خلل التنسج الليفي للعظم الجبهي ما يجب على الوالدين فعله. خلل التنسج الليفي. علاج خلل التنسج الليفي للعظام

gmo

يمكن اكتشاف خلل التنسج العظمي الليفي لأول مرة في أي عمر ، ولكن يتم التعرف عليه بشكل كبير في الأطفال من سن مبكرة والمراهقين والشباب (في 75 ٪ من المرضى الذين تقل أعمارهم عن 30 عامًا). مع وجود تشوهات عظمية كبيرة في المرضى الذين يعانون من الشكل متعدد التوضعات ، يتم تحديد التشخيص مبكرًا ، في المتوسط ​​في عمر 8 سنوات (تم اكتشاف الأعراض السريرية بالفعل في 2/3 من المرضى في هذا العمر) ، بينما مع وجود تشوهات صغيرة ، تظهر أعراض أو بالطبع ، يتم اكتشافه لأول مرة عند البالغين. تتأثر الإناث في الغالب.

علم الأنسجة والتسبب في خلل التنسج العظمي الليفي

تم وصف خلل التنسج العظمي الليفي لأول مرة بواسطة V.R. Braitsev (1947) ، الذي قام بتقييم طبيعة المرض بشكل صحيح ، على الرغم من أنه نسبه إلى مجموعة الحثل العظمي الليفي. يعتبر FD آفة في الهيكل العظمي ، حيث لا يتمايز اللحمة الهيكلية الهيكلية كالمعتاد إلى نسيج عظمي ناضج ، ولكن إلى نسيج ضام ليفي خلوي.

من الناحية الشكلية ، يتم التعبير عن المرض في تراكمات في عظام هذا النسيج. الأورام قادرة على النمو ببطء ، عادة حتى اكتمال نمو الهيكل العظمي ، وتؤدي إلى تشوهات العظام - التورم ، والتقصير ، والانحناء. إنه نسيج مكون للعظم يحتوي على بانيات العظم ، وناقضات العظم ، وتربيق عظمي بدائي ، وعادة ما يكون ضعيف التكلس. في بؤر FD ، يحدث تكوين العظام ، ويمكن أن تكون درجتها إما كبيرة (تذكرنا بورم العظام) أو خفيفة. إلى جانب هذا ، تم العثور على الخراجات في مثل هذه البؤر.

يمكن أن يكون خلل التنسج العظمي الليفي أحادي العظام (70-80٪ من الحالات) ومتعدد العظام (20-30٪). التغيرات المورفولوجية والإشعاعية هي نفسها في كلا الشكلين ، على الرغم من أن تشوهات العظام في الشكل متعدد التوضعات غالبًا ما تكون أكثر وضوحًا ويمكن أن تؤدي إلى إعاقة شديدة لدى المرضى.

غالبًا ما يكون الشكل متعدد التوضيع مصحوبًا باضطرابات نمو أخرى وأمراض خلقية ، فضلاً عن اضطرابات الغدد الصماء. التركيبة الأكثر طبيعية من FD المتعددة تتركز مع تصبغ الجلد بلون القهوة مع الحليب (في نصف المرضى) ، وفي الفتيات أيضًا في سن البلوغ المبكر - بداية الحيض المبكرة والخصائص الجنسية الثانوية (متلازمة أولبرايت). وجود كل هذا الثالوث اختياري. أكثر المواقع شيوعًا في الشكل متعدد الأوتار هي عظام الجمجمة والهيكل العظمي للوجه والحوض والعمود الفقري وحزام الكتف. غالبًا ما تكون آفات الهيكل العظمي أحادية الجانب أو في الغالب أحادية الجانب.

غالبًا ما تتأثر العظام الطويلة (عظم الفخذ والساق والعضد) والأضلاع والفكين وعظام الجمجمة في الشكل أحادي العظام. في العظام الطويلة ، تكون الآفة موضعية في الجسد والميتافيزيس. يمكن أن يقع تركيز PD بشكل مركزي أو غريب الأطوار أو (في الجسد) داخل القشرة.

تشمل مضاعفات FD الكسور المرضية والأورام الخبيثة. لوحظ هذا الأخير في 0.4-1 ٪ من الحالات وغالبًا بعد العلاج الإشعاعي ، والذي لم يتم الإشارة إليه على الإطلاق في FD.

الأعراض والتشخيص الإشعاعي لخلل التنسج الليفي للعظام

فحص طبي بالعيادة

مع خلل التنسج الليفي للعظم ، لوحظ انحناء مقوس أو زاوي لمحور عظم أنبوبي طويل. في بعض الحالات ، يكون الأصل الداخلي لهذه التشوهات مرئيًا بوضوح ، أي لا ترتبط بأسباب ميكانيكية: على سبيل المثال ، ليس coxa vara ، والتي قد تكون نتيجة لتغيرات في الخواص الميكانيكية لأنسجة العظام ، ولكن coxa valga. عادة ما تكون تشوهات العظام في الشكل الأحادي من FD أقل وضوحًا من الشكل متعدد العظام. في بعض الحالات ، حتى مع شكل عظم واحد من FD ، لوحظ وجود عدد قليل من البقع وتصبغ الجلد.

التشخيص الإشعاعي

في بؤر خلل التنسج العظمي الليفي ، غالبًا ما تُلاحظ علامات اضطراب تكوين العظام الوظيفي ، والذي يحدث على أساس النسيج الضام الهيكلي. يتجلى ذلك من خلال مناطق الضغط على خلفية عيب عظمي مركزي أو غريب الأطوار. يتم تحديد كثافة المنطقة المصابة بكمية العظام الليفية الخشنة فيها ودرجة تمعدنها ، ولا يصل الضغط إلى درجة كبيرة كما هو الحال في عظام الجمجمة ، ويمكن أن يكون متجانساً أو غير متجانس. وغالبا ما توصف بأنها منطقة "ضبابية" من التنوير. تتم مقارنته أحيانًا بنفث دخان السجائر ، ولكن غالبًا ما يشار إليه على أنه ختم من النوع الزجاجي الأرضي. عادة ما لا يتم تعريف النمط التربيقي الذي تم اكتشافه في بؤر FD بوضوح كما هو الحال ، على سبيل المثال ، في كيس العظام ، "غير واضح". يمكن للنمط التربيقي أيضًا تقليد التلال العظمية على طول السطح القشري الداخلي. تبدو بنية العظام في الآفات غير متبلورة. قد لا يتم ترقق الطبقة القشرية في بعض الأماكن ، بل تتكاثف.

يستخدم التصوير المقطعي المحوسب بشكل أساسي لتوضيح مدى الآفة ، خاصة في المناطق التشريحية المعقدة. في التصوير بالرنين المغناطيسي ، تتشابه شدة الصورة الموزونة على شكل T1 في بؤر PD مع إشارة العضلات ، وتتفاوت الكثافة على الصورة الموزونة على شكل T2 من أعلى من إشارة الدهون (في 2/3 من الحالات) إلى متوسط ​​- بين إشارات الدهون والعضلات (في 1/3 حالات). تتميز الأكياس ، بما في ذلك ACC الثانوي على خلفية خلل التنسج العظمي الليفي ، بإشارة نموذجية للسائل في جميع متواليات النبض. في FD غير المصحوب بكسر أو كيسات ، تكون إشارة الرنين المغناطيسي متجانسة نسبيًا. بعد التباين ، في 75 ٪ من الحالات ، هناك زيادة مركزية في إشارة بؤر FD وفي 25 ٪ - حد زيادة طرفية.

تشخيص متباين

يجب التمييز بين الشكل متعدد التكوينات لخلل التنسج العظمي الليفي ومرض أولي ، والتوطينات المتعددة النادرة لـ GCT ، والورم الوعائي الكيسي ، و LCH. على عكس الحثل العظمي مفرط الدرقية ، في FD ، لا يكون تلف الهيكل العظمي نظاميًا ؛ تختلف العلامات السريرية والمخبرية. ومع ذلك ، فقد تم وصف الحالات الفردية لمزيج من FD مع فرط نشاط جارات الدرقية الأولي ، GCT ، واعتلال الكلى (في الحالة الأخيرة ، يمكن دمج FD مع لين العظام).

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن خلل التنسج العظمي الليفي هو أكثر الآفات الحميدة شيوعًا في الأضلاع. يتطلب هذا الشكل التشخيص التفريقي للأورام الحميدة والتكوينات العظمية الأخرى الشبيهة بالورم ، والتي تظهر في كثير من النواحي أعراض إشعاعية متشابهة: منطقة التنوير ، غالبًا مع علامات تكوين العظام المصاحب ، ترقق الطبقة القشرية ، تورم العظام. ومع ذلك ، في معظم الحالات ، من الممكن ملاحظة بعض السمات المميزة. على سبيل المثال ، لا يحدث الانحناء المقوس أو الزاوي لمحور عظم أنبوبي طويل في أمراض أخرى من المجموعة قيد الدراسة إلا بعد حدوث كسر مرضي سابق.

في الآفات الجسدية ، غالبًا ما تشغل بؤر FD مساحة أكبر بكثير على طول محور العظم من الأورام الحميدة والتكوينات الأخرى الشبيهة بالورم ، وغالبًا ما لا يتم تحديدها بوضوح من مناطق العظم غير المتغيرة.

ومع ذلك ، على الرغم من كل هذه الاختلافات المهمة ، من الصعب جدًا تمييز عظم واحد FD موضعي في الكردوس وشلل العظم الطويل في بعض الحالات عن كيس العظام والورم الغضروفي والتكوينات الحميدة الأخرى. قد يكون FD مصحوبًا بجزر وعقيدات من أنسجة الغضاريف (خلل التنسج الليفي الغضروفي المختلط). على عكس الأخير ، لم يتم العثور على الفصوص في بؤر FD على التصوير بالرنين المغناطيسي.

إذا تم تحديد آفة عظم واحدة تشير إلى خلل التنسج الليفي للعظام ، فيجب استبعاد الآفات الأخرى عن طريق التصوير الومضاني للعظام أو عرض الأشعة السينية للهيكل العظمي ، بشكل أساسي على جانب الآفة المحددة. في بعض الأحيان يظهر تعدد الهزيمة بالفعل على مخطط شعاعي واحد. لذلك ، في حالة تلف عظام الحوض ، غالبًا ما يتم الكشف عن تغييرات متزامنة في الطرف القريب لعظم الفخذ على نفس الجانب ، أو يتم الكشف عن تلف في ضلعين أو أكثر من خلال تصوير الصدر بالأشعة السينية.

Catad_tema طب الرضوح وجراحة العظام - مقالات

التصنيف الدولي للأمراض 10: M85.0 ، M85.4 ، M85.5

سنة الموافقة (تكرار المراجعة): 2016 (مراجعة كل 3 سنوات)

بطاقة تعريف: KR449

الجمعيات المهنية:

  • منظمة عامة لعموم روسيا رابطة أطباء الإصابات وجراحي العظام في روسيا (ATOR)

وافق

في اجتماع رئاسة ATOR XX.XX.2016 موسكو

متفق

المجلس العلمي لوزارة الصحة في الاتحاد الروسي __ __________ 201_

تخليق العظم ثنائي البؤرة

هيدروكسيباتيت

تخليق العظم الانضغاطي

كيس العظام

تخليق العظم أحادي البؤرة

خلل التنسج العظمي

خلل التنسج الليفي

قائمة الاختصارات

ALT - ألانين أمينوترانسفيراز

AST - أسبارتات أمينوترانسفيراز

BDKO - تخليق العظم ثنائي البؤر الانضغاطي

HA - هيدروكسيباتيت

KK - كيس عظمي

KO - تخليق العظم المشترك

MKO - تخليق العظم أحادي البؤرة

MP - ثقب طبي

التصوير بالرنين المغناطيسي - التصوير بالرنين المغناطيسي

معهد البحوث - معهد البحوث

الموجات فوق الصوتية - الموجات فوق الصوتية

ECG - مخطط كهربية القلب

FD - خلل التنسج الليفي

CT - التصوير المقطعي

المصطلحات والتعريفات

تخليق العظام- طريقة جراحية لربط شظايا العظام والقضاء على حركتها بمساعدة أجهزة التثبيت.

