أهبة النزفية. التصنيف ، المسببات ، المرضية ، العيادة ، التشخيص ، العلاج. VOLODICHEVA ELENA MIKHAILOVNA رئيس أطباء أمراض الدم في منطقة تولا دكتوراه. العلوم 1

متلازمة الأهبة النزفية n النزفية هي متلازمة ، أهم سماتها السريرية هي زيادة النزيف ، والميل إلى العودة والنزيف ، بشكل تلقائي أو بعد إصابات طفيفة. 2

يحدث النزف عندما يكون نظام الإرقاء مضطربًا n الإرقاء هو نظام بيولوجي يضمن ، من ناحية ، الحفاظ على الحالة السائلة للدم ، ومن ناحية أخرى ، يمنع النزيف ويوقفه عن طريق الحفاظ على السلامة الهيكلية للدم. جدران الأوعية الدموية وتجلط سريع بما فيه الكفاية للأخير. أربعة

مكونات نظام الارقاء: عوامل تجلط الدم بالبلازما هناك 13 عامل تخثر في بلازما الدم n عوامل تجلط الدم. تشارك الصفائح الدموية في جميع مراحل عملية الإرقاء. كما تم تحديد عوامل تجلط الدم في كريات الدم الحمراء والكريات البيض. n مكون الأوعية الدموية. يؤدي تلف جدار الأوعية الدموية إلى إطلاق مادة التخثر النشطة. . n6

الطريقة الأولى هي انتهاك ارتباط الصفائح الدموية بالإرقاء - انخفاض في عدد الصفائح الدموية (قلة الصفيحات) أو انتهاك حالتها الوظيفية (اعتلال الصفيحات). غالبًا في الممارسة السريرية ، تحدث فرفرية نقص الصفيحات (مرض ويرلهوف) ، والطريقة الثانية هي انتهاك ارتباط البلازما بالإمراض بسبب نقص عوامل التخثر أو نظام مضاد للتخثر - اعتلال التخثر. الممثل النموذجي لهذه المجموعة هو الهيموفيليا. الطريقة الثالثة - انتهاكات جدار الأوعية الدموية في الأوعية الدموية. التهاب الأوعية الدموية النزفية. 7

تصنيف. 1. تجلط الدم: ن الهيموفيليا A، B، C n نقص توتر الدم، نقص العوامل V، III، X، XIII 2. انتهاك نظام الصفائح الدموية الضخمة n قلة الصفيحات (ITP ، أعراض) n اعتلال الصفيحات 3. انتهاك نظام الأوعية الدموية: n مرض التهاب الأوعية الدموية النزفية راندو أوسلر. ثمانية

الأنواع السريرية للنزيف: تعتمد المظاهر السريرية للأهبة النزفية على المتلازمة النزفية. إن سوابق المريض التي تم جمعها بعناية والفحص الموضوعي تجعل من الممكن تحديد نوع النزيف ، وهو أمر ذو أهمية كبيرة للتشخيص التفريقي للأهبة النزفية. هناك خمسة أنواع سريرية للنزيف. 9

n n n n يتميز نوع الورم الدموي بالعلامات التالية: - نزيف حاد وعميق ومكثف ومؤلم في المفاصل الكبيرة والعضلات وتحت الصفاق واللفافة في الأنسجة تحت الجلد وخلف الصفاق. - نزيف عفوي غزير بعد الصدمة أو ما بعد الجراحة ، بما في ذلك من الأعضاء الداخلية (الجهاز الهضمي ، الكلوي) ، والذي يحدث غالبًا ليس بعد الجراحة أو الإصابة مباشرة ، ولكن بعد بضع ساعات. يتميز النوع ذو النقط النقطية (الكدمات) بما يلي: - نزيف سطحي في الجلد ، فهي غير متوترة وغير مؤلمة ولا تضغط ولا تدمر الأنسجة المحيطة ؛ - كدمات (كدمات) على الجلد أكبر من النمشات في الحجم ، ولكنها أيضًا ليست متوترة وغير مؤلمة ؛ النزف النقطي والكدمات تحدث بشكل عفوي أو مع أدنى صدمة. - نزيف اللثة والأنف والرحم. عشرة

n n n n n يتسم النوع المختلط من الكدمات والورم الدموي بما يلي: - الطفح الجلدي والكدمات التي تحدث قبل التورم الدموي. - أورام دموية في الأنسجة خلف الصفاق والأنسجة تحت الجلد ، كقاعدة عامة ، قليلة ، لكنها كبيرة ، لا يوجد عملياً أي نزيف في المفاصل وتشوهها. يتميز النوع البنفسجي الوعائي بما يلي: - الطفح الجلدي النزفي على الجلد ، وغالبًا ما يكون متماثلًا ؛ تكون عناصر الطفح الجلدي محدودة ، ومرتفعة قليلاً فوق الجلد ، وغالبًا ما يسبق ظهورها بثور أو حويصلات ، ثم يتم تشبعها بالدم ؛ يمكن أن تندمج العناصر النزفية ، وتكون البشرة فوقها نخرية مع تكوين قشرة ؛ بعد اختفاء الطفح الجلدي ، تبقى بؤر تصبغ الجلد ؛ - نزيف من الأعضاء الداخلية - معدي معوي ، كلوي. يتميز النوع الوعائي بما يلي: - نزيف مستمر ومتكرر لواحد أو اثنين ، أقل في كثير من الأحيان (على سبيل المثال ، الأنف والرئة) ؛ - عدم وجود نزيف عفوي وما بعد الصدمة في الجلد والأنسجة تحت الجلد. أحد عشر

المسار الداخلي سطح التلامس عامل الأنسجة الخارجية XII IMC VII XI XII IX الفيبرين غير القابل للذوبان Xа Va Phospholipids Ca² البروثرومبيناز XIII الفيبرين القابل للذوبان البروثرومبين الثرومبين الفيبرينوجين الفيبرين مونومر 13

نمذجة مسارات الإرقاء المسار الداخلي: زمن الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط (APTT). المسار الخارجي: زمن البروثرومبين (1935 ، سريع). اختبارات التوجيه FV-mw 330،000 و FVIImw 50،000 و FX-mw 58،800 و FII: زمن البروثرومبين (PT) ؛ APTT ؛ وقت الثرومبين القياس الكمي للفيبرينوجين 14

مؤشر البروثرومبين - يتم تحديده في وجود أيونات الكالسيوم وزيادة نسبة الثرومبوبلاستين في الأنسجة. / نسبة المرضى 100٪ 0.2 مل TCS * * - خليط الثرومبين والكالسيوم 15

تفسير النتائج سبب إطالة PT: n إعطاء مضادات التخثر الفموية. ن أمراض الكبد. نقص فيتامين ك. لطيف؛ n النقص الوراثي للبروثرومبين ، f. VII أو X أو V. تم ملاحظة تقصير PV في تجلط الدم 16

APTT - يميز المسار الداخلي للإرقاء (1953): العوامل الثامن ، التاسع ، الثاني عشر ؛ n Prekallikrin (عامل Fletcher) n عالي الوزن الجزيئي كينينوجين (F. Fitzgerald) الاختبار حساس لنقص جميع عوامل التخثر باستثناء VII ، للهيبارين لمثبطات محددة وغير محددة. ن 0.1 بلازما + 0.1 إيريد / كاولين 3 دقائق + 0.1 كلوريد الكالسيوم 17

تفسير النتائج سبب إطالة APTT: نقص عوامل مسار التخثر الذاتية. وجود مثبطات التخثر. مرض الكبد؛ نقص فيتامين ك جليد؛ إدارة الهيبارين. لوحظ تقصير في تجلط الدم و DIC 18

الهيموفيليا A ، B ، C. الهيموفيليا هو اعتلال تخثر خلقي يتميز بنقص العوامل: n VIII (Hemophilia A) n IX (الهيموفيليا B ، مرض الكريسماس) n XI (الهيموفيليا C). 19

الهيموفيليا مرض يتميز بنقص كمي أو نوعي لعوامل التخثر VIII (الهيموفيليا A) ، IX (الهيموفيليا B) n n العامل المضاد للهيموفيليا VIII (العامل الثامن) MB 270.000 - 340.000 يتم تصنيعه بواسطة الخلايا البطانية للكبد؟ VIII: C مرتبط بالبلازما مع عامل von Willebrand FVIII- تركيز طبيعي للمسار الداخلي حوالي 0.5 ميكروغرام / مل n n n عامل IX (عامل الكريسماس) MB 72000 مركب في الكبد قابل للتغير حرارياً وتخزينه بتركيز طبيعي ثابت يعتمد على فيتامين K 3 ميكروغرام / مل 20

يعود تاريخ مرض الهيموفيليا إلى الماضي البعيد.أول ذكر للهيموفيليا ورد في التلمود البابلي (منذ 1500 سنة). ظهر مصطلح الهيموفيليا عام 1823 21

التسبب المرض. نسبة الهيموفيليا أ 80٪ ن الهيموفيليا ب 19٪ ن الهيموفيليا ج 1٪ الهيموفيليا أ و ب تنتقل بشكل متنحي مرتبطين بالكروموسوم إكس. يتأثر الرجال في الغالب ، والنساء يحملن الجين ، وقد يعاني نصف أبنائهن من الهيموفيليا. ينتقل الهيموفيليا C بطريقة وراثية متنحية ، لذلك يمرض كلا الجنسين بنفس التردد. 22

أنثى H R F 1 h X X N H X X ، H h XX ، صحي. يلبس. الزوج. --H X Y ، مرحبًا. 23- مريض س ص ح س ص

25

عدد سكان روسيا والعدد التقديري لمرضى الهيموفيليا 6764 67645.000 77654000 حسب لجنة الإحصاء الحكومية ، نتائج التعداد السكاني لعموم روسيا لعام 2002 145 مليون 290 ألف نسمة يعيشون في البلاد 26

تعتمد شدة النزيف على درجة نقص العامل. عادة ، يكون 50-100٪ شكل كامن n عندما ينخفض ​​إلى 20-50٪ ، هناك ميل إلى زيادة النزيف مع الإصابات الكبيرة بشكل واضح n عند مستوى عامل 5-20٪ ، يحدث نزيف حاد مع الإصابات. n إذا تذبذب في حدود 1-5٪ ، يحدث نزيف تلقائي حاد للغاية. n الغياب التام للعامل. ن 27

عيادة. يظهر نزيف متزايد من الأشهر الأولى من حياة الطفل. يظهر النزيف على خلفية الإصابات: جروح ، كدمات ، شوائب مختلفة. يحدث نزيف عميق ، نزيف حاد في موقع الإصابة ، نزيف في المفاصل الكبيرة (تدمي المفصل) ، مما يؤدي إلى تطور تقلص وتصلب المفاصل (غالبًا الركبة والكاحل) ، أورام دموية خطيرة بين العضلات ، تحت الغشاء ، خلف الصفاق ، بيلة دموية. ن 28

30

31

32

33

34

التشخيص. 1. n n 2. 3. مخطط تجلط الدم: انخفاض وقت تخثر الدم زيادة في وقت الثرومبوبلاستين الجزئي النشط انخفاض في التخثر التلقائي ، نشاط التخثر البروثرومبين ، وقت الثرومبين طبيعي. انخفاض مستوى ونشاط العوامل VIII و IX و XI المناعية لتحديد عوامل المستضد باستخدام مثبطات الأجسام المضادة المتماثلة. 35

ما هو نشاط العامل الثامن؟ تقاس بالوحدات الدولية في قارورة (250 وحدة دولية ، 500 وحدة دولية ، 1000 وحدة دولية) ؛ ن في 1 مل. تحتوي البلازما الطبيعية على 1 وحدة دولية من العامل الثامن ؛ ن 1 وحدة دولية من العامل الثامن ، تدار لكل 1 كجم. يزيد وزن الجسم من مستويات العامل الثامن بحوالي 2٪. ن 38

الجرعة العلاجية: الهيموفيليا أ - 25-50 وحدة دولية / كجم كل 12 ساعة ؛ الهيموفيليا B - 25-50 وحدة دولية / كجم كل 24 ساعة ؛ ن 39

يتم إجراء العلاج البديل بعوامل التخثر الثامن أو التاسع من قبل المريض نفسه أو عند حدوث نزيف أو لأغراض وقائية. 40

علاج او معاملة. يحتوي FFP على العوامل VIII ، IX ، XI 2. الراسب القري (حوالي 100 وحدة في حصة واحدة) 3. البلازما المضادة للهيموفيليك (مركز العوامل الثامن ، التاسع) ، agemfil A ، B العلاج المحلي: 1. التقليل من الألم ، الخياطة ، الثلج 2. مع تدمي المفصل - تجميد ، ثلج ، وضع مرتفع العلاج العام: 1. إبسيلون - حمض أمينوكابرويك ، البروجستين التخليقي علاج فقر الدم: نقل الدم من التهاب الدم. الجماهير. 1.41

مسببات المرض من ITP. السبب الرئيسي للنزيف هو قلة الصفيحات. أسباب قلة الصفيحات: 1. التأثير المثبط للطحال على تكوين الصفائح الدموية - توجد خلايا النواء الخاملة في ثقب نخاع العظم. لا 43

2. التدمير السريع للصفائح الدموية في الطحال - العمر الافتراضي للصفائح الدموية هو عدة ساعات بدلاً من 7-10 أيام 3. في قلة الصفيحات الوراثية ، عيوب في بنية الغشاء ، يؤدي انتهاك عمليات الطاقة فيها إلى تدمير سريع 4 مع ITP المكتسبة ، يتم إنتاج الأجسام المضادة للصفيحات في الطحال. إيغ. ز 44

مسار المرض: n المزمنة والمتكررة n الحادة (الناشبة) تلعب العدوى الفيروسية أو بعض الأدوية (السلفوناميدات ، البيوتاديون ، الكينين) دور الناشئ المرتبط بالصفائح الدموية. تتسبب الأجسام المضادة الناتجة في تدمير الصفائح الدموية وحدوث زيادة في النزيف. 45

عيادة ITP. n تظهر الصورة السريرية عندما يكون مستوى الصفائح الدموية أقل من 100 × 10 * 9 / لتر. عندما يكون مستوى الصفائح الدموية أقل من 50 × 10 * 9 / لتر ، فقد يحدث نزيف يهدد الحياة. . 46

نزيف صغير تحت الجلد - نمشات ، كدمات ، نزيف غير متماثل من الأغشية المخاطية: نزيف اللثة ، نزيف في الأنف ، نزيف من الجهاز الهضمي ، نزيف دموي ، نزيف دموي ، نزيف في مواقع الحقن ، نزيف طويل بعد خلع الأسنان. لا 47

48

49

تشخيص ITP. ن ن ن تعداد الدم الكامل: انخفاض في عدد كريات الدم الحمراء والهيموجلوبين انخفاض في عدد الصفائح الدموية (أقل من 100 × 10 * 9 / لتر) في عملية المناعة الذاتية ، زيادة في التغيرات المورفولوجية ESR في الصفائح الدموية: زيادة في الحجم. خمسون

مخطط تجلط الدم: زيادة في النزيف وفقًا لـ Duke and Ivy ، انخفاض في الانكماش ، وقت تخثر الدم واختبار الكاولينيفالين طبيعي n تصوير النخاع: يتم زيادة عدد خلايا النواء n اختبار Dixon - الكشف عن الأجسام المضادة المضادة للصفيحات. 51

52

علاج ITP. الستيرويدات القشرية السكرية: بريدنيزولون 40-60 مجم / يوم وفقًا للمخطط n إذا كان GCS غير فعال ، يتم استخدام مثبطات المناعة - metipred ، vincristine ، azathioprine ، cyclophosphamide n مؤشرات استئصال الطحال: زيادة فقر الدم ، عدم فعالية الأدوية. . ن 53

ن اعتلال الصفيحات هو مرض تضعف فيه الخصائص النوعية والوظيفية - التصاق الصفائح الدموية وتجمعها ، مما يؤدي إلى ضعف الإرقاء. مع اعتلال الصفيحات ، يكون عدد الصفائح الدموية ضمن المعدل الطبيعي. n من بين أهبة النزف يحدث في 36٪ من الحالات. 54

عيادة اعتلال الصفيحات. نزيف تحت الجلد متقطّع تحت الجلد ، أورام دموية تقع بشكل غير متماثل ن نزيف من الأغشية المخاطية: نزيف اللثة ، نزيف أنفي ، نزيف من القناة الهضمية ، بيلة دموية ، نفث دم ، نزيف في مواقع الحقن. ن 55

التشخيص. n تعداد الدم الكامل: 1. انخفاض في عدد كريات الدم الحمراء والهيموجلوبين 2. عدد الصفائح الدموية طبيعي 3. في مورفولوجيا الصفائح الدموية ، لا يتم تحديد الحبيبات والعمليات. 56

