مقدمة

متلازمة فترة QT الطويلة الوراثية(SUIQT ، في الأدب الإنجليزي - متلازمة Long QT - LQTS أو LQT) هو الأكثر شيوعًا وأفضل دراسة لهذه الأمراض ، ويتجلى ذلك من خلال إطالة فترة QT على مخطط كهربية القلب [في حالة عدم وجود أسباب أخرى تسبب هذا التغيير] ، متكرر حالات الغشاء المزمن وما قبل السنكوبال بسبب نوبات TdP ، وحالات الموت القلبي الوعائي المفاجئ.

علم الأوبئة

يبلغ معدل انتشار المرض بين السكان حوالي 1: 2000 مولود جديد. وتجدر الإشارة إلى أن هذه البيانات تأخذ في الاعتبار فقط حالات الزيادة "الواضحة" في مدة فترة QT ، التي تم اكتشافها أثناء تسجيل ECG. في بعض المرضى ، قد تكون أعراض المرض غائبة تمامًا طوال الحياة ولا تظهر إلا عند ظهور عوامل إضافية تساهم في إطالة فترة QT ، مثل نقص بوتاسيوم الدم ، أو عند وصف الأدوية التي يمكن أن تزيد من فترة QT. بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون إطالة QT عابرًا ، وبالتالي يبدو أن الانتشار الحقيقي لهذا المرض بين السكان أكبر.

المسببات

السبب الرئيسي لـ SUIQT هو خلل في القنوات والمضخات الأيونية ، مما يؤدي إلى زيادة مدة مراحل إعادة استقطاب خلايا عضلة القلب. يمكن أن يحدث خلل في القنوات الأيونية بسبب الطفرات في جينات الوحدات الفرعية α المكونة للمسام الرئيسية والوحدات الفرعية الإضافية التي تنظم وظائفها والبروتينات الحاملة اللازمة لنقل الجزيئات ، فضلاً عن البروتينات المساعدة التي تتوسط "دمج" الجزيئات في الأغشية البيولوجية والتفاعل مع الهياكل الخلوية.

التصنيف والمظاهر السريرية

في التبويب. واحديتم تقديم تصنيف وراثي لمتلازمة QT الطويلة: الجينات موضحة ، والطفرات التي توجد في أنواع الأمراض المقابلة ، والبروتينات المشفرة بواسطة هذه الجينات والتغيرات في التيارات الأيونية ، مما يؤدي إلى إطالة أمد مراحل عودة الاستقطاب. تجدر الإشارة إلى أن الفحص الجيني الجزيئي للمرضى الذين يعانون من SUIQT لا يكتشف الاضطرابات الوراثية في حوالي 25 ٪ من الحالات ، مما يسمح لنا بتوقع المزيد من الكشف عن الطفرات الجينية الجديدة التي تؤدي إلى ظهور المرض.
الجدول 1.الأنواع الجينية الجزيئية لمتلازمة QT الطويلة الوراثية

تم وصف الأشكال المظهرية التالية لمتلازمة فترة QT الطويلة: متلازمة رومانو وارد ، متلازمة جيرفيل ولانج نيلسن ، متلازمة أندرسن طويل ، متلازمة تيموثي.
الشكل الأكثر شيوعًا للمرض المصحوب بنوع وراثي جسمي سائد هو متلازمة رومانو وارد (رومانو وارد) ، وتتمثل المظاهر السريرية المميزة لها في زيادة مدة فترة QT ، والإغماء المتكرر ، والذي يحدث غالبًا بسبب تعدد الأشكال تسرع القلب البطيني (VT) من نوع الدوران ، وأمراض الطبيعة الوراثية. أكثر من 90٪ من حالات متلازمة رومانو وارد هي من النوع SUIQT 1 (SUIQT1) ​​والثاني (SUIQT2) والثالث (SUIQT3) ، والتي تتميز بخصائص المظاهر السريرية وتخطيط القلب (الجدول 2 ، الشكل 1).
الجدول 2.الخصائص السريرية للأنواع الرئيسية لمتلازمة QT الطويلة الوراثية.

أرز. واحد.يتغير تخطيط القلب في أنواع مختلفة من متلازمة QT الطويلة الوراثية: (A) - موجة T ملساء عريضة في SUIQT1 ؛ (ب) - موجة T على مرحلتين عند SUIQT2 ؛ (ب) - الموجة T ذات السعة المنخفضة والمختصرة مع مقطع ST أفقي ممدود في SUIQT3.
SUIQT1 هو النوع الأكثر شيوعًا من المتلازمة التي تسببها طفرة في جين KCNQ1 الذي يشفر الوحدة الفرعية α لقناة البوتاسيوم التي تولد IKs الحالي ، وهو تيار إعادة الاستقطاب الرئيسي بمعدل ضربات قلب مرتفع. يؤدي انخفاض قوة IKs إلى تقصير غير كافٍ لفترة QT مع زيادة في معدل ضربات القلب. لهذه الأسباب ، يتميز مرضى SUIQT1 بحدوث TdP على خلفية النشاط البدني (الشكل 2) والضغط العاطفي. من سمات تخطيط القلب في SUIQT1 موجة T مستطيلة وسلسة (انظر الشكل 1 أ).

أرز. 2.تطور نوبة تسرع القلب البطيني متعدد الأشكال من نوع Torsade de Pointes على خلفية النشاط البدني في مريض مصاب بمتلازمة رومانو وارد (جزء من تسجيل مستمر لرصد هولتر لتخطيط القلب على مدار 24 ساعة).
يحدث SUIQT2 بسبب طفرة في جين KCNH2 يشفر الوحدة الفرعية α لقناة البوتاسيوم Kv11.1 التي تولد تيار IKr. مع SUIQT2 ، يمكن أن تحدث نوبات TdP أثناء التمرين وأثناء الراحة. عامل الاستفزاز المميز هو الصوت العالي الحاد. في مخطط كهربية القلب لمرضى SUIQT2 ، يتم تسجيل موجة T ثنائية الطور غير ممتدة (انظر الشكل 1 ب).
SUIQT3 هو شكل أقل شيوعًا من المرض الناجم عن طفرة في جين SCN5A يشفر الوحدة الفرعية α لقناة الصوديوم ، مما يؤدي إلى انتهاك تعطيل قنوات الصوديوم ، والدخول المستمر لأيونات الصوديوم في الخلية و زيادة مدة عودة استقطاب عضلة القلب. يحدث TdP في المرضى الذين يعانون من SUIQT3 على خلفية بطء القلب ، وخاصة أثناء النوم. على العكس من ذلك ، فإن النشاط البدني جيد التحمل ويرافقه تقصير في فترة QT. السمة المميزة لتخطيط القلب في هؤلاء المرضى هي مقطع ST ممدود مع بداية متأخرة لموجة T قصيرة منخفضة السعة (انظر الشكل 1 ب).
أقل شيوعًا بشكل ملحوظ هو الشكل المتنحي الجسدي للمرض (متلازمة جيرفيل ولانج-نيلسن) ، والذي يتميز بفقدان السمع الحسي العصبي الخلقي ، وزيادة أكثر وضوحًا في فترة QT ، وتكرار أكبر للبطين المهدد للحياة عدم انتظام ضربات القلب. ينتج المرض عن طفرات في جينات KCNQ1 أو KCNE2 التي تشفر الوحدات الفرعية الأساسية والإضافية لقنوات البوتاسيوم ذات الجهد الكهربائي Kv7.1 ، مما يؤدي إلى انخفاض في تيار IKs.
متلازمة أندرسن تافيلا هي شكل نادر من المرض الذي يكون فيه إطالة QT مصحوبًا بظهور موجة U ، ونوبات من تسرع القلب البطيني متعدد الأشكال TdP وتسرع القلب البطيني ثنائي الاتجاه. في 60 ٪ من الحالات ، يحدث المرض بسبب طفرة في جين KCNJ2 ، مما يؤدي إلى ترميز الوحدة الفرعية α لقنوات البوتاسيوم غير الطبيعية في المنبع Kir2.1 ، والتي تولد تيار IK1 ، والذي يتم تقليل قوته. في 40٪ من الحالات ، لا يمكن حاليًا اكتشاف الخلل الجيني. المظاهر المميزة للمرض خارج القلب ، مثل التشوهات في تطور نظام الهيكل العظمي (قصر القامة ، الفك الصغير ، المسافة الكبيرة بين المدارات ، الموقع المنخفض للأذنين ، الجنف ، الإكلينيكي) ، نقص بوتاسيوم الدم والشلل الدوري المعتمد على البوتاسيوم ، ليست كذلك موجود في جميع المرضى. متلازمة أندرسن تافيل هي مرض وراثي وراثي سائد ، لكن الطبيعة العائلية للمرض لا يتم تتبعها دائمًا بسبب صعوبات التشخيص ، والمظاهر السريرية غير المحددة للمرض ، والاختراق غير الكامل للجينات الطافرة. ما يصل إلى 50٪ من الحالات ناتجة عن طفرة دي نوفو
متلازمة تيموثي هي شكل نادر للغاية من SUIQT ناتج عن طفرة في جين CACNA1c الذي يشفر الوحدة الفرعية α لقنوات الكالسيوم CaV1.2. في هذه المتلازمة ، يُلاحظ الإطالة الأكثر وضوحًا لفترات QT و QTc (حتى 700 مللي ثانية) ، مصحوبًا بخطر شديد للغاية للموت القلبي الوعائي المفاجئ (متوسط ​​العمر المتوقع 2.5 سنة). يعاني ما يصل إلى 60٪ من المرضى من عيوب خلقية في القلب (القناة الشريانية المفتوحة ، ورباعية فالو ، والثقبة البيضوية المفتوحة ، وعيوب الحاجز البطيني) واضطرابات التوصيل المختلفة (الأشكال العابرة والدائمة للكتلة الأذينية البطينية من الدرجة الثانية مع التوصيل إلى البطينين 2: 1 نموذجي). من بين المظاهر خارج القلب للمرض ، الإعاقات المعرفية (تأخر النمو الحركي النفسي ، التوحد) ، نقص السكر في الدم ، نقص المناعة ، التشوهات في بنية الوجه (نعومة الطية الأنفية ، الوضع المنخفض للأذنين) ، وكذلك الاندماج الجزئي أو الكامل من أصابع اليدين والقدمين (ارتفاق الأصابع). تُورث متلازمة تيموثي بطريقة وراثية سائدة ، لكن الغالبية العظمى من الحالات ترجع إلى طفرة دي نوفو.