تخليق العظم عبر العظام- تخليق العظام ، بمساعدة إبر أو مسامير معدنية مترابطة بشكل صارم ، يتم تمريرها عبر شظايا العظام المتعامدة مع محورها وتثبيتها بمساعدة أجهزة أو أجهزة خاصة (أقواس).

تخليق العظم بضغط أحادي البؤرة (MCO)- إنشاء ضغط أو تشتيت متحكم به في منطقة المشكلة (منطقة الاهتمام) باستخدام جهاز التثبيت الخارجي.

تخليق العظم ثنائي البؤرة (BCDO)- قطع العظم ونقل العظام (حركة متحكم بها للجزء المتشكل).

خلل التنسج الليفيشذوذ نمو عظمي غير موروث يتم فيه استبدال أنسجة العظام الطبيعية بنسيج عظم ليفي.

كيس العظامهو مرض يتميز بتكوين تجويف في أنسجة العظام. يعتمد على اضطراب موضعي في الدورة الدموية داخل العظام ، وتفعيل الإنزيمات الليزوزومية.

1. معلومات موجزة

1.1 التعريف

خلل التنسج الليفي- مرض يتميز باضطراب في النمو (خلل التنسج) في الهيكل العظمي ، حيث يتم استبدال العظم الطبيعي بنسيج ليفي بعناصر من عظام خلل التنسج. هناك أشكال أحادية (حوالي 85٪ من الحالات) ، أحادية (تتأثر عدة عظام مجاورة لطرف واحد أو كتف أو حزام حوضي) ومتعددة العظام (حوالي 5٪ من الحالات). وهو يقوم على التعظم المتأخر والمنحرف للغضروف الجنيني.

كيس العظام- مرض يتميز بتكوين تجويف في أنسجة العظام. يعتمد على اضطراب موضعي في الدورة الدموية داخل العظام ، وتفعيل الإنزيمات الليزوزومية ، مما يؤدي إلى تدمير الجليكوزامينوجليكان والكولاجين والبروتينات الأخرى. تترافق العملية مع زيادة الضغط التناضحي والهيدروستاتيكي في التجويف الناشئ ، والذي يحتوي محتواه السائل على نشاط فبرين عالي ومحلل للعظم. وفقًا للتصنيف الدولي لأمراض أنسجة العظام ، يتم تصنيف الأكياس على أنها أمراض شبيهة بالورم.

تمدد الأوعية الدموية الكيس العظمي هو آفة حميدة واسعة في أنسجة العظام على شكل حجرة متعددة ، وغالبًا ما يكون تجويفًا من غرفة واحدة مملوءًا بمحتوى الدم ، وقد تتخلل جدرانه أجزاء عظمية صغيرة.

1.2 المسببات المرضية

ينتج خلل التنسج الليفي عن طفرة جسدية في جين GNAS1 الموجود على الكروموسوم 20q13.2-13.3. يقوم هذا الجين بتشفير الوحدة الفرعية ألفا للبروتين التحفيزي G ، Gs ؟. بسبب هذه الطفرة ، يتم استبدال الحمض الأميني أرجينين (في البروتين) في الموضع 201 (R201) بالحمض الأميني السيستين (R201C) أو الهيستيدين (R201H). يحفز هذا البروتين غير الطبيعي G1 أحادي فوسفات الأدينوزين الدوري (AMP) وبانيات العظم (الخلايا) إلى معدل أعلى لتخليق الحمض النووي مقارنة بالخلايا الطبيعية. يؤدي هذا إلى تكوين مصفوفة عظمية ليفية غير منظمة مع تكوين أنسجة عظمية بدائية غير قادرة على النضج لتصبح عظام رقائقي. عملية التمعدن نفسها غير طبيعية أيضًا.

أساس التسبب في تطور العملية المرضية لتشكيل ونمو الخراجات هو انتهاك محلي للتصريف الوريدي في العظم الميتافيزيقي. يؤدي ارتفاع الضغط داخل العظم الناتج إلى تغيير التركيب الخلوي لعناصر الدم وإطلاق الإنزيمات الليزوزومية ، التي تعمل على نسيج العظام ، مما يؤدي إلى تحللها. في الوقت نفسه ، هناك انتهاك لنظام تخثر الدم ، يتم التعبير عنه في انحلال الفبرين المحلي. تخلق نواتج الاضمحلال المتراكمة للمصفوفة العضوية للنسيج العظمي زيادة في ضغط الأورام لمحتويات الكيس. وهكذا ، تنشأ حلقة مفرغة من التسبب في المرض ، عندما يعزز كل مكون الآخر.

1.3 علم الأوبئة

يمثل خلل التنسج الليفي حوالي 5٪ من جميع آفات العظام الحميدة. ومع ذلك ، فإن الإصابة الحقيقية غير معروفة ، حيث أن العديد من المرضى لا تظهر عليهم أعراض. يمثل خلل التنسج الليفي الموضعي 75-80٪ من الحالات.

خلل التنسج الليفي هو آفة بطيئة النمو تظهر عادة خلال فترات نمو العظام ، وبالتالي يمكن رؤيتها في كثير من الأحيان في الأفراد في مرحلة المراهقة المبكرة والمراهقة المتأخرة. يمثل خلل التنسج الليفي ، الذي يظهر في عدد قليل من العظام ، 20-25٪ من جميع الحالات ، ويميل المرضى الذين يعانون من هذا الشكل إلى إظهار الأعراض في سن مبكرة قليلاً (متوسط ​​العمر 8 سنوات).

من بين جميع الأورام وخلل التنسج في الهيكل العظمي ، تشكل الأكياس العظمية 37.7٪ ، بين الأورام الحميدة في الهيكل العظمي - 56.2٪. من بين المرضى الذين يعانون من أمراض الجهاز العضلي الهيكلي ، فإنهم يشكلون حوالي 0.4 ٪ ، والأطفال الذين يعانون من أمراض خلل التنسج وأورام العظام - من 21 إلى 57 ٪.

1.4 ترميز التصنيف الدولي للأمراض

M 85.0 - خلل التنسج الليفي (انتقائي ، عظم واحد)

M 85.4 - كيس عظمي منفرد

M85.5 كيس عظم تمدد الأوعية الدموية

1.5 تصنيف

تصنيف خلل التنسج الليفي:

  • أحادي.
  • أحادي.
  • متعدد العظام.

تصنيف الخراجات العظمية:

  • المنعزل؛
  • تمدد الأوعية الدموية.
  • جوكستا مفصلية.

2. التشخيص

2.1 الشكاوى والتاريخ الطبي

أعراض خلل التنسج الليفي.غالبًا ما يتطور KK في مرحلة الطفولة والمراهقة ، وعادة ما يؤثر على العظام الأنبوبية الطويلة. في المراحل الأولية ، يكون بدون أعراض أو مصحوبًا بألم طفيف. غالبًا ما تكون أول علامة على العملية المرضية هي الكسر المرضي. قد تكون الأعراض غائبة أو خفيفة. عادة ما يكون الجس غير مؤلم ، وعادة ما يكون الحمل الكبير مصحوبًا بالألم. مع وجود تكيسات كبيرة في منطقة الشلل القريب من الفخذ ، يكون العرج ممكنًا ، مع تلف عظم العضد وعدم الراحة وعدم الراحة أثناء الحركات المفاجئة ورفع الذراع.

عادة ما يتم اكتشاف أعراض FD في مرحلة الطفولة ، ولكن من الممكن ظهورها في وقت متأخر. عادة ما تكون التشوهات الخلقية الحادة غائبة. في الشكل متعدد العظام ، تظهر الأعراض الأولى في مرحلة الطفولة. يترافق تلف العظام مع اعتلال الغدد الصماء وتصبغ الجلد وتعطل نظام القلب والأوعية الدموية. تتنوع مظاهر المرض بشكل كبير ، وأكثر العلامات ثباتًا هي الألم البسيط (عادة في الوركين) والتشوهات التقدمية. في بعض الأحيان لا يتم تشخيص المرض إلا عند حدوث كسر مرضي. تعتمد درجة التشوه على توطين بؤر خلل التنسج الليفي. عندما تحدث عملية في العظام الأنبوبية للأطراف العلوية ، عادة ما يتم ملاحظة تمددها على شكل مضرب. مع هزيمة الكتائب ، يتم تقصير الأصابع ، تبدو "مقطوعة".

2.2 الفحص البدني

    يوصى في مرحلة التشخيص بدراسة حالة العظام العامة لتحديد الاضطرابات المصاحبة ، وقياس الطول ومحيط الأطراف المصابة والمقابلة ، ومدى الحركات النشطة والسلبية في المفاصل ، وتحديد حجم التشوه بالدرجات ، حالة الأنسجة الرخوة للقطعة ، وجود ندبات.

    تعليقات: يشمل فحص العظام:

    1. فحص الجزء المصاب - أثناء الفحص ، من الممكن الكشف عن احتقان ، وذمة ، وضمور عضلي ، ووجود جروح ، وناسور ، وقرح تغذوية ، وتشوه ، وتقصير القطعة.

      ملامسة القطع - يمكن أن يكشف الجس عن بؤر التقلبات ، وتليين وضغط الأنسجة الرخوة ، ووجعها ، والتنقل المرضي.

      قياس الجزء - تم الكشف عن الوذمة ، ضمور العضلات ، تقصير أو إطالة المقطع.

      قياس مدى الحركة في المفاصل المجاورة - تم الكشف عن وجود أمراض المفاصل.

      يتيح لك الفحص البصري تحديد نوع الضرر الذي يلحق بالعظام والأنسجة الرخوة المجاورة بشكل مبدئي ، وتوطين الخطوط الصديدية ، ووجود القرحة الغذائية ، ودرجة انتشارها ، وكذلك تحديد وجود أمراض الأوعية الدموية ، والتقصير ، والتشوه ، الانكماش ، التهاب المفاصل الكاذب.

      بعد جمع سوابق المريض والفحص البصري ، يتم وضع خطة لفحص مفصل للمريض.

2.3 التشخيص المختبري

طرق البحث المخبري: تحاليل الدم السريرية والكيميائية الحيوية واختبارات التخثر واختبارات البول واختبار الحالة المناعية.

  • يوصى في مرحلة التشخيص بإجراء فحص دم عام باستخدام تركيبة كريات الدم البيضاء ، وتحليل بول عام ، واختبار دم كيميائي حيوي: البروتين الكلي ، الألبومين ، اليوريا ، الكرياتينين ، ألانين أمينوترانسفيراز (ALT) ، الأسبارتات أمينوترانسفيراز (AST) ، a دراسة شوارد الدم (الصوديوم ، البوتاسيوم ، الكلور) ، تحليل البول العام ، الفحص النسيجي للثقب والأنسجة المأخوذة من خزعة الطرف المصاب ، التحليل الجيني (إذا لزم الأمر).

2.4 التشخيص الآلي

    التصوير الشعاعي الموصى به في الإسقاطات القياسية (المباشرة والجانبية). إذا لزم الأمر ، لتحديد الزاوية الحقيقية لتشوه المقطع ، يتم إجراء فحص الأشعة السينية بالإضافة إلى ذلك في إسقاطات مائلة (زاوية الدوران في حدود 30 درجة -40 درجة).

    تعليقات.بناءً على صورة الأشعة السينية ، يتم تحديد مرحلة العملية المرضية. في مرحلة انحلال العظم ، تُظهر الصورة خلخلة غير منظمة في الكردوس ، والتي تتلامس مع منطقة النمو. في مرحلة الترسيم ، تُظهر الصور الشعاعية تجويفًا بنمط خلوي ، محاطًا بجدار كثيف ومفصول عن منطقة النمو بجزء من العظم الطبيعي. في مرحلة التعافي ، تُظهر الصور منطقة انضغاط لنسيج العظام أو تجويف صغير متبقي. في FD ، يتم استبدال النمط الطبيعي للميتافيزيس بنمط شبه شفاف ، يقع طوليًا ، موجه نحو مركز العظم ويتمدد بالقرب من قرص النمو. هذا التنوير ليس موحدًا ، ولكنه مُخطّط بحواجز عظمية على شكل مروحة تتباعد نحو المشاش. عادة ، في عدد من الصور التي تم التقاطها في إسقاطات مختلفة ، يمكن للمرء أن يتأكد من أن الكردوس بأكمله لا يحتوي على نسيج ليفي خشن. يتغير محور العظم المصاب ، كقاعدة عامة ، دائمًا.