علاج او معاملة. النظام الغذائي مع فيتامين C ، P ، A ، تناول الفول السوداني n حمض أمينوكابرويك 6-12 جم / يوم n Dicynone ، vikasol n PAMBA ، حمض الترانيكسام n ATP ، كبريتات المغنيسيوم n Riboxin ، إينوزين- F n Androxon ، adrenoxyl n كتلة الصفائح الدموية n التوقف المحلي الدم. ن 61

طريقة تطور المرض. يشير التهاب الأوعية الدموية النزفي إلى أمراض المركب المناعي ، حيث ينتج عن التأثير الضار للمركبات المناعية منخفضة الوزن الجزيئي (IC). عندما يتم تشكيلها ، لوحظ غلبة المستضد. الأشعة تحت الحمراء والمكملات التي يتم تنشيطها بواسطتهم تسبب التهاب الأوعية الدموية الدقيقة مع نخر ليفي ، وذمة حول الأوعية الدموية ، وحصار دوران الأوعية الدقيقة. 64

بالطبع السريرية. وفقًا للدورة السريرية ، هناك: n الجلد أو الشكل البسيط n الشكل المفصلي n الشكل البطني n الشكل الكلوي n الشكل المداهم وفقًا لمسار المرض ، هناك: 1. حاد 2. مزمن ومتكرر. 65

عيادة. شكل جلدي: الآفات الجلدية هي عبارة عن نمشات نقطية دقيقة ، نمشات متناظرة ، خاصة في الأطراف السفلية والأرداف. الطفح الجلدي أحادي الشكل ، ذو قاعدة التهابية مميزة ، يستمر من 4 إلى 5 أيام ، تاركًا وراءه التصبغ. 66

n شكل مفصلي n موقع تلف المفاصل هو الغشاء الزليلي. n هناك ألم حاد ، تورم ، خلل في المفصل n شكل بطني يحدث نزيف في الغشاء المخاطي للمعدة ، الأمعاء ، المساريق. هناك آلام شديدة في البطن ، تحاكي صورة البطن الحادة ، وقد ترتفع درجة حرارة الجسم ، وفي بعض الأحيان يحدث القيء. يوجد دم في البراز. 67

n الكلوي n وهو يتطور وفقًا لنوع التهاب الكلية الحاد أو المزمن ، ويأخذ أحيانًا شكلًا طويل الأمد ويتحول إلى فشل كلوي مزمن. ربما تطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، المتلازمة الكلوية n شكل البرق (الدماغي) يتطور مع نزيف في أغشية الدماغ أو المناطق الحيوية. 68

التشخيص. المظاهر السريرية: طفح جلدي متماثل صغير الشكل لا يختفي مع الضغط. ووقت البروثرومبين والثرومبين. 69

العلاج: Heparin 7500-15000 U / day IV أو SC تحت سيطرة تخثر الدم n Heparinoids: sulodexide ، lomaparan n فصادة البلازما المرحلية n هرمونات الستيرويد: بريدنيزولون 20-60 مجم / يوم وفقًا للمخطط n تحسين دوران الأوعية الدقيقة: trental ، pentoxifylline n تقوية جدار الأوعية الدموية: حمض الأسكوربيك ، روتين. ن 70

أهبة النزفية(HD) هي مجموعة من الأمراض والمتلازمات التي توحدها العلامة السريرية الرائدة - النزيف المتزايد الناجم عن خلل في واحد أو أكثر من مكونات الإرقاء.

تصنيف:
1. قلة الصفيحات واعتلال الصفيحات - HD بسبب نقص كمي في الصفائح الدموية أو فيما يتعلق بانتهاك وظيفة تجميع المواد اللاصقة ؛
2. تجلط الدم - بسبب نقص وراثي أو مكتسب لعوامل تخثر البلازما.
3. نزيف مفرط الفبرين - بسبب انحلال الفبرين المفرط.
4. بسبب أمراض جدار الأوعية الدموية.

أنواع النزيف:
1. نوع الورم الدموي - نزيف مؤلم واسع النطاق في الأنسجة تحت الجلد ، العضلات ، تدمي المفصل. خاصية الهيموفيليا A و B.
2. النقطية النقطية (مزرق) - سمة من سمات قلة الصفيحات واعتلال الصفيحات ، يتجلى من نزيف في الجلد والأغشية المخاطية ، القيمة من نمشات منقط إلى كدمات واسعة النطاق. الكدمات مميزة. التوطين: البطن ، الأسطح الجانبية للجسم ، أسفل الساقين.
3. التهاب الأوعية الدموية - النوع الأرجواني - طفح جلدي نزفي في أماكن انضغاط الجلد. شوهد في التهاب الأوعية الدموية.
4. نوع مختلط من الكدمات - الورم الدموي - مزيج من أنواع النزف المبقعة النقطية والورم الدموي. داء مفصل الركبة غير شائع.
5. نوع وعائي - مع توسع الشعيرات ، ورم دموي ، يتجلى في نزيف حاد من وعاء موسع مرئي بوضوح لموضع معين.

أهبة نزفية ناجمة عن علم أمراض رابط الصفائح الدموية للإرقاء.
قلة الصفيحات- الحالات التي يكون فيها عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي أقل من 140 × 109 / لتر.

هناك 4 مجموعات من قلة الصفيحات:
1. اصطناعي ("قلة الصفيحات الكاذبة") (مع وجود أخطاء في تحضير المستحضرات والعد - يقل عدد الصفائح الدموية ، ولكن لا توجد علامات سريرية) ؛
2. قلة الصفيحات بسبب عدم كفاية إنتاج الصفائح الدموية في نخاع العظام (الأدوية المثبطة للنخاع ، الإشعاع ، فقر الدم اللاتنسجي ، تسمم الكحول ، العدوى الفيروسية ، نقص تنسج خلايا النواء الخلقي).
3. قلة الصفيحات بسبب زيادة تدمير الصفائح الدموية (غالبًا ما يكون من أصل مناعي ، DIC ، فرفرية نقص الصفيحات التخثرية).
4. قلة الصفيحات المصاحبة لخلل في توزيع برك الصفائح الدموية (تضخم الطحال ، تمدد الدم بسبب عمليات النقل الضخمة).

تعتمد شدة النزيف على درجة قلة الصفيحات. عندما يكون مستوى الصفائح الدموية في الدم المحيطي أقل من 100 × 109 / لتر ، يطول زمن النزف. إذا انخفض عدد الصفائح الدموية في الدم إلى قيمة لا تقل عن 50 × 109 / لتر ولم تتأثر وظيفتها ، فعادة لا توجد متلازمة نزفية. يعتبر الانخفاض في عدد الصفائح الدموية أقل من 50 × 109 / لتر بمثابة قلة الصفيحات الشديدة وقد يكون مصحوبًا بالفعل بمظاهر نزفية.

ولكن في أغلب الأحيان ، يحدث النزيف التلقائي عندما يكون عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي أقل من 20x109 / لتر.

أشكال قلة الصفيحات المناعية:
- المناعة المتساوية (فرفرية نقص الصفيحات المناعية الذاتية لحديثي الولادة ، ما بعد نقل الدم ، حرمان المريض من نقل الصفائح الدموية) ؛
- المناعة الذاتية.
- قلة الصفيحات المناعية بسبب تخليق الأجسام المضادة التي يسببها الدواء.

قلة الصفيحات المناعية الذاتية:
- الأولية،
- ثانوي (مع DZST ، أمراض التكاثر اللمفاوي ، أمراض المناعة الذاتية ، الالتهابات الفيروسية ، فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي).

فرفرية نقص الصفيحات الأولية مجهول السبب
فيرلهوف).
المسببات غير معروفة. التسبب: تكوين الأجسام المضادة للصفيحات ، خاصة في الطحال.

الصورة السريرية:
يتطور الشكل الحاد بعد الإصابة الفيروسية ، ويلاحظ التطعيم ، الذي يستمر أقل من 6 أشهر ، عند الأطفال. الشكل المزمن نموذجي للنساء ، ويتطور تدريجياً ، ويستمر مع فترات التفاقم والهدوء. يدوم لأشهر وسنوات.

المتلازمة الرئيسية هي النزفية:نزيف في الأنف ، نزيف من اللثة ، طفح جلدي نزفي على الجلد. في الحالات الشديدة - بيلة كبيرة في الدم ، نفث الدم ، ميلينا ، فرط بوليمين. المضاعفات: نزيف دماغي ، نزيف تحت العنكبوتية ، نزيف في الشبكية.

في الامتحان:طفح جلدي نزفي مصحوب بكدمات على الجلد ، يظهر بدون سبب واضح أو تحت تأثير تأثير جسدي بسيط. يتغير لون الطفح الجلدي حسب العمر. التوطين الأكثر شيوعًا: السطح الأمامي للجذع والأطراف العلوية والسفلية ومواقع الحقن. شحوب الجلد ، قد يكون هناك تضخم طفيف في الطحال.

بيانات المختبر:انخفاض في العدد الإجمالي للصفائح الدموية أقل من 100 × 109 / لتر ، في مسحة الدم - التغيرات المورفولوجية في الصفائح الدموية (كثرة الخلايا ، كثرة الكريات البيضاء ، كثرة الخلايا ، كثرة الخلايا الصغيرة). فقر الدم المحتمل.

زيادة وقت النزيف وضعف تراجع الجلطة الدموية.
انخفاض في مستوى الخلايا الليمفاوية التائية السامة للخلايا ، وزيادة في مستوى CEC ، والغلوبولين المناعي للصفائح الدموية ، IgG.

صورة النخاع: تضخم جرثومة النواء ، زيادة في عدد وحجم خلايا النواء.

علاج او معاملة:
- استخدام الكورتيزون: بريدنيزولون 1-1.5 مجم / كجم لمدة 4-6 أسابيع فى الحالات الشديدة - علاج النبض.
- استئصال الطحال (في حالة عدم وجود تأثير الكورتيكوستيرويدات ، وتطور مضاعفات خطيرة ، مع متلازمة نزفية شديدة).
- موعد تثبيط الخلايا (مع عدم فعالية الكورتيكوستيرويدات واستئصال الطحال).
- طرق أخرى (العلاج بالدانازول ، الغلوبولين المناعي ، استخدام الأنترفيرون ، فصادة البلازما ، العلاج المرقئ).

اعتلال الصفيحات- مجموعة من أهبة النزفية الناجمة عن انتهاك الحالة الوظيفية للصفائح الدموية من أصل وراثي أو مكتسب. قد يترافق مع خلل في الالتصاق (متلازمة برنارد سولييه) ، أو تراكم (وهن جلانزمان الخثاري) ، أو إطلاق مواد داخل الصفائح الدموية (متلازمة ويسكوت ألدريتش).

تجلط الدم.
هناك اعتلال تخثر وراثي ومكتسب.

الهيموفيليا أ- أهبة النزف الوراثي الأكثر شيوعًا ، والتي تعتمد على نقص عامل تخثر البلازما الثامن ج (الجلوبيولين المضاد للهيموفيليك أ) أو التشوهات الجزيئية.

يحدث مع تكرار حالة واحدة لكل 10000 من السكان. الرجال فقط يمرضون. المحاثات (المرسلات) من النساء.

طريقة تطور المرض:يؤدي انتهاك تخليق العامل VIII C إلى انتهاك تكوين العوامل المعقدة 1Xa + VIII a + Ca ++ + فسفوليبيد الصفائح الدموية ، مما يؤدي إلى إعاقة تحول X إلى العامل Xa.

عيادة.تتطور المظاهر الأولية في عمر 9 أشهر - سنتان. المظاهر المميزة:
1. نزيف في المفاصل الكبيرة من الأطراف العلوية والسفلية ، في كثير من الأحيان الركبة والكوع. يحدث النزيف بسبب الصدمة وقد تكون الصدمة طفيفة. يتأخر النزف ويتطور في غضون ساعات قليلة. هناك ثلاثة أشكال لتلف المفاصل: التهاب المفاصل الحاد ، والتهاب المفاصل النزفي المزمن ، ومتلازمة الروماتويد الثانوية.

2. نزيف في الأنسجة الرخوة ، ورم دموي ، في كثير من الأحيان على الأطراف ، والجذع ، وتحت الجلد ، والعضلي ، وتحت الغشاء المخاطي ، خلف الصفاق ، يمكن أن تصل إلى أحجام ضخمة (من 0.5 إلى 2-3 لتر من الدم أو أكثر). يصاحب الأورام الدموية الشديدة الحمى وفقر الدم الشديد وانخفاض ضغط الدم وزيادة عدد الكريات البيضاء وسرعة ESR.

3. نزيف كلوي.

4. استمرار النزيف المتكرر بعد الإصابات والعمليات ، وتأخر النزيف بعد 30-60 دقيقة ، وأحياناً بعد 2-4 ساعات.

مضاعفات المرض وعلاجه:
- متلازمة الروماتويد الثانوية ،
- تعظم الأورام الدموية ،
- مضاعفات الجهاز العضلي الهيكلي (خلع جزئي ، تقلصات) ،
- الضغط عن طريق الأورام الدموية (تضيق الحنجرة والقصبة الهوائية والأوعية الدموية والأمعاء وضغط جذوع الأعصاب) ،
- العدوى ، تقيح الأورام الدموية ،
- تطوير أشكال مثبطة للهيموفيليا ،
- الداء النشواني في الكلى والفشل الكلوي المزمن.
- فقر الدم الانحلالي،
- قلة الصفيحات ، قلة الكريات البيض من أصل المناعة ،
- الإصابة بالفيروسات B و C و D و G و HIV أثناء العلاج بنقل الدم.

معايير المختبر:
1. زيادة APTT.
2. زيادة وقت التخثر.
3 - انخفاض نشاط العامل الثامن جيم.
4. نقص أو نقص حاد في دم VIII Ag.
PTV ، TV ، وقت النزف طبيعي.

علاج او معاملة:
- استبدال العلاج المرقئ بالأدوية المحتوية على العامل الثامن (البلازما المضادة للهيموفيليك ، الراسب القري ، مركز العامل الثامن المجفف بالتجميد). الاستطبابات: النزيف ، تدمي المفصل الحاد ، الأورام الدموية ، متلازمات الألم المصاحبة للنزيف في الأنسجة المختلفة ، تغطي التدخلات الجراحية.
- علاج غير محدد مع مرقئ: حمض أمينوكابرويك (يمنع استخدامه في البيلة الدموية الإجمالية!).
- في شكل مثبط - GCS.

يجب إجراء أي تدخل جراحي فقط على خلفية إعطاء الوريد للأدوية المضادة للالتهابات.

الهيموفيليا ب- أهبة نزفية وراثية بسبب نقص نشاط العامل التاسع. يمرض الرجال ، وتنقل النساء.
تتشابه الأعراض مع أعراض مرض الهيموفيليا أ ، لكن دموية في المفصل والأورام الدموية تتطور بشكل أقل تواتراً.

الهيموفيليا جيحدث نقص العامل الحادي عشر عند الرجال والنساء. يتدفق أسهل. الفحوصات المخبرية: زيادة APTT ، انتهاك ACT ، انخفاض العامل XI ومستضده.

اكتساب تجلط الدم.
تحدث في عدد من الأمراض وتكون مجتمعة.
الأسباب الأساسية:
1. نقص عوامل التخثر المعتمدة على فيتامين ك:
- مرض نزيف حديثي الولادة ،
- انسداد القنوات الصفراوية ،
- سوء امتصاص فيتامين ك.
- عدم كفاية المدخول الغذائي من فيتامين ك ،
- تناول الأدوية - مضادات فيتامين ك والأدوية التي تغير البكتيريا المعوية.

2. أمراض الكبد.

3. التدمير السريع لعوامل التخثر:
- متلازمة مدينة دبي للإنترنت ،
- انحلال الفبرين.

4. تأثير مثبطات التخثر:
- مثبطات محددة ،
- الأجسام المضادة للفوسفوليبيد ،
- مثبطات تخثر الدم المختلطة.

5. تأثير عوامل العمل المختلط:
- عمليات نقل ضخمة ،
- استخدام المجازة القلبية الرئوية ،
- الأدوية (المضادات الحيوية ، الأدوية المضادة للسرطان) ،
- كثرة الحمر ، عيوب القلب الخلقية ، الداء النشواني ، المتلازمة الكلوية ، اللوكيميا.

أهبة نزفية بسبب الدونية الهيكلية لجدار الأوعية الدموية.

توسع الشعيرات الخلقي النزفي(مرض راندو أوسلر) هو مرض وراثي سائد يتميز بتوسع الشعيرات المتعددة في الجلد والأغشية المخاطية ، فضلاً عن متلازمة النزفية ذات التوطين المختلف. في هذا المرض ، هناك نقص خلقي في اللحمة المتوسطة.

