اعتلال عضلة القلب هو آفة أولية أو ثانوية لعضلة القلب ، وأسبابها ليست آفات الأوعية الدموية ، أو الورم ، أو عملية التهابية. يخفي هذا الاسم الجماعي مجموعة كاملة من أمراض القلب التي لها سبب معروف وتلك الأنواع من اعتلال عضلة القلب التي لم يتم تحديد مسبباتها.

عند دراسة أنواع مختلفة من اعتلال عضلة القلب ، ابتكر الباحثون تصنيفها ، وقسموها إلى أمراض أولية (مجهول السبب) وأمراض ثانوية.

اعتلال عضلة القلب الأولي

مجهول السبب يشمل مثل هذه الأنواع من آفات عضلة القلب ، والتي لا يمكن تحديد سببها. الشكل الأساسي لهذا المرض هو:

تمدد عضلة القلب

تزيد تجاويف القلب دون زيادة سماكة جدران البطينين. هذا يسبب خلل وظيفي انقباضي ، وانخفاض النتاج القلبي ، وتفاقم قصور القلب. في بعض الأحيان يشمل أيضًا اعتلال عضلة القلب الإقفاري ، والذي يحدث في مرضى القلب التاجي.

عضلة القلب الضخامي

يتم التعبير عنها في سماكة جدران أحد البطينين أو كليهما (أكثر من 1.5 سم). يمكن أن يكون هذا العيب وراثيًا أو مكتسبًا ، وأحيانًا يكون متماثلًا ، ولكنه غالبًا غير متماثل ، ومعرق ، وغير معرق.

اعتلال عضلة القلب المقيد

من النادر حدوث اعتلال عضلة القلب المقيد. أنواعه: منتشر و طمس. يتميز بانخفاض انقباض عضلة القلب ، مما يؤدي إلى نقص إمدادات الدم إلى غرف القلب ، مما يزيد بشكل كبير من الحمل على الأذينين.

عدم انتظام ضربات القلب خلل التنسج البطين الأيمن (مرض فونتان)

مرض وراثي نادر يتمثل في تنخر أنسجة عضلة القلب ، ويحدث بسبب كثرة الدهون في الجسم. يمكن أن يسبب هذا الخيار أشكالًا شديدة من عدم انتظام ضربات القلب أو حتى السكتة القلبية.

اعتلال عضلة القلب الثانوي

إذا تم تحديد سبب اعتلال عضلة القلب ، فإنه يعتبر ثانويًا ومهددًا لحياة المريض أكثر من اعتلال عضلة القلب الأولي.

تشير الإحصاءات الطبية إلى أن اعتلال عضلة القلب الثانوي ، الذي يحدث بشكل حاد ، من المرجح أن يؤدي إلى الوفاة.

تصنيف اعتلال عضلة القلب الثانوي هو كما يلي:

اعتلال عضلة القلب الكحولي

ينتج اعتلال عضلة القلب الكحولي عن تعاطي الكحول على المدى الطويل ويؤدي إلى تلف عضلة القلب الشديد. في كثير من الأحيان يؤدي إلى فشل القلب ، ولكن في بعض الأحيان إلى نقص تروية عضلة القلب. إنه السبب الأكثر شيوعًا للوفاة بين جميع مرضى اعتلال عضلة القلب.

اعتلال عضلة القلب السكري

ينتج عن وجود مرض السكري ، ويسبب تغيرات كيميائية حيوية في عضلة القلب وتراكم السكريات فيها.

اعتلال عضلة القلب الدرقي

إنه نتيجة لخلل في جهاز الغدد الصماء والتسمم الدرقي المتقدم. مظاهره المتكررة هي اعتلال عضلة القلب خلل الهرمونات ، والذي يظهر أثناء العلاج الهرموني أو خلال فترة البلوغ.

اعتلال عضلة القلب الإقفاري

يرتبط التنوع الإقفاري بأمراض عضلة القلب بسبب عدد من الاضطرابات المنتشرة الشكلية التي تحدث على خلفية إقفار عضلة القلب الحاد أو المزمن. يؤدي إلى توسع غرف القلب وفشل القلب.

اعتلال عضلة القلب الأيضي

يترافق مع قصور في وظائف القلب وضمور عضلة القلب ، والسبب في ذلك هو بعض انتهاكات توليد الطاقة أو عمليات التمثيل الغذائي في عضلة القلب.

اعتلال عضلة القلب الخلل في التمثيل الغذائي

وينتهي بفشل القلب ، والذي يحدث بسبب الإجهاد المفرط للقلب ، الناجم عن الاضطرابات في التوازن الداخلي وتطور التسمم الداخلي المرتبط به. غالبًا ما يوجد شكل مشابه من المرض عند الشباب المشاركين في الرياضات الاحترافية.

اعتلال عضلة القلب السمي

يسبب قصور القلب على خلفية تعرض الجسم لفترات طويلة لأي سموم.

إجهاد عضلة القلب

مع اعتلال عضلة القلب الناتج عن الصدمات والتأثيرات العقلية والعاطفية ، تضعف عضلة القلب وتقل انقباضها.

اعتلال عضلة القلب غير الهرموني

اعتلال عضلة القلب Dishormonal Cardiomyopathy هو آفة في عضلة القلب غير مصحوبة بالتهاب ناتج عن نقص الهرمونات الجنسية بسبب بعض الاضطرابات في عملية التمثيل الغذائي التي تحدث في عضلة القلب.

له أصل غير إقفاري. كقاعدة عامة ، يتجلى ذلك من خلال الأحاسيس المؤلمة في الصدر وفشل القلب على خلفية انخفاض مفاجئ في انقباض عضلة القلب. في الأساس ، هذا الشكل ناتج عن الإجهاد العاطفي ، ومن هنا جاء الاسم الآخر - "متلازمة القلب المنكسر".

بالإضافة إلى أشكال اعتلال عضلة القلب المذكورة أعلاه ، هناك نوع آخر - كامن (من المسببات غير الواضحة). يتميز ببعض الشروط المحددة التي لا تندرج تحت أي من الأنواع المذكورة أعلاه.

ما نوع اعتلال عضلة القلب الذي واجهته؟ أخبرنا عن مرضك في التعليقات.

اعتلالات عضلة القلب هي الأمراض التي يكون فيها تلف عضلة القلب عملية أساسية ، وليس نتيجة لارتفاع ضغط الدم والأمراض الخلقية وتلف الصمامات والشرايين التاجية والتأمور. لا تعتبر اعتلالات عضلة القلب من الأمراض الرئيسية للقلب في الدول الغربية ، بينما تسبب في عدد من البلدان المتخلفة 30٪ أو أكثر من جميع الوفيات الناجمة عن أمراض القلب. وفقًا للتصنيف المبني على العلامات المسببة للمرض ، هناك نوعان رئيسيان من اعتلال عضلة القلب: النوع الأساسي ، وهو مرض عضلة القلب لسبب غير معروف ؛ النوع الثانوي ، حيث يكون سبب مرض عضلة القلب معروفًا أو مرتبطًا بتلف الأعضاء الأخرى (الجدول 192-1). في كثير من الحالات ، لا يكون من الممكن إنشاء تشخيص للمرض في العيادة ، لذلك غالبًا ما يُفضل تصنيف اعتلالات عضلة القلب بناءً على الاختلافات في الفيزيولوجيا المرضية والمظاهر السريرية (الجداول 192-2 و 192-3). ومع ذلك ، فإن الاختلافات بين الفئات الوظيفية ليست مطلقة وغالبًا ما تتداخل.

تمدد عضلة القلب (الاحتقاني)

تؤدي زيادة حجم القلب وظهور أعراض قصور القلب الاحتقاني إلى اضطراب وظيفة القلب الانقباضية. غالبًا ما يتم ملاحظة الجلطة الجدارية ، خاصة في منطقة قمة البطين الأيسر. كشفت الدراسات النسيجية عن مجالات مكثفة من التليف الخلالي وحول الأوعية الدموية مع الحد الأدنى من شدة النخر وتسلل الخلايا. على الرغم من أن مسببات المرض غالبًا ما تكون غير واضحة ، يبدو أن اعتلال عضلة القلب التوسعي (المعروف سابقًا باسم اعتلال عضلة القلب الاحتقاني) هو النتيجة النهائية لتلف عضلة القلب من العديد من العوامل السامة أو الأيضية أو المعدية. هناك سبب وجيه للاعتقاد بأن اعتلال عضلة القلب التوسعي ، في بعض المرضى على الأقل ، قد يكون مرحلة متأخرة من التهاب الكبد الفيروسي الحاد ، وربما تعززه آليات المناعة. يمرض الأشخاص من كلا الجنسين وأي عمر ، على الرغم من أن الرجال في منتصف العمر أكثر شيوعًا. إذا ارتبط اعتلال عضلة القلب التوسعي بنقص السيلينيوم ، فقد يكون قابلاً للعكس.

اعتلال عضلة القلب: المظاهر السريرية.يصاب معظم المرضى تدريجيًا بفشل القلب الاحتقاني البطيني الأيسر والأيمن ، ويتجلى ذلك في ضيق التنفس عند الإجهاد ، والتعب ، وضيق التنفس ، وضيق التنفس الليلي الانتيابي ، والوذمة المحيطية ، والخفقان. في بعض المرضى ، يوجد توسع البطين الأيسر لأشهر أو حتى سنوات قبل أن يظهر سريريًا. على الرغم من أن آلام الصدر مصدر قلق للمرضى ، إلا أن الذبحة الصدرية النموذجية نادرة وتشير إلى مرض الشريان التاجي المصاحب.

اعتلال عضلة القلب: الفحص البدني.عند فحص المريض ، يتم الكشف عن درجات مختلفة من تضخم القلب وفشل القلب الاحتقاني. في المرضى الذين يعانون من أشكال حادة من المرض ، يتم الكشف عن ضغط النبض الصغير وزيادة الضغط في الأوردة الوداجية. غالبًا ما يكون هناك أصوات قلب من النوع الثالث والرابع. قد يتطور قلس المترالي وثلاثي الشرف. إن النفخات الانبساطية ، والتكلس الصمامي ، وارتفاع ضغط الدم ، والتغيرات الوعائية في قاع العين تعارض تشخيص اعتلال عضلة القلب.

