أعراض وعلامات التهاب الشرايين والقولون (شلل لاندري الصاعد). متلازمة لاندري. مضاعفات شلل الأطفال وأعراض شلل الدفتريا لاندري

الأطعمة الخطرة

شلل لاندري المتصاعد(J.V.O. Landry ، طبيب فرنسي ، 1826 - 1865 ؛ اليونانية ، الشلل الاسترخاء ؛ syn. الشلل يصعد الحادة) - مجمع أعراض يتميز بتطور الشلل المحيطي ، والذي يغطي أولاً الأطراف السفلية ، ثم الأطراف العلوية ، ولعدة أيام جميع العضلات الإرادية ، بما في ذلك عضلات الصدر والحجاب الحاجز والوجه واللسان. تم وصف Landry لأول مرة في عام 1859. نظرًا لتطور هذا الشلل ، غالبًا ما تتوقف وظيفة عضلات الجهاز التنفسي وتتطور الأعراض البصلية ، فمن المعتاد التفكير في L. Century. مظهر من مظاهر مسار حاد بشكل خاص للمرض ، على خلفية تطوره.

المسببات المرضية

L. v. العنصر عبارة عن مجموعة أعراض لا تعكس سوى طبيعة انتشار الشلل. يمكن أن يكون سببه: 1) الأمراض المعدية مع مسببات الأمراض المعروفة (شلل الأطفال الحاد ؛ الأمراض الشبيهة بشلل الأطفال التي تسببها فيروسات المجموعة المعوية - ECHO ، Coxsackie ؛ أشكال شلل من داء الكلب ؛ التهاب الدماغ الذي ينقله القراد ؛ الهربس النطاقي ؛ التهاب الغدة النكفية ؛ الحصبة ؛ جدري الماء ، إلخ) ؛ 2) الأمراض المعدية والحساسية ، العامل المسبب لها غير معروف (التهاب الجذور والقولون الحاد الأولي مجهول السبب ، التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر ، الكولاجين ، التهاب محيط الشرايين العقدي ، التهاب النخاع بعد التطعيم ، التهاب الدماغ والنخاع والقولون ، إلخ) ؛ 3) اعتلال الأعصاب في العمليات السامة (الكحول ، المخدرات ، المتفجرة ، إلخ) ؛ 4) عيوب الإنزيم (اعتلالات الأعصاب المتعددة المرتبطة بالبورفيريا الكبدية المتقطعة الحادة والسكري وما إلى ذلك). L. v. يمكن أن يتطور العنصر عند توطين العملية في الأعصاب المحيطية (التهاب الجذور والأعصاب المتعدد ، اعتلال الأعصاب المتعدد) أو في النخاع الشوكي (شلل الأطفال الحاد ، التهابات النخاع). في الحالات الشديدة ، من الممكن حدوث آفة مشتركة للأعصاب المحيطية والحبل الشوكي وجذوره ، وكذلك الجزء البصلي من الدماغ.

التشريح المرضيإنه متنوع ويتم تعريفه بمرض ، على خلفية تطور الشلل إلى rogo.

الدورة والأعراض

يعد التطور التالي للأعراض مميزًا: في البداية ، يحدث شلل في عضلات القدمين ، ثم يتم قلب وظيفة جميع عضلات الساقين والجذع والذراعين والرقبة وعضلات الوجه وعضلات البلعوم والحنجرة واللسان إيقاف. أشد مسار L. قرن. يتم ملاحظة العنصر عند إيقاف تشغيل وظيفة عضلات الجهاز التنفسي أو إضعافها بشكل حاد: يحدث فشل تنفسي حاد أو متزايد تدريجيًا (انظر) ، وتضطرب آلية رد فعل السعال ، ويحدث نقص الأكسجة (انظر) وفرط ثنائي أكسيد الكربون (انظر). يمكن أن يؤدي شلل عضلات البلعوم والحنجرة واللسان (الشلل البصلي) إلى انسداد المجاري الهوائية بمحتويات الجهاز الهضمي ولديه جميع علامات الشلل المحيطي (انظر الشلل ، الشلل الجزئي): انخفاض ضغط العضلات ، ونزيف ، وبعد 2-3 أسابيع. في العضلات هناك رد فعل من جديد. قد يسبق الشلل تنمل ، متلازمة الألم. تُلاحظ اضطرابات الحساسية (انظر) مع اعتلال الأعصاب المتعدد والتهاب الجذور والأعصاب (وفقًا للنوع المحيطي في شكل قفازات وجوارب) ، مع التهاب النخاع (حسب النوع القطعي أو الموصل). لوحظت اضطرابات في وظيفة أجسام الحوض في L. القرن. العنصر الناجم عن التهاب النخاع أو التهاب الدماغ ؛ نادرا ما تنشأ عند تلف الأعصاب المحيطية.

شروط التنمية L. القرن. تتراوح العناصر من 3-6 أيام إلى شهر. لذلك ، على سبيل المثال ، في تطور شلل الأطفال الحاد L. من القرن. يحدث العنصر في غضون 3-6 أيام ، وفي التهاب الشرايين والأوعية الدموية الحاد مجهول السبب - لمدة 3-4 أسابيع. اعتمادا على مسببات L. القرن. ن.في بداية المرض ، يمكن ملاحظة أعراض الحمى والتوعك والدماغ. في السائل النخاعي في L. القرن. n. inf. نشأة ، لوحظ كثرة الكريات البيضاء مع محتوى البروتين الطبيعي أو زيادة طفيفة فيه. في العمليات السامة ، لا يتغير السائل النخاعي.

