شبيه الفقاع الفقاعي هو آفة مزمنة تصيب الجلد بالمناعة الذاتية وتحدث في أغلب الأحيان عند كبار السن.

الصورة السريرية لهذا المرض تشبه الأعراض المعتادة. المظهر الرئيسي هو تكوين بثور متوترة (بشكل رئيسي على جلد الذراعين والساقين وجدار البطن الأمامي). في هذه الحالة ، يتم توزيع البؤر المرضية بشكل متماثل. بالإضافة إلى الأعراض الموضعية ، هناك انتهاك للحالة العامة للجسم ، مما قد يؤدي إلى الوفاة لدى كبار السن.

يتم التشخيص على أساس شكاوى المريض ، والفحص ، والفحص النسيجي للجلد في المناطق المصابة ، وكذلك نتائج التشخيص المناعي.

تشمل تدابير العلاج استخدام الأدوية المثبطة للمناعة والسامة للخلايا (قمع نمو بعض الخلايا).

جدول المحتويات:

البيانات المشتركة

شبيه الفقاع الفقاعي هو أحد الأمراض الجلدية المتكررة المزمنة التي تعتبر من أمراض المناعة الذاتية - وهذا يعني أن الجسم يدرك أن أنسجته غريبة ويبدأ في محاربتها.

يشبه المرض الفقاع ، حيث تتكون معه نفس الفقاعات. ولكن على عكس الفقاع ، مع الفقعان الفقاعي ، لا يحدث انحلال الأقنثة - تدمير الروابط بين الخلايا ، بينما يتطور تكوين البثور في البشرة كعملية ثانوية. لأول مرة ، تمت دراسة علامات المرض الموصوف هذه في منتصف القرن الماضي من قبل العالم ليفر - فقد خص الفقاع الفقاعي كوحدة تصنيف منفصلة (قبل ذلك ، كانت جميع أنواع الطفح الجلدي تسمى الفقعان).

غالبًا ما يتم تشخيص المرض لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا ، بين المرضى الذين يغلب عليهم الرجال.

ملاحظة

كلما تقدم الشخص في السن ، زادت فرص الإصابة بالفقعان الفقاعي. وبالتالي ، فإن خطر الإصابة بعلم الأمراض الموصوف في سن 90 هو أكثر من 300 مرة أعلى من 60.

أيضًا ، وصف أطباء الأمراض الجلدية في سنوات مختلفة حوالي 100 حالة سريرية من الفقاع الفقاعي لدى الأطفال والمراهقين - تم تسميته وفقًا لذلك. طفوليو الفقعان الفقاعي المراهق.

هناك أدلة تشير إلى وجود علاقة بين الفقعان الفقاعي وعدد من السرطانات. لذلك ، يقترح بعض الأطباء اعتبار هذه الحالة المرضية عملية أورام. هناك سبب لذلك - غالبًا ما يتم اكتشاف الفقاع الفقاعي على خلفية الأعضاء والأنسجة الأخرى.

علم الأمراض له أسماء أخرى - إنه parapemphigus و senile herpetiform.

الأسباب

أسباب الفقعان الفقاعي مثيرة للجدل تمامًا وهي حاليًا موضوع نقاش في الأوساط العلمية. تم تشكيل العديد من الفرضيات الرئيسية ، والتي من خلالها يحاولون شرح أسباب تطور علم الأمراض الموصوف. النظريات الرئيسية هي:

• وراثي.
• طبي.
• صدمة.
• سن.

التفسير الأكثر موثوقية لتطور هذا المرض هو حدوث الطفرات التي تؤثر على توافق الأنسجة ، وتصبح الأنسجة من فئة "الذات" غريبة.

تحتوي النظرية على التأكيد التالي: من بين المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بالفقاع الفقاعي ، كان لدى عدد كبير من الأفراد جينات طافرة ذات علامة طويلة لـ MHC DQB1 0301. لكن الارتباط المباشر بين علم الأمراض ووجود هذا النوع من الاضطراب لم يكن كذلك بعد أن تم إنشاؤها.

يجادل مؤيدو نظرية الدواء بأن تطور الفقعان الفقاعي ينجم عن تناول بعض الأدوية. التأكيد على أن هذه النظرية لا تخلو من المعنى هو أن الفقعان الفقاعي يتطور غالبًا في المرضى الذين عولجوا بالأدوية لفترة طويلة - على وجه الخصوص ، الأدوية مثل:

• فوروسيميد (مدر للبول) ؛
• يوديد البوتاسيوم (المستخدم في علاج عدد من أمراض الغدة الدرقية) ؛
• أموكسيسيلين (أحد ممثلي المضادات الحيوية واسعة الطيف).

ملاحظة

تشرح نظرية الصدمة تطور الفقعان الفقاعي من خلال تأثير رضحي على الجلد ، مما يؤدي إلى رد فعل الجسم على شكل اضطرابات جلدية.

يجادل مؤيدو نظرية العمر بأن الفقعان الفقاعي يتطور على خلفية التغيرات المرتبطة بالعمر في جلد الإنسان.

في الواقع ، تأكيد صحتها هو أن المرض الموصوف يتم تشخيصه في كثير من الأحيان في سن الشيخوخة ، علاوة على ذلك ، فإن زيادة الشيخوخة تزيد من فرص الإصابة بالفقعان الفقاعي. لكن نظرية العمر لا تفسر الأسباب التي أدت إلى تطور هذا المرض لدى الأطفال والمراهقين.

كما تم تحديد العوامل المساهمة - تلك التي يتطور ضدها الفقعان الفقاعي "عن طيب خاطر". هو - هي:

غالبًا ما يمكن أن تؤثر هذه العوامل طوال حياة المريض ، ولكن يتم تجاهلها - ومع ذلك ، يتجلى تأثيرها على جلد الإنسان في الشيخوخة.

تطوير علم الأمراض

على الرغم من أن أسباب الفقاع الفقاعي لا تزال موضع تساؤل ، إلا أن تطور المرض مفهوم بشكل أفضل.

الجوهر كما يلي: يبدأ التعرف على بروتينات جسم الإنسان على أنها غريبة ، وبالتالي فهي تتعرض لهجوم منتظم حتى تصبح غير ضارة. على وجه التحديد ، هذان نوعان من بروتينات الجلد المرتبطة وظيفيًا - كلاهما:

• المشاركة في تكوين الاتصالات بين الخلايا ؛
• الحفاظ على الهيكل الطبيعي للظهارة الطبقية.

في جميع المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بالفقاع الفقاعي ، توجد أجسام مضادة معينة في بلازما الدم ، مصممة لمحاربة البروتينات المذكورة أعلاه. أيضًا ، تشارك الخلايا اللمفاوية التائية في تطوير العملية - خلايا الجهاز المناعي ، والتي:

• مسؤولة عن الاستجابة المناعية الخلوية ؛
• تنشيط الخلايا الليمفاوية البائية التي تنتج الأجسام المضادة المسؤولة عن ما يسمى المناعة الخلطية.

يوجه الجسم الخلايا اللمفاوية التائية والأجسام المضادة ، التي تتصرف حرفياً بشكل عدواني ، إلى بروتيناتها الخاصة من الجلد والأغشية المخاطية ، ويبدأ نوع من "حرب الخلايا". علاوة على ذلك ، تخترق خلايا أخرى التركيز المرضي المصمم لمحاربة العوامل الأجنبية - العدلات والحمضات. في بعض المرضى الذين يعانون من شبيه الفقاع الفقاعي ، يتم أيضًا تحديد زيادة في عدد ما يسمى بالخلايا البدينة ، وهو نوع من الخلايا المناعية.

عندما لا تستطيع خلايا الجلد مقاومة الهجوم ، فإنها تبدأ في التغيير. أولاً ، يشكلون فجوات - فجوات صغيرة. هناك الكثير منهم لدرجة أنهم عندما يبدأون في الاندماج ، نتيجة لهذه العملية ، تتشكل فقاعات مليئة بالسائل. علاوة على ذلك ، من الأعلى ، يمكن تغطية هذه البثور ببشرة متقشرة غير متغيرة ، ولكن مع تطور علم الأمراض ، فإنها تتعرض للنخر (تموت).

نظرًا لأن الخصائص التصالحية للأنسجة لا تتأثر ، فإن قاع الفقاعة مغطى بطبقة من الخلايا الجديدة. في هذه المرحلة يشبه المرض الفقاع العادي.

مع شبيه الفقاع الفقاعي ، يمكن أن تنضم أيضًا آفة التهابية (وغالبًا ما تكون معدية - التهابية). لكن يتم التعبير عن مثل هذه العملية بشكل مختلف في المرضى المختلفين - في بعض الحالات تكون مكثفة ، وفي حالات أخرى لا يتم اكتشافها على الإطلاق. ومع ذلك ، على مستوى الأنسجة ، توجد دائمًا علامات على الأقل تسلل (تشريب) من الجلد مع الخلايا الليمفاوية ، والعدلات ، والحمضات. يمكن أن يؤثر الالتهاب على كل من الجلد وكل طبقاته.

