قلة الصفيحات: المناعة وغير المناعية - التطور ، بالطبع ، الإغاثة ، الأمراض المصاحبة. قلة الصفيحات. أسباب وأعراض وعلامات وتشخيص وعلاج علم الأمراض لماذا تلتصق الصفائح الدموية ببعضها البعض
تحت قلة الصفيحات ، نفهم مجموعة من الأمراض التي تتميز بانخفاض عدد الصفائح الدموية عن المستويات الطبيعية (150 ساعة 109 / لتر).
يرتبط الانخفاض في عدد الصفائح الدموية بزيادة تدميرها وتقليل تكوينها.
تنقسم قلة الصفيحات إلى أشكال وراثية ومكتسبة.
يتم تمييز الأشكال المكتسبة من قلة الصفيحات وفقًا لآلية تلف جهاز الصفيحات الضخم. من بين هذه الآليات ، تحتل آليات المناعة مكانة خاصة. يمكن أن يتسم تطورها بعدد من العوامل ، أهمها: الضرر الميكانيكي للصفائح الدموية ، واستبدال النخاع العظمي بنسيج الورم ، وتثبيط انقسام خلايا نخاع العظم ، وزيادة استهلاك الصفائح الدموية ، والطفرات ، ونقص فيتامين ب 12 أو حمض الفوليك.
هناك 4 مجموعات من قلة الصفيحات المناعية:
1) isoimmune (alloimmune) ، حيث يرتبط تدمير الصفائح الدموية بعدم التوافق في أحد أنظمة فصيلة الدم أو بسبب نقل الصفائح الدموية الأجنبية إلى المتلقي في وجود أجسام مضادة لها أو تغلغل الأجسام المضادة في الطفل من الأم ، التي سبق تحصينها بمستضد ليس لديها ، ولكنها موجودة في الطفل ؛
2) عبر المناعة ، حيث تعبر الأجسام المضادة للأم التي تعاني من قلة الصفيحات الذاتية المشيمة وتسبب قلة الصفيحات عند الطفل ؛
3) المناعة غير المتجانسة ، المرتبطة بانتهاك التركيب المستضدي للصفائح الدموية تحت تأثير الفيروس أو مع ظهور مستضد جديد ؛
4) المناعة الذاتية ، حيث يتم إنتاج الأجسام المضادة ضد مستضدها غير المتغير.
وتجدر الإشارة إلى أنه في معظم المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات الوراثية والمكتسبة ، لوحظ تفاعل مماثل لنخاع العظام دون زيادة في الطحال.
تشكل قلة الصفيحات الناتجة عن التحولات المناعية غالبية حالات نقص الصفيحات. في مرحلة الطفولة ، كقاعدة عامة ، يتطور شكل من أشكال المناعة غير المتجانسة للمرض ، وفي سن أكبر ، تسود متغيرات المناعة الذاتية. يمكن توجيه الأجسام المضادة التي تشارك بشكل مباشر في النمو ضد خلايا مختلفة من نظام الدم وتكوين الدم. هذه الخلايا عبارة عن صفائح دموية أو خلايا نواة أو نذير شائع للصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء وكريات الدم الحمراء. يتم تصنيف قلة الصفيحات عن طريق القياس.
تسمى عملية المناعة الذاتية مجهول السبب إذا كان سبب العدوان الذاتي لا يمكن تحديده ، وعرضه إذا كان نتيجة لمرض أساسي آخر.
نقص الصفيحات المناعي الذاتي مجهول السبب تبلغ نسبة الرجال والنساء الذين يعانون من هذا المرض حوالي 1: 1.5 لكل 100،000 من السكان. في معظم الحالات ، يكون نقص الصفيحات مجهول السبب من أمراض المناعة الذاتية.
التسبب في المرض (ماذا يحدث؟) أثناء قلة الصفيحات
في عام 1915 ، اقترح إ. إم.فرانك أن أساس المرض هو انتهاك لنضج خلايا النواء تحت تأثير بعض العوامل ، التي يُفترض أنها موجودة في الطحال. في عام 1946 ، أظهر ديمشيك وميلر أن عدد خلايا النواء الضخمة في فرفرية نقص الصفيحات لا ينخفض ، بل يزداد. لقد افترضوا أن ربط الصفائح الدموية من الخلايا العملاقة قد تعطل. في عام 1916 ، اقترح كازنلسون أنه مع فرفرية نقص الصفيحات ، تزداد شدة تدمير الصفائح الدموية في الطحال. لسنوات عديدة ، كانت فرضية فرانك أكثر شيوعًا.
ومع ذلك ، فقد وجدت الدراسات أن عمر الصفائح الدموية في أي نوع من فرفرية نقص الصفيحات ينخفض بشكل حاد. عادةً ما تكون مدة وجود خلايا الدم هذه من 7 إلى 10 أيام ، ومع تطور علم الأمراض - بضع ساعات فقط.
في مزيد من الدراسات ، وجد أنه في نسبة أكبر من حالات قلة الصفيحات ، لا ينخفض محتوى الصفائح الدموية التي تتكون لكل وحدة زمنية ، كما كان مفترضًا من قبل ، ولكنه يزيد بشكل ملحوظ مقارنة بعددها الطبيعي - 26 مرة. ترتبط الزيادة في عدد خلايا النواء والصفائح الدموية بزيادة في عدد الثرومبوبويتين (العوامل التي تساهم في تكوين ونمو خلايا الدم المذكورة أعلاه) استجابة لانخفاض عدد الصفائح الدموية.
لا يتم تقليل عدد خلايا النواء المكتملة وظيفيًا ، بل يتم زيادتها. وجود عدد كبير من خلايا النواء الصغيرة ، والانقسام السريع للصفائح الدموية من الخلايا العملاقة ، وإطلاقها السريع في مجرى الدم ، يخلق انطباعًا خاطئًا بأن وظيفة خلايا النواء في فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب تضعف.
في الأشكال الوراثية من فرفرية نقص الصفيحات ، يتم تقصير العمر الافتراضي للصفائح الدموية نتيجة لخلل في بنية غشاءها أو نتيجة خلل في استقلاب الطاقة فيها. في قلة الصفيحات المناعية ، يحدث تدمير الصفائح الدموية بسبب التعرض للأجسام المضادة.
يتم تعطيل تكوين خلايا النواء ، كقاعدة عامة ، إذا كانت كمية الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية عالية بشكل مفرط ، أو إذا كانت الأجسام المضادة الناتجة توجه عملها ضد مستضد خلايا النواء غير الموجود على غشاء الصفائح الدموية.
يرتبط تحديد الأجسام المضادة للصفيحات (الأجسام المضادة المضادة للصفيحات) بصعوبات منهجية كبيرة ، مما أدى إلى معظم التناقضات في تصنيفات قلة الصفيحات. لذلك ، في العديد من الأعمال ، ينقسم مرض ويرلهوف إلى شكلين: المناعة وغير المناعية. لإثبات الشكل المناعي لمرض ويرلهوف ، يتم تحديد ثرومبواجلوتينين المصل (المواد التي تعزز "التصاق" الصفائح الدموية). ومع ذلك ، في قلة الصفيحات المناعية ، ترتبط الأجسام المضادة في معظم الحالات بسطح الصفائح الدموية ، مما يؤدي إلى تعطيل وظيفتها ويؤدي إلى وفاتها. مع كل هذا ، لا تسبب الأجسام المضادة تراص الصفائح الدموية. تسمح لك طريقة التراص الخثاري بتحديد الأجسام المضادة التي تسبب تراص الصفائح الدموية ("الالتصاق") فقط عند خلط مصل المريض بدم المتبرع. في كثير من الأحيان ، يحدث "الالتصاق" عند التعرض ليس فقط للمصل المدروس ، ولكن أيضًا لمصل التحكم. ويرجع ذلك إلى قدرة الصفائح الدموية على التجمع (لتشكيل مجاميع مختلفة الأحجام) ، ولا يمكن تمييز تجمعها عمليا عن التراص. في هذا الصدد ، تبين أنه من المستحيل استخدام ليس فقط التراص الخثاري ، ولكن أيضًا اختبارات كومبس المباشرة وغير المباشرة لتحديد الأجسام المضادة المضادة للصفيحات.
تم استخدام اختبار Steffen على نطاق واسع للكشف عن الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية ، ولكن تم اكتشاف أن حساسيته ضئيلة. غالبًا ما كانت النتائج إيجابية كاذبة عند استخدام مصل الدم والمصل من المرضى الذين يعانون من أمراض أخرى.
في السنوات الأخيرة ، تم اقتراح فحوصات جديدة وأكثر حساسية وموثوقية للكشف عن الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية (الأجسام المضادة المضادة للصفيحات). تعتمد بعض الطرق على تحديد قدرة الأجسام المضادة في مصل المريض على إتلاف الصفائح الدموية لدى الأشخاص الأصحاء ، وكذلك على تحديد منتجات تسوس الصفائح الدموية. في 65 ٪ من المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات ، يتم الكشف عن الأجسام المضادة التي تنتمي إلى فئة IgG في مصل الدم. وقد ثبت أيضًا أنه يمكن عزل هذه الأجسام المضادة من مستخلصات الطحال المستأصلة من المريض المصاب بفرفرية نقص الصفيحات. كل هذه الطرق تحدد فقط الأجسام المضادة الموجودة في مصل الدم ، والتي ، أولاً ، تقلل من الحساسية ، حيث لا يوجد لدى جميع المرضى أجسام مضادة في المصل ، وثانيًا ، لا تسمح بالتمييز بين الأجسام المضادة الذاتية والأجسام المضادة.
الأكثر أهمية هو طريقة ديكسون. تعتمد هذه الطريقة على التحديد الكمي للأجسام المضادة الموجودة على غشاء الصفائح الدموية. عادةً ما يحتوي غشاء الصفائح الدموية على كمية معينة من الغلوبولين المناعي من الفئة G.
تعتبر طريقة ديكسون ذات قيمة إعلامية كبيرة ، ولكنها أكثر صعوبة ولا يمكن استخدامها على نطاق واسع. بالإضافة إلى ذلك ، هناك حد أدنى معين لعدد الصفائح الدموية التي يمكن من خلالها فحص الأجسام المضادة على سطحها. بأعداد قليلة جدًا ، طريقة ديكسون غير مقبولة.
من أجل دراسة الأجسام المضادة المضادة للصفيحات ، يوصى باستخدام طريقة التألق المناعي. تستخدم هذه التقنية بارافورمالدهيد ، الذي يروي اللمعان غير المحدد المتكون أثناء تكوين معقدات الأجسام المضادة + المستضد ، تاركًا فقط تلك المرتبطة بالأجسام المضادة المضادة للصفيحات.
بمساعدة كل هذه الطرق ، يتم الكشف عن الأجسام المضادة المضادة للصفيحات على سطح الصفائح الدموية في معظم المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات.
في عضو مثل الطحال ، يتم إنتاج الكمية الرئيسية لجميع الصفائح الدموية في جسم الإنسان.
أعراض قلة الصفيحات
يبدأ المرض أحيانًا فجأة ، ويستمر إما مع التفاقم ، أو يكون عرضة لدورة مطولة.
تستخدم بعض التصنيفات المصطلحات التقليدية في تحديد الأشكال المختلفة لفرفرية نقص الصفيحات: وهي مقسمة إلى حادة ومزمنة. الشكل المزمن لنقص الصفيحات مجهول السبب هو في الأساس المناعة الذاتية ، والشكل الحاد هو قلة الصفيحات المناعية غير المتجانسة. لا يمكن اعتبار هذا المصطلح ناجحًا ، لأن المظاهر السريرية الأولى للمرض لا تسمح لنا بإسناد حالة معينة من فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب إلى شكل معين.
يتطور الشكل مجهول السبب للمرض دون ارتباط واضح بأي مرض سابق ، ويتم ملاحظة أشكال الأعراض في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، والورم النخاعي المتعدد ، والتهاب الكبد المزمن النشط ، والذئبة الحمامية الجهازية ، والتهاب المفاصل الروماتويدي. غالبًا ما يستمر قلة الصفيحات مجهول السبب والأعراض بنفس الطريقة ، ولكن لا يزال لأشكالها تأثير معين على الصورة السريرية.
تتميز متلازمة نقص الصفيحات النزفية بالنزيف الجلدي والنزيف من الأغشية المخاطية. غالبًا ما يتم ملاحظة نزيف الجلد على الأطراف والجذع ، خاصة على السطح الأمامي. غالبًا ما يكون هناك نزيف في مواقع الحقن. غالبًا ما يحدث نزيف صغير على الساقين. يحدث النزيف أحيانًا على الوجه والملتحمة والشفتين. يعتبر ظهور مثل هذه النزيف من الأعراض الخطيرة ، مما يشير إلى احتمال حدوث نزيف في الدماغ.
النزيف في حالة قلع الأسنان لا يحدث دائمًا ، فهو يبدأ فورًا بعد التدخل ويستمر لعدة ساعات أو أيام. ومع ذلك ، بعد التوقف ، كقاعدة عامة ، لا يستأنفون ، وهذا هو سبب اختلافهم عن النزيف المتفاقم في الهيموفيليا.
غالبًا ما تكون اختبارات هشاشة الشعيرات الدموية إيجابية.
تضخم الطحال ليس نموذجيًا لفرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب ويحدث مع بعض الأشكال المصاحبة لأعراض قلة الصفيحات المناعية المرتبطة بأرومة الدم وسرطان الدم الليمفاوي والتهاب الكبد المزمن وأمراض أخرى. في كثير من الأحيان ، يتضخم الطحال في المرضى الذين يصاحبهم نقص الصفيحات مع فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. تضخم الكبد ليس سمة من سمات قلة الصفيحات. في بعض المرضى ، أثناء تفاقم المرض ، تزداد الغدد الليمفاوية بشكل طفيف ، خاصة في الرقبة ، وتصبح درجة الحرارة تحت الجلد (تصل إلى 38 درجة مئوية). يتطلب اعتلال العقد اللمفية (تلف العقد الليمفاوية) ومتلازمة المفاصل (ألم في المفاصل) وسرعة ESR استبعاد الذئبة الحمامية الجهازية ، والتي يمكن أن تبدأ بنقص الصفيحات المناعي الذاتي.
في التحليل العام للدم المحيطي ، لوحظ انخفاض في عدد الصفائح الدموية (في بعض الحالات حتى اختفائها التام) مع وجود محتوى طبيعي أو مرتفع من عوامل تخثر البلازما. من الصعب التحدث عن العدد الحرج للصفائح الدموية ، حيث توجد علامات على أهبة النزف. يعتمد هذا الرقم على الحالة الوظيفية للصفائح الدموية. إذا تجاوز عدد الصفائح الدموية 50 ساعة 109 / لتر ، فمن النادر ملاحظة أهبة نزفية.
غالبًا ما توجد تغييرات مورفولوجية في الصفائح الدموية ، مثل زيادة حجمها وظهور الخلايا الزرقاء. في بعض الأحيان توجد أيضًا أشكال صغيرة من الصفائح ، ويلاحظ كثرة البويضات. يتناقص عدد الصفائح الدموية على شكل عملية ، والتي يمكن تصورها باستخدام الفحص المجهري الطوري.
لا يختلف محتوى كريات الدم الحمراء والهيموجلوبين في بعض الحالات عن ذلك في حالة عدم وجود علم الأمراض. في بعض الأحيان يكون هناك فقر الدم التالي للنزف. في عدد من المرضى ، يحدث نقص الصفيحات الناتج عن المناعة الذاتية بالتزامن مع فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. يعتمد مورفولوجيا كريات الدم الحمراء على ما إذا كان المريض يعاني من فقر الدم وما هو أصله. تعتمد الزيادة في عدد الخلايا الشبكية في الدم على شدة فقدان الدم أو انحلال الدم (تدمير خلايا الدم الحمراء). محتوى الكريات البيض في معظم المرضى طبيعي أو يزيد قليلاً.
لوحظ نقص الكريات البيض (انخفاض في عدد الكريات البيض) مع آفة مشتركة من 2 أو 3 جراثيم المكونة للدم. في بعض الحالات ، من الممكن فرط الحمضات (زيادة في عدد الحمضات).
في الجزء السائد من المرضى الذين يعانون من علم الأمراض المدروس ، يزداد عدد خلايا النواء في نخاع العظم. في بعض الأحيان يظل ضمن النطاق الطبيعي. فقط مع تفاقم المرض ينخفض مؤقتًا عدد خلايا النواء حتى اختفائها التام. غالبًا ما يتم العثور على خلايا النواء المتضخمة. من حين لآخر ، يوجد نمو أحمر في نخاع العظام مرتبط بالنزيف أو زيادة تدمير خلايا الدم الحمراء.