التشخيص

المعايير المستخدمة لتشخيص SUIQT الوراثي ، التي اقترحها J.P. يتم عرض Schwarz في الجدول. 3.الجدول 3معايير التشخيص لمتلازمة QT الطويلة الوراثية (كما تم تعديلها في عام 2006).


يتم تشخيص SQT الوراثي إذا كانت النتيجة 3.5 ، في وجود طفرة مؤكدة بالطرق الوراثية الجزيئية ، مما يؤدي إلى زيادة مدة فترة QT ، مع التسجيل المتكرر على ECG لإطالة فترة QTc ≥600 مللي ثانية في حالة عدم وجود أسباب أخرى لإطالة فترة QT.
يمكن أيضًا إجراء تشخيص SUIQT الوراثي من خلال تسجيل ECG المتكرر لإطالة QTc حتى 480-499 مللي ثانية في المرضى الذين يعانون من إغماء من أصل غير معروف ، في غياب طفرة جينية وأسباب أخرى لإطالة QTc.
طرق التشخيص الجيني الجزيئي لها أهمية كبيرة في تشخيص SUIQT وفي تحديد تشخيص المرضى. عند إجراء الاختبارات الجينية المعقدة ، يمكن اكتشاف الطفرات في حوالي 75٪ من المرضى ، لذا فإن النتيجة السلبية للتحليل الجيني لا تستبعد تمامًا تشخيص SUIQT.
يوصى بإجراء تحليل جيني شامل لتحديد الطفرات المحتملة في جينات KCNQ1 KCNH2 و SCN5A (أنواع SUIQT 1 و 2 و 3 هي أكثر أشكال المرض شيوعًا) لجميع المرضى الذين يعانون من المظاهر السريرية لـ SUIQT ، وهو تاريخ عائلي متفاقم وإطالة من فترة QTc المسجلة على ECG أثناء الراحة أو أثناء الاختبارات التشخيصية الاستفزازية ، وكذلك في جميع المرضى الذين ليس لديهم أعراض SUIQT مميزة ، عند تسجيل إطالة ECG لفاصل QTc> 500 مللي ثانية في غياب الأسباب المحتملة الأخرى إطالة فترة QT.
قد يكون إجراء تحليل جيني شامل لتحديد الطفرات المحتملة في جينات KCNQ1 KCNH2 و SCN5A منطقيًا في المرضى الذين لا يعانون من أعراض SQT المميزة ، إذا تم تسجيل إطالة QTc> 480 مللي ثانية في مخطط كهربية القلب في غياب الأسباب المحتملة الأخرى لفاصل QT إطالة.
إذا تم اكتشاف طفرة جينية في مريض مصاب بـ SUIQT ، يوصى بالفحص الذي يهدف إلى تحديد هذه الطفرة لجميع الأقارب المقربين ، حتى لو لم يكن لديهم مظاهر سريرية وتغييرات تخطيط القلب المميزة لهذا المرض.
نظرًا لأن إطالة فترة QT قد تكون عابرة ، فإن تسجيل مخطط كهربية القلب على المدى الطويل مهم في تشخيص المرض (على سبيل المثال ، مراقبة هولتر لتخطيط القلب على مدار 24 ساعة ؛ هذه الطريقة مفيدة بشكل خاص في المرضى الذين يعانون من نوع SUIQT من النوع 2 و 3 ، حيث المرضى الذين يعانون من هذه الأشكال من المرض لديهم أكبر زيادة في فترة QT التي يتم ملاحظتها عادة في الليل) والاختبارات الاستفزازية.
من أجل ضمان سلامة المرضى وزيادة قيمة التشخيص ، هناك عدد من المتطلبات التي يجب مراعاتها عند إجراء هذه الدراسات التشخيصية. نظرًا لأن تحريض عدم انتظام ضربات القلب المهددة للحياة أمر ممكن أثناء الدراسات ، يجب إجراء جميع الاختبارات الاستفزازية من قبل موظفين طبيين ذوي خبرة مع تسجيل مستمر لتخطيط القلب (يجب إجراء مراقبة تخطيط القلب حتى يتم تطبيع تغييرات تخطيط القلب التي تحدث أثناء الدراسة تمامًا ، عند إجراء الاختبارات الدوائية الاستفزازية - بعد 30 دقيقة على الأقل من انتهاء تناول الدواء) والقياس المنهجي لضغط دم المريض ، في ظروف التوفر الفوري للمعدات اللازمة للإنعاش القلبي الرئوي [بما في ذلك مزيل الرجفان] وإمكانية استدعاء جهاز الإنعاش على الفور. يجب إجراء اختبار التمرين من قبل موظفين مدربين جسديًا يمكنهم حماية المريض من السقوط في حالة الانهيار الديناميكي أثناء تحريض عدم انتظام ضربات القلب البطيني.
لا تسبب الاختبارات الاستفزازية دائمًا تغيرات في مخطط كهربية القلب نموذجية لمرض معين. لا ينبغي اعتبار التغييرات الحدودية مهمة من الناحية التشخيصية. في حالة تغيرات تخطيط القلب الحدودية أو نتيجة اختبار سلبية ، مع وجود احتمال كبير لمرض (صورة سريرية مميزة ، نتائج الدراسات الجينية) ، يُنصح بإجراء اختبار استفزازي آخر.
لتحديد SUIQT ، يتم استخدام الاختبارات الاستفزازية التالية.

• اختبار تقويم العظام النشط.تقييم ديناميكيات فترة QT أثناء تسجيل ECG أثناء اختبار تقويمي له أهمية تشخيصية ، مما يسمح في بعض الحالات بتحديد المرضى الذين يعانون من SUIQT. بعد الانتقال إلى الوضع الرأسي ، هناك زيادة معتدلة في وتيرة إيقاع الجيوب الأنفية ، بينما تقل مدة فترة QT في المرضى الأصحاء ، وفي المرضى الذين يعانون من SUIQT (خاصة النوع 2) ، تقل مدة فترة QT بشكل أقل. بشكل ملحوظ ، لا يتغير أو يزيد.
• اختبار مع جرعة النشاط البدنيعلى جهاز قياس السرعة للدراجة أو جهاز المشي. التقييم الأكثر إفادة لمدة فترة QT خلال فترة الاسترداد. تعد مدة فترة QTc> 445 مللي ثانية في نهاية فترة الاسترداد (4 دقائق بعد نهاية الحمل) نموذجية للمرضى الذين يعانون من نوعي SUIQT 1 و 2. في هذه الحالة ، مدة فترة QTc<460 мс в начале периода восстановления позволяет отличить больных СУИQT 2-го типа от больных СУИQT 1-го типа.

الاختبارات الدوائية الاستفزازية.

• اختبار الأدرينالين (الإبينفرين). يسمح بتحديد المرضى الذين يعانون من SUIQT1 ، لأنه في هذا الشكل من المرض ، أثناء ضخ الأدرينالين ، لوحظ زيادة متناقضة في فترة QT. تم اقتراح بروتوكولين لإجراء هذا الاختبار: بروتوكول شيميزو ، والذي يتم خلاله ضخ الأدرينالين على المدى القصير بعد إعطاء جرعة ، وبروتوكول مايو ، والذي بموجبه يتم تسريب جرعة متزايدة تدريجيًا من الأدرينالين في الوريد. تم تنفيذها. كلا هذين البروتوكولين لهما حساسية وخصوصية متشابهة ، ويتم تحملهما جيدًا ، ونادرًا ما يكون مصحوبًا بردود فعل سلبية. يعتبر الاختبار إيجابيًا مع زيادة مدة QT> 30 مللي ثانية على خلفية ضخ الأدرينالين بجرعة تصل إلى 0.1 ميكروغرام / كغ في الدقيقة. وتجدر الإشارة إلى أن القياس الصحيح لمدة QT على خلفية ضخ الأدرينالين غالبًا ما يكون صعبًا بسبب التغيرات في مورفولوجيا الموجات T ، خاصةً إذا تم تسجيل موجات U عالية السعة.الاستخدام المتزامن لحاصرات يقلل من الأهمية التشخيصية للاختبار. من بين ردود الفعل السلبية التي تحدث على خلفية ضخ الأدرينالين ، من الضروري ذكر ارتفاع ضغط الدم الشرياني وتحريض عدم انتظام ضربات القلب الذي يهدد الحياة. يجب إنهاء الاختبار التشخيصي إذا ارتفع ضغط الدم الانقباضي> 200 ملم زئبق. (أو عند قيم أقل في الحالات التي يكون فيها ارتفاع ضغط الدم الشرياني مصحوبًا بمظاهر إكلينيكية شديدة) ، أو حدوث دورات غير مستقرة متكررة أو تحريض انتيابي مستديم من تسوس البطيني. في حالة حدوث آثار ضائرة مهمة سريريًا ، يُنصح باستخدام حاصرات بيتا قصيرة المفعول تُعطى عن طريق الوريد.
• اختبار الأدينوزين. يتميز المرضى الذين يعانون من SUIQT بزيادة في فترات QT> 410 مللي ثانية و QTc> 490 مللي ثانية ، المسجلة خلال الحد الأدنى من معدل ضربات القلب أثناء بطء القلب الناجم عن الأدينوزين. في الوقت الحالي ، تمت دراسة الأهمية التشخيصية لهذا الاختبار في عدد محدود من المرضى الذين يعانون من SQT المؤكد وراثيًا ، لذا فإن تفسير النتائج التي تم الحصول عليها أثناء الدراسة يتطلب الحذر.