    لتوضيح توطين وانتشار العملية المرضية ، وكذلك لدراسة بنية العظام والأنسجة الرخوة المحيطة ، يتم استخدام التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي.

    2.5 التشخيصات الأخرى

    1. إجراء فحص العظام.
    2. إجراء فحص دم عام مع حساب صيغة الكريات البيض ، اختبار الدم البيوكيميائي (اليوريا ، الكرياتينين ، البروتين الكلي ، الألبومين ، البيليروبين الكلي ، ALT ، AST) ، مخطط التخثر ، تحليل البول العام.

تعليقات.يُنصح بإجراء تحليل جيني للمرضى الذين يعانون من FD لطفرة جسدية في جين GNAS1 الموجود على الكروموسوم 20q13.2-13.

3. العلاج

3.1 العلاج المحافظ

العلاج المحافظ غير فعال. هناك حالات متكررة لتكرار الإصابة بالتهاب الشرايين التاجية واضطراب الشخصية الرئوية ، بالإضافة إلى تطور التشوهات وتقصير الأطراف. إن التأثير الإيجابي لطريقة العلاج بالثقب ، التي تحددها صلاحيتها المرضية ، قد مكّن العديد من الباحثين من تحقيق تراجع في العملية الكيسية. ومع ذلك ، فإن هذه الأساليب لم تحل المشاكل الناشئة عن التشوهات المصاحبة ، أو تطور تقصير ، أو الطول المفرط لقطعة العظام.

3.2 العلاج الجراحي

يتم إجراء عملية تركيب العظام بطريقة مخططة.

الموانع:

نسبيا:

    الأمراض المعدية الحادة.

    الأمراض التعويضية المزمنة في المرحلة الحادة.

مطلق:

    الأمراض المزمنة اللا تعويضية للأعضاء الداخلية.

    أمراض عقلية.

    الأمراض الجلدية مع تغيرات في الجلد في الجزء المتضرر (التهاب الجلد البكاء ، والتهاب الجلد العصبي ، والأكزيما ، وما إلى ذلك).

درجة المخاطر المحتملة للتطبيق:

إلىفئة 3- درجة عالية من الخطورة (تأثير جراحي مباشر على أعضاء وأنسجة الجسم).

وصف:

المضاعفات المحتملة وطرق القضاء عليها

حسب طبيعة المضاعفات:

    تقني (مرتبط بانتهاك أسلوب أداء الطريقة والإدارة اللاحقة للمريض) ؛

    علاجي (معدي ، وعائي عصبي) ؛

    تنظيمي (مرتبط بعدم استعداد الطاقم الطبي).

يمكن أن تؤدي الأخطاء المرتبطة بعدم الامتثال لتقنية تنفيذ الطريقة (التقنية) إلى اعتلال الأعصاب في الأعصاب (إذا لم يتم ملاحظة وتيرة الإلهاء). في مثل هذه الحالات ، يتم إيقاف الإلهاء مؤقتًا ، ويتم إجراء دورة من العلاج الترميمي المحافظ (فيتامينات المجموعة ب ، نيوستيغمين كبريتات الميثيل ، التحفيز الكهربائي). في حالة حدوث تلف في الأوعية الدموية الرئيسية أثناء قطع العظم ، من الضروري استشارة جراح الأوعية.

الوقاية من هذه المضاعفات هي التقيد الدقيق بتقنيات قطع العظم وخلق الظروف لمنع الضرر المحتمل للأوعية الدموية والأعصاب الموجودة في المنطقة المجاورة مباشرة لمنطقة قطع العظم أو المسامير.

أكثر المضاعفات العلاجية رهيبة هو حدوث التهاب العظم والنقي الدبوس في عملية تخليق العظم ، في حالات عدم الامتثال لوضع السرعة العالية لتمرير المسامير عبر المناطق المتصلبة من العظام ، دون استخدام رمح خاص على شكل شحذ طرف الدبوس.

يحدث التهاب الأنسجة الرخوة حول المتحدث عندما لا يتم ملاحظة مبادئ التعقيم والتعقيم وتنتهك تقنية الإبر. يتكون علاج التهاب الأنسجة الرخوة من الضمادات اليومية باستخدام ديوكسيدين ، ديميكسيد ، مرهم مع ديوكسوميثيل تتراهيدروبيريميدين + كلورامفينيكول ، مضادات حيوية واسعة الطيف. تتم إزالة الإبر بعد ثلاثة أيام في حالة عدم وجود مفعول العلاج. تمنع إزالة المسامير في الوقت المناسب على خلفية العلاج بالمضادات الحيوية تطور التهاب العظم والنقي.

نجاعة:

الأساليب والتكتيكات المقترحة لعلاج هذا المرض تجعل من الممكن زيادة كفاءة الرعاية الطبية المتخصصة لمرضى CC و FD ، خاصة في الأشكال الحادة والمتكررة من المرض والتغيرات الندبية في الأنسجة الرخوة المحيطة. يسمح استخدام التقنيات بالقضاء على التشوهات الموجودة ، واستعادة سلامة العظام والطول التشريحي ، وتحقيق التوحيد وتجديد العظام في وقت أقصر في مرحلة واحدة من العلاج الجراحي.

وصفطرق العلاج الجراحي للمرضى الذين يعانون من تكيسات العظام وخلل التنسج الليفيأرى في الملحق د

3.3 علاجات أخرى

خلال فترة التثبيت في الجهاز ، يمكن علاج المصحة. إذا لزم الأمر ، مساعدة نفسية.

4. إعادة التأهيل

    يوصى ببدء إعادة التأهيل مباشرة في المستشفى في فترة ما بعد الجراحة المبكرة. في اليوم الثالث والخامس بعد العملية (عندما تهدأ متلازمة الألم بعد العملية الجراحية) ، يُنصح المرضى بحضور مجموعات وفصول فردية من الثقافة البدنية العلاجية مع أخصائيي المنهجية من أجل منع تطور تقلصات المفاصل في الجزء المصاب ، في وقت مبكر التنشيط.

تعليقات: المبادئ الرئيسية لعلاج إعادة التأهيل هي الاستمرارية والتعقيد. يلعب العلاج بالمياه المعدنية دورًا مهمًا في هذا المجمع. تعتبر التمارين العلاجية فعالة بشكل خاص لعواقب CC و PD مثل تقلص المفاصل والعضلات. تعزز هذه الإجراءات عمليات التجدد في العظام والأنسجة شبه العظمية ، وتمنع ضمور العضلات وتساعد على استعادة وظيفة العضو المصاب.

بالنسبة للمرضى بعد علاج المرضى الداخليين ، فإن طرق إعادة التأهيل الجسدي والنفسي والاجتماعي التي تساهم في العودة لها أهمية خاصة. للمريض أسلوب الحياة المعتاد والنشاط المهني.

5. الوقاية والمتابعة

تعليقات:إدراكًا لأهمية جميع التدابير العلاجية المدرجة ، يجب التأكيد على أن أهم لحظة في الوقاية من تطور انتكاسات CC و PD ، وكذلك التشوهات والكسور المرضية في عظام الأطراف ، تظل في أقرب وقت ممكن التشخيص والعلاج المبكر.

يتم تسهيل النمو في عدد حالات تكرار CC و PD من خلال:

    الكشف المتأخر عن بؤر CC و FD عند الأطفال ؛

    استخدام طرق غير فعالة للعلاج المحافظ لـ CC و PD ؛

    الحد من علاج المرضى الداخليين.

6. معلومات إضافية تؤثر على مسار ونتائج المرض

مع أي طرق للعلاج الجراحي لـ CC و FD للعظام ، تحدث المضاعفات التالية في أغلب الأحيان: تقيح الجرح بعد الجراحة ، وتطور التهاب العظم والنقي المزمن ، وانتكاس المرض الأساسي ، وتلف الأوعية الدموية والأعصاب. أسباب هذه المضاعفات:

  1. عدم استقرار تثبيت شظايا العظام.
  2. عدم الالتزام بقواعد التعقيم والتطهير أثناء وبعد العملية.
  3. صدمة كبيرة للعظام والأنسجة الرخوة المحيطة أثناء الجراحة.

    لمنع هذه المضاعفات ، يوصى بالسمات الطبوغرافية والتشريحية للقطاع المصاب ، وتغييراته المرضية ، والاختيار الصحيح لحجم المثبت ، والالتزام بالطرق الموصى بها للعناصر العابرة للعناصر. يجب أن يكون الامتثال لقواعد التعقيم والتعقيم إلزاميًا وثابتًا في جميع مراحل العملية وبعدها.

تعليقات:المضاعفات الأكثر شيوعًا في علاج المرضى الذين يعانون من KO (تخليق العظم عبر العظم بالاشتراك مع الغاطسة) هو اندلاع الأنسجة الرخوة بالأسلاك ، خاصة في حالات استخدام تقنيات تخليق العظم ثنائي البؤرة وفي التخلص من العيوب الكبيرة. سبب هذه المضاعفات ، إلى جانب الأخطاء في تقنية الدبابيس ، هو وجود نسيج ندبي ، نتيجة إصابة سابقة خطيرة وتداخلات جراحية متعددة.

المضاعفات التقليدية هي التهاب الأنسجة الرخوة حول الدبابيس. أسباب ذلك هي الأخطاء الفنية في إجراء إبر الحياكة ، وكذلك عدم الامتثال لقواعد التعقيم والتعقيم. في ظل هذه الظروف ، جنبًا إلى جنب مع التقيد الدقيق بطريقة تثبيت الأسلاك ، وشدها والتثبيت الصلب على الدعامات الخارجية للجهاز ، فإن أكثر التدابير فعالية لمنع وتخفيف هذه المضاعفات هي التقيد الصارم بالنظام الصحي والوبائي ، قواعد النظافة الشخصية للمرضى.

سبب تقيح جرح ما بعد الجراحة هو أيضًا (غالبًا) الوصول الجراحي من خلال الأنسجة الرخوة الندبية المزودة بشكل سيئ بإمدادات الدم. تتميز عملية الشفاء لهذه الأنسجة بمسار طويل وبطيء من التجدد على خلفية الاستعداد للعدوى. لمنع هذا التعقيد ، من الضروري إجراء وصول جراحي غير رضحي وخياطة لاحقة للجرح مع الموقف الأكثر تجنيبًا للأنسجة التالفة ، والإرقاء الدقيق ، والتصريف العقلاني.

على وجه التحديد ، عند استخدام طرق تخليق العظم المتحكم فيه (كمكون من KO) ، هناك مضاعفات مثل: إزاحة شظايا العظام ، وضغط الأنسجة الرخوة بواسطة دعامات الجهاز ، وتأخر تجديد العظام. كقاعدة عامة ، فهي ناتجة عن أخطاء في تنفيذ تقنيات محددة لتخليق العظم: تثبيت الشظايا ، وتركيب الجهاز ، وانتهاك وتيرة وإيقاع الإلهاء. عند حدوثها ، من الضروري إعادة تثبيت الجهاز مع إعادة ضبط موضع المتحدث ، وتطبيع معدل جهود الجر ، وجعله متوافقًا مع القدرات التجديدية لجسم مريض معين.

بشكل عام ، يمكن الإشارة إلى أن مضاعفات عملية العلاج التي تحدث أثناء علاج المرضى الذين يعانون من CC و FD من العظام بطريقة KO هي نموذجية لهذه الطريقة ويمكن القضاء عليها مباشرة أثناء تنفيذها. تخلق المراقبة الدقيقة لتقنية تخليق العظام حالة مثالية للوقاية منها ، وبالتالي يكون لها تأثير إيجابي على النتائج التشريحية والوظيفية للعلاج. في الوقت نفسه ، يتيح لك تنفيذ مجموعة من الدراسات السريرية والمخبرية التحكم في مسار عملية العلاج ، وإجراء التصحيح اللازم في الوقت المناسب ، وتحقيق حل كامل لمشكلة العلاج.