يكشف الفحص النسيجي للنخاع العظمي في معظم الحالات عن وجود نسبة طبيعية بين الأنسجة الدهنية والأنسجة المكونة للدم. عادة ما يزداد عدد خلايا النواء.
غالبًا ما يطول وقت النزيف. يتم تقليل تراجع الجلطة الدموية. تجلط الدم أمر طبيعي في معظم المرضى. في كثير من الأحيان ، مع قلة الصفيحات المناعية الذاتية ، لوحظت اضطرابات وظيفية في الصفائح الدموية.
تشخيص قلة الصفيحات
يعتمد تشخيص المرض على سمات الصورة السريرية والاختبارات المعملية. بادئ ذي بدء ، يتم استبعاد عدم تنسج الدم ، داء الأرومة الدموية ، مرض مارشيافافا - ميكيلي ، فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 ، النقائل السرطانية ، حيث يتم فحص ثقب القص (ثقب القص) ونخاع العظم ونخاع العظم وهيموسيديرين في البول.
في داء مارشيافافا-ميتشيلي ، نتيجة للطفرة ، تتشكل الصفائح الدموية وكريات الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء مع غشاء غير مكتمل في نخاع العظم ، والتي يتم تدميرها بسهولة في الدم المحيطي تحت تأثير بعض المواد. على الرغم من قلة الصفيحات ، التي تظهر أحيانًا في هذا المرض ، إلا أن النزيف نادر الحدوث ، وهناك ميل إلى تجلط الدم.
لوحظ نقص الصفيحات بالاشتراك مع فقر الدم مع نقص فيتامين ب 12 أو حمض الفوليك. غالبًا ما يتم التعبير عن قلة الصفيحات في هذه الحالة بشكل غير حاد ، ومع استثناءات نادرة للغاية ، لا يعاني المرضى من نزيف.
مجموعة خاصة هي استهلاك قلة الصفيحات ، وهي عبارة عن رفقاء متكررين للتخثر و DIC. تسبب هذه العمليات انخفاضًا حادًا في دوران الصفائح الدموية والفيبرينوجين. في معظم الحالات ، تسمح بيانات التاريخ والفحص بتحديد قلة الصفيحات المصحوبة بأعراض ، ولكن من الممكن أيضًا وجود صعوبات تشخيصية كبيرة. قد تكون متلازمة نقص الصفيحات في مرحلة معينة هي المظهر الوحيد للتخثر الكامن أو DIC. يتم توضيح أصل نقص الصفائح الدموية في سياق الملاحظة الديناميكية للمرضى وعلاجهم.
في تمايز الأشكال في مجموعة قلة الصفيحات الوراثية والمناعة ، يمكن أن يوفر التاريخ العائلي في بعض الحالات مساعدة لا غنى عنها ، ولكن في بعض الأحيان ، خاصة مع الأشكال الوراثية المتنحية ، يظل المريض قيد الفحص هو الشخص الوحيد الذي يعاني من هذا المرض في الأسرة.
يتم توفير مساعدة مهمة للتشخيص الصحيح لفرفرية نقص الصفيحات الوراثية من خلال دراسة مورفولوجية للصفائح الدموية ، وتحديد حجمها وهيكلها وخصائصها الوظيفية ، بالإضافة إلى المظاهر المختبرية والسريرية الأخرى لعلم الأمراض الوراثي المتأصل في بعض أشكال اعتلال الصفيحات مع متلازمة نقص الصفيحات.
تتأثر الحالة الوظيفية للصفائح الدموية في كل من الأشكال الوراثية والمناعة من فرفرية نقص الصفيحات ، لأن الأجسام المضادة لا تقصر من عمر الصفائح الدموية فحسب ، بل تعطل أيضًا نشاطها الوظيفي.
يظل عدد خلايا النواء في دراسة نخاع العظام في معظم الحالات ضمن المعيار الفسيولوجي أو يزداد ، في بعض الأحيان فقط خلال فترات تفاقم المرض أو في أشكاله الشديدة بشكل خاص ، يتم تقليله.
وبالتالي ، فإن تشخيص قلة الصفيحات الذاتية يعتمد على الميزات التالية:
1) عدم ظهور أعراض المرض في مرحلة الطفولة المبكرة ؛
2) عدم وجود علامات مورفولوجية ومختبرية لأشكال وراثية من قلة الصفيحات.
3) عدم وجود علامات سريرية أو معملية للمرض في أقارب الدم ؛
4) فعالية العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويد بجرعات كافية ؛
5) الكشف ، إن أمكن ، عن الأجسام المضادة للصفيحات.
يشير الجمع بين قلة الصفيحات وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، واكتشاف الأجسام المضادة لكريات الدم الحمراء (الأجسام المضادة لكريات الدم الحمراء) بشكل غير مباشر إلى فرفرية نقص الصفيحات المناعية الذاتية. ومع ذلك ، فإن عدم وجود علامات فقر الدم الانحلالي لا يستبعد أصل المناعة الذاتية لقلة الصفيحات.
في جميع حالات فرفرية نقص الصفيحات المناعية ، يجب استبعاد الأشكال المصاحبة للذئبة الحمامية الجهازية ، ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، التهاب الكبد المزمن في المرحلة الحادة أو عدد من الأمراض الأخرى.
علاج نقص الصفيحات
علاج او معاملة قلة الصفيحات المناعية الذاتية من أي أصل تتكون من استخدام هرمونات الجلوكورتيكوستيرويد ، وإزالة الطحال والعلاج بمثبطات المناعة.
يبدأ العلاج دائمًا بتعيين بريدنيزولون بجرعة متوسطة تبلغ 1 مجم / كجم يوميًا. في الحالات الشديدة ، قد تكون هذه الجرعة غير كافية ، ثم بعد 5-7 أيام تزداد بمقدار 1.5-2 مرات. عادة ما يتجلى تأثير العلاج في الأيام الأولى من العلاج. في البداية ، تختفي المتلازمة النزفية ، ثم تبدأ الزيادة في عدد الصفائح الدموية. يستمر العلاج حتى يتم الحصول على التأثير الكامل. ثم يبدأون في تقليل الجرعات وتدريجيًا ، يقومون بإلغاء الكورتيكوستيرويدات ببطء.
في بعض الحالات ، يمكن أن يؤدي مسار واحد فقط من العلاج الهرموني إلى علاج نهائي. ومع ذلك ، في كثير من الأحيان بعد سحب الهرمونات أو حتى عند محاولة تقليل الجرعة ، يحدث انتكاس (تفاقم المرض) ، مما يتطلب العودة إلى الجرعات العالية الأصلية من الدواء. في حوالي 10 ٪ من المرضى ، يكون تأثير العلاج بالجلوكورتيكوستيرويد غائبًا أو غير مكتمل بشكل عام: يتوقف النزيف ، ولكن يبقى قلة الصفيحات.
مع وجود تأثير غير مكتمل وغير مستقر للعلاج بهرمونات الجلوكورتيكوستيرويد (عادة بعد 3-4 أشهر من بدء العلاج) ، هناك مؤشرات لاستئصال الطحال أو تعيين مثبطات المناعة. في أكثر من 75٪ من المرضى الذين يعانون من قلة الصفيحات المناعية الذاتية ، تؤدي إزالة الطحال إلى الشفاء العملي ، خاصة إذا كانت هرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد تعطي تأثيرًا جيدًا ولكن غير مستقر. تكون نتائج استئصال الطحال أفضل عندما يحدث تطبيع الصفائح الدموية بجرعة صغيرة من بريدنيزون. يكون التحسن بعد استئصال الطحال مستقرًا دائمًا تقريبًا ، إذا ارتفع عدد الصفائح الدموية في الأيام الأولى بعد العملية إلى 1000 H 109 / لتر أو أكثر.
عادة ما يتم إجراء إزالة الطحال على خلفية العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويد ، وقبل 4-5 أيام من العملية ، يتم زيادة جرعة بريدنيزولون بحيث يصبح مستوى الصفائح الدموية طبيعيًا أو غير طبيعي قدر الإمكان. 1-2 يوم قبل الجراحة ، بغض النظر عما إذا كان من الممكن أم لا يمكن تطبيع مستوى الصفائح الدموية ، يتم مضاعفة جرعة بريدنيزولون. بسبب سرعة التخلص (الإفراز) من الجسم للبريدنيزولون عن طريق الحقن العضلي ، يجب وصف جرعة من بريدنيزولون ، أكبر بمرتين من الجرعة التي يتم تناولها عن طريق الفم ، مع الإعطاء في الوريد ، يجب أن تكون جرعة الدواء 3 مرات أكبر. وبالتالي ، في يوم الجراحة ، يجب إعطاء بريدنيزولون عن طريق الحقن العضلي بجرعة أعلى 4 مرات من الجرعة الأولية. هذا يوفر الارقاء المحسن أثناء وبعد التدخل. من اليوم الثالث بعد استئصال الطحال ، يتم تقليل جرعة بريدنيزولون بسرعة وبحلول اليوم الخامس والسادس من فترة ما بعد الجراحة إلى المستوى الأولي ، وبعد ذلك ، اعتمادًا على تأثير العملية ، يتم تقليل الجرعة بشكل بطيء ويبدأ الانسحاب التدريجي لهرمونات الجلوكورتيكوستيرويد. مع انخفاض عدد الصفائح الدموية على خلفية انخفاض بريدنيزولون ، تتباطأ شدته.
حتى مع الاستئصال غير الفعال للطحال في أكثر من نصف المرضى ، يختفي النزيف ، على الرغم من بقاء مستويات الصفائح الدموية منخفضة. بعضها له تأثير متأخر للعملية - زيادة بطيئة في مستوى الصفائح الدموية في الأشهر ال 56 القادمة أو أكثر. في كثير من الأحيان ، بعد استئصال الطحال ، يتجلى التأثير العلاجي للستيرويدات القشرية السكرية غير الفعالة سابقًا ، ومن الممكن استخدام دورات متقطعة من جرعات صغيرة نسبيًا من الهرمونات لفترة طويلة.
تتمثل أكبر الصعوبات في المصطلحات العلاجية في المرضى الذين يعانون من قلة الصفيحات المناعية الذاتية بعد الاستئصال غير الفعال للطحال ، والذين تكون العودة إلى العلاج الهرموني غير فعالة أو تعطي تأثيرًا مؤقتًا وغير مستقر حتى عند استخدام جرعات عالية من الهرمونات. يتم علاج هؤلاء المرضى بمثبطات المناعة القاتلة للخلايا بالاشتراك مع هرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد. يظهر تأثير العلاج الكيميائي المثبط للمناعة بعد 1.5-2 شهرًا ، وبعد ذلك يتم إلغاء هرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد تدريجياً.
كمثبطات مناعية ، يستخدم إيموران (أزاثيوبرين) بمعدل 2-3 مجم / كجم يوميًا ، ومدة الدورة تصل إلى 3-5 أشهر ؛ سيكلوفوسفاميد (سيكلوفوسفاميد) 200 مجم / يوم (في كثير من الأحيان - 400 مجم / يوم) ، لكل دورة - حوالي 6-8 جم ؛ فينكريستين - 1-2 مجم / م 2 من سطح الجسم مرة واحدة في الأسبوع ، مدة الدورة - 1.5-2 شهر. يتمتع الفينكريستين ببعض المزايا على الأدوية الأخرى المثبطة للمناعة ، ولكنه يسبب أحيانًا التهاب الأعصاب.
مع نقص الصفيحات المناعي الذاتي المصحوب بأعراض والذي يعقد الذئبة الحمامية الجهازية وأمراض النسيج الضام المنتشرة الأخرى ، يبدأ العلاج بأرومة الدم في وقت مبكر ، ولا يتم إجراء استئصال الطحال إلا إذا كانت عوامل تثبيط الخلايا غير فعالة ومتلازمة النزف شديدة ، وأحيانًا لأسباب صحية. هذا التكتيك ينطبق فقط على الأشكال الحادة من أمراض النسيج الضام. مع محو أشكال المرض ، خاصة عند الشباب ، يكون من المنطقي استئصال الطحال ، ثم العلاج بعوامل تثبيط الخلايا في غياب تأثير العملية واستخدام هرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد.
استخدام مثبطات المناعة قبل استئصال الطحال في حالة نقص الصفيحات المناعي الذاتي غير منطقي. يتطلب علاج تثبيط الخلايا اختيارًا فرديًا لعقار فعال ، حيث لا توجد معايير للتنبؤ بفعالية عامل معين. في الوقت نفسه ، يصف الأطباء جرعات كبيرة بما فيه الكفاية من أدوية تثبيط الخلايا والأدوية الهرمونية للمرضى لفترة طويلة من الزمن. يؤدي مثل هذا العلاج إلى تفاقم ظروف الاستئصال اللاحق للطحال ، والتي لا يمكن الاستغناء عنها في أكثر من نصف المرضى. فعالية العلاج باستخدام مثبطات المناعة أقل بكثير من إزالة الطحال. أخيرًا ، عند الأطفال والشباب ، يكون العلاج المثبط للخلايا محفوفًا بتأثير مطفر (ظهور طفرات ذات طبيعة مختلفة) أو العقم أو علم الأمراض في النسل. بناءً على هذه الاعتبارات ، يجب اعتبار استئصال الطحال هو العلاج المختار في علاج قلة الصفيحات المجهولة السبب ، ويجب اعتبار علاج تثبيط الخلايا "طريقة يأس" في حالة استئصال الطحال غير الفعال.
يتكون علاج قلة الصفيحات المكتسبة ذات الطبيعة غير المناعية في علاج المرض الأساسي.
يشمل العلاج العرضي لمتلازمة النزف في قلة الصفيحات عوامل مرقئ محلية وعامة. من المنطقي استخدام حمض أمينوكابرويك والإستروجين والبروجستين والأدروكسون وعوامل أخرى.
محليًا ، خاصةً مع نزيف الأنف ، يتم استخدام الإسفنج المرقئ ، السليلوز المؤكسد ، الأدروكسون ، العلاج بالتبريد الموضعي ، حمض أمينوكابرويك على نطاق واسع.
عمليات نقل الدم (عمليات نقل الدم) ، وخاصة عمليات نقل الدم الضخمة ، تقلل بشكل حاد من خصائص تراكم الصفائح الدموية ، مما يؤدي في كثير من الأحيان إلى تفاقم فرفرية نقص الصفيحات بسبب استهلاك الخلايا الفتية في تخثر الدم. مؤشرات عمليات نقل الدم محدودة للغاية ، ولا يتم نقل الدم إلا الكريات الحمر المغسولة ، المختارة بشكل فردي. مع جميع أنواع قلة الصفيحات المناعية الذاتية ، لا يشار إلى ضخ الصفائح الدموية ، لأنه يهدد بتفاقم انحلال الصفيحات ("ذوبان" الصفائح الدموية).
يجب أن يستبعد المرضى بعناية من استخدام جميع المواد والأدوية التي تنتهك خصائص تراكم الصفائح الدموية.
المرضى الذين يعانون من اعتلال الصفيحات يخضعون لملاحظة المستوصف من قبل أطباء أمراض الدم. في عملية المراقبة والفحص السريري والمختبري الكامل ، يتم تحديد شكل اعتلال الصفيحات وعلاقته بأمراض أو تأثيرات معينة. ادرس بعناية تاريخ العائلة ، وفحص وظيفة وتشكل الصفائح الدموية في أقارب المريض. يُنصح بفحص الأقارب الذين لا يعانون من نزيف ، لأن اعتلال الصفيحات يكون بدون أعراض أو مع الحد الأدنى من الظواهر النزفية.
يجب إيلاء اهتمام خاص للتخلص من التعرضات التي قد تسبب أو تزيد من النزيف. يحظر تناول الكحول. من الضروري استبعاد جميع الأطباق التي تحتوي على الخل والمنتجات المعلبة المنزلية المحضرة باستخدام الساليسيلات من النظام الغذائي. يجب أن يكون الطعام غنيًا بالفيتامينات C و P و A ، وهذا الأخير مخصص بشكل خاص لنزيف الأنف المتكرر. كما توصف هذه الفيتامينات على شكل أدوية خاصة في الشتاء والربيع. من الجيد تضمين الفول السوداني في نظامك الغذائي.
من الضروري استبعاد العلاج المصاحب الذي يؤثر على تخثر الدم ، وكذلك وظيفة الصفائح الدموية. من الخطورة بشكل خاص الساليسيلات ، البروفين ، البوتازوليدين ، الإندوميتاسين ، الكاربينيسيلين ، الكلوربرومازين ، مضادات التخثر غير المباشرة ، مضادات الفبرين. يمكن وصف الهيبارين فقط لمتلازمة التخثر داخل الأوعية الدموية المنتشرة.