تشخيص متباين

يجب تمييز SUIQT عن الأسباب المحتملة الأخرى لحالات الغشيان ، بالنظر إلى العمر الصغير نسبيًا للمرضى ، في المقام الأول من الصرع والإغماء الوعائي المبهمي ، وكذلك من عدم انتظام ضربات القلب الخلقية البطينية.من الضروري إجراء التشخيص التفريقي بين الأشكال الخلقية والمكتسبة من SUIQT ، والتي يمكن أن تكون ناجمة عن عدد من العوامل التي تؤدي إلى تباطؤ عمليات عودة استقطاب عضلة القلب البطيني. وتشمل هذه:

• بطء القلب بسبب ضعف عقدة الجيوب الأنفية أو كتلة AV ؛
• تناول الأدوية (قائمة الأدوية التي تطيل فترة QT).

المقال مخصص لمتلازمة تخطيط القلب الخلقية والمكتسبة لفترات QT الطويلة ، وكذلك الأميودارون ، باعتباره السبب الطبي الأكثر شيوعًا لهذه الحالة.

متلازمة فترة QT الطويلة هي مزيج من فترة QT المطولة على مخطط كهربية القلب القياسي وتسرع القلب البطيني متعدد الأشكال الذي يهدد الحياة (torsade de pointes - "الدوران"). تتجلى نوبات تسرع القلب البطيني من النوع "الدوراني" سريريًا في نوبات فقدان الوعي وغالبًا ما تنتهي بالرجفان البطيني ، وهو السبب المباشر للموت المفاجئ.

تعتمد مدة فترة QT على معدل ضربات القلب وجنس المريض. لذلك ، لا يستخدمون القيمة المطلقة ، ولكن القيمة المصححة لفاصل QT (QTc) ، والذي يتم حسابه باستخدام صيغة Bazett:

حيث: RR هي المسافة بين موجات R المجاورة على ECG في ثانية. ؛

K = 0.37 للرجال و K = 0.40 للنساء.

يتم تشخيص إطالة فترة QT إذا تجاوزت مدة QTc 0.44 ثانية.

لقد ثبت أن كل من الأشكال الخلقية والمكتسبة لإطالة فترة QT هي مؤشرات على عدم انتظام ضربات القلب القاتلة ، والتي بدورها تؤدي إلى الموت المفاجئ للمرضى.

في السنوات الأخيرة ، تم إيلاء الكثير من الاهتمام لدراسة التباين (التشتت) في فترة QT ، وهي علامة على عدم تجانس عمليات إعادة الاستقطاب ، نظرًا لأن التشتت المتزايد لفاصل QT هو أيضًا مؤشر على تطور عدد من عدم انتظام ضربات القلب الخطيرة ، بما في ذلك الموت المفاجئ. تشتت فاصل QT هو الفرق بين القيم القصوى والدنيا لفاصل QT المقاسة في 12 خيوطًا قياسية لتخطيط القلب: D QT = QTmax-QTmin.

وبالتالي ، لا يوجد إجماع على الحد الأعلى للقيم العادية لتشتت فترة QT المصححة. وفقًا لبعض المؤلفين ، فإن QTcd لأكثر من 45 هو مؤشر على عدم انتظام ضربات القلب البطيني ، يقترح باحثون آخرون أن الحد الأعلى من QTcd الطبيعي هو 70 مللي ثانية وحتى 125 مللي ثانية.

هناك نوعان من الآليات المسببة للأمراض التي تمت دراستها أكثر من عدم انتظام ضربات القلب في متلازمة فترة QT الطويلة. الأول هو آلية "الاضطرابات داخل القلب" لإعادة استقطاب عضلة القلب ، أي الحساسية المتزايدة لعضلة القلب لتأثير الكاتيكولامينات المضطربة. الآلية المرضية الفيزيولوجية المرضية الثانية هي اختلال التوازن في التعصيب الودي (انخفاض في التعصيب الودي في الجانب الأيمن بسبب ضعف أو تخلف العقدة النجمية اليمنى). هذا المفهوم مدعوم بنماذج حيوانية (إطالة فترة QT بعد استئصال الجزء الأيمن من الجانب الأيمن) ونتائج استئصال الجانب الأيسر في علاج الأشكال المقاومة لإطالة فترة QT.

يصل تواتر الكشف عن إطالة فترة QT لدى الأفراد المصابين بتدلي الصمام التاجي و / أو الصمام ثلاثي الشرفات إلى 33٪. وفقًا لمعظم الباحثين ، يعد تدلي الصمام التاجي أحد مظاهر خلل التنسج الخلقي في النسيج الضام. من بين مظاهر "ضعف النسيج الضام" زيادة تمدد الجلد ، نوع الجسم الوهن ، تشوه الصدر القمعي ، الجنف ، القدم المسطحة ، متلازمة فرط حركة المفاصل ، قصر النظر ، الدوالي ، الفتق. حدد عدد من الباحثين العلاقة بين التباين المتزايد في فترة QT وعمق التدلي و / أو وجود تغييرات هيكلية (انحلال مخاطي) لشرفات الصمام التاجي. أحد الأسباب الرئيسية لتشكيل إطالة فترة QT لدى الأفراد المصابين بتدلي الصمام التاجي هو نقص المغنيسيوم المحدد وراثيًا أو المكتسب.

يمكن أن يحدث الاستطالة المكتسبة لفترة QT مع تصلب الشرايين أو تصلب القلب بعد الاحتشاء ، مع اعتلال عضلة القلب ، ضد التهاب العضلة أو التامور وبعده. قد تكون الزيادة في تشتت فترة QT (أكثر من 47 مللي ثانية) أيضًا مؤشرًا لتطور الإغماء الناتج عن عدم انتظام ضربات القلب في المرضى الذين يعانون من مرض القلب الأبهري.

يمكن أيضًا ملاحظة إطالة فترة QT في بطء القلب الجيوب الأنفية والحصار الأذيني البطيني وقصور الأوعية الدموية الدماغية المزمن وأورام الدماغ. يمكن أن تحدث الحالات الحادة لإطالة كيو تي أيضًا مع الصدمة (الصدر ، الجمجمة الدماغية).

يزيد الاعتلال العصبي اللاإرادي أيضًا من فترة QT وتشتتها ، لذلك تحدث هذه المتلازمات في مرضى السكري من النوع الأول والنوع الثاني.

يمكن أن يحدث إطالة فترة QT مع عدم توازن الكهارل مع نقص بوتاسيوم الدم ونقص كلس الدم ونقص مغنسيوم الدم. تحدث مثل هذه الحالات تحت تأثير العديد من الأسباب ، على سبيل المثال ، مع الاستخدام طويل الأمد لمدرات البول ، وخاصة مدرات البول العروية (فوروسيميد). تم وصف تطور تسرع القلب البطيني من نوع "الدوران" على خلفية إطالة فترة QT مع نتيجة قاتلة في النساء اللواتي كن يتبعن نظامًا غذائيًا منخفض البروتين من أجل تقليل وزن الجسم.

يُعرف إطالة كيو تي بإقفار عضلة القلب الحاد واحتشاء عضلة القلب. الزيادة المستمرة (أكثر من 5 أيام) في فترة QT ، خاصة عندما تقترن مع انقباضات البطين الخارجية المبكرة ، غير مواتية. أظهر هؤلاء المرضى زيادة كبيرة (5-6 مرات) في خطر الموت المفاجئ.

في التسبب في إطالة كيو تي في احتشاء عضلة القلب الحاد ، يلعب فرط الوعاء الدموي دورًا بلا شك ، وهذا بالضبط ما يفسر العديد من المؤلفين الفعالية العالية لحاصرات ب في هؤلاء المرضى. بالإضافة إلى ذلك ، فإن تطور هذه المتلازمة يعتمد على اضطرابات الكهارل ، على وجه الخصوص ، نقص المغنيسيوم. تشير نتائج العديد من الدراسات إلى أن ما يصل إلى 90٪ من مرضى احتشاء عضلة القلب الحاد يعانون من نقص المغنيسيوم. كما تم العثور على علاقة عكسية بين مستوى المغنيسيوم في الدم (مصل الدم وكريات الدم الحمراء) وبين فترة QT وتشتتها في المرضى الذين يعانون من احتشاء عضلة القلب الحاد.

في المرضى الذين يعانون من تدلي الصمام التاجي مجهول السبب ، يجب أن يبدأ العلاج باستخدام مستحضرات المغنيسيوم عن طريق الفم (أقراص Magnerot 2 3 مرات في اليوم لمدة 6 أشهر على الأقل) ، حيث يعتبر نقص المغنيسيوم في الأنسجة أحد الآليات الفيزيولوجية المرضية الرئيسية لتشكيل كليهما. متلازمة إطالة فترة QT ، و "ضعف" النسيج الضام. في هؤلاء الأفراد ، بعد العلاج بمستحضرات المغنيسيوم ، لا يتم تطبيع فترة QT فقط ، ولكن أيضًا ينخفض ​​عمق تدلي الصمام التاجي ، وتكرار الانقباضات البطينية ، وشدة المظاهر السريرية (متلازمة خلل التوتر العضلي ، أعراض نزفية ، إلخ). . إذا لم يكن للعلاج بمستحضرات المغنيسيوم عن طريق الفم بعد 6 أشهر تأثير كامل ، يشار إلى إضافة حاصرات ب.

سبب آخر مهم لإطالة فترة QT هو استخدام أدوية خاصة ، أحد هذه الأدوية الأكثر استخدامًا في الممارسة السريرية هو الأميودارون (كوردارون).

ينتمي الأميودارون إلى الأدوية المضادة لاضطراب النظم من الدرجة الثالثة (فئة من مثبطات إعادة الاستقطاب) وله آلية فريدة من نوعها للعمل المضاد لاضطراب النظم ، لأنه بالإضافة إلى خصائص مضادات اضطراب النظم من الفئة الثالثة (حصار قناة البوتاسيوم) ، فإنه يحتوي على تأثيرات من الأدوية المضادة لاضطراب النظم من الدرجة الأولى (الصوديوم) حصار القناة) ، والأدوية المضادة لاضطراب النظم من الفئة الرابعة (حصار قناة الكالسيوم).) وعمل حصر بيتا غير التنافسي.
بالإضافة إلى التأثير المضاد لاضطراب النظم ، فإن له تأثيرات مضادة للذبحة الصدرية ، وتوسع الشريان التاجي ، وتأثيرات منع الكظر ألفا وبيتا.