أعراض الفقاع الفقاعي

في أغلب الأحيان ، تبدأ المظاهر الأولى لعلم الأمراض الموصوف في الظهور عند الأشخاص بعد 60 عامًا. هناك مرحلتان أساسيتان للمرض:

• قبل الفقاعة.
• فقاعة.

في مرحلة ما قبل الفقاعة ، تكون أعراض الفقاع الفقاعي خفيفة وغالبًا ما تكون غير محددة ، وبالتالي لا تشير إلى وجود هذا المرض بالذات. تتكون الصورة السريرية من الأعراض:

• محلي؛
• جنرال لواء.

العلامات المحلية النموذجية للفقعان الفقاعي هي:

• احمرار؛
• طفح جلدي طفيف
• التعرية.

خصائص الحكة:

• عن طريق التوطين - في أغلب الأحيان من جانب جلد الذراعين والساقين وأسفل البطن ؛
• حسب الشدة - متفاوتة الشدة (هذا المؤشر غير مستقر للغاية).

الطفح الجلدي غالبًا ما يكون حماميًا بطبيعته - فهي نقاط حمراء صغيرة.

ملاحظة

تحدث التآكلات في حوالي ثلث المرضى المصابين بالفقعان الفقاعي. غالبًا ما توجد على الأغشية المخاطية في تجويف الفم والمهبل.

مع مزيد من التقدم في علم الأمراض ، تتشكل بثور على المناطق المتضررة من الجلد. خصائصها هي كما يلي:

• في الشكل - نصف كروي.
• في الحجم - متوسط ​​قطره 1-3 سم ؛
• متوترة في الملمس.

قشرة هذه الفقاعات قوية جدًا ، لذا ليس من السهل إصابتها. يوجد داخل البثور محتوى مصلي ، في بعض الحالات - مع خليط من الدم. عندما يتم إرفاق عامل معدي ، قد تكون محتويات هذه المثانة قيحية.

عندما يتم فتح البثور ، تتشكل التقرحات على الجلد ، لكنها تختلف عن تلك التآكلات التي حدثت في المراحل المبكرة من تطور علم الأمراض. لونها أحمر ، وسطحها رطب وناعم. تلتئم هذه التآكلات بسرعة كبيرة بسبب حقيقة أن البشرة فوقها "تنمو" بسرعة. في الوقت نفسه ، لا يتم التعبير عن الآثار بعد الشفاء.

لكن البثور ليست النوع الوحيد من الطفح الجلدي الذي يمكن أن يظهر مع شبيه الفقاع الفقاعي. غالبًا ما يشكو المرضى من ظهور الطفح الجلدي في الشكل - ويطلق عليهم أيضًا الشرى. يمكن أن تكون العناصر المورفولوجية لمثل هذا الطفح الجلدي ذات أحجام وشدة مختلفة.

الأعراض الشائعة للفقاع الفقاعي هي علامات تدهور في الحالة العامة للجسم. هو - هي:

• الحمى - ارتفاع الحرارة الملحوظ في وقت واحد (الحمى) والقشعريرة. يمكن أن يصل ارتفاع الحرارة إلى 38.5-39.0 درجة مئوية. في بعض الأحيان لا يكون هناك سوى ارتفاع في درجة حرارة الجسم دون قشعريرة.
• تدهور الشهية حتى اختفائه التام ؛
• فقدان الوزن بشكل كبير حتى الإرهاق ؛
• الشعور بالضيق العام
• ضعف؛
• الانكسار.

في أغلب الأحيان ، لوحظ حدوث انتهاك للحالة العامة في الفقاع الفقاعي في المرضى المصابين بالوهن - على سبيل المثال ، بسبب مرض مصاحب. إنه ليس ضارًا كما قد يبدو - على سبيل المثال ، يمكن أن يكون الإرهاق التدريجي قاتلاً.

يتميز الفقاع الفقاعي بدورة مطولة مع فترات متناوبة من التفاقم والضعف - بينما تضعف الأعراض العامة والمظاهر الجلدية وتنشط مرة أخرى.

في بعض المرضى (وفقًا لمصادر مختلفة - من 15 إلى 30 ٪) تم تسجيل حالات الشفاء التلقائي.

التشخيص

يتم التشخيص على أساس الشكاوى المميزة للمريض ، وتاريخ المرض ، ونتائج طرق البحث الإضافية (الجسدية ، والمناعية والنسيجية).

يحدد الفحص البدني ما يلي:

• عند الفحص - تعتمد نتائجه على مرحلة الفقعان الفقاعي. قد يتم الكشف عن طفح جلدي ، بثور ، شرى ، تآكلات شافية ، مغطاة أحيانًا بقشرة جافة ؛
• عند الجس (الجس) - هناك ألم حول المنطقة المصابة. عندما تحاول إزالة القشور الموجودة تحتها ، ينفتح سطح ينزف.

طرق البحث الآلية في تشخيص الفقعان الفقاعي ليست حاسمة - تم إثبات مشاركتها لتقييم الحالة العامة في حالة تدهورها. لذلك ، يمكن إجراء (ECG) لتقييم نشاط القلب والأوعية الدموية للمرضى المسنين ، والتي تعد انتهاكاتها السبب المباشر للوفاة.

من بين طرق البحث المخبرية ، الأكثر إفادة هي:

• - يظهر نصف المرضى زيادة معتدلة في عدد الحمضات (فرط الحمضات) ، مما يشير إلى زيادة حساسية الجسم. من الممكن أيضًا زيادة عدد خلايا الدم البيضاء (زيادة عدد الكريات البيضاء) ؛
• رد فعل مناعي - بمساعدته ، يتم عزل الغلوبولين المناعي ، والذي يظهر في أمراض المناعة الذاتية للجسم ؛
• الفحص المجهري الضوئي البسيط - تحت المجهر ، يتم تقييم حالة المناطق المصابة من الجلد. في الوقت نفسه ، فإن أنسجته مشبعة حرفيًا بخلايا جهاز المناعة ؛
• يعد الفحص المجهري المناعي طريقة أكثر تقدمًا من الفحص المجهري للضوء البسيط. بمساعدتها ، يتم تحديد تراكم الغلوبولين المناعي وبعض المركبات العضوية الأخرى ، والتي تشير زيادة كمية منها إلى تطور عملية المناعة الذاتية.

المساعدة هي طرق بحث جراثيم وبكتريولوجية - فهي تساعد على تحديد البكتيريا المسببة للأمراض التي تحتوي على أسطح تآكلية. في الحالة الأولى ، تدرس مسحات التآكل تحت المجهر ، وتكشف عن مسببات الأمراض فيها. في الحالة الثانية ، يتم زرع كشط التعرية على وسط المغذيات ، ومن المتوقع أن تنمو المستعمرات ، ويتم تحديد نوع العامل الممرض منها.

تشخيص متباين

غالبًا ما يتم إجراء التشخيص التفريقي (المميز) للفقاع الفقاعي مع مثل هذه الأمراض والظروف المرضية مثل:

المضاعفات

المضاعفات الأكثر شيوعًا للفقعان الفقاعي هي:

• تقيح الجلد - الآفة البثرية للطبقات السطحية للجلد.
• - خراج محدود
• - آفة قيحية منتشرة.
• - انتشار العدوى في جميع أنحاء الجسم مع تدفق الدم.

علاج الفقاع الفقاعي

علاج الفقعان الفقاعي علاج تحفظي. يمكن أن تكون عامة ومحلية.

يعتمد العلاج العام على المواعيد التالية:

• الأدوية المثبطة للمناعة.
• العوامل السامة للخلايا.

من عقاقير الستيرويد ، يتم استخدام بريدنيزولون وميثيل بريدنيزولون وغيرها. يتم وصفها لفترة طويلة ، والجرعات الأولى عالية ، ثم يتم تقليلها تدريجياً على مدى 6-9 أشهر. لكن مثل هذا العلاج لم يكتمل - فالمرضى هم في الغالب من كبار السن ، حيث تسبب الستيرويدات القشرية السكرية الكثير من الآثار الجانبية. المخرج من الموقف هو تعيين جرعة مخفضة من مستحضرات الستيرويد في الداخل والاستخدام المحلي للمراهم المصنوعة على أساس المنشطات.

كعامل مثبط للمناعة ، أثبت السيكلوسبورين أنه جيد ، ومن الأدوية المثبطة للخلايا - ميثوتريكسات ، سيكلوفوسفاميد.

من بين الطرق العامة غير الدوائية ، يتم استخدام فصل البلازما مع الترشيح المزدوج - تنقية الدم باستخدام معدات خاصة. تعزز فصادة البلازما بشكل كبير من تأثير العلاج الدوائي وتساعد على تسريع الشفاء بشكل كبير.