تشخبص

معايير التشخيص الرئيسية لقرن L. ما يلي: ظهور الشلل من عضلات الساقين ، والتطور المستمر للشلل مع انتشاره إلى العضلات العلوية للجذع والصدر والذراعين والرقبة والوجه واللسان والبلعوم والشدة المتناسقة للشلل وانخفاض ضغط العضلات. ، المنعكسات ، الاضطرابات الحسية الموضوعية ضئيلة.

علاج او معاملة

يعتمد العلاج على المرض الأساسي ، على خلفية تطور L. ن. في جميع الأشكال ، يشار إلى العلاج بالفيتامينات ب 1 ، ب 6 ، ب 12 (للبورفيريا ، فيتامين ب 1 هو بطلان). يكون العلاج الهرموني أكثر فعالية في حالات اعتلال الأعصاب الثانوية (داء الكولاجين وعيوب الإنزيم وما إلى ذلك). في التهاب الأعصاب الأساسي مجهول السبب الذي تسبب في L. القرن. ومع ذلك ، لا يعمل العلاج الهرموني دائمًا. يتم اختيار الجرعات حسب العمر. في فترة الشفاء ، من الضروري ممارسة الجمباز والتدليك وتحفيز العضلات الكهربائي واستخدام أدوية مضادات الكولين. في حالة فشل الجهاز التنفسي ، يتم استخدام الإنعاش التنفسي. يوفر مبدئيًا سالكية مجانية للجهاز التنفسي للهواء (شفط إفرازات من الجهاز التنفسي ، وعزل الجهاز التنفسي عن الجهاز الهضمي ، وفغر القصبة الهوائية). يتم إجراء التهوية الاصطناعية للرئتين باستخدام أجهزة من أنظمة وتصميمات مختلفة (انظر التنفس الاصطناعي). الأهمية في L. القرن. ن.لديه الحفاظ على الوظائف الجسدية: التغذية من خلال مسبار (مع فقدان الشهية) بخلائط مغذية متوازنة ، والقضاء على نقص الحركة المشلول ، والذي من أجله يكون الاستخدام المبكر للحركات السلبية في مفاصل الأطراف المشلولة ، والانعطافات المتكررة ، ومراتب التدليك ، وما إلى ذلك. يوصى بالاستخدام الرشيد للمضادات الحيوية بما يتوافق مع حساسية فلورا الجهاز التنفسي والمثانة.

تنبؤ بالمناخ

يتم تحديد تشخيص الحياة من خلال درجة استبعاد عضلات الجهاز التنفسي وعمق الاضطرابات البصلية. أدى إدخال طرق الإنعاش في العلاج إلى انخفاض كبير في عدد الوفيات. مع التهاب الشرايين والقولون ، تكتمل استعادة الوظيفة في حوالي 90٪ من المرضى. بعد تأجيل L. القرن. بسبب الأضرار الشديدة التي لحقت بالخلايا العصبية الحركية للقرون الأمامية للنخاع الشوكي ، بالإضافة إلى عملية إزالة الميالين واسعة النطاق ، يمكن ملاحظة شلل جزئي وشلل مستمر.

فهرس: Brusilovsky L. Ya. إلى عقيدة الشلل الصاعد الحاد Landry ، في كتاب: Nevrol. ، det. psychoneurol. ، التطبيقية. Psychol. ، إجراءات إسفين ، عصبي. بول. أنا جامعة موسكو الحكومية ، سات. 2 ، ص. 3 ، م ، 1928 ؛ دليل Martulis M. S. لعلم الأعصاب ، تي 5 ، ج. 1 ، ص. 208 ، م ، 1940 ؛ عيادة وعلاج الأشكال الحادة من التهاب الشرايين والقولون ، M. ، 1974 ؛ Haymaker W.a. Kernohan J.W. متلازمة Landry-Guillain-Bargo ، الطب (بالتيمور) ، v. 28 ، ص 59 ، 1949 ؛ Landry J. B. Note sur la paralysie ascendante aigue، Gaz. hebd. ميد. شير. ، ت. 6 ، ص. 472 ، 486 ، 1859 ؛ متلازمة لينمان ف. Med. ، v. 118 ، ص. 139 ، 1966.

O.V. كوتوفا ، أ. جوستوف ، أ. سميرنوف ، في. ليفانوف

مستشفى نيجني نوفغورود الإقليمي السريري. ن.
الأكاديمية الطبية الحكومية ، نيجني نوفغورود

الحالة السريرية لمتلازمة جيلان باريه لاندري

يمكن أن تحدث متلازمة Guillain-Barré-Landry (اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي الحاد) في أي عمر ، في مناطق مختلفة ، عند الرجال أكثر من النساء. معدل انتشار المرض هو 1.7 حالة لكل 100000 نسمة (Manvelov L. ، 1999).

في شرح أسباب المرض ، فإن نظرية الحساسية المعدية مقبولة بشكل عام. تم إثبات حقيقة عدم تجانس طبيعة المرض. يخفي اسم واحد طيفًا من أشكال المرض المختلفة من حيث المسار السريري والتسبب في المرض. في الأدبيات المحلية ، هناك أوصاف للملاحظات السريرية للمتلازمة ، مقترنة بتلف الجهاز العصبي نتيجة عوامل معدية مختلفة ، وهي عوامل استفزازية في تحفيز آليات الهجوم المناعي على بروتينات المايلين.

في الآونة الأخيرة ، ظهرت طرق جديدة فعالة للغاية لعلاج متلازمة Guillain-Barré-Landry ، مثل فصادة البلازما ، الغلوبولين المناعي من الفئة G. طرق جديدة للعلاج.

في عيادة الأمراض العصبية في مستشفى نيجني نوفغورود الإقليمي السريري. لاحظ N.