الخصائص المضادة لاضطراب النظم:
- زيادة مدة المرحلة الثالثة من جهد عمل خلايا عضلة القلب ، ويرجع ذلك أساسًا إلى حجب تيار الأيونات في قنوات البوتاسيوم (تأثير مضاد لاضطراب النظم من الدرجة الثالثة وفقًا لتصنيف ويليامز) ؛
- انخفاض في آلية العقدة الجيبية ، مما يؤدي إلى انخفاض معدل ضربات القلب ؛
- الحصار غير التنافسي لمستقبلات ألفا وبيتا الأدرينالية ؛

وصف
- تباطؤ التوصيل الجيبي الأذيني والأذيني والأذيني البطيني ، أكثر وضوحًا مع عدم انتظام دقات القلب ؛
- لا توجد تغييرات في التوصيل البطيني ؛
- زيادة في فترات المقاومة وانخفاض في استثارة عضلة القلب في الأذينين والبطينين ، وكذلك زيادة فترة الانكسار في العقدة الأذينية البطينية ؛
- تباطؤ التوصيل وزيادة مدة المقاومة في الحزم الإضافية للتوصيل الأذيني البطيني.

تأثيرات أخرى:
- لا يوجد تأثير مؤثر في التقلص العضلي سلبي عندما يؤخذ عن طريق الفم ؛
- تقليل استهلاك الأكسجين من قبل عضلة القلب بسبب الانخفاض المعتدل في المقاومة المحيطية ومعدل ضربات القلب ؛
- زيادة تدفق الدم في الشريان التاجي بسبب التأثير المباشر على العضلات الملساء للشرايين التاجية ؛
- الحفاظ على النتاج القلبي عن طريق تقليل الضغط في الشريان الأورطي وتقليل المقاومة المحيطية ؛
- التأثير على استقلاب هرمونات الغدة الدرقية: تثبيط تحويل T3 إلى T4 (حصار هرمون الغدة الدرقية 5-ديوديناز) ومنع التقاط هذه الهرمونات بواسطة خلايا القلب وخلايا الكبد ، مما يؤدي إلى إضعاف التأثير المحفز لهرمونات الغدة الدرقية على عضلة القلب.
لوحظت التأثيرات العلاجية في المتوسط ​​بعد أسبوع واحد من بدء الدواء (من عدة أيام إلى أسبوعين). بعد التوقف عن تناوله ، يتم تحديد الأميودارون في بلازما الدم لمدة 9 أشهر. يجب أن تؤخذ في الاعتبار إمكانية الحفاظ على التأثير الديناميكي الدوائي للأميودارون لمدة 10-30 يومًا بعد انسحابه.

كل جرعة من الأميودارون (200 مجم) تحتوي على 75 مجم من اليود.

مؤشرات للاستخدام

منع الانتكاسات

• عدم انتظام ضربات القلب البطيني الذي يهدد الحياة ، بما في ذلك تسرع القلب البطيني والرجفان البطيني (يجب بدء العلاج في مستشفى مع مراقبة القلب عن كثب).

• تسرع القلب الانتيابي فوق البطيني:
  - هجمات موثقة من تسرع القلب الانتيابي فوق البطيني المتكرر المستمر في المرضى المصابين بأمراض القلب العضوية ؛
  - هجمات موثقة لتسرع القلب الانتيابي فوق البطيني المتكرر المستمر في المرضى الذين لا يعانون من أمراض القلب العضوية ، عندما تكون الأدوية المضادة لاضطراب النظم من الفئات الأخرى غير فعالة أو هناك موانع لاستخدامها ؛
  - هجمات موثقة لتسرع القلب فوق البطيني الانتيابي المتكرر المستمر في مرضى متلازمة وولف باركنسون وايت.

• الرجفان الأذيني (الرجفان الأذيني) والرفرفة الأذينية

الوقاية من الموت المفاجئ الناجم عن عدم انتظام ضربات القلب في المرضى المعرضين لمخاطر عالية

• المرضى بعد احتشاء عضلة القلب حديثًا مع أكثر من 10 انقباضات بطينية في الساعة ، مظاهر سريرية لفشل القلب المزمن وانخفاض كسر البطين الأيسر (أقل من 40٪).
  يمكن استخدام الأميودارون في علاج عدم انتظام ضربات القلب في المرضى الذين يعانون من أمراض القلب الإقفارية و / أو ضعف البطين الأيسر

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من قصور القلب المزمن ، فإن الأميودارون هو الدواء الوحيد المعتمد المضاد لاضطراب النظم. هذا يرجع إلى حقيقة أن الأدوية الأخرى في هذه الفئة من المرضى إما تزيد من خطر الموت القلبي المفاجئ أو الاكتئاب.

في حالة وجود مرض القلب التاجي ، فإن الدواء المفضل هو السوتالول ، والذي يُعرف بأنه مانع بيتا بنسبة 1/3. ولكن مع عدم كفاءتها ، لدينا مرة أخرى فقط الأميودارون تحت تصرفنا. أما بالنسبة للمرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، فمن بينهم ، بدورهم ، يبرز المرضى الذين يعانون من تضخم شديد وغير واضح في البطين الأيسر. إذا كان التضخم صغيرًا (في إرشادات عام 2001 - سمك جدار البطين الأيسر أقل من 14 مم) ، فإن الدواء المختار هو البروبافينون ، ولكن إذا كان غير فعال ، كما هو الحال دائمًا ، الأميودارون (جنبًا إلى جنب مع السوتالول). أخيرًا ، في حالة تضخم البطين الأيسر الشديد ، كما هو الحال في قصور القلب المزمن ، يكون الأميودارون هو الدواء الوحيد الممكن.

طبيب أعصاب مرجعي

ملاءمة. غالبًا ما يؤدي عدم وعي أطباء الأطفال والمعالجين وأطباء الأعصاب بهذا المرض إلى نتائج مأساوية - الموت المفاجئ للمرضى الذين يعانون من متلازمة QT الطويلة (متلازمة Long-QT - LQTS). أيضًا ، غالبًا ما يعاني هؤلاء المرضى من تشخيص مفرط للصرع بسبب التشابه السريري لحالات الغشاء المفصلي (معقدة بسبب "متلازمة التشنج") ، والتي يتم تفسيرها بشكل غير صحيح على أنها كلاسيكية نوبات الصرع.

تعريف. LQTS - هو إطالة فترة QT على مخطط كهربية القلب (أكثر من 440 مللي ثانية) ، حيث توجد نوبات من تسرع القلب البطيني من النوع "الدوراني". يكمن الخطر الرئيسي في التحول المتكرر لتسرع القلب هذا إلى رجفان بطيني ، مما يؤدي غالبًا إلى فقدان الوعي (الإغماء) وانقطاع الانقباض وموت المريض (الموت القلبي المفاجئ [SCD]). حاليًا ، يتم تصنيف LQTS على أنه اضطراب إيقاع شائع.

معلومات مرجعية. فترة QT - الفاصل الزمني لتخطيط القلب الكهربائي (ECG) من بداية الموجة Q إلى عودة الركبة الهابطة للموجة T إلى العزل ، مما يعكس عمليات إزالة الاستقطاب وإعادة استقطاب عضلة القلب البطيني. الفاصل الزمني QT هو مؤشر مقبول بشكل عام ، وفي الوقت نفسه ، نوقش على نطاق واسع يعكس الانقباض الكهربائي لبطينات القلب. يتضمن معقد QRS (إزالة الاستقطاب السريع وإعادة الاستقطاب الأولي لعضلة القلب في الحاجز بين البطينين ، وجدران البطينين الأيسر والأيمن) ، والجزء ST (هضبة إعادة الاستقطاب) ، وموجة T (عودة الاستقطاب النهائية).

العامل الأكثر أهمية في تحديد طول فترة QT هو معدل ضربات القلب (معدل ضربات القلب). الاعتماد غير خطي ويتناسب عكسيا. طول فترة QT متغير في كل من الفرد والسكان. عادة ، يكون الفاصل الزمني QT 0.36 ثانية على الأقل ولا يزيد عن 0.44 ثانية. العوامل التي تغير مدته هي: [ 1 ] الموارد البشرية ؛ [ 2 ] حالة الجهاز العصبي اللاإرادي. [ 3 ] عمل ما يسمى بمحاكيات الودي (الأدرينالين). [ 4 ] توازن الكهارل (خاصة Ca2 +) ؛ [ 5 ] بعض الأدوية. [ 6 ] سن؛ [ 7 ] أرضية؛ [ 8 ] أوقات اليوم.

تذكر! يعتمد تحديد إطالة QT على القياس والتفسير الصحيحين لفاصل QT بالنسبة لقيم معدل ضربات القلب. عادةً ما تختلف مدة فترة QT باختلاف معدل ضربات القلب. لحساب (تصحيح) قيمة فترة QT ، مع مراعاة معدل ضربات القلب (= كيو تي سي) استخدم صيغًا مختلفة (Bazett و Fridericia و Hodges و Framingham) والجداول والمخططات.

يعكس إطالة فترة QT زيادة في وقت توصيل الإثارة عبر البطينين ، لكن مثل هذا التأخير في النبضة يؤدي إلى تكوين المتطلبات الأساسية لتشكيل آلية إعادة الدخول (آلية إعادة الدخول) من موجة الإثارة) ، أي للدوران المتكرر للنبض في نفس التركيز المرضي. مثل هذا المركز للدوران النبضي (النبض المفرط) يمكن أن يثير نوبة من تسرع القلب البطيني (VT).

