اعتلال الدماغ الكبدي هو اضطراب عصبي نفسي قابل للانعكاس يعقد مسار مرض الكبد. الآلية المرضية ليست واضحة تماما. أظهرت الدراسات وجود خلل وظيفي في العديد من أنظمة الناقلات العصبية. في اعتلال الدماغ الكبدي ، توجد مجموعة معقدة من الاضطرابات ، لا يقدم أي منها تفسيرًا شاملاً. نتيجة لضعف تصفية الكبد أو التمثيل الغذائي المحيطي في مرضى تليف الكبد ، يزداد مستوى الأمونيا والناقلات العصبية وسلائفها التي تؤثر على الدماغ.

يمكن ملاحظة الاعتلال الدماغي الكبدي في عدد من المتلازمات (الجدول 7-1) ، وبالتالي ، في حالة فشل الكبد الخاطف (FHF) ، يتم الجمع بين اعتلال الدماغ وعلامات استئصال الكبد الفعلي (انظر الفصل 8). للتحويلة البابية الجهادية ، القصور الخلوي الكبدي (متني) وعوامل استفزاز مختلفة. لوحظت الاضطرابات العصبية والنفسية المزمنة في المرضى الذين يعانون من التحويلة البابية الجهازية ، وقد تحدث تغيرات لا رجعة فيها في الدماغ. في مثل هذه الحالات ، يتم التعبير عن قصور خلايا الكبد بشكل ضئيل نسبيًا.

من المحتمل أن تعكس الأعراض المختلفة للاعتلال الدماغي الكبدي كمية ونوع المستقلبات والناقلات "السامة" المنتجة. غالبًا ما تكون الغيبوبة في الفشل الكبدي الحاد مصحوبة بالإثارة النفسية والوذمة الدماغية. الخمول والنعاس ، من سمات اعتلال الدماغ المزمن ، قد يكون مصحوبًا بتلف الخلايا النجمية.

خلفية

إن تأثير الكبد على النشاط العقلي معروف منذ العصور القديمة. حوالي عام 2000 قبل الميلاد. اعتبر البابليون الكبد مصدر العرافة والاستبصار واستخدموا اسم هذا العضو ككلمة لـ "الروح" أو "المزاج". في الطب الصيني القديم (Neiching ، 1000 قبل الميلاد) ، كان يُنظر إلى الكبد على أنه خزان الدم ومقر الروح. في 460-370s. قبل الميلاد. وصف أبقراط مريضاً بالتهاب الكبد "نبح كالكلب ، ولم يستطع التوقف ، وقال أشياء كان من المستحيل فهمها".

الطاولة 7-1. العوامل المؤثرة في تطور الاعتلال الدماغي الكبدي

نوع من اعتلال الدماغ	نجاة، ٪	العوامل المسببة
فشل الكبد الحاد		التهاب الكبد الفيروسي
		التهاب الكبد الكحولي
		رد الفعل على الإدارة والجرعة الزائدة
		أدوية
تليف الكبد والعوامل التي تؤدي إلى تفاقم مساره		إدرار البول القسري
		نزيف
		بزل
		الإسهال والقيء
		التدخلات الجراحية
		الإفراط في تناول الكحوليات
		الأدوية المهدئة
		الالتهابات
اعتلال الدماغ البابي الجهازي المزمن		التحويلة Port systemic
		تناول البروتين الغذائي
		البكتيريا المعوية

* بدونزرع.

وصف Frerichs ، والد طب الكبد الحديث ، التغيرات العقلية النهائية للمرضى الذين يعانون من تلف الكبد بهذه الطريقة: "لقد لاحظت حالات عندما عانى الأشخاص الذين عانوا من تليف الكبد لفترة طويلة فجأة من عدد من الأعراض المؤلمة التي ليست مميزة. من هذا المرض. لقد سقطوا في حالة اللاوعي ، ثم أصيبوا بهذيان صاخب ، تحول إلى غيبوبة عميقة ، وفي هذه الحالة ماتوا.

لقد ثبت الآن أن الاضطرابات العصبية والنفسية من هذا النوع يمكن أن تعقد أي مرض كبدي وتسبب تطور الغيبوبة وموت المريض.

الصورة السريرية

مع الاعتلال الدماغي الكبدي ، تتأثر جميع أجزاء الدماغ ، وبالتالي فإن الصورة السريرية معقدة من المتلازمات المختلفة. ويشمل الاضطرابات العصبية والنفسية. السمة المميزة للاعتلال الدماغي الكبدي هي تباين الصورة السريرية في المرضى المختلفين. من السهل تشخيص اعتلال الدماغ ، على سبيل المثال ، لدى مريض مصاب بتليف الكبد يدخل المستشفى مع نزيف معدي معوي أو تعفن الدم ، حيث يكشف فحصه عن ارتباك ورعاش "تصفيق". إذا كان التاريخ غير معروف ولم تكن هناك عوامل واضحة تساهم في تدهور مسار المرض ، فقد لا يتعرف الطبيب على بداية اعتلال الدماغ الكبدي إذا لم يعلق أهمية خاصة على المظاهر الدقيقة للمتلازمة. في هذه الحالة ، يمكن أن تكون البيانات التي تم الحصول عليها من أفراد الأسرة الذين لاحظوا تغيرًا في حالة المريض ذات أهمية كبيرة.

عند فحص مرضى تليف الكبد المصابين باضطرابات عصبية نفسية ، خاصة في الحالات التي ظهرت فيها بشكل مفاجئ ، يجب على الطبيب أن يأخذ في الاعتبار إمكانية ظهور أعراض عصبية لدى المرضى النادر الذين يعانون من نزيف داخل الجمجمة ، وصدمات ، وعدوى ، وأورام في المخ ، وكذلك في المخ. الضرر نتيجة تناول الأدوية أو الأدوية أو اضطرابات التمثيل الغذائي الأخرى.

تختلف العلامات السريرية وبيانات الفحص في مرضى الاعتلال الدماغي الكبدي فيما بينهم ، خاصة في المسار الطويل لمرض مزمن. تعتمد الصورة السريرية على طبيعة وشدة العوامل التي تسببت في التدهور ، وعلى مسببات المرض. قد يصاب الأطفال برد فعل حاد للغاية ، غالبًا ما يكون مصحوبًا بإثارة نفسية حركية.

في الصورة السريرية ، يمكن تمييز خصائص الاعتلال الدماغي الكبدي ، من أجل راحة الوصف ، واضطرابات الوعي والشخصية والذكاء والكلام.

يتميز الاعتلال الدماغي الكبدي اضطراب في الوعيمع اضطراب النوم. يظهر النعاس في المرضى مبكرًا ، في المستقبل ، يتطور انعكاس للإيقاع الطبيعي للنوم واليقظة. تشمل العلامات المبكرة لاضطراب الوعي انخفاض في عدد الحركات العفوية ، ونظرة ثابتة ، والخمول واللامبالاة ، وقصر الإجابات. يؤدي التدهور الإضافي للحالة إلى حقيقة أن المريض لا يستجيب إلا للمنبهات الشديدة. تشبه الغيبوبة في البداية حلمًا عاديًا ، ولكن مع تفاقمه ، يتوقف المريض تمامًا عن الاستجابة للمنبهات الخارجية. يمكن تعليق هذه الانتهاكات على أي مستوى. التغيير السريع في مستوى الوعي مصحوب بتطور الهذيان.

تتغير الشخصيةأكثر ما يلاحظ في مرضى الكبد المزمن. وهي تشمل الطفولية ، والتهيج ، وفقدان الاهتمام بالأسرة. يمكن الكشف عن مثل هذه التغيرات في الشخصية حتى في المرضى الذين يعانون من مغفرة ، مما يشير إلى تورط الفص الجبهي للدماغ في العملية المرضية. هؤلاء المرضى ، كقاعدة عامة ، مؤنسون وودودون مع اتصالات اجتماعية ميسرة. غالبًا ما يكون لديهم مزاج مرح ، نشوة.

الاضطرابات الذهنيةتختلف في شدتها من انتهاك طفيف لتنظيم هذه العملية العقلية إلى انتهاك واضح مصحوب بالارتباك. تحدث الاضطرابات المعزولة على خلفية وعي واضح وترتبط بانتهاك النشاط البصري المكاني *. تظهر بسهولة في شكل تعذر الأداء البناء الذي يتم التعبير عنه بعدم قدرة المرضى على نسخ نمط بسيط من المكعبات أو الثقاب (شكل 7-1). لتقييم تطور المرض ، يمكن فحص المرضى بالتتابع باستخدام اختبار اتصال رقم Reitan (الشكل 7-2).

* النشاط البصري المكاني - وظيفة مكانية تتضمن صورة بصرية. يتضمن معرفي (التعرف على الشكل المكاني أو المنبه) والمكونات البناءة (استنساخ الشكل). - ملحوظة. لكل.

أرز. 7-1 في المرضى الذين يعانون من اعتلال الدماغ البابي الجهازي المزمن ، يتم الكشف عن الاضطرابات البؤرية على خلفية من الوعي الواضح مع الحد الأدنى من الإعاقة الذهنية وفي غياب الرعاش الشديد أو ضعف البصر (أعلى). تعذر الأداء البناء. مخالفات الحرف (أسفل): مرحبا عزيزي. كيف يمكنك؟ اتمنى الافضل. ولدي نفس الشيء ".

أرز. 7-2 اختبار Reitan لتوصيل الأرقام.

تعكس ملاحظات المريض تطور المرض بشكل جيد (انظر الشكل 7-1) ، ويؤدي ضعف التعرف على الأشياء المتشابهة في الحجم والشكل والوظيفة والوضع في الفراغ إلى اضطرابات مثل التبول والتغوط في الأماكن غير المناسبة. على الرغم من هذه الاضطرابات السلوكية ، غالبًا ما يظل المرضى حرجين.

خطابيصبح المريض بطيئًا ، ومشوشًا ، ويكون الصوت رتيبًا. في حالة الكحة العميقة ، يصبح عسر الكلام ملحوظًا ، والذي يقترن دائمًا بالمثابرة.

يعاني بعض المرضى رائحة الكبدمن الفم. هذه الرائحة الكريهة في التنفس ناتجة عن مركابتان ، وهي مواد متطايرة تتشكل عادة في البراز بواسطة البكتيريا. إذا لم تتم إزالة المركابتان من خلال الكبد ، يتم إفرازها عن طريق الرئتين وتظهر في هواء الزفير. لا ترتبط الرائحة الكبدية بدرجة أو مدة الاعتلال الدماغي ، وغيابها لا يستبعد الإصابة بالاعتلال الدماغي الكبدي.

أكثر العلامات العصبية المميزة في اعتلال الدماغ الكبدي هي الرعاش "الخفقان" (أستريكس). يرتبط بانتهاك إمداد النبضات الواردة من المفاصل وأجزاء أخرى من الجهاز العضلي الهيكلي إلى التكوين الشبكي لجذع الدماغ ، مما يؤدي إلى عدم القدرة على الحفاظ على الموقف. يظهر الرعاش "الخفقان" على الذراعين الممدودتين مع تباعد الأصابع أو مع أقصى امتداد ليد المريض مع الساعد الثابت (الشكل 7-3). في هذه الحالة ، توجد حركات انثناء - باسطة سريعة للمفاصل السنعية السلامية والمفاصل المشعة الرسغية ، وغالبًا ما تكون مصحوبة بحركات جانبية للأصابع. أحيانًا يلتقط فرط الحركة كامل الذراع والرقبة والفك واللسان البارز والفم المنكمش والجفون المغلقة بإحكام ، ويظهر الرنح عند المشي. يكون الرعاش أكثر وضوحًا أثناء الحفاظ على وضعية ثابتة ، ويكون أقل وضوحًا أثناء الحركة ويغيب أثناء الراحة. عادة ما تكون ثنائية ، ولكنها ليست متزامنة: قد يكون الرعاش أكثر وضوحًا في جانب واحد من الجسم أكثر من الجانب الآخر. يمكن تقييمه برفع الطرف بعناية أو بمصافحة الطبيب. أثناء الغيبوبة ، يختفي الرعاش. لا يقتصر الرعاش الخفقان على الورم الكبدي. لوحظ في تبول الدم ، قصور في الجهاز التنفسي وقصور القلب الحاد.

عادة ما تكون ردود الأوتار العميقة مرتفعة. في بعض مراحل الاعتلال الدماغي الكبدي ، تزداد قوة العضلات ، وغالبًا ما يصاحب تيبس العضلات استنساخ طويل للقدم. أثناء الغيبوبة ، يصبح المرضى خاملون ، وتختفي ردود الفعل.

الانعكاسات الأخمصية الانعكاسية في ذهول عميق أو غيبوبة تمر إلى ردود أفعال الباسطة. في الحالة النهائية ، قد يحدث فرط التنفس وارتفاع الحرارة. تتجلى أيضًا الطبيعة المنتشرة للاضطرابات الدماغية في الاعتلال الدماغي الكبدي من خلال الشهية المفرطة للمرضى ، وتشنجات العضلات ، وردود الفعل على الامتصاص والامتصاص. تشمل الاضطرابات البصرية العمى القشري القابل للانعكاس.

حالة المرضى غير مستقرة ، فهم بحاجة إلى مراقبة محسّنة. يمكن استخدام التصنيف السريري كجزء من الوصف السريري للاضطرابات العصبية والنفسية:

أنا مرحلة. ارتباك في الوعي. اضطرابات المزاج أو السلوك. عيوب نفسية.

المرحلة الثانية. النعاس. سلوك غير لائق.

المرحلة الثالثة. ذهول ولكن المريض يستطيع التحدث واتباع الأوامر البسيطة. تلعثم. ارتباك شديد.

المرحلة الرابعة. غيبوبة. الاتصال بالمريض مستحيل.

البحوث المخبرية والأدوات

دراسة السائل النخاعي

ضغط السائل النخاعي طبيعي ، شفافيته لا تنكسر. في المرضى الذين يعانون من غيبوبة كبدية ، يمكن الكشف عن زيادة في تركيز البروتين ، ولكن عدد الخلايا لا يتغير. في بعض الحالات ، هناك زيادة في مستوى حمض الجلوتاميك والجلوتامين.

تخطيط كهربية الدماغ

مع اعتلال الدماغ الكبدي ، يكشف مخطط كهربية الدماغ (EEG) عن انخفاض متزامن ثنائي في التردد وزيادة في سعة إيقاع  الطبيعي بتردد 8-13v1s إلى 5 إيقاع بتردد أقل من 4v 1s ( الشكل 7-4). يمكن تقدير هذه البيانات بدقة أكبر باستخدام تحليل التردد. لا تؤثر المنبهات التي تسبب استجابة تنشيطية ، مثل فتح العينين ، على الإيقاع الأساسي. تظهر التغييرات في المناطق الأمامية والجدارية وتنتشر إلى القذالي.

أرز. 7-3 يتم الكشف عن رعاش "ملتهب" عند تمديد اليد وتثبيت الساعد.

أرز. 7-4 التغيرات في مخطط كهربية الدماغ التي تحدث في مراحل مختلفة من اعتلال الدماغ. مع تطور اعتلال الدماغ ، لوحظ انخفاض في التردد وزيادة في السعة حتى تظهر الموجات ثلاثية الطور في المرحلة الرابعة. بعد ذلك ، تقل السعة. في المرحلة النهائية ، لا يوجد نشاط موجي.