الجدول 192-1. التصنيف المسببات لاعتلال عضلة القلب

I. مع إصابة عضلة القلب الأولية مجهول السبب (D ، R ، H) الأسرة (د ، ح) مرض شغاف القلب اليوزيني (R) د. تليف عضلة القلب (R) ثانيًا. مع إصابة عضلة القلب الثانوية A. المعدية (د) 1. التهاب عضلة القلب الفيروسي 2. التهاب عضلة القلب الجرثومي 3. التهاب عضلة القلب الفطري 4. التهاب عضلة القلب الأولي 5. التهاب عضلة القلب ميتازوان التمثيل الغذائي (د) وراثي (D ، R) 1. مرض تخزين الجليكوجين 2. عديدات السكاريد المخاطية نادر (د) 1. المنحل بالكهرباء 2. الغذاء د- أمراض النسيج الضام 1. الذئبة الحمامية الجهازية 2. التهاب الشرايين العقدي 3. التهاب المفاصل الروماتويدي 4. تصلب الجلد 5. التهاب الجلد والعضلات هاء المتسلل والأورام الحبيبية (R ، D) 1. الداء النشواني 2. الساركويد 3. الأورام الخبيثة 4. داء ترسب الأصبغة الدموية الأمراض العصبية والعضلية (د) 1. الحثل العضلي 2. الحثل العضلي 3. رنح فريدريك 4. مرض ريفسوم ح- الحساسية والتفاعلات السامة (د) 1. الكحول 2. الإشعاع 3. الأدوية I. أمراض القلب المرتبطة بالحمل (D) K. داء الأرومة الليفية داخل القلب (R)

ملحوظة. تم تحديد المظاهر السريرية الرئيسية لكل مجموعة مسببة على أنها D (متوسعة) ، R (مقيدة) ، H (تضخمية) عضلة القلب. من: مقتبس من منظمة الصحة العالمية / ISFC الاتصالات المستهدفة بشأن تعريف وتصنيف اعتلالات عضلة القلب ، 1980.

الجدول 192-2. التصنيف السريري لاعتلال عضلة القلب

الدراسات المعملية في أمراض عضلة القلب.يكشف تصوير الصدر بالأشعة السينية عن تضخم البطين الأيسر ، على الرغم من أن تضخم القلب المعمم ليس نادرًا ، أحيانًا بسبب الانصباب التاموري المصاحب. عند فحص حقول الرئة ، يمكن تحديد علامات ارتفاع ضغط الدم الوريدي والوذمة السنخية الخلالية. على مخطط كهربية القلب ، تسرع القلب الجيبي أو الرجفان الأذيني ، عدم انتظام ضربات القلب البطيني ، علامات تضخم الأذين الأيسر ، تغيرات غير محددة منتشرة في المقطع ST والموجة T ، وفي بعض الأحيان يوجد انتهاك للتوصيل داخل البطيني. يكشف تخطيط صدى القلب وتصوير البطين بالنويدات المشعة عن تضخم البطين الأيسر بجدار طبيعي أو سميك قليلاً ، بالإضافة إلى اختلال وظيفي انقباضي (انخفاض الكسر القذفي). كثيرا ما لوحظ انصباب في التامور. يحدد التصوير بالنظائر المشعة غاليوم 67 المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب التوسعي والتهاب عضلة القلب.

الجدول 192-3. التشخيص المختبري لاعتلال عضلة القلب

طريقة البحث	متوسع (راكد)	تقييدي	الضخامي
تصوير الصدر بالأشعة	تضخم القلب المعتدل أو الشديد. ارتفاع ضغط الدم الوريدي الرئوي	تضخم طفيف للقلب	تضخم خفيف إلى متوسط ​​للقلب
تخطيط القلب الكهربي	يتغير مقطع ST وموجة T.	الجهد المنخفض ، اضطراب التوصيل	التغيير في المقطع ST والموجة T ؛ تضخم البطين الايسر؛ الأسنان المتغيرة
مخطط صدى القلب	تمدد واختلال في البطين الأيسر	سماكة جدار البطين الأيسر. وظيفة انقباضية طبيعية	تضخم الحاجز غير المتماثل (AHP) ؛ الحركة الانقباضية للأمام (ADV) للصمام الأذيني البطيني الأيسر (التاجي)
بحوث النظائر المشعة	توسع البطين الأيسر واختلال وظيفي (RVG)	الوظيفة الانقباضية الطبيعية (RVG)	التعبير عن وظيفة الانقباض (RVG) ؛ تضخم الحاجز غير المتماثل (RVG) أو 201Tl
قسطرة القلب	توسع واختلال البطين الأيسر. زيادة ضغط التعبئة في الجانب الأيسر وغالبًا من الجانب الأيمن	وظيفة انقباضية طبيعية زيادة ضغط التعبئة يمينًا ويسارًا	وضوحا وظيفة الانقباض. انسداد ديناميكي لتدفق الدم من البطين الأيسر. زيادة ضغط التعبئة في الجانب الأيسر والأيمن

عند دراسة ديناميكا الدم ، ثبت أن النتاج القلبي أثناء الراحة ينخفض ​​بشكل معتدل أو كبير ولا يزيد أثناء التمرين. يتم زيادة ضغط نهاية الانبساطي في البطين الأيسر ، والضغط في الأذين الأيسر ، وضغط الوتد الشعري الرئوي. عندما يزداد قصور القلب الأيمن ، يرتفع ضغط نهاية الانبساطي في البطين الأيمن والأذين الأيمن والضغط الوريدي المركزي. يكشف تصوير الأوعية عن توسع ونقص حركة منتشر في البطين الأيسر ، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بدرجة معينة من ارتجاع الصمام التاجي. لا تتغير الشرايين التاجية ، مما يجعل من الممكن استبعاد ما يسمى باعتلال عضلة القلب الإقفاري. تساعد خزعة شغاف القلب عبر الوريد على استبعاد ارتشاح عضلة القلب باستخدام الأميلويد. في بعض المرضى ، تكشف خزعة عضلة القلب عن التهاب الخلايا الدائري ، مما يشير إلى المسببات الالتهابية للعملية والتوافق مع التهاب عضلة القلب الفيروسي الأولي.

علاج اعتلال عضلة القلب.

يموت معظم المرضى ، وخاصة أولئك الذين تزيد أعمارهم عن 55 عامًا ، في غضون عامين من ظهور الأعراض. تحدث الوفاة نتيجة لفشل القلب الاحتقاني أو بسبب عدم انتظام ضربات القلب البطيني. يشكل الموت المفاجئ ، نتيجة عدم انتظام ضربات القلب بشكل رئيسي ، تهديدًا دائمًا. غالبًا ما يكون مسار المرض معقدًا بسبب الانسداد الجهازي ، لذلك يجب على جميع المرضى الذين ليس لديهم موانع استخدام مضادات التخثر. نظرًا لأن سبب اعتلال عضلة القلب التوسعي الأولي غير معروف ، فلا يوجد علاج محدد.

تم نصح المرضى بالالتزام الصارم بالراحة في الفراش لمدة عام أو أكثر ، لكن فعالية هذا العلاج لا تزال مشكوك فيها ، وفي معظم الحالات هذا غير ممكن. ومع ذلك ، يجب على جميع المرضى تجنب مجهود بدني كبير. يجب اعتبار علاج قصور القلب في اعتلال عضلة القلب التوسعي على أنه مسكن وعرضي. لا يوجد دليل مقنع على أن مثل هذا العلاج له أي تأثير على تشخيص المرض. يمكن أن يؤدي العلاج القياسي ، بما في ذلك تقييد تناول الملح ومدرات البول والديجيتال وموسعات الأوعية الدموية ، إلى تحسن الأعراض ، على الأقل في المراحل الأولى من المرض. ومع ذلك ، فإن هؤلاء المرضى لديهم مخاطر متزايدة من التسمم بمستحضرات الديجيتال. الأدوية المقوية للقلب الجديدة مثل أمرينون ودواء تجريبي مشابه ، ميلرينون ، قد تحسن حالة المريض أيضًا. المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب التوسعي والذين تظهر عليهم علامات التهاب عضلة القلب ، يتم إعطاؤهم الكورتيكوستيرويدات ، وغالبًا مع الآزوثيوبرين. المرضى الآخرون بحذر شديد يظهرون حاصرات الأدرينوبلات بجرعات متزايدة تدريجياً. تظل مؤشرات مثل هذا العلاج "التجريبي" وفعاليته موضع شك. يمكن وصف الأدوية المضادة لاضطراب النظم لعلاج المرضى الذين يعانون من عدم انتظام ضربات القلب المصحوب بأعراض أو شديدة ، على الرغم من أن الأخير قد يكون مقاومًا لكل من الأدوية المضادة لاضطراب النظم التقليدية والحديثة في التجارب السريرية. نتيجة لذلك ، بدأ استخدام طرق بديلة لعلاج هؤلاء المرضى ، على سبيل المثال ، الانقطاع الجراحي لدائرة الإثارة التي تسببت في عدم انتظام ضربات القلب ، أو زرع مزيل الرجفان الداخلي التلقائي. في المرضى الذين يعانون من مسار شديد من المرض ، ومقاوم للعلاج الدوائي ، وليس لديهم موانع ، فمن المستحسن النظر في إمكانية زرع القلب.

في المناقشة السابقة ، لوحظت السمات السريرية لاعتلال عضلة القلب التوسعي ، سواء كانت أولية أو ثانوية من الناحية المسببة. في معظم المرضى ، يكون اعتلال عضلة القلب التوسعي أوليًا (أي بدون سبب محدد) ، ولكن العديد من الحالات المحددة يمكن أن تسبب أيضًا اعتلال عضلة القلب التوسعي ، وهو في هذه الحالات ثانوي ، نظرًا لأن بعض هذه الحالات يمكن عكسها ؛ كما سيتم النظر في السمات المميزة لهذه الاضطرابات.

أمراض القلب - قسم التعليم ، الصلة بالأمراض الداخلية لا تزال اعتلالات عضلة القلب واحدة من أقل الحالات التي تمت دراستها.

ملاءمة.لا يزال اعتلال عضلة القلب أحد أمراض القلب الأقل دراسة ، كونه موضوعًا لمجال متطور بنشاط في أمراض القلب الحديثة. يفسر الاهتمام بمشكلة دراسة أمراض عضلة القلب بالحاجة إلى مزيد من الدراسة لمسبباتها ومرضها ، وتنوع وعدم خصوصية مظاهرها السريرية ، ووجود مشاكل تشخيصية وعلاجية كبيرة. ترتبط الزيادة المستمرة في تكرار حدوث أشكال مختلفة من اعتلال عضلة القلب بتقدم طرق البحث التشخيصية الحديثة. على مدى العقد الماضي ، تم تشكيل مفهوم جديد بشكل أساسي حول تعريف مفهوم "اعتلال عضلة القلب" ومكانه في هيكل أمراض القلب ، والذي يرتبط بإنجازات علم الوراثة الطبية والتشكل والمناعة وعلم الغدد الصماء الجزيئي. إن انعكاس التطور الحديث للمعرفة هو المراجعة المستمرة والتحديث والتنقيح للمفهوم والتصنيف المقابل.

المصطلحات والتصنيف.تم اقتراح مصطلح "اعتلال عضلة القلب" لأول مرة من قبل دبليو بريجدين (1957) للإشارة إليه آفات عضلة القلب الأولية من مسببات غير معروفة . يسبب خللًا في وظائف القلب وليس ناتجًا عن أمراض الشرايين التاجية ، أو جهاز الصمام ، أو التامور ، أو ارتفاع ضغط الدم الجهازي أو الرئوي ، بالإضافة إلى بعض المتغيرات النادرة التي تلحق الضرر بنظام التوصيل القلبي. لطالما استخدم هذا المصطلح في بلدنا وفي الخارج للإشارة إلى أمراض عضلة القلب الأولية ذات المسببات غير المؤكدة. وفقًا لتصنيف J. Goodwin (1973) ، تم تمييز ثلاثة أشكال من اعتلال عضلة القلب: التوسّع (DCMP) ، الضخامي (HCM) ، التقييد (RCMP).

