اللوكيميا: التشخيص. المختبر التفاضلي. تشخيص اللوكيميا: الطرق الرئيسية لفحص الجسم ابيضاض الدم الحاد والتشخيص المخبري

الكفاءات: OK-1 و OK-8 و PC-3 و PC-5 و PC-15 و PC-17 و PC-27

أهمية الموضوع. تتمثل الأرومة الدموية في مجموعة واسعة من الأمراض التي تختلف في تعدد الأشكال للمظاهر السريرية وتوجد في ممارسة الأطباء من جميع التخصصات.

1. فهم المسببات ، والتسبب المرض من خلايا الدم.

2. معرفة التصنيف والتشخيص السريري والمختبري لابيضاض الدم الحاد والمزمن.

3. أن تكون قادرًا على إجراء دراسة موضوعية للمرضى الذين يعانون من هذا النوع من الأمراض.

أسئلة الرقابة على التخصصات ذات الصلة التي تمت دراستها في الأقسام والدورات السابقة.

ما هي الأعضاء المكونة للدم؟

اسم التركيب الخلوي لنخاع العظم.

كيف يحدث تكوين الدم عادة؟

اشرح بنية ووظيفة كريات الدم الحمراء؟

قم بتسمية القيم الطبيعية للدم الأحمر البشري.

قائمة الوظائف الرئيسية للكريات البيض.

ما هو المحتوى الطبيعي للكريات البيض في الدم المحيطي؟

اسم صيغة الكريات البيض.

ما هي خلايا الدم المحببة؟

ما هو التركيب المورفولوجي للعدلات؟

ما هو الدور الوظيفي للعدلات؟

وصف التركيب المورفولوجي ووظائف الخلايا القاعدية والخلايا البدينة.

وصف وظائف وهيكل الحمضات.

ما هو الدور الوظيفي وهيكل الخلايا الوحيدات والضامة؟

وصف بنية الخلايا الليمفاوية وأنواعها ووظائفها.

ما هو التركيب المورفولوجي للغدد الليمفاوية؟

ضع قائمة بالمجموعات التشريحية للعقد الليمفاوية.

أخبرنا عن هيكل ووظيفة الطحال؟

ما هو التركيب المورفولوجي ووظيفة الصفائح الدموية؟

أسئلة التحكم في الموضوع قيد الدراسة.

ما هي العوامل المسببة التي يمكن أن تسبب تطور سرطان الدم؟

اشرح التسبب في الإصابة بسرطان الدم.

كيف يتم تصنيف اللوكيميا؟

ما هي المتلازمات السريرية الرئيسية التي لوحظت في ابيضاض الدم الحاد؟

ما المتلازمة المخبرية الحاسمة في تشخيص ابيضاض الدم الحاد؟

قم بتسمية مراحل ابيضاض الدم الحاد

كيف تتجلى متلازمة انتشار اللوكيميا سريريا؟

قم بتسمية المظاهر السريرية والمخبرية للمتلازمة النزفية في ابيضاض الدم الحاد.

ما هي أكثر الأعراض السريرية المميزة لسرطان الدم النخاعي المزمن؟

قم بتسمية العلامات المختبرية المميزة لسرطان الدم النخاعي المزمن.

ما هي الأعراض السريرية الأكثر شيوعًا لسرطان الدم الليمفاوي المزمن؟

ما هي صورة الدم التي يتم ملاحظتها في ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن؟

ما هي المتلازمات السريرية التي لوحظت في حمامى الدم؟

بناءً على البيانات المختبرية التي يمكن تشخيصها لمرض الحمرة؟

قم بتسمية المتلازمات السريرية المميزة للورم النخاعي المتعدد.

ما هي البيانات المختبرية التي تسمح بتحديد تشخيص المايلوما المتعددة؟

ما هو المعيار التشخيصي الحاسم لتشخيص المايلوما المتعددة؟

داء الأرومة الدموية هو مجموعة من الأورام التي تنشأ من الخلايا المكونة للدم. وهي مقسمة إلى اللوكيميا والساركوما الدموية. اللوكيميا هي أورام في الأنسجة المكونة للدم مع توطين أولي في نخاع العظم. الساركوما الدموية هي أورام من الأنسجة المكونة للدم مع توطين أولي خارج النخاع ونمو ورم موضعي واضح.

تنقسم جميع أنواع اللوكيميا إلى حادة ومزمنة. الميزة الحاسمة ليست سرعة العملية ، ولكن شكل الخلايا التي يتكون منها الورم. إذا تم تمثيل الجزء الأكبر من الخلايا عن طريق الانفجارات ، فإننا نتحدث عن ابيضاض الدم الحاد. في ابيضاض الدم المزمن ، يكون الجزء الأكبر من الخلايا السرطانية من العناصر الناضجة والناضجة.

المطفرات الكيميائية: المواد السامة (البنزين) ، التثبيط.

العامل الفيروسي (فيروس ابشتاين بار)

دور الوراثة: العيوب الوراثية للجراثيم المكونة للدم ، والجهاز المناعي ، واضطرابات الكروموسومات.

يعتمد نمو الأورام في جميع خلايا الدم على الاستنساخ: كل ابيضاض الدم مدين بكتلة خلاياه لطفرات في خليته الأم الوحيدة. السمة الممرضة لأرومة الدم هي الخباثة التدريجية لعملية الورم ، والتي يرمز إليها المصطلح - تطور الورم. يتم تمثيل أنماط تطور الورم بعدد من القواعد:

1. تمر الأرومة الدموية بمرحلتين: أحادية النسيلة (حميدة) ومتعددة النسيلة (خبيثة).

2. تثبيط البراعم الطبيعية المكونة للدم ، وقبل كل شيء ، البرعم الذي نشأ منه داء الأرومة الدموية.

3. تغيير الخلايا المتمايزة التي يتكون منها الورم في ابيضاض الدم المزمن ، الانفجار (بداية أزمة الانفجار).

4. فقدان الخصوصية الأنزيمية من قبل الخلايا السرطانية: شكليًا ، تصبح الخلايا غير متمايزة.

5. ظهور بؤر خارج النخاع لتكوين الدم.

6. الانسحاب المتقطع أو التدريجي للورم من علاج تثبيط الخلايا.

يمكن أن يمر اللوكيميا بالتتابع عبر مراحل مختلفة من التقدم ، ولكن في بعض الأحيان يبدأ المرض بأعراض مميزة للمرحلة النهائية.

اللوكيميا الحادة هي مجموعة من أمراض الأورام في نظام الدم - أورام الدم. تتميز اللوكيميا الحادة بتلف نخاع العظم بسبب عدم نضج الخلايا المكونة للدم شكليًا - الانفجار - ومظهرها في الدم المحيطي. في المستقبل أو منذ البداية ، قد يحدث تسلل للخلايا المتفجرة لأعضاء وأنسجة مختلفة. جميع اللوكيميا الحادة هي نسيلي ، أي أنها تنشأ من خلية واحدة متحورة. تتميز الخلايا المتفجرة في جميع أنواع اللوكيميا الحادة بالحجم الكبير ، وهي نواة كبيرة تشغل الخلية بأكملها تقريبًا وتتميز ببنية شبكية دقيقة من الكروماتين ذات نوى مفردة كبيرة. سيتوبلازم الخلايا على شكل حافة ضيقة مزرقة أو رمادية زرقاء مع حبيبات صغيرة مفردة.

يعتمد التصنيف على الخصائص المورفولوجية والكيميائية الخلوية والكيميائية المناعية للخلايا المتفجرة. تتم تسمية اللوكيميا الحادة على اسم الانفجارات الطبيعية للبراعم المكونة للدم المقابلة. إن انتماء الخلايا المتفجرة إلى خط أو آخر من تكوين الدم ، ودرجة تمايزها إلى حد ما تحدد المسار السريري لسرطان الدم الحاد ، وبرنامج العلاج ، والتشخيص للمرض. هناك الأشكال الرئيسية التالية لسرطان الدم الحاد (التصنيف المحلي):

ابيضاض الدم النخاعي الحاد:

سرطان الدم النخاعي الحاد

ابيضاض الدم النخاعي الحاد

ابيضاض الدم النقوي الأرومي الحاد

ابيضاض الدم أحادي الأرومات الحاد

سرطان الدم الليمفاوي الحاد

ابيضاض الدم غير المتمايز الحاد

ابيضاض الدم ثنائي النمط الحاد.

التصنيف الدولي الفرنسي الأمريكي البريطاني (FAB) بدون اختلافات جوهرية مع بعض التوضيحات حول مجموعات تمايز الخلايا (التنميط المناعي).

لا يمكن العثور على البداية المميزة ، العلامات الخارجية المحددة المميزة لابيضاض الدم الحاد. لا يمكن تحديد تشخيص سرطان الدم الحاد إلا بشكل شكلي - عن طريق الكشف عن الخلايا المتفجرة في الدم أو نخاع العظام.

تتميز المتلازمات السريرية التالية:

1. متلازمة فقر الدم: ضعف ، دوار ، ضيق في التنفس ، تسرع القلب ، صداع ، شحوب في الجلد ، نفخة انقباضية في جميع النقاط ، انخفاض ضغط الدم ، خضاب الدم ، خلايا الدم الحمراء.

2. المتلازمة النزفية: نزيف الجلد ، نزيف اللثة ، نزيف الأنف والرحم ، نزيف من الجروح ، جروح صغيرة ، إلخ ، ناجمة بشكل أساسي عن قلة الصفيحات.

متلازمة المضاعفات البكتيرية والفيروسية: الحمى ، الضعف ، التعرق ، فقدان الوزن ، مظاهر التسمم ، الأمراض المعدية المختلفة (نزلات الجهاز التنفسي العلوي ، التهاب اللوزتين ، الالتهاب الرئوي ، التهاب السحايا ، الإنتان ، إلخ)

متلازمة تكاثر اللوكيميا: تضخم الغدد الليمفاوية ، الطحال ، الكبد ، تضخم اللثة ، ابيضاض الجلد ، اللوكيميا العصبية (تسلل اللوكيميا في السحايا).

خلال ابيضاض الدم الحاد ، يتم تمييز المراحل التالية:

1. الأولي - بريليوكيميا. لا يمكن تقييمها إلا بأثر رجعي.

2. مرحلة متقدمة من المرض. يتميز بتثبيط شديد لتكوين الدم الطبيعي ، وتضخم كبير في نخاع العظام ، والدم المحيطي.

3. مغفرة كاملة (سريرية ودموية): ما لا يزيد عن 5٪ من خلايا الانفجار في نقي العظم.

4. الانتعاش: مغفرة كاملة لمدة 5 سنوات.

5. مغفرة غير كاملة.

7. المرحلة النهائية: لا يوجد تأثير للعلاج تثبيط الخلايا.

أشكال المرض حسب نتائج دراسة الدم المحيطي: 1) اللوكيميا - بدون إطلاق خلايا الانفجار في الدم. 2) اللوكيميا - مع إطلاق خلايا الانفجار في الدم المحيطي.

فحص الدم المحيطي:

يمكن أن يكون عدد الكريات البيض مختلفًا. يتميز شكل ابيضاض الدم - زيادة كبيرة في عدد الكريات البيض ، نقص اللوكيميا - زيادة معتدلة في عدد الكريات البيض ، أو الكريات البيض الطبيعي أو الكريات البيض - عدد طبيعي أو منخفض من الكريات البيض.

وجود خلايا الانفجار. في الصيغة ، هناك صورة لفشل اللوكيميا: هناك خلايا شابة - انفجارية وخلايا حبيبية ناضجة ، وحيدات ، وخلايا ليمفاوية ، ولا توجد أشكال انتقالية (الخلايا النخاعية ، والخلايا النخاعية ، والخلايا النخاعية.

دراسة النقط القصية: الكشف والتحليل الكيميائي الخلوي للخلايا المتفجرة ، التنميط المناعي لخلايا نخاع العظم.

التعريفي (الحصول على) مغفرة - مجموعة من الأدوية المثبطة للخلايا وفقًا للبرنامج المختار.

توطيد مغفرة (توحيد مغفرة).

علاج الأعراض: علاج المضاعفات.

زرع نخاع العظم.

اعتمادًا على نوع سرطان الدم ، تتحقق الشفاء لدى 60-70٪ من المرضى ، و 80٪ من المرضى المعالجين يعانون من الانتكاس ، والشفاء التام في 10-15٪.

تشخيص ابيضاض الدم الحاد

ابيضاض الدم الحاد هو ورم يتكون من خلايا مكونة للدم غير متمايزة ، مع ظهور إلزامي في نخاع العظم الأحمر. تتميز ابيضاض الدم الحاد بالسمات التالية: الطابع النسيلي (جميع الخلايا التي يتكون منها ورم اللوكيميا هي من نسل خلية جذعية واحدة أو خلية طليعية من أي اتجاه ومستوى تمايز) ، وتطور الورم ، والنمط الجيني والمظاهر (المورفولوجي - اللانمطية ، كشم ؛ كيميائي خلوي - كيميائي خلوي - كيميائي) ملامح خلايا ابيضاض الدم.

بناءً على السمات المورفولوجية لخلايا سرطان الدم بالإضافة إلى خصائصها الكيميائية الخلوية ، تنقسم اللوكيميا الحادة إلى مجموعتين كبيرتين.

تشخيص ابيضاض الدم الحاد

لتشخيص ابيضاض الدم الحاد ، من الضروري إجراء تحقق شكلي واضح - اكتشاف خلايا الانفجار بلا شك في نخاع العظم الأحمر. لتشخيص سرطان الدم الحاد ، من الضروري بالتأكيد إنشاء الهيكل الكلاسيكي لنواة الخلايا المتفجرة (كروماتين لطيف - شبكة دقيقة ذات عيار موحد ولون خيوط الكروماتين).

تغييرات في الدم المحيطي

يتم توفير معلومات قيمة في جميع حالات اعتلال الدم في المقام الأول من خلال الدراسة الخلوية لخلايا الدم المحيطية. في ابيضاض الدم الحاد ، تتميز جميع عناصر تكون الدم بتغيرات مرضية عميقة. يتطور فقر الدم في معظم حالات ابيضاض الدم الحاد. فقر الدم هو سوي اللون أو مفرط اللون ، وغالبًا ما يكون بطبيعته ناقص اللون ويتعمق مع تقدم المرض (ينخفض ​​تركيز الهيموجلوبين عند الكلب / لتر ، ويبلغ عدد خلايا الدم الحمراء 1.5-1.0 × 10.2 / لتر). علامة مميزة أخرى لابيضاض الدم الحاد هي قلة الصفيحات (غالبًا ما تكون أقل من المستوى الحرج). خلال مسار المرض وتحت تأثير العلاج ، يخضع عدد الصفائح الدموية لتقلبات دورية: في بداية المرض ، غالبًا ما يكون طبيعيًا ، وينخفض ​​أثناء التفاقم والتقدم ، ويزداد أثناء الهدوء. يختلف العدد الإجمالي للكريات البيض بشكل كبير - من قلة الكريات البيض إلى × 10 9 / لتر (نادراً ما يتم تسجيل معدلات أعلى). لوحظ زيادة عدد الكريات البيضاء في وقت التشخيص الأولي لسرطان الدم الحاد في أقل من ثلث الحالات ، وعادة ما يكون مصحوبًا بمحتوى عالٍ من خلايا الانفجار. في كثير من الأحيان في اختبار الدم الأولي ، يكون عدد الكريات البيض طبيعيًا أو يتم الكشف عن قلة الكريات البيض مع كثرة اللمفاويات النسبية. عادة ، يمكن الكشف عن خلايا الانفجار بين العناصر اللمفاوية ، ولكن قد تكون هناك حالات عندما تكون خلايا الانفجار النموذجية غائبة في الدم. تمثل أشكال الكريات البيض 40-50 ٪ من جميع حالات سرطان الدم الحاد ، في حين أن عدد العدلات يمكن أن ينخفض ​​إلى مستوى كارثي (0.2 - 0.3 × 10 9 / لتر). تطور قلة الكريات البيض (قلة المحببات ، فقر الدم ، قلة الصفيحات) في ابيضاض الدم الحاد هو نتيجة لتثبيط تكون الدم الطبيعي المتأصل في هذا المرض. آلية التحلل الخلوي للمناعة الذاتية ، والتي يمكن أن تعقد مسار أي سرطان دم ، لها أيضًا أهمية معينة في حدوث قلة الكريات البيض.

يبدأ ابيضاض الدم الحاد في كثير من الأحيان بهذا الاتجاه طوال فترة المرض. في بعض الأحيان ، لوحظ حدوث تغير في قلة الكريات البيض مع زيادة عدد الكريات البيضاء (في المرضى غير المعالجين مع تقدم العملية) ، والعكس بالعكس (على سبيل المثال ، تحت تأثير العلاج المثبط للخلايا). يتميز سرطان الدم الحاد بما يسمى فجوة اللوكيميا: عدم وجود عناصر انتقالية بين الخلايا التي تشكل الركيزة المورفولوجية للمرض والكريات البيض الناضجة.

يُطلق على اللوكيميا ، حيث يتم الكشف عن الخلايا المتفجرة المرضية في الدم المحيطي ، اللوكيميا ، وسرطان الدم (أو مرحلة اللوكيميا) مع عدم وجود خلايا انفجارية في الدم يسمى مرض اللوكيميا.

التغييرات في نخاع العظم الأحمر. دراسة نخاع العظم الأحمر هي دراسة إلزامية في تشخيص ابيضاض الدم الحاد ، بما في ذلك الحالات التي لا يكون فيها تشخيص سرطان الدم الحاد موضع شك بعد دراسة الدم المحيطي. هذا يرجع إلى القاعدة الأساسية لعلم الأورام - فقط دراسة ركيزة الورم توفر أساسًا لإجراء التشخيص.

في نخاع العظم الأحمر أثناء ظهور ابيضاض الدم الحاد ، تسود أشكال الانفجار عادةً (أكثر من 60 ٪) ، كقاعدة عامة ، يكون تثبيط حاد لجرثومة كرات الدم الحمراء وانخفاض عدد خلايا النواء مع تحول تنكسي في مخطط خلايا النواء وأشار.

