفرية المتكدسة إلى تكوين بثور نزفية ، والتي تنفتح بعد ذلك مع تكوين تقرحات عميقة وتقرحات.

ج) متلازمة المفصل- يحدث عند ثلثي المرضى ، وغالبًا ما يحدث عند البالغين:

آفات متناظرة للمفاصل الكبيرة ، خاصة الأطراف السفلية (الركبة والكاحل) مع وذمة حول المفصل ، وألم ، وتقييد في الوظيفة ، ولكن لا توجد تغيرات في العظام

مزيج من التهاب المفاصل مع ألم عضلي وتورم في الأطراف السفلية هو سمة مميزة

مدة متلازمة المفصل 1-2 أسابيع

د) متلازمة البطن- يحدث في أكثر من 50٪ من المرضى بسبب الوذمة والنزيف في الصفاق وجدار الأمعاء (غالبًا ما تتأثر الأقسام الأولية والأخيرة من الأمعاء الدقيقة ، والتغيرات النزفية والتقرحية النخرية في القولون ، وتلف القولون المريء والمعدة أقل شيوعًا):

ظهور مفاجئ لألم شديد في البطن ، مشابه للمغص المعوي ، موضعي في البطن المعدي ، مغص ، مصحوبًا أحيانًا بالغثيان والقيء (بما في ذلك الدموي)

قد يصاب بنزيف معدي معوي نموذجي مع براز قطراني

المضاعفات: الانغلاف (في كثير من الأحيان عند الأطفال) ، انسداد معوي ، انثقاب مع التهاب الصفاق

- مدة متلازمة البطن من أيام إلى 10 أيام

ه) متلازمة الكلى- في 10-50٪ من المرضى ، في أغلب الأحيان عند البالغين:

عادة ما ينضم التهاب كبيبات الكلى في الأسابيع 4-6 الأولى بعد ظهور المرض

المظاهر الرئيسية هي بيلة كبرية معزولة أو مزيج منها مع بيلة بروتينية معتدلة. المتلازمة الكلوية وارتفاع ضغط الدم غير معهود

مع البيلة الدموية والبيلة البروتينية المستمرة ، يمكن تطوير الفشل الكلوي المزمن.

ه) متلازمة الرئة- التهاب الشعيرات الدموية في الحاجز بين السنخ مع نزيف في الحويصلات الهوائية:

السعال مع البلغم الهزيل ونفث الدم وضيق التنفس

عدم اتساق الصورة السمعية الضعيفة لدرجة التغيرات الإشعاعية (تسلل متعدد في الجزأين الأوسط والسفلي)

في بعض الأحيان - ذات الجنب النزفية

ز) قصور القلب- التهاب التامور النزفي ، والنزيف في الشغاف ، وتغيرات الاحتشاء ممكنة في مخطط كهربية القلب

ح) تلف الجهاز العصبي المركزي- الصداع الانتيابي ، الدوخة ، البكاء ، التهيج ، مع انتفاخ الأغشية - الأعراض السحائية ، النوبات الصرعية ، إلخ.

المتغيرات السريرية لالتهاب الأوعية الدموية النزفية:

أ) شكل خاطف - الموت بعد بضعة أيام من سكتة دماغية أو نزيف معوي

ب) الشكل الحاد - من عدة أسابيع إلى عدة أشهر ؛ النتيجة - مسار الانتعاش أو الانتكاس

ج) دورة الانتكاس - تتميز بانتكاسات مع فترات مغفرة لفترات مختلفة (من عدة أشهر إلى سنة أو أكثر)

تشخيص التهاب الأوعية الدموية النزفي:

1. النتائج المعملية غير محددة:

أ) KLA: كثرة الكريات البيضاء المعتدلة مع تحول إلى اليسار ، زيادة ESR (في شكل البطن وخاصة في GN) ؛ غالبًا ما تصل فرط الحمضات إلى 10-15٪ ؛ الصفائح الدموية طبيعية

ب) OAM: بيلة دموية ، بيلة بروتينية (مع GN)

ج) BAC: خلل بروتين الدم في الفترة الحادة بسبب زيادة IgA

د) اختبار الدم الخفي في البراز الموجب في متلازمة البطن

2. البحث الآلي:

أ) خزعة الجلد وفحصها الكيميائي المناعي - تسلل الكريات البيض حول الأوعية الدموية ، وترسب مجمعات مناعية تحتوي على IgA

ب) FGDS - الكشف عن التآكل في المريء والمعدة والاثني عشر ، إلخ.

