متلازمة غيلان باريه: العلامات والتشخيص والعلاج ما هي أعراض مرض غيلان باري تشريح مرض متلازمة جيلان باري

تعد متلازمة غيلان باريه من الأمراض الشديدة ذات الطبيعة العصبية ، عندما يغير الجهاز المناعي قطبية ويبدأ في قتل خلاياه. تؤدي هذه العملية المرضية إلى اختلالات نباتية. يتميز المرض بصورة سريرية واضحة تسمح باكتشافه في الوقت المناسب وبدء العلاج.

وصف المرض

تتطور بعض الأمراض في شكل استجابة مناعية ثانوية لمصدر العدوى. يصاحبها تشوه في الخلايا العصبية وضعف في التنظيم العصبي. اعتلال الأعصاب المناعي الذاتي (متلازمة غيلان باريه أو GBS) هو الأكثر شدة بين هذه الأمراض.

يتميز المرض بالعديد من العمليات الالتهابية ، وتدمير الطبقة الواقية لأعصاب الجهاز المحيطي. والنتيجة هي اعتلال عصبي سريع التقدم مصحوبًا بشلل في عضلات الأطراف. عادة ما يستمر المرض بشكل حاد ويتطور على خلفية نزلات البرد السابقة أو الأمراض المعدية. مع العلاج المناسب ، تزداد فرص الشفاء التام.

مرجع التاريخ

في بداية القرن العشرين ، وصف الباحثون Guillain و Barre و Stroll مرضًا لم يكن معروفًا من قبل لدى الجنود الفرنسيين. أصيب المقاتلون بالشلل ، وفقد الإحساس في الأطراف. قامت مجموعة من العلماء بفحص السائل النخاعي عند المرضى. في ذلك ، كشفوا عن زيادة محتوى البروتين ، بينما كان عدد الخلايا الأخرى طبيعيًا. بناءً على ارتباط الخلايا البروتينية ، تم تشخيص متلازمة Guillain-Barré ، والتي تختلف عن غيرها من أمراض الجهاز العصبي ذات الطبيعة المزيلة للميالين من خلال مسار سريع والتشخيص الإيجابي. بعد شهرين ، تعافى الجنود تمامًا.

بعد ذلك ، اتضح أن هذا المرض ليس ضارًا كما وصفه المكتشفون. قبل ما يقرب من 20 عامًا من الكشف عن معلومات عنها ، قام طبيب الأعصاب Landry بمراقبة حالة المرضى الذين يعانون من صورة سريرية مماثلة. كما عانى المرضى من الشلل. أدى التطور السريع للعملية المرضية إلى الوفاة. أصبح معروفًا لاحقًا أن المرض الذي تم تشخيصه لدى الجنود الفرنسيين يمكن أن يؤدي أيضًا إلى الوفاة في حالة عدم وجود علاج مناسب. ومع ذلك ، في مثل هؤلاء المرضى ، لوحظ وجود نمط من ارتباط الخلايا البروتينية في الخمور.

بعد مرور بعض الوقت ، تقرر الجمع بين المرضين. تم إعطاؤهم اسمًا واحدًا يستخدم حتى يومنا هذا - متلازمة غيلان باريه.

أسباب تطور علم الأمراض

هذا المرض معروف للعلم لأكثر من 100 عام. على الرغم من ذلك ، لم يتم توضيح جميع العوامل التي أدت إلى حدوثه.

من المفترض أن علم الأمراض يتطور على خلفية الاضطرابات في جهاز المناعة. عندما تدخل العدوى إلى جسم الشخص السليم ، يتم تشغيل رد فعل وقائي وتبدأ معركة شرسة ضد الفيروسات والبكتيريا. في حالة هذه المتلازمة ، يتصور الجهاز المناعي الخلايا العصبية على أنها أنسجة غريبة. يبدأ الجهاز المناعي في تدمير الجهاز العصبي ، مما يؤدي إلى تطور علم الأمراض.

لماذا هناك مثل هذه الإخفاقات في عمل دفاعات الجسم هو سؤال تمت دراسته قليلاً. تشمل العوامل المحفزة الشائعة ما يلي:

1. إصابات في الدماغ. الضرر الميكانيكي ، الذي يؤدي إلى وذمة دماغية أو تكوين أورام ، خطير بشكل خاص.
2. اصابات فيروسية. جسم الإنسان قادر على التعامل مع العديد من البكتيريا بمفرده. مع وجود أمراض متكررة ذات طبيعة فيروسية أو علاج طويل الأمد ، تبدأ المناعة في الضعف. يزيد العلاج المطول واستخدام المضادات الحيوية القوية من خطر الإصابة بمتلازمة غيلان باريه.
3. الاستعداد الوراثي. إذا كان أقارب المريض قد واجهوا بالفعل هذا المرض ، فإنه يقع تلقائيًا في مجموعة المخاطر. يمكن أن تعمل الإصابات البسيطة والأمراض المعدية كمصدر للمرض.

أسباب أخرى ممكنة أيضًا. يتم تشخيص المتلازمة لدى الأشخاص المصابين بالحساسية الذين خضعوا للعلاج الكيميائي أو الجراحة المعقدة.

ما الأعراض التي تدل على المرض؟

يتميز علم الأمراض العصبي Guillain-Barré بأعراض ثلاثة أشكال لتطور المرض:

• حاد ، عندما تظهر الأعراض في غضون أيام قليلة.
• تحت الحاد ، عندما "يتأرجح" علم الأمراض من 15 إلى 20 يومًا.
• مزمن. نظرًا لعدم القدرة على إجراء التشخيص في الوقت المناسب ومنع حدوث مضاعفات خطيرة ، يعتبر هذا النموذج الأكثر خطورة.

الأعراض الأولية للمتلازمة تشبه عدوى فيروسية في الجهاز التنفسي. ترتفع درجة حرارة المريض ، ويظهر الضعف في جميع أنحاء الجسم ، ويلتهب الجهاز التنفسي العلوي. في بعض الحالات ، يكون ظهور علم الأمراض مصحوبًا باضطرابات الجهاز الهضمي.

يحدد الأطباء أيضًا الأعراض الأخرى التي تجعل من الممكن تمييز متلازمة جيلان باريه عن السارس.

1. ضعف الاطراف. يؤدي تشوه الخلايا العصبية إلى نقص أو فقدان كامل لحساسية الأنسجة العضلية. في البداية ، يظهر الانزعاج في منطقة الساق ، ثم ينتشر الانزعاج إلى القدمين واليدين. يتم استبدال الألم المؤلم بالخدر. يفقد الشخص السيطرة والتنسيق تدريجيًا أثناء القيام بأعمال بسيطة (لا يمكنه حمل شوكة ، والكتابة بالقلم).
2. زيادة حجم البطن هي علامة أخرى على متلازمة غيلان باريه. يتم عرض صور المرضى الذين يعانون من مثل هذا التشخيص في مواد هذه المقالة. يضطر المريض إلى إعادة بناء تنفسه من النوع العلوي إلى البطن. نتيجة لذلك ، يزداد حجم البطن ويبرز بقوة للأمام.
3. صعوبة في البلع. ضعف العضلات كل يوم يتعارض مع منعكس البلع. يصبح تناول الطعام أكثر فأكثر صعوبة ، حيث يمكنه أن يختنق بلعابه.
4. سلس البول.

هذا المرض ، مع تطوره ، يؤثر على جميع أنظمة الأعضاء الداخلية. لذلك ، لا يتم استبعاد نوبات عدم انتظام دقات القلب وعدم وضوح الرؤية وغيرها من أعراض ضعف الجسم.

المسار السريري للمرض

خلال هذا المرض ، يميز الأطباء ثلاث مراحل: البادرية والذروة والنتيجة. تتميز الحالة الأولى بالضيق العام والحمى الطفيفة وآلام العضلات. خلال فترة الذروة ، يتم ملاحظة جميع الأعراض المميزة للمتلازمة ، والتي تصل إلى ذروتها نتيجة لذلك. تتميز مرحلة النتيجة بالغياب التام لأي علامات للعدوى ، ولكن تتجلى في الاضطرابات العصبية. ينتهي علم الأمراض إما باستعادة جميع الوظائف ، أو بالإعاقة الكاملة.

تصنيف SGB

اعتمادًا على الأعراض السريرية السائدة ، يتم تصنيف متلازمة Guillain-Barré إلى عدة أشكال.

تتجلى الثلاثة الأولى بضعف العضلات:

1. التهاب الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي الحاد. هذا هو الشكل الكلاسيكي للمرض ، والذي يحدث غالبًا.
2. اعتلال عصبي عصبي حركي حاد. أثناء دراسة توصيل النبضات العصبية ، يتم الكشف عن علامات تلف المحاور العصبية ، بسبب تغذيتها.
3. اعتلال عصبي عصبي عصبي حركي حاد. بالإضافة إلى تدمير المحاور ، يكشف الفحص عن أعراض ضعف العضلات.

هناك شكل آخر من أشكال هذا المرض يختلف في مظاهره السريرية (متلازمة ميلر فيشر). يتميز علم الأمراض بالرؤية المزدوجة واضطرابات المخيخ.

تدابير التشخيص

يبدأ تشخيص متلازمة Guillain-Barré باستجواب المريض وتوضيح الأعراض وأخذ سوابق المريض. يتميز هذا المرض بتلف ثنائي للأطراف والحفاظ على وظائف أعضاء الحوض. بالطبع ، هناك أعراض غير نمطية ، لذلك يلزم إجراء عدد من الدراسات الإضافية للتشخيص التفريقي:

• تخطيط كهربية العضل (تقييم سرعة حركة النبضات على طول الألياف العصبية).
• ثقب العمود الفقري (تحليل يمكن استخدامه للكشف عن البروتين في السائل الدماغي الشوكي).
• تحليل الدم.

هذا المرض مهم للتمييز بين عمليات الأورام والتهاب الدماغ والتسمم الغذائي.

لماذا تعتبر متلازمة غيلان باريه خطيرة؟

قد تختلف أعراض وعلاج علم الأمراض ، لكن نقص العلاج يؤدي دائمًا إلى مضاعفات خطيرة. يتميز المرض بالتطور التدريجي. فقط ظهور ضعف في الأطراف يجعل المريض يطلب المساعدة الطبية. عادة ما يستغرق الأمر من أسبوع إلى أسبوعين حتى هذه النقطة.

تسمح لك هذه الفترة الزمنية بالتشاور مع الأطباء والخضوع للفحص اللازم. من ناحية أخرى ، فإنه يهدد التشخيص الخاطئ والعلاج المعقد في المستقبل. تظهر الأعراض ببطء شديد ، وغالبًا ما يُنظر إليها على أنها بداية لعلم أمراض مختلف.

