ما هو رباعي فالوت. ما هي رباعية فالوت عند الأطفال حديثي الولادة وما هو التشخيص بعد الجراحة ، وهل يمكن أن تحدث مضاعفات جراحية؟

الأدوية

تُعد رباعية فالو من أشد مجموعات عيوب القلب والشذوذات في عضلة القلب دفعة واحدة ويصاحبها نسبة عالية من الوفيات. يحدث ، وفقًا للإحصاءات ، في 7-10 ٪ من جميع الحالات.

في كثير من الأحيان ، بالاقتران معها ، هناك أمراض أخرى - انتهاك بنية الأوعية التاجية ، وتضيق فروع الشريان الرئوي ، والموقع غير الطبيعي للقوس الأبهري ، وغيرها. في هذه الحالة ، الطريقة الوحيدة للمساعدة هي من خلال الجراحة.

أربع مشاكل في وقت واحد

مع رباعي فالو ، لوحظ أربعة انحرافات في آن واحد:

عيب حاجز كبير بين البطينين. يتميز هذا المرض بموقعه المرتفع ، مما يؤدي إلى معادلة الضغط في كل من البطينين والشريان الأورطي. تعتمد شدة الانحراف عن وجهة نظر فسيولوجية مرضية على درجة تضيق الرئة.

إذا لم يتم التعبير عن انسداد خروج الدم ، فعادة ما يتم نقله في البطينين من اليسار إلى اليمين. يؤدي الانسداد الشديد إلى التحويل العكسي ، والذي يتجلى سريريًا في شكل زرقة ، ولا يتم التخلص منه بعد استخدام العلاج بالأكسجين.

غالبًا ما يحدث انسداد تدفق البطين الأيمن على شكل انسداد في الشريان الرئوي مصحوبًا بمرض الصمام ثنائي الشرف. في الأطفال في الأشهر الأولى من الحياة ، مع شكل شديد من الانحراف ، توجد أوعية جانبية بين الشريان الأورطي والشريان الرئوي.
تؤدي مشكلة إخراج الدم إلى تطور تضخم البطين الأيمن.
تغيير الجانب الأيمن في موضع الشريان الأورطي. قد يكون هذا التغيير متغير.

كيف تظهر نفسها سريريا؟

يعاني المولود المصاب بتضيق شديد وضعف تدفق الدم من البطين الأيمن من الزرقة وضيق التنفس أثناء الرضاعة الطبيعية. مثل هذا الطفل يكتسب وزنًا ضعيفًا. ولكن في حالة وجود انسداد طفيف في الشريان الرئوي ، قد لا يلاحظ الجلد الأزرق.

المرضى الذين لديهم تشخيص مشابه يعانون من نوبات نقص تأكسج الدم المفاجئ ، والتي قد تحدث الوفاة خلالها. يمكن أن تحدث هذه الحالة عن طريق البكاء أو حركة الأمعاء ، والركل بالأرجل ، واللعب في الهواء الطلق.

يبدأ الطفل في التنفس في كثير من الأحيان وبعمق ، يتطور فرط التنفس ، وغالبًا ما يفقد وعيه. في أغلب الأحيان ، تحدث النوبة من الشهر الثاني إلى الشهر الرابع من تاريخ الميلاد.

أكثر المتلازمة المميزة لرباعي فالو هي تطور مثل هذا الهجوم ، حيث قد يفقد الطفل وعيه. تفسر هذه الظاهرة بحقيقة أنه مع الحركة النشطة ، يحدث تشنج في الشريان الرئوي الضيق بالفعل.

أثناء الانقباض ، يذهب المزيد من الدم من البطينين إلى الشريان الأورطي وأقل بكثير إلى الشريان الرئوي. الشريان الأورطي المرتفع لا يمنع خروج الدم ، ولهذا السبب لا يتطور فشل البطين الأيمن.

تحدد الدراسة الموضوعية:

الرعاش الانقباضي المجاور للقص.
لا يتم تغيير أو توسيع حدود القلب بشكل طفيف ، عندما يكون الإيقاع ، بلادة القلب ضمن القاعدة العمرية ؛
أثناء الفحص التسمعي ، هناك نفخة انقباضية على طول الحافة اليسرى للقص ، وضعف في النغمة الثانية في موقع إسقاط الشريان الرئوي ؛
في بعض الأحيان عند البالغين ، لوحظ وجود حدبة في القلب أثناء الفحص ؛
لا توجد وذمة ، لا يزيد الكبد.

غالبًا ما يعاني الأطفال المصابون برباعي فالو من نزلات البرد المتكررة والالتهاب الرئوي. غالبًا ما يصاب البالغون الذين لديهم تشخيص مشابه بالسل الرئوي.

كيف يتم التشخيص

لتوضيح التشخيص ، بالإضافة إلى فحص الطبيب وتحليل شكاوى المرضى ، يتم إجراء دراسات إضافية:

في التصوير الشعاعي ، هناك استنفاد في نمط الرئة ، وتغير في شكل القلب في شكل "حذاء" نموذجي ، وزيادة طفيفة في حدوده.
عند إجراء مخطط القلب ، يتم الكشف عن انحراف محور القلب إلى اليمين ، عن تضخم البطين الأيمن.
يكشف ECHOCG عن جميع علامات هذا المرض. بمساعدة هذه الدراسة ، من الممكن تقييم درجة تضيق الشريان الرئوي ، وتوطين الشريان الأورطي ، وحجم عيب الحاجز بين البطينين وشدة التغيرات الضخامية.
للتوضيح ، يلجأون أحيانًا إلى فحص تجاويف القلب وتصوير الأبهر وتصوير الشرايين الرئوية أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو MSCT.

كيف أساعد؟

يمكن أن يكون العلاج الفعال لرباعية فالو جراحيًا فقط. لعلاج الأعراض المستخدمة:

استنشاق الأكسجين
ريوبوليجليوكين عن طريق الوريد.
إدخال بيكربونات الصوديوم.
الجلوكوز وأمينوفيلين.

في حالة عدم وجود نتيجة إيجابية من العلاج الدوائي ، يتم استخدام تقنية فرض مفاغرة الشريان الأبهر.

يعتمد التصحيح الجراحي لهذا المرض على شدة وخصائص الدورة وعمر المريض. يحتاج حديثو الولادة والأطفال الصغار إلى تدخل ملطف ، مما يقلل من احتمالية حدوث مضاعفات ويستعد لجراحة جذرية لاحقة.

العمليات الملطفة لرباعي فالوت هي كما يلي:

مفاغرة داخل القلب (يتم إجراء مفاغرة بين الشريان الرئوي الأيمن والشريان الأورطي الصاعد) ؛
مفاغرة رئوية تحت الترقوة.
مفاغرة الأبهر.
رأب الرحم.
رأب الصمام بالبالون.

تتمثل العملية الجذرية لتصحيح حالة المريض في التخلص من أمراض الشرايين التاجية عن طريق رأب الحاجز بين البطينين ، وإزالة التضييق في موقع خروج البطين الأيمن. كقاعدة عامة ، يمارس هذا النوع من التدخل في الأطفال من 1.5 إلى 3 سنوات.

قد تكون المضاعفات بعد العلاج الجراحي هي إغلاق المفاغرة بواسطة الجلطة ، أو تطور قصور القلب الحاد أو ارتفاع ضغط الدم الرئوي. في بعض الأحيان يكون هناك انسداد في اتصال AV ، واضطرابات في النظم ، وتمدد الأوعية الدموية في جدار البطين الأيمن.

ما هو التشخيص بعد العملية؟

يعتمد التنبؤ بالشفاء والحياة اللاحقة إلى حد كبير على شدة رباعية فالو. حوالي 25٪ من الأطفال يموتون قبل بلوغ سن الواحدة. بدون استخدام التدخل الجراحي الفعال ، يبلغ متوسط العمر المتوقع 12 عامًا.

يعيش حوالي خمسة بالمائة من المرضى حتى 40 عامًا. الأسباب الرئيسية للوفاة لدى المريض هي السكتة الدماغية نتيجة تجلط الأوعية الدموية أو تطور خراج في المخ.

بعد عملية جذرية لتصحيح تضيق الشريان الرئوي والجراحة التجميلية في IVS ، تعتبر النتائج طويلة الأجل مرضية. يظهر المرضى نشاطًا اجتماعيًا ، وعادة ما يتحملون نشاطًا بدنيًا عاديًا.

تعتمد درجة التحسن في الحالة والنتائج الإيجابية طويلة المدى بشكل مباشر على العمر الذي أجريت فيه العملية. كلما تم اتخاذ الإجراءات بشكل أسرع ، كان التشخيص أكثر إيجابية لمثل هذا المريض.

يخضع جميع المرضى الذين لديهم تشخيص مؤكد مثل رباعي فالو بالضرورة للمراقبة المستمرة من قبل طبيب قلب ، جراح قلب. قبل أن يخضعوا لسلسلة من الإجراءات الجراحية أو العلاج عند طبيب الأسنان ، من الضروري تناول الأدوية المضادة للبكتيريا لمنع تطور التهاب الشغاف.

رباعية فالو عند الأطفال حديثي الولادة - أمراض القلب الخلقية "الزرقاء"

وصف المرض وانتشاره

رباعية فالو هي مرض خلقي في القلب يتم تشخيصه غالبًا عند الأطفال حديثي الولادة. يحدث هذا المرض في 3٪ من الأطفال ، وهو ما يمثل خمس عيوب القلب الخلقية المكتشفة.

30٪ من حالات الإجهاض وحالات الحمل غير النامية مرتبطة بوجود رباعية فالو في الجنين ، و 7٪ أخرى من الأطفال المصابين بهذا المرض يولدون ميتين.

يتم تشخيص رباعية فالو إذا كان هناك مزيج من أربعة عيوب تشريحية في بنية نظام القلب والأوعية الدموية عند الوليد في وقت واحد:

تضيق أو تضيق الشريان الرئوي الذي يخرج من البطين الأيمن. والغرض المباشر منه هو توصيل الدم الوريدي إلى الرئتين. إذا كان هناك تضيق في فم الشريان الرئوي ، فإن الدم من بطين القلب يدخل الشريان بجهد. هذا يؤدي إلى زيادة كبيرة في الحمل على الجانب الأيمن من القلب. مع تقدم العمر ، يزداد التضيق - أي أن هذا العيب له مسار تقدمي.
عيب على شكل ثقب في الحاجز بين البطينين (VSD). عادة ، يتم فصل البطينين عن طريق الحاجز الصم ، والذي يسمح لك بالحفاظ على ضغوط مختلفة فيها. مع رباعية فالو ، توجد فجوة في الحاجز بين البطينين وبالتالي فإن الضغط في كلا البطينين متساوٍ. يضخ البطين الأيمن الدم ليس فقط في الشريان الرئوي ، ولكن أيضًا في الشريان الأورطي.
Dextroposition أو إزاحة الشريان الأورطي. يقع الشريان الأورطي عادةً على الجانب الأيسر من القلب. مع رباعي فالوت ، يتم إزاحته إلى اليمين ويقع مباشرة فوق الفتحة في الحاجز بين البطينين.
تضخم البطين الأيمن للقلب. يتطور مرة ثانية ، بسبب زيادة الحمل على الجانب الأيمن من القلب بسبب تضيق الشريان وانزياح الشريان الأورطي.