معايير تقييم جودة الرعاية الطبية

معايير الجودة

مستوى الدليل

مرحلة التشخيص

يتم إجراء فحص العظام

تم إجراء فحص بالأشعة السينية للجزء المصاب

مرحلة العلاج الجراحي

قطع العظم ، تكييف الشظايا

تم إجراء تثبيت خارج البؤرة لجزء واحد أو أكثر (وفقًا للإشارات)

مرحلة العلاج بعد الجراحة

تم إجراء فحص وتضميد الجزء المصاب

تعداد الدم الكامل مع تعداد كريات الدم البيضاء ، فحص الدم البيوكيميائي (اليوريا ، الكرياتينين ، البروتين الكلي ، الألبومين ، البيليروبين الكلي ، ALT ، AST) ، مخطط التخثر ، تحليل البول

فهرس

    فولكوف م. أمراض العظام عند الأطفال / M.V. فولكوف. - م: الطب 1985 - 512 ص.

    Shturm V.A. التشوهات الخلقية المعممة في الجهاز العضلي الهيكلي / Shturm V.A. // دليل جراحة العظام والكسور / إد. ن. نوفاتشينكو. - M. 1968. - V.2. - S.536-539.

    Berezhnoy A.P. تكيسات العظام عند الأطفال والمراهقين: ملخص الرسالة. ديس. دكتور ميد. العلوم / A.P. بيريزنوي. - م ، 1985. - 28 ث.

    Chekeridi Yu.E. علاج التكيسات العظمية عند الأطفال: ديس. كاند. عسل. العلوم / Yu.E. Chekeridi. م ، 1999. - 146 ثانية.

    ماركس ف. تشخيص العظام: دليل مرجعي / V.O. ماركس. - مينسك: العلم والتكنولوجيا ، 1978 - 512 ص: مريض.

    جيراسيموف أ. التشخيصات البيوكيميائية في طب الرضوح وجراحة العظام / A. M. Gerasimov، L.N Furtseva. - م: الطب ، 1986. - 234 ص.

    Reinberg S.A. تشخيص أمراض العظام والمفاصل بالأشعة السينية: في مجلدين / S.A. راينبرغ. - م: الطب ، 1964.

    التصوير المقطعي المحوسب: [يدوي] / م. هوفر. - م. الأدب ، 2011. - 232 ص.

    التصوير المقطعي لأمراض العظام والمفاصل: كتاب مدرسي. البدل / M.I. غولوفكو ، أ.م. خودوروفيتش ، ف. دوتسينكو ، أ. ريميزوف ، ن. زخريان. - م: RUDN ، 2008. - 159 ص.

    1. بيركيست ت. التصوير بالرنين المغناطيسي للجهاز العضلي الهيكلي / T.H. بيركيست. - الولايات المتحدة الأمريكية: Lippincott Williams & Wilkins - 173 ص.

    2. شيفتسوف ف. عيوب في عظام الأطراف السفلية / V. شيفتسوف ، في. ماكوشين ، إل. كوفتيريف. - كورغان: Zauralye ، 2000. - 684 ص.

    Kuftyrev L. M.، Borzunov D. Yu.، Zlobin A. V.، Mitrofanov A. I. Autoplasty of post-resection of an tubular bone of hand in علاج الأورام الحميدة والأمراض الشبيهة بالورم باستخدام تخليق العظام عبر العظام // Genius of Orthopedics. 2004. رقم 2. S. 16-18

    Shevtsov V. I. ، Borzunov D. Yu. ، Mitrofanov A. I. ، Kolchev O. V.تحفيز تجديد أنسجة العظام في عيوب التجويف في علاج المرضى الذين يعانون من أمراض شبيهة بأورام العظام الطويلة // Genius of Orthopedics. 2009. No. 1. S. 107-109

    ميتروفانوف إيه آي ، بورزونوف دي يو.نتائج علاج المرضى الذين يعانون من تكيسات عظمية منفردة نشطة باستخدام تخليق العظم عبر العظم // Genius of Orthopedics. 2010. رقم 2. S. 55-59

    Zlobin A.V. علاج التكيسات العظمية بجهاز إليزاروف: ملخص الرسالة. أطروحة ... مرشح في العلوم الطبية / A.V. زلوبين. RRC "VTO" لهم. أكاد. ج. إليزاروف. - كورغان ، 2001 - 27 ثانية.

    نهج متكامل لعلاج تكيسات العظام / V.I. شيفتسوف ، أ. ميتروفانوف ، دي يو. بورزونوف // طب الرضوح وجراحة العظام في روسيا-2007-№1-S.59-62.

    ميرومانوف أ.م ، أوسكوف س.طريقة للتنبؤ بانتهاكات تجديد أنسجة العظام في كسور العظام الطويلة للأطراف في فترة ما بعد الجراحة // Genius of Orthopedics. 2011. رقم 4. S. 26-30

    مامايف ف. تخليق العظام عبر العظام وإمكانية التنبؤ بالنتائج في علاج عواقب كسور العظام. بريوروف. 2008. رقم 3. S. 25-30

الملحق أ 1. تكوين مجموعة العمل

بورزونوف دي يو.- نائب مدير البحوث في مؤسسة الموازنة الحكومية الفيدرالية "RSC" WTO "التي سميت بهذا الاسم. أكاد. ج. إليزاروف "من وزارة الصحة الروسية ، دكتوراه في الطب ، أخصائي جراحة العظام ، عضو ATOR

موخوفيكوف د.وعن. رئيس قسم العظام والكسور رقم. أكاد. ج. إليزاروف "من وزارة الصحة الروسية ، مرشح العلوم الطبية ، أخصائي جراحة العظام والرضوض ، عضو ATOR

Kolchin S.N.- دكتور جراحة العظام والكسور بقسم الرضوض والعظام رقم. أكاد. ج. إليزاروف "من وزارة الصحة الروسية ، عضو ATOR.

لا يوجد أي تضارب في المصالح.

وصف الطرق المستخدمة لجمع الأدلة.

قاعدة الأدلة لكتابة هذه الإرشادات السريرية هي المنشورات ذات الصلة باللغة الإنجليزية واللغة الروسية في قواعد البيانات الإلكترونية PubMed و WOS و RSCI. عمق البحث 25 سنة.

    أطباء جراحة العظام

الجدول A1 - مستويات الأدلة

الملحق A3. الوثائق ذات الصلة

    قرار من وزارة الصحة الروسية مؤرخ في 7 جويلية 2015 N 422an "بشأن الموافقة على معايير تقييم جودة الرعاية الطبية"

    مرسوم حكومة الاتحاد الروسي "بشأن إجراءات وشروط الاعتراف بشخص معاق" بتاريخ 20 فبراير 2006 رقم 95 (بصيغته المعدلة بموجب مراسيم حكومة الاتحاد الروسي بتاريخ 07.04.2008 رقم 247 ، بتاريخ 12.30.2009 رقم 1121 ، بتاريخ 06.02.2012 رقم 2012 رقم 318 ، بتاريخ 04.09.2012 رقم 882). التغييرات التي يتم إجراؤها على قواعد التعرف على الأشخاص ذوي الإعاقة ، التي تمت الموافقة عليها بموجب مرسوم حكومة الاتحاد الروسي بتاريخ 7 أبريل 2008 رقم. رقم 24

    قرار صادر عن وزارة الصحة والتنمية الاجتماعية في الاتحاد الروسي بتاريخ 17 ديسمبر 2015 رقم 1024 ن "بشأن التصنيف والمعايير المستخدمة في تنفيذ الفحص الطبي والاجتماعي للمواطنين من قبل مؤسسات الدولة الفيدرالية للفحص الطبي والاجتماعي".

    القانون الاتحادي رقم 9 ديسمبر 2010 رقم. رقم 351-FZ "بشأن التعديلات على القانون الاتحادي" بشأن قدامى المحاربين "والمادتين 11 و 11.1 من القانون الاتحادي" بشأن الحماية الاجتماعية للأشخاص ذوي الإعاقة في الاتحاد الروسي ".

    ينبع حق المريض في مجموعة من الخدمات الاجتماعية من المادتين 6.1 و 6.2 من القانون الاتحادي رقم 178-FZ المؤرخ 17 يوليو 1990 (بصيغته المعدلة بالقوانين الاتحادية رقم 345 FZ بتاريخ 8 ديسمبر 2010 ، رقم 345-FZ بتاريخ 1 يوليو 2011 ، رقم 169-FZ المؤرخ 1 يوليو 2011 ، 2012 رقم 133-FZ ، بتاريخ 25.12.2012 رقم 258-FZ ، بتاريخ 07.05.2013 رقم 99-FZ ، بتاريخ 07.05.2013 رقم. 104-FZ ، بتاريخ 02.07.2013 برقم 185-FZ ، بتاريخ 25.11.2013 رقم 317-FZ) "بشأن المساعدة الاجتماعية الحكومية" ، والتي تنص على أن فئات مختلفة من المواطنين لهم الحق في تلقي المساعدة الاجتماعية الحكومية في شكل مجموعة من الخدمات الاجتماعية ، بما في ذلك. والأطفال ذوي الإعاقة (بند 9) المادة 6.1.)

الملحق ب. خوارزميات إدارة المريض

الملحق ب معلومات للمرضى

كيس العظام- تجويف في أنسجة العظام. يحدث نتيجة لانتهاكات الدورة الدموية الموضعية وتنشيط بعض الإنزيمات التي تدمر المادة العضوية للعظام. يشير إلى أمراض شبيهة بالورم. يتطور في كثير من الأحيان في مرحلة الطفولة والمراهقة ، وعادة ما يؤثر على العظام الأنبوبية الطويلة. في المراحل الأولية ، يكون بدون أعراض أو مصحوبًا بألم طفيف. غالبًا ما تكون أول علامة على العملية المرضية هي الكسر المرضي. مدة المرض حوالي سنتين ، خلال السنة الثانية يتناقص حجم الكيس ويختفي. يتم التشخيص على أساس التصوير الشعاعي. عادة ما يكون العلاج متحفظًا: التثبيت ، الثقوب ، إعطاء الأدوية في تجويف الكيس ، العلاج بالتمارين الرياضية ، العلاج الطبيعي. مع عدم فعالية العلاج المحافظ وخطر التدمير الكبير لأنسجة العظام ، يتم إجراء الاستئصال متبوعًا بالرأب الصبغي.

آلية تطور تكيسات العظام

يبدأ تكوين الكيس العظمي بانتهاك الدورة الدموية في منطقة محدودة من العظم. بسبب نقص الأكسجين والعناصر الغذائية ، يبدأ الموقع في الانهيار ، مما يؤدي إلى تنشيط الإنزيمات الليزوزومية التي تكسر الكولاجين والجليكوزامينوجليكان والبروتينات الأخرى. يتكون تجويف مملوء بالسوائل مع ضغط هيدروستاتيكي عالي وضغط أسموزي. هذا بالإضافة إلى وجود كمية كبيرة من الإنزيمات في السائل داخل الكيس ، مما يؤدي إلى مزيد من تدمير أنسجة العظام المحيطة. بعد ذلك ، ينخفض ​​ضغط السائل ، وينخفض ​​نشاط الإنزيمات ، ويتحول من كيس نشط إلى كيس سلبي ويختفي في النهاية ، ويتم استبداله تدريجياً بنسيج عظمي جديد.

كيس العظام الانفرادي

غالبًا ما يتأثر الأولاد الذين تتراوح أعمارهم بين 10 و 15 عامًا. في الوقت نفسه ، من الممكن أيضًا التطور المبكر - تم وصف حالة كيس انفرادي لطفل يبلغ من العمر شهرين في الأدبيات. في البالغين ، تكون التكيسات العظمية نادرة للغاية وعادة ما تمثل التجويف المتبقي بعد إصابة مرض غير مشخص في الطفولة. كقاعدة عامة ، تحدث التجاويف في العظام الأنبوبية الطويلة ، وتحتل الأكياس العظمية للميتافيزيك القريب لعظم الفخذ والعضد المرتبة الأولى في الانتشار. مسار المرض في المراحل الأولية في معظم الحالات يكون بدون أعراض ، وأحيانًا يلاحظ المرضى تورمًا طفيفًا وألمًا طفيفًا غير مستقر. في الأطفال دون سن العاشرة ، يُلاحظ أحيانًا حدوث تورم ، وقد تحدث تقلصات في المفصل المجاور. مع وجود تكيسات كبيرة في منطقة الشلل القريب من الفخذ ، يكون العرج ممكنًا ، مع تلف عظم العضد وعدم الراحة وعدم الراحة أثناء الحركات المفاجئة ورفع الذراع.