للعلاج المحلي تستخدم:

• المراهم المصنوعة على أساس الجلوكورتيكوستيرويدات ؛
• مستحضرات مطهرة - على وجه الخصوص ، أصباغ الأنيلين. يتم استخدامها لمنع إضافة الالتهابات الثانوية.

ملاحظة

علاج الفقاع الفقاعي طويل جدا (سنة ونصف على الأقل) ويتطلب صبر المريض والطبيب. ولكن حتى مع الوصفات الطبية المناسبة والوفاء الدقيق من قبل المريض بجميع الوصفات الطبية ، فقد يعاني 15-20 ٪ من الضحايا من الانتكاسات.

الوقاية

نظرًا لعدم تحديد الأسباب الحقيقية لتطور الفقعان الفقاعي ، لم يتم تطوير طرق محددة للوقاية. بناءً على الافتراضات حول المسببات (العوامل المسببة) لهذا المرض ، يمكن تقليل مخاطر تطوره إذا تم اتباع التوصيات التالية:

• تناول الأدوية فقط على النحو الموصوف من قبل الطبيب وتحت سيطرته ؛
• تجنب المواقف (المنزلية والصناعية وما إلى ذلك) التي يمكن أن تؤدي إلى إصابة الجلد ؛
• مراقبة حالة الجلد عند الشباب ، ومنع حدوث الأمراض الجلدية ، وعند ظهورها يتم تشخيصها وعلاجها في الوقت المناسب. سيساعد الامتثال لهذه التوصيات في إبطاء عملية شيخوخة الجلد ، مما يعني ميله إلى تطوير هذه الحالة المرضية.

يجب على المرضى الذين يعانون من شبيه الفقاع الفقاعي أو الذين خضعوا بالفعل للعلاج بنجاح تجنب تعريض الجلد لعوامل مؤلمة. بادئ ذي بدء:

• تشعيع فوق بنفسجي
• التعرض لدرجات حرارة عالية ومنخفضة ؛
• حتى إصابة ميكانيكية طفيفة.

خلاف ذلك ، قد تحدث انتكاسات المرض.

تنبؤ بالمناخ

يظل تشخيص الفقاع الفقاعي غير مؤكد في معظم الحالات. ليس من الممكن دائمًا التنبؤ بمسار تطور هذا المرض بسبب مساره المحدد المزمن ، وأيضًا بسبب حقيقة أن معظم المرضى هم من كبار السن ، علاوة على ذلك ، في نهاية حياتهم لديهم بالفعل عدد من الأمراض المصاحبة التي تؤدي إلى تفاقم مسار المرض الموصوف.الأمراض.

وفقًا لمصادر مختلفة ، يتراوح معدل الوفيات من الفقعان الفقاعي من 10 إلى 40٪. لكن هذه المؤشرات الإحصائية تعتبر غير صحيحة ، لأن السبب المباشر لوفاة شخص مسن قد يكون التغيرات الحرجة المرتبطة بالعمر والاضطرابات الناجمة عن الأمراض المصاحبة ، لذلك لا يمكن القول بشكل موثوق ما إذا كانت هي أو الفقاع الفقاعي هي سبب الوفاة.

إن التنبؤ بأشكال الطفولة والمراهقة من هذا المرض أفضل بكثير - في معظم الحالات يتم علاجها بنجاح.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna ، معلق طبي ، جراح ، استشاري طبي

هو مرض جلدي مزمن يصيب المناعة الذاتية ويصيب بشكل رئيسي كبار السن. تتشابه أعراضه مع أعراض الفقاع وتقل إلى تكوين بثور متوترة على جلد الذراعين والساقين والبطن. عادة ما يكون توزيع البؤر المرضية متماثلًا. يتم تشخيص الفقاع الفقاعي عن طريق فحص المريض والفحص النسيجي لأنسجة الجلد في المناطق المصابة والدراسات المناعية. يشمل علاج المرض العلاج المثبط للمناعة والسموم للخلايا باستخدام عوامل الجلوكورتيكوستيرويد وعوامل تثبيط الخلايا.

التصنيف الدولي للأمراض - 10

L12.0

معلومات عامة

علاج الفقاع الفقاعي

أدوية الخط الأول المستخدمة في علاج شبيه الفقاع الفقاعي هي الكورتيكوستيرويدات - بريدنيزولون وميثيل بريدنيزولون وغيرها. العلاج طويل ، يبدأ العلاج بجرعات عالية من المنشطات ، وتخفيض الجرعة تدريجياً على مدى 6-9 أشهر. بالنظر إلى أن العديد من مرضى الفقاع الفقاعي من كبار السن ، لا يمكن إجراء علاج كامل باستخدام الكورتيكوستيرويدات السكرية بسبب الآثار الجانبية الكبيرة. في كثير من الأحيان في مثل هذه الحالة ، يتم إجراء العلاج بمزيج من جرعة مخفضة من الستيرويدات عن طريق الفم والتطبيق الموضعي للمراهم بناءً عليها.

علاج الفقاع الفقاعي بعوامل مثبطة للمناعة ، على سبيل المثال ، السيكلوسبورين ، له نتائج جيدة. وبالمثل ، يتم استخدام عوامل تثبيط الخلايا - ميثوتريكسات ، سيكلوفوسفاميد. يمكن أن يؤدي الترشيح المزدوج إلى تسريع الشفاء بشكل كبير وزيادة فعالية العلاج للفقعان الفقاعي. ظاهريًا ، بالإضافة إلى المراهم التي تحتوي على الكورتيكوستيرويدات ، تُستخدم المطهرات (على سبيل المثال ، أصباغ الأنيلين) لمنع حدوث مضاعفات مثل العدوى الثانوية. ومع ذلك ، على أي حال ، فإن علاج هذا المرض طويل جدًا ويستغرق عامًا ونصف على الأقل ، وحتى في هذه الحالة ، ينتكس 15-20 ٪ من المرضى.

التنبؤ والوقاية من الفقعان الفقاعي

إن تشخيص الفقاع الفقاعي الكلاسيكي غير مؤكد في معظم الحالات. هذا يرجع إلى حقيقة أن المرض مزمن ويصعب التنبؤ به ، ومعظم المرضى هم من كبار السن ، وغالبًا ما يعانون من أمراض مصاحبة أخرى. تعتبر التقديرات المبكرة المرتفعة للوفيات من شبيه الفقاع الفقاعي (من 10 إلى 40٪) غير صحيحة إلى حد ما ، نظرًا لأن الحساب لم يأخذ في الاعتبار العمر ووجود أمراض أخرى وعوامل أخرى. يتم علاج أشكال الأطفال والمراهقين من هذا المرض في معظم الحالات بنجاح. يجب على الأشخاص الذين يعانون من شبيه الفقاع الفقاعي أو الذين تم علاجهم بنجاح تجنب التعرض للعوامل المؤلمة للجلد - الأشعة فوق البنفسجية ، درجات الحرارة المرتفعة أو المنخفضة ، الصدمات الميكانيكية. هذا يمكن أن يثير تطور انتكاسة المرض.

شبيه الفقاع الفقاعي (L12.0)

طب الجلد

معلومات عامة

وصف قصير

الجمعية الروسية لأطباء الأمراض الجلدية والتناسلية والتجميل

موسكو - 2015

الكود وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض ICD-10
إل12.0

تعريف
شبيه الفقاع الفقاعي ( فقاعي الفقعان) هو مرض جلدي مناعي ذاتي ناتج عن إنتاج الأجسام المضادة الذاتية لمكونات الهيميدوزوم (مستضدات BP180 و BP230) ويتميز بتكوين بثور تحت الجلد.

تصنيف

لا يوجد تصنيف مقبول بشكل عام.

المسببات المرضية

في معظم الحالات ، لا يرتبط تطور الفقعان الفقاعي بأي عامل استفزازي. في بعض المرضى الذين يعانون من شبيه الفقاع الفقاعي ، يكون ظهور الطفح الجلدي بسبب الأدوية والتعرض لعوامل جسدية والتهابات فيروسية.

الأدوية التي قد تترافق مع تطور الفقاع الفقاعي هي البنسيلامين والبنسلين والسيفالوسبورين وكابتوبريل ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ؛ فوروسيميد ، الأسبرين وغيرها من العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ، نيفيديبين. هناك حالات معروفة لتطور الفقاع الفقاعي بعد إدخال لقاح الأنفلونزا ، ذوفان الكزاز. يتم وصف تطور الفقاع الفقاعي بعد التعرض لعوامل فيزيائية - الأشعة فوق البنفسجية ، العلاج الإشعاعي ، الحروق الحرارية والكهربائية ، بعد الإجراءات الجراحية. من المفترض أن العدوى الفيروسية (فيروسات التهاب الكبد B و C ، الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس Epstein-Barr) يمكن أن تساهم في تطور الفقعان الفقاعي.