في 20-40٪ من حالات رباعية فالو توجد عيوب قلبية مصاحبة:

قوس الأبهر الأيمن.
ثقب في الحاجز بين الأذينين.
القناة الشريانية المفتوحة
الوريد الأجوف العلوي الإضافي على اليسار.

الأسباب وعوامل الخطر

تتشكل الهياكل التشريحية للقلب في الجنين في الأشهر الثلاثة الأولى من النمو داخل الرحم.

في هذا الوقت ، يمكن أن يكون لأي تأثيرات خارجية ضارة على جسم المرأة الحامل تأثير قاتل على تكوين أمراض القلب الخلقية.

عوامل الخطر في هذا الوقت هي:

أمراض فيروسية حادة
استخدام المرأة الحامل لبعض الأدوية والمؤثرات العقلية والمؤثرات العقلية (بما في ذلك التبغ والكحول) ؛
تسمم المعادن الثقيلة
التعرض الإشعاعي
عمر الأم المستقبلية أكثر من 40 عامًا.

أنواع المرض ومراحل تطوره

اعتمادًا على السمات التشريحية للعيب ، يتم تمييز عدة أنواع من رباعي فالوت:

الجنيني - أقصى تضيق للشريان يكون على مستوى الحلقة العضلية المحددة. يمكن تصحيح التضيق عن طريق الاستئصال الاقتصادي للمخروط الشرياني.
الضخامي - يكون الحد الأقصى لتضييق الشريان على مستوى الحلقة العضلية المحددة ومدخل البطين الأيمن. يمكن القضاء على التضيق عن طريق الاستئصال الهائل للمخروط الشرياني.
أنبوبي - يتم تضييق وتقصير المخروط الشرياني بأكمله. المرضى الذين يعانون من هذا العيب لا ينبغي أن يخضعوا لتصحيح جراحي جذري لتضيق الشريان الرئوي. ويفضل بالنسبة لهم الجراحة التجميلية الملطفة التي تساعد على منع تفاقم المرض.
متعدد المكونات - يحدث تضيق الشرايين بسبب عدد من التغييرات التشريحية ، والتي يحدد موضعها وخصائصها النتيجة الناجحة للتصحيح الجراحي للتضيق.

اعتمادًا على خصائص المظاهر السريرية للعيب ، يتم تمييز الأشكال التالية:

زرقة أو كلاسيكية - مع زرقة شديدة في الجلد والأغشية المخاطية ؛
شكل مزرق أو "شاحب" - أكثر شيوعًا عند الأطفال في السنوات الثلاث الأولى من العمر نتيجة للتعويض الجزئي للعيب.

وفقًا لشدة الدورة ، يتم تمييز الأشكال التالية من المرض:

ثقيل. يظهر ضيق التنفس والزرقة منذ الولادة تقريبًا عند البكاء والتغذية.
كلاسيك. يبدأ المرض في سن 6-12 شهرًا. ترتبط المظاهر السريرية ارتباطًا وثيقًا بزيادة النشاط البدني.
نوبة مرضية شديدة. يعاني الطفل من نوبات شديدة في التنفس - مزرقة.
شكل خفيف مع ظهور زرقة في وقت متأخر وضيق في التنفس - في 6-10 سنوات.

يمر المرض في مجراه بثلاث مراحل متتالية:

الرفاه النسبي. في أغلب الأحيان ، تستمر هذه المرحلة من الولادة وحتى 5-6 أشهر. لا توجد أعراض واضحة للمرض ، والذي يرتبط بالتعويض الجزئي للعيب بسبب السمات الهيكلية لقلب الوليد.
المرحلة المزرقة. أصعب فترة في حياة الطفل المصاب برباعي فالوت ، والتي تستمر من 2-3 سنوات. في الوقت نفسه ، تظهر جميع المظاهر السريرية للمرض: ضيق في التنفس ، زرقة ، نوبات ربو. تمثل هذه الفئة العمرية أكبر عدد من الوفيات الناجمة عن المرض.
المرحلة الانتقالية أو مرحلة تشكيل الآليات التعويضية. تستمر الصورة السريرية للمرض ، لكن الطفل يتكيف مع مرضه ويعرف كيف يمنع أو يضعف نوبات المرض.

الخطر والمضاعفات

ينتمي تشخيص "رباعية فالو" إلى فئة عيوب القلب الحادة مع ارتفاع معدل الوفيات. مع مسار غير موات للمرض ، يبلغ متوسط العمر المتوقع للمريض 15 عامًا.

مثل هذه المضاعفات للمرض ليست شائعة:

تخثر أوعية الدماغ أو الرئتين بسبب زيادة لزوجة الدم ؛
خراج الدماغ
قصور القلب الحاد أو الاحتقاني.
التهاب الشغاف الجرثومي.
تأخر النمو الحركي.

أعراض

اعتمادًا على درجة تضيق الشريان وحجم الثقب في الحاجز بين البطينين ، يختلف عمر ظهور الأعراض الأولى للمرض ودرجة تطورها. العلامات السريرية الرئيسية لرباعي فالو هي:

زرقة. غالبًا ما يظهر عند الأطفال دون سن عام واحد ، أولاً على الشفاه ، ثم على الأغشية المخاطية والوجه والذراعين والساقين والجذع. يتقدم مع زيادة نشاط الطفل البدني.
تتشكل الأصابع السميكة على شكل "عصي طبلة" ومسامير محدبة على شكل "نظارات مراقبة" بعمر 1-2 سنوات.
ضيق في التنفس على شكل عدم انتظام في التنفس العميق. في الوقت نفسه ، لا يزيد تواتر الاستنشاق والزفير. يزداد ضيق التنفس سوءًا مع أدنى مجهود.
التعب السريع.
القلب "سنام" - انتفاخ في الصدر في منطقة القلب.
تأخر التطور الحركي بسبب القيود المفروضة على النشاط الحركي.
ضوضاء في القلب.
الوضع المميز لجسم الطفل المريض هو القرفصاء أو الاستلقاء مع ثني الساقين على المعدة. في هذا الموقف يشعر الطفل بالتحسن وبالتالي يتقبله دون وعي قدر الإمكان.
إغماء يصل إلى حالة غيبوبة نقص تأكسج الدم.
نوبات "زرقاء" من ضيق في التنفس وزراق في مسار انتيابي شديد للمرض ، حيث يتحول الأطفال الصغار (1-2 سنة) فجأة إلى اللون الأزرق ، ويبدأون في الاختناق ، ويصبحون مضطربين ، ومن ثم قد يفقدون وعيهم أو حتى يقعوا فيه. غيبوبة. بعد الهجوم ، أصيب الطفل بالخمول والنعاس. في كثير من الأحيان ، نتيجة لمثل هذا التفاقم ، قد يموت الطفل.

التشخيص

يتم تشخيص المرض على أساس سوابق المريض ، بعد الفحص السريري وتسمع الصدر ، مع مراعاة نتائج طرق البحث الفعالة:

فحص الدم؛
التصوير الشعاعي.
تخطيط القلب.

من وجهة نظر التشخيص ، فإن أكثرها قيمة هو الموجات فوق الصوتية للقلب باستخدام دوبلر.

نادرًا ما يتم إجراء طرق البحث الغازية مثل تصوير الأوعية الدموية والقسطرة القلبية عند الأطفال حديثي الولادة ، فقط في حالة النتائج غير المرضية باستخدام طرق التشخيص الأخرى.

يتم إجراء التشخيص التفريقي لرباعي فالوت مع أمراض مماثلة في المظاهر السريرية:

تبديل كامل للأوعية الكبيرة ؛
شذوذ إبشتاين
عدوى في الشريان الرئوي.
معدة واحدة.

طرق العلاج

يشار إلى العلاج الجراحي. العمر الأمثل للعملية هو 3-5 سنوات. ولكن قبل هذا العمر ، ما زلت بحاجة إلى النمو ، بعد أن تجاوزت مرحلة الزرقة الواضحة وضيق التنفس في طفل يبلغ من العمر 1-2 سنوات.

في كثير من الأحيان ، يموت الأطفال المصابون برباعي فالو على وجه التحديد أثناء نوبات ضيق التنفس والزرقة في سن مبكرة ، إذا لم يتم تزويدهم بالرعاية الطبية والدعم المناسبين:

الوقاية والعلاج من الأمراض المصاحبة (فقر الدم والكساح والأمراض المعدية) ؛
منع الجفاف.
العلاج المهدئ
العلاج بحاصرات الأدرينالية.
العلاج بمضادات الأكسدة والواقيات العصبية ؛
العلاج بالأوكسجين؛
العلاج الوقائي بالفيتامينات والمعادن.

اعتمادًا على السمات التشريحية للعيب الموجود ، يفضل أسلوب التدخل الجراحي:

يتم إجراء الجراحة التلطيفية عندما يكون من المستحيل القضاء تمامًا على أمراض القلب. ضروري لتحسين نوعية حياة المريض. في أغلب الأحيان ، يتم فرض مفاغرة الأبهر الرئوي في هذه الحالة - أي أن الشريان الرئوي متصل بالشريان تحت الترقوة باستخدام غرسات اصطناعية. في بعض الأحيان ، تكون الجراحة الملطفة هي مجرد المرحلة الأولى من التدخل الجراحي لطفل أقل من عام واحد - فهي تسمح للطفل بالعيش لبضع سنوات أخرى قبل أن يخضع لتصحيح جذري للعيب.
يتضمن التصحيح الجذري إزالة عيب الحاجز البطيني وتوسيع الشريان الرئوي. هذه عملية قلب مفتوح ، وبعدها سيتمكن الطفل بعد فترة من عيش حياة شبه طبيعية. من المهم ملاحظة أن مثل هذه العملية موصى بها للأطفال الذين تقل أعمارهم عن 3-5 سنوات.