في وقت لاحق ، بفضل إدخال طرق التشخيص الجديدة ، كان من الممكن تحديد نشأة بعض المتغيرات من اعتلال عضلة القلب. وهكذا ، تم تحديد أسباب معظم حالات RCMP - تليف عضلة القلب ، ومرض لوفلر ، ومرض فابري ، والداء النشواني القلبي. لقد ثبت دور العدوى الفيروسية وعمليات المناعة الذاتية والوراثة وما إلى ذلك في تطوير DCMP ، وبالتالي ، فقد وصف اعتلالات عضلة القلب على أنها أمراض مجهولة السبب إلى حد كبير معناه الأصلي. تم إثبات أنه في الأمراض المعروفة للأعضاء الداخلية ذات الطبيعة المعدية والأيضية والسامة وغيرها من الطبيعة ، يحدث تلف عضلة القلب مع انتهاك وظائفه ، وهو ما يذكرنا بسمات اعتلال عضلة القلب.

وفقًا لتصنيف اعتلالات عضلة القلب (منظمة الصحة العالمية ، 1995) ، يتم تعريف اعتلال عضلة القلب على أنه أمراض عضلة القلب المرتبطة بضعف عضلة القلب. وهي مقسمة إلى توسيع (DCMP) ، الضخامي (HCM) ، التقييد (RCMP) ، عدم انتظام ضربات القلب البطين الأيمن واعتلال عضلة القلب غير المصنف. في الوقت نفسه ، لا يميز كل من اعتلال عضلة القلب شكلاً منفصلاً من أمراض عضلة القلب ، ولكنه متلازمة محددة بوضوح ، بما في ذلك مجموعة أعراض وظيفية وسريرية مفيدة ، مميزة لمجموعة غير متجانسة من أمراض عضلة القلب.

أرز. 2. أنواع اعتلال عضلة القلب. أ - عادي ، ب - DKMP ،

ب - اعتلال عضلة القلب المقيد ،

د- اعتلال عضلة القلب الضخامي

الجدول 28

تصنيفات اعتلال عضلة القلب (منظمة الصحة العالمية ، 1995)

اعتلال عضلة القلب

يُفهم اعتلال عضلة القلب على أنه آفة أولية أو ثانوية في عضلة القلب ، ولا يكون سببها عملية التهابية أو ورم أو تلف أوعية القلب. هذا اسم جماعي لمجموعة كاملة من أمراض عضلة القلب ذات مسببات غير معروفة أو لها سبب ثابت.

تصنيف اعتلال عضلة القلب

1. الابتدائية (مجهول السبب)
   • تمدد. لا يتم زيادة سماكة جدران البطينين ، ولكن هناك توسع في تجاويف القلب ، مما يؤدي إلى اختلال وظيفي انقباضي ، وضعف النتاج القلبي وتطور قصور القلب. في بعض الأحيان ، يشمل هذا النوع أيضًا اعتلال عضلة القلب الإقفاري ، والذي يحدث عند الأشخاص الذين يعانون من أمراض القلب التاجية.
   • الضخامي.سماكة جدار أحد البطينين أو كليهما في وقت واحد ، أكثر من 1.5 سم ، وهذا عيب وراثي أو مكتسب داخل الرحم ؛ قد يكون متماثلًا أو غير متماثل (أكثر شيوعًا) ، وكذلك معرق وغير معرق.
   • تقييدي.إنه نادر ، وينقسم بدوره إلى طمس ومنتشر. مع اعتلال عضلة القلب هذا ، هناك انتهاك لوظيفة انقباض عضلة القلب ، بسبب وجود حجم دم غير كافٍ في غرف القلب ، يزداد الحمل على الأذينين بشكل كبير.
   • عدم انتظام ضربات القلب البطين الأيمن خلل التنسج. مرض وراثي نادر يسمى أيضًا مرض فونتان. يؤدي نخر أنسجة عضلة القلب بسبب وجود كمية كبيرة من الرواسب الدهنية إلى أشكال خطيرة من عدم انتظام ضربات القلب أو توقف القلب.
2. ثانوي (السبب معروف)
   • مدمن على الكحول
   • مريض بالسكر
   • سام درقي
   • مجهد

الأسباب

إذا كنا نتحدث عن مرض ثانوي ، فإن المسببات معروفة - كما يتضح من التصنيف ، يمكن أن تكون الكحول ، والضغط الشديد ، ومرض السكري ، وما إلى ذلك. في النوع الأولي ، غالبًا ما يظل السبب غير معروف ، بين العلماء المحتملين اسم ما يلي:

• الاستعداد الوراثي ، العيب الوراثي ، الطفرات الجينية ،
• خارجي: الفيروسات (كوكساكي ، الهربس ، الأنفلونزا ، الفيروسات المعوية ، إلخ) ، البكتيريا ، الفطريات ، التعرض للمواد السامة (الكحول ، المخدرات ، المعادن الثقيلة) ، إلخ.
• أمراض المناعة الذاتية
• اضطرابات التمثيل الغذائي والتغذية وأمراض الغدد الصماء
• الحثل العضلي
• ورم القواتم

المضاعفات والتشخيص

يؤدي اعتلال عضلة القلب إلى تطور قصور القلب التدريجي ، فضلاً عن عواقب وخيمة مثل عدم انتظام ضربات القلب. الجلطات الدموية. كل هذا يهدد بالموت المفاجئ. لوحظ تشخيص إيجابي في المرضى الذين خضعوا للعلاج المنهجي والجراحة والعلاج التأهيلي.

يحتوي مركزنا على جميع المعدات اللازمة لإجراء تشخيص شامل لاعتلال عضلة القلب. للعلاج الجراحي الفعال ، نقوم بإحالة المرضى إلى شركائنا الأجانب. يمكن أيضًا إجراء إعادة التأهيل ورعاية المتابعة اللازمة في مركزنا.

اعتلال عضلة القلب هو مرض تضعف فيه عضلة القلب أو تتمدد فيها أو تعاني من اضطراب هيكلي آخر. يحدث هذا غالبًا عندما لا يعمل القلب بشكل جيد. يعاني معظم المصابين باعتلال عضلة القلب من قصور في القلب.

اعتلال عضلة القلب (CMP) هو مجموعة من الأمراض المرتبطة بآليات عمل مماثلة على عضلة القلب. في البداية ، قد تظهر عدة أعراض أو لا توجد عيادة على الإطلاق. يشكو بعض المرضى من ضيق التنفس والشعور بالتعب أو تورم الساقين بسبب قصور القلب. قد يخل بنظم القلب غير المنتظم ، وكذلك ما قبل الإغماء والإغماء. المرضى معرضون بشكل متزايد لخطر الموت القلبي المفاجئ.

في عام 2015 ، تم تشخيص اعتلال عضلة القلب والتهاب عضلة القلب في 2.5 مليون شخص. يصيب اعتلال عضلة القلب الضخامي حوالي 1 من كل 500 شخص ، ويؤثر اعتلال عضلة القلب التوسعي على 1 من كل 2500. منذ عام 1990 ، تسببت اتفاقية القانون الدولي في وفاة 354000 شخص. يعتبر خلل التنسج البطين الأيمن الناتج عن عدم انتظام ضربات القلب أكثر شيوعًا عند الشباب.

بعض الأشخاص المصابين باعتلال عضلة القلب ليس لديهم علامات أو أعراض ولا يحتاجون إلى علاج. في مرضى آخرين ، يتطور المرض بسرعة ، وتكون الصورة السريرية شديدة ، وتظهر مضاعفات خطيرة أخرى. في مثل هذه الحالات ، يكون العلاج إلزاميًا ، بما في ذلك تغيير نمط الحياة والأدوية. قد يتم إجراء عملية جراحية ، يتم زرع جهاز لتصحيح عدم انتظام ضربات القلب. إذا لزم الأمر ، يتم وصف الإجراءات غير الجراحية.

اعتلال عضلة القلب بالفيديو - الخصائص العامة

وصف

في اعتلال عضلة القلب ، تتغير عضلة القلب. قد يتضخم ، أو يثخن ، أو يصبح أكثر صلابة وغير قادر على الانقباض. نادرًا ما يتم استبدال الأنسجة العضلية في القلب بنسيج ندبي.

في التصنيف الدولي للأمراض في المراجعة العاشرة (ICD-10) ، تقع مجموعة اعتلالات عضلة القلب تحت الرمز I42.

مع تقدم اعتلال عضلة القلب ، يصبح القلب أضعف. يضخ الدم بشكل أقل كثافة في جميع أنحاء الجسم ولا يمكنه الحفاظ على إيقاع القلب الطبيعي.

في الحالات الشديدة ، يؤدي CMP إلى فشل القلب أو عدم انتظام ضربات القلب يسمى عدم انتظام ضربات القلب. بدوره ، يمكن أن يتسبب قصور القلب في ركود الدم في الرئتين أو الساقين أو البطن. يمكن أن يتسبب ضعف القلب أيضًا في حدوث مضاعفات أخرى ، مثل مشاكل صمام القلب.

اعتمادًا على التغييرات في عضلة القلب ، يتم تصنيف اعتلال عضلة القلب إلى الأنواع التالية:

• اعتلال عضلة القلب الضخامي (بما في ذلك تضخم غير متماثل من النوع الانسدادي مع تضيق عضلي تحت الأبهر)
• تمدد عضلة القلب (احتقاني ، احتقاني)
• اعتلال عضلة القلب الانسدادي (الضيق ، المقيد)

اعتمادًا على سبب التطور ، ينقسم اعتلال عضلة القلب إلى الأشكال التالية:

• اعتلال عضلة القلب الكحولي
• اعتلال عضلة القلب التأموري
• اعتلال عضلة القلب الكوكايين
• اعتلال عضلة القلب الطبي
• عدم انتظام ضربات القلب البطين الأيمن خلل التنسج
• تاكوتسوبو عضلة القلب

بشكل منفصل ، يعتبر اعتلال عضلة القلب غير المؤهل. من الأهمية بمكان اعتلال عضلة القلب عند الأطفال ، حيث توجد في مثل هذه الحالات سمات معينة لمسار المرض وتشخيصه وعلاجه.

الأسباب

هناك اعتلال عضلة القلب المكتسب والوراثي. تعني كلمة "مكتسب" أن الشخص لا يولد بهذا المرض ، ولكنه يتطور خلال الحياة على خلفية مرض أو حالة أو عامل آخر.

تعني كلمة "وراثي" أن الوالدين نقلوا إلى أطفالهم الجين المسؤول عن تطور اعتلال عضلة القلب. يواصل الباحثون البحث عن الروابط الجينية لاعتلال عضلة القلب ، وكيف تسبب هذه الروابط أو تساهم في أنواع مختلفة من المرض.

في كثير من الحالات ، يكون سبب اعتلال عضلة القلب غير معروف. يحدث هذا غالبًا عندما يتطور المرض عند الأطفال.