طريقة تطور المرض. هناك العديد من الفرضيات الرئيسية لإحداث LQTS. إحداها هي فرضية عدم التوازن الودي في التعصيب (انخفاض في التعصيب الودي في الجانب الأيمن بسبب ضعف أو تخلف العقدة النجمية اليمنى وهيمنة التأثيرات المتعاطفة اليسرى). إن فرضية علم أمراض القنوات الأيونية مهمة. من المعروف أن عمليات إزالة الاستقطاب وإعادة الاستقطاب في الخلايا العضلية للقلب تنشأ بسبب حركة الإلكتروليتات في الخلية من الفضاء خارج الخلية والعودة ، والتي يتم التحكم فيها بواسطة قنوات K + - و Na + - و Ca2 + في غمد الليف العضلي ، والتي يكون مصدر الطاقة لها هو تم تنفيذه بواسطة Mg2 + -dependent ATPase. يُعتقد أن جميع متغيرات LQTS تعتمد على خلل في بروتينات القنوات الأيونية المختلفة. في الوقت نفسه ، يمكن أن تكون أسباب انتهاك هذه العمليات ، التي تؤدي إلى إطالة فترة QT ، خلقية ومكتسبة (انظر أدناه).

المسببات. من المعتاد التمييز بين المتغيرات الخلقية والمكتسبة لمتلازمة LQTS. المتغير الخلقي هو مرض محدد وراثيا يحدث في حالة واحدة لكل 3-5 آلاف من السكان ، ومن 60 إلى 70٪ من جميع المرضى من النساء. وفقًا للسجل الدولي ، في حوالي 85٪ من الحالات يكون المرض وراثيًا ، في حين أن حوالي 15٪ من الحالات ناتجة عن طفرات عفوية جديدة. حتى الآن ، تم تحديد أكثر من عشرة أنماط وراثية تحدد وجود متغيرات مختلفة لمتلازمة LQTS (جميعها مرتبطة بطفرات في الجينات التي تشفر الوحدات الهيكلية للقنوات الغشائية لخلايا عضلة القلب) وتم تحديدها على أنها LQT ، ولكن الأكثر شيوعًا والأهمية سريريًا ثلاثة منهم: LQT1 و LQT2 و LQT3.

قد تشمل العوامل المسببة الثانوية لـ LQTS الأدوية (انظر أدناه) ، واضطرابات الكهارل (نقص بوتاسيوم الدم ، نقص مغنسيوم الدم ، نقص كالسيوم الدم) ؛ اضطرابات الجهاز العصبي المركزي(نزيف تحت العنكبوتية ، رضح ، ورم ، جلطة ، انسداد ، عدوى) ؛ أمراض القلب (بطء ضربات القلب [بطء القلب الجيبي] ، والتهاب عضلة القلب ، ونقص التروية [خاصة ذبحة برنزميتال] ، واحتشاء عضلة القلب ، واعتلال القلب ، وتدلي الصمام التاجي - MVP [الشكل الأكثر شيوعًا من LQTS في الشباب هو الجمع بين هذه المتلازمة مع MVP ؛ التكرار الكشف عن إطالة فترة QT في الأشخاص الذين لديهم MVP و / أو الصمامات ثلاثية الشرفات تصل إلى 33٪]) ؛ وأسباب أخرى مختلفة (نظام غذائي منخفض البروتين ، استهلاك الأطعمة الحيوانية الدهنية ، إدمان الكحول المزمن ، الساركوما العظمية ، سرطان الرئة ، متلازمة كوهن ، ورم القواتم ، داء السكري ، انخفاض حرارة الجسم ، جراحة الرقبة ، شق المبهم ، الشلل الدوري العائلي ، سم العقرب ، الساركوما النفسية والعاطفية الإجهاد). إطالة فترة QT المكتسبة أكثر شيوعًا بثلاث مرات عند الرجال وهي نموذجية لكبار السن المصابين بأمراض يسود فيها تلف عضلة القلب التاجي.

عيادة. يجب أن تشمل المظاهر السريرية الأكثر لفتًا للانتباه لـ LQTS ، والتي تكون في معظم الحالات السبب الجذري للاتصال بالطبيب ، نوبات فقدان الوعي ، أو الإغماء ، والتي تسببها VT متعددة الأشكال مهددة للحياة خاصة بـ LQTS ، والمعروفة باسم "torsades de pointes (تسرع القلب البطيني من النوع "pirouette") ، أو الرجفان البطيني (VF). بمساعدة طرق البحث في مخطط كهربية القلب ، غالبًا ما يتم تسجيل شكل خاص من VT مع تغيير فوضوي في المحور الكهربائي للمجمعات خارج الرحم أثناء الهجوم. تم وصف تسرع القلب البطيني المغزلي هذا ، الذي تحول إلى رجفان بطيني وسكتة قلبية ، لأول مرة في عام 1966 من قبل ف. في كثير من الأحيان ، تكون النوبات (VT) قصيرة الأجل ، وعادة ما تنتهي بشكل عفوي ، وقد لا يتم الشعور بها (قد لا يكون LQTS مصحوبًا بفقدان الوعي). ومع ذلك ، هناك ميل لتكرار نوبات عدم انتظام ضربات القلب في المستقبل القريب ، مما قد يسبب الإغماء والموت.

اقرأ أيضًا مقال "تشخيص عدم انتظام ضربات القلب البطيني" بقلم A.V. ستروتينسكي ، أ. بارانوف ، أ. البلسان نبات؛ قسم العلاج الأولي للأمراض الباطنية بكلية الطب في الجامعة الطبية الحكومية الروسية (مجلة "الطب العام" العدد 4 ، 2005) [اقرأ]

في الأدبيات ، هناك علاقة مستقرة بين العوامل الاستفزازية ونوبات الإغماء. عند تحليل العوامل المتضمنة في الإغماء ، وجد أنه في حوالي 40٪ من المرضى ، يتم تسجيل حالات الإغماء على خلفية الإثارة العاطفية القوية (الغضب ، الخوف). في حوالي 50٪ من الحالات ، تحدث النوبات بسبب النشاط البدني (باستثناء السباحة) ، وفي 20٪ - عن طريق السباحة ، وفي 15٪ من الحالات تحدث أثناء الاستيقاظ من نوم الليل ، في 5٪ من الحالات - كرد فعل على محفزات الصوت (مكالمة هاتفية ، مكالمة في الباب ، إلخ). إذا كان الإغماء مصحوبًا بتشنجات ذات طبيعة منشط رمعي مع التبول اللاإرادي ، أحيانًا مع التغوط ، فإن التشخيص التفريقي بين الإغماء مع مكون متشنج ونوبة صرع كبير يكون صعبًا بسبب تشابه المظاهر السريرية. ومع ذلك ، ستكشف دراسة متأنية عن اختلافات كبيرة في فترة ما بعد النوبة في المرضى الذين يعانون من LQTS - انتعاش سريع للوعي ودرجة جيدة من التوجيه دون اضطرابات ونعاس بعد النوبة. لا يُظهر LQTS تغيرات شخصية نموذجية لمرضى الصرع. يجب اعتبار السمة المميزة الرئيسية لـ LQTS على أنها صلة مع عوامل الاستفزاز الراسخة ، بالإضافة إلى حالات ما قبل الإغماء لحالات هذا المرض.

التشخيص. غالبًا ما يكون لتخطيط القلب أهمية حاسمة في تشخيص المتغيرات السريرية الرئيسية للمتلازمة (يتم تحديد مدة فترة QT على أساس تقييم من 3-5 دورات). يجب أن تنبه الزيادة في فترة QT بأكثر من 50 مللي ثانية فيما يتعلق بالقيم الطبيعية لمعدل ضربات قلب معين (HR) المحقق لاستبعاد LQTS. بالإضافة إلى الإطالة الفعلية لفاصل QT ، يكشف مخطط كهربية القلب أيضًا عن علامات أخرى لعدم الاستقرار الكهربائي لعضلة القلب ، مثل تناوب الموجة T (التغيير في الشكل ، والسعة ، والمدة ، أو قطبية الموجة T التي تحدث مع بعض الانتظام ، عادةً في كل مجمع QRST الثاني) ، زيادة في تشتت الفاصل الزمني QT (يعكس عدم تجانس مدة عملية إعادة الاستقطاب في عضلة القلب البطيني) ، وكذلك الإيقاع المصاحب واضطرابات التوصيل. تتيح لك مراقبة هولتر (HM) ضبط الحد الأقصى لمدة فترة QT.

تذكر! إن قياس فترة QT له أهمية إكلينيكية كبيرة ، ويرجع ذلك أساسًا إلى أن إطالة مدته قد تترافق مع زيادة خطر الوفاة ، بما في ذلك SCD بسبب تطور عدم انتظام ضربات القلب البطيني القاتل ، ولا سيما تسرع القلب البطيني متعدد الأشكال [عدم انتظام دقات القلب البطيني من "الدوران" type - torsade de pointes، (TdP)]. تساهم العديد من العوامل في إطالة فترة QT ، ومن بينها الاستخدام غير العقلاني للأدوية التي يمكن أن تزيده يستحق اهتمامًا خاصًا.