تعرف على المزيد من المعلومات المفيدة عن المرض من الفيديو:

الإنذار بعد الجراحة وبدون جراحة

إذا لم يتم إجراء عملية جراحية لرباعي فالوت ، ففي السنة الأولى من العمر يموت كل مريض مصاب بهذا العيب ، ونصف الأطفال لا يعيشون حتى 5 سنوات. مع التدخل الجراحي في الوقت المناسب ، ينخفض معدل وفيات المرضى الصغار إلى 5٪.

التدبير الوحيد للوقاية من النتيجة المحزنة للمرض هو زيارة الطبيب في الوقت المناسب عند اكتشاف العلامات الأولى للمرض ، والمراقبة الدقيقة للطفل والإشراف الطبي اليقظ.

رباعية فالو ليست مرضًا يمكن للمرء فيه تجربة العلاجات البديلة والأمل في حدوث معجزة. بعد كل شيء ، فإن معجزة حياة مريض صغير مصاب بهذا المرض هي في يد جراح القلب فقط.

التشخيص وطرق العلاج والتنبؤ بالشفاء.

رباعية فالو هي عيب خلقي شديد في القلب مصحوب بأربعة (تتراد) عيوب مميزة:

إزاحة قوية للشريان الأورطي إلى اليمين (عادةً ، ينحرف الأبهر عن البطين الأيسر ، مع رباعية فالو - كليًا أو جزئيًا - من البطين الأيمن).
تضيق أقصى (تضيق) في جذع الشريان الرئوي (عادةً ، يدخل الدم من البطين الأيمن إلى الرئتين من خلاله ويكون مشبعًا بالأكسجين).
عدم وجود الحاجز بين البطينين.
توسع (زيادة حجم) البطين الأيمن.

ماذا يحدث في علم الأمراض؟ بسبب العيوب:

يمتزج الدم الوريدي والشرياني في البطينين ويدخل الدورة الدموية الجهازية ، غير مشبع بالأكسجين بشكل غير كافٍ ؛
يزيد من تجويع الأنسجة والأعضاء بالأكسجين ، وتشريد الشريان الأورطي وتضيق الجذع الرئوي (كلما كان التضيق أقوى ، قل الدم المشبع بالأكسجين في الرئتين وبقي المزيد في البطين ، مما يؤدي إلى تفاقم الازدحام) ؛
تؤدي الانتهاكات الخطيرة في الدائرة الكبيرة (من البطين الأيسر إلى الشريان الأورطي) والصغيرة (من البطين الأيمن إلى الشريان الرئوي) بسرعة إلى تطور قصور القلب المزمن.

نتيجة لذلك ، يصاب الطفل المريض بالزرقة المميزة (الزرقة في البداية في الأطراف ، والمثلث الأنفي ، ثم في جميع تماسك الجلد) ، وضيق التنفس ، ونقص تروية الدماغ والجسم كله.

زرقة في الطفل

رباعية فالو هي عيب خلقي ، تظهر جميع العيوب خلال فترة تكوين العضو داخل الرحم وتظهر مباشرة بعد ولادة الطفل. متوسط العمر المتوقع لا يزيد عن 10-12 سنة ، بعد العملية يتحسن التشخيص اعتمادًا على مدى وضوح العيوب في تكوين العضو. يكبر حوالي 5 ٪ فقط من الأطفال المصابين بعلم الأمراض ويعيشون حتى سن 40 عامًا ، لذلك يُعتبر عادةً من أمراض الطفولة.

إذا تحدثنا عن الاختلافات بين مظاهر الطفولة ومظاهر البالغين لرباعي فالو ، فإنها غير موجودة ، في أي عمر يمكن أن يؤدي تطور قصور القلب المزمن إلى الإعاقة وإعاقة شديدة.

يعتبر علم الأمراض من أخطر عيوب القلب الخلقية ؛ فهو خطير بسبب التطور السريع لمضاعفات قصور القلب ونقص تروية الأعضاء والأنسجة. خلال العامين الأولين ، يموت أكثر من 50٪ من الأطفال بسبب السكتة الدماغية (نقص الأكسجين الحاد في الأوعية الدماغية) ، وخراج الدماغ (التهاب صديدي) ، ونوبات قصور القلب الحاد. يؤدي الخلل غير المعالج إلى تأخير خطير في نمو الطفل.

من المستحيل علاج أمراض القلب تمامًا ؛ لا يمكن للطرق الجراحية إلا تحسين تشخيص المريض وإطالة العمر. في الوقت نفسه ، هناك اعتماد مباشر على توقيت العملية - فكلما تم إجراؤها مبكرًا (ويفضل أن يكون ذلك في السنة الأولى من العمر) ، زادت فرصة الحصول على نتيجة إيجابية.

يتم إجراء التصحيح الجراحي لرباعي فالو بواسطة جراحي القلب ، ويتم مراقبة المرضى قبل الجراحة وبعدها من قبل طبيب القلب المعالج.

أسباب المظهر

نظرًا لأن القلب يتم وضعه وتشكيله في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل ، فإن تأثير أي سموم في 2-8 أسابيع من الحمل يعتبر خطيرًا بشكل خاص لظهور رباعي فالو. غالبًا ما يكونون:

الأدوية (الهرمونية ، المسكنات ، الحبوب المنومة ، المضادات الحيوية ، إلخ) ؛
الأمراض المعدية (الحصبة الألمانية ، الحصبة ، الحمى القرمزية) ؛
المركبات الكيميائية الصناعية والمنزلية الضارة (أملاح المعادن الثقيلة ومبيدات الآفات والأسمدة) ؛
التأثيرات السامة للكحول والمخدرات والنيكوتين.

يزداد خطر حدوث عيب في العائلات حيث يكون لدى الأقارب أطفال يعانون من تشوهات داخل الرحم في نمو القلب.

أعراض علم الأمراض

رباعية فالو هي مرض قلبي شديد الخطورة ومهدِّد للحياة ، وسرعان ما تتعقد الحالة بسبب ظهور علامات واضحة لفشل القلب وحوادث الأوعية الدموية الدماغية ، مما يؤدي إلى تفاقم الإنذار بشكل كبير وتعقيد حياة المريض. منذ الطفولة المبكرة ، ينتهي أي نشاط عاطفي جسدي ، حتى بدائي ، بنوبات من ضيق في التنفس ، وزراق شديد (زرقة) ، وضعف ، ودوخة ، وإغماء.

في المستقبل ، يمكن أن تنتهي النوبات بتوقف التنفس ، والتشنجات ، وغيبوبة نقص الأكسجة (بسبب نقص الأكسجين في الدم) ، على المدى الطويل - العجز الجزئي أو الكامل. الموقف المميز للمرضى هو القرفصاء ، في حالة توتر ، من أجل التخفيف من الحالة بعد التمرين.

بعد العملية يشعر المريض بالتحسن ولكن النشاط البدني محدود بحيث لا يسبب تطور ضيق التنفس وأعراض أخرى لقصور القلب.

ترجع العلامات الرئيسية للخلل إلى حدوث انتهاكات لتخصيب الأكسجين في الدم ، ولهذا السبب يطلق عليه اسم "أزرق".

الأعراض المميزة لرباعي فالوت:

ضيق في التنفس يظهر ويزداد بعد أي نشاط (بكاء ، مص)

ضعف شديد (ناجم عن أبسط الإجراءات)

فقدان الوعي (يعود السببان الأخيران إلى نقص التروية الدماغي التدريجي)

من مضاعفات علم الأمراض الهجمات المزرقة ، التي يشير ظهورها إلى نقص الأكسجة الحاد (نقص الأكسجين) وتؤدي إلى تفاقم تشخيص المريض بشكل كبير. تظهر عادة في سن 2-5 وتكون مصحوبة بالأعراض التالية:

يتسارع التنفس والنبض فجأة (من 80 نبضة في الدقيقة).
يزداد ضيق التنفس.
الطفل قلق.
يزداد الزرقة بشكل ملحوظ إلى درجة اللون الأرجواني.
هناك ضعف قوي.
يمكن أن تؤدي النوبة إلى فقدان الوعي أو التشنجات أو توقف التنفس أو الغيبوبة أو السكتة الدماغية أو الموت المفاجئ.

بسبب نقص الأكسجين ، يتأخر نمو الأطفال الذين يعانون من التشوهات الخلقية ، ويتقنون مهارات مختلفة أسوأ (لا تمسك رؤوسهم ، وما إلى ذلك) ، وغالبًا ما يمرضون.

التشخيص

بمرور الوقت ، يطور المرضى علامات خارجية مميزة يمكن من خلالها إجراء التشخيص الأولي:

المؤشر الأكثر تميزًا هو زراق (زرقة الأجزاء المحيطية - اليدين والقدمين ونصائح الأذنين والأصابع والأنف ثم الجسم كله) ؛
سماكة أطراف الأصابع على شكل "أفخاذ" وتشوه الأظافر على شكل "نظارات مراقبة" (محدبة ، مستديرة) ؛
تأخر في النمو البدني وفقدان الوزن.
الصدر بالارض (في كثير من الأحيان أقل ظهور سنام الصدر).

عند الاستماع إلى القلب ، يتم الكشف عن صوت "أزيز" أو "كشط".

تم تأكيد رباعي فالوت عند الأطفال من خلال طرق الأجهزة:

الموجات فوق الصوتية ، والتي تحدد التغير في حجم غرف القلب (توسع البطين الأيمن).
على مخطط كهربية القلب ، يتم تسجيل حصار غير كامل للأرجل الموصلة (يمين) لحزمته وتضخم (تضخم ، سماكة) لعضلة القلب في البطين الأيمن.
بمساعدة التصوير الشعاعي ، يتم تسجيل نمط مميز للرئتين (بسبب نقص إمدادات الدم ، تبدو شفافة) والقلب (زيادة في الحجم والشكل على شكل حذاء أو حذاء ، مع ارتفاع أعلى من القلب).
يسمح لك التصوير الدوبلري بتحديد اتجاه تدفق الدم وقطر الأوعية الدموية.

في فحص الدم العام (بدلاً من القاعدة) - تضاعف عدد خلايا الدم الحمراء (كرات الدم الحمراء). ويرجع ذلك إلى حقيقة أن الجسم يحاول تعويض نقص الأكسجين عن طريق زيادة الخلايا التي يمكن أن تلبي هذه الحاجة.

طرق العلاج

من المستحيل تمامًا علاج علم الأمراض:

في 30 ٪ من الانتهاكات مجتمعة مع التشوهات الخلقية الأخرى ، مما يعقد التشخيص والعلاج ؛
في 65٪ من اضطرابات الدورة الدموية (تدفق الدم) تكون واضحة لدرجة أن العلاج الجراحي يحسن حالة المريض لبعض الوقت ، ويطيل الوقت ويحسن نوعية الحياة ، لكن علم الأمراض يتقدم تدريجياً ، مما يؤدي إلى تطور قصور القلب المزمن.