غالبًا ما يكون سبب الذهاب إلى الطبيب وأول أعراض الكيس العظمي الانفرادي هو كسر مرضي يحدث بعد صدمة طفيفة. في بعض الأحيان قد لا يتم الكشف عن الإصابة على الإطلاق. عند فحص المريض بالمراحل الأولية للمرض ، لا يتم التعبير عن التغييرات المحلية. لا توجد وذمة (الاستثناء هو الوذمة بعد كسر مرضي) ، ولا يوجد احتقان ، ولا يظهر النمط الوريدي على الجلد ، ولا يوجد ارتفاع حرارة موضعي وعام. يمكن رؤية ضمور عضلي طفيف.

عند ملامسة المنطقة المصابة ، يمكن في بعض الحالات اكتشاف سماكة غير مؤلمة على شكل مضرب مع كثافة العظام. إذا وصل الكيس إلى حجم كبير ، عند الضغط عليه ، قد يتدلى جدار الكيس. في حالة عدم وجود كسر ، تكون الحركات النشطة والسلبية كاملة ، يتم الحفاظ على الدعم. في حالة انتهاك سلامة العظام ، تتوافق الصورة السريرية مع كسر ، لكن الأعراض أقل وضوحًا مما كانت عليه في حالة الإصابة التقليدية.

بعد ذلك ، يتم ملاحظة دورة على مراحل. في البداية ، يتم توطين الكيس في الكردوس ويتصل بمنطقة النمو (مرحلة انحلال العظم). مع وجود تجاويف كبيرة ، "ينتفخ" العظم في موقع الآفة ، وقد تتطور الكسور المرضية المتكررة. ربما تشكل انكماش المفصل المجاور. بعد 8-12 شهرًا ، يتحول الكيس من نشط إلى سلبي ، ويفقد الاتصال بمنطقة النمو ، وينخفض ​​حجمه تدريجيًا ويبدأ في التحول نحو الميتاديافيكيس (مرحلة الترسيم). بعد 1.5-2 سنة من بداية المرض ، يكون الكيس في الشلل ولا يظهر سريريًا بأي شكل من الأشكال (مرحلة التعافي). في الوقت نفسه ، نظرًا لوجود تجويف ، تقل قوة العظام في موقع الآفة ، وبالتالي ، من الممكن أيضًا حدوث كسور مرضية في هذه المرحلة. والنتيجة هي إما تجويف صغير متبقي أو منطقة محدودة من تصلب العظام. سريريا هناك شفاء كامل.

لتوضيح التشخيص ، يتم إجراء فحص بالأشعة السينية للجزء المصاب: الأشعة السينية لعظم الفخذ ، والأشعة السينية لعظم العضد ، وما إلى ذلك. بناءً على صورة الأشعة السينية ، يتم تحديد مرحلة العملية المرضية. في مرحلة انحلال العظم ، تُظهر الصورة خلخلة غير منظمة في الكردوس ، والتي تتلامس مع منطقة النمو. في مرحلة الترسيم ، تُظهر الصور الشعاعية تجويفًا بنمط خلوي ، محاطًا بجدار كثيف ومفصول عن منطقة النمو بجزء من العظم الطبيعي. في مرحلة التعافي ، تُظهر الصور منطقة انضغاط لنسيج العظام أو تجويف صغير متبقي.

كيسة عظم تمدد الأوعية الدموية

إنه أقل شيوعًا في الانفرادي. يحدث عادة عند الفتيات من سن 10-15 سنة. يمكن أن يؤثر على عظام الحوض والفقرات ، وغالبًا ما تعاني الماورائيات من العظام الأنبوبية الطويلة. على عكس كيس العظام الانفرادي ، فإنه يحدث عادة بعد الإصابة. يكون تكوين التجويف مصحوبًا بألم شديد وتورم تدريجي في المنطقة المصابة. عند الفحص ، تم الكشف عن ارتفاع الحرارة الموضعي وتوسع الأوردة الصافنة. عندما توضع في عظام الأطراف السفلية ، هناك انتهاك للدعم. غالبًا ما يصاحب المرض تطور تقلص المفصل القريب. مع تكيسات العظام في الفقرات ، تظهر الاضطرابات العصبية بسبب ضغط جذور العمود الفقري.

هناك نوعان من أكياس تمدد الأوعية الدموية العظمية: المركزية وغير المركزية. خلال مسار المرض ، يتم تمييز نفس المراحل كما في الخراجات الانفرادية. تصل المظاهر السريرية إلى الحد الأقصى في مرحلة انحلال العظم ، وتنخفض تدريجياً في مرحلة الترسيم وتختفي في مرحلة الشفاء. في الصور الشعاعية في مرحلة انحلال العظم ، يتم الكشف عن تركيز غير منظم مع مكون خارج العظام وداخل العظام ، مع الخراجات غريب الأطوار ، يكون الجزء الزائد أكبر من الجزء داخل العظم. يتم الحفاظ على السمحاق دائمًا. في مرحلة الترسيم بين المنطقة داخل العظام والعظام السليمة ، تتشكل منطقة التصلب ، وتثخن المنطقة خارج العظام وتتناقص في الحجم. في مرحلة الشفاء ، تُظهر الصور الشعاعية منطقة فرط تعظم أو تجويف متبقي.

علاج تكيسات العظام

يتم العلاج من قبل جراحي عظام الأطفال ، في مستوطنات صغيرة - من قبل أطباء الرضوح أو جراحي الأطفال. حتى إذا لم يكن هناك كسر ، فمن المستحسن تفريغ الطرف باستخدام عكازات (في حالة إصابة الطرف السفلي) أو تعليق اليد على ضمادة الوشاح (إذا كان الطرف العلوي مصابًا). مع الكسر المرضي ، يتم تطبيق الجص لمدة 6 أسابيع. من أجل تسريع نضج تكوين يشبه الورم ، يتم إجراء ثقوب.

تتم إزالة محتويات الكيس باستخدام إبر خاصة للتخدير داخل العظام. ثم قم بعمل ثقوب متعددة للجدران لتقليل الضغط داخل الكيس. يتم غسل التجويف بالماء المقطر أو المحلول الملحي لإزالة منتجات الانقسام والإنزيمات. بعد ذلك ، يتم إجراء الغسل بمحلول 5٪ من حمض الأمينوكابرويك الإلكتروني لتحييد انحلال الفبرين. في المرحلة النهائية ، يتم إدخال كونتريكال في التجويف. مع وجود كيس كبير في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 12 عامًا ، من الممكن إعطاء الكينالوج أو الهيدروكورتيزون. مع الخراجات النشطة ، يتكرر الإجراء مرة واحدة في 3 أسابيع ، مع إغلاق الأكياس - مرة واحدة في 4-5 أسابيع. عادة ما تكون مطلوبة من 6 إلى 10 ثقوب.

تتم مراقبة الأشعة السينية بانتظام أثناء العلاج. عندما تظهر علامات انخفاض في تجويف المريض ، يتم إرسالهم إلى العلاج بالتمارين الرياضية. مع عدم فعالية العلاج المحافظ ، والتهديد بضغط الحبل الشوكي أو خطر حدوث تدمير كبير للعظام ، يشار إلى العلاج الجراحي - الاستئصال الهامشي للمنطقة المصابة والرأب الخيفي للعيب الناتج. في المرحلة النشطة ، عندما يكون الكيس متصلاً بمنطقة النمو ، يتم إجراء العمليات فقط في الحالات القصوى ، حيث يزداد خطر تلف منطقة النمو ، وهو أمر محفوف بتأخير نمو الطرف على المدى الطويل . بالإضافة إلى ذلك ، عندما يتلامس التجويف مع منطقة النمو ، يزداد خطر التكرار.

تشخيص تكيسات العظام

عادة ما يكون التكهن مواتيا. بعد تصغير التجويف يحدث الانتعاش والقدرة على العمل غير محدودة. قد تكون الآثار طويلة المدى للخراجات ناتجة عن تكوين تقلصات وتدمير هائل لأنسجة العظام مع قصر وتشوه في الأطراف ، ومع ذلك ، مع العلاج المناسب في الوقت المناسب والامتثال لتوصيات الطبيب ، نادرًا ما يتم ملاحظة هذه النتيجة.

خلل التنسج الليفي- آفة جهازية في الهيكل العظمي ، والتي تنتمي إلى فئة الأمراض الشبيهة بالورم ، ولكنها ليست ورمًا عظميًا حقيقيًا. يحدث نتيجة للتطور غير السليم للوضع الأوسط العظمي (النسيج الذي يتكون منه العظم لاحقًا). عادة ما يتم اكتشاف الأعراض في مرحلة الطفولة ، ولكن من الممكن أيضًا ظهور الأعراض في وقت متأخر. تصف الأدبيات الحالات التي تم فيها تشخيص خلل التنسج الليفي الأحادي لأول مرة لدى الأشخاص في سن التقاعد. تمرض النساء أكثر من الرجال. ربما تنكس إلى ورم حميد. الورم الخبيث نادر.

تم وصف المرض لأول مرة في النصف الأول من القرن العشرين. في عام 1927 ، قدم الجراح الروسي برايتسوف تقريرًا عن العلامات السريرية والمجهرية والإشعاعية لتنكس العظام الليفي البؤري. في عام 1937 ، وصفت أولبرايت خلل التنسج الليفي متعدد البؤر المرتبط باضطرابات الغدد الصماء والتغيرات الجلدية المميزة. في نفس العام ، وصف ألبريشت خلل التنسج متعدد البؤر بالاشتراك مع البلوغ المبكر وتصبغ الجلد غير الواضح. وبعد ذلك بقليل ، قام جافي وليختنشتاين بالتحقيق في الآفات أحادية البؤرة ونشروا استنتاجات حول أسباب حدوثها. في الأدبيات ، قد يحدث خلل التنسج الليفي تحت أسماء مرض ليختنشتاين أو مرض ليختنشتاين جافي أو مرض ليختنشتاين-بريتسوف.

تصنيف

هناك نوعان رئيسيان من خلل التنسج الليفي:

    أحادي (مع آفة عظم واحد) ؛

    متعدد العظام (مع هزيمة عدة عظام ، تقع عادة على جانب واحد من الجسم).

يمكن أن يظهر الشكل الأحادي في أي عمر ؛ لا يلاحظ المرضى اعتلال الغدد الصماء وتصبغ الجلد.

يتطور الشكل متعدد الأوتار في مرحلة الطفولة ويمكن دمجه مع اضطرابات الغدد الصماء والتلان الجلدي (متلازمة أولبرايت).

يستخدم المتخصصون الروس التصنيف السريري لـ Zatsepin ، والذي يتضمن الأشكال التالية من المرض:

    شكل داخل العظام. قد يكون أحادي أو متعدد الأسنان. تتشكل بؤر مفردة أو متعددة من الأنسجة الليفية في العظام ، وفي بعض الحالات يتم ملاحظة تنكس العظام في جميع الأنحاء ، ومع ذلك ، يتم الحفاظ على بنية الطبقة القشرية ، لذلك لا توجد تشوهات.

    خسارة العظام الكلية. تعاني جميع العناصر ، بما في ذلك الطبقة القشرية ومنطقة القناة النخاعية. بسبب الآفة الكلية ، تتشكل التشوهات تدريجياً ، وغالباً ما تحدث كسور التعب. عادة ما تكون هناك آفة متعددة العظام من العظام الأنبوبية الطويلة.

    شكل الورم. يترافق مع نمو بؤر الأنسجة الليفية التي تصل في بعض الأحيان إلى حجم كبير. نادرًا ما يظهر.

    متلازمة أولبرايت. يتجلى ذلك على أنه آفة عظمية متعددة العظام أو شبه معممة في تركيبة مع اضطرابات الغدد الصماء ، البلوغ المبكر عند الفتيات ، انتهاك نسب الجسم ، تصبغ الجلد البؤري ، تشوهات شديدة في عظام الجذع والأطراف. يرافقه اضطرابات تقدمية في مختلف الأجهزة والأنظمة.

    خلل التنسج الغضروفي الليفي. يظهر على أنه تنكس سائد في الغضروف ، وغالبًا ما يكون هناك انحطاط إلى ساركوما غضروفية.

    الورم الليفي المتكلس. عادة ما يصيب شكل خاص من خلل التنسج الليفي ، وهو نادر جدًا ، عظمة القصبة.