الأدوية التي يمكن أن تسبب LQTS: [1 ] الأدوية المضادة لاضطراب النظم: الفئة IA: كينيدين ، بروكاييناميد ، ديسوبيراميد ، جيلوريتاميد ؛ الفئة IC: encainide ، flecainide ، propafenone ؛ الفئة الثالثة: أميودارون ، سوتالول ، بريتليوم ، دوفيتيليد ، سيماتليد ؛ الفئة الرابعة: بيبريديل. الأدوية الأخرى المضادة لاضطراب النظم: الأدينوزين. [ 2 ] أدوية القلب والأوعية الدموية: الأدرينالين ، الايفيدرين ، كافينتون. [ 3 ] مضادات الهيستامين: أستيميزول ، تيرفينادين ، ديفينهيدرامين ، إيباستين ، هيدروكسيزين. [ 4 ] المضادات الحيوية والسلفوناميدات: إريثروميسين ، كلاريثروميسين ، أزيثروميسين ، سبيرامايسين ، كليندامايسين ، أنثراميسين ، ترولاندوميسين ، بنتاميدين ، سلفاميثاكسوسول - تريميثوبريم ؛ [ 5 ] الأدوية المضادة للملاريا: النالوفانترين. [ 6 ] الأدوية المضادة للفطريات: الكيتوكونازول ، فلوكونازول ، إيتراكونازول. [ 7 ] مضادات الاكتئاب ثلاثية ورباعية الحلقات: أميتريبتيلين ، نورتريبتيلين ، إيميبرامين ، ديسيبرامين ، دوكسيبين ، مابروتيلين ، فينوثيازين ، كلوربرومازين ، فلوفوكسامين ؛ [ 8 ] مضادات الذهان: هالوبيريدول ، هيدرات الكلورال ، دروبيريدول ؛ [ 9 ] مضادات السيروتونين: الكيتانسيرين ، زيمدين. [ 10 ] مستحضرات الجهاز الهضمي: سيسابريد. [ 11 ] مدرات البول: إنداباميد وأدوية أخرى تسبب نقص بوتاسيوم الدم. [ 12 ] عقاقير أخرى: الكوكايين ، البروبوكول ، بابافيرين ، برينيلامين ، ليدوفلازين ، تيروديلين ، فاسوبريسين ، مستحضرات الليثيوم.

اقرأ المزيد عن LQTS في المصادر التالية:

محاضرة بعنوان "متلازمة لونغ كيو تي" N. كيركينا ، أ. فولنياجين. جامعة ولاية تولا ، المعهد الطبي ، تولا (مجلة "الطب السريري وعلم الأدوية" رقم 1 ، 2018 ; ص 2 - 10) [قرأ ]؛

مقال "الأهمية السريرية لإطالة فترات QT و QTC أثناء تناول الأدوية" N. فورمان ، إس. شماتوفا. معهد أبحاث ساراتوف لأمراض القلب ، ساراتوف (مجلة "العلاج الدوائي العقلاني في أمراض القلب" رقم 3 ، 2013) [اقرأ] ؛

مقال "متلازمة لونغ كيو تي - الجوانب السريرية والفيزيولوجية المرضية الرئيسية" ن.أ. تسيبولكين ، أكاديمية قازان الطبية الحكومية (مجلة الطب العملي رقم 5 ، 2012) [اقرأ]

مقال "متلازمة لونغ كيو تي" روزا هاديفنا أرسينتييفا ، طبيبة التشخيص الوظيفي في مركز التشخيص الفسيولوجي النفسي للوحدة الطبية والصحية التابعة لوزارة الشؤون الداخلية في الاتحاد الروسي في جمهورية تتارستان (مجلة الطب السريري الحديث رقم 3 ، 2012) [اقرأ] ؛

مقال بعنوان "متلازمة لونغ كيو تي" - "السلامة الطبية" (Zemsky doctor magazine No. 1، 2011) [اقرأ]

مقال "اكتساب متلازمة لونغ كيو تي" E.V. ميرونشيك ، ف. بيروتشكين. قسم العلاج في المستشفى التابع للمؤسسة التعليمية "جامعة غرودنو الطبية الحكومية" (Journal of the GrGMU No. 4، 2006) [اقرأ] ؛

مقال "متلازمة لونغ كيو تي - العيادة والتشخيص والعلاج" L.A. بوكريا ، أ. Revishvili ، I.V. مركز Pronicheva العلمي لجراحة القلب والأوعية الدموية. أ. باكوليفا رامس ، موسكو (مجلة "حوليات عدم انتظام ضربات القلب" ، العدد 4 ، 2005) [قراءة]

© لايسوس دي ليرو

متلازمة كيو تي الطويلة هي حالة قلبية تسبب عدم انتظام ضربات القلب. إنه السبب الأكثر شيوعًا للوفيات غير المبررة ، ويؤثر على ما يقرب من 1 من كل 2000 شخص.

يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة فترة QT الطويلة من خلل بنيوي في القنوات الأيونية لعضلة القلب. يتسبب خلل في هذه القنوات الأيونية في حدوث خلل في نظام التوصيل الكهربائي للقلب. هذا العيب القلبي يجعلهم عرضة لضربات القلب غير المنضبطة والسريعة وغير المنتظمة (عدم انتظام ضربات القلب).

مع كل نبضة قلب ، تنتقل نبضة إشارة كهربائية من الأعلى إلى الأسفل. تؤدي الإشارة الكهربائية إلى انقباض القلب وضخ الدم. يمكن رؤية هذا النمط في كل معدل ضربات قلب على مخطط كهربية القلب على شكل خمس موجات منفصلة: P ، Q ، R ، S ، T.

فترة QT هي قياس الوقت بين بداية الموجة Q والموجة T ، وهو الوقت الذي تستغرقه عضلات القلب في الاسترخاء بعد الانقباض لضخ الدم.

في الأشخاص الذين يعانون من متلازمة كيو تي الطويلة ، تكون هذه الفترة أطول من المعتاد ، فهي تعطل إيقاع القلب ، مسببة عدم انتظام ضربات القلب.

من المعروف أن 17 جينًا على الأقل تسبب متلازمة فترة QT الطويلة. ترتبط الطفرات في هذه الجينات ببنية ووظيفة القنوات الأيونية. هناك 17 نوعًا من متلازمة فترة QT الطويلة ، يرتبط كل منها بجين واحد.

يتم ترقيمها على التوالي كـ LQT1 (النوع 1) ، LQT2 (النوع 2) وهكذا.

تُعرف LQT1 إلى LQT15 باسم متلازمة رومانو وارد ويتم توريثها بطريقة وراثية سائدة. في الوراثة الصبغية السائدة ، تكون طفرة نسخة واحدة من الجين كافية لإحداث هذا الاضطراب.

يرتبط شكل نادر من متلازمة كيو تي الطويلة ، والمعروف باسم متلازمة جيرفيل ولانج نيلسن ، بالصمم الخلقي. له نوعان: JLN1 و JLN2 ، اعتمادًا على الجين المعني.

تُورث متلازمة جيرفيل ولانج نيلسن بطريقة وراثية متنحية ، مما يعني أنه يجب تحور نسختين من الجين لإحداث الحالة.

الأسباب وعوامل الخطر

غالبًا ما تكون متلازمة لونغ كيو تي وراثية ، مما يعني أنها ناتجة عن طفرة في واحد من 17 جينًا. في بعض الأحيان يحدث بسبب عقار.

يمكن لأكثر من 17 دواءً ، بما في ذلك بعض الأدوية الشائعة ، إطالة فترة QT لدى الأشخاص الأصحاء. بعض هذه تشمل:

• الأدوية المضادة لاضطراب النظم: سوتالول ، أميودارون ، دوفيتيليد ، كينيدين ، بروكاييناميد ، ديسوبيراميد.
• المضادات الحيوية: إريثروميسين ، كلاريثروميسين ، ليفوفلوكساسين.
• : أميتريبتيلين ، دوكسيبين ، ديسيبرامين ، كلوميبرامين ، إيميبرامين.
• مضادات الذهان: ثيوريدازين ، كلوربرومازين ، هالوبيريدول ، بروكلوربيرازين ، فلوفينازين.
• مضادات الهيستامين: تيرفينادين ، أستيميزول.
• مدرات البول وأدوية الكوليسترول وبعض أدوية السكري.

لتعلم المزيد علامات وعلاج والتشخيص لمتلازمة ووترهاوس فريدريكسن في عدوى المكورات السحائية عند الأطفال

عوامل الخطر

هناك العديد من العوامل التي تحدد خطر إصابة الشخص بمتلازمة فترة QT الطويلة.

أنت في خطر إذا:

• لديك أنت أو أحد أفراد أسرتك تاريخ من حالات الإغماء أو النوبات غير المبررة أو الغرق أو حوادث شبه الغرق أو الحوادث أو الوفيات غير المبررة أو السكتة القلبية في سن مبكرة.
• تم تشخيص قريبك المقرب بمتلازمة فترة QT الطويلة.
• كنت تتناول دواء يسبب ذلك.
• إذا كان لديك مستويات منخفضة من الكالسيوم أو البوتاسيوم أو المغنيسيوم في دمك.

غالبًا ما لا يتم تشخيص الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة أو يتم تشخيصهم بشكل خاطئ. لذلك ، من المهم مراعاة عوامل الخطر الرئيسية لضمان التشخيص الدقيق.

أعراض

أعراض متلازمة كيو تي الطويلة شائعة عند الأطفال. ومع ذلك ، يمكن أن تبدأ في أي وقت في حياة الشخص منذ الولادة وحتى الشيخوخة ، أو لا تبدأ على الإطلاق. تشمل هذه الأعراض:

• الإغماء: فقدان الوعي هو أكثر الأعراض شيوعًا. يحدث عندما يكون هناك إمداد محدود من الدم إلى الدماغ بسبب عدم انتظام ضربات القلب المؤقتة.
• النوبات: عندما يستمر القلب في الخفقان بشكل متقطع لفترة طويلة من الزمن ، يحرم المخ من الأكسجين ، مما يؤدي إلى حدوث نوبات.
• الموت المفاجئ: إذا لم يعود القلب إلى نظمه الطبيعي فور حدوث نوبة عدم انتظام ضربات القلب ، فقد يؤدي ذلك إلى الموت المفاجئ.
• عدم انتظام ضربات القلب أثناء النوم: قد يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة فترة QT الطويلة من النوع 3 من عدم انتظام ضربات القلب أثناء النوم.

التشخيص

لا تظهر أعراض الحالة على جميع الأشخاص ، مما يجعل التشخيص صعبًا. لذلك ، من المهم استخدام مجموعة من الطرق لتحديد الأفراد الذين يعانون من متلازمة فترة كيو تي الطويلة.

بعض الطرق المستخدمة في التشخيص:

• مخطط كهربية القلب (ECG) ؛
• التاريخ الطبي والعائلي
• نتيجة الاختبار الجيني.