كطرق علاج تستخدم:

العلاج الدوائي (رعاية الطوارئ لنوبات الصرع).
التدخل الملطف (التحضير لعملية جذرية ، والقضاء المؤقت على اضطرابات الدورة الدموية الحرجة).
تصحيح جذري (ترميم الحاجز بين البطينين ، نقل فتحة الأبهر ، توسيع تضيق الشريان الرئوي ، إلخ).

يعتمد متوسط العمر المتوقع والتشخيص الإضافي تمامًا على مدى توقيت إجراء العملية الجراحية.

علاج بالعقاقير

يستخدم العلاج الدوائي كحالة طارئة للهجوم المزرق:

يتم استخدام استنشاق الأكسجين لاستعادة تشبع الأنسجة والدم بالأكسجين ؛
يتم إعطاء محلول بيكربونات الصوديوم للتخفيف من الحماض (تراكم المنتجات الأيضية) ؛
لتسهيل عملية التنفس ، استخدم أدوية القصبات الهوائية ومضادات التشنج (يوفيلين) ؛
للوقاية من الصدمة بسبب ضعف تبادل الغازات والالتصاق (تكتل كرات الدم الحمراء) وتشكيل جلطات الدم ، يتم إعطاء محلول بديل للبلازما (rheopolyglucin) عن طريق الوريد.

بعد ظهور النوبات ، يزداد تشخيص الطفل سوءًا ، ويلزم التصحيح الجراحي للعيب في المستقبل القريب.

القضاء المؤقت على اضطرابات الدورة الدموية

يتم استخدام طرق التصحيح المؤقت أو الملطفة فور الولادة أو في سن مبكرة ، وتشمل هذه إنشاء مفاغرة مختلفة (وصلات ، مسارات) بين الأوعية.

يتم التخلص من التضيق غير المعلن للشريان الرئوي (إغلاق التجويف حتى 50٪) باستخدام رأب الفرج بالبالون بالقسطرة (يتم إحضار طرف به بالون في النهاية عبر الأوعية باستخدام قسطرة إلى الفتحة المرغوبة ويتم نفخها عدة مرات ، توسيع التجويف).

عملية كاملة

الوقت الأمثل لإجراء عملية جراحية كاملة للقضاء على رباعي فالوت يصل إلى 3 سنوات. بعد هذه الفترة ، يصبح من الصعب أكثر فأكثر التنبؤ بالتطور الإضافي وحياة الطفل: تزيد أعراض قصور القلب ونقص التروية الدماغية وجوع الأكسجين في أنسجة الجسم وتزيد من فرص الإصابة بمضاعفات مميتة.

طريقة التشغيل: التصحيح الجذري للتشوه الخلقي لفالو.

الغرض: لاستعادة ديناميكا الدم وتبادل الغازات في الأنسجة والأعضاء ، والقضاء على أعراض قصور القلب ونقص التروية الدماغية ، وتحسين حالة المريض ونوعية الحياة والتشخيص.

كيف يتم إجراؤها: يتم توصيل جهاز الأوعية الدموية بجهاز القلب والرئة ، والقلب لا يعمل وقت العملية ، ويتم تبريده بمحاليل خاصة:

إذا لزم الأمر ، تخلص من المفاغرة الأولية الملطفة ؛
تحريك فم الشريان الأورطي إلى البطين الأيسر ؛
فرض رقعة على الحاجز بين البطينين.
توسيع تضيق الشريان الرئوي ، تشريح الحلقة الليفية ؛
توسيع جذع الشريان الرئوي عن طريق وضع رفرف طولية.

يجب إجراء عملية جراحية للطفل الذي يعاني من مثل هذا العيب ، وفي معظم الحالات ، يتم تنفيذ طرق العلاج والجراحة وفقًا لخطة يتم تطويرها بشكل فردي (حسب حالة الطفل).

التدخل في حالات الطوارئ ضروري إذا:

ظهرت النوبات المزرقة أو أصبحت أكثر تواترًا ، مما أدى إلى الإغماء والتشنجات المتشنجة وفقدان الوعي.
زيادة علامات قصور القلب (ضيق التنفس أثناء الراحة).
تدهورت الحالة العامة وحالة الطفل بشكل ملحوظ.
هناك تأخر خطير في النمو البدني والعقلي.

المضاعفات المحتملة بعد الجراحة

يمكن أن تكون أكثر مضاعفات ما بعد الجراحة شيوعًا (في 20٪) من الحالات:

تجلط المفاغرة الاصطناعية.
نوبة من قصور القلب الحاد.
ارتفاع ضغط الدم الرئوي (زيادة الضغط في الشريان الرئوي) ؛
الحصار الأذيني البطيني (ضعف التوصيل بين البطينين والأذينين) ؛
تمدد الأوعية الدموية في البطين الأيمن.
مختلف عدم انتظام ضربات القلب.

تشخيص الانتعاش

رباعية فالو ليست غير شائعة ، فهي مرض قلبي خلقي شائع ، يتم تشخيصه في 6-5 مواليد من أصل. مع تطور جراحة القلب الحديثة ، لم يعد علم الأمراض جملة ، ولكن لا يزال من المستحيل علاجه تمامًا. يموت أكثر من 25٪ من الأطفال حديثي الولادة خلال الأسابيع الأولى من الحياة دون انتظار الجراحة ، بينما يعيش أقل من 5٪ حتى 40 عامًا.

تعمل العملية على تحسين التشخيص بشكل كبير: يُسمح للأطفال الذين خضعوا للجراحة في السنة الأولى من العمر بنشاط بدني معتدل ، ويكونون قادرين على العمل والعيش حياة اجتماعية نشطة (80٪). ومع ذلك ، على المدى الطويل ، لا تزال اضطرابات الدورة الدموية تؤدي إلى إعاقة كاملة أو جزئية.

يعتبر علم الأمراض معقدًا بسبب حقيقة أنه في 30 ٪ يتم دمجه مع تشوهات أخرى في النمو داخل الرحم (عدم إغلاق القناة البوتالية) والتشوهات الجينية (قلة القلة ، التقزم الخلقي ، متلازمة داون) ، مثل هذا المركب يؤدي إلى تفاقم الإنذار ويقصر حياة المريض.

يتم تسجيل المرضى الذين يعانون من عيب خلقي من هذا النوع مع طبيب القلب مدى الحياة ، فهم يحتاجون إلى الفحص المنتظم والوقاية من التهاب الشغاف المعدي بعد أي إجراءات جراحية أو طب الأسنان.

رباعية فالو هي نوع شائع من أمراض القلب الخلقية.

كما تعلم ، هناك عيوب خلقية في القلب باللونين الأزرق والأبيض عند الأطفال ، و Tetralogy of Fallot هي واحدة من أولى العيوب. هذا شذوذ خلقي يتطلب إشرافًا طبيًا وعلاجًا مخططًا. مع المساعدة في الوقت المناسب ، من الممكن إعادة الحالة الصحية إلى طبيعتها.

ملامح المرض

أمراض القلب الناتجة عن مجموعة من أربعة اضطرابات:

يعد خروج الدم الوريدي عبر القنوات الطبيعية للنصف الأيمن أمرًا صعبًا بسبب أحد متغيرات التضيق:
- جذع الرئة
- صمام،
- على تداعيات الشريان الرئوي ،
- مجموعات مختلفة من هذه الانتهاكات.
الانحراف عن الموقع الصحيح للشريان الأورطي ، مما يؤدي إلى حالة يدخل فيها الدم من كلا البطينين.
انتهاك مرضي في بنية الحاجز بين البطينين.
بسبب الخروج الصعب للدم من البطين الأيمن ، فإنه يفسح المجال للتغييرات المدمرة.

المرض نوع من أمراض القلب. يمثل شذوذًا خلقيًا. يحتوي كل من الأعطال الأربعة في بنية القلب على مجموعة متنوعة من الخيارات ، حيث تجلى علم الأمراض في حالة معينة.

النقاط الثلاث الأولى هي الاضطرابات الخلقية الأولية. يظهر موضوع النقطة الرابعة كنتيجة لتأثير الاضطرابات الأولية على صحة القلب.

الطفل ، إذا كان في الرحم ، إذا كان مصابًا بهذا النوع من أمراض القلب ، فلا يواجه أي صعوبات فيما يتعلق به. يظهر الانزعاج بعد الولادة. غالبًا ما يكون لون جلد هؤلاء الأطفال مزرقًا.

اعتلال صحته لا يسمح له بالحركة. في سن مبكرة ، أعلى نسبة من وفيات الرضع في هذه الحالة المرضية. وفقا للإحصاءات ، فإن 25٪ من الأطفال المرضى ، إذا لم يتم إجراء الجراحة ، يموتون قبل سن عام واحد. قد يعاني الباقون من تأخيرات في النمو جسديًا وعقليًا. بحلول السنة الثانية من العمر ، قد تنغلق القناة في الشريان.

إذا لم يكن الجسم بحلول هذا الوقت قادرًا على التكيف مع الموقف ولم يخلق دورانًا جانبيًا (طرق الالتفافية) ، تصبح الحياة معرضة للخطر. يوصى بإجراء عملية جراحية.

هناك أوقات يشتمل فيها الجسم على آليات تعوض عن المرض وبالتالي تعيش حتى سن الرشد. هو - هي:

تتكيف عضلات البطين الأيمن مع الوضع من خلال تضخم ،
يتم تشكيل مجازة لتدفق الدم في الأوعية الدموية - الدورة الدموية الجانبية ،
يتم تعويض نقص الأكسجين عن طريق كثرة الكريات الحمر ، وهذا ينطوي على مخاطر تجلط الدم.

بمزيد من التفاصيل حول ميزات نائب مثل رباعية فالو ، سيقول مقطع فيديو لمقدم تلفزيوني معروف:

النماذج والتصنيفات

يتجلى الخلل في ثلاث مراحل من مسار المرض.

ويلاحظ في سن مبكرة: من الولادة حتى ستة أشهر. قد تكون هناك حالة لا يتم فيها ملاحظة انحرافات كبيرة عن القاعدة.
ظهور النوبات التي تتميز بضيق في التنفس مزرقة. في هذا الصدد ، هناك مضاعفات في الدماغ ، ويمكن أن تكون المواقف الحرجة ذات النتيجة المميتة.
يتكيف الجسم مع علم الأمراض ، وهو بداية فترة البلوغ.

يصنف المرض إلى أربع نقاط. يعبر عن الطبيعة الخلقية للشذوذ في السبيل الإخراجي من البطين الأيمن.

يتم التعبير عن الشذوذ في أسفل المخروط الرئوي للجذع الشرياني. يتم تقصيرها وتضييقها.