جرعات صغيرة نسبيًا من حمض أمينوكابرويك (0.2 جم / كجم أو 6-12 جم / يوم للمريض البالغ) تقلل بشكل كبير من النزيف في العديد من اعتلال الصفيحات التفصيلي وفي نفس الوقت تزيد من الكولاجين وتجمع الثرومبين وتقلل وقت نزيف الشعيرات الدموية. هذا الدواء هو الأكثر فاعلية في حالة فقر الدم الأساسي ، اعتلال الصفيحات التفتيت الجزئي مع "تفاعل إطلاق" طبيعي وضعف ، مع مرض فون ويلبراند الخفيف والمتوسط. من بين اعتلالات الصفيحات المصحوبة بأعراض ، يكون حمض أمينوكابرويك أكثر فاعلية في أشكال ما بعد نقل الدم ، ونزيف الرحم ناقص الاستروجين ، وخلل الصفائح الدموية من أصل طبي ، وسرطان الدم.
يُلاحظ بشكل خاص تأثير إيقاف حمض أمينوكابرويك على نزيف الرحم (باستثناء أشد أشكال وهن الصفيحة جلانزمان ومرض فون ويلبراند) ونزيف الأنف. يتم وصف المرضى الذين يعانون من نزيف الرحم بتناول الدواء بانتظام من اليوم الأول إلى اليوم السادس من كل دورة شهرية. يتم اختيار الحد الأدنى للجرعة والمسار الأقصر من تناول الدواء ، مما يوقف نزيف الحيض الغزير والمطول.
في بعض المرضى ، بعد دورة العلاج بحمض أمينوكابرويك ، يحدث انقطاع مؤقت لنزيف الحيض ، والذي لا يتطلب علاجًا خاصًا ، ولكن في مثل هذه الحالات يجب استبعاد الحمل.
يتم إعطاء حمض أمينوكابرويك عن طريق الفم ، وتنقسم الجرعة اليومية إلى 6-8 جرعات (يمكن أن تكون الجرعة الأولى صدمة مضاعفة).
مع الإعطاء عن طريق الوريد ، من الصعب تحقيق تأثير مستمر للدواء ، يحدث تجلط الوريد ، ومع إدخال جرعات كبيرة ، تنتشر متلازمة التخثر داخل الأوعية الدموية ، وبالتالي لا يُسمح بالإعطاء عن طريق الوريد إلا إذا كانت هناك مؤشرات طارئة.
يتم تفسير التأثير المرقئ لحمض أمينوكابرويك من خلال تأثيره المعقد على أجزاء مختلفة من نظام الإرقاء - وظيفة الصفائح الدموية ، وانحلال الفبرين ، ونظام تخثر الدم. هذا ، على ما يبدو ، يفسر انخفاض النزيف ليس فقط بسبب عيوب الصفائح الدموية النوعية ، ولكن أيضًا مع نقصها الواضح.
في علاج اعتلال الصفيحات ، يمكن أيضًا استخدام الأحماض الأمينية الحلقية ذات التأثير المضاد للفبرين ، المرتبطة بحمض أمينوكابرويك - حمض بارامينوميثيل بنزويك ، وحمض الترانيكساميك. إنها تقلل بشكل ملحوظ من نزيف الدورة الدموية الدقيقة وخاصة نزيف الدورة الشهرية.
موانع الحمل الهرمونية الاصطناعية تزيد بشكل كبير من وظيفة الالتصاق بالصفائح الدموية. إنها تقلل بشكل ملحوظ من النزيف في عدد من حالات اعتلال الصفيحات الأولية والعرضية. ومع ذلك ، حتى عندما يكون هناك قلة الصفيحات العميقة أو وظيفة الصفائح الدموية لا تتحسن ، فإن موانع الحمل الاصطناعية تتوقف وتمنع نزيف الرحم ، وهو أمر مهم في علاج نزيف الرحم لدى مرضى الدم.
إنها تسبب نفس إعادة التنظيم الهيكلي لبطانة الرحم ، مثل الحمل ، والحيض إما يفشل تمامًا أو يصبح نادرًا وقصير العمر.
في كل هذه الميزات تكمن الجوانب السلبية لعمل موانع الحمل الاصطناعية - قدرتها على زيادة احتمالية حدوث تجلط الدم ، وإثارة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية. مع اعتلال الصفيحات ونقص الصفيحات بسبب التخثر داخل الأوعية ، أو مع وجود احتمال كبير لتطوره ، لا ينبغي وصف هذه الأدوية ، لأنها يمكن أن تزيد من النزيف ، بما في ذلك نزيف الرحم.
تشمل الأشكال المذكورة أعلاه ابيضاض الدم النخاعي ، واعتلال الصفيحات في أمراض التكاثر النقوي ، والكولاجين ، وعمليات نقل الدم الضخمة ، وأمراض الكبد.
يعد الاستخدام المشترك لوسائل منع الحمل وحمض أمينوكابرويك أمرًا خطيرًا. الوقاية من التخثر المنتشر داخل الأوعية أمر ضروري.
في علاج اعتلال الصفيحات ، يتم استخدام ATP بشكل تقليدي (2 مل من محلول 1 ٪ عضليًا يوميًا لمدة 3-4 أسابيع) بينما يتم وصف كبريتات المغنيسيوم (5-10 مل من محلول 25 ٪ عضليًا لمدة 5-10 أيام) مع التعيين مزيد من ثيوسلفات المغنيسيوم داخل (0.5 جم 3 مرات في اليوم قبل الوجبات).
هذا العلاج له بعض الفوائد في حالات اعتلال الصفيحات التفتيت الجزئي مع انتهاك "تفاعل الإطلاق" ، ولكنه يكاد يكون غير فعال في الأشكال الموسعة (وهن الصفيحات جلانزمان ، وأثرومبيا الأساسي) وأشكال التراكم غير الكافي لمكونات الحبيبات الكثيفة.
يتم إعطاء تأثير مرقئ جيد ، عند تطبيقه موضعيًا ، وعند تناوله تحت الجلد أو في العضل ، بواسطة الأدروكسون (chromadren ، adrenoxyl). يحفز الدواء وظيفة مرقئ الصفائح الدموية ويحسن إرقاء الدورة الدموية الدقيقة (يساعد على وقف النزيف المتني والنزيف من الأغشية المخاطية) وفي نفس الوقت لا ينشط تخثر الدم ولا يمنع انحلال الفيبرين. هذا يجعل من الممكن استخدام Adroxon على نطاق واسع لأي اعتلال الصفيحات ونقص الصفيحات ، بما في ذلك تلك المرتبطة بمتلازمة التخثر داخل الأوعية الدموية.
تؤدي الصفائح الدموية ، وهي أصغر خلايا الدم (مقارنةً بالكريات البيض وكريات الدم الحمراء) ، الوظيفة الأكثر أهمية - فهي تحمي الجسم من فقدان الدم. تجمع الصفائح الدموية هو عملية لصق الخلايا معًا ، وهي المرحلة الأولى من تكوين الجلطة.
المرحلة الثانية هي تثبيت الصفائح الدموية على جدار الوعاء التالف. يتم فرض خيوط الفبرين وعناصر أخرى وخلايا ملتصقة جديدة على كتلة الصفائح الدموية. وبالتالي ، فإن الخثرة تنمو إلى الحجم الذي يمكن أن يسد قطر الوعاء ويوقف النزيف. تعتمد حياة الشخص أحيانًا على سرعة العملية.
دور تراكم الصفائح الدموية في عملية تخثر الدم
يعتمد تخثر الدم على عدة عوامل. واحد منهم ، تراكم الصفائح الدموية ، في كائن حي صحي له طابع تكيفي وقائي. تلتصق الخلايا ببعضها البعض فقط في وعاء النزيف. في هذه الحالة ، تلعب العملية دورًا إيجابيًا.
لكن من المعروف أن الحالات المرضية يكون فيها تكوين الجلطات الدموية أمرًا غير مرغوب فيه ، لأنه يؤدي إلى سوء تغذية الأعضاء الحيوية. على سبيل المثال ، مع احتشاء عضلة القلب والسكتة الدماغية وتجلط الشرايين الرئيسية. يأخذ نشاط تجميع الصفائح الدموية جانب التغيرات المرضية. يجب محاربته بمساعدة الأدوية المختلفة.
هناك حاجة عملية لتحديد تراكم الصفائح الدموية الجيدة والسيئة. للقيام بذلك ، تحتاج إلى استخدام القاعدة والتمييز بين الانحرافات.
كيف تحدد القاعدة وعلم الأمراض؟
هل يمكن أن يُظهر اختبار الدم قدرة الصفائح الدموية على التجمع لدى شخص معين؟ في الواقع ، بالنسبة للدراسة ، يتم أخذ الدم من الوريد ، ومنذ تلك اللحظة فصاعدًا ، لا تعمل "أوامر" الجسم على خلايا الدم. يسمى هذا النوع من التحليل "في المختبر" ، وهي ترجمة حرفية من اللاتينية "على الزجاج ، في أنبوب اختبار". يحاول العلماء دائمًا دراسة رد الفعل في ظروف قريبة من جسم الإنسان. يمكن اعتبار البيانات التي تم الحصول عليها بهذه الطريقة فقط موثوقة ويمكن استخدامها في التشخيص.
يتم تحديد قدرة الصفائح الدموية عن طريق التجميع المستحث. هذا يعني أنه كمحث ، يتم استخدام عوامل ليست غريبة على الجسم من حيث التركيب الكيميائي ويمكن أن تسبب تجلط الدم. تستخدم مكونات جدار الأوعية الدموية كمحفزات: الأدينوزين ثنائي الفوسفات (ADP) ، الريستوسيتين (الريستومايسين) ، الكولاجين ، السيروتونين ، حمض الأراكيدونيك ، الأدرينالين.
يتم تحديد التجميع التلقائي بدون محرضات.
تعتمد تقنيات التحديد الكمي على انتقال الموجات الضوئية عبر البلازما الغنية بالصفائح الدموية. يتم دراسة درجة نشاط التجميع من خلال الاختلاف في كثافة الضوء للبلازما قبل بدء التخثر وبعد الحصول على النتيجة القصوى. حدد أيضًا معدل التجميع في الدقيقة الأولى وطبيعة وشكل الموجات.
القاعدة تعتمد على مادة الحث ، تركيزها.
عادة ما يتم إعطاء وتقييم تراكم الصفائح الدموية مع ADP بالتزامن مع الكولاجين والريستومايسين والأدرينالين.
معيار التحليل باستخدام ADP هو من 30.7 إلى 77.7٪. تتراوح قيمة تراكم الصفائح الدموية مع الأدرينالين من 35 إلى 92.5٪. في دراسة للكولاجين ، اعتبرت القيم الطبيعية من 46.4 إلى 93.1٪.
قواعد التحضير لأخذ التحليل
لإجراء اختبار دم للقدرة على التجميع ، عليك أن تفهم أن الدراسة ستكون غير دقيقة إذا تم انتهاك قواعد التحضير. سيكون هناك مواد في الدم تؤثر على النتيجة.
- قبل أسبوع من التبرع بالدم ، يجب إلغاء جميع أدوية الأسبرين ، ديبيريدامول ، إندوميثاسين ، سلفابيريدازين ، مضادات الاكتئاب. إن استخدام هذه الأدوية يثبط (يثبط) تجلط الدم. إذا كان من المستحيل التوقف عن تناوله ، فيجب إبلاغ مساعد المختبر.
- لا يمكنك تناول ما لا يقل عن 12 ساعة ، فالأطعمة الدهنية التي يتم تناولها تؤثر بشكل خاص على النتائج.
- يجب أن يكون المريض هادئًا قدر الإمكان ، ولا يقوم بعمل بدني.
- ليوم واحد ، استبعد القهوة والكحول والثوم من الطعام ولا تدخن.
- لا يتم إجراء التحليل إذا كانت هناك عملية التهابية نشطة.
تظهر الصفائح الدموية المتكتلة تحت المجهر
يصف الطبيب فحص الدم لتراكم الصفائح الدموية إذا كان العلاج بمضادات التخثر ضروريًا ، والتحكم في فعاليتها ، واختيار الجرعة المثلى ، لتشخيص زيادة النزيف.
فك رموز النتائج
تكمن أسباب إجراء الدراسات مع ثلاثة محرضات قياسية في وقت واحد ، وإذا لزم الأمر ، إضافة محرضات جديدة ، في الآلية السائدة لتنشيط أحد عوامل التخثر. القاعدة المتغيرة التي تم الكشف عنها ، على سبيل المثال ، مع ADP في غياب ديناميكيات مع محاثات أخرى ، لها قيمة تشخيصية. يتم تقييم النتائج من قبل الطبيب.
يمكن أن يحدث انخفاض تراكم الصفائح الدموية بسبب:
- الاستخدام الناجح للعلاج المضاد للصفيحات.
- مجموعة من الأمراض تسمى اعتلال الصفيحات.
جهاز لتحليل التجميع
دور اعتلال الصفيحات
يمكن أن يكون اعتلال الصفيحات وراثيًا أو مكتسبًا نتيجة لأمراض أخرى. تشير الإحصائيات إلى أن ما يصل إلى 10٪ من سكان العالم يعانون من هذه الحالة المرضية. يرتبط كل منهم بانتهاك وظائف الصفائح الدموية لتراكم بعض المواد.
ونتيجة لذلك لا يحدث تخثر أو تكون جلطات دموية مما يؤدي إلى زيادة النزيف مع جروح صغيرة وكدمات (نزيف داخلي).
تظهر الأمراض بالفعل في مرحلة الطفولة مع نزيف اللثة ونزيف الأنف المتكرر والعديد من الكدمات على جسم الطفل وتورم المفاصل مع كدمات. تبدأ الفتيات خلال فترة البلوغ بدورة شهرية طويلة وغزيرة. يؤدي النزيف إلى تطور فقر الدم (فقر الدم).
يمكن تنشيط القدرة المنخفضة على التجميع في اعتلال الصفيحات عن طريق العدوى الفيروسية والبكتيرية والأدوية والعلاج الطبيعي.
ينجم نزيف الأنف في 80٪ من الحالات عن اعتلال الصفيحات و 20٪ فقط بسبب أمراض أعضاء الأنف والأذن والحنجرة
اعتلال الصفيحات الثانوي
تتشكل اعتلالات الصفيحات العرضية (الثانوية) في ابيضاض الدم المزمن والورم النخاعي وفقر الدم الخبيث. هذه الحالة نموذجية للمرحلة الأخيرة من الفشل الكلوي (التبول البولي) ، وهو انخفاض في وظيفة الغدة الدرقية.
يصادف الجراحون اعتلال الصفيحات مع زيادة النزيف أثناء التدخلات الجراحية.
لوحظ زيادة في تراكم الصفائح الدموية مع:
- تصلب الشرايين على نطاق واسع.
- ارتفاع ضغط الدم.
- احتشاء الأعضاء الداخلية.
- تجلط شرايين تجويف البطن.
- السكتة الدماغية
- داء السكري.
تغير في التجميع أثناء الحمل
قد ينحرف تراكم الصفائح الدموية أثناء الحمل عن القيم الطبيعية.
يتم تقليل التجميع بسبب عدم كفاية إنتاج الصفائح الدموية أو انتهاك تكوينها النوعي. يتجلى ذلك من خلال النزيف ، وجود كدمات. أثناء الولادة ، ينبغي أن تؤخذ في الاعتبار إمكانية حدوث نزيف حاد.
يزداد التجمع في أغلب الأحيان أثناء التسمم بسبب فقدان السوائل بسبب القيء والإسهال. تؤدي زيادة تركيز الدم إلى زيادة تجلط الدم. هذا يمكن أن يؤدي إلى الإجهاض المبكر. يعتبر فرط التجميع المعتدل أمرًا طبيعيًا أثناء الحمل ، ويرتبط بتطور الدورة الدموية في المشيمة.
- في حالة الإجهاض.
- علاج العقم
- قبل وأثناء استخدام موانع الحمل ؛
- قبل الحمل المخطط.
يتيح لك تحليل خصائص تجميع الصفائح الدموية تحديد المخاطر والتنبؤ بالمضاعفات الخطيرة في سياق الأمراض وإجراء العلاج الوقائي في الوقت المناسب.
شكرًا
يوفر الموقع معلومات مرجعية لأغراض إعلامية فقط. يجب أن يتم تشخيص وعلاج الأمراض تحت إشراف أخصائي. جميع الأدوية لها موانع. مطلوب مشورة الخبراء!
ما هو قلة الصفيحات؟
قلة الصفيحات- حالة مرضية تتميز بانخفاض في عدد الصفائح(صفيحات الدم الحمراء) في مجرى الدم حتى 140000 / ميكرولتر وأقل (عادة 150.000 - 400000 / ميكرولتر).من الناحية الشكلية ، الصفائح الدموية عبارة عن شظايا صغيرة من السيتوبلازم الضخم النوى بدون نواة. هذه هي أصغر خلايا الدم وتنشأ من خلية النواء ، أكبر سلائف للخلايا.