يصعب تشخيص أشكال ابيضاض الدم من النوع السيتوبيني ، لأن صورة الدم تشبه غالبًا صورة فقر الدم اللاتنسجي وندرة المحببات: فقر الدم ، قلة الكريات البيض (قلة الكريات الحبيبية وكثرة اللمفاويات النسبية). عادةً ما يحل ثقب النخاع العظمي مشكلات التشخيص. الاستثناء هو M7 (الخلايا الأروماتية الضخمة) من سرطان الدم الحاد ، حيث لا يسمح التطور الواضح لتليف نخاع العظم بالحصول على ثقب كامل (خلوية منخفضة ، خليط كبير من الدم المحيطي). طريقة التشخيص المهمة لهذا النوع من سرطان الدم الحاد هي خزعة تريفين العظام. يسمح الفحص النسيجي لأجزاء العظام بتكوين تضخم واضح في نخاع العظم الأحمر.

يمكن تشخيص ابيضاض الدم الحاد في الحالات التالية.

في حالات أخرى أكثر ندرة ، يسمح لنا اكتشاف 5-30٪ من الأرومات النخاعية بين جميع خلايا نخاع العظام بالتحدث عن تشخيص متلازمة خلل التنسج النقوي ، أي فقر الدم المقاوم للعلاج الذي يحتوي على نسبة متزايدة من الانفجارات (كان هذا الشكل سابقًا من متلازمة خلل التنسج النقوي) كان يسمى اللوكيميا الحادة منخفضة النسبة). عند تحديد الطبيعة اللمفاوية للخلايا المتفجرة ، من الضروري استبعاد الأورام اللمفاوية الخبيثة في مرحلة التعميم. حاليًا ، يتم استخدام تصنيف FAB لمتلازمة خلل التنسج النقوي.

تصنيف FAB لمتلازمة خلل التنسج النقوي

شكل من أشكال متلازمة خلل التنسج النقوي

اللوكيميا. التشخيص السريري والمختبري.

في أمراض الدم ، هناك مفهوم لأرومة الدم - الأورام المنبثقة من الأنسجة المكونة للدم. تشمل الأرومة الدموية اللوكيميا والساركوما الدموية. اللوكيميا هي أورام الدم مع آفة الورم الأولية في نخاع العظم. الساركوما الدموية - تتشكل مع نمو الورم المحلي الأولي ، خارج نخاع العظم ، وهي أورام صلبة تتكون من خلايا الانفجار من الأنسجة المكونة للدم.

اللوكيميا هو مرض جهازي يصيب الأنسجة المكونة للدم ينشأ من الخلايا المكونة للدم ويؤثر بالضرورة على نخاع العظام. حاليًا ، لا شك أن طبيعة ورم اللوكيميا السرطانية ، وبالنسبة لمعظم اللوكيميا ، فقد تم تحديد طبيعتها النسيلية. تم الكشف عن أن جميع الخلايا السرطانية هي استنساخ ، أي نسل خلية واحدة متغيرة ، والتي تنتشر بعد ذلك وتنتشر في جميع أنحاء نظام المكونة للدم. مصدر نمو الورم هو أقرب ذرية (استنساخ) للوالد - الخلايا الجذعية المكونة للدم. تحدد القدرة على الانتشار الطبيعة النظامية للعملية ، والمكان الرئيسي لتوزيع هذه الخلايا السرطانية هو نخاع العظم ، ونتيجة لذلك يتم تهجير خلايا تكون الدم الطبيعي.

لا تزال مسببات اللوكيميا غير واضحة. كما كتب A.I. Vorobyov: "إن البحث عن سبب واحد أو مجموعة من نفس النوع من أسباب الأورام البشرية في فقرهم يمكن أن يتنافس فقط مع البحث عن Atlantis." بالنسبة لسرطان الدم الفردي ، تم بالفعل العثور على بعض العوامل التي تساهم في الكشف عن مسبباتها. وبالتالي ، فإن انفصال الذراع الطويلة للكروموسوم عن الزوج الثاني والعشرين ونقل هذا الجزء إلى أحد الكروموسومات الكبيرة من الزوج التاسع موجودان تقريبًا في جميع خلايا نخاع العظم في مرضى سرطان الدم النخاعي المزمن. تم تسمية الكروموسوم المرضي المكون من 22 زوجًا بذراع طويل قصير باسم فيلادلفيا على اسم المدينة التي اكتشفها نويل وهونجرفورد في عام 1959. تحدث عمليات نقل كروموسوم مماثلة ، كقاعدة عامة ، تحت تأثير الإشعاع المؤين ، لذلك تؤكد هذه الحقائق الطبيعة الطفرية (غالبًا الإشعاع) لسرطان الدم النخاعي المزمن. بعد انفجار قنبلة نووية في اليابان ، أصبحت حالات سرطان الدم النخاعي المزمن وسرطان الدم الحاد أكثر شيوعًا بسبع مرات من البلدان الأخرى.

الشذوذ الكروموسومات في ابيضاض الدم الحاد هو في طبيعة اختلال الصيغة الصبغية - تغيرات في عدد الكروموسومات في خلية الورم ، وليس في التركيب ، كما هو الحال في ابيضاض الدم النقوي المزمن. يكشف شكل غريب من سرطان الدم الحاد ، يوجد بشكل رئيسي في إفريقيا ، سرطان الغدد الليمفاوية في بوركيت ، عن تفشي وبائي ، مما يعطي سببًا للتفكير في طبيعته الفيروسية. وبالتالي ، في تطور سرطان الدم الحاد ، هناك أسباب مختلفة: الإشعاع المؤين ، والاضطرابات الوراثية ، ودور الفيروسات لا يستبعد.

لا يظهر ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن اعتمادًا على تأثيرات العوامل المسببة للطفرات ، بما في ذلك الإشعاع المؤين ، ولكن له صلة واضحة بالخصائص العرقية. نادرا ما يتم تشخيص ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن في بعض القبائل والشعوب.

حاليًا ، في حالة عدم وجود علاج موجه للسبب لسرطان الدم ، يتم إجراء علاجهم الممرض ، والذي يسمح لنا في بعض الحالات بالتحدث عن علاج المرضى الذين يعانون من أنواع معينة من سرطان الدم. أكثر من 3-5 سنوات من المراقبة للأطفال المصابين بسرطان الدم الليمفاوي الحاد ، والذين هم في حالة مغفرة كاملة ، تظهر أن هناك إمكانية أساسية للقضاء على الخلايا السرطانية حتى لو كانت منتشرة على نطاق واسع في جميع أنحاء الجهاز المكون للدم.

في البشر ، يوجد نخاع العظم الأحمر في جميع العظام الأنبوبية ، والجمجمة ، والأضلاع ، والقص ، وعظم الترقوة ، وشفرة الكتف ، والعمود الفقري ، وعظام الحوض. هناك نوعان من الخلايا في نخاع العظم: السدى الشبكي والحمة. تكوين الدم هو سلسلة من التمايزات الخلوية التي تؤدي إلى ظهور خلايا الدم المحيطية الناضجة.

المخطط الحديث لتكوين الدم. تم وضع الأفكار الحديثة حول تكون الدم في العشرينات من قبل A.A. Maksimov. في بلدنا ، كان المخطط الأكثر شيوعًا لتشكيل الدم هو مخطط I.A. Kassirsky و GA Alekseev. ومع ذلك ، في هذا المخطط ، كان الجزء الأكثر افتراضًا هو الجزء العلوي ، أي الخلية - سلف تكون الدم. تم اقتراح مخطط تكوين الدم المستخدم حاليًا

إل تشيرتكوف و A.I. Vorobyov في عام 1973.

تم تقسيم جميع خلايا الدم إلى 6 فئات.

تتكون الطبقة الأولى من الخلايا من الخلايا الجذعية المكونة للدم ، والتي لا يتجاوز محتواها الكمي في الأنسجة المكونة للدم نسبة مئوية. توفر هذه الخلايا تكوين الدم المستقر واستعادته بعد التأثيرات المزعجة. الخلية الجذعية هي الوحيدة القادرة على الاكتفاء الذاتي لفترة طويلة ، أطول من عمر الفرد. الخلايا الجذعية متعددة القدرات وقادرة على التمايز على طول جميع السلالات المكونة للدم. ليس من المستبعد أن تكون اللمفويات لها نفس الخلية الجذعية مثل الارتباط الأولي. لذلك ، تسمى الخلايا الجذعية مثل هذه الخلايا التي لديها القدرة على الصيانة الذاتية غير المحدودة ، وكذلك القدرة على التكاثر والتمايز.

يبدو أن الخلايا الشبكية والخلايا الليفية والخلايا البطانية لها خلايا سليفة خاصة بها. قطر الخلية الجذعية 8-10 ميكرومتر ، شكل الخلية مستدير أو غير منتظم. غالبًا ما تكون النواة متجانسة أو مستديرة أو على شكل كلية ، وعادة ما تكون 1-2 نواة كبيرة مرئية. حافة السيتوبلازم الأزرق الفاتح ضيقة ولا تحتوي على حبيبات. 65٪ من الخلايا الجذعية تتمايز على طول مسار الكريات الحمر ، و 30٪ على طول المسار النخاعي ، و 5٪ على طول مسار خلايا النواء.

خلايا الفئة 2 - فئة من الخلايا السلفية متعددة القدرات القادرة على التكاثر والتمايز: الخلايا السلفية للخلايا اللمفاوية التائية ، تعمل الخلية المكونة للمستعمرة في الثقافة كحلقة وصل أولية في تكوين الأنسجة لخلايا من سطرين: الخلايا الحبيبية والخلايا الأحادية .

الفئة 3 - فئة من الخلايا السلفية ثنائية القدرة مثل الخلايا الحساسة للإريثروبويتين والخلايا الحساسة للثرومبوبويتين. هذه الفئات الثلاث هي خلايا غير متمايزة شكليًا.

الفئة 4 - الخلايا السلفية أحادية الفعالية التي يمكنها التمايز فقط في اتجاه سلالة مكونة للدم. يمكن التعرف على هذه الخلايا شكليًا. يطلق عليهم اسم أرومات (وفقًا لبنية النواة) ، والتي تبدأ صفوفًا منفصلة من تكون الدم: البلازما ، الأرومات الليمفاوية ، الأرومة الأحادية ، الأرومة النخاعية ، الأرومة الحمراء ، الأرومة العملاقة.

الصف الخامس - فئة من الخلايا الناضجة.

الصف السادس - فئة من الخلايا الناضجة ذات دورة حياة محدودة.

وهكذا ، حل مصطلح الانفجارات غير المتمايزة (خلايا الطبقات الثلاث الأولى) محل الاسم القديم لبرودة الدم. في علم أمراض الدم الحديث ، تُستخدم طرق البحث الكيميائي الخلوي على نطاق واسع ، مما يجعل من الممكن تحديد أنواع مختلفة من خلايا الدم ، ودرجة نضجها ، والانتماء إلى سلسلة مكونة للدم أو غيرها.

تصنيف اللوكيميا. في عام 1857 ، قسم فريدريش جميع اللوكيميا إلى حادة ومزمنة. استند الانقسام إلى المبدأ المورفولوجي: مجموعة من اللوكيميا الحادة متحدة بميزة مشتركة - ركيزة الورم هي خلايا شابة - خلايا غير متمايزة من الفئات الثلاث الأولى أو الفئة 4 - الانفجارات. يُطلق على ابيضاض الدم الحاد الناتج عن الخلايا غير المتمايزة شكليًا من الفئات الثلاثة الأولى ابيضاض الدم الحاد غير المتمايز. إذا نشأ الورم من خلايا من الفئة 4 ، فسيتم استدعاؤه عن طريق تعيين خلايا الفئة 4. تشمل مجموعة اللوكيميا المزمنة أورامًا متمايزة في نظام الدم ، الركيزة الأساسية منها هي الخلايا الناضجة والناضجة. لا تؤثر مدة المرض على اختيار اللوكيميا الحادة والمزمنة ، على الرغم من أن اللوكيميا الحادة غالبًا ما تتميز بقصر متوسط ​​العمر المتوقع ، بينما تكون السرطانات المزمنة أطول بكثير. في الوقت نفسه ، مع العلاج الحديث تثبيط الخلايا ، هناك حالات من مسار طويل من سرطان الدم الحاد (سنوات). على العكس من ذلك ، قد يكون هناك مسار سريع لسرطان الدم المزمن.

بالفعل في بداية القرن العشرين ، بدأ اللوكيميا الحادة في الانقسام إلى أنواع مختلفة من الخلايا الليمفاوية والأورام النقوية. ارتبط هذا الانقسام في المقام الأول بوجود أو عدم وجود إنزيم الميلوبيروكسيديز. بعد ذلك ، في عام 1964 ، تم إنشاء لجنة في كامبريدج لتطوير تصنيف عام لسرطان الدم الحاد. كان يعتمد على الخصائص المورفولوجية. حاليًا ، يعتمد تصنيف ابيضاض الدم الحاد على الخصائص الكيميائية الخلوية. يُطلق على ابيضاض الدم الحاد الناتج عن الخلايا غير المتمايزة شكليًا من الفئات الثلاثة الأولى ابيضاض الدم الحاد غير المتمايز. إذا نشأ الورم من خلايا من الفئة 4 ، فسيتم استدعاؤه من خلال تسمية خلايا الفئة 4: سرطان الدم النقوي ، ورم نخاع العظم ، و monoblastic ، وخلايا النخاع الشوكي ، وداء الكريات الحمر الحاد ، ورميات النوى الضخمة ، والأورام اللمفاوية ، وسرطان الدم الحاد غير المتمايز.

تشخيص ابيضاض الدم الحاد. كما ذكر أعلاه ، ابيضاض الدم الحاد

ورم خبيث في الأنسجة المكونة للدم ، يتم تحويل الركيزة المورفولوجية منه إلى خلايا انفجار تتوافق مع العناصر السلفية لأحد السلالات المكونة للدم. لا يمكن أن يكون تشخيص سرطان الدم الحاد إلا شكليًا. لهذا الغرض ، يتم إجراء ثقب في القص ، وفقط نسبة متزايدة بشكل حاد من الخلايا من الفئات الثلاثة الأولى أو الخلايا من الفئة الرابعة تجعل من الممكن تشخيص سرطان الدم الحاد. عادة ، تكون النسبة المئوية للخلايا من الفئات الأربع الأولى في ابيضاض الدم الحاد عدة عشرات من المائة ، وأحيانًا تكون هذه النسبة 10-20٪ ، وهذا شكل منخفض النسبة من سرطان الدم الحاد. إذا كانت النسبة المئوية للخلايا المتفجرة أقل من هذه الأرقام ، فيمكن إجراء خزعة نقب - دراسة لنخاع العظم مأخوذة من الجناح الحرقفي. مع خزعة النقب ، تم العثور على تراكمات الخلايا الشابة بكميات كبيرة. إذا كان التشخيص في هذه الحالة مشكوكًا فيه ، فيجب تكرار التحليل بعد 3-4 أسابيع.

في الدم المحيطي في ابيضاض الدم الحاد ، توجد فجوة ، فجوة بين الخلايا المتفجرة والعناصر الناضجة مع غياب الخلايا النخاعية والخلايا النخاعية في مخطط النخاع ، ما يسمى بفتحة اللوكيميا.

مراحل اللوكيميا الحادة: المرحلة الأولية ، الفترة الممتدة (النوبة الأولى ، الانتكاس) ، الهدوء (الكامل أو الجزئي) ، الشفاء ، انتكاس سرطان الدم الحاد (يشير إلى أي واحد) والمرحلة النهائية.

المعلومات المتوفرة حاليًا عن المرحلة الأولية من ابيضاض الدم الحاد نادرة ، ولا يمكن الحكم على هذه المرحلة إلا بأثر رجعي. يعاني المرضى تدريجياً من ضعف وتعرق متزايد.

يمكن إجراء التشخيص عن طريق فحص دم عشوائي أو خلال مرحلة الذروة من المرض. مع الأعراض السريرية المتقدمة ، يعاني المرضى من ارتفاع في درجة الحرارة وقشعريرة ودوخة وآلام في العظام والمفاصل وفقدان الشهية ونزيف اللثة. في بداية المرض ، يعاني 55-70 ٪ من الأشخاص من متلازمة نزفية مع نزيف من أي موضع وظهور نزيف على الجلد ، والذي يرتبط بنقص الصفيحات. مع تثبيط الجرثومة المحببة ، لوحظ التهاب اللوزتين التقرحي النخري وزيادة درجة الحرارة.

في اختبارات الدم ، هناك فقر دم معتدل ، يمكن زيادة عدد الكريات البيض ، بشكل طبيعي ، تقليل ، مع حدوث انفجارات في الدم المحيطي ، لوحظ نقص الصفيحات. حتى لو كانت التغيرات في الدم المحيطي غامضة ، فإن نخاع العظم يفك شفرات التشخيص: تم العثور على عدة عشرات٪ من الانفجارات أو 100٪ في مخطط النخاع. عادة ، يكون تضخم الطحال معتدلاً ، ويتزامن تضخمه مع علامات أخرى للتقدم. كما لم يلاحظ زيادة كبيرة في الكبد. غالبًا ما يظهر نمو الجلد ، في حين أن تسلل اللوكيميا يقع أيضًا في الأنسجة تحت الجلد ، مكونًا عقدًا كثيفة ملحومة بالجلد وترفعه. قد يكون هناك تسلل سرطان الدم إلى أنسجة الرئة والدماغ.

هذه الصورة السريرية نموذجية لسرطان الدم النخاعي الحاد عند البالغين.

تعرف على برنامج تشخيص وعلاج سرطان الدم في إسرائيل.