التشخيص:
- توسع الشعيرات (بقع حمراء زاهية ، عقيدات ، "عناكب" تتحول إلى شاحب عند الضغط عليها) ، موضعية في الأنف ، الشفتين ، الحنك ، اللثة ، الخدين ، الجهاز التنفسي ، الجهاز الهضمي ، MPS ، النزيف أثناء المجهود البدني ، الإجهاد ؛
- الطبيعة العائلية للمرض ؛
- غياب علم الأمراض في نظام الارقاء.

التهاب الأوعية الدموية.
التهاب الأوعية هو عملية مرضية تتميز بالتهاب ونخر في جدار الأوعية الدموية ، مما يؤدي إلى آفات نقص تروية في الأعضاء والأنسجة التي توفرها الأوعية المقابلة.

تصنيف:
التهاب الأوعية الدموية الكبيرة:
- التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة ،
- التهاب الشرايين تاكاياسو.

التهاب الأوعية الدموية للأوعية متوسطة العيار:
- التهاب الشرايين العقدي ،
- مرض كاواساكي.

التهاب الأوعية الدموية في الأوعية الصغيرة:
- ورم حبيبي فيجنر
- متلازمة شيرج ستروس ،
- التهاب الأوعية المجهري ،
- التهاب الأوعية الدموية الكريات البيض ،
- التهاب الأوعية الدموية النزفية (فرفرية شونلاين - هينوخ) ،
- التهاب الأوعية الدموية الأساسي كريو جلوبولين الدم.

الاكثر انتشارا التهاب الأوعية الدموية النزفية لشونلاين-هينوخ- التهاب الأوعية الدموية الجهازي الناخر ، الذي يصيب بشكل رئيسي الأوعية الصغيرة (الشعيرات الدموية ، الأوردة ، الشرايين) ، يتميز بتطور التهاب مناعي مركب مع ترسبات مناعية IgA في الأوعية المصابة. غالبًا ما يتطور عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5-14 عامًا. التردد 23-25 ​​لكل 10000 طفل.

المسببات:عامل معدي ، تناول الأدوية ، استخدام اللقاحات والأمصال ، لدغات الحشرات ، تناول أطعمة معينة (البيض ، الشوكولاتة ، الحمضيات ، إلخ).

طريقة تطور المرض:الالتهاب الناخر للمركب المناعي لأوعية الأوعية الدموية الدقيقة للجلد والأعضاء الداخلية >> تنشيط النظام التكميلي >> تلف البطانة >> تنشيط نظام تخثر الدم >> تطوير التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية >> قلة الصفيحات الاستهلاكية >> متلازمة النزف.

عيادة:
- الآفات الجلدية - طفح جلدي نزفي واضح لا يختفي مع الضغط ، وغالباً ما يتغير الجلد نخرية.

الموقع:أولاً - الأجزاء البعيدة من الأطراف السفلية ، ثم - الوركين والأرداف والأسطح المثنية لمفاصل الرسغ والكوع.

هزيمة الجهاز العضلي الهيكلي - تلف المفاصل الكبيرة في الأطراف السفلية مع ظهور علامات الالتهاب.
- تضرر الجهاز الهضمي - ألم تشنجي في البطن ، غثيان ، قيء ، قد تكون هناك أعراض نزيف.
- تلف الكلى - يحدث في كثير من الأحيان وفقًا لنوع التهاب كبيبات الكلى الحاد (بيلة دموية ، بيلة بروتينية ، بيلة أسطوانية) ، تطور المتلازمة الكلوية ، الفشل الكلوي ممكن.
- تلف الرئتين - نفث الدم في أغلب الأحيان.
- تلف الأعضاء الأخرى - الجهاز القلبي الوعائي والجهاز العصبي والبنكرياس.

الأشكال السريرية:
- بسيط،
- مفصلي ،
- البطن والجلد البطني ،
- الكلى والجلد الكلوي ،
- أشكال مختلطة ،
- تتشكل مع بروتينات كريو جلوبولين في الدم ، متلازمة رينود ، وذمة باردة ، شرى ،
- مع تلف الأعضاء الأخرى.

مستويات النشاط:الحد الأدنى ، المعتدل ، واضح.

بيانات المختبر:
- تحليل الدم العام:زيادة عدد الكريات البيضاء مع تحول الكريات البيض إلى اليسار ، تسريع ESR.
- تحليل البول العام:بيلة بروتينية ، بيلة أسطوانية ، بيلة دموية ، بيلة دموية.
- كيمياء الدم:زيادة في محتوى الفيبرينوجين ، α2- وبيتا-الجلوبيولين.
- فحص الدم المناعي:قلة اللمفاويات المعتدلة (بسبب الخلايا السامة للخلايا) ، زيادة في محتوى IgA و CEC.
- تحديد المحتوى في الدم من علامات التنشيط أو تلف الخلايا البطانية:زيادة في محتوى مستضد von Willebrand ، ثرومبومودولين ، انخفاض في مستوى الإنزيم المحول للأنجيوتنسين في المرحلة الحادة وزيادة مرحلة الهدأة ، انخفاض في مستوى البروتينات C و S.
- دراسة نظام الارقاء:خلال فترة الذروة - تقصير وقت التخثر ومدة النزيف ، وزيادة في محتوى الفيبرينوجين ، وزيادة في عدد الصفائح الدموية وزيادة قدرتها على التجميع اللاصق ، وتثبيط نشاط التحلل الفبيني ، وزيادة في كمية منتجات تحلل الفبرين. في وقت لاحق ، قد تتطور قلة الصفيحات الاستهلاكية واعتلال التخثر.

علاج او معاملة:
- مضادات التخثر (الهيبارين غير المجزأ ، الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي) ، العوامل المضادة للصفيحات (ثلاثي ، ديبيريدامول).
- الستيرويدات القشرية السكرية في الحالات الشديدة.
- مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية.
- العلاج خارج الجسم (فصادة البلازما).
- إذا كان العلاج غير فعال - تثبيط الخلايا.

غالبًا ما يتم تشخيص أمراض الدم اليوم. من بينها ، هناك أمراض معقدة في الدورة الدموية ، مما يؤدي إلى ضعف تخثر الدم ، ونتيجة لذلك يصاب الناس بأهبة نزفية. يتميز هذا المرض بالنزيف والنزيف التدريجي المفاجئ ، متفاوت المدة والشدة. يمكن ملاحظة هذه الظواهر في شكل طفح جلدي صغير وأورام دموية كبيرة وحتى نزيف داخلي. ثم يصاب الشخص المريض بمتلازمة فقر الدم. في غياب العلاج ، يمكن تطوير أمراض خطيرة يمكن أن تؤدي إلى الوفاة.

وصف المشكلة

أهبة النزف هي مرض يصيب الدورة الدموية ، ويتميز بميل الجسم للنزيف والنزيف العفوي نتيجة لوجود عيوب في آلية أو أكثر من آليات تخثر الدم.

يعرف الطب حوالي ثلاثمائة نوع من هذه الأمراض. وبحسب الإحصائيات فإن خمسة ملايين شخص في العالم يعانون من هذا المرض. في بعض الحالات تكون المنطقة المصابة كبيرة جدًا ، لذلك غالبًا ما يعاني الشخص من مضاعفات المرض. بسبب كل هذه العوامل ، فإن مشكلة المرض تحت السيطرة في المهنيين الطبيين مثل الجراحين وأطباء الدم وأطباء الرضوح وأطباء النساء والتوليد.

أنواع المرض

من المعتاد التمييز بين نوعين من الأمراض:

1. عادة ما تكون أهبة النزف الخلقي عند الأطفال وراثية. يرافق هذا المرض الشخص منذ ولادته وحتى نهاية حياته. هذا الشكل من أشكال الإيثار معقد بسبب الهيموفيليا ومتلازمة جلانزمان وتوسع الشعريات واعتلال الصفيحات وأمراض أخرى. في هذه الحالة ، هناك نقص في واحد أو أكثر من عناصر الدم التي تضمن تجلط الدم.
2. تتطور أهبة النزف المكتسبة لدى الأطفال والبالغين نتيجة لعملية التهابية أو أمراض الدم. تشمل هذه الأمراض التهاب الأوعية الدموية وأمراض الكبد مع تلف الأوعية الدموية وتسمم الجسم بالأدوية والأمراض المعدية والفرفرية وغيرها. يمكن أن تكون أهبة مكتسبة من الأعراض ، والتي تظهر على خلفية أمراض الجهاز القلبي الوعائي أو الأورام السرطانية ، والعصابية ، والتي تتطور على خلفية الاضطرابات العقلية.

أيضًا ، يمكن أن تكون الإلهية أولية ، وتتطور كمرض مستقل ، وثانوية ، وتظهر نتيجة لأمراض تم نقلها سابقًا ذات طبيعة معدية ، أو تسمم أو تعفن الدم.

أهبة النزفية. تصنيف

في الطب ، يتم تمييز عدة مجموعات من الأمراض اعتمادًا على اضطراب أحد عوامل الإرقاء:

1. قلة الصفيحات ، وكذلك نقص الصفيحات ، والتي تتميز بانتهاك ارقاء الصفائح الدموية. يمكن ملاحظة هذه الظاهرة مع اضطراب في الجهاز المناعي ، ومرض الإشعاع ، وسرطان الدم ، والفرفرية ، وما إلى ذلك.
2. تجلط الدم ، والذي ينتج عن اضطراب تخثر الدم ، والذي يساهم في التوقف النهائي للدم. لوحظت هذه الظواهر في تطور أمراض مثل الهيموفيليا ، متلازمة ستيوارت براور أو ويلبراند ، اعتلال الفبرينوجينوبوليتي وغيرها. يمكن أن يتشكل المرض بسبب استخدام مضادات التخثر ومضادات الفبرين.
3. اعتلالات الأوعية الدموية ، والتي تظهر في انتهاك لجدران الأوعية الدموية. تتطور هذه الأمراض مع التهاب الأوعية الدموية ، البري بري ، متلازمة Rendu-Osler.
4. تتميز أهبة المختلطة بالاضطرابات التي تدخل في المجموعتين الأولى والثانية. تشمل هذه المجموعة متلازمة فون ويلبراند ومرض النزف الوريدي وداء أرومات الدم وغيرها.

أنواع النزيف

أنواع النزيف في أهبة النزف هي كما يلي:

1. يتميز نوع الورم الدموي بوجود أورام دموية كبيرة ، ونزيف بعد العمليات الجراحية ، ونزيف في المفاصل.
2. النوع الشعري ناتج عن تطور نزيف صغير على شكل نمشات وكدمات ونزيف أنفي ونزيف في المعدة والرحم ، وكذلك نزيف اللثة. في الوقت نفسه ، تظهر كدمات وطفح جلدي أحمر صغير على جسم الإنسان.
3. ينتج النوع الأرجواني عن وجود طفح جلدي صغير متماثل وبقع على الجلد.
4. نوع ورم مجهري ، حيث يتكرر النزف بشكل دوري بسبب ضعف نمو الأوعية الصغيرة. تظهر مجموعات من البقع ذات اللون العنابي على الجلد ، والتي لا تميل إلى الانتشار في جميع أنحاء الجسم.
5. النوع المختلط ، حيث تتكون كل من الأورام الدموية والبقع الصغيرة على الجلد.

أسباب تطور المرض

يمكن أن تحدث أهبة النزفية في أي عمر. والسبب في ذلك هو انتهاك تخثر الدم ، واضطراب في وظائف الصفائح الدموية ، وزيادة نفاذية جدران الأوعية الدموية. الأشخاص المصابون ببعض الأمراض الخلقية والمكتسبة معرضون للإصابة بهذا المرض. الأشكال الأولية للمرض هي نتيجة الاستعداد الوراثي وترتبط بتشوهات خلقية أو نقص في أحد عوامل الإرقاء.

تتطور الأمراض الخلقية بسبب الأمراض الوراثية التالية:

1. الهيموفيليا. تتشكل أهبة النزف في هذه الحالة بسبب انخفاض مستوى تخثر الدم الخلقي. في أغلب الأحيان يحدث نزيف داخلي.
2. نقص البروثرومبين الذي يتميز باضطراب خلقي في تركيبه.
3. تتميز متلازمة Thrombosthenia ، Bernard-Soiler باضطراب في وظائف الصفائح الدموية. يظهر المرض على الجلد.
4. متلازمة ويلبراند ، والتي تحدث بسبب نشاط غير طبيعي للبروتين المسؤول عن الإرقاء.
5. مرض جلانزمان ، راندو - أوسلر ، ستيوارت - بروير.

هذه الأمراض نادرة جدًا اليوم.

أسباب أهبة الثانوية

في أغلب الأحيان ، تتطور أهبة المرض كمرض مكتسب. يمكن أن يثير ظهوره الأمراض التالية:

1. أمراض الكبد والكلى وتليف الكبد.
2. نقص فيتامين ك وخاصة عند الرضع مما يؤدي إلى هشاشة وهشاشة الأوعية الدموية.
3. أمراض المناعة الذاتية ، ونتيجة لذلك تهاجم الأجسام المضادة الصفائح الدموية.
4. التهاب الأوعية الدموية ، وتعفن الدم ، والصدمة ، مما يؤدي إلى تلف الأوعية الدموية.
5. يساهم التعرض لجرعات عالية من الإشعاع المشع ، والتعرض للعلاج الكيميائي في اضطراب تكوين الصفائح الدموية.
6. تناول بعض الأدوية ، مثل الستيرويدات.
7. المرض العقلي المصحوب بإيذاء النفس.
8. سن متقدم.

أعراض وعلامات علم الأمراض

غالبًا ما تكون أعراض أهبة النزف مختلفة ، اعتمادًا على المرض ، وعواقبه. علامات علم الأمراض حية. مع هزيمة جدران الأوعية الدموية في الشخص ، يتشكل طفح جلدي صغير في جميع أنحاء الجسم ، بما في ذلك الأغشية المخاطية. في بعض الحالات يكون هناك ألم في البطن والمفاصل ووجود دم في البول وتورم.

مع تطور تجلط الدم ، يصاب المريض فجأة بنزيف ، نزيف تحت الجلد واسع النطاق ، مما يغير لون الجلد. ثم يصاب الشخص بفقر الدم. مع الهيموفيليا عند الأطفال في السنة الأولى من العمر ، لوحظ نزيف في الأنف ونزيف تحت الجلد ، ألم مفصلي ، تورم في المفاصل.

في الحالات الشديدة تؤدي الإهبة إلى ظهور تقرحات وغثيان وقيء مصحوب بالدم وآلام في البطن وأسفل الظهر وتضخم الكبد والطحال وفقر الدم وعسر التبول. مع فقر الدم ، يعاني الشخص من ضعف وانخفاض ضغط الدم وعدم انتظام دقات القلب والدوخة وشحوب الجلد.

علامات علم الأمراض عند الأطفال والنساء الحوامل

في الأطفال ، يمكن أن تكون أهبة النزف (الصورة المعروضة) واحدة من علامات سرطان الدم الحاد. غالبًا ما يتجلى علم الأمراض في نزيف اللثة أثناء التسنين ونزيف الأنف والطفح الجلدي وآلام المفاصل والتشوهات وكذلك نزيف الشبكية والقيء والتغوط الممزوج بالدم. تعاني الفتيات المراهقات من دورة شهرية شديدة.

في كثير من الأحيان ، لا يعتبر اعتلال الصفيحات عند الأطفال مرضًا ، فهو يشير إلى عدم نضج الصفائح الدموية. هذه الظاهرة تختفي بعد البلوغ. لكن الأطباء يوصون بأخذ هذه الظاهرة على محمل الجد ، إذ غالبًا تحت تأثير العوامل السلبية يحدث نزيف داخلي أثناء الإصابات أو السكتة الدماغية.

في النساء الحوامل ، مع هذا المرض ، والتسمم المتأخر ، والاستسقاء ، هناك تهديد بالإجهاض ، وقصور المشيمة ، والولادة المبكرة. في مثل هؤلاء النساء ، غالبًا ما يولد الأطفال قبل الأوان ، ولديهم نقص الأكسجة وتأخر النمو.

المضاعفات والعواقب

مضاعفات هذا المرض هي:

• فقر الدم المزمن
• حدوث الحساسية ، والتي تساهم أيضًا في تطور النزيف ؛
• التهاب الكبد ب؛
• عدوى فيروس نقص المناعة البشرية في حالة نقل الدم المتكرر ؛
• تقييد أو عدم الحركة الكاملة للمفاصل ؛
• خدر وشلل الأنسجة.
• نزيف داخل الجمجمة ، تنمل ، شلل جزئي أو شلل ؛
• العمى والسكتة الدماغية.
• غيبوبة.

لا تحدث هذه المضاعفات في جميع المرضى ، فهي تظهر حسب نوع المرض والعوامل السلبية المرتبطة به. مع العلاج في الوقت المناسب ، يمكن تجنب تطور العواقب السلبية. ولكن مع فقدان الدم غير المنضبط ، ستتطور المضاعفات.