يحدث تطور الفقاع الفقاعي بسبب إنتاج الأجسام المضادة IgG لبروتينات BP180 (نوع الكولاجين XVII) وبروتينات BP230 ، والتي تعد جزءًا من hemidesmosomes ، والتي تعد مكونًا هيكليًا للغشاء القاعدي للجلد.

وفقًا للمراقبة الإحصائية الفيدرالية ، كان معدل الإصابة بالفقعان الفقاعي في الاتحاد الروسي في عام 2014 1.1 حالة لكل 100000 بالغ (من سن 18 عامًا وما فوق) ، وكان الانتشار 2.6 حالة لكل 100000 بالغ. في الغالب يتأثر كبار السن. بين الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 80 عامًا ، تصل نسبة الإصابة بالفقعان الفقاعي إلى 15-33 حالة لكل 100000 من السكان المقابل سنويًا.

الصورة السريرية

الأعراض بالطبع

قد تكون الآفات الجلدية في الفقاع الفقاعي موضعية أو معممة. غالبًا ما يتم توطين الطفح الجلدي على الأطراف والبطن والطيات الإربية والفخذية على السطح الداخلي للفخذين. الطفح الجلدي في مرضى الفقعان الفقاعي قد يكون متعدد الأشكال. يبدأ المرض عادةً بظهور طفح جلدي حمامي و / أو حطاطي و / أو شبيه بالشرى ، مصحوبًا بحكة. يمكن أن توجد هذه الطفح الجلدي لعدة أشهر ، وبعد ذلك تظهر بثور. الفقاعات لها غطاء كثيف ، متوتر ، مستدير أو بيضاوي ، محتويات مصلي أو نزفي مصلي ، تقع على خلفية حمامية أو على جلد غير متغير ظاهريًا. تتشكل في موقع فقاعات التآكل ، في حالة عدم وجود عدوى ثانوية ، تتشكل بسرعة ، وليست عرضة للنمو المحيطي. أعراض نيكولسكي سلبية. تتأثر الأغشية المخاطية في 10-25٪ من المرضى. يتميز المرض بدورة انتكاسة مزمنة.

يتم تحديد شدة الفقاع الفقاعي بعدد العناصر الحويصلية التي تظهر. يُعرَّف شبيه الفقاع الفقاعي بأنه شديد عندما تظهر أكثر من 10 بثور يوميًا لمدة 3 أيام متتالية ، وتكون خفيفة - عندما تظهر 10 بثور أو أقل يوميًا.

التشخيص

يعتمد تشخيص الفقاع الفقاعي على تحديد العلامات السريرية للمرض واكتشاف الأجسام المضادة IgG لبروتينات مكونات الغشاء القاعدي للجلد:
في الفحص النسيجيتكشف عينة خزعة الجلد مع المثانة الجديدة عن تجويف تحت الجلد مع تسلل سطحي في الأدمة ، يتكون من الخلايا الليمفاوية والخلايا النسيجية والحمضات ، والتي لا تجعل من الممكن دائمًا التمييز بين الفقاع الفقاعي والأمراض الأخرى مع موقع تحت الجلد للمثانة ( التهاب الجلد الحلئي الشكل في دوهرينغ ، انحلال البشرة الفقاعي المكتسب).
يتم الكشف عن IgG لبروتينات مكونات الغشاء القاعدي للجلد دراسة كيميائية مناعيةخزعة من جلد مريض على ما يبدو غير متأثر ، حيث يتم الكشف عن ترسب خطي من IgG و / أو C3 للمكون التكميلي في منطقة الغشاء القاعدي. إذا لزم الأمر ، يتم إجراء التشخيص التفريقي مع انحلال البشرة الفقاعي المكتسب دراسة مناعيةخزعة الجلد ، مقسمة مسبقًا عن طريق الاحتفاظ بمحلول كلوريد الصوديوم 1 مليون لمدة يوم واحد. تكشف هذه الدراسة عن ترسب IgG في الجزء العلوي (الغطاء) من التجويف المتكون في منطقة التقاطع الجلدي - البشرة.

تشخيص متباين

يجب التمييز بين المرض والشكل الفقاعي لالتهاب الجلد الحلئي الشكل لدوهرينغ ، الحمامي النضحي متعددة الأشكال ، الفقاع الشائع ، التكسير الفقاعي ، انحلال البشرة الفقاعي المكتسب.

علم تصنيف الأمراض إشارة	شبيه الفقاع الفقاعي	التهاب الجلد الحلئي الشكل في دوهرينغ	حمامى عديدة الأشكال	الفقاع الشائع	السم الفقاعي	اكتسب انحلال البشرة الفقاعي
عمر المرضى	كبير	أي	شاب	أي	أي	أي
تدفق	مزمن	مزمن	بَصِير	مزمن	بَصِير	مزمن
توطين سائد للطفح الجلدي	أسفل البطن والطيات الأربية والأطراف	الجذع والأطراف	السطح الخلفي لليدين والقدمين ، والأسطح الباسطة للذراعين والساقين ، والحدود الحمراء للشفتين ، والغشاء المخاطي للتجويف الفموي ، في كثير من الأحيان - تلف في العينين والأعضاء التناسلية	الغشاء المخاطي للفم والأعضاء التناسلية والجذع والأطراف	أي جزء من الجلد ، من المحتمل أن يلحق الضرر بالأغشية المخاطية والملتحمة	أي جزء من الجلد والأغشية المخاطية
ظهور الطفح الجلدي بعد تأثير ميكانيكي	-	-	-	-	-	+
طفح جلدي هربسي الشكل	±	+	-	-	-	-
العناصر المستهدفة	-	-	+	-	-	-
أعراض نيكولسكي	-	-	-	+	±	-
فرط الحمضات في الحويصلات	±	+	-	-	-	-
خلايا أكانثوليتيك في بصمة مسحة من قاع التآكل	-	-	-	+	-	-
موقع المثانة في الجلد	تحت الجلد	تحت الجلد	تحت الجلد	داخل البشرة	تحت الجلد	تحت الجلد
نتائج RIF	ترسب IgG عند تقاطع الجلد مع البشرة	ترسب الغلوبولين المناعي أ في مذاق الحليمات الجلدية		ترسب IgG في الفراغات بين الخلايا للبشرة	سلبي أو غير محدد	ترسب IgG أو IgA عند تقاطع الجلد - البشرة
نتائج RIF لجزء من الجلد السليم ظاهريًا مقسم بمحلول 1 مكلوريد الصوديوم	ترسب IgG في منطقة غطاء المثانة الاصطناعية (من جانب البشرة)	لا ينطبق	لا ينطبق	لا ينطبق	لا ينطبق	ترسب IgG في منطقة أسفل المثانة الاصطناعية (من جانب الأدمة)
مثير للحكة	صفة مميزة	صفة مميزة	نادرًا	نادرًا	متوفرة	متوفرة

العلاج بالخارج

احصل على العلاج في كوريا وإسرائيل وألمانيا والولايات المتحدة الأمريكية

العلاج بالخارج

احصل على المشورة بشأن السياحة العلاجية

علاج او معاملة

الغرض من العلاج
- تحقيق مغفرة.

ملاحظات عامة عن العلاج
عند وصف وإجراء العلاج لمرضى الفقعان الفقاعي ، ينبغي مراعاة ما يلي:
1) قيود على استخدام عدد من الأدوية للمرضى المسنين.
2) أمراض مصاحبة محتملة للمريض (داء السكري ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، أمراض القلب التاجية ، الأمراض العصبية).
3) الأحداث الضائرة المرتبطة بالعلاج الجهازي والعلاج الموضعي.
أثناء العلاج باستخدام الكورتيكوستيرويدات الجهازية ، من الضروري قياس ضغط الدم لمراقبة حالة نظام القلب والأوعية الدموية والتحكم في مستويات الجلوكوز في الدم.
أثناء العلاج بمضادات التجلط الخلوي ، يجب مراقبة محتوى الهيموجلوبين وكريات الدم الحمراء والكريات البيض والصفائح الدموية في الدم المحيطي ومؤشرات وظائف الكبد والكلى وتحليل البول العام. عند إجراء العلاج بأدوية الجلوكوكورتيكوستيرويد الجهازية ومثبطات المناعة ، من الضروري أيضًا تحديد علامات الأمراض المعدية والمضاعفات في الوقت المناسب.