يتميز ابيضاض الدم النخاعي الحاد إلى حد ما عن مجموعة اللوكيميا الحادة ، وذلك في المقام الأول من خلال حقيقة أن خلية البرميل هي خلية من الدرجة الخامسة. على ما يبدو ، الاسم ليس صحيحًا تمامًا ، والخلية تنتمي إلى الفئة 4 ، ولكن في المجهر الضوئي التقليدي لا يمكن تمييزها عن خلية البرميل. يتميز بورم خبيث حاد في الدورة ، وشدة متلازمة النزف ، ونقص فيبرينوجين الدم ، وسرعة الدورة. العرض الأول والأكثر شيوعًا للمرض هو متلازمة النزف. كقاعدة عامة ، نتحدث عن ظهور كدمات في موقع إصابات طفيفة ونزيف من اللثة. ظهور سريع للمرض ممكن: ارتفاع في درجة الحرارة ، نزيف ، نخر في الأغشية المخاطية. يموت جميع المرضى تقريبًا من نزيف دماغي أو نزيف معدي معوي. في سرطان الدم هذا ، تحتوي الخلايا المرضية على حبيبات تشبه شكليًا تلك الموجودة في الخلايا البدينة والخلايا القاعدية التي تحتوي على الهيبارين. يشار إلى سرطان الدم هذا أحيانًا باسم

parinocytic أو basophilic ، ولكن المصطلح promyelocytic

أصبح تقليديًا وغالبًا ما يستخدم في الممارسة السريرية. في السابق ، تم وصف الأشكال الخاطفة بهذا الشكل ولم يتجاوز متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى شهرًا واحدًا. الحمى الشديدة والتعرق الغزير يضران المريض. في الوقت الحالي ، بسبب استخدام الأدوية الجديدة ، وخاصة الروبوميسين ، زاد متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى. يبلغ متوسط ​​العمر المتوقع 26 شهرًا ، ويتم وصف الأشكال حتى عندما يكون متوسط ​​العمر المتوقع أكثر من 4 سنوات.

لا تختلف اللوكيميا الحادة وحيدة الخلية وسرطان الدم النقوي النقوي كثيرًا عن اللوكيميا النخاعية الحادة. هناك أيضًا آفات نخرية في تجويف الفم ، والتهاب اللثة ، وابيضاض الجلد بشكل متكرر ، والطحال متضخم. خصوصية هذا النوع من اللوكيميا هي أن حالات الهجوع تحدث بشكل أقل تكرارًا من الأنواع الأخرى من اللوكيميا. متوسط ​​العمر المتوقع حوالي 3 أشهر.

erythromyelosis الحاد. نادرا ما يحدث. في نخاع العظم ، يزداد محتوى الخلايا الحمراء المنواة في نخاع العظم بشكل حاد ، مصحوبًا بنسبة عالية من الأرومات غير المتمايزة ، أو الأرومات النخاعية ، أو الخلايا الأحادية.

سرطان الدم الليمفاوي الحاد. يجذب هذا النموذج انتباه أطباء الأورام وأخصائيي أمراض الدم لأنه كان من خلال هذا الشكل أن استخدام تأثيرات تثبيط الخلايا المعقدة جعل من الممكن تحقيق مغفرة في أكثر من 90 ٪ من الأطفال المرضى ، وفي العديد من المرضى كانت فترات الهدوء طويلة جدًا بحيث يمكن للمرء أن يتحدث حول شفاء الأطفال. تم الحصول على هذه البيانات من قبل علماء من العديد من البلدان في وقت واحد. كان التأثير الإيجابي ثابتًا في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2 إلى 9 سنوات ، وكانوا أسوأ عند الأطفال الأصغر والأكبر من هذا العمر ، وفي كبار السن ، يتم محو الفروق بين سرطان الدم الليمفاوي الحاد وسرطان الدم النخاعي تدريجيًا ، على الرغم من متوسط ​​العمر المتوقع في هذه الأشكال أعلى من الأشكال الأخرى لسرطان الدم الحاد. في 80٪ من الحالات ، يحدث ابيضاض الدم الليمفاوي في مرحلة الطفولة. تكمن خصوصيته في تضخم الغدد الليمفاوية والطحال.

السمات الأخرى لابيضاض الدم الليمفاوي الحاد عند الأطفال هي ألم العظام ، وغالبًا ما يكون ألمًا في الساقين. عادة في مثل هذه الحالات ، يشتبه في الروماتيزم عند المرضى. يبدأ فقر الدم في التطور. يؤكد ثقب النخاع العظمي التشخيص بسبب وجود الخلايا الليمفاوية. توجد هذه الخلايا أيضًا في ثقب العقدة الليمفاوية والطحال. في الأساس ، ينشأ سرطان الدم هذا من الخلايا السلفية للخلايا اللمفاوية التائية. بدون علاج ، لا يحتوي مسار ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد على أي ميزات: يزيد تثبيط البراعم الطبيعية المكونة للدم ، والمضاعفات المعدية ، والنزيف ، ويتطور فقر الدم. قبل ظهور الميثوتريكسات ، 6-مركابتوبورين وبريدنيزولون ، كان متوسط ​​العمر المتوقع للأطفال المرضى حوالي 2.5-3.5 شهرًا ، والبالغون - 1.4-2 شهرًا. يتميز مسار كل تكرار للمرض باستمرارية معينة في ظهور مظاهر المرض بالمقارنة مع هجومه الأول. في كثير من الأحيان ، تنتقل العملية إلى الخصيتين والسحايا ، أي أن هناك ظواهر سرطان الدم العصبي. ضع في اعتبارك أن الغالبية العظمى من حالات سرطان الدم الليمفاوي الحاد تنشأ من الخلايا اللمفاوية التائية.

هناك أيضًا حالات سرطان الدم الحاد التي تتطور من الخلايا السلفية للخلايا اللمفاوية البائية. تنتمي هذه المجموعة إلى اللوكيميا الحادة البلازمية. ابيضاض الدم الضخم الأرومات الحاد أقل شيوعًا.

في الوقت الحالي ، تم إدخال مفهوم اللوكيميا العصبية في ابيضاض الدم. يحدث في جميع أشكال ابيضاض الدم الحاد ، وخاصة في ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد عند الأطفال ، في جوهره ، اللوكيميا العصبية هي عملية نقيلية ،

تتكون صورته السريرية بشكل أساسي من أعراض التهاب السحايا ومتلازمة ارتفاع ضغط الدم. حتى يتم تضمين الأدوية داخل اللمعة في علاج ابيضاض الدم الحاد ، لا يمكن الوقاية من سرطان الدم العصبي.

يتميز العلاج السريري الكامل وأمراض الدم في ابيضاض الدم الحاد بالخصائص التالية: تطبيع الحالة العامة للمريض ، ووجود ما لا يزيد عن 5٪ من خلايا الانفجار في نقي العظم ، والعدد الإجمالي للخلايا المتفجرة (أقل من 5٪) والخلايا اللمفاوية لا تتعدى 40٪. في الوقت نفسه ، لا توجد خلايا انفجارية في الدم المحيطي ، وتكوين الدم قريب من الطبيعي ، على الرغم من أن قلة الكريات البيض المعتدلة ممكنة ، حوالي 1.5-3 × 10.9 / لتر ، ونقص الصفيحات يصل إلى 100 × 10.9 / لتر. لا توجد علامات سريرية لانتشار اللوكيميا في الكبد والطحال والأعضاء الأخرى. بالنسبة لابيضاض الدم الليمفاوي عند الأطفال ، فإن تطبيع السائل الدماغي الشوكي إلزامي.

يعتبر التعافي من ابيضاض الدم الحاد حالة من الشفاء التام لمدة 5 سنوات أو أكثر.

الهفوات الجزئية هي حالات متنوعة للغاية تتميز إما بتحسن دموي واضح مع انخفاض نسبة الخلايا المتفجرة في نخاع العظام والسائل النخاعي مع القضاء على أعراض سرطان الدم العصبي ، وكذلك اختفاء الخلايا المتفجرة من الدم .

انتكاسة اللوكيميا الحادة. يمكن أن يكون نخاع العظم (ظهور أكثر من 5٪ من الانفجارات في النقط) أو موضعي (خارج النخاع) مع أي توطين لتسلل اللوكيميا.

تحدث المرحلة النهائية من ابيضاض الدم الحاد عندما تكون جميع عوامل تثبيط الخلايا غير فعالة وحتى على خلفيتها هناك تدهور في صورة الدم: زيادة قلة المحببات ونقص الصفيحات ، يظهر تنخر الغشاء المخاطي ونزيف تلقائي.

تصنيف ابيضاض الدم المزمن:

1. ابيضاض الدم النقوي المزمن

2. داء النخاع اللوكيميا

4. ضخامة النوى المزمن

5. داء الكريات الحمر المزمن

6. ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن

ابيضاض الدم النخاعي المزمن هو ورم ينشأ من الخلايا الأولية لتشكيل النخاع والتي تحتفظ بالقدرة على التمايز إلى الأشكال الناضجة. تتكون ركيزة الورم في الغالب من الخلايا الحبيبية ، بشكل أساسي العدلات.

يتميز المرض بزيادة عدد الكريات البيضاء العدلات ، في كثير من الأحيان فرط الصفيحات ، والتضخم التدريجي للطحال. تمر عملية الورم من خلال مرحلتين: موسع - حميدة وحيدة النسيلة - خبيثة متعددة النسيلة. ابيضاض الدم النخاعي المزمن في المرحلة المتقدمة هو ورم من جرثومة تكون الدم المتعادلة ، والتي حلت بالكامل تقريبًا محل عناصر تكون المحببات الطبيعية.

يحتوي الاستنساخ المرضي على سلفه خلية مكونة للدم متعددة القدرات ، والتي تحتوي في الزوج 22 على كروموسوم بذراع طويل قصير بدلاً من ذراع طبيعي. ترتبط العلامات الأولية للمرض إما بتضخم الطحال أو بزيادة التسمم. في الحالة الأولى ، ينتبه المريض إلى ثقل البطن وظهور الألم في المراق الأيسر. في حالات أخرى ، تتمثل الأعراض الأولى في الضعف والتعرق وفقدان الوزن. يعتمد التشخيص على فحص الدم. هذه دائمًا عملية ابيضاض الدم ، أي أن الخلايا الشابة من السلسلة المحبة للعدلات موجودة في الدم: يزداد محتوى طعنة العدلات والخلايا الميتاميلوسيت والخلايا النخاعية والخلايا النخاعية والخلايا النخاعية لاحقًا. في صيغة الكريات البيض ، يزداد محتوى الخلايا القاعدية ، وأحيانًا الحمضات - "رابطة قاعدية - يوزينية". يزداد عدد الكريات البيضاء دائمًا ، ويزداد محتوى الصفائح الدموية. وبالتالي ، فإن زيادة عدد الكريات البيضاء العدلات المتزايدة مع التحول إلى اليسار إلى الخلايا النخاعية والخلايا النخاعية ، وزيادة عدد الصفائح الدموية التي تحدث على خلفية حالة مرضية للمريض ، يجب أن تشير إلى ابيضاض الدم النخاعي المزمن.

ومع ذلك ، من المعروف أن كثرة الكريات البيضاء العدلات وكثرة الصفيحات من الحالات التفاعلية المتكررة استجابةً لأي تسوس خلوي في الجسم ، وقبل كل شيء ، للورم السرطاني. في هذه الحالات ، يتحدثون عن تفاعلات اللوكيميا. يمكن أن تحدث استجابة لنخاع العظام للتهيج الناتج عن منتجات تكسير البروتين ، أو نتيجة لانتهاك سلامة نخاع العظام بسبب النقائل السرطانية. يعتمد التشخيص عادة على تحليل لطاخة الدم المحيطية. في الحالات المشكوك فيها ، يتم إجراء ثقب القص. تم العثور على زيادة نسبية حادة في الكريات الحبيبية ، ونسبة الكريات البيض: تصل كرات الدم الحمراء إلى 10: 1 و 20: 1. هناك انخفاض حاد في الفوسفاتيز القلوي.

يتميز تطور سرطان الدم النخاعي المزمن في حالة عدم وجود علاج تثبيط الخلايا بزيادة تدريجية في الظواهر المرضية: يتضخم الطحال ، ويزداد ثقل البطن ، ويزداد عدد الكريات البيضاء ، ويصبح التسمم أكثر وضوحًا. عندما يتم الوصول إلى مستوى 500 × 10.9 / لتر أو أكثر من الخلايا ، هناك خطر حقيقي من تكوين خثرة الكريات البيض في أوعية الدماغ والطحال والرئتين. ينتشر ارتشاح اللوكيميا في الكبد. في السابق ، كان متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى المصابين بسرطان الدم النخاعي المزمن دون علاج تثبيط الخلايا يتراوح بين 2.4 و 2.6 سنة. كان سبب الوفاة خلال هذه الفترة مظاهر المرحلة النهائية: تثبيط تكوين الدم الطبيعي ، متلازمة النزف ، الالتهابات ، النخر ، 70 ٪ مرتبطة بأزمة الانفجار.

في ظل ظروف العلاج الحديث تثبيط الخلايا ، تختلف صورة ابيضاض الدم النخاعي المزمن عن تلك الموصوفة أعلاه. يؤدي استخدام المايلوسان إلى التطبيع العملي لحالة المرضى: يمكن الحفاظ على مستوى الكريات البيض في حدود 10.9 / لتر ، ويظل حجم الطحال مستقرًا. على مر السنين ، يزداد محتوى الأشكال الأصغر ، بما في ذلك الخلايا البرومية ، في الدم المحيطي. هذه هي المرحلة المتقدمة من المرض.

إذا أصبح المريض مقاومًا للعلاج المستمر لتثبيط الخلايا ، يزداد التسمم العام ، وينخفض ​​عدد الصفائح الدموية ، ثم يتم تشخيص المرحلة النهائية من المرض. يحدد انخفاض الصفائح الدموية ظهور متلازمة نزفية واضحة. ثم ينضم قلة الكريات الشاملة. أهم علامة على هذه المرحلة هي وجود الخلايا المتفجرة في نخاع العظام ، ثم في الدم المحيطي. هناك علامات على وجود نواة في الدم: تدخل محتويات النخاع العظمي إلى الدم المحيطي ، خاصة الخلايا الحمراء ذات النواة وخلايا النواء الكبيرة. تتجاوز بؤر تكون الدم المرضية نخاع العظام والطحال والكبد وتشكل اللوكيميدات الجلدية تحت الجلد. هناك آلام شديدة في العظام ، واحتشاءات في الطحال ، وحمى مستمرة.

عادة ، يتم حساب متوسط ​​العمر المتوقع للمريض حتى المرحلة النهائية بالسنوات ، وأطول مرحلة نهائية بحد ذاتها هي 3-6 أشهر. هناك علامات على أزمة انفجار في الدم - ظهور خلايا انفجارية وخلايا غير متمايزة في الدم ، والتي تشبه صورة الدم في ابيضاض الدم الحاد. تؤكد هذه الحقيقة الطبيعة ثلاثية الأبعاد لسرطان الدم النخاعي المزمن ، ووقوعه على مستوى الخلية السلفية لتكوين النخاع.

إريثرميا. في السابق ، كان يطلق عليه مرض واكز أو كثرة الحمر الحقيقية. المرض عبارة عن ورم حميد في نظام الدم يتطور من خلية سلف تكون النخاع ، على الرغم من أنه لا يمكن استبعاد تطوره من خلية مستجيبة للإريثروبويتين بالنسبة لبعض المتغيرات. في مجرى الدم ومستودع الأوعية الدموية ، تزداد كتلة كريات الدم الحمراء ، بينما تتغير خصائصها النوعية أيضًا. لذلك ، تعطي كريات الدم الحمراء ESR متباطئًا بشكل حاد (1-4 مم / ساعة) ، وأحيانًا تصل إلى عدم وجود ترسيب كرات الدم الحمراء).

يشكو المرضى من صداع وثقل في الرأس. في بعض الأحيان تكون العلامة الأولى للمرض هي احمرار الوجه والكفين. من الأعراض الشائعة للاحمرار هي الحكة. المرضى لديهم ميل إلى تجلط الدم. يتم توطين الجلطات في كل من شرايين الأطراف مع تكوين النخر ، وفي الشرايين التاجية والدماغية. غالبًا ما يكون هناك ارتفاع في ضغط الدم. تضخم الكبد والطحال.

إن الصورة الدموية لإحمرار الدم مميزة تمامًا: زيادة في عدد كريات الدم الحمراء ، وكذلك الصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء. هناك تضخم واضح للعناصر الخلوية في نخاع العظام ، يتم تضخم جميع البراعم المكونة للدم ، وخاصة الكريات الحمر. مثل ابيضاض الدم النخاعي المزمن ، تتكون احمرار الدم من مرحلتين: أورام حميدة متقدمة وخبيثة نهائية. يجب إجراء التشخيص التفريقي مع كثرة الكريات الحمر المصحوبة بأعراض.

سرطان الدم الليمفاوي المزمن. ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن هو ورم في النسيج اللمفاوي - الجهاز المناعي. يتم تمثيل ركيزة الورم بواسطة الخلايا الليمفاوية الناضجة شكليًا. يتميز المرض بكثرة الكريات البيض ، والتكاثر الإجباري للخلايا الليمفاوية في نخاع العظام ، وتضخم الغدد الليمفاوية ، والكبد والطحال. تتميز هزيمة الجهاز المناعي بالميل إلى تطور المضاعفات المعدية والتطور المتكرر لأمراض المناعة الذاتية (الانحلالي ونقص الصفيحات).

من المعروف أن الخلايا الليمفاوية غير متجانسة. في عام 1970 ، تم عزل (الخلايا الليمفاوية التائية) المعتمدة على الغدة الصعترية ، وهي المسؤولة عن مناعة الزرع ، وتفاعلات فرط الحساسية المتأخرة من النوع. هذه الخلايا الليمفاوية الحساسة للمستضد هي أول من يستجيب لظهور مستضد جديد.

المجموعة الثانية هي B-lymphocytes ، وجدت لأول مرة في جراب فابريسيوس عند الطيور. يمكن تمثيل ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن بالخلايا التائية والخلايا البائية. ومع ذلك ، كقاعدة عامة ، يتم تمثيل ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن بالخلايا اللمفاوية البائية. يصل محتواها في الدم إلى 80-98٪ ، بينما ينخفض ​​عدد الخلايا اللمفاوية التائية إلى 3-9٪. تم العثور على حالات معزولة فقط من سرطان الدم الليمفاوي المزمن ، ممثلة بالخلايا اللمفاوية التائية. على الأرجح ، ينشأ ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن من خلية طليعية من تكوين اللمفاويات. في الوقت نفسه ، تم الكشف عن بعض علامات وجود عملية حميدة نسبيًا: لا توجد انتهاكات في مجموعة الكروموسوم ، ولم يتم الحصول على بيانات واضحة عن انمطية الخلية. لا يمكن تمييز الخلايا المرضية في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن عن الخلايا الليمفاوية الطبيعية. خلال فترة طويلة من المرض ، لا يوجد تطور للورم. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن السيطرة على المرض بعامل تثبيط خلايا واحد لعدد من السنوات ، ومن النادر حدوث أزمة انفجار في المراحل الأخيرة من المرض.