علاج او معاملة:

1. الراحة في الفراش ، والحد من تناول الأطعمة الاستخراجية والمالحة والحارة

2. الطريقة الرئيسية للعلاج هي العلاج بالهيبارين: 300 وحدة / كجم / يوم ق / ج (وزع الجرعة بالتساوي على عدة حقن كل 4-6 ساعات) ؛ السيطرة - وقت الثرومبين (الأمثل) أو وقت التخثر (مؤشر أقل حساسية) ، من الضروري تحقيق تطويلها بمقدار مرتين

3. مع تأثير غير كاف للهيبارين:

أ) لتجديد مضاد الثرومبين الثالث - FFP 300-400 مل IV

ب) حمض النيكوتينيك 0.1٪ - 1 مل (1 أمبير) فيزيائي. محلول في / في بالتنقيط ببطء لتحفيز انحلال الفبرين

ج) العوامل المضادة للصفيحات - محلول بنتوكسيفيلين / ترينتال 2٪ 5 مل لكل 200 مل من محلول فيزيائي. محلول في / في بالتنقيط

د) علاج الالتهاب - مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، دورات قصيرة من الكورتيكوستيرويدات ، مع GN التدريجي بسرعة - علاج النبض مع ميثيل بريدنيزولون 1000 مجم / يوم عن طريق الوريد لمدة 3 أيام

هـ) بمستوى عالٍ من CEC ، مسار طويل الأمد من التهاب الأوعية - فصادة البلازما ، مثبطات المناعة

تجلط الدم الوراثي- الاضطرابات المحددة وراثيا في نظام تخثر الدم المرتبطة بنقص أو شذوذ جزيئي لعوامل تخثر البلازما ومكونات نظام كاليكريين-كينين المشاركة في هذه العملية ؛ 97٪ من حالات اعتلال التخثر الوراثي هي الهيموفيليا.

هيكل الهيموفيليا:

أ) الهيموفيليا أ (85-90٪)- اعتلال التخثر ، والذي يعتمد على نقص جزء التخثر من عامل تجلط الدم في البلازما VIII - VIII: C (الجلوبيولين A المضاد للهيموفيليك) أو تغيراته الجزيئية

ب) الهيموفيليا ب / مرض الكريسماس (6-13٪)- اعتلال التخثر ، الذي يقوم على نقص في نشاط العامل التاسع (مكون البلازما في الثرومبوبلاستين)

ج) الهيموفيليا C / مرض روزنتال (0.3-0.5٪)- اعتلال التخثر ، الذي يقوم على نقص عامل التخثر الحادي عشر (يشارك في المسار الداخلي لتفعيل تخثر الدم)

مسببات الهيموفيليا:أمراض وراثية (الهيموفيليا A و B موروثة وفقًا للنوع X المتنحية - في الغالب يكون الرجال مرضى ، والهيموفيليا C وراثية وراثية - كل من الرجال والنساء مرضى).

طريقة تطور المرض: نقص عوامل تجلط الدم يؤدي إلى زيادة زمن تخثر الدم الكامل وتطور المتلازمة النزفية (نوع الورم الدموي من النزيف).

يتم تحديد شدة الهيموفيليا من خلال نشاط عامل التخثر في الدم:

أ) شكل خفيف - نشاط أكثر من 5٪

ب) شكل معتدل - نشاط 3-5٪

ج) شكل حاد - نشاط 1-2٪

د) شكل حاد للغاية - نشاط أقل من 1٪

المظاهر السريرية للهيموفيليا:

يبدأ المرض عادة في مرحلة الطفولة ، ومعظم الأولاد مرضى (باستثناء الهيموفيليا سي) ؛ الهيموفيليا الخفيفة قد تبدأ في سن المراهقة

الأعراض الأولى - نزيف مع إصابات طفيفة في الأغشية المخاطية

إن التناوب بين فترات النزيف المتزايد والرفاهية النسبية هو سمة مميزة

النزيف حسب نوع الورم الدموي:

أ) نزيف غزير وطويل بعد أي إصابات أو عمليات جراحية ، حتى وإن كانت طفيفة (قلع الأسنان ، لدغة الشفة واللسان ، إلخ)

ب) تدمي المفصل في المفاصل الكبيرة للأطراف مع إصابات طفيفة (تدهور الحالة العامة ، الحمى ، الألم الشديد ، فرط الدم ، التوتر ، السخونة على الجلد اللمسي) ؛ تكرار تدمي المفصل الحاد يؤدي إلى هشاشة العظام المزمن المدمر للنزيف ، وينتهي بتشوه وتقييد الحركة ، وتضخم العضلات

ج) أورام دموية كبيرة بين العضل والعضلي وتحت الصفاق وخلف الصفاق ، مما يتسبب في تدمير الأنسجة المحيطة (الأورام الكاذبة الهيموفيلية) ، مما يؤدي إلى ضعف الحركة في المفاصل عندما يتم ضغط جذوع الأعصاب والأوتار والعضلات بواسطة الورم الدموي

د) ورم دموي خلف المقعدة في حالة إصابة العين مع فقدان البصر

ه) نزيف في المخ والحبل الشوكي

و) نزيف كلوي مستمر (في 30٪ من الحالات)

ز) نزيف معدي معوي وميل للتقرح

ح) نزيف متأخر (أي يحدث بعد 1-5 ساعات) بعد الإصابات والعمليات

متلازمة فقر الدم (ضعف ، شحوب ، دوار ، إلخ) مع نزيف طويل الأمد

تشخيص الهيموفيليا:

1. KLA: مع وجود ورم دموي واسع النطاق ونزيف - فقر الدم التالي للنزف متفاوتة الخطورة ؛ عدد الصفائح الدموية الطبيعي

2. مخطط تجلط الدم: مدة النزيف طبيعية (2.0-7.5 دقيقة) ؛ لا يتم كسر تراجع الجلطة الدموية ؛

يتم إطالة إجمالي وقت تخثر الدم في أنبوب الاختبار (عادة 5-7 دقائق) ، وإطالة APTT (أهم مؤشر للهيموفيليا المرتبط بالعوامل VIII و IX و XI ، عادة 35-40 ثانية) ، وقت البروثرومبين (يميز عملية التخثر عندما تبدأ بآلية خارجية) - عادي (11-14 ثانية) ووقت الثرومبين (يميز حالة المرحلة الأخيرة من عملية التخثر) - طبيعي (14-16 ثانية).

3. LHC: انخفاض نشاط عوامل تخثر الدم (الثامن أو التاسع أو الحادي عشر حسب نوع الهيموفيليا)

علاج الهيموفيليا:

1. الأولوية الأولى - العلاج البديل بمنتجات الدمومع ذلك ، فإنه يأتي مع عدد من المضاعفات:

أ) انتقال العدوى (فيروس نقص المناعة البشرية والتهاب الكبد B و C)

ب) تفاعلات الحمى والحساسية

ج) تكوين مثبط لعامل التخثر الضروري (!)

د) انتقال مسببات الأمراض غير الفيروسية (البريونات - اعتلالات الدماغ الإسفنجية المعدية: مرض كروتزفيلد جاكوب ومتغيراته ، التهاب الدماغ الإسفنجي البقري).

ه) الحجم الزائد (فقط الراسب القري و FFP)

ه) انحلال الدم ، إلخ.

هناك 3 أجيال من أدوية العلاج البديل:

الجيل الأول - الراسب القري والبلازما الطازجة المجمدة (FFP)

الجيل الثاني - مركزات عوامل تخثر البلازما ذات النقاوة المنخفضة والمتوسطة

الجيل الثالث - مركزات عوامل التخثر في البلازما عالية النقاء ، والعوامل المؤتلفة (العامل الثامن المؤتلف ووحيد النسيلة المنقى ؛ العامل المنقى أحادي النسيلة التاسع).