ضخامي

يتم التعبير عن الانتهاك من خلال الانحراف في موقع الحاجز إلى اليسار والأمام. قد تكون منخفضة. يحتوي الجزء القريب من الحاجز على تغييرات تضخمية. تضيق في منطقة مخرج النصف الأيمن.

جنيني

يقع الحاجز منخفضًا أو نزوحه إلى الجانب الأيسر ويلاحظ من الأمام. يقع الحد الأقصى للتضييق على الحلقة الحدودية.

متعدد المكونات

من الناحية التشريحية ، يتم التعبير عن علم الأمراض في حقيقة أن الحاجز ممدود بشكل كبير. قد يكون خيط الوسيط لديه تفريغ عالي.

ملامح حركة الدم المرتبطة باختلاف الضغط في مناطق مختلفة ، يقسم رباعي فالوت وفقًا للميزات السريرية والتشريحية إلى ثلاثة أشكال:

مزرق ،
انسداد غير طبيعي للفتحة في الشريان الرئوي ،
شكل مزرق ، هناك درجة متفاوتة من تضيق فم الشريان.

مخطط صورة رباعي فالوت

الأسباب

يتكون علم الأمراض في الأشهر الأولى أو الثانية من نمو الجنين وهو نتيجة لعيوب في بنية القلب.

تناول الأدوية من قبل الأم الحامل ،
تأثير العوامل الكيميائية الضارة ،
وجود عوامل بيئية غير مواتية ،
إذا كانت المرأة الحامل مصابة بأمراض معدية ، خاصة في مرحلة مبكرة من الحمل ؛
تعاطي المخدرات والكحول.
الاستعداد الوراثي.

أعراض

واحدة من أكثر علامات هذا المرض شيوعًا هو لون الجلد المزرق. تعتمد شدة اللون على مقدار الدم الذي يدخل السرير الشرياني لديه القدرة على التخصيب بالأكسجين. إن اختلاط دم البطينين بسبب أمراض الجدار أو الموقع غير الصحيح للأوعية الرئوية يجعل استنزاف الدم الشرياني ويسبب الجلد الأزرق. مع أي نشاط بدني خفيف ، يزداد الزرقة.
يظهر ضيق التنفس في سن مبكرة أو في مراحل أخرى من تطور المرض. أدنى حركات جسدية ، تزيد الأفعال من ضيق التنفس. يشعر المريض بفقدان القوة.
في الموقف - القرفصاء ، يأتي بعض الراحة.
تضاف الدوخة وعدم انتظام دقات القلب إلى ضيق التنفس.
يؤدي علم الأمراض إلى مظاهر شديدة: ضيق في نوبات مزرقة في التنفس. تظهر عادة لأول مرة بين سنتين وخمس سنوات من العمر. هناك أزمة مع زيادة ضيق التنفس ، والجلد الأزرق ، والتشنجات المحتملة وفقدان الوعي.
الأطفال لديهم مناعة ضعيفة ضد الأمراض المعدية.
غالبًا ما يكون الأطفال متخلفين جسديًا وعقليًا.
يمكن للمرضى البالغين المصابين بهذا المرض أن يصابوا بمرض السل الرئوي.

يمكنك أن ترى كيف تبدو رباعية فالو في الفيديو التالي:

التشخيص

يتم تحديد المرض بشكل أساسي من خلال سوابق المريض: تحليل الانحرافات المرئية عن القاعدة ، المرتبطة بالخصائص الفردية للمريض:
- زرقة
- تغيير شكل الكتائب الأخيرة للأصابع ، مما يؤدي إلى سماكتها ؛ تأخذ المسامير شكل "نظارات مراقبة" ؛
- في بعض الأحيان يكون هناك تشوه في الصدر ،
- يتم تحديد الضوضاء المميزة من خلال الاستماع.
بمساعدة الموجات فوق الصوتية للقلب ، يمكنك رؤية السمات التشريحية المميزة لرباعي فالوت.
يوفر مخطط كهربية القلب معلومات عن النمط الإيقاعي لحالة عضلة القلب ، ووجود انحرافات عن المحور.
سيوفر تخطيط الصوت معلومات كاملة حول اضطرابات نظم القلب ونفخات القلب.
سيظهر التصوير بالرنين المغناطيسي للعضو الاضطرابات الهيكلية بتفصيل كبير.
سيوضح تصوير الأبهر المعلومات عما إذا كانت هناك اضطرابات في الشريان الرئوي ، وما إذا كان الجسم قد أجرى انحرافات لتدفق الدم.
ستظهر الأشعة السينية شكل القلب ونمط الرئة ومدى نضوبها.
يمكن أن يحدد السبر ما إذا كانت هناك رسالة بين البطينين ، ومستوى الضغط فيها.

تابع القراءة لمعرفة المزيد حول كيفية علاج رباع فالوت عند الأطفال حديثي الولادة.

علاج او معاملة

العيب هو مجموعة من العيوب في البنية التشريحية. الطريقة الرئيسية للعلاج هي التصحيح بدرجات متفاوتة بمساعدة الجراحة.

مخطط عيب رباعية فالو

علاجي

إذا لم يتم إجراء العملية في هذه الفترة الزمنية ، من أجل تخفيف الحالة أثناء نوبات ضيق التنفس المزرق ، يتم تقديم المساعدة العلاجية - مع الهواء المرطب عن طريق الاستنشاق.

طبي

في حالة حدوث نوبات ، ثم لتحسين الحالة العامة ، يلجأون إلى تناول الأدوية. يوصف الإعطاء في الوريد:

جراحي

هناك نوعان من المساعدة في حالات الطوارئ. يعتمد اختيار طريقة التدخل على العمر ، وتعقيد الانحرافات غير الطبيعية.

لحديثي الولادة والأطفال في السنوات الأولى من العمر ، إذا كانت هناك حاجة إلى مساعدة فورية لحالتهم ، يتم استخدام العمليات الملطفة ، حيث تتيح هذه العمليات للمريض انتظار الوقت اللازم لتدخل أكثر جذرية. يتم تحقيق تدفق أكبر للدم في الدائرة الصغيرة ، ويتضمن هذا النوع من العمليات مجموعة كبيرة من الأساليب التي تتضمن تدخلات تصحيحية متنوعة. يقومون بأداء أنواع مختلفة من التحويل واستئصال العوائق بمساعدة المعدات الخاصة.
الإجراءات تهيئ المريض للمرحلة الثانية من الجراحة. يتم إجراؤها على قلب مفتوح وحل مشكلة أقصى تصحيح ممكن للعيوب الهيكلية بمساعدة البلاستيك.

هناك بعض الفروق الدقيقة فيما يتعلق بالتخدير باستخدام رباعي فالوت. نظرًا لحقيقة أن هذا النوع من العيوب يخلق المتطلبات الأساسية لارتفاع ضغط الدم ، يتم تضمين الفترة التحضيرية قبل العملية في أساليب التخدير. يصف الأخصائي الأدوية التي يمكن أن تمنع الزيادة غير المنضبطة في الضغط أثناء العملية. بعد ذلك ، يجب أن تستمر في المراقبة في هذا الاتجاه.

والآن دعنا نتعرف على ما يجب فعله حتى لا نسمع عن تشخيص رباعية فالو.

منع المرض

سوف يستبعد الموقف الحذر من صحة الفرد عددًا من العوامل التي تبدأ في التطور غير الطبيعي لرباعية فالو في الجنين.

تجنب الأماكن ذات الإشعاع المؤين ،
لا تتلامس مع المواد الكيميائية الضارة ،
لا تشرب الكحول
اتخاذ الاحتياطات عند التعامل مع المرضى المصابين ،
اتبع قواعد النظافة لحماية نفسك من الإصابة المحتملة بالأمراض ؛
لا تدخن،
خطط للحمل ، وتواصل في اليوم السابق مع علماء الوراثة وغيرهم من المتخصصين.

المضاعفات

يمكن أن يؤدي علم الأمراض ، إذا لم تنفذ العلاج المخطط له ، إلى عواقب غير مرغوب فيها:

والآن دعنا نتعرف على التشخيص بعد الجراحة لرباعية فالو.

تنبؤ بالمناخ

في سن مبكرة ، مع التدخل الجراحي ، لا تزيد النتيجة المميتة عن خمسة بالمائة. تتيح هذه الطريقة للمريض حياة كاملة.

تختفي الأعراض غير السارة: ضيق في التنفس ، زرقة ، الدم يعيد تكوينه إلى طبيعته. وبدون جراحة ، يعيش المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص حتى سن الأربعين ، فقط واحد على عشرين من المرضى.

حول كيفية تجسيد رباعي فالو أثناء الحمل ، سنخبرنا أكثر.

المرض أثناء الحمل

إذا لم تقم امرأة تعاني من رباعي فالو ، أثناء حملها ، بإجراء تعديلات بمساعدة الجراحة من قبل ، فإن حالتها تتدهور على مدار فترة الحمل. يسمح الخبراء بإجراء الجراحة التلطيفية أثناء الحمل ، لكن هذا الإجراء يعطي نتيجة ولادة أطفال أحياء فقط ثلاثين بالمائة ، معظمهم حديثو الولادة الخدج. الأصح لهؤلاء المرضى تصحيح الحالة في الوقت المحدد وعدم مغادرة الوضع طوال فترة الحمل.

خلال فترة ما حول الولادة للجنين ، يمكن للموجات فوق الصوتية اكتشاف العيوب الهيكلية التي تشكل رباعي فالو. خلال هذه الفترة ، لا تسبب الانتهاكات الكثير من الانزعاج للطفل.

يمكن للمتخصصين التنبؤ بنوع المساعدة التي سيحتاجها عند الولادة ، عندما يكون من الأفضل إجراء تصحيح. بعد الولادة ، يكتسب الطفل لون جلد مزرق.

قد يحدث هذا لاحقًا. في الحالات الخفيفة ، يكون لون الجلد مزرقًا أو لا يوجد زرقة على الإطلاق.

تطعيمات الطفل

تثير الأسئلة أيضًا إمكانية التطعيم بلقاح رباعية فالو. يتم اتخاذ القرار بشأن تطعيم الطفل من قبل المتخصصين ، بناءً على معلومات حول حالة المريض وخصائصه الشخصية.

هل يعطون الإعاقة مع رباعية فالو؟

بناءً على مواد فحص المريض ، يتم إجراء فحص طبي واجتماعي. نتيجة لذلك ، يتم تحديد شدة حالة المريض واتخاذ قرار بشأن الحصول على الإعاقة.