في الوقت نفسه ، في بعض الحالات ، يعد ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ورمًا حميدًا لفترة طويلة ، ويحول ويكتسب سمات الأورام الخبيثة ، والتي تتجلى من خلال مقاومة الورم لمجموعة متنوعة من العلاج تثبيط الخلايا. في مورفولوجيا الخلايا الليمفاوية ، يمكن الكشف عن سمات اللانمطية ، في الدم توجد نسبة كبيرة من الخلايا اللمفاوية والأرومات اللمفاوية. كما لا توجد علاقة مع العوامل المسببة للطفرات ، والتي تم تتبعها في الأشخاص الذين تعرضوا للإشعاع المؤين. أصبحت الإصابة بسرطان الدم الحاد ، سرطان الدم النخاعي المزمن ، ولكن ليس سرطان الدم الليمفاوي المزمن ، أكثر شيوعًا بين سكان هيروشيما وناغازاكي ، وكذلك بين أولئك الذين تلقوا العلاج بالأشعة السينية.

المرض طويل الأمد ، وأحيانًا لسنوات عديدة ، ويمكن أن يستمر دون ظهور علامات على تطور الورم. وهكذا ، في المراحل الأولى ، يكون هذا الورم حميدًا ، ولكن في ظل ظروف معينة يمكن أن يصبح خبيثًا: أزمة انفجار ، وتحول إلى ساركوما.

كما ذكرنا سابقًا ، يتكون ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن أساسًا من الخلايا الليمفاوية الناضجة شكليًا والتي تنمو في نخاع العظام والغدد الليمفاوية والطحال والكبد ويتم إطلاقها بكميات كبيرة في الدم المحيطي. عادة ما يتم تحديد تشخيص المرض عن طريق الكشف عن زيادة عدد الخلايا الليمفاوية في الدم المحيطي إلى جانب زيادة الغدد الليمفاوية. نوى نصف مدمرة من الخلايا الليمفاوية مع بقايا نواة - تم العثور على ظل Gumprecht في الدم. في جوهرها ، هذه الخلايا هي قطعة أثرية ؛ فهي غائبة في الدم السائل. تتشكل هذه الخلايا أثناء تحضير اللطاخة. في العديد من ظلال Gumprecht ، يمكن رؤية النوى بين كتل الكروماتين. أحيانًا يتم تسمية خلايا تحلل الدم هذه على اسم Botkin-Gumprecht ، على الرغم من أن هذا الاسم ليس دقيقًا تمامًا. ابن

وصف S.P. Botkin SS Botkin الخلايا المتحللة في الدم في حمى التيفود ، ولكن ليس في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن. إن ظهور هذه الخلايا هو سمة من سمات ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن. في بعض الأحيان في الدم المحيطي ، لوحظ ظهور الخلايا البرولية المفردة ، في كثير من الأحيان - الأرومات الليمفاوية المفردة. لوحظ زيادة حادة في الخلايا الليمفاوية في ثقب نخاع العظم. في نقب النخاع العظمي ، توجد تراكمات مميزة للخلايا اللمفاوية.

كقاعدة عامة ، يذهب المريض إلى الطبيب بالفعل في وجود تضخم في الغدد الليمفاوية وزيادة كبيرة في محتوى الخلايا الليمفاوية. يبدأ المرض تدريجياً ، في غضون بضع سنوات ، يمكن ملاحظة كثرة اللمفاويات بنسبة تصل إلى 40-50٪ في الدم. تدريجيا ، تبدأ الغدد الليمفاوية الموجودة في الرقبة ، في الإبط في الزيادة. في المراحل اللاحقة ، ينضم فقر الدم ونقص الصفيحات.

يحدد أصل سرطان الدم الليمفاوي المزمن من خلايا الجهاز المناعي ، طبيعة الورم لهذه العملية ، ملامح المضاعفات الكامنة في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن. هؤلاء المرضى حساسون جدًا للعدوى ذات الطبيعة البكتيرية: التهاب اللوزتين والالتهاب الرئوي والعمليات القيحية في الرئتين. بالإضافة إلى المضاعفات المعدية ، يتميز ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن بالتضارب المناعي المرتبط بظهور الأجسام المضادة ضد خلايا الدم الطبيعية. في أغلب الأحيان ، يتم تشخيص فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي: يظهر اليرقان ، كثرة الشبكيات ، ينخفض ​​محتوى خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين ، ويتضخم الطحال. قلة الصفيحات المتكررة والمناعة الذاتية. يصف AI Vorobyov أيضًا حالات المناعة الذاتية المتعلقة بخلايا الدم البيضاء.

يمكن أن تتميز الحالة النهائية للمريض بزيادة الإرهاق والمضاعفات المعدية الشديدة والتهاب الفم والمتلازمة النزفية وفقر الدم الناجم عن الصراعات المناعية.

يتم تمثيل "الخلايا المشعرة" أو ابيضاض الدم مشعر الخلايا بخلايا من النوع B-lymphocyte. السمة المورفولوجية لهذه الخلايا هي وجود نتوءات زغبية من السيتوبلازم. يتميز المرض بقلة الكريات البيض ، وتضخم الغدد الليمفاوية بشكل معتدل ، ويصل الكبد والطحال إلى أحجام كبيرة. تسود الخلايا المشعرة في نخاع العظام.

تجمع هذه المجموعة بين عمليات الورم في نظام الخلايا ذات الكفاءة المناعية التي تؤدي وظائف المناعة الخلطية. وهي تشمل ثلاثة أشكال لتصنيف الأمراض: الورم البلازمي والورم النخاعي وأمراض السلسلة الثقيلة وغيرها.

السمة الرئيسية لهذه المجموعة هي قدرة الخلايا السرطانية على تصنيع الغلوبولين المناعي المتجانسة أو شظاياها - البروتينات. كما هو معروف ، يتم تصنيع الأجسام المضادة عادة بواسطة نظام متعدد الخلايا من خلايا البلازما والخلايا الليمفاوية القادرة على التفاعل بشكل خاص مع أي من المستضدات المحتملة تقريبًا. علاوة على ذلك ، فإن كل ممثل للنسخة - خلية واحدة - مبرمج وراثيًا لتخليق نوع واحد فقط من الأجسام المضادة - غلوبولين مناعي متجانس. في داء الأرومة الدموية شبه البروتينية ، تكون الكتلة الكاملة للورم ، التي تمثل نسل خلية واحدة ، متجانسة النمط الجيني ، ومتجانسة ، وإنتاجها هو الغلوبولين المناعي أحادي النسيلة. يعتبر البروتين البارابروتين دائمًا بروتينًا مرضيًا. وفقًا للتصنيف الحديث للجلوبيولينات المناعية ، تنقسم البروتينات البروتينية إلى 5 فئات: A و C و M و D و E.

ورم بلازماويات (المايلوما المتعددة). قد يكون هناك ورم بلازما انفرادي ، شكل ورم متعدد ، أشكال عقيدية منتشرة ومنتشرة. تؤدي خلايا المايلوما التي تتكاثر في نخاع العظام إلى تدمير نخاع العظام في العظام المسطحة والعمود الفقري والعظام الأنبوبية.

سريريًا ، تتجلى آفات العظام في ثالوث Kahler الكلاسيكي: الألم والأورام والكسور. لا توجد علامات إشعاعية محددة لتمييز التغيرات العظمية عن النقائل العظمية. يكشف الفحص الخلوي لنخاع العظم عن صورة محددة لحؤول خلية المايلوما.

تتجلى متلازمة أمراض البروتين في: فرط بروتين الدم مع فرط غلوبولين الدم ، زيادة ESR ولزوجة الدم ، تفاعلات بروتينية رسوبية إيجابية. يتم التعبير عن اعتلال الكلية المايلوما عن طريق البيلة البروتينية المستمرة ، والتي تتطور تدريجياً إلى الفشل الكلوي في غياب علامات المتلازمة الكلوية: الوذمة ، نقص بروتين الدم ، فرط كوليسترول الدم. كما أن ارتفاع ضغط الدم واعتلال الشبكية ليسا نموذجيين.

تنقسم اللوكيميا الحادة إلى مجموعتين: النخاعي واللمفوي. يختلف معدل الإصابة بسرطان الدم الليمفاوي الحاد وسرطان الدم النخاعي باختلاف الفئات العمرية. يتم تسجيل سرطان الدم الليمفاوي الحاد في 80٪ من الحالات عند الأطفال وفقط في 20٪ عند البالغين. يمثل ابيضاض الدم النخاعي الحاد 15-20٪ من جميع حالات ابيضاض الدم الحاد لدى الأطفال دون سن 15 عامًا وأكثر من 80٪ عند البالغين. تتنوع المظاهر السريرية لسرطان الدم الحاد وتحددها الآليات الفيزيولوجية المرضية لتطور المرض.

يشمل تشخيص ابيضاض الدم الحاد دراسة الدم المحيطي ونخاع العظام ، وإذا لزم الأمر ، فحص نسيج النخاع. يتم تشخيص سرطان الدم الحاد بشكل حصري ، ويتم تحديده عندما يتم اكتشاف خلايا الانفجار في الدم و / أو نخاع العظام. في مخطط النخاع ، هناك زيادة في عدد الانفجارات (وفقًا للوائح منظمة الصحة العالمية - أكثر من 20 ٪) ، والتي يصاحبها تثبيط تكاثر عناصر الكريات الحمر ونقص الصفيحات.

اعتمادًا على كتلة الورم ، تختلف التغييرات في تحليل الدم المحيطي بشكل كبير من قلة الكريات البيض أحادية ومزدوجة الجديلة إلى قلة الكريات الشاملة.

الكشف عن قلة الكريات الشاملة هو مؤشر مطلق للثقب القصي للتشخيص التفريقي لسرطان الدم مع نقص تنسج الدم. فقر الدم الناجم عن تثبيط تكاثر كريات الدم الحمراء عادة ما يكون طبيعياً طبيعياً. يمكن أن يكون عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي طبيعيًا أو منخفضًا أو مرتفعًا.

مع مظهر OL ، يختلف عدد الكريات البيض في الدم المحيطي: يمكن أن يكون طبيعيًا ، أو ينخفض ​​مع كثرة اللمفاويات النسبية في صيغة الكريات البيض ، أو يزداد. قد تكون خلايا الطاقة في مخطط الدم غائبة (مرحلة اللوكيميا) ، أو توجد بكمية صغيرة (3-5٪) ، أو أنها تشكل الجزء الأكبر من تعداد الخلايا. لوحظ فرط الكريات البيض (أكثر من 50 × 109 / لتر من الخلايا) مع الإصابة بالورم الأرومي في 10 ٪ من المرضى المصابين بسرطان الدم الحاد ، وغالبًا في المتغيرات Mi M2 من ابيضاض الدم النخاعي الحاد.

في ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، تكون قلة الكريات البيض أكثر شيوعًا ، وغالبًا ما تكون كثرة الكريات البيض.

في حالة الاشتباه في تطور سرطان الدم العصبي ، وكذلك للأغراض العلاجية ، يخضع المرضى لثقب في العمود الفقري. إن اكتشاف مستوى عالٍ من البروتين في السائل الدماغي الشوكي والخلل الخلوي لأكثر من 5 خلايا في 1 ميكرولتر يشير إلى سرطان الدم العصبي. لتأكيد التشخيص ، من الضروري إجراء فحص مورفولوجي لمسحات السائل الدماغي الشوكي الملطخة بحثًا عن خلايا الانفجار.
سرطان الدم النخاعي الحاد
يحدث ابيضاض الدم النخاعي الحاد بشكل متكرر في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا. قد يترافق تطور ابيضاض الدم النخاعي الحاد مع خلل التنسج النقوي السابق ، والعلاج الكيميائي ، والإشعاع المؤين ، والتعرض لمشتقات البنزين ، وتشوهات الكروموسومات البنيوية.

على خلفية العلاج الكيميائي ، يصاب المرضى ، وخاصة المصابين بفرط الكريات البيض ، بمتلازمة تحلل الورم ، والتي تتجلى من خلال زيادة محتوى نازعة هيدروجين اللاكتات ، وفرط بوتاسيوم الدم ، وفرط حمض يوريك الدم ، ونقص كالسيوم الدم ، الأمر الذي يتطلب المراقبة المختبرية لعملية التمثيل الغذائي للكهرباء ، ونزعة هيدروجين اللاكتات وحمض البوليك .

تستمر الدراسات المورفولوجية والكيميائية الخلوية في تشكيل الأساس للتشخيص الحديث والتصنيف لسرطان الدم الحاد.

وفقًا للتصنيف الفرنسي الأمريكي البريطاني (تصنيف FAB) ، تم تحديد 8 أنواع من سرطان الدم النخاعي الحاد.

يتم إجراء تمايز سرطان الدم النخاعي الحاد على أساس التشكل والكيمياء الخلوية ، مما يجعل من الممكن توصيف الاتجاه الخطي لتمايز خلايا سرطان الدم (المحببة ، وحيدات الخلايا ، والكريات الحمر) وتحديد درجة هذا التمايز. لا يمكن عزل المتغيرات M0 و M7 إلا باستخدام طرق المناعة.

تتضمن التفاعلات الكيميائية الخلوية الإلزامية المستخدمة في التشخيص التفريقي لابيضاض الدم الحاد ما يلي:
الكشف عن الميلوبيروكسيديز و / أو الدهون:
دراسة نشاط الاستراتز غير النوعي - استريز أسيتات النفتيل مع تقييم حساسية رد الفعل للتثبيط بواسطة فلوريد الصوديوم و / أو إستريز أسيتات النفتيل ؛
تنفيذ رد فعل PAS.

عادة ما يتم الكشف عن نشاط Myeloperoxidase في خلايا الانفجار النخاعي بالتوازي مع الدهون ، والتي يتم اكتشافها بشكل أقل شيوعًا في الخلايا النقوية النخاعية الأقل نضجًا في غياب الإنزيم. تم وصف حالات سرطان الدم الليمفاوي الحاد مع رد فعل إيجابي للدهون في الخلايا الليمفاوية اللوكيميا. يختلف توزيع المايلوبيروكسيديز والدهون في خلايا سلسلة المحببات وحيدات الخلية. في خلايا المايلوبلاست ، تتواجد إنزيم المايلوبيروكسيداز والدهون بشكل مضغوط ، في كثير من الأحيان في قطب واحد من الخلية ، وفي الخلايا أحادية الخلية - في شكل حبيبات متناثرة. لتأكيد الطبيعة النخاعية للانفجارات ، من الضروري تحديد 3٪ أو أكثر إيجابية لميلوبيروكسيديز و / أو دهون خلايا الانفجار. لا توجد عادة المايلوبيروكسيديز والدهون في ابيضاض الدم أحادي الأرومات الحاد وسرطان الدم الضخم الأرومات.

يتم تأكيد الطبيعة الأحادية للخلايا السرطانية من خلال الكشف عن إسترات غير محددة حساسة لتأثير فلوريد الصوديوم. يمكن أيضًا أن تكون خلايا Megakaryoblasts إيجابية بالنسبة لإستريز α-naphthyl acetate ، ولكن على عكس الخلايا الأحادية ، فإنها لا تحتوي على إستراز α-naphthyl butyrate esterase. تعطي الأرثروبلاستس في البديل M6 رد فعل إيجابي على إستراز أسيتات أسيتات أسيتات وأستريز أ- نفتيل بوتيرات.

يتم تقديم تفاعل PAS في الخلايا النخاعية في شكل منتشر ، في خلايا أحادية الخلية - في شكل حبيبات منتشرة. إن وجود حبيبات أو كتل إيجابية PAS في كريات الدم الحمراء هو سمة من سمات النوع M6 من ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، ولكن يمكن ملاحظته في متلازمة خلل التنسج النقوي وبعض حالات فقر الدم. في ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد ، يتم اكتشاف منتج تفاعل PAS في شكل حبيبي في 50-70٪ من الحالات. تم وصف حالات ابيضاض الدم النخاعي الحاد مع توزيع مشابه لمادة إيجابية PAS في خلايا الأرومات النخاعية.

الدراسات الكيميائية الخلوية ، مثل أي طرق أخرى ، لها حدودها ، لأنها في بعض حالات سرطان الدم الحاد لا تكون مفيدة أو تفسير النتائج التي تم الحصول عليها صعب ، مما قد يؤدي إلى تشخيص متغير خاطئ من سرطان الدم الحاد. في حالة عدم وجود علامات مورفوسيتوكيميائية للتمايز النخاعي أو اللمفاوي ، فإن التنميط المناعي ضروري ، والذي يسمح في الحالات الصعبة بالتمييز بين سرطان الدم الليمفاوي الحاد وسرطان الدم النخاعي ، وتشخيص سرطان الدم الليمفاوي الحاد من الخلايا B و T ، وسرطان الدم النخاعي الحاد مع الحد الأدنى من تمايز اللوكيميا النخاعية. (FAB - M0 و M7) ، يكتشف اللوكيميا التي تشارك في التعبير عن المستضدات النخاعية واللمفاوية (ما يسمى بسرطان الدم ثنائي النمط). يعد التحديد الدقيق لمتغير سرطان الدم الحاد أمرًا مهمًا للاختيار العقلاني لبرنامج العلاج المناسب وللتنبؤ بمسار المرض.

اقترح تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الأنسجة المكونة للدم والأنسجة اللمفاوية ومراجعته في عام 2008 ، بناءً على مجموعة من البيانات من الدراسات المورفولوجية والخلوية ، نُهجًا جديدة لتقييم السمات السريرية لابيضاض الدم النخاعي الحاد باستخدام الخصائص البيولوجية للخلايا السرطانية. وفقًا لتوصيات منظمة الصحة العالمية ، يتم تحديد تشخيص ابيضاض الدم الحاد عندما يكون عدد الخلايا المتفجرة في نخاع العظام أكثر من 20٪. إذا تم العثور على أقل من 20٪ من خلايا الانفجار في نخاع العظام ، وأكثر من 20٪ في الدم المحيطي ، يتم أيضًا تشخيص سرطان الدم الحاد. يشير وجود 5-19٪ من الانفجارات في نخاع العظام إلى تشخيص فقر الدم المقاوم مع وجود فائض منها (ابيضاض الدم بنسبة منخفضة حادة). إذا كان هناك أقل من 50 ٪ من جميع الخلايا المنواة في نواة نخاع العظم ، يتم حساب عدد الأرومات بالنسبة لجميع عناصرها المنواة. إذا كانت النسبة المئوية لخلايا الدم الحمراء 50 أو أكثر ، ثم ، اعتمادًا على النسبة المئوية للانفجارات ، يتم إعادة حسابها للخلايا غير ذات النواة غير الكريات الحمر. عندما يكون عدد الانفجارات 20٪ أو أكثر ، لا تتم إعادة الحساب. في الإصدار المحدث من تصنيف ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، تم تمييز 7 مجموعات فرعية رئيسية. يضاف بشكل مشروط ابيضاض الدم النخاعي الحاد مع طفرة NPM1 وسرطان الدم النخاعي الحاد مع طفرة CEBRA.