في الدورة الحادة ، تتطور المتلازمة بسرعة كبيرة بحيث يمكن في يوم واحد إصابة جزء كبير من الجسم بالشلل. ثم امتد الوخز والضعف إلى الكتفين والظهر. فكلما زاد تردد المريض وتأجيل زيارة الطبيب ، زادت احتمالية بقاء الشلل معه إلى الأبد.

خيارات العلاج لـ GBS

من المهم إدخال المريض إلى المستشفى في الوقت المناسب ، لأنه في بعض الحالات تتميز متلازمة Guillain-Barré بمسار سريع ويمكن أن تؤدي إلى عواقب وخيمة. يتم الحفاظ على حالة المريض تحت السيطرة المستمرة ، وفي حالة التدهور ، يتم توصيلها بجهاز التنفس الصناعي.

إذا كان المريض طريح الفراش ، فيجب توخي الحذر لمنع تقرحات الفراش. تساعد إجراءات العلاج الطبيعي المختلفة في الحماية من ضمور العضلات.

مع عمليات الركود في الجسم ، يتم استخدام قسطرة المثانة لتصريف البول. للوقاية من تجلط الدم ، يوصف "الهيبارين".

يتضمن خيار العلاج المحدد إعطاء "الغلوبولين المناعي" عن طريق الوريد وفصل البلازما. تبادل البلازما هو إجراء يتم خلاله إزالة الجزء السائل من الدم واستبداله بمياه مالحة (محلول ملحي). يسمح لك الحقن الوريدي لـ "الغلوبولين المناعي" بتقوية دفاعات الجسم ، مما يساعده على محاربة المرض بشكل أكثر نشاطًا. كلا الخيارين العلاجين فعالان بشكل خاص في المرحلة الأولى من المتلازمة.

إعادة التأهيل بعد العلاج

يسبب هذا المرض ضررًا لا يمكن إصلاحه ليس فقط للخلايا العصبية ، ولكن أيضًا للعضلات المحيطة بالعظام. خلال فترة إعادة التأهيل ، يجب على المريض أن يتعلم من جديد كيفية إمساك الملعقة في يده ، والمشي والقيام بالأنشطة الأخرى اللازمة للعيش الكامل. لاستعادة نشاط العضلات ، يتم استخدام العلاج التقليدي (العلاج الطبيعي ، الرحلان الكهربائي ، التدليك ، العلاج بالتمارين الرياضية ، تطبيقات البارافين).

أثناء إعادة التأهيل ، يوصى باتباع نظام غذائي لتحسين الصحة وعلاج بالفيتامينات للتعويض عن نقص العناصر الدقيقة والكبيرة. يتم تسجيل المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بمتلازمة جيلان باريه ، والتي تم وصف أعراضها في هذه المقالة ، لدى طبيب أعصاب. يجب أن يخضعوا بشكل دوري لفحص وقائي ، تتمثل مهمته الرئيسية في تحديد الشروط المسبقة المبكرة للانتكاسات.

التوقعات والعواقب

عادة ما يستغرق الجسم من 3 إلى 6 أشهر حتى يتعافى تمامًا. لا تتوقع عودة سريعة إلى إيقاع الحياة المعتاد. يعاني العديد من المرضى من تأثيرات طويلة الأمد لمتلازمة غيلان باريه. يؤثر المرض على حساسية أصابع اليدين والقدمين.

في حوالي 80٪ من الحالات ، يتم إرجاع الوظائف المفقودة سابقًا. 3٪ فقط من المرضى يبقون معاقين. عادة ما تكون النتيجة المميتة بسبب نقص العلاج المناسب نتيجة لتطور قصور القلب أو عدم انتظام ضربات القلب.

إجراءات إحتياطيه

لم يتم تطوير طرق محددة للوقاية من هذا المرض. تشمل التوصيات العامة الإقلاع عن الإدمان واتباع نظام غذائي متوازن ونمط حياة نشط وعلاج جميع الأمراض في الوقت المناسب.

تلخيص لما سبق

متلازمة Guillain-Barré هي مرض يتميز بضعف العضلات والانكسار. يتطور على خلفية تلف الأعصاب نتيجة لهجوم المناعة الذاتية. هذا يعني أن دفاعات الجسم تدرك أن أنسجتها هي أجسام غريبة وتشكل أجسامًا مضادة ضد أغشية خلاياها.

للمرض أعراضه المميزة ، والتي تسمح لك بالتعرف على المرض في الوقت المناسب وبدء العلاج. خلاف ذلك ، تزداد احتمالية الإصابة بالاختلالات اللاإرادية والشلل.

Piradov M.A. 2000

إعادة التأهيل ممكن
هذا المرض له ما لا يقل عن ثمانية أسماء مختلفة - متلازمة لاندري (بعد طبيب الأعصاب الفرنسي الذي وصفه لأول مرة في عام 1859) ، متلازمة غيلان باريه سترول (العلماء الذين قدموا مساهمة كبيرة في دراسة المرض) ، التهاب الشرايين والقولون الحاد ، إلخ. اليوم ، وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض ، يطلق عليه رسميًا متلازمة Guillain-Barré (GBS) أو اعتلال الأعصاب الحاد التالي للعدوى. في علم الأعصاب ، يعتبر GBS مرضًا فريدًا. وليس بسبب ندرتها النسبية (تحدث في شخصين لكل 100000 من السكان) ، ولكن بسبب إمكانية إعادة التأهيل الكامل للمريض ، على الرغم من أنه في بعض الأحيان يمكن مقارنة GBS بأخطر الأمراض من حيث شدة الآفة. يخبرنا نائب مدير معهد أبحاث علم الأعصاب التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية ، رئيس قسم التحفيز العصبي ، البروفيسور ميخائيل بيرادوف المزيد. متلازمة غيلان باريه هي السبب الأكثر شيوعًا لحدوث الشلل الرباعي المحيطي الحاد والشلل. تتطور الأعراض العصبية بسرعة كبيرة ، بينما لا يتم انتهاك الوظائف الحركية فحسب ، بل أيضًا الوظائف الحسية (حساسية المفاصل والعضلات بشكل أساسي) ، وأحيانًا تكون خشنة للغاية ، وتقل ردود فعل الأوتار حتى الانقراض التام. لا تعتبر اضطرابات الحوض من سمات GBS ، ولكن في ثلث الحالات ، تتأثر عضلات الجهاز التنفسي والبلع بشكل خطير. في الحالات الشديدة يظهر شخص أمام الطبيب مستلقيًا بلا حراك في الفراش ولا يستطيع التنفس على الإطلاق والبلع وحتى فتح عينيه. ولكن إذا تم أخذ مخطط كهربية الدماغ من مريض ، فسيكون هو نفسه الشخص السليم ، وباعتباره شخصًا لا يتغير فكريًا على الإطلاق. في 70 في المائة. تحدث حالات GBS بعد أيام قليلة من ظهور أعراض شبيهة بأعراض الإنفلونزا: حمى معتدلة ، ألم عضلي ، سيلان الأنف - كل ما يسمى عادة بالتهابات الجهاز التنفسي الحادة. حوالي 15 في المائة. في الحالات ، تظهر المتلازمة بعد الإسهال الغزير بنسبة 5 بالمائة. - بعد عمليات جراحية سواء كانت عمليات إجهاض أو فتق أو استئصال الزائدة الدودية أو عمليات أكثر تعقيدًا. يتطور المرض أحيانًا بعد أنواع مختلفة من التطعيمات. تحدث GBS في أي جزء من العالم ، في أي وقت من السنة ، وهي شائعة بشكل متساوٍ في كلا الجنسين. يبلغ متوسط ​​العمر في معظم الملاحظات حوالي 40 عامًا. في الوقت نفسه ، هناك قمتان صغيرتان: في عمر 20-25 عامًا وأكثر من 60 عامًا. في الحالات الكلاسيكية ، يكون تشخيص GBS بسيطًا ويتضمن علامتين إلزاميتين: زيادة ضعف العضلات في طرفين على الأقل وانخفاض كبير يصل إلى الفقد الكامل لردود الأوتار. معايير التشخيص الإضافية هي انخفاض سرعة توصيل النبضات العصبية من خلال العضلات مع تكوين كتلة التوصيل وتفكك الخلايا البروتينية في السائل الدماغي النخاعي. تعتمد متلازمة Guillain-Barré على آليات المناعة الذاتية ، حيث يتم تعيين دور العامل المسبب لبعض الفيروسات والبكتيريا. ومع ذلك ، لا يوجد حتى الآن رأي نهائي حول طبيعة المستضد أو المستضدات التي تسبب تطور تفاعلات مناعية متتالية. في السنوات الخمس الماضية ، ثبت أن مجموعة كاملة من اعتلالات الأعصاب المتعددة يتم دمجها تحت اسم GBS: اعتلال الأعصاب الالتهابي الحاد المزيل للميالين (يحدث في 75-80 بالمائة من الحالات) ؛ الاعتلال العصبي الحركي الحاد ، وكتغيره ، الاعتلال العصبي المحوري الحسي الحركي الحاد (15-20 في المائة) ؛ متلازمة فيشر (3٪). معظم أمراض المناعة الذاتية لا رجعة فيها. ولكن مع GBS ، فإن الصورة مختلفة تمامًا وفريدة من نوعها: المرض يحد من تلقاء نفسه. إذا تم إعطاء المريض المصاب بمرض خطير تهوية رئوية صناعية فقط لعدة أشهر ، تتم استعادة الأعصاب المصابة. ويكاد يكون مكتملًا كما هو الحال عند استخدام الأساليب الحديثة الرئيسية لعلاج GBS - فصادة البلازما أو العلاج عن طريق الوريد باستخدام الغلوبولين المناعي من الفئة G. لكن تخيل ماذا يعني أن تكون على جهاز التنفس الصناعي لمدة 3-6 أشهر وأن تكون طريح الفراش؟ يمكن أن يؤدي استخدام فصادة البلازما والفئة G الغلوبولين المناعي في الوقت المناسب إلى تقليل الوقت المستغرق في التهوية الميكانيكية إلى عدة أسابيع وحتى أيام ، وتغيير مسار المرض ونتائجه بشكل أساسي. ليس سراً أن العديد من المرضى اليوم في البلاد يموتون بأشكال حادة من GBS. هذا يرجع إلى حد كبير إلى حقيقة أن العديد من المستشفيات غير مجهزة بأجهزة تنفسية عالية الجودة أو ليس لديها موظفين مؤهلين للتهوية الرئوية الاصطناعية على المدى الطويل. يموت المرضى بسبب الالتهابات العادية والتقرحات. بالإضافة إلى ذلك ، بعيدًا عن كل مكان ، هناك إمكانية لإجراء عمليات فصل البلازما باستبدال كميات كبيرة من البلازما (تصل إلى 200 مل من البلازما / كجم لدورة علاج تتكون من 4-5 عمليات). من غير المقبول على الإطلاق معالجة هؤلاء المرضى في مستشفى ريفي أو منطقة صغيرة - يجب إدخالهم إلى المستشفيات الكبيرة المجهزة بالمرافق والمعدات اللازمة. خطأ نموذجي في كثير من الحالات هو علاج المرضى الذين يعانون من GBS بمستحضرات هرمونية: أظهرت دراسات خاصة لأكثر من ألف مريض أن الهرمونات لا تؤثر على معدل استعادة الوظائف المعطلة ، بل على العكس من ذلك ، تحمل العديد من المضاعفات. ومع ذلك ، يستمر استخدام الهرمونات بشكل غير معقول حتى في عدد من العيادات في أكبر المدن الروسية. في الخارج ، لهذا ، يمكن ببساطة حرمانهم من الترخيص الطبي. إذا تحدثنا عن الجانب المالي للمسألة ، فبالطبع ، اليوم ، بالنسبة لمعظم المرضى ، فإن العلاج باستخدام الغلوبولين المناعي من الفئة G المستوردة ، والذي يستخدم على نطاق واسع في الغرب ، هو ببساطة غير ميسور التكلفة ، ولكن لحسن الحظ ، مسار برنامج فصل البلازما في بلدنا أرخص بكثير. والتأثير العلاجي لهاتين الطريقتين من العلاج هو نفسه: حوالي 85-90 بالمائة. من الحالات ، شخص مصاب بمتلازمة جيلان باريه ، على الرغم من أخطر الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي المحيطي ، يتعافى تمامًا ، و 10-15 بالمائة فقط. يعاني المرضى من آثار متبقية. بطبيعة الحال ، فإن انتشار متلازمة جيلان باريه لا يضاهى بالسكتة الدماغية أو إصابات الدماغ الرضحية أو الصرع. ولكن مع السكتة الدماغية ، في أحسن الأحوال ، تتم استعادة 20 في المائة. الناس ، والعلاج في الوقت المناسب لمتلازمة Guillain-Barré مع ما لا يقل عن شدة الآفة يعطي تأثيرًا أكبر بكثير. وإذا كان حوالي 200 شخص يعانون كل عام من SSS في موسكو وحدها ، فمن الضروري استعادة صحة 180 شخصًا بشكل كامل. في ممارستي ، كانت هناك حالة عندما أصاب المرض شابًا يبلغ من العمر 18 عامًا ، كان مرشحًا للحصول على درجة الماجستير في الرياضة في ألعاب القوى: لم يكن قادرًا على التنفس ، والابتلاع ، والتحرك بمفرده. بعد عام ، حقق هذا الرجل معيار سيد الرياضة. وهناك العديد من الأمثلة - بعد العلاج المناسب لـ GBS ، تلد الشابات الأطفال ، تعود الغالبية العظمى من المرضى إلى حياة كاملة.