تتكون الصفائح الدموية الحمراء من فصل أجزاء من الخلية الأم في نخاع العظم الأحمر. هذه العملية غير مفهومة جيدًا ، لكن من المعروف أنها يمكن التحكم فيها - مع زيادة الحاجة إلى الصفائح الدموية ، يزداد معدل تكوينها بشكل حاد.
متوسط العمر المتوقع للصفائح الدموية قصير نسبيًا: 8-12 يومًا. يتم امتصاص الأشكال التنكسية القديمة عن طريق الضامة النسيجية (حوالي نصف الصفائح الدموية الحمراء تكمل دورة حياتها في الطحال) ، وتأتي أخرى جديدة مكانها من نخاع العظام الأحمر.
على الرغم من عدم وجود نواة ، تتمتع الصفائح الدموية بالعديد من الميزات المثيرة للاهتمام. على سبيل المثال ، فهي قادرة على الحركة النشطة مثل الأميبا والبلعمة (امتصاص العناصر الأجنبية). وهكذا ، تشارك الصفائح الدموية في التفاعلات الالتهابية الموضعية.
يحتوي الغشاء الخارجي للصفائح الدموية على جزيئات خاصة يمكنها التعرف على المناطق المتضررة من الأوعية الدموية. بعد العثور على تلف طفيف في الشعيرات الدموية ، تلتصق الصفائح الدموية بالمنطقة المصابة ، وتندمج في بطانة الوعاء على شكل رقعة حية. لذلك ، مع انخفاض عدد الصفائح الدموية في مجرى الدم ، يحدث نزيف متعدد النقاط صغير ، يسمى السكري.
ومع ذلك ، فإن أهم وظيفة للصفائح الدموية هي أنها تلعب دورًا رئيسيًا في وقف النزيف:
- تشكل سدادة الصفائح الدموية الأولية ؛
- تحديد العوامل التي تسهم في تضيق الأوعية.
- المشاركة في تنشيط نظام معقد من عوامل تجلط الدم ، مما يؤدي في النهاية إلى تكوين جلطة الفيبرين.
أسباب ونقص الصفيحات
وفقًا للخصائص الفسيولوجية لدورة حياة الصفائح الدموية ، يمكن تمييز الأسباب التالية لنقص الصفيحات:1. قلة تكوين الصفائح الدموية في نخاع العظم الأحمر (قلة الصفيحات الإنتاجية).
2. زيادة تدمير الصفائح الدموية (قلة الصفيحات التدميرية).
3. إعادة توزيع الصفائح الدموية ، مما يؤدي إلى انخفاض تركيزها في مجرى الدم (قلة الصفيحات إعادة التوزيع).
انخفاض إنتاج الصفائح الدموية في نخاع العظم الأحمر
يمكن تقسيم قلة الصفيحات المصاحبة لانخفاض تكوين الصفائح الدموية في نخاع العظم الأحمر إلى المجموعات التالية:
- قلة الصفيحات المرتبطة بنقص تنسج سلالة خلايا النواء في نخاع العظم (تكوين غير كافٍ لخلايا طليعة الصفائح الدموية) ؛
- قلة الصفيحات المرتبطة بنقص الصفيحات غير الفعال (في مثل هذه الحالات ، يتشكل عدد طبيعي أو حتى عدد متزايد من الخلايا السلفية ، ومع ذلك ، لسبب أو لآخر ، يتم تعطيل تكوين الصفائح الدموية من خلايا النواء الضخمة) ؛
- قلة الصفيحات المرتبطة بحؤول (استبدال) جرثومة النواء في نخاع العظم الأحمر.
نقص تنسج سلالة خلايا النواء لنخاع العظم الأحمر (إنتاج غير كافٍ لخلايا سلف الصفائح الدموية)
يقال نقص تنسج جرثومة النوى في الحالات التي يكون فيها نخاع العظم غير قادر على توفير بديل يومي لـ 10-13 ٪ من الصفائح الدموية (ترتبط الحاجة إلى مثل هذا الاستبدال السريع بعمر قصير للصفائح الدموية).
السبب الأكثر شيوعًا لنقص تنسج البرعم الضخم هو فقر الدم اللاتنسجي. مع هذا المرض ، يحدث نقص تنسج كلي لجميع الخلايا المكونة للدم (سلائف كريات الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية).
يمكن أن يحدث نقص تنسج نخاع العظم مع تطور قلة الصفيحات بسبب العديد من الأدوية ، مثل: الكلورامفينيكول ، ومضادات الخلايا ، وأدوية الغدة الدرقية ، ومستحضرات الذهب.
يمكن أن تكون آليات عمل الأدوية مختلفة. التثبيط الخلوي له تأثير مثبط مباشر على نخاع العظم ، ويمكن أن يؤدي الكلورامفينيكول إلى قلة الصفيحات فقط في حالة الخصوصيات (فرط الحساسية الفردية لنخاع العظام لهذا المضاد الحيوي).
هناك بيانات تجريبية تثبت تثبيط جرثومة النواء تحت تأثير الكحول. في مثل هذه الحالات ، لا تصل قلة الصفيحات إلى أعداد منخفضة للغاية (تصل إلى 100000 / ميكرولتر) ، ولا يصاحبها نزيف حاد ، وتختفي بعد 2-3 أيام من التوقف التام عن تناول الكحول.
كما أن لفيروس نقص المناعة البشرية تأثير اعتلال خلوي مباشر على خلايا النواء. في كثير من الأحيان عند المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية ، تتطور قلة الصفيحات الواضحة للمنتجات.
في بعض الأحيان ، تصبح العدوى البكتيرية أو الفطرية المعممة (الإنتان) سببًا لتثبيط جرثومة النواء. في أغلب الأحيان ، تتطور هذه المضاعفات في مرحلة الطفولة.
في مثل هذه الحالات ، كقاعدة عامة ، تعاني جميع براعم الأنسجة المكونة للدم ، والتي تتجلى في قلة الكريات الشاملة (انخفاض في عدد العناصر الخلوية في الدم - كرات الدم الحمراء ، الكريات البيض والصفائح الدموية).
زيادة استهلاك (تدمير) الصفائح الدموية
يعد تدمير الصفائح الدموية المتسارع هو السبب الأكثر شيوعًا لنقص الصفيحات. كقاعدة عامة ، يؤدي زيادة استهلاك الصفائح الدموية إلى تضخم نخاع العظم ، وزيادة في عدد خلايا النواء ، وبالتالي زيادة إنتاج الصفائح الدموية. ومع ذلك ، عندما يتجاوز معدل التدمير القدرة التعويضية لنخاع العظم الأحمر ، تتطور قلة الصفيحات.يمكن تقسيم قلة الصفيحات الناتجة عن التدمير إلى تلك التي تسببها الآليات المناعية وغير المناعية.
تدمير الصفائح الدموية بواسطة الأجسام المضادة والمجمعات المناعية (قلة الصفيحات المناعية)
يعود سبب قلة الصفيحات لدى الأفراد الذين لديهم إنتاج طبيعي لخلايا الدم في معظم الحالات إلى تدمير الصفائح الدموية تحت تأثير آليات المناعة المختلفة. في هذه الحالة ، تتشكل الأجسام المضادة المضادة للصفيحات ، والتي يمكن اكتشافها خلال فحص مناعي خاص.
بالنسبة لجميع قلة الصفيحات المناعية ، دون استثناء ، فإن الأعراض التالية مميزة:
- نقص حاد في فقر الدم ونقص الكريات البيض.
- حجم الطحال ضمن النطاق الطبيعي ، أو متضخم قليلاً ؛
- زيادة في عدد خلايا النواء في نخاع العظم الأحمر.
- انخفاض عمر الصفائح الدموية.
1. Isoimmune - بسبب إنتاج الأجسام المضادة (الأجسام المضادة لمستضدات الصفائح الدموية لكائن حي آخر).
2. المناعة الذاتية - بسبب إنتاج الأجسام المضادة الذاتية (الأجسام المضادة لمستضدات الصفائح الدموية في الجسم).
3. مناعي - يتم استفزازه عن طريق تناول الأدوية.
قلة الصفيحات المناعية التي تحدث عندما تدخل الصفائح الدموية الأجنبية إلى الجسم
يحدث نقص الصفيحات المناعي Isoimmune عندما تدخل الصفائح الدموية الأجنبية إلى الجسم (نقل الدم ، الحمل). تشمل هذه المجموعة من الأمراض فرفرية نقص الصفيحات المناعية الوليدية (الطفولية) ، فرفرية ما بعد نقل الدم وانكسار (مقاومة) المرضى لنقل الدم.
فرفرية نقص الصفيحات المناعية الوليدية (NATP) يحدث عند عدم توافق مستضد الأم والطفل مع مستضدات الصفائح الدموية ، بحيث تدخل الأجسام المضادة للأم إلى دم الجنين ، مما يؤدي إلى تدمير الصفائح الدموية للجنين. هذا مرض نادر إلى حد ما (1: 200 - 1: 1000 حالة) ، وتعتمد شدته على قوة الاستجابة المناعية للأم.
على عكس عدم توافق العامل الريسوسي بين الأم والجنين ، يمكن أن يتطور NATP أثناء الحمل الأول. يحدث قلة الصفيحات في الجنين في بعض الأحيان في وقت مبكر من الأسبوع العشرين من النمو داخل الرحم.
يتجلى علم الأمراض من خلال طفح جلدي معمم (نزيف دقيق) على الجلد والأغشية المخاطية ، طباشيري (براز قطراني ، يشير إلى نزيف داخلي) ، نزيف في الأنف. 20٪ من الأطفال يصابون باليرقان. من الخطر بشكل خاص النزيف داخل المخ الذي يتطور في كل طفل ثالث مصاب بـ NATP.
فرفرية نقص الصفيحات بعد نقل الدم يتطور بعد 7-10 أيام من نقل الدم أو كتلة الصفائح الدموية ، ويتجلى في نزيف حاد وطفح جلدي نزفي وانخفاض كارثي في عدد الصفائح الدموية (حتى 20000 / ميكرولتر وما دون). لم تتم دراسة آلية تطوير هذه المضاعفات النادرة للغاية.
حرارية (عدم حساسية) المرضى لنقل الصفائح الدموية يتطور بشكل نادر للغاية مع عمليات النقل المتكررة لمنتجات الدم التي تحتوي على الصفائح الدموية. في الوقت نفسه ، يظل مستوى الصفائح الدموية لدى المرضى منخفضًا باستمرار ، على الرغم من تناول الصفائح الدموية من المتبرع.
قلة الصفيحات المناعية الذاتية
يرتبط قلة الصفيحات بالمناعة الذاتية بالموت المبكر للصفائح الدموية نتيجة لعمل الأجسام المضادة والمركبات المناعية التي تم تطويرها ضد الصفائح الدموية في الجسم. في الوقت نفسه ، يتم تمييز قلة الصفيحات الذاتية الأولية (مجهول السبب ، غير معروف) والثانوية (الناجمة عن أسباب معروفة).
تشمل المرحلة الأولية فرفرية نقص الصفيحات المناعية الذاتية الحادة والمزمنة مجهولة السبب. الثانوية - العديد من الأمراض التي تنشأ فيها الأجسام المضادة للصفائح الدموية:
- الأورام الخبيثة في الأنسجة اللمفاوية (ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، الأورام اللمفاوية ، ورم الحبيبات اللمفاوية) ؛
- فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المكتسب (متلازمة إيفانز فيشر) ؛
- أمراض النسيج الضام الجهازية الذاتية (الذئبة الحمامية الجهازية ، التهاب المفاصل الروماتويدي) ؛
- أمراض المناعة الذاتية الخاصة بالأعضاء (التهاب الكبد المناعي الذاتي ، والتهاب القولون التقرحي ، ومرض كرون ، والتهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي ، والتهاب الفقار اللاصق) ؛
- الالتهابات الفيروسية (الحصبة الألمانية ، فيروس نقص المناعة البشرية ، الهربس النطاقي).
- أسبرين؛
- ريفامبيسين.
- الهيروين.
- مورفين؛
- سيميتيدين.
أسباب غير مناعية لتدمير الصفائح الدموية
بادئ ذي بدء ، يمكن أن يحدث تدمير متزايد للصفائح الدموية في الأمراض المرتبطة بانتهاك حالة البطانة الداخلية للأوعية الدموية ، مثل:
- تغييرات ما بعد الجراحة (الصمامات الاصطناعية ، تحويلات الأوعية الدموية الاصطناعية ، إلخ) ؛
- تصلب الشرايين الشديد
- النقائل الوعائية.
يمكن أيضًا ملاحظة انخفاض في عدد الصفائح الدموية مع فقد الدم الشديد وعمليات نقل الدم الضخمة (مع التسريب الوريدي لكمية كبيرة من المحاليل - ما يسمى بقلة الصفيحات المخففة).
ضعف توزيع الصفائح الدموية
عادةً ما يكون من 30 إلى 45٪ من الصفائح الدموية النشطة في مجرى الدم في الطحال ، وهو نوع من مستودعات الصفائح الدموية. مع زيادة الطلب على الصفائح الدموية ، يتم إطلاق الصفائح الدموية من المستودع إلى الدم. في الأمراض المصحوبة بزيادة كبيرة في الطحال ، يزداد عدد الصفائح الدموية في المستودع بشكل كبير ، وقد يصل في بعض الحالات إلى 80-90٪.
مع تأخير طويل للصفائح الدموية في المستودع ، يحدث تدميرها المبكر. لذلك بمرور الوقت ، يتحول قلة الصفيحات إلى قلة الصفيحات التالفة.
غالبًا ما يحدث هذا النوع من قلة الصفيحات مع الأمراض التالية:
- تليف الكبد مع تطور ارتفاع ضغط الدم البابي ؛
- أمراض الأورام في الدم (اللوكيميا ، الأورام اللمفاوية) ؛
- الأمراض المعدية (التهاب الشغاف المعدي ، الملاريا ، السل ، إلخ).
تصنيف
يعتبر تصنيف قلة الصفيحات وفقًا لآلية التطور غير مريح نظرًا لوجود العديد من آليات تطور قلة الصفيحات في العديد من الأمراض.تسمى أيضًا لويحات Bizzocero ، وهي شظايا من خلايا نخاع العظم العملاقة - الخلايا العملاقة. عددهم في دم الإنسان يتقلب باستمرار ، على الأقل يتم ملاحظتهم في الليل. ينخفض مستوى الصفائح الدموية في الربيع ، عند النساء أيضًا أثناء الحيض ، لكنه لا يتجاوز ما هو مسموح به ، لذلك ليس من الضروري التحدث عن قلة الصفيحات ، على هذا النحو ، في مثل هذه الحالات.
مع المجهود البدني الثقيل ، والبقاء في الجبال ، وتناول بعض الأدوية ، تزداد كمية خلايا الدم هذه في الدم ، على العكس من ذلك.
الصفائح الدموية التي تنتشر في دم الشخص السليم هي أقراص بيضاوية محدبة من الجانبين أو أقراص مستديرة لا تحتوي على عمليات. ومع ذلك ، بمجرد أن يجدوا أنفسهم في مكان غير موات ، يبدأون في الزيادة بشكل حاد في الحجم (بمقدار 5-10 مرات) ويطلقون الأرجل الكاذبة. تلتصق هذه الصفائح الدموية ببعضها البعض وتشكل تكتلات.
بالالتصاق معًا (عامل الصفائح الدموية III) والالتصاق بخيوط الفيبرين ، تتوقف الصفائح الدموية ، أي أنها تشارك في تخثر الدم.
أول رد فعل للأوعية الدموية للإصابة هو تضييقها ، كما تساعد الصفائح الدموية في هذه العملية ، والتي أثناء التفكك والتجمع ، تطلق مادة مضيق للأوعية النشطة المتراكمة فيها - السيروتونين.
لا يمكن المبالغة في تقدير الدور المهم لخلايا الدم في عملية التخثر ، لأنهم هم الذين يشكلون جلطة دموية ويجعلونها كثيفة وموثوقة ، لذلك يتضح سبب جذب دونية الصفائح الدموية وقلة عددها هذا الاهتمام الوثيق. .
تشكل الخثرة ، والصفائح الدموية تلعب دورًا رئيسيًا
ما هي المظاهر السريرية لانخفاض الصفائح الدموية؟
من الخصائص المهمة للصفائح الدموية نصف عمرها ، وهو 5-8 أيام. للحفاظ على مستوى ثابت من خلايا الدم ، يجب أن يستبدل نخاع العظم 10-13٪ من كتلة الصفائح الدموية يوميًا ، وهو ما يتم ضمانه من خلال الأداء الطبيعي للخلايا الجذعية المكونة للدم. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، يمكن أن ينخفض عدد الصفائح الدموية ليس فقط عن الحدود المقبولة ، ولكن أيضًا تصل إلى أرقام حرجة ، مما يتسبب في حدوث نزيف تلقائي (10-20 ألف لكل ميكرولتر).