تساعد هذه الطريقة في تشخيص الاعتلال الدماغي الكبدي وتقييم نتائج العلاج.

في مسار طويل الأمد من مرض الكبد المزمن مع تلف دائم في الخلايا العصبية ، يمكن أن تكون التقلبات في مخطط كهربية الدماغ بطيئة أو سريعة ومسطحة (ما يسمى بـ EEG المسطح). يمكن أن "تصلح" مثل هذه التغييرات ولا تختفي على خلفية النظام الغذائي.

يتم الكشف عن تغييرات مخطط كهربية الدماغ في وقت مبكر جدًا ، حتى قبل ظهور الاضطرابات العقلية أو البيوكيميائية. إنها غير محددة ويمكن العثور عليها أيضًا في حالات مثل التبول في الدم ، وفرط ثنائي أكسيد الكربون في الدم ، ونقص فيتامين ب 12 ، أو نقص السكر في الدم. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من أمراض الكبد وكونهم في حالة ذهنية صافية ، فإن وجود مثل هذه التغييرات على مخطط كهربية الدماغ هو علامة تشخيصية موثوقة.

أثار الطريقة المحتملة

الإمكانات المستثارة هي جهود كهربائية تولدها تحفيز الخلايا العصبية القشرية وتحت القشرية بمحفزات بصرية أو سمعية أو عن طريق تحفيز الأعصاب الحسية الجسدية. تسمح هذه الطريقة بتقييم الموصلية والحالة الوظيفية للمسارات الواردة بين نهايات الأعصاب الطرفية المحفزة في الأنسجة والقشرة الدماغية. في المرضى الذين يعانون من اعتلال دماغي مهم سريريًا أو تحت الإكلينيكي ، تم العثور على تغيرات في الإمكانات السمعية المحرضة لجذع الدماغ (SEPMS) ، والإمكانات البصرية (VEP) والحسية الجسدية (SSEP) المستحثة. ومع ذلك ، فهي ذات أهمية بحثية أكثر من كونها ذات أهمية إكلينيكية. نظرًا لأن حساسية هذه الأساليب تختلف من دراسة إلى أخرى ، فإن VEP و SVPMS يلعبان دورًا صغيرًا في تعريف اعتلال الدماغ تحت الإكلينيكي ، خاصة عند مقارنته بالاختبارات السيكومترية. تتطلب أهمية SSEP مزيدًا من الدراسة.

حاليًا ، يتم دراسة طريقة جديدة لتسجيل الإمكانات الذاتية المرتبطة برد فعل على حدث ما. لتنفيذه ، يكون التفاعل مع المريض ضروريًا ، وبالتالي ، فإن استخدام مثل هذه الدراسة يقتصر على المراحل الأولية من اعتلال الدماغ. قد يتضح أن مثل هذه الإمكانات المرئية P-300 المستحثة أكثر حساسية من الاختبارات السيكومترية في اكتشاف الاعتلال الدماغي الكبدي تحت الإكلينيكي في مرضى تليف الكبد.

بالميكروسكوب ، قد لا يتغير الدماغ ، لكن الوذمة الدماغية موجودة في حوالي نصف الحالات (انظر الشكل 8-3). هذا ينطبق بشكل خاص على المرضى الشباب الذين ماتوا بعد غيبوبة عميقة طويلة.

يكشف الفحص المجهري للمرضى الذين يعانون من تليف الكبد والذين ماتوا من غيبوبة كبدية عن تغيرات مميزة في الخلايا النجمية أكثر من الخلايا العصبية. تم الكشف عن تكاثر الخلايا النجمية مع زيادة في النوى ونواة بارزة وهوامش الكروماتين وتراكم الجليكوجين. التغييرات المماثلة هي سمة من سمات كثرة الخلايا النجمية من النوع 2 في مرض الزهايمر. توجد بشكل رئيسي في القشرة الدماغية والعقد القاعدية وترتبط بفرط أمونيا الدم. الضرر العصبي ضئيل. ربما ، في المراحل المبكرة ، يمكن عكس التغييرات في الخلايا النجمية.

مع مسار طويل من المرض ، يمكن أن تصبح التغييرات الهيكلية لا رجعة فيها والعلاج غير فعال ، ويتطور التنكس الكبدي الدماغي المزمن. بالإضافة إلى التغيرات في الخلايا النجمية ، هناك ترقق في القشرة الدماغية مع انخفاض في عدد الخلايا العصبية في القشرة والعقد القاعدية والمخيخ.

يصاحب إزالة الميالين من ألياف المسالك الهرمية تطور الشلل النصفي التشنجي.

غيبوبة كبدية تجريبية

في الفشل الكبدي الحاد ، لوحظ زيادة في نفاذية الحاجز الدموي الدماغي مع تلف محدد لأنظمة النقل. ومع ذلك ، في الفئران المصابة بالفشل الكبدي الناجم عن الجالاكتوزامين ، والتي تكون في حالة سابقة للورم ، لا توجد زيادة عامة في نفاذية الحاجز ، وهذا يرتبط بصعوبات واضحة في خلق نموذج لحالة مماثلة في الحيوانات.

المتغيرات السريرية للاعتلال الدماغي الكبدي

التشريح تحت الإكلينيكي

في المرضى الذين يعانون من تليف الكبد ، هناك خلل سريريًا غير واضح للوظائف العقلية ، والذي غالبًا ما يكون كافيًا للتسبب في تفكك الصورة النمطية الراسخة للأنشطة اليومية. تنشأ اضطرابات مشابهة لعواقب الأضرار التي لحقت بالمنطقة الأمامية والجدارية من الدماغ. حوالي ثلاثة أرباع المرضى الذين يعانون من تليف الكبد بدون تغيرات عصبية نفسية واضحة يرتكبون أخطاء عند إجراء الاختبارات السيكومترية ، وانتهاكات أداء العمليات تكون ملحوظة بشكل أكبر للوظائف اللفظية.كانت هناك علامات تحت الإكلينيكي وفي 34٪ من اعتلال الدماغ الحاد.

في ألمانيا ، تم اعتبار 15٪ فقط من المرضى الذين يعانون من أمراض الكبد المزمنة وارتفاع ضغط الدم البابي ، والذين لم تظهر عليهم مظاهر سريرية لاعتلال الدماغ ، لائقين لقيادة السيارة. وتتعارض هذه البيانات مع الدراسات التي أجريت في شيكاغو على مجموعة صغيرة مختارة خصيصًا من المرضى المصابين. تليف الكبد ، وبعضها لوحظ اعتلال دماغي تحت الإكلينيكي. تم استبعاد الأفراد الذين يعانون من نوبات سابقة من اعتلال الدماغ الحاد ، وكذلك أولئك الذين يتلقون العلاج ، من الدراسة. لم تختلف مهارات القيادة في النماذج والظروف الحقيقية في هذه المجموعة عن تلك الموجودة في المجموعة الضابطة.

التشفؤ الحاد

يمكن أن يتطور الاعتلال الدماغي الكبدي الحاد تلقائيًا ، في غياب العوامل التي تساهم في ظهوره ، خاصة في المرضى الذين يعانون من اليرقان الشديد على خلفية الاستسقاء ، وكذلك في الحالة النهائية. في معظم الحالات ، يحدث تحت تأثير العوامل المؤهبة. تعمل هذه العوامل إما على تثبيط الوظائف العقلية ، أو تثبيط وظيفة خلايا الكبد ، مما يؤدي إلى زيادة تركيز المنتجات المحتوية على النيتروجين في الأمعاء ، أو زيادة تدفق الدم من خلال مفاغرة الباب (الجدول 7-2).

في أغلب الأحيان ، يساهم تطور الاعتلال الدماغي الكبدي في حدوث رد فعل واضح للجسم لإدخال دواء قوي مدرات البول.إزالة كميات كبيرة من السائل الاستسقائي بزلقد يؤدي أيضًا إلى تسريع تطور الغيبوبة بواسطة آلية غير معروفة. يبدو أن هناك دورًا معينًا يلعبه خلل في الإلكتروليت يحدث بعد فقدان كمية كبيرة من الإلكتروليت والماء ، وتغير في الدورة الدموية الكبدية وانخفاض في ضغط الدم. الحالات الأخرى التي تسبب فقدان السوائل والكهارل ، مثل الإسهال والقيء.

الطاولة 7-2 العوامل المساهمة في تطور الاعتلال الدماغي الكبدي الحاد لدى مرضى تليف الكبد

اختلالات المنحل بالكهرباء

مدرات البول

نزيف

دوالي الأوردة في المريء والمعدة القرحة المعدية الاثني عشرية الدموع في متلازمة مالوري فايس

الاستعداداتالتوقف عن تناول الكحول

الالتهابات

التهاب الصفاق الجرثومي العفوي

الإمساك الأطعمة الغنية بالبروتين

نزيف الجهاز الهضمي،بشكل رئيسي من أوردة المريء المتوسعة ، هو عامل شائع آخر. يتم تسهيل تطور الغيبوبة عن طريق الطعام الغني بالبروتين (أو الدم في نزيف الجهاز الهضمي) وتثبيط وظيفة خلايا الكبد الناجم عن فقر الدم وانخفاض تدفق الدم الكبدي.

المرضى الذين يعانون من اعتلال دماغي حاد لا يتحملون العمليات الجراحية.يحدث تفاقم ضعف الكبد بسبب فقدان الدم ، التخدير ، الصدمة.

زيادة الكحوليات الحادةيساهم في تطور الغيبوبة بسبب تثبيط وظائف المخ وبسبب إضافة التهاب الكبد الكحولي الحاد. الأفيون , البنزوديازيبينات والباربيتوراتتمنع نشاط الدماغ ، وتطول مدة عملها بسبب تباطؤ عمليات إزالة السموم في الكبد.

قد يساهم في تطور اعتلال الدماغ الكبدي أمراض معدية،خاصة عندما تكون معقدة بسبب تجرثم الدم والتهاب الصفاق الجرثومي العفوي.

قد تحدث غيبوبة بسبب الاستخدام طعام غني بالبروتينأو الإمساك لفترات طويلة.

التحويلة البابية الجهادية عبر الوداجي مع الدعامات (TIPS)يساهم في تطوير أو تعزيز الاعتلال الدماغي الكبدي في 20-30٪ من المرضى. تختلف هذه البيانات اعتمادًا على مجموعات المرضى ومبادئ الاختيار ، أما بالنسبة لتأثير التحويلات نفسها ، فكلما زاد قطرها ، زادت احتمالية الإصابة باعتلال الدماغ.

التجويف المزمن

يرجع تطور الاعتلال الدماغي المزمن إلى التحويلة البابية الجهازية الكبيرة. قد تتكون التحويلة من العديد من المفاغرة الصغيرة التي تطورت في مريض مصاب بتليف الكبد ، أو في كثير من الأحيان ، من وعاء جانبي كبير ، مثل الطحال الكلوي ، المعدي الكلوي ، أو من الضمانات التي تحمل الدم إلى الوريد السري أو المساريقي السفلي.

تعتمد شدة اعتلال الدماغ على محتوى البروتين في الطعام. يصبح تشخيص اعتلال الدماغ واضحًا إذا كان لدى مريض التليف الكبدي الذي يتناول نظامًا غذائيًا عالي البروتين تغييرات في الصورة السريرية أو مخطط كهربية الدماغ ، أو إذا تحسنت حالته باتباع نظام غذائي خالٍ من البروتين. قد تكون العلامات السريرية والكيميائية الحيوية للمرض غامضة أو غائبة ، وتهيمن الاضطرابات العصبية والنفسية على الصورة السريرية.

قد تتكرر الاضطرابات العصبية والنفسية على مدى سنوات عديدة ، ومن المحتمل جدًا أن يناقش الاختصاصيون المختلفون التشخيصات المختلفة. سيهتم الأطباء النفسيون بالاضطرابات العضوية الخارجية غير المحددة وقد لا يحددون تلف الكبد الكامن وراء الاضطرابات النفسية. سيركز أطباء الأعصاب على المتلازمات العصبية ، وقد لا يكشف أطباء الكبد الذين يجدون تليف الكبد عن أعراض عصبية أو يقررون أن المريض "غريب" أو مدمن على الكحول. قد يتم فحص المريض لأول مرة في حالة غيبوبة أو مغفرة ، مما يعقد التشخيص.

الذهان الحادغالبًا ما يتم ملاحظتها بعد فترة وجيزة (من أسبوعين إلى 8 أشهر) من بداية إفراز الدم من خلال تحويلات بورتو-كافال وتتقدم في شكل اضطرابات بجنون العظمة تشبه الفصام أو نوبة هوس خفيف. وفي نفس الوقت ، هناك علامات "كلاسيكية "اعتلال الدماغ البابي الجهازي مع انخفاض في وتيرة الموجات على مخطط كهربية الدماغ. في مثل هذه الحالات ، يكون العلاج النفسي المناسب ضروريًا إلى جانب علاج الاعتلال الدماغي الكبدي.

التحلل الكبدي الدماغي:

الورم النخاعي

ترتبط معظم الاضطرابات العصبية والنفسية المستمرة بالتغيرات العضوية في الجهاز العصبي المركزي (CNS) - سواء في الدماغ أو في النخاع الشوكي. وفي المرضى الذين يتدفقون بكميات كبيرة من الدم من خلال مفاغرة البوابية ، يكون التدريجي الشلل النصفي.في هذه الحالة ، تكون شدة الاعتلال الدماغي صغيرة. تم العثور على عملية إزالة الميالين في النخاع الشوكي لهؤلاء المرضى. يتطور الشلل النصفي ، والعلاج المعتاد المستخدم للاعتلال الدماغي الكبدي غير فعال.

بعد عدة سنوات من الاعتلال الدماغي الكبدي المزمن ، قد يصاب المرضى بمتلازمات الآفة المخيخ والنواة القاعدية للدماغ ،يرافقه مرض باركنسون. في الوقت نفسه ، لا يعتمد الرعاش على هدف الحركة (غير مقصود) ، وفي هذه الحالات ، لوحظ وجود آفة عضوية في الجهاز العصبي المركزي ويكون للعلاج تأثير ضئيل على شدة الرعاش. الأعراض البؤريةيُلاحظ أيضًا تلف الدماغ ونوبات الصرع والخرف في الاعتلال الدماغي الكبدي المزمن.

تشخيص متباين

عند استخدام نظام غذائي خالٍ من الملح ومدرات البول وبزل البطن في مرضى تليف الكبد ، نقص صوديوم الدم.في الوقت نفسه ، تظهر اللامبالاة والصداع والغثيان وانخفاض ضغط الدم الشرياني. يتم تأكيد التشخيص من خلال الكشف عن انخفاض مستوى الصوديوم في مصل الدم وزيادة تركيز اليوريا. يمكن الجمع بين هذه الحالة والغيبوبة الكبدية الوشيكة.