سيخبرك الفيديو التالي بالمزيد عن رباعي فالوت ، بالإضافة إلى عيوب القلب الأخرى عند الأطفال:

رباعية فالو

تشير رباعية فالو إلى مثل هذه العيوب التي يمكن أن يظهر فيها الزرقة تدريجيًا. في بعض الأحيان يكون بالكاد ملحوظًا ، ويمكن فقط لمؤشرات الهيموغلوبين وكريات الدم الحمراء أن تشير إلى نقص مستمر في تشبع الدم الشرياني بالأكسجين (يوجد حتى مصطلح "تيتراد شاحب") ، لكن هذا لا يغير الجوهر التشريحي للعيب نفسه.

بالتعريف ("تتراد" تعني "أربعة") ، فإن هذا العيب له أربعة انتهاكات للبنية الطبيعية للقلب.

أول مكون من أربعة مكونات للرباعي هو عيب كبير في الحاجز البطيني. على عكس العيوب المذكورة أعلاه ، مع الرباعي ، هذا ليس مجرد ثقب في الحاجز ، ولكن عدم وجود جزء من الحاجز بين البطينين. إنه ببساطة غير موجود ، وبالتالي فإن الاتصال بين البطينين غير معوق.

المكون الثاني هو موضع فتحة الأبهر. إنه يتحول فيما يتعلق بالمعيار إلى الأمام وإلى اليمين ، ويتضح أنه يجلس ، كما كان ، "يتصدر" الخلل. كلمة "أعلى" دقيقة للغاية هنا. تخيلوا رجلاً يمتطي حصاناً وإحدى ساقيه إلى اليمين والأخرى إلى يسار الخناق ، والجذع في المنتصف وفوقه. لذلك تبين أن الشريان الأورطي يجلس في السرج فوق الفتحة المتكونة وفوق كلا البطينين ، ولا ينحرف عن اليسار فقط ، كما هو الحال في القلب الطبيعي. هذا هو ما يسمى ب "دكستروبوسيون"(أي التحول إلى اليمين) من الشريان الأورطي ، أو إفرازه الجزئي من البطين الأيمن ، هو المكون الثاني لرباعي فالو الرباعي.

المكون الثالث هو تضيق عضلي داخل البطيني في الجزء الناتج من البطين الأيمن ، والذي يفتح عند فم الشريان الرئوي. غالبًا ما يكون جذع وفروع هذا الشريان أضيق بكثير من المعتاد.

وأخيرًا ، الرابع - سماكة كبيرة لجميع عضلات البطين الأيمن ، جداره بالكامل ، عدة مرات سمكه الطبيعي.

ماذا يحدث في القلب الذي كلفته الطبيعة بمثل هذه المهمة الصعبة؟ كيف يتم توفير الأكسجين لجسم المولود الجديد؟ بعد كل شيء ، عليك أن تتعامل معها!

دعونا نرى ما يحدث لتدفق الدم في مثل هذه الحالة. الدم الوريدي من الوريد الأجوف ، أي. من الجسم كله ، يمر في الأذين الأيمن. من خلال الصمام ثلاثي الشرفات يدخل البطين الأيمن. وهنا توجد طريقتان: الأولى - من خلال عيب مفتوح على نطاق واسع في الشريان الأورطي وفي الدورة الدموية الجهازية ، والأخرى - في الشريان الرئوي الضيق في البداية ، حيث تكون مقاومة تدفق الدم أكبر بكثير.

من الواضح أنه في دائرة صغيرة ، أي من خلال الرئتين ، سيمر جزء أصغر من الدم الوريدي ، وسيعود معظمه إلى الشريان الأورطي ويختلط بالدم الشرياني. ينتج هذا المزيج من الدم الوريدي غير المؤكسد سوء التغذية العام ويسبب الازرقاق. ستعتمد درجته على أي جزء من الدم في الدائرة الكبيرة غير مشبع ، أي الجهاز الوريدي ، وإلى أي مدى تعمل آليات "الحماية" هذه - زيادة في عدد خلايا الدم الحمراء ، والتي تحدثنا عنها أعلاه. سماكة الجدار العضلي للبطين الأيمن هي فقط استجابته للحمل المتزايد بشكل ملحوظ مقارنة بالقاعدة.

بعد الولادة مباشرة ، يبدو الطفل طبيعيًا ، ولكن بعد بضعة أيام يمكنك ملاحظة قلقه وضيق في التنفس عند أدنى مجهود ، وأهمه الآن هو المص.

يمكن أن يكون الزرقة غير مرئي تمامًا أو يظهر عند البكاء فقط. يكتسب الطفل وزنًا طبيعيًا. ومع ذلك ، في بعض الأحيان يبدو فجأة أنه يبدأ بالاختناق ، ويدير عينيه وليس من الواضح تمامًا ما إذا كان واعياً في مثل هذه اللحظة أم لا. تستمر الحالة من بضع ثوانٍ إلى عدة دقائق ، وتختفي فجأة كما بدأت. هو - هي - هجوم ضيق التنفس المزرق، خطيرة حتى لفترة قصيرة ، لأن نتيجتها لا يمكن التنبؤ بها. بالطبع ، حتى مع أدنى شك في مثل هذه الحالة ، يجب أن ترى الطبيب على الفور.

مع رباعي فالو ، يمكن أن تحدث النوبات ، كجزء من الصورة السريرية ، حتى في حالة عدم وجود زرقة شديدة. وبشكل عام ، يتم الكشف عن الزرقة المصاحبة لهذا العيب ، كقاعدة عامة ، في النصف الثاني من العمر ، وأحيانًا في وقت لاحق. قد لا تكون هناك نوبات أيضًا - فهي مرتبطة بدرجة تضيق قسم الإخراج من البطين الأيمن ، والتي تختلف بالطبع بالنسبة لجميع المرضى.

مع رباعي فالو ، يمكن للأطفال أن يعيشوا لعدة سنوات ، لكن حالتهم تزداد سوءًا حتمًا: يصبح الزرقة واضحًا جدًا ، ويبدو الأطفال في حالة هزال ، ويتخلفون عن أقرانهم في النمو. بالنسبة لهم ، فإن الوضع الأكثر راحة هو القرفصاءدس ركبتيه تحته. يصعب عليهم التحرك واللعب والعيش حياة طبيعية والاستمتاع بها. إنهم مرضى بشكل خطير. يتم التشخيص في أول فحص قلبي مختص ، وبعد ذلك ستظهر مسألة الرعاية الجراحية على الفور. تعتمد درجة إلحاحها على الحالة المحددة ، ولكن من المستحيل تأخير العملية: يمكن أن تصبح عواقب الزرقة والنوبات لا رجعة فيها إذا أدت إلى اضطرابات عصبية ، وخاصة تلف الجهاز العصبي المركزي. في الحالات التي يكون فيها الزرقة قليلًا أو لا يتم نطقه على الإطلاق (ما يسمى بـ "pale tetrad") ، يكون الخطر أقل ، لكنه لا يزال كذلك.

ما هي طرق العلاج الجراحي لرباعي فالوت؟

هناك طريقتان. الأول هو إغلاق عيب الحاجز البطيني وإزالة انسداد تدفق الدم في البطين الأيمن والشريان الرئوي. هو - هي - التصحيح الجذري للعيب.من الواضح أنه يتم إجراؤها على قلب مفتوح تحت المجازة القلبية الرئوية. اليوم يمكن القيام بذلك في أي عمر ، ولكن ليس دائمًا وبعيدًا عن كل مكان. هناك دائما خطر في جراحة القلب المفتوح. لكن الأشكال التشريحية لرباعي فالو ، على الرغم من أن لها اسمًا شائعًا ، تختلف عن بعضها البعض ، أحيانًا بشكل كبير ، والخطر في بعض الأحيان يكون أكبر من أن يتم إجراء مثل هذه العملية الترميمية الكبيرة "دفعة واحدة". لحسن الحظ ، هناك طريقة أخرى - أولاً القيام بعملية مساعدة ملطفة.

مفاغرة بين الدوائر الجهازية والرئوية

خلال هذه العملية ، يتم إنشاء مفاغرة - تحويلة اصطناعية ، أي التواصل بين دوائر الدورة الدموية ، والتي هي في الواقع قناة شريانية جديدة (بدلاً من تلك التي كانت مغلقة بشكل طبيعي). عندما يتم توصيل أحد أوعية الدورة الدموية الجهازية بالشريان الرئوي ، فإن الدم "الأزرق" ، "نصف الوريدي" غير المشبع بالأكسجين سيمر عبر الرئتين ، وستزداد كمية الأكسجين فيه بشكل ملحوظ. هذه العملية مغلقة ، ولا تتطلب دورانًا صناعيًا ، وهي متطورة جدًا ، حتى عند الأطفال الصغار.

يتم إجراؤها اليوم عن طريق خياطة أنبوب اصطناعي قصير بين أصل الشريان تحت الترقوة والشريان الرئوي. يبلغ قطر الأنبوب 3-5 مم ، ويبلغ طوله 2-3 سم.

هذه العملية ، التي أنقذت حياة آلاف الأطفال ، لا تستخدم فقط لرباعي فالو ، ولكن أيضًا للتشوهات الخلقية الأخرى المصاحبة للزرقة ، والسبب في ذلك هو تضييق الجزء الناتج من البطين الأيمن وعدم كفاية تدفق الدم إلى السرير الرئوي ، أي في الدورة الدموية الرئوية. في المستقبل ، بالإشارة إلى العيوب الأخرى ، لن نتطرق إلى مبدأ هذه العملية بمثل هذه التفاصيل ، لكننا سنقول "مفاغرة بين الدوائر الجهازية والرئوية" ، مما يعني أنك تعرف بالفعل ما يدور حوله.

نتائج العملية مذهلة: الطفل يتحول إلى اللون الوردي على طاولة العمليات ، وكأنه أخذ نفسا عميقا لأول مرة في حياته. تختفي علامات الزرقة على الفور وكذلك ضيق التنفس والنوبات المزرقة ، وتبدو الحياة المباشرة للطفل صافية. لكن على ما يبدو فقط. يبقى العيب الرئيسي. علاوة على ذلك ، أضفنا واحدة أخرى إليها ، على الرغم من أننا ساعدناها على البقاء.

يمكن للمرضى الذين خضعوا للتفاغرة أن يعيشوا من 5 إلى 10 سنوات أو أكثر. ولكن حتى لو لم تكن هناك مضاعفات ، فإن وظيفة المفاغرة تتدهور بمرور الوقت ، وتصبح غير كافية: بعد كل شيء ، ينمو الطفل ، ولا يتم تصحيح الخلل ، ويكون حجم المفاغرة ثابتًا. وعلى الرغم من أن الطفل يشعر بصحة جيدة ، فإن التفكير في أنه لم يشف تمامًا لن يتركك بمفردك. ننصحك بالاستعداد للتصحيح اللاحق للعيب في غضون 6-12 شهرًا بعد العملية الأولى.