من الصعب تفويت أعراض قلة الصفيحات ، لذا فإن ظهور:
- نزيف في الجلد والأغشية المخاطية (، كدمات) التي تحدث بشكل عفوي (بشكل رئيسي في الليل) أو بعد الصدمات الدقيقة ، حيث يمكن أن يتسبب الضرر البسيط في حدوث نزيف كبير ؛
- Meno- و metrorrhagia.
- (في حالات نادرة ، الأذن) ونزيف الجهاز الهضمي ، مما يؤدي بسرعة إلى فقر الدم ، هي علامات مميزة لاضطرابات الصفائح الدموية.
لماذا ينخفض مستوى الصفائح الدموية؟
ترجع أسباب قلة الصفيحات إلى عمليات مرضية مختلفة في الجسم ويمكن تمثيلها في أربع مجموعات رئيسية.
أنا مجموعة
قلة الصفيحات، المرتبطة بعدم كفاية التعليمأنفسهم الصفائح الدموية في نخاع العظاموالذي يحدث في ظل الشروط التالية:
- اللاتنسج ، عندما يتم تثبيط نضج خلايا الجراثيم الثلاثة - الخلايا النوى ، والأحمر ، والنخاع العظمي (انزاح النخاع الشوكي) ؛
- الانبثاث من أي ورم في نخاع العظام.
- الحادة والمزمنة؛
- فقر الدم الضخم الأرومات (نقص فيتامين ب 12 ، حمض الفوليك) ، ومع ذلك ، فإن هذه الحالة ليست مشكلة خاصة ، لأن عدد الصفائح الدموية ينخفض قليلاً ؛
- اصابات فيروسية؛
- تناول بعض الأدوية (الثيازيدات ، الإستروجين).
- عواقب العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي.
- تسمم الكحول.
المجموعة الثانية
قلة الصفيحات، بسبب نزيف حاد أو زيادة تدمير الصفائح الدموية.
المجموعة الثالثة
قلة الصفيحات بسبب انتهاك تخصيص التجمع الصفائحمع تراكمها المفرط في الطحال (تضخم الطحال الشديد).
المجموعة الرابعة
زيادة تدمير لويحات الدم دون تعويض كافٍيميز نخاعهم العظمي استهلاك قلة الصفيحات، والتي يمكن تسميتها:
- فرط تخثر الدم الذي يحدث عندما ؛
- البالغين والأطفال (المناعي وغير المناعي) ؛
- الاستخدام طويل الأمد للهيبارين والذهب والكينيدين ؛
- متلازمة الضائقة التنفسية (RDS) ، والتي يمكن أن تحدث عند الأطفال حديثي الولادة (فشل تنفسي حاد عند الأطفال المبتسرين).
- اضطرابات المناعة
- الأضرار الميكانيكية التي لحقت لويحات Bizzocero (استخدام الأطراف الاصطناعية الوعائية) ؛
- تشكيل العملاق
- الأورام الخبيثة؛
- مضاعفات ما بعد نقل الدم.
القرابة: حمل - صفيحات - مولود جديد
الحمل ، على الرغم من كونه عملية فسيولوجية ، إلا أنه غير موجود باستمرار ، وبالتالي ، فإن ما لا يعتبر من سمات الحالة "الطبيعية" يمكن أن يحدث خلال هذه الفترة من الحياة. يحدث هذا مع الصفائح الدموية ، في حين أن عددها يمكن أن ينخفض ويزداد.
قلة الصفيحات أثناء الحمل ظاهرة متكررة وترجع بشكل رئيسي إلى قصر عمر خلايا الدم الحمراء. زيادة حجم الدورة الدموية(VCC) ، الضروري لإمداد الدم الإضافي ، يرتبط بزيادة استهلاك الصفائح الدموية ، والتي لا تواكب دائمًا عملية تزويد الدم إلى المشيمة والجنين.
يمكن أن يكون سبب قلة الصفيحات أثناء الحمل الأمراض المصاحبة(اضطرابات التخثر ، الالتهابات الفيروسية ، الحساسية ، الأدوية ، على وجه الخصوص اعتلال الكلية ، واضطرابات المناعة والمناعة الذاتية) وسوء التغذية.
قلة الصفيحات المناعية أثناء الحمل خطيرة بشكل خاص ، لأنها يمكن أن تسبب قصور الرحم، وغالبًا ما تكون نتيجة ذلك تضخم و. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يصاحب انخفاض الصفائح الدموية نزيف وحتى نزيف داخل المخ عند الوليد.
يمكن أن تؤدي أمراض المناعة والمناعة الذاتية لدى الأم أيضًا إلى حدوث اضطرابات نقص الصفيحات عند الأطفال حديثي الولادة ، والذي يتجلى في انخفاض عدد خلايا الدم ويحدد مثل هذه الأشكال من قلة الصفيحات:
- Alloimmune أو isoimmune ، المرتبط بعدم توافق المجموعة بين الأم والجنين ، عندما تدخل الأجسام المضادة للأم إلى مجرى دم الجنين (حديثي الولادة) ؛
- إيران محصنة إذا كانت المرأة تعاني من نقص الصفيحات مجهول السبب أو (الأجسام المضادة الموجهة ضد الصفائح الدموية للطفل تعبر حاجز المشيمة) ؛
- قلة الصفيحات المناعية الذاتية ، وتتميز بإنتاج الأجسام المضادة لمستضدات الصفائح الدموية.
- المناعة غير المتجانسة ، الناتجة عن التعرض لعامل فيروسي أو غيره من العوامل على الجسم مع تغير في التركيب المستضدي لخلايا الدم.
انخفاض عدد الصفائح الدموية المرتبطة بالمناعة
تشمل قلة الصفيحات المناعية أشكالًا مثل:
- Isoimmune أو alloimmune - قد يكون حديثي الولادة أو يحدث أثناء نقل الدم غير المتوافق مع الانتماء الجماعي ؛
- Hapten أو heteroimmune (ناشئ - جزء من المستضد) ، الناتج عن ابتلاع مستضد غريب (فيروسات ، أدوية) ؛
- قلة الصفيحات المناعية الذاتية هي الأكثر شيوعًا وتكرارًا. يؤدي الانهيار في جهاز المناعة ، الذي لم تثبت طبيعته ، كقاعدة عامة ، إلى حقيقة أن الجهاز المناعي يتوقف عن التعرف على الصفائح الدموية الأصلية ويأخذها إلى "شخص غريب" ، والذي بدوره يتفاعل من خلال إنتاج الأجسام المضادة ضد نفسها.
فرفرية نقص الصفيحات المناعي (AITP) هي الشكل الأكثر شيوعًا لنقص الصفيحات المناعي. غالبًا ما يصيب الشابات (20-30 عامًا).
يُطلق على الانخفاض في مستويات الصفائح الدموية المصاحب لمرض آخر وهو جزء من مركب أعراضه قلة الصفيحات الثانوية. كأعراض ، لوحظ نقص الصفيحات في أمراض مختلفة:
- داء الكولاجين (الذئبة الحمامية الجهازية ، تصلب الجلد ، التهاب الجلد والعضلات) ؛
- ابيضاض الدم الحاد والمزمن (غلوبولين الدم الكبير والدنستروم) ؛
- التهاب الكبد المزمن وأمراض الكلى.
ومع ذلك ، AITP ، والتي تسمى نقص الصفيحات الأساسي أو مجهول السبب ( مرض ويرلهوف) ، يحدث في كثير من الأحيان كمستقل مرض معزول.
يسمى هذا الشكل مجهول السبب نظرًا لحقيقة أن سبب حدوثه لا يزال غير واضح. مع هذا المرض ، لا تعيش الصفائح الدموية في المتوسط لمدة 7 أيام ، ولكن لمدة 2-3-4 ساعات ، على الرغم من حقيقة أن نخاع العظم يستمر في البداية في إنتاج جميع الخلايا بشكل طبيعي. ومع ذلك ، فإن النقص المستمر في خلايا الدم يجعل الجسم لا يزال يتفاعل ويزيد من إنتاج الصفائح الدموية عدة مرات ، مما يؤثر سلبًا على نضج خلايا النواء.
في النساء الحوامل ، يكون لقلة الصفيحات الأساسية مسار إيجابي إلى حد ما ، ولكن لا تزال هناك زيادة في وتيرة الإجهاض. يتم علاج قلة الصفيحات في مثل هذه الحالة عن طريق إعطاء بريدنيزولون 5-7 أيام قبل الولادة. يتم حل مسألة التوليد على أساس فردي ، ولكن في كثير من الأحيان يلجأون إلى الجراحة (الولادة القيصرية).
لا يتم استخدام التأثير العلاجي للكورتيكوستيرويدات بالضرورة أثناء الحمل ، بل يتم استخدامها في حالات أخرى. بالإضافة إلى ذلك ، لوحظ تأثير إيجابي من إعطاء الغلوبولين المناعي في الوريد ، مما يقلل من معدل البلعمة. صحيح ، مع الانتكاسات المتكررة للمرض ، غالبًا ما يفضل استئصال الطحال (إزالة الطحال).
فرفرية نقص الصفيحات المناعية عند الأطفال وأنواع أخرى من ITP
لوحظ وجود AITP الحاد عند الأطفال في سن 2-9 سنوات ويحدث بعد 1-3 أسابيع من الإصابة الفيروسية. على خلفية الرفاهية الكاملة ، تظهر النبرات والفرفرية فجأة في الطفل. بالنسبة لمثل هذه الحالة ، فإن الصورة المميزة للدم هي قلة الصفيحات ، ولا يوجد انخفاض في مستوى خلايا الدم البيضاء ().
يعتمد التسبب في هذا المرض على إنتاج الأجسام المضادة ضد مستضدات البروتينات الفيروسية.. في هذه الحالة ، يتم امتصاص المستضدات الفيروسية أو المجمعات المناعية الكاملة للمستضد والأجسام المضادة على غشاء الصفائح الدموية. نظرًا لأنه لا يزال يتعين على المستضدات الفيروسية مغادرة الجسم ، وهو ما يحدث في معظم الحالات ، يختفي المرض من تلقاء نفسه في غضون أسبوعين إلى ستة أسابيع.
تشمل الأشكال الأخرى لقلة الصفيحات المناعية مرضًا نادرًا وخطيرًا يسمى - فرفرية ما بعد نقل الدم. يعتمد تطوره على نقل دم لمتبرع تم نقله منذ حوالي أسبوع ، وهو إيجابي بالنسبة لأحد مستضدات الصفائح الدموية ، والتي لم يكن لدى المتلقي. يتجلى هذا الانتهاك في قلة الصفيحات الشديدة المقاومة وفقر الدم والنزيف ، مما يؤدي غالبًا إلى نزيف داخل الجمجمة ، مما يؤدي إلى وفاة المريض.
نوع آخر مهم من قلة الصفيحات المناعية يرجع إلى تفاعل الدواء ومكون من غشاء الصفائح الدموية - أحد البروتينات السكرية ، حيث قد يكون الدواء أو البروتين السكري ، أو مركبهما. مناعة. السبب المتكرر لتطور قلة الصفيحات المناعية قد لا يكون حتى الدواء نفسه ، ولكن مستقلبه. هذه هي طبيعة قلة الصفيحات التي يسببها الهيبارين. الكينين والكينيدين هما أيضًا من العوامل النموذجية القادرة على إحداث علم الأمراض. من المثير للاهتمام أن مثل هذا التفاعل لبعض الأدوية (المحددة) قائم على أساس وراثي ، على سبيل المثال ، يؤدي تناول المنتجات المحتوية على الذهب إلى تحفيز تكوين الأجسام المضادة للصفائح الدموية.
قلة الصفيحات غير المناعية
قلة الصفيحات غير المناعيةتحتل ما يقرب من خُمس الكتلة الكلية للأمراض المرتبطة بانخفاض مستوى خلايا الدم ، وهي ناتجة عن:
- الصدمة الميكانيكية للصفائح الدموية (الأورام الوعائية ، تضخم الطحال) ؛
- تثبيط تكاثر خلايا نخاع العظام (فقر الدم اللاتنسجي ، الضرر الكيميائي أو الإشعاعي لتكوين النخاع العظمي) ؛
- زيادة استهلاك الصفائح الدموية (DIC ، نقص فيتامين B12 وحمض الفوليك).
بجانب، قلة الصفيحات غير المناعيةلوحظ في بعض أشكال فقر الدم الانحلالي المكتسب ، حيث يكون أهمها شكلين استهلاك قلة الصفيحات:
- الفرفرية الخثارية (TTP) ؛
- متلازمة انحلال الدم اليوريمي (HUS).
السمة النموذجية لهذه الأمراض هي ترسب الجلطة الدموية التي تشكلت نتيجة لها التجمع العفويالصفائح الدموية ، في الشرايين والشعيرات الدموية الطرفية.
فرفرية نقص الصفيحات الخثارية ومتلازمة انحلال الدم اليوريمي هي قلة الصفيحات مجهولة المنشأ وتتميز ببداية حادة للعملية المرضية المصاحبة قلة الصفيحات الشديدة والانحلاليفقر الدم والحمى والأعراض العصبية الشديدة والفشل الكلوي الذي يمكن أن يؤدي إلى حتى الموت.
فرفرية نقص الصفيحات الخثاريةأكثر ما يميز البالغين ويحدث بعد عدوى بكتيرية أو فيروسية ، التحصين ، غالبًا ما يتم ملاحظته في المرضى المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية ، ويمكن أن يظهر أيضًا أثناء الحمل ، عند تناول موانع الحمل الفموية أو عند إعطاء الأدوية المضادة للسرطان. تُعرف حالات تطور TTP كمرض وراثي.
متلازمة انحلال الدم اليوريميأكثر شيوعًا عند الأطفال. سبب هذه الحالة هو الكائنات الحية الدقيقة الشيغيلة الزحارية أو الإشريكية القولونية السامة المعوية ، والتي تدمر الخلايا البطانية للشعيرات الدموية الكلوية. نتيجة لذلك ، يتم إرسال عدد كبير من عوامل von Willebrand multimers إلى سرير الأوعية الدموية ، مما يؤدي إلى تراكم الصفائح الدموية.
أول مظهر من مظاهر هذا المرض هو الإسهال الدموي الناجم عن الكائنات الدقيقة المذكورة أعلاه ، ثم يتطور فشل كلوي حاد(تكوين جلطة هيالين في أوعية الكلى) ، وهو العلامة السريرية الرئيسية للمرض.
علاج قلة الصفيحات
أشكال حادة
يجب علاج قلة الصفيحات في الفترة الحادة في المستشفى ، حيث يتم إدخال المريض إلى المستشفى. توصف الراحة الصارمة في الفراش حتى الوصول إلى المستوى الفسيولوجي (150 ألف لكل ميكرولتر) من الصفائح الدموية.
في المرحلة الأولى من العلاج ، يتم وصف أدوية الكورتيكوستيرويد للمريض ، والتي تستغرق حتى 3 أشهر ، ويتم التخطيط لاستئصال الطحال ، إذا لم يكن هناك خيار ، في المرحلة الثانية ، ويتم توفير المرحلة الثالثة من العلاج للمرضى بعد استئصال الطحال. يتكون من استخدام جرعات صغيرة من بريدنيزولون والعلاج.
تجنب ، كقاعدة عامة ، الحقن في الوريد للصفائح الدموية المانحة ، خاصة في الحالات قلة الصفيحات المناعيةبسبب خطر تفاقم العملية.
تعطي عمليات نقل الصفائح الدموية تأثيرًا علاجيًا ملحوظًا إذا تم اختيارها بشكل خاص (فقط لهذا المريض) حسب النظامHLAومع ذلك ، فإن هذا الإجراء يستغرق وقتًا طويلاً للغاية ولا يمكن الوصول إليه ، وبالتالي ، مع استخدام الأنيميا بعمق ، يفضل نقل كتلة كرات الدم الحمراء المغسولة المذابة.
يجب أن نتذكر ذلك الأدوية التي تعطل قدرة خلايا الدم على التراكم(الأسبرين ، الكافيين ، الباربيتورات ، إلخ.) يحظر على المرضى الذين يعانون من قلة الصفيحاتحول ذلك ، كقاعدة عامة ، يحذره الطبيب عند خروجه من المستشفى.