زيادة الكحوليات الحادة تمثل مشكلة تشخيصية صعبة بشكل خاص ، حيث يمكن دمجها مع الاعتلال الدماغي الكبدي (انظر الفصل 20) ، يمكن أن تكون العديد من المتلازمات المميزة لإدمان الكحول ناتجة عن اعتلال الدماغ البابي الجهازي. يختلف الهذيان الكحولي (delliriumtremens) عن اعتلال الدماغ الكبدي عن طريق التحريض الحركي لفترات طويلة ، وزيادة نشاط الجهاز العصبي اللاإرادي ، والأرق ، والهلوسة المخيفة ، والرعشة الأصغر والأسرع. يعاني المرضى من احتقان في الوجه ، وهياج ، وإجابات سطحية ورسمية على الأسئلة. يصبح الرعاش الذي يختفي أثناء الراحة خشنًا وغير منتظم خلال فترات النشاط. غالبًا ما يُلاحظ فقدان الشهية الشديد ، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بالتهوع والقيء.

الاعتلال الدماغي البابي الجهازي لدى مرضى إدمان الكحول له نفس السمات المميزة كما هو الحال في المرضى الآخرين ، لكن نادراً ما يعانون من صلابة العضلات ، فرط المنعكسات ، استنساخ القدمين بسبب التهاب العصب المحيطي المصاحب. يستخدم التشخيص التفريقي بيانات EEG وديناميكيات العلامات السريرية عند استخدام نظام غذائي خالٍ من البروتين واللاكتولوز والنيومايسين.

اعتلال دماغ فيرنيككثيرا ما لوحظ في سوء التغذية الحاد وإدمان الكحول.

تنكس الكبد(مرض ويلسون) يحدث عند المرضى الصغار. غالبًا ما ينتشر المرض في العائلات. مع هذه الحالة المرضية ، لا يوجد تقلب في شدة الأعراض ، فرط الحركية الجمالية أكثر تميزًا من الرعاش "الخفقان" ، يتم تحديد حلقة كايزر-فلايشر حول القرنية ، وكقاعدة عامة ، يمكن اكتشاف انتهاك استقلاب النحاس .

تتدفق بشكل خفي الذهان الوظيفي- الاكتئاب أو جنون العظمة - يتجلى غالبًا على خلفية غيبوبة كبدية وشيكة. تعتمد طبيعة الاضطرابات النفسية المتطورة على الخصائص السابقة للشخصية وترتبط بزيادة سماتها المميزة. غالبًا ما تؤدي شدة الاضطرابات العقلية الخطيرة لدى هؤلاء المرضى إلى دخولهم إلى مستشفى للأمراض النفسية. قد لا تترافق الاضطرابات النفسية المزمنة مع ضعف وظائف الكبد لدى مرضى الكبد المشخص. من أجل إثبات وجود اعتلال دماغي كبدي مزمن ، يتم إجراء دراسات تشخيصية: تصوير الوريد أو التصوير المقطعي المحوسب عن طريق الحقن الوريدي لمادة ظليلة ، والتي تكشف عن دوران جانبي واضح. قد يكون من المفيد تقييم الأعراض السريرية وتغيرات مخطط كهربية الدماغ مع زيادة أو نقصان كمية البروتين في الطعام.

يعتمد تشخيص اعتلال الدماغ الكبدي على شدة قصور الخلايا الكبدية. في المرضى الذين يعانون من وظائف الكبد السليمة نسبيًا ، ولكن مع الدورة الدموية الجانبية المكثفة مع زيادة محتوى المركبات النيتروجينية في الأمعاء ، يكون التشخيص أفضل ، وفي المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد الحاد - أسوأ. في حالة تليف الكبد ، يزداد التشخيص سوءًا في وجود الاستسقاء واليرقان وانخفاض ألبومين المصل ، وهي المؤشرات الرئيسية لفشل الكبد. إذا بدأ العلاج مبكرًا ، في مرحلة ما قبل الورم ، يزداد معدل النجاح. يتحسن التشخيص إذا تم القضاء على العوامل المساهمة في تطور الاعتلال الدماغي الكبدي ، مثل العدوى أو الجرعة الزائدة من مدرات البول أو النزيف.

بسبب عدم استقرار المسار السريري لاعتلال الدماغ ، من الصعب تقييم نجاح العلاج. لا يمكن تحديد دور العلاجات الجديدة إلا بعد تطبيقها على عدد كبير من المرضى في تجارب مضبوطة. يجب النظر في التأثير الجيد للعلاج في المرضى الذين يعانون من اعتلال دماغي مزمن (يرتبط ارتباطًا وثيقًا بمفاغرة البابو الأجوف) بشكل منفصل عن النتائج التي لوحظت في المرضى الذين يعانون من فشل كبدي حاد ، حيث تكون حالات الشفاء نادرة.

قد يعاني المرضى المسنون من اضطرابات إضافية مرتبطة بأمراض الأوعية الدموية الدماغية. الأطفال الذين يعانون من انسداد الوريد البابي والمفاغرة البابية الأجوف لا يصابون بضعف فكري أو عقلي.

طريقة تطور المرض

تستند النظرية الأيضية لتطور الاعتلال الدماغي الكبدي على قابلية عكس اضطراباته الرئيسية في الاضطرابات الدماغية الواسعة الانتشار. ومع ذلك ، لا يوجد اضطراب استقلابي واحد يسبب الاعتلال الدماغي الكبدي. يعتمد على انخفاض في التصفية الكبدية للمواد المتكونة في الأمعاء ، وذلك بسبب قصور الخلايا الكبدية وجراحة المجازة (الشكل 7-5) ، وكذلك بسبب انتهاك استقلاب الأحماض الأمينية. كل من هاتين الآليتين تؤدي إلى اضطرابات في أنظمة الناقل العصبي الدماغي. من المفترض أن العديد من السموم العصبية ، وخاصة الأمونيا ، والعديد من أنظمة الناقلات العصبية (الجدول 7-3) التي تتفاعل مع بعضها البعض تشارك في التسبب في اعتلال الدماغ. يبدو أن الانخفاض في شدة الأكسجين واستقلاب الجلوكوز في الدماغ الذي لوحظ في اعتلال الدماغ الكبدي ناتج عن انخفاض في نشاط الخلايا العصبية.

علم التشريح البورتوزي

لكل مريض في حالة من الورم الكبدي أو الغيبوبة ممرات جانبية لتدفق الدم ، يمكن من خلالها للدم من الوريد البابي أن يدخل الأوردة الجهازية ويصل إلى الدماغ دون الخضوع لإزالة السموم من الكبد.

في المرضى الذين يعانون من خلل في وظيفة خلايا الكبد ، كما هو الحال في التهاب الكبد الحاد ، يتم تحويل الدم داخل الكبد نفسه. الخلايا التالفة غير قادرة على التمثيل الغذائي الكامل للمواد الموجودة في دم نظام البوابة ، لذلك هي

الطاولة 7-3 النواقل العصبية المشاركة في التسبب في الاعتلال الدماغي الكبدي

الناقلات العصبية	العمل طبيعي	اعتلال الدماغ الكبدي
الجلوتامات	الإثارة	اختلال وظيفي في ^ تفاعل المستقبلات مع NH \
GABA / البنزوديازيبينات الذاتية	كبت	زيادة في benzodiazspins الذاتية GAM K (؟)
	الوظيفة الحركية / الإدراكية	كبت
نوربينفرين		الناقلات العصبية الكاذبة (الأحماض الأمينية العطرية)
السيروتونين	مستوى اليقظة	ضعف (؟) نقص في المشابك T دوران السيروتونين

تدخل الأوردة الكبدية غير مفرغة (انظر الشكل 7-5).

في الأشكال المزمنة لتلف الكبد ، مثل تليف الكبد ، يمر الدم من الوريد البابي بالكبد من خلال الضمانات الطبيعية الكبيرة. بالإضافة إلى ذلك ، في الكبد التليف الكبدي ، تتشكل المفاغرة الوريدية البطانية حول الفصيصات ، والتي يمكن أن تعمل أيضًا كتحويلات داخل الكبد. يعد اعتلال الدماغ الكبدي من المضاعفات الشائعة بعد مفاغرة البوابية الكهفية و TIPS. تتطور اضطرابات نفسية عصبية مماثلة في الكلاب المصابة بناسور Eck (تحويلة بورتو-كافال) إذا تم إطعامها باللحوم.

مع وظائف الكبد الطبيعية ، لا يلاحظ عادة اعتلال الدماغ. لذلك ، مع داء البلهارسيات الكبدي ، حيث تتطور الدورة الدموية الجانبية بشكل جيد ويتم الحفاظ على وظائف الكبد ، نادرًا ما تحدث الغيبوبة. إذا كان حجم الدم المحول كبيرًا بدرجة كافية ، فقد يحدث اعتلال دماغي على الرغم من عدم وجود تلف حاد في الكبد ، مثل ارتفاع ضغط الدم البابي خارج الكبد.

المرضى الذين يصابون بغيبوبة كبدية يعانون من تسمم عصبي بمحتويات معوية لا يتم تحييدها في الكبد (اعتلال الدماغ البابي الجهازي) ، وفي هذه الحالة ، السموم العصبية هي مركبات تحتوي على النيتروجين. في بعض المرضى الذين يعانون من تليف الكبد ، بعد اتباع نظام غذائي عالي البروتين ، وتناول كلوريد الأمونيوم أو اليوريا أو الميثيونين ، قد تتطور حالة مرضية لا يمكن تمييزها عن الغيبوبة الكبدية الوشيكة.

البكتيريا المعوية

تتحسن حالة المرضى في معظم الحالات بعد تناول المضادات الحيوية عن طريق الفم.

أرز. 7-5 آلية تطور اعتلال الدماغ البابي الجهازي.

هذا يشير إلى أن السموم تنتجها البكتيريا المعوية. يمكن استخدام طرق أخرى لتثبيط البكتيريا في القولون بنجاح ، مثل إغلاق القولون أو تطهيره باستخدام أدوية مسهلة. علاوة على ذلك ، في المرضى الذين يعانون من أمراض الكبد ، كقاعدة عامة ، لوحظ زيادة في عدد البكتيريا التي تكسر اليوريا وزيادة في البكتيريا من الأمعاء الدقيقة.

ناقل عصبي

على الرغم من الدراسات التجريبية والسريرية العديدة حول اعتلال الدماغ ، تظل الصورة الكاملة متناقضة ومثيرة للجدل إلى حد كبير. من الصعب استخلاص استنتاجات لا لبس فيها من البيانات المتاحة (الجداول 7-4). تلعب الأمونيا دورًا مهمًا في التسبب في الاعتلال الدماغي الكبدي ، لكن أنظمة النقل العصبي الأخرى تشارك أيضًا في العملية المرضية.

الطاولة 7-4. صعوبات في دراسة الناقلات العصبية لدى مرضى الاعتلال الدماغي الكبدي

الوصول إلى أنسجة المخ قدرة عوامل مثل NH 3 تعقيد أنظمة الناقل العصبي التحديات في النماذج الحيوانية مجموعة كبيرة من مستقبلات الأمراض البشرية

الأمونيا والجلوتامين

في التسبب في اعتلال الدماغ الكبدي ، تعتبر الأمونيا هي العامل الأكثر دراسة. هناك أدلة كثيرة على ارتباطه بخلل وظيفي عصبي ملحوظ (الشكل 7-6).

يتم إطلاق الأمونيا أثناء تكسير البروتينات والأحماض الأمينية والبيورينات والبيريميدين. يتم تصنيع حوالي نصف الأمونيا القادمة من الأمعاء بواسطة البكتيريا ، والباقي يتكون من بروتينات الطعام والجلوتامين. عادة ، يقوم الكبد بتحويل الأمونيا إلى يوريا وجلوتامين. تؤدي اضطرابات دورة اليوريا (العيوب الخلقية ، متلازمة راي) إلى تطور اعتلال الدماغ.

يرتفع مستوى الأمونيا في الدم لدى 90٪ من مرضى الاعتلال الدماغي الكبدي. كما يزداد محتواه في الدماغ. في بعض المرضى ، قد يؤدي تناول أملاح الأمونيوم عن طريق الفم إلى إعادة تطوير اعتلال الدماغ. تشير الدراسات إلى أنه في مرضى تليف الكبد ، تزداد نفاذية الحاجز الدموي الدماغي للأمونيا.

في حد ذاته ، يرتبط فرط أمونيا الدم بانخفاض في توصيل الإثارة في الجهاز العصبي المركزي. يؤدي تسمم الأمونيا إلى تطور حالة فرط الحركة ما قبل التشنج ، والتي لا يمكن مساواتها بغيبوبة كبدية.

من المفترض أنه في اعتلال الدماغ الكبدي ، فإن الآليات الرئيسية لعمل الأمونيا هي تأثير مباشر على الأغشية العصبية أو تثبيط ما بعد المشبكي والضعف غير المباشر للوظائف العصبية نتيجة للتأثير على نظام الجلوتامات.

في الدماغ ، لا تعمل دورة اليوريا ، لذلك تتم إزالة الأمونيا منها بطرق مختلفة. في الخلايا النجمية ، تحت تأثير مركب الجلوتامين ، يتم تصنيع الجلوتامين من الغلوتامات والأمونيا (الشكل 7-7) ، في ظل ظروف الأمونيا الزائدة ، تنضب احتياطيات الغلوتامات (وسيط مثير للإثارة) ويتراكم الجلوتامين. يرتبط محتوى الجلوتامين والكيتوجلوتارات في السائل الدماغي الشوكي بدرجة الاعتلال الدماغي الكبدي. هذا مجرد وصف مبسط لمجموعة معقدة من التغيرات في نسبة الجلوتامين / الجلوتامات الموجودة في الاعتلال الدماغي الكبدي ، وتؤكد الدراسات أن هذا يؤدي إلى تقليل مواقع الارتباط وتقليل امتصاص الغلوتامات بواسطة الخلايا النجمية.

من الصعب تقييم المساهمة الإجمالية للأمونيا في تطور الاعتلال الدماغي الكبدي ، خاصة وأن التغييرات في أنظمة الناقلات العصبية الأخرى تُلاحظ في هذه الحالة. تم التأكيد على مشاركة آليات أخرى في التسبب في اعتلال الدماغ من خلال حقيقة أنه في 10 ٪ من المرضى

أرز. 7-6 الأمونيا: مصادر تكوينها ودورها المحتمل في تطور الاعتلال الدماغي الكبدي.

أرز. 7-7.المراحل الرئيسية لتنظيم متشابك الجلوتامات وإفراز الأمونيا في الدماغ. يتم تصنيع الجلوتامات في الخلايا العصبية من سلائف الجلوتامين ، ويتراكم في الحويصلات المشبكية ، ويتم إطلاقه في النهاية عبر آلية تعتمد على الكالسيوم. يمكن أن يتفاعل الجلوتامات المنبعثة مع أي نوع من مستقبلات الغلوتامات الموجودة في الشق المشبكي. في الخلايا النجمية ، يتم امتصاص الجلوتامات وتحويله إلى جلوتامين بواسطة الجلوتامين المركب. يستخدم هذا NH 3. تشمل الاضطرابات التي تتطور في اعتلال الدماغ الكبدي: زيادة محتوى NH 3 في الدماغ ، وتلف الخلايا النجمية ، وانخفاض عدد مستقبلات الغلوتامات. (مأخوذة بإذن من المؤلفين.)