تخطيط القلب الكهربي

يحلل مخطط كهربية القلب النشاط الكهربائي للقلب ، ويساعد في تحديد الفاصل الزمني. يتم ذلك أثناء استراحة الشخص أو أثناء القيام بتمرين ثابت. يتم إجراء هذا الاختبار عدة مرات ، حيث قد يتغير النشاط الكهربائي بمرور الوقت.

يقوم بعض الأطباء بتوصيل جهاز مراقبة قلب يمكن ارتداؤه بالجسم لمراقبة نشاط القلب لمدة 24 إلى 48 ساعة.

التاريخ الطبي والعائلي

يمكن أن يساعد التاريخ الطبي والتاريخ العائلي للأعراض وعلامات متلازمة فترة QT الطويلة في تحديد فرص الإصابة بهذه الحالة. لذلك ، يقوم الطبيب بفحص تاريخ عائلي مفصل لثلاثة أجيال لتقييم المخاطر.

النتائج الجينية

يتم إجراء اختبار جيني للتحقق مما إذا كانت هناك طفرة في الجين المرتبط بمتلازمة فترة كيو تي الطويلة.

علاج او معاملة

الهدف من العلاج هو منع عدم انتظام ضربات القلب والإغماء. قد يختلف بين الأفراد ، اعتمادًا على التاريخ السابق للإغماء والسكتة القلبية المفاجئة ، ونوع متلازمة QT ، والتاريخ العائلي.
خيارات العلاج:

لتعلم المزيد ما هي متلازمة ريت؟

الاستعدادات

حاصرات بيتا ، الأدوية التي تمنع القلب من النبض بمعدل مرتفع ، توصف لمنع عدم انتظام ضربات القلب. في بعض الحالات ، يتم وصف مكملات البوتاسيوم وزيت السمك للمساعدة في الحفاظ على معدل ضربات القلب المنتظم.

الأجهزة القابلة للزرع

أجهزة تنظيم ضربات القلب أو مزيل الرجفان القابل للزرع (ICD) هي أجهزة صغيرة تساعد في التحكم في معدل ضربات القلب. يتم زرعها تحت جلد الثدي أو المعدة مع إجراء بسيط.

إذا اكتشفوا أي شذوذ في إيقاع القلب ، يرسلون نبضات كهربائية لتعليم القلب تصحيح إيقاعه.

جراحة

في بعض الأشخاص ، تتم إزالة الأعصاب التي ترسل رسائل إلى القلب لتسريع النبض جراحيًا. هذا يمنع خطر الموت المفاجئ.

كيف تمنع

متلازمة كيو تي الطويلة هي حالة تستمر مدى الحياة ، ولا يزول خطر الإغماء أو السكتة القلبية المفاجئة أبدًا. ومع ذلك ، هناك العديد من الخيارات الوقائية التي يمكن للأشخاص دمجها في حياتهم لتقليل خطر حدوث مضاعفات مرتبطة بالمتلازمة.

للوقاية من عدم انتظام ضربات القلب ، يجب عليك:

• تجنب الأنشطة التي يمكن أن تسبب عدم انتظام ضربات القلب. على سبيل المثال ، يجب تجنب التمارين الشاقة مثل السباحة لأنها تسبب عدم انتظام ضربات القلب.
• لا ينبغي إعطاء الأدوية التي تسبب عدم انتظام ضربات القلب للأفراد المصابين بمتلازمة فترة QT الطويلة. اسأل طبيبك عن قائمة الأدوية التي يجب تجنبها.
• إذا كان لديك جهاز تنظيم ضربات القلب أو مقوم نظم القلب ومزيل الرجفان القابل للزراعة مزروعًا ، فاحرص عند ممارسة الرياضة على عدم نقل الجهاز من موقعك.
• دع الأشخاص الذين تقابلهم بانتظام يتحدثون عن حالتك حتى يتمكنوا من مساعدتك إذا كانت هناك حالة طارئة.
• راجع طبيب القلب الخاص بك بانتظام.

• تعرف على جسمك: استمر في التحقق من الأعراض ، واستشر طبيبك إذا لاحظت أي شيء غير عادي.
• قم بزيارة طبيبك بانتظام: اتبع النصائح بعناية.
• الحفاظ على نمط حياة صحي ، وتجنب التدخين ، وشرب الكحول لتجنب مخاطر الإصابة بأمراض القلب.
• تقليل الأنشطة الرياضية: تجنب أو قلل من الأنشطة الرياضية التي تسبب تقلبات مستمرة في معدل ضربات القلب.
• الأدوية: كن حريصًا جدًا على تجنب الأدوية التي تسبب متلازمة فترة QT الطويلة. يجب أن تخبر جميع الأطباء الذين تزورهم عن حالتك حتى لا يصفوا لك الأدوية التي يمكن أن تسبب عدم انتظام ضربات القلب.

إذا كنت أعاني من دقات قلب ، فماذا يعني ذلك؟

الخفقان هو الشعور بأن القلب ينبض بسرعة. ليس بالضرورة من أعراض عدم انتظام ضربات القلب. إذا شعرت بهذا الإحساس ، استشر طبيب القلب الخاص بك.

20 يوليو 2018 لا توجد تعليقات

متلازمة QT الطويلة هي اضطراب خلقي يتميز بإطالة فترة QT على مخطط كهربية القلب (ECG) والميل إلى تسرع القلب البطيني ، مما قد يؤدي إلى الإغماء أو السكتة القلبية أو الموت القلبي المفاجئ (SCD). انظر الصورة أدناه.

يمثل الفاصل الزمني QT على مخطط كهربية القلب ، المقاس من بداية مجمع QRS إلى نهاية الموجة T ، مدة تنشيط عضلة القلب البطينية واستعادتها. تعتبر فترة QT المعدلة لمعدل ضربات القلب التي تزيد عن 0.44 ثانية غير طبيعية بشكل عام ، على الرغم من أن QTc الطبيعي قد يكون أطول عند النساء (حتى 0.46 ثانية). صيغة Bazett هي الصيغة الأكثر استخدامًا لحساب QTc ، على النحو التالي: QTc = QT / الجذر التربيعي لفاصل R-R (بالثواني).

لقياس فاصل QT بدقة ، يجب أن تكون العلاقة بين فاصل QT و R-R قابلة للتكرار. هذه المشكلة مهمة بشكل خاص عندما يكون معدل ضربات القلب أقل من 50 نبضة في الدقيقة (نبضة في الدقيقة) أو أكثر من 120 نبضة في الدقيقة ، وعندما يلاحظ الرياضيون أو الأطفال تقلب R-R. في مثل هذه الحالات ، يلزم إجراء تسجيلات طويلة لتخطيط القلب وقياسات متعددة. عادة ما يتم رؤية أطول فترة QT في الخيوط الأذينية اليمنى. عندما يكون هناك تغيير ملحوظ في الفاصل الزمني R-R (الرجفان الأذيني ، ectopia) ، يصعب تحديد تصحيح الفاصل QT.

العلامات والأعراض

عادة ما يتم تشخيص متلازمة فترة QT الطويلة بعد إصابة الشخص بنوبة إغماء أو نوبة قلبية. في بعض الحالات ، يتم تشخيص هذه الحالة بعد الموت المفاجئ لأحد أفراد الأسرة. في بعض الأشخاص ، يتم التشخيص عندما يُظهر مخطط كهربية القلب إطالة فترة QT.

التشخيص

لا تشير نتائج الفحص البدني عادةً إلى تشخيص متلازمة فترة QT الطويلة ، ولكن قد يعاني بعض الأشخاص من بطء القلب المفرط بالنسبة لأعمارهم ، وقد يعاني بعض المرضى من فقدان السمع (الصمم الخلقي) ، مما يشير إلى احتمال الإصابة بمتلازمة جيرفيل ولانج نيلسن. تظهر تشوهات الهيكل العظمي مثل قصر القامة والجنف في متلازمة أندرسن. يمكن ملاحظة عيوب القلب الخلقية ، والمشاكل المعرفية والسلوكية ، والاضطرابات العضلية الهيكلية ، والضعف المناعي في متلازمة تيموثي.

بحث

تشمل الاختبارات التشخيصية للأشخاص المصابين بالمتلازمة المشتبه بها ما يلي:

• قياس مستوى البوتاسيوم والمغنيسيوم في مصل الدم ؛
• دراسة وظيفة الغدة الدرقية.
• الاختبارات الدوائية الاستفزازية مع الأدرينالين أو الأيزوبروتيرينول ؛
• تخطيط كهربية القلب للمريض وأفراد الأسرة ؛
• الاختبارات الجينية للمريض وأفراد الأسرة.

قد توفر فترة QT المطولة المصححة استجابة لاختبار الوقوف ، والتي ترتبط بزيادة نغمة التعاطف ، المزيد من المعلومات التشخيصية في المرضى الذين يعانون من المتلازمة. قد تستمر هذه الزيادة في QT نتيجة الوقوف حتى بعد عودة معدل ضربات القلب إلى طبيعته.

علاج او معاملة

لا يوجد علاج يمكنه القضاء على سبب متلازمة فترة QT الطويلة. تهدف التدابير العلاجية المضادة للأدرينالية (على سبيل المثال ، استخدام حاصرات بيتا ، واستئصال المعدة في الجانب الأيسر) والعلاج بالجهاز (على سبيل المثال ، استخدام أجهزة تنظيم ضربات القلب ، وأجهزة تنظيم ضربات القلب القابلة للزرع) إلى تقليل مخاطر النوبات القلبية والوفيات.

طبي

عوامل حصر بيتا الأدرينالية هي أدوية يمكن وصفها لعلاج المتلازمة وتتضمن الأدوية التالية:

• نادولول
• بروبرانولول
• ميتوبرولول
• أتينولول

ومع ذلك ، فإن Nadolol هو حاصرات بيتا المفضلة ، والتي يجب استخدامها بجرعة 1-1.5 مجم / كجم / يوم (مرة واحدة يوميًا للمرضى الذين تزيد أعمارهم عن 12 عامًا ، مرتين يوميًا للأشخاص الأصغر سنًا).