أسباب تطور أشكال معينة من اعتلال عضلة القلب:

• غالبًا ما يكون اعتلال عضلة القلب الضخامي وراثيًا. يحدث بسبب طفرة أو تغيير في جينات معينة في البروتينات في عضلة القلب. أيضًا ، يمكن أن يتطور علم الأمراض بمرور الوقت على خلفية ارتفاع ضغط الدم أو شيخوخة الجسم أو أمراض أخرى ، مثل مرض السكري أو أمراض الغدة الدرقية. في بعض الأحيان يكون سبب المرض غير معروف.
• تمدد عضلة القلب. غالبًا ما يكون سبب تضخم عضلة القلب غير معروف. حوالي ثلث الأشخاص المصابين بهذا المرض يرثونه من آبائهم.
• اعتلال عضلة القلب الانسدادي. الأسباب الأكثر شيوعًا لهذا النوع من CMP هي الداء النشواني (مرض تتراكم فيه البروتينات غير الطبيعية في الأعضاء ، بما في ذلك القلب) ، فرط نمو النسيج الضام ، داء ترسب الأصبغة الدموية: (مرض يتراكم فيه الكثير من الحديد في الجسم) ، الساركويد ( مرض يسبب التهابا ويمكن أن يؤثر على أعضاء مختلفة) ، بعض علاجات السرطان مثل العلاج الإشعاعي والكيميائي.

يمكن أن تساهم أيضًا بعض الأمراض والظروف والمواد في الإصابة باعتلال عضلة القلب:

• الكحول ، خاصة عندما يقترن بنظام غذائي سيء
• سموم معينة مثل السموم وأملاح المعادن الثقيلة
• مضاعفات خلال الأشهر الأخيرة من الحمل
• عدد من الأمراض: أمراض القلب التاجية ، احتشاء عضلة القلب ، ارتفاع ضغط الدم ، السكري ، أمراض الغدة الدرقية ، التهاب الكبد الفيروسي وفيروس نقص المناعة البشرية.
• استخدام عقاقير مثل الكوكايين والأمفيتامينات وبعض الأدوية المستخدمة في علاج السرطان
• الالتهابات ، وخاصة الفيروسية منها ، التي لها انتفاخات لعضلة القلب.

عوامل الخطر

يمكن أن يُصاب الأشخاص من جميع الأعمار والأجناس باعتلال عضلة القلب. ومع ذلك ، فإن أنواعًا معينة من المرض أكثر شيوعًا في مجموعات معينة.

يُعد اعتلال عضلة القلب التوسعي أكثر شيوعًا لدى الأمريكيين من أصل أفريقي منه لدى البيض. هذا النوع من المرض أكثر شيوعًا بين الرجال منه لدى النساء.

المراهقون والشباب هم أكثر عرضة من كبار السن للإصابة بخلل التنسج البطين الأيمن الناتج عن عدم انتظام ضربات القلب ، على الرغم من أن هذا النوع من اعتلال عضلة القلب غير شائع في كلا المجموعتين العمريتين.

عوامل الخطر الرئيسية

• الاستعداد العائلي للإصابة باعتلال عضلة القلب أو قصور القلب أو السكتة القلبية المفاجئة
• الإصابة بحالة طبية يمكن أن تكون معقدة بسبب اعتلال عضلة القلب (مرض القلب الإقفاري ، أو النوبة القلبية ، أو العدوى الفيروسية التي تؤثر على عضلة القلب)
• مرض السكري أو أمراض التمثيل الغذائي الأخرى ، بما في ذلك السمنة المفرطة
• الأمراض التي يمكن أن تلحق الضرر بالقلب ، مثل داء ترسب الأصبغة الدموية أو الساركويد أو الداء النشواني
• كثرة ارتفاع ضغط الدم
• مسار بدون أعراض لاعتلال عضلة القلب
• إدمان الكحول المزمن.

من المهم للغاية تحديد الأشخاص المعرضين لخطر كبير للإصابة بالمرض. يمكن أن يساعد هذا في منع المشكلات الخطيرة في المستقبل ، مثل عدم انتظام ضربات القلب الحاد (عدم انتظام ضربات القلب) أو السكتة القلبية المفاجئة.

اعتلال عضلة القلب بالفيديو - الأعراض والأسباب ومجموعة المخاطر

أنواع

سيتم النظر في الأنواع الرئيسية لاعتلال عضلة القلب وفقًا لنوع خلل التنسج البطين الأيمن الضخامي ، المتوسع ، الانسدادي ، غير المهرة ، بالإضافة إلى عدم انتظام ضربات القلب.

عضلة القلب الضخامي

إنه شائع جدًا ويمكن أن يتطور لدى الأشخاص في أي عمر. المرض شائع على حد سواء في كل من الرجال والنساء. يحدث في حوالي 1 من كل 500 شخص.

يحدث اعتلال عضلة القلب الضخامي عندما تتضخم عضلة القلب وتزداد سُمكًا دون سبب واضح. عادةً ما يتكاثف البطينان (الحجرات السفلية للقلب) والحاجز (الجدار الذي يفصل بين الجانبين الأيمن والأيسر من القلب). تساهم المناطق المصابة في تكوين تضيق وانسداد في البطينين ، مما يخلق صعوبات أكبر للقلب في ضخ الدم. يمكن أن يؤدي اعتلال عضلة القلب الضخامي أيضًا إلى زيادة تصلب عضلة القلب البطيني ، وتغيير بنية الصمام التاجي ، وإثارة الاضطرابات الخلوية في أنسجة القلب.

تمدد عضلة القلب

يتميز هذا النوع من اعتلال عضلة القلب باتساع وضعف البطينين. في أغلب الأحيان ، يتأثر البطين الأيسر أولاً ، بمرور الوقت ، يمكن أن تنتقل العملية المرضية إلى البطين الأيمن. لا تعمل غرف القلب الضعيفة بكفاءة كافية للحفاظ على تدفق الدم في جميع أنحاء الجسم. نتيجة لذلك ، مع مرور الوقت ، يفقد القلب قدرته على ضخ الدم بشكل فعال. يمكن أن يكون اعتلال عضلة القلب التوسعي معقدًا بسبب قصور القلب وأمراض صمام القلب وعدم انتظام ضربات القلب والجلطات الدموية في غرف القلب.

اعتلال عضلة القلب الانسدادي

يتطور المرض عندما يزداد تصلب عضلة القلب البطيني ، على الرغم من أن جدران القلب لا تتكاثف. نتيجة لذلك ، لا تسترخي البطينات تمامًا ، مما يعني أنها لا تمتلئ بالحجم الطبيعي للدم. مع تقدم المرض ، ينخفض ​​النتاج القلبي وتضعف عضلة القلب. بمرور الوقت ، يمكن أن يؤدي اعتلال عضلة القلب المقيد إلى فشل القلب ومشاكل في صمام القلب.

عدم انتظام ضربات القلب البطين الأيمن خلل التنسج

علم الأمراض هو نوع نادر من اعتلال عضلة القلب يحدث غالبًا عندما يتم استبدال عضلة القلب في البطين الأيمن بنسيج دهني أو ضام. وغالبًا ما يؤدي ذلك إلى حدوث اضطرابات في الإشارات الكهربائية للقلب ، مما يؤدي إلى عدم انتظام ضربات القلب. عادة ما يتم تشخيص خلل التنسج البطين الأيمن الناتج عن عدم انتظام ضربات القلب لدى المراهقين أو الشباب. في الحالات الشديدة ، يمكن أن يسبب سكتة قلبية مفاجئة لدى الرياضيين الشباب.

اعتلال عضلة القلب غير المصنف

• تضخم البطين الأيسر (هو اعتلال عضلة القلب الخلقي حيث توجد طبقة طبيعية وثانية "إسفنجية" من عضلة القلب داخل البطين الأيسر).

• ينتج اعتلال عضلة القلب تاكوتسوبو ، أو متلازمة القلب المنكسر ، عن الإجهاد الشديد الذي يؤدي إلى قصور القلب. على الرغم من أن هذه الظاهرة نادرة ، إلا أن هذا المرض يتم تحديده في كثير من الأحيان عند النساء في فترة ما بعد انقطاع الطمث.

عيادة

لا تظهر علامات أو أعراض على بعض الأشخاص المصابين باعتلال عضلة القلب. في حالات أخرى ، تكون الصورة السريرية في المراحل المبكرة من المرض خفيفة.

مع تطور اعتلال عضلة القلب ، تزداد الحالة العامة للمريض سوءًا ويضعف عمل القلب. يظهر هذا عادةً مع علامات وأعراض قصور القلب ، والتي تشمل:

• ضيق في التنفس أو صعوبة في التنفس خاصة مع المجهود
• إرهاق أو ضعف شديد
• تورم في الكاحلين والساقين والبطن وأوردة العنق

قد تشمل الأعراض الأخرى لاعتلال عضلة القلب الدوخة. هذيان؛ الإغماء أثناء النشاط البدني. عدم انتظام ضربات القلب (عدم انتظام ضربات القلب). ألم في الصدر ، خاصة بعد التمرين أو الوجبات الثقيلة. أيضًا ، غالبًا ما يتم تحديد النفخات القلبية - وهي أصوات إضافية أو غير عادية يتم سماعها أثناء ضربات القلب.

التشخيص

يعتمد تشخيص اعتلال عضلة القلب على التاريخ الطبي والعائلي للمريض ، بالإضافة إلى الفحص البدني والفحوصات المخبرية / النتائج المفيدة.

نصيحة إختصاصية

يتم التعامل مع اعتلال عضلة القلب بشكل أساسي من قبل طبيب القلب أو طبيب قلب الأطفال الذي يقوم بفحص المريض وعلاجه. طبيب قلب متخصص في تشخيص وعلاج أمراض القلب والأوعية الدموية. طبيب قلب الأطفال هو طبيب يعالج الأطفال.

التاريخ الطبي والعائلي

يتم إجراء مقابلة مع مريض ، يتم خلالها تحديد الشكاوى والأعراض المقدمة للمرضى. كما تبين إلى متى تزعج أعراض المرض المريض.

قد يسأل الطبيب ما إذا كان أي شخص في أسرة المريض يعاني من اعتلال عضلة القلب أو قصور القلب أو السكتة القلبية المفاجئة.

الفحص البدني

أثناء الفحص البدني ، سيستخدم الطبيب بالتأكيد سماعة الطبيب للاستماع إلى القلب والرئتين ، حيث يتم تحديد الأصوات ، مما يشير غالبًا إلى اعتلال عضلة القلب. قد تسمح مثل هذه العلامات التسمعية للمرء بالتوصل إلى نتيجة افتراضية حول نوع المرض.

على سبيل المثال ، في حالة اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي ، يتم تحديد النفخات القلبية العالية. كما أنه ليس من غير المألوف سماع صوت "مقرمش" في الرئتين ، والذي يمكن أن يكون أيضًا علامة على قصور القلب ، والذي يتطور غالبًا في المراحل المتأخرة من اعتلال عضلة القلب.

بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون هناك تورم في الكاحلين أو القدمين أو البطن أو الأوردة في الرقبة ، مما يشير إلى تراكم السوائل (علامة على قصور القلب).