بغض النظر عن عمق الغيبوبة في الدم ، يتم الحفاظ على المستوى الطبيعي للأمونيا.

المشتقات ميثيونين ،خاصة الميركابتان تسبب الاعتلال الدماغي الكبدي. أدت مثل هذه البيانات إلى اقتراح أن بعض السموم ، وخاصة الأمونيا ، والميركابتان ، والأحماض الدهنية ، والفينولات ، تعمل كمؤازرين في الاعتلال الدماغي الكبدي.تتطلب هذه الملاحظات مزيدًا من الاستقصاء باستخدام التقنيات المحسنة المتاحة حاليًا. وفقًا للدراسات الحديثة ، في اعتلال الدماغ التجريبي ، فإن metanefiol ، وهو مركب مركبتان شديد السمية ، لا يشارك في التسبب في اعتلال الدماغ الكبدي.

الناقلات العصبية الكاذبة

من المفترض أنه في حالة اعتلال الدماغ الكبدي ، يتم قمع انتقال النبضات في مشابك الكاتيكولامين والدوبامين في الدماغ بواسطة الأمينات ، التي تتشكل تحت تأثير البكتيريا في الأمعاء أثناء الاضطرابات الأيضية.

أرز. 7-8 الدور المزعوم للوسطاء الزائفين للجهاز العصبي السمبثاوي في اضطرابات التمثيل الغذائي للدماغ لدى مرضى الكبد.

سلائف النواقل العصبية في الدماغ. تنص الفرضية الأصلية على أن نزع الكربوكسيل في القناة الهضمية من بعض الأحماض الأمينية يؤدي إلى تكوين بيتا- فينيل إيثيل أمين وتيرامين وأوكتوبامين ، ما يسمى بالناقلات العصبية الزائفة. يمكن أن تحل محل النواقل العصبية الحقيقية (الشكل 7-8).

يستند اقتراح آخر إلى حقيقة أن التغيير في توافر السلائف الوسيطة يتداخل مع النقل العصبي الطبيعي. في المرضى الذين يعانون من أمراض الكبد ، يزداد محتوى البلازما من الأحماض الأمينية العطرية - التيروزين والفينيل ألانين والتربتوفان - والذي ربما يرجع إلى انتهاك لنزع الأمين في الكبد. في الوقت نفسه ، ينخفض ​​محتوى الأحماض الأمينية ذات السلسلة المتفرعة - فالين ، والليوسين ، والإيزولوسين ، وربما يرتبط ذلك بزيادة التمثيل الغذائي في العضلات والهيكل العظمي والكلى نتيجة فرط أنسولين الدم ، وهو سمة من سمات مرضى الكبد المزمنة. تتنافس هاتان المجموعتان من الأحماض الأمينية على المرور إلى الدماغ. يسمح انتهاك نسبتها في البلازما لمزيد من الأحماض الأمينية العطرية بالتغلب على الحاجز الدموي الدماغي المكسور. في هذه الحالة ، يمكن أيضًا تقليل إفراز الأحماض الأمينية العطرية من الدماغ ، حيث تؤدي زيادة مستوى فينيل ألانين في الدماغ إلى تثبيط تخليق الدوبامين وتشكيل نواقل عصبية كاذبة: فينيل إيثانول أمين وأوكتوبامين.

يؤكد التحسن في حالة المرضى الذين عولجوا بليفودوبا وبروموكريبتين الرأي القائل بأن التغييرات في نظام النقل العصبي تُلاحظ في اعتلال الدماغ الكبدي ، لكن عدد هؤلاء المرضى صغير والنتائج غامضة. في اعتلال الدماغ الكبدي ، يزداد مستوى الأوكتوبامين في مصل الدم والبول ، ومع ذلك ، في التجارب التي أجريت على الفئران السليمة ، لم يؤد تناول كمية كبيرة من الأوكتوبامين داخل البطينات ، الذي يثبط تكوين الدوبامين والأدرينالين في الدماغ ، إلى التطور. تحديد محتوى الكاتيكولامينات في الدماغ بعد الوفاة لدى مرضى تليف الكبد المصابين باعتلال دماغي كبدي ، لم يكن مستواهم أقل من المرضى الذين يعانون من تليف الكبد بدون اعتلال دماغي وقت الوفاة.

السيروتونين

يشارك الناقل العصبي السيروتونين (5-هيدروكسي تريبتامين) في تنظيم مستوى إثارة القشرة الدماغية ، وبالتالي حالة الوعي ودورة النوم والاستيقاظ. سلف السيروتونين ، التربتوفان ، هو أحد الأحماض الأمينية العطرية ، التي يزيد محتواها في البلازما في أمراض الكبد. في المرضى الذين يعانون من الغيبوبة الكبدية ، يرتفع مستوى السائل الدماغي الشوكي والدماغ أيضًا ؛ علاوة على ذلك ، يمكن أن يحفز التربتوفان تخليق السيروتونين في الدماغ. في اعتلال الدماغ الكبدي ، لوحظ أيضًا اضطرابات أخرى في استقلاب السيروتونين ، بما في ذلك التغيرات في الإنزيمات المرتبطة به (أوكسيديز أحادي الأمين) ، والمستقبلات والمستقلبات (حمض 5-هيدروكسي إندولي أسيتيك). تشير هذه الاضطرابات ، بالإضافة إلى حدوث اعتلال الدماغ في المرضى الذين يعانون من أمراض الكبد المزمنة الذين تلقوا كيتانسيرين (حاصرات مستقبلات 5-HT) فيما يتعلق بارتفاع ضغط الدم البابي ، إلى تورط نظام السيروتونين في التسبب في الاعتلال الدماغي الكبدي. مسألة ما إذا كان الانتهاك في هذا النظام هو عيب أساسي يحتاج إلى مزيد من الدراسة.

حمض بيتا أمينوبوتيريك والبنزوديازيبينات الذاتية

-Aminobutyric acid (GABA) هو الناقل العصبي الرئيسي المثبط في الدماغ. يتم تصنيعه في نهايات العصب قبل المشبكي من الجلوتامات بواسطة نازعة هيدروجين الجلوتامات ويتراكم في الحويصلات. الوسيط يرتبط بمستقبل GABA محدد على الغشاء بعد المشبكي. المستقبل هو جزء من معقد جزيئي كبير (الشكل 7-9) ، والذي يحتوي أيضًا على مواقع ارتباط للبنزوديازيبينات والباربيتورات. يؤدي ارتباط أي من هذه الروابط إلى فتح قنوات الكلوريد ، بعد دخول أيونات الكلوريد إلى الخلية ، وتطور فرط استقطاب الغشاء بعد المشبكي وتثبيط النبضات العصبية.

يتم تصنيع GABA بواسطة بكتيريا الأمعاء ، ويدخل الدورة الدموية البابية ويتم استقلابه في الكبد. مع فشل الكبد أو التحويلة البابية الجهادية ، يدخل في الدورة الدموية الجهازية. في المرضى الذين يعانون من أمراض الكبد والاعتلال الدماغي الكبدي ، ترتفع مستويات GABA في البلازما ، ويستند اقتراح أن GABA قد يكون متورطًا في التسبب في الاعتلال الدماغي الكبدي بشكل أساسي

أرز. 7-9 نموذج مبسط لمركب GABA-receptor / ionophore المضمن في الغشاء بعد المشبكي للخلية العصبية. يؤدي ربط أي من الترابطات المصورة - GABA أو الباربيتورات أو البنزوديازيبينات - إلى مواقع الارتباط المحددة إلى زيادة مرور أيونات الكلوريد عبر الغشاء. نتيجة لذلك ، يتطور فرط الاستقطاب الغشائي وتثبيط النبضات العصبية.

طريقة البيانات التي تم الحصول عليها في النمذجة التجريبية لفشل الكبد الحاد. ومع ذلك ، فإن نتائج دراسة الدماغ في تليف الكبد مع اعتلال الدماغ الكبدي عند تشريح الجثة لم تظهر دور GABA بيرسي في التسبب في اعتلال الدماغ.

أدى الاهتمام الخاص بمركب مستقبلات GABA-benzodiazepine إلى افتراض أنه في جسم المرضى الذين يعانون من اعتلال الدماغ الكبدي يوجد بنزوديازيبينات داخلية المنشأ يمكن أن تتفاعل مع مجمع المستقبلات وتسبب تثبيطًا. على الرغم من حقيقة أن مستقبلات البنزوديازيبين لم تتغير في الاعتلال الدماغي الكبدي التجريبي والسريري ، فقد تم العثور على مركبات شبيهة بالبنزوديازيبين في البلازما والسائل النخاعي للمرضى الذين يعانون من اعتلال الدماغ الكبدي بسبب تليف الكبد ؛ كما تم العثور عليها في بلازما المرضى الذين يعانون من فشل كلوي حاد. باستخدام تحليل المستقبلات الإشعاعية ، تبين أنه في المرضى الذين يعانون من تليف الكبد المصابين باعتلال دماغي والذين لم يتلقوا البنزوديازيبينات الاصطناعية لمدة 3 أشهر على الأقل ، كان مستوى نشاط البنزوديازيبين أعلى بشكل ملحوظ من المجموعة الضابطة لأولئك الذين تم فحصهم والذين لم يكن لديهم كبد. الأمراض.

يستخدم اللاكتولوز واللاكتيتول في علاج الأشكال تحت السريرية من اعتلال الدماغ الكبدي ، مع استخدامهما تتحسن نتائج الاختبارات السيكومترية. بجرعة 0.3-0.5 جم / كجم يوميًا ، يتحمل المرضى اللاكتيتول جيدًا وهو فعال جدًا.

تطهير القولون بالملينات.يتطور اعتلال الدماغ الكبدي على خلفية الإمساك ، وترتبط الهفوات باستئناف عمل الأمعاء الطبيعي. لذلك ، في المرضى الذين يعانون من اعتلال الدماغ الكبدي ، ينبغي إيلاء اهتمام خاص لدور الحقن الشرجية وتطهير الأمعاء بكبريتات المغنيسيوم. يمكنك وضع الحقن الشرجية مع اللاكتوز واللاكتوز وبعدهما - بالماء النظيف ، ويجب أن تكون جميع الحقن الشرجية محايدة أو حمضية لتقليل امتصاص الأمونيا. الحقن الشرجية من كبريتات المغنيسيوم يمكن أن تؤدي إلى فرط مغنسيوم الدم الخطير للمريض ، الحقن الشرجية الفوسفاتية آمنة.

العوامل الأخرى التي تساهم في تطوير علم التشريح

المرضى الذين يعانون من اعتلال الدماغ الكبدي حساسون للغاية للمهدئات ، لذلك يجب تجنب استخدامها كلما أمكن ذلك. إذا اشتبه المريض في جرعة زائدة من هذه الأدوية ، فيجب إعطاء مضاد مناسب. إذا تعذر إبقاء المريض في السرير وكان من الضروري تهدئته ، يتم وصف جرعات صغيرة من تيمازيبام أو أوكسازيبام. المورفين والبارالدهيد هي بطلان مطلق. يوصى باستخدام الكلورديازيبوكسيد والجيمينورين لمرضى الكحول المصابين بالغيبوبة الكبدية الوشيكة. يُمنع المرضى الذين يعانون من اعتلال الدماغ من الأدوية المعروفة بأنها تسبب غيبوبة كبدية (مثل الأحماض الأمينية ومدرات البول الفموية).

يمكن تعويض نقص البوتاسيوم بعصائر الفاكهة ، وكذلك كلوريد البوتاسيوم الفوار أو القابل للذوبان ببطء. للعلاج الطارئ ، يمكن إضافة كلوريد البوتاسيوم إلى المحاليل الوريدية.

ليفودوبا وبروموكرينتين

إذا كان اعتلال الدماغ البابي الجهازي مرتبطًا باضطراب في الهياكل الدوبامينية ، فإن تجديد مخازن الدوبامين في الدماغ يجب أن يحسن حالة المرضى. لا يعبر الدوبامين الحاجز الدموي الدماغي ، لكن سلفه ، ليفودوبا ، يمكنه ذلك. في حالات الاعتلال الدماغي الكبدي الحاد ، قد يكون لهذا الدواء تأثير تنشيط مؤقت ، ولكنه فعال فقط في عدد قليل من المرضى.

بروموكريبتين هو ناهض محدد لمستقبلات الدوبامين طويل المفعول. بالإضافة إلى النظام الغذائي منخفض البروتين واللاكتولوز ، فإنه يؤدي إلى تحسن في الحالة السريرية ، بالإضافة إلى البيانات السيكومترية والتخطيط الكهربائي للدماغ في المرضى الذين يعانون من اعتلال الدماغ البابي الجهازي المزمن. اعتلال الدماغ البابي المقاوم لتقييد البروتين في النظام الغذائي واللاكتولوز ، والذي تطور على خلفية التعويض المستقر لوظيفة الكبد.

فلومازينيل

هذا الدواء هو مضاد لمستقبلات البنزوديازيبين ويسبب تحسنًا مؤقتًا وغير مستقر ولكنه واضح في حوالي 70 ٪ من المرضى الذين يعانون من اعتلال الدماغ الكبدي المرتبط بـ FPI أو تليف الكبد. أكدت التجارب المعشاة هذا التأثير وأظهرت أن فلومازينيل يمكن أن يتداخل مع تأثير ناهضات مستقبلات البنزوديازيبين ، والتي تتشكل في مكانها في الدماغ أثناء الفشل الكبدي ، وتجري حاليًا دراسة دور هذه المجموعة من الأدوية في الممارسة السريرية.

سلسلة متشعبة الأحماض الأمينية

يصاحب تطور الاعتلال الدماغي الكبدي تغير في النسبة بين الأحماض الأمينية المتفرعة السلسلة والأحماض الأمينية العطرية. لعلاج اعتلال الدماغ الكبدي الحاد والمزمن ، يتم استخدام حقن المحاليل التي تحتوي على تركيز عالٍ من الأحماض الأمينية متفرعة السلسلة. النتائج التي تم الحصول عليها متناقضة للغاية. ربما يرجع هذا إلى استخدام أنواع مختلفة من محاليل الأحماض الأمينية في مثل هذه الدراسات ، والطرق المختلفة لإدارتها ، والاختلافات في مجموعات المرضى. لا يسمح تحليل الدراسات الخاضعة للرقابة بالحديث بشكل لا لبس فيه عن فعالية الحقن الوريدي للأحماض الأمينية المتفرعة السلسلة في اعتلال الدماغ الكبدي.

نظرًا لارتفاع تكلفة محاليل الأحماض الأمينية عن طريق الوريد ، فمن الصعب تبرير استخدامها في اعتلال الدماغ الكبدي عندما تكون مستويات BCAAs في الدم مرتفعة.

على الرغم من الدراسات القصصية التي تظهر أن BCAAs عن طريق الفم ناجحة في علاج اعتلال الدماغ الكبدي ، فإن فعالية هذا النهج المكلف لا تزال مثيرة للجدل.

يبتعد عن التكتل

يمكن أن يؤدي الاستئصال الجراحي للتحويلة المدخلية إلى تراجع اعتلال الدماغ البابي الجهازي الشديد الذي تطور بعد تطبيقه. من أجل تجنب عودة النزيف ، قبل إجراء هذه العملية ، يمكنك اللجوء إلى قطع الغشاء المخاطي للمريء f9]. من ناحية أخرى ، يمكن إغلاق التحويلة باستخدام طرق الجراحة الفلورية بإدخال بالون أو ملف فولاذي ، ويمكن أيضًا استخدام هذه الطرق لإغلاق تحويلات الطحال الكلوية العفوية.