أعراض خلل التنسج الليفي

عادة ما تكون التشوهات الخلقية الحادة غائبة. في الشكل متعدد العظام ، تظهر الأعراض الأولى في مرحلة الطفولة. يترافق تلف العظام مع اعتلال الغدد الصماء وتصبغ الجلد وتعطل نظام القلب والأوعية الدموية. تتنوع مظاهر المرض بشكل كبير ، وأكثر العلامات ثباتًا هي الألم البسيط (عادة في الوركين) والتشوهات التقدمية. في بعض الأحيان لا يتم تشخيص المرض إلا عند حدوث كسر مرضي.

عادة ، في الشكل متعدد الأوتار ، هناك آفة في العظام الأنبوبية: الظنبوب ، عظم الفخذ ، الشظية ، عظم العضد ، الكعبرة والزند. من بين العظام المسطحة ، غالبًا ما تتأثر عظام الحوض وعظام الجمجمة والعمود الفقري والأضلاع والكتف. في كثير من الأحيان ، يتم الكشف عن تلف في عظام اليدين والقدمين ، بينما تظل عظام الرسغ سليمة. تعتمد درجة التشوه على توطين بؤر خلل التنسج الليفي. عندما تحدث عملية في العظام الأنبوبية للأطراف العلوية ، عادة ما يتم ملاحظة تمددها على شكل مضرب. مع هزيمة الكتائب ، يتم تقصير الأصابع ، تبدو "مقطوعة".

تنحني عظام الأطراف السفلية تحت وزن الجسم ، وتحدث تشوهات مميزة. يتشوه عظم الفخذ بشكل خاص ، في نصف الحالات يتم الكشف عن قصره. بسبب الانحناء التدريجي للأجزاء القريبة ، يأخذ العظم شكل بوميرانج (عصا الراعي ، وعصا الهوكي) ، وكلما زاد المدور "يتحول" إلى أعلى ، ويصل أحيانًا إلى مستوى عظام الحوض. عنق الفخذ مشوه ، ويحدث العرج. يمكن أن يتراوح تقصير الورك من 1 إلى 10 سم.

عندما يتم تكوين بؤرة في الشظية ، لا يوجد تشوه في الطرف ؛ إذا تأثرت القصبة ، يمكن ملاحظة انحناء على شكل صابر للساق السفلية أو تباطؤ في نمو العظام في الطول. عادة ما يكون التقصير أقل وضوحًا من التركيز في عظم الفخذ. يتسبب خلل التنسج الليفي في الحرقفة والإسك في حدوث تشوه في حلقة الحوض. وهذا بدوره يؤثر سلبًا على العمود الفقري ، مما يتسبب في اضطرابات الموقف والجنف أو الحداب. يتفاقم الموقف إذا أثرت العملية في نفس الوقت على عظام الورك والحوض ، لأنه في مثل هذه الحالات يكون محور الجسم أكثر اضطرابًا ويزداد الحمل على العمود الفقري.

يستمر الشكل الأحادي بشكل أكثر إيجابية ، ولا توجد مظاهر مرضية غير طبيعية. تختلف شدة وطبيعة التشوهات بشكل كبير اعتمادًا على الموقع وحجم البؤرة وخصائص الآفة (الكلية أو داخل العظام). قد يكون هناك ألم وعرج وإرهاق بعد تحميل الجزء المصاب. كما هو الحال مع الشكل متعدد الأوتار ، يمكن حدوث كسور مرضية.

تشخيص وعلاج خلل التنسج الليفي

يتم التشخيص على أساس الصورة السريرية وبيانات الأشعة السينية. في المرحلة الأولية ، تكشف الأشعة السينية في منطقة الشلل أو الكردوس في العظم المصاب عن مناطق تشبه الزجاج المصنفر. ثم تكتسب المنطقة المصابة مظهرًا مرقطًا مميزًا: تتناوب بؤر الضغط مع مناطق التنوير. التشوه واضح للعيان. إذا تم الكشف عن بؤرة واحدة ، فمن الضروري استبعاد العديد من آفات العظام ، والتي قد تكون بدون أعراض في المراحل الأولية ، لذلك تتم إحالة المرضى إلى قياس الكثافة. في حالة وجود مناطق مشبوهة ، يتم إجراء التصوير الشعاعي ، إذا لزم الأمر ، يتم استخدام الأشعة المقطعية للعظام.

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن خلل التنسج الليفي ، وخاصة أحادي العظام ، يمكن أن يمثل صعوبات كبيرة في عملية التشخيص. مع الأعراض السريرية الخفيفة ، غالبًا ما تكون المتابعة طويلة الأمد مطلوبة. لاستبعاد الأمراض الأخرى وتقييم حالة الأجهزة والأنظمة المختلفة ، قد تكون هناك حاجة إلى استشارة طبيب أمراض الأورام وأخصائي أمراض القلب وأخصائي الغدد الصماء وغيرهم من المتخصصين.

غالبًا ما يكون العلاج جراحيًا - الاستئصال الكامل للمنطقة المصابة من العظام داخل الأنسجة السليمة واستبدال العيب بطعم عظمي. مع كسر مرضي ، يتم استخدام جهاز إليزاروف. مع الآفات المتعددة ، يتم اتخاذ تدابير وقائية لمنع التشوهات والكسور المرضية. إن التنبؤ بالحياة موات. في حالة عدم وجود علاج ، وخاصة في شكل تعدد الخلايا ، قد تحدث تشوهات شديدة معيقة. في بعض الأحيان تتدهور بؤر خلل التنسج إلى أورام حميدة (ورم الخلايا العملاقة أو الورم الليفي غير المتعظم). في البالغين ، تم وصف العديد من حالات التحول الخبيث إلى ساركوما عظمية.

الملحق د

التحضير قبل الجراحة. يشمل التحضير قبل الجراحة مجموعة من التدابير المتخذة في ممارسة جراحة العظام وتتألف من دراسات إكلينيكية ومختبرية وإشعاعية.

التصميم الفني. تعتمد صلابة التثبيت في الوحدة العظمية للجهاز ، وبالتالي القدرة على التحكم في موضع الشظايا في عملية استبدال عيوب العظام ، على قطر حلقة الجهاز ، والمسافة من العظم إلى الحلقة ، والدرجة الشد وقطر الأسلاك وعددها وموضعها النسبي. لذلك ، عند اختيار الجهاز ، ينبغي إيلاء اهتمام خاص لقطر حلقات وأقواس الجهاز. يتم أخذ القطر الأمثل للحلقة في الاعتبار عندما تتراوح المسافة من سطح الجلد إلى المحيط الداخلي للدعم من 2 إلى 2.5 سم. وفي هذه الحالة ، من الضروري مراعاة مظهر تمويج الأنسجة الرخوة في عملية ضغط الشظايا في موقع الاتصال بهم.

في عملية العلاج الجراحي باستخدام طريقة KO ، يتم حل العديد من المهام في وقت واحد: استعادة سلامة العظام المصابة ، والاستئصال داخل العظم للتركيز المرضي (في المرضى الذين يعانون من FD) ، وإطالة الأطراف ؛ تصحيح التشوه تحفيز تكوين العظام في عيوب تجويف العظام ، والوقاية من تكرار المرض. للتحكم في عملية إعادة هيكلة أنسجة الغضاريف وتحويلها إلى عظم ، استخدمنا تقوية المنطقة المتغيرة مرضيًا من العظم بإبر الحياكة بطبقة نشطة بيولوجيًا (هيدروكسيباتيت).

الجمع بين تخليق العظم (تخليق العظم أحادي البؤرة وداخل النخاع) وثقب العظام الطبي

في ظل ظروف التشغيل ، بعد التخدير وعلاج المجال الجراحي ، يتم إجراء تخليق العظم للجزء المصاب باستخدام تقنيات معروفة مع تثبيت شظايا العظام بواسطة أسلاك عبر العظام. في حالة التوتر ، يتم تثبيت المتحدث على دعامات جهاز التثبيت الخارجي المثبت على المستويات المناسبة ، والتي يتم توصيلها بواسطة قضبان ملولبة ، وإذا لزم الأمر ، عن طريق مفاصل ، مما يوفر إزاحتها في مستويات مختلفة بالنسبة لبعضها البعض. في المرضى الذين يعانون من FD ، يتم إجراء استئصال داخل العظم للبؤرة المرضية من وصول مناسب إلى المنطقة المصابة من العظم مع جمع مادة الاستئصال للفحص النسيجي. يتم إجراء قطع العظم من خلال منطقة عيب ما بعد الاستئصال من أجل تصحيح التشوه. في حالة حدوث كسر مرضي في العظم ، بعد الانتهاء من تركيب الجهاز ، يتم إعادة وضع الشظايا حتى يتم التخلص من الإزاحة الزاوية ويتم استعادة محور القطعة في ظل ظروف تمركز شظايا العظام. إذا كانت سلامة العظم الناتج عن شق الجلد بطول 1.5 سم في إسقاط الكيس سليمًا ، يتم إجراء بضع القشرة على مستوى الطبقة القشرية الرقيقة.

أثناء العملية ، يتم إجراء ثقب عن طريق الجلد في الكيس بإبرة لسحب محتويات الكيس. يحدث إفراغ تجويف الكيس بشكل مستقل وعن طريق الشفط النشط بحقنة. بعد ذلك ، يتم ثقب الكيس بإبرة ثانية. بعد تحقيق الاتصال بين إبر البزل ، يتم غسل التجويف بمحلول 5 ٪ من حمض أمينوكابرويك بحجم يصل إلى 200 مل حتى يتم الحصول على سائل غسيل نظيف. بعد إزالة إحدى الإبر ، يتم حقن دواء من مجموعة مثبطات الأنزيم البروتيني ، كونتريكال 10000 وحدة ، في الكيس من خلال الكيس المتبقي. تتم إزالة الإبر.

في الجزء البعيد من المقطع ، من شق 1 سم ، باستخدام مثقاب بقطر 3-5 مم ، يتم إنشاء فتحتين في الطبقة القشرية بزاوية 45؟ على محور العظم. يتم زرع سلكين منحنيين مع طلاء هيدروكسيباتيت شديد التبلور في التجويف النخاعي من خلال الآفة إلى الجزء القريب. منحنيات البرامق في نفس المستوى ، ولكن في اتجاهين متعاكسين. نهايات المتحدث مغمورة في الأنسجة الرخوة. يتم التحكم في موقع الغرسات عن طريق إجراء صور بالأشعة (الشكل 1). تكتمل العملية بخياطة الجرح باستخدام ضمادة معقمة.

أرز. 1. مخطط التركيب العظمي المشترك (تخليق العظم أحادي البؤرة عبر العظم وداخل النخاع) وثقب العظام

في عملية تخليق العظم بفاصل 3 أسابيع ، يخضع جميع المرضى إلى 1-2 ثقوب أخرى للكيسات الانفرادية ، أو 3-4 في حالة تمدد الأوعية الدموية. في ظروف غرفة العمليات المخطط لها ، تحت القناع أو التخدير في الوريد بعد معالجة المجال الجراحي ، تقوم التقنيات المعروفة بإجراء ثقب في تجويف الكيس وفقًا للطريقة المذكورة أعلاه.

يتم اتخاذ قرار إيقاف العلاج بناءً على نتائج التحليلات البيوكيميائية المختبرية للثقب والصورة السريرية والإشعاعية للتغيرات في الكيس.

بعد إزالة الجهاز ، تُترك الأسلاك داخل النخاع مزروعة في العظم. لا توجد مؤشرات مطلقة لإزالة المتحدث.

اعتمادًا على الحالة السريرية ، في فترة ما بعد الجراحة ، عن طريق تشتيت الانتباه و (و) الضغط ، يتم التخلص من الانتهاكات الحالية للمحور و (أو) طول العظم. يجب أن تتم حركة شظايا العظام بمعدل جرعة لا يزيد عن 1 مم في اليوم.

في اليوم الأول بعد العملية ، يتم تغيير المناديل في غرفة الملابس عند نقاط دخول وخروج الإبر ، ومعالجة الجلد المحيط بها مسبقًا بمحلول الكلورهيكسيدين أو الكحول. بعد ذلك ، يتم إجراء الضمادات وفقًا للإشارات أو مرة كل ثلاثة أسابيع.