مزيد من العلاج
يحتاج المرضى الذين يعانون من قلة الصفيحات إلى مزيد من المتابعة مع أخصائي أمراض الدم بعد الخروج من المستشفى. يتم إعطاء المريض الذي يحتاج إلى صرف صحي لجميع بؤر العدوى والتخلص من الديدان ، وإبلاغه أن السارس وتفاقم الأمراض المصاحبة له يثيران تفاعلًا مناسبًا للصفائح الدموية ، وبالتالي ، يتم إدخال تمارين العلاج الطبيعي ، على الرغم من أنها يجب أن تكون إلزامية ، بشكل تدريجي وبعناية.
بالإضافة إلى ذلك ، إدارة المريض يوميات الطعام، حيث يتم التخطيط بعناية للتغذية من أجل قلة الصفيحات. يمكن أن تؤدي الإصابات ، والحمل الزائد ، والتناول غير المنضبط للأدوية والأطعمة غير الضارة للوهلة الأولى ، إلى انتكاس المرض ، على الرغم من أن التنبؤ به يكون مواتياً عادة.
يهدف النظام الغذائي لقلة الصفيحات إلى القضاء عليه مسبب للحساسيةمنتجات وتشبع النظام الغذائي بفيتامينات ب (ب 12) وحمض الفوليك وفيتامين ك، والتي تشارك في عملية تخثر الدم.
إذا تم تعيينك أثناء وجودك في المستشفى ، يجب أن تستمر في المنزل ولا تنغمس في تناول البيض والشوكولاتة والشاي الأخضر والقهوة. من الجيد جدًا أن نتذكر في المنزل العلاجات الشعبية لمكافحة قلة الصفيحات ، لذلك يجب تخزين الأعشاب ذات الخصائص المرقئة (نبات القراص ، محفظة الراعي ، اليارو ، أرنيكا) مسبقًا واستخدامها في المنزل. تحظى دفعات المستحضرات العشبية المعقدة بشعبية كبيرة. حتى الطب الرسمي يوصي بهم. يقولون أنه يساعد كثيرا.
فيديو: قلة الصفيحات والمتلازمة النزفية
الاختبارات عبر الإنترنت
- اختبار درجة تلوث الجسم (الأسئلة: 14)
هناك العديد من الطرق لمعرفة مدى تلوث جسمك. ستساعد التحليلات والدراسات والاختبارات الخاصة على تحديد انتهاكات البيئة الداخلية لجسمك بعناية وبشكل هادف ...
قلة الصفيحات
ما هو قلة الصفيحات
تحت قلة الصفيحات ، نفهم مجموعة من الأمراض التي تتميز بانخفاض عدد الصفائح الدموية عن المستويات الطبيعية (150 ساعة 109 / لتر).
يرتبط الانخفاض في عدد الصفائح الدموية بزيادة تدميرها وتقليل تكوينها.
تنقسم قلة الصفيحات إلى أشكال وراثية ومكتسبة.
يتم تمييز الأشكال المكتسبة من قلة الصفيحات وفقًا لآلية تلف جهاز الصفيحات الضخم. من بين هذه الآليات ، تحتل آليات المناعة مكانة خاصة. يمكن أن يتسم تطورها بعدد من العوامل ، أهمها: الضرر الميكانيكي للصفائح الدموية ، واستبدال النخاع العظمي بنسيج الورم ، وتثبيط انقسام خلايا نخاع العظم ، وزيادة استهلاك الصفائح الدموية ، والطفرات ، ونقص فيتامين ب 12 أو حمض الفوليك.
هناك 4 مجموعات من قلة الصفيحات المناعية:
1) isoimmune (alloimmune) ، حيث يرتبط تدمير الصفائح الدموية بعدم التوافق في أحد أنظمة فصيلة الدم أو بسبب نقل الصفائح الدموية الأجنبية إلى المتلقي في وجود أجسام مضادة لها أو تغلغل الأجسام المضادة في الطفل من الأم ، التي سبق تحصينها بمستضد ليس لديها ، ولكنها موجودة في الطفل ؛
2) عبر المناعة ، حيث تعبر الأجسام المضادة للأم التي تعاني من قلة الصفيحات الذاتية المشيمة وتسبب قلة الصفيحات عند الطفل ؛
3) المناعة غير المتجانسة ، المرتبطة بانتهاك التركيب المستضدي للصفائح الدموية تحت تأثير الفيروس أو مع ظهور مستضد جديد ؛
4) المناعة الذاتية ، حيث يتم إنتاج الأجسام المضادة ضد مستضدها غير المتغير.
وتجدر الإشارة إلى أنه في معظم المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات الوراثية والمكتسبة ، لوحظ تفاعل مماثل لنخاع العظام دون زيادة في الطحال.
تشكل قلة الصفيحات الناتجة عن التحولات المناعية غالبية حالات نقص الصفيحات. في مرحلة الطفولة ، كقاعدة عامة ، يتطور شكل من أشكال المناعة غير المتجانسة للمرض ، وفي سن أكبر ، تسود متغيرات المناعة الذاتية. يمكن توجيه الأجسام المضادة التي تشارك بشكل مباشر في النمو ضد خلايا مختلفة من نظام الدم وتكوين الدم. هذه الخلايا عبارة عن صفائح دموية أو خلايا نواة أو نذير شائع للصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء وكريات الدم الحمراء. يتم تصنيف قلة الصفيحات عن طريق القياس.
تسمى عملية المناعة الذاتية مجهول السبب إذا كان سبب العدوان الذاتي لا يمكن تحديده ، وعرضه إذا كان نتيجة لمرض أساسي آخر.
نقص الصفيحات المناعي الذاتي مجهول السبب تبلغ نسبة الرجال والنساء الذين يعانون من هذا المرض حوالي 1: 1.5 لكل 100،000 من السكان. في معظم الحالات ، يكون نقص الصفيحات مجهول السبب من أمراض المناعة الذاتية.
التسبب في المرض (ماذا يحدث؟) أثناء قلة الصفيحات:
في عام 1915 ، اقترح إ. إم.فرانك أن أساس المرض هو انتهاك لنضج خلايا النواء تحت تأثير بعض العوامل ، التي يُفترض أنها موجودة في الطحال. في عام 1946 ، أظهر ديمشيك وميلر أن عدد خلايا النواء الضخمة في فرفرية نقص الصفيحات لا ينخفض ، بل يزداد. لقد افترضوا أن ربط الصفائح الدموية من الخلايا العملاقة قد تعطل. في عام 1916 ، اقترح كازنلسون أنه مع فرفرية نقص الصفيحات ، تزداد شدة تدمير الصفائح الدموية في الطحال. لسنوات عديدة ، كانت فرضية فرانك أكثر شيوعًا.
ومع ذلك ، فقد وجدت الدراسات أن عمر الصفائح الدموية في أي نوع من فرفرية نقص الصفيحات ينخفض بشكل حاد. عادةً ما تكون مدة وجود خلايا الدم هذه من 7 إلى 10 أيام ، ومع تطور علم الأمراض - بضع ساعات فقط.
في مزيد من الدراسات ، وجد أنه في نسبة أكبر من حالات قلة الصفيحات ، لا ينخفض محتوى الصفائح الدموية التي تتكون لكل وحدة زمنية ، كما كان مفترضًا من قبل ، ولكنه يزيد بشكل ملحوظ مقارنة بعددها الطبيعي - 26 مرة. ترتبط الزيادة في عدد خلايا النواء والصفائح الدموية بزيادة في عدد الثرومبوبويتين (العوامل التي تساهم في تكوين ونمو خلايا الدم المذكورة أعلاه) استجابة لانخفاض عدد الصفائح الدموية.
لا يتم تقليل عدد خلايا النواء المكتملة وظيفيًا ، بل يتم زيادتها. وجود عدد كبير من خلايا النواء الصغيرة ، والانقسام السريع للصفائح الدموية من الخلايا العملاقة ، وإطلاقها السريع في مجرى الدم ، يخلق انطباعًا خاطئًا بأن وظيفة خلايا النواء في فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب تضعف.
في الأشكال الوراثية من فرفرية نقص الصفيحات ، يتم تقصير العمر الافتراضي للصفائح الدموية نتيجة لخلل في بنية غشاءها أو نتيجة خلل في استقلاب الطاقة فيها. في قلة الصفيحات المناعية ، يحدث تدمير الصفائح الدموية بسبب التعرض للأجسام المضادة.
يتم تعطيل تكوين خلايا النواء ، كقاعدة عامة ، إذا كانت كمية الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية عالية بشكل مفرط ، أو إذا كانت الأجسام المضادة الناتجة توجه عملها ضد مستضد خلايا النواء غير الموجود على غشاء الصفائح الدموية.
يرتبط تحديد الأجسام المضادة للصفيحات (الأجسام المضادة المضادة للصفيحات) بصعوبات منهجية كبيرة ، مما أدى إلى معظم التناقضات في تصنيفات قلة الصفيحات. لذلك ، في العديد من الأعمال ، ينقسم مرض ويرلهوف إلى شكلين: المناعة وغير المناعية. لإثبات الشكل المناعي لمرض ويرلهوف ، يتم تحديد ثرومبواجلوتينين المصل (المواد التي تعزز "التصاق" الصفائح الدموية). ومع ذلك ، في قلة الصفيحات المناعية ، ترتبط الأجسام المضادة في معظم الحالات بسطح الصفائح الدموية ، مما يؤدي إلى تعطيل وظيفتها ويؤدي إلى وفاتها. مع كل هذا ، لا تسبب الأجسام المضادة تراص الصفائح الدموية. تسمح لك طريقة التراص الخثاري بتحديد الأجسام المضادة التي تسبب تراص الصفائح الدموية ("الالتصاق") فقط عند خلط مصل المريض بدم المتبرع. في كثير من الأحيان ، يحدث "الالتصاق" عند التعرض ليس فقط للمصل المدروس ، ولكن أيضًا لمصل التحكم. ويرجع ذلك إلى قدرة الصفائح الدموية على التجمع (لتشكيل مجاميع مختلفة الأحجام) ، ولا يمكن تمييز تجمعها عمليا عن التراص. في هذا الصدد ، تبين أنه من المستحيل استخدام ليس فقط التراص الخثاري ، ولكن أيضًا اختبارات كومبس المباشرة وغير المباشرة لتحديد الأجسام المضادة المضادة للصفيحات.
تم استخدام اختبار Steffen على نطاق واسع للكشف عن الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية ، ولكن تم اكتشاف أن حساسيته ضئيلة. غالبًا ما كانت النتائج إيجابية كاذبة عند استخدام مصل الدم والمصل من المرضى الذين يعانون من أمراض أخرى.
في السنوات الأخيرة ، تم اقتراح فحوصات جديدة وأكثر حساسية وموثوقية للكشف عن الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية (الأجسام المضادة المضادة للصفيحات). تعتمد بعض الطرق على تحديد قدرة الأجسام المضادة في مصل المريض على إتلاف الصفائح الدموية لدى الأشخاص الأصحاء ، وكذلك على تحديد منتجات تسوس الصفائح الدموية. في 65 ٪ من المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات ، يتم الكشف عن الأجسام المضادة التي تنتمي إلى فئة IgG في مصل الدم. وقد ثبت أيضًا أنه يمكن عزل هذه الأجسام المضادة من مستخلصات الطحال المستأصلة من المريض المصاب بفرفرية نقص الصفيحات. كل هذه الطرق تحدد فقط الأجسام المضادة الموجودة في مصل الدم ، والتي ، أولاً ، تقلل من الحساسية ، حيث لا يوجد لدى جميع المرضى أجسام مضادة في المصل ، وثانيًا ، لا تسمح بالتمييز بين الأجسام المضادة الذاتية والأجسام المضادة.
الأكثر أهمية هو طريقة ديكسون. تعتمد هذه الطريقة على التحديد الكمي للأجسام المضادة الموجودة على غشاء الصفائح الدموية. عادةً ما يحتوي غشاء الصفائح الدموية على كمية معينة من الغلوبولين المناعي من الفئة G.
تعتبر طريقة ديكسون ذات قيمة إعلامية كبيرة ، ولكنها أكثر صعوبة ولا يمكن استخدامها على نطاق واسع. بالإضافة إلى ذلك ، هناك حد أدنى معين لعدد الصفائح الدموية التي يمكن من خلالها فحص الأجسام المضادة على سطحها. بأعداد قليلة جدًا ، طريقة ديكسون غير مقبولة.
من أجل دراسة الأجسام المضادة المضادة للصفيحات ، يوصى باستخدام طريقة التألق المناعي. تستخدم هذه التقنية بارافورمالدهيد ، الذي يروي اللمعان غير المحدد المتكون أثناء تكوين معقدات الأجسام المضادة + المستضد ، تاركًا فقط تلك المرتبطة بالأجسام المضادة المضادة للصفيحات.
بمساعدة كل هذه الطرق ، يتم الكشف عن الأجسام المضادة المضادة للصفيحات على سطح الصفائح الدموية في معظم المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات.
في عضو مثل الطحال ، يتم إنتاج الكمية الرئيسية لجميع الصفائح الدموية في جسم الإنسان.
أعراض قلة الصفيحات:
يبدأ المرض أحيانًا فجأة ، ويستمر إما مع التفاقم ، أو يكون عرضة لدورة مطولة.
تستخدم بعض التصنيفات المصطلحات التقليدية في تحديد الأشكال المختلفة لفرفرية نقص الصفيحات: وهي مقسمة إلى حادة ومزمنة. الشكل المزمن لنقص الصفيحات مجهول السبب هو في الأساس المناعة الذاتية ، والشكل الحاد هو قلة الصفيحات المناعية غير المتجانسة. لا يمكن اعتبار هذا المصطلح ناجحًا ، لأن المظاهر السريرية الأولى للمرض لا تسمح لنا بإسناد حالة معينة من فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب إلى شكل معين.
يتطور الشكل مجهول السبب للمرض دون ارتباط واضح بأي مرض سابق ، ويتم ملاحظة أشكال الأعراض في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، والورم النخاعي المتعدد ، والتهاب الكبد المزمن النشط ، والذئبة الحمامية الجهازية ، والتهاب المفاصل الروماتويدي. غالبًا ما يستمر قلة الصفيحات مجهول السبب والأعراض بنفس الطريقة ، ولكن لا يزال لأشكالها تأثير معين على الصورة السريرية.
تتميز متلازمة نقص الصفيحات النزفية بالنزيف الجلدي والنزيف من الأغشية المخاطية. غالبًا ما يتم ملاحظة نزيف الجلد على الأطراف والجذع ، خاصة على السطح الأمامي. غالبًا ما يكون هناك نزيف في مواقع الحقن. غالبًا ما يحدث نزيف صغير على الساقين. يحدث النزيف أحيانًا على الوجه والملتحمة والشفتين. يعتبر ظهور مثل هذه النزيف من الأعراض الخطيرة ، مما يشير إلى احتمال حدوث نزيف في الدماغ.
النزيف في حالة قلع الأسنان لا يحدث دائمًا ، فهو يبدأ فورًا بعد التدخل ويستمر لعدة ساعات أو أيام. ومع ذلك ، بعد التوقف ، كقاعدة عامة ، لا يستأنفون ، وهذا هو سبب اختلافهم عن النزيف المتفاقم في الهيموفيليا.
غالبًا ما تكون اختبارات هشاشة الشعيرات الدموية إيجابية.
تضخم الطحال ليس نموذجيًا لفرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب ويحدث مع بعض الأشكال المصاحبة لأعراض قلة الصفيحات المناعية المرتبطة بأرومة الدم وسرطان الدم الليمفاوي والتهاب الكبد المزمن وأمراض أخرى. في كثير من الأحيان ، يتضخم الطحال في المرضى الذين يصاحبهم نقص الصفيحات مع فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. تضخم الكبد ليس سمة من سمات قلة الصفيحات. في بعض المرضى ، أثناء تفاقم المرض ، تزداد الغدد الليمفاوية بشكل طفيف ، خاصة في الرقبة ، وتصبح درجة الحرارة تحت الجلد (تصل إلى 38 درجة مئوية). يتطلب اعتلال العقد اللمفية (تلف العقد الليمفاوية) ومتلازمة المفاصل (ألم في المفاصل) وسرعة ESR استبعاد الذئبة الحمامية الجهازية ، والتي يمكن أن تبدأ بنقص الصفيحات المناعي الذاتي.
في التحليل العام للدم المحيطي ، لوحظ انخفاض في عدد الصفائح الدموية (في بعض الحالات حتى اختفائها التام) مع وجود محتوى طبيعي أو مرتفع من عوامل تخثر البلازما. من الصعب التحدث عن العدد الحرج للصفائح الدموية ، حيث توجد علامات على أهبة النزف. يعتمد هذا الرقم على الحالة الوظيفية للصفائح الدموية. إذا تجاوز عدد الصفائح الدموية 50 ساعة 109 / لتر ، فمن النادر ملاحظة أهبة نزفية.