يتكون الإصلاح الجذري من إغلاق العيب برقعة (بعد ذلك سيتفرع الشريان الأورطي فقط من البطين الأيسر ، كما ينبغي) ، وإزالة المنطقة الضيقة في القناة الخارجة من البطين الأيمن ، وتوسيع الشريان الرئوي برقعة عندما من الضروري. إذا تم فرض مفاغرة سابقًا ، فسيتم ببساطة ضماداتها.

تعتمد طريقة العلاج التي سيتم اختيارها على الحالة المحددة - على تشريح العيب وحالة الطفل. لذلك ، هنا يمكننا أن نقتصر على النصيحة.

الأهم من ذلك ، حاول أن تهدأ. كما ترى - من الضروري والممكن علاجه: هناك طرق علاج موثوقة ومُختبرة بالوقت. متى يجب تطبيقها؟ إذا كان الطفل على ما يرام ، فهو أزرق اللون ، ومتأخر في النمو ، ولديه نوبات ، والتي كتبنا عنها أعلاه - ببساطة لا يوجد وقت للتفكير. يحتاج إلى إجراء عملية ملطفة ، أي إجراء مفاغرة. وعلى وجه السرعة لتجنب المضاعفات المحتملة. بالإضافة إلى ذلك ، ستهيئ هذه العملية الطفل وقلبه لتصحيح جذري ثانٍ.

مع مسار "شاحب" لرباعي فالو بدون هجمات وبدون زرقة واضحة وفي ظل الظروف ، من الممكن ، دون اللجوء إلى المفاغرة ، إجراء تصحيح جذري على الفور. لكن من المستحسن إجراء مثل هذه العملية في العيادات حيث لا توجد معدات تقنية كافية فحسب ، بل توجد أيضًا خبرة كبيرة. هناك المزيد والمزيد من هذه العيادات في بلدنا.

تم إجراء أولى المحاولات الجادة للعلاج الجراحي لرباعي فالو منذ أكثر من نصف قرن ، ولن يكون من المبالغة القول إنه بهذا بدأت جميع العمليات الجراحية لعيوب القلب الخلقية المزرقة. خلال هذه الفترة الطويلة من الزمن ، تم تطوير طرق علاج رباعي فالو بالتفصيل ، والنتائج ، حتى على المدى الطويل (أي بعد عام) ، ممتازة. وتظهر التجربة المتراكمة أن هذه العملية اليوم - في إصدار من مرحلة واحدة أو مرحلتين - آمنة تمامًا وممتنة.

يصبح المرضى الذين خضعوا للعلاج في مرحلة الطفولة المبكرة أعضاءً كاملين أصحاء عمليًا في المجتمع. يمكنهم الدراسة والعمل والنساء - للولادة وتربية الأطفال ، وينسى الكثيرون المرض الذي عانوا منه في الطفولة. أما الصدمات الأخلاقية المصاحبة لعملية العلاج الجراحي برمتها ، فإن الطفل ينسىها ، ومن المهم جدًا ألا يذكره الوالدان أو يقترحان عليه أنه كان في يوم من الأيام مريضًا جدًا. هذا لا يعني أنه ليس من الضروري مراجعة الأطباء ، فبعد كل شيء كانت العملية وكانت صعبة. المراقبة ضرورية ، لأنه على المدى الطويل (بعد بضع سنوات) قد تظهر اضطرابات ضربات القلب أو علامات قصور الصمام الرئوي. هذه العواقب المحتملة للعيب (حتى من الصعب تسميتها مضاعفات) قابلة للتصحيح ، والوقت ليس بعيدًا عندما يتم التخلص من أكثرها شيوعًا عن طريق الطرق الجراحية المغلقة بالأشعة السينية. الشرط الرئيسي للعلاج الناجح لهذه الظواهر هو التعرف عليها في الوقت المناسب.

دعونا نلخص. رباعية فالو هي مرض قلبي شائع إلى حد ما وشديد ولكنه قابل للشفاء تمامًا. كلما تم تصحيحه جراحيًا بشكل أسرع ، يمكن توقع نتائج أفضل في المستقبل. يجب أن يخضع الطفل ، وما بعده - وهو مراهق وبالغ ، تم إجراء عملية جراحية لهما في طفولته من أجل تيتراد فالوت ، للمراقبة الدورية من قبل المتخصصين واتباع أسلوب حياة صحي.

مرضى

استجابة

ملامح المرض

أمراض القلب الناتجة عن مجموعة من أربعة اضطرابات:

يعد خروج الدم الوريدي عبر القنوات الطبيعية للنصف الأيمن أمرًا صعبًا بسبب أحد متغيرات التضيق:
- جذع الرئة
- مجموعات مختلفة من هذه الانتهاكات.
الانحراف عن الموقع الصحيح للشريان الأورطي ، مما يؤدي إلى حالة يدخل فيها الدم من كلا البطينين.
انتهاك مرضي في بنية الحاجز بين البطينين.
بسبب الخروج الصعب للدم من البطين الأيمن ، فإنه يفسح المجال للتغييرات المدمرة.

يعتمد الوقت الذي يبدأ فيه علم الأمراض في الظهور في وقت مبكر على درجة الانحراف عن معيار الحالات الشاذة التي تشكل عيب رباعي فالو. يظهر ضيق التنفس عندما يحمل الطفل نفسه.

اعتلال صحته لا يسمح له بالحركة. في سن مبكرة ، أعلى نسبة من وفيات الرضع في هذه الحالة المرضية. وفقا للإحصاءات ، فإن 25٪ من الأطفال المرضى ، إذا لم يتم إجراء الجراحة ، يموتون قبل سن عام واحد.قد يعاني الباقون من تأخيرات في النمو جسديًا وعقليًا. بحلول السنة الثانية من العمر ، قد يحدث الإغلاق.

هناك أوقات يشتمل فيها الجسم على آليات تعوض عن المرض وبالتالي تعيش حتى سن الرشد. هو - هي:

تتكيف عضلات البطين الأيمن مع الوضع من خلال تضخم ،
يتم تشكيل مجازة لتدفق الدم في الأوعية الدموية - الدورة الدموية الجانبية ،
يتم تعويض نقص الأكسجين عن طريق كثرة الكريات الحمر ، وهذا ينطوي على مخاطر تجلط الدم.

بمزيد من التفاصيل حول ميزات نائب مثل رباعية فالو ، سيقول مقطع فيديو لمقدم تلفزيوني معروف:

النماذج والتصنيفات

يتجلى الخلل في ثلاث مراحل من مسار المرض.

ويلاحظ في سن مبكرة: من الولادة حتى ستة أشهر. قد تكون هناك حالة لا يتم فيها ملاحظة انحرافات كبيرة عن القاعدة.
ظهور النوبات التي تتميز بضيق في التنفس مزرقة. في هذا الصدد ، هناك مضاعفات في الدماغ ، ويمكن أن تكون المواقف الحرجة ذات النتيجة المميتة.
يتكيف الجسم مع علم الأمراض ، وهو بداية فترة البلوغ.

يصنف المرض إلى أربع نقاط. يعبر عن الطبيعة الخلقية للشذوذ في السبيل الإخراجي من البطين الأيمن.

أنبوبي
يتم التعبير عن الشذوذ في ترقق المخروط الرئوي. يتم تقصيرها وتضييقها.
ضخامي
يتم التعبير عن الانتهاك من خلال الانحراف في موقع الحاجز إلى اليسار والأمام. قد تكون منخفضة. يحتوي الجزء القريب من الحاجز على تغييرات تضخمية. تضيق في منطقة مخرج النصف الأيمن.
جنيني
يقع الحاجز منخفضًا أو نزوحه إلى الجانب الأيسر ويلاحظ من الأمام. يقع الحد الأقصى للتضييق على الحلقة الحدودية.
متعدد المكونات
من الناحية التشريحية ، يتم التعبير عن علم الأمراض في حقيقة أن الحاجز ممدود بشكل كبير. قد يكون خيط الوسيط لديه تفريغ عالي.

مزرق ،
انسداد غير طبيعي للفتحة في الشريان الرئوي ،
شكل مزرق ، هناك درجة متفاوتة من تضيق فم الشريان.

مخطط صورة رباعي فالوت

الأسباب

يتكون علم الأمراض في الأشهر الأولى أو الثانية من نمو الجنين وهو نتيجة لعيوب في بنية القلب.

العوامل المحفزة:

تناول الأدوية من قبل الأم الحامل ،
تأثير العوامل الكيميائية الضارة ،
وجود عوامل بيئية غير مواتية ،
إذا كانت المرأة الحامل مصابة بأمراض معدية ، خاصة في مرحلة مبكرة من الحمل ؛
تعاطي المخدرات والكحول.
الاستعداد الوراثي.

أعراض

واحدة من أكثر علامات هذا المرض شيوعًا هو لون الجلد المزرق. تعتمد شدة اللون على مقدار الدم الذي يدخل السرير الشرياني لديه القدرة على التخصيب بالأكسجين. إن اختلاط دم البطينين بسبب أمراض الجدار أو الموقع غير الصحيح للأوعية الرئوية يجعل استنزاف الدم الشرياني ويسبب الجلد الأزرق. مع أي نشاط بدني خفيف ، يزداد الزرقة.
يظهر ضيق التنفس في سن مبكرة أو في مراحل أخرى من تطور المرض. أدنى حركات جسدية ، تزيد الأفعال من ضيق التنفس. يشعر المريض بفقدان القوة.
في الموقف - القرفصاء ، يأتي بعض الراحة.
تضاف الدوخة وعدم انتظام دقات القلب إلى ضيق التنفس.
يؤدي علم الأمراض إلى مظاهر شديدة: ضيق في نوبات مزرقة في التنفس. تظهر عادة لأول مرة بين سنتين وخمس سنوات من العمر. هناك أزمة مع زيادة ضيق التنفس ، والجلد الأزرق ، والتشنجات المحتملة وفقدان الوعي.
الأطفال لديهم مناعة ضعيفة ضد الأمراض المعدية.
غالبًا ما يكون الأطفال متخلفين جسديًا وعقليًا.
يمكن للمرضى البالغين المصابين بهذا المرض أن يصابوا بمرض السل الرئوي.