نظم العلاج

لعلاج شبيه الفقاع الفقاعي الخفيف:
- كلوبيتاسول ديبروبيونات 0.05٪ مرة واحدة يومياً خارجياً على الآفات (ب).
بعد 15 يومًا من الوصول إلى التأثير السريري (توقف ظهور الطفح الجلدي الجديد والحكة ، بداية التآكل الظهاري للتآكل) ، يتم تقليل كمية عقار الجلوكورتيكوستيرويد الموضعي المطبق تدريجياً (D).
في حالة عدم وجود تأثير سريري للعلاج باستخدام عقار جلوكورتيكوستيرويد موضعي لمدة 1-3 أسابيع:
- بريدنيزولون عن طريق الفم بجرعة 0.5 مجم لكل كيلوجرام من وزن الجسم يومياً (C). عند الوصول إلى التأثير السريري ، يتم تقليل جرعة بريدنيزولون تدريجياً إلى 0.1 مجم لكل كيلوغرام من وزن الجسم يوميًا. مدة العلاج 4-12 شهر.

لعلاج شبيه الفقاع الفقاعي الشديد:
- كلوبيتاسول ديبروبيونات 0.05٪ (ب) خارجياً مرة واحدة يومياً على الآفات. بعد 15 يومًا من الوصول إلى التأثير السريري (توقف ظهور الطفح الجلدي الجديد والحكة ، بداية التآكل الظهاري للتآكل) ، يتم تقليل كمية عقار الجلوكوكورتيستيرويد الموضعي المطبق تدريجياً (D).
+
- بريدنيزون عن طريق الفم 0.5 - 0.75 مجم لكل كيلوجرام من وزن الجسم حسب شدة الحالة. عندما يتم وصفه بجرعة يومية أقل من 0.5 مجم لكل كيلوغرام من وزن الجسم ، فإن فعالية بريدنيزولون غير كافية. لا تؤدي زيادة جرعة بريدنيزولون فوق 0.75 مجم / كجم من وزن الجسم إلى زيادة فعالية العلاج. يبدأ التخفيض التدريجي لجرعة الكورتيكوستيرويد الجهازي بعد 15 يومًا من تحقيق التأثير السريري للعلاج - وقف ظهور طفح جلدي جديد وحكة ، وظهور التقرحات ، ويستمر لمدة 4-6 أشهر إلى الصيانة جرعة 0.1 مجم / كجم / يوم. إذا كان المريض في حالة مغفرة سريرية خلال 3-6 أشهر ، فقد يتم إيقاف العلاج (D).
في حالة الانتكاس ، يتم زيادة جرعة الكورتيكوستيرويد إلى المستوى الأصلي.

إذا كان من الضروري تقليل جرعة الكورتيكوستيرويدات الجهازية ، يتم وصف ما يلي:
- فصادة البلازما 8 علاجات على مدى 4 أسابيع بالاشتراك مع بريدنيزولون عن طريق الفم بجرعة يومية 0.5 مجم لكل كيلوجرام من وزن الجسم (C)
أو
- أزاثيوبرين 2 مجم / كجم / يوم لمدة 3-4 أسابيع بالاشتراك مع بريدنيزولون 0.5 مجم / كجم / يوم (C). لا يؤدي تناول الآزاثيوبرين 100-150 مجم عن طريق الفم يوميًا بالاشتراك مع بريدنيزولون 1 مجم / كجم من وزن الجسم يوميًا إلى زيادة فعالية علاج الفقاع الفقاعي مقارنة بالبريدنيزولون 1 مجم لكل كجم من وزن الجسم يوميًا. ولكنه يتسبب في زيادة عدد الأحداث غير المرغوب فيها المتعلقة بالعلاج (C).

أو
- mycophenolate mofetil 1000 مجم مرتين يوميًا (2000 مجم يوميًا) عن طريق الفم لمدة 6 أسابيع مع بريدنيزولون 0.5 مجم لكل كجم من وزن الجسم يوميًا (C) ؛
أو
- ميثوتريكسات 5-15 ملغ في الأسبوع عن طريق الفم أو العضل ، وتعديل الجرعة بالزيادة أو النقصان حسب الفعالية والتحمل بالاشتراك مع كلوبيتاسول ديبروبيونات مرتين في اليوم خارجيًا على كامل سطح الجسم باستثناء الوجه لمدة 3 أسابيع ، تليها بجرعة يومية إنقاص تدريجي من كلوبيتاسول ديبروبيونات لمدة 12 أسبوعًا ، ثم ميثوتريكسات 10 مجم في الأسبوع كعلاج وحيد لمدة 4-12 شهرًا (C).
أو
- سيكلوفوسفاميد 50 مجم يومياً عن طريق الفم ، إذا لم يكن فعالاً - 100 مجم يومياً (د).


بالإضافة إلى تعيين أدوية الكورتيكوستيرويد الموضعية ، يتم علاج البثور الكبيرة والتآكل:
- يتم ثقب البثور وتجفيفها وترك غطاء (د) ؛
- يتم علاج الآفات التآكلة بمحلول مطهر: محلول الكلورهيكسيدين 0.05-0.2٪ ، ميرامستين ، محلول 0.01٪ ، محلول كحول أخضر لامع 1٪ (D).

متطلبات نتائج العلاج
- وقف تطور المرض.
- تقليل الحكة.
- تكوين النسيج الظهاري للتآكل.

تكتيكات في غياب تأثير العلاج
إذا لم يكن هناك تأثير من العلاج بأدوية الجلوكورتيكوستيرويد الجهازية والموضعية لعدة أسابيع ، يتم أيضًا وصف الأدوية المثبطة للمناعة أو فصادة البلازما.

الوقاية
لا توجد طرق للوقاية.

العلاج في المستشفيات

مؤشرات لدخول المستشفى

دورة شديدة من شبيه الفقاع الفقاعي تتطلب معالجة جهازية.
- عدم تأثير العلاج المستمر بالكورتيكوستيرويدات الموضعية في العيادة الخارجية ؛
- وجود عدوى ثانوية في الآفات.

معلومة

المصادر والأدب

1. التوصيات السريرية للجمعية الروسية لأطباء الأمراض الجلدية والتناسلية
   1. 1. Kirtschig G. ، Middleton P. ، Bennett C. et al. التدخلات لعلاج شبيه الفقاع الفقاعي. قاعدة بيانات كوكرين منظومات Syst Rev 2010 ؛ 10: CD002292. 2. باركر إس آر ، دايسون إس ، بريسمان إس وآخرون. معدل وفيات الفقاع الفقاعي: تقييم 223 مريضا ومقارنة مع معدل الوفيات في عموم السكان في الولايات المتحدة. J آم أكاد ديرماتول 2008 ؛ 59 (4): 582-588. 3. شميدت E. ، Zillikens D. أمراض الفقاع. لانسيت 2013 ؛ 381: 320-332. 4. Lo Schiavo A. ، Ruocco E. ، Brancaccio G. et al. الفقاع الفقاعي: المسببات ، المرضية ، والعوامل المحرضة: حقائق وخلافات. كلين ديرماتول 2013 ؛ 31: 391-399. 5. جولي ب ، روجو جيه سي ، بينيشو جيه وآخرون. مقارنة بين نظامين من الكورتيكوستيرويدات الموضعية في علاج مرضى الفقاع الفقاعي: دراسة عشوائية متعددة المراكز. J إنفست ديرماتول 2009 ؛ 129 (7): 1681–1687. 6. Feliciani C. ، Joly P. ، Jonkman M.F. وآخرون. إدارة شبيه الفقاع الفقاعي: إجماع المنتدى الأوروبي للأمراض الجلدية بالتعاون مع الأكاديمية الأوروبية للأمراض الجلدية والتناسلية. Br J Dermatol 2015 ؛ 172: 867-877. 7. موريل دي إف ، دانيال بي إس ، جولي بي وآخرون. التعاريف ومقاييس النتائج للفقعان الفقاعي: توصيات من لجنة دولية من الخبراء. J آم أكاد ديرماتول 2012 ؛ 66: 479-485. 8. جولي P. ، روجو جيه سي ، بينيشو جيه وآخرون. مقارنة بين الكورتيكوستيرويدات الفموية والموضعية في مرضى الفقاع الفقاعي. إن إنجل جي ميد 2002 ؛ 346 (5): 321–327. 9. Roujeau JC، Guillaume J.C.، Morel P. et al. تبادل البلازما في الفقعان الفقاعي. لانسيت 1984 ؛ 2 (8401): 486-488. 10. Morel P.، Guillaume J.C. علاج الفقاع الفقاعي بالبريدنيزولون فقط: 0.75 مجم / كجم / يوم مقابل 1.25 مجم / كجم / يوم. دراسة عشوائية متعددة المراكز. آن ديرماتول فينيريول 1984 ؛ 111 (10): 925-928. 11. بيسيرت إس ، ويرفيل تي ، فريلينج يو وآخرون. مقارنة بين ميثيل بريدنيزولون عن طريق الفم بالإضافة إلى أزاثيوبرين أو ميكوفينولات موفيتيل لعلاج شبيه الفقاع الفقاعي. قوس ديرماتول 2007 ؛ 143 (12): 1536-1542. 12. Guillaume JC، Vaillant L.، Bernard P. et al. تجربة مضبوطة لتبادل الآزوثيوبرين والبلازما بالإضافة إلى بريدنيزولون في علاج شبيه الفقاع الفقاعي. قوس ديرماتول 1993 ؛ 129 (1): 49-53. 13. Du-Thanh A.، Merlet S.، Maillard H. et al. الجمع بين العلاج بجرعة منخفضة من الميثوتريكسات والمنشطات الموضعية الفائقة الفعالية الأولية قصيرة المدى في الفقاع الفقاعي: دراسة مفتوحة متعددة المراكز وذات أثر رجعي. Br J Dermatol 2011 ؛ 165 (6): 1337-1343. 14. Heilborn J.D.، Ståhle-Bäckdahl M.، Albertioni F. وآخرون. جرعة منخفضة من ميثوتريكسات النبض الفموي كعلاج وحيد في المرضى المسنين المصابين بالفقاع الفقاعي. J آم أكاد ديرماتول 1999 ؛ 40: 741-749. 15. Dereure O. ، Bessis D. ، Guillot B. ، Guilhou J.J. علاج الفقاع الفقاعي بجرعة منخفضة من الميثوتريكسات المرتبط بالستيرويدات الموضعية القوية قصيرة المدى: دراسة مستقبلية مفتوحة لـ 18 حالة. قوس ديرماتول 2002 ؛ 138: 1255-1256. 16. Gual A.، Iranzo P.، Mascaro J.M. علاج الفقاع الفقاعي بجرعة منخفضة من سيكلوفوسفاميد الفموي: سلسلة حالات من 20 مريضًا. J Eur Acad Dermatol Venereol 2014 ؛ 28: 814 - 818. 17. Le Roux-Villet C. ، Prost-Squarcioni C. ، Oro S. et al. دور الممرضة في رعاية شبيه الفقاع الفقاعي. Rev Infirm 2010 ؛ 160: 38-40. 18. Venning V.A.، Taghipour K.، Mohd Mustapa M.F. وآخرون. إرشادات الجمعية البريطانية لأطباء الأمراض الجلدية لإدارة الفقاع الفقاعي 2012. Br J Dermatol 2012؛ 167: 1200-1214. 19. Milyavsky A.I.، Krivoshein Yu.S، Logadyr T.A.، Vintserskaya G.A. فعالية ميراميستين في الأمراض الجلدية والتناسلية. فيستن. ديرماتول. فينيرول. 1996 ؛ (2). 67-69. 20. Privolnev V.V. ، Karakulina E.V. المبادئ الأساسية للعلاج الموضعي للجروح والتهابات الجروح. كلين ميكروبيول الكيميائي المضاد للميكروبات 2011 ، 13 ، (3): 214-222.