كل الناس يصابون بنزلات البرد. التعافي ، كقاعدة عامة ، ليس طويلاً ، ومعظم هؤلاء المرضى لا يطلبون حتى المساعدة الطبية. يحدث هذا غالبًا ، لكن في بعض الأحيان لا تتطور الأمور بشكل إيجابي.

مقدمة في متلازمة غيان باريه

في فترة الشفاء ، من المهم إجراء العلاج الطبيعي (التدليك) والتحفيز الكهربائي لعضلات البلعوم (إذا كان هناك اضطرابات في البلع) والعلاج بالتمارين الرياضية. يتم تقييم حالة المريض سريريًا وموضوعيًا باستخدام تخطيط العضل الكهربائي.

بعد فترة قصيرة من الشعور بالضيق مع أعراض السارس ، وخدر في الذراعين والساقين ، قد يظهر الشعور بالزحف (تنمل). بعد يوم أو يومين ، ينضم ضعف في الذراعين والساقين ؛ يصبح الشخص مشلولًا تمامًا تدريجيًا ، ويفقد القدرة على الخدمة الذاتية. غالبًا ما يكون هناك عرق وبحة في الصوت وضعف في حركات العين. في الوقت نفسه ، يكون المرضى واعين تمامًا ، ويسمعون ويرون كل شيء ، ويطلق على مظهر هؤلاء المرضى "الرأس الناطق". تقلص العضلات الوربية والحجاب الحاجز تدريجيًا ، ويقل حجم حركات الجهاز التنفسي وتقل القدرة الحيوية للرئتين (VC). في هذا الصدد ، لا يتم إثراء الدم في الرئتين بالأكسجين بشكل كافٍ ، وتحدث مجاعة للأكسجين ، وبسبب فشل الجهاز التنفسي ، قد تتطور نتيجة قاتلة. يتم عرض المرضى على العلاج في وحدة العناية المركزة ، حيث قد يكون من الضروري دائمًا إجراء تهوية صناعية للرئتين بسبب فشل الجهاز التنفسي.

تم وصف المرض لأول مرة من قبل جورج غيان (1876-1961) ؛ الكسندر باري (1880-1967) وأندريه ستروهل (1887-1977). يصف المقال حالة مرض الجنديين ، حصار ومشاة ، أصيبوا بالشلل في غضون أسبوعين بسبب عدم وجود ردود فعل الأوتار. جذب انتباه المؤلفين أيضًا زيادة البروتين في السائل الدماغي الشوكي لدى هؤلاء المرضى. كما ذكرنا سابقًا ، غالبًا ما يحتاج هؤلاء المرضى إلى تهوية رئوية اصطناعية ، وهكذا ، تم ذلك لأول مرة في روسيا. في عام 1912 ، استخدم الطبيب الروسي جولوفينسكي لأول مرة التنفس الاصطناعي اليدوي لفلاح يبلغ من العمر 21 عامًا ، وهو مريض مصاب بالتهاب الشرايين والقولون مع شلل في عضلات الجهاز التنفسي. لمدة 18 يومًا ، قام الطبيب ، جنبًا إلى جنب مع المسعفين من الصف الأول ، بدعم تنفس المريض بهذه الطريقة باستمرار.

يحدث المرض بنفس التردد تقريبًا في جميع قارات العالم. هو حالتان لكل 100،000 شخص. يتأثر الرجال والنساء بتواتر متساوٍ. كان أصغر مريض يبلغ من العمر 3 أسابيع ، والأكبر عمره 95 عامًا. ولوحظ أكبر عدد من الإصابات في الولايات المتحدة في الفترة 1976-1977. نتيجة التطعيم الوطني ضد الإنفلونزا.

أعراض متلازمة غيان باريه

تتميز الصورة السريرية في المرحلة الأولية بوجود تنمل (الإحساس بالزحف) معًا أو بشكل منفصل ، والتعرق عند البلع ، واضطرابات الحساسية (بشكل أساسي ، الحساسية العميقة مضطربة - الاهتزازات وما يسمى بحساسية التحسس - أي المفصل - الشعور العضلي ، والذي بفضله نشعر بمكانة أجزاء الجسم (هذا الشعور عادة لا نوليه الكثير من الاهتمام ، ولكن بفضله يمكننا المشي ، وبدون التفكير ، القيام بأعمال أخرى بأيدينا والقدمين). في حالات نادرة ، يوجد ضعف فقط في الذراعين و / أو الساقين. غالبًا ما يظهر الضعف في تلك الأجزاء من الأطراف الأقرب إلى المحور المتوسط ​​للجسم (القريبة). تقل قوة العضلات ، في الحالات الشديدة ، تحدث اضطرابات الحوض (انتهاك التبول والتغوط).

في المرحلة المتقدمة ، تحدث الاضطرابات الحركية والحركية ، وغياب ردود الفعل الوترية (الانعكاس) والاضطرابات اللاإرادية ، والتي تشمل اضطرابات ضربات القلب ، وارتفاع ضغط الدم الشرياني ، وانخفاض ضغط الدم الشرياني ، والإمساك ، وانسداد الأمعاء ، والإسهال ، واحتباس البول ، وضعف التعرق. في المرحلة المتقدمة يمكن أن يصل ضعف عضلات الجهاز التنفسي إلى النقطة التي يجب أن يتم فيها نقل المريض إلى جهاز التنفس الصناعي الرئوي. يساعد الإنعاش التنفسي المرضى على النجاة من المرحلة الحرجة للمرض ، والتي تستمر حتى يتم استعادة الاتصال بين الأجزاء المركزية والمحيطية من الجهاز العصبي.

الأنواع السريرية الفرعية لمتلازمة جيلان باريه.

النوع السريري الرئيسي لمتلازمة جيلان باريه هو اعتلال الأعصاب الصاعد الحاد والمزيل للميالين. ترتفع الآفة من الأسفل إلى الأعلى ، من الأطراف إلى الأعصاب القحفية. عادة ، عندما يتحدث الناس عن GBS ، فإنهم يقصدون بالضبط هذا النوع الفرعي (نوع Landry التصاعدي). هناك أشكال أخرى غير نمطية يوجد فيها آفة واضحة للمحور العصبي (عملية الخلايا العصبية ، والتي يتم على طولها نقل النبضات العصبية من جسم الخلية إلى الخلايا العصبية الأخرى ، والتي تقع أجسامها إما في جذع الدماغ أو في الحبل الشوكي). وترسل عمليات تلك الخلايا العصبية بدورها إلى العضلات والأعضاء الداخلية. وتشمل هذه الأشكال اعتلال الأعصاب الحسي الحاد ، واعتلال الأعصاب الحركي الحاد ، وانقطاع النفس الحاد (الفشل الخضري) ، وبعض الأنواع الفرعية الأخرى. توجد هذه الأنواع الفرعية السريرية بشكل رئيسي في مقاطعات الصين واليابان وإسبانيا.

هناك أيضًا ما يسمى بمتلازمة ميلر فيشر ، والتي تحدث في البلدان غير الآسيوية وتتميز بضعف العضلات الحركية للعين وتدلي الجفون (تدلي الجفن العلوي) وترنح المخيخ. تقود هذه الأعراض الطبيب إلى التفكير في إمكانية حدوث تلف بالجهاز العصبي المركزي ، ولكن وفقًا للتصوير بالرنين المغناطيسي والدراسات المقطعية ، لا يوجد أي ضرر. لتحديد الأنواع الفرعية للمرض وديناميات مساره ، يتم استخدام طريقة تخطيط العضل الكهربائي على نطاق واسع. هذه طريقة تسمح لك بتقييم درجة وطبيعة انتهاك توصيل النبضات العصبية على طول الأعصاب التالفة.

أسباب ومخاطر متلازمة جيلان باريه

حتى نهاية العلم غير معروف. من المفترض أن المرض يعتمد على آليات المناعة الذاتية. وهذا يعني أن جهاز المناعة البشري "يثور" ضد جسده ، وينتج أجسامًا مضادة لبعض جزيئات غمد الأعصاب. تتأثر الأعصاب نفسها وجذورها (تقع عند تقاطع الجهاز العصبي المركزي والمحيطي). لا يتأثر الدماغ والنخاع الشوكي. العامل الأساسي لتطور المرض هو الفيروسات (من بينها ، الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس إبشتاين بار مهم) ؛ البكتيريا (العطيفة الصائمية). يتفاعل الجهاز المناعي دائمًا مع أي عامل غريب يدخل الجسم ، ولكن أحيانًا على المستوى الجزيئي يحدث فشل في نظام "الصديق أو العدو" ، ثم يبدأ الجهاز المناعي في محاربة خلايا الجسم. في العلم ، تسمى هذه الظاهرة "التقليد الجزيئي".

تشخيص متلازمة جيلان باريه

من المهم للغاية التعرف على المرض في المراحل المبكرة وبدء العلاج المناسب في الوقت المناسب. وعند الاستجواب يتضح أن أعراض المرض تطورت لدى المريض خلال أيام قليلة بعد فترة قصيرة من الحمى مصحوبة بأعراض السارس أو ارتخاء البراز.

المعايير الضرورية لتشخيص متلازمة جيلان باريه هي الضعف التدريجي للعضلات في الذراعين و / أو الساقين والأوتار المنعكسة. من المهم الانتباه إلى تناسق الآفة والاضطرابات الحسية وتلف الأعصاب القحفية (يمكن أن تتأثر جميع الأعصاب القحفية باستثناء أزواج الأول والثاني والثامن) ؛ الاضطرابات اللاإرادية (عدم انتظام دقات القلب ، عدم انتظام ضربات القلب ، انخفاض ضغط الدم الوضعي ، وما إلى ذلك ، انظر أعلاه) ، وغياب الحمى في بداية المرض (يعاني بعض المرضى من الحمى بسبب الأمراض المصاحبة). تتطور أعراض المرض بسرعة ، لكنها تتوقف عن الزيادة بنهاية 4 أسابيع. يبدأ الشفاء عادة بعد 2-4 أسابيع من توقف الزيادة في المرض ، ولكن يمكن أن يتأخر في بعض الأحيان لعدة أشهر.

متلازمة غيلان باريه لها عدد من الأعراض المشابهة لأمراض أخرى ويجب تمييزها عن: الوهن العضلي الشديد ، والتسمم الغذائي ، والشلل الناجم عن المضادات الحيوية ، وأمراض الحبل الشوكي ، والتهاب النخاع المستعرض ، والتهاب النخاع الناخر الحاد ، وآفات جذع الدماغ ، ومتلازمة الانغلاق. ، التهاب الدماغ الجذعي ، فرط مغنسيوم الدم. اعتلال الأعصاب البورفيريا (لتشخيصه ، يجب إجراء اختبار البول للكشف عن البورفوبيلينوجين) ، اعتلال الأعصاب المتعدد للحالات الحرجة ، داء لايم (داء لايم) ، الفصل الرباعي الحاد (هذا عندما تكون جميع الأطراف الأربعة مشلولة) لدغة القراد ، التسمم بأملاح المعادن الثقيلة ( الرصاص ، الذهب ، الزرنيخ ، الثاليوم) ، التسمم بالعقاقير (فينكريستين ، إلخ).

علاج متلازمة جيلان باريه

لسوء الحظ ، غالبًا ما تتم محاولة العلاج بالهرمونات الستيرويدية ، مما يؤدي إلى تفاقم التشخيص لدى هؤلاء المرضى.

يجب نقل المريض إلى وحدة العناية المركزة بأحد المستشفيات المتخصصة في أسرع وقت ممكن ، حيث سيتم إعطاؤه تشخيصًا نهائيًا وعلاجًا محددًا. بالنسبة لمتلازمة Guillain-Barré ، هذا هو فصل البلازما على مراحل. فصادة البلازما هي إجراء لإزالة الدم من المريض وفصل العناصر المكونة من البلازما عن طريق الطرد المركزي. تعود العناصر المكونة إلى مجرى الدم ، وتتم إزالة البلازما. بدلاً من البلازما ، يتم نقل المريض بمحلول الألبومين ومحاليل الإلكتروليت. جنبا إلى جنب مع البلازما ، يتم إزالة الأجسام المضادة والعوامل الجزيئية الأخرى التي تؤدي إلى تلف جهاز المناعة الذاتية لغمد المايلين للأعصاب من جسم المريض. تقوم فصادة البلازما "بقطع" تطور التهاب المناعة الذاتية ، وتستقر حالة المريض. بعد استقرار حالة المريض ، يبدأ في التعافي.

كما يتم استخدام طريقة العلاج بالجلوبيولينات المناعية من النوع G ، والتي يتم الحصول عليها من مصل الدم لحوالي 9000 متبرع. في هذا الصدد ، العلاج مكلف للغاية ونادرًا ما يستخدم.

هناك حاجة إلى عناية فائقة ، ومراقبة مؤشرات فحص الدم العام ، ومخطط تجلط الدم والكيمياء الحيوية.

إعادة التأهيل والتشخيص بمتلازمة جيلان باريه

لدى معظم المرضى احتمالات الشفاء الجيد.

مع العلاج المناسب وفي الوقت المناسب ، يكون التشخيص مواتياً. يتعافى المرضى ويخدمون أنفسهم بشكل كامل - يعيشون بشكل كامل ، على الرغم من أن الضعف المعتدل في الذراعين والساقين قد يستمر مدى الحياة.

تعريف. متلازمة غيلان باريه (GBS) هي أحد أمراض المناعة الذاتية الشديدة التي تصيب الجهاز العصبي المحيطي والتي تعد السبب الأكثر شيوعًا للرباعي الرخو الحاد.

علم الأوبئة. وفقًا للدراسات الوبائية العالمية ، تحدث GBS في حالتين إلى حالتين لكل 100،000 من السكان سنويًا ، بغض النظر عن الجنس والعمر. يتوافق معدل حدوث GBS في المدن والمناطق الفردية في الاتحاد الروسي مع البيانات العالمية ويتراوح من 0.34 إلى 1.9 لكل 100.000 ، بمتوسط ​​1.8 لكل 100.000 نسمة سنويًا.

المسببات. يتم تعيين الدور الرائد في التسبب في تطور GBS لآليات المناعة الذاتية ، في حين أن سمة هذا المرض هي دورة أحادية الطور ذاتية التحديد مع انتكاسات نادرة للغاية (تصل إلى 3-5 ٪).

تتطور GBS ، كقاعدة عامة ، بعد 1-3 أسابيع من الإصابة بمرض معدي (ARVI ، الأنفلونزا ، التهاب الجيوب الأنفية ، التهاب الشعب الهوائية ، الالتهاب الرئوي ، التهاب اللوزتين ، الحصبة ، النكاف ، الإسهال ، إلخ). يعتبر فيروس Epstein-Barr و Mycoplasma pneumoniae و Campylobacter jejuni والفيروس المضخم للخلايا من العوامل الرئيسية لعملية المناعة الذاتية في GBS. من المفترض أن التشابه المستضدي لغشاء عامل معدي مع العناصر الهيكلية الفردية للأعصاب المحيطية (غمد ، محور عصبي) يتسبب في إنتاج أجسام مضادة محددة وتشكيل مجمعات مناعية جارية تهاجم الأعصاب الطرفية بنوع "الجزيئي" تشابه".

أقل شيوعًا ، تحدث GBS بعد التطعيم (ضد الأنفلونزا ، التهاب الكبد ، داء الكلب ، إلخ) ، التدخلات الجراحية (إصلاح الفتق ، استئصال الزائدة الدودية ، الإنهاء الاصطناعي للحمل ، إلخ) ، المواقف العصيبة ، انخفاض درجة الحرارة ، أو على خلفية الصحة الكاملة.

تصنيف. هناك عدة أشكال من GBS ، والتي تختلف في مسار العملية المرضية ، والنقطة الأساسية لتطبيق عدوان المناعة الذاتية (غمد العصب أو العصب المحوري) ، والتشخيص الانتعاش ، والمظاهر السريرية.

يتم تشخيص اعتلال الأعصاب الالتهابي الحاد المزيل للميالين (AIDP) ، والذي تهاجم فيه الأجسام المضادة غمد الميالين من العصب ، بشكل متكرر (70-80٪) في جميع أنحاء العالم ، بما في ذلك روسيا ، كجزء من GBS. يحتل المكان الثاني الأكثر شيوعًا (5-10 ٪) أشكالًا محورية - اعتلال الأعصاب الحركية الحركية والحركية الحسية (عُمان وأومسان) ، والتي تتميز بأضرار أولية لمحاور الأعصاب الطرفية وتختلف عن بعضها البعض من خلال التورط (OMSAN) ) ألياف حساسة سليمة (عمان). الأشكال الأخرى من GBS (متلازمة ميلر فيشر ، البلعوم الرقبي العضدي ، pandysautonomia الحاد ، paraparetic ، الحسي ، التهاب الدماغ الجذعي Bickerstaff [BSE]) نادرة للغاية (1-3 ٪).

معلومات مرجعية. يتميز التهاب الدماغ الجذعي بيكرستاف (BSE) سريريًا بمزيج من اكتئاب الوعي وشلل العين والرنح وفرط المنعكسات. اليوم ، لا شك في أن آلية المناعة الذاتية لتطوير SES: ترتبط الحالة في 23 ٪ من الحالات بالإسهال الناجم عن العطيفة الصائمية ، أو غالبًا ما ترتبط بالعدوى بالفيروس المضخم للخلايا أو Mycoplasma pneumoniae. تم الكشف عن الأجسام المضادة لـ GQ1b IgG في 66-68 ٪ من المرضى الذين يعانون من SES.

تنشأ صعوبات التشخيص في حالة وجود ما يسمى بالمتلازمات المتقاطعة (متلازمة التداخل) ، عندما يتم اكتشاف العلامات السريرية والكيميائية الحيوية والمصلية والأدوات المميزة لمرضين أو متلازمات في نفس الوقت في نفس المريض. تعرض الأدبيات الأجنبية حالات سريرية لمتلازمات متداخلة لـ GBS و SES. تشير إضافة الرباعي الرخو إلى أعراض SES إلى وجود آفة موازية محتملة للأعصاب المحيطية بسبب تطور متلازمة التداخل مع GBS ، مما يؤدي إلى تفاقم مسار SES.

اتضح أن ما يصل إلى 60 ٪ من حالات SES مرتبطة بتطور GBS ، وكقاعدة عامة ، بأشكالها المحورية. على الرغم من ندرة المتلازمات العصبية المناعية الذاتية المتداخلة والاختلافات الدقيقة في الظروف المرضية المكونة لها ، يجب دائمًا مراعاة وجودها.

اقرأ أيضًا المنشور: التهاب الدماغ بيكرستاف(إلى الموقع)

تصنف GBS أيضًا وفقًا لشدة الحالة ، اعتمادًا على المظاهر السريرية: [ 1 ] الشكل الخفيف يتميز بغياب الشلل الجزئي أو الحد الأدنى منه ، والذي لا يسبب صعوبات كبيرة في المشي والرعاية الذاتية ؛ [ 2 ] مع شدة معتدلة ، يحدث انتهاك للمشي ، مما يحد من حركة المريض أو يتطلب مساعدة أو دعمًا من الخارج ؛ [ 3 ] مع شكل حاد من المرض ، يكون المريض طريح الفراش ويتطلب رعاية مستمرة ، وغالبًا ما يتم ملاحظة عسر البلع ؛ [ 4 ] في حالة شديدة للغاية ، يحتاج المرضى إلى تهوية ميكانيكية (ALV) بسبب ضعف عضلات الجهاز التنفسي.

عيادة. يتميز المرض بزيادة سريعة (تصل إلى 4 أسابيع) في ضعف العضلات مع إصابة أولية للأطراف السفلية وانتشار "تصاعدي" من مجموعات العضلات البعيدة إلى القريبة. يشكو المرضى من ضعف متزايد في الساقين وصعوبة في المشي. مع تقدم المرض ، تشارك اليدين في العملية المرضية ، وغالبًا ما تكون العضلات المقلدة. في بعض الحالات ، تظهر الأعراض لأول مرة مصحوبة بتلف الأعصاب القحفية أو مجموعات العضلات القريبة ، وقد تؤثر في الغالب على الأطراف العلوية. في كل حالة رابعة أو خامسة ، تشارك عضلات الجذع في العملية المرضية ، مصحوبة بضعف في عضلات الجهاز التنفسي (الوربية ، الحجاب الحاجز) ، ونتيجة لذلك يحتاج كل مريض ثالث مصاب بفصل رباعي إجمالي إلى تهوية رئوية اصطناعية (ALV) . مع GBS ، غالبًا ما يتم ملاحظة متلازمة البلبار ، وتتجلى بشكل أساسي في صعوبة البلع ، وطموح السوائل.

يصاحب ضعف العضلات اضطرابات حسية - ألم نقص الحس من النوع متعدد الأعصاب وفقدان الحساسية العميقة وكذلك الأوتار المنعكسة. الألم هو عرض شائع إلى حد ما لـ GBS. هناك أشكال من المرض يكون فيها عجز حركي منعزل. الخلل في الحوض ليس نموذجيًا لـ GBS ويمكن ملاحظته في المرضى طريح الفراش ، بشكل رئيسي في شكل احتباس البول.

غالبًا ما توجد علامات على الخلل الوظيفي اللاإرادي في شكل تغيرات في ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم ، انخفاض ضغط الدم) ، عدم انتظام دقات القلب ، عدم انتظام ضربات القلب ، اللعاب ، فرط التعرق ، العلوص الشللي ، وهو مظهر شديد من مظاهر انسداد الأمعاء الديناميكي.

التشخيص. يعتمد تشخيص GBS على المعايير الدولية التي اعتمدتها منظمة الصحة العالمية في عام 1993. العلامات اللازمة للتشخيص: [ 1 ] ضعف عضلي تدريجي في الساقين و / أو الذراعين. [ 2 ] غياب أو انقراض ردود الفعل الوترية في الأيام الأولى من المرض.

العلامات الداعمة للتشخيص: [ 1 ] التناظر النسبي للآفة. [ 2 ] تتطور الأعراض في غضون 4 أسابيع على الأكثر. [ 3 ] اضطراب الحساسية على النوع متعدد الخلايا ؛ إصابة الأعصاب القحفية (في أغلب الأحيان - تلف العصب الوجهي) ؛ [ 5 عادة ما يبدأ الشفاء من أسبوعين إلى أربعة أسابيع بعد توقف الزيادة في المرض ، ولكن يمكن أن يتأخر في بعض الأحيان لعدة أشهر ؛ [ 6 ] الاضطرابات اللاإرادية: عدم انتظام دقات القلب ، عدم انتظام ضربات القلب ، انخفاض ضغط الدم الوضعي ، ارتفاع ضغط الدم ، الأعراض الحركية الوعائية. [ 7 ] نقص الحمى في بداية المرض (يعاني بعض المرضى من الحمى في بداية المرض بسبب العدوى المتداخلة) ؛ الحمى لا تستبعد GBS ، ولكنها تثير مسألة احتمال الإصابة بمرض آخر ؛ [ 8 ] زيادة البروتين في السائل النخاعي مع خلل طبيعي - تفكك خلايا البروتين (لوحظ من الأسبوع الثاني من المرض) ؛ [ 9 ] علامات الإلكترونوروموجرافيك (ENMG) على إزالة الميالين و / أو تلف محور عصبي للأعصاب الطرفية.

علامات، مشكوك فيهفي التشخيص: [ 1 ] أعلن عدم تناسق المتبقية من الاضطرابات الحركية. [ 2 ] مستوى الموصل من الاضطرابات الحسية والأعراض الهرمية والدماغية. [ 3 ] الانتهاكات المستمرة لوظائف الحوض. [ 4 ] أكثر من 50 خلية بيضاء أحادية النواة في السائل الدماغي النخاعي ؛ [ 5 ] وجود الكريات البيض متعددة الأشكال في السائل الدماغي النخاعي.

تنطبق هذه المعايير على أشكال AIDP ، و axonal ، و paraparetic ، و pharyngo-cervico-brachial. تختلف متلازمة ميلر فيشر و pandysautonomia الحاد سريريًا اختلافًا كبيرًا عن الأشكال الأخرى من GBS ، لذلك من الصعب تطبيق المعايير المقبولة عمومًا لتشخيص هذا المرض بالنسبة لهم. يتم تحديد التشخيص في هذه الحالات ، أولاً وقبل كل شيء ، على أساس بيانات الحالة المرضية والصورة السريرية للمرض.

خصائص متلازمة ميلر فيشر: [ 1 2 ] يتطور بسرعة ترنح ، وتر الأوتار ، شلل العين. [ 3 ] قد يحدث ضعف معتدل في الأطراف. [ 4 ] عادة ما يتم الحفاظ على حساسية الألم ؛ يمكن ملاحظة اضطرابات الحساسية العميقة ؛ [ 5 ] الشفاء التام في غضون 1 - 3 أشهر ؛ [ 6 ] مع ENMG ، يتم تقليل السعة ، أو لا توجد إمكانات حساسة ؛ لا يتم استدعاء H- منعكس.

خصائص الاستقلالية الحادة: [ 1 ] ظهور الأعراض العصبية بعد أسبوع إلى أسبوعين من الإصابة بعدوى فيروسية أو بكتيرية ؛ [ 2 ] وجود آفة معزولة في الجهاز العصبي اللاإرادي. [ 3 ] غالبًا ما يتأثر الجهاز القلبي الوعائي (انخفاض ضغط الدم الوضعي ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، عدم انتظام دقات القلب ، عدم انتظام ضربات القلب) ؛ [ 4 ] عدم وضوح الرؤية ، جفاف العين ، عدم التعرق. [ 5 ] خلل في الجهاز الهضمي (علوص شللي). [ 6 ] صعوبة التبول ، واحتباس البول الحاد. [ 7 ] زيادة التعرق ، تلون جلد اليدين والقدمين باللون الأزرق ، برودة الأطراف. [ 8 ] مذهل ، ارتباك ناتج عن نقص صوديوم الدم المرتبط بالإفراط في إنتاج الهرمون المضاد لإدرار البول ؛ قد تحدث التشنجات عندما يكون محتوى الصوديوم في البلازما أقل من 120 مليمول / لتر ؛ [ 9 ] الانتعاش تدريجي وغالبًا ما يكون غير مكتمل.

اقرأ أيضا المقال: الحكم الذاتي الحاد(إلى الموقع)

معايير الفيزيولوجيا العصبية للتشخيص. تخطيط العضل الكهربائي (ENMG) هو الطريقة التشخيصية الوحيدة التي تسمح بتأكيد آفات الجهاز العصبي المحيطي وتشخيص GBS ، على التوالي ، بالإضافة إلى توضيح طبيعة التغيرات المرضية (إزالة الميالين أو محور عصبي) وانتشارها. يعتمد بروتوكول ونطاق دراسات ENMG في المرضى الذين يعانون من GBS على المظاهر السريرية للمرض:

[1 ] مع شلل جزئي في الغالب ، يتم فحص الأعصاب الطويلة في الذراعين والساقين: 4 على الأقل من الأعصاب الحركية و 4 الحسية (الأجزاء الحركية والحسية من الأعصاب الوسطى والزندية ؛ العصب الشظوي والظنبوب والسطحي والشظوي والربلي على جانب واحد) ؛

[2 ] يتم إجراء تقييم لمعلمات ENMG الرئيسية: الاستجابات الحركية (الكمون البعيد ، السعة ، الشكل والمدة) ، يتم تقييم وجود كتل الإثارة وتشتت الاستجابات ؛ يتم تحليل سرعة انتشار الإثارة على طول الألياف الحركية في المناطق البعيدة والقريبة ؛ الاستجابات الحسية (السعة) وسرعة توصيل الإثارة على طول الألياف الحسية في الأقسام البعيدة ؛ ظاهرة ENMG المتأخرة (موجات F): الكمون ، شكل وسعة الاستجابات ، قيمة التشتت الزمني ، النسبة المئوية للمتسربين يتم تحليلها ؛

[3 ] في وجود شلل جزئي قريب ، من الضروري إجراء دراسة إضافية لعصبين قصيرين (إبطي ، عضلي جلدي ، فخذي ، إلخ) مع تقييم معاملات الاستجابة الحركية (الكمون ، والسعة ، والشكل).

المعايير الفيزيولوجية العصبية لتصنيف GBS (R.Hadden ، D.Cornblath ، R.Hughes et al. ، 1998):

[1 ] مجموعة مصابة بآفة أولية مزيلة للميالين: يجب أن تكون واحدة على الأقل من العلامات التالية موجودة في عصبين أو علامتين على الأقل في عصب واحد إذا كانت جميع الأعصاب الأخرى غير قابلة للاستثارة واتساع الاستجابة M عند النقطة البعيدة هو 10 ٪ وأكثر من الحد الأدنى للقاعدة: سرعة انتشار الإثارة (ERV) أقل من 90٪ من الحد الأدنى للقاعدة ، أو أقل من 85٪ مع اتساع الاستجابة M عند النقطة البعيدة أقل من 50٪ من الحد الأدنى للقاعدة ؛ تجاوز الكمون البعيد للاستجابة M الحد الأعلى للقاعدة بأكثر من 10٪ ، أو بأكثر من 20٪ إذا كان اتساع الاستجابة M عند النقطة البعيدة أقل من الحد الأدنى للقاعدة ؛ وجود كتلة تشتت أو إثارة ؛ يتجاوز زمن انتقال الموجة F الحد الأعلى للقاعدة بأكثر من 20٪ ؛

[2 ] مجموعة ذات آفة محورية أولية: لا توجد علامات على إزالة الميالين مذكورة أعلاه في أي عصب (باستثناء أي علامة واحدة في عصب واحد ، إذا كان اتساع الاستجابة M عند النقطة البعيدة أقل من 10٪ من الحد الأدنى لـ عادي) ، وعلى الأقل في عصبين ، يكون اتساع الاستجابة M عند النقطة البعيدة أقل من 80 ٪ من الحد الأدنى للقاعدة ؛

[3 ] مجموعة ذات أعصاب غير قابلة للاستثارة: لا يمكن تسجيل الاستجابة M في أي من الأعصاب المدروسة أو تكون فقط في عصب واحد بسعة عند النقطة البعيدة بأكثر من 10٪ أقل من الحد الأدنى الطبيعي ؛

[4 ] مجموعة غير محددة: التغييرات المكتشفة أثناء التحفيز ENMG لا تفي بالمعايير لأي من المجموعات المذكورة أعلاه.

وبالتالي ، من أجل إجراء تشخيص لـ GBS ، من الضروري تحديد تاريخ تطور المرض بوضوح ، بالاقتران مع تقييم الحالة العصبية ، لمقارنتها بمعايير تشخيص GBS (منظمة الصحة العالمية ، 1993) . يُنصح بإجراء البزل القطني مع دراسة CSF ، وكذلك تأكيد المستوى العصبي للآفة وتوضيح شكل المرض وفقًا لفحص ENMG.

بالإضافة إلى ذلك ، قد يوصى بالاختبارات التشخيصية التالية لتأكيد التشخيص وتوضيح ميزات GBS في حالة معينة: [ 1 ] فحص الدم للكشف عن الأجسام المضادة الذاتية للجرثومة ، مع دراسة إلزامية لـ GM1 و GD1a و GQ1b إذا كان المريض يعاني من اضطرابات حركية للعين ؛ [ 2 ] فحص الدم لاكتشاف الأجسام المضادة IgA للعطيفة الصائمية. [ 3 ] دراسة محتوى المؤشرات الحيوية للسلاسل الثقيلة للخيوط العصبية وبروتين تاو وبروتين حامض الليفي الدبقي في مصل الدم.

تشخيص متباين. بناءً على خصائص الصورة السريرية للمرض ، يجب أولاً التمييز بين GBS والظروف التي يمكن أن تؤدي إلى تطور الفصل الرباعي المحيطي الحاد.

تعكس البيانات الواردة في الجدول المقدم كيف يستغرق التشخيص التفريقي لـ GBS وقتًا طويلاً في بعض الحالات. ومع ذلك ، يتم تبسيط البحث التشخيصي التفاضلي إلى حد كبير عند استخدام خوارزمية فريدة تم تطويرها بواسطة باحثين من مؤسسة الميزانية الفيدرالية الحكومية "NTsN" RAMS ، والتي يتم من خلالها تقليل النسبة المئوية للتشخيصات الخاطئة في المرضى الذين يعانون من متلازمة الفصل الرباعي الرخو بشكل حاد ، و التكاليف الاقتصادية المرتبطة باستخدام ترسانة طرق التشخيص بأكملها ، إلى الحد الأدنى.

ملاحظة: OBT - رباعى رخو حاد. EMG - تخطيط كهربية العضل. PNP - اعتلال الأعصاب. متلازمة GBS - Guillain-Barré ؛ LP - البزل القطني. BHAK - اختبار الدم البيوكيميائي ؛ RF - عامل الروماتيزم CRP - بروتين سي التفاعلي ؛ CPK - فوسفوكيناز الكرياتينين ؛ التصوير بالرنين المغناطيسي - التصوير بالرنين المغناطيسي (لا يقل عن 1 ت) ؛ CT - التصوير المقطعي.
العلاج الممرض (المحدد) لـ GBS. تشمل الطرق المحددة لعلاج GBS فصل البلازما البرنامجي ودورة العلاج المناعي الوريدي مع مستحضرات الغلوبولين المناعي G. فعالية كلتا الطريقتين متكافئة ، واختيار نوع أو آخر من العلاج يعتمد على توافره ، ويتحدد أيضًا من خلال وجود مؤشرات وموانع. الهدف من العلاج الممرض هو ، أولاً وقبل كل شيء ، وقف تأثير آليات المناعة الذاتية التي تؤدي إلى تطور اعتلال الأعصاب المتعدد ، والذي سيوقف الزيادة الإضافية في الأعراض العصبية ، ويسرع بداية فترة التعافي ، ويقلل أيضًا من شدة المتبقي. نقص.

مؤشرات لعلاج محدد في GBS: [ 1 ] زيادة في الأعراض العصبية (تصل إلى 4 أسابيع من المرض)؛ [ 2 ] إعادة نمو الاضطرابات العصبية بعد تحسن مؤقت (مع أو بدون علاج) ؛ [ 3 ] الاستقرار التلقائي للحالة أو الانحدار للعجز العصبي في المرضى الذين يعانون من أشكال شديدة وشديدة من GBS (مسار العلاج المحدد يمكن أن يسرع من معدل الشفاء ويقلل من شدة العواقب).

فصادة البلازما المبرمجة عالية الحجم:

[1 ] آلية العمل: الإزالة الميكانيكية للأضداد الذاتية والمجمعات المناعية المنتشرة المتورطة في تلف الأعصاب الطرفية.

[2 ] موانع الاستعمال: فقر الدم ، قلة الصفيحات ، نقص فيبرينوجين الدم ، الآفات التآكلي والتقرحي في الجهاز الهضمي ، تفاقم البواسير ، الحيض ، تجلط الدم ، وكذلك أي أسباب أخرى قد تسهم في تطور المضاعفات النزفية.

[3 ] الوضع: يتم إجراء من 3 إلى 5 جلسات من فصادة البلازما مع الإزالة الإجبارية لما لا يقل عن 35-50 مل / كجم من بلازما المريض في إجراء واحد. لدورة مدتها أسبوعين ، يجب إزالة البلازما بكمية لا تقل عن 140-160 (حتى 250) مل / كجم من وزن المريض. يجب أن تكون الفترات الفاصلة بين الجلسات قصيرة (عادةً كل يومين) ، ولكن من الضروري دائمًا تقييم حالة نظام الإرقاء بعد كل إجراء.

[4 ] المنهجية: يجب إجراء عمليات فصل البلازما لـ GBS على فواصل مستمرة. الشرط الأساسي الذي يحدد فعالية هذا النوع من العلاج هو الإزالة المتزامنة لكمية كبيرة من البلازما. معدل أخذ عينات الدم الموصى به هو 30-60 مل / دقيقة ، وسرعة دوران أجهزة الفصل بالطرد المركزي تصل إلى 7500 دورة في الدقيقة. كمضاد للتخثر ، يستخدم الهيبارين بجرعة 50-350 وحدة / كجم. البديل هو طريقة الغشاء (الترشيح) لفصل البلازما باستخدام مرشحات البلازما أو الترشيح المتتالي للبلازما.

[5 ] وسائط الاستبدال: المحاليل البلورية (محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر والمحاليل الملحية الأخرى ، خليط الجلوكوز والبوتاسيوم) ، بدائل البلازما الغروية (محلول نشا هيدروكسي إيثيل (HES)) ، بالإضافة إلى محلول الألبومين المانح (5٪ ، 10٪ أو 20٪ محلول) ، أحيانًا بالاشتراك مع بلازما المانح الطازجة المجمدة (في حالة نقص مضاد الثرومبين III). يوصى بإعطاء الألبومين في نهاية عمليات فصل البلازما ، بأحجام تشكل على الأقل 30-35٪ من إجمالي كمية الوسائط البديلة. يتم الوصول إلى الأوعية الدموية عن طريق ثقب وقسطرة الوريد المحيطي أو الوريد المركزي (تحت الترقوة أو الوداجي) مع تركيب قسطرة ثنائية القناة. في حالة استخدام الوصول المحيطي ، يتم وضع مطوق على كتف المريض من جانب أخذ عينات الدم ، حيث يتم الحفاظ على ضغط من 40 إلى 70 ملم زئبق أثناء أخذ عينات الدم. يعتبر التخدير نادرًا جدًا في المرضى الذين يعانون من GBS ويتضمن مسكنًا ومضادًا للهستامين ومهدئًا (الميدازولام). في ديناميكا الدم غير المستقرة ، يمكن استخدام التصحيح الدوائي (الدوبامين ، الدوبوتامين) ، والذي يتم بالتوازي مع معالجة الجفاف وتخفيف الدم. يتم إجراء تخفيف الدم في حالات نقص حجم الدم مع تضيق الدم (الهيماتوكريت أكثر من 45 ٪ ، الهيموغلوبين أكثر من 140 جم / لتر). يتم إجراء التسريب في الوريد مع الغرويات والبلورات منخفضة الوزن الجزيئي بنسبة 1: 3 بمعدل يصل إلى 20 مل / كجم من وزن المريض. في المرضى الذين يعانون من نقص حجم الدم دون تضيق الدم والجفاف ، يتم تحضير التسريب قبل فصل البلازما عن طريق إدخال محاليل غروانية (الألبومين ، HES ، الجيلاتينول).

[6 ] المضاعفات: قد تترافق مع تشغيل المرشحات أو الفواصل (انحلال الدم في كرات الدم الحمراء ، تدمير الصفائح الدموية ، ارتفاع درجة حرارة الدم ، عدم كفاية تناول مضادات التخثر و / أو الوسائط البديلة في نظام الطرق السريعة) ؛ و / أو بسبب الإجراء نفسه (احتمال انتقال التهاب الكبد ، وفيروس نقص المناعة البشرية ، والفيروس المضخم للخلايا ، وما إلى ذلك من الفيروسات من خلال بلازما المتبرع ، وردود الفعل التحسسية للمحاليل والأدوية المحقونة ، ومتلازمة النزف ، واختلال توازن السوائل ، وتفعيل التخثر ، والنظام التكميلي ، والشلال الليفي والصفائح الدموية تجميع). يتم تنفيذ الوقاية من مضاعفات فصادة البلازما أثناء التحضير ، وإجراء جلسات فصل البلازما والتدبير اللاحق للمريض ، ويهدف إلى منع حدوث مضاعفات خطيرة. إن التاريخ الذي تم جمعه بعناية والفحص قبل الجراحة ، بما في ذلك التنظير الداخلي ، سيقلل من خطر حدوث مضاعفات نزفية. قبل البدء في العلاج ، من الضروري شرب الماء الكافي للمريض. يتم مراقبة المؤشرات التالية وتصحيحها خلال عملية فصادة البلازما بأكملها وبعدها: شوارد البلازما ، الهيماتوكريت ، وقت تخثر الدم وفقًا لطريقة سوخاريف (أثناء العملية ، يجب أن يكون وقت التخثر 25 دقيقة على الأقل ، بعد العملية ، ثلاثة قياسات تؤخذ على فترات من 4 ساعات ، بالإضافة إلى 5 آلاف وحدة دولية من الهيبارين يتم حقنها تحت الجلد مع وقت تخثر أقل من 5 دقائق). يوصى بالالتزام بأساليب رفض استبدال بلازما المتبرع ، إلا في الحالات المرتبطة بنقص حجم الدم الشديد والحاجة إلى تصحيح نظام الإرقاء. قبل البدء في أخذ عينات الدم ، يتم إعطاء المريض إعطاءًا أوليًا من 250 إلى 500 مل من محلول الصوديوم متساوي التوتر أو محلول HES بنسبة 6 ٪.

العلاج المناعي الوريدي:

[1 ] لعلاج GBS ، يتم استخدام مستحضرات الغلوبولين المناعي البشري عن طريق الوريد والتي تحتوي على 95٪ على الأقل من الغلوبولين المناعي من الفئة G. ويفضل المحاليل الجاهزة للاستخدام بنسبة 5٪ أو 10٪.

[2 ] آلية العمل: تمنع الغلوبولين المناعي من الفئة G إنتاج الأجسام المضادة الذاتية ، وتقلل من إنتاج السيتوكينات المؤيدة للالتهابات ، وتقلل من تكوين المجمعات المناعية المدمرة المنتشرة ، إلخ. الغلوبولين المناعي فئة G هي أيضًا عقار الخط الأول في علاج GBS عند الأطفال.

[3 ] موانع الاستعمال: انخفاض مستوى IgA في الفحص المناعي ، وجود تفاعل تأقي للإعطاء السابق لمستحضرات الغلوبولين المناعي البشري.

[4 ] الوضع: يتكون مسار العلاج من إعطاء الدواء بجرعة 0.4 جم / كجم من وزن المريض يوميًا لمدة 5 أيام (2 جم / كجم من وزن الجسم لكل دورة).

[5 ] الطريقة: إذا تم تخزين الدواء في الثلاجة ، فيجب تدفئته إلى درجة حرارة الغرفة قبل الإعطاء لتجنب التفاعلات الحمضية. يتم تحديد معدل الإعطاء اعتمادًا على الدواء المحدد. عادة في أول 15 دقيقة يجب ألا يتجاوز 1.4 مل / كجم / ساعة ، لاحقًا - 1.9 - 2.5 مل / كجم / ساعة ، بالنسبة لبعض الأدوية ، يمكن أن يصل الحد الأقصى لمعدل الحقن الممكن إلى 5 مل / كجم / ساعة. يتم استخدام مضخة التسريب لضمان المعدل المطلوب للإعطاء.

[6 ] وصول الأوعية الدموية: إذا كان المدخل المحيطي سليمًا ، فلا داعي لتركيب قسطرة وريدية مركزية.

[7 ] المضاعفات: التفاعلات العكسية لا تحدث أكثر من 10٪ من الحالات. من بينها الصداع وآلام العضلات وانزعاج الصدر والحمى والغثيان والقيء. عادةً ما يؤدي تقليل معدل تسريب الدواء إلى تقليل هذه التفاعلات. لغرض الوقاية ، يمكن إعطاء الباراسيتامول و Reopoliglyukin (أو Infucol HES) قبل البدء في التسريب الوريدي. تشمل المضاعفات الخطيرة ما يلي: زيادة خطر الإصابة بالجلطات الدموية (يتم منعه من خلال انخفاض معدل إعطاء الدواء وتعيين الجرعات الوقائية لمضادات التخثر المباشرة) ؛ شرى ، نمشات ، صداع نصفي. من النادر للغاية حدوث انحلال الدم والنخر الأنبوبي الكلوي.

العلاجات غير النوعية لـ GBS. تشمل العلاجات غير المحددة لـ GBS ما يلي: [ 1 ] رعاية مؤهلة للمرضى المعطلين عن الحركة والمرضى الذين يخضعون للتهوية الميكانيكية (الوقاية من تقرحات الفراش ، والالتهاب الرئوي ، والتقلصات ، وما إلى ذلك) ؛ [ 2 ] الوقاية والتصحيح المناسب في الوقت المناسب للمضاعفات المعدية الثانوية ؛ [ 3 ] الوقاية الدوائية وغير الدوائية من تجلط الأوردة العميقة والانسداد الرئوي ؛ [ 4 السيطرة وتصحيح اضطرابات البلع والتنفس (التغذية بالأنبوب ، التهوية الميكانيكية) ، وكذلك اضطرابات الدورة الدموية ؛ [ 5 ] مراقبة حالة وظائف المثانة والجهاز الهضمي. [ 6 ] تصحيح متلازمة الألم (بريجابالين ، جابابنتين ، كاربامازيبين ، العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ، ترامادول) ؛ [ 7 ] الدعم النفسي.

ملاحظة! يستحق مجمع العلاج التأهيلي (لـ GBS) اهتمامًا خاصًا ، والذي يتم تحديده بشكل فردي ، مع مراعاة مرحلة المرض وشدته ، ووجود المؤشرات وموانع الاستعمال. يشار إلى المرضى الذين يعانون من أشكال شديدة من GBS من أجل: [ 1 ] مع عدم الحركة - الجمباز السلبي ، و [ 2 ] في المستقبل - العلاج بالتمرينات (الشرط الأساسي هو مدة الفصول الدراسية واستمراريتها) ، تدليك الأطراف ، الوضع الرأسي لتدريب ديناميكا الدم ، التحفيز الكهربائي ، مع تطور التقلصات - العلاج بالبارافين ، إلخ. عندما يصل المريض إلى القدرة على الوقوف ، مع إبقاء الجسم في وضع عمودي ، يمكن ربط الفصول على أجهزة المحاكاة لتدريب المشي (لوكومات وغيره). لتسريع استعادة وظيفة الأطراف ، يتم عرض تمارين على أجهزة المحاكاة مع الارتجاع البيولوجي (Armeo و Pablo و Amadeo و RT-300 وغيرها)

غير مقبول: [1 ] وصف أدوية الجلوكورتيكوستيرويد: [ !!! ] لقد ثبت أن هذا النوع من العلاج المثبط للمناعة في GBS غير فعال على الإطلاق ؛ يؤدي استخدام الكورتيكوستيرويدات في الفترة الحادة من المرض إلى حدوث آفة تآكلي وتقرحي في الغشاء المخاطي للجهاز الهضمي ، مما يجعل فصادة البلازما مستحيلة ؛ ويسهم تناول الكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم على المدى الطويل في المرضى الذين يعانون من GBS في استمرار الآثار المتبقية وتطوير الآثار الجانبية ؛ [ 2 ] تنفيذ عمليات فصل البلازما للبرامج بطريقة منفصلة ؛ [ 3 ] الاستخدام في علاج GBS لمستحضرات VIG التي تحتوي على أقل من 95 ٪ من الغلوبولين المناعي من الفئة G أو مع تركيبة غير محددة من الغلوبولين المناعي ؛ [ 4 ] في حالة الأشكال الشديدة من GBS ، عدم الامتثال للتوصيات الدولية والمحلية بشأن كمية العلاج الممرض الذي يتم إجراؤه: إزالة البلازما أقل من 140 مل / كجم من وزن الجسم أو إعطاء VIG أقل من 2 جم / كجم لكل مسار.

تنبؤ بالمناخ. مع الأساليب العلاجية الصحيحة لإدارة المرضى الذين يعانون من GBS والعلاج الممرض في الوقت المناسب ، يكون تشخيص التعافي مواتياً - يعود معظم المرضى إلى نمط حياتهم وأنشطتهم المهنية السابقة. تجدر الإشارة إلى أن الأشكال المحورية من GBS تتميز بالشفاء البطيء والأسوأ ، لذلك تتطلب هذه الفئة من المرضى اهتمامًا خاصًا - البدء المبكر للعلاج الممرض على أكمل نطاق ممكن مع تنفيذ جميع التوصيات المتعلقة بطريقة وطريقة العلاج. تطبيق.

العوامل النذير غير المواتية هي أيضًا معدل مرتفع من الزيادة في الاضطرابات العصبية (عدم قدرة المريض على الحركة في الأسبوع الأول من المرض) ، والعمر فوق 60 عامًا ، ووجود إسهال سابق ، والتسجيل أثناء فحص ENMG للسعات المنخفضة للاستجابات الحركية (أقل من 10٪ من الحد الأدنى الطبيعي) والبعض الآخر. ومع ذلك ، في حالة العلاج الممرض المناسب ، في الغالبية العظمى من المرضى بعد AIDP بالفعل لمدة شهر ، وبعد الأشكال المحورية - لمدة ستة أشهر ، من بداية المرض ، يمكنهم التحرك بشكل مستقل. ومع ذلك ، في 5-10٪ من المرضى الذين خضعوا ، كقاعدة عامة ، لأشكال محورية من GBS ، يستمر العجز العصبي الإجمالي المستمر ، والذي يغير طريقة الحياة تمامًا ويتطلب مساعدة خارجية مستمرة.

أدب إضافي:

مقال "متلازمة غيان باريه" بقلم دي. كوتيبوف ، ن. Litvinov ، المستشفى السريري رقم 1 التابع لإدارة رئيس الاتحاد الروسي ، موسكو ، روسيا (Kazan Medical Journal ، 2015 ، المجلد 96 ، العدد 6) [قراءة] ؛

مقال "متلازمة Guillain-Bare: السمات السريرية والتشخيص والتشخيص" دامولين ، قسم الأمراض العصبية ، جامعة موسكو الطبية الأولى. هم. Sechenov (Neurological Journal، No. 6، 2013) [قراءة] ؛

مقال "خصوصيات مسار GBS في روسيا: تحليل 186 حالة" بقلم ن. سوبونيفا ، إي جي. موشالوفا ، د. جريشينا ، ماجستير بيرادوف. مؤسسة الميزانية الفيدرالية الحكومية "المركز العلمي لطب الأعصاب" RAMS ، موسكو ؛ جامعة موسكو م. Lomonosov (Journal "Neuromuscular Diseases" No. 1، 2014) [قراءة] ؛

تقديم "الجوانب التشخيصية التفاضلية للأمراض المصحوبة بمتلازمة الشلل الرخو" L.I. ياسينسكايا ، دكتوراه ، أستاذ مشارك ، جامعة بيلاروسيا الطبية الحكومية ، قسم الأمراض العصبية وجراحة الأعصاب (2014) [اقرأ] ؛

ملخص لدرجة d.m.s. "متلازمة Guillain-Barré: علم الأوبئة ، والتشخيص التفريقي ، والتشكيل المرضي ، وعوامل الخطر" Suponeva NA ، موسكو ، 2013 [قراءة]

إرشادات سريرية لتشخيص وعلاج متلازمة جيلان باريه(جمعية عموم روسيا لأطباء الأعصاب ، 2014) [تنزيل]

© لايسوس دي ليرو

تعد متلازمة غيلان باريه من أشد الأمراض العصبية ، والتي تتطلب العلاج في وحدة العناية المركزة لدى كل مريض ثالث خلال ذروة المرض. يشير المصطلح إلى اعتلال عصبي سريع التقدم ، يتميز بشلل رخو في العضلات المتناظرة للأطراف مع اضطرابات حساسة ومستقلة. تتطور الحالة بشكل حاد ، عادةً بعد الإصابة بنزلات البرد والتهابات أخرى. ومع ذلك ، مع العلاج المناسب ، يمكن الشفاء التام.

الأسباب

يشار إلى مرض غيلان باريه عادة على أنه أحد أمراض المناعة الذاتية. بعد أن تعامل مع العدوى ، فإن جهاز المناعة البشري لا يتعرف على هذا ويبدأ في مهاجمة جسمه ، وخاصة الأنسجة العصبية. تنتج خلايا الجهاز المناعي أجسامًا مضادة تؤدي إلى إزالة الميالين ، أي تلف غمد المايلين في الأعصاب. نتيجة لعمليات المناعة الذاتية ، يمكن أن تتلف المحاور أيضًا - وهي عمليات تشارك في تعصيب العضلات والأعضاء الداخلية.

يتم إصلاح العلامات الأولى للمرض بعد أسبوع إلى ثلاثة أسابيع من الإصابة بالأمراض المعدية مثل:

• التهاب الأمعاء الفيروسي.
• التهابات الجهاز التنفسي (ARVI).
• عدوى الفيروس المضخم للخلايا.
• عدد كريات الدم البيضاء المعدية.

في كثير من الأحيان أقل بشكل ملحوظ ، تظهر علامات تطور المتلازمة بعد:

• عمليات.
• صدمة
• مع الذئبة الحمامية الجهازية.
• في حاملي فيروس نقص المناعة البشرية.
• مع الأورام الخبيثة.

في الدراسات الطبية التي أجريت ، لم يتم تأكيد ارتباط حدوث متلازمة غيلان باريه مع لقاح الأنفلونزا.

أنواع

تنقسم متلازمة غيلان باريه عادة إلى نوعين - إزالة الميالين والمحور العصبي ، النوع الأول من تلف الأعصاب المحيطية هو الأكثر شيوعًا.

• المزيل. يتم تضمين أغلفة المايلين فقط في العملية المرضية ، ولم يتم اكتشاف تدمير اسطوانات المحوار. هذا يؤدي إلى تباطؤ سرعة التوصيل النبضي ، مما يؤدي إلى تطور الشلل العكسي. تؤثر التغييرات المرضية على الجزء الأمامي ، وغالبًا ما تتأثر الجذور الخلفية للحبل الشوكي ، كما تتأثر أجزاء أخرى من الجهاز العصبي المركزي. يعتبر المظهر المزيل للميالين نوعًا كلاسيكيًا من المتلازمة.
• مع البديل المحوري ، تتأثر أيضًا الأسطوانات المحورية للمحاور ، مما يؤدي إلى تطور شلل جزئي وشلل شديد. يعتبر النوع المحوري من اعتلال الأعصاب أكثر شدة ، وبعد ذلك لا يتم استعادة الوظائف الحركية بالكامل.

تستمر متلازمة Guillain-Barré مع التطور الذاتي المحدود لعمليات المناعة الذاتية. هذا يعني أنه عاجلاً أم آجلاً ، توقف الخلايا المناعية هجومها ويبدأ الجسم في التعافي حتى في حالة عدم وجود علاج محدد.

ومع ذلك ، في أي حال ، يحتاج المريض إلى إشراف طبي ، وربما إلى دورة مكثفة من علاج الصيانة - التهوية ، والتغذية بالأنبوب ، والوقاية من العدوى الثانوية ، إلخ.

أعراض

إذا لم يشعر الشخص ، بعد الإصابة ، بالشفاء ، لكنه لاحظ الأعراض التالية:

• درجة حرارة subfebrile
• وخز و "صرخة الرعب" في أطراف الأصابع.
• آلام العضلات من توطين مختلف.
• ضعف متزايد

هذه مناسبة لاستشارة الطبيب على الفور. عادة ما يتطور المرض بسرعة ولا يوجد وقت نضيعه.

تشمل الأعراض الأولى للمرض ما يلي:

• الفصال الرباعي الذي ينمو على مدى عدة أيام هو ضعف في الأطراف السفلية والعلوية. عادةً ما يكون الفصل الرباعي متماثلًا ، مع ردود فعل الأوتار الرخوة وانخفاض قوة العضلات عند الفحص.
• في الأيام الأولى ، يلاحظ الضعف في الساقين فقط - يلاحظ المريض أنه يصعب عليه صعود السلالم.
• قد يزعج برودة الأطراف وكذلك التعرق.

تحدث الاضطرابات الحسية مع انخفاض أو زيادة في الحساسية في الأجزاء البعيدة من الذراعين والساقين. يمكن أن تشارك عضلات الرقبة وعضلات الجهاز التنفسي وعضلات العين في كثير من الأحيان في العملية المرضية.

في الآفات الشديدة ، هناك انتهاك لوظيفة البلع والتنفس ، يحتاج المريض الذي يعاني من أعراض مماثلة إلى رعاية مركزة ، حتى التنبيب الرغامي. لوحظ الحد الأقصى من التطور لجميع العلامات في الأسبوع الثالث من المرض. في بعض أشكال تطور المرض ، يتم أيضًا اكتشاف أعراض غير نمطية:

• ارتفاع ضغط الدم.
• عدم انتظام ضربات القلب.
• احتباس البول.
• شلل جزئي في عضلات الوجه.

يمكن أن تؤدي الاضطرابات اللاإرادية إلى عدم انتظام ضربات القلب الشديد والسكتة القلبية ، والتي غالبًا ما تكون السبب الرئيسي للوفاة.

لوحظ زيادة في الأعراض لمدة أسبوعين ، ثم ينتقل المرض إلى إناء تثبيت ، يستمر لمدة تصل إلى 4 أسابيع. تستمر مرحلة التعافي من شهر إلى شهرين في المتوسط ​​، وفي بعض المرضى لا يمكن تطبيع الوظائف إلا بعد عام إلى عامين.

من الممكن الاشتباه بالمرض بالفعل عند استجواب وفحص المريض. تتميز متلازمة Guillain-Barré بآفة متناظرة في الأطراف والحفاظ على وظيفة أعضاء الحوض. بالطبع ، هناك علامات غير نمطية للمرض ، لذلك من الضروري إجراء سلسلة من الدراسات للتشخيص التفريقي.

• تخطيط كهربية العضل - تحديد سرعة مرور النبضة على طول الألياف العصبية.
• يكشف ثقب العمود الفقري عن وجود البروتين في السائل الدماغي الشوكي. يزداد محتواه بعد أسبوع من ظهور المرض ويبلغ ذروته بنهاية الشهر الأول للمرض.
• EGC يسمح باكتشاف عدم انتظام ضربات القلب.
• في اختبارات الدم ، تزداد سرعة ESR وعدد الكريات البيض دون ظهور علامات أخرى للعدوى.

لصالح تأكيد التشخيص هو معدل زيادة الأعراض (ليس أكثر من 4 أسابيع) وفترة الشفاء تصل إلى شهرين. يجب تمييز المرض عن:

• ورم في النخاع الشوكي.
• شلل الأطفال.
• التسمم الوشيقي.
• اعتلال الأعصاب الخناق.
• التسمم بأملاح المعادن الثقيلة.

في كثير من الحالات ، تعتمد نتيجة المرض على التشخيص الصحيح والمبكر.

علاج او معاملة

ينقسم علاج متلازمة Guillain-Barré إلى نوعين متكاملين: علاج غير محدد وعلاج محدد. يبدأ علاج المرضى الذين يعانون من تطور حاد للأعراض ، وضعف في وظائف الجهاز التنفسي ، واضطراب شديد في ضربات القلب بعلاج غير محدد. يوضع المريض في وحدة العناية المركزة ووحدة العناية المركزة. في مرحلة زيادة الأعراض ، يتم إجراء مراقبة مستمرة لوظيفة الجهاز التنفسي ونشاط القلب.

يشمل العلاج المحدد إدخال الغلوبولين المناعي وفصادة البلازما.

• تدار الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد. هذا ضروري بشكل خاص لأولئك المرضى الذين لا يستطيعون الحركة دون مساعدة ، والذين يعانون من صعوبة في البلع والتنفس.
• يوصف فصادة البلازما للمرض المعتدل والشديد. يؤدي استخدامه إلى تسريع وقت الاسترداد بشكل كبير ويمنع تطور الآثار المتبقية. مع مسار خفيف من المرض ، لا يتم استخدام البلازما.
• مع عدم انتظام ضربات القلب وزيادة ضغط الدم والاضطرابات اللاإرادية الأخرى ، يتم استخدام علاج الأعراض.

في حالة الشلل ، يتم منع تقرحات الضغط والالتهاب الرئوي ، حيث يتم قلب المريض وعلاج الجسم وإجراء التدليك.

خلال فترة إعادة التأهيل ، من الضروري استخدام مجمعات التمارين البدنية والعلاج الطبيعي ودورات التدليك. إذا كان الكلام ضعيفًا ، فمن الضروري وجود فصول مع معالج النطق.

الوقاية

لا توجد وقاية محددة من هذا المرض. يمكن للأطباء أن يوصوا فقط بعلاج جميع الأمراض المعدية في بداية تطورها ، وهذا سيقلل من التأثير السلبي لمسببات الأمراض على الجهاز العصبي.

يجب على المرضى الذين لديهم تاريخ من متلازمة Guillain-Barré الامتناع عن أي تطعيم لمدة ستة أشهر على الأقل. يمكن أن يحدث انتكاس المرض بعد أي مرض معدي آخر ، لذلك يجب تجنب المواقع المحتملة للعدوى.

تنبؤ بالمناخ

في ما يقرب من 80٪ من الحالات ، يتم استعادة الوظائف المفقودة بالكامل ، وقد يعاني بعض المرضى من ضعف حركي طفيف. في حوالي 3٪ من الحالات ، يصبح المرضى معاقين. يعود سبب الوفاة إلى عدم وجود علاج مناسب في تطور عدم انتظام ضربات القلب وفشل القلب ، لذلك يجب أن يكون جميع مرضى المتلازمة تحت سيطرة العاملين الصحيين في ذروة المرض.