الجرعات المطلوبة من عوامل النزيف في مرضى الهيموفيليا:

النشاط السريري	ثامنا	تاسعا
نزيف خفيف في المفاصل أو الأنسجة الرخوة	20 وحدة / كغ مرة في اليوم	40 وحدة / كجم 1 مرة في اليوم
نزيف حاد في المفاصل أو الأنسجة الرخوة	40 وحدة / كجم مرة واحدة ، ثم 20 وحدة كل 12 ساعة	80 وحدة / كجم مرة واحدة ، ثم 40 وحدة كل 12 ساعة
متلازمة "الحيز" (متلازمة زيادة الضغط داخل العضلة المصحوبة بأورام دموية تحت اللفافة)	40 وحدة / كجم مرة واحدة ، ثم 20 وحدة كل 12 ساعة حتى حل المشكلة	80 وحدة / كجم مرة واحدة ، ثم 40 وحدة كل 12 ساعة حتى حل المشكلة
تهتك بالغرز	20 وحدة / كجم مرة واحدة مع الغرز ، ثم كل يومين حتى يتم إزالة الغرز	40 وحدة / كجم مرة واحدة مع الغرز ، ثم كل يومين حتى يتم إزالة الغرز
تنظيف الأسنان وحشوها	20 وحدة / كجم مرة في اليوم ، إلخ.	40 وحدة / كجم مرة في اليوم ، إلخ.

يتم حقن جميع الأدوية المضادة لمرض الهيموفيليك عن طريق الوريد فور إعادة فتحها! العمر النصفي للعامل الثامن هو 12 ساعة ؛ في الهيموفيليا A ، يُعطى مرتين في اليوم ؛ العمر النصفي للعامل IX هو 24 ساعة ؛ في الهيموفيليا B ، يعطى مرة واحدة في اليوم. لا ينبغي تخفيف الأدوية المضادة لمرض الهيموفيليك ، وإعطاءها عن طريق الوريد مع بدائل الدم الأخرى (لأن تركيزها ينخفض ​​بسبب التخفيف) !!!

2. بسبب العلاج البديل تشكيل محتمل لمثبط العامل الثامن- تحييد IgG (حوالي 15٪ من مرضى الهيموفيليا A و 4٪ بالهيموفيليا B) ؛ يتم تحديد مستوى المثبط من خلال مستوى العامل الثامن المتبقي في البلازما الطبيعية بعد ساعتين من الحضانة ببلازما المريض ، ويتم قياسه بوحدات بيثيسدا (BU):

عيار المثبط المنخفض (10 BU أو أقل) - يشار إلى زيادة كمية العامل المعطى

عيار مثبط مرتفع (40 BU وما فوق) - يشار إلى فصادة البلازما (لإزالة IgG) + جرعة كبيرة من العامل المحقون + GCS (بريدنيزولون يصل إلى 4-6 مجم / كجم / يوم)

3 - أدوية أخرى لعلاج الهيموفيليا:

أ) ديسموبريسين في / لدى البالغين 1-4 ميكروغرام / يوم ، الأطفال - 0.4 ميكروغرام / يوم - يزيد تركيز العامل الثامن بنسبة 300-400٪ بعد 5 ساعات من الإعطاء

ب) مستحضر مركب البروثرومبين (PPSB ، autoplex ، feiba) ، مركب البروثرومبين المنشط (APPSB) - يحتوي على العديد من عوامل تخثر البلازما (II ، IX ، X).

4. وقف النزيف: حمض أمينوكابرويك 4-12 جم / يوم في 6 جرعات أو مثبطات أخرى لانحلال الفبرين (بامبا - حمض أمينوميثيل بنزويك ، ترانسامشا - حمض الترانيكساميك) + علاج مرقئ موضعي (تطبيقات على السطح النازف لإسفنجة مرقئة ، مستحضرات مع محلول الثرومبين ، حمض أمينوكابرويك ، إلخ.)

5. علاج تدمي المفصل:

أ) العلاج البديل في الفترة الحادة (ابدأ في أقرب وقت ممكن)

ب) الراحة في الفراش 5-7 أيام

ج) مع نزيف حاد: ثقب في المفصل مع سحب الدم وإدخال GCS في تجويفه

د) تجميد الطرف المصاب لمدة 3-4 أيام ، ثم ممارسة العلاج والعلاج الطبيعي (تحت ستار العلاج البديل)