تطبيقات الكبد الاصطناعي

المرضى الذين يعانون من تليف الكبد والذين هم في غيبوبة لا يلجأون إلى طرق العلاج المعقدة باستخدام الكبد الاصطناعي. هؤلاء المرضى إما في حالة نهائية أو يخرجون من غيبوبة بدون هذه الأساليب. تمت مناقشة العلاج بالكبد الاصطناعي في القسم الخاص بفشل الكبد الحاد (انظر الفصل 8).

عملية زرع الكبد

قد تكون هذه الطريقة هي الحل النهائي لمشكلة الاعتلال الدماغي الكبدي. في أحد المرضى ، الذي عانى من اعتلال دماغي لمدة 3 سنوات ، لوحظ تحسن ملحوظ في غضون 9 أشهر بعد الزرع. تحسن مريض آخر يعاني من التنكس الدماغي الكبدي المزمن والشلل النصفي التشنجي بشكل ملحوظ بعد زرع الكبد المثلي (انظر الفصل 35).

عبر الإنترنت وبدون تسجيل.

فيما يلي مجموعة مختارة من 10 اختبارات لاختبار أنواع مختلفة من الذاكرة وسرعة رد الفعل والتركيز والمرونة العقلية والخيال المكاني والتفكير المجرد. يجب أخذها من جهاز كمبيوتر في جو مريح.

إذا كانت بعض الاختبارات صعبة للغاية ، فعليك التفكير في أن تصبح أكثر انتباهاً لصحتك (اشرب 10 أكواب من القهوة يوميًا بدلاً من 20 ، وابدأ في النوم لمدة 5 ساعات على الأقل ، وتناول الطعام مرتين على الأقل في اليوم) وخصص وقتًا لممارسة هذه المهارة.

وإذا أظهرت في بعض الاختبارات نتيجة رائعة ، فهذا سبب آخر للاعتزاز بنفسك وشكر والديك على الوراثة الجيدة. على المقطع الكللن تستغرق الاختبارات من المقالة أكثر من 15-20 دقيقة.

1. الذاكرة البصرية

تومض الصور على الشاشة. كلما أدركت أنك رأيت بالفعل نوعًا من الصور وضغطت على شريط المسافة ، ستحصل على المزيد من النقاط. في النهاية ، احصل على حكم بشأن ما إذا كانت ذاكرتك البصرية على قدم المساواة.

2. سرعة رد الفعل

انقر فوق شاشة الاختبار في أسرع وقت ممكن إذا رأيت لونًا أخضر. بالنسبة للرجال الذين تقل أعمارهم عن 35 عامًا ، لا تتجاوز سرعة رد الفعل العادية 0.2 ثانية. ولكن إذا كانت أقل من 0.4 ، فلا داعي للقلق بشأن صحتك وكل شيء على ما يرام. من الأفضل إجراء هذا الاختبار باستخدام الماوس.

3. ذاكرة للأرقام

تتكون أرقام الهواتف من سبعة أرقام لسبب ما ، حيث أن هذا هو العدد الأقصى الذي يتذكره معظم الناس. إذا تمكنت من حفظ (في وقت محدود) رقمًا مكونًا من 14 رقمًا ، فيمكنك أن تفخر بنفسك. وإذا وقعت في 4-5 ، فقد تواجه بعض المشاكل ويجب عليك إعادة الاختبار في وقت آخر.

4. ذاكرة للكلمات

انظر إلى الكلمة التي تظهر على الشاشة وتذكر ما إذا تم عرضها لك أم لا. الاختبار قصير جدًا وفي النهاية ستكتشف عدد الأشخاص الذين اجتازوا الاختبار يحفظون الكلمات أسوأ منك.

5. ذاكرة للوجوه

اختبار التعرف على الوجه من علماء النفس بجامعة كامبريدج. مملة وطويلة نوعًا ما (عدة دقائق). اعتقدت أنني لم أتعرف على الأشخاص بعد تغيير تسريحات الشعر / الملابس بسبب ضعف البصر ، ولكن اتضح أن هناك بالفعل بعض المشاكل في التعرف على الوجوه.

6. الخيال المكاني

انظر إلى الصورة على اليسار ومعرفة ما إذا كانت تتطابق مع الصورة الموجودة على اليمين عند تدويرها. إذا سجلت أكثر من 100 نقطة ، فكل شيء على ما يرام معك.

7. التفكير المجرد

نسخة مبسطة من العلامات المألوفة منذ الطفولة. هنا تحتاج إلى تسجيل 20 نقطة على الأقل.

8. التركيز

إذا تمكنت من تحديد أكثر من 30 كلمة في دقيقتين ، فستكون نتيجتك بالفعل أعلى من المتوسط. النتيجة القصوى هي 70 كلمة.

9. المرونة

انظر إلى النص وحدد اللون المكتوب به. اضغط على لوحة المفاتيح الحرف الأول من اسم هذا اللون. نهاية لهذه الغاية انتقل إلى الإحصائياتيمكنك رؤية نتائج المشاركين الآخرين في الاختبار.

10. السرعة

في 5 دقائق ، يجب أن يكون لديك وقت للإجابة على 41 سؤالًا بسيطًا (اضرب رقمين ، تابع سلسلة الأرقام ، حدد تطابق الكلمة مع الصورة). حصلت على أكثر من 70٪ إجابة صحيحة - أنت شخص عادي.
psychologytoday.tests.psychtests.com

في نهاية العديد من الاختبارات هناك فرصة لمقارنة نفسك بالآخرين. يمكنك أيضًا نشر النتائج في التعليقات ومناقشتها مع قراء iPhone الآخرين.

لكن لا تأخذ النتائج على محمل الجد. أولاً ، حتى لو تدهورت ذاكرتك البصرية فجأة ، على سبيل المثال ، فقد لا يتعارض ذلك مع قدرتك على التعامل مع واجبات عملك وليس له أي تأثير على العلاقات مع الناس.

وثانيًا ، تتأثر النتيجة بمقدار النوم والمزاج ويوم الدورة وكحول الدم والتعب وعوامل مؤقتة أخرى. يمكنك غدًا اجتياز نفس الاختبارات بنتيجة مختلفة تمامًا.

ميفسكوي م.

فلاديمير تروفيموفيتش إيفاشكين, أكاديمي في الأكاديمية الروسية للعلوم الطبية ، دكتوراه في العلوم الطبية:

الآن ستقدم البروفيسور مارينا فيكتوروفنا ميفسكايا عرضًا تقديميًا عن "اعتلال الدماغ الكبدي".

مارينا فيكتوروفنا ميفسكايا, أستاذ:

شكرا لك فلاديمير تروفيموفيتش. مساء الخير زملائي الأعزاء.

يعد الاعتلال الدماغي الكبدي ، لسوء الحظ ، أمرًا شائعًا في أمراض الجهاز الهضمي (بتعبير أدق ، في ممارسة hypotological). يعد هذا من المضاعفات الرئيسية لتليف الكبد الذي يواجهه كل طبيب يصادفه في حياته المهنية مع مرضى يعانون من تليف الكبد.

الاعتلال الدماغي الكبدي هو مجموعة معقدة من الاضطرابات العصبية والنفسية التي يمكن عكسها والتي تحدث إما نتيجة لفشل الكبد أو نتيجة للتحويل البابي الجهازي للدم. كقاعدة عامة ، المريض لديه كلا العاملين.

في عام 1998 ، تم اعتماد تصنيف للاعتلال الدماغي الكبدي ، والذي لا نستخدمه كثيرًا في ممارستنا السريرية. على أي حال ، لا نتسامح أبدًا مع اعتلال الدماغ الكبدي من الفئة A و B و C كفئة.

لتوضيح ما يعنيه هذا ، فإن اعتلال الدماغ الكبدي من الفئة A هو اعتلال دماغي يتطور لدى مرضى الفشل الكبدي الحاد دون تليف الكبد. على سبيل المثال ، التهاب الكبد الفيروسي الحاد الذي يحدث مع تثبيط وظائف الكبد ، والتهاب الكبد الكحولي الحاد دون تليف الكبد. الاختصار A جاء من كلمة "حاد".

تؤدي التحويلة البابية الجهادية في حالة عدم وجود أمراض الكبد إلى تطور اعتلال الدماغ الكبدي من الفئة ب ، وما نعمل به في ممارستنا اليومية هو الشكل الأكثر شيوعًا لاعتلال الدماغ الكبدي - وهو النوع الذي يحدث عند مرضى تليف الكبد.

من المهم جدًا معرفة ميزات مسار الاعتلال الدماغي الكبدي وبناء ممارستك الطبية وفقًا لذلك. حل مصطلح "الحد الأدنى من اعتلال الدماغ" محل مفهوم مثل "اعتلال الدماغ الكامن".

أشكال الاعتلال الدماغي الكبدي الواضح سريريًا ، تُستخدم أساسًا كأساس لاستشفاء المرضى. اعتلال دماغي حاد أو متكرر أو مزمن (أو مستمر). يتطلب المراقبة المستمرة للمريض والفن فيما يتعلق بأساليب علاجه.

إذا تحدثنا عن تواتر حدوث أشكال مختلفة من اعتلال الدماغ ، فينبغي القول إن الحد الأدنى من اعتلال الدماغ لوحظ وفقًا لمؤلفين مختلفين من 32٪ إلى 85٪ من الحالات.

بعد ذلك بقليل ، سوف أتطرق إلى هذا النوع من اعتلال الدماغ بمزيد من التفصيل. هذا مريض عادة ما يكون في العيادة الخارجية. ليس لديه أي مظاهر سريرية لاعتلال دماغي. ولكن هناك جوانب معينة من الحياة تستحق الاهتمام الطبي الدقيق وتستحق. يحدث اعتلال الدماغ الواضح سريريًا لدى مرضى تليف الكبد في النصف تقريبًا وغالبًا ما يكون سببًا لدخول المستشفى.

اعتلال الدماغ الكبدي هو المعادل السريري لفشل الكبد. يحدد تشخيص حياة المريض. حوالي 42٪ من المرضى يبقون على قيد الحياة في السنة الأولى من هذه المضاعفات. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة ثلاث سنوات لهؤلاء المرضى هو 23 ٪ فقط.

لقد اعتدنا أكثر في عملنا السريري على تقسيم الاعتلال الدماغي الكبدي إلى المراحل التالية: 1 و 2 و 3 و 4. يظهر هذا في التشخيص السريري لدينا. تعكس المراحل 1 و 2 و 3 و 4 درجة ضعف الوعي والوظائف الأخرى (بما في ذلك الوظائف الذهنية والعقلية) لدى مرضى تليف الكبد المصابين باعتلال دماغي مهم سريريًا.

المرحلة 1 - اضطراب النوم والنعاس وانخفاض التركيز. يحتاج المريض إلى مزيد من الوقت للإجابة على الأسئلة. المرحلة 2 - الخمول أو اللامبالاة. المرحلة الثالثة هي بالفعل الشك والارتباك. نادرًا ما يكون مرضى تليف الكبد واعتلال الدماغ عدوانيين. لكن هذا يحدث أيضًا في ممارستنا. المرحلة الرابعة هي غيبوبة كبدية. يتطلب اعتلال الدماغ الأدنى (المعروف سابقًا باسم اعتلال الدماغ الكامن) استخدام الاختبارات السيكومترية من أجل إجراء هذا التشخيص.

إذا حاولت تحديد درجة عمق اعتلال الدماغ ، فيمكنك استخدام المقياس في المرحلتين 3 و 4 لتقييم عمق غيبوبة غلاسكو. يتضمن معايير مثل فتح العين من تلقائية إلى عدم الاستجابة على الإطلاق والقياس في نقاط هذه العلامة والكلام والحركة. المبلغ يتراوح من 3 إلى 15 نقطة. كلما كانت الكمية أصغر على مقياس جلاسكو ، كلما كان تشخيص المريض أسوأ ، وكلما زاد ضعف وعيه.

(عرض شرائح).

اختبار الاتصال بالأرقام معروف جيدًا لأولئك الذين يعملون مع مرضى يعانون من تليف الكبد. إنها موحدة. يتم عرض التعبير الكمي الخاص به على الشريحة الموجودة على اليمين. يتم تعديل عمر المريض.

قبل تقييم اختبار الاتصال بالأرقام ، يجب إعطاء المريض فرصة التدريب ، لأن هذا يؤثر أيضًا على سرعة تنفيذه. في المرة الأولى التي يربط فيها الأرقام بالترتيب الذي من المفترض أن تكون به - هذا اختبار تدريبي. عندما يفعل ذلك مرة أخرى ، تم تقدير الوقت بالفعل. لكن يجب أن يكون ترتيب الأرقام مختلفًا.

اعتلال الدماغ المعبر عنه سريريًا ، كقاعدة عامة ، يكون المريض ثابتًا. اعتلال دماغي طفيف (أو كامن ، كما كان يطلق عليه من قبل) - العيادات الخارجية. وفقًا لذلك ، تختلف مبادئ العلاج والمراقبة لهؤلاء المرضى اختلافًا طفيفًا.

ولكن عندما يتعلق الأمر باعتلال الدماغ ، فإن أهم شيء هو القضاء على عامل الحل. قد تكون عوامل الحل مختلفة. يمكن أن يكون نوعًا من العدوى (حتى عدوى فيروسية حادة). يمكن أن يكون النزيف. يمكن أن يكون هناك أي موقف مرهق للجسم.

من المهم جدًا التحكم في أي حالات مرضية مصاحبة غالبًا ما توجد في تليف الكبد. هذه اضطرابات بالكهرباء.

أتذكر أنه عندما عقدنا مؤتمرًا أحاديًا حول تليف الكبد في عام 2009 في سوزدال ، ألقى فلاديمير تروفيموفيتش إيفاشكين محاضرة عن نقص صوديوم الدم في تليف الكبد. في المرضى الذين يعانون من تليف الكبد ، يمكن أن يكون نقص صوديوم الدم المخفف ذا طبيعة مختلفة ويسبب في حد ذاته ضعفًا في الوعي ، وهو أمر خطير للغاية وعميق.

في ذلك الوقت ، كرس فلاديمير تروفيموفيتش وقتًا في محاضرته للتشخيص التفريقي لاعتلال الدماغ في تليف الكبد. يحدث هذا نتيجة اضطرابات الكهارل أو مظاهر فشل الكبد (نقص السكر في الدم ، التبول في الدم). كل هذا يمكن أن يساهم في تطور اعتلال الدماغ.

إذا أصلحنا الاعتلال الدماغي الكبدي ، يجب أن نبدأ العلاج التجريبي بسرعة كبيرة. حتى الآن ، هناك ثلاثة عقاقير للعلاج التجريبي للاعتلال الدماغي الكبدي ، نستخدمها إما بالتتابع أو في وقت واحد. هذه هي Lactulose (Lactulose) ، Rifaximin (Rifaximin) و L-ornithine-L-aspartate. كل من هذه الأدوية له نقطة تطبيق خاصة به.