غالبًا ما توجد تغييرات مورفولوجية في الصفائح الدموية ، مثل زيادة حجمها وظهور الخلايا الزرقاء. في بعض الأحيان توجد أيضًا أشكال صغيرة من الصفائح ، ويلاحظ كثرة البويضات. يتناقص عدد الصفائح الدموية على شكل عملية ، والتي يمكن تصورها باستخدام الفحص المجهري الطوري.
لا يختلف محتوى كريات الدم الحمراء والهيموجلوبين في بعض الحالات عن ذلك في حالة عدم وجود علم الأمراض. في بعض الأحيان يكون هناك فقر الدم التالي للنزف. في عدد من المرضى ، يحدث نقص الصفيحات الناتج عن المناعة الذاتية بالتزامن مع فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. يعتمد مورفولوجيا كريات الدم الحمراء على ما إذا كان المريض يعاني من فقر الدم وما هو أصله. تعتمد الزيادة في عدد الخلايا الشبكية في الدم على شدة فقدان الدم أو انحلال الدم (تدمير خلايا الدم الحمراء). محتوى الكريات البيض في معظم المرضى طبيعي أو يزيد قليلاً.
لوحظ نقص الكريات البيض (انخفاض في عدد الكريات البيض) مع آفة مشتركة من 2 أو 3 جراثيم المكونة للدم. في بعض الحالات ، من الممكن فرط الحمضات (زيادة في عدد الحمضات).
في الجزء السائد من المرضى الذين يعانون من علم الأمراض المدروس ، يزداد عدد خلايا النواء في نخاع العظم. في بعض الأحيان يظل ضمن النطاق الطبيعي. فقط مع تفاقم المرض ينخفض مؤقتًا عدد خلايا النواء حتى اختفائها التام. غالبًا ما يتم العثور على خلايا النواء المتضخمة. من حين لآخر ، يوجد نمو أحمر في نخاع العظام مرتبط بالنزيف أو زيادة تدمير خلايا الدم الحمراء.
يكشف الفحص النسيجي للنخاع العظمي في معظم الحالات عن وجود نسبة طبيعية بين الأنسجة الدهنية والأنسجة المكونة للدم. عادة ما يزداد عدد خلايا النواء.
غالبًا ما يطول وقت النزيف. يتم تقليل تراجع الجلطة الدموية. تجلط الدم أمر طبيعي في معظم المرضى. في كثير من الأحيان ، مع قلة الصفيحات المناعية الذاتية ، لوحظت اضطرابات وظيفية في الصفائح الدموية.
تشخيص قلة الصفيحات:
يعتمد تشخيص المرض على سمات الصورة السريرية والاختبارات المعملية. بادئ ذي بدء ، يتم استبعاد عدم تنسج الدم ، داء الأرومة الدموية ، مرض مارشيافافا - ميكيلي ، فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 ، النقائل السرطانية ، حيث يتم فحص ثقب القص (ثقب القص) ونخاع العظم ونخاع العظم وهيموسيديرين في البول.
في داء مارشيافافا-ميتشيلي ، نتيجة للطفرة ، تتشكل الصفائح الدموية وكريات الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء مع غشاء غير مكتمل في نخاع العظم ، والتي يتم تدميرها بسهولة في الدم المحيطي تحت تأثير بعض المواد. على الرغم من قلة الصفيحات ، التي تظهر أحيانًا في هذا المرض ، إلا أن النزيف نادر الحدوث ، وهناك ميل إلى تجلط الدم.
لوحظ نقص الصفيحات بالاشتراك مع فقر الدم مع نقص فيتامين ب 12 أو حمض الفوليك. غالبًا ما يتم التعبير عن قلة الصفيحات في هذه الحالة بشكل غير حاد ، ومع استثناءات نادرة للغاية ، لا يعاني المرضى من نزيف.
مجموعة خاصة هي استهلاك قلة الصفيحات ، وهي عبارة عن رفقاء متكررين للتخثر و DIC. تسبب هذه العمليات انخفاضًا حادًا في دوران الصفائح الدموية والفيبرينوجين. في معظم الحالات ، تسمح بيانات التاريخ والفحص بتحديد قلة الصفيحات المصحوبة بأعراض ، ولكن من الممكن أيضًا وجود صعوبات تشخيصية كبيرة. قد تكون متلازمة نقص الصفيحات في مرحلة معينة هي المظهر الوحيد للتخثر الكامن أو DIC. يتم توضيح أصل نقص الصفائح الدموية في سياق الملاحظة الديناميكية للمرضى وعلاجهم.
في تمايز الأشكال في مجموعة قلة الصفيحات الوراثية والمناعة ، يمكن أن يوفر التاريخ العائلي في بعض الحالات مساعدة لا غنى عنها ، ولكن في بعض الأحيان ، خاصة مع الأشكال الوراثية المتنحية ، يظل المريض قيد الفحص هو الشخص الوحيد الذي يعاني من هذا المرض في الأسرة.
يتم توفير مساعدة مهمة للتشخيص الصحيح لفرفرية نقص الصفيحات الوراثية من خلال دراسة مورفولوجية للصفائح الدموية ، وتحديد حجمها وهيكلها وخصائصها الوظيفية ، بالإضافة إلى المظاهر المختبرية والسريرية الأخرى لعلم الأمراض الوراثي المتأصل في بعض أشكال اعتلال الصفيحات مع متلازمة نقص الصفيحات.
تتأثر الحالة الوظيفية للصفائح الدموية في كل من الأشكال الوراثية والمناعة من فرفرية نقص الصفيحات ، لأن الأجسام المضادة لا تقصر من عمر الصفائح الدموية فحسب ، بل تعطل أيضًا نشاطها الوظيفي.
يظل عدد خلايا النواء في دراسة نخاع العظام في معظم الحالات ضمن المعيار الفسيولوجي أو يزداد ، في بعض الأحيان فقط خلال فترات تفاقم المرض أو في أشكاله الشديدة بشكل خاص ، يتم تقليله.
وبالتالي ، فإن تشخيص قلة الصفيحات الذاتية يعتمد على الميزات التالية:
1) عدم ظهور أعراض المرض في مرحلة الطفولة المبكرة ؛
2) عدم وجود علامات مورفولوجية ومختبرية لأشكال وراثية من قلة الصفيحات.
3) عدم وجود علامات سريرية أو معملية للمرض في أقارب الدم ؛
4) فعالية العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويد بجرعات كافية ؛
5) الكشف ، إن أمكن ، عن الأجسام المضادة للصفيحات.
يشير الجمع بين قلة الصفيحات وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، واكتشاف الأجسام المضادة لكريات الدم الحمراء (الأجسام المضادة لكريات الدم الحمراء) بشكل غير مباشر إلى فرفرية نقص الصفيحات المناعية الذاتية. ومع ذلك ، فإن عدم وجود علامات فقر الدم الانحلالي لا يستبعد أصل المناعة الذاتية لقلة الصفيحات.
في جميع حالات فرفرية نقص الصفيحات المناعية ، يجب استبعاد الأشكال المصاحبة للذئبة الحمامية الجهازية ، ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، التهاب الكبد المزمن في المرحلة الحادة أو عدد من الأمراض الأخرى.
علاج قلة الصفيحات:
علاج او معاملة قلة الصفيحات المناعية الذاتية من أي أصل تتكون من استخدام هرمونات الجلوكورتيكوستيرويد ، وإزالة الطحال والعلاج بمثبطات المناعة.
يبدأ العلاج دائمًا بتعيين بريدنيزولون بجرعة متوسطة تبلغ 1 مجم / كجم يوميًا. في الحالات الشديدة ، قد تكون هذه الجرعة غير كافية ، ثم بعد 5-7 أيام تزداد بمقدار 1.5-2 مرات. عادة ما يتجلى تأثير العلاج في الأيام الأولى من العلاج. في البداية ، تختفي المتلازمة النزفية ، ثم تبدأ الزيادة في عدد الصفائح الدموية. يستمر العلاج حتى يتم الحصول على التأثير الكامل. ثم يبدأون في تقليل الجرعات وتدريجيًا ، يقومون بإلغاء الكورتيكوستيرويدات ببطء.
في بعض الحالات ، يمكن أن يؤدي مسار واحد فقط من العلاج الهرموني إلى علاج نهائي. ومع ذلك ، في كثير من الأحيان بعد سحب الهرمونات أو حتى عند محاولة تقليل الجرعة ، يحدث انتكاس (تفاقم المرض) ، مما يتطلب العودة إلى الجرعات العالية الأصلية من الدواء. في حوالي 10 ٪ من المرضى ، يكون تأثير العلاج بالجلوكورتيكوستيرويد غائبًا أو غير مكتمل بشكل عام: يتوقف النزيف ، ولكن يبقى قلة الصفيحات.
مع وجود تأثير غير مكتمل وغير مستقر للعلاج بهرمونات الجلوكورتيكوستيرويد (عادة بعد 3-4 أشهر من بدء العلاج) ، هناك مؤشرات لاستئصال الطحال أو تعيين مثبطات المناعة. في أكثر من 75٪ من المرضى الذين يعانون من قلة الصفيحات المناعية الذاتية ، تؤدي إزالة الطحال إلى الشفاء العملي ، خاصة إذا كانت هرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد تعطي تأثيرًا جيدًا ولكن غير مستقر. تكون نتائج استئصال الطحال أفضل عندما يحدث تطبيع الصفائح الدموية بجرعة صغيرة من بريدنيزون. يكون التحسن بعد استئصال الطحال مستقرًا دائمًا تقريبًا ، إذا ارتفع عدد الصفائح الدموية في الأيام الأولى بعد العملية إلى 1000 H 109 / لتر أو أكثر.
عادة ما يتم إجراء إزالة الطحال على خلفية العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويد ، وقبل 4-5 أيام من العملية ، يتم زيادة جرعة بريدنيزولون بحيث يصبح مستوى الصفائح الدموية طبيعيًا أو غير طبيعي قدر الإمكان. 1-2 يوم قبل الجراحة ، بغض النظر عما إذا كان من الممكن أم لا يمكن تطبيع مستوى الصفائح الدموية ، يتم مضاعفة جرعة بريدنيزولون. بسبب سرعة التخلص (الإفراز) من الجسم للبريدنيزولون عن طريق الحقن العضلي ، يجب وصف جرعة من بريدنيزولون ، أكبر بمرتين من الجرعة التي يتم تناولها عن طريق الفم ، مع الإعطاء في الوريد ، يجب أن تكون جرعة الدواء 3 مرات أكبر. وبالتالي ، في يوم الجراحة ، يجب إعطاء بريدنيزولون عن طريق الحقن العضلي بجرعة أعلى 4 مرات من الجرعة الأولية. هذا يوفر الارقاء المحسن أثناء وبعد التدخل. من اليوم الثالث بعد استئصال الطحال ، يتم تقليل جرعة بريدنيزولون بسرعة وبحلول اليوم الخامس والسادس من فترة ما بعد الجراحة إلى المستوى الأولي ، وبعد ذلك ، اعتمادًا على تأثير العملية ، يتم تقليل الجرعة بشكل بطيء ويبدأ الانسحاب التدريجي لهرمونات الجلوكورتيكوستيرويد. مع انخفاض عدد الصفائح الدموية على خلفية انخفاض بريدنيزولون ، تتباطأ شدته.
حتى مع الاستئصال غير الفعال للطحال في أكثر من نصف المرضى ، يختفي النزيف ، على الرغم من بقاء مستويات الصفائح الدموية منخفضة. بعضها له تأثير متأخر للعملية - زيادة بطيئة في مستوى الصفائح الدموية في الأشهر ال 56 القادمة أو أكثر. في كثير من الأحيان ، بعد استئصال الطحال ، يتجلى التأثير العلاجي للستيرويدات القشرية السكرية غير الفعالة سابقًا ، ومن الممكن استخدام دورات متقطعة من جرعات صغيرة نسبيًا من الهرمونات لفترة طويلة.
تتمثل أكبر الصعوبات في المصطلحات العلاجية في المرضى الذين يعانون من قلة الصفيحات المناعية الذاتية بعد الاستئصال غير الفعال للطحال ، والذين تكون العودة إلى العلاج الهرموني غير فعالة أو تعطي تأثيرًا مؤقتًا وغير مستقر حتى عند استخدام جرعات عالية من الهرمونات. يتم علاج هؤلاء المرضى بمثبطات المناعة القاتلة للخلايا بالاشتراك مع هرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد. يظهر تأثير العلاج الكيميائي المثبط للمناعة بعد 1.5-2 شهرًا ، وبعد ذلك يتم إلغاء هرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد تدريجياً.
كمثبطات مناعية ، يستخدم إيموران (أزاثيوبرين) بمعدل 2-3 مجم / كجم يوميًا ، ومدة الدورة تصل إلى 3-5 أشهر ؛ سيكلوفوسفاميد (سيكلوفوسفاميد) 200 مجم / يوم (في كثير من الأحيان - 400 مجم / يوم) ، لكل دورة - حوالي 6-8 جم ؛ فينكريستين - 1-2 مجم / م 2 من سطح الجسم مرة واحدة في الأسبوع ، مدة الدورة - 1.5-2 شهر. يتمتع الفينكريستين ببعض المزايا على الأدوية الأخرى المثبطة للمناعة ، ولكنه يسبب أحيانًا التهاب الأعصاب.
مع نقص الصفيحات المناعي الذاتي المصحوب بأعراض والذي يعقد الذئبة الحمامية الجهازية وأمراض النسيج الضام المنتشرة الأخرى ، يبدأ العلاج بأرومة الدم في وقت مبكر ، ولا يتم إجراء استئصال الطحال إلا إذا كانت عوامل تثبيط الخلايا غير فعالة ومتلازمة النزف شديدة ، وأحيانًا لأسباب صحية. هذا التكتيك ينطبق فقط على الأشكال الحادة من أمراض النسيج الضام. مع محو أشكال المرض ، خاصة عند الشباب ، يكون من المنطقي استئصال الطحال ، ثم العلاج بعوامل تثبيط الخلايا في غياب تأثير العملية واستخدام هرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد.
استخدام مثبطات المناعة قبل استئصال الطحال في حالة نقص الصفيحات المناعي الذاتي غير منطقي. يتطلب علاج تثبيط الخلايا اختيارًا فرديًا لعقار فعال ، حيث لا توجد معايير للتنبؤ بفعالية عامل معين. في الوقت نفسه ، يصف الأطباء جرعات كبيرة بما فيه الكفاية من أدوية تثبيط الخلايا والأدوية الهرمونية للمرضى لفترة طويلة من الزمن. يؤدي مثل هذا العلاج إلى تفاقم ظروف الاستئصال اللاحق للطحال ، والتي لا يمكن الاستغناء عنها في أكثر من نصف المرضى. فعالية العلاج باستخدام مثبطات المناعة أقل بكثير من إزالة الطحال. أخيرًا ، عند الأطفال والشباب ، يكون العلاج المثبط للخلايا محفوفًا بتأثير مطفر (ظهور طفرات ذات طبيعة مختلفة) أو العقم أو علم الأمراض في النسل. بناءً على هذه الاعتبارات ، يجب اعتبار استئصال الطحال هو العلاج المختار في علاج قلة الصفيحات المجهولة السبب ، ويجب اعتبار علاج تثبيط الخلايا "طريقة يأس" في حالة استئصال الطحال غير الفعال.
يتكون علاج قلة الصفيحات المكتسبة ذات الطبيعة غير المناعية في علاج المرض الأساسي.
يشمل العلاج العرضي لمتلازمة النزف في قلة الصفيحات عوامل مرقئ محلية وعامة. من المنطقي استخدام حمض أمينوكابرويك والإستروجين والبروجستين والأدروكسون وعوامل أخرى.
محليًا ، خاصةً مع نزيف الأنف ، يتم استخدام الإسفنج المرقئ ، السليلوز المؤكسد ، الأدروكسون ، العلاج بالتبريد الموضعي ، حمض أمينوكابرويك على نطاق واسع.
عمليات نقل الدم (عمليات نقل الدم) ، وخاصة عمليات نقل الدم الضخمة ، تقلل بشكل حاد من خصائص تراكم الصفائح الدموية ، مما يؤدي في كثير من الأحيان إلى تفاقم فرفرية نقص الصفيحات بسبب استهلاك الخلايا الفتية في تخثر الدم. مؤشرات عمليات نقل الدم محدودة للغاية ، ولا يتم نقل الدم إلا الكريات الحمر المغسولة ، المختارة بشكل فردي. مع جميع أنواع قلة الصفيحات المناعية الذاتية ، لا يشار إلى ضخ الصفائح الدموية ، لأنه يهدد بتفاقم انحلال الصفيحات ("ذوبان" الصفائح الدموية).