الاختبارات التشخيصية

• تحليل الدم. أثناء الاختبار ، يتم أخذ كمية صغيرة من الدم. في أغلب الأحيان ، يتم أخذ اليدين من الوريد باستخدام إبرة خاصة. عادة ما يكون الإجراء سريعًا وسهلاً ، على الرغم من أن بعض الانزعاج قصير المدى ليس نادرًا. يساعد فحص الدم في تحديد الحالة العامة للمريض.
• الأشعة السينية الصدريلتقط في الفيلم صورة للأعضاء والهياكل الموجودة في الصدر (القلب والرئتين والأوعية الدموية). يمكن أن يوضح هذا الاختبار ما إذا كان القلب متضخمًا أو إذا كان هناك سوائل في الرئتين.
• تخطيط كهربية القلبهي طريقة تشخيصية بسيطة تسجل النشاط الكهربائي للقلب. يوضح مدى سرعة ضربات القلب وما إذا كان إيقاعها طبيعيًا أم غير منتظم. يسجل مخطط كهربية القلب أيضًا قوة وتوقيت الإشارات الكهربائية أثناء انتقالها عبر كل غرفة من غرف القلب.
• مراقبة هولتر. يُطلب من المريض ارتداء جهاز محمول صغير يسجل النشاط الكهربائي للقلب لمدة 24 أو 48 ساعة أثناء قيام الشخص بعمله اليومي.
• تخطيط صدى القلب (echoCG)هو اختبار يستخدم الموجات الصوتية لإنشاء صورة متحركة للقلب. يظهر على الشاشة عمل العضو وحجمه وشكله. هناك عدة أنواع من تخطيط صدى القلب ، بما في ذلك اختبار التمرين. أجريت هذه الدراسة على غرار اختبار التحمل. يمكن أن يُظهر تخطيط صدى القلب عند الإجهاد انخفاض تدفق الدم إلى القلب ، بالإضافة إلى علامات مرض الشريان التاجي. نوع آخر من تخطيط صدى القلب هو دراسة عبر المريء ، والتي تعطي فكرة عن آفات القلب العميقة.
• اختبار الإجهاد. يسهل تشخيص بعض مشاكل القلب عندما يعمل العضو تحت الضغط. أثناء اختبار الإجهاد ، يقوم المريض بممارسة التمارين أو تناول الأدوية ، مما يسمح للقلب بالنمو. يمكن دمج هذا النوع من الاختبارات مع فحص القلب وتخطيط صدى القلب والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني للقلب.

إجراءات التشخيص

قد يتطلب تأكيد التشخيص إجراءً طبيًا واحدًا أو أكثر لتأكيد التشخيص أو لإعداد المريض لعملية جراحية. قد تشمل هذه الاختبارات قسطرة القلب أو تصوير الأوعية التاجية أو خزعة عضلة القلب.

• قسطرة القلب. يسمح لك هذا الإجراء بتحديد ضغط الدم وتدفق الدم في غرف القلب. كما أنه يجعل من الممكن جمع عينات الدم وتقييم حالة شرايين القلب باستخدام الأشعة السينية. أثناء القسطرة القلبية ، يتم وضع أنبوب طويل ورفيع ومرن يسمى القسطرة في وعاء دموي في الذراع أو الفخذ (أعلى الفخذ) أو الرقبة ويتم توجيهه إلى القلب.
• تصوير الأوعية الدماغية. غالبًا ما يتم الجمع بين هذا الإجراء وقسطرة القلب. أثناء الدراسة ، يتم حقن صبغة يمكن رؤيتها على الأشعة السينية في الشرايين التاجية ، والتي تفحص ديناميكا الدم للقلب والأوعية الدموية. يمكن أيضًا حقن الصبغة مباشرة في غرف القلب. هذا يسمح للطبيب بدراسة وظيفة النتاج القلبي.
• خزعة عضلة القلب. خلال هذا الإجراء ، يقوم الطبيب بإزالة جزء صغير من عضلة القلب. لهذا ، يتم إجراء قسطرة القلب. في المستقبل ، يتم دراسة الخزعة المأخوذة من عضلة القلب تحت المجهر ، ونتيجة لذلك تظهر التغييرات في الخلايا. تُستخدم خزعة عضلة القلب لتشخيص أنواع معينة من اعتلال عضلة القلب.
• الاختبارات الجينية. تسري أنواع معينة من اعتلال عضلة القلب في العائلات. يتم إجراء الاختبارات الجينية للبحث عن المرض لدى الوالدين أو الأشقاء أو أفراد أسرة المريض الآخرين. إذا أظهر الاختبار أن الشخص لديه فرصة للمرض ، يمكن للطبيب أن يبدأ العلاج في وقت مبكر من تطور المرض ، عندما تعمل الأدوية بشكل أفضل.

علاج او معاملة

في حالة وجود اعتلال عضلة القلب الذي لا تظهر عليه علامات أو أعراض ، لا يوصف العلاج غالبًا. في بعض الأحيان ، قد يختفي اعتلال عضلة القلب الواسع الذي يتطور فجأة من تلقاء نفسه. في حالات أخرى ، يتطلب وجود اعتلال عضلة القلب علاجًا يعتمد على نوع المرض وشدة الأعراض والمضاعفات المصاحبة له ، وكذلك عمر المريض وصحته العامة.

قد يشمل علاج اعتلال عضلة القلب ما يلي:

• تغيير نمط الحياة
• استخدام الأدوية
• الخضوع لإجراءات غير جراحية
• تأثير جراحي
• زرع الجهاز
• زرع قلب

تشمل الأهداف الرئيسية لعلاج اعتلال عضلة القلب ما يلي:

• السيطرة على المظاهر السريرية بحيث يتمتع المريض بنوعية حياة طبيعية
• إدارة العوامل المؤهبة التي تسبب المرض أو تساهم فيه
• الوقاية من المضاعفات وخطر السكتة القلبية المفاجئة

تغيير نمط الحياة

لتحسين الحالة العامة للمريض ، من المفيد الالتزام بالتوصيات التالية:

• مارس الأكل الصحي
• حافظ على وزن الجسم في حدود مقبولة
• تجنب المواقف العصيبة
• للعيش بأسلوب حياة نشط
• الإقلاع عن التدخين

استخدام الأدوية

تستخدم الأدوية المختلفة لعلاج اعتلال عضلة القلب. على وجه الخصوص ، يتم وصف الأدوية من أجل:

• استعادة توازن الكهارل في الجسم. هناك حاجة للإلكتروليتات للحفاظ على مستويات السوائل والتوازن الحمضي القاعدي ضمن الحدود المقبولة. كما أنهم يشاركون في عمل العضلات والألياف العصبية. يمكن أن يكون عدم توازن الكهارل علامة على الجفاف (نقص السوائل في الجسم) ، وكذلك فشل القلب أو ارتفاع ضغط الدم أو حالات أخرى. غالبًا ما تستخدم حاصرات الألدوستيرون لتنظيم توازن الكهارل.
• تطبيع إيقاع القلب. تساعد الأدوية المضادة لاضطراب النظم في منع تطور عدم انتظام ضربات القلب ، حيث تعمل على ضبط القلب على الإيقاع الطبيعي.
• خفض ضغط الدم. تستخدم مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، وحاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين 2 ، وحاصرات بيتا ، وحاصرات قنوات الكالسيوم لخفض ضغط الدم بشكل فعال.
• منع تجلط الدم. لهذا الغرض ، غالبًا ما يتم وصف مضادات التخثر. يشار إلى هذه الأدوية بشكل خاص في وجود اعتلال عضلة القلب التوسعي.
• التقليل من عملية الالتهاب. يتم تحقيق مهمة مماثلة بمساعدة الأدوية من مجموعة الكورتيكوستيرويدات.
• التخلص من الصوديوم الزائد. تستخدم مدرات البول وجليكوسيدات القلب بشكل أساسي ، والتي تزيل الصوديوم من الجسم وتقلل من كمية السوائل في الدم.
• معدل ضربات القلب البطيء. وتشارك حاصرات بيتا وحاصرات قنوات الكالسيوم والديجوكسين. تستخدم هذه المجموعات من الأدوية أيضًا لخفض ضغط الدم.

يجب تناول الأدوية التي يصفها الطبيب بانتظام. لا تقم بتغيير جرعة الدواء أو تخطي جرعة ما لم يخبرك الطبيب بذلك.

تمدد عضلة القلب بالفيديو. الأعراض والعلامات والعلاجات

تأثير جراحي

يستخدم الأطباء عدة أنواع من الجراحة لعلاج اعتلال عضلة القلب. اعتمادًا على الدلالة ، يتم إجراء استئصال عضلة الحاجز أو زرع الجهاز أو زرع القلب.

• استئصال عضلة الحاجز

يتم إجراء العملية المعروضة على القلب المفتوح. يتم استخدامه لعلاج الأشخاص الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي للقضاء على المظاهر الشديدة. يتم وصفه للمرضى الصغار في حالة عدم وجود تأثير الأدوية التي يتم تناولها ، وكذلك للمرضى الذين لا تساعدهم الأدوية بشكل جيد.

أثناء العملية ، يقوم الجراح بإزالة جزء من الحاجز السميك الذي يبرز في البطين الأيسر. هذا يحسن ديناميكا الدم للقلب ونظام الدورة الدموية بشكل عام. بعد الإزالة ، لا تنمو عضلة القلب. إذا لزم الأمر ، يمكن للجراح أيضًا إصلاح أو استبدال الصمام التاجي في نفس الوقت. غالبًا ما يكون استئصال عضلة الحاجز ناجحًا ويسمح لك بالعودة إلى الحياة الطبيعية بدون أعراض.

• زرع الجهاز

قد يضع الجراحون عدة أنواع من الأجهزة في القلب لتحسين الوظيفة وتخفيف الأعراض ، بما في ذلك:

1. جهاز لعلاج إعادة تزامن القلب. بمساعدتها ، يتم تنسيق انقباضات البطينين الأيمن والأيسر للقلب.
2. مقوم نظم القلب ومزيل الرجفان. يساعد في السيطرة على عدم انتظام ضربات القلب الذي يهدد الحياة والذي يمكن أن يؤدي إلى توقف القلب المفاجئ. يتم زرع هذا الجهاز الصغير في الصدر أو البطن ويتم توصيله بالقلب من خلال أسلاك خاصة. في حالة حدوث تغير خطير في معدل ضربات القلب ، يتم إرسال إشارة كهربائية إلى عضلة القلب للمساعدة في استعادة نبضات القلب الطبيعية.
3. جهاز مساعدة البطين الأيسر. يساعد القلب على ضخ الدم في جميع أنحاء الجسم. يمكن استخدامه لعلاج طويل الأمد أو علاج قصير الأمد للأشخاص الذين ينتظرون عملية زرع قلب.
4. منظم ضربات القلب. يتم وضع هذا الجهاز الصغير تحت الجلد على الصدر أو البطن للسيطرة على أشكال مختلفة من عدم انتظام ضربات القلب. يعتمد تشغيل الجهاز على توليد نبضات كهربائية تجعل القلب ينبض بسرعة طبيعية.

زرع قلب

في هذه العملية ، يستبدل الجراح قلب الإنسان المصاب بقلب سليم مأخوذ من متبرع متوفى. زرع القلب هو أحدث علاج للأشخاص الذين يعانون من قصور القلب ، والذي غالبًا ما يكون من مضاعفات اعتلال عضلة القلب. في مثل هذه الحالات ، يتم تحديد حالة المريض على أنها خطيرة لدرجة أن جميع أنواع العلاج ، باستثناء زراعة القلب ، لا يمكن أن تكون ناجحة.