قمع إنتاج الأمونيوم. يتم إنتاج الأمونيوم عن طريق الجراثيم المعوية المحللة للبروتين. من أجل قمع تحلل هذه النباتات وتقليل إنتاج الأمونيوم ، يتم استخدام المضادات الحيوية والسكريات. السكاريد هو "Lactulose" ، "Lactitol" ("Lactitol"). فقط اللاكتولوز موجود في السوق في روسيا.

التأثيرات على استقلاب الأمونيوم. لهذا ، يتم استخدام عقار "L- أورنيثين- L- الأسبارتات". هذا هو عقار "Gepa-Merc" ("Gepa-Merc"). لا يتم استخدام جميع الأدوية الأخرى في الممارسة السريرية. لكن عليك أن تعرف عنهم.

كان اللاكتولوز هو العلاج القياسي لاعتلال الدماغ الكبدي لعقود. في حالة تليف الكبد ، يتم استخدامه عن طريق الفم ، في الحقن الشرجية ، من خلال أنبوب أنفي معدي. تمت دراسة فعاليته في التحليلات التلوية ، في مراجعات كوكرين. حتى الآن ، تم افتراض أنه عقار الخط الأول في علاج اعتلال الدماغ الكبدي.

تستخدم المضادات الحيوية في علاج اعتلال الدماغ في تليف الكبد أيضًا لفترة طويلة جدًا. منذ عدة سنوات ، تم استخدام "نيومايسين" ("نيومايسين") ، "كاناميسين" ("كاناميسين") ، والتي لها تسمم أذني ، تسمم كلوي ، في الممارسة السريرية.

الآن تم استبدالهم بأدوية مختلفة تمامًا ، أكثر فاعلية وغير قابلة للامتصاص ولديها مجموعة واسعة جدًا من الإجراءات. تشمل هذه الأدوية ريفاكسيمين Rifaximin ، الذي تمت الموافقة عليه من قبل إدارة الغذاء والدواء في عام 2009 كدواء (بما في ذلك الخط الأول) المفضل لعلاج اعتلال الدماغ الكبدي.

هذا معقول جدًا ، لأن الإزاحة البكتيرية تلعب دورًا في التسبب في جميع مضاعفات تليف الكبد تقريبًا (بما في ذلك اعتلال الدماغ الكبدي). يحدث هذا على خلفية احتقان في الأمعاء الدقيقة والغليظة. في حالات ارتفاع ضغط الدم البابي ، يعمل الانتقال البكتيري كعامل بداية في الحلقة المفرغة. يلعب دورًا في تطور المتلازمة الكبدية الكلوية ، ونزيف الدوالي (الذي يبدو بعيدًا عن هذه الظاهرة) ، وبالطبع اعتلال الدماغ الكبدي. يبدو أن دراسة فعالية المضادات الحيوية منطقية للغاية في هذه الظروف.

حتى الآن ، ريفاكسيمين هو الرائد بينهم. هذا المضاد الحيوي مشتق من "ريفامبيسين" ("ريفامبيسين"). إنه يثبط بوليميراز الحمض النووي الريبي المعتمد على الحمض النووي ويثبط تخليق الحمض النووي الريبي والبروتينات البكتيرية المختلفة. لديها مجموعة واسعة من الأنشطة. إنه يؤثر على كل من النباتات اللاهوائية والهوائية ، موجبة الجرام وسالبة الجرام.

العقلانية لاستخدام أي دواء ونتائج التجارب السريرية عمليتان تجريان بشكل متوازٍ ، لكن لا تكمل كل منهما الأخرى دائمًا. في هذه الحالة ، يمكن الإشارة إلى دراسات سريرية مقنعة للغاية.

تم نشر واحد في عام 2007. كانت هذه الدراسة تحليلاً بأثر رجعي للتاريخ الطبي لمرضى تليف الكبد واعتلال الدماغ في مركز علاج واحد. تم وصف "لاكتولوز" لبعض المرضى. بعض المرضى - "ريفاكسيمين" لمدة 6 شهور. وتبين أنه خلال فترة تناول هذه الأدوية على خلفية العلاج باستخدام ريفاكسيمين ، كان عدد المرضى في المستشفى بسبب انتكاس اعتلال الدماغ الكبدي وفترة الاستشفاء نفسها (عندما يتعلق الأمر بالمرضى الداخليين) أقل بكثير.

الحد الأدنى من اعتلال الدماغ الكبدي. تشير النتيجة الأخيرة إلى أن المرضى الذين يعانون من الحد الأدنى من اعتلال الدماغ الكبدي هم هدف للدراسة. عادة لا يتجلى اعتلال الدماغ البسيط سريريًا. ولكن يمكن أن يتحول إلى اعتلال دماغي واضح سريريًا ويكون بمثابة سبب لاستشفاء المريض والتكاليف الاقتصادية.

ومع ذلك ، فإن المرضى الذين يعانون من الحد الأدنى من اعتلال الدماغ ، عندما يتم اكتشافه فقط باستخدام اختبارات خاصة ، في ظل الظروف العادية ، من وجهة نظر الطبيب ، لديهم خصائص معينة. لقد قللوا من الانتباه والذاكرة. تركيز منخفض.

لقد خدموا ككائن للدراسة في جانب مثير للاهتمام للغاية. الدراسة ، التي نُشرت نتائجها في عام 2004 ، صُممت لتقييم قدرتهم على قيادة السيارة. تم تقسيم هؤلاء المرضى إلى مجموعتين. كان لدى بعض المرضى اعتلال دماغي ضئيل. جزء من دون اعتلال دماغي كبدي على الإطلاق ، ولكن مع تليف الكبد.

نتيجة لذلك ، تبين أن المرضى الذين يعانون من الحد الأدنى من اعتلال الدماغ والمجموعة الضابطة يتصرفون بشكل مختلف تمامًا أثناء القيادة. المرضى الذين يعانون من الحد الأدنى من اعتلال الدماغ لا يمكنهم تقييم الموقف بشكل صحيح ، والتكيف مع المواقف المرورية الصعبة ، وتركيز انتباههم على الطريق جيدًا.

كان هناك 14 منهم. في خمس حالات ، كان تدخل المدرب مطلوبًا لمنع وقوع حادث مروري. المرضى الذين يعانون من تليف الكبد ، الذين لم تظهر عليهم علامات اعتلال دماغي ضئيل ، لم يختلفوا بأي شكل من الأشكال عن المجموعة الضابطة (المجموعة الصحية) في مهارات القيادة لديهم.

لن أستشهد هنا ، حتى لا أضيع الوقت ، بالملاحظات السريرية الرهيبة المرتبطة بهذا الجانب. لكن هذه الدراسة توضح مرة أخرى أنه يجب مراقبة مريض تليف الكبد بعناية فائقة في مرحلة العيادات الخارجية. يحتاج اعتلال الدماغ البسيط أيضًا إلى العلاج.

يتضح هذا من خلال نتائج الدراسة التي نشرت في المجلة المفضلة لقائدنا فلاديمير تروفيموفيتش إيفاشكين "The New England Journal of Medecine". تم تقييم فعالية "Rifaksimin" لعلاج الحد الأدنى من اعتلال الدماغ في المرضى في مرحلة العيادات الخارجية. كان مسار العلاج أيضًا 6 أشهر.

من أجل منع طرح سؤال ، أريد أن أقول إن المرضى تناولوا ريفاكسيمين بشكل مستمر لمدة 6 أشهر بجرعة 1100 مجم في اليوم. تبين أنه في المرضى الذين يتناولون ريفاكسيمين ، مقارنة مع مجموعة الدواء الوهمي ، كان عدد الانتكاسات ودخول المستشفى بسبب تفاقم اعتلال الدماغ أقل بشكل ملحوظ.

في الختام ، أود أن أقول إن ريفاكسيمين أكثر فعالية بشكل ملحوظ في الحفاظ على مغفرة اعتلال الدماغ الكبدي مقارنة بالدواء الوهمي. يقلل بشكل كبير من مخاطر دخول المرضى إلى المستشفى بسبب انتكاسات اعتلال الدماغ.

تلخيصًا لكل ما قلته ، من الضروري التركيز على حقيقة أن اعتلال الدماغ هو عامل تنبؤي غير مواتٍ لمرضى تليف الكبد. التشخيص المبكر والعلاج الصحيح وفي الوقت المناسب لاعتلال الدماغ يمكن أن يمنع تطور هذه المضاعفات حتى الغيبوبة.

تشخيص وعلاج الحد الأدنى من اعتلال الدماغ ، والعلاج ، ولا سيما باستخدام "ريفاكسيمين" ، يمكن أن يقلل من خطر تكرار اعتلال الدماغ الظاهر سريريًا ، وخطر الاستشفاء المتكرر. هذا مهم جدا من الناحية الاقتصادية.

شكرا لاهتمامكم.

(0)

الصفحة الرئيسية> الملخص

متلازمة الاعتلال الدماغي الكبدي

اعتلال الدماغ الكبدي هو اضطراب عصبي نفسي يعقد مسار أمراض الكبد المنتشرة الحادة والمزمنة. العوامل المسببة لاعتلال الدماغ الكبدي الحاد

عدم توازن الكهارل تحت تأثير مدرات البول والقيء والإسهال. نزيف من الجهاز الهضمي. المؤثرات العقلية - الكحول. الالتهابات - التهاب الصفاق الجرثومي العفوي والتهابات القصبات الرئوية. إمساك؛ أغذية غنية بالبروتينات.

طريقة تطور المرضانخفاض التصفية الكبدية للمواد المتكونة في الأمعاء نتيجة قصور الخلايا الكبدية وتحويل الدم ، ضعف التمثيل الغذائي AA ، اختلال وظيفي في أنظمة الناقلات العصبية تحت تأثير السموم العصبية المختلفة ، وخاصة الأمونيا. في PE ، يعمل بشكل مباشر على أغشية الخلايا العصبية أو يسبب تثبيط ما بعد المشبكي وبشكل غير مباشر ، من خلال التأثير على نظام الجلوتامات ، يعطل وظائف الخلايا العصبية. في حالة زيادة الأمونيا ، يتم استنفاد احتياطيات الغلوتامات ويتراكم الجلوتامين في الدم. في أمراض الكبد ، يتراكم التربتوفان في الدم - AA عطريًا ، وهو مقدمة من السيروتونين (يشارك في تنظيم مستوى إثارة القشرة المعدلة وراثيًا ، وحالة الوعي ودورة اليقظة والنوم). من المفترض أن نزع الكربوكسيل في الأمعاء من بعض AA يؤدي إلى تكوين -phenylethylamine ، octopamine - نواقل عصبية كاذبة. المتغيرات السريرية والممرضة للغيبوبةهناك 3 متغيرات سريرية وممرضة للغيبوبة الكبدية:

غيبوبة الخلايا الكبدية الذاتية (حقيقية). غالبًا ما يحدث بسبب التهاب الكبد الفيروسي الحاد ، تليف الكبد الفيروسي ، التسمم بالسموم الكبدية. قد تكون الأسباب المباشرة هي نخر شديد في الكبد. في التسبب في المرض ، تعتبر المواد التي لها تأثير سام على الدماغ وتراكم AA العطرية القادمة من الأمعاء مهمة. غيبوبة بورتوكافال خارجية (كاذبة). يتطور عند مرضى تليف الكبد. عامل الحل هو زيادة تناول البروتين ونزيف الجهاز الهضمي ، والعلاج غير العقلاني بمدرات البول ، وإخلاء السائل الاستسقائي ، والاستخدام المكثف غير المبرر للمهدئات والمنومات ، والتعرض للعدوى المتداخلة ، والتهاب الكبد الكحولي الحاد ، والتدخلات الجراحية المكثفة. يحدث تثبيط الجهاز العصبي المركزي تحت تأثير الأمونيا والفينولات ، العطرية المحتوية على الكبريت ، والتي تتراكم في الدم بسبب زيادة دخول الدورة الدموية العامة من الأمعاء.

التيار PE

بَصِير- بداية مفاجئة ، بداية من 1 إلى 3 ساعات ، مسار قصير وشديد للغاية من عدة ساعات إلى يوم. تدخل غيبوبة بسرعة. يموت المرضى في 1-3 أيام. مع شكل سريع البرق ، يكون الموت ممكنًا في غضون ساعات قليلة. يتم تحديد التكهن حسب العمر (غير مواتٍ للأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 10 سنوات أو أكبر من 40 عامًا) ، والمسببات (تشخيص أسوأ للضرر الفيروسي) ، ووجود اليرقان الذي ظهر قبل أسبوع من PE. تحت الحاد- يختلف فقط في مدته (أسبوع أو أكثر). مزمن- لوحظ في مرضى تليف الكبد وارتفاع ضغط الدم البابي.

الصورة السريرية

اضطراب في الوعي مع اضطراب النوم. يظهر النعاس في وقت مبكر ، في المستقبل ، يتطور انعكاس النوم. تشمل العلامات المبكرة لاضطراب الوعي انخفاض في عدد الحركات العفوية ، وتثبيت النظرة ، والخمول ، واللامبالاة ، وقصر الإجابات. ومن الممكن أيضًا الإصابة بالهذيان. تغيرات الشخصية - الطفولية ، والتهيج ، وفقدان الاهتمام بالأسرة (تورط الفص الجبهي). اضطراب الفكر.

تستخدم لتشخيص PE. رقم ريتان البسيط ينضم إلى الاختبار. أكثر الأعراض العصبية شيوعًا هو "الرعاش الخفقان" ( أستريكس) ، المرتبط بانتهاك تدفق النبضات الواردة من المفاصل إلى التكوين الشبكي. يظهر Asterixis على أذرع ممدودة بأصابع متباعدة أو عند أقصى امتداد ليد المريض بساعد ثابت. في الوقت نفسه ، لوحظت حركات انثناء-باسطة سريعة في المفاصل السنعية السلامية والمفاصل الرسغية ، غالبًا مع الحركات الجانبية للأصابع. الرعاش ثنائي ، لكنه ليس متزامنًا - فمن ناحية يمكن أن يكون أكثر وضوحًا. التصنيف السريري لـ PE (وفقًا لـ West-Haven)

خطورة	أعراض	اختبار ريتان
0 (كامن)	لا انتهاكات
أنا	تغير طفيف في الوعي ، النشوة أو القلق ، انخفاض الانتباه ، انخفاض القدرة على العد.
الثاني (بريكوما)	الخمول أو اللامبالاة ، والارتباك الطفيف في الزمان والمكان ، والتغيرات الواضحة في الشخصية ، والسلوك غير المناسب ، وانخفاض القدرة على العد. غالبًا ما يتم رصد Asterixis بسهولة.
III (ذهول)	النعاس ، والانتقال إلى شبه ذهول ، مع الحفاظ على استجابة المريض للمحفزات. ارتباك في الوعي ، توهان كامل. يحدث Asterixis إذا كان المريض قادرًا على اتباع الأمر.	أكثر من 120 ثانية أو لا يمكن إجراء الاختبار
الرابع (غيبوبة)		لا يمكن تشغيل الاختبار.