تدابير التشخيص

عند الاتصال بالطبيب ، يدرس العوامل التي يمكن أن تسبب تطور المرض وشكل وانتشار علم الأمراض.

يتم تشخيص أهبة النزف بالطرق التالية:

1. الفحوصات المخبرية للدم والبراز والبول.
2. تحليل مصل الدم لتحديد محتوى العناصر الدقيقة في الجسم.
3. اختبار تخثر الدم.
4. تجلط الدم.
5. اختبارات توليد الثرومبوبلاستين والكومبس ، تحليلات الثرومبين والبروثرومبين.
6. البحث المناعي.
7. الموجات فوق الصوتية للكلى والكبد.
8. أبحاث نخاع العظام.
9. الأشعة السينية للمفاصل.

بعد إجراء فحص شامل ، يقوم الطبيب بالتشخيص النهائي ويصف العلاج المناسب.

الإجراءات العلاجية

يجب أن يكون علاج أهبة النزف معقدًا ويتكون من الخطوات التالية:

1. العلاج الدوائي الذي يهدف إلى زيادة مستوى الصفائح الدموية وزيادة تخثر الدم وتقوية جدران الأوعية الدموية. في هذه الحالة ، يتم وصف الفيتامينات وحمض أمينوكابرويك والجلوكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة.
2. وقف النزيف. للقيام بذلك ، يستخدم الطبيب عاصبة ، إسفنجة خاصة ، مسحات قطنية ، وسادة تدفئة بالثلج.
3. جراحة. في كثير من الأحيان ، يتم استخراج الطحال لزيادة عمر خلايا الدم ، وكذلك للقضاء على الأوعية الدموية المرضية ، والتي يتم استبدالها بطرف اصطناعي ، وهو ثقب في تجويف المفصل للقضاء على الدم.
4. العلاج الطبيعي.
5. نقل الدم لزيادة مستويات الصفائح الدموية والكهرباء.

بعد علاج أهبة النزيف ، يتم تقديم التوصيات السريرية من قبل الطبيب المعالج. عادة ما يصف نظامًا غذائيًا يتضمن الاستبعاد التام للوجبات السريعة والمواد الحافظة والأطعمة الجاهزة والصلصات. لزيادة تركيز الصفائح الدموية ، يمكنك تناول الخضار مثل البنجر والبروكلي والكرفس والطماطم وكبد البقر.

تنبؤ بالمناخ

قد يكون مسار المرض والتشخيص مختلفين. مع العلاج الفعال في الوقت المناسب ، سيكون التكهن مواتياً. في حالة عدم وجود علاج أو حدوث مضاعفات خطيرة ، يمكن أن تكون النتيجة مميتة. لذلك ، من المهم تشخيص المرض في الوقت المناسب لتقليل مخاطر حدوث مضاعفات في المستقبل.

الوقاية

ما الذي يجب عمله لتحديد أهبة النزيف؟ توصيات الأطباء لا لبس فيها - اختبار لوجود استعداد وراثي لعلم الأمراض. من الضروري أيضًا التخطيط للحمل ، والخضوع للاختبارات والاستشارات اللازمة ، وقيادة نمط حياة صحي خلال فترة الحمل. من المهم أيضًا تناول الطعام بشكل صحيح ، والخضوع لفحوصات وفحوصات مجدولة بانتظام ، والتخلي عن الإدمان والاستخدام غير المنضبط للأدوية ، وتجنب الإصابات والإصابات ، ومراقبة صحتك وصحة أطفالك.

باتباع جميع توصيات الطبيب ووصفه ، يمكنك تجنب المضاعفات الخطيرة والخطيرة لهذا المرض. نظرًا لأنه مزمن ، فمن الضروري أن يتم فحصه بشكل دوري من قبل المتخصصين وأخذ دورة العلاج.

- الاسم العام لعدد من المتلازمات الدموية التي تتطور في انتهاك لواحد أو آخر من روابط الإرقاء (الصفائح الدموية ، الأوعية الدموية ، البلازما). من الشائع لجميع الأوصياء النزفية ، بغض النظر عن أصلها ، متلازمة النزيف المتزايد (المتكرر ، والنزيف لفترات طويلة ، والنزيف الشديد ، ونزيف من أماكن مختلفة) ومتلازمة فقر الدم التالي للنزف. يمكن تحديد الشكل السريري للأهبة النزفية وأسبابها بعد إجراء فحص شامل لنظام الإرقاء - الاختبارات المعملية والاختبارات الوظيفية. يشمل العلاج المرقئ ، وعلاج نقل الدم ، وتوقف النزيف الموضعي.

معلومات عامة

أهبة النزف - أمراض الدم التي تتميز بميل الجسم إلى نزيف رضحي تلقائي أو غير كافٍ. في المجموع ، تم وصف أكثر من 300 أهبة نزفية في الأدبيات. يعتمد علم الأمراض على عيوب كمية أو نوعية في عامل أو أكثر من عوامل تخثر الدم. في هذه الحالة ، يمكن أن تختلف درجة النزيف من طفح جلدي صغير إلى ورم دموي واسع النطاق ونزيف خارجي وداخلي كبير.

وفقًا للبيانات التقريبية ، يعاني حوالي 5 ملايين شخص في العالم من أهبة النزفية الأولية. نظرًا للظروف النزفية الثانوية (على سبيل المثال ، مدينة دبي للإنترنت) ، فإن انتشار أهبة النزف مرتفع حقًا. تكمن مشكلة المضاعفات المرتبطة بالأهبة النزفية في مجال رؤية التخصصات الطبية المختلفة - أمراض الدم والجراحة والإنعاش والرضوض والتوليد وأمراض النساء وغيرها الكثير. الآخرين

تصنيف أهبة النزفية

عادةً ما يتم تمييز أهبة النزف اعتمادًا على انتهاك عامل أو آخر من عوامل الإرقاء (الصفائح الدموية أو التخثر أو الأوعية الدموية). يكمن هذا المبدأ في أساس التصنيف المرضي المستخدم على نطاق واسع ، ووفقًا له ، يتم تمييز 3 مجموعات من حالات النزف النزفية: اعتلال الصفيحات ، واعتلال التخثر ، واعتلال الأوعية الدموية.

قلة الصفيحات واعتلال الصفيحات، أو أهبة نزفية مرتبطة بخلل في إرقاء الصفائح الدموية (فرفرية نقص الصفيحات ، قلة الصفيحات مع مرض الإشعاع ، اللوكيميا ، نقص الصفيحات النزفية ؛ كثرة الصفيحات الأساسية ، اعتلال الصفيحات).

تجلط الدم، أو أهبة نزفية مرتبطة بخلل في إرقاء التخثر:

• مع انتهاك المرحلة الأولى من تخثر الدم - تكوين الثرومبوبلاستين (الهيموفيليا)
• مع انتهاك المرحلة الثانية من تخثر الدم - تحويل البروثرومبين إلى الثرومبين (نزيف الدم ، نقص بروثرومبين الدم ، مرض ستيوارت براور ، إلخ)
• مع انتهاك المرحلة الثالثة من تخثر الدم - تكوين الفبرين (اعتلال الفبرين ، فرفرية خلقي فيبرينوجين الدم)
• مع ضعف انحلال الفبرين (DIC)
• مع ضعف التخثر في مراحل مختلفة (مرض فون ويلبراند ، وما إلى ذلك)

اعتلال الأوعية الدموية، أو أهبة نزفية مرتبطة بخلل في جدار الأوعية الدموية (مرض Rendu-Osler-Weber ، التهاب الأوعية الدموية النزفية ، beriberi C).

أسباب أهبة النزفية

هناك أهبة نزفية وراثية (أولية) ، تظهر في الطفولة ، ومكتسبة ، وغالبًا ما تكون ثانوية (أعراض). الأشكال الأولية عائلية وتترافق مع عيب خلقي أو نقص ، وعادة ما يكون لعامل تخثر واحد. ومن الأمثلة على أهبة النزف الوراثي الهيموفيليا ، وهن الوريد جلانزمان ، ومرض راندو أوسلر ، ومرض ستيوارت براور ، وما إلى ذلك. الاستثناء هو مرض فون ويلبراند ، وهو اعتلال تخثر متعدد العوامل ناتج عن انتهاك العامل الثامن ، وعامل الأوعية الدموية ، والتصاق الصفائح الدموية.

عادة ما يؤدي تطور أهبة النزف العرضي إلى عدم كفاية العديد من عوامل الإرقاء في وقت واحد. في الوقت نفسه ، قد يكون هناك انخفاض في تركيبها ، وزيادة في الإنفاق ، وتغيير في الخصائص ، وتلف بطانة الأوعية الدموية ، وما إلى ذلك. يمكن أن تكون أسباب زيادة النزيف أمراضًا مختلفة (SLE ، تليف الكبد ، التهاب الشغاف المعدي) ، الحمى النزفية (حمى الضنك ، ماربورغ ، إيبولا ، القرم ، أومسك ، إلخ) ، نقص الفيتامينات (سي ، ك ، إلخ). تشمل مجموعة الأسباب العلاجية المنشأ العلاج بالجرعة لفترات طويلة أو غير كافية بمضادات التخثر ومزيلات التخثر.

في أغلب الأحيان ، تحدث أهبة النزفية المكتسبة في شكل متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية (متلازمة النزف الخثاري) ، مما يعقد مجموعة متنوعة من الأمراض. التطور الثانوي المحتمل للمناعة الذاتية ، وحديثي الولادة ، ونقص الصفيحات بعد نقل الدم ، والتهاب الأوعية الدموية النزفية ، وفرفرية نقص الصفيحات ، ومتلازمة النزف مع مرض الإشعاع ، وسرطان الدم ، إلخ.

أعراض أهبة النزفية

في عيادة الأشكال المختلفة لاعتلال الإرقاء ، تهيمن المتلازمات النزفية وفقر الدم. تعتمد شدة مظاهرها على الشكل الممرض للأهبة النزفية والاضطرابات ذات الصلة. مع أنواع مختلفة من أهبة النزف ، يمكن أن تتطور أنواع مختلفة من النزيف.

الدورة الدموية الدقيقةيحدث نوع من النزيف (الشعري) مع اعتلال قلة الصفيحات ونقص الصفيحات. يتجلى من خلال الطفح الجلدي المرقط والكدمات على الجلد ، نزيف في الأغشية المخاطية ، نزيف بعد قلع الأسنان ، اللثة ، الرحم ، نزيف الأنف. يمكن أن يحدث النزيف مع إصابة طفيفة للشعيرات الدموية (عند الضغط على الجلد ، وقياس ضغط الدم ، وما إلى ذلك).

ورم دموينوع النزيف هو سمة من سمات الهيموفيليا ، فمن الممكن مع جرعة زائدة من مضادات التخثر. يتميز بتكوين أورام دموية عميقة ومؤلمة في الأنسجة الرخوة ، تدمي المفصل ، نزيف في الدهون تحت الجلد والأنسجة خلف الصفاق. تؤدي الأورام الدموية الهائلة إلى انفصال الأنسجة وتطور مضاعفات مدمرة: تقلصات وتشوه الفصال والكسور المرضية. حسب الأصل ، يمكن أن يكون هذا النزيف عفويًا ، أو ما بعد الصدمة ، أو ما بعد الجراحة.

ورم دموي شعرييتم ملاحظة النزيف (المختلط) المصاحب لمسار مدينة دبي للإنترنت ، مرض فون ويلبراند ، عند تجاوز جرعة مضادات التخثر. اجمع بين النزيف النقطي والأورام الدموية في الأنسجة الرخوة.

ورم مجهرييحدث نوع النزيف مع ورم وعائي نزفي ، وأمراض الشعيرات الدموية المصحوبة بأعراض. مع هذه الأهبة النزفية ، يحدث نزيف متكرر مستمر لواحد أو اثنين من المواضع (عادة أنفية ، وأحيانًا معدية معوية ، ورئوية ، وبيلة ​​دموية).

وعائي أرجوانينوع النزيف الذي لوحظ في التهاب الأوعية الدموية النزفي. إنه نزيف ذو نقطة صغيرة ، وعادة ما يكون له ترتيب متماثل على الأطراف والجذع. بعد اختفاء النزيف على الجلد ، يستمر التصبغ المتبقي لفترة طويلة.

يؤدي النزيف المتكرر إلى تطور فقر الدم الناجم عن نقص الحديد. تتميز متلازمة فقر الدم التي تصاحب مسار أهبة النزف بالضعف ، وشحوب الجلد ، وانخفاض ضغط الدم الشرياني ، والدوخة ، وعدم انتظام دقات القلب. مع بعض أهبة النزفية ، قد تتطور متلازمة المفصل (تورم المفصل ، ألم مفصلي) ، متلازمة البطن (غثيان ، ألم مغص) ، متلازمة الكلى (بيلة دموية ، آلام الظهر ، عسر البول).

التشخيص

الغرض من تشخيص أهبة النزف هو تحديد شكله وأسبابه وشدته من التغيرات المرضية. يتم وضع خطة لفحص مريض يعاني من متلازمة النزيف المتزايدة من قبل أخصائي أمراض الدم مع أخصائي علاج (أخصائي أمراض الروماتيزم ، الجراح ، أخصائي أمراض النساء والتوليد ، أخصائي الصدمات ، أخصائي الأمراض المعدية ، إلخ).

بادئ ذي بدء ، يتم فحص الدم السريري واختبارات البول ، وعدد الصفائح الدموية ، ومخطط التخثر ، والبراز للدم الخفي. اعتمادًا على النتائج التي تم الحصول عليها والتشخيص المقترح ، يتم وصف المختبر الموسع والتشخيص الآلي (اختبار الدم الكيميائي الحيوي ، البزل القصي ، خزعة النخاع). في حالة أهبة نزفية المنشأ المناعي ، يتم عرض تحديد الأجسام المضادة لكريات الدم الحمراء (اختبار كومبس) ، والأجسام المضادة للصفائح الدموية ، ومضاد تخثر الذئبة ، وما إلى ذلك. وقد تتضمن الطرق الإضافية اختبارات وظيفية لهشاشة الشعيرات الدموية (اختبار الالتواء ، والقرص ، والكفة ، إلخ) ، الموجات فوق الصوتية للكلى ، الموجات فوق الصوتية للكبد ؛ التصوير الشعاعي للمفاصل ، إلخ. لتأكيد الطبيعة الوراثية للأهبة النزفية ، يوصى باستشارة اختصاصي علم الوراثة.

علاج أهبة النزفية

عند اختيار العلاج ، يتم اتباع نهج مختلف ، مع مراعاة الشكل الممرض من أهبة النزفية. لذلك ، مع زيادة النزيف الناجم عن جرعة زائدة من مضادات التخثر ومضادات التخثر ، يشار إلى إلغاء هذه الأدوية أو تصحيح جرعتها ؛ تعيين مستحضرات فيتامين ك (فيكاسول) ، حمض أمينوكابرويك ؛ نقل البلازما. يعتمد علاج أهبة المناعة الذاتية النزفية على استخدام القشرانيات السكرية ، مثبطات المناعة ، السلوك ؛ مع تأثير غير مستقر من استخدامها ، يلزم استئصال الطحال.

في حالة النقص الوراثي لواحد أو آخر من عوامل التخثر ، يشار إلى العلاج البديل بمركزاتها ، وعمليات نقل البلازما الطازجة المجمدة ، وكتلة كرات الدم الحمراء ، والعلاج المرقئ. من أجل إيقاف النزيف الصغير محليًا ، يتم استخدام عاصبة ، ضمادة ضغط ، إسفنجة مرقئة ، ثلج ؛ إجراء الدك الأنفي ، إلخ. في حالة تدمي المفصل ، يتم إجراء ثقوب علاجية في المفاصل ؛ مع أورام الأنسجة الرخوة - تصريفها وإزالة الدم المتراكم.

تشمل المبادئ الأساسية لعلاج مدينة دبي للإنترنت القضاء الفعال على سبب هذه الحالة ؛ وقف التخثر داخل الأوعية ، وقمع تحلل الفبرين ، واستبدال العلاج بمكونات الدم ، إلخ.

المضاعفات والتشخيص

المضاعفات الأكثر شيوعًا للأهبة النزفية هي فقر الدم الناجم عن نقص الحديد. مع حدوث نزيف متكرر في المفاصل ، قد يتطور تيبسها. إن ضغط الأورام الدموية الهائلة في جذوع الأعصاب محفوف بحدوث شلل جزئي وشلل. من الخطورة بشكل خاص النزيف الداخلي الغزير والنزيف في الدماغ والغدد الكظرية. يعد النقل المتكرر لمنتجات الدم أحد عوامل الخطر لتطوير تفاعلات ما بعد نقل الدم ، والعدوى بفيروس التهاب الكبد B ، وعدوى فيروس نقص المناعة البشرية.