معلومة

التكوين الشخصي لمجموعة العمل لإعداد المبادئ التوجيهية السريرية الفيدرالية للملف الشخصي "Dermatovenereology" ، قسم "الفقاع الفقاعي":
1. Karamova Arfenya Eduardovna - رئيس قسم الأمراض الجلدية ، مؤسسة الميزانية الفيدرالية الحكومية "المركز العلمي الحكومي لطب الجلد والتجميل" التابع لوزارة الصحة الروسية ، مرشح العلوم الطبية ، موسكو
2. Chikin Vadim Viktorovich - باحث أول ، قسم الأمراض الجلدية ، مؤسسة الميزانية الفيدرالية الحكومية "المركز العلمي الحكومي للأمراض الجلدية والتجميل" التابع لوزارة الصحة الروسية ، مرشح العلوم الطبية ، موسكو
3. Lyudmila Fedorovna Znamenskaya - باحثة رائدة في قسم الأمراض الجلدية ، مؤسسة الميزانية الفيدرالية الحكومية "المركز العلمي الحكومي لطب الجلد والتجميل" التابع لوزارة الصحة الروسية ، دكتوراه في العلوم الطبية ، موسكو

المنهجية

الطرق المستخدمة لجمع / اختيار الأدلة:

البحث في قواعد البيانات الإلكترونية.

وصف الطرق المستخدمة لجمع / اختيار الأدلة:
قاعدة الأدلة للتوصيات هي المنشورات المدرجة في مكتبة كوكرين ، وقواعد بيانات EMBASE و MEDLINE.

الطرق المستخدمة لتقييم جودة الأدلة وقوتها:
· إجماع الخبراء.
· تقييم الأهمية وفقًا لنظام التصنيف (المخطط مرفق).

مستويات الأدلة	وصف
1++	التحليلات التلوية عالية الجودة ، والمراجعات المنهجية للتجارب المعشاة ذات الشواهد (RCTs) ، أو التجارب المعشاة ذات الشواهد ذات مخاطر التحيز المنخفضة للغاية
1+	تحليلات تلوية جيدة التنفيذ ، منهجية ، أو تجارب معشاة ذات شواهد ذات مخاطر منخفضة من التحيز
1-	تحليلات تلوية ، منهجية ، أو تجارب معشاة ذات شواهد ذات مخاطر عالية من التحيز
2++	مراجعات منهجية عالية الجودة لشواهد الحالات أو دراسات الأتراب. مراجعات عالية الجودة لشواهد الحالات أو دراسات الأتراب مع مخاطر منخفضة للغاية من الآثار المربكة أو التحيز واحتمال معتدل للسببية
2+	دراسات مراقبة الحالة أو دراسات جماعية جيدة التنفيذ مع وجود مخاطر معتدلة للتأثيرات المربكة أو التحيز واحتمالية معتدلة للسببية
2-	دراسات مراقبة الحالة أو دراسات الأتراب ذات المخاطر العالية للتأثيرات المربكة أو التحيزات واحتمال متوسط ​​للسببية
3	الدراسات غير التحليلية (على سبيل المثال: تقارير الحالة ، سلسلة الحالات)
4	رأي الخبراء

الطرق المستخدمة لتحليل الأدلة:
· مراجعات التحليلات الوصفية المنشورة.
· المراجعات المنهجية مع جداول الأدلة.

الأساليب المستخدمة لصياغة التوصيات:
إجماع الخبراء.

قوة	وصف
لكن	تصنيف تحليل تلوي واحد على الأقل أو مراجعة منهجية أو معشاة ذات شواهد ذات تصنيف 1 ++ ينطبق بشكل مباشر على السكان المستهدفين ويظهر المتانة أو مجموعة من الأدلة التي تتضمن نتائج من الدراسات المصنفة على أنها 1+ والتي تنطبق بشكل مباشر على السكان المستهدفين وتظهر الاتساق العام للنتائج
في	مجموعة من الأدلة التي تتضمن نتائج الدراسات المصنفة على أنها 2 ++ والتي تنطبق بشكل مباشر على السكان المستهدفين وتظهر الاتساق العام للنتائج أو أدلة مستقرأة من الدراسات المصنفة 1 ++ أو 1+
من	مجموعة من الأدلة التي تتضمن نتائج الدراسات المصنفة على أنها 2+ والتي تنطبق بشكل مباشر على السكان المستهدفين وتظهر الاتساق العام للنتائج ؛ أو أدلة مستقرأة من الدراسات المصنفة 2 ++
د	المستوى 3 أو 4 من الأدلة ؛ أو أدلة مستقرأة من الدراسات المصنفة 2+

مؤشرات الممارسة الجيدة (جيد ممارسة نقاط - GPPs):
تعتمد الممارسة الجيدة الموصى بها على الخبرة السريرية لأعضاء مجموعة عمل تطوير الإرشادات.

تحليل إقتصادي:
لم يتم إجراء تحليل التكلفة ولم يتم تحليل المنشورات المتعلقة باقتصاديات الدواء.

شبيه الفقاع الفقاعي (الاسم الثاني هو مرض ليفر) هو آفة مزمنة في الجلد مع تكوين بثور. المرض حميد.

في أغلب الأحيان ، يتطور الفقعان الفقاعي عند كبار السن ، ويبلغ متوسط ​​عمر المرضى 65 عامًا. ومع ذلك ، في بعض الأحيان يتم تشخيص هذا المرض عند الشباب ، وحتى الأطفال.

تشترك أعراض الفقاع الفقاعي كثيرًا مع الفقعان العادي ، ومع ذلك ، فإن آلية التطور في هذه الأمراض مختلفة.

أسباب التطوير

تؤثر عوامل المناعة الذاتية على تطور المرض.

الأسباب الدقيقة لتطور الفقعان الفقاعي غير معروفة. على الرغم من أنه في الماضي القريب ، تمكن العلماء من الحصول على أدلة على أن عوامل المناعة الذاتية تلعب دورًا مهمًا في تطور هذا المرض الجلدي.

في مرض ليفر ، توجد أجسام مضادة محددة للغشاء القاعدي للجلد في الدم والسوائل التي تملأ البثور. علاوة على ذلك ، كلما تطورت العملية الالتهابية بشكل أكثر نشاطًا ، زاد عيار الجسم المضاد.

يُعتقد أن الفقاع الفقاعي هو علامة على تطور أمراض الأورام. لذلك ، يتم إرسال جميع المرضى الذين يعانون من مرض ليفر للفحص من أجل استبعاد الأورام. أيضًا ، ينسب بعض العلماء الفقاع الفقاعي إلى مجموعة من الأمراض مثل.

الصورة السريرية

في أغلب الأحيان ، يحدث الفقعان الفقاعي في الشكل الكلاسيكي. كقاعدة عامة ، تغطي العملية المرضية جلد الجذع والأطراف. أقل شيوعًا ، تشمل المنطقة المصابة جلد الرأس والوجه والطيات الطبيعية الكبيرة. في مرض ليفر ، تكون الآفات عادة متناظرة.

العنصر الرئيسي للطفح الجلدي هو بثور وحويصلات مليئة بمحتويات شفافة (نادرًا ما تكون نزفية). تحتوي الفقاعات على إطارات كثيفة ومتوترة. يمكن أن توجد الطفح الجلدي على بشرة صحية على ما يبدو ، ولكنها تظهر في كثير من الأحيان على خلفية الاحمرار. قد يكون ظهور البثور مصحوبًا بظهور عناصر حطاطية وشروية ، كما هو الحال مع.

في مرض ليفر ، توجد البثور المتكونة لعدة أيام ، ثم تفتح تلقائيًا مع تكوين عيوب تقرحية تآكية. تتشكل التآكل بسرعة ، لذلك ، بالنسبة لهذا المرض ، يكون تكوين القشور غير معهود.

يظهر ما يقرب من 20 ٪ من المرضى في المرحلة الأولى من مسار الطفح الجلدي الفقاعي على الغشاء المخاطي للفم ، مع تطور المرض ، يشارك الجلد أيضًا في هذه العملية. نتيجة لطفح جلدي على الغشاء المخاطي ، يمكن أن يتطور مرض مثل. مع شبيه الفقاع الفقاعي ، يكون ظهور الطفح الجلدي على الأغشية المخاطية للأنف والبلعوم والأعضاء التناسلية والملتحمة ممكنًا في حالات استثنائية.

خلال مسار المرض ، يمكن التمييز بين فترتين:

• هاجس.
• فقاعي.

يمكن أن تستمر الفترة البادرية لعدة أشهر ، وأحيانًا عدة سنوات. في هذا الوقت ، يشعر المرضى بالقلق من الحكة وظهور طفح جلدي غير محدد (حطاطي أو شروي). لا توجد مظاهر أخرى لمرض ليفر ، لذلك نادرًا ما يكون من الممكن في هذه المرحلة إجراء التشخيص الصحيح. يحاول المرضى العلاج من الحكة والأمراض الجلدية الأخرى المسببة للحكة. ومع ذلك ، فإن التدابير المتخذة لا تؤتي ثمارها على المدى الطويل.

في كثير من الأحيان ، يمكن إجراء التشخيص الصحيح فقط مع بداية المرحلة الفقاعية لمرض ليفر وظهور البثور.

يتم التعبير عن الأحاسيس الذاتية في مرض ليفر من خلال ظهور الحكة. أقل شيوعًا ، يشكو المرضى من الألم والحمى ، كما هو الحال مع العدوى والأمراض المعدية الأخرى. في المرضى الذين يعانون من سوء التغذية ، وخاصة في كبار السن ، غالبًا ما يكون مرض ليفر مصحوبًا بفقدان الشهية والضعف العام التدريجي. شبيه الفقاع الفقاعي هو مرض طويل الأمد يتميز بالانتكاسات المتناوبة والمغفرات.

طرق التشخيص

لا يتسبب التشخيص في الفترة الفقاعية لمرض ليفر في حدوث صعوبات ويعتمد على المظاهر السريرية المحددة للمرض - ظهور بثور متوترة ، كما هو الحال في العملية السريعة لتكوين النسيج الطلائي للتآكل الناتج.

متلازمة نيكولسكي (علامة محددة لبعض الأمراض التي تتميز بتقشير البشرة) مع شبيه الفقاع هي سلبية.

في المسار السريري غير المحدد لمرض ليفر ، يكتسب الفحص النسيجي للمادة المأخوذة من الآفات قيمة تشخيصية مهمة. عند إجراء الدراسات النسيجية ، من الممكن تحديد الفجوات والبثور الموجودة في منطقة تحت الجلد. في السائل الذي يملأ البثور ، تم العثور على عناصر المنسجات والخلايا الليمفاوية والحمضات.

يجب تمييز الفقاع الفقاعي عن الفقاع الحقيقي والأمراض الأخرى التي تتميز بالانفجارات الفقاعية.

علاج او معاملة

للعلاج ، يتم استخدام الأدوية التي تحتوي على الكورتيزون.

يجب اختيار علاج مرض ليفر بشكل فردي ، ويجب أن يكون علاج الفقاع شاملاً. يعتمد اختيار نظام العلاج للفقعان الفقاعي على مدى انتشار العملية ، وشدة العملية ، والحالة العامة للمريض ، والأمراض المصاحبة المحددة.

العلاج الرئيسي للفقاع الفقاعي هو الأدوية التي تحتوي على الكورتيكوستيرويدات السكرية. كقاعدة عامة ، في المرحلة الأولى من علاج مرض ليفر ، يتم وصف 60-80 مجم من الدواء من بريدنيزون يوميًا. ثم يتم تعديل الجرعة تدريجيًا إلى أسفل. في بعض الحالات ، من الضروري وصف الأدوية بجرعات أعلى.

بالإضافة إلى ذلك ، لعلاج الفقعان الفقاعي ، يتم استخدام مثبطات المناعة ومثبطات الخلايا - سيكلوسبورين أ ، أزاثيوبرين ، سيكلوفوسفاميد ، إلخ.

هناك دليل على الحصول على تأثير علاجي جيد في علاج شبيه الفقاع من الاستخدام المعقد للستيرويدات القشرية السكرية وتثبيط الخلايا. لعلاج مرض ليفر ، يمكن وصف الإنزيمات الجهازية بشكل إضافي ، وتعتمد جرعتها على شدة الأعراض.

ظاهريًا ، لعلاج الفقعان الفقاعي ، يتم استخدام المراهم التي تحتوي على الكورتيكوستيرويدات والأصباغ الأنيلين ، مثل فوركوسين.

العلاج بالعلاجات الشعبية

قبل استخدام طرق الأدوية العشبية لعلاج شبيه الفقاع الفقاعي ، من الضروري استشارة الطبيب الذي يراقب مسار المرض.

• في مرض ليفر ، يوصى بتناول 30 قطرة من صبغة الإيليوثيروكوكس مرتين في اليوم.
• في علاج الفقعان الفقاعي ، يمكن أن تساعد المجموعة العشبية. تحتاج إلى تناول 50 جرامًا من الصفيورا اليابانية (الفواكه) ، والأوكالبتوس (الأوراق) ، وبراعم البتولا ، والسربنتين (الجذمور) ، وعشب القراص ، ومحفظة الراعي ، واليارو. يتم تحضير ملعقتين كبيرتين من المزيج بكوب من الماء المغلي في المساء. يبث طوال الليل. Urom سلالة التسريب ، وتقسيمها إلى ثلاث حصص. اشرب خلال النهار.
• للعلاج الخارجي لمظاهر الفقاع الفقاعي ، يمكنك استخدام العصير المعصور من أوراق الصبار أو نبات القراص. انقعي قطعة من الضمادة في العصير وضعيها على البثور أو التعرية. من الأعلى ، أغلق الكمادة بفيلم وثبته بضمادة أو جص.

الوقاية والتشخيص

لم يتم تطوير تدابير وقائية لمنع تطور الفقعان الفقاعي. إن التكهن بالعلاج في الوقت المناسب جيد.

ومع ذلك ، يجب ألا ننسى أن مرض ليفر غالبًا ما يكون مرضًا ثانويًا وهو علامة على علم الأورام. لذلك ، عندما يتم الكشف عن شبيه الفقاع الفقاعي ، يجب إحالة المريض لإجراء فحص شامل لاستبعاد تشخيص الأورام.

الفقعان الفقاعي (الفقاع الفقاعي) هو مرض جلدي مناعي ذاتي ناتج عن إنتاج الأجسام المضادة الذاتية لمكونات الهيميدوزوم (مستضدات BP180 و BP230) ويتميز بتكوين بثور تحت الجلد.

المسببات وعلم الأوبئة

في معظم الحالات ، لا يرتبط تطور الفقعان الفقاعي بأي عامل استفزازي. في بعض المرضى الذين يعانون من شبيه الفقاع الفقاعي ، يكون ظهور الطفح الجلدي بسبب الأدوية والتعرض لعوامل جسدية والتهابات فيروسية.

الأدوية التي قد تترافق مع تطور الفقاع الفقاعي هي البنسيلامين والبنسلين والسيفالوسبورين وكابتوبريل ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ؛ فوروسيميد ، الأسبرين وغيرها من العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ، نيفيديبين. هناك حالات معروفة لتطور الفقاع الفقاعي بعد إدخال لقاح الأنفلونزا ، ذوفان الكزاز. يتم وصف تطور الفقاع الفقاعي بعد التعرض لعوامل فيزيائية - الأشعة فوق البنفسجية ، العلاج الإشعاعي ، الحروق الحرارية والكهربائية ، بعد الإجراءات الجراحية. من المفترض أن تطور الفقعان الفقاعي يمكن أن يسهله الالتهابات الفيروسية (فيروسات التهاب الكبد B و C ، الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس Epstein-Barr).

يحدث تطور الفقاع الفقاعي بسبب إنتاج الأجسام المضادة IgG لبروتينات BP180 (نوع الكولاجين XVII) وبروتينات BP230 ، والتي تعد جزءًا من hemidesmosomes ، والتي تعد مكونًا هيكليًا للغشاء القاعدي للجلد.
وفقًا للمراقبة الإحصائية الفيدرالية ، كان معدل الإصابة بالفقعان الفقاعي في الاتحاد الروسي في عام 2014 1.1 حالة لكل 100000 بالغ (من سن 18 عامًا وما فوق) ، وكان الانتشار 2.6 حالة لكل 100000 بالغ. في الغالب يتأثر كبار السن. بين الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 80 عامًا ، يصل معدل حدوث الفقعان الفقاعي إلى 15-33 حالة لكل 100000 من السكان المقابل سنويًا.

تصنيف

لا يوجد تصنيف مقبول بشكل عام.

أعراض الفقاع الفقاعي

قد تكون الآفات الجلدية في الفقاع الفقاعي موضعية أو معممة. غالبًا ما يتم توطين الطفح الجلدي على الأطراف والبطن والطيات الإربية والفخذية على السطح الداخلي للفخذين.
الطفح الجلدي في مرضى الفقعان الفقاعي قد يكون متعدد الأشكال. يبدأ المرض عادةً بظهور طفح جلدي حمامي و / أو حطاطي و / أو شبيه بالشرى ، مصحوبًا بحكة. يمكن أن توجد هذه الطفح الجلدي لعدة أشهر ، وبعد ذلك تظهر بثور. الفقاعات لها غطاء كثيف ، متوتر ، مستدير أو بيضاوي ، محتويات مصلي أو نزفي مصلي ، تقع على خلفية حمامية أو على جلد غير متغير ظاهريًا. تتشكل في موقع فقاعات التآكل ، في حالة عدم وجود عدوى ثانوية ، تتشكل بسرعة ، وليست عرضة للنمو المحيطي. أعراض نيكولسكي سلبية. تتأثر الأغشية المخاطية في 10-25٪ من المرضى. يتميز المرض بدورة انتكاسة مزمنة.

يتم تحديد شدة الفقاع الفقاعي بعدد العناصر الحويصلية التي تظهر. يُعرَّف شبيه الفقاع الفقاعي بأنه شديد عندما تظهر أكثر من 10 بثور يوميًا لمدة 3 أيام متتالية ، وتكون خفيفة - عندما تظهر 10 بثور أو أقل يوميًا.

تشخيص الفقاع الفقاعي

يعتمد تشخيص الفقاع الفقاعي على تحديد العلامات السريرية للمرض والكشف عن الأجسام المضادة IgG لبروتينات مكونات الغشاء القاعدي للجلد:
يكشف الفحص النسيجي لخزعة الجلد مع المثانة الجديدة عن وجود تجويف تحت الجلد مع ارتشاح سطحي في الأدمة ، ويتكون من الخلايا الليمفاوية والمنسجات والحمضات ، والتي لا تجعل من الممكن دائمًا التمييز بين الفقاع الفقاعي والأمراض الأخرى مع موقع تحت الجلد من المثانة (التهاب الجلد الحلئي الشكل لدورنغ ، انحلال البشرة الفقاعي المكتسب).

للكشف عن IgG لبروتينات مكونات الغشاء القاعدي للجلد ، يتم إجراء دراسة كيميائية مناعية لعينة خزعة من جلد المريض غير المتأثر على ما يبدو ، حيث يتم إجراء ترسيب خطي لمكون IgG و / أو C3 للمكمل في منطقة تم الكشف عن الغشاء القاعدي. إذا كان من الضروري إجراء تشخيص تفاضلي مع انحلال البشرة الفقاعي المكتسب ، يتم إجراء دراسة تألق مناعي إضافية لعينة خزعة الجلد ، التي تم تقسيمها مسبقًا عن طريق الاحتفاظ بمحلول كلوريد الصوديوم 1M لمدة يوم واحد. تكشف هذه الدراسة عن ترسب IgG في الجزء العلوي (الغطاء) من التجويف المتكون في منطقة التقاطع الجلدي - البشرة.

تشخيص متباين

يجب التمييز بين المرض والشكل الفقاعي لالتهاب الجلد الحلئي الشكل لدوهرينغ ، الحمامي النضحي متعددة الأشكال ، الفقاع الشائع ، التكسير الفقاعي ، انحلال البشرة الفقاعي المكتسب.

علاج الفقاع الفقاعي

الغرض من العلاج

• تحقيق مغفرة.

ملاحظات عامة عن العلاج

عند وصف وإجراء العلاج لمرضى الفقعان الفقاعي ، ينبغي مراعاة ما يلي:

• قيود على استخدام عدد من الأدوية للمرضى المسنين.
• الأمراض المصاحبة المحتملة للمريض (داء السكري ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، أمراض القلب التاجية ، الأمراض العصبية).
• الأحداث الضائرة المرتبطة بالعلاج الجهازي والعلاج الموضعي.

أثناء العلاج باستخدام الكورتيكوستيرويدات الجهازية ، من الضروري قياس ضغط الدم لمراقبة حالة نظام القلب والأوعية الدموية والتحكم في مستويات الجلوكوز في الدم.

أثناء العلاج بمضادات التجلط الخلوي ، يجب مراقبة محتوى الهيموجلوبين وكريات الدم الحمراء والكريات البيض والصفائح الدموية في الدم المحيطي ومؤشرات وظائف الكبد والكلى وتحليل البول العام. عند إجراء العلاج بأدوية الجلوكوكورتيكوستيرويد الجهازية ومثبطات المناعة ، من الضروري أيضًا تحديد علامات الأمراض المعدية والمضاعفات في الوقت المناسب.

نظم العلاج

للفقعان الفقاعي الخفيف:

في حالة عدم وجود تأثير سريري للعلاج باستخدام عقار جلوكورتيكوستيرويد موضعي لمدة 1-3 أسابيع:

• بريدنيزولون

شبيه الفقاع الفقاعي الحاد:

• كلوبيتاسول ديبروبيونات 0.05٪
• بريدنيزولون في حالة الانتكاس ، تزداد جرعة الكورتيكوستيرويد إلى المستوى الأصلي.

إذا كان من الضروري تقليل جرعة الكورتيكوستيرويدات الجهازية ، يتم وصف ما يلي:

• فصادة البلازما
• الآزوثيوبرين
• كبت موفتيل
• ميثوتريكسات
• سيكلوفوسفاميد

بالإضافة إلى تعيين أدوية الكورتيكوستيرويد الموضعية ، يتم علاج البثور الكبيرة والتآكل:

• يتم فتح البثور عن طريق ثقب وتصريفها ، مما يترك إطارًا
• يتم علاج الآفات التآكلية بمحلول مطهر: محلول الكلورهيكسيدين 0.05-0.2٪ ، ميرامستين ، محلول 0.01٪ ، محلول كحول أخضر لامع 1٪

مؤشرات لدخول المستشفى

• مسار شديد من الفقاع الفقاعي الذي يتطلب علاجًا منهجيًا ؛
• عدم وجود تأثير من العلاج المستمر بالكورتيكوستيرويدات الموضعية في العيادة الخارجية ؛
• وجود عدوى ثانوية في الآفات.

متطلبات نتائج العلاج

• وقف تطور المرض.
• تقليل الحكة
• تآكل النسيج الطلائي.

تكتيكات في غياب تأثير العلاج

إذا لم يكن هناك تأثير من العلاج بأدوية الجلوكورتيكوستيرويد الجهازية والموضعية لعدة أسابيع ، يتم أيضًا وصف الأدوية المثبطة للمناعة أو فصادة البلازما.

الوقاية

لا توجد طرق للوقاية.

إذا كان لديك أي أسئلة حول هذا المرض ، فاتصل بطبيب الأمراض الجلدية والتناسلية Adayev Kh.M:

WhatsApp 898933 8734

البريد الإلكتروني: [بريد إلكتروني محمي]

Instagram @ dermatologist_95