الإجراءات غير الجراحية

قد يستخدم الأطباء طرقًا غير جراحية مثل الاستئصال لعلاج اعتلال عضلة القلب بالكحول. خلال هذا الإجراء ، يحقن الطبيب محلول الإيثانول عبر أنبوب في شريان صغير يمد المنطقة السميكة من عضلة القلب بالدم. يقتل الكحول الخلايا ، مما يؤدي إلى تقلص عضلة القلب السميكة إلى حجم طبيعي أكثر. بعد هذا الإجراء ، يتدفق الدم بحرية أكبر عبر البطين ، مما يحسن الصورة السريرية.

تنبؤ بالمناخ

يعتمد الحكم النذير لاعتلال عضلة القلب على العديد من العوامل المختلفة ، بما في ذلك:

• سبب ونوع اعتلال عضلة القلب
• ما مدى استجابة الجسم للعلاج
• شدة وشدة الصورة السريرية

غالبًا ما يشير حدوث قصور القلب في CMP إلى مسار طويل الأمد (مزمن) للمرض. بمرور الوقت ، قد تتفاقم الحالة. يصاب بعض الأشخاص بفشل قلبي حاد يتطلب جراحة. كملاذ أخير ، قد لا تساعد الأدوية والعمليات الجراحية والعلاجات الأخرى.

الوقاية

يكاد يكون من المستحيل منع تطور أنواع وراثية من اعتلال عضلة القلب. ومع ذلك ، يمكن اتخاذ خطوات لتقليل مخاطر الأمراض أو الحالات التي يمكن أن تؤدي إلى اعتلال عضلة القلب أو تعقده. يجب على وجه الخصوص الوقاية من أمراض القلب التاجية وارتفاع ضغط الدم واحتشاء عضلة القلب.

إذا لزم الأمر ، يمكن للطبيب أن ينصحك بإجراء تغييرات في نمط حياتك المعتاد. في كثير من الأحيان يوصى به:

• تجنب الكحول والمخدرات
• الحصول على قسط كافٍ من النوم والراحة
• تناول نظامًا غذائيًا صحيًا للقلب
• مارس نشاطًا بدنيًا كافيًا
• لا تستسلم للتوتر
• الإقلاع عن التدخين

قد يكون سبب اعتلال عضلة القلب مرض أو حالة كامنة. إذا تم علاجها في مرحلة مبكرة من التطور ، فيمكن منع مضاعفات اعتلال عضلة القلب. على سبيل المثال ، من المهم التحكم في ارتفاع ضغط الدم وارتفاع نسبة الكوليسترول في الدم ومرض السكري في الوقت المناسب:

فيديو عن أهم شيء: اعتلال عضلة القلب

"... أي تصنيف غير مكتمل ويعمل كجسر بين الجهل التام والفهم المطلق ..." (Goodwin J.F. The Frontiers of Cardiomyopathy // Brit. Heart. J. - 1982. - Vol. 48. - P.1 -18.)

"Cardiomyopathy" (KMP) مترجمة من اليونانية (kardia - heart ؛ mys ، myos - عضلة ؛ رثاء - معاناة ، مرض) تعني "مرض عضلة القلب". تم اقتراح هذا المصطلح لأول مرة من قبل W. التزم JF بنفس تفسير لجنة القانون الدولي. جودوين الذي في الفترة 1961-1982. أجرى عددًا من الدراسات الأساسية حول هذه المشكلة. في عام 1973 ، اقترح التعريف التالي لاعتلال عضلة القلب: "الضرر الحاد ، أو تحت الحاد ، أو المزمن لعضلة القلب من مسببات غير معروفة أو غير واضحة ، وغالبًا ما تنطوي على شغاف القلب أو التامور ، وليس ناتجًا عن تشوه بنيوي للقلب ، وارتفاع ضغط الدم (جهازي أو الرئوي) ، أو تصلب الشرايين التاجية ". كان ج. حدد جودوين لأول مرة ثلاث مجموعات من اعتلال عضلة القلب: الاحتقاني (الموسع - DCM) ، الضخامي (HCM) والتقييد (RCMP).

كانت الخطوة التالية هي اجتماع فريق الخبراء المخصص لمنظمة الصحة العالمية ، والجمعية الدولية واتحاد أمراض القلب (WHO / ISFC) في عام 1980. في تقريرها ، عرّفت منظمة الصحة العالمية / ISFC اعتلال عضلة القلب بأنه "مرض عضلة القلب في مسببات غير معروفة ". في الوقت نفسه ، تم تمييز ثلاث مجموعات من أمراض عضلة القلب: مسببات غير معروفة (CMP) ، محددة (مسببات معروفة أو مرتبطة بآفات أعضاء وأنظمة أخرى) وغير محددة (لا يمكن أن تنسب إلى أي من المجموعات المذكورة أعلاه). وفقًا لتقرير منظمة الصحة العالمية / ISFC لعام 1980 ، يجب تطبيق مصطلح "اعتلال عضلة القلب" فقط على أمراض عضلة القلب المجهولة المسببات وعدم استخدامها فيما يتعلق بأمراض مسببات معروفة. يعكس هذا التصنيف المستوى الفعلي للمعرفة في ذلك الوقت: كانت مسببات الغالبية العظمى من الـ CMP غير معروفة ، وبالتالي تم اعتبارها مجهولة السبب.

في عام 1995 ، قام فريق عمل من خبراء منظمة الصحة العالمية / ISFC بمراجعة قضايا التسمية والتصنيف واقترح أن يسمى CMP "أمراض عضلة القلب المرتبطة بضعف القلب". في الوقت نفسه ، يوصى باستخدام مصطلح "اعتلال عضلة القلب المحدد" للإشارة إلى آفات عضلة القلب ذات المسببات المعروفة أو التي هي مظهر من مظاهر الأمراض الجهازية. لقد كانت خطوة كبيرة إلى الأمام. أولاً ، تم توضيح مصطلح "اعتلال عضلة القلب" نفسه. ثانيًا ، تم إدخال عدد من وحدات التصنيف الجديدة في التصنيف. لأول مرة ، تم عزل اعتلال عضلة القلب الناتج عن عدم انتظام ضربات القلب (أو خلل التنسج) للبطين الأيمن (اعتلال عضلة القلب البطيني الأيمن غير الناجم عن عدم انتظام ضربات القلب). تم توسيع القسم الفرعي لاعتلال عضلة القلب "غير المصنف" بشكل كبير ليشمل داء الأرومة الليفية ، وعضلة القلب غير المضغوطة ، والخلل الوظيفي الانقباضي مع توسع ضئيل ، ومشاركة الميتوكوندريا. تم توضيح وتوسيع مجموعة CMP "المحددة" ، والتي تضمنت نقص التروية ، الصمامات ، ارتفاع ضغط الدم ، peripartum CMP ، إلخ. أصبح التغيير في المصطلحات وتوضيح التصنيف ممكنًا بسبب الإنجازات العلمية في مجال دراسة المسببات والتسبب في المرض. CMP. على وجه الخصوص ، تم تحديد دور العدوى الفيروسية في أصل ليس فقط التهاب عضلة القلب ، ولكن أيضًا اعتلال عضلة القلب التوسعي مجهول السبب. ظهرت الكثير من البيانات حول الدور الممرض للعوامل الوراثية في تطور اعتلال عضلة القلب. ونتيجة لذلك ، بدأت الخطوط الفاصلة بين اعتلال عضلة القلب مجهول السبب واعتلال عضلة القلب المحدد في التلاشي.

على مدار العشرين عامًا الماضية ، تم إحراز تقدم هائل في فهم آليات ضعف عضلة القلب وتلفها. تم إجراء عدد كبير من الدراسات السريرية والسكانية ، وتم إدخال وتحسين طرق البحث الغازية وغير الغازية (تخطيط صدى القلب ، وتخطيط صدى القلب الدوبلري ، والرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب ، وخزعة شغاف القلب ، وطرق بحث النظائر المشعة ، وما إلى ذلك) ، والنسيج الجديد تم الحصول على البيانات. تم لعب دور مهم في توضيح الآلية المرضية لـ CMP من خلال استخدام طرق البيولوجيا الجزيئية وعلم الوراثة. ساهمت هذه الأساليب في فهم أعمق للأساس الجزيئي للعمليات المرضية في عضلة القلب. من خلال الدراسة المتعمقة لـ CMP ، لم يتم تحديد أمراض جديدة فحسب ، بل نشأ عدد من الصعوبات مع تعريف "فئتها". على نحو متزايد ، بدأ تحديد المظاهر المبكرة والأقل شيوعًا للمرض ، وتطوير عملية مرضية مع الحد الأدنى من المظاهر الكلاسيكية ، والأشكال غير العادية التي لا تنتمي إلى أي من فئات الأمراض المقبولة عمومًا. مع تقدم البحث الجيني ، واجهت العلوم الطبية عددًا من التحديات. أولاً ، تم إثبات وجود مجموعة كاملة من ILCs ، الموروثة ، أخيرًا. ثانيًا ، نشأ السؤال حول عدم وجود فصل واضح بين مفهومي "القاعدة" و "ليس القاعدة" في الأشخاص المصابين باضطرابات وراثية. ثالثًا ، نظرًا لأنه تم تحديد مجموعة واسعة من الطفرات التي تؤدي إلى تطور CMP ، فقد نشأت مشكلة خطيرة مع "تداخل" الأنماط الظاهرية. في بداية الرحلة ، كان من المقبول عمومًا أن الطفرات في جين واحد تؤدي إلى تطور مرض واحد. اليوم ، توسعت الصيغة الجينية بشكل كبير. من المعروف بالفعل أن الطفرات في جين واحد يمكن أن تسبب تطور العديد من الأمراض ذات المظاهر المظهرية المختلفة. علاوة على ذلك ، فقد ثبت أن تطور مرض واحد يمكن أن يكون بسبب طفرات في عدة جينات. رابعًا ، ظهرت العديد من الأسئلة بسبب عدم وجود ارتباط بين السمات المجهرية والميكروسكوبية في عدد من الأمراض. مثال على ذلك هو أحد الأشكال العائلية لـ HCM ذات النمط المورفولوجي المميز لهذا المرض وعدم وجود تضخم كبير في الجدار.