يختلف مسار ونتائج أهبة النزف. عند إجراء العلاج المناسب الممرض والاستبدال والمرقئ ، يكون التشخيص مناسبًا نسبيًا. في الأشكال الخبيثة مع نزيف غير منضبط ومضاعفات ، يمكن أن تكون النتيجة قاتلة.

إرسال عملك الجيد في قاعدة المعرفة أمر بسيط. استخدم النموذج أدناه

سيكون الطلاب وطلاب الدراسات العليا والعلماء الشباب الذين يستخدمون قاعدة المعرفة في دراساتهم وعملهم ممتنين جدًا لك.

نشر على http://www.allbest.ru/

مقدمة

1.3 مضاعفات أهبة النزفية

1.4 الوقاية من أهبة النزفية

الفصل 2. الجزء العملي

2.1 جزء جواز السفر

2.2 التاريخ الطبي

الجزء الأخير

فهرس

طلب

مقدمة

إن أهم مكان لاضطرابات الإرقاء في علم الأمراض البشري العام لا يتحدد فقط بالوتيرة العالية والتنوع والخطر المرتفع جدًا للأمراض والمتلازمات النزفية والنزفية الخثارية ، ولكن أيضًا من خلال حقيقة أن هذه العمليات هي رابط أساسي في التسبب في المرض. من عدد كبير للغاية من الأمراض الأخرى - المعدية ، والتفسخ ، والمناعة ، والقلب والأوعية الدموية ، والأورام ، وجزء كبير من أمراض التوليد ، وأمراض حديثي الولادة.

ما ورد أعلاه ، بعيدًا عن الاكتمال ، يوضح قائمة الأمراض والعمليات المرضية الأهمية الطبية العامة لمشاكل أمراض الإرقاء ، وبالتالي ، فإن القدرة على التعامل مع هذه المشكلات ضرورية للأطباء من جميع التخصصات السريرية.

أهبة النزف (HD) هي مجموعة من الأمراض ذات الطبيعة الوراثية أو المكتسبة ، والتي تتميز بالميل إلى النزيف المتكرر والنزيف متفاوت المدة والشدة.

يحدث تطور متلازمة النزف في HD بسبب اضطرابات في أجزاء مختلفة من سلسلة الإرقاء المعقدة ، وغالبًا ما يكون غياب أو نقص عوامل تخثر الدم الفردية (مواد التخثر) ، وزيادة مضادات التخثر الفسيولوجية وعوامل انحلال الفبرين.

يضمن نظام الإرقاء منع ووقف النزيف من خلال الحفاظ على السلامة الهيكلية لجدران الأوعية الدموية وتجلطها السريع في حالة حدوث ضرر. توفر هذه الوظائف 3 مكونات وظيفية وهيكلية لنظام الإرقاء: جدران الأوعية الدموية ، وخلايا الدم ، والصفائح الدموية بشكل أساسي ، وأنظمة إنزيم البلازما (التخثر ، ومحلل الفبرين ، وكاليكرين-كينين ، وما إلى ذلك).

تنتمي أهبة النزف في هيكل أمراض الدم إلى أحد الأماكن الرائدة. في السنوات الأخيرة ، مع ظهور طرق جديدة نوعياً لتقييم الإرقاء والجهاز المناعي ، ازداد الاهتمام بهذه المجموعة من الأمراض. ومع ذلك ، فإن العديد من القضايا المتعلقة بدراسة المراضة ، وآليات التطور المسببة للأمراض ، وخصائص المسار السريري للعملية المرضية في إطار النهج العمري ، لم يتم الكشف عنها بشكل كافٍ اليوم.

إن نمو المراضة الدموية بسبب العوامل الاجتماعية والطبية الحيوية (وكذلك البيئية) يحدد أهمية دراسة أهبة النزف في هذه المنطقة.

فرفرية نقص الصفيحات (ITP) هي واحدة من أكثر الأمراض شيوعًا بين حالات الأهبة النزفية عند الأطفال. على الرغم من حقيقة أن الصورة السريرية والمخبرية لهذا المرض موصوفة بالتفصيل من قبل العديد من المؤلفين ، إلا أن السمات المرتبطة بالعمر لمسار ITP الحاد لم تتم تغطيتها بشكل جيد. حتى الآن ، لا توجد أفكار لا لبس فيها حول حالة الارتباط الخلوي للمناعة في المسار الحاد والمزمن للمرض ، وكذلك في المرضى الذين يخضعون لاستئصال الطحال.

بفضل تطور علم الأدوية والهندسة الوراثية ، يتم تجديد ترسانة الأدوية المستخدمة لعلاج الأشكال المختلفة من أهبة النزف بأدوية جديدة. ومع ذلك ، هناك عدد من القضايا المتعلقة بتنفيذها النشط في الممارسة السريرية قيد الدراسة. ويرجع ذلك إلى عدم وجود تجارب عشوائية تجعل من الممكن الحكم بشكل موضوعي على فعالية وسلامة دواء معين (الطرق الأساسية لعلاج ITP هي العلاج بالجلوكورتيكويد واستئصال الطحال. في العقد الماضي ، في ممارسة أمراض الدم لدى الأطفال ، في العلاج من المرضى الذين يعانون من المرض الحاد والمزمن ، الغلوبولين المناعي للإعطاء عن طريق الوريد ، وفي ITP المزمن المقاوم للستيرويد ، يتم استخدام مستحضرات interferon-alpha. ومع ذلك ، لا توجد بيانات لا لبس فيها حول فعالية HIIT على المدى الطويل في ITP الحاد و مضاد للفيروسات ألفا (IFN-a) في ITP المزمن.

الغرض من الدراسة

دراسة أنواع أهبة النزف ، الأسباب ، التاريخ الطبي ، العيادة ، التشخيص ، طرق الفحص الإضافية ، العلاج والوقاية من المضاعفات المحتملة ، بالإضافة إلى مزيد من المراقبة للمرضى خلال متوسط ​​العمر المتوقع.

أهداف البحث

1 ـ دراسة أسباب أهبة النزف.

2 تحديد ملامح التاريخ وعوامل الخطر لتطوير أهبة النزفية

3 دراسة ملامح العيادة ودراسات إضافية.

4 تطوير تكتيكات لإدخال وتقديم المساعدة في الوقت المناسب للمرضى الذين يعانون من أهبة النزفية

الفصل 1. أهبة النزفية

(غرام. النزف نزيف)

مجموعة من الأمراض والحالات المرضية ذات الطبيعة الوراثية أو المكتسبة ، والمظهر المشترك لها هو نزفية متلازمة(الميل إلى النزف الشديد المتكرر لفترات طويلة ، والمتعددة في أغلب الأحيان ، والنزيف والنزيف). وفقًا للآلية الرائدة لتطور متلازمة النزف ، يتم تمييز أهبة النزيف: من أصل الأوعية الدموية ؛ بسبب نقص الصفائح الدموية في الدم أو دونتها النوعية ؛ المرتبطة باضطرابات جهاز تخثر الدم. في كل مجموعة من هذه المجموعات ، يتم تمييز الأشكال الوراثية والمكتسبة.

أهبة النزف هي مجموعة من الأمراض التي تتميز بزيادة ميل الجسم للنزيف والنزيف. للأهبة النزفية مسببات وآليات مختلفة للتطور. أنواع أهبة النزف يمكن أن تحدث أهبة النزفية كمرض مستقل ، كما يمكن أن تتطور مع أمراض أخرى. في هذه الحالة يتحدثون عن أهبة نزفية ثانوية. كما يميز: - أهبة نزفية خلقية أو وراثية. تظهر أهبة النزف الوراثي عند الأطفال وترافق الإنسان طوال حياته. مميزة لأمراض مثل توسع الشعيرات النزفية ، الهيموفيليا المختلفة ، المرض.

جلانزمان ، اعتلال الصفيحات عند الأطفال ، إلخ. - أهبة النزفية المكتسبة عند الأطفال والبالغين هي مظهر من مظاهر الأمراض المصاحبة لتخثر الدم وحالة جدار الأوعية الدموية. وتشمل هذه الفرفرية النزفية ، واعتلال الصفيحات الوراثي والتجزئة ، والتهاب الأوعية الدموية النزفية ، وتلف الأوعية الدموية في أمراض الكبد ، والتسمم الدوائي ، والالتهابات. أنواع أهبة النزف اعتمادًا على أسباب وآلية التطور ، يتم تمييز الأنواع (مجموعات) التالية من أهبة: - أهبة ، والتي تنتج عن انتهاك ارقاء الصفائح الدموية. تشمل هذه المجموعة اعتلال الصفيحات ونقص الصفيحات. يمكن أن تحدث أيضًا مع ضعف المناعة وأمراض الكلى والكبد والالتهابات الفيروسية تحت تأثير العلاج الكيميائي والجرعات الكبيرة من الإشعاع. - أهبة ، والتي تحدث نتيجة لانتهاك تخثر الدم. تشمل هذه المجموعة أمراضًا مثل الهيموفيليا أ ، ب ، ج ، فرفرية انحلال الفبرين ، إلخ. يمكن أن تحدث هذه الأهبة نتيجة تناول مضادات التخثر أو مضادات الفبرين. - أهبة بسبب انتهاك سلامة جدار الأوعية الدموية. وتشمل هذه مرض البري بري والتهاب الأوعية الدموية النزفي وتوسع الشعيرات النزفي وأمراض أخرى. - أهبة ناتجة عن كل من ارقاء الصفائح الدموية واضطرابات تخثر الدم. تشمل هذه المجموعة مرض فون ويلبراند ومتلازمة النزف الوريدي. يمكن أن تحدث هذه أهبة مع المرض الإشعاعي ، وأرومة الدم وأمراض أخرى. أنواع النزيف في أهبة النزيف هناك خمسة أنواع للنزيف. نوع النزيف الدموي - عادة ما يتم ملاحظته في الهيموفيليا ، في حين أن هناك ورم دموي كبير ، نزيف في المفاصل ، نزيف بعد الجراحة. نوع النزيف الشعري - سمة من سمات قلة الصفيحات ، اعتلال قلة الصفيحات الوراثي والتجزئة. مع هذا النوع من النزيف ، يتم ملاحظة نزيف صغير على شكل نمشات أو كدمات ، وكذلك نزيف من الأنف واللثة والرحم ونزيف المعدة. النوع المختلط - يتميز بوجود أورام دموية وطفح جلدي صغير متقطع على الجلد. لوحظ عند تناول عدد كبير من مضادات التخثر ومتلازمة النزف الوريدي. النوع الأرجواني - يتميز بطفح جلدي صغير متماثل على الأطراف السفلية. يتجلى هذا النوع من النزيف في التهاب الأوعية الدموية النزفية. نوع من النزيف المجهري - يتميز بالنزيف المتكرر. يحدث مع اضطرابات وراثية في تطور الأوعية الصغيرة.

المسببات المرضية.هناك أشكال وراثية (عائلية) من النزيف تبدأ في الطفولة وأشكال مكتسبة ، ومعظمها ثانوي. ترتبط معظم الأشكال الوراثية بخلل في خلايا النواء والصفائح الدموية ، أو خلل وظيفي في الأخير ، أو مع نقص أو خلل في عوامل تخثر البلازما ، بالإضافة إلى عامل فون ويلبراند ، وغالبًا ما يكون ذلك مع نقص الأوعية الدموية الصغيرة (توسع الشعريات ، Osler- مرض ريندو). ترتبط معظم أشكال النزيف المكتسبة بمتلازمة DIC ، والآفات المناعية والمركبة المناعية لجدار الأوعية الدموية والصفائح الدموية (معظم قلة الصفيحات الدموية) ، مع اضطرابات في تكوين الدم الطبيعي ، وتلف الأوعية الدموية. في العديد من هذه الأمراض ، تكون اضطرابات الإرقاء مختلطة وتزداد بشكل حاد بسبب التطور الثانوي لـ DIC ، وغالبًا ما يكون ذلك بسبب العمليات المعدية ، أو المناعية ، أو التدميرية ، أو الورمية (بما في ذلك اللوكيميا).

طريقة تطور المرض.وفقًا للإمراض ، يتم تمييز المجموعات التالية من أهبة النزف:

1) بسبب اضطرابات تخثر الدم ، أو استقرار الفيبرين أو زيادة انحلال الفبرين ، بما في ذلك العلاج بمضادات التخثر ، الستربتوكيناز ، يوروكيناز ، أدوية إزالة الرجفان ؛

2) بسبب انتهاك ارقاء الصفائح الدموية الوعائية.

3) بسبب انتهاكات كل من التخثر وإرقاء الصفائح الدموية:

أ) مرض فون ويلبرايد ؛

ب) التخثر المنتشر داخل الأوعية (المتلازمة النزفية الخثارية) ؛

ج) مع بروتينات الدم ، ورم أرومات الدم ، ومرض الإشعاع ، وما إلى ذلك ؛

4) بسبب الآفة الأولية لجدار الأوعية الدموية مع احتمال تورط ثانوي في عملية التخثر وآليات الصفائح الدموية للإرقاء.

التشخيص.

يعتمد التشخيص العام للأمراض والمتلازمات النزفية على المعايير التالية:

1) بشأن تحديد توقيت بداية ومدة وخصائص مسار المرض (الظهور في مرحلة الطفولة المبكرة ، والمراهقة أو عند البالغين وكبار السن ، والتطور الحاد أو التدريجي للمتلازمة النزفية ، والدورة المزمنة والانتكاسية ، وما إلى ذلك ؛

2) لتحديد ، إن أمكن ، نشأة عائلية (وراثية) للنزيف أو الطبيعة المكتسبة للمرض ، لتوضيح العلاقة المحتملة بين تطور متلازمة النزف والعمليات المرضية السابقة والأمراض الخلفية ؛

3) في تحديد توطين وشدة ونوع النزيف السائد. لذلك ، مع مرض Osler-Rendu ، يسود نزيف الأنف المستمر وغالبًا ما يكون الوحيد ، مع أمراض الصفائح الدموية - كدمات ونزيف الرحم والأنف ، مع الهيموفيليا - ورم دموي عميق ونزيف في المفاصل.

أنواع النزيف

النوع الشعري ، أو نوع الأوعية الدقيقة ، هو سمة من سمات قلة الصفيحات واعتلال الصفيحات ، ومرض فون ويلبراند ، وكذلك نقص عوامل البروثرومبين المعقدة (السابع والعاشر والخامس والثاني) ، وبعض المتغيرات من نقص وخلل فيبرينوجين الدم ، جرعة زائدة معتدلة من مضادات التخثر. غالبًا ما يقترن بنزيف الأغشية المخاطية وغزارة الطمث. نوع الورم الدموي الشعري المختلط من النزيف - نزيف نقطي نقطي مع نزيف شديد وكثيف وأورام دموية. مع التكوين الوراثي للنزيف ، يتميز هذا النوع بنقص حاد في العوامل السابع والثالث عشر ، الأشكال الحادة ، مرض فون ويلبراند ، والأشكال المكتسبة ، وهو سمة من سمات الأشكال الحادة وتحت الحاد من DIC ، جرعة زائدة كبيرة من مضادات التخثر . أهبة نزفية ناتجة عن اضطرابات في نظام تخثر الدم. من بين الأشكال الوراثية ، تعود الغالبية العظمى من الحالات إلى نقص مكونات العامل الثامن (الهيموفيليا أ ، مرض فون ويلبراند) والعامل التاسع (الهيموفيليا ب) ، 0.3 - 1.5٪ لكل منهما - بسبب نقص العوامل السابعة ، X و V و XI. الأشكال النادرة المرتبطة بالنقص الوراثي لعوامل أخرى هي عيب هاجيمان XII ، والثالث عشر (نقص عامل استقرار الفيبرين). من بين الأشكال المكتسبة ، بالإضافة إلى DIC ، يسود اعتلال التخثر المرتبط بنقص أو تثبيط عوامل معقدة البروثرومبين (II ، VII ، X ، V) - أمراض الكبد ، اليرقان الانسدادي.

1.1 فرفرية نقص الصفيحات

فرفرية نقص الصفيحات (مرض ويرلهوف)- مرض يتميز بالميل إلى النزيف بسبب قلة الصفيحات (انخفاض في محتوى الصفائح الدموية في الدم إلى 150 Ch109 / لتر) مع وجود عدد طبيعي أو متزايد من خلايا النواء في نخاع العظم الأحمر.

فرفرية نقص الصفيحات هي أكثر الأمراض شيوعًا من مجموعة أهبة النزف. يتراوح معدل اكتشاف الحالات الجديدة من فرفرية نقص الصفيحات من 10 إلى 125 لكل مليون نسمة سنويًا. يظهر المرض عادة في مرحلة الطفولة. قبل سن العاشرة ، يحدث المرض بنفس التكرار عند الأولاد والبنات ، وبعد 10 سنوات وفي البالغين - 2-3 مرات أكثر عند الإناث.

المسببات المرضية

في فرفرية نقص الصفيحات ، تتطور قلة الصفيحات بسبب تدمير الصفائح الدموية من خلال آليات المناعة. يمكن للأجسام المضادة للصفائح الدموية أن تظهر بعد 1-3 أسابيع من الإصابة بعدوى فيروسية أو بكتيرية ، أو التطعيمات الوقائية ، أو تناول الأدوية مع عدم تحمل الأفراد ، أو انخفاض حرارة الجسم أو التشمس ، بعد العمليات الجراحية ، والإصابات. في بعض الحالات ، لا يمكن تحديد سبب محدد. المستضدات (على سبيل المثال ، الفيروسات والعقاقير ، بما في ذلك اللقاحات) التي تدخل الجسم تترسب على الصفائح الدموية للمريض وتحفز الاستجابة المناعية. الأجسام المضادة المضادة للصفيحات هي في الغالب IgG. يحدث تفاعل "Ag-AT" على سطح الصفائح الدموية. ينخفض ​​العمر الافتراضي للصفائح الدموية المحملة بالأجسام المضادة في فرفرية نقص الصفيحات إلى عدة ساعات بدلاً من 7-10 أيام الطبيعية. يحدث الموت المبكر للصفائح الدموية في الطحال. النزيف في فرفرية نقص الصفيحات يرجع إلى انخفاض في عدد الصفائح الدموية ، والأضرار الثانوية لجدار الأوعية الدموية بسبب فقدان وظيفة التغذية الوعائية للصفائح الدموية ، وانتهاك انقباض الأوعية الدموية بسبب انخفاض تركيز السيروتونين في الدم ، و استحالة تراجع الجلطة الدموية.

الصورة السريرية

يبدأ المرض بشكل تدريجي أو حاد مع ظهور متلازمة نزفية. نوع النزيف في فرفرية نقص الصفيحات هو بقع حبرية (مزرقة). وفقًا للمظاهر السريرية ، هناك نوعان مختلفان من فرفرية نقص الصفيحات: "جاف" - يصاب المريض فقط بمتلازمة نزيف الجلد ؛ "الرطب" - نزيف مع نزيف. الأعراض المرضية لفرفرية نقص الصفيحات هي نزيف في الجلد والأغشية المخاطية ونزيف. إن غياب هذه العلامات يلقي بظلال من الشك على صحة التشخيص.

تحدث متلازمة نزيف الجلد لدى 100٪ من المرضى. عدد الكدمات يختلف من واحد إلى متعدد. الخصائص الرئيسية لمتلازمة النزف الجلدي في فرفرية نقص الصفيحات هي كما يلي.

تناقض في شدة درجة النزف

· تأثير الصدمة؛ مظهرهم العفوي ممكن (بشكل رئيسي في الليل).

· تعدد أشكال الانفجارات النزفية (من نمشات إلى نزيف كبير).

نزيف جلدي متعدد الألوان (لون من البنفسجي إلى الأزرق المخضر والأصفر ، اعتمادًا على مدة ظهوره) ، والذي يرتبط بالتحويل التدريجي للهيموجلوبين من خلال المراحل الوسيطة من التسوس إلى البيليروبين.

عدم تناسق (لا يوجد توطين مفضل) للعناصر النزفية.

· عدم الشعور بالألم.

غالبًا ما يكون هناك نزيف في الأغشية المخاطية ، وغالبًا ما يكون في اللوزتين والحنك الرخو والصلب. نزيف محتمل في طبلة الأذن ، الصلبة ، الجسم الزجاجي ، قاع العين.

قد يشير النزف في الصلبة إلى خطر حدوث أخطر مضاعفات فرفرية نقص الصفيحات - نزيف في الدماغ. كقاعدة عامة ، يحدث فجأة ويتطور بسرعة. سريريًا ، يتجلى النزف الدماغي في الصداع ، والدوخة ، والتشنجات ، والقيء ، والأعراض العصبية البؤرية. تعتمد نتيجة النزف الدماغي على الحجم وتوطين العملية المرضية وحسن التشخيص والعلاج المناسب.

تتميز فرفرية نقص الصفيحات بالنزيف من الأغشية المخاطية. غالبًا ما تكون غزيرة بطبيعتها ، مما يتسبب في فقر الدم الحاد التالي للنزيف الذي يهدد حياة المريض. غالبًا ما يعاني الأطفال من نزيف من الغشاء المخاطي للأنف. عادة ما يكون نزيف اللثة أقل غزارة ، ولكنه قد يصبح خطيرًا أيضًا أثناء قلع الأسنان ، خاصة في المرضى الذين يعانون من مرض غير مشخص. يحدث النزف بعد قلع السن المصحوب بفرفرية نقص الصفيحات مباشرة بعد التدخل ولا يستأنف بعد انتهائه ، على عكس النزيف المتأخر المتأخر في الهيموفيليا. في الفتيات في سن البلوغ ، من الممكن حدوث الطمث الشديد والنزيف الرحمي. أقل شيوعًا هي النزيف المعدي المعوي والنزيف الكلوي.

لا توجد تغيرات مميزة في الأعضاء الداخلية مع فرفرية نقص الصفيحات. عادة ما تكون درجة حرارة الجسم طبيعية. في بعض الأحيان يتم الكشف عن عدم انتظام دقات القلب ، مع تسمع القلب - نفخة انقباضية في القمة وعند نقطة بوتكين ، ضعف النغمة الأولى بسبب فقر الدم. تضخم الطحال غير معهود ويستبعد بالأحرى تشخيص فرفرية نقص الصفيحات.

على مدار الدورة ، يتم تمييز أشكال المرض الحادة (التي تستمر حتى 6 أشهر) والمزمنة (التي تستمر لأكثر من 6 أشهر). في الفحص الأولي ، من المستحيل تحديد طبيعة مسار المرض. اعتمادًا على درجة ظهور المتلازمة النزفية ، ومعايير الدم خلال مسار المرض ، يتم تمييز ثلاث فترات: أزمة نزفية ، مغفرة سريرية ومغفرة سريرية ودموية.

تتميز الأزمة النزفية بمتلازمة نزيف واضحة ، وتغيرات كبيرة في المعايير المختبرية.

أثناء الهدوء السريري ، تختفي المتلازمة النزفية ، ويقل زمن النزف ، وتقل التغيرات الثانوية في نظام تخثر الدم ، لكن قلة الصفيحات تستمر ، على الرغم من أنها أقل وضوحًا مما كانت عليه أثناء الأزمة النزفية.

لا تعني مغفرة سريرية ودموية ليس فقط عدم وجود نزيف ، ولكن أيضًا تطبيع المعلمات المختبرية

البحوث المخبرية

من السمات المميزة انخفاض محتوى الصفائح الدموية في الدم حتى الصفائح المفردة في التحضير وزيادة وقت النزف. لا تتوافق مدة النزيف دائمًا مع درجة قلة الصفيحات ، لأنها لا تعتمد فقط على عدد الصفائح الدموية ، ولكن أيضًا على خصائصها النوعية. يتم تقليل تراجع الجلطة الدموية بشكل كبير أو لا يحدث على الإطلاق. بشكل ثانوي (نتيجة قلة الصفيحات) ، تتغير خصائص تخثر البلازما لتغير الدم ، والتي تتجلى في عدم كفاية تكوين الثرومبوبلاستين بسبب نقص عامل الصفائح الدموية الثالث. يؤدي انتهاك تكوين الثرومبوبلاستين إلى انخفاض استهلاك البروثرومبين في عملية تخثر الدم. في بعض الحالات ، مع فرفرية نقص الصفيحات أثناء الأزمة ، لوحظ تنشيط نظام تحلل الفبرين وزيادة نشاط مضادات التخثر (مضادات الثرومبين ، الهيبارين). في جميع المرضى الذين يعانون من قلة الصفيحات ، ينخفض ​​تركيز السيروتونين في الدم. الاختبارات البطانية (التواء ، قرصة ، مطرقة ، وخز) أثناء أزمة الدم إيجابية. في الدم الأحمر و leukogram (في حالة عدم وجود فقدان الدم) ، لا توجد تغييرات. يكشف فحص نخاع العظم الأحمر عادةً عن عدد خلايا النواء الطبيعي أو المرتفع.

تشخيص فرفرية نقص الصفيحات

يعتمد تشخيص فرفرية نقص الصفيحات على صورة سريرية مميزة وبيانات معملية.

يجب التفريق بين فرفرية نقص الصفيحات وبين اللوكيميا الحادة ونقص أو عدم تنسج نخاع العظم الأحمر والذئبة الحمامية الجهازية واعتلال الصفيحات.

في حالات نقص التنسج وعدم التنسج ، تكشف اختبارات الدم عن قلة الكريات الشاملة. ثقب النخاع العظمي الأحمر فقير في العناصر الخلوية.

الحؤول القوي في نخاع العظم الأحمر هو المعيار الرئيسي لسرطان الدم الحاد.

قد تكون فرفرية نقص الصفيحات مظهرًا من مظاهر أمراض النسيج الضام المنتشرة ، وغالبًا ما تكون الذئبة الحمامية الجهازية. في هذه الحالة ، من الضروري الاعتماد على نتائج دراسة مناعية. وجود عيار مرتفع من العامل المضاد للنواة ، يشير وجود خلايا LE إلى الذئبة الحمامية الجهازية.

الفرق الرئيسي بين فرفرية نقص الصفيحات واعتلال الصفيحات هو انخفاض في عدد الصفائح الدموية.

علاج او معاملة

خلال فترة الأزمة النزفية ، يظهر الطفل مستريحًا في الفراش مع توسعه التدريجي حيث تتلاشى الظواهر النزفية. لا يتم وصف نظام غذائي خاص ، ومع ذلك ، مع نزيف الغشاء المخاطي للفم ، يجب أن يحصل الأطفال على طعام مبرد.

يشمل العلاج الممرض لفرفرية نقص الصفيحات المناعية تعيين القشرانيات السكرية واستئصال الطحال واستخدام مثبطات المناعة.

يوصف بريدنيزولون بجرعة 2 مجم / كجم / يوم لمدة 2-3 أسابيع ، يتبعها تخفيض الجرعة وسحب الدواء بالكامل. يتم وصف بريدنيزولون بجرعات أعلى (3 مجم / كجم / يوم) في دورات قصيرة مدتها 7 أيام مع استراحة لمدة 5 أيام (لا تزيد عن ثلاث دورات). مع متلازمة نزفية واضحة ، خطر حدوث نزيف دماغي ، "علاج النبض" مع ميثيل بريدنيزولون (30 مجم / كجم / يوم عن طريق الوريد لمدة 3 أيام) ممكن. في معظم الحالات ، يكون هذا العلاج فعالاً للغاية. في البداية ، تختفي المتلازمة النزفية ، ثم يبدأ محتوى الصفائح الدموية في الزيادة. في بعض المرضى ، بعد إلغاء الهرمونات ، يحدث الانتكاس.

في السنوات الأخيرة ، في علاج فرفرية نقص الصفيحات ، إعطاء الوريد من Ig البشري الطبيعي بجرعة 0.4 أو 1 جم / كجم لمدة 5 أو يومين ، على التوالي (جرعة الدورة 2 جم / كجم) ، كعلاج وحيد أو بالاشتراك مع الجلوكوكورتيكويدات ، وقد تم استخدامها مع تأثير جيد.

يتم إجراء استئصال الطحال أو الانصمام الخثاري لأوعية الطحال في غياب أو عدم استقرار تأثير العلاج المحافظ ، والنزيف الغزير المتكرر لفترات طويلة ، مما يؤدي إلى فقر الدم الحاد التالي للنزيف ، والنزيف الحاد الذي يهدد حياة المريض. عادة ما يتم إجراء العملية على خلفية العلاج بالكورتيكويد السكرية في الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 5 سنوات ، حيث يوجد خطر كبير للإصابة بالإنتان بعد استئصال الطحال في سن مبكرة. في 70-80٪ من المرضى ، تؤدي الجراحة إلى الشفاء التام تقريبًا. يحتاج باقي الأطفال وبعد استئصال الطحال إلى مواصلة العلاج.

تستخدم مثبطات المناعة (تثبيط الخلايا) لعلاج فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال فقط في حالة عدم وجود تأثير لأنواع العلاج الأخرى ، لأن فعالية استخدامها أقل بكثير من استئصال الطحال. يستخدم فينكريستين بجرعة 1.5-2 مجم / م 2 من سطح الجسم بالداخل ، سيكلوفوسفاميد بجرعة 10 مجم / كجم - 5-10 حقن ، أزاثيوبرين بجرعة 2-3 مجم / كجم / يوم خلال 2-3 جرعات لمدة 1-2 شهر

في الآونة الأخيرة ، تم استخدام دانازول (دواء اصطناعي ذو تأثير منشط الذكورة) ، ومستحضرات الإنترفيرون (ريفيرون ، إنترون-أ ، روفيرون-أ) ، مضاد D-Ig (مضاد- D) لعلاج فرفرية نقص الصفيحات. ومع ذلك ، فإن التأثير الإيجابي لاستخدامها غير مستقر ، والآثار الجانبية ممكنة ، مما يجعل من الضروري إجراء مزيد من الدراسة لآلية عملها وتحديد مكانها في العلاج المعقد لهذا المرض.

لتقليل شدة المتلازمة النزفية خلال فترة النزيف المتزايد ، يوصف حمض أمينوكابرويك عن طريق الوريد أو عن طريق الفم بمعدل 0.1 جم / كجم (بطلان في البيلة الدموية). ينتمي الدواء إلى مثبطات انحلال الفيبرين ، ويعزز أيضًا تراكم الصفائح الدموية. يستخدم عامل الترقق etamzilat أيضًا بجرعة 5 مجم / كجم / يوم عن طريق الفم أو الوريد. يحتوي الدواء أيضًا على عمل وقائي وعائي. لوقف نزيف الأنف ، يتم استخدام مسحات من بيروكسيد الهيدروجين والأدرينالين وحمض أمينوكابرويك ؛ الإسفنج المرقئ ، الفيبرين ، أفلام الجيلاتين.

في علاج فقر الدم التالي للنزف عند الأطفال المصابين بفرفرية نقص الصفيحات ، يتم استخدام العوامل التي تحفز تكون الدم ، حيث لا تتأثر القدرات التجديدية للنظام المكونة للدم في هذا المرض. يتم إجراء نقل كريات الدم الحمراء المغسولة ، المختارة بشكل فردي ، فقط مع فقر الدم الحاد الوخيم.

الوقاية

لم يتم تطوير الوقاية الأولية. الوقاية الثانوية هي منع تكرار المرض. يتطلب تطعيم الأطفال المصابين بفرفرية نقص الصفيحات نهجًا فرديًا ورعاية خاصة. يُعفى تلاميذ المدارس من التربية البدنية ؛ يجب تجنب التعرض لأشعة الشمس. من أجل منع متلازمة النزف ، لا ينبغي وصف الأدوية التي تمنع تراكم الصفائح الدموية للمرضى (على سبيل المثال ، الساليسيلات ، الإندوميتاسين ، الباربيتورات ، الكافيين ، الكاربينيسيلين ، النيتروفوران ، إلخ). بعد الخروج من المستشفى ، يخضع الأطفال لملاحظة المستوصف لمدة 5 سنوات. الموضح هو فحص الدم مع عدد الصفائح الدموية مرة واحدة في 7 أيام ، في المستقبل (مع الحفاظ على الهدوء) شهريًا. مطلوب فحص دم بعد كل مرض.

تنبؤ بالمناخ

يمكن أن تكون نتيجة فرفرية نقص الصفيحات هي الشفاء ، والمغفرة السريرية دون تطبيع المعلمات المختبرية ، ومسار الانتكاس المزمن مع الأزمات النزفية ، وفي حالات نادرة ، الوفاة بسبب النزيف الدماغي (1-2٪). مع طرق العلاج الحديثة ، يكون التنبؤ بالحياة في معظم الحالات مواتياً.

1.2 التهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض شونلاين - هينوخ)

التهاب الأوعية الدموية النزفية(فرفرية تأقية ، تسمم شعري ، مرض شينليتسنا جينوك) - آفة جهازية في الشعيرات الدموية ، الشرايين ، الأوردة ، خاصة الجلد والمفاصل وتجويف البطن والكلى.

المسببات

العوامل المعنية ليست واضحة تماما. الأهمية السببية هي الالتهابات الحادة والمزمنة ، عوامل الحساسية السامة (البيض ، الأسماك ، الحليب ، اللقاحات ، بعض الأدوية ، الديدان الطفيلية).
يحدث المرض عادة عند الأطفال والمراهقين ، في كثير من الأحيان عند البالغين من كلا الجنسين بعد الإصابة - التهاب اللوزتين العقدي أو تفاقم التهاب اللوزتين والتهاب البلعوم ، وكذلك بعد إعطاء اللقاحات والأمصال ، بسبب عدم تحمل الأدوية والتبريد وغير ذلك من العوامل البيئية الضارة تأثيرات.

طريقة تطور المرض

آلية التنمية معقدة. ترتبط الأهمية بتكوين كتل سامة تؤثر على جدران الأوعية الدموية وتزيد من نفاذيةها. يتم تعيين دور معين للآفات المناعية لجدار الأوعية الدموية (الكشف عن الغلوبولين المناعي A ، M ، G ، الفيبرينوجين في الجلد وجدار الأوعية الدموية) وحالة نقص المناعة (نقص مكمل C2) ، مما يؤدي إلى زيادة نفاذية الأوعية الدموية ، وذمة وفرفرية توطين مختلف.

الصورة السريرية

غالبًا ما يبدأ المرض فجأة. في كثير من الأحيان ، يسبقه فترة قصيرة من البادئة ، يمكن خلالها ملاحظة قشعريرة وصداع وتوعك ، عادة بعد الإصابة (الأنفلونزا والتهاب اللوزتين). من الأعراض المهمة الآفات الجلدية على شكل حويصلات بسائل دموي ، وأحيانًا طفح جلدي فقاعي.

توجد الطفح الجلدي الأولي على الأسطح الباسطة للأطراف ، أحيانًا على الجذع ، وتنتهي بالتصبغ المتبقي ، والذي يمكن أن يبقى لفترة طويلة. الأكثر شيوعًا هي الأطراف السفلية. قد يكون الطفح الجلدي هو المظهر الوحيد للمرض.

الطفح الجلدي متماثل ، موضعي بشكل رئيسي على الساقين حول المفاصل ، على الرغم من أنه يمكن أن يكون أيضًا على الجذع والأرداف والوجه (الخدين والأنف والأذنين) واليدين. تتميز بموقعها البعيد. غالبًا ما يتم ملاحظة حكة الجلد وضعف حساسية الجلد. في كثير من الأحيان ، إلى جانب الفرفرية ، يعاني الأطفال من تورم في اليدين والقدمين والساقين ، على غرار وذمة كوينك.

درجة حرارة الجسم في معظم المرضى مرتفعة قليلاً. يشير وجود بيلة دموية إلى إضافة التهاب الكلية النزفي. من الأعراض المتكررة للفرفرية ألم البطن والقيء بالدم والبراز الأسود ممكن. يلاحظ ألم وتورم المفاصل. في الدراسات المختبرية ، لوحظ زيادة عدد الكريات البيضاء العدلات مع التحول إلى اليسار وفرط الحمضات ؛ ينخفض ​​مؤشر الألبومينوغلوبولين كلما كان المرض أقوى ، وكلما زادت حدة المرض ، وخفضت كمية البروثرومبين ، وزادت نفاذية الشعيرات الدموية.
غالبًا ما يكون الأطفال في سن ما قبل المدرسة مرضى. مدة المرض من 2-3 أسابيع إلى عدة سنوات. هناك أعراض حادة (تصل إلى 30-40 يومًا) ، وتحت الحاد (في غضون شهرين أو أكثر) ، ومزمنة (تستمر الأعراض السريرية حتى 1.5-5 سنوات أو أكثر) ودورة متكررة (تنتكس حتى 3-4 مرات على مدى 3-5) أو أكثر من السنوات). هناك أيضًا ثلاث درجات من النشاط: الدرجة الأولى (الحد الأدنى) ، الدرجة الثانية ، حيث تكون الأعراض أكثر وضوحًا ، والدرجة الثالثة (طفح جلدي نزفي وفير ، غالبًا مع عناصر نخرية الفقاعات ؛ التهاب المفاصل ؛ وذمة وعائية متكررة تغير موضعها ؛ شديدة متلازمة البطن مع قيء دموي وبراز دموي ؛ تلف الكلى وأوعية الكبد وأغشية العين والجهاز العصبي والقلب والأوعية الدموية). يجب التفريق بينه وبين مرض ويرلهوف وداء الهيموفيليا.

غالبًا ما يتجلى المرض في ثالوث من الأعراض: أحمر منقط ، وأحيانًا طفح جلدي نزفي على الجلد (فرفرية) ، وألم مفصلي عابر (أو التهاب مفاصل) ، خاصة المفاصل الكبيرة ، ومتلازمة البطن.

لوحظ انتقال التهاب المفاصل المتماثل ، عادة من المفاصل الكبيرة ، في أكثر من ثلثي المرضى. يصاحبها ألم ذو طبيعة مختلفة - من الأوجاع قصيرة المدى إلى الألم الحاد ، مما يؤدي بالمرضى إلى عدم الحركة. غالبًا ما يتزامن التهاب المفاصل مع ظهور البرفرية وتوطينها.

تتميز متلازمة البطن (فرفرية البطن) بالنمو المفاجئ للمغص المعوي. عادة ما يكون الألم موضعيًا حول السرة ، ولكن غالبًا ما يتم تسجيله في أجزاء أخرى من البطن (في المنطقة الحرقفية اليمنى ، المراق الأيمن ، الجزء العلوي من البطن) ، محاكاة التهاب الزائدة الدودية ، التهاب المرارة ، التهاب البنكرياس.

يتفاقم الألم عن طريق التحقيق. في الوقت نفسه ، يكون لدى المرضى صورة نموذجية لمتلازمة البطن - شحوب الجلد ، والوجه المتهالك ، والعيون الغارقة ، وملامح الوجه المدببة ، واللسان الجاف ، وعلامات تهيج البريتوني. عادة ما يستلقي المرضى على جانبهم ، ويضغطون على أرجلهم على بطونهم ، ويسرعون.

في وقت واحد مع المغص ، القيء الدموي ، يظهر براز رخو ، غالبًا مع خطوط من الدم. يمكن وضع المجموعة الكاملة من فرفرية البطن في الخيارات التالية: مغص نموذجي؛ متلازمة البطن التي تشبه التهاب الزائدة الدودية أو انثقاب الأمعاء ؛ متلازمة البطن مع الانغلاف.

تحدد قائمة الخيارات هذه تكتيكات مراقبة المفاصل من قبل المعالجين والجراحين ، والحاجة إلى التدخل الجراحي في الوقت المناسب (انثقاب الأمعاء ، والانغلاف).

في كثير من الأحيان ، تشارك الكلى في تطور المرض في شكل التهاب كبيبات الكلى بسبب تلف الشعيرات الدموية الكبيبية. ومع ذلك ، يمكن أن تتنوع نتيجة التهاب كبيبات الكلى في الاضطرابات الكلوية المزمنة - من متلازمة المسالك البولية إلى ارتفاع ضغط الدم المنتشر أو التهاب كبيبات الكلى المختلط. مع مسار موات بشكل عام من التهاب الكلية ، فإن النتائج في التهاب الكلية المزمن المزمن مع الفشل الكلوي ممكنة.

العلامات السريرية الأخرى (تلف الجهاز العصبي المركزي والالتهاب الرئوي النزفي والتهاب عضلة القلب والتهاب المصلي) نادرة ويتم التعرف عليها خلال دراسات خاصة. البيانات المختبرية غير معهود: عادة ما يتم ملاحظة كثرة الكريات البيضاء ، أكثرها وضوحا في متلازمة البطن ، مع تحول الصيغة إلى اليسار ، عادة ما تزداد ESR ، خاصة في متلازمة البطن والتهاب المفاصل. في الدورة الحادة ، يبدأ المرض فجأة ويستمر بعنف مع العديد من الأعراض ، غالبًا ما تكون معقدة بسبب التهاب الكلية. في المسار المزمن ، نتحدث في الغالب عن متلازمة الجلد المفصلية المتكررة (فرفرية انتصابية عند كبار السن).

التشخيص

التشخيص في وجود ثالوث مميز أو طفح جلدي نزفي فقط على الجلد لا يسبب صعوبات. ومع ذلك ، يمكن ملاحظة متلازمة الالتهاب الوعائي النزفي مع التهاب بطانة القلب المعدية ، والتهاب الأوعية الدموية المختلفة ، وأمراض النسيج الضام الشائعة ، إلخ.

الرعاية العاجلة.

الراحة في الفراش الصارمة ، والنظام الغذائي باستثناء
المواد الاستخراجية والمحفزة ، مضادات الهيستامين (ديفينهيدرامين - محلول 1٪: الأطفال أقل من 6 أشهر - 0.2 مل ، 7-12 شهرًا - 0.5 مل ، 1-2 سنة 0.7 مل ، 3-9 سنوات - 1 مل ، 10-14 سنة - 1.5 مل ، كرر بعد 8 ساعات ؛ suprastin - محلول 2 ٪: حتى 1 سنة - 0.25 مل ، في عمر 1-2 سنة - 0.3 مل ، 3-4 سنوات - 0 ، 3 مل ، 5-6 سنوات - 0.4 مل ، 7-9 سنوات - 0.5 مل ، 10-14 سنة - 0.75-1 مل) ، كلوريد الكالسيوم أو غلوكونات الكالسيوم - 1-5 مل 10: محلول في الوريد ؛ حمض الأسكوربيك - 0.5-2 مل من محلول 5 ٪ ؛ الروتين: الأطفال أقل من سنة -

0.0075 جرام ، 1-2 سنة - 0.015 جرام ، 3-4 سنوات - 0.02 جرام ، 5-14 سنة - 0.03 جرام في اليوم

كي. في صور البطن والكلى ، يجب استخدام بريدنيزولون بمعدل 1-3 مجم / كجم حتى تختفي المظاهر السريرية للمرض ، وبعد ذلك يتم تقليل الجرعة لإعطاء بريدنيزون. مع فقر الدم التدريجي ، إدخال كريات الدم الحمراء المغسولة أو كتلة كرات الدم الحمراء أو عمليات نقل الدم الجزئي (30-50 مل) مع إعطاء الوريد الأولي من 3-5

مل من محلول 0.5٪ من نوفوكايين و 10٪ محلول كلوريد الكالسيوم (يتم إدخاله ببطء في 2.5-5 مل للأطفال دون سن 1 سنة ، 5-6 مل - للأطفال بعمر 2-4 سنوات ، 8 MJI - للأطفال دون سن 10 سنوات 10 مل - أكبر من 10 سنوات).

الاستشفاء في مستشفى علاجي.

العلاج والوقاية

من المهم ملاحظة الراحة في الفراش ليس فقط في الفترة الحادة للمرض ، ولكن أيضًا في غضون أسبوع إلى أسبوعين بعد اختفاء الطفح الجلدي. في الحالات التي يتم فيها إثبات وجود صلة بالعدوى ، يتم استخدام المضادات الحيوية واسعة الطيف. لغرض نقص الحساسية ، يتم وصف ديفينهيدرامين وسوبراستين ومضادات الهيستامين الأخرى. توصف الساليسيلات ، أيدوبيرين ، أنالجين كأدوية مضادة للالتهابات. يستخدم الكاربولين كوسيلة لامتصاص المواد الشبيهة بالهيستامين في الأمعاء. لتقليل نفاذية جدار الأوعية الدموية ، يتم استخدام محلول بنسبة 10 ٪ من كلوريد الكالسيوم وفيتامين ج والروتين. في الحالات الشديدة ، مع المتلازمات البطنية والكلى والدماغية ، يعطي العلاج الهرموني (بريدنيزولون) تأثيرًا جيدًا. في متلازمة البطن ، يشار إلى إعطاء جرعات كبيرة من ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد (تصل إلى 1 غرام يوميًا لمدة 3 أيام).

يكون التشخيص مواتياً بشكل عام ، ولكنه يصبح خطيرًا مع تطور متلازمة البطن أو الكلى أو الدماغ. في الحالات الشديدة ، يتم وصف الهيبارين بجرعة 10-15 ألف وحدة مرتين تحت الجلد في البطن حتى يتم التخلص من علامات زيادة تخثر الدم. في الدورة المزمنة ، يمكن التوصية بمستحضرات aminoquinoline وجرعات كبيرة من حمض الأسكوربيك (حتى 3 غرام في اليوم). مع العدوى البؤرية ، يشار إلى الإزالة - المحافظة أو الجراحية. قد يُنصح بعض المرضى الذين يعانون من مسار انتكاسي مزمن من فرفرية الجلد أو التهاب كبيبات الكلى لتغيير المناخ (جنوب أوكرانيا والساحل الجنوبي لشبه جزيرة القرم وشمال القوقاز).

مراقبة مستوصف لمدة 5 سنوات ، إعفاء طبي من التطعيمات الوقائية لمدة سنتين من بداية مغفرة مستقرة.

الهيموفيليا A و B

الهيموفيليا (الهيموفيليا) هي أمراض وراثية من مجموعة تجلط الدم ، مما يؤدي إلى انتهاك تخليق العوامل الثامن أو التاسع أو الحادي عشر المسؤولة عن تخثر الدم ، وتنتهي بقصورها. يتميز المرض بميل متزايد للنزيف العفوي والتسبب في حدوث نزيف: أورام دموية داخل الصفاق وداخل عضلي ، داخل المفصل (تدمي المفصل) ، نزيف في الجهاز الهضمي ، عدم القدرة على تخثر الدم مع إصابات الجلد المختلفة حتى الطفيفة.

هذا المرض مهم في طب الأطفال ، حيث يتم اكتشافه عند الأطفال الصغار ، في كثير من الأحيان في السنة الأولى من حياة الطفل.

يتعمق تاريخ ظهور الهيموفيليا في العصور القديمة. في تلك الأيام ، كان منتشرًا في المجتمع ، لا سيما في العائلات المالكة في كل من أوروبا وروسيا. سلالات كاملة من الذكور المتوجين عانت من الهيموفيليا. من هنا جاءت مصطلحات "الهيموفيليا المتوج" و "المرض الملكي".

الأمثلة معروفة جيدًا - عانت الملكة فيكتوريا ملكة إنجلترا من مرض الهيموفيليا ، الذي نقله إلى أحفادها. كان حفيدها هو الروسي تساريفيتش أليكسي نيكولايفيتش ، نجل الإمبراطور نيكولاس الثاني ، الذي ورث "المرض الملكي".

المسببات وعلم الوراثة

ترتبط أسباب المرض بطفرات في الجين المرتبط بالكروموسوم X. نتيجة لذلك ، لا يوجد جلوبيولين مضاد للهيموفيليك وهناك نقص في عدد من عوامل البلازما الأخرى التي تشكل جزءًا من الثرومبوبلاستين النشط.

الهيموفيليا لها نوع متنحي من الميراث ، أي أنه ينتقل من خلال خط الأنثى ، لكن الرجال فقط يمرضون به. لدى النساء أيضًا جينًا تالفًا ، لكنهن لا يمرضن ، لكنهن يعملن فقط كحامل له ، وينقلن علم الأمراض إلى أبنائهن.

يعتمد ظهور ذرية صحية أو مريضة على النمط الجيني للوالدين. إذا كان الزوج يتمتع بصحة جيدة في الزواج ، وكانت الزوجة حاملة للمرض ، فلديهما فرصة بنسبة 50/50 لإنجاب أبناء أصحاء وأبناء مصابين بالهيموفيليا. ولدى البنات فرصة بنسبة 50٪ في الحصول على الجين المعيب. في رجل يعاني من مرض ولديه نمط وراثي مع جين متحور ، وامرأة سليمة ، تولد بنات يحملن الجين وأبناء أصحاء تمامًا. قد تأتي الفتيات المصابات بالهيموفيليا الخلقي من أم حامل وأب مصاب. مثل هذه الحالات نادرة جدًا ، لكنها لا تزال تحدث.

تم الكشف عن مرض الهيموفيليا الوراثي في ​​70٪ من الحالات من العدد الإجمالي للمرضى ، أما الـ 30٪ المتبقية فهي تمثل الكشف عن الأشكال المتفرقة للمرض المصاحب لطفرة في الموضع. بعد ذلك ، يصبح هذا الشكل التلقائي وراثيًا.

تصنيف

ICD-10 رمز الهيموفيليا - D 66.0، D67.0، D68.1

تختلف أنواع الهيموفيليا اعتمادًا على عدم وجود عامل أو آخر يساهم في الإرقاء:

* الهيموفيليا من النوع أ (كلاسيك). يتميز بطفرة متنحية في الجين F8 على الكروموسوم X. هذا هو النوع الأكثر شيوعًا من الأمراض ، ويحدث في 85٪ من المرضى ، ويتميز بنقص خلقي في الجلوبيولين المضاد للهيموفيليك ، مما يؤدي إلى فشل في تكوين إنزيم الثرومبوكيناز النشط.

* مرض عيد الميلادأو الهيموفيليا نوع بيرتبط بنقص العامل التاسع ، الذي يُعرف أيضًا بعامل الكريسماس ، وهو مكون البلازما في الثرومبوبلاستين ، والذي يشارك أيضًا في تكوين الثرومبوكيناز. يتم اكتشاف هذا النوع من المرض في ما لا يزيد عن 13٪ من المرضى.

* مرض روزنتالأو الهيموفيليا نوع ج(المكتسبة) تتميز بنوع وراثي جسمي متنحي أو سائد من الميراث. في هذا النوع ، يكون العامل الحادي عشر معيبًا. يتم تشخيصه فقط في 1-2٪ من العدد الإجمالي للمرضى.

* الهيموفيليا المصاحب- شكل نادر جدًا مع نقص متزامن في العوامل الثامن والتاسع.

توجد الهيموفيليا من النوعين A و B حصريًا عند الرجال ، النوع C - في كلا الجنسين.

الأنواع الأخرى ، مثل نقص بروتينات الدم ، نادرة جدًا ، ولا تمثل أكثر من 0.5٪ من جميع مرضى الهيموفيليا.

الاعراض المتلازمة

لا تعتمد شدة الدورة السريرية على نوع المرض ، ولكن يتم تحديدها من خلال مستوى العامل المضاد للنقص. هناك عدة أشكال:

* سهل، وتتميز بمستوى عامل من 5 إلى 15٪. عادة ما يقع ظهور المرض لأول مرة في سنوات الدراسة ، وفي حالات نادرة بعد 20 عامًا ، ويرتبط بالجراحة أو الإصابات. النزيف نادر وغير حاد.

* متوسط. مع تركيز عامل مضاد للهيموفيليك يصل إلى 6٪ من القاعدة. يظهر في سن ما قبل المدرسة في شكل متلازمة نزفية معتدلة ، تتفاقم حتى 3 مرات في السنة.

* ثقيلمعروضة بتركيز للعامل المفقود يصل إلى 3٪ من القاعدة. يصاحبها متلازمة نزفية حادة منذ الطفولة المبكرة. طفل حديث الولادة يعاني من نزيف مطول من الحبل السري ، ميلينا ، ورم رأسي. مع نمو الطفل - نزيف ما بعد الصدمة أو العفوية في العضلات والأعضاء الداخلية والمفاصل.

قد يكون هناك نزيف طويل الأمد من ثوران أو تغير أسنان الحليب.

* مختفي (كامن) الاستمارة. بمؤشر عامل يتجاوز 15٪ من القاعدة.

* تحت الإكلينيكي. لا ينخفض ​​العامل المضاد للنزف إلى أقل من 16-35٪.

عند الأطفال الصغار ، يمكن أن يحدث نزيف من عض الشفتين والخدين واللسان. بعد الإصابة بالعدوى (جدري الماء ، الأنفلونزا ، السارس ، الحصبة) ، من الممكن تفاقم أهبة النزفية. بسبب النزيف المتكرر والمطول ، تم الكشف عن قلة الصفيحات وفقر الدم بمختلف أنواعه وشدته.

العلامات المميزة للهيموفيليا:

* داء مفصل الركبة - نزيف غزير في المفاصل. وبحسب نقاء النزيف فإنها تمثل 70 إلى 80٪. يعاني الكاحلين والمرفقين والركبتين في كثير من الأحيان ، وفي كثير من الأحيان أقل - الورك والكتف والمفاصل الصغيرة في أصابع اليدين والقدمين. بعد النزيف الأول في الكبسولات الزليلية ، يتحلل الدم تدريجياً دون أي مضاعفات ، ويتم استعادة وظيفة المفصل بالكامل. يؤدي النزيف المتكرر إلى ارتشاف غير كامل ، وتشكيل جلطات ليفية تترسب في كبسولة المفصل والغضاريف مع إنباتها التدريجي بواسطة النسيج الضام. يتجلى ذلك في الألم الشديد وتقييد الحركة في المفصل. يتسبب تدمي المفصل المتكرر في القضاء على المفاصل ، والتهاب المفاصل الناجم عن الهيموفيلي ، والتهاب الغشاء المفصلي المزمن.

* ينتهي النزيف في الأنسجة العظمية بإزالة الكلس والنخر العقيم.

* نزيف في العضلات والأنسجة تحت الجلد (من 10 إلى 20٪). الدم المتدفق في العضلات أو الفراغات العضلية لا يتخثر لفترة طويلة ، لذلك يخترق بسهولة اللفافة والأنسجة المجاورة. عيادة الأورام الدموية تحت الجلد والعضل - كدمات ذات أحجام مختلفة سيئة الامتصاص. بسبب المضاعفات ، يمكن حدوث الغرغرينا أو الشلل نتيجة انضغاط الشرايين الكبيرة أو جذوع الأعصاب الطرفية بواسطة أورام دموية حجمية. ويصاحب ذلك متلازمة الألم الشديد.

إحصائيات

يوجد على أراضي روسيا حوالي 15 ألف رجل مصاب بالهيموفيليا ، منهم حوالي 6 آلاف طفل. يوجد في العالم أكثر من 400 ألف شخص مصاب بهذا المرض.

* نزيف مطول من مخاط اللثة والأنف والفم وأجزاء مختلفة من المعدة أو الأمعاء وكذلك من الكلى. تكرار الحدوث يصل إلى 8٪ من العدد الإجمالي لجميع حالات النزيف. أي تلاعب أو عمليات طبية ، سواء كان ذلك قلع الأسنان أو استئصال اللوزتين أو الحقن العضلي أو التطعيم ، تنتهي بنزيف غزير وطويل الأمد. نزيف خطير للغاية من الغشاء المخاطي للحنجرة والبلعوم ، حيث يمكن أن يؤدي ذلك إلى انسداد مجرى الهواء.

* يؤدي النزيف في أجزاء مختلفة من الدماغ والسحايا إلى اضطرابات في الجهاز العصبي وما يرتبط بها من أعراض ، وغالبًا ما تنتهي بوفاة المريض.

* بيلة دموية عفوية أو ناتجة عن إصابات أسفل الظهر. تم العثور عليه في 15-20٪ من الحالات. الأعراض والاضطرابات التي تسبقه - اضطرابات التبول ، التهاب الحويضة والكلية ، موه الكلية ، توسع الحويضة. ينتبه المرضى لظهور الدم في البول.

تتميز المتلازمة النزفية بتأخر ظهور النزيف. اعتمادًا على شدة الإصابة ، قد تحدث بعد 6-12 ساعة أو بعد ذلك.

الهيموفيليا المكتسبة مصحوبة بانتهاك إدراك اللون (عمى الألوان). نادرًا ما يحدث في مرحلة الطفولة ، فقط مع أمراض التكاثر النخاعي وأمراض المناعة الذاتية ، عندما يبدأ إنتاج الأجسام المضادة للعوامل. فقط في 40٪ من المرضى يمكن تحديد أسباب الهيموفيليا المكتسبة ، وتشمل الحمل وأمراض المناعة الذاتية وتناول بعض الأدوية والأورام الخبيثة.

إذا ظهرت المظاهر المذكورة أعلاه ، يجب على الشخص الاتصال بمركز متخصص لعلاج الهيموفيليا ، حيث سيتم وصفه للفحص ، وإذا لزم الأمر ، العلاج.

التشخيصالهيموفيليا

تحليل سوابق المرض والشكاوى(متى (منذ متى) ظهر النزيف والنزيف والضعف العام والأعراض الأخرى التي يربط بها المريض حدوثها).

تحليل تاريخ الحياة. هل يعاني المريض من أي أمراض مزمنة ، هل هناك أي أمراض وراثية (تنتقل من الوالدين إلى الأبناء) ، هل يعاني المريض من عادات سيئة ، هل تناول أي أدوية لفترة طويلة ، هل كان مصابًا بأورام ، هل كان على اتصال بمواد سامة؟ مواد (سامة).

الفحص البدني. يتم تحديد لون الجلد (الشحوب ووجود نزيف تحت الجلد ممكن). يمكن أن تتضخم المفاصل ، وتكون غير نشطة ، ومؤلمة (مع تطور نزيف في المفاصل). قد يتم تسريع النبض ، وخفض ضغط الدم.

تحليل الدم.انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء (خلايا الدم الحمراء ، المعيار هو 4.0-5.5 × 109 / لتر) ، انخفاض في مستوى الهيموجلوبين (مركب خاص داخل كريات الدم الحمراء يحمل الأكسجين ، القاعدة 130-160 جم / ل) يمكن تحديدها. يظل مؤشر اللون طبيعيًا (نسبة مستوى الهيموجلوبين مضروبًا في 3 إلى الأرقام الثلاثة الأولى من عدد خلايا الدم الحمراء) (عادةً ما يكون هذا المؤشر 0.86-1.05). يمكن أن يكون عدد الكريات البيض (خلايا الدم البيضاء ، المعيار هو 4-9 × 109 / لتر) طبيعيًا ، وغالبًا ما يزداد أو ينقص. يظل عدد الصفائح الدموية (الصفائح الدموية ، التي يضمن الالتصاق بها تخثر الدم) طبيعيًا ، في كثير من الأحيان - ينخفض ​​أو يزداد (طبيعي 150-400 × 109 / لتر).

تحليل البول. مع تطور النزيف من الكلى أو المسالك البولية ، تظهر كريات الدم الحمراء في اختبار البول.

كيمياء الدم. مستوى الكوليسترول (مادة شبيهة بالدهون) ، الجلوكوز (كربوهيدرات بسيط) ، الكرياتينين (منتج تكسير البروتين) ، حمض البوليك (منتج تكسير لمواد من نواة الخلية) ، إلكتروليتات (بوتاسيوم ، صوديوم ، كالسيوم) مصمم على تحديد الأمراض المصاحبة.

يتم إجراء فحص نخاع العظم عن طريق ثقب (ثقب مع استخراج محتويات داخلية) من العظام ، وغالبًا ما يتم إجراء عظمة القص (العظم المركزي للسطح الأمامي للصدر الذي تتصل به الأضلاع) ، في بعض الحالات لتقييم تكون الدم .

يتم إجراء فحص نسيج النخاع العظمي (فحص النخاع العظمي وعلاقته بالأنسجة المحيطة) عندما يتم أخذ عمود من نخاع العظم مع العظم والسمحاق للفحص ، عادةً من الجناح الحرقفي (منطقة الحوض البشري الواقعة الأقرب إلى الجلد) باستخدام جهاز خاص - تريفين. يستخدم في بعض الحالات ، ويميز بدقة حالة نخاع العظام.

يتم تقييم مدة النزيف عن طريق ثقب إصبع أو شحمة الأذن. في حالة اضطرابات الأوعية الدموية أو الصفائح الدموية ، يزداد هذا المؤشر ، ومع نقص عوامل التخثر ، فإنه يظل دون تغيير.

وقت التخثر. يتم تقييم مظهر الجلطة في الدم المأخوذ من وريد المريض. يزداد هذا المؤشر مع نقص عوامل التخثر.

اختبار قرصة. يتم تقييم ظهور النزيف تحت الجلد عندما يتم ضغط ثنية الجلد تحت الترقوة. يظهر النزف فقط مع انتهاكات الأوعية الدموية أو الصفائح الدموية.

اختبار تسخير. يتم وضع عاصبة على كتف المريض لمدة 5 دقائق ، ثم يتم تقييم حدوث نزيف في ساعد المريض. يظهر النزف فقط مع انتهاكات الأوعية الدموية أو الصفائح الدموية.

اختبار الكفة. يتم وضع كفة ضغط الدم على أعلى ذراع المريض. يتم حقن الهواء فيه بضغط 90-100 مم زئبق. ل 5 دقايق. بعد ذلك يتم تقييم حدوث نزيف على ساعد المريض. يظهر النزف فقط مع انتهاكات الأوعية الدموية أو الصفائح الدموية.

التشاور ممكن أيضا معالج نفسي

في مرحلة التخطيط للحمل ، يمكن للوالدين المستقبليين الخضوع للاستشارة الوراثية الطبية مع الاختبارات الجينية الجزيئية وجمع بيانات الأنساب.

يتكون تشخيص الفترة المحيطة بالولادة من بزل السلى أو خزعة كورين تليها دراسة الحمض النووي للمادة الخلوية التي تم الحصول عليها.

يتم تحديد التشخيص بعد الفحص الدقيق والتشخيص التفريقي للمريض.

الفحص البدني الإلزامي مع الفحص ، والاستماع ، والجس ، وجمع التاريخ العائلي لتحديد الميراث المحتمل.

الدراسات المعملية للإرقاء:

تجلط الدم.

التحديد الكمي للعوامل التاسع والثامن ؛

تعريف INR - النسبة المقيسة الدولية ؛

فحص الدم لحساب كمية الفيبرينوجين.

تجلط الدم.

الديناميكا الخثارية.

مؤشر البروثرومبين

حساب APTT (وقت الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط).

يتطلب ظهور تدمي المفصل عند الشخص تصويرًا شعاعيًا للمفصل المصاب ، ويتطلب بيلة دموية دراسة إضافية لوظائف البول والكلى. يتم إجراء التشخيص بالموجات فوق الصوتية للنزيف خلف الصفاق والأورام الدموية في لفافة الأعضاء الداخلية. في حالة الاشتباه في حدوث نزيف دماغي ، يكون التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي إلزاميًا.

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع مرض جلانزمان الخثاري وفرفرية نقص الصفيحات ومرض فون ويلبراند واعتلال الصفيحات.

علاج او معاملة

هذا المرض غير قابل للشفاء ، ولكنه قابل لاستبدال العلاج المرقئ بمركزات العوامل المفقودة. يتم اختيار جرعة التركيز اعتمادًا على درجة نقصها وشدة الهيموفيليا ونوع النزيف وشدته.

وثائق مماثلة

العلاقة التشريحية والفسيولوجية للغشاء المخاطي للفم بأعضاء وأنظمة الجسم. المظاهر في تجويف الفم في أمراض الدم - فقر الدم ، اللوكيميا ، ندرة المحببات ، أهبة النزفية. الوقاية من أمراض الأسنان.

الملخص ، تمت الإضافة في 03/29/2009


الخصائص العامة للأهبة النزفية (أمراض الإرقاء) - مجموعة من الأمراض التي تقوم على انتهاكات لأجزاء مختلفة من نظام الإرقاء: التخثر (البلازما) والصفائح الدموية والأوعية الدموية. الأشكال السريرية الرئيسية.

الملخص ، تمت الإضافة في 02/28/2010


انتهاكات الارقاء. التصاق الصفائح الدموية وتفعيلها وتجميعها. نموذج شلال لتخثر الدم. الأنواع الرئيسية للأهبة النزفية: أمراض الأوعية الدموية ، واضطرابات الصفائح الدموية وعوامل تخثر الدم ، وعيوب متعددة في الجهاز.

عرض تقديمي ، تمت إضافة 2015/06/21


أهم أعراض أهبة النزيف ، آلية النزيف. تصنيف الهيموفيليا حسب نقص الجلوبيولين المضاد للهيموفيليا. نقص الصفيحات المناعي الذاتي مجهول السبب (مرض ويرلهوف). تصحيح والوقاية من أهبة النزفية.

الملخص ، تمت الإضافة في 01/22/2015


تعريف الهيموفيليا كمرض من فصيلة الأهبة النزفية. الأسس الجينية لاعتلال التخثر الوراثي - اضطرابات تخثر الدم. خطر وفاة المريض من نزيف دماغي. العلاج والتدابير الوقائية.

ورقة المصطلح ، تمت إضافة 03/11/2011


وصف المظاهر السريرية والسمات الوبائية للحمى النزفية. خصائص مسببات الأمراض ، السمات المشتركة في الصورة السريرية وعلم الأوبئة. أنواع مختلفة من الحمى النزفية والتشخيص المخبري والعلاج.

الاختبار ، تمت إضافة 06/30/2009


دراسة الانتشار والأسباب الرئيسية والتسبب في المرض والصورة السريرية لفرفرية نقص الصفيحات الدموية. تحليل آفات الأعضاء الداخلية في هذا المرض. دراسة خوارزمية تشخيص وعلاج الأمراض المقاومة.

عرض تقديمي ، تمت إضافة 10/22/2015


قضايا المسببات والتسبب في نزيف الرحم المختل. تكتيكات رعاية الطوارئ لنزيف الرحم المختل في مرحلة ما قبل دخول المستشفى. تصرفات المسعف في تقديم الرعاية الطارئة والطارئة للمرضى.

ورقة مصطلح ، تمت الإضافة بتاريخ 09/21/2016


المصطلحات وتصنيف الإصابات المتعددة (إصابات متعددة) ، سمات مسبباتها المرضية. العيادة والتشخيص التفريقي للرضح المتعدد. تكتيكات المسعفين والخوارزميات لتوفير الرعاية الطارئة للرضح المتعدد في مرحلة ما قبل دخول المستشفى.

ورقة مصطلح ، تمت إضافتها في 10/08/2015


دراسة تاريخ المرض والجدري والتحصين. خصائص المسببات ، الصورة السريرية والتسبب المرضي ، سمات العامل المسبب للجدري. دراسة المضاعفات بعد المرض والتشخيص والوقاية والطرق الأساسية لعلاج جدري الماء.