تشخيص مراحل الاعتلال الدماغي الكبدي (Grigoriev P. Ya.، Yakovenko E. P.، 1990)

مرحلة PE	وعي - إدراك	التفكير	سلوك	الأعراض العصبية
	اضطراب إيقاع النوم.	أخطاء طفيفة في العد ، وعدم الانتباه.	زيادة التهيج والنشوة أو الاكتئاب.	رعاش دقيق ، ضعف التنسيق عند أداء حركات دقيقة ، والكتابة.
	رد فعل بطيء ، نعاس مرضي (خمول)	ارتباك في الوقت ، أخطاء فادحة في العد ، فقدان ذاكرة رجعي.	السلوك غير اللائق والغضب واللامبالاة.	رعاش خفقان ، اضطراب خط اليد ، فرط المنعكسات ، ترنح.
	ارتباك في الوعي وذهول	ارتباك في الزمان والمكان ، فقدان الذاكرة	أوهام بجنون العظمة ، هذيان.	فرط المنعكسات ، رأرأة ، اضطرابات خارج الهرمية (ردود الفعل المرضية).
	فقدان الوعي والذهول	مفقود	مفقود	غيبوبة ، opisthotonus ، اتساع حدقة العين.

مراحل الاعتلال الدماغي الكبدي (الرابطة الدولية لدراسة أمراض الكبد ، 1992)

	الحالة العقلية	الاضطرابات العصبية
تحت الإكلينيكي		انتهاك لـ TSC ، رعاش خفيف ، ضعف التنسيق.
	اضطراب طفيف ، قلق ، نشوة ، إرهاق ، نشوة ، إضطراب في النوم.
	النعاس والخمول والارتباك والسلوك غير اللائق.	أستريكس ، عسر التلفظ ، ردود أفعال بدائية (مص ، خرطوم).
	سوبور ، توهان شديد ، تداخل في الكلام.	فرط المنعكسات ، ردود الفعل المرضية (جوردون ، جوكوفسكي) ، الرمع العضلي ، فرط التنفس.
		الصلابة اللاإرادية ، ظاهرة عينية الرأس. في مرحلة مبكرة ، يتم الحفاظ على الاستجابة لجميع المحفزات.

تشخيص متباين

يتم التشخيص على أساس الصورة السريرية المميزة للمرض. يتم تأكيده في المقام الأول عن طريق خزعة الكبد البزل ، والتصوير بالصدى ، والمسح الضوئي ، والتصوير المقطعي المحوسب ، وتصوير الأوعية وطرق البحث الأخرى. يتميز تشمع الكبد عن التهاب الكبد المزمن ، وحثل الكبد ، والآفات البؤرية في الالتهابات المزمنة ، وآفات الورم الأولية أو الثانوية (النقيلي) ، وتلف الكبد الثانوي في متلازمة خياري ، وآفات الكبد الديدان الطفيلية (بشكل أساسي من داء المشوكات الكبدية) ، والكبد الاحتقاني ، وتليف الكبد ، شكل من أشكال اللوكيميا من اللوكيميا. مع التنكس الدهني (داء الكبد الدهني) ، يتضخم الكبد عادة ، لكن حافته ليست حادة مثل تليف الكبد. عادة لا يتم ملاحظة تضخم الطحال. مع آفات الورم في الكبد ، هناك زيادة سريعة نسبيًا في الأعراض (عدة أشهر - 1-1.5 سنة) ، يكتسب اليرقان ميزات ميكانيكية في الغالب ؛ يزداد الكبد تدريجيًا ، وغالبًا ما يكون وعرًا ، مع حافة غير مستوية ، ولا يتضخم الطحال. في الحالات التي يحدث فيها سرطان الكبد على خلفية تليف الكبد (السرطان - تليف الكبد) ، يصبح التشخيص أكثر صعوبة. من الأهمية بمكان في التشخيص التفريقي تنظير البطن وخزعة البزل ، والمسح الضوئي ، والتصوير بالصدى ، والتصوير المقطعي المحوسب.

مضاعفات تليف الكبد

اعتلال الدماغ الكبدي؛ النزيف ، وخاصة من توسع الأوردة في المريء والأجسام الكهفية في المستقيم ؛ تجلط الوريد البابي. العدوى البكتيرية الثانوية (التهاب الصفاق الجرثومي العفوي ، تعفن الدم ، الالتهاب الرئوي) ؛ القصور التدريجي في خلايا الكبد. التحول إلى سرطان تليف الكبد.

المظاهر السريرية لأنواع معينة من تليف الكبد

تليف الكبد الفيروسي

هو كبير. تشبه العيادة خلال فترة التفاقم المرحلة الحادة من التهاب الكبد الفيروسي ؛ يظهر فشل الكبد الوظيفي في وقت مبكر. الدوالي الشديدة ، المتلازمة النزفية في كثير من الأحيان أكثر من تليف الكبد الكحولي (على الرغم من أنها بوابة) ؛ يظهر الاستسقاء في وقت لاحق وهو أقل شيوعًا من الكحول ؛ قيم اختبار الثيمول أعلى مما هي عليه في تليف الكبد الكحولي.

تليف الكبد الكحولي

يتطور في ثلث المرضى الذين يعانون من إدمان الكحول من 5 إلى 20 عامًا ؛ ظهور مدمن كحولي - انظر شبكة LeGo (وجه منتفخ مع احمرار الجلد ، توسع الشعيرات الصغيرة ، أنف أرجواني ، رعشة في اليدين ، الجفون ، الشفتين ، اللسان ، الجفون المزرقة المتوذمة ، العيون بالحقن الصلبة ، تورم في الغدد اللعابية النكفية ، انكماش دوبويتران ممكن) ؛ يتطور ارتفاع ضغط الدم البابي والاستسقاء في وقت أبكر مما هو عليه في تليف الكبد الآخر ؛ يتضخم الطحال في وقت متأخر عن تليف الكبد الفيروسي. ارتفاع نشاط -glutamyl transpeptidase (1.5-2 مرة ، مع المعيار للرجال 15-106 وحدة / لتر ، للنساء 10-66 وحدة / لتر) - يمكن استخدام الاختبار للكشف عن مدمني الكحول خلال فترة الامتناع عن ممارسة الجنس ؛ خزعة:
أجسام مالوري (هيالين كحولي) ؛ تراكم الكريات البيض العدلات حول خلايا الكبد. تنكس دهني لخلايا الكبد. التليف المحيط بالخلايا السلامة النسبية لممرات المدخل ؛

الكبد الاحتقاني والتليف القلبي

تضخم الكبد ، سطح الكبد أملس. كلما أصبح الكبد كثيفًا ، تكون الحافة حادة ؛ ألم الضغط من أعراض الجسد الإيجابية أو الانعكاس الكبدي الوداجي - الضغط على الكبد يؤدي إلى تورم الأوردة الوداجية ؛ في علاج فشل القلب الاحتقاني - يتناقص حجم الكبد. شدة طفيفة من اليرقان.

مع تطور تليف الكبد في الكبد ، يصبح كثيفًا ، والحافة حادة ، والأبعاد ثابتة ولا تعتمد على فعالية علاج قصور القلب الاحتقاني.

تليف الكبد الصفراوي

الأوليةالتشمع الصفراوي هو مرض يصيب الكبد بالمناعة الذاتية ، ويبدأ على شكل التهاب مزمن مدمر غير قيحي في الأقنية الصفراوية ، ويستمر لفترة طويلة دون أعراض شديدة ، مما يؤدي إلى تطور ركود صفراوي مطول وفقط في المراحل اللاحقة لتشكيل تليف الكبد.

يحدث في 23-25 ​​مريض لكل مليون. الصورة المورفولوجية:

مرحلة التهاب الأقنية الصفراوية المدمر غير القيحي هي التسلل الالتهابي وتدمير القنوات الصفراوية بين الفصيصات والحاجز (تسلل الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما والضامة والحمضات إلى قنوات البوابة) ؛ مرحلة تكاثر الكولانجيول والتليف المحيط بالقناة - بؤر تكاثر الظهارة الصفراوية. تليف الكبد في وجود ارتشاح التهابي في الكبد. تظهر الحواجز بورتو كافال وبورتو سنترال. مرحلة تليف الكبد تكون عقيدية كبيرة أو مختلطة.

الصورة السريرية.النساء اللائي تتراوح أعمارهن بين 35 و 55 سنة يمرضن (في كثير من الأحيان بعد 45). قد يكون العَرَض الوحيد لسنوات عديدة هو حكة الجلد. المظاهر السريرية الرئيسية:

حكة شديدة ، مظاهر خارج الكبد (متلازمة سجوجرن ، التهاب المفاصل الروماتويدي). زيادة نشاط إنزيمات الركود الصفراوي في مصل الدم بمقدار 2-3 مرات. القنوات الصفراوية الطبيعية خارج الكبد في الفحص بالموجات فوق الصوتية والفحص الشعاعي ؛ الكشف عن الأجسام المضادة للميتوكوندريا في مصل الدم في عيار يزيد عن 1: 40 ؛ ظهور JgM في المصل ؛ التغيرات المميزة في نقط الكبد.

يمكن الاعتماد على تشخيص PBC في وجود المعيارين الرابع والسادس أو 3-4 من هذه العلامات في غياب علامات التهاب الكبد الفيروسي بآلية بالحقن.

ثانويتليف الكبد الصفراوي هو تليف الكبد الذي يتطور نتيجة لانتهاك طويل الأمد لتدفق الصفراء على مستوى القنوات الصفراوية الكبيرة داخل الكبد.

الأسباب:

العيوب الخلقية للقنوات الصفراوية خارج الكبد (رتق ، نقص تنسج) هي السبب الأكثر شيوعًا عند الأطفال ؛ تحص صفراوي. تضييق ما بعد الجراحة اورام حميدة؛ ضغط القنوات الصفراوية بواسطة الغدد الليمفاوية. كيسات القناة الصفراوية المشتركة. التهاب الأقنية الصفراوية الصديد الصاعد. الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي.

علاج تليف الكبد ومضاعفاته

الوضع العلاجي.خارج التفاقم في مرحلة التعويض - يحظر أسلوب العمل الخفيف والنشاط البدني والحمل العصبي الزائد. مع النشاط والتعويض - الراحة في الفراش. لا يظهر للمريض مستخلصات الكبد ، FTL ، العلاج بالمياه المعدنية ، الصيام ، العوامل الصفراوية. التغذية الطبية. 4-5 مرات في اليوم ضمن الجدول رقم 5. العلاج بنقل الدم.مع تطور قصور الخلايا الكبدية ، متلازمة الركود الصفراوي الحادة ، الورم الأولي ، يتم إجراء علاج إزالة السموم باستخدام الحقن الوريدي بالتنقيط 300-400 مل من gemodez (5-12 ضخًا) ، 500 مل من محلول الجلوكوز بنسبة 5 ٪ يوميًا (مع 100 مجم من بنك التعمير الصينى). مع نقص ألبومين الدم الشديد - الزلال ، 150 مل من محلول 10 ٪ عن طريق الوريد ، بالتنقيط مرة واحدة كل 2-3 أيام ، 4-5 تسريب. في حالة الفشل الكبدي الحاد ، يكون إعطاء الأدوية التي تحتوي على حمض AA العطري أمرًا خطيرًا (بوليامين ، إنفزول ، نيو ألبومين). العلاج الممرض.يوصف GCS لتليف الكبد المناعي الذاتي أو مع فرط الطحال الشديد. الجرعة الأولية ذات النشاط المعتدل هي 15-20 مجم ، مع نشاط واضح - 20-25 مجم. يتم وصف الجرعة القصوى لمدة 3-4 أسابيع حتى ينخفض ​​اليرقان وينخفض ​​AT بمقدار مرتين. يتم تقليل الجرعة بمقدار 2.5 مجم كل 10-14 يومًا تحت سيطرة اختبار الثيمول. بعد 1.5-2.5 شهر ، يتحولون إلى جرعات المداومة (7.5-10 مجم). مدة الدورة من 3 أشهر إلى عدة سنوات. يشار إلى دورات قصيرة من العلاج بالبريدنيزولون (20-40 يومًا) لفرط الطحال. مع أي تليف كبدي في مرحلة التعويض ، لا يشار إلى الكورتيكوستيرويدات. علاج متلازمة الاستسقاء الوذمي.

راحة على السرير. يتم تحديد إدرار البول اليومي ، والكمية اليومية من تناول السوائل ، وضغط الدم ، ومعدل ضربات القلب ، ووزن الجسم ، والرصد المختبري للشوارد ، والألبومين ، واليوريا ، والكرياتينين يوميًا. الدايت - بروتين 1 جم / كجم. ملح 0.5-2 جم / يوم. سوائل حوالي 1.5 لتر في اليوم. إدرار البول 0.5-1 لتر / يوم (أي أن إدرار البول يجب أن يكون إيجابيًا: +500 مل). إذا لوحظت الراحة في الفراش واتباع نظام غذائي خالٍ من الملح وإدرار البول يوميًا بما لا يقل عن 0.5 لتر خلال الأسبوع وفقد شخص كبير الحجم أقل من 2 كجم من وزن الجسم ، فإن العلاج المدر للبول ضروري. العلاج مدر للبول. مع عدم فعالية التدابير المذكورة أعلاه ، يستمر العلاج التدريجي مدر للبول. يتكون العلاج المدر للبول لتليف الكبد من 3 خطوات رئيسية:

مضادات الألدوستيرون. 75-150 مجم من veroshprinon ، مع فعالية غير كافية بعد أسبوع واحد ، قم بزيادة الجرعة اليومية إلى 200 مجم ، مع إدرار البول المفرط ، قلل إلى 25-50 مجم. قم بإجراء العلاج في غضون أسبوع. مع عدم كفاية الفعالية ، ترتبط natriuretics. المدمنون. فوروسيميد - مرة واحدة في الصباح (40-80 مجم) بجرعة واحدة 2-3 مرات في الأسبوع على خلفية المدخول اليومي من Aldactone بجرعة 100-150 مجم / يوم. بعد تحقيق تأثير مدر للبول واضح ، يتحولون إلى تناول aldactone بجرعة صيانة 75 مجم / يوم وفوروسيميد 20-40 مجم مرة واحدة في 7-10-14 يومًا. مدرات البول الثيازيدية. مع الاستسقاء المستمر ، يتم استخدام مزيج من مدرات البول لمدة 2-3 أيام: aldactone 200 mg + furosemide 80 mg + hypothiazide 100 mg.

بالإضافة إلى زيادة جرعة مدرات البول ، يمكنك استخدام الأدوية المركبة ، مثل تريامبور (تريامتيرين 25 مجم + 12.5 مجم ديكلوثيازيد).

البلازما الأصلية أو محلول الزلال الطازج المجمد و 20٪. جرعة بلازما واحدة 125-150 مجم. لدورة من 4-5 حقن. يتم إعطاء محلول 20٪ من الألبومين بجرعة وحيدة 100 مجم لمدة 5-6 حقن. بزل البطن. يشار إليه في حالات الاستسقاء المستمر الذي لا يصلح للعلاج وفق البرنامج الصحيح مع استيفاء وصفات المريض بدقة. حجم السائل الذي تمت إزالته لا يزيد عن 2 لتر. موانع - عدوى ، نزيف ، غيبوبة كبدية. قبل الإجراء ، يمكنك إدخال 30-40 جم من الألبومين. بعد الإخلاء - الاستسقاء.