يجب أن يستبعد المرضى بعناية من استخدام جميع المواد والأدوية التي تنتهك خصائص تراكم الصفائح الدموية.
المرضى الذين يعانون من اعتلال الصفيحات يخضعون لملاحظة المستوصف من قبل أطباء أمراض الدم. في عملية المراقبة والفحص السريري والمختبري الكامل ، يتم تحديد شكل اعتلال الصفيحات وعلاقته بأمراض أو تأثيرات معينة. ادرس بعناية تاريخ العائلة ، وفحص وظيفة وتشكل الصفائح الدموية في أقارب المريض. يُنصح بفحص الأقارب الذين لا يعانون من نزيف ، لأن اعتلال الصفيحات يكون بدون أعراض أو مع الحد الأدنى من الظواهر النزفية.
يجب إيلاء اهتمام خاص للتخلص من التعرضات التي قد تسبب أو تزيد من النزيف. يحظر تناول الكحول. من الضروري استبعاد جميع الأطباق التي تحتوي على الخل والمنتجات المعلبة المنزلية المحضرة باستخدام الساليسيلات من النظام الغذائي. يجب أن يكون الطعام غنيًا بالفيتامينات C و P و A ، وهذا الأخير مخصص بشكل خاص لنزيف الأنف المتكرر. كما توصف هذه الفيتامينات على شكل أدوية خاصة في الشتاء والربيع. من الجيد تضمين الفول السوداني في نظامك الغذائي.
من الضروري استبعاد العلاج المصاحب الذي يؤثر على تخثر الدم ، وكذلك وظيفة الصفائح الدموية. من الخطورة بشكل خاص الساليسيلات ، البروفين ، البوتازوليدين ، الإندوميتاسين ، الكاربينيسيلين ، الكلوربرومازين ، مضادات التخثر غير المباشرة ، مضادات الفبرين. يمكن وصف الهيبارين فقط لمتلازمة التخثر داخل الأوعية الدموية المنتشرة.
جرعات صغيرة نسبيًا من حمض أمينوكابرويك (0.2 جم / كجم أو 6-12 جم / يوم للمريض البالغ) تقلل بشكل كبير من النزيف في العديد من اعتلال الصفيحات التفصيلي وفي نفس الوقت تزيد من الكولاجين وتجمع الثرومبين وتقلل وقت نزيف الشعيرات الدموية. هذا الدواء هو الأكثر فاعلية في حالة فقر الدم الأساسي ، اعتلال الصفيحات التفتيت الجزئي مع "تفاعل إطلاق" طبيعي وضعف ، مع مرض فون ويلبراند الخفيف والمتوسط. من بين اعتلالات الصفيحات المصحوبة بأعراض ، يكون حمض أمينوكابرويك أكثر فاعلية في أشكال ما بعد نقل الدم ، ونزيف الرحم ناقص الاستروجين ، وخلل الصفائح الدموية من أصل طبي ، وسرطان الدم.
يُلاحظ بشكل خاص تأثير إيقاف حمض أمينوكابرويك على نزيف الرحم (باستثناء أشد أشكال وهن الصفيحة جلانزمان ومرض فون ويلبراند) ونزيف الأنف. يتم وصف المرضى الذين يعانون من نزيف الرحم بتناول الدواء بانتظام من اليوم الأول إلى اليوم السادس من كل دورة شهرية. يتم اختيار الحد الأدنى للجرعة والمسار الأقصر من تناول الدواء ، مما يوقف نزيف الحيض الغزير والمطول.
في بعض المرضى ، بعد دورة العلاج بحمض أمينوكابرويك ، يحدث انقطاع مؤقت لنزيف الحيض ، والذي لا يتطلب علاجًا خاصًا ، ولكن في مثل هذه الحالات يجب استبعاد الحمل.
يتم إعطاء حمض أمينوكابرويك عن طريق الفم ، وتنقسم الجرعة اليومية إلى 6-8 جرعات (يمكن أن تكون الجرعة الأولى صدمة مضاعفة).
مع الإعطاء عن طريق الوريد ، من الصعب تحقيق تأثير مستمر للدواء ، يحدث تجلط الوريد ، ومع إدخال جرعات كبيرة ، تنتشر متلازمة التخثر داخل الأوعية الدموية ، وبالتالي لا يُسمح بالإعطاء عن طريق الوريد إلا إذا كانت هناك مؤشرات طارئة.
يتم تفسير التأثير المرقئ لحمض أمينوكابرويك من خلال تأثيره المعقد على أجزاء مختلفة من نظام الإرقاء - وظيفة الصفائح الدموية ، وانحلال الفبرين ، ونظام تخثر الدم. هذا ، على ما يبدو ، يفسر انخفاض النزيف ليس فقط بسبب عيوب الصفائح الدموية النوعية ، ولكن أيضًا مع نقصها الواضح.
في علاج اعتلال الصفيحات ، يمكن أيضًا استخدام الأحماض الأمينية الحلقية ذات التأثير المضاد للفبرين ، المرتبطة بحمض أمينوكابرويك - حمض بارامينوميثيل بنزويك ، وحمض الترانيكساميك. إنها تقلل بشكل ملحوظ من نزيف الدورة الدموية الدقيقة وخاصة نزيف الدورة الشهرية.
موانع الحمل الهرمونية الاصطناعية تزيد بشكل كبير من وظيفة الالتصاق بالصفائح الدموية. إنها تقلل بشكل ملحوظ من النزيف في عدد من حالات اعتلال الصفيحات الأولية والعرضية. ومع ذلك ، حتى عندما يكون هناك قلة الصفيحات العميقة أو وظيفة الصفائح الدموية لا تتحسن ، فإن موانع الحمل الاصطناعية تتوقف وتمنع نزيف الرحم ، وهو أمر مهم في علاج نزيف الرحم لدى مرضى الدم.
إنها تسبب نفس إعادة التنظيم الهيكلي لبطانة الرحم ، مثل الحمل ، والحيض إما يفشل تمامًا أو يصبح نادرًا وقصير العمر.
في كل هذه الميزات تكمن الجوانب السلبية لعمل موانع الحمل الاصطناعية - قدرتها على زيادة احتمالية حدوث تجلط الدم ، وإثارة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية. مع اعتلال الصفيحات ونقص الصفيحات بسبب التخثر داخل الأوعية ، أو مع وجود احتمال كبير لتطوره ، لا ينبغي وصف هذه الأدوية ، لأنها يمكن أن تزيد من النزيف ، بما في ذلك نزيف الرحم.
تشمل الأشكال المذكورة أعلاه ابيضاض الدم النخاعي ، واعتلال الصفيحات في أمراض التكاثر النقوي ، والكولاجين ، وعمليات نقل الدم الضخمة ، وأمراض الكبد.
يعد الاستخدام المشترك لوسائل منع الحمل وحمض أمينوكابرويك أمرًا خطيرًا. الوقاية من التخثر المنتشر داخل الأوعية أمر ضروري.
في علاج اعتلال الصفيحات ، يتم استخدام ATP بشكل تقليدي (2 مل من محلول 1 ٪ عضليًا يوميًا لمدة 3-4 أسابيع) بينما يتم وصف كبريتات المغنيسيوم (5-10 مل من محلول 25 ٪ عضليًا لمدة 5-10 أيام) مع التعيين مزيد من ثيوسلفات المغنيسيوم داخل (0.5 جم 3 مرات في اليوم قبل الوجبات).
هذا العلاج له بعض الفوائد في حالات اعتلال الصفيحات التفتيت الجزئي مع انتهاك "تفاعل الإطلاق" ، ولكنه يكاد يكون غير فعال في الأشكال الموسعة (وهن الصفيحات جلانزمان ، وأثرومبيا الأساسي) وأشكال التراكم غير الكافي لمكونات الحبيبات الكثيفة.
يتم إعطاء تأثير مرقئ جيد ، عند تطبيقه موضعيًا ، وعند تناوله تحت الجلد أو في العضل ، بواسطة الأدروكسون (chromadren ، adrenoxyl). يحفز الدواء وظيفة مرقئ الصفائح الدموية ويحسن إرقاء الدورة الدموية الدقيقة (يساعد على وقف النزيف المتني والنزيف من الأغشية المخاطية) وفي نفس الوقت لا ينشط تخثر الدم ولا يمنع انحلال الفيبرين. هذا يجعل من الممكن استخدام Adroxon على نطاق واسع لأي اعتلال الصفيحات ونقص الصفيحات ، بما في ذلك تلك المرتبطة بمتلازمة التخثر داخل الأوعية الدموية.
يستخدم Adroxon في شكل حقن تحت الجلد أو في العضل من 1-2 مل من محلول 0.025 ٪ 2-4 مرات في اليوم: يمكن أن يستمر العلاج من أسبوع إلى أسبوعين. يُروى سطح النزيف بالدواء أو توضع المناديل المبللة بمحلول الأدروكسون عليه.
مع نزيف الصفيحات ، يستخدم الديسينون أيضًا على نطاق واسع إما تحت الجلد أو في العضل ، أو في الأقراص عن طريق الفم.
مما لا شك فيه أن مضادات البراديكينين - بيريدينول كاربامات (أنجينين ، بروديكتين ، بارميدين) لها تأثير إيجابي في عدد من اعتلال الصفيحات. مع تناولها عن طريق الفم بجرعة 1-3 جم / يوم ، ينخفض النزيف في العديد من حالات اعتلال الصفيحات ونقص الصفيحات (مجهول السبب ، نقص التنسج ، ابيضاض الدم). مع نزيف الحيض ، يمكن دمج هذا الدواء مع البروجستين الاصطناعي ، مع قلة الصفيحات المناعية - مع الجلوكورتيكوستيرويدات.
في مرض فون ويلبراند ، يتسبب أحد مشتقات الفازوبريسين الاصطناعية عالية الفعالية ، عند إعطائه عن طريق الوريد ، في زيادة نشاط عامل فون ويلبراند ونشاط تخثر العامل الثامن في البلازما مع توقف النزيف. يستخدم الدواء في شكل حقن في الوريد بجرعة 0.2-0.4 مجم / كجم مرتين في اليوم خلال فترات النزيف أو قبل وبعد التدخلات الجراحية. يمكن دمجه مع الراسب القري وحمض أمينوكابرويك (أو حمض الترامكسانويك).
لا تتوقف عمليات نقل الدم في معظم حالات اعتلال الصفيحات عن النزيف ، كما أن عمليات نقل الدم الضخمة تؤدي إلى تفاقم ضعف الصفائح الدموية وتساهم في حدوث تخثر منتشر داخل الأوعية الدموية مع قلة الصفيحات الاستهلاكية.
تظل عمليات نقل البلازما الأصلية المضادة للحيوية وإعطاء الراسب القري هي الطرق الرئيسية للعلاج البديل لمرض فون ويلبراند. يوقفون النزيف ويمنعون المضاعفات النزفية أثناء العمليات. أقل فهمًا ، ولكن في كثير من الحالات يكون تأثير البلازما المضادة للهيموفيليك والراسب القري واضحًا بلا شك في وهن جلانزمان الخثاري ، وأثر الدم الأساسي ، وبعض اختلالات الصفائح الدموية الثانوية.
يتم ضمان التوقف الموضعي للنزيف عن طريق ري سطح النزيف بمحلول 5 ٪ من حمض أمينوكابرويك المبرد إلى 6-8 درجة مئوية ، يليه تطبيق فيلم الفيبرين مع الثرومبين ، وتطبيق الأدروكسون على سطح النزيف ، وفرض من الكولاجين أو مستخلص النسيج الضام مع الثرومبين.
أي الأطباء يجب الاتصال بهم إذا كنت تعاني من قلة الصفيحات:
هل أنت قلق حول شيء؟ هل تريد معرفة المزيد من المعلومات التفصيلية عن قلة الصفيحات وأسبابها وأعراضها وطرق العلاج والوقاية منها ومسار المرض والنظام الغذائي بعده؟ أم أنك بحاجة لفحص؟ تستطيع حجز موعد مع طبيب- عيادة اليورومختبرفي خدمتك دائما! سيقوم أفضل الأطباء بفحصك ودراسة العلامات الخارجية والمساعدة في تحديد المرض من خلال الأعراض وتقديم المشورة لك وتقديم المساعدة اللازمة وإجراء التشخيص. يمكنك أيضا اتصل بطبيب في المنزل. عيادة اليورومختبرمفتوح لك على مدار الساعة.
كيفية الاتصال بالعيادة:
هاتف عيادتنا في كييف: (+38 044) 206-20-00 (متعدد القنوات). سيختار سكرتير العيادة يومًا وساعة مناسبين لك لزيارة الطبيب. يشار إلى إحداثياتنا واتجاهاتنا. ابحث بمزيد من التفاصيل حول جميع خدمات العيادة عليها.
(+38 044) 206-20-00
إذا كنت قد أجريت أي بحث سابقًا ، تأكد من أخذ نتائجهم إلى استشارة الطبيب.إذا لم تكتمل الدراسات ، سنفعل كل ما هو ضروري في عيادتنا أو مع زملائنا في عيادات أخرى.
أنت؟ يجب أن تكون حريصًا جدًا بشأن صحتك العامة. لا يولي الناس اهتمامًا كافيًا أعراض المرضولا تدرك أن هذه الأمراض يمكن أن تكون مهددة للحياة. هناك العديد من الأمراض التي لا تظهر نفسها في أجسامنا في البداية ، ولكن في النهاية اتضح ، للأسف ، أن الوقت قد فات لعلاجها. كل مرض له علاماته الخاصة ، مظاهر خارجية مميزة - ما يسمى أعراض المرض. التعرف على الأعراض هو الخطوة الأولى في تشخيص الأمراض بشكل عام. للقيام بذلك ، ما عليك سوى القيام بذلك عدة مرات في السنة يتم فحصه من قبل طبيبليس فقط للوقاية من مرض رهيب ، ولكن أيضًا للحفاظ على الروح السليمة في الجسد والجسم ككل.
إذا كنت تريد طرح سؤال على الطبيب ، فاستخدم قسم الاستشارة عبر الإنترنت ، فربما تجد إجابات لأسئلتك وتقرأها نصائح العناية الذاتية. إذا كنت مهتمًا بمراجعات حول العيادات والأطباء ، فحاول العثور على المعلومات التي تحتاجها في القسم. سجل أيضا في البوابة الطبية اليورومختبرلتكون على اطلاع دائم بآخر الأخبار والمعلومات على الموقع ، والتي سيتم إرسالها إليك تلقائيًا عن طريق البريد.
أمراض أخرى من المجموعة أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم والاضطرابات الفردية التي تنطوي على آلية المناعة:
| فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 |
| فقر الدم الناجم عن اختلال التخليق عن طريق استخدام البورفيرينات |
| فقر الدم بسبب انتهاك هيكل سلاسل الغلوبين |
| يتميز فقر الدم بنقل الهيموجلوبين غير المستقر مرضيًا |
| فقر الدم فانكوني |
| فقر الدم المرتبط بالتسمم بالرصاص |
| فقر دم لا تنسّجي |
| فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية |
| فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية |
| فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المصحوب بجلوتين حراري غير مكتمل |
| فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع الراصات الباردة الكاملة |
| فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع الهيموليزين الدافئ |
| أمراض السلسلة الثقيلة |
| مرض ويرلهوف |
| مرض فون ويلبراند |
| مرض دي جوجليلمو |
| مرض عيد الميلاد |
| داء مارشيافافا-ميتشيلي |
| مرض Rendu-Osler |
| مرض سلسلة ألفا الثقيلة |
| مرض السلسلة الثقيلة جاما |
| مرض شينلين هينوك |
| الآفات خارج النخاع |
| ابيضاض الدم مشعر الخلايا |
| أرومات الدم |
| متلازمة انحلال الدم اليوريمي |
| متلازمة انحلال الدم اليوريمي |
| فقر الدم الانحلالي المرتبط بنقص فيتامين هـ |
| فقر الدم الانحلالي المرتبط بنقص الجلوكوز 6 فوسفات ديهيدروجينيز (G-6-PDH) |
| مرض انحلال الجنين وحديثي الولادة |
| فقر الدم الانحلالي المصاحب للأضرار الميكانيكية لخلايا الدم الحمراء |
| مرض نزفي حديثي الولادة |
| كثرة المنسجات الخبيثة |
| التصنيف النسيجي لمرض هودجكين |
| مدينة دبي للإنترنت |
| نقص العوامل التي تعتمد على فيتامين ك |
| نقص العامل الأول |
| نقص العامل الثاني |
| نقص العامل الخامس |
| نقص العامل السابع |
| نقص العامل الحادي عشر |
| نقص العامل الثاني عشر |
| نقص العامل الثالث عشر |
| فقر الدم الناجم عن نقص الحديد |