في السنوات الأخيرة ، بدأ ظهور المزيد والمزيد من المنشورات ، حيث لم تتم مناقشة الحاجة إلى مراجعة التصنيف الحالي فحسب ، بل تم اقتراح إصدارات جديدة منه أيضًا. على وجه الخصوص ، في عام 2004 ، تم نشر عمل مجموعة من الباحثين الإيطاليين ، حيث تم التعبير عن رأي مفاده أن مصطلح "ضعف القلب" يجب ألا يعني فقط انخفاض الانقباض وانتهاك الوظيفة الانبساطية ، ولكن أيضًا اضطرابات الإيقاع ، نظام التوصيل ، وحالة من زيادة عدم انتظام ضربات القلب (تحسين عدم انتظام ضربات القلب). في هذا العمل ، على وجه الخصوص ، تم طرح السؤال عما إذا كان ينبغي اعتبار اعتلال عضلة القلب خللًا في عضلة القلب دون تغييرات هيكلية مرئية ، مما يؤدي إلى تطور عدم انتظام ضربات القلب المهددة للحياة وارتفاع مخاطر الموت القلبي المفاجئ؟ ناقش المؤلفون مسألة تضمين عدد من الأمراض في تصنيف CMP ، حيث تؤدي العيوب الوراثية إلى اضطرابات في القناة الأيونية وخطر الإصابة بـ "الشلل الكهربائي" للقلب. يقدم نفس العمل تصنيفًا جينيًا أو "جزيئيًا" للـ CMPs الوراثي. تم اقتراح ثلاث مجموعات من الأمراض:

1. اعتلال عضلة القلب الهيكلي الخلوي (أو "اعتلال الهيكل الخلوي"): DCM ، خلل التنسج البطين الأيمن (ARVD) ومتلازمات القلب والجلد (E. Norgett et al. ، 2000) ؛
2. اعتلال عضلة القلب القسيمي (أو "اعتلال عضلة القلب"): HCM ، RCMP ؛
3. اعتلال عضلة القلب بالقناة الأيونية (أو "اعتلال القناة"): متلازمات فترة QT الطويلة والقصيرة ، متلازمة بروغادا ، تسرع القلب البطيني متعدد الأشكال الكاتيكولاميني (كاتيكولامينيرجيك متعدد الأشكال VT).

في عام 2006 ، تم نشر تصنيف جديد لجمعية القلب الأمريكية (AHA). اقترحت تعريفا جديدا لاعتلال عضلة القلب على أنه "مجموعة غير متجانسة من أمراض عضلة القلب المرتبطة بخلل ميكانيكي و / أو كهربائي ، والتي عادة (ولكن ليس بدون استثناءات) تظهر مع تضخم أو تمدد غير مناسب (غير مناسب) وينتج عن مجموعة متنوعة من الأسباب ، في كثير من الأحيان الجينية .CMP مقصور على القلب أو جزء من الاضطرابات الجهازية المعممة ، مما يؤدي دائمًا إلى الموت القلبي الوعائي أو تطور قصور القلب ... ". شمل هذا التصنيف:

• اعتلال عضلة القلب الأولي: إصابة عضلة القلب المعزولة (أو السائدة).
• اعتلال عضلة القلب الثانوي: تلف عضلة القلب جزء من أمراض جهازية معممة (متعددة الأعضاء).

من بين CMP الأساسي:

• وراثي:
  • GKMP.
  • ARVC.
  • غير مضغوط عضلة القلب من البطين الأيسر.
  • اضطرابات تخزين الجليكوجين.
  • PRKAG2 (بروتين كيناز ، AMP المنشط ، جاما 2 غير حفز الوحدة) ؛
  • مرض دانون
  • عيوب التوصيل
  • اعتلال عضلي الميتوكوندريا.
  • اضطرابات القناة الأيونية (متلازمة فترة Q-T الطويلة (LQTS) ؛ متلازمة بروغادا ؛ متلازمة فترة Q-T القصيرة (SQTS) ؛ متلازمة لينجر (Lenegre) ؛ تسرع القلب البطيني متعدد الأشكال (CPVT) ؛ متلازمة الموت الليلي المفاجئ غير المبرر (Asian SUNDS)).
• مختلط:
  • DKMP و RKMP.
• تم شراؤها:
  • التهابات (التهاب عضلة القلب).
  • الناجم عن الإجهاد (تاكوتسوبو) ؛
  • حول الولادة.
  • الناجم عن عدم انتظام دقات القلب.
  • في الأطفال المولودين لأمهات مصابات بداء السكري المعتمد على الأنسولين.

للوهلة الأولى ، قد يبدو التصنيف معقدًا ومربكًا. ومع ذلك ، فإن الفحص الدقيق يوضح أنه يقوم على مبدأين بسيطين. أولاً ، كما في التصنيف السابق ، يتم الاحتفاظ بالتقسيم وفقًا لمبدأ "السبب والنتيجة": يتم تمييز خطط إدارة غازات التبريد الأولية والثانوية. ثانيًا ، يتم استخدام مبدأ الانفصال اعتمادًا على إمكانية الميراث. تنقسم CMPs الأولية إلى ثلاث مجموعات: وراثية (عائلية / وراثية) ، غير وراثية (مكتسبة) ومختلطة. يُقصد بعبارة "CMP المختلطة" مجموعة من الأمراض التي يمكن أن تسببها كل من العيوب الوراثية وتتطور نتيجة لتأثير العوامل المختلفة.

ما الجديد في هذا التصنيف؟ الاختلافات الأساسية الرئيسية عن التصنيفات السابقة هي:

• تعريف جديد لـ ILC ؛
• عدم وجود مبدأ التجميع الأساسي اعتمادًا على السمات التشريحية ؛
• لأول مرة في التصنيف الرسمي ، تم تطبيق مبدأ تقسيم لجنة القانون الدولي اعتمادًا على إمكانية الميراث ؛
• تم تحديد أنواع جديدة من ILC.

دعونا نلقي نظرة على هذه الاختلافات بمزيد من التفصيل.

أولاً ، يقر التصنيف الحديث لجمعية القلب الأمريكية (AHA) بأن CMP هي "مجموعة غير متجانسة" من الأمراض. بالإضافة إلى ذلك ، بدا التعريف لأول مرة أن أساس CMP يمكن أن يكون ليس فقط "ميكانيكيًا" ، ولكن أيضًا خللًا "كهربائيًا". في هذا الصدد ، تم إدخال "اضطرابات القناة الأيونية" أو "اعتلالات القناة" في مجموعة CMPs الجينية. من المفترض أن عمليات إزالة جينات القناة الأيونية مسؤولة عن انتهاك الخصائص الفيزيائية الحيوية وهيكل البروتينات ، أي بالنسبة للتغيرات في بنية السطح وبنية القنوات الأيونية ، إذن ، يمكننا القول إن "اعتلالات القناة" هي مرض يصيب خلايا عضلة القلب ، أي مرض يصيب عضلة القلب ، ويمكن اعتبارها اعتلال عضلة القلب.

ثانيًا ، لا يوجد تخصيص "عام" لأشكال CMP اعتمادًا على النمط الظاهري ، أو بعبارة أخرى ، على السمات التشريحية. في تصنيف AAS الجديد ، DCM ، HCM ، RCM ، و ARVD هي في الواقع الفئة الفرعية الثالثة من CMP "الأساسي". التصنيف الجديد يفتقر أيضًا إلى اعتلال عضلة القلب "مجهول السبب" و "المحدد" و "غير المصنف". تم تضمين بعض من CMP ، التي تم تخصيصها سابقًا لهذه الفئات ("عضلة القلب غير المدمجة" ، و CMP الميتوكوندريا ، و CMP الالتهابي ، و Peripartum CMP) ، في المجموعات الرئيسية للتصنيف الحديث لـ CMP. البعض الآخر - داء الأرومة الليفية ، الإقفاري ، الصمامي ، اعتلال عضلة القلب الناتج عن ارتفاع ضغط الدم - لا يُصنف على أنه اعتلال عضلة القلب على الإطلاق.

ثالثًا (وهذا مهم جدًا) ، في تصنيف AAS الجديد ، على عكس التصنيفات الرسمية السابقة ، تم استخدام مبدأ فصل ILC اعتمادًا على إمكانية الميراث لأول مرة. ماذا يعني هذا؟ لأول مرة ، تم الاعتراف رسميًا بوجود أنواع معينة من CMP ، والتي يمكن أن تكون موروثة. يبدو أن هذا جديد؟ أعمال جيه توبين وآخرين معروفة جيدًا. (1994 ، 2000) ، P.J. كيلينغ وآخرون. (1995) ، K. Bowles et al. (1996) ، L. Mestroni (1997 ، 1999). في الأدبيات العلمية ، لعدة سنوات حتى الآن ، تم اعتبار "الأسرة" ILC. ومع ذلك ، في التصنيف الرسمي لجمعية أمراض القلب ، يتم استخدام هذا التقسيم لأول مرة.

رابعًا ، تم تحديد مجموعة ILCs المكتسبة. لأول مرة تم التعرف على أشكال مثل تسرع القلب ، الناجم عن الإجهاد (takоtsubo) و CMP في الأطفال الذين تعاني أمهاتهم من داء السكري المعتمد على الأنسولين.

في عام 2008 ، تم نشر تصنيف جديد للجمعية الأوروبية لأمراض القلب (ESC). تم إنشاء هذا التصنيف ، كما يشير مؤلفوه ، ليس فقط لتوضيح المفهوم وتحديث تقسيم CMP إلى مجموعات ، ولكن أيضًا للاستخدام على نطاق واسع في الممارسة السريرية اليومية. في الوقت الحالي ، لا توجد إمكانية في معظم العيادات في العالم لإجراء دراسات مكثفة لتحديد الطفرات الجينية قبل ظهور الأعراض السريرية أو قبل الاكتشاف العرضي لأمراض عضلة القلب. علاوة على ذلك ، فإن وجود خلل وراثي ثابت في الأسرة لا يكون دائمًا مصحوبًا بمظاهر إكلينيكية و / أو شكلية. بالإضافة إلى ذلك ، نادرًا ما يبدأ علاج هؤلاء المرضى قبل تحديد تشخيص CMP. لذلك ، فإن تصنيف ESC هو أكثر توجهاً سريريًا ويستند إلى تقسيم اعتلال عضلة القلب اعتمادًا على التغيرات المورفولوجية والوظيفية في عضلة القلب في بطينات القلب.

تحدد EOC مفهوم ILC بشكل مختلف نوعًا ما عن AAC. وفقًا لـ ESC ، فإن اعتلال عضلة القلب هو "أمراض عضلة القلب التي تحدث فيها اضطرابات هيكلية أو وظيفية ، وليس بسبب أمراض القلب التاجية وارتفاع ضغط الدم وعيوب الصمامات وأمراض القلب الخلقية ..." النمط الظاهري الوظيفي:

• GKMP.
• DKMP.
• APZD.
• RKMP.

غير مصنف: عضلة القلب غير المدمجة ، takotsubo IMP.

تنقسم جميع الأنماط الظاهرية لـ CMP ، بدورها ، إلى:

• الأسرة / الأسرة (وراثي):
  • عيب جيني مجهول
  • نوع المرض الفرعي.
• غير عائلي / غير عائلي (غير وراثي):
  • مجهول السبب
  • نوع المرض الفرعي.

يهدف تقسيم CMP إلى عائلي وغير عائلي إلى زيادة وعي الأطباء بالمحددات الجينية لـ CMP وتوجيههم لإجراء اختبارات تشخيصية محددة ، بما في ذلك البحث عن طفرات معينة في الحالات المناسبة.