من الأيام الأولى بعد العملية ، يتم وصف العلاج بالتمرينات للمرضى بجوار الجزء المصاب من المفاصل.

يتم إجراء فحص بالأشعة السينية لمراقبة حالة التجدد مرة واحدة كل 30 يومًا.

خلال السنة الأولى بعد إزالة الجهاز ، تتم مراقبة المستوصف كل 3 أشهر. بعد ذلك ، مرة في السنة. أثناء فحص التحكم ، يتم إجراء الفحوصات السريرية والأشعة السينية والتصوير المقطعي المحوسب ، ونتيجة لذلك يتم تحديد مجموعة من تدابير إعادة التأهيل اللازمة.

لسوء الحظ ، لم يكن من الممكن بعد تحديد الأسباب الدقيقة للتغييرات. يعتقد الأطباء أن الأمر برمته في طفرات ، لكن لا يوجد دليل حتى الآن.

يحدد الأطباء أيضًا عددًا من العوامل المؤهبة للإصابة بالتليف. بينهم:

  • الاضطرابات الهرمونية المختلفة ، وخاصة الخطورة في مرحلة الطفولة ، عندما يتم تكوين العظام ؛
  • أمراض الجهاز العضلي الرباط ، والتي غالبًا ما تعاني منها منطقة الساق والفخذ والفكين ؛
  • وجود استعداد وراثي ثابت ؛
  • سوء تغذية المرأة أثناء الإنجاب (إهمال الفواكه والخضروات) ؛
  • تأثير العوامل البيئية والعادات السيئة ؛
  • استخدام بعض الأدوية أثناء الحمل ؛
  • تسمم حاد
  • متلازمة سوء التغذية ، إلخ.

ومع ذلك ، فإن كل هذه العوامل تهيئ فقط لتطور المرض ، ولكن وجودها لا يؤدي إلى حدوثه في 100٪ من الحالات.

تصنيف

مع تطور خلل التنسج العظمي الليفي عند الأطفال ، من المعتاد التمييز بين عدة أشكال من المرض. بادئ ذي بدء ، يحدث الانقسام في علم الأمراض الأحادي ومتعدد التوضعات. في علم الأمراض الأحادي ، يتأثر عظم واحد فقط.

مع علم الأمراض ، تشارك عدة عظام في العملية ، ولكن فقط على جانب واحد من الجسم. على سبيل المثال ، يمكن تشخيص خلل التنسج الليفي في القصبة والفكين والجمجمة ، ولكن فقط على اليسار أو على اليمين فقط.

هناك تصنيف آخر يميزون فيه:

  • شبل من النوع داخل العظم ، حيث نادراً ما يعاني المريض من تشوهات شديدة في العظام ، وعند فحص عظام أو أكثر توجد بؤر تليف ؛
  • النوع الكلي ، حيث يتأثر العظم بأكمله ، ويعاني المريض من تشوهات شديدة في الهيكل العظمي ؛
  • متلازمة أولبرايت - شكل من أشكال المرض يتم تشخيصه عند الأطفال ويتميز بالتقدم السريع ؛
  • الشكل الليفي الغضروفي ، والذي يتميز بالقدرة على التحلل في كثير من الأحيان إلى ورم خبيث.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم تمييز الأشكال الشبيهة بالورم والتكلس ، لكنها نادرة جدًا.

أعراض

من المهم أن نفهم أن التشوهات الخلقية الواضحة عادة ما تكون غائبة في هذا المرض. تتنوع أعراض علم الأمراض اعتمادًا على المفصل المصاب. إذا تأثرت عظام الورك ، فقد يشكو المريض من ألم خفيف ، وسيحدث التشوه تدريجياً. في بعض الأحيان يتم التشخيص فقط بعد تشكيل كسر مرضي.

يستلزم الشكل متعدد الأوتار تلف العظام الأنبوبية على جانب واحد. تشارك أكثر - والشظية ، عظم العضد ، الزند ، نصف القطر ، عظم الفخذ. يحدث خلل التنسج الليفي في عظام الجمجمة والحوض أيضًا في شكل متعدد الأوتار. قد تتأثر شفرة الكتف والأضلاع والعمود الفقري. ومن المثير للاهتمام ، أن عظام الرسغ عادة لا يتم تضمينها في هذه العملية.

الأطراف السفلية دائما عازمة. هذا يرجع إلى حقيقة أنهم مجبرون على تحمل وزن الجسم. يتم الانتباه بشكل خاص إلى تقصير عظم الفخذ. اعتمادًا على شدة المرض ، يمكن أن يصل السمن إلى 10 سم من جانب واحد. في هذه الحالة يبدأ المريض في الضعف ويشكو من ألم في المفصل.

يمكن أن يؤدي خلل التنسج الليفي لمفصل الركبة أو الظنبوب إلى حقيقة أن ساق الشخص السفلى عازمة ، ويبطئ نمو الطرف على الجانب المصاب. وفقًا لذلك ، غالبًا ما يتم الكشف عن انحناء الموقف. هذه العملية غير مواتية بشكل خاص إذا تأثرت عظام الفخذ والحوض في وقت واحد.

علم الأمراض الوحشي لديه مسار أكثر ملاءمة. اعتمادًا على نوع المرض وشدته ، تختلف درجة التشوه. على سبيل المثال ، إذا تأثر الفك السفلي ، فقد تتغير اللدغة ، وقد يظهر عدم تناسق واضح في الوجه ، وإذا كانت الأضلاع متورطة ، فإن الصدر يتشوه.

أي طبيب يعالج خلل التنسج الليفي؟

خلل التنسج الليفي مرض معقد. يتعامل علاجه بشكل أساسي مع الجراح أو أخصائي الرضوح. إذا تم الكشف عن عمليات الورم ، فمن الضروري إشراك طبيب الأورام.

التشخيص

تشخيص المرض ليس بالأمر الصعب بالنسبة لأخصائي الأشعة ذي الخبرة. من الضروري اكتشاف البؤر في صورة الطرف ، التي تشبه الزجاج المعكر أو المناطق المرقطة ، والتي تتناوب مع مناطق الأنسجة الكثيفة. في بعض الحالات ، إذا كانت إصابة أحد العظام مرئية بوضوح وكان من الضروري استبعاد إصابة أجزاء أخرى من الهيكل العظمي ، يتم إجراء قياس الكثافة. قد يوصى أيضًا بإجراء فحص بالأشعة المقطعية.

قد يكون من الصعب تشخيص علم الأمراض الوحشي. في هذه الحالة ، يوصى بالملاحظة الديناميكية. أيضا ، يحتاج المريض إلى زيارة معالج ، طبيب أورام ، طبيب أمراض فطرية. في كثير من الأحيان ، من أجل التفريق بين الآفات السلية للعظام ، يلزم اجتياز اختبارات السل.

علاج او معاملة

يتم علاج خلل التنسج الليفي بشكل أساسي بمساعدة التقنيات الجراحية. يوصى بإزالة الهياكل العظمية المصابة واستبدالها بطعوم. إذا تم العثور على كسور مرضية ، يتم تطبيق جهاز إليزاروف على المريض.

إذا كان علم الأمراض بطبيعته متعدد العظام ، على سبيل المثال ، خلل التنسج في الفك العلوي وعظام الجمجمة والأطراف ، فمن المستحسن اتخاذ تدابير لمنع الكسور المرضية. يتم إعطاء المريض تدليكًا ، وعلاجًا طبيعيًا ، وتمارين علاج طبيعي. يتم مراقبة العمليات بشكل مستمر.

لا تستخدم الأدوية في العلاج بسبب عدم كفاءتها. عند وصف الأدوية ، يتم استخدامها بشكل أساسي لتصحيح الأمراض المصاحبة أو تخفيف الأعراض.

الوقاية

لا توجد طرق فعالة بنسبة 100٪ للوقاية من خلل التنسج الليفي ، لأن أسباب هذا المرض غير معروفة. تُنصح النساء اللواتي يهتمن بصحة جنينهن بما يلي:

  • رفض العمل في الصناعات الخطرة ؛
  • التوقف عن شرب الكحول والتدخين.
  • مراقبة نظامك الغذائي بعناية ، والتحكم في تناول الفيتامينات المفيدة والعناصر الدقيقة والعناصر الدقيقة ؛
  • السيطرة في الوقت المناسب على أمراض الغدد الصماء التي يمكن أن تؤثر سلبًا على نمو الجنين ؛
  • اختر الطريقة المثلى للعمل والراحة ، بحيث يكون تأثير الإجهاد أثناء الحمل ضئيلاً.

يعتبر تشخيص خلل التنسج الليفي إيجابيًا بشكل عام. الخطر الأكبر هو الشكل متعدد الأوتار للمرض ، مما يؤدي إلى تشوهات شديدة وانخفاض في نوعية الحياة.

يبلغ احتمال الإصابة بورم خبيث 0.2٪ ، وإذا كان المريض يخضع للمراقبة الديناميكية المستمرة ، فيمكن اكتشاف الأورام في المراحل المبكرة من تطوره ، مما يسمح باتخاذ الإجراءات.

فيديو مفيد عن خلل التنسج العضلي الليفي

لا توجد مقالات ذات صلة.

خلل التنسج الليفي للظنبوب هو آفة هيكلية خطيرة. ويصاحب ذلك استبدال منطقة العظام السليمة بنسيج ضام مع شوائب صغيرة من الترابيق العظمية. يشير إلى أمراض تشبه الورم ، على الرغم من أنه ليس ورمًا حقيقيًا (ليس خبيثًا ولا حميدًا). خلفية تطور المرض هي انتهاك لتطور الأنسجة التي تشكل العظم - اللحمة المتوسطة العظمية.

غالبًا ما تظهر الصورة السريرية لخلل التنسج الليفي في الأطراف السفلية في مرحلة الطفولة ، ومع ذلك ، فإن الممارسة الطبية تعرف حالات علم الأمراض بين الأشخاص في سن التقاعد. في أغلب الأحيان ، تتأثر النساء بهذا المرض. في كثير من الأحيان ، يتحول خلل التنسج الليفي إلى ورم ذي طبيعة حميدة.

القليل من التاريخ

درجات مختلفة من تطور خلل التنسج

نوقش المرض لأول مرة في النصف الأول من القرن العشرين. في عام 1927 ، قدم الجراح السوفيتي بريتسوف تقريرًا عن العلامات السريرية والإشعاعية والمجهرية للتنكس البؤري لنوع العظام الليفي.

بعد 10 سنوات ، قدم أخصائي آخر ، أولبرايت ، وصفًا مفصلاً لخلل التنسج الليفي متعدد البؤر ، والذي يتسم بالتعقيد بسبب اضطراب نظام الغدد الصماء ، فضلاً عن التغيرات في الجلد. في موازاة ذلك ، قام ألبريشت بالتحقيق في خلل التنسج متعدد البؤر المرتبط بالبلوغ المبكر وتغير لون الجلد.

بعد مرور بعض الوقت ، درس عالمان آخران ، Lichtenstein و Jaffe ، آفات النوع أحادي البؤرة وصاغوا أسباب تطورها.

تصنيف علم الأمراض

تشوهات مفصل الفخذ

وفقًا للتصنيف الدولي ، ينقسم خلل التنسج الليفي للشظية إلى نوعين:

  • أحادي. يصيب عظم واحد فقط. قد تظهر بغض النظر عن العمر. لم يلاحظ التغيرات في تصبغ الجلد.
  • بوليوسيس. يتم تشخيصه حصريًا عند الأطفال ، وغالبًا ما يقترن باضطرابات جهاز الغدد الصماء ، والتراكم المفرط لصبغة الميلانين.

مثال على خلل التنسج متعدد الأوتار عند الطفل هو عيب قشري ليفي في قصبة الساق. تسمى هذه الحالة أيضًا الورم الليفي غير المتعظم. يعتبر النوع الأكبر - الحجم يتجاوز 3 سم.

غالبًا ما يتم تشخيص الورم الليفي غير المتعظم عند المراهقين الذين تتراوح أعمارهم بين 10 إلى 15 عامًا. على الرغم من أن الحالات غالبًا ما تُلاحظ عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 4-8 سنوات. غالبًا ما يؤثر علم الأمراض على الأولاد. هذا يميز العيب القشري الليفي عن الأشكال الأخرى لخلل التنسج الظنبوبي ، والتي يتم اكتشافها بشكل رئيسي بين الممثلات.