جراحة

قد تشمل الجراحة للأشخاص الذين يعانون من متلازمة فترة QT الطويلة الإجراءات التالية:

زراعة مقوم نظم القلب ومزيلات الرجفان

وضع جهاز تنظيم ضربات القلب

استئصال صدري عنق الرحم الأيسر

يجب على الأشخاص الذين يعانون من المتلازمة تجنب المشاركة في الرياضات التنافسية وممارسة التمارين البدنية الشاقة ومحاولة عدم تجنب الإجهاد العاطفي.

بالإضافة إلى ذلك ، يجب أيضًا تجنب الأدوية التالية:

أدوية التخدير أو الربو (مثل الأدرينالين)

مضادات الهيستامين (على سبيل المثال ، ديفينهيدرامين ، تيرفينادين ، وأستيميزول)

المضادات الحيوية (مثل الإريثروميسين والتريميثوبريم والسلفاميثوكسازول والبنتاميدين)

أدوية القلب (على سبيل المثال ، كينيدين ، بروكاييناميد ، ديسوبيراميد ، سوتالول ، بروبوكول ، بيبريديل ، دوفيتيليد ، إيبوتيليد)

أدوية الجهاز الهضمي (مثل سيسابريد)

مضادات الفطريات (على سبيل المثال ، كيتوكونازول ، فلوكونازول ، إيتراكونازول)

الأدوية ذات التأثير النفسي (على سبيل المثال ، مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات ، مشتقات الفينوثيازين ، بيوتيروفينون ، بنزيسوكسازول ، ديفينيل بيوتيل بيبيريدين)

الأدوية الخاسرة للبوتاسيوم (على سبيل المثال ، إنداباميد ، ومدرات البول الأخرى ، وأدوية القيء / الإسهال)

الأسباب

يمثل الفاصل الزمني QT مدة تنشيط واستعادة عضلة القلب البطيني. الانتعاش المطول من التحفيز الكهربائي يزيد من احتمالية الانكسار المشتت ، حيث قد تكون أجزاء من عضلة القلب محصنة ضد الاستقطاب اللاحق.

من وجهة نظر فسيولوجية ، يحدث التشتت أثناء عودة الاستقطاب بين طبقات القلب الثلاث ، وتميل مرحلة عودة الاستقطاب إلى الزيادة في عضلة القلب الوسطى. هذا هو السبب في أن الموجة T تكون عادةً واسعة ويمثل الفاصل الزمني Tpeak-Tend (Tp-e) التشتت العابر لإعادة الاستقطاب. مع متلازمة QT المطولة ، تزداد وتخلق فرصة وظيفية لإعادة البدء عبر الجاذبية.

يعتبر نقص بوتاسيوم الدم ونقص كالسيوم الدم واستخدام مدرات البول العروية من عوامل الخطر لإطالة كيو تي.

تنقسم المتلازمة إلى متغيرين إكلينيكيين - متلازمة رومانو وارد (أصل عائلي مع وراثة جسمية سائدة ، وإطالة كيو تي وتسرع القلب البطيني) أو متلازمة جيرفيل ولانغ نيلسن (أصل عائلي مع وراثة جسمية متنحية ، والصمم الخلقي ، وإطالة كيو تي ، وعدم انتظام ضربات القلب البطيني) ). تم وصف متلازمتين أخريين: متلازمة أندرسن ومتلازمة تيموثي ، على الرغم من وجود بعض الجدل بين العلماء حول ما إذا كان ينبغي تضمينها في متلازمة فترة QT الطويلة.

عدم انتظام ضربات القلب

يمكن أن يؤدي إطالة QT إلى تسرع القلب البطيني متعدد الأشكال ، والذي يمكن أن يؤدي في حد ذاته إلى الرجفان البطيني والموت القلبي المفاجئ. من المعتقد على نطاق واسع أن Torsade de point يتم تنشيطه عن طريق إعادة تنشيط قنوات الكالسيوم ، أو إعادة تنشيط تيار الصوديوم المتأخر ، أو انخفاض تيار الغرفة الذي يؤدي إلى مرحلة ما بعد الاستقطاب في وقت مبكر ، في حالة زيادة التشتت الانتقالي لعودة الاستقطاب ، والتي ترتبط عادةً بـ فترة QT المطولة ، بمثابة ركيزة وظيفية مساعدة للحفاظ على عدم انتظام دقات القلب.

لا يوفر التشتت العابر لعودة الاستقطاب ركيزة لآلية إعادة الدخول فحسب ، بل يزيد أيضًا من احتمالية حدوث ما بعد إزالة الاستقطاب مبكرًا ، وهو الحدث المحفز لاضطراب ضربات القلب ، عن طريق إطالة الفترة الزمنية لبقاء قنوات الكالسيوم مفتوحة. أي حالة إضافية تسرع إعادة تنشيط قناة الكالسيوم (على سبيل المثال ، زيادة النغمة الودية) تزيد من خطر ما بعد إزالة الاستقطاب.

علم الوراثة

من المعروف أن متلازمة Long QT ناجمة عن طفرات في جينات قنوات القلب البوتاسيوم أو الصوديوم أو الكالسيوم. تم تحديد ما لا يقل عن 10 جينات. بناءً على هذه الخلفية الجينية ، يتم تمييز 6 أنواع من متلازمة رومانو وارد ، ومتلازمة أندرسن من النوع الأول ومتلازمة تيموثي من النوع الأول ونوعين من متلازمة جيرفيل-لانج-نيلسن.

تحدث المتلازمة نتيجة الطفرات في الجينات التي تشفر بروتينات قناة أيون القلب التي تسبب حركية غير طبيعية للقناة الأيونية. الفتح القصير لقناة البوتاسيوم في النوع 1 ، النوع 2 ، النوع 5 ، النوع 6 ، النوع 1 والنوع 1 متلازمة جيرفيل-لانج-نيلسن والإغلاق المتأخر لقناة الصوديوم في متلازمة النوع 3 يعيد شحن خلية عضلة القلب بالأيونات الموجبة .

في الأشخاص المصابين بالمتلازمة ، يمكن لمحفزات أدرينالية مختلفة ، بما في ذلك التمرين والعاطفة والضوضاء الصاخبة والسباحة ، تسريع استجابة عدم انتظام ضربات القلب. ومع ذلك ، يمكن أن يحدث عدم انتظام ضربات القلب أيضًا بدون شروط مسبقة.

إطالة فترة QT التي يسببها الدواء

قد يؤدي إطالة فترة QT الثانوية (التي يسببها الدواء) أيضًا إلى زيادة خطر الإصابة باضطراب نظم القلب البطيني والموت القلبي المفاجئ. تشبه الآلية الأيونية الآلية الأيونية التي تظهر في المتلازمة الخلقية (أي ، الحصار الداخلي لإطلاق البوتاسيوم).

بالإضافة إلى الأدوية التي يمكن أن تطيل فترة QT ، تلعب العديد من العوامل الأخرى دورًا في هذا الاضطراب. عوامل الخطر المهمة لإطالة كيو تي التي يسببها الدواء هي:

اضطرابات الكهارل (نقص بوتاسيوم الدم ونقص مغنيزيوم الدم)

انخفاض حرارة الجسم

وظيفة الغدة الدرقية غير طبيعية

أمراض القلب الهيكلية

بطء القلب

قد يكون لإطالة كيو تي للعقار أيضًا خلفية وراثية تتكون من استعداد قناة أيونية لحركية غير طبيعية ناتجة عن طفرة جينية أو تعدد الأشكال. ومع ذلك ، لا توجد أدلة كافية تشير إلى أن جميع المرضى الذين يعانون من إطالة كيو تي التي يسببها الدواء لديهم أساس وراثي للمتلازمة.

تنبؤ بالمناخ

إن تشخيص الأشخاص الذين يعانون من المتلازمة أمر جيد ، حيث يتم علاجهم بحاصرات بيتا (وعند الضرورة ، باستخدام إجراءات علاجية أخرى). لحسن الحظ ، عادةً ما تكون نوبات تورساد دي بوانت محدودة ذاتيًا في مرضى متلازمة كيو تي. حوالي 4-5٪ فقط من النوبات القلبية تكون قاتلة.

الأشخاص المعرضون لخطر كبير (أي أولئك الذين أصيبوا بسكتة قلبية أو نوبات قلبية متكررة على الرغم من العلاج بحاصرات بيتا) لديهم خطر متزايد بشكل كبير من الموت القلبي المفاجئ. لعلاج هؤلاء المرضى ، يتم استخدام جهاز تقويم نظم القلب ومزيل الرجفان القابل للزرع ؛ الإنذار بعد زرع ICD جيد.

تختلف الوفيات والمراضة والاستجابات للعلاج الدوائي باختلاف أنواع المتلازمة.

يمكن أن تؤدي متلازمة فترة QT الطويلة إلى الإغماء ، والموت القلبي المفاجئ ، والذي يحدث عادةً عند الشباب الأصحاء.

على الرغم من أن الموت القلبي المفاجئ يحدث عادة في المرضى الذين يعانون من أعراض ، إلا أنه يمكن أن يحدث أيضًا خلال النوبة الأولى من الإغماء في حوالي 30 ٪ من المرضى. هذا يؤكد أهمية تشخيص المتلازمة في فترة ما قبل الأعراض. اعتمادًا على نوع الطفرة الموجودة ، يمكن أن يحدث الموت القلبي المفاجئ أثناء التمرين أو الإجهاد العاطفي أو الراحة أو النوم. ترتبط متلازمة النوع 4 بالرجفان الأذيني الانتيابي.

أظهرت الدراسات العلمية تحسنًا في الاستجابة للعلاج الدوائي مع انخفاض معدل حدوث الموت القلبي المفاجئ في النوعين 1 و 2 من متلازمة كيو تي مقارنة بالنوع 3.

قد يؤدي العجز العصبي بعد توقف القلب إلى تعقيد المسار السريري للمرضى بعد الإنعاش الناجح.

فيديو: متلازمة لونغ كيو تي