يجب أن يتم تشخيص DCM في حالات التوسيع وضعف الوظيفة الانقباضية للبطين الأيسر في حالة عدم وجود أسباب (أمراض القلب الإقفارية ، أمراض الصمامات ، ارتفاع ضغط الدم) التي تؤدي إلى تطورها. يمكن أن يتطور النمط الظاهري لـ DCMP مع طفرات في جينات مختلفة ترميز بروتينات الهيكل الخلوي ، وبروتينات قسيم عضلي ، وأقراص Z ، وأغشية نووية ، مع عيوب كروموسوم X ، إلخ. قد تكون مظاهر DCM موجودة في اعتلال خلوي الميتوكوندريا ، واضطرابات التمثيل الغذائي (داء ترسب الأصبغة الدموية) ، والحالات الناقصة ، وأمراض الغدد الصماء ، مع استخدام الأدوية السامة للقلب ، في المراحل المتأخرة من العمليات الالتهابية في عضلة القلب. بشكل منفصل ، تم تحديد شكل من أشكال DCMP مع توسع معتدل للبطين: اعتلال عضلة القلب الاحتقاني التوسعي قليلاً. يتم تشخيص هذا الشكل في المرضى الذين يعانون من قصور القلب مع ضعف حاد في الانقباضي في حالة عدم وجود توسع كبير (فقط 10-15 ٪ زيادة مقارنة مع الطبيعي) أو ديناميكا الدم التقييدية. يشمل DCM أيضًا اعتلال عضلة القلب في الفترة المحيطة بالولادة ، والذي يتطور في الشهر الأخير من الحمل أو في غضون 5 أشهر بعد الولادة.

في السابق ، تم تعريف HCM على أنها تطور تضخم عضلة القلب ، غير مرتبط بالإجهاد الديناميكي الدموي والأمراض الجهازية مثل الداء النشواني أو اضطرابات تخزين الجليكوجين. كان يعتقد أنه كان من الضروري التمييز بين تضخم عضلة القلب الحقيقي من ذلك بسبب التسلل الخلالي أو التراكم داخل الخلايا من ركائز التمثيل الغذائي. في تصنيف ESC الحديث ، تم اقتراح تعريف أكثر بساطة لـ HCM: "وجود جدار سميك أو زيادة في كتلة عضلة القلب في غياب العوامل المساهمة في تطورها (ارتفاع ضغط الدم ، عيوب الصمامات)". هذا يسمح بتفسير مصطلح "HCM" على نطاق أوسع إلى حد ما ولا يقتصر فقط على نمط ظاهري محدد بمسببات واحدة (على سبيل المثال ، أمراض بروتينات القسيم العضلي).

في التصنيف الجديد ، يُعرَّف RCMP على أنه الحالة الفسيولوجية لعضلة القلب ذات الأحجام الطبيعية أو المنخفضة (الانبساطي والضغط الانقباضي) لتجويف بطين القلب (واحد أو اثنين) والسماكة الطبيعية لجدرانه (كل منهما). من الضروري التمييز بين RCMP الأولي ، أو مجهول السبب ، من الثانوي - الذي تم تطويره نتيجة لأمراض جهازية مثل الداء النشواني ، الساركويد ، المرض السرطاني ، تصلب الجلد ، اعتلال عضلة القلب الأنثراسيكلين ، داء الخلايا الليفية ، متلازمة فرط اليوزينيات ، تليف عضلة القلب.

إن تصنيف ESC هو في الواقع أكثر بساطة وأقرب إلى الممارسة السريرية من التصنيف الذي اقترحه AAS. يتضمن درجة كبيرة من الحرية للتشخيص السريري لاعتلال عضلة القلب. ومع ذلك ، هناك أيضًا جانب سلبي معين لهذا الأمر. على سبيل المثال ، إمكانية تفسير أوسع لتشخيص HCM أو نوع فرعي من DCM. في الحالة الأخيرة ، يقترح تصنيف ESC اعتبار DCM متقطعًا (غير عائلي ، غير وراثي) في غياب المرض لدى أفراد الأسرة الآخرين. يُقترح تقسيم DCM المتقطع إلى "مجهول السبب" و "مكتسب". في الوقت نفسه ، يُشار إلى أن الـ CMPs يتم اكتسابها ، حيث يكون الخلل الوظيفي البطيني "... تعقيدًا للمرض أكثر من مظهره المباشر." ومع ذلك ، يتم التغاضي عن حقيقة أنه ، على سبيل المثال ، مع الطفرات في الحمض النووي الريبي للميتوكوندريا ، يمكن تطوير النمط الظاهري لـ CMP ، والذي يجب تصنيفه على أنه "مكتسب" و "وراثي". ومع ذلك ، فإن هذه الطفرات لا تنتقل بالضرورة إلى الأجيال اللاحقة.

في الختام ، أود أن أشير إلى أن ظهور تصنيفات AAS و ESC الجديدة تشير إلى تراكم كمية كبيرة من المعلومات الجديدة حول مسببات CMP وفهم أعمق للآليات المسببة للأمراض لهذه المجموعة من الأمراض. في الوقت نفسه ، يجب النظر إلى هذه التصنيفات على أنها المرحلة التالية فقط ، مما يقربنا من الفهم الكامل للعملية المرضية. تجعل مراجعة التعاريف والتصنيفات من قبل الجمعيات الدولية من الضروري إجراء تغييرات على التصنيف المحلي لـ ILC. في هذا الصدد ، فيما يلي مسودات التصنيفات الجديدة لاعتلال عضلة القلب والتهاب عضلة القلب ، والتي تم اقتراحها للاستخدام في أوكرانيا. تأخذ المسودات في الاعتبار التغييرات المقترحة من قبل لجنة تكافؤ الفرص (EOC) و AAS.

المؤلفات

1. Bowles K. ، Gajarski R. ، Porter P. et al. رسم الخرائط الجينية لاعتلال عضلة القلب المتوسع الوراثي السائد العائلي إلى الكروموسوم 10q21-23 // J. Clin. يستثمر. - 1996. - المجلد. 98. - ص 1355-1360.

2. Bridgen W. أمراض عضلة القلب غير الشائعة - اعتلال عضلة القلب غير التاجي // لانسيت. - 1957. - المجلد. 2. - ص 1243-1249.

3.Cooper L.T.، Baughman K.L.، Feldman A.M. وآخرون. دور خزعة شغاف القلب في إدارة أمراض القلب والأوعية الدموية: بيان علمي من جمعية القلب الأمريكية والكلية الأمريكية لأمراض القلب والجمعية الأوروبية لأمراض القلب التي أقرتها جمعية فشل القلب الأمريكية وجمعية فشل القلب التابعة للمجتمع الأوروبي امراض القلب // ج. عامر. كول. طب القلب. - 2007. - المجلد. 50. - ص 1914-1931

4. إليوت ب ، أندرسون ب ، أربوستيني إي وآخرون. تصنيف اعتلالات عضلة القلب: بيان موقف من مجموعة عمل الجمعية الأوروبية لأمراض القلب حول أمراض عضلة القلب والتامور // Eur. قلب. J. - 2008. - المجلد. 29 ، رقم 2. - ص 270-276.

5. كيلينغ بيجاي ، جانج جي ، سميث جي وآخرون. تمدد عضلة القلب العائلي في المملكة المتحدة // بريت. قلب. J. - 1995. - المجلد. 73. - ص 417-421.

6. مارون بي جيه ، توبين جيه إيه ، ثيين ج وآخرون. جمعية القلب الأمريكية؛ لجنة كونسلون السريرية لأمراض القلب وفشل القلب وزرع الأعضاء ؛ جودة الرعاية وبحوث النتائج ومجموعات العمل متعددة التخصصات في علم الجينوم الوظيفي وعلم الأحياء الانتقالي ؛ مجلس علم الأوبئة والوقاية. تعريفات وتصنيفات معاصرة لاعتلال عضلة القلب: بيان علمي لجمعية القلب الأمريكية صادر عن لجنة أمراض القلب السريرية وفشل القلب وزرع الأعضاء ؛ جودة الرعاية وبحوث النتائج ومجموعات العمل متعددة التخصصات في علم الجينوم الوظيفي وعلم الأحياء الانتقالي ؛ ومجلس علم الأوبئة والوقاية // الدورة الدموية. - 2006. - المجلد. 113- ص 1807-1816.

7. Mestroni L. تمدد عضلة القلب: نهج وراثي // القلب. - 1997. - المجلد. 77. - ص 185-188.

8. Mestroni L. ، Maisch B. ، McKenna W. et al. مبادئ توجيهية لدراسة اعتلال عضلة القلب التوسعي العائلي // يورو. ياء القلب - 1999. - المجلد. 20. - ص 93-102.

9.Norgett E.E. ، Hatsell S.J. ، Carvajal-Huerta L. et al. الطفرة المتنحية في ديزموبلاكين تعطل تفاعلات خيوط ديسموبلاكين الوسيطة وتسبب اعتلال عضلة القلب المتوسع والشعر الصوفي وتقرن الجلد // هوم. مول. جينيه. - 2000. - المجلد. 9 ، رقم 18. - ص 2761-2766.

10. Priori S. ، Napolitano C. ، Tiso N. et al. تكمن الطفرات في جين مستقبلات القلب (hRyR2) في تسرع القلب البطيني متعدد الأشكال الكاتيكولاميني // الدورة الدموية. - 2001. - المجلد. 103. - ص 196-200.

11. Priori S. ، Napolitano C. العيوب الوراثية للقنوات الأيونية القلبية. الركيزة المخفية لـ torsades de pointes // Cardiovasc. المخدرات. هناك. - 2002. - المجلد. 16. - ص 89-92.

12. Priori S. ، Schwartz P. ، Napolitano C. et al. التقسيم الطبقي للمخاطر في متلازمة فترة QT الطويلة // New Engl. جيه ميد. - 2003. - المجلد. 348. - ص 1866-1874.

13.تقرير فريق عمل منظمة الصحة العالمية / ISFC حول تعريف وتصنيف اعتلالات عضلة القلب // بريت. ياء القلب - 1980. - المجلد. 44. - ص 672-673.

14. ريتشاردسون د. ، ماكينا و. ، بريستو م وآخرون. تعريف فرقة عمل WHO / ISFC وتصنيف اعتلالات عضلة القلب // الدورة الدموية. - 1996. - المجلد. 93. - ص 841-842.

15. Thiene G. ، Corrado D. ، Basso C. Cardiomyopathies: هل حان الوقت للتصنيف الجزيئي؟ // يورو. القلب J. - 2004. - المجلد. 25. - ص 1772-1775.

16. توبين جيه ، هيجتمانسيك ف ، برينك ب وآخرون. دليل وراثي جزيئي لاعتلال عضلة القلب المتوسّع المرتبط بـ X على الارتباط بجين الحثل العضلي الدوشيني (dystrophin) في موضع Xp21 // Circulation. - 1993. - المجلد. 87. - ص 1854-1865.

17. Towbin J.A.، Bowles N.E. تشوهات وراثية مسؤولة عن اعتلال عضلة القلب التوسعي // Curr. كارديول. اعادة \ عد. - 2000. - المجلد. 2. - ص 475-480.

في. كوفالينكو ، د. ريابينكو

المركز العلمي الوطني "معهد أمراض القلب الذي يحمل اسم الأكاديمي ن.د. سترازيسكو" التابع لأكاديمية العلوم الطبية في أوكرانيا ، كييف

المجلة الأوكرانية لأمراض القلب