ابيضاض الدم النخاعي الحاد مع تشوهات وراثية متكررة
ابيضاض الدم النخاعي الحاد مع تشوهات وراثية متكررة لابيضاض الدم النخاعي الحاد مع ت (8 ؛ 21) (q22 ؛ q22) ؛ تم العثور على RUNX1-RUNX1T1 في 5٪ من حالات ابيضاض الدم النخاعي الحاد وفي 10٪ من متغير M2 لسرطان الدم النخاعي الحاد ، خاصة عند الشباب. من الممكن توطين الورم خارج النخاع الأساسي في شكل ساركوما نخاعية. في مثل هذه الحالات ، قد تكون هناك نسبة منخفضة من الخلايا المتفجرة في نخاع العظام ، وهذا ليس سببًا لاستبعاد تشخيص ابيضاض الدم النخاعي الحاد. تتمتع خلايا الطاقة بخصائص مورفولوجية مشابهة للانفجارات في متغير M2. يحتوي نخاع العظم على حبيبات غير ناضجة وناضجة مع علامات خلل التنسج متفاوتة الشدة. تحتوي خلايا الطاقة على تعبير عالٍ عن CD34 ، HLA-DR ، MPO ، CD 13 ، منخفض نسبيًا - CD33. في بعض الحالات ، يكون هناك تعبير ضعيف عن TdT. في بعض الأحيان يكون هناك تعبير مشترك عن CD34 / CD15 ، مما يشير إلى النضج غير المتزامن للانفجارات.

يعد التعبير المشترك عن CD19 / CD56 على خلايا الانفجار أمرًا نموذجيًا. ابيضاض الدم النخاعي الحاد المصحوب بتشوهات وراثية متكررة مع ت (8 ؛ 21) يتميز عادةً باستجابة جيدة للعلاج الكيميائي ، ونسبة عالية من حالات الهجوع الكاملة ، وبقاء طويل خالٍ من الأمراض. تشمل العوامل النذير غير المواتية تعبير CD56 وطفرات CGG.

ابيضاض الدم النخاعي الحاد مع Inv (16) (p13.1q22) أو t (16 ؛ 16) (p13.1 ؛ q11) ؛ يتميز CBFB-MYH11 بالتمايز المحبب و monocytic وزيادة عدد الحمضات في نخاع العظم. يمثل 5-8٪ من حالات ابيضاض الدم النخاعي الحاد. يحدث في أي فئة عمرية. تتوافق الخصائص المورفولوجية لخلايا الانفجار مع AML-M4. في نخاع العظم ، غالبًا ما يوجد عدد متزايد من الحمضات في أي مرحلة من مراحل تمايزها. إن وجود شذوذ في شكل حبيبات غير ناضجة في مرحلة الخلايا النخاعية الحمضية والخلايا النخاعية هو سمة مميزة. في الحمضات غير الطبيعية ، هناك تفاعل ضعيف مع naphthyl-ASD-chloroacetate esterase ، مما يميزها عن الخلايا الطبيعية ، حيث يكون التفاعل سلبيًا. في الدم المحيطي ، تكون كثرة اليوزينيات أقل شيوعًا منها في نخاع العظام. مع التنميط المناعي ، من الممكن تحديد مجموعات عديدة من الانفجارات وفقًا للتعبير عن عدد من العلامات. على سبيل المثال ، تتميز خلايا الانفجار غير الناضجة بالتعبير عن CD34 + CD117 + ، مع وجود تمايز محبب - CD13 ، CD33 ، CD15 ، CD65 ، MPO ، التمايز أحادي الخلية - CD14 ، CD64 ، CD4 ، CDllb ، CDllc ، CD36. غالبًا ما يكون هناك تعبير غير متزامن عن المستضدات. من الممكن التعبير المشترك عن CD2 مع الواسمات النخاعية ، وهو أمر غير محدد لهذا النوع من سرطان الدم النخاعي الحاد. ابيضاض الدم النخاعي الحاد مع Inv (16) (p13.1؛ q22) أو t (16؛ 16) (p13.1؛ q11) يتميز باستجابة جيدة للعلاج ومغفرات كاملة طويلة المدى. المرضى الأكبر سنًا لديهم معدل بقاء أقل ، وفي وجود طفرات KIT ، فإن خطر الانتكاس مرتفع.

ابيضاض الدم النخاعي الحاد مع ت (9 ؛ ليرة لبنانية) (ص 22 ؛ س 23) ؛ يحدث MLLT3-MLL بشكل متكرر عند الأطفال ، وهو ما يمثل 2 ٪ من جميع سرطان الدم النخاعي الحاد عند البالغين. غالبًا ما يكون هناك مدينة دبي للإنترنت في الصورة السريرية. تتوافق السمات المورفولوجية والنمطية للخلايا الانفجارية مع AML-M5a أو AML-M4. تسود الخلايا الأحادية والخلايا الصافية. في 80-100٪ من الحالات ، تعبر خلايا الانفجار عن HLA-DR ، CD4 ، CD11b ، CD15 ، CD33 ، CD38 ، CD64 ، أقل CD34 ، CD13 ، CD14. لا يعد التعبير المشترك للعلامات اللمفاوية CD2 و CD7 سمة مميزة لسرطان الدم هذا.

ابيضاض الدم النخاعي الحاد مع ت (6 ؛ 9) (ص 23 ؛ س 34) ؛ تم العثور على DEK-NUP214 في 0.7-1.8٪ من الحالات في كل من الأطفال والبالغين. تتوافق السمات المورفولوجية والنمطية المناعية للخلايا الانفجارية مع AML-M2 ، وغالبًا ما تكون -M أو -M4. في 44-60 ٪ من الحالات ، لوحظ وجود حساسية (> 2 ٪) وخلل التنسج في نخاع العظام والدم المحيطي ، أكثر من براعم المحببات وكرات الدم الحمراء. في بداية المرض ، غالبًا ما تكون الانفجارات إيجابية بالنسبة لـ CD45 و CD13 و CD33 و CD38 و HLA-DR و MPO وقد تكون سلبية بالنسبة لـ CD34. في نصف الحالات ، لوحظ تعبير TdT. التكهن غير موات.

ابيضاض الدم النخاعي الحاد مع الفاتورة (3) (q21 ؛ q26.2) أو t (3 ؛ 3) (q21 ؛ q26.2) ؛ تمثل RPN1-EVI1 نسبة 1-2٪ من جميع أنواع ابيضاض الدم النخاعي الحاد. يمكن أن تتوافق السمات المورفولوجية والظاهرية المناعية للخلايا المتفجرة مع أي متغير من تصنيف FAB ، باستثناء AML-M3. كثرة الصفيحات شائع في الدم المحيطي ، وزيادة عدد خلايا النواء غير النمطية في نخاع العظم. العلامات المميزة لخلل التنسج متعدد الخطوط. النمط الظاهري لخلية الانفجار - CD13 ، CD33 ، CD34 ، CD38 ، HLA-DR. غالبًا ما يكون التعبير الشاذ عن CD7 ، ونادرًا CD41 أو CD61. ابيضاض الدم النخاعي الحاد مع الفاتورة (3) (q21 ؛ q26.2) أو t (3 ؛ 3) (q21 ؛ q26.2) ؛ RPN1-EVI1 هو مرض عدواني يتميز بقصر مدة بقاء المريض.

ابيضاض الدم النخاعي الحاد مع التغيرات المرتبطة بخلل التنسج النقوي
ابيضاض الدم النخاعي الحاد من هذه المجموعة يحدث بشكل رئيسي في المرضى المسنين ويمثل 24-35 ٪ من جميع الحالات.

لتحديد تشخيص ابيضاض الدم النخاعي الحاد مع التغيرات المرتبطة بخلل التنسج النقوي ، يلزم وجود دليل على خلل التنسج في 50٪ على الأقل من الخلايا ، على الأقل سلالتين من الخلايا. هذه المجموعة من ابيضاض الدم النخاعي الحاد غير متجانسة وقد تشمل متغيرات مورفولوجية مختلفة وفقًا لتصنيف FAB. غالبًا ما تعبر الانفجارات عن CD14 و CD4dim و CD34 و CD13 و CD33. يمكن ملاحظة التعبير الشاذ عن CD56 و CD7. يتم إجراء التشخيص التفريقي لفقر الدم المقاوم مع وجود عدد كبير من الانفجارات و AML-M6 / M7. على سبيل المثال ، إذا كان نخاع العظم يحتوي على أكثر من 20٪ من الانفجارات ، وأكثر من 50٪ من كريات الدم الحمراء ، وخلل التنسج متعدد السلالات ، و monosomy 7 ، فإن تشخيص ابيضاض الدم النخاعي الحاد مع التغيرات المرتبطة بخلل التنسج النخاعي هو الأفضل من الإصابة بداء الكريات الحمر الحاد. وبالمثل ، في وجود أكثر من 20٪ أرومات النوى الضخمة وخلل التنسج متعدد السلالات ، يتم تشخيص ابيضاض الدم النخاعي الحاد مع التغيرات المرتبطة بخلل التنسج النقوي.

إن تشخيص هذا النوع من سرطان الدم النخاعي الحاد غير مواتٍ. في بعض الحالات ، تشكل الخلايا المتفجرة في نخاع العظم 20-29٪ ، وكان يشار إلى هذا المتغير سابقًا باسم RAIBT (فقر الدم المقاوم للحرارة مع وجود فائض من الانفجارات في التحول وفقًا لتصنيف FAB). يتميز بالتقدم البطيء وتعداد الدم المحيطي المستقر نسبيًا.

الأورام النخاعية المرتبطة بالعلاج السابق
تشمل هذه المجموعة ابيضاض الدم النخاعي الحاد المرتبط بالعلاج السابق وأورام التكاثر النخاعي t-MDS / التكاثر النخاعي كمضاعفات متأخرة من العلاج الإشعاعي أو السام للخلايا الموصوفة للأمراض الورمية أو غير الورمية السابقة. تمثل هذه الأمراض حوالي 10-20٪ من جميع حالات ابيضاض الدم النخاعي الحاد ومتلازمة خلل التنسج النقوي و t-MDS / MPO. يزداد خطر الإصابة بهذه الأمراض بشكل خاص عند تناول الأدوية المؤلكلة ومثبطات توبويزوميراز II. يحدث تطور هذه الأورام في المتوسط ​​5-10 سنوات بعد استخدام الأدوية المؤلكلة والعلاج الإشعاعي. في أغلب الأحيان ، يكون لدى هؤلاء المرضى علامات الإصابة بـ t-MDS ، وفشل نخاع العظام في شكل قلة الكريات البيض من سطر واحد أو ثلاثة خطوط ، وغالبًا ما يتم ملاحظة t-MDS / MPO و t-AML. ما يقرب من 20-30 ٪ من المرضى لديهم فترة كامنة من 1-5 سنوات ، وكقاعدة عامة ، يرتبط هذا باستخدام مثبطات توبويزوميراز II. تتمثل إحدى سمات تطور الأورام النخاعية في هذه المجموعة الفرعية من المرضى في غياب مرحلة خلل التنسج النقوي. في معظم الحالات ، ترتبط t-AML و t-MDS بسمات خلل التنسج متعدد الأميال. في الدم المحيطي ، يُلاحظ فقر الدم ، غالبًا ما يكون كبير الخلايا ، كثرة الكريات الحمر ، الأسسوفيليا هي سمة مميزة. تختلف الخلايا الخلوية لنخاع العظام ، مع ملاحظة تليف في 15٪ من الحالات. لا توجد سمات نمطية مناعية محددة.

تتكون المجموعة الفرعية من ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، المشار إليها في تصنيف منظمة الصحة العالمية على أنها "ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، غير المميز بطريقة أخرى" ، من متغيرات سرطان الدم النخاعي الحاد المحدد في تصنيف FAB لعام 1991.

ابيضاض الدم النخاعي الحاد مع الحد الأدنى من التمايز النخاعي للانفجارات (M0)
معدل حدوثه هو 2-3٪ من جميع أنواع ابيضاض الدم النخاعي الحاد. تتميز الانفجارات بحجم متوسط ​​أو كبير ، نوى مستديرة أو بيضاوية ، كروماتين ناعم ، وجود نوى (1-3) ، سيتوبلازم قاعدي ضعيف بدون حبيبات. عادة ما تكون التفاعلات الكيميائية الخلوية مع المايلوبيروكسيديز والدهون سلبية ، ويكون α-naphthyl acetate esterase إيجابيًا بشكل ضعيف ، وتفاعل PAS المنتشر ، والذي يشير في بعض الحالات إلى التمايز النخاعي لهذه الانفجارات. لا يمكن تشخيص هذا المتغير بالطرق الكيميائية الخلوية. لتأكيد المتغير M0 من ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، فإن التنميط المناعي للانفجارات ضروري للكشف عن التعبير عن المستضدات النخاعية CD33 و / أو CD13 و CD117 و myeloperoxidase داخل الهيولى. تعبر خلايا الطاقة في هذا النوع من سرطان الدم الحاد في معظم الحالات عن HLA-DR و CD38 و CD34. جنبا إلى جنب مع التعبير عن علامات التمايز النخاعي ، فإن الخلايا السرطانية في 50-70 ٪ من الحالات تشارك في التعبير عن المستضدات اللمفاوية CD2 ، CD4 ، CD7 ، CD10 ، TdT.

ابيضاض الدم النخاعي الحاد دون نضوج (M1)
تبلغ نسبة الإصابة 10-20٪ من جميع حالات ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، وتتميز بانخفاض حاد في عدد الخلايا الحبيبية الناضجة وزيادة عدد الخلايا النقوية (> 90٪). للتمييز الواضح بين متغيرات M1 و M2 في تصنيف FAB ، تم اقتراح معيار - القيمة الحدية للخلايا الحبيبية الناضجة في مخطط النخاع ، بدءًا من مرحلة الخلايا الأولية. المؤشر المحدد لـ M1 هو أقل من 10٪ من خلايا الجرثومة المحببة ، وبالنسبة لـ M2 - أكثر من 10٪. تتميز خلايا الانفجار بتعدد الأشكال الواضح في حجم الخلية وشكل النوى وعدد النوى. النوى مستديرة أو بيضاوية ، الكروماتين شبكي ، موزع بالتساوي ، هناك 1-3 نوى في النواة. وفقًا لتصنيف FAB ، تتميز الانفجارات من النوع الأول - مع عدم وجود حبيبات فيها عند تلطيخها وفقًا لـ Romanovsky-Giemsa ، النوع الثاني - مع حبيبات Azurophilic و / أو قضبان Auer (يسمح لنا وجودها في سيتوبلازم الخلايا المتفجرة السمة إلى نوع أكثر تمايزًا من المتغير M0). السيتوبلازم أزرق شاحب ، وأحيانًا مفرغ. أكثر من 3٪ من الانفجارات موجبة للميلوبيروكسيديز و / أو الدهون ، ويتفاعل PAS في شكل منتشر. تكون الاستجابة للإستريز غير النوعي ضعيفة ولا يثبطها فلوريد الصوديوم.

يعد ابيضاض الدم النخاعي الحاد غير الناضج مجموعة محددة من الناحية المناعية مقارنة بالمجموعة M0. تتميز الخلايا السرطانية بمستوى عالٍ من التعبير عن المستضدات النخاعية وغير المقيدة خطيًا (HLA-DR ، CD38). يكون التعبير عن CD34 أقل وضوحًا مما هو عليه في M0 ؛ يتم اكتشاف CD4 ، CD11b ، CD15 ، CD66 بشكل غير متكرر.

ابيضاض الدم النخاعي الحاد مع النضج (M2)
معدل الحدوث هو 25-30٪. تشكل الانفجارات من النوع الأول والثاني نسبة 20-89٪. تتميز بأحجام متوسطة وكبيرة ، نسبة معتدلة من السيتوبلازم النووي ، نوى مستديرة أو غير منتظمة الشكل ، ووجود العديد من النوى. السيتوبلازم ضعيف القاعدة ، مع العديد من الحبيبات اللازوردية وقضبان Auer المفردة في أكثر من 10٪ من الخلايا. من سمات المتغير M2 لسرطان الدم النخاعي الحاد نسبة مختلفة من الخلايا الناضجة من سلسلة المحببات ، وغالبًا ما تكون مع علامات خلل التنسج. تتميز خلايا الطاقة برد فعل إيجابي على الميلوبيروكسيديز ورد فعل منتشر PAS.

سجل التنميط المناعي للخلايا المتفجرة لمتغير M2 نشاطًا واضحًا للـ myeloperoxidases السيتوبلازمية ، وزيادة التعبير عن CD11b و CD15 و CD65 و CD13 و CD33 ، والذي يتوافق مع نضج أكثر وضوحًا للخلايا النخاعية في متغير M2 مقارنةً بـ M1. في 35-40 ٪ من الحالات ، يحدث انتقال نموذجي (8 ؛ 21) ، وهو علامة مواتية للتنبؤ في كل من البالغين والأطفال.

ابيضاض الدم النخاعي الحاد (M3)
تواتر حدوث - 5-10 ٪ ، يسود في المرضى الصغار. هناك متغيرات مفرطة ونقص الحبيبية (M3v). يحتوي ابيضاض الدم النخاعي الحاد على عدد من السمات السريرية والبيولوجية. تحدث كتلة التمايز بين الخلايا المتفجرة في مرحلة الخلايا البرعية ، والتي تشكل الركيزة المورفولوجية للورم. تتميز الصورة السريرية للمرض بمتلازمة نزفية واضحة ، معقدة بسبب تطور تخثر الدم داخل الأوعية الدموية.