العلاج الجراحي لمتلازمة ارتفاع ضغط الدم البابي.في الثمانينيات والتسعينيات من القرن العشرين ، تم اقتراح نوعين من العمليات:

Omentoparietopexy - خياطة الثرب الأكبر لجدار البطن الأمامي (Talma) ؛ مفاغرة الأوعية الدموية البابية الأجوف (Ecc).

يتم تضييق مؤشرات استئصال الطحال في ارتفاع ضغط الدم البابي بشكل حاد (نظرًا لارتفاع معدل الوفيات بعد الجراحة ، وغالبًا ما يكون قلة الصفيحات الطحالية):

ارتفاع ضغط الدم البابي القطاعي خارج الكبد ، عندما يتجلى المرض بشكل رئيسي من خلال النزيف الغزير من توسع الوريد المعدي بسبب الانسداد. ليناليس. ناسور وعائي بين الشريان الطحالي وارتفاع ضغط الدم الوريدي البابي بسبب زيادة الحمل ؛ مع الطفولة عند المراهقين.

يؤدي فرض مفاغرة بورتو-كافال مباشرة إلى زيادة اعتلال الدماغ الكبدي. في عام 1967 ، تم اقتراح إجراء مفاغرة الطحال الكلوي البعيدة. في السنوات اللاحقة ، تم تطوير مفاغرة بورتو-كافال "جزئية" ، تقتصر على قطر مفاغرة يصل إلى 8-10 ملم. إذا لم يكن RCA ممكنًا ، يتم إجراء الوقاية والعلاج من النزيف من الدوالي من خلال عملية Tanner-Pazior - خياطة وربط أوردة المريء البعيدة والمعدة القريبة. بعد 6 أشهر من الوميض ، يكون التحكم في النتائج بالمنظار إلزاميًا. موانع العلاج الجراحي:

الفشل الكبدي الشديد والـ PE. مرحلة نشطة اليرقان التدريجي العمر فوق 55 سنة.

اختيار طريقة التشغيل:

مفاغرة الطحال الكلوي مع استئصال الطحال أو البورتو-كافال بالاشتراك مع تحويل الشرايين للكبد عن طريق الفرض المتزامن للمفاغرة الشريانية الوريدية - في المرضى الذين يعانون من تليف الكبد مع فرط طحال شديد يشير إلى نزيف المريء والمعدة ، خاصةً إذا كان ضغط البوابة أعلى من 350 مم. ماء. الفن ، مع حالة مرضية للمريض وعينات وظيفية سليمة نسبيًا. مفاغرة الطحال الكلوي جنبًا إلى جنب دون إزالة الطحال مع ربط الشريان الطحال - إذا لم يكن فرط الطحال واضحًا جدًا.

تخفيف نزيف المريء المعدي.

بعد التشخيص بالمنظار ، يتم إدخال مسبار Sengst-Blackmore ، والذي يوقف النزيف في 95٪ من الحالات. في الوقت نفسه - العلاج بالتسريب - نقل الدم ، تقييم الحالة الوظيفية وفقًا لـ Chald-Pugh. بعد استقرار ديناميكا الدم ، النتروجليسرين في الوريد. التوصيات القديمة - 20 وحدة pituitrin. عن طريق الوريد في 100-200 مل من محلول الجلوكوز 5٪ لمدة 15-20 دقيقة. خلال هذا الوقت ، يتم غسل المعدة من الدم. بعد 6 ساعات ، يفرغ الحزام من الهواء. إذا لم يتكرر النزيف ، فإن التصلب بالمنظار لأوردة الدوالي ، وإلا ، مع شدة الصنف A و B ، وخياطة الدوالي ، مع C ، ومرة ​​أخرى مسبار Sengst-Blackmore.

تقنية الدك.يستلقي المريض برأس مرتفع قليلاً. يتم تخدير جدار البلعوم الخلفي بالديكائين. دهن المسبار بالفازلين. ادخل من خلال الأنف أو الفم بحيث تقف النهاية عند الحنجرة أو جدار البلعوم الخلفي. علاوة على ذلك ، عند ابتلاع الماء من كوب عبر ماصة ، يتحرك الأنبوب تدريجيًا حتى علامة 50 سم. يتم حقن 100-200 سم 3 من الهواء في البالون السفلي ، وبعد ذلك من الضروري سحبه للخلف حتى الشعور بالمقاومة ، مما يشير إلى أن البالون متصل بالكارديا. يملأ بالون المريء العلوي بـ 40-60 سم 3 من الهواء عند ضغط 50 مم. RT. فن.

علاج متلازمة فرط الطحال.لزيادة عدد الكريات البيض - حمض نووي الصوديوم 0.3 جم 3-4 مرات يوميًا من أسبوعين إلى 3 أشهر ، البنتوكسيل 0.2 جم 3 مرات يوميًا لمدة 2-3 أسابيع. في حالة عدم وجود تأثير - بريدنيزولون ، استئصال الطحال.

علاج اعتلال الدماغ الكبدي

الأعور هي المكان الأكثر كثافة لتكوين الأمونيا (الامتصاص): يمكن إزالتها عن طريق الحقن الشرجية السيفون. يمكنك استخدام الحقن الشرجية مع اللاكتولوز ، ثم الماء النظيف. يُنصح باستخدام الماء المحمض (مع إضافة 0.25-1.0٪ محلول حمض الأسيتيك) لربط أكبر قدر ممكن من الأمونيا. على العكس من ذلك ، تزيد الحقن الشرجية القلوية من انتقال الأمونيا من تجويف الأمعاء إلى دم أكثر حمضية. تقييد تناول البروتين إلى 10-20 جرام في 1-2 يوم. محتوى السعرات الحرارية 2000 كيلو كالوري / يوم. لا ينصح بإطعام مريض في غيبوبة من خلال أنبوب. يتم أيضًا تقليل تكوين الأمونيا عن طريق تثبيط إطلاق إنزيماتها وقمع البكتيريا التي تنتج اليوريز ، وهو حمض أميني أوكسيديز. لإنجاز هذه المهمة ، يمكن استخدام المضادات الحيوية واسعة الطيف:

أمبيسلين 2-4 جم / يوم ؛ أموكسيسيلين 2 جم / يوم ؛ ميترونيدازول 800 مجم / يوم.

لا ينبغي أن يؤخذ هذا الأخير لفترة طويلة بسبب التأثيرات السامة المعتمدة على الجرعة على الجهاز العصبي المركزي. لا يحتوي الغشاء المخاطي في الأمعاء على الإنزيمات التي تكسر السكريات الاصطناعية مثل اللاكتولوز أو اللاكتيول. إذا تم تناول اللاكتولوز عن طريق الفم ، فإنه يصل إلى الأعور ، حيث يتم تكسيره بواسطة البكتيريا لتكوين حمض اللاكتيك ، وانخفاض درجة الحموضة. هذا يعزز نمو البكتيريا التي تكسر اللاكتوز ، بينما يتم قمع نمو الكائنات الحية الدقيقة المولدة للأمونيا (البكتيريا). يمكن أن يزيل اللاكتولوز سموم الأحماض الدهنية قصيرة السلسلة المتكونة في وجود الدم والبروتينات. في وجود اللاكتولوز والدم ، تكسر بكتيريا القولون بشكل رئيسي اللاكتولوز. يمكن أن يقلل تفاعل البراز الحمضي من تأين وامتصاص الأمونيا. في القولون ، يضاعف اللاكتولوز تكوين مركبات النيتروجين القابلة للذوبان. نتيجة لذلك ، لا يتم امتصاص النيتروجين حيث يتم تقليل تكوين الأمونيا واليوريا. عند وصف اللاكتولوز ، من الضروري استهداف البراز الحامض دون الإسهال. خصص 10-30 مل 3 مرات في اليوم  2-3 مرات التغوط مع البراز الناعم.

لاكتولوز (دوفالاك ، دوفالاك ، نورماز ، جوالاك ، ليزالاك)

صفة مميزة.عديد السكاريد الاصطناعية. مسحوق أبيض ، شديد الذوبان في الماء.

علم العقاقير.نقص سكر الدم وملين. يقلل من تركيز أيونات الأمونيوم في الدم بنسبة 25-50٪ ويقلل من شدة اعتلال الدماغ الكبدي ، ويحسن الحالة العقلية ويعيد رسم المخ. يحفز تكاثر بكتيريا حمض اللاكتيك وحركة الأمعاء (يعمل فقط في الأمعاء الغليظة). تحلل البكتيريا الدقيقة في القولون اللاكتولوز إلى اللاكتيك (في الغالب) وجزئيًا إلى أحماض الفورميك والأسيتيك. وهذا يزيد من الضغط الاسموزي ويحمض محتويات الأمعاء مما يؤدي إلى احتباس أيونات الأمونيوم وانتقال الأمونيا من الدم إلى الأمعاء وتأينها. يقلل من تكوين وامتصاص السموم المحتوية على النيتروجين في القولون القريب. تتم إزالة أيونات الأمونيوم المقيدة مع تطوير تأثير ملين. يحدث الإجراء في غضون 24-48 ساعة بعد تناوله. يرجع تأخيره إلى مرور الدواء عبر الجهاز الهضمي. يتم امتصاص مكونات اللاكتولوز بشكل سيئ في الدم ويبلغ إفرازها اليومي في البول حوالي 3٪.

دواعي الإستعمال.الإمساك (بما في ذلك المزمن) ، اعتلال الدماغ الكبدي ، بما في ذلك الورم الأولي والغيبوبة (العلاج والوقاية) ، اضطرابات الفلورا المعوية (على سبيل المثال ، داء السلمونيلات ، داء الشيغيلات) ، متلازمة عسر الهضم المتعفن عند الأطفال الصغار ، متلازمة الألم بعد إزالة البواسير.

موانع.فرط الحساسية ، الجالاكتوز في الدم.

اعراض جانبية.الإسهال وانتفاخ البطن وفقدان الكهارل.

التفاعل.تقلل المضادات الحيوية (نيومايسين) ومضادات الحموضة غير الممتصة من التأثير.

طريقة التطبيق والجرعة.داخل. مع اعتلال الدماغ الكبدي ، يتم وصف 45-90 مل من الشراب للبالغين بجرعات 2-3 ، للإشارات الأخرى 15-45 مل يوميًا.

تدابير وقائية.استخدم بحذر في داء السكري. في المرضى المسنين والضعفاء الذين يتناولون اللاكتولوز لأكثر من 6 أشهر ، يوصى بقياس مستوى الإلكتروليتات في المصل بشكل دوري. مع متلازمة المعدة والقلب ، يجب زيادة الجرعات تدريجياً لتجنب انتفاخ البطن. عادة ما يختفي انتفاخ البطن من تلقاء نفسه بعد 2-3 أيام من العلاج. لا توصف على خلفية آلام البطن والغثيان والقيء. في حالة حدوث الإسهال ، يتم إلغاء العلاج.

تكوين وشكل الافراج عن دوفالاك.كيس واحد يحتوي على 10 غرام من المسحوق الجاف للإعطاء عن طريق الفم يحتوي على اللاكتولوز بنسبة 95٪ على الأقل ؛ في صندوق من الورق المقوى 10 أو 20 أو 30 أو 100 قطعة.

طريقة التطبيق والجرعة.في الداخل ، أثناء الوجبات (في الصباح) ، يتم تحديد الجرعة بشكل فردي. في علاج الإمساك أو لتليين البراز للأغراض الطبية ، يتم وصف 10-30 جم في اليومين الأولين ، جرعة صيانة 10-20 جم ؛ في علاج الغيبوبة والورم الكبدي: 20-30 جم 3 مرات في اليوم ، ثم بجرعة صيانة يتم اختيارها بشكل فردي. يوفر درجة حموضة البراز في حدود 5-5.5 2-3 مرات في اليوم.

وجهات أخرى:

يحفز L-ornithine-L-aspartate تخليق حمض اليوريك عن طريق تنشيط مركب فوسفات الكارباميل وأورنيثين كارباميل ترانسفيراز. قادرة على تقليل الأمونيا في الدم. ينشط الأسبارتات تخليق الغلوتامات. Ornitsetil - أورنيثين بيتا كيتوجلوكونات ، يربط الأمونيا. متوفر في قوارير تحتوي على 5 جم من أورنيثين بيتا كيتوجلوكونات المحايد باعتباره مادة lyophilisate للحقن في الوريد أو في قوارير سعة 2 جم للحقن العضلي. الجرعة من 5 إلى 25 جم / يوم عن طريق الوريد أو 2 إلى 6 جم / يوم عضليًا. بروموكربتين هو ناهض لمستقبلات الدوبامين مع عمل طويل الأمد ؛ فلومازينيل هو مضاد لمستقبلات البنزاديازيبين.

المؤلفات

Ermashantsev A. I. العلاج الجراحي لمتلازمة ارتفاع ضغط الدم البابي في روسيا // المجلة الروسية لأمراض الجهاز الهضمي والكبد وأمراض القولون والمستقيم ، 2001. رقم 4. ص 75-77. Kalesnikov E. ، Lopatkina T. الاعتلال الدماغي الكبدي في مرضى تليف الكبد: الجوانب العلاجية // دكتور ، 2000. رقم 6. ص 37-40. Milkamanovich VK الفحص المنهجي والأعراض ومجمعات الأعراض في عيادة الأمراض الداخلية مينسك: Polyfact-alpha ، 1995. Okorokov AN تشخيص أمراض الأعضاء الداخلية // موسكو ، الأدب الطبي ، 2001. T1. Okorokov A. N. علاج أمراض الأعضاء الداخلية // موسكو ، الأدب الطبي ، 2001. T1. Podymova S. D. أمراض الكبد // موسكو ، الطب ، 1995. دليل لأمراض الجهاز الهضمي // محرر. Komarova F. I. موسكو ، الطب ، 1995. Shulutko B. I. أمراض الكبد والكلى // سانت بطرسبرغ ، دار النشر لمعهد سان بطرسبرج للصحة والنظافة الصحية ، 1993

وثيقة

الموضوع: "التشريح المرضي: المحتوى والمهام والأشياء وطرق البحث. افتتاح. علامات الوفاة والتغييرات بعد الوفاة. مورفولوجيا الأضرار القابلة للعكس والتي لا رجعة فيها للخلايا والأنسجة.

جامعة قازان الطبية الحكومية ، القسم الطبي والصحي بوزارة الشؤون الداخلية لجمهورية تتارستان ، نشرة الطب السريري الحديث (المجلة العلمية والعملية) المجلد 1 ، العدد 1 ، قازان ، 2008 udk 61 ، الإصدار 0000-0000

وثيقة

تقدم المجلة العلمية والعملية لموظفي جامعة ولاية قازان الطبية وموظفي الوحدة الطبية والصحية في وزارة الشؤون الداخلية في جمهورية تتارستان مقالات علمية ، بما في ذلك

برنامج العمل في علم الأمراض (التعليم بدوام كامل) في تخصص "الصيدلة"

برنامج العمل

ساعات التدريب وفقًا لمعيار الدولة التعليمي لوزارة التعليم والعلوم في الاتحاد الروسي ووزارة الصحة والتنمية الاجتماعية - 188 ساعة