يمكنك أن ترى كيف تبدو رباعية فالو في الفيديو التالي:

التشخيص

يتم تحديد المرض بشكل أساسي من خلال سوابق المريض: تحليل الانحرافات المرئية عن القاعدة ، المرتبطة بالخصائص الفردية للمريض:
- زرقة
- تغيير شكل الكتائب الأخيرة للأصابع ، مما يؤدي إلى سماكتها ؛ تأخذ المسامير شكل "نظارات مراقبة" ؛
- في بعض الأحيان يكون هناك تشوه في الصدر ،
- يتم تحديد الضوضاء المميزة من خلال الاستماع.
بمساعدة الموجات فوق الصوتية للقلب ، يمكنك رؤية السمات التشريحية المميزة لرباعي فالوت.
يوفر مخطط كهربية القلب معلومات عن النمط الإيقاعي لحالة عضلة القلب ، ووجود انحرافات عن المحور.
سيوفر تخطيط الصوت معلومات كاملة حول اضطرابات نظم القلب ونفخات القلب.
سيظهر التصوير بالرنين المغناطيسي للعضو الاضطرابات الهيكلية بتفصيل كبير.
سيوضح تصوير الأبهر المعلومات عما إذا كانت هناك اضطرابات في الشريان الرئوي ، وما إذا كان الجسم قد أجرى انحرافات لتدفق الدم.
ستظهر الأشعة السينية شكل القلب ونمط الرئة ومدى نضوبها.
يمكن أن يحدد السبر ما إذا كانت هناك رسالة بين البطينين ، ومستوى الضغط فيها.

تابع القراءة لمعرفة المزيد حول كيفية علاج رباع فالوت عند الأطفال حديثي الولادة.

علاج او معاملة

مخطط عيب رباعية فالو

علاجي

طبي

في حالة حدوث نوبات ، ثم لتحسين الحالة العامة ، يلجأون إلى تناول الأدوية. يوصف الإعطاء في الوريد:

يوفيلينا
الجلوكوز ،
بيكربونات الصوديوم،
ريوبوليجلوسين.

جراحي

لحديثي الولادة والأطفال في السنوات الأولى من العمر ، إذا كانت هناك حاجة إلى مساعدة فورية لحالتهم ، يتم استخدام العمليات الملطفة ، حيث تتيح هذه العمليات للمريض انتظار الوقت اللازم لتدخل أكثر جذرية. يتم تحقيق تدفق أكبر للدم في الدائرة الصغيرة ، ويتضمن هذا النوع من العمليات مجموعة كبيرة من الأساليب التي تتضمن تدخلات تصحيحية متنوعة. يقومون بأداء أنواع مختلفة من التحويل واستئصال العوائق بمساعدة المعدات الخاصة.
الإجراءات تهيئ المريض للمرحلة الثانية من الجراحة. يتم إجراؤها على قلب مفتوح وحل مشكلة أقصى تصحيح ممكن للعيوب الهيكلية بمساعدة البلاستيك.

والآن دعنا نتعرف على ما يجب فعله حتى لا نسمع عن تشخيص رباعية فالو.

منع المرض

سوف يستبعد الموقف الحذر من صحة الفرد عددًا من العوامل التي تبدأ في التطور غير الطبيعي لرباعية فالو في الجنين.

تجنب الأماكن ذات الإشعاع المؤين ،
لا تتلامس مع المواد الكيميائية الضارة ،
لا تشرب الكحول
اتخاذ الاحتياطات عند التعامل مع المرضى المصابين ،
اتبع قواعد النظافة لحماية نفسك من الإصابة المحتملة بالأمراض ؛
لا تدخن،
خطط للحمل ، وتواصل في اليوم السابق مع علماء الوراثة وغيرهم من المتخصصين.

المضاعفات

يمكن أن يؤدي علم الأمراض ، إذا لم تنفذ العلاج المخطط له ، إلى عواقب غير مرغوب فيها:

عدم انتظام ضربات القلب
فشل القلب
خراجات الدماغ.

والآن دعنا نتعرف على التشخيص بعد الجراحة لرباعية فالو.

تنبؤ بالمناخ

في سن مبكرة ، مع التدخل الجراحي ، لا تزيد النتيجة المميتة عن خمسة بالمائة.تتيح هذه الطريقة للمريض حياة كاملة.
تختفي الأعراض غير السارة: ضيق في التنفس ، زرقة ، الدم يعيد تكوينه إلى طبيعته. وبدون جراحة ، يعيش المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص حتى سن الأربعين ، فقط واحد على عشرين من المرضى.

حول كيفية تجسيد رباعي فالو أثناء الحمل ، سنخبرنا أكثر.

المرض أثناء الحمل

يمكن للمتخصصين التنبؤ بنوع المساعدة التي سيحتاجها عند الولادة ، عندما يكون من الأفضل إجراء تصحيح. بعد الولادة ، يكتسب الطفل لون جلد مزرق.
قد يحدث هذا لاحقًا. في الحالات الخفيفة ، يكون لون الجلد مزرقًا أو لا يوجد زرقة على الإطلاق.

تطعيمات الطفل

هل يعطون الإعاقة مع رباعية فالو؟

مثال: بتشخيص "فشل الدورة الدموية من الدرجة الثانية" ، يكون لدى المريض فرصة الحصول على إعاقة.

سيخبرك الفيديو التالي بالمزيد عن رباعي فالوت ، بالإضافة إلى عيوب القلب الأخرى عند الأطفال:

رباعية فالو (ما يسمى بالمرض "المزرق") هي واحدة من أكثر الأمراض الشديدة شيوعًا في نمو القلب عند الأطفال.

يعاني جسم المريض من نقص حاد في الأكسجين ، حيث تؤدي العيوب التشريحية الخلقية في تخلف الحاجز القلبي إلى اختلاط حتمي بين الدم الوريدي والشرياني. مع رباعية فالو ، يحتاج الأطفال إلى رعاية طبية.

يقدم مركز سفياتوسلاف فيدوروف الطبي خدمات شاملة في مجال جراحة القلب للأطفال.تتيح طرق التشخيص الحديثة مع الفحص الكامل لجسم الطفل اكتشاف عيوب القلب الخلقية (CHD) في مرحلة مبكرة.

ما هي رباعية فالو عند الأطفال؟

تتميز أمراض الشرايين التاجية بالأمراض الشاذة التالية: تخلف البطين الأيمن للقلب مع إزاحة متزامنة للحاجز المخروطي الشرياني إلى الجانب ، فضلاً عن عيب الحاجز البطيني. على خلفية تدفق الدم المعوق من البطين الأيمن للقلب ، يتطور تضخم ثانوي.

يرجع هذا النزوح في حاجز المخروط في المقام الأول إلى تضيق (رتق) البطين الأيمن ، وتخلف الجذع الرئوي وجهاز صمام القلب بأكمله.

تشخيص رباعي فالوت

يجري مركز الأطفال في سفياتوسلاف فيدوروف تشخيصًا شاملاً لنظام القلب والأوعية الدموية.

كجزء من فحص العلاج اللاحق لرباعي فالوت ، من الضروري الحصول على نتائج:

تحليل البحوث المخبرية لعينة الدم (عام) ؛
تخطيط كهربية القلب (ECG) ؛
تخطيط صدى القلب (ECHOCG) ؛
الفحص بالموجات فوق الصوتية للقلب (الموجات فوق الصوتية) ؛
فحص بالأشعة السينية للقلب والأوعية الدموية الكبيرة (تصوير الصدر بالأشعة).

مؤشرات للعملية

بشكل عام ، تعتمد الصورة السريرية لهذا المرض واختيار أساليب العلاج كليًا على وجود / عدم وجود أمراض مصاحبة. إلى جانب ذلك ، فإن مؤشرات الجراحة لرباعية فالو مطلقة ، لذلك ، حتى مع وجود مسار بدون أعراض ، يتم عرض علاج جراحي مبكر للأطفال الذين يعانون من هذا التشخيص.

في مركزنا الطبي ، يلتزم الأطباء والجراحون بطريقة تدريجية لعلاج أمراض القلب الخلقية عند الأطفال:

العلاج المحافظ - يتم إجراؤه باستخدام الأدوية الداعمة للتقلص العضلي (مقويات القلب ، محاكيات الودي ، جليكوسيدات القلب ، مدرات البول) ؛
جراحة القلب - التصحيح الملطف والجذري.

وتجدر الإشارة إلى أن العمليات الملطفة والتصحيح الجذري للعيب مع التخلص من التضيق والجراحة التجميلية للـ VSD تجرى للأطفال الذين لا تقل أعمارهم عن 3 سنوات.

جوهر عملية رباعية فالو

من العمليات الملطفة الجارية حاليًا في مركز سفياتوسلاف فيدوروف الطبي ، يتم إعطاء الأفضلية لتقنية المفاغرة الرئوية تحت الترقوة (مجازة بلوك-توسيج).

عملية جذرية- مرحلة واحدة ، يتم إجراؤها عن طريق المجازة القلبية الرئوية.

مسار عملية رباعية فالو على النحو التالي: يتم فتح جدارها فوق قسم مخرج البطين الأيمن ، ويتم قطع العضلات بمشرط ، مما يضيق قنوات المخرج من البطين إلى الشريان الرئوي. يتم إغلاق موقع عيب الحاجز البطيني برقعة من اللباد التفلون. لمنع التضييق المحتمل لمجاري قسم المخرج ، يتم أيضًا خياطة رقعة مماثلة في شق جدار البطين الأيمن.

بنجاح كبير في MC. Svyatoslav Fedorov ، طريقة خطوة بخطوة لتصحيح جذري. على وجه الخصوص ، في المرحلة الأولى ، يتم إنشاء مفاغرة ، وبعد 2-3 سنوات ، يتم إجراء تدخل جذري لربط المفاغرة المطبقة سابقًا.

التكهن بعد الجراحة

بالطبع ، من الصعب للغاية الحكم على أي استقرار للنتائج بعد مثل هذه العمليات ، لأن المعلومات حول هذا تتراكم في الوقت الحالي فقط. يتم تمييز التصحيح الجذري البسيط في رباعية فالو بنسبة عالية نسبيًا من الوفيات في فترة ما بعد الجراحة مباشرة ، بينما مع التصحيح الجذري المرحلي ، يتم تقليل خطر الوفيات بعد الجراحة إلى 7 ٪.

هل هناك رباعية فالو بعد الجراحة؟

إلى جانب النتائج الإيجابية للجراحة الجذرية ، هناك أيضًا حالات تغيرات هيكلية في الصمامات البيولوجية التي تم زرعها في منطقة الصمام الرئوي. في النهاية ، أدى ذلك إلى تضيق رئوي.

كم من الوقت يعيشون بعد هذه العملية؟

بشكل عام ، فإن تشخيص رباع فالو غير مواتٍ ، لأن متوسط العمر المتوقع يعتمد كليًا على درجة تجويع الأكسجين (نقص الأكسجة في الدماغ) للمريض.