تتميز الأرومات (الخلايا البرعية غير النمطية) بالحجم المتوسط ​​(القطر - 15-20 ميكرون) ، نسبة عالية من السيتوبلازم النووي ، تباين الخلايا ونواة متعددة الأشكال لها شكل حبة ، ملتوية ، مطوية ، مفصصة. غالبًا ما توجد هذه الأخيرة بشكل غريب الأطوار ؛ فرط لونهم ، وكذلك غياب النوكليول هو سمة مميزة. السيتوبلازم أزرق مع حبيبات خشن وفيرة ومتعددة الأشكال اللازوردية. تختلف الحبيبات في الحجم والشكل ؛ يمكن دمج العصي الكبيرة لتشكيل عصي أوير ، أحيانًا في شكل حزم. في بعض الحالات ، لوحظ تدمير الخلايا النخاعية الحبيبية المفرطة ، في حين يتم تحديد الحبيبات وقضبان Auer خارج الخلية. عدد الانفجارات ذات التفاصيل الدقيقة لا يقل عن 40٪. تتميز خلايا الطاقة بالنشاط الواضح للميلوبيروكسيديز ، والدهون ، مادة إيجابية PAS في شكل منتشر.

يرتبط النمط المناعي للخلايا المتفجرة للمتغير M3 لسرطان الدم النخاعي الحاد بتعبير واضح عن مستضدات النخاع - myeloperoxidase ، CD13 ، CD33 ، CD65. تتميز المتغيرات المفرطة والنقص الحبيبي لسرطان الدم الحاد النخاعي بمستوى منخفض من تعبير CD34 وغياب مستضد HLA-DR. في الغالبية العظمى من المرضى الذين يعانون من سرطان الدم النخاعي الحاد ، تم الكشف عن شذوذ كروموسومي محدد - إزفاء t (15 ؛ 17).

ابيضاض الدم النقوي الأرومي الحاد (M4)
معدل الحدوث هو 15-20٪ من جميع ابيضاض الدم النخاعي الحاد. يتم إنشاء هذا النوع من سرطان الدم النخاعي الحاد في وجود 20٪ أو أكثر من الخلايا المتفجرة ذات السمات الشكلية للخلايا من النوعين الأول والثاني من الأرومات النخاعية والأرومات الأحادية والخلايا البرومية. المكون الأحادي في نخاع العظم هو على الأقل 20٪ من كل NEC ، وفي الدم المحيطي - على الأقل 5x109 / لتر. الأرومة الأحادية هي خلايا أكبر مقارنةً بالأرومات النخاعية ذات النسبة العالية من السيتوبلازم النووي. النوى مستديرة أو بيضاوية الشكل ، مع كروماتين موزع بالتساوي ، وغالبًا ما تحتوي على نواة واحدة. السيتوبلازم بدرجات متفاوتة من الأسسوفيليا ، قد توجد حبيبات لازورية مغبرة. إلى جانب ذلك ، توجد خلايا أكثر تمايزًا ، خلايا برومية ، في الدم المحيطي. تتميز كل من monoblasts و promonocytes بتعدد الأشكال. الخلايا النخاعية والخلايا غير الناضجة من سلسلة المحببات متشابهة من الناحية الخلوية لتلك الموجودة في AML-M2. قضبان Auer شائعة جدًا في الخلايا البنائية النخاعية.

أثناء الفحص الكيميائي الخلوي ، يتميز جزء واحد من الانفجارات بخصائص خلايا سلسلة المحببات ، والباقي - من خط التمايز أحادي الخلية. تظهر خلايا المايلوبلاست تفاعلًا معتدلًا وواضحًا مع الميلوبيروكسيديز ، واستراز الكلورو أسيتات ، والدهون. بالنسبة للأرومات الأحادية ، يكون رد الفعل الواضح على إستراز غير محدد بواسطة فلوريد الصوديوم سمة مميزة ؛ استجابة الميلوبيروكسيديز سلبية أو ضعيفة. يكون تفاعل PAS في الأرومات النخاعية منتشرًا ، ويكون منتشرًا في الخلايا الأحادية.

يتميز المتغير M4 لسرطان الدم النخاعي الحاد بالتعبير عن مستضدات التمايز المحبب ووحيد الخلية (CD11b ، CD13 ، CD33 ، CD64 ، CD14) ، مستضد HLA-DR. في 20٪ من الحالات ، يتم ملاحظة تعبير CD4 ، وهو علامة غير مباشرة على اتجاه وحيدات. يرتبط وجود مستضد CD2 بمتغير M4Eo.

غالبًا ما يتم إجراء التشخيص التفريقي لـ AML-M4 باستخدام AML-M2 و AML-M5b. مع 0ML-M7 ، يكون عدد الخلايا أحادية الخلية في نخاع العظم أقل من 20٪ ، وفي الدم المحيطي - أقل من 5x109 / لتر ، وهو ما أكدته نتائج الدراسات الكيميائية الخلوية. في AML-M5b ، يكون محتوى الخلايا أحادية الخلية في نخاع العظم 80٪ على الأقل.

في 15-30٪ من الحالات المصابة بـ AML-M4 ، لوحظ وجود فرط الحمضات في نخاع العظم (أكثر من 5٪) ، ممثلة بالحمضات الناضجة وغير الناضجة. في الدم المحيطي ، لا يزيد عددهم. تتمثل إحدى سمات M4 في وجود علامة وراثية خلوية - inv (16) (ص 13 ؛ q22) و t (16 ؛ 16) ، بؤر أكثر شيوعًا لتكوين الدم خارج النخاع (العقد الليمفاوية العنقية واللوزتين والمبيض والأمعاء). يتميز AML-M4 بمسار أكثر ملاءمة للمرض.

ابيضاض الدم أحادي الأرومات الحاد دون نضوج (M5)
معدل الحدوث هو 5-10٪ من جميع حالات ابيضاض الدم النخاعي الحاد. في كثير من الأحيان لوحظ في سن مبكرة. تشكل خلايا الطاقة في نخاع العظم أكثر من 80٪. وهي تتميز بحجم كبير ، نسبة معتدلة من السيتوبلازم النووي ، نوى كبيرة ، مستديرة أو على شكل حبة الفول ، بنية شبكية دقيقة من الكروماتين ، 1-2 نواة ، السيتوبلازم بدرجات متفاوتة من القاعدة القاعدية ، وتشكيل كاذبة. يمكن العثور على الحبيبات اللازوردية الرقيقة في السيتوبلازم المفرغ للخلايا. قد تكون الخلايا البرومية موجودة. في الخلايا الأحادية النموذجية ، لا يتم عادةً اكتشاف قضبان Auer. تتميز الخلايا الأحادية بتفاعل واضح مع إستراز غير محدد ، مثبط تمامًا بواسطة فلوريد الصوديوم. في بعض الحالات ، قد يكون هناك رد فعل ضعيف تجاه الميلوبيروكسيديز. تختلف طبيعة تفاعل PAS. في معظم الحالات ، يكون التلوين ضعيفًا.

تتميز انفجارات النوع M5 من ابيضاض الدم النخاعي الحاد بنمط مناعي متعدد الأشكال. عادة ما تعبر عن myeloperoxidase و HLA-DR و CD4 و CDllb و CDllc و CD33 و CD65. في 30٪ من الحالات ، تحتوي الانفجارات على مستضد سطحي CD117 ، ونادرًا ما تكتشف CD34. في معظم الحالات ، تعبر الخلايا عن CD15 و CD36 ونادرًا CD56. يميز التعبير عن CD 14 بشكل أساسي التوجه الأحادي للخلايا المتفجرة ، ومع ذلك ، قد يكون هذا المستضد غائبًا في متغير M5 من سرطان الدم النخاعي بدقة عند الأطفال. علامة وراثية خلوية متكررة هي 11q23 ، والتي ترتبط بسوء التشخيص ، وهناك بؤر لتكوين الدم خارج النخاع.

ابيضاض الدم أحادي الأرومات الحاد المصحوب بالنضوج (M5b)
AML-M5b هو نوع أعلى درجة من سرطان الدم أحادي الأرومات الحاد. معدل تواتر هذا النوع من سرطان الدم النخاعي الحاد هو 3-6٪. في مجتمع اللوكيميا ، تسود الخلايا البرومية - الخلايا الكبيرة ذات السيتوبلازم الأزرق الشاحب الواسع الذي يحتوي على حبيبات اللازوردية. النوى على شكل حبة الفول ، مفصصة ، بنية الكروماتين حساسة ، النوى غامضة. الأرومات الأحادية في نخاع العظم أقل من 80٪. العلامة الكيميائية الخلوية الرئيسية للخلايا أحادية الخلية هي وجود استريز غير محدد فيها مثبط بواسطة فلوريد الصوديوم.

داء الصرع الحادة (M6)
معدل حدوث سرطان الدم النخاعي الحاد هو 3-4٪. يتجاوز مكون الكريات الحمر 50٪ من جميع الخلايا المنواة في نخاع العظم. عادة ما يتم تمثيل الأرومات بنوعين من الخلايا: أرومات الدم الحمراء وأرومات النخاع. هناك تكاثر واضح للخلايا الحمراء ذات العلامات المورفولوجية لخلل الحمر (مثل تعدد النوى لأرومة الدم الحمراء ، والجسور بين الخلايا والنووية ، والنواة الضخمة الأرومية ، وحالة النواة ، والملامح غير المستوية للغشاء النووي ، وقبح النوى ، والشكل الذي يشبه الوردية ، ، علامات الترقيم القاعدية ، أجسام جولي ، تفريغ السيتوبلازم). في بعض الحالات ، قد تكون الكريات الحمر ضخمة الأرومات. في AML-M6 ، تم العثور على الخلايا النقوية من النوع الأول والنوع الثاني. في كثير من الأحيان ، توجد عصي أوير في السيتوبلازم. في الدم المحيطي ، يمكن تحديد خلايا سلسلة الكريات الحمر والخلايا غير الناضجة من جرثومة المحببات. يميز تصنيف FAB بين متغيرين فرعيين: AML-M6a ، حيث يوجد مجموعتان من الخلايا المتفجرة (الخلايا النقوية والأروماتية) في نخاع العظم ، و AML-Mbb ، والتي تمثل تكاثر الخلايا الملتزمة فقط في اتجاه الكريات الحمر. لا توجد خلايا نخاع العظم. تتميز خلايا الدم الحمراء في AML-M6 بتفاعل PAS الحبيبي على شكل حبيبات أو كتل كبيرة. يكون رد الفعل تجاه myeolperoxidase سلبيًا ، ومن الممكن أن يكون نشاط إستراز غير محدد في منطقة جهاز Golgi.

تتمثل إحدى سمات النمط الظاهري المناعي لأرومة الدم الحمراء في التعبير العالي عن مستضد الكريات الحمر - الجليكوفورين A (GPA). على سطح خلايا الدم الحمراء ، مستضدات غير محدودة خطيًا HLA-DR ، CD38 ، مستقبل الترانسفيرين CD71 ، غالبًا ما يتم اكتشاف CD34 بتردد عالٍ ؛ يمكن اكتشاف مستضد الخلايا التائية CD7. تعبر خلايا المكون النخاعي عن CD13 و CD33 و myeloperoxidases. يشير التردد العالي للكشف عن المستضدات غير المقيدة خطيًا و CD34 إلى غلبة سلائف الكريات الحمر المبكرة ، والتي تتميز بالنمط المناعي CD34 + HLADR + CD38. أكثر العلامات الوراثية الخلوية شيوعًا لمتغير M6 لسرطان الدم النخاعي الحاد هو حذف (حذف) الكروموسومات 5 و 7 ، والذي يرتبط بسوء التشخيص.

ابيضاض الدم (M7)
وهو نادر جدًا (أقل من 1٪ من جميع حالات ابيضاض الدم النخاعي الحاد) في جميع الفئات العمرية. ارتبط AML-M بمتلازمة داون. يمكن أن تكون خلايا الطاقة متنوعة تمامًا - من الانفجارات غير المتمايزة ذات الأحجام الصغيرة إلى الخلايا الكبيرة ذات الحافة الواسعة من السيتوبلازم الذي يحتوي على حبيبات اللازوردية. تتميز الانفجارات بنسبة عالية من السيتوبلازم النووي ، وشكل دائري للنواة ، وتوزيع موحد للكروماتين ، وفرط الصبغة ، وعملية السيتوبلازم القاعدية بشكل حاد. في حالات نادرة ، يتم الكشف عن علامات تمايز الخلايا العملاقة وتحديد خلايا النواء. عادة ما تكون خلايا النواء الناضجة أصغر من الخلايا الطبيعية ، ولا تحتوي نواتها على بنية مفصصة. يمكن ترتيب الخلايا المولدة للنواة وخلايا النوى في مجموعات صغيرة ، ومحاكاة النقائل من الأورام الخبيثة في نخاع العظم. في الدم المحيطي ، تم العثور على مجموعة أحادية الشكل من خلايا الانفجار غير المتمايزة أو مع علامات تمايز خلايا النواء. تتميز الصفائح الدموية بمرض التباين ، وهناك خلايا كبيرة ممدودة ، خالية جزئيًا أو كليًا من الحبيبات. قد يحتوي الدم المحيطي على أرومات سوية مفردة وخلايا محببة غير ناضجة.

في الدراسة الكيميائية الخلوية ، تعطي الخلايا المتفجرة رد فعل سلبيًا على الميلوبيروكسيديز ، والدهون ، وتفاعل PAS في شكل حبيبات منتشرة. في الانفجارات ، تم الكشف عن إستراز غير محدد مع ركيزة α-naphthyl acetate.

التشخيص المورفولوجي للمتغير M7 لسرطان الدم النخاعي الحاد صعب للغاية. فقط التنميط الظاهري المناعي يجعل من الممكن إنشاء تمايز الخلايا العملاقة للانفجارات وإجراء التشخيص التفريقي مع ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد ومتغيرات M0 و M6 لسرطان الدم النخاعي الحاد ونخاع العظم للأورام الخبيثة الصغيرة الخلايا. تعبر الخلايا غير النمطية عن مستضدات CD41a و / أو CD42b و / أو CD61. في معظم الحالات ، تم العثور على التعبير عن المستضدات النخاعية CD 13 ، CD33 على خلايا الانفجار ، تم العثور على مستضدات خطية غير محدودة - HLA-DR ، CD38 ، CD34.

شذوذ الكروموسوم 3 - الجرد (3) ، تي (3 ؛ 3) ، تي (9 ؛ 22) ، يمكن أن تترافق التثلث الصبغي للكروموسوم 21 مع سرطان الدم الضخم الأرومات. ، السيتوبلازم القاعدية بشكل معتدل مع حبيبات قاعدية. تكون التفاعلات الكيميائية الخلوية مع المايلوبيروكسيديز ، والدهون ، والإستريز غير المحدد في خلايا الانفجار سلبية. في ابيضاض الدم القاعدي الحاد ، يكون للانفجارات تفاعل إيجابي مع أزرق التولويدين ورد فعل منتشر للفوسفاتاز الحمضي. تعبر خلايا الطاقة عن CD9 ، أقل من CD10 ، CD7.

سرطان الدم الليمفاوي الحاد
ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد هو مجموعة غير متجانسة من الأمراض ، لكل منها سمات سريرية ومناعية وإنذارية. يشكل سرطان الدم الليمفاوي الحاد لدى الأطفال ما يصل إلى 75٪ من الأرومة الدموية وما يصل إلى 25٪ من جميع الأورام. إذا كان أقل من 20٪ من الخلايا المتفجرة موجودة في نخاع العظم ، فإن الحالة تعتبر سرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية.

الصورة السريرية لسرطان الدم الليمفاوي الحاد متغيرة للغاية وتنتج عن تسلل الورم والخلل الوظيفي في الأعضاء المصابة. يتجلى ضعف نخاع العظام في متلازمة فقر الدم. نتيجة قلة الصفيحات واعتلال التخثر هي متلازمة نزفية (نزيف ، فرفرية). تشمل متلازمة فرط التنسج تضخم العقد اللمفية وتضخم الكبد والطحال وآلام العظام وتضخم الخصية. تتجلى متلازمة التسمم في الحمى والوهن وفقدان الوزن.

العلامات الكيميائية الخلوية للخلايا المتفجرة في ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد: تتميز الأرومات اللمفاوية بتفاعل إيجابي لـ PAS ، يتم اكتشافه في أكثر من 3 ٪ من الخلايا في شكل حبيبات صغيرة أو كبيرة ، وفي بعض الأحيان تندمج في كتل ، ورد فعل سلبي على myeloperoxidase و chloroacetate esterase . غالبًا ما يكون رد الفعل تجاه الدهون سلبيًا ، وفي حالات نادرة - إيجابي.

الطريقة الأكثر إفادة وحاسمة لتشخيص ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد هي قياس التدفق الخلوي باستخدام الأجسام المضادة أحادية النسيلة ، والتي تتيح لك تحديد الاتجاه الخطي للخلايا المتفجرة ، وكذلك مرحلة التمايز داخل كل سطر ، لتشخيص ابيضاض الدم الحاد ثنائي النمط وثنائي الخطين. يجب أن يشمل التشخيص الحديث لسرطان الدم الليمفاوي الحاد دراسات وراثية خلوية وجزيئية لتحديد الانحرافات الصبغية الجينية المهمة سريريًا. في مرحلة التشخيص ، من الضروري إجراء البزل القطني من أجل تحديد الآفة المخفية سريريًا في السحايا.

يعتمد التصنيف المناعي الحديث لسرطان الدم الليمفاوي الحاد على الكشف عن التعبير عن المستضدات النووية والسيتوبلازمية والسطحية للخلايا المتفجرة. تتميز المراحل المختلفة من تمايز الخلايا الليمفاوية بالتعبير عن مستضدات محددة ، يتيح لك اكتشافها إنشاء كتلة في تمايز خلايا سرطان الدم.

النوع الأكثر تفضيلًا هو B-II (شائع) من سرطان الدم الليمفاوي الحاد ، وغالبًا ما يوجد عند الأطفال. العوامل النذير غير المواتية لمسار ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد هي: العمر أقل من سنة واحدة ، وجود كروموسوم الأس الهيدروجيني ، الضرر المبكر للجهاز العصبي المركزي ، انتشار عملية الورم ، نوع الخلايا التائية من سرطان الدم الليمفاوي الحاد.

ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد من الخلايا السلفية المبكرة
أكثر شيوعًا عند البالغين منه عند الأطفال. تمتلك خلايا الطاقة نمطًا ظاهريًا مناعيًا لسلائف الخلايا اللمفاوية البائية في نخاع العظم. إنها تعبر عن CD 19 ، في معظم الحالات يوجد تعبير عن السيتوبلازم CD22 و CD79a ، وهو تعبير ضعيف عن CD22 السطحي. يتم تحديد التعبير العالي لمستضد TdT في 90٪ من الحالات ، CD34 - في 75٪ من الحالات. يتم تحديد مستضد CD20 على مجموعة صغيرة من الخلايا الانفجارية في 50٪ من الحالات. تم العثور على تعبير CD15 في مجموعة الانفجار في المؤيد لـ B-ALL مع إعادة ترتيب 11q23 ، لذلك قد يكون اكتشاف هذا المستضد في سرطان الدم الليمفاوي الحاد مؤشراً على هذا الشذوذ الكروموسومي.

نوع ما قبل الخلية B من سرطان الدم الليمفاوي الحاد (B-II)
ابيضاض الدم الحاد قبل النوع B (الشائع) هو النوع السائد من سرطان الدم الليمفاوي الحاد لدى الأطفال (58-65٪ من الحالات) ، عند البالغين - حوالي 40٪. العلامة التشخيصية الرئيسية هي مستضد شائع أو شائع (CD10) على سطح خلايا الانفجار.

نوع ما قبل الخلايا البائية من ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد (B-III)
العامل المحدد في النمط المناعي للخلايا المتفجرة لهذا النوع من سرطان الدم الليمفاوي الحاد هو وجود سلسلة 1a ثقيلة السيتوبلازم في غياب الغلوبولين المناعي السطحي. مثل البديل السابق لسرطان الدم الليمفاوي الحاد ، فإن الانفجارات تعبر عن CD19 و CD22 و CD79a و CD10 و TdT و CD34 إلى حد ما. في العديد من حالات ما قبل B-ALL ، يكون تعبير CD20 غائبًا أو ضعيفًا جدًا.

ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد بالخلايا البائية (B-IV)
يتم تسجيله في 2-4 ٪ من حالات ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد عند الأطفال ويعتبر مكافئًا لمرض سرطان الغدد الليمفاوية في بوركيت في مرحلة اللوكيميا. غالبًا ما تكون التفاعلات الكيميائية الخلوية سلبية. يتوافق النمط الظاهري المناعي مع الخلايا البائية الناضجة ، أي أن الانفجارات تعبر عن الغلوبولين المناعي السطحي. على غشاء الانفجار ، CD 19 ، CD22 ، CD20 ، IgM مع تقييد سلاسل الضوء على أو X ، يتم الكشف عن غياب CD34 ، TdT نادرًا جدًا.

ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد بالخلايا التائية
في البالغين ، يمثل ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد من الخلايا التائية حوالي 25٪ من سرطان الدم الليمفاوي الحاد ، وهو أقل شيوعًا عند الأطفال. يعتبر هذا النوع من سرطان الدم الليمفاوي الحاد غير موات. بالنسبة لسرطان الدم الليمفاوي الحاد T الخطي ، فإن علامة محددة هي التعبير عن cytCD3.

وفقًا لدرجة التمايز ، ينقسم سرطان الدم الليمفاوي الحاد T الخطي أيضًا إلى 4 أنواع:
pro-T-type (T-I) - تتوافق الخلايا الانفجارية مع الخلايا التوتية المبكرة وتتميز بالتعبير عن مستضد T المشترك CD7 ؛
نوع ما قبل T (T-II) (قشري الخلايا العضلية) - يتم تحديده من خلال التعبير عن مستضدات CD2 و / أو CD5 و / أو CD8 و / أو CDla:
نوع T القشري (T-III) - يتميز بوجود CDIA على الغشاء بالإضافة إلى cytCD3 و CD5 و CD7 ، مع التعبير المشترك عن CD4 و CD8 ؛
ناضجة T-ALL (T-IV) (تعتبر في بعض الحالات إبيضاض سرطان الغدد الليمفاوية T- الخلايا المحيطية) - تتميز بالتعبير الغشائي لـ CD3 وغياب CDIA. هذا النوع الفرعي ، بدوره ، ينقسم إلى مجموعتين اعتمادًا على التعبير عن سلاسل a / p أو y / 5 لمستقبل الخلايا التائية الغشائية.

اللوكيميا الحادة المصحوبة بمرض اللامبويد المنحرف أو المايلويد المضاد للتعبير
ابيضاض الدم الحاد ، الذي تتميز فيه الخلايا السرطانية بسمات أكثر من سلالة واحدة من التمايز ، مثل اللمفاوي والنخاع العظمي ، تسمى مختلطة الخطية ، الهجينة ، ثنائية النمط ، والتي يجب تمييزها عن المصطلحات "ثنائية النسيلة / ثنائية الخطية" أو "ابيضاض الدم الحاد قليل النسيلة "، التي تتميز بخطين أو أكثر من خطوط الخلايا السرطانية المستقلة. يتم تفسير التعبير المشترك لعلامات الخطوط المختلفة من خلال حقيقة أن تكوين اللوكيميا ليس كتلة مطلقة من تمايز الخلايا ، ولكنه مزيج من اضطراب النضج والتكاثر ، مما يجعل من الممكن التعبير عن المستضدات الغائبة عادة. تم وصف فئتين من ابيضاض الدم الحاد المختلط: ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد مع المستضدات المرتبطة بالنخاع العظمي (My + ALL) وسرطان الدم النخاعي الحاد مع المستضدات المرتبطة باللمفوي (Ly + AML).

فيما يلي المعايير التي أوصى بها D. Satrapa، F. Behm لتصنيف هذه المتغيرات من سرطان الدم الحاد:
باستخدام B-linear Mu + ALL ، يجب أن تعبر خلايا الانفجار بالضرورة عن:
- CD79a أو clgju أو CD19 و CD22:
- CD3- ؛
- MRO- ؛
- CD13 أو CD15 أو CD33 أو CD65 ؛

باستخدام T-linear Mu + ALL ، يجب أن تعبر خلايا الانفجار بالضرورة عن:
- CD7 و CD3 (سطحي أو حشوي) ؛
- CD79a- ؛
-MRO ؛
- CD13 أو CD15 أو CD33 أو CD65 ؛

مع Ly + AML ، يجب أن تعبر خلايا الانفجار بالضرورة عن:
- MPO أو التعبير عن اثنين على الأقل من العلامات النخاعية الأخرى ؛
- CD3- ؛
- CD79a- ؛
- CD2 أو CD5 أو CD7 CD19 CD22 أو CD56 ؛

في ابيضاض الدم الحقيقي المختلط الخطي ، تشارك خلايا الانفجار:
- MPO و CD79a أو clgja ؛
- أو MPO و CD3 ؛
- أو cCD3 و cIgU.

اللوكيميا غير المميزة
في حالات نادرة من سرطان الدم الحاد ، لا تظهر خلايا الانفجار علامات التمايز الخطي (ابيضاض الدم غير المتمايز). الخلايا السرطانية لابيضاض الدم غير المتمايز الحاد الحقيقي لا تعبر عن مستضدات سطحية وحشوية مرتبطة بـ B- (CD19 ، CD22 ، CD79a) ، T- (CD2 ، CD3 ، CD5 ، TCR) ، خلايا نخاع العظم (CD13 ، CD14 ، CD33 ، CD15 ، CD65) ، خلايا النوى أو خلايا الدم الحمراء (CD36 ، CD41a ، CD42b ، CD61 ، GPA). يمكن أن تعبر الانفجارات عن CD9 أو CD34 أو CD38 أو CD45 أو CD71 أو HLA-DR أو TdT ، لكن هذه المستضدات ليست مفتاحًا في تحديد نسبها.

يتم تحديد مغفرة كاملة إذا كان هناك أقل من 5 ٪ من خلايا الانفجار في نقي العظم ، وإذا كان عدد الكريات البيض أكثر من 1.5 × 109 / لتر ، والصفائح الدموية أكثر من 100 × 109 / لتر ، ولا توجد بؤر لتكوين الدم خارج النخاع. على الرغم من العلاج الكيميائي الحديث المناسب ، في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الحاد في حالة مغفرة سريرية ودموية كاملة ، يبقى عدد معين من خلايا سرطان الدم المتبقية ، والتي لا يمكن اكتشافها بالطرق المورفولوجية التقليدية. إذا كان هناك أقل من 5 ٪ من الانفجارات في نقي العظم ، فإن استنساخ الورم المتبقي هو 1010-10 خلايا ابيضاض الدم. كانت حقيقة أن الحد الأدنى من السكان المتبقية من خلايا اللوكيميا استمرت أثناء مغفرة المرض بمثابة أساس لدراستها باستخدام طرق أكثر حساسية ، والتي تشمل قياس التدفق الخلوي ، وتفاعل البوليميراز المتسلسل (الحساسية - ورم واحد لكل 104 خلية طبيعية) والفلورة في تهجين الموقع (FISH) (حساسية - 1: 1000). أساس الكشف عن الحد الأدنى من الأمراض المتبقية في سرطان الدم الحاد ومراقبته هو ظاهرة التعبير الشاذ عن المستضدات على غشاء الخلايا السرطانية (على سبيل المثال ، المستضدات اللمفاوية على الأرومات النخاعية ، ونقص التعبير عن المستضدات المميزة لمراحل معينة من تمايز الخلايا ، التعبير غير المتزامن عن المستضدات ، وما إلى ذلك). إذا تجاوز عدد الخلايا ذات النمط الظاهري الشاذ 0.12٪ ، يتم إثبات استمرار الحد الأدنى المتبقي من استنساخ الورم. يشير تقييم وجود أو عدم وجود مجموعة سكانية متبقية من الخلايا السرطانية إلى وجود مغفرة جزيئية أو انتكاس ، مما يسمح لك بتغيير أساليب إدارة المرضى وتجنب تطور الانتكاس الدموي المتقدم. يُحسِّن علاج التكرار الجزيئي بشكل كبير نتائج العلاج على المدى الطويل بعدة طرق.

نوع من أمراض الأورام تتشكل فيه الخلايا المرضية في نخاع العظام والجهاز الدوري - اللوكيميا. يبدأ تكوين الخلايا الخبيثة في نخاع العظام ، وبعد ذلك تخترق مجرى الدم ، ثم تنتشر إلى جميع أعضاء وأنظمة الجسم.

يكاد يكون من المستحيل منع ابيضاض الدم في الدم ، ولكن من الممكن تمامًا اكتشافه في مرحلة مبكرة وإجراء العلاج المناسب ، مما يطيل حياة الشخص ، أو حتى ينقذه.

للمرض شكلين - حاد ومزمن. يعتبر تشخيص ابيضاض الدم الحاد مهمًا بشكل خاص. إذا لم يتم اكتشاف المرض في المرحلة الأولية ، فبعد أسبوعين ، إذا تركت دون علاج ، فمن الممكن أن تكون النتيجة مميتة. قبل البدء في العلاج ، يقوم أحد المتخصصين بفحص التاريخ الطبي بعناية وإجراء التشخيصات التي ستتيح التمييز بين شكل ونوع المرض ، وكذلك تشخيص ووصف العلاج بشكل صحيح.

اللوكيميا: الأنواع:

1. ابيضاض الدم الحاد الليمفاوي - غالبًا ما يوجد عند الأطفال والمراهقين ، يتطور المرض بسرعة ، لذلك يلزم العلاج الفوري.
2. ابيضاض الدم النخاعي الحاد - زيادة في الخلايا غير الناضجة المرضية. يتم تشخيصه عند البالغين ، في 15٪ من الحالات - عند الأطفال. يتميز المرض بحساسية عالية للجسم للعدوى ، حيث تنخفض مناعة الإنسان.
3. ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن هو زيادة في عدد الكريات البيض الناضجة في الدم. غالبًا ما يوجد هذا النوع من المرض عند كبار السن ، عادةً الرجال.
4. ابيضاض الدم النقوي المزمن - الشكل الأكثر شيوعًا لسرطان الدم يتطور ببطء ، والأعراض غائبة عمليًا لفترة طويلة.

هذه هي أكثر أنواع اللوكيميا شيوعًا ، لكن هناك أنواعًا أخرى يتم تشخيصها بشكل أقل تكرارًا. بالنسبة لأي نوع من المرض ، يتم إجراء الفحص السريري للمريض والاختبارات المعملية والفحص الآلي.

يتطور سرطان الدم المزمن ببطء ، من سنة إلى أخرى يحدث إنتاج الخلايا المرضية ، مما يؤدي إلى تعطيل عمل خلايا الدم السليمة تدريجيًا ، مما يقلل من عددها.

حتى الآن ، لا توجد طرق للكشف عن ابيضاض الدم المزمن في مرحلة مبكرة ؛ غالبًا ما يتم اكتشافه بالصدفة عندما يلجأ الشخص إلى أخصائي عندما تظهر أعراض غير عادية أو أثناء اختبار الدم الوقائي.

هنا يتم النظر في شكاوى المريض والأعراض وإجراء الفحص الأولي. يميز المتخصصون عدة مراحل من المرض لسهولة وصف العلاج المناسب.

1. المرحلة الأولية هي مسار كامن أو الحد الأدنى من المظاهر التي لا يوليها الشخص الكثير من الاهتمام. هنا لا يوجد سوى ضعف ونعاس ، وزيادة التعرق في الليل ، وهناك زيادة طفيفة في ESR في فحص الدم ودرجة خفيفة من فقر الدم.

2. مرحلة ظهور الأعراض. في هذا الوقت ، لم يعد تشخيص ابيضاض الدم الحاد مشكلة.

• نزيف اللثة ، كدمات صغيرة تحت الجلد ، كدمات ، نزيف في الأنف ، إلخ. النزيف ، أحيانًا حتى وقف تدفق الدم من خدش صغير أمر صعب للغاية. تنشأ هذه الحالة بسبب انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم ، حيث تمنع الخلايا السرطانية نموها وتطورها.
• الالتهابات المستمرة والحمى الشديدة ، وغالبًا ما يصاب المريض بالتهاب اللوزتين التقرحي النخري. تتجلى الأعراض بسبب حقيقة أن خلايا الدم مصابة - الكريات البيض ، المسؤولة عن مناعة الجسم. نتيجة لذلك ، يكون المريض أعزل ضد أي عدوى.
• يتجلى فقر الدم الشديد في الدوخة ، والجفاف وشحوب الجلد ، والأظافر الهشة والشعر ، والغثيان ، والتغيرات في إدراك الروائح ، والإغماء المتكرر والإغماء.
• الآلام المتفجرة في العظام والمفاصل ، والتي تحدث بسبب التكاثر السريع ونمو الخلايا المرضية لنخاع العظام وملء الفراغ الكامل في العظام الأنبوبية.
• زيادة حجم الأعضاء السليمة سابقًا ، وهو انتهاك لوظائفها ، والذي يرجع إلى انتشار النقائل في جميع أنحاء الجسم. بادئ ذي بدء ، تتلف الأعضاء المكونة للدم - الكبد ، والطحال ، والعقد الليمفاوية ، ثم الجسم كله.

3. مغفرة - إذا نجح العلاج أو وفاة المريض.

1. فحص دم مفصل

يعد فحص الدم أحد طرق التشخيص الرئيسية التي تسمح لك باكتشاف سرطان الدم. هنا يتم حساب صيغة الكريات البيض. إذا اكتشف أحد المتخصصين نسبة عالية من الكريات البيض ، ولكن انخفض مستوى كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية ، فهناك كمية كبيرة من الخلايا المتفجرة في الدم الشعري ، فإن نتيجة التحليل هذه تشير إلى وجود مرض الأورام.

2. دراسة وراثية خلوية للدم ونخاع العظام وخلايا الغدد الليمفاوية. هنا ، يتم تحديد وجود الكروموسومات غير النمطية في الأنسجة وسوائل الجسم ، مما يجعل من الممكن تحديد نوع اللوكيميا. على وجه الخصوص ، في وجود كروموسومات "فيلادلفيا" ، يمكن للمرء أن يتحدث عن ابيضاض الدم النقوي المزمن.

3. ثقب في نخاع العظم. يؤخذ عادة من عظام القص بإبرة. يساعد الفحص في تأكيد التشخيص وتحديد شكل المرض ونوعه وحساسية الخلايا المرضية لبعض أدوية العلاج الكيميائي.

4. التشخيص الكيميائي الخلوي - يطلق إنزيمات معينة تساعد على تحديد نوع سرطان الدم الحاد.

5. التنميط المناعي - دراسة تفاعل المستضدات مع الأجسام المضادة. يتم وضع المستضد في كتلة الخلية وإذا تم العثور على خلايا غير طبيعية ، يتم تمييزها بطريقة معينة. تحدد التقنية نوع سرطان الدم.

6. تصوير النخاع - توضح الدراسة النسبة المئوية للخلايا المرضية والسليمة التي يصدها الطبيب في تحديد مرحلة المرض.

التشخيص الآلي لسرطان الدم:

• CT - يكشف عن وجود وموقع النقائل في الجسم.
• تصوير الصدر بالأشعة السينية - يؤخذ في الاعتبار حدوث تغيير في الرئتين إذا كان المريض قلقًا بشأن السعال المستمر أو حتى وجود شوائب في الدم.
• التصوير بالرنين المغناطيسي - يوصف للخدر في أجزاء معينة من الجسم ، ونقص الرؤية أو فقدانها ، وحالات ما قبل الإغماء المتكررة والإغماء ، والارتباك ، والدوخة. هذه الأعراض تدل على تلف في الدماغ.

تشخيص متباين

يعد هذا الفحص الأهم لجسم المريض ، حيث أنه التشخيص التفريقي هو الذي سيميز مرضًا عن آخر في حالة وجود أعراض متشابهة. اللوكيميا لها أعراض مشابهة لعدوى فيروس نقص المناعة البشرية ، كريات الدم البيضاء ، وأمراض أخرى. يتم إجراء البحث فقط من قبل متخصصين رفيعي المستوى ، لأن تعيين العلاج والمزيد من الصحة وحياة الشخص يعتمد على التشخيص.