الحقيقة: نادرًا ما توجد الأورام الليفية غير المتحجرة في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 30 عامًا. هذا يرجع إلى حقيقة أن علم الأمراض يميل إلى الشفاء الذاتي. يتم استبدال التكوينات اللانمطية بأنسجة العظام.

الصورة السريرية للورم الليفي غير المتحجر غائبة عمليا. الاستثناء هو تشكيل الأحجام الكبيرة التي تسبب الألم. بالإضافة إلى ذلك ، بسبب ضعف العظام تحت كتلة الورم ، يمكن أن يحدث كسر مرضي.

إذا تم فحص الورم الليفي تحت المجهر ، فيمكن للمرء أن يرى آفة ذات مناطق صغيرة من النزف ذات لون بني.

هيكل التعليم ليفي سمين.

يتطلب التشخيص الدقيق التصوير الشعاعي والتصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير الومضاني. العلاج غير مطلوب في معظم الحالات. يكفي الخضوع بانتظام لدراسة تحكم بإحدى الطرق المذكورة لاستبعاد المضاعفات.

الصورة السريرية لخلل التنسج الليفي

خلل التنسج الكيسي الليفي الظنبوب ليس خلقيًا. تظهر العلامات الأولى للشكل متعدد العظام في مرحلة الطفولة. في الطفل المريض ، لوحظ تغيرات في تصبغ الجلد ، وتعطل عمل الجهاز القلبي الوعائي. وقد يشكو أيضًا من ألم في الفخذين. تصبح تشوهات جهاز العظام ملحوظة بسرعة كافية.

غالبًا ما توجد في الممارسة العملية حالات يتم فيها تشخيص علم الأمراض فقط على خلفية الكسر دون سبب واضح.

غالبًا ما تتأثر القصبة بالشكل متعدد العظام ، وأحيانًا يكون المرض معقدًا بسبب آفات القدم. فهي عرضة للتشوه ، والفخذ للتقصير ، وذلك بسبب اختلاف الأحمال عليها. هذا يؤدي إلى تغيير في مشية المريض - يظهر العرج ، والسقوط على ساق صحية وسحب المريض.

إذا لوحظ تشكيل شكل بؤري من خلل التنسج الليفي على الظنبوب ، فإن الجزء السفلي من الساق مشوه ، ويكتسب شكل صابر. يمكن أن يبطئ أيضًا نمو جهاز العظام.

تدفق الشكل الأحادي أسهل بكثير. لا توجد مظاهر مرضية في الأنسجة المحيطة بالعظام. يتم تحديد درجة التشوه وشدته من خلال خصائص وتوطين الآفة. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من هذا الشكل ، فإن العرج هو أيضًا سمة مميزة ، وهو شعور واضح بالتعب في الجزء المصاب. غالبًا ما تكون هناك كسور مرضية.

طرق التشخيص والعلاج

طرق علاج خلل التنسج

من الممكن إجراء تشخيص دقيق على أساس تحليل مفصل للصورة السريرية والفحص الشعاعي. في المراحل الأولى من خلل التنسج الليفي للظنبوب ، ستظهر الصور مناطق مرضية صغيرة تشبه الزجاج المصنفر. مع تطور علم الأمراض ، يتم دمج المناطق ذات الأختام مع المناطق الصحية.

قد تكون هناك علامات تشوه ، خاصة إذا وصل علم الأمراض إلى المرحلة الثانية أو الثالثة.

إذا تم العثور على آفة واحدة في الصور ، فقد يصف الطبيب مقياس الكثافة لاستبعاد الآفات الأعمق والأكثر اتساعًا. التكوينات المتعددة في المرحلة الأولية ليس لها صورة سريرية واضحة.

يصعب تشخيص الشكل الأحادي لخلل التنسج الليفي. إذا كانت الصورة السريرية غائبة تمامًا وغير واضحة ، فإن الأطباء يفضلون إجراء مراقبة ديناميكية.

بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون من الضروري استشارة متخصصين من ذوي المؤهلات الأخرى - طبيب عام ، طبيب قلب ، أخصائي أورام ، أخصائي غدد صماء.

يتكون العلاج عادةً من استئصال (إزالة) المنطقة المصابة من العظم. يمارس تجاوز صغير لحدود التعليم من أجل استبعاد إمكانية الانتشار في المستقبل. يتم استبدال الموقع الذي تمت إزالته بزرع.

من بين الأمراض والتشوهات المختلفة التي تؤدي إلى تشوهات في جمجمة الوجه ، يجب أيضًا ملاحظة خلل التنسج الليفي ، والذي تم تحديده كشكل تصنيف مستقل فقط بحلول عام 1940. يتم تقليل جوهر هذا المرض إلى تطور بؤر آفات أنسجة العظام ، حيث يتم استبدالها بأنسجة ليفية وليفية خلوية فقيرة في الأوعية الدموية.

إلى جانب ذلك ، هناك أيضًا ورم في الهياكل العظمية. ومع ذلك ، فإن هذه العملية ، كقاعدة عامة ، غير كاملة ، وتتميز بعدم انتظام النسيج العظمي الذي تم تشكيله حديثًا ، وتنوع بنيته ، وظهور الهياكل المعيبة ، والتغيرات الاستشفائية الواضحة. الآفات المصابة محددة بوضوح من أنسجة العظام الطبيعية ويمكن أن توجد في أي منطقة من الهيكل العظمي.

توصف هزيمة عظام أجزاء الوجه والدماغ من الجمجمة بأنها واحدة من أنواع خلل التنسج الليفي ، وتسمى "عظام ليونتياز" أو "داء الشريان الدموي". يرجع الاسم الأول إلى نمو العظام والألياف الواسعة التي تخلق تشوهًا مميزًا للجمجمة ، حيث يصبح وجه المريض مشابهًا لرأس الأسد. يشير مصطلح "hemicraniosis" إلى تواتر الآفات من جانب واحد في الجمجمة. وتجدر الإشارة إلى أن مصطلح "leontiosis العظام" لا يعكس جوهر العملية ، ولكنه يشير فقط إلى المظاهر الخارجية للتشوه ، والتي يمكن أن تكون من نفس النوع في الأمراض التي تختلف في طبيعتها المرضية. ومع ذلك ، غالبًا ما يصاحب هذا التشوه خلل التنسج الليفي لعظام الجمجمة.

على الرغم من الأدبيات المكثفة حول خلل التنسج الليفي ، لا يزال السبب الحقيقي لهذا المرض غير معروف. غالبًا ما يتم دمج أحد أشكال خلل التنسج - أولبرايت - مع الاضطرابات الهرمونية. في أنواع أخرى من خلل التنسج ، لم يتم وصف تغيرات مهمة في الغدد الصماء. مع خلل التنسج الليفي ، لا توجد تغيرات كيميائية حيوية ودموية ، متلازمة الألم.

يحدث خلل التنسج الليفي بين ممثلي أي قارة ، ولكن لوحظ الحد الأقصى لتكرار آفات جمجمة الوجه في غرب إفريقيا. في معظم الحالات ، يبدأ المرض في مرحلة الطفولة ويصيب الإناث بشكل رئيسي. عادةً ما يحدث التقدم البطيء للآفة قبل نهاية سن البلوغ ، وبعد ذلك تستقر العملية عادةً. حالات الورم الخبيث لآفات العظام نادرة للغاية ولا يمكن الاعتماد عليها ، ولكن تحدث كسور مرضية ، خاصة في عظام الأطراف ، وعادة ما تكون إصابة "عفوية" هي التي تكشف أولاً عن عملية خلل التنسج العظمي. التدخلات الجراحية ، خاصة قبل نهاية سن البلوغ ، غير فعالة ، لأنها تؤدي إلى تكرار الإصابة بالآفة.

وفقًا للمظاهر الإشعاعية لخلل التنسج في عظام الجمجمة ، يمكن تقسيمها إلى عدة أنواع:

أ) تصلب

ب) كيسي ،

ج) تشبه الصفحة.

النوع المتصلب

تتميز بتكوين مناطق إعادة هيكلة مكثفة لأنسجة العظام وانضغاطها ، وغالبًا في منطقة قاعدة الجمجمة والعظام الأمامية والفكية وعظام الأنف. تفقد الجيوب الأنفية الموجودة في منطقة النمو العظمي تهويتها تمامًا ويتم استبدالها بأنسجة عظمية كثيفة بدون هيكل. إذا تأثرت العظام التي تشكل المدار أو التجويف الأنفي ، يحدث تشوه وتضيق في هذه التجاويف وجحوظ العين وضعف التنفس الأنفي وأعراض عصبية بسبب انضغاط جذوع الأعصاب في القنوات الضيقة. غالبًا ما تكون الآفات أحادية الجانب أو غير متناظرة. لا تنتشر العملية عادة من خلال خيوط سقف الجمجمة.

النوع الكيسي

غالبًا ما يتطور في عظم الفك السفلي. "الخراجات" مفردة ومتعددة ، وغالبًا ما يكون لها محيط متموج وحافة قشرية واضحة ، وشكل دائري منتظم تقريبًا.

داخل مناطق التنوير ، يمكن أن تحدث بؤر صغيرة من التكلس أو جزر من أنسجة العظام غير الهيكلية. تتلاشى الطبقة القشرية على طول الحافة السفلية لجسم الفك ، وغالبًا ما تتمدد من الداخل ، ولكن لا تنقطع في أي مكان ، ويغيب هشاشة العظام ورد الفعل السمحاقي.

تتناوب مناطق أنسجة العظام المضغوطة مع مناطق التنوير ، ولكن بدون سماكة حادة للطبقة القشرية. في ملاحظتنا ، تم تحديد التغييرات في العظام القذالية والجبهة وتم دمجها في كل من المرضى الذين يعانون من إعادة هيكلة تصلب لعظام قاعدة الجمجمة وعظام الوجه الفردية.

وتجدر الإشارة إلى أنه في نصف المرضى الذين لاحظناهم ، إلى جانب التغيرات في أنسجة العظام في نفس أجزاء الفكين ، يمكن ملاحظة عيوب مختلفة في تكوين الأسنان أو تراكمات كتل من الأسمنت ، أي يحدث خلل التنسج العظمي.

في التشخيص التفريقي لخلل التنسج الليفي ، من الضروري أولاً وقبل كل شيء مراعاة مرض باجيت ، الذي يصيب عادةً الأشخاص من الفئات العمرية الأكبر سناً وخاصة الرجال. تحدث التغييرات في أغلب الأحيان في الجمجمة ، لكنها لا يتم عزلها أبدًا تقريبًا ، ويتم الكشف عن إعادة هيكلة مميزة لهيكل العظام في نفس الوقت في الفقرات وعظام الحوض والأطراف السفلية.

يتم التعبير عن تشوه الجمجمة في مرض باجيت في زيادة حجم المنطقة الدماغية للجمجمة ، بسبب سماكة كبيرة في عظام القبو بالكامل. قد ينخفض ​​تجويف الجمجمة. يختفي الهيكل الطبيعي للعظام الغشائية ، وتزداد سماكة الصفيحة الخارجية المدمجة بشكل حاد ، وتصبح خشنة ، وبدلاً من النمط الثنائي التربيقي ، تظهر مناطق صغيرة متعددة مدورة من انضغاط أنسجة العظام ، بالتناوب مع مناطق التنوير. عادة لا تتغير عظام جمجمة الوجه ، وتتصلب منطقة قاعدة الجمجمة. يبدو أن الجزء الدماغي المتضخم من الجمجمة يتدلى من الأمام. تبرز الحفرة القحفية الأمامية لأعلى ، ويتسطح السرج التركي. الجيوب الأنفية كبيرة بشكل غير عادي. بالإضافة إلى تشوه تجويف الجمجمة ، فإن الحوض والأجسام الفقرية أيضًا مشوهة بشكل حاد.

مُستَحسَن
نصائح - قطاع الطرق الطليعة الطليعة ما تؤثر الإحصائيات
قم بتنزيل الألعاب التكتيكية والألعاب التكتيكية القائمة على الأدوار للكمبيوتر الشخصي و RPG التكتيكية للكمبيوتر الإستراتيجية التكتيكية مع عناصر r
درس من العالم المحيط حول موضوع "كيف نعيش في عالم الناس"
الثغور في النبات: التعريف والموقع والوظائف