تم إدخال المريض ش. ، 21 عامًا ، إلى العيادة بشكل عاجل في 5 ديسمبر 2001. عند الدخول ، اشتكى من انتهاك ابتلاع الطعام الصلب والسائل ، وتغيير في الصوت (أنفه) ، وألم وضعف في العضلات في الأطراف العلوية والسفلية ، أكثر في الأقسام القريبة ، ضعف عام ، فقدان الوزن بمقدار 10-12 كجم.

مريض لمدة ثلاثة أسابيع. كانت هناك زيادة في درجة حرارة الجسم تصل إلى 38.6 درجة مئوية ، والتي استمرت خلال الأسبوع الأول من المرض ، ثم تضافرت إحساس "بغيبوبة في الحلق" ، وهو انتهاك للبلع ، والتي كانت تعتبر من مظاهر التهاب البلعوم. تم إجراء العلاج المضاد للبكتيريا دون تأثير إيجابي. في وقت لاحق ، ساءت حالة المريض: على خلفية درجة حرارة تحت الحمى ، ضعف في الأطراف ، نشأ ضعف عام وتقدم ، واستمرت اضطرابات البلع ، وتغير الصوت. فقد المريض وزنه. تقدم بطلب للحصول على مساعدة طبية في 4/12/2001 ، عندما زاد الضعف في الأطراف بشكل حاد في غضون ثلاثة أيام ولم يستطع المريض الجلوس أو المشي بمفرده ، وكان البلع مضطربًا تمامًا. تم نقله على وجه السرعة إلى مستشفى المنطقة المركزية في مكان إقامته. تم إنتاج البزل القطني ، والذي كشف عن وجود تفكك لخلايا البروتين في السائل النخاعي. فيما يتعلق بالاضطرابات البصلية والحركية الشديدة ، طلب المريض توفير رعاية إنعاش عصبي مؤهلة. لهذا الغرض ، تم نقله على وجه السرعة إلى مستشفى نيجني نوفغورود الإقليمي السريري. N.A. Semashko.

من بين الأمراض المنقولة سابقًا ، لوحظ التهاب الكبد A في الطفولة المبكرة ، فضلاً عن الالتهابات الفيروسية التنفسية المتكررة.

عند الدخول ، تم تقييم حالة المريض على أنها شديدة ، وضعف في عضلات الوجه ، واضطراب في البلع ، وشلل جزئي في الحنك الرخو ، وخلل النطق ، وتقييد الحركات النشطة في الأطراف القريبة ، وانخفاض توتر العضلات ، وانخفاض القوة في الأجزاء البعيدة حتى 4 نقاط ، في الأجزاء القريبة - ما يصل إلى نقطتين -3 نقاط ؛ تنسيق الاختبارات - مع وجود رعاش متعمد طفيف ، يكون المشي مستحيلًا بسبب ضعف في الساقين. تم تقليل ردود الفعل - الملتحمة والقرنية والأنف والبلعوم - ولم تكن هناك ردود فعل بطنية ، وكذلك ردود فعل الأوتار من الأطراف العلوية والسفلية ، باستثناء العرقوب ، والتي كانت هي نفسها على كلا الجانبين وتم تقليلها. لم يتم الكشف عن ردود الفعل التلقائية عن طريق الفم. الحساسية السطحية في اليدين والقدمين يضعفها نوع فرط الإحساس ؛ لوحظت علامات مرضية في الرسغ والقدم ، وجع في جذوع الأعصاب ، وأعراض إيجابية للتوتر. الحساب ، الغنوص ، التطبيق العملي محفوظ. لم تكن هناك اضطرابات تغذوية ، ولوحظ استمرار تخطيط الجلد الوردي ، وكانت أعراض هورنر سلبية ، وتم الحفاظ على وظائف أعضاء الحوض.

بناءً على تحليل نمط المرض ، ونتائج التحليل الكهربائي للعضلات ، والتي كشفت عن اعتلال عصبي من النوع المختلط من الأعصاب المتوسطة والشظوية ، وعلامات اعتلال الأعصاب الحركي من النوع المختلط من الذراعين والساقين ، وبيانات دراسة الخمور ، تم تشخيص اعتلال الأعصاب الالتهابي الحاد والمزيل للميالين لدى Guillain-Barré-Landry.

بدأت دورة العلاج: فصادة البلازما ، ميلغاما ، أكتوفيجين ، ترينتال ، ديبازول بجرعات صغيرة ، بروزيرين ، تدليك خفيف ، علاج بالتمارين الرياضية.

عند إجراء الدراسات المعملية ، تم تحديد فرط تخمير الدم - زيادة في مستوى الترانسفيكات بمقدار 15 مرة - مع مستوى طبيعي من البيليروبين وغياب علامات التهاب الكبد الفيروسي. تم الكشف عن تضخم طفيف في الكبد. تم تشخيصه بالتهاب الكبد المناعي الذاتي.

بناءً على توصية من أخصائي الأمراض المعدية ، تم فحص المريض أيضًا بسبب الحمى الطويلة: مزرعة الدم لزراعة الدم ، الملاريا الملاريا ، داء اللولبية النحيفة ، علامات التهاب الكبد B و C ، فيروس نقص المناعة البشرية ، اختبار الدم باستخدام طريقة RNGA مع تشخيص التيفوئيد - نظير التيفوئيد وزرع البول للميكروفلورا. تم استلام نتائج سلبية.

مع الأخذ في الاعتبار غلبة شلل جزئي في الأطراف القريبة ، لاستبعاد البورفيريا الحادة المتقطعة ، تم إجراء تقييم كمي لحمض الكوبروبيلينوجين وحمض دلتا أمينوليفولينك في البول. النتائج التي تم الحصول عليها لا تدعم هذا التشخيص.

على الرغم من العلاج المستمر ، والذي تضمن 5 جلسات من فصادة البلازما ، إلا أن حالة المريض ظلت شديدة ، والتهاب رئوي تنازلي. تطلبت الاضطرابات التنفسية المستمرة (في اليوم الخامس والعشرين) نقل المريض إلى وحدة العناية المركزة ، حيث تم إجراء تهوية اصطناعية للرئة ، وفي 3 يناير 2002 ، تم إجراء فغر القصبة الهوائية لضمان التنفس الكافي.

إجراء التغذية المعوية من خلال أنبوب أنفي معدي بسبب متلازمة بصلي كان معقدًا بسبب وجود قرحة في الثلث الأوسط من المريء بحجم 1.530.8 سم في المريض وتطلبت إجراء فغر معدي.

شدة حالة المريض ، بسبب اضطرابات الجهاز التنفسي والتمثيل الغذائي الشديدة ، تحدد وقت إقامته على جهاز التنفس الصناعي للرئة - في غضون 30 يومًا. بالإضافة إلى ذلك ، على خلفية العلاج المضاد للبكتيريا ، تم تصحيح إدخال الأدوية الوعائية ومضادات الذهان ، وفيتامينات المجموعة ب ، نقص ألبومين الدم عن طريق إدخال مستحضرات البروتين.

استقرت حالة المريض في اليوم الرابع والخمسين من الإقامة في المستشفى. يمكن أن يتنفس من تلقاء نفسه من خلال ثقب القصبة الهوائية ، ويتم توفير الطعام من خلال فغر المعدة ، وبدأت التغييرات الإيجابية في الحالة العصبية في شكل زيادة في القوة في الأطراف ، وأكثر في الأقسام البعيدة. إلى جانب ذلك ، تم تطبيع مستويات الترانساميناسات والمجمعات المناعية المنتشرة. تم نقل المريض إلى قسم الأمراض العصبية.

في اليوم الرابع والستين ، ظهرت علامات استعادة البلع: يمكن للمريض تناول السوائل بشكل مستقل. عادت درجة الحرارة إلى طبيعتها ، وزادت قوة العضلات بشكل طفيف. مع الأخذ في الاعتبار طبيعة المرض ، وشدة مسار المرض ، ووجود مضاعفات في شكل التهاب القصبات الهوائية الثنائية ، فقد تقرر أن يخضع المريض لدورة علاج بالسيرولوبلازمين. تم استخدام الدواء بجرعة 100 ملغ لكل 200 مل من المحلول الملحي عن طريق الوريد كل يوم. ثم ، بعد حقنتين ، تمت زيادة الجرعة إلى 200 مجم. تم إجراء ما مجموعه 6 دفعات من السيرولوبلازمين. استمر العلاج بالأدوية الواقية للأعصاب ، والحماية الوعائية ، ومضادات الكولينستراز ، وفيتامينات ب (ميلجاما) ، وديبازول بجرعات صغيرة. تم توسيع حجم تمارين العلاج الطبيعي والتدليك.

في 15 فبراير 2002 ، تمت استشارة مريض عن بعد باستخدام تقنيات التطبيب عن بعد في معهد أبحاث طب الأعصاب التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية من قبل البروفيسور م. Piradov ، باحث أول في.ن.بيروجوف. نتيجة للاستشارة ، تم تأكيد تشخيص اعتلال الأعصاب الالتهابي الحاد والمزيل للميالين لدى Guillain-Barré-Landry ، وهو مسار شديد الخطورة ، وهو البديل الحركي مع وجود آفة سائدة في الأطراف القريبة. يوصى بمواصلة العلاج التأهيلي المستمر بنفس الحجم ، وتمارين العلاج الطبيعي ، والتدليك ، وتقوية التغذية المعوية باستخدام مزيج Nutrizol الغذائي.

مع الأخذ في الاعتبار انخفاض مستوى البوتاسيوم في بلازما الدم ، ووزن الجسم ، وإجمالي بروتين مصل الدم ، ومظاهر خلل التمثيل الغذائي للمرض ، وما يصاحب ذلك من أمراض الكبد ، واستمر العلاج بالتسريب بحجم يصل إلى 1500 مل ، والتي تضمنت أملاح البوتاسيوم ، مستحضرات الجلوكوز وبروتين الدم. لتحفيز عمليات الابتنائية ، تم استخدام retabolil 1 مل كل 5 أيام ، 3 حقن لكل دورة.

تدريجيًا ، تمت استعادة وظيفة البلع: بدأ المريض يوميًا في تناول ما يصل إلى 300-500 مل من الطعام السائل بمفرده ، وبحلول اليوم الثمانين ، تمت استعادة وظيفة البلع تمامًا. في اليوم الرابع والثمانين ، تم وضع صمام في فغر المعدة. بعد يوم واحد ، تمت إزالة أنبوب ثقب القصبة الهوائية. أصبح التنفس مستقلاً وكافياً.

بحلول بداية شهر مارس ، كان هناك اتجاه إيجابي واضح: البلع ، واستعادة التنفس التلقائي ، وإزالة أنبوب المعدة ، وعودة درجة حرارة الجسم إلى طبيعتها ، وكان هناك ميل لزيادة نطاق الحركة في الأطراف ، وأصبحت المعايير المختبرية ضمن الحدود الطبيعية. انتهت مرحلة الفترة الحادة للمرض: لم يتم تحقيق استقرار العملية فحسب ، بل بدأت مرحلة استعادة الوظائف. لمواصلة العلاج التأهيلي ، تم نقل المريض إلى مستشفى المنطقة المركزية في مكان إقامته. يوصى بمواصلة العلاج بالتمارين ، والتدليك ، والرحلان الكهربي مع الديبازول أو الكالسيوم ، وتناول فيتامينات ب (نيورومولتيفيت) ، بيرليشن (حمض ليبويك) ، وأدوية مضادات الكولين.

في 05.04.2002 ، تم إدخال المريض إلى قسم الجراحة في مستشفى نيجني نوفغورود الطبي الإقليمي. تم إغلاق صمام فغر المعدة جراحيًا. فحص من قبل طبيب أعصاب: الحالة مرضية ، هناك زيادة في وزن الجسم بمقدار 10 كجم ، ولم يتم الكشف عن أمراض من جانب الأعصاب القحفية ، والبلع والتنفس مستقلان ، والقوة في الأطراف القريبة - 3 نقاط ، في القاصي - 4-5 نقاط ، ردود فعل الأوتار مع اليدين - خشن ، الركبتان غائبتان ، أخيل هي نفسها على كلا الجانبين ، فرط طفيف في الأطراف البعيدة ، الحركة المستقلة للمريض ممكنة. يتم تقديم التوصيات لمواصلة علاج إعادة التأهيل للمرضى الخارجيين.

في 27.05.2002 ، أُعيد إدخال المريض إلى قسم الأعصاب في مستشفى نيجني نوفغورود الإقليمي السريري لمواصلة العلاج التأهيلي. أظهر الفحص: أن وظيفة الأعصاب القحفية طبيعية ، ويتم الحفاظ على قوة العضلات ، والقوة في الأطراف 5 نقاط ، وانعكاسات الأوتار على جانبي الذنب ، والاضطرابات الحسية ، والنباتية غائبة.

عندما تم فحصها عن طريق التخطيط الكهربائي للعضلات في 14 يونيو 2002 ، اعتلال الأعصاب من النوع المختلط من العصب الشظوي ، علامات اعتلال الأعصاب الحركي من النوع المختلط من الساقين ، كان العصب المتوسط طبيعيًا ؛ بالمقارنة مع 11.02.2002 ، لوحظت ديناميات إيجابية في شكل قاعدة من الأعصاب المتوسطة ، وزيادة في استجابات M وسرعة انتشار الموجة من الأعصاب الشظوية.

لم تكشف المعلمات البيوكيميائية عن أي انحرافات عن القاعدة.

تضمن العلاج حماية الأوعية الدموية ، وأدوية منشط الذهن ، وفيتامينات ب ، بالإضافة إلى مجموعة نشطة من تمارين العلاج الطبيعي ، ومعدات التمرين ، والعلاج الطبيعي (التدليك ، العضل العضلي ، الأوزوسيريت). خرج المريض إلى المنزل بحالة مرضية. بعد ذلك ، تمكن من العودة إلى الدراسة والرياضة.

سمة من سمات هذه الملاحظة السريرية هي ظهور غير نمطي للمرض ، وهو البديل التنازلي لمتلازمة Guillain-Barré-Landry: الاضطرابات البصلية التي سبقت الاضطرابات الحركية ، كان هناك خلل وظيفي أكثر حدة في الأطراف القريبة ، واستمر المرض على خلفية التهاب الكبد المناعي الذاتي ، يرافقه فرط إنزيم الدم. على عكس المسار الكلاسيكي ، حدث تطور المرض على مدى فترة أطول (حوالي شهرين) ، كان هناك انتهاك عميق لوظائف التنفس والبلع ، الأمر الذي تطلب فرض فغر القصبة الهوائية وفغر المعدة ، وكذلك تنشيط الأعصاب. تدابير لفترة طويلة. كمضاد للسموم ومضاد للأكسدة ، تم إعطاء المريض سيرولوبلازمين ، على خلفية كان هناك اتجاه إيجابي واضح في شكل تراجع الأعراض العصبية.

بالإضافة إلى ذلك ، يجب التأكيد على أن هذه كانت أول تجربة في استخدام تقنيات التطبيب عن بعد ، والتي جعلت من الممكن حل عدد من القضايا الصعبة لتشخيص وتصحيح أساليب إدارة المريض.

لاندري تصاعد الشلل

شلل Landry الصاعد (J.B.O. Landry ، الطبيب الفرنسي ، 1826-1865 ؛ استرخاء الشلل اليوناني ؛ شلل المرادفات التصاعدي acuta) - مجمع أعراض يتميز بتطور الشلل المحيطي ، والذي يغطي أولاً الأطراف السفلية ، ثم الأطراف العلوية ، ولعدة مرات أيام كل العضلات الإرادية ، بما في ذلك عضلات الصدر والحجاب الحاجز والوجه واللسان. تم وصف Landry لأول مرة في عام 1859. نظرًا لتطور هذا الشلل ، غالبًا ما تتوقف وظيفة عضلات الجهاز التنفسي وتتطور الأعراض البصلية ، فمن المعتاد اعتبار شلل Landry الصاعد مظهرًا من مظاهر المسار الحاد بشكل خاص للمرض ضد التي طورتها.

المسببات المرضية. شلل لاندري المتصاعد هو أحد الأعراض المعقدة التي تعكس فقط طبيعة انتشار الشلل. يمكن أن يحدث بسبب: 1) الأمراض المعدية مع مسببات الأمراض المعروفة (شلل الأطفال الحاد ؛ الأمراض الشبيهة بشلل الأطفال التي تسببها فيروسات المجموعة المعوية - ECHO ، Coxsackie ؛ أشكال الشلل من داء الكلب ؛ التهاب الدماغ الذي ينقله القراد ؛ الهربس النطاقي ؛ التهاب الغدة النكفية المعدي ؛ الحصبة ؛ جدري الماء وغيرها) ؛ 2) الأمراض المعدية التحسسية ، والعامل المسبب لها غير معروف (التهاب العصب والقولون الحاد الأولي مجهول السبب ، التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر ، الكولاجين ، التهاب محيط الشرايين العقدي ، التهاب النخاع بعد التطعيم ، التهاب الدماغ والنخاع والقولون ، وغيرها) ؛ 3) اعتلالات الأعصاب المتعددة في العمليات السامة (الكحولية ، المخدرات ، المتفجرة وغيرها) ؛ 4) عيوب الإنزيم (اعتلالات الأعصاب المتعددة المرتبطة بالبورفيريا الكبدية المتقطعة الحادة والسكري وغيرها). يمكن أن يتطور شلل لاندري الصاعد عندما تكون العملية موضعية في الأعصاب الطرفية (التهاب الجذور والأعصاب المتعدد ، اعتلال الأعصاب المتعدد) أو في النخاع الشوكي (شلل الأطفال الحاد ، التهاب النخاع). في الحالات الشديدة ، من الممكن حدوث آفة مشتركة للأعصاب المحيطية والحبل الشوكي وجذوره ، وكذلك الجزء البصلي من الدماغ.

علم التشريح المرضي متنوع ويتم تحديده من خلال المرض الذي نشأ ضده الشلل.

الدورة والأعراض. يعد التطور التالي للأعراض مميزًا: في البداية ، يحدث شلل في عضلات القدمين ، ثم يتم قلب وظيفة جميع عضلات الساقين والجذع والذراعين والرقبة وعضلات الوجه وعضلات البلعوم والحنجرة واللسان إيقاف. يُلاحظ أشد مسار لشلل Landry الصاعد عندما تتوقف وظيفة عضلات الجهاز التنفسي أو تضعف بشكل حاد: يحدث فشل تنفسي حاد أو متزايد تدريجياً (انظر المعلومات الكاملة) ، وتضطرب آلية رد فعل السعال ، يحدث نقص الأكسجة (انظر الجسم الكامل للمعرفة) وفرط ثنائي أكسيد الكربون (انظر الجسم الكامل للمعرفة). يمكن أن يؤدي شلل عضلات البلعوم والحنجرة واللسان (الشلل البصلي) إلى انسداد الجهاز التنفسي بمحتويات الجهاز الهضمي ولديه جميع علامات الشلل المحيطي (انظر كامل الجسم المعرفي الشلل ، الشلل الجزئي): يحدث انخفاض ضغط الدم العضلي ، المنعكسات ، بعد 2-3 أسابيع في العضلات

رد فعل ولادة جديدة. قد يسبق الشلل تنمل ، متلازمة الألم. لوحظت اضطرابات الحساسية (انظر كامل المعرفة) في اعتلال الأعصاب المتعدد والتهاب الجذور والأعصاب (حسب النوع المحيطي في شكل قفازات وجوارب) ، مع التهاب النخاع (حسب النوع القطعي أو الموصل). لوحظت اضطرابات في وظيفة أعضاء الحوض في القرن L من العنصر ، بسبب التهاب النخاع أو التهاب الدماغ والنخاع ؛ نادرا ما تنشأ عند تلف الأعصاب المحيطية.

يتراوح توقيت تطوير Landry للشلل الصاعد من 3-6 أيام إلى شهر. لذلك ، على سبيل المثال ، في شلل الأطفال الحاد ، يحدث تطور شلل Landry الصاعد في غضون 3-6 أيام ، وفي التهاب الجذور والأعصاب الحاد مجهول السبب - لمدة 3-4 أسابيع. اعتمادًا على مسببات شلل لاندري الصاعد ، قد تحدث أعراض الحمى والضيق والأعراض الدماغية في بداية المرض. في السائل الدماغي الشوكي مع شلل لاندري الصاعد من نشأة العدوى ، لوحظ كثرة الكريات البيضاء بمحتوى بروتيني طبيعي أو زيادة طفيفة فيه. في العمليات السامة ، لا يتغير السائل النخاعي.

تشخبص. المعايير التشخيصية الرئيسية لشلل Landry الصاعد هي كما يلي: ظهور الشلل من عضلات الساقين ، والتطور المستمر للشلل مع انتشاره إلى العضلات العلوية للجذع والصدر والذراعين والرقبة والوجه واللسان والبلعوم ، شدة متناظرة من الشلل ، ونقص التوتر العضلي ، ونزيف المنعكسات ، والاضطرابات الحسية الموضوعية ضئيلة.

عيادة.يبدأ بحمى شديدة وألم في الذراعين والساقين. أولاً ، يحدث شلل في الساقين ، ثم الذراعين والعضلات التي تعصبها الأعصاب القحفية. شلل الذراعين والساقين كلها علامات على الأطراف. في ذروة المرض ، يتطور الشلل الرباعي مع اضطرابات في الكلام والبلع والتنفس ونشاط القلب. تتطور العملية في غضون 2-4 أيام ، أقل من 1-4 أسابيع ، يكون الشلل الجزئي أكثر وضوحًا في الأجزاء القريبة من الذراعين والساقين ، وتلاحظ أعراض توتر جذوع الأعصاب ، وردود الفعل المرضية للقدم ، ووظيفة أعضاء الحوض لا تضعف.

تقديم المساعدة.يتم وصف الكورتيكوستيرويدات: بريدنيزولون يصل إلى 0.06 جم / يوم ، كورتيكوتروبين 10-60 وحدة / يوم ، مما يقلل الجرعة تدريجياً ؛ الجلسرين 0.05-0.2 جم 2-4 مرات في اليوم عن طريق الفم 30 دقيقة قبل الوجبات ، في ظروف قاسية - 0.1 جم حتى 6 مرات في اليوم لمدة أسبوعين أو عدة أشهر. ضع عوامل إزالة التحسس (ديفينهيدرامين ، سوبراستين ، تافجيل ، إلخ) وعوامل التجفيف (دياكارب ، لازيكس ، حمض إيثاكرينيك). لتقليل نفاذية جدار الأوعية الدموية ، يتم استخدام أسكوروتين ، ومستحضرات الكالسيوم ، وما إلى ذلك. يتم وصف فيتامينات المجموعة ب ، وحمض الأسكوربيك. لإزالة السموم ، يتم حقن 20 مل من محلول جلوكوز 40٪ مع 2 مل من محلول 5٪ من حمض الأسكوربيك عن طريق الوريد ، 3-6 مل من cocarboxylase تحت الجلد. في حالة الاضطرابات النباتية التغذوية ، يتم استخدام 1 مل من محلول ATP بنسبة 1 ٪ في العضل ، وكوكاربوكسيلاز 3-6 مل في العضل ، وحمض الجلوتاميك 0.5 جم 3 مرات في اليوم. أدخل عضليا 1 مل 2.5٪ محلول الفينوبولين أو 1 مل من الريتابوليل كل 7-10 أيام. للألم ، يتم حقن 2 مل من محلول 50 ٪ من أنالجين مع ديفينهيدرامين ، ريوبيرين (5 مل) في العضل. في حالات التهاب الجذور والقولون الحاد الحاد ، يشار إلى شلل Landry ، المصحوب بفشل في الجهاز التنفسي ، وفغر القصبة الهوائية والتهوية الميكانيكية مع التحكم في تكوين غازات الدم ، والتوازن الحمضي القاعدي. استخدم المضادات الحيوية. أنها توفر تغذية أنبوبية متوازنة مع خليط خاص من العناصر الغذائية المدعمة. للرعاية الطارئة لالتهاب الأعصاب الوشيقية ، يتم استخدام مصل مضاد للبوتولينوم ، يحتوي على أجسام مضادة ضد الميكروبات من النوع A 10،000-15،000 IU، B - 5،000– 7،500 IU، C - 10،000 IU، type E - 10،000-- 15،000 IU (50،000- 60.000 وحدة دولية من أنواع ACE و 25.000-30.000 وحدة دولية من النوع B لكل دورة علاج). أول 2-3 أيام ، يتم حقن المصل عن طريق الوريد ، بعد التحقق من حساسية بكتيريا التسمم الغذائي للمصل المخفف (1: 100) ، يعاد إدخاله مرة أو مرتين بعد 4-6 ساعات في العضل. يتم حقن Anatoxin من كل نوع تحت الجلد عند 0.5 مل (الكمية الإجمالية 2 مل) في الحقن الأول ، 1 مل من كل نوع (الكمية الإجمالية 4 مل) في الحقن الثاني والثالث كل 5 أيام. يصنعون حقنة شرجية مطهرة ، ويصفون أدوية مسهلة ، ويغسلون المعدة بمحلول 2٪ من بيكربونات الصوديوم.

مع التهاب الأعصاب الخناق ، يتم إعطاء مصل مضادات الخناق في حالة الخناق السام الثاني بجرعة 60.000-80.000 وحدة دولية ، الدرجة الثالثة - 100.000-200.000 وحدة دولية في العضل (160.000-200.000 وحدة دولية و 250.000-300.000 وحدة دولية لكل دورة علاج). يتم إجراء الاختبار الأولي داخل الأدمة ، في حالة عدم وجود تفاعل خلال 20 دقيقة ، يتم حقن 0.1 مل من المصل الكامل وبعد 30 دقيقة بالجرعة الكاملة. تعيين التتراسيكلين ، الإريثروميسين ، حمض الأسكوربيك ، حقن البلازما عن طريق الوريد ، gemodez ، neocompensan ، الألبومين مع بريدنيزولون ، cocarboxylase ، الفيتامينات.

شلل لاندري هو مركب غريب للغاية من الأعراض السريرية (وصفه لأول مرة من قبل Landry في عام 1859) ، والذي يتلخص في التطور السريع للشلل التنكسي ، بدءًا من الأطراف السفلية ، ثم ينتقل إلى عضلات الجذع ، وعضلات الجسم. الأطراف العلوية وأخيرًا العضلات التي تحتوي على بصيلات الشعر ؛ الظرف الأخير هو سبب الوفاة الذي لوحظ في جزء كبير من هذه الحالات. في الخصائص السريرية لهذا المرض ، تم العثور على كل من شلل الأطفال وأعراض polyneuritic.

يمكن أن يبدأ شلل لاندري فجأة عند الأفراد الأصحاء سابقًا ؛ قد تتبع أي عدوى. من الالتهابات ، يتم ملاحظة الحصبة والنكاف والحصبة الألمانية وشلل الأطفال والأنفلونزا والهربس البسيط والجدري. الالتهاب الرئوي الميكوبلازما ، يمكن أن يسبب التسمم بمواد كيميائية مختلفة أيضًا شلل Landry الصاعد.

الأعراض والعلامات

أعراض شلل لاندري هي كما يلي. قبل ذلك ، يصاب الشخص السليم فجأة ، وأحيانًا بعد عدة أيام من السلائف في شكل تنمل في الأجزاء البعيدة من الأطراف ، مع ضعف سريع النمو في الأطراف السفلية. ينتشر شلل جزئي في الغالب بشكل متماثل. أحيانًا يسبق ضعف إحدى الساقين ضعف الأخرى. كشفت الدراسة عن شلل من النوع "المحيطي": انخفاض التوتر العضلي ، تلاشي انعكاسات الأوتار ؛ في الحالات التي تحدث بسرعة ، لا يتوفر لضمور العضلات والتغيرات النوعية في الاستثارة الكهربائية وقت للتطور ؛ في الحالات ذات الدورة الطويلة ، قد تظهر أعراض ضمورية أكثر أو أقل في العضلات. قد تكون التشنجات الليفية موجودة أيضًا.

ويتبع هذا الشلل النصفي الوهمي بسرعة شلل في عضلات الجذع: عضلات جدار البطن الأمامي ، والحجاب الحاجز ، وما إلى ذلك ، بالإضافة إلى شلل مماثل في الأطراف العلوية.

علاوة على ذلك ، يتطور شلل العضلات المعصبة: اضطرابات النطق ، والتعبير ، والمضغ ، والبلع ، ونشاط القلب ، والتنفس. هذا الأخير ، في الحالات غير المواتية ، يؤدي بسرعة إلى الموت. يظل الوعي واضحًا حتى الموت. في هذه الصورة البصلية ، في حالات أخرى ، قد يظهر شلل أكثر انعزالًا للأعصاب الفردية ، على سبيل المثال ، رقم VII ، XII ، V ، وحتى شلل عضلات العين الخارجية.

في بعض الحالات ، تستمر العملية مع شلل العضلة العاصرة: يتطور احتباس البول أو سلس البول ، وما إلى ذلك. لا توجد أعراض تشنجية (علامة بابينسكي ، إلخ). عادة لا تتطور تقرحات الفراش الحادة.

الاضطرابات من جانب الحساسية تتراجع إلى حد بعيد في الخطة الثانية مقارنة بالشلل المتطور بشكل كبير. قد يكون الألم غائبًا تمامًا. تظهر جذوع الأعصاب الطرفية حساسية طفيفة للضغط. غالبًا ما يتم ملاحظة تنمل. من خلال دراسة موضوعية ، غالبًا ما يكون من الممكن اكتشاف ضعف نسبي في الحساسية في الأطراف البعيدة ، والتي لا تصل إلى درجة التخدير الواضح. هذا الانخفاض في الحساسية في حالات أخرى يتبع نوعًا محيطيًا ، بنفس الطريقة التي يتم ملاحظتها ، على سبيل المثال ، مع. في حالات أخرى ، يمكن ملاحظة التخدير الأعمق من النوع القطعي الشوكي.

التلاميذ ، القاع ، في معظم الأحيان لم يتغيروا. عادة لا تنزعج النفس. يمكن الكشف عن الظواهر الالتهابية في السائل الدماغي النخاعي.

غالبًا ما يظهر المرض لأول مرة كمرض معدي حاد ، مصحوبًا بالحمى وبيلة الزلال وتضخم الطحال.

مدة المرض مختلفة. يمكن أن تحدث الوفاة في الأسبوع الأول أو الثاني مع ظهور أعراض شلل في الجهاز التنفسي. إذا حدث الشفاء ، فإنه يستمر ببطء ، وعلى الرغم من أن معدله أبطأ من تطور المرض ، فإنه يتبع النوع العكسي التنازلي ، أي يختفي الشلل البصلي أولاً ، ثم شلل الجزء العلوي ، وأخيراً ، شلل الجزء السفلي. الأطراف.

التشريح المرضي

خلال فحوصات ما بعد الوفاة ، وكذلك في دراسة الدم والسوائل ، تم العثور على بعض الكائنات الحية الدقيقة المسببة للأمراض أكثر من مرة. أيضًا ، من الناحية التشريحية ، توجد تغييرات تفضيلية إما في جذوع الأعصاب الطرفية أو في النخاع الشوكي نفسه. السابق يتوافق مع الصورة الحادة. تم العثور على تغيرات في الأوعية الدموية في النخاع الشوكي (احتقان الأوعية الدموية ، وذمة ، وتسلل حول الأوعية الدموية ، وتخثر الأوعية الدموية ، والنزيف) وتغيرات التهابية في حمة النخاع الشوكي نفسها ، مثل التهاب النخاع الحاد.

إن التوطين السائد المتكرر للعملية في القرون الأمامية للحبل الشوكي من الناحية التشريحية يجعل هذا الشكل أقرب إلى شلل الأطفال الأمامي. ومع ذلك ، لوحظت تغييرات أيضًا في المادة البيضاء في الحبل الشوكي ، والتي تتوافق سريريًا مع مثل هذه الأعراض ، على سبيل المثال ، اضطراب في العضلة العاصرة. كما تم العثور على تغيرات التهابية في الجذور والعقد الشوكية. تحدث ظواهر العمود الفقري والعصاب في معظم الحالات في وقت واحد. عادةً ما تظهر التغيرات المرضية التشريحية أقل شدة للمفارقة مقارنة بالصورة السريرية الشديدة.

علاج او معاملة

يتم علاج الشلل الصاعد الحاد من Landry في المرضى الداخليين ، ويتم إجراؤه في وحدة العناية المركزة ، مما يجعل من الممكن إجراء تهوية اصطناعية للرئتين إذا لزم الأمر. يهدف العلاج الإضافي إلى منع حدوث مضاعفات (تجلط الدم وتقرحات الفراش) والحفاظ على وظائف الجسم. يتم إجراء علاج إعادة التأهيل.

من الناحية الإنذارية ، يعتبر شلل لاندري مرضًا خطيرًا للغاية. غالبًا ما يموت المرضى بدون رعاية داعمة.