جميع طرق التشخيص مهمة في تحديد التشخيص ووصف العلاج ، ولا يمكن استبعاد أي منها أو استبدالها.

سرطان الدم الحاد- ورم يتكون من خلايا مكونة للدم غير متمايزة ، مع ظهور إلزامي في نخاع العظم الأحمر. تتميز ابيضاض الدم الحاد بالسمات التالية: الطابع النسيلي (جميع الخلايا التي يتكون منها ورم اللوكيميا هي من نسل خلية جذعية واحدة أو خلية طليعية من أي اتجاه ومستوى تمايز) ، وتطور الورم ، والنمط الجيني والمظاهر (المورفولوجي - اللانمطية ، كشم ؛ كيميائي خلوي - كيميائي خلوي - كيميائي) ملامح خلايا ابيضاض الدم.

بناءً على السمات المورفولوجية لخلايا سرطان الدم بالإضافة إلى خصائصها الكيميائية الخلوية ، تنقسم اللوكيميا الحادة إلى مجموعتين كبيرتين.

ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد ، الذي ينشأ من الخلايا السليفة لاتجاه التمايز اللمفاوي (الشكل الأكثر شيوعًا لسرطان الدم الحاد عند الأطفال هو 85٪ ، ويمثل عند البالغين 20٪).

ابيضاض الدم غير اللمفاوي الحاد الناشئ من الخلايا السلفية النخاعية (في الأطفال يشكلون 15٪ ، والبالغون - 80٪ من العدد الإجمالي لسرطان الدم الحاد).

تشخيص ابيضاض الدم الحاد

لتشخيص ابيضاض الدم الحاد ، من الضروري إجراء تحقق شكلي واضح - اكتشاف خلايا الانفجار بلا شك في نخاع العظم الأحمر. لتشخيص سرطان الدم الحاد ، من الضروري بالتأكيد إنشاء الهيكل الكلاسيكي لنواة الخلايا المتفجرة (كروماتين لطيف - شبكة دقيقة ذات عيار موحد ولون خيوط الكروماتين).

تغييرات في الدم المحيطي

يتم توفير معلومات قيمة في جميع حالات اعتلال الدم في المقام الأول من خلال الدراسة الخلوية لخلايا الدم المحيطية. في ابيضاض الدم الحاد ، تتميز جميع عناصر تكون الدم بتغيرات مرضية عميقة. يتطور فقر الدم في معظم حالات ابيضاض الدم الحاد. فقر الدم هو سوي اللون أو مفرط اللون ، وغالبًا ما يكون بطبيعته منخفض اللون ويتعمق مع تقدم المرض (ينخفض ​​تركيز الهيموجلوبين إلى 60-20 جم / لتر ، وعدد خلايا الدم الحمراء 1.5-1.0 × 10.2 / لتر). علامة مميزة أخرى لابيضاض الدم الحاد هي قلة الصفيحات (غالبًا ما تكون أقل من المستوى الحرج). خلال مسار المرض وتحت تأثير العلاج ، يخضع عدد الصفائح الدموية لتقلبات دورية: في بداية المرض ، غالبًا ما يكون طبيعيًا ، وينخفض ​​أثناء التفاقم والتقدم ، ويزداد أثناء الهدوء. يختلف العدد الإجمالي للكريات البيض بشكل كبير - من قلة الكريات البيض إلى 100-300 × 10 9 / لتر (نادراً ما يتم تسجيل معدلات أعلى). لوحظ زيادة عدد الكريات البيضاء في وقت التشخيص الأولي لسرطان الدم الحاد في أقل من ثلث الحالات ، وعادة ما يكون مصحوبًا بمحتوى عالٍ من خلايا الانفجار. في كثير من الأحيان في اختبار الدم الأولي ، يكون عدد الكريات البيض طبيعيًا أو يتم الكشف عن قلة الكريات البيض مع كثرة اللمفاويات النسبية. عادة ، يمكن الكشف عن خلايا الانفجار بين العناصر اللمفاوية ، ولكن قد تكون هناك حالات عندما تكون خلايا الانفجار النموذجية غائبة في الدم. تمثل أشكال الكريات البيض 40-50 ٪ من جميع حالات سرطان الدم الحاد ، في حين أن عدد العدلات يمكن أن ينخفض ​​إلى مستوى كارثي (0.2 - 0.3 × 10 9 / لتر). تطور قلة الكريات البيض (قلة المحببات ، فقر الدم ، قلة الصفيحات) في ابيضاض الدم الحاد هو نتيجة لتثبيط تكون الدم الطبيعي المتأصل في هذا المرض. آلية التحلل الخلوي للمناعة الذاتية ، والتي يمكن أن تعقد مسار أي سرطان دم ، لها أيضًا أهمية معينة في حدوث قلة الكريات البيض.

يبدأ ابيضاض الدم الحاد في كثير من الأحيان بهذا الاتجاه طوال فترة المرض. في بعض الأحيان ، لوحظ حدوث تغير في قلة الكريات البيض مع زيادة عدد الكريات البيضاء (في المرضى غير المعالجين مع تقدم العملية) ، والعكس بالعكس (على سبيل المثال ، تحت تأثير العلاج المثبط للخلايا). يتميز سرطان الدم الحاد بما يسمى فجوة اللوكيميا: عدم وجود عناصر انتقالية بين الخلايا التي تشكل الركيزة المورفولوجية للمرض والكريات البيض الناضجة.

يُطلق على اللوكيميا ، حيث يتم الكشف عن الخلايا المتفجرة المرضية في الدم المحيطي ، اللوكيميا ، وسرطان الدم (أو مرحلة اللوكيميا) مع عدم وجود خلايا انفجارية في الدم يسمى مرض اللوكيميا.

التغييرات في نخاع العظم الأحمر. دراسة نخاع العظم الأحمر هي دراسة إلزامية في تشخيص ابيضاض الدم الحاد ، بما في ذلك الحالات التي لا يكون فيها تشخيص سرطان الدم الحاد موضع شك بعد دراسة الدم المحيطي. هذا يرجع إلى القاعدة الأساسية لعلم الأورام - فقط دراسة ركيزة الورم توفر أساسًا لإجراء التشخيص.

في نخاع العظم الأحمر أثناء ظهور ابيضاض الدم الحاد ، تسود أشكال الانفجار عادةً (أكثر من 60 ٪) ، كقاعدة عامة ، يكون تثبيط حاد لجرثومة كرات الدم الحمراء وانخفاض عدد خلايا النواء مع تحول تنكسي في مخطط خلايا النواء وأشار.

يصعب تشخيص أشكال ابيضاض الدم من النوع السيتوبيني ، لأن صورة الدم تشبه غالبًا صورة فقر الدم اللاتنسجي وندرة المحببات: فقر الدم ، قلة الكريات البيض (قلة الكريات الحبيبية وكثرة اللمفاويات النسبية). عادةً ما يحل ثقب النخاع العظمي مشكلات التشخيص. الاستثناء هو M7 (الخلايا الأروماتية الضخمة) من سرطان الدم الحاد ، حيث لا يسمح التطور الواضح لتليف نخاع العظم بالحصول على ثقب كامل (خلوية منخفضة ، خليط كبير من الدم المحيطي). طريقة التشخيص المهمة لهذا النوع من سرطان الدم الحاد هي خزعة تريفين العظام. يسمح الفحص النسيجي لأجزاء العظام بتكوين تضخم واضح في نخاع العظم الأحمر.

تشخيص ابيضاض الدم الحاديمكن توفيرها في الحالات التالية.

تشكل خلايا الانفجار ما لا يقل عن 30٪ من جميع العناصر الخلوية لنخاع العظام الأحمر.

مع غلبة كريات الدم الحمراء في نخاع العظام (أكثر من 50٪) ، تشكل الانفجارات 30٪ على الأقل من الخلايا غير الكريات الحمر (في داء الكريات الحمر الحاد).

يهيمن نخاع العظم على الخلايا البرعية غير النمطية غير الحبيبية المميزة شكليًا (ابيضاض الدم النخاعي الحاد).

في حالات أخرى أكثر ندرة ، يسمح لنا اكتشاف 5-30٪ من الأرومات النخاعية بين جميع خلايا نخاع العظام بالتحدث عن تشخيص متلازمة خلل التنسج النقوي ، أي فقر الدم المقاوم للعلاج الذي يحتوي على نسبة متزايدة من الانفجارات (كان هذا الشكل سابقًا من متلازمة خلل التنسج النقوي) كان يسمى اللوكيميا الحادة منخفضة النسبة). عند تحديد الطبيعة اللمفاوية للخلايا المتفجرة ، من الضروري استبعاد الأورام اللمفاوية الخبيثة في مرحلة التعميم. حاليًا ، يتم استخدام تصنيف FAB لمتلازمة خلل التنسج النقوي.

تصنيف FAB لمتلازمة خلل التنسج النقوي

تعتبر خزعة التريبانوبيس (Trepanobiopsy) ضرورية في التشخيص التفريقي لابيضاض الدم الحاد والساركوما اللمفاوية. في ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد ، يكون التسلل عن طريق الخلايا المتفجرة منتشرًا ؛ أما بالنسبة للساركوما اللمفاوية ، فإن الترتيب المتداخل للخلايا المتفجرة على خلفية الأنسجة المكونة للدم المحفوظة يكون أكثر تميزًا.

لتحديد شكل أو آخر من أشكال سرطان الدم ، عندما يتم الكشف عن زيادة محتوى خلايا الانفجار في نخاع العظم الأحمر ، يمكن استخدام الخوارزمية لتشخيص سرطان الدم النخاعي الحاد ومتلازمة خلل التنسج النقوي ، التي اقترحها علماء من مجموعة FAB.

هذه عملية معقدة نوعًا ما. يتكون من عدة مراحل. تحتاج أولاً إلى تأكيد وجود مرض خبيث. عندما تكون هناك ثقة في وجود سرطان الدم ، يجب تمديد التشخيص.

تتمثل الخطوة التالية في تحديد النوع المحدد والنوع الفرعي لسرطان الدم وشكل الخلايا السرطانية التي تنشأ منها. هذه هي البيانات الضرورية التي يجب الحصول عليها لبدء العلاج الفعال.

أعراض اللوكيميا

تحدث الأعراض الأشد والأسرع زيادة في سرطان الدم الحاد. في الأساس ، في هذا الوقت ، الضعف ، والتعب ، والحمى ، والصداع ، والدوخة ، وآلام في العظام والمفاصل ، والتهابات جرثومية وفطرية في تجويف الفم ، والرئتين ، والمستقيم ، وكذلك نزيف من أجزاء مختلفة من الجسم: الأنف ، والأغشية المخاطية. أغشية الفم والجهاز التناسلي والجهاز الهضمي.

في مثل هذا الشخص ، قد يشعر الطبيب أثناء الدراسة بتضخم الغدد الليمفاوية أو الطحال أو الكبد. في مثل هذه الحالات ، يبدأ التشخيص الأولي لسرطان الدم فورًا ، لأن التأخير في بدء العلاج يمكن أن يؤدي إلى الوفاة بسرعة.

التشخيص العرضي لسرطان الدم

إنه أمر غريب ، لكن ما يقرب من نصف حالات سرطان الدم المزمن يتم اكتشافها بالصدفة. هذا يرجع إلى حقيقة أن الأعراض خفيفة أو غائبة. بالإضافة إلى ذلك ، إذا تطورت المشكلات ببطء ، فإننا نعتاد عليها ولا نلاحظ وجودها. بالإضافة إلى ذلك ، يكون النوع المزمن من سرطان الدم أكثر شيوعًا لدى كبار السن الذين يعزون أعراضهم إلى الشيخوخة.

إلى الأعراض الأكثر شيوعًا ابيضاض الدم المزمنضعف ، تعب ، صداع ، دوار ، تورم الغدد الليمفاوية (في كثير من الأحيان أكثر من الحالات الحادة) ، الكبد ، الطحال. في مثل هذه الحالات ، يتم اكتشاف اللوكيميا عن طريق الصدفة ، أثناء اختبارات الدم الضابطة (مورفولوجيا).

تعداد الدم الكامل في تشخيص سرطان الدم

في حالة الاشتباه في الإصابة بسرطان الدم ، يتم إجراء الاختبارات الأولى مورفولوجيا الدم. يجب فحص خلايا الدم وحسابها بعناية من قبل طاقم المختبر. التقرير الأولي الذي تم إنشاؤه بواسطة الكمبيوتر ليس دقيقًا. يقوم الكمبيوتر بتعيين الخلايا لمجموعات مختلفة بناءً على حجمها فقط ، وهو أمر مضلل غالبًا. يقوم الشخص بذلك بناءً على مظهر جميع عناصر الخلية.

اعتمادًا على نوع اللوكيميا ، تحدث اضطرابات مختلفة في الدم.

تشخيص ابيضاض الدم النخاعي الحاد

في ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، عادة ما يكون هناك المزيد من خلايا الدم البيضاء ، لكن العدلات (أكبر عدد من خلايا الدم البيضاء) تكون أقل بشكل ملحوظ. بالإضافة إلى ذلك ، لوحظ فقر الدم ونقص الصفيحات.

بفضل دراسة مسحة الدم ، يمكن ملاحظة أن غالبية الكريات البيض عبارة عن خلايا انفجارية (خلايا غير ناضجة) ، أكثر من 20-95٪ من جميع الكريات البيض.

تشخيص ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد

في ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد ، تبدو المورفولوجيا مختلفة قليلاً. كقاعدة عامة ، تم العثور على الكثير من الكريات البيض ، وبقية معلمات الدم هي نفسها الموجودة في النخاع الشوكي. تظهر اللطاخة الأرومات اللمفاوية.

تشخيص ابيضاض الدم النخاعي المزمن

ابيضاض الدم النخاعي المزمن له شكل مميز للغاية. غالبًا ما يتم التعرف على المرض عن طريق الخطأ على أساسه.

يوجد دائمًا عدد كبير أو كبير جدًا من الكريات البيض ، من بينها العدلات الغالبة. تكشف اللطاخة عن ما يصل إلى 10٪ من الانفجارات الناشئة عن خطوط مختلفة لتطور خلايا الدم.

تشخيص ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن

يتم تحديد ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن بواسطة عدد كبير من الخلايا الليمفاوية. غالبًا ما تكون هذه الخلايا الليمفاوية ب الناضجة ، وفي كثير من الأحيان ، على هذا الأساس ، وفي حالة عدم وجود أي أعراض أخرى ، يتم تشخيص ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن. بالإضافة إلى ذلك ، يلاحظ في بعض الأحيان فقر الدم ونقص الصفيحات.

تشخيص سرطان الدم

يعد إجراء تشخيص مفصل ومنظم بشكل جيد أمرًا مهمًا بشكل خاص مع ابيضاض الدم الحاد. لم يتبق سوى القليل من الوقت منذ ظهور الأعراض الأولى لسرطان الدم حتى بدء العلاج. إذا تُركت دون علاج ، يمكن أن تؤدي اللوكيميا الحادة إلى الوفاة في غضون أسابيع قليلة من ظهور المرض.

لتشخيص سرطان الدم (خاصة الحادة) ، يتم استخدام الطرق التالية: الدراسات العامة اللازمة لتحديد التشخيص ، والدراسات الإضافية ، وكذلك الدراسات لتحديد تشخيص المرض.

يمكن دمج مجموعات منفصلة من الاختبارات مع بعضها البعض ، لأنه باستخدام طريقة واحدة يمكن ، على سبيل المثال ، تحديد التشخيص والتشخيص.

بحث عام

أولاً أعراض اللوكيميالا يمكن تجاهله. في حالة ظهور أعراض توحي بسرطان الدم ، يصف الطبيب أولاً دراسات عامة. بفضلهم ، يتضح ما إذا كان السبب هو سرطان الدم أو مرض آخر.

تشمل الدراسات العامة ، أولاً وقبل كل شيء ، فحص الموضوع الذي يجريه الطبيب. بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء دراسة مورفولوجيا الدم ودراسة نظام التخثر والكيمياء الحيوية للدم وتحليل البول العام.

في حالة اللوكيميا ، تكون التشوهات النوعية (تختلف لكل نوع من أنواع المرض) في الدم حاسمة. غالبًا ما تكون هناك انحرافات في نظام تخثر الدم. هذا يجبر الطبيب على توسيع التشخيص لتأكيد التشخيص وتحديد نوع اللوكيميا والخلايا الخبيثة.

دراسات تؤكد التشخيص

إلزامي لجميع المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بسرطان الدم من الفحوصات العامة. إذا لم تكن قد خضعت سابقًا لفحص مورفولوجيا الدم يدويًا (يقوم مختبر مدرب بفحص خلايا الدم تحت المجهر) ، يجب أن يكون هذا أول اختبار تأكيدي.

ثم يتم إجراء الدراسات المتخصصة. مطلوب خزعة نخاع العظم. عادة ما تكون أقل توغلًا خزعة نخاع العظم، دون تحميل شظايا العظام. تخضع المادة التي تم الحصول عليها بهذه الطريقة لمزيد من البحث: النمط الوراثي المناعي والدراسات الوراثية الخلوية والجزيئية.

دراسات لتقييم التكهن

في الممارسة السريرية اليومية ، يتم تقييم تشخيص الشخص للشفاء على أساس الدراسات العامة والتأكيدية وتقييم الحالة العامة. باختصار ، من أجل تصنيف المريض على أنه في خطر ، من الضروري الجمع بين نتائج الاختبارات المعملية والأعراض السريرية والفحص الطبي.

بحث إضافي

هذه مجموعة من الدراسات تهدف إلى تقييم الحالة العامة للمريض. بمساعدتهم ، يتحقق من كيفية عمل الأعضاء الفردية وما إذا كانت هناك أمراض أخرى مصاحبة غير مرتبطة بسرطان الدم. يمكن أن تؤدي الأمراض المزمنة الأخرى ، مثل فيروس نقص المناعة البشرية أو التهاب الكبد الفيروسي ، إلى صعوبة علاج سرطان الدم.

جميع حالات العدوى لدى مرضى اللوكيميا أشد ويجب معالجتها على الفور بعلاجات قوية. أيضًا ، عند النساء ، يجب عليك دائمًا إجراء اختبار الحمل. للحمل تأثير كبير